NNMZ კლასიფიკაცია
1. პირველადი პროგრესირებადი კუნთოვანი დისტროფიები (პირველადი PMD, მიოპათიები)
2. მეორადი PMD, ანუ ნეიროგენული (მეორადი) ამიოტროფია, ე.ი. პერიფერიული საავტომობილო ნეირონების სხვადასხვა დონეზე (სხეული ან აქსონი) დაზიანებით გამოწვეული ზურგის და ნერვული ამიოტროფიები
3. თანდაყოლილი არაპროგრესული მიოპათიები
4. მიოტონია
5. პაროქსიზმული დამბლა
NNMZ-ის ზოგადი ნიშნები:
1.კუნთების სისუსტე სიმეტრიულად ვლინდება და თანდათან პროგრესირებს
2. კუნთების სისუსტეს არ ახლავს მუდმივი ტკივილი, თუმცა შესაძლებელია კუნთების მტკივნეული სპაზმი – კრუნჩხვები
3. PMD-ის უმეტეს ფორმებში სისუსტე უფრო ადრე ვლინდება და ჭარბობს მენჯის ან მხრის სარტყელის კუნთებში და პროქსიმალურ კიდურებში.
4. მყესის რეფლექსები მცირდება კუნთების სისუსტის სიმძიმის პროპორციულად
5. პარესთეზია, ზედაპირული და ღრმა მგრძნობელობის დარღვევები იშვიათია, ჩვეულებრივ ნერვული ამიოტროფიით
6. დაავადება, როგორც წესი, არ მოქმედებს მენჯის ორგანოების ფუნქციებზე
PMD-სთვის დამახასიათებელი ზოგიერთი სიმპტომი და ფენომენი
1. მიოპათიური ან იხვის სიარული
2. ტრენდელენბურგის ფენომენი: ერთ ფეხზე მდგარ პაციენტში აწეული ფეხის გვერდზე მენჯი ეცემა და არ მაღლდება, როგორც ეს ჩვეულებრივ ხდება.
3. დუშენის ფენომენი: სიარულის დროს მენჯი ეშვება არასაყრდენი ფეხისკენ, ხოლო ტანი გადახრის საპირისპირო მიმართულებით.
4. „ჯუჯა ხბოები“: ხბოს კუნთების ფსევდოჰიპერტროფია მათი ცხიმოვანი ინფილტრაციისა და მათში შემაერთებელი ქსოვილის ზრდის გამო.
5. „წელის წელის“ სიმპტომი: ტანის ერთგვარი შეკუმშვა ირიბი და სწორი მუცლის კუნთების ატროფიის გამო, ხოლო მისი განივი კუნთები შენარჩუნებულია.
6. „ბაყაყის მუცელი“: მუცლის კუნთების დაბალი ტონუსი და ჰიპოტროფია, დაწოლა, დგომა - წინ წამოწეული.
7. ბივორის ნიშანი: ჭიპის ამოვარდნა
8. შერყევის ტესტი: გაფხვიერება, მოძრაობის გადაჭარბებული დიაპაზონი სახსრებში...
9. „სფინქსის“ სახე: მიოპათიური სახე, ჰიპომიმია...
10. „ტაპირი“ ტუჩები: ორბიკულარულის ორსის კუნთის ატროფია - ტუჩები ამობურცული და ამობრუნებულია.
11. „ჯოკონდას“ ღიმილი6 განივი ღიმილი
12. ზინჩენკოს სიმპტომი: პაციენტს განსაკუთრებით უჭირს კიბეებზე ასვლა...
13. შერეშევსკი-გოუერსის სიმპტომი: პაციენტი დგება მწოლიარე მდგომარეობიდან რიგი თანმიმდევრული შუალედური მოძრაობებით + სხეულზე ხელებით ასვლა
14. ქუსლ-დუნდულო ტესტი
15. ორშანსკის სიმპტომი: მუხლის სახსრის ჰიპერგაფართოება წოლის დროს (ჰიპერმობილურობა)
პირველადი პროგრესირებადი კუნთოვანი დისტროფიები (მიოპათია)
მოიცავს მემკვიდრეობით დაავადებებს, რომელშიც მეტაბოლური დარღვევები იწვევს პირველადი კუნთების დისტროფიას (მიოპათია)
დამახასიათებელი:
კუნთების სისუსტის გაზრდა
კუნთების ჰიპოტენზია
კუნთების დაქვეითება
მყესისა და პერიოსტალური ჰიპორეფლექსია არეფლექსიამდე
აქტიური მოძრაობების დიაპაზონის შეზღუდვა
ზოგჯერ კუნთების ფსევდოჰიპერტროფია
არ არის ფიბრილარული და ფასციკულური კრუნჩხვები
დასაწყისში უფრო ხშირად ზიანდება მენჯის სარტყლის კუნთები, ნაკლებად ხშირად მხრის კუნთები.
გამოხატული ცვლილებები კრეატინ-კრეატინინის მეტაბოლიზმში
კუნთების მექანიკური აგზნებადობის შემცირება
ფსევდოჰიპერტროფიული კუნთოვანი დისტროფია DUCHENNE
(X- დაკავშირებული რეცესიული ტიპი)
კუნთების პროტეინის დისტროფინის დაკარგვა
პირველადი მიოდისტროფიის ყველაზე ავთვისებიანი ფორმა
დებიუტი ადრეულ ბავშვობაში
2-5 წლიდან უკვე ვითარდება მენჯის სარტყლის, თეძოს და იხვის სიარულის კუნთების სისუსტე.
პროცესი ვრცელდება ზემოთ (მხრის სარტყელამდე)
განსაკუთრებით დამახასიათებელია გასტროკნემიის კუნთების ფსევდოჰიპერტროფია
დროთა განმავლობაში ჩნდება სახის, ენის, ფარინქსის, ხორხის და სასუნთქი კუნთების სისუსტე
მყესების შესაძლო შეკუმშვა (ჩვეულებრივ ქუსლი)
ვითარდება კარდიოპათია
შესაძლებელია ცხიმოვან-გენიტალური სინდრომი, თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპოპლაზია, ოსტეოპოროზი
30%-ს აქვს ინტელექტუალური განვითარების ჩამორჩენა
მაღალი ხარისხის ჰიპერენზიმემია (CPK)
გვიანი ფსევდოჰიპერტროფიული BECKER-KEENER კუნთოვანი დისტროფია
(X- დაკავშირებული რეცესიული ტიპი)
დებიუტი 5-დან 20 წლამდე, უფრო ხშირად 10-15 წლამდე
კუნთოვანი დისტროფიების განაწილება, როგორც დიუშენის კუნთოვანი დისტროფიის დროს
გულის დაზიანება ნაკლებად გამოხატულია
ცხოვრობენ 30-60 წლამდე, შეუძლიათ შვილები, ინტელექტი შენარჩუნებულია
CPK აქტივობის ზომიერი ზრდა
დუშენის კუნთოვანი დისტროფიის მსუბუქ ფორმას უწოდებენ
დისტროფინის ცილის ხარისხობრივი ცვლილება
ემერი-დრეიფუს-ჰოგანის კუნთოვანი დისტროფია
(X- დაკავშირებული რეცესიული ტიპი)
დებიუტი 4-5 წლიდან
მენჯის სარტყლის კუნთების დაზიანება ხელუხლებელი დისტალური კიდურებით
ქუსლის მყესების ადრეული რეტრაქცია
არ არის ფსევდოჰიპერტროფია
მოგვიანებით გავრცელდა მხრის სარტყელში, იდაყვის სახსრების კონტრაქტურები, სხვა დიდი სახსრები
შემდგომ ეტაპებზე ჩნდება ხერხემლის სიმკვეთრე, შესაძლოა იყოს სახის კუნთების სისუსტე
დამახასიათებელია მიოკარდიუმის დისტროფიის განვითარება
ინტელექტი ჩვეულებრივ შენარჩუნებულია
ზოგჯერ ცოცხლობს 60 წლამდე
CPK-ის ზომიერი ზრდა
ცენტრალური ბირთვული (მიოტუბულარული) მიოპათია
ახალშობილთა ფორმა ან 5-დან 30 წლამდე (გვიანი ფორმა)
ახასიათებს გენერალიზებული კუნთოვანი დისტონია
გვიანი ფორმის შემთხვევაში, ჯერ ჩნდება მხრის და მენჯის სარტყლის, სახის, ზედა ქუთუთოების კუნთების სისუსტე, თვალის კაკლის მოძრაობას უზრუნველყოფს.
წაგრძელებული სახის თავის ქალა, გულმკერდის დეფორმაცია, X- ფორმის ფეხები
მიოკარდიუმის დისტროფია
ინტელექტის ნორმალური განვითარება
პირველადი კუნთების ბუნების EMG ცვლილებები
მიოდისტროფია MEBRY
(X- დაკავშირებული რეცესიული ტიპი)
ვლინდება ბიჭებში პუბერტატის პერიოდში
მენჯის სარტყლისა და ბარძაყის კუნთების სისუსტე
მოგვიანებით გამოხატული კუნთების ფსევდოჰიპერტროფია
მყესების კონტრაქტურები არ არის ტიპიური
კარდიომიოპათია, ლიპომატოზი
ინტელექტი არ იტანჯება
ნელა პროგრესირებადი კურსი
როტაუფ-მორტიე-ბეიერის კუნთოვანი დისტროფია (ფიბროზული მიოპათია)
(X- დაკავშირებული რეცესიული ტიპი)
დებიუტი ბავშვობაში ან მოზარდობაში (ჩვეულებრივ 5-12 წელი)
მყესების გამოხატული შეკუმშვა და კონტრაქტურა (ტერფების დორსიფლექსიის შეზღუდვა, შემდეგ კისრის მოხრა, იდაყვის სახსრების დაგრძელება
პათოლოგიური პოზები თანდათან ვითარდება კუნთების ფიბროზის გამო
ხერხემლის მოხრა აღარ არის შესაძლებელი
კუნთების დაქვეითება ნელა პროგრესირებს
კუნთების სისუსტე ჩვეულებრივ რბილია
პარეზი და ჰიპოტროფია სკაპულოჰუმერულ რეგიონში ჭარბობს. და დისტალური ფეხები
არ არის ფსევდოჰიპერტროფია
ახასიათებს კარდიომიოპათია
ინტელექტი უფრო ხშირად ინახება
მძიმე ჰიპერენზიმია
ხშირად ცოცხლობენ 40-50 წლამდე და კვდებიან გულის უკმარისობით
იუვენილური კუნთოვანი დისტროფია ERBA-ROTA
იწყება ბავშვობაში ან მოზარდობაში, ყველაზე ხშირად 14-16 წლის ასაკში
კიდურების სარტყელი მიოდისტროფია
პირველ რიგში მენჯის სარტყლის კუნთების ატროფია
იხვის სიარულის ადრეული ნიშანი და სხვა მიოპათიური ფენომენები
გვიან მხრის სარტყელის, მკლავების კუნთების ატროფია (LEIDEN-MOBIUS ფორმა)
იშვიათად იწყება მხრის სარტყელის კუნთების სისუსტით (ERBA ფორმა)
შესაძლებელია ზომიერი ფსევდოჰიპერტროფია, კონტრაქტურების ფორმირება
ნეკნთაშუა კუნთების და დიაფრაგმის დაზიანებით - სუნთქვის უკმარისობა
სახის კუნთები ხშირად არ იტანჯება
ხშირად ენდოკრინოპათიები
კურსი ცვალებადია რბილიდან სწრაფად პროგრესირებამდე
ზომიერი ჰიპერენზიმია
ინვალიდობა 10-20 წელიწადში
ასევე შესაძლებელია ავთვისებიანი (ფსევდო-დუშენის) ფორმა, დებიუტი 3-5 წლის ასაკში.
ჰუმოფიალური მიოდისტროფია LANDUZY-DEZHERINA
(ავტოსომური რეცესიული ტიპი)
დებიუტი ყველაზე ხშირად 20 წლის ასაკში, ზოგჯერ ცოტა მოგვიანებით
სახის კუნთების სისუსტე და დაქვეითება, განსაკუთრებით წრიული თვალებისა და პირის ღრუს და მხრის სარტყელის კუნთები
ადრეული ტაპირის ტუჩები, სფინქსის სახე, მონა ლიზას ღიმილი, ფრთიანი მხრის პირები
შემდგომი: წინა ნაწილის სისუსტე, ძირითადი გულმკერდის კუნთები, ქვედა ტრაპეციის კუნთები, უკანა ლატისიმუსები, ბიცეფსი, ტრიცეფსის კუნთები
შემდგომი: პერონეალური კუნთების სისუსტე (ჩნდება ნაბიჯი)
შემდგომი: ნაკლებად, ქვედა კიდურების პროქსიმალური კუნთები
გასტროკნემიის და დელტოიდური კუნთების შესაძლო ზომიერი ფსევდოჰიპერტროფია
მყესის რეფლექსები თანდათან მცირდება
ინტელექტი შენარჩუნებულია
დენი შედარებით რბილია
ზომიერი ჰიპერენზიმია
ქალები 3-ჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები
Scapular-peroneal myodystrophy DAVIDENKOV
1. აუტოსომური დომინანტური ფორმა
უფრო ხშირად ჩნდება ბავშვობაში
ხანდახან ცხოვრების მე-2-3 ათწლეულში
მხრის სარტყლისა და პერონეალური ჯგუფის კუნთების სისუსტე და პროგრესირებადი ცვენა
ქუსლებიდან დაწყებული მყესის რეფლექსების გადაშენების მქონე კუნთები, ნაბიჯი
პროქსიმალური მკლავების და მხრის სარტყელის სისუსტე
შესაძლებელია დისტალური პარესთეზია, ჰიპოესთეზია
როგორც წესი, სახის კუნთები არ ზიანდება
ნელა პროგრესირებადი კურსი
კუნთების კონტრაქტურების შესაძლო განვითარება
გაიზარდა CPK აქტივობა სისხლში
2. X- დაკავშირებული რეცესიული ფორმა
დებიუტი სიცოცხლის პირველ ათწლეულში, ზოგჯერ კუნთების კონტრაქტურებით
პირველი, სისუსტე გულმკერდის, დელტოიდური კუნთების და პროქსიმალური მკლავების კუნთებში
მოგვიანებით: პერონალური კუნთები
ახასიათებს CPK-ის მნიშვნელოვანი მატება
ახასიათებს კარდიომიოპათია (ყველაზე ხშირად სიკვდილის მიზეზი)
გვიანი დისტალური HOWERS-WELANDER მიოპათია (WELANDER myodystrophy)
დებიუტი ჩვეულებრივ 20 წლის შემდეგ, უფრო ხშირად 40-60 წლის შემდეგ
ნელა პროგრესირებადი კურსი
დაწყებული ფეხისა და ფეხების კუნთების სისუსტით და ჰიპოტროფიით
მოგვიანებით, თანდათანობით ხელების და წინამხრების კუნთები
მყესისა და პერიოსტალური რეფლექსები მცირდება და ქრება
გვიან ეტაპზე ზიანდება კიდურების პროქსიმალური კუნთები
მგრძნობელობა ხელუხლებელი
სახის კუნთები ყოველთვის ხელუხლებელია
არ არის ფსევდოჰიპერტროფია
მყესების შეკუმშვა არ არის ტიპიური
შესაძლო კარდიომიოპათია
თვალის მიოდისტროფია (გარე ქრონიკული პროგრესირებადი ოფთალმოპლეგია GREFE)
კლინიკა ჩნდება 30 წლამდე
ნელა იზრდება თვალის გარე კუნთების დაზიანება
ხდება, როგორც წესი, დიპლოპიის გარეშე და იწვევს მზერის დამბლას
შენარჩუნებულია მოსწავლეთა რეაქციები
პირველი კუნთი, რომელიც განიცდის არის levator palpebrae superioris
მოწინავე სტადიაში - ორმხრივი ფტოზი
დროთა განმავლობაში შეიძლება დაზარალდეს სახის, ბოლქვის და შემდეგ ჩონჩხის კუნთები
გარეგანი ქრონიკული პროგრესირებადი ოფთალმოპლეგია (KILOHA-NEVINA მიოპათია)
(ავტოსომური დომინანტური ტიპი არასრული შეღწევით)
იწყება 8 თვიდან 80 წლამდე, უფრო ხშირად სიცოცხლის მე-3 ათწლეულში
ქუთუთოების ნელა მზარდი ფტოზი, თვალის გარე კუნთების სისუსტე, ორბიკულარული ოკულის კუნთები
(შეიძლება ასიმეტრიული)
ზევით მზერის თანდათან პარეზი, შემდეგ გვერდებზე, შემდეგ გარეგანი ოფთალმოპლეგია
შესაძლოა სახის სხვა კუნთების სისუსტე, საღეჭი, ფარინქსი და ხორხის სისუსტე (BULBAR-
ოფთალმოპლეგიური ფორმა)
უფრო ხშირად ქალებში
ოკულოფარინგეალური კუნთოვანი დისტროფია
(ავტოსომური დომინანტური ტიპი)
პროგრესირებადი გარეგანი ოფთალმოპლეგია + დისფაგია და დისფონია
ვარიანტი 1: ახასიათებს ქუთუთოების ფტოზი და ფარინგეალური კუნთების პარეზი
ვარიანტი 2: + თვალის გარეთა კუნთების, სახის და საღეჭი კუნთების პარეზი,
კისრის და პროქსიმალური კიდურების კუნთები
ვარიანტი 3: + დისტალური კიდურები
CPK ნორმალური ან გაზრდილი
კუნთოვანი დისტროფიის EMG ნიშნები
პროგრესირებადი ოფთალმოპლეგიური მიოპათია (ბირთვული პიგმენტური რეტინიტით, სკროტალური ენა და ინტელექტის დაქვეითება)
ვლინდება გარეგანი ოფთალმოპარეზით/პლეგიით + სიმპტომების განმარტებით
სკროტალური ენა = გადიდებულია ღრმა განივი ღარებით
ოკულოკრანიოკუნთოვანი მიოპათიური სინდრომი (KEARNS-SHAY სინდრომი)
(ავტოსომური დომინანტური ტიპი)
იწყება 15 წლამდე გარეგანი ოფთალმოპლეგიის სახით
PMD-ის შემდგომი ნიშნები სახეზე, რომელიც ვრცელდება კისრის, მხრის და მენჯის კუნთებზე
ქამრები, პროქსიმალური კიდურები
შეიძლება იყოს სმენის დაქვეითება, ბულბარული სინდრომი
CSF ცილა-უჯრედის დისოციაციაში
გვიან პროგრესირებადი კუნთოვანი დისტროფია SCHNEIDERMANN
(ავტოსომური დომინანტური ტიპი)
დებიუტი 30-40 წლის ასაკში
უპირატესად ზიანდება პროქსიმალური კიდურები და სახის კუნთები
პროგრესირებს ნელა
კუნთების პირველადი დაზიანების EMG ნიშნები
ვერჰერბეკის დაავადება
დებიუტი ფეხებში კუნთების სპაზმით
ფეხებში სიძლიერის შემდგომი დაქვეითება და ფეხის კუნთების გაფუჭება
შემდგომ გავრცელდა ზემოთ
კუნთოვანი დისტროფია დრეიფუსის კონტრაქტურებით
(რეცესიული, სქესთან დაკავშირებული ტიპი)
დებიუტი 4-5 წლის ასაკში
მზარდი კუნთების სისუსტე, ძირითადად მენჯის სარტყლისა და ფეხების კუნთებში
სიარულის დროს ეყრდნობა დიდ თითებს
შემდეგ ყალიბდება წელის ჰიპერლორდოზი
თვისება: იდაყვის და სხვა სახსრების კონტრაქტურების წარმოქმნა
არ არის ფსევდოჰიპერტროფია
ხშირად ზიანდება მიოკარდიუმი, გონებრივი ჩამორჩენილობა
LUNDBORG სინდრომი
(ავტოსომური რეცესიული ტიპი)
ცხოვრების პირველ წლებში გონებრივი ჩამორჩენილობა, კატარაქტა
სქესობრივი მომწიფებიდან, პროგრესირებადი კუნთების სისუსტე ძირითადად პროქსიმალურ ნაწილში
კიდურების მცირე ნაწილები
ჰიპერლორდოზი, იხვის სიარული
სექსუალური ინფანტილიზმი
დროთა განმავლობაში კისრის, სახის და თვალის გარე კუნთების სისუსტე
შემდგომ ეტაპებზე სრული უმოძრაობაა
მიტოქონდრიული მიოპათიები
უფრო ხშირად ჩნდება ცხოვრების მე-2 დეკადაში
დასაწყისში: ზედა ქუთუთოების ფტოზი, გარეგანი ოფთალმოპარეზი დიპლოპიის გარეშე (სიმეტრიული დაზიანება)
სისუსტე და წონის დაკლება პირველ რიგში პროქსიმალურ კუნთებში
მყესის ჰიპორეფლექსია
პროცესის პროგრესირების ხანგრძლივობა ცვალებადია (თვე-ათწლეულები)
მიოპათიური, ნეიროპათიური, ნეირომუსკულური დარღვევები, ავტონომიური, მეტაბოლური და ენდოკრინული დარღვევები
მიოპათია არის დაავადებათა დიდი ჯგუფი, რომელსაც აქვს ერთი სიმპტომი ყველასთვის. ეს არის კუნთების პროგრესირებადი სისუსტე, რაც შემდგომში იწვევს პაციენტის მძიმე ინვალიდობას. ამ შემთხვევაში კუნთები მთლიანად კარგავენ ფუნქციებს, ზოგიერთ შემთხვევაში კი გადაგვარდებიან და მათ ადგილას ცხიმოვანი ან შემაერთებელი ქსოვილი ჩნდება.
სახეები
არსებობს მიოპათიების რამდენიმე კლასიფიკაცია და ჯერჯერობით არ არსებობს ერთი, რომელიც ყველა ექიმის მიერ იქნება მიღებული. თუმცა, ჩვეულებრივია მათი დაყოფა მემკვიდრეობით და შეძენილებად.
მემკვიდრეობითი ფორმები მოიცავს:
- Თანდაყოლილი.
- პროგრესირებადი, რომელსაც ასევე უწოდებენ მიოდისტროფიას.
- მიოტონია.
- პერიოდული დამბლა.
- მემკვიდრეობითი მეტაბოლური ტიპები, რომლებიც იყოფა ისეთებად, რომლებიც წარმოიქმნება ნახშირწყლების მეტაბოლიზმის დარღვევით, ლიპიდური მეტაბოლიზმის და მიტოქონდრიის დარღვევით.
ასევე არსებობს შეძენილი ფორმები, რომლებიც მოიცავს ანთებით, ენდოკრინულ და ტოქსიკურს.
მათი წარმოშობის მიზეზებიდან გამომდინარე, ისინი ასევე იყოფა ორ ტიპად. ეს არის პირველადი და მეორადი ფორმები. პირველადი დაავადებები მოიცავს დამოუკიდებელ დაავადებებს, რომლებიც ყველაზე ხშირად თანდაყოლილი ხასიათისაა. აქ შეგვიძლია გამოვყოთ:
- ადრეული ასაკის მიოპათია, რომელიც ვლინდება ბავშვის სიცოცხლის პირველ თვეში.
- ადრეული ბავშვობა, რომლის პირველი გამოვლინებები შეიძლება მივაკუთვნოთ 5-დან 10 წლამდე.
- ახალგაზრდული, რომელიც იწყება მოზარდებში და ახალგაზრდებში.
მეორადი ფორმები ვლინდება როგორც სხვა დაავადების სიმპტომი, მაგალითად, ინტოქსიკაცია ან ჰორმონალური სისტემის დარღვევის გამო.
ასევე, ამ პათოლოგიის ყველა სახეობა შეიძლება კლასიფიცირდეს კუნთების სისუსტის ხარისხის მიხედვით. აქ ისინი შეიძლება დაიყოს შემდეგნაირად:
- პროქსიმალური - თეძოსა და მხრების დაზიანება.
- დისტალური - ხბოები, წინამხრები, ხელები.
- შერეული.
მკურნალობა არ არის დამოკიდებული დაავადების ტიპზე და თითქმის ყოველთვის ერთნაირად ტარდება.
როგორ განვსაზღვროთ დაავადება
მიოპათია არის დაავადება, რომლის სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს როგორც ბავშვის დაბადებიდან, ასევე მას შემდეგ, რაც ადამიანი გახდება 15-დან 18 წლამდე. ეს ყველაფერი დამოკიდებულია იმაზე, თუ რა ფორმის დაავადება აწუხებს პაციენტს.
ასე რომ, მაგალითად, თუ დაავადება ადრეულ ასაკში იწყებს გამოვლინებას, მაშინ აღინიშნება "მომგვრელი ბავშვის" სინდრომი. ამ შემთხვევაში, ბავშვს აღენიშნება კუნთების ტონის დაქვეითება, მცირე კუნთების სისუსტე, კუნთების ცუდი განვითარება და წოვის პრობლემები. როდესაც ბავშვი იზრდება, კუნთების სისუსტე უფრო შესამჩნევი ხდება, მაგრამ თავად პათოლოგია, როგორც წესი, ძალიან ნელა პროგრესირებს, გარდა იმ შემთხვევებისა, როდესაც 10 წლის ბავშვი უკვე ღრმა ინვალიდი ხდება.
დაავადების მძიმე ფორმების მქონე ზოგიერთ ბავშვს უბრალოდ არ შეუძლია დამოუკიდებლად სიარულის სწავლა, ზოგს კი უვითარდება მძიმე პარეზი და დამბლა და ამ შემთხვევაში ბავშვს უბრალოდ არ შეუძლია ხელებისა და ფეხების მოძრაობა. მოძრაობა შესაძლებელია მხოლოდ ინვალიდის ეტლით.
სისუსტე, რომელიც არ ქრება დასვენების შემდეგაც და სწრაფი დაღლილობა ამ დაავადების განვითარების პირველი ნიშნებია. ადამიანი ასევე აღნიშნავს, რომ მას არ შეუძლია შეასრულოს თავისი ჩვეული სამუშაო, თუ პათოლოგია უფრო სექსუალურ ასაკში დაიწყო. თანდათან იზრდება სისუსტე, კუნთოვანი ქსოვილი თხელდება და შეიძლება მთლიანად შეიცვალოს ცხიმოვანი ან შემაერთებელი ქსოვილით.
ზოგჯერ ამ დაავადებით ჩნდება განცდა, რომ ადამიანის კუნთები ძალიან აწეულია, ეს განსაკუთრებით შესამჩნევია ხბოებში. თუმცა ესეც დაავადების ერთ-ერთი ნიშანია და ასეთ ხბოებში თავად კუნთები პრაქტიკულად გაქრა, ისინი ცხიმმა ჩაანაცვლა.
დაავადების შედეგად შეიძლება დაზარალდეს ყველა კუნთი ერთდროულად, ან მათი მხოლოდ ზოგიერთი ჯგუფი. ხშირად ხდება, რომ დაავადება თავიდან მხოლოდ ერთ კიდურს აწუხებს, მეორე ფეხი ან მკლავი კი სრულიად ჯანმრთელი რჩება. მაგრამ თანდათანობით კუნთების სისუსტე ვრცელდება კიდურზე, რომელიც ადრე განიხილებოდა პათოლოგიის გარეშე.
კიდევ ერთი სიმპტომია ლეთარგია და კუნთების სისუსტე. თუმცა, ყველა მიოპათია განსხვავდება ერთმანეთისგან სიმპტომების გარკვეული განსხვავებებით. მაგალითად, დუშენის მიოპათია არასოდეს ვლინდება ბიჭებში, პროგრესირებს სწრაფად და პაციენტი კვდება ახალგაზრდა ასაკში. ბეკერის კუნთოვანი მიოპათია ნელი პროცესია, რომლის პირველი სიმპტომები არ ვლინდება მოზარდობის ასაკამდე და ზიანდება მხოლოდ ფეხები და მენჯის არე.
მიოპათიების თერაპია
დღემდე არ არის ნაპოვნი თანდაყოლილი დაავადებების სამკურნალო საშუალება. ამ დიაგნოზის მქონე პაციენტებს უტარდებათ სიმპტომური თერაპია, რომელიც მხოლოდ ახანგრძლივებს ადამიანის სიცოცხლეს. თუმცა, ამის გარეშე სიკვდილი ხდება დიაგნოზიდან რამდენიმე წელიწადში.
მიოპათიის ძირითადი მკურნალობა მიზნად ისახავს ტონის შენარჩუნებას და სახსრების მობილობის შენარჩუნებას. როგორც წესი, წელიწადში რამდენჯერმე და ყველაზე ხშირად ყოველ 2 თვეში, ადამიანმა უნდა გაიაროს კომპლექსური მკურნალობა ნევროლოგიურ საავადმყოფოში, რომელიც მოიცავს:
- Მასაჟი.
- ფიზიოთერაპიის გაკვეთილები.
- გაკვეთილები აუზში.
- ფიზიოთერაპია პროზერინით და სხვა პრეპარატებით.
აუცილებლობის შემთხვევაში, პაციენტს ურჩევენ კორსეტების ტარება, რომელიც ეხმარება გაუმკლავდეს ხერხემლის გამრუდებას. თუმცა, ასეთ კორსეტებს უკვე ატარებენ, როდესაც ზურგის სვეტში პირველი ცვლილებები გამოჩნდება, მაგალითად, კიფოზი, სქოლიოზი ან ლორდოზი. კორსეტები შეირჩევა მკაცრად ინდივიდუალურად, ასაკის მიხედვით.
რაც შეეხება მედიკამენტებს, უმეტეს შემთხვევაში ინიშნება კორტიკოსტეროიდები. მათ შორის პრედნიზოლონი პირველ ადგილზეა. პრეპარატი შეირჩევა მკაცრად ინდივიდუალური სქემით და მისი მიღება ხელს უწყობს ადამიანის სიცოცხლის გახანგრძლივებას კიდევ რამდენიმე წლით. თუმცა, თუ კორტიკოსტეროიდების გამოყენებისას რაიმე გვერდითი მოვლენა მოხდა, მაგალითად, სიმსუქნე, მაშინ წამალი დაუყოვნებლივ წყდება.
რაც შეეხება სხვა მედიკამენტებით მკურნალობას, აქ გამოიყენება შემდეგი კურსები:
- ცერებრალიზინი.
- თეონიკოლი.
- პროზერინი.
- ნოოტროპილი.
- კავინტონი.
- პირიდოქსალ ფოსფატი.
- ოქსაზილი.
- ენცეფაბოლი.
- რიბოქსინი.
- ტრენტალი.
მას შემდეგ, რაც ადამიანი თინეიჯერობის ან მოზარდის ასაკში იღებს თავის დიაგნოზს, ის განიცდის გარკვეულ სტრესს. ამიტომ ამ დაავადების მქონე ყველა პაციენტს სჭირდება ფსიქოლოგიური დახმარება და მხარდაჭერა.
სხვათა შორის, შეიძლება დაგაინტერესოთ შემდეგი უფასომასალები:
- უფასო წიგნები: "ტოპ 7 მავნე ვარჯიში დილის ვარჯიშებისთვის, რომლებსაც თავი უნდა აარიდოთ" | "6 წესი ეფექტური და უსაფრთხო გაჭიმვისთვის"
- მუხლის და ბარძაყის სახსრების აღდგენა ართროზით- ფიზიოთერაპიისა და სპორტული მედიცინის ექიმის - ალექსანდრა ბონინას მიერ ჩატარებული ვებინარის უფასო ვიდეოჩანაწერი
- უფასო გაკვეთილები წელის ტკივილის სამკურნალოდ სერტიფიცირებული ფიზიოთერაპიის ექიმისგან. ამ ექიმმა შეიმუშავა ხერხემლის ყველა ნაწილის აღდგენის უნიკალური სისტემა და უკვე დაეხმარა 2000-ზე მეტი კლიენტიზურგისა და კისრის სხვადასხვა პრობლემებით!
- გსურთ იცოდეთ როგორ ვუმკურნალოთ დაჭიმულ საჯდომის ნერვს? შემდეგ ფრთხილად ნახეთ ვიდეო ამ ბმულზე.
- 10 აუცილებელი კვების კომპონენტი ჯანსაღი ხერხემლისთვის- ამ მოხსენებაში შეიტყობთ, როგორი უნდა იყოს თქვენი ყოველდღიური დიეტა, რომ თქვენ და თქვენი ხერხემალი ყოველთვის ჯანმრთელი იყოთ სხეულით და სულით. ძალიან სასარგებლო ინფორმაცია!
- გაქვთ ოსტეოქონდროზი? შემდეგ ჩვენ გირჩევთ შევისწავლოთ წელის, საშვილოსნოს ყელის და გულმკერდის ოსტეოქონდროზინარკოტიკების გარეშე.
Ჩატვირთვა...