ბრინჯი. 11. ფიბრინოიდური შეშუპება.
ა- თირკმლის გლომერულების კაპილარების ფიბრინოიდური შეშუპება და ფიბრინოიდური ნეკროზი (სისტემური წითელი
ლუპუსი); ბ - ელექტრონის დიფრაქციის ნიმუში: ფიბრინოიდში შეშუპებულებს შორის, რომლებმაც დაკარგეს განივი ზოლები.
კოლაგენის ბოჭკოები (KlV),ფიბრინის მასა (F). x 35000 (გიზეკინგის მიხედვით).
ny (ფიბრინოიდური ცვლილებები შემაერთებელ ქსოვილში რევმატულ დაავადებებში
ჰო; თირკმლის გლომერულების კაპილარები გლომერულონეფრიტით), ანგიონევროზული
ქიმიური (არტერიოლების ფიბრინოიდი ჰიპერტენზიაში და არტერიულ ჰი-
პერგენზია). ასეთ შემთხვევებში ფართოდ არის გავრცელებული ფიბრინოიდური შეშუპება
ნენი (სისტემური) ბუნება. როგორც ანთების გამოვლინება, განსაკუთრებით
ქრონიკული, ფიბრინოიდური შეშუპება ხდება ადგილობრივად (ფიბრინოიდი
აპენდიციტით აპენდიქსით, კუჭის ქრონიკული წყლულის ქვედა ნაწილში,
კანის ტროფიკული წყლულები და ა.შ.).
ფიბრინოიდური ცვლილებების შედეგად ვითარდება ნეკროზი, ფოკუსის ჩანაცვლება
განადგურება შემაერთებელი ქსოვილით (სკლეროზი) ან ჰიალინოზით.
მნიშვნელობაფიბრინოიდების შეშუპება უზარმაზარია. ეს იწვევს დარღვევას
და ხშირად ორგანოს ფუნქციის შეწყვეტა (მაგალითად, თირკმლის მწვავე უკმარისობა)
საკმარისობა ავთვისებიანი ჰიპერტენზიის დროს, რომელსაც ახასიათებს ფიბრილ-
გლომერულ არტერიოლების ნოიდური ნეკროზი).
ჰიალინოზით (ბერძნულიდან hyalos - გამჭვირვალე, მინის), ან
ჰიალინის დისტროფია, შემაერთებელ ქსოვილში ერთი-
ბუნებრივი გამჭვირვალე მკვრივი მასები (ჰიალინი) 2 ჰიალინის მსგავსი
ხრტილი. ჰიალინის წვეთების გამოჩენა ციტოპლაზმაში (ჰიალინის წვეთები დი-
სტროფია) არანაირი კავშირი არ აქვს ჰიალინოზთან.
ჰიალინი არის ფიბრილარული ცილა, რომლის ფორმირებაში დიდ როლს ასრულებს
მიეკუთვნება პლაზმის ცილებს, კერძოდ ფიბრინს. იმუნოჰისტოქიმიურით
კვლევაში არა მხოლოდ ფიბრინი გვხვდება ჰიალინის შემადგენლობაში, არამედ შემადგენლობაშიც
იმუნური კომპლექსების კვანძები (იმუნოგლობულინები, კომპლემენტის ფრაქციები),
ისევე როგორც ლიპიდები. ჰიალინის მასები მდგრადია მჟავების მიმართ,
ტუტეები, ფერმენტები, კარგად შეღებვა მჟავე საღებავებით (ეოზინი,
მჟავე ფუქსინი), პიკროფუქსინი შეფერილია ყვითელი ან წითელი,
CHIC- დადებითი.
მექანიზმიჰიალინოზი კომპლექსურია. მის განვითარებაში ლიდერები დესტრუქციულნი არიან
ბოჭკოვანი სტრუქტურების გაძლიერება და ქსოვილ-სისხლძარღვთა გამტარიანობის გაზრდა
(პლაზმორაგია) ანგიონევროზულ (დისცირკულატორულ), მეტაბოლურთან დაკავშირებით
პიროვნული და იმუნოპათოლოგიური პროცესები. ასოცირებულია პლაზმორაგიასთან
ქსოვილის გაჟღენთვა პლაზმის ცილებით და მათი ადსორბცია მოდიფიცირებულ ბოჭკოებზე
ny სტრუქტურები შემდგომი ნალექებით და ცილების წარმოქმნით -
ჰიალინი. ჰიალინოზი შეიძლება განვითარდეს სხვადასხვა პროცესის შედეგად: პლაზმური
ქიმიური გაჟღენთვა, ფიბრინოიდური შეშუპება (ფიბრინოიდი), ანთება,
ნეკროზი, სკლეროზი.
ჰიალინოზის კლასიფიკაცია.არსებობს სისხლძარღვთა ჰიალინოზი და შინაგანი ჰიალინოზი.
კონკრეტულად შემაერთებელი ქსოვილი. თითოეული მათგანის განაწილება შესაძლებელია
ლოკალური (სისტემური) და ლოკალური.
სისხლძარღვთა ჰიალინოზი. ძირითადად მცირე ზომის პირები განიცდიან ჰიალინოზს.
ზოგიერთი არტერია და არტერიოლი. მას წინ უძღვის ენდოთელიუმის დაზიანება, არგირო-
კედლის ფილის გარსები და გლუვი კუნთების უჯრედები და მისი პლაზმის გაჟღენთვა-
ჩემი სისხლი.
მიკროსკოპული სურათი:ჰიალინი ცვივა სუბენდოთელურ პრო-
მოხეტიალე, ჰიალინის მასები გარედან უბიძგებენ და ანადგურებენ ელასტიურს
ფირფიტა, გამოიწვიოს შუა გარსის გათხელება, რის შედეგადაც არტერიული
რიოლები გადაიქცევა შესქელებულ მკვრივ მინის მილებად მკვეთრად
შევიწროებული ან მთლიანად დახურული სანათური (სურ. 12).
მცირე არტერიების და არტერიოლების ჰიალინოზი სისტემური ხასიათისაა, მაგრამ უმეტესად
უფრო გამოხატულია თირკმელებში, ტვინში, ბადურაზე, ნახევარკუჭის ჯირკვალში
ზე, კანი. განსაკუთრებით დამახასიათებელია ჰიპერტენზია და ჰიპერტენზია
პათოლოგიური პირობები (ჰიპერტენზიული არტერიოლჰიალინოზი), დიაბეტური მი-
კროანგიოპათიები (დიაბეტური არტერიოლჰიალინოზი) და დაქვეითებული დაავადებები
ნიიამის იმუნიტეტი. როგორც ფიზიოლოგიური მოვლენა, ადგილობრივი არტერიული ჰიალინოზი
შეინიშნება მოზრდილებში და ხანდაზმულთა ელენთაში, რაც ასახავს ფუნქციურს
ელენთა, როგორც სადეპოზიტო ორგანოს, ნალ-მორფოლოგიური თავისებურებები
სისხლი.
სისხლძარღვთა ჰიალინი არის ჰემატოგენური ბუნების ნივთიერება. თავის განათლებაში
არა მხოლოდ ჰემოდინამიკური და მეტაბოლური, არამედ იმუნურიც
მექანიზმები. ხელმძღვანელობთ სისხლძარღვთა ჰიალინოზის პათოგენეზის თავისებურებებით, თქვენ
არსებობს სისხლძარღვთა ჰიალინის 3 ტიპი: 1) მარტივი, წარმოქმნილი
უცვლელი ან ოდნავ შეცვლილი პლაზმური კომპონენტების ინსულაციის გამო
სისხლი; უფრო ხშირად გვხვდება კეთილთვისებიანი ჰიპერტენზიის დროს
ტკივილი, ათეროსკლეროზი და ჯანმრთელ ადამიანებში; 2) l i p o g i a l i n შემცველი
ლიპიდები და B-ლიპოპროტეინები; ყველაზე ხშირად გვხვდება შაქრიანი დიაბეტის დროს;
3) იმუნური კომპლექსებისგან აგებული კომპლექსური ჰიალინი, ფიბრინი
და სისხლძარღვთა კედლის სტრუქტურების კოლაფსი (იხ. სურ. 12), დამახასიათებელია
დაავადებები იმუნოპათოლოგიური დარღვევებით, მაგალითად, რევმატული
სათხილამურო დაავადებები.
თავად შემაერთებელი ქსოვილის ჰიალინოზი. განვითარებადი
ჩვეულებრივ ხდება ფიბრინოიდების შეშუპება, რომელიც იწვევს კოლაგენის განადგურებას
და ქსოვილის გაჟღენთვა პლაზმის ცილებით და პოლისაქარიდებით.
მიკროსკოპული სურათი:შემაერთებელი ქსოვილის შეკვრა შეშუპება,
ხდება ბოჭკოვანი და ერწყმის ერთგვაროვან მკვრივ ხრტილის მსგავსს
მასა; უჯრედული ელემენტები შეკუმშულია და განიცდის ატროფიას.
მსგავსი მექანიზმი სისტემური შემაერთებელი ქსოვილის ჰიალინოზის განვითარებისათვის
განსაკუთრებით ხშირია იმუნური დარღვევების მქონე დაავადებებში (რევ-
მატიკის დაავადებები). ჰიალინოზმა შესაძლოა დაასრულოს ფიბრინოიდული ცვლილებები
ბრინჯი. 12. ელენთის გემების ჰიალინოზი.
A -ელენთის ფოლიკულის ცენტრალური არტერიის კედელი წარმოდგენილია ჰომოგენური ჰიალინის მსგავსი
მასების მიერ; 6 -
ვეიგერის მეთოდით შეღებვისას ჰიალინის მასებს შორის ფიბრინი; ვ- ფიქსაცია ჰიალინში
იმუნოგლობულინის კლასის G (ანტისხეული) იმუნური კომპლექსები; ფლუორესცენტული მიკროსკოპი; G -ელექტრო-
ნოგრამა: ჰიალინის მასები (G)არჟერიოლის კედელში; ენ -ენდოთელიუმი; და ა.შ -არტერიოლის სანათური. x 15000.
კუჭის ქრონიკული წყლულის ბოლოში, აპენდიქსის მიდამოში
ციტატა; ქრონიკული ანთების ფოკუსში ადგილობრივი ჰიალინოზის მექანიზმის მსგავსი
მცხუნვარე.
როგორც სკლეროზის თავისებური შედეგი, ჰიალინოზს ძირითადად აქვს შემდეგი:
იგივე ადგილობრივი ხასიათი: ვითარდება ნაწიბურების, ფიბროზული ადჰეზიების, სეროზული
ღრუები, სისხლძარღვთა კედელი ათეროსკლეროზით, ინვოლუციური სკლეროზი
ტერია, თრომბის ორგანიზებისას, კაფსულებში (სურ. 13), სიმსივნური სტრომა და ა.შ.
ჰიალინოზი ამ შემთხვევებში ემყარება შემაერთებელ ქსოვილში მეტაბოლურ დარღვევებს
ქსოვილები. მსგავსი მექანიზმი აქვს ნეკროზული ქსოვილების ჰიალინოზს და ფი-
ბრინოზის გადაფარვები.
გარეგნობაჰიალინოზის მქონე ორგანოები ჩვეულებრივ შენარჩუნებულია. თუმცა იმ შემთხვევებში
ჩაის დროს, როდესაც პროცესი მკვეთრად გამოხატულია, ქსოვილი ფერმკრთალი, მკვრივი და
გამჭვირვალე. ჰიალინოზმა შეიძლება გამოიწვიოს ორგანოს დეფორმაცია და შეკუმშვა
(მაგალითად, არტერიოსკლეროზული ნეფროციროზის განვითარება, სარქვლოვანი
გულის კლდე).
ბრინჯი. 13. ღვიძლის კაფსულის ჰიალინოზი -
მოჭიქული ღვიძლი (ზედა ხედი).
გამოსვლაუმეტეს შემთხვევაში
ჩაი ჰიალინოზი არასახარბიელოა -
ny, მაგრამ შესაძლოა ასევე ხსნადი
ჰიალინის მასების ფორმირება. Ისე,
ჰიალინი ნაწიბურებში, ე.წ
კელოიდები, შეიძლება იყოს მგრძნობიარე
წინააღმდეგობა გაუწიოს შესუსტებას და დაშლას -
ვანია. მოდით შევაბრუნოთ ჰიალინოზი
სარძევე ჯირკვალი და დის-
ჰიალინის მასების დაღვრა
მოდის ჰიპერფუნქციის პირობებში
ჯირკვლების ფუნქციები. ზოგჯერ ჰიალინისი-
ქსოვილი ხდება ლორწოვანი...
ფუნქციური მნიშვნელობაჰიალინოზი განსხვავდება მისი ლოკალიზაციის მიხედვით
ცია, ხარისხი და გავრცელება. მაგალითად, ნაწიბურების დროს შეიძლება არ გამოიწვიოს
განსაკუთრებული დარღვევების გარეშე. ფართოდ გავრცელებული ჰიალინოზი, პირიქით, იწვევს მნიშვნელოვანს
მნიშვნელოვანი ფუნქციური დარღვევა და შეიძლება ჰქონდეს მძიმე შემდგომი ეფექტები
ეფექტები, როგორც დაფიქსირდა, მაგალითად, რევმატიზმით, სკლეროდერმიით,
ჰიპერტენზია, დიაბეტი და სხვა დაავადებები.
ჰიალინოზი -ეს არის უჯრედებსა და ქსოვილებში თავისებური ნივთიერების გამოჩენა, ჰეტეროგენული შემადგენლობით და მისი გარეგნობის მექანიზმით. ჰიალინის საფუძველია ფიბრილარული ცილა, ფიბრინი, იმუნოგლობულინები (იმუნური კომპლექსები) და ლიპიდები შერეულია. ჰიალინის შემადგენლობის განსხვავებიდან გამომდინარე, ისინი განასხვავებენ:
ა) მარტივი ჰიალინი - მის ძირითად ნაწილს შეადგენს სისხლის პლაზმის ცილები და იმუნოგლობულინები;
ბ) ლიპოჰიალინი – მის შემადგენლობაში გვხვდება ლიპოპროტეინები. ლიპოჰიალინი ყველაზე ხშირად გვხვდება შაქრიანი დიაბეტის დროს;
გ) კომპლექსური ჰიალინი - პლაზმის ცილებს მნიშვნელოვანი რაოდენობით ემატება უჯრედის ფრაგმენტები, განადგურებული შემაერთებელი ქსოვილის კომპონენტები და იმუნური კომპლექსები.
ჰეტეროგენურობის მიუხედავად, ლოკალიზაციითა და წარმოშობით განსხვავებულ ჰიალინს აქვს საერთო ტინქტორული თვისებები ჰემატოქსილინ-ეოზინით შეღებვისას; ვან გიესონის მიხედვით შეღებვისას პიკრინოფილურია და დადებით რეაქციას იძლევა.
უფრო სწორია ჰიალინოზის მოხსენიება არა დისტროფიებზე, არამედ დისტროფიის შედეგებზე, ალტერაციის შედეგებზე და ძირითადად შემაერთებელი ქსოვილის ცვლილებაზე. ჰიალინი გვხვდება ეპითელიუმში, თრომბოზულ მასებში და ძირითადად შემაერთებელ ქსოვილში. ჰიალინის დეპონირების ბუნებიდან გამომდინარე, განასხვავებენ: სისხლძარღვთა ჰიალინოზს და შემაერთებელი ქსოვილის ჰიალინიზებას. ჰიალინი ფერის თვისებებით მსგავსია ფიბრინოიდთან. ოქსიფილურია, ახასიათებს ერთგვაროვნება და სიმკვრივე. შემაერთებელი ქსოვილი, რომელმაც გაიარა ჰიალინიზაციით, გარეგნულად ჰიალინურ ხრტილს წააგავს - შუშისებრი და გამჭვირვალე. ძალიან დამახასიათებელია სეროზული ქსოვილების, შინაგანი ორგანოების კაფსულების (მაგალითად, ე.წ. „მოჭიქული“ ელენთა, პერისპლენიტის შედეგად) ნაწიბურების ან ციკატრიული გასქელების ჰიალინიზაცია. ეპითელიუმში ჰიალინის წვეთები ჩნდება ცილოვანი დისტროფიების შედეგად (თირკმლის დახრილი მილაკების ეპითელიუმის ჰიალინო-წვეთოვანი დეგენერაცია). ჰეპატოციტებში ალკოჰოლური ინტოქსიკაციის ან ჰეპატიტის დროს ჩნდება "მალორის სხეულები" - ჰიალინის წვეთები ციტოპლაზმაში. სინამდვილეში, ჰიალინის წვეთები ცილებით გაჯერებული მკვდარი ულტრასტრუქტურაა - ფოკალური ნეკროზი.
სტერეოტიპული მექანიზმი შეიძლება გამოიკვეთოს შემაერთებელ ქსოვილში ჰიალინის ცვლილებების მექანიზმში. იგი შედგება შემაერთებელი ქსოვილის სტრუქტურული ცვლილებებისგან, რაც იწვევს გამტარიანობის მატებას და იწვევს ცილების ინსულაციას, რომლებიც შედიან შეცვლილ შემაერთებელ ქსოვილში.
შემაერთებელი ქსოვილის ჰიალინიზაციაშედგება პროტოფიბრილების ცილებით გაჯერებისა და მათი დაშორებისგან. ჰიალინიზებულ ქსოვილში ელემენტარული ფიბრილები იშლება, მაგრამ კოლაგენის მატრიცა შენარჩუნებულია, უჯრედები შეკუმშულია და ატროფია. შემაერთებელი ქსოვილის ჰიალინიზაცია აჩქარებულია ფიბრობლასტების ფუნქციის დამახინჯებით და ატიპიური კოლაგენის სინთეზით. ჰიალინიზაციის დამაჩქარებელი ფაქტორები მრავალრიცხოვანია: ჰიპოქსია, ინტოქსიკაცია, რკინის შემცველობის დაქვეითება, C ვიტამინის დეფიციტი, იმუნური კომპლექსების ზემოქმედება, გენეტიკური დეფექტები. შემაერთებელი ქსოვილის ჰიალინიზაცია ყველაზე ხშირად კეროვანია. თუმცა, ზოგიერთ დაავადებაში, რომელიც განისაზღვრება, როგორც იმუნიტეტის პათოლოგია, IR-ის ეფექტი შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანებით და შემდგომი ჰიალინიზაციით ხდება სისტემური. ასეთ დაავადებებს მიეკუთვნება სისტემური სკლეროდერმია.
სისხლძარღვთა ჰიალინოზიყველაზე ხშირად ის სისტემური ხასიათისაა. ყველაზე ხშირად ის გვხვდება არტერიოლებში (არტერიოლოსკლეროზი ჰიპერტენზიის დროს). კაპილარული ჰიალინოზი დამახასიათებელია შაქრიანი დიაბეტისთვის. არტერიებში ჰიალინოზი შეინიშნება ათეროსკლეროზული დაფების ადგილებზე. ლოკალური სისხლძარღვოვანი ჰიალინოზი შეინიშნება ინვოლუციაში მყოფ ორგანოებში (საკვერცხე, თიმუსი).
სისტემურ სისხლძარღვთა ჰიალინოზს უდიდესი მნიშვნელობა აქვს ჰიპერტენზიის დროს. ჰიალინოზის პროცესი სისტემური ხასიათიდან გამომდინარე განაპირობებს ჰიპერტენზიის მიმდინარეობას, მის პროგრესირებას და გართულებების განვითარებას. არტერიოლარული დაზიანების გავრცელება და ხარისხი განისაზღვრება:
1) სისხლძარღვთა კედლის ცვლილების ხარისხი,
2) ინსულაციის ხარისხი,
3) იმუნური დაზიანების მიმაგრების არსებობა არტერიოლარული კედლის სტრუქტურული დეზორგანიზაციის და მისი მიმწოდებელი სტრუქტურების ანტიგენური თვისებების ცვლილების გამო.
ამიტომ ჰიპერტენზიის დროს გამოიყოფა სისხლძარღვთა დაზიანების ორი ფორმა.
1. ჰიალინური არტერიოლარული სკლეროზი. ხდება ვაზოსპაზმი, ხდება ენდოთელური უჯრედების გლიკოკალიქსის დაზიანება, იზრდება პინოციტოზი და გემის შიდა ფენა სულ უფრო გამტარი ხდება პლაზმის ცილებისა და ალფა-ლიპოპროტეინების მიმართ. ბოჭკოვანი სტრუქტურები (ბაზალური გარსები) ლორწოვანი შეშუპების მდგომარეობაშია. ნელი ინსულაცია ხდება პლაზმის ცილების დაგროვებით. ამავდროულად, სარდაფის მემბრანების გახსნის გზით გლუვი კუნთების უჯრედები შეაღწევენ შიდა შრეში შუა ფენიდან. ისინი განლაგებულია წრიულად, ქმნიან ეგრეთ წოდებულ "შიდა კუნთების ფენას". არსებობს ჰიალინის ნელი ფორმირება. პიკრინოფილური ახალი ცილები ხდება ოქსიფილური. გარდა ჰიალინისა, რომელიც წარმოიქმნება ინსულაციით (ინფილტრაციული მექანიზმი), ჰიალინი ჩნდება გლუვი კუნთების მცირე რაოდენობით უჯრედებში, რომლებიც იწყებენ ფიბრილარული ცილების სინთეზს. ფიბროზი თანდათან იზრდება, ხდება კოლაგენიზაცია, რასაც მოჰყვება სკლეროზი. ასეთი ცვლილებები იწვევს არტერიოლების ფუნქციურ ინერციას, სანათურის შევიწროება აფიქსირებს არტერიულ წნევას მაღალ დონეზე და ამ რეგიონის ქსოვილები განიცდიან ჰიპოქსიის მდგომარეობას მიკროცირკულაციის დარღვევის გამო.
2. პლაზმური არტერიოლონეკროზი. ხდება მაშინ, როდესაც სისხლძარღვთა გამტარიანობა სწრაფად ირღვევა ძლიერი და მუდმივი სპაზმების (კრიზისების) გამო. კატექოლამინების და გლუკოკორტიკოიდების გავლენა ენდოთელიუმზე იწვევს ნეკროზს. ხდება სარდაფის მემბრანების რღვევა და ბოჭკოვანი სტრუქტურების ფიბრინოიდური შეშუპება. მწვავე ინსუდაცია და პლაზმორაგია ხდება გლუვი კუნთების უჯრედების სიკვდილით. ამ ფონზე, ხდება იმუნური კომპლექსების დეპონირება. ჰიალინის შემადგენლობა შეიცავს ფერიტინს, იმუნოგლობულინებს M და G, იმუნურ კომპლექსებს დაზიანებული სტრუქტურების ანტიგენებით და კომპლემენტით. იმუნური ზემოქმედება აღრმავებს დაზიანებას და ვითარდება ფიბრინოიდული ნეკროზი. პროტეინის დეპოზიტებს აქვთ რთული ჰიალინის ხასიათი. ასე ხდება პლაზმური არტერიოლონეკროზი ან მწვავე პლაზმური გაჟღენთვა. სისხლძარღვთა კედლის ნეკროზი სანათურის სრული ობლიტერაციით თან ახლავს ტრანსკაპილარული გაცვლის შეწყვეტას და იწვევს ქსოვილის სიკვდილს დაზარალებულ რეგიონში. ამის შედეგია სკლეროზი და ნაწიბურები სისხლძარღვის ობლიტერაციით და პარენქიმის ციკატრიული სკლეროზი. ასეთი ცვლილებები წარმოადგენს ჰიპერტენზიის ავთვისებიანი ფორმის მორფოლოგიურ სუბსტრატს.
დეტალები
მეზენქიმული დისტროფიები ვითარდება შემაერთებელ ქსოვილში მეტაბოლური დარღვევების შედეგად და ვლინდება ორგანოების სტრუქტურასა და სისხლძარღვების კედლებში. შემაერთებელ ქსოვილში მეტაბოლური დარღვევის შემთხვევაში, ძირითადად მის უჯრედშორის ნივთიერებაში, გროვდება მეტაბოლური პროდუქტები, რომლებიც შეიძლება გადავიდეს სისხლით და ლიმფით, იყოს გაუკუღმართებული სინთეზის შედეგი, ან გამოჩნდეს ძირითადი ნივთიერებისა და ბოჭკოების დეორგანიზაციის შედეგად. შემაერთებელი ქსოვილი.
1. სტრომულ-სისხლძარღვოვანი დისპროტეინოზები
ამ ტიპის დისტროფიები მოიცავს ლორწოვან შეშუპებას, ფიბრინოიდულ შეშუპებას, ჰიალინოზს და ამილოიდოზის.
ხშირად, ლორწოვანის შეშუპება, ფიბრინოიდური შეშუპება და ჰიალინოზი შემაერთებელი ქსოვილის დეორგანიზაციის თანმიმდევრული ეტაპებია. ეს პროცესი ეფუძნება სისხლის პლაზმის პროდუქტების ძირითად ნივთიერებაში დაგროვებას ქსოვილოვან-სისხლძარღვთა გამტარიანობის გაზრდის შედეგად ( პლაზმორაგია), შემაერთებელი ქსოვილის ელემენტების განადგურება და ცილოვან-პოლისაქარიდული კომპლექსების წარმოქმნა. ამილოიდოზი გამოირჩევა იმით, რომ წარმოქმნილი კომპლექსი მოიცავს პათოლოგიურ ცილას, რომელიც სინთეზირებულია ამილოიდობლასტების მიერ.
1) მუკოიდური შეშუპება
შემაერთებელი ქსოვილის ზედაპირული და შექცევადი დეზორგანიზაცია. ამ შემთხვევაში, გლიკოზამინოგლიკანების დაგროვება და გადანაწილება ხდება ძირითად ნივთიერებაში, ძირითადად გლუკურონის მჟავას შემცველობის გაზრდის გამო. ვინაიდან გლიკოზამინოგლიკანებს აქვთ გაზრდილი ჰიდროფილური თვისებები, მათი დაგროვება იწვევს ქსოვილებისა და სისხლძარღვების გამტარიანობის ზრდას. შედეგად, პლაზმის ცილები (ძირითადად გლობულინები) და გლიკოპროტეინები შერეულია GAG-ებთან. ვითარდება ძირითადი ინტერსტიციული ნივთიერების დატენიანება და შეშუპება.
მიკროსკოპია: ძირითადი ნივთიერება არის ბაზოფილური. ჩნდება ფენომენი მეტაქრომაზია- ძირითადი ინტერსტიციული ნივთიერების მდგომარეობის ცვლილება pH-ის ცვლილების გამო ქრომოტროპული ნივთიერებების დაგროვებით. კოლაგენის ბოჭკოები შეშუპებულია და ჩვეულებრივ ინარჩუნებენ შეკვრის სტრუქტურას. ისინი ნაკლებად მდგრადი ხდებიან კოლაგენაზას მოქმედების მიმართ.
ცვლილებებს შეიძლება ახლდეს ლიმფოციტური, პლაზმური უჯრედების და ჰისტიოციტური ინფილტრატების გამოჩენა.
ამ ტიპის შეშუპება ხდება სხვადასხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში, მაგრამ უფრო ხშირად არტერიების კედლებში, გულის სარქველებს, ენდოკარდიუმში, ეპიკარდიუმში, ანუ იქ, სადაც ჩვეულებრივ გვხვდება ქრომოტროპული ნივთიერებები (თუმცა, პათოლოგიაში მათი რაოდენობა მკვეთრად იზრდება).
გარეგნობა:ქსოვილი ან ორგანო შენარჩუნებულია.
Მიზეზები: ჰიპოქსია, ინფექციური და ალერგიული დაავადებები, რევმატული დაავადებები, ათეროსკლეროზი, ენდოკრინოპათია და ა.შ.
გამოსვლა: ორმაგი. ან სრული ქსოვილის აღდგენა ან გადასვლა ფიბრინოიდულ შეშუპებაზე.
2) ფიბრინოიდური შეშუპება.
აღინიშნება შემაერთებელი ქსოვილის ღრმა და შეუქცევადი დეზორგანიზაცია, რომელიც ემყარება მისი ძირითადი ნივთიერებისა და ბოჭკოების განადგურებას, რასაც თან ახლავს სისხლძარღვთა გამტარიანობის მკვეთრი მატება და ფიბრინოიდის წარმოქმნა. ფიბრინოიდი- რთული ნივთიერება, შემადგენლობაში შედის დაშლილი კოლაგენური ბოჭკოების ცილები და პოლისაქარიდები, ძირითადი ნივთიერება და სისხლის პლაზმა, აგრეთვე უჯრედული ნუკლეოპროტეინები. აუცილებელი კომპონენტია ფიბრინი.
მიკროსკოპია: პლაზმით გაჟღენთილი კოლაგენური ბოჭკოების შეკვრა ხდება ერთგვაროვანი, ქმნიან უხსნად, ძლიერ ეოზინოფილურ ნაერთებს ფიბრინით. ქსოვილის მეტაქრომაზია არ არის გამოხატული ან სუსტად გამოხატული (რადგან ძირითადი ნივთიერების GAG-ები დეპოლიმერიზებულია).
გარეგნობა: გარეგნულად, ორგანოები და ქსოვილები ნაკლებად იცვლება.
Მიზეზები: ყველაზე ხშირად ეს არის ინფექციურ-ალერგიული, აუტოიმუნური და ანგიონევროზული რეაქციების გამოვლინება. ასეთ შემთხვევებში შეშუპება სისტემურია. ადგილობრივი ფიბრინოიდური შეშუპება შეიძლება მოხდეს ანთების, განსაკუთრებით ქრონიკული ანთების დროს.
გამოსვლა:ახასიათებს ფიბრინოიდული ნეკროზის განვითარებით, დესტრუქციის ფოკუსის შეცვლა შემაერთებელი ქსოვილით (სკლეროზი) ან ჰიალინოზით.
ასეთი შეშუპება იწვევს მოშლას, ზოგჯერ ორგანოს ფუნქციის შეწყვეტას.
3) ჰიალინოზი
შემაერთებელ ქსოვილში წარმოიქმნება ერთგვაროვანი გამჭვირვალე მკვრივი მასები, რომლებიც მოგვაგონებს ჰიალინის ხრტილს. ამავდროულად, ქსოვილი უფრო მკვრივი ხდება.
ჰიალინოზის განვითარებაში წამყვან როლს ასრულებს ბოჭკოვანი სტრუქტურების განადგურება და ქსოვილოვან-სისხლძარღვოვანი გამტარიანობის მატება. პლაზმორაგია დაკავშირებულია ქსოვილის პლაზმის ცილებით გაჟღენთვასთან და მათ ადსორბციასთან შეცვლილ ბოჭკოვან სტრუქტურებზე, რასაც მოჰყვება ნალექი და ჰიალინის წარმოქმნა. გლუვი კუნთების უჯრედები მონაწილეობენ სისხლძარღვთა ჰიალინის ფორმირებაში. ჰიალინოზი შეიძლება განვითარდეს სხვადასხვა პროცესის შედეგად: პლაზმური გაჟღენთვა, ფიბრინოიდების შეშუპება, ანთება.
Არიან, იმყოფებიან:
ა) სისხლძარღვთა ჰიალინოზი
ჰიალინოზი ძირითადად გვხვდება მცირე არტერიებში და არტერიოლებში. მას წინ უძღვის ენდოთელიუმის, მისი მემბრანის და კედლის გლუვკუნთოვანი უჯრედების დაზიანება და მისი გაჯერება სისხლის პლაზმით.
მიკროსკოპიაჰიალინი გვხვდება სუბენდოთელურ სივრცეში6, ის უბიძგებს გარედან და ანადგურებს ელასტიურ ლამინას, ტუნიკის მედია თხელდება, ხოლო ფიალაში არტერიოლები გადაიქცევა შესქელებულ მინის მილებად მკვეთრად შევიწროებული ან მთლიანად დახურული სანათურით.
ეს ჰიალინოზი სისტემური ხასიათისაა, თუმცა6 ყველაზე მეტად გამოხატულია თირკმელებში, ტვინში, ბადურაზე, პანკრეასსა და კანში. დამახასიათებელია ჰიპერტენზია, დიაბეტური მიკროანგიოპათია და დაქვეითებული იმუნიტეტის მქონე დაავადებები. როგორც ფიზიოლოგიური ფენომენი, ადგილობრივი არტერიული ჰიალინოზი აღინიშნება მოზრდილებში და ხანდაზმულებში (ასახავს ამ ორგანოს ფუნქციურ და მორფოლოგიურ მახასიათებლებს - სისხლის დეპონირებას).
სისხლძარღვთა ჰიალინი- უპირატესად ჰემატოგენური ბუნების ნივთიერება. სისხლძარღვთა ჰიალინოზის პათოგენეზის თავისებურებებიდან გამომდინარე, განასხვავებენ შემდეგს:
- მარტივი სისხლძარღვთა ჰიალინი
წარმოიქმნება სისხლის პლაზმის უცვლელი ან ოდნავ შეცვლილი კომპონენტების ინსულაციის შედეგად.ამ ტიპის ჰიალინი უფრო ხშირია კეთილთვისებიანი ჰიპერტენზიის, ათეროსკლეროზის მქონე პაციენტებში, ასევე ჯანმრთელ ადამიანებში.
- ლიპოჰიალინი
შეიცავს ლიპიდებს და ბეტა-ლიპოპროტეინებს. ამ ტიპის ჰიალინი ხშირად გვხვდება შაქრიანი დიაბეტის დროს.
- კომპლექსური ჰიალინი
იგი აგებულია იმუნური კომპლექსებისგან, ფიბრინისა და სისხლძარღვთა კედლის კოლაფსირებული სტრუქტურებისგან. ეს ჰიალინი დამახასიათებელია იმუნოპათოლოგიების მქონე პაციენტებისთვის, მაგალითად, რევმატული დაავადებებით.
ბ) თვით შემაერთებელი ქსოვილის ჰიალინოზი
ის ვითარდება, როგორც წესი, ფიბრინოიდების შეშუპების შედეგად, რაც იწვევს კოლაგენის განადგურებას და ქსოვილის გაჯერებას პლაზმის ცილებითა და პოლისაქარიდებით.
მიომეტრიუმის ჰიალინოზს დიდი კლინიკური მნიშვნელობა აქვს. საკეისრო კვეთის შემდეგ ნაწიბური რჩება საშვილოსნოზე, ჰიალინი დეპონირდება უჯრედებში კუნთის საზღვარზე. თუ ქალი მეორე შვილს ბუნებრივად გააჩენს, უფსკრული წარმოიქმნება.
მიკროსკოპია: შემაერთებელი ქსოვილის შეკვრა კარგავს ფიბრილარობას და უჯრედული ელემენტები გადაიქცევა ხრტილის მსგავს მასად.
ჰიალინოზს შეუძლია დაასრულოს ფიბრინოიდული ცვლილებები ქრონიკული ანთების ფოკუსში. ჰიალინოზი, როგორც სკლეროზის შედეგი ძირითადად ლოკალური ხასიათისაა: ის ვითარდება ნაწიბურების, სეროზული ღრუების ფიბროზული ადჰეზიების, ათეროსკლეროზის დროს სისხლძარღვთა კედლის დროს.
გარეგნობა: მძიმე ჰიალინოზის დროს იცვლება ორგანოების გარეგნობა. არტერიოლებისა და წვრილი არტერიების ჰიალინოზი იწვევს ორგანოს ატროფიას, დეფორმაციას და შეკუმშვას. თავად შემაერთებელი ქსოვილის ჰიალინოზით ხდება მკვრივი, მოთეთრო და გამჭვირვალე.
გამოსვლა: უმეტეს შემთხვევაში არახელსაყრელია, თუმცა შესაძლებელია ჰიალინის მასების რეზორბციაც.
4) ამილოიდოზი
მას თან ახლავს ცილის ცვლის ღრმა მოშლა, პათოლოგიური ფიბრილარული ცილის გამოჩენა და ამილოიდის წარმოქმნა ინტერსტიციულ ქსოვილსა და სისხლძარღვების კედლებში.
ამილოიდი არის გლიკოპროტეინი, რომლის ძირითადი კომპონენტებია ფიბრილარული ცილები (F-კომპონენტი, სინთეზირებული ამილოიდობლასტების მიერ). ისინი ქმნიან ფიბრილებს . ფიბრილარული ცილებიამილოიდი ჰეტეროგენულია:
ა) AA ცილა: არ არის დაკავშირებული იმუნოგლობულინებთან, წარმოიქმნება მისი შრატის კოლეგისგან - SAA ცილისგან.
ბ) AL ცილა: ასოცირდება იმუნოგლობულინებთან, მისი წინამორბედია იმუნოგლობულინების მსუბუქი ჯაჭვები.
გ) AF ცილა: მის ფორმირებაში მონაწილეობს პრეალბუმინი
დ) ASC 1 ცილა – ცილა, რომლის წინამორბედიც არის პრეალბუმინი
ეს ფიბრილარული ცილები ქმნიან კომპლექსურ ნაერთებს სისხლის პლაზმის გლუკოპროტეინებთან. ამილოიდის ეს პლაზმური კომპონენტი (P კომპონენტი) წარმოდგენილია ღეროს ფორმის სტრუქტურებით.
ორივე F და P კომპონენტებს აქვთ ანტიგენური თვისებები. ამილოიდური ფიბრილები და პლაზმის კომპონენტი შედიან ქსოვილებში ქონდროიტინის სულფატებთან ნაერთებში და მიღებულ კომპლექსს ემატება "ჰემატოგენური დანამატები", რომელთა შორის უპირველესი მნიშვნელობა აქვს ფიბრინს და იმუნურ კომპლექსებს. ამილოიდში არსებული ყველა ბმა ძალიან ძლიერია, ამიტომ მასზე სხეულის ფერმენტები არ მოქმედებს.
კლასიფიკაციაამილოიდოზი ემყარება შესაძლო მიზეზებს, ფიბრილარული ცილების სპეციფიკას, გავრცელებას, კლინიკურ გამოვლინებებს.
A. შემთხვევის მიზეზების გამო:
პირველადი (იდიოპათიური) ამილოიდოზი
მას ახასიათებს: წინა ან თანმხლები „გამომწვევი“ დაავადების არარსებობა; უპირატესად მეზოდერმული ქსოვილების დაზიანება - გულ-სისხლძარღვთა სისტემა, ჩონჩხი და გლუვი კუნთები, ნერვები და კანი; კვანძოვანი დეპოზიტების წარმოქმნის ტენდენცია, ამილოიდური ნივთიერების ფერადი რეაქციების შეუსაბამობა
მემკვიდრეობითი (გენეტიკური, ოჯახური) ამილოიდოზი
მემკვიდრეობითი ამილოიდოზი თირკმლის უპირატესი დაზიანებით დამახასიათებელია პერიოდული დაავადებისთვის (ოჯახური ხმელთაშუა ზღვის ცხელება), რომელიც უფრო ხშირად აღინიშნება ძველი ხალხების წარმომადგენლებში (ებრაელები, სომხები, არაბები).
მეორადი (შეძენილი) ამილოიდოზი
სხვა ფორმებისგან განსხვავებით, ის ვითარდება როგორც გართულება და არა როგორც დამოუკიდებელი დაავადება. ეს ამილოიდოზი გამოწვეულია ფილტვების ქრონიკული არასპეციფიკური ანთებითი დაავადებებით, ტუბერკულოზით, ოსტეომიელიტით, ავთვისებიანი ნეოპლაზმებითა და რევმატული დაავადებებით.
ეს ამილოიდოზი ჩვეულებრივ განზოგადებულია და ყველაზე ხშირად გვხვდება.
ხანდაზმული ამილოიდოზი
ტიპიური დაზიანებებია გული, არტერიები, ტვინი და ლანგერჰანსის კუნძულები. ეს ცვლილებები იწვევს სიბერის ფიზიკურ და გონებრივ დეგრადაციას. ხანდაზმული ამილოიდოზით, ადგილობრივი ფორმები ყველაზე გავრცელებულია, თუმცა განზოგადებული ხანდაზმული ამილოიდოზიც გვხვდება.
B. ფიბრილარული ცილების სპეციფიკის მიხედვით:
AL ამილოიდოზი
მოიცავს პირველადი (იდიოპათიური) ამილოიდოზი და ამილოიდოზი "პლაზმური უჯრედების დისკრაზიით", რომელიც აერთიანებს პარაპროტეინემიურ ლეიკემიას, ავთვისებიან ლიმფომებს და ა.შ.
ყოველთვის განზოგადებულია გულის, ფილტვების და სისხლძარღვების დაზიანებით.
AA ამილოიდოზი
მოიცავს მეორადი ამილოიდოზის და მაკკლელის და უელსის დაავადებებს. ასევე განზოგადებულია, მაგრამ უპირატესად მოქმედებს თირკმელებზე.
AF ამილოიდოზი
მემკვიდრეობითი, წარმოდგენილია ოჯახური ამილოიდური ნეფროპათით. ზიანდება ძირითადად პერიფერიული ნერვები.
ASC 1 ამილოიდოზი
ხანდაზმული გენერალიზებული ან სისტემური გულისა და სისხლძარღვების უპირატესი დაზიანებით.
B. გავრცელების მიხედვით
- განზოგადებული ფორმა
პირველადი ამილოიდოზი, ამილოიდოზი „პლაზმური უჯრედების დისკრაზიით“ (AL), მეორადი ამილოიდოზი და ზოგიერთი სახის მემკვიდრეობითი (AA), ხანდაზმული სისტემური ამილოიდოზი (ASC 1).
ადგილობრივი ამილოიდოზი
აერთიანებს მემკვიდრეობითი და ხანდაზმული ამილოიდოზის რიგ ფორმებს, ასევე ადგილობრივ სიმსივნის მსგავს ამილოიდოზის.
D. კლინიკური გამოვლინების მიხედვით
- კარდიოპათიური
ის უფრო ხშირია პირველადი და ხანდაზმული სისტემური ამილოიდოზის დროს.
- ნეფროპათიური
მეორადი ამილოიდოზის, პერიოდული დაავადების და მაკკლელის და უელსის დაავადების დროს.
- ნეიროპათიური
როგორც წესი, ის მემკვიდრეობითია.
ჰეპაპათიური
ეპინეფროპათიური
- შერეული
მეორადი ამილოიდოზი.
APUD ამილოიდოზი
ის ვითარდება APUD სისტემის ორგანოებში, როდესაც მათში სიმსივნე ვითარდება (აპუდომები), ასევე პანკრეასის კუნძულებზე ხანდაზმული ამილოიდოზის დროს.
ამილოიდოზის მორფოლოგიური და პათოგენეზი
ზოგჯერ ამილოიდობლასტების ფუნქციას ასრულებენ მაკროფაგები, პლაზმური უჯრედები, ფიბრობლასტები და ა.შ. ლოკალურ ფორმებში ამილოიდობლასტების როლი შეიძლება შეასრულოს კარდიომიოციტებმა, გლუვი კუნთების უჯრედებმა და კერატინოციტებმა.
მეორადი ამილოიდოზის დროს (ამილოიდოზის გამოკლებით „პლაზმური უჯრედების დისკრაზიით“), მუტაციები და ამილოიდობლასტების გამოჩენა შეიძლება ასოცირებული იყოს ხანგრძლივ ანტიგენურ სტიმულაციასთან.
უჯრედული მუტაციები "პლაზმური უჯრედების დისკრაზიაში" და სიმსივნური ამილოიდოზის დროს გამოწვეულია სიმსივნური მუტაგენებით.
გენეტიკური ამილოიდოზის დროს საუბარია გენის მუტაციაზე, რომელიც შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა ლოკებზე, რის გამოც ამილოიდური ცილების შემადგენლობა განსხვავდება. მსგავსი მექანიზმები, სავარაუდოდ, ხდება ხანდაზმულ ამილოიდოზის დროს.
იმის გამო, რომ ამილოიდური ფიბრილის ცილის ანტიგენები უკიდურესად სუსტი იმუნოგენებია, მუტაციური უჯრედები არ არის აღიარებული ან აღმოფხვრილი. ვითარდება იმუნოლოგიური ტოლერანტობა ამილოიდური ცილების მიმართ, რაც იწვევს ამილოიდოზის პროგრესირებას.
ამილოიდური ცილის წარმოქმნა შეიძლება დაკავშირებული იყოს:
რეტიკულური ბოჭკოები (პერირეტიკულური ამილოიდოზი)
ამილოიდი ცვივა სისხლძარღვების და ჯირკვლების გარსების გასწვრივ, ასევე პარენქიმული ორგანოების რეტიკულური სტრომის გასწვრივ. ახასიათებს ელენთის, ღვიძლის, თირკმელების, თირკმელზედა ჯირკვლების, ნაწლავების და მცირე და საშუალო ზომის გემების ინტიმის (პარენქიმული ამილოიდოზი) უპირატესი დაზიანება.
კოლაგენური ბოჭკოები (პერიკოლაგენური)
ამილოიდი ცვივა კოლაგენური ბოჭკოების გასწვრივ; ძირითადად ზიანდება საშუალო და დიდი გემების ადვენტიცია, მიოკარდიუმი, განივზოლიანი და გლუვი კუნთები, ნერვები და კანი (მეზენქიმული ამილოიდოზი).
პათოგენეზიამილოიდოზი რთული და ორაზროვანია. AA და AL ამილოიდოზის პათოგენეზი საუკეთესოდ არის შესწავლილი.
ზე AA ამილოიდოზიამილოიდური ფიბრილები წარმოიქმნება მაკროფაგში შემავალი ამილოიდური ფიბრილარული ცილის წინამორბედისგან - SAA ცილა, რომელიც სინთეზირდება ღვიძლში. SAA-ს სინთეზს ასტიმულირებს მაკროფაგური შუამავალი ინტერლეუკინ-1, რაც იწვევს სისხლში SAA-ს მკვეთრ მატებას. ამ პირობებში მაკროფაგები მთლიანად არ ანადგურებენ SAA-ს და ამილოიდური ფიბრილები იკრიბება მისი ფრაგმენტებიდან და ამილოიდობლასტის პლაზმური მემბრანის ინვაგინატებით. ეს შეკრება სტიმულირდება ამილოიდის მასტიმულირებელი ფაქტორით, ASF, რომელიც გვხვდება ქსოვილებში ამილოიდამდელ ეტაპზე.
ამრიგად, მაგროფაგების სისტემა წამყვან როლს ასრულებს AA ამილოიდოზის პათოგენეზში: ის ასტიმულირებს SAA-ს სინთეზის გაზრდას და ასევე მონაწილეობს ამილოიდური ფიბრილების წარმოქმნაში ცილოვანი ფრაგმენტებისგან.
ზე AL ამილოიდოზიამილოიდური ფიბრილის ცილის შრატის წინამორბედი არის იმუნოგლობულინების L-ჯაჭვები. არსებობს AL ბოჭკოების წარმოქმნის ორი შესაძლო მექანიზმი: 1) მსუბუქი ჯაჭვების დეგრადაციის დარღვევა ფრაგმენტების წარმოქმნით, რომლებსაც შეუძლიათ აგრეგაცია და ფიბრილები; 2) ამინომჟავების ჩანაცვლების დროს მსუბუქი ჯაჭვების გამოჩენა სპეციალური მეორადი და მესამეული სტრუქტურებით.
ამილოიდური ფიბრილების სინთეზი შეიძლება მოხდეს არა მხოლოდ მაკროფაგებში, არამედ პლაზმისა და მიელომის უჯრედებშიც, რომლებიც სინთეზირებენ პარაპროტეინებს.
შესაბამისად, იმუნოგლობულინების ამილოიდოგენური მსუბუქი ჯაჭვების გამოჩენა, ამილოიდური ფიბრილების წინამორბედი, დაკავშირებულია ლიმფოიდური სისტემის გაუკუღმართებულ ფუნქციასთან.
მაკრო და მიკროსკოპია
ორგანოების გარეგნობა დამოკიდებულია პროცესის მასშტაბზე, თუ დეპოზიტები მცირეა, ორგანოს გარეგნობა მცირედ იცვლება. მძიმე ამილოიდოზის დროს ორგანო ფართოვდება, ხდება ძალიან მკვრივი და მტვრევადი და ჭრის დროს ცვილისებრი, ცხიმიანი გარეგნობა აქვს.
IN ელენთაამილოიდი დეპონირდება ლიმფურ ფოლიკულებში (საგოს ელენთა - მკვრივი, გადიდებული, გამჭვირვალე მარცვლები მონაკვეთზე) ან თანაბრად მთელ პულპში (ცოფოვანი ელენთა - გადიდებული, მკვრივი, ყავისფერი-წითელი, გლუვი, აქვს ცხიმიანი ბზინვარება მონაკვეთზე).
IN თირკმლებიამილოიდი დეპონირდება სისხლძარღვების კედელში, გლომერულების კაპილარულ მარყუჟებში და მეზანგიუმში, მილაკების სარდაფურ მემბრანებში და სტეპებში. კვირტები ხდება მკვრივი, დიდი და ცხიმიანი. პროცესის პროგრესირებასთან ერთად გლომერულები და პირამიდები მთლიანად იცვლება ამილოიდით, იზრდება შემაერთებელი ქსოვილი და ვითარდება ამილოიდური ნაოჭი.
IN ღვიძლიამილოიდის დეპონირება შეინიშნება ლობულების რეტიკულური სტრომის გასწვრივ. გემების კედლებში, სადინარებში, პორტალური გზების შემაერთებელ ქსოვილში. ჰეპატოციტები მცირდება და კვდება. ღვიძლი გადიდებულია, მკვრივია და გამოიყურება ცხიმიანი.
IN ნაწლავებიამილოიდი იშლება ლორწოვანის რეტიკულური სტრომის გასწვრივ, ასევე ლორწოვანი გარსის და ლორწქვეშა შრის სისხლძარღვების კედლებში. მძიმე ამილოიდოზით, ნაწლავის ჯირკვლოვანი აპარატი ატროფირდება.
IN გულიამილოიდი გვხვდება ენდოკარდიუმის ქვეშ, მიოკარდიუმის სტრომასა და სისხლძარღვებში, აგრეთვე ეპიკარდიუმში ვენების გასწვრივ. დეპონირება იწვევს ამილოიდური კარდიომეგალიას. გული ხდება მკვრივი და ცხიმიანი.
გამოსვლაამილოიდოზი არასახარბიელოა.
2. სტრომულ-სისხლძარღვოვანი ლიპიდოზები
ისინი წარმოიქმნება ნეიტრალური ცხიმების ან ქოლესტერინის და მისი ეთერების მეტაბოლიზმის დარღვევის დროს.
ნეიტრალური ცხიმები– ლაბილური ცხიმები, რომლებიც ორგანიზმს ენერგეტიკული რეზერვებით ამარაგებს.
სიმსუქნე– ცხიმის საცავებში ნეიტრალური ცხიმების რაოდენობის ზრდა, რაც ზოგადი ხასიათისაა. იგი გამოხატულია ცხიმების უხვად დეპონირებაში კანქვეშა ქსოვილში, ომენტუმსა და მეზენტერიაში. შუასაყარი, ეპიკარდიუმი. ცხიმოვანი ქსოვილი ასევე ჩნდება იქ, სადაც ის ჩვეულებრივ არ არის, მაგალითად, მიოკარდიუმის სტრომასა და პანკრეასში.
კლასიფიკაციაეფუძნება სხვადასხვა პრინციპებს:
ა. ეტიოლოგიის მიხედვით:
პირველადი ფორმა
მისი მიზეზი უცნობია, რის გამოც მას იდიოპათიური ეწოდება.
მეორადი ფორმა
წარმოდგენილია შემდეგი ტიპებით:
კვებითი, რომლის მიზეზი ფიზიკური უმოქმედობა და გაუწონასწორებელი კვებაა
ცერებრალური, ვითარდება ტრავმებით, სიმსივნეებით, რიგი ნეიროტროპული ინფექციით
ენდოკრინულ-იცენკო-კუშინგის, ფროელიხის სინდრომები
მემკვიდრეობითი - ლოურენს-მუნ-ბიდლის სინდრომი, გიერკის დაავადება
ბ. გარეგანი გამოვლინებით:
სიმეტრიული ტიპი
ცხიმები თანაბრად დეპონირდება სხეულის სხვადასხვა ნაწილში.
სახის, თავის უკანა ნაწილის, კისრის, ზედა მხრის სარტყელისა და სარძევე ჯირკვლების კანქვეშა ქსოვილში დაგროვება.
ცხიმი ილექება მუცლის კანქვეშა ქსოვილში წინსაფარის სახით
ბარძაყისა და წვივის არეში
B. სხეულის ჭარბი წონისთვის:
I ხარისხი – 20-29% ჭარბი წონა
II ხარისხი – 30-49%
III ხარისხი - 50-99%
IV ხარისხი – 100% და მეტი
D. მორფოლოგიური ცვლილებების მახასიათებლების მიხედვით
გათვალისწინებულია ადიპოციტების რაოდენობა და მათი ზომა.
ჰიპერტროფიული ტიპი
ცხიმოვანი უჯრედები გადიდებულია და შეიცავს რამდენჯერმე მეტ ტრიგლიცერიდს, ვიდრე ჩვეულებრივი. ადიპოციტების რაოდენობა არ იცვლება. ადიპოციტები არ არის მგრძნობიარე ინსულინის მიმართ, მაგრამ ძალიან მგრძნობიარეა ლიპოლიტური ჰორმონების მიმართ.
ჰიპერპლასტიკური ტიპი
იზრდება ადიპოციტების რაოდენობა. ადიპოციტების ფუნქცია არ არის დარღვეული, არ არის მეტაბოლური ცვლილებები და დაავადების მიმდინარეობა კეთილთვისებიანია.
განვითარების მიზეზები და მექანიზმები
დიდი მნიშვნელობა აქვს დაუბალანსებელ კვებას, ფიზიკურ უმოქმედობას, ცენტრალური ნერვული სისტემის დარღვევებს, ენდოკრინულ რეგულაციას და მემკვიდრეობით ფაქტორებს.
სიმსუქნის უშუალო მექანიზმი მდგომარეობს ლიპოგენეზის და ლიპოლიზის დისბალანსში ცხიმოვან უჯრედში ლიპოგენეზის სასარგებლოდ.
გამოსვლა: იშვიათად ხელსაყრელი.
ქოლესტერინის და მისი ეთერების მეტაბოლიზმის დარღვევა.
ასეთი დარღვევები საფუძვლად უდევს ათეროსკლეროზს. ამავდროულად, ქოლესტერინი და მისი ეთერები, მაგრამ ასევე დაბალი სიმკვრივის ბეტა ლიპოპროტეინები და სისხლის პლაზმის ცილები გროვდება არტერიების ინტიმაში, რაც ხელს უწყობს სისხლძარღვთა გამტარიანობის მატებას.
დაგროვება იწვევს ინტიმის განადგურებას.
შედეგად, ინტიმაში წარმოიქმნება ცხიმ-ცილოვანი დეტრიტი, იზრდება შემაერთებელი ქსოვილი და წარმოიქმნება ბოჭკოვანი დაფა, რომელიც ავიწროებს ჭურჭლის სანათურს.
3. სტრომულ-სისხლძარღვოვანი ნახშირწყლების დისტროფიები
შესაძლოა ასოცირებული იყოს გლიკოპროტეინების და გლიკოზამინოგლიკანების დისბალანსთან.
ლორწოვანი ქსოვილი- დისტროფია, რომელიც დაკავშირებულია გლიკოპროტეინების მეტაბოლიზმის დარღვევასთან. ქრომოტროპული ნივთიერებები გამოიყოფა ცილებთან კავშირიდან და გროვდება ინტერსტიციულ ნივთიერებაში. ლორწოვანის შეშუპებისგან განსხვავებით, ეს გულისხმობს კოლაგენის ბოჭკოების ჩანაცვლებას ლორწოს მსგავსი მასით. შემაერთებელი ქსოვილი, ორგანოს სტრომა, ცხიმოვანი ქსოვილი, ხრტილი ხდება გამჭვირვალე, ლორწოს მსგავსი და მათი უჯრედები ხდება ვარსკვლავური.
მიზეზი: ყველაზე ხშირად ენდოკრინული ჟელეს დისფუნქციის გამო, დაღლილობა (მაგალითად, მიქსედემა, ლორწოვანი შეშუპება, შემაერთებელი ქსოვილის ლორწო კახექსიით).
გამოსვლა: პროცესი შეიძლება იყოს შექცევადი, მაგრამ მისი პროგრესირება იწვევს შეჯახებასა და ნეკროზს.
არტერიოლების ჰიალინოზი ჰიპერტენზიის პათოლოგიურ სურათში ყველაზე დამახასიათებელი მოვლენაა.
ჰიალინური მასები დეპონირებულია არტერიოლების შიდა გარსში, ენდოთელური საფარის ქვეშ, ელასტიური ლამინას შიდა და გარე შრეებს შორის; სისხლძარღვების შუა კუნთოვანი ფენა ჰიალინის მასებით იწევს გარეთ. ჰიალინის მასების დეპონირება იწვევს სისხლძარღვის კედლების ძლიერ გასქელებას, სისხლძარღვთა სანათურის შევიწროებას და ზოგჯერ მის სრულ დახურვას. შესაძლებელია, რომ სისხლძარღვის კედლებში ჰიალინი წარმოიქმნას თხევადი ცილოვანი მასის შედედების შედეგად, რომელიც შედის სისხლძარღვის შიდა ფენებში. ამ თვალსაზრისით, ჰიალინოზი შეიძლება ჩაითვალოს ცილოვანი გაჟღენთის შედეგად. ჰიალინის მასები უფრო ერთგვაროვანი და მკვრივია. სისხლძარღვების კედლებში დაგროვილი ჰიალინის მასების ირგვლივ რეაქტიული მოვლენები, როგორც წესი, არ შეინიშნება.
არტერიოლების ჰიალინოზი გვხვდება არა მხოლოდ ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტებში. ხშირ შემთხვევაში და სუსტი ფორმით გვხვდება ხანდაზმულ ადამიანებში, რომლებსაც არ აწუხებთ ჰიპერტენზია. არტერიოლების ჰიალინოზი გავლენას ახდენს სხვადასხვა სისხლძარღვთა მიდამოებზე სხვადასხვა გზით. ის ყველაზე მეტად გამოხატულია ელენთის არტერიებში, არა მხოლოდ ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტებში, არამედ ნორმალური არტერიული წნევის მქონე ხანდაზმულებში. ძალიან ხშირად და მკვეთრად გამოხატულია ჰიპერტენზიის დროს თირკმელების, თირკმელზედა ჯირკვლების და პანკრეასის სისხლძარღვებში. თუ ჰიპერტენზიის დროს თირკმლის არტერიოლების ჰიალინოზი გვხვდება შემთხვევების 97%-ში, მაშინ ნორმატიულ პაციენტებში ეს აღინიშნება მხოლოდ 2%-ში. შესაბამისად, თირკმლის არტერიოლების ჰიალინოზი ჰიპერტენზიისთვის საკმაოდ დამახასიათებელი ფენომენია.
ჰიპერტენზიის დროს სისხლძარღვთა კედლების სისქეში შემავალი ცილოვანი მასები შემდგომში შეიძლება განიცადოს რეზორბცია. ამრიგად, ცილის გაჟღენთვა თავდაპირველად, თუ მან არ მიაღწია დიდ ხარისხს, შექცევადი პროცესია. ეს უაღრესად მნიშვნელოვანი გარემოება უნდა იყოს დამატებითი სტიმული ჰიპერტონიული პაციენტების ენერგიული მკურნალობისთვის.
მაგრამ ყველაზე ხშირად, ჰიპერტენზიის დროს არტერიოლების ცილის გაჟღენთვას და ჰიალინოზს თან ახლავს დესტრუქციული და სკლეროზული ცვლილებები. არტერიოსკლეროზი არის მაღალი წნევის შემდგომი სტადიების საერთო შედეგი. ეს იწვევს ქსოვილებისა და ორგანოების სისხლმომარაგებისა და კვების შემდგომ დარღვევას, სისხლის ნაკადის შემდგომ შევიწროებას, გარდა შევიწროვებისა, რომელიც იქმნება სისხლძარღვთა ტონუსის ჰიპერტონიული ცვლილებების შედეგად.
არტერიოლების ცილოვანი გაჟღენთვა და ჰიალინოზი ხშირად შეიძლება ერთდროულად შეინიშნოს ჰიპერტენზიის დროს და სხვადასხვა ორგანოში ეს ცვლილებები შეიძლება იყოს მათი განვითარების სხვადასხვა ფაზაში, ხან უფრო გვიან, ხან უფრო გვიან. ეს იმაზე მეტყველებს, რომ პლაზმური გაჟღენთვა, ჰიალინოზი და არტერიოკლეროზი არის ერთი პროცესის ფორმები, რომლებიც წარმოიქმნება განმეორებითი აფეთქების სახით, „და ყოველ ჯერზე არტერიული ქსელის უფრო და უფრო მეტი განყოფილება ერთვება პროცესში“. ზოგიერთ ორგანოში ძირითადად ჰიალინოზი აღინიშნება, ზოგში – პლაზმური გაჟღენთვა, ზოგში – ორივეს კომბინაცია.
სტატია მოამზადა და დაარედაქტირა: ქირურგივიდეო:
ჯანმრთელი:
Დაკავშირებული სტატიები:
- ჰიპერტენზიის დროს თირკმელების ცვლილებების მაღალი სიხშირე, განსაკუთრებით მის გვიან სტადიაზე, ცხადყოფს...
- რამდენად მონაწილეობს მათი კორტიკალური შრე თირკმელზედა ჯირკვლების მხრივ მზარდი წნევის რეაქციაში,...
- ჰიპერტენზიას თან ახლავს ნახშირწყლების ცვლის ზოგიერთი დარღვევა. ამ დარღვევების ერთ-ერთი ელემენტარული მაჩვენებელი შეიძლება იყოს მიდრეკილება...
ამჟამად მედიცინაში ყველა სახის დაავადება არ გვხვდება. გამონაკლისი არ არის შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებები, კერძოდ ჰიალინოზი. ეს არის ჰიალინის ზრდა შემაერთებელ ქსოვილში, წარმოქმნის მკვრივ მასებს, რომლებიც წააგავს ხრტილს. ეს პათოლოგია შეინიშნება სხვადასხვა დაავადების დროს, მაგალითად, ჰიპერტენზია, წითელი მგლურა, ათეროსკლეროზი, შაქრიანი დიაბეტი და ა.შ. ახასიათებს სისხლძარღვების და სხეულის ქსოვილების გამტარიანობის მატება, აგრეთვე ქსოვილების პლაზმის ცილებით გაჟღენთვა. ამ შემთხვევაში, ადამიანის გემებს აქვთ შევიწროებული სანათური და სტრუქტურით ჰგავს მკვრივ მილებს. ეს პროცესი შეუქცევადია, მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში შესაძლებელია ჰიალინის ნაწილობრივი რეზორბცია. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს პათოლოგია შეიძლება მიეკუთვნებოდეს სხეულის ფიზიოლოგიურ პროცესს ხანდაზმულ და მოწიფულ ასაკში. ეს შეიძლება იყოს, მაგალითად, ელენთის გემების ჰიალინოზი და ა.შ.
Პრობლემის განსაზღვრება
ჰიალინოზი არის პათოლოგია, რომლის დროსაც ჰიალინი (ფიბრილარული ცილა) დეპონირდება სისხლძარღვების კედლებსა და შემაერთებელ ქსოვილში მკვრივი გამჭვირვალე მასების სახით. ჰიალინი, რომელიც არის ცილა, შეიცავს ფიბრინს, პლაზმის ცილებს, ლიპიდებს და იმუნოგლობულინებს. მასზე არ მოქმედებს მჟავები, ფერმენტები და ტუტეები. ამჟამად, ჰიალინოზი არის დაავადება, რომელიც ძალიან გავრცელებულია და აღინიშნება უმეტეს ხანდაზმულებში, რომლებსაც აქვთ ჰიპერტენზია, ჰიპერტენზია ან დიაბეტი. გემები უფრო მეტად ზიანდება, შემაერთებელი ქსოვილი - ნაკლებად. ამ პათოლოგიით ქსოვილი უფრო მკვრივი ხდება, ამიტომ დაავადება კლასიფიცირდება როგორც სკლეროზის სახეობა.
პათოლოგიის გაჩენა და განვითარება
ჰიალინოზის მორფოგენეზიძალიან რთულია და დამოკიდებულია პათოლოგიის ტიპზე (სისხლძარღვები, შემაერთებელი ქსოვილი ან სეროზული გარსები). მის ფორმირებაში მთავარია ბოჭკოვანი სტრუქტურების უჯრედების განადგურება და სისხლძარღვების გაჟონვა იმუნურ და ნერვულ სისტემაში პათოლოგიური პროცესების, მეტაბოლიზმის შედეგად. ამ შემთხვევაში ჰიალინი წარმოიქმნება გემის კედლების გლუვი კუნთოვანი უჯრედებიდან. უმეტეს შემთხვევაში, ის შეიძლება გამოჩნდეს სხვადასხვა დაავადების შედეგად: ჰიპერტენზია, რევმატიზმი, ანთებითი პროცესები, ნეკროზი ან სკლეროზი. სკლეროზის შედეგად ეს პათოლოგია ყალიბდება ნაწიბურებისა და ადჰეზიების, სისხლძარღვების კედლებში ან მონაწილეობს თრომბის წარმოქმნაში. ეს ხდება შემაერთებელ ქსოვილში მეტაბოლური დარღვევების გამო. ასევე არსებობს მეთოდი, რომლის დროსაც კაფსულა იზრდება მოცულობით და გაჯერებულია ცილებით.
სისხლძარღვთა ჰიალინოზი
ამ პათოლოგიით ზიანდება მცირე არტერიები და არეოლები. ის წარმოიქმნება ენდოთელიუმის და უჯრედული მემბრანების განადგურების შედეგად, რომლებიც აფარებენ სისხლძარღვების კედლებს. ამ შემთხვევაში ჭურჭლის გარსები თხელი ხდება, ისინი გადაიქცევიან შესქელ მილაკებად შევიწროებული ან დახურული სანათურით. ეს პროცესი ყველაზე ხშირად აღინიშნება თავის ტვინში, თირკმელებში, პანკრეასში და ეს გამოვლინება დამახასიათებელია ჰიპერტენზიის, შაქრიანი დიაბეტისა და ადამიანის იმუნური სისტემის დარღვევის დროს. როგორ ხდება ფიზიოლოგიური პროცესი ელენთაში ხანდაზმულ ადამიანებში.
სისხლძარღვთა ჰიალინოზის სახეები
მედიცინაში ჩვეულებრივია განასხვავოთ სისხლძარღვთა ჰიალინოზის სამი ტიპი:
- მარტივი, ახასიათებს სისხლის მიმოქცევის გასვლის პლაზმის გაჩენა. ეს ფენომენი ხშირად შეინიშნება ათეროსკლეროზისა და ჰიპერტენზიის დროს.
- ლიპოჰიალინი, რომელიც შეიცავს ლიპიდებს და დამახასიათებელია დიაბეტით დაავადებულთათვის.
- კომპლექსური ჰიალინოზი, რომელიც შედგება იმუნოგლობულინის, ფიბრინისგან და დამახასიათებელია იმუნური სისტემის დაავადებების, რევმატიზმის მქონე ადამიანებისთვის.
შედეგად ვითარდება ჰიალინოზი და ჰიპერტენზია ნაოჭდება და აქვს წვრილმარცვლოვანი ზედაპირი.
შედეგები
სისხლძარღვთა ჰიალინოზით, შედეგები შეუქცევადია, ამიტომ პროგნოზი არასახარბიელოა. პათოლოგია იწვევს ორგანოს დეფორმაციას და ატროფიას, რის შედეგადაც ვითარდება მისი უკმარისობა და ჩნდება სისხლჩაქცევები (ინსულტი). შემაერთებელი ქსოვილის ჰიალინოზის შემთხვევაში შესაძლებელია ჰიალინის ნაწილობრივი რეზორბცია, ამიტომ გარკვეულწილად პათოლოგიური პროცესი შეიძლება იყოს შექცევადი. ეს ეხება, მაგალითად, სარძევე ჯირკვლებს. ამ პათოლოგიამ ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ორგანოს უკმარისობა. რაც შეეხება ნაწიბურებს, აქ განსაკუთრებული დარღვევები არ შეინიშნება, მხოლოდ კოსმეტიკური დეფექტია.
კლინიკური სურათი
სისხლძარღვთა ჰიალინოზი კლინიკურად არ ვლინდება, გარდა ფსკერის სისხლძარღვების დაზიანებისა, რომლის დადგენა შესაძლებელია ოფთალმოსკოპიით. მცირე არტერიები გასქელებული და მოხრილი ჩანს. ამ დაავადებით დაზარალებული შემაერთებელი ქსოვილი არის მკვრივი, არაელასტიური და კრემისფერი. ეს აშკარად ჩანს კელოიდურ ნაწიბურებში და გულის სარქველებში. სეროზული გარსების დაზიანებისას ქსოვილი სქელდება და რძისფერ ელფერს იძენს. თუ ღვიძლი არსებობს, მაშინ ეს ორგანოები ისე გამოიყურება, თითქოს შაქრის ყინულით იყო გაჟღენთილი. ამ შემთხვევაში დაავადებას ელენთა ჭიქურა ან ღვიძლი ჭიქურა დაერქმევა.
პათოლოგიის უხილავი სურათი
ამ პათოლოგიით შეინიშნება არტერიების კედლების გასქელება მათში ჰიალინის მასების დაგროვების გამო, რომელიც ნაწილობრივ ან მთლიანად ხურავს სანათურს. ამ შემთხვევაში, თირკმელების ჩახლართულები იცვლება ამ მასით. შემაერთებელი ქსოვილისა და სეროზული გარსების პათოლოგიების დროს თვალსაჩინოა ჰიალინის მასების არსებობა სისხლის გლიკოპროტეინებთან ერთად. სისხლძარღვების სანათურის შევიწროება იწვევს ბაროტრავმას, რომელსაც არ უშლის ხელს არეოლას შეკუმშვა, ვინაიდან დაკარგავს ამ უნარს. ეს იწვევს ქსოვილის უბნების გაჯერებას, რომლებიც მიეწოდება სისხლით პლაზმას, ამიტომ ის კარგავს თავის ფუნქციას. ამგვარად, თანდათან ვითარდება თირკმელების თირკმელების ჰიალინოზი, ჩნდება თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა და რეტინოპათია, რაც იწვევს სრულ სიბრმავეს. ვინაიდან ჰიალინოზი ასევე არის შემაერთებელი ქსოვილის პათოლოგია, თუ ის ხდება გულის სარქველებში, ეს ხელს უწყობს მათ დეფორმაციას და იწვევს მათ უკმარისობას. სეროზული გარსების პათოლოგია ყველაზე ხშირად ვლინდება ოპერაციების ან გაკვეთის დროს. თუ ის აღმოჩენილია ელენთაში ან ღვიძლში, ამან შეიძლება გამოიწვიოს ამ ორგანოების სისხლით შევსება, მათი კაფსულის გაჭიმვა და ტკივილის გამოჩენა. ლიპიდები და მარილები საკმაოდ ხშირად დეპონირდება ქსოვილში მისი მარტივ ქიმიურ ნაერთებად დაშლის შედეგად.
დიაგნოსტიკა
ჰიალინის იდენტიფიცირებისთვის ტარდება ეოზინის შეღებვა და მას ექნება ვარდისფერი ფერი. ვან გიესონის ლაქას ექნება შედეგი პაციენტის ასაკის მიხედვით (ყვითელიდან წითამდე). აქ გამოყენებული საღებავებია ფუქსინი და პიკრინის მჟავა. მკვდარ ქსოვილში ჰიალინის გამოჩენა მიუთითებს თრომბოზული მასებით და ანთებითი ექსუდატით. დიაგნოსტიკური მიზნებისათვის ტარდება ჰისტოლოგიური კვლევები და ჰიალინოზი შეინიშნება შემაერთებელ ქსოვილში. ხდება ქსოვილის ნეკროზი, რომელსაც ხშირად თან ახლავს სისხლძარღვის კედლის რღვევა, სისხლჩაქცევების გაჩენა და თრომბოზი. მიკროსკოპის ქვეშ შეგიძლიათ აღმოაჩინოთ შეშუპება, უჯრედების ატროფია, სისხლძარღვების ელასტიურობის დაკარგვა, ორგანოების გამკვრივება და მათი ფერის ცვლილება. გარეგნულად, ჰიალინოზით დაზარალებული ქსოვილები არ იცვლება.
დიფერენციალური დიაგნოზი
აუცილებელია განვასხვავოთ ფიზიოლოგიური ჰიალინოზი, რომელიც ვლინდება ორგანიზმის დაბერების შედეგად და პათოლოგიურ პროცესს შორის. ეს დაავადება ასევე ჰგავს მკვდარი ქსოვილისა და სეკრეციის პროდუქტების ტრანსფორმაციას. უნდა გვახსოვდეს, რომ საშვილოსნოში და სარძევე ჯირკვლებში პათოლოგიური პროცესები შექცევადია, რადგან ამ ორგანოების ფუნქციები გაძლიერებულია.
პროგნოზი
სეგმენტური ჰიალინოზის შედეგია თირკმლის უკმარისობა. იშვიათ შემთხვევებში ვითარდება ნეფროზული სინდრომი, რომელიც მემკვიდრეობითია. ნეფრიტი ხშირად შერწყმულია თირკმლის განვითარების პათოლოგიებთან. ბავშვები ძირითადად იღუპებიან ამ ორგანოს უკმარისობის გამო.
ამრიგად, ჰიალინოზი არის ცვლილებები შემაერთებელ ქსოვილში, რომელიც იწვევს პათოლოგიებს და არის სხვადასხვა დაავადების შედეგი. ეს პროცესი ორგანიზმის დაბერების დროსაც შეინიშნება და ფიზიოლოგიური ხასიათისაა.
Ჩატვირთვა...