ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია ICD კოდი 10. მწვავე მიელოიდური ლეიკემია (მწვავე მიელობლასტური ლეიკემია). სიმპტომები და დარღვევები

მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის დროს, ავთვისებიანი ტრანსფორმაცია და არანორმალურად დიფერენცირებული, ხანგრძლივად მოქმედი მიელოიდური პროგენიტორული უჯრედების უკონტროლო გამრავლება იწვევს სისხლის მიმოქცევაში ბლასტური უჯრედების წარმოქმნას, რაც ცვლის ნორმალური ძვლის ტვინს ავთვისებიანი უჯრედებით.

ICD-10 კოდი

C92.0 მწვავე მიელოიდური ლეიკემია

მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიის სიმპტომები და დიაგნოზი

სიმპტომებში შედის დაღლილობა, ფერმკრთალი, ცხელება, ინფექცია, სისხლდენა და კანქვეშა სისხლჩაქცევები; ლეიკემიური ინფილტრაციის სიმპტომები გვხვდება პაციენტების მხოლოდ 5%-ში (ხშირად ფორმით კანის გამოვლინებები). დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია ნაცხის გამოკვლევა პერიფერიული სისხლიდა ძვლის ტვინი. მკურნალობა მოიცავს ინდუქციურ ქიმიოთერაპიას რემისიის მისაღწევად და რემისიის შემდგომ თერაპიას (ღეროვანი უჯრედების გადანერგვით ან მის გარეშე) რეციდივის თავიდან ასაცილებლად.

მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის სიხშირე იზრდება ასაკთან ერთად და არის ყველაზე გავრცელებული ლეიკემია მოზრდილებში, დაავადების დაწყების საშუალო ასაკი 50 წელია. მწვავე მიელობლასტური ლეიკემია შეიძლება განვითარდეს როგორც მეორადი კიბოქიმიოთერაპიის შემდეგ ან რადიაციული თერაპიაზე სხვადასხვა სახისკიბო.

მწვავე მიელოიდური ლეიკემია მოიცავს უამრავ ქვეტიპს, რომლებიც განსხვავდება ერთმანეთისგან მორფოლოგიით, იმუნოფენოტიპით და ციტოქიმიით. უპირატესი უჯრედის ტიპზე დაყრდნობით, აღწერილია მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის 5 კლასი: მიელოიდური, მიელოიდური მონოციტური, მონოციტური, ერითროიდული და მეგაკარიოციტური.

მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემია განსაკუთრებით მნიშვნელოვანი ქვეტიპია და შეადგენს მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის ყველა შემთხვევის 10-15%-ს. ის გვხვდება პაციენტთა ყველაზე ახალგაზრდა ჯგუფში (საშუალო ასაკი 31 წელი) და უპირატესად სპეციფიკურ ეთნიკური ჯგუფი(ლათინური ამერიკელები). ეს ვარიანტი ხშირად ჩნდება სისხლის შედედების დარღვევით.

მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიის მკურნალობა

მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის საწყისი თერაპიის მიზანია რემისიის მიღწევა და მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიისგან განსხვავებით, მწვავე მიელოიდური ლეიკემია რეაგირებს ნაკლები მედიკამენტების გამოყენებით. რემისიის ინდუქციის ძირითადი რეჟიმი მოიცავს ციტარაბინის ან ციტარაბინის მაღალი დოზით უწყვეტი ინტრავენური ინფუზიას 5-7 დღის განმავლობაში; ამ დროის განმავლობაში დაუნორუბიცინი ან იდარუბიცინი ინტრავენურად შეჰყავთ 3 დღის განმავლობაში. ზოგიერთი რეჟიმი მოიცავს 6-თიოგუანინს, ეტოპოზიდს, ვინკრისტინს და პრედნიზოლონს, მაგრამ ამ მკურნალობის სქემების ეფექტურობა გაურკვეველია. მკურნალობა ჩვეულებრივ იწვევს მძიმე მიელოსუპრესიას, ინფექციური გართულებებიდა სისხლდენა; ჩვეულებრივ ქრება ძვლის ტვინის აღდგენამდე დიდი დრო. ამ პერიოდის განმავლობაში აუცილებელია ფრთხილად პრევენციული და დამხმარე ზრუნვა.

მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიის (APL) და მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის ზოგიერთი სხვა ვარიანტის დროს, დიაგნოსტიკის დროს შეიძლება იყოს გავრცელებული ინტრავასკულური კოაგულაცია (DIC), რომელიც გამწვავდება ლეიკემიის უჯრედების მიერ პროკოაგულანტების გამოყოფით. მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიის დროს ტრანსლოკაცია t (15; 17), AT-RA (ტრანსრეტინოინის მჟავა) გამოყენება ხელს უწყობს ბლასტური უჯრედების დიფერენციაციას და დისემინირებული ინტრავასკულარული კოაგულაციის კორექციას 2-5 დღის განმავლობაში; დაუნორუბიცინთან ან იდარუბიცინთან შერწყმისას, ამ რეჟიმმა შეიძლება გამოიწვიოს რემისია პაციენტების 80-90%-ში ხანგრძლივი გადარჩენით 65-70%. დარიშხანის ტრიოქსიდი ასევე ეფექტურია მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიის დროს.

რემისიის მიღწევის შემდეგ ტარდება ამ ან სხვა პრეპარატებით ინტენსიფიკაციის ფაზა; ციტარაბინის მაღალი დოზების რეჟიმმა შეიძლება გაახანგრძლივოს რემისიის ხანგრძლივობა, განსაკუთრებით 60 წლამდე ასაკის პაციენტებში. ცენტრალური დაზიანების პრევენცია ნერვული სისტემაჩვეულებრივ არ ხორციელდება, ვინაიდან საკმარისად სისტემური თერაპიაარის ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება იშვიათი გართულება. პაციენტებში, რომლებმაც მიიღეს ინტენსიური მკურნალობაშემანარჩუნებელი თერაპიისგან არანაირი სარგებელი არ გამოვლენილა, მაგრამ ის შეიძლება სასარგებლო იყოს სხვა სიტუაციებში. ექსტრამედულარული დაზიანებები, როგორც იზოლირებული რეციდივი, იშვიათია.

MKB 10 ან საერთაშორისო კლასიფიკაციამე-10 მოწვევის ყველა დაავადება შეიცავს ცნობილი პათოლოგიების თითქმის ყველა მოკლე აღნიშვნას, მათ შორის ონკოლოგიურს. ლეიკემიას მოკლედ ICD 10-ის მიხედვით აქვს ორი ზუსტი კოდირება:

მაგრამ თქვენ ასევე უნდა გაითვალისწინოთ დაავადების ბუნება. აღსანიშნავად გამოიყენება ქვეჯგუფი, რომელიც იწერება წერტილის შემდეგ.

ლიმფოციტური ლეიკემია

კოდირებალიმფოიდური ლეიკემია
C 91.0 მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია T ან B წინამორბედი უჯრედებით.
C 91.1 ლიმფოპლაზმური ფორმა, რიხტერის სინდრომი.
C 91.2 ქვემწვავე ლიმფოციტური (კოდი არ გამოიყენება ამ დროს)
C 91.3 პროლიმფოციტური B უჯრედი
C 91.4 თმიანი უჯრედები და ლეიკემიური რეტიკულოენთელიოზი
C 91.5 T-უჯრედოვანი ლიმფომა ან ზრდასრულთა ლეიკემია HTLV-1-თან ასოცირებული პარამეტრით. ვარიანტები: მდნარი, მწვავე, ლიმფომატოიდური, მდნარი.
C 91.6 პროლიმფოციტური T უჯრედი
C 91.7 დიდი მარცვლოვანი ლიმფოციტების ქრონიკული.
C 91.8 სექსუალური B უჯრედი (ბურკიტი)
C 91.9 არარაფინირებული ფორმა.

მიელოიდური ლეიკემია

მოიცავს გრანულოციტურ და მიელოგენურს.

კოდებიმიელოიდური ლეიკემია
C 92.0 მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიით (AML). დაბალი მაჩვენებელიდიფერენციაცია, ასევე ფორმა მომწიფებასთან ერთად. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML t (8 ; 21), AML (FAB კლასიფიკაციის გარეშე) NOS)
92.1-დან ქრონიკული ფორმა (CML), BCR/ABL-დადებითი. ფილადელფიის ქრომოსომა (Ph1) დადებითია. t (9: 22) (q34 ;q11). აფეთქების კრიზისით. გამონაკლისი: არაკლასიფიცირებული მიელოპროლიფერაციული აშლილობა; ატიპიური, BCR/ABL უარყოფითი; ქრონიკული მიელომონოციტური ლეიკემია.
C 92.2 ატიპიური ქრონიკული, BCR/ABL უარყოფითი.
92.3-დან მიელოიდური სარკომა, რომელშიც ნეოპლაზმა შედგება მოუმწიფებელი ატიპიური მელეოიდური უჯრედებისგან. მასში ასევე შედის გრანულოციტური სარკომა და ქლორომა.
C 92.4 მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემია პარამეტრებით: AML M3 და AML M3 t (15; 17).
92.5-დან მწვავე მიელომონოციტური პარამეტრებით AML M4 და AML M4 Eo inv (16) ან t(16;16)
C 92.6 11q23 ანომალიით და MLL ქრომოსომის ვარიაციით.
92.7-დან სხვა ფორმები. გამონაკლისი არის ჰიპერეოზინოფილური სინდრომი ან ქრონიკული ეოზინოფილური სინდრომი.
C 92.8 მულტიხაზოვანი დისპლაზიით.
92.9-დან არარაფინირებული ფორმები.

Მიზეზები

შეგახსენებთ, რომ სისხლის კიბოს განვითარების ზუსტი მიზეზი უცნობია. ამიტომ ექიმებს უჭირთ ამ დაავადებასთან ბრძოლა და პრევენცია. მაგრამ არსებობს მთელი რიგი ფაქტორები, რომლებიც გაზრდის წითელი სითხის კიბოს შანსს.

  • გაზრდილი რადიაცია
  • ეკოლოგია.
  • ცუდი კვება.
  • სიმსუქნე.
  • მედიკამენტების გადაჭარბებული გამოყენება.
  • ჭარბი წონა.
  • მოწევა, ალკოჰოლი.
  • მავნე ნამუშევარი, რომელიც დაკავშირებულია პესტიციდებთან და ქიმიკატებთან, რომლებსაც შეუძლიათ გავლენა მოახდინონ ჰემატოპოეზის ფუნქციაზე.


სიმპტომები და დარღვევები

  • ანემია ხდება სისხლის წითელი უჯრედების დათრგუნვის შედეგად, რის გამოც ჟანგბადი სრულად ვერ აღწევს ჯანსაღ უჯრედებს.
  • ძლიერი და ხშირი თავის ტკივილი. იწყება მე-3 ეტაპიდან, როდესაც ინტოქსიკაცია ხდება იმის გამო ავთვისებიანი სიმსივნე. ის ასევე შეიძლება იყოს მოწინავე ანემიის შედეგი.
  • მუდმივი გაციება და ინფექციური და ვირუსული დაავადებებიხანგრძლივი პერიოდით. ეს ხდება მაშინ, როდესაც ჯანსაღი სისხლის თეთრი უჯრედები იცვლება ატიპიურით. ისინი არ ასრულებენ თავიანთ ფუნქციას და ორგანიზმი ნაკლებად დაცული ხდება.
  • სახსრების ტკივილი და დაღლილობა.
  • სისუსტე, დაღლილობა, ძილიანობა.
  • სისტემატური დაბალი ხარისხის ცხელებაუმიზეზოდ.
  • სუნის, გემოს შეცვლა.
  • წონის დაკლება და მადა.
  • გახანგრძლივებული სისხლდენა სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის შემცირებით.
  • მტკივნეული ანთება ლიმფური კვანძებისმთელ სხეულზე.

დიაგნოსტიკა

ზუსტი დიაგნოზის დადგენა შესაძლებელია მხოლოდ ამის შემდეგ საფუძვლიანი გამოკვლევადა შეცვლა გარკვეული სიაანალიზები. ყველაზე ხშირად ადამიანები იჭერენ პათოლოგიური მაჩვენებლებით ბიოქიმიურ და ზოგადი ანალიზისისხლი.

მეტისთვის ზუსტი დიაგნოზიშეასრულეთ ძვლის ტვინის პუნქცია მენჯის ძვალი. უჯრედები მოგვიანებით იგზავნება ბიოფსიისთვის. ონკოლოგი ასევე ატარებს სხეულის სრულ გამოკვლევას: MRI, ექოსკოპია, CT, რენტგენი, მეტასტაზების გამოსავლენად.

მკურნალობა, თერაპია და პროგნოზი

მკურნალობის ძირითადი სახეობაა ქიმიოთერაპია, სადაც სისხლში შეჰყავთ ქიმიური შხამები, რომლებიც მიზნად ისახავს არანორმალური სისხლის უჯრედების განადგურებას. საფრთხე და არაეფექტურობა ამ ტიპისმკურნალობა იმაში მდგომარეობს, რომ სისხლის ჯანსაღი უჯრედები, რომლებიც უკვე ცოტაა, ასევე განადგურებულია.

თუ პირველადი ფოკუსი გამოვლენილია, ექიმმა შეიძლება დანიშნოს ქიმიოთერაპია ამ მიდამოში ძვლის ტვინის სრული განადგურების მიზნით. პროცედურის შემდეგ, დასხივება ასევე შეიძლება ჩატარდეს ნარჩენების განადგურების მიზნით. კიბოს უჯრედები. პროცესი გულისხმობს დონორის ღეროვანი უჯრედების გადანერგვას.

სიხშირე. 13,2 შემთხვევა 100 000 მოსახლეზე მამაკაცებში და 7,7 შემთხვევა 100 000 მოსახლეზე ქალებში.

კლასიფიკაცია
FAB კლასიფიკაცია(ფრანკო-ამერიკული-ბრიტანული) ეფუძნება ლეიკემიური უჯრედების მორფოლოგიას (ბირთის სტრუქტურა, ბირთვისა და ციტოპლაზმის ზომების თანაფარდობა). მწვავე მიელობლასტური (არალიმფობლასტური) ლეიკემია (AML) .. M0 - უჯრედის მომწიფების გარეშე, მიელოგენური დიფერენციაცია დასტურდება მხოლოდ იმუნოლოგიურად.. M1 - უჯრედის მომწიფების გარეშე.. M2 - AML უჯრედის დიფერენციაცია, .. M3 - პრომიელოციტური.. M4 - მიელომონოციტური.. M5 - მონობლასტური ლეიკემია. M6 - ერითროლეიკემია. M7 - მეგაკარიობლასტური ლეიკემია. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (ALL): .. L1 - უჯრედების დიფერენციაციის გარეშე (მორფოლოგიურად ჰომოგენური უჯრედები) .. L2 - უჯრედების დიფერენციაცია (უჯრედების მორფოლოგიურად ჰეტეროგენული პოპულაცია) .. L3 - ბურკეტის მსგავსი ლეიკემია. არადიფერენცირებული ლეიკემია - ამ კატეგორიას მიეკუთვნება ლეიკემიები, რომელთა უჯრედების იდენტიფიცირება შეუძლებელია, როგორც მიელობლასტური ან ლიმფობლასტური (არც ქიმიური ან იმუნოლოგიური მეთოდებით). მიელოპოეტური დისპლაზია.. რეფრაქტორული ანემია ბლასტოზის გარეშე (in ძვლის ტვინიბლასტები და პრომიელოციტები<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

REAL კლასიფიკაცია(ლიმფოიდური ნეოპლაზმების შესწორებული ევროამერიკული კლასიფიკაცია), ლიმფოიდური ჰემობლასტოზების შესწორებული (ევროპული ამერიკული) კლასიფიკაცია. პრე B უჯრედული სიმსივნეები პრე B ლიმფობლასტური ლეიკემია/ლიმფომა. პრე T უჯრედული სიმსივნეები პრე T ლიმფობლასტური ლეიკემია/ლიმფომა. პერიფერიული B უჯრედის სიმსივნეები.. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია/წვრილი ლიმფოციტური ლიმფომა.. ლიმფოპლაზმოციტური ლიმფომა.. მანტიის უჯრედის ლიმფომა.. ფოლიკულური ლიმფომა.. მარგინალური ზონის უჯრედოვანი ლიმფომა.. ბეწვოვანი უჯრედოვანი ლეიკემია. ჰოციტები .. ბურკეტის ლიმფომა. პერიფერიული T უჯრედების და NK უჯრედების სიმსივნეები.. T-უჯრედოვანი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია.. ლეიკემია მსხვილი მარცვლოვანი ლიმფოციტების.. Mycosis fungoides და Sézary syndrome T უჯრედოვანი ლიმფომა.. ანგიოიმუნობლასტური T უჯრედული ლიმფომა.. ანგიოცენტრული ტმფომაცელური ლიმფომა). .. ნაწლავის T უჯრედული ლიმფომა.. ლეიკემია/ზრდასრული T უჯრედული ლიმფომა.. ანაპლასტიკური მსხვილუჯრედოვანი ლიმფომა.

AML პარამეტრები(WHO კლასიფიკაცია, 1999 წ.). AML t(8;21)(q22;q22)-ით. AML t(15;17) (q22;q11 12)-ით. მწვავე მიელომონობლასტური ლეიკემია. AML ძვლის ტვინის პათოლოგიური ეოზინოფილიით (inv(16)(p13q22) ან t(16;16) (p13;q11). AML 11q23 (MLL) დეფექტებით. მწვავე ერითროიდული ლეიკემია. მწვავე მეგაკარიოციტური ლეიკემია. მწვავე ბაზოფილური მწვავე პანემიელოზი. მიელოფიბროზი მწვავე ბიფენოტიპური ლეიკემია AML მრავალგვაროვანი დისპლაზიით მეორადი AML.

იმუნოჰისტოქიმიური კვლევა(უჯრედის ფენოტიპის განსაზღვრა) აუცილებელია ლეიკემიის იმუნოლოგიური ვარიანტის გასარკვევად, რაც გავლენას ახდენს მკურნალობის რეჟიმზე და კლინიკურ პროგნოზზე.

. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია(247640, , სომატური უჯრედების მუტაცია) - ყველა შემთხვევის 85%, ბავშვთა ლეიკემიების 90%-მდე. საკმაოდ იშვიათად ვითარდება მოზრდილებში. ციტოქიმიური რეაქციები: დადებითი ტერმინალური დეოქსინუკლეოტიდილ ტრანსფერაზასთვის; უარყოფითი მიელოპეროქსიდოზისთვის, გლიკოგენისთვის. უჯრედის მემბრანის მარკერების გამოყენებამ შესაძლებელი გახადა ქვეტიპების იდენტიფიცირება.. B - უჯრედი - ყველა შემთხვევის 75%.. როზეტის წარმოქმნის არარსებობით.. T - უჯრედი.. სხვა ვარიანტები (იშვიათი). პროგნოზისთვის მნიშვნელოვანია ქვეტიპების დიფერენციალური დიაგნოზი, რადგან T-უჯრედების ვარიანტების მკურნალობა რთულია.

. მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიაუფრო ხშირად გვხვდება მოზრდილებში, ქვეტიპი დამოკიდებულია უჯრედების დიფერენციაციის დონეზე. უმეტეს შემთხვევაში, მიელობლასტის კლონი წარმოიქმნება ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედებიდან, რომლებსაც შეუძლიათ მრავალჯერადი დიფერენცირება გრანულოციტების, ერითროციტების, მაკროფაგების ან მეგაკარიოციტების კოლონიის წარმომქმნელ ერთეულებად, ამიტომ, უმეტეს პაციენტებში, ავთვისებიანი კლონები არ აჩვენებენ ლიმფოიდური ან ერითროიდული ხაზის ნიშნებს. შეინიშნება ყველაზე ხშირად; აქვს ოთხი ვარიანტი (M0 - M3).. M0 და M1 - მწვავე ლეიკემია უჯრედული დიფერენციაციის გარეშე.. M2 - მწვავე უჯრედული დიფერენციაცია.. M3 - პრომიელოციტური ლეიკემია, ახასიათებს პათოლოგიური პრომიელოციტების არსებობა გიგანტური გრანულებით; ხშირად შერწყმულია DIC-თან, რომელიც გამოწვეულია გრანულების თრომბოპლასტიური ეფექტით, რაც ეჭვქვეშ აყენებს თერაპიაში ჰეპარინის გამოყენების მიზანშეწონილობას. M3-ის პროგნოზი ნაკლებად ხელსაყრელია ვიდრე M0-M1-ისთვის.მიელომონობლასტური და მონობლასტური ლეიკემია (შესაბამისად M4 და M5) ხასიათდება არაერითროიდული უჯრედების ჭარბობით, როგორიცაა მონობლასტები. M4 და M5 შეადგენს AML-ის ყველა შემთხვევის 5-10%-ს. ხშირი სიმპტომია ღვიძლში, ელენთაში, ღრძილებსა და კანში ჰემატოპოეზის ტვინის გარე კერების წარმოქმნა, ჰიპერლეიკოციტოზი 50-100109/ლ-ზე მეტი. თერაპიის მიმართ მგრძნობელობა და გადარჩენის მაჩვენებელი უფრო დაბალია, ვიდრე სხვა ტიპის მწვავე მიელობლასტური ლეიკემია.ერითროლეიკემია (M6). მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიის ვარიანტი, რომელსაც თან ახლავს ერითროიდული წინამორბედების გაზრდილი პროლიფერაცია; ახასიათებს არანორმალური ბლასტური ბირთვული სისხლის წითელი უჯრედების არსებობით. ერითროლეიკემიის მკურნალობის ეფექტურობა მსგავსია სხვა ქვეტიპების მკურნალობის შედეგების ან ოდნავ დაბალია.მეგაკარიობლასტური ლეიკემია (M7) არის იშვიათი ვარიანტი, რომელიც შერწყმულია ძვლის ტვინის ფიბროზით (მწვავე მიელოსკლეროზი). კარგად არ რეაგირებს თერაპიაზე. პროგნოზი არასახარბიელოა.
პათოგენეზი გამოწვეულია სიმსივნური უჯრედების გამრავლებით ძვლის ტვინში და მათი მეტასტაზებით სხვადასხვა ორგანოებში. ნორმალური ჰემატოპოეზის დათრგუნვა დაკავშირებულია ორ ძირითად ფაქტორთან: . ნორმალური ჰემატოპოეტიკური ხაზის დაზიანება და გადაადგილება ცუდად დიფერენცირებული ლეიკემიური უჯრედებით. ინჰიბიტორების წარმოება ბლასტური უჯრედების მიერ, რომლებიც თრგუნავენ ნორმალური ჰემატოპოეზის უჯრედების ზრდას.

მწვავე ლეიკემიის ეტაპები. პირველადი არის აქტიური ეტაპი. რემისია (მკურნალობით) არის სრული კლინიკური და ჰემატოლოგიური.ბლასტების შემცველობა ძვლის ტვინში 5%-ზე ნაკლებია ნორმალური უჯრედულობით.კლინიკურ სურათში არ არის პროლიფერაციული სინდრომი. რეციდივი (ადრეული და გვიანი) .. იზოლირებული ძვლის ტვინი - ბლასტების შემცველობა ძვლის ტვინში 25%-ზე მეტია.. ექსტრამარრუ... ნეიროლეიკემია (ნევროლოგიური სიმპტომები, 10-ზე მეტი უჯრედის ციტოზი, ბლასტები ცერებროსპინალურ სითხეში). .. სათესლე ჯირკვლის (ერთი ან ორი სათესლე ჯირკვლის ზომის მატება, ბლასტების არსებობა დასტურდება ციტოლოგიური და ჰისტოლოგიური კვლევებით) .. შერეული. ტერმინალური ფაზა (მკურნალობის არარსებობისა და თერაპიისადმი რეზისტენტობის შემთხვევაში)

სიმპტომები ( ნიშნები)

მწვავე ლეიკემიის კლინიკური სურათიგანისაზღვრება ბლასტური უჯრედების მიერ ძვლის ტვინის ინფილტრაციის ხარისხით და სისხლმბადი მიკრობების დათრგუნვით. ძვლის ტვინის ჰემატოპოეზის დათრგუნვა.. ანემიური სინდრომი (მიელოფთიზური ანემია)... ჰემორაგიული სინდრომი (თრომბოციტოპენიის გამო აღინიშნება კანის სისხლჩაქცევები - პეტექიები, ექიმოზები; სისხლდენა ლორწოვანი გარსებიდან - ცხვირიდან სისხლდენა, შინაგანი სისხლდენა... ლეიკოციტები). ლიმფოპროლიფერაციული სინდრომი.. ჰეპატოსპლენომეგალია.. გადიდებული ლიმფური კვანძები. ჰიპერპლასტიკური სინდრომი.. ძვლის ტკივილი.. კანის (ლეიკემიდები), მენინგების (ნეიროლეიკემია) და შინაგანი ორგანოების დაზიანებები. ინტოქსიკაციის სინდრომი.. სხეულის წონის დაკლება.. ცხელება.. ჰიპერჰიდროზი.. მძიმე სისუსტე.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოსტიკამწვავე ლეიკემია დასტურდება ძვლის ტვინში ბლასტების არსებობით. ლეიკემიის ქვეტიპის დასადგენად გამოიყენება ჰისტოქიმიური, იმუნოლოგიური და ციტოგენეტიკური კვლევის მეთოდები.

ლაბორატორიული კვლევა. პერიფერიულ სისხლში ლეიკოციტების დონე შეიძლება განსხვავდებოდეს მძიმე ლეიკოპენიიდან (2,0109/ლ ქვემოთ) ჰიპერლეიკოციტოზამდე; ანემია, თრომბოციტოპენია; ბლასტური უჯრედების არსებობა ტოტალურ ბლასტოზამდე. ჰიპერურიკემია დაჩქარებული უჯრედის სასიცოცხლო ციკლის გამო. ჰიპოფიბრინოგენემია და ფიბრინის განადგურების პროდუქტების მომატებული შემცველობა თანმხლები DIC-ის გამო. ნარკოტიკების გავლენა. GC არ უნდა დაინიშნოს საბოლოო დიაგნოზის დადგენამდე. ბლასტური უჯრედების მაღალი მგრძნობელობა პრედნიზოლონის მიმართ იწვევს მათ განადგურებას და ტრანსფორმაციას, რაც ართულებს დიაგნოზს.
მკურნალობა კომპლექსურია; მიზანი არის სრული რემისიის მიღწევა. ამჟამად ჰემატოლოგიური ცენტრები იყენებენ სხვადასხვა ქიმიოთერაპიულ პროტოკოლებს პოლიქიმიოთერაპიისა და მკურნალობის ინტენსიფიკაციის პრინციპებზე დაყრდნობით.

. ქიმიოთერაპიაშედგება რამდენიმე ეტაპისგან.. რემისიის ინდუქცია... ყველასთვის - ერთ-ერთი რეჟიმი: ვინკრისტინის IV კომბინაციები ყოველკვირეულად, პრედნიზოლონი პერორალურად ყოველდღიურად, დაუნორუბიცინი და ასპარაგინაზა 1-2 თვე უწყვეტად... AML-სთვის - ციტარაბინის IV წვეთოვანი კომბინაცია. ან კანქვეშა ინექცია, ინტრავენური დაუნორუბიცინი, ზოგჯერ თიოგუანინთან ერთად. უფრო ინტენსიური პოსტინდუქციური ქიმიოთერაპია, რომელიც ანადგურებს ლეიკემიის დარჩენილ უჯრედებს, ზრდის რემისიის ხანგრძლივობას. ზურგის ტვინის ჩართვა).. შემანარჩუნებელი თერაპია: რემისიის რეინდუქციის პერიოდული კურსები.

AML M3 მკურნალობს რეტინოინის მჟავით (ტრეტინოინი).
. ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია არის არჩევის მეთოდი მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიისა და ყველა მწვავე ლეიკემიის რეციდივის დროს. ტრანსპლანტაციის ძირითადი პირობაა სრული კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისია (ძვლის ტვინში ბლასტების შემცველობა 5%-ზე ნაკლებია, აბსოლუტური ლიმფოციტოზის არარსებობა). ოპერაციამდე ქიმიოთერაპია შეიძლება ჩატარდეს ულტრა მაღალი დოზებით, ცალკე ან სხივურ თერაპიასთან ერთად (ლეიკემიის უჯრედების სრული განადგურების მიზნით) ოპტიმალური დონორი არის იდენტური ტყუპი ან და-ძმა; უფრო ხშირად გამოიყენება დონორები 35% Ag HLA შესატყვისით. თავსებადი დონორების არარსებობის შემთხვევაში გამოიყენება რემისიის პერიოდში აღებული ძვლის ტვინის ავტოტრანსპლანტაცია, რომლის ძირითადი გართულებაა ტრანსპლანტატი მასპინძლის წინააღმდეგ დაავადება. ის ვითარდება დონორი T-ლიმფოციტების ტრანსპლანტაციის შედეგად, რომლებიც აღიარებენ მიმღების აგზებს, როგორც უცხოს და იწვევენ მათ წინააღმდეგ იმუნურ რეაქციას. მწვავე რეაქცია ვითარდება გადანერგვიდან 20-100 დღეში, დაგვიანებული - 6-12 თვის შემდეგ... ძირითადი სამიზნე ორგანოებია კანი (დერმატიტი), კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი (დიარეა) და ღვიძლი (ტოქსიკური ჰეპატიტი).. მკურნალობა არის პრედნიზონის, ციკლოსპორინის და აზათიოპრინის მცირე დოზების გრძელვადიანი, ჩვეულებრივ, შეზღუდული კომბინაციების დანიშვნა, ტრანსპლანტაციის შემდგომი პერიოდის მსვლელობაზე ასევე გავლენას ახდენს მოსამზადებელი მკურნალობის რეჟიმი, ინტერსტიციული პნევმონიის განვითარება და ტრანსპლანტაციის უარყოფა (იშვიათად).

. ჩანაცვლებითი თერაპია.. სისხლის წითელი უჯრედების ტრანსფუზია Hb-ის დონის შესანარჩუნებლად 100 გ/ლ-ზე ნაკლები. ტრანსფუზიის პირობები: არანათესავი დონორი, ლეიკოციტების ფილტრების გამოყენება ახალი თრომბოციტების ტრანსფუზია (ამცირებს სისხლდენის რისკს). ჩვენებები: თრომბოციტების რაოდენობა 20109/ლ-ზე ნაკლები; ჰემორაგიული სინდრომი თრომბოციტების შემცველობით 50109/ლ-ზე ნაკლები.

. ინფექციების პრევენცია- ქიმიოთერაპიის შედეგად გამოწვეული ნეიტროპენიის მქონე პაციენტების გადარჩენის მთავარი პირობა.. პაციენტის სრული იზოლაცია.. მკაცრი სანიტარული და სადეზინფექციო რეჟიმი - ხშირი სველი წმენდა (4-5-ჯერ დღეში), ოთახების ვენტილაცია და კვარცირება; ერთჯერადი ინსტრუმენტების გამოყენება, სტერილური ტანსაცმლის გამოყენება სამედიცინო პერსონალისთვის.. ანტიბიოტიკების, სოკოს საწინააღმდეგო და ანტივირუსული საშუალებების პროფილაქტიკური გამოყენება (თუ სეგმენტირებული ნეიტროფილების შემცველობა 0,5109/ლ-ზე ნაკლებია, ნაჩვენებია პნევმოცისტიტის პნევმონიის პროფილაქტიკა)... თუ ორგანიზმი ტემპერატურის მატება, კლინიკური და ბაქტერიოლოგიური კვლევები ტარდება და დაუყოვნებლივ იწყება მკურნალობა ფართო სპექტრის ბაქტერიციდული ანტიბიოტიკების კომბინაციით: ცეფალოსპორინები, ამინოგლიკოზიდები და ნახევრად სინთეზური პენიცილინები... სხეულის ტემპერატურის მეორადი მატებისთვის, რომელიც ხდება ფართო სპექტრის ანტიბიოტიკებით მკურნალობის შემდეგ. ემპირიულად გამოიყენება სოკოს საწინააღმდეგო საშუალებები (ამფოტერიცინი B)... ნეიტროპენიის პროფილაქტიკისა და მკურნალობისთვის კოლონიის მასტიმულირებელი საშუალებები შეიძლება დაინიშნოს ფაქტორები (მაგალითად, მოლგრამატი).

პროგნოზი.მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიით დაავადებული ბავშვების პროგნოზი კარგია: 95% და მეტი განიცდის სრულ რემისიას. პაციენტთა 70-80%-ს 5 წელია დაავადების გამოვლინება არ აღენიშნება, განკურნებულად ითვლება. თუ რეციდივი მოხდა, უმეტეს შემთხვევაში შესაძლებელია მეორე სრული რემისიის მიღწევა. მეორე რემისიის მქონე პაციენტები არიან ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის კანდიდატები ხანგრძლივი გადარჩენის 35-65% შანსებით. მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიით დაავადებულთა პროგნოზი არასახარბიელოა. პაციენტების 75%, რომლებიც იღებენ ადექვატურ მკურნალობას თანამედროვე ქიმიოთერაპიული სქემების გამოყენებით, აღწევს სრულ რემისიას, პაციენტების 25% იღუპება (რემისიის ხანგრძლივობაა 12-18 თვე). არსებობს შემთხვევების 20%-ში განკურნების შესახებ ინფორმაცია რემისიის შემდეგ ინტენსიური თერაპიის გაგრძელებით. AML-ის M3 ვარიანტის პროგნოზი უმჯობესდება რეტინოინის მჟავას პრეპარატებით მკურნალობისას. 30 წლამდე ასაკის პაციენტებს შეუძლიათ გაიარონ ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია პირველი სრული რემისიის მიღწევის შემდეგ. ახალგაზრდა პაციენტების 50%-ს, რომლებმაც გაიარეს ალოგენური ტრანსპლანტაცია, უვითარდება ხანგრძლივი რემისია. გამამხნევებელი შედეგები მიღწეულია აგრეთვე ძვლის ტვინის აუტოლოგიური გადანერგვით.

ასაკობრივი მახასიათებლები
. ბავშვები.. ყველა მწვავე ლეიკემიის 80% არის ALL.. არასასურველი პროგნოზული ფაქტორები ყველასთვის... ბავშვის ასაკი 1 წლამდე და 10 წელზე მეტი... მამრობითი სქესი... ALL-ის T - უჯრედული ვარიანტი... ლეიკოციტების შემცველობა დიაგნოზის დროს მეტი 20109/ლ... კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისიის არარსებობა ინდუქციის ფონზე.. პროგნოზი და მიმდინარეობა. კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისიის 80%. 5-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 40-50%-ია.

. Მოხუცები. შემცირებული ტოლერანტობა ალოგენური ძვლის ტვინის მიმართ. გადანერგვის მაქსიმალური ასაკი 50 წელია. აუტოლოგიური ტრანსპლანტაცია შეიძლება ჩატარდეს 50 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებში ორგანოს დაზიანებისა და ზოგადი სომატური კეთილდღეობის არარსებობის შემთხვევაში.

აბრევიატურები. MDS - მიელოდისპლასტიკური სინდრომი. ALL - მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია. AML - მწვავე მიელობლასტური ლეიკემია.

ICD-10. C91.0 მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია. C92 მიელოიდური ლეიკემია [მიელოიდური ლეიკემია] .. C93.0 მწვავე მონოციტური ლეიკემია

ინფორმაცია: ლეიკემია არის ტერმინი, რომელიც აერთიანებს სისხლმბადი სისტემის მრავალ სიმსივნეს, რომლებიც წარმოიქმნება სისხლმბადი უჯრედებიდან და გავლენას ახდენს ძვლის ტვინზე. ლეიკემიის დაყოფა ორ ძირითად ჯგუფად - მწვავე და ქრონიკული - განისაზღვრება სიმსივნური უჯრედების სტრუქტურით: მწვავე ლეიკემია მოიცავს ლეიკემიას, რომლის უჯრედული სუბსტრატი წარმოდგენილია ბლასტებით და ქრონიკული ლეიკემია, რომელშიც სიმსივნური უჯრედების დიდი ნაწილი დიფერენცირებულია. და შედგება ძირითადად მომწიფებული ელემენტებისაგან. დაავადების ხანგრძლივობა არ განსაზღვრავს კონკრეტული ლეიკემიის კლასიფიცირებას, როგორც მწვავეს თუ ქრონიკულს. ეტიოლოგია, პათოგენეზი. ადამიანებში მწვავე ლეიკემიისა და ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მიზეზი შეიძლება იყოს ქრომოსომული აპარატის შემადგენლობისა და სტრუქტურის დარღვევა, მემკვიდრეობით განსაზღვრული ან შეძენილი გარკვეული მუტაგენური ფაქტორების გავლენის ქვეშ. ერთ-ერთი მათგანი მაიონებელი გამოსხივებაა. ლეიკემიის განვითარების მიზეზი ასევე ქიმიური მუტაგენების მოქმედებაა. მწვავე ლეიკემიის მატება დადასტურებულია ბენზოლის ზემოქმედების ქვეშ მყოფ პირებში, ასევე პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ციტოსტატიკური იმუნოსუპრესანტებს (იმურანი, ციკლოფოსფამიდი, ლეუკრანი, სარკოლიზინი, მუსტარგენი და სხვ.); ამ ჯგუფის პაციენტებში მწვავე ლეიკემიის სიხშირე ასჯერ იზრდება. ცნობილია მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიის, მწვავე ერითრომიელოზის გაჩენის ფაქტები ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის, ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემიის, მრავლობითი მიელომის, ლიმფოგრანულომატოზისა და სხვა სიმსივნეების ხანგრძლივი ქიმიოთერაპიის ფონზე. ნაჩვენებია მემკვიდრეობითი დეფექტების როლი ლეიკემიისადმი მიდრეკილ მიელოიდურ და ლიმფურ ქსოვილში. აღწერილია ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დომინანტური და რეცესიული მემკვიდრეობის დაკვირვებები; აღინიშნება ამ ლეიკემიის დაბალი სიხშირე ზოგიერთ ეთნიკურ ჯგუფში და გაზრდილი სიხშირე სხვებში. უფრო ხშირად ამ შემთხვევებში მემკვიდრეობით მიიღება არა თავად ლეიკემია, არამედ გაზრდილი ცვალებადობა - ქრომოსომის არასტაბილურობა, რაც განაპირობებს მშობელ მიელოიდურ ან ლიმფურ უჯრედებს ლეიკემიური ტრანსფორმაციისკენ. ქრომოსომული ანალიზის გამოყენებამ შესაძლებელი გახადა იმის დადგენა, რომ ნებისმიერი ლეიკემიის დროს სიმსივნური ლეიკემიის უჯრედების კლონი, ერთი თავდაპირველად მუტაციური უჯრედის შთამომავალი, ვრცელდება მთელ სხეულზე. ლეიკემიის დროს ავთვისებიანი უჯრედების გენოტიპის არასტაბილურობა იწვევს სიმსივნის საწყის კლონში ახალი კლონების გაჩენას, რომელთა შორის ყველაზე ავტონომიური კლონები "შერჩეულია" სხეულის სიცოცხლის განმავლობაში, ასევე თერაპიული აგენტების გავლენის ქვეშ. ეს ფენომენი ხსნის ლეიკემიის პროგრესირებას და მის გაქცევას ციტოსტატიკების კონტროლისგან. ლეიკემია მწვავეა. მორფოლოგიური (ძირითადად ციტოქიმიური) კრიტერიუმების მიხედვით განასხვავებენ მწვავე ლეიკემიის შემდეგ ძირითად ფორმებს: ლიმფობლასტური, მიელობლასტური, პრომიელოციტური, მიელომონობლასტური, მონობლასტური, მეგაკარიობლასტური, ერითრომიელოზი, პლაზმაბლასტური, არადიფერენცირებული, დაბალპროცენტიანი ლეიკემია. ყველა მწვავე ლეიკემიას ახასიათებს მზარდი „არაგონივრული“ სისუსტე, სისუსტე, ზოგჯერ ქოშინი, ანემიით გამოწვეული თავბრუსხვევა. სხეულის ტემპერატურის მომატება და ინტოქსიკაცია არალიმფობლასტური მწვავე ლეიკემიის საერთო სიმპტომებია. ლიმფური კვანძების, ღვიძლისა და ელენთის გადიდება მოწინავე სტადიაში არ ხდება ყველა მწვავე ლეიკემიის დროს, მაგრამ შეიძლება განვითარდეს ტერმინალურ სტადიაში მწვავე ლეიკემიის ფორმის მიუხედავად. ჰემორაგიული სინდრომი, რომელიც ძირითადად გამოწვეულია თრომბოციტოპენიით, არ არის იშვიათი: სისხლდენა ლორწოვანი გარსებიდან, პეტექიური გამონაყარი კანზე, განსაკუთრებით კი ფეხებზე. ლეიკემიური ბლასტური ინფილტრატები შეიძლება გამოჩნდეს ფილტვებში, მიოკარდიუმში და სხვა ქსოვილებსა და ორგანოებში. მწვავე ლეიკემიის დიაგნოზი ეფუძნება სისხლისა და ძვლის ტვინის ციტოლოგიურ გამოკვლევას, რომელიც ავლენს ბლასტური უჯრედების მაღალ პროცენტს. ადრეულ სტადიაზე ისინი ჩვეულებრივ არ არიან სისხლში, მაგრამ ციტოპენია გამოხატულია. ამიტომ, ციტოპენიის შემთხვევაში, თუნდაც ერთ ყლორტთან დაკავშირებით, აუცილებელია ძვლის ტვინის პუნქცია, რომელიც შეიძლება გაკეთდეს ამბულატორიულ საფუძველზე. ძვლის ტვინში არის ბლასტების მაღალი (ათობით პროცენტი) შემცველობა ყველა მწვავე ლეიკემიის დროს, გარდა მწვავე დაბალპროცენტიანი ლეიკემიისა, რომელშიც მრავალი თვის განმავლობაში ბლასტური უჯრედების პროცენტი სისხლში და ძვლის ტვინში შეიძლება იყოს ნაკლები. 15-20-ზე, ხოლო ძვლის ტვინში ამ ფორმით, როგორც წესი, ბლასტების პროცენტი ნაკლებია, ვიდრე სისხლში. მწვავე ლეიკემიის ფორმა განისაზღვრება ჰისტოქიმიური მეთოდებით. მოზრდილებში მწვავე ლეიკემიის ყველაზე გავრცელებული ფორმებია მიელობლასტური და მიელომონობლასტური ლეიკემია. ამ ფორმებში დაავადების დაწყებისას ღვიძლი და ელენთა ჩვეულებრივ ნორმალური ზომისაა, ლიმფური კვანძები არ არის გადიდებული, თუმცა ღრმა გრანულოციტოპენია, ანემია და თრომბოციტოპენია იშვიათი არ არის. ინტოქსიკაცია ხშირად მძიმეა და სხეულის ტემპერატურა ამაღლებულია. დენის უჯრედებს აქვთ სტრუქტურული ბირთვები ქრომატინის დელიკატური ქსელით, ხშირად რამდენიმე პატარა ბირთვით; ბლასტური უჯრედების ციტოპლაზმა შეიცავს აზუროფილურ გრანულებს ან აუერის სხეულებს, რომლებიც დადებით რეაქციას იძლევიან პეროქსიდაზასა და ლიპიდებზე. მიელომონობლასტური ლეიკემიის დროს ციტოპლაზმაში აღმოჩენილია არა მხოლოდ ეს ნივთიერებები, არამედ მონოციტური სერიის ელემენტებისთვის დამახასიათებელი ალფა-ნაფთილესტერაზა; ალფა-ნაფთილესტერაზა ინჰიბირებულია ნატრიუმის ფტორიდის მიერ. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია უფრო ხშირია ბავშვებში. როგორც წესი, თავიდანვე ვლინდება ლიმფადენოპათია, გადიდებული ელენთა და ოსალგია. სისხლში თავდაპირველად მხოლოდ ზომიერი ნორმოქრომული ანემია და ლეიკოპენია შეიძლება შეინიშნოს, ხოლო ძვლის ტვინში - ტოტალური ბლასტოზი. ბლასტ უჯრედებს აქვთ მომრგვალებული ბირთვი დელიკატური ქრომატინის ქსელით და 1-2 ბირთვით და მარცვლოვანი, ვიწრო ციტოპლაზმით. CHIC რეაქციით, ციტოპლაზმაში აღმოჩენილია გლიკოგენის სიმსივნეები, რომლებიც კონცენტრირებულია ყელსაბამი ბირთვის გარშემო. მწვავე პრომიეპოციტური ლეიკემია საკმაოდ იშვიათია; ბოლო დრომდე ხასიათდებოდა სწრაფი დინებით. ახასიათებს მძიმე ინტოქსიკაცია, სისხლდენა და ჰიპოფიბრინოგენემია, რომელიც გამოწვეულია DIC სინდრომით. ლიმფური კვანძები, ღვიძლი და ელენთა ჩვეულებრივ არ არის გადიდებული. ჰემოგრამაზე ნაჩვენებია ანემია, მძიმე თრომბოციტოპენია და ძვლის ტვინში ატიპიური ბლასტების დიდი პროცენტი. სხვადასხვა ზომისა და ფორმის დენის უჯრედებს აქვთ ციტოპლაზმა, რომელიც მჭიდროდ ივსება ზოგ უჯრედში დიდი იისფერი-ყავისფერი გრანულებით, რომლებიც განლაგებულია ბირთვზე, ზოგიერთში კი მცირე, უხვი აზუროფილური გრანულებით; აუერის სხეულები ხშირია. მარცვალი შეიცავს მჟავე სულფატირებულ მუკოპოლისაქარიდებს. სისხლში ამ ლეიკემიური უჯრედების ბირთვებს ხშირად აქვთ ორწახნაგოვანი ფორმა; უფრო ხშირად, მათი ფორმის გარჩევა რთულია ციტოპლაზმაში მარცვლოვნების სიმრავლის გამო. პაციენტის გარდაცვალების უშუალო მიზეზი ყველაზე ხშირად ცერებრალური სისხლდენაა. მწვავე მონობლასტური ლეიკემია შედარებით იშვიათია. ამ ფორმის ტიპიური დასაწყისი ოდნავ განსხვავდება მიელობლასტური ფორმისგან, მაგრამ ინტოქსიკაცია და სხეულის ტემპერატურის მომატება ფებრილულ დონემდე უფრო გამოხატულია. გავრცელებული სიმპტომია ღრძილების ლორწოვანი გარსის ჰიპერპლაზია მათში ლეიკემიური პროლიფერაციის გამო. სისხლში, თავდაპირველად, გრანულოციტური ხაზი შეიძლება შედარებით შენარჩუნებული იყოს; ბლასტებთან ერთად, გვხვდება მრავალი მომწიფებული, მეტ-ნაკლებად არასწორი მონოციტი. დენის უჯრედებს აქვთ ლობიოს ფორმის სტრუქტურული ბირთვი რამდენიმე ბირთვით და მონაცრისფრო-ლურჯი ციტოპლაზმით, ზოგჯერ მწირი აზუროფილური მარცვლოვნებით. ციტოქიმიურად ავლენს დადებით რეაქციას ალფა-ნაფთილესტერაზაზე, დათრგუნული ნატრიუმის ფტორიდით, სუსტად დადებით რეაქციას პეროქსიდაზასა და ლიპიდებზე. ამ პაციენტების სისხლის შრატში და შარდში ლიზოზიმის დონე მაღალია. მწვავე პლაზმაბლასტური ლეიკემია ხასიათდება პლაზმაბლასტებისა და პლაზმაციტების გამოჩენით ძვლის ტვინში და სისხლში უჯრედული ატიპიის თავისებურებებით; გარდა ამისა, აღმოჩენილია მრავალი არადიფერენცირებული აფეთქება. მწვავე ლეიკემიის ამ ფორმის დამახასიათებელი ციტოქიმიური ნიშნები უცნობია; მისი თვისებაა შრატში პარაპროტეინის გამოვლენა. ხშირად გამოხატულია ექსტრამედულარული ლეიკემიური კერები - გადიდებული ლიმფური კვანძები, ღვიძლი, ელენთა, ლეიკემია კანში, სათესლე ჯირკვლებში. მწვავე მეგაკარიობლასტური ლეიკემია ძალიან იშვიათია. მას ახასიათებს მეგაკარიობლასტების (ბლასტური, მაგრამ ჰიპერქრომატული ბირთვის მქონე უჯრედები, ვიწრო ციტოპლაზმა ძაფისებრი გამონაზარდებით), აგრეთვე არადიფერენცირებული ბლასტების არსებობა ძვლის ტვინში და სისხლში. ხშირად სისხლში და ძვლის ტვინში გვხვდება მახინჯი მეგაკარიოციტები და მათი ბირთვების ფრაგმენტები. დამახასიათებელია თრომბოციტოზი (1000-lO-ზე მეტი (მეოთხე ხარისხამდე) μl). მწვავე ერითრომიელოზი შედარებით იშვიათია. დაავადებას ახასიათებს წითელი უჯრედების ჰიპერპლაზია მძიმე ჰემოლიზის ნიშნების გარეშე. კლინიკური სიმპტომები: ნორმო- ან ჰიპერქრომული ანემიის პროგრესირება რეტიკულოციტოზის გარეშე (ჩვეულებრივ 2%-მდე), მსუბუქი იქტერუსი ერითროკარიოციტების დაშლის გამო, მზარდი ლეიკოპენია და თრომბოციტოპენია. ძვლის ტვინში, წითელი უჯრედების შემცველობა იზრდება მრავალბირთვიანი ერითრობლასტების და არადიფერენცირებული Power უჯრედების არსებობით. მწვავე ლეიკემიის სხვა ფორმებისგან განსხვავებით, წითელი სიმსივნური უჯრედები ხშირად დიფერენცირდებიან ოქსიფილური ნორმოციტების ან ერითროციტების სტადიამდე. მწვავე ერითრომიელოზი ხშირად გარდაიქმნება მწვავე მიელობლასტურად. ნეიროლეიკემია მწვავე ლეიკემიის, ნაკლებად ხშირად ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ერთ-ერთი გავრცელებული გართულებაა. ნეიროლეიკემია არის ნერვული სისტემის ლეიკემიური დაზიანება (ინფილტრაცია). ეს გართულება განსაკუთრებით ხშირია ბავშვებში მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიით და ნაკლებად ხშირად მწვავე ლეიკემიის სხვა ფორმებში. ნეიროლეიკემიის გაჩენა გამოწვეულია ლეიკემიური უჯრედების მეტასტაზებით თავის ტვინის და ზურგის ტვინში ან თავის ტვინის ნივთიერებაში (პროგნოზულად, ეს არის სიმსივნის ზრდის უფრო მძიმე ტიპი). ნეიროლეიკემიის კლინიკური სურათი შედგება მენინგეალური და ჰიპერტენზიის სინდრომებისგან. აღინიშნება მუდმივი თავის ტკივილი, განმეორებითი ღებინება, ლეთარგია, გაღიზიანება, პაპილედემა, ნისტაგმი, სტრაბიზმი და კრანიალური ნერვის დაზიანების სხვა ნიშნები და მენინგეალური ნიშნები. ცერებროსპინალურ სითხეში არის მაღალი ბლასტური ციტოზი. ცერებროსპინალურ სითხეში მაღალი ციტოზის და ბლასტური უჯრედების გამოვლენა ნეიროლეიკემიის უფრო ადრეული ნიშანია, ვიდრე აღწერილი კლინიკური სურათი. ინტრაცერებრალური მეტასტაზების დროს არის ტვინის სიმსივნის სურათი ციტოზის გარეშე. მკურნალობა. მწვავე ლეიკემიის დროს ნაჩვენებია სასწრაფო ჰოსპიტალიზაცია. ზოგიერთ შემთხვევაში, ზუსტი დიაგნოზით, შესაძლებელია ციტოსტატიკური მკურნალობა ამბულატორიულ საფუძველზე. პათოგენეტიკური მკურნალობა გამოიყენება რემისიის მისაღწევად ციტოსტატიკების კომბინირებული მიღებით, რათა აღმოიფხვრას ყველა აშკარა და საეჭვო ლეიკემიური კერა, ხოლო შესაძლებელია ჰემატოპოეზის მძიმე დეპრესია. მწვავე ლეიკემიის დროს რემისია არის მდგომარეობა, როდესაც სისხლში თრომბოციტების დონე 10-104 მლ-ზე მეტია, ლეიკოციტები 3000 μl-ზე მეტია, ძვლის ტვინში არის 5%-ზე ნაკლები ბლასტები და 30%-ზე ნაკლები ლიმფოიდური უჯრედები. , და არ არის ტვინის გარე ლეიკემიური პროლიფერაცია. ბავშვებში მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის დროს სრული რემისიის სავალდებულო კრიტერიუმია ცერებროსპინალური სითხის ნორმალური შემადგენლობა. ბავშვებში, რომლებსაც აწუხებთ მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია, ყველაზე ეფექტური კომბინაციაა ვინკრისტინი, რომელიც ინიშნება დოზით 1,4 მგ/მ2 (არაუმეტეს 2 მგ) კვირაში ერთხელ ინტრავენურად და პრედნიზოლონი პერორალურად დღეში 40 მგ/მ2 დოზით. ამ თერაპიით რემისია მიიღწევა ბავშვების დაახლოებით 95%-ში 4-6 კვირის განმავლობაში. უკვე რემისიის მიღწევის პერიოდში იწყება ნეიროლეიკემიის პროფილაქტიკა: ზურგის პირველი პუნქცია უნდა გაკეთდეს მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის დიაგნოზის დადგენიდან მეორე დღეს, ხოლო მეთოტრექსატი (ამეთოპტერინი) უნდა შეიყვანოთ ლუმბარალურად 12,5 მგ/მ დოზით. . ზურგის პუნქცია მეთოტრექსატის მითითებულ დოზით მიღებით მეორდება ყოველ 2 კვირაში რემისიის მიღწევამდე. რემისიის მიღწევისთანავე ტარდება სპეციალური პროფილაქტიკური კურსი, მათ შორის თავის დასხივება 2400 რად დოზით ორმხრივი ველებიდან, რომელიც მოიცავს 1 და 2 საშვილოსნოს ყელის ხერხემლიანებს, მაგრამ თვალების, პირის ღრუს და მთელი არეალის დაცვით. სახის თავის ქალა და მეტოტრექსატის 5-ჯერადი (დასხივების 3 კვირაზე მეტი) ერთდროული წელის შიგნით შეყვანა იმავე დოზით (12,5 მგ/მ2). როდესაც ნეიროლეიკემია დიაგნოზირებულია წელის პუნქციის დროს, თავის პრევენციული დასხივება უქმდება, ნეიროლეიკემიას მკურნალობენ ორი ციტოსტატიკური პრეპარატის ინტრალუბარული შეყვანით: მეტოტრექსატი 10 მგ/მ2 დოზით (მაქსიმუმ 10 მგ) და ციტოზარი (საწყისი დოზა 5 მგ/მ). მ2 თანდათან იზრდება 30 მგ/მ2-მდე).მ2). ბავშვებში მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის რემისიის პერიოდში უწყვეტი ციტოსტატიკური თერაპია ტარდება სამი ციტოსტატიკით - 6-მერკაპტოპურინი (50 მგ/მ2 დღეში), ციკლოფოსფამიდი (200 მგ/მ21 კვირაში ერთხელ), მეტოტრექსატი (20 მგ). /მ21 კვირაში ერთხელ); მკურნალობა გრძელდება 3,5-5 წელი. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიისთვის მოზრდილებში და ბავშვებში არახელსაყრელი საწყისი ჩვენებით (გვიანდაწყებული და შეწყვეტილი მკურნალობა პროგრამის ფარგლებში თერაპიაზე მიღებამდე, ასაკი 10-12 წელზე მეტი, ლეიკოციტების საწყისი დონე 20000-ზე მეტი 1 μl) მიღებული რემისიის პირველ კვირაში პროგრამის ფარგლებში, ვინკრისტინის, პრედნიზოლონის და რუბომიცინის ჩათვლით, ინიშნება ციტოსტატიკური ერთ-ერთი კომბინაცია: COAP, ან CHOP, ან POMP. COAP-ის კომბინაცია შედგება ციკლოფოსფამიდისა და ციტოზარისგან, რომლებიც ინიშნება კურსის 1-დან მე-4 დღიდან ინტრავენურად 50 მგ/მ2 3-ჯერ დღეში შპრიცით; ვინკრისტინი შეყვანილი დოზით 1.4 მგ/მ2 IV პირველ დღეს, და პრედნიზოლონი ყოველდღიურად 1-დან 4 დღემდე დოზით 100 მგ/მ2. CHOP კომბინაცია შედგება ციკლოფოსფამიდისგან, რომელიც ინიშნება ინტრავენურად 750 მგ/მ2 დოზით კურსის პირველ დღეს, ადრიამიცინი - 50 მგ/მ2 ინტრავენურად 1 დღეს, ვინკრისტინი - 1,4 მგ/მ2 (მაქსიმუმ 2 მგ) პირველ დღეს. და პრედნიზოლონი, ყოველდღიურად კურსის 1-დან მე-5 დღემდე დოზით 100 მგ/მ2 დღეში. POMP კომბინაცია განკუთვნილია 5 დღიანი კურსისთვის, მათ შორის 6-მერკაპტოპურინი (პურინეტოლი) 300-500 მგ/მ2 დღეში პერორალურად 1-დან მე-5 დღემდე, ვინკრისტინი - 1.4 მგ/მ2 IV პირველ დღეს, მეტოტრექსატი - 7,5 მგ/მ2 ინტრავენურად დღეში 1-დან მე-5 დღემდე და პრედნიზოლონი ინიშნება პერორალურად ყოველდღიურად 200 მგ/მ2 დღეში. ერთ-ერთი ასეთი კურსი ტარდება რემისიის დასაწყისში მისი კონსოლიდაციის მიზნით. შემდეგ (ციტოპენიის გამოსვლის შემდეგ - ლეიკოციტების დონე 1 მმ3-ზე 3000 უჯრედამდე იზრდება) იწყება რემისიის შენარჩუნების თერაპია; მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის დროს უწყვეტად ტარდება იგივე სამი პრეპარატით (6-მერკაპტოპურინი, მეთოტრექსატი და ციკლოფოსფამიდი), როგორც 2-10 წლის ბავშვებში, მაგრამ ყოველ თვენახევარში ამ თერაპიის ნაცვლად ინიშნება პერორალურად ტაბლეტებში ან ციკლოფოსფამიდის მსგავსად, ფხვნილში, კურსი მონაცვლეობით ჩაიტარეთ. COAP, CHOP ან POMP (შემანარჩუნებელი თერაპიის მთელი ხანგრძლივობისთვის, ანუ 5 შინაური ცხოველი, აირჩიეთ მოცემული პაციენტისთვის ამ სამი კურსიდან ნებისმიერი ორი). ასაკის მიუხედავად, მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მქონე პაციენტებს ნეიროლემიის პრევენცია ეძლევათ ორი ციტოსტატიკური საშუალების გამოყენებით: მეტოტრექსატი (10 მგ/მ2, მაქსიმუმ 10 მგ) და ციტოზარი (5-დან 30 მგ-მდე დოზების გაზრდით - სულ 5 წელის შიდა ინექცია) ან თავით. დასხივება (დოზა 24 Gy 15 სეანსი) და მეთოტრექსატი შეყვანილი ინტრალუბარალურად 5-ჯერ ერთდროულად დასხივებასთან ერთად 12,5 მგ/მ2 დოზით. მწვავე არალიმფობლასტური ლეიკემიის დროს რემისიის მისაღწევად გამოყენებული ძირითადი პრეპარატებია ციტოზარი და რუბომიცინი (ან ადრიამიცინი). ისინი შეიძლება დაინიშნოს კომბინაციაში "7 + Z": ციტოზარი შეჰყავთ 7 დღის განმავლობაში უწყვეტად 200 მგ/მ2 დღიური დოზით ან 2-ჯერ დღეში ყოველ 12 საათში 200 მგ/მ2 2 საათის განმავლობაში ინტრავენურად; რუბომიცინი შეჰყავთ ინტრავენურად შპრიცთან ერთად დოზით 45 მგ/მ2 (30 მგ/მ2 60 წელზე უფროსი ასაკის პირებისთვის) კურსის 1-ლ, მე-2 და მე-3 დღეს. ციტოზარსა და რუბომიცინს შეიძლება დაემატოს 6-მერკაპტოპურინი, რომელიც ინიშნება ყოველ 12 საათში დოზით 50 მგ/მ2, ხოლო ციტოზარის დოზა მცირდება 100 მგ/მ2-მდე, ყოველ 12 საათში ერთხელ. ციტოზარი შეჰყავთ 8 დღის განმავლობაში, 6-მერკაპტოპურინი - მე-3-დან მე-9 დღემდე. როდესაც რემისია მიიღწევა, ფიქსაციის კურსი - კონსოლიდაცია - შეიძლება იყოს იგივე, რაც გამოიწვია რემისიამდე. რემისიის შესანარჩუნებლად გამოიყენეთ ციტოზარისა და რუბომიცინის იგივე კომბინაცია (კურსი "7 + 3"), რომელიც ინიშნება ყოველთვიურად 2,5 ან 3 კვირის ინტერვალით, ან ციტოზარის 5-დღიანი შეყვანა კანქვეშ 100 მგ/მ2 ყოველ 12-ში. საათის კომბინაცია (კურსის პირველ დღეს) ერთ-ერთ ციტოსტატიკთან, როგორიცაა ციკლოფოსფამიდი (750 მგ/მ2) ან რუბომიცინი (45 მგ/მ2) ან ვინკრისტინი (1.4 მგ/მ2 1 დღეს) და პრედნიზოლონი (40 მგ/მ). მ2) მ2 1-დან მე-5 დღემდე) ან მეთოტრექსატი (30 მგ/მ2). შემანარჩუნებელი თერაპია გრძელდება 5 წლის განმავლობაში, როგორც მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის დროს. ყველა პაციენტი მკურნალობს ნეიროლეიკემიის პროფილაქტიკით. პირველი წელის პუნქცია მეტოტრექსატის შეყვანით 12,5 მგ/მ2 დოზით (მაქსიმუმ 15 მგ) ტარდება მწვავე ლეიკემიის ყველა ფორმისთვის ყველა ასაკობრივ ჯგუფში მწვავე ლეიკემიის დიაგნოზიდან პირველ დღეებში. მოზრდილებში ნეიროლეიკემიის პროფილაქტიკის ძირითადი კურსი ტარდება რემისიის მიღწევის შემდეგ; მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მქონე ბავშვებში, რემისიის ინდუქციის პერიოდშიც კი, მეთოტრექსატი ხელახლა შეჰყავთ ყოველ 2 კვირაში ერთხელ დოზით 12,5 მგ/მ2 (მაქსიმუმ 15 მგ). რეაქციების შემთხვევაში პრედნიზოლონი ინიშნება ინტრავენურად შეყვანამდე 120 მგ დოზით. ლეიკემია ქრონიკულია. ყველაზე გავრცელებულია ლიმფოციტური ლეიკემია, მიელოიდური ლეიკემია, მრავლობითი მიელომა, ერითრემია, ნაკლებად ხშირად ქრონიკული სუბლეიკემიური მიელოზი (ოსტეომიელოსკლეროზი, მიელოფიბროზი), ქრონიკული მონოციტური ლეიკემია, ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს სიმსივნური პროცესი გავლენას ახდენს ძვლის ტვინის ორივე გრანულოციტურ, თრომბოციტების და ერითროციტების ხაზებზე. სიმსივნის წინამორბედი არის მიელოპოეზის წინამორბედი უჯრედი. პროცესი შეიძლება გავრცელდეს ღვიძლში, ელენთაში და ტერმინალურ სტადიაზე შეიძლება დაზარალდეს ნებისმიერი ქსოვილი. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის კლინიკური მიმდინარეობა იყოფა მოწინავე და ტერმინალურ სტადიებად. მოწინავე სტადიის დასაწყისში პაციენტს არ აღენიშნება ჩივილები, ელენთა არ არის გადიდებული ან ოდნავ გადიდებული და იცვლება პერიფერიული სისხლის შემადგენლობა. ამ ეტაპზე დიაგნოზის დადგენა შესაძლებელია ნეიტროფილური ლეიკოციტოზის „არამოტივირებული“ ბუნების ანალიზით, ფორმულის ცვლის მიელოციტებსა და პრომიელოციტებზე, ძვლის ტვინში ლეიკოციტების/ერითროციტების მნიშვნელოვნად გაზრდილი თანაფარდობის გამოვლენით და სისხლში „ფილადელფიის“ ქრომოსომაში. გრანულოციტები და ძვლის ტვინის უჯრედები. ძვლის ტვინის ტრეფინში, უკვე ამ პერიოდში, როგორც წესი, შეინიშნება ცხიმის თითქმის სრული გადაადგილება მიელოიდური ქსოვილით. მოწინავე ეტაპი შეიძლება გაგრძელდეს საშუალოდ 4 წელი. სათანადო თერაპიით პაციენტების მდგომარეობა რჩება დამაკმაყოფილებელი, ისინი რჩებიან შრომისუნარიანად, აწარმოებენ ნორმალურ ცხოვრების წესს ამბულატორიული დაკვირვებით და მკურნალობით. ტერმინალურ სტადიაში ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მიმდინარეობა იძენს ავთვისებიან ნიშნებს: მაღალი სიცხე, სწრაფად პროგრესირებადი გამოფიტვა, ძვლების ტკივილი, ძლიერი სისუსტე, ელენთა, ღვიძლის სწრაფი გადიდება და ზოგჯერ გადიდებული ლიმფური კვანძები. ამ სტადიას ახასიათებს ნორმალური ჰემატოპოეზის დათრგუნვის ნიშნების გამოვლენა და სწრაფი მატება - ანემია, თრომბოციტოპენია, გართულებული ჰემორაგიული სინდრომით, გრანულოციტოპენია, გართულებული ინფექციით, ლორწოვანი გარსების ნეკროზით. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ტერმინალური სტადიის ყველაზე მნიშვნელოვანი ჰემატოლოგიური ნიშანია ბლასტური კრიზი - ბლასტური უჯრედების შემცველობის ზრდა ძვლის ტვინში და სისხლში (თავიდან უფრო ხშირად მიელობლასტები, შემდეგ არადიფერენცირებული ბლასტები). კარიოლოგიურად, ტერმინალურ სტადიაში, შემთხვევების 80%-ზე მეტ შემთხვევაში, განისაზღვრება ჰემატოპოეზური უჯრედების ანეუპლოიდური კლონების გამოჩენა, რომლებიც შეიცავს ქრომოსომების არანორმალურ რაოდენობას. ამ ეტაპზე პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა ყველაზე ხშირად არ აღემატება 6-12 თვეს. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა ტარდება დიაგნოზის დადგენის მომენტიდან. მოწინავე სტადიაზე ეფექტურია მიელოზანით თერაპია 2-4 მგ/დღეში დოზით (6 მგ/დღეში ინიშნება 100000-ზე მეტი ლეიკოციტების 1 მმ3-ზე). მკურნალობა ტარდება ამბულატორიულ საფუძველზე. თუ მიელოზანი არაეფექტურია, ინიშნება მიელობრომოლი (მნიშვნელოვანი სპლენომეგალიის შემთხვევაში შეიძლება ჩატარდეს ელენთის დასხივება). როდესაც პროცესი ტერმინალურ სტადიაში შედის, გამოიყენება ციტოსტატიკური პრეპარატების კომბინაციები, რომლებიც ჩვეულებრივ გამოიყენება მწვავე ლეიკემიის სამკურნალოდ: ვინკრისტინი და პრედნიზოლონი, VAMP, ციტოზარი და რუბომიცინი. ტერმინალური სტადიის დასაწყისში მიელობრომოლი ხშირად ეფექტურია. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია არის იმუნური სისტემის კეთილთვისებიანი სიმსივნე; სიმსივნე ემყარება მორფოლოგიურად მომწიფებულ ლიმფოციტებს. დაავადების დაწყების დადგენა ხშირად შეუძლებელია: სრული ჯანმრთელობისა და პაციენტში რაიმე უსიამოვნო სუბიექტური შეგრძნებების არარსებობის პირობებში, სისხლში ვლინდება მცირე, მაგრამ თანდათან მზარდი ლიმფოციტოზი. ადრეულ ეტაპზე, სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა შეიძლება ნორმალური იყოს. დაავადების დამახასიათებელი ნიშანია გადიდებული ლიმფური კვანძები. ზოგჯერ მათი მატება სისხლში ცვლილებებთან ერთად გამოვლინდება, ზოგჯერ მოგვიანებით. გადიდებული ელენთა საერთო სიმპტომია; ღვიძლი გადიდების ნაკლებად სავარაუდოა. სისხლში, ლიმფოციტების რაოდენობის ზრდასთან ერთად, ცალკეული პროლიმფოციტების და ზოგჯერ იშვიათი ლიმფობლასტების არსებობასთან ერთად, ხშირად შეიძლება აღინიშნოს ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიისთვის დამახასიათებელი ეგრეთ წოდებული გუმპრეხტის ჩრდილები - ნაცხის მომზადების დროს განადგურებული ლიმფოციტური ბირთვები. რომლებშიც ნუკლეოლები ჩანს ქრომატინის გვერდებს შორის. დაავადების მოწინავე ეტაპზე ნეიტროფილების, თრომბოციტების და სისხლის წითელი უჯრედების შემცველობა შეიძლება მრავალი წლის განმავლობაში ნორმალურ დონეზე დარჩეს. ლიმფოციტების მაღალი პროცენტი გვხვდება ძვლის ტვინში ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს. დაავადების განვითარებას ხშირად თან ახლავს გამა გლობულინების საერთო დონის დაქვეითება. ჰუმორული იმუნიტეტის დათრგუნვა ვლინდება ხშირი ინფექციური გართულებებით, განსაკუთრებით პნევმონიით. კიდევ ერთი გავრცელებული გართულებაა ციტოპენია, უფრო ხშირად ანემია და თრომბოციტოპენია. ეს გართულება შეიძლება ასოცირებული იყოს ერითროციტებისა და თრომბოციტების წინააღმდეგ აუტოანტისხეულების გამოჩენასთან ან ერითროკარიოციტებისა და მეგაკარიოციტების წინააღმდეგ. მაგრამ ეს არ არის ციტოპენიის ერთადერთი მექანიზმი ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს; ლიმფოციტების (კერძოდ, T- ლიმფოციტების) შესაძლო სუპრესიული მოქმედება ერითროპოეზის ან თრომბოციტოპოეზის წინამორბედ უჯრედებზე. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ტერმინალური სტადია, რომელიც გამოიხატება სარკომის ზრდით ან ბლასტური კრიზით, აღინიშნება იშვიათად, ბლასტური კრიზი განსაკუთრებით იშვიათია. ლიმფოსარკომის განვითარებას ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება თან ახლდეს სისხლში ლიმფოციტოზიდან ნეიტროფილიამდე ცვლილება. თმიანი უჯრედოვანი ლეიკემია არის ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის განსაკუთრებული ფორმა, რომლის დროსაც ლიმფოციტებს აქვთ ერთგვაროვანი ბირთვი, რომელიც მოგვაგონებს ბლასტურ ბირთვს და ციტოპლაზმის ვილოზური გამონაზარდები. ამ უჯრედების ციტოპლაზმა შეიცავს უამრავ მჟავა ფოსფატაზას, რომელიც მდგრადია ღვინის მჟავას მოქმედების მიმართ. კლინიკურ სურათს ახასიათებს გადიდებული ელენთა, პერიფერიული ლიმფური კვანძების უმნიშვნელო მატება და მძიმე ციტოპენია. თმიანი უჯრედოვანი ლეიკემიის შემთხვევების 75%-ში, რომელიც ხდება გადიდებული ელენთის დროს, ეფექტურია სპლენექტომია. თუ ციტოპენია არ არის დაკავშირებული გაფართოებულ ელენთასთან ან არსებობს სხვა ორგანოების ცვლილებები ან ლიმფადენოპათია, არჩევის მკურნალობაა ალფა-ინტერფერონის გამოყენება (3,000,000-9,000,000 ერთეული დღეში ინტრამუსკულურად მრავალი თვის განმავლობაში, სისხლის ანალიზის დადებითი დინამიკის გათვალისწინებით. დაზიანებულ ქსოვილებში ცვლილებები). ცალკე ფორმაა ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია კანის დაზიანებით - სეზარის ფორმა. პროცესი ხშირად იწყება კანის დაზიანებით, კანის ქავილით, ეპიდერმისის ქვეშ ადგილობრივი ლიმფური ინფილტრატების გაჩენით, რომლებიც შემდეგ შეიძლება გახდეს ტოტალური. ლიმფოციტოზი. და სისხლში არასწორად ფორმირებული ლიმფოციტების პროცენტი თანდათან იზრდება. ეს არის, როგორც წესი, დიდი უჯრედები მარყუჟისებური სტრუქტურის ბირთვის დაკბილული კონტურებით, მაგრამ უჯრედები ასევე შეიძლება იყოს პატარა ლობიოს ფორმის ბირთვით. დადასტურებულია, რომ ეს ლიმფოციტები ეკუთვნის. T უჯრედები. ლიმფადენოპათია შეიძლება იყოს შერეული ხასიათისა: ზოგიერთი ლიმფური კვანძი რეაქტიულად იზრდება კანში ინფექციის გამო, ზოგი - ლეიკემიური ინფილტრაციის გამო. ელენთა შესაძლოა გადიდდეს დაავადების მიმდინარეობისას. სეზარის ფორმის მკურნალობისას ხშირად ეფექტურია ქლორობუტინის მცირე დოზების ხანგრძლივი გამოყენება (2-4 მგ/დღეში რამდენიმე თვის განმავლობაში სისხლის ანალიზის კონტროლის ქვეშ, პირველ რიგში თრომბოციტების დონეები - 2-3 კვირაში ერთხელ). რომელიც ხსნის კანის ქავილს და ამცირებს კანის ლეიკემიურ ინფილტრაციას. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის მკურნალობა, რომელიც გამოიხატება ლეიკოციტოზისა და ზომიერი ლიმფადენოპათიის მატებით, იწყება ქლორბუტინის გამოყენებით. დიდი ლიმფური კვანძებისთვის გამოიყენება ციკლოფოსფამიდი. სტეროიდული თერაპია ინიშნება აუტოიმუნური გართულებების, ჰემორაგიული სინდრომის, აგრეთვე გარკვეული ციტოსტატიკის არაეფექტურობის დროს (ამ უკანასკნელ შემთხვევაში ქლორბუტინი ან ციკლოფოსფამიდი ზოგჯერ შერწყმულია პრედნიზოლონთან). ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს სტეროიდების ხანგრძლივი გამოყენება უკუნაჩვენებია. როდესაც არსებობს პერიფერიული ლიმფური კვანძების მნიშვნელოვანი სიმკვრივე ან მუცლის ლიმფური კვანძების ჩართვა პროცესში, წარმატებით გამოიყენება ისეთი პრეპარატების კომბინაციები, როგორიცაა VAMP ან ციკლოფოსფამიდის, ვინკრისტინის ან ვინბლასტინის და პრედნიზოლონის (COP ან CVP) კომბინაცია. ელენთა, ლიმფური კვანძები და კანი დასხივებულია. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს აუტოიმუნური ციტოპენიის მკურნალობის ერთ-ერთი მეთოდია სპლენექტომია. განსაკუთრებული მნიშვნელობა აქვს ინფექციური გართულებების მკურნალობას. ცოტა ხნის წინ, ლეიკოციტოფერეზი გამოიყენებოდა ლიმფოციტური ლეიკემიის სამკურნალოდ მაღალი ლეიკოციტოზით და ციტოპენიით. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიით დაავადებული პაციენტები ინარჩუნებენ კარგ ჯანმრთელობას და მუშაობის უნარს მრავალი წლის განმავლობაში. ქრონიკული მონოლითური ლეიკემია არის ლეიკემიის იშვიათი ფორმა, რომელიც ხასიათდება პერიფერიულ სისხლში მაღალი მონოციტოზით (20-40%) ლეიკოციტების ნორმალური ან ოდნავ გაზრდილი რაოდენობით. მომწიფებულ მონოციტებთან ერთად სისხლში არის ცალკეული პრომონოციტები. ძვლის ტვინში მონოციტების პროცენტული რაოდენობა ოდნავ გაიზარდა, მაგრამ ტრეპანატში აღინიშნება ძვლის ტვინის ქსოვილის ჰიპერპლაზია მონოციტური ელემენტების დიფუზური პროლიფერაციით. სისხლში და შარდში ლიზოზიმის მაღალი შემცველობაა. პაციენტთა 50%-ში ელენთა პალპაციურია. ქრონიკული მონოციტური ლეიკემიის ხანგრძლივი წარმატებული კურსი შეიძლება შეიცვალოს ტერმინალური სტადიით, რომელსაც აქვს იგივე მახასიათებლები, როგორც ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის ტერმინალური სტადიები. მოწინავე ეტაპზე პროცესი არ საჭიროებს განსაკუთრებულ მკურნალობას, მხოლოდ ღრმა ანემიის დროს აუცილებელია სისხლის წითელი უჯრედების პერიოდული გადასხმა, რომელიც შეიძლება ჩატარდეს ამბულატორიულ საფუძველზე.

Ჩატვირთვა...Ჩატვირთვა...