Hyalinosis lokal. Distrofi vaskular stroma. Penyebab patologi

Beras. 11. Pembengkakan fibrinoid.

A- pembengkakan fibrinoid dan nekrosis fibrinoid pada kapiler glomeruli ginjal (merah sistemik
lupus); b - pola difraksi elektron: pada fibrinoid di antara fibrinoid yang bengkak yang kehilangan lurik melintangnya
serat kolagen (KlV), massa fibrin (F). x 35000 (menurut Gieseking).

ny (perubahan fibrinoid pada jaringan ikat pada penyakit rematik
ya; kapiler glomeruli ginjal dengan glomerulonefritis), angioneurotik
kimia (fibrinoid arteriol pada hipertensi dan hipertensi arteri
pergensia). Dalam kasus seperti ini, pembengkakan fibrinoid tersebar luas
sifat nenny (sistemik). Terutama sebagai manifestasi peradangan
kronis, pembengkakan fibrinoid terjadi secara lokal (fibrinoid
di usus buntu dengan radang usus buntu, di bagian bawah tukak lambung kronis,
borok kulit trofik, dll).

Akibat perubahan fibrinoid, nekrosis berkembang, penggantian fokus
kerusakan oleh jaringan ikat (sklerosis) atau hyalinosis.

Arti pembengkakan fibrinoid sangat besar. Hal ini menyebabkan gangguan
dan seringkali terhentinya fungsi organ (misalnya, gagal ginjal akut)
kecukupan hipertensi maligna, ditandai dengan fibrilasi
nekrosis noid pada arteriol glomerulus).

Dengan hyalinosis (dari bahasa Yunani hyalos - transparan, seperti kaca), atau
distrofi hialin, pada jaringan ikat satu-
massa padat asli yang tembus cahaya (hialin) 2 menyerupai hialin
tulang rawan. Munculnya tetesan hialin di sitoplasma (tetesan hialin di-
strophy) tidak ada hubungannya dengan hyalinosis.

Hyalin adalah protein fibrilar, dalam pembentukannya memainkan peran utama
milik protein plasma, khususnya fibrin. Dengan imunohistokimia
Dalam sebuah penelitian, fibrin tidak hanya ditemukan pada hialin, tetapi juga komposisinya
komponen kompleks imun (imunoglobulin, fraksi komplemen),
serta lipid. Massa hialin tahan terhadap asam,

alkali, enzim, terwarnai dengan baik dengan pewarna asam (eosin,
fuchsin asam), picrofuchsin berwarna kuning atau merah,
CHIC-positif.

Mekanisme hyalinosis itu rumit. Para pemimpin dalam perkembangannya bersifat destruktif
tion struktur berserat dan peningkatan permeabilitas jaringan-vaskular
(plasmorrhagia) sehubungan dengan angioneurotik (dissirkulasi), metabolik
proses pribadi dan imunopatologis. Terkait dengan plasmorrhagia
impregnasi jaringan dengan protein plasma dan adsorpsinya pada serat yang dimodifikasi
ny struktur dengan pengendapan berikutnya dan pembentukan protein -
seperti kaca. Hyalinosis dapat berkembang sebagai akibat dari berbagai proses: plasmatik
impregnasi kimia, pembengkakan fibrinoid (fibrinoid), peradangan,
nekrosis, sklerosis.

Klasifikasi hyalinosis. Ada hyalinosis vaskular dan hyalinosis intrinsik.
khususnya jaringan ikat. Masing-masing dapat didistribusikan
lokal (sistemik) dan lokal.

Hyalinosis vaskular. Kebanyakan yang berukuran kecil mengalami hyalinosis.
beberapa arteri dan arteriol. Hal ini didahului oleh kerusakan pada endotelium, argyro-
membran filik dan sel otot polos dinding dan impregnasi plasma-
darahku.

Gambar mikroskopis: hialin jatuh dalam proses subendotel
mengembara, massa hialin mendorong keluar dan menghancurkan elastis
piring, menyebabkan penipisan cangkang tengah, mengakibatkan arteri
riol berubah menjadi tabung kaca padat yang menebal dengan tajam
lumen menyempit atau tertutup seluruhnya (Gbr. 12).

Hyalinosis arteri kecil dan arteriol bersifat sistemik, tetapi sebagian besar
lebih diekspresikan di ginjal, otak, retina, kelenjar setengah lambung
ze, kulit. Hal ini terutama berlaku untuk hipertensi dan hipertensi
kondisi ical (arteriolohyalinosis hipertensi), mi-
croangiopati (arteriolohialinosis diabetik) dan penyakit dengan gangguan
kekebalan niami. Sebagai fenomena fisiologis, hyalinosis arteri lokal
diamati pada limpa orang dewasa dan orang lanjut usia, mencerminkan fungsinya
ciri-ciri morfologi akhir limpa sebagai organ penyimpanan
darah.

Hyaline vaskular adalah zat yang bersifat hematogen. Dalam pendidikannya
berperan tidak hanya hemodinamik dan metabolik, tetapi juga kekebalan tubuh
mekanisme. Dipandu oleh kekhasan patogenesis hyalinosis vaskular, Anda
Ada 3 jenis hialin vaskular: 1) sederhana, muncul
karena insudasi komponen plasma yang tidak berubah atau sedikit berubah
darah; lebih sering terjadi pada hipertensi jinak
nyeri, aterosklerosis dan pada orang sehat; 2) l i p o g i a l i n berisi
lipid dan B-lipoprotein; paling sering ditemukan pada diabetes melitus;
3) hialin kompleks, dibangun dari kompleks imun, fibrin
dan runtuhnya struktur dinding pembuluh darah (lihat Gambar 12), merupakan ciri khasnya
penyakit dengan gangguan imunopatologi, misalnya rematik
penyakit ski.

Hyalinosis pada jaringan ikat itu sendiri. Mengembangkan
biasanya terjadi akibat pembengkakan fibrinoid yang menyebabkan kerusakan kolagen
dan impregnasi jaringan dengan protein plasma dan polisakarida.

Gambar mikroskopis: kumpulan jaringan ikat membengkak,
menjadi fibrillar dan bergabung menjadi tulang rawan padat yang homogen
massa; elemen seluler dikompresi dan mengalami atrofi.

Mekanisme serupa untuk perkembangan hyalinosis jaringan ikat sistemik
terutama umum pada penyakit dengan gangguan kekebalan (rev-
penyakit matic). Hyalinosis dapat menyelesaikan perubahan fibrinoid

Beras. 12. Hyalinosis pada pembuluh limpa.

A - dinding arteri sentral folikel limpa diwakili oleh seperti hialin homogen
oleh massa; 6 - fibrin di antara massa hialin bila diwarnai dengan metode Weigert; V- fiksasi dalam hialin
kompleks imun imunoglobulin kelas G (antibodi); mikroskop fluoresensi; G - elektro-
nogram: massa hialin (G) di dinding argeriole; En - endotel; Dll - lumen arteriol. x 15.000.

di bagian bawah tukak lambung kronis, di usus buntu
mengutip; mirip dengan mekanisme hyalinosis lokal pada fokus peradangan kronis
terik.

Sebagai akibat khas dari sklerosis, hyalinosis pada dasarnya memiliki hal-hal berikut:
karakter lokal yang sama: berkembang di bekas luka, perlengketan berserat, serosa
gigi berlubang, dinding pembuluh darah dengan aterosklerosis, sklerosis involusional
teria, saat mengatur bekuan darah, dalam kapsul (Gbr. 13), stroma tumor, dll.
Hyalinosis dalam kasus ini didasarkan pada gangguan metabolisme pada jaringan ikat
kain. Mekanisme serupa memiliki hyalinosis jaringan nekrotik dan fi-
lapisan brinosa.

Penampilan organ dengan hyalinosis biasanya dipertahankan. Namun, dalam kasus tersebut
Dalam teh, ketika prosesnya berlangsung tajam, jaringan menjadi pucat, padat dan
tembus cahaya. Hyalinosis dapat menyebabkan deformasi dan penyusutan organ
(misalnya, perkembangan nefrosirosis arteriolosklerotik, katup
batu hati).

Beras. 13. Hyalinosis kapsul hati -
hati berlapis kaca (tampak atas).

Keluaran umumnya
teh hyalinosis tidak menguntungkan -
ny, tapi mungkin juga rassas-
pembentukan massa hialin. Jadi,
hialin di bekas luka, yang disebut
keloid, mungkin rentan
untuk menahan kelonggaran dan disintegrasi -
Vania. Mari kita membalikkan hyalinosis
kelenjar susu, dan dis-
pelepasan massa hialin
datang dalam kondisi hiperfungsi
fungsi kelenjar. Terkadang hialinisi-
kainnya menjadi berlendir...

Arti fungsional hyalinosis bervariasi tergantung pada lokalisasinya
tion, derajat dan prevalensi. Misalnya pada bekas luka mungkin tidak menimbulkan
tidak ada kelainan khusus. Sebaliknya, hyalinosis yang meluas menyebabkan masalah yang signifikan
gangguan fungsional yang signifikan dan mungkin memiliki efek samping yang parah
efek, seperti yang diamati, misalnya, dengan rematik, skleroderma,
hipertensi, diabetes dan penyakit lainnya.

Hyalinosis – Ini adalah penampakan zat aneh dalam sel dan jaringan, heterogen dalam komposisi dan mekanisme kemunculannya. Dasar hialin adalah protein fibrilar, fibrin, imunoglobulin (kompleks imun), dan lipid yang tercampur. Berdasarkan perbedaan komposisi hialin dibedakan:

a) hialin sederhana - bagian utamanya terdiri dari protein plasma darah dan imunoglobulin;

b) lipohyalin – lipoprotein ditemukan dalam komposisinya. Lipohyalin paling sering ditemukan pada diabetes melitus;

c) hialin kompleks - fragmen sel, komponen jaringan ikat yang hancur dan kompleks imun ditambahkan ke protein plasma dalam jumlah yang signifikan.

Meskipun heterogenitasnya, hialin, berbeda dalam lokalisasi dan asal, memiliki sifat tinctorial yang sama bila diwarnai dengan hematoksilin-eosin; Bila diwarnai menurut Van Gieson bersifat pikrinofilik dan memberikan reaksi positif.

Lebih tepat untuk mengklasifikasikan hyalinosis bukan sebagai distrofi, tetapi sebagai akibat dari distrofi, akibat dari perubahan, dan terutama pada perubahan jaringan ikat. Hyaline dapat ditemukan di epitel, massa trombotik, dan terutama di jaringan ikat. Tergantung pada sifat deposisi hialin, ada: hyalinosis vaskular dan hyalinosis jaringan ikat. Hyaline memiliki sifat warna yang mirip dengan fibrinoid. Ini bersifat oksifilik, ditandai dengan homogenitas dan kepadatan. Jaringan ikat yang telah mengalami hialinisasi tampak seperti tulang rawan hialin - seperti kaca dan tembus cahaya. Hyalinisasi bekas luka atau penebalan sikatrik pada integumen serosa, kapsul organ dalam (misalnya, yang disebut limpa “mengkilap”, akibat perisplenitis) sangat khas. Di epitel, tetesan hialin muncul sebagai akibat distrofi protein (degenerasi tetesan hialin pada epitel tubulus ginjal yang berbelit-belit). Dalam hepatosit selama keracunan alkohol atau hepatitis, "Mallory body" muncul - tetesan hialin di sitoplasma. Faktanya, tetesan hialin adalah ultrastruktur mati yang jenuh dengan protein - nekrosis fokal.

Mekanisme stereotip dapat ditelusuri dalam mekanisme perubahan hialin pada jaringan ikat. Ini terdiri dari perubahan struktural pada jaringan ikat, yang menyebabkan peningkatan permeabilitas dan menyebabkan insudasi protein yang menembus jaringan ikat yang berubah.

Hialinisasi jaringan ikat terdiri dari menjenuhkan protofibril dengan protein dan memisahkannya. Dalam jaringan yang dihialin, fibril dasar dibongkar, tetapi matriks kolagen dipertahankan, sel-sel dikompresi dan mengalami atrofi. Hyalinisasi jaringan ikat dipercepat oleh distorsi fungsi fibroblas dan sintesis kolagen atipikal. Banyak faktor yang mempercepat hialinisasi: hipoksia, keracunan, penurunan kandungan zat besi, kekurangan vitamin C, paparan kompleks imun, dan cacat genetik. Hialinisasi jaringan ikat paling sering bersifat fokal. Namun, pada beberapa penyakit, yang didefinisikan sebagai patologi imunitas, efek IR dengan kerusakan jaringan ikat dan hialinisasi selanjutnya menjadi sistemik. Penyakit tersebut termasuk skleroderma sistemik.

Hyalinosis vaskular paling sering bersifat sistemik. Paling sering terjadi pada arteriol (arteriolosklerosis pada hipertensi). Hyalinosis kapiler merupakan ciri khas diabetes melitus. Di arteri, hyalinosis diamati di lokasi plak aterosklerotik. Hyalinosis vaskular lokal diamati pada organ yang mengalami involusi (ovarium, timus).

Hyalinosis vaskular sistemik adalah yang paling penting pada hipertensi. Proses hyalinosis, karena sifatnya yang sistematis, menentukan perjalanan hipertensi, perkembangannya dan perkembangan komplikasi. Prevalensi dan tingkat kerusakan arteriol ditentukan oleh:

1) tingkat perubahan dinding pembuluh darah,

2) derajat insudasi,

3) adanya perlekatan kerusakan imun akibat disorganisasi struktural dinding arteriol dan perubahan sifat antigenik dari struktur yang mengantarkannya.

Oleh karena itu, pada hipertensi, ada dua bentuk kerusakan pembuluh darah.

1. Sklerosis arteriol hialin. Terjadi vasospasme, terjadi kerusakan glikokaliks sel endotel, pinositosis meningkat, dan lapisan dalam pembuluh darah menjadi semakin permeabel terhadap protein plasma dan alfa-lipoprotein. Struktur berserat (membran basal) berada dalam keadaan pembengkakan mukoid. Insudasi lambat terjadi dengan akumulasi protein plasma. Pada saat yang sama, melalui pembukaan membran basal, sel otot polos menembus lapisan dalam dari lapisan tengah. Mereka disusun secara melingkar, membentuk apa yang disebut “lapisan otot bagian dalam”. Ada pembentukan hialin yang lambat. Protein segar pikrinofilik menjadi oksifilik. Selain hialin yang dibentuk oleh insudasi (mekanisme infiltratif), hialin muncul di sejumlah kecil sel otot polos, yang mulai mensintesis protein fibrilar. Fibrosis berangsur-angsur meningkat, terjadi kolagenisasi, diikuti oleh sklerosis. Perubahan seperti itu menyebabkan inersia fungsional arteriol, penyempitan lumen memperbaiki tekanan darah pada tingkat tinggi, dan jaringan di wilayah ini mengalami keadaan hipoksia karena gangguan mikrosirkulasi.

2. Arterionekrosis plasma. Terjadi ketika permeabilitas pembuluh darah terganggu dengan cepat akibat kejang yang kuat dan terus-menerus (krisis). Pengaruh katekolamin dan glukokortikoid pada endotel menyebabkan nekrosis. Terjadi pecahnya membran basal dan pembengkakan fibrinoid pada struktur fibrosa. Insudasi akut dan plasmorrhagia terjadi dengan kematian sel otot polos. Dengan latar belakang ini, terjadi pengendapan kompleks imun. Komposisi hialin mengandung feritin, imunoglobulin M dan G, kompleks imun dengan antigen struktur yang rusak dan komplemen. Paparan kekebalan memperdalam kerusakan, dan berkembanglah nekrosis fibrinoid. Endapan protein bersifat hialin kompleks. Ini adalah bagaimana arteriolonekrosis plasmatik atau impregnasi plasmatik akut terjadi. Nekrosis dinding pembuluh darah dengan hilangnya lumen sepenuhnya disertai dengan terhentinya pertukaran transkapiler dan menyebabkan kematian jaringan di daerah yang terkena. Akibat dari hal ini adalah sklerosis dan jaringan parut dengan hilangnya pembuluh darah dan sklerosis sikatrik pada parenkim. Perubahan tersebut mewakili substrat morfologi dari bentuk hipertensi ganas.

Detail

Distrofi mesenkim berkembang sebagai akibat dari gangguan metabolisme pada jaringan ikat dan terdeteksi pada struktur organ dan dinding pembuluh darah. Jika terjadi gangguan metabolisme pada jaringan ikat, terutama pada zat antar selnya, produk metabolisme menumpuk, yang dapat dibawa dengan darah dan getah bening, akibat sintesis yang menyimpang, atau muncul sebagai akibat disorganisasi zat utama dan serat. jaringan ikat.

1. Disproteinosis stroma-vaskular

Distrofi jenis ini antara lain pembengkakan mukoid, pembengkakan fibrinoid, hyalinosis, dan amiloidosis.

Seringkali, pembengkakan mukoid, pembengkakan fibrinoid, dan hyalinosis merupakan tahapan disorganisasi jaringan ikat yang berurutan. Proses ini didasarkan pada akumulasi produk plasma darah pada zat utama sebagai akibat dari peningkatan permeabilitas jaringan-vaskular ( plasmorrhagia), penghancuran elemen jaringan ikat dan pembentukan kompleks protein-polisakarida. Amiloidosis dibedakan berdasarkan fakta bahwa kompleks yang terbentuk mencakup protein abnormal yang disintesis oleh amiloidoblas.

1) Pembengkakan berlendir

Disorganisasi jaringan ikat yang dangkal dan reversibel. Dalam hal ini, akumulasi dan redistribusi glikosaminoglikan terjadi pada zat utama karena peningkatan kandungan asam glukuronat terutama. Karena glikosaminoglikan memiliki sifat hidrofilik yang meningkat, akumulasinya menyebabkan peningkatan permeabilitas jaringan dan pembuluh darah. Akibatnya, protein plasma (terutama globulin) dan glikoprotein bercampur dengan GAG. Hidrasi dan pembengkakan zat interstisial utama berkembang.

Mikroskopi: zat utamanya adalah basofilik. Sebuah fenomena muncul metachromasia– perubahan wujud zat interstisial utama akibat perubahan pH dengan akumulasi zat kromotropik. Serat kolagen membengkak dan biasanya mempertahankan struktur bundelnya. Mereka menjadi kurang tahan terhadap aksi kolagenase.

Perubahan dapat disertai dengan munculnya infiltrat limfositik, sel plasma, dan histiositik.

Jenis pembengkakan ini terjadi di berbagai organ dan jaringan, tetapi lebih sering di dinding arteri, katup jantung, endokardium, epikardium, yaitu tempat zat kromotropik biasanya ditemukan (namun, dalam patologi, jumlahnya meningkat tajam).

Penampilan: jaringan atau organ tetap terjaga.

Penyebab: hipoksia, penyakit menular dan alergi, penyakit rematik, aterosklerosis, endokrinopati, dll.

Keluaran: dua kali lipat. Baik restorasi jaringan lengkap atau transisi ke pembengkakan fibrinoid.

2) Pembengkakan fibrinoid.

Terdapat disorganisasi jaringan ikat yang mendalam dan ireversibel, yang didasarkan pada penghancuran zat dasar dan seratnya, disertai dengan peningkatan tajam permeabilitas pembuluh darah dan pembentukan fibrinoid. Fibrinoid– zat kompleks, komposisinya meliputi protein dan polisakarida dari serat kolagen yang membusuk, zat utama dan plasma darah, serta nukleoprotein seluler. Komponen penting adalah fibrin.

Mikroskopi: kumpulan serat kolagen yang diresapi plasma menjadi homogen, membentuk senyawa eosinofilik kuat yang tidak larut dengan fibrin. Metachromasia jaringan tidak diekspresikan atau diekspresikan dengan lemah (karena GAG dari zat utama didepolimerisasi).

Penampilan: Secara eksternal, organ dan jaringan tidak banyak berubah.

Penyebab: paling sering ini merupakan manifestasi dari reaksi infeksi-alergi, autoimun dan angioedema. Dalam kasus seperti itu, pembengkakan bersifat sistemik. Pembengkakan fibrinoid lokal dapat terjadi selama peradangan, terutama peradangan kronis.

Keluaran: ditandai dengan perkembangan nekrosis fibrinoid, penggantian fokus kerusakan dengan jaringan ikat (sklerosis) atau hyalinosis.

Pembengkakan seperti itu menyebabkan gangguan, terkadang terhentinya fungsi organ.

3) Hialinosis

Di jaringan ikat, terbentuk massa padat tembus homogen yang menyerupai tulang rawan hialin. Pada saat yang sama, kain menjadi lebih padat.

Dalam perkembangan hyalinosis, peran utama dimainkan oleh penghancuran struktur fibrosa dan peningkatan permeabilitas jaringan-vaskular. Plasmorrhagia dikaitkan dengan impregnasi jaringan dengan protein plasma dan adsorpsinya pada struktur fibrosa yang berubah, diikuti dengan pengendapan dan pembentukan hialin. Sel otot polos berperan dalam pembentukan hialin vaskular. Hyalinosis dapat berkembang sebagai akibat dari berbagai proses: impregnasi plasma, pembengkakan fibrinoid, peradangan.

Ada:

A) hyalinosis vaskular

Hyalinosis terjadi terutama pada arteri kecil dan arteriol. Hal ini didahului oleh kerusakan pada endotelium, membrannya dan sel otot polos dinding serta saturasinya dengan plasma darah.

Mikroskopi: hialin ditemukan di ruang subendotel6, mendorong ke luar dan menghancurkan lamina elastis, tunika media menjadi lebih tipis, dan di fiale arteriol berubah menjadi tabung kaca yang menebal dengan lumen yang menyempit tajam atau tertutup seluruhnya.

Hyalinosis ini bersifat sistemik, namun paling parah terjadi pada ginjal, otak, retina, pankreas, dan kulit. Ciri-ciri hipertensi, mikroangiopati diabetik dan penyakit dengan gangguan imunitas. Sebagai fenomena fisiologis, hyalinosis arteri lokal diamati pada limpa orang dewasa dan orang lanjut usia (mencerminkan karakteristik fungsional dan morfologi organ ini - pengendapan darah).

hialin vaskular- suatu zat yang sebagian besar bersifat hematogen. Dipandu oleh kekhasan patogenesis hyalinosis vaskular, berikut ini dibedakan:

- hialin vaskular sederhana

Terjadi akibat insudasi komponen plasma darah yang tidak berubah atau sedikit berubah. Jenis hialin ini lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertensi jinak, aterosklerosis, serta pada orang sehat.

- lipohialin

Mengandung lipid dan beta-lipoprotein. Jenis hialin ini sering ditemukan pada penderita diabetes melitus.

- hialin kompleks

Itu dibangun dari kompleks imun, fibrin dan struktur dinding pembuluh darah yang runtuh. Hyaline ini khas untuk pasien dengan imunopatologi, misalnya penyakit rematik.

B) hyalinosis pada jaringan ikat itu sendiri

Biasanya berkembang sebagai akibat pembengkakan fibrinoid, yang menyebabkan kerusakan kolagen dan saturasi jaringan dengan protein plasma dan polisakarida.

Hyalinosis miometrium sangat penting secara klinis. Setelah operasi caesar, bekas luka tetap ada di rahim; hialin disimpan di sel-sel di perbatasan dengan otot. Jika seorang wanita melahirkan anak kedua secara alami, maka akan terjadi kesenjangan.

Mikroskopi: kumpulan jaringan ikat kehilangan fibrilaritasnya, dan elemen seluler berubah menjadi massa seperti tulang rawan.

Hyalinosis dapat menyelesaikan perubahan fibrinoid pada fokus peradangan kronis. Hyalinosis sebagai akibat dari sklerosis terutama bersifat lokal: berkembang pada bekas luka, perlengketan fibrosa pada rongga serosa, dan pada dinding pembuluh darah pada aterosklerosis.

Penampilan: dengan hyalinosis parah, penampilan organ berubah. Hyalinosis arteriol dan arteri kecil menyebabkan atrofi, deformasi dan penyusutan organ. Dengan hyalinosis, jaringan ikat itu sendiri menjadi padat, berwarna keputihan, dan tembus cahaya.

Keluaran: dalam banyak kasus tidak menguntungkan, namun resorpsi massa hialin juga mungkin terjadi.

4) Amiloidosis

Hal ini disertai dengan gangguan besar pada metabolisme protein, munculnya protein fibrilar abnormal dan pembentukan amiloid di jaringan interstisial dan dinding pembuluh darah.

Amiloid adalah glikoprotein, komponen utamanya adalah protein fibrilar (komponen F, disintesis oleh amiloidoblas). Mereka membentuk fibril . Protein fibrilar amiloid heterogen:

a) Protein AA: tidak terikat dengan imunoglobulin, terbentuk dari serumnya - protein SAA

b) Protein AL: berhubungan dengan imunoglobulin, prekursornya adalah rantai ringan imunoglobulin

c) Protein AF: prealbumin terlibat dalam pembentukannya

d) Protein ASC 1 - protein yang prekursornya juga merupakan prealbumin

Protein fibrilar ini membentuk senyawa kompleks dengan glukoprotein plasma darah. Komponen plasma (komponen P) amiloid diwakili oleh struktur berbentuk batang.

Baik komponen F maupun P mempunyai sifat antigenik. Fibril amiloid dan komponen plasma masuk ke dalam senyawa dengan kondroitin sulfat dalam jaringan, dan “zat tambahan hematogen” ditambahkan ke kompleks yang dihasilkan, di antaranya kompleks fibrin dan imun adalah yang paling penting. Semua ikatan dalam amiloid sangat kuat, sehingga enzim tubuh tidak mempengaruhinya.

Klasifikasi amiloidosis didasarkan pada kemungkinan penyebab, spesifisitas protein fibrilar, prevalensi, manifestasi klinis.

A. Sebab-sebab terjadinya:

Amiloidosis primer (idiopatik).

Hal ini ditandai dengan: tidak adanya penyakit “kausal” sebelumnya atau yang terjadi bersamaan; kerusakan pada sebagian besar jaringan mesodermal - sistem kardiovaskular, otot rangka dan polos, saraf dan kulit; kecenderungan untuk membentuk endapan nodular, ketidakkekalan reaksi warna-warni zat amiloid

Amiloidosis herediter (genetik, familial).

Amiloidosis herediter dengan kerusakan ginjal yang dominan adalah karakteristik penyakit periodik (demam Mediterania familial), yang lebih sering diamati pada perwakilan masyarakat kuno (Yahudi, Armenia, Arab).

Amiloidosis sekunder (didapat).

Tidak seperti bentuk lainnya, penyakit ini berkembang sebagai komplikasi, dan bukan sebagai penyakit yang berdiri sendiri. Amiloidosis ini disebabkan oleh penyakit radang paru kronis nonspesifik, tuberkulosis, osteomielitis, neoplasma ganas, dan penyakit rematik.

Amiloidosis ini biasanya bersifat umum dan paling sering terjadi.

Amiloidosis pikun

Lesi yang khas adalah jantung, arteri, otak, dan pulau Langerhans. Perubahan ini menyebabkan penurunan kepikunan secara fisik dan mental. Dengan amiloidosis pikun, bentuk lokal paling umum terjadi, meskipun amiloidosis pikun umum juga terjadi.

B.Menurut kekhususan protein fibrilar:

AL amiloidosis

Termasuk amiloidosis primer (idiopatik) dan amiloidosis dengan “diskrasia sel plasma”, yang menggabungkan leukemia paraproteinemik, limfoma ganas, dll.

Selalu digeneralisasikan dengan kerusakan pada jantung, paru-paru dan pembuluh darah.

Amiloidosis AA

Meliputi amiloidosis sekunder dan penyakit McClell dan Welsh. Juga bersifat umum, namun sebagian besar menyerang ginjal.

Amiloidosis AF

Keturunan, diwakili oleh nefropati amiloid familial. Terutama saraf perifer yang terpengaruh.

amiloidosis ASC 1

Pikun umum atau sistemik dengan kerusakan dominan pada jantung dan pembuluh darah.

B. Berdasarkan prevalensi

- bentuk umum

Amiloidosis primer, amiloidosis dengan “diskrasia sel plasma” (AL), amiloidosis sekunder dan beberapa jenis herediter (AA), amiloidosis sistemik pikun (ASC 1).

Amiloidosis lokal

Menggabungkan sejumlah bentuk amiloidosis herediter dan pikun, serta amiloidosis mirip tumor lokal.

D. Menurut manifestasi klinis

- kardiopati

Hal ini lebih sering terjadi pada amiloidosis sistemik primer dan pikun.

- nefropati

Untuk amiloidosis sekunder, penyakit periodik dan penyakit McClell dan Wells.

- neuropatik

Biasanya, ini bersifat turun-temurun.

Hepatitis

Epinefropati

- Campuran

Amiloidosis sekunder.

Amiloidosis APUD

Ini berkembang di organ sistem APUD ketika tumor berkembang di dalamnya (apudoma), serta di pulau pankreas dengan amiloidosis pikun.

Morfologi dan patogenesis amiloidosis

Terkadang fungsi amiloidoblas dilakukan oleh makrofag, sel plasma, fibroblas, dll. Dalam bentuk lokal, peran amiloidoblas dapat dimainkan oleh kardiomiosit, sel otot polos, dan keratinosit.

Pada amiloidosis sekunder (tidak termasuk amiloidosis dengan “diskrasia sel plasma”), mutasi dan munculnya amiloidoblas dapat dikaitkan dengan stimulasi antigenik yang berkepanjangan.

Mutasi seluler pada “diskrasia sel plasma” dan amiloidosis tumor disebabkan oleh mutagen tumor.

Dalam amiloidosis genetik, kita berbicara tentang mutasi gen yang dapat terjadi di lokus berbeda, itulah sebabnya komposisi protein amiloid berbeda. Mekanisme serupa mungkin terjadi pada amiloidosis pikun.

Karena antigen protein fibril amiloid merupakan imunogen yang sangat lemah, sel yang bermutasi tidak dikenali atau dihilangkan. Toleransi imunologis terhadap protein amiloid berkembang, yang mengarah pada perkembangan amiloidosis.

Pembentukan protein amiloid mungkin berhubungan dengan:

Serabut retikuler (amiloidosis periretikuler)

Amiloid keluar di sepanjang membran pembuluh darah dan kelenjar, serta stroma retikuler organ parenkim. Ditandai dengan kerusakan dominan pada limpa, hati, ginjal, kelenjar adrenal, usus, dan intima pembuluh darah kecil dan menengah (amiloidosis parenkim).

Serat kolagen (perikolagen)

Amiloid rontok di sepanjang serat kolagen; sebagian besar menyerang pembuluh darah sedang dan besar, miokardium, otot lurik dan otot polos, saraf, dan kulit (amiloidosis mesenkim).

Patogenesis amiloidosis bersifat kompleks dan ambigu. Patogenesis amiloidosis AA dan AL telah dipelajari dengan baik.

Pada Amiloidosis AA Fibril amiloid terbentuk dari prekursor protein fibrilar amiloid yang memasuki makrofag - protein SAA, yang disintesis di hati. Sintesis SAA dirangsang oleh mediator makrofag interleukin-1, yang menyebabkan peningkatan tajam SAA dalam darah. Dalam kondisi ini, makrofag tidak sepenuhnya mendegradasi SAA, dan fibril amiloid berkumpul dari fragmennya dan melakukan invaginasi pada membran plasma amiloidoblas. Perakitan ini distimulasi oleh faktor perangsang amiloid, ASF, yang ditemukan di jaringan pada tahap pra-amiloid.

Jadi, sistem magrofag memainkan peran utama dalam patogenesis amiloidosis AA: sistem ini merangsang peningkatan sintesis SAA dan juga terlibat dalam pembentukan fibril amiloid dari degradasi fragmen protein.

Pada AL amiloidosis Prekursor serum protein fibril amiloid adalah rantai L imunoglobulin. Ada dua kemungkinan mekanisme pembentukan fibril AL: 1) gangguan degradasi rantai ringan dengan pembentukan fragmen yang mampu beragregasi dan fibril; 2) munculnya rantai ringan dengan struktur sekunder dan tersier khusus selama substitusi asam amino.

Sintesis fibril amiloid dapat terjadi tidak hanya pada makrofag, tetapi juga pada sel plasma dan myeloma yang mensintesis paraprotein.

Oleh karena itu, munculnya rantai ringan imunoglobulin amiloidogenik, prekursor fibril amiloid, dikaitkan dengan fungsi sistem limfoid yang menyimpang.

Makro dan mikroskop

Penampilan organ tergantung pada sejauh mana prosesnya. Jika endapannya kecil, maka penampilan organnya sedikit berubah. Pada amiloidosis yang parah, organ membesar, menjadi sangat padat dan rapuh, serta tampak seperti lilin dan berminyak saat dipotong.

DI DALAM limpa amiloid disimpan dalam folikel limfatik (limpa sagu - butiran padat, membesar, tembus cahaya pada suatu bagian) atau merata di seluruh pulpa (limpa sebaceous - membesar, padat, coklat-merah, halus, memiliki kilau berminyak pada suatu bagian).

DI DALAM ginjal amiloid disimpan di dinding pembuluh darah, di lengkung kapiler dan mesangium glomeruli, di membran basal tubulus dan di stapes. Tunas menjadi padat, besar dan berminyak. Seiring berjalannya proses, glomeruli dan piramida digantikan seluruhnya oleh amiloid, jaringan ikat tumbuh dan kerutan amiloid berkembang.

DI DALAM hati deposisi amiloid diamati di sepanjang stroma retikuler lobulus. Di dinding pembuluh darah, saluran, jaringan ikat saluran portal. Hepatosit menyusut dan mati. Hati membesar, padat, dan tampak berminyak.

DI DALAM usus amiloid jatuh di sepanjang stroma retikuler mukosa, serta di dinding pembuluh darah pada selaput lendir dan lapisan submukosa. Dengan amiloidosis yang parah, alat kelenjar usus mengalami atrofi.

DI DALAM jantung amiloid ditemukan di bawah endokardium, di stroma dan pembuluh darah miokardium, serta di epikardium di sepanjang vena. Deposisi menyebabkan kardiomegali amiloid. Hati menjadi padat dan berminyak.

Keluaran amiloidosis tidak menguntungkan.

2. Lipidosis stroma-vaskular

Terjadi bila ada gangguan pada metabolisme lemak netral atau kolesterol dan esternya.

Lemak netral– lemak labil yang menyediakan cadangan energi bagi tubuh.

Kegemukan– peningkatan jumlah lemak netral di depot lemak, yang bersifat umum. Hal ini dinyatakan dalam penumpukan lemak yang melimpah di jaringan subkutan, omentum, dan mesenterium. mediastinum, epikardium. Jaringan adiposa juga muncul di tempat yang biasanya tidak ada, misalnya di stroma miokard dan pankreas.

Klasifikasi didasarkan pada berbagai prinsip:

A.Menurut etiologi:

Bentuk utama

Penyebabnya tidak diketahui, oleh karena itu disebut idiopatik.

Bentuk sekunder

Diwakili oleh tipe berikut:

Gizi yang penyebabnya adalah kurangnya aktivitas fisik dan gizi yang tidak seimbang

Otak, berkembang dengan trauma, tumor, sejumlah infeksi neurotropik

Sindrom Endokrin-Itsenko-Cushing, Froelich

Keturunan – Sindrom Lawrence-Moon-Biedl, penyakit Gierke

B. Berdasarkan manifestasi eksternal:

Tipe simetris

Lemak disimpan secara merata di berbagai bagian tubuh.

Akumulasi di jaringan subkutan wajah, belakang kepala, leher, korset bahu atas, dan kelenjar susu.

Lemak disimpan di jaringan subkutan perut dalam bentuk celemek

Di area paha dan tulang kering

B.Untuk kelebihan berat badan:

Saya derajat – 20-29% kelebihan berat badan

Gelar II – 30-49%

Gelar III - 50-99%

Gelar IV – 100% atau lebih

D. Menurut ciri-ciri perubahan morfologinya

Jumlah adiposit dan ukurannya diperhitungkan.

Tipe hipertrofik

Sel lemak membesar dan mengandung trigliserida beberapa kali lebih banyak dibandingkan sel normal. Jumlah adiposit tidak berubah. Adiposit tidak sensitif terhadap insulin, tetapi sangat sensitif terhadap hormon lipolitik.

Tipe hiperplastik

Jumlah adiposit meningkat. Fungsi adiposit tidak terganggu, tidak ada perubahan metabolisme, dan perjalanan penyakitnya tidak berbahaya.

Penyebab dan mekanisme pembangunan

Nutrisi yang tidak seimbang, kurangnya aktivitas fisik, gangguan pada sistem saraf pusat, regulasi endokrin, dan faktor keturunan sangat penting.

Mekanisme langsung terjadinya obesitas terletak pada ketidakseimbangan lipogenesis dan lipolisis pada sel lemak yang mendukung lipogenesis.

Keluaran: Jarang menguntungkan.

Gangguan metabolisme kolesterol dan esternya.

Gangguan tersebut mendasari aterosklerosis. Pada saat yang sama, kolesterol dan esternya, tetapi juga beta lipoprotein densitas rendah dan protein plasma darah terakumulasi di intima arteri, yang difasilitasi oleh peningkatan permeabilitas pembuluh darah.

Akumulasi menyebabkan kehancuran intima.

Akibatnya, detritus lemak-protein terbentuk di intima, jaringan ikat tumbuh, dan terbentuk plak fibrosa yang mempersempit lumen pembuluh darah.

3. Distrofi karbohidrat stroma-vaskular

Mungkin terkait dengan ketidakseimbangan glikoprotein dan glikosaminoglikan.

Jaringan lendir– distrofi yang berhubungan dengan gangguan metabolisme glikoprotein. Zat kromotropik dilepaskan dari ikatan dengan protein dan terakumulasi dalam zat interstisial. Berbeda dengan pembengkakan mukoid, pembengkakan ini melibatkan penggantian serat kolagen dengan massa seperti lendir. Jaringan ikat, stroma organ, jaringan adiposa, tulang rawan menjadi tembus cahaya, seperti lendir, dan sel-selnya menjadi seperti bintang.

Menyebabkan: paling sering karena disfungsi jeli endokrin, kelelahan (misalnya, miksedema, edema mukosa, lendir jaringan ikat dengan cachexia).

Keluaran: Prosesnya bisa reversibel, namun perkembangannya menyebabkan kolikuasi dan nekrosis.

Hyalinosis arteriol adalah fenomena paling khas dalam gambaran patologis hipertensi.

Massa hialin disimpan di lapisan dalam arteriol di bawah penutup endotel antara lapisan dalam dan luar lamina elastis; lapisan otot tengah pembuluh darah didorong keluar oleh massa hialin. Deposisi massa hialin menyebabkan penebalan parah pada dinding pembuluh darah, penyempitan lumen pembuluh darah, dan kadang-kadang hingga penutupan total. Ada kemungkinan bahwa hialin terbentuk di dinding pembuluh darah sebagai akibat dari koagulasi massa protein cair yang masuk ke lapisan dalam pembuluh darah dari aliran darah. Dari sudut pandang ini, hyalinosis dapat dianggap sebagai akibat dari impregnasi protein. Massa hialin lebih homogen dan padat. Fenomena reaktif di sekitar massa hialin yang terakumulasi di dinding pembuluh darah biasanya tidak diamati.

Hyalinosis arteriol tidak hanya terjadi pada penderita hipertensi. Dalam jumlah besar kasus dan dalam bentuk ringan dapat ditemukan pada orang lanjut usia yang tidak menderita hipertensi. Hyalinosis arteriol mempengaruhi area pembuluh darah yang berbeda dengan cara yang berbeda. Hal ini paling menonjol di arteri limpa, tidak hanya pada pasien dengan hipertensi, tetapi juga pada orang lanjut usia dengan tekanan darah normal. Sangat sering dan sampai batas tertentu terjadi dengan hipertensi pada pembuluh ginjal, kelenjar adrenal, dan pankreas. Jika hyalinosis arteriol ginjal pada hipertensi terjadi pada 97% kasus, maka pada pasien normotensi hanya terjadi pada 2%. Akibatnya, hyalinosis arteriol ginjal merupakan fenomena yang cukup khas dari hipertensi.

Massa protein yang memasuki ketebalan dinding pembuluh darah selama hipertensi selanjutnya dapat mengalami resorpsi. Jadi, impregnasi protein pada awalnya, jika belum mencapai tingkat yang besar, merupakan proses yang dapat dibalik. Keadaan yang sangat penting ini harus menjadi insentif tambahan untuk pengobatan pasien hipertensi yang giat.

Namun paling sering, impregnasi protein dan hyalinosis arteriol pada hipertensi disertai dengan perubahan destruktif dan sklerotik. Arteriolosklerosis adalah akibat umum dari tekanan darah tinggi tahap akhir. Hal ini menyebabkan gangguan selanjutnya pada suplai darah dan nutrisi jaringan dan organ, selanjutnya mempersempit aliran darah selain penyempitan yang disebabkan oleh perubahan hipertensi pada tonus pembuluh darah.

Impregnasi protein dan hyalinosis arteriol seringkali dapat diamati secara bersamaan pada hipertensi, dan pada organ yang berbeda perubahan ini dapat terjadi pada fase perkembangan yang berbeda, terkadang lebih baru, terkadang lebih lambat. Hal ini menunjukkan bahwa impregnasi plasma, hyalinosis, dan arteriolosklerosis adalah bentuk dari satu proses yang terjadi dalam bentuk wabah berulang, “dan setiap kali semakin banyak bagian baru dari jaringan arteri yang terlibat dalam proses tersebut.” Di beberapa organ, hyalinosis terutama diamati, di organ lain - impregnasi plasma, di organ lain - kombinasi keduanya.

Artikel disiapkan dan diedit oleh: ahli bedah

Video:

Sehat:

Definisi masalah

Hyalinosis adalah patologi di mana hialin (protein fibrilar) disimpan di dinding pembuluh darah dan jaringan ikat dalam bentuk massa padat tembus cahaya. Hyalin, yang merupakan protein, mengandung fibrin, protein plasma, lipid dan imunoglobulin. Itu tidak terpengaruh oleh asam, enzim dan basa. Saat ini, hyalinosis merupakan penyakit yang sangat umum dan menyerang sebagian besar orang lanjut usia yang menderita hipertensi, hipertensi atau diabetes. Pembuluh darah terkena dampak yang lebih besar, jaringan ikat terpengaruh pada tingkat yang lebih rendah. Dengan patologi ini, jaringan menjadi lebih padat, sehingga penyakit ini tergolong jenis sklerosis.

Kemunculan dan perkembangan patologi

Morfogenesis hyalinosis sangat kompleks dan tergantung pada jenis patologi (pembuluh darah, jaringan ikat atau membran serosa). Hal utama dalam pembentukannya adalah penghancuran sel-sel struktur berserat dan kebocoran pembuluh darah akibat proses patologis pada sistem kekebalan dan saraf, metabolisme. Dalam hal ini, hialin terbentuk dari sel otot polos dinding pembuluh darah. Dalam kebanyakan kasus, hal ini dapat muncul sebagai akibat dari berbagai penyakit: hipertensi, rematik, proses inflamasi, nekrosis atau sklerosis. Akibat sklerosis, patologi ini terbentuk pada bekas luka dan perlengketan, dinding pembuluh darah, atau terlibat dalam pembentukan bekuan darah. Hal ini terjadi karena adanya gangguan metabolisme pada jaringan ikat. Ada juga metode di mana kapsul bertambah volumenya dan dijenuhkan dengan protein.

Hyalinosis vaskular

Arteri kecil dan areola dipengaruhi oleh patologi ini. Ini terjadi akibat rusaknya endotelium dan membran sel yang melapisi dinding pembuluh darah. Dalam hal ini, selaput pembuluh darah menjadi lebih tipis, berubah menjadi tabung menebal dengan lumen menyempit atau tertutup. Proses ini paling sering diamati di otak, ginjal, pankreas dan manifestasi ini khas pada hipertensi, diabetes mellitus dan gangguan sistem kekebalan tubuh manusia. Bagaimana proses fisiologis yang terjadi pada limpa pada orang lanjut usia.

Jenis hyalinosis vaskular

Dalam dunia kedokteran, merupakan kebiasaan untuk membedakan tiga jenis hyalinosis vaskular:

Sederhana, ditandai dengan terjadinya plasma keluar dari aliran darah. Fenomena ini sering diamati pada aterosklerosis dan hipertensi.
Lipohyalin yang mengandung lipid dan merupakan ciri khas penderita diabetes.
Hyalinosis kompleks, yang terdiri dari imunoglobulin, fibrin dan khas pada penderita penyakit sistem kekebalan tubuh, rematik.

Akibatnya timbul hyalinosis dan hipertensi menjadi keriput dan permukaannya berbutir halus.

Konsekuensi

Dengan hyalinosis vaskular, konsekuensinya tidak dapat diubah, sehingga prognosisnya tidak baik. Patologi menyebabkan deformasi dan atrofi organ, akibatnya kegagalannya berkembang dan muncul perdarahan (stroke). Dalam kasus hyalinosis jaringan ikat, resorpsi sebagian hialin mungkin terjadi, sehingga sampai batas tertentu proses patologisnya mungkin reversibel. Ini berlaku, misalnya, pada kelenjar susu. Patologi ini juga bisa menyebabkan kegagalan organ. Sedangkan untuk bekas luka, tidak ada kelainan khusus yang diamati di sini, melainkan hanya cacat kosmetik.

Gambaran klinis

Hyalinosis vaskular tidak bermanifestasi secara klinis, kecuali kerusakan pada pembuluh fundus, yang dapat ditentukan dengan menggunakan oftalmoskopi. Arteri kecil tampak menebal dan melengkung. Jaringan ikat yang terkena penyakit ini padat, tidak elastis, dan berwarna krem. Hal ini terlihat jelas pada bekas luka keloid dan katup jantung. Ketika membran serosa rusak, jaringan menebal dan berwarna seperti susu. Jika ada hati, maka organ tersebut akan terlihat seperti disiram gula icing. Dalam hal ini penyakitnya disebut glasir limpa atau glasir hati.

Gambaran patologi yang tidak terlihat

Dengan patologi ini, penebalan dinding arteri diamati karena akumulasi massa hialin di dalamnya, yang menutup sebagian atau seluruh lumen. Dalam hal ini, bola ginjal digantikan oleh massa ini. Dalam patologi jaringan ikat dan membran serosa, keberadaan massa hialin dengan glikoprotein darah terlihat. Penyempitan lumen pembuluh darah menyebabkan barotrauma, yang tidak dapat dicegah dengan kontraksi areola, karena akan kehilangan kemampuan tersebut. Hal ini menyebabkan kejenuhan area jaringan yang disuplai darah dengan plasma, sehingga kehilangan fungsinya. Dengan demikian, hyalinosis pada bola ginjal secara bertahap berkembang, gagal ginjal kronis dan retinopati muncul, yang menyebabkan kebutaan total. Karena hyalinosis juga merupakan patologi pada jaringan ikat, jika terjadi pada katup jantung, hal ini berkontribusi terhadap deformasi dan menyebabkan ketidakcukupannya. Patologi membran serosa paling sering terdeteksi selama operasi atau otopsi. Jika ditemukan di limpa atau hati, hal ini dapat menyebabkan terisinya organ tersebut dengan darah, peregangan kapsulnya dan munculnya rasa sakit. Lipid dan garam sering kali disimpan di jaringan sebagai akibat penguraiannya menjadi senyawa kimia sederhana.

Diagnostik

Untuk mengidentifikasi hialin dilakukan pewarnaan eosin sehingga diperoleh warna merah jambu. Pewarnaan Van Gieson akan memberikan hasil tergantung pada usia pasien (dari kuning ke merah). Pewarna yang digunakan disini adalah fuchsin dan asam pikrat. Munculnya hialin pada jaringan mati ditandai dengan massa trombotik dan eksudat inflamasi. Untuk tujuan diagnostik, pemeriksaan histologis dilakukan, dan hyalinosis diamati pada jaringan ikat. Terjadi nekrosis jaringan, yang sering disertai dengan pecahnya dinding pembuluh darah, munculnya perdarahan dan trombosis. Di bawah mikroskop, Anda dapat mendeteksi pembengkakan, atrofi sel, hilangnya elastisitas pembuluh darah, pengerasan organ, dan perubahan warna. Secara eksternal, jaringan yang terkena hyalinosis tidak berubah.

Perbedaan diagnosa

Penting untuk membedakan antara hyalinosis fisiologis, yang muncul akibat penuaan tubuh, dan proses patologis. Penyakit ini juga mirip dengan transformasi jaringan mati dan produk sekresi. Harus diingat bahwa proses patologis di rahim dan kelenjar susu bersifat reversibel, karena fungsi organ-organ ini ditingkatkan.

Ramalan

Akibat dari hyalinosis segmental adalah gagal ginjal. Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom nefrotik terjadi, yang diturunkan. Nefritis sering dikombinasikan dengan patologi perkembangan ginjal. Anak-anak sebagian besar meninggal karena kegagalan organ ini.

Jadi, hyalinosis adalah perubahan jaringan ikat yang menyebabkan patologi dan merupakan akibat dari berbagai penyakit. Proses ini juga diamati selama penuaan tubuh dan bersifat fisiologis.