გადაუდებელი დახმარება ჰემოლიზური კრიზისისთვის. ჰემოლიზური კრიზისის მკურნალობა სისხლის აღდგენა ჰემოლიზური კრიზისის შემდეგ

დაავადებას ახასიათებს სიმპტომების თანდათანობითი მატება, ხოლო ძირითადი ჩივილები, რომლებსაც პაციენტები აღენიშნებათ არის ზოგადი ჩივილები: შესრულების დაქვეითება, სისუსტე, სისუსტე, სიცივის აუტანლობა. პაციენტების უმეტესობა, სიცივის ზემოქმედების შემდეგ, აღნიშნავს თითების, ფეხის თითების, ყურებისა და ცხვირის წვერების სილურჯეს და შემდეგ სითეთრეს. მკვეთრი ტკივილი ჩნდება კიდურებში. სიცივეზე ხანგრძლივი ზემოქმედების შემდეგ ასეთ პაციენტებს ხშირად უვითარდებათ თითების განგრენა.
ზოგიერთ პაციენტს გაციების შემდეგ უვითარდება ჭინჭრის ციება. ზოგიერთ შემთხვევაში, ღვიძლი და ელენთა იზრდება.
სისხლის სურათი
ჰემოგლობინის დონე უმეტეს პაციენტებში მერყეობს 80-დან 100 გ/ლ-მდე. ლეიკოციტებისა და თრომბოციტების შემცველობა ჩვეულებრივ არ მცირდება.
აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის ცივ ფორმას ახასიათებს სისხლის წითელი უჯრედების აუტოაგლუტინაციით, რომელიც ვლინდება დაუყოვნებლივ სისხლის შეგროვების დროს და ხშირად ერევა სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის და ESR-ის განსაზღვრაში. ხშირად ხდება ნაცხის ავტოაგლუტინაცია. ეს აგლუტინაცია შექცევადია და მთლიანად ქრება გაცხელებისას. ბილირუბინის შემცველობა ნორმალურია ან ოდნავ გაიზარდა. რიგ პაციენტებში სისხლის ცილოვანი ფრაქციების შესწავლისას გამოვლენილია ცალკეული ცილოვანი ფრაქცია, რომელიც წარმოადგენს ცივ ანტისხეულებს. პროტეინი (თავისუფალი ჰემოგლობინი) გვხვდება ზოგიერთი პაციენტის შარდში. თუმცა, ჰემოგლობინურია არ შეიძლება ჩაითვალოს დაავადების საერთო სიმპტომად.
დიაგნოსტიკა
ზომიერი ანემიის კომბინაცია სისხლის წითელი უჯრედების განადგურების ნიშნებით, ESR-ის მკვეთრი აჩქარება, რეინოს სინდრომი, სისხლის ცილის ფრაქციების ცვლილებები, სისხლის ჯგუფის განსაზღვრისა და სისხლის წითელი უჯრედების დათვლის შეუძლებლობა ეჭვქვეშ აყენებს ჰემაგლუტინინის დაავადებას და გამოკვლევას. სრული ცივი აგლუტინინები.
დაავადების მიმდინარეობა ჩვეულებრივ ქრონიკულია. კლინიკური გამოვლინებები უფრო გამოხატულია ზამთარში და ზოგჯერ თითქმის მთლიანად არ არის ზაფხულში. პაციენტების უმეტესობას არ აქვს კრიზისი. იდიოპათიური ფორმის აღდგენა პრაქტიკულად არ ხდება. უკიდურესად იშვიათია, რომ დაავადება სიკვდილით დასრულდეს. ზოგჯერ იმუნური ჰემოლიზური ანემიის ცივი ფორმა შეინიშნება ეპიზოდის სახით ვირუსული ინფექციების დროს (გრიპი, ინფექციური მონონუკლეოზი) ან ასეთი ინფექციის დროს ტემპერატურის შემცირებისთანავე. ამ შემთხვევებში შეიძლება გამოჩნდეს დაავადების კლინიკური ნიშნებიც (რეინოს სინდრომი, გადიდებული ელენთა, ჰემოგლობინის დაქვეითება, ESR-ის მკვეთრი მატება, სისხლის ჯგუფის განსაზღვრის შეუძლებლობა), მაგრამ ყველა ეს ფენომენი მთლიანად ქრება 1-2 თვის შემდეგ.
პაროქსიზმული ცივი ჰემოგლობინურია. ეს პათოლოგია აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის უიშვიათესი ფორმაა. დაავადებას ახასიათებს შემცივნება, ცხელება, გულისრევა, ღებინება, ძლიერი ხშირად აუტანელი მუცლის ტკივილი და შავი შარდის გამოჩენა ჰიპოთერმიიდან გარკვეული პერიოდის შემდეგ. ზოგჯერ, როგორც ცივი აგლუტინინის დაავადების შემთხვევაში, გამოხატულია რეინოს სინდრომი.
კრიზისის დროს ელენთა ხანდახან იზრდება და ჩნდება სიყვითლე.
ჰემოგლობინის შემცველობა პაროქსიზმული ცივი ჰემოგლობინურიის დროს კრიზისის გარეთ ნორმალურია. ზამთარში ხშირი კრიზისების დროს ჰემოგლობინის შემცველობა შეიძლება დაეცეს 70-80 გ/ლ-მდე რეტიკულოციტების შემცველობის მატებით და ძვლის ტვინის წითელი ყლორტის გაღიზიანებით.
კრიზისის დროს ლეიკოციტების რაოდენობა ხანდახან მცირდება, ხანდახან ვლინდება უმნიშვნელო თრომბოციტოპენია, შარდში დიდი რაოდენობით ცილა გვხვდება და ფარულ სისხლზე გრეგერსენის ტესტი დადებითია. კრიზისის შემდეგ ხანდახან ჰემოსიდერინურია (ჰემოსიდერინი შარდში) რჩება მცირე ხნით.
დიაგნოსტიკა
აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია არის დაავადებათა ჰეტეროგენული ჯგუფი, რომელსაც ახასიათებს საერთო სიმპტომი (ანემია სისხლის წითელი უჯრედების გაზრდილი განადგურების ნიშნებით). სწრაფად განვითარებადი ანემია ტემპერატურის ზრდით 38-39 ° C-მდე, სკლერის გაყვითლება ან მუქი შარდის გამოჩენა და ESR-ის მომატება პირველ რიგში აუცილებელს ხდის აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის გამორიცხვას. უფრო ხშირად გამოვლენილია ბილირუბინისა და რეტიკულოციტების შემცველობის ზრდა. ზოგჯერ გამოვლენილია ელენთა და ღვიძლის გადიდება. ხშირად ასეთ პაციენტებს შეცდომით აგზავნიან ინფექციურ საავადმყოფოებში მწვავე ჰეპატიტის ეჭვმიტანილებით. იქ ისინი აღმოაჩენენ მძიმე ანემიას და ლეიკოციტოზის მიელოციტებზე გადასვლას და შეცდომით ვარაუდობენ მწვავე ან ქრონიკულ ლეიკემიას, მაგრამ ძვლის ტვინში ბლასტური უჯრედები არ არის ნაპოვნი და გამოვლენილია წითელი ყლორტის გაღიზიანება. ეს კლინიკური სურათი ყოველთვის არ ხდება. ზოგჯერ ჰიპერბილირუბინემია და სპლენომეგალია არ არის. შარდი შეიძლება იყოს წითელი, გაზრდილი ცილის შემცველობით, რაც ექიმს აძლევს მწვავე გლომერულონეფრიტის ეჭვის საფუძველს. თუმცა, სისხლის წითელი უჯრედების არარსებობა წითელ შარდში და შარდის დადებითი რეაქცია ფარულ სისხლზე ეჭვს იწვევს აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის ჰემოლიზინის ფორმაზე ან მარჩიაფავა-მიშელის დაავადებაზე.
აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის ასიმპტომური ფორმები, რომლებიც არ იწვევს მძიმე ჰემოლიზურ კრიზებს, შესაძლებელია როგორც არასრული სითბოს, ასევე სრული ცივი აგლუტინინების არსებობისას. ზომიერი ანემია და ESR-ის მკვეთრი მატება ხშირად იწვევს ექიმს კიბოს შესახებ ფიქრისკენ. ამავდროულად, პაციენტში უშედეგოდ ეძებენ სხვადასხვა ორგანოებისა და სისტემების სიმსივნეებს. თუმცა, რეტიკულოციტების, ბილირუბინის შემცველობის შესწავლა და გადიდებული ელენთის გამოვლენა მიუთითებს სისხლის წითელი უჯრედების აუტოიმუნური განადგურების ფორმაზე. ექიმმა უნდა განმარტოს, თუ როგორ იტანს პაციენტი სიცივეს.
ნათესავებში იგივე დაავადების არარსებობა, ჰემოლიზური ანემიის პირველი გამოჩენა სრული ჯანმრთელობის დროს, ESR-ის მომატება და ჰემოლიზური ანემიის კომბინაცია თრომბოციტოპენიასთან აუტოიმუნურ ჰემოლიზურ ანემიას უფრო სავარაუდოს ხდის. ამ დიაგნოზის დადასტურება შესაძლებელია მხოლოდ სპეციალური მეთოდების გამოყენებით.
სეროლოგიური დიაგნოზი. აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის სეროლოგიური დიაგნოზი არასრული თერმული აგლუტინინებით. აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის დიაგნოზი დასტურდება დადებითი პირდაპირი Coombs ტესტით, რომელიც ჩვეულებრივ ხელს უწყობს სისხლის წითელი უჯრედების ზედაპირზე დაფიქსირებული არასრული ანტისხეულების იდენტიფიცირებას.
ადრე ითვლებოდა, რომ არასრულ ანტისხეულებს აქვთ იგივე ვალენტობა და, შესაბამისად, არ შეუძლიათ სისხლის ორი წითელი უჯრედის გაერთიანება. ახლა ცნობილია, რომ ერითროციტებზე დაფიქსირებული ნაწილობრივი თერმული აგლუტინინები ორი ვალენტობისაა. უარყოფითად დამუხტული სისხლის წითელი უჯრედების მოგერიება ეწინააღმდეგება სისხლის წითელი უჯრედების მცირე მიზიდულობას, რომელიც გამოწვეულია არასრული ანტისხეულებით და უმეტეს შემთხვევაში, არასრული თბილი ანტისხეულები არ იწვევს აუტოაგლუტინაციას. ზოგჯერ მძიმე შემთხვევებში, თბილი ანტისხეულების მქონე პაციენტებში აღინიშნება აუტოაგლუტინაცია. ამან შეიძლება გამოიწვიოს შეცდომა სისხლის ჯგუფის განსაზღვრაში. ერითროციტებში ცილის (ალბუმინი, ჟელატინი) დამატება იწვევს იონური ღრუბლის დისპერსიას და ერითროციტების აგლუტინაციას, რომლებზეც ფიქსირდება ანტისხეულები; ეს არის Rh სტატუსის დადგენის საფუძველი.
აუტოიმუნურ ჰემოლიზურ ანემიაში ანტისხეულები გამოვლენილია პირდაპირი კუმბსის ტესტის გამოყენებით პაციენტების 65%-ში; უმეტეს პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ უარყოფითი პირდაპირი Coombs ტესტი, მათი აღმოჩენა შესაძლებელია ჰემაგლუტაციის აგრეგატის ტესტის გამოყენებით.
დადებითი პირდაპირი Coombs ტესტი, ისევე როგორც, როგორც ჩანს, მთლიანი ჰემაგლუტინაციის ტესტი, არ არის აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის სავალდებულო მაჩვენებელი. უპირველეს ყოვლისა, ეს ეხება ცილების ერითროციტებზე ფიქსაციას, რომლებიც არ მიეკუთვნებიან იმუნოგლობულინების კლასს. ეს ფენომენი ზოგჯერ შეინიშნება ტყვიით მოწამვლისას, ასევე მძიმე რეტიკულოციტოზით ტრანსფერინის ფიქსაციის გამო.
აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის დიაგნოზი თბილი ჰემოლიზინებით ეფუძნება ამ თბილი ჰემოლიზინების განსაზღვრას პაციენტების შრატში. პირდაპირი Coombs ტესტი ხშირად უარყოფითია. პაციენტის შრატი ოდნავ მჟავე გარემოში იწვევს დონორის სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზს კომპლემენტის თანდასწრებით. დადებითი საქაროზას ტესტი, რომელიც ითვლება მარჩიაფავა-მიცელის დაავადების დამახასიათებლად, ასევე შეიძლება დადებითი იყოს აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის ჰემოლიზინის ფორმით. საქაროზას ტესტი ემყარება სისხლის წითელი უჯრედების განადგურებას კომპლემენტის მიერ. ამ ტესტის კლასიკურ ვერსიაში, ერთი დონორის ახალი შრატი და მჟავე ბუფერში საქაროზას ხსნარი ემატება პაციენტის სისხლის წითელ უჯრედებს. მარჩიაფავა-მიცელის დაავადების დროს კომპლემენტი საქაროზის არსებობისას ანადგურებს სისხლის წითელ უჯრედებს პათოლოგიურად შეცვლილი გარსით. აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის ჰემოლიზინის ფორმით, უჯრედების განადგურება დაკავშირებულია არა მემბრანის დეფექტთან, არამედ სისხლის წითელი უჯრედების ზედაპირზე აუტოანტისხეულების არსებობასთან.
საქაროზას ტესტი შეიძლება ჩატარდეს ორი დამატებითი ვარიანტით: პაციენტის შრატი შერეულია დონორის სისხლის წითელ უჯრედებთან და განისაზღვრება, იწვევს თუ არა ეს ჰემოლიზს საქაროზის თანდასწრებით (მეორე ვარიანტი). თქვენ ასევე შეგიძლიათ პაციენტის შრატის ინკუბაცია საკუთარი სისხლის წითელი უჯრედებით (მესამე ვარიანტი). მარჩიაფავა-მიჩელის დაავადების დროს ტესტის პირდაპირი, ძირითადი ვერსია დადებითია და მეორე ვერსია უარყოფითი, ტესტის მესამე ვერსია დადებითია, მაგრამ ჰემოლიზი ნაკლებად გამოხატულია, ვიდრე პირველ ვერსიაში.
ჰემოლიზი ნაკლებად გამოხატულია ტესტის პირველი, პირდაპირი, ვერსიის ჩატარებისას და ხდება, თუმცა არა ყოველთვის, ტესტის მეორე (ჯვარედინი) ვერსიაში. ჰემაგლუტინაციის ტესტი ხშირად დადებითია.
გაციების ჰემაგლუტინინის დაავადების დიაგნოზი ეფუძნება შრატში სრული გაციების ანტისხეულების ტიტრის განსაზღვრას. ამისათვის პაციენტის სისხლი იღება თბილ, მშრალ სინჯარაში და დაუყოვნებლივ მოთავსებულია თერმოსტატში 37 °C ტემპერატურაზე. თრომბის ამოღების შემდეგ შრატი გამოიყოფა და მზადდება მისი სერიული განზავება, ორის მრავლობითი. შემდეგ ნიმუშებს ემატება გარეცხილი დონორი ერითროციტების სუსპენზია და ინკუბირებულია სხვადასხვა ტემპერატურაზე (4, 20 და 37 °C). ნორმალურმა შრატმა 4 °C ტემპერატურაზე შეიძლება გამოიწვიოს დონორის სისხლის წითელი უჯრედების აგლუტინაცია არაუმეტეს 1:4 განზავებით. თუ შრატში არის პათოლოგიური ცივი ანტისხეულები, მათი ტიტრი აღმოჩნდება ძალიან მაღალი. აგლუტინაცია ხდება მაშინ, როდესაც პაციენტის შრატი ათასობითჯერ განზავებულია. დაავადების მსუბუქი ფორმები იწვევს აგლუტინაციას დიდი ტიტრით მხოლოდ დაბალ ტემპერატურაზე, ხოლო 20°C და განსაკუთრებით 37°C ტემპერატურაზე აგლუტინაცია არ ხდება. დაავადების იგივე ფორმებით, მაგრამ უფრო მძიმე კლინიკური სურათით, აგლუტინაცია შეიძლება მოხდეს 20 °C-ზე.
ანტისხეულების სპეციფიკა. აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის სხვადასხვა ფორმის დროს ანტისხეულები მიმართულია სხვადასხვა ანტიგენების წინააღმდეგ. ამრიგად, აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის დროს არასრული თერმული აგლუტინინებით, ანტისხეულები უმეტეს შემთხვევაში მიმართულია Rh სისტემასთან დაკავშირებული ანტიგენის წინააღმდეგ. თუმცა, ეს ანტიგენი არ მიეკუთვნება Rh სისტემის ჩვეულებრივ ანტიგენებს. ის გვხვდება თითქმის ყველა ადამიანში, მიუხედავად მათი Rh სტატუსისა და ასოცირდება ერითროციტების მემბრანის არეალთან, რომელზედაც დამაგრებულია Rh სისტემის ანტიგენები. ამ ანტიგენის გარეშე მხოლოდ რამდენიმე ადამიანია ნაპოვნი მსოფლიოში.
მკურნალობა
აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის მკურნალობა არასრული სითბოს აგლუტინინებით დამოკიდებულია პროცესის ფორმასა და სტადიაზე. ხშირად ჩნდება გადაუდებელი თერაპიის საჭიროება და პაციენტის სიცოცხლე და შრომისუნარიანობა დამოკიდებულია ექიმის მიერ არჩეული ტაქტიკის სისწორეზე.
ყველაზე მწვავეა აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიები არასრული თერმული აგლუტინინებით. ანემიის ამ ფორმების პროგნოზი ძალიან ცუდი იყო გლუკოკორტიკოსტეროიდების გამოყენებამდე.
ამჟამად, ძირითადი საშუალებები, რომლებიც გამოიყენება აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის თერმული ფორმების ჰემოლიზური კრიზისების შესამსუბუქებლად, არის გლუკოკორტიკოსტეროიდული ჰორმონები.
პრედნიზოლონის დოზა დაავადების დაწყებისას დამოკიდებულია პროცესის სიმძიმეზე. ზოგიერთ შემთხვევაში მწვავე ჰემოლიზური კრიზი წყდება პრედნიზოლონის 50-60 მგ/დღეში დანიშვნით. თუმცა ზოგიერთ შემთხვევაში ეს დოზა არასაკმარისი გამოდის და იზრდება 80, 100 და 150 მგ-მდეც კი დღეში. ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ თუ პრედნიზოლონი შეყვანილია კუნთში, მაშინ მისი დოზა უნდა იყოს ორჯერ, ხოლო ინტრავენურად შეყვანისას ოთხჯერ მეტი, ვიდრე პერორალურად მიღებისას.
პრედნიზოლონის საკმარისი დოზის პირველი ნიშნებია ტემპერატურის დაქვეითება, ზოგადი სისუსტის დაქვეითება და ჰემოგლობინის ვარდნის შეჩერება. მკურნალობის დაწყებიდან მხოლოდ მე-3-4 დღეს იწყებს ჰემოგლობინის მატებას, სიყვითლე მცირდება.
პრედნიზოლონის დოზის შემცირება იწყება დაუყოვნებლივ ნორმალიზების ან სისხლის კონცენტრაციის მნიშვნელოვანი გაუმჯობესების შემდეგ, იგი მცირდება ნელა, სისხლის ანალიზების კონტროლის ქვეშ. პრედნიზოლონის დიდი დოზები შეიძლება შემცირდეს უფრო გადამწყვეტად, 2,5-5 მგ-ით დღეში. შემდგომში, როდესაც პაციენტი იღებს მცირე დოზებს (30 მგ/დღეში ან ნაკლები), ისინი მცირდება გაცილებით ნელა (2,5 მგ 3-5 დღეში), ხოლო ძალიან მცირე დოზებით - კიდევ უფრო ნელა (1/4 ტაბლეტი 10-ზე). 15 დღე).
თუ აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია პირველად ვლინდება არა მწვავე ჰემოლიზური კრიზისის სახით, არამედ ზომიერი ანემიის სახით (70-80 გ/ლ) პაციენტის დამაკმაყოფილებელი ზოგადი მდგომარეობით, მაშინ პრედნიზოლონის გამოყენება შესაძლებელია 25-40 მგ/დღეში დოზით. .
პაციენტთა მცირე ნაწილში (3.8%) პრედნიზოლონის ერთჯერადი გამოყენება იწვევს გამოჯანმრთელებას სისხლის დათვლის სრული და სტაბილური ნორმალიზებით და უარყოფითი კუმბსის ტესტით და ჰემაგლუტინაციის აგრეგატის ტესტით. პაციენტთა 7,3%-ში შესაძლებელია რემისიის მიღება, რომელშიც მდგომარეობა კარგია, ჰემატოლოგიური პარამეტრები ნორმალური.
პაციენტების თითქმის ნახევარში პრედნიზოლონით მკურნალობა იძლევა დროებით ეფექტს; დოზის შემცირება ან პრეპარატის შეწყვეტა იწვევს დაავადების რეციდივას. ამ პაციენტების დაახლოებით ნახევარს აღენიშნება გამწვავება, როდესაც პრედნიზოლონის დოზა მცირდება 15-20 მგ-მდე, ხოლო ნახევარს აღენიშნება რეციდივი პრეპარატის სრული შეწყვეტიდან რამდენიმე კვირის შემდეგ. პრედნიზოლონის განმეორებითი მიღება ერთსა და იმავე პაციენტებში უმეტეს შემთხვევაში იწვევს ჰემოგლობინის დონის ნორმალიზებას, თუმცა ხშირად საჭიროა გლუკოკორტიკოსტეროიდული ჰორმონების უფრო მაღალი დოზების გამოყენება, ვიდრე პირველად. ეს პაციენტები იძულებულნი არიან მიიღონ პრედნიზოლონი დიდი ხნის განმავლობაში და ეს იწვევს მთელ რიგ გართულებებს (კუშინგის სინდრომი, სტეროიდული დიაბეტი, სტეროიდული წყლულები, არტერიული წნევის მომატება და ა.შ.).
აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის მძიმე გამწვავებით, პაციენტებს ხშირად ესაჭიროებათ სისხლის შემცვლელი სითხეების გადასხმა.
უნდა გვახსოვდეს, რომ სისხლის წითელი უჯრედების ტრანსფუზია არ არის აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის პირდაპირი მკურნალობა, არამედ მხოლოდ აუცილებელი ღონისძიებაა. პაციენტის ზოგადი მდგომარეობის გაუმჯობესების შემდეგ გადასხმა არ შეიძლება.
თუ სტეროიდული თერაპია იძლევა დროებით ან არასრულ ეფექტს, მაშინ ჩნდება კითხვა ელენთის მოცილებისა და იმუნოსუპრესიული საშუალებების გამოყენების შესახებ.
ელენთის ამოღება აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიისთვის ჩატარდა XX საუკუნის დასაწყისში.
ამ ოპერაციის ეფექტურობა აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის იდიოპათიური ფორმით არასრული თერმული აგლუტინინებით ძალიან ცვალებადია და, სხვადასხვა ავტორის აზრით, არის 25-86%, რაც აიხსნება პაციენტების პოპულაციის განსხვავებებით.
პაციენტთა 64.6%-ში მიღწეული იყო სრული გაუმჯობესება, რომელშიც არ იყო გამწვავებები და მხოლოდ ანტისხეულების დადებითი ტესტები არ აძლევდა საშუალებას, რომ ეს პაციენტები გამოჯანმრთელებულად ჩაეთვალათ. 20.9%-ს ჰქონდა მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება, კრიზების სიხშირე შემცირდა და პრედნიზოლონის გაცილებით დაბალი დოზა იყო საჭირო კრიზისების შესამსუბუქებლად.
პრედნიზოლონის დიდი დოზების მიღებამ ოპერაციის დღეს და მის შემდეგ უშუალო პერიოდში ხელი შეუწყო პოსტოპერაციული სიკვდილიანობის მნიშვნელოვან შემცირებას და, ფაქტობრივად, ელენთის მოცილების ფართო გამოყენებას აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიისთვის. მართლაც, როდესაც სისხლის წითელი უჯრედების განადგურება ძირითადად ელენთაში ხდება, ელენთის მოცილების კარგი შედეგის კარგი შანსი არსებობს. თუმცა, მაშინაც კი, როდესაც სისხლის წითელი უჯრედები განადგურებულია როგორც ღვიძლში, ასევე სისხლძარღვებშიც კი ჰემოლიზინის თბილი ფორმების დროს, შეიძლება იმედი ჰქონდეს ელენთის მოცილების წარმატებას, თუმცა გარკვეულწილად უფრო და უფრო დაგვიანებულია. ამ შემთხვევებში წარმატება დიდი ალბათობით განპირობებულია ელენთის მონაწილეობით ანტისხეულების გამომუშავებაში და ერითროციტების მემბრანის ფრაგმენტაციის, მათი მიკროსფეროციტებად გარდაქმნის პროცესში.
პოსტოპერაციულ პერიოდში ყველაზე დიდ საფრთხეს წარმოადგენს თრომბის გართულებები.
თრომბოზული გართულებები ხშირად ვითარდება თრომბოციტების დონის მაქსიმალური ზრდის პერიოდში, კერძოდ ოპერაციიდან მე-8-10 დღეს. თრომბოზული გართულებების თავიდან ასაცილებლად გამოიყენება ჰეპარინი, რომელიც ინიშნება ოპერაციის შემდეგ დაუყოვნებლივ (5000 ერთეული მუცლის კანში 2-3-ჯერ დღეში ერთი კვირის განმავლობაში). შემდეგ შეგიძლიათ გამოიყენოთ ზარები 50 მგ 3-4-ჯერ დღეში ან ტრენტალი 100 მგ 3-ჯერ დღეში 1,5-2 თვის განმავლობაში.
ელენთის მოცილება ჩვეულებრივ რეკომენდებულია აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის დროს პაციენტებში, რომლებიც აუცილებლობის შემთხვევაში მუდმივად იყენებდნენ პრედნიზოლონს 4-5 თვის განმავლობაში ან ჰქონდათ ხშირი გამწვავებები წლის განმავლობაში, როდესაც პრედნიზოლონით მკურნალობის ინტერვალი არ აღემატება 2 თვეს. განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ახალგაზრდებში გლუკოკორტიკოსტეროიდული ჰორმონებით მკურნალობა არ გადაიდოს. ელენთის მოცილება ნაჩვენებია ახალგაზრდებისთვის, რადგან მათთვის უკიდურესად არასასურველია იმუნოსუპრესიული პრეპარატების გამოყენება სპეციალური ჩვენებების გარეშე.
შესაძლებელია ელენთის ამოღება აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის სიმპტომატური ფორმების დროს, ქრონიკულ აქტიურ ჰეპატიტთან ერთად.
ელენთის მოცილების ეფექტურობა აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის ჰემოლიზინის ფორმებში ნაკლებია, ვიდრე აგლუტინინის ფორმებში. იშვიათად პაციენტები განიცდიან სრულ გაუმჯობესებას, მაგრამ ელენთის ამოღების შემდეგ პაციენტების მდგომარეობა უმჯობესდება, ჰემოლიზური კრიზები ხდება ნაკლებად მძიმე და იშვიათი. განსაკუთრებით დიდია დაავადების ჰემოლიზინის ფორმის თრომბოზული გართულებების საშიშროება. განსაკუთრებით ფრთხილად პრევენციაა საჭირო.
იმუნოსუპრესანტები გამოიყენება აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის დროს. 6-მერკაპტოპურინი და აზათიოპრინი, რომლებიც მსგავსია სტრუქტურით, აფერხებენ ანტისხეულების სინთეზის ინდუქციურ ფაზას, ხელს უშლიან ნორმალურ ბლასტის ტრანსფორმაციას და ლიმფოციტების პროლიფერაციას, ზოგადად თრგუნავენ IgG-ს გამომუშავებას და მცირე გავლენას ახდენენ IgM-ის გამომუშავებაზე. პრეპარატი გამოიყენება დოზით 100-დან 200 მგ/დღეში.
აზათიოპრინის გარდა, აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის დროს არასრული თერმული აგლუტინინებით გამოიყენება ციკლოფოსფამიდი 400 მგ ყოველ მეორე დღეს და ვინკრისტინი 2 მგ კვირაში ერთხელ.
აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის დროს იმუნოსუპრესიული პრეპარატების გამოყენების შესახებ განსხვავებული შეხედულებები არსებობს. ეფექტი არ ხდება დაუყოვნებლივ, ამიტომ არ არის მიზანშეწონილი წამლების დანიშვნა დაავადების მწვავე ფაზაში. მათი დახმარებით შეგიძლიათ სცადოთ პრედნიზოლონის მოშორება, განსაკუთრებით თუ ელენთის მოცილება არაეფექტურია. პაციენტების უმეტესობა კარგად მოითმენს წამლებს. შეყვანის პერიოდში შეინიშნება მკაფიო შეკეთება (უჯრედების განსაკუთრებული ფუნქცია, რომელიც შედგება ქიმიური დაზიანებისა და მოლეკულების რღვევის გამოსწორების უნარში), რის გამოც შესაძლებელია პრედნიზოლონის დოზის შემცირება, მაგრამ ძალიან იშვიათია. მუდმივი გაუმჯობესების მისაღებად.
იმუნოსუპრესიული პრეპარატების გამოყენება, განსაკუთრებით ბავშვებში, უკიდურესად შეუსაბამოა სერიოზული ჩვენებების გარეშე. აუცილებელია გახსოვდეთ მათი მუტაგენური ეფექტი.
იმუნოსუპრესიული საშუალებები უნდა იქნას გამოყენებული მხოლოდ ელენთის არაეფექტური მოცილების შემთხვევაში.
აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის მკურნალობას სრული ცივი აგლუტინინებით აქვს გარკვეული მახასიათებლები.
გლუკოკორტიკოსტეროიდული თერაპიის ეფექტურობის უფრო დიდი დაქვეითებაა, ვიდრე თერმული ფორმებით. აღსანიშნავია, რომ ჰემოლიზური კრიზების დროს გლუკოკორტიკოსტეროიდული ჰორმონები ინიშნება გაცილებით დაბალი დოზით, ვიდრე თერმული ფორმების დროს: 25 მგ/დღეში.
იმუნოსუპრესანტები, განსაკუთრებით ქლორბუტინი, გარკვეულ სარგებელს იძლევა. ქლორბუტინის (2,5-5 მგ/დღეში) ან ციკლოფოსფამიდის (400 მგ ყოველ მეორე დღეს) მიღებისას პაციენტები ნაკლებად აუტანლები არიან სიცივის მიმართ და აღენიშნებათ სისხლის წითელი უჯრედების განადგურება. თუმცა, პრეპარატის მიღების შეწყვეტის შემდეგ დაავადების იგივე ნიშნები კვლავ იჩენს თავს. დაავადების ამ ფორმისთვის ელენთის ამოღება არაეფექტურია.
პლაზმაფერეზი ამჟამად გამოიყენება აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის სამკურნალოდ სრული ცივი აგლუტინინებით; ამ შემთხვევაში, ამოღებული სისხლი მუდმივად უნდა გაცხელდეს, რათა თავიდან იქნას აცილებული სისხლის წითელი უჯრედების შეერთების პროცესი. პლაზმაფერეზით მკურნალობა შეიძლება კომბინირებული იყოს იმუნოსუპრესიულ თერაპიასთან. ცივი ფორმების მქონე პაციენტები თავს უკეთ გრძნობენ, ვიდრე სიცხის ფორმებით, მათი მდგომარეობა მრავალი წლის განმავლობაში რჩება დამაკმაყოფილებელი და უმეტეს შემთხვევაში არ კარგავენ შრომისუნარიანობას.
აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის პროგნოზი დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე.
თუ დაავადებას აქვს იდიოპათიური ფორმა, მაშინ უმეტეს პაციენტებში მდგომარეობა უმჯობესდება პრედნიზოლონის გამოყენებისას, მაგრამ გამოჯანმრთელება შეინიშნება პაციენტების არაუმეტეს 10%-ში. ელენთის ამოღების შემდეგ, პაციენტების 63% განიცდის გაუმჯობესებას, ხოლო მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება ხდება 15% -ში. პაციენტთა გარკვეული ნაწილი პასუხობს გაუმჯობესებას იმუნოსუპრესიული საშუალებებით. ამრიგად, თანამედროვე თერაპია კარგ ეფექტს იძლევა აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის ამ ფორმის მქონე პაციენტების უმრავლესობაში (90%).
დაავადების სიმპტომური ფორმის შემთხვევაში პროგნოზს ადგენს უპირველეს ყოვლისა დაავადება, რომელმაც გამოიწვია აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია. დაავადების სიმპტომური ფორმის მქონე პაციენტებში (ღვიძლის ციროზი, ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია) შესაძლებელია გარკვეული ეფექტის მიღება ელენთა ამოღებით აუტოიმუნურ ჰემოლიზურ ანემიასთან მიმართებაში.
შრომისუნარიანობა აღდგება აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის მქონე პაციენტების უმეტესობაში, მაგრამ ზოგიერთ პაციენტში თერაპიის ყველა მეთოდი უზრუნველყოფს მხოლოდ დროებით გაუმჯობესებას.
პაციენტთა მცირე რაოდენობაში (სხვადასხვა წყაროების მიხედვით, 3-4%), პრედნიზოლონის დიდი დოზებითაც კი შეუძლებელია ეფექტის მიღება მწვავე პერიოდში. გარდაცვალების მიზეზი, გარდა სისხლის წითელი უჯრედების მწვავე განადგურებისა, შეიძლება იყოს თრომბოზული გართულებები - ცერებრალური ან მეზენტერული სისხლძარღვების თრომბოზი.
ზოგჯერ სიკვდილი გამოწვეულია კორტიკოსტეროიდების შემცირებით, რაც ხდება მძიმე დაზიანებების, ინფექციების დროს, პაციენტებში, რომლებიც იღებენ პრედნიზოლონის დიდ დოზებს რამდენიმე წლის განმავლობაში, რაც ექიმმა უნდა გაითვალისწინოს და დანიშნოს პრედნიზოლონის დოზა პაციენტში არტერიული წნევის დროს. არ მცირდება.
აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის ცივი ფორმების პროგნოზი სიცოცხლის მხრივ კარგია, მაგრამ რემისიის მიღება საკმაოდ იშვიათია.

არსებობს მცდარი მოსაზრება, რომ რეადმისიები დაკავშირებულია პაციენტის დაბალი ტკივილის ზღურბლთან ან ოპიაზე დამოკიდებულებასთან და არა დაავადების სიმძიმესთან. ტკივილგამაყუჩებლების მიღება არასოდეს უნდა გადაიდოს. პაციენტთა ამ ჯგუფში აღინიშნება სერიოზული გართულებების და მაღალი სიკვდილიანობის ყველაზე მაღალი სიხშირე, რაც განპირობებულია დაავადების მძიმე მიმდინარეობით.

ნამგლისებრუჯრედოვანი კრიზისი. მტკივნეული (სისხლძარღვოვან-ოკლუზიური კრიზი)

ამ ტიპის კრიზისი ყველაზე ხშირად გვხვდება როგორც მოზრდილებში, ასევე ბავშვებში.

პაციენტი გრძნობს აუტანელ ტკივილს ერთ ან ორივე მხარეს, განსაკუთრებით გრძელ ძვლებში (პატარა ძვლები ბავშვებში), ზურგში, ნეკნებსა და მკერდის არეში.

სხეულის ტემპერატურის მატება (ჩვეულებრივ არაუმეტეს 38,5 ° C), ტკივილი ძვლების პალპაციით, ადგილობრივი შეშუპება და ცხელება შეიძლება შეინიშნოს, მაგრამ ზოგჯერ არ არის ობიექტური სიმპტომები.

ზოგჯერ ჰემოლიზი იზრდება (ბილირუბინი იზრდება, ჰემოგლობინი მცირდება), მაგრამ ეს არ არის დაკავშირებული კრიზისის სიმძიმესთან.

არ არსებობს კრიზისის სიმძიმის სანდო კლინიკური ნიშნები.

გულმკერდის კრიზი

• სიკვდილის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი.
• ფილტვების მიკროვასკულატურის ოკლუზია იწვევს პერფუზიის დაქვეითებას და კეროვანი ინფარქტის განვითარებას.
• ზოგჯერ ის ვლინდება როგორც ტკივილი ნეკნების ან მკერდის არეში.
• კრიზისი ხშირად იწვევს ფილტვების ინფექციური დაზიანების დამატებით.
• სიმპტომები (რომლებიც თავდაპირველად შეიძლება იყოს მინიმალური) მოიცავს გულმკერდის პლევრიტულ ტკივილს და ქოშინს.
• ფიზიკური სიმპტომები მინიმალურია; ჩვეულებრივ შეინიშნება სუნთქვის შესუსტება ფილტვების ქვედა ნაწილებში.
• გულმკერდის რენტგენი ავლენს ცალმხრივ ან ორმხრივ ინფილტრატებს, როგორც წესი, ფილტვების ბაზალურ რეგიონებში.
• R.02 ხშირად მნიშვნელოვნად მცირდება.

ცერებრალური ინფარქტი

• ჩვეულებრივ აღინიშნება 5 წლამდე ასაკის ბავშვებში, იშვიათად მოზრდილებში.
• ვლინდება მწვავე ინსულტის სახით.
• რეციდივის მაღალი რისკი.

ელენთა და ღვიძლის სეკვესტრი

• ჩვეულებრივ ვლინდება 5 წლამდე ასაკის ბავშვებში.
• სისხლის წითელი უჯრედები გროვდება ელენთაში და/ან ღვიძლში, რაც ჩვეულებრივ იწვევს მათ გადიდებას.
• ვითარდება მძიმე ანემია და სისხლის მიმოქცევის კოლაფსი.

აპლასტიკური კრიზისი

• ჩვეულებრივ ვლინდება ბავშვებში და მოზარდებში.
• უმეტეს შემთხვევაში ის ვითარდება პარვოვირუსული ინფექციის ფონზე, რომელიც პროვოცირებულია ფოლიუმის მჟავას დეფიციტით.
• ახასიათებს ჰემოგლობინის უეცარი ვარდნა და რეტიკულოციტების რაოდენობის შემცირება.

ჰემოლიზური კრიზისი

• ხშირად თან ახლავს ტკივილის კრიზისი.
• შეინიშნება ჰემოგლობინის ვარდნა; რეტიკულოციტების ზრდა.
• ნამგლისებრუჯრედოვანი კრიზისი. ქოლეცისტიტი / ქოლანგიტი / ბილიარული კოლიკა
• ხშირად გვხვდება პიგმენტური ქვები, რომელთა გამოჩენა დაკავშირებულია ჰემოლიზურ ანემიასთან.
• შეიძლება არასწორად იქნას განმარტებული, როგორც ვაზო-ოკლუზიური კრიზისი.

პრიაპიზმი

• გახანგრძლივებული მტკივნეული ერექცია გამოწვეული ადგილობრივი სისხლძარღვების ოკლუზიით.
• შეიძლება გამოიწვიოს მუდმივი იმპოტენცია.
• კლასიფიცირებულია, როგორც უროლოგიური გადაუდებელი. ასეთი პაციენტის მიღების შესახებ უნდა ეცნობოს მორიგე უროლოგს.

ნამგლისებრუჯრედოვანი კრიზისი: მკურნალობა

ზოგადი მოვლენები

ანესთეზია

მსუბუქ შემთხვევებში საკმარისია ანალგეტიკების პერორალურად დანიშვნა (დეჰიდროკოდეინი 7 არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები).

ჩვეულებრივ საჭიროა ოპიატების პარენტერალური შეყვანა, ხშირად მაღალი დოზებით, მაგალითად:

• მორფინი 10-40 მგ ინტრამუსკულარულად ყოველ 2 საათში;
• დიამორფინი“ 10-25 მგ კანქვეშ ყოველ 2 საათში.

თუ ადეკვატური ტკივილის შემსუბუქება შეუძლებელია, საჭიროა ოპიოიდების უწყვეტი მიღება ან პაციენტის მიერ კონტროლირებადი ანალგეზია. ზოგიერთ პაციენტს ურჩევნია პეტიდინი, მაგრამ მისი გამოყენება შეიცავს კრუნჩხვების რისკს პეტიდინის მეტაბოლიტების დაგროვების გამო.

ტკივილგამაყუჩებელი ეფექტის გასაძლიერებლად დიკლოფენაკი შეიძლება დაინიშნოს 50 მგ დოზით პერორალურად. ადეკვატური ჰიდრატაციის უზრუნველყოფა

სასურველია კრისტალოიდების ინტრავენური შეყვანა, მაგრამ შეიძლება მოხდეს ვენური წვდომის პრობლემები.

სითხის მოხმარება უნდა იყოს 3-4 ლიტრი დღეში.

ჟანგბადის თერაპია

ეფექტურობა არ არის დადასტურებული (გარდა გულმკერდის კრიზისის შემთხვევებისა), მაგრამ ხშირად იწვევს სიმპტომურ გაუმჯობესებას.

გულმკერდის მძიმე კრიზისის შემთხვევაში შეიძლება საჭირო გახდეს რესპირატორული თერაპია: CPAP ან მექანიკური ვენტილაცია. პაციენტის გადაყვანა ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში რაც შეიძლება მალე.ფოლიუმის მჟავას შეყვანა.

ფოლიუმის მჟავა ინიშნება 5 მგ დოზით დღეში ერთხელ პერორალურად (ხანგრძლივი გამოყენება ნაჩვენებია ყველა პაციენტში).

ნამგლისებრუჯრედოვანი კრიზისი. ანტიბაქტერიული თერაპია

თუ ეჭვმიტანილია კრიზისის ინფექციურ მიზეზზე ან ინფექციური გართულებების დამატებაზე, მიკრობიოლოგიური ტესტირებისთვის მასალის აღების შემდეგ ინიშნება ემპირიული ანტიბაქტერიული თერაპია.

ნამგლისებრუჯრედოვანი კრიზისი. გაცვალეთ სისხლის გადასხმა

იგი ტარდება სისხლის 1-2 დოზის ამოღებით ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარის ერთდროული გადასხმით 2-4 საათის განმავლობაში და შემდგომში თავსებადი სისხლის გადასხმით. თუ საჭიროა უფრო დიდი მოცულობის სისხლის გაცვლა ან თუ წყლის ბალანსი საეჭვოა, გაცვლა შეიძლება განხორციელდეს უჯრედების გამყოფის გამოყენებით. ყველა შემთხვევაში ჰემოგლობინი უნდა შენარჩუნდეს დონეზე; ჰემოგლობინის მაღალი შემცველობა ზრდის სისხლის სიბლანტეს და ხელს უწყობს სისხლის წითელი უჯრედების შემდგომ დეფორმაციას. მძიმე კრიზისის დროს, სისხლის წითელი უჯრედების გაცვლა უნდა განმეორდეს მანამ, სანამ ჰემოგლობინის S დონე 40%-მდე შემცირდება. ჩვენებები გადაუდებელი გაცვლითი სისხლის გადასხმისთვის:

• გულმკერდის კრიზი.
• ცერებრალური ინფარქტი.
• მძიმე მუდმივი ტკივილის კრიზისი.
• პრიაპიზმი.

პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია, ასევე ცნობილი როგორც სტრიუბინგ-მარჩიაფავას დაავადება, მარჩიაფავა-მიშელის დაავადება, იშვიათი დაავადებაა, სისხლის პროგრესირებადი პათოლოგია, რომელიც საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს. ეს არის შეძენილი ჰემოლიზური ანემიის ერთ-ერთი სახეობა, რომელიც გამოწვეულია ერითროციტების გარსების სტრუქტურის დარღვევით. დეფექტური უჯრედები ექვემდებარება ნაადრევ დაშლას (ჰემოლიზი), რომელიც ხდება სისხლძარღვების შიგნით. დაავადება გენეტიკური ხასიათისაა, მაგრამ არ ითვლება მემკვიდრეობით.

სიხშირე შეადგენს 2 ​​შემთხვევას 1 მილიონ ადამიანზე. სიხშირე არის 1,3 შემთხვევა მილიონ ადამიანზე წელიწადში. ის უპირატესად ვლინდება 25-45 წლის ადამიანებში, სქესსა და რასაზე სიხშირის დამოკიდებულება არ გამოვლენილა. არსებობს დაავადების იზოლირებული შემთხვევები ბავშვებში და მოზარდებში.

მნიშვნელოვანია: დაავადების დიაგნოზის საშუალო ასაკი 35 წელია.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

დაავადების განვითარების მიზეზები და რისკ-ფაქტორები უცნობია. დადგენილია, რომ პათოლოგია გამოწვეულია PIG-A გენის მუტაციით, რომელიც მდებარეობს X ქრომოსომის მოკლე მკლავში. მუტაგენური ფაქტორი ჯერ არ არის გამოვლენილი. ღამის პაროქსიზმული ჰემოგლობინურიის შემთხვევების 30%-ში არის კავშირი სისხლის სხვა დაავადებასთან - აპლასტიკური ანემიასთან.

სისხლის უჯრედების ფორმირება, განვითარება და მომწიფება (ჰემატოპოეზი) ხდება წითელ ძვლის ტვინში. ყველა სპეციალიზებული სისხლის უჯრედი წარმოიქმნება ეგრეთ წოდებული ღეროვანი, არასპეციალიზებული უჯრედებისგან, რომლებმაც შეინარჩუნეს გაყოფის უნარი. თანმიმდევრული დაყოფისა და გარდაქმნების შედეგად წარმოქმნილი სისხლის მომწიფებული უჯრედები შედიან სისხლში.

PIG-A გენის მუტაცია ერთ უჯრედშიც კი იწვევს PNH-ის განვითარებას. გენის დაზიანება ასევე ცვლის უჯრედების აქტივობას ძვლის ტვინის მოცულობის შენარჩუნების პროცესებში; მუტანტური უჯრედები უფრო აქტიურად მრავლდება, ვიდრე ნორმალური. ჰემატოპოეზურ ქსოვილში სწრაფად იქმნება უჯრედების პოპულაცია, რომლებიც წარმოქმნიან დეფექტურ სისხლის უჯრედებს. ამ შემთხვევაში მუტანტის კლონი არ არის ავთვისებიანი სიმსივნე და შეიძლება სპონტანურად გაქრეს. ძვლის ტვინის ნორმალური უჯრედების ყველაზე აქტიური ჩანაცვლება მუტანტებით ხდება ძვლის ტვინის ქსოვილის აღდგენის პროცესებში მნიშვნელოვანი დაზიანების შემდეგ, რომელიც გამოწვეულია, კერძოდ, აპლასტიკური ანემიით.

PIG-A გენის დაზიანება იწვევს სასიგნალო ცილების სინთეზის დარღვევას, რომლებიც იცავს სხეულის უჯრედებს კომპლემენტის სისტემის ზემოქმედებისგან. კომპლემენტის სისტემა არის სისხლის პლაზმის სპეციფიკური ცილები, რომლებიც უზრუნველყოფენ ზოგად იმუნურ დაცვას. ეს ცილები უკავშირდება დაზიანებულ წითელ უჯრედებს და დნება მათ, გამოთავისუფლებული ჰემოგლობინი კი სისხლის პლაზმას ერევა.

კლასიფიკაცია

პათოლოგიური ცვლილებების მიზეზებისა და მახასიათებლების შესახებ არსებული მონაცემების საფუძველზე, განასხვავებენ პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურიის რამდენიმე ფორმას:

1. სუბკლინიკური.
2. კლასიკური.
3. ასოცირდება ჰემატოპოეზის დარღვევებთან.

დაავადების სუბკლინიკურ ფორმას ხშირად წინ უსწრებს აპლასტიკური ანემია. პათოლოგიის კლინიკური გამოვლინებები არ არის, მაგრამ მცირე რაოდენობით დეფექტური სისხლის უჯრედების არსებობა გამოვლინდება მხოლოდ ლაბორატორიული გამოკვლევების დროს.

შენიშვნაზე. არსებობს მოსაზრება, რომ PNH უფრო რთული დაავადებაა, რომლის პირველი ეტაპი არის აპლასტიკური ანემია.

კლასიკური ფორმა ვლინდება ტიპიური სიმპტომებით; პაციენტის სისხლში დეფექტური სისხლის წითელი უჯრედების, თრომბოციტების და ლეიკოციტების ზოგიერთი სახეობაა. ლაბორატორიული კვლევის მეთოდები ადასტურებს პათოლოგიურად შეცვლილი უჯრედების ინტრავასკულარულ განადგურებას, ჰემატოპოეზის დარღვევები არ არის გამოვლენილი.

ჰემატოპოეზის უკმარისობამდე მიმავალი დაავადებებით ტანჯვის შემდეგ ვითარდება პათოლოგიის მესამე ფორმა. გამოხატული კლინიკური სურათი და სისხლის წითელი უჯრედების ინტრავასკულური ლიზისი ვითარდება ძვლის ტვინის დაზიანების ფონზე.

არსებობს ალტერნატიული კლასიფიკაცია, რომლის მიხედვითაც არსებობს:

1. სინამდვილეში PNH, იდიოპათიური.
2. ვითარდება, როგორც სხვა პათოლოგიებთან თანმხლები სინდრომი.
3. ვითარდება ძვლის ტვინის ჰიპოპლაზიის შედეგად.

დაავადების სიმძიმე სხვადასხვა შემთხვევაში ყოველთვის არ არის დაკავშირებული დეფექტური სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობასთან. აღწერილია როგორც სუბკლინიკური შემთხვევები მოდიფიცირებული უჯრედების შემცველობით 90%-ს უახლოვდება და უკიდურესად მძიმე შემთხვევები ნორმალური პოპულაციის 10%-ის ჩანაცვლებით.

დაავადების განვითარება

ამჟამად ცნობილია, რომ პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურიის მქონე პაციენტების სისხლში შეიძლება იყოს სამი ტიპის ერითროციტები, რომლებსაც აქვთ განსხვავებული მგრძნობელობა კომპლემენტის სისტემის მიერ განადგურების მიმართ. გარდა ნორმალური უჯრედებისა, სისხლში ცირკულირებს სისხლის წითელი უჯრედები, რომელთა მგრძნობელობა ნორმაზე რამდენჯერმე აღემატება. მარჩიაფავა-მიშელის დაავადების დიაგნოზის მქონე პაციენტების სისხლში აღმოჩენილი იქნა უჯრედები, რომელთა მგრძნობელობა კომპლემენტის მიმართ იყო 3-5 და 15-25-ჯერ მაღალი ვიდრე ნორმალური.

პათოლოგიური ცვლილებები ასევე გავლენას ახდენს სისხლის სხვა უჯრედებზე, კერძოდ, თრომბოციტებზე და გრანულოციტებზე. დაავადების მწვერვალზე პაციენტებს აღენიშნებათ პანციტოპენია - სხვადასხვა ტიპის სისხლის უჯრედების არასაკმარისი რაოდენობა.

დაავადების სიმძიმე დამოკიდებულია ჯანსაღი და დეფექტური სისხლის უჯრედების პოპულაციებს შორის თანაფარდობაზე. სისხლის წითელი უჯრედების მაქსიმალური შემცველობა, რომლებიც ჰიპერმგრძნობიარეა კომპლემენტზე დამოკიდებული ჰემოლიზის მიმართ, მიიღწევა მუტაციის მომენტიდან 2-3 წელიწადში. ამ დროს ვლინდება დაავადების პირველი ტიპიური სიმპტომები.

პათოლოგია ჩვეულებრივ ვითარდება თანდათანობით, მწვავე კრიზისი იშვიათია. გამწვავებები ხდება მენსტრუაციის, მძიმე სტრესის, მწვავე ვირუსული დაავადებების, ქირურგიული ჩარევის, გარკვეული მედიკამენტებით (კერძოდ, რკინის შემცველი) მკურნალობის ფონზე. ზოგჯერ დაავადება უარესდება გარკვეული საკვების მიღებისას ან აშკარა მიზეზის გარეშე.

დადასტურებულია მარჩიაფავა-მიჩელის დაავადების გამოვლინება რადიაციის ზემოქმედებით.

დადგენილი პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურიის მქონე პაციენტებში სისხლის უჯრედების სხვადასხვა ხარისხით დაშლა მუდმივად ხდება. ზომიერი პროგრესირების პერიოდები იკვეთება ჰემოლიზური კრიზებით, სისხლის წითელი უჯრედების მასიური განადგურებით, რაც იწვევს პაციენტის მდგომარეობის მკვეთრ გაუარესებას.

კრიზისის გარეთ პაციენტებს აწუხებთ ზომიერი ზოგადი ჰიპოქსიის გამოვლინებები, როგორიცაა ქოშინი, არითმიის შეტევები, ზოგადი სისუსტე და ვარჯიშის ტოლერანტობის გაუარესება. კრიზისის დროს ჩნდება მუცლის ტკივილი, რომელიც ლოკალიზებულია ძირითადად ჭიპის მიდამოში და ზურგის ქვედა ნაწილში. შარდი შავდება, ყველაზე ბნელი ნაწილია დილით. ამ ფენომენის მიზეზები ჯერ კიდევ არ არის საბოლოოდ დადგენილი. PNH-ის დროს ვითარდება სახის მცირე სისუსტე, შესამჩნევია კანისა და სკლერის სიყვითლე.

შენიშვნაზე! დაავადების ტიპიური სიმპტომია შარდის შეღებვა. ცნობილი შემთხვევების დაახლოებით ნახევარში დაავადება არ ვლინდება.

კრიზებს შორის პერიოდებში პაციენტებს შეუძლიათ განიცადონ:

• ანემია;
• თრომბოზისადმი მიდრეკილება;
• ღვიძლის გადიდება;
• მიოკარდიუმის დისტროფიის გამოვლინებები;
• ინფექციური წარმოშობის ანთების ტენდენცია.

სისხლის უჯრედების განადგურებისას გამოიყოფა ნივთიერებები, რომლებიც აძლიერებენ შედედებას, რაც იწვევს თრომბოზს. სისხლის შედედება შეიძლება წარმოიქმნას ღვიძლისა და თირკმელების სისხლძარღვებში; კორონარული და ცერებრალური სისხლძარღვები ასევე მგრძნობიარეა დაზიანებისთვის, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი. ღვიძლის სისხლძარღვებში ლოკალიზებული თრომბოზი იწვევს ორგანოს ზომის ზრდას. ღვიძლშიდა სისხლის მიმოქცევის დარღვევა იწვევს ქსოვილებში დეგენერაციულ ცვლილებებს. კარიბჭის ვენების სისტემის ან ელენთის ვენების დაბლოკვისას ვითარდება სპლენომეგალია. აზოტის ცვლის დარღვევას თან ახლავს გლუვი კუნთების დისფუნქცია, ზოგიერთი პაციენტი უჩივის ყლაპვის გაძნელებას, საყლაპავის სპაზმს, მამაკაცებში შესაძლებელია ერექციული დისფუნქცია.

Მნიშვნელოვანი! თრომბოზული გართულებები PNH-ში უპირატესად მოქმედებს ვენებზე, იშვიათად ვითარდება არტერიული თრომბოზი.

ვიდეო - პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია

PNH-ის გართულებების განვითარების მექანიზმები

ჰემოლიზური კრიზისი ვლინდება შემდეგი სიმპტომებით:

• მუცლის მწვავე ტკივილი გამოწვეული მცირე მეზენტერული ვენების მრავლობითი თრომბოზით;
• გაიზარდა სიყვითლე;
• ტკივილი წელის არეში;
• არტერიული წნევის დაქვეითება;
• გაიზარდა სხეულის ტემპერატურა;
• შარდის შეღებვა შავი ან მუქი ყავისფერი.

იშვიათ შემთხვევებში ვითარდება „ჰემოლიზური თირკმელი“, თირკმლის უკმარისობის სპეციფიკური გარდამავალი ფორმა, რომელსაც თან ახლავს მწვავე ანურია. გამოყოფის ფუნქციის დარღვევის გამო სისხლში გროვდება აზოტის შემცველი ორგანული ნაერთები, რომლებიც ცილის დაშლის საბოლოო პროდუქტებს წარმოადგენენ და ვითარდება აზოტემია. მას შემდეგ, რაც პაციენტი გამოჯანმრთელდება კრიზისიდან, თანდათანობით აღდგება სისხლში წარმოქმნილი ელემენტების შემცველობა, ნაწილობრივ ქრება სიყვითლე და ანემიის გამოვლინებები.

დაავადების ყველაზე გავრცელებული მიმდინარეობაა კრიზისი, რომელიც ერწყმის სტაბილური, დამაკმაყოფილებელი მდგომარეობის პერიოდებს. ზოგიერთ პაციენტში კრიზებს შორის პერიოდები ძალიან ხანმოკლეა, არასაკმარისი სისხლის შემადგენლობის აღსადგენად. ასეთ პაციენტებს უვითარდებათ მუდმივი ანემია. ასევე არსებობს კურსის ვარიანტი მწვავე დაწყებით და ხშირი კრიზისებით. დროთა განმავლობაში, კრიზისები ნაკლებად ხშირია. განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში შესაძლებელია სიკვდილი, რაც გამოწვეულია თირკმელების მწვავე უკმარისობით ან გულისა და ტვინის მომწოდებელი სისხლძარღვების თრომბოზით.

Მნიშვნელოვანი! ჰემოლიზური კრიზისების განვითარების ყოველდღიური ნიმუშები არ არის გამოვლენილი.

იშვიათ შემთხვევებში დაავადებას შეიძლება ჰქონდეს ხანგრძლივი მშვიდი მიმდინარეობა; აღწერილია გამოჯანმრთელების ცალკეული შემთხვევები.

დიაგნოსტიკა

დაავადების ადრეულ სტადიაზე დიაგნოსტიკა რთულია გაფანტული არასპეციფიკური სიმპტომების გამოვლენის გამო. დიაგნოზს ზოგჯერ რამდენიმეთვიანი დაკვირვება სჭირდება. კლასიკური სიმპტომი – შარდის სპეციფიკური შეღებვა – ჩნდება კრიზისის დროს და არა ყველა პაციენტში. მარჩიაფავა-მიცელის დაავადებაზე ეჭვის მიზეზებია:

• უცნობი ეტიოლოგიის რკინის დეფიციტი;
• თრომბოზი, თავის ტკივილი, ტკივილის შეტევები წელისა და მუცლის არეში აშკარა მიზეზის გარეშე;
• უცნობი წარმოშობის ჰემოლიზური ანემია;
• სისხლის უჯრედების დნობა, რომელსაც თან ახლავს პანციტოპენია;
• ჰემოლიზური გართულებები, რომლებიც დაკავშირებულია ახალი დონორის სისხლის გადასხმასთან.

სადიაგნოსტიკო პროცესში მნიშვნელოვანია სისხლის წითელი უჯრედების ქრონიკული ინტრავასკულური დაშლის ფაქტის დადგენა და PNH-ის სპეციფიკური სეროლოგიური ნიშნების იდენტიფიცირება.

კვლევების კომპლექსში, თუ ეჭვმიტანილია ღამის პაროქსიზმული ჰემოგლობინურია, შარდისა და სისხლის საერთო ანალიზების გარდა, ტარდება შემდეგი:

• სისხლში ჰემოგლობინისა და ჰაპტოგლობინის შემცველობის განსაზღვრა;
• იმუნოფენოტიპირება ნაკადის ციტომეტრიით დეფექტური უჯრედების პოპულაციების იდენტიფიცირებისთვის;
• სეროლოგიური ტესტები, კერძოდ კუმბსის ტესტი.

აუცილებელია დიფერენციალური დიაგნოზი ჰემოგლობინურიასთან და სხვა ეტიოლოგიის ანემიასთან, კერძოდ, უნდა გამოირიცხოს აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია. საერთო სიმპტომებია ანემია, სიყვითლე და სისხლში ბილირუბინის მომატება. ღვიძლის და/ან ელენთის გადიდება ყველა პაციენტში არ შეინიშნება

ნიშნები	აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია	PNG
კუმბსის ტესტი	+	-
გაზრდილი შინაარსი უფასო ჰემოგლობინი სისხლის პლაზმაში	-	+
ჰარტმანის ტესტი (საქაროზა)	-	+
ჰემის ტესტი (მჟავე)	-	+
ჰემოსიდერინი შარდში	-	+
თრომბოზი	±	+
ჰეპატომეგალია	±	±
სპლენომეგალია	±	±

ჰარტმანისა და ჰემის ტესტის შედეგები სპეციფიკურია PNH-სთვის და წარმოადგენს ყველაზე მნიშვნელოვან დიაგნოსტიკურ ნიშნებს.

მკურნალობა

ჰემოლიზური კრიზისის შემსუბუქება ხორციელდება სისხლის წითელი უჯრედების განმეორებითი გადასხმით, გალღობილი ან ადრე გარეცხილი მრავალჯერ. ითვლება, რომ ხანგრძლივი შედეგის მისაღწევად საჭიროა მინიმუმ 5 გადასხმა, თუმცა გადასხმების რაოდენობა შეიძლება განსხვავდებოდეს საშუალოდან და განისაზღვრება პაციენტის მდგომარეობის სიმძიმით.

ყურადღება! ასეთ პაციენტებზე სისხლის გადასხმა წინასწარი მომზადების გარეშე შეუძლებელია. დონორი სისხლის გადასხმა ამძიმებს კრიზისს.

ჰემოლიზის სიმპტომური აღმოსაფხვრელად პაციენტებს შეიძლება დაენიშნოთ ნერობოლი, მაგრამ შესაძლებელია რეციდივები პრეპარატის შეწყვეტის შემდეგ.

გარდა ამისა, ინიშნება ფოლიუმის მჟავა, რკინა და ჰეპატოპროტექტორები. თრომბოზის განვითარებისას გამოიყენება პირდაპირი მოქმედების ანტიკოაგულანტები და ჰეპარინი.

უკიდურესად იშვიათ შემთხვევებში პაციენტს უნიშნავენ სპლენექტომიას - ელენთის მოცილებას.

ყველა ეს ღონისძიება დამხმარეა; ისინი ამსუბუქებენ პაციენტის მდგომარეობას, მაგრამ არ ანადგურებენ მუტანტის უჯრედების პოპულაციას.

დაავადების პროგნოზი არასახარბიელოა, მუდმივი შემანარჩუნებელი თერაპიით დაავადების გამოვლენის შემდეგ პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაახლოებით 5 წელია. ერთადერთი ეფექტური მკურნალობა არის წითელი ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია, რომელიც ცვლის მუტანტის უჯრედების პოპულაციას.

პათოლოგიის განვითარების მიზეზებისა და რისკფაქტორების გაურკვევლობის გამო, პრევენცია, როგორც ასეთი, შეუძლებელია.

ჰემოლიზური კრიზი არის დაავადება, რომელიც წარმოიქმნება სისხლში დიდი რაოდენობით სისხლის წითელი უჯრედების განადგურების შედეგად (ჰემოლიზი). მათი განადგურება უფრო სწრაფად ხდება, ვიდრე ადამიანის სხეულს შეუძლია წარმოქმნას იგივე ახალი სისხლის უჯრედები.

როგორ ჩნდება ჰემოლიზური კრიზისი?

მწვავე ჰემოლიზური კრიზისი შეიძლება გამოწვეული იყოს სისხლის წითელი უჯრედების მემკვიდრეობითი მიდრეკილებით, ისევე როგორც იმუნური ჰემოლიზური ანემიის გამოვლენით, როდესაც ანტისხეულები ანადგურებენ სისხლის წითელ უჯრედებს.

ასევე, კრიზისი შეიძლება მოხდეს დონორთან შეუთავსებელი სისხლის გადასხმისას, ან თუ მასალა ბაქტერიულად არის დაბინძურებული. სისხლის წითელი უჯრედები ასევე შეიძლება განადგურდეს სისხლის რიგი დაავადებების დროს.

გარკვეული მედიკამენტების მიღებამ (ქინიდინი, სულფონამიდები და ა.შ.) ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ჰემოლიზური კრიზისი, თუ პაციენტს ჰქონდა მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური ანემია. ასევე, დაავადებისადმი მიდრეკილ ადამიანებს მიეკუთვნება ისინი, ვინც ექვემდებარება ინტენსიურ ფიზიკურ აქტივობას, დადის პარაშუტით, პარაპლანით და მთამსვლელობით. ანუ ის სპორტი, რომელშიც ადამიანის ორგანიზმი განიცდის ატმოსფერული წნევის მკვეთრ ცვლილებას.

ჰემოლიზური კრიზისი: სიმპტომები

ჰემოლიზური კრიზისის დიაგნოსტირება შესაძლებელია რამდენიმე დამახასიათებელი სიმპტომის კომბინაციით:

• ადამიანი ფერმკრთალი ხდება;
• ის კანკალებს;
• სხეულის ტემპერატურა მკვეთრად იზრდება;
• კრუნჩხვითი ტკივილი ჩნდება მუცლისა და წელის არეში;
• ლორწოვანი გარსები ყვითლდება.

ასევე ხდება ტვინის ფენომენები, როგორიცაა მხედველობის მკვეთრი დაქვეითება, თავბრუსხვევა და გონების დაკარგვაც კი. სისხლში რეტიკულოციტების კონცენტრაცია იზრდება, პლაზმაში იზრდება ბილირუბინი და თავისუფალი ჰემოგლობინი.

სისხლის პლაზმა შეიძლება გამოჩნდეს ყვითელი ან ვარდისფერი. შარდოვანას და თავისუფალი ჰემოგლობინის შემცველობა იზრდება. შეიძლება განვითარდეს თირკმელების მწვავე უკმარისობა, რომელიც შეიძლება გადაიზარდოს სრულ ანურიამდე და ზოგიერთ შემთხვევაში ურემიამდეც კი.

ჰემოლიზური კრიზისი: სასწრაფო დახმარება

პირველადი დახმარების გაწევისთვის აუცილებელია ადამიანის სხეულის გახურება, ამისთვის შეგიძლიათ გამოიყენოთ გამათბობელი. ისეთი წამლების გამოყენება, როგორიცაა ჰეპარინი, მეტიპრედი ან პრედნიზონი ძალიან ეფექტურია. ისინი შეჰყავთ ინტრავენურად.

აუცილებელია თერაპიის ჩატარება ჰორმონალური და ანტიჰისტამინური საშუალებების გამოყენებით. Ესენი მოიცავს:

• გლუკონატი;

ჰემოლიზური კრიზისის შემდეგ ხელსაყრელი შედეგის საფუძველია ის, თუ რამდენად სწრაფად ხდება პაციენტის ტრანსპორტირება უახლოეს ჰემატოლოგიურ საავადმყოფოში, სადაც მას შეუძლია მიიღოს სასწრაფო დახმარება.

საავადმყოფოში პაციენტის პირველადი გამოკვლევისას დიაგნოზი ზუსტდება. მძიმე შემთხვევებში ტარდება სისხლის გადასხმა, რისთვისაც შეირჩევა დონორი სისხლი, რომლის სისხლის წითელი უჯრედები სრულად უნდა შეესაბამებოდეს პაციენტის სისხლს.

ამისათვის გამოიყენეთ გარეცხილი ერითროციტების სუსპენზია, რომელიც უნდა მომზადდეს პროცედურამდე 5-6 დღით ადრე. თუ დადგინდა, რომ პაციენტი მოწამლულია ჰემოლიზური შხამებით, მაშინ ყველაზე ეფექტური პროცედურაა თერაპიული პლაზმაფერეზი. ეს საშუალებას გაძლევთ ძალიან სწრაფად გაასუფთაოთ სისხლი იმ აგენტისგან, რომელმაც გამოიწვია ჰემოლიზი, ასევე იმუნური კომპლექსები და ანტისხეულები. ტრანსფუზიური თერაპია შეიძლება ჩატარდეს მხოლოდ პაციენტის სრული გამოკვლევის შემდეგ, რათა არ მოხდეს ჰემოლიზის მომატება.

ჰემოლიზური კრიზისი ფავიზმშიარის სწრაფი და მძიმე; უფრო ხშირად, ვიდრე სხვები, არასაკმარისი G-6-PD აქტივობის ეს ფორმა გართულებულია თირკმლის უკმარისობის განვითარებით.

მკურნალობა ჰემოლიზური კრიზისის დროსის ყოველთვის ტარდება საავადმყოფოში და მიზნად ისახავს ანემიური სინდრომის, ბილირუბინის ინტოქსიკაციის მოხსნას და გართულებების თავიდან აცილებას.

მკურნალობის მიმდინარე ტაქტიკა G-6-PD დეფიციტის გამო ჰემოლიზური კრიზი ტარდება DIC სინდრომის თერაპიის პრინციპის მიხედვით. თირკმლის მწვავე უკმარისობის თავიდან ასაცილებლად ან აღმოსაფხვრელად ნაჩვენებია ინფუზიური თერაპია დეჰიდრატაციის ფონზე.

ჰემოლიზური კრიზისის მკურნალობის ტაქტიკა G-6-PD დეფიციტის დროს:
1) მეტაბოლური აციდოზის განვითარების თავიდან ასაცილებლად ინტრავენურად შეჰყავთ 500-800 მლ 4-5% ნატრიუმის ბიკარბონატის ხსნარი. მოქმედებს როგორც სუსტი შარდმდენი საშუალება, ხელს უწყობს ჰემოლიზის პროდუქტების სწრაფ აღმოფხვრას;
2) თირკმლის სისხლის ნაკადის გასაუმჯობესებლად ინტრავენურად ინიშნება 10-20 მლ 2,4%-იანი ამინოფილინი;
3) ფორსირებული დიურეზის შესანარჩუნებლად - 10%-იანი მანიტოლის ხსნარი 1 გ/კგ სიჩქარით;
4) ჰიპერკალიემიასთან საბრძოლველად - გლუკოზის ინტრავენური ხსნარი ინსულინთან ერთად;
5) თირკმლის უკმარისობის პროფილაქტიკა ასევე უზრუნველყოფილია ლაზიქსით (ფუროსემიდი) 4-60 მგ ინტრავენურად ყოველ 1,5-2,5 საათში, რაც იწვევს ფორსირებულ ნატრიურეზს;
6) დისემინირებული ინტრავასკულარული კოაგულაციის პროფილაქტიკისთვის მიზანშეწონილია ჰეპარინის მცირე დოზები მუცლის კანქვეშ;
7) ანურიის განვითარებით, მანიტოლის მიღება არ არის ნაჩვენები, ხოლო თირკმლის უკმარისობის გაზრდით, ტარდება პერიტონეალური დიალიზი ან ჰემოდიალიზი.

ეფექტურია E ვიტამინის პრეპარატები, ერევით. ქსილიტოლი - 0,25-0,5 გ 3-ჯერ დღეში რიბოფლავინთან ერთად 0,02-0,05 გ 3-ჯერ დღეში ხელს უწყობს შემცირებული გლუტათიონის გაზრდას ერითროციტებში.

დაზვერვა ექსტრაკორპორალური მეთოდების გამოყენებაზეარ არსებობს ჰემოკორექციები მწვავე ჰემოლიზური კრიზებისთვის, რომლებიც გამოწვეულია არასაკმარისი G-6-PD აქტივობით.
მივმართეთ პლაზმაფერეზიჰემოლიზური კრიზის განვითარების ადრეულ პერიოდში ფავიზმით (5 ადამიანი) და წამლით გამოწვეული ჰემოლიზით (6 ადამიანი), რომელიც გამოწვეულია G-6-PD ფერმენტის დეფიციტით.

ყველა აღწერილი G-6-PD აქტივობის შემთხვევებიმერყეობდა მისი ნორმალური რაოდენობის 0-5%-ის ფარგლებში. პაციენტებს შორის იყო 8 მამაკაცი (18-32 წლის) და 3 ქალი (18-27 წლის).
Პროცედურაჩატარდა ჰემოლიზური კრიზის განვითარების პირველი ნიშნებიდან: 6 საათის განმავლობაში, 2 საათის განმავლობაში, პარკოსნების ჭამიდან ერთი დღის შემდეგ. პლაზმაფერეზი ჩატარდა დისკრეტული ცენტრიფუგის მეთოდით, საშუალოდ 1-1,5 VCP-ის ამოღებით. ჩანაცვლება განხორციელდა დონორი პლაზმისა და კრისტალოიდური ხსნარებით.

ამოღებული პლაზმის მოცულობის კრიტერიუმი იყო თავისუფალი პლაზმური ჰემოგლობინის რაოდენობა.
უნდა აღინიშნოს, რომ უკვე დეტოქსიკაციის პროცედურის ფონზეაღინიშნა პაციენტების ზოგადი მდგომარეობის მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება, ბილირუბინის ინტოქსიკაციის სიმპტომების დაქვეითება (ბილირუბინის დონის დაქვეითება მნიშვნელობებამდე, რომელიც შეიძლება გამოსწორდეს კონსერვატიული ზომებით მომდევნო დღის განმავლობაში) და შარდის გაწმენდა. . გამოჯანმრთელების პერიოდი მნიშვნელოვნად შემცირდა იმ პაციენტებთან შედარებით, რომლებსაც არ ჩაუტარდათ პლაზმაფერეზი ჰემოლიზური კრიზისის დროს. არცერთ პაციენტს არ განუვითარდა თირკმლის მწვავე უკმარისობის სიმპტომები პლაზმაფერეზის შემდეგ.

ერთ შემთხვევაში ჰემოლიზური კრიზისი ფავიზმითპლაზმაფერეზის განმეორებითი სესია ჩატარდა ერთი დღის შემდეგ CP-ის მოცილებით.
ჩატარებული კვლევა იძლევა საშუალებას გირჩევთჩართეთ პლაზმაფერეზი ჰემოლიზური კრიზისის ადრეულ სტადიებში G-6-PD დეფიციტით (განსაკუთრებით ფავისმასთან ერთად) კომპლექსური ინტენსიური თერაპიის სტანდარტულ პროტოკოლში. პლაზმაფერეზი საშუალებას გაძლევთ ამოიღოთ თავისუფალი პლაზმური ჰემოგლობინი, უჯრედული დაშლის პროდუქტები, განადგურებული დეფექტური ერითროციტების სტრომა ქსოვილის კალაპოტიდან და მნიშვნელოვნად ამცირებს ერითროციტების რაოდენობას მემბრანის დეფექტებით და ძველი ფუნქციურად არააქტიური ფორმებით. გარდა ამისა, პლაზმაფერეზის პროცედურა ხელს უწყობს სხეულის საკუთარი ქსოვილებიდან ახალი პლაზმის მიწოდების გაზრდას, მიკროცირკულაციის გაუმჯობესებას პერიფერიულ სისხლძარღვთა საწოლში, ღვიძლის, თირკმელების და ფილტვის მიმოქცევის სისხლძარღვებში, გავლენას ახდენს რეოლოგიაზე, ჰემოკოაგულაციის სისტემაზე და იმუნიტეტზე. . დეტოქსიკაციის გარდა, უნდა აღინიშნოს ექსტრაკორპორალური პროცედურების ანტიოქსიდანტური ეფექტი. თავისუფალი რადიკალების დაჟანგვის პროდუქტების ორგანიზმიდან გამოდევნა იწვევს ჟანგვითი თავდაცვის ფაქტორების აქტივობის ზრდას, რასაც განსაკუთრებული მნიშვნელობა აქვს G-6-PD ფერმენტის დეფიციტის შემთხვევაში.