ჰემოლიზური დაავადება. ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადება: სიმპტომები და მკურნალობა. ჰემოლიზური დაავადების ძირითადი გამოვლინებები

ადამიანის სისხლი არის იგივე ქსოვილი, როგორც ძვალი ან ხრტილი, მხოლოდ სუსპენზიის სახით. სხვა ქსოვილების მსგავსად, ის დაცულია სხვა სისხლის შეღწევისგან, რომელსაც აქვს განსხვავებული სტრუქტურა. ანტისხეულები იხსნება ამ ქსოვილის თხევად ნაწილში, რომლის ამოცანაა შეტევა სისხლის უცხო წითელ უჯრედებზე, რომლებიც აქ შედიან, თუ მათზე არსებული ცილები განსხვავდება საკუთარი უჯრედებისგან. ასეთ "შეტევას" სხეულზე, რომელიც "არასწორი სისხლის წითელი უჯრედების" წყაროს წარმოადგენდა, ჰემოლიზურ დაავადებას უწოდებენ.

როდესაც ორსული ქალის სისხლის ანტისხეულები ანადგურებს საშვილოსნოში განვითარებულ ბავშვის სისხლის წითელ უჯრედებს, ეს არის ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადება. თუ ასეთი რეაქცია იწყება ახალშობილის ორგანიზმში (ანტისხეულები შეძენილია მშობიარობის დროს), მას ახალშობილის ჰემოლიზურ დაავადებას უწოდებენ. ორივე დაავადება ვითარდება მსგავსი მექანიზმით და საშიშია ბავშვებისთვის. ისინი ჩნდება დედებში, რომლებსაც აქვთ Rh უარყოფითი, როდესაც ბავშვი არის Rh დადებითი, ან თუ დედის სისხლის ჯგუფი არის 1 და ნაყოფი ჩამოყალიბდა 2 ან 3.

რა არის სისხლის ჯგუფები

სხეული გულდასმით იცავს სისხლს სხვა სისხლისგან, რომელიც არ ჰგავს საკუთარს. მან მოათავსა ზოგიერთი ცილა (ანტიგენი) სისხლის წითელ უჯრედებზე, ზოგი კი სისხლის პლაზმაში (მათ ანტისხეულებს უწოდებენ). თუ სისხლის წითელი უჯრედები, რომელთა წინააღმდეგ არის ანტისხეულები პლაზმაში, შედიან სისხლის ძირითად მასაში (ამ შემთხვევაში, დედის სისხლის მასაში), მაშინ ასეთი სისხლის წითელი უჯრედები ნადგურდება.

ასე რომ, თუ განვიხილავთ სისხლის ჯგუფებს ჩვენთვის ნაცნობი სისტემის მიხედვით, რომელშიც არის 4 ჯგუფი, სისხლის წითელ უჯრედებს შეიძლება ჰქონდეთ ან ანტიგენი A, ან ანტიგენი B, ან ორივე ანტიგენი ერთდროულად (AB), ან არცერთი მათგანი. ამავდროულად, ანტისხეულები „ცურავს“ პლაზმაში, რომლებსაც არ შეუძლიათ შეტევა საკუთარ ანტიგენებზე: ანტი-A (ე.წ. ალფა) ან ანტი-B (ე.წ. ბეტა).

Მაგალითად:

თუ ადამიანს აქვს ჯგუფი 2, მისი სისხლის წითელი უჯრედები აჩვენებენ ანტიგენ A-ს, ხოლო β ანტისხეული "ცურავს" პლაზმაში.
მე-3 ჯგუფში წითელი უჯრედები აჩვენებენ B პროტეინს, ხოლო პლაზმაში - ანტისხეულს ɑ.
ჯგუფი 4: სისხლის წითელ უჯრედებზე 2 ანტიგენია (A და B), მაგრამ პლაზმაში არ არის ანტიგენი.
ჯგუფი 1 - სისხლის წითელი უჯრედები არ ატარებენ ანტიგენებს, მაგრამ პლაზმაში არის ერთდროულად 2 ანტისხეული - ორივე ɑ და β. სწორედ I ჯგუფი, როდესაც დედას აქვს, შეიძლება გახდეს ნაყოფის დაზიანების წყარო, თუ მას განუვითარდა სისხლის II ან III ჯგუფი (I ჯგუფის დედისგან ბავშვში IV ჯგუფის ფორმირება შეუძლებელია).

Rh ფაქტორი ასევე არის ერთგვარი სისხლის ჯგუფი. ეს არის ცილა, რომელიც მდებარეობს სისხლის წითელი უჯრედების შიდა მემბრანაზე და, ზემოთ განხილული A და B ცილებისგან განსხვავებით, განლაგებულია მხოლოდ სისხლის წითელ უჯრედებზე (ცილები A და B ასევე გვხვდება ნაყოფის ყველა ქსოვილზე, პლაცენტის გარსზე. და ამნისტიურ სითხეში). როდესაც Rh ფაქტორი (Rh ფაქტორი) არის ერითროციტების მემბრანებზე, სისხლი იქნება Rh-დადებითი, თუ ის არ არის, იქნება Rh-უარყოფითი.

პლაზმაში არ არის რეზუსის საწინააღმდეგო ანტისხეულები (როგორც ABO ჯგუფის შემთხვევაში). მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ადამიანს, რომელსაც აკლია Rh ფაქტორი, ჩაუტარდება ასეთი ცილის შემცველი სისხლის წითელი უჯრედების გადასხმა, მათ წინააღმდეგ სისხლში ანტისხეულები წარმოიქმნება. და შემდეგი Rh-დადებითი ერითროციტების შეყვანისას, ეს ანტისხეულები იწყებენ მათზე შეტევას. შესაბამისად, Rh-უარყოფით ქალში, როდესაც მის შვილს განუვითარდა Rh-დადებითი, ჰემოლიზური დაავადება პირველ ორსულობაში პრაქტიკულად შეუძლებელია (დაწვრილებით ამის შესახებ ქვემოთ).

არსებობს სხვა სისხლის ტიპები, მაგრამ მათ აქვთ სუსტი უნარი, გამოიწვიონ ანტისხეულების წარმოქმნა.

სისხლის წითელი უჯრედების განადგურების პროცესს ჰემოლიზს უწოდებენ, საიდანაც მომდინარეობს ამ დარღვევის სახელი - ნაყოფისა და ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება. სისხლის წითელი უჯრედების განადგურებისას მცირდება ჰემოგლობინის რაოდენობა, რომელიც ატარებს ჟანგბადს. ჰემოგლობინი, როდესაც გამოიყოფა პლაზმაში, გარდაიქმნება ბილირუბინში.

როგორ ყალიბდება ნაყოფის სისხლის ჯგუფი

ორივე ჯგუფი - AB0 სისტემის მიხედვით (A, B, ნულოვანი) და Rh ფაქტორის მიხედვით - ყალიბდება ნაყოფის სიცოცხლის 5-6 კვირაზე. ისინი კოდირებულია ქრომოსომების კონკრეტულ წყვილში და ასეთი რეგიონი არის როგორც ერთზე, ასევე მეორე ქრომოსომაზე. მათ შეიძლება ჰქონდეთ ერთი და იგივე გენის ფორმა (ჰომოზიგოტურობა), ან შეიძლება მოხდეს, რომ ერთ ქრომოსომაზე ეს გენი დომინანტური იყოს (ის კარნახობს თავის თვისებას), მეორეზე - რეცესიული.

Rh ფაქტორი მემკვიდრეობით მიიღება მამისა და დედისგან და კოდირებულია 6 ანტიგენით. ეს არის გენები D, C და E. მათ შორის მთავარია გენი D: ის არის ადამიანთა 85%-ში (გენი C 70%-ში, გენი E 30%) და "კარნახობს" იქნება თუ არა სისხლი Rh+ ან. Rh-. თუ ორივე ქრომოსომაში არის DD, ეს არის Rh-დადებითი სისხლი, თუ Dd ასევე, მაგრამ ორი რეცესიული გენის (dd) კომბინაცია კოდირებს Rh-უარყოფითობას.

თუ დედას აქვს dd გენომი და მამას აქვს DD გენები, მაშინ შანსი იმისა, რომ ბავშვს ჰქონდეს Rh- არის 0% (ყველა 100% ატარებს Dd), მაგრამ თუ მამას აქვს Rh+ (Dd), მაშინ შანსი Rh-უარყოფითი ბავშვის ყოლა არის – 50%.

ეს თვისება აქვს ABO სისტემის მიხედვით სისხლის ჯგუფსაც, მხოლოდ აქ A და B ცილების მაკოდირებელი გენები ითვლება დომინანტად, ხოლო ცილის არარსებობის კოდირების გენი (0, ნული) რეცესიულია. თუ დედა 1 ჯგუფშია, მაშინ ის შეიძლება ჩაიწეროს როგორც 00, ხოლო თუ ბავშვის მამას აქვს ჯგუფი 2, მაშინ ის შეიძლება იყოს AA ან A0. ანუ, ალბათობა იმისა, რომ ბავშვმა პირველ შემთხვევაში (როცა მამა ა.ა.აა) მემკვიდრეობით მიიღებს მე-2 ჯგუფს, არის 100%, ხოლო მეორეში - 50%. იგივეა მესამე ჯგუფთან დაკავშირებით, მხოლოდ A ანტიგენის ნაცვლად იქნება ანტიგენი B. და ამ შემთხვევაში, თუ ნაყოფს განუვითარდება დედისგან განსხვავებული სისხლის ჯგუფი, არის ალბათობა (მაგრამ მხოლოდ 10%), რომ დედის სხეული "დაბომბავს" სისხლის წითელ უჯრედებსა და ნაყოფის ქსოვილს.

AB0 სისხლის ჯგუფის მემკვიდრეობის ცხრილი

ახლა იმის შესახებ, თუ რატომ არ იწვევს მეოთხე სისხლის ჯგუფი დედაში შეუთავსებლობას 1 ჯგუფთან: ასეთი ჯგუფი არ შეიძლება ჩამოყალიბდეს მშობლების შვილში, სადაც დედას აქვს 00-იანი ნაკრები. ამ შემთხვევაში, ბავშვი მე-4 ჯგუფის მქონე მამასთან. ან მე-2 ჯგუფში (A0) შეიძლება გამოჩნდეს ან მე-3 ჯგუფში (B0). თუ მამას ჰყავს მე-2 ჯგუფი, მაშინ ბავშვი იქნება 1 ან 2 ჯგუფი. თუ მამას აქვს მე-3 ჯგუფი, მაშინ ნაყოფის ჯგუფი ყალიბდება როგორც 1 ან 3.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

იმისდა მიხედვით, თუ რომელი ანტისხეულები აზიანებენ სისხლის წითელ უჯრედებს, ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების მიზეზებია:

85-90% შემთხვევაში – შეუთავსებლობა Rh ფაქტორის მიხედვით;
დაავადების 10% არის შეუსაბამობა "ჩვეულებრივი" (1-დან 4-მდე) სისხლის ჯგუფში;
სიტუაციების 1%-ში – შეუთავსებლობა სხვა, იშვიათი სისხლის ჯგუფებთან;
შემთხვევების მცირე პროცენტში არსებობს რამდენიმე ანტიგენის შეუსაბამობა.

ჰემოლიზური დაავადების განვითარებისთვის დედის სისხლში უნდა შევიდეს მინიმუმ 0,5 მლ ნაყოფის სისხლი. ვინაიდან ეს ხდება ძირითადად მშობიარობის დროს, განსაკუთრებით ორსულობის დროს, პირველი ორსულობისას დაავადების განვითარების ალბათობა დაბალია. მაშინაც კი, თუ პირველი ორსულობა ხდება პლაცენტის დაზიანებით, რის გამოც მისი შვილის სისხლი იწყებს დედამდე მისვლას ჯერ კიდევ დაბადებამდე, ჰემოლიზური დაავადების განვითარების შანსი მაინც მცირეა.

დაავადების ყველაზე გავრცელებული მიზეზი არის Rh ფაქტორის შეუთავსებლობა

თავდაპირველად დედის სხეულში ჩნდება მხოლოდ დიდი ზომის ანტისხეულები და არ გადის პლაცენტაში. იმ ზომის იმუნოგლობულინები, რომლებიც საშუალებას მისცემს მათ ნაყოფამდე მიაღწიონ, იქმნება მხოლოდ 3-5 თვის შემდეგ.

ამრიგად, ჰემოლიზური დაავადების რისკი მაღალია მეორე და შემდგომ ორსულობებში (პირველ ორსულობაში - 9-10%, მეორეში, თუ პირველი მშობიარობა იყო 42-47%, და თუ პირველი ორსულობა დასრულდა აბორტით ან აბორტით. - 96%). შეინიშნება შემდეგი დამოკიდებულებაც: რაც უფრო ნაკლები დრო გადის ორსულობებს შორის, მით მეტია ჰემოლიზის განვითარების შანსი.

ზემოაღნიშნული განსაკუთრებით ეხება: სისხლის ჯგუფის შეუსაბამობა შეიძლება მოხდეს პირველი ორსულობის დროსაც, ვინაიდან ქალი არის Ყოველდღიური ცხოვრებისადრეულად ხვდება A- და B- ანტიგენებს (მაგალითად, ვაქცინაციის დროს).

მიუხედავად იმისა, რომ Rh-უარყოფითი ადამიანების მხოლოდ 15% არის, Rh ფაქტორის შეუთავსებლობა უფრო ხშირად შეინიშნება, ვიდრე ჯგუფში: 13% შემთხვევაში, შესაბამისად 10% შემთხვევაში. ეს განპირობებულია იმით, რომ რეზუს ცილა წყალში უხსნადია და მისი განეიტრალება ვერცერთი სისტემით ვერ ხერხდება. ამნისტიური სითხედა არც სისხლის პლაზმის ცილები.

ჰემოლიზური დაავადებადედისა და ნაყოფის Rh ფაქტორებს შორის შეუსაბამობის გამო, ეს უფრო სწრაფად მოხდება (თუნდაც პირველი ორსულობის დროს), თუ მოხდება მინიმუმ ერთი ასეთი ფაქტორი:

უკვე ჰქონდათ სამედიცინო აბორტები ან სპონტანური აბორტები;
შემთხვევით გადაუსხეს Rh-დადებითი სისხლი ან სისხლი, რომელშიც Rh სისხლის წითელ უჯრედებზე იმდენად სუსტია, რომ ყველა ლაბორატორია ადგენს უარყოფითად;
ჩაუტარდა ორგანოების გადანერგვა;
იყო ;
ბავშვები უკვე დაიბადნენ ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების ნიშნებით;
ორსულობის დროს ტარდებოდა ინვაზიური დიაგნოსტიკა: სისხლის აღება ჭიპიდან ან ქორიონული ღრძილებიდან;
ჰემატომა ჩამოყალიბდა პლაცენტის უკან;
იყო სისხლდენა დაბალი ან ცენტრალური პლაცენტის პრევიის გამო;
, ნაადრევი მშობიარობის საფრთხე.

თუმცა, 100 Rh-უარყოფითი ქალიდან მხოლოდ 4-ს უვითარდება ჰემოლიზური დაავადება. ამის მიზეზებია: პლაცენტის დაცვა (თუ ის არ არის ინფიცირებული და არ არის განვითარებული გესტოზი, მაშინ პლაცენტა საშუალებას აძლევს ნაყოფის სისხლს არაუმეტეს 0,1-0,2 მლ გაიაროს), ქალის იმუნური სისტემის დათრგუნვა, რაც ნორმალურია. ორსულობის დროს.

რისკი ასევე შემცირებულია ქალებში, რომლებიც დაიბადნენ Rh-დადებითი დედებიდან Dd გენოტიპით და მათში, ვისი სისხლიც პირველი ჯგუფია. ამ უკანასკნელ შემთხვევაში, ნაყოფის სისხლის წითელ უჯრედებს აქვთ დიდი შანსი, არ მიაღწიონ დედის სისხლს, მაგრამ განადგურდნენ ალფა და ბეტა ანტისხეულებით.

ადამიანების 20-35%-ში იმუნური სისტემა საერთოდ არ რეაგირებს D-ანტიგენზე.

დაავადების ფორმები

ძირითადი გამოვლინებიდან გამომდინარე, განასხვავებენ ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების 4 ფორმას:

ინტრაუტერიული სიკვდილი ქსოვილის ცვლილებებით (დელამინაცია), დამახასიათებელია წყლის ხანგრძლივი ზემოქმედებისთვის (ამას მაცერაცია ეწოდება). ამ შემთხვევაში ბავშვი დაუბადებლად კვდება, მაგრამ არ აქვს შეშუპება და სიყვითლე.
ანემიური ფორმა. მთავარი პრობლემა ჟანგბადის ნაკლებობაა იმის გამო, რომ ნაყოფის სისხლის წითელი უჯრედები იშლება, თავს ესხმის დედის ანტისხეულებს.
იქტერული ფორმა, როდესაც ძირითადი სიმპტომები წარმოიქმნება სისხლის წითელ უჯრედებში ჰემოგლობინის მასიური დაშლის გამო, როდესაც დიდი რაოდენობით ბილირუბინი გამოიყოფა სისხლში და ქსოვილებში. ის ღებავს ქსოვილებს ყვითელიდა, გარდა ამისა, ძალიან ტოქსიკურია ნაყოფის ან ჩვილის ტვინისთვის.
შეშუპების ფორმა. ამ შემთხვევაში სისხლში ცილის დონე იკლებს. სისხლში სითხეები, რომლებიც სისხლძარღვებში მხოლოდ ცილების მიზიდულობის გამო იყო შენარჩუნებული, უნდა დატოვონ სისხლძარღვები და შეაღწიონ ქსოვილებში, რაც იწვევს შეშუპებას. ამ უკანასკნელს შეიძლება ჰქონდეს განსხვავებული სიმძიმე: მხოლოდ კანში გამოჩენიდან დაწყებული სხეულის ღრუში ოფლიანობის სითხემდე: კუჭში, პლევრის ფენებს შორის (ფილტვებში, რომელიც ახვევს ფილტვებს), გულსა და პერიკარდიუმს შორის, გარსებს შორის. ტვინის.

როგორ ვლინდება ჰემოლიზური დაავადება?

სიყვითლე დაავადების ფორმა ახალშობილში

დაავადება რეგისტრირებულია ახალშობილთა 3-6%-ში. ის ვითარდება ორსულობათა 3,5%-ში, რომლებიც ხდება სპონტანური აბორტის შემდეგ და 5,5%-ში აბორტის შემდეგ.

ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების სიმპტომები შეიძლება არ შეინიშნოს პირველი კვირიდან, მაგრამ მხოლოდ მაშინ, როდესაც სისხლის ჯგუფის ცილები გამოჩნდება ნაყოფის სისხლის წითელ უჯრედებსა და ქსოვილებზე, ანუ გესტაციური 5-6 კვირიდან. თავად ორსული პრაქტიკულად არ გრძნობს კონფლიქტს ჯგუფთან ან Rh ფაქტორთან დაკავშირებით. ზოგიერთ შემთხვევაში გესტოზის მსგავსი სიმპტომები ვითარდება: ფეხების შეშუპება ან ინტერსტიციული სითხის მომატება ასევე ფეხებზე, ბარძაყებზე, მუცელზე ( მძიმე შემთხვევებიხელები და სახე შეშუპებულია; სითხე ასევე შეიძლება გამოჩნდეს სხეულის ღრუში), არტერიული წნევის მომატება, შარდის რაოდენობის შემცირება.

დაავადების ძირითადი ნიშნები შეიძლება ნახოთ ისეთი ტესტის გამოყენებით, როგორიცაა ულტრაბგერითი. შეშუპების ვარიანტით ექოსკოპია აჩვენებს, რომ ნაყოფს აქვს დიდი მასა (2-ჯერ გაზრდამდე), გადიდებულია ღვიძლი, ელენთა და გული. ულტრაბგერითი ექიმი ასევე ხედავს სითხის გაჟონვას პლევრის, მუცლის ღრუში და ასევე პერიკარდიუმში.

ნაყოფის საშვილოსნოსშიდა სიკვდილის დიაგნოსტირება ხდება ორსულობის მე-20-დან 30-ე კვირამდე, ამიტომ ამ დროს ორსულმა განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიაქციოს მის მოძრაობას და საკუთარ კეთილდღეობას. მდგომარეობის გაუარესება, გულისრევა, ღებინება და ტემპერატურის მომატება შეიძლება მიუთითებდეს ნაყოფის სიკვდილზე და მისი გახრწნილი ქსოვილის ნაწილაკების დედის სისხლში შესვლაზე.

იქტერული და ანემიური ფორმები ვლინდება მხოლოდ მშობიარობის შემდეგ. პირველ შემთხვევაში, ბავშვი ხშირად იბადება ნორმალური კანის ფერით, მაგრამ რამდენიმე საათის შემდეგ მისი კანი და სკლერა ყვითლდება. თუ სისხლის წითელი უჯრედების დაშლის დროს გამოთავისუფლებული ბილირუბინი მოქმედებს ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე, განსაკუთრებით ტვინზე, ახალშობილს მუდმივად სძინავს, კიდურები დუნე ჩამოკიდებულია და არ არის კარგ ფორმაში. ბავშვი ნელა წოვს, ხშირად აფურთხებს და შეიძლება განვითარდეს კრუნჩხვები. თუ ბილირუბინის დონე მაღალია და ბავშვი ხშირად ღებინდება და ძალიან ლეთარგია, მაშინ ის შეიძლება მოკვდეს სიცოცხლის მე-5-7 დღეს.

დაავადების ანემიური ვარიანტის შემთხვევაში ახალშობილის კანი ფერმკრთალია, სუნთქვა აჩქარებულია, კარგად წოვს, მაგრამ სწრაფად იღლება.

რაც უფრო მძიმეა დაავადების სიმძიმე, მით უფრო მაღალია ბავშვის ნაადრევი ასაკის ხარისხი. მეტი მძიმე კურსიდამახასიათებელი Rh კონფლიქტისთვის და დედის 1 და 3 ჯგუფს შორის რეაქციისთვის ნაყოფში.

როგორ ხდება დაავადების დიაგნოსტიკა?

როგორც კი ქალი დარეგისტრირდება ანტენატალურ კლინიკაში, მას უნიშნავენ სხვადასხვა გამოკვლევებიდა, კერძოდ, სისხლის ჯგუფის განსაზღვრა. გარდა ამისა, დადგენილია მისი სამედიცინო ისტორია: სისხლის გადასხმა, ჰემოლიზური დაავადების მქონე ბავშვების დაბადება და, თუ შესაძლებელია, განისაზღვრება ბავშვის მამის ჯგუფი და Rh.

შემდეგ იწყება ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების პირდაპირი დიაგნოზი: დედა ყოველთვიურად აბარებს სისხლს რეზუსის ან ჯგუფის ანტიგენების ანტისხეულების დასადგენად, თუ ტიტრი (იწერება წილადად, მაგალითად, 1:16 და ასე შემდეგ) იზრდება ( ანუ მეორე ციფრი იზრდება) სწრაფად, მსგავსი ტესტები უფრო ხშირად უნდა დათმოს. ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკა სავალდებულოა (ისინი უყურებენ ნაყოფის განვითარებას, მისი შინაგანი ორგანოების მდგომარეობას, პლაცენტას, ამნიონურ სითხეს) და რომლის დახმარებით დგინდება საშვილოსნოსა და პლაცენტას შორის სისხლძარღვების მდგომარეობა.

აუცილებლობის შემთხვევაში, ულტრაბგერითი კონტროლით ხდება ჭიპლარის ჭურჭლის პუნქცია და დგინდება ნაყოფის სისხლის ტიპი, ანტისხეულები ერითროციტების ცილების, ჰემოგლობინის, ბილირუბინისა და სისხლის უჯრედების მდგომარეობაზე. 23-ე კვირიდან CTG ტარდება განსაზღვრული ინდივიდუალური სიხშირით, ნაყოფის გულისცემის მოსმენით.

როგორც კი ჰემოლიზური დაავადების მქონე ბავშვი დაიბადება, მაშინვე იღებენ სისხლს ვენიდან ბილირუბინის, ჰემოგლობინის და სხვა მაჩვენებლების დონის დასადგენად.

თერაპია

თუ ანტისხეულების ტიტრი იზრდება, ან ულტრაბგერითი გამოვლენილია ნაყოფის შინაგანი ორგანოების ზომის ცვლილება, აუცილებელია ჰემოლიზური დაავადების მკურნალობა. მანამდე ქალს ენიშნება სორბენტები, ვიტამინი E და ჰემოსტატიკური საშუალებები.

თუ მცირე დარღვევები გამოვლინდა საშვილოსნოში, მკურნალობა შეიძლება დაიწყოს დაბადების შემდეგ. ახალშობილს უტარდებათ ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმა (1 ჯგუფის სისხლი იგივე Rh-ით, რაც საჭიროა ბავშვისთვის), ფოტოთერაპია და გლუკოზის, C და E ვიტამინის ხსნარები.

შედეგები და პრევენცია

ჰემოლიზური დაავადების შედეგები უმეტეს შემთხვევაში საშიშია ბავშვის სიცოცხლისა და ჯანმრთელობისთვის. მიუხედავად იმისა, რომ ამჟამად გამოიყენება ადრეული დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის ეფექტური მეთოდები, ამ დაავადებით სიკვდილიანობა ხდება ყოველ 40 ნაყოფსა თუ ახალშობილ ბავშვში. თუ იქტერული ფორმის მქონე პაციენტი გადარჩება, მას შეიძლება ჰქონდეს ფსიქომოტორული განვითარების მნიშვნელოვანი შეფერხება. კრუნჩხვითი სინდრომიდა კიდევ უფრო მეტი ღრმა დარღვევები.

დაავადების მხოლოდ ანემიური ვარიანტია ხელსაყრელი: ამ შემთხვევაში შეიძლება შეინიშნოს თვითგანკურნება. ამ შემთხვევაში ბავშვს ვაქცინაციის შემდეგ შეიძლება განუვითარდეს ხშირი გაციება, ალერგია და გართულებები.

პრევენცია

ჰემოლიზური დაავადების პროფილაქტიკა მოიცავს ქალებში ანტირეზუს იმუნოგლობულინის ინექციებს აბორტის შემდეგ, Rh+ ნაყოფთან მშობიარობის, საშვილოსნოს მანიპულაციის ან საშვილოსნოსგარე ორსულობის შემდეგ. Rh-უარყოფითი პაციენტებისთვის სისხლის გადასხმა და აბორტები უნდა ჩატარდეს მხოლოდ მკაცრი ჩვენებების მიხედვით.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება (HDN) - პათოლოგიური მდგომარეობაახალშობილი, რომელსაც თან ახლავს სისხლის წითელი უჯრედების მასიური დაშლა, არის ახალშობილებში სიყვითლის განვითარების ერთ-ერთი მთავარი მიზეზი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება დიაგნოზირებულია ახალშობილთა 0,6%-ში. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება ვლინდება 3 ძირითადი ფორმით: ანემიური, იქტერიული, შეშუპებითი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება

ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება(morbus haemoliticus neonatorum) - ახალშობილთა ჰემოლიზური ანემია, გამოწვეული დედისა და ნაყოფის სისხლის შეუთავსებლობით. Rh ფაქტორი y, სისხლის ჯგუფი და სისხლის სხვა ფაქტორები. დაავადება ბავშვებში შეინიშნება დაბადების მომენტიდან ან ვლინდება სიცოცხლის პირველ საათებსა და დღეებში.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება, ანუ ნაყოფის ერითრობლასტოზი, ახალშობილებში ბავშვთა ერთ-ერთი სერიოზული დაავადებაა. ანტენატალურ პერიოდში წარმოქმნილი ეს დაავადება შეიძლება იყოს სპონტანური აბორტებისა და მკვდრადშობადობის ერთ-ერთი მიზეზი. ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციის (1970) მონაცემებით, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება დიაგნოზირებულია ახალშობილთა 0,5%-ში, მისგან სიკვდილიანობის მაჩვენებელი 0,3-ია 1000 ცოცხლად დაბადებულ ბავშვზე.

ეტიოლოგია, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მიზეზები.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მიზეზი ცნობილი გახდა მხოლოდ XX საუკუნის 40-იანი წლების ბოლოს. Rh ფაქტორის დოქტრინის შემუშავებასთან დაკავშირებით. ეს ფაქტორი აღმოაჩინეს ლანდშტეინერმა და ვინერმა 1940 წელს მაკაკუს რეზუს მაიმუნებში. მოგვიანებით, იგივე მკვლევარებმა დაადგინეს, რომ Rh ფაქტორი იმყოფება სისხლის წითელ უჯრედებში ადამიანების 85%-ში.

შემდგომმა კვლევებმა აჩვენა, რომ ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება შეიძლება გამოწვეული იყოს დედისა და ნაყოფის სისხლის შეუთავსებლობით, როგორც Rh ფაქტორის, ასევე სისხლის ჯგუფის მიხედვით. იშვიათ შემთხვევებში დაავადება ხდება დედისა და ნაყოფის სისხლს შორის შეუთავსებლობის შედეგად სხვა სისხლის ფაქტორების (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis და სხვ.) მხრივ.

Rh ფაქტორი განლაგებულია სისხლის წითელი უჯრედების სტრომაში. მას არ აქვს კავშირი სქესთან, ასაკთან და წევრობასთან ABO და MN სისტემებთან. არსებობს Rh სისტემის ექვსი ძირითადი ანტიგენი, რომლებიც მემკვიდრეობით მიიღება სამი წყვილი გენით და დანიშნულია C, c, D, d, E, e (ფიშერის მიხედვით), ან rh", hr", Rh 0, hr 0, rh. ", hr" (გამარჯვებულის მიხედვით). ახალშობილებში ჰემოლიზური დაავადების გამოვლენისას ყველაზე მნიშვნელოვანია D-ანტიგენი, რომელიც დედაში არ არის და ნაყოფში მამისგან მემკვიდრეობით არის წარმოდგენილი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ABO-ს შეუთავსებლობით, უფრო ხშირია ბავშვებში A (II) ან B (III) სისხლის ჯგუფის მქონე ბავშვებში. ამ ბავშვების დედებს აქვთ სისხლის ჯგუფი 0(I), რომელიც შეიცავს აგლუტინინებს α და β. ამ უკანასკნელს შეუძლია დაბლოკოს ნაყოფის სისხლის წითელი უჯრედები.

დადგენილია, რომ დედები, რომელთა შვილებიც დაიბადნენ ჰემოლიზური დაავადების გამოვლინებით, უმეტეს შემთხვევაში, ამ ორსულობის დაწყებამდეც კი, სენსიბილიზაციას განიცდიდნენ ამ ნაყოფის ერითროციტების ანტიგენების მიმართ სისხლის წინა გადასხმის გამო, ისევე როგორც ორსულობა Rh-ით. - დადებითი ნაყოფი.

ამჟამად ცნობილია Rh ანტისხეულების სამი ტიპი, რომლებიც წარმოიქმნება Rh-ის მქონე ადამიანების მგრძნობიარე სხეულში. უარყოფითი სისხლი: 1) სრული ანტისხეულები, ან აგლუტინინები, 2) არასრული, ან ბლოკირება, 3) ფარული.

სრული ანტისხეულები არის ანტისხეულები, რომლებსაც შეუძლიათ გამოიწვიონ, ნორმალური კონტაქტით, სისხლის წითელი უჯრედების აგლუტინაცია მოცემული შრატისათვის სპეციფიკური; ეს რეაქცია არ არის დამოკიდებული გარემოს მარილზე ან კოლოიდურ მდგომარეობაზე. არასრულმა ანტისხეულებმა შეიძლება გამოიწვიოს სისხლის წითელი უჯრედების აგლუტინაცია მხოლოდ მაღალმოლეკულური ნივთიერებების შემცველ გარემოში (შრატი, ალბუმინი, ჟელატინი). ფარული Rh ანტისხეულები ძალიან მაღალი კონცენტრაციით გვხვდება ადამიანის შრატში, რომელსაც აქვს Rh უარყოფითი სისხლი.

ახალშობილებში ჰემოლიზური დაავადების გამოვლენისას უმნიშვნელოვანესი როლი ეკუთვნის არასრულ Rh ანტისხეულებს, რომლებიც ადვილად შეაღწევენ პლაცენტის მეშვეობით ნაყოფში მოლეკულის მცირე ზომის გამო.

პათოგენეზი. ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადების განვითარება

ორსულობის ნორმალური მიმდინარეობა გულისხმობს ქალის ანტისხეულების სინთეზს მამობრივი წარმოშობის ნაყოფის გენეტიკურად უცხო ანტიგენების მიმართ, რომლებიც მას მოდიან. დადგენილია, რომ პლაცენტასა და ამნიონურ სითხეში დედის ანტისხეულები შეკრულია ნაყოფის ანტიგენებით. წინა სენსიბილიზაციასთან ერთად, ორსულობის პათოლოგიური კურსის დროს, პლაცენტის ბარიერული ფუნქციები მცირდება და დედის ანტისხეულები შეიძლება მიაღწიონ ნაყოფს. ეს ყველაზე ინტენსიურად ხდება მშობიარობის დროს. ამიტომ ახალშობილებში ჰემოლიზური დაავადება, როგორც წესი, დაბადების შემდეგ იწყება.

ჰემოლიზური დაავადების პათოგენეზში უმთავრესი მნიშვნელობა აქვს ნაყოფში ან ახალშობილში სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზის გაჩენას დედის ანტისხეულების მიერ წითელი უჯრედების მემბრანის დაზიანების გამო. ეს იწვევს ნაადრევ ექსტრავასკულარულ ჰემოლიზს. ჰემოგლობინის დაშლისას წარმოიქმნება ბილირუბინი (ჰემოგლობინის ყოველი გრამიდან წარმოიქმნება 35 მგ ბილირუბინი).

ერითროციტების ინტენსიური ჰემოლიზი და ნაყოფისა და ახალშობილის ღვიძლის ფერმენტული მოუმწიფებლობა იწვევს სისხლში თავისუფალი (არაპირდაპირი) ბილირუბინის დაგროვებას, რომელსაც აქვს ტოქსიკური თვისებები. წყალში უხსნადია და არ გამოიყოფა შარდით, მაგრამ ადვილად აღწევს ლიპიდებით მდიდარ ქსოვილებში: ტვინი, თირკმელზედა ჯირკვლები, ღვიძლი, არღვევს უჯრედული სუნთქვის პროცესებს, ჟანგვითი ფოსფორილირებას და გარკვეული ელექტროლიტების ტრანსპორტირებას.

ჰემოლიზური დაავადების მძიმე გართულებაა კერნიკტერუსი (კერნიკტერუსი), რომელიც გამოწვეულია ტოქსიური ეფექტით. პირდაპირი ბილირუბინითავის ტვინის ფუძის ბირთვებამდე (სუბთალამუსი, ჰიპოკამპი, ზოლიანი სხეული, ცერებრუმი, კრანიალური ნერვები). ამ გართულების გაჩენას ხელს უწყობს ნაადრევი სიმწიფე, აციდოზი, ჰიპოალბუმინემია, ინფექციური დაავადებები, ასევე სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის მაღალი დონე (342 მკმოლ/ლ-ზე მეტი). ცნობილია, რომ როდესაც სისხლის შრატში ბილირუბინის დონეა 342-428 მკმოლ/ლ, კერნიკტერუსი ვითარდება ბავშვების 30%-ში.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პათოგენეზში გარკვეულ როლს თამაშობს ღვიძლის, ფილტვების და გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დისფუნქცია.

სიმპტომები ნაკადი. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების კლინიკური სურათი.

კლინიკურად ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების სამი ფორმაა: შეშუპებული, იქტერიული და ანემიური.

შეშუპების ფორმა ყველაზე მძიმეა. ახასიათებს გამოხატული შეშუპება ღრუებში სითხის დაგროვებით (პლევრალური, მუცლის), კანისა და ლორწოვანი გარსების ფერმკრთალი და ღვიძლისა და ელენთის ზომის მნიშვნელოვანი მატება. ზოგიერთ ახალშობილს აქვს მცირე სისხლჩაქცევები და პეტექია.

ძირითადი ცვლილებები შეინიშნება პერიფერიული სისხლის შემადგენლობაში. ასეთ პაციენტებში ჰემოგლობინის რაოდენობა მცირდება 30-60 გ/ლ-მდე, ერითროციტების რაოდენობა ხშირად არ აღემატება 1x10 12/ლ, გამოხატულია ანისოციტოზი, პოიკილოციტოზი, პოლიქრომაზია, ნორმო- და ერითრობლასტოზი; საერთო რაოდენობაგაიზარდა ლეიკოციტები, აღინიშნება ნეიტროფილია მკვეთრი გადახრით მარცხნივ. ასეთ ბავშვებში ანემია შეიძლება იყოს იმდენად მძიმე, რომ ჰიპოპროტეინემიასთან და კაპილარების კედლის დაზიანებასთან ერთად, გამოიწვიოს გულის უკმარისობის განვითარება, რაც ითვლება სიკვდილის მთავარ მიზეზად ბავშვის დაბადებამდე ან ცოტა ხნის შემდეგ.

იქტერული ფორმა ყველაზე გავრცელებულია კლინიკური ფორმაახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება. დაავადების პირველი სიმპტომია სიყვითლე, რომელიც ვლინდება სიცოცხლის 1-2 დღეს. სიყვითლის ინტენსივობა და ელფერი თანდათან იცვლება: ჯერ ნარინჯისფერი, შემდეგ ბრინჯაოსფერი, შემდეგ ლიმონისფერი და ბოლოს მოუმწიფებელი ლიმონის ფერი. აღინიშნება ლორწოვანი გარსების და სკლერის სიყვითლის შეფერილობა. იზრდება ღვიძლისა და ელენთის ზომა. მუცლის ქვედა ნაწილში შეიმჩნევა ქსოვილის სისუსტე. ბავშვები ხდებიან ლეთარგიული, ადინამიური, ცუდად წოვენ და ახალშობილის რეფლექსები მცირდება.

პერიფერიული სისხლის გამოკვლევისას ვლინდება სხვადასხვა სიმძიმის ანემია, ფსევდოლეიკოციტოზი, რომელიც წარმოიქმნება ახალგაზრდა ბირთვული წითელი უჯრედების გაზრდის გამო, რომლებიც აღიქმება გორიაევის პალატაში, როგორც ლეიკოციტები. რეტიკულოციტების რაოდენობა მნიშვნელოვნად იზრდება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების იქტერული ფორმა ხასიათდება სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის დონის მატებით. უკვე შევიდა ტვინის სისხლიმისი დონე შეიძლება იყოს 60 მკმოლ/ლ-ზე მეტი, მოგვიანებით კი აღწევს 265-342 მკმოლ/ლ ან მეტს. როგორც წესი, არ არსებობს მკაფიო კავშირი კანის სიყვითლის ხარისხს, ანემიის სიმძიმესა და ჰიპერბილირუბინემიის სიმძიმეს შორის, მაგრამ ითვლება, რომ ხელისგულების სიყვითლე მიუთითებს ბილირუბინის დონეზე 257 μmol/l ან უფრო მაღალი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების იქტერული ფორმის მძიმე გართულებებია დაზიანება ნერვული სისტემადა კერნიკტერუსის განვითარება. როდესაც ეს გართულებები ხდება, ბავშვს ჯერ უვითარდება მზარდი ლეთარგია, კუნთების ტონის დაქვეითება, მოროს რეფლექსის არარსებობა ან დათრგუნვა, რეგურგიტაცია, ღებინება და პათოლოგიური ღებინება. შემდეგ ჩნდება კერნიკტერუსის კლასიკური ნიშნები: კუნთების ჰიპერტენზია, კისრის დაძაბვა, სხეულის იძულებითი პოზიცია ოპისტოტონუსით, დაჭიმული კიდურები, შეკრული ხელები, მკვეთრი „ტვინის“ ტირილი, ჰიპერსთეზია, გამობურცული შრიფტი, სახის კუნთების კრუნჩხვა, კრუნჩხვები, სიმპტომი „მზის ჩასვლა“. , ნისტაგმი, გრეფის სიმპტომი; პერიოდულად ჩნდება აპნოე.

კიდევ ერთი შედარებით გავრცელებული გართულებაა ნაღვლის გასქელების სინდრომი. მისი ნიშნებია გაუფერულებული განავალი, ღრმა ფერის შარდი და გადიდებული ღვიძლი. სისხლის ანალიზი აჩვენებს პირდაპირი ბილირუბინის დონის ზრდას.

ანემიური ფორმა აღინიშნება ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადებით დაავადებულთა 10-15%-ში. მისი ადრეული და მუდმივი სიმპტომები უნდა ჩაითვალოს ზოგადი მძიმე ლეთარგია და კანისა და ლორწოვანი გარსების ფერმკრთალი. ფერმკრთალი მკაფიოდ შეიმჩნევა დაბადებიდან მე-5-8-ე დღეს, ვინაიდან თავდაპირველად მას მცირე სიყვითლე იფარება. აღინიშნება ღვიძლისა და ელენთის ზომის ზრდა.

პერიფერიულ სისხლში ამ ფორმით ჰემოგლობინის შემცველობა მცირდება 60-100 გ/ლ-მდე, ერითროციტების რაოდენობა 2,5x10 12/ლ-3,5x10 12/ლ ფარგლებშია, აღინიშნება ნორმობლასტოზი და რეტიკულოციტოზი. ბილირუბინის დონე ნორმალური ან ზომიერად მომატებულია.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დიაგნოზი ეფუძნება ანამნეზის მონაცემებს (დედის სენსიბილიზაცია წინა სისხლის გადასხმის გამო; ბავშვების დაბადება მოცემულ ოჯახში სიყვითლით, მათი სიკვდილი ახალშობილებში; დედის ჩვენებები, რომ მას ადრე ჰქონდა. გვიანი აბორტები, მკვდრადშობადობა), შეფასებაზე კლინიკური სიმპტომებიდა ლაბორატორიულ მონაცემებზე. ამ უკანასკნელებს წამყვანი მნიშვნელობა აქვთ დაავადების დიაგნოსტიკაში.

უპირველეს ყოვლისა, განისაზღვრება დედისა და ბავშვის სისხლის ჯგუფი და Rh სტატუსი, რეტიკულოციტების შემცველობა პერიფერიულ სისხლში და ბილირუბინის დონე. ვენური სისხლიბავშვს აქვს.

Rh შეუთავსებლობის შემთხვევაში დგინდება Rh ანტისხეულების ტიტრი დედის სისხლში და რძეში, ტარდება პირდაპირი კუმბსის ტესტი ბავშვის სისხლის წითელი უჯრედებით და ირიბი ტესტი დედის სისხლის შრატთან. დედის სისხლში და რძეში ABO სისტემის მიხედვით შეუთავსებლობის შემთხვევაში ა- ან პ-აგლუტინინების ტიტრი განისაზღვრება ფიზიოლოგიურ და ცილოვან გარემოში. ცილოვან გარემოში იმუნური ანტისხეულების ტიტრი ოთხჯერ მეტია, ვიდრე მარილიან გარემოში. ეს ანტისხეულები მიეკუთვნება G კლასის იმუნოგლობულინებს და აღწევს პლაცენტაში, რაც იწვევს ახალშობილში ჰემოლიზური დაავადების განვითარებას. პირდაპირი Coombs რეაქცია ABO შეუთავსებლობაზე, როგორც წესი, უარყოფითია.

თუ კლინიკური და ლაბორატორიული მონაცემები ნათლად მიუთითებს ჰემოლიზზე, ხოლო დედისა და ბავშვის სისხლი თავსებადია Rh ფაქტორის და ABO სისტემის მიხედვით, მაშინ მიზანშეწონილია ჩატარდეს კუმბსის ტესტი და ტესტი. ინდივიდუალური თავსებადობადედის სისხლი და ბავშვის სისხლის წითელი უჯრედები, მოძებნეთ ანტისხეულები ანტიგენების მიმართ, რომლებიც იშვიათად იწვევენ ახალშობილთა ჰემოლიზურ დაავადებას: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

ანტენატალური დიაგნოსტიკისთვის ორსულობისას ამნიონურ სითხეში ბილირუბინის განსაზღვრა 32-38 კვირაა: ამნიონური სითხის ოპტიკური სპექტროფოტომეტრიული სიმკვრივით (450 ნმ ფილტრით) 0,15-0,22 ერთეული. ახალშობილებში ვითარდება ჰემოლიზური დაავადების მსუბუქი ფორმა, 0,35 ერთეულზე მეტი. - მძიმე ფორმა. ანტენატალურ პერიოდში ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადების შეშუპებითი ფორმის დიაგნოსტირება შესაძლებელია ულტრაბგერის გამოყენებით.

Rh ანტიგენების მიმართ მგრძნობიარე ქალების იდენტიფიცირებას ხელს უწყობს ორსულთა სისხლში Rh ანტისხეულების ტიტრის განსაზღვრა. თუმცა, ორსული ქალის სისხლში Rh ანტისხეულების ტიტრის გაზრდის ხარისხი ყოველთვის არ შეესაბამება ჰემოლიზური დაავადების სიმძიმეს. ორსულ ქალში Rh ანტისხეულების გადახტომა პროგნოზულად არასახარბიელოა.

დიაგნოსტიკა. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დიფერენციალური დიაგნოზი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება უნდა იყოს დიფერენცირებული რიგი დაავადებებისა და ფიზიოლოგიური პირობებისგან. უპირველეს ყოვლისა, აუცილებელია დაავადების ჰემოლიზური ბუნების დადგენა და ღვიძლის და მექანიკური წარმოშობის ჰიპერბილირუბინემიის გამორიცხვა.

მიზეზებს შორის გარეგნობის გამომწვევიახალშობილებში მეორე ჯგუფის სიყვითლე ყველაზე მნიშვნელოვანია თანდაყოლილი დაავადებებიინფექციური ხასიათი: ვირუსული ჰეპატიტი, სიფილისი, ტუბერკულოზი, ლისტერიოზი, ტოქსოპლაზმოზი, ციტომეგალოვირუსული ინფექცია, აგრეთვე სეფსისი, შეძენილი არა მხოლოდ საშვილოსნოში, არამედ დაბადების შემდეგაც.

ამ ჯგუფში სიყვითლის ზოგადი ნიშნებია: ჰემოლიზის ნიშნების არარსებობა (ანემია, ჰემატოპოეზის წითელი სერიის გაღიზიანების ნიშნები, არაპირდაპირი ბილირუბინის დონის მომატება, ელენთა გადიდება) და პირდაპირი ბილირუბინის დონის მომატება.

ასევე უნდა გვახსოვდეს, რომ ახალშობილებმა შეიძლება განიცადონ ობსტრუქციული სიყვითლერომელიც ჩნდება, როგორც წესი, განვითარების ანომალიასთან დაკავშირებით სანაღვლე გზები- ღვიძლის შიდა სანაღვლე გზების აგენეზი, ატრეზია, სტენოზი და ცისტები. ამ შემთხვევაში, სიყვითლე ჩვეულებრივ ვლინდება პირველი კვირის ბოლოს, თუმცა შეიძლება გამოჩნდეს სიცოცხლის პირველ დღეებში. ის თანდათან ძლიერდება და კანი იძენს მუქ მწვანეს, ზოგიერთ შემთხვევაში კი მოყავისფრო ელფერს. განავალი შეიძლება იყოს სუსტად შეღებილი. ბილიარული ტრაქტის განვითარების ანომალიების დროს, ბილირუბინის რაოდენობა სისხლის შრატში ძალიან მაღალია, მას შეუძლია მიაღწიოს 510-680 მკმოლ/ლ-ს პირდაპირი ბილირუბინის გაზრდის გამო. მძიმე და მოწინავე შემთხვევებში, არაპირდაპირი ბილირუბინი ასევე შეიძლება გაიზარდოს მისი კონიუგაციის შეუძლებლობის გამო, ღვიძლის უჯრედების ბილირუბინის გადაჭარბების გამო. შარდი მუქია და საფენებს ყვითლად ღებავს. ქოლესტერინის და ტუტე ფოსფატაზას დონე ჩვეულებრივ ამაღლებულია. ღვიძლი და ელენთა გადიდებულია და მკვრივდება სიყვითლის მატებასთან ერთად. ბავშვებს თანდათან უვითარდებათ დისტროფია, ჩნდება K, D და A ჰიპოვიტამინოზის ნიშნები, ვითარდება ღვიძლის ბილიარული ციროზი, რომლისგანაც ბავშვები 1 წლამდე იღუპებიან.

სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის მაღალი დონით და ერითროციტების გაზრდილი ჰემოლიზის სხვა ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში, ჩნდება ეჭვი სიყვითლის კონიუგატიურ ხასიათზე. ასეთ შემთხვევებში მიზანშეწონილია ბავშვის სისხლის შრატში ლაქტატდეჰიდროგენაზას და მისი პირველი ფრაქციის, ჰიდროქსიბუტირატდეჰიდროგენაზას აქტივობის შესწავლა. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დროს ამ ფერმენტების დონე მკვეთრად მატულობს, ხოლო კონიუგაციის სიყვითლისას ის შეესაბამება ასაკობრივ ნორმას.

არ უნდა დავივიწყოთ საკმაოდ იშვიათი დაავადების არსებობა, რომელიც ცნობილია როგორც კრიგლერის და ნაჯარის სინდრომი. ეს არის არაჰემოლიზური ჰიპერბილირუბინემია, რომელსაც თან ახლავს კერნიკტერუსის განვითარება. დაავადება მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომური რეცესიული გზით. ბიჭები უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე გოგოები.

კრიგლერ-ნაიჯარის სინდრომის საფუძველია ბილირუბინის დიგლუკორონიდის (პირდაპირი ბილირუბინის) წარმოქმნის მკვეთრი დარღვევა. სრული არარსებობა UDP-გლუკორონილის ტრანსფერაზა, რომელიც აერთიანებს ბილირუბინს. დაავადების მთავარი სიმპტომია სიყვითლე, რომელიც ვლინდება დაბადებიდან პირველ დღეებში და სწრაფად მატულობს და რჩება ბავშვის მთელი ცხოვრების განმავლობაში. სიყვითლე ასოცირდება სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის მკვეთრ მატებასთან, რომლის რაოდენობა ძალიან სწრაფად აღწევს 340-850 მკმოლ/ლ. სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის მკვეთრი ზრდის ფონზე ვითარდება კერნიკტერუსის სიმპტომები. ანემია არ შეინიშნება. სისხლის წითელი უჯრედების ახალგაზრდა ფორმების რაოდენობა არ არის გაზრდილი. შარდში ურობილინის რაოდენობა ნორმალურ ფარგლებშია. ნაღველი მოკლებულია პირდაპირ, კონიუგირებულ ბილირუბინს. ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება იწვევს ბავშვის სიკვდილს სიცოცხლის პირველ თვეებში. ბავშვები იშვიათად ცხოვრობენ 3 წელზე მეტი ასაკის.

მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური ანემიადიაგნოზირებულია (სპეციფიკური მორფოლოგიური მახასიათებლებიერითროციტები, მათი დიამეტრის გაზომვა, ოსმოსური წინააღმდეგობა, ერითროციტების ფერმენტების (პირველ რიგში გლუკოზა-6-ფოსფატდეჰიდროგენაზა და სხვ.) აქტივობის შესწავლა, ჰემოგლობინის ტიპები.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მკურნალობა.

არაპირდაპირი ბილირუბინის მაღალი დონის მქონე ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მკურნალობა შეიძლება იყოს კონსერვატიული ან ქირურგიული (გაცვლითი სისხლის გადასხმის ოპერაცია).

ჰემოლიზური დაავადების მქონე ახალშობილებისთვის ძალიან მნიშვნელოვანია სათანადო კვება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების კონსერვატიული მკურნალობა მოიცავს შემდეგ ღონისძიებებს:

ღონისძიებები, რომლებიც მიმართულია ჰემოლიზის შემცირებისკენ ერითროციტების მემბრანის სტაბილიზაციის გზით (5% გლუკოზის ხსნარის ინტრავენური ინფუზია, ატფ-ის შეყვანა, ერევიტი);
თერაპია, რომელიც ხელს უწყობს ბილირუბინის მეტაბოლიზმის დაჩქარებას და ორგანიზმიდან გამოდევნას (ფენობარბიტალის მიღება 10 მგ/კგ-მდე დღეში, დაყოფილი სამ დოზად, პერორალურად);
ნივთიერებების შეყვანა, რომლებიც აბსორბირებენ ბილირუბინს ნაწლავებში და აჩქარებენ მის გამოყოფას განავლით (აგარ-აგარი 0,1 გ სამჯერ დღეში პერორალურად; ქსილიტოლის 12,5% ან მაგნიუმის სულფატის ხსნარი პერორალურად 1 ჩაის კოვზი სამჯერ დღეში ან ალოჰოლი”/ 2 დაქუცმაცებული ტაბლეტები ასევე სამჯერ დღეში პერორალურად);
არაპირდაპირი ბილირუბინის ტოქსიკურობის შესამცირებლად საშუალებებისა და ზომების გამოყენება (ფოტოთერაპია); ცოტა ხნის წინ გამოჩნდა ცნობები ულტრაიისფერი გამოსხივების დაბალი დოზების ეფექტურობის შესახებ არაპირდაპირი ბილირუბინის ტოქსიკურ ეფექტებთან ბრძოლაში.

გამოსადეგია განსახორციელებლად ინფუზიური თერაპია. საინფუზიო თერაპიის მოცულობა ასეთია: პირველ დღეს - 50 მლ/კგ და შემდეგ დაამატეთ 20 მლ/კგ დღეში, მე-7 დღისთვის მიიყვანეთ 150 მლ/კგ-მდე.

საინფუზიო ხსნარის შემადგენლობა: 5% გლუკოზის ხსნარი 1 მლ 10% კალციუმის ხსნარის დამატებით ყოველ 100 მლ-ზე, სიცოცხლის მეორე დღიდან - 1 მმოლ ნატრიუმი და ქლორი, მესამე დღიდან - 1 მმოლ კალიუმი. ინფუზიის სიჩქარე - 3-5 წვეთი წუთში. 5% ალბუმინის ხსნარის დამატება ნაჩვენებია მხოლოდ ბავშვებისთვის ინფექციური დაავადებები, ნაადრევი ჩვილები, ჰიპოპროტეინემიის გამოვლენისას (50 გ/ლ ქვემოთ). ჰემოდეზის და რეოპოლიგლუცინის ინფუზიები არ არის ნაჩვენები ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დროს.

გაცვლითი სისხლის გადასხმა ტარდება გარკვეული ჩვენებების გამო. აბსოლუტური მითითებასისხლის გადასხმის შემცვლელად არის ჰიპერბილირუბინემია 342 მკმოლ/ლ-ზე მეტი, ასევე ბილირუბინის მატება 6 მკმოლ/ლ-ზე 1 საათში, მისი დონე ჭიპლარის სისხლში 60 მკმოლ/ლ-ზე მეტია.

სიცოცხლის პირველ დღეს ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმის ჩვენებაა ანემია (ჰემოგლობინი 150 გ/ლ-ზე ნაკლები), ნორმობლასტოზი და დედისა და ბავშვის სისხლის დადასტურებული შეუთავსებლობა ჯგუფის ან Rh ფაქტორის მიხედვით.

Rh-კონფლიქტის შემთხვევაში, ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმისთვის გამოიყენება ბავშვის იმავე ჯგუფის სისხლი, Rh-უარყოფითი არაუმეტეს 2-3 დღისა შენარჩუნებით, 150-180 მლ/კგ ოდენობით (თუ არაპირდაპირი ბილირუბინის დონე 400 მკმოლ/ლ-ზე მეტია - 250-300 მლ/კგ მოცულობით). ABO კონფლიქტის შემთხვევაში ხდება 0(I) ჯგუფის სისხლი a- და ß-აგლუტინინების დაბალი ტიტრით, მაგრამ 250-400 მლ ოდენობით; ამ შემთხვევაში, როგორც წესი, მეორე დღეს საჭიროა იმავე მოცულობით მეორე შემცვლელი ტრანსფუზიის გაკეთება. თუ ბავშვს აქვს შეუთავსებლობა რეზუს და ABO ანტიგენების მიმართ, მაშინ ბავშვს უნდა გადაუსხათ 0 (I) ჯგუფის სისხლი.

ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმის დროს კათეტერი შეჰყავთ ჭიპის ვენაში არაუმეტეს 7 სმ სიგრძით. სისხლი უნდა გაცხელდეს მინიმუმ 28°C ტემპერატურამდე. ოპერაციამდე კუჭის შიგთავსის ასპირაცია ხდება. პროცედურა იწყება ბავშვის სისხლის 40-50 მლ ამოღებით, შეყვანილი სისხლის რაოდენობა 50 მლ-ით მეტი უნდა იყოს ამოღებულზე. ოპერაცია ტარდება ნელა (3-4 მლ 1 წუთში), მონაცვლეობით მოცილება და 20 მლ სისხლის შეყვანა. მთელი ოპერაციის ხანგრძლივობა მინიმუმ 2 საათია, უნდა გვახსოვდეს, რომ ყოველ 100 მლ ინექციურ სისხლზე უნდა შეიყვანოთ 1 მლ 10% კალციუმის გლუკონატის ხსნარი. ეს კეთდება ციტრატის შოკის თავიდან ასაცილებლად. ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმიდან 1-3 საათის შემდეგ უნდა განისაზღვროს სისხლში გლუკოზის დონე.

გაცვლითი სისხლის გადასხმის გართულებებია: გულის მწვავე უკმარისობა დიდი რაოდენობით სისხლის სწრაფი მიღებით, გულის არითმიები, ტრანსფუზიის გართულებები დონორის არასწორი შერჩევის გამო, ელექტროლიტების და მეტაბოლური დარღვევები (ჰიპერკალემია, ჰიპოკალციემია, აციდოზი, ჰიპოგლიკემია), ჰემოროიდები - გიგიური სინდრომი, თრომბოზი. და ემბოლია, ინფექციური გართულებები (ჰეპატიტი და სხვ.), ნეკროზული ენტეროკოლიტი.

ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმის შემდეგ ინიშნება კონსერვატიული თერაპია. განმეორებითი ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმის ჩვენება არის არაპირდაპირი ბილირუბინის გაზრდის სიჩქარე (ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმა მითითებულია, როდესაც ბილირუბინის გაზრდის სიჩქარე 6 მკმოლ/ლ-ზე მეტია საათში).

გაცვლითი სისხლის გადასხმის ჩასატარებლად, თქვენ უნდა გქონდეთ შემდეგი ინსტრუმენტების ნაკრები: სტერილური პოლიეთილენის კათეტერები No8, 10, ღილაკის ზონდი, მაკრატელი, ორი ქირურგიული პინცეტი, ნემსის დამჭერი, აბრეშუმი, ოთხი-ექვსი შპრიცი ტევადობით. 20 მლ და ორი ან სამი შპრიცი 5 მლ ტევადობით, ორი ჭიქა 100-200 მლ.

ჭიპის ვენის კათეტერიზაციის ტექნიკა ასეთია: მკურნალობის შემდეგ ქირურგიული სფეროჭიპლარის ბოლო იჭრება განივი ჭიპის რგოლიდან 3 სმ მანძილზე; კათეტერი შეჰყავთ ფრთხილად ბრუნვითი მოძრაობებით, მიმართული მას შემდეგ, რაც ჭიპის რგოლი გაივლის ზევით მუცლის კედლის გასწვრივ, ღვიძლისკენ. თუ კათეტერი სწორად არის ჩასმული, მისი მეშვეობით სისხლი გამოიყოფა.

ახალშობილებში ჰემოლიზური დაავადების პროფილაქტიკა.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პრევენციის ძირითადი პრინციპები შემდეგია. პირველ რიგში, იმის გათვალისწინებით დიდი მნიშვნელობაწინა სენსიბილიზაცია ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პათოგენეზში, თითოეული გოგონა უნდა განიხილებოდეს, როგორც მომავალი დედა, და ამიტომ, გოგონებს სისხლის გადასხმა სჭირდებათ მხოლოდ შესაბამისად. სასიცოცხლო ნიშნები. მეორეც, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პროფილაქტიკაში მნიშვნელოვანი ადგილი ეთმობა ქალებს აბორტის საზიანო ახსნას. ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადებით ბავშვის დაბადების თავიდან ასაცილებლად, ყველა ქალს, რომელსაც აქვს სისხლის Rh უარყოფითი ფაქტორი, რეკომენდებულია ანტი-O-გლობულინის მიღება 250-300 მკგ ოდენობით აბორტის შემდეგ პირველ დღეს (ან მშობიარობის შემდეგ). ), რაც ხელს უწყობს ბავშვის სისხლის წითელი უჯრედების სწრაფ გამოდევნას დედის სისხლიდან, ხელს უშლის დედის მიერ Rh ანტისხეულების სინთეზს. მესამე, ორსული ქალები, რომლებსაც აქვთ ანტირეზუს ანტისხეულების მაღალი ტიტრი, 12-14 დღის განმავლობაში ჰოსპიტალიზირდებიან ანტენატალურ განყოფილებებში 8, 16, 24, 32 კვირაში, სადაც მათ უტარდებათ არასპეციფიკური მკურნალობა: გლუკოზის ინტრავენური ინფუზია. ასკორბინის მჟავაინიშნება კოკარბოქსილაზა, რუტინი, ვიტამინი E, კალციუმის გლუკონატი, ოქსიგენოთერაპია; სპონტანური აბორტის საშიშროების განვითარების შემთხვევაში ინიშნება პროგესტერონი და B1 და C ვიტამინების ენდონაზალური ელექტროფორეზი.დაბადებამდე 7-10 დღით ადრე ნაჩვენებია ფენობარბიტალი 100 მგ სამჯერ დღეში. მეოთხე, როდესაც ორსულის ანტი-რეზუსის ანტისხეულების ტიტრები იზრდება, მშობიარობა ტარდება ვადაზე ადრე 37-39 კვირაში საკეისრო კვეთით.

ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადების შედეგები და პროგნოზი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება: შედეგები შეიძლება იყოს საშიში, მათ შორის ბავშვის სიკვდილი; ბავშვის ღვიძლისა და თირკმელების ფუნქციების დარღვევა. მკურნალობა დაუყოვნებლივ უნდა დაიწყოს.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პროგნოზი დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე და პროფილაქტიკური და ადეკვატურობაზე. თერაპიული ზომები. შეშუპების ფორმის მქონე პაციენტები სიცოცხლისუნარიანები არ არიან. იქტერული ფორმის პროგნოზი ხელსაყრელია, იმ პირობით, რომ ადეკვატური მკურნალობა; ბილირუბინის ენცეფალოპათიის და კერნიკტერუსის განვითარების პროგნოზი არასახარბიელოა, ვინაიდან ასეთი პაციენტების ჯგუფში ინვალიდობის პროცენტული მაჩვენებელი ძალიან მაღალია. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების ანემიური ფორმა პროგნოზულად ხელსაყრელია; ამ ფორმის მქონე პაციენტები განიცდიან თვითგანკურნებას.

მედიცინის განვითარების დღევანდელი დონე, სწორი დიაგნოსტიკური და თერაპიული ტაქტიკასაშუალებას გაძლევთ თავიდან აიცილოთ ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადების გამოხატული შედეგები.

სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი, ნიკოლაი ალექსეევიჩ ტიურინი და სხვები, მოსკოვი (რედაქტირებულია MP ვებგვერდის მიერ)

შეინახეთ სოციალურ ქსელებში:

ხშირად, დაბადებიდან პირველ დღეებში, ბავშვის კანი სწრაფად იწყებს ყვითელ ფერს. ეს ფენომენი ნაცნობია ნეონატოლოგებისთვის, რომლებიც დაუყოვნებლივ უნიშნავენ ბავშვის გამოკვლევას და შესაბამის მკურნალობას.

თუმცა, ყველა ახალგაზრდა მშობელმა არ იცის, როგორ სწორად უპასუხოს ასეთ სიმპტომს და რამდენად საშიშია ის ბავშვისთვის. განვიხილოთ, რას ნიშნავს ჰემოლიზური დაავადების დიაგნოზი, რა არის სიყვითლის გამომწვევი მიზეზები და რა უნდა გააკეთონ ახალშობილის მშობლებმა?

ჰემოლიზური დაავადება - მძიმე ბავშვობის დაავადება

რა არის ჰემოლიზური დაავადება და რატომ არის ის საშიში?

ჰემოლიზური დაავადება არის ახალშობილის საკმაოდ სერიოზული მდგომარეობა, რომლის დროსაც ბავშვის სისხლში შეინიშნება სისხლის წითელი უჯრედების მასიური დაშლა, რომელსაც ჰემოლიზი ეწოდება. მეცნიერები ამ ფენომენს დედისა და ბავშვის სისხლის შემადგენლობის სხვაობით ხსნიან.

ამ დაავადების რამდენიმე სახეობა არსებობს, მაგრამ ყველაზე საშიში მდგომარეობა გამოწვეულია სისხლის შეუთავსებლობით Rh ფაქტორის მიხედვით. ეს პრობლემა თითქმის ასი პროცენტით გვხვდება ქალებში, რომლებსაც აქვთ Rh უარყოფითი. თუ დაავადება ვითარდება დედისა და ბავშვის სისხლის ჯგუფებში განსხვავების გამო (AB0 სისტემის მიხედვით), მისი მიმდინარეობა ნაკლებად გართულებულია.

უფრო ხშირად ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება ვლინდება კანის ფერის ცვლილებით - იძენს ყვითელი ელფერით. თუმცა, ეს მხოლოდ დაავადების განვითარების ერთ-ერთი სიმპტომია. ყველაზე საშიში გამოვლინების დადგენა შესაძლებელია მხოლოდ ლაბორატორიული გამოკვლევების, ულტრაბგერითი, დოპლერსონოგრაფიის და რეფლექსური დარღვევების შედეგებით.

დაავადების მსუბუქმა ფორმამ შესაძლოა უშედეგოდ გაიაროს, თუმცა ის ასევე მოითხოვს სპეციალისტის ჩარევას. თუ ახალშობილებში ზომიერი და მძიმე ჰემოლიზური სიყვითლე არ განიხილება, ბავშვი შეიძლება მოკვდეს. დღეს არის სრულად განვითარებული მექანიზმი ამის პრევენციისა და მკურნალობისთვის საშიში მდგომარეობადა, შესაბამისად, დაავადების სცენარი უმეტეს შემთხვევაში ხელსაყრელია.

დაავადების მიზეზები ახალშობილებში

რატომ ჩნდება პათოლოგია? განვიხილოთ მისი ძირითადი მიზეზები. ყველა ადამიანს აქვს გარკვეული სისხლის ჯგუფი. ოთხი მათგანია - 0, A, B და AB (შინაურ მედიცინაში გამოიყენება აღნიშვნები I, II, III, IV). ჯგუფი ენიჭება სისხლის შემადგენლობის მიხედვით, რომელშიც არის ანტიგენები.

ანტიგენების გარდა, პლანეტის კავკასიური მოსახლეობის უმეტესი ნაწილის სისხლში (დაახლოებით 85%) არის სპეციალური სისხლის წითელი უჯრედების ცილები (D ანტიგენები), რომლებიც განსაზღვრავენ Rh ფაქტორს. თუ ეს ცილა პაციენტში არ არის გამოვლენილი, მისი სისხლი მიეკუთვნება Rh-უარყოფით ჯგუფს.

ახალშობილის სისხლის შემადგენლობა შეიძლება განსხვავდებოდეს მშობლებისგან (გენეტიკური ალბათობის მიხედვით). თუ დედას და ნაყოფს აქვს სხვადასხვა ჯგუფიან Rh ფაქტორი, ჩნდება იმუნოლოგიური კონფლიქტის წინაპირობები.

რა არის ეს წინააღმდეგობა? ქალის ორგანიზმი ნაყოფის სისხლის უჯრედებს მისთვის უცხოდ აღიქვამს და იწყებს მათთან ბრძოლას, ანტისხეულების გამომუშავებას. ეს ნაწილაკები შედიან ბავშვის სისხლში და შედიან პლაცენტაში.

აღწერილი პროცესი შეიძლება დაიწყოს ორსულობის მე-8 კვირაში, როდესაც ნაყოფში ყალიბდება Rh ფაქტორი და სისხლის ჯგუფი. თუმცა, უფრო ხშირად, პლაცენტის მეშვეობით ანტიგენების მასიური შეღწევა ხდება დაბადების მომენტში. ამის შედეგად იწყება ბავშვის სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების დაშლის პროცესი - ჰემოლიზი.

სისხლის წითელი უჯრედების ეს დაშლა იწვევს ქსოვილებში დაგროვებას ბავშვის სხეულინაღვლის პიგმენტი - ბილირუბინი, რომელიც იწვევს სასიცოცხლო მნიშვნელობის დაზიანებას მნიშვნელოვანი ორგანოები- ღვიძლი, ელენთა, ძვლის ტვინი. ნაღვლის ეს კომპონენტი განსაკუთრებით საშიშია, რადგან მას შეუძლია შეაღწიოს ჰემატოენცეფალურ ბარიერში და დაარღვიოს ტვინის ფუნქცია.

გარდა ამისა, ჰემოლიზი საგრძნობლად ამცირებს სისხლში ჰემოგლობინის დონეს და ბავშვი ხდება ანემია. ანემია საკმაოდ საშიში მდგომარეობაა ახალშობილისთვის, რადგან ის ხელს უწყობს ქსოვილებისა და ორგანოების ჟანგბადის შიმშილს.

სისხლის შეუსაბამობა ABO სისტემის (ანუ ჯგუფის) მიხედვით ჩვეულებრივ არ იწვევს სერიოზულ შედეგებს. თუმცა, თუ ორსულობის დროს ქალს აწუხებდა ARVI, გრიპი ან სხვა ინფექციური დაავადებები, ეს ზრდის პლაცენტის გამტარიანობას, რაც იწვევს დაავადების საშიში ფორმების განვითარებას.

სტატისტიკის მიხედვით, დაავადება უფრო ხშირად გვხვდება ჩვილებში, რომელთა Rh ფაქტორი არ ემთხვევა დედის სისხლს. თუმცა, ზოგიერთი ექსპერტი დარწმუნებულია, რომ იმუნოლოგიური კონფლიქტი ABO სისტემაში არ არის იშვიათი მოვლენა, მაგრამ მისი სიმპტომები შეიძლება ბუნდოვანი იყოს და დიაგნოზი ხშირად არ კეთდება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების კლასიფიკაცია და სიმპტომები

როგორც აღვნიშნეთ, ჰემოლიზურ დაავადებას რამდენიმე სახეობა აქვს. უფრო სწორედ, ოთხი მათგანია.

ჰემოლიზური დაავადების სიყვითლის ფორმა

მოდით უფრო ახლოს მივხედოთ ამ ტიპებს:

ჰემოლიზური დაავადების იქტერული ფორმა განსაკუთრებით ხშირად გვხვდება ახალშობილებში. ეს არის ზომიერად მძიმე ტიპის დაავადება. ახასიათებს საწყისი სიმპტომების გამოვლენა მხოლოდ დაბადებიდან მეორე დღეს. ბავშვი იბადება ნორმალური კანის ფერით და თვალსაჩინო პათოლოგიების გარეშე. შემდეგ ბავშვის კანი იძენს მოყვითალო ელფერს, რომელიც თანდათან უფრო კაშკაშა ხდება. ბავშვის რეფლექსები შეიძლება დაქვეითდეს, ღვიძლი და ელენთა გადიდდეს.
კერნიკტერუსი ან ბილირუბინის ენცეფალოპათია არის თავის ტვინის საშიში ინტოქსიკაცია. დაავადება ჩნდება იქტერული ტიპის დაავადების დაგვიანებული მკურნალობით. Kernicterus ხდება ორ ეტაპად. საწყის ფაზას ახასიათებს ბავშვის მოდუნებული პოზა და სუსტი რეაქცია სტიმულებზე. კანი ხდება მოლურჯო, ხდება კრუნჩხვები და ბავშვის თვალები ფართოდ ღიაა (გირჩევთ წაიკითხოთ :). შემდეგი ეტაპი სპასტიურია. ბავშვი ყვირის, კუნთები დაძაბული აქვს, სუნთქვა უჭირს. ამ დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს ცერებრალური დამბლა, სიყრუე და მეტყველების დარღვევა.
ანემიის ფორმა ყველაზე უვნებელია. ამ მდგომარეობაში ბავშვს სისხლში ჰემოგლობინი აქვს დაქვეითებული, ბავშვი ლეთარგიულია, დასუსტებულია და კარგად არ იკვებება ძუძუთი. ამ ტიპის დაავადება გვხვდება ყოველ 10 ავადმყოფ ახალშობილში და აქვს ხელსაყრელი სცენარი.
ყველაზე შეშუპებული ჯიშია საშიში შემთხვევადაავადებები. ბავშვი იბადება დამახასიათებელი შეშუპებით სხეულის ყველა ღრუში - გულის ტომარაში, პლევრის არეში და მუცლის ღრუში. კანს აქვს ყვითელი ელფერი და ფერმკრთალი. ღვიძლი და ელენთა გადიდებულია, სისხლის ანალიზი აჩვენებს ღრმა ანემიას (გირჩევთ წაიკითხოთ :). ასეთმა სიმპტომებმა შეიძლება გამოიწვიოს გულის უკმარისობის განვითარება და სიკვდილი გამოიწვიოს ჯერ კიდევ საშვილოსნოში ყოფნისას ან დაბადებისთანავე.

დაავადების ყველა სახეობას აქვს მსგავსი სიმპტომები - კანის გაყვითლება, მუქი ფერისშარდი, ბავშვის ლეთარგია. თუმცა, ყველაზე ზუსტი დიაგნოზის დადგენა შესაძლებელია მხოლოდ ლაბორატორიული ტესტების საფუძველზე.

დიაგნოსტიკური მეთოდები

დაავადების დიაგნოზი ტარდება ნაყოფის საშვილოსნოსშიდა განვითარების ეტაპზე და დაბადების შემდეგ. განვიხილოთ ნატალური და პოსტნატალური დიაგნოსტიკის მეთოდები.

თუ დედის სისხლი Rh უარყოფითია, მაშინაც კი, ორსულობის დროს ექიმი აგროვებს მონაცემებს შესაძლო პათოლოგიების სურათის შესაქმნელად. გათვალისწინებულია უამრავი ინფორმაცია: მშობლების სისხლის შეუთავსებლობა, აბორტები, აბორტები, დედის წინა დაბადება.

ორსულობისას მინიმუმ სამჯერ, ქალს აქვს ანტირეზუსის ანტისხეულების ტიტრი. საგანგაშო სიმპტომები - მკვეთრი სიდიდეები, მათი სტაბილური მატება, ისევე როგორც დონის დაქვეითება დაბადებამდე ცოტა ხნით ადრე - შესაძლოა მიუთითებდეს ანტისხეულების შეღწევაზე პლაცენტაში.

იმუნური კონფლიქტის საშიშროების შემთხვევაში ექიმი დანიშნავს ამნიონური სითხის ანალიზს (განისაზღვრება ბილირუბინი, ცილის, რკინის, გლუკოზის დონე და ა.შ.). რა თქმა უნდა გათვალისწინებულია ულტრაბგერითი და დოპლეროგრაფიის შედეგები - პლაცენტის გასქელება, პოლიჰიდრამნიოზი, სისხლის ნაკადის სიჩქარე ცერებრალური არტერიადა ა.შ.

თუ ორსული ქალის სისხლი Rh უარყოფითია, ექიმები, სავარაუდოდ, დაჟინებით მოითხოვენ ამნისტიური სითხის ანალიზს.

პოსტნატალური დიაგნოზი კეთდება ბავშვის დაბადების შემდეგ გამოკვლევის საფუძველზე. ეს არის სიყვითლის არსებობა, დროთა განმავლობაში ბილირუბინის კონტროლი, ერითრობლასტოზი, სისხლში ჰემოგლობინის დონე და ა.შ. ყველა ჩვენება განიხილება კომპლექსურად. იმუნოლოგიური კონფლიქტი ABO სისტემაში, მიუხედავად ხელსაყრელი პროგნოზისა, ასევე მოითხოვს ექიმის ყურადღებას.

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ისეთი პირობებით, როგორიცაა მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური სიყვითლე, სეფსისი, სისხლჩაქცევები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ანემია. ასევე აღმოიფხვრება ციტამეგალოვირუსული ინფექციები და ტოქსოპლაზმოზი.

ახალშობილებში სიყვითლე შეიძლება იყოს წმინდა ფიზიოლოგიური ხასიათის. მისი გაჩენა გამოწვეულია ღვიძლის ფერმენტების არასაკმარისი სიმწიფით და ჰემოგლობინის უჯრედების ჩანაცვლებით. როგორც კი ფერმენტების გამომუშავება დაიწყება საჭირო რაოდენობით, ბავშვის კანის ფერი ნორმალურ ელფერს იძენს. აღწერილი მდგომარეობა არ საჭიროებს მკურნალობას.

ჰემოლიზური დაავადება მოითხოვს სისხლის გადასხმას, ჰემოსორბციას ან პლაზმაფერეზის

რთულ შემთხვევებში ნაჩვენებია სისხლის გადასხმა, რომელსაც აძლევენ ნაყოფს საშვილოსნოში ან დაბადების შემდეგ. სიმპტომების აღმოფხვრის სხვა გზებია ჰემოსორბცია (სისხლის გავლა სპეციალური ფილტრებით) და პლაზმაფერეზი (ტოქსინების შემცველი პლაზმის მოცილება სისხლის შეზღუდული მოცულობიდან). თუმცა, ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმა და სხვა ჩარევები აქვს მკაფიო ჩვენებებს:

თუ არაპირდაპირი ბილირუბინი ჭიპლარის სისხლში აღემატება 60 მკმოლ/ლ-ს ან იზრდება 10 მსგავსი ერთეულზე მეტი სიჩქარით საათში;
ბავშვის ჰემოგლობინის დონე კრიტიკულია - 100 გ/ლ-ზე ნაკლები;
სიყვითლე გამოჩნდა დაბადებისთანავე ან პირველი 12 საათის განმავლობაში.

უნდა გვახსოვდეს, რომ სისხლის გადასხმას ხშირად თან ახლავს გართულებები, რომელთა უმეტესობა დაკავშირებულია პროცედურის ტექნიკის დარღვევასთან. გამოიყენება მხოლოდ ახალი სისხლი, რომელიც ინახება არა უმეტეს 2 დღისა და დაბალი ტრანსფუზიის სიხშირით. გარდა ამისა, მნიშვნელოვანია, რომ სისხლის წითელი უჯრედების მასა ახლოს იყოს სხეულის ტემპერატურასთან, რათა თავიდან იქნას აცილებული გულის გაჩერება.

ასევე, გლუკოკორტიკოიდები ინიშნება ახალშობილებში, რომლებიც მძიმე მდგომარეობაში არიან. ეს თერაპია შესაძლებელია დაბადებიდან ერთი კვირის განმავლობაში.

მსუბუქი სიმპტომების მქონე ჩვილებისთვის ნაჩვენებია კონსერვატიული მკურნალობა. როგორც წესი, ეს არის:

გლუკოზის, ცილის ინტრავენური შეყვანა;
ღვიძლის ფერმენტების აქტივატორების გამოყენება;
აბსორბენტების დანიშვნა, რომლებიც ხელს უწყობენ ორგანიზმიდან ტოქსინების შებოჭვას და ამოღებას;
ვიტამინებისა და მედიკამენტების გამოყენება, რომლებიც ასტიმულირებენ ღვიძლის ფუნქციას და აჩქარებენ მეტაბოლურ პროცესებს ბავშვის ორგანიზმში.

კანის გაყვითლების ნიშნების მქონე ყველა ბავშვს ენიშნება ფოტოთერაპია. ეს პროცედურა გულისხმობს კანის გამოვლენას ფლუორესცენტური სინათლის პაწაწინა ნაწილებზე (თეთრი ან ლურჯი). ასეთი ზომები ორგანიზმიდან ირიბ ბილირუბინს აშორებს, წყალში ხსნად ნივთიერებებად გარდაქმნის.

ფოტოთერაპია ასევე ტარდება ჰიპერბილირუბინემიის წარმოქმნის თავიდან ასაცილებლად, თუ მოხდა ნაყოფის ჰიპოქსია და თერმორეგულაციის დარღვევები. პროცედურა ხშირად ინიშნება ნაადრევი ჩვილებისთვის.

ლაქტაციის დაწყება ჰემოლიზური დაავადებით შეგიძლიათ მხოლოდ ექიმის ნებართვის შემდეგ. როგორც წესი, ძუძუთი კვება ხდება დაბადებიდან მხოლოდ სამი კვირის შემდეგ. ამ პერიოდში დედის რძიდან მთლიანად ამოღებულია ანტისხეულები, მაგრამ ამ დროისთვის ბავშვი იკვებება ფორმულით ან დონორის რძით.

თუ თქვენ გაქვთ HDN, თქვენ შეიძლება ვერ შეძლებთ ბავშვის მკერდზე დაუყოვნებლივ მიტანას; როგორც წესი, ლაქტაცია შეიძლება დაიწყოს დაბადებიდან 3-4 კვირის შემდეგ.

აცრები, რომლებიც ჩვეულებრივ სამშობიაროში კეთდება, სიყვითლის შემთხვევაში შეიძლება გადაიდოს. კერძოდ, BCG კეთდება ცოტა მოგვიანებით.

ჰემოლიზური დაავადების შედეგები ბავშვისთვის

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების შედეგები შეიძლება საერთოდ არ იყოს, ან შეიძლება იყოს საკმაოდ მნიშვნელოვანი. ეს ყველაფერი დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე, ასევე თერაპიის დროულობასა და ადეკვატურობაზე. დიაგნოზის დასმისას მსუბუქი ფორმაჰემოლიზური დაავადება, მეორე კვირის ბოლოს ბავშვის ჯანმრთელობის ყველა მაჩვენებელი ნორმას უბრუნდება. შემდგომში ბავშვი კარგად გაიზრდება და ასაკის შესაბამისად განვითარდება.

თუ ბილირუბინის დონე აღემატება კრიტიკულ მნიშვნელობას 340 მკმოლ/ლ, მომავალში შესაძლებელია უარყოფითი შედეგები. მოკლევადიანი მოიცავს დაავადების ბირთვული ფორმის განვითარებას, როდესაც ბავშვის ტვინი განიცდის ტოქსინებს. ამ ფორმამ შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა ფსიქიკური დარღვევებიცერებრალური დამბლის განვითარება, სმენის დაქვეითება.

ბირთვული ფორმის განვითარება შეიძლება ვიმსჯელოთ თავის უკანა კუნთების სიმტკიცით, შრიფტის ამობურცვით, კუნთების კრუნჩხვით და დახრჩობის ნიშნებით. ასევე არსებობს ამ მდგომარეობის სხვა სიმპტომები, რომლებიც ნეონატოლოგებმა იციან.

ჩვილები, რომლებმაც განიცადეს HDN-ის მძიმე ფორმა, რეგისტრირებულია ნევროლოგთან, ოფთალმოლოგთან და პედიატრთან

ბილირუბინის მაღალმა დონემ შეიძლება გავლენა მოახდინოს მოგვიანებით. სტატისტიკის მიხედვით, ყოველი მესამე ბავშვი მსგავსი სიმპტომებიდიაგნოზირებულია ნეიროფსიქიური დარღვევები. ამასთან დაკავშირებით, ჰემოლიზური დაავადების მძიმე ფორმის მქონე ბავშვები, მათი მდგომარეობის სტაბილიზაციის შემდეგ, რეგისტრირდებიან ნევროლოგთან, ოფთალმოლოგთან და პედიატრთან.

ზოგიერთ ბავშვს ესაჭიროება ხანგრძლივი რეაბილიტაცია, ზოგს კი მხოლოდ რამდენიმე თვე სჭირდება საბოლოო გამოჯანმრთელებისთვის. თუმცა, სპეციალისტების დაკვირვება ორივესთვის არის მითითებული.

პრევენციული ქმედებები

TO პრევენციული ზომებიმოიცავს რისკის ქვეშ მყოფი ორსული ქალის მდგომარეობის სპეციალურ მონიტორინგს.

უარყოფითი Rh ფაქტორის მქონე პაციენტები ექვემდებარებიან ცალკე რეგისტრაციას ანტენატალურ კლინიკაში.

ტარდება შემდეგი აქტივობები:

ანამნეზის შეგროვება - წინა ორსულობის სისხლის გადასხმა, სპონტანური აბორტები, მკვდარი ბავშვები, აბორტები. ეს ინფორმაცია დაეხმარება პაციენტის სისხლში ანტიგენების სავარაუდო დონის შეფასებას. მათგან ყველაზე დაუცველები არიან უკვე მშობიარეები ან აბორტის ანამნეზით, ვინაიდან ამ შემთხვევაში ორგანიზმი უკვე მზადაა „საბრძოლველად“ და მაღალია იმუნური კონფლიქტის ალბათობა.
კრიტიკულ შემთხვევებში ექიმი რეკომენდაციას უწევს ანტი-რეზუს იმუნოგლობულინის ინექციას ანტისხეულების წარმოების ჩასახშობად. ასეთი ინექცია თავიდან აიცილებს პრობლემებს ახალ ორსულობასთან დაკავშირებით.
ორსული ქალის სისხლის სისტემატური მონიტორინგი Rh ანტისხეულების არსებობისთვის. თუ მათი კონცენტრაცია იზრდება, პაციენტი იგზავნება პროფილაქტიკური მკურნალობისთვის.
ხშირად ექიმი დანიშნავს სტიმულაციას შრომითი საქმიანობაუკვე ორსულობის 36 კვირის შემდეგ. ნაადრევი მშობიარობა გამოწვეულია მაღალი რისკისახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება, ვინაიდან ორსულობის ბოლო თვეში იზრდება პლაცენტის გამტარიანობა და აქტიურდება სისხლის უჯრედების გაცვლა დედასა და შვილს შორის.

პრენატალური დიაგნოზიმოიცავს შემდეგ პუნქტებს:

HDN-ის განვითარების რისკის ქვეშ მყოფი ქალების იდენტიფიცირება - დედში Rh-უარყოფითი და მამაში Rh-დადებითი სისხლის არსებობა, წინა სისხლის გადასხმის ანამნეზში მითითება Rh ფაქტორის გათვალისწინების გარეშე.

ასეთი ქალებისგან სამეანო ისტორიის შეგროვება - მკვდრადშობადობის არსებობა, სპონტანური აბორტები, წინა ბავშვების დაბადება დაძაბულობის ტიპის თავის ტკივილით ან გონებრივი ჩამორჩენით.

ყველა ქალი, რომელსაც აქვს Rh-უარყოფითი სისხლი, გამოკვლეულია მინიმუმ 3-ჯერ ანტი-რეზუსის ანტისხეულების ტიტრების არსებობისთვის (8-10, 16-18, 24-26 და 32-34 კვირაში). თუ Rh ანტისხეულების ტიტრი არის 1:16 - 1:32 ან მეტი, მაშინ რეკომენდირებულია ამნიოცენტეზი 26-28 კვირაზე, რათა დადგინდეს ბილირუბინის მსგავსი ნივთიერებები ამნიონურ სითხეში. სპეციალური ნომოგრამების გამოყენებით ფასდება ბილირუბინის ოპტიკური სიმკვრივე (ცილა, შაქარი, უროკინაზას აქტივობა) ნაყოფში ჰემოლიზის სიმძიმის დასადგენად: თუ ოპტიკური სიმკვრივე 0,18-ზე მეტია, მაშინ აუცილებელია ინტრაუტერიული PCP. თუ ნაყოფის ასაკი 32 კვირაზე მეტია, მაშინ ინტრაუტერიული PCP არ ტარდება.

ნაყოფის ულტრაბგერითი გამოკვლევა, ნაყოფის ქსოვილების შეშუპების და პლაცენტის გასქელების გამოვლენა ჰემოგლობინის დონის 70-100 გ/ლ დეფიციტით. ამ შემთხვევაში კორდოცენტეზი ტარდება ფეტოსკოპიის გამოყენებით ნაყოფის ჰემოგლობინის დონის დასადგენად და, ჩვენების მიხედვით, ტარდება PCP.

დაბადების შემდეგთუ HDN არის ეჭვი, მიიღება შემდეგი ზომები:

დედისა და ბავშვის სისხლის ჯგუფის და Rh სტატუსის განსაზღვრა

ბავშვის პერიფერიული სისხლის ანალიზი (ჰემოგლობინის დონე, რეტიკულოციტების რაოდენობა)

ბავშვის სისხლის შრატში ბილირუბინის კონცენტრაციის განსაზღვრა დროთა განმავლობაში მისი საათობრივი ზრდის გამოთვლით

დედის სისხლში და რძეში Rh ანტისხეულების ტიტრის დადგენა, აგრეთვე L.I.-ით შეცვლილი კუმბსის რეაქციის დადგმა. იდელსონი (პირდაპირი რეაქცია ბავშვის სისხლის წითელ უჯრედებთან და არაპირდაპირი კუმბსის რეაქცია დედის სისხლის შრატთან), რომელშიც აღინიშნება გამოხატული აგლუტინაცია წუთში.

ABO-ს შეუთავსებლობის შემთხვევაში დგინდება ალოჰემაგლუტინინების ტიტრი (ბავშვში არსებული და დედის არყოფნის ერითროციტული ანტიგენის მიმართ) დედის სისხლში და რძეში. რეაქცია ტარდება ცილოვან და მარილიან მედიაში, რათა განასხვავოს ბუნებრივი აგლუტინინები (აქვს დიდი მოლეკულური წონა, მიეკუთვნება Ig M კლასს, არ აღწევს პლაცენტაში) იმუნურისგან (პატარა). მოლეკულური მასა Ig G კლასი, ადვილად აღწევს პლაცენტაში). იმუნური ანტისხეულების არსებობისას, ალოჰემაგლუტინინების ტიტრი ცილოვან გარემოში 2 საფეხურით მეტია (ანუ 4-ჯერ), ვიდრე მარილიან გარემოში.

უფრო ლაბორატორიული ტესტიბავშვი მოიცავს NB-ის დონის რეგულარულ განსაზღვრას (მინიმუმ 2-3-ჯერ დღეში, სანამ NB დონე არ დაიწყებს შემცირებას), გლუკოზა (მინიმუმ 3-4-ჯერ დღეში სიცოცხლის პირველი 3-4 დღის განმავლობაში), ჰემოგლობინი დონე, თრომბოციტების რაოდენობა, ტრანსამინაზების აქტივობა (დამოკიდებულია კლინიკურ სურათზე)

ანტენატალური დიაგნოზით HDN-ის შეშუპებითი ფორმა 1963 წლიდან ტარდება სისხლის წითელი უჯრედების საშვილოსნოსშიდა ინტრაპერიტონეალური გადასხმა (A.U. Lily), ხოლო 1981 წლიდან სისხლის ან სისხლის წითელი უჯრედების გაცვლის ტრანსფუზია ჭიპლარის ვენაში კორდოცენტეზის შემდეგ (S. Rodik). ბავშვებში HDN-ის ამ ფორმის სიკვდილიანობის მაჩვენებელი ინტრაუტერიული PCD-ის შემდეგ არის 20-70%. დაბადების შემდეგ ასეთ ბავშვებს დაუყოვნებლივ ამაგრებენ ჭიპს ჰიპერვოლემიის თავიდან ასაცილებლად, უზრუნველყოფილია ტემპერატურის დაცვა და დამატებითი ჟანგბადის მიცემა. პირველი საათის განმავლობაში, 10 მლ Rh-უარყოფითი ერითრომას, რომელიც შეჩერებულია ახალ გაყინულ პლაზმაში გადადის ისე, რომ ჰემატოკრიტი იყოს 0,7. შემდეგ, პირველი POC ტარდება ძალიან ნელა შემცირებული მოცულობით (75-80 მლ/კგ), ხოლო მეორე POC ტარდება სრულად (170 მლ/კგ) და გამოიყოფა 50 მლ მეტი სისხლი, ვიდრე ინექციურია. სიმპტომური თერაპია მოიცავს ახლად გაყინული პლაზმის, თრომბოციტების მასის, ალბუმინის ხსნარის გადასხმას, დიგოქსინის შეყვანას და 2-3 დღიდან დიურეტიკების (ფუროსემიდის) დანიშვნას. PCP-ის შემდეგ, საინფუზიო თერაპია იწყება ზოგადი წესების მიხედვით.

იქტერული ფორმითკვება ტარდება დაბადებიდან 2-6 საათის შემდეგ დონორის რძით ასაკის შესაბამისი რაოდენობით 2 კვირის განმავლობაში (დედის რძეში იზოანტისხეულების გაქრობამდე). წამლის მკურნალობა მიზნად ისახავს ბავშვის ორგანიზმიდან ტოქსიკური NP და ანტისხეულების სწრაფად მოცილებას, რომლებიც ხელს უწყობენ ჰემოლიზს, ასევე სასიცოცხლო ორგანოების ფუნქციების ნორმალიზებას. მაღალი ჰიპერბილირუბინემიის დროს ყველაზე ეფექტური მეთოდია გაცვლითი სისხლის გადასხმა (RBT). PCD, ჰემოსორბციის, პლაზმაფერეზის ჩვენებები არის NB-ის კრიტიკული დონეები ასაკის მიხედვით (შეფასებული პოლაჩეკის დიაგრამის გამოყენებით).

ჩვენებები ZPKპირველ დღეს არის:

სიცოცხლის პირველ საათებში მძიმე და უკიდურესად მძიმე მდგომარეობის არსებობა (ბავშვში სიყვითლის ან კანის ძლიერი სიფერმკრთალის გამოჩენა ღვიძლის, ელენთის ზომის გაზრდით და შეშუპების არსებობით)

ბილირუბინის ინტოქსიკაციის სიმპტომების არსებობა

ბილირუბინის საათობრივი მატება 6 მკმოლ/ლ/სთ (ჯანმრთელ ბავშვებში სიცოცხლის პირველ დღეებში ეს არის 1,7-2,6)

მძიმე ანემიის არსებობა - ჰემოგლობინი 100 გ/ლ-ზე ნაკლები ნორმობლასტოზის და რეტიკულოციტოზის ფონზე

ასევე მხედველობაში მიიღება დედის სისხლში ანტისხეულების მაღალი ტიტრი (1:16 ან მეტი) და გართულებული სამეანო ან ტრანსფუზიის ისტორია. სრულწლოვან ახალშობილებში PCD-ის აბსოლუტური ჩვენებაა NB-ის შემდეგი კრიტიკული დონეები:

პირველ დღეს - 171 მკმოლ/ლ

მეორე დღე - 255 მკმოლ/ლ

მე-3 დღის ბოლოდან - 291-342 მკმოლ/ლ.

არაანტიგენური სისხლი გამოიყენება შემცვლელი სისხლის გადასხმისთვის:

Rh-კონფლიქტის შემთხვევაში გამოიყენება იმავე ჯგუფის Rh-უარყოფითი სისხლი ბავშვის სისხლთან (შენარჩუნებიდან არაუმეტეს 2-3 დღისა)

ABO-ს კონფლიქტის შემთხვევაში ბავშვს გადაუსხავენ 0(I) ჯგუფის სისხლს a- და b-აგლუტინინის დაბალი ტიტრით ბავშვის სისხლის რეზუს სტატუსის შესაბამისად: AB(IV) ჯგუფის პლაზმა და წითელი სისხლი. 0(I) ჯგუფის უჯრედები შერეულია

Rh და ABO ანტიგენების ერთდროული შეუთავსებლობით, ხდება 0 (I) ჯგუფის Rh-უარყოფითი სისხლის გადასხმა.

კონფლიქტის შემთხვევაში იშვიათი ფაქტორებიგამოიყენება ერთჯგუფიანი ერთჯგუფიანი რეზუსის სისხლი, ისევე როგორც ბავშვის, რომელსაც არ აქვს „კონფლიქტის“ ფაქტორი (ანუ ინდივიდუალური შერჩევის შემდეგ).

PCD-სთვის სისხლის მოცულობა შეადგენს 170-180 მლ/კგ, ანუ უდრის 2 bcc-ს (ახალშობილში საშუალო bcc არის 85 მლ/კგ), რაც უზრუნველყოფს ბავშვში მოცირკულირე სისხლის 85%-ის ჩანაცვლებას. როდესაც NB-ის კონცენტრაცია აკრძალულია (400 მკმოლ/ლ-ზე მეტი), გადასხმული სისხლის მოცულობა იზრდება და შეადგენს 250-300 მლ/კგ, ანუ 3 bcc მოცულობაში.

ოპერაცია ტარდება ასეპსისისა და ანტისეპტიკების უმკაცრესი დაცვით. გადასხმული სისხლი უნდა გაცხელდეს 35-37°C-მდე. ოპერაცია ტარდება ნელა, წუთში 3-4 მლ სიჩქარით, 20 მლ სისხლის მოცილებისა და შეყვანის მონაცვლეობით, მთელი ოპერაციის ხანგრძლივობა მინიმუმ 2 საათი. შეყვანილი სისხლის რაოდენობა უნდა იყოს 50 მლ-ით მეტი, ვიდრე ამოღებული. ბილირუბინის დონე განისაზღვრება ბავშვის სისხლის შრატში PCP-მდე და დაუყოვნებლივ. ამპიცილინი ინიშნება PCP-დან 2-3 დღის განმავლობაში.

PCO-ს შემდეგ საჭიროა კონსერვატიული თერაპია, მათ შორის ფოტოთერაპია, ინფუზიური თერაპია და მკურნალობის სხვა მეთოდები.

ფოტოთერაპიაარის მკურნალობის ყველაზე უსაფრთხო და ეფექტური მეთოდი და იწყება სიცოცხლის პირველ 24-48 საათში სრულწლოვან ახალშობილებში სისხლში NB-ის დონე 205 μmol/L ან მეტი, ხოლო დღენაკლულ ახალშობილებში 171 μmol. / ლ ან მეტი. ფოტოთერაპიის დადებითი ეფექტი არის არაპირდაპირი ბილირუბინის (ფოტოოქსიდაციის) ტოქსიკურობის შემცირება წყალში ხსნად იზომერად გარდაქმნის და NB მოლეკულის კონფიგურაციული და სტრუქტურული ცვლილებების გამო. ეს ზრდის ბილირუბინის გამოყოფას ორგანიზმიდან განავლით და შარდით. როგორც წესი, სინათლის წყარო მოთავსებულია ბავშვის ზემოთ 45-50 სმ და დასხივება უნდა იყოს არანაკლებ 5-6 μW/cm 2/nm. აუცილებელია თვალებისა და სასქესო ორგანოების დაფარვა დამცავი სახვევით. Გვერდითი მოვლენებიფოტოთერაპია შეიძლება იყოს შემდეგი:

წყლის არამატერიალური დანაკარგები ნორმაზე მეტია, ამიტომ ბავშვებმა უნდა მიიღონ დამატებითი სითხე 10-15 მლ/კგ/დღეში.

დიარეა მწვანე განავლით (ND-ის ფოტოწარმოებულების გამო), რომელიც არ საჭიროებს მკურნალობას

გარდამავალი კანის გამონაყარი, მუცლის შებერილობა, გარკვეული ლეთარგია, რომელიც არ საჭიროებს მკურნალობას

"ბრინჯაოს ბავშვის" სინდრომი, თრომბოციტოპენია, გარდამავალი რიბოფლავინის დეფიციტი

ფოტოთერაპიის ხანგრძლივობა განისაზღვრება მისი ეფექტურობით - სისხლში NP-ის დონის შემცირების სისწრაფით. ჩვეულებრივი ხანგრძლივობაა 72-96 საათი.

ფოტოთერაპიის ეფექტურობა იზრდება კომბინაციისას ინფუზიური თერაპიაიწვევს დიურეზის სტიმულაციას და ბილირუბინის წყალში ხსნადი ფოტოიზომერების გამოყოფის დაჩქარებას. პირველ დღეს ჩვეულებრივ შეჰყავთ 50-60 მლ/კგ 5%-იანი გლუკოზის ხსნარი, ემატება 20 მლ/კგ ყოველ მომდევნო დღეს და იზრდება მოცულობა 150 მლ/კგ-მდე 5-7 დღის განმავლობაში. მეორე დღიდან ყოველ 100 მლ გლუკოზის 5%-იან ხსნარს დაუმატეთ 1 მლ 10%-იანი კალციუმის გლუკონატის ხსნარი, 2 მმოლ ნატრიუმი და ქლორი (13 მლ იზოტონური ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარი) და 1 მმოლ კალიუმი (1 მლ 7). % კალიუმის ქლორიდის ხსნარი). ინფუზიის სიჩქარე წუთში 3-4 წვეთია. ალბუმინის ხსნარის დამატება ნაჩვენებია დადასტურებული ჰიპოპროტეინემიისთვის. ჰემოდეზის და რეოპოლიგლუცინის ინფუზიები უკუნაჩვენებია ჰიპერბილირუბინემიის დროს.

მიკროსომური ღვიძლის ფერმენტების ინდუქტორების დანიშვნა ( ფენობარბიტალიზიქსორინი) HDN-ით ბავშვებში ხელს უწყობს ღვიძლის გლუკურონილტრანსფერაზას ფუნქციის გააქტიურებას, ბილირუბინის დიგლუკურონიდის (DHB) წარმოქმნის გააქტიურებას და ნაღვლის გადინების გაუმჯობესებას. ეფექტი ვლინდება მკურნალობის მე-4-5 დღეს. სისხლში ფენობარბიტალის თერაპიული დოზის მისაღწევად (15 მგ/ლ) ინიშნება პირველ დღეს 20 მგ/კგ სიჩქარით 3 დოზით და შემდეგ 3,5-4 მგ/კგ/დღეში მომდევნო დღეებში. თუ არსებობს ახალშობილთა სიყვითლის მაღალი რისკი, ტარდება ანტენატალური მკურნალობა ფენობარბიტალით. იგი ენიშნება დედას 100 მგ დოზით დღეში 3 დოზით დაბადებამდე 3-5 დღით ადრე, რაც მკვეთრად ამცირებს ჰიპერბილირუბინემიის სიმძიმეს და PCP-ის საჭიროებას. ფენობარბიტალის გამოყენების გვერდითი მოვლენები მოიცავს ბავშვებში ჰემორაგიული სინდრომის, რესპირატორული დეპრესიის და ჰიპერაგზნებადობის გახშირებას. თუმცა, მთავარი შეზღუდვა ის არის, რომ ფენობარბიტალით პერინატალურმა თერაპიამ შეიძლება გამოიწვიოს ნეირონების დეფიციტი, რეპროდუქციული სისტემის დაქვეითება, განსაკუთრებით ნაადრევ ჩვილებში და D ვიტამინის მეტაბოლიზმის ცვლილება (იწვევს ჰიპოკალციემიას).

მკურნალობის სხვა მეთოდებს მიეკუთვნება წამლები, რომლებიც შთანთქავს NB-ს ნაწლავში ან აჩქარებს მის გამოყოფას. მათ შორისაა გამწმენდი კლიმატი სიცოცხლის პირველ 2 საათში, მაგნიუმის სულფატის მიღება (12,5% ხსნარი, 1 ჩ/კ 3-ჯერ დღეში), სორბიტოლი, ქსილიტოლი, ალოქოლი (1/4 ტაბლეტი 3-ჯერ დღეში). ქოლესტირამინი (1,5 გ/კგ/დღეში), აგარ-აგარი (0,3გ/კგ/დღეში), რომელიც ინიშნება სიცოცხლის პირველ დღეებში, ამცირებს მაღალი ჰიპერბილირუბინემიის განვითარების ალბათობას, ზრდის ფოტოთერაპიის ეფექტურობას და ამცირებს მის ხანგრძლივობას.

პრევენცია.

მნიშვნელოვანი ადგილი არასპეციფიკური პრევენციაეძღვნება ქალებისთვის აბორტის მავნებლობის ახსნას, ქალების ჯანმრთელობის დაცვის მიზნით სოციალური ღონისძიებების ფართო სპექტრის განხორციელებას, აგრეთვე სისხლის გადასხმის დანიშვნას მხოლოდ ჯანმრთელობის მიზეზების გამო. HDN-ით ბავშვის დაბადების თავიდან ასაცილებლად, ყველა Rh-უარყოფით ქალს უნდა მიეცეს ანტი-D იმუნოგლობულინი (200-250 მკგ) მშობიარობის ან აბორტის შემდეგ პირველ დღეს, რაც ხელს უწყობს ბავშვის სისხლის წითელი უჯრედების სწრაფ ელიმინაციას. დედის სისხლიდან და ხელს უშლის დედის მიერ Rh ანტისხეულების სინთეზს. ითვლება, რომ პრეპარატის 100 მკგ ანადგურებს 5 მლ ნაყოფის სისხლის წითელ უჯრედებს, რომლებიც პლაცენტის მეშვეობით შედის დედის სისხლში. დიდი პლაცენტური ტრანსფუზიით, იმუნოგლობულინის დოზა პროპორციულად იზრდება.

ორსულობის დროს სისხლში Rh ანტისხეულების მაღალი ტიტრის მქონე ქალებს უტარდებათ არასპეციფიკური მკურნალობა დაძაბულობის ტიპის თავის ტკივილის თავიდან ასაცილებლად (გლუკოზის ინტრავენური შეყვანა ასკორბინის მჟავასთან, კოკარბოქსილაზასთან, რუტინთან, ვიტამინებთან E, B6, კალციუმის გლუკონატთან, ჟანგბადთან, ანტიჰისტამინებთან და ანტიანემიურ თერაპიასთან ერთად. ), ენდონაზალური ელექტროფორეზი.ვიტამინ B 1, ქმრის კანი გადანერგილია (2x2 სმ ფლაპს ათავსებენ იღლიის მიდამოში ანტისხეულების დასამაგრებლად გრაფტის ანტიგენებზე), ასევე ორსულობის 16-32 კვირაზე კეთდება პლაზმაფერეზი 2-3. ჯერ 4-6-8 კვირაში (პლაზმის მოცილება Rh ანტისხეულებიდან და სისხლის წითელი უჯრედების უკან შეყვანა). ასეთი ქალები მშობიარობენ ადრე, ორსულობის 37-39 კვირაზე, საკეისრო კვეთით.

ბავშვთა ერთ-ერთი ყველაზე მძიმე პათოლოგიაა ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება (HDN), რომელიც წარმოიქმნება დედისა და ბავშვის იმუნური სისტემის კონფლიქტის დროს, რასაც თან ახლავს სისხლის წითელი უჯრედების მასიური განადგურება. ამიტომ, ნაყოფისა და ახალშობილის ეს დაავადება ასევე ცნობილია როგორც ერისტობლასტოზი -ეს არის Rh ან ABO სისტემის მიხედვით დედისა და ბავშვის სისხლში კატეგორიული განსხვავების სამწუხარო შედეგი.

ჩვილში ერითრობლასტოზის ძირითადი მიზეზი დედისა და ბავშვის სისხლში საპირისპირო განსხვავებაა, ხშირად Rh ფაქტორში. უფრო იშვიათად, დამნაშავეები არიან სისხლის ჯგუფის ანტიგენები (ABO სისტემაში) და ნაკლებად ხშირად აწყდებიან განსხვავებული ხასიათის წინააღმდეგობას.

რა არის მიდრეკილება დედასა და პატარას შორის Rh კონფლიქტისადმი? როდესაც მინუს რეზუსის მქონე დედა ორსულია პლიუს რეზუსის მქონე ბავშვზე. ყველაზე ხშირად, სწორედ ამიტომ ვლინდება ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება, რომელიც განვითარებას უკვე საშვილოსნოში იწყებს.

ABO სისტემაში იმუნიტეტების შეჯახების მიზეზი არის სისხლის ჯგუფების შეუსაბამობა: O(1) სისხლის ჯგუფი დედაში და A(2) ან B(3) ნაყოფში.

აღსანიშნავია, რომ ბავშვი ყოველთვის ავადმყოფი არ იბადება.და მხოლოდ მაშინ, როდესაც დედას ადრე ჰქონდა ეგრეთ წოდებული სენსიბილიზაცია, ანუ გაიზარდა მგრძნობელობა სისხლის უცხო კომპონენტების მიმართ, რომლებიც მას ამა თუ იმ მიზეზით შეექმნა.

დედის სენსიბილიზაციას შეიძლება ჰქონდეს სხვადასხვა წყარო. მაგალითად, დედა, რომელიც არის Rh უარყოფითი, სენსიბილიზებულია Rh დადებითი სისხლის გადასხმის შემდეგ (ეს შეიძლებოდა მომხდარიყო დიდი ხნის წინ, მაშინაც კი, როდესაც ის ბავშვი იყო). გარდა ამისა, სენსიბილიზაცია ხდება სპონტანური აბორტის დროს და თუ მოხდა ინდუცირებული აბორტი. ასევე, დედის სენსიბილიზაციის მთავარი დამნაშავე მშობიარობაა. აქედან გამომდინარე, ყოველი მომდევნო ბავშვის რისკი იზრდება.

თუ ვსაუბრობთ იმუნურ შეუთავსებლობაზე ABO სისტემის მიხედვით, არ აქვს მნიშვნელობა როგორი ორსულობა აქვს ქალს, რადგან ყოველდღიურად ვაწყდებით ანტიგენების მიმართ სენსიბილიზაციას - ჭამის დროს, ვაქცინაციასთან, ზოგიერთი ინფექციის დროს.

გარდა ზემოაღნიშნული შეუსაბამობებისა და Rh ფაქტორისა და ABO სისტემაში განსაკუთრებული ადგილიიკავებს პლაცენტას, რადგან ის უზრუნველყოფს უშუალო კონტაქტს დედისა და ბავშვის ორგანიზმებს შორის, როდესაც ის საშვილოსნოშია. როდესაც თავად ბარიერი ირღვევა, დედისა და ბავშვის სისხლში ანტისხეულებისა და ანტიგენების გაცვლა უფრო ადვილად ხდება.

პრენატალურ პერიოდში მტრული სისხლის სხეულები სისხლის წითელ უჯრედებთან ერთად შიგნით აღწევს. ეს სხეულები (Rh ფაქტორი, ანტიგენები A და B) ხელს უწყობენ სისხლში ანტისხეულების წარმოქმნას და შემდეგ ისინი შეაღწევენ დამცავ ბარიერს ორსული ბავშვის სისხლძარღვში. ამ გაცვლის შედეგია ანტიგენებისა და ანტისხეულების კომბინაცია, რაც იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების პათოლოგიურ განადგურებას.

ასეთი განადგურების შედეგები მტრული ორგანოების მონაწილეობით საზიანო გავლენას ახდენს ნაყოფის განვითარებაზე. ამ რღვევის ერთ-ერთი შედეგია ტოქსიკური ბილირუბინის კონცენტრაციის მომატება და ანემიის (ანემიის) განვითარება.

ბილირუბინი, რომელიც არ გავიდა ღვიძლში, ტოქსიკურია ადამიანებისთვის და მით უმეტეს, ჩვილებისთვის. მას აქვს უნარი გადალახოს დაბრკოლება, რომელიც ჰყოფს სისხლის მიმოქცევის სისტემადა ცენტრალურ ნერვულ სისტემას და ასევე იწვევს სუბკორტიკალური ბირთვების და ცერებრალური ქერქის დაზიანებას, რაც „კერნიკტერუსის“ გამომწვევია.

თუ ის განვითარდა, მაშინ სისხლის წითელი უჯრედების განადგურების შედეგად წარმოიქმნება სისხლის ახალი უჯრედები - ერითრობლასტები. ამიტომ ამ დაავადებას ერითრობლასტოზსაც უწოდებენ.

ფორმები

იმუნოლოგიური კონფლიქტის სახეობიდან გამომდინარე, განასხვავებენ შემდეგ ფორმებს:

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება Rh ფაქტორის კონფლიქტის გამო;
ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება სისხლის ჯგუფის კონფლიქტის გამო (ABO შეუთავსებლობა);
უფრო იშვიათი ფორმები (კონფლიქტი სხვა ანტიგენურ სისტემებთან).

კლინიკური ფორმები:

შეშუპება;
სიყვითლე;
ანემიური.

სიმძიმის მიხედვით, დაავადების შემდეგი ფორმები გამოირჩევა:

მსუბუქი: სიმპტომები ზომიერია ან არსებობს მხოლოდ ლაბორატორიული მაჩვენებლები.
საშუალო სიმძიმის: სისხლში ბილირუბინი მომატებულია, მაგრამ ინტოქსიკაცია და გართულებები არ არის გამოვლენილი. ბავშვის დაბადებიდან პირველ 5-11 საათში ის ჩნდება (დამოკიდებულია Rh ან ABO კონფლიქტის მიხედვით), სიცოცხლის 1 საათში 140 გ/ლ-ზე ნაკლებია, ჭიპლარის სისხლში ბილირუბინი აღემატება. 60 მკმოლ/ლ, ღვიძლი და ელენთა გადიდებულია ზომით.
მძიმე: დაავადების შეშუპებული ფორმა, კერნიკტერუსის სიმპტომები, რესპირატორული და გულის ფუნქციის დარღვევა.

სიმპტომები

კლინიკური სიმპტომები განსხვავდება პათოლოგიის ამა თუ იმ ფორმის მიხედვით: შეშუპებული, ანემიური ან იქტერიული.

შეშუპება

შეშუპებითი ფორმა, რომელსაც ანალოგიურად უწოდებენ ჰიდროპს ფეტალისს, ყველაზე იშვიათია და დაავადების სიმძიმით აღემატება ყველა დანარჩენს. აქ არის მისი ნიშნები და სიმპტომები:

განვითარების დასაწყისი არის საშვილოსნოსშიდა;
ორსულობის პირველ ტრიმესტრში სპონტანური აბორტის მაღალი ალბათობა;
ნაკლებად ხშირად - ნაყოფის მოგვიანებით სიკვდილი ან დაბადება დამძიმებულ მდგომარეობაში ამ ფორმისთვის დამახასიათებელი შეშუპებით, ჰემოგლობინისა და სისხლის წითელი უჯრედების ღრმა დეფიციტით სისხლში, ჟანგბადის შიმშილიდა გულის უკმარისობა;
ბავშვის კანის ინტენსიური, თითქმის ცვილისებრი, ფერმკრთალი;
კუნთების მკვეთრი გაძლიერება, რეფლექსის დათრგუნვა;
დიდი მუცელი ღვიძლისა და ელენთის გადიდების გამო;
ქსოვილის ფართო შეშუპება.

ანემიური

ანემიის ფორმა ყველაზე მსუბუქია. მისი სიმპტომები:

მისი ამოცნობა შესაძლებელია ბავშვის დაბადებიდან უახლოეს მომავალში (ოთხიდან ხუთ დღემდე);
ანემია თანდათან ვითარდება, კანი და ლორწოვანი გარსები ფერმკრთალი ხდება, მუცელი ფართოვდება;
ზოგადად, ეს დიდად არ მოქმედებს ბავშვის კეთილდღეობაზე.

სიყვითლე

იქტერული ფორმა ყველაზე გავრცელებულია. მისი სიმპტომები:

ქსოვილები იძენენ გამოხატულ ყვითელ ელფერს სისხლში ბილირუბინის პიგმენტის და მისი წარმოებულების ჰიპერაკუმულაციის გამო;
შეღებვის პიგმენტის და წითელი უჯრედების დეფიციტი სისხლის ერთეულ მოცულობაზე;
ელენთა და ღვიძლის ზომის მნიშვნელოვანი ზრდა.

სიყვითლე ვითარდება ბავშვის დაბადებიდან მალევე, ზოგჯერ 24 საათის განმავლობაში. ის დროთა განმავლობაში პროგრესირებს.

ბავშვის კანი და ლორწოვანი გარსები ყვითლდება, თუნდაც ნარინჯისფერი. დაავადების სიმძიმე დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად ადრეულ პერიოდში გამოჩნდება. რაც უფრო მეტი ბილირუბინი გროვდება სისხლში, მით მეტი ლეთარგია და ძილიანობა უვითარდება ბავშვს. აღინიშნება რეფლექსების დათრგუნვა და კუნთების ტონის დაქვეითება.

3-4 დღეებში ტოქსიკური ბილირუბინის კონცენტრაცია ხდება კრიტიკული - 300 მიკრომოლზე მეტი ლიტრზე.

სიყვითლე იღებს ბირთვულ ფორმას, როდესაც ზიანდება ტვინის სუბკორტიკალური ბირთვები. ამის გაგება შესაძლებელია კისრის სიმტკიცით და ოპისტოტონუსით, „მზის ჩასვლის“ სიმპტომით, ცერებრალური ყვირილით. კვირის ბოლოს კანი მომწვანო ხდება, განავალი უფერული ხდება და პირდაპირი ბილირუბინის დონე იზრდება.

დიაგნოსტიკა

აუცილებელია კონფლიქტის პრენატალური დიაგნოზის ჩატარება იმუნური სისტემადედა და ნაყოფი. რისკის ქვეშ არიან ქალები, რომლებსაც აქვთ სპონტანური აბორტი, მკვდრადშობადები ან ბავშვები, რომლებიც პირველ დღეს გარდაიცვალნენ სიყვითლით, თუ დედებმა სისხლის გადასხმა ჩაუტარეს Rh ფაქტორის გათვალისწინების გარეშე.

აუცილებელია ბავშვის მშობლების Rh და ABO ჯგუფის დადგენა. რისკის ქვეშ არიან დედა უარყოფითი Rh და ნაყოფი დადებითი Rh. მამის გენოტიპი მოწმდება მომავალი ბავშვების Rh ფაქტორის პროგნოზირებისთვის. სახიფათო სიტუაციაში იმყოფებიან I სისხლის ჯგუფის ქალებიც.
თუ ქალი Rh უარყოფითია, ორსულობის დროს ანტი-Rh ანტისხეულების ტიტრის დინამიკა შემოწმდება მინიმუმ სამჯერ.
ამნისტიური სითხე გროვდება 34 კვირაში, თუ არსებობს რისკი.
საჭიროა ულტრაბგერითი გამოკვლევა პლაცენტის გასქელება და პოლიჰიდრამნიოზი.

მშობიარობის შემდგომი დიაგნოსტიკა ასევე ტარდება კლინიკურად გამოვლენილი სიმპტომების მიხედვით მშობიარობის დროს და მის შემდეგ დაუყოვნებლივ, აგრეთვე როდის ლაბორატორიული მაჩვენებლებიდაავადებები. დაგეგმილია კონსულტაცია პედიატრი ჰემატოლოგი, რომელიც აკონტროლებს მკურნალობას პათოლოგიის გამოვლენის შემთხვევაში.

მკურნალობა

დაავადების მძიმე ფორმების დროს მკურნალობა შემდეგია:

სისხლის გადასხმა ტარდება ჩანაცვლებით ("ცუდი" სისხლი გამოიყოფა და დონორის სისხლი გადადის);
ტარდება ჰემოსორბცია - სისხლი გადის ან ტოქსიკური ნივთიერებების შთანთქმის უნარიანი ფისები;
იღებენ გარკვეული რაოდენობის სისხლს და იღებენ მისგან ტოქსიკური კომპონენტების შემცველ პლაზმას.

გაცვლითი ტრანსფუზია ხელს უწყობს არაპირდაპირი ბილირუბინის და მავნე ანტისხეულების ამოღებას ბავშვის სისხლიდან და ზრდის სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობას.

აუცილებლად წაიკითხეთ:

ასეთი გადასხმის ჩასატარებლად გამოიყენება სისხლი უარყოფითი Rh და იგივე ABO ჯგუფი, როგორც ბავშვის სისხლი. ახლა ისინი ცდილობენ არ გადაუსხონ მთლიანი სისხლი, რათა არ შეამცირონ აივ-ის ან ჰეპატიტის გადაცემის რისკი, არამედ გამოიყენონ Rh-უარყოფითი სისხლის წითელი უჯრედების ან პლაზმის მასა, რაც დამოკიდებულია ABO ჯგუფზე.

თუ დაავადება მსუბუქია ან ჩატარდა ქირურგიული მკურნალობა, გააკეთეთ შემდეგი:

გლუკოზასა და ცილაზე დაფუძნებული პრეპარატები შეჰყავთ ინტრავენურად;
ინიშნება მიკროსომური ღვიძლის ფერმენტების ინდუქტორები;
ვიტამინები C, E, ჯგუფი B, კოკარბოქსილაზა, რომლებიც აუმჯობესებენ ღვიძლის ფუნქციონირებას და ნორმალიზებენ მეტაბოლურ პროცესებს.

თუ აღინიშნება ნაღვლის სინდრომული გასქელება, შინაგანად ინიშნება ქოლეტური პრეპარატები. თუ ანემია მძიმეა, ხდება სისხლის წითელი უჯრედების გადასხმა. ამავდროულად, ინიშნება ფოტოთერაპია, ანუ ბავშვის სხეული დასხივდება თეთრი ან ლურჯი სინათლის ფლუორესცენტური ნათურით. არაპირდაპირი ბილირუბინიკანში მდებარე, იჟანგება, მისგან წარმოიქმნება წყალში ხსნადი კომპონენტები, რომლებიც გამოიყოფა ბუნებრივად.

გართულებები და შედეგები

თუ დაავადება მძიმეა, გართულებები შეიძლება იყოს ყველაზე იმედგაცრუებული, მიუხედავად მკურნალობისა:

ნაყოფი შეიძლება მოკვდეს ორსულობის დროს ან დაბადებიდან პირველ კვირაში;
ბავშვი შეიძლება გახდეს ინვალიდი, მათ შორის ცერებრალური დამბლა;
შეიძლება მთლიანად დაკარგოს სმენა ან დაბრმავდეს;
შეიძლება მოხდეს ფსიქომოტორული უკმარისობა;
შეიძლება განვითარდეს ნაღვლის სტაგნაციის გამო;
ხშირად შეინიშნება ფსიქიკური დარღვევები.

ბავშვის სისხლის წითელი უჯრედები შეიძლება განსხვავდებოდეს დედის თვისებებისგან. თუ პლაცენტა საშუალებას აძლევს სისხლის ასეთ წითელ უჯრედებს გაიარონ, ისინი გადაიქცევიან უცხო ანტიგენებად და პასუხი არის დედის ორგანიზმის მიერ ანტისხეულების წარმოება. ნაყოფში ანტისხეულების შეღწევამ შეიძლება გამოიწვიოს:

ჰემოლიზი (სისხლის წითელი უჯრედების დაშლა);
უკიდურესად საშიში სიყვითლე.

პრევენცია

ჰემოლიზური დაავადების პროფილაქტიკა იყოფა სპეციფიკურ და არასპეციფიკურ:

არასპეციფიკური პროფილაქტიკისთვის ხდება ტრანსფუზია ჯგუფის და Rh ფაქტორის გათვალისწინებით და ორსულობა შენარჩუნებულია;
სპეციფიური პროფილაქტიკისთვის ანტი-D იმუნოგლობულინი შეჰყავთ პირველ ან მეორე დღეს მშობიარობისთანავე (თუ არსებობს Rh კონფლიქტი დედასა და შვილს შორის) ან აბორტიდან.

თუ ორსულობის დროს სისხლში ანტისხეულების კონცენტრაცია იზრდება, გამოიყენება შემდეგი:

ჰემოსორბცია;
3-4-ჯერ საშვილოსნოსშიდა ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმა 27-ე კვირაში გარეცხილი O(I) ჯგუფის O(I) Rh-უარყოფითი სისხლის წითელი უჯრედების გამოყენებით და შემდგომი მშობიარობა ორსულობის 29-ე კვირიდან.

ნაყოფისა და ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება სახიფათო დაავადებაა, რომლის პრევენცია შესაძლებელია და აუცილებელია დროულად, ორსულობის ადრეულ ეტაპზეც კი და სპეციალისტების მიერ დაკვირვება.