ჰიპერკერატოზი, რა არის ეს? ჰიპერკერატოზის სახეები, სიმპტომები და მკურნალობა. კანისა და ვენერიული დაავადებები (136 გვერდი) დეფექტით გამოწვეული რეტენციური ჰიპერკერატოზი

გენოდერმატოზები არის კანის მემკვიდრეობითი დაავადებები, რამდენიმე ასეული ნოზოლოგიური ფორმით, რომელიც ვლინდება კანში სხვადასხვა პათოლოგიური პროცესებით - კერატინიზაციის დარღვევებით, კანისა და მისი დანამატების დისქრომიითა და დისტროფიით, ნევოიდული და სიმსივნური პროცესებით, აგრეთვე კომპლექსური დარღვევებით, მათ შორის კანის პათოლოგიით. და ნერვული სისტემა (ფაკომატოზი), ენდოკრინული, ჩონჩხის და სხეულის სხვა სისტემები. Ყველაზე გავრცელებული იქთიოზი, კერატოდერმია, ბულოზის ეპიდერმოლიზი. ფაკომატოზების წარმომადგენელია რეკლინგჰაუზენის დაავადება.

იქტიოზი

იქთიოზი (სინ.: დიფუზური კერატომა, საურიაზი) არის მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც ხასიათდება კერატინიზაციის დიფუზური აშლილობით, როგორიცაა ჰიპერკერატოზი და ვლინდება კანზე თევზის ქერცლების მსგავსი ქერცლების წარმოქმნით. არსებობს იქთიოზის რამდენიმე ფორმა: ვულგარული, X-დაკავშირებული, ნაყოფის, იქთიოზიფორმული ერითროდერმია.

ვულგარული იქთიოზი- ყველაზე გავრცელებული ფორმა, რომელიც შეადგენს იქთიოზის ყველა ფორმის 80-95%-ს. მემკვიდრეობის ტიპი აუტოსომური დომინანტურია. დაავადება ჩვეულებრივ ვლინდება სიცოცხლის მე-3 თვეში ან ოდნავ მოგვიანებით (2-3 წლამდე). პაციენტებს აღენიშნებათ ენდოკრინული სისტემის ფუნქციური უკმარისობა (ფარისებრი ჯირკვალი, სასქესო ჯირკვლები) იმუნოდეფიციტის მდგომარეობასთან ერთად (B- და T-უჯრედების იმუნიტეტის დაქვეითება), ალერგიული დაავადებებისადმი მიდრეკილება (განსაკუთრებით ატოპიური დერმატიტი) დაბალი რეზისტენტობით პიოკოკური და ვირუსული ინფექციების მიმართ. .

კლინიკურ სურათს ახასიათებს დიფუზური, სიმძიმის სხვადასხვა ხარისხი, ღეროსა და კიდურების კანის დაზიანება სხვადასხვა ზომისა და ფერის ქერცლის ფენების სახით (მოთეთროდან რუხი-შავამდე), რის შედეგადაც კანი ხდება მშრალი და უხეში შეხებისას. კანის ცვლილებები ყველაზე გამოხატულია კიდურების ექსტენსორ ზედაპირებზე, განსაკუთრებით იდაყვისა და მუხლების მიდამოში, ხოლო იდაყვის და მუხლის სახსრების კისრის და მომხრელი ზედაპირები, აგრეთვე იღლიის ფოსოები არ ზიანდება. ფოლიკულური კერატოზი ასევე დამახასიათებელია პატარა მშრალი კვანძების სახით, რომლებიც ლოკალიზებულია გავრცელებული თმის ფოლიკულების პირში. სახის კანი ბავშვობაში ჩვეულებრივ არ ზიანდება, მოზრდილებში აღინიშნება შუბლისა და ლოყების კანის აქერცვლა. ხელისგულებსა და ძირებზე არის ქსელისმაგვარი კანის ნიმუში დერმატოგლიფური ცვლილებებით და უმნიშვნელო ქავილი. ფრჩხილის ფირფიტები ხდება მშრალი, მტვრევადი, უხეში, დეფორმირებული, თმა უფრო და უფრო თხელდება. კანის ცვლილებების სიმძიმე შეიძლება განსხვავდებოდეს. იქთიოზის აბორტული ვარიანტი ყველაზე ადვილად ჩნდება და ახასიათებს კანის სიმშრალე, მცირე უხეშობა, ძირითადად კიდურების ექსტენსორ ზედაპირებზე.

ჰისტოლოგიურად გამოვლენილია შეკავების ჰიპერკერატოზი, რომელიც გამოწვეულია კერატოჰიალინის სინთეზის დეფექტით. ეპიდერმისის პროლიფერაციული აქტივობა არ არის დარღვეული. იქთიოზის კლინიკური გამოვლინებები სუსტდება პუბერტატის დროს. დაავადება გრძელდება მთელი ცხოვრება, უარესდება ზამთარში. ხშირია კონიუნქტივიტი, რეტინიტი, ფარინგიტი ნაზოფარინქსის სუბატროფიული დაზიანებით, შუა ოტიტი, რინოსინუსიტი და ქრონიკული მეზოტიმპანიტი.

იქთიოზი რეცესიული X- დაკავშირებულიგამოყოფილია ვულგარული იხტიოზისგან გენეტიკური კვლევების საფუძველზე. გამოვლინდა პაციენტების კარიოტიპში X ქრომოსომის მოკლე მკლავში გაყოფის და X-Y ტრანსლოკაციის შემთხვევები; გენის მუტაცია ვლინდება ბიოქიმიური დეფექტით - ფერმენტ სტეროიდ სულფატაზას არარსებობა ეპიდერმისის უჯრედებსა და ლეიკოციტებში.

კლინიკურ სურათს, რომელიც ოფლიანი მოცულობით ვითარდება მხოლოდ ბიჭებში, ხასიათდება მთელი კანის დაზიანებით, კანის ნაკეცების ჩათვლით (შემთხვევების 30%) სიცოცხლის პირველ თვეებში (ნაკლებად ხშირად დაბადებიდან). უცვლელი რჩება მხოლოდ ხელისგულები და ძირები. ბავშვებში ამ პროცესში ჩართულია სკალპის, სახისა და კისრის კანი. ასაკთან ერთად ამ უბნებში პათოლოგიური ცვლილებები სუსტდება და კანის ცვლილებები მუცლის, გულმკერდისა და კიდურების არეში ძლიერდება. იქთიოზის ამ ფორმის სასწორები დიდი და მუქია. ჰიპერკერატოზი განსაკუთრებით გამოხატულია იდაყვისა და მუხლის სახსრების ექსტენსიური ზედაპირების მიდამოში. კლინიკურად, ამ ფორმას ახასიათებს მჭიდროდ შეფუთული ქერცლების მოყავისფრო-შავი შეფერილობა, რქოვანა შრეში მრავალი პატარა ბზარი და ჭუჭყიანი ნაცრისფერი ან ყავისფერი ფერის დიდი (1 სმ-მდე) ნაკაწრები, რაც კანს ჰგავს გველის ან ხვლიკის ნაჭუჭს. ზოგიერთ შემთხვევაში, კლინიკური გამოვლინებები ჰგავს ichthyosis zulgaris-ს, მაგრამ კერატოზი pilaris და ცვლილებები ხელისგულებისა და ძირების კანში არ არის.

ჰისტოლოგიურად გამოვლენილია შეკავების ჰიპერკერატოზი (ნორმალური და არა გათხელებული, ვულგარული იქთიოზისგან განსხვავებით, მარცვლოვანი შრე). ეპიდერმისის პროლიფერაციის აქტივობა არ იცვლება, მაგრამ კერატოჰიალინის გამომუშავება (ვულგარული იქთიოზისგან განსხვავებით) არ არის დარღვეული. ფერმენტ სტეროიდ სულფატაზას დეფიციტი იწვევს ქოლესტერინის სულფატის დაგროვებას სისხლის შრატში და რქოვან შრეში, ზრდის უჯრედების შეკრულობას და ანელებს ეპიდერმისის ნორმალური დესკვამაციის პროცესს. გარდა ამისა, ქოლესტერინის სულფატი აინჰიბირებს ჰიდროქსიმეთილგლუტამილს, კოენზიმ A-რედუქტაზას, მთავარ ფერმენტს ეპიდერმული სტეროიდების სინთეზში.

X-დაკავშირებულ იქთიოზს ასევე ახასიათებს ღრმა სტრომული კატარაქტა, კრიპტორქიზმი, მცირე სათესლე ჯირკვლები და პენისი, უნაყოფობა და გონებრივი ჩამორჩენა შესაძლებელია.

იქთიოზის ამ ფორმის დიაგნოსტიკაში, გარდა კლინიკური სურათისა და ჰისტოლოგიური მონაცემებისა, დიდი მნიშვნელობა აქვს ბიოქიმიური კვლევის შედეგებს, რომლებიც ავლენენ ქოლესტერინის დაგროვებას სისხლის შრატში და კანში. ამ ტიპის იქთიოზის ანტენატალური დიაგნოზი შესაძლებელია ორსული ქალების შარდში ესტროგენების შემცველობის განსაზღვრით, რომელთა რაოდენობა მკვეთრად მცირდება ნაყოფის პლაცენტაში ფერმენტ არილსულფატაზას არარსებობის გამო, რომელიც ჰიდროლიზებს ნაყოფის მიერ წარმოქმნილ ესტროგენის წინამორბედებს. თირკმელზედა ჯირკვლები, რომლებიც შეიძლება გამოვლინდეს ამნიოცენტეზით.

ნაყოფის იქთიოზი (ჰარლეკინის ნაყოფი)- თანდაყოლილი იქთიოზი, რომელიც ვითარდება ემბრიონულ პერიოდში (ორსულობის IV-V თვეში). მემკვიდრეობის ტიპი აუტოსომური რეცესიულია. გენეტიკურად ჰეტეროგენული, სხვადასხვა ფენოტიპები ვლინდება ჰიპერპროლიფერაციული კერატინების 6 და 16, პროფილაგრინის არარსებობით ან არსებობით. შესაძლოა არსებობდეს სიცოცხლესთან შეუთავსებელი მუტაციები – ლეტალური მუტაციები (4 ქრომოსომაზე), რაც იწვევს სპონტანურ აბორტს ან მკვდრადშობადობას.

იქთიოზის კლინიკური სურათი სრულად ყალიბდება ბავშვის დაბადებამდე. ახალშობილის კანი მშრალია, შესქელებული, დაფარულია რქოვანი კარაფით, რომელიც შედგება 1 სმ-მდე სისქის ნაცრისფერ-შავი ფერის რქოვანი ნაჭრებისგან, გლუვი ან დაკბილული, გამოყოფილი ღარებითა და ბზარებით. კანის ნაკეცებში, დაზიანება წააგავს აკანთოზის ნიგრიკანს. დამახასიათებელია აგრეთვე ხელისგულებისა და ძირების დიფუზური კერატოდერმია. პირის ღრუ ხშირად დაჭიმულია, უმოქმედო ან პირიქით, მკვეთრად შევიწროებული, ღეროს მსგავსი, ძლივს გასავლელი ზონდისთვის. ცხვირი და ყურები დეფორმირებულია, ქუთუთოები ევერტირებულია, კიდურები დეფორმირებულია (კლუბური ხელისგულები, კონტრაქტურები, სინდაქტილია). ხშირად აღინიშნება ტოტალური ალოპეცია და ფრჩხილის დისტროფია, ხშირად მიკროოფთალმია, მიკროგირია და კატარაქტა. ბავშვების უმეტესობა მკვდარი იბადება, დანარჩენი კი დაბადებიდან მალევე იღუპება შინაგანი ორგანოების ცვლილებებით, რომლებიც შეუთავსებელია სიცოცხლესთან, დაღლილობასთან და სეფსისთან.

ჰისტოლოგიურად ეპიდერმისში ვლინდება დიფუზური ძლიერი ჰიპერკერატოზი - რქოვანა შრე 20-30-ჯერ სქელია ეპიდერმისის მთელ ჩანასახოვან შრეზე და შეიცავს უამრავ ლიპიდს. მარცვლოვანი შრე სქელდება, კერატოჰიალინის გრანულების სტრუქტურა არ იცვლება, მათი რაოდენობა გაზრდილია, უჯრედის მემბრანები შესქელებულია.

თანდაყოლილი ერითროდერმია ichthyosiformis- თანდაყოლილი იქთიოზის ფორმა, გამოყოფილი ბროკას მიერ 1902 წელს. არსებობს მშრალი და ბულოზური ტიპები. ბულოზურ ტიპს მოგვიანებით უფრო ხშირად ეძახდნენ ეპიდერმოლიზურ ჰიპერკერატოზს (იხთიოზი) და ერითროდერმია იქთიოზიფორმული არაბულოზური თანდაყოლილი ერითროდერმია დაიწყო იდენტიფიცირება მრავალი ავტორის მიერ ლამელარული იქთიოზით. თუმცა, ბიოქიმიური კვლევები და მცირე კლინიკური ნიშნები ავლენს გარკვეულ განსხვავებებს.

ლამელარული იქთიოზივლინდება ე.წ კოლოიდური ნაყოფის კლინიკური სურათის მქონე ბავშვის დაბადებისას. დაბადებისას ბავშვის კანი წითელია და მთლიანად დაფარულია თხელი, მშრალი მოყვითალო-ყავისფერი გარსით, რომელიც კოლოდიონის მსგავსია. ასეთი ფილმი, გარკვეული დროის არსებობის შემდეგ, იქცევა დიდ მასშტაბებში. ასაკთან ერთად ერითროდერმია უკუგანვითარდება და ჰიპერკერატოზი ძლიერდება. დაზიანება გავლენას ახდენს კანის ყველა ნაკეცზე და მათში კანის ცვლილებები ხშირად უფრო გამოხატულია. სახის კანი ჩვეულებრივ წითელი, დაჭიმული და ქერცლიანია. სკალპი დაფარულია უხვი ქერცლებით. აღინიშნება ხელისგულების, ძირების და სახის კანის მომატებული ოფლიანობა.

თმა და ფრჩხილები სწრაფად იზრდება (ჰიპერდერმოტროფია), ფრჩხილის ფირფიტები დეფორმირდება და სქელდება; აღინიშნება კანქვეშა ჰიპერკერატოზი და დიფუზური კერატოზი პალმები და ძირები. ლამელარული იქთიოზის დამახასიათებელი გამოვლინებაა აგრეთვე ექტროპიონი, რომელსაც ხშირად ახლავს ლაგოფთალმი, კერატიტი და ფოტოფობია. ზოგჯერ გონებრივი ჩამორჩენა შეინიშნება ლამელარული იქთიოზით.

ჰისტოლოგიურად: პროლიფერაციული ჰიპერკერატოზი (ზოგჯერ პარაკერატოზით), ზომიერი აკანთოზი, კანის პაპილების ჰიპერტროფია, ზომიერი ქრონიკული ანთებითი ინფილტრატები დერმის ზედა ფენებში. ჰისტოგენეზის საფუძველია კერატინოციტების უუნარობა შექმნან რქოვანა შრის მარგინალური ზოლი; ბიოქიმიურად გამოვლენილია სტეროლისა და ცხიმოვანი მჟავების დონის მატება კანის ფანტელებში.

მშრალი ტიპის იქთიოზიფორმული ერითროდერმიაკლინიკური სურათით თითქმის იდენტურია ლამელარული იქთიოზისთვის, აქვს შემდეგი განსხვავებები: ქერცლები ხშირად ღიაა (ლამელარული იქთიოზით უფრო სქელი, მუქი), გამოხატულია ერითროდერმია, ცვალებადი ინტენსივობის (ლამელარული იქთიოზით საშუალოა), არის გარკვეული გათხელება. თავზე თმა (ლამელარული იქთიოზით, გარდა ამისა, შესაძლებელია თმის ღეროს ანომალიები), საშუალო ექტროპიონი (მკვეთრად გამოხატული ლამელარით; დაგრეხილი ყურები); ჰისტოლოგიურად გამოვლინდა ეპიდერმისის შესამჩნევი გასქელება პარაკერატოზით (ლამელარული გრანულოზით); ბიოქიმიურად, გამოვლენილია p-ალკანების შემცველობის ზრდა - უჯერი ნახშირწყალბადები, რომლებიც ხასიათდება ჰიდროფობიურობით და ეპიდერმისის მიტოზურ აქტივობაზე ზემოქმედების უნარით (ლამელარული იქთიოზის დროს - სტეროლისა და ცხიმოვანი მჟავების დონის მატება კანის ქერცლებში). .

ეპიდერმოლიზური იქთიოზი (ეპიდერმოლიზური ჰიპერკერატოზი, ერითროდერმია იქთიოზიფორმული ბულოზა)- თანდაყოლილი იქთიოზის იშვიათი ფორმა; მემკვიდრეობით აუტოსომური დომინანტური გზით. დაავადება ვლინდება ბავშვის დაბადებისთანავე „კოლოიდური ნაყოფის“ სახით. ფილმის უარყოფის შემდეგ ახალშობილის კანი დამწვარი შთაბეჭდილებას ტოვებს. იგი ღია წითელი ფერისაა, ეპიდერმისის გამოყოფის ვრცელი უბნებით სხვადასხვა ზომის ეროზიებისა და ბუშტუკების წარმოქმნით, გაფუჭებული საბურავით და ბუშტუკების გამოყოფის დადებითი სიმპტომით. ხელისგულებისა და ძირების კანი შესქელებულია, მოთეთრო ფერისაა და არ არის ექტროპიონი. მძიმე შემთხვევებში პროცესს თან ახლავს ჰემორაგიული კომპონენტი (პურპურა) და იწვევს სიკვდილს. უფრო მსუბუქ შემთხვევებში ბავშვები გადარჩებიან. უფრო ხშირად, ასაკთან ერთად, ბუშტუკების რაოდენობა მკვეთრად მცირდება და კანის კერატინიზაცია არათანაბრად იზრდება სხვადასხვა ზონაში. სიცოცხლის მე-3-4 წელს ჰიპერკერატოზი მკაფიოდ შეიმჩნევა სქელი მოყავისფრო ბუჩქოვანი ფენების სახით. სახე, როგორც წესი, არ არის დაზარალებული, გარდა ნასოლაბიური ნაკეცების მსუბუქი კერატოზისა; თმისა და ფრჩხილების ზრდა დაჩქარებულია. სხეულის კანზე შესაძლოა აღინიშნებოდეს ნემსის ტიპის ჰიპერკერატოზი, თითქმის განზოგადებული, მაგრამ არათანაბარი, უფრო გამოხატული კანის ნაკეცების მიდამოში, სადაც ის იღებს რქოვანი ქედების ფორმას. დამახასიათებელია სკალპების კონცენტრული განლაგება სახსრების ექსტენსორ ზედაპირებზე. პერიოდულად კანზე ჩნდება ბუშტუკები, რომლებიც ტოვებენ ეროზიებს, რომელთა რიცხვი უფრო გამოხატულია სიცოცხლის პირველ წლებში.

ჰისტოლოგიურად ვლინდება ეპიდერმოლიზური პროლიფერაციული ჰიპერკერატოზი, აკანთოზი და მარცვლოვანი და წვეტიანი ფენების უჯრედების ციტოპლაზმის ვაკუოლიზაცია. გაძლიერებულია ეპიდერმისის მიტოზური აქტივობა. ჰისტოგენეზის საფუძველია ტონოფიბრილების წარმოქმნის დარღვევა, რის გამოც ირღვევა უჯრედშორისი კავშირები და შეიმჩნევა ეპიდერმოლიზი ბზარების და ლაქების წარმოქმნით.

მკურნალობა. რეტინოიდები (ტიგაზონი, ნეოტიგაზონი და სხვ.) 0,5-1,0 მგ/კგ დღეში 2-3 თვე ან მეტი (1 წლამდე), კლინიკური სურათიდან გამომდინარე, დოზის თანდათანობითი შემცირებით. ასევე შესაძლებელია ვიტამინების A (400000 სე/დღეში), აევიტის, C, B ჯგუფის, ბიოტინის განმეორებითი კურსების გამოყენება. ცხიმოვანი ცვლის ნორმალიზებისთვის ინიშნება ლიპამიდი, მეთიონინი, რიბოზანი და ა.შ.. ახალშობილთა თანდაყოლილი იქთიოზიფორმული ერითროდერმიის დროს ინიშნება კორტიკოსტეროიდული ჰორმონები (პრედნიზოლონი 0,75-3,5 მგ/კგ დღეში) ანტიბიოტიკოთერაპიასთან ერთად. ანაბოლური ჰორმონები, ჰემოდეზი, რამაც შეიძლება მნიშვნელოვნად შეასუსტოს იქთიოზის კლინიკური სურათი მომავალში. მითითებულია ჰიდროპროცედურები: მარილის აბაზანები (100 გრ ნატრიუმის ქლორიდი ან ზღვის მარილი თითო აბაზანაზე), შემდეგ კი კანში შეიზილეთ 10%-იანი მარილიანი კრემი ლანოლინით და თევზის ზეთით. სახამებელი (1 სუფრის კოვზი პასტა თითო აბაზანაზე), სოდიანი აბაზანები ქატოთი, სულფიდით, ნახშირორჟანგით და ა.შ.; თალასოთერაპია, ჰელიოთერაპია, სილა და ტორფის ტალახი, ულტრაიისფერი სხივები სუბერითემული დოზებით, rePUVA თერაპია, იმუნოთერაპია (γ-გლობულინი და ა.შ.). ვნიშნავ გარედან) - მალამოები A ვიტამინით (100000 სე 1 გ ბაზაზე), 0,1% ტიგაზონის კრემი, 2% სალიცილის მალამო, 5% შარდოვანა, 1-20% მალამო ვაშლის, ლიმონის ან გლუკურონის მჟავით.

კერატოდერმა

კერატოდერმია (სინ. პალმოპლანტარული კერატოზი) არის კერატინიზაციის დაავადებათა ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება რქის გადაჭარბებული წარმოქმნით, ძირითადად, ხელისგულებისა და ძირების მიდამოში.

კლინიკური სურათის ბუნებიდან გამომდინარე, ქსრატოდერმია შეიძლება იყოს დიფუზური, ხელების და ძირების მთელი ზედაპირის უწყვეტი დაზიანებით. კერატოდერმი Unna–Toast, Meleda, Papillon-Lefeტყუისდა ა.შ.). და ლოკალიზებულია, რომლებშიც ჭარბი კერატინიზაციის ადგილები განლაგებულია ლაქებად (Buschke-Fischer-Brauer keratoderma და ა.შ.)

Unna-Tost კერატოდერმია (თანდაყოლილი პალმოპლანტარული კერატომა)– მემკვიდრეობითი დიფუზური კერატოდერმიის გავრცელებული ფორმა, რომელიც ხასიათდება ხელისგულებისა და ძირების კერატოზით კანის სხვა უბნებზე გავრცელების გარეშე. მემკვიდრეობის ტიპი აუტოსომური დომინანტურია. დაავადება სიცოცხლის პირველ წლებში ვლინდება ხელისგულებისა და ძირების კანის უმნიშვნელო გასქელების სახით. თანდათანობით დიფუზური კერატოზი მატულობს 4-5 წლით, იშვიათად გვიან.ამ ასაკში დაავადების კლინიკური სურათი მთლიანად ყალიბდება. რქოვანი შრეები ხელისგულებსა და ძირებზე (ზოგჯერ მხოლოდ ძირებზე) გლუვი, სქელი, ყვითელია, მკვეთრად გამოხატული კიდით, რომელსაც აკრავს ერითემატოზული რგოლი 1-3 მმ სიგანით. პროცესს თან ახლავს ადგილობრივი ჰიპერჰიდროზი. ჰისტოლოგიურად გამოვლენილია ორთოჰიპერკერატოზი, გრანულოზი, აკანთოზი, ხოლო დერმაში არის მცირე პერივასკულარული ანთებითი ინფილტრატი. თმა და კბილები უცვლელია. ფრჩხილები შეიძლება იყოს გასქელებული (შემთხვევების 18%), მაგრამ არა დისტროფიული. შესაძლებელია ფალანგების ოსტეოპოროზი და ოსტეოლიზი, ფალანგთაშორისი სახსრების დეფორმირებადი ართროზი და პროცესის გართულებები სოკოვანი ინფექციით.

კერატოდერმა მელედა (მემკვიდრეობითი ტრანსგრადიენტული კერატოზი)- მემკვიდრეობითი დიფუზური კერატოდერმიის ფორმა, რომელიც ხასიათდება კერატოზის გადასვლით პალმარ-პლანტარული ზედაპირებიდან ხელების, ფეხების, იდაყვის და მუხლის სახსრებზე (ტრანსგრადიენტული კერატოზი). პირველად აღწერილია კუნძულ მელედას მოსახლეობის სისხლით ნათესავებს შორის. მემკვიდრეობის გზა ჩვეულებრივ აუტოსომური რეცესიულია. დაავადების პირველი გამოვლინებები ვლინდება ბავშვობაში მუდმივი ერითემის სახით, ხელისგულებისა და ძირების კანის აქერცლით. შემდგომში კანის კერატინიზაცია ძლიერდება და 15-20 წლის ასაკში ხელისგულებსა და ძირებზე ჩანს მოყვითალო-ყავისფერი ფერის მასიური რქოვანი ფენები კომპაქტურ ფირფიტებში; ერითემა გრძელდება მხოლოდ იისფერი-იასამნისფერი სახით. რგოლი რამდენიმე მილიმეტრი სიგანით დაზიანების პერიფერიის გასწვრივ. ჰისტოლოგიურად ვლინდება ჰიპერკერატოზი და ზოგჯერ აკანთოზი, დერმისში არის მცირე ანთებითი ლიმფოჰისტიოციტური ინფილტრატი. დამახასიათებელია ადგილობრივი ჰიპერჰიდროზი, კერატოზის დაზიანებების ზედაპირი ჩვეულებრივ ტენიანია, საოფლე ჯირკვლების გამომყოფი სადინრების შავი წერტილებით. რქოვანი ფენები ვრცელდება ხელების, ფეხების, იდაყვის და მუხლის სახსრების ზურგზე და მათ ზედაპირზე (განსაკუთრებით ქუსლის მიდამოში) წარმოიქმნება მტკივნეული ღრმა ბზარები. ახასიათებს ატოპიური დერმატიტის კომბინაცია, პროცესის გართულებები პიოკოკური ინფექციით, ფრჩხილების დისტროფიით მათი მკვეთრი გასქელება ან კოილონიქია. შეიძლება შეინიშნოს ცვლილებები ელექტროენცეფალოგრამაში, გონებრივი ჩამორჩენილობა, სინდაქტილია, დაკეცილი ენა და გოთური პალატა.

პაპილონ-ლეფევრის კერატოდერმია (პაპილონ-ლეფევრის სინდრომი)- მემკვიდრეობითი დიფუზური კერატოდერმია, შერწყმული პაროდონტის დაავადებასთან და კანისა და ღრძილების პიოგენურ ინფექციებთან. მემკვიდრეობის ტიპი აუტოსომური რეცესიულია. პაციენტებს აღენიშნებათ ფარისებრი ჯირკვლის და პანკრეასის ფუნქციის დაქვეითება, ლეიკოციტების ფუნქციური აქტივობის დარღვევა, ნეიტროფილების ფაგოციტური აქტივობის დაქვეითება და T- და B- ლიმფოციტების მგრძნობელობა მიტოგენების მიმართ. კლინიკური სურათი ჩვეულებრივ ვლინდება 1-დან 5 წლამდე (ჩვეულებრივ, სიცოცხლის მე-2-3 წელს) ხელისგულებისა და ძირების ერითემის სახით, დაფარული რქოვანი შრეებით, რომლის ინტენსივობა თანდათან იზრდება. კერატოზის არეები ხშირად ვრცელდება პალმარ-პლანტარული ზედაპირების მიღმა ხელებისა და ფეხების უკანა მხარეს, ქუსლის (აქილევსის) მყესის, მუხლის და იდაყვის სახსრების მიდამოებამდე. დამახასიათებელია ლოკალიზებული ჰიპერჰიდროზი. ჰისტოლოგიურად ვლინდება ჰიპერკერატოზი, არარეგულარული პარაკერატოზი და მცირე ანთებითი ინფილტრატი დერმისში. ლიპიდური ვაკუოლები და ტონოფიბრილების და კერატოჰიალინის გრანულების სტრუქტურის დარღვევა გვხვდება რქოვანა შრისა და მარცვლოვანი შრის უჯრედებში. ფრჩხილები ხშირად დისტროფიულია (დუნიანი, მტვრევადი), თმა უცვლელია. 4-5 წლის ასაკში, მუდმივი გინგივიტის შედეგად, ვითარდება პროგრესირებადი პაროდონტის დაავადება ჩირქოვანი ალვეოლური ჯიბეების წარმოქმნით, ალვეოლური პროცესების ანთებითა და გადაგვარებით ნაადრევი კარიესით და კბილების დაკარგვით, მათი განვითარების ანომალიით. შესაძლებელია დურა მატერის კალციფიკაცია, არაქნოდაქტილია და აკროსტეოლიზი.

კერატოდერმა გავრცელებული ბუშკე-ფიშერ-ბრაუერი (კერატოზი punctata გავრცელებული ბუშკე-ფიშერი)- ფოკალური მემკვიდრეობითი კერატოდერმიის ყველაზე გავრცელებული ფორმა. მემკვიდრეობის ტიპი აუტოსომური დომინანტურია. დაავადების პირველი სიმპტომები ვლინდება სქესობრივი მომწიფების პერიოდში ან ცოტა მოგვიანებით (15-დან 30 წლამდე). ხელისგულების, ძირების და თითების მოქნილის ზედაპირზე ჩნდება რქოვანი კვანძები - „მარგალიტები“ ზომით 2-დან 10 მმ-მდე დიამეტრით, რომლებიც გადაიქცევა მკვრივ რქოვან მოყვითალო-ყავისფერ საცობებად კრატერის ფორმის კიდეებით. როდესაც ცენტრალური რქოვანი მასები უარყოფილია, კრატერის ფორმის დეპრესია რჩება. ოფლიანობა არ ირღვევა. ჰისტოლოგიურად დერმისში გამოვლენილია ჰიპერკერატოზი ცენტრალურ ნაწილში პარაკერატოზით, მცირე აკანტოზი და უმნიშვნელო პერივასკულარული ანთებითი ინფილტრატი.

კერატოდერმიის დიაგნოზი ძირითადად კლინიკურ მონაცემებს ეფუძნება. დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება კერატოდერმიის, ფსორიაზის, დისჰიდროზული ეგზემის სხვადასხვა ფორმებთან.

მკურნალობა: რეტინოიდები (ტიგაზონი, ნეოტიგაზონი და სხვ.) - 0,5 მგ/კგ დღეში რამდენიმე კვირის განმავლობაში, აევიტი, ანგიოპროტექტორები (ტეონიკოლი, ტრენტალი და სხვ.); გარედან: კერატოლიზური მალამოები (20% სალიცილის მარიგოლდი, არიევიჩის მალამო). მარილის აბაზანები, ფონოფორეზი A ვიტამინით. 20% დიმექსიდი, ლაზეროთერაპია. Papillon-Lefevre კერატოდერმიისთვის მკურნალობა იწყება ანტიბიოტიკოთერაპიით და პირის ღრუს გაწმენდით.

ბულოზას ეპიდერმოლიზი

Epidermolysis bullosa (სინ. მემკვიდრეობითი ბროკას პემფიგუსი) არის მემკვიდრეობითი ბულოზური დერმატოზების ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება კანზე და ლორწოვან გარსებზე ბუშტუკების წარმოქმნით, რომლებიც წარმოიქმნება მცირე ტრავმით ან სპონტანურად. შარდის ბუშტის ფორმირების მექანიზმისა და კლინიკური სურათის მიხედვით, არსებობს ეპიდერმოლიზის ბულოზის რამდენიმე ძირითადი ტიპი: მარტივი, შემაერთებელი და დისტროფიული. ამ ტიპებში აღწერილია დაავადების 10-ზე მეტი სხვადასხვა ფორმა.

epidermolysis bullosa simplexხასიათდება ინტრაეპიდერმული ბუშტუკების წარმოქმნით კერატინოციტების დაშლისა და ციტოლიზის შედეგად ნაწიბურების, ატროფიისა და მილიის წარმოქმნის გარეშე. მემკვიდრეობის ტიპი აუტოსომური დომინანტურია.

კლინიკური სურათი. დაავადების პირველი ნიშნები, როგორც წესი, ვლინდება ცხოვრების პირველ წელს, ზოგჯერ ისინი უკვე შეიძლება გამოჩნდნენ ბავშვის დაბადებისთანავე. მსუბუქი ტრავმის ადგილზე, ყველაზე ხშირად ხელების, ფეხების, ზურგის, იდაყვის და მუხლის სახსრების მიდამოში, კეფის მიდამოში, სხვადასხვა ზომის ბუშტუკები (0,5-დან 7 სმ-მდე ან მეტი) მკვრივი საფარით და გამჭვირვალე შიგთავსით. გამოჩნდება უცვლელ კანზე. ნიკოლსკის ნიშანი უარყოფითია, შარდის ბუშტის შიგთავსში არ არის აკანთოლიზური უჯრედები. რამდენიმე დღის შემდეგ ბუშტუკები იხსნება, წარმოიქმნება ეროზია, რომელიც ხდება ქერქისებრი და სწრაფად ეპითელიალიზაცია, არ ტოვებს ნაწიბურებს, კანის ცვლილებებს ან ატროფიას. ჩვეულებრივ, თბილ სეზონზე მეტი ბუშტუკებია მძიმე ჰიპერჰიდროზით. ასაკთან ერთად, დაზიანებები ლოკალიზებულია ძირითადად კიდურებზე, განსაკუთრებით ფეხებსა და ხელებზე, რასაც ხელს უწყობს კანის ამ უბნების დიდი ტრავმა. მჭიდრო, ცუდად მორგებული ფეხსაცმელი, ასევე იმ ადგილებში, სადაც ტანსაცმელი მჭიდროდ ერგება. ბუშტუკები ჩნდება მთელი ცხოვრების განმავლობაში, მაგრამ პოსტპუბერტატულ პერიოდში მათი რაოდენობა მცირდება. ლორწოვანი გარსები და ფრჩხილები არ არის დაზარალებული ან მათი ცვლილებები მინიმალურია. პაციენტის ზოგადი მდგომარეობა არ იცვლება.

დაავადების ამ ფორმის პრენატალური დიაგნოსტიკა შესაძლებელია მეორე ტრიმესტრში ორსული ქალის სისხლის შრატში α-ფეტოპროტეინის მაღალი შემცველობით. Epidermolysis bullosa simplex ზაფხულში Weber-Cockayne– ბულოზა სიმპლექსის ეპიდერმოლიზის ლოკალიზებული აბორტიული ფორმა. დამახასიათებელია ხელებისა და ფეხების კანზე ბუშტუკების წარმოქმნით მხოლოდ ზაფხულში მძიმე პალმოპლანტარული ჰიპერჰიდროზით.

ჯუნქციური ეპიდერმოლიზი ბულოზახასიათდება სუბეპიდერმული ბუშტუკების წარმოქმნით ეპიდერმულ-დერმალური შეერთების ლამინა ლუციდას დაზიანების გამო, რომელიც მდებარეობს ბაზალური კერატინოციტების პლაზმურ მემბრანასა და კანის სარდაფურ მემბრანას შორის და დაზიანებებში კანში ატროფიული ცვლილებების განვითარებით. პრენატალური დიაგნოზი შესაძლებელია 18-კვირიანი ნაყოფის კანის ბიოფსიის გამოყენებით, ამ ცვლილებების გამოვლენის საფუძველზე. მემკვიდრეობის ტიპი აუტოსომური რეცესიულია.

კლინიკური სურათი. პროცესს ახასიათებს ბუშტუკების და ეროზიების გაჩენა უკვე ბავშვის დაბადებისას ან ცოტა ხნის შემდეგ. რამდენიმე დღეში პროცესი განზოგადდება. გამონაყარის ძირითადი ლოკალიზაციაა გულმკერდის, თავის, პირის ღრუს ლორწოვანი გარსების, ხორხის, ტრაქეის კანი. მიუხედავად იმისა, რომ ხელებისა და ფეხების კანი არ არის შეცვლილი, ფრჩხილის ფირფიტები დისტროფიულია, ვითარდება ანონიქია და აკროსტეოლიზი. ეროზიული ზედაპირები, რომლებიც წარმოიქმნება ბუშტუკების ადგილზე, ივსება ნელა, ტოვებს კანის ატროფიის უბნებს. არ არის ნაწიბურები და მილია. ბევრი ბავშვი სიცოცხლის პირველ თვეებში იღუპება სეფსისით და ანემიით.

დისტროფიული ბულოზის ეპიდერმოლიზიახასიათებს დერმატოლიზის გამო ბუშტუკების წარმოქმნა - კოლაგენის ბოჭკოების დაღუპვა დერმის პაპილარულ შრეში ლამინა დენსას ქვემოთ. წარმოიქმნება ეროზიული და წყლულოვანი ზედაპირები, ნაწიბურებით შეხორცება, ასევე დამახასიათებელია მილიის წარმოქმნა, ფრჩხილების, თმის, კბილების ცვლილება და სხვა ანომალიები.

ბულოზის ეპიდერმოლიზი დისტროფიული რეცესიული გენერალიზებული (ეპიდერმოლიზი ბულოზა დისტროფიული პოლიდისპლასტიკური)ახასიათებს დერმის პაპილარულ შრეში ბუშტუკების წარმოქმნით და დერმატოლიზის შედეგით - კოლაგენის ფიბრილების ლიზით ფაგოციტოზით მათ მაკროფაგებამდე და განადგურებით ლამინა დენსას ქვემოთ. პათოლოგიური პროცესი დაკავშირებულია ფერმენტ კოლაგენაზას დონისა და აქტივობის მატებასთან, რომელიც ანადგურებს კოლაგენის ბოჭკოების დამხმარე ძირითად კომპონენტს - კოლაგენს VII (კოლაგენოლიზი). დაავადების პრენატალური დიაგნოზი შესაძლებელია ნაყოფის კანის ბიოფსიის შედეგების საფუძველზე განვითარების 21 კვირაში და ადრე აღწერილი ცვლილებების იდენტიფიცირებაზე.

დაავადების პირველი ნიშნები ვლინდება დაბადებისთანავე (პაციენტთა 60%) ან სიცოცხლის პირველ კვირებში. დიდი ბუშტუკები, ხშირად ჰემორაგიული შიგთავსით, სპონტანურად ჩნდება კანისა და ლორწოვანი გარსების ნებისმიერ ნაწილზე. ფართო გრძელვადიანი არა სამკურნალო ეროზიული და წყლულოვანი ზედაპირები, რომლებიც წარმოიქმნება მათი გახსნისას, ართულებს ახალშობილთა მოვლას და კვებას. ეპიდერმისის გამოყოფის სიმპტომი დადებითია. მცენარეები ვითარდება ეროზიულ და წყლულოვან, ხშირად სისხლმდენ, მტკივნეულ ადგილებში. მათი შეხორცება ხდება ნელა, დამახინჯებული ატროფიული ნაწიბურების წარმოქმნით. საყლაპავში, ფარინქსში და პირის ღრუს ლორწოვან გარსში ნაწიბუროვანმა ცვლილებებმა შეიძლება გაართულოს ჭამა, გაანადგუროს სანერწყვე ჯირკვლების გამომყოფი სადინარები, შეზღუდოს ენის მობილურობა და გამოიწვიოს ლეიკოპლაკიის განვითარება. თვალის დაზიანებები ეროზიულ-წყლულოვანი კერატიტის სახით შემდგომი ნაწიბურებით იწვევს მხედველობის დაკარგვას, ციკატრიკულ ექტროპიას და ცრემლსადენი ჯირკვლების სადინარების ობლიტერაციას. ასევე შეიმჩნევა აკროციანოზი, სკლეროდერმიის მსგავსი ცვლილებები ხელებისა და ფეხების კანში სახსრების მოქნილობის კონტრაქტურების წარმოქმნით, აკროოსტეოლიზი და ხელების დამახასიათებელი „მიტენის“ ტიპის დეფორმაცია თითების შერწყმისა და დეფორმაციის შედეგად. ასევე დამახასიათებელია ფრჩხილების, თმისა და კბილების დისტროფია. ენდოკრინული (ფარისებრი ჯირკვლის ჰიპოფუნქცია, ჰიპოფიზის ჯირკვალი), ნერვული (ეპილეფსია, გონებრივი ჩამორჩენილობა) სისტემების შესაძლო დარღვევები. ადრეულ ბავშვობაში მაღალია სიკვდილიანობის მაჩვენებელი სეფსისით, ანემიით, არასრულფასოვანი კვებით, უფროს ასაკში კი - კანის, საყლაპავის და პირის ღრუს ავთვისებიანი ნეოპლაზმებით.

Epidermolysis bullosa დისტროფიული დომინანტი (epidermolysis bullosa dystrophic hyperplastic)ახასიათებს ბუშტუკების ფორმირება დერმისში (დერმატოლიზი) ლამინა დენსას ქვემოთ დამხმარე კოლაგენის ფიბრილების სიკვდილის გამო; შესაძლებელია პრენატალური დიაგნოზი (დისტროფიული პოლიდისპლასტიკური ეპიდერმოლიზის ბულოზის ანალოგიით). მემკვიდრეობის ტიპი აუტოსომური დომინანტურია. დაავადების პირველი გამოვლინებები ვლინდება ადრეულ ბავშვობაში ან ცოტა მოგვიანებით (4-10 წელი). ბუშტუკები ჩნდება მცირე ტრავმის შემდეგ, ყველაზე ხშირად კიდურებში. ისინი დაძაბულია, მკვრივი, სეროზული ან ჰემორაგიული შინაარსით: გახსნისას ისინი ქმნიან ეროზიულ და წყლულოვან ზედაპირებს, რომლებიც ნელა იხსნება რბილი ან კელოიდური ნაწიბურის ატროფიის წარმოქმნით, თავდაპირველად ვარდისფერი, შემდეგ თეთრი. სახსრების მიდამოში, ბუშტუკების ადგილას (წარმოიქმნება დაზიანების ფართო ველები ნაწიბუროვანი ქსოვილის სახით მრავალი ეპიდერმული ცისტებით (მილია). ეპიდერმისის გამოყოფის სიმპტომი დადებითია. პროცესში ჩართული ფრჩხილებია. გასქელებული, დისტროფიული. ლორწოვანი გარსები იშვიათად ზიანდება. თმა, კბილები და ზოგადი განვითარება ჩვეულებრივ არ იცვლება, მაგრამ ხშირია ასოციაცია იქთიოზთან, ფოლიკულურ კერატოზთან, ჰიპერტრიქოზთან. ბულოზის ეპიდერმოლიზის დიაგნოზი ეფუძნება კლინიკურ და ჰისტოლოგიურ მონაცემებს. დაავადების პრენატალური დიაგნოსტიკა შესაძლებელია ადრეულ ბავშვობაში დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ეპიდერმოლიზური იქთიოზით, რომელშიც დომინირებს კერატოზი, ახალშობილთა ეპიდემიური პემფიგუსი, რომელსაც ახასიათებს მწვავე დაწყება ცხელებით, ინტოქსიკაციით და ნეკროზული პროცესების შედეგად ანთებითი ბუშტუკებით. სტაფილოკოკით გამოწვეულ ეპიდერმისში. უფროს ბავშვებში, ბულოზის ეპიდერმოლიზის ზოგიერთი ფორმა დიფერენცირებულია კეთილთვისებიანი ბულოზური პემფიგოიდისგან. რომელსაც ახასიათებს IgA-ს ხაზოვანი დეპონირება ცხვირის გარსის გასწვრივ. დეფექტის ბუნების დადგენასა და დიაგნოზის გარკვევას უწყობს ხელს ანტისხეულები ლამინა დენზას, VII ტიპის კოლაგენის, პემფიგოიდის და ა.შ.

მკურნალობა სიმპტომურია. ბულოზის ეპიდერმოლიზის უმოქმედო ფორმის დროს მნიშვნელოვანია კანის დაცვა ტრავმისგან, მაღალი ტემპერატურის ზემოქმედებისგან, მჭიდრო ტანსაცმლისა და ფეხსაცმლისგან, ასევე მეორადი ინფექციისგან. შინაგანად ინიშნება ვიტამინები (A, ჯგუფები B, C), ფიტინი; ბუშტები იხსნება და გაჟღენთილია (საბურავის მოწყვეტის გარეშე) ანილინის საღებავებით, ანტიბიოტიკების მალამოებით, ეპითელური მალამოებით. შემაერთებელი და დისტროფიული ეპიდერმოლიზისთვის, მითითებული პრეპარატების გარდა, მძიმე შემთხვევებში ინიშნება კორტიკოსტეროიდული პრეპარატები (1-3 მგ/კგ დღეში) ანტიბიოტიკებთან, რკინის პრეპარატებთან (ტარდიფერონი და ა.შ.), სისხლის წითელი უჯრედების გადასხმასთან ერთად. ანემიისთვის), გულის მედიკამენტები, ფენიტოინი გამოიყენება კოლაგენაზას ინჰიბირების მიზნით.

რეკლინჰაუზენის დაავადება

რეკლინგჰაუზენის დაავადება (ნეიროფიბრომატოზი ტიპი I) არის მემკვიდრეობითი ნეიროკუტანური ფაკომატოზი. მას ახასიათებს მრავლობითი ნეიროფიბრომა, ნევრინომა და სხვა დეფექტები ექტო- და მეზოდერმის განვითარებაში.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი. მას იწვევს მე-17 ქრომოსომაზე ლოკალიზებული მუტანტური აუტოსომური დომინანტური გენი, რომელსაც აქვს 100%-იანი შეღწევადობა, რის გამოც დაავადება ვლინდება ყველა ბავშვში ახალშობილთა პერიოდიდან 5 წლამდე.

კლინიკური სურათი.

კანის ცვლილებებს ახასიათებს მრავლობითი ნეიროფიბრომა, კაფე-ო-ლაიტის ლაქები და ნაოჭების მსგავსი ლაქები. თავდაპირველად, ჩვეულებრივ ჩნდება მრგვალი, მკვეთრად კონტურული (კაფე-ო-ლეისფერი) ლაქები, რომელთა დიამეტრი 0,5-დან 10 სმ-მდე ან მეტია, რაც გამოწვეულია მელანოციტების დაგროვებით. მოგვიანებით, უფრო ხშირად მკლავებში, შეიმჩნევა მცირე პიგმენტური ლაქები. ნეიროფიბრომა არის კეთილთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც ვითარდება პერიფერიული ნერვების ლემოციტებიდან და დაავადების ყველაზე ტიპიური ნიშანია. ისინი, როგორც წესი, ჩნდება მოგვიანებით (რამდენიმე თვის ან წლის შემდეგ, ზოგჯერ პუბერტატში და არის რბილი იასამნისფერი-ვარდისფერი, გუმბათის ფორმის, აწეული ან პედუკულური, მომრგვალებული წარმონაქმნები დიამეტრით რამდენიმე მილიმეტრიდან რამდენიმე სანტიმეტრამდე. მსუბუქი წნევით, ბევრი სიმსივნე იხსნება უკან. კანი (სიმპტომი "ზარის ღილაკები"). ყველაზე დიდი რაოდენობა (შესაძლოა ასობით) განლაგებულია ტანზე (განსაკუთრებით მკერდზე, ზურგზე, ზურგზე). რბილი ბოჭკოვანი კვანძები შეიძლება პალპაცია იყოს პერიფერიული ნერვების გასწვრივ. შესაძლებელია - დიფუზური სიმსივნე, რომელიც გადის სამწვერა ნერვის ან სხვა ნერვების გასწვრივ და შედგება მკვრივი გრეხილი თოკებისგან.პაციენტთა 5-10%-ში პაპილომატოზური სიმსივნეები წარმოიქმნება ლოყების, ენის, ტუჩების შიდა ზედაპირზე. რეკლინგჰაუზენის დაავადების აბორტული ფორმა. ახასიათებს მხოლოდ პიგმენტური ლაქები, ლეშკეს სინდრომს უწოდებენ.ხშირად ვითარდება კიფოსკოლიოზი, კარდიორესპირატორული პათოლოგია, ხშირად ინტელექტის დაქვეითება, ფიზიკური განვითარების შეფერხება, ენდოკრინული დარღვევები (გინეკომასტია; ჰიპერპარათირეოზი და სხვ.), ცნს-ის სიმსივნე გამოვლენილია პაციენტების 40%-ში.

მკურნალობა. ცალკეული სიმსივნეების ქირურგიული ამოკვეთა.

რა არის ეს? ჰიპერკერატოზი არის ეპითელიუმის გასქელება, რომელიც გამოწვეულია კერატინის უჯრედების ჭარბი დაგროვებით.

ამ მდგომარეობის განვითარების ორი მექანიზმი არსებობს. პირველი ასოცირდება კერატინის წარმოქმნასთან - პროლიფერაციული ჰიპერკერატოზით. და მეორის ფორმირების საფუძველია რქის უჯრედების დესკვამაციის დარღვევა. თუმცა, ისინი არ არიან უარყოფილი სხეულიდან, არამედ გროვდებიან, ქმნიან კანის თვალსაჩინო გასქელებას - ეს არის შეკავების ჰიპერკერატოზი.

პათოლოგიური მდგომარეობით დაზარალებული კანი სქელდება, ხდება მოყვითალო ფერი და კარგავს მგრძნობელობას და ელასტიურობას. ჰიპერკერატოზი შეიძლება იყოს ფართოდ გავრცელებული (დიფუზური), გავლენას ახდენს სხეულის დიდ უბნებზე ან შეზღუდული.

შესაძლოა, მეორე ტიპის დაზიანების ერთ-ერთი ყველაზე ნათელი მაგალითია კალიუსი. დიფუზური კერატოზი ვითარდება ფეხებზე, ზურგზე ან კიდურებზე. ისეთი გენეტიკური დაავადებით, როგორიცაა იქთიოზი, პათოლოგიური ცვლილებები გავლენას ახდენს მთელ სხეულზე.

გვერდის სწრაფი ნავიგაცია

ჰიპერკერატოზის ფოტო ნიშნები ადამიანებში

უნდა აღინიშნოს, რომ ჰიპერკერატოზის ნიშნები შეიძლება გამოჩნდეს როგორც სრულიად ჯანმრთელ ადამიანებში, ასევე ნებისმიერი დაავადების მქონე ადამიანებში. პირველ შემთხვევაში, კანის კერატინიზაცია გამოწვეულია გარე – ეგზოგენური – ფაქტორებით:

კანის მუდმივი შეზელვა უხეში ფეხსაცმლით ან ტანსაცმლით;
ფეხსაცმლის ტარება, რომელიც არ ჯდება სწორად, მაღალქუსლიანი ფეხსაცმელი ვიწრო თითებით;
გახანგრძლივებული გაზრდილი წნევა სხეულის გარკვეულ ნაწილებზე (მაგალითად, ტერფებზე);
კანის რეგულარული აგრესიული ზემოქმედება ქიმიკატების მიმართ;
არასაკმარისი ჰიგიენა;
დაბერება;
ულტრაიისფერი სხივების მავნე ზემოქმედება.

ჰიპერკერატოზის განვითარების ენდოგენურ ან შინაგან მიზეზებს მიეკუთვნება მემკვიდრეობითი პათოლოგიები (იხთიოზი, ფსორიაზი, ლიქენი პილარისი) და სისტემური დაავადებები ქრონიკული მიმდინარეობით:

დიაბეტი;
სიმსუქნე;
ფარისებრი ჯირკვლის ჰიპოფუნქცია;
ბრტყელტერფები და ფეხის სხვა პათოლოგიები;
ჰიპოვიტამინოზი A და E;
ქვედა კიდურების სისხლძარღვების ათეროსკლეროზი;
კანისა და ფრჩხილების სოკოვანი ინფექციები.

ყველაზე ხშირად ხდება ფეხის ან მისი ცალკეული ნაწილების კერატინიზაცია: ქუსლი, თაღი ან „ბალიშები“ - ადგილი, სადაც თითები ფეხს უერთდება. გარდა ამისა, არსებობს ამ პათოლოგიური მდგომარეობის სხვა ტიპები:

კანქვეშა ჰიპერკერატოზი;
ბრტყელი ეპითელიუმის ჰიპერკერატოზი.

კანის ჰიპერკერატოზი - რა არის ეს?

როდესაც კანზე ვითარდება კერატინიზაციის უბნები, კლინიკური სურათი შეიძლება განსხვავდებოდეს პირობებს შორის. კანის ჰიპერკერატოზის ყველა ფორმის საერთო მახასიათებელია კანის გადაჭარბებული სიმშრალე, უხეში და სიმსივნე.

დაზიანებული უბნები კარგავენ მგრძნობელობას, მაგრამ მათზე დაჭერისას (კალუსი) ტკივილი შესაძლებელია უხეში ქსოვილების მიერ ნერვული დაბოლოებების გაღიზიანების გამო.

ფოლიკულური ჰიპერკერატოზი (ფოტო)

იდაყვის, მუხლების, ბარძაყის გარეთა და დუნდულოების ნაკეცების კანი ბუნებრივად უფრო მშრალია. რაც უფრო მეტ კერატინიზებულ სასწორებს წარმოქმნის სხეულის მთლიანობა, მით უფრო რთულია მათი უარყოფა და უფრო ადვილია მათი დაგროვება.

ფოლიკულური ჰიპერკერატოზის დროს მკვდარი უჯრედები იწვევს თმის ფოლიკულების ბლოკირებას. მათი პირის ღრუში ჩაკეტვა, ეპითელური ქერცლები იქ იწვევს ანთებით ცვლილებებს, რაც იწვევს მკვრივი ტუბერკულოზის წარმოქმნას.

თუ ხელით გადაივლით სხეულის იმ უბნებზე, რომლებიც დაზიანებულია პილარისის კერატოზით, გამოჩნდება ბატის მუწუკების შეგრძნება. მკვრივი მუწუკები შეიძლება ძლივს შესამჩნევი იყოს ან გამოჩნდეს ნათელი წითელი ან ყავისფერი ლაქების სახით.

შემთხვევითი დაზიანება ან შეკუმშვის მცდელობა ხშირად იწვევს ფოლიკულების მიკრობულ ინფექციას, მათ დაჩირქებას და გართულებების განვითარებას -.

ფეხის ჰიპერკერატოზი

სხეულის ყველა ნაწილიდან მაქსიმალურ დატვირთვას სწორედ ფეხი ატარებს. იგი ითვალისწინებს სხეულის მთლიან წონას. ადვილი გასაგებია, რომ სიმსუქნესთან ერთად, სტატიკური და დინამიური ეფექტები მრავალჯერ იზრდება. გარდა ამისა, უარყოფით გავლენას ახდენს ხანგრძლივ სიარული და „დგომა“ სამუშაო, როცა ადამიანს დასვენების დრო არ აქვს.

მეორეს მხრივ, ადამიანები იშვიათად ფიქრობენ ფეხებზე. ჩაცმის ფეხსაცმელი მაღალქუსლიანი, ბრტყელტერფების სათანადო კორექციის არარსებობა და სხვა პათოლოგიები მხოლოდ ამძიმებს სიტუაციას.

კომპენსაციურად, სხეული ცდილობს დაიცვას საკუთარი თავი. ფეხის ეპიდერმისში, არასასურველი ეფექტების საპასუხოდ, რქის უჯრედები აქტიურად იწყებენ ფორმირებას, მათი რიცხვი იზრდება, კანი სქელდება, ხდება უგრძნობი და უხეშდება. თუ ქალი მუდმივად ატარებს მაღალქუსლიან ფეხსაცმელს, წინა ფეხის მაქსიმალური დატვირთვა იწვევს ამ კონკრეტულ მიდამოში კერატინიზაციას.

ფეხზე დგომა არის ჰიპერკერატოზის გასაღები ქუსლებზე. ბრტყელი ფეხების დროს ფეხის შუა ნაწილი (თაღი) შეიძლება უხეში გახდეს. თუ შეზღუდული ტერიტორია ექვემდებარება გადაჭარბებულ სტრესს ან სისტემატურ ხახუნს ან წნევას, წარმოიქმნება კალიუსი.

ფეხის ჰიპერკერატოზი ბზარების ფოტო

გარდა ამისა, ჰიპერკერატოზი ყოველთვის ვითარდება სოკოვანი ინფექციით. თუ მიკოზის გამომწვევი ფრჩხილზე ჩერდება, ვითარდება კანქვეშა ჰიპერკერატოზი. ეს მდგომარეობა ხასიათდება კანში კერატინოციტების რაოდენობის მატებით. შედეგად, წარმოიქმნება ამ უჯრედების მტევანი, რომლებიც ამაღლებენ ფრჩხილის სხეულს, რომელიც ჰგავს მის გასქელებას.

ხშირი მოვლენაა ფეხის კანის კერატინიზაცია. დიაბეტით დაავადებულებში. ეს გამოწვეულია ქსოვილის ტროფიკული დარღვევებით. სწორედ ამ კატეგორიის ადამიანებმა უნდა აკონტროლონ ფეხის ჰიგიენა სხვებზე მეტად, ფრთხილად შეარჩიონ შესაბამისი ზომის და მაღალი ხარისხის ფეხსაცმელი და ასევე გამოიყენონ ფეხის სხვადასხვა კორექტორები.

ფეხის მოწინავე ჰიპერკერატოზის საკმაოდ გავრცელებული გართულება არის ბზარების წარმოქმნა. ეს გამოწვეულია კანის ელასტიურობის დაკარგვით, კანის მკვდარი უჯრედების შთამბეჭდავი მასის დაგროვებით.

ასეთი ბზარები შთამბეჭდავად ღრმაა და ძნელად დასამუშავებელია.

ჰიპერკერატოზის ადრე აღწერილი ფორმებით, პათოლოგიური ცვლილებები შესამჩნევია შეუიარაღებელი თვალით. თუმცა, თუ ბრტყელი ეპითელიუმის დაზიანება ვითარდება, შესამჩნევი ნიშნები არ შეინიშნება. ეს პათოლოგიური მდგომარეობა გავლენას ახდენს ქალებზე, უფრო სწორად, საშვილოსნოს ყელის ბრტყელ ეპითელიუმზე.

ჩვეულებრივ, დესკვამაციის პროცესები და გენიტალური ორგანოების ლორწოვანი გარსის ახალი უჯრედების ფორმირება დაბალანსებულია. ისინი რეგულირდება ჰორმონების ესტროგენისა და პროგესტერონის მიერ.

როდესაც ეს ნივთიერებები დისბალანსია, შეიძლება მოხდეს უჯრედების გადაჭარბებული სიკვდილი. გამოკვლევის დროს გინეკოლოგი საშვილოსნოს ყელზე ამჩნევს მოთეთრო ლაქებს. თუმცა პაციენტს ჩივილი არ აქვს. საბოლოო დიაგნოზი „ბრტყელა ეპითელური ჰიპერკერატოზის“ (ლეიკოპლაკია) დგება ციტოლოგიური ნაცხის შედეგების საფუძველზე.

გარდა ჰორმონალური დარღვევებისა, პათოლოგიური მდგომარეობის პროვოცირება შესაძლებელია შემდეგი მიზეზების გამო:

ინფექცია ადამიანის პაპილომავირუსით (HPV);
ქრონიკული სქესობრივი გზით გადამდები ინფექციები და კანდიდოზი;
საშვილოსნოს ყელის დაზიანებების შედეგები (აბორტები, გასკდომა მშობიარობის დროს, უხეში სექსი);
მენოპაუზა;
იმუნიტეტის დაქვეითება;
საშვილოსნოსშიდა მოწყობილობები;
საშვილოსნოს ყელის ეროზიის აგრესიული მკურნალობა (დიათერმოკოაგულაცია).

ლეიკოპლაკია ითვლება კიბოსწინარე მდგომარეობად. ის ქმნის ოპტიმალურ გარემოს ავთვისებიანი სიმსივნეების განვითარებისთვის.

მონიშნეთ ბრტყელი ეპითელიუმის ჰიპერკერატოზის 3 ფორმა:

მართალია;
პარაკერატოზი;
დისკერატოზი.

ჭეშმარიტი ფორმაგამოწვეულია ჰორმონალური დისბალანსით, კერძოდ, პროგესტერონის ჭარბი გამომუშავებით.

პარაკერატოზი– საშვილოსნოს ყელის ტრავმული დაზიანებების შედეგი (აბორტის, მშობიარობის დროს), რის შედეგადაც მასზე ჩნდება ნაწიბურები. შემაერთებელი ნაწიბუროვანი ქსოვილი არის არაელასტიური, უხეში და ადვილად ექვემდებარება კერატინიზაციას.

დისკერატოზი- ყველაზე საშიში ფორმა. თუ ასეთი დიაგნოზი დაისვა, ჩვენ ვსაუბრობთ უჯრედების ავთვისებიან გადაგვარებაზე: ისინი იყოფა შემთხვევით, წარმოქმნიან წარმონაქმნებს და ცუდად იშლება.

ბრტყელი ეპითელიუმის ჰიპერკერატოზი, კანის კერატინიზაციისგან განსხვავებით, ჯანმრთელობისთვის სერიოზულ საფრთხეს წარმოადგენს და საჭიროებს ფრთხილად მონიტორინგს და სავალდებულო მკურნალობას.

ჰიპერკერატოზის მკურნალობა – მედიკამენტები და მეთოდები

ჰიპერკერატოზების მკურნალობის ტაქტიკა განისაზღვრება მათი მიზეზებით. თუ კანის კერატინიზაცია გამოწვეულია გარე ფაქტორებით, ისინი უნდა აღმოიფხვრას ან მინიმუმამდე დაიყვანოს მავნე ზემოქმედება. შემდეგ მდგომარეობა გაუმჯობესდება.

კანის ჰიპერკერატოზების მკურნალობა

კანის ჰიპერკერატოზის მკურნალობა, რომელიც გამოწვეულია სისტემური დაავადებებით ან სოკოვანი ინფექციებით, პირველ რიგში უნდა იყოს მიმართული ძირითადი პათოლოგიის აღმოფხვრაზე.

მემკვიდრეობითი დაავადებებით, შეუძლებელი იქნება ჰიპერკერატოზის სრულად მოშორება, შეგიძლიათ მხოლოდ ოდნავ გაასწოროთ მისი გამოვლინებები.

კანის კერატინიზაციის მკურნალობის ზოგადი პრინციპები ემყარება მკვდარი უბნების მოცილებას და კანის დატენიანებას. ფოლიკულური ჰიპერკერატოზის დროს ეფექტი უნდა იყოს რბილი.

აკრძალულია სკრაბი და აგრესიული პილინგი, ნებადართულია ხილის ან რძემჟავაზე დაფუძნებული პროდუქტების გამოყენება. ისინი ხელს უწყობენ კერატინიზაციის ნაზ მოცილებას. ასევე სასარგებლოა A და E ვიტამინებით პრეპარატების ადგილობრივი გამოყენება, ასევე მათი კურსის მიღება.

ფეხების ჰიპერკერატოზის დროს მნიშვნელოვანია ყველა ტრავმული გავლენის აღმოფხვრა. თქვენ შეგიძლიათ ამოიღოთ გაუხეშებული ქსოვილი სპეციალური ფაილებით, პირებით და სახეხი მანქანებით როგორც სახლში, ასევე სილამაზის სალონში.

სასარგებლოა შარდოვანას შემცველი კრემები (Foretal-Plus), ხოლო სოკოვანი ინფექციების დროს - ანტიმიკოტიკები (Loceril, Lamisil).

ბრტყელი ეპითელიუმის ჰიპერკერატოზის მკურნალობა

ლეიკოპლაკიის თერაპია უნდა იყოს ყოვლისმომცველი. ქრონიკული გენიტალური ინფექციების დროს ნაჩვენებია ანტიბიოტიკების და ანტივირუსული პრეპარატების კურსები. მენოპაუზის დროს ან ენდოკრინული დარღვევების დროს საჭიროა ჰორმონალური დონის კორექტირება.

მაგრამ როგორიც არ უნდა იყოს საშვილოსნოს ყელზე ბრტყელი ეპითელიუმის ჰიპერკერატოზის მიზეზი, მკვდარი უბნების მოცილება სავალდებულოა. გინეკოლოგებს არსენალში აქვთ თანამედროვე უმტკივნეულო საშუალებები:

cryodestruction (cauterization თხევადი აზოტით);
ლაზერული კაუტერიზაცია;
რადიოტალღური თერაპია.

სოლკოვაგინს ხშირად იყენებენ ბრტყელი ეპითელიუმის კერატინიზებული უბნების გასაკაუტერებლად. ეს საშუალება ხსნის ჰიპერკერატოზის კერებს ადგილობრივი გამოყენებისას.

კანის მიკოზი - ფოტოები, სიმპტომები და მკურნალობა...
კანის კიბო - ფოტო, საწყისი ეტაპი და პირველი ნიშნები,…

1) ფსორიაზიფორმული ტიპი – ეპიდერმული პროცესების ერთგვაროვანი გახანგრძლივება დერმალურ-ეპიდერმული კონფიგურაციის შენარჩუნებით;
2) დიფუზური ტიპი – მთელი ეპიდერმისის ერთგვაროვანი ჰიპერპლაზია;
3) პაპილარული ტიპი - ეპიდერმისის კეროვანი წარმონაქმნები, რომლებიც ამოიწურება კანის ზედაპირზე;
4) ფსევდოკარცინომატოზური ტიპი - მასიური არათანაბარი ჰიპერპლაზია ეპიდერმისის ჰიპოდერმისში შეღწევით, რომელიც მოგვაგონებს ბრტყელუჯრედოვან კარცინომას.

აკანთოზი შეინიშნება კანის მრავალი დაავადების დროს, კერძოდ, მალფორმაციების დროს (მეჭეჭის ნევუსი), ერითროკერატოდერმია, პალმოპლანტარული კერატოდერმია. ხშირად აკანთოზი ვითარდება სხვადასხვა ქრონიკული ანთებითი პროცესების მეორადად, განსაკუთრებით ქავილით (ქრონიკული, დერმატიტი და სხვა).

- ეპიდერმისის გათხელება ხერხემლის უჯრედების რაოდენობის და ვერტიკალური დიამეტრის შემცირების გამო.

ატროფია- ეპიდერმისის გათხელება უჯრედის ზომის შემცირების გამო. ეპიდერმული პროცესები ამ შემთხვევებში გლუვდება ეპიდერმულ-დერმული შეერთების სწორხაზოვანი ფორმის წარმოქმნამდე.

ნეკროზი- უჯრედის სიკვდილი, რომელსაც ახასიათებს კარიოპიკნოზი (ბირთვების შეკუმშვა), კარიორექსისი (ბირთვების ფრაგმენტაცია) ან კარიოლიზი (ბირთვების სრული გაქრობა).

ეპიდერმოციტების ნეკროზიშეიძლება იყოს ფოკუსური ან მთლიანი. დაზიანებებმა და სისხლის მიწოდების დარღვევამ შეიძლება გამოიწვიოს ეპიდერმისის მძიმე და სრული ნეკროზი. ეპიდერმისის ნეკროზი, გამოხატული სხვადასხვა ხარისხით, შეინიშნება მულტიფორმული ექსუდაციური ერითემა, სტივენს-ჯონსონის სინდრომი და მწვავე გუტატური პარაფსორიაზი. ამ შემთხვევებში, ჩვეულებრივ, შერწყმულია გამოხატულ ანთებით რეაქციასთან. თუმცა, ლაიელის სინდრომის დროს ეპიდერმისის მძიმე ნეკროზი ხდება ანთების მნიშვნელოვანი ნიშნების გარეშე.

ფოკალური ნეკროზიბაზალური კერატინოციტები არის წითელი მგლურას, მწვავე ლიქენის, ფიქსირებული ლიქენის, მელაზმის, ლიქენოიდური ტოქსიკური რეაქციების, სისხლძარღვთა პოიკილოდერმის მნიშვნელოვანი სიმპტომი. მწვავე მზის დერმატიტის დროს ეპიდერმისის შუა ნაწილებში ჩნდება გაფანტული უჯრედები პიკნოზური ბირთვებით.

ანაპლაზია(დისპლაზია,) - სხვადასხვა ხარისხის ეპიდერმული უჯრედების ატიპია კანის ავთვისებიანი და პრეავთვისებიანი ეპითელიუმის სიმსივნეებში. ანაპლასტიკური უჯრედების ბირთვები ჩვეულებრივ დიდი, ჰიპერქრომული და არარეგულარული ფორმისაა; ისინი აჩვენებენ ატიპიურ მიტოზურ ფიგურებს.

ჰიპერკერატოზი (ორთოკერატოზი)– ეპიდერმისის რქოვანა შრის გასქელება. ჰიპერკერატოზი წარმოდგენილია ნორმალური გარეგნობის რქის უჯრედების გადაჭარბებული რაოდენობით. არსებობს პროლიფერაციული და შემაკავებელი (ფოლიკულური) ჰიპერკერატოზი. პროლიფერაციული ჰიპერკერატოზს ახასიათებს ეპიდერმისის რქოვანი, მარცვლოვანი და წვეტიანი შრეების ჰიპერპლაზია; იგი შეიმჩნევა პლანშეტური ლიქენისა და კერატოზების დროს. პროლიფერაციული ჰიპერკერატოზი იქთიოზის დროს ხასიათდება რქოვანი უჯრედების დაგვიანებული უარყოფით, რაც იწვევს რქოვანას შრის გასქელებას; მარცვლოვანი და ხშირად წვეტიანი ფენა თხელი ხდება.

შეკავების (ფოლიკულური) ჰიპერკერატოზი– აღინიშნა თმის ფოლიკულების პირის ღრუში, ეს ზოგჯერ იწვევს ფოლიკულების კედლების რღვევას. ეს სიმპტომი ყველაზე მეტად გამოხატულია ლიქენის პლანუსის, ლიქენის პილარის, ლიქენის სკლეროზის და ატროფიული ლიქენის ფოლიკულურ ფორმაში, ისევე როგორც სხვა დერმატოზებში, რომლებიც დაკავშირებულია თმის ფოლიკულების პათოლოგიასთან.

პარაკერატოზი- ეპიდერმისის დეფექტური კერატინიზაცია, რომლის დროსაც რქოვანა შრეში წარმოიქმნება პარაკერატოზული უჯრედები, რომლებიც შეიცავს პიკნოზურ ღეროს ფორმის ბირთვებს. პარაკერატოზის გამომწვევი მიზეზებია ანთებითი ცვლილებები ეპიდერმისის წვეტიან და მარცვლოვან შრეებში, ასევე კერატინოციტების დაჩქარებული პროლიფერაცია.

პარაკერატოზი შეინიშნება შემდეგ პათოლოგიურ პროცესებში:
1) ანთებითი დერმატოზები (ეგზემა, დერმატიტი და სხვ.);
2) კანის რეგენერაცია სხვადასხვა დაზიანებების შემდეგ;
3) დერმატოზები, რომელსაც თან ახლავს კერატინოციტების გაზრდილი პროლიფერაცია ();
4) ზოგიერთი კიბოსწინარე მდგომარეობა და ინტრაეპიდერმული კიბო (აქტინური კერატოზი, ბოუენის დაავადება და ა.შ.).

დისკერატოზი- ცალკეული კერატინოციტების ავტონომიური, დეფექტური და ნაადრევი კერატინიზაცია. არსებობს დისკერატოზის ორი ტიპი: აკანთოლიზური (კეთილთვისებიანი) და ნეოპლასტიკური. აკანთოლიზური დისკერატოზი შეინიშნება დარიერის დაავადების, ღრძილების დისკერატომის, აქტინური კერატოზის, ზოგჯერ გარდამავალი აკანთოლიზური დერმატოზისა და ოჯახური კეთილთვისებიანი პემფიგუსის ჰეილი-ჰეილის დროს. კერატინოციტები ამ შემთხვევებში გადაიქცევა ეგრეთ წოდებულ „მრგვალ სხეულებად“ (ერთგვაროვანი, ბაზოფილური, პიკნოზური ბირთვები, რომლებიც გარშემორტყმულია ციტოპლაზმის სიცარიელეებით, ასევე „მარცვლებად“ (მრგვალი წარმონაქმნები მკვეთრად ეოზინოფილური ციტოპლაზმით და მცირე პიკნოზური ბირთვით). ” ჩვეულებრივ განლაგებულია რქოვანა შრეში.ეპიდერმისის შრეში.

ნეოპლასტიკური დისკერატოზი ასევე არის კერატინოციტების ინდივიდუალური კერატინიზაციის შედეგი. ის ჩნდება როგორც ერთგვაროვანი ეოზინოფილური წარმონაქმნები, რომლებიც ზოგჯერ შეიცავს ბირთვის ნარჩენებს. ამ ტიპის დისკერატოზი გვხვდება ბოუენის დაავადების დროს; აქტინური კერატოზი; ბრტყელუჯრედოვანი კარცინომა, განსაკუთრებით მისი ფსევდოგლანდიური და ადენოიდური ვარიანტები. ის ასევე შეიძლება მოხდეს სკალპის კერატოაკანტომასთან და ტრიქოლემომასთან ერთად.

ჰიპერგრანულოზი- მარცვლოვანი შრის უჯრედების რაოდენობის ზრდა, ჩვეულებრივ, ორთოკერატოზის თანმხლები. ჰიპოგრანულოზი - მარცვლოვანი კერატინოციტების რაოდენობის შემცირება; აგრანულოზი - მათი სრული არარსებობა.

რა არის ეს?

ჰიპერკერატოზი არის კანის ზედაპირული ფენის მდგომარეობა, რომელიც გამოიხატება ეპიდერმისის რქოვანა შრის კერატინის უჯრედების რაოდენობის ზრდით, მათი სტრუქტურის შეცვლის გარეშე, რაც იწვევს დაზიანებული უბნის კანის გასქელებას. ჰიპერკერატოზის დროს კანი კარგავს თავის ელასტიურობას, ხდება გაუჭიმვა (ხისტი) და მცირდება მისი მგრძნობელობა გარეგანი გამღიზიანებლების მიმართ.

ჰიპერკერატოზის კონცეფცია დაკავშირებულია არა მხოლოდ კანის ცვლილებებთან. საშვილოსნოს ყელის მოპირკეთებულ ეპითელურ უჯრედებში პათოლოგიური პროცესის განვითარებით, ისინი ასევე საუბრობენ ჰიპერკერატოზის არსებობაზე.

თითქმის ნებისმიერ ადამიანს ასაკთან ერთად ან არახელსაყრელი ფაქტორების გავლენის ქვეშ შეიძლება განიცადოს ფეხების და ხელისგულების კანის ფიზიოლოგიური კერატინიზაცია. შინაგანი მეტაბოლური დაავადებებით დაავადებული ადამიანები და განსაკუთრებით ჰიპერკერატოზის განვითარების რისკის ქვეშ არიან.

კანის ჰიპერკერატოზის ფოტო

ჰიპერკერატოზი გავრცელებულია კანის ყველაზე გავრცელებულ დაავადებაში - და ფრჩხილის სოკოში, რომელიც დედამიწაზე ყოველ მეხუთე ადამიანს აწუხებს.

სასქესო ორგანოების ეპითელიუმის ჰიპერკერატოზი, სხვადასხვა ავტორის აზრით, საშვილოსნოს ყელის ყველა დაავადების 5-დან 12,5%-მდეა.

სახეები

ჰიპერკერატოზის დიფუზური ფორმის ფოტო

ფორმირების მექანიზმის მიხედვით, ჰიპერკერატოზი ხდება:

კერატინის გადაჭარბებული წარმოქმნა - პროლიფერაციული ჰიპერკერატოზი;
რქის უჯრედების დაგვიანებული უარყოფა - შეკავების ჰიპერკერატოზი.

გავრცელების მიხედვით:

შეზღუდული – კენჭები, კერატომები, მეჭეჭები;
ფართოდ გავრცელებული ან დიფუზური - ზიანდება დიდი ზედაპირები, როგორიცაა ფეხების, ზურგის, კიდურების ან მთელი სხეულის კანი, რაც შეინიშნება იქთიოზით.

ფოლიკულური;
ფეხების ჰიპერკერატოზი;
სუბუნგუალური;
სებორეული;
საშვილოსნოს ყელის ჰიპერკერატოზი.

ჰიპერკერატოზის მიზეზები

ენდოგენური ფაქტორები, ანუ ის, რაც წარმოიქმნება ორგანიზმში, ხელს უწყობს კანის ზედაპირული ფენის უჯრედების ფუნქციონირების ცვლილებას. ამ პროცესზე შეიძლება გავლენა იქონიოს მხოლოდ გამომწვევი დაავადების მკურნალობამ, რომელიც შეანელებს კერატინიზებული უჯრედების წარმოქმნის სიჩქარეს და გააუმჯობესებს მათ აქერცვლას.

შინაგანი მიზეზებიშეიძლება იყოს შემდეგი დაავადებები და პირობები:

მემკვიდრეობითი, გენეტიკური მიდრეკილება;
შაქრიანი დიაბეტი;
ფეხის გემების ათეროსკლეროზი;
ბრტყელტერფები, (დიდი თითების „მუწუკები“), ლიგატორული აპარატის დაავადებები და ფეხის ძვლების დეფორმაციები;
კანისა და ფრჩხილების სოკოვანი ინფექციები;
იქთიოზი, კერატოდერმია, ფსორიაზი, დევერგის დაავადება (ლიქენი პილარისი);
ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონების არასაკმარისი წარმოება ();
ჰიპოვიტამინოზი A.

ეგზოგენური ფაქტორები, ანუ სხეულის გარეთ მდებარე და მისგან დამოუკიდებლად ყველაზე გავრცელებულია. ყველაზე გავრცელებული მიზეზი კანის უჯრედებზე ჭარბი წნევაა, რაც ასტიმულირებს კერატინის უჯრედების ზრდას და იწვევს კანის გასქელებას.

როდესაც ეს ეფექტი აღმოიფხვრება, უჯრედების ფორმირებისა და დესკვამაციის ნორმალური პროცესი აღდგება.

გარე მიზეზები მოიცავს:

მჭიდრო, არასასიამოვნო ფეხსაცმელი;
მაღალი ქუსლი;
ჭარბი წონის გამო ფეხის გადაჭარბებული წნევა;
ტანსაცმლის ხახუნი;
გადაჭარბებული გარუჯვა, რაც იწვევს უჯრედების დაჩქარებულ დაბერებას;
კანის ბუნებრივი pH დონის შემცირება აგრესიული სარეცხი საშუალებების გამოყენებისას;
მოწევა მოქმედებს კანზე შიგნიდან, მაგრამ ინიცირებულია ადამიანის მიერ გარედან.

ჰიპერკერატოზის განვითარებას განსაკუთრებით აქტიურად პროვოცირებს ეგზოგენური და ენდოგენური მიზეზების ერთობლიობა. მაგალითად, არასასიამოვნო ფეხსაცმლის ტარება დიაბეტით და სიმსუქნით დაავადებული პაციენტებისთვის.

საშვილოსნოს ყელის ჰიპერკერატოზის მიზეზები:

მენსტრუალური ციკლის დარღვევა: ოლიგომენორეა, ციკლის მე-2 ფაზის უკმარისობა, ჰიპოფიზურ-საკვერცხეების სისტემის დისფუნქცია;
ადრე განიცადა გენიტალური ორგანოების ანთებითი დაავადებები;
განმეორებითი ფსევდო-ეროზიები, ასევე მათი გადაჭარბებული მკურნალობა, დიათერმოკოაგულაცია, განსაკუთრებით ჩვენებების გათვალისწინების გარეშე.

ამ ტიპის ჰიპერკერატოზის დროს სიმპტომების გამოვლენა გამოწვეულია თმის ფოლიკულების პირის ღრუს კერატინიზებული ქერცლებით ჩაკეტვით, რაც იწვევს დამახასიათებელი მშრალი კონუსების წარმოქმნას, რომლებიც პალპაციით ქმნიან „გრეტერის სინდრომს“ არათანაბარი ზედაპირი და წვეტიანი ეკლები.

ამ წარმონაქმნების ზომა მცირეა და ისინი ძნელად შესამჩნევია თვალისთვის. ფოლიკულური ჰიპერკერატოზის ჩვეულებრივი ლოკაციაა მხრების ზურგის კანი, სუბგლუტალური ნაკეცები, მუხლები, თეძოების გარეთა მხარე, იდაყვები, ანუ კანის ის ადგილები, რომლებიც თავდაპირველად მიდრეკილია სიმშრალისკენ.

როგორც წესი, დაზიანებები უმტკივნეულოა და არ იწვევს მნიშვნელოვან დისკომფორტს. ფართო დაზიანებით, კანის ფოლიკულური ჰიპერკერატოზი შეიძლება გამოიწვიოს ესთეტიკური დისკომფორტი.

რქოვანი წარმონაქმნების დაზიანება საშიშია ინფექციით და ფოლიკულის პირში ანთების განვითარებით. ამ შემთხვევაში ჩნდება ლაქოვანი სიწითლე, პუსტულები და ტკივილი დაზიანებულ მიდამოში.

ფეხის ჰიპერკერატოზი ან პლანტარული ჰიპერკერატოზი

ფეხის ჰიპერკერატოზის ნიშნები:

მშრალი კალიუსი- ყველაზე ხშირად განლაგებულია ისეთ ადგილებში, რომლებიც ძვლების საყრდენი წერტილებია: ქუსლები, თითების ქვეშ არსებული სივრცე მეტატარსოფალანგეალური სახსრების მიდამოში (სადაც ფეხი თითებს უერთდება).

ამ ადგილებში კანი განიცდის გაზრდილ წნევას, იკუმშება საყრდენ ზედაპირსა და ძვალს შორის. შედეგად, იქმნება ფორმირება მკაფიო საზღვრებით, რომელიც შედგება შეკუმშული კერატინიზებული სასწორებისგან.

კალუსებს ახასიათებთ ერთგვაროვანი სისქე და ყვითელი შეფერილობა და შეიძლება თან ახლდეს მტკივნეული შეგრძნებები, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც დაზიანებულ ადგილზე ზეწოლა იზრდება და ბზარები წარმოიქმნება.

კალიუსი- არის მშრალი კალიუსი, რომლის ცენტრში წარმოიქმნება გამჭვირვალე მკვრივი ღერო, რომელიც შედგება რქოვანი მასებისგან.

კალუსის კიდეები გლუვია, საზღვრები ნათელია. ახასიათებს მკვეთრი ტკივილი ვერტიკალურად დაჭერისას, რაც გამოწვეულია რქოვანი ღეროს ზემოქმედებით კანის შიგნით არსებულ ნერვულ დაბოლოებებზე.

ფეხის უბნები მეტატარსოფალანგეალური სახსრების მიდამოში, ეგრეთ წოდებული „ფეხის ბურთი“, 1-5 თითების გვერდითი უბნები, ფეხის უკანა თითების კანი, სახსრების ზემოთ. ფალანგები, განსაკუთრებით ამ თითების „ჩაქუჩისებური“ დეფორმაციით, მიდრეკილნი არიან ბირთვის ჯირკვლების წარმოქმნისკენ.

რბილი კალიუსიიგი ლოკალიზებულია თითებს შორის, სადაც არის მომატებული ტენიანობა, ამიტომ მასზე ჩნდება წყლულების (მაცერაციის) ადგილები, რაც იწვევს მუდმივ ძლიერ ტკივილს და წვას.

ის ხშირად გართულებულია ინფექციის დამატებით და ანთების განვითარებით.

ბზარებიარის ფეხის ფართოდ გავრცელებული ჰიპერკერატოზის გართულება, რომელიც ჩვეულებრივ ვითარდება ქუსლის გარშემო. ბზარები შეიძლება სისხლდენდეს, დასველდეს, დაინფიცირდეს და გამოიწვიოს მნიშვნელოვანი ტკივილი და დისკომფორტი.

ბრტყელი ფორმაფეხების მიკოზი, რომელიც შეინიშნება შაქრიანი დიაბეტის დროს. ამ ფორმით ფეხის თაღის კანზე ჩნდება ბრტყელი, მშრალი ნადები და შესქელებული ლაქები (პაპულები), მოლურჯო-წითელი შეფერილობის და ნაცრისფერი ქერცლებით დაფარული.

დაფების კიდეზე შეგიძლიათ ამოიცნოთ აქერცლილი უჯრედების ერთგვარი „საზღვარი“. ეს გამონაყარი შეიძლება გაერთიანდეს და დაიკავოს დიდი ფართობი, ზოგჯერ კი ფეხის მთელი ძირი, უკანა და გვერდები. ასეთ გამოვლინებებთან ერთად, პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ მშრალი ყვითელი ზარები ბზარებით.

კანქვეშა ჰიპერკერატოზის დროსყველაზე გავრცელებული მიზეზი ფრჩხილის სოკოვანი ინფექციაა. ასევე შეინიშნება დაზიანებებითა და ფრჩხილის ფირფიტის დისტროფიით. პათოლოგიური პროცესის ნიშანი იქნება ფრჩხილის თანდათანობითი გასქელება, მისი კიდიდან დაწყებული.

სოკოვანი ფლორის გამრავლების საპასუხოდ, კერატინოციტები იწყებენ სწრაფად დაყოფას და ქმნიან რუხი-მოყვითალო ფერის რქოვანი ეპითელიუმის მასას, რომელიც გროვდება ფრჩხილის ფირფიტის ქვეშ, აწევს ამ უკანასკნელს და ქმნის ფრჩხილის თვალსაჩინო გასქელებას.

კანქვეშა ჰიპერკერატოზი შეიძლება მოხდეს არა მხოლოდ ფეხებზე, არამედ ხელებზეც.

სებორეული ჰიპერკერატოზი

იგი ვლინდება 2-3 მმ-დან რამდენიმე სანტიმეტრამდე ლაქების, ნადების და კვანძების გაჩენით, რომლებიც ძალიან ნელა იზრდება. დაზიანებებს აქვს მკაფიო, კარგად გამოკვეთილი საზღვრები, ზედაპირი არათანაბარი და წააგავს მეჭეჭებს.

წარმონაქმნების ფერი ყავისფერია, ღიადან მუქამდე, ზემოდან დაფარულია რქოვანი საცობებით და მშრალი კერატინით.

საშვილოსნოს ყელის ბრტყელი ეპითელიუმის ჰიპერკერატოზი გამოვლენილია მხოლოდ გინეკოლოგიური გამოკვლევის დროს. ეს ჩვეულებრივ არ იწვევს რაიმე სიმპტომს ან დისკომფორტს; პაციენტთა მცირე რაოდენობას შეიძლება ჰქონდეს უხვად გამჭვირვალე გამონადენი.

დიაგნოზის დასადასტურებლად ხდება ეპითელური უჯრედების სკრაპინგი და იგზავნება ციტოლოგიურ გამოკვლევაზე.

კანის ჰიპერკერატოზის მკურნალობა, მედიკამენტები

ჰიპერკერატოზის სხვადასხვა ფორმის მკურნალობაში გავრცელებულია მისი გაჩენის მიზეზზე ზემოქმედება. პაციენტს ესაჭიროება დერმატოლოგის, ენდოკრინოლოგის, თერაპევტის, ზოგიერთ შემთხვევაში კი ორთოპედისა და ქირურგის კონსულტაცია.

1. ფოლიკულური ჰიპერკერატოზის მკურნალობაგულისხმობს:

A და E ვიტამინების გამოყენება გარედან მალამოების სახით და შიგნიდან ზეთის ხსნარების სახით;
პილინგი ხილისა და რძემჟავა მჟავებით, რომლებიც კარგად ასუფთავებენ კანის მკვდარ უჯრედებს;
დამატენიანებელი ლოსიონები და კრემები.

უხეში პემზის წმენდისა და მყარი ნაწილაკებით სკრაბის გამოყენებამ შეიძლება გამოიწვიოს ფოლიკულების დაზიანება და დაჩირქება, ასე რომ. მკაცრად უკუნაჩვენებია.

2. ფეხის ჰიპერკერატოზის მკურნალობა:

ფეხზე ზედმეტი წნევის აღმოფხვრა;
კომფორტული ფეხსაცმლის შერჩევა;
უხეში კანის რეგულარული მოცილება სკრაბების, ფაილების, მანქანით, სპეციალური პირების ან პედიკურის ოთახში გახეხვის გამოყენებით;
შაქრიანი დიაბეტის მქონე პაციენტებისთვის ბასრი საგნების გამოყენება: მაკრატელი, პირები უკუნაჩვენებია ფეხების სამკურნალოდ, კანის შემცირებული მგრძნობელობისა და ტრავმის მაღალი რისკის გამო. თქვენ შეგიძლიათ გამოიყენოთ ფაილები, სკრაბი, დამარბილებელი საშუალებები, პემზა და საფხეკები.
საუკეთესო ვარიანტი იქნება პედიატრთან (რომელიც ექსკლუზიურად ტერფების მკურნალობას ეხება) ვიზიტი „დიაბეტური ფეხის“ ოფისში ფეხის ჰიგიენური მკურნალობისთვის;
გარე მკურნალობა შარდოვანას პრეპარატებით: 2-10% კონცენტრაცია იძლევა კარგ დამატენიანებელ ეფექტს, 40% კონცენტრაციას აქვს გამოხატული კერატოლიზური და სოკოს საწინააღმდეგო ეფექტი (გამოიყენება მიკოზების კომპლექსურ მკურნალობაში). Foretal-plus კრემი ეფექტურად აშორებს უხეშ კანს ქუსლებზე, შარდოვანას 25%-იანი კონცენტრაციის ფოსფოლიპიდებთან შერწყმის გამო, რაც მას ეფექტურს ხდის როგორც რქოვანა შრის დარბილებისთვის, ასევე კანის დასატენიანებლად.
- ანტიმიკოზური საშუალებების პერორალურად გამოყენება: ინტროკონაზოლი, ტერბინაფინი; ფრჩხილის დაზიანებული ნაწილის მოცილება (Mikospor set); ადგილობრივი გამოყენება სამკურნალო ლაქების Lotseril, Batrafen, მალამოები და კრემები Lamisil, Exoderil და ა.შ.

3. სებორეული ჰიპერკერატოზის მკურნალობაშედგება სხვადასხვა სახის კოაგულაციის განხორციელებისგან:

ლაზერი;
კრიო;
ქიმიური;
ელექტროკოაგულაცია.

4. საშვილოსნოს ყელის ჰიპერკერატოზის მკურნალობა:

ანთებითი პროცესის აღმოფხვრა, გამომწვევის ტიპის მიხედვით, გამოიყენება: ანტიბიოტიკები, ანტივირუსული, სოკოს საწინააღმდეგო, ანტიქლამიდიური და სხვა პრეპარატები;
ლაზერული კოაგულაცია არის უმტკივნეულო და ყველაზე ეფექტური მეთოდი, რომელიც რეკომენდებულია უპირატესობად;
კრიოთერაპია ასევე უმტკივნეულო და ძალიან ეფექტური მეთოდია, მაგრამ მას აქვს მინუსი, რომ პათოლოგიური პროცესის საკმაოდ ხშირი დაბრუნება პაციენტებში დარღვეული ციკლებით;
74% ეფექტურობა არის სოლკოვაგინის გამოყენება, რომელსაც აქვს ადგილობრივი ქიმიური ეფექტი. მკურნალობა უმტკივნეულოა და მთლიანად ანგრევს ჰიპერკერატოზის კერას;
საშვილოსნოს ყელის მკვეთრი ცვლილებების დროს ტარდება ქირურგიული მკურნალობა.

ფართოდ გამოყენებული დიათერმოკოაგულაცია ამჟამად ითვლება შესაძლო, მაგრამ არასასურველ მეთოდად მრავალი უარყოფითი შედეგით.

აუცილებელია თავი შეიკავოთ უჯრედების ზრდის სტიმულირების პროდუქტების გამოყენებისგან: ვარდის ზეთი, ალოეს მალამოები, ზღვის წიწაკის ზეთი. ამ პრეპარატების გამოყენებამ შეიძლება გამოიწვიოს უჯრედების გაყოფა და ზრდა და გამოიწვიოს საშვილოსნოს ყელის დისპლაზია.

იქტიოზი

მკურნალობა. რეტინოიდები (ტიგაზონი, ნეოტიგაზონი და სხვ.) 0,5-1,0 მგ/კგ დღეში 2-3 თვე ან მეტი (1 წლამდე), კლინიკური სურათიდან გამომდინარე, დოზის თანდათანობითი შემცირებით. ასევე შესაძლებელია ვიტამინების A (400000 სე/დღეში), აევიტის, C, B ჯგუფის, ბიოტინის განმეორებითი კურსების გამოყენება. ცხიმოვანი ცვლის ნორმალიზებისთვის ინიშნება ლიპამიდი, მეთიონინი, რიბოზანი და ა.შ.. ახალშობილთა თანდაყოლილი იქთიოზიფორმული ერითროდერმიის დროს ინიშნება კორტიკოსტეროიდული ჰორმონები (პრედნიზოლონი 0,75-3,5 მგ/კგ დღეში) ანტიბიოტიკოთერაპიასთან ერთად. ანაბოლური ჰორმონები, ჰემოდეზი, რამაც შეიძლება მნიშვნელოვნად შეასუსტოს იქთიოზის კლინიკური სურათი მომავალში. მითითებულია ჰიდროპროცედურები: მარილის აბაზანები (100 გრ ნატრიუმის ქლორიდი ან ზღვის მარილი თითო აბაზანაზე), შემდეგ კი კანში შეიზილეთ 10%-იანი მარილიანი კრემი ლანოლინით და თევზის ზეთით. სახამებელი (1 სუფრის კოვზი პასტა თითო აბაზანაზე), სოდიანი აბაზანები ქატოთი, სულფიდით, ნახშირორჟანგით და ა.შ.; თალასოთერაპია, ჰელიოთერაპია, სილა და ტორფის ტალახი, ულტრაიისფერი სხივები სუბერითემული დოზებით, rePUVA თერაპია, იმუნოთერაპია (?-გლობულინი და ა.შ.). ვნიშნავ გარედან) - მალამოები A ვიტამინით (100000 სე 1 გ ბაზაზე), 0,1% ტიგაზონის კრემი, 2% სალიცილის მალამო, 5% შარდოვანა, 1-20% მალამო ვაშლის, ლიმონის ან გლუკურონის მჟავით.