Penyakit hemolitik bayi baru lahir (GBN). Penyakit hemolitik bayi baru lahir (GBN): penyebab, risiko, manifestasi, pengobatan lampiran A1. Komposisi kelompok kerja

Pada tujuh dari sepuluh anak yang muncul pada terang anak-anak, para dokter rumah hamil mengungkapkan kuningnya kulit. Beberapa anak sudah dilahirkan dengan penyakit kuning, sementara yang lain menguning atau bahkan berhari-hari setelah kelahiran.

Pada 90% kasus, semuanya berakhir dengan aman: diagnosis penyakit kuning fisiologis bayi baru lahir dikonfirmasi. Tetapi dalam 10% kasus, dokter dipaksa untuk menyatakan fakta keberadaan kelahiran atau diperoleh, sering penyakit parah, menyebabkan pewarnaan kulit dan membran lendir berwarna kuning. Salah satu penyakit seperti itu adalah penyakit hemolitik bayi baru lahir.

Kami sarankan membaca:

Konsep penyakit hemolitik yang baru lahir (GBN)

Penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir adalah penyakit bawaan yang dapat mendeklarasikan diri dan ketika bayi masih di dalam rahim, dan ketika dia sudah dilahirkan.

Intinya, ini adalah oposisi imunologis dari dua organisme terkait - tubuh ibu dan tubuh anak. Alasan konflik ini, atau secara paradoks, adalah ketidakcocokan darah ibu dengan darah janin, sebagai akibat dari mana sel darah merah dihancurkan.

Mekanisme pengembangan GBN.

Sheath manusia eritrosit "diisi" oleh berbagai antigen (AG), mereka lebih dari 100 spesies. Para ilmuwan mengelompokkan semua AG ke sistem eritrosit, yang sudah dikenal lebih dari 14 (AV0, RH, KID, KELL, DOFTY, dll.).

Sistem Rhesus (RH) mencakup hipertensi yang bertanggung jawab atas bagian belakang Blood: RH (+) atau RH (-). Dalam sistem AV0 - AG, yang menentukan afiliasi kelompok darah manusia: B dan A. antigen dari kedua sistem ini mampu dan siap ketika bertemu dengan antibodi yang sesuai (pada) secara instan meluncurkan respons imun. Tidak ada eritrosit dalam sel darah merah normal.

Apa yang terjadi selama penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir? Dalam darah seorang anak melalui plasenta dari darah ibu menembus, cocok, sebagai kunci dari kastil, untuk antigen eritrosit janin. Pertemuan mereka memberikan awal dari respons imun, yang dihasilkan hemolisis (penghancuran) dari eritrosit anak. Tetapi di mana ibu datang dari dalam darah darah ibu ke era eritrosit?

Penyebab pengembangan penyakit hemolitik

Penyakit hemolitik: alasan konflik pada sistem rhesus

Bentuk GBN ini berkembang jika wanita sensitif dengan RH (-) hamil dengan darah dengan darah RH (+).

Apa arti istilah "peka"? Ini berarti bahwa dalam darah seorang wanita, setidaknya sekali, RH (+) eritrosit, misalnya, dengan kehamilan sebelumnya Rh (+) buah yang berakhir dengan persalinan, aborsi atau keguguran. Erythrosit janin menembus plasenta ke dalam aliran darah ibu dan selama kehamilan (terutama aktif pada 37-40 minggu), dan selama persalinan. Sensitisasi dapat terjadi selama transfusi darah, transplantasi organ.

Tabel ini menyajikan kemungkinan pengembangan konflik RH antara ibu dan buah.

Pada "kenalan" pertama dengan eritrosit asing, organisme ibu menanggapi pengembangan antibodi yang sesuai. Dari saat ini, antibodi diedarkan dalam darah ibu dan "menunggu pertemuan baru" dengan eritrosit alien RH (+). Dan jika pertemuan pertama antibodi dengan antigen dapat berakhir dengan cukup aman, yang kedua dan semua berikutnya akan menjadi agresif, memperburuk setiap kali konfrontasi, mempengaruhi anak.

Penyakit hemolitik: alasan konflik pada sistem AV0

Konflik sistem AV0 terjadi jauh lebih sering daripada konflik Rhesv, tetapi dibutuhkan, sebagai aturan, yang terakhir lebih mudah.

Dalam tabel: aglutinogen adalah antigen kelompok (dalam sel darah merah), antibodi kelompok aglutinin (dalam plasma darah). Darah masing-masing kelompok adalah seperangkat AG dan AT. Perhatikan jika antigen hadir dalam darah, maka selalu tidak ada antibodi α, dan jika ada b, maka tidak β. Mengapa? Karena pertemuan mereka meluncurkan respons imun dari aglutinasi (perekatan) sel darah merah, diikuti oleh kehancuran mereka. Ini adalah konflik pada sistem AU0, di mana penyakit hemolitik berkembang dengan bayi baru lahir.

Sensitisasi seorang wanita pada sistem AU0 dapat terjadi selama kehamilan dan untuk itu, misalnya, dalam saturasi diet yang dapat dimakan dengan protein hewani, selama vaksinasi, dengan penyakit menular.

Tabel ini menyajikan kemungkinan perkembangan konflik antara ibu dan buah dari kelompok darah.


Cetakan GBN dan fitur klinis mereka

Dengan tingkat keparahan aliran dalam 50% kasus, penyakit darah hemolitik dari bayi yang baru lahir dengan mudah, dalam 25-30% kasus, alirannya dianggap sedang, dalam 20-30% - sama beratnya.

Menurut jenis konflik, ada GBN pada sistem rhesus, menurut sistem AV0 dan pada antigen yang terkait dengan sistem eritrosit lainnya. Bentuk klinis dari penyakit hemolitik yang baru lahir sebagian besar ditentukan oleh jenis konflik yang dihasilkan.

Truk air

Jika konflik RH berlangsung, dan untuk kehamilan 20-29 minggu, antibodi secara besar-besaran menyerang buah yang belum matang, janin berkembang.

Dengan bentuk penyakit hemolitik ini, bayi yang baru lahir lahir tanpa penyakit kuning, tetapi dengan edema tubuh yang parah dan semua organ internal. Anak memiliki tanda-tanda ketidakdewasaan, berkurangnya nada otot, refleks lemah, itu sedikit bergerak. Kulitnya pucat, bisa berupa perdarahan. Gangguan hasil dan tanda-tanda gagal jantung akut dicatat.

Dalam tes darah - anemia berat dan kandungan protein umum yang sangat rendah.

Jika antibodi mulai menyerang bayi setelah minggu ke-29, maka bentuk klinis GBN dan kemudian akan kongenital atau diperoleh, tergantung pada jumlah apa dan kapan (intrauterin dan (atau) dalam persalinan) Antibodi ibu menembus anak.

Bentuk ini adalah hasil dari hit besar-besaran ibu Rh-antibodi kepada anak dari 37 minggu sebelum pengiriman (bawaan) dan selama persalinan (diperoleh). Fitur khas dari yang paling sering (90% dari semua kasus) dari bentuk jaggildly adalah awal (pada jam pertama atau hari) munculnya penyakit kuning. Ini mencapai maksimum KO 2-4 hari, disertai dengan anemia non-berat, beberapa edema jaringan, peningkatan hati dan limpa. Semakin awal penyakit kuning muncul, kursus penyakit yang sulit.

Bentuk anemia

Formulir ini didiagnosis pada 10% dari semua anak dengan penyakit hemolitik, alasannya adalah dampak jangka panjang pada buah, mulai dari minggu ke-29, "porsi" antibodi RH. Anak itu lahir sangat pucat, penyakit kuning atau tidak, atau itu sangat buruk diungkapkan. Tanda-tanda rongga bilirubin yang tumbuh secara bertahap (adamisia, lesu, refleks "buruk") dicatat.

Emirates.

Jika, setelah minggu ke-29 kehamilan, antibodi RH memulai serangan besar-besaran janin, edema GBN sedang berkembang. Manifestasi klinisnya mirip dengan gejala janin janin.

GBN pada sistem AV0: Fitur Klinis:

  • terlambat (selama 2-3 hari) penyakit kuning muncul;
  • jarang meningkatkan hati dan limpa;
  • sangat jarang mengembangkan bentuk jaundice dan edema bawaan;
  • sering memperoleh bentuk yellow-anemic;
  • frekuensi pengembangan komplikasi yang tangguh mendekati nol.

Mengapa konflik AV0 lebih jarangRh.- Konflik, dituangkan ke dalam bentuk berat GBN yang manifes?

  1. Untuk sensitisasi AV0, seorang wanita diperlukan bahwa lebih banyak buah dipanen dalam darahnya daripada dengan sensitisasi RH.
  2. Berbeda dengan rh-antigen, hiper kelompok selain sel darah merah terkandung dalam semua jaringan janin lainnya, di plasenta dan air berminyak. Ketika bertemu dengan ibu pada, "pukulan" imun tidak hanya pada sel darah merah, tetapi didistribusikan ke semua kain ini.
  3. Tubuh ibu memiliki antibodi kelompok mereka sendiri yang dapat mengatasi eritrosit janin dalam darah.

Penyakit hemolitik: konsekuensi dan komplikasi

  1. Sindrom koagulasi intravaskular disebarluaskan atau sindrom DVS berkembang karena peningkatan tajam dalam pembekuan darah. Trombes terbentuk dalam bejana kecil dan besar, serangan jantung dan nekrosis organik timbul, perdarahan ke organ. Alasannya adalah tiket masuk besar-besaran terhadap darah tromboplasti jaringan dari hemolisis eritrosit.
  2. Hipoglikemia adalah penurunan kadar glukosa darah.
  3. Bilirubinic Encephalopati adalah hasil dari penyakit kuning nuklir, di mana bilirubin tidak langsung beracun "mengesankan" struktur kepala, menghancurkan neuron. Ini dimanifestasikan oleh gejala neurologis dan pembentukan selanjutnya bilirubin ensefalopati (kelumpuhan, tuli, dll.).
  4. Sindrom Penebalan Bile, di mana saluran bilier dibersihkan dengan gabus lendir dan empedu.
  5. Lesi sekunder otot jantung, hati, ginjal.
  6. Imunodefisiensi sekunder berkembang karena kerusakan pada komponen-komponen sistem kekebalan dengan bilirubin tidak langsung dan kompleks imun.

Diagnostik Prenatal. Bertujuan untuk mengidentifikasi perempuan dengan risiko perkembangan yang tinggi pada janin penyakit hemolitik, konsekuensi yang tidak kurang berbahaya daripada dirinya sendiri.

Oleh karena itu, dokter kandungan dokter kandungan dengan hati-hati dan bertujuan dalam hal GBN meminta pasien, menemukan detail yang diperlukan dari sejarah (aborsi, jumlah kehamilan, dll.). Sepanjang kehamilan, perempuan dari kelompok risiko pada dokter GBN mengendalikan titer antibodi dalam darah dan di perairan gurita, janin dan plasenta dilakukan, CTG janin, dopplerometry.

Diagnosis postnatal.ini menyiratkan identifikasi yang baru lahir mereka yang berisiko tinggi terkena GBN dan mereka yang sudah memiliki tempat HBN. Untuk ini, ahli neonatologis secara teratur memeriksa semua bayi baru lahir pada subjek penyakit kuning, edema dan tanda-tanda penyakit lainnya.

Studi laboratorium memantau tingkat bilirubin dan glukosa pada darah anak dalam dinamika, penentuan kelompok darah dan faktor sinar, penelitian imunologis untuk keberadaan antibodi dalam darah anak, dalam darah dan susu.

Penyakit hemolitik bayi baru lahir: pengobatan dan pencegahan

Dengan penyakit hemolitik, perawatan bayi baru lahir dapat beroperasi dan konservatif. Ketika memilih taktik penyembuhan, dokter dipandu oleh tingkat keparahan keadaan bayi dan tingkat hiperbilirubinemia.

Perawatan operasional adalah operasi transfusi darah yang diganti. Ditugaskan di hadapan tanda-tanda baru lahir dari GBN berat, membebani anamnesis, dengan munculnya gejala keracunan oleh bilirubin. Gymosorption dan plasmapheresis digunakan.

Perawatan konservatif terutama fototerapi, paparan lampu khusus, sinar yang dibuat bilirubin beracun.

Terapi infus yang ditunjuk (albumin, saline, larutan glukosa) ditujukan untuk menghilangkan mabuk bilirubik dan eliminasi bilirubin awal dari tubuh.

Dana Medicase digunakan (Zixorin et al.), Mengaktifkan sistem enzim hati. Adsorben (carbollen, agar-agar, dll) digunakan, koleretik (oleh elektroforesis), vitamin (E, ATP, a), menstabilkan membran sel, hepatoprotektor (esensial, dll), agen anti-emoragic (adrocons, dll. ).

Zalozhanskaya Elena, Dokter Spesialis Anak

Penyakit hemolitik bayi baru lahir (GBN) adalah kondisi patologis yang baru lahir, disertai dengan pembusukan masif sel darah merah, adalah salah satu alasan utama untuk pengembangan penyakit kuning pada bayi baru lahir.

Penyakit hemolitik bayi baru lahir didiagnosis pada 0,6% bayi baru lahir. Penyakit hemolitik bayi yang baru lahir dimanifestasikan dalam 3 bentuk utama: anemia, kuning, edema.

Penyakit hemolitik bayi baru lahir

Penyakit hemolitik bayi baru lahir (Morbus Haemoliticus neonatorum) adalah anemia hemolitik bayi baru lahir, sebuah manifold dari darah dan janin oleh darah, kelompok darah dan faktor darah lainnya. Penyakit ini diamati pada anak-anak dari saat kelahiran atau terdeteksi pada jam pertama dan hari kehidupan.

Penyakit hemolitik bayi baru lahir, atau eritroblastosis janin, adalah salah satu penyakit serius pada anak-anak dari periode neonatal. Yang timbul dalam periode antenatal adalah suatu penyakit dapat menjadi salah satu alasan kemampuan spontan dan kelahirannya. Menurut WHO (1970), penyakit hemolitik bayi yang baru lahir didiagnosis pada 0,5% bayi baru lahir, mortalitasnya adalah 0,3 per 1000 anak-anak.

Etiologi, penyebab penyakit hemolitik bayi baru lahir.

Alasan penyakit hemolitik di bawah novorogen menjadi hanya diketahui pada akhir 40-an abad XX. Sehubungan dengan perkembangan pengajaran pada faktor RH. Faktor ini dibuka oleh Landsteiner dan Wiener pada tahun 1940 di Macacus Rhesus Monkeys. Di masa depan, para peneliti yang sama menemukan bahwa faktor ray hadir dalam eritrosit 85% orang.

Studi lebih lanjut telah menunjukkan bahwa penyakit hemolitik yang baru lahir dapat disebabkan oleh ketidakcocokan darah ibu dan janin baik dalam cadangan maupun kelompok darah dan kelompok darah. Dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit ini terjadi sebagai akibat dari ketidakcocokan darah ibu dan janin terhadap faktor darah lain (M, N, M5, N3, RELL, KIDD, LUIS, dll.)

Faktor rhesus berada dalam stroma sel darah merah. Itu tidak memiliki ikatan dengan lantai, usia dan aksesori untuk sistem AVO dan MN. Ada enam antigen utama dari sistem re-zus yang ditularkan oleh warisan dengan tiga pasang gen dan gulma-mulai atau C, C, D, D, E, E (menurut Fisher), atau RH ", HR", RH ", RH" 0, HR 0, RH ", HR" (dalam pemenang). Dalam terjadinya penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, yang paling penting adalah D-Antigen, yang hilang dari ibu dan hadir dari janin sebagai akibat dari warisannya dari ayahnya.

Penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, karena ketidakcocokan sistem AVO, lebih umum pada anak-anak dengan kelompok darah A (ii) atau dalam (iii). Ibu dari anak-anak ini memiliki 0 (i) golongan darah di mana Agglutini α danβ terkandung. Yang terakhir dapat menghalangi eritrosit janin.

Telah ditetapkan bahwa ibu yang anak-anaknya dilahirkan dengan manifestasi penyakit hemolitik, dalam banyak kasus sebelum timbulnya kehamilan ini peka terhadap antigen eritrosit janin ini karena hemotransfus sebelumnya, serta kehamilan dari Rezes- memiliki buah.

Saat ini, tiga jenis rees-antibodi diketahui dalam organisme peka terhadap orang dengan darah bertahan: 1) antibodi lengkap, atau aglutinin, 2) tidak lengkap, atau memblokir, 3) tersembunyi.

Anti-la penuh - ini adalah antibodi yang mampu menggunakan alat kontak konvensional-untuk-meniup aglutinasi erythrosytes khusus untuk serum ini; Reaksi ini tidak tergantung pada garam atau kondisi koloid medium. Antibodi yang tidak lengkap dapat menyebabkan aglutinasi eritrosit hanya dalam lingkungan yang mengandung zat komoleve tinggi (serum, albumin, gelatin). Antibodi rhesus yang tersembunyi berada dalam serum manusia dengan darah Rhesse-negatif dalam konsentrasi yang sangat tinggi.

Dalam terjadinya penyakit hemolitik, bayi baru lahir termasuk peran paling penting adalah milik LAMAS antime yang tidak lengkap, yang dapat dengan mudah menembus plasenta dalam tubuh janin karena ukuran kecil molekul.

Patogenesis. Pengembangan penyakit hemolitik bayi baru lahir

Kehamilan normal disediakan - sintesis wanita antibodi terhadap gen ke gen-tice, antigen asal janin futen. Telah ditetapkan bahwa di plasenta dan perairan akumulasi, antibodi ma-terrin dikaitkan dengan antigen janin. Dengan sensitisasi sebelumnya, di bawah aliran patologis kehamilan, fitur penghalang plasenta berkurang, dan antibodi ibu dapat pergi ke janin. Ini paling tegang ini terjadi selama persalinan. Oleh karena itu, penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, sebagai suatu peraturan, mulai kelahiran Pos-le.

Dalam patogenesis penyakit hemolitik, terjadinya hemolisis eritrosit pada janin atau anak baru karena kerusakan pada membran sel-sel baris merah antibodi ibu. Ini mengarah pada hemolisis masuk prematur. Saat membusuk, sel-ge dibentuk bilirubin (dari setiap gram hemo-globin 35 mg bilirubin terbentuk).

Hemolisis intensif eritrosit dan non-jatuh tempo enzimatik hati janin dan bayi yang baru lahir mengarah pada akumulasi bilirubin bebas (tidak langsung), yang memiliki sifat toksik. Ini secara in-de, tidak diekskresikan dengan urin, tetapi dengan mudah menembus jaringan yang kaya dengan lipid: otak, kelenjar adrenal, hati, naiches respirasi seluler, fosforik oksidatif dan transportasi beberapa elektrolit.

Komplikasi parah dari penyakit hemolitik adalah penyakit kuning nuklir (Kernicterus), karena efek toksik dari bilirubin tidak langsung pada nukleus basis otak (subtalamemia, hipokampa, badan striard, otak kecil, dan saraf. Munculnya komplikasi ini dipromosikan oleh kehadiran, asidosis, hipoalbuminemia, penyakit menular, serta tingkat tinggi bil-ruby tidak langsung dalam darah (lebih dari 342 μmol / L). Diketahui bahwa pada tingkat bilirubin dalam serum 342-428 μmol / l klimum nuklir terjadi pada 30% anak-anak.

Dalam patogenesis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, peran op-delicate memainkan pelanggaran fungsi hati, paru-paru, sistem kardiovaskular.

Gejala. Mengalir. Gambaran klinis dari penyakit hemolitik bayi baru lahir.

Kami secara klinis membedakan antara tiga bentuk penyakit hemolitik bayi baru lahir: edema, kuning dan anemia.

Bentuk air adalah yang paling sulit. Baginya, hacharacter telah mengucapkan pembengkakan dengan akumulasi cairan dalam gaya polo (pleura, perut), pucat kulit dan selaput lendir, peningkatan signifikan dalam ukuran ne-pena dan limpa. Beberapa bayi baru lahir memiliki memar kecil dan petechia.

Perubahan besar diamati pada komposisi darah perifer. Pada pasien seperti itu, jumlah hemoglobin dikurangi menjadi 30-60 g / l, jumlah eritrosit seringkali tidak melebihi 1x10 12 / L, anisocytosis dinyatakan, cachylocytosis, polychromasia, normo dan eritroblastosis; Jumlah total leukosit meningkat, neutrofilosis dicatat dengan pergeseran tajam ke kiri. Anemia memiliki anak-anak seperti itu, dalam kombinasi dengan hipoproteinemia dan kerusakan pada dinding kapiler, akan mengarah pada perkembangan gagal jantung, yang dianggap sebagai penyebab utama kematian sebelum kelahiran anak atau tak lama setelah itu.

Bentuk jaundice adalah bentuk klinis paling umum dari penyakit hemolitik bayi baru lahir. Gejala pertama penyakit ini adalah penyakit kuning yang timbul untuk hari pertama kehidupan. Intensitas dan naungan perubahan jaundice pasca-fenno: pada awal oranye, kemudian perunggu, setelah lemon dan, akhirnya, warna lemon yang belum matang. Catatan, jaundice menggores selaput lendir, kincin. Uve-dimensi hati dan limpa. Di bagian bawah perut ada pistolitas kain. Anak-anak menjadi lamban, Adamic, mereka payah, mereka mengurangi refleks baru lahir.

Dalam studi darah perifer, ane-mia dari berbagai tingkat keparahan terdeteksi, pseudolecitosis, yang terjadi karena peningkatan sel-sel yang mengandung nukleus muda dari baris merah, dirasakan di ruang panas sebagai leukosit. Secara signifikan meningkatkan jumlah retirocytes.

Untuk bentuk penyakit kuning dari penyakit hemolitik dari karakteristik novorogen-bawah adalah untuk meningkatkan tingkat bilirubin tidak langsung dalam darah. Sudah dalam darah tali pusat, levelnya bisa lebih tinggi dari 60 μmol / l, dan di masa depan mencapai 265-342 μmol / L dan lebih. Tautan yang jelas antara tingkat kuningitas kulit, tingkat keparahan anemia dan tingkat keparahan hiper-billarine biasanya tidak, tetapi diyakini bahwa kuningnya telapak tangan menunjukkan tingkat bilirubin 257 μmol / L lebih tinggi.

Komplikasi berat dari penyakit hemolitik berbentuk kuning yang baru lahir adalah kekalahan sistem saraf dan perkembangan penyakit kuning nuklir. Dalam hal komplikasi ini, anak pertama kali tampak meningkat, penurunan nada otot, kurangnya atau depresi refleks Moro, menyentak, muntah, kuk patologis. Lalu ada tanda-tanda klasik dari nuklir jaundice: otot hipertensi, kekakuan otot oksipital, posisi keluar tubuh dengan opi-tonus, nampak pendek, dikompresi dalam kepalan tangan dengan kuas, tajam "otak", hyperstresia, hyperstresia Mata air, otot wajah berkedut, kram, gejala "matahari penyelesaian", Nistagm, Sympas Tom GreF; Secara berkala muncul apnea.

Komplikasi lain yang relatif sering terjadi adalah penebalan empedu sind. Tanda-tandanya adalah kursi yang berubah warna, warna urin jenuh, peningkatan hati. Saat menggunakan darah, tingkat bilirubin langsung ditemukan.

Bentuk anemia diamati pada 10-15% pasien dengan penyakit lithic Gem yang baru lahir. Gejala awal dan konstan harus dianggap secara keseluruhan vicosity dan pucat kulit dan selaput lendir. Pukatan itu jelas terungkap pada hari ke-5-8 setelah kelahiran, sejak awalnya dia menutupi keras. Ada peningkatan dalam ukuran hati dan limpa.

Dalam darah perifer, dengan formulir ini, konten hemo-globin dikurangi menjadi 60-100 g / l, jumlah eritrosit dalam 2.5x10 12 / L-3.5x10 12 / L, normoblastosis diamati, retikulositosis. Tingkat bilirubin adalah normal atau cukup tinggi.

Diagnosis penyakit hemolitik yang baru lahir didasarkan pada data anamnesis (sensitisasi ibu karena hemotransfus sebelumnya; kelahiran anak-anak dalam keluarga ini dengan penyakit kuning, kematian mereka pada periode bayi baru lahir; gejala dan data penelitian dan data. Yang terakhir dalam diagnosis rasa sakit adalah nilai terkemuka.

Pertama-tama, kelompok darah dan daur ulang ibu dan anak ditentukan, isi retikulosit dalam darah perifer dan tingkat bilier-bin pada darah vena diselidiki.

Dengan ketidakcocokan rhesus, titer Rezv-Anti-Tel dalam darah dan susu ibu ditentukan, sampel Cumbac langsung dengan eritrosit darah anak dan secara tidak langsung dengan serum ibu CRO-V dilakukan. Ketika ketidakcocokan, sistem AVO dalam darah dan susu ibu menentukan titer A-atau P-aglutinin di lingkungan koin dan protein. Antibodi imun dalam protein Sre-de memiliki titer empat kali lebih tinggi daripada di garam. Anti-tubuh ini berhubungan dengan imunoglobulin kelas G dan menembus plasenta, menyebabkan perkembangan penyakit hemolitik bayi baru lahir. Reaksi Cumbac langsung dengan ketidakcocokan AVO biasanya negatif.

Jika data laboratorium klinis ditunjukkan dengan jelas untuk hemolisis, dan darah ibu dan anak itu kompatibel pada faktor RH dan sistem AVO, disarankan untuk menempatkan reaksi Cumbac, untuk menguji kompatibilitas individu dari darah anak dan eritrosit anak , untuk mencari antibodi untuk anti-gen, jarang menyebabkan penyakit hemolitik dari novorogen-bottom: C, D, E, Kell, Diffy, Kidd.

Untuk diagnosis antenatal, nilai definitif adalah definisi bilirubin di perairan gurita selama waktu kehamilan 32-38 minggu: dengan kepadatan metrik spektrofoto optik dari air goral (dengan filter 450 nm) 0,15-0,22 unit. Bentuk ringan dari penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, di atas 0,35 unit berkembang. - Bentuk berat. Bentuk pakan dari penyakit hemolitik bayi yang baru lahir dalam periode antenatal dapat didiagnosis dengan penelitian ultrasonografi.

Deteksi peka terhadap wanita antigen Rhesustus berkontribusi pada penentuan tutor cadangan-antibodi dalam darah wanita hamil. Namun, itu tidak selalu tingkat peningkatan titer antibodi re-zus dalam darah seorang wanita hamil sesuai dengan tingkat keparahan penyakit hemo-litikis. Untuk prognostik tidak menguntungkan, titer antibodi resh yang meningkat dari seorang wanita hamil dianggap.

Diagnostik. Diagnosis banding penyakit hemolitik baru lahir.

Bayi baru lahir hemolitik harus berdiferensiasi dengan sejumlah penyakit dan kondisi fisiologis. Pertama-tama, perlu untuk menetapkan sifat hemolitik penyakit dan mengunci hiperbilirubinemium dari hati dan mekanis.

Di antara alasan yang menyebabkan penampilan anak-anak yang lahir kuning pada bayi baru lahir, penyakit bawaan dari sifat menular adalah yang paling penting, penyakit bawaan dari sifat menular: hepatitis virus, sifilis, tuberkulosis, longgokan, toksis, serta sepsis , diperoleh tidak hanya intrauterin, tetapi juga setelah kelahiran.

Pengakuan umum dari jales kuning kelompok ini adalah sebagai berikut: kurangnya tanda-tanda hemolisis (anemia, tanda-tanda iritasi dari deretan merah pembentukan darah, meningkatkan tingkat bilier-bina tidak langsung, meningkatkan limpa) dan meningkatnya limpa) dan meningkat tingkat bi-lorina langsung.

Harus juga diingat bahwa anak-anak yang baru lahir mungkin memiliki penyakit kuning mekanis, yang muncul, sebagai aturan, karena anomali perkembangan saluran empedu - Agenesia, atresia, stenosis dan kista saluran empedu intrahepher. Dalam kasus ini, penyakit kuning muncul seperti biasa, tetapi pada akhir minggu pertama, meskipun mungkin muncul pada hari-hari pertama kehidupan. Ini semakin ditingkatkan, dan kulit menjadi hijau tua, dan dalam beberapa kasus kecoklatan-nok. Kal dapat dicat dengan lemah. Dengan anomali untuk pengembangan saluran bilier, jumlah bilirubin dalam serum sangat tinggi, dapat mencapai 510-680 μmol / L karena peningkatan bilirubin langsung. Dalam insiden yang parah dan jauh, itu dapat meningkatkan bilirubin tidak langsung karena ketidakmungkinan konjugasi untuk itu karena persimpangan sel-sel hati oleh Bilirubin empedu. Menyiram popok gelap dan OK-membusuk dengan warna kuning. Jumlah kolesterol dan alkali fosfatase biasanya meningkat. Hati dan limpa meningkat dan penyakit kuning ditingkatkan. Secara bertahap, anak-anak mengembangkan distrofi, tanda-tanda taminosis hipovic K, D, dan A. sirosis bilier hati sedang berkembang, dari mana anak-anak meninggal tanpa mencapai usia 1 tahun.

Dengan level tinggi bilirubin tidak langsung dalam darah dan dengan tidak adanya tanda-tanda lain dari peningkatan hemolisis eritro-kutipan ada kecurigaan sifat konjugat dari penyakit kuning. Dalam kasus seperti itu, disarankan dalam serum darah anak untuk mengeksplorasi aktivitas laktat dehydrogenase dan per fraksi procracy - hydroxybutyradhydrogenase. Dengan hemoly-tichery dari bayi baru lahir, tingkat enzim ini dinaikkan, dan dengan konjugasi jaundice sesuai dengan norma usia.

Kita tidak boleh dilupakan tentang keberadaan mati-erat yang agak langka, yang dikenal sebagai Sindrom Krigler - Saular (Krigler dan Najar). Ini adalah hiperbilirubinet non-hymolytic, disertai dengan pengembangan penyakit nuklir. Penyakit ini diwarisi oleh tipe autosom-resesif. Anak laki-laki lebih sering sakit perempuan.

Di jantung Sindrom Kriengler - Sadyar, ada komitmen tajam dari pembentukan bilirumidiglicoronide (langsung bi-lorubin) karena tidak adanya udf glucnisononl transferase macetase konjugasi bilirubin. Gejala utama penyakit - penyakit kuning, yang muncul pada hari pertama setelah kelahiran dan meningkat secara intensif, sambil memegang pro-dorong anak. Jaundice dikaitkan dengan peningkatan tajam dalam darah bilirubin tidak langsung, jumlah yang sangat cepat mencapai 340-850 μmol / l. Terhadap latar belakang peningkatan tajam dalam darah bilirubin tidak langsung, volume simpati dari penyakit kuning nuklir berkembang. Anemia tidak diamati. Jumlah muda eritrosit tidak meningkat. Jumlah urobi-lina dalam urin dalam kisaran normal. Empedu dirampas dari bilirubin terkonjugasi langsung. Kekalahan sistem saraf pusat mengarah pada kematian anak pada bulan-bulan pertama kehidupan. Anak-anak jarang hidup hingga 3 tahun.

Anemia hemolitik herediter didiagnosis atas dasar (tanda-tanda morfologis spesifik eritrosit, mengukur diameternya, ketahanan osmotik, dan studi tentang aktivitas enzim eritrosit (terutama glukosa-6-fosfathidrogenase, dll.), Jenis hemoglo-bina.

Pengobatan penyakit hemolitik bayi baru lahir.

Pengobatan penyakit hemolitik bayi baru lahir dengan tingkat tinggi bilirubin tidak langsung dapat berupa konservatif atau operasional (pengoperasian gulungan darah yang diganti).

Untuk bayi baru lahir dengan penyakit hemolitik, makanan yang cukup sangat penting.

Pengobatan konservatif penyakit hemolitik bayi baru lahir meliputi kegiatan-kegiatan berikut:

  1. kegiatan yang bertujuan mengurangi hemolisis dengan menstabilkan membran eritrosit (masuknya inframerah intravena larutan glukosa 5%, penunjukan ATP, Ereevit);
  2. terapi yang berkontribusi pada percepatan metabolisme dan ekskresi bilirubin dari tubuh (penerimaan fenobarbital pada tingkat hingga 10 mg / kg per hari, dibagi menjadi tiga asupan, di dalamnya);
  3. tujuan zat yang menyerap bilirubin dalam ki-choke dan mempercepat ekskresinya dengan feses (agar-agar, 0,1 g tiga kali sehari; 12,5% larutan xylitol atau magnesium sulfat di dalam 1 sendok teh tiga kali sehari atau 2.5 Drage yang dihancurkan juga tiga kali sehari di dalam);
  4. penggunaan sarana dan langkah-langkah untuk mengurangi toksisitas bilirubin tidak langsung (fototerapi); Terakhir kali, ada laporan efisiensi dalam perang melawan efek toksik bilirubin tidak langsung dosis iradiasi ultraviolet.

Ini berguna untuk melakukan terapi infus. Volume terapi info-zyonic adalah sebagai berikut: Pada hari pertama - 50 ml / kg dan lebih lanjut menambah 20 ml / kg per hari, membawa ke 150 ml / kg ke hari ke-7.

Komposisi larutan infus: 5% glucu-zh larutan dengan penambahan masing-masing 100 ml 1 ml larutan kalsium 10%, dari hari kedua kehidupan-1 mmol natrium dan klorin, dari hari ketiga - 1 mmol kalium. Tingkat infus - 3-5 KA-PEL dalam 1 menit. Penambahan larutan 5% albumin adalah hanya anak-anak dengan penyakit menular, prematur, dalam deteksi hipoproteinemia (di bawah 50 g / l). Injeksi hemodez dan reopolakin pada penyakit hemolitik bayi yang baru lahir tidak ditampilkan.

Transfusi darah yang diganti dilakukan sesuai dengan indikasi tertentu. Indikasi absolut dari penggantian overflow dari darah adalah hiperbilirubinemium di atas 342 μmol / l, serta tingkat peningkatan bilirubin di atas 6 μmol / l dalam 1 jam, tingkat TI dalam darah kabel lebih tinggi dari 60 μmol / l .

Indikasi untuk pengumpanan ulang darah yang diganti pada hari pertama kehidupan adalah anemia (hemo-globin kurang dari 150 g / l), normoblastosis dan dibuktikan darah ibu dan anak yang tidak kompatibel dalam kelompok atau faktor sinar.

Dengan konflik rezes untuk transfusi darah yang diganti, darah dari kelompok yang sama digunakan sebagai anak, Reze-negatif tidak lebih dari 2-3 hari konservasi, dalam jumlah 150-10 ml / kg (pada tingkat Bilirubin tidak langsung lebih dari 400 μmol / L - dalam volume 250-300 ml / kg). Dengan konflik AVO, darah kelompok 0 (i) ditransfusikan dengan titer rendah dan ßglutinin, tetapi dalam jumlah 250-400 ml; Pada saat yang sama, sebagai aturan, hari berikutnya harus diganti dengan diganti trans-fuzia dalam volume yang sama. Jika anak itu secara bersamaan ketidakcocokan resuse dan avo antigen, maka anak harus meluap darah 0 (i) kelompok.

Ketika diganti transfusi darah, kateter dalam vena umbilikis diperkenalkan selama tidak lebih dari 7 cm. Darah harus dipanaskan hingga suhu setidaknya 28 ° C. Perut pengisap operasi. Mulailah prosedur dengan penghapusan 40-50 ml darah anak, jumlah darah darah harus 50 ml lebih diasingkan. Pengoperasian dilakukan perlahan (3-4 ml dalam 1 menit), berganti-ganti penghapusan dan administrasi 20 ml darah. Durasi seluruh operasi setidaknya 2 jam. Harus diingat bahwa untuk setiap 100 ml darah yang disuntikkan perlu untuk memperkenalkan 1 ml larutan kalsium glukonat 10%. Ini dilakukan untuk mencegah guncangan sitrat. 1-3 jam setelah diganti transfusi darah, kadar glukosa darah harus ditentukan.

Komplikasi dari transfusi darah yang diganti meliputi: gagal jantung akut dengan pengenalan jumlah darah yang cepat, pelanggaran ritme aktivitas jantung, komplikasi transfusi dengan bore donor yang salah, gangguan elektrolit dan pertukaran (hiperkalemia, hipokaltik, hipoglikemia), hipoglikemia Sindrom, trombosis dan emboli, os-falsities menular (hepatitis, dll.), Enterokolit nekrotik.

Setelah diganti transfusi darah, terapi konservatif diresepkan. Indikasi penggantian penggantian darah adalah tingkat pertumbuhan bilirubin tambahan (diganti transfusi darah ditunjukkan pada kecepatan pertumbuhan bilirubin lebih dari 6 μmol / l dalam 1 jam).

Untuk melakukan transfusi darah yang diganti, perlu untuk memiliki set alat-alat berikut: kateter polietilen-baru steril No. 8, 10, probe kereta, gunting, dua pinset ka-rurgical, pemegang jarum, sutra, empat hingga enam Suntik dengan kapasitas 20 ml dan dua atau tiga jarum suntik dengan kapasitas 5 ml, dua gelas 100-200 ml.

Teknik kateterisasi vena pusarna terletak pada berikut ini: Setelah memproses bidang operasi, akhir residu pusar dipotong di jarak 3 cm dari cincin pusar; Gerakan rotasi yang cermat Kateter mengecam VVO, mengarahkannya setelah melewati cincin pusar ke atas di sepanjang dinding perut, menuju kompor. Jika kateter dimasukkan dengan benar, darah dibedakan melalui itu.

Pencegahan penyakit hemolitik bayi baru lahir.

Prinsip-prinsip dasar pencegahan penyakit ge-sholat pada bayi baru lahir diikuti oleh hal-hal berikut. Pertama, mengingat pentingnya sensitalisasi sebelumnya dalam patogenesis penyakit hemolitik yang baru lahir, setiap gadis harus diperlakukan sebagai ember ibu, sehubungan dengan hemotransfusion de-borders hanya perlu pada indikasi hidup. Kedua, tempat penting dalam pencegahan penyakit hemolitik pada kelahiran baru diberikan pada pekerjaan pada klarifikasi wanita saat aborsi. Untuk mencegah kelahiran seorang anak dengan penyakit hemoly-ticial dari bayi baru lahir kepada semua wanita memiliki faktor darah rhesus-negatif, pada hari pertama setelah aborsi (atau setelah melahirkan), pengenalan anti-globulin dalam Jumlah 250-300 μg, yang berkontribusi pada penghapusan cepat eritrosit anak dari darah ibu, mencegah sintesis antibodi rhesus oleh ibu. Ketiga, berral dengan antibodi anti-usus titer tinggi dirawat di rumah sakit adalah 12-14 hari di cabang prenatal dalam hal 8, 16, 24, 32 minggu, di mana mereka dilakukan dengan perlakuan nonspesifik: infus intravena glukosa dengan asam askorbat, Cocarboxylase, meresepkan rutin, vitamin E, kalsium glukonat, terapi terbakar asam; Ketika mengembangkan ancaman gangguan kelon, progesteron diresepkan, elektroforesis endonazal vitamin dalam 1, C. 7-10 hari sebelum pengiriman, pengangkatan fenobarbital adalah 100 mg tiga kali sehari. Keempat, pada peningkatan pada wanita hamil, gelar antibodi anti-ussus, pengiriman dilakukan sejak dini pada minggu 37-39 minggu di bagian Caesar.

Konsekuensi dan perkiraan untuk penyakit hemolitik yang baru lahir.

Penyakit hemolitik bayi yang baru lahir: konsekuensinya bisa berbahaya, hingga kematian anak, fungsi hati dan ginjal dari anak dapat diganggu. Kita harus mulai sekaligus.

Prakiraan penyakit hemolitik yang baru lahir tergantung pada bentuk penyakit dan kecukupan langkah-langkah pencegahan dan terapeutik yang dilakukan. Pasien dengan bentuk edema tidak bertanggung jawab. Prakiraan dengan bentuk kuning disukai dalam kondisi perawatan yang memadai; Prognostik tidak menguntungkan untuk pengembangan bilirubin entinya cephalopati dan nuklir penyakit kuning, karena dalam kelompok pasien seperti itu persentase kecacatan yang sangat tinggi. Bentuk anemia dari penyakit hemolitik yang baru lahir prognostik yang menguntungkan; Pada pasien dengan formulir ini, penyembuhan diri diamati.

Tingkat perkembangan kedokteran modern, taktik diagnostik dan terapeutik yang benar memungkinkan untuk menghindari konsekuensi yang jelas dari penyakit hemolitik yang baru lahir.

doctor of Medical Sciences, Nikolay Alekseevich Tyurin et al., Moskow (sebagaimana diubah oleh MP Site)

Simpan di jejaring sosial:

Gejala klinis tergantung pada bentuk penyakit.

  • Edema (atau tepi laut janin) jarang terjadi.
    • Ini dianggap sebagai bentuk tersulit antara lain.
    • Sebagai aturan, itu mulai mengembangkan lebih banyak intrauterin.
    • Seringkali ada keguguran pada periode awal kehamilan.
    • Terkadang janin mati pada tanggal kemudian atau lahir dalam kondisi yang sangat serius dengan eduksi umum, anemia berat (pengurangan hemoglobin (agen pewarnaan darah yang membawa oksigen) dan sel darah merah dalam satuan volume darah), kelaparan oksigen, gagal jantung.
    • Kulit meliputi pucat yang baru lahir, lilin. Menghadapi bentuk bulat. Nada otot berkurang tajam, refleks mengalami depresi.
    • Secara signifikan meningkatkan hati dan limpa (hepatosplegaly). Perut itu besar, barel.
    • Edema jaringan umum dikarakterisasi, kadang-kadang dengan efusi (akumulasi cairan, yang keluar dari kapal kecil) di rongga perut, rongga di sekitar jantung (perikardial) dan paru-paru (pleural). Ini muncul karena peningkatan permeabilitas kapiler (bejana tertipis dalam tubuh) dan pengurangan total protein dalam darah (hipoproteinemia).
  • Bentuk anemia adalah bentuk yang paling menguntungkan dengan aliran.
    • Gejala klinis muncul pada hari-hari pertama kehidupan anak.
    • Secara bertahap melanjutkan anemia, pucat kulit dan selaput lendir, peningkatan ukuran hati dan limpa.
    • Kondisi umum sedikit menderita.
  • Bentuk jaundice adalah bentuk yang paling umum. Gejala-gejala utama adalah:
    • jaundice (pewarnaan kuning jaringan tubuh karena akumulasi berlebihan dalam darah bilirubin (pigmen empedu) dan produk tukar-nya);
    • anemia (pengurangan hemoglobin (zat pewarnaan darah, membawa oksigen) dan sel darah merah dalam volume satuan darah);
    • hepatosplegaly (kenaikan hati dan limpa dalam ukuran).
  • Jaundice berkembang dalam 24 jam pertama setelah kelahiran seorang anak, lebih jarang - pada hari kedua, memiliki kursus progresif.
    • Kulit pasien seperti itu memiliki warna kuning dengan warna oranye.
    • Membran lendir yang terlihat dan sclera berwarna kuning.
    • Jaundice sebelumnya muncul, penyakit paling sulit mengalir.
    • Ketika tingkat bilirubin dalam darah meningkat, anak-anak menjadi lamban, sonlies; Mereka mengurangi refleks dan nada otot.
    • Selama 3-4 hari, tingkat bilirubin tidak langsung (pigmen empedu terbentuk oleh pembusukan hemoglobin dan tidak punya waktu untuk menjalani hati) mencapai nilai kritis (lebih dari 300 μmol / l).
    • Gejala-gejala jaundice nuklir muncul (kekalahan inti subkortikal otak secara tidak langsung bilirubin):
      • masalah motorik;
      • kekakuan otot pusar (peningkatan tajam pada nada otot);
      • opistotonus (berpose kejang dengan lentur tajam, dengan bagian belakang kepala kembali (mengingatkan busur dengan dukungan hanya pada kepala dan tumit), meregangkan kaki, tangan lentur, kuas, kaki dan jari-jari);
      • gejala "pengaturan matahari" (pergerakan bola mata dikirim ke bawah buku, sedangkan iris ditutupi dengan kelopak mata bawah). Semua ini disertai dengan puncak dan menangis kuat ("otak" menangis).
    • Pada akhir minggu, dengan latar belakang pembusukan masif sel darah merah, pemilihan empedu di usus (sindrom empedu empedu) menurun dan tanda-tanda kolestasis muncul (zelles): Kulit mengakuisisi naungan kehijauan-kotor. , kotorannya meniup, urin menjadi gelap, tingkat bilirubin langsung meningkat dalam darah (bilirubin yang melewati hati dan dinetralkan).

Formulir

Tergantung pada jenis konflik imunologis, bentuk-bentuk berikut dibedakan:

  • penyakit hemolitik bayi baru lahir (GBN) karena konflik dalam faktor RH;
  • penyakit hemolitik bayi baru lahir (GBN) karena konflik untuk kelompok darah (Avo Incompatibility);
  • faktor langka (konflik untuk sistem antigen lainnya).
Bentuk klinis:
  • busung;
  • penyakit kuning;
  • anemia.
Menurut keparahan, bentuk-bentuk penyakit berikut ini dibedakan.
  • Bentuk cahaya: Diagnosa dengan klinis dan laboratorium atau satu-satunya data laboratorium yang sedang diucapkan atau satu-satunya.
  • Bentuk sedang-berat: ada peningkatan pada tingkat bilirubin dalam darah, tetapi belum ada keracunan dan komplikasi bilirubin. Untuk bentuk penyakit ini, penyakit kuning, yang muncul dalam 5-11 jam pertama kehidupan anak (tergantung pada konflik rhesus atau AV0-konflik), tingkat hemoglobin pada jam pertama kehidupan kurang dari 140 g / L, tingkat bilirubin dalam darah kabel lebih dari 60 μmol L, ukuran hati yang diperbesar dan limpa.
  • Bentuk berat: Itu milik bentuk penyakit yang sakit, adanya gejala lesi inti otak bilirubin, gangguan pernapasan dan fungsi jantung.

Alasan

Penyebab penyakit hemolitik bayi yang baru lahir adalah ketidakcocokan darah ibu dan janin paling sering dalam faktor rhesus, lebih jarang - pada antigen kelompok (sistem AVO) dan hanya dalam persentase kecil kasus - menurut lainnya antigen.

  • Konflik Rhow muncul jika seorang wanita RHW-negatif memiliki buah yang sedang berkembang memiliki darah rhesus-positif.
  • Konflik imun pada sistem AVO sedang berkembang di bawah (i) kelumpahan darah darah dari ibu dan A (ii) atau dalam (iii) di janin.
  • Seorang anak lahir pasien hanya jika ibu itu peka (ia telah meningkatkan sensitivitas terhadap komponen darah yang muncul sebelumnya).
  • Wanita Rhose-negatif dapat peka sebagai akibat dari transfusi darah RH-positif bahkan pada anak usia dini; Saat keguguran, terutama dengan aborsi buatan.
  • Penyebab sensitisasi yang paling umum (meningkatkan sensitivitas tubuh terhadap efek dari setiap faktor media sekitar atau dalam) adalah persalinan. Oleh karena itu, anak pertama berada dalam posisi yang jauh lebih menguntungkan daripada anak-anak berikutnya.
  • Ketika mengembangkan konflik pada sistem AVO, jumlah kehamilan sebelumnya tidak memiliki nilai, karena dalam sensitisasi kehidupan normal (peningkatan sensitivitas terhadap agen asing untuk tubuh) untuk antigen A dan B sering terjadi (misalnya, dengan makanan, dengan makanan, selama vaksinasi, beberapa infeksi).
  • Peran penting dalam pengembangan penyakit hemolitik ditempatkan oleh plasenta (badan khusus yang berkomunikasi antara organisme ibu dan anak selama kehamilan). Dalam pelanggaran fungsi penghalang, transisi sel darah merah janin dalam aliran darah ibu dan antibodi ibu terhadap buah difasilitasi.
  • Bersama dengan eritrosit dalam tubuh ibu, protein asing jatuh (Rh. Faktor, antigen A dan B).
    • Mereka menyebabkan pembentukan antibodi rhesus atau antibodi imun (anti-a atau anti-c), yang menembus plasenta dalam aliran darah janin.
    • Antigen dan antibodi digabungkan pada permukaan eritrosit, bentuk kompleks yang dihancurkan oleh mereka (hemolisis eritrosit janin dan bayi yang baru lahir).
  • Sebagai hasil dari pembusukan patologis sel darah merah dalam darah janin, tingkat bilirubin tidak langsung (non-konjugasi) meningkat, anemia berkembang.
  • Bilirubin yang tidak terkonjugasi memiliki efek toksik pada sel-sel otak, menyebabkan perubahan signifikan pada mereka hingga nekrosis.
  • Pada konsentrasi tertentu (lebih dari 340 μmol / l di docking dan lebih dari 200 μmol / L pada bayi yang sangat prematur) itu dapat menembus penghalang hematesefalic (penghalang fisiologis antara sistem darah dan sistem saraf pusat) dan merusak inti subkortikal otak dan kulitnya, yang mengarah pada perkembangan penyakit kuning nuklir.
  • Proses ini diperburuk dengan mengurangi tingkat albumin (protein darah), glukosa, ketika menggunakan beberapa obat, seperti hormon steroid, antibiotik, salisilat, sulfonamida.
  • Sebagai hasil dari kerusakan racun pada sel-sel hati dalam darah, bilirubin langsung muncul (hati netralisasi).
  • Di saluran empedu, cholestasis (stagnasi empedu) terjadi, pemilihan empedu di usus terganggu.
  • Dengan anemia (pengurangan hemoglobin (agen pewarnaan, membawa oksigen) dan sel darah merah dalam satuan volume darah) karena hemolisis sel darah merah ada hemoly baru pembentukan darah.
  • Erythroblast muncul dalam darah (seragam muda sel darah merah).

Diagnostik.

Diagnosis antenatal (prenatal) kemungkinan konflik kekebalan diperlukan.

  • Sejarah kebidanan dan ginekologis dan somatik: Kehadiran keguguran, anak-anak mati, mati pada hari pertama setelah lahir dari penyakit kuning, transfusi darah tanpa memperhitungkan faktor ray.
  • Penentuan resolusi dan kelompok darah ibu dan ayah. Jika buahnya positif, dan wanita itu negatif, maka memasuki kelompok risiko. Dalam kasus pernikahan seorang pria, homozigot (dalam rangkaian keturunan pasang kromosom yang membawa bentuk gen ini) di sepanjang faktor RH, dan wanita resh negatif semua anak akan menjadi pembawa faktor belakang yang positif . Namun, heterositis (yaitu, dengan genotipe yang tidak homogen (basis herediter)) Bapa setengah dari keturunan mewarisi RH negatif. Juga, kelompok risiko mencakup wanita dengan sekelompok darah.
  • Penentuan titer antibodi anti-sortsitiate dalam dinamika wanita rhesus-negatif (selama kehamilan setidaknya tiga kali).
  • AMniosentesis Tryzabdomominal untuk kehamilan 34 minggu (tusukan gelembung buah melalui dinding perut untuk mengekstraksi akumulasi perairan dengan target diagnostik) dalam hal risiko konflik imun. Tentukan kepadatan optik bilirubin, antibodi dalam cairan oilopal.
  • Uzi selama kehamilan. Dengan penyakit hemolitik yang berkembang pada janin, penebalan plasenta diamati, pertumbuhannya yang dipercepat karena edema, multi-cara (akumulasi air berminyak yang berlebihan), peningkatan ukuran perut janin dan limpa meningkat .
  • Diagnosis postnatal (postpartum) penyakit hemolitik bayi baru lahir didasarkan pada:
    • manifestasi klinis penyakit saat lahir atau tak lama setelah itu:
      • jAUNDICE: Kulit dan warna kuning lendir yang terlihat, kotoran berubah warna, urin yang gelap;
      • anemia: pucat kulit;
      • tambah hati dan limpa (hepatospal);
      • tanda-tanda penyakit nuklir: Kekakuan otot otot (peningkatan tajam pada nada otot), Opistotonus (pose kejang dengan lentur tajam, dengan kepala belakang panggung kembali (mengingatkan ARC dengan dukungan hanya pada kepala dan tumit), menepuk kaki, menepuk tangan , kuas, berhenti dan jari);
      • gejala "pengaturan matahari" (pergerakan bola mata dikirim ke bawah buku, sedangkan iris ditutupi dengan kelopak mata bawah);
    • data laboratorium:
      • pengurangan kadar hemoglobin di bawah 150 g / l;
      • mengurangi jumlah eritrosit;
      • peningkatan jumlah erythroblast dan retikulosit (pendahulu eritrosit muda);
      • meningkatkan tingkat bilirubin dalam darah tali pusar lebih dari 70 μmol / L, dalam sisa darah - 310-340 μmol / l. Meningkatkan bilirubin dalam darah bayi baru lahir dengan penyakit hemolitik dengan setiap jam 18 μmol / l;
      • urin warna gelap memberikan reaksi positif terhadap bilirubin;
      • penting untuk mempelajari antibodi yang tidak lengkap menggunakan sampel Cumbac.

Antibodi yang tidak lengkap adalah antibodi ibu yang menembus melalui plasenta, yang terlampir (teradsorpsi) pada permukaan eritrosit janin, tetapi jangan merekatkan eritrosit di antara mereka sendiri (aglutinasi). Jika eritrosit serupa dikombinasikan dengan pelatihan serum, yang mengandung antibodi, kemudian aglutinasi (perekatan citrontes dan endapan mereka). Ini adalah cumbac langsung yang positif.

Pengobatan penyakit hemolitik bayi baru lahir

  • Dalam kasus parah penyakit hemolitik, resor yang baru lahir untuk:
    • menggantikan transfusi darah (Bloodletting dengan transfusi darah donor selanjutnya);
    • hemosorpsi (transmisi darah dalam peralatan khusus melalui sorben (karbon aktif atau resin pertukaran ion), yang mampu menyerap zat beracun));
    • plasmapheresha (pagar menggunakan peralatan khusus dalam jumlah tertentu darah dan penghapusan darinya bagian cair adalah plasma di mana zat beracun terkandung).
  • Transfusi darah yang diganti memungkinkan tidak langsung (bilirubin beracun, yang belum melewati hati) bilirubin dan antibodi ibu dari darah anak, serta mengisi kembali kekurangan sel darah merah. Gunakan darah rhesus-negatif dari kelompok yang sama dengan darah bayi.
  • Saat ini, karena bahaya transmisi HIV, hepatitis ditransfusikan darah non-padat, tetapi massa eritrosit rhesus-negatif (ini adalah sel darah merah yang tersisa setelah menghilangkan sebagian besar plasma dari darah kalengan) dengan plasma yang baru beku (komponen darah cair).
  • Jika penyakit hemolitik bayi yang baru lahir disebabkan oleh ketidakcocokan kelompok, maka massa eritrosit 0 (i) kelompok digunakan, dan plasma atau AB (iv) dari grup, atau satu baris dalam jumlah 180- 200 ml / kg. Ini cukup untuk menggantikan sekitar 95% dari darah bayi baru lahir.
  • Indikasi untuk transfusi darah yang diganti pada hari pertama kehidupan memiliki inovasi berikut:
    • konsentrasi bilirubin tidak langsung dalam darah tali pusat lebih dari 60 μmol / l;
    • peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung (tidak terkait) per jam lebih dari 6-10 μmol / l;
    • konsentrasi bilirubin non-terkonjugasi dalam darah perifer lebih dari 340 μmol / l;
    • hemoglobin kurang dari 100 g / l.
  • Baru lahir lahir dalam kondisi yang sangat serius, segera mulai memperkenalkan glukokortikoid selama seminggu.
  • Dengan sedikit bentuk penyakit ini atau setelah perawatan bedah, metode konservatif digunakan:
    • infus intravena persiapan protein, glukosa;
    • penunjukan induktor enzim hati mikrosomal;
    • vitamin C, E, Grup B, Cocarboxylase, yang meningkatkan operasi hati dan menormalkan proses metabolisme dalam tubuh.
  • Dalam sindrom penebalan empedu agen koleretik yang diresepkan. Dengan anemia berat, transfusi (transfusi) massa eritrosit atau sel darah merah yang dicuci diproduksi.
  • Pada saat yang sama meresepkan fototerapi (iradiasi tubuh yang baru lahir dengan lampu fluoresen dengan cahaya putih atau biru). Ada pembentukan foto bilirubin tidak langsung, yang ada di kulit, dengan pembentukan zat yang larut dalam air yang diuraikan dengan urin dan feses.

Komplikasi dan konsekuensi

Dengan kursus yang sulit dari penyakit ini, ramalannya buruk. Sering muncul:

  • perinatal (dari kehamilan 28 minggu hingga 7 hari setelah kelahiran) kematian janin;
  • disabilitas;
  • kelumpuhan serebral - gejala kompleks gangguan motor, disertai dengan perubahan nada otot (lebih sering peningkatan nada);
  • hilangnya pendengaran (gangguan pendengaran);
  • kebutaan;
  • mundur dari pengembangan psikomotor;
  • hepatitis reaktif (radang hati) terhadap latar belakang stagnasi empedu;
  • sindrom psikosettif adalah pelanggaran terhadap jiwa (kecemasan, depresi muncul melawan latar belakang penyakit ini.

Pencegahan penyakit hemolitik bayi baru lahir

Pencegahan dibagi menjadi spesifik dan nonspesifik.

  • Kebohongan nonspesifik dalam transfusi darah yang benar dengan akuntansi wajib dari kelompok darah dan cadangan dan pelestarian kehamilan.
  • Profilaksis spesifik adalah untuk memperkenalkan imunoglobulin anti-D dalam 24-48 jam pertama setelah melahirkan (jika ibu RH-negatif, dan fros positif) atau aborsi.
  • Jika titer antibodi tumbuh selama kehamilan, maka resor untuk:
    • metode detoksifikasi menggunakan hemosorpsi (transmisi darah dalam aparat khusus melalui sorben (karbon aktif atau resin pertukaran ion), yang mampu menyerap zat beracun);
    • 3-4 kali lipat intrauterine diganti transfusi darah pada periode kehamilan 27 minggu dicuci dengan eritrosit 0 (i) dari sekelompok darah cadangan-negatif dengan pengiriman berikutnya, mulai dari minggu ke-29 kehamilan.

Selain itu

Erythrosit janin mungkin berbeda dalam sifat mereka dari eritrosit ibu.

  • Jika sel darah merah seperti itu ditembus melalui plasenta (badan utama yang berkomunikasi dengan tubuh ibu dan janin), mereka menjadi agen alien (antigen), dan sebagai tanggapan terhadap mereka dalam tubuh ibu yang diproduksi oleh antibodi ( Protein darah yang terbentuk karena diperkenalkannya zat lain dalam tubuh, termasuk bakteri, virus, racun).
  • Penetrasi antibodi ini ke dalam tubuh janin dapat menyebabkan:
    • hemolisis (pembusukan sel darah merah);
    • anemia (pengurangan hemoglobin (zat pewarnaan darah membawa oksigen) dan sel darah merah dalam satuan volume darah);
    • jaundice yang sangat berbahaya (pewarnaan kuning dari jaringan tubuh karena akumulasi yang berlebihan dalam darah bilirubin (pigmen empedu) dan produk pertukarannya).

Ini adalah konflik internal antara organisme ibu dan janin. Dasar ketidakcocokan ini adalah perbedaan antara rhesus darah mereka. Mengambil gambatan antigen perkembangan intrauterin janin, darah seorang wanita mulai mengurangi antibodi untuk mengeluarkan mikroorganisme yang tidak diketahui dalam diri mereka sendiri. Pada 98% kasus, penyakit hemolitik janin memiliki perkembangan ibu dan janin, yang memiliki konflik rhesus. Dalam 2% kasus, ini dapat terjadi karena ketidakcocokan darah janin dan ibu masa depan. Mulai dari minggu ke-8 kehamilan sudah dapat didiagnosis, bagaimana Fross memiliki buah. Di dalam rahim, organisme janin menghasilkan antigen untuk darah ibu, yang merupakan tempat untuk membedakan kematian eritrosit darah pada tubuh seorang wanita.

Bagaimana penyakit buah hemolytic memanifestasikan?

Fitur spesifik dari manifestasi penyakit hemolitik janin pada tahap awal tidak dapat ditentukan. Bagi seorang wanita, hasil kehamilan dalam mode alami tanpa manifestasi eksternal penyakit ini. Ketika janin berkembang, intrauterin pada ibu mungkin memiliki sejumlah gejala individu individu.

Manifestasi penyakit ini dapat dalam fitur-fitur berikut:

  • kematian intrauterin janin, yang dapat terjadi dari 20 minggu pembangunan dan hingga 30 minggu. Seorang wanita dapat berjalan dengan buah yang sudah meninggal di dalam hingga 10-14 hari, jika Anda tidak menghabiskan USG tepat waktu atau tidak membuat acara diagnostik lainnya (donasi darah). Tanpa pendarahan dan dengan kondisi umum yang memuaskan, itu tidak bisa merasakan apa-apa. Di masa depan, ini dapat menyebabkan konsekuensi terburuk, termasuk sepsis (infeksi darah).
  • bentuk unsur penyakit - kategori penyakit ini dimanifestasikan dalam kebangkitan massa tubuh janin. Hal ini disebabkan akumulasi serat dalam tubuh intrauterin janin. Dalam hal penyakit hemolitik, penyakit hemolitik ada peningkatan beberapa kali semua organ internal janin: hati, limpa, ginjal, hati. Selain itu, ukuran plasenta meningkat dalam ukuran. Janin dapat didiagnosis dengan anemia berat, yang dapat menyebabkan kematian tubuh. Jenis penyakit buah edema adalah salah satu tanda manifestasi yang paling parah, di mana hasilnya hanya satu - janin kematian. Ini dapat terjadi intrauterin, dan mungkin saat melahirkan (alami atau artifisial). Bagaimanapun, bentuk penyakit ini tidak kompatibel dengan kehidupan janin dan anak tidak akan bisa tampil hidup.
  • berbagai penyakit kuning adalah bentuk penyakit hemolitik janin, di mana tubuh seorang wanita dapat menanggung buah ke syarat kehamilan yang diinginkan dan secara independen memprovokasi persalinan alami. Seorang anak dengan penyakit hemolitik kuning muncul pada cahaya dengan berat badan normal, untuk waktu yang lama, tanpa manifestasi eksternal penyakit yang terlihat. Tentu saja penyakit ini dapat diamati dalam beberapa jam. Kulit bayi yang baru lahir mengubah warna, membeli kuning. Organ-organ internalnya, seperti: jantung, ginjal, hati, limpa akan meningkat beberapa kali dari norma. Dengan bentuk kuning dari penyakit hemolitik buah, tanda-tanda muncul setelah beberapa jam pada kontak dengan udara, lebih jarang buah sudah memiliki tanda-tanda penyakit saat lahir. Juga pada seorang anak dapat mengamati bilirubin dalam komposisi darah. Ini adalah salah satu bentuk manifestasi paling parah dari penyakit hemolitik kuning janin.

Bilirubin tidak langsung dalam komposisi darah pada bayi baru lahir atau hiperbilirubinemia adalah proses yang ireversibel dalam tubuh janin, diikuti oleh kerusakan pada CNS, neuron otak, ensefalopati. Bentuk penyakit kuning dari penyakit hemolitik janin diikuti oleh keracunan organisme bilirubin yang baru lahir disertai dengan manifestasi berikut:

  • anak itu menolak untuk makan makanan (menghisap ASI atau minum campuran botol buatan);
  • yang baru lahir terus-menerus melompat;
  • pemilihan muntah, terlepas dari makanan;
  • anak itu memiliki kram konstan;
  • negara secara keseluruhan lamban.

Setelah mencapai bilirubin dalam darah buah 306-340 μmol / L, momen kritis datang tidak sesuai dengan kehidupan bayi yang baru lahir. Angka-angka ini menyangkut anak-anak yang lahir pada saat terakhir. Pengembangan lebih lanjut dari penyakit hemolitik janin dapat memiliki beberapa opsi: kematian bayi baru lahir atau penyimpangan patologis neuron korteks serebral, diikuti oleh lag dalam pembangunan.

Indikator bilirubin 170-204 μmol / L dalam darah memiliki karakteristik yang sama untuk bayi baru lahir, yang muncul pada cahaya waktu sebelumnya (prematur).

Penyakit hemolitik anemia - bentuk penyakit ini paling tidak berbahaya bagi anak. Anak-anak yang lahir sebelumnya (prematur) memiliki risiko konsekuensi negatif yang lebih besar dalam pengembangan kategori penyakit anemia. Pada anak-anak docking, tanda-tanda berikut adalah karakteristik penyakit ini:

  • muka pucat;
  • sianosis;
  • kelesuan;
  • kehadiran mesh vaskular di seluruh tubuh bayi baru lahir.

Penyebab penampilan penyakit pada janin

Tanda-tanda yang dapat memicu manifestasi penyakit hemolitik janin:

  • abortus;
  • keguguran;
  • pengembangan kehamilan intrauterin;
  • transfusi darah yang tidak kompatibel: seorang wanita dengan indikator RH (+) di sepanjang RH Factor RH (-).

Faktor-faktor ini adalah alasan pertama yang dapat memprovokasi komplikasi selama kehamilan hingga sekrup sekarat janin. Perlu juga mencatat segala kegiatan yang ditujukan untuk transfusi darah, terlepas dari kondisi tubuh (kehamilan), yang merupakan faktor risiko primer dalam melestarikan kehidupan janin, serta perkembangan intrauterin yang memadai. Buah puasa oksigen, keterlambatan dalam pengembangan, aliran darah yang buruk - semua ini dapat menyebabkan perkembangan patologi yang tidak dapat disembuhkan pada kelahiran seorang anak.

Diagnosis penyakit hemolitik janin

Mendiagnosis ketidakcocokan dua organisme (ibu dan janin) hingga saat ini adalah peristiwa wajib selama kehamilan. Ketika mendaftarkan dokter ginekolog menanyakan daftar masalah setiap wanita, mengumpulkan riwayat lengkap dengan kesimpulan klinis berikutnya. Wanita hamil yang memiliki kelompok risiko jatuh:

  • kematian janin intrauterine;
  • keguguran;
  • konstan non-jelas janin;
  • sudah kehadiran anak-anak dengan penyakit hemolitik.

Diagnosis seorang wanita hamil akan lulus analisis darah, di mana akan mungkin untuk secara akurat mengungkapkan faktor rhesus dan kelompok darah hamil. RH (-) membutuhkan kontrol konstan atas keberadaan antibodi dalam darah seorang wanita hamil.

Juga perlu untuk melakukan penelitian diagnostik berikut yang bertujuan mengidentifikasi spesifikasi perkembangan intrauterine anak:

  • doppler dari aliran darah kerajaan dan plasenta dari janin;
  • Ultrasound of the Janus;
  • kardiotokografi janin - studi jantung dengan penghitungan pukulan per menit.

Dalam pengembangan penyakit hemolitik, janin diamati puasa oksigen, serta kemampuan untuk berkembang dalam pengembangan. Untuk diagnosis, perlu untuk terus-menerus melakukan doppler pada latar belakang ultrasonografi pengontrol.

Langkah-langkah diagnostik untuk kemungkinan penyakit hemolitik janin memerlukan pengiriman tes darah pada deteksi faktor Rhesv dan kelompok darah, serta keberadaan bilirubin.

Pengobatan penyakit hemolitik janin

Ketika mengidentifikasi penyakit janin dengan penyakit hemolitik untuk periode sebelumnya 36 minggu, hamil disarankan untuk membuat bagian caesar. Dengan tanda, mencapai 36 minggu ke atas, dengan penilaian umum yang memuaskan dari seluruh tubuh seorang wanita, serta dengan jatuh tempo seluruh sistem yang bertanggung jawab atas persalinan alami, hamil mungkin lebih suka persalinan independen. Dengan keadaan janin yang serius, dengan hipoksi yang melekat, serta dengan inkonsistensi dalam ukuran janin, pengiriman independen tidak dianjurkan.

Pengobatan penyakit hemolitik janin adalah sebagai berikut:

  • frekuensinya adalah proses di mana runtuhnya bilirubin dalam darah anak terjadi. Untuk ini, bayi ditempatkan di ruang tertutup khusus, di mana lampu siang hari bekerja sepanjang waktu atau biru;
  • kontrol harian bilirubin di bayi baru lahir;
  • dalam anemia yang diucapkan, tubuh disesuaikan menggunakan massa eritrosit;
  • dengan penyakit parah pada penyakit, transfusi darah digunakan, serta pengenalan cairan di dalam lambung;
  • dengan kesulitan bernapas, anak itu dilakukan oleh IVL.

Pencegahan penyakit hemolitik janin

Langkah-langkah pencegahan yang ditujukan untuk menghindari penyakit hemolitik janin adalah dengan benar melakukan kehidupan intim, serta kontrol yang diperlukan atas tubuh sebelum terjadinya kehamilan. Wanita yang memiliki faktor RHOW darah negatif harus sadar dan memahami semua tindakan selanjutnya, kemungkinan opsi pengembangan.

Jika Anda memiliki RH (-):

  • interrupt kehamilan pertama (aborsi) secara kategoris dilarang;
  • perlu untuk memperkenalkan obat imunoglobulin sebelum terjadinya kehamilan yang diinginkan (diinginkan untuk memulai kursus untuk tahun ini);
  • memantau keberadaan antigen dalam darah dengan melewati analisis;
  • tidak diinginkan untuk mengekspos transfusi darah;
  • jika perlu, transfusi dengan hati-hati memonitor RH dalam darah yang mengalir;
  • pencitraan obat imunoglobulin jika Anda melahirkan anak dengan darah rhesus-positif, serta setelah keguguran, aborsi, kehamilan ektopik.

Jika Anda memiliki RH (+):

  • kontrol darah pada antibodi hingga kehamilan dan selama;
  • offext kehamilan untuk pasangan, di mana seorang wanita dan manusia memiliki RH yang berbeda. Rencanakan kehamilan Anda diperlukan di bawah kontrol dan observasi ketat dari dokter.

Secara terpisah, saya juga ingin mencatat fakta bahwa penyakit buah hemolitik tersebar luas di seluruh dunia. Konsekuensi yang dapat kita amati: lag dalam pengembangan, ensefalopati - semua ini mengatakan tidak hanya obat yang ceroboh dengan pasien mereka, tetapi kita sendiri ceroboh dengan kesehatan mereka, serta kehidupan yang lahir di dalam kita. Berhati-hatilah pada diri sendiri dan kesehatan Anda selalu, dan tidak hanya ketika Anda melihat 2 garis yang didambakan pada adonan.

Diagnosis Dorodik. Termasuk poin-poin berikut:

    identifikasi perempuan yang terancam oleh pengembangan GBN - adanya darah Rhesse-negatif dari ibu dan Reze-positif pada Bapa, indikasi sejarah hemotransfus sebelumnya tanpa memperhitungkan RH

    mengumpulkan anamnesis kebidanan pada wanita seperti itu - keberadaan kelahiran mati, keguguran spontan, kelahiran anak-anak sebelumnya dengan GBN atau tertinggal dalam perkembangan mental

    semua wanita dengan pasokan darah reze-negatif tidak kurang dari 3 kali diselidiki untuk keberadaan titer antibodi (8-10, 16-18, 24-26 dan 32-34 minggu). Jika titer antibodi resh 1:16 - 1:32 dan lebih, kemudian dalam 26-28 minggu disarankan untuk melakukan amniosente untuk menentukan zat seperti bilirubine di perairan oilotik. Menurut nomogram khusus, kepadatan optik bilirubin (protein, gula, aktivitas urchinase) diperkirakan menentukan tingkat keparahan hemolisis pada janin: Jika kepadatan optik lebih dari 0,18, maka SPK intrauterin diperlukan. Jika buahnya lebih dari 32 minggu kehamilan, maka SRP intrauterin tidak membuat.

    belajar ultrasound janin, yang mendeteksi edema jaringan janin dan penebalan plasenta selama tingkat level hemoglobin 70-100 g / l. Dalam hal ini, cordicocentsis dibuat menggunakan fetoscopy untuk menentukan tingkat hemoglobin janin dan kesaksian dibuat oleh SRP.

Setelah lahir Jika GBN mencurigai kegiatan berikut diadakan:

    definisi kelompok darah dan cadangan ibu dan anak

    analisis anak darah perifer (tingkat hemoglobin, jumlah retikulosit)

    penentuan konsentrasi bilirubin dalam serum darah dalam dinamika dengan menghitung peningkatan per jamnya

    penentuan titer cadangan-antibodi dalam darah dan susu ibu, serta perumusan reaksi Cumbac dalam modifikasi L.I. Idelson (reaksi langsung dengan eritrosit anak dan reaksi cumbac tidak langsung dengan serum ibu), di mana ada aglutinasi yang jelas setelah satu menit

    dengan ketidakcocokan AVO, titer allogmagglutinin ditentukan (untuk antigen sel darah merah yang ada pada anak dan ibu) dalam darah dan susu ibu. Reaksi dilakukan di media protein dan garam untuk membedakan aglutinin alami (memiliki berat molekul besar, merujuk pada kelas IG M, mereka tidak menembus melalui plasenta) dari kekebalan tubuh (berat molekul kecil, kelas IG G adalah mudah ditembus melalui plasenta). Di hadapan antibodi imun, titer allohymagglutinin dalam media protein untuk 2 langkah di atas (mis. 4 kali) daripada di garam

    studi laboratorium lebih lanjut dari anak tersebut mencakup definisi reguler tingkat NB (setidaknya 2-3 kali sehari sampai awal pengurangan pada tingkat NB), glukosa (setidaknya 3-4 kali sehari dalam 3 pertama -4 hari kehidupan), kadar hemoglobin, timtrates, aktivitas transamamin (tergantung pada karakteristik gambaran klinis)

Dengan diagnosis antenatal. emirates GBN. Sejak 1963, transfusi intraperitoneal intraperitine dari massa eritrosit (A. LILI) dilakukan, dan sejak 1981 - penggantian transfusi darah atau eritromass dalam vena tali pusar setelah bir (Srodik). Mortalitas dengan bentuk GBN pada anak-anak setelah SCPS intrauterin adalah 20-70%. Setelah kelahiran, anak-anak seperti itu segera mengklarifikasi tali pusar untuk menghindari hipervolemia, perlindungan suhu dan dacha oksigen tambahan dilakukan. Untuk jam pertama, 10 ml erythromasse Rhesse-negatif yang ditangguhkan dalam plasma yang baru beku ditransfusikan sehingga hematokrit adalah 0,7. Kemudian spk pertama dalam volume berkurang (75-80 ml / kg) sangat lambat dilakukan, dan SCR berulang penuh (170 ml / kg), dan darah dihasilkan oleh 50 ml lebih dari yang disuntikkan. Terapi simptomatik mencakup transfusi plasma yang baru dibekukan, massa trombosit, larutan albumin, pemberian digoxin dan dari 2-3 hari tujuan diuretik (furosemid). Setelah SCP, terapi infus dimulai untuk aturan umum.

Dengan bentuk jaundice. Feeding dilakukan 2-6 jam setelah kelahiran susu donor dalam jumlah yang sesuai dengan usia selama 2 minggu (sebelum hilangnya Isagantit dalam ASI). Perawatan medis ditujukan untuk menghilangkan cepat dari tubuh NB dan antibodi beracun yang berkontribusi pada hemolisis, serta untuk menormalkan fungsi organ vital. Dengan hiperbilirubinemia tinggi, metode yang paling efektif diganti transfusi darah (SCP). Indikasi untuk SRK, hemosorpsi, plasmapheresis adalah tingkat NB kritis tergantung pada usia (dinilai oleh diagram barchery).

Indikasi K. Zpk. Pada hari pertama adalah:

    kehadiran negara yang berat dan sangat sulit pada jam-jam pertama kehidupan (penampilan penyakit kuning atau pucat kulit pada anak dengan peningkatan ukuran hati, limpa, kehadiran edema)

    kehadiran gejala keracunan bilirubin

    peningkatan Bilirubin 6 μmol / L / H (pada anak-anak sehat pada hari-hari pertama kehidupan itu adalah 1.7-2,6)

    kehadiran anemia berat adalah hemoglobin kurang dari 100 g / l terhadap latar belakang normoblastosis dan retikulositosis

Juga memperhitungkan titer tinggi antibodi dalam darah ibu (1:16 ke atas) dan sejarah kebidanan atau transfusi yang dibebani. Indikasi absolut dari anak-anak docking untuk SCP adalah level kritis NB berikut:

    pada hari pertama - 171 μmol / l

    hari Kedua - 255 μmol / l

    dari akhir 3 hari - 291-342 μmol / l.

Untuk transfusi darah yang diganti, darah non-indentasi digunakan:

    dengan konflik rhesus, darah rhesus-negatif digunakan dengan satu garis dengan darah anak (tidak lebih dari 2-3 hari konservasi)

    dengan konflik AVO, anak ditransfusikan darah 0 (i) kelompok dengan titer rendah a dan b-aglutinin sesuai dengan cadangan darah anak: campur plasma ab (iv) dari kelompok dan darah merah Sel 0 (i) dari grup

    dengan ketidakcocokan simultan rhesus dan avo-antigen meluap darah 0 (i) kelompok cadangan-negatif

    ketika konflik dengan faktor langka, darah satu musim satu musim digunakan sebagai anak yang tidak memiliki faktor "konflik" (yaitu, setelah seleksi individu).

Volume darah untuk SRAP adalah 170-180 ml / kg, yaitu, sama dengan 2 OCC (BCC berukuran sedang dalam 85 ml / kg baru lahir), yang menyediakan penggantian 85% darah yang menyebarkan darah. Dengan konsentrasi progenit NB (lebih dari 400 μmol / l), volume darah yang ditransfusikan meningkat dan 250-300 ml / kg, yaitu, dalam jumlah 3 OCC.

Operasi ini dilakukan dengan ketaatan yang paling ketat dari Asepsis dan antiseptik. Darah yang meluap harus dipanaskan hingga 35-37 ° C. Operasi ini dilakukan perlahan 3-4 ml per menit bergantian penghapusan dan administrasi 20 mL darah dengan durasi seluruh operasi selama setidaknya 2 jam. Jumlah darah yang disuntikkan harus 50 ml lebih diturunkan. Dalam serum anak ke SRK dan segera setelah menentukan tingkat bilirubin. Dalam 2-3 hari setelah SRP, ampisilin diresepkan.

Setelah RCA, terapi konservatif tentu ditugaskan, termasuk fototerapi, terapi infus dan metode perawatan lainnya.

Fototerapi Ini adalah metode pengobatan teraman dan paling efektif dan dimulai pada 24-48 jam pertama kehidupan dengan duplikat baru lahir pada tingkat NB dalam darah 205 μmol / L dan lebih, dan lebih lanjut. Efek positif dari fototerapi adalah untuk mengurangi toksisitas bilirubin tidak langsung (foto-foto) karena terjemahannya menjadi isomer dan konfigurasi yang larut dalam air dan perubahan struktural dari molekul NB. Ini meningkatkan ekskresi bilirubin dari tubuh dengan kursi dan dengan urin. Biasanya, sumber cahaya terletak pada 45-50 cm di atas anak dan iradiasi harus tidak kurang dari 5-6 μw / cm 2 / nm. Dianggap perlu untuk menutupi perban pelindung mata dan alat kelamin. Efek samping dari fototerapi mungkin sebagai berikut:

    besar dari kehilangan air yang diserahkan, sehingga anak-anak juga harus menerima cairan pada tingkat 10-15 ml / kg / hari

    diare dengan kursi hijau (karena fotodeterivatov nb), tidak membutuhkan perawatan

    ruam transien pada kulit, perut tarik, beberapa lethargia, tidak membutuhkan perawatan

    sindrom "Bronze Child", Trombositopenia, defisiensi transien riboflavin

Durasi fototerapi ditentukan oleh efisiensinya - laju mengurangi tingkat NB dalam darah. Durasi yang biasa adalah 72-96 jam.

Efisiensi fototerapi meningkat ketika dikombinasikan dengan terapi infus.Menyebabkan stimulasi diuresis dan mempercepat penghapusan fotoisomer bilirubin yang larut dalam air. Pada hari pertama, larutan glukosa 50-60 ml / kg dituangkan, menambahkan 20 ml / kg setiap hari berikutnya dan membawa ke 5-7 hari hingga 150 ml / kg. Dari hari kedua untuk setiap 100 ml larutan glukosa 5%, tambahkan 1 ml larutan 10% kalsium glukonat, 2 mmol natrium dan klorin (13 ml larutan natrium klorida isotonik) dan 1 mmol kalium (1 ml 7 % larutan kalium klorida). Kecepatan infus adalah 3-4 cap per menit. Menambahkan solusi albumin ditunjukkan pada hipoproteinemia yang terbukti. Infus hemodesa dan reopolakin dengan hiperbirubinemias dikontraindikasikan.

Pengangkatan induktor enzim hati mikrosom ( fenobarbital., Zixorina) Anak-anak dengan GBN berkontribusi pada aktivasi fungsi glukuronyltransferase hati, aktivasi pembentukan pembentukan digluukronide bilirubin (DGB) dan peningkatan aliran empedu. Efeknya terjadi pada 4-5 hari perawatan. Untuk mencapai dosis terapeutik fenobarbital dalam darah (15 mg / l), ditugaskan pada hari pertama pada tingkat 20 mg / kg untuk 3 bagian penerima tamu dan kemudian 3,5-4 mg / kg / hari pada hari-hari berikutnya. Dengan risiko tinggi jaundice neonatal, pengobatan antenatal dengan fenobarbital juga dilakukan. Ini diresepkan untuk ibu dengan dosis 100 mg per hari untuk 3 resepsi 3-5 hari sebelum pengiriman, yang secara tajam mengurangi tingkat keparahan hiperbilirubinemia dan kebutuhan untuk SCP. Efek samping dari penggunaan fenobarbital termasuk peningkatan frekuensi sindrom hemoragik, penindasan pusat pernapasan dan hiperbalabilitas pada anak-anak. Namun, keterbatasan utama adalah terapi perinatal dengan fenobarbital dapat menyebabkan kekurangan neuron, pelanggaran terhadap pengembangan sistem reproduksi, terutama pada bayi prematur, serta perubahan metabolisme vitamin D (menyebabkan hipokalsemia).

Metode pengobatan yang tersisa termasuk obat-obatan yang menyerap NB dalam usus atau mempercepat eliminasi. Ini termasuk enema pembersih dalam 2 jam pertama kehidupan, penerimaan magnesia sulfat (12,5% larutan 1 TSP 3 kali sehari), sorbitol, xylitol, alochola (1/4 tabel 3 kali sehari). Cholestyramine (1,5 g / kg / hari), agar-agar (0,3 g / kg / hari), ditunjuk pada hari-hari pertama kehidupan mengurangi kemungkinan hiperbilirubinemia tinggi, meningkatkan efisiensi fototerapi dan mengurangi durasinya.

Pencegahan.

Tempat penting dalam pencegahan nonspesifik diberikan pada pekerjaan pada penjelasan perempuan membahayakan aborsi, dalam implementasi berbagai langkah sosial untuk perlindungan kesehatan perempuan, serta dalam pengangkatan hemotransphus hanya pada indikasi hidup. Untuk mencegah kelahiran seorang anak dengan GBN kepada semua wanita Rhow-negatif pada hari pertama setelah melahirkan atau aborsi, perlu untuk memperkenalkan anti-d-imunoglobulin (200-250 μg), yang berkontribusi pada penghapusan eritrosit cepat seorang anak dari aliran darah ibu dan mencegah sintesis antibodi ibu. Diyakini bahwa 100 μg obat menghancurkan eritrosit 5 ml darah janin, yang jatuh ke dalam aliran darah ibu melalui plasenta. Dengan transfusi plasenta besar, dosis imunoglobulin meningkat sebanding dengan.

Wanita dengan antibodi cadangan titer tinggi dalam darah selama kehamilan untuk pencegahan GBN dilakukan dengan pengolahan nonspesifik (pemberian glukosa intravena dengan asam askorbat, kokarbocyase, meresepkan rutin, vitamin E, dalam 6, terapi oksigen, antihistamin dan anti anianamemia), Elektroforesis endonazal Vitamin B 1, membuat produk kulit suami (di area aksila dari flap 2x2 cm untuk memperbaiki antibodi pada antigen transplantasi), dan juga pada 16-32 minggu kehamilan 2-3 kali Setelah 4-6-8 minggu, plasmapheresis dilakukan (penghapusan plasma dengan antibodi resh dan pengenalan eritrosit kembali). Pengiriman wanita semacam itu dilakukan menjelang jadwal, pada 37-39 minggu kehamilan dengan memeriksa bagian caesar.

Memuat ...Memuat ...