ცხიმოვანი ჰეპატოზის კოდი. ორსულობის დროს ჰეპატოზი: სიმპტომები და მკურნალობა, ნაყოფზე გავლენა. გააკეთე საკუთარი თავის პარამეტრები

ალკოჰოლური ცხიმოვანი ჰეპატოზის ტიპიური კლინიკური და ლაბორატორიული მახასიათებლები:

• პაციენტები უჩივიან სიმძიმისა და გაფანტვის შეგრძნებას, ტკივილს მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმსა და ეპიგასტრიუმში; ცხიმოვანი საკვების შეუწყნარებლობა; ზოგადი სისუსტე, სწრაფი დაღლილობა, შესრულების დაქვეითება, გაღიზიანება; შებერილობა; პაციენტთა 50% -ში სუბიექტური გამოვლინებები არ არსებობს;
• წამყვანი კლინიკური ნიშანია ჰეპატომეგალია; ღვიძლი ზომიერად გადიდებული, მისი თანმიმდევრულობა მჭიდროდ ელასტიური ან ცომიანია, ზღვარი მომრგვალებულია; პალპაცია შეიძლება იყოს ზომიერად მტკივნეული;
• ღვიძლის ფუნქციური ტესტები ოდნავ იცვლება, პაციენტთა დაახლოებით 20-30% -ში აღინიშნება ამინოტრანსფერაზების (ALT, ASAT) და ტუტე ფოსფატაზის აქტივობის ზომიერი ზრდა სისხლის შრატში, ბილირუბინისა და γ- შემცველობის უმნიშვნელო მატება. გლუტამილ ტრანსპეპტიდაზა სისხლში; სისხლში ტრიგლიცერიდების, თავისუფალი ცხიმოვანი მჟავების, ლიპოპროტეინების დონის შესაძლო მატება;
• ღვიძლის ულტრაბგერითი გამოკვლევა ავლენს შემდეგ დამახასიათებელ ნიშნებს: ღვიძლის გადიდება, ერთგვაროვანი ზრდა ექოგენურობაში, ღვიძლის კონტურის გაურკვევლობა, სტრუქტურის ერთგვაროვნება (სტრუქტურა უფრო დელიკატურია, შედგება მრავალი პატარა იდენტური წერტილისგან, თითქოს გაფრქვეული) "სემოლინით". თუმცა, AF Bluger (1984) თანახმად, ასევე შესაძლებელია ღვიძლის აკუსტიკური ჰეტეროგენულობის იდენტიფიცირება, მის ქსოვილში სხვადასხვა ზომისა და ფორმის შეკუმშვის არეების შესაძლო არსებობასთან დაკავშირებით;
• რადიოიზოტოპური ჰეპატოგრაფია ავლენს ღვიძლის სეკრეტორულ-გამომყოფი ფუნქციის დარღვევას;
• ღვიძლის პუნქციური ბიოფსია გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს ცხიმოვანი ჰეპატოზის დიაგნოზს. დიაგნოზი საიმედოა, როდესაც ჰეპატოციტების მინიმუმ 50% შეიცავს ცხიმის წვეთებს, რომლებიც ჰეპატოციტის ბირთვს და ორგანულებს პერიფერიაზე უბიძგებს. ეს ცვლილებები ყველაზე მეტად გამოხატულია ცენტრილობულურ ზონაში;
• ალკოჰოლის მიღებისგან თავის შეკავებით, ცხიმოვანი ჰეპატოზი განიცდის სრულ საპირისპირო განვითარებას.

ქრონიკული ალკოჰოლიზმის დროს ცხიმოვანი ჰეპატოზის განსაკუთრებული და იშვიათი ფორმაა ზივის სინდრომი. ახასიათებს ის ფაქტი, რომ ღვიძლის გამოხატულ ცხიმოვან გადაგვარებას თან ახლავს ჰიპერბილირუბინემია, ჰიპერქოლესტერინემია, ჰიპერტრიგლიცერიდემია, ჰემოლიზური ანემია. ერითროციტების ჰემოლიზი განპირობებულია სისხლის შრატში E ვიტამინის შემცველობის შემცირებით და ერითროციტებით, ძლიერი ანტიოქსიდანტური ფაქტორით. ანტიოქსიდანტური აქტივობის დაქვეითება ხელს უწყობს თავისუფალი რადიკალური ლიპიდების დაჟანგვის მკვეთრ გააქტიურებას და ერითროციტების ჰემოლიზს.

კლინიკურად, ზივის სინდრომი მიმდინარეობს მწვავე ალკოჰოლური ჰეპატიტით, რომელსაც თან ახლავს ძლიერი სიყვითლე, ტკივილი ღვიძლში, სხეულის ტემპერატურის მნიშვნელოვანი ზრდა და ქოლესტაზის სინდრომი.

A.F.Blyuger და I.N. Novitsky (1984) აცხადებენ ალკოჰოლური ცხიმოვანი ჰეპატოზის განსაკუთრებულ ფორმას - "მასიური სიმსუქნეღვიძლი ".ამ ფორმას ახასიათებს მძიმე ჰეპატომეგალია, ნათელი ჰეპატოცელულური უკმარისობა, ქოლესტაზი. ლეტალური შედეგიც კი შესაძლებელია.

ღვიძლის ალკოჰოლური ცხიმოვანი დეგენერაციის დიაგნოზის დასმისას უნდა გახსოვდეთ, რომ ცხიმოვანი ჰეპატოზი ასევე ვითარდება სიმსუქნის, შაქრიანი დიაბეტის, ცილის დეფიციტის და ღვიძლის სამკურნალო დაზიანების დროს.

განვითარების საწყის ეტაპზე ცხიმი გროვდება ჰეპატოციტებში, რაც დროთა განმავლობაში უბრალოდ იწვევს ღვიძლის უჯრედების გადაგვარებას.

თუ დაავადება არ არის დიაგნოზირებული ადრეულ სტადიაზე და არ ტარდება შესაბამისი თერაპია, მაშინ შეუქცევადი ანთებითი ცვლილებები ხდება პარენქიმაში, რაც იწვევს ქსოვილების ნეკროზის განვითარებას. თუ ცხიმოვანი ჰეპატოზი არ მკურნალობს, მაშინ ის შეიძლება ციროზში გადაიზარდოს, რაც განკურნებადი აღარ არის. სტატიაში განვიხილავთ, თუ რატომ ვითარდება დაავადება, მისი მკურნალობის მეთოდები და კლასიფიკაცია ICD-10- ის მიხედვით.

ცხიმოვანი ჰეპატოზის მიზეზები და მისი გავრცელება

დაავადების განვითარების მიზეზები ჯერ კიდევ არ არის ზუსტად დადასტურებული, მაგრამ ცნობილია ფაქტორები, რომლებსაც შეუძლიათ დამაჯერებლად გამოიწვიონ ეს დაავადება. Ესენი მოიცავს:

• სისრულე;
• დიაბეტი;
• მეტაბოლური პროცესების დარღვევა (ლიპიდური);
• მინიმალური ვარჯიში მკვებავი ყოველდღიური დიეტის შემცველობით ცხიმიანობით.

ცხიმოვანი ჰეპატოზის შემთხვევების უმეტესობა რეგისტრირებულია ექიმების მიერ განვითარებულ ქვეყნებში, სადაც საშუალოზე მაღალია ცხოვრების დონე.

არსებობს მრავალი სხვა ფაქტორი, რომელიც დაკავშირებულია ჰორმონალურ დარღვევასთან, როგორიცაა ინსულინის წინააღმდეგობა და სისხლში შაქრის არსებობა. მემკვიდრეობითი ფაქტორიც არ შეიძლება გამოტოვებული, ის ასევე მნიშვნელოვან როლს ასრულებს. მაგრამ მაინც, მთავარი მიზეზი არის არაჯანსაღი დიეტა, მაცდური ცხოვრების წესი და ჭარბი წონა. ყველა მიზეზს საერთო არაფერი აქვს ალკოჰოლური სასმელების მიღებასთან, ამიტომ ცხიმოვან ჰეპატოზს ხშირად უწოდებენ უალკოჰოლო. მაგრამ თუ ზემოაღნიშნულ მიზეზებს დაამატებთ ალკოჰოლზე დამოკიდებულებას, მაშინ ცხიმოვანი ჰეპატოზი ბევრჯერ უფრო სწრაფად განვითარდება.

მედიცინაში ძალიან მოსახერხებელია დაავადების კოდირების გამოყენება მათი სისტემატიზაციისათვის. კიდევ უფრო ადვილია ავადმყოფობის შვებულებაში დიაგნოზის მითითება კოდის დახმარებით. ყველა დაავადების კოდი წარმოდგენილია დაავადებების, დაზიანებებისა და ჯანმრთელობის სხვადასხვა პრობლემების საერთაშორისო კლასიფიკაციაში. ამ დროს მოქმედებს მეათე გადასინჯვის ვარიანტი.

მეათე გადასინჯვის საერთაშორისო კლასიფიკაციის მიხედვით ღვიძლის ყველა დაავადება დაშიფრულია K70-K77 კოდებით. და თუ ჩვენ ვსაუბრობთ ცხიმოვან ჰეპატოზზე, მაშინ ICD 10 -ის თანახმად, ის მიეკუთვნება კოდს K76.0 (ცხიმოვანი ღვიძლის გადაგვარება).

თქვენ შეგიძლიათ გაიგოთ მეტი ჰეპატოზის სიმპტომების, დიაგნოზისა და მკურნალობის შესახებ ცალკეული მასალებიდან:

ცხიმოვანი ჰეპატოზის მკურნალობა

უალკოჰოლო ჰეპატოზის მკურნალობის რეჟიმი არის შესაძლო რისკფაქტორების აღმოფხვრა. თუ პაციენტი სიმსუქნეა, მაშინ უნდა შეეცადოთ მისი ოპტიმიზაცია. და დაიწყეთ მთლიანი მასის მინიმუმ 10%-ით შემცირებით. ექიმები გვირჩევენ მიზნის მისაღწევად დიეტური კვების პარალელურად გამოიყენოთ მინიმალური ფიზიკური აქტივობა. მაქსიმალურად შეზღუდეთ ცხიმების გამოყენება დიეტაში. ამავე დროს, უნდა გვახსოვდეს, რომ წონის მკვეთრი დაკლება არა მხოლოდ არ იქნება მომგებიანი, არამედ შეიძლება, პირიქით, ზიანი მიაყენოს, გაამწვავოს დაავადების მიმდინარეობა.

ამ მიზნით, დამსწრე ექიმს შეუძლია დანიშნოს თიაზოლიდინოიდები ბიგუანიდებთან ერთად, მაგრამ წამლების ეს ხაზი ჯერ კიდევ არ არის ბოლომდე შესწავლილი, მაგალითად, ჰეპატოტოქსიკურობისთვის. მეტფორმინს შეუძლია ნახშირწყლების მეტაბოლიზმის მეტაბოლური დარღვევების პროცესის კორექტირება.

შედეგად, ჩვენ შეგვიძლია დარწმუნებით ვთქვათ, რომ ყოველდღიური დიეტის ნორმალიზებით, სხეულის ცხიმის შემცირებით და ცუდი ჩვევების მიტოვებით, პაციენტი იგრძნობს გაუმჯობესებას. და მხოლოდ ამ გზით არის შესაძლებელი ისეთი დაავადების წინააღმდეგ ბრძოლა, როგორიცაა უალკოჰოლო ჰეპატოზი.

ღვიძლის დაავადებები (K70-K77)

მოყვება: სამკურნალო:

• ღვიძლის იდიოსინკრატული (არაპროგნოზირებადი) დაავადება
• ტოქსიკური (პროგნოზირებადი) ღვიძლის დაავადება

თუ საჭიროა ტოქსიკური ნივთიერების იდენტიფიცირება, გამოიყენება დამატებითი გარე მიზეზების კოდი (კლასი XX).

გამორიცხულია:

• ბუდ-კიარის სინდრომი (I82.0)

მოყვება:

• ღვიძლის:
  • კომა NOS
  • ენცეფალოპათია NOS
• ჰეპატიტი:
  • მწვავე, სხვაგან არ არის კლასიფიცირებული, ღვიძლის უკმარისობით
  • ავთვისებიანი, სხვაგან არ არის კლასიფიცირებული, ღვიძლის უკმარისობით
• ღვიძლის (უჯრედის) ნეკროზი ღვიძლის უკმარისობით
• ყვითელი ატროფია ან ღვიძლის დისტროფია

გამორიცხულია:

• ალკოჰოლური ღვიძლის უკმარისობა (K70.4)
• ღვიძლის უკმარისობა ართულებს:
  • აბორტი, ექტოპიური ან მოლური ორსულობა (O00-O07, O08.8)
  • ორსულობა, მშობიარობა და მშობიარობა (O26.6)
• ნაყოფისა და ახალშობილის სიყვითლე (P55-P59)
• ვირუსული ჰეპატიტი (B15-B19)
• ღვიძლის ტოქსიკურ დაზიანებასთან ერთად (K71.1)

გამორიცხულია: ჰეპატიტი (ქრონიკული):

• ალკოჰოლური (K70.1)
• სამკურნალო (K71.-)
• გრანულომატოზური NEC (K75.3)
• რეაქტიული არასპეციფიკური (K75.2)
• ვირუსული (B15-B19)

გამორიცხულია:

• ალკოჰოლური ღვიძლის ფიბროზი (K70.2)
• ღვიძლის გულის სკლეროზი (K76.1)
• ღვიძლის ციროზი):
  • ალკოჰოლური (K70.3)
  • თანდაყოლილი (P78.3)
• ღვიძლის ტოქსიკური დაზიანებით (K71.7)

გამორიცხულია:

• ალკოჰოლური ღვიძლის დაავადება (K70.-)
• ღვიძლის ამილოიდური დეგენერაცია (E85.-)
• კისტოზური ღვიძლის დაავადება (თანდაყოლილი) (Q44.6)
• ღვიძლის ვენების თრომბოზი (I82.0)
• ჰეპატომეგალია NOS (R16.0)
• პორტული ვენების თრომბოზი (I81)
• ღვიძლის ტოქსიკურობა (K71.-)

რუსეთში, მეათე გადასინჯვის დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაცია (ICD-10) მიღებულია, როგორც ერთი ნორმატიული დოკუმენტი, რომელიც ითვალისწინებს ყველა დეპარტამენტის სამედიცინო დაწესებულებებში მოსახლეობის ვიზიტების მიზეზებს და სიკვდილის მიზეზებს. რა

ICD-10 ჯანდაცვის პრაქტიკაში შემოვიდა რუსეთის ფედერაციაში 1999 წელს, რუსეთის ჯანდაცვის სამინისტროს ბრძანებით, დათარიღებული 05/27/97. No 170

ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციის მიერ დაგეგმილია ახალი გადასინჯვა (ICD-11) 2017 2018 წელს.

შესწორებულია და დამატებულია ჯანმო -ს მიერ

ცვლილებების დამუშავება და თარგმნა © mkb-10.com

ცხიმოვანი ჰეპატოზის კოდი mcb

განყოფილებაში დაავადებები, მედიკამენტები კითხვაზე ცხიმოვანი ჰეპატოზი ავტორის სერგეი სენატოროვის მიერ საუკეთესო პასუხი არის სერიოზული .. დედამთილს ჰქონდა

ქრონიკული ცხიმოვანი ჰეპატოზი (ცხიმოვანი დეგენერაცია, ცხიმოვანი ინფილტრაცია, ღვიძლის სტეატოზი და სხვა) ხასიათდება ჰეპატოციტების ცხიმოვანი (ზოგჯერ ცილოვანი ელემენტებით) და ქრონიკული მიმდინარეობით. ეტიოლოგია, პათოგენეზი: ყველაზე ხშირად ალკოჰოლიზმი, ნაკლებად ხშირად ენდოგენური (მძიმე პანკრეატიტით, ენტერიტით) ცილის და ვიტამინის დეფიციტი, ქრონიკული ინტოქსიკაცია ნახშირბადის ტეტრაქლორიდით, ორგანოფოსფორის ნაერთებით, სხვა ტოქსიკური ნივთიერებებით ჰეპატოტროპული მოქმედებით, ბაქტერიული ტოქსინებით, ორგანიზმში სხვადასხვა მეტაბოლური დარღვევებით (ჰიპოვიტამინოზი , ზოგადი სიმსუქნე, შაქრიანი დიაბეტი, თირეოტოქსიკოზი და სხვა). ამ შემთხვევებში ღვიძლის დაზიანების პათოგენეზი ძირითადად მცირდება ჰეპატოციტებში ლიპიდური მეტაბოლიზმის დარღვევით და ლიპოპროტეინების წარმოქმნით. დისტროფიული და ნეკრობიოტიკური ცვლილებების პროგრესირებისას მნიშვნელოვანია არა მხოლოდ ღვიძლის უჯრედზე მავნე ფაქტორის პირდაპირი მოქმედება, არამედ ტოქსიკურ-ალერგიული პროცესებიც.

სიმპტომები, კურსი. შესაძლო მალოსიმპტომური ფორმა, რომლის დროსაც კლინიკა შენიღბულია ძირითადი დაავადების გამოვლინებებით (თირეოტოქსიკოზი, შაქრიანი დიაბეტი და სხვა), სხვა ორგანოების ტოქსიკური დაზიანება ან კუჭ -ნაწლავის ტრაქტის თანმხლები დაავადებები. სხვა შემთხვევებში აღინიშნება დისპეფსიური სიმპტომები, ზოგადი სისუსტე, მოსაწყენი ტკივილი მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში; ზოგჯერ მსუბუქი სიყვითლე. ღვიძლი ზომიერად გადიდებული, გლუვი ზედაპირით, მტკივნეულია პალპაციით. სპლენომეგალია იშვიათია. სისხლის შრატში ამინოტრანსფერაზების შემცველობა ზომიერად ან ოდნავ მომატებულია და ქოლესტერინის და ბეტა-ლიპოპროტეინების შემცველობაც ხშირად იზრდება. ბრომსულფალეინისა და ვაფავერდინის ტესტების შედეგები დამახასიათებელია: უმეტეს შემთხვევაში ღვიძლის მიერ ამ პრეპარატების გამოყოფის შეფერხება შეინიშნება. სხვა ლაბორატორიული ტესტები იშვიათია. დიაგნოზის გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს ღვიძლის პუნქციური ბიოფსიის მონაცემებს (ჰეპატოციტების ცხიმოვანი დეგენერაცია).

კურსი შედარებით ხელსაყრელია: ხშირ შემთხვევაში, განსაკუთრებით მავნე აგენტის მოქმედების გამოკლებით და დროული მკურნალობით, აღდგენა შესაძლებელია. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში ჰეპატოზი შეიძლება გარდაიქმნას ქრონიკულ ჰეპატიტსა და ციროზში. დიფერენციალური დიაგნოზი. სპლენომეგალიის არარსებობა შესაძლებელს ხდის გარკვეული ხარისხის ნდობით განასხვავოს ქრონიკული ჰეპატოზი ჰეპატიტით და ღვიძლის ციროზით. ღვიძლის ციროზით, ჩვეულებრივ აღინიშნება ღვიძლის სტიგმატი (ღვიძლის ვარსკვლავები - ტელეანგიექტაზია, ნათელი წითელი ან ჟოლოსფერი ენა, "მარგალიტისფერი" ლურსმნები და სხვა), პორტული ჰიპერტენზიის ნიშნები, რაც არ ხდება ჰეპატოზის დროს. ასევე უნდა გავითვალისწინოთ ჰეპატოლენტიკულური დეგენერაცია, ჰემოქრომატოზი. ღვიძლის პერკუტანული ბიოფსია ძალიან მნიშვნელოვანია ჰეპატოზის დიფერენციალური დიაგნოზისთვის ღვიძლის სხვა დაზიანებით.

მკურნალობა. აუცილებელია ვცდილობთ შეწყვიტოთ ეტიოლოგიური ფაქტორის მოქმედება. მკაცრად აკრძალულია ალკოჰოლური სასმელების მიღება. დანიშნეთ დიეტა No5 ცხოველური წარმოშობის სრული ცილების (ძაღლის / დღის) მაღალი შემცველობით და ლიპოტროპული ფაქტორებით (ხაჭო, მოხარშული ვირთევზა, საფუარი, წიწიბურა, შვრიის ფაფა და სხვა). შეზღუდეთ ცხიმების, განსაკუთრებით ცეცხლგამძლე ცხიმების, ცხოველური წარმოშობის მიღება. ლიპოტროპული საშუალებები ინიშნება: ქოლინის ქლორიდი, ლიპოის მჟავა, ფოლიუმის მჟავა, ვიტამინი B12, ექსტრაქტებისა და ღვიძლის ჰიდროლიზატების შემცველი პრეპარატები (სირეპარი 5 მლ ყოველდღიურად კუნთში, Essentiale და სხვა).

კაფსულებში ფოსფოგლივი ასევე შესაფერისია, ღვიძლის უჯრედები იცვლება ცხიმოვანი ქსოვილით, ღვიძლი იზრდება ზომაში

ეს არის ღვიძლი ცხიმის ფენებში, მე გამოვიყენე "Esenziale Forte"

ცხიმოვანი ღვიძლის ჰეპატოზი

დაავადების აღწერა

ცხიმოვანი ღვიძლის ჰეპატოზი (ღვიძლის სტეატოზი, ღვიძლის ცხიმოვანი დაავადება, ღვიძლის ცხიმოვანი ინფილტრატი) არის ღვიძლის ქრონიკული დაავადება, რომელიც ხასიათდება ღვიძლის უჯრედების ცხიმოვანი დეგენერაციით. ეს ხდება საკმაოდ ხშირად, ვითარდება ალკოჰოლის, ტოქსიკური ნივთიერებების (მედიკამენტების) ზემოქმედებით, შაქრიანი დიაბეტით, ანემიით, ფილტვების დაავადებებით, მძიმე პანკრეატიტით და ენტერიტით, არასაკმარისი კვებით, სიმსუქნით.

Მიზეზები

განვითარების მექანიზმის მიხედვით, ჰეპატოზი ხდება ღვიძლში ცხიმების ჭარბი მიღების, ღვიძლის დიეტური ცხიმებითა და ნახშირწყლებით გადატვირთვის გამო, ან ღვიძლიდან ცხიმების გამოყოფის დარღვევის გამო. ღვიძლიდან ცხიმის გამოყოფის დარღვევა ხდება ცხიმების დამუშავებაში ჩართული ნივთიერებების რაოდენობის შემცირებით (ცილა, ლიპოტროპული ფაქტორები). ცხიმებიდან ფოსფოლიპიდების, ბეტა-ლიპოპროტეინების, ლეციტინის წარმოქმნა დარღვეულია. და ზედმეტი თავისუფალი ცხიმები დეპონირდება ღვიძლის უჯრედებში.

სიმპტომები

ჰეპატოზის მქონე პაციენტებს, როგორც წესი, არ აქვთ პრეტენზია. დაავადების კურსი წაშლილია, ნელ -ნელა პროგრესირებს. დროთა განმავლობაში, მუდმივი მოსაწყენი ტკივილია მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში, გულისრევა, ღებინება, განავლის დარღვევა. პაციენტს აწუხებს სისუსტე, თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, დაღლილობა ვარჯიშის დროს. ძალიან იშვიათად აღინიშნება ჰეპატოზი გამოხატული კლინიკური სურათით: ძლიერი ტკივილი, წონის დაკლება, ქავილი, შებერილობა. გამოკვლევისას აღმოჩნდება გადიდებული, ოდნავ მტკივნეული ღვიძლი. დაავადების კურსი, როგორც წესი, არ არის მძიმე, მაგრამ ზოგჯერ ცხიმოვანი ჰეპატოზი შეიძლება ქრონიკულ ჰეპატიტად ან ღვიძლის ციროზში გადაიზარდოს.

დიაგნოსტიკა

მუცლის ღრუს ულტრაბგერით - ღვიძლის ექოგენურობის გაზრდა, მისი ზომის ზრდა. ბიოქიმიური სისხლის ტესტში, ღვიძლის ტესტების აქტივობის უმნიშვნელო ზრდა და ცილის ფრაქციებში ცვლილებები.

მკურნალობა

უპირველეს ყოვლისა, უნდა გამოვრიცხოთ ან მინიმუმამდე დავიყვანოთ ის ფაქტორი, რამაც გამოიწვია ცხიმის დაგროვება ღვიძლში. ეს თითქმის ყოველთვის შესაძლებელია ალკოჰოლთან მიმართებაში, თუ ჩვენ არ ვსაუბრობთ დამოკიდებულების ფორმირებაზე, როდესაც საჭიროა ნარკოლოგის დახმარება. შაქრიანი დიაბეტით და ჰიპერლიპიდემიით დაავადებულ პაციენტებს უნდა ჩაუტარდეთ ერთობლივი მონიტორინგი, შესაბამისად, ენდოკრინოლოგისა და კარდიოლოგის მიერ. ყველა პაციენტი მოითხოვს უცხიმო დიეტას და ადექვატურ ყოველდღიურ ფიზიკურ აქტივობას.

მსუქან პაციენტებში ექიმები ჩვეულებრივ საჭიროებენ პაციენტის სხეულის წონის შემცირებას. წონის დაკარგვის ეფექტი ცხიმოვანი ჰეპატოზის მიმდინარეობაზე ორაზროვანია. წონის სწრაფი დაკლება ბუნებრივად იწვევს ანთების აქტივობის ზრდას და ფიბროზის პროგრესირებას. წონის შემცირება წელიწადში / კგ დადებითად აისახება სტეატოზის სიმძიმეზე, ანთებაზე და ღვიძლის ფიბროზის ხარისხზე. ყველაზე ეფექტური წონის დაკლება ითვლება არა უმეტეს 1.6 კგ / კვირაში, რაც მიიღწევა ყოველდღიური კალორიების მიღებით 25 კალორია / კგ / დღეში.

ცხიმოვანი ღვიძლის ჰეპატოზი ICD კლასიფიკაციაში:

გამარჯობა ძვირფასო ექიმებო. კითხვა ტაშკენტიდან. ჩვენ ახლა ძალიან რთულ მდგომარეობაში ვართ, რადგან ჩემი ძმა უკვე 4 თვეა ვერ მკურნალობს "A" ჰეპატიტით. არცერთი წამალი არ ეხმარება დღეს ჩვენ ვეწვიეთ ვირუსოლოგს, მან თქვა, რომ ეს შეიძლება იყოს ღვიძლის ციროზის დასაწყისი. გთხოვთ დაგვეხმაროთ ვერ ხვდები ეს რა ჰეპატიტია? რატომ არ მკურნალობენ?

რომელ ექიმს უნდა მივმართო, თუ არსებობს ღვიძლის ცხიმოვანი ჰეპატოზი:

კარგი შუადღე.მე 67 წლის ვარ, სიმაღლე 158 სმ, წონა 78 კგ.ვიწყებთ წონის მატებას ქმრის გარდაცვალების შემდეგ. ბოროტად არ ვიყენებ ალკოჰოლს. ზომიერად დავდივარ, რა უნდა გავაკეთო? ანალიზი ნორმალურია - და ულტრაბგერითი დიაგნოზი: ცხიმოვანი ჰეპატოზის, ქრონიკული ქოლეცისტიტის, ქრონიკული პანკრეატიტის ექო ნიშნები. Რა უნდა ვქნა?

ცხიმოვანი ღვიძლის გადაგვარება (K76.0)

ვერსია: MedElement Disease Handbook

ზოგადი ინფორმაცია

Მოკლე აღწერა

ღვიძლის ცხიმოვანი დეგენერაცია არის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს ღვიძლის დაზიანება ალკოჰოლური ღვიძლის მსგავსი ცვლილებებით (ჰეპატოციტების ცხიმოვანი დეგენერაცია არის ღვიძლის მთავარი უჯრედი: დიდი უჯრედი, რომელიც ასრულებს სხვადასხვა მეტაბოლურ ფუნქციებს, მათ შორის სხვადასხვა ნივთიერებების სინთეზს და დაგროვებას. სხეული, ტოქსიკური ნივთიერებების განეიტრალება და ნაღვლის წარმოქმნა (ჰეპატოციტი)

), თუმცა, ღვიძლის ცხიმოვანი დეგენერაციით, პაციენტები არ მოიხმარენ ალკოჰოლს იმ რაოდენობით, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ღვიძლის დაზიანება.

NAFLD– ში ყველაზე ხშირად გამოყენებული განმარტებებია:

1. არაალკოჰოლური ცხიმოვანი ღვიძლის დაავადება (NAFL). ღვიძლის ცხიმოვანი დეგენერაციის არსებობა ჰეპატოციტების ჰეპატოციტების დაზიანების ნიშნების გარეშე - ღვიძლის ძირითადი უჯრედი: დიდი უჯრედი, რომელიც ასრულებს სხვადასხვა მეტაბოლურ ფუნქციებს, მათ შორის სხეულისთვის საჭირო სხვადასხვა ნივთიერებების სინთეზს და დაგროვებას, ტოქსიკური ნივთიერებების ნეიტრალიზაციას და ნაღვლის წარმოქმნა (ჰეპატოციტი)

ბუშტის დისტროფიის სახით ან ფიბროზის ნიშნების გარეშე. ციროზისა და ღვიძლის უკმარისობის განვითარების რისკი მინიმალურია.

2. უალკოჰოლო სტეატოჰეპატიტი (NASH). ღვიძლის სტეატოზის და ანთების არსებობა ჰეპატოციტების დაზიანებით ჰეპატოციტი არის ღვიძლის მთავარი უჯრედი: დიდი უჯრედი, რომელიც ასრულებს სხვადასხვა მეტაბოლურ ფუნქციას, მათ შორის სხეულისთვის საჭირო სხვადასხვა ნივთიერებების სინთეზს და დაგროვებას, ტოქსიკური ნივთიერებების ნეიტრალიზაციას და ნაღვლის წარმოქმნას ( ჰეპატოციტი)

(ბუშტის დისტროფია) ფიბროზის ნიშნებით ან მის გარეშე. შეიძლება პროგრესირებდეს ღვიძლის ციროზით, ღვიძლის უკმარისობით და (იშვიათად) ღვიძლის კიბოთი.

3. ღვიძლის უალკოჰოლო ციროზი (NASH ციროზი). ციროზის ნიშნების არსებობა სტეატოზის ან სტეატოჰეპატიტის მიმდინარე ან წინა ჰისტოლოგიური მტკიცებულებებით.

4. კრიპტოგენური ციროზი - ციროზი აშკარა ეტიოლოგიური მიზეზების გარეშე. კრიპტოგენური ციროზის მქონე პაციენტებს, როგორც წესი, აქვთ მაღალი რისკის ფაქტორები, რომლებიც დაკავშირებულია მეტაბოლურ დარღვევებთან, როგორიცაა სიმსუქნე და მეტაბოლური სინდრომი. სულ უფრო მეტად, კრიპტოგენური ციროზი, როდესაც დეტალურად განიხილება, აღმოჩნდება ალკოჰოლთან დაკავშირებული დაავადება.

5. NAFLD საქმიანობის შეფასება (NAS). ქულების ერთობლიობა, გამოითვლება სტეატოზის, ანთების და ბუშტის დისტროფიის ნიშნების ყოვლისმომცველი შეფასებით. ეს არის სასარგებლო ინსტრუმენტი ღვიძლის ქსოვილში ჰისტოლოგიური ცვლილებების ნახევრად რაოდენობრივი გაზომვისათვის NAFLD– ის მქონე პაციენტებში კლინიკურ კვლევებში.

K75.81 - უალკოჰოლო სტეატოჰეპატიტი (NASH)

K74.0 - ღვიძლის ფიბროზი

K 74.6 - ღვიძლის სხვა და დაუზუსტებელი ციროზი. \

კლასიფიკაცია

ცხიმოვანი ღვიძლის დეგენერაციის სახეები:

1. მაკროვესკულარული ტიპი. ცხიმის დაგროვება ჰეპატიტში ადგილობრივი ხასიათისაა და ჰეპატოციტის ბირთვი ცენტრიდან შორსაა. მაკროვეზიკულური (უხეში წვეთოვანი) ტიპის ღვიძლის ცხიმოვანი ინფილტრაციით, ტრიგლიცერიდები, როგორც წესი, მოქმედებენ როგორც დაგროვილი ლიპიდები. ამ შემთხვევაში, ცხიმოვანი ჰეპატოზის მორფოლოგიური კრიტერიუმი არის ტრიგლიცერიდების შემცველობა ღვიძლში მშრალი წონის 10% -ზე მეტი.

2. მიკროვეზიკულური ტიპი. ცხიმის დაგროვება ხდება თანაბრად და ბირთვი რჩება ადგილზე. მიკროვეზიკულური (მცირე წვეთოვანი) ცხიმოვანი დეგენერაციით, ტრიგლიცერიდების გარდა სხვა ლიპიდები (მაგალითად, თავისუფალი ცხიმოვანი მჟავები) გროვდება.

ასევე არსებობს ფოკალური და დიფუზური ღვიძლის სტეატოზი. ყველაზე ხშირად ხდება დიფუზური სტეატოზი, რომელსაც აქვს ზონალური ხასიათი (ლობულის მეორე და მესამე ზონები).

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

პირველადი უალკოჰოლო ცხიმოვანი დაავადება განიხილება, როგორც მეტაბოლური სინდრომის ერთ-ერთი გამოვლინება.

ჰიპერინსულინიზმი იწვევს თავისუფალი ცხიმოვანი მჟავების და ტრიგლიცერიდების სინთეზის გააქტიურებას, ღვიძლში ცხიმოვანი მჟავების ბეტა-დაჟანგვის სიჩქარის დაქვეითებას და ლიპიდების სეკრეციას სისხლში. შედეგად, ჰეპატოციტების ცხიმოვანი დეგენერაცია ვითარდება ჰეპატოციტი - ღვიძლის ძირითადი უჯრედი: დიდი უჯრედი, რომელიც ასრულებს სხვადასხვა მეტაბოლურ ფუნქციას, მათ შორის სხეულისთვის აუცილებელი სხვადასხვა ნივთიერებების სინთეზს და დაგროვებას, ტოქსიკური ნივთიერებების ნეიტრალიზაციას და ნაღვლის წარმოქმნას ( ჰეპატოციტი)

ანთებითი პროცესების წარმოქმნა უპირატესად ცენტრიდანულია და ასოცირდება ლიპიდური პეროქსიდაციის მომატებასთან.

ნაწლავებიდან ტოქსინების შეწოვის გაძლიერებას გარკვეული მნიშვნელობა აქვს.

სხეულის წონის მკვეთრი შემცირება;

ქრონიკული ცილოვან-ენერგიული არასაკმარისი კვება.

ნაწლავის ანთებითი დაავადება;

ცელიაკია ცელიაკია არის ქრონიკული დაავადება, რომელიც გამოწვეულია გლუტენის მონელებაში ჩართული ფერმენტების დეფიციტით.

წვრილი ნაწლავის დივერტიკულოზი;

მიკრობული დაბინძურება დაბინძურება არის რაიმე მინარევის გარკვეულ გარემოში შესვლა, რომელიც ცვლის ამ გარემოს თვისებებს.

ოპერაციები კუჭ -ნაწლავის ტრაქტზე.

II ტიპის შაქრიანი დიაბეტი;

ტრიგლიცერიდემია და ა.

ეპიდემიოლოგია

გავრცელების ნიშანი: ფართოდ გავრცელებული

სქესის თანაფარდობა (მ / ვ): 0.8

სავარაუდო პრევალენტობაა სხვადასხვა ქვეყნის საერთო მოსახლეობის 1% -დან 25% -მდე. განვითარებულ ქვეყნებში საშუალო დონე 2-9%-ია. ბევრი დასკვნა შემთხვევით აღმოჩენილია ღვიძლის ბიოფსიის დროს, რომელიც შესრულებულია სხვა ჩვენებებისათვის.

ყველაზე ხშირად, დაავადება ვლინდება ასაკში, თუმცა არც ერთი ასაკი (გარდა ძუძუთი კვების ბავშვებისა) არ გამორიცხავს დიაგნოზს.

სქესის თანაფარდობა უცნობია, მაგრამ ვარაუდობენ, რომ ქალი სქესი გაიმარჯვებს.

ფაქტორები და რისკის ჯგუფები

მაღალი რისკის ჯგუფში შედის:

შემთხვევათა 30% -ზე მეტი დაკავშირებულია ღვიძლის სტეატოზის განვითარებასთან ღვიძლის სტეატოზი არის ყველაზე გავრცელებული ჰეპატოზი, რომლის დროსაც ცხიმი გროვდება ღვიძლის უჯრედებში

ხოლო 20-47% -ში უალკოჰოლო სტეატოჰეპატოზით.

2. შაქრიანი დიაბეტის ტიპი 2 ან გლუკოზის ტოლერანტობის დარღვევის მქონე პირები. პაციენტთა 60% -ში ეს პირობები გვხვდება ცხიმოვან დეგენერაციასთან ერთად, 15% -ში - უალკოჰოლო სტეატოჰეპატიტით. ღვიძლის დაზიანების სიმძიმე დაკავშირებულია გლუკოზის მეტაბოლიზმის დარღვევის სიმძიმესთან.

3. პირები დიაგნოზირებული ჰიპერლიპიდემიით, რომელიც გამოვლინდა არაალკოჰოლური სტეატოჰეპატიტით დაავადებულთა 20-80% -ში. დამახასიათებელი ფაქტი არის უალკოჰოლო სტეატოჰეპატიტის უფრო ხშირი კომბინაცია ჰიპერტრიგლიცერიდემიასთან, ვიდრე ჰიპერქოლესტერინემიასთან.

4. საშუალო ასაკის ქალები.

და არტერიული წნევის უკონტროლო. ღვიძლის ცხიმოვანი დეგენერაციის უფრო მაღალი გავრცელებაა პაციენტებში არსებითი ჰიპერტენზიით ღვიძლის ცხიმოვანი დეგენერაციის განვითარების რისკის ფაქტორების გარეშე. სავარაუდოა, რომ დაავადების გავრცელება თითქმის 3 -ჯერ მეტია ვიდრე საკონტროლო ჯგუფებში, რაც შეესაბამება ასაკს და სქესს და არტერიულ წნევას ინარჩუნებს რეკომენდებულ დონეზე.

მალაბსორბციის სინდრომი მალაბსორბციის სინდრომი (მალაბსორბცია) არის ჰიპოვიტამინოზის, ანემიის და ჰიპოპროტეინემიის კომბინაცია წვრილი ნაწლავის მალაბსორბციის გამო

(შედეგად ileojejunal ileojejunal - დაკავშირებული ileum და jejunum.

ანასტომოზი, წვრილი ნაწლავის გაფართოებული რეზექცია, გასტროპლასტიკა სიმსუქნისთვის და სხვა);

და ზოგი სხვა.

კლინიკური სურათი

კლინიკური დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

სიმპტომები, კურსი

უმეტეს პაციენტებს ღვიძლის უალკოჰოლო ცხიმოვანი დაავადებით არ აქვთ პრეტენზია.

უმნიშვნელო დისკომფორტი მუცლის ზედა მარჯვენა კვადრანტში (დაახლოებით 50%);

ტკივილი მუცლის მარჯვენა მარჯვენა კვადრატში (30%);

ზომიერი ჰეპატოსპლენომეგალია ჰეპატოპლენომეგალია - ღვიძლისა და ელენთის ერთდროული მნიშვნელოვანი გაფართოება

არტერიული ჰიპერტენზია AH (არტერიული ჰიპერტენზია, ჰიპერტენზია) არის არტერიული წნევის მუდმივი მატება 140/90 მმ Hg– დან. და უფრო მაღალი.

დისლიპიდემია დისლიპიდემია არის ქოლესტერინის და სხვა ლიპიდების (ცხიმების) მეტაბოლიზმის დარღვევა, რაც გულისხმობს სისხლში მათი თანაფარდობის ცვლილებას

გლუკოზის ტოლერანტობის დაქვეითება.

Telangiectasias Telangiectasia არის კაპილარების და მცირე გემების ადგილობრივი გადაჭარბებული გაფართოება.

პალმის ერითემა ერითემა - კანის შეზღუდული ჰიპერემია (სისხლის მიწოდების მომატება)

ასციტები ასციტები - მუცლის ღრუში ტრანსუდატის დაგროვება

სიყვითლე, გინეკომასტია გინეკომასტია - მკერდის გადიდება მამაკაცებში

ღვიძლის უკმარისობის ნიშნები და ფიბროზის, ციროზის, არაინფექციური ჰეპატიტის სხვა ნიშნები საჭიროებს შესაბამის ქვესათაურებში კოდირებას.

ალკოჰოლთან, მედიკამენტებთან, ორსულობასთან და სხვა ეტიოლოგიურ მიზეზებთან გამოვლენილი ურთიერთობა ასევე მოითხოვს სხვა ქვესათაურებში კოდირებას.

დიაგნოსტიკა

ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა

გამოვლენილია პაციენტების 50-90% -ში, თუმცა, ამ ნიშნების არარსებობა არ გამორიცხავს უალკოჰოლო სტეატოჰეპატიტის (NASH) არსებობას.

შრატის ტრანსამინაზების დონე ოდნავ მომატებულია - 2-4 -ჯერ.

AST / ALT თანაფარდობის ღირებულება NASH- ში:

1 -ზე ნაკლები - შეინიშნება დაავადების საწყის სტადიაში (შედარებისთვის, მწვავე ალკოჰოლური ჰეპატიტის დროს, ეს თანაფარდობა ჩვეულებრივ> 2 -ია);

უდრის 1 ან მეტს - შეიძლება იყოს ღვიძლის უფრო გამოხატული ფიბროზის მაჩვენებელი;

2 -ზე მეტი ითვლება არახელსაყრელ პროგნოზულ ნიშნად.

2. პაციენტთა 30-60% -ში გამოვლინდა ტუტე ფოსფატაზას აქტიურობის ზრდა (როგორც წესი, არაუმეტეს ორჯერ) და გამა-გლუტამილის ტრანსპეპტიდაზას (შეიძლება იზოლირებული იყოს, არ იყოს დაკავშირებული ტუტე ფოსფატაზას მატებასთან). GGTP დონე> 96.5 U / L ზრდის ფიბროზის რისკს.

3. შემთხვევების 12-17% -ში ჰიპერბილირუბინემია ხდება ნორმის% ფარგლებში.

კლინიკურ პრაქტიკაში ინსულინრეზისტენტობა ფასდება იმუნორეაქტიური ინსულინისა და სისხლში გლუკოზის თანაფარდობით. უნდა გვახსოვდეს, რომ ეს არის გამოთვლილი მაჩვენებელი, რომელიც გამოითვლება სხვადასხვა მეთოდით. ინდიკატორზე გავლენას ახდენს სისხლში ტრიგლიცერიდების დონე და რასა.

7. ჰიპერტრიგლიცერიდემია აღინიშნება NASH– ით დაავადებულთა 20-80% -ში.

ბევრ პაციენტს ექნება დაბალი HDL ქოლესტერინი, როგორც მათი მეტაბოლური სინდრომის ნაწილი.

დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ქოლესტერინის დონე ხშირად მცირდება.

უნდა გავითვალისწინოთ, რომ დაბალი დადებითი ანტინუკლეარული ანტისხეულების ტიტრი იშვიათი არ არის NASH– ში და პაციენტთა 5% –ზე ნაკლებს შეიძლება ჰქონდეთ დადებითი დაბალი ბირთვული ანტისხეულების ტიტრი.

უფრო მეტად ახასიათებს ციროზი ან მძიმე ფიბროზი.

სამწუხაროდ, ეს მაჩვენებელი არ არის კონკრეტული; მისი გაზრდის შემთხვევაში აუცილებელია რიგი ონკოლოგიური დაავადებების გამორიცხვა (შარდის ბუშტი, მკერდი და სხვა).

11. რთული ბიოქიმიური ტესტები (BioPredictive, საფრანგეთი):

სტეატოს ტესტი - საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ ღვიძლის სტეატოზის არსებობა და ხარისხი;

Nash ტესტი - საშუალებას გაძლევთ აღმოაჩინოთ NASH ჭარბი წონის მქონე პაციენტებში, ინსულინის წინააღმდეგობა, ჰიპერლიპიდემია, ასევე შაქრიანი დიაბეტით დაავადებულ პაციენტებში).

შესაძლებელია სხვა ტესტების გამოყენება, თუ ეჭვი გეპარებათ უალკოჰოლო ფიბროზზე ან ჰეპატიტზე-ფიბრო-ტესტი და აქტი-ტესტი.

დიფერენციალური დიაგნოზი

გართულებები

ფიბროზი ფიბროზი არის ბოჭკოვანი შემაერთებელი ქსოვილის გამრავლება, რომელიც ხდება, მაგალითად, ანთების შედეგად.

ღვიძლის ციროზი ღვიძლის ციროზი არის ქრონიკული პროგრესული დაავადება, რომელსაც ახასიათებს ღვიძლის პარენქიმის დისტროფია და ნეკროზი, რომელსაც თან ახლავს მისი კვანძოვანი რეგენერაცია, შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური პროლიფერაცია და ღვიძლის არქიტექტურული სტრუქტურის ღრმა რესტრუქტურიზაცია.

დეტალურად (ის განსაკუთრებით სწრაფად ვითარდება ტიროზინემიით დაავადებულ პაციენტებში. ტიროზინემია არის სისხლში ტიროზინის კონცენტრაციის მომატება. დაავადება იწვევს ტიროზინის ნაერთების შარდის გამოყოფის ზრდას, ჰეპატოპლენომეგალიას, ღვიძლის კვანძოვან ციროზს, თირკმლის მილაკების რეაბსორბციის მრავალგვარ დეფექტს და ვიტამინი D რეზისტენტულ რაქიტში. ტიროზინემია და ექსკრეცია ხდება რეზისტენტულ რაქიტში. რიგი მემკვიდრეობითი (პ) ფერმენტოპათიები: ფუმარილაცეტოაცეტაზის დეფიციტი (ტიპი I), ტიროზინ ამინოტრანსფერაზა (ტიპი II), 4-ჰიდროქსიფენილპირუვატ ჰიდროქსილაზა (ტიპი III)

"სუფთა" ფიბროზის სტადიის თითქმის გვერდის ავლით);

ღვიძლის უკმარისობა (იშვიათად - ციროზის სწრაფი ფორმირების პარალელურად).

მკურნალობა

პროგნოზი

სიცოცხლის ხანგრძლივობა უალკოჰოლო ცხიმოვანი ღვიძლის დაავადებისას არ არის დაბალი ვიდრე ჯანმრთელი ადამიანების.

პაციენტთა ნახევარს აღენიშნება პროგრესირებადი ფიბროზი, ხოლო 1/6 - ღვიძლის ციროზი.

ჰოსპიტალიზაცია

პროფილაქტიკა

1. სხეულის წონის ნორმალიზება.

2. პაციენტებს უნდა ჩაუტარდეთ სკრინინგი ჰეპატიტის ვირუსებზე. ვირუსული ჰეპატიტის არარსებობის შემთხვევაში, მათ უნდა შესთავაზონ ვაქცინაცია B და A ჰეპატიტების საწინააღმდეგოდ.

/ შინაგანი დაავადებები / თავი 3 ღვიძლის დაავადებები და ბავშვობის სისტემა-გვ

ცოცხალი და ბლისტერიული სისტემის დაავადებები

ბილიარული ტრაქტის დისკინეზია.

ცხიმოვანი ჰეპატოზი (FH) - ღვიძლის სტეატოზი, ღვიძლის ქრონიკული ცხიმოვანი დეგენერაცია - დამოუკიდებელი ქრონიკული დაავადება ან სინდრომი, რომელიც გამოწვეულია ჰეპატოციტების ცხიმოვანი დეგენერაციით, ცხიმის ინტრა- და / ან უჯრედშიდა დეპონირებით.

ICD10: K76.0 - ღვიძლის ცხიმოვანი დაავადება, სხვაგან კლასიფიცირებული.

FG არის პოლიეტიოლოგიური დაავადება. ის ხშირად ხდება მეტაბოლიზმის დარღვევის შედეგად, რომელიც გამოწვეულია არაბალანსირებული კვებით. მით უმეტეს, თუ არსებობს ცუდი ჩვევა ან არის გარემოებები, როდესაც საკვების მთელი ყოველდღიური მოთხოვნილება დაკმაყოფილებულია თითქმის 1 მიღებაზე. ასეთ შემთხვევებში, ღვიძლში და სხვა ორგანოებში ნახშირწყლების და ცილების დეპონირების შეზღუდული შესაძლებლობების გათვალისწინებით, ისინი იქცევიან ადვილად და უსასრულოდ დეპონირებულ ცხიმში.

GH ხშირად არის მეორადი სინდრომი, რომელსაც თან ახლავს სიმსუქნე, შაქრიანი დიაბეტი, ენდოკრინული დაავადებები, უპირველეს ყოვლისა კუშინგის დაავადება, ქრონიკული ალკოჰოლიზმი, ინტოქსიკაცია, მათ შორის წამლები, სისხლის მიმოქცევის ქრონიკული უკმარისობა, მეტაბოლური X სინდრომი და შინაგანი ორგანოების მრავალი სხვა დაავადება.

ღვიძლის ქსოვილში ცხიმის გადაჭარბებული დაგროვების შედეგად, ორგანოს ფუნქცია, როგორც ნახშირწყლების (გლიკოგენის) დინამიური დეპო, უპირველეს ყოვლისა ირღვევა, რაც იწვევს სისხლში გლუკოზის ნორმალური დონის შენარჩუნების მექანიზმების დესტაბილიზაციას. რა გარდა ამისა, მეტაბოლური ცვლილებები, რომლებიც დაკავშირებულია ეტიოლოგიური ფაქტორების ხანგრძლივ ზემოქმედებასთან, შეიძლება გამოიწვიოს ჰეპატოციტების ტოქსიკური და ანთებითი დაზიანება, სტეატოჰეპატიტის წარმოქმნა ღვიძლის ფიბროზზე თანდათანობითი გადასვლით. ხშირ შემთხვევაში, GH– ის გამომწვევმა ეტიოლოგიურმა ფაქტორებმა შეიძლება ხელი შეუწყოს ნაღვლის ბუშტში ჰომოგენური ქოლესტერინის ქვების წარმოქმნას.

FG ახასიათებს ჩივილები ზოგადი სისუსტის შესახებ, შრომისუნარიანობის დაქვეითება, მოსაწყენი ტკივილები მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში, ალკოჰოლის ცუდი ტოლერანტობა. ბევრს აქვს ჰიპოგლიკემიური მდგომარეობა პაროქსიზმული მკვეთრი სისუსტის, ოფლიანობის, მუცლის "სიცარიელის" განცდის სახით, რომელიც სწრაფად გადის საკვების, თუნდაც ერთი კანფეტის ჭამის შემდეგ. პაციენტთა უმეტესობას აქვს შეკრულობის ტენდენცია.

კუჭ -ნაწლავის ტრაქტის მქონე პაციენტთა უმრავლესობას აქვს ჩვევა ჭამა 1-2 ჯერ დღეში. ბევრს აქვს დიდი რაოდენობით ლუდის დალევის ისტორია, გრძელვადიანი მედიკამენტური თერაპია, ტოქსიკური ზემოქმედების პირობებში მუშაობა, შინაგანი ორგანოების სხვადასხვა დაავადებები: შაქრიანი დიაბეტი, მეტაბოლური X სინდრომი, სისხლის მიმოქცევის ქრონიკული უკმარისობა და ა.

ობიექტური კვლევა, როგორც წესი, ყურადღებას უთმობს პაციენტის ჭარბ წონას. პერკუსიით განსაზღვრული ღვიძლის ზომები იზრდება. ღვიძლის წინა კიდე არის მომრგვალებული, შეკუმშული, სუსტად მგრძნობიარე.

FG– ის დროს გამოვლენილი სხვა ორგანოების პათოლოგიური ცვლილებების სიმპტომები ჩვეულებრივ ეხება დაავადებებს, რამაც გამოიწვია ღვიძლის ცხიმოვანი დეგენერაციის წარმოქმნა.

სისხლისა და შარდის ზოგადი ანალიზი: გადახრები არ არის.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ქოლესტერინის დონის მომატება, ტრიგლიცერიდები, AST და ALT აქტივობის მომატება.

ულტრაბგერითი გამოკვლევა: ღვიძლის გადიდება ღვიძლის პარენქიმის ექოგენურობის დიფუზური ან ფოკალური არათანაბარი მომატებით, ქსოვილის ნიმუშის დაქვეითება მცირე სისხლძარღვთა ელემენტებით. არ არსებობს პორტული ჰიპერტენზია. როგორც წესი, პანკრეასის სტეატოზის ნიშნები ერთდროულად ვლინდება: ჯირკვლის მოცულობის ზრდა, მისი პარენქიმის დიფუზურად გაზრდილი ექოგენურობა ვირსუნგის სადინრის პათოლოგიური გაფართოების არარსებობისას. შესაძლებელია ნაღვლის ბუშტში არსებული შემაერთებლების, ნაღვლის ბუშტის დიფუზური, რეტიკულური ან პოლიპური ქოლესტეროზის ნიშნების ჩაწერა.

ლაპაროსკოპიული გამოკვლევა: ღვიძლი გადიდებულია, მისი ზედაპირი მოყვითალო-მოყავისფროა.

ღვიძლის ბიოფსია: დიფუზური ან ლოკალიზებული ლობულის სხვადასხვა ნაწილში ღვიძლის უჯრედების ცხიმოვანი დეგენერაცია, ცხიმოვანი წვეთების ექსტრაჰეპტიკური მდებარეობა. დაავადების გახანგრძლივებული კურსით ვლინდება სტეატოჰეპატიტის ნიშნები - უჯრედული ანთებითი ინფილტრატი უპირატესად ლოკალიზებულია ლობუსების ცენტრში. ზოგჯერ ინფილტრატები იპყრობს მთელ ლობულუს, ვრცელდება პორტალურ ტრაქტებსა და პერიპორტალურ ზონაში, რაც მიუთითებს ღვიძლის ფიბროზის წარმოქმნის ალბათობაზე.

იგი ტარდება ღვიძლის ალკოჰოლური დაავადებით, ქრონიკული ჰეპატიტით.

LH– სგან განსხვავებით, ალკოჰოლური ღვიძლის დაავადებას ახასიათებს ანამნეზური ინფორმაცია ალკოჰოლის ხანგრძლივი გამოყენების შესახებ. ალკოჰოლიკების ღვიძლის ბიოფსიაში გამოვლენილია ჰეპატოციტების დიდი რაოდენობა, რომლებიც შეიცავს მალორის პატარა სხეულებს - შედედებული გლუვი ენდოპლაზმური ბადე -. მათ სისხლში გამოვლენილია გრძელვადიანი ალკოჰოლიზმის მარკერი - ტრანსფერინი არ შეიცავს სიალის მჟავებს.

ქრონიკული ჰეპატიტი GH– სგან განსხვავდება ზოგადი და ბიოქიმიური სისხლის ტესტების გადახრებით, რაც მიუთითებს ღვიძლში ქრონიკული ანთებითი პროცესის არსებობაზე, ორგანოს ცილის წარმომქმნელი და ლიპოზინთეტიკური ფუნქციების დარღვევაზე. გამოვლენილია B, C, D, G ჰეპატიტის ვირუსებით ინფიცირების მარკერები. ღვიძლის პუნქციური ბიოფსიის შედეგები იძლევა საიმედოდ განასხვავებს GH და ქრონიკულ ჰეპატიტს.

სისხლის საერთო ანალიზი.

B, C, D, G ჰეპატიტის მარკერების არსებობის იმუნოლოგიური ანალიზი.

მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა.

ღვიძლის პუნქციური ბიოფსია.

სავალდებულო გადასვლა ფრაქციულ დიეტაზე-5-6 კვება დღეში კალორიების თანაბარი განაწილებით და საკვების კომპონენტის შემადგენლობით (ნახშირწყლები-ცილები-ცხიმები). ცხოველური ცხიმების გამოყენება შეზღუდულია. რეკომენდებულია ხაჭოსა და ბოსტნეულის ბოჭკოების შემცველი კერძები. ყაბზობისადმი მიდრეკილებით, ჭვავის ან ხორბლის ქატო უნდა მოიხმაროს 1-3 ჩაის კოვზი 3-4-ჯერ დღეში ჭამის დროს.

ყოველდღიური ბალანსირებული მულტივიტამინური პრეპარატების მიღება, როგორიცაა "ტროლი", "ჯუნგლები", "ენომდანი" და მსგავსი, სავალდებულოა.

GH– ს სამკურნალოდ ყველაზე ეფექტური საშუალებაა Essentiale-forte, რომელიც შეიცავს აუცილებელ ფოსფოლიპიდებს და ვიტამინს E. Essentiale-Forte– სგან განსხვავებით, Essentiale არ შეიცავს ვიტამინ E– ს და არც Essentiale– ს პარენტერალური მიღებისათვის. Essentiale-forte მიიღეთ 2 კაფსულა 3-ჯერ დღეში ჭამის დროს 1-2 თვის განმავლობაში.

სხვა ლიპოტროპული პრეპარატები შეიძლება გამოყენებულ იქნას GH– ის სამკურნალოდ:

ლეგალონი - 1-2 ტაბლეტი 3 -ჯერ დღეში.

ლიპოფარმი - 2 ტაბლეტი 3 -ჯერ დღეში.

ლიპოსტაბილი - 1 კაფსულა 3 -ჯერ დღეში.

ლიპოის მჟავა - 1 ტაბლეტი (0.025) 3 -ჯერ დღეში.

მკურნალობის ეფექტურობის მონიტორინგი შესაძლებელია ულტრაბგერითი გამოყენებით, რაც ცხადყოფს ღვიძლის ზომის შემცირებისკენ მიდრეკილებას, ორგანოების პარენქიმის ექოგენურობის შემცირებას.

როგორც წესი, ხელსაყრელი. ზიანის გამოკლებით, ეფექტური მკურნალობა, მულტივიტამინური პრეპარატების პროფილაქტიკური მიღება, სრული აღდგენა შესაძლებელია.

ტესტები თვითკონტროლისთვის

რა გარემოებები ვერიწვევს ცხიმოვანი ჰეპატოზის წარმოქმნას?

ჭამა 1-2 ჯერ დღეში.

ცხოველური ცხიმების შემცველი საკვების გადაჭარბებული მოხმარება.

ჭამა ხაჭო, მცენარეული პროდუქტები.

პროფესიული და საყოფაცხოვრებო ინტოქსიკაცია.

რა დაავადებები ვერცხიმოვანი ჰეპატოზის შესაქმნელად.

სისხლის მიმოქცევის ქრონიკული უკმარისობა.

რა დაავადებები და სინდრომები ვერხდება ეტიოლოგიური ფაქტორის ხანგრძლივი ზემოქმედებით, რამაც გამოიწვია ცხიმოვანი ჰეპატოზის წარმოქმნა?

ყველაფერი შეიძლება წარმოიშვას.

როგორია კლინიკური გამოვლინებები არ არის ტიპიურიცხიმოვანი ჰეპატოზისთვის?

ჭარბი წონა.

ღვიძლის ზომის ზრდა.

მკვრივი, მომრგვალებული, მგრძნობიარე ღვიძლი.

ბიოქიმიური სისხლის ანალიზის რომელი დარღვევები არ არის დამახასიათებელი ცხიმოვანი ჰეპატოზისთვის?

ქოლესტერინის, ტრიგლიცერიდების შემცველობის მომატება.

გაიზარდა აქტივობა AST და ALT.

ბილირუბინის მაღალი დონე.

ცხიმოვანი ჰეპატოზის მქონე პაციენტთა გამოკვლევის გეგმის რა პუნქტები შეიძლება გამოირიცხოს დიაგნოზის ხარისხის შელახვის გარეშე.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: უზმოზე შაქარი, მთლიანი ცილა და მისი ფრაქციები, ბილირუბინი, ქოლესტერინი, შარდმჟავა, AST, ALT, გამა-გლუტამილის ტრანსპეპტიდაზა, სიალიუმის მჟავის გარეშე ტრანსფერინი.

B, C, D, G ვირუსების მარკერების არსებობის იმუნოლოგიური ანალიზი.

მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა.

ღვიძლის პუნქციური ბიოფსია.

რა ულტრაბგერითი შედეგები არ არის დამახასიათებელი ცხიმოვანი ჰეპატოზისთვის?

გაიზარდა ღვიძლის მოცულობა.

ღვიძლის პარენქიმის მაღალი ექოგენურობა.

პანკრეასის ლიპომატოზის ნიშნები.

ნაღვლის ბუშტის დაავადების ნიშნები.

პორტული ჰიპერტენზიის ნიშნები.

რა კრიტერიუმებია არ დართო ნებაღვიძლის ცხიმოვანი გადაგვარება ალკოჰოლური დაავადების დროს ცხიმოვანი ჰეპატოზისგან?

სისხლში სიალიუმის მჟავის გარეშე ტრანსფერინის არსებობა.

ბიოფსიის ნიმუშები შეიცავს ბევრ უჯრედს, რომელიც შეიცავს მალორის სხეულებს.

ცხიმის წვეთების არსებობა უჯრედულ ვაკუოლებში და ჰეპატოციტების გარეთ.

ყველა კრიტერიუმი იძლევა საშუალებას.

არცერთი კრიტერიუმი არ იძლევა ამის გაკეთებას.

გადასვლა ფრაქციულ დიეტაზე 5-6-ჯერ საკვების მიღებით დღის განმავლობაში.

დიეტის კალორიების თანაბარი განაწილება დღის განმავლობაში.

ლიპოტროპული (ხაჭო) და მცენარეული პროდუქტების გამოყენება.

რა ნარკოტიკები ის არ მოყვებამივცეთ ცხიმოვანი ჰეპატოზის მქონე პაციენტებს?

როგორია კლინიკური გამოვლინებები არ არის ტიპიურიცხიმოვანი ჰეპატოზისთვის?

ტკივილები მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში.

მუცლის მოცულობის მომატება, ასციტი.

ყაბზობის ტენდენცია.

პიგმენტური ჰეპატოზი - ჰეპატოციტებში ბილირუბინის მეტაბოლიზმის და ტრანსპორტირების მემკვიდრეობითი დარღვევები, რაც ვლინდება მუდმივი ან განმეორებითი სიყვითლით ღვიძლის მორფოლოგიური სტრუქტურის ცვლილების არარსებობისას.

მოზრდილებში, ღვიძლში ბილირუბინის მეტაბოლიზმის დარღვევების შემდეგი ვარიანტებია:

გილბერტის სინდრომი არის არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემიის სინდრომი.

როტორის სინდრომი არის კონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემიის სინდრომი.

დაბინ-ჯონსის სინდრომი არის კონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემიის სინდრომი ჰეპატოციტებში მელანინის მსგავსი პიგმენტის გადაჭარბებული დეპონირებით.

უფრო ხშირად, ვიდრე სხვა, კლინიკურ პრაქტიკაში ხდება არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემია, ჟილბერტის სინდრომი.

ჟილბერტის სინდრომი არის გენეტიკურად განსაზღვრული ენზიმოპათია, რომელიც იწვევს ღვიძლში ბილირუბინის კონიუგაციის დარღვევას, რაც გამოიხატება სისხლში არაკონუგირებული ბილირუბინის შემცველობის გაზრდით, სიყვითლით და ლიპოფუსცინის პიგმენტის დაგროვებით ჰეპატოციტებში.

ICD10: E80.4 - ჟილბერტის სინდრომი.

სინდრომი ასოცირდება UGTA1A1 და GNT1 გენების აუტოსომურ დომინანტურ დეფექტთან, რაც იწვევს ფერმენტ გლუკურონილ ტრანსფერაზას ჰეპატოციტებში არასაკმარის ფორმირებას, რაც უზრუნველყოფს ღვიძლში ნეიტრალიზაციას, მათ შორის ბილირუბინის კონიუგაციას გლუკურონის მჟავასთან. მამაკაცები განიცდიან SJ– ს 10 -ჯერ უფრო ხშირად ვიდრე ქალები. მწვავე ვირუსული ჰეპატიტი ("პოსტ ჰეპატიტი" არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემია) შეიძლება იყოს GS– ის გამომწვევი ფაქტორი.

დაავადების პათოგენეზში მთავარ როლს ასრულებენ:

პროტეინების სატრანსპორტო ფუნქციის დარღვევა, რომლებიც არაკონუგირებულ ბილირუბინს აწვდიან გლუვ ენდოპლაზმურ ბადეს - ჰეპატოციტების მიკროსომებს.

მიკროსომული ფერმენტის UDP-glucuronyl transferase, რომლის მონაწილეობითაც ხდება ბილირუბინის კონიუგაცია გლუკურონის და სხვა მჟავებთან.

SF– ით, ისევე როგორც პიგმენტური ჰეპატოზის სხვა ფორმებით, ღვიძლი ინარჩუნებს ჰისტოლოგიურ სტრუქტურას, რომელიც ნორმალურია. თუმცა, ჰეპატოციტებში შეიძლება გამოვლინდეს ოქროსფერი ან ყავისფერი პიგმენტის, ლიპოფუსცინის დაგროვება. როგორც წესი, არ არსებობს დისტროფიის, ნეკროზის, ფიბროზის ნიშნები ღვიძლში SF– ით, როგორც სხვა პიგმენტური ჰეპატოზის დროს.

SJ– ით დაავადებულ პაციენტებში ნაღვლის ბუშტში შეიძლება ჩამოყალიბდეს ბილირუბინისგან შემდგარი კალკულაცია.

SJ– ით დაავადებული ყველა პაციენტი უჩივის სკლერისა და კანის განმეორებით სიყვითლეს. ჩვეულებრივ, სხვა პრეტენზიები არ არის. მხოლოდ იზოლირებულ შემთხვევებში განიცდით სწრაფ დაღლილობას, სიმძიმის შეგრძნებას მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში. სიყვითლე ჩნდება და იზრდება ემოციური და ფიზიკური სტრესის პირობებში, რესპირატორული ინფექციით, ოპერაციის შემდგომ, ალკოჰოლის დალევისას, უზმოზე ან დაბალკალორიულ (ნორმაზე 1/3-ზე ნაკლები) დიეტა ცხიმიანობით (ვეგეტარიანელობა), გარკვეული მიღების შემდეგ მედიკამენტები (ნიკოტინის მჟავა, რიფამპიცინი). FS– ით დაავადებული პაციენტები ხშირად ნევროზულები არიან, რადგან მათ აწუხებთ სიყვითლე.

დაავადების წამყვანი სიმპტომია სკლერული იკტერიუსი. კანის სიყვითლე აღინიშნება მხოლოდ ზოგიერთ პაციენტში. ახასიათებს კანის მოსაწყენი-იკტერიული ფერი, განსაკუთრებით სახეზე. ზოგიერთ შემთხვევაში, აღინიშნება პალმების, ტერფების, აქსილარული რეგიონების და ნასოლაბიალური სამკუთხედის ნაწილობრივი შეღებვა. ზოგიერთ შემთხვევაში, სისხლში ბილირუბინის მომატებული დონის მიუხედავად, კანს აქვს ნორმალური ფერი - ქოლემია სიყვითლის გარეშე. ზოგიერთ პაციენტში ხდება სახის პიგმენტაცია, გაფანტული პიგმენტური ლაქები ჩნდება მაგისტრალის კანზე.

თავად გილბერტის აღწერილობის თანახმად, დაავადების ტიპურ მიმდინარეობაში უნდა გამოვლინდეს ტრიადა: ღვიძლის ნიღაბი, ქუთუთოების ქსანთელაზმა, კანის ყვითელი ფერი.

ზოგიერთი კლინიკოსი ამ სინდრომისათვის დამახასიათებლად მიიჩნევს ჭინჭრის ციებას, სიცივისადმი მომატებულ მგრძნობელობას და ბატის მუწუკებს.

პაციენტთა 1/4 -ის ობიექტურმა კვლევამ შეიძლება გამოავლინოს ღვიძლის ზომიერი მომატება. ღვიძლის პალპაცია რბილი, უმტკივნეულოა. ნაღვლის ბუშტში პიგმენტური ქვების წარმოქმნით შესაძლებელია ქოლელითიაზის კლინიკური გამოვლინებები, ქრონიკული კალკულოზური ქოლეცისტიტი

სისხლის სრული რაოდენობა: SJ– ს შემთხვევების მესამედში ჰემოგლობინის შემცველობა გაიზარდა 160 გ / ლ -ზე მეტი, გამოვლინდა ერითროციტოზი, შემცირდა ESR (ეს ცვლილებები ჩვეულებრივ ერწყმის კუჭის მჟავიანობის მატებას).

შარდის ზოგადი ანალიზი: ფერი ნორმალურია, არ არის ბილირუბინი.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: იზოლირებული არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემია, რომელიც მხოლოდ იშვიათ შემთხვევებში აღემატება მკმოლ / ლ დონეს, საშუალოდ დაახლოებით 35 მკმოლ / ლ. ყველა სხვა ბიოქიმიური პარამეტრი,

ღვიძლის ფუნქციის დამახასიათებელი, ჩვეულებრივ ნორმალური.

ინსტრუმენტული მეთოდები (ულტრაბგერითი, კომპიუტერული ტომოგრაფია, იზოტოპური სცინტიგრაფია) არ ავლენს ღვიძლის სტრუქტურაში რაიმე ცვლილებას, რომელიც სპეციფიკურია სფ -ისთვის.

ულტრაბგერითი ნაღვლის ბუშტში ხშირად ვლინდება პიგმენტური სტრუქტურის კალკულაცია. პუნქციური ღვიძლის ბიოფსია: არ არის ნეკროზის ნიშნები, ანთება, ფიბროზის პროცესების გააქტიურება. ღვიძლის უჯრედებში განისაზღვრება პიგმენტის, ლიპოფუსცინის არსებობა.

პროვოკაციული ტესტები საკვების ენერგეტიკული ღირებულების შეზღუდვით და ნიკოტინის მჟავის დატვირთვით, რაც იწვევს არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემიის დონის ზრდას, გილბერტის სინდრომის გამოვლენას უწყობს ხელს:

შეამოწმეთ შრატის ბილირუბინი დილით ცარიელ კუჭზე. შემდეგ, 2 დღის განმავლობაში, პაციენტი იღებს საკვებს შეზღუდული ენერგეტიკული ღირებულებით - დაახლოებით 400 კკალ / დღეში. ხელახლა შეისწავლეთ შრატში ბილირუბინის დონე. თუ აღმოჩნდება, რომ საწყისზე მეტია 50% -ით ან მეტით, მაშინ ნიმუში დადებითად ითვლება.

პირველადი შრატში ბილირუბინის შემცველობა აღირიცხება. ინტრავენურად შეიყვანეთ 5 მლ ნიკოტინის მჟავის 1% -იანი ხსნარი. 5 საათის შემდეგ ტარდება ბილირუბინის საკონტროლო შესწავლა. თუ მისი დონე იზრდება 25%-ზე მეტით, ტესტი ითვლება დადებითად.

ერთ -ერთი ყველაზე დამაჯერებელი სადიაგნოსტიკო ტესტი არის სტრეს -ტესტი ფენობარბიტალით ან ზიქსორინით დაავადებული პაციენტის დანიშვნით - სატრანსპორტო ცილების ინდუქტორები და ჰეპატოციტური გლუკურონილტრანსფერაზა:

ფენობარბიტალის პერორალური მიღების დაწყებიდან 10 დღის შემდეგ 0 ჯერ დღეში ან ზიქსორინი 0.2 - 3 ჯერ დღეში ჭამის შემდეგ გილბერტის სინდრომის მქონე ადამიანებში, არაკონუგირებული ბილირუბინის დონე მნიშვნელოვნად მცირდება ან ნორმალიზდება.

იგი ტარდება პირველ რიგში ჰემოლიზური სიყვითლით, ძირითადად მემკვიდრეობითი მიკროსფეროციტოზით. მხედველობაში მიიღება კრიტერიუმები, როგორიცაა გილბერტის სინდრომის პირველი კლინიკური სიმპტომების (სიყვითლე) გამოჩენა მოზარდობაში, ხოლო ჰემოლიზური სიყვითლე ჩნდება გაცილებით ადრე, ბავშვობაში. მიკროსფეროციტოზს ახასიათებს სპლენომეგალია და ზომიერი ანემია, რაც არ არის SF– ის შემთხვევაში. შრატში ბილირუბინის დონე ჩვეულებრივ უფრო დაბალია FS– ში, ვიდრე ჰემოლიზური სიყვითლის დროს.

ქრონიკული ჰეპატიტისგან განსხვავებით, რომელიც ასევე შეიძლება იყოს უპირატესად არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემია, ჟილბერტის სინდრომი არ ავლენს ჰეპატოტროპული ვირუსების გადატანის ნიშნებს. ჰეპატიტისგან განსხვავებით, არ არსებობს ჰეპატომეგალიის ლაბორატორიული მონაცემები, რომლებიც მიუთითებს ღვიძლში აქტიური ანთებითი პროცესის არსებობაზე. ღვიძლის ბიოფსიის ანალიზი არ ავლენს ანთების ნიშნებს, ღვიძლის უჯრედების ნეკროზს, აქტიურ ფიბროზს. ჰეპატოციტებში განისაზღვრება პიგმენტის, ლიპოფუსცინის არსებობა.

სისხლის საერთო ანალიზი.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ბილირუბინი, ქოლესტერინი, AST, ALT, გამა-გლუტამილ ტრანსპეპტიდაზა.

მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა.

ღვიძლის პუნქციური ბიოფსია.

პროვოკაციული ტესტები საკვების ენერგეტიკული ღირებულების შეზღუდვით ან ნიკოტინის მჟავის მიღებით.

სავარჯიშო ტესტები გლუკურონილ ტრანსფერაზას ინდუქტორებით - ფენობარბიტალი ან ზიქსორინი.

SJ არ არის რაიმე კონკრეტული მკურნალობის დანიშვნის მიზეზი. შეიძლება დაინიშნოს პროფილაქტიკური კომპლექსური ვიტამინოთერაპია. უნდა გვახსოვდეს, რომ ასეთ ადამიანებს სჭირდებათ სრული, მაღალკალორიული დიეტა დიეტაში საკმარისი რაოდენობის ცხიმით. მათ უნდა შეწყვიტონ ალკოჰოლის დალევა. პროფესიულ ხელმძღვანელობაში მხედველობაში მიიღება ემოციური და ფიზიკური გადატვირთვის არასასურველიობა. თავი უნდა აარიდოთ მედიკამენტების მიღებას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სიყვითლე (ნიაცინი). ნაღვლის ბუშტის დაავადების თანდასწრებით, ქოლეცისტექტომია მინიმალური ინვაზიური, ლაპაროსკოპიული ქირურგიის გამოყენებით არის მისი მკურნალობის ეფექტური გზა.

პროცესის კლასიკურ კურსში პროგნოზი ხელსაყრელია.

დაბინ-ჯონსონის სინდრომი (SDS) არის გენეტიკურად განსაზღვრული ენზიმოპათია, რომელიც იწვევს ღვიძლში ბილირუბინის ტრანსპორტის მოშლას, რაც გამოიხატება სისხლში კონიუგირებული ბილირუბინის შემცველობის გაზრდით, სიყვითლით და ჰეპატოციტებში მელანინის მსგავსი პიგმენტის დაგროვებით. რა

ICD10: E80.6 - ბილირუბინის მეტაბოლიზმის სხვა დარღვევები.

შაქრიანი დიაბეტი არის მემკვიდრეობითი დაავადება. DMD– ს მქონე პირებს აქვთ აუტოსომურ -რეცესიული გენეტიკური დეფექტი, რაც იწვევს ორგანული ანიონების გადაცემის დარღვევას, მათ შორის კონიუგირებული ბილირუბინის ტრანსპორტირებას ჰეპატოციტებიდან ნაღვლის სადინარებში. მამაკაცებს უფრო ხშირად აქვთ SDD ვიდრე ქალები.

ბილირუბინის ჰეპატოციტებიდან ნაღვლის სადინარების სანათურში ბილირუბინის მიმართული მექანიზმის დარღვევის შედეგად კონიუგირებული ბილირუბინის ნაწილი უბრუნდება სისხლს. პოსტმიკროსომული ჰეპატოცელულური სიყვითლე ხდება სისხლში პირდაპირი ბილირუბინის ზომიერი მომატებით. პათოგენეტიკურად, SDS იდენტურია როტორის სინდრომისგან, საიდანაც იგი განსხვავდება ერთი მახასიათებლით-ჰეპატოციტებში დიდი რაოდენობით მელანინის მსგავსი პიგმენტის დაგროვება, რაც აძლევს ღვიძლს მუქ მოლურჯო-მომწვანო, თითქმის შავ ფერს. შაქრიანი დიაბეტის მქონე პაციენტებში ნაღვლის ბუშტში შეიძლება წარმოიქმნას ბილირუბინის მარილების კალკულაცია.

დამახასიათებელია სკლერის, კანის მორეციდივე სიყვითლე, ზოგჯერ მცირე ქავილთან ერთად. სიყვითლის პერიოდში ბევრი პაციენტი გრძნობს ზოგად სისუსტეს, ფიზიკურ და ფსიქიკურ დაღლილობას, მადის დაქვეითებას, მსუბუქ გულისრევას, სიმწარეს პირში, ზოგჯერ მოსაწყენ ტკივილს მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში. როდესაც ხდება სიყვითლე, შარდი ხდება მუქი ფერის.

სიყვითლის პროვოცირება შესაძლებელია ფიზიკური და ფსიქო-ემოციური სტრესით, ცხელებით გამოწვეული რესპირატორული ვირუსული ინფექციით, ალკოჰოლური ჭარბი რაოდენობით და ანაბოლური სტეროიდების გამოყენებით.

ბილიარული ქოლელითიაზი ჩვეულებრივ ასიმპტომურია, მაგრამ ზოგჯერ ის ვლინდება ბილიარული კოლიკით, კალკულოზური ქოლეცისტიტის სიმპტომებით და ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება გამოიწვიოს ობსტრუქციული სიყვითლე.

ობიექტურ გამოვლინებებს შორის არის სკლერისა და კანის ზომიერი იკტერი, ღვიძლის მოცულობის უმნიშვნელო ზრდა. ღვიძლის პალპაცია არ არის შეკუმშული, უმტკივნეულო.

სისხლის სრული რაოდენობა: გადახრები არ არის.

შარდის ზოგადი ანალიზი: მუქი ფერი, ბილირუბინის მაღალი შემცველობა.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ბილირუბინის შემცველობის ზრდა კონიუგირებული ფრაქციის გამო.

ბრომსულფალეინის დატვირთვის ნიმუშები, რადიოიზოტოპური ჰეპატოგრაფია ავლენს ღვიძლის ექსკრეტორული ფუნქციის მკვეთრ დარღვევას.

ულტრაბგერა: ღვიძლი ნორმალური სტრუქტურისაა. ინტრა- და ექსტრაჰეპატური ნაღვლის სადინარები არ არის გაფართოებული. პორტალის ჰემოდინამიკა არ არის დარღვეული. ნაღვლის ბუშტში შეიძლება გამოვლინდეს მკვრივი, ექო-დადებითი ქვები.

ლაპაროსკოპია: ღვიძლის ზედაპირი მუქი მოლურჯო მწვანე ან შავია.

პუნქციური ბიოფსია: ღვიძლის მორფოლოგიური სტრუქტურა არ იცვლება. მელანინის მსგავსი პიგმენტი გამოვლენილია ჰეპატოციტებში.

იგი ტარდება ობსტრუქციული სიყვითლით, საიდანაც SDD გამოირჩევა სისხლში ქოლესტერინის დონის მომატების არარსებობით, ქოლესტაზისთვის სპეციფიური ფერმენტების აქტიურობით - ტუტე ფოსფატაზა, გამა -გლუტამილ ტრანსპეპტიდაზა. SDD– ით ულტრაბგერითი სკანირება არ აჩვენებს ინტრა- და ექსტრაჰეპატური ნაღვლის მილების გაფართოებას - ობსტრუქციული სიყვითლის სპეციფიკურ ნიშანს.

სისხლის საერთო ანალიზი.

შარდის ზოგადი ანალიზი ბილირუბინის, ურობილინის, ჰემოსიდერინის განსაზღვრით.

კოპროგრამა სტერკობილინის განმარტებით.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ბილირუბინი, ქოლესტერინი, ტუტე ფოსფატაზა, AST, ALT, გამა-გლუტამილის ტრანსპეპტიდაზა.

ბრომსულფალეინის ტესტი ღვიძლის ექსკრეტორული ფუნქციის შესაფასებლად.

რადიოიზოტოპური ჰეპატოგრაფია ღვიძლის ექსკრეტორული ფუნქციის შესაფასებლად.

იმუნოლოგიური ანალიზი: B, C, G ვირუსებით ინფიცირების მარკერები.

მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა.

ღვიძლის პუნქციური ბიოფსია.

სპეციალური მკურნალობა არ არის საჭირო. SDD– ს მქონე პირებმა მთლიანად უნდა შეწყვიტონ ალკოჰოლის დალევა. მათ თავიდან უნდა აიცილონ ნებისმიერი ინტოქსიკაცია, შეძლებისდაგვარად შეზღუდონ მედიკამენტების მიღება. მათ შეიძლება ურჩიონ კომპლექსური მულტივიტამინური პრეპარატების მიღება. ნაღვლის ბუშტის დაავადების თანდასწრებით, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ ეს ხდება კოლიკის შეტევებით, ნაჩვენებია ქოლეცისტექტომია მინიმალური ინვაზიური ქირურგიული მეთოდების გამოყენებით.

გადმოტვირთვის გასაგრძელებლად, თქვენ უნდა შეაგროვოთ სურათი.

ჟილბერტის სინდრომი

ICD-10 კოდი

E80.4. ჟილბერტის სინდრომი.

ჟილბერტის სინდრომი არის პიგმენტური ჰეპატოზი (უბრალო ოჯახური ქოლემია, კონსტიტუციური ჰიპერბილირუბინემია, იდიოპათიური არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემია, არაჰემოლიზური ოჯახური სიყვითლე) მემკვიდრეობის აუტოსომურ დომინანტური რეჟიმით, რომელიც ხასიათდება სისხლში შეუზღუდავი (არაპირდაპირი) ბილირუბინის შემცველობის ზომიერი წყვეტილი მომატებით. სინდრომი პირველად აღწერეს ფრანგმა ექიმებმა A.N. გილბერტი და პ. ლერებულეტი 1901 წელს.

ეს არის პიგმენტური ჰეპატიტის ყველაზე გავრცელებული ფორმა, რომელიც გვხვდება მოსახლეობის 2-5% -ში. კავკასიელებში სინდრომის გავრცელება 2-5%-ია, მონღოლოიდებს შორის - 3%, ნეგროიდებს შორის - 36%. დაავადება ვლინდება მოზარდობაში და გრძელდება თითქმის მთელი ცხოვრების განმავლობაში. უფრო ხშირია მამაკაცებში.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

სინდრომი გამოწვეულია გენის მუტაციით UGT1A1,რომელიც აკოდირებს ფერმენტ ურიდინ დიფოსფატ გლუკურონილ ტრანსფერაზას (UDPGT). შემდეგი კავშირები მდგომარეობს სინდრომის პათოგენეზში:

ბილირუბინის დაჭერის დარღვევა ჰეპატოციტების სისხლძარღვთა პოლუსის მიკროსომებით;

ბილირუბინის ტრანსპორტის დარღვევა გლუტათიონ -8-ტრანსფერაზით, რომელიც არაკონუგირებულ ბილირუბინს აწვდის ჰეპატოციტების მიკროსომებს;

მიკროსომული ფერმენტის UDFGT არაადეკვატურობა, რომლის დახმარებითაც ბილირუბინი კონიუგირებულია გლუკურონის და სხვა მჟავებთან.

გილბერტის სინდრომის დროს, UDFGT- ის აქტივობა მცირდება მხოლოდ 10-30% -ით ნორმასთან შედარებით, მთავარი მნიშვნელობა ენიჭება ჰეპატოციტების მიერ ბილირუბინის შეწოვის დარღვევას, რაც დაკავშირებულია მემბრანის გამტარიანობის დარღვევასთან და დეფექტთან. უჯრედშიდა ტრანსპორტის ცილა.

ბილირუბინის გაცვლაშედგება მისი ტრანსპორტირებისგან სისხლის პლაზმაში, ღვიძლის დაჭერით, კონიუგაციით, ნაღველმდენი ექსკრეციით (სურ. 6-1).

ყოველდღიურად, ადამიანის ორგანიზმი აწარმოებს დაახლოებით 250-300 მგ არაკონუგირებულ ბილირუბინს: ამ თანხის 70-80% არის ერითროციტების ჰემოგლობინის ყოველდღიური დაშლის შედეგი; 20-30% წარმოიქმნება ჰემის ცილებიდან ძვლის ტვინში ან ღვიძლში. მოცირკულირე ერითროციტების დაახლოებით 1% იშლება ჯანმრთელ ადამიანში დღეში.

ბილირუბინი, რომელიც წარმოიქმნება რეტიკულოენდოთელიუმის უჯრედებში, არის ტოქსიკური ნაერთი. მას უწოდებენ არაკონუგირებულ, არაპირდაპირ, ან თავისუფალ, შეუზღუდავ ბილირუბინს (მისი განსაზღვრის რეაქციის სპეციფიკიდან გამომდინარე), წყალში ხსნადია. ამიტომაც ის არის სისხლის პლაზმაში ალბუმინთან ერთად ნაერთის სახით. ალბუმინ-ბილირუბინის კომპლექსი ხელს უშლის ბილირუბინის შეყვანას შარდში გორგლოვანი გარსის მეშვეობით.

სისხლის ნაკადის დროს, არაპირდაპირი ბილირუბინი შედის ღვიძლში, სადაც ბილირუბინის ეს ფორმა გარდაიქმნება ნაკლებად ტოქსიკურ ფორმაში - პირდაპირი (შეკრული, კონიუგირებული) ბილირუბინი. ორივე ფრაქცია შეადგენს საერთო ბილირუბინს.

ღვიძლში არაკონიუგირებული ბილირუბინი გამოყოფილია ალბუმინისგან ჰეპატო- მიკროვილების დონეზე

ბრინჯი 6-1.ბილირუბინის გაცვლა და კონიუგაცია

ციტები, მისი დაჭერა ინტრაჰეპატური ცილით. ბილირუბინის კონიუგაცია მონო- და დიგლუკურონიდების წარმოქმნით (კონიუგირებული ბილირუბინი) უზრუნველყოფილია UDFGT– ით.

ნაღველში ბილირუბინის გათავისუფლება პიგმენტების გაცვლის ბოლო ეტაპია და ხდება ჰეპატოციტების ციტოპლაზმური გარსების მეშვეობით.

ნაღველში კონიუგირებული ბილირუბინი ქმნის მაკრომოლეკულურ კომპლექსს ქოლესტერინით, ფოსფოლიპიდებით და ნაღვლის მარილებით. შემდეგ, ნაღველთან ერთად, ის შედის თორმეტგოჯა ნაწლავში და წვრილ ნაწლავში, სადაც გარდაიქმნება ურობილინოგენად, რომლის ნაწილი შეიწოვება ნაწლავის კედლის მეშვეობით, შედის პორტალურ ვენაში და სისხლის ნაკადთან ერთად გადადის ღვიძლში (ნაწლავურ-ღვიძლის მიმოქცევა ), სადაც ის მთლიანად განადგურებულია.

წვრილი ნაწლავიდან ურობილინოგენის ძირითადი რაოდენობა შედის მსხვილ ნაწლავში, სადაც, ბაქტერიების მოქმედების შედეგად, იგი გარდაიქმნება სტერკობილინოგენში და გამოიყოფა განავლით. ფეკალური სტერკობილინოგენის და სტერკობილინის რაოდენობა მერყეობს 47 -დან 276 მგ -მდე დღეში, სხეულის წონის და სქესის მიხედვით.

ბილირუბინის 2% -ზე ნაკლები გამოიყოფა შარდში ურობილინის სახით.

კლინიკური სურათი

მსუბუქი სიყვითლე, მათ შორის სკლერის icterus, არის დაავადების მთავარი სიმპტომი. ზოგიერთ შემთხვევაში ხდება კანის შეღებვა (სურ. 6-2, ა), განსაკუთრებით ფეხები, პალმები, ნასოლაბიალური სამკუთხედი, მკლავები.

ბრინჯი 6-2.ჟილბერტის სინდრომი: ა - პაციენტი - სილამაზის კონკურსის მონაწილე; ბ - ულტრაბგერა: ცვლილებები არ არის; გ - ღვიძლის მაკროპრეპარაცია ლიპოფუსცინის დაგროვებით

პაციენტები უნდა შემოწმდეს დღის შუქზე. ელექტრო განათების პირობებში კანის ფერი დამახინჯებულია და მისი არასწორი ინტერპრეტაცია შეიძლება.

კანისა და ხილული ლორწოვანი გარსების სიყვითლე აშკარად ჩანს, როდესაც სისხლის შრატში ბილირუბინის დონე აღწევს 43-50 მკმოლ / ლ და ზემოთ.

სიყვითლე და ჰიპერბილირუბინემია წყვეტილია, ამიტომ ეს სიმპტომები იშვიათად არის მუდმივი. სტრესი (მაგალითად, გამოცდების დროს ან მაღალი ფიზიკური დატვირთვის დროს, რომელიც ხდება წონის აწევისას) ხელს უწყობს სიყვითლის გაჩენას და სკლერის სკლეროზის მომატებას. სხვადასხვა ოპერაცია, გაციება, არასწორი კვება, მარხვა, ალკოჰოლის დალევა და ზოგიერთი სახის ნარკოტიკი ხელს უწყობს სიმპტომების გაძლიერებას. ჯილბერტის სინდრომის მთლიანი ბილირუბინი მერყეობს 21-დან 51 მკმოლ / ლ-მდე და პერიოდულად იზრდება 85-140 მკმოლ / ლ-მდე.

შემთხვევათა ნახევარში აღინიშნება დისპეფსიური ჩივილები: მეტეორიზმი, განავლის დარღვევა, გულისრევა, ქავილი, მადის ნაკლებობა. სიყვითლის დაწყებას შეიძლება თან ახლდეს დისკომფორტი ღვიძლში და სისუსტე.

სინდრომი ასოცირდება შემაერთებელი ქსოვილის დისპლაზიასთან (განსაკუთრებით ხშირად მარფანისა და ელერს-დანლოსის სინდრომის მსგავსი).

დიაგნოსტიკა

დაავადების დიაგნოზი მოიცავს ტესტირებას.

შრატის ბილირუბინის ტესტი,რომელიც შიმშილის ფონზე ამოდის. პაციენტი იღებს საკვებს 2 დღის განმავლობაში, რომლის ენერგეტიკული ღირებულება არ აღემატება 400 კკალ / დღეში. სისხლის შრატში ბილირუბინის დონე განისაზღვრება ცარიელ კუჭზე და 48 საათის შემდეგ. ნიმუში დადებითია, თუ მისი მატება არის

50-100%.

ფენობარბიტალური ტესტი- ბილირუბინის დონე მცირდება ფენობარბიტალის მიღებისას ღვიძლის კონიუგირებული ფერმენტების ინდუქციის გამო.

ნიკოტინის მჟავის ტესტი- პრეპარატის ინტრავენური შეყვანა იწვევს ბილირუბინის დონის მატებას ერითროციტების ოსმოსური წინააღმდეგობის შემცირების გამო.

სტერკობილინზე განავლის ტესტის შედეგი ჩვეულებრივ უარყოფითია.

ღვიძლის ტესტები, კერძოდ AST, ALT, ALP ფერმენტების დონე და ა.შ., როგორც წესი, ნორმალურ ფარგლებშია ან ოდნავ მომატებულია. შეიძლება შეინიშნოს მთლიანი ცილის მომატება და დისპროტეინემია; პროთრომბინის დრო - ნორმალურ ფარგლებში. B, C, D ჰეპატიტების ვირუსების მარკერები არ არსებობს.

მოლეკულური დიაგნოსტიკა მოიცავს UDFGT გენის დნმ ანალიზს.

მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერითი დახმარებით განისაზღვრება ღვიძლის პარენქიმის ზომა და მდგომარეობა (სურ. 6-2, ბ); ზომა, ფორმა, კედლის სისქე, ნაღვლის ბუშტში და ნაღვლის სადინარებში შესაძლო ქვები.

თუ არსებობს მითითებები ქრონიკული ჰეპატიტის (CG), ღვიძლის ციროზის გამორიცხვის შესახებ, ტარდება ღვიძლის პერკუტანული პუნქციური ბიოფსია ბიოფსიის მორფოლოგიური შეფასებით.

პათომორფოლოგია

მორფოლოგიური ცვლილებები ღვიძლში ხასიათდება ჰეპატოციტების ცხიმოვანი დეგენერაციით და მათში მოყვითალო-მოყავისფრო პიგმენტის პიგმენტის დაგროვებით, უფრო ხშირად ნაღვლის კაპილარების გასწვრივ ლობუსების ცენტრში (სურ. 6-2, გ).

დიფერენციალური დიაგნოზი

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ყველა სახის ჰიპერბილირუბინემიით (ცხრილი 6-1), ჰემოლიზური ანემიები, ღვიძლის თანდაყოლილი ციროზი და ჰეპატიტი, ნაღვლის სადინარების ან წვრილი ნაწლავის ატრეზია და ა.

ცხრილი 6-1.მემკვიდრეობითი ჰეპატოზის დიფერენციალური დიაგნოზი

მკურნალობა

როგორც წესი, პაციენტებს არ სჭირდებათ სპეციალური მკურნალობა, რადგან გილბერტის სინდრომი არ არის დაავადება, არამედ სხეულის ინდივიდუალური, გენეტიკურად განსაზღვრული თვისებაა. სწავლის, მუშაობის, დასვენების, კვების რეჟიმის დაცვას ფუნდამენტური მნიშვნელობა აქვს.

ალკოჰოლური სასმელები და ცხიმოვანი საკვები ძალზე არასასურველია, არ არის რეკომენდებული ფიზიკური გადატვირთვა (პროფესიონალური სპორტი), მზის ზემოქმედება, კვებათა შორის ხანგრძლივი შესვენებები და სითხის შეზღუდვა.

თერაპიის კომპონენტები და გილბერტის სინდრომის გამწვავების პრევენცია:

დიეტური თერაპია;

პროვოცირების ფაქტორების აღმოფხვრა (ინფექციები, ფიზიკური და გონებრივი სტრესი, ჰეპატოტოქსიკური ნარკოტიკების და ალკოჰოლის გამოყენება);

უკუჩვენებები ინსოლაციისთვის.

სიყვითლის ეპიზოდი შეიძლება თავისით გაქრეს, ნარკოტიკების გამოყენების გარეშე.

თუ ბილირუბინის დონე აღწევს 50 მკმოლ / ლ და თან ახლავს ცუდი ჯანმრთელობა, შესაძლებელია ფენობარბიტალის მიღება მოკლე კურსით (1.5-2.0 მგ / კგ, ან 30-200 მგ დღეში 2 დოზით 2-4 კვირის განმავლობაში) რა ფენობარბიტალი (ლუმინალი *) არის ისეთი წამლების ნაწილი, როგორიცაა კორვალოლი *, ბარბოვალი *, ვალოკორდინი *, ამიტომ ზოგჯერ ისინი ამ მედიკამენტების გამოყენებას ამჯობინებენ (20-30-40 წვეთი 3-ჯერ დღეში 1 კვირის განმავლობაში),

მიუხედავად იმისა, რომ ასეთი მკურნალობის ეფექტი აღინიშნება პაციენტთა მხოლოდ მცირე ნაწილში. ჰეპატოციტების მონოქსიდაზური სისტემის ფერმენტების ინდუქტორები, ფენობარბიტალთან ერთად, მოიცავს ზიქსორინს (ფლუმეცინოლ *), რომელიც მოზარდებში ინიშნება დოზით 0.4-0.6 გ (4-6 კაფსულა) კვირაში ერთხელ ან 0.1 გ 3-ჯერ დღეში. 2-4 კვირის განმავლობაში. ამ პრეპარატების გავლენის ქვეშ სისხლში ბილირუბინის დონე მცირდება, დისპეფსიური სიმპტომები ქრება, მაგრამ მკურნალობის პროცესში ხდება ლეტარგია, ძილიანობა და ატაქსია. ასეთ შემთხვევებში ეს პრეპარატები ინიშნება მინიმალური დოზებით ძილის წინ, რაც მათ საშუალებას აძლევს დიდი ხნის განმავლობაში მიიღონ.

გამომდინარე იქიდან, რომ პაციენტთა მნიშვნელოვან ნაწილს უვითარდება ქოლეცისტიტი და ნაღვლის ბუშტის დაავადება, რეკომენდებულია ქოლეტური ბალახების ინფუზიების მიღება, სორბიტოლის პერიოდული მილები (ქსილიტოლი), კარლოვი ვარი მარილი და სხვა. ნაჩვენებია ჰეპატოპროტექტორები: ურსოდეოქსიქოლური მჟავის პრეპარატები , ურსოფალკი *), ფოსფოლიპიდები (Essentiale *), სილიბინინი (კარსილი *), რძის ეკლის ხილის ექსტრაქტი (ლეგალონი 70 *), მინდვრის არტიშოკის ფოთლის ექსტრაქტი (ჰოფიტოლი *), ლივ 52 *; ქოლეტური საშუალებები: ქოლაგოლი *, ქოლენზიმი *, ალოქოლი *, ბერბერინი *, ქოლოსები *; ვიტამინოთერაპია, განსაკუთრებით B ვიტამინები.

კონიუგირებული ბილირუბინის აღმოფხვრა შესაძლებელია გაძლიერებული დიურეზის, გააქტიურებული ნახშირბადის გამოყენებით, რომელიც შთანთქავს ბილირუბინს ნაწლავებში.

ღვიძლის არეალის თერმული ფიზიოთერაპია უკუნაჩვენებია.

ფოტოთერაპიის საშუალებით მიიღწევა ქსოვილებში დაფიქსირებული ბილირუბინის განადგურება, რითაც გამოიყოფა პერიფერიული რეცეპტორები, რომლებსაც შეუძლიათ ბილირუბინის ახალი ნაწილების შეკავშირება, რაც ხელს უშლის მის შეღწევას ჰემატოენცეფალურ ბარიერში.

პროფილაქტიკა

პრევენცია მოიცავს მუშაობის, კვების, დასვენების რეჟიმის დაცვას. მოერიდეთ მნიშვნელოვან ფიზიკურ დატვირთვას, სითხის შეზღუდვას, მარხვას და ჰიპერინსოლაციას. ალკოჰოლური სასმელების, ჰეპატოტოქსიკური პრეპარატების გამოყენება დაუშვებელია.

გილბერტის სინდრომი არ არის ვაქცინაციაზე უარის თქმის მიზეზი.

ინფექციის ქრონიკული კერების რეორგანიზაცია და სანაღვლე გზების არსებული პათოლოგიის მკურნალობა სავალდებულოა.

პროგნოზი

პროგნოზი ხელსაყრელია. ჰიპერბილირუბინემია გრძელდება სიცოცხლის განმავლობაში, მაგრამ არ ახლავს თანმდევი ცვლილებები ღვიძლში და სიკვდილიანობის მომატება. სიცოცხლის დაზღვევით, ასეთი ადამიანები კლასიფიცირდება როგორც ნორმალური რისკი. ფენობარბიტალით მკურნალობისას ბილირუბინის დონე მცირდება ნორმალურ მნიშვნელობამდე. შესაძლებელია ნაღვლის ტრაქტში ანთების განვითარება, ნაღვლის ბუშტის დაავადება, ფსიქოსომატური დარღვევები.

ამ სინდრომის მქონე ბავშვების მშობლებმა უნდა გაიარონ კონსულტაცია გენეტიკოსთან მომავალი ორსულობის დაგეგმვამდე.

იგივე უნდა გაკეთდეს იმ შემთხვევაში, თუ დაქორწინებული წყვილის ნათესავები, რომლებიც გეგმავენ შვილებს, ამ სინდრომის დიაგნოზს მიიღებენ.

ცხიმოვანი ღვიძლის დეგენერაცია

ICD-10 კოდი

K76.0. ღვიძლის ცხიმოვანი დეგენერაცია.

ჰეპატოზი (ღვიძლის სტეატოზი, უალკოჰოლო სტეატოჰეპატიტი) არის ღვიძლის დაავადებების ჯგუფი, რომელიც ემყარება ჰეპატოციტებში მეტაბოლურ დარღვევებს და ღვიძლის უჯრედებში დისტროფიული ცვლილებების განვითარებას, ხოლო ანთებითი მოვლენები არ არსებობს ან სუსტია.

ბოლო წლებში აღინიშნა ცხიმოვანი ღვიძლის დეგენერაციის შემთხვევების მნიშვნელოვანი ზრდა, რაც ძირითადად დაკავშირებულია სიმსუქნის გავრცელების ზრდასთან. პაციენტებს შორის, რომლებმაც გაიარეს ღვიძლის ბიოფსია, გამოვლენილია ჰეპატოზის შემთხვევების დაახლოებით 7-9% დასავლეთის ქვეყნებში და 1-2% იაპონიაში.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

დაავადების გამომწვევ მიზეზებად ითვლება სიმსუქნე, შაქრიანი დიაბეტი, დისლიპიდემია, წონის სწრაფი დაკლება, დიეტაში ცილის ნაკლებობა, ცხიმოვანი მჟავების β- დაჟანგვის თანდაყოლილი დეფექტები, α-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი, ღვიძლის ტოქსიკური ნივთიერებების ზემოქმედება, მათ შორის ალკოჰოლი. და ა.შ. ჰეპატოზი შეიძლება იყოს როგორც დამოუკიდებელი დაავადება, ასევე სხვა დაავადებების გამოვლინება.

ცხიმის გადაჭარბებული დაგროვება ღვიძლის ქსოვილში (ჰეპატოციტებში და იტო უჯრედებში) შეიძლება გამოწვეული იყოს პირველი გავლენა(სურ. 6-3, ა, დ) - გაჯერებული ლიპიდებით, მარტივი ნახშირწყლებით და მაღალკალორიული საკვებით:

ღვიძლის თავისუფალი ცხიმოვანი მჟავების მიწოდების გაზრდა;

ღვიძლის მიტოქონდრიაში თავისუფალი ცხიმოვანი მჟავების β- დაჟანგვის მაჩვენებლის შემცირება;

ცხიმოვანი მჟავების სინთეზის გაზრდა ღვიძლის მიტოქონდრიაში;

ძალიან დაბალი სიმკვრივის ლიპოპროტეიდების სინთეზის ან სეკრეციის შემცირება და მათ შემადგენლობაში ტრიგლიცერიდების ექსპორტი.

დიეტის დარღვევის შედეგია ინსულინრეზისტენტობა და ცხიმოვანი ღვიძლის ინფილტრატი.

მეორე ზემოქმედება(იხ. სურათი 6-3, დ) გულისხმობს ღვიძლიდან ლიპიდების გამოყოფის დარღვევას, რაც ხდება მაშინ, როდესაც მცირდება მათ გადამუშავებაში ჩართული ნივთიერებების რაოდენობა (ცილა, ლიპოტროპული ფაქტორები). ცხიმებიდან ფოსფოლიპიდების, β- ლიპოპროტეინების, ლეციტინის წარმოქმნა დარღვეულია. პათოგენეზში მნიშვნელოვანია სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორი-α, ენდოტოქსინი, იმუნური ფაქტორები. ვარაუდობენ, რომ სტეატოზის განვითარების მიზეზების მიუხედავად, ღვიძლში ანთებითი-ნეკროზული ცვლილებების საფუძველია უნივერსალური მექანიზმები. როგორც უაღრესად რეაქტიული ნაერთები, თავისუფალი ცხიმოვანი მჟავები ემსახურება როგორც ლიპიდური პეროქსიდაციის სუბსტრატს. გენერირებული თავისუფალი რადიკალები იწვევს ლიპიდების, მემბრანების ცილოვანი კომპონენტების, ღვიძლის რეცეპტორების და სხვათა განადგურებას, რაც იწვევს ღვიძლში შემდგომ ცვლილებებს.

კლასიფიკაცია

განასხვავებენ პიგმენტურ და ცხიმოვან ჰეპატოზს. ყველაზე ხშირად, ტერმინი "ჰეპატოზი" ნიშნავს ცხიმოვან ჰეპატოზს (სტეატოზი), რადგან პიგმენტური ჰეპატოზი გაცილებით იშვიათად ხდება და ცალკე განიხილება (იხ. "იშვიათი სინდრომები"), გარდა ჟილბერტის სინდრომისა.

კლინიკური სურათი და დიაგნოზი

საწყის ეტაპზე სიმპტომები მინიმალურია. როგორც წესი, დაავადების მიმდინარეობა ლატენტურია, აღინიშნება მხოლოდ ღვიძლის ტრანსამინაზების აქტივობის ზრდა და ჰეპატომეგალია. ბევრ პაციენტში ღვიძლის ფუნქციის დარღვევა დიაგნოზირებულია შემთხვევით, სხვა დაავადებების გამოკვლევის დროს. არსებობს ღვიძლის ანთების მინიმალური ან ზომიერად გამოხატული აქტივობა, რომელიც გამოვლენილია სისხლის შრატის ბიოქიმიური კვლევებით. თუმცა, მკურნალობის გარეშე შეიძლება აღინიშნოს გადასვლა ღვიძლის ციროზზე, ღვიძლის უკმარისობის ფენომენები თანდათან იზრდება.

ცხიმოვანი ჰეპატოზი ხშირად დადგინდა ექოსკოპიური დიაგნოსტიკის ექიმების მიერ დამახასიათებელი ნიშნების საფუძველზე: ღვიძლის ერთგვაროვანი მომატება, მისი ექოგენურობის დიფუზური ზრდა (ზოგჯერ გამოხატული) მისი ერთგვაროვნების შენარჩუნებისას, თუმცა პროცესის პროგრესირებასთან ერთად, დამახასიათებელი მარცვლოვანობა გამოჩნდება პარენქიმა, რაც მიუთითებს სტეატოჰეპატიტისა და ჰეპატიტის განვითარების დაწყებაზე (სურ. 6-3, ბ).

პათომორფოლოგია

მორფოლოგიური კვლევების თანახმად, სტეატოჰეპატიტი არის ტრიგლიცერიდების ჭარბი დაგროვება ღვიძლში, რომელსაც თან ახლავს უჯრედის მემბრანისა და ჰეპატოციტების სხვა ორგანოლეტების დაზიანება, ანთებითი პროცესი, ფიბროზი ღვიძლის ციროზამდე (სურ. 6-3, გ).

ბრინჯი 6-3.ღვიძლის ფუნქციები და დაავადებები: ა - ღვიძლის მონაწილეობა ლიპიდურ მეტაბოლიზმში; ბ - ულტრაბგერითი: ჰეპატომეგალია და ღვიძლის ექოგენურობის მომატება; გ - მაკროპრეპარაცია: ღვიძლის სტეატოზი; დ - ღვიძლის პათოლოგიის ეტაპობრივი ფორმირება

მკურნალობა

დიეტური თერაპია არის ღვიძლის ცხიმოვანი დაავადების მკურნალობის მუდმივი და უსაფრთხო მეთოდი.

მიტოქონდრიაში ცხიმოვანი მჟავების დაჟანგვის ნორმალიზების მიზნით, ღვიძლიდან ტრიგლიცერიდების ტრანსპორტის გასაუმჯობესებლად და ლიპიდური პეროქსიდაციის პროცესების შესამცირებლად, ინიშნება მედიკამენტები, რომლებიც აუმჯობესებენ ლიპიდურ მეტაბოლიზმს - ჰეპატოპროტექტორები, ვიტამინი B 12, ფოლიუმის მჟავა, თიოქტური მჟავა (ლიპოური მჟავა *) და ა.

პროფილაქტიკა

ჯანსაღი ცხოვრების წესი და ჯანსაღი კვება არის პირველადი პრევენციის ქვაკუთხედი (სურათი 6-4). რეკომენდებულია ადექვატური ფიზიკური აქტივობა.

ბრინჯი 6-4.კვების პირამიდა ცხიმოვანი ღვიძლის დეგენერაციისთვის

დისპანსერული დაკვირვება აღწერილია ქვემოთ (იხ. "ქრონიკული ჰეპატიტის პრევენცია").

პროგნოზი

გამომწვევი ფაქტორების გამოკლებით და დროული მკურნალობით, გამოჯანმრთელება შესაძლებელია, თუმცა ჰეპატოზი შეიძლება ქრონიკულ ჰეპატიტსა და ციროზში გადავიდეს (იხ. სურათი 6-3, დ).

ქრონიკული ჰეპატიტი

ICD-10 კოდი

K73. ქრონიკული ჰეპატიტი.

ქრონიკული ჰეპატიტი არის დაავადებათა ჯგუფი, რომელსაც თან ახლავს ღვიძლში დიფუზური ანთებითი პროცესის განვითარება, რომელიც გრძელდება 6 თვეზე მეტი ხნის განმავლობაში, დადასტურებულია ბიოქიმიური პარამეტრებით, ღვიძლის მორფოლოგიური გამოკვლევის შედეგებით, ასევე სისხლის შრატში კონკრეტული მარკერებით.

HCG- ის გავრცელება ზუსტად არ არის დადგენილი დიდი რაოდენობით წაშლილი და ასიმპტომური ფორმების გამო, მოსახლეობის კვლევების არარსებობა. ქრონიკული ვირუსული ჰეპატიტი (CVH) გამოწვეული B ჰეპატიტის ვირუსების (29.2%), C (33.3%), ქრონიკული ჰეპატიტი B + C (16.7%), ნაკლებად ხშირად B + D (4.1%), D + G (არა უმეტეს ვიდრე 2%). შემთხვევების 16.7% -ში გამოვლენილია უცნობი ეტიოლოგიის ჰეპატიტი.

კლასიფიკაცია

ჰეპატიტის თანამედროვე კლასიფიკაცია მოცემულია ცხრილში. 6-2. ეტიოლოგიის გათვალისწინებით, გამოირჩევა ჰეპატიტის შემდეგი ტიპები.

. სპეციფიკური ვირუსული ჰეპატიტი.ასეთი ჰეპატიტის ძირითადი ფორმებია A, B და C. ჰეპატიტი D ჰეპატიტი მსოფლიოში ნაკლებად გავრცელებულია. E ჰეპატიტი კვლავ რჩება მთავარ პრობლემად განვითარებად ქვეყნებში. აღწერილია სხვა ჰეპატიტის ვირუსები (G, TTV და სხვა), მაგრამ მათი კლინიკური მნიშვნელობა არ არის დიდი.

. არასპეციფიკური ვირუსული ჰეპატიტიგამოწვეულია ვირუსების ჯგუფით, რომლებსაც შეუძლიათ დაინფიცირონ როგორც ღვიძლი, ასევე სხვა ორგანოები. მაგალითად, ინფექციური მონონუკლეოზის ვირუსი (ეპშტეინ-ბარის ვირუსი) შერჩევით გავლენას ახდენს რეტიკულოენდოთელური სისტემის უჯრედებზე (კლინიკურად ვლინდება სტენოკარდიის, ჰიპერპლენიზმის, ჰეპატიტის და ა. ადენოვირუსი იწვევს ფარინგოკონიუნქტივალურ ცხელებას, მწვავე პნევმონიას, ჰეპატიტს. მარტივი ჰერპესის ვირუსი არის შიდსის მაჩვენებელი ინფექცია.

ჰეპატიტი - ეტიოლოგიურად დამოუკიდებელი დაავადების გამოვლინება(ლეპტოსპიროზით, ფსევდოტუბერკულოზით).

წამლების გამოყენებასთან დაკავშირებული ჰეპატიტი - ტოქსიკურ-ალერგიულიდა სამკურნალო ჰეპატიტი.ალკოჰოლური ჰეპატიტი არის კომბინირებული დაზიანება აცეტალდეჰიდთან და სხვა ფაქტორთან.

. არასპეციფიკური რეაქტიული ჰეპატიტი- ღვიძლის უჯრედების რეაქცია მეზობელი ორგანოების პათოლოგიაზე: პანკრეასი, ნაღვლის ბუშტი, თორმეტგოჯა ნაწლავი. ქრონიკული პანკრეატიტის, თორმეტგოჯა ნაწლავის წყლულის მქონე პაციენტებში ვითარდება რეაქტიული ჰეპატიტი.

მათ შორის ქრონიკული ჰეპატიტის აუტოიმუნური ფორმებიგამოვლინდა 3 სახის დაავადება (იხ. ცხრილი. 6-2).

რიგი იშვიათი ღვიძლის დაავადებებიშეიძლება ჰქონდეს ქრონიკული მუდმივი ჰეპატიტის კლინიკური და ჰისტოლოგიური მახასიათებლები:

პირველადი ბილიარული ციროზი;

ვილსონ-კონოვალოვის დაავადება;

პირველადი სკლეროზული ქოლანგიტი;

Α-1-ანტიტრიფსინის ნაკლებობა.

ფიბროზის სტადია დადგენილია ღვიძლის ბიოფსიის პათომორფოლოგიური გამოკვლევის საფუძველზე (ცხრილი 6-3), უხეშად-ულტრაბგერითი მონაცემების მიხედვით (ცხრილი 6-4).

ცხრილი 6-2.ქრონიკული ჰეპატიტის კლასიფიკაცია (საერთაშორისო ექსპერტთა ჯგუფი, ლოს ანჯელესი, 1994)

* დადგენილია ღვიძლის ქსოვილის ჰისტოლოგიური გამოკვლევის შედეგების მიხედვით და პირობითად - ALT და AST აქტივობის ხარისხის მიხედვით (1.5-2 ნორმა - მინიმალური, 2-5 ნორმა - დაბალი, 5-10 ნორმა - ზომიერი, 10 ნორმის ზემოთ - გამოხატული). ** დადგენილია ღვიძლის მორფოლოგიური გამოკვლევის საფუძველზე და დაახლოებით - ულტრაბგერითი მონაცემების მიხედვით.

ცხრილი 6-3.ჰეპატიტის ჰისტოლოგიური აქტივობის მაჩვენებელი წერტილებში (Knodell R..J. Et al., 1994)

Შენიშვნა: 1-3 ქულა - ქრონიკული ჰეპატიტის აქტივობის მინიმალური ხარისხი; 4-8 - საშუალო სიმძიმის ქრონიკული ჰეპატიტი; 9-12 ქულა - ზომიერი ქრონიკული ჰეპატიტი; 13-18 ქულა - მძიმე ქრონიკული ჰეპატიტი.

ცხრილი 6-4.ბავშვებში ღვიძლის ფიბროზის სტადიების ულტრაბგერითი კრიტერიუმები ბავშვებში

შერეული ჰეპატიტიდადგენილია როგორც ძირითადი დიაგნოზი, 2 ტიპის ან მეტი ვირუსის ერთდროული გამეორების არსებობისას. ერთის გამეორებით და მეორის ინტეგრაციით, იქმნება ძირითადი ჰეპატიტი და თანმხლები ჰეპატიტი.

ქრონიკული ვირუსული ჰეპატიტი

ICD-10 კოდები

B18. ქრონიკული ვირუსული ჰეპატიტი.

818.0. ქრონიკული ვირუსული B ჰეპატიტი D- აგენტით.

818.1. ქრონიკული B ვირუსული ჰეპატიტი D- აგენტის გარეშე.

818.2. ვირუსული C ჰეპატიტი ქრონიკულია.

818.8. სხვა ქრონიკული ვირუსული ჰეპატიტი.

818.9. დაუზუსტებელი ქრონიკული ვირუსული ჰეპატიტი.შემთხვევების 70% -ზე მეტ შემთხვევაში, ქრონიკული ჰეპატიტის მიზეზი არის ჰეპატოტროპული ვირუსები B, C და D. მსოფლიოში 350-400 მილიონი ადამიანია ინფიცირებული B ჰეპატიტის ვირუსით და ყოველწლიურად დაახლოებით 1 მილიონი ადამიანი იღუპება ასოცირებული დაავადებებით. B ჰეპატიტის ვირუსით (HBV) ინფექციით. ... HBV ინფექციის გავრცელება სხვადასხვა ქვეყანაში 0.1 -დან 20%-მდეა. მცირდება მწვავე HBV ინფექციის რისკი ასაკთან ერთად: პერინატალური ინფექციით ის აღწევს 90%-ს, 1-5 წლის ასაკში - 25-35%-ით, ხოლო მოზრდილებში - 10%-ზე ნაკლები.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

B და C ჰეპატიტის ფორმირების, დიაგნოზის მექანიზმი ნაჩვენებია ნახ. 6-5. ვირუსული ჰეპატიტი B (8 ძირითადი გენოტიპი - A -H) გვხვდება სისხლში და სხვა ბიოლოგიურ სითხეებში (სპერმა, ნერწყვი, ნაზოფარინგალური ლორწო), გადაცემული ოთხი ძირითადი გზით:

სექსუალური;

პერინატალური (დედიდან შვილზე პრენატალურ პერიოდში და მშობიარობის დროს);

პარენტერალური (სისხლის მეშვეობით);

ჰორიზონტალური (მჭიდრო საყოფაცხოვრებო კონტაქტით ან ინფიცირებული საერთო საგნებით; ძირითადად აღინიშნება ადრეულ ბავშვობაში).

ბავშვებში ვირუსული B ჰეპატიტის გადაცემის ძირითადი გზა არის პერინატალური. თუ ორსული ქალი არის ვირუსული B ჰეპატიტის მატარებელი (და, გარდა ამისა, არის HBeAg- დადებითი), ახალშობილის ინფექციის ალბათობა ვირუსის მატარებლის განვითარებით არის 90%. როგორც მოზრდილები, ამ ბავშვების 25% იღუპება ღვიძლის ქრონიკული უკმარისობით ან ღვიძლის კიბოთი. მიუხედავად იმისა, რომ HBsAg, HBeAg და HBV დნმ გვხვდება დედის რძეში, კვების ტიპი არ ახდენს გავლენას HBV გადაცემის რისკზე. B ჰეპატიტით დაავადებული სხვა რისკ ფაქტორები მოიცავს:

სისხლის ან / და მისი კომპონენტების გადასხმა;

ნარკოტიკების, ტატუს, პირსინგის და სხვა ინვაზიური პროცედურების ინექცია კანზე;

დაუცველი გამჭოლი სექსი, განსაკუთრებით ანალური და ვაგინალური სქესობრივი კავშირი;

ორგანოთა გადანერგვა;

მუშაობა სამედიცინო დაწესებულებებში;

ჰემოდიალიზი.

HBV ინფექციის დაბალი ენდემურობის მქონე რეგიონებში მოზარდებსა და ახალგაზრდებს აქვთ ყველაზე მაღალი შემთხვევა. ამ ჯგუფებში ვირუსული ჰეპატიტის B გადაცემის ყველაზე გავრცელებული გზებია სქესობრივი და პარენტერალური (სახიფათო ნარკოტიკების ინექციებით, კერძოდ, ერთჯერადი შპრიცების განმეორებითი გამოყენებით).

ითვლება, რომ ქრონიკული B ჰეპატიტი(CHB) არის პირველადი ქრონიკული დაავადება ან დაავადება, რომელიც წარმოიქმნება მწვავე ინფექციის წაშლილი ან სუბკლინიკური ფორმის შემდეგ.

CHB ფაზები:

საწყისი, ან იმუნური ტოლერანტობა;

იმუნური პასუხი (რეპლიკაცია), გამოხატული კლინიკური და ლაბორატორიული აქტივობით;

ინტეგრაციული;

HBsAg– ის გადატანა.

B ჰეპატიტის დნმ ვირუსი (HBV დნმ) თავისთავად არ იწვევს ციტოლიზს. ჰეპატოციტების დაზიანება დაკავშირებულია იმუნურ პასუხებთან ცირკულირებადი ვირუსული და ღვიძლის ანტიგენების საპასუხოდ. ვირუსული რეპლიკაციის მე -2 ფაზაში ვირუსული ანტიგენები გამოიხატება: HBsAg (ზედაპირი), HBcAg, (ბირთვული), HBeAg (სურ. 6-5, ა), იმუნური პასუხი უფრო გამოხატულია, რაც იწვევს ღვიძლის პარენქიმის მასიურ ნეკროზს და ვირუსის შემდგომი მუტაცია.

B ჰეპატიტის ვირუსის გამეორება შესაძლებელია ღვიძლის გარეთაც - ძვლის ტვინის უჯრედებში, მონონუკლეარულ უჯრედებში, ფარისებრ ჯირკვალში და სანერწყვე ჯირკვლებში, რაც იწვევს დაავადების ექსტრაჰეპატურ გამოვლინებებს.

გადამცემი მარშრუტები ქრონიკული C ჰეპატიტი(CHC) მსგავსია CHB– სთან. B ვირუსული ჰეპატიტისგან განსხვავებით, C ჰეპატიტის RNA ვირუსს აქვს პირდაპირი ჰეპატოტოქსიური ეფექტი. შედეგად, ვირუსის გამრავლება და ორგანიზმში მისი არსებობა დაკავშირებულია ჰეპატიტის აქტივობასთან და პროგრესირებასთან. საინტერესოა, რომ ვირუსულ C ჰეპატიტს შეუძლია დაბლოკოს მის მიერ დაზარალებული უჯრედების აპოპტოზი (დაპროგრამებული სიკვდილი), რათა დარჩეს ადამიანის ორგანიზმში დიდი ხნის განმავლობაში. აპოპტოზი არის ნორმალური პროცესი, რომელიც ორგანიზმს ათავისუფლებს "გაცვეთილი" ან დაავადებული უჯრედებისგან. C ჰეპატიტის ვირუსის გენომში დაშიფრული ცილა, რომელიც ცნობილია როგორც NS5A, ბლოკავს ღვიძლის უჯრედებში კალიუმის არხების გახსნას, იცავს მათ "თავშესაფრებს" ბუნებრივი სიკვდილისგან და ამით დიდხანს რჩება ადამიანის ორგანიზმში. ვირუსული C ჰეპატიტის სასიცოცხლო ციკლი ნაჩვენებია ნახ. 6-5, ბ.

ბრინჯი 6-5.ქრონიკული C და B ჰეპატიტი: a - C და B ჰეპატიტების დიაგნოზი და B ჰეპატიტის სეროლოგიური მარკერების დინამიკა; ბ - C ჰეპატიტის ვირუსის სასიცოცხლო ციკლი

Გამომწვევი აგენტი ქრონიკული D ჰეპატიტი(HGO) არის რნმ-ის შემცველი ნაწილაკი, რომლის გარეთა გარსი წარმოდგენილია HBsAg- ით. ნაწილაკის ცენტრში არის D ჰეპატიტის ვირუსის ანტიგენი. დელტა ვირუსს შეუძლია ღვიძლის უჯრედებში გამრავლება მხოლოდ ვირუსული B ჰეპატიტის არსებობისას, ვინაიდან მისი ცილები გამოიყენება დელტა ვირუსის ნაწილაკის უჯრედიდან გასასვლელად. დაავადება ერთდროულად მიმდინარეობს ვირუსულ ჰეპატიტ B– თან ერთად კოინფექციის ან სუპერინფექციის სახით.

კლინიკური სურათი

ქრონიკული ჰეპატიტის კლინიკური სურათი სუსტი და არასპეციფიკურია. ასიმპტომური კურსი აღინიშნება პაციენტთა 25% -ში. ქრონიკული ჰეპატიტის ფორმირება ხდება უფრო ხშირად მწვავე ჰეპატიტის შედეგად, მიმდინარეობს ატიპიური (წაშლილი, ანტიკტერიული, სუბკლინიკური) ფორმების სახით და უკიდურესად იშვიათად - მწვავე ჰეპატიტის მანიფესტირებული (იკტერიული) ფორმებით. ჰეპატიტის მწვავე ფაზა და დაავადების ქრონიკული ფორმის კლინიკური სიმპტომების გამოჩენა გამოყოფილია 5 წლით ან მეტით.

HCG– ის კლინიკური გამოვლინებები დამოკიდებულია ბავშვის ასაკზე ინფექციის დროს, მორფოლოგიური სიმძიმე

ცვლილებები ღვიძლში, ინფექციური პროცესის ფაზები (გამრავლება, ინტეგრაცია), პრემორბიდული ფონი. ბავშვებში, უფროსებისგან განსხვავებით, ქოლესტაზური ვარიანტი HCG იშვიათია; ქოლესტაზის არსებობისას აუცილებელია გამოვრიცხოთ თანდაყოლილი პათოლოგია ინტრა ან ღვიძლის არხებში, α-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი, კისტოზური ფიბროზი. დაავადების ძირითადი სინდრომები ნაჩვენებია ცხრილში. 6-5.

ცხრილი 6-5.ქრონიკული ვირუსული ჰეპატიტის ძირითადი სინდრომები

ექსტრაჰეპტიკური გამოვლინებებიასოცირებული ვირუსის ექსტრაჰეპტიკურ რეპლიკაციასთან, უფრო დამახასიათებელი CHC– სთვის, შეიძლება გამოვლინდეს როგორც მორეციდივე დერმატიტი, ჰემორაგიული ვასკულიტი, გლომერულონეფრიტი, ართროპათიები, თირეოიდიტი, შოგრენის სინდრომი, პანკრეატოპათიები. ექსტრაჰეპტიკური გამოვლინებები ხშირად ვითარდება პუბერტატულ ასაკში, გოგონებს ახასიათებთ ენდოკრინული დარღვევების განვითარება, ბიჭებს კი გლომერულონეფრიტი და სხვა დაავადებები.

ექსტრაჰეპტიკური გამოვლინებები მოიცავს სისხლძარღვთა ცვლილებებს (ცხრილი 6-6; სურ. 6-6). ბავშვებში, ისინი ბევრად უფრო იშვიათია, მათი არსებობა ავალდებულებს ღვიძლის ფუნქციის გაფართოებულ შესწავლას.

ცხრილი 6-6.სისხლძარღვთა ექსტრაჰეპტიკური გამოვლინებები ქრონიკული ჰეპატიტის დროს

ბრინჯი 6-6.სისხლძარღვთა ექსტრაჰეპტიკური გამოვლინებები ქრონიკული ჰეპატიტის დროს: ა - ტელანგიექტაზია; ბ - კაპილარული; გ - პალმის ერითემა

დიაგნოსტიკა

კონკრეტული მეთოდები. ფერმენტთან დაკავშირებული იმუნოსორბენტული ანალიზის (ELISA) დახმარებით გამოვლენილია hCG– ის ძირითადი მარკერები, პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციის (PCR)-დნმ ან რნმ ვირუსი (ცხრილი 6-7; სურ. 6-5, ა) რა

ცხრილი 6-7.ქრონიკული B და C ჰეპატიტების მარკერის დიაგნოსტიკა

სეროლოგიური მარკერებივირუსული ჰეპატიტი B გამოიყენება დაავადების დიაგნოზისა და სტადიის დასადგენად.

ანტიგენები წარმოდგენილი იყო ზემოთ (იხ. სურათი 6-5, ა). ვირუსის ზედაპირული ანტიგენის ანტისხეულები (ანტი- HBsAg) ჩნდება სისხლში 3-6 თვის შემდეგ და შენარჩუნებულია მრავალი წლის განმავლობაში ან შესაძლოა უვადოდ. მათი გამოვლენა მიუთითებს ან წინა ინფექციაზე ან წინა ვაქცინაციაზე.

სისხლში ბირთვული ანტიგენი (HBcAg) ჩვეულებრივ არ ბრუნავს, მაგრამ მასზე ანტისხეულები ჩნდება დაავადების ადრეულ სტადიაზე, მათი ტიტრი სწრაფად აღწევს მაქსიმუმს, შემდეგ კი თანდათან მცირდება (მაგრამ სრულად არ ქრება). ჯერ ჩნდება IgM კლასის ანტისხეულები (anti-HBcAg IgM), შემდეგ ჩნდება IgG. ანტიგენი E (HBeAg) სისხლში ჩნდება დაავადების დაწყებისთანავე მცირე ხნით, რასაც თან ახლავს მასზე ანტისხეულების წარმოქმნა (anti-HBe).

ქრონიკული CHB ინფექცია ხასიათდება სისხლში HBsAg და anti-HBcAg IgG არსებობით.

CHC– ში, ვირემიის (HCV RNA) გარდა, გამოვლენილია IgM და IgG კლასების ანტისხეულები. რნმ-ის გამწვავების გარეშე HCV და ანტი-HCV IgM არ არის გამოვლენილი, მაგრამ რჩება IgG კლასის ანტისხეულები (იხ. ცხრილი 6-7).

TO არასპეციფიკური მეთოდებიმოიცავს ბიოქიმიურ, იმუნოლოგიურ ტესტებს და ინსტრუმენტულ კვლევებს.

ბიოქიმიური ტესტებიარ ატარებენ ინფორმაციას დაავადების ეტიოლოგიის შესახებ, მაგრამ ასახავენ ღვიძლის დაზიანების ბუნებას და მისი ფუნქციის მდგომარეობას. Ესენი მოიცავს:

ღვიძლის ფერმენტების დონის მომატება: ქრონიკული ჰეპატიტის დროს ALT– ის ზრდა უფრო გამოხატულია ვიდრე AST, რაც ასოცირდება ფერმენტების სხვადასხვა ლოკალიზაციასთან (ALT - ციტოპლაზმაში, AST - მიტოქონდრიაში), ციროზში, პირიქით, AST– ს საქმიანობა ჭარბობს ALT– ს საქმიანობას; ასევე ახასიათებს ფერმენტების მომატება, როგორიცაა ლაქტატდეჰიდროგენაზა, γ-გლუტამილის ტრანსპეპტიდაზა,

ალფ;

ცხიმისა და პიგმენტების მეტაბოლიზმის დარღვევა: ბილირუბინის პირდაპირი წილის ზრდა, მთლიანი ქოლესტერინის შემცველობა, β- ლიპოპროტეინები, ტუტე ფოსფატაზის აქტივობა, 5-ნუკლეოტიდაზა;

ღვიძლის ცილის სინთეზური ფუნქციის დარღვევა: მთლიანი ცილის დაქვეითება, თიმოლის ტესტის მომატება, სუბლიმატიური ტესტის შემცირება, პროთრომბინის დონის დაქვეითება, მუდმივი დისპროტეინემია გლობულინის ფრაქციების გაზრდის გამო, განსაკუთრებით γ გლობულინები და ალბუმინის შემცირება.

ღვიძლის დისფუნქციის ამსახველი ბიოქიმიური სინდრომები წარმოდგენილია 1 თავში (იხ. ცხრილი 1-8, ცილის ფრაქციების ცვლილებები-სურ. 1-16, ბ).

იმუნოლოგიური ტესტები.ახასიათებს T- სუპრესორების დონის შემცირება, შრატის იმუნოგლობულინების დონის მომატება.

ინსტრუმენტული მეთოდები.ღვიძლის ულტრაბგერა არის ქრონიკული ჰეპატიტის კვლევის სავალდებულო მეთოდი, ვინაიდან ის იძლევა ღვიძლის ვიზუალიზაციას, მისი ზომის განსაზღვრას, ღვიძლის ციროზის და პორტალური ჰიპერტენზიის გამოვლენას. დაავადების ასიმპტომური მიმდინარეობის დროსაც კი, ამ მეთოდმა შეიძლება გამოავლინოს ღვიძლის ზრდა, პარენქიმის ექოგენურობის ცვლილება. შეიძლება გამოყენებულ იქნას რეოჰეპატოგრაფია, ღვიძლის პუნქციური ბიოფსია.

დღეს ღვიძლის ბიოფსიაარის ოქროს სტანდარტი ღვიძლის დაავადებების დიაგნოსტიკისათვის (სურ. 6-7, ა). ბიოფსიის დროს ღვიძლის ნაჭერი დიამეტრით დაახლოებით 1 მმ მიიღება სპეციალური ნემსის გამოყენებით. პროცედურა ტარდება ადგილობრივი ან ზოგადი ანესთეზიის ქვეშ და ულტრაბგერითი კონტროლის ქვეშ, ვინაიდან აუცილებელია ნემსის მოძრაობის კონტროლი, რაც მანიპულირებას უსაფრთხოდ აქცევს.

HCG- ის აქტივობის ხარისხი ყველაზე ხშირად ფასდება აქტივობების ნახევრად რაოდენობრივი ჰისტოლოგიური ინდექსის გამოყენებით, ასევე ცნობილია როგორც კნოდელის სისტემა, რომელიც განსაზღვრულია წერტილებით (იხ. ცხრილი 6-3). ღვიძლის ბიოფსიის (ქსოვილის ნიმუშის) ჰისტოლოგია საშუალებას გაძლევთ მიიღოთ გადაწყვეტილება ანტივირუსული თერაპიის საჭიროებისა და ტაქტიკის შესახებ.

პათომორფოლოგია

ღვიძლის ბიოფსიის მორფოლოგიური გამოკვლევა უკვე ბავშვის ცხოვრების პირველ თვეებში პირველადი ქრონიკული ჰეპატიტით ავლენს ანთების ნიშნებს, რომლებიც მრავალი წელია არსებობს, ასევე პროგრესულ ფიბროზს ღვიძლის ციროზის წარმოქმნით.

ბრინჯი 6-7.ქრონიკული ჰეპატიტის დიაგნოსტიკა: ა - ბიოფსიის ტექნიკა; ჰისტოლოგიური სურათი: b - CHB (შეღებვა ჰემატოქსილინოზინთან; χ 400); გ - CHC (x 400).

CHB ახასიათებს ნეკროზს (სურ. 6-7, ბ); CHC– ში პათოგნომური ნიშანი არის ჰეპატოციტების ბირთვების ვაკუოლიზაცია, ეგრეთ წოდებული გაუმჭვირვალე მინისებრი ჰეპატოციტები, ასევე მათი ეტაპობრივი ნეკროზი (სურ. 6-7, გ).

დიფერენციალური დიაგნოზი

მკურნალობა

ვ გამეორების ეტაპი (გამწვავება)ნაჩვენებია ჰოსპიტალიზაცია სპეციალიზებულ განყოფილებაში, საწოლის დასვენება, მკაცრი დიეტური თერაპია.

ძირითადი თერაპიამოიცავს დანიშვნას ანტივირუსული პრეპარატები.ჩვენებები მისი დანიშვნის შესახებ:

ჰეპატიტის აქტიური რეპლიკაციის მარკერების არსებობა;

ALT დონე ნორმაზე 2-3-ჯერ მეტია;

ქოლესტაზის არარსებობა და ღვიძლის ციროზის ნიშნები დეკომპენსაციით;

მძიმე თანმხლები დაავადებების არარსებობა დეკომპენსაციის ეტაპზე;

აუტოიმუნური დაავადებების არარსებობა, იმუნოდეფიციტის მდგომარეობა, შერეული ჰეპატიტი.

ინტერფერონის ინდუქტორებიხასიათდება დაბალი ტოქსიკურობით და გვერდითი ეფექტების არარსებობით, ინტერფერონის პრეპარატებისგან განსხვავებით, მათი გამოყენების გამო, შესაძლებელია მნიშვნელოვნად გაიზარდოს სიცოცხლის ხანგრძლივობა ბავშვებსა და მოზრდილებში (სურ. 6-8).

ბრინჯი 6-8.ქრონიკული ჰეპატიტი (კურსი და მკურნალობა): ა - ბავშვთა და მოზარდთა ანტივირუსული მკურნალობა ქრონიკული ვირუსული B და C ჰეპატიტებით და მიღებული ცხოვრების წლებით; b - B ჰეპატიტის ბუნებრივი კურსი

ინტერფერონის პრეპარატებიუკუნაჩვენებია ფსიქოზის, ეპიდემიის სინდრომის, მძიმე ნეიტრო- და თრომბოციტოპენიის, აუტოიმუნური დაავადებების (AIH, თირეოიდიტი და სხვა), ღვიძლის დეკომპენსირებული ციროზისა და თირკმლის დაავადების, გულის დაავადებების დეკომპენსაციის ეტაპზე.

ინტერფერონი-a-2b (რეაფერონი *, როფერონი *, ნეიროფერონი *)-ლიოფილიზატი სუსპენზიის პერორალური მიღებისათვის-ინიშნება ჭამამდე 30 წუთით ადრე, 1-2 მლ გაცივებული ადუღებული წყალი ემატება ბოთლის შინაარსს გამოყენებამდე. საინექციო პრეპარატი შეჰყავთ CHB– ით 5 მილიონი სე / მ 2 დოზით, CHC– ით - 3 მილიონი სე / მ 2 სხეულის ფართობით კვირაში სამჯერ (1 ჯერ 72 საათის ინტერვალით) s / c ან i / მ ინტერფერონის გამოთვლილი დოზა თავდაპირველად ინიშნება 3 თვის განმავლობაში. ამ პერიოდის შემდეგ ტარდება საკონტროლო კვლევა (ვირუსის რნმ ან დნმ, აქტივობა). თუ არ არსებობს ამ ინდიკატორების მკაფიო დადებითი დინამიკა (რნმ -ის გაქრობა, სისხლიდან ვირუსის დნმ, ALT– ის დაქვეითება), უმჯობესია შეწყვიტოთ მკურნალობა ამ სქემის მიხედვით ან გადავიდეთ კომბინირებულ თერაპიაზე. თუ აღინიშნება ALT აქტივობის დაქვეითება, რნმ -ის კონცენტრაციის დაქვეითება, ვირუსის დნმ სისხლში, არჩეული სქემის მიხედვით მკურნალობა გაგრძელდება კიდევ 3 თვის განმავლობაში, რასაც მოყვება კონტროლი

ლაბორატორიული კვლევა. CHC– ის დადებითი დინამიკით, მკურნალობა გრძელდება 3 თვის განმავლობაში, რათა მოხდეს შედეგების კონსოლიდაცია. ამრიგად, CHB– ის მკურნალობის კურსი 6 თვეა, CHC– სთვის - 9-12 თვე.

პედიატრიულ პრაქტიკაში ვიფერონი გამოიყენება (α- ინტერფერონის კომბინაცია მემბრანის სტაბილიზატორებთან), რომელიც წარმოებულია სწორი ნაწლავის სანთლებში. დოზები ბავშვებისთვის: 3 წლამდე - 1 მლნ სე, 3 წელზე უფროსი ასაკის - 2 მლნ სე 2 – ჯერ დღეში 12 – საათიანი ინტერვალით კვირაში 3 – ჯერ. პაციენტებში, რომლებიც მკურნალობენ პროტოკოლის პროგრამის მიხედვით ვიფერონის გამოყენებით, მკურნალობის ეფექტურობა ფასდება ზემოაღნიშნული პრინციპების შესაბამისად. თუ ამ კატეგორიის პაციენტებში საკონტროლო კვლევის დროს თერაპიის დაწყებიდან 3 თვის შემდეგ არ არის დადებითი ეფექტი, მაშინ ვიფერონი შეიძლება შეიცვალოს რეაფერონით *, როფერონი *.

Α- ინტერფერონის მეგლუმინის აკრიდონის აცეტატის ინდუქტორი (ციკლოფერონი *) ქრონიკული ჰეპატიტით ინიშნება 6-10 მგ / კგ დღეში, 10 ინექცია ყოველდღიურად, შემდეგ კვირაში 3-ჯერ 3 თვის განმავლობაში, როგორც კომპლექსური თერაპია.

ანტივირუსული პრეპარატი ტილორონი (ამიქსინი) ინიშნება 7 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებისთვის 0.125 ტაბლეტში პერორალურად ჭამის შემდეგ, პირველი 2 დღე ყოველდღიურად, შემდეგ 125 მგ ყოველ მეორე დღეს - 20 ტაბლეტი, შემდეგ 125 მგ კვირაში ერთხელ 10-20 კვირის განმავლობაში რა HCA– ს მკურნალობის კურსია 2-3 კვირა, CHB– სთვის-3-4 კვირა.

CHB ვირუსული რეპლიკაციის ფონზე, რეკომენდებულია ანტივირუსული ქიმიოთერაპიული პრეპარატი ლამივუდინი (ზეფიქსი, ეპივირი *) პერორალურ ხსნარში და ტაბლეტებში. დოზირებულია 3 მგ / კგ დღეში 3 თვის ასაკის ბავშვებში, მაგრამ არაუმეტეს 100 მგ პერორალურად 1 ჯერ დღეში 9-12 თვის განმავლობაში. 100 მგ ტაბლეტები 1 ჯერ დღეში ინიშნება მოზარდებში (16 წლის და უფროსი ასაკის) პერორალურად, საკვების მიღების მიუხედავად.

ზოგადად, ინტერფერონით თერაპია ეფექტურია CHB– ით დაავადებულთა 40% -ში და CHC– ით დაავადებულთა 35% -ში, მაგრამ მკურნალობის დასრულების შემდეგ პაციენტთა 10-30% –ში შესაძლებელია დაავადების რეციდივები.

მძიმე ქრონიკული C ჰეპატიტის დროს ინიშნება გლუკოკორტიკოიდები:პრედნიზოლონი ან მეთილპრედნიზოლონის ტაბლეტები 0.001; 0.0025 და 0.005 მგ 1-2 მგ / კგ დღეში 2 გაყოფილი დოზით ყოველდღიური რიტმის გათვალისწინების გარეშე. რემისიის მიღწევის შემდეგ დოზა მცირდება 5-10 მგ-ით შემანარჩუნებელ დოზამდე 0.3-0.6 მგ / კგ დღეში: პრედნიზოლონის 10-15 მგ დღეში ან მეთილპრედნიზოლონის 8-12 მგ დღეში.

მკურნალობის ეფექტურობის კრიტერიუმები:

. ბიოქიმიური - ყველაზე ინფორმაციული არის ALT დონის განსაზღვრა, ხოლო მკურნალობის პერიოდში, ALT აქტივობა უნდა განისაზღვროს კურსის განმავლობაში და გაუქმებიდან კიდევ 6 თვის განმავლობაში, შემდეგ კი ყოველ 3-6 თვეში 3 წლის განმავლობაში;

ვირუსოლოგიური - რნმ -ის, ვირუსის დნმ -ის განსაზღვრა PCR- ის გამოყენებით;

ჰისტოლოგიური - ყველაზე ინფორმაციული მკურნალობის ეფექტურობის შესაფასებლად, მაგრამ პრაქტიკაში ისინი ყოველთვის რეალიზებადი არ არის, განსაკუთრებით პედიატრიაში.

ბიოქიმიური რემისიამკურნალობის ბოლოს გულისხმობს ფერმენტების დონის ნორმალიზებას თერაპიის კურსის დასრულებისთანავე; სრული რემისია- AST და ALT დონის ნორმალიზება და რნმ -ის, ვირუსის დნმ -ის გაუჩინარება მკურნალობისთანავე; სტაბილური ბიოქიმიური რემისია- ტრანსამინაზების ნორმალური ღირებულების შენარჩუნება თერაპიის შეწყვეტის შემდეგ 6 თვის ან მეტი ხნის შემდეგ; სტაბილური სრული რემისია- AST და ALT ნორმალური დონის შენარჩუნება და რნმ -ის, ვირუსის დნმ -ის არარსებობა მკურნალობიდან 6 თვის შემდეგ.

თუ სტაბილური სრული რემისია მიიღწევა, რეკომენდებულია პაციენტის მონიტორინგის გაგრძელება მინიმუმ 2 წლის განმავლობაში, სიხშირით 1 ყოველ ექვს თვეში. რემისიის ფაზაში (CVH ინტეგრაციის ეტაპი), ანტივირუსული თერაპია ჩვეულებრივ არ ტარდება, მკურნალობა შედგება დიეტის ორგანიზებისაგან, რეჟიმისაგან, პრობიოტიკების, ფერმენტების, მცენარეული საშუალებების, საფაღარათო საშუალებების ჩათვლით, კუჭ -ნაწლავის დისფუნქციის თავიდან ასაცილებლად მითითებების მიხედვით. და ნაწლავის ავტოინტოქსიკაცია.

თანმხლები თერაპიაარის სიმპტომური და პათოგენეტიკური მკურნალობა.

ქოლესტაზის შესაჩერებლად ურსოდეოქსიქოლური მჟავის პრეპარატები (ურსოსანი *, ურდოქსა *, ურსოფალკი *) გამოიყენება როგორც მონოთერაპია ჰეპატიტის არარეპლიკაციურ ფაზაში, რეპლიკაციის ფაზაში-ინტერფერონებთან ერთად 6-12 თვემდე 10 მგ. / კგ დღეში ერთხელ ძილის წინ.

ჰეპატოპროტექტორები ჰეპატოციტების დაცვის უნარით ინიშნება კურსებში 1,5-2 თვემდე. განმეორებითი კურსი - მითითებების მიხედვით 3-6 თვეში.

არტიშოკის ფოთლის ექსტრაქტი (ჩოფიტოლი *) არის მცენარეული საშუალება, რომელსაც აქვს ჰეპატოპროტექტორული და ქოლეტური მოქმედება. ჰოფიტოლი * ინიშნება 6 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებისთვის 1-2 ტაბლეტში ან 1/4 ჩ/კ. ხსნარი პერორალური მიღებისთვის 3-ჯერ დღეში ჭამის წინ, მოზარდებში-2-3 ტაბლეტი ან 0.5-1 ჩ.კ. ხსნარი 3 -ჯერ დღეში, კურსი - 10-20 დღე. ხსნარი ინტრამუსკულარული ან ინტრავენური ნელი მიღებისათვის - 100 მგ (1 ამპულა) 8-15 დღის განმავლობაში; საშუალო დოზები შეიძლება მნიშვნელოვნად გაიზარდოს, განსაკუთრებით სტაციონარულ მკურნალობაში.

ჰეპატოპროტექტორი "Liv 52 *" არის მცენარეული წარმოშობის ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერებების კომპლექსი; ინიშნება 6 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში 1-2 ტაბლეტი 2-3-ჯერ დღეში, მოზარდებში 2-3 ტაბლეტი 2-3-ჯერ დღეში.

ადემეტიონინი (ჰეპტრალი *) არის ჰეპატოპროტექტორი, რომელსაც აქვს ქოლეტური და ქოლეკინეტიკური, ასევე ანტიდეპრესანტული მოქმედება. ბავშვები სიფრთხილით ინიშნება პერორალურად, ინტრამუსკულურად, ინტრავენურად. ინტენსიური თერაპიით

მკურნალობის პირველი 2-3 კვირა-400-800 მგ / დღეში ინტრავენურად ნელა ან ინტრამუსკულურად; ფხვნილი იხსნება მხოლოდ სპეციალურად მიწოდებულ გამხსნელში (L- ლიზინის ხსნარი). შემანარჩუნებელი თერაპიისთვის - 800-1600 მგ / დღეში პერორალურად კვებას შორის, დაღეჭვის გარეშე, სასურველია დილით.

პროფილაქტიკა

ძირითადი პროფილაქტიკური ღონისძიებები მიმართული უნდა იყოს ჰეპატიტის ვირუსებით ინფიცირების თავიდან ასაცილებლად, ამიტომ საჭიროა დაავადების წაშლილი ფორმების მქონე პაციენტების ადრეული იდენტიფიცირება და მათი ადექვატური მკურნალობა. HBsAg– ის მატარებლები საჭიროებენ რეგულარულ (ყოველ 6 თვეში ერთხელ) ბიოქიმიური და ვირუსოლოგიური პარამეტრების მონიტორინგს, რათა თავიდან აიცილონ ვირუსის გააქტიურება და გამრავლება.

B ჰეპატიტის საწინააღმდეგო ვაქცინაციისთვის გამოიყენება რეკომბინანტი ვაქცინები: "Biovac B *", "Engerix B *", "Euvax B *", "Shanvak -B *" და ა.შ. RD ახალშობილებსა და 10 წლამდე ასაკის ბავშვებში - 10 მკგ (0,5 მლ სუსპენზია), 10 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებისთვის - 20 მკგ (1 მლ სუსპენზია).

დედებისგან დაბადებული ახალშობილები - B ჰეპატიტის მატარებლები, ვაქცინასთან ერთად, რეკომენდებულია იმუნოგლობულინის ადმინისტრირება B ჰეპატიტის საწინააღმდეგოდ, ხოლო წამლები სხვადასხვა ადგილას უნდა იყოს შეყვანილი. რუსეთის ფედერაციაში არსებული წესების შესაბამისად, ამ კატეგორიის ბავშვები ვაქცინირებენ ოთხჯერ სქემის მიხედვით: 0 (დაბადების დღეზე) -1- 2-12 თვის ასაკიდან. B ჰეპატიტის საწინააღმდეგოდ, 11-13 წლის მოზარდები აუცილებლად ვაქცინირებულნი არიან იმავე სქემით.

B ჰეპატიტის ინფექციის რისკის ჯგუფების სამედიცინო მუშაკები ფართოდ არიან აცრილნი. ვაქცინაცია იწვევს B ჰეპატიტის ვირუსით რუსეთის ფედერაციის მოსახლეობის ინფექციის დონის თანდათანობით შემცირებას.

C ჰეპატიტის საწინააღმდეგო ვაქცინა ჯერ კიდევ არ არის შემუშავებული და ამიტომ C ჰეპატიტის პროფილაქტიკა ემყარება პარენტერალური (მათ შორის ტრანსფუზიის) ინფექციის ყველა შესაძლებლობის ჩახშობას.

დისპანსერული დაკვირვება აღწერილია ქვემოთ.

პროგნოზი

სრული გამოჯანმრთელების ალბათობა უმნიშვნელოა. CHB– ით არის პათოგენის ვირუსის გრძელვადიანი გამძლეობა, შესაძლოა კომბინაცია აქტიურ პათოლოგიურ პროცესთან. საშუალოდ, 30 წლის შემდეგ, ქრონიკული აქტიური B ჰეპატიტით დაავადებულთა 30% -ს უვითარდება ღვიძლის ციროზი. 5 წლის განმავლობაში, B ჰეპატიტით გამოწვეული ციროზის მქონე ყოველ მეოთხე პაციენტს უვითარდება ღვიძლის ფუნქციის დეკომპენსაცია, პაციენტთა კიდევ 5-10% -ს უვითარდება ღვიძლის კიბო (იხ. სურათი 6-8). მკურნალობის გარეშე ციროზით დაავადებული პაციენტების დაახლოებით 15% იღუპება 5 წლის განმავლობაში. შემთხვევების 1-1.5% -ში ვითარდება ციროზი, ხოლო დანარჩენ 89% -ში გრძელვადიანი რემისია ხდება HBsAg გადაზიდვით. ΧΓD– ით პროგნოზი არახელსაყრელია: 20-25% შემთხვევაში, პროცესი მიედინება ღვიძლის ციროზში; პათოგენისგან განთავისუფლება არ ხდება. CHC მიედინება ნელა, ნაზად, მრავალი წლის განმავლობაში ვირემიის შეწყვეტის გარეშე, ტრანსამინაზების აქტივობის პერიოდული ზრდით და ფიბროზისადმი გამოხატული ტენდენციით. პროცესის პროგრესირებასთან ერთად ვითარდება ღვიძლის ციროზი და ჰეპატოცელულური კარცინომა.

აუტოიმუნური ჰეპატიტი

ICD-10 კოდი

K75.4. აუტოიმუნური ჰეპატიტი.

AIH არის უცნობი ეტიოლოგიის ღვიძლის პროგრესული ჰეპატოცელულური ანთება, რომელიც ხასიათდება პერიპორტული ჰეპატიტის არსებობით, სხვა აუტოიმუნურ დაავადებებთან ხშირი ასოცირებით, იმუნოგლობულინების კონცენტრაციის მომატებით (ჰიპერგამაგლობულინემია) და სისხლში აუტოანტისხეულების არსებობით.

სხვა აუტოიმუნური დაავადებების მსგავსად, AIH უფრო ხშირია ქალებში, საერთო სიხშირით დაახლოებით 15-20 შემთხვევა 100,000 მოსახლეზე. ბავშვობაში, AIH– ის პროპორცია ქრონიკულ ჰეპატიტებს შორის მერყეობს 1.2 – დან 8.6%–მდე, დაფიქსირებულია 6-10 წლის ასაკში. გოგონებისა და ბიჭების თანაფარდობაა 3-7: 1.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

AIH განვითარების პათოგენეტიკური მექანიზმი ემყარება მემბრანის HLA რეცეპტორების თანდაყოლილ დეფექტს. პაციენტებს აღენიშნებათ H– ს ჰაპლოტიპით დაკავშირებული T– სუპრესორების ფუნქცია; შედეგად, ხდება B– ლიმფოციტების მიერ IgG ანტისხეულების უკონტროლო სინთეზი, ანადგურებს ნორმალური ჰეპატოციტების მემბრანას და ვითარდება პათოლოგიური იმუნური რეაქციები საკუთარი ჰეპატოციტების წინააღმდეგ. ხშირად, პროცესში მონაწილეობს არა მხოლოდ ღვიძლი, არამედ გარე და შიდა სეკრეციის დიდი ჯირკვლები, მათ შორის პანკრეასი, ფარისებრი ჯირკვალი, სანერწყვე ჯირკვლები. გენეტიკური მიდრეკილება (აუტოანტიგენებისადმი იმუნორეაქტიულობა) განიხილება როგორც ძირითადი ფაქტორი AIH– ის პათოგენეზში, რაც, თუმცა, თავისთავად არ არის საკმარისი. ითვლება, რომ პროცესის განსახორციელებლად საჭიროა გამომწვევი აგენტები (გამომწვევები), რომელთა შორის განიხილება ვირუსები (ეპშტეინ-ბარი, წითელა, ჰეპატიტი A და C) და ზოგიერთი პრეპარატი (მაგალითად, ინტერფერონის პრეპარატები) და არახელსაყრელი გარემო ფაქტორები.

ბრინჯი 6-9. AIH პათოგენეზი

AIH– ის პათოგენეზი ნაჩვენებია ნახ. 6-9. ჰეპატოციტების დაზიანების ეფექტიანი მექანიზმი, ალბათ, უფრო მეტად უკავშირდება ჰეპატოციტების ჰეპატო-სპეციფიკურ ანტიგენებზე აუტოანტისხეულების რეაქციას, ვიდრე T- უჯრედების ციტოტოქსიკურობას.

კლასიფიკაცია

ამჟამად, არსებობს 3 ტიპის AIH:

- ტიპი 1- კლასიკური ვერსია, ის დაავადების ყველა შემთხვევის 90% -ს შეადგენს. გლუვი კუნთების უჯრედების ანტისხეულების გამოვლენა (გლუვი კუნთების ანტისხეული- SMA) და ბირთვული ანტიგენები (ღვიძლის სპეციფიკური

ციყვი - ანტიბირთვული ანტისხეულები- ANA) მოზარდებში 1:80 -ზე მეტი და ბავშვებში 1:20 -ზე მეტი სათაურით;

-ტიპი 2- შეადგენს AIH- ის ყველა შემთხვევის დაახლოებით 3-4% -ს, პაციენტების უმეტესობა 2-დან 14 წლამდე ბავშვები არიან. ღვიძლისა და თირკმლის მიკროსომების ანტისხეულების გამოვლენა (ღვიძლის თირკმლის მიკროსომები- LKM-1);

-ტიპი 3- ახასიათებს ღვიძლის ხსნადი ანტიგენის ანტისხეულების არსებობას (ხსნადი ღვიძლის ანტიგენი- SLA) და ჰეპატო-პანკრეასის ანტიგენი (LP).

AIG– ის ზოგიერთი მახასიათებელი, ტიპების გათვალისწინებით, მოცემულია ცხრილში. 6-8.

ცხრილი 6-8.AIH ტიპის კლასიფიკაცია და მახასიათებლები

კლინიკური სურათი

შემთხვევათა 50-65% -ში დაავადება ხასიათდება ვირუსული ჰეპატიტის მსგავსი სიმპტომების უეცარი გაჩენით. ზოგიერთ შემთხვევაში ის თანდათან იწყება და ვლინდება მომატებული დაღლილობით, ანორექსიითა და სიყვითლით. სხვა სიმპტომები მოიცავს ცხელება, ართრალგია, ვიტილიგო (პიგმენტაციის დარღვევები, რამაც გამოიწვია მელანინის პიგმენტის გაქრობა კანის გარკვეულ უბნებში) და ცხვირის სისხლდენა. ღვიძლი ამოდის სანაპირო თაღის კიდედან 3-5 სმ-ით და ხდება უფრო მკვრივი, ხდება სპლენომეგალია, მუცელი გადიდებულია (სურ. 6-10, ა). როგორც წესი, ღვიძლის ქრონიკული პათოლოგიის ექსტრაჰეპტიკური ნიშნებია გამოვლენილი: ობობის ვენები, ტელანგიექტაზია, პალმის ერითემა. ზოგიერთ პაციენტს აქვს კუშინგოიდური გარეგნობა: აკნე, ჰირსუტიზმი და ვარდისფერი ზოლები ბარძაყებსა და მუცელზე; 67% დიაგნოზირებულია სხვა აუტოიმუნური დაავადებებით: ჰაშიმოტოს თირეოიდიტი, რევმატოიდული ართრიტი და ა.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზი ემყარება ციტოლიზის, ქოლესტაზის, ჰიპერგამაგლობულინემიის სინდრომების გამოვლენას, IgG კონცენტრაციის მომატებას, ჰიპოპროტეინემიას, ESR– ის მკვეთრ ზრდას, რაც დადასტურებულია ჰეპატოციტების წინააღმდეგ აუტოანტისხეულების გამოვლენით.

დამახასიათებელი ჰიპერპლენიზმის სინდრომიმისი ნიშნები:

სპლენომეგალია;

პანციტოპენია (სისხლის ყველა უჯრედის რაოდენობის შემცირება): ანემია, ლეიკოპენია, ნეიტროპენია, ლიმფოპენია, თრომბოციტოპენია (სიმძიმის მკვეთრი ხარისხით ჩნდება სისხლდენის სინდრომი);

ძვლის ტვინის კომპენსატორული ჰიპერპლაზია.

დიაგნოსტიკაში აბსოლუტური მნიშვნელობისაა ინსტრუმენტული კვლევის მეთოდები (სკანირება, ღვიძლის ბიოფსია და სხვა).

პათომორფოლოგია

მორფოლოგიური ცვლილებები ღვიძლში AIH დამახასიათებელია, მაგრამ არასპეციფიკური. HCG, როგორც წესი, იქცევა ღვიძლის მულტილობულურ ციროზში (სურ. 6-10, ბ); ახასიათებს აქტივობის მაღალი ხარისხი: პერიპორტული

ნეკროზი, პორტ-პორტალური ან ცენტრალური პორტალური ხიდის ნეკროზი, ნაკლებად ხშირად-პორტული ან ლობულური ჰეპატიტი, ძირითადად ლიმფოციტური ინფილტრატი პლაზმური უჯრედების დიდი რაოდენობით, როზეტების წარმოქმნა (სურ. 6-10, გ).

ბრინჯი 6-10. AIH: a - ბავშვი ღვიძლის ციროზის შედეგად; ბ - მაკროპრეპარაცია: მაკრონოდულური ციროზი; გ - მიკროპრეპარაცია: ჰისტოლოგიური სურათი (შეღებვა ჰემატოქსილინ -ეოზინით; χ 400)

დიფერენციალური დიაგნოზი

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება CHB, ქოლეცისტიტი, ვილსონ-კონოვალოვის დაავადება, წამალი ჰეპატიტი, α-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი და ა.შ.

გამოირჩევა განსაზღვრული და სავარაუდო AIH. პირველი ვარიანტი ახასიათებს ზემოაღნიშნული ინდიკატორების არსებობას, მათ შორის აუტოანტისხეულების ტიტრების ზრდას. გარდა ამისა, სისხლის შრატში არ არსებობს ვირუსული მარკერები, ნაღვლის სადინარების დაზიანება, სპილენძის დეპონირება ღვიძლის ქსოვილში, არ არის მითითებული სისხლის გადასხმის და ჰეპატოტოქსიკური პრეპარატების გამოყენების შესახებ.

AIH– ის სავარაუდო ვარიანტი დასაბუთებულია, როდესაც არსებული სიმპტომები შესაძლებელს ხდის AIH– ზე ფიქრს, მაგრამ არ არის საკმარისი დიაგნოზის დასასმელად.

მკურნალობა

საფუძველია იმუნოსუპრესიული თერაპია. დანიშნეთ პრედნიზოლონი, აზათიოპრინი ან მათი კომბინაციები, რაც შესაძლებელს გახდის კლინიკური, ბიოქიმიური და ჰისტოლოგიური რემისიის მიღწევას პაციენტთა 65% -ში 3 წლის განმავლობაში. მკურნალობა გრძელდება მინიმუმ 2 წლის განმავლობაში, სანამ ყველა კრიტერიუმი არ იქნება რემისიაში.

პრედნიზოლონი ინიშნება დოზით 2 მგ / კგ (მაქსიმალური დოზაა 60 მგ დღეში) თანდათანობითი შემცირებით 5-10 მგ ყოველ 2 კვირაში ბიოქიმიური პარამეტრების ყოველკვირეული მონიტორინგის ქვეშ. ტრანსამინაზების დონის ნორმალიზაციის არარსებობის შემთხვევაში, აზითოპრინი დამატებით ინიშნება საწყისი დოზით 0.5 მგ / კგ (მაქსიმალური დოზაა 2 მგ / კგ).

რემისიის დაწყებიდან ერთი წლის შემდეგ სასურველია იმუნოსუპრესიული თერაპიის გაუქმება, მაგრამ მხოლოდ ღვიძლის საკონტროლო პუნქციური ბიოფსიის შემდეგ. მორფოლოგიური გამოკვლევა უნდა მიუთითებდეს ანთებითი ცვლილებების არარსებობას ან მინიმალურ აქტივობას.

გლუკოკორტიკოიდული თერაპიის არაეფექტურობით, ციკლოსპორინი (sandimmum neoral *) გამოიყენება პერორალური მიღებისათვის სიცოცხლის პირველი წლიდან, რომელიც გამოიყოფა 100 მგ ხსნარში 50 მლ ფლაკონში, კაფსულები 10, 25, 50 და 100 მგ,

პრეპარატი ინიშნება დოზით 2-6 მგ / კგ დღეში (არა უმეტეს 15 მგ / მ 2 კვირაში). ციკლოფოსფამიდი (ციკლოფოსფამიდი *) ინიშნება ინტრავენურად წვეთოვანი დოზით 10-12 მგ / კგ 1 ჯერ 2 კვირაში, შემდეგ ტაბლეტებში 0.05 გ 15 მგ / კგ 1 ჯერ 3-4 კვირაში, კურსის დოზა-არაუმეტეს 200 მგ / კგ.

პირველადი მკურნალობის წინააღმდეგობა აღინიშნება პაციენტთა 5-14% -ში. ისინი პირველ რიგში ექვემდებარებიან კონსულტაციას ღვიძლის გადანერგვის ცენტრებში.

პროფილაქტიკა

პირველადი პრევენცია არ არის შემუშავებული, მეორადი პრევენცია მოიცავს ადრეულ დიაგნოზს, პაციენტებზე დისპანსერულ დაკვირვებას (ქვემოთ აღწერილი) და გრძელვადიან იმუნოსუპრესიულ თერაპიას.

პროგნოზი

მკურნალობა მკურნალობის გარეშე მუდმივად პროგრესირებს და არ აქვს სპონტანური რემისია - წარმოიქმნება ღვიძლის ციროზი. ტიპი 1 AIH– ში გლუკოკორტიკოიდები უფრო ეფექტურია და პროგნოზი შედარებით ხელსაყრელია: ხშირ შემთხვევაში შესაძლებელია გრძელვადიანი კლინიკური რემისიის მიღწევა. AIH ტიპის 2 -ში დაავადება ჩვეულებრივ სწრაფად პროგრესირებს ღვიძლის ციროზამდე. ტიპი 3 არ არის კლინიკურად კარგად განსაზღვრული და მისი კურსი შესწავლილი არ არის.

იმუნოსუპრესიული თერაპიის არაეფექტურობით პაციენტებს უჩვენებენ ღვიძლის გადანერგვას, რის შემდეგაც 5 წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 90%-ზე მეტია.

სამკურნალო ჰეპატიტი

ICD-10 კოდი

K71. სამკურნალო ჰეპატიტი.

სამკურნალო ჰეპატიტი - ღვიძლის ტოქსიკური დაზიანება, მათ შორის ღვიძლის იდიოსინკრატული (არაპროგნოზირებადი) და ტოქსიკური (პროგნოზირებადი) სამკურნალო დაავადება, რომელიც დაკავშირებულია ჰეპატოტოქსიკური პრეპარატებისა და ტოქსიკური ნივთიერებების მიღებასთან.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

ღვიძლი მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ქსენობიოტიკების (უცხო ნივთიერებების) მეტაბოლიზმში. ღვიძლის ენდოპლაზმურ ბადეში განლაგებული ფერმენტების ჯგუფი, რომელიც ცნობილია როგორც ციტოქრომ P450, წარმოადგენს ფერმენტების უმნიშვნელოვანეს ოჯახს ღვიძლში მეტაბოლიზმისათვის. ციტოქრომ P450 შთანთქავს ტოქსიკური და სამკურნალო პროდუქტების დაახლოებით 90% -ს.

ხშირად, ღვიძლი ხდება მათი მავნე ზემოქმედების სამიზნე. გამოირჩევა ღვიძლის დაზიანების პირდაპირი და არაპირდაპირი ტიპები.

ღვიძლის დაზიანების პირდაპირი ტიპიდამოკიდებულია პრეპარატის დოზაზე და განპირობებულია თავად პრეპარატის მოქმედებით ღვიძლის უჯრედებზე და მის ორგანულებზე. წამლებზე, რომლებსაც აქვთ დოზაზე დამოკიდებული ჰეპატოტოქსიური მოქმედება, მოიცავს პარაცეტამოლს და ანტიმეტაბოლიტებს, რაც იწვევს ჰეპატოციტების ნეკროზს. ღვიძლის პირდაპირი დაზიანება ასევე შეიძლება გამოწვეული იყოს ტეტრაციკლინით, მერკაპტოპურინით, აზათიოპრინით, ანდროგენებით, ესტროგენებით და ა.

ღვიძლის დაზიანების არაპირდაპირი ტიპინარკოტიკების დოზისგან დამოუკიდებლად, დაფიქსირდა ნიტროფურანების, რიფამპიცინის, დიაზეპამის, მეპრობამატის და სხვათა მიღებისას. ეს ტიპი ასახავს ბავშვის სხეულის ინდივიდუალურ რეაქციას, როგორც წამლების მიმართ ჰიპერმგრძნობელობის გამოვლინებას.

ღვიძლი მონაწილეობს სხვადასხვა ქსენობიოტიკების მეტაბოლიზმში ბიოტრანსფორმაციის პროცესებით, რომლებიც იყოფა ორ ფაზად.

. ფაზა ერთი- ჟანგვითი რეაქციები, რომლებიც მოიცავს ციტოქრომებს P450. ამ ფაზის დროს შეიძლება ჩამოყალიბდეს აქტიური მეტაბოლიტები, რომელთაგან ზოგიერთს აქვს ჰეპატოტოქსიკური თვისებები.

. მეორე ეტაპი,რომლის დროსაც ადრე ჩამოყალიბებული მეტაბოლიტები უერთდება გლუტათიონს, სულფატს ან გლუკურონიდს, რის შედეგადაც წარმოიქმნება არატოქსიკური ჰიდროფილური ნაერთები, რომლებიც ღვიძლიდან გამოიყოფა სისხლში ან ნაღველში.

სამკურნალო, ანუ წამლებით გამოწვეული ჰეპატიტი ღვიძლის ტოქსიკურ დაზიანებებს შორის განსაკუთრებულ ადგილს იკავებს. მათი ფორმირება უფრო ხშირად ხდება ნარკოტიკების უკონტროლო გამოყენების შედეგად (სურ. 6-11, ა). თითქმის ნებისმიერმა წამალმა შეიძლება გამოიწვიოს ღვიძლის დაზიანება და სხვადასხვა სიმძიმის ჰეპატიტის განვითარება.

ტოქსინები შეიძლება უხეშად იყოფა საყოფაცხოვრებო და სამრეწველო ტოქსინებად. არსებობს ორგანული ბუნების სამრეწველო შხამები (ნახშირბადის ტეტრაქლორიდი, ქლორირებული ნაფტალინი, ტრინიტროტოლუენი, ტრიქლორეთილენი და სხვა), ლითონები და მეტალოიდები (სპილენძი, ბერილიუმი, დარიშხანი, ფოსფორი), ინსექტიციდები (დიქლოროდიფენილტრიქლოროეთანი - DDT, კარბოფოსი და სხვ.).

ბრინჯი 6-11.წამლის ჰეპატიტი: ა - წამლის ჰეპატიტის წარმოქმნა ჰეპატოციტების ნეკროზით; ბ - სამკურნალო ჰეპატიტის ჰისტოლოგიური სურათი მწვავე ლეიკემიის მკურნალობის შემდეგ (შეღებვა ჰემატოქსილინ -ეოზინით; χ 400)

ჰეპატოციტების დაზიანების განსაკუთრებით მძიმე ფორმები ვითარდება ისეთი ნივთიერებებით მოწამვლისას, როგორიცაა პარაცეტამოლი, გომბეშოს ფერმკრთალი შხამი, თეთრი ფოსფორი, ნახშირბადის ტეტრაქლორიდი, ყველა სამრეწველო შხამი.

კლინიკური სურათი

ღვიძლის დაზიანების ტიპური ფორმები წამლების ჰეპატოტოქსიური ეფექტებით მოცემულია ცხრილში.

6-9.

ცხრილი 6-9.ჰეპატოტოქსიკური პრეპარატების ყველაზე გავრცელებული ეფექტები

წამლის რეაქციები შეიძლება იყოს გარდამავალი, ქრონიკული ჰეპატიტი იშვიათად აღინიშნება. ღვიძლის ფუნქციის ტესტები შეიძლება ნორმალურად დაუბრუნდეს წამლის მოხსნიდან რამდენიმე კვირაში (2 თვემდე), მაგრამ ქოლესტაზური ჰეპატიტით, ეს პერიოდი შეიძლება გაიზარდოს 6 თვემდე. სიყვითლე ყოველთვის მიუთითებს ღვიძლის უფრო მძიმე დაზიანებაზე, შესაძლოა ღვიძლის მწვავე უკმარისობის განვითარებაზე.

დიაგნოსტიკა

ღვიძლის სამკურნალო დაზიანების დიაგნოზის საფუძველია ნარკოტიკების საგულდაგულოდ შეგროვებული ისტორია, რომლებიც გამოიყენება, ინიშნება ან გამოიყენება როგორც თვითმკურნალობა. ჩვეულებრივ, პრეპარატის მიღებამდე და დაავადების დაწყებას შორის ინტერვალია 4 დღიდან 8 კვირამდე.

ბიოფსია შეიძლება იყოს მითითებული, თუ არსებობს ეჭვი ღვიძლის წინა პათოლოგიაზე ან არ არსებობს სისხლის ბიოქიმიური პარამეტრების ნორმალიზება (ღვიძლის ფუნქციის ტესტები) პრეპარატის მოხსნის შემდეგ.

პათომორფოლოგია

აღინიშნება ღვიძლის ტრაქტის გართულება, მძიმე ცილოვანი (მარცვლოვანი და ბუშტუკოვანი) ჰეპატოციტების გადაგვარება, ჰეპატოციტების ბირთვების პოლიმორფიზმი, ჰეპატოციტების ბირთვებში დისტროფიული და ნეკრობიოტიკური ცვლილებები (ნახ. 6-11, ბ).

დიფერენციალური დიაგნოზი

ღვიძლის უკმარისობის, სიყვითლის დიფერენციალური დიაგნოზის დროს მხედველობაში უნდა იქნეს მიღებული წამლების ტოქსიკური ეფექტების შესაძლებლობა. აუცილებელია სხვა მიზეზების გამორიცხვა: ვირუსული ჰეპატიტი, ნაღვლის სადინარების დაავადებები და ა. იშვიათ შემთხვევებში აუცილებელია დიფერენციალური დიაგნოზის ჩატარება თანდაყოლილი მეტაბოლური დაავადებებით, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ღვიძლის დაზიანება, I ტიპის გლიკოგენოზი (გიერკის დაავადება),

ტიპი III (წითელას დაავადება), ტიპი IV (ანდერსენის დაავადება), ტიპი VI (ჰერსის დაავადება). ეს დაავადებები გამოწვეულია ღვიძლის უჯრედებში გლიკოგენის გადაჭარბებული დაგროვებით. წამლის წარმოშობის ღვიძლის ქრონიკული დაზიანებები ასევე უნდა იყოს დიფერენცირებული ლიპიდოზებისგან: გოუშერის დაავადება (აზოტის შემცველი ცერებროზიდების დაგროვების საფუძველზე რეტიკულოჰისტიოციტურ უჯრედებში) და ნიემან-პიკის დაავადება (რეტიკულოენდოთელური სისტემის უჯრედებში ფოსფოლიპიდების დაგროვების შედეგად, ძირითადად სფინგომიელინი). ასევე აუცილებელია გალაქტოზემიისა და ფრუქტოზემიის გამორიცხვა.

მკურნალობა

მკურნალობის წინაპირობა და მთავარი პირობაა ჰეპატოტოქსიკური პრეპარატის გამოყენების სრული უარყოფა.

მაღალკალორიული (90-100 კკალ / კგ დღეში) დიეტა მდიდარია ცილებით (2 გ / კგ დღეში) და ნახშირწყლებით, ხელს უწყობს ღვიძლის ფუნქციური მდგომარეობის აღდგენას. თერაპიული მიზნებისათვის რეკომენდებულია აუცილებელი ფოსფოლიპიდები, რომლებსაც აქვთ მემბრანის სტაბილიზატორი და ჰეპატოპროტექტორული ეფექტი, ასევე ლიპიდური პეროქსიდაციის პროცესების ინჰიბიტორები. ასევე ინიშნება თიოქტური მჟავა

ლოტი (ლიპოის მჟავა *, ლიპამიდი *), რომელიც ამცირებს წამლების ტოქსიკურ ეფექტს მისი ანტიოქსიდანტური ეფექტის გამო; 12 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვები - ფლავონოიდ სილიბინინი (კარსილი *) 5 მგ / კგ 3 გაყოფილი დოზით (არ დაღეჭოთ აბები, მიიღეთ ჭამის შემდეგ უამრავი წყლით).

პროგნოზი

პროგნოზი დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად სწრაფად გაუქმდება პრეპარატი, რომელმაც გამოიწვია ღვიძლის დაზიანება. ჩვეულებრივ, კლინიკური გამოვლინებები და ბიოქიმიური პარამეტრების ცვლილებები ნორმალიზდება რამდენიმე დღეში, იშვიათად კვირაში.

პროგნოზი ყოველთვის სერიოზულია, როდესაც იქმნება ღვიძლის ქრონიკული დაზიანების სურათი ჰეპატოცელულური უკმარისობით.

ქრონიკული ჰეპატიტის პროფილაქტიკა

პირველადი პრევენცია არ არის შემუშავებული, მეორადი პრევენცია არის მწვავე ვირუსული ჰეპატიტის მქონე ბავშვების ადრეული ამოცნობა და ადექვატური მკურნალობა.

A და B ჰეპატიტების საწინააღმდეგო ვაქცინაციის ფართოდ დანერგვა გადაჭრის არა მხოლოდ მწვავე, არამედ ქრონიკული ჰეპატიტის პრობლემას.

სიცოცხლის ციროზი

ICD-10 კოდები

K71.7. ღვიძლის ტოქსიკური დაზიანება ფიბროზით და ღვიძლის ციროზით.

K74. ღვიძლის ფიბროზი და ციროზი არის კრიპტოგენური. K74.3. პირველადი ბილიარული ციროზი. K74.4. ღვიძლის მეორადი ციროზი. K74.5. ბილიარული ციროზი, დაუზუსტებელი. K74.6. ღვიძლის სხვა და დაუზუსტებელი ციროზი. P78.3. თანდაყოლილი ციროზი.

ღვიძლის ციროზი არის ქრონიკული პროგრესული დაავადება, რომელსაც ახასიათებს ღვიძლის პარენქიმის დისტროფია და ნეკროზი, რომელსაც თან ახლავს მისი კვანძოვანი რეგენერაცია, შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური პროლიფერაცია. ეს არის ღვიძლისა და სხვა ორგანოების სხვადასხვა დაავადებების გვიანი ეტაპი, რომლის დროსაც ირღვევა ღვიძლის სტრუქტურა, ხოლო ღვიძლის ფუნქციები სრულად არ სრულდება, რის შედეგადაც ვითარდება ღვიძლის უკმარისობა.

აუცილებელია განასხვავოთ ღვიძლის ციროზი მისი ფიბროზისგან. ფიბროზი არის შემაერთებელი ქსოვილის ფოკალური პროლიფერაცია ღვიძლის სხვადასხვა დაზიანებით: აბსცესი, ინფილტრატი, გრანულომა და ა.

ეკონომიკურად განვითარებულ ქვეყნებში ღვიძლის ციროზი ხდება მოსახლეობის 1% -ში; ეს არის 35 -დან 60 წლამდე ასაკის პაციენტებში სიკვდილის 6 ძირითადი მიზეზიდან ერთ -ერთი. ყოველწლიურად მსოფლიოში 40 მილიონი ადამიანი იღუპება ღვიძლის ვირუსული ციროზისა და ჰეპატოცელულური კიბოსგან, რომელიც ვითარდება B ჰეპატიტის ვირუსის გადაყვანის ფონზე. უფრო ხშირად აღინიშნება მამაკაცებში, მდედრობითი სქესის თანაფარდობაა 3: 1

ბილიარული ატრეზია არის ბილიარული ციროზის ერთ-ერთი გავრცელებული მიზეზი ჩვილებში, სიხშირით 1 10 000-30 000 ახალშობილში.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

ღვიძლისა და სხვა ორგანოების მრავალი დაავადება, წამლების ხანგრძლივი გამოყენება (იხ. სურ. 6-11, ა, 6-12, ა) და სხვა იწვევს ღვიძლის ციროზს. გარდა ამისა, სხვა დაავადებები მნიშვნელოვანია ციროზის ფორმირებაში:

პირველადი ბილიარული ციროზი;

მემკვიდრეობითი მეტაბოლური დარღვევები (ჰემოქრომატოზი, ჰეპატოლენტიკულური გადაგვარება, გალაქტოზემია, α-1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი და სხვა);

ღვიძლის ვენური გადინების დარღვევა (ბუდ-ქიარის სინდრომი, ვენო-ოკლუზიური დაავადება, გულის მარჯვენა პარკუჭის მძიმე უკმარისობა) და ა.

ბილიარული ატრეზიაისინი მიეკუთვნებიან განვითარების ანომალიებს, რომლებიც უმეტეს შემთხვევაში ასოცირდება საშვილოსნოსშიდა ჰეპატიტთან, ხშირად გამოწვეული ერთ – ერთი რეოვირუსით. ზოგიერთ ბავშვში, ამ მალფორმაციის წარმოქმნა განპირობებულია არახელსაყრელი ფაქტორებით, რომლებიც მოქმედებდნენ საშვილოსნოსშიდა ცხოვრების 4-8 კვირაში. ჩვეულებრივ, ამ ბავშვებს აქვთ სხვა ორგანოების (უფრო ხშირად თირკმელების, გულის, ხერხემლის) მალფორმაციები. ზოგიერთ ბავშვს აქვს ასოციაცია ტრისომიასთან მე -13 და მე -18 წყვილ ქრომოსომებზე. ატრეზია ხასიათდება ინტრა-, ექსტრაჰეპატური ნაღვლის სადინარების სრული დახურვით სხვადასხვა ფორმით. უფრო ხშირად (შემთხვევების 70-80% -ში) აღინიშნება ატრეზიის ინტრაჰეპტიკური ფორმა.

ღვიძლის ციროზის ერთ -ერთი მთავარი ნიშანი და გართულებაა პორტული ჰიპერტენზიის სინდრომი,რომელიც ხდება პორტალურ ვენაში წნევის მომატების გამო (ვენა, რომელიც მუცლის ღრუს ორგანოებიდან სისხლს მოაქვს ღვიძლში) 5 მმ Hg– ზე მეტი. პორტალურ ვენაში გაზრდილი ზეწოლის შედეგად მუცლის ღრუს ორგანოებიდან სისხლი ვერ გადმოედინება და ამ ორგანოებში ხდება სისხლის სტაგნაცია (სურ. 6-12, ბ).

ღვიძლის ფიჭური შემადგენლობა: 70-80% - ჰეპატოციტები, 15% - ენდოთელური უჯრედები, 20-30% - კუპფერ უჯრედები (მაკროფაგები), 5-8% - იტო უჯრედები (სურ. 6-13, ა). იტო უჯრედები(სინონიმები: ღვიძლის ვარსკვლავური უჯრედები, ცხიმის შემნახველი უჯრედები, ლიპოციტები), რომლებიც მდებარეობს დისეის პერიზინუსოიდულ სივრცეში, მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ ღვიძლის ციროზის პათოგენეზში. როგორც ღვიძლის შემაერთებელი ქსოვილის ძირითადი უჯრედები, ისინი ქმნიან უჯრედულ მატრიქსს, ჩვეულებრივ გროვდება ლიპიდები. როდესაც ღვიძლი დაზიანებულია, იტო უჯრედები იწყებენ I ტიპის კოლაგენისა და ციტოკინების წარმოებას, იძენენ ფიბრობლასტის მსგავს თვისებებს (სურ. 6-13, ბ). ეს პროცესი ხდება ჰეპატოციტებისა და კუპფერ უჯრედების მონაწილეობით.

ბრინჯი 6-12.ღვიძლის ციროზი: ა - ეტიოლოგიური ფაქტორები; ბ - ღვიძლის პორტალური სისტემა და პორტული ჰიპერტენზიის წარმოქმნის მექანიზმი

ღვიძლის ციროზის პათოგენეზი ნაჩვენებია ნახ. 6-13, ბ, მაგრამ პაციენტების დაახლოებით 10-35% -ში ღვიძლის ციროზის ეტიოლოგია და პათოგენეზი უცნობია.

1 ბრინჯი 6-13. a - ღვიძლის ლობულის ნაწილი და მისი უჯრედული შემადგენლობა; ბ - ღვიძლის ციროზის პათოგენეზი

ციროზით ღვიძლში ცვლილებები ჩვეულებრივ დიფუზურია, მხოლოდ ბილიარული ციროზით ისინი შეიძლება იყოს კეროვანი. ანთებასა და ფიბროზთან ასოცირებული ჰეპატოციტების სიკვდილი იწვევს ღვიძლის ნორმალური არქიტექტურის დარღვევას: ღვიძლის ნორმალური სისხლძარღვების დაკარგვა პორტოკავალური შუნტების განვითარებით და დაცული ჰეპატოციტების რეგენერაციული კვანძების წარმოქმნით (სურ. 6-14, ა), ვიდრე ღვიძლის ნორმალური ლობულები გამოვლენილი აუტოფსიის მასალაში ან in vivo MRI– ს გამოყენებით (სურ. 6-14, ბ).

ბრინჯი 6-14.ციროზის დროს ღვიძლის ცვლილებები: ა - ღვიძლის მიკროდულარული ციროზის მაკრო -მომზადება; ბ - ღვიძლის MRI: ისარი მიუთითებს რეგენერაციის კვანძზე

კლასიფიკაცია

გამოყოს ექსტრაჰეპატური ბილიარული ატრეზია (ნაღვლის ბუშტის ატრეზიის გარეშე ან კომბინაციაში), ინტრაჰეპატური ნაღვლის სადინრის ატრეზია (ექსტრაჰეპატური ბილიარული ატრეზიის გარეშე ან კომბინაციაში), საერთო ატრეზია. ღვიძლის ციროზის კლასიფიკაცია მოცემულია ცხრილში. 6-10.

ცხრილი 6-10.ღვიძლის ციროზის კლასიფიკაცია

კლინიკური სურათი

პირველადი ბილიარული ციროზის დროს, რომელიც ვლინდება ღვიძლის ნაღვლის სადინარების ანთებით ნაღვლის გადინების დარღვევით, სიყვითლით, ქავილით, ცხელებით და სხვა სიმპტომებით. ბილიარული ციროზი, რომელიც დაკავშირებულია სანაღვლე გზების თანდაყოლილ ატრეზიასთან, სწრაფად წარმოიქმნება, რაც იწვევს სიკვდილს ოპერაციის არარსებობის გამო ჯანმრთელობის მიზეზების გამო.

ღვიძლის ალკოჰოლური ციროზი ვითარდება იმ ადამიანებში, რომლებიც ალკოჰოლურ სასმელებს დიდი ხნის განმავლობაში მოიხმარენ ზედმეტად დიდი დოზით; ეს არ განიხილება ბავშვთა ჰეპატოლოგიაში.

ხანდაზმულ ბავშვებში ღვიძლის ციროზი ნელა ვითარდება და თავდაპირველად შეიძლება ასიმპტომური იყოს. ცხრილში მითითებული ნიშნები. 6-11, როგორც წესი, თანდათან ვითარდება და უხილავია ბავშვისთვის, რომელიც დიდი ხანია დაავადებულია ღვიძლის ან სხვა ორგანოების ქრონიკული დაავადებით და მისი მშობლებისთვის.

ჰეპატომეგალია აღინიშნება დაავადების დაწყებისას. ჰეპატოციტების თანდათანობითი განადგურება, ფიბროზი, როგორც ძირითადი დაავადება პროგრესირებს, იწვევს ღვიძლის ზომის შემცირება.ღვიძლის ზომის შემცირება განსაკუთრებით დამახასიათებელია ვირუსული და აუტოიმუნური ჰეპატიტით გამოწვეული ციროზის დროს.

ცხრილი 6-11.ღვიძლის ციროზის ნიშნები

ღვიძლის ციროზის გართულებებიარის პორტული ჰიპერტენზიის სინდრომი (ცხრილი 6-12), ქვედა კიდურების ვარიკოზული ვენები, სისხლდენა საყლაპავის გაფართოებული ვენებიდან, ღვიძლის კომა.

ცხრილი 6-12.პორტალური ჰიპერტენზიის სინდრომის დიაგნოსტიკა

ვარიკოზული ვენები- ღვიძლის ციროზის გართულება, რომელიც ვლინდება კიდურების ტკივილით, ვენების ხილული და მნიშვნელოვანი მატებით. სისხლდენა საყლაპავის გაფართოებული ვენებიდანგამოიხატება პირიდან სისხლის გამონადენით და / ან განავლის გაშავებით. ღვიძლის კომა- ტვინის დაზიანება, რომელიც ვითარდება სისხლში დიდი რაოდენობით ტოქსიკური ნივთიერებების დაგროვების შედეგად, როგორც წესი, ვითარდება დეკომპენსირებული ციროზით; ჰეპატოცელულური უკმარისობის სინდრომის ძირითადი ნიშნები მოცემულია ცხრილში. 6-13.

ცხრილი 6-13.ჰეპატოცელულური უკმარისობის სინდრომის ნიშნები

დიაგნოსტიკა

ბიოქიმიურ ანალიზში, თავდაპირველად გამოვლენილია ციტოლიზის, ქოლესტაზის, ანთების სინდრომები, მოგვიანებით კი - ჰეპატოდეპრესიული სინდრომი (იხ. ცხრილი 1-8).

ულტრაბგერითი აღწერს ღვიძლის ციროზის მიკრონოდულურ (ნახ. 6-15, ა) ან მაკრონოდულურ (სურ. 6-15, ბ) ტიპებს. ამ სახელების ჰისტოლოგიური სინონიმები:

მცირე კვანძოვანი ციროზი ხასიათდება მცირე ზომის კვანძების წარმოქმნით (დაახლოებით 1 მმ დიამეტრის);

მსხვილ -კვანძოვანი ციროზი - ღვიძლის არქიტექტურული სტრუქტურის წინა განადგურების ადგილებში ვლინდება დიდი ბოჭკოვანი ნაწიბურები.

პათომორფოლოგია

ღვიძლის კლასიკური მაკროპრეპარაცია, რომელიც ნათლად წარმოადგენს ღვიძლის ბილიარული ციროზს, ნაჩვენებია ნახ. 6-15, გ.

ბავშვის სიცოცხლის განმავლობაში მხოლოდ ბიოფსიას შეუძლია ზუსტად მიუთითოს ღვიძლის ციროზი, რომლის დროსაც ვლინდება მძიმე დისტროფიული ცვლილებები ჰეპატოციტებში, ქოლესტაზი, შემაერთებელი ქსოვილის გამრავლების კერები (ბოჭკოვანი კვანძები), რომელთა შორისაც მდებარეობს ღვიძლის ნორმალური უჯრედები (ნახ. . 6-15, დ)

დიფერენციალური დიაგნოზი

მკურნალობა

ღვიძლის ციროზის მკურნალობის ძირითადი პრინციპები შემდეგია.

ციროზის გამომწვევი მიზეზების აღმოფხვრა (ეტიოტროპული მკურნალობა): ანტივირუსული თერაპია (ვირუსული ჰეპატიტი), მოხსნის სიმპტომები (ალკოჰოლური ციროზი), წამლის მოხსნა (წამალი ჰეპატიტი).

ბრინჯი 6-15.ღვიძლის ციროზი ულტრაბგერითი მონაცემების მიხედვით: ა - მიკრონოდულური; ბ - მაკრონოდულური: ნაღვლის სადინარების თანდაყოლილი ატრეზია ციროზის წარმოქმნით: გ - მაკროპრეპარაცია; დ - მიკროპრეპარაცია (შეღებვა ჰემატოქსილინ -ეოზინით; χ 400)

დიეტური თერაპია.

ღვიძლის ციროზის განვითარებული გართულებების თერაპია: ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიის სიმპტომური მკურნალობა, პორტული ჰიპერტენზიის სინდრომი და ა.

პათოგენეტიკური: ჭარბი რკინისა და სპილენძის მოცილება (ჰემოქრომატოზი, ვილსონ-კონოვალოვის დაავადება), იმუნოსუპრესიული თერაპია (AIH), ქოლესტაზის მკურნალობა (პირველადი ბილიარული ციროზი).

დადგენილი დიაგნოზით ბილიარული ატრეზიაქირურგიული მკურნალობა: ქოლედოკოჟეჟუნოსტომია ან პროტოენტეროსტომია (კასის ოპერაცია - ღვიძლის გაშიფრულ ღია ზედაპირს შორის პირდაპირი ანასტომოზის შექმნა

კარიბჭისა და ნაწლავების არე), ღვიძლის ნაწილის გადანერგვა. ოპერაცია დამხმარეა ოპერაციის დაწყებამდე. გლუკოკორტიკოიდები არაეფექტურია, ისევე როგორც სხვა პრეპარატები. ამავდროულად, K ვიტამინი პარენტერალურად უნდა იქნას მიღებული კვირაში ერთხელ, პერიოდულად, უნდა ჩატარდეს ჰეპატოპროტექტორების, E, D ვიტამინების კურსები.

ღვიძლის ციროზის გართულებების მკურნალობა

მკაცრი საწოლის დასვენება;

ჰიპონოსოდიუმის დიეტა: მინიმალური და ზომიერი ასციტით - ნატრიუმის ქლორიდის მიღების შეზღუდვა 1.0-1.5 გ / დღეში; დაძაბული ასციტით - 0.5-1.0 გ -მდე / დღეში;

სითხის მიღების შეზღუდვა 0.8-1.0 ლიტრამდე დღეში;

შარდმდენი თერაპია: ალდოსტერონის ანტაგონისტები და ნატრიურეტიკები;

თერაპიული პარაცენტეზი (3-6 ლიტრი) ალბუმინის ხსნარის ინტრავენური შეყვანისას (6-8 გ განაკვეთი 1 ლიტრი ამოღებული ასციტური სითხისთვის);

ულტრაფილტრაცია პერიტონეულ-ვენური შუნტის, ტრანსუგულარული ინტრაჰეპატური პორტოსისტემური შუნტის გამოყენებით;

ღვიძლის გადანერგვა.

შარდმდენებიტაბლეტებში და კაფსულებში ჰიდროქლორთიაზიდი (ჰიპოთიაზიდი *) ინიშნება პერორალურად 3-დან 12 წლამდე ასაკის ბავშვებში 1-2 მგ / კგ დღეში 1 დოზით. ჰიპოკალიემიის თავიდან აცილება შესაძლებელია კალიუმის შემცველი მედიკამენტების მიღებით ან კალიუმით მდიდარი საკვებით (ხილი, ბოსტნეული).

სპირონოლაქტონი (ვეროშპირონი *, ალდაქტონი *, ვეროპილაქტონი *) ტაბლეტებში, კაფსულებში, საწყისი დღიური დოზა - 1.33 მგ / კგ, მაქსიმუმ - 3 მგ / კგ 2 გაყოფილი დოზით, ან 30-90 მგ / მ 2, კურსი - 2 კვირა. რა უკუნაჩვენებია ჩვილებში.

ფუროსემიდი (ლაზიქსი *) ტაბლეტებში 40 მგ და გრანულები სუსპენზიის მოსამზადებლად, ამპულა 1% - 2 მლ. ახალშობილებში ინიშნება 1-4 მგ / კგ დღეში 1-2-ჯერ, 1-2 მგ / კგ ინტრავენურად ან ინტრამუსკულურად 1-2-ჯერ დღეში, ბავშვებში-1-3 მგ / კგ დღეში, მოზარდებში-20 -40 მგ / დღის

დიურეტიკები ინიშნება დილით. აუცილებელია სისხლის შრატში კალიუმის დონის კონტროლი, ეკგ.

თერაპიის ეფექტურობის კრიტერიუმია წყლის დადებითი ბალანსი, რომელიც შეადგენს 200-400 მლ / დღეში მცირე რაოდენობით ასციტს და 500-800 მლ / დღეში-ხანდაზმულ ბავშვებში შეშუპება-ასციტური სინდრომით. პარაცენტეზიშესრულებულია მკაცრი მითითებების მიხედვით (დიდი რაოდენობით სითხით) ალბუმინის ერთდროული მიღებით 4-5 გ IV ოდენობით. თუ წამლის თერაპია არაეფექტურია, შესაძლებელია ქირურგიული მკურნალობა (შუნტირება).

ჰემოსტატიკური თერაპია (ε-ამინოკაპრონის მჟავა, ვიკასოლი *, კალციუმის გლუკონატი, დიცინონი *, ერითროციტების მასა).

მოცირკულირე სისხლის მოცულობის აღდგენა (ალბუმინის ხსნარი, პლაზმა).

პორტალური წნევის ფარმაკოლოგიური შემცირება (ვაზოპრესინი, სომატოსტატინი, ოქტრეოტიდი).

საყლაპავის მექანიკური ტამპონადა (Sengstaken-Blackmore probe).

სისხლდენის შეჩერების ენდოსკოპიური მეთოდები (სკლეროთერაპია ეთანოლამინით, პოლიდოკანოლით, ვენების საყრდენების ლიგირება).

ტრანსუჯულური ინტრაჰეპატური პორტოსისტემური შუნტი.

სტრესული კუჭ-ნაწლავის წყლულების პროფილაქტიკა (H2- ჰისტამინის რეცეპტორების ბლოკატორები, PPI).

ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიის პროფილაქტიკა (ლაქტულოზა, სიფონური კლიმატი).

სპონტანური ბაქტერიული პერიტონიტის (ანტიბიოტიკების) პრევენცია.

ჰემორაგიული სინდრომის ძირითადი ფარმაკოლოგიური აგენტები

ε-ამინოკაპრონის მჟავა ინტრავენური შეყვანისთვის და გრანულებში პერორალური მიღებისათვის სუსპენზიის მოსამზადებლად, 1 წლამდე ასაკის ბავშვების დღიური დოზაა 3 გ; 2-6 წლის-3-6 გ, 7-10 წლის-6-9 გ.

მენადიონის ნატრიუმის ბისულფატი (ვიკასოლი *) 1% -იანი ხსნარი ინიშნება 1 წლამდე ასაკის ბავშვებში- 2-5 მგ დღეში, 1-2 წლის ასაკში- 6 მგ დღეში, 3-4 წლის ასაკში- 8 მგ დღეში, 5- 9 წლის - 10 მგ დღეში, 10-14 წლის - 15 მგ დღეში. მკურნალობის ხანგრძლივობაა 3-4 დღე, 4 დღიანი შესვენების შემდეგ კურსი მეორდება.

ეტამსილატი (დიცინონი *) იწარმოება 250 მგ ტაბლეტებში და 12.5% ​​ხსნარის სახით 2 მგ ამპულაში (250 მგ ამპულაში) ინტრამუსკულარული და ინტრავენური შეყვანისთვის. სისხლდენისთვის, 3 წლამდე ასაკის ბავშვებს შეჰყავთ 0.5 მლ, 4-7 წლამდე-0.75 მლ, 8-12 წლამდე-1-1.5 მლ და 13-15 წლამდე-2 მლ. ეს დოზა მეორდება ყოველ 4-6 საათში 3-5 დღის განმავლობაში. მომავალში, დიცინონით * მკურნალობა შეიძლება გაგრძელდეს ტაბლეტებში (დღიური დოზა - 10-15 მგ/კგ): 3 წლამდე ბავშვები - 1/4 ტაბლეტი თითოეული, 4-7 წლის - 1/2 ტაბლეტი, 8- 12 წლის-1 ტაბლეტი თითოეული და 13-15 წლის-1.5-2 ტაბლეტი 3-4 ჯერ დღეში.

სისხლძარღვთა კედლის გაძლიერების საშუალება - ფლავონოიდ ტროქსერუტინი, ასკორბინის მჟავა + რუტოზიდი (ასკორუტინი *).

პორტალური წნევის შესამცირებლად გამოიყენება დესმოპრესინი (მინირინი *), ბუნებრივი ჰორმონის არგინინ-ვაზოპრესინის ანალოგი, 100-200 მგ ღამით.

მკურნალობა ღვიძლის ავთვისებიანი ნეოპლაზმახორციელდება ონკოლოგიური ცენტრის სპეციალისტების მიერ. სპლენექტომიის ჩვენებები

სეგმენტური ექსტრაჰეპტიკური პორტული ჰიპერტენზია.

მძიმე ჰიპერპლენიზმი ჰემორაგიული სინდრომით.

ღვიძლის ციროზით დაავადებული ბავშვების ფიზიკური და სექსუალური განვითარების შეფერხება.

გიგანტური სპლენომეგალია მწვავე ტკივილის სინდრომით (გულის შეტევები, პერიპლენიტი).

მკურნალობა სპონტანური ბაქტერიული პერიტონიტიხორციელდება III-IV თაობის ცეფალოსპორინებით.

ღვიძლის ციროზის რადიკალური მკურნალობა არის ღვიძლის გადანერგვა.

პროფილაქტიკა

საფუძველი მეორადი პრევენციაარის მწვავე და ქრონიკული ჰეპატიტის დროული ეტიოტროპული და პათოგენეტიკური მკურნალობა.

ციროზის პრევენცია თავისთავად მესამეულიდა მეოთხეული,ვინაიდან ისინი ახორციელებენ მკურნალობას, რომელიც მიზნად ისახავს ღვიძლში პათოლოგიური პროცესის სტაბილიზაციას, გამწვავებების პრევენციას, გართულებების განვითარების რისკის შემცირებას. ბავშვები უნდა იყვნენ დინამიური მეთვალყურეობის ქვეშ სპეციალიზირებულ კლინიკებსა და ცენტრებში, ხოლო ამბულატორიულ საფუძველზე - პედიატრისა და გასტროენტეროლოგის მეთვალყურეობის ქვეშ. იმუნოპროფილაქსია ტარდება მკაცრად ინდივიდუალურად.

გართულებების პრევენცია, მაგალითად, საყლაპავის ვარიკოზული ვენებიდან პირველი სისხლდენა, შესაძლებელია ენდოსკოპიური გამოკვლევის წყალობით 2-3 წელიწადში ერთხელ მაინც, რათა მოხდეს მათი შესაძლო განვითარების დინამიური დაკვირვება. საყლაპავის ვარიკოზული ვენების საწყისი სტადიის მქონე პაციენტების მდგომარეობა ენდოსკოპიურად კონტროლდება 1-2 წელიწადში ერთხელ. პროფილაქტიკური მკურნალობა ტარდება ზომიერი და მძიმე ხარისხით.

პროგნოზი

ღვიძლის ციროზის პროგნოზი არასახარბიელო და, როგორც წესი, გაურკვეველი და არაპროგნოზირებადია, რადგან ეს დამოკიდებულია ციროზის გამომწვევ მიზეზზე, პაციენტის ასაკზე, დაავადების სტადიაზე და გაუთვალისწინებელი ფატალური გართულებების შესაძლებლობაზე. თავისთავად, ღვიძლის ციროზი განუკურნებელია (გარდა იმ შემთხვევებისა, როდესაც ღვიძლის გადანერგვა მოხდა), თუმცა, ციროზის სწორი მკურნალობა დიდხანს (20 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში) იძლევა დაავადების კომპენსაციის საშუალებას. დიეტის დაცვა, მკურნალობის ტრადიციული და ალტერნატიული მეთოდები (სურ. 6-16), ცუდი ჩვევების დათმობა მნიშვნელოვნად გაზრდის პაციენტის შანსს დაავადების კომპენსაციისთვის.

ბრინჯი 6-16.ციროზის მქონე პაციენტებისთვის მკურნალობის ვარიანტები

ქირურგიული მკურნალობის გარეშე ბილიარული ატრეზიის მქონე ბავშვები იღუპებიან სიცოცხლის 2-3-ე წელს. რაც უფრო ადრე ჩატარდება ოპერაცია, მით უკეთესი პროგნოზი. ადრეული ოპერაციის მქონე ბავშვების დაახლოებით 25-50% ცოცხლობს 5 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში, როდესაც იღებენ ღვიძლის გადანერგვას. შედეგი დამოკიდებულია ღვიძლში ანთებითი და სკლეროზული პროცესის არსებობაზე ან არარსებობაზე.

სიცოცხლის უკმარისობა

ICD-10 კოდები

K72. ღვიძლის უკმარისობა. K72.0. ღვიძლის მწვავე და ქვემწვავე უკმარისობა. K72.1. ღვიძლის ქრონიკული უკმარისობა. K72.9. ღვიძლის უკმარისობა, დაუზუსტებელი.

ღვიძლის უკმარისობა არის სიმპტომების კომპლექსი, რომელიც ხასიათდება ღვიძლის ერთი ან რამდენიმე ფუნქციის დარღვევით, რაც გამოწვეულია მისი პარენქიმის დაზიანებით (ჰეპატოცელულური ან ჰეპატოცელულური უკმარისობის სინდრომი). პორტოსისტემური ან ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათია არის ცენტრალური ნერვული სისტემის დარღვევების სიმპტომატური კომპლექსი, რომელიც ვლინდება ღვიძლის უკმარისობით ღვიძლის მრავალი სასიცოცხლო ფუნქციის ღრმა დარღვევით.

სიკვდილიანობა ღვიძლის უკმარისობით არის 50-80%. ღვიძლის მწვავე უკმარისობისას შესაძლებელია ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიის განვითარება, რაც იშვიათია ღვიძლის მწვავე დაავადებების დროს, მაგრამ სიკვდილიანობა 80-90%-ს აღწევს.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

ღვიძლის მწვავე უკმარისობაგვხვდება ვირუსული ჰეპატიტის A, B, C, D, E, G მძიმე ფორმებში, მოწამვლა ჰეპატოტროპული შხამებით (ალკოჰოლი, ზოგიერთი ნარკოტიკი, სამრეწველო ტოქსინები, მიკოტოქსინები და აფლატოქსინები, ნახშირორჟანგი და სხვა). მისი გამომწვევი მიზეზები შეიძლება იყოს ჰერპესის ვირუსები, ციტომეგალოვირუსი, ინფექციური მონონუკლეოზის ვირუსი, მარტივი და ქუნთრუშა, კოქსაკის ვირუსი, წითელას გამომწვევი აგენტი; სეპტიცემია ღვიძლის აბსცესებით. ღვიძლის მწვავე უკმარისობა აღწერილია ტოქსიკურ ჰეპატოზში (რეის სინდრომი, მდგომარეობა წვრილი ნაწლავის გათიშვის შემდეგ), ვილსონ-კონოვალოვის დაავადება, ბუდ-ჩიარის სინდრომი.

ბუდ-ქიარის სინდრომი(ICD -10 კოდი - I82.0) ვითარდება ღვიძლის ვენების პროგრესული შევიწროების ან დახურვის გამო. ჭიპის ვენისა და არანური სადინრის თრომბოფლებიტის გამო, რომელიც მიედინება მარცხენა ღვიძლის ვენის პირში, ბად-კიარის სინდრომი შეიძლება ადრეულ ბავშვობაში დაიწყოს. შედეგად, ღვიძლის უჯრედების შეკუმშვით ღვიძლში ვითარდება სტაგნაცია.

რიეს სინდრომი(ICD -10 კოდი - G93.7) - მწვავე ენცეფალოპათია ცერებრალური შეშუპებით და ცხიმოვანი ღვიძლის ინფილტრაციით, რომელიც ხდება ადრე ჯანმრთელ ახალშობილებში, ბავშვებსა და მოზარდებში (უფრო ხშირად 4-12 წლის ასაკში), რომელიც დაკავშირებულია წინა ვირუსულ ინფექციასთან ( მაგალითად, ვარიცელა ჩუტყვავილა ან გრიპის ტიპი A) და აცეტილსალიცილის მჟავის შემცველი მედიკამენტების მიღება.

ღვიძლის ქრონიკული უკმარისობაარის ღვიძლის ქრონიკული დაავადებების პროგრესირების შედეგი (ჰეპატიტი, ღვიძლის ციროზი, ღვიძლის ავთვისებიანი სიმსივნეები და სხვა). ძირითადი ეტიოლოგიური ფაქტორები ნაჩვენებია ნახ. 6-17, ა.

პათოგენეზის გულში ღვიძლის უკმარისობაარის ორი პროცესი. პირველი, მძიმე დისტროფია და ჰეპატოციტების გავრცელებული ნეკრობიოზი იწვევს ღვიძლის ფუნქციის მნიშვნელოვან შემცირებას. მეორეც, პორტალსა და ღრუ ვენას შორის მრავალი გირაოს გამო, შთანთქმული ტოქსიკური პროდუქტების მნიშვნელოვანი ნაწილი შედის ღვიძლის გვერდის ავლით სისტემურ მიმოქცევაში. მოწამვლა გამოწვეულია ცილების დაშლის არაეიტრალიზებული პროდუქტებით, მეტაბოლური საბოლოო პროდუქტებით (ამიაკი, ფენოლები).

გაჩენა ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიაღვიძლის უკმარისობისას ის ასოცირდება ჰომეოსტაზის, მჟავა-ფუძის მდგომარეობასა და სისხლის ელექტროლიტური შემადგენლობის დარღვევასთან (რესპირატორული და მეტაბოლური ალკალოზი, ჰიპოკალიემია, მეტაბოლური აციდოზი, ჰიპონატრემია, ჰიპოქლორემია, აზოტემია). ცერებროტოქსიკური ნივთიერებები შედიან სისტემურ მიმოქცევაში კუჭ -ნაწლავის ტრაქტიდან და ღვიძლიდან: ამინომჟავები და მათი დაშლის პროდუქტები (ამიაკი, ფენოლები, მერკაპტანები); ნახშირწყლების ჰიდროლიზისა და დაჟანგვის პროდუქტები (რძემჟავა, პირუვინის მჟავა, აცეტონი); ცხიმის მეტაბოლიზმის დარღვევის პროდუქტები; ცრუ ნეიროტრანსმიტერები (ასპარაგინი, გლუტამინი), რომლებსაც აქვთ ტოქსიკური მოქმედება ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე. ტვინის ქსოვილის დაზიანების მექანიზმი დაკავშირებულია ასტროციტების დისფუნქციასთან, რომლებიც ტვინის უჯრედების დაახლოებით 30% -ს შეადგენს. ასტროციტები მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ ჰემატოენცეფალური ბარიერის გამტარიანობის რეგულირებაში, ტვინის ნეირონებში ნეიროტრანსმიტერების ტრანსპორტირების უზრუნველყოფაში, აგრეთვე ტოქსიკური ნივთიერებების (კერძოდ, ამიაკის) განადგურებაში (სურ. 6-17 , ბ)

ბრინჯი 6-17.ღვიძლის ქრონიკული უკმარისობა და ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათია: ა - ღვიძლის უკმარისობის ეტიოლოგია; ბ - ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიის წარმოქმნის მექანიზმი

ამიაკის გაცვლა.ჯანმრთელ ადამიანებში ღვიძლი გარდაქმნის ამიაკს შარდმჟავას კრებსის ციკლში. ის საჭიროა გლუტამატის გლუტამინად გარდაქმნისას, რომელიც შუამავალია ფერმენტი გლუტამატ სინთეტაზით. ღვიძლის ქრონიკული დაზიანებით, ჰეპატოციტების რაოდენობა მცირდება, რაც ქმნის ჰიპერამონემიის წინაპირობებს. როდესაც ხდება პორტოსისტემური შუნტირება, ამიაკი, ღვიძლის გვერდის ავლით, შემოდის სისტემურ მიმოქცევაში - ხდება ჰიპერამონემია. შემოდის ამიაკი

ტვინში, იწვევს ასტროციტების ფუნქციონირების დარღვევას, რაც იწვევს მათში მორფოლოგიურ ცვლილებებს. შედეგად, ღვიძლის უკმარისობით ხდება ცერებრალური შეშუპება და იზრდება ქალასშიდა წნევა.

ღვიძლის ციროზისა და პორტოსისტემური შუნტის პირობებში იზრდება ჩონჩხის კუნთების გლუტამატიზინთეზას აქტივობა, სადაც იწყება ამიაკის განადგურების პროცესი. ეს ხსნის ღვიძლის ციროზის მქონე პაციენტებში კუნთოვანი მასის შემცირებას, რაც, თავის მხრივ, ასევე ხელს უწყობს ჰიპერამონემიას. მეტაბოლიზმის და ამიაკის გამოყოფის პროცესები ასევე ხდება თირკმელებში.

კლინიკური სურათი

კლინიკური სურათი ვლინდება ცნობიერებისა და შემეცნებითი ფუნქციების დარღვევით, ძილიანობით, ერთფეროვანი მეტყველებით, კანკალით და მოძრაობების არაკოორდინაციით. განსაკუთრებით მნიშვნელოვანი ნიშნებია ღვიძლის ზომის სწრაფი შემცირება, მისი დარბილება და პალპაციისადმი მგრძნობელობა. მაგიდა 6-14 მოკლედ აჯამებს ღვიძლის უკმარისობისა და ენცეფალოპათიის სტადიების კლინიკურ გამოვლინებებს, განსხვავებებს ღვიძლის მწვავე და ქრონიკულ უკმარისობას შორის - ცხრილში. 6-15.

ცხრილი 6-14.ღვიძლის უკმარისობისა და ენცეფალოპათიის სტადიების კლასიფიკაცია

ცხრილი 6-15.ღვიძლის მწვავე და ქრონიკული უკმარისობის დიფერენციალური დიაგნოზი

ღვიძლის კომას წინ უძღვის ზოგადი აღგზნება, რომელიც ცნობიერების დეპრესიად იქცევა: სტუპორი და სისულელე, შემდეგ ხდება მისი სრული დაკარგვა. ჩნდება მენინგეალური მოვლენები, პათოლოგიური რეფლექსები (ჩამორთმევა, წოვა), მოტორული მოუსვენრობა, კრუნჩხვები. სუნთქვა ხდება არარეგულარული, ისევე როგორც კუსმაული ან ჩეინ-სტოკსი. პულსი არის პატარა, არარეგულარული. პირიდან და

ღვიძლის სუნი გამოდის კანიდან (fetor hepatica),მეთილის მერკაპტანის გამოყოფის გამო; იზრდება სიყვითლე და ჰემორაგიული სინდრომი, იზრდება ასციტი და ჰიპოპროტეინემიური შეშუპება (სურ. 6-18, ა). დეკომპენსირებული და ტერმინალური სტადიების კლინიკური გამოვლინებები ნათლად არის ნაჩვენები ნახ. 6-18, ბ-დ. ტერმინი "ავთვისებიანი ფორმა" (ყველაზე მძიმე ფორმა) აღნიშნავს თვისობრივად ახალ კლინიკურ მდგომარეობას, რომელიც გვხვდება ვირუსული B ჰეპატიტით დაავადებულ პაციენტებში, თუ მათ განუვითარდებათ ღვიძლის მასიური ან სუბმასიური ნეკროზი.

ბრინჯი 6-18.ღვიძლის უკმარისობა: ა - კლინიკური გამოვლინებები; a და b - დეკომპენსირებული ეტაპი; გ - ტერმინალური ეტაპი ("მცურავი თვალის კაკალი"); დ - ღვიძლის კომა

მომდევნო 2-3 დღის განმავლობაში ვითარდება ღვიძლის ღრმა კომა. ზოგჯერ კომა ხდება, აღგზნების ეტაპის გვერდის ავლით.

დიაგნოსტიკა

ტარდება ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული კვლევები.

სისხლის საერთო ანალიზით ვლინდება ანემია, ლეიკოციტოზი, თრომბოციტოპენია, ESR– ის მომატება.

ბიოქიმიურ კვლევაში დიაგნოზირებულია ბილირუბინემია, აზოტემია, ჰიპოალბუმინემია, ჰიპოქოლესტერინემია, იზრდება ALT, AST, ALP დონეები, მცირდება ფიბრინოგენის, კალიუმის, ნატრიუმის, პროთრომბინის ინდექსის დონე, მეტაბოლური აციდოზი.

ულტრაბგერა, ღვიძლის კომპიუტერული ტომოგრაფია ცხადყოფს ღვიძლის პარენქიმის ზომისა და სტრუქტურის ცვლილებას.

პათომორფოლოგია

მორფოლოგიური ცვლილებები ღვიძლში ეხება მისი ქსოვილის ყველა კომპონენტს: პარენქიმა, რეტიკულოენდოთელიუმი, შემაერთებელი ქსოვილის სტრომა, უფრო მცირე ზომით - სანაღვლე გზები.

განასხვავებენ დაავადების მწვავე ფორმის სამი ვარიანტი:

მწვავე ციკლური ფორმა;

ქოლესტაზური (პერიქოლანგიოლიზური) ჰეპატიტი;

მასიური ღვიძლის ნეკროზი.

მორფოლოგიური ცვლილებების სიმძიმე დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმეზე და ეტიოლოგიაზე (სურ. 6-19, ა, ბ). დაავადების მწვერვალზე ჭარბობს ალტერნატიული, ექსუდაციური პროცესები, გამოჯანმრთელების პერიოდში - პროლიფერაციისა და რეგენერაციის პროცესები.

ბრინჯი 6-19.ღვიძლის ნეკროზი, მაკრო და მიკროპრეპარატები: ა - ეტიოლოგია უცნობია; ბ - ადენოვირუსული ეტიოლოგია; c - χ 250; d - χ 400 (შეღებვა ჰემატოქსილინ -ეოზინით)

ქოლესტაზური (პერიქოლანგიოლიზური) ჰეპატიტის დროს მორფოლოგიური ცვლილებები ეხება ძირითადად ინტრაჰეპატურ სანაღვლე გზებს (ქოლანგიოლიტი და პერიქოლანგიოლიტი).

ღვიძლის ნეკროზი არის ღვიძლის ცვლილებების უკიდურესი ხარისხი, რომელიც შეიძლება იყოს მასიური, როდესაც თითქმის მთელი ღვიძლის ეპითელიუმი კვდება ან უჯრედების უმნიშვნელო საზღვარი შენარჩუნებულია ლობუსების პერიფერიის გასწვრივ, ან ქვემასიური, რომელშიც ჰეპატოციტების უმეტესობა განიცდის ნეკრობიოზს, ძირითადად ლობულების ცენტრში (სურ. 6-19, გ, დ).

დიფერენციალური დიაგნოზი

დიფერენციალური დიაგნოზის მიზნით აუცილებელია ცენტრალური ნერვული სისტემის სიმპტომების გამოვლენის ექსტრაჰეპტიკური მიზეზების გამორიცხვა. სისხლში ამიაკის დონის განსაზღვრა ღვიძლის ციროზით დაავადებული პაციენტის საავადმყოფოში შესვლისას და ცნს -ის დაზიანების ნიშნებით. აუცილებელია პაციენტის ისტორიაში ისეთი პათოლოგიური მდგომარეობების არსებობა, როგორიცაა მეტაბოლური დარღვევები, კუჭ -ნაწლავის სისხლდენა, ინფექციები, ყაბზობა.

როდესაც აღინიშნება ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიის სიმპტომები, დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება დაავადებებით, რომლებიც მოიცავს შემდეგს.

ინტრაკრანიალური პათოლოგიური პირობები: სუბდურული ჰემატომა, ქალასშიდა სისხლდენა,

ინსულტი, თავის ტვინის სიმსივნე, თავის ტვინის აბსცესი.

ინფექციები: მენინგიტი, ენცეფალიტი.

მეტაბოლური ენცეფალოპათია, რომელიც განვითარდა ჰიპოგლიკემიის, ელექტროლიტური დარღვევების, ურემიის ფონზე.

ჰიპერამონემია, რომელიც გამოწვეულია საშარდე გზების თანდაყოლილი ანომალიებით.

ალკოჰოლური მიღების შედეგად გამოწვეული ტოქსიკური ენცეფალოპათია, მწვავე ინტოქსიკაცია, ვერნიკეს ენცეფალოპათია.

ტოქსიკური ენცეფალოპათია, რომელიც წარმოიშვა მედიკამენტების მიღების ფონზე: სედატიური და ანტიფსიქოზური საშუალებები, ანტიდეპრესანტები, სალიცილატები.

პოსტკონვულსიური ენცეფალოპათია.

მკურნალობა

მკურნალობა მოიცავს დიეტაში ცილის რაოდენობის შეზღუდვას, ლაქტულოზის დანიშვნას. ღვიძლის ენცეფალოპათიის მქონე პაციენტები არიან ღვიძლის გადანერგვის კანდიდატები.

ღვიძლის უკმარისობის სამკურნალო ღონისძიებების კომპლექსში არის ეტაპები (სურ. 6-20), ასევე გამოირჩევა ძირითადი (სტანდარტული) თერაპია და რიგი უფრო რადიკალური საშუალებები, რომლებიც მიზნად ისახავს სხეულის მეტაბოლური დარღვევების ტოქსიკური პროდუქტების გაწმენდას. როგორც შეცვლილი (დროებითი ან მუდმივი) ფუნქციები დაზარალებული ღვიძლი.

ძირითადი თერაპიაღვიძლის მწვავე უკმარისობა მიზნად ისახავს ელექტროლიტის, ენერგეტიკული ბალანსის, მჟავა-ტუტოვანი მდგომარეობის, ვიტამინებისა და კოფაქტორების კორექციას, სისხლის კოაგულაციის სისტემის დარღვევას, ჰემოცირკულაციას, ჰიპოქსიის აღმოფხვრას, გართულებების პროფილაქტიკას, ნაწლავებიდან ჩირქოვანი პროდუქტების შეწოვის პრევენციას. ძირითადი თერაპია მოიცავს გლუკოკორტიკოიდების გამოყენებას.

ღვიძლის მწვავე უკმარისობის მქონე პაციენტის მართვის ზოგადი პრინციპები

მედდის ინდივიდუალური პოსტი.

აკონტროლეთ შარდის გამომუშავება, სისხლში გლუკოზა და სასიცოცხლო ნიშნები ყოველ საათში.

ბრინჯი 6-20.ღვიძლის ენცეფალოპათიის მკურნალობის ეტაპები

შრატში კალიუმის კონტროლი 2 -ჯერ დღეში.

სისხლის ტესტი, კრეატინინის შემცველობის განსაზღვრა, ალბუმინი, ყოველდღიური კოაგულოგრამის შეფასება.

საწოლის წყლულების პრევენცია.

ღვიძლის ქრონიკული უკმარისობის მქონე პაციენტის მართვის ზოგადი პრინციპები

პაციენტის მდგომარეობის აქტიური მონიტორინგი, ენცეფალოპათიის სიმპტომების სიმძიმის გათვალისწინებით.

პაციენტის წონა ყოველდღიურად.

ყოველდღიური მოხმარებული და გამოყოფილი სითხის ბალანსის ყოველდღიური შეფასება.

სისხლის ტესტის ყოველდღიური განსაზღვრა, ელექტროლიტების შემცველობა, კრეატინინი.

ბილირუბინის, ალბუმინის შემცველობის განსაზღვრა, AST, ALT, ALP აქტივობა კვირაში 2 -ჯერ.

კოაგულოგრამა, პროთრომბინის შემცველობა.

ღვიძლის ციროზის დასკვნით ეტაპზე ღვიძლის გადანერგვის აუცილებლობისა და შესაძლებლობის შეფასება.

ღვიძლის ენცეფალოპათიის მკურნალობა

პროვოცირების ფაქტორების აღმოფხვრა.

კუჭ -ნაწლავის სისხლდენის შეჩერება.

მსხვილი ნაწლავის პროტეოლიზური მიკროფლორის ზრდის ჩახშობა და ინფექციური დაავადებების მკურნალობა.

ელექტროლიტური დარღვევების ნორმალიზება.

ჰიპერამონემიის ხარისხის შემცირება:

ა) ამონიუმის სუბსტრატის შემცირება:

კუჭ -ნაწლავის ტრაქტის გაწმენდა (სიფონის კლიმატი, საფაღარათო საშუალებები);

შემცირებული ცილის მიღება;

ბ) ამიაკის შეკავშირება სისხლში:

ორნიტინი (ჰეპა-მერზ *);

გ) ამიაკის წარმოქმნის ჩახშობა:

ფართო სპექტრის ანტიბიოტიკები;

ნაწლავის შინაარსის მჟავიანობა ლაქტულოზით. ამიაკის შემცველობის შესამცირებლად რეკომენდებულია კლიმატი.

ან საფაღარათო საშუალებების გამოყენება თქვენი ნაწლავების გასასუფთავებლად მინიმუმ 2 -ჯერ დღეში. ამ მიზნით, ლაქტულოზა (ნორმაზა *, დუფალაკი *) ინიშნება სიროფში, 20-50 მლ პერორალურად ყოველ საათში, სანამ დიარეა არ გამოჩნდება, შემდეგ 15-30 მლ 3-4-ჯერ დღეში. ყურძნის გამოყენებისათვის პრეპარატი განზავებულია 300 მლ-მდე 500-700 მლ წყალში.

სანამ პაციენტი გაწერენ საავადმყოფოდან, ლაქტულოზის დოზა უნდა შემცირდეს ღამით 20-30 მლ-მდე, ამბულატორიულ ეტაპზე შესაძლო შემდგომი გაუქმებით.

TO რადიკალური მკურნალობის მეთოდებიმოიცავს შემდეგ ღონისძიებებს პაციენტის სისხლიდან ტოქსიკური პროდუქტების მასიური ამოღების მიზნით.

მართვადი ჰემოდილუცია.

პლაზმაფერეზი.

შემცვლელი სისხლის გადასხმა.

პაციენტის ღვიძლის დროებითი (ან მუდმივი) ჩანაცვლება ქსენო ღვიძლის (ღორის) ექსტრაკორპორალური შეერთებით, ჯვარედინი მიმოქცევა.

ჰეტერო და ორთოტოპული ღვიძლის გადანერგვა.

პროფილაქტიკა

ღვიძლის უკმარისობის თავიდან აცილების საუკეთესო საშუალებაა ციროზის ან ჰეპატიტის განვითარების რისკის თავიდან აცილება. ეს მოითხოვს სპეციფიკურ იმუნიზაციას, მნიშვნელოვანია დაიცვან ჯანსაღი ცხოვრების წესი, პირადი ჰიგიენის წესები და დიეტა თერაპია.

სპეციფიკური იმუნოგლობულინის დანერგვა ინფიცირებული სისხლის შემთხვევითი გადასხმის შემთხვევაში და ბავშვის დაბადებისას HBsAg– ის მატარებელი დედისთვის ან B ჰეპატიტით დაავადებული დედისთვის, საშუალებას მისცემს პასიურ იმუნიზაციას. აქტიური იმუნიზაცია - ბავშვის ვაქცინაცია დაბადებიდან პირველ დღეს, ნებისმიერი ასაკის არავაქცინირებული ბავშვები, ასევე რისკის ჯგუფების პირები: პროფესიონალები (ექიმები, სასწრაფო დახმარების თანამშრომლები, სამხედრო მოსამსახურეები და ა.შ.), დაპროგრამებული ჰემოდიალიზის მქონე პირები და ა. ხელახალი ვაქცინაცია ყოველ 7 წელიწადში ერთხელ). B ვირუსული ჰეპატიტის საწინააღმდეგო ვაქცინაცია იცავს D ჰეპატიტის ინფექციისგან.

პროგნოზი

ღვიძლის უკმარისობის მიზეზის აღმოფხვრით შესაძლებელია ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიის გამოვლინების შემცირება. ქრონიკული ღვიძლის კომა ფატალურია, მაგრამ მწვავე ჰეპატოცელულური უკმარისობით, ზოგჯერ აღდგენა შესაძლებელია. ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიის განვითარებით სიკვდილიანობამ შეიძლება მიაღწიოს 80-90%-ს.

ცხიმოვანი ჰეპატოზის განვითარება ემყარება ადამიანის ორგანიზმში მეტაბოლური პროცესების დარღვევას. ამ ღვიძლის დაავადების შედეგად, ჯანსაღი ორგანოს ქსოვილი იცვლება ცხიმოვანი ქსოვილით. განვითარების საწყის ეტაპზე ცხიმი გროვდება ჰეპატოციტებში, რაც დროთა განმავლობაში უბრალოდ იწვევს ღვიძლის უჯრედების გადაგვარებას.

თუ დაავადება არ არის დიაგნოზირებული ადრეულ სტადიაზე და არ ტარდება შესაბამისი თერაპია, მაშინ შეუქცევადი ანთებითი ცვლილებები ხდება პარენქიმაში, რაც იწვევს ქსოვილების ნეკროზის განვითარებას. თუ ცხიმოვანი ჰეპატოზი არ მკურნალობს, მაშინ ის შეიძლება ციროზში გადაიზარდოს, რაც განკურნებადი აღარ არის. სტატიაში განვიხილავთ, თუ რატომ ვითარდება დაავადება, მისი მკურნალობის მეთოდები და კლასიფიკაცია ICD-10- ის მიხედვით.

ცხიმოვანი ჰეპატოზის მიზეზები და მისი გავრცელება

დაავადების განვითარების მიზეზები ჯერ კიდევ არ არის ზუსტად დადასტურებული, მაგრამ ცნობილია ფაქტორები, რომლებსაც შეუძლიათ დამაჯერებლად გამოიწვიონ ეს დაავადება. Ესენი მოიცავს:

• სისრულე;
• დიაბეტი;
• მეტაბოლური პროცესების დარღვევა (ლიპიდური);
• მინიმალური ვარჯიში მკვებავი ყოველდღიური დიეტის შემცველობით ცხიმიანობით.

ცხიმოვანი ჰეპატოზის შემთხვევების უმეტესობა რეგისტრირებულია ექიმების მიერ განვითარებულ ქვეყნებში, სადაც საშუალოზე მაღალია ცხოვრების დონე.

არსებობს მრავალი სხვა ფაქტორი, რომელიც დაკავშირებულია ჰორმონალურ დარღვევასთან, როგორიცაა ინსულინის წინააღმდეგობა და სისხლში შაქრის არსებობა. მემკვიდრეობითი ფაქტორიც არ შეიძლება გამოტოვებული, ის ასევე მნიშვნელოვან როლს ასრულებს. მაგრამ მაინც, მთავარი მიზეზი არის არაჯანსაღი დიეტა, მაცდური ცხოვრების წესი და ჭარბი წონა. ყველა მიზეზს საერთო არაფერი აქვს ალკოჰოლური სასმელების მიღებასთან, ამიტომ ცხიმოვან ჰეპატოზს ხშირად უწოდებენ უალკოჰოლო. მაგრამ თუ ზემოაღნიშნულ მიზეზებს დაამატებთ ალკოჰოლზე დამოკიდებულებას, მაშინ ცხიმოვანი ჰეპატოზი ბევრჯერ უფრო სწრაფად განვითარდება.

მედიცინაში ძალიან მოსახერხებელია დაავადების კოდირების გამოყენება მათი სისტემატიზაციისათვის. კიდევ უფრო ადვილია ავადმყოფობის შვებულებაში დიაგნოზის მითითება კოდის დახმარებით. ყველა დაავადების კოდი წარმოდგენილია დაავადებების, დაზიანებებისა და ჯანმრთელობის სხვადასხვა პრობლემების საერთაშორისო კლასიფიკაციაში. ამ დროს მოქმედებს მეათე გადასინჯვის ვარიანტი.

მეათე გადასინჯვის საერთაშორისო კლასიფიკაციის მიხედვით ღვიძლის ყველა დაავადება დაშიფრულია K70-K77 კოდებით. და თუ ჩვენ ვსაუბრობთ ცხიმოვან ჰეპატოზზე, მაშინ ICD 10 -ის თანახმად, ის მიეკუთვნება კოდს K76.0 (ცხიმოვანი ღვიძლის გადაგვარება).

ცხიმოვანი ჰეპატოზის მკურნალობა

უალკოჰოლო ჰეპატოზის მკურნალობის რეჟიმი არის შესაძლო რისკფაქტორების აღმოფხვრა. თუ პაციენტი სიმსუქნეა, მაშინ უნდა შეეცადოთ მისი ოპტიმიზაცია. და დაიწყეთ მთლიანი მასის მინიმუმ 10%-ით შემცირებით. ექიმები გვირჩევენ მიზნის მისაღწევად დიეტური კვების პარალელურად გამოიყენოთ მინიმალური ფიზიკური აქტივობა. მაქსიმალურად შეზღუდეთ ცხიმების გამოყენება დიეტაში. ამავე დროს, უნდა გვახსოვდეს, რომ წონის მკვეთრი დაკლება არა მხოლოდ არ იქნება მომგებიანი, არამედ შეიძლება, პირიქით, ზიანი მიაყენოს, გაამწვავოს დაავადების მიმდინარეობა.

ამ მიზნით, დამსწრე ექიმს შეუძლია დანიშნოს თიაზოლიდინოიდები ბიგუანიდებთან ერთად, მაგრამ წამლების ეს ხაზი ჯერ კიდევ არ არის ბოლომდე შესწავლილი, მაგალითად, ჰეპატოტოქსიკურობისთვის. მეტფორმინს შეუძლია ნახშირწყლების მეტაბოლიზმის მეტაბოლური დარღვევების პროცესის კორექტირება.

შედეგად, ჩვენ შეგვიძლია დარწმუნებით ვთქვათ, რომ ყოველდღიური დიეტის ნორმალიზებით, სხეულის ცხიმის შემცირებით და ცუდი ჩვევების მიტოვებით, პაციენტი იგრძნობს გაუმჯობესებას. და მხოლოდ ამ გზით არის შესაძლებელი ისეთი დაავადების წინააღმდეგ ბრძოლა, როგორიცაა უალკოჰოლო ჰეპატოზი.

იყავი პირველი ვინც კომენტარს გააკეთებს!

ჰეპატომეგალია დიფუზური ცვლილებები ღვიძლში და პანკრეასში

ჰეპატომეგალია (ICD კოდი - 10 R16, R16.2, R16.0) არის ღვიძლის გადიდების პროცესი. მიუთითებს მრავალ დაავადებაზე. ჰეპატომეგალიის ნიშნები ნათელი ან რბილია. არსებობს ზომიერი ჰეპატომეგალია, მძიმე ჰეპატომეგალია.

ცხიმოვანი და დიფუზური ცვლილებების განვითარების მიზეზები განსხვავებულია. ეს შეიძლება იყოს ორგანოების სიმსუქნე ან ჩვეულებრივი მოწამვლა შხამებით. ულტრაბგერითი გამოკვლევა, მკურნალობა და დიეტა ხელს შეუწყობს პათოლოგიის სამუდამოდ მოშორებას.

რა არის პათოლოგია

ღვიძლი არის ადამიანის სხეულის ფილტრი. სწორედ ამ ორგანოში ხდება არატოქსიკური და ტოქსიკური ელემენტების დაშლის პროცესები, რომლებიც შემდგომ გამოიყოფა შარდით და განავლით. მედიცინაში არ არსებობს ცალკეული კონცეფცია, რომ დიფუზური ცვლილებები დამოუკიდებელი პათოლოგიაა.

ღვიძლის, პანკრეასის ან ელენთის გაფართოება (ICD კოდი - 10 R16, R16.2, R16.0) არის სინდრომი, რომელიც მიუთითებს იმაზე, რომ სხვა ორგანოების პარენქიმისა და ქსოვილების მდგომარეობა არადამაკმაყოფილებელია.

პათოლოგია განისაზღვრება ულტრაბგერითი გამოკვლევისა და პალპაციის გამოყენებით.

პარენქიმის დიფუზური ცვლილებების მიზეზები:

ზემოაღნიშნული პათოლოგიები იწვევს დაზიანებას, პარენქიმის შეშუპებას.

დიფუზური ცვლილებების ნიშნები

დიფუზური ცვლილება, რომელიც გულისხმობს ორგანოს ზრდას და გაფართოებას, ძალიან კარგად იგრძნობა პალპაციით. ცვლილებების კიდევ ერთი სპექტრი არის მტკივნეული შეგრძნებები პალპაციით. ასეთი სიმპტომები მიუთითებს იმაზე, რომ დაუყოვნებლივ უნდა ჩატარდეს ღვიძლის მკურნალობა. მაგრამ უპირველეს ყოვლისა, თქვენ უნდა გაარკვიოთ რა მიზეზების გამო განვითარდა ორგანოს გაფართოების სინდრომი. როდესაც სიმპტომები შესწავლილია, ღვიძლის ულტრაბგერითი გამოკვლევები, პანკრეასის ექოსკოპია, ექიმს შეეძლება დანიშნოს მკურნალობა.

დიფუზური ცვლილებები შეიძლება განვითარდეს სხვადასხვა ასაკში. მაგრამ არსებობს ფაქტორები, რომლებსაც შეუძლიათ ამ მდგომარეობის პროვოცირება.

რისკის ჯგუფში შედის ადამიანები:

1. ალკოჰოლზე დამოკიდებულები. ეთანოლი მავნე ზემოქმედებას ახდენს ღვიძლზე. ის პროვოცირებას უკეთებს ციროზის, ცხიმოვანი ჰეპატოზისა და კიბოს განვითარებას.
2. წამლების, წამლების, დიეტური დანამატების, ვიტამინების უკონტროლო მიღება დიდი ხნის განმავლობაში.
3. სუსტი იმუნიტეტი. ვირუსული ინფექციები იწვევს ღვიძლის ცვლილებებს.
4. არასწორი კვება და ჭარბი წონა. ცხიმოვანი, ცხარე ან მარილიანი საკვების ჭამა იწვევს ღვიძლის გადიდებას.

პათოლოგიური პროცესის სიმპტომები პირდაპირ დამოკიდებულია პათოლოგიაზე, რამაც გამოიწვია ჰეპატომეგალია.

რა სიმპტომები, გარდა ორგანოს მომატებისა და ტკივილის შეგრძნებებისა, შეიძლება შეინიშნოს:

• ტკივილი და კოლიკა მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში, განსაკუთრებით შესვლისას ან თუ ადამიანი მოულოდნელად ადგება სკამიდან ან დივანიდან;
• კანი ხდება ყვითელი, თვალების სკლერი იძენს იმავე ჩრდილს;
• კანის გამონაყარი, ქავილი;
• დიარეა და ყაბზობა;
• გულძმარვის შეგრძნება, უსიამოვნო სუნი პირიდან;
• გულისრევის შეგრძნება, ხშირად მთავრდება ღებინებით;
• ღვიძლის ვარსკვლავები კანის გარკვეულ უბნებში (ცხიმოვანი ჰეპატოზის განვითარებით);
• სითხის დაგროვების შეგრძნება მუცელში.

ჰეპატომეგალია ასევე შეიძლება განვითარდეს ექსტრაჰეპატური პათოლოგიების ფონზე. მაგალითად, მეტაბოლური დარღვევებით. გლიკოგენის კატაბოლიზმის დარღვევა იწვევს ნივთიერების დაგროვებას ღვიძლში. შედეგად, ნელი ზრდა ხდება. ღვიძლის პარენქიმის გარდა, თირკმელები, ელენთა და პანკრეასი ასევე იზრდებიან. ისინი პროვოცირებას ახდენენ დიფუზური ორგანოების პროცესებსა და გულ -სისხლძარღვთა პათოლოგიებზე.

სუსტი კონტრაქტურობით, ვითარდება სისხლის ნაკადის დარღვევა. შედეგად, შეშუპება და ორგანოების ზრდა ვითარდება. ამიტომ, ჭეშმარიტი მიზეზების დასადგენად, უნდა ჩატარდეს ულტრაბგერითი სკანირება.

ღვიძლისა და ელენთის გადიდება

ზომიერი ჰეპატომეგალია და სპლენომეგალია (ICD კოდი - 10 R16, R16.2, R16.0) არის ორი პათოლოგია, რომლებიც უმეტეს შემთხვევებში ერთდროულად ხდება. სპლენომეგალია არის ელენთის გადიდება.

ის ვითარდება შემდეგი მიზეზების გამო:

ღვიძლი და ელენთა განიცდიან იმის გამო, რომ ორი ორგანოს ფუნქციონირება მჭიდროდაა დაკავშირებული. უფრო მეტიც, ელენთის ზრდა ხდება უფრო ხშირად ბავშვებში, უმეტეს შემთხვევაში ახალშობილებში. ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკის დარღვევები განისაზღვრება.

ჰეპატომეგალია ბავშვებში

ახალშობილებში და 10 წლამდე ასაკის ბავშვებში ყველაზე ხშირად აღინიშნება ზომიერი (ასაკობრივი) ჰეპატომეგალიის განვითარება. ICD კოდი R16, R16.2, R16.0. ანუ, ღვიძლის მომატება 10-20 მმ-ით ითვლება მისაღებ ნორმად. თუ 10 წლამდე ასაკის ბავშვს ან ახალშობილს აქვს ზომა, რომელიც აღემატება დასაშვებ ნორმას, მაშინ როდესაც არსებობს ღვიძლის დაზიანების სიმპტომები, დაუყოვნებლივ უნდა ეწვიოთ ექიმს.

რა ნიშნები, ზრდის გარდა, შეიძლება მიუთითებდეს ბავშვებში პათოლოგიების განვითარებაზე:

• ტკივილი მარჯვენა მხარეს, თუნდაც დასვენების დროს;
• გულისრევა და ღებინება;
• სკლერისა და კანის გაყვითლება;
• ცუდი სუნთქვა;
• ძილიანობა და დაღლილობა.

ბავშვებში ორგანოების გადიდების მიზეზები

ნიშნები შემდეგია:

1. თუ ანთება არსებობს თანდაყოლილი ინფექციების გამო. ჰეპატომეგალია ვითარდება წითურას, ტოქსოპლაზმოზის, ჰერპესის, ღვიძლის აბსცესის, ობსტრუქციის, ინტოქსიკაციის, A, B, C ჰეპატიტების ფონზე.
2. მეტაბოლური დარღვევების შემთხვევაში, როდესაც ორსული ქალი არ ჭამს სწორად.
3. თუ გენეტიკური დარღვევებია. ესენია პორფინის ჭარბი რაოდენობა ორგანიზმში; მემკვიდრეობითი ფერმენტის დეფექტები; ცილის მეტაბოლიზმის დარღვევა, შემაერთებელი ქსოვილის მეტაბოლური დაავადებები.
4. პარენქიმის კეთილთვისებიანი გადიდების თანდასწრებით, მაგალითად, ჰეპატიტით, ჰიპერვიტამინოზით, სისხლის მოწამვლით.
5. თანდაყოლილი ფიბროზით, მულტიცისტოზით, ციროზით.
6. ახალშობილებში და 10 წლამდე ასაკის ბავშვებში ორგანოს ზრდის მიზეზები არის ინფილტრაციული დაზიანებები. ეს შეიძლება მოხდეს ავთვისებიანი ნეოპლაზმების, ლეიკემიის, ლიმფომის, მეტასტაზების, ჰისტიოციტოზის დროს.

10 წლამდე ასაკის ბავშვებში ღვიძლში დიფუზური ცვლილებების კიდევ ერთი მიზეზი არის სისხლის გადინება და სეკრეცია, რომელსაც ნაღვლის ბუშტი აწარმოებს. იგი ვითარდება ნაღვლის სადინარების ბლოკირებით, სისხლძარღვების სტენოზით ან თრომბოზით, გულის უკმარისობით, ციროზით.

ზოგჯერ ბავშვებს აღენიშნებათ მსუბუქი დიფუზური ჰეპატომეგალია, როგორც სხეულის რეაქცია ინფექციაზე. მაგრამ ეს მდგომარეობა არ არის პათოლოგია. არ არის საჭირო მისი მკურნალობა.

შესაძლებელია ღვიძლისა და პანკრეასის ზომის კორექცია მიზეზის აღმოფხვრით. ბავშვობაში დიეტა ასევე მნიშვნელოვანია. ბავშვებში დიფუზური ცვლილებების სიმპტომები იგივეა, რაც მოზრდილებში. 10 წლამდე ბავშვები ხდებიან კაპრიზულები, მათი მადა ქრება და აღინიშნება განავლის დარღვევა.

ექო, ულტრაბგერითი გამოკვლევა საშუალებას გაძლევთ ზუსტად განსაზღვროთ ზრდის ხარისხი: გამოუცხადებელი, ზომიერი და გამოხატული.

მკურნალობა ბავშვებში

ასაკთან დაკავშირებული ღვიძლის, პანკრეასის ასაკობრივი ზომიერი გადიდება ბავშვებში არ საჭიროებს მკურნალობას. ამ შემთხვევაში, საკმარისია გაიაროთ ულტრაბგერითი გამოკვლევა.

მკურნალობა ინიშნება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ არსებობს პათოლოგიური პროცესი, რომელმაც გამოიწვია ღვიძლის ზომის ცვლილება.

როგორც ზემოთ აღვნიშნეთ, არა მხოლოდ ბავშვებისთვის, არამედ მოზრდილებისთვის წინაპირობაა დიეტა. გამორიცხულია ყველა არაჯანსაღი საკვები. დიეტა გაჯერებულია ბოსტნეულითა და ხილით.

მკურნალობა მოზრდილებში

მკურნალობა ემყარება ჩატარებული ტესტების, ულტრაბგერითი და ვიზუალური გამოკვლევის შედეგებს. ულტრაბგერა აჩვენებს რამდენად გაიზარდა ორგანო. თერაპიის მთავარი მიზანია ღვიძლის გადიდების მიზეზის აღმოფხვრა.

ვირუსული ჰეპატიტის ანტივირუსული და ჰეპატოპროტექტორული მკურნალობა იწვევს სრულ გამოჯანმრთელებას. პარენქიმა აღდგება. ჰეპატომეგალია არ არსებობს.

თუ ციროზი დიაგნოზირებულია, მაშინ, უმეტეს შემთხვევაში, ის არ განიკურნება. რადგანაც ხდება ჯანსაღი უჯრედების ჩანაცვლება შემაერთებელი ქსოვილით. სამწუხაროდ, ეს პროცესი შეუქცევადია.

თითოეული დაავადება, რომელსაც თან ახლავს ღვიძლის ან პანკრეასის გადიდება, მოითხოვს ინდივიდუალურ სპეციფიკურ მკურნალობას, რომელიც შეიძლება დაინიშნოს მხოლოდ ულტრაბგერითი სკანირების შედეგების საფუძველზე. ზოგჯერ ულტრაბგერითი გამოკვლევა არ არის საკმარისი და საჭიროა MRI სკანირება. ძირითადად, ჰეპატომეგალიის მქონე ყველა პაციენტს ენიშნება ჰეპატოპროტექტორული მკურნალობა. მედიკამენტები ხელს შეუწყობს დაზარალებული უჯრედების სწრაფად აღდგენას.

გამოჯანმრთელების ყველაზე გავრცელებული საშუალებებია:

1. ჰეპაბენე.
2. FanDetox.
3. Liv 52.
4. ჰეპტრალი.
5. კარსილი.
6. Essentiale forte.
7. ოაცოლი.
8. ფოსფოგლივი
9. ურსოფალკი.

მიზანშეწონილია გაიაროს ულტრაბგერითი გამოკვლევა მთელი წლის განმავლობაში.

გამორიცხულია:

• ბუდ-კიარის სინდრომი (I82.0)

მოყვება:

• ღვიძლის:
  • კომა NOS
  • ენცეფალოპათია NOS
• ჰეპატიტი:
  • მწვავე, სხვაგან არ არის კლასიფიცირებული, ღვიძლის უკმარისობით
  • ავთვისებიანი, სხვაგან არ არის კლასიფიცირებული, ღვიძლის უკმარისობით
• ღვიძლის (უჯრედის) ნეკროზი ღვიძლის უკმარისობით
• ყვითელი ატროფია ან ღვიძლის დისტროფია

გამორიცხულია:

• ალკოჰოლური ღვიძლის უკმარისობა (K70.4)
• ღვიძლის უკმარისობა ართულებს:
  • აბორტი, ექტოპიური ან მოლური ორსულობა (O00-O07, O08.8)
• ნაყოფისა და ახალშობილის სიყვითლე (P55-P59)
• ვირუსული ჰეპატიტი (B15-B19)
• ღვიძლის ტოქსიკურ დაზიანებასთან ერთად (K71.1)

გამორიცხულია: ჰეპატიტი (ქრონიკული):

• ალკოჰოლური (K70.1)
• სამკურნალო (K71.-)
• გრანულომატოზური NEC (K75.3)
• რეაქტიული არასპეციფიკური (K75.2)
• ვირუსული (B15-B19)

გამორიცხულია:

• ალკოჰოლური ღვიძლის ფიბროზი (K70.2)
• ღვიძლის გულის სკლეროზი (K76.1)
• ღვიძლის ციროზი):
  • ალკოჰოლური (K70.3)
  • თანდაყოლილი (P78.3)
• ღვიძლის ტოქსიკური დაზიანებით (K71.7)

გამორიცხულია:

• ალკოჰოლური ღვიძლის დაავადება (K70.-)
• ღვიძლის ამილოიდური დეგენერაცია (E85.-)
• კისტოზური ღვიძლის დაავადება (თანდაყოლილი) (Q44.6)
• ღვიძლის ვენების თრომბოზი (I82.0)
• ჰეპატომეგალია NOS (R16.0)
• პორტული ვენების თრომბოზი (I81)
• ღვიძლის ტოქსიკურობა (K71.-)

რუსეთში, მეათე გადასინჯვის დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაცია (ICD-10) მიღებულია, როგორც ერთი ნორმატიული დოკუმენტი, რომელიც ითვალისწინებს ყველა დეპარტამენტის სამედიცინო დაწესებულებებში მოსახლეობის ვიზიტების მიზეზებს და სიკვდილის მიზეზებს. რა

ICD-10 ჯანდაცვის პრაქტიკაში შემოვიდა რუსეთის ფედერაციაში 1999 წელს, რუსეთის ჯანდაცვის სამინისტროს ბრძანებით, დათარიღებული 05/27/97. No 170

ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციის მიერ დაგეგმილია ახალი გადასინჯვა (ICD-11) 2017 2018 წელს.

შესწორებულია და დამატებულია ჯანმო -ს მიერ

ცვლილებების დამუშავება და თარგმნა © mkb-10.com

რა არის ცხიმოვანი ჰეპატოზი: ICD კოდი 10

ცხიმოვანი ჰეპატოზის განვითარება ემყარება ადამიანის ორგანიზმში მეტაბოლური პროცესების დარღვევას. ამ ღვიძლის დაავადების შედეგად, ჯანსაღი ორგანოს ქსოვილი იცვლება ცხიმოვანი ქსოვილით. განვითარების საწყის ეტაპზე ცხიმი გროვდება ჰეპატოციტებში, რაც დროთა განმავლობაში უბრალოდ იწვევს ღვიძლის უჯრედების გადაგვარებას.

თუ დაავადება არ არის დიაგნოზირებული ადრეულ სტადიაზე და არ ტარდება შესაბამისი თერაპია, მაშინ შეუქცევადი ანთებითი ცვლილებები ხდება პარენქიმაში, რაც იწვევს ქსოვილების ნეკროზის განვითარებას. თუ ცხიმოვანი ჰეპატოზი არ მკურნალობს, მაშინ ის შეიძლება ციროზში გადაიზარდოს, რაც განკურნებადი აღარ არის. სტატიაში განვიხილავთ, თუ რატომ ვითარდება დაავადება, მისი მკურნალობის მეთოდები და კლასიფიკაცია ICD-10- ის მიხედვით.

ცხიმოვანი ჰეპატოზის მიზეზები და მისი გავრცელება

დაავადების განვითარების მიზეზები ჯერ კიდევ არ არის ზუსტად დადასტურებული, მაგრამ ცნობილია ფაქტორები, რომლებსაც შეუძლიათ დამაჯერებლად გამოიწვიონ ეს დაავადება. Ესენი მოიცავს:

ცხიმოვანი ჰეპატოზის შემთხვევების უმეტესობა რეგისტრირებულია ექიმების მიერ განვითარებულ ქვეყნებში, სადაც საშუალოზე მაღალია ცხოვრების დონე.

არსებობს მრავალი სხვა ფაქტორი, რომელიც დაკავშირებულია ჰორმონალურ დარღვევასთან, როგორიცაა ინსულინის წინააღმდეგობა და სისხლში შაქრის არსებობა. მემკვიდრეობითი ფაქტორიც არ შეიძლება გამოტოვებული, ის ასევე მნიშვნელოვან როლს ასრულებს. მაგრამ მაინც, მთავარი მიზეზი არის არაჯანსაღი დიეტა, მაცდური ცხოვრების წესი და ჭარბი წონა. ყველა მიზეზს საერთო არაფერი აქვს ალკოჰოლური სასმელების მიღებასთან, ამიტომ ცხიმოვან ჰეპატოზს ხშირად უწოდებენ უალკოჰოლო. მაგრამ თუ ზემოაღნიშნულ მიზეზებს დაამატებთ ალკოჰოლზე დამოკიდებულებას, მაშინ ცხიმოვანი ჰეპატოზი ბევრჯერ უფრო სწრაფად განვითარდება.

მედიცინაში ძალიან მოსახერხებელია დაავადების კოდირების გამოყენება მათი სისტემატიზაციისათვის. კიდევ უფრო ადვილია ავადმყოფობის შვებულებაში დიაგნოზის მითითება კოდის დახმარებით. ყველა დაავადების კოდი წარმოდგენილია დაავადებების, დაზიანებებისა და ჯანმრთელობის სხვადასხვა პრობლემების საერთაშორისო კლასიფიკაციაში. ამ დროს მოქმედებს მეათე გადასინჯვის ვარიანტი.

მეათე გადასინჯვის საერთაშორისო კლასიფიკაციის მიხედვით ღვიძლის ყველა დაავადება დაშიფრულია K70-K77 კოდებით. და თუ ჩვენ ვსაუბრობთ ცხიმოვან ჰეპატოზზე, მაშინ ICD 10 -ის თანახმად, ის მიეკუთვნება კოდს K76.0 (ცხიმოვანი ღვიძლის გადაგვარება).

თქვენ შეგიძლიათ გაიგოთ მეტი ჰეპატოზის სიმპტომების, დიაგნოზისა და მკურნალობის შესახებ ცალკეული მასალებიდან:

ცხიმოვანი ჰეპატოზის მკურნალობა

უალკოჰოლო ჰეპატოზის მკურნალობის რეჟიმი არის შესაძლო რისკფაქტორების აღმოფხვრა. თუ პაციენტი სიმსუქნეა, მაშინ უნდა შეეცადოთ მისი ოპტიმიზაცია. და დაიწყეთ მთლიანი მასის მინიმუმ 10%-ით შემცირებით. ექიმები გვირჩევენ მიზნის მისაღწევად დიეტური კვების პარალელურად გამოიყენოთ მინიმალური ფიზიკური აქტივობა. მაქსიმალურად შეზღუდეთ ცხიმების გამოყენება დიეტაში. ამავე დროს, უნდა გვახსოვდეს, რომ წონის მკვეთრი დაკლება არა მხოლოდ არ იქნება მომგებიანი, არამედ შეიძლება, პირიქით, ზიანი მიაყენოს, გაამწვავოს დაავადების მიმდინარეობა.

ამ მიზნით, დამსწრე ექიმს შეუძლია დანიშნოს თიაზოლიდინოიდები ბიგუანიდებთან ერთად, მაგრამ წამლების ეს ხაზი ჯერ კიდევ არ არის ბოლომდე შესწავლილი, მაგალითად, ჰეპატოტოქსიკურობისთვის. მეტფორმინს შეუძლია ნახშირწყლების მეტაბოლიზმის მეტაბოლური დარღვევების პროცესის კორექტირება.

შედეგად, ჩვენ შეგვიძლია დარწმუნებით ვთქვათ, რომ ყოველდღიური დიეტის ნორმალიზებით, სხეულის ცხიმის შემცირებით და ცუდი ჩვევების მიტოვებით, პაციენტი იგრძნობს გაუმჯობესებას. და მხოლოდ ამ გზით არის შესაძლებელი ისეთი დაავადების წინააღმდეგ ბრძოლა, როგორიცაა უალკოჰოლო ჰეპატოზი.

K70-K77 ღვიძლის დაავადებები. V. 2016 წ

დაავადებების საერთაშორისო კლასიფიკაცია მე -10 გადასინჯვა (ICD-10)

K70-K77 ღვიძლის დაავადებები

K70-K77 ღვიძლის დაავადებები

რაიის სინდრომი (G93.7)

ვირუსული ჰეპატიტი (B15-B19)

K70 ღვიძლის ალკოჰოლური დაავადება

K71 ღვიძლის ტოქსიკური დაზიანება

ბადა-ქიარის სინდრომი (I82.0)

"სუფთა" ქოლესტაზი K71.1 ღვიძლის ტოქსიკური დაზიანება ღვიძლის ნეკროზით ღვიძლის უკმარისობა (მწვავე) (ქრონიკული) წამლების გამო K71.2 ღვიძლის ტოქსიკური დაზიანება მწვავე ჰეპატიტის სახით

ყვითელი ატროფია ან ღვიძლის დისტროფია

ღვიძლის უკმარისობა ართულებს:

• აბორტი, ექსტრაუტერიული ან მოლური ორსულობა (O00-O07, O08.8)
• ორსულობა, მშობიარობა და მშობიარობა (O26.6)

ნაყოფისა და ახალშობილის სიყვითლე (P55-P59)

ვირუსული ჰეპატიტი (B15-B19)

ღვიძლის ტოქსიკურ დაზიანებასთან ერთად (K71.1)

K74 ღვიძლის ფიბროზი და ციროზი

ღვიძლის გულის სკლეროზი (K76.1)

ღვიძლის ციროზი:

• ალკოჰოლური (K70.3)
• თანდაყოლილი (P78.3)

ღვიძლის ტოქსიკური დაზიანებით (K71.7-) K74.0 ღვიძლის ფიბროზი

• მწვავე ან ქვემწვავე
  • NOS (B17.9)
  • არა ვირუსული (K72.0)
• ვირუსული ჰეპატიტი (B15-B19)

ღვიძლის ტოქსიკური დაზიანება (K71.1)

ქოლანგიტი ღვიძლის აბსცესის გარეშე (K83.0)

პილეფლებიტი ღვიძლის აბსცესის გარეშე (K75.1) K75.1 პორტალური ფლებიტი პილეფლებიტი გამორიცხულია:პილეფლებიტური ღვიძლის აბსცესი (K75.0)

ამილოიდური ღვიძლის გადაგვარება (E85.-)

კისტოზური ღვიძლის დაავადება (თანდაყოლილი) (Q44.6)

ღვიძლის ვენების თრომბოზი (I82.0)

პორტული ვენების თრომბოზი (I81.-)

ღვიძლის ტოქსიკური დაზიანება (K71.-)

ღვიძლის ფოკალური კვანძოვანი ჰიპერპლაზია

ჰეპატოპტოზი K76.9 ღვიძლის დაავადება, დაუზუსტებელი

პორტალური ჰიპერტენზია შისტოზომიაზის B65- ში .- †)

ღვიძლის დაზიანება სიფილისში (A52.7 †) K77.8 * ღვიძლის დაზიანება სხვა დაავადებებში კლასიფიცირებული სხვაგან ღვიძლის გრანულები:

• ბერილიუმის დაავადება (J63.2 †)
• სარკოიდოზი (D86.8 †)

შენიშვნები. 1. ეს ვერსია შეესაბამება ჯანმო-ს 2016 წლის ვერსიას (ICD-10 ვერსია: 2016), რომლის ზოგიერთი პოზიცია შეიძლება განსხვავდებოდეს ICD-10- ის ვერსიისაგან, რომელიც დამტკიცებულია რუსეთის ჯანდაცვის სამინისტროს მიერ.

2. ამ სტატიაში რიგი სამედიცინო ტერმინების რუსულ ენაზე თარგმნა შეიძლება განსხვავდებოდეს რუსეთის ჯანდაცვის სამინისტროს მიერ დამტკიცებული ICD-10- ის თარგმანისგან. თარგმანი, დიზაინი და ა.შ. ყველა კომენტარი და განმარტება მადლიერებით მიიღება ელექტრონული ფოსტით.

3. NOS - დამატებითი განმარტებების გარეშე.

4. NCDR - არ არის კლასიფიცირებული სხვაგან.

5. ჯვარი † აღნიშნავს ძირითადი დაავადების ძირითად კოდებს, რომლებიც აუცილებლად უნდა იქნას გამოყენებული.

6. ვარსკვლავი აღნიშნავს არასავალდებულო დამატებით კოდებს, რომლებიც დაკავშირებულია დაავადების გამოვლინებასთან სხეულის ცალკეულ ორგანოში ან არეში, რაც დამოუკიდებელი კლინიკური პრობლემაა.

/ შინაგანი დაავადებები / თავი 3 ღვიძლის დაავადებები და ბავშვობის სისტემა-გვ

ცოცხალი და ბლისტერიული სისტემის დაავადებები

ბილიარული ტრაქტის დისკინეზია.

ცხიმოვანი ჰეპატოზი (FH) - ღვიძლის სტეატოზი, ღვიძლის ქრონიკული ცხიმოვანი დეგენერაცია - დამოუკიდებელი ქრონიკული დაავადება ან სინდრომი, რომელიც გამოწვეულია ჰეპატოციტების ცხიმოვანი დეგენერაციით, ცხიმის ინტრა- და / ან უჯრედშიდა დეპონირებით.

ICD10: K76.0 - ღვიძლის ცხიმოვანი დაავადება, სხვაგან კლასიფიცირებული.

FG არის პოლიეტიოლოგიური დაავადება. ის ხშირად ხდება მეტაბოლიზმის დარღვევის შედეგად, რომელიც გამოწვეულია არაბალანსირებული კვებით. მით უმეტეს, თუ არსებობს ცუდი ჩვევა ან არის გარემოებები, როდესაც საკვების მთელი ყოველდღიური მოთხოვნილება დაკმაყოფილებულია თითქმის 1 მიღებაზე. ასეთ შემთხვევებში, ღვიძლში და სხვა ორგანოებში ნახშირწყლების და ცილების დეპონირების შეზღუდული შესაძლებლობების გათვალისწინებით, ისინი იქცევიან ადვილად და უსასრულოდ დეპონირებულ ცხიმში.

GH ხშირად არის მეორადი სინდრომი, რომელსაც თან ახლავს სიმსუქნე, შაქრიანი დიაბეტი, ენდოკრინული დაავადებები, უპირველეს ყოვლისა კუშინგის დაავადება, ქრონიკული ალკოჰოლიზმი, ინტოქსიკაცია, მათ შორის წამლები, სისხლის მიმოქცევის ქრონიკული უკმარისობა, მეტაბოლური X სინდრომი და შინაგანი ორგანოების მრავალი სხვა დაავადება.

ღვიძლის ქსოვილში ცხიმის გადაჭარბებული დაგროვების შედეგად, ორგანოს ფუნქცია, როგორც ნახშირწყლების (გლიკოგენის) დინამიური დეპო, უპირველეს ყოვლისა ირღვევა, რაც იწვევს სისხლში გლუკოზის ნორმალური დონის შენარჩუნების მექანიზმების დესტაბილიზაციას. რა გარდა ამისა, მეტაბოლური ცვლილებები, რომლებიც დაკავშირებულია ეტიოლოგიური ფაქტორების ხანგრძლივ ზემოქმედებასთან, შეიძლება გამოიწვიოს ჰეპატოციტების ტოქსიკური და ანთებითი დაზიანება, სტეატოჰეპატიტის წარმოქმნა ღვიძლის ფიბროზზე თანდათანობითი გადასვლით. ხშირ შემთხვევაში, GH– ის გამომწვევმა ეტიოლოგიურმა ფაქტორებმა შეიძლება ხელი შეუწყოს ნაღვლის ბუშტში ჰომოგენური ქოლესტერინის ქვების წარმოქმნას.

FG ახასიათებს ჩივილები ზოგადი სისუსტის შესახებ, შრომისუნარიანობის დაქვეითება, მოსაწყენი ტკივილები მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში, ალკოჰოლის ცუდი ტოლერანტობა. ბევრს აქვს ჰიპოგლიკემიური მდგომარეობა პაროქსიზმული მკვეთრი სისუსტის, ოფლიანობის, მუცლის "სიცარიელის" განცდის სახით, რომელიც სწრაფად გადის საკვების, თუნდაც ერთი კანფეტის ჭამის შემდეგ. პაციენტთა უმეტესობას აქვს შეკრულობის ტენდენცია.

კუჭ -ნაწლავის ტრაქტის მქონე პაციენტთა უმრავლესობას აქვს ჩვევა ჭამა 1-2 ჯერ დღეში. ბევრს აქვს დიდი რაოდენობით ლუდის დალევის ისტორია, გრძელვადიანი მედიკამენტური თერაპია, ტოქსიკური ზემოქმედების პირობებში მუშაობა, შინაგანი ორგანოების სხვადასხვა დაავადებები: შაქრიანი დიაბეტი, მეტაბოლური X სინდრომი, სისხლის მიმოქცევის ქრონიკული უკმარისობა და ა.

ობიექტური კვლევა, როგორც წესი, ყურადღებას უთმობს პაციენტის ჭარბ წონას. პერკუსიით განსაზღვრული ღვიძლის ზომები იზრდება. ღვიძლის წინა კიდე არის მომრგვალებული, შეკუმშული, სუსტად მგრძნობიარე.

FG– ის დროს გამოვლენილი სხვა ორგანოების პათოლოგიური ცვლილებების სიმპტომები ჩვეულებრივ ეხება დაავადებებს, რამაც გამოიწვია ღვიძლის ცხიმოვანი დეგენერაციის წარმოქმნა.

სისხლისა და შარდის ზოგადი ანალიზი: გადახრები არ არის.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ქოლესტერინის დონის მომატება, ტრიგლიცერიდები, AST და ALT აქტივობის მომატება.

ულტრაბგერითი გამოკვლევა: ღვიძლის გადიდება ღვიძლის პარენქიმის ექოგენურობის დიფუზური ან ფოკალური არათანაბარი მომატებით, ქსოვილის ნიმუშის დაქვეითება მცირე სისხლძარღვთა ელემენტებით. არ არსებობს პორტული ჰიპერტენზია. როგორც წესი, პანკრეასის სტეატოზის ნიშნები ერთდროულად ვლინდება: ჯირკვლის მოცულობის ზრდა, მისი პარენქიმის დიფუზურად გაზრდილი ექოგენურობა ვირსუნგის სადინრის პათოლოგიური გაფართოების არარსებობისას. შესაძლებელია ნაღვლის ბუშტში არსებული შემაერთებლების, ნაღვლის ბუშტის დიფუზური, რეტიკულური ან პოლიპური ქოლესტეროზის ნიშნების ჩაწერა.

ლაპაროსკოპიული გამოკვლევა: ღვიძლი გადიდებულია, მისი ზედაპირი მოყვითალო-მოყავისფროა.

ღვიძლის ბიოფსია: დიფუზური ან ლოკალიზებული ლობულის სხვადასხვა ნაწილში ღვიძლის უჯრედების ცხიმოვანი დეგენერაცია, ცხიმოვანი წვეთების ექსტრაჰეპტიკური მდებარეობა. დაავადების გახანგრძლივებული კურსით ვლინდება სტეატოჰეპატიტის ნიშნები - უჯრედული ანთებითი ინფილტრატი უპირატესად ლოკალიზებულია ლობუსების ცენტრში. ზოგჯერ ინფილტრატები იპყრობს მთელ ლობულუს, ვრცელდება პორტალურ ტრაქტებსა და პერიპორტალურ ზონაში, რაც მიუთითებს ღვიძლის ფიბროზის წარმოქმნის ალბათობაზე.

იგი ტარდება ღვიძლის ალკოჰოლური დაავადებით, ქრონიკული ჰეპატიტით.

LH– სგან განსხვავებით, ალკოჰოლური ღვიძლის დაავადებას ახასიათებს ანამნეზური ინფორმაცია ალკოჰოლის ხანგრძლივი გამოყენების შესახებ. ალკოჰოლიკების ღვიძლის ბიოფსიაში გამოვლენილია ჰეპატოციტების დიდი რაოდენობა, რომლებიც შეიცავს მალორის პატარა სხეულებს - შედედებული გლუვი ენდოპლაზმური ბადე -. მათ სისხლში გამოვლენილია გრძელვადიანი ალკოჰოლიზმის მარკერი - ტრანსფერინი არ შეიცავს სიალის მჟავებს.

ქრონიკული ჰეპატიტი GH– სგან განსხვავდება ზოგადი და ბიოქიმიური სისხლის ტესტების გადახრებით, რაც მიუთითებს ღვიძლში ქრონიკული ანთებითი პროცესის არსებობაზე, ორგანოს ცილის წარმომქმნელი და ლიპოზინთეტიკური ფუნქციების დარღვევაზე. გამოვლენილია B, C, D, G ჰეპატიტის ვირუსებით ინფიცირების მარკერები. ღვიძლის პუნქციური ბიოფსიის შედეგები იძლევა საიმედოდ განასხვავებს GH და ქრონიკულ ჰეპატიტს.

სისხლის საერთო ანალიზი.

B, C, D, G ჰეპატიტის მარკერების არსებობის იმუნოლოგიური ანალიზი.

მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა.

ღვიძლის პუნქციური ბიოფსია.

სავალდებულო გადასვლა ფრაქციულ დიეტაზე-5-6 კვება დღეში კალორიების თანაბარი განაწილებით და საკვების კომპონენტის შემადგენლობით (ნახშირწყლები-ცილები-ცხიმები). ცხოველური ცხიმების გამოყენება შეზღუდულია. რეკომენდებულია ხაჭოსა და ბოსტნეულის ბოჭკოების შემცველი კერძები. ყაბზობისადმი მიდრეკილებით, ჭვავის ან ხორბლის ქატო უნდა მოიხმაროს 1-3 ჩაის კოვზი 3-4-ჯერ დღეში ჭამის დროს.

ყოველდღიური ბალანსირებული მულტივიტამინური პრეპარატების მიღება, როგორიცაა "ტროლი", "ჯუნგლები", "ენომდანი" და მსგავსი, სავალდებულოა.

GH– ს სამკურნალოდ ყველაზე ეფექტური საშუალებაა Essentiale-forte, რომელიც შეიცავს აუცილებელ ფოსფოლიპიდებს და ვიტამინს E. Essentiale-Forte– სგან განსხვავებით, Essentiale არ შეიცავს ვიტამინ E– ს და არც Essentiale– ს პარენტერალური მიღებისათვის. Essentiale-forte მიიღეთ 2 კაფსულა 3-ჯერ დღეში ჭამის დროს 1-2 თვის განმავლობაში.

სხვა ლიპოტროპული პრეპარატები შეიძლება გამოყენებულ იქნას GH– ის სამკურნალოდ:

ლეგალონი - 1-2 ტაბლეტი 3 -ჯერ დღეში.

ლიპოფარმი - 2 ტაბლეტი 3 -ჯერ დღეში.

ლიპოსტაბილი - 1 კაფსულა 3 -ჯერ დღეში.

ლიპოის მჟავა - 1 ტაბლეტი (0.025) 3 -ჯერ დღეში.

მკურნალობის ეფექტურობის მონიტორინგი შესაძლებელია ულტრაბგერითი გამოყენებით, რაც ცხადყოფს ღვიძლის ზომის შემცირებისკენ მიდრეკილებას, ორგანოების პარენქიმის ექოგენურობის შემცირებას.

როგორც წესი, ხელსაყრელი. ზიანის გამოკლებით, ეფექტური მკურნალობა, მულტივიტამინური პრეპარატების პროფილაქტიკური მიღება, სრული აღდგენა შესაძლებელია.

ტესტები თვითკონტროლისთვის

რა გარემოებები ვერიწვევს ცხიმოვანი ჰეპატოზის წარმოქმნას?

ჭამა 1-2 ჯერ დღეში.

ცხოველური ცხიმების შემცველი საკვების გადაჭარბებული მოხმარება.

ჭამა ხაჭო, მცენარეული პროდუქტები.

პროფესიული და საყოფაცხოვრებო ინტოქსიკაცია.

რა დაავადებები ვერცხიმოვანი ჰეპატოზის შესაქმნელად.

სისხლის მიმოქცევის ქრონიკული უკმარისობა.

რა დაავადებები და სინდრომები ვერხდება ეტიოლოგიური ფაქტორის ხანგრძლივი ზემოქმედებით, რამაც გამოიწვია ცხიმოვანი ჰეპატოზის წარმოქმნა?

ყველაფერი შეიძლება წარმოიშვას.

როგორია კლინიკური გამოვლინებები არ არის ტიპიურიცხიმოვანი ჰეპატოზისთვის?

ჭარბი წონა.

ღვიძლის ზომის ზრდა.

მკვრივი, მომრგვალებული, მგრძნობიარე ღვიძლი.

ბიოქიმიური სისხლის ანალიზის რომელი დარღვევები არ არის დამახასიათებელი ცხიმოვანი ჰეპატოზისთვის?

ქოლესტერინის, ტრიგლიცერიდების შემცველობის მომატება.

გაიზარდა აქტივობა AST და ALT.

ბილირუბინის მაღალი დონე.

ცხიმოვანი ჰეპატოზის მქონე პაციენტთა გამოკვლევის გეგმის რა პუნქტები შეიძლება გამოირიცხოს დიაგნოზის ხარისხის შელახვის გარეშე.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: უზმოზე შაქარი, მთლიანი ცილა და მისი ფრაქციები, ბილირუბინი, ქოლესტერინი, შარდმჟავა, AST, ALT, გამა-გლუტამილის ტრანსპეპტიდაზა, სიალიუმის მჟავის გარეშე ტრანსფერინი.

B, C, D, G ვირუსების მარკერების არსებობის იმუნოლოგიური ანალიზი.

მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა.

ღვიძლის პუნქციური ბიოფსია.

რა ულტრაბგერითი შედეგები არ არის დამახასიათებელი ცხიმოვანი ჰეპატოზისთვის?

გაიზარდა ღვიძლის მოცულობა.

ღვიძლის პარენქიმის მაღალი ექოგენურობა.

პანკრეასის ლიპომატოზის ნიშნები.

ნაღვლის ბუშტის დაავადების ნიშნები.

პორტული ჰიპერტენზიის ნიშნები.

რა კრიტერიუმებია არ დართო ნებაღვიძლის ცხიმოვანი გადაგვარება ალკოჰოლური დაავადების დროს ცხიმოვანი ჰეპატოზისგან?

სისხლში სიალიუმის მჟავის გარეშე ტრანსფერინის არსებობა.

ბიოფსიის ნიმუშები შეიცავს ბევრ უჯრედს, რომელიც შეიცავს მალორის სხეულებს.

ცხიმის წვეთების არსებობა უჯრედულ ვაკუოლებში და ჰეპატოციტების გარეთ.

ყველა კრიტერიუმი იძლევა საშუალებას.

არცერთი კრიტერიუმი არ იძლევა ამის გაკეთებას.

გადასვლა ფრაქციულ დიეტაზე 5-6-ჯერ საკვების მიღებით დღის განმავლობაში.

დიეტის კალორიების თანაბარი განაწილება დღის განმავლობაში.

ლიპოტროპული (ხაჭო) და მცენარეული პროდუქტების გამოყენება.

რა ნარკოტიკები ის არ მოყვებამივცეთ ცხიმოვანი ჰეპატოზის მქონე პაციენტებს?

როგორია კლინიკური გამოვლინებები არ არის ტიპიურიცხიმოვანი ჰეპატოზისთვის?

ტკივილები მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში.

მუცლის მოცულობის მომატება, ასციტი.

ყაბზობის ტენდენცია.

პიგმენტური ჰეპატოზი - ჰეპატოციტებში ბილირუბინის მეტაბოლიზმის და ტრანსპორტირების მემკვიდრეობითი დარღვევები, რაც ვლინდება მუდმივი ან განმეორებითი სიყვითლით ღვიძლის მორფოლოგიური სტრუქტურის ცვლილების არარსებობისას.

მოზრდილებში, ღვიძლში ბილირუბინის მეტაბოლიზმის დარღვევების შემდეგი ვარიანტებია:

გილბერტის სინდრომი არის არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემიის სინდრომი.

როტორის სინდრომი არის კონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემიის სინდრომი.

დაბინ-ჯონსის სინდრომი არის კონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემიის სინდრომი ჰეპატოციტებში მელანინის მსგავსი პიგმენტის გადაჭარბებული დეპონირებით.

უფრო ხშირად, ვიდრე სხვა, კლინიკურ პრაქტიკაში ხდება არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემია, ჟილბერტის სინდრომი.

ჟილბერტის სინდრომი არის გენეტიკურად განსაზღვრული ენზიმოპათია, რომელიც იწვევს ღვიძლში ბილირუბინის კონიუგაციის დარღვევას, რაც გამოიხატება სისხლში არაკონუგირებული ბილირუბინის შემცველობის გაზრდით, სიყვითლით და ლიპოფუსცინის პიგმენტის დაგროვებით ჰეპატოციტებში.

ICD10: E80.4 - ჟილბერტის სინდრომი.

სინდრომი ასოცირდება UGTA1A1 და GNT1 გენების აუტოსომურ დომინანტურ დეფექტთან, რაც იწვევს ფერმენტ გლუკურონილ ტრანსფერაზას ჰეპატოციტებში არასაკმარის ფორმირებას, რაც უზრუნველყოფს ღვიძლში ნეიტრალიზაციას, მათ შორის ბილირუბინის კონიუგაციას გლუკურონის მჟავასთან. მამაკაცები განიცდიან SJ– ს 10 -ჯერ უფრო ხშირად ვიდრე ქალები. მწვავე ვირუსული ჰეპატიტი ("პოსტ ჰეპატიტი" არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემია) შეიძლება იყოს GS– ის გამომწვევი ფაქტორი.

დაავადების პათოგენეზში მთავარ როლს ასრულებენ:

პროტეინების სატრანსპორტო ფუნქციის დარღვევა, რომლებიც არაკონუგირებულ ბილირუბინს აწვდიან გლუვ ენდოპლაზმურ ბადეს - ჰეპატოციტების მიკროსომებს.

მიკროსომული ფერმენტის UDP-glucuronyl transferase, რომლის მონაწილეობითაც ხდება ბილირუბინის კონიუგაცია გლუკურონის და სხვა მჟავებთან.

SF– ით, ისევე როგორც პიგმენტური ჰეპატოზის სხვა ფორმებით, ღვიძლი ინარჩუნებს ჰისტოლოგიურ სტრუქტურას, რომელიც ნორმალურია. თუმცა, ჰეპატოციტებში შეიძლება გამოვლინდეს ოქროსფერი ან ყავისფერი პიგმენტის, ლიპოფუსცინის დაგროვება. როგორც წესი, არ არსებობს დისტროფიის, ნეკროზის, ფიბროზის ნიშნები ღვიძლში SF– ით, როგორც სხვა პიგმენტური ჰეპატოზის დროს.

SJ– ით დაავადებულ პაციენტებში ნაღვლის ბუშტში შეიძლება ჩამოყალიბდეს ბილირუბინისგან შემდგარი კალკულაცია.

SJ– ით დაავადებული ყველა პაციენტი უჩივის სკლერისა და კანის განმეორებით სიყვითლეს. ჩვეულებრივ, სხვა პრეტენზიები არ არის. მხოლოდ იზოლირებულ შემთხვევებში განიცდით სწრაფ დაღლილობას, სიმძიმის შეგრძნებას მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში. სიყვითლე ჩნდება და იზრდება ემოციური და ფიზიკური სტრესის პირობებში, რესპირატორული ინფექციით, ოპერაციის შემდგომ, ალკოჰოლის დალევისას, უზმოზე ან დაბალკალორიულ (ნორმაზე 1/3-ზე ნაკლები) დიეტა ცხიმიანობით (ვეგეტარიანელობა), გარკვეული მიღების შემდეგ მედიკამენტები (ნიკოტინის მჟავა, რიფამპიცინი). FS– ით დაავადებული პაციენტები ხშირად ნევროზულები არიან, რადგან მათ აწუხებთ სიყვითლე.

დაავადების წამყვანი სიმპტომია სკლერული იკტერიუსი. კანის სიყვითლე აღინიშნება მხოლოდ ზოგიერთ პაციენტში. ახასიათებს კანის მოსაწყენი-იკტერიული ფერი, განსაკუთრებით სახეზე. ზოგიერთ შემთხვევაში, აღინიშნება პალმების, ტერფების, აქსილარული რეგიონების და ნასოლაბიალური სამკუთხედის ნაწილობრივი შეღებვა. ზოგიერთ შემთხვევაში, სისხლში ბილირუბინის მომატებული დონის მიუხედავად, კანს აქვს ნორმალური ფერი - ქოლემია სიყვითლის გარეშე. ზოგიერთ პაციენტში ხდება სახის პიგმენტაცია, გაფანტული პიგმენტური ლაქები ჩნდება მაგისტრალის კანზე.

თავად გილბერტის აღწერილობის თანახმად, დაავადების ტიპურ მიმდინარეობაში უნდა გამოვლინდეს ტრიადა: ღვიძლის ნიღაბი, ქუთუთოების ქსანთელაზმა, კანის ყვითელი ფერი.

ზოგიერთი კლინიკოსი ამ სინდრომისათვის დამახასიათებლად მიიჩნევს ჭინჭრის ციებას, სიცივისადმი მომატებულ მგრძნობელობას და ბატის მუწუკებს.

პაციენტთა 1/4 -ის ობიექტურმა კვლევამ შეიძლება გამოავლინოს ღვიძლის ზომიერი მომატება. ღვიძლის პალპაცია რბილი, უმტკივნეულოა. ნაღვლის ბუშტში პიგმენტური ქვების წარმოქმნით შესაძლებელია ქოლელითიაზის კლინიკური გამოვლინებები, ქრონიკული კალკულოზური ქოლეცისტიტი

სისხლის სრული რაოდენობა: SJ– ს შემთხვევების მესამედში ჰემოგლობინის შემცველობა გაიზარდა 160 გ / ლ -ზე მეტი, გამოვლინდა ერითროციტოზი, შემცირდა ESR (ეს ცვლილებები ჩვეულებრივ ერწყმის კუჭის მჟავიანობის მატებას).

შარდის ზოგადი ანალიზი: ფერი ნორმალურია, არ არის ბილირუბინი.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: იზოლირებული არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემია, რომელიც მხოლოდ იშვიათ შემთხვევებში აღემატება მკმოლ / ლ დონეს, საშუალოდ დაახლოებით 35 მკმოლ / ლ. ყველა სხვა ბიოქიმიური პარამეტრი,

ღვიძლის ფუნქციის დამახასიათებელი, ჩვეულებრივ ნორმალური.

ინსტრუმენტული მეთოდები (ულტრაბგერითი, კომპიუტერული ტომოგრაფია, იზოტოპური სცინტიგრაფია) არ ავლენს ღვიძლის სტრუქტურაში რაიმე ცვლილებას, რომელიც სპეციფიკურია სფ -ისთვის.

ულტრაბგერითი ნაღვლის ბუშტში ხშირად ვლინდება პიგმენტური სტრუქტურის კალკულაცია. პუნქციური ღვიძლის ბიოფსია: არ არის ნეკროზის ნიშნები, ანთება, ფიბროზის პროცესების გააქტიურება. ღვიძლის უჯრედებში განისაზღვრება პიგმენტის, ლიპოფუსცინის არსებობა.

პროვოკაციული ტესტები საკვების ენერგეტიკული ღირებულების შეზღუდვით და ნიკოტინის მჟავის დატვირთვით, რაც იწვევს არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემიის დონის ზრდას, გილბერტის სინდრომის გამოვლენას უწყობს ხელს:

შეამოწმეთ შრატის ბილირუბინი დილით ცარიელ კუჭზე. შემდეგ, 2 დღის განმავლობაში, პაციენტი იღებს საკვებს შეზღუდული ენერგეტიკული ღირებულებით - დაახლოებით 400 კკალ / დღეში. ხელახლა შეისწავლეთ შრატში ბილირუბინის დონე. თუ აღმოჩნდება, რომ საწყისზე მეტია 50% -ით ან მეტით, მაშინ ნიმუში დადებითად ითვლება.

პირველადი შრატში ბილირუბინის შემცველობა აღირიცხება. ინტრავენურად შეიყვანეთ 5 მლ ნიკოტინის მჟავის 1% -იანი ხსნარი. 5 საათის შემდეგ ტარდება ბილირუბინის საკონტროლო შესწავლა. თუ მისი დონე იზრდება 25%-ზე მეტით, ტესტი ითვლება დადებითად.

ერთ -ერთი ყველაზე დამაჯერებელი სადიაგნოსტიკო ტესტი არის სტრეს -ტესტი ფენობარბიტალით ან ზიქსორინით დაავადებული პაციენტის დანიშვნით - სატრანსპორტო ცილების ინდუქტორები და ჰეპატოციტური გლუკურონილტრანსფერაზა:

ფენობარბიტალის პერორალური მიღების დაწყებიდან 10 დღის შემდეგ 0 ჯერ დღეში ან ზიქსორინი 0.2 - 3 ჯერ დღეში ჭამის შემდეგ გილბერტის სინდრომის მქონე ადამიანებში, არაკონუგირებული ბილირუბინის დონე მნიშვნელოვნად მცირდება ან ნორმალიზდება.

იგი ტარდება პირველ რიგში ჰემოლიზური სიყვითლით, ძირითადად მემკვიდრეობითი მიკროსფეროციტოზით. მხედველობაში მიიღება კრიტერიუმები, როგორიცაა გილბერტის სინდრომის პირველი კლინიკური სიმპტომების (სიყვითლე) გამოჩენა მოზარდობაში, ხოლო ჰემოლიზური სიყვითლე ჩნდება გაცილებით ადრე, ბავშვობაში. მიკროსფეროციტოზს ახასიათებს სპლენომეგალია და ზომიერი ანემია, რაც არ არის SF– ის შემთხვევაში. შრატში ბილირუბინის დონე ჩვეულებრივ უფრო დაბალია FS– ში, ვიდრე ჰემოლიზური სიყვითლის დროს.

ქრონიკული ჰეპატიტისგან განსხვავებით, რომელიც ასევე შეიძლება იყოს უპირატესად არაკონუგირებული ჰიპერბილირუბინემია, ჟილბერტის სინდრომი არ ავლენს ჰეპატოტროპული ვირუსების გადატანის ნიშნებს. ჰეპატიტისგან განსხვავებით, არ არსებობს ჰეპატომეგალიის ლაბორატორიული მონაცემები, რომლებიც მიუთითებს ღვიძლში აქტიური ანთებითი პროცესის არსებობაზე. ღვიძლის ბიოფსიის ანალიზი არ ავლენს ანთების ნიშნებს, ღვიძლის უჯრედების ნეკროზს, აქტიურ ფიბროზს. ჰეპატოციტებში განისაზღვრება პიგმენტის, ლიპოფუსცინის არსებობა.

სისხლის საერთო ანალიზი.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ბილირუბინი, ქოლესტერინი, AST, ALT, გამა-გლუტამილ ტრანსპეპტიდაზა.

მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა.

ღვიძლის პუნქციური ბიოფსია.

პროვოკაციული ტესტები საკვების ენერგეტიკული ღირებულების შეზღუდვით ან ნიკოტინის მჟავის მიღებით.

სავარჯიშო ტესტები გლუკურონილ ტრანსფერაზას ინდუქტორებით - ფენობარბიტალი ან ზიქსორინი.

SJ არ არის რაიმე კონკრეტული მკურნალობის დანიშვნის მიზეზი. შეიძლება დაინიშნოს პროფილაქტიკური კომპლექსური ვიტამინოთერაპია. უნდა გვახსოვდეს, რომ ასეთ ადამიანებს სჭირდებათ სრული, მაღალკალორიული დიეტა დიეტაში საკმარისი რაოდენობის ცხიმით. მათ უნდა შეწყვიტონ ალკოჰოლის დალევა. პროფესიულ ხელმძღვანელობაში მხედველობაში მიიღება ემოციური და ფიზიკური გადატვირთვის არასასურველიობა. თავი უნდა აარიდოთ მედიკამენტების მიღებას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სიყვითლე (ნიაცინი). ნაღვლის ბუშტის დაავადების თანდასწრებით, ქოლეცისტექტომია მინიმალური ინვაზიური, ლაპაროსკოპიული ქირურგიის გამოყენებით არის მისი მკურნალობის ეფექტური გზა.

პროცესის კლასიკურ კურსში პროგნოზი ხელსაყრელია.

დაბინ-ჯონსონის სინდრომი (SDS) არის გენეტიკურად განსაზღვრული ენზიმოპათია, რომელიც იწვევს ღვიძლში ბილირუბინის ტრანსპორტის მოშლას, რაც გამოიხატება სისხლში კონიუგირებული ბილირუბინის შემცველობის გაზრდით, სიყვითლით და ჰეპატოციტებში მელანინის მსგავსი პიგმენტის დაგროვებით. რა

ICD10: E80.6 - ბილირუბინის მეტაბოლიზმის სხვა დარღვევები.

შაქრიანი დიაბეტი არის მემკვიდრეობითი დაავადება. DMD– ს მქონე პირებს აქვთ აუტოსომურ -რეცესიული გენეტიკური დეფექტი, რაც იწვევს ორგანული ანიონების გადაცემის დარღვევას, მათ შორის კონიუგირებული ბილირუბინის ტრანსპორტირებას ჰეპატოციტებიდან ნაღვლის სადინარებში. მამაკაცებს უფრო ხშირად აქვთ SDD ვიდრე ქალები.

ბილირუბინის ჰეპატოციტებიდან ნაღვლის სადინარების სანათურში ბილირუბინის მიმართული მექანიზმის დარღვევის შედეგად კონიუგირებული ბილირუბინის ნაწილი უბრუნდება სისხლს. პოსტმიკროსომული ჰეპატოცელულური სიყვითლე ხდება სისხლში პირდაპირი ბილირუბინის ზომიერი მომატებით. პათოგენეტიკურად, SDS იდენტურია როტორის სინდრომისგან, საიდანაც იგი განსხვავდება ერთი მახასიათებლით-ჰეპატოციტებში დიდი რაოდენობით მელანინის მსგავსი პიგმენტის დაგროვება, რაც აძლევს ღვიძლს მუქ მოლურჯო-მომწვანო, თითქმის შავ ფერს. შაქრიანი დიაბეტის მქონე პაციენტებში ნაღვლის ბუშტში შეიძლება წარმოიქმნას ბილირუბინის მარილების კალკულაცია.

დამახასიათებელია სკლერის, კანის მორეციდივე სიყვითლე, ზოგჯერ მცირე ქავილთან ერთად. სიყვითლის პერიოდში ბევრი პაციენტი გრძნობს ზოგად სისუსტეს, ფიზიკურ და ფსიქიკურ დაღლილობას, მადის დაქვეითებას, მსუბუქ გულისრევას, სიმწარეს პირში, ზოგჯერ მოსაწყენ ტკივილს მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში. როდესაც ხდება სიყვითლე, შარდი ხდება მუქი ფერის.

სიყვითლის პროვოცირება შესაძლებელია ფიზიკური და ფსიქო-ემოციური სტრესით, ცხელებით გამოწვეული რესპირატორული ვირუსული ინფექციით, ალკოჰოლური ჭარბი რაოდენობით და ანაბოლური სტეროიდების გამოყენებით.

ბილიარული ქოლელითიაზი ჩვეულებრივ ასიმპტომურია, მაგრამ ზოგჯერ ის ვლინდება ბილიარული კოლიკით, კალკულოზური ქოლეცისტიტის სიმპტომებით და ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება გამოიწვიოს ობსტრუქციული სიყვითლე.

ობიექტურ გამოვლინებებს შორის არის სკლერისა და კანის ზომიერი იკტერი, ღვიძლის მოცულობის უმნიშვნელო ზრდა. ღვიძლის პალპაცია არ არის შეკუმშული, უმტკივნეულო.

სისხლის სრული რაოდენობა: გადახრები არ არის.

შარდის ზოგადი ანალიზი: მუქი ფერი, ბილირუბინის მაღალი შემცველობა.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ბილირუბინის შემცველობის ზრდა კონიუგირებული ფრაქციის გამო.

ბრომსულფალეინის დატვირთვის ნიმუშები, რადიოიზოტოპური ჰეპატოგრაფია ავლენს ღვიძლის ექსკრეტორული ფუნქციის მკვეთრ დარღვევას.

ულტრაბგერა: ღვიძლი ნორმალური სტრუქტურისაა. ინტრა- და ექსტრაჰეპატური ნაღვლის სადინარები არ არის გაფართოებული. პორტალის ჰემოდინამიკა არ არის დარღვეული. ნაღვლის ბუშტში შეიძლება გამოვლინდეს მკვრივი, ექო-დადებითი ქვები.

ლაპაროსკოპია: ღვიძლის ზედაპირი მუქი მოლურჯო მწვანე ან შავია.

პუნქციური ბიოფსია: ღვიძლის მორფოლოგიური სტრუქტურა არ იცვლება. მელანინის მსგავსი პიგმენტი გამოვლენილია ჰეპატოციტებში.

იგი ტარდება ობსტრუქციული სიყვითლით, საიდანაც SDD გამოირჩევა სისხლში ქოლესტერინის დონის მომატების არარსებობით, ქოლესტაზისთვის სპეციფიური ფერმენტების აქტიურობით - ტუტე ფოსფატაზა, გამა -გლუტამილ ტრანსპეპტიდაზა. SDD– ით ულტრაბგერითი სკანირება არ აჩვენებს ინტრა- და ექსტრაჰეპატური ნაღვლის მილების გაფართოებას - ობსტრუქციული სიყვითლის სპეციფიკურ ნიშანს.

სისხლის საერთო ანალიზი.

შარდის ზოგადი ანალიზი ბილირუბინის, ურობილინის, ჰემოსიდერინის განსაზღვრით.

კოპროგრამა სტერკობილინის განმარტებით.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ბილირუბინი, ქოლესტერინი, ტუტე ფოსფატაზა, AST, ALT, გამა-გლუტამილის ტრანსპეპტიდაზა.

ბრომსულფალეინის ტესტი ღვიძლის ექსკრეტორული ფუნქციის შესაფასებლად.

რადიოიზოტოპური ჰეპატოგრაფია ღვიძლის ექსკრეტორული ფუნქციის შესაფასებლად.

იმუნოლოგიური ანალიზი: B, C, G ვირუსებით ინფიცირების მარკერები.

მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა.

ღვიძლის პუნქციური ბიოფსია.

სპეციალური მკურნალობა არ არის საჭირო. SDD– ს მქონე პირებმა მთლიანად უნდა შეწყვიტონ ალკოჰოლის დალევა. მათ თავიდან უნდა აიცილონ ნებისმიერი ინტოქსიკაცია, შეძლებისდაგვარად შეზღუდონ მედიკამენტების მიღება. მათ შეიძლება ურჩიონ კომპლექსური მულტივიტამინური პრეპარატების მიღება. ნაღვლის ბუშტის დაავადების თანდასწრებით, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ ეს ხდება კოლიკის შეტევებით, ნაჩვენებია ქოლეცისტექტომია მინიმალური ინვაზიური ქირურგიული მეთოდების გამოყენებით.

გადმოტვირთვის გასაგრძელებლად, თქვენ უნდა შეაგროვოთ სურათი:

ცხიმოვანი ჰეპატოზი

დაავადების აღწერა

ცხიმოვანი ჰეპატოზი არის ცხიმის დაგროვება ღვიძლის უჯრედებში, რაც ხშირად ღვიძლის რეაქციაა სხვადასხვა ინტოქსიკაციებზე (ტოქსიკური ეფექტები).

Მიზეზები

ცხიმოვანი ჰეპატოზის ძირითადი მიზეზებია:

• ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენება
• შაქრიანი დიაბეტი სიმსუქნესთან ერთად,
• სიმსუქნე,
• კუშინგის სინდრომი
• მიქსედემა,
• არაბალანსირებული კვება (ცილის დეფიციტი),
• საჭმლის მომნელებელი სისტემის ქრონიკული დაავადებები მალაბსორბციის სინდრომით,
• ტოქსიკური ნივთიერებების ზემოქმედება.

სიმპტომები

ცხიმოვანი ჰეპატოზის მქონე პაციენტებს, როგორც წესი, არ აქვთ პრეტენზია. დაავადების კურსი წაშლილია, ნელ -ნელა პროგრესირებს. დროთა განმავლობაში, მუდმივი მოსაწყენი ტკივილი ჩნდება მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში, შეიძლება იყოს გულისრევა, ღებინება და განავლის დარღვევა.

დიაგნოსტიკა

ექიმ-თერაპევტს შეუძლია ეჭვი შეიტანოს ცხიმოვან გადაგვარებაში უკვე კლინიკური გამოკვლევის დროს, ღვიძლის ზომის გაზრდით მუცლის პალპაციის დროს. ღვიძლის გადიდება დადასტურებულია მუცლის ღრუს ექოსკოპიით. ბიოქიმიური სისხლის ტესტის დროს გამოვლენილია ღვიძლის ფერმენტების მომატება (AST, ALT, ტუტე ფოსფატაზა). ზოგიერთ შემთხვევაში დიაგნოზის დასადასტურებლად ტარდება CT, MRI და ღვიძლის ბიოფსია.

მკურნალობა

მსოფლიოში ტრადიციული მედიცინა, ცხიმოვანი ჰეპატოზის, ჰეპატომეგალიისა და ღვიძლის ციროზის სამკურნალოდ, გთავაზობთ მედიკამენტებს, ჩანაცვლებულ და პოსტ-სინდრომურ თერაპიას, რამაც შეიძლება ოდნავ გააუმჯობესოს პაციენტის კეთილდღეობა, მაგრამ აუცილებლად იწვევს დაავადების პროგრესირებას, ვინაიდან ქიმიკატების ნებისმიერი არსებობა ადამიანის სისხლში მავნე გავლენას ახდენს ღვიძლის შეცვლაზე.

ამასთან, სათანადო კვება, ალკოჰოლზე უარის თქმა, მეტაბოლური დარღვევების კორექცია, როგორც წესი, იწვევს მდგომარეობის გაუმჯობესებას.

ცხიმოვანი ჰეპატოზი ICD კლასიფიკაციაში:

ჩემს შვილს აქვს C ჰეპატიტი. როგორ შეუძლია მას სახელმწიფო პროგრამით მკურნალობა?

ცხიმოვანი ღვიძლის ჰეპატოზის მედიკამენტური მკურნალობა

ცხიმოვანი ღვიძლის ჰეპატოზის გამოჩენის მთავარი მიზეზი არის მეტაბოლური პროცესების მუშაობის დარღვევა. როდესაც დაავადება გააქტიურებულია, ღვიძლის ჯანსაღი უჯრედები იცვლება ცხიმოვანი ქსოვილით. დაავადება შეიძლება იყოს ანთებითი ან არაანთებითი, მაგრამ ნებისმიერ შემთხვევაში, როდესაც გამომწვევი მიზეზები ვლინდება, დაავადება სათანადოდ უნდა იქნას დამუშავებული.

ცხიმოვანი ღვიძლის ჰეპატოზის მკურნალობა მედიკამენტებით

ცხიმოვანი ჰეპატოზის დიაგნოზის დასმისას პაციენტმა უნდა დაიწყოს დროული მკურნალობა მედიკამენტებით, რომლებიც ექიმის მიერ ინიშნება თითოეულ შემთხვევაში მხოლოდ ინდივიდუალურად.

არსებობს თერაპიის ზოგადი საფუძველი, რომელიც მიმართულია დაავადების გამომწვევი მიზეზების აღმოფხვრაზე, ასევე იმ ფაქტორების აღმოფხვრაზე, რომლებიც პროვოცირებას ახდენენ ცხიმოვანი ღვიძლის ჰეპატოზის გამოვლინებაზე. აუცილებლად დადგენილი თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს მეტაბოლური შინაგანი პროცესების ნორმალიზებას, ასევე შინაგანი ორგანოს ფუნქციების აღდგენას. პაციენტი ვალდებულია ჩაატაროს ინტოქსიკაციის თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს ღვიძლის გაწმენდას მავნე პესტიციდების და საშიში ნივთიერებებისგან.

რა მედიკამენტებია მითითებული ღვიძლის ცხიმოვანი ჰეპატოზის მქონე პაციენტებისთვის?

• მედიკამენტების ჯგუფი, რომელიც მიზნად ისახავს ღვიძლის ძირითადი ფუნქციების დაცვას და აღდგენას, - Phosphogliv, Essentiale;
• სულფოამინო მჟავები, რომლებიც ახდენენ შინაგანი პროცესების სტაბილიზაციას - მეთიონინი, დიბიკორი;
• ფიტოპრეპარატები - ყარსილი, ლივ 52.

ყველაზე ეფექტური საშუალება ცხიმოვანი ჰეპატოზის სამკურნალოდ

ნებისმიერი, თუნდაც ყველაზე ეფექტური წამალი უსიამოვნო ცხიმოვანი ჰეპატოზისთვის, პაციენტებს ინიშნება მხოლოდ ინდივიდუალურად. მაგრამ მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ ასეთი დაავადების მაღალი ხარისხის განკურნება შეუძლებელია იმ მნიშვნელოვანი პირობების შესრულების გარეშე, რომლებიც ვრცელდება ამ დაავადების მქონე ყველა პაციენტზე:

• ყოველდღიური ცხოვრებიდან ყველა ფაქტორის სრული აღმოფხვრა, რამაც გამოიწვია დაავადების აქტიური მოქმედება;
• ჩვეული დიეტის ფრთხილად კორექცია, ასევე ყოველდღიური ცხოვრების მხოლოდ ჯანსაღი ცხოვრების წესის დაცვა;
• დადგენილი მედიკამენტების მიღება, რომლებიც აქტიურად მიმართულია მეტაბოლიზმის ნორმალიზებაზე, ასევე ღვიძლის დაცვას და გაწმენდას მავნე ფაქტორებისგან.

მეტფორმინი ცხიმოვანი ღვიძლის ჰეპატოზისთვის

ცხიმოვანი ღვიძლის ჰეპატოზით, რომელიც არ არის პროვოცირებული ალკოჰოლის შემცველი სითხეების ბოროტად გამოყენების ფაქტორით, მეტფორმინი ხშირად ინიშნება პაციენტებისთვის. ეს წამალი მოქმედებს როგორც მეტაბოლური პროცესების ნორმალიზატორი და იცავს შინაგან ორგანოს უარყოფითი მავნე ფაქტორებისგან.

მეტფორმინთან ერთად პაციენტებს შეიძლება დანიშნონ ისეთი მედიკამენტები, როგორიცაა პიოგლიტაზონი ან როსიგლიტაზონი.

შესაძლებელია თუ არა ღვიძლის ცხიმოვანი ჰეპატოზის სრულად განკურნება?

პაციენტების უმეტესობა დარწმუნებულია, რომ ცხიმოვანი ჰეპატოზი სრულად არ განიკურნება. მაგრამ ეს მოსაზრება ღრმად მცდარია. ღვიძლში მითითებული პროცესი შექცევადია. და ცხიმოვანი ჰეპატოზის მკურნალობის სწორი კურსის დანიშვნით შეგიძლიათ სამუდამოდ მოიცილოთ იგი.

ძირითადი დაავადებადან გამოჯანმრთელებული პირის შემდგომი სასიცოცხლო აქტივობა ასევე მნიშვნელოვან როლს ასრულებს აქ. ეს უკანასკნელი რეგულარულად უნდა იყოს დაცული დამსწრე ექიმის მიერ, ასევე დაიცვას ჯანსაღი და ჯანსაღი დიეტის წესების რეგულარული განხორციელება.

ცხიმოვანი ჰეპატოზი - მიკრობული კოდი 10

დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაციის მიხედვით, ღვიძლის ცხიმოვანი ჰეპატოზი (ღვიძლის ცხიმოვანი დეგენერაცია) კლასიფიცირებულია 76.0 კოდით.

ყველა ფოტო აღებულია Yandex Pictures– ის უფასო წყაროდან

Შენ მოგწონს

ჰომეოპათია სამართლიანად არის აღიარებული, როგორც მეცნიერება!

მამაკაცების არასასურველი დაავადება - პროსტატიტი

როგორ მოვძებნოთ ნიტრატები საკვებში

კომენტარის დამატება პასუხის გაუქმება

ახალი ამბები

კატეგორიები

Ბოლო კომენტარები

• მილენა ისაევა ჩინეთში სტომატოლოგიური პროთეზირების მიმოხილვაზე: ChinaStom, Heihe
• ეკატერინა ივანოვნა ჩინეთში სტომატოლოგიური პროთეზირების მიმოხილვაზე: ChinaStom, Heihe
• ელენა მიმოხილვები ჩინეთში სტომატოლოგიური პროთეზირების შესახებ: ChinaStom, Heihe
• ნაზარი ჩინეთში სტომატოლოგიური პროთეზირების მიმოხილვაზე: ChinaStom, Heihe
• ალექსეი სწორი ნაწლავის დაავადებების დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შესახებ

ბლოგი ჯანმრთელობის, მედიცინისა და სპორტის შესახებ © 2018. ყველა უფლება დაცულია.