კარდიომიოპათია WHO კლასიფიკაცია. დილატაციური კარდიომიოპათია. მიოკარდიუმის იშემიური პირობები

„...ნებისმიერი კლასიფიკაცია არასრულია და მოქმედებს როგორც ხიდი სრულ იგნორირებასა და აბსოლუტურ გაგებას შორის...“ (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1. -18.)

"კარდიომიოპათია" (CM) ბერძნულიდან თარგმნილი (kardia - გული; mys, myos - კუნთი; pathos - ტანჯვა, დაავადება) ნიშნავს "გულის კუნთის დაავადებას". ეს ტერმინი პირველად შემოგვთავაზა W. Bridgen-მა 1957 წელს და გამოიყენა უცნობი ეტიოლოგიის მიოკარდიუმის დაავადებებზე, რომლებიც ხასიათდება კარდიომეგალიის გამოვლინებით, ეკგ ცვლილებებით და პროგრესირებადი კურსით სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის განვითარებით და სიცოცხლისთვის არახელსაყრელი პროგნოზით. ILC-ის იგივე ინტერპრეტაციას იცავდა ჯ.ფ. გუდვინი, რომელიც 1961–1982 წლებში. ჩაატარა არაერთი ფუნდამენტური კვლევა ამ პრობლემის შესახებ. 1973 წელს მან შესთავაზა CMP-ის შემდეგი განმარტება: „გაურკვეველი ან გაურკვეველი ეტიოლოგიის გულის კუნთის მწვავე, ქვემწვავე ან ქრონიკული დაზიანება, რომელიც ხშირად მოიცავს ენდოკარდიუმს ან პერიკარდიუმს და არა გულის სტრუქტურული დეფორმაციის, ჰიპერტენზიის (სისტემური ან ფილტვის) გამო. ) ან კორონარული ათერომატოზი“. ეს იყო ჯ.ფ. გუდვინმა პირველად გამოავლინა CMP-ის სამი ჯგუფი: შეგუბებითი (დილატირებული - DCM), ჰიპერტროფიული (HCM) და შემზღუდველი (RCMP).

შემდეგი ნაბიჯი იყო WHO-ს, საერთაშორისო საზოგადოებისა და კარდიოლოგიის ფედერაციის (WHO/IFC) ექსპერტთა სპეციალური ჯგუფის შეხვედრა 1980 წელს. თავის ანგარიშში WHO/IFC-მ CMP განსაზღვრა, როგორც „გულის კუნთის დაავადება. უცნობი ეტიოლოგიის“. ამავდროულად, გამოვლინდა მიოკარდიუმის დაავადებების სამი ჯგუფი: უცნობი ეტიოლოგიის (KMP), სპეციფიკური (ცნობილი ეტიოლოგიის ან ასოცირებული სხვა ორგანოებისა და სისტემების დაზიანებასთან) და დაუზუსტებელი (არ შეიძლება მიეკუთვნებოდეს რომელიმე ზემოთ ჩამოთვლილ ჯგუფს). WHO/IFC 1980 წლის ანგარიშის მიხედვით, ტერმინი „კარდიომიოპათია“ უნდა ყოფილიყო გამოყენებული მხოლოდ უცნობი ეტიოლოგიის მიოკარდიუმის დაავადებებთან მიმართებაში და არ გამოეყენებინათ ცნობილი ეტიოლოგიის დაავადებებთან მიმართებაში. ეს კლასიფიკაცია ასახავდა იმდროინდელ ცოდნის რეალურ მდგომარეობას: CMP-ების დიდი უმრავლესობის ეტიოლოგია უცნობი იყო და, შესაბამისად, ისინი განიხილებოდა იდიოპათიური.

1995 წელს, WHO/IFC ექსპერტთა სამუშაო ჯგუფმა გადახედა ნომენკლატურისა და კლასიფიკაციის საკითხებს და შესთავაზა ეწოდოს CMP „მიოკარდიუმის დაავადებები, რომლებიც დაკავშირებულია გულის დისფუნქციასთან“. ამავდროულად, რეკომენდებული იყო ტერმინის „სპეციფიკური კარდიომიოპათიის“ გამოყენება ცნობილი ეტიოლოგიის მიოკარდიუმის დაზიანებებზე ან სისტემური დაავადებების გამოვლინებაზე. ეს იყო სერიოზული წინგადადგმული ნაბიჯი. პირველ რიგში, თავად ტერმინი "კარდიომიოპათია" დაზუსტდა. მეორეც, კლასიფიკაციაში შევიდა რიგი ახალი ნოზოლოგიური ერთეული. პირველად გამოვლინდა არითმოგენური მარჯვენა პარკუჭის კარდიომიოპათია. მნიშვნელოვნად გაფართოვდა "არაკლასიფიცირებული" CMP ქვეგანყოფილება, რომელიც მოიცავდა ფიბროელასტოზს, არაკომპაქტურ მიოკარდიუმს, სისტოლურ დისფუნქციას მინიმალური დილატაციით და მიტოქონდრიული ჩართულობით. დაზუსტდა და გაფართოვდა „სპეციფიკური“ CMP-ის ჯგუფი, რომელიც მოიცავდა იშემიურ, სარქვლოვან, ჰიპერტენზიულ, მშობიარობის შემდგომი CMP და ა.შ. CMP. კერძოდ, უფრო მკაფიოდ არის განსაზღვრული ვირუსული ინფექციის როლი არა მხოლოდ მიოკარდიტის, არამედ იდიოპათიური დილატაციური კარდიომიოპათიის წარმოშობაში. მრავალი მონაცემი გაჩნდა გენეტიკური ფაქტორების პათოგენეტიკური როლის შესახებ CMP-ის განვითარებაში. შედეგად, ხაზები იდიოპათურ და სპეციფიკურ CMP-ებს შორის დაიწყო ბუნდოვანი.

ბოლო 20 წლის განმავლობაში, მიოკარდიუმის დისფუნქციის და დაზიანების მექანიზმების გაგებაში მიღწეულია უზარმაზარი წინსვლა. ჩატარდა დიდი რაოდენობით კლინიკური და პოპულაციის კვლევები, დაინერგა და გაუმჯობესდა ინვაზიური და არაინვაზიური კვლევის მეთოდები (ექოკარდიოგრაფია, დოპლერ ექოკარდიოგრაფია, მაგნიტურ-რეზონანსული და კომპიუტერული ტომოგრაფია, ენდომიოკარდიუმის ბიოფსია, რადიოიზოტოპური კვლევის მეთოდები და ა.შ.) და ახალი ჰისტოლოგიური მონაცემები მიღებულია. CMP-ის პათოგენეზის გარკვევაში მნიშვნელოვანი როლი ითამაშა მოლეკულური ბიოლოგიისა და გენეტიკური მეთოდების გამოყენებამ. ამ მეთოდებმა ხელი შეუწყო მიოკარდიუმში პათოლოგიური პროცესების მოლეკულური საფუძვლის უფრო ღრმა გაგებას. CMP-ის სიღრმისეული შესწავლით გამოვლინდა არა მხოლოდ ახალი დაავადებები, არამედ გაჩნდა მთელი რიგი სირთულეები მათი „კლასის“ განსაზღვრისას. სულ უფრო და უფრო დაიწყო დაავადების ადრეული და ატიპიური გამოვლინებები, პათოლოგიური პროცესის განვითარება მინიმალური კლასიკური გამოვლინებით და უჩვეულო ფორმები, რომლებიც არ მიეკუთვნება დაავადების არცერთ ზოგადად მიღებულ კატეგორიას. გენეტიკური კვლევების წინსვლისას, სამედიცინო მეცნიერება მრავალი გამოწვევის წინაშე აღმოჩნდა. ჯერ ერთი, საბოლოოდ დადასტურდა ILC-ების მთელი ჯგუფის არსებობა, რომლებიც მემკვიდრეობით მიიღება. მეორეც, გაჩნდა კითხვა გენეტიკური დარღვევების მქონე ადამიანებში "ნორმის" და "არა ნორმალური" ცნებებს შორის მკაფიო დაყოფის არარსებობის შესახებ. მესამე, მას შემდეგ, რაც CMP-ის განვითარებამდე მიმავალი მუტაციების ფართო სპექტრი იქნა გამოვლენილი, წარმოიშვა სერიოზული პრობლემა ფენოტიპების „გადახურვასთან“. დასაწყისში, ზოგადად მიღებული იყო, რომ ერთ გენში მუტაციები იწვევს ერთი დაავადების განვითარებას. დღეს გენეტიკური ფორმულა მნიშვნელოვნად გაფართოვდა. უკვე ცნობილია, რომ ერთი გენის მუტაციამ შეიძლება გამოიწვიოს მრავალი დაავადების განვითარება სხვადასხვა ფენოტიპური გამოვლინებით. უფრო მეტიც, დადასტურებულია, რომ ერთი დაავადების განვითარება შეიძლება გამოწვეული იყოს რამდენიმე გენის მუტაციით. მეოთხე, მრავალი კითხვა გაჩნდა რიგ დაავადებებში მაკრო და მიკროსკოპულ მახასიათებლებს შორის კორელაციის არარსებობის გამო. ამის მაგალითია HCM-ის ერთ-ერთი ოჯახური ფორმა ამ დაავადებისთვის დამახასიათებელი მორფოლოგიური სურათით და კედლების მნიშვნელოვანი ჰიპერტროფიის არარსებობით.

ბოლო წლებში სულ უფრო და უფრო დაიწყო პუბლიკაციების გამოჩენა, რომლებშიც არა მხოლოდ განიხილება არსებული კლასიფიკაციის გადახედვის აუცილებლობა, არამედ შემოთავაზებულია ახალი ვარიანტებიც. კერძოდ, 2004 წელს გამოქვეყნდა იტალიელი მკვლევართა ჯგუფის ნაშრომი, რომელმაც გამოთქვა მოსაზრება, რომ ტერმინი „გულის დისფუნქცია“ უნდა გულისხმობდეს არა მხოლოდ შეკუმშვის დაქვეითებას და დიასტოლური ფუნქციის დარღვევას, არამედ რიტმის დარღვევას, გამტარობის სისტემას და მდგომარეობას. გაიზარდა არითმოგენურობა (გაძლიერებული არითმოგენურობა). კერძოდ, ამ ნაშრომმა წამოაყენა კითხვა, უნდა ჩაითვალოს თუ არა CMP მიოკარდიუმის დისფუნქციად თვალსაჩინო სტრუქტურული ცვლილებების გარეშე, რაც გამოიწვევს სიცოცხლისთვის საშიში გულის არითმიების განვითარებას და გულის უეცარი სიკვდილის მაღალ რისკს? ავტორებმა განიხილეს CMP-ის კლასიფიკაციაში რიგი პათოლოგიების ჩართვა, რომელშიც გენეტიკური დეფექტები იწვევს იონური არხების დარღვევას და გულის „ელექტრული დამბლის“ განვითარების რისკს. იგივე ნაშრომი წარმოადგენს მემკვიდრეობითი CMP-ების გენომურ ან „მოლეკულურ“ კლასიფიკაციას. შემოთავაზებულია დაავადების სამი ჯგუფი:

1. ციტოჩონჩხის CMP (ან "ციტოჩონჩხი"): DCM, არითმოგენური მარჯვენა პარკუჭის დისპლაზია (ARVD) და CMP კანის გამოვლინებებით (კარდიოკანური სინდრომები) (E. Norgett et al., 2000);
2. სარკომერული CMP (ან "სარკომეროპათიები"): HCM, RCM;
3. იონური არხის CMP (ან "არხების"): QT ინტერვალის ხანგრძლივი და მოკლე სინდრომები, ბრუგადას სინდრომი, კატექოლამინერგული პოლიმორფული VT.

2006 წელს გამოქვეყნდა CMP-ის ახალი ამერიკული გულის ასოციაციის (AHA) კლასიფიკაცია. მან შესთავაზა CMP-ის ახალი განმარტება, როგორც "მიოკარდიუმის დაავადებების ჰეტეროგენული ჯგუფი, რომელიც დაკავშირებულია მექანიკურ და/ან ელექტრო დისფუნქციასთან, რომელიც ჩვეულებრივ (მაგრამ არა გამონაკლისის გარეშე) ვლინდება როგორც შეუსაბამო ჰიპერტროფია ან დილატაცია და წარმოიქმნება სხვადასხვა მიზეზით, ხშირად გენეტიკური . შემოიფარგლება გულით ან არის გენერალიზებული სისტემური დარღვევების ნაწილი, რომელიც ყოველთვის იწვევს გულ-სისხლძარღვთა სიკვდილს ან გულის უკმარისობის პროგრესირებას...“ ამ კლასიფიკაციამ ხაზი გაუსვა:

• პირველადი კარდიომიოპათია: იზოლირებული (ან გავრცელებული) მიოკარდიუმის დაზიანება.
• მეორადი კარდიომიოპათია: მიოკარდიუმის დაზიანება განზოგადებული სისტემური (მრავალორგანული) დაავადებების ნაწილია.

პირველადი CMP-ებს შორის გამოვლენილია შემდეგი:

• გენეტიკური:
  • HCM;
  • ARVD;
  • მარცხენა პარკუჭის არაკომპაქტური მიოკარდიუმი;
  • გლიკოგენის შენახვის დარღვევა;
  • PRKAG2 (პროტეინ კინაზა, ამფ-გააქტიურებული, გამა 2 არაკატალიზური ქვედანაყოფი);
  • დანონის დაავადება;
  • გამტარობის დეფექტები;
  • მიტოქონდრიული მიოპათიები;
  • იონური არხის დარღვევები (გრძელი QT სინდრომი (LQTS); ბრუგადას სინდრომი; მოკლე QT სინდრომი (SQTS); ლენეგრეს სინდრომი; კატექოლამინერგული პოლიმორფული პარკუჭოვანი ტაქიკარდია (CPVT); აუხსნელი უეცარი ღამის სიკვდილის სინდრომი (აზიური SUNDS)).
• შერეული:
  • DCM და RCM.
• შეძენილი:
  • ანთებითი (მიოკარდიტი);
  • სტრესით გამოწვეული (takōtsubo);
  • პერიპარტუმი;
  • ტაქიკარდიით გამოწვეული;
  • ინსულინდამოკიდებული შაქრიანი დიაბეტის მქონე დედებში დაბადებულ ბავშვებში.

ერთი შეხედვით, კლასიფიკაცია შეიძლება რთული და დამაბნეველი ჩანდეს. თუმცა, უფრო დეტალური გამოკვლევა აჩვენებს, რომ ის ორ მარტივ პრინციპს ეფუძნება. პირველ რიგში, როგორც წინა კლასიფიკაციაში, შენარჩუნებულია დაყოფა "მიზეზ-შედეგობრივი" პრინციპის მიხედვით: განასხვავებენ პირველადი და მეორადი ILC. მეორეც, დაყოფის პრინციპი გამოიყენება მემკვიდრეობის შესაძლებლობის მიხედვით. პირველადი CMP იყოფა სამ ჯგუფად: მემკვიდრეობითი (ოჯახური/გენეტიკური), არამემკვიდრეობითი (შეძენილი) და შერეული CMP. "შერეული CMP" ეხება დაავადებათა ჯგუფს, რომელიც შეიძლება გამოწვეული იყოს როგორც გენეტიკური დეფექტებით და განვითარდეს სხვადასხვა ფაქტორების გავლენის შედეგად.

რა არის ახალი ამ კლასიფიკაციაში? მისი ძირითადი ფუნდამენტური განსხვავებები წინა კლასიფიკაციებისგან არის:

• ILC-ის ახალი განმარტება;
• ანატომიური მახასიათებლების მიხედვით პირველადი დაჯგუფების პრინციპის არარსებობა;
• პირველად ოფიციალურ კლასიფიკაციაში გამოყენებული იქნა IMC-ის დაყოფის პრინციპი მემკვიდრეობის შესაძლებლობის მიხედვით;
• გამოვლინდა ახალი ტიპის ILC.

მოდით შევხედოთ ამ განსხვავებებს უფრო დეტალურად.

პირველი, ამერიკის გულის ასოციაციის (AHA) მიმდინარე კლასიფიკაცია აღიარებს, რომ CMP არის დაავადებების „ჰეტეროგენული ჯგუფი“. გარდა ამისა, განმარტებამ პირველად განაცხადა, რომ CMP შეიძლება ეფუძნებოდეს არა მხოლოდ „მექანიკურ“, არამედ „ელექტრო“ დისფუნქციას. ამასთან დაკავშირებით, გენეტიკური CMP-ების ჯგუფში შეტანილია „იონური არხის დარღვევები“ ან „არხოპათია“. ვარაუდობენ, რომ ვინაიდან მუტაციები იონური არხის გენებში პასუხისმგებელია ცილების ბიოფიზიკური თვისებებისა და სტრუქტურის დარღვევაზე, ე.ი. ზედაპირების სტრუქტურისა და იონური არხების არქიტექტურის ცვლილებებისთვის, შესაბამისად, შეგვიძლია ვთქვათ, რომ "არხები" არის კარდიომიოციტების პათოლოგია, ანუ მიოკარდიუმის დაავადება და ისინი შეიძლება ჩაითვალოს CMP.

მეორეც, არ არსებობს CMP-ის ფორმების „ზოგადი“ იდენტიფიკაცია ფენოტიპზე, ან სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, ანატომიურ მახასიათებლებზე. AAS-ის ახალ კლასიფიკაციაში DCM, HCM, RCM და ARVC რეალურად არის "პირველადი" CMP-ის მესამე ქვეკლასი. ახალი კლასიფიკაცია ასევე არ მოიცავს "იდიოპათიური", "სპეციფიკური" ან "არაკლასიფიცირებული" CMP-ებს. ზოგიერთი CMP, რომელიც ადრე კლასიფიცირებული იყო ამ კატეგორიებში ("არაკომპაქტური მიოკარდიუმი", მიტოქონდრიული CMP, ანთებითი CMP, peripartum CMP) შედის CMP-ის თანამედროვე კლასიფიკაციის ძირითად ჯგუფებში. სხვები - ფიბროელასტოზი, იშემიური, სარქვლოვანი, ჰიპერტენზიული CMP - საერთოდ არ არის კლასიფიცირებული CMP-ად.

მესამე (და ეს ძალიან მნიშვნელოვანია), AAS-ის ახალ კლასიფიკაციაში, წინა ოფიციალური კლასიფიკაციებისგან განსხვავებით, პირველად გამოიყენება IMC-ის გაყოფის პრინციპი მემკვიდრეობის შესაძლებლობის მიხედვით. Რას ნიშნავს ეს? პირველად, ოფიციალურად იქნა აღიარებული გარკვეული ტიპის ILC-ების არსებობა, რომლებიც შეიძლება მემკვიდრეობით გადავიდეს. როგორც ჩანს, რა არის ამაში ახალი? ცნობილია J. Towbin და სხვების ნაშრომები. (1994, 2000), პ.ჯ. კილინგი და სხვ. (1995), K. Bowles et al. (1996), L.Mestroni (1997, 1999). სამეცნიერო ლიტერატურა რამდენიმე წელია განიხილავს "ოჯახის" ILC-ს. თუმცა, კარდიოლოგთა საზოგადოების ოფიციალურ კლასიფიკაციაში ასეთი განყოფილება პირველად იქნა გამოყენებული.

მეოთხე, დაზუსტდა შეძენილი ILC-ების ჯგუფი. პირველად გამოვლინდა ისეთი ფორმები, როგორიცაა ტაქიკარდიით გამოწვეული, სტრესით გამოწვეული (ტაკოცუბო) და CMP ბავშვებში, რომელთა დედებს აწუხებთ ინსულინდამოკიდებული შაქრიანი დიაბეტი.

2008 წელს გამოქვეყნდა ევროპის კარდიოლოგთა საზოგადოების (ESC) ახალი კლასიფიკაცია. ეს კლასიფიკაცია, როგორც მისი ავტორები მიუთითებენ, შეიქმნა არა მხოლოდ კონცეფციის გასარკვევად და CMP-ის ჯგუფებად დაყოფის განახლებისთვის, არამედ ყოველდღიურ კლინიკურ პრაქტიკაში ფართო გამოყენებისთვის. ამჟამად, მსოფლიოს კლინიკების უმეტესობაში შეუძლებელია ვრცელი კვლევის ჩატარება გენეტიკური მუტაციების იდენტიფიცირებისთვის კლინიკური სიმპტომების დაწყებამდე ან მიოკარდიუმის პათოლოგიის შემთხვევით გამოვლენამდე. უფრო მეტიც, ოჯახში დადგენილი გენეტიკური დეფექტის არსებობას ყოველთვის არ ახლავს კლინიკური და/ან მორფოლოგიური გამოვლინებები. გარდა ამისა, ასეთი პაციენტების მკურნალობა უკიდურესად იშვიათად იწყება CMP-ის დიაგნოზის დადგენამდე. ამიტომ, EOC კლასიფიკაცია უფრო კლინიკურად არის ორიენტირებული და დაფუძნებულია CMP-ის დაყოფაზე, რაც დამოკიდებულია გულის პარკუჭების მიოკარდიუმის მორფოლოგიურ და ფუნქციურ ცვლილებებზე.

EOC განსაზღვრავს ILC კონცეფციას გარკვეულწილად განსხვავებულად, ვიდრე AAS. ESC-ის თანახმად, CMP არის "მიოკარდიუმის პათოლოგია, რომელშიც ხდება მისი სტრუქტურული ან ფუნქციური დარღვევები, რომლებიც არ არის გამოწვეული გულის კორონარული დაავადებით, ჰიპერტენზიით, სარქვლოვანი დეფექტებით და გულის თანდაყოლილი დაავადებებით..." CMP დაჯგუფებულია მორფოლოგიური ან მიხედვით. ფუნქციური ფენოტიპი:

• HCM.
• DCM.
• APZhD.
• RCMP.

არაკლასიფიცირებული: არაკომპაქტური მიოკარდიუმი, ტაკოცუბოს კარდიომიოპათია.

ყველა ILC ფენოტიპი, თავის მხრივ, იყოფა:

• ოჯახი/ოჯახი (გენეტიკური):
  • ამოუცნობი გენის დეფექტი;
  • დაავადების ქვეტიპი.
• არაოჯახური/არაოჯახური (არაგენეტიკური):
  • იდიოპათიური;
  • დაავადების ქვეტიპი.

CMP-ის დაყოფა ოჯახურ და არაოჯახად მიზნად ისახავს ექიმების ცნობიერების ამაღლებას CMP-ის გენეტიკური დეტერმინანტების შესახებ და მიმართოს მათ ჩაატარონ სპეციფიკური დიაგნოსტიკური ტესტები, მათ შორის, კონკრეტული მუტაციების ძიება შესაბამის შემთხვევებში.

DCM-ის დიაგნოზი უნდა დაისვას მარცხენა პარკუჭის დილატაციისა და სისტოლური ფუნქციის დარღვევის შემთხვევაში მათი განვითარების გამომწვევი მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში (გულის კორონარული დაავადება, სარქვლოვანი პათოლოგია, ჰიპერტენზია). DCM ფენოტიპი შეიძლება განვითარდეს ციტოჩონჩხის ცილების, სარკომერული ცილების, Z-დისკების, ბირთვული მემბრანების, X ქრომოსომის დეფექტების და ა.შ. მუტაციების გამო სხვადასხვა გენებში. DCM-ის მანიფესტაციები შეიძლება იყოს მიტოქონდრიული ციტოპათიების, მეტაბოლური დარღვევების (ჰემოქრომატოზი), დეფიციტის მდგომარეობებში, ენდოკრინულ დაავადებებში, კარდიოტოქსიური მედიკამენტების გამოყენებისას, მიოკარდიუმის ანთებითი პროცესების გვიან ეტაპებზე. გამოვლენილია DCM-ის ცალკეული ფორმა ზომიერი პარკუჭის დილატაციით: მსუბუქად დილატაციური შეგუბებითი კარდიომიოპათია. ეს ფორმა დიაგნოზირებულია პაციენტებში გულის უკმარისობით მძიმე სისტოლური დისფუნქციით მნიშვნელოვანი დილატაციის (მხოლოდ 10-15% ზრდა ნორმასთან შედარებით) ან შემზღუდავი ჰემოდინამიკის არარსებობის შემთხვევაში. DCM ასევე მოიცავს მშობიარობის შემდგომ კარდიომიოპათიას, რომელიც ვითარდება ორსულობის ბოლო თვეში ან დაბადებიდან 5 თვის განმავლობაში.

ადრე, HCM განისაზღვრა, როგორც მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის განვითარება, რომელიც არ იყო დაკავშირებული ჰემოდინამიკურ სტრესთან და სისტემურ დაავადებებთან, როგორიცაა ამილოიდოზი ან გლიკოგენის შენახვის დარღვევები. ითვლებოდა, რომ საჭირო იყო კარდიომიოციტების ნამდვილი ჰიპერტროფიის დიფერენცირება იმისგან, რომელიც გამოწვეული იყო მეტაბოლური სუბსტრატების ინტერსტიციული ინფილტრაციით ან უჯრედშიდა დაგროვებით. თანამედროვე EOC კლასიფიკაცია გვთავაზობს HCM-ის უფრო გამარტივებულ განმარტებას: „გასქელებული კედლის არსებობა ან მიოკარდიუმის მასის ზრდა მათ განვითარებაში ხელშემწყობი ფაქტორების არარსებობის შემთხვევაში (ჰიპერტენზია, სარქვლოვანი დეფექტები). ეს საშუალებას გვაძლევს ტერმინი „HCM“ უფრო ფართოდ განვმარტოთ და არ შემოვიფარგლოთ მხოლოდ ერთი ეტიოლოგიის გარკვეული ფენოტიპით (მაგალითად, სარკომერული ცილების პათოლოგია).

ახალ კლასიფიკაციაში RCM განისაზღვრება, როგორც მიოკარდიუმის ფიზიოლოგიური მდგომარეობა გულის პარკუჭის ღრუს ნორმალური ან შემცირებული მოცულობით (დიასტოლური და სისტოლური) (ერთი ან ორი) და მისი (მათი) კედლების ნორმალური სისქით. აუცილებელია განასხვავოთ პირველადი RCMP, ანუ იდიოპათიური, მეორადისაგან - განვითარებული სისტემური დაავადებების შედეგად, როგორიცაა ამილოიდოზი, სარკოიდოზი, კარცინოიდული დაავადება, სკლეროდერმია, ანტრაციკლინის CM, ფიბროელასტოზი, ჰიპერეოზინოფილიის სინდრომი, ენდომიოკარდიუმის ფიბროზი.

EOC კლასიფიკაცია მართლაც უფრო გამარტივებულია და უფრო ახლოსაა კლინიკურ პრაქტიკასთან, ვიდრე AAS-ის მიერ შემოთავაზებული. ის უზრუნველყოფს უფრო დიდ თავისუფლებას CMP-ის კლინიკური დიაგნოზის დასადგენად. თუმცა, ამას აქვს გარკვეული მინუსი. მაგალითად, HCM-ის ან DCM-ის ქვეტიპის დიაგნოზის უფრო ფართო ინტერპრეტაციის შესაძლებლობა. ამ უკანასკნელ შემთხვევაში, ESC კლასიფიკაცია გვთავაზობს DCM-ს განხილვას, როგორც სპორადულ (არაოჯახური, არაგენეტიკური) ოჯახის სხვა წევრებში დაავადების არარსებობის შემთხვევაში. შემოთავაზებულია სპორადული DCM-ის დაყოფა "იდიოპათიური" და "შეძენილი". ამავდროულად, მითითებულია, რომ შეძენილი კარდიომიოპათია არის ის, რომლის დროსაც პარკუჭოვანი დისფუნქცია „...უფრო სავარაუდოა, რომ დაავადების გართულებაა, ვიდრე მისი პირდაპირი გამოვლინება“. თუმცა, მათ ენატრება ის ფაქტი, რომ, მაგალითად, მიტოქონდრიული რნმ-ის მუტაციებით შესაძლებელია CMP ფენოტიპის განვითარება, რომელიც უნდა ჩაითვალოს როგორც „შეძენილ“ და „გენეტიკურ“. თუმცა, ეს მუტაციები აუცილებლად არ გადაეცემა მომდევნო თაობებს.

დასასრულს, მინდა აღვნიშნო, რომ AAS და EOC ახალი კლასიფიკაციების გაჩენა მიუთითებს CMP-ის ეტიოლოგიის შესახებ დიდი რაოდენობით ახალი ინფორმაციის დაგროვებაზე და ამ ჯგუფის დაავადებების პათოგენეტიკური მექანიზმების უფრო ღრმა გაგებაზე. ამავდროულად, ეს კლასიფიკაციები უნდა განიხილებოდეს მხოლოდ, როგორც შემდეგი ეტაპი, რომელიც გვაახლოებს პათოლოგიური პროცესის სრულ გააზრებასთან. საერთაშორისო საზოგადოებების მიერ განმარტებებისა და კლასიფიკაციის გადახედვა აუცილებელს ხდის ცვლილებების შეტანას შიდა ILC კლასიფიკაციაში. ამასთან დაკავშირებით, ქვემოთ მოცემულია კარდიომიოპათიის და მიოკარდიტის ახალი კლასიფიკაციის პროექტები, რომლებიც შემოთავაზებულია უკრაინაში გამოსაყენებლად. პროექტები ითვალისწინებს EOC-ისა და AAS-ის მიერ შემოთავაზებულ ცვლილებებს.

ლიტერატურა

1.Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. ოჯახური აუტოსომური დომინანტური დილატაციური კარდიომიოპათიის გენის რუკა 10q21-23 ქრომოსომაზე // J. Clin. ინვესტირება. – 1996. – ტ. 98. – გვ 1355-1360 წწ.

2. Bridgen W. მიოკარდიუმის იშვიათი დაავადებები - არაკორონარული კარდიომიოპათია // Lancet. – 1957. – ტ. 2. – გვ 1243-1249 წწ.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. და სხვ. ენდომიოკარდიუმის ბიოფსიის როლი გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების მენეჯმენტში: ამერიკული გულის ასოციაციის, კარდიოლოგიის ამერიკული კოლეჯის და კარდიოლოგიის ევროპის საზოგადოების მიერ დამტკიცებული ამერიკის გულის უკმარისობის საზოგადოებისა და ევროპის საზოგადოების გულის უკმარისობის ასოციაციის მიერ. კარდიოლოგიის // J. Amer. კოლ. კარდიოლოგია. – 2007. – ტ. 50. – P. 1914-1931 წწ

4.Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. კარდიომიოპათიების კლასიფიკაცია: ევროპის კარდიოლოგიის საზოგადოების სამუშაო ჯგუფის პოზიცია მიოკარდიუმის და პერიკარდიუმის დაავადებებზე // ევრ. გული. J. – 2008. – ტ. 29, No 2. – გვ 270-276.

5.Keeling PJ., Gang G., Smith G. და სხვ. ოჯახური დილატაციური კარდიომიოპათია გაერთიანებულ სამეფოში // ბრიტ. გული. J. – 1995. – ტ. 73. – გვ 417-421.

6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. ამერიკის გულის ასოციაცია; კლინიკური კარდიოლოგიის, გულის უკმარისობისა და ტრანსპლანტაციის კომიტეტის საბჭოს; მოვლის ხარისხი და შედეგები კვლევისა და ფუნქციური გენომიკისა და მთარგმნელობითი ბიოლოგიის ინტერდისციპლინარული სამუშაო ჯგუფები; ეპიდემიოლოგიისა და პრევენციის საბჭო. კარდიომიოპათიების თანამედროვე განმარტებები და კლასიფიკაცია: ამერიკული გულის ასოციაციის სამეცნიერო განცხადება კლინიკური კარდიოლოგიის, გულის უკმარისობისა და ტრანსპლანტაციის კომიტეტის საბჭოსგან; მოვლის ხარისხი და შედეგები კვლევისა და ფუნქციური გენომიკისა და მთარგმნელობითი ბიოლოგიის ინტერდისციპლინარული სამუშაო ჯგუფები; და ეპიდემიოლოგიისა და პრევენციის საბჭო // ტირაჟი. – 2006. – ტ. 113. – გვ.1807-1816 წწ.

7.Mestroni L. დილატაციური კარდიომიოპათია: გენეტიკური მიდგომა // გული. – 1997. – ტ. 77. – გვ 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. გაიდლაინები ოჯახური დილატაციური კარდიომიოპათიების შესწავლისთვის // ევრ. Heart J. – 1999. – ტ. 20. – გვ 93-102.

9. Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. დესმოპლაკინის რეცესიული მუტაცია არღვევს დესმოპლაკინ-შუალედური ძაფის ურთიერთქმედებას და იწვევს დილატაციურ კარდიომიოპათიას, მატყლის თმას და კერატოდერმიას // Hum. მოლ. გენეტი. – 2000. – ტ. 9, No 18. – გვ 2761-2766.

10.Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. კარდიაკრიანოდინის რეცეპტორის გენის (hRyR2) მუტაციები საფუძვლად უდევს კატექოლამინერგულ პოლიმორფულ პარკუჭოვან ტაქიკარდიას // ცირკულაცია. – 2001. – ტ. 103. – გვ 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. გულის იონური არხების გენეტიკური დეფექტები. ფარული სუბსტრატი torsades de pointes-ისთვის // კარდიოვასკი. ნარკოტიკები. იქ. – 2002. – ტ. 16. – გვ 89-92.

12.Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. რისკის სტრატიფიკაცია ხანგრძლივი QT სინდრომში // New Engl. ჯ.მედ. – 2003. – ტ. 348. – გვ.1866-1874 წ.

13. WHO/ISFC სამუშაო ჯგუფის ანგარიში კარდიომიოპათიების განსაზღვრისა და კლასიფიკაციის შესახებ // ბრიტ. Heart J. – 1980. – ტ. 44. – გვ 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force კარდიომიოპათიების განსაზღვრა და კლასიფიკაცია // ცირკულაცია. – 1996. – ტ. 93. – გვ 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Cardiomyopathies: დროა მოლეკულური კლასიფიკაციისთვის? //Ევრო. Heart J. – 2004. - ტ. 25. – გვ 1772-1775 წწ.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-დაკავშირებული დილატაციური კარდიომიოპათია მოლეკულური გენეტიკური მტკიცებულება დუშენის კუნთოვანი დისტროფიის (დისტროფინის) გენთან Xp21 ლოკუსზე // ცირკულაცია. – 1993. – ტ. 87. – P. 1854-1865 წწ.

17. Towbin J.A., Bowles N.E. დილატაციური კარდიომიოპათიაზე პასუხისმგებელი გენეტიკური დარღვევები // Curr. კარდიოლი. რეპ. – 2000. – ტ. 2. – გვ 475-480.

ვ.ნ. კოვალენკო, დ.ვ. რიაბენკო

უკრაინის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის აკადემიკოს ნ.დ.სტრაჟესკოს სახელობის კარდიოლოგიის ეროვნული სამეცნიერო ცენტრი, კიევი.

უკრაინული კარდიოლოგიის ჟურნალი

კარდიომიოპათია არის პათოლოგიური ცვლილებები მიოკარდიუმის ქსოვილში, რაც იწვევს გულის კუნთის ფუნქციონირების მძიმე დარღვევას.

ამ დაავადებას აქვს მრავალი ფორმა, რომლებიც განსხვავდება გაჩენის მიზეზებითა და გამოვლენილი კლინიკური სურათით. ამასთან დაკავშირებით, გამოვლენილია კარდიომიოპათიის კლასიფიკაციის რამდენიმე ტიპი.

დაავადების განვითარების მექანიზმის მიხედვით

ყველაზე ხშირად, დიაგნოზის დასმისას, ისინი ეყრდნობიან კონკრეტულად კლასიფიკაციას, რომელიც დაფუძნებულია პათოლოგიის განვითარების მექანიზმზე. ეს აიხსნება იმით, რომ ამ ტიპის კლასიფიკაცია საშუალებას გაძლევთ დროულად დაადგინოთ დაავადების ფორმა და დაგეგმოთ საჭირო მკურნალობა რაც შეიძლება ადრე.

• საიტზე განთავსებული ყველა ინფორმაცია მხოლოდ საინფორმაციო მიზნებისთვისაა და არ არის მოქმედების სახელმძღვანელო!
• შეუძლია დაგისვათ ზუსტი დიაგნოზი მხოლოდ ექიმი!
• ჩვენ გთხოვთ, არ გააკეთოთ თვითმკურნალობა, მაგრამ დანიშნეთ შეხვედრა სპეციალისტთან!
• ჯანმრთელობა თქვენ და თქვენს ახლობლებს!

ამ კლასიფიკაციით განასხვავებენ კარდიომიოპათიის 5 ფორმას:

• კონკრეტული;
• არაკლასიფიცირებადი.

დილატაციური

დილატაციური კარდიომიოპათიის დროს ხდება გულის კედლების გადაჭარბებული გაჭიმვა, რაც იწვევს კამერის ღრუების გაფართოებას და წნევის მატებას.

კარდიომიოპათიის ეს ფორმა სხვებზე უფრო ხშირად ვლინდება და განვითარების პირველ ეტაპზე ლოკალიზებულია ერთ პალატაში. მაგრამ მას შეუძლია დაფაროს როგორც ატრიუმი, ასევე პარკუჭები.

პარკუჭების დაზიანება უფრო მძიმე სიმპტომებითა და შედეგებით ხასიათდება.
Მიზეზები

ნერვული სისტემის რეგულირების დისფუნქცია	სიგნალების გადაცემა გულიდან მომუშავე კარდიომიოციტებზე დაბლოკილია. ამ შემთხვევაში, როდესაც გულის კამერები ივსება, კუნთების აგზნების იმპულსი მთლიანად არ არსებობს ან აქვს სუსტი ძალა, რაც იწვევს კედლების დაჭიმვას.
მიოკარდიუმის შეკუმშვაზე პასუხისმგებელი ძირითადი კომპონენტების დონის დაქვეითება	ასეთი კომპონენტია მიოფიბრილები. როდესაც მათი რაოდენობა მცირდება, გულის კუნთოვანი ქსოვილი ნაკლებად ელასტიური ხდება და შედეგად, ზედმეტად იჭიმება. ამ ფენომენის ძირითადი მიზეზები ყველაზე ხშირად არის იშემია და კარდიოსკლეროზი.
სისხლის ელექტროლიტების დისბალანსი	კალიუმის, ნატრიუმის და ქლორის იონების რაოდენობის სტანდარტების შეუსრულებლობა. ეს ნივთიერებები პირდაპირ გავლენას ახდენს გულის შეკუმშვაზე და მათი არარსებობა იწვევს შიდა კამერალური წნევის მატებას და კედლების დაჭიმვას.

როგორც წესი, მიოკარდიუმის კედლების გადაჭარბებული გაჭიმვით იზრდება კამერების ღრუ და, შესაბამისად, იზრდება დამუშავებული სისხლის მოცულობა. გარდა ამისა, სარქვლის ხვრელები ფართოვდება და იქმნება უფსკრული.

გაზრდილი სისხლის გადატუმბვის მიზნით, გული ნორმალურზე რამდენჯერმე უფრო სწრაფად იწყებს შეკუმშვას. სარქვლის ფურცლის თავისუფლად დახურვა იწვევს სისხლის დაბრუნებას პარკუჭიდან ატრიუმის კამერაში.

დიდი დატვირთვის გამო სისხლის სტაგნაცია შესაძლებელია არა მხოლოდ წინაგულის ან პარკუჭის ღრუში, არამედ სისტემურ და ფილტვის მიმოქცევაში.

სატუმბი ფუნქციის ნაწილობრივი დარღვევა იწვევს გულის უკმარისობის განვითარებას და თან ახლავს დამახასიათებელი გამოვლინებები.

გულის ფუნქციონირების დასარეგულირებლად და სატუმბი ფუნქციის მხარდასაჭერად, სხეული მოიცავს კომპენსაციის მექანიზმებს:

დილატაციური კარდიომიოპათიის დიაგნოსტიკისთვის ძირითადად გამოიყენება რამდენიმე კრიტერიუმი:

• პარკუჭის ღრუს მატება მაქსიმუმ 6 სმ-მდე, რაც ფიქსირდება გულის კუნთოვანი რელაქსაციის სტადიაზე;
• გამოდევნილი სისხლის მოცულობის შემცირება 50%-ით ან მეტით.

ჰიპერტროფიული

კარდიომიოპათიის ჰიპერტროფიული ფორმა ხასიათდება გულის კედლების სიმკვრივისა და სისქის მატებით 1,5 სმ ან მეტით, ცვლილებების გარეშე ან ღრუს ზომის ნაწილობრივი შემცირებით.

ლოკალიზაციის ზონა არის პარკუჭები ან მათი ძგიდე. აღინიშნა, რომ მარჯვენა პარკუჭი ნაკლებად მგრძნობიარეა ამ დაავადების მიმართ, ვიდრე მარცხენა. ძგიდის გასქელება კი მხოლოდ იზოლირებულ შემთხვევებში შეინიშნება.

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის ორი ტიპი არსებობს:

კვლევებმა აჩვენა, რომ კარდიომიოპათიის ჰიპერტროფიული ფორმა პროვოცირებულია შემდეგი ფაქტორებით:

• ინსულინის წარმოების მაღალი დონე;
• კატექოლამინების ზემოქმედება, რაც იწვევს ნეიროტრანსმიტერების მეტაბოლიზმის დარღვევას;
• ჰიპერტენზია;
• ფარისებრი ჯირკვლის დისფუნქცია;
• სხვადასხვა პროცესები, რომელსაც თან ახლავს გენომიური მუტაცია;
• არასწორი ცხოვრების წესი.

როდესაც პარკუჭების კედლები სქელდება, შეინიშნება გულის კუნთის ბოჭკოების უწესრიგო გამრავლება და პარკუჭის ღრუს ზომა მცირდება. ეს იწვევს დამუშავებული სისხლის წნევის მატებას და შემდგომში გულის კედლების დაჭიმვას.

გასქელება მოიცავს არა მხოლოდ პარკუჭს, არამედ კორონარული არტერიის კედლებს, რაც იწვევს მისი სანათურის დაქვეითებას. ერთად აღებული ყველა ასპექტი იწვევს ფილტვის მიმოქცევის შეშუპებას და იწვევს უამრავ სერიოზულ გართულებას.

შემზღუდველი

კარდიომიოპათიის შემზღუდავი ფორმა ხასიათდება გულის კუნთის ელასტიურობის დაქვეითებით, რომლის დროსაც ღრუები სათანადოდ ვერ გაფართოვდებიან და ამუშავებენ სისხლის ნაკადის სტანდარტულ მოცულობას. მას შეუძლია გავლენა მოახდინოს ერთ ან ორივე პარკუჭზე.

Მიზეზები:

1. ბოჭკოვანი ქსოვილის მასიური პროლიფერაცია.
2. ნივთიერებების დაგროვება, რომლებიც არ არის გულის აპარატის ნაწილი.

ბოჭკოვანი ქსოვილის გამრავლება იწვევს გულის კუნთის დატკეპნას და გასქელებას, რაც იწვევს ღრუს დაქვეითებას და გამავალი სისხლის ნაკადის წნევის მატებას. ამის გამო ატრიუმში ხდება სტაგნაცია და შედეგად ხდება მათი გაფართოება.

ამ ტიპის კარდიომიოპათიის განვითარების შედეგები შეიძლება იყოს შემდეგი გამოვლინებები:

• იდიოპათიური ტიპის ფიბროზი, რომელიც მოქმედებს როგორც კარდიომიოპათიის შემზღუდველი ფორმის პირველადი გამოვლინება;
• ლოფლერის ფიბროპლასტიკური ენდოკარდიტი.

დაავადების ჩამოთვლილი ფორმები ძირითადი და საყოველთაოდ აღიარებულია. განხილული დარჩენილი ფორმები ყოველთვის არ შეესაბამება კარდიომიოპათიის სხვა კლასიფიკაციას.

Კონკრეტული

კარდიომიოპათიის სპეციფიკური ფორმები მოიცავს გულის კუნთის მეორად დაზიანებებს. მათ ხშირად აქვთ კარდიომიოპათიის სამი ძირითადი ფორმის მსგავსი სიმპტომები. მაგრამ არის მნიშვნელოვანი განსხვავება - სპეციფიკური ფორმები არის გართულება და არა მთავარი პათოლოგია.

მიზეზების მიხედვით განასხვავებენ დაავადების შემდეგ ტიპებს:

• ალერგიული;
• ანთებითი;
• იშემიური.

კარდიომიოპათიის ამ ფორმის თავისებურება იმაში მდგომარეობს, რომ თითოეული ტიპის სიმპტომები მცირედ განსხვავდება ერთმანეთისგან.

არაკლასიფიცირებადი

კარდიომიოპათიის არაკლასიფიცირებული ფორმა არის პათოლოგია, რომელიც მოიცავს დაავადების რამდენიმე ფორმის სიმპტომებს.

ამ შემთხვევაში შესაძლებელია წინაგულების დილატაციისა და პარკუჭების ჰიპერტროფიის კომბინაცია.

არაკლასიფიცირებადი ფორმის მიზეზები შეიძლება საკმაოდ მრავალფეროვანი იყოს და ეხება სამ ძირითად ფორმას.

ჯანმო-ს მიხედვით (1995)

კარდიომიოპათიის დეტალური შესწავლის შემდეგ 1995 წელს ჩამოყალიბდა WHO-ს კარდიომიოპათიის განსხვავებული კლასიფიკაცია, რომელიც განსაზღვრავს პათოლოგიის შემდეგ ფორმებს, დაყოფილი ჯგუფებად:

გუდვინის მიხედვით

1966 წელს ინგლისელმა მეცნიერმა ჩარლზ გუდვინმა შექმნა საკუთარი კლასიფიკაცია, რომელსაც დღემდე იყენებს პრაქტიკოსი კარდიოლოგების უმრავლესობა.

საკვანძო სიტყვები

დილატაციური კარდიომიოპათია/ კლასიფიკაცია / დიაგნოსტიკა / კლინიკური შემთხვევის შესწავლა

ანოტაცია სამეცნიერო სტატია კლინიკურ მედიცინაზე, სამეცნიერო ნაშრომის ავტორი - მუხამეტგალიევა გულნაზ მუნიროვნა, ოშჩეპკოვა ოლგა ბორისოვნა, ციბულკინი ნიკოლაი ანატოლიევიჩი, ტუხვატულინა გალინა ვლადიმეროვნა, მიხოპაროვა ოლგა იურიევნა

მიზანია გავაანალიზოთ თანამედროვე იდეები დილატაციური კარდიომიოპათიაკარდიოლოგის ყოველდღიურ კლინიკურ პრაქტიკაში და დღემდე კლინიკური მაგალითი. Მასალა და მეთოდები. ჩატარდა სამეცნიერო სამედიცინო ლიტერატურის მიმოხილვა თემაზე დილატაციური კარდიომიოპათია. დიაგნოზირებულ პაციენტზე დაკვირვებისა და კლინიკური გამოკვლევის შედეგები დილატაციური კარდიომიოპათია. შედეგები და მისი განხილვა. დილატაციური კარდიომიოპათიაარის სხვადასხვა ეტიოლოგიის მიოკარდიუმის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს მარცხენა პარკუჭის ღრუს გამოხატული გაფართოება და გლობალური კონტრაქტურობის დაქვეითება ძირითადი გულის დაავადების არარსებობის შემთხვევაში. ასეთ პაციენტებს ახასიათებთ პროგრესირებადი გულის უკმარისობა, გულის არითმია და გამტარობის დარღვევა, თრომბოემბოლია და უეცარი სიკვდილი. დაავადების კრიტერიუმია მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქციის შემცირება და მისი ღრუს ზომის მკვეთრი ზრდა. პაციენტებთან ერთად დილატაციური კარდიომიოპათიაიკავებს კარდიომიოპათიის ყველა შემთხვევის მეოთხედიდან ნახევარს. დაავადების გენეზისში მნიშვნელოვანია ისეთი ფაქტორების ურთიერთქმედება, როგორიცაა გენეტიკური მიდრეკილება, ეგზოგენური ფაქტორების ზემოქმედება და აუტოიმუნური დარღვევები. უმეტეს შემთხვევაში, დაავადების მიზეზი არის კარდიომიოციტებში კონტრაქტული ან სტრუქტურული ცილების სტრუქტურული და ფუნქციური დეფიციტი. გულის პროგრესირებადი ქრონიკული უკმარისობის სიმპტომებით ჰოსპიტალში შეყვანილი პაციენტებიდან ნახევარზე ცოტა მეტს აქვს დაავადების იშემიური წარმოშობა, ხოლო იდიოპათიური ფორმის დიაგნოზი საჭიროებს დამატებით კვლევას. დასკვნები. თანამედროვე იდეა დილატაციური კარდიომიოპათიამოიცავს ძირითადი დაავადების გამო გულში დამახასიათებელი ცვლილებების პირველადი მიზეზების დადგენას, სპეციფიკური კარდიომიოპათიების იდენტიფიცირებას, აგრეთვე მემკვიდრეობითი ფაქტორების როლის შეფასებას ამ დაავადების გენეზში.

დაკავშირებული თემები სამეცნიერო ნაშრომები კლინიკურ მედიცინაზე, სამეცნიერო ნაშრომის ავტორი - მუხამეტგალიევა გულნაზ მუნიროვნა, ოშჩეპკოვა ოლგა ბორისოვნა, ციბულკინი ნიკოლაი ანატოლიევიჩი, ტუხვატულინა გალინა ვლადიმეროვნა, მიხოპაროვა ოლგა იურიევნა

• იდიოპათიური კარდიომიოპათიების კლინიკისა და პათოგენეზის კითხვები

  2018 / ამიროვი ნაილ ბაგავიჩი, ციბულკინი ნიკოლაი ანატოლიევიჩი, ფროლოვა ელვირა ბაკიევნა, მიხოპაროვა ოლგა იურიევნა, ტუხვატულინა გალინა ვლადიმეროვნა, ოშჩეპკოვა ოლგა ბორისოვნა, აბდრახმანოვა ალსუ ილდუსოვნა

• დილატაციური კარდიომიოპათია: პრობლემის ახალი სახე

  2019 / Vaikhanskaya T.G., Sivitskaya L.N., Kurushko T.V., Levdansky O.D., Danilenko N.G.

• დილატაციური კარდიომიოპათიის კურსი და შედეგი

  2018 / შიშკოვა ანა ვიქტოროვნა, ადონინა ელენა ვიაჩესლავოვნა, დუპლიაკოვი დიმიტრი ვიქტოროვიჩი, სუსლინა ევგენია ანატოლიევნა, ქსენოფონტოვა ლიუბოვ ვასილიევნა

• მიოკარდიუმის პერფუზიული სკინტიგრაფია გულის პათოლოგიის სხვადასხვა ფორმებში ბავშვებში

  2017 / კომაროვა ნადეჟდა ლვოვნა, სიდენკო ანდრეი ვლადიმიროვიჩი, სმირნოვი ივან ევგენიევიჩი, გერასიმოვა ნადეჟდა პეტროვნა, ბასარგინა ელენა ნიკოლაევნა, ფედოროვა ნინა ვლადიმეროვნა, კალაშნიკოვა იულია ვიქტოროვნა

• რესტრიქციული კარდიომიოპათია რთული გზაა დესმინოპათიის დიაგნოზისთვის

  2019 / Vaikhanskaya T. G., Koptyukh T. M., Kurushko T. V., Sivitskaya L. N., Levdansky O. D., Danilenko N. G.

• მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის და არაკომპაქტური მიოკარდიუმის ტრაბეკულარიზაციის ფენომენის დიაგნოსტიკის ექოკარდიოგრაფიული ასპექტები

  2016 / ჯიოევა ოლგა ნიკოლაევნა, კარტაშოვა ე.ვ., ზახაროვა ი.ი., მელეხოვი ა.ვ., გენდლინ გ.ე.

• დილატაციური კარდიომიოპათიის თავისებურებები ირკუტსკის რეგიონის ბავშვებში

  2012 / ოგლობლინა მარინა ლეონიდოვნა, ბრეგელი ლუდმილა ვლადიმეროვნა, კრუპსკაია თამარა სემიონოვნა

• არაკომპაქტური მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმი ბავშვებში: კლინიკური გამოვლინებები და პროგნოზი

  2016 / უმაროვა მალიკა კუბატოვნა, ბასარგინა ელენა ნიკოლაევნა, სმირნოვი ივან ევგენიევიჩი

• გულის ტრანსპლანტაცია, როგორც პროგრესირებადი კარდიომიოპათიის მკურნალობის მეთოდი პირველადი მიოდისტროფიის მქონე პაციენტებში

  2017 / Blagova Olga Vladimirovna, Nedostup A.V., Sedov V.P., Kogan E.A., Shestak A.G., Polyak M.E., Zaklyazminskaya E.V.

• ბავშვებში არაკომპაქტური კარდიომიოპათიის გენეტიკური შემოწმების აქტუალობა: კლინიკური შემთხვევები

  2018 / Sdvigova N.A., Basargina E.N., Ryabtsev D.V., Savostyanov K.V., Pushkov A.A., Zhurkova N.V., Revunenkov G.V., Zharova O.P.

დილატაციური კარდიომიოპათია: თანამედროვე აღქმა და კლინიკური შემთხვევა

დამიზნება. კვლევის მიზანი იყო კარდიოლოგის ყოველდღიურ კლინიკურ პრაქტიკაში დილატაციური კარდიომიოპათიის თანამედროვე აღქმის ანალიზი და კლინიკური მაგალითის მოყვანა. Მასალა და მეთოდები. ჩატარდა სამეცნიერო სამედიცინო ლიტერატურის მიმოხილვა დილატაციური კარდიომიოპათიის თემაზე. წარმოდგენილია დილატაციური კარდიომიოპათიის დიაგნოზის მქონე პაციენტის დაკვირვებისა და კლინიკური გამოკვლევის შედეგები. Შედეგები და დისკუსია. დილატაციური კარდიომიოპათია არის მრავალი წარმოშობის მიოკარდიუმის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს მარცხენა პარკუჭის ღრუს მკვეთრი გაფართოება და გლობალური კონტრაქტურობის დაქვეითება გულის ძირითადი დაავადების არარსებობის შემთხვევაში. ასეთ პაციენტებს ახასიათებთ პროგრესირებადი გულის უკმარისობა, გულის რითმის და გამტარობის დარღვევა, თრომბოემბოლია და უეცარი სიკვდილი. დაავადების კრიტერიუმია მარცხენა პარკუჭის განდევნის მოტეხილობის შემცირება და მისი ღრუს ზომის მკვეთრი ზრდა. დილატაციური კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტები კარდიომიოპათიის ყველა შემთხვევის მეოთხედიდან ნახევარს იკავებენ. დაავადების დასაწყებად მნიშვნელოვანია ისეთი ფაქტორების ურთიერთქმედება, როგორიცაა გენეტიკური მიდრეკილება, ეგზოგენური ფაქტორების ზემოქმედება და აუტოიმუნური დარღვევები. უმეტეს შემთხვევაში, დაავადების მიზეზი არის კარდიომიოციტებში კონტრაქტული ან სტრუქტურული ცილების სტრუქტურული და ფუნქციური არაადეკვატურობა. გულის პროგრესირებადი ქრონიკული უკმარისობის სიმპტომებით ჰოსპიტალში შეყვანილი პაციენტების ნახევარზე მეტს აქვს დაავადების იშემიური წარმოშობა, ხოლო იდიოპათიური ტიპის დიაგნოზი საჭიროებს დამატებით გამოკვლევას. დასკვნა. დილატაციური კარდიომიოპათიის თანამედროვე გაგება მოიცავს ძირითადი დაავადების გამო გულში დამახასიათებელი ცვლილებების პირველადი მიზეზების განსაზღვრას, სპეციფიკური კარდიომიოპათიის იდენტიფიცირებას, აგრეთვე მემკვიდრეობითი ფაქტორის როლის შეფასებას დაავადების დაწყებაში.

სამეცნიერო ნაშრომის ტექსტი თემაზე „დილატირებული კარდიომიოპათია: თანამედროვე ცნებები და კლინიკური კურსის მაგალითი“

პრაქტიკული გამოცდილება

© PM. მუხამეტგალიევა, ო.ბ. ოშჩეპკოვა, ნ.ა. ციბულკინი, გ.ვ. ტუხვატულინა, ო.იუ. მიხოპაროვა, 2018 წ

UDC 616.127 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119

დილატაციური კარდიომიოპათია:

თანამედროვე ცნებები და კლინიკური კურსის მაგალითი

მუხამეტგალიევა გულნაზ მუნიროვნა, კარდიოლოგიის განყოფილების კარდიოლოგი, რუსეთის ფედერაციის შინაგან საქმეთა სამინისტროს სამედიცინო განყოფილების კლინიკური საავადმყოფო თათარსტანის რესპუბლიკაში, რუსეთი, 420059, ყაზანი, ორენბურგის ტრაქტი, 132

ოშჩეპკოვა ოლგა ბორისოვნა, ხელმძღვანელი. კარდიოლოგიის განყოფილება, რუსეთის ფედერაციის შინაგან საქმეთა სამინისტროს სასწრაფო სამედიცინო დახმარების დეპარტამენტის კლინიკური ჰოსპიტალი თათარსტანის რესპუბლიკისთვის, რუსეთი, 420059, ყაზანი, ორენბურსკის ტრაქტი, 132

ციბულკინი ნიკოლაი ანატოლიევიჩი, დოქ. თაფლი. მეცნიერებები, ასოცირებული პროფესორი კარდიოლოგიის, რენტგენის ენდოვასკულური და გულ-სისხლძარღვთა ქირურგიის დეპარტამენტის KSMA - ფილიალი ფედერალური სახელმწიფო ბიუჯეტის საბიუჯეტო საგანმანათლებლო დაწესებულების შემდგომი პროფესიული განათლების RMANPO რუსეთის ჯანდაცვის სამინისტროს, რუსეთი, 420012, ყაზანი, ქ. ბუტლეროვა, 36, ელ. [ელფოსტა დაცულია]

ტუხვატულინა გალინა ვლადიმიროვნა, ხელმძღვანელი. ფედერალური საზოგადოებრივი ჯანდაცვის დაწესებულების კლინიკური და დიაგნოსტიკური ლაბორატორია "რუსეთის ფედერაციის შინაგან საქმეთა სამინისტროს სამედიცინო განყოფილების კლინიკური საავადმყოფო თათარსტანის რესპუბლიკაში", რუსეთი, 420059, ყაზანი, ორენბურსკის ტრაქტი, 132

მიხოპაროვა ოლგა იურიევნა, ხელმძღვანელი. ფუნქციური დიაგნოსტიკის დეპარტამენტი, რუსეთის ფედერაციის შინაგან საქმეთა სამინისტროს სასწრაფო სამედიცინო დახმარების დეპარტამენტის კლინიკური ჰოსპიტალი თათარსტანის რესპუბლიკისთვის, რუსეთი, 420059, ყაზანი, ორენბურგის ტრაქტი, 132

Აბსტრაქტული. მიზანია კარდიოლოგის ყოველდღიურ კლინიკურ პრაქტიკაში დილატაციური კარდიომიოპათიის თანამედროვე კონცეფციების ანალიზი და კლინიკური მაგალითის წარმოდგენა. Მასალა და მეთოდები. ჩატარდა სამეცნიერო სამედიცინო ლიტერატურის მიმოხილვა დილატაციური კარდიომიოპათიის თემაზე. წარმოდგენილია დილატაციური კარდიომიოპათიის დიაგნოზის მქონე პაციენტის დაკვირვებისა და კლინიკური გამოკვლევის შედეგები. შედეგები და მისი განხილვა. დილატაციური კარდიომიოპათია არის სხვადასხვა ეტიოლოგიის მიოკარდიუმის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს მარცხენა პარკუჭის ღრუს გამოხატული გაფართოება და გლობალური კონტრაქტურობის დაქვეითება ძირითადი გულის დაავადების არარსებობის შემთხვევაში. ასეთ პაციენტებს ახასიათებთ პროგრესირებადი გულის უკმარისობა, გულის არითმია და გამტარობის დარღვევა, თრომბოემბოლია და უეცარი სიკვდილი. დაავადების კრიტერიუმია მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქციის შემცირება და მისი ღრუს ზომის მკვეთრი ზრდა. დილატაციური კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტები შეადგენენ კარდიომიოპათიის შემთხვევების მეოთხედ-ნახევარს. დაავადების გენეზისში მნიშვნელოვანია ისეთი ფაქტორების ურთიერთქმედება, როგორიცაა გენეტიკური მიდრეკილება, ეგზოგენური ფაქტორების ზემოქმედება და აუტოიმუნური დარღვევები. უმეტეს შემთხვევაში, დაავადების მიზეზი არის კარდიომიოციტებში კონტრაქტული ან სტრუქტურული ცილების სტრუქტურული და ფუნქციური დეფიციტი. გულის პროგრესირებადი ქრონიკული უკმარისობის სიმპტომებით ჰოსპიტალში შეყვანილი პაციენტებიდან ნახევარზე ცოტა მეტს აქვს დაავადების იშემიური წარმოშობა, ხოლო იდიოპათიური ფორმის დიაგნოზი საჭიროებს დამატებით კვლევას. დასკვნები. დილატაციური კარდიომიოპათიის თანამედროვე გაგება მოიცავს ძირითადი დაავადების გამო გულის დამახასიათებელი ცვლილებების პირველადი მიზეზების დადგენას, სპეციფიკური კარდიომიოპათიის იდენტიფიცირებას, აგრეთვე მემკვიდრეობითი ფაქტორების როლის შეფასებას ამ დაავადების გენეზში. საკვანძო სიტყვები: დილატაციური კარდიომიოპათია, კლასიფიკაცია, დიაგნოზი, კლინიკური მაგალითი. ცნობისთვის: დილატაციური კარდიომიოპათია: თანამედროვე ცნებები და კლინიკური კურსის მაგალითი / გ.მ. მუხამეტგალიევა, ო.ბ. ოშჩეპკოვა, ნ.ა. ციბულკინი [და სხვ.] // თანამედროვე კლინიკური მედიცინის ბიულეტენი. -2018წ. - T. 11, ნომერი. 4. - გვ.113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

დილატაციური კარდიომიოპათია:

თანამედროვე აღქმა და კლინიკური შემთხვევა

მუხამეტგალიევა გულნაზ მ., რუსეთის შინაგან საქმეთა სამინისტროს თათარსანის რესპუბლიკის კლინიკური საავადმყოფოს კარდიოლოგიის განყოფილების კარდიოლოგი, რუსეთი, 420059, ყაზანი, ორენბურგის ტრაქტის ქ., 132 ოშჩეპკოვა ოლგა ბ., დეპარტამენტის უფროსი. რუსეთის შინაგან საქმეთა სამინისტროს კლინიკური საავადმყოფოს კარდიოლოგია თათარსანის რესპუბლიკისთვის, რუსეთი, 420059, ყაზანი, ორენბურგსკის ტრაქტის ქ., 132 TSYBULKIN NIKOLAY A., C. Med. მეცნიერი, ყაზანის სახელმწიფო სამედიცინო აკადემიის კარდიოლოგიის, რენტგენის ენდოვასკულური და გულ-სისხლძარღვთა ქირურგიის კათედრის ასოცირებული პროფესორი - დიპლომისშემდგომი განათლების რუსეთის სამედიცინო აკადემიის ფილიალი, რუსეთი, 420012, ყაზანი, ბუტლეროვის ქ., 36, ელ. [ელფოსტა დაცულია]

TUKHVATULLINA GALINA V., რუსეთის შინაგან საქმეთა სამინისტროს კლინიკური საავადმყოფოს კლინიკური დიაგნოსტიკის ლაბორატორიის ხელმძღვანელი თათარსანის რესპუბლიკაში, რუსეთი, 420059, ყაზანი, ორენბურგის ტრაქტის ქ., 132 MIKHOPAROVA OLGA YU., დეპარტამენტის უფროსი. რუსეთის შინაგან საქმეთა სამინისტროს კლინიკური საავადმყოფოს ფუნქციური დიაგნოსტიკა თათარსანის რესპუბლიკისთვის, რუსეთი, 420059, ყაზანი, ორენბურგის ტრაქტის ქ., 132

Აბსტრაქტული. დამიზნება. კვლევის მიზანი იყო კარდიოლოგის ყოველდღიურ კლინიკურ პრაქტიკაში დილატაციური კარდიომიოპათიის თანამედროვე აღქმის ანალიზი და კლინიკური მაგალითის მოყვანა. Მასალა და მეთოდები. ჩატარდა სამეცნიერო სამედიცინო ლიტერატურის მიმოხილვა დილატაციური კარდიომიოპათიის თემაზე. წარმოდგენილია დილატაციური კარდიომიოპათიის დიაგნოზის მქონე პაციენტის დაკვირვებისა და კლინიკური გამოკვლევის შედეგები. Შედეგები და დისკუსია. დილატაციური კარდიომიოპათია არის მრავალი წარმოშობის მიოკარდიუმის დაავადება, რომელიც ხასიათდება მარცხენა პარკუჭის ღრუს შესამჩნევი გაფართოებით.

და გლობალური კონტრაქტურობის შემცირება გულის ძირითადი დაავადების არარსებობის შემთხვევაში. ასეთ პაციენტებს ახასიათებთ პროგრესირებადი გულის უკმარისობა, გულის რითმის და გამტარობის დარღვევა, თრომბოემბოლია და უეცარი სიკვდილი. დაავადების კრიტერიუმია მარცხენა პარკუჭის განდევნის მოტეხილობის შემცირება და მისი ღრუს ზომის მკვეთრი ზრდა. დილატაციური კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტები კარდიომიოპათიის ყველა შემთხვევის მეოთხედიდან ნახევარს იკავებენ. დაავადების დასაწყებად მნიშვნელოვანია ისეთი ფაქტორების ურთიერთქმედება, როგორიცაა გენეტიკური მიდრეკილება, ეგზოგენური ფაქტორების ზემოქმედება და აუტოიმუნური დარღვევები. უმეტეს შემთხვევაში, დაავადების მიზეზი არის კარდიომიოციტებში კონტრაქტული ან სტრუქტურული ცილების სტრუქტურული და ფუნქციური არაადეკვატურობა. გულის პროგრესირებადი ქრონიკული უკმარისობის სიმპტომებით ჰოსპიტალში შეყვანილი პაციენტების ნახევარზე მეტს აქვს დაავადების იშემიური წარმოშობა, ხოლო იდიოპათიური ტიპის დიაგნოზი საჭიროებს დამატებით გამოკვლევას. დასკვნა. დილატაციური კარდიომიოპათიის თანამედროვე გაგება მოიცავს ძირითადი დაავადების გამო გულში დამახასიათებელი ცვლილებების პირველადი მიზეზების განსაზღვრას, სპეციფიკური კარდიომიოპათიის იდენტიფიცირებას, აგრეთვე მემკვიდრეობითი ფაქტორის როლის შეფასებას დაავადების დაწყებაში. საკვანძო სიტყვები: დილატაციური კარდიომიოპათია, კლასიფიკაცია, დიაგნოსტიკა, კლინიკური შემთხვევა.

ცნობისთვის: Muhametgalieva GM, Oschepkova OB, Tsybulkin NA, Tuhvatullina GV, Mihoparova OY. დილატაციური კარდიომიოპათია: თანამედროვე აღქმა და კლინიკური შემთხვევა. თანამედროვე კლინიკური მედიცინის ბიულეტენი. 2018 წელი; 11 (4): 113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

დილატაციური კარდიომიოპათიის (DCM) დიაგნოზი განსაზღვრავს სხვადასხვა ეტიოლოგიის მიოკარდიუმის დაავადებებს, რომლებიც ხასიათდება მარცხენა პარკუჭის (LV) ღრუს გამოხატული გაფართოებით და გლობალური კონტრაქტურობის დაქვეითებით ჰიპერტენზიის, გულის კორონარული დაავადების (CHD) და გულის დეფექტების არარსებობის შემთხვევაში. დამახასიათებელია პროგრესირებადი გულის უკმარისობის განვითარება, გულის არითმია და გამტარობის დარღვევა, თრომბოემბოლია და უეცარი სიკვდილი. დაავადების კრიტერიუმია მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქციის დაქვეითება 45%-ზე ქვემოთ და მარცხენა პარკუჭის ღრუს ზომა დიასტოლში 6 სმ-ზე მეტი. DCM-ის მქონე პაციენტები შეადგენენ კარდიომიოპათიით (CM) ყველა პაციენტის 26-დან 60%-მდე. . DCM-ის გენეზისში მნიშვნელოვანია რამდენიმე ფაქტორის ურთიერთქმედება: დაავადების გაჩენის გენეტიკური მიდრეკილება; ეგზოგენური ფაქტორების ზემოქმედება (ვირუსული ინფექცია, ალკოჰოლი) და აუტოიმუნური დარღვევები.

ამჟამად, DCM კონცეფცია ასევე შეესაბამება იშემიური ან არაიშემიური წარმოშობის მძიმე დეკომპენსირებულ გულის უკმარისობას. იშემიური CMP კლასიფიცირდება როგორც CAD-ის ფორმა, ხოლო არაიშემიური CMP არის თავად DCM. თუ ეტიოლოგია გაურკვეველია, DCM განისაზღვრება, როგორც იდიოპათიური. უმეტეს შემთხვევაში, ამ დაავადების მიზეზი არის კარდიომიოციტებში კონტრაქტული ან სტრუქტურული ცილების სტრუქტურული და ფუნქციური არასრულფასოვნება. პაციენტებიდან, რომლებიც ჰოსპიტალში მოხვდნენ გულის პროგრესირებადი ქრონიკული უკმარისობის (CHF) სიმპტომებით, ნახევარზე მეტს აღენიშნებოდა იშემიური კარდიომიოპათია. ამავდროულად, იდიოპათიური DCM-ის პროპორცია ამ ჯგუფში შეუძლებელია საიმედოდ განისაზღვროს დამატებითი კვლევების გარეშე.

ILC-ის კლასიფიკაციამ განიცადა ერთზე მეტი ცვლილება; ამჟამად ორი მათგანი პარალელურად გამოიყენება. ევროპის კარდიოლოგთა საზოგადოების კლასიფიკაცია განასხვავებს დილატაციურ, ჰიპერტროფიულ, შემზღუდველ, არაკლასიფიცირებულ და არითმოგენურ მარჯვენა პარკუჭის CMP-ს, რომელთაგან თითოეული იყოფა ოჯახურ (მემკვიდრეობით) და არაოჯახურ (სპორადულ). გულის მსოფლიო ფედერაციის კლასიფიკაცია, ასევე დანიშნული MOGE(S), მოიცავს დაყოფას მორფოლოგიური მახასიათებლების მიხედვით (M), ორგანოთა დაზიანების მახასიათებლებს (O), გენეტიკური

ეტიოლოგიური ფაქტორების (E) და ფუნქციის მდგომარეობის ევროპული განსაზღვრა.

ეპიდემიოლოგიურ შეფასებაში გამოყენებული განმარტებიდან გამომდინარე, იდიოპათიური DCM გვხვდება 4-დან 8 შემთხვევაში 100,000 ზრდასრულზე წელიწადში. თუმცა, ვინაიდან ზოგიერთი პაციენტი ასიმპტომურია, ამ დაავადების გავრცელება სავარაუდოდ უფრო მაღალია. DCM-ის კურსის ბუნება ასევე მკაფიოდ არ არის განსაზღვრული იმის გამო, რომ დაავადების დაწყება, რომლის კლინიკური გამოვლინებაა გულის ქრონიკული უკმარისობა, შეიძლება იყოს ასიმპტომური დიდი ხნის განმავლობაში. გარდა ამისა, ეს დიაგნოზი აერთიანებს შემთხვევებს სხვადასხვა ეტიოლოგიით და, შესაბამისად, სხვადასხვა პროგნოზით. DCM-ის შემთხვევების დაახლოებით მეოთხედს აქვს კარგი პროგნოზი და LV კონტრაქტურობის აღდგენა. მკურნალობის ბუნება ასევე მნიშვნელოვან როლს ასრულებს. წამლების გამოყენება, რომლებიც ზრდის გადარჩენას გულის უკმარისობის დროს, განსაზღვრავს პროგნოზის მნიშვნელოვან გაუმჯობესებას DCM-ით დაავადებულთა უმეტესობაში.

მამაკაცები ავადდებიან 2-3-ჯერ უფრო ხშირად ვიდრე ქალები, განსაკუთრებით 30-50 წლის ასაკში. ამ დაავადების მიმდინარეობისას გამოვლინდა მნიშვნელოვანი რასობრივი განსხვავებები. შავი რასის ადამიანებს აქვთ DCM-ის განვითარების სამჯერ მაღალი რისკი და ამ დაავადებით სიკვდილიანობის ორჯერ მეტი რისკი. ქალები ნაკლებად განიცდიან DCM-ს, თუმცა, როგორც კი დაავადება მოხდა, დღემდე არ არის გამოვლენილი მნიშვნელოვანი გენდერული განსხვავებები DCM-ის მიმდინარეობასა და პროგნოზში. ამავდროულად, არახელსაყრელი პროგნოზის პროგნოზირებადი არაერთი ფაქტორია. ესენია: ორივე პარკუჭის პარალელური ჩართულობა, მიტრალური სარქვლის ფარდობითი უკმარისობა, ინტრავენტრიკულური გამტარობის დარღვევა (მარცხენა ტოტის ბლოკი), CHF სტადია MB და უფრო მაღალი, ტვინის ნატრიურეზული პეპტიდის დონის მომატება, მიოკარდიუმის დაზიანების ნიშნები ლაბორატორიული მონაცემების მიხედვით (ტროპონინი) და ბიოფსია. შედეგები. ვარჯიშის დაბალი ტოლერანტობა, თანმხლები პარენქიმული ორგანოების უკმარისობა (თირკმლის, ღვიძლის), ნებისმიერი წარმოშობის ფილტვის ჰიპერტენზია და ხანდაზმული ასაკი ასევე აუარესებს პროგნოზს.

DCM დიაგნოსტიკის პრინციპები. DCM-ის დიაგნოზი იწყება პაციენტების კლინიკური იდენტიფიკაციით

ენტები CHF-ის ნიშნებით და გულის საზღვრების გაფართოება მარცხნივ. შემდეგ პაციენტმა უნდა გაიაროს ტრანსთორაკალური ექოკარდიოგრაფია (EchoCG) სტანდარტის ან სკრინინგის პროტოკოლის მიხედვით გულის დაავადებების შესაძლო გამოვლენის, პალატის გაფართოების ხარისხის და LV-ის ინტეგრალური კონტრაქტული ფუნქციის მდგომარეობის შესაფასებლად. ეკგ-ს რეგისტრაცია აუცილებელია, რადგან მას შეუძლია დაეხმაროს გულის პალატების გაფართოების ეტიოლოგიის და CHF-ის წარმოშობის გარკვევას. გულმკერდის ორგანოების რენტგენი პირდაპირ პროექციაში ასეთ პაციენტებში მნიშვნელოვანი უნივერსალური დიაგნოსტიკური სკრინინგ მეთოდია. ლაბორატორიული ტესტები მოიცავს ზოგად და ბიოქიმიურ სისხლის ანალიზს თირკმელებისა და ღვიძლის ფუნქციის შესაფასებლად, ელექტროლიტური ბალანსის, ჰემოგლობინის HbA1c დონის, რკინის მეტაბოლიზმის და ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის შეფასებას (შესაძლოა ულტრაბგერით მონაცემებთან ერთად) და ტესტირება აივ ინფექციაზე. მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ანამნეზის შეგროვება, რომელიც უნდა შეიცავდეს ინფორმაციას DCM-ის (ჰიპერტენზია, კვების ფაქტორი) შესაძლო მიზეზების შესახებ. მემკვიდრეობითობის შეფასება შეიძლება მოითხოვდეს პაციენტის ნათესავებისგან ინფორმაციის შეგროვებას, რადგან საჭიროა ოჯახის მინიმუმ სამი თაობის მონაცემები. საჭიროა მონაცემები პაციენტის მიერ მიღებული გრძელვადიანი წამლის თერაპიის ოდენობისა და შემადგენლობის შესახებ, კარდიოტოქსიური ეფექტის მქონე წამლებზე აქცენტით. ინფექციური დაავადებების ისტორია და ქალების სამეანო და გინეკოლოგიური ისტორია ასევე შეიძლება შეიცავდეს შესაბამის ინფორმაციას.

დიაგნოსტიკური გამოკვლევის დროს განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს კორონარული ათეროსკლეროზის ნიშნების და გულის კორონარული დაავადების კლინიკური სიმპტომების იდენტიფიცირებას. სტრესი და წამლებით გამოწვეული ფუნქციური ტესტები, სტრესული ექო, ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგი, კლინიკური მდგომარეობის მონიტორინგი და პაციენტის ჩივილები არის კორონარული არტერიის დაავადების არაინვაზიური დიაგნოსტიკის ეფექტური საშუალება. ასევე გასათვალისწინებელია გულ-სისხლძარღვთა რისკის ფაქტორები, რადგან ისინი წარმოადგენენ პროგნოზის დამოუკიდებელ პროგნოზს ნებისმიერ პაციენტში. პაციენტში კორონარული არტერიების ათეროსკლეროზული დაზიანებების კლინიკურად მნიშვნელოვანი გამოვლინების არსებობის დადასტურება საფუძველს იძლევა განიხილოს ეს შემთხვევა იშემიური კარდიომიოპათია. გულ-სისხლძარღვთა რისკ-ფაქტორების მქონე შუახნის პაციენტებში შეიძლება გამართლებული იყოს კორონარული არტერიის დაავადების აქტიური გამოვლენა ვარჯიშის ტესტირების გამოყენებით. გენეტიკურად განსაზღვრული, როგორც სპორადული, ისე ოჯახური CMP-ის შესაძლო კომბინაციის საკითხი IHD-ის სიმპტომებთან; ასეთი შემთხვევების ინტერპრეტაცია და მათი მართვის ტაქტიკა ღია რჩება.

DCM-ის იშემიური წარმოშობის გამორიცხვა, როდესაც გულის უკმარისობის და გულის დისფუნქციის ნიშნები გრძელდება ან გაუარესდება, მკურნალობის მიუხედავად, საჭიროებს შემდგომ სიღრმისეულ დიაგნოზს. მაგნიტურ-რეზონანსული ან რენტგენის კომპიუტერული ტომოგრაფია შეიძლება სასარგებლო იყოს მიოკარდიუმის დაზიანებების იდენტიფიცირებისთვის „საწყობის დაავადებებში“, როგორიცაა ამილოიდოზი, ჰემოქრომატოზი, მუკოპოლისაქარიდოზი,

ასევე სარკოიდოზის და გულის ლოკალიზაციის სიმსივნეების დიაგნოსტიკისთვის. ამ უკანასკნელ შემთხვევაში, ექოკარდიოგრაფიამ შეიძლება არ უზრუნველყოს ინფილტრაციული სიმსივნის ზრდის აუცილებელი დიაგნოსტიკური მონაცემები. დიფერენციალური დიაგნოზის ერთ-ერთი შესაძლო ალტერნატივა არის მძიმე მიოკარდიტი. ამ დიაგნოზის დადასტურება ან გამორიცხვა შესაძლებელია ბიოფსიის ჩატარებით.

მიოკარდიუმის ბიოფსია არის ინვაზიური მეთოდი და უნდა იქნას გამოყენებული მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ მის შედეგებს შეუძლია განსაზღვროს მკურნალობის კონკრეტული მიმართულება და პაციენტის შემდგომი მართვის ტაქტიკა. ასეთ შემთხვევებს მიეკუთვნება „შენახვის დაავადებები“, ეოზინოფილური მიოკარდიტი, სარკოიდოზი. ლაბორატორიული კვლევები ასევე უნდა იყოს მიმართული CMP-ის კონკრეტული მიზეზების იდენტიფიცირებაზე. რევმატოლოგიური დაავადებებისა და კოლაგენოზების კვლევა, ასევე ალკოჰოლის ან ტოქსიკური ნივთიერებების შესაძლო გამოყენების ლაბორატორიული სკრინინგი შეიძლება იყოს ინფორმაციული. გულის ალკოჰოლური დაავადება უნდა იყოს ერთ-ერთი მთავარი დაავადება, რომელიც განიხილება როგორც DCM-ის გამომწვევი მიზეზი პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ღვიძლის პარენქიმული თანმხლები პათოლოგია და შესაბამისი სიცოცხლის ისტორია.

ენდოკრინოლოგის კონსულტაცია და შესაბამისი ლაბორატორიული ტესტები ხელს უწყობს გულის დისფუნქციის მიზეზების დადგენას თირეოტოქსიკოზისა და ჰორმონალური ხასიათის სხვა დაავადებების დროს. მიოკარდიუმის დაზიანების ინფექციური და იმუნური ანთებითი მექანიზმების იდენტიფიცირება სეროლოგიური მეთოდებით ასევე შეუძლია გარკვევას გულისთვის დამახასიათებელი ცვლილებების გენეზისი. ძირითადი გულ-სისხლძარღვთა დაავადების ნიშნების არარსებობის და გულის მეორადი დაზიანებისა და სპეციფიკური კარდიომიოპათიის მტკიცებულების არარსებობის შემთხვევაში, შესაძლებელია DCM-ის იდიოპათიური ფორმის დიაგნოსტიკა. ამავდროულად, ასეთი ვრცელი კლინიკური და ინსტრუმენტული გამოკვლევის შედეგები არ შეიძლება იგნორირებული იყოს და უნდა აისახოს დიაგნოზში. ამ შესაძლებლობას იძლევა კარდიომიოპათიების ახალი კლასიფიკაცია MOGE(S). მისი თითოეული ზემოთ ჩამოთვლილი ელემენტი შეიცავს შეფასების რამდენიმე (ათამდე ან მეტ) ვარიანტს, რომლებიც განისაზღვრება კვლევის შედეგებით. ამრიგად, კლინიკური და დიაგნოსტიკური ინდიკატორების უმეტესობა შედის CMP-ის კლასიფიკაციის მახასიათებლებში. გარდა ამისა, ასეთი გაფართოებული კლასიფიკაცია საშუალებას გაძლევთ სწრაფად და ზუსტად განსაზღვროთ პაციენტის ზოგადი გაგება, მისი მდგომარეობა და პროგნოზი და ასევე მიუთითოთ მართვის ტაქტიკის შესაძლო ვარიანტები.

კლინიკური მაგალითი. პაციენტი ზ., 49 წლის, შემოიყვანეს კარდიოლოგიურ განყოფილებაში 2016 წლის მარტში ჩივილებით სუნთქვის უკმარისობით დასვენების დროს, დახრჩობის შეტევები ჰორიზონტალურ მდგომარეობაში, დაღლილობა, დისკომფორტი გულის არეში მცირე ფიზიკური აქტივობით და შეშუპება. ფეხებს. ანამნეზიდან: არ არის მემკვიდრეობა, არ არის პროფესიული საფრთხე, არ ეწევა, უარყოფს ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენებას. გაზრდილი არტერიული წნევა (BP) აღინიშნება 10 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში

160/100 მმ Hg-მდე. Ხელოვნება. არ აქვს სუბიექტური შეგრძნებები, რეგულარულად არ იღებს ანტიჰიპერტენზიულ თერაპიას. 2013 წლიდან მაწუხებს ქოშინი, სისუსტე ფიზიკური აქტივობის დროს, კიბეებზე ასვლა მე-2-3 სართულზე, პერიოდული შეკუმშვა, ზომიერი ინტენსივობის ტკივილი გულის არეში, რომელიც ვლინდება 200 მ ან მეტი სიარულის დროს. , თავისუფლდება დასვენებით 5-10 წუთის შემდეგ . ორი წლის განმავლობაში იგი აღნიშნავს ქოშინის თანდათან მატებას ორთოპნოემდე, ქვედა კიდურების შეშუპების გამოჩენა, კარდიალგია მცირე ფიზიკური დატვირთვით.

EchoCG-ზე 2013 წლის დეკემბრიდან: მარცხენა ატრიუმი (LA) - 5.0 სმ; მარცხენა პარკუჭის საბოლოო ზომა რელაქსაციის დროს (დიასტოლია) (LV EDR) არის 7,3 სმ; მარცხენა პარკუჭის საბოლოო ზომა შეკუმშვის დროს (სისტოლა) (LV ESD) - 6,2 სმ; მარცხენა პარკუჭის (LV) განდევნის ფრაქცია (EF) - 33%; პარკუჭთაშუა ძგიდე (IVS) - 0,9 სმ; მარცხენა პარკუჭის უკანა კედელი (PLW) - 0,9 სმ; აორტა გაფართოებულია, შესქელებულია; რეგურგიტაცია მიტრალურ სარქველზე (MV) მე-2 ხარისხის, სამკუთხედის სარქველზე (TC) - 1 ხარისხი; წინაგულების და LV-ის დილატაცია; ორივე პარკუჭის დიასტოლური დისფუნქცია (DD); LV სისტოლური დისფუნქცია; ფილტვის ჰიპერტენზიის (PH) ნიშნები.

2014 წლის მარტში ის კორონარული არტერიის დაავადების დიაგნოზით საავადმყოფოში გადაიყვანეს. იშემიური დილატაციური კარდიომიოპათია. LV მიოკარდიუმის შეკუმშვის დაქვეითება (EF - 38%). ჰიპერტენზია (HTN) ეტაპი 3, ეტაპი I, რისკი 4. ექოკარდიოგრაფიაზე 2014 წლის მარტიდან: LA - 4,9 სმ, LV EDR -7,2 სმ, LV ESD - 5,7 სმ, LVEF - 38 %, IVS - 1,1 სმ, LVSP - 1,0 სმ , ზომიერი PH, ფილტვის არტერიის სისტოლური წნევა (SPAP) - 46 მმ Hg. Ხელოვნება.; რეგურგიტაცია MV-ზე III ხარისხის, TC - II ხარისხის, ფილტვის სარქველზე (PA) II ხარისხის, დამატებითი ტრაბეკულა IVS-სა და გვერდითი კედელს შორის LV-ის შუა მესამედში; დიასტოლური დისფუნქცია (DD), ქვედა ღრუ ვენის კოლაფსი (IVC) ინსპირაციის დროს 50%-ზე მეტი; გულის ღრუების გაფართოება LV კონტრაქტურობის დაქვეითებით.

მკურნალობა მოიცავდა მარყუჟის დიურეტიკებს, ალდოსტერონის ანტაგონისტებს, ნიტრატებს, ბეტა-ბლოკატორებს

მკურნალობის დროს აღინიშნა დადებითი დინამიკა, მაგრამ 4 თვის შემდეგ პაციენტმა შეწყვიტა მედიკამენტების მიღება ზოგადი მდგომარეობის მნიშვნელოვანი გაუმჯობესების გამო. ერთი წლის განმავლობაში, გულის უკმარისობის ნიშნები პროგრესირებდა, ხელახლა გაჩნდა დახრჩობის შეტევები და ფეხებში შეშუპება.

2016 წელს მიღებისას მდგომარეობა იყო საშუალო სიმძიმის, ორთოპნოე, ფერმკრთალი. 1-ლი ხარისხის სიმსუქნე (BMI - 32,7 კგ/მ2), შეშუპება ფეხების შუამდე, სუნთქვის სიხშირე (RR) - 24 წუთში, სუნთქვა უხეში, ქვედა ნაწილებში დასუსტებული, ერთჯერადი წვრილი ბუშტუკოვანი ტენიანი რალები. გულის სიბნელეების მარცხენა საზღვარი არის წინა ღერძული ხაზის გასწვრივ. გულის ხმები ჩახლეჩილია, რიტმი რეგულარულია, სისტოლური შუილი მწვერვალზე და ბოტკინის წერტილში. გულისცემა - 120 დარტყმა/წთ, არტერიული წნევა - 140/90 მმ Hg. არტ., ღვიძლის ზომები კურლოვის მიხედვით არის 11x9x8 სმ, კიდე გლუვი, უმტკივნეულო, ელენთა არ არის საგრძნობი.

ლაბორატორიული მონაცემები: ESR - 25 მმ/სთ; CBC: ლეიკოციტები - 4,7x109/ლ; ერითროციტები - 4,11x1012/ლ; ჰემოგლობინი - 122 გ/ლ; ნეიტრალური - 72%; ეოზინოფილები - 3%; მონოციტები - 5%; ლიმფოციტები - 20%; თრომბოციტები - 339x109/ლ; OAM: ჩალისფერი ყვითელი, გამჭვირვალე, ud. წონა - 1023, pH - 5,0; პროტეინის ნეგ., შაქრის უარყოფით; ლეიკოციტები - 1-2 ხედვის ველზე; სისხლის წითელი უჯრედები - 0-1 ხედვის არეში; ეპითელიუმი - 1-2 ხედვის არეში. ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ბილირუბინი - 9,0 მკმოლ/ლ; გლუკოზა - 5,1 მმოლ/ლ; შარდოვანა - 5,2 მმოლ/ლ; ნარჩენი აზოტი - 26 მგ/%; კრეატინინი - 108,0 მკმოლ/ლ; ქოლესტერინი - 3,7 მმოლ/ლ; ALT - 36.0 ე/ლ; AST - 24.0 ე/ლ; ტუტე ფოსფატაზა - 199,0 სე/ლ; GTP გამა - 78,0 ე/ლ; CPK - 83 ე/ლ; LDH - 289,0 ე/ლ. კოაგულოგრამა: ფიბრინოგენი A - 2,4 გ/ლ; ფიბრინოგენი B უარყოფით; APTT -32 ს, INR - 1,79; PTV - 22 წ; პროთრომბინი - 100%.

ეკგ (ნახ. 1) აჩვენებს სინუსურ ტაქიკარდიას 120 დარტყმა/წთ, გულის ელექტრული ღერძის (EOS) მკვეთრი გადახრა მარცხნივ (ალფა კუთხე მინუს 30°), ST დეპრესია 1 მმ.

ბრინჯი. 1. ეკგ, 2016 წლის მარტი

V5, V6-ში; RV5 > RV4. მარცხენა შეკვრის ტოტის არასრული ბლოკადა, ძირითადად, წინა ტოტის მიდამოში; LV ჰიპერტროფია (LVH); QRS ძაბვის დაქვეითება სტანდარტულ და გაძლიერებულ კიდურებში.

ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგზე (HMECG): ერთჯერადი პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლები; ST იზოლინზე; T უარყოფითი; ხისტი ცირკადული რიტმის პროფილი. გულმკერდის რენტგენის მიხედვით, ფილტვის ნიმუშის დიფუზური გაძლიერება ინფილტრაციულ-სისხლძარღვოვანი კომპონენტის გამო. შინაგანი ორგანოების ულტრაბგერითი გამოკვლევა: ქრონიკული ქოლეცისტიტის ნიშნები, პანკრეასის სტეატოზი, ფარისებრი ჯირკვლის მარჯვენა წილის კვანძი, ორმხრივი ჰიდროთორაქსი (თავისუფალი სითხე დაახლოებით 50 მლ).

EchoCG-ზე: დიფუზური LV ჰიპოკინეზი, აკინეზიის უბნები IVS-ის ბაზალურ, შუა და აპიკალურ სეგმენტებში, ქვედა კედლის აპიკალური სეგმენტი; პარკუჭების გლობალური კონტრაქტული ფუნქციის დაქვეითება: LVEF - 18% სიმპსონის მიხედვით, RV Sm -8 სმ/წმ; ყველა კამერის მნიშვნელოვანი დილატაცია (ნახ. 2); LA - 5,3 სმ; CDR - 7,5 სმ; CSR - 6,9 სმ (ნახ. 3), მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის მასა (LVMM) - 542 გ; LVMI - 252 გ/მ2; მარჯვენა წინაგულის (RA) მოცულობა -120 მლ; მარჯვენა პარკუჭის ანტეროპოსტერიული ზომა (RVA) - 3,2 სმ დასკვნა: ორივე პარკუჭის სისტოლური და დიასტოლური დისფუნქცია; მძიმე მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია (LVH), გულის ყველა კამერის გაფართოება, MV, TC და PA სარქვლის მნიშვნელოვანი უკმარისობა; ფილტვის ჰიპერტენზია (PH) ეტაპი I, MPAP - 40 მმ Hg. Ხელოვნება.

მიღებული მონაცემების საფუძველზე დაისვა შემდეგი დიაგნოზი: „დილატირებული კარდიომიოპათია. მარცხენა შეკვრის ტოტის არასრული ბლოკადა, უპირატესად წინა ტოტის. ორივე პარკუჭის გლობალური კონტრაქტურული ფუნქციის დაქვეითება (LVEF 30% გამონადენის დროს). III ხარისხის მიტრალური სარქვლის უკმარისობა, II ხარისხის ტრიკუსპიდური სარქველი, I-II ხარისხის ფილტვის სარქველი. ჰიპერტენზიის სტადია 2, ხარისხი I, რისკი 4. მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია. გულის ქრონიკული უკმარისობა 2B, FC 4, გულის ასთმის ეპიზოდები, 1-ლი ხარისხის ფილტვის ჰიპერტენზია, მცირე ორმხრივი ჰიდროთორაქსი. სიმსუქნე 1-ლი ხარისხის ფოკალური ცვლილებები ფარისებრი ჯირკვლის მარჯვენა წილში. ქრონიკული ქოლეცისტიტი არასრული რემისიის სტადიაში, ნაღვლის შლამი“.

მკურნალობა მოიცავდა: ბისოპროლოლი 2,5 მგ, პერინდო-პრილი 5 მგ, ფუროსემიდი 40 მგ IV, ტორასემიდი 10 მგ, ასას 100 მგ, სპირონოლაქტონი 100 მგ, ივაბრადინი 7,5 მგ. მკურნალობის დროს დაფიქსირდა დადებითი დინამიკა, შემცირდა ტაქიკარდია და ქოშინი, გაქრა შეშუპება. ტესტი 6 წუთის ფეხით 450 მ (CHF FC2). დადებითი დინამიკა EchoCG-ზე: LVEF-ის მატება 18-დან 30%-მდე, მარჯვენა წინაგულის მოცულობის შემცირება, MPAP-ის დაქვეითება 40-დან 36 მმ Hg-მდე. Ხელოვნება. პაციენტი მე-17 დღეს დამაკმაყოფილებელი მდგომარეობით გაწერეს. რეკომენდებულია ცხოველური ცხიმების, სუფრის მარილისა და ადვილად მოსანელებელი ნახშირწყლების შემზღუდველი დიეტის დაცვა, არტერიული წნევის და გულისცემის კონტროლი, მკურნალობის გაგრძელება: ბისოპროლოლი 2,5 მგ/დღეში, პერინდოპრილი 2,5 მგ/დღეში, ივაბრადინი 7,5 მგ/დღეში, შემდეგ

YUSPI1ALIIR1 rttxi Mit, tt1, yyt 1CH4M 0h, w, 0| ,)ჩა

UMMCMMm*! ცდოლპიენმმ

UM «CM.W

xotisemmm

rocnHiwbwiri *U0 MO» UM MM»1»

n»*t» RLIA მაი უტა II 17 41U

i L «>I»|AG1 L> I

DpAvCHOMKya

*“U071.No4 1IHKHR

ბრინჯი. 2. EchoCG, 4-კამერიანი პოზიცია. სიმფსონის მოცულობის შეფასება: ყველა კამერის გადიდება

(MPNMMMP *m>"<* »к N tv >* "" გ იმ<*» пь II

yush-shloch mn/tmaMyablm i.w iyaZttdolyas "."

ბრინჯი. 3. EchoCG, M-რეჟიმი. LV შეფასება: დილატაცია, გლობალური კონტრაქტურობის დაქვეითება

რასემიდი 5 მგ/დღეში, სპირონოლაქტონი 100 მგ/დღეში, ასას 100 მგ/დღეში. გაწერის შემდეგ პაციენტი ერთი წლის განმავლობაში იცავდა ზემოაღნიშნულ რეკომენდაციებს. ბოლო პერიოდში მდგომარეობის გაუარესება არ დაფიქსირებულა, ზომიერი ფიზიკური დატვირთვის დროს (კიბეებზე ასვლა, ნაბიჯის დაჩქარება), რომელსაც თან ახლავს დისკომფორტი პრეკორდიალურ მიდამოში, აღენიშნება ქოშინი.

შემოწმების დროს (2017 წლის აპრილი) მდგომარეობა დამაკმაყოფილებელი იყო. კანს აქვს ფიზიოლოგიური ფერი. სიმსუქნე 1-ლი ხარისხის, BMI - 30 კგ/მ2. შეშუპება არ არის. NPV - 17 წუთში. სუნთქვა ბუშტუკოვანია, არ არის ხიხინი. გულის მარცხენა საზღვარი არის წინა ღერძული ხაზის გასწვრივ. ტონები ჩახლეჩილია, რიტმი სწორია, მწვერვალზე და ბოტკინის წერტილში არის რბილი სისტოლური შუილი. გულისცემა - 80 დარტყმა/წთ, არტერიული წნევა - 120/85 მმ Hg. Ხელოვნება. ღვიძლი კურლოვის მიხედვით - 11*9*8 სმ, კიდე გლუვი, უმტკივნეულო. გამოკითხვის მონაცემები. ეკგ: სინუსური ტაქიკარდია - 80 დარტყმა/წთ, მნიშვნელოვანი დინამიკის გარეშე 2016 წლის მარტთან შედარებით. ტესტი 6 წუთი ფეხით 400 მ (CHF FC2). XMECG: სინუსური რიტმი, საშუალო გულისცემა - 74 დარტყმა/წთ; მთელ სიგრძეზე BG-ის დეპრესია 1 მმ-მდეა; უარყოფითი T ტალღა EchoCG: IVS აპიკალური სეგმენტის დისკინეზია; ქვედა, ინფეროლატერალური, გვერდითი მედიალური სეგმენტების და ქვედა, გვერდითი აპიკალური სეგმენტების ჰიპოკინეზია; მძიმე კონცენტრული LVH; ორივე პარკუჭის ტიპი I DD; ორივე პარკუჭის შეკუმშვის დაქვეითება (LVEF - 30%, RV Sm - 12 სმ/წმ). მარცხენა პალატების გაფართოება. LA - 4,9 სმ, EDR - 7,5 სმ, ESR - 6,3 სმ, LVMM - 522 გ, LVMI - 243 გ/მ2, RA მოცულობა - 49 მლ, RV PV - 2,6 სმ; MC, TC ზომიერი უკმარისობა; PH-ს ნიშნები.

შედეგები და მისი განხილვა. ამ პაციენტში შეუძლებელი იყო DCM-ის მიზეზის ზუსტად დადგენა. არ იყო გამოვლენილი მემკვიდრეობითი ტვირთი, მაგრამ არ არის გამორიცხული ჰიპერტენზიის გავლენა. DCM-ის იშემიური გენეზის შესახებ მონაცემები არ არის გამოვლენილი: კარდიალგია შეიძლება აიხსნას გულის ზომის ზრდით და მისი გადატვირთვის გზით. ყველაზე სავარაუდოა DCM-ის იდიოპათიური ფორმა. კლინიკურ სურათს ახასიათებს ბივენტრიკულური CHF. დასაწყისში აღინიშნა ძლიერი ქოშინი, ზოგადი სისუსტე, პალპიტაცია და ფეხების შეშუპება. DCM-სთვის დამახასიათებელია აგრეთვე მარცხენა შეკვრის ტოტის არასრული ბლოკადა. ამავდროულად, CMECG-ის შედეგების მიხედვით, არ არის არითმიები, დაავადების მიმდინარეობისას გულის ზომა მნიშვნელოვნად არ გაიზარდა, LV-ის კონტრაქტურული ფუნქცია მკვეთრად მცირდება, მაგრამ შენარჩუნებულია რეგულარული მკურნალობით. LVEF-ის შემდგომი შემცირება არ დაფიქსირებულა; დანიშნული წამლის მკურნალობა დაეხმარა პაციენტის ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებას. დაავადების მიმდინარეობის თავისებურებების გათვალისწინებით, მკურნალობის მკაცრი დაცვით და მდგომარეობის რეგულარული ამბულატორიული მონიტორინგით, პროგნოზი ზოგადად ხელსაყრელია.

კვლევის გამჭვირვალობა. კვლევას არ ჰქონია სპონსორობა. ხელნაწერის საბოლოო ვერსიის გამოსაცემად მხოლოდ ავტორები არიან პასუხისმგებელი.

ფინანსური და სხვა ურთიერთობების დეკლარაცია. ყველა ავტორმა მიიღო მონაწილეობა კონცეფციის შემუშავებაში, კვლევის დიზაინში და

ხელნაწერის დაწერა. ხელნაწერის საბოლოო ვერსია ყველა ავტორმა მოიწონა. ავტორები არ არიან

მიიღო საფასური კვლევისთვის.

ლიტერატურა

1. ადრეული არითმული მოვლენები იდიოპათიური დილატაციური კარდიომიოპათიის დროს / P. Losurdo, D. Stolfo, M. Merlo // JACC Clin. ელექტროფიზიოლი. - 2016. - ტ. 2 (5). - გვ.535-543.

2. კადიში, ა.ჰ. ადრეული არითმული რისკის შეფასება იდიოპათიური კარდიომიოპათიაში: დროის ნაყენი შეიძლება იყოს არასწორი წამალი / A.H. კადიში, ჯ.ტ. ჯეიკობსონი // JACC Clin. ელექტროფიზიოლი. - 2016. - ტ. 2 (5). - გვ.544-545.

3. პიანინო, მ.რ. ალკოჰოლური კარდიომიოპათია: გენეტიკური ტესტირების დროა? /ᲑᲐᲢᲝᲜᲘ. პიანინო // J. Am. კოლ. კარდიოლი. -2018წ. -ტ. 71 (20). - გვ.2303-2305.

4. უილკოქსი, ჯ.ე. გენეტიკური კარდიომიოპათიები/J.E. უილკოქსი, რ.ე. ჰერშბერგერი // Curr. აზრი. კარდიოლი. - 2018. -ტ. 33 (3). - გვ.354-362.

5. დეო, რ. ალტერნატიული შერწყმა, შიდა პრომოუტერი, უაზრო შუამავლობით დაშლა ან სამივე. შეკვეცის ვარიანტების განაწილების ახსნა ტიტინში / R. Deo // Circ. გულ-სისხლძარღვთა. გენეტი. - 2016. - ტ. 9. - გვ.419-425.

6. კარდიომიოპათიების კლასიფიკაცია: მიოკარდიუმის და პერიკარდიუმის დაავადებებზე ევროპის კარდიოლოგიის საზოგადოების სამუშაო ჯგუფის პოზიციის განცხადება / P. Elliott, B. Andersson, E. Arbustini // Eur. Heart J. - 2008. - ტ. 29. - გვ.270-276.

7. MOGE(S) კლასიფიკაცია კარდიომიოპათიის ფენოტიპ-გენოტიპის ნომენკლატურისთვის: დამტკიცებულია გულის მსოფლიო ფედერაციის მიერ / E. Arbustini, N. Narula, G. Dec // J. Am. კოლ. კარდიოლი. - 2013. - ტ. 62 (22). - გვ.2046-2072 წ.

8. გენეტიკა და გენოტიპ-ფენოტიპის კორელაციები დილატაციური კარდიომიოპათიის მქონე ფინელ პაციენტებში / O. Akinrinade, L. Ollila, S. Vattulainen // Eur. Heart J. - 2015. -ტ. 36. - გვ.2327-2337.

9. ქვედა კიდურის ციკლის ვარჯიშის ეფექტი მარცხენა პარკუჭის ექოკარდიოგრაფიულ პარამეტრებზე დილატაციური კარდიომიოპათიის პაციენტებში / M. Waseem, N. Yaqoob, M.I. ტარიკი // J. Coll. ექიმები Surg. პაკ. - 2018. - ტ. 28 (5). -გვ.370-373.

10. 2013 ACCF/AHA გაიდლაინი გულის უკმარისობის მართვისთვის: აღმასრულებელი რეზიუმე: კარდიოლოგიის ამერიკული კოლეჯის ფონდის ანგარიში. ამერიკის გულის ასოციაციის სამუშაო ჯგუფი პრაქტიკის გაიდლაინებზე / C. Yancy, M. Jessup, B. Bozkurt // ტირაჟი. - 2013. -ტ. 128. - გვ.1810-1852 წ.

11. დილატაციური კარდიომიოპათიის და კორონარული არტერიის დაავადების შედარება პაციენტებში სიცოცხლისათვის საშიში პარკუჭოვანი არითმიებით: განსხვავებები პრეზენტაციასა და შედეგებში AVID რეესტრში / F. Ehlert, D. Cannom, E. Renfroe // Am. Heart J. - 2001. - ტ. 142. - გვ.816-822.

12. Ingles, J. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice / J. Ingles, R.D. Bagnall, C. Semsarian // Heart Fail Clin. - 2018. - ტ. 14 (2). - გვ.129-137.

13. გენეტიკური ეტიოლოგია ალკოჰოლით გამოწვეული გულის ტოქსიკურობისთვის / ჯ. Ware, A. Amor-Salamanca, U. Tayal // J. Am. კოლ. კარდიოლი. - 2018. - ტ. 22, No71 (20). - გვ.2293-2302.

14. კლინიცისტების კარდიომიოპათიის MOGE(S) კლასიფიკაცია / E. Arbustini, N. Narula, L. Tavazzi // J. Am. კოლ. კარდიოლი. - 2014. - ტ. 64. - გვ.304-318.

15. გენეტიკური კარდიომიოპათიების ეპიდემიოლოგია და კლინიკური ასპექტები / D. Masarone, J.P. Kaski, G. Pacileo // Heart Fail Clin. - 2018. - ტ. 14 (2). - გვ.119-128.

1. ლოსურდო პ, სტოლფო დ, მერლო მ და სხვ. ადრეული არითმული მოვლენები იდიოპათიური დილატაციური კარდიომიოპათიის დროს. JACC Clin Electrophysiol. 2016 წელი; 2 (5): 535-543 წ.

2. Kadish AH, Jacobson JT. ადრეული არითმული რისკის შეფასება იდიოპათიური კარდიომიოპათიაში: დროის ნაყენი შეიძლება იყოს არასწორი წამალი. JACC Clin Electrophysiol. 2016 წელი; 2 (5): 544-545 წწ.

3. პიანინო MR. ალკოჰოლური კარდიომიოპათია: გენეტიკური ტესტირების დროა? J Am Coll Cardiol. 2018 წელი; 71 (20): 2303-2305.

4. Wilcox JE, Hershberger RE. გენეტიკური კარდიომიოპათიები. Curr Opin Cardiol. 2018 წელი; 33 (3): 354-362.

5. Deo R. ალტერნატიული შერწყმა, შიდა პრომოუტერი, უაზრო შუამავლობით დაშლა, ან სამივე; ტიტანში შეკვეცის ვარიანტების განაწილების ახსნა. წრე გულ-სისხლძარღვთა გენი. 2016 წელი; 9: 419-425.

6. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. კარდიომიოპათიების კლასიფიკაცია: მიოკარდიუმის და პერიკარდიუმის დაავადებებზე ევროპის კარდიოლოგთა საზოგადოების სამუშაო ჯგუფის პოზიციის განცხადება. Eur Heart J. 2008; 29: 270-276.

7. არბუსტინი ე, ნარულა ნ, დეკ გ, და სხვ. MOGE(S) კლასიფიკაცია კარდიომიოპათიის ფენოტიპ-გენოტიპის ნომენკლატურისთვის: დამტკიცებულია გულის მსოფლიო ფედერაციის მიერ. J Am Coll Cardiol. 2013 წელი; 62(22):2046-2072 წ.

8. Akinrinade O, Ollila L, Vattulainen S, et al. გენეტიკა და გენოტიპ-ფენოტიპის კორელაციები დილატაციური კარდიომიოპათიის მქონე ფინელ პაციენტებში. Eur Heart J. 2015; 36: 2327-2337.

9. Waseem M, Yaqoob N, Tariq MI, et al. ქვედა კიდურების ციკლის ვარჯიშის ეფექტი ექოკარდიოგრაფიზე

მარცხენა პარკუჭის პარამეტრები დილატაციური კარდიომიოპათიის პაციენტებში. J Coll Physicians Surg Pak. 2018 წელი; 28 (5): 370373.

10. Yancy C, Jessup M, Bozkurt B, et al. 2013 ACCF/AHA გაიდლაინი გულის უკმარისობის მართვისთვის: აღმასრულებელი რეზიუმე: კარდიოლოგიის ამერიკული კოლეჯის ფონდის/ამერიკული გულის ასოციაციის სამუშაო ჯგუფის ანგარიში პრაქტიკის გაიდლაინებზე. ტირაჟი. 2013 წელი; 128: 18101852.

11. Ehlert F, Cannom D, Renfroe E, და სხვ. დილატაციური კარდიომიოპათიის და კორონარული არტერიის დაავადების შედარება პაციენტებში სიცოცხლისათვის საშიში პარკუჭოვანი არითმიებით: განსხვავებები პრეზენტაციასა და შედეგებში AVID რეესტრში. Am Heart J 2001 წელი; 142:816-822.

12. Ingles J, Bagnall RD, Semsarian C. გენეტიკური ტესტირება კარდიომიოპათიებისთვის კლინიკურ პრაქტიკაში. გულის უკმარისობის კლინიკა. 2018 წელი; 14 (2): 129-137.

13. Ware JS, Amor-Salamanca A, Tayal U, et al. გენეტიკური ეტიოლოგია ალკოჰოლით გამოწვეული გულის ტოქსიკურობისთვის. J Am Coll Cardiol. 2018 წელი; 71 (20): 2293-2302.

14. არბუსტინი ე, ნარულა ნ, თავაზი ლ, და სხვ. კარდიომიოპათიის MOGE(S) კლასიფიკაცია კლინიცისტებისთვის. J Am Coll Cardiol. 2014 წელი; 64: 304-318.

15. Masarone D, Kaski JP, Pacileo G, et al. გენეტიკური კარდიომიოპათიების ეპიდემიოლოგია და კლინიკური ასპექტები. გულის უკმარისობის კლინიკა. 2018 წელი; 14 (2): 119-128.

© PA. მუხამეშინა, ი.ა. გიმალეტდინოვა, ნ.ბ. ამიროვი, ლ.რ აბსიალიამოვა, ო.იუ. მიხოპაროვა, A.R. Arslanova, 2018 წ

UDC 616.127-005.8-079.4:616.37-002.1 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).119-124

მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის დიაგნოსტიკის სირთულეები მწვავე პანკრეატიტის მქონე პაციენტში

მუხამეტშინა გუზელ აღზამოვნა, ფ. თაფლი. მეცნიერებანი, რუსეთის ფედერაციის შინაგან საქმეთა სამინისტროს შინაგან საქმეთა სამინისტროს სამედიცინო განყოფილების კლინიკური საავადმყოფოს კარდიოლოგიის განყოფილების კარდიოლოგი თათარსტანის რესპუბლიკაში, რუსეთი, 420059, ყაზანი, ორენბურსკის ტრაქტი, 132, ტელ. 8-929-723-12-91, ელ.ფოსტა: [ელფოსტა დაცულია]

გიმალეტდინოვა ირინა ანატოლიევნა, რუსეთის ფედერაციის შინაგან საქმეთა სამინისტროს სამედიცინო განყოფილების კლინიკური საავადმყოფოს გასტროენტეროლოგიური განყოფილების გასტროენტეროლოგი თათარსტანის რესპუბლიკაში, რუსეთი, 420059, ყაზანი, ორენბურსკის ტრაქტი, 132, ტელ. 8-903-313-12-27, ელ.ფოსტა: [ელფოსტა დაცულია]

AMIROV NAIL BAGAUVICH, ORCID ID: 0000-0003-0009-9103, SCOPUS Au^r ID: 7005357664; დოკ. თაფლი. მეცნიერებათა, რუსეთის ჯანდაცვის სამინისტროს ფედერალური სახელმწიფო საბიუჯეტო საგანმანათლებლო დაწესებულების „ყაზანის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტის“ უმაღლესი საგანმანათლებლო დაწესებულების ზოგადი სამედიცინო პრაქტიკის No1 განყოფილების პროფესორი, რუსეთი 420012, ყაზანი, ქ. ბუტლეროვა, 49, ტელ. 8-843-291-26-76, ელ.ფოსტა: [ელფოსტა დაცულია]

აბსალიამოვა ლეილ რავილოვნა, ხელმძღვანელი. ფედერალური საზოგადოებრივი ჯანდაცვის დაწესებულების გასტროენტეროლოგიური განყოფილება "რუსეთის ფედერაციის შინაგან საქმეთა სამინისტროს გადაუდებელი სამედიცინო დახმარების დეპარტამენტის კლინიკური საავადმყოფო თათარსტანის რესპუბლიკაში", რუსეთი, 420059, ყაზანი, ორენბურსკის ტრაქტი, 132, ტელ. 8-965-608-72-73, ელ.ფოსტა: [ელფოსტა დაცულია]

მიხოპაროვა ოლგა იურიევნა, ხელმძღვანელი. ფედერალური კლინიკური დაწესებულების ფუნქციური დიაგნოსტიკის განყოფილება "რუსეთის ფედერაციის შინაგან საქმეთა სამინისტროს სასწრაფო სამედიცინო დახმარების დეპარტამენტის კლინიკური საავადმყოფო თათარტანის რესპუბლიკაში", რუსეთი, 420059, ყაზანი, ორენბურსკის ტრაქტი, 132, ტელ. 8-937-525-5-261, ელ.ფოსტა: [ელფოსტა დაცულია]

არსლანოვა ალინა რობერტოვნა, KSMA-ს კარდიოლოგიის, რენტგენოლოგიური ენდოვასკულური და გულ-სისხლძარღვთა ქირურგიის განყოფილების რეზიდენტი - რუსეთის ჯანდაცვის სამინისტროს შემდგომი პროფესიული განათლების ფედერალური სახელმწიფო ბიუჯეტის საგანმანათლებლო დაწესებულების ფილიალი RMANPO, 420012, ყაზანი, ქ. . მუშტარი, 11, ტელ. 8-937-773-02-45, ელ.ფოსტა: [ელფოსტა დაცულია]

Აბსტრაქტული. კვლევის მიზანია მწვავე პანკრეატიტის მქონე პაციენტში მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის დიფერენციალური დიაგნოსტიკის გამოცდილების გაცვლა. Მასალა და მეთოდები. წარმოდგენილია კლინიკური შემთხვევა, რომელიც აჩვენებს მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის ატიპიურ განვითარებას და მიმდინარეობას პაციენტში, რომელიც ჰოსპიტალიზებულია რუსეთის ფედერაციის შინაგან საქმეთა სამინისტროს კლინიკურ საავადმყოფოში თათარსტანის რესპუბლიკაში ქრონიკული პანკრეატიტის გამწვავებით, დაავადებული ჰიპერტენზიით და შაქრიანი დიაბეტით. . შედეგები და მისი განხილვა. კლინიკური გამოვლინებიდან გამომდინარე განასხვავებენ მიოკარდიუმის ინფარქტის შემდეგ ფორმებს: ასთმურ, ცერებროვასკულარულ, არითმიულ და კუჭის. კერძოდ, გასტრალგიური ვარიანტის კლინიკური გამოვლინებებია ტკივილი ეპიგასტრიკულ მიდამოში, რომელსაც თან ახლავს სხვადასხვა დისპეფსიური სიმპტომები (გულძმარვა, ღებინება). შემთხვევათა 5%-ში მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტისა და მწვავე პანკრეატიტის კლინიკური გამოვლინებები შეიძლება იყოს მსგავსი, რაც ართულებს დიაგნოზს. მწვავე პანკრეატიტის დროს ტკივილი ლოკალიზებულია მუცლის ზედა ნაწილში და შეიძლება გავრცელდეს მარცხენა მკლავზე, მხრისა და კანთაშორის რეგიონში, რაც ასევე შეიძლება იყოს დამახასიათებელი მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტისთვის. თუმცა, მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის დროს ტკივილის სინდრომის ხანგრძლივობა რამდენიმე საათია, ხოლო მწვავე პანკრეატიტის დროს ტკივილი შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე დღე. მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის შემთხვევების დაახლოებით 8%-ში აღინიშნება ერთჯერადი ღებინება, ხოლო მწვავე პანკრეატიტის დროს ის შეიძლება განმეორდეს და თან ახლდეს მეტეორიზმი და განავლის დარღვევა. ელექტროკარდიოგრამაზე Q ტალღის არარსებობა

კარდიომიოპათიები - სექცია განათლება, შინაგანი დაავადებები აქტუალობა კარდიომიოპათიები რჩება ერთ-ერთი ყველაზე ნაკლებად შესწავლილი.

შესაბამისობა.კარდიომიოპათია რჩება ერთ-ერთ ყველაზე ნაკლებად შესწავლილ კარდიოლოგიურ დაავადებად, რომელიც წარმოადგენს თანამედროვე კარდიოლოგიის აქტიურად განვითარებადი დარგის ობიექტს. მიოკარდიუმის დაავადებების შესწავლის პრობლემისადმი ინტერესი აიხსნება მათი ეტიოლოგიისა და პათოგენეზის შემდგომი შესწავლის აუცილებლობით, მათი კლინიკური გამოვლინებების მრავალფეროვნებითა და არასპეციფიკურობით, მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური და თერაპიული პრობლემების არსებობით. კარდიომიოპათიის სხვადასხვა ფორმის შემთხვევების მუდმივი მატება დაკავშირებულია თანამედროვე დიაგნოსტიკური კვლევის მეთოდების პროგრესთან. ბოლო ათწლეულის განმავლობაში ჩამოყალიბდა ფუნდამენტურად ახალი კონცეფცია "კარდიომიოპათიების" ცნების განსაზღვრასა და მათ ადგილს გულის დაავადებების სტრუქტურაში, რაც დაკავშირებულია სამედიცინო გენეტიკის, მორფოლოგიის, იმუნოლოგიისა და მოლეკულური ენდოკრინოლოგიის მიღწევებთან. ცოდნის თანამედროვე ევოლუციის ანარეკლია შესაბამისი კონცეფციისა და კლასიფიკაციის მუდმივი გადახედვა, განახლება და დაზუსტება.

ტერმინოლოგია და კლასიფიკაცია.ტერმინი "კარდიომიოპათიები" პირველად შემოგვთავაზა W. Brigden-მა (1957 წ.), რომ მოიხსენიოს. უცნობი ეტიოლოგიის პირველადი მიოკარდიუმის დაზიანება . იწვევს გულის დისფუნქციას და არ არის გამოწვეული კორონარული არტერიების, სარქვლოვანი აპარატის, პერიკარდიუმის, სისტემური ან ფილტვის ჰიპერტენზიის დაავადებით, აგრეთვე გულის გამტარი სისტემის დაზიანების ზოგიერთი იშვიათი ვარიანტით. ეს ტერმინი დიდი ხანია გამოიყენება ჩვენს ქვეყანაში და მის ფარგლებს გარეთ უცნობი ეტიოლოგიის მიოკარდიუმის პირველადი დაავადებების აღსანიშნავად. J. Goodwin-ის (1973) კლასიფიკაციის მიხედვით, გამოვლინდა კარდიომიოპათიის სამი ფორმა: დილატაციური (DCM), ჰიპერტროფიული (HCM) და რესტრიქციული (RCMP).

შემდგომში, ახალი დიაგნოსტიკური მეთოდების დანერგვის წყალობით, შესაძლებელი გახდა კარდიომიოპათიის ზოგიერთი ვარიანტის გენეზის დადგენა. ამრიგად, დადგენილია RCM-ის შემთხვევების უმეტესობის მიზეზები - ენდომიოკარდიუმის ფიბროზი, ლოფლერის დაავადება, ფაბრიის დაავადება, გულის ამილოიდოზი. DCM-ის შემუშავებაში დადასტურებულია ვირუსული ინფექციის, აუტოიმუნური პროცესების, მემკვიდრეობითობის და ა.შ როლი და, ამრიგად, კარდიომიოპათიების დასახელება უცნობი ეტიოლოგიის დაავადებებად დიდწილად დაკარგა თავდაპირველი მნიშვნელობა. ნაჩვენებია, რომ ინფექციური, მეტაბოლური, ტოქსიკური და სხვა ხასიათის შინაგანი ორგანოების ცნობილი დაავადებებით, მიოკარდიუმის დაზიანება ხდება მისი ფუნქციების დარღვევით, კარდიომიოპათიის მახასიათებლებს მოგვაგონებს.

კარდიომიოპათიების კლასიფიკაციის მიხედვით (WHO, 1995), კარდიომიოპათია განისაზღვრება, როგორც მიოკარდიუმის დაავადებები, რომლებიც დაკავშირებულია მის დისფუნქციასთან. ისინი იყოფა დილატაციურ (DCM), ჰიპერტროფიულ (HCM), შემზღუდველ (RCMP), არითმოგენურ მარჯვენა პარკუჭოვან და არაკლასიფიცირებულ კარდიომიოპათიებად. უფრო მეტიც, თითოეული კარდიომიოპათია არ ახასიათებს ცალკეულ ნოზოლოგიურ ფორმას, მაგრამ წარმოადგენს მკაფიოდ განსაზღვრულ სინდრომს, მათ შორის გარკვეულ მორფოფუნქციურ და კლინიკურ-ინსტრუმენტულ სიმპტომურ კომპლექსს, რომელიც დამახასიათებელია მიოკარდიუმის დაავადებების ჰეტეროგენული ჯგუფისთვის.

ბრინჯი. 2. კარდიომიოპათიების სახეები. A – ნორმალური, B – DCM,

B – რესტრიქციული კარდიომიოპათია,

G – ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია

ცხრილი 28

კარდიომიოპათიების კლასიფიკაცია (WHO, 1995)

კარდიომიოპათია

კარდიომიოპათია გაგებულია, როგორც გულის კუნთის პირველადი ან მეორადი დაზიანება, რომლის მიზეზი არ არის ანთებითი პროცესი, სიმსივნე ან გულის სისხლძარღვების დაზიანება. ეს არის კოლექტიური სახელწოდება მიოკარდიუმის დაავადებების მთელი ჯგუფისთვის უცნობი ეტიოლოგიით ან დადგენილი მიზეზით.

კარდიომიოპათიების კლასიფიკაცია

1. პირველადი (იდიოპათიური)
   • დილატაციური. პარკუჭების კედლების სისქე არ იზრდება, მაგრამ ხდება გულის ღრუების გაფართოება, რაც იწვევს სისტოლურ დისფუნქციას, გულის გამომუშავების დაქვეითებას და გულის უკმარისობის განვითარებას. ზოგჯერ ეს ტიპი ასევე განიხილება იშემიური კარდიომიოპათია, რომელიც გვხვდება გულის კორონარული დაავადების მქონე ადამიანებში.
   • ჰიპერტროფიული.ერთი პარკუჭის ან ორივეს ერთბაშად კედლის გასქელება 1,5 სმ-ზე მეტი ეს არის საშვილოსნოსშიდა მემკვიდრეობითი ან შეძენილი დეფექტი; შეიძლება იყოს სიმეტრიული ან ასიმეტრიული (უფრო გავრცელებული), ასევე ობსტრუქციული და არა ობსტრუქციული.
   • შემზღუდველი.ის იშვიათია და თავის მხრივ იყოფა გამანადგურებელ და დიფუზურად. ამ კარდიომიოპათიის დროს ხდება მიოკარდიუმის შეკუმშვის ფუნქციის დარღვევა, რის გამოც გულის პალატაში არასაკმარისი სისხლია და წინაგულებზე დატვირთვა მნიშვნელოვნად იზრდება.
   • მარჯვენა პარკუჭის არითმოგენური დისპლაზია. იშვიათი მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელსაც ასევე უწოდებენ ფონტანის დაავადებას. მიოკარდიუმის ქსოვილის ნეკროზი დიდი რაოდენობით ცხიმოვანი დეპოზიტების გამო იწვევს არითმიის სერიოზულ ფორმებს ან გულის გაჩერებას.
2. მეორადი (გამომწვევი მიზეზი)
   • ალკოჰოლური
   • შაქრიანი დიაბეტი
   • თირეოტოქსიკური
   • სტრესული

Მიზეზები

თუ ვსაუბრობთ მეორად დაავადებაზე, მაშინ ცნობილია ეტიოლოგია - როგორც კლასიფიკაციიდან ჩანს, ეს შეიძლება იყოს ალკოჰოლი, მძიმე სტრესული მდგომარეობა, დიაბეტი და ა.შ. პირველადი ტიპის მიზეზი ხშირად დაუდგენელი რჩება; შესაძლო, მეცნიერები ასახელებენ შემდეგს:

• გენეტიკური მიდრეკილება, მემკვიდრეობითი დეფექტი, გენის მუტაციები,
• ეგზოგენური: ვირუსები (კოქსაკი, ჰერპესი, გრიპი, ენტეროვირუსები და სხვ.), ბაქტერიები, სოკოები, ტოქსიკური ნივთიერებების (ალკოჰოლი, მედიკამენტები, მძიმე ლითონები) ზემოქმედება და ა.შ.
• აუტოიმუნური დაავადებები
• მეტაბოლური და კვების დარღვევები, ენდოკრინული დაავადებები
• კუნთოვანი დისტროფიები
• ფეოქრომოციტომა

გართულებები და პროგნოზი

კარდიომიოპათია იწვევს პროგრესირებადი გულის უკმარისობის განვითარებას, ისევე როგორც ისეთ სერიოზულ შედეგებს, როგორიცაა არითმია. თრომბოემბოლია. ეს ყველაფერი უეცარ სიკვდილს ემუქრება. ხელსაყრელი პროგნოზი შეინიშნება პაციენტებში, რომლებმაც გაიარეს კომპეტენტური სისტემური მკურნალობა, ოპერაცია და სარეაბილიტაციო თერაპია.

ჩვენს ცენტრს აქვს ყველა საჭირო აღჭურვილობა კარდიომიოპათიების საფუძვლიანი დიაგნოსტიკისთვის. ეფექტური ქირურგიული მკურნალობისთვის პაციენტებს ვაგზავნით ჩვენს უცხოელ პარტნიორებთან. რეაბილიტაციის კურსი და საჭირო შემდგომი დაკვირვება ასევე შესაძლებელია ჩვენს ცენტრში.

- ეს არის პათოლოგიების ჯგუფი, რომელსაც თან ახლავს გულის კუნთის ფუნქციონირების დარღვევა. არსებობს მიოკარდიუმის დაზიანების რამდენიმე მექანიზმი, რომელიც აერთიანებს ასეთ დაავადებებს.

კარდიომიოპათიის მიზეზები ყველაზე ხშირად გაურკვეველია და დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია თანდაყოლილი დეფექტების არარსებობის უზრუნველყოფა. ასეთი პათოლოგიის სხვადასხვა სახეობა არსებობს და კარდიომიოპათიების კლასიფიკაცია დამოკიდებულია გულში სისხლის მიმოქცევის დარღვევის მახასიათებლებზე.

კარდიომიოპათია არის კოლექტიური ტერმინი უცნობი წარმოშობის მიოკარდიუმის პათოლოგიების ჯგუფისთვის. ასეთი დაავადებების საფუძველია დისტროფიული და სკლეროზული პროცესები გულის უჯრედებში - კარდიომიოციტებში. ისეთი დარღვევით, როგორიცაა კარდიომიოპათია, უმეტეს შემთხვევაში იცვლება გულის პარკუჭების ფუნქციონირება.

დღემდე შეუძლებელი იყო კარდიომიოპათიის ნამდვილი მიზეზების დადგენა. ექსპერტები ამბობენ, რომ ასეთი პათოლოგიები შეიძლება პროგრესირდეს გენების მუტაციური ცვლილებების გამო ან ადამიანში არსებული დაავადებების აქტიური განვითარების შედეგად.

თ ეს დაავადებები შეიძლება დიაგნოზირდეს ნებისმიერი ასაკის ადამიანში, მაგრამ ბავშვებში ისინი გამოვლენილია ბევრად უფრო იშვიათად, ვიდრე მოზრდილებში.

ეს გამოწვეულია იმით, რომ დაავადებათა ეს ჯგუფი მემკვიდრეობითი ხასიათისაა და გულის ფუნქციონირების პრობლემები უკვე შეიძლება აღმოჩნდეს მცირეწლოვან ბავშვებში.

მიზეზები და სიმპტომები

კარდიომიოპათია მოიცავს ნებისმიერ პათოლოგიას, რომელსაც თან ახლავს გულის კუნთის დაზიანება. სინამდვილეში, არსებობს მრავალი მიზეზი, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ასეთი დაავადების განვითარების პროვოცირება.

იმ შემთხვევაში, თუ მიოკარდიუმის ფუნქციონირების დარღვევა ადამიანში გამოვლენილი სხვა დაავადებების შედეგია, მაშინ ისინი საუბრობენ მეორად ან სპეციფიკურ კარდიომიოპათიებზე. წინააღმდეგ შემთხვევაში, კარდიომიოპათიის განვითარების ძირეული მიზეზის დადგენა შეუძლებელია და ექიმები დაავადების პირველად ფორმაზე საუბრობენ.

კარდიომიოპათიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია:

1. თანდაყოლილი დარღვევები ხშირად ხდება კარდიომიოპათიის განვითარების ერთ-ერთი მიზეზი, ანუ ემბრიონის ქსოვილის ფორმირების ეტაპზეც კი ხდება სხვადასხვა გაუმართაობა.
2. შეძენილი მიზეზები ადამიანის ორგანიზმში სხვადასხვა ვირუსების, ტოქსიკური ნივთიერებების და მეტაბოლური პროცესების პრობლემების პროგრესირების შედეგია.
3. შერეული მიზეზები აერთიანებს რამდენიმე ფაქტორს, რომლებიც იწვევენ კარდიომიოპათიის განვითარებას

დაავადება ხშირად გვხვდება ბავშვებში და ის შეიძლება იყოს თანდაყოლილი ან შეძენილი. მეორადი პათოლოგია ვითარდება ორგანოზე გარე და შინაგანი ფაქტორების ზემოქმედების შედეგად, ასევე სხვა დაავადების შედეგად.

ყველაზე გავრცელებული მეორადი მიზეზებია:

• გრძელვადიანი დიეტა, რომელიც ამცირებს საკვები ნივთიერებების და ვიტამინების შემცველობას ადამიანის ორგანიზმში
• არასწორი და არარაციონალური კვება, ჭარბი წონა და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის პათოლოგიები
• მიოკარდიუმში მეტაბოლიზმის დარღვევა ენდოკრინული სისტემის პათოლოგიების შედეგად
• დიდი რაოდენობით ალკოჰოლური სასმელების დალევა
• მედიკამენტების და განსაკუთრებით სიმსივნის საწინააღმდეგო პრეპარატების მიღება
• უჯრედებში სხვადასხვა პათოლოგიური ჩანართების დაგროვება

ბოლო წლებში მეორადი კარდიომიოპათიის გამო სიკვდილიანობა გახშირდა. ასეთი პათოლოგიის განვითარების მიზეზები მრავალფეროვანია და თითოეულ ინდივიდუალურ შემთხვევაში საჭიროა მაღალი ხარისხის და პროფესიული გამოკვლევა.

კარდიომიოპათიის ნიშნებს ბევრი მსგავსება აქვს პროგრესირებადი კარდიომიოპათიის კლინიკურ სურათთან.

სამედიცინო პრაქტიკა აჩვენებს, რომ ამ დაავადებით პაციენტები ყველაზე ხშირად უჩივიან:

• გაიზარდა სხეულის დაღლილობა
• კიდურების მუდმივი შეშუპება
• პაროქსიზმული ტკივილი გულის არეში
• სისუსტე და თავბრუსხვევა
• ქოშინის შეტევები
• ძილის პრობლემები

ასეთი სიმპტომების გამოჩენა იმაზე მეტყველებს, რომ ადამიანს აქვს გულის შეკუმშვის დარღვევა და მისი სისხლმომარაგების პრობლემა. თუ ასეთი ნიშნები გამოჩნდება, რაც შეიძლება მალე უნდა მიმართოთ ექიმს, რაც საშუალებას მოგცემთ მიიღოთ დროული ზომები.

კლასიფიკაცია

გულის ასეთი პათოლოგიების შესწავლისას მეცნიერებმა შეძლეს დაედგინათ მათი ინდივიდუალური კლასიფიკაცია, რომლის მიხედვითაც ისინი იყოფა ორ ტიპად: პირველადი და მეორადი.

თუ შეუძლებელია პათოლოგიის განვითარების მიზეზის დადგენა, მაშინ დიაგნოზირებულია პირველადი დაავადება, რომელიც კლასიფიცირდება შემდეგ ტიპებად:

• შემზღუდველი კარდიომიოპათია. ამ აშლილობას თან ახლავს მიოკარდიუმის სიმტკიცე, როდესაც გულის კამერები მცირე მოცულობით სისხლით არის სავსე. ამ პათოლოგიური მდგომარეობის შედეგია დიასტოლური დისფუნქციის გაჩენა და. რესტრიქციული კარდიომიოპათიის ძირითად მიზეზად გენეტიკური მუტაციები ითვლება.
• . ამ პათოლოგიას ახასიათებს ერთ-ერთი პარკუჭის კედლის გასქელება გულის ღრუების გამოხატული გაფართოების გარეშე. ამ დაავადების განვითარების ძირითადი მიზეზი სხვადასხვა გენეტიკური დეფექტებია. ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია იყოფა სიმეტრიულ, ობსტრუქციულ, არაობსტრუქციულ, აპიკალურ და ასიმეტრიულ. სამედიცინო პრაქტიკა გვიჩვენებს, რომ ყველაზე ხშირად პაციენტებს დიაგნოზირებენ ჰიპერტროფიული ობსტრუქციული კარდიომიოპათია.
• . ამ ტიპის დაავადებას ახასიათებს გულის შეკუმშვის ფუნქციის სხვადასხვა დარღვევა მისი კამერების გაფართოების გამო. ამ ტიპის პათოლოგიის განვითარება აიხსნება იმუნური და გენეტიკური დარღვევებით.

თუ დიაგნოზმა ვერ დაადგინა დაავადების მიზეზი, მაშინ ისინი საუბრობენ მეორად კარდიომიოპათიაზე. სინამდვილეში, ის უფრო საშიშია ადამიანის სიცოცხლისთვის, ვიდრე პირველადი. ექსპერტები ამბობენ, რომ ხშირად სიკვდილის მთავარი მიზეზი მეორადი კარდიომიოპათიაა, რომელიც მძიმე ფორმით პროგრესირებს ადამიანის ორგანიზმში.

კარდიომიოპათიის შესახებ მეტი ინფორმაცია შეგიძლიათ იხილოთ ვიდეოში:

დაავადების მეორადი სახეობა იყოფა შემდეგ ტიპებად:

1. ალკოჰოლური კარდიომიოპათია. ამ ტიპის პათოლოგიას ახასიათებს ორგანოთა მძიმე დაზიანება ალკოჰოლური სასმელების ხანგრძლივი გამოყენების შედეგად. ამ დაავადების დამახასიათებელი გამოვლინებაა გულის უკმარისობა და ზოგჯერ მიოკარდიუმის იშემია. ალკოჰოლური კარდიომიოპათია ხშირად სიკვდილის მიზეზია.
2. ტოქსიკური კარდიომიოპათია. გულის მუშაობაში პრობლემების გამოჩენა დაკავშირებულია ადამიანის ორგანიზმზე რაიმე ძლიერი ტოქსინების ხანგრძლივ ზემოქმედებასთან.
3. იშემიური კარდიომიოპათია. მიოკარდიუმის დაავადება პროვოცირებული სხვადასხვა დიფუზური მორფოფუნქციური დარღვევებით, რომლებიც წარმოიქმნება მიოკარდიუმის ქრონიკული ან მწვავე იშემიის შედეგად. ამ ტიპის დაავადებას ახასიათებს გულის უკმარისობა და გულის პალატების გაფართოება.
4. დისჰორმონალური კარდიომიოპათია. ამ პათოლოგიას თან ახლავს გულის კუნთის არაანთებითი დაზიანება, რაც ხდება მიოკარდიუმში სხვადასხვა მეტაბოლური დარღვევების გამო სქესობრივი ჰორმონების არასაკმარისი შემცველობისას.
5. დისმეტაბოლური კარდიომიოპათია. გულის ასეთი უკმარისობა იწყებს პროგრესირებას ორგანოს ხანგრძლივი გადატვირთვის ფონზე და ორგანიზმის ჰომეოსტაზის დარღვევის შედეგად. ყველაზე ხშირად, ამ ტიპის პათოლოგია დიაგნოზირებულია ახალგაზრდა პაციენტებში, რომლებიც აქტიურად არიან ჩართულნი სპორტში.
6. მეტაბოლური კარდიომიოპათია. ამ პათოლოგიას ახასიათებს მიოკარდიუმის დისტროფია და გულის ფუნქციის უკმარისობა, რაც ხდება მიოკარდიუმში მეტაბოლური და ენერგიის გამომუშავების პროცესების უკმარისობის შედეგად.
7. ტაკოცუბოს კარდიომიოპათია. ეს დაავადება არაიშემიური ტიპისაა, რომელიც გამოხატულია გულის უკმარისობითა და გულმკერდის ტკივილით. განვითარების ძირითად მიზეზად ითვლება მძიმე ემოციური სტრესი და შეინიშნება მიოკარდიუმის შეკუმშვის უეცარი დაქვეითება.

ყველა ჩამოთვლილი ტიპის გარდა, არსებობს ამ პათოლოგიის კიდევ ერთი ფორმა - დაუზუსტებელი კარდიომიოპათია. იგი ხასიათდება გარკვეული სპეციფიკური პირობების წარმოქმნით, რომლებიც არ შეიძლება მიეკუთვნებოდეს არსებულ ტიპებს.

პათოლოგიის დიაგნოზი და მკურნალობა

კარდიომიოპათიების დიაგნოსტიკისას განსაკუთრებული ყურადღება ეთმობა დაავადების კლინიკურ სურათს და ჩატარებულ ინსტრუმენტული კვლევების მაჩვენებლებს. დღეს ის ითვლება გულის სხვადასხვა დარღვევის გამოვლენის მთავარ გზად.

კონკრეტული ტიპის დიაგნოზის დასადგენად, ექიმები ფართოდ იყენებენ შემდეგ დიაგნოსტიკურ მეთოდებს:

• რადიოგრაფია
• ელექტროკარდიოგრამა
• CT სკანირება
• ზონდირება

როდესაც პაციენტს დაუსვეს ამა თუ იმ ტიპის დაავადების დიაგნოზი, პირველად შეირჩევა კარდიომიოპათიის წამლის თერაპია. დიურეზულები ინიშნება ფილტვის და სისტემური ვენების შეშუპების შესამცირებლად.

გულის გლიკოზიდები გამოიყენება მიოკარდიუმის კონტრაქტურასთან დაკავშირებული პრობლემების იდენტიფიცირებისთვის და მისი სატუმბი ფუნქციის დარღვევით.

ანტიარითმული პრეპარატების მიღება ხელს უწყობს გულის რითმის კორექტირებას, ხოლო ანტიკოაგულანტებით და ანტითრომბოციტული საშუალებებით მკურნალობა ხელს უწყობს თრომბოემბოლიური გართულებების აღმოფხვრას.

პათოლოგიის სიმძიმისა და მისი ბუნების გათვალისწინებით, შეიძლება გამოყენებულ იქნას თერაპიის სხვა უფრო რადიკალური მეთოდები:

1. ქირურგიული ჩარევა შეიძლება ჩატარდეს სხვადასხვა ტიპის კარდიომიოპათიის დროს, მაგრამ უმეტეს შემთხვევაში იგი გამოიყენება ჰიპერტროფიული ობსტრუქციული გულის პათოლოგიის აღმოსაფხვრელად.
2. ღეროვანი უჯრედების გამოყენებით მკურნალობა ყველაზე ხშირად ტარდება პაციენტში დილატაციური კარდიომიოპათიის გამოვლენისას
3. გულის გადანერგვა ტარდება მხოლოდ უკიდურესად მოწინავე შემთხვევებში

დღემდე, მედიცინას ჯერ კიდევ არ შეუძლია შეიმუშაოს უნივერსალური მკურნალობის რეჟიმი გულის ასეთი რთული დაავადებებისთვის. დროული სამედიცინო დახმარება აადვილებს პაციენტებს სიცოცხლეს და ახანგრძლივებს მას, მაგრამ ამავდროულად, სიკვდილიანობა მაღალ დონეზე რჩება.