ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეები პირველ ადგილზეა ბავშვებში მყარი ავთვისებიანი სიმსივნეების სიხშირით, რაც შეადგენს ბავშვობაში ონკოლოგიური ავადობის 20%-ს. ეს სიმსივნეები ჩნდება 100000 ბავშვზე 2-2,8 სიხშირით, რაც მეორე ადგილს იკავებს ონკოლოგიური პათოლოგიის მქონე ბავშვების გარდაცვალების მიზეზებს შორის. სკოლამდელი ასაკის ბავშვები უფრო ხშირად ავადდებიან: პიკური შემთხვევა 2-7 წლის ასაკში ხდება. მიუხედავად იმისა, რომ ამ სიმსივნეებიდან დღემდე სიკვდილიანობა აღემატება ბავშვებში მრავალი ავთვისებიანი პროცესის სიკვდილიანობას, თანამედროვე თერაპიული მიდგომები და დიაგნოსტიკური შესაძლებლობების უახლესი მიღწევები, რაც სიმსივნის ადრეული დიაგნოსტიკისა და ზუსტი მკურნალობის დაგეგმვის საშუალებას იძლევა, უფრო მეტი ბავშვის განკურნების საშუალებას იძლევა.
ამ ჯგუფის სიმსივნეების ეტიოლოგია ამჟამად უცნობია, თუმცა არსებობს მონაცემები პაციენტების მიდრეკილების შესახებ, მაგალითად, რეკლინგჰაუზენის დაავადებით (ნეიროფიბრომატოზი), მათში განვითარდეს თავის ტვინის გლიომები. ცნობილია მედულობლასტომების გაჩენას შორის ბაზალური ნევუსის სინდრომის მქონე ბავშვებში (კანის დაზიანებები, ჩონჩხის, კანის, ხელების, ფეხების და ცენტრალური ნერვული სისტემის ანომალიები). თავის ტვინის სიმსივნეების გაზრდილი სიხშირე აღინიშნება თანდაყოლილი იმუნოდეფიციტის მქონე ბავშვებში, ატაქსია-ტელანგიექტაზიის მქონე ბავშვებში.
ხშირად თავის ტვინის სიმსივნე ჩნდება მეორე სიმსივნედ ბავშვებში მწვავე ლეიკემიით, ჰეპატოცელულარული კიბოთი, თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნეებით. ყველა ეს მონაცემი მიუთითებს თავის ტვინის ავთვისებიანი სიმსივნეების განვითარებისათვის არაერთი მიდრეკილი ფაქტორების არსებობაზე, რომელთა გაშიფვრა მოხდება და მომავალში დადგინდება მათი გავლენა პროგნოზზე.
კლასიფიკაცია
ჯანმო-ს საერთაშორისო კლასიფიკაციის მიხედვით (1990, მეორე გამოცემა), ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების ბიოლოგიური ქცევა განისაზღვრება (გარდა ჰისტოლოგიური დიფერენციაციის ნიშნების არსებობისა) ეგრეთ წოდებული ავთვისებიანი სიმსივნის ან ანაპლაზიის ხარისხით: I-დან (კეთილთვისებიანი) IV (ავთვისებიანი). დაბალი ხარისხის სიმსივნეები მიეკუთვნება I-II ხარისხის სიმსივნეებს (დაბალი ხარისხი), ავთვისებიანი სიმსივნეების მაღალ ხარისხს - III-IV ხარისხის (მაღალი ხარისხი).
ბავშვებში ტვინის სიმსივნეების ჰისტოლოგიური სტრუქტურა მნიშვნელოვნად განსხვავდება მოზრდილებში (ცხრილი 10-1). ბავშვობაში ძალიან იშვიათია მენინგიომა, შვანომა, ჰიპოფიზის სიმსივნე და სხვა ორგანოებიდან მეტასტაზები, რომლებიც შედარებით ხშირად აზიანებს ზრდასრული პაციენტების ტვინს. ბავშვებში სიმსივნეების 70% გლიომაა. მოზრდილებში სიმსივნეები უფრო ხშირად ლოკალიზებულია სუპრატენტორულად, რაც გავლენას ახდენს ძირითადად თავის ტვინის ნახევარსფეროებზე.
1 წლამდე ასაკის ბავშვებში ასევე დომინირებს სუპრატენტორული სიმსივნეები და ეს არის ძირითადად დაბალი ხარისხის გლიომები, PNET (სიმსივნეები პრიმიტიული ნეიროექტოდერმიდან), ქოროიდული წნულის სიმსივნეები, ტერატომები და მენინგიომა.
თავის ტვინის სიმსივნეების პირველი კლასიფიკაცია შემოგვთავაზეს 1920-იან წლებში ბეილისა და კუშინგის მიერ. ეს კლასიფიკაცია ეფუძნება ტვინის ქსოვილების ჰისტოგენეზს და ყველა შემდგომი კლასიფიკაცია ეფუძნება ამ პრინციპს.
სიცოცხლის პირველი წლების ბავშვებში დიაგნოზირებულ თავის ტვინის სიმსივნეებს აქვთ ცენტრალური მდებარეობა, ე.ი. ყველაზე ხშირად აზიანებს მესამე პარკუჭს, ჰიპოთალამუსს, ოპტიკურ ქიაზმას, შუა ტვინს, პონსს, ცერებრუმს და მეოთხე პარკუჭს. იმისდა მიუხედავად, რომ უკანა კრანიალური ფოსოს ტვინის ნივთიერების მოცულობა არის ტვინის მთლიანი მოცულობის მხოლოდ მეათედი, 1 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში ტვინის ყველა ავთვისებიანი სიმსივნეების ნახევარზე მეტი არის უკანა კრანიალური ფოსოს სიმსივნეები. . ეს არის ძირითადად მედულობლასტომები, ცერებრული ასტროციტომები, ტვინის ღეროს გლიომები და მეოთხე პარკუჭის ეპენდიმომები.
ბავშვებში სუპრატენტორული სიმსივნეები წარმოდგენილია ასტროციტომებით, რომლებიც წარმოიქმნება თავის ტვინის შუბლის, დროებით და პარიეტალურ მიდამოებში, გვერდითი პარკუჭების ეპენდიმომებითა და კრანიოფარინგიოებით. (ცხრილი 8-2)
კლინიკური სურათი.
ზოგადად, ტვინის ნებისმიერ სიმსივნეს აქვს ავთვისებიანი ქცევა, მიუხედავად მისი ჰისტოლოგიური ბუნებისა, რადგან მისი ზრდა ხდება შეზღუდული მოცულობით და სიმსივნის ჰისტოლოგიური ბუნების მიუხედავად, ტვინის ყველა სიმსივნის კლინიკური სურათი განისაზღვრება ძირითადად ლოკალიზაციით. სიმსივნის ზრდა, ასაკი და პაციენტის განვითარების პრემორბიდული დონე.ბავშვი.
ცნს-ის სიმსივნეებმა შეიძლება გამოიწვიონ ნევროლოგიური დარღვევები ნორმალური სტრუქტურების პირდაპირი ინფილტრაციით ან შეკუმშვით, ან არაპირდაპირი გზით CSF გზების ობსტრუქციის გამო.
ფაქტორი, რომელიც განსაზღვრავს თავის ტვინის სიმსივნის მქონე ბავშვებში დომინანტურ სიმპტომებს, არის ინტრაკრანიალური წნევის მომატება, რის შედეგადაც წარმოიქმნება კლასიკური ტრიადა - დილის თავის ტკივილი, ღებინება და ძილიანობა. მწვავე, მორეციდივე თავის ტკივილი ბავშვებში იშვიათად გვხვდება, მაგრამ მით უფრო მნიშვნელოვანია ამ ჩივილზე ყურადღების მიქცევა. კრუნჩხვები მეორე ყველაზე გავრცელებული სიმპტომია თავის ტკივილის შემდეგ, განსაკუთრებით ბავშვებში სუპრატენტორული სიმსივნეებით. ამ პაციენტების დაახლოებით მეოთხედში კრუნჩხვები სიმსივნის პირველი გამოვლინებაა. ზოგჯერ ეს ბავშვები თავს ცალ მხარეს იხრის. ცერებრუმის ჩართვამ შეიძლება გამოიწვიოს ატაქსია, ნისტაგმი და სხვა ცერებრალური დარღვევები. თავის ტვინის ღეროს დაზიანებით, აღინიშნება ბულბარული დარღვევები (დიზართრია, პარეზი და კრანიალური ნერვების დამბლა). მოპირდაპირე მხარის ჰემიპარეზი, რომელიც გამოწვეულია კორტიკოსპინალური გზების შეკუმშვით, ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული სიმპტომია. მხედველობის დარღვევა - მისი სიმკვეთრის დაქვეითება, ორმაგი მხედველობა და თვალის რიგი სხვა სიმპტომები ბავშვის საფუძვლიანი გამოკვლევის მიზეზია. ერთ წლამდე ბავშვებში შესაძლებელია მაკროცეფალიის სწრაფი ან ნელი განვითარება დიდი შრიფტის ამობურცვით. ხერხემლის არხით სიმსივნის გავრცელების შემთხვევაში შეიძლება გამოჩნდეს ზურგის ტკივილი და მენჯის ორგანოების დისფუნქცია.
დღეისათვის, თანამედროვე დიაგნოსტიკური მეთოდების პრაქტიკაში დანერგვით, შესაძლებელია სიმსივნის საკმაოდ ადრეული გამოვლენა, იმ პირობით, რომ ნევროლოგიური სიმპტომების მქონე ბავშვი დროულად გაიგზავნება CT და MRI-ზე.
დიაგნოსტიკა.
გარდა რუტინული კლინიკური გამოკვლევებისა, მათ შორის ოფთალმოლოგის მიერ გამოკვლევის ჩათვლით, ასეთ ბავშვებს უნდა ჩაუტარდეთ კომპიუტერული ტომოგრაფია და MRI ტვინისა და ზურგის ტვინის კონტრასტული აგენტით. განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც სიმსივნე ლოკალიზებულია უკანა კრანიალურ ფოსოში, MRI ძალზე ინფორმაციულია, რადგან ამ მეთოდს აქვს მაღალი გარჩევადობა. ამ კვლევებმა წარმატებით ჩაანაცვლა ისეთი ინვაზიური პროცედურები, როგორიცაა არტერიული ანგიოგრაფია ან საჰაერო ვენტრიკულოგრაფია.
სიმსივნის ჰისტოლოგიური დამოწმება აუცილებელია, მაგრამ ზოგჯერ რთულია სიმსივნის ლოკალიზაციასთან დაკავშირებული ტექნიკური სირთულეების გამო, რაც პროცესში სასიცოცხლო მნიშვნელობის სტრუქტურებს მოიცავს. დღეისათვის ნეიროქირურგების პრაქტიკაში ქირურგიული ჩარევის ახალი მაღალტექნოლოგიური მეთოდის - სტერეოტაქსიური ქირურგიის თანდათანობით დანერგვით, შესაძლებელი ხდება თითქმის ნებისმიერი ლოკალიზაციის სიმსივნის ბიოფსია. ზოგჯერ, ქალასშიდა წნევის მნიშვნელოვანი მატების გამო, პირველი ნაბიჯი არის შემოვლითი ოპერაცია, რომელიც მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს პაციენტის ნევროლოგიურ მდგომარეობას.
ცერებროსპინალური სითხის შესწავლა მოგაწვდით ინფორმაციას ავთვისებიანი პროცესის შესაძლო ექსტრაკრანიალური გავრცელების შესახებ. ცნს-ს გარეთ გავრცელების იშვიათ შემთხვევებში (მაგალითად, მედულობლასტომის არსებობისას), საჭიროა დამატებითი დიაგნოსტიკური ღონისძიებები, როგორიცაა OSG, გულმკერდის რენტგენი, მუცლის ღრუს ულტრაბგერა და მიელოგრამა.
მკურნალობა.
დაავადების პროგნოზი დიდწილად დამოკიდებულია სიმსივნის მოცილების სისრულეზე, რაც განსაკუთრებით ეხება ძლიერ ავთვისებიან სიმსივნეებს, როგორიცაა ავთვისებიანი ასტროციტომები, მედულობლასტომები და PNET. თუმცა, ძალიან ხშირად რადიკალური ქირურგია დაკავშირებულია ტვინის ნორმალური სტრუქტურის მნიშვნელოვან დაზიანებასთან, რაც შემდგომში უკიდურესად უარყოფით გავლენას ახდენს გადარჩენილი პაციენტების ნევროლოგიურ და ფსიქიკურ მდგომარეობაზე. ბოლო წლების უცხოურმა კვლევებმა დამაჯერებლად აჩვენა, რომ პაციენტების ნევროლოგიური მდგომარეობა, რომლებიც მკურნალობენ უკანა კრანიალური ფოსოს სიმსივნეზე, დიდწილად დამოკიდებულია ტვინის ქსოვილის განადგურების მოცულობაზე, რომელიც წარმოიშვა არა მხოლოდ თავად სიმსივნის ზრდის შედეგად. არამედ ოპერაციის შედეგად. ამიტომ, იდეალურ შემთხვევაში, ასეთ ბავშვებს ოპერაცია უნდა გაუკეთდეს პედიატრიულმა ნეიროქირურგმა, რომელსაც აქვს საკმარისი გამოცდილება ამ პაციენტების მკურნალობაში.
ბოლო წლებში რადიაციული თერაპია მტკიცედ შევიდა ცნს სიმსივნეების სტანდარტული მკურნალობის პრაქტიკაში და წამყვან როლს თამაშობს ამ პათოლოგიის მკურნალობის კონსერვატიულ მეთოდებს შორის. რადიაციის რაოდენობა (კრანიოსპინალური ან ადგილობრივი) და დოზები დამოკიდებულია სიმსივნის ბუნებაზე და მის ლოკალიზაციაზე. (იხილეთ LT განყოფილება). მაღალი ხარისხის გლიომების და არაოპერაციული მედულობლასტომების მკურნალობის არადამაკმაყოფილებელ შედეგებთან დაკავშირებით, ბოლო დროს დიდი ინტერესია პოლიქიმიოთერაპიის გამოყენების მცდელობები თავის ტვინის სხვადასხვა სიმსივნეებში, ზოგჯერ მნიშვნელოვანი წარმატებით.
ასტროციტომები
ასტროციტომები იყოფა ორ დიდ ჯგუფად: დაბალი (დაბალი ხარისხის) და მაღალი (მაღალი) ხარისხის ავთვისებიანი სიმსივნე.
დაბალი ხარისხის გლიომა. (Დაბალი კლასი). ბავშვებში გლიომების ნახევარზე მეტი ჰისტოლოგიურად კეთილთვისებიანია. დაბალი ხარისხის (ანუ პილოციტური და ფიბრილარული) ასტროციტომები პლეომორფულია, ზოგჯერ შეიცავს ვარსკვლავურ სტრუქტურებს, გიგანტურ უჯრედებს და მიკროცისტებს. ისინი აჩვენებენ ეპითელიუმის პროლიფერაციას დაბალი მიტოზური აქტივობით.
ამ ბავშვებში პროგნოზი დამოკიდებულია სიმსივნის მდებარეობაზე და მის რეზექტირებაზე. ამ სიმსივნეების უმეტესობა შეიძლება რადიკალურად მოიხსნას. ამ შემთხვევებში მკურნალობა შემოიფარგლება ქირურგიით. თუ რადიკალური ოპერაცია შეუძლებელია ან ოპერაციის შემდეგ არის ნარჩენი სიმსივნე, მაშინ შემდგომი მკურნალობის საკითხი უნდა გადაწყდეს ისეთი ფაქტორების გათვალისწინებით, როგორიცაა ბავშვის ასაკი, მორფოლოგიური სტრუქტურა და ნარჩენი სიმსივნის მოცულობა. ვინაიდან ამ სიმსივნეებს აქვთ დაბალი ზრდის ტემპი, მკვლევართა უმეტესობა იცავს "მოიცადე და ნახე" პრაქტიკას, ე.ი. რეგულარული კომპიუტერული ტომოგრაფიით და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით დაკვირვება და ასეთი ბავშვების ხელახალი მკურნალობის დაწყება მხოლოდ სიმსივნის პროგრესირების შემთხვევაში. თუ შეუძლებელია სიმსივნის ქირურგიული მოცილება, ნაჩვენებია რადიაციული თერაპია სიმსივნის მიდამოში 45-50 Gy დოზით. არ არსებობს კონსენსუსი CT-სთან დაკავშირებით დაბალი ხარისხის ასტროციტომებში. ამჟამად არაერთი უცხოური კლინიკა ატარებს რანდომიზებულ კვლევებს ასეთ პაციენტებში ქიმიოთერაპიის გამოყენების შესახებ.
მკურნალობის ტაქტიკის არჩევა რიგ პაციენტში საკმაოდ რთულია, განსაკუთრებით 3 წლამდე ასაკის ბავშვებში დიენცეფალიური რეგიონიდან წარმოქმნილი სიმსივნეებისთვის, ვინაიდან მკურნალობის ძირითადი მეთოდი - სხივური თერაპია ამ ასაკში არ გამოიყენება მძიმე ნევროლოგიური და მძიმე გამო. მკურნალობის ენდოკრინოლოგიური შედეგები ამ ასაკობრივ ჯგუფში.
თალამუსის/ჰიპოთალამური/(დიენცეფალიური) გლიომა. ყველაზე ხშირად, ეს არის კეთილთვისებიანი სიმსივნეები (ყველაზე გავრცელებულია პილოციტური ასტროციტომა). დიაგნოზის დასმის დროისთვის ეს სიმსივნეები, როგორც წესი, მოიცავს დიენცეფალონს, მხედველობის ნერვებს და მხედველობის ტრაქტს, რაც იწვევს პროგრესირებად მხედველობის დაქვეითებას და პროპტოზს ინტრაკრანიალური წნევის მომატების სიმპტომებთან ერთად. სიმსივნის ლოკალიზაცია ჰიპოთალამუსში იწვევს ბავშვში ქცევის პრობლემებს. ჰიპოფიზის რეგიონში გავრცელებამ შეიძლება გამოიწვიოს ნაადრევი პუბერტატი ან მეორადი ჰიპოპიტურიზმი. მონროს ხვრელის ჩახშობა იწვევს ჰიდროცეფალიას.ეს სიმსივნეები უფრო ხშირია 3 წლამდე ასაკის ბავშვებში.
ოპტიკური ტრაქტის გლიომები ყველაზე ხშირად დაბალი ხარისხის პილოციტური და ზოგჯერ ფიბრილარული ასტროციტომაა. ისინი შეადგენენ ბავშვებში ცენტრალური ნერვული სისტემის ყველა ნეოპლაზმის დაახლოებით 5%-ს. სიმსივნეების 75%-ზე მეტი, რომლებიც გავლენას ახდენენ მხედველობის ნერვებზე, ჩნდება სიცოცხლის პირველ ათწლეულში, ხოლო ქიაზმის ჩართვა უფრო ხშირია უფროს ბავშვებში).
ოპტიკური ქიაზმის გლიომების მქონე ბავშვების დაახლოებით 20%-ს აქვს ნეიროფიბრომატოზი და ზოგიერთი მკვლევარი ამტკიცებს, რომ ასეთ ბავშვებში პროგნოზი უფრო ხელსაყრელია, ვიდრე ნეიროფიბრომატოზის გარეშე პაციენტებში. ინტრაკრანიალური სიმსივნეების მიმდინარეობა უფრო აგრესიულია, ვიდრე ინტრაორბიტალური გლიომები. ინტრაორბიტალური სიმსივნეების ქირურგიული მოცილება ხშირად შეიძლება იყოს ტოტალური და ამ შემთხვევებში რეკომენდებულია მხედველობის ნერვის რეზექცია შეძლებისდაგვარად (ქიაზმამდე) რეციდივის რისკის შესამცირებლად. ქიაზმის სიმსივნეების რადიკალურად მოცილება თითქმის შეუძლებელია, მაგრამ დიფერენციალური დიაგნოზის მიზნით ასეთ პაციენტებში ოპერაცია-ბიოფსია აუცილებელია და ზოგჯერ ნაწილობრივი რეზექცია აუმჯობესებს ამ პაციენტების ნევროლოგიურ მდგომარეობას.
სიმსივნის პროგრესირებასთან ერთად 5 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში ნაჩვენებია ადგილობრივი სხივური თერაპია 55 Gy დოზით. რადიაციული თერაპია ხელს უწყობს პროცესის მინიმუმ 5 წლის განმავლობაში სტაბილიზაციას, თუმცა ხშირად ხდება დაავადების გვიანი რეციდივები.
თუ რეციდივი მოხდა, ქიმიოთერაპია არის რადიაციული თერაპიის ალტერნატივა. მცირეწლოვან ბავშვებში ვინკრისტინისა და დაქტინომიცინის კომბინაცია კარგად მუშაობდა, პაციენტების გადარჩენის მაჩვენებელი 90% იყო რეციდივიდან 6 წლის განმავლობაში (Packer, 1988). ეს განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია, რადგან კომპიუტერული ტომოგრაფიის გამოყენება შესაძლებელს ხდის მცირეწლოვან ბავშვებში დასხივების შეფერხებას. არაერთი ნაშრომი მოწმობს კარბოპლატინის მაღალ ეფექტურობას ამ ტიპის სიმსივნეში, ისევე როგორც დაბალი ხარისხის გლიომების უმეტესობაში.
უფროს ბავშვებს აქვთ ოდნავ უკეთესი პროგნოზი, ვიდრე პატარებს და საერთო გადარჩენა დაახლოებით 70% -ს შეადგენს. პაციენტების გადარჩენის მაჩვენებელი მერყეობს 40%-დან ინტრაკრანიალური სიმსივნეებისთვის 100%-მდე პაციენტებისთვის ინტრაორბიტალური სიმსივნეებით.
მაღალი ხარისხის ასტროციტომები ან ანაპლასტიკური გლიომები შეადგენს თავის ტვინის სიმსივნეების 5-10%-ს და ბავშვებში ამ სიმსივნეებს უფრო ხელსაყრელი მიმდინარეობა აქვთ მოზრდილებში მსგავს პროცესებთან შედარებით. ყველაზე გავრცელებული ავთვისებიანი გლიომებია ანაპლასტიკური ასტროციტომა და გლიობლასტომა მულტიფორმული. მათ ახასიათებთ დამახასიათებელი „ავთვისებიანი“ ნიშნების არსებობა, როგორიცაა მაღალი უჯრედულობა, უჯრედული და ბირთვული ატიპია, მაღალი მიტოზური აქტივობა, ნეკროზის არსებობა, ენდოთელიუმის პროლიფერაცია და ანაპლაზიის სხვა ნიშნები. კლინიკურად, ეს სიმსივნეები ძალიან აგრესიულია და შეუძლიათ არა მხოლოდ ინვაზიური ინტრაკრანიალური ზრდა, ხერხემლის არხის დათესვა, არამედ გავრცელდეს ცენტრალური ნერვული სისტემის მიღმა, მეტასტაზირება მოახდინოს ფილტვებში, ლიმფურ კვანძებში, ღვიძლში, ძვლებში, რაც, თუმცა, ბევრად უფრო ხშირია. ზრდასრულ პაციენტებში. ასეთ პაციენტებში პროგნოზი დამოკიდებულია სიმსივნის რეზექციის სისრულეზე, თუმცა მათი სრული მოცილება ძნელად შესაძლებელია ინფილტრაციული ზრდის გამო.
რადიკალური მოცილება შესაძლებელია სიმსივნის ლოკალიზაციით თავის ტვინის შუბლის ან კეფის წილებში. ამ სიმსივნეების ამ სიმსივნეების პოსტოპერაციული ლოკალური დასხივება 50 - 60 Gy დოზით არის სტანდარტული მიდგომა მსოფლიოს უმეტეს კლინიკებში. რადიაციის გამოყენება აუმჯობესებს ასეთი პაციენტების გადარჩენას 30%-მდე.
ქიმიოთერაპიის როლი ამ სიმსივნეების მკურნალობაში საკამათო რჩება. წამახალისებელი შედეგები იქნა მიღებული აშშ-ში ადიუვანტური პოლიქიმიოთერაპიის გამოყენებით ლომუსტინისა და ვინკრისტინის გამოყენებით (Packer, 1992). ხანდაზმულ პაციენტებში კარგი შედეგები იქნა მიღებული CCNU, პროკარბაზინის და ვინკრისტინის კომბინაციით III ხარისხის გლიომების მკურნალობაში (Kyritsis, 1993). დაბალი ხარისხის ასტროციტომების საერთო 5-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი არის დაახლოებით 60%, მაღალი ხარისხისთვის ეს მხოლოდ 25%.
ცერებრული ასტროციტომა არის მომაბეზრებელი სიმსივნე, რომელიც გვხვდება ორ ჰისტოლოგიურ ქვეტიპად: არასრულწლოვანთა პილოიდური სიმსივნე წაგრძელებული ერთპოლარული უჯრედებით და ფიბრილარული სტრუქტურებით და დიფუზური დაბალი ხარისხის სიმსივნე. სიმსივნეები შეიძლება შეიცავდეს ცისტებს და, როგორც წესი, რეზექტირებადია. იშვიათად, ეს სიმსივნეები შეიძლება გავრცელდეს თავის ქალას მიღმა ზურგის არხში გავრცელებით. აღწერილია ამ სიმსივნეების გვიანი ავთვისებიანი ტრანსფორმაციის შესაძლებლობა. თუ სიმსივნის ნაწილობრივი რეზექციის შემდეგ რადიკალური ოპერაცია შეუძლებელია, გამართლებულია ადგილობრივი სხივური თერაპია 55 Gy დოზით.
უკანა ფოსოს ანაპლასტიკური გლიომები მკურნალობენ კორტიკალური გლიომების მსგავსად, თუმცა, ხერხემლის არხის კოლონიზაციის უნარის გამო, ამ ბავშვებს უნდა მიიღონ პოსტოპერაციული კრანიოსპინალური დასხივება დოზის ადგილობრივი გაზრდით, როგორც ეს გამოიყენება მედულობლასტომის სამკურნალოდ. ამ პაციენტების მკურნალობაში ასევე გამოიყენება ადიუვანტური ქიმიოთერაპია, რომელიც გამოიყენება სუპრატენტორული გლიომების სამკურნალოდ. მთლიანი 10-წლიანი გადარჩენა სიმსივნის მთლიანი რეზექციის შემდეგ არის დაახლოებით 90%, სიმსივნის სრული რეზექციის შემთხვევაში გადარჩენის მაჩვენებელი 67-დან 80%-მდეა.
მედულობლასტომა ან PNET.
მედულობლასტომა არის ყველაზე გავრცელებული ინფრატენტორიალური სიმსივნე, რომელიც ჩვეულებრივ მდებარეობს ცერებრუმის შუა ხაზში. სუპრატენტორიულად განლაგებულ ამ სიმსივნეს PNET ეწოდება. ამ სიმსივნეების პიკი დიაგნოზი ხდება 5 წლის ასაკში.
ეს სიმსივნეები მიეკუთვნება მცირე მრგვალუჯრედოვანი სიმსივნეების ოჯახს და აქვთ იდენტური მორფოლოგიური სტრუქტურა. სიმსივნეები შეიცავს სხვადასხვა ხარისხის დიფერენციაციის ნერვულ სტრუქტურებს ვარდების და ვარსკვლავური სტრუქტურების წარმოქმნით. დესმოპლასტიკური ქვეჯგუფი შეიცავს შემაერთებელი ქსოვილის უბნებს ავთვისებიანი უჯრედების ბუდეებით. ამ ტიპს აქვს საუკეთესო პროგნოზი, რადგან ეს სიმსივნეები ზედაპირულია და ყველაზე ხშირად ადვილად მოსაშორებელია. ისინი ძალზე ავთვისებიანი არიან და ხერხემლის არხის ადრეულ და სწრაფად დათესვას ცდილობენ. ამიტომ, ამ პაციენტების სავალდებულო პირველადი გამოკვლევის დიაპაზონი უნდა მოიცავდეს მთელი ცენტრალური ნერვული სისტემის NMR სკანირებას კონტრასტული აგენტით (გადოლინიუმი) და ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევა. ცენტრალური ნერვული სისტემის ყველა ავთვისებიანი ნეოპლაზმიდან, მედულობლასტომას აქვს ყველაზე მაღალი პოტენციალი, თუმცა იშვიათია, მოახდინოს მეტასტაზირება ცენტრალური ნერვული სისტემის გარეთ, როგორიცაა ძვლის ტვინში, ჩონჩხის ძვლებში, ფილტვებში, ღვიძლში და ლიმფურ კვანძებში. პირველადი სიმსივნის ერთი შეხედვით რადიკალური მოცილების შემთხვევაშიც კი, მორფოლოგიური გამოკვლევა ხშირად მიუთითებს მიკროსკოპულად არარადიკალურ ჩარევაზე. ამიტომ, ნებისმიერ შემთხვევაში, ასეთი პაციენტების მკურნალობა მხოლოდ ოპერაციით არ შემოიფარგლება. ასეთი პაციენტების სამკურნალო კომპლექსი აუცილებლად მოიცავს რადიაციას და ქიმიოთერაპიას.
მედულობლასტომა არის ცენტრალური ნერვული სისტემის ყველაზე მგრძნობიარე სიმსივნე ქიმიორადიოთერაპიის მიმართ. ამ სიმსივნის მკურნალობისას სტანდარტია კრანიო-სპინალური დასხივება 34-35 Gy დოზით და დამატებით 20 Gy უკანა კრანიალური ფოსოსთვის 55 Gy საერთო ფოკალურ დოზამდე. (იხ. თავი "რადიაციული თერაპია"). მცირეწლოვან ბავშვებში RT-ის დოზები შეიძლება შემცირდეს (რადგან რადიაციის მაღალი დოზები იწვევს არასასურველ ხანგრძლივ ეფექტს), რაც, შესაბამისად, მნიშვნელოვნად ზრდის რეციდივის რისკს. კრანიო-სპინალური დასხივების ჩატარებისას რადიოლოგმა თავი უნდა აარიდოს თავის ქალას და ხერხემლის რადიაციული ველების გადაფარვას რადიაციული მიელიტის საშიშროების გამო. ამ ასაკში კრანიალური დასხივების მკვეთრად უარყოფითი შედეგების გამო 3 წლამდე ასაკის ბავშვებისთვის რადიაციული თერაპია არ არის ნაჩვენები. ამიტომ ადრეულ ბავშვობაში ტარდება მხოლოდ პოლიქიმიოთერაპია ან პოსტოპერაციულ პერიოდში, ან თუ ოპერაცია შეუძლებელია - როგორც ანტისიმსივნური თერაპიის ერთადერთი მეთოდი. ბოლო მოხსენებები მიუთითებს ვინკრისტინის, CCNU და სტეროიდების კომბინაციების წარმატებულ გამოყენებაზე მცირე პაციენტებში. მედულობლასტომა არის ცენტრალური ნერვული სისტემის ყველაზე მგრძნობიარე სიმსივნე ქიმიოთერაპიის მიმართ. სხვადასხვა ქვეყანაში მიღებული მკურნალობის პროტოკოლები მოიცავს ქიმიოთერაპიული პრეპარატების სხვადასხვა კომბინაციებს. CCSG ჯგუფის პროტოკოლი (აშშ) ითვალისწინებს ვინკრისტინის, ლომუსტინის და ცის-პლატინის კომბინაციის გამოყენებას. პედიატრიული ონკოლოგიის საერთაშორისო საზოგადოების (SIOP) პროტოკოლი იყენებს ვინკრისტინის, კარბოპლატინის, ეტოპოზიდის და ციკლოფოსფამიდის კომბინაციას.
როგორც ბოლო წლებში ნაჩვენებია, ქიმიოთერაპიის ეფექტურმა გამოყენებამ შეიძლება შეამციროს რადიაციული ზემოქმედება ბავშვებში მედულობლასტომით.
მედულობლასტომის დროს უარყოფითი პროგნოზული ფაქტორებია 5 წლამდე ბავშვის ასაკი, მამრობითი სქესი, სიმსივნის არარადიკალური მოცილება, ღეროს პროცესში ჩართვა, ექსტრაკრანიალური გავრცელება, ჰისტოლოგიის არადესმოპლასტიკური ტიპი. 5-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელია 36-60% (ევანსი, 1990)
ეპენდიმომა.
ეს სიმსივნე, რომელიც წარმოიქმნება თავის ტვინის პარკუჭების შიდა გარსიდან ან ცენტრალური არხის გარსიდან, შეადგენს ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების დაახლოებით 5-10%-ს. ბავშვებში ამ სიმსივნეების 2/3 ლოკალიზებულია უკანა კრანიალურ ფოსოში. პაციენტების ნახევარზე მეტი 5 წლამდე ასაკის ბავშვები არიან. ყველა ეპენდიმომის დაახლოებით 10% გვხვდება ზურგის ტვინში, მაგრამ ამ შემთხვევებში სიმსივნე იშვიათად აზიანებს 12 წელზე უმცროს ბავშვებს.
მედულობლასტომის მსგავსად, ეპენდიმომა შეიძლება შეაღწიოს თავის ტვინის ღეროში და დათესოს ზურგის არხში, რაც მნიშვნელოვნად აუარესებს პროგნოზს, მაგრამ უფრო ხშირად ეს სიმსივნეები დიფერენცირებულნი არიან და უფრო კეთილთვისებიანი არიან. მისი რადიკალური მოცილება ყოველთვის ძალიან რთულია, თუმცა ეს არის ამ პაციენტების მკურნალობის ქვაკუთხედი. თერაპიული მიდგომები მედულობლასტომის მსგავსია, თუმცა თუ სიმსივნე მდებარეობს სუპრატენტორულად და სიმსივნე მთლიანად ამოღებულია და ჰისტოლოგია ხელსაყრელია, ხერხემლის დასხივება შეიძლება გამოირიცხოს. ეპენდიმომის სამკურნალოდ გამოყენებულ ქიმიოთერაპიულ საშუალებებს შორის ყველაზე აქტიურია პლატინის პრეპარატები. ამ პაციენტებისთვის 5-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 40%-ია. საუკეთესო პროგნოზი არის სიმსივნის ხერხემლის ლოკალიზაციით დაავადებული ბავშვებისთვის, განსაკუთრებით კუდა ცხენის არეში.
თავის ტვინის ღეროს გლიომა.
ეს სიმსივნეები შეადგენს ბავშვებში ცნს-ის სიმსივნის 10-20%-ს. ეს სიმსივნეები ინფილტრაციით და შეკუმშულია ტვინის ღეროში, რაც იწვევს კრანიალური ნერვების მრავლობით პარეზს, ე.ი. მათი ანატომიური მდებარეობის გამო, ეს სიმსივნეები შედარებით ადრე ვლინდება. ყველაზე ხშირად ისინი განლაგებულია ხიდზე. ჰისტოლოგიური სტრუქტურის მიხედვით, ისინი შეიძლება მიეკუთვნებოდეს როგორც დაბალი, ასევე მაღალი ხარისხის ავთვისებიანობას. ზრდის ტიპი (ეგზოფიტური ან ინფილტრაციული) მნიშვნელოვნად მოქმედებს პროგნოზზე. ეგზოფიტურად მზარდი სიმსივნის ავთვისებიანობის დაბალი ხარისხის პროგნოზი შეიძლება იყოს 20%, ხოლო ინფილტრაციული მაღალი ხარისხის გლიომები პრაქტიკულად განუკურნებელია. ეს სიმსივნეები დიაგნოზირებულია კომპიუტერული ტომოგრაფიით და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით დარწმუნებით მაღალი ხარისხით, ამიტომ ამ ადგილას სიმსივნის ბიოფსიის უკიდურესად საშიში პროცედურა შეიძლება არ ჩატარდეს. გამონაკლისს წარმოადგენს ეგზოფიტურად მზარდი სიმსივნეები, როდესაც შესაძლებელია მათი მოცილება, რაც მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს პროგნოზს ასეთ პაციენტებში.
ასეთი პაციენტების მკურნალობა მოიცავს ადგილობრივ დასხივებას 55 გ დოზით ამ პაციენტების ნევროლოგიური მდგომარეობის შესამჩნევი გაუმჯობესებით, თუმცა, შემთხვევების 30%-ზე მეტში დაავადება მეორდება თერაპიის დაწყებიდან საშუალოდ 6 თვის შემდეგ. . ამჟამად აშშ-სა და დიდ ბრიტანეთში კვლევები ტარდება ჰიპერფრაქციული დასხივების ეფექტურობისა და აგრესიული პოლიქიმიოთერაპიის სქემების გამოყენების შესახებ მკურნალობის უკიდურესად არადამაკმაყოფილებელი გრძელვადიანი შედეგების გამო. დამატებითი ქიმიოთერაპიის გამოყენებით სიტუაციის გაუმჯობესების მცდელობებმა ჯერ არ მიგვიყვანა მნიშვნელოვანი წარმატება, მაგრამ წამახალისებელი შედეგები მიღწეული იქნა აშშ-ში პლატინის პრეპარატების გამოყენებით.
ფიჭვის სიმსივნეები.
ფიჭვის რეგიონის სიმსივნეები აერთიანებს სხვადასხვა ჰისტოგენეზის სიმსივნეებს, მაგრამ ჩვეულებრივ აღწერილია ერთად მათი ლოკალიზაციის გამო. ამ უბნის დაზიანების სიხშირე ბავშვებში ცენტრალური ნერვული სისტემის ყველა სიმსივნის 0,4 - 2%-ია. ამ ზონაში გვხვდება სიმსივნეების სამი ძირითადი ჯგუფი: ფიჭვის სიმსივნეები (პინეალობლასტომა და პინეოციტომი) შეადგენს 17%-ს, ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნეები დიაგნოზირებულია შემთხვევების 40-65%-ში და გლიური სიმსივნეები, რომლებიც გვხვდება ამ ლოკალიზაციის სიმსივნეების 15%-ში. პარენქიმული ფიჭვის სიმსივნეები უფრო ხშირია ბავშვებში სიცოცხლის პირველ ათწლეულში, ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნეები უფრო ხშირად დიაგნოზირებულია მოზარდებში, უპირატესად ბიჭებში. ამ ლოკალიზაციის ასტროციტომას აქვს ორი ასაკობრივი პიკი: 2-6 წელი და პერიოდი 12-დან 18 წლამდე.
პინეალობლასტომა არის ეპიფიზური ქსოვილის ემბრიონის სიმსივნე. ეს არის უაღრესად ავთვისებიანი სიმსივნე. მისი ჰისტოლოგიური მახასიათებლები PNET-ისა და მედულობლასტომის მსგავსია. მისი ბიოლოგიური ქცევა მედულობლასტომის მსგავსია, ე.ი. ის მიდრეკილია ზურგის არხის ადრეული დათესვისკენ და ცნს-ის მიღმა გავრცელებისკენ. ძვლები, ფილტვები და ლიმფური კვანძები მეტასტაზების ყველაზე გავრცელებული ადგილებია.
ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნე წარმოიქმნება ტვინში ჩანასახოვანი უჯრედების პათოლოგიური მიგრაციის გამო ემბრიონის განვითარების დროს. ჰისტოლოგიურად, ეს ჰეტეროგენული ჯგუფი, მათ შორის germinomas, ენდოდერმული სინუსური სიმსივნეები, ემბრიონის კიბო, ქორიოკარცინომა, შერეული უჯრედული ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნეები და ტერატოკარცინომა, პრაქტიკულად არ განსხვავდება "კლასიკური" ლოკალიზაციის ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნეებისგან. ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნეზე ეჭვის შემთხვევაში აუცილებელია ცერებროსპინალურ სითხესა და სისხლის შრატში ალფა-ფეტოპროტეინის (AFP) და ადამიანის ბეტა-ქორიონული გონადოტროპინის (HCG) დონის დადგენა. AFP და HCG-ის მომატებული დონე გამოვლენილია ემბრიონულ უჯრედულ კარცინომაში ან შერეულ უჯრედულ ჩანასახოვან უჯრედებში. მხოლოდ HCG-ის მომატებული შემცველობა დამახასიათებელია ქორიოკარცინომასთვის. მიუხედავად იმისა, რომ გერმინომები უფრო ხშირად უარყოფითია ამ მარკერებთან მიმართებაში, თუმცა, მთელი რიგი კვლევები ხაზს უსვამს, რომ გერმინომების მქონე პაციენტთა 1/3-ს აქვს HCG-ის მომატებული დონე, თუმცა მისი დონე მნიშვნელოვნად დაბალია, ვიდრე ქორიოკარცინომის მქონე პაციენტებში. ყველა პაციენტში, რომლებსაც აქვთ ფიჭვის რეგიონის არაგერმინოგენური სიმსივნე, ეს სიმსივნური მარკერები არ არის გამოვლენილი. ამ სიმსივნეებს (განსაკუთრებით ქორიოკარცინომას და ყვითრის პარკის სიმსივნეებს) აქვთ დიდი ინფილტრაციული წარმონაქმნების გამოჩენა, რომლებიც ადრე ვრცელდება ზურგის არხის გასწვრივ და შემთხვევების 10%-ში მეტასტაზირებენ ცენტრალური ნერვული სისტემის გარეთ (ძვლებში, ფილტვებში, ლიმფურ კვანძებში).
ვინაიდან ფიჭვის სიმსივნის ჰისტოლოგიურ ტიპს აქვს პროგნოზული მნიშვნელობა, აუცილებელია დიაგნოზის შემოწმება, თუ ეს შესაძლებელია. გერმინომებსა და ასტროციტომებს (ჩვეულებრივ დაბალი ხარისხის) აქვთ უკეთესი პასუხი თერაპიაზე და უკეთესი პროგნოზი. ნაკლებად ხელსაყრელი შედეგი აქვს ტერატომებს და ფიჭვის ნამდვილ სიმსივნეებს. უმძიმესი პროგნოზი აქვთ პაციენტებს არა-გერმინომის ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნეებით, რომლებსაც ახასიათებთ სწრაფი პროგრესირება, რაც იწვევს სიკვდილს დიაგნოზის დადგენის მომენტიდან ერთი წლის განმავლობაში.
რადიაციული თერაპია არის ფიჭვის სიმსივნეების ძირითადი მკურნალობა. ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნეებისა და ფიჭვის ბლასტომების სტანდარტული მიდგომა არის კრანიოსპინალური დასხივება ადგილობრივი დოზის გაზრდით, როგორც გამოიყენება მედულობლასტომებისთვის. სიმსივნეების ეს ჯგუფი ძალიან მგრძნობიარეა RT-ის მიმართ.
თუ შეუძლებელია ამ მიდამოში სიმსივნის და ჩანასახოვანი უჯრედების ნეგატიური მარკერების ჰისტოლოგიურად დამოწმება, არჩევის თერაპიად გამოიყენება ex juvantibus სხივური თერაპია: ადგილობრივი დასხივება 20 გ დოზით და დადებითი დინამიკით (რაც მიუთითებს ავთვისებიანზე. სიმსივნის ბუნება) - დასხივების ველის გაფართოება კრანიოსპინალურ დასხივებამდე. თუ რადიოთერაპიაზე პასუხი არ არის, რეკომენდებულია მხოლოდ ადგილობრივი დასხივება, რასაც მოჰყვება საძიებო ქირურგიის მცდელობა.
ფიჭვის მიდამოში ჰემატოენცეფალური ბარიერის არარსებობამ და ცენტრალური ნერვული სისტემის გარეთ ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნეების მკურნალობაში მიღწეულმა წარმატებამ განაპირობა ის, რომ კლასიკური ქიმიოთერაპიის სქემების გამოყენებამ, მათ შორის პლატინის პრეპარატებმა, ვინბლასტინი, VP-16 და ბლეომიცინი. , შესაძლებელს ხდის სრული ან ნაწილობრივი რემისიის მიღწევას. ფიჭვის პარენქიმული სიმსივნე მგრძნობიარეა პლატინისა და ნიტროზოურეას მიმართ. ამ ლოკალიზაციის პინეაციტომა და გლიომები მკურნალობენ სხვა ლოკალიზაციის მსგავსი სიმსივნეებისთვის გამოყენებული სქემების მიხედვით.
კრანიოფარინგიომა შეადგენს ბავშვებში ცნს-ის სიმსივნის 6-9%-ს, დიაგნოზის დროს საშუალო ასაკი 8 წელია. ყველაზე ხშირად ისინი ლოკალიზებულია სუპრასელარულ რეგიონში, ხშირად მოიცავს ჰიპოთალამუსს, მაგრამ ასევე შეიძლება მოხდეს თურქული უნაგირების შიგნით.
ეს არის საკმაოდ ნელა მზარდი სიმსივნეები, ჰისტოლოგიურად დაბალი ხარისხის, ხშირად შეიცავს ცისტებს. იშვიათად აღწერილია კრანიოფარინგიომების ავთვისებიანი ქცევა მიმდებარე ნორმალური სტრუქტურების ინფილტრაციით. გასინჯვისას ხშირად ვლინდება კალციფიკაციები სიმსივნეში. კლინიკურ სურათში, პაციენტების 90%-ში, ICP-ის გაზრდის ტიპურ სიმპტომებთან ერთად, დომინირებს ნეიროენდოკრინული დეფიციტი: ყველაზე ხშირად აღინიშნება ზრდის ჰორმონის და ანტიდიურეზული ჰორმონის ნაკლებობა. პაციენტების 50-90%-ში აღინიშნება მხედველობის ველის დარღვევა.
ასეთ პაციენტებში პროგნოზი დიდწილად დამოკიდებულია სიმსივნის რეზექციის სისრულეზე. თუ რადიკალური მოცილება შეუძლებელია, არჩევანის მეთოდი შეიძლება იყოს ცისტების შიგთავსის ასპირაცია, მაგრამ უნდა გავითვალისწინოთ, რომ არარადიკალურად მოცილებული სიმსივნის მქონე პაციენტებს შემთხვევების 75%-ში აღენიშნებათ დაავადების რეციდივი. პირველი 2-5 წელი. რადიაციულმა თერაპიამ შეიძლება შეამციროს რეციდივის სიხშირე პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ სიმსივნის არასრული რეზექცია ან კისტის დრენაჟის შემდეგ. ჩვეულებრივ გამოიყენება ადგილობრივი დასხივება 50-55 Gy დოზით, რომელსაც, იაპონელი მეცნიერების აზრით, შეუძლია უზრუნველყოს განკურნების მაჩვენებელი 80%-მდე. ქიმიოთერაპიის როლი პაციენტებში კრანიოფარინგიომით გაურკვეველია გამოქვეყნებული ძალიან ცოტა მონაცემების გამო.
მენინგიომა.
ეს სიმსივნეები იშვიათია მცირეწლოვან ბავშვებში, უფრო ხშირად ისინი აზიანებენ თინეიჯერ ბიჭებს. ისინი, როგორც წესი, ლოკალიზებულია სუპრატენტორულად, გავლენას ახდენს ცერებრალური ნახევარსფეროებზე და გვერდითი პარკუჭებზე. მრავლობითი მენინგიომა შეიძლება მოხდეს რეკლინგჰაუზენის დაავადების მქონე პაციენტებში. მათი ადგილმდებარეობის გამო, ეს სიმსივნეები, როგორც წესი, რეზექტირებადია და არ საჭიროებს შემდგომ მკურნალობას.
ქოროიდული წნულის სიმსივნეები შეადგენს ბავშვებში ტვინის ყველა სიმსივნის 2-3%-ს. 1 წლამდე ასაკის ბავშვებში ეს სიმსივნეები გვხვდება შემთხვევების 10-20%-ში. ამ სიმსივნეების 85%-მდე ლოკალიზებულია ლატერალურ პარკუჭებში, 10-დან 50%-მდე - მეოთხე პარკუჭში და მხოლოდ 5-10% - მესამე პარკუჭში. ყველაზე ხშირად, ეს სიმსივნეები წარმოიქმნება როგორც მოქმედი ინტრავენტრიკულური პაპილომები, რომლებიც გამოყოფენ ცერებროსპინალურ სითხეს. ეს სიმსივნეები საკმაოდ ნელა იზრდებიან და მათი ინტრავენტრიკულური ლოკალიზაციის გამო, გამოვლენის მომენტში ხშირად აღწევენ დიდ ზომას (წონით 70 გრამამდე). შემთხვევების 5%-ში სიმსივნე შეიძლება იყოს ორმხრივი.
ქოროიდული წნულის კარცინომა უფრო აგრესიული სიმსივნეა, რომელიც შეადგენს ქოროიდული წნულის სიმსივნეების 10-20%-ს. ამ სიმსივნეს ახასიათებს ანაპლასტიკური სიმსივნეებისთვის დამახასიათებელი ნიშნები და აქვს აგრესიული ექსტრაკრანიალური გავრცელების დიფუზური ტენდენცია. მიუხედავად იმისა, რომ ქოროიდული წნულის პაპილომები შეიძლება გავრცელდეს თავის ქალას მიღმა, მათი დეპოზიტები კეთილთვისებიანი და ჩვეულებრივ ასიმპტომურია.
ამ სიმსივნეების ძირითადი მკურნალობა ქირურგიულია. პაპილომებით დაავადებულთა 75-100%-ში შესაძლებელია სიმსივნის სრული მოცილება, რაც უზრუნველყოფს მათ განკურნებას. სისხლძარღვთა წნულის პაპილომების მქონე პაციენტებს არ უჩვენებენ მკურნალობის სხვა მეთოდებს. სიმსივნის რეციდივის შემთხვევაში შესაძლებელია განმეორებითი ოპერაცია.
ქოროიდული წნულის კარცინომის მქონე პაციენტებმა სიმსივნის ქირურგიული მოცილების შემდეგ უნდა მიიღონ RT, თუმცა ასეთ პაციენტებში მთავარი პროგნოზული ფაქტორი სიმსივნის რეზექციის სისრულეა.
პაციენტთა მცირე სერიებში, პრეოპერაციული ქიმიოთერაპიის გამოყენების დადებითი ეფექტი, რომელიც შედგება იფოსფამიდის, კარბოპლატინის და VP-16-ისგან, ნაჩვენებია სიმსივნის სისხლძარღვების ზომის შემცირებაში.
ზურგის ტვინის სიმსივნეები
ეს სიმსივნეები ბევრად უფრო იშვიათია, ვიდრე ტვინის სიმსივნეები. დაავადების კლინიკური გამოვლინებები დამოკიდებულია დაზიანების დონეზე და სიმსივნის ზრდის ტემპზე. მოძრაობის დარღვევები, კოჭლობა, სიარულის სხვა დარღვევები და ზურგის ტკივილი ამ სიმსივნეებისთვის დამახასიათებელი სიმპტომებია. სიმსივნის ლოკალიზაცია საკრალურ სეგმენტებში იწვევს შარდის ბუშტისა და ნაწლავების ფუნქციის დარღვევას.
ლიმფომები და ნეირობლასტომები, რომლებიც ზოგჯერ წარმოიქმნება ხერხემლის არხში, მკურნალობენ შესაბამისი პროგრამების მიხედვით. ზურგის ტვინის პირველადი სიმსივნეების დაახლოებით 80-90% არის გლიომა. ნაკლებად გავრცელებულია ეპენდიმომა და PNET. გლიომების დაახლოებით ნახევარი დაბალი ხარისხისაა და მათთვის საუკეთესო მკურნალობა ამჟამად უცნობია. შესწავლილია ორი მიდგომა: ფართო რეზექცია ან ნაკლებად აგრესიული ქირურგიული ტაქტიკა, რასაც მოჰყვება ადგილობრივი დასხივება. ადგილობრივი დასხივება ნაჩვენებია სიმსივნის სწრაფი პროგრესირებისა და ნევროლოგიური სიმპტომების გაუარესების მქონე ბავშვებში. ზურგის ტვინის ანაპლასტიკური გლიომას აქვს უარესი პროგნოზი ზურგის არხში სწრაფი გავრცელების გამო უკვე დაავადების დაწყებისას. ამ პაციენტების მკურნალობისას გამოიყენება კრანიოსპინალური დასხივება და დამხმარე პოლიქიმიოთერაპია (ვინკრისტინი, ლომუსტინი, პლატინის პრეპარატები).
ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნის მქონე ბავშვებში პროგნოზი განისაზღვრება ძირითადად სიმსივნის რადიკალური მოცილების ხარისხით, მისი ჰისტოლოგიური სტრუქტურით და პოსტოპერაციული მკურნალობის ადეკვატურობით (სხივური თერაპიის მოცულობა და დოზა, ქიმიოთერაპია). ცოტა ხნის წინ, მეგადოზის CT რეჟიმები, რასაც მოჰყვება პერიფერიული ღეროვანი უჯრედების აუტოლოგიური ტრანსპლანტაცია, დაინერგა მაღალი ხარისხის ტვინის სიმსივნეების მკურნალობის პროგრამაში, როგორიცაა მედულობლასტომა და PNET, მაღალი ხარისხის გლიომები და პინეობლასტომა.
ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების მქონე პაციენტების ფრთხილად მონიტორინგი, რეგულარული ნევროლოგიური გამოკვლევების გარდა, უნდა მოიცავდეს მთელ რიგ ინსტრუმენტულ გამოკვლევებს. აუცილებელი გამოკვლევების სიხშირე (CT, MRI, ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევა და ა.შ.) დამოკიდებულია სიმსივნის ტიპზე და საწყისი გავრცელების ხარისხზე. დაავადების რეციდივის ადრეული გამოვლენა CT ან MRI-ით (კლინიკური სიმპტომების განვითარებამდე) საშუალებას იძლევა დროულად განაახლონ სპეციფიკური თერაპია. სამწუხაროდ, ტვინის სიმსივნეებისგან განკურნებულ ბევრ ბავშვს შემდგომში აქვს ინტელექტუალური, ენდოკრინული და ნევროლოგიური პრობლემები, რაც გამოწვეულია თავად სიმსივნის და იმ თერაპიული ეფექტებით, რომლებიც გამოიყენეს ბავშვში. ამიტომ ამ ბავშვებს ონკოლოგის გარდა უნდა აკვირდებოდეს ენდოკრინოლოგი, ნევროპათოლოგი და ფსიქოლოგი ან ფსიქიატრი.
სამეცნიერო მიმოხილვები
© BATOROYEV Yu.K. - 2009 წ
ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების კლასიფიკაციის ახალი ნოზოლოგიური ფორმების შესახებ (მეოთხე გამოცემა, 2007)
იუ.კ. ბატოროევი
(ირკუტსკის დიპლომისშემდგომი სამედიცინო განათლების სახელმწიფო ინსტიტუტი, რექტორი - სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი, პროფ. ვ.ვ. შპრახი, განყოფილება
ონკოლოგია, თავი - მედიცინის დოქტორი, პროფ. ვ.ვ. დვორნიჩენკო)
Შემაჯამებელი. წარმოდგენილია WHO-ს ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების კლასიფიკაციის ორიგინალური თარგმანი, ხელახლა გამოქვეყნებული 2007 წელს, ზოგიერთი ახალი ნოზოლოგიის აღწერილობის ჩათვლით, თანამედროვე მორფოგენეტიკური კონცეფციების გათვალისწინებით. მოცემულია ავთვისებიანობის ხარისხის გრადაცია და ICD-ონკოლოგიური კოდები. მოცემულია ნერვული სისტემის სიმსივნეების წარმოქმნასთან დაკავშირებული მემკვიდრეობითი სიმსივნური სინდრომების მოკლე აღწერა.
საკვანძო სიტყვები: ჯანმო-ს ჰისტოლოგიური კლასიფიკაცია, ცნს-ის სიმსივნეები.
მეოთხე გამოცემის ახალი ნოზოლოგიური ფორმების შესახებ, რომლებიც კლასიფიკაციას უწევენ ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეებს (2007)
ი.კ. ბატოროევი (ირკუტსკის სამედიცინო მოწინავე კვლევების სახელმწიფო ინსტიტუტი)
შემაჯამებელი. წარმოდგენილია ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციის (WHO) ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების კლასიფიკაციის ორიგინალური თარგმანი, 2007 წელს გამოქვეყნებული მეოთხე გამოცემის თარგმანი, სადაც ჩამოთვლილია რამდენიმე ახალი ნოზოლოგიური ფორმა. ჰისტოლოგიური ვარიანტები დაემატა, თუ არსებობდა მტკიცებულება განსხვავებული ასაკობრივი განაწილების, ლოკალიზაციის, გენეტიკური პროფილის ან კლინიკური ქცევის შესახებ. WHO-ს შეფასების სქემა და სექციები გენეტიკური პროფილების შესახებ განახლდა და მიდრეკილების სინდრომი დაემატა ოჯახური სიმსივნური სინდრომების სიას, რომლებიც ჩვეულებრივ მოიცავს ნერვულ სისტემას.
საკვანძო სიტყვები: ჯანმო კლასიფიკაცია, ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეები.
ონკოლოგიური დაწესებულებების მუშაობაში უაღრესად მნიშვნელოვანია ერთიანი რუბრიფიკაცია, ნომენკლატურა და კლასიფიკაცია. ეს არის ონკოლოგების, ქიმიოთერაპევტების, რადიოლოგების, ქირურგების, სხვადასხვა პროფილის ინტერნისტებისა და პათოლოგების საკომუნიკაციო ენა; ის უნდა იყოს რაც შეიძლება მარტივი, გასაგები, ხელმისაწვდომი და საერთაშორისო. WHO-ს ნერვული სისტემის სიმსივნეების კლასიფიკაციის (NS) თარგმნის დაწყებით, ავტორებს ჰქონდათ მკაფიო წარმოდგენა რუსეთში პათოანატომიური და სტატისტიკური სერვისების ამჟამინდელი მდგომარეობის შესახებ - მის დედაქალაქში, რეგიონალურ ცენტრებში და "გარეუბნებში". რუსულ ენაზე ჯანმო-ს თანამედროვე კლასიფიკაციის არარსებობის გამო, ჩვენს ქვეყანაში პათოლოგებისა და სამედიცინო სტატისტიკოსების უმეტესობა იყენებს სიმსივნის სხვადასხვა კლასიფიკაციას. ბევრი პათოლოგი იყენებს მოძველებულ "ჟენევის" WHO კლასიფიკაციას ცნს-ის სიმსივნეების 1979 წელს, კლასიფიკაცია იმ წლების შესანიშნავი მონოგრაფიადან (1969 წ.) B.S. ხომინსკი და სამედიცინო სტატისტიკა - ICD-10. სიმსივნეების დიაგნოსტიკის ახალი მოლეკულური ბიოლოგიური მეთოდების გამოყენებით მიღებული ფაქტების დაგროვებითა და გაგებით, ზოგჯერ პარადოქსული, აშკარა გახდა WHO-ს სიმსივნეების კლასიფიკაციის გადახედვის აუცილებლობა. 1993 წელს P. Kleuhues-ის, P. Burger-ის და B. Shceithauer-ის ხელმძღვანელობით გამოჩნდა ცნს-ის სიმსივნეების კლასიფიკაციის შესწორებული, მეორე ვერსია. 2000 წლიდან კიბოს კვლევის საერთაშორისო სააგენტომ, საფრანგეთი (International Agency for Research Cancer - IARC), რომელიც წარმოადგენს WHO-ს სტრუქტურულ განყოფილებას, დაიწყო მესამე, ხოლო 2007 წელს უკვე მეოთხე სერიის ე.წ. (ლურჯი წიგნები, რომლებმაც სახელი მიიღეს დამახასიათებელი ლოგოს გამო) -
სხვადასხვა ორგანოების სიმსივნეების WHO-ს ჰისტოლოგიური კლასიფიკაცია. პირველ გამოცემაში გამოიცა 25 ტომი, მესამეში - 9, რომელიც მოიცავს თითქმის ყველა ორგანოსა და ქსოვილის სიმსივნეს.
მესამე და მეოთხე გამოცემის NS სიმსივნეების კლასიფიკაცია მნიშვნელოვნად განსხვავდება როგორც პირველისგან (1979), ასევე მეორესგან (1993). თუ პირველი გამოცემა საბჭოთა კავშირში ითარგმნა რუსულად და გამოიცა გამომცემლობა Medicina-ს მიერ, მაშინ მეორე გამოცემა ნაკლებად ცნობილი დარჩა. თავად კლასიფიკაცია თარგმნა პეტერბურგის პათოლოგი ნეიროქირურგიული ინსტიტუტის დ.ნ. მაცკო, რომელიც ამ თარგმანს ახლდა მოკლე კომენტარით 1996 წლის საიუბილეო კრებულში, რომელიც მიეძღვნა მ.ფ. გლაზუნოვი. მაგრამ ის უცნობი რჩებოდა ადგილობრივი პათოლოგების, ნეიროქირურგებისა და ონკოლოგების უმეტესობისთვის. მოგვიანებით, 1998 წელს, დ.ნ. მაცკომ აგ.გ. კორშუნოვთან თანამშრომლობით გამოსცა "ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების ატლასი", რომელიც ეყრდნობოდა ორიგინალს, ავტორის კლასიფიკაციას, რომელიც დიდად არ განსხვავდებოდა ჯანმო-ს 1993 წლის კლასიფიკაციისგან. მან დღემდე არ დაუკარგავს აქტუალობა. და შეიძლება ჩაითვალოს ჯანმო-ს კლასიფიკაციის „ადაპტირებული“ ვერსია რუსულ პირობებთან.
მოლეკულური ბიოლოგიური მეთოდების, განსაკუთრებით იმუნომორფოლოგიური მეთოდების სწრაფი განვითარების გათვალისწინებით, 1980-90-იან წლებში განისაზღვრა მრავალი სიმსივნის ჰისტოგენეზი, რამაც გამოიწვია არა მხოლოდ ახალი ნოზოლოგიური ერთეულების გამოყოფა, არამედ ზოგიერთის გადაკლასიფიკაცია. ამრიგად, გლიობლასტომები, ასტროგლიური ბუნების გამოვლენის შემდეგ, „ემბრიონული“ სიმსივნეების ჯგუფიდან „ასტროციტურ“ სიმსივნეებში გადაიყვანეს, რითაც სრულდება მათი ონკო-ს ლოგიკური ჯაჭვი.
გენეზისი: ასტროციტომა ^ ანაპლასტიკური ასტროციტომა ^ გლიობლასტომა. ადრე, შეცდომით ითვლებოდა, რომ გლიობლასტომა ჰისტოგენეტიკურად შეიძლება მოდიოდეს როგორც ასტროგლიიდან, ასევე ოლიგოდენდროგლიიდან და თუნდაც ეპენდიმიდან. მნიშვნელოვნად შეიცვალა მენინგიომების ჯგუფი, რომლებიც ავთვისებიანობის ხარისხის მიხედვით დაიყო სამ ჯგუფად (ტიპიური, ატიპიური და ანაპლასტიკური). ტიპურ მენინგიომას დაემატა: მიკროკისტოზური, სეკრეტორული, მეტაპლასტიკური, ლიმფოპლაზმაციური. ატიპიურ ჯგუფს დაემატა გამჭვირვალე უჯრედი და ქორდოიდი, ხოლო ანაპლასტიკური ჯგუფს დაემატა პაპილარული და რაბდოიდი. მენინგიომების ჯგუფიდან ძირითადად წარმოიქმნა ჰემანგიობლასტური და ჰემანო-ჰიპერციტური მენინგიომა, რომელიც გადავიდა მემბრანის მეზენქიმურ სიმსივნეებში.
წიგნების მესამე და მეოთხე გამოცემა - ჯანმო-ს მსგავსი სერიის კლასიფიკაცია ფუნდამენტურად განსხვავდება წინა ორისგან. ეს განსხვავებები, პირველ რიგში, დაკავშირებულია მონაწილეთა რაოდენობასთან. თუ ადრე მონაწილეთა წრე შემოიფარგლებოდა 20-25 კაცით: 12 ლიდერი, 10-12 ექსპერტი და ამდენივე რეცენზენტი, ახლა თითოეულ წიგნში მონაწილეთა რაოდენობა (ჯერჯერობით სულ ცხრაა) 77-დან 143-მდე მერყეობს. თითოეულ ტომზე მუშაობას ზედამხედველობს ასეთი „ლურჯი წიგნი“ ორი-სამი რედაქტორი და ყველაზე ტიტულოვანი თანაავტორი (დაახლოებით ოცი) მოწვეულია მონაწილეობა მიიღოს გახსნის და დასკვნით შეხვედრებში, სადაც მიიღება ძირითადი გადაწყვეტილებები. მეორეც, გაიზარდა გამოცემის ფორმატი და მოცულობა, ხოლო ყოფილ ლოგოს, რომელიც ზოგადად დარჩა, დაემატა ყველაზე დამახასიათებელი ფერადი ილუსტრაციებით. მესამე გამოცემის წიგნების გარეკანზე წინა სათაურის ნაცვლად „სიმსივნეების საერთაშორისო ჰისტოლოგიური კლასიფიკაცია“ არის „სიმსივნეების პათოლოგია და გენეტიკა“, რომელიც ხაზს უსვამს ძირეულად ახალ მიდგომებს სიმსივნის დიაგნოზის გასარკვევად. ყოველი ტომის დასაწყისში მოცემულია თავად კლასიფიკაციები, სადაც მითითებულია დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაციის - ონკოლოგიური (ICD/O) კოდები. თითოეულ ონკოლოგიურ განყოფილებას ენიჭება ოთხნიშნა ICD/O კოდი და ავთვისებიანობის ხარისხი მითითებულია ირიბი ხაზით (0 - კეთილთვისებიანი სიმსივნე, 1 - შუალედური ავთვისებიანი სიმსივნე, ლოკალურად აგრესიული ან იშვიათად მეტასტაზირებადი, 2 - კარცინომა " situ", 3 - ავთვისებიანი სიმსივნე). მთელი თავი ეთმობა ცალკეულ ნოზოლოგიურ ერთეულს, სადაც მითითებულია მისი ავტორები. ყოველი თავის დასაწყისში მოცემულია ნოზოლოგიის განმარტება, მისი ყოფილი სახელები, სინონიმები, ICD/O კოდი, შემდეგ გაჩენის სიხშირე, საყვარელი ლოკალიზაცია, ასაკი და სქესი. დეტალურად არის მოყვანილი მისთვის დამახასიათებელი კლინიკური სიმპტომები, რენტგენის, კომპიუტერული ტომოგრაფიის და ულტრაბგერითი გამოსახულების თავისებურებები, რუბრიფიკაციისა და დადგმის კრიტერიუმები. ამის შემდეგ აღწერილია ამოღებული სიმსივნის მაკროპრეპარატის გარეგნობა, მოცემულია დეტალური ჰისტოლოგიური სურათი, რომელიც მიუთითებს ზოგიერთ კრიტერიუმზე, როგორიცაა მიტოზური ინდექსი ან ნეკროზის არეალი, რომლებიც აუცილებელია ავთვისებიანი სიმსივნის ხარისხის დასადგენად. შემდგომში აღწერილია წინა პირობები, მოცემულია იმუნოჰისტოქიმიური პროფილი, ციტოგენეტიკური, მოლეკულური გენეტიკური კვლევების მონაცემები, აგრეთვე მორფოლოგიური კრიტერიუმები, რომლებიც განსაზღვრავენ რეციდივას, გადარჩენას და პროგნოზს. აღწერილობებს ახლავს
მდიდრულად ფერადი ილუსტრაციები. ყოველი წიგნის ბოლოს არის მითითებული სტატიების სია. ასეთი სია მოიცავს ორიდან სამ ათასამდე წყაროს. წიგნი მთავრდება ავტორების სიით ანბანური თანმიმდევრობით, რომელშიც მითითებულია საფოსტო და ელექტრონული ფოსტის მისამართები, სადაც მითითებულია მათი სამუშაო ადგილი და პოზიცია.
ტომი "WHO კლასიფიკაცია CNS სიმსივნეების", რომელსაც ჩვენ განვიხილავთ, გამოქვეყნდა 2007 წელს ავტორთა ჯგუფის რედაქტორობით, რომელსაც ხელმძღვანელობდა ამერიკელი პათოლოგი ბოსტონიდან დ. ლუი. მის შექმნაში მონაწილეობა მიიღო 20 ქვეყნიდან 74 ექსპერტმა, მათ შორის რუსეთიდან - ა.გ. კორშუნოვი, ხელმძღვანელი ნეიროქირურგიული ინსტიტუტის პათომორფოლოგიის განყოფილება. ნ.ნ. ბურდენკო.
აქ არის ჩვენი თარგმანი იმ კლასიფიკაციისა, რომლის გაცნობა სასარგებლო იქნება პათოლოგებისთვის, ნეიროქირურგებისთვის, ნევროლოგებისთვის, ონკოლოგებისთვის და სამედიცინო სტატისტიკოსებისთვის (ცხრილი 1).
ამ ვარიანტში, წინა კლასიფიკაციებთან შედარებით, მნიშვნელოვანი ცვლილებებია განსახილველი სიმსივნეების დიაპაზონში: 1) გარდა ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეებისა და კრანიალური ნერვების სიმსივნეებისა, ახლა ასევე არის პერიფერიული ნერვული სისტემის სიმსივნეები. განიხილება, რომლებიც ადრე იყო განხილული რბილი ქსოვილების სიმსივნეების კლასიფიკაციაში, საიდანაც ისინი, შესაბამისად, მომდინარეობდნენ; 2) ასევე გამორიცხულია ჰიპოფიზის ადენომა, რომელიც განიხილება ენდოკრინული სისტემის სიმსივნეებში; 3) კლასიფიკაცია არ მოიცავს, მაგრამ დეტალურად განიხილავს მემკვიდრეობით სიმსივნურ სინდრომებს, რომლებიც მოიცავს ცენტრალურ ნერვულ სისტემას და მიუთითებს ქრომოსომულ აბერაციებზე ძირითადი ონკოგენების და სუპრესორული გენების რუქებით.
აღსანიშნავია ცნს-ის სიმსივნეების ავთვისებიანობის ხარისხის გრადაციის ორმაგი სისტემა. პირველი კოდირებულია ICD/O სისტემის მიხედვით და ეს 4-ნიშნა კოდი ნაჩვენებია ცხრილში მარჯვნივ, სადაც ავთვისებიანობის ხარისხი მითითებულია რიცხვებით წილადის საშუალებით: /0 - კეთილთვისებიანი სიმსივნე, /1 - სიმსივნე. შუალედური ავთვისებიანი სიმსივნე, /2 - კარცინომა "ინ ადგილზე", /3 - ავთვისებიანი სიმსივნე. გარდა ამისა, აუცილებელია სიმსივნის შეფასება სხვა მასშტაბით - ავთვისებიანობის ხარისხის გრადაცია, რომელიც განვითარებულია სპეციალურად ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეებისთვის, რომლის საფუძველი ჩაუყარა გამოჩენილმა ამერიკელმა ნეიროპათოლოგმა JW Kernogen-მა 1949 წელს. მისი განვითარება. განპირობებული იყო იმით, რომ ფორმალური მორფოლოგიური გრადაცია სიმსივნეების ავთვისებიანობის ხარისხით, მაგალითად, როგორიცაა ეპითელური კარცინომა, შემოთავაზებული ბროდერსის მიერ (AC Broders, 1948), ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეებისთვის სრულიად მიუღებელია რამდენიმე მიზეზის გამო. :
სიმსივნის, თუნდაც სრულიად კეთილთვისებიანი, შეუფერხებელი ზრდა თავის ქალაში, შეიძლება გამოიწვიოს ტვინის სასიცოცხლო სტრუქტურების შეკუმშვა და სიკვდილი, რაც, რა თქმა უნდა, მიუთითებს პროცესის კლინიკურ ავთვისებიანობაზე;
პროცესის ასეთი მიმდინარეობა შეიძლება გამოიწვიოს ნებისმიერმა სიმსივნემ, მიუხედავად მისი ჰისტოლოგიური აგებულებისა და ავთვისებიანობის ხარისხისა;
ნებისმიერი ჰისტოტიპის და ნებისმიერი ხარისხის სიმსივნე, თუნდაც ძალიან მცირე ზომის, შეიძლება გამოიწვიოს ოკლუზიური ჰიდროცეფალია ნებისმიერი, ყველაზე მძიმე შედეგებით;
ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების ავთვისებიანობის ხარისხის შეფასებისას ავთვისებიანობის ზოგიერთი ზოგადი მორფოლოგიური კრიტერიუმი
ცხრილი 1
WHO ცნს-ის სიმსივნეების კლასიფიკაცია (2GG7)
სიმსივნის ტიპი კოდი ავთვისებიანობის ხარისხი
ICD/ხარისხის შესახებ Yu)
1. ნეიროეპითელური სიმსივნეები
1.1. ასტროციტების სიმსივნეები
პილოციტური ასტროციტომა 9421/1 G = I
პილომიქსოიდური ასტროციტომა 9425/3 G = II
სუბეპენდიმული გიგანტური უჯრედის ასტროციტომა 9384/3 G = I
პლეომორფული ქსანთოასტროციტომა 9424/3 G = I
დიფუზური ასტროციტომა 9420/3 G = II
ფიბრილარული 9420/3 G = II
პროტოპლაზმური 9410/3 G = II
ანძა უჯრედი 9411/3 G = II
ანაპლასტიკური ასტროციტომა 9401/3 G = III
გლიობლასტომა 9440/3 G = IV
გიგანტურუჯრედოვანი გლიობლასტომა 9441/3 G = IV
გლიოსარკომა 9442/3 G = IV
თავის ტვინის გლიომატოზი 9381/3 G = III
1.2. ოლიგოდენდროგლიური სიმსივნეები
ოლიგოდენდროგლიომა 9450/3 G = II
ანაპლასტიკური ოლიგოდენდროგლიომა 9451/3 G = III
1.3. ოლიგოასტროციტული სიმსივნეები
ოლიგოასტროციტომა 9382/3 G = II
ანაპლასტიკური ოლიგოასტროციტომა 9382/3 G = III
1.4. ეპენდიმული სიმსივნეები
მიქსოპაპილარული ეპენდიმომა 9394/1 G = I
სუბეპენდიმომა 9381/1 G = I
ეპენდიმომა 9391/3 G = II
ფიჭური 9391/3 G = II
პაპილარული 9391/3 G = II
წმინდა უჯრედი 9391/3 G = II
tanic 9391/3 G = II
ანაპლასტიკური ეპენდიმომა 9392/3 G = III
1.5. ქოროიდული წნულის სიმსივნეები
ქოროიდული წნულის პაპილომა 9390/0 G = I
ქოროიდული წნულის ატიპიური პაპილომა 9390/1 G = II
ქოროიდული წნულის კარცინომა 9390/3 G = III
1.6. სხვა ნეიროეპითელური სიმსივნეები
ასტრობლასტომა 9430/3 გაურკვეველია
მესამე პარკუჭის ქორდოიდური გლიომა 9444/1 G = II
ანგიოცენტრული გლიომა 9431/1 G = I
1.7. ნეირონული და შერეული ნეირონების გლიური სიმსივნეები
ცერებრალური დისპლასტიკური განგლიოციტომი (ლერმიტ-დუკლოს დაავადება) 9493/0 G = I
ინფანტილური დესმოპლასტიკური ასტროციტომა/განგლიოგლიომა 9421/1 G = I
დისემბრიოპლასტიური ნეიროეპითელური სიმსივნე 9413/0 G = I
განგლიოციტომი 9492/0 G = I
განგლიოგლიომა 9505/1 G = I
ანაპლასტიკური განგლიომა 9505/3 G = III
ცენტრალური ნეიროციტომა 9506/1 G = II
ექსტრავენტრიკულური ნეიროციტომა 9506/1 G = II
ცერებრული ლიპონევროციტომა 9506/1 G = II
პაპილარული გლიონეირონული სიმსივნე 9509/1 G = I
მეოთხე პარკუჭის როზეტის წარმომქმნელი გლიონეირონული სიმსივნე 9509/1 G = I
ზურგის პარაგანგლიომა (კუდა ცხენის ბოლო ძაფი) 8660/1 G = I
1.9. ფიჭვის ჯირკვლის სიმსივნეები
პინეოციტომი 9361/1 G = I
ფიჭვის სიმსივნე საშუალო ხარისხის 9362/3 G = II-III
G = II-III პინეობლასტომა 9362/3 G = IV
ფიჭვის ჯირკვლის პაპილარული სიმსივნე 9395/3 G = II-III
შუალედური ფიჭვის ჯირკვლის პარენქიმის სიმსივნე 9362/1 G = III
ავთვისებიანობის ხარისხი
1.11. ემბრიონის სიმსივნეები
მედულობლასტომა 9470/3 G = IV
მაგიდის გაგრძელება. ერთი
Desmoplastic / კვანძოვანი medulloblastoma medulloblastoma მძიმე კვანძოვანი medulloblastoma Anaplastic დიდი melanotic medulloblastoma medulloblastoma ცნს პრიმიტიული neuroectodermal სიმსივნური (PNET) Neuroblastoma Ganglioneyroblastoma ცნს ცნს Medulloepitelioma ependymoblastoma ატიპიური teratomatous / rhabdoid სიმსივნური 9471/3 9471/3 9474/3 9474/3 9472/3 9473 /3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV
2. კრანიო-ცერებრალური და პარასპირალური ნერვების სიმსივნეები
2.1. შვანომა (ნეირილემომა, ნეირინომა) 9560/0 G = I
ფიჭური 9560/0 G = I
plexiform 9560/0 G = I
მელანოზური 9560/0 G = I
2.2. ნეიროფიბრომა 9540/0 G = I
plexiform 9550/0 G = I
2.3. პერინევრომა 9571/0 G = I
ინტრანევრული პერინევრომა 9571/0 G = I
ავთვისებიანი პერინევრომა 9571/0 G = I
2.4. ავთვისებიანი პერიფერიული ნერვის სიმსივნე (MPN) 9540/3 G=PI-GV
ეპითელიოიდი 9540/3 G=IP-IV
მეზენქიმული დიფერენციირებით 9540/3 G=IP-IV
მელანოტიკური 9540/3 G=IP-IV
ჯირკვლოვანი დიფერენცირებით 9540/3 G=IP-IV
3. გარსების სიმსივნეები
3.1. სიმსივნეები მენინგოთელური უჯრედებიდან
ტიპიური მენინგიომა 9530/0 G =I
მენინგოთელიომატოზური 9531/0 G =I
ბოჭკოვანი 9532/0 G =I
გარდამავალი 9537/0 G =І
psammomatous 9533/0 G =I
ანგიომატოზური 9534/0 G =I
მიკროკისტოზური 9530/0 G =I
სეკრეტორული 9530/0 G =І
ლიმფოციტების სიმრავლით 9530/0/ G =I
მეტაპლასტიკური 9530/0 G =I
ატიპიური მენინგიომა 9539/1 G = II
ქორდოიდული მენინგიომა 9538/1 G = II
წმინდა უჯრედოვანი მენინგიომა 9538/1 G = II
ანაპლასტიკური მენინგიომა 9530/3 G = III
რაბდოიდური მენინგიომა 9538/3 G = III
პაპილარი 9538/3 G = III
3.2. მემბრანების მეზენქიმული სიმსივნეები (არამენინგოთელიომა)
ლიპომა 8850/0 G =I
ანგიოლიპომა 8861/0 G =I
Hibernoma 8880/0 G =I
ლიპოსარკომა 8850/3 G = III
სოლიტარული ფიბროზული სიმსივნე 8815/0 G =I
ფიბროსარკომა 8810/3 G = III
ავთვისებიანი ფიბროზული ჰისტიოციტომი 8830/3 G = III
ლეიომიომა 8890/0 G =I
ლეიომიოსარკომა 8890/3 G = III
რაბდომიომა 8990/0 G =I
რაბდომიოსარკომა 8900/3 G = III
ქონდრომა 9220/0 G =І
ქონდროსარკომა 9220/3 G = III
ოსტეომა 9180/0 G =І
ოსტეოსარკომა 9180/3 G = III
ოსტეოქონდრომა 0921/1 G =І
ჰემანგიომა 9120/0 G =I
ეპითელიოიდური ჰემანგიოენდოთელიომა 9133/1 G =II
ჰემანგიოპერიციტომა 9150/1 G=II
მაგიდის დასასრული ერთი
ანაპლასტიკური ჰემანგიოპერიციტომა 9150/3 o=w
ანგიოსარკომა 9120/3 o=w
კაპოსის სარკომა 9140/3 o=w
იუინგის სარკომა 9364/3 v=gu
3.3. პირველადი მელანოზური დაზიანებები
დიფუზური მელანოციტოზი 8728/0
მელანოციტომა 8727/1
ავთვისებიანი მელანომა 8720/3
მენინგეალური მელანომატოზი 8728/3
3.4. მემბრანებთან დაკავშირებული სხვა სიმსივნეები
ჰემანგიობლასტომა 9661/1
3.5. სისხლმბადი სისტემის ლიმფომები და სიმსივნეები
ავთვისებიანი ლიმფომა 9590/3
პლაზმაციტომა 9731/3
გრანულოციტური სარკომა 9930/3
3.6. ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნეები
Germinoma 9064/3
ემბრიონის კარცინომა 9070/3
ყვითრის პარკის სიმსივნე 9071/3
ქორიოკარცინომა 9100/3
ტერატომა 9080/1
მომწიფებული 9080/0
გაუაზრებელი 9080/3
ტერატომა ავთვისებიანი ტრანსფორმაციით 9084/3
შერეული ჩანასახოვანი უჯრედის სიმსივნე 9085/3
3.7. თურქული უნაგირის სიმსივნეები
კრანიოფარინგიომა 9350/1
adamantine 9351/1 c =
პაპილარული 9352/1 c =
მარცვლოვანი უჯრედის სიმსივნე 9582/0 c =
პიტუიციტომა 9432/1 c =
ადენოჰიპოფიზის ზურგის უჯრედოვანი ონკოციტომა 8291/0 c =!
3.8. მეტასტაზური სიმსივნეები მემკვიდრეობითი სიმსივნის სინდრომებია
ნერვული სისტემის ჩართვა
ნეიროფიბრომატოზი ტიპი 1
II ტიპის ნეიროფიბრომატოზი
ჰიპელ-ლინდაუს სინდრომი
ტუბეროზული სკლეროზი
ლი-ფრაუმენის სინდრომი
კაუდენის სინდრომი
ტურკოტის სინდრომი
გორლინის სინდრომი
ისეთი თვისებები, როგორიცაა ინფილტრაციული ზრდა, უჯრედული და ბირთვული პლეომორფიზმი, განიხილება რამდენიმე სხვა ასპექტში. განსაკუთრებული შეფასება უნდა მიეცეს სხვა მახასიათებლებს, როგორიცაა მეტასტაზების უნარი როგორც ცნს-ში - ცნს-ის გზების გასწვრივ, მემბრანების გასწვრივ და მეტასტაზების უნარი ცნს-ის გარეთ; სისხლძარღვთა პროლიფერაციის სიმძიმის შეფასება, როგორც ასტროგლიური სიმსივნეების აგრესიის ერთ-ერთი მთავარი ფაქტორი, ასევე ნეკროზის არსებობა - როგორც იშემიური, ასევე სპეციფიკური - "გეოგრაფიული" ან "პალიზადური" ტიპის.
ეს გრადაცია ითვალისწინებს ავთვისებიანობის 4 ხარისხს, რომელიც მითითებულია რომაული ციფრებით (I ხარისხი ყველაზე კეთილთვისებიანია, ხოლო II, III და IV მიუთითებს ავთვისებიანობის ხარისხის ზრდაზე). ეს არის პროგნოზულად მნიშვნელოვანი და კონკრეტული სიმსივნის ასეთი შეფასება მოცემულია არა ამ კონკრეტული სიმსივნის მორფოლოგიური შეფასებით, არამედ მსგავსი სტრუქტურის სიმსივნეების მრავალფეროვნების პროგნოზული მნიშვნელოვანი ფაქტორების რეტროსპექტული ანალიზით.
მხოლოდ ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნეები და პირველადი ცნს-ის ლიმფომა არ არის მითითებული ამ 4-პუნქტიანი სისტემით.
მაგალითად, შეგვიძლია განვიხილოთ დისემბრიოპლასტიური ნეიროეპითელური სიმსივნე, შემდეგ ICD/O კოდი (9413/0) მიუთითებს პროცესის აბსოლუტურ ფორმალურ მორფოლოგიურ კეთილთვისებიანობაზე, მაგრამ მას ენიჭება ცნს-ის სიმსივნეების ავთვისებიანობის ხარისხის I (ყველაზე დაბალი) გრადაცია. - G = I. ამ მოთხოვნების მიხედვით მორფოლოგიურ დასკვნაში პათოლოგი ონკოლოგიური განყოფილების გარდა უნდა მიუთითებდეს ავთვისებიანობის ხარისხის ორი გრადაციაც - ICD/O-ს მიხედვით და 4-ბალიანი სისტემის მიხედვით. დასკვნის მაგალითი: „... წარმოდგენილია დიფუზურად მზარდი გლიური სიმსივნის ფრაგმენტები ფუზიფორმული ბიპოლარული უჯრედებიდან ბოჭკოვანი პროცესების როსენტალის დისტროფიით, აშკარა ფიჭური და ბირთვული პოლიმორფიზმის გარეშე. მიტოზები, სისხლძარღვთა პროლიფერაცია და ნეკროზი არ იყო ნაპოვნი. პილოციტური ასტროციტომის ჰისტოლოგიური სურათი, ICD/O კოდი - 9421/1, ხარისხი I (c=c).
შეიტყვეთ მეტი მემკვიდრეობითი სიმსივნის სინდრომების შესახებ:
პირველი და მეორე ტიპის ნეიროფიბრომატოზი არის მემკვიდრეობითი სიმსივნური სინდრომები, რომლებიც განსხვავდება ონკოგენეზის ზოგიერთ დეტალში და კლინიკურ და მორფოლოგიურ გამოვლინებებში ცილების სინთეზის დარღვევით, როგორიცაა მერლინი და შვანომინი. ცნობილი ტერმინი "რეკლინგჰაუზენის დაავადება" ეხება მხოლოდ 1 ტიპის ნეიროფიბრომატოზის და ორმხრივი აკუსტიკური ნეირომები ახლა განიხილება ტიპი 2 ნეიროფიბრომატოზის გამოვლინებად.
ჰემანგიობლასტომები შემთხვევათა 25%-ში ჰიპელ-ლინდაუს დაავადების (VHL) კომპონენტია; დასაშვებია აგრეთვე სპონტანური ჰემანგიობლასტომის არსებობა. აშკარაა სიმსივნის უჯრედული სუბსტრატის - სტრომული ვაკუოლირებული უჯრედების მითითება, რომელთა ციტოპლაზმაში შესაძლებელი გახდა იმუნოჰისტოქიმიური მეთოდებით ონკოპროტეინის დადგენა - ონკოგენეზზე პასუხისმგებელი ამავე სახელწოდების VHL გენის პროდუქტი.
ტუბეროზული სკლეროზი ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში ვლინდება დაბალი ხარისხის გიგანტურუჯრედოვანი ასტროციტომის სუბეპენდიმური წარმონაქმნებით. სხვა ორგანოებსა და სისტემებში გამოვლინება შეიძლება იყოს კანის დანამატების ცხიმოვანი ადენომა, გულის რაბდომიომა, თირკმელების მრავლობითი ანგიომიოლიპომა. სინონიმები, რომლებიც ასევე ხშირად გამოიყენება ტუბეროზული სკლეროზის მიმართ არის ბურნევილის დაავადება, ბურნევილ-პრინგლის დაავადება.
Li-Fraumeni სინდრომს (Li-Fraumeni) ახასიათებს ბავშვების, მოზარდების და ახალგაზრდების მრავლობითი პირველადი ავთვისებიანი სიმსივნეები, მათ შორის: რბილი ქსოვილებისა და ჩონჩხის სარკომები, სარძევე ჯირკვლის კიბო, ლეიკემია და ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების გაზრდილი სიხშირე, მათ შორის ასტროგლიური და ემბრიონის სიმსივნეები. ლიდერობენ. ითვლება, რომ მიზეზი არის მუტაციები გენომის „დარაჯში“ - TP53 სუპრესორული გენი.
კაუდენის დაავადება და დისპლასტიკური ცერებრული განგლიონოციტომი (Lhermitte-Duclos დაავადება) არის აუტოსომური დომინანტური მდგომარეობა, რომელიც ხასიათდება მრავლობითი ჰამარტომებითა და სიმსივნეებით. ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში მთავარი გამოვლინებაა ცერებრალური დისპლასტიკური განგლიოციტომი, მორფოლოგიურად აბსოლუტურად კეთილთვისებიანი სიმსივნე მომწიფებული ნეირონების ორუჯრედიანი სუბპოპულაციიდან, რომელიც ჰისტოგენეტიკურად მიღებულია პურკინჯეს უჯრედებიდან.
ტურკოტის სინდრომი არის კოლორექტალური ადენომების/კარცინომების კომბინაცია მედულობლასტომასთან ან ანაპლასტიკური ასტროციტომებით/გლიობლასტომებით. ტურკოტის სინდრომის შემთხვევების უმეტესობა ხდება დიფუზური ოჯახური პოლიპოზის ან მსხვილი ნაწლავის კარცინომის თანდაყოლილი არაპოლიპოზური სინდრომის ნაწილად.
გორლინის სინდრომი (გორლინის სინდრომი) ვლინდება ძირითადად მრავლობითი ბაზალური კანის კარცინომასთან ერთად მთელ სხეულში განვითარების სხვადასხვა ანომალიებთან, ჰამარტომებთან, კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი სიმსივნეებით - მენინგიომა, მელანომა, ლიმფომა, ფილტვის და სარძევე ჯირკვლის კარცინომა, საკვერცხეების დერმოიდული სიმსივნეები. საერთო ცნს-ის სიმსივნე, რომელიც ვლინდება ამ სინდრომის ფარგლებში, არის ცერებრალური მედულობლასტომა, უფრო ხშირად დესმოპლასტიკური ჰისტოტიპის.
NS სიმსივნეების WHO კლასიფიკაციის მესამე და მეოთხე გამოცემაში გამოჩნდა რამდენიმე ახალი ნოზოლოგიური ერთეული, რომელთა იდენტიფიცირება შეუძლებელი იქნებოდა ახალი, თანამედროვე კვლევის მეთოდების გამოყენების გარეშე (ციტოგენეტიკა ქრომოსომული აბერაციების განსაზღვრით, დაკარგვა ჰეტეროზიგოტია), ასევე მოლეკულური გენეტიკა (წერტილი მუტაციების გამოვლენა და ზოგიერთი ონკოგენის გამოხატვა და ძირითადი სუპრესორული გენების ბლოკირება, შედარებითი გენომის ჰიბრიდიზაცია, ბიოჩიპების გამოყენება და ა.შ.).
ახალი ონკოლოგიური განყოფილებები
ცერებრული ლიპონევროციტომა არის ვერმისის ან ცერებრულის ძალიან იშვიათი სიმსივნე, რომელიც შედგება მომწიფებული ნეიროციტებისა და მომწიფებული ცხიმოვანი ქსოვილისგან. სიმსივნურ უჯრედებს აქვთ დაბალი მიტოზური აქტივობა, რაც იწვევს მის ხანგრძლივ მიმდინარეობას და საკმაოდ ხელსაყრელ პროგნოზს ყველაზე სრული მოცილებით.
მესამე პარკუჭის ქორდოიდური გლიომა არის იშვიათი, ნელა მზარდი თავისებური სტრუქტურის სიმსივნე, რომელიც მდებარეობს მესამე პარკუჭის წინა ნაწილში, რომელიც შედგება ეპითელიოიდური უჯრედების ტრაბეკულებისგან, რომლებიც გამოყოფილია ლორწოვანი სტრომით. დამახასიათებელია სტრომის მკვრივი ლიმფოპლაზმაციური ინფილტრაცია, ხშირად რუსელის სხეულების არსებობითაც კი. სიმსივნურ უჯრედებს აქვთ დაბალი პროლიფერაციული პოტენციალი და სუბტოტალური რეზექციის შემდეგ პროგნოზი საკმაოდ ხელსაყრელია, თუმცა სიმსივნის ლოკალიზაცია მიუწვდომელია, რაც იწვევს ტრავმულ მიდგომას და რეზექციას.
არ არსებობდა ისეთი ნოზოლოგიური ფორმა, როგორიცაა "პრიმიტიული პოლარული სპონგიობლასტომა", რომელიც გამოვლინდა ავტორების უმეტესობის მიერ 1920 წლიდან. როგორც სწორად აღინიშნა 1990-იან წლებში. შინაური ნევროპათოლოგი ა.გ. კორშუნოვი, ეს არის ნახევარსფერული ნეირობლასტომის ერთ-ერთი მორფოლოგიური ვარიანტი.
ასევე, ლოკალიზაციისა და ბიოლოგიური ქცევის გათვალისწინებით, გამოვლინდა ისეთი ნოზოლოგიური ერთეული, როგორიცაა „პლეომორფული ქსანთოასტროციტომა“. ეს სიმსივნე, რომელშიც არის გამოხატული პლეომორფიზმი, გიგანტური და მრავალბირთვიანი უჯრედების და ქსანთომა უჯრედების არსებობა; მათი ციტოპლაზმა ხშირად ვაკუოლირებულია. ვლინდება უპირატესად ახალგაზრდებში, აქვს ამოზნექილი ლოკალიზაცია. ახასიათებს ნელი ზრდა, იშვიათი რეციდივები, აქვს საკმაოდ კარგი პროგნოზი (ხუთწლიანი რეციდივის გარეშე გადარჩენა 75%-ზე მეტი და ათი წელი - 63%).
პილომიქსოიდური ასტროციტომა არის პილოციტური ასტროციტომის ვარიანტი ერთ წლამდე ასაკის ბავშვებში, მაგრამ უფრო აგრესიული კურსით. მიკროსკოპის ქვეშ მასში აღმოჩენილია ბიპოლარული სიმსივნური უჯრედები, რომლებიც ჩასმულია მიქსოიდურ მატრიცაში; უჯრედები ხშირად ქმნიან ანგიოცენტრულ სტრუქტურებს გემების გარშემო. პილოციტური ასტროციტომისგან განსხვავებით, მას აქვს უფრო მაღალი პროლიფერაციული აქტივობა; ციტოპლაზმაში და უჯრედების პროცესებში არ გვხვდება როზენტალის დისტროფიის ნიშნები.
ანგიოცენტრული გლიომა იშვიათი, ნელა მზარდი ნეიროეპითელური სიმსივნეა უპირატესი ლოკალიზაციით შუბლის, დროებით ან პარიეტალურ წილებში; ჩვეულებრივ ქერქის მიმდებარედ. სიმსივნე ეპილეპტოგენურია, რაც მისთვის დამახასიათებელია (ქრონიკული და ძნელად შესაჩერებელი). უმეტეს პაციენტებში ეპილეფსიური კრუნჩხვები აღირიცხება სიმსივნის გამოვლენამდე დიდი ხნით ადრე (საშუალოდ 7 წლის განმავლობაში). მორფოლოგიურად სიმსივნე აგებულია მონომორფული უჯრედებისგან.
დენი, რომლებიც ქმნიან თავისებურ, ეგრეთ წოდებულ „ანგიოცენტრულ“ სტრუქტურებს სხვადასხვა კალიბრის გემების გარშემო. ისინი ჰგავს პერივასკულარულ ეპენდიმურ როზეტებს. მათი მსგავსება ეპენდიმომებთან ამით არ ამოიწურება - ისინი აჩვენებენ ეპენდიმული დიფერენციაციის იმუნომორფოლოგიურ და ელექტრონულ მიკროსკოპულ ნიშნებს, რაც შესაძლოა სიმსივნის სავარაუდო ჰისტოგენეზზე მიუთითებდეს.
პაპილარული გლიონეირონული სიმსივნე არის იშვიათი, ჩვეულებრივ კარგად გამოკვეთილი, ცერებრალური ნახევარსფეროების მყარი კისტოზური სიმსივნე, ჩვეულებრივ პარიეტალურ წილში. ჰისტოლოგიურად, იგი შედგება მჭიდროდ შეფუთული პაპილებისგან და ფსევდოპაპილებისგან, რომლებიც დაფარულია კუბოიდური გლიური უჯრედების ერთი ფენით, ფოკუსური ნეირონული გროვებით. სტრომაში არის ჰიალინიზებული გემები. პროგნოზი ხელსაყრელია, მოცილების შემდეგ სიმსივნე იშვიათად განმეორდება.
როზეტის წარმომქმნელი პაპილარული გლიონეირონული სიმსივნე არის ძალიან იშვიათი სიმსივნე, რომლის დამახასიათებელი ნიშანია მისი ლოკალიზაცია შუა ხაზის გასწვრივ - მეოთხე პარკუჭი, ღერო, სილვიანის წყალსადენი, ცერებრალური ვერმისი, ეპიფიზი. ჰისტოლოგიური სტრუქტურა ორფაზიანია - ნეირონული კომპონენტი ქმნის მრავალ როზეტს, გლიური კომპონენტი შესაძლოა პილოციტური ასტროციტომაც კი გამოიყურებოდეს. ოპერაციული სიმსივნის შემთხვევაში პროგნოზი ხელსაყრელია.
ექსტრავენტრიკულური ნეიროციტომა - მორფოლოგიურად იდენტურია ცენტრალური ნეიროციტომისა, მაგრამ ასეთი ლოკალიზაციით მიკროსკოპულად რთულია მისი განასხვავება ოლიგოდენდროგლიომისგან (პატარა მომრგვალებული უჯრედები გამჭვირვალე ციტოპლაზმით, რომლებიც ქმნიან თაფლისებრ სტრუქტურებს).
ქოროიდული წნულის ატიპიური პაპილომა - განსხვავდება კეთილთვისებიანი პაპილომისგან გაზრდილი უჯრედულობით, მიტოზური აქტივობით, გამაგრების უბნებით და ნეკროზის გამოვლენით.
პიტუიციტომა არის ჰიპოთალამუსის ნეიროჰიპოფიზის ან ინფუნდიბულუმის ქსოვილების ძალიან იშვიათი მყარი, კაფსულირებული სიმსივნე, რომელსაც ადრე უწოდებდნენ "მარცვლოვანი უჯრედის სიმსივნეს", "უკანა ჰიპოფიზის ასტროციტომას" ან "ინფუნდიბულომას". ჰისტოლოგიურად, ეს არის წაგრძელებული უჯრედების სიმსივნეები სხივის ან მუარის ტიპის სტრუქტურით. სიმსივნე ექვემდებარება ქირურგიულ მოცილებას, რის შემდეგაც ის არ განმეორდება; არ არსებობს ავთვისებიანი ტრანსფორმაციის ან მეტასტაზების აღწერა.
ადენოჰიპოფიზის ზურგის უჯრედოვანი ონკოციტომა არის ონკოციტური/ეპითელიოიდური უჯრედების უკიდურესად იშვიათი კეთილთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც შეადგენს თურქული უნაგირების ყველა სიმსივნის 0,4%-ს. ზურგის უჯრედის კონფიგურაციის მიუხედავად, მის ციტოპლაზმაში ბევრი გაფართოებული, გაფართოებული მიტოქონდრიაა, რაც მიუთითებს ონკოციტურ ტრანსფორმაციაზე. აღწერილია არარადიკალურად ამოღებული სიმსივნეების რეციდივის შემთხვევები გაზრდილი მიტოზური აქტივობით და ნეკროზით.
მემკვიდრეობითი მიდრეკილების მქონე რაბდოიდური სიმსივნე არის უაღრესად აგრესიული სიმსივნე, რომლის უჯრედებს აქვთ ფართო ციტოპლაზმა პერიფერიაზე გადაადგილებული ბირთვით, რაც ძალიან მოგვაგონებს რაბდომიობლასტებს. ციტოპლაზმაში ხშირად გვხვდება დიდი ჩანართები, რომლებიც ძლიერ ლაქას იძლევა ვიმენტინთან ერთად. ავთვისებიანი ტრანსფორმაციისთვის პასუხისმგებელი გენი მდებარეობს 22-ე ქრომოსომის გრძელი მკლავის მეორე კოდონში. სიმსივნის გარდა ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში, სინქრონულად
ნიკა მსგავსი სტრუქტურის სიმსივნე თირკმელებში, ფილტვებში ან რბილ ქსოვილებში.
ზურგის პარაგანგლიომა (კუდა ცხენის ბოლო ძაფის პარაგანგლიომა) საკმაოდ იშვიათი, ჩვეულებრივ ინკაფსულირებული სიმსივნეა დამახასიათებელი ენდოკრინული უჯრედის ალვეოლურ-ლობულური ტიპის სტრუქტურით, ჰისტოლოგიურად მსგავსი სიმპათიკური პარაგანგლიომის (ფეოქრომოციტომა). შედგება ორი ტიპის უჯრედისაგან - პოლიგონური ენდოკრინული და მოგრძო საყრდენი. მამაკაცები უფრო ხშირად ავადდებიან, პაციენტების საშუალო ასაკი 46 წელია.
ხაზგასმით მინდა აღვნიშნო, რომ ადრე, ფიჭვის ჯირკვლის სიმსივნეების განხილვისას, მათ შორის შიდა ლიტერატურაში, სრულიად განსხვავებული სიმსივნეები იყო შერეული ჰისტოგენეზის თვალსაზრისით - ჭეშმარიტი პინეალომა და პირველადი ცნს-ის გერმინომები, რომლებსაც უწოდებდნენ "ორუჯრედოვან ტიპს". პინეალომა“. ფიჭვის უჯრედებში, ისევე როგორც ნორმალური ეპიფიზის უჯრედებში, გვხვდება ფოტორეცეპტორების დიფერენციაცია, ხოლო ფიჭვის გერმინომის მორფოლოგია არ განსხვავდება სათესლე ჯირკვლის სემინომისა და საკვერცხის დისგერმინომის მორფოლოგიისგან; ამ პაციენტების სისხლის შრატში იზრდება ონკოფეტალური ცილების დონე. ეს არის სიმსივნეები დაავადების სრულიად განსხვავებული მიმდინარეობით, მკურნალობის პროტოკოლებით, განკურნების მონიტორინგით და პროგნოზით. სხვადასხვა ხარისხის ავთვისებიანობის პინეალომას დაემატა ფიჭვის ჯირკვლის პაპილარული სიმსივნე, რომელსაც აქვს ეპენდიმული დიფერენციაცია, ხშირად მეორდება და აქვს არასახარბიელო პროგნოზი.
ეპენდიმომა - გაფართოვდა ავთვისებიანი სიმსივნეების მეორე ხარისხის ეპენდიმოების სია - იყოფა ოთხ ტიპად და ანაპლასტიკური ეპენდიმომა (ავთვისებიანობის მესამე ხარისხის). ავთვისებიანი სიმსივნეების მეორე ხარისხის ეპენდიმოები გამოირჩევიან უჯრედული ფენოტიპით - უჯრედული, პაპილარული, გამჭვირვალე უჯრედული და ტანიციტური ეპენდიმოები (ბერძნ. lapuov - წაგრძელებული).
მენინგიომა - ტიპების მიხედვით განსაზღვრული; გამოვლენილია ტიპიური მენინგიომის ცხრა ტიპი. ქორდოიდული და გამჭვირვალე უჯრედული მენინგიომა კლასიფიცირდება როგორც ატიპიური, რაბდოიდური და პაპილარული მენინგიომა კლასიფიცირდება როგორც ანაპლასტიკური. მესამე, მნიშვნელოვნად შეიცვალა მენინგიომათა ჯგუფი, რომლებიც ავთვისებიანობის ხარისხის მიხედვით (ტიპიური, ატიპიური და ანაპლასტიკური) იყოფა სამ ჯგუფად. ტიპურ მენინგიომას დაემატა: მიკროკისტოზური, სეკრეტორული, გამჭვირვალე უჯრედი, ქორდოიდული, მეტაპლასტიკური, ლიმფოპლაზმოციტური უჯრედებით მდიდარი.
მენინგიომათა ჯგუფიდან ზოგადად მიღებული იქნა ჰემანგიობლასტური და ჰემანჰიპერიციტური ვარიანტები, რომლებიც გადატანილი იყო გარსის მეზენქიმურ სიმსივნეებში. მიუხედავად იმისა, რომ ექსტრათეკალურ ჰემანგიოპერიციტომას ახლა ჩვეულებრივ მოიხსენიებენ, როგორც მარტოხელა ბოჭკოვანი სიმსივნური ჯგუფის სიმსივნეებს, მემბრანების ჰემანგიოპერიციტომამ არა მხოლოდ შეინარჩუნა თავისი ისტორიული სახელი, არამედ მისი "ანაპლასტიკური" ვარიანტიც იზოლირებული იყო.
იმუნოფენოტიპის მქონე სიმსივნეების რეტროსპექტულმა ანალიზმა, რომელიც ადრე განიხილებოდა როგორც "მენინგეალური სარკომატოზი", აჩვენა, რომ ეს იყო კიბოს, ლიმფომის, გლიომის და ევინგის სარკომის ოჯახის სიმსივნეების მეტასტაზები. ეს უკანასკნელნი შედიან გარსების მეზენქიმული არამენინგოთელური სიმსივნეების ჯგუფში.
მესამე და მეოთხე გადასინჯვის კლასიფიკაციების შეფასებისას უნდა იქნას აღიარებული. რაც მათ გამოარჩევს
შეიცვალა წინა გამოცემებისგან ნოზოლოგიური ფორმების სიის გაზრდით ზოგიერთი სიმსივნის რეტროსპექტული ანალიზის გამო გრძელვადიან შედეგებთან შედარებით. ამ მიდგომამ შესაძლებელი გახადა ზოგიერთი ნოზოლოგიური ფორმის იდენტიფიცირება შედარებით ხელსაყრელი პროგნოზით და ნაკლებად მკაცრი დამხმარე პროტოკოლით.
ლიტერატურა
1. მაცკო დ.ე. ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების თანამედროვე ჰისტოლოგიური კლასიფიკაცია. ონკომორფოლოგიის აქტუალური საკითხები / ედ. ნ.მ. ანიჩკოვა, ა.ე. კოლოსოვი. - SPb.-Kirov, 1996. - S.81-91.
2. მაცკო დ.ე., კორშუნოვი ა.გ. ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების ატლასი. - პეტერბურგი, 1998 წ.
3. Khominsky B. S. ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების ჰისტოლოგიური დიაგნოზი. - მ., 1969 წ.
4. Zülch K.D. სიმსივნეების ჰისტოლოგიური კლასიფიკაცია
ქიმიორადიაციული მკურნალობა. სიმსივნეების მოლეკულური ბიოლოგიური შესწავლის თანამედროვე მეთოდები გვაწვდის ახალ ფაქტებს, რომელთა გააზრებაც ახალი ონკონოსოლოგიური ერთეულების შერჩევის საფუძველია.
და უეჭველია, რომ კლასიფიკაცია გაუმჯობესდება და გადაიხედება.
ცენტრალური ნერვული სისტემა. - მ.: 1983 წ.
5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების ჰისტოლოგიური კლასიფიკაცია. - ნიუ-იორკი: Springer-Verlag, 1993 წ.
6. ნერვული სისტემის სიმსივნეების პათოლოგია და გენეტიკა / რედ. P Kleihues, W.K. კავენი. - ლიონი: IARC Press, 2000 წ.
7. ზულჩ კ.ჯ. ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების ჰისტოლოგიური ტიპირება. - ჟენევა, 1979 წ.
8. WHO კლასიფიკაცია სიმსივნეების ცენტრალური ნერვული სისტემის (2007) / Eds. დ.ნ. Louis, H. Ohgaki, O.D. უისლერი, W. Cavenee. - ჟენევა: WHO Press, 2007. - R.16-172.
Მისამართი კორესპოდენციისთვის:
664079, ირკუტსკი, ბატონი იუბილეინი, 100, საფოსტო ყუთი No35, ბატოროევი იური კლიმენტიევიჩი - ონკოლოგიის დეპარტამენტის ასისტენტი, ISIUV, ელ. [ელფოსტა დაცულია]
ს.ბ.პინსკი, ვ.ვ.დვორნიჩენკო და ო.რ.რეპეტა - 2009 წ
ფარისებრი ჯირკვლის მეტასტაზური სიმსივნეები
ს.ბ. პინსკი. ვ.ვ. დვორნიჩენკო. ო.რ. გამეორება
(ირკუტსკის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტის რექტორი - სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი, პროფ. ი.ვ. მალოვი, ზოგადი ქირურგიის განყოფილება უროლოგიის კურსით, ხელმძღვანელი - სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი, პროფ. ს.ბ. პინსკი; დიპლომისშემდგომი სამედიცინო განათლების ინსტიტუტი, რექტორი - მედიცინის დოქტორი ვ.ვ.შპრახი, ონკოლოგიის დეპარტამენტი, ხელმძღვანელი - მედიცინის დოქტორი, პროფ. ვ.ვ. დვორნიჩენკო)
Შემაჯამებელი. სტატიაში წარმოდგენილია ფარისებრი ჯირკვალში სხვადასხვა მორფოგენეზის ავთვისებიანი სიმსივნეების მეტასტაზების 10 საკუთარი დაკვირვების ლიტერატურული მონაცემები და ანალიზი. მოცემულია მონაცემები მათი სიხშირის შესახებ. კლინიკური კურსის თავისებურებები. სირთულეები და შეცდომები დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის არჩევისას. განსაკუთრებული ყურადღება ეთმობა თირკმელების გამჭვირვალე უჯრედული კიბოს მეტასტაზებს. სირთულეები მათ დიაგნოზში და მკურნალობის ტაქტიკის არჩევისას, არადამაკმაყოფილებელი პროგნოზი.
საკვანძო სიტყვები: ფარისებრი ჯირკვალი. მეტასტაზური კიბო. თირკმლის გამჭვირვალე უჯრედული კარცინომა.
ფარისებრი ჯირკვლის მეტასტაზური სიმსივნეები
ს.ბ. პინსკი, ვ.ვ. დვორნიჩენკო, ო.რ. რეპეტა (ირკუტსკის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტი, ირკუტსკის სამედიცინო მოწინავე კვლევების სახელმწიფო ინსტიტუტი)
შემაჯამებელი. მოხსენება შეიცავს მონაცემებს ლიტერატურიდან და ჩვენს საკუთარ ანალიზს ფარისებრი ჯირკვალში ავთვისებიანი სიმსივნის მეტასტაზების გავრცელების 10 შემთხვევის შესახებ. მოცემულია მონაცემები სიხშირის, კლინიკური მახასიათებლების, სირთულეებისა და შეცდომების შესახებ დიაგნოზის დასმისა და მკურნალობის მეთოდის არჩევისას. განსაკუთრებული ყურადღება ეთმობა თირკმელების კიბოს მეტასტაზებს, დიაგნოსტიკის სირთულეებს, მკურნალობის არჩევანს და ცუდ პროგნოზს.
საკვანძო სიტყვები: ფარისებრი ჯირკვალი, მეტასტაზური კარცინომა, გამჭვირვალე თირკმლის კარცინომა.
ფარისებრი ჯირკვლის ავთვისებიანი სიმსივნეების პრობლემაში მნიშვნელოვანი რჩება ფარისებრი ჯირკვლის სხვადასხვა ნეოპლაზმების და სხვა ლოკალიზაციის სიმსივნეების სინქრონული და მეტაქრონული განვითარების საკითხი. ავთვისებიანი ნეოპლაზმების მკურნალობის შემდეგ ახლად გამოვლენილი სიმსივნური წარმონაქმნები, როგორც წესი, ძირითადი დაავადების პროგრესირების შედეგია. ასეთ დაკვირვებებში, პირველ რიგში, აუცილებელია ფარისებრი ჯირკვლის სიმსივნის მეტასტაზური ბუნების გამორიცხვა. მეორე ლოკალიზაციის მეტაქრონული სიმსივნეები მოითხოვს დიფერენცირებულ მიდგომას დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის ტაქტიკის არჩევისას. ფარისებრი ჯირკვალში იზოლირებული მეტასტაზების დროული გამოვლენა დამოწმებული პირველადი სიმსივნით და სხვა მეტასტაზური კერების არარსებობა ქმნის წინაპირობებს მათი სწრაფი მოცილებისთვის, გადარჩენისა და ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად. თუმცა, დღემდე არსებობს დიაგნოსტიკური სირთულეები როგორც ფარისებრი ჯირკვლის მეტასტაზური სიმსივნეების ამოცნობაში, ასევე პირველადი სიმსივნის იდენტიფიცირებისას ფარისებრი ჯირკვალში მეტასტაზების არსებობისას.
კლინიკური გამოვლინების ცვალებადობა ართულებს ფარისებრი ჯირკვლის მეტასტაზური სიმსივნეების დროულ დიაგნოზს. უმეტეს გამოქვეყნებულ დაკვირვებებში, ფარისებრი ჯირკვლის მეტასტაზური სიმსივნე დიაგნოზირებულია, როგორც კვანძოვანი ჩიყვი ან ფარისებრი ჯირკვლის პირველადი კიბო. იმ დაკვირვებებშიც კი, რომლებშიც პირველადი სიმსივნე იქნა აღიარებული, მეტასტაზური სიმსივნეები ხშირად დიაგნოზირებული იყო, როგორც ფარისებრი ჯირკვლის პირველადი დაავადებები, და მხოლოდ ქირურგიული მასალის ჰისტოლოგიური გამოკვლევით შესაძლებელი გახდა ნეოპლაზმის ნამდვილი ბუნების გადამოწმება.
ფარისებრი ჯირკვალში ავთვისებიანი სიმსივნეების მეტასტაზების სიხშირე ლიტერატურაში ძალიან ურთიერთგამომრიცხავ ინფორმაციას გვაწვდის, როგორც კლინიკური დაკვირვების, ასევე გაკვეთის შედეგების მიხედვით. ჯ.მოიშეპი და სხვ. (1956) მოხსენებული იქნა 467 პაციენტის გაკვეთის მონაცემებზე სხვადასხვა ავთვისებიანი სიმსივნეებით, რომელთაგან 18 (3.8%) ჰქონდა ფარისებრი ჯირკვლის მეტასტაზური სიმსივნე. კ.სილტაოკა და სხვ. (1962), 1999 წლის გაკვეთის მასალებზე დაყრდნობით, გამოვლინდა
ჰისტოლოგიური კლასიფიკაცია
ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების არსებული კლასიფიკაციების უმეტესობის საფუძველი იყო ჰისტოგენეტიკური პრინციპით აგებული ბეილისა და კუშინგის კლასიფიკაცია (1926); სსრკ-ში ყველაზე გავრცელებული იყო L. I. Smirnov (1951) და B. S. Khominsky (1962) მოდიფიკაცია. ითვლებოდა, რომ ნეიროექტოდერმული სიმსივნეების (ფაქტობრივად, ტვინის სიმსივნეების) უჯრედული შემადგენლობა ასახავს მომწიფებული ნერვული ქსოვილის სხვადასხვა უჯრედების განვითარების ამა თუ იმ ეტაპს; სიმსივნის სახელს ადგენს ემბრიონული ელემენტი, რომელიც ყველაზე მეტად ჰგავს სიმსივნური უჯრედების დიდ ნაწილს; ავთვისებიანი სიმსივნის ხარისხი განისაზღვრება უჯრედის ანაპლაზიის სიმძიმით, ზრდის ბუნებით (ინვაზიური, არაინვაზიური) და სიმსივნის სხვა ბიოლოგიური მახასიათებლებით.
სხვადასხვა კლასიფიკაციებს შორის არსებული ტერმინოლოგიური შეუსაბამობა გახდა ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების საერთაშორისო (WHO) ჰისტოლოგიური კლასიფიკაციის განვითარების ერთ-ერთი მთავარი მოტივაციის მიზეზი 1976 წელს.
თუმცა, 1993 წელს ჯანმო-მ მიიღო ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების ახალი ჰისტოლოგიური კლასიფიკაცია. ცვლილებები ეფუძნებოდა მორფოლოგების მრავალწლიანი კვლევის შედეგებს სიმსივნის ჰისტოგენეზის, ციტოარქიტექტონიკისა და სიმსივნური უჯრედების ბიოქიმიის, მათი ზრდის ფაქტორებისა და კინეტიკის სიღრმისეული შესწავლის სფეროში. ამ პრობლემების გადასაჭრელად გამოიყენებოდა სხვადასხვა თანამედროვე მეთოდი, რომელთა შორის განსაკუთრებით მნიშვნელოვანი ადგილი ეკავა იმუნოჰისტოქიმიურ და ულტრასტრუქტურულ იმუნოციტოქიმიურ კვლევებს.
ზოგიერთმა სიმსივნემ უფრო ზუსტად იპოვა თავისი ადგილი კლასიფიკაციაში, აგებული, ისევე როგორც წინა, ჰისტოგენეტიკური პრინციპით; აღმოფხვრილია მთელი რიგი ტერმინოლოგიური უზუსტობები. გამორიცხულია ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების კლასიფიკაციიდან სისხლძარღვთა დეფექტების სიით.
დიდი ყურადღება დაეთმო ზოგიერთი სიმსივნის „აგრესიული“ ზრდის ფაქტორების შესწავლას და ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ მათი რეციდივის მიდრეკილებას.
შედეგად, ახალი კლასიფიკაციის ავტორებმა მიზანშეწონილად მიიჩნიეს უარი ეთქვათ WHO-ს კლასიფიკაციაში (1976) შემოთავაზებულ პრინციპზე, რათა დადგინდეს სიმსივნის ავთვისებიანი სიმსივნის ხარისხი პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობით "რადიკალური" ოპერაციის შემდეგ. შემოთავაზებულია დეტალურად შეფასდეს ისეთი ნიშნები, როგორიცაა ბირთვული ატიპია, უჯრედის პოლიმორფიზმი, მიტოზური აქტივობა, ენდოთელური ან სისხლძარღვთა პროლიფერაცია და ნეკროზის არსებობა - არსებული ნიშნების პირდაპირპროპორციულად, და განისაზღვრება თითოეული კონკრეტული სიმსივნის ავთვისებიანობის ხარისხი. .
INTERNATIONAL (WHO) ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების ჰისტოლოგიური კლასიფიკაცია (1993)
ნეიროეპითელური ქსოვილის სიმსივნეები
მაგრამ. ასტროციტების სიმსივნეები
1. ასტროციტომა: ფიბრილარული, პროტოპლაზმური, შერეული
2. ანაპლასტიკური (ავთვისებიანი) ასტროციტომა
3. გლიობლასტომა: გიგანტურუჯრედოვანი გლიობლასტომა, გლიოსარკომა
4. პილოიდური ასტროციტომა
5. პლეომორფული ქსანთოასტროციტომა
6. სუბეპენდიმული გიგანტური უჯრედის ასტროციტომა (ჩვეულებრივ ასოცირებული ტუბეროზულ სკლეროზთან)
B. ოლიგოდენდროგლიური სიმსივნეები
1. ოლიგოდენდროგლიომა
2. ანაპლასტიკური (ავთვისებიანი) ოლიგოდენდროგლიომა
B. ეპენდიმული სიმსივნეები
1. ეპენდიმომა: მკვრივი უჯრედისი, პაპილარული, ეპითელური, გამჭვირვალე უჯრედი, შერეული
2. ანაპლასტიკური (ავთვისებიანი) ეპენდიმომა
3. მიქსოპაპილარული ეპენდიმომა
4. სუბეპენდიმომა
D. შერეული გლიომები
1. შერეული ოლიგოასტროციტომა
2. ანაპლასტიკური (ავთვისებიანი) ოლიგოასტროციტომა
3. სხვა სიმსივნეები
დ. სიმსივნეები, ქოროიდული წნული
1. ქოროიდული წნულის პაპილომა
2. ქოროიდული წნულის კარცინომა
E. გაურკვეველი წარმოშობის ნეიროეპითელური სიმსივნეები
1 ასტრობლასტომა
2. პოლარული სპონგიობლასტომა
3. თავის ტვინის გლიომატოზი
G. ნეირონული და შერეული ნეირონულ-გლიური სიმსივნეები
1. განგლიოციტომი
2. თავის ტვინის დისპლასტიკური განგლიოციტომი
3. დესმოპლასტიკური ინფანტილური განგლიომა
4. დისემბრიოპლასტიური ნეიროეპითელური სიმსივნე
5. განგლიოგლიომა
6. ანაპლასტიკური (ავთვისებიანი) განგლიოგლიომა
7. ცენტრალური ნეიროციტომა
8. ყნოსვითი ნეირობლასტომა - ესთეზიონერობლასტომა (ვარიანტი: ყნოსვითი ნეიროეპითელიომა)
3. ფიჭვის სიმსივნეები
1. პინეოციტომი
2. პინეობლასტომა
3. შერეული პინეოციტომა-პინეობლასტომა
I. ემბრიონის სიმსივნეები
1. მედულოეპითელიომა
2. ნეირობლასტომა (ვარიანტი: განგლიონევირობლასტომა)
3. ეპენდიმობლასტომა
4. რეტინობლასტომა
5. პრიმიტიული ნეიროექტოდერმული სიმსივნეები (PNETs) უჯრედების დიფერენციაციის პოლიმორფიზმით: ნეირონული, ასტროციტური, ეპენდიმული და სხვ.
ა) მედულობლასტომა (ვარიანტები: მედულომიობლასტომა, მელანოცელულარული მედულობლასტომა) ბ) ცერებრალური ან სპინალური PNET-ები
II. კრანიალური და ზურგის ნერვების სიმსივნეები
1. შვანომა (ნეირილემომა, ნეირინომა): მკვრივი უჯრედი, პლექსის ფორმა, მელანოტი
2. ნეიროფიბრომა: კვანძოვანი, პლექსისებრი
3. პერიფერიული ნერვული გარსების ავთვისებიანი სიმსივნე (ნეიროგენული სარკომა, ანაპლასტიკური ნეიროფიბრომა, „ავთვისებიანი შვანომა“)
III. მენინგების სიმსივნეები
ა. სიმსივნეები, რომლებიც წარმოიქმნება მენინგების მენინგოთელური უჯრედებიდან
1. მენინგიომა: მენინგოთელიომატოზური, შერეული, ბოჭკოვანი, ფსამმომატოზური, ანგიომატოზური, მეტაპლასტიკური (ქსანთომატოზური, ოსიფიცირებული, ხრტილოვანი და სხვ.) და სხვ.
2. ატიპიური მენინგიომა
3. ანაპლასტიკური (ავთვისებიანი) მენინგიომა
ა) ვარიანტებით
ბ) პაპილარული
B. მენინგების არამენინგეალური სიმსივნეები
1. მეზენქიმული სიმსივნეები
1) კეთილთვისებიანი სიმსივნეები
ა) ძვლისა და ხრტილის სიმსივნეები
ბ) ლიპომა
გ) ფიბროზული ჰისტიოციტომი
2) ავთვისებიანი სიმსივნეები
ა) ჰემანგიოპერიციტომა
ბ) ქონდროსარკომა
გ) მეზენქიმული ქონდროსარკომა
დ) ავთვისებიანი ფიბროზული ჰისტიოციტომი
ე) რაბდომიოსარკომა
ე) გარსების სარკომატოზი
3) პირველადი მელანოცელულარული დაზიანებები
ა) დიფუზური მელანოზი
ბ) მელანოციტომა
გ) ავთვისებიანი მელანომა (გარსების მელანომატოზის ჩათვლით)
2. გაურკვეველი ჰისტოგენეზის სიმსივნეები
ა) ჰემანგიობლასტომა (კაპილარული ჰემანგიობლასტომა, ანგიორეტიკულომა)
IV. ლიმფომები და სისხლმბადი ქსოვილის სიმსივნეები
1. პირველადი ავთვისებიანი ლიმფომები
2. პლაზმაციტომა
3. გრანულოციტური სარკომა
V. ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნეები
1. გერმინომა
2. ემბრიონის კარცინომა
3. იღლიის პარკის სიმსივნე (ეპიდერმული სინუსური სიმსივნე)
4. ქორიოკარცინომა
5. ტერატომა: მომწიფებული, მოუმწიფებელი, ავთვისებიანი
6. შერეული სიმსივნეები
VI. კისტები და სიმსივნის მსგავსი პროცესები
1. რატკეს ჩანთის კისტა
2. ეპიდერმოიდული კისტა (ქოლესტეატომა)
3. დერმოიდული კისტა
4. III პარკუჭის კოლოიდური კისტა
5. ენტეროგენული კისტა
6. ნეიროგლიური კისტა
7. მარცვლოვანი უჯრედის სიმსივნე (ქორისტომა, პიტუიციტომა)
8. ჰიპოთალამუსის ნეირონული ჰამარტომა
9. ცხვირის გლიური ჰეტეროტოპია
10. პლაზმური უჯრედის გრანულომა
VII. sella turcica-ს სიმსივნეები
1. ჰიპოფიზის ადენომა
2. ჰიპოფიზის კარცინომა
3. კრანიოფარინგიომა
VIII. სიმსივნეების გაჩენა ახლომდებარე ქსოვილებიდან
1. პარაგანგლიომა (ქემოდექტომა, საუღლე გლომუსის სიმსივნე)
2. ქორდომა
3 ქონდრომა (ქონდროსარკომის ჩათვლით)
4. კარცინომა (ნაზოფარინგეალური ბრტყელუჯრედოვანი კარცინომა, ადენოიდური კისტოზური კარცინომა)
მთავარი სიახლე არის სიმსივნის მოლეკულური გენეტიკური ქვეტიპის განსაზღვრის აუცილებლობა დიაგნოზის დასმისას. მე ამას ვხედავ, როგორც დიდ ნაბიჯს პერსონალიზაციისკენ მიმართული რუტინულ პრაქტიკაში მკურნალობის ტაქტიკისა და პროგნოზის განსაზღვრისკენ, თუმცა, რა თქმა უნდა, პრობლემა უფრო ტექნოლოგიური შესაძლებლობების ნაკლებობას ეყრდნობა (განსაკუთრებით ჩვენს ქვეყანაში, სამწუხაროდ).
ძირითადი ცვლილებების შეჯამება WHO ცნს-ის 2016 წლის სიმსივნის კლასიფიკაციაში:
1. ჩამოყალიბებულია კონცეფცია იმის შესახებ, თუ როგორ არის სტრუქტურირებული ცნს-ის სიმსივნეების დიაგნოზი მოლეკულურ ეპოქაში.
2. დიფუზური გლიომების ძირითადი რეკონსტრუქცია, გენეტიკურად განსაზღვრული ფორმების კომბინაციით
3. მედულობლასტომების ძირითადი რეკონსტრუქცია, გენეტიკურად განსაზღვრული ფორმების კომბინაციით
4. სხვა ემბრიონული სიმსივნეების ძირითადი რეკონსტრუქცია, გენეტიკურად განსაზღვრული ფორმების გაერთიანებით და ტერმინის „პრიმიტიული ნეიროექტოდერმული სიმსივნე“ წაშლით.
5. გენეტიკურად განსაზღვრული ეპენდიმომის ვარიანტების შერწყმა
6. ინოვაციური გამორჩეული მიდგომა პედიატრიაში, ახალი, გენეტიკურად განსაზღვრული ფორმების მითითების ჩათვლით
7. ახლად შერჩეული ფორმებისა და ვარიანტების, შაბლონების დამატება
ა. გლიობლასტომების IDH-ველური ტიპის და IDH-მუტანტური ვარიანტი (ფორმები)
ბ. დიფუზური შუა ხაზის გლიომა, H3 K27M - მუტაცია (ფორმა)
გ. ემბრიონული სიმსივნე მრავალშრიანი როზეტებით, C19MC- ცვლილება (ფორმა)
დ. ეპენდიმომა, RELA-დადებითი (ფორმა)
ე. დიფუზური ლეპტომენინგეალური გლიონეირონული სიმსივნე (ფორმა)
ვ. ანაპლასტიკური PXA (ფორმა)
გ. ეპითელური გლიობლასტომა (ვარიანტი)
თ. გლიობლასტომა პრიმიტიული ნეირონული კომპონენტით (ნიმუში)
8. ძველი ფორმების, ვარიანტებისა და ტერმინების შემცირება
ა. თავის ტვინის გლიომატოზი
ბ. ასტროციტომის პროტოპლაზმური და ფიბრილარული ვარიანტები
გ. ეპენდიმომის უჯრედული ვარიანტი
დ. ტერმინი: პრიმიტიული ნეიროექტოდერმული სიმსივნე
9. ტვინის ინვაზიის დამატება, როგორც ატიპიური მენინგიომის კრიტერიუმი
10. მარტოხელა ფიბროიდების და ჰემანგიოპერიციტომების (SFT/HPC) რეკონსტრუქცია, როგორც ერთი ფორმა და დადგმის სისტემის ადაპტაცია ამ ცვლილებების გასამარტივებლად
11. გაფართოება და ფორმის ტრანსფორმაცია ნერვული გარსის სიმსივნის ჩათვლით ჰიბრიდული ნერვული გარსის სიმსივნის დამატებით და მელანოციტური შვანომის და სხვა შვანომას გამოყოფით
12. ფორმების ზრდა, მათ შორის ცენტრალური ნერვული სისტემის ჰემატოპოეზური/ლიმფოიდური სიმსივნეები (ლიმფომები და ჰისტიოციტური სიმსივნეები.
დიფუზური გლიომები
ადრე, ყველა ასტროციტური სიმსივნე გაერთიანებული იყო 1 ჯგუფში, ახლა დიფუზური ინფილტრაციული გლიომები (ასტროციტური ან ოლიგოდენდროგლიური) დაჯგუფებულია ერთად: ეფუძნება არა მხოლოდ მათი ზრდისა და განვითარების მახასიათებლებს, არამედ უფრო მეტად IDH1 და IDH2-ში გავრცელებული მამოძრავებელი მუტაციების საფუძველზე. გენები. პათოგენური თვალსაზრისით, ეს იძლევა დინამიურ კლასიფიკაციას, რომელიც ეფუძნება ფენოტიპსა და გენოტიპს; პროგნოზული თვალსაზრისით, ეს არის სიმსივნეების ჯგუფები მსგავსი პროგნოზული მარკერებით; მკურნალობის ტაქტიკის თვალსაზრისით, ეს არის თერაპიის (ტრადიციული ან მიზნობრივი) გამოყენების სახელმძღვანელო ბიოლოგიურად და გენეტიკურად მსგავსი ფორმებისთვის.
ამ კლასიფიკაციაში, დიფუზური გლიომები მოიცავს 2 და 3 სტადიის ასტროციტურ სიმსივნეებს, 2 და 3 სტადიის ოლიგოდენდროგლიომებს, 4 სტადიის გლიობლასტომებს და მათთან დაკავშირებულ დიფუზურ ბავშვობის გლიომებს. ეს მიდგომა განასხვავებს ასტროციტომებს, რომლებსაც აქვთ უფრო შეზღუდული ზრდის შაბლონები, მემკვიდრეობითი IDH მუტაციების იშვიათობა და ხშირი BRAF (პილოციტური ასტროციტომა, პლეომორფული ქსანთოასტროციტომა) ან TSC1/TSC2 მუტაციები (სუბპინდიმალური გიგანტური უჯრედის ასტროციტომა) მუტაციები დიფუზებისგან. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, დიფუზური ასტროციტომა და ოლიგოდენდრობლასტომები ნოზოლოგიურად უფრო მსგავსია, ვიდრე დიფუზური ასტროციტომა და პილოციტური ასტროციტომა; საგვარეულო ხე გადახაზულია.
დიფუზური ასტროციტომა და ანაპლასტიკური ასტროციტომა
მე-2 სტადიის დიფუზური ასტროციტომა და მე-3 სტადიის ანაპლასტიკური ასტროციტომა ახლა იყოფა IDH მუტანტის ტიპად, IDH ველური ტიპისა და NOS კატეგორიებად. 2 და 3 სტადიის სიმსივნეებში უმეტეს შემთხვევაში იქნება IDH მუტანტი, თუ შესაძლებელია მუტაციის გამოვლენა. თუ IDH1 პროტეინის IHC მუტაცია R132H და მუტაციების თანმიმდევრობა IDH1 გენის კოდონში 132 და IDH გენის 172 კოდონში არ არის გამოვლენილი, ან მხოლოდ მუტაციები IDH1 გენის 132 და IDH გენის 172 კოდონში. არ არის გამოვლენილი, მაშინ ნიმუში შეიძლება მიეკუთვნოს IDH-ველურ ტიპს. უნდა გვახსოვდეს, რომ დიფუზური IDH ველური ტიპის ასტროციტომები ძალზე იშვიათია და განგლიოგლიომების არასწორი დიაგნოზი თავიდან უნდა იქნას აცილებული; უფრო მეტიც, IDH ველური ტიპის ანაპლასტიკური ასტროციტომები ასევე იშვიათია, ასეთ სიმსივნეებს ხშირად აქვთ IDH ველური ტიპის გლიობლასტომის გენეტიკური მახასიათებლები. თუ IDH მუტაციების სრული გამოვლენა შეუძლებელია, დიაგნოზი არის დიფუზური ასტროციტომა NOS ან ანაპლასტიკური ასტროციტომა NOS. IDH მუტაციის მქონე შემთხვევების პროგნოზი უფრო ხელსაყრელია.
დიფუზური ასტროციტომის ორი ვარიანტი ამოღებულია კლასიფიკაციიდან: პროტოპლაზმოციტური ასტროციტომა და ფიბრილარული ასტროციტომა. ამრიგად, მხოლოდ გემისტოციტურ ატროციტომას, როგორც დიფუზური ატროციტომის ვარიანტს, აქვს IDH მუტაცია. თავის ტვინის გლიომატოზი ასევე ამოღებულია კლასიფიკაციიდან.
გლიობლასტომები
გლიობლასტომები იყოფა IDH ველური ტიპის გლიობლასტომად (შემთხვევების დაახლოებით 90%), რომლებიც ყველაზე ხშირად შეესაბამება კლინიკურად განსაზღვრულ პირველად ან დე ნოვო გლიობლასტომებს და ჭარბობს 55 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებში; IDH-მუტანტური ტიპის გლიობლასტომები (შემთხვევების დაახლოებით 10%), რომლებიც შეესაბამება ეგრეთ წოდებულ მეორად გლიობლასტომებს პირველადი დიფუზური დაბალი სტადიის გლიომით და უფრო ხშირად გვხვდება ახალგაზრდა პაციენტებში (ცხრილი 4); და გლიობლასტომა NOS, დიაგნოზი იმ შემთხვევებისთვის, როდესაც IDH მუტაციის სრული იდენტიფიკაცია შეუძლებელია.
გლიობლასტომის ერთი პირობითად ახალი ვარიანტი დაინერგა კლასიფიკაციაში: ეპითელიოიდული გლიობლასტომა. ამრიგად, გიგანტურუჯრედოვანი გლიობლასტომა და გლიოსარკომა გაერთიანებულია ტერმინით IDH-ველური ტიპის გლიობლასტომა. ეპითელიოიდურ გლიობლასტომას ახასიათებს დიდი ეპითელიოიდური უჯრედები ეოზინოფილური ციტოპლაზმით, ბუშტუკოვანი ქრომატინი (დახასიათება უჯრედების შეღებვისთვის, როდესაც ქრომატინი ცოტაა????), გამოჩენილი ბირთვი (მელანომის უჯრედების მსგავსი), ზოგჯერ რაბდოიდური უჯრედების არსებობით. უფრო ხშირად ბავშვებში და მოზარდებში, ჩვეულებრივ ზედაპირული ცერებრალური ან დიენცეფალიური, ხშირია BRAF V600E მუტაცია (შეიძლება გამოვლინდეს IHC-ით).
რაბდოიდური გლიობლასტომა გამოირჩეოდა მსგავსი ეპითელიოიდული გლიობლასტომისაგან INI1 ექსპრესიის დაკარგვის საფუძველზე. ეპითელიოიდურ გლიობლასტომებს, ველური ტიპის IDH-ს, ხშირად აქვთ ზრდასრულთა ნორმალური IDH-ველური ტიპის გლიობლასტომების სხვა მოლეკულური მახასიათებლები, როგორიცაა EGFR გაძლიერება და მე-10 ქრომოსომის დაკარგვა; სამაგიეროდ, ხშირია ODZ3-ის ჰემიზიგოტური წაშლა. ასეთი შემთხვევები ხშირად შეიძლება ასოცირებული იყოს დაბალი სტადიის წინამორბედთან, რომელიც ხშირად აჩვენებს პლეომორფული ასტროციტომის მახასიათებლებს.
ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეები- ზურგის ტვინის და თავის ტვინის სხვადასხვა ნეოპლაზმები, მათი გარსები, ცერებროსპინალური სითხის გზები, სისხლძარღვები. ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნის სიმპტომები ძალზე ცვალებადია და იყოფა კეროვან (ნევროლოგიური დეფიციტი), ცერებრალური, მიმდებარე და შორეულ გამოვლინებად. დიაგნოსტიკაში, გარდა ნევროლოგიური გამოკვლევისა, გამოიყენება რენტგენოლოგიური, ელექტროფიზიოლოგიური, ულტრაბგერითი მეთოდები და ცერებროსპინალური სითხის პუნქცია. თუმცა, დიაგნოზის უფრო ზუსტი გადამოწმება მიიღწევა MRI ან CT, სიმსივნის ჰისტოლოგიური ანალიზის მიხედვით. ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეებთან მიმართებაში ყველაზე ეფექტურია ქირურგიული მკურნალობა. შესაძლებელია ქიმიოთერაპიის და რადიოთერაპიის გამოყენება, როგორც დამატებითი ან პალიატიური მკურნალობა.
Ზოგადი ინფორმაცია
სხვადასხვა მონაცემებით ცნს-ის სიმსივნე 100 ათას ადამიანზე 2-6 შემთხვევის სიხშირით ჩნდება. აქედან დაახლოებით 88% არის ცერებრალური სიმსივნე და მხოლოდ 12% არის ხერხემლის სიმსივნე. ახალგაზრდები ყველაზე მეტად მგრძნობიარენი არიან ავადობის მიმართ. პედიატრიული ონკოლოგიის სტრუქტურაში ცნს-ის სიმსივნეები 20%-ს იკავებს და მათგან 95%-ს ტვინის სიმსივნეებია. ბოლო წლებში შეინიშნება ხანდაზმულებში სიხშირის ზრდის ტენდენცია.
ცენტრალური ნერვული სისტემის ნეოპლაზმები არ ჯდება კეთილთვისებიანი სიმსივნეების კონცეფციის ზოგადად მიღებულ ინტერპრეტაციაში. ზურგის არხის და თავის ტვინის ღრუს შეზღუდული სივრცე იწვევს ამ ლოკალიზაციის სიმსივნეების კომპრესიულ ეფექტს, მიუხედავად მათი ავთვისებიანობის ხარისხისა, ზურგის ტვინსა და ტვინზე. ამრიგად, მათი ზრდისას, კეთილთვისებიანი სიმსივნეებიც კი იწვევს მძიმე ნევროლოგიური დეფიციტის განვითარებას და პაციენტის სიკვდილს.
Მიზეზები
დღემდე შესწავლის საგანი რჩება სიმსივნური უჯრედების ტრანსფორმაციის გამომწვევი ფაქტორები. ცნობილია რადიოაქტიური გამოსხივების, ზოგიერთი ინფექციური აგენტის (ჰერპესის ვირუსი, HPV, გარკვეული ტიპის ადენოვირუსების) და ქიმიური ნაერთების ონკოგენური მოქმედება. შესწავლილია სიმსივნეების გაჩენის დიზონტოგენეტიკური ასპექტების გავლენა. გენეტიკურ დეტერმინანტზე მოწმობს ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნური დაზიანებების მემკვიდრეობითი სინდრომების არსებობა. მაგალითად, რეკლინგჰაუზენის ნეიროფიბრომატოზი, ტუბეროზული სკლეროზი, ჰიპელ-ლინდაუს დაავადება, გორლინ-გოლცის სინდრომი, ტურკოტის სინდრომი.
ფაქტორები, რომლებიც პროვოცირებს ან აჩქარებს სიმსივნის ზრდას, განიხილება ტვინის ტრავმული დაზიანებები, ზურგის ტვინის დაზიანება, ვირუსული ინფექციები, პროფესიული საფრთხეები და ჰორმონალური ცვლილებები. არაერთმა კვლევამ დაადასტურა, რომ ჩვეულებრივი ელექტრომაგნიტური ტალღები, მათ შორის კომპიუტერებიდან და მობილური ტელეფონებიდან, არ არის ზემოთ ჩამოთვლილ გამომწვევ ფაქტორებს შორის. აღინიშნა ცნს-ის სიმსივნეების გაზრდილი სიხშირე თანდაყოლილი იმუნოდეფიციტის, ლუი-ბარის სინდრომის მქონე ბავშვებში.
ცნს-ის სიმსივნეების კლასიფიკაცია
ნევროლოგიასა და ნეიროონკოლოგიაში ჰისტიოგენეზის მიხედვით განასხვავებენ სიმსივნეების 7 ჯგუფს.
- ნეიროექტოდერმული სიმსივნეები: გლიომები (კეთილთვისებიანი და დედიფერენცირებული ასტროციტომები, ოლიგოდენდროგლიომა, ეპენდიმომა, გლიობლასტომა), მედულობლასტომები, პინეალომა და პინეობლასტომები, ქოროიდპაპილომა, ნეიროინომა, განგლიოუჯრედოვანი სიმსივნეები (განგლიოციტომა, განგლიოგანოგანგლიომა, განგლიომაგლიომაგლიომა)
- ცნს-ის მეზენქიმული სიმსივნეებისაკვანძო სიტყვები: მენინგიომა, მენინგეალური სარკომა, ინტრაცერებრალური სარკომა, ჰემანგიობლასტომა, ნეიროფიბრომა, ანგიომა, ლიპომა
- სიმსივნეები ჰიპოფიზის ჯირკვლის რუდიმენტებიდან- კრანიოფარინგიომა
- ჰეტეროტოპური ექტოდერმული ნეოპლაზმები(ქოლესტეატომები, დერმოიდული ცისტები)
- ცნს-ის ტერატომები(ძალიან იშვიათი)
- ცნს-ის მეტასტაზური სიმსივნეები.
შეუძლია მეტასტაზირება ცნს-ში
- თირკმელზედა ჯირკვლის ავთვისებიანი სიმსივნეები და ა.შ.
ჯანმო-ს კლასიფიკაციის მიხედვით, ცნს-ის სიმსივნის ავთვისებიანობის 4 ხარისხი არსებობს. I ხარისხი შეესაბამება კეთილთვისებიან სიმსივნეებს. I-II გრადუსი მიეკუთვნება ავთვისებიანი სიმსივნეების დაბალ კლასს (Low grade), III-IV გრადუსებს - მაღალს (High grade).
ცნს-ის სიმსივნის სიმპტომები
ზოგადად მიღებულია ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნური პროცესის სიმპტომების დაყოფა ცერებრალურ, კეროვან, დისტანციურ სიმპტომებად და სამეზობლოში არსებულ სიმპტომებად.
ცერებრალური გამოვლინებები დამახასიათებელია ცერებრალური და კრანიოსპინალური სიმსივნეებისთვის. ისინი გამოწვეულია ლიქიორის მიმოქცევის დარღვევით და ჰიდროცეფალიით, თავის ტვინის ქსოვილის შეშუპებით, არტერიების და ვენების შეკუმშვით გამოწვეული სისხლძარღვთა დარღვევებით და კორტიკალურ-სუბკორტიკალური კავშირების დარღვევით. თავის ტვინის წამყვანი სიმპტომია ცეფალგია (თავის ტკივილი). მას აქვს აფეთქებული, თავდაპირველად პერიოდული, შემდეგ მუდმივი ხასიათი. ხშირად თან ახლავს გულისრევა. ცეფალალგიის პიკზე ხშირად ჩნდება ღებინება. უმაღლესი ნერვული აქტივობის დარღვევა ვლინდება უაზრობა, ლეთარგია, დავიწყება. მენინგების გაღიზიანებამ შეიძლება გამოიწვიოს მათი ანთებისთვის დამახასიათებელი სიმპტომები - მენინგიტი. შეიძლება იყოს ეპილეფსიური კრუნჩხვები.
ფოკალური სიმპტომები დაკავშირებულია ტვინის ქსოვილის დაზიანებასთან ნეოპლაზმის ადგილზე. მათი თქმით, სავარაუდოდ, შეიძლება ვიმსჯელოთ ცნს-ის სიმსივნის ადგილმდებარეობის შესახებ. ფოკალური სიმპტომებია ეგრეთ წოდებული "ნევროლოგიური დეფიციტი", ანუ გარკვეული საავტომობილო ან სენსორული ფუნქციის დაქვეითება ან არარსებობა სხეულის ცალკეულ ზონაში. ესენია პარეზი და დამბლა, მენჯის დარღვევები, ჰიპოესთეზია, კუნთების ტონუსის დარღვევა, საავტომობილო აქტის სტატიკისა და დინამიკის დარღვევა, კრანიალური ნერვების დისფუნქციის ნიშნები, დიზართრია, ვიზუალური და სმენის დაქვეითება, რომელიც არ არის დაკავშირებული პერიფერიული ანალიზატორის პათოლოგიასთან.
სიმპტომები სამეზობლოში ჩნდება, როდესაც სიმსივნე შეკუმშავს მიმდებარე ქსოვილებს. ამის მაგალითია რადიკულარული სინდრომი, რომელიც ვლინდება ზურგის ტვინის მენინგეალური ან ინტრამედულარული სიმსივნეებით.
გრძელვადიანი სიმპტომები წარმოიქმნება ცერებრალური სტრუქტურების გადაადგილებისა და სიმსივნის ადგილიდან დაშორებული ტვინის უბნების შეკუმშვის გამო.
უფრო დეტალური ინფორმაცია ცნს-ის სიმსივნეების სხვადასხვა ლოკალიზაციის სიმპტომების შესახებ შეგიძლიათ იხილოთ სტატიებში:
ცნს-ის სიმსივნეების კურსი
ცენტრალური ნერვული სისტემის ნეოპლაზმების კლინიკური გამოვლინების დაწყება და სიმპტომების განვითარება დროთა განმავლობაში შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს. თუმცა, მათი ნაკადის რამდენიმე ძირითადი ტიპი არსებობს. ასე რომ, კეროვანი სიმპტომების თანდათანობითი დაწყებითა და განვითარებით, ისინი საუბრობენ სიმსივნურ მიმდინარეობაზე, ეპილეფსიური შეტევისგან სიმსივნის გამოვლინებით, ისინი საუბრობენ ეპილეფსიურ კურსზე. ცერებრალური ან ზურგის ინსულტის ტიპის მწვავე დაწყება, ეხება სიმსივნის მიმდინარეობის სისხლძარღვოვან ტიპს, ხდება სისხლჩაქცევებით ნეოპლაზმის ქსოვილში. ანთებითი კურსი ხასიათდება ისეთი სიმპტომების თანდათანობით გამოვლენით, როგორიცაა ანთებითი მიელოპათია ან მენინგოენცეფალიტი. ზოგიერთ შემთხვევაში შეინიშნება იზოლირებული ინტრაკრანიალური ჰიპერტენზია.
ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნეების დროს გამოიყოფა რამდენიმე ფაზა:
- კომპენსაციის ეტაპითან ახლავს მხოლოდ ასთენია და ემოციური დარღვევები (გაღიზიანებადობა, ლაბილობა). ფოკალური და ცერებრალური სიმპტომები პრაქტიკულად არ არის განსაზღვრული.
- ქვეკომპენსაციის ეტაპიახასიათებს ცერებრალური გამოვლინებები, ძირითადად ზომიერი თავის ტკივილის სახით, გაღიზიანების სიმპტომები - ეპილეფსიური კრუნჩხვები, ჰიპერპათია, პარესთეზია, ჰალუცინაციური მოვლენები. ნაწილობრივ დარღვეულია შრომისუნარიანობა. ნევროლოგიური დეფიციტი მსუბუქია და ხშირად განისაზღვრება, როგორც კუნთების სიძლიერის, რეფლექსების და მგრძნობელობის გარკვეული ასიმეტრია კონტრალატერალურ მხარესთან შედარებით. ოფთალმოსკოპიით შესაძლებელია ოპტიკური დისკების შეგუბებითი ნიშნების გამოვლენა. ამ ფაზაში ცნს-ის სიმსივნის დიაგნოზი დროულად ითვლება.
- ზომიერი დეკომპენსაციის ფაზახასიათდება გამოხატული ინვალიდობის მქონე პაციენტის ზომიერად მძიმე მდგომარეობით და საყოფაცხოვრებო ადაპტაციის დაქვეითებით. აღინიშნება სიმპტომების ზრდა, ნევროლოგიური დეფიციტის პრევალენტობა გაღიზიანების სიმპტომებზე.
- უხეში დეკომპენსაციის ფაზაშიპაციენტები არ ტოვებენ საწოლს. აღინიშნება ღრმა ნევროლოგიური დეფიციტი, ცნობიერების დარღვევა, გულის და რესპირატორული აქტივობა, დისტანციური სიმპტომები. ამ ფაზაში დიაგნოზი დაგვიანებულია. ტერმინალური ფაზა არის სხეულის ძირითადი სისტემების შეუქცევადი დარღვევა. შეინიშნება ცნობიერების დარღვევა კომამდე. შესაძლებელია ცერებრალური შეშუპება, დისლოკაციის სინდრომი, სისხლდენა სიმსივნეში. სიკვდილი შეიძლება მოხდეს რამდენიმე საათის ან დღის შემდეგ.
ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმსივნის დიაგნოზი
ნევროლოგის ფრთხილად გამოკვლევა და ანამნეზი შეიძლება მიუთითებდეს ცენტრალური ნერვული სისტემის მოცულობითი წარმონაქმნის არსებობაზე. ცერებრალური პათოლოგიის ეჭვის შემთხვევაში პაციენტი იგზავნება ოფთალმოლოგთან, სადაც უტარდება მხედველობის ფუნქციის ყოვლისმომცველი გამოკვლევა: ოფთალმოსკოპია, პერიმეტრია, მხედველობის სიმახვილის განსაზღვრა. ჩატარებული ზოგადი კლინიკური ლაბორატორიული კვლევები, ჰიპოფიზის ადენომის ვარაუდით - ჰიპოფიზის ჰორმონების დონის განსაზღვრა. თავის ტვინის ან ზურგის ტვინის სიმსივნის არსებობის არაპირდაპირი მტკიცებულება შეიძლება მიღებულ იქნას EEG, Echo-EG და ხერხემლის რენტგენის შედეგად, შესაბამისად. წელის პუნქცია საშუალებას იძლევა ვიმსჯელოთ ლიკვოროდინამიკის მდგომარეობაზე. ცერებროსპინალური სითხის შესწავლისას გამოხატული ჰიპერალბუმინოზი მოწმობს სიმსივნის სასარგებლოდ, სიმსივნური უჯრედები ყოველთვის არ არის გამოვლენილი.
Ჩატვირთვა...