თავის ქალას ძვლების დისპლაზია. ძვლის ბოჭკოვანი დისპლაზია. ფიბროზული დისპლაზიის ფორმები

პაციენტი D. დაბადების თარიღი: 05/18/2005 (11 წლის).

ანამნეს მორბი : 18.05.2005 ავად არის 2014 წლის სექტემბრიდან, როდესაც პირველად გამოჩნდა სახის ასიმეტრია - სახის შუა ზონის მატება მარცხნივ. დინამიკაში დეფორმაცია ზომიერად გაიზარდა. ჩვენ დავუკავშირდით სახელმწიფო საბიუჯეტო დაწესებულებას „ჯანმრთელობის დეპარტამენტის ბავშვთა სპეციალური სამედიცინო დახმარების სამეცნიერო ცენტრს“, სადაც 2014 წლის თებერვალში მას ჩაუტარდა სტაციონარული მკურნალობა - მარცხენა ზედა ყბის ნაწილობრივი რეზექცია; ჰისტოლოგიური გამოკვლევის მიხედვით, ფიბროზული დისპლაზია. ზედა ყბის დიაგნოზი დაუსვეს. შემდგომში მარცხნივ სახის შუა ზონის ასიმეტრია და დეფორმაცია დინამიკის გარეშე დარჩა. 2017 წლის 20 იანვარს მოთავსდა სახელმწიფო საბიუჯეტო ჯანდაცვის დაწესებულების „ჯანმრთელობის დეპარტამენტის ბავშვთა სპეციალური სამედიცინო დახმარების სპეციალური სამედიცინო ცენტრის“ ყბის ქირურგიისა და სტომატოლოგიის განყოფილებაში.

მდგომარეობა ჰოსპიტალიზაციის დროს იყო საშუალო სიმძიმის; სტაბილური. არ იყო გამოვლენილი ორგანოებისა და სისტემების პათოლოგია.

ექიმების კონსულტაციის შემდეგ გადაწყდა გეგმიური ქირურგიული მკურნალობა მარცხნივ ზიგომატური ძვლის სხეულის ნაწილობრივი რეზექციის ოდენობით, მარცხნივ ზედა ყბის ალვეოლარული პროცესი მარცხნივ ყბის სინუსის გადახედვით. მრავალფუნქციური არგონის პლაზმური სისტემის გამოყენებითპლაზმაჯეტი.

ბრინჯი. 1. პაციენტის გამოჩენა ფრონტალურ და ნახევრადღერძულ პროექციებში

2017 წლის 24 იანვრით დათარიღებული თავის ქალას CT სკანირება - რჩება სპენოიდური ძვლის დიდი ფრთის გასქელება და დეფორმაცია მარცხენა მხარეს, ზიგომატური ძვლისა და ზედა ყბის კორტიკალური ფირფიტების გათხელებით. ზედა ორბიტალური ნაპრალი და მარცხნივ მრგვალი ხვრელი შევიწროებულია. მარცხენა ორბიტის გვერდითი კედელი ამობურცულია, კუნთის კონუსის დეფორმაცია. მარცხენა ყბის და სფენოიდული სინუსები ივსება პათოლოგიური წარმონაქმნებით. კონტრასტული აგენტის პათოლოგიური დაგროვების ადგილები არ იყო გამოვლენილი.

ბრინჯი. 2. CT სკანირება ღერძულ და ფრონტალურ პროექციებში. ფიბროზული დისპლაზიის არე ხაზგასმულია წითლად.

დასკვნა: სფენოიდის, ზიგომატური ძვლების და ზედა ყბის ფიბროზული დისპლაზიის CT სურათი მარცხნივ.

02/01/17 ექიმთა გუნდი პროფ. ზარიჩანსკი V.A. ჩაატარა ოპერაცია.

პირის ღრუს ქლორჰექსიდინის ბიგლუკონატის წყალხსნარით, m\a და ჰიდროპრეპარატის დამუშავების შემდეგ, ლიდოკაინის 0,5%-იანი ხსნარის გამოყენებით - 10,0 მლ, გაკეთდა ჭრილობა ლორწოვან გარსზე ვესტიბულის ზედა ფორნიქსის გარდამავალი ნაკეცის გასწვრივ. პირის ღრუ მარჯვნივ პოსტოპერაციული ნაწიბურის მიდამოში, დაახლოებით 3.5 სმ. ზედა ყბის ტანი მოდებულია.

ბრინჯი. 3. ზედა ყბა ჩონჩხია. სიმსივნის მოცილება

ძვალი შეცვლილია, ჰიპერპლასტიკური, ავსებს ყბის სინუსის მთელ ღრუს, ზედა ყბის სხეულს და ალვეოლურ პროცესს მარცხნივ, ვრცელდება ცხვირის ლატერალურ კედელზე, მყარ სასისკენ და ვრცელდება ზიგომატური ძვლის სხეულზე. . შეცვლილი ძვლის ქსოვილი ამოღებულია მარცხნივ ალვეოლარული პროცესის მიდამოში, მარცხნივ ზედა ყბის სხეული (მაქსილარული სინუსის პროექცია) და მარცხნივ ზიგომატური ძვლის სხეულის ნაწილი. ჰემოსტაზი ოპერაციის დროს ცვილის, მრავალფუნქციური არგონის პლაზმური სისტემის გამოყენებითპლაზმაჯეტი სისხლდენის და ოპერაციის რადიკალურობის შესამცირებლად, ასევე დიათერმოკოაგულაციის მეთოდით. ორთოდონტიული მიზეზების გამო ამოიღეს კბილი 6.3. შეცვლილი ძვლის ამოღებული ნაწილები და ნაწიბუროვანი რბილი ქსოვილის ფრაგმენტები იგზავნება ჰისტოლოგიური გამოკვლევისთვის.

ოპერაცია ცენტრის დირექტორის, პროფ. პრიტიკო ა.გ., ქირურგი პროფ. ზარიჩანსკი V.A., ასისტენტები: მოლოდცოვა ნ.ა. და საიდოვა გ.ბ.

სახის თავის ქალას დეფორმაციამდე მიმავალ სხვადასხვა დაავადებებსა და მანკებს შორის უნდა აღინიშნოს ფიბროზული დისპლაზია, რომელიც დამოუკიდებელ ნოზოლოგიურ ფორმად მხოლოდ 1940 წლისთვის იქნა გამოვლენილი. ამ დაავადების არსი მოდის ძვლოვანი ქსოვილის დაზიანების კერების განვითარებაზე, რომელშიც ის იცვლება სისხლძარღვებით ღარიბი ფიბროზული და ბოჭკოვანი ქსოვილით.

ამასთან ერთად აღინიშნება ძვლოვანი სტრუქტურების ახალი ფორმირებაც; თუმცა, ეს პროცესი, როგორც წესი, არასრულყოფილია და ახასიათებს ახლად წარმოქმნილი ძვლოვანი ქსოვილის არარეგულარულობა, სტრუქტურის მრავალფეროვნება, დეფექტური სტრუქტურების გამოჩენა და გამოხატული რეზორბციული ცვლილებები. დაზიანებული ადგილები აშკარად არის გამოყოფილი ნორმალური ძვლის ქსოვილისგან და შეიძლება განთავსდეს ჩონჩხის ნებისმიერ მიდამოში.

თავის ქალას სახის და ცერებრალური ნაწილების ძვლების დაზიანება აღწერილია, როგორც ბოჭკოვანი დისპლაზიის ერთ-ერთი სახეობა, რომელსაც ეწოდება "ძვლის ლეონტიაზი" ან "ჰემიკრანიოზი". პირველი სახელი განპირობებულია ფართო ძვლებისა და ბოჭკოვანი წარმონაქმნებით, რომლებიც ქმნიან თავის ქალას დამახასიათებელ დეფორმაციას, რომლის დროსაც პაციენტის სახე ლომის თავს წააგავს. ტერმინი "ჰემიკრანიოზი" მიუთითებს თავის ქალას ცალმხრივი დაზიანებების სიხშირეზე. უნდა აღინიშნოს, რომ ტერმინი "ძვლის ლეონტიაზი" არ ასახავს პროცესის არსს, მაგრამ მხოლოდ მიუთითებს დეფორმაციის გარეგნულ გამოვლინებებზე, რომლებიც შეიძლება იყოს იგივე ტიპის სხვადასხვა პათოანატომიური ხასიათის დაავადებებისთვის. თუმცა, ყველაზე ხშირად ეს დეფორმაცია თან ახლავს თავის ქალას ძვლების ფიბროზულ დისპლაზიას.

ფიბროზული დისპლაზიის შესახებ ვრცელი ლიტერატურის მიუხედავად, ამ დაავადების ნამდვილი მიზეზი ჯერ კიდევ უცნობია. დისპლაზიის მხოლოდ ერთი ფორმა - ოლბრაიტი - ხშირად არის შერწყმული ჰორმონალურ დარღვევებთან. დისპლაზიის სხვა ტიპებისთვის, მნიშვნელოვანი ენდოკრინული ცვლილებები არ არის აღწერილი. ფიბროზული დისპლაზიის დროს არ არის ბიოქიმიური ან ჰემატოლოგიური ცვლილებები ან ტკივილი.

ფიბროზული დისპლაზია გვხვდება ყველა კონტინენტის წარმომადგენლებს შორის, მაგრამ სახის თავის ქალას დაზიანების მაქსიმალური სიხშირე აღინიშნება დასავლეთ აფრიკაში. უმეტეს შემთხვევაში, დაავადება იწყება ბავშვობაში და ძირითადად აზიანებს ქალებს. დაზიანების ნელი პროგრესირება ჩვეულებრივ ხდება პუბერტატის დასრულებამდე, რის შემდეგაც პროცესი ჩვეულებრივ სტაბილიზდება. ძვლის დაზიანებების ავთვისებიანი შემთხვევები ძალზე იშვიათი და არასანდოა, მაგრამ პათოლოგიური მოტეხილობები ხდება, განსაკუთრებით კიდურების ძვლებში და, როგორც წესი, ეს არის "სპონტანური" დაზიანება, რომელიც პირველად ავლენს ძვლის დისპლაზიურ პროცესს. ქირურგიული ჩარევები, განსაკუთრებით სქესობრივი მომწიფების პერიოდის დასრულებამდე, არაეფექტურია, რადგან ისინი იწვევს დაზიანების სტაბილურ რეციდივას.

რადიოლოგიური გამოვლინებებიდან გამომდინარე, თავის ქალას ძვლებში დისპლაზია შეიძლება დაიყოს რამდენიმე ტიპად:

ა) სკლეროზული;

ბ) კისტის მსგავსი,

გ) გვერდის მსგავსი.

სკლეროზული ტიპი

ახასიათებს ძვლოვანი ქსოვილის ინტენსიური რესტრუქტურიზაციის უბნების ფორმირება, მისი დატკეპნა, ყველაზე ხშირად თავის ქალას, შუბლისა და ყბის ძვლებისა და ცხვირის ძვლების ფუძის მიდამოში. ძვლის წარმონაქმნების მიდამოში პარანასალური სინუსები მთლიანად კარგავენ ჰაეროვნებას და ჩანაცვლებულია მკვრივი, უსტრუქტურო ძვლოვანი ქსოვილით. თუ ძვლები, რომლებიც ქმნიან ორბიტას ან ცხვირის ღრუს დაზიანებულია, ამ ღრუების დეფორმაცია და შევიწროება, ეგზოფთალმი, ცხვირის სუნთქვის დარღვევა და ნევროლოგიური სიმპტომები ხდება შევიწროებულ არხებში ნერვული ღეროების შეკუმშვის გამო. დაზიანებები ხშირად ცალმხრივი ან ასიმეტრიულია. პროცესი, როგორც წესი, არ ვრცელდება თავის ქალას სახურავის ნაკერებით.

კისტის მსგავსი ტიპი

ყველაზე ხშირად ის ვითარდება ქვედა ყბის ძვალში. "კისტები" შეიძლება იყოს ერთჯერადი ან მრავლობითი, ხშირად აქვთ ტალღოვანი კონტური და გამჭვირვალე კორტიკალური რგოლი, თითქმის რეგულარული მრგვალი ფორმა.

გაწმენდის ზონებში შეიძლება მოხდეს კალციფიკაციის მცირე პუნქტუალური კერები ან უსტრუქტურო ძვლოვანი ქსოვილის კუნძულები. ყბის სხეულის ქვედა კიდის გასწვრივ კორტიკალური შრე ფხვიერი ხდება, ხშირად ფართოვდება შიგნიდან, მაგრამ არსად წყდება, ოსტეოპოროზი და პერიოსტეალური რეაქცია არ არსებობს.

დატკეპნილი ძვლოვანი ქსოვილის უბნები მონაცვლეობს გამწმენდი ზონებით, მაგრამ კორტიკალური შრის მკვეთრი გასქელების გარეშე. ორ შემთხვევაში, რაც გვაქვს, ცვლილებები ლოკალიზებული იყო კეფის და შუბლის ძვლებში და კომბინირებული იყო ორივე პაციენტში თავის ქალას ფუძის ძვლების სკლეროზული რესტრუქტურიზაციასთან და სახის ცალკეულ ძვლებში.

უნდა აღინიშნოს, რომ ჩვენ მიერ დაფიქსირებული პაციენტების ნახევარში, ყბის იმავე ნაწილებში ძვლოვანი ქსოვილის ცვლილებასთან ერთად, შეინიშნებოდა კბილების წარმოქმნის სხვადასხვა დეფექტი ან ცემენტის სიმსივნის დაგროვება, ე.ი. ხდება ოსტეოცემენტოდისპლაზია.

ფიბროზული დისპლაზიის დიფერენციალური დიაგნოზის დროს, პირველ რიგში, უნდა გავითვალისწინოთ პეჯეტის დაავადება, რომელიც ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს ხანდაზმულ ასაკობრივ ჯგუფებზე და ძირითადად მამაკაცებზე. ცვლილებები ყველაზე ხშირად ხდება თავის ქალაში, მაგრამ ისინი თითქმის არასოდეს არის იზოლირებული და ძვლის სტრუქტურის დამახასიათებელი რესტრუქტურიზაცია ერთდროულად გამოვლინდება ხერხემლიანებში, მენჯის ძვლებში და ქვედა კიდურებში.

თავის ქალას დეფორმაცია პეჯეტის დაავადების დროს გამოიხატება თავის ქალას ცერებრალური ნაწილის ზომის ზრდით, რაც გამოწვეულია მთელი სარდაფის ძვლების მნიშვნელოვანი გასქელებით. თავის ქალას ღრუ შეიძლება შემცირდეს კიდეც. მთლიანი ძვლების ნორმალური სტრუქტურა ქრება, გარე კომპაქტური ფირფიტა მკვეთრად სქელდება, ხდება უხეში და ტრაბეკულური დიპლოუს ნიმუშის ნაცვლად ჩნდება ძვლოვანი ქსოვილის დატკეპნის მცირე მრავალჯერადი მომრგვალებული უბნები, რომლებიც მონაცვლეობენ გაწმენდის ზონებით. სახის თავის ქალას ძვლები, როგორც წესი, არ იცვლება და თავის ქალას ფუძის არე სკლეროზულია. თავის ქალას გაფართოებული ცერებრალური ნაწილი თითქოს სახის ნაწილზე ეკიდა. წინა კრანიალური ფოსო მაღლა წევს და sella turcica ბრტყელდება. პარანასალურ სინუსებს უჩვეულოდ დიდი მოცულობა აქვთ. თავის ქალას ღრუს დეფორმაციის გარდა, მკვეთრად დეფორმირებულია მენჯის და ხერხემლის სხეულებიც.

ბოჭკოვანი დისპლაზია არის ძვლის დაავადება, რომელიც დაფუძნებულია სიმსივნის მსგავს პროცესზე, რომელიც დაკავშირებულია ოსტეოგენური მეზენქიმის არასწორ განვითარებასთან. ამ შემთხვევაში ხდება ძვლოვანი ქსოვილის ბოჭკოვანი ქსოვილით ჩანაცვლების პროცესი, რის შედეგადაც ხდება ძვლის დეფორმაცია. ამ პათოლოგიის განვითარების მიზეზები საკმარისად ნათელი არ არის. დაზიანების გავრცელებიდან გამომდინარე, განასხვავებენ ფიბროზული დისპლაზიის მონოოსტოზურ (როდესაც პროცესში ჩართულია ერთი ძვალი) და პოლიოსტოზური (როდესაც რამდენიმე ძვალი დაზიანებულია).

ხელმისაწვდომ ლიტერატურაში ჩვენ ვერ მოვიძიეთ ინფორმაცია ქალას ფუძის ფიბროზული დისპლაზიის შესახებ და ამიტომ მიზანშეწონილად მიგვაჩნია წარმოვადგინოთ საკუთარი დაკვირვება ქალას ფუძის პოლიოსტოზური ფიბროზული დისპლაზიის მქონე პაციენტზე, რომელშიც ჩავატარეთ ოპერაცია ჩვენი გამოყენებით. დაზიანების მოცილების საკუთარი ტექნიკა.

პაციენტი ნ., 35 წლის, შეყვანილი იქნა განყოფილებაში 1991 წლის 14 მარტს მუდმივი თავის ტკივილის, მარცხენა თვალის გამონაყარის და ორმაგი მხედველობის ჩივილებით. დაავადება დაიწყო 1989 წლის დასაწყისში, როდესაც პაციენტმა შეამჩნია მარცხენა თვალის კაკლის პროტრუზია. მოგვიანებით ამას თან ახლდა თავის ტკივილი და გაორებული ხედვა. ექიმთან მისვლისას პაციენტს დაუსვეს გლაუკომის დიაგნოზი და დაუნიშნეს სიმპტომური მკურნალობა, რასაც მისი მდგომარეობის გაუმჯობესება არ მოჰყოლია. CT სკანირებამ გამოავლინა სიმსივნე თავის ქალას ძირში. პაციენტი გადაყვანილი იქნა ჩვენს განყოფილებაში ქირურგიული ჩარევის შესაძლებლობის გადასაწყვეტად.

მიღებისას პაციენტის მდგომარეობა დამაკმაყოფილებელი იყო, აღინიშნა მარცხენა მხარის ეგზოფთალმი. შინაგანი და ყელ-ყურ-ცხვირის ორგანოებში პათოლოგიური ცვლილებები არ გამოვლენილა. სისხლისა და შარდის ანალიზის შედეგები პათოლოგიური ცვლილებების გარეშე იყო.

ოფთალმოლოგის დასკვნა: მარცხნივ ეგზოფთალმი, მხედველობის ნერვის ძუძუს სტაგნაციის საწყისი სიმპტომები. ხედვა დამაკმაყოფილებელია (Vis.OD = 1.0; OS = 0.9). თვალის კაკლის მობილურობა შეზღუდული არ არის.

კომპიუტერულ ტომოგრამაზე ნაჩვენებია დისპლასტიკური ძვლის დაავადებისათვის დამახასიათებელი კომპაქტური შეკუმშვა, ლოკალიზებულია ძირითადად მარცხნივ სფენოიდური ძვლის სხეულში (ნახ. მომრგვალო ფორმა. დაზიანება ფარავს სპენოიდული ძვლის ზემო, წინა და გვერდითი ზედაპირებს, ასევე ქვედა ფრთის ზედა ზედაპირს. ზედა და გარე კედლების უკანა ნაწილების დეფორმაციის გამო. მარცხენა ორბიტაზე, ზედა ორბიტალური ნაპრალი შევიწროებულია, აღინიშნება მხედველობის ნერვის შეკუმშვა და მარცხენა თვალის კაკლის წინა გადაადგილება (სურ. 1, ბ).

1991 წლის 25 აპრილს ჩატარდა ოპერაცია თავის ქალას ფუძის ფიბროზული დისპლაზიის ფოკუსის ამოღების მიზნით, მარცხნივ ინფრატემპორალური ფოსოს მეშვეობით. ენდოტრაქეული ანესთეზიის ქვეშ გაკეთდა კანის რკალისებური ჭრილობა, დაწყებული მარცხენა დროებითი უბნის წინა კიდიდან და დამთავრებული წინაგულის დონეზე. კანქვეშა ცხიმოვანი ფენის ამოკვეთის შემდეგ, კანის ფლაპის გამოყოფა და გადაადგილება მოხდა მანამ, სანამ დროებით-პაროტიდური რეგიონი არ გამოვლენილა. შემდეგ, ორივე მხრიდან ზიგომატური თაღი იშლება ირიბად, რის შემდეგაც დროებითი კუნთი გამოეყოფა ძვალს (მოგვიანებით კუნთი გამოიყენება პოსტოპერაციული ღრუს გასაქრობად). მობილიზებული დროებითი კუნთისა და მოწყვეტილი ზიგომატური თაღის ქვევით გადაადგილების შემდეგ (დამაგრებულ მასეტერულ კუნთთან ერთად) განიკვეთა საფეთქელ-ქვედა სახსრის ლიგატები. შემდეგ, ქირურგიულ ჭრილობაში ჩასმული Gosse-ის რეტრაქტორის გამოყენებით (რეტრაქტორის ერთი კაუჭი ჩასმულია სასახსრე ფოსოში), ქვედა ყბის თავი ქვევით გადაადგილდება. ამან შესაძლებელი გახადა ქირურგიული ჭრილობის გაფართოება, რბილი ქსოვილის თავის ქალას ფუძიდან გამოყოფა და ინფრატემპორალური ფოსოს გამოვლენა. დურა მატერის იზოლირებული შუა არტერია შედედებულია და იშლება ზურგის ხვრელთან ახლოს. სპენოიდური ძვლის დიდი ფრთის გვერდითი ზედაპირიდან დაწყებული, საოპერაციო მიკროსკოპის კონტროლის ქვეშ, ბურუსითა და ელექტრული შეწოვით, ამოღებულ იქნა სპენოიდული ძვლის დიდი ფრთის დროებითი ზედაპირის ინფრატემპორალური კიდე და ზიგომატური კიდე. . ძვლების რეზექცია განხორციელდა მანამ, სანამ ტვინის დროებითი წილის დურა მატერის ზედაპირი არ გამოიკვეთებოდა. ოპერაციის ამ ეტაპზე მიღწეული იქნა ინფრატემპორალური ფოსო, რომლის ზედა კედელზე (სფენოიდული ძვლის სხეულის დონეზე) იყო პათოლოგიური ქსოვილის მოთეთრო-ნაცრისფერი ფოკუსი. პათოლოგიური ქსოვილის ხილული ნაწილი აღწევდა დროებითი ფოსოს ფსკერის წინა ნაწილს (სპენოიდული ძვლის დიდი ფრთის გვერდითი ზედაპირი). ბურუსითა და ქირურგიული კოვზებით (საოპერაციო მიკროსკოპის კონტროლის ქვეშ) ამოიღეს პათოლოგიური ქსოვილის კერები თავის ქალას ფუძის დაზიანებულ უბნებთან და სახის ჩონჩხის ძვლებთან ერთად. დადგინდა, რომ პათოლოგიურ პროცესში ჩართული იყო დიდი ფრთის ზედა, წინა და გვერდითი ზედაპირები, აგრეთვე სპენოიდული ძვლის ქვედა ფრთის ქვედა ზედაპირი. ჰემოსტაზის შემდეგ, პოსტოპერაციული ღრუ განადგურდა დროებითი კუნთით, რომელიც ასევე ავსებდა თავის ქალას, ორბიტის ზედა და გარე კედლების უკანა ნაწილებს ოპერაციის შემდეგ წარმოქმნილ დეფექტებს. შემდეგ ქვედა ყბის თავი უბრუნდება სასახსრე ფოსოში, ხოლო ზიგომატური თაღი მავთულით ფიქსირდება თავდაპირველ ადგილას. ოპერაციის დასკვნით ეტაპზე ჩაუტარდა ქირურგიული ჭრილობის დრენირება და ნაკერების დადება კანზე.

ჰისტოპათოლოგიურმა გამოკვლევამ გამოავლინა ფიბროზული შემაერთებელი ქსოვილი, რომელიც ცვლის ძვლის ტვინს ნიმუშში. მის ზოგიერთ რაიონში გამოვლენილია ცუდად კალციფიცირებული ძვლის სხივები, რომლებიც ქმნიან სხვადასხვა სიმწიფის სპონგურ ძვალს. ზოგიერთ ადგილას ბოჭკოვანი ქსოვილი შედგება ქაოტურად განლაგებული მომწიფებული კოლაგენური ბოჭკოების და ღეროების უჯრედებისგან. დასკვნა: ფიბროზული დისპლაზია.

პაციენტი კლინიკიდან კარგ მდგომარეობაში ოპერაციიდან 31-ე დღეს გაწერეს. გაქრა ეგზოფთალმი და დიპლოპია. ოპერაციიდან 6 და 12 თვის გასინჯვისას პაციენტს არ ჰქონდა ჩივილები. კომპიუტერულმა ტომოგრამამ არ აჩვენა დაავადების რეციდივის ნიშნები (ნახ. 2).

ამრიგად, ეს დაკვირვება მიუთითებს თავის ქალას ძირში პოლიოსტოზური ფიბროზული დისპლაზიის განვითარების შესაძლებლობაზე, რომლის ამოცნობა რთულია. ქირურგიული ჩარევა ამ პათოლოგიის მქონე პაციენტებისთვის მკურნალობის ოპტიმალური მეთოდია. რადიკალური ჩარევა შესაძლებელია ქირურგიული გზით (ავტორის აზრით) ინფრატემპორალური ფოსოს მეშვეობით მიდგომის გამოყენებით. CT საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ პათოლოგიური ქსოვილი მოცემულ პათოლოგიაში, განსაზღვროთ დაზიანების გავრცელების საზღვრები და განსაჯოთ მკურნალობის ეფექტურობა.

ლიტერატურა

1. რზაევი რ.მ. ქალას ძირში სიმსივნის მოცილების მეთოდი. 1992 წლის 9 ნოემბრის პატენტი 980024. აზერბაიჯანის რესპუბლიკის მეცნიერებისა და ტექნოლოგიების საპატენტო და ლიცენზირების კომიტეტის ოფიციალური ბიულეტენი. ბაქო 1998; 37-38.

2. სტრუკოვი ა.ი., სეროვი ვ.ვ. პათოლოგიური ანატომია: სახელმძღვანელო. რედ. მე-3, შესწორებული და დამატებითი M: მედიცინა 1993; 688.

ტერმინი ბოჭკოვანი დისპლაზია ჩვეულებრივ ნიშნავს ძვლოვანი ქსოვილის სტრუქტურის დარღვევას, როდესაც მილაკოვანი ან ბრტყელი ძვლების ნორმალური სრულფასოვანი ქსოვილი გადაგვარდება შემაერთებელ ქსოვილად, რომელიც მოიცავს ძვლის ტიხრებს - ტრაბეკულებს.

ძვლოვანი ქსოვილის პათოლოგიური პროცესი მიეკუთვნება სიმსივნურ დაავადებათა კატეგორიას. ფიბროზული დისპლაზია ადგილობრივი ხასიათისაა და შეიძლება გავრცელდეს ძვლის დიდ უბნებზე. ერთი ან რამდენიმე ძვალი ჩართულია პათოგენურ პროცესში. დაავადების ზუსტი მიზეზები დადგენილი არ არის.

ფიბროზული დისპლაზია ეხება სიმსივნის მსგავს პროცესებს, რომლებსაც არანაირი კავშირი არ აქვთ ნამდვილ სიმსივნურ ნეოპლაზმებთან. შემაერთებელ ქსოვილში გადაგვარების განვითარება ხდება მეზენქიმული ქსოვილის წარმოქმნის დარღვევის გამო, რომელიც პასუხისმგებელია ძვლოვანი ქსოვილის ნორმალურ ფორმირებაზე. პირველი სიმპტომები ვლინდება ბავშვებში უკვე ადრეულ ბავშვობაში. სამედიცინო ლიტერატურაში აღწერილია გამონაკლისი შემთხვევები, როდესაც ფიბროზული დისპლაზია, რომელიც აჩვენებს მონოფოკალურ ხასიათს, პირველად ხანდაზმულ ადამიანებში დაფიქსირდა.

მოსახლეობის მდედრობითი ნაწილი მამაკაცებთან შედარებით უფრო მგრძნობიარეა დაავადების მიმართ. ზოგჯერ ყოფილა შემთხვევები, როდესაც ბოჭკოვანი სიმსივნე გარდაიქმნა კეთილთვისებიან სიმსივნურ ნეოპლაზმად, მაგრამ პროცესის ავთვისებიანი სიმსივნე ძალზე იშვიათია.

ფიბროზული დისპლაზია პირველად სამედიცინო ლიტერატურაში ასი წლის წინ შევიდა. გასული საუკუნის ოციანი წლების ბოლოს, ექიმმა რუსეთიდან ბრაიცოვმა გამოაქვეყნა სამეცნიერო მოხსენება ძვლოვანი ქსოვილის ფიბროზული გადაგვარების ნიშნებისა და სიმპტომების შესახებ კლინიკის, რადიოლოგიის და მიკროსკოპული ჰისტოლოგიური სურათის თვალსაზრისით.

ათი წლის შემდეგ ექიმმა ოლბრაიტმა აღწერა მსგავსი მრავალფოკალური პროცესი. ძვლის მრავლობითი დაზიანება აღწერილია ყველა სახის ენდოკრინოპათიასთან და კანის დამახასიათებელ ცვლილებებთან ერთად. ამავდროულად, კიდევ ერთმა მეცნიერმა, ალბრეხტმა, დეტალურად გაამახვილა ყურადღება ძვლოვან ქსოვილში მულტიფოკალურ პროცესსა და სქესობრივი მომწიფების და ჰორმონალური მომწიფების დარღვევებს შორის კავშირის საკითხს. არაერთმა მეცნიერმა აღწერა მონოფოკალური აშლილობები, გამოდის სხვადასხვა დასკვნა ეტიოლოგიური ხასიათის შესახებ. დღესდღეობით ფიბროზული დისპლაზია გვხვდება მრავალი ავტორის სახელზე.

ფიბროზული დისპლაზიის სახეები

ლიტერატურასა და კლინიკურ პრაქტიკაში მიღებულია კლასიფიკაცია, რომელიც შედგება ორი ძირითადი ფორმისგან - მონოოსტოზური და პოლიოსტოზური. პირველ შემთხვევაში, ხდება ძვლოვანი ქსოვილის დაზიანება ერთ უბანში, მეორე ტიპის დაავადება აზიანებს მთელ რიგ ძვლებს, რომლებიც ანატომიურად დაკავშირებულია სხეულის ერთ მხარეს.

მულტიფოკალური ფორმა ჩვეულებრივ აზიანებს მცირეწლოვან ბავშვებს და ხშირად შერწყმულია ენდოკრინოპათიებთან და კანის მელანოზთან. დაავადების ტიპი, რომელიც აზიანებს ერთ ძვალს, შეიძლება განვითარდეს ნებისმიერ ასაკში და არ გამოიწვიოს თანმხლები ენდოკრინოპათიები და ჰიპერპიგმენტაცია.

რუსულ ონკოლოგიურ და ორთოპედიულ პრაქტიკაში ჩვეულებრივ გამოიყენება კლასიფიკაცია, რომლის ავტორიც ზაცეპინის სახელს ატარებს. დაავადების ქვეტიპები არსებობს:

1. ძვალშიდა დისპლაზიას პოლიოსტოზური და მონოოსეზური ხასიათი აქვს. ძვლოვანი ქსოვილის მიკროსკოპია ავლენს ბოჭკოვანი შემაერთებელი ქსოვილის კეროვან წარმონაქმნებს. ზოგჯერ არის მთელი ძვლის სხეულის ბოჭკოვანი გადაგვარების შემთხვევები. ამავდროულად, ძვლის დეფორმაციები არ არის, ზედაპირული ძვლის ფენის სტრუქტურა არ იმოქმედებს.
2. მთლიანი დაზიანება. დაზიანებულია ძვლის ყველა უბანი, კორტიკალური შრედან ძვლის ტვინის არხებამდე. თანდათანობით ბოჭკოვანი გადაგვარების გამო ვითარდება ძვლის დეფორმაციები, რაც იწვევს ხშირ მოტეხილობებს. ხშირად პოლიოსტოზური პროცესი გავლენას ახდენს ბარძაყის წვივის და ფეხის ფიბულას სხეულებზე.
3. სიმსივნის ტიპის დეგენერაცია. მას ყოველთვის თან ახლავს ბოჭკოვანი ქსოვილის პროლიფერაცია, ზოგიერთ შემთხვევაში აღწევს კოლოსალურ ზომებს. პრაქტიკაში ეს ხდება იზოლირებულ შემთხვევებში.
4. ოლბრაიტის სინდრომი. კლინიკური ფორმა ხშირად დიაგნოზირებულია ბავშვებში და აერთიანებს კლინიკურ სიმპტომებს: ძვლების დისპლაზია და ენდოკრინული დარღვევები, პუბერტატული პერიოდის დარღვევები, თეძოსა და ქვედა კიდურების არაპროპორციული განვითარება ბავშვებში, კანის პიგმენტაციის დარღვევა. გამოხატულია მენჯის რგოლისა და ფეხის თეძოს ძვლების, ბარძაყისა და ფიბულას ძვლების გამოხატული დეფორმაცია. ბავშვებში სხვადასხვა სისტემის დარღვევები პროგრესირებადი და სწრაფია.
5. ბოჭკოვანი-ხრტილოვანი დისპლაზია ხშირად გადაგვარდება ავთვისებიან ნეოპლაზმად.
6. კალციფიკაციის კლინიკური ფორმა. ხშირად დაავადება აზიანებს ფეხის ფიბულას და წვივის სხეულს.

დაავადების კლინიკა

მძიმე დეფორმაციები ჩვეულებრივ არ შეინიშნება ძვლის ფიბროზით. მულტიფოკალური დაზიანებები უფრო ხშირია ბავშვებში. ძვლოვანი ქსოვილის დაზიანებას თან ახლავს ენდოკრინული ჯირკვლების, გულის და სისხლძარღვების აქტივობის დარღვევა. დაავადების ამ ფორმის სიმპტომები ძალიან განსხვავებულია. ხშირად ბავშვებს აქვთ ჩივილები ბარძაყის არეში ტკივილზე, რომელიც არ არის ინტენსიური და აღინიშნება ძვლების თანდათანობითი დეფორმაციის ნიშანი. ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადება ვლინდება მხოლოდ ბარძაყის ან ფიბულას პათოლოგიური მოტეხილობების წარმოქმნის შემდეგ.

დაავადების ფორმირების პოლიოსტოზური ტიპი, როგორც წესი, აზიანებს მილაკოვანი ღრუ ძვლების ქსოვილს - ბარძაყის ძვალს, წვივის და იდაყვის ძვლებს. ძვლის ბრტყელი უბნების დაზიანება წარმოდგენილია ილიუმში, თავის ქალაში, კეფის ძვლებში და ნეკნის ძვლის ფირფიტებში მიმდინარე პროცესებით. საკმაოდ ხშირად კლინიკურ პრაქტიკაში დამახასიათებელი ნიშანია ფეხების ან ხელების ჩართვა, თუმცა მაჯა არ ზიანდება.

დაზიანების ინტენსივობის ხარისხი პირდაპირ დამოკიდებულია პათოლოგიური პროცესის ლოკალიზაციის ადგილზე. თუ დეგენერაცია მოიცავს ზედა კიდურის ძვლოვან ჩონჩხს, ჩვეულებრივ შესაძლებელია კლინიკურად გამოვლინდეს მხოლოდ კლუბის ტიპის გაფართოება. როდესაც თითების ფალანგები ზიანდება, ისინი დამოკლებულ იერს იღებენ.

ბარძაყისა და წვივის სხეული, დიდი და პატარა, ატარებს მნიშვნელოვან დატვირთვას, რაც იწვევს მათ გამოხატულ გამრუდებას და დამახასიათებელი დეფორმაციების განვითარებას.

ხშირად შეიმჩნევა ბარძაყის ძვლის დამოკლება. გამოხატული გამრუდება ძვალს კვერთხის ან ბუმერანგის ფორმას აძლევს. ხშირად ბარძაყის ძვლის დიდი ტროხანტერი მაღლა მოძრაობს და აღწევს ილიუმის ფრთას. კოჭლობა ვითარდება ბარძაყის ქირურგიული კისრის დეფორმაციის გამო. კიდურის დამოკლება მნიშვნელოვანია და საჭიროებს ქირურგიულ მკურნალობას.

თუ ფიბულა დაზიანებულია, კიდურის დეფორმაციის ნიშნები არ არის. როდესაც წვივი დაზიანებულია, წვივი საბრალო ფორმის ხდება და სიგრძეში ზრდას წყვეტს. ბარძაყის ძვალში პათოლოგიური პროცესის განვითარებასთან შედარებით, დამოკლება არც ისე მნიშვნელოვანია, მკურნალობა უფრო მარტივი და ეფექტურია.

ილიუმის სხეულის ბოჭკოვანი ბუნების გადაგვარებით, ბავშვებში ვითარდება მენჯის რგოლის სტრუქტურისა და ფუნქციების დარღვევა. პოზის დარღვევები ვითარდება კიფოზის ან სქოლიოზის სახით. თუ პროცესი ბავშვებში ერთდროულად მოქმედებს ბარძაყის და მენჯის ძვლების, ხერხემლის ან ნეკნების უბნებზე, ეს იწვევს სხეულის ცენტრალური ღერძის უფრო დიდ გადაადგილებას. ზურგის მიდამოზე დატვირთვა უფრო იზრდება, მატულობს სიმპტომებს და საჭიროებს მკურნალობას შესაბამისად კორექტირებას.

როდესაც ერთი ძვალი დაზიანებულია, დაავადების კლინიკური სურათი და პროგნოზი ხელსაყრელია. როგორც წესი, პროცესი შემოიფარგლება მხოლოდ ძვლოვანი ქსოვილის დაზიანებით და კანისა და ენდოკრინული ჯირკვლების თანმხლები დარღვევების არარსებობით. დაზიანება არის როგორც ფართოდ გავრცელებული, ასევე ძვალშიდა, რაც გავლენას ახდენს კლინიკურ გამოვლინებებზე. გაზრდილი ფიზიკური დატვირთვისას ბავშვები უჩივიან ტკივილს ფეხებში და კოჭლობას. მძიმე შემთხვევებში არსებობს პათოლოგიური მოტეხილობის რისკი, რომელსაც მკურნალობენ ორთოპედიული ხელსაწყოს დახმარებით.

დიაგნოსტიკური კვლევის მეთოდები

დიაგნოზი კეთდება შემდეგი ინდიკატორების საფუძველზე:

• დამახასიათებელი ჩივილები და ანამნეზური მონაცემები.
• კლინიკური სიმპტომები.
• რენტგენის მონაცემები.
• კონსულტაცია სპეციალიზებულ სპეციალისტებთან - ენდოკრინოლოგი, კარდიოლოგი.

ძვლოვან ქსოვილში პათოლოგიური პროცესის ფორმირების პირველ ეტაპზე რენტგენოგრამაზე ვლინდება დაფქული შუშის მსგავსი უბანი. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, ძვლოვანი ქსოვილი იძენს დამახასიათებელ „ხვრელის“ იერს. ძვლოვან ქსოვილში ხდება დატკეპნისა და გამწმენდის უბნების მონაცვლეობა. რენტგენი ან ტომოგრამა ნათლად აჩვენებს კიდურების ძვლის დეფორმაციას ან თავის ქალას და გულმკერდის ბრტყელ ძვლებს. თუ გამოვლინდა უნიკალური დაზიანება, საჭიროა საფუძვლიანი გამოკვლევა, რათა გამოირიცხოს მრავლობითი დაზიანების განვითარების შესაძლებლობა და დაინიშნოს ეფექტური მკურნალობა.

ძვლოვან ქსოვილში პათოლოგიური პროცესის საწყის ეტაპებს, განსაკუთრებით მონოსეოზურს, შეიძლება არ აჩვენოს კლინიკური გამოვლინებები და იყოს შემთხვევითი რადიოლოგიური აღმოჩენა სრულიად განსხვავებული მიზეზების გამო კვლევის ჩატარებისას. დიაგნოზის გასარკვევად მიზანშეწონილია ჩატარდეს დენსიტომეტრია და კომპიუტერული ტომოგრაფია, რომელსაც შეუძლია აღმოაჩინოს ძვლოვანი ქსოვილის სტრუქტურაში დარღვევები.

თუ დაავადების კლინიკური სურათი არ არის ძალიან გამოხატული, შეიძლება საჭირო გახდეს ხანგრძლივი კლინიკური დაკვირვება, განსაკუთრებით მცირეწლოვან ბავშვებსა და მოზარდებში მომწიფების პერიოდში.

თერაპიული მიდგომები

ფიბროზული დისპლაზიის ძირითადი მკურნალობა უპირატესად ქირურგიულია. ქირურგიული ოპერაცია შემდეგია: კეთდება ძვლოვანი ქსოვილის გარდაქმნილი უბნის სრული ამოკვეთა და მიღებული დეფექტის ჩანაცვლება ძვლოვანი ქსოვილის გრაფტით. ქვედა კიდურის ძვლების პათოლოგიური მოტეხილობის აღმოჩენის შემთხვევაში მკურნალობა ტარდება ილიზაროვის აპარატით. მოწყობილობა არის სამედიცინო ფოლადისგან დამზადებული ქსოვის ნემსებისა და რგოლების სისტემა. აპარატის დახმარებით ხდება ძვლის ჩონჩხის დაჭიმვა და კიდურის ნორმალური სიგრძე და ფუნქციების აღდგენა.

სიცოცხლისა და ჯანმრთელობის პროგნოზი ძვლის დისპლაზიით შედარებით ხელსაყრელია. თუ სათანადო მკურნალობა არ ჩატარდა და ოპერაცია გაუქმდა, ეს გამოიწვევს ძვლოვანი სისტემის მძიმე დეფორმაციას და სრულ იმობილიზაციას. ზოგჯერ არის შემთხვევები, როდესაც ფიბროზული ძვლის დისპლაზია გარდაიქმნება კეთილთვისებიან სიმსივნედ, რომელიც წარმოიქმნება დაზიანების ადგილზე. აღწერილია ავთვისებიანი სიმსივნეების რამდენიმე შემთხვევა. მკურნალობას ატარებს ონკოლოგი.

თუ დაავადების მულტიფოკალური ფორმის მქონე ბავშვს აქვს ენდოკრინული ან გულ-სისხლძარღვთა დარღვევები, აუცილებელია მკურნალობა ჩატარდეს შესაბამისი პროფილის სპეციალისტმა ორთოპედთან ერთად.

სამწუხაროდ, ცვლილებების მიზეზების ზუსტად დადგენა ჯერჯერობით ვერ მოხერხდა. ექიმები თვლიან, რომ ეს ყველაფერი მუტაციებს ეხება, მაგრამ ჯერჯერობით არანაირი მტკიცებულება არ არსებობს.

ექიმები დამატებით განსაზღვრავენ ფიბროზისადმი მიდრეკილ ფაქტორებს. Მათ შორის:

• სხვადასხვა ჰორმონალური დარღვევები, განსაკუთრებით საშიში ბავშვობაში, როდესაც ძვლები ახლახან ყალიბდება;
• ლიგატურ-კუნთოვანი სისტემის პათოლოგიები, რის გამოც ხშირად იტანჯება წვივის, ბარძაყის და ყბების მიდამოები;
• გენეტიკურად დაფიქსირებული მიდრეკილების არსებობა;
• ბავშვის ტარებისას ქალის არასწორი კვება (ხილისა და ბოსტნეულის უგულებელყოფა);
• გარემო ფაქტორებისა და მავნე ჩვევების გავლენა;
• ორსულობის დროს გარკვეული მედიკამენტების გამოყენება;
• მძიმე ტოქსიკოზი;
• ოლიგოჰიდრამნიოს სინდრომი და ა.შ.

თუმცა ყველა ეს ფაქტორი მხოლოდ დაავადების განვითარებას იწვევს, მაგრამ მათი არსებობა 100%-ში არ იწვევს მას.

კლასიფიკაცია

ბავშვებში ბოჭკოვანი ძვლის დისპლაზიის განვითარებით, ჩვეულებრივ, განასხვავებენ დაავადების რამდენიმე ფორმას. უპირველეს ყოვლისა, დაყოფა ხდება მონო- და პოლიოსტოზურ პათოლოგიად. მონოპათოლოგიაში ზიანდება მხოლოდ ერთი ძვალი.

პოლიპათოლოგიით, პროცესში ჩართულია რამდენიმე ძვალი, მაგრამ მხოლოდ სხეულის ერთ მხარეს. მაგალითად, წვივის, ყბის და თავის ქალას ფიბროზული დისპლაზია შეიძლება დადგინდეს, მაგრამ მხოლოდ მარცხნივ ან მხოლოდ მარჯვნივ.

არსებობს კიდევ ერთი კლასიფიკაცია, რომელიც განასხვავებს:

• ძვალშიდა ტიპის დიპლაზია, რომლის დროსაც პაციენტს იშვიათად აღენიშნება ძვლის მძიმე დეფორმაციები და გამოკვლევის დროს არის ფიბროზის კერები ერთ ან რამდენიმე ძვალში;
• ტოტალური ტიპი, რომელშიც ზიანდება მთელი ძვალი და პაციენტს აღენიშნება ძვლის ჩონჩხის მძიმე დეფორმაციები;
• ოლბრაიტის სინდრომი არის დაავადების ფორმა, რომელიც დიაგნოზირებულია ბავშვებში და ხასიათდება სწრაფი პროგრესირებით;
• ფიბროკარტილაგინური ფორმა, რომელიც ხასიათდება ავთვისებიანი სიმსივნედ ხშირად გადაგვარების უნარით.

გარდა ამისა, განასხვავებენ სიმსივნის მსგავს და კალციფიკატორ ფორმებს, მაგრამ ისინი ძალზე იშვიათია.

სიმპტომები

მნიშვნელოვანია გვესმოდეს, რომ გამოხატული თანდაყოლილი დეფორმაციები ჩვეულებრივ არ არის ამ დაავადების დროს. პათოლოგიის სიმპტომები ძალიან მრავალფეროვანია და დამოკიდებულია დაზარალებულ სახსარზე. თუ ბარძაყის ძვლები დაზიანებულია, პაციენტი შეიძლება უჩიოდეს მსუბუქ ტკივილს და დეფორმაცია თანდათანობით მოხდება. ზოგჯერ დიაგნოზი კეთდება მხოლოდ პათოლოგიური მოტეხილობის ჩამოყალიბების შემდეგ.

პოლიოსტოზური ფორმა იწვევს მილაკოვანი ძვლების დაზიანებას ერთ მხარეს. ჩართულია წვივი, ფიბულა, მხრის, იდაყვის ძვალი, რადიუსი და ბარძაყის ძვალი. თავის ქალას და მენჯის ფიბროზული დისპლაზია ასევე გვხვდება პოლიოსტოზური ფორმით. შეიძლება ჩართული იყოს სკაპულა, ნეკნები და ხერხემალი. საინტერესოა, რომ კარპალური ძვლები ჩვეულებრივ არ შედის პროცესში.

ქვედა კიდურები ყოველთვის მოხრილია. ეს ხდება იმის გამო, რომ ისინი იძულებულნი არიან შეინარჩუნონ სხეულის წონა. განსაკუთრებულ ყურადღებას იქცევს ბარძაყის ძვლის დამოკლება. დაავადების სიმძიმიდან გამომდინარე, დამოკლება ერთ მხარეს შეიძლება 10 სმ-ს მიაღწიოს. ამავდროულად, პაციენტი იწყებს კოჭლობას და უჩივის ტკივილს სახსარში.

მუხლის სახსრის ან წვივის ფიბროზულმა დისპლაზიამ შეიძლება გამოიწვიოს პირს დახრილი ქვედა ფეხი და კიდურის ნელი ზრდა დაზიანებულ მხარეს. შესაბამისად, ხშირად გამოვლენილია პოსტურალური გამრუდება. პროცესი განსაკუთრებით არახელსაყრელია, თუ ბარძაყის ძვლები და მენჯის ძვლები ერთდროულად ზიანდება.

მონოსტოზურ პათოლოგიას უფრო ხელსაყრელი კურსი აქვს. დეფორმაციის ხარისხი განსხვავდება დაავადების ტიპისა და სიმძიმის მიხედვით. მაგალითად, თუ ქვედა ყბა დაზიანებულია, ნაკბენი შეიძლება შეიცვალოს, გამოჩნდეს სახის გამოხატული ასიმეტრია, ხოლო ნეკნების ჩარევის შემთხვევაში, მკერდი შეიძლება დეფორმირებული იყოს.

რომელი ექიმი მკურნალობს ფიბროზულ დისპლაზიას?

ბოჭკოვანი დისპლაზია რთული დაავადებაა. მის მკურნალობას უპირველეს ყოვლისა ქირურგი ან ტრავმატოლოგი ახორციელებს. თუ სიმსივნური პროცესები გამოვლინდა, აუცილებელია ონკოლოგის ჩართვა.

დიაგნოსტიკა

გამოცდილი რადიოლოგისთვის დაავადების დიაგნოსტიკა არ არის რთული. კიდურის გამოსახულებაში აუცილებელია გამოვლინდეს კერები, რომლებიც წააგავს მოღრუბლულ შუშას ან ლაქოვან უბნებს, რომლებიც მონაცვლეობენ მკვრივი ქსოვილის უბნებით. ზოგიერთ შემთხვევაში, თუ ერთი ძვლის დაზიანება აშკარად ჩანს და აუცილებელია ჩონჩხის სხვა ნაწილების ჩართულობის გამორიცხვა, ტარდება დენსიტომეტრია. ასევე შეიძლება რეკომენდებული იყოს კომპიუტერული ტომოგრაფიის ჩატარება.

მონოსტოზური პათოლოგიის დიაგნოსტიკა შეიძლება რთული იყოს. ამ შემთხვევაში რეკომენდებულია დინამიური მონიტორინგი. პაციენტს ასევე სჭირდება თერაპევტის, ონკოლოგის ან ფთიზიატრის მონახულება. ხშირად, ძვლის ტუბერკულოზური დაზიანებების დიფერენცირების მიზნით, აუცილებელია ტუბერკულოზის ტესტების ჩატარება.

მკურნალობა

ფიბროზული დისპლაზიის მკურნალობა ძირითადად ქირურგიული ტექნიკის გამოყენებით ხდება. რეკომენდებულია დაზიანებული ძვლის სტრუქტურების ამოღება და მათი ჩანაცვლება გრაფტით. პათოლოგიური მოტეხილობების აღმოჩენის შემთხვევაში პაციენტს უტარდებათ ილიზაროვის აპარატი.

თუ პათოლოგია პოლიოსტოზური ხასიათისაა, მაგალითად, გამოვლინდა ზედა ყბის, თავის ქალას ძვლებისა და კიდურების დისპლაზია, რეკომენდებულია პათოლოგიური მოტეხილობების პრევენციის ზომები. პაციენტს უტარდება მასაჟი, ინიშნება ფიზიოთერაპია და ფიზიოთერაპია. მუდმივად ტარდება პროცესების დინამიური მონიტორინგი.

მედიკამენტები არ გამოიყენება თერაპიაში მათი არაეფექტურობის გამო. თუ მედიკამენტები ინიშნება, ისინი ძირითადად გამოიყენება თანმხლები დაავადებების გამოსასწორებლად ან სიმპტომების შესამსუბუქებლად.

პრევენცია

ბოჭკოვანი დისპლაზიის პრევენციის 100% ეფექტური მეთოდები არ არსებობს, რადგან ამ დაავადების მიზეზები უცნობია. ქალებს, რომლებიც ზრუნავენ თავიანთი არ დაბადებული ბავშვის ჯანმრთელობაზე, ურჩევენ:

• უარი თქვას სახიფათო ინდუსტრიებში მუშაობაზე;
• შეწყვიტე ალკოჰოლის დალევა და მოწევა;
• ყურადღებით დააკვირდით თქვენს დიეტას, აკონტროლებთ ორგანიზმში სასარგებლო ვიტამინების, მაკრო და მიკროელემენტების მიღებას;
• დროულად გააკონტროლოს ენდოკრინული დაავადებები, რამაც შეიძლება უარყოფითად იმოქმედოს ნაყოფის განვითარებაზე;
• შეარჩიეთ სამუშაო და დასვენების ოპტიმალური გრაფიკი, რათა ორსულობის დროს სტრესის გავლენა მინიმალური იყოს.

ფიბროზული დისპლაზიის პროგნოზი ზოგადად დადებითად განიხილება. ყველაზე დიდ საფრთხეს წარმოადგენს დაავადების პოლიოსტოზური ფორმა, რაც იწვევს მძიმე დეფორმაციას და ცხოვრების ხარისხის დაქვეითებას.

ავთვისებიანი სიმსივნეების ალბათობა 0,2%-ია, ხოლო თუ პაციენტი იმყოფება მუდმივი დინამიური მონიტორინგის ქვეშ, მისი განვითარების ადრეულ სტადიაზე შესაძლებელია ონკოლოგიის გამოვლენა, რაც შესაძლებელს ხდის ზომების მიღებას.

სასარგებლო ვიდეო ფიბროკუნთოვანი დისპლაზიის შესახებ

მსგავსი სტატიები არ არსებობს.