ექსტრაპირამიდული სისტემა არის რთული კომპლექსი, რომელიც შედგება რამდენიმე მჭიდროდ დაკავშირებული რუხი ნივთიერების ბირთვებისგან. ფუნქციური თვალსაზრისით, ეს კომპლექსი წარმოადგენს კომპლექსური უპირობო რეფლექსების (თანდაყოლილი, სახეობის) განხორციელების საფუძველს, რომელსაც ეწოდება ინსტინქტები (თავდაცვითი, საკვები, სექსუალური, დედობრივი და სხვა).
ექსტრაპირამიდული კომპლექსის ფუნქციაა აგრეთვე კუნთების ტონუსის, ნორმალური მეგობრული მოძრაობების (სინცინეზია) და რეფლექსური მოტორული რეაქციების რეგულირება: მეგობრული მოძრაობები სიარულის დროს, ჟესტიკულაცია, ხელის ამოღება ცხელი საგნიდან ან მტკივნეული ექსპოზიციის დროს. ამ სისტემის კიდევ ერთი ფუნქციაა პოსტურალური რეფლექსების (პოზა, პოზიცია სივრცეში) უზრუნველყოფა. ექსტრაპირამიდული დარღვევების მკურნალობა ჩვეულებრივ უწყვეტია.
ექსტრაპირამიდული სისტემა
ძირითადი წარმონაქმნები, რომლებიც ქმნიან ექსტრაპირამიდულ სისტემას:
- ლენტიკულური ბირთვი;
- კუდიანი ბირთვი;
- წითელი ბირთვი;
- შავი ნივთიერება;
- სუბთალამუსის ბირთვი;
- რეტიკულური წარმონაქმნი;
- ცერებრალური ბირთვები;
- პრემოტორული ქერქი (ეს ზონა პირდაპირ კავშირშია როგორც ექსტრაპირამიდულ სისტემასთან, ასევე პირამიდულ სისტემასთან).
ამ ანატომიური წარმონაქმნები მჭიდრო კავშირშია ერთმანეთთან და ცენტრალური ნერვული სისტემის სხვა წარმონაქმნებთან.
ექსტრაპირამიდული სისტემის ფორმირების შემადგენელი უჯრედების მუშაობის დარღვევა, ასევე მათი გზები იწვევს ექსტრაპირამიდული დარღვევების გაჩენას. დაავადების ამ ჯგუფს ახასიათებს სხვადასხვა სიმპტომები.
რა არის ექსტრაპირამიდული დარღვევები
ექსტრაპირამიდული დარღვევების თანამედროვე კლასიფიკაცია მათ ორ დიდ ჯგუფად ყოფს:
- 1. ჰიპოკინეტიკური (პარკინსონიზმი, იზოლირებული აკინეზია);
- 2. ჰიპერკინეტიკური.
ჰიპერკინეტიკური დარღვევები მათი წარმოშობის ბუნებით შეიძლება იყოს:
- სპონტანური (ქორეა, ბალიზმი, მიოკლონუსის ჯიშები);
- მოქმედება ან კინეზიოგენური, რომლებიც პროვოცირებულია ნებაყოფლობითი მოძრაობებით (ზოგიერთი სახეობის პაროქსიზმული დისკინეზია, კინეტიკური ტრემორი, დისტონია);
- სპეციფიკური კინეზიოგენური - ჰიპერკინეზი, რომელიც ხდება მხოლოდ გარკვეული მოძრაობების შესრულებისას (მაგალითად, სპაზმი მუსიკალური ინსტრუმენტების წერისას ან დაკვრის დროს);
- რეფლექსი - გამოწვეული გარე სტიმულით (მაგალითად, რეფლექსური მიოკლონუსი).
საავტომობილო ნიმუშიდან გამომდინარე, ჰიპერკინეტიკური დარღვევები კლასიფიცირდება შემდეგნაირად:
- რიტმული - გამოწვეულია აგონისტებისა და ანტაგონისტების კუნთების პერიოდული შეკუმშვით (კანკალი, მიორითმია);
- უპირატესად მატონიზირებელი - პროვოცირებულია აგონისტებისა და ანტაგონისტების კუნთების ერთდროული შეკუმშვით (დისტონია);
- უპირატესად კლონური (სწრაფი, მობილური, ფაზური), ვლინდება როგორც მარტივი მოძრაობების სახით, რომელიც გამოწვეულია ერთი კუნთის შეკუმშვით, ასევე მოძრაობების სახით, რომლებიც კომპლექსურია ორგანიზაციაში, მსგავსია ნორმალური საავტომობილო აქტის მსგავსი (ტიკები, ქორეა).
გავრცელების მიხედვით ჰიპერკინეზი იყოფა გენერალიზებულ, სეგმენტურ, კეროვან და მულტიფოკალად.
შერჩეული ექსტრაპირამიდული დარღვევები
ექსტრაპირამიდული სისტემის დარღვევების კლინიკური სურათი და ვარიანტები დამოკიდებულია დაზიანების ზონასა და მექანიზმზე.
პარკინსონის დაავადება
ეს პათოლოგია ჩვეულებრივ მიეკუთვნება ცენტრალური ნერვული სისტემის დეგენერაციულ დაავადებათა ჯგუფს. პათოლოგიის პათოგენეტიკური ფაქტორია ნეირონების სიკვდილი ექსტრაპირამიდული სისტემის რიგ წარმონაქმნებში:
- შავი ნივთიერება;
- ფერმკრთალი ბურთი;
- ჭურვები.
ამ დარღვევების ეტიოლოგია დღემდე არ არის დადგენილი, მაგრამ არსებობს გენეტიკური მიდრეკილების მტკიცებულება.
უნდა გამოიყოს:
- პარკინსონის დაავადება (პირველადი ფორმა): პარკინსონიზმის ყველა შემთხვევის სტრუქტურაში ეს მდგომარეობა შემთხვევათა უმრავლესობას (80%) შეადგენს. პათოლოგიის გაჩენა განპირობებულია გენეტიკური ფაქტორებით.
- მეორადი პარკინსონიზმი, ან პარკინსონის სინდრომი. ეს არის ცენტრალური ნერვული სისტემის სხვადასხვა დაზიანებისა თუ დაავადების ერთ-ერთი სიმპტომი.
კლინიკური სურათი
შეინიშნება თანდათანობითი შენელება და აქტიური მოძრაობების სიმტკიცე: აღნიშნულია, რომ პირველი ცვლილებები შესამჩნევი ხდება მემარჯვენეების მარჯვენა ხელში, რადგან დარღვევები იწვევს სხვადასხვა სირთულის წერასა და თითებით მცირე მოქმედებების შესრულებას. შემდეგ, როგორც ტრემორი და სიმტკიცე პროგრესირებს, ცვლილებები შესამჩნევი ხდება სხეულის სხვა ნაწილებში:
- ჩნდება ჩონჩხის კუნთების ჰიპერტონიურობა, რის გამოც თანდათან ყალიბდება გარკვეული პოზა, რომელსაც ახასიათებს კიდურების დახრილობა და მოხრა.
- სიარულის დამახასიათებელი ცვლილებები შეიმჩნევა: ის ხდება „აშტერება“, „დახშვა“. ჩნდება მოძრაობა: ასეთ პაციენტს, როგორც წესი, უჭირს ფეხის დადგმა სიარულის დასაწყისში, შემდეგ კი სიმძიმის ცენტრის წინ გადაწევის შედეგად ვერ ჩერდება. ამის გამო პაციენტი წონასწორობას კარგავს. თანდათანობით წაშლილია სიარულის ინდივიდუალური მახასიათებლები.
- ნიკაპი და კიდურები კანკალს იწყებს. ეს განსაკუთრებით შესამჩნევია დასვენების დროს.
- არის გაყინვა, სახის გამომეტყველების სიღარიბე, ქუთუთოების იშვიათი მოციმციმე - ეგრეთ წოდებული ნიღბის მსგავსი სახე.
- შემცირებული სიცხადე, მეტყველების გაგება.
- შესაძლო ჰიპერსალივაცია.
- აზროვნების ტემპი ნელდება სხვადასხვა ხარისხით.
- დაავადების პირველ სტადიაზე ინტელექტუალური შესაძლებლობების და მეხსიერების შენარჩუნებით მცირდება ყურადღება.
- ქცევითი ცვლილებებიდან: ზოგიერთ პაციენტში მოტივაცია ქრება შემთხვევების დაახლოებით ნახევარში, ინტერესთა წრე ვიწროვდება, აფექტური ფონი მცირდება, ქრონიკულ დეპრესიამდე.
- ვეგეტატიური დარღვევები გამოიხატება შარდვის დარღვევით, ყაბზობა, იმპოტენცია, ყნოსვის დაქვეითება, ცხიმის ჰიპერპროდუქცია, რაც იწვევს კანისა და თმის ცხიმიანობას.
დაავადებები, რომლებიც იწვევენ მეორად პარკინსონიზმს
ამ არეულობის მიზეზები შეიძლება იყოს შემდეგი ქმედებები და პათოლოგიები:
- ცერებრალური გემების ათეროსკლეროზი.
- პაციენტის მიერ გარკვეული მედიკამენტების გამოყენება (მაგალითად, ზოგიერთი ანტიფსიქოტიკა).
- ინტოქსიკაცია, კერძოდ, ეთილის სპირტი, ნახშირბადის მონოქსიდი, ციანიდის ნაერთები, მანგანუმი.
- დამოკიდებულება.
- ცენტრალური ნერვული სისტემის სხვა დეგენერაციული დაავადებები - მათ შეუძლიათ გავლენა მოახდინონ ექსტრაპირამიდულ სფეროზე და, ამრიგად, გამოიწვიოს პარკინსონიზმი.
- ანთებითი პროცესები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე (ენცეფალიტი).
- თავის ტვინის ონკოლოგიური დაზიანება.
- ზოგიერთი მემკვიდრეობითი დაავადება.
- თავის ტვინის ტრავმული დაზიანებები, თავის განმეორებითი დაზიანებების ჩათვლით (თუნდაც არც თუ ისე მძიმე).
დაავადების ფორმის (პირველადი ან მეორადი) დასადგენად აუცილებელია ანამნეზში არსებული მდგომარეობის იდენტიფიცირება, რომლებიც ხელს უწყობენ პარკინსონიზმის დაწყებას:
- მძიმე ათეროსკლეროზი;
- ჰიპერტონული დაავადება;
- ტოქსიკური ნივთიერებების გამოყენება, რომლებსაც შეუძლიათ ამ პათოლოგიის პროვოცირება;
- პაციენტის მიერ გადატანილი ნეიროინფექციები ან ტვინის ტრავმული დაზიანება.
მკურნალობა
მიზანშეწონილია ანტიპარკინსონული პრეპარატების გამოყენება დაიწყოს, როდესაც უკვე გამოჩნდა საავტომობილო შეზღუდვები. სამკურნალოდ გამოიყენება ნარკოტიკების შემდეგი ჯგუფები:
- ლევოდოპა;
- ამანტადინი;
- მონოამინ ოქსიდაზას ინჰიბიტორები;
- დოფამინის სინერგიტები;
- ანტიქოლინერგები (ციკლოდოლი).
სტაბილური შედეგის მისაღწევად, წამლების დოზა მუდმივად უნდა გაიზარდოს. უნდა გვახსოვდეს, რომ ეს თვისება გამოიწვევს არასასურველი რეაქციების გარდაუვალ განვითარებას. ამ არასასურველი ფენომენის აღმოსაფხვრელად მკურნალობა უნდა დაიწყოს მსუბუქი, დაბალი დოზით წამლებით და დოზა უნდა გაიზარდოს მხოლოდ აუცილებლობის შემთხვევაში. კარგი შედეგი მიიღება მოქმედების სხვადასხვა მექანიზმის მქონე წამლების კომბინაციით.
სიმპტომური თერაპია: ავტონომიური დარღვევები აღმოიფხვრება ყაბზობის დროს ეფექტური მედიკამენტების დახმარებით; დეპრესია, შფოთვა და დისომნია ათავისუფლებს ანტიდეპრესანტებს. ხალხური საშუალებები, რომლებიც გავლენას ახდენენ იმავე სიმპტომებზე, კარგად შეესაბამება წამლის მკურნალობას.
ესენციური ტრემორი (კეთილთვისებიანი, ოჯახური ტრემორი)
ეს არის პოსტურალური ტრემორი, რომელიც გვხვდება სხვაგვარად ჯანმრთელ ადამიანებში, ხშირად ერთი და იმავე ოჯახის რამდენიმე წევრში. ანომალიას აქვს აუტოსომური დომინანტური მემკვიდრეობითი მექანიზმი. პათოგენეზი და მისი წარმოშობა დღემდე არ არის დადგენილი.
დაავადება ხშირად ჩნდება ხანდაზმულებში და საშუალო ასაკის ადამიანებში.
დამახასიათებელია ტრემორის ლოკალიზაცია ერთ ან ორივე ხელში და თავის არეში. ჰიპერკინეტიკური აშლილობა არ ვრცელდება ქვედა კიდურებზე. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება ხმის ტრემორი.
დროთა განმავლობაში, ტრემორი შეიძლება პროგრესირებდეს, მაგრამ არ გამოიწვიოს ინვალიდობა, გარდა იმ შემთხვევებისა, როდესაც ადამიანის მუშაობა ასოცირდება წერასთან ან სხვა მოძრაობებთან, რომლებიც მოიცავს ხელების მშვენიერ მოტორულ უნარებს.
ალკოჰოლის მცირე დოზების მიღებისას ტრემორი გარკვეულწილად მცირდება.
მკურნალობა
თუ ტრემორი არ არის მნიშვნელოვანი, მკურნალობა არ არის საჭირო.
პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა (სტილ-რიჩარდსონ-ოლშევსკის სინდრომი)
ეს არის იშვიათი დეგენერაციული დაავადება, რომელსაც აქვს სპორადული ხასიათი.
პათოგენეზის საფუძველია ნეირონების გადაგვარება და სიკვდილი შუა ტვინში, პონსში, ბაზალურ განგლიებში და ცერებრალური დაკბილული ბირთვში. დამახასიათებელია აგრეთვე დოფამინისა და გამა-ლინოლენის მჟავის შემცველობის დაქვეითება კუდიან ბირთვსა და გარსში.
დაავადება იწყება 45-დან 75 წლამდე ასაკში. მამაკაცები უფრო ხშირად ავადდებიან (ეს ხდება 2-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე ქალებში).
დამახასიათებელი ნიშანია სუპრაბირთვული ოფთალმოპლეგია. ამით იწყება დაავადება და მოგვიანებით უერთდება მზერის ჰორიზონტალური პარეზი.
გვიან ეტაპებს ახასიათებს თვალის გლუვი თვალთვალის მოძრაობის დარღვევა.
ხშირად ასოცირდება კუნთოვანი დისტონია, ძირითადად კისრის გამაფართოებელი, კიდურების კუნთების სიმტკიცე და ჰიპოკინეზია. ასეთი დარღვევების გამოვლენის შემდეგ აუცილებელია პარკინსონის დაავადების და სიმპტომური პარკინსონიზმის დიფერენციალური დიაგნოზი.
სპეციფიკური მახასიათებლები, რომლებიც განასხვავებენ პროგრესირებად სუპრაბირთვულ დამბლას პარკინსონის დაავადებისგან:
- მზერა ქვემოთ გამოხატული პარეზი;
- ჰორიზონტალური მზერის პარეზი;
- სხეულის ექსტენსორების ტონის უპირატესობა;
- არანაირი ტრემორი.
თუ ფარმაკოთერაპია დაიწყება, ამ დაავადების ანტიპარკინსონიული პრეპარატები არაეფექტური იქნება.
ოფთალმოპლეგიის ერთობლიობა კისრისა და ღეროს კუნთების სიმტკიცესთან იწვევს ხშირ დაცემას.
ზოგიერთ შემთხვევაში აღინიშნება სახის ნერვის დარღვევა, დიზართრია, დისფაგია. მოწინავე სტადიებისთვის დამახასიათებელია ფსევდობულბარული დამბლის გამოვლინებები:
- გაზრდილი ღებინების რეფლექსი;
- გაიზარდა ქვედა ყბის რეფლექსი;
- ძალადობრივი სიცილისა და ტირილის გამოჩენა;
- გაიზარდა მყესის რეფლექსები;
- პათოლოგიური ექსტენსიური რეფლექსები.
ხშირად ხდება ინტელექტის დაქვეითება.
არ არის რეგისტრირებული ქერქის ფუნქციების ფოკალური დარღვევები.
პროგრესირებადი სუპრაბირთვული დამბლა შეიძლება იყოს ეჭვი, როდესაც შუახნის ან ხანდაზმული ადამიანი უჩივის ხშირ დაცემას და გამოკვლევისას აღირიცხება ექსტრაპირამიდული დარღვევები, კისრის გამაფართოებელი დისტონია ან დაღმავალი მზერის პარეზი.
მკურნალობა
როგორც წესი, წამლის მკურნალობა არაეფექტურია. დაავადების დაწყების შემდეგ პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა იშვიათად აღემატება 10 წელს. სიმტკიცე და ჰიპოკინეზია შეიძლება შემცირდეს დოფამინერგული პრეპარატების დახმარებით. M-ანტიქოლინერგები და ანტიდეპრესანტები ხელს უწყობენ მეტყველების გაუმჯობესებას, სიარულისა და ძალადობრივი სიცილისა და ტირილის აღმოფხვრას. მაგრამ დაავადება აგრძელებს პროგრესირებას. დროთა განმავლობაში უერთდება საკვების სწრაფვა, ვითარდება დაღლილობა.
კორტიკობაზალური დეგენერაცია
ეს იშვიათი დაავადება სპორადულია.
პათოლოგიის დებიუტი ხდება ხანდაზმულ ასაკში და ვლინდება ერთი ან რამდენიმე კიდურის დაზიანებით.
მთავარი პათოგენეტიკური რგოლი არის ნეირონების სიკვდილი და ცერებრალური ქერქის და შავი სუბსტანცია გლიოზი.
ნევროლოგიური გამოკვლევა ავლენს პარკინსონიზმის სიმპტომებს. მაგრამ პარკინსონის სინდრომის დიაგნოზი არ ხსნის ყველა კლინიკურ გამოვლინებას.
წინა პლანზე გამოდის აპრაქსიის ფენომენი. მოგვიანებით, კორტიკალური ფუნქციების სხვა დარღვევები უერთდება:
- აფაზია;
- აგნოზია;
- სენსორული უყურადღებობა;
- მსუბუქი დემენცია.
დიფერენციალური დიაგნოსტიკური ნიშანია ანტიპარკინსონური პრეპარატების არაეფექტურობა.
დაავადება მუდმივად პროგრესირებს, რაც იწვევს ინვალიდობას და სიკვდილს.
სტრიატონიგრული დეგენერაცია
დაავადების სახელწოდება მიუთითებს ყველაზე მეტად დაზარალებულ სტრუქტურებზე - შავი სუბსტანცია, სუბთალამური და კუდიანი ბირთვი, ჭურვი, ფერმკრთალი ბურთი.
ასაკობრივი ჯგუფი, რომელსაც ეს დაავადება ახასიათებს, არის 60 წლიდან. თანაბარი სიხშირით გვხვდება მამაკაცებსა და ქალებში.
პარკინსონის სინდრომი დამახასიათებელია, მაგრამ ტრემორი ნაკლებად გამოხატულია. ინტელექტუალური სფერო არ არის დაზარალებული.
არის ავტონომიური დარღვევები, შემდეგ კი ნევროლოგიური გამოკვლევით, ექსტრაპირამიდულთან ერთად, ვლინდება პირამიდული დარღვევები და გადახრები ცერებრუმიდან.
სტრიატონიგრული დეგენერაციის მკურნალობა კარგად არ იყიდება. ანტიპარკინსონიული პრეპარატები არაეფექტურია.
ტორსიული დისტონია
ამ ტერმინს ჩვეულებრივ უწოდებენ დისტონიას, რომელსაც არ ახლავს სხვა ნევროლოგიური დარღვევები, იმ პირობით, რომ დაბადების დაზიანება არ არის.
ამ აშლილობის პათოგენეზი და მის განვითარებამდე გამოწვეული ბიოქიმიური დარღვევები კარგად არ არის გასაგები.
დიაგნოზი კეთდება სხვა მიზეზების თანმიმდევრული გამორიცხვით.
ტორსიული დისტონიის ყველა შემთხვევებს შორის დაფიქსირდა დაავადების როგორც სპორადული, ასევე მემკვიდრეობითი ფორმები. მემკვიდრეობით, დამახასიათებელია შემდეგი გადაცემის გზები:
- აუტოსომური დომინანტური;
- აუტოსომური რეცესიული ან რეცესიული;
- დაკავშირებულია x ქრომოსომასთან.
ბავშვობიდან დაწყებული, დაავადება პირველ რიგში გავლენას ახდენს ფეხების კუნთებზე. ამ ადრეულ ფორმას აქვს ნაკლებად ხელსაყრელი პროგნოზი გვიან დაწყებულ დისტონიასთან შედარებით.
შემთხვევათა დაახლოებით 30%-ში პაციენტები პათოლოგიის შედეგად კარგავენ სიარულის უნარს.
პათოლოგიის ნიშნები
კლინიკურ სურათს ახასიათებს ძალადობრივი მოძრაობები, უჩვეულო პოზები. დაავადება, რომელიც ფეხებში დაიწყო, ვრცელდება კისრის, ტანის, კიდურების და სახის კუნთებზე. თავდაპირველად, ძალადობრივი მოძრაობები ხდება ნებაყოფლობითი მოძრაობების მცდელობისას. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ისინი მუდმივი ხდება და ინვალიდობას იწვევს.
ტორსიული დისტონიის განსაკუთრებული შემთხვევაა სეგავას დაავადება (DOPA-სენსიტიური დისტონია), რომელიც მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომური დომინანტური გზით. იწყება ბავშვობაში. კუნთოვანი დისტონია ამ პათოლოგიაში შერწყმულია ჰიპოკინეზიასთან და სიმტკიცესთან.
მკურნალობა
მკურნალობა სიმპტომურია, მაგრამ ეფექტურობა ხშირად დაბალია.
ყველაზე ეფექტური m-ანტიქოლინერგები მაღალი დოზებით. მკურნალობა იწყება დაბალი დოზებით, რომლებიც თანდათან იზრდება შედეგის მიღებამდე ან გვერდითი ეფექტების განვითარებამდე.
ზოგიერთ შემთხვევაში ეხმარება ჰალოპერიდოლი და ფენოთიაზინები, მაგრამ მათ ახასიათებთ გვერდითი მოვლენები პარკინსონიზმის სახით.
ზოგჯერ სიმპტომები შეიძლება შემცირდეს დიაზეპამით, ბაკლოფენით, კარბამაზეპინით.
ცალმხრივი დაზიანებით, ნაჩვენებია თალამოტომია.
სეგავას დაავადების დროს ლევოდოპას პრეპარატებმა დაბალი დოზებით აჩვენეს მაღალი ეფექტურობა.
სეგმენტური დისტონია
განსხვავება ამ დაავადებასა და ბრუნვის დისტონიას შორის არის ის, რომ კუნთების ტონის დარღვევის შედეგად ძალადობრივი მოძრაობები ფიქსირდება მხოლოდ კუნთების გარკვეულ ჯგუფებსა და სხეულის ნაწილებში.
არსებობს ჰიპოთეზა, რომ ეს პათოლოგია არის ერთგვარი ტორსიული დისტონია.
იზოლირებულად შეიძლება მოხდეს ბლეფაროსპაზმი, ორმანდიბულური დისტონია, სპინოცერებრული დეგენერაცია.
ბლეფაროსპაზმი არის თვალების გარშემო კუნთების უკონტროლო სპაზმი.
ორმანდიბულური დისტონია ვლინდება საღეჭი ჯგუფის კუნთების, ენისა და პირის ირგვლივ განლაგებული სახის კუნთების უნებლიე შეკუმშვით. გარეგნულად გამოიხატება დაჭიმვით, ტუჩების ნაოჭებით, ყბების დაჭიმვით, მოძრაობებითა და ენის ამობურცვით. ბლეფაროსპაზმთან ერთად ანომალიას მეიგის სახის სპაზმი ეწოდება.
სპაზმური ტორტიკოლისი არის სეგმენტური დისტონიის განსაკუთრებული შემთხვევა და ხასიათდება თავის გვერდით ძალადობრივი მოძრაობით. ასეთი ჰიპერკინეზი შეიძლება შერწყმული იყოს თავის წინ ან უკან დახრილობით.
დაავადების დასაწყისში პათოლოგიური ტონი გარდამავალია, მაგრამ პროგრესირებისას დარღვევა ხდება პერმანენტული, რის შედეგადაც ადამიანის თავი ყოველთვის არაბუნებრივი პოზაშია. პირველ თვეებში დამახასიათებელია სპონტანური რემისიები, მაგრამ ეს არ მოქმედებს პათოლოგიის პროგრესირებაზე.
მკურნალობა
ფარმაკოთერაპია უმეტეს შემთხვევაში არაეფექტურია.
ზოგჯერ სიმპტომები გარკვეულწილად რეგრესირდება დიაზეპამის, ბაკლოფენის, კარბამაზეპინის გავლენის ქვეშ.
გამოიყენება ბოტულინის ტოქსინის A ტიპის ინექციები კუნთებში დაქვეითებული ტონუსით. ამ ნივთიერებას აქვს თვისება დროებით დაბლოკოს აცეტილქოლინის გამოყოფა პრესინაფსური მემბრანიდან. ეფექტის ხანგრძლივობა რამდენიმე კვირიდან რამდენიმე თვემდეა. პრეპარატის ინექციები შეიძლება განმეორდეს. დღემდე, ეს არის ყველაზე ეფექტური მეთოდი სეგმენტური დისტონიის უმრავლესობის სამკურნალოდ.
სპინოცერებრული დეგენერაცია
ეს დაავადება გადაეცემა აუტოსომური დომინანტური მექანიზმით და დებიუტი ხდება სიცოცხლის მესამე ან მეოთხე ათწლეულში.
ყველაზე ტიპიური პათოლოგია პორტუგალიის მკვიდრთათვის.
კლინიკურ სურათს ახასიათებს პარკინსონიზმის ზომიერად მძიმე სიმპტომები. ჭარბობს სპასტიურობა, რეფლექსების დაქვეითება, ცერებრალური დარღვევები და გარეგანი ოფთალმოპლეგია. ზოგჯერ ნეიროპათია უერთდება.
ინტელექტუალური სფერო არ იტანჯება. თავის ტვინში სტრუქტურული დარღვევები შეესაბამება პათოანატომიურ ანომალიებს სტრიონიგრამულ დეგენერაციაში. მაგრამ შავი სხეულის დამარცხებას უერთდება ფერმკრთალი ბურთი, ჭურვი, კუდიანი და სუბთალამუსის ბირთვები, ცერებრუმის დაკბილული ბირთვის ცვლილებები.
დაავადების მკურნალობა არ არის შემუშავებული.
პროფესიული სპაზმი
ეს არის დისტონიური აშლილობა, რომელიც ვითარდება პროფესიული უნარებისა და მოძრაობების საფუძველზე, რაც მოითხოვს მაღალი სიზუსტის ხარისხს:
- წერის სპაზმი;
- პარიკმახერის სპაზმი;
- ტელეგრაფის ოპერატორები;
- მევიოლინე;
კლინიკური გამოვლინებები წერის სპაზმის მაგალითზე: ხელის და წინამხრის კუნთების ძალადობრივი შეკუმშვა წერისას.
პათოლოგიის პროგრესირებასთან ერთად კუნთების დისტონია ჩნდება სხვა მოქმედებებითაც - გაპარსვა, კოსმეტიკური საშუალებების წასმა, მომზადება, დანაჩანგალი.
სამედიცინო თერაპიას აქვს ძალიან დაბალი ეფექტურობა და პაციენტებმა უმეტეს შემთხვევაში უნდა ისწავლონ მეორე ხელის გამოყენება.
დაავადების პათოგენეზი შესწავლის პროცესშია. არსებობს მტკიცებულება, რომ გადახრის წარმოქმნა გამოწვეულია დაზიანებული კიდურიდან ეფერენტული სიგნალების დამუშავების დარღვევით.
მედიკამენტებით გამოწვეული ექსტრაპირამიდული დარღვევები
მედიკამენტებით გამოწვეული ექსტრაპირამიდული დარღვევები გამოწვეულია გარკვეული მედიკამენტების გვერდითი ეფექტებით:
არეულობის დასახელება | დამახასიათებელი | ტაქტიკა |
ნარკომანიის პარკინსონიზმი | განვითარების მექანიზმები:
თავისებურებები:
დიფერენციალური დიაგნოზი ისტორიის მონაცემების საფუძველზე | ნეიროლეფსიური პრეპარატების გაუქმება და მათი ჩანაცვლება წამლებით, რომლებსაც აქვთ უფრო გამოხატული მ-ანტიქოლინერგული ეფექტი, ან მ-ანტიქოლინერგული საშუალებების მიღების დანიშვნა. ლევოდოპას მიღება არაეფექტურია და შეიძლება გამოიწვიოს ფსიქიკური დარღვევები |
მწვავე წამლის ჰიპერკინეზი | მწვავე დისტონია, რომელიც ვლინდება ბლეფაროსპაზმით, სპასტიური ტორტიკოლისით და სხვა ჰიპერკინეზით ქორეის ან სახის კუნთების სპაზმის სახით. ის ვითარდება დოფამინის რეცეპტორების ბლოკატორებით ხანგრძლივი მკურნალობის შედეგად. სიმპტომები ვითარდება მკურნალობის პირველი კვირის განმავლობაში, ჩვეულებრივ 1-48 საათში. უფრო ახალგაზრდა ასაკისთვის დამახასიათებელია | ეფექტურია m-ანტიქოლინერგული საშუალებების (ბენზატროპინი, დიფენჰიდრამინი) გამოყენება. |
გვიანი ნეიროლეფსიური აკათიზია | აკათისია მოუსვენრობაა. ასეთი პაციენტი განიცდის მოძრაობის მუდმივ მოთხოვნილებას. ამ ეფექტის განვითარება ყველაზე დამახასიათებელია ნეიროლეპტიკების ხანგრძლივი გამოყენებისთვის. აშლილობა უფრო ხშირია ქალებში | წამლის გაუქმება, რომელმაც გამოიწვია პათოლოგია, ჩანაცვლება წამლებით, რომლებსაც აქვთ უფრო გამოხატული m-ანტიქოლინერგული ეფექტი. |
გვიანი ნეიროლეფსიური ჰიპერკინეზი | ისინი ვითარდება ანტიფსიქოტიკების ხანგრძლივი გამოყენების შედეგად, რომლებიც ბლოკავს დოფამინის რეცეპტორებს. ამ აშლილობის განვითარების ალბათობა ასაკთან ერთად იზრდება. პათოგენეზი უცნობია. არსებობს ჰიპოთეზა, რომ ეს პათოლოგია განპირობებულია დოფამინის რეცეპტორების მგრძნობელობის ზრდით ნეიროლეპტიკების მოქმედებით. მაგრამ ის ვითარდება მხოლოდ ზოგიერთ პაციენტში. ჰიპერკინეზის გამოჩენა ტიპიურია თერაპიის დაწყებიდან არა უადრეს ექვსი თვისა. აშლილობა ვლინდება მოზრდილებში სახისა და პირის კუნთების ქორეოათეტოიდური მოძრაობების სახით, ხოლო ბავშვებში კიდურების სახით. გენერალიზებული გადახრა იშვიათია, ძირითადად ხანდაზმულ პაციენტებში. შეიძლება იყოს ტიკები. დიფერენციალური დიაგნოზი - ანამნეზის საფუძველზე | მცირე ასაკში და ბავშვებში, დარღვევები ხშირად თავისთავად წყდება. ხანდაზმულ პაციენტებში - გრძელდება ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში. ამ გადახრის მკურნალობა რთულია. ანტიფსიქოტიკის გაუქმება შეიძლება დაგვეხმაროს. არსებობს ეფექტური m-ანტიქოლინერგები |
ავთვისებიანი ნეიროლეფსიური სინდრომი | მანიფესტაციები:
ლეტალობა 5-20%. აშლილობა ვითარდება ანტიფსიქოტიკებით ნამკურნალებ პაციენტთა 2-3%-ში. ავთვისებიანი ნეიროლეფსიური სინდრომის განვითარება უფრო ახალგაზრდებისთვისაა დამახასიათებელი. გადახრები შეიძლება განვითარდეს ნებისმიერ დროს, მაგრამ უფრო ხშირად - მკურნალობის პირველ თვეში. სიმპტომები ჩვეულებრივ უარესდება 1-2 დღეში. პათოლოგია უნდა განვასხვავოთ შემდეგი პირობებით:
ეს პათოლოგია გამოიყოფა წამლისმიერი პარკინსონიზმისგან ავტონომიური დარღვევებისა და ჰიპერთერმიის არსებობით. შესაძლო გართულებები:
|
აღდგენას 2-3 კვირა სჭირდება. ანტიფსიქოზური საშუალებების უეცარი მოხსნა იწვევს მოხსნის სინდრომის განვითარებას. ამიტომ პაციენტი მუდმივი მეთვალყურეობის ქვეშ უნდა იყოს. |
მოძრაობის სხვა დარღვევები |
| დოზის დაქვეითება ან დამრღვევი პრეპარატის მოხსნა |
ჟილ დე ლა ტურეტის სინდრომი
ამჟამად უცნობი ეტიოლოგიის დაავადებაა. მისი წარმოშობის კავშირი ეთნიკურ თუ სოციალურ ფაქტორებთან და პერინატალურ პათოლოგიასთან დადგენილი არ არის.
დაავადება იწყება 5-დან 15 წლამდე ასაკში და მიმდინარეობს გამწვავებისა და რემისიის მონაცვლეობით.
ცნობილია ოჯახური შემთხვევები. მემკვიდრეობის ტიპი აუტოსომური დომინანტურია. ბიჭები უფრო ხშირად ავადდებიან. პათოგენეზი გაურკვეველია, მორფოლოგიური ცვლილებები დადგენილი არ არის.
ვინაიდან ცნობილია, რომ დაავადების სიმპტომები იშლება დოფამინის რეცეპტორების ბლოკატორების გავლენის ქვეშ, ითვლება, რომ ეს გამოწვეულია დოფამინერგული სისტემის გადაჭარბებული აქტივობით.
კლინიკური სურათი
პათოლოგიის დამახასიათებელი გამოვლინებაა მრავალი ქრონიკული მოტორული და ვოკალური ტიკები. უფრო ხშირად დაავადება იწყება მოტორული დარღვევებით. ტიკები ხშირად მოიცავს სახის კუნთებს და ვლინდება მოციმციმე, ღრიალი, წარბების აწევა, თვალების დახუჭვა, ტუჩების კვნეტა ან სახის კუნთების კვნეტა. მოგვიანებით უერთდება სხვა საავტომობილო ტიკები, შემდეგ ხმოვანი, რომლებიც გამოიხატება დაბნევის, სტვენის, ღრიალის, კვნესის, ხველების, ღრიალის სახით. და რიგ შემთხვევებში აღინიშნა სიტყვების უნებლიე ყვირილი, მათ შორის გინება, მოსმენილი ფრაზების უნებლიე გამეორება.
ტიკების ლოკალიზაცია და ბუნება არ არის მუდმივი, ისინი შეიძლება შეიცვალოს. გარკვეული პერიოდის განმავლობაში მათი დათრგუნვა შესაძლებელია ნებისყოფის ძალისხმევით. ზოგ შემთხვევაში ვლინდება კომპლექსური ტიკები: მოციმციმე ან განმეორებადი თვითდასახიჩრებელი მოქმედებები (ფრჩხილების კვნეტა, ტუჩები, თმის კვნეტა).
არსებობს სენსორული ხასიათის ტიკები განმეორებადი შეგრძნებების სახით: ჩხვლეტა, სიცივე, სიცხე, წნევის შეგრძნება.
ტიკებს ხშირად ახლავს ქცევითი დარღვევები: ნევროზი, ობსესიურ-კომპულსიური აშლილობა, ყურადღების დეფიციტის დარღვევა და ჰიპერაქტიურობა.
პაციენტებს შორის უფრო ხშირია მემარცხენეები და ამბიდექსტერები. ელექტროენცეფალოგრამა ავლენს არასპეციფიკურ ცვლილებებს.
ხშირად დიაგნოზი დგინდება დაავადების დაწყებიდან წლების შემდეგ.
მრავალრიცხოვანმა ტიკებმა შეიძლება გამოიწვიოს სოციალური ადაპტაცია, გამოიწვიოს დეპრესიული მდგომარეობა და მძიმე შემთხვევებში, თვითმკვლელობის განზრახვა.
დიფერენციალური დიაგნოზი
დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა ჩატარდეს ბავშვობისთვის დამახასიათებელი მრავალი განსხვავებული ტიკით, რომელსაც აქვს კარგი პროგნოზი და არ საჭიროებს თერაპიას. ბავშვთა და მოზარდთა ტიკები ხშირად თავისთავად ჩერდება.
ასეთი ჰიპერკინეზი დამახასიათებელია ვილსონის დაავადებისთვის.
ჰანტინგტონის სინდრომი გამოირჩევა დემენციის არსებობით და ჰიპერკინეტიკური დარღვევების თავისებურებებით. საბოლოო დიაგნოზი დგება გენეტიკური დიაგნოსტიკის დახმარებით.
თუ ანამნეზში არ არის რევმატული შეტევების, პოლიართრიტის და გულის დაზიანების ჩვენება, მაშინ სიდენჰემის ქორეა შეიძლება შეცდომით მივიჩნიოთ ჟილ დე ლა ტურეტის სინდრომთან. მაგრამ ამ დაავადებით ჰიპერკინეზი ქრება 3-6 თვის შემდეგ.
მრავლობითი ტიკები უნდა იყოს დიფერენცირებული ენცეფალიტის შედეგებისა და ფსიქოსტიმულატორებისა და ანტიფსიქოტიკების გამოყენებისგან.
მკურნალობა
მკურნალობა ხანგრძლივი, სიმპტომურია.
კლონიდინი ეფექტურია პაციენტების ნახევარში. დანიშვნისას მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული მისი გვერდითი მოვლენები: ძილიანობა, ნერწყვდენა, პირის სიმშრალე.
ჰალოპერიდოლი ითვლება დადასტურებულ და ეფექტურ საშუალებად. მკურნალობა იწყება დაბალი დოზით, რომელიც თანდათან იზრდება ეფექტის დაწყებამდე ან გვერდითი ეფექტების გაჩენამდე.
ეფექტურია კარბამაზეპინი ან კლონაზეპამი.
ნაჩვენებია ოჯახის კონსულტაცია და ფსიქოთერაპია.
მოუსვენარი ფეხის სინდრომი
ეს საერთო ქრონიკული დაავადება ხშირად ოჯახურია აუტოსომური დომინანტური მემკვიდრეობითი მექანიზმით. ამ პათოლოგიას ახასიათებს ფეხების გადაადგილების მუდმივი მოთხოვნილება უსიამოვნო შეგრძნებების გამო, რომელთა აღწერა ძნელია ქვედა კიდურების ღრმა ქსოვილებში.
ზოგჯერ შეგრძნებები ხელებზეც ვრცელდება.
ჩვეულებრივ, აშლილობა იჩენს თავს დასვენების დროს, ამიტომ შეიძლება ხელი შეუშალოს ძილს. მოძრაობები შეიძლება გაგრძელდეს ძილის მდგომარეობაში (ფიქსირდება სონოგრაფიით).
ეტიოლოგია დადგენილი არ არის.
მოუსვენარი ფეხების სინდრომი ხშირად გვხვდება ორსულობის დროს, ურემიული ან დიაბეტური ნეიროპათიებით, პირველადი ამილოიდოზით და ავთვისებიანი ნეოპლაზმებით.
ობიექტური გამოკვლევა ავლენს ფუძემდებლურ დაავადებას ან მსუბუქ ნეიროპათიას, მაგრამ უმეტეს შემთხვევაში არ არის აღმოჩენილი დარღვევები.
მოუსვენარი ფეხების სინდრომის რკინადეფიციტური ანემიის კომბინაციის შემთხვევაში ანემიის მკურნალობა ხშირად გამოჯანმრთელებას იწვევს.
ეფექტურია დოფამინერგული პრეპარატები (ლევოდოპა, ბრომოკრიპტინი), ბენზოდიაზეპინები (დიაზეპამი, კლონაზეპამი), ნარკოტიკული ანალგეტიკები (კოდეინი, ოქსიკოდონი).
ექსტრაპირამიდული სისტემა არის მოძრაობების რეგულირების ღრმა და უძველესი სისტემა არაცნობიერ დონეზე. ჩვენს შორეულ წინაპრებში - თევზები, ამფიბიები, ეს არის მთავარი და ერთადერთი. ძუძუმწოვრებში და ადამიანებში მისი მნიშვნელობა შეიცვალა. ის არეგულირებს კუნთების ტონუსს, უგონო მოტორულ რეაქციებს, ინარჩუნებს წონასწორობას და მონაწილეობს სტერეოტიპული მოძრაობების ავტომატიზაციაში. ხშირად ნევროლოგები ამჩნევენ ისეთ ფენომენებს და სიმპტომებს, რომლებიც მიუთითებს ექსტრაპირამიდული დაავადებების გაჩენაზე. როგორია ექსტრაპირამიდული სისტემის დაზიანების სიმპტომები? ეს იქნება განხილული.
უკიდეგანობას ვერ აითვისებ
ექსტრაპირამიდული აშლილობების სიმპტომატიკა და მკურნალობა ნევროლოგიის მთელი განყოფილებაა და არის სპეციალიზაციაც ამ სფეროში, ისევე როგორც არის ცალკეული ამბულატორიული და თუნდაც სტაციონარული ცენტრები, რომლებშიც ხდება ექსტრაპირამიდული ნერვული სისტემის დაავადებების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა. ამიტომ, ჩვენ შემოვიფარგლებით მხოლოდ იმ ძირითადი მახასიათებლების აღწერით, რომლებიც ახასიათებს ექსტრაპირამიდულ დარღვევებს. ასეთი „მოზაიკური“ მიდგომა სავსებით საკმარისია თემისადმი ინტერესის გასაღვივებლად და „ვიზუალური დიაგნოსტიკის“ საფუძვლების სწავლებისთვისაც კი. ახლა, როცა ქუჩაში „უცნაურ“ ადამიანს ხედავ, შეიძლება შენს თანამგზავრებს მოუყვე, რა ხდება მის თავს.
სინდრომოლოგია
საერთო ჯამში, ნერვული სისტემის რამდენიმე ათეული სხვადასხვა დაავადებაა დაკავშირებული „ქვეკორტექსთან“ და თუ ამას კურსის ვარიანტებსაც დაამატებთ, შთამბეჭდავ სიას მიიღებთ. მაგრამ მთელი ეს მრავალფეროვნება "ნიმუშები", როგორც კალეიდოსკოპში, შეიძლება შედგებოდეს მცირე ინდივიდუალური ექსტრაპირამიდული მოქმედებებისგან, რომლებიც დაირღვა. ასე ჩამოყალიბდა ექსტრაპირამიდული სიმპტომები. ეს მოიცავს ზოგად აშლილობებს, როგორიცაა კუნთების ტონის და მოძრაობის დარღვევა.
ტონის დარღვევა
კუნთების ტონუსის ცვლილება, რომელიც გამოიხატება კუნთების დიფუზური ან შეზღუდული ჰიპოტენზიით (ეს საკმაოდ იშვიათია), ან მნიშვნელოვანი მატებით (ამბობენ, ხისტი კუნთები) პირველი და მნიშვნელოვანი სიმპტომია.
ჰიპოტენზია განისაზღვრება, როგორც ლეთარგია და სრული შესაბამისობა, მსხვილ სახსრებში ამპლიტუდა ზედმეტად დიდია.. მოგეხსენებათ, ნორმალური, ფიზიოლოგიური ტონი მაინც იძლევა გარკვეულ წინააღმდეგობას, როდესაც თქვენ ცდილობთ მოხაროთ და მოხსნათ თუნდაც სრულიად მოდუნებული მკლავი. ისეთი შეგრძნებაა, თითქოს ცოცხალი ადამიანის მკლავს იხრებით და ხსნით. კუნთოვანი ჰიპოტენზიის შემთხვევაში ექსტრაპირამიდული დარღვევები ვლინდება „თოჯინების ხელების“ სიმპტომით. თქვენ ვერ მოიშორებთ შთაბეჭდილებას, თითქოს დაკიდებული მარიონეტული მკლავი ამოძრავებთ.
ექსტრაპირამიდული სიმტკიცე არის ტონის დიფუზური მატება ან კუნთების ჰიპერტენზია. ამ შემთხვევაში მკლავის, ან ფეხის წინააღმდეგობა, რომელიც ვერ მოდუნდება, მუდმივია მოძრაობის დაწყებიდან ბოლომდე. ექსტრაპირამიდული სიმპტომები ამ შემთხვევაში წააგავს "cogwheel". კუნთებს დაავიწყდათ როგორ იმუშაონ შეუფერხებლად და იმოძრაონ პაწაწინა „ხერხემით“, რაც წააგავს ბორბალის წყვეტილ მოძრაობას. იმ შემთხვევაში, თუ "გადაცემას" აქვს ძალიან მცირე "ნაბიჯი", მაშინ შეიძლება ვისაუბროთ ცვილისებრ მოქნილობაზე. ნებისმიერ შემთხვევაში, წინააღმდეგობა, რომელსაც პაციენტის კუნთი უზრუნველყოფს, მნიშვნელოვანი და მუდმივია. ეს დამარცხება დამახასიათებელია პარკინსონის დაავადებისთვის, რომელიც პირდაპირ განასახიერებს ბევრ ექსტრაპირამიდულ დარღვევას.
მოძრაობები
მაგრამ კუნთების ტონი შეიძლება პათოლოგიურად შეიცვალოს როგორც მოძრაობისას, ასევე დასვენების დროს. ეს არ არის ავტომატური მოძრაობების დარღვევის მაჩვენებელი, არამედ მხოლოდ მათთვის მომზადების დარღვევა. მაშასადამე, არსებობს ასევე არაცნობიერი ცვლილებები საავტომობილო აქტივობაში, კერძოდ ჰიპოკინეზია (მოძრაობების გაღარიბება) და ჰიპერკინეზია, რომლებიც ვლინდება სხვადასხვა მოძრაობით.
მოძრაობის დარღვევის განსაკუთრებული, შერეული ვარიანტი ტონის მატებასთან ერთად არის ტრემორი, ანუ რეგულარული კანკალი, რომელიც ხდება ერთ რიტმში. ტრემორი, ისევე როგორც სხვა დისკინეზიები, ქრება ძილის დროს, როგორც მოზრდილებში, ასევე ბავშვებში და ჩნდება გაღვიძებისთანავე. ტრემორი შეიძლება იყოს სხვადასხვა დაავადების დროს, როგორიცაა პარკინსონიზმი, ან შეიძლება იყოს ერთადერთი სიმპტომი. ზოგიერთ შემთხვევაში, ტრემორის არსებობა ენდოკრინული პათოლოგიის დიაგნოზის საშუალებას იძლევა (ეს შეიძლება მოხდეს, მაგალითად, თირეოტოქსიკოზით).
სუბკორტიკალური სინდრომების დროს ხშირად ვლინდება დისტონიის (ტონუსის დაქვეითება) ეფექტების „ერთობლიობა“ დისკინეზიებთან (მოძრაობის დარღვევები). ხშირად სიმტკიცე შერწყმულია ჰიპოკინეზიასთან (ბრადიკინეზია, ოლიგოკინეზია), მაგალითად, პარკინსონის დაავადების დროს. პირიქით, კუნთოვანი ჰიპოტონია ასოცირდება ჰიპერკინეზისთან, მაგალითად, ქორეასთან. ეს უკანასკნელი კომბინაცია ხდება ნეოსტრიატუმის დაზიანებით, ხოლო სიმტკიცე და ჰიპერკინეზი ჩნდება შავი სუბსტანციის დაზიანებისას. სწორედ ამ ფენომენზე ვისაუბრებთ უფრო დეტალურად.
პარკინსონიზმი
ერთი შეხედვით, თუ ექსტრაპირამიდული ნერვული სისტემა „მართავს“ არაცნობიერ მოძრაობებს, მაშინ ექსტრაპირამიდული დარღვევები მოტორულ დარღვევებში უნდა გამოიხატოს. პირამიდული გზების დაზიანებისას ხდება დამბლა. იმ შემთხვევაში, თუ ის სრულია და არ არის შესაძლებელი მოძრაობები, მას უწოდებენ პლეგიას, ხოლო ნაწილობრივ შენარჩუნებული ფუნქციით, ნევროლოგები მას პარეზის უწოდებენ. რას ჰგავს "არაცნობიერი დამბლა"? ერთი შეხედვით, ამ ფენომენის წარმოდგენა უბრალოდ შეუძლებელია. მაგრამ ირკვევა, რომ არსებობს ისეთი ექსტრაპირამიდული პათოლოგია, როგორიც არის „კანკალის დამბლა“, ან პარკინსონის დაავადება. ასეთი ნევროლოგიური დიაგნოზი ალბათ ყველას სმენია.
პარკინსონიზმი ხდება მაშინ, როდესაც შავი სუბსტანციაში არსებული ნეირონები კარგავენ პიგმენტ მელანინს.. შედეგად ხდება მათი გადაგვარება, იწყება დოფამინის დაკარგვა. იგივე პროცესი ხდება სტრიატუმშიც. ყველაზე ხშირად, EPS (ექსტრაპირამიდული სიმპტომები) ჩნდება სიმეტრიულად და გაურკვეველი მიზეზით. ეს არის პარკინსონის დაავადება. მაგრამ ზოგჯერ ექსტრაპირამიდული უკმარისობა ხდება ერთის მხრივ. ეს ხდება მაშინ, როდესაც, მაგალითად, არსებობს მიზეზი: სისხლდენა ან შესაბამისი გემების თრომბოზი (ინსულტი). შედეგად, მეორადი პარკინსონიზმი ვითარდება და სხეულის მოპირდაპირე მხარეს.
სამწუხაროდ, პარკინსონიზმის ყოველი მესამე შემთხვევა ნარკოტიკებით არის გამოწვეული და დაკავშირებულია ანტიფსიქოტიკების ბოროტად გამოყენებასთან, ნეიროლეფსიური სინდრომის განვითარების გამო. ხშირად ეს ხდება ნარკომანებში და ნარკომანებში, რომლებიც იყენებენ ქლორპრომაზინს, ჰალოპერიდოლს და სხვა პრეპარატებს, არ იციან შედეგები.
კლინიკა
ალბათ, იმ ადამიანებს, რომლებსაც სურთ გაიგონ, რა არის ექსტრაპირამიდული მოძრაობის დარღვევები, უნდა აჩვენონ პარკინსონის დაავადებით დაავადებული პაციენტი. რა თქმა უნდა, ის არ იცეკვებს და ხტუნავს, როგორც ქორეაში, მისი სახე არ დამახინჯდება ძალადობრივი სიცილით და მისი თითები არ გააკეთებს უცნაურ და ჭიის მსგავს მოძრაობებს, როგორც ათეტოზის დროს. მაგრამ კლინიკური ნიშნების მთლიანობის მიხედვით, სწორედ პარკინსონიზმს სწავლობენ სტუდენტები პირველ რიგში. თავად განსაჯეთ. პარკინსონიზმის დამახასიათებელი კლინიკური და ნევროლოგიური ნიშნებია:
- აკინეზია (ყველა ცნობიერი მოძრაობის გაღატაკება, ჟესტების სრული არარსებობა);
- ამოძრავება, რეტროპულსია, ლატეროპულსია. პაციენტი დიდი გაჭირვებით იწყებს მოძრაობას და როგორც კი დაიწყებს, ვერ დაასრულებს. მისი ბოლო ნაბიჯები, შესაბამისად, მიმართულია წინ, უკან ან გვერდით;
- ამია, ჰიპომიმია (ნიღბის მსგავსი სახე), რომელზედაც მოძრავი თვალები უბრალოდ „ცოცხალია“. პარკინსონიზმით დაავადებული პაციენტი არ კარგავს ოკულომოტორული კუნთების მობილობას და მათში არ არის „კოგ“ ფენომენი. ამიტომ ასეთ პაციენტს უადვილდება თვალებით კომუნიკაცია, მაგალითად, საგანზე მითითებით, ნაცვლად სიტყვების წარმოთქმისა ან ასეთი მტკივნეული მოძრაობის დაწყებისა;
- დიზართრია და ერთფეროვანი მეტყველება. მეტყველების კომპონენტი უერთდება, რადგან არსებობს ენისა და ვოკალური კუნთების სიმტკიცე;
- არის ტრემორი, „მონეტების მთვლელის“ ტიპის მიხედვით, ძირითადად ხელებში, თითებსა და საჩვენებელ თითებში.
პარკინსონიზმის ერთ-ერთი ყველაზე ნათელი გამოვლინებაა „თავის დაცემის“ ტესტი. თუ ზურგზე მწოლიარე პაციენტმა თავი ასწია და მკვეთრად მოაშორა ხელები, მაშინ ნებისმიერი ნორმალური ადამიანის თავი დივანზე მოხვდება. პარკინსონს არ აქვს ეს რეაქცია. "დაკბილული" ჰიპერტონიურობის გამო თავი ნელა, ძლივს შესამჩნევი ჟრუანტელით ეშვება დივანზე.
პარკინსონიზმის გარდა, რომელიც სიმყარისა და ჰიპერტენზიის კლასიკური მაგალითია, განვიხილოთ მისი ალტერნატივა - ექსტრაპირამიდული ჰიპოტონურობა-ჰიპერკინეზიის სინდრომი.
ჰიპერკინეზი, ანუ ნეოსტრიატუმის დაზიანება
წარმოგიდგენთ სუბკორტიკალურ ან სუბკორტიკალურ აშლილობების მეორე, დიდ ჯგუფს, რომლებიც დაფუძნებულია გადაჭარბებულ მოტორულ აქტივობაზე. სტრიატუმის დამარცხების გარდა, შესაძლებელია უძველესი სტრუქტურის - ფერმკრთალი ბურთის დამარცხებაც. შედეგად, ჩნდება პალიდარის სინდრომი, რომელსაც ზოგჯერ სტრიოპალიდარს უწოდებენ.
მორფოლოგიურად, ეს დაავადებები არის სიტუაციები, როდესაც სტრიატუმის გავლენა "დაქვემდებარებულ სტრუქტურებზე" მკვეთრად სუსტდება და საავტომობილო იმპულსების ყველაზე მრავალფეროვანი მიმოქცევა ხდება მანამ, სანამ სიგნალი სპონტანურად არ შესუსტდება. დაავადების ამ ჯგუფის მთავარი წარმომადგენლები არიან:
- ათეტოზი.
ეს დაავადება ჩნდება მაშინ, როდესაც სტრიატუმში მცირე ნეირონების ქსელი კვდება და მას ცვლის გლიური ნაწიბურები. შედეგად, პაციენტს აქვს უცნაური, ჭიის მსგავსი და უკიდურესად უცნაური მოძრაობები. ვლინდება თითების გადაჭარბების, „დაჭიმვის“ ტენდენცია. გარდა ამისა, შეინიშნება ენისა და სახის კუნთების გრიმასები, შეიძლება გამოჩნდეს სიცილი ან ტირილი;
- ბრუნვის სპაზმი ან ბრუნვის დისტონია.
ეს სხვა არაფერია, თუ არა ღეროს კუნთების ათეტოზი. ამავდროულად, მოძრაობები არანაკლებ უცნაურია და წააგავს რხევას. გადატანითი მნიშვნელობით რომ ვთქვათ, ეს არის "საფარის შემოსვლა ბოთლში". ასეთ პაციენტებში, შედეგად, სიარული ძალიან რთულია. დისტონიური მოტორული აქტივობა სხვა არაფერია, თუ არა აგონისტების - ანტაგონისტების რიტმული კუნთების სპაზმი.
აქ ჩვენ უნდა გავაკეთოთ გადახვევა, რის შემდეგაც შეიძლება ნათელი გახდეს ყველა ძალადობრივი მოძრაობის ფიზიკური საფუძველი. ჩვეულებრივ, შეკუმშვის შემდეგ, კუნთი უბრალოდ მოდუნდება და გადადის მოსვენების მდგომარეობაში. მაგრამ ამ შემთხვევაში, ინჰიბიტორული ზემოქმედება იბლოკება. კუნთს უბრალოდ არ შეუძლია მოდუნება. და, იმისათვის, რომ როგორმე ჩაანაცვლოს სრული რელაქსაცია, ხდება აგონისტების - ანტაგონისტების კუნთების ალტერნატიული შეკუმშვა, საპირისპირო მიმართულებით "გაყვანისას".
ჰიპერკინეზის მეორე ვარიანტი, რომელშიც ზიანდება გარსი და შუა თალამუსის ცენტრალური ბირთვი, არის სპასტიური ტორტიკოლისი. ხშირად ზიანდება სტერნოკლეიდომასტოიდური და ტრაპეციული კუნთები. შედეგი არის მოძრაობები, უნებლიე და ნელი, რომელიც იზიდავს და აბრუნებს თავს გვერდით და ქვემოთ. ხშირად მას ხელით მხარდაჭერა სჭირდება.
- ქორეა.
ეს არის საინტერესო სუბკორტიკალური სინდრომი, რომელიც ვლინდება კუნთებში სწრაფი, სრულიად ქაოტური მოძრაობებით, რაც ძალიან მოგვაგონებს თვითნებურს. უბრალო ადამიანსაც კი უჭირს იმის გაგება, რომ მას არ ეთამაშება და მის თვალწინ „სულელს არ ეთამაშება“. ქორეასთან ერთად, ცეკვა, აჩქარებული სიარული, გრიმასია. ყველაზე დიდი მნიშვნელობა აქვს
ადგილობრივი სუბკორტიკალური ვესტიბულური სინდრომიაღწერილია ნ.ს. ბლაგოვეშჩენსკაია, ვ.კ. ეგოროვა, 1976. ავტორებმა დააფიქსირეს ცერებრალური ნახევარსფეროების ინტრაცერებრალური ნეიროექტოდერმული სიმსივნეები, რომლებიც განლაგებულია პარიეტულ-დროებით, პარიეტულ-დროებით-კეფის, ფრონტოტემპორალურ და ფრონტო-პარიეტალურ რეგიონებში. სინდრომს ახასიათებს ექსპერიმენტული ნისტაგმის აშკარა დომინირება, უფრო ხშირად ექსპერიმენტული ნისტაგმის ფოკუსის, დათრგუნვისა და დისოციაციისკენ. სუბკორტიკალურ დიენცეფალურ სტრუქტურებზე სიმსივნის ზემოქმედების გამო, ვესტიბულური ტესტების დროს აღინიშნება გამოხატული ვეგეტატიური, სენსორული და მოტორული რეაქციები. ჩამოთვლილი სიმპტომატიკა წინ უსწრებს ცერებრალური სიმპტომების გამოვლენას ან გამოვლენილია მათი დაბალი სიმძიმით.
შუბლის წილის დაზიანებისას არის ოპტო-კინეტიკური ნისტაგმის შესუსტებაფოკუსის საპირისპირო მიმართულებით, რაც დაკავშირებულია მზერის კორტიკალური ცენტრის დაზიანებასთან (ველი 8).
როდესაც კერა მდებარეობს დროებითი წილის ღრმა ნაწილებიაღინიშნება ოპტოკინეტიკური ნისტაგმის შესუსტება ან დაკარგვა ფოკუსის კონტრალატერალურ მხარეს, რაც ჩვეულებრივ შერწყმულია ჰემიანოფსიასთან.
პარიეტტემპორალური ღრმა სიმსივნეებით და პარიეტულ-დროებით-კეფის ლოკალიზაციააღინიშნება ოპტოკინეტიკური ნისტაგმის დაკარგვა ან მკვეთრი შესუსტება ფოკუსის საწინააღმდეგო მიმართულებით. ეს გამოწვეულია ოპტო-მოტორული გზების ტანჯვით ცერებრალური ნახევარსფეროების ღრმა პარავენტრიკულურ რეგიონებში. სიმსივნის ეს ლოკალიზაცია ხშირად რთულდება დისლოკაციის სინდრომებით, რაც იწვევს ვესტიბულური დარღვევების გართულებას ღეროვანი ვესტიბულური დარღვევების დამატებით. ვესტიბულური გზის დაზიანების ლოკალური დიაგნოზის დადგენისას გასათვალისწინებელია, რომ ვესტიბულური დარღვევები შეიძლება გამოწვეული იყოს პერიფერიაზე მიმდინარე პროცესებით.
დიახ, მიოფასციალური გამომწვევი წერტილები, რომელიც მდებარეობს სტერნოკლეიდომასტოიდური კუნთების (კუნთების) კლავიკულურ რეგიონში, შეიძლება გამოიწვიოს ვესტიბულური ფუნქციის დარღვევა და სივრცითი აღქმის დარღვევა, სხეულის წონასწორობისა და ორიენტაციის დარღვევით სივრცეში, პოსტურალური თავბრუსხვევა. ზოგიერთ პაციენტს არ შეუძლია შეაფასოს სივრცითი ურთიერთობები და კარში გავლის მცდელობისას ეჯახება კარის ჩარჩოს იმ მხარეს, სადაც განლაგებულია ყველაზე აქტიური გამშვები წერტილები.
აღწერა:
ანტიფსიქოზური ექსტრაპირამიდული დარღვევები არის ნევროლოგიური გართულებების კომპლექსი, რომელიც ვლინდება საავტომობილო დარღვევებით, რომლებიც დაკავშირებულია ანტიფსიქოზური საშუალებების (ანტიფსიქოზური საშუალებების) გამოყენებასთან. ანტიფსიქოტიკებმა შეიძლება გამოიწვიონ ექსტრაპირამიდული დარღვევების თითქმის მთელი სპექტრი: დისტონია, ქორეა, აკათია, სტერეოტიპები. ამერიკული DSM-IV კლასიფიკაციის მიხედვით, ექსტრაპირამიდული მოძრაობის დარღვევები, რომლებიც დაკავშირებულია ანტიფსიქოტიკების გამოყენებასთან, შეიძლება დაიყოს პარკინსონიზმად, მწვავე დისტონიად, მწვავე აკათიზად და გვიან დისკინეზიად.
სიმპტომები:
ნეიროლეფსიური პარკინსონიზმის თავისებურებები, რომლებიც განასხვავებენ მას სხვა ეტიოლოგიის პარკინსონიზმისგან, არის ქვემწვავე განვითარება, მანიფესტაციების სიმეტრია, წამლისმიერი დისკინეზიების კომბინაცია (დისტონია ან აკატიზია), ენდოკრინული დარღვევები (პროლაქტინის მომატება), არაპროგრესული მიმდინარეობა, უმნიშვნელო (უმეტეს შემთხვევაში. შემთხვევები) პოსტურალური არასტაბილურობის სიმძიმე და უხეში პოსტურალური დარღვევების არარსებობა. სიმპტომები მოიცავს ბრადიკინეზიას (მოძრაობის ნელი ტემპი, თავდაპირველი მოძრაობების გაძნელება, მობრუნების გაძნელება), სიხისტე (სიმტკიცე, კუნთების დაძაბულობა), კბილის ბორბლის სიმპტომი (შეწყვეტა, შემაძრწუნებელი მოძრაობები), კიდურების ტრემორი, ნიღბის მსგავსი სახე, ნერწყვდენა. თუ ეს სიმპტომები მიაღწევს გამოხატულ ხარისხს, შეიძლება განვითარდეს აკინეზია, რომელიც არ განსხვავდება. მძიმე შემთხვევებში ის ასევე შეიძლება განვითარდეს.
ტიპიური მოსვენების ტრემორი („აბი-გორვა“) ნეიროლეპტიური პარკინსონიზმში იშვიათია, მაგრამ უხეში გენერალიზებული ტრემორი ხშირია, რომელიც ვლინდება როგორც დასვენების, ასევე მოძრაობის დროს. ზოგჯერ აღინიშნება ტრემორი, რომელიც მოიცავს მხოლოდ პერიორალურ რეგიონს ("კურდღლის სინდრომი").
პარკინსონიზმის სინდრომი, როგორც წესი, ფსიქიკურ სფეროშიც აისახება: დამახასიათებელია ე.წ. ფსიქიკური პარკინსონიზმი, ან „ზომბის სინდრომი“, რომელიც მოიცავს ემოციურ (ემოციური გულგრილობა, ანედონია, აქტივობების სიამოვნების ნაკლებობა), კოგნიტურ (ნელი აზროვნება, კონცენტრაციის გაძნელება, „თავის სიცარიელის“ შეგრძნება) და სოციალურ (ინიციატივის დაკარგვა, დაქვეითება). ენერგია, სოციალური კავშირების დაკარგვა) პარკინსონიზმი. ზოგიერთ შემთხვევაში, მეორადი ნეგატიური სიმპტომები (აბულია, ანჰედონია, აფექტის გაბრტყელება, ემოციური იზოლაცია, მეტყველების სიღარიბე), რომელიც ფსიქოფარმაკოთერაპიის გვერდითი ეფექტია, ძნელია განასხვავოთ შიზოფრენიის სპექტრის აშლილობისთვის დამახასიათებელი პირველადი უარყოფითი სიმპტომებისგან; გარდა ამისა, მედიკამენტებით გამოწვეული პარკინსონიზმის ფსიქოემოციურ გამოვლინებებს ყოველთვის არ ახლავს შესამჩნევი ნევროლოგიური დარღვევები.
მწვავე დისტონიის კლინიკურ სურათს ახასიათებს უეცარი დაწყება თავისა და კისრის კუნთების დისტონური სპაზმების განვითარებით. უეცრად ჩნდება პირის იძულებითი გაღება, ენის გამოძვრა, ძალადობრივი გრიმასები, თავის უკან გადახვევით ან უკან გადაგდებით. ასევე შეიძლება მოხდეს. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება ოკულოგერული კრიზები, რომლებიც ვლინდება თვალის კაკლის ძალადობრივი მეგობრული გატაცებით, რომელიც გრძელდება რამდენიმე წუთიდან რამდენიმე საათამდე. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება ან პალპებრული ნაპრალების გაფართოება („გამობურცული თვალების“ ფენომენი). ღეროს კუნთების ჩართვით შეიძლება განვითარდეს ოპისტოტონუსი, წელის ჰიპერლორდოზი და სქოლიოზი. ზოგიერთ შემთხვევაში აღინიშნება პიზას დახრილი კოშკის სინდრომი, რომელსაც ახასიათებს სხეულის მატონიზირებელი ლატეროფლექცია. კიდურები იშვიათად არის ჩართული.
საავტომობილო დარღვევები შეიძლება იყოს ლოკალური და მოხდეს ტიპიურ უბნებზე, ზემოქმედებას კუნთების იზოლირებულ ჯგუფზე, ან განზოგადებული, რომელსაც თან ახლავს ზოგადი მოტორული აგზნება შიშის ეფექტებით, ცნობიერების შევიწროებით და ავტონომიური დარღვევებით (უხვად ოფლიანობა, ვაზომოტორული რეაქციები და ა.შ.).
დისტონიური სპაზმები საზიზღრად გამოიყურება და უკიდურესად ძნელად ასატანია. ზოგიერთი მათგანი (როგორიცაა ლარინგოსპაზმი - ხორხის კუნთების დისტონია) სიცოცხლისთვის საშიშია. კუნთების სპაზმი ზოგჯერ იმდენად გამოხატულია, რომ შეიძლება გამოიწვიოს სახსრები.
სუბიექტურად განიცადა, როგორც მძაფრი უსიამოვნო შეგრძნება მოუსვენრობის, გადაადგილების მოთხოვნილების, რაც განსაკუთრებით გამოხატულია ქვედა კიდურებში. პაციენტები ნერვიულობენ, გადადიან ფეხიდან ფეხზე, უწევთ გამუდმებით სიარული შფოთვის შესამსუბუქებლად და რამდენიმე წუთის განმავლობაში ვერ ჯდებიან ან დგანან.
აკათიზიის კლინიკური სურათი მოიცავს სენსორულ და მოტორულ კომპონენტებს. სენსორული კომპონენტი მოიცავს უსიამოვნო შინაგან შეგრძნებებს - პაციენტებს ესმით, რომ ეს შეგრძნებები მათ მუდმივად მოძრაობისკენ უბიძგებს, მაგრამ ხშირად რთულია მათთვის კონკრეტული აღწერის მიცემა. ეს შეგრძნებები შეიძლება იყოს ზოგადი (შფოთვა, შინაგანი დაძაბულობა, გაღიზიანება) ან სომატური (სიმძიმე ან დისესთეზია ფეხებში). აკათიზიის საავტომობილო კომპონენტი წარმოდგენილია სტერეოტიპული ხასიათის მოძრაობებით: პაციენტებს შეუძლიათ, მაგალითად, იჯდნენ სკამზე, მუდმივად შეცვალონ თავიანთი პოზიცია, ატრიალებენ ტანს, გადაკვეთენ ფეხებს, ატრიალებენ და შეეხეთ ფეხებს, აკრავენ თითებს, შეეხებიან მათ. , დაიკაწრეთ თავები, სახეზე ხელი მოისვით, ღილები გაშალეთ და დაამაგრეთ. დგომისას პაციენტები ხშირად გადადიან ფეხიდან ფეხზე ან ადგილზე მიდიან.
აკათია ხშირად არის პაციენტის წამლის თერაპიის შეუსრულებლობისა და თერაპიაზე უარის მთავარი მიზეზი. მუდმივმა დისკომფორტმა შეიძლება გაზარდოს პაციენტის უიმედობის განცდა და არის სუიციდური აზრების ერთ-ერთი მიზეზი. მსუბუქი აკატიზიაც კი უკიდურესად არასასიამოვნოა პაციენტისთვის, ხშირად იწვევს მკურნალობაზე უარს და მოწინავე შემთხვევებში შეიძლება იყოს მიზეზი. არსებობს მტკიცებულება, რომ აკატიზიას შეუძლია გააძლიეროს პაციენტის ფსიქოპათოლოგიური სიმპტომები, გამოიწვიოს თვითმკვლელობა და ძალადობის აქტები.
აკათიზიის არსებობა და სიმძიმე შეიძლება ობიექტურად შეფასდეს ბერნსის აკათიზიის სკალის გამოყენებით.
გაჩენის მიზეზები:
ტერმინი "ნარკოტიკებით გამოწვეული ექსტრაპირამიდული დარღვევები" ასევე მოიცავს სხვა წამლების მიღებით გამოწვეულ დარღვევებს, რომლებიც ცვლის დოფამინერგულ აქტივობას: მაგალითად, ანტიდეპრესანტები, კალციუმის ანტაგონისტები, ანტიარითმული საშუალებები, ქოლინომიმეტიკა, ლითიუმი, ანტიპარკინსონიული საშუალებები, ანტიკონვულსანტები.
მკურნალობა:
მკურნალობისთვის დანიშნეთ:
ნეიროლეფსიური პარკინსონიზმის მკურნალობა მოიცავს წამლის გაუქმების აუცილებლობას, რამაც გამოიწვია პარკინსონიზმის განვითარება, დოზის შემცირება ან უფრო მსუბუქი ანტიფსიქოტიკით შეცვლა, რაც იშვიათად იწვევს ექსტრაპირამიდულ დარღვევებს. პარალელურად ინიშნება ანტიქოლინერგების ჯგუფის ანტიპარკინსონიული საშუალება მინიმუმ 2-3 თვის განმავლობაში: ტრიჰექსიფენიდილი (პარკოპანი, ციკლოდოლი) ან ბიპერიდენი (აკინეტონი) ან ბენზტროპინი (კოგენტინი); სხვა ავტორებს მიაჩნიათ, რომ სასურველია ამანტადინის დანიშვნა, რომელიც არანაკლებ ეფექტურია და ნაკლებად სავარაუდოა, რომ გამოიწვიოს მძიმე გვერდითი მოვლენები. რამდენიმე თვეში პაციენტთა მნიშვნელოვან ნაწილს უვითარდება ტოლერანტობა ანტიფსიქოტიკის ექსტრაპირამიდული მოქმედების მიმართ, ამიტომ შეიძლება სცადოთ ანტიპარკინსონიული პრეპარატის თანდათანობით მოხსნა; თუ პარკინსონიზმის სიმპტომები კვლავ გამოჩნდება პრეპარატის შეწყვეტის შემდეგ, უნდა გაგრძელდეს დიდი ხნის განმავლობაში. ზოგიერთ წყაროში ასევე აღნიშნულია ვიტამინი B6-ის დანიშვნის მიზანშეწონილობა.
ანტიფსიქოტიკის გაუქმებით ან მისი დოზის შემცირებით, პარკინსონიზმის გამოვლინებები ჩვეულებრივ რეგრესირდება რამდენიმე კვირაში, თუმცა ზოგიერთ პაციენტში აღინიშნება მოძრაობის დარღვევების ნელი შემცირება ან მათი სტაციონარული მიმდინარეობა. ზოგიერთი რუსი ავტორი გვირჩევს ანტიპარკინსონული კორექტორების მაღალი დოზების დანიშვნას ნოოტროპულებთან კომბინაციაში, პარალელურად მიღებული ანტიფსიქოტიკის დოზის შემცირებას ან მინიმალური ექსტრაპირამიდული აქტივობის მქონე წამლების დანიშვნას; ასევე რეკომენდებულია ექსტრაკორპორალური დეტოქსიკაციის მეთოდების ჩატარება - და.
დასავლელი ავტორები გვირჩევენ ანტიქოლინერგული საშუალებების გამოყენებას მწვავე დისტონიის დროს, როგორიცაა ბენზტროპინი (ანალოგები რუსულ ბაზარზე - ციკლოდოლი და აკინეტონი), რომლის ინტრავენური ან ინტრამუსკულარული შეყვანა იწვევს მკვეთრ გაუმჯობესებას. თუ დისტონია არ გაუმჯობესდა ორი ინექციის შემდეგ, შეიძლება ბენზოდიაზეპინის (მაგ. ლორაზეპამის) გამოყენება. თუ დისტონია განმეორდება მიმდინარე ანტიფსიქოზური თერაპიის დროს, ანტიქოლინერგული პრეპარატის ფიქსირებული დოზა უნდა დაინიშნოს 2 კვირის განმავლობაში.
რუსი ავტორები გვირჩევენ შემდეგი ვარიანტების გამოყენებას მწვავე დისტონიისთვის:
ტიპიური ანტიფსიქოტიკის გაუქმება ან მისი დოზის შემცირება
პაციენტის გადაყვანა ატიპიურ ანტიფსიქოტიკაზე
ამანტადინის სულფატის (PK-Merz) დანიშვნა ინტრავენურად წვეთოვანი 5 დღის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ტაბლეტების მიღებაზე გადასვლა 1 თვის განმავლობაში; დისტონიური სიმპტომების დაბრუნებით - განაგრძეთ მიღება
ანტიქოლინერგულის დანიშვნა: ტრიჰექსიფენიდილი (ციკლოდოლი) ან ბიპერიდენი (აკინეტონი)
ვიტამინი B6-ის დანიშვნა
ბენზოდიაზეპინების (დიაზეპამი) დანიშვნა
ქლორპრომაზინის ინტრამუსკულარული და 20%-იანი კოფეინის ხსნარის დანიშვნა კანქვეშ
გენერალიზებული დისტონიით - ქლორპრომაზინის ან ტიზერცინის ინტრამუსკულარული და ანტიპარკინსონიული კორექტორების (აკინეტონის) ერთდროული შეყვანა ასევე კუნთში.
ზოგიერთ რუსულ და დასავლურ წყაროში მძიმე შემთხვევებში რეკომენდებულია ანტიჰისტამინური საშუალებების (დიფენჰიდრამინი), კოფეინის ნატრიუმის ბენზოატი ან ბარბიტურატების ინტრავენური შეყვანა.
დისტონია, რომელიც დაკავშირებულია ანტიფსიქოტიკის უეცარ მოხსნასთან, საჭიროებს მის ხელახლა დანიშვნას, სანამ ჰიპერკინეზია შემცირდება ან მთლიანად არ გაქრება, რის შემდეგაც პრეპარატის დოზა თანდათან მცირდება.
მწვავე აკათაზიის მკურნალობისას არსებობს ორი ძირითადი სტრატეგია: ტრადიციული მიდგომაა მიღებული ანტიფსიქოტიკის დოზის შემცირება ან პაციენტის გადაყვანა დაბალი პოტენციალის ან ატიპიური ანტიფსიქოტიკაზე; კიდევ ერთი სტრატეგია არის გარკვეული მედიკამენტების გამოყენება, რომლებიც ეფექტურია აკათიაში. მათგან ყველაზე ფართოდ გამოიყენება ბეტა-ბლოკატორები, ანტიქოლინერგები, კლონიდინი, ბენზოდიაზეპინები. მკურნალობისადმი რეზისტენტულ შემთხვევებში შეიძლება გამოყენებულ იქნას ნაკლებად ხშირად დანიშნული მედიკამენტები, როგორიცაა ამანტადინი, ბუსპირონი, პირაცეტამი და ამიტრიპტილინი.
მიუხედავად იმისა, რომ ანტიქოლინერგული საშუალებები დადასტურდა ეფექტურობა ნეიროლეფსიური პარკინსონიზმისა და დისტონიის დროს, მათი კლინიკური სარგებლობა აკათიაში რჩება დაუდასტურებელი; ისინი შეიძლება უპირატესობა მიანიჭონ იმ შემთხვევებში, როდესაც პაციენტებს აღენიშნებათ როგორც აკათიზიის, ასევე პარკინსონიზმის სიმპტომები. ლიპოფილური ბეტა-ბლოკერები, როგორიცაა პროპრანოლოლი, ერთ-ერთი ყველაზე ეფექტური საშუალებაა აკათიზიის სამკურნალოდ. ბენზოდიაზეპინები ასევე გარკვეულწილად ეფექტურია, სავარაუდოდ მათი არასპეციფიკური შფოთვის საწინააღმდეგო და სედატიური თვისებების გამო. 5-HT2 რეცეპტორების ბლოკატორები, როგორიცაა რიტანსერინი, ციპროჰეპტადინი, ანტიდეპრესანტები მიანსერინი და (დაბალი დოზებით) მირტაზაპინი, ასევე დადასტურდა ეფექტურობა აკათიაში. აკათიზიაში ასევე ეფექტურია ვალპროატები, გაბაპენტინი, პრეგაბალინი, სუსტი ოპიოიდები (კოდეინი, ჰიდროკოდონი, პროპოქსიფენი), ვიტამინი B6.
Ჩატვირთვა...