პირველადი ალდოსტერონიზმი (კონის სინდრომი) არის ალდოსტერონიზმი, რომელიც გამოწვეულია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მიერ ალდოსტერონის ავტონომიური წარმოებით (ჰიპერპლაზიის, ადენომის ან კარცინომის გამო). სიმპტომები და ნიშნებია პერიოდული სისუსტე, არტერიული წნევის მომატება და ჰიპოკალიემია. დიაგნოზი მოიცავს პლაზმაში ალდოსტერონის დონის და პლაზმური რენინის აქტივობის განსაზღვრას. მკურნალობა დამოკიდებულია მიზეზზე. თუ შესაძლებელია, სიმსივნე ამოღებულია; ჰიპერპლაზიის შემთხვევაში, სპირონოლაქტონმა ან მასთან დაკავშირებულმა პრეპარატებმა შეიძლება მოახდინოს არტერიული წნევის ნორმალიზება და გამოიწვიოს სხვა კლინიკური გამოვლინებების გაქრობა.

ალდოსტერონი არის თირკმელზედა ჯირკვლების მიერ წარმოებული ყველაზე ძლიერი მინერალოკორტიკოიდი. ის არეგულირებს ნატრიუმის შეკავებას და კალიუმის დაკარგვას. თირკმელებში ალდოსტერონი იწვევს ნატრიუმის გადატანას დისტალური მილაკების სანათურიდან მილაკოვან უჯრედებში კალიუმის და წყალბადის სანაცვლოდ. იგივე ეფექტი შეინიშნება სანერწყვე და საოფლე ჯირკვლებში, ნაწლავის ლორწოვანის უჯრედებში და უჯრედშიდა და უჯრედგარე სითხეს შორის გაცვლა.

ალდოსტერონის სეკრეცია რეგულირდება რენინ-ანგიოტენზინის სისტემით და, ნაკლებად, ACTH-ით. რენინი, პროტეოლიზური ფერმენტი, გროვდება თირკმელების ჯუქსტაგლომერულ უჯრედებში. თირკმლის აფერენტულ არტერიოლებში სისხლის ნაკადის მოცულობის და სიჩქარის შემცირება იწვევს რენინის სეკრეციას. რენინი გარდაქმნის ღვიძლის ანგიოტენზინოგენს ანგიოტენზინ I-ად, რომელიც გარდაიქმნება ანგიოტენზინ II-ად ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტით. ანგიოტენზინ II იწვევს ალდოსტერონის სეკრეციას და, ნაკლებად, კორტიზოლის და დეოქსიკორტიკოსტერონის სეკრეციას, რომლებსაც ასევე აქვთ პრესორული აქტივობა. ალდოსტერონის გაზრდილი სეკრეციით გამოწვეული ნატრიუმის და წყლის შეკავება ზრდის მოცირკულირე სისხლის მოცულობას და ამცირებს რენინის სეკრეციას.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის სინდრომი აღწერილი იყო ჯ. ამჟამად, პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის კოლექტიური კონცეფცია აერთიანებს უამრავ დაავადებას, რომლებიც მსგავსია კლინიკური და ბიოქიმიური მახასიათებლებით, მაგრამ განსხვავებული პათოგენეზით, რომლებიც დაფუძნებულია ალდოსტერონის რენინ-ანგიოტენზინის სისტემის ჭარბ და დამოუკიდებელ (ან ნაწილობრივ დამოკიდებული) წარმოებაზე. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქი.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 კოდი

E26.0 პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი

რა იწვევს პირველად ალდოსტერონიზმს?

პირველადი ალდოსტერონიზმი შეიძლება გამოწვეული იყოს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გლომერულური შრის ადენომით, ჩვეულებრივ ცალმხრივი, ან, ნაკლებად ხშირად, კარცინომათ ან თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზიით. თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზიის დროს, რომელიც უფრო ხშირად აღინიშნება ხანდაზმულ მამაკაცებში, ორივე თირკმელზედა ჯირკვალი ზედმეტად აქტიურია და არ არის ადენომა. კლინიკური სურათი ასევე შეიძლება შეინიშნოს თირკმელზედა ჯირკვლის თანდაყოლილი ჰიპერპლაზიის დროს 11-ჰიდროქსილაზას დეფიციტის გამო და დომინანტურად მემკვიდრეობით დექსამეტაზონით დათრგუნული ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს.

პირველადი ალდოსტერონიზმის სიმპტომები

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის კლინიკური შემთხვევა

პაციენტი მ., 43 წლის ქალი, 2012 წლის 31 იანვარს გადაიყვანეს ყაზანის რესპუბლიკური კლინიკური საავადმყოფოს ენდოკრინოლოგიურ განყოფილებაში თავის ტკივილის, თავბრუსხვევის ჩივილებით, როდესაც არტერიული წნევა 200/100 მმ Hg-მდე გაიზარდა. Ხელოვნება. (კომფორტული არტერიული წნევით 150/90 მმ Hg), კუნთების გენერალიზებული სისუსტე, ფეხის კრუნჩხვები, ზოგადი სისუსტე, დაღლილობა.

დაავადების ისტორია. დაავადება თანდათან განვითარდა. ხუთი წლის განმავლობაში პაციენტს აღენიშნებოდა არტერიული წნევის მომატება, რისთვისაც მას აკვირდებოდა თერაპევტი მის საცხოვრებელ ადგილას და იღებდა ანტიჰიპერტენზიულ თერაპიას (ენალაპრილი). დაახლოებით 3 წლის წინ დამეწყო პერიოდული ფეხის ტკივილი, კრუნჩხვები და კუნთების სისუსტე, რომელიც წარმოიშვა თვალსაჩინო პროვოცირების ფაქტორების გარეშე და თავისით გაქრა 2-3 კვირაში. 2009 წლიდან მან 6-ჯერ მიიღო სტაციონარული მკურნალობა სხვადასხვა სამედიცინო დაწესებულების ნევროლოგიურ განყოფილებებში ქრონიკული დემიელინიზებელი პოლინეიროპათიის დიაგნოზით, ქვემწვავე განვითარებული კუნთების გენერალიზებული სისუსტე. ერთ-ერთი ეპიზოდი მოიცავდა კისრის კუნთების სისუსტეს და თავის დახშობას.

პრედნიზოლონისა და პოლარიზებული ნარევის ინფუზიით, გაუმჯობესება მოხდა რამდენიმე დღეში. სისხლის ანალიზის მიხედვით, კალიუმი არის 2,15 მმოლ/ლ.

26/12/11-დან 25/01/12-მდე იგი ჰოსპიტალიზირებულია რესპუბლიკურ კლინიკურ საავადმყოფოში, სადაც გადაყვანილი იყო კუნთების გენერალიზებული სისუსტის ჩივილებით და ფეხის პერიოდული კრუნჩხვით. ჩატარდა გამოკვლევა, რომელმაც დადგინდა: სისხლის ანალიზი 2011 წლის 27 დეკემბერს: ALT - 29 ე/ლ, AST - 14 ე/ლ, კრეატინინი - 53 მმოლ/ლ, კალიუმი 2,8 მმოლ/ლ, შარდოვანა - 4,3 მმოლ/ლ. , სულ ცილა 60 გ/ლ, ბილირუბინი სულ. - 14,7 მკმოლ/ლ, CPK - 44,5, LDH - 194, ფოსფორი 1,27 მმოლ/ლ, კალციუმი - 2,28 მმოლ/ლ.

შარდის ანალიზი 27.12.11; ხვედრითი წონა - 1002, ცილა - კვალი, ლეიკოციტები - 9-10 უჯრედში, ეპიტი. pl - 20-22 p/z-ში.

ჰორმონები სისხლში: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, კორტიზოლი - 362.2 (ნორმალური 230-750 ნმოლ/ლ).

ულტრაბგერა: მარცხენა თირკმელები: 97x46 მმ, პარენქიმა 15 მმ, გაზრდილი ექოგენურობა, FLS - 20 მმ. გაიზარდა ექოგენურობა. ღრუ არ არის გაფართოებული. მარჯვნივ 98x40 მმ. პარენქიმა არის 16 მმ, ექოგენურობა გაზრდილი, CL 17 მმ. გაიზარდა ექოგენურობა. ღრუ არ არის გაფართოებული. ორივე მხრიდან პირამიდების ირგვლივ ვიზუალურია ჰიპერექოური რგოლი. ფიზიკური გამოკვლევისა და ლაბორატორიული მონაცემების საფუძველზე რეკომენდებულია შემდგომი გამოკვლევა თირკმელზედა ჯირკვლის წარმოშობის ენდოკრინული პათოლოგიის გამოსარიცხად.

თირკმელზედა ჯირკვლების ულტრაბგერა: მარცხენა თირკმელზედა ჯირკვლის პროექციაში ვიზუალურია იზოექოური მრგვალი წარმონაქმნი 23x19 მმ. მარჯვენა თირკმელზედა ჯირკვლის პროექციაში პათოლოგიური წარმონაქმნები არ არის საიმედოდ ვიზუალიზაცია.

შარდი კატექოლამინებისთვის: დიურეზი - 2,2 ლ, ადრენალინი - 43,1 ნმოლ/დღეში (ნორმალური 30-80 ნმოლ/დღეში), ნორეპინეფრინი - 127,6 ნმოლ/ლ (ნორმალური 20-240 ნმოლ/დღეში). ეს შედეგები გამორიცხავდა ფეოქრომოციტომის არსებობას, როგორც უკონტროლო ჰიპერტენზიის შესაძლო მიზეზს. რენინი 01/13/12-1,2 μIU/მლ (N ვერტიკალური - 4,4-46,1; ჰორიზონტალური 2,8-39,9), ალდოსტერონი 1102 პგ/მლ (ნორმალური: წოლა 8-172, მჯდომარე 30-355).

RCT დათარიღებული 01/18/12: RCT წარმოქმნის ნიშნები მარცხენა თირკმელზედა ჯირკვალში (მარცხენა თირკმელზედა ჯირკვლის მედიალური პედუნკულში ოვალური ფორმის იზოდენსური წარმონაქმნი ზომით 25*22*18 მმ, ერთგვაროვანი, სიმკვრივით 47 NU განისაზღვრება.

ანამნეზის, კლინიკური სურათის, ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული კვლევის მეთოდების მონაცემების საფუძველზე დადგინდა კლინიკური დიაგნოზი: პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი (მარცხენა თირკმელზედა ჯირკვლის ალდოსტერომა), პირველად გამოვლინდა ჰიპოკალიემიური სინდრომის, ნევროლოგიური სიმპტომების და სინუსური ტაქიკარდიის სახით. ჰიპოკალიემიური პერიოდული კრუნჩხვები კუნთების გენერალიზებული სისუსტით. ჰიპერტენზია, ეტაპი 3, ეტაპი 1. CHF 0. სინუსური ტაქიკარდია. საშარდე გზების ინფექცია მოგვარების ეტაპზეა.

ჰიპერალდოსტერონიზმის სინდრომი ვლინდება სამი ძირითადი სიმპტომური კომპლექსით გამოწვეული კლინიკური გამოვლინებით: არტერიული ჰიპერტენზია, რომელსაც შეიძლება ჰქონდეს კრიზისული კურსი (50%-მდე) ან მუდმივი; ნეირომუსკულური გამტარობის და აგზნებადობის დარღვევა, რაც ასოცირდება ჰიპოკალიემიასთან (შემთხვევების 35-75%-ში); თირკმლის მილაკების ფუნქციის დარღვევა (შემთხვევების 50-70%).

პაციენტს ურჩიეს ქირურგიული მკურნალობა თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონის წარმომქმნელი სიმსივნის მოსაშორებლად - მარცხნივ ლაპარასკოპიული ადრენალექტომია. ჩაუტარდა ოპერაცია - ლაპაროსკოპიული ადრენალექტომია მარცხნივ რჩ-ს მუცლის ქირურგიის განყოფილებაში. პოსტოპერაციული პერიოდი იყო უპრობლემოდ. ოპერაციიდან მე-4 დღეს (02/11/12) სისხლში კალიუმის დონე იყო 4,5 მმოლ/ლ. არტერიული წნევა 130/80 მმ Hg. Ხელოვნება.

, , , , , ,

მეორადი ალდოსტერონიზმი

მეორადი ალდოსტერონიზმი არის თირკმელზედა ჯირკვლების მიერ ალდოსტერონის გაზრდილი გამომუშავება არაჰიპოფიზური, ექსტრა თირკმელზედა ჯირკვლის სტიმულის საპასუხოდ, მათ შორის თირკმლის არტერიის სტენოზისა და ჰიპოვოლემიის ჩათვლით. სიმპტომები პირველადი ალდოსტერონიზმის მსგავსია. მკურნალობა მოიცავს გამომწვევი მიზეზის გამოსწორებას.

მეორადი ალდოსტერონიზმი გამოწვეულია თირკმლის სისხლის ნაკადის დაქვეითებით, რაც ასტიმულირებს რენინ-ანგიოტენზინის მექანიზმს ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეციით. თირკმლის სისხლის ნაკადის შემცირების მიზეზებს მიეკუთვნება თირკმლის არტერიის ობსტრუქციული დაავადებები (მაგალითად, ათერომა, სტენოზი), თირკმლის ვაზოკონსტრიქცია (ავთვისებიანი ჰიპერტენზიით), დაავადებები, რომელსაც თან ახლავს შეშუპება (მაგალითად, გულის უკმარისობა, ციროზი ასციტით, ნეფროზული სინდრომი). სეკრეცია შეიძლება ნორმალური იყოს გულის უკმარისობის დროს, მაგრამ ღვიძლის სისხლის ნაკადის და ალდოსტერონის მეტაბოლიზმის დაქვეითება ხდება, ამიტომ ჰორმონის მოცირკულირე დონე მაღალია.

პირველადი ალდოსტერონიზმის დიაგნოზი

დიაგნოზი საეჭვოა ჰიპერტენზიის და ჰიპოკალიემიის მქონე პაციენტებში. ლაბორატორიული ტესტი მოიცავს პლაზმაში ალდოსტერონის დონის და პლაზმური რენინის აქტივობის (PRA) განსაზღვრას. ტესტები უნდა ჩატარდეს, როდესაც პაციენტს არ აქვს მედიკამენტები, რომლებიც გავლენას ახდენენ რენინ-ანგიოტენზინის სისტემაზე (მაგ., თიაზიდური დიურეზულები, აგფ ინჰიბიტორები, ანგიოტენზინის ანტაგონისტები, ბლოკატორები) 4-6 კვირის განმავლობაში. ARP ჩვეულებრივ იზომება დილით, როდესაც პაციენტი წევს. როგორც წესი, პირველადი ალდოსტერონიზმის მქონე პაციენტებს აქვთ პლაზმური ალდოსტერონის დონე 15 ნგ/დლ-ზე მეტი (>0.42 ნმოლ/ლ) და დაბალი დონე ARP, პლაზმური ალდოსტერონის თანაფარდობით (ნანოგრამებში/დლ) ARP-თან [ნანოგრამებში/(მლ/სთ) ] 20-ზე მეტი.

ცნების განმარტება

1955 წელს კონმა აღწერა სინდრომი, რომელსაც ახასიათებს არტერიული ჰიპერტენზია და შრატში კალიუმის დონის დაქვეითება, რომლის განვითარება დაკავშირებულია ალდოსტერომასთან (თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ადენომა, რომელიც გამოყოფს ალდოსტერონს).

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი უფრო ხშირია მოზრდილებში, 30-40 წლის ასაკის ქალებში უფრო ხშირად (შეფარდება 3:1). ბავშვებში დაავადების სიხშირე ერთნაირია გოგოებსა და ბიჭებში.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

1. ალდოსტერომა (კონის სინდრომი)

2. თირკმელზედა ჯირკვლის ორმხრივი ჰიპერპლაზია ან თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მრავლობითი ადენომატოზი (15%):

ა) იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი (ალდოსტერონის ჰიპერპროდუქცია არ არის დათრგუნული);

3. ალდოსტერონის გამომწვევი ადენომა მთლიანად თრგუნავს გლუკოკორტიკოიდებით.

4. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის კარცინომა.

5. ექსტრა თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერალდოსტერონიზმი

დაავადების გაჩენისა და განვითარების მექანიზმები (პათოგენეზი)

1. ალდოსტერომა (კონის სინდრომი)- ალდოსტერონის წარმომქმნელი თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნე (პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის შემთხვევების 70%). თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ალდოსტერონის გამომწვევი ადენომა, ჩვეულებრივ, ცალმხრივია, არაუმეტეს 4 სმ ზომით, მრავლობითი და ორმხრივი ადენომა უკიდურესად იშვიათია. ასევე იშვიათია თირკმელზედა ჯირკვლის კიბო, როგორც ალდოსტერონიზმის გამომწვევი - 0,7-1,2%. ადენომის არსებობისას ალდოსტერონის ბიოსინთეზი არ არის დამოკიდებული ACTH სეკრეციაზე.

2. თირკმელზედა ჯირკვლის ორმხრივი ჰიპერპლაზია(30% შემთხვევაში) ან თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მრავლობითი ადენომატოზი (15%):

ა) იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი (ალდოსტერონის ჭარბი გამომუშავება, არ დათრგუნული);

ბ) განუსაზღვრელი ჰიპერალდოსტერონიზმი (ალდოსტერონის ჭარბი გამომუშავება, შერჩევითად დათრგუნული);

გ) ჰიპერალდოსტერონიზმი, მთლიანად დათრგუნული გლუკოკორტიკოიდებით.

3. ალდოსტერონის გამომწვევი ადენომა, მთლიანად თრგუნავს გლუკოკორტიკოიდებით.

4. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის კარცინომა.

პირველადი ალდოსტერონიზმის შედარებით იშვიათი მიზეზია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ავთვისებიანი სიმსივნე.

5. ექსტრა თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერალდოსტერონიზმი (საკვერცხეების, ნაწლავების, ფარისებრი ჯირკვლის სიმსივნე).

ავთვისებიანი სიმსივნეები ყველა შემთხვევის 2-6%-ს შეადგენს.

დაავადების კლინიკური სურათი (სიმპტომები და სინდრომები)

1. არტერიული ჰიპერტენზია.მუდმივ ჰიპერტენზიას ზოგჯერ თან ახლავს ძლიერი თავის ტკივილი შუბლის არეში. ჰიპერტენზია სტაბილურია, მაგრამ პაროქსიზმებიც შესაძლებელია. ავთვისებიანი ჰიპერტენზია ძალიან იშვიათია.

ჰიპერტენზია არ რეაგირებს ორთოსტატურ დატვირთვაზე (რენინდამოკიდებული რეაქცია), მდგრადია ვალსალვას მანევრის მიმართ (ტესტის დროს არტერიული წნევა არ იზრდება, განსხვავებით სხვა ტიპის ჰიპერტენზიისგან).

არტერიული წნევა სწორდება სპირონოლაქტონით (400 მგ/დღეში 10-15 დღის განმავლობაში), ისევე როგორც ჰიპოკალიემია.

2. "კალიპენიური თირკმელი"

თითქმის ყველა შემთხვევაში პირველად ალდოსტერონიზმს თან ახლავს ჰიპოკალიემია თირკმელებით კალიუმის ჭარბი დაკარგვის გამო ალდოსტერონის გავლენის ქვეშ. კალიუმის დეფიციტი იწვევს "კალიოპენიური თირკმლის" წარმოქმნას. ზიანდება დისტალური თირკმლის მილაკების ეპითელიუმი, ზოგად ჰიპოკალიემიურ ალკალოზთან ერთად, რაც იწვევს შარდის დაჟანგვისა და კონცენტრაციის მექანიზმების დარღვევას.

დაავადების საწყის ეტაპზე თირკმლის უკმარისობა შეიძლება იყოს უმნიშვნელო.

1) პოლიურია, ძირითადად ღამისთევა, აღწევს 4 ლიტრს დღეში, ნოქტურია (პაციენტთა 70%). პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს პოლიურია არ ითრგუნება ვაზოპრესინის პრეპარატებით და არ მცირდება სითხის მიღების შეზღუდვით.

2) დამახასიათებელი ჰიპოისოსთენურია - 1008-1012 წწ.

3) შესაძლებელია გარდამავალი, ზომიერი პროტეინურია.

4) შარდის რეაქცია ხშირად ტუტეა, რაც ზრდის თანმხლები პიელიტისა და პიელონეფრიტის სიხშირეს.

წყურვილი და კომპენსატორული პოლიდიფსია ვითარდება როგორც რეაქცია პოლიურიაზე. პოლიდიფსია და პოლიურია ღამით, ნეირომუსკულარულ გამოვლინებებთან ერთად (სისუსტე, პარესთეზია, მიოპლეგიური შეტევები) ჰიპოკალიემიური სინდრომის სავალდებულო კომპონენტებია. პოლიდიფსიას აქვს ცენტრალური გენეზისი (ჰიპოკალიემია ასტიმულირებს წყურვილის ცენტრს) და რეფლექსურ წარმოშობას (უჯრედებში ნატრიუმის დაგროვების გამო).

შეშუპება არ არის ტიპიური - მხოლოდ პაციენტების 3%-ში თირკმლის თანმხლები დაზიანებით ან სისხლის მიმოქცევის უკმარისობით. უჯრედებში პოლიურია და ნატრიუმის დაგროვება ხელს არ უწყობს სითხის შეკავებას ინტერსტიციულ სივრცეში.

3. კუნთების დაზიანება. აღინიშნება კუნთების სისუსტე, ფსევდოპარალიზი, სხვადასხვა ინტენსივობის კრუნჩხვების პერიოდული შეტევები, ტეტანია, აშკარა ან ლატენტური. სახის კუნთების შესაძლო კრუნჩხვა, ჩვოსტეკის და ტრუსო დადებითი სიმპტომები. გაზრდილი ელექტრული პოტენციალი სწორ ნაწლავში. დამახასიათებელი პარესთეზია კუნთების სხვადასხვა ჯგუფში.

4. ცვლილებები ცენტრალურ და პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში

ზოგადი სისუსტე ვლინდება პაციენტების 20%-ში. თავის ტკივილი აღენიშნება პაციენტთა 50%-ს და არის ინტენსიური - გამოწვეულია არტერიული წნევის მომატებით და თავის ტვინის ჰიპერჰიდრატაციით.

5. ნახშირწყლების ცვლის დარღვევა.

ჰიპოკალიემია თრგუნავს ინსულინის სეკრეციას და ხელს უწყობს ნახშირწყლების მიმართ შემცირებული ტოლერანტობის განვითარებას (პაციენტთა 60%).

დაავადების დიაგნოსტიკა

1. ჰიპოკალიემია

შარდში კალიუმის ექსკრეციის გაზრდა (ნორმალური 30 მმოლ/ლ).

2. ჰიპერნატრიემია

3. ჰიპეროსმოლარობა

სპეციფიკური სტაბილური ჰიპერვოლემია და მაღალი პლაზმური ოსმოლარობა. ინტრავასკულარული მოცულობის 20%-დან 75%-მდე ზრდაზე გავლენას არ ახდენს ფიზიოლოგიური ხსნარი ან ალბუმინის შეყვანა.

ალკალოზი დაავადებულთა 50%-ს აღენიშნება – სისხლის pH 7,60-ს აღწევს. სისხლში ბიკარბონატების შემცველობის გაზრდა 30-50 მმოლ/ლ-მდე. ალკალოზი შერწყმულია სისხლში ქლორის დონის კომპენსატორულ დაქვეითებასთან. ცვლილებები ძლიერდება მარილის მიღებით და გამოირიცხება სპირონოლაქტონით.

4. ჰორმონალური დისბალანსი

სისხლში ალდოსტერონის დონე ხშირად ამაღლებულია ნორმიდან 2-16 ნგ/100 მლ 50 ნგ/100 მლ-მდე. სისხლის აღება უნდა ჩატარდეს პაციენტთან ჰორიზონტალურ მდგომარეობაში. სისხლში ალდოსტერონის მეტაბოლიტების დონის მომატება. ალდოსტერონის სეკრეციის ყოველდღიური პროფილის ცვლილებები: სისხლის შრატში ალდოსტერონის დონის განსაზღვრა დილის 8 საათზე და 12 საათზე. ალდოსტერომით, ალდოსტერონის შემცველობა სისხლში შუადღის 12 საათზე უფრო დაბალია, ვიდრე დილის 8 საათზე, ხოლო მცირე ან დიდი კვანძოვანი ჰიპერპლაზიის დროს, ალდოსტერონის კონცენტრაცია ამ პერიოდებში თითქმის უცვლელი რჩება ან არის. ოდნავ მაღალი დილის 8 საათზე.

ალდოსტერონის შარდის გამოყოფის გაზრდა.

პლაზმური არასტიმულირებული რენინის აქტივობის დაქვეითება პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მთავარი სიმპტომია. რენინის სეკრეცია თრგუნავს ჰიპერვოლემიით და ჰიპეროსმოლარობით. ჯანმრთელ ადამიანებში რენინის შემცველობა სისხლში ჰორიზონტალურ მდგომარეობაშია 0,2-2,7 ნგ/მლ/სთ.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის სინდრომის დიაგნოსტიკის კრიტერიუმი არის პლაზმური რენინის შემცირებული აქტივობის კომბინაცია ჰიპერალდოსტერონემიასთან. დიფერენციალური დიაგნოსტიკური კრიტერიუმი მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმისგან რენოვასკულარული ჰიპერტენზიის, თირკმლის ქრონიკული უკმარისობის, რენინის წარმომქმნელი თირკმლის სიმსივნის, ავთვისებიანი არტერიული ჰიპერტენზიისგან, როდესაც მომატებულია როგორც რენინის, ასევე ალდოსტერონის დონე.

5. ფუნქციური ტესტები

1. ნატრიუმის დატვირთვა 10 გ/დღეში 3-5 დღე. პრაქტიკულად ჯანმრთელ ადამიანებში, რომლებსაც აქვთ ალდოსტერონის სეკრეციის ნორმალური რეგულირება, შრატში კალიუმის დონე უცვლელი დარჩება. პირველადი ალდოსტერონიზმის დროს კალიუმის შემცველობა სისხლის შრატში მცირდება 3-3,5 მმოლ/ლ-მდე, შარდში კალიუმის გამოყოფა მკვეთრად იზრდება და პაციენტის მდგომარეობა უარესდება (კუნთების ძლიერი სისუსტე, გულის არითმია).

2. 3 დღის დაბალი (20 მეკვ/დღეში) ნატრიუმის დიეტა - რენინის დონე უცვლელი რჩება, ალდოსტერონის დონე შეიძლება შემცირდეს კიდეც.

3. ტესტი ფუროსემიდით (ლაზიქსი). ტესტის დაწყებამდე პაციენტი უნდა იყოს დიეტაზე ნორმალური ნატრიუმის ქლორიდის შემცველობით (დაახლოებით 6 გ დღეში), არ მიიღოს ანტიჰიპერტენზიული საშუალებები ერთი კვირის განმავლობაში და არ მიიღოს დიურეზულები 3 კვირის განმავლობაში. ტესტის დროს პაციენტი იღებს 80 მგ ფუროსემიდს პერორალურად და რჩება ვერტიკალურ მდგომარეობაში (სეირნობს) 3 საათის განმავლობაში. 3 საათის შემდეგ სისხლი იღება რენინისა და ალდოსტერონის დონის დასადგენად. პირველადი ალდოსტერონიზმის დროს აღინიშნება ალდოსტერონის დონის მნიშვნელოვანი ზრდა და სისხლის პლაზმაში რენინის კონცენტრაციის დაქვეითება.

4. ტესტი კაპოტენით (კაპტოპრილი). დილით პაციენტისგან იღებენ სისხლს პლაზმაში ალდოსტერონისა და რენინის შემცველობის დასადგენად. შემდეგ პაციენტი იღებს 25 მგ კაპოტენს პერორალურად და რჩება მჯდომარე მდგომარეობაში 2 საათის განმავლობაში, რის შემდეგაც კვლავ იღებენ სისხლს ალდოსტერონისა და რენინის შემცველობის დასადგენად. ესენციური ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტებში, ისევე როგორც ჯანმრთელ ადამიანებში, აღინიშნება ალდოსტერონის დონის დაქვეითება ანგიოტენზინ I-ის ანგიოტენზინ II-ად გადაქცევის დათრგუნვის გამო. პირველადი ალდოსტერონიზმის მქონე პაციენტებში იზრდება ალდოსტერონის კონცენტრაცია, ალდოსტერონის/რენინის აქტივობის თანაფარდობა 50-ზე მეტია.

5. სპირონოლაქტონის ტესტი. პაციენტი იმყოფება დიეტაზე ნორმალური ნატრიუმის ქლორიდის შემცველობით (6 გ დღეში) და იღებს ალდოსტერონის ანტაგონისტს ალდაქტონს (ვეროშპირონი) 100 მგ 4-ჯერ დღეში 3 დღის განმავლობაში. მე-4 დღეს განისაზღვრება კალიუმის შემცველობა სისხლის შრატში და სისხლში მისი დონის მატება 1 მმოლ/ლ-ზე მეტით საწყის დონესთან შედარებით ადასტურებს ჰიპოკალიემიის განვითარებას ჭარბი ალდოსტერონის გამო. სისხლში ალდოსტერონისა და რენინის დონე უცვლელი რჩება. არტერიული ჰიპერტენზია აღმოფხვრილია.

6. ტესტი არაალდოსტერონის მინერალოკორტიკოიდებით. პაციენტი იღებს 400 მკგ ფლუოროკორტიზოლის აცეტატს 3 დღის განმავლობაში ან 10 მგ დეოქსიკორტიკოსტერონის აცეტატს 12 საათის განმავლობაში. სისხლის შრატში ალდოსტერონის დონე და მისი მეტაბოლიტების გამოყოფა შარდში არ იცვლება პირველადი ალდოსტერონიზმის დროს, ხოლო მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს. მნიშვნელოვნად მცირდება. ზოგიერთ შემთხვევაში აღინიშნება სისხლში ალდოსტერონის დონის უმნიშვნელო დაქვეითება, ასევე ალდოსტერომით.

7. ტესტი DOX-ით. დანიშნეთ DOXA 10-20 მგ/დღეში 3 დღის განმავლობაში. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მქონე პაციენტებში ალდოსტერონის დონე იკლებს, ხოლო კონის სინდრომის დროს – არა. გლუკოკორტიკოსტეროიდების და ანდროგენების დონე ნორმალურია.

8. ორთოსტატიკური ტესტი (სიარული 4 საათის განმავლობაში). ჯანმრთელი ადამიანებისგან განსხვავებით, ალდოსტერონის დონე პარადოქსულად იკლებს.

9. თირკმელზედა ჯირკვლის დაზიანების ლოკალური დიაგნოსტიკა. ალდოსტერომის ადენომა მცირე ზომისაა, პაციენტთა 80%-ში 3 სმ-ზე ნაკლები დიამეტრით და ხშირად განლაგებულია მარცხენა თირკმელზედა ჯირკვალში.

10. კომპიუტერული ტომოგრაფია არის ყველაზე ინფორმაციული კვლევა მაღალი მგრძნობელობით. პაციენტების 90%-ში 5-10 მმ დიამეტრის სიმსივნე ვლინდება.

11. თირკმელზედა ჯირკვლების სკანირება I-131-იოდი-ქოლესტერინით გლუკოკორტიკოიდული ფუნქციის დექსამეტაზონის დათრგუნვის ფონზე (0,5 მგ ყოველ 4 საათში 4 დღის განმავლობაში). დამახასიათებელია თირკმელზედა ჯირკვლების ასიმეტრია. მგრძნობელობა - 85%.

12. თირკმელზედა ჯირკვლის ვენების კათეტერიზაცია ორმხრივი სელექციური სისხლის აღებით და მათში ალდოსტერონის დონის განსაზღვრა. კვლევის მგრძნობელობა იზრდება ადენომის სინთეზური ACTH-ით წინასწარი სტიმულაციის შემდეგ - სიმსივნის მხარეს ალდოსტერონის გამომუშავება მკვეთრად იზრდება. კვლევის მგრძნობელობა არის 90%.

13. თირკმელზედა ჯირკვლების რენტგენოკონტრასტული ვენოგრაფია - მეთოდის მგრძნობელობა 60%-ია: სიმსივნის ვასკულარიზაცია უმნიშვნელოა, ზომა მცირე.

14. თირკმელზედა ჯირკვლების ეკოგრაფია.

15. სუპრარენოროგრაფია პნევმორეტროპერიტონიუმის პირობებში, ინტრავენურ უროგრაფიასთან ან მის გარეშე. მეთოდი ინფორმაციულია მხოლოდ დიდი სიმსივნეებისთვის და უფრო ხშირად იძლევა ცრუ უარყოფით შედეგებს. შიგნით მდებარე ალდოსტერების მცირე ზომა იშვიათად ცვლის თირკმელზედა ჯირკვლის კონტურებს.

დიფერენციალური დიაგნოზი

1. მეორადი ალდოსტერონიზმი (ჰიპერრენინემიული ჰიპერალდოსტერონიზმი) - პირობები, რომლებშიც ალდოსტერონის მომატებული წარმოქმნა ასოცირდება ანგიოტენზინ II-ით მისი სეკრეციის ხანგრძლივ სტიმულაციასთან. მეორადი ალდოსტერონიზმს ახასიათებს რენინის, ანგიოტენზინის და ალდოსტერონის დონის მომატება სისხლის პლაზმაში. რენინ-ანგიოტენზინის სისტემის გააქტიურება ხდება სისხლის ეფექტური მოცულობის შემცირების გამო, ნატრიუმის ქლორიდის უარყოფითი ბალანსის გაზრდისას. ვითარდება ნეფროზული სინდრომით, ღვიძლის ციროზით ასციტთან ერთად, იდიოპათიური შეშუპება, რომელიც ხშირად ვლინდება პრემენოპაუზურ ქალებში, გულის შეგუბებითი უკმარისობა და თირკმლის მილაკოვანი აციდოზი.

2. ბარტერის სინდრომი: თირკმელების იუქსტაგლომერულური აპარატის ჰიპერპლაზია და ჰიპერტროფია ჰიპერალდოსტერონიზმით. ამ სინდრომის დროს კალიუმის ჭარბი დაკარგვა დაკავშირებულია აღმავალი მილაკების ცვლილებებთან და ქლორიდის ტრანსპორტირების პირველად დეფექტთან. ახასიათებს ჯუჯა, გონებრივი ჩამორჩენილობა და ჰიპოკალიემიური ალკალოზის არსებობა ნორმალური არტერიული წნევით.

3. სიმსივნეები, რომლებიც წარმოქმნიან რენინს (პირველადი რენინიზმი), მათ შორის ვილმსის სიმსივნეები (ნეფრობლასტომა) - მეორადი ალდოსტერონიზმი ხდება არტერიული ჰიპერტენზიის დროს. ავთვისებიანი ჰიპერტენზია თირკმელებისა და ბადურის გემების დაზიანებით ხშირად შერწყმულია რენინის სეკრეციის მომატებასთან და მეორად ალდოსტერონიზმთან. რენინის ფორმირების გაზრდა დაკავშირებულია ნეკროზული თირკმლის არტერიოლიტის განვითარებასთან. ნეფრექტომიის შემდეგ ქრება ჰიპერალდოსტერონიზმიც და ჰიპერტენზიაც.

4. არტერიული ჰიპერტენზიის დროს თიაზიდური დიურეზულების ხანგრძლივი გამოყენება იწვევს მეორად ალდოსტერონიზმს. ამიტომ, სისხლის პლაზმაში რენინისა და ალდოსტერონის დონის განსაზღვრა უნდა განხორციელდეს დიურეზულების მიღების შეწყვეტიდან მხოლოდ 3 კვირის ან მოგვიანებით.

5. ესტროგენის შემცველი კონტრაცეპტივების ხანგრძლივი გამოყენება იწვევს არტერიული ჰიპერტენზიის განვითარებას, სისხლის პლაზმაში რენინის დონის მატებას და მეორად ალდოსტერონიზმს. რენინის წარმოქმნის ზრდა დაკავშირებულია ესტროგენების პირდაპირ ზემოქმედებასთან ღვიძლის პარენქიმაზე და ცილოვანი სუბსტრატის - ანგიოტენზინოგენის სინთეზის მატებასთან.

6. ფსევდომინერალოკორტიკოიდულ ჰიპერტენზიულ სინდრომს თან ახლავს არტერიული ჰიპერტენზია, სისხლის პლაზმაში რენინისა და ალდოსტერონის შემცველობის დაქვეითება. იგი ვითარდება გლიცირილის მჟავას პრეპარატების (გლიცირამი, ნატრიუმის გლიცირინატი) გადაჭარბებული მოხმარებით, რომლებიც შეიცავს ურალის ძირტკბილას ან ძირტკბილას გლაბრას რიზომებში.

7. ლიდლის სინდრომი არის მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელსაც თან ახლავს თირკმლის მილაკებში ნატრიუმის რეაბსორბციის მომატება არტერიული ჰიპერტენზიის შემდგომი განვითარებით, სისხლში კალიუმის, რენინის და ალდოსტერონის შემცველობის დაქვეითებით.

8. ორგანიზმში დეოქსიკორტიკოსტერონის მიღება ან ჭარბი გამომუშავება იწვევს ნატრიუმის შეკავებას, კალიუმის ჭარბ გამოყოფას და ჰიპერტენზიას. კორტიზოლის ბიოსინთეზის თანდაყოლილი დარღვევით 21-ჰიდროქსილაზას დისტალურად, კერძოდ, 17a-ჰიდროქსილაზას და 11b-ჰიდროქსილაზას დეფიციტით, შესაბამისი კლინიკური სურათის განვითარებით ხდება დეოქსიკორტიკოსტერონის გადაჭარბებული ფორმირება.

9. სისხლის პლაზმაში რენინის დაბალი შემცველობით ჰიპერტენზია (დაბალ რენინის არტერიული ჰიპერტენზია) ამ დაავადებით დაავადებული ყველა პაციენტის 20-25%-ს შეადგენს. სტეროიდოგენეზის ინჰიბიტორების გამოყენება ჰიპერტენზიულ პაციენტებში რენინის დაბალი დონით იწვევდა არტერიული წნევის ნორმალიზებას, ხოლო ჰიპერტენზიულ პაციენტებში რენინის ნორმალური დონის მქონე პაციენტებში ასეთი მკურნალობა არაეფექტური იყო. ასეთ პაციენტებში აღინიშნა არტერიული წნევის ნორმალიზება ორმხრივი ტოტალური ადრენალექტომიის შემდეგ. შესაძლებელია, რომ დაბალი რენინის ჰიპერტენზია არის ჰიპერტენზიული სინდრომი, რომელიც ვითარდება ჯერ კიდევ დაუდგენელი მინერალოკორტიკოიდების ჭარბი სეკრეციის გამო.

გაზრდილი ალდოსტერონის დონე (ჰიპერალდოსტერონიზმი) არის არტერიული წნევის მომატების, გულ-სისხლძარღვთა გართულებების, თირკმელების ფუნქციის დაქვეითებისა და ელექტროლიტების თანაფარდობის ცვლილების ერთ-ერთი მიზეზი. პირველადი და მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი კლასიფიცირდება სხვადასხვა ეტიოლოგიური ფაქტორებისა და პათოგენეტიკური მექანიზმების მიხედვით. პირველადი ტიპის პათოლოგიის განვითარების ყველაზე გავრცელებული მიზეზი არის კონის სინდრომი.

Მაჩვენე ყველა

კონის სინდრომი

კონის სინდრომი- დაავადება, რომელიც ვითარდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნის მიერ ალდოსტერონის გაზრდილი გამომუშავების გამო. პირველადი ალდოსტერონიზმის (PGA) სტრუქტურაში ამ პათოლოგიის სიხშირე შემთხვევების 70%-ს აღწევს, ამიტომ ზოგიერთი ადამიანი აერთიანებს ამ ცნებებს. უახლესი მონაცემებით, არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტებს შორის, რომელთა მკურნალობა რთულია მედიკამენტებით, კონის სინდრომი გვხვდება შემთხვევების 5-10%-ში. ქალები ავადდებიან 2-ჯერ უფრო ხშირად, მაშინ როცა პათოლოგიის დაწყება თანდათანობით მიმდინარეობს, სიმპტომები 30-40 წლის შემდეგ ჩნდება.

პირველადი და მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის კონცეფცია და მიზეზები:

	პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი	მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი
განმარტება	სინდრომი, რომელიც ვითარდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მიერ ალდოსტერონის გადაჭარბებული წარმოების შედეგად (იშვიათად ალდოსტერონის წარმომქმნელი სიმსივნე ექსტრა-თირკმელზედა ჯირკვლის ლოკალიზაციის), რომლის დონე შედარებით დამოუკიდებელია რენინ-ანგიოტენზინ-ალდოსტერონის სისტემისგან (RAAS) და არის არ თრგუნავს ნატრიუმის დატვირთვით	კოლოიდური ოსმოსური არტერიული წნევის დაქვეითებისა და RAAS-ის სტიმულირების შედეგად გამოწვეული სინდრომი (როგორც რიგი დაავადებების გართულება)
Მიზეზები	დაავადება ასოცირდება თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგიასთან: ალდოსტერონის გამომწვევი ადენომა (კონის სინდრომი) – 70%; თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გლომერულოზის ორმხრივი ჰიპერპლაზია (იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი) – 30%-მდე; იშვიათი დაავადებები (ალდოსტერონის გამომწვევი კარცინომა, თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გლომერულოზის ცალმხრივი ჰიპერპლაზია, ოჯახური ჰიპერალდოსტერონიზმი I, II, III, MEN – I).	ასოცირებული სხვა ორგანოებისა და სისტემების პათოლოგიასთან: თირკმლის დაავადებები (ნეფროზული სინდრომი, თირკმლის არტერიის სტენოზი, თირკმლის სიმსივნე და ა.შ.); გულის დაავადება (გულის შეგუბებითი უკმარისობა); სხვა მიზეზები (ACTH ჰიპერსეკრეცია, დიურეზულების მიღება, ღვიძლის ციროზი, უზმოზე)

ეტიოლოგია

ალდოსტერონის გამომწვევი ადენომის ყველაზე გავრცელებული ლოკაცია არის მარცხენა თირკმელზედა ჯირკვალი. სიმსივნე არის სოლიტარული, არ აღწევს დიდ ზომებს (3 სმ-მდე) და კეთილთვისებიანი ხასიათისაა (ავთვისებიანი ალდოსტერომა უკიდურესად იშვიათად გვხვდება).



მუცლის ღრუს კომპიუტერული ტომოგრაფია. თირკმელზედა ჯირკვლის ადენომა



პათოგენეზი

ალდოსტერონი არის მინერალოკორტიკოიდული ჰორმონი, რომელიც გამომუშავდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მიერ. მისი სინთეზი ხდება გლომერულოზის ზონაში. ალდოსტერონი წამყვან როლს ასრულებს ორგანიზმში წყლისა და ელექტროლიტური ბალანსის რეგულირებაში. მის სეკრეციას ძირითადად PAA სისტემა აკონტროლებს.

ჭარბი ალდოსტერონი დიდ როლს თამაშობს კონის სინდრომის პათოგენეზში. ის ხელს უწყობს თირკმელებით კალიუმის ექსკრეციას (ჰიპოკალიემია) და ნატრიუმის რეაბსორბციას (ჰიპერნატრიემია), რაც იწვევს სისხლის ალკალიზაციას (ალკალოზი). ნატრიუმის იონები აგროვებენ სითხეს ორგანიზმში, ზრდის მოცირკულირე სისხლის მოცულობას (CBV), რაც იწვევს არტერიული წნევის მატებას. სისხლის მაღალი მოცულობა თრგუნავს თირკმელების მიერ რენინის სინთეზს. კალიუმის იონების ხანგრძლივი დაკარგვა შემდგომში იწვევს ნეფრონის დისტროფიას (კალიუმ-პენიური თირკმელი), არითმიას, მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიას და კუნთების სისუსტეს. აღინიშნება, რომ გულ-სისხლძარღვთა უბედური შემთხვევის შედეგად უეცარი სიკვდილის რისკი მკვეთრად იზრდება პაციენტებში (საშუალოდ 10-12-ჯერ).






კლინიკა

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის სიმპტომები თანდათან ვითარდება. კონნის სინდრომის მქონე პაციენტებს დიაგნოზირებულია:

• არტერიული წნევის მუდმივი მატება, მედიკამენტური მკურნალობისადმი რეზისტენტული სამედიცინო ისტორიაში;
• თავის ტკივილი;
• გულის რითმის დარღვევა კალიუმის დეფიციტის გამო, ბრადიკარდია, ეკგ-ზე U ტალღის გამოჩენა;
• ნეირომუსკულური სიმპტომები: სისუსტე (განსაკუთრებით ხბოს კუნთებში), კრუნჩხვები და პარესთეზია ფეხებში, ტეტანია;
• თირკმლის დისფუნქცია (ჰიპოკალიემიური ნეფროგენული შაქრიანი დიაბეტი): შარდის მოცულობის გაზრდა დღეში (პოლიურია), ღამის დიურეზის დომინირება დღისით (ნოქტურია);
• წყურვილი (პოლიდიფსია).

მეორადი ალდოსტერონიზმი გამოხატულია ძირითადი დაავადების გამოვლინებებში, არტერიული ჰიპერტენზია და ჰიპოკალიემია შეიძლება არ იყოს, დამახასიათებელია შეშუპების არსებობა.

დიაგნოსტიკა

კონის სინდრომის დიაგნოზი რეკომენდირებულია არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პირებში, რომელიც არ ექვემდებარება მედიკამენტურ თერაპიას, არტერიული წნევის მომატებისა და ჰიპოკალიემიის კომბინაციით (გამოვლენილი კლინიკური სიმპტომებით ან სისხლის ანალიზის შედეგებით), ჰიპერტენზიის დაწყებით 40 წლამდე. გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების ოჯახური ანამნეზით, აგრეთვე თუ ახლობლებს აქვთ დადასტურებული PHA დიაგნოზი. ლაბორატორიული დიაგნოზი საკმაოდ რთულია და მოითხოვს დადასტურებას ფუნქციური ტესტებისა და ინსტრუმენტული კვლევის მეთოდების გამოყენებით.

ლაბორატორიული კვლევა

რისკის ჯგუფის ჩამოყალიბების შემდეგ პაციენტებს ადგენენ:

• სისხლის პლაზმაში ალდოსტერონის დონე (გაზრდილი 70%-ით);
• სისხლში კალიუმის შემცველობა (პაციენტთა 37-50%-ში კლება);
• პლაზმური რენინის აქტივობა (PRA) ან მისი პირდაპირი კონცენტრაცია (PCR) (პაციენტთა უმრავლესობაში დაქვეითება);
• ალდოსტერონ-რენინის თანაფარდობა (ARR) არის სავალდებულო სკრინინგის მეთოდი.

APC დონის სანდო შედეგების მიღება დამოკიდებულია ანალიზამდე პაციენტის მომზადებაზე და პროტოკოლის მიხედვით სისხლის აღების პირობებთან შესაბამისობაზე. პაციენტმა უნდა გამოირიცხოს ვეროშპირონი და სხვა შარდმდენები, ძირტკბილას წამლები სულ მცირე ერთი თვით ადრე და სხვა მედიკამენტები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ალდოსტერონისა და რენინის დონეზე დაახლოებით 2 კვირით ადრე: ბეტა-ბლოკატორები, აგფ ინჰიბიტორები, AR I ბლოკატორები, ცენტრალური ა-ადრენერგული. აგონისტები, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, რენინის ინჰიბიტორები, დიჰიდროპირიდინები. ჰიპერტენზიის კონტროლი უნდა განხორციელდეს ალდოსტერონის დონეზე მინიმალური ეფექტის მქონე წამლების გამოყენებით (ვერაპამილი, ჰიდრალაზინი, პრაზოსინის ჰიდროქლორიდი, დოქსაზოსინი, ტერაზოსინი). თუ პაციენტს აქვს ჰიპერტენზიის ავთვისებიანი კურსი და ანტიჰიპერტენზიული საშუალებების მოხსნამ შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული შედეგები, ARS განისაზღვრება მათი გამოყენების ფონზე, შეცდომის გათვალისწინებით.

მედიკამენტები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ARS-ის შედეგებზე:

სხვადასხვა მედიკამენტების მიღების გარდა, არსებობს სხვა ფაქტორები, რომლებიც გავლენას ახდენენ შედეგების ინტერპრეტაციაზე :

• ასაკი 65 წელზე მეტი (რენინის დონე მცირდება, რაც იწვევს APC მნიშვნელობების გადაჭარბებულ შეფასებას);
• დღის დრო (კვლევა ტარდება დილით);
• მოხმარებული მარილის რაოდენობა (ჩვეულებრივ, შეზღუდული არ არის);
• სხეულის პოზიციაზე დამოკიდებულება (გაღვიძებისას და ვერტიკალურ მდგომარეობაში გადასვლისას ალდოსტერონის დონე იზრდება მესამედით);
• თირკმლის ფუნქციის გამოხატული დაქვეითება (ARS იზრდება);
• ქალებში: მენსტრუალური ციკლის ფაზა (კვლევა ტარდება ფოლიკულურ ფაზაში, ვინაიდან ფიზიოლოგიური ჰიპერალდოსტერონემია ხდება ლუტეალურ ფაზაში), კონტრაცეპტივების მიღება (პლაზმის რენინის დაქვეითება), ორსულობა (შემცირებული APC).

თუ APC დადებითია, რეკომენდებულია ერთ-ერთი ფუნქციური ტესტი. თუ პაციენტს აქვს სპონტანური ჰიპოკალიემია, რენინი არ არის გამოვლენილი და ალდოსტერონის კონცენტრაცია 550 პმოლ/ლ-ზე მეტია (20 ნგ/დლ), PHA-ს დიაგნოზი არ საჭიროებს სტრეს-ტესტით დადასტურებას.

ფუნქციური ტესტები ალდოსტერონის დონის დასადგენად:

ფუნქციური ტესტები	მეთოდოლოგია	ტესტის შედეგების ინტერპრეტაცია
ნატრიუმის დატვირთვის ტესტი	სამი დღის განმავლობაში მარილის მიღება დღეში 6 გ-მდე იზრდება. აუცილებელია ნატრიუმის ყოველდღიური გამოყოფის კონტროლი და კალიუმის დონის ნორმალიზება მედიკამენტების დახმარებით. ალდოსტერონის ყოველდღიური ექსკრეცია (DAE) განისაზღვრება კვლევის მესამე დღეს დილით	PGA ნაკლებად სავარაუდოა - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA ძალიან სავარაუდოა - SEA >12 მგ (>33.3 ნმოლი)
ტესტი 0.9% ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარით	დილით შეიტანეთ 2 ლიტრი 0,9%-იანი ხსნარის ინტრავენური ინფუზია 4 საათის განმავლობაში (იმ პირობით, რომ ერთი საათით ადრე ხართ მწოლიარე მდგომარეობაში). სისხლის ტესტი ალდოსტერონზე, რენინზე, კორტიზონზე, კალიუმზე ანალიზის დასაწყისში და 4 საათის შემდეგ. აკონტროლეთ არტერიული წნევა და პულსი. ვარიანტი 2: პაციენტი იღებს მჯდომარე პოზიციას ინფუზიამდე 30 წუთით ადრე და მის დროს	PHA ნაკლებად სავარაუდოა ინფუზიის შემდგომი ალდოსტერონის დონეზე< 5 нг/дл; საეჭვო - 5-დან 10 ნგ/დლ-მდე; PGA სავარაუდოა > 10 ნგ/დლ დონეზე (ჯდომისას > 6 ნგ/დლ)
კაპტოპრილის ტესტი	კაპტოპრილი დოზით 25-50 მგ გაღვიძებიდან ერთი საათის შემდეგ. ალდოსტერონი, ARP და კორტიზოლი განისაზღვრება კაპტოპრილის მიღებამდე და 1-2 საათის შემდეგ (მთელი ამ დროის განმავლობაში პაციენტი უნდა იყოს მჯდომარე მდგომარეობაში)	ნორმა არის ალდოსტერონის დონის შემცირება საწყისი მნიშვნელობიდან მესამედზე მეტით. PHA - ალდოსტერონი რჩება ამაღლებული დაბალი ARP-ით
სუპრესიის ტესტი ფლუდროკორტიზონით	ფლუდროკორტიზონის 0,1 მგ 4-ჯერ დღეში 4 დღის განმავლობაში, კალიუმის დანამატების მიღება 4-ჯერ დღეში (სამიზნე დონე 4,0 მმოლ/ლ) მარილის შეუზღუდავი მიღებით. მე-4 დღეს დილის 7.00 საათზე დგინდება კორტიზოლი, 10.00 საათზე - ალდოსტერონი და ARP ჯდომისას, კორტიზოლი მეორდება.	PHA-სთვის – ალდოსტერონი > 170 პმოლ/ლ, ARP< 1 нг/мл/ч; კორტიზოლი 10:00 საათზე არ არის დაბალი ვიდრე 7:00 (კორტიზოლის გავლენის გამოკლებით)

ინსტრუმენტული კვლევები

გაიარეთ ყველა პაციენტზე ლაბორატორიული ტესტების შედეგების მიღების შემდეგ:

• თირკმელზედა ჯირკვლების ულტრაბგერა - 1,0 სმ-ზე მეტი დიამეტრის სიმსივნეების გამოვლენა.
• თირკმელზედა ჯირკვლის კომპიუტერული ტომოგრაფია - 95% სიზუსტით განსაზღვრავს სიმსივნის ზომას, ფორმას, აქტუალურ მდებარეობას, განასხვავებს კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმების და კიბოს.
• სცინტიგრაფია - ალდოსტერომასთან ერთად ხდება 131 I-ქოლესტერინის ცალმხრივი დაგროვება, თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზიით - დაგროვება ორივე თირკმელზედა ჯირკვლის ქსოვილში.
• თირკმელზედა ვენების კათეტერიზაცია და შედარებითი შერჩევითი ვენური სისხლის სინჯის აღება (CVBS) - საშუალებას გაძლევთ გაირკვეს პირველადი ალდოსტერონიზმის ტიპი, არის სასურველი მეთოდი ადენომაში ცალმხრივი ალდოსტერონის სეკრეციის დიფერენციალური დიაგნოსტიკისთვის. ორივე მხარეს ალდოსტერონისა და კორტიზოლის დონის თანაფარდობიდან გამომდინარე, გამოითვლება ლატერალიზაციის გრადიენტი. ამის ჩვენებაა დიაგნოზის გარკვევა ქირურგიულ მკურნალობამდე.
დიფერენციალური დიაგნოზი

კონის სინდრომის დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის იდიოპათიური ჰიპერპლაზიით, მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმით, ესენციური ჰიპერტენზიით, ენდოკრინული დაავადებებით, რომელსაც თან ახლავს არტერიული წნევის მომატება (იცენკო-კუშინგის სინდრომი, ფეოქრომოციტომა), ჰორმონალურად არააქტიური ნეოპლაზმით და კიბოთი. ავთვისებიანი ალდოსტერონის წარმომქმნელი სიმსივნე CT-ზე შეიძლება მიაღწიოს დიდ ზომებს და ხასიათდება მაღალი სიმკვრივით, არაჰომოგენურობით და ბუნდოვანი კონტურებით.

დიფერენციალური დიაგნოზი:

	კონის სინდრომი (ალდოსტერონის წარმომქმნელი ადენომა)	იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი	მეორადი ჰიპერალდოსტერონისიმცირე
ლაბორატორიული მაჩვენებლები		ალდოსტერონი, ↓↓რენინი, ARS, ↓კალიუმი	ალდოსტერონი, რენინი, - APC, ↓კალიუმი
ორთოსტატიკური (მარტი) ტესტი - ალდოსტერონის დონის შესწავლა გაღვიძებისას ჰორიზონტალურ მდგომარეობაში, განმეორებითი შესწავლა ვერტიკალურ მდგომარეობაში ყოფნის შემდეგ (სიარული) 3 საათის განმავლობაში.	ალდოსტერონის მაღალი დონე თავდაპირველად, ზოგიერთი მცირდება განმეორებითი ტესტირებისას, ან იმავე დონეზე	გაზრდილი ალდოსტერონის დონე (შენარჩუნებული მგრძნობელობა AT-II-ის მიმართ)	გაზრდილი ალდოსტერონის დონე
CT	ერთ-ერთი თირკმელზედა ჯირკვლის მცირე მასის წარმოქმნა	თირკმელზედა ჯირკვლები არ არის შეცვლილი, ან არის პატარა კვანძოვანი წარმონაქმნები ორივე მხარეს	თირკმელზედა ჯირკვლები არ არის გადიდებული, თირკმელების ზომა შეიძლება შემცირდეს
თირკმელზედა ჯირკვლის ვენების კათეტერიზაცია შერჩევითი სისხლის აღებით	ლატერალიზაცია	-	-

მკურნალობა

ალდოსტერომისთვის ტარდება ლაპაროსკოპიული ადრენალექტომია (ამბულატორიულად წინასაოპერაციო მომზადებიდან 4 კვირის შემდეგ). ნარკოლოგიური მკურნალობა ტარდება ქირურგიული ჩარევის უკუჩვენებების ან ჰიპერალდოსტერონიზმის სხვა ფორმებისთვის:

• ძირითადი პათოგენეტიკური მკურნალობაა ალდოსტერონის ანტაგონისტები - ვეროშპირონი 50 მგ 2-ჯერ დღეში დოზის გაზრდით 7 დღის შემდეგ 200-400 მგ/დღეში 3-4 დოზით (მაქსიმუმ 600 მგ/დღეში);
• არტერიული წნევის დონის შესამცირებლად - დიჰიდროპირიდინები 30-90 მგ/დღეში;
• ჰიპოკალიემიის კორექცია - კალიუმის დანამატები.



სპირონოლაქტონი გამოიყენება იდიოპათიური HA სამკურნალოდ. არტერიული წნევის შესამცირებლად აუცილებელია სალურეტიკების, კალციუმის ანტაგონისტების, აგფ ინჰიბიტორების და ანგიოტენზინ II ანტაგონისტების დამატება. თუ დიფერენციალური დიაგნოზი გამოავლენს გლუკოკორტიკოიდებით დათრგუნულ ჰიპერალდოსტერონიზმს, ინიშნება დექსამეტაზონი.

– პათოლოგიური მდგომარეობა, რომელიც გამოწვეულია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მთავარი მინერალოკორტიკოიდული ჰორმონის – ალდოსტერონის გაზრდით. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს აღინიშნება არტერიული ჰიპერტენზია, თავის ტკივილი, კარდიალგია და გულის რითმის დარღვევა, მხედველობის დაბინდვა, კუნთების სისუსტე, პარესთეზია და კრუნჩხვები. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს ვითარდება პერიფერიული შეშუპება, თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა და ფსკერის ცვლილებები. სხვადასხვა ტიპის ჰიპერალდოსტერონიზმის დიაგნოსტიკა მოიცავს სისხლისა და შარდის ბიოქიმიურ ანალიზს, ფუნქციურ სტრეს ტესტებს, ულტრაბგერას, სკინტიგრაფიას, MRI, სელექციურ ვენოგრაფიას, გულის, ღვიძლის, თირკმელების და თირკმლის არტერიების გამოკვლევას. ჰიპერალდოსტერონიზმის მკურნალობა ალდოსტერომის, თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოსა და თირკმლის რენინომის დროს არის ქირურგიული, სხვა ფორმებში ის სამკურნალოა.

ICD-10

E26

Ზოგადი ინფორმაცია

ჰიპერალდოსტერონიზმი მოიცავს პათოგენეზში განსხვავებულ, მაგრამ კლინიკურ ნიშნებში მსგავსი სინდრომების მთელ კომპლექსს, რომლებიც წარმოიქმნება ალდოსტერონის გადაჭარბებული სეკრეციით. ჰიპერალდოსტერონიზმი შეიძლება იყოს პირველადი (გამოწვეული თავად თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგიით) და მეორადი (გამოწვეული სხვა დაავადებების დროს რენინის ჰიპერსეკრეციით). პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი დიაგნოზირებულია სიმპტომატური არტერიული ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტების 1-2%-ში. ენდოკრინოლოგიაში პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მქონე პაციენტების 60-70% 30-50 წლის ქალები არიან; აღწერილია ბავშვებში ჰიპერალდოსტერონიზმის რამდენიმე შემთხვევა.

ჰიპერალდოსტერონიზმის მიზეზები

ეტიოლოგიური ფაქტორიდან გამომდინარე გამოიყოფა პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის რამდენიმე ფორმა, რომელთაგან შემთხვევების 60-70% არის კონის სინდრომი, რომლის მიზეზია ალდოსტერომა - თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ალდოსტერონის გამომწვევი ადენომა. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ორმხრივი დიფუზური კვანძოვანი ჰიპერპლაზიის არსებობა იწვევს იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმის განვითარებას.

არსებობს პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის იშვიათი ოჯახური ფორმა მემკვიდრეობის აუტოსომური დომინანტური ტიპით, რომელიც გამოწვეულია 18-ჰიდროქსილაზას ფერმენტის დეფექტით, რომელიც სცილდება რენინ-ანგიოტენზინის სისტემის კონტროლს და კორექტირებულია გლუკოკორტიკოიდებით (ვლინდება ახალგაზრდა პაციენტებში ხშირი არტერიული ჰიპერტენზიის შემთხვევები ოჯახის ისტორიაში). იშვიათ შემთხვევებში პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი შეიძლება გამოწვეული იყოს თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოთი, რომელსაც შეუძლია გამოიმუშაოს ალდოსტერონი და დეოქსიკორტიკოსტერონი.

მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი ვითარდება გულ-სისხლძარღვთა სისტემის რიგი დაავადებების, ღვიძლისა და თირკმელების პათოლოგიების გართულებად. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი ვლინდება გულის უკმარისობის, ავთვისებიანი ჰიპერტენზიის, ღვიძლის ციროზის, ბარტერის სინდრომის, თირკმლის არტერიის დისპლაზიისა და სტენოზის, ნეფროზული სინდრომის, თირკმლის რენინომის და თირკმლის უკმარისობის დროს.

რენინის სეკრეციის გაზრდა და მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის განვითარება გამოწვეულია ნატრიუმის დაკარგვით (დიეტის გამო, დიარეის გამო), მოცირკულირე სისხლის მოცულობის დაქვეითება სისხლის დაკარგვისა და გაუწყლოების გამო, კალიუმის გადაჭარბებული მოხმარება და გარკვეული მედიკამენტების ხანგრძლივი გამოყენება (დიურეზულები, COC, საფაღარათო საშუალებები). ფსევდოჰიპერალდოსტერონიზმი ვითარდება თირკმლის დისტალური მილაკების ალდოსტერონზე პასუხის დარღვევისას, როდესაც სისხლის შრატში მისი მაღალი დონის მიუხედავად, აღინიშნება ჰიპერკალიემია. ექსტრათირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერალდოსტერონიზმი საკმაოდ იშვიათად აღინიშნება, მაგალითად, საკვერცხეების, ფარისებრი ჯირკვლისა და ნაწლავების პათოლოგიების დროს.

პათოგენეზი

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი (დაბალი რენინი) ჩვეულებრივ ასოცირდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნესთან ან ჰიპერპლაზიურ დაზიანებასთან და ახასიათებს ალდოსტერონის სეკრეციის გაზრდის კომბინაციით ჰიპოკალიემიასთან და არტერიულ ჰიპერტენზიასთან.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის პათოგენეზის საფუძველია ჭარბი ალდოსტერონის გავლენა წყალ-ელექტროლიტურ ბალანსზე: ნატრიუმის და წყლის იონების რეაბსორბციის გაზრდა თირკმლის მილაკებში და კალიუმის იონების ექსკრეციის გაზრდა შარდში, რაც იწვევს სითხის შეკავებას და ჰიპერვოლემიას, მეტაბოლურ პროცესებს. ალკალოზი, პლაზმური რენინის წარმოებისა და აქტივობის დაქვეითება. აღინიშნება ჰემოდინამიკური დარღვევა - სისხლძარღვთა კედლის მომატებული მგრძნობელობა ენდოგენური პრესორული ფაქტორების მოქმედების მიმართ და პერიფერიული გემების წინააღმდეგობა სისხლის ნაკადის მიმართ. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს მძიმე და გახანგრძლივებული ჰიპოკალიემიური სინდრომი იწვევს დისტროფიულ ცვლილებებს თირკმლის მილაკებში (კალიოპენიური ნეფროპათია) და კუნთებში.

მეორადი (მაღალი ალდოსტერონიზმი) ჰიპერალდოსტერონიზმი ვლინდება კომპენსაციურად, თირკმლის, ღვიძლისა და გულის სხვადასხვა დაავადების დროს თირკმლის სისხლის ნაკადის მოცულობის შემცირების საპასუხოდ. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი ვითარდება რენინ-ანგიოტენზინის სისტემის გააქტიურების და თირკმელების ჯუქსტაგლომერულური აპარატის უჯრედების მიერ რენინის წარმოების გაზრდის გამო, რაც უზრუნველყოფს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გადაჭარბებულ სტიმულაციას. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმისთვის დამახასიათებელი მძიმე ელექტროლიტური დარღვევები მეორადი ფორმით არ ხდება.

ჰიპერალდოსტერონიზმის სიმპტომები

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის კლინიკური სურათი ასახავს წყლისა და ელექტროლიტური ბალანსის დარღვევას, რომელიც გამოწვეულია ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეციით. ნატრიუმის და წყლის შეკავების გამო, პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის მქონე პაციენტებს აღენიშნებათ მძიმე ან ზომიერი არტერიული ჰიპერტენზია, თავის ტკივილი, ტკივილი გულში (კარდიალგია), გულის რითმის დარღვევა, თვალის ფსკერის ცვლილებები მხედველობის ფუნქციის გაუარესებით (ჰიპერტენზიული ანგიოპათია, ანგიოსკლეროზი. რეტინოპათია).

კალიუმის დეფიციტი იწვევს სწრაფ დაღლილობას, კუნთების სისუსტეს, პარესთეზიას, კრუნჩხვებს კუნთების სხვადასხვა ჯგუფში, პერიოდულ ფსევდოპარალიზს; მძიმე შემთხვევებში - მიოკარდიუმის დისტროფიის, კალიპენიური ნეფროპათიის, ნეფროგენული შაქრიანი დიაბეტის განვითარებამდე. პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს გულის უკმარისობის არარსებობისას პერიფერიული შეშუპება არ შეინიშნება.

მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს აღინიშნება არტერიული წნევის მაღალი დონე (დიასტოლური არტერიული წნევით > 120 მმ Hg), რომელიც თანდათან იწვევს სისხლძარღვთა კედლისა და ქსოვილის იშემიას, თირკმელების ფუნქციის გაუარესებას და თირკმელების ქრონიკული უკმარისობის განვითარებას, ცვლილებებს. ფსკერი (სისხლჩაქცევები, ნეირორეტინოპათია). მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის ყველაზე გავრცელებული ნიშანია შეშუპება; იშვიათ შემთხვევებში ვითარდება ჰიპოკალიემია. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი შეიძლება მოხდეს არტერიული ჰიპერტენზიის გარეშე (მაგალითად, ბარტერის სინდრომით და ფსევდოჰიპერალდოსტერონიზმით). ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება უსიმპტომო ჰიპერალდოსტერონიზმი.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზი გულისხმობს ჰიპერალდოსტერონიზმის სხვადასხვა ფორმის დიფერენცირებას და მათი ეტიოლოგიის დადგენას. როგორც საწყისი დიაგნოზის ნაწილი, ტარდება რენინ-ანგიოტენზინ-ალდოსტერონის სისტემის ფუნქციური მდგომარეობის ანალიზი სისხლში და შარდში ალდოსტერონისა და რენინის განსაზღვრით დასვენების დროს და სტრეს-ტესტების შემდეგ, კალიუმ-ნატრიუმის ბალანსი და ACTH. რომლებიც არეგულირებენ ალდოსტერონის გამოყოფას.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმს ახასიათებს სისხლის შრატში ალდოსტერონის დონის მატება, პლაზმური რენინის აქტივობის (PRA) დაქვეითება, ალდოსტერონის/რენინის მაღალი თანაფარდობა, ჰიპოკალიემია და ჰიპერნატრიემია, შარდის დაბალი ფარდობითი სიმკვრივე, სადღეღამისო მნიშვნელოვანი მატება. კალიუმის და ალდოსტერონის გამოყოფა შარდში. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის ძირითადი სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმია ARP-ის მომატებული დონე (რენინომასთვის - 20–30 ნგ/მლ/სთ-ზე მეტი).

ჰიპერალდოსტერონიზმის ცალკეული ფორმების დიფერენცირების მიზნით ტარდება ტესტი სპირონოლაქტონით, ტესტი ჰიპოთიაზიდური დატვირთვით და "მარშის" ტესტი. ჰიპერალდოსტერონიზმის ოჯახური ფორმის იდენტიფიცირების მიზნით, გენომიური ტიპირება ხორციელდება PCR-ის გამოყენებით. გლუკოკორტიკოიდებით გამოსწორებული ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს, საცდელ მკურნალობას დექსამეტაზონით (პრედნიზოლონი) აქვს დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა, რაც გამორიცხავს დაავადების გამოვლინებებს და ახდენს არტერიული წნევის ნორმალიზებას.

დაზიანების ბუნების დასადგენად (ალდოსტერომა, დიფუზური კვანძოვანი ჰიპერპლაზია, კიბო) გამოიყენება აქტუალური დიაგნოსტიკური მეთოდები: თირკმელზედა ჯირკვლების ულტრაბგერა, სკინტიგრაფია, თირკმელზედა ჯირკვლების CT და MRI, შერჩევითი ვენოგრაფია ალდოსტერონის დონის ერთდროული განსაზღვრით და. კორტიზოლი თირკმელზედა ვენების სისხლში. ასევე მნიშვნელოვანია დაავადების დადგენა, რამაც გამოიწვია მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის განვითარება გულის, ღვიძლის, თირკმელებისა და თირკმლის არტერიების მდგომარეობის შესწავლით (EchoCG, ECG, ღვიძლის ულტრაბგერა, თირკმლის ულტრაბგერა, დოპლერის ულტრაბგერა და თირკმლის არტერიების დუპლექსის სკანირება. მრავლობითი CT, MR ანგიოგრაფია).

ჰიპერალდოსტერონიზმის მკურნალობა

ჰიპერალდოსტერონიზმის მკურნალობის მეთოდისა და ტაქტიკის არჩევანი დამოკიდებულია ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეციის მიზეზზე. პაციენტებს ამოწმებენ ენდოკრინოლოგი, კარდიოლოგი, ნეფროლოგი და ოფთალმოლოგი. კალიუმის შემნახველი დიურეზულებით (სპიროლაქტონი) წამლის მკურნალობა ტარდება სხვადასხვა ფორმის ჰიპორენინემიული ჰიპერალდოსტერონიზმისთვის (თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზია, ალდოსტერომა), როგორც ოპერაციისთვის მოსამზადებელი ეტაპი, რაც ხელს უწყობს არტერიული წნევის ნორმალიზებას და ჰიპოკალიემიის აღმოფხვრას. ნაჩვენებია დაბალმარილიან დიეტა დიეტაში კალიუმით მდიდარი საკვების გაზრდილი შემცველობით, ასევე კალიუმის დანამატების მიღება.

ალდოსტერომისა და თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოს მკურნალობა ქირურგიულია და მოიცავს დაზარალებული თირკმელზედა ჯირკვლის მოცილებას (ადრენალექტომია) წყლისა და ელექტროლიტური ბალანსის წინასწარი აღდგენით. თირკმელზედა ჯირკვლის ორმხრივი ჰიპერპლაზიის მქონე პაციენტებს ჩვეულებრივ მკურნალობენ კონსერვატიულად (სპირონოლაქტონი) აგფ ინჰიბიტორებთან, კალციუმის არხის ანტაგონისტებთან (ნიფედიპინი) კომბინაციაში. ჰიპერალდოსტერონიზმის ჰიპერპლასტიკური ფორმების დროს არაეფექტურია სრული ორმხრივი ადრენალექტომია და მარჯვენა ადრენალექტომია მარცხენა თირკმელზედა ჯირკვლის სუბტოტალურ რეზექციასთან ერთად. ჰიპოკალიემია ქრება, მაგრამ სასურველი ჰიპოტენზიური ეფექტი არ არსებობს (BP ნორმალიზდება მხოლოდ 18% შემთხვევაში) და არსებობს თირკმელზედა ჯირკვლის მწვავე უკმარისობის განვითარების მაღალი რისკი.

ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს, რომელიც შეიძლება გამოსწორდეს გლუკოკორტიკოიდული თერაპიით, ჰორმონალური და მეტაბოლური დარღვევების აღმოსაფხვრელად და არტერიული წნევის ნორმალიზებისთვის ინიშნება ჰიდროკორტიზონი ან დექსამეტაზონი. მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის დროს ტარდება კომბინირებული ანტიჰიპერტენზიული თერაპია ძირითადი დაავადების პათოგენეტიკური მკურნალობის ფონზე სისხლის პლაზმაში ეკგ და კალიუმის დონის სავალდებულო მონიტორინგის ქვეშ.

თირკმლის არტერიის სტენოზის გამო მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმის შემთხვევაში, სისხლის მიმოქცევისა და თირკმელების ფუნქციის ნორმალიზებისთვის, შესაძლებელია პერკუტანული რენტგენის ენდოვასკულარული ბალონის გაფართოება, დაზიანებული თირკმლის არტერიის სტენტირება ან ღია რეკონსტრუქციული ოპერაცია. თუ თირკმლის რენინომა გამოვლინდა, ნაჩვენებია ქირურგიული მკურნალობა.

ჰიპერალდოსტერონიზმის პროგნოზირება და პრევენცია

ჰიპერალდოსტერონიზმის პროგნოზი დამოკიდებულია ძირითადი დაავადების სიმძიმეზე, გულ-სისხლძარღვთა და შარდსასქესო სისტემების დაზიანების ხარისხზე, დროულობასა და მკურნალობაზე. რადიკალური ქირურგიული მკურნალობა ან ადექვატური წამლის თერაპია უზრუნველყოფს გამოჯანმრთელების მაღალ ალბათობას. თირკმელზედა ჯირკვლის კიბოს პროგნოზი ცუდია.

ჰიპერალდოსტერონიზმის თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია არტერიული ჰიპერტენზიის, ღვიძლისა და თირკმელების დაავადებების მქონე პირთა მუდმივი კლინიკური მონიტორინგი; სამედიცინო რეკომენდაციების დაცვა მედიკამენტებთან და დიეტასთან დაკავშირებით.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი (კონის სინდრომი)

რა არის პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი (კონის სინდრომი) -

1955 წელს კონმა აღწერა სინდრომი, რომელსაც თან ახლავს არტერიული ჰიპერტენზია და სისხლში კალიუმის დონის დაქვეითება, რომლის განვითარება დაკავშირებულია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნესთან (ადენომასთან), რომელიც გამოიმუშავებს ჰორმონ ალდოსტერონს. ამ პათოლოგიას კონის სინდრომი ეწოდება.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი (კონის სინდრომი)- დაავადება, რომელიც ხასიათდება თირკმელზედა ჯირკვლების მიერ ალდოსტერონის სეკრეციის მატებით, რაც გამოიხატება სისხლის პლაზმაში კონკრეტული ნივთიერების - რენინის აქტივობის დაქვეითებით - რომელიც მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ორგანიზმის ფუნქციონირების რეგულირებაში, არტერიული ჰიპერტენზია. და სისხლში კალიუმის შემცველობის შემცირება. მოგვიანებით აღწერილი იყო თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰიპერპლაზიის (ქსოვილის გადაჭარბებული ზრდა და ცვლილებები) მრავალი სხვა შემთხვევა ალდოსტერონის სეკრეციის გაზრდით და ახლა ტერმინი „პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი“ გამოიყენება როგორც თავად კონის სინდრომის, ასევე სხვა პათოლოგიების აღსაწერად, რომელსაც თან ახლავს ალდოსტერონის ჰიპერსეკრეცია. მაგალითად, თირკმელზედა ჯირკვლების კორტიკალური ჰიპერპლაზია ამჟამად პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი (PHA) და განსაკუთრებით კონის სინდრომი მეორადი არტერიული ჰიპერტენზიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზია.

რა იწვევს / პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის (კონის სინდრომის) პროვოცირებას:

ამჟამად გამოვლენილია PHA-ს ორი ძირითადი მიზეზი, რომელსაც თან ახლავს ალდოსტერონის სეკრეციის მატება:

• ცალმხრივი ალდოსტერონის წარმომქმნელი სიმსივნე - ადენომა ან კონის სინდრომი (შემთხვევების 50-60%);
• თირკმელზედა ჯირკვლის ორმხრივი ჰიპერპლაზია ან იდიოპათიური ჰიპერალდოსტერონიზმი (შემთხვევების 40-50%).

არსებობს იშვიათი ტიპის დაავადებები და სიმსივნეები, რომლებსაც აქვთ მსგავსი სიმპტომები, მათ შორის მემკვიდრეობითი დაავადებები, რომელსაც თან ახლავს ალდოსტერონის კონცენტრაციის მატება.

კიდევ უფრო ნაკლებად გავრცელებულია ალდოსტერონის სეკრეციული თირკმელზედა ჯირკვლის კიბო ან საკვერცხის სიმსივნეები.

PHA-ს ყველაზე გავრცელებული მიზეზი არის კონის სინდრომი, ხოლო ადენომა ჩვეულებრივ არ აღემატება 3 სმ დიამეტრს, არის ცალმხრივი და რენინის დამოუკიდებელი. ეს ნიშნავს, რომ ალდოსტერონის სეკრეციაზე გავლენას არ ახდენს სხეულის პოზიციის ცვლილებები. ნაკლებად ხშირად, ადენომა შეიძლება იყოს რენინზე დამოკიდებული (ანუ ალდოსტერონის დონე იზრდება ვერტიკალურ მდგომარეობაში). კონის სინდრომი გვხვდება შემთხვევების 50-60%-ში.

შემთხვევების დარჩენილი 40-50% განპირობებულია თირკმელზედა ჯირკვლის ორმხრივი ჰიპერპლაზიით, როდესაც ალდოსტერონის დონე იზრდება ვერტიკალურ მდგომარეობაში. ნაკლებად ხშირია თირკმელზედა ჯირკვლის პირველადი ჰიპერპლაზია, რომლის დროსაც ალდოსტერონის დონე არ არის დამოკიდებული სხეულის პოზიციაზე, როგორც რენინის დამოუკიდებელი ადენომის დროს.

ალდოსტერონის სეკრეცია შესაძლებელია ექსტრა თირკმელზედა ჯირკვლის ლოკალიზაციის სიმსივნეებით - თირკმელებში ან საკვერცხეებში.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის სიმპტომები (კონის სინდრომი):

მძიმე ჰიპოკალიემიის მქონე პაციენტების ჩივილები: დაღლილობა, კუნთების სისუსტე, კუნთების კრუნჩხვები, თავის ტკივილი და პალპიტაცია. ასეთ პაციენტებს ასევე შეიძლება აღენიშნებოდეთ წყურვილის მომატება: შედეგად, ისინი სვამენ ბევრს და პოლიურიას (ბევრი შარდის გამოყოფა) ე.წ. ალდოსტერონის გავლენა მათზე.

ფარდობითი ჰიპოკალცემია (კალციუმის დონის დაქვეითება სისხლში) ვითარდება კიდურებში და პირის ირგვლივ დაბუჟების განვითარებით, ხელებსა და ფეხებში კუნთების სპაზმი და უკიდურესად ხორხის სპაზმი დახრჩობის შეგრძნებით. და კრუნჩხვები. ამ შემთხვევაში კალციუმის დანამატები არ ინიშნება, ვინაიდან სისხლში კალციუმის საერთო შემცველობა ნორმალურია, მაგრამ ჰორმონალური დისბალანსის გამო ორგანიზმში კალციუმის ბალანსი იცვლება.

ხანგრძლივმა ჰიპერტენზიამ შეიძლება გამოიწვიოს გულ-სისხლძარღვთა და ნერვული სისტემების გართულებები ყველა თანმხლები სიმპტომით.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის (კონის სინდრომი) დიაგნოზი:

კონის სინდრომის სპეციფიკური გამოვლინებები არ არსებობს.

როდესაც პაციენტებს უვითარდებათ გულის უკმარისობა, ინსულტი ან ინტრაკრანიალური სისხლდენა არტერიული წნევის მომატების გამო, შესაბამისი სიმპტომები ჩნდება.

ლაბორატორიული კვლევა

• სისხლის პლაზმაში ნატრიუმის, კალიუმის და კალციუმის კვლევებმა (ბიოქიმიური ანალიზი) შეიძლება აჩვენოს სისხლში ნატრიუმის მატება, ჰიპოკალიემიის არსებობა და სისხლის „ალკალიზაცია“, რაც თირკმელებზე ალდოსტერონის ზემოქმედების შედეგია. სისხლში კალციუმის დონის შედარებით დაქვეითება ასევე ადვილად შეიძლება გამოვლინდეს. პაციენტთა თითქმის 20%-ში შეიძლება გამოვლინდეს ნახშირწყლების მეტაბოლიზმის დარღვევები (სისხლში გლუკოზის დონის მომატება), თუმცა დიაბეტი იშვიათად ვითარდება. უნდა აღინიშნოს, რომ სისხლში კალიუმის ნორმალური დონე არ გამორიცხავს PHA-ს. კვლევები აჩვენებს, რომ PHA-ს მქონე პაციენტების 7-დან 38%-ს აქვს შრატში კალიუმის ნორმალური დონე. ჰიპოკალიემია ვითარდება ნატრიუმის მნიშვნელოვანი რაოდენობით მიღებისას.
• PHA-ს მქონე პაციენტებში აღინიშნება რენინის დონის დამახასიათებელი დაქვეითება სისხლის პლაზმაში და ეს მაჩვენებელი არ აჭარბებს გარკვეულ მნიშვნელობებს დიურეზულების მიღებისას ან ვერტიკალურ მდგომარეობაში გადასვლისას (რაც ჩვეულებრივ ხდება ნორმალურად). ზოგიერთი ექსპერტი ვარაუდობს, რომ სისხლის პლაზმაში რენინის დონის ანალიზი უნდა ჩაითვალოს სპეციალურ ტესტად PHA-ს გამოსავლენად. თუმცა, ზოგიერთი მონაცემებით, რენინის დაბალი დონე აღინიშნება ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტების 30%-ში. ამიტომ, პლაზმური რენინის დაბალი დონე არ უნდა ჩაითვალოს PHA-ს სპეციფიკურ ტესტად.
• პლაზმური ალდოსტერონის აქტივობის (AAP) თანაფარდობის განსაზღვრა პლაზმის რენინის აქტივობასთან (PRA) უნდა ჩაითვალოს საკმარისად მგრძნობიარე ტესტად PGA-სთვის. ტესტის ჩატარებისას მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული წამლის შესაძლო ურთიერთქმედება.
• თუ AAP/ARP თანაფარდობის ტესტი დადებითია, ტარდება დამატებითი ტესტები: ალდოსტერონის დონის განსაზღვრა შარდის ყოველდღიურ ნიმუშში, მორგებული სისხლის შრატში კალიუმის დონის მიხედვით (რადგან ეს მაჩვენებლები ერთმანეთზე გავლენას ახდენენ).

ინსტრუმენტული გამოკვლევა

• მუცლის ღრუს კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT). ეს არის სავალდებულო გამოკვლევის მეთოდი PGA-ს შემთხვევაში. PHA-ს დიაგნოზის დადგენისას CT-ის მიზანია პათოლოგიის ტიპის და მისი ქირურგიული მკურნალობის შესაძლებლობის (თირკმელზედა ჯირკვლის ადენომა ან ორმხრივი ჰიპერპლაზიის) დადგენა. CT სკანირება განსაზღვრავს ოპერაციის მასშტაბს.
• 131-I-იოდოქოლესტერინით სცინტიგრაფია გამოიყენება თირკმელზედა ჯირკვლის ცალმხრივი ფუნქციური (ჰორმონის სეკრეციული) მასის გამოსავლენად. თუმცა, ეს პროცედურა ფართოდ არ გამოიყენება პაციენტის ფრთხილად მომზადების აუცილებლობის, მაღალი ღირებულების და იმ ფაქტის გამო, რომ მეთოდი იშვიათად აღმოაჩენს 1,5 სმ-ზე დიდი დიამეტრის წარმონაქმნებს.
• მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI). ის არ არის უფრო მგრძნობიარე ვიდრე CT.

სხვა დიაგნოსტიკური მეთოდები

პოსტურალური ტესტი (სხეულის ჰორიზონტალური პოზიციიდან ვერტიკალურზე გადასვლა). შეიძლება გამოყენებულ იქნას კლინიკაში რენინდამოკიდებული თირკმელზედა ჯირკვლის ადენომის პირველადი დიაგნოზისთვის. ამჟამად იშვიათად გამოიყენება.

თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზიასა და ადენომას შორის დიაგნოზის დიფერენცირების სირთულის გამო, CT გამოკვლევის შემდეგ შეიძლება ჩატარდეს თირკმელზედა ჯირკვლის ვენიდან უშუალოდ ანალიზის აღების პროცედურა. ეს გულისხმობს თირკმელზედა ჯირკვლის ვენაში კათეტერის შეყვანას ბარძაყის ვენის მეშვეობით. სისხლის ანალიზს იღებენ როგორც თირკმელზედა ჯირკვლის ვენებიდან, ასევე ქვედა ღრუ ვენიდან. ალდოსტერონის დონე განისაზღვრება ACTH მაქსიმალური სტიმულაციის შემდეგ.

პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის (კონის სინდრომის) მკურნალობა:

მთავარი მიზანია ჰიპოკალიემიის და ჰიპერტენზიის შედეგად გამოწვეული გართულებების პრევენცია.

თუ კონის სინდრომის დროს ჰიპერტენზია გამოსწორებულია ცალმხრივი ადრენალექტომიით, მაშინ ორმხრივი დაზიანებები ყველაზე ხშირად კონსერვატიულად მკურნალობენ, ვინაიდან ცალმხრივი ან ორმხრივი ადრენალექტომიის ეფექტურობა მხოლოდ 19%-ია. ადენომის შემთხვევაში მედიკამენტური თერაპია ასევე ტარდება არტერიული წნევის კონტროლისა და ჰიპოკალიემიის გამოსასწორებლად, რაც ამცირებს შემდგომი ოპერაციის რისკს.

თერაპიის ძირითადი კომპონენტები:

• ნატრიუმით შეზღუდული დიეტა (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• ჰიპოკალიემიისა და ჰიპერტენზიის მკურნალობა მოიცავს კალიუმის შემნახველ პრეპარატებს, როგორიცაა სპირონოლაქტონი. უფრო მეტიც, თუ ჰიპოკალიემია თითქმის დაუყოვნებლივ გაქრება, მაშინ არტერიული წნევის დაქვეითებას შეიძლება დასჭირდეს 4-8 კვირა თერაპია. არ არის საჭირო კალიუმის დანამატების დამატებითი მიღება. თუ მკურნალობის მიუხედავად, არტერიული წნევა მატულობს, თერაპიას ემატება მეორე რიგის პრეპარატები.
• მეორე რიგის პრეპარატებია: შარდმდენი, არტერიული წნევის დამწევი საშუალებები.

ქირურგია

ქირურგია კონის სინდრომის მკურნალობის მთავარი მეთოდია. თუ შესაძლებელია, ტარდება ლაპაროსკოპიული ადრენალექტომია (იხ. ქვემოთ).

კონის სინდრომის მქონე პაციენტებში მომავალი ცალმხრივი ადრენალექტომიის ეფექტურობა არტერიულ ჰიპერტენზიასთან მიმართებაში მითითებულია არტერიული წნევის დაქვეითებით სპირონოლაქტონის საპასუხოდ წინასაოპერაციო პერიოდში. სპირონოლაქტონი ინიშნება მინიმუმ 1-2 კვირის განმავლობაში (სასურველია 6 კვირით) ოპერაციამდე ოპერაციის რისკის შესამცირებლად, ჰიპოკალიემიის გამოსასწორებლად და არტერიული წნევის გასაკონტროლებლად.

გთხოვთ გაითვალისწინოთ, რომ ჰიპერტენზია ჩვეულებრივ არ ქრება ოპერაციის შემდეგ დაუყოვნებლივ. არტერიული წნევა თანდათან იკლებს 3-6 თვის განმავლობაში. ოპერაციის შემდეგ თითქმის ყველა პაციენტი აღნიშნავს არტერიული წნევის მაჩვენებლების შემცირებას. გრძელვადიანი თერაპიული ეფექტი აღინიშნება კონის სინდრომის ცალმხრივი ადრენალექტომიის შემდეგ პაციენტების საშუალოდ 69%-ში.

რომელ ექიმებს უნდა მიმართოთ, თუ გაქვთ პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი (კონის სინდრომი):

რამე გაწუხებს? გსურთ იცოდეთ უფრო დეტალური ინფორმაცია პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმის (კონის სინდრომის), მისი მიზეზების, სიმპტომების, მკურნალობისა და პრევენციის მეთოდების, დაავადების მიმდინარეობისა და მის შემდეგ დიეტაზე? ან გჭირდებათ შემოწმება? Შენ შეგიძლია დანიშნეთ შეხვედრა ექიმთან-კლინიკა ევროლაბორატორიაყოველთვის თქვენს სამსახურში! საუკეთესო ექიმები გაგიკვლევენ, შეისწავლიან გარეგნულ ნიშნებს და დაგეხმარებიან სიმპტომების მიხედვით დაავადების იდენტიფიცირებაში, გაგიწევენ კონსულტაციას და გაგიწევენ საჭირო დახმარებას და დიაგნოზის დასმას. თქვენ ასევე შეგიძლიათ დაურეკეთ ექიმს სახლში. კლინიკა ევროლაბორატორიაღიაა თქვენთვის მთელი საათის განმავლობაში.

როგორ დაუკავშირდეთ კლინიკას:
ჩვენი კლინიკის ტელეფონის ნომერი კიევში: (+38 044) 206-20-00 (მრავალარხიანი). კლინიკის მდივანი შეარჩევს თქვენთვის ხელსაყრელ დღეს და დროს ექიმთან მისასვლელად. მითითებულია ჩვენი კოორდინატები და მიმართულებები. დაწვრილებით შეხედეთ მასზე კლინიკის ყველა სერვისს.

(+38 044) 206-20-00

თუ თქვენ ადრე ჩაატარეთ რაიმე კვლევა, მათი შედეგები აუცილებლად მიიტანეთ ექიმთან კონსულტაციისთვის.თუ კვლევები არ ჩატარებულა, ჩვენ გავაკეთებთ ყველაფერს, რაც საჭიროა ჩვენს კლინიკაში ან სხვა კლინიკის კოლეგებთან ერთად.

შენ? აუცილებელია ძალიან ფრთხილად მიდგომა თქვენი საერთო ჯანმრთელობის მიმართ. ხალხი საკმარის ყურადღებას არ აქცევს დაავადების სიმპტომებიდა არ გააცნობიეროთ, რომ ეს დაავადებები შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს. ბევრი დაავადებაა, რომელიც თავიდან ჩვენს ორგანიზმში არ იჩენს თავს, მაგრამ საბოლოოდ გამოდის, რომ სამწუხაროდ, მათი მკურნალობა უკვე გვიანია. თითოეულ დაავადებას აქვს თავისი სპეციფიკური ნიშნები, დამახასიათებელი გარეგანი გამოვლინებები - ე.წ დაავადების სიმპტომები. სიმპტომების იდენტიფიცირება არის პირველი ნაბიჯი ზოგადად დაავადებების დიაგნოსტიკაში. ამისათვის თქვენ უბრალოდ უნდა გააკეთოთ ეს წელიწადში რამდენჯერმე. გამოიკვლიოს ექიმი, რათა არა მხოლოდ საშინელი დაავადების თავიდან აცილება, არამედ ორგანიზმში და მთლიანად ორგანიზმში ჯანსაღი სულისკვეთება შევინარჩუნოთ.

თუ გსურთ ექიმს დაუსვათ შეკითხვა, ისარგებლეთ ონლაინ კონსულტაციის განყოფილებით, იქნებ იქ იპოვოთ თქვენს კითხვებზე პასუხები და წაიკითხოთ თავის მოვლის რჩევები. თუ გაინტერესებთ მიმოხილვები კლინიკებისა და ექიმების შესახებ, შეეცადეთ იპოვოთ თქვენთვის საჭირო ინფორმაცია განყოფილებაში. ასევე დარეგისტრირდით სამედიცინო პორტალზე ევროლაბორატორიარათა თვალი ადევნოთ საიტზე არსებულ უახლეს სიახლეებს და ინფორმაციას, რომელიც ავტომატურად გამოგიგზავნეთ ელექტრონული ფოსტით.

სხვა დაავადებები ენდოკრინული სისტემის დაავადებები, კვების დარღვევები და მეტაბოლური დარღვევები:

ადისონის კრიზისი (თირკმელზედა ჯირკვლის მწვავე უკმარისობა)

მკერდის ადენომა

ადიპოსოგენიტალური დისტროფია (პერჩკრანც-ბაბინსკი-ფროლიხის დაავადება)

ადრენოგენიტალური სინდრომი

აკრომეგალია

კვების სიგიჟე (კვებითი დისტროფია)

ალკალოზი

ალკაპტონურია

ამილოიდოზი (ამილოიდური დისტროფია)

კუჭის ამილოიდოზი

ნაწლავის ამილოიდოზი

პანკრეასის კუნძულების ამილოიდოზი

ღვიძლის ამილოიდოზი

საყლაპავის ამილოიდოზი

აციდოზი

ცილოვან-ენერგეტიკული არასწორი კვება

I-უჯრედოვანი დაავადება (მუკოლიპიდოზი ტიპი II)

ვილსონ-კონოვალოვის დაავადება (ჰეპატოცერებრალური დისტროფია)

გოშეს დაავადება (გლუკოცერებროზიდური ლიპიდოზი, გლუკოცერებროზიდოზი)

იშენკო-კუშინგის დაავადება

კრაბის დაავადება (გლობოიდური უჯრედის ლეიკოდისტროფია)

ნიმან-პიკის დაავადება (სფინგომიელინოზი)

ფაბრიის დაავადება

განგლიოზიდოზი GM1 I ტიპის

განგლიოზიდოზი GM1 ტიპი II

განგლიოზიდოზი GM1 III ტიპი

განგლიოზიდოზი GM2

განგლიოზიდოზი GM2 ტიპი I (ტაი-საქსის ამავროზული იდიოტიზმი, ტეი-საქსის დაავადება)

GM2 განგლიოზიდოზი II ტიპის (სანდჰოფის დაავადება, სანდოფის ამავროზული იდიოტიზმი)

არასრულწლოვანთა GM2 განგლიოზიდოზი

გიგანტიზმი

ჰიპერალდოსტერონიზმი

ჰიპერალდოსტერონიზმი მეორადი

ჰიპერვიტამინოზი D

ჰიპერვიტამინოზი A

ჰიპერვიტამინოზი E

ჰიპერვოლემია

ჰიპერგლიკემიური (დიაბეტური) კომა

ჰიპერკალიემია

ჰიპერკალციემია

ჰიპერლიპოპროტეინემია I ტიპის

ჰიპერლიპოპროტეინემია II ტიპის

III ტიპის ჰიპერლიპოპროტეინემია

ჰიპერლიპოპროტეინემია ტიპი IV

ჰიპერლიპოპროტეინემია V ტიპის

ჰიპეროსმოლარული კომა

ჰიპერპარათირეოზი მეორადი

პირველადი ჰიპერპარათირეოზი

თიმუსის (თიმუსის ჯირკვლის) ჰიპერპლაზია

ჰიპერპროლაქტინემია

სათესლე ჯირკვლის ჰიპერფუნქცია

ჰიპერქოლესტერინემია

ჰიპოვოლემია

ჰიპოგლიკემიური კომა

ჰიპოგონადიზმი

ჰიპოგონადიზმი ჰიპერპროლაქტინემიური

იზოლირებული ჰიპოგონადიზმი (იდიოპათიური)

პირველადი თანდაყოლილი ჰიპოგონადიზმი (ანორქიზმი)

პირველადი შეძენილი ჰიპოგონადიზმი

ჰიპოკალიემია

ჰიპოპარათირეოზი

ჰიპოპიტუიტარიზმი

ჰიპოთირეოზი

გლიკოგენოზი ტიპი 0 (აგლიკოგენოზი)

I ტიპის გლიკოგენოზი (გიერკის დაავადება)

გლიკოგენოზი II ტიპის (პომპეს დაავადება)

III ტიპის გლიკოგენოზი (წითელა, ფორბსის დაავადება, ლიმიტი დექსტრინოზი)

გლიკოგენოზი ტიპი IV (ანდერსენის დაავადება, ამილოპექტინოზი, დიფუზური გლიკოგენოზი ღვიძლის ციროზით)

გლიკოგენოზი ტიპი IX (ჰაგას დაავადება)

გლიკოგენოზი V ტიპის (მაკარდლის დაავადება, მიოფოსფორილაზას დეფიციტი)

გლიკოგენოზი VI ტიპი (მისი დაავადება, ჰეპატოფოსფორილაზას დეფიციტი)

გლიკოგენოზი ტიპი VII (ტარუის დაავადება, მიოფოსფოფრუქტოკინაზას დეფიციტი)

გლიკოგენოზი VIII ტიპის (ტომსონის დაავადება)

გლიკოგენოზი XI ტიპის

გლიკოგენოზი X ტიპის

ვანადიუმის დეფიციტი (უკმარისობა).

მაგნიუმის დეფიციტი (უკმარისობა)

მანგანუმის დეფიციტი (უკმარისობა)

სპილენძის დეფიციტი (უკმარისობა)

მოლიბდენის დეფიციტი (უკმარისობა).

ქრომის დეფიციტი (უკმარისობა).

Რკინის დეფიციტი

კალციუმის დეფიციტი (კვებითი კალციუმის დეფიციტი)

თუთიის დეფიციტი (დიეტური თუთიის დეფიციტი)

დიაბეტური კეტოაციდოტური კომა

საკვერცხის დისფუნქცია

დიფუზური (ენდემური) ჩიყვი

დაგვიანებული სქესობრივი მომწიფება

ჭარბი ესტროგენი

სარძევე ჯირკვლების ინვოლუცია

ჯუჯა (დაბალი სიმაღლე)

კვაშიორკორი

კისტოზური მასტოპათია

ქსანთინურია

ლაქტური მჟავე კომა

ლეიცინოზი (ნეკერჩხლის სიროფის დაავადება)

ლიპიდოზები

ფარბერის ლიპოგრანულომატოზი

ლიპოდისტროფია (ცხიმოვანი დეგენერაცია)

თანდაყოლილი გენერალიზებული ლიპოდისტროფია (სეიპ-ლოურენსის სინდრომი)

ჰიპერკუნთოვანი ლიპოდისტროფია

ინექციის შემდგომი ლიპოდისტროფია

პროგრესირებადი სეგმენტური ლიპოდისტროფია

ლიპომატოზი

ლიპომატოზი მტკივნეულია

მეტაქრომატული ლეიკოდისტროფია