ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება (HDN). ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება (HDN): მიზეზები, რისკები, გამოვლინებები, მკურნალობა დანართი A1. სამუშაო ჯგუფის შემადგენლობა

სამშობიარო საავადმყოფოების ექიმები დაბადებულ ათიდან შვიდ ბავშვში კანის სიყვითლეს ამჩნევენ. ზოგიერთი ბავშვი უკვე იბადება სიყვითლით, ზოგი კი ყვითლდება დაბადებიდან რამდენიმე საათის ან თუნდაც დღის შემდეგ.

შემთხვევათა 90%-ში ყველაფერი კარგად მთავრდება: ახალშობილთა ფიზიოლოგიური სიყვითლის დიაგნოზი დადასტურებულია. მაგრამ შემთხვევების 10%-ში ექიმები იძულებულნი არიან განაცხადონ, რომ ბავშვს აქვს თანდაყოლილი ან შეძენილი, ხშირად სერიოზული დაავადება, რომელიც იწვევს კანისა და ლორწოვანი გარსების გაყვითლებას. ერთ-ერთი ასეთი დაავადებაა ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება.

ჩვენ გირჩევთ წაიკითხოთ:

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების კონცეფცია (HDN)

ჰემოლიზური დაავადებანაყოფი და ახალშობილი - ეს არის თანდაყოლილი დაავადება, რომელიც შეიძლება გამოვლინდეს როგორც მაშინ, როდესაც ბავშვი ჯერ კიდევ საშვილოსნოშია და როდესაც ის უკვე დაიბადა.

თავის არსში, ეს არის იმუნოლოგიური დაპირისპირება ორ დაკავშირებულ ორგანიზმს შორის - დედის სხეულსა და ბავშვის სხეულს შორის. ამ კონფლიქტის მიზეზი, პარადოქსულია, დედის სისხლის შეუთავსებლობა ნაყოფის სისხლთან, რის შედეგადაც ბავშვის სისხლის წითელი უჯრედები ნადგურდება.

HDN-ის განვითარების მექანიზმი

ადამიანის ერითროციტის გარსი "დასახლებულია" სხვადასხვა ანტიგენებით (AG), მათგან 100-ზე მეტი სახეობაა. მეცნიერებმა ყველა AG დაჯგუფეს ერითროციტულ სისტემებად, რომელთაგან 14-ზე მეტი უკვე ცნობილია (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy და ა.შ.).

Rh (Rh) სისტემა მოიცავს ანტიგენებს, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან სისხლის Rh სტატუსზე: Rh (+) ან Rh (-). AB0 სისტემაში - ანტიგენები, რომლებიც განსაზღვრავენ ადამიანის სისხლის ჯგუფურ კუთვნილებას: B და A. ორივე ამ სისტემის ანტიგენებს შეუძლიათ და მზად არიან, როდესაც ისინი შეხვდებიან შესაბამის ანტისხეულებს (AT), მყისიერად გამოიწვიონ იმუნური პასუხი. სისხლში, ანტიგენების ანტისხეულები ჩვეულებრივ არ არის მათი მშობლიური სისხლის წითელი უჯრედებიდან.

რა ხდება ნაყოფისა და ახალშობილის ჰემოლიზურ დაავადებასთან? ანტისხეულები დედის სისხლიდან პლაცენტის მეშვეობით შეაღწევენ ბავშვის სისხლში და, როგორც საკეტის გასაღები, შესაფერისია ნაყოფის ერითროციტების ანტიგენებისთვის. მათი შეხვედრა იწყებს იმუნურ რეაქციას, რომლის შედეგია ბავშვის სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზი (განადგურება). მაგრამ საიდან გაჩნდა ანტისხეულები ბავშვის ერითროციტების ანტიგენების მიმართ დედის სისხლში?

ჰემოლიზური დაავადების განვითარების მიზეზები

ჰემოლიზური დაავადება: კონფლიქტის მიზეზები Rh სისტემის მიხედვით

HDN-ის ეს ფორმა ვითარდება, როდესაც სენსიბილიზებული ქალი Rh (-) სისხლით დაორსულდება ნაყოფზე Rh (+) სისხლით.

რას ნიშნავს ტერმინი "მგრძნობიარე"? ეს ნიშნავს, რომ Rh (+) სისხლის წითელი უჯრედები უკვე ერთხელ მაინც შევიდნენ ქალის სისხლში, მაგალითად, წინა ორსულობის დროს Rh (+) ნაყოფით, რომელიც დასრულდა მშობიარობით, აბორტით ან სპონტანური აბორტით. ნაყოფის სისხლის წითელი უჯრედები შეაღწევს პლაცენტას დედის სისხლში როგორც ორსულობის დროს (განსაკუთრებით აქტიურია 37-40 კვირაში) და მშობიარობის დროს. სენსიბილიზაცია შეიძლება მოხდეს სისხლის გადასხმის ან ორგანოს გადანერგვის შედეგად.

ცხრილი აჩვენებს დედასა და ნაყოფს შორის Rh კონფლიქტის განვითარების ალბათობას.

დედის ორგანიზმი რეაგირებს უცხო სისხლის წითელი უჯრედების პირველ „გაცნობაზე“ შესაბამისი ანტისხეულების წარმოქმნით. ამ მომენტიდან ანტისხეულები ცირკულირებს დედის სისხლში და „ელოდება ახალ შეხვედრას“ უცხო Rh (+) სისხლის წითელ უჯრედებთან. და თუ ანტისხეულების პირველი შეხვედრა ანტიგენებთან შეიძლება საკმაოდ ბედნიერად დასრულდეს, მაშინ მეორე და ყველა შემდგომი წარმოადგენს აგრესიულ დაპირისპირებას, რომელიც ყოველ ჯერზე უარესდება და გავლენას ახდენს ბავშვზე.

ჰემოლიზური დაავადება: კონფლიქტის მიზეზები AB0 სისტემის მიხედვით

AB0 სისტემის მიხედვით კონფლიქტი ხდება ბევრად უფრო ხშირად, ვიდრე რეზუს კონფლიქტი, მაგრამ, როგორც წესი, ის უფრო ადვილად მიმდინარეობს, ვიდრე ეს უკანასკნელი.

ცხრილში: აგლუტინოგენები არის ჯგუფის ანტიგენები (სისხლის წითელ უჯრედებში), აგლუტინინები არის ჯგუფის ანტისხეულები (სისხლის პლაზმაში). თითოეული ჯგუფის სისხლი არის ანტიგენებისა და ანტიგენების გარკვეული ნაკრები. გაითვალისწინეთ, რომ თუ A ანტიგენები არის სისხლში, მაშინ α ანტისხეულები ყოველთვის არ არის, ხოლო თუ B არის, მაშინ β არ არის. რატომ? რადგან მათი შეხვედრა იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების აგლუტინაციის (წებოვნების) იმუნურ რეაქციას მათი შემდგომი განადგურებით. ეს არის კონფლიქტი AB0 სისტემაში, რომელშიც ვითარდება ახალშობილთა ჰემოლიზური სისხლის დაავადება.

ABO სისტემით ქალის სენსიბილიზაცია შეიძლება მოხდეს როგორც ორსულობის დროს, ასევე მის წინ, მაგალითად, როდესაც დიეტა გაჯერებულია ცხოველური ცილებით, ვაქცინაციის დროს ან ინფექციური დაავადების დროს.

ცხრილი აჩვენებს დედისა და ნაყოფს შორის კონფლიქტის წარმოშობის ალბათობას სისხლის ჯგუფის მიხედვით.

HDN-ის ფორმები და მათი კლინიკური მახასიათებლები

კურსის სიმძიმის მიხედვით, შემთხვევათა 50%-ში ახალშობილებში სისხლის ჰემოლიზური დაავადება მსუბუქია, 25-30%-ში მისი მიმდინარეობა განიხილება ზომიერად, 20-30%-ში მძიმედ.

კონფლიქტის ტიპის მიხედვით, არსებობს HDN Rh სისტემის მიხედვით, AB0 სისტემის მიხედვით და სხვა ერითროციტულ სისტემებთან დაკავშირებული ანტიგენების მიხედვით. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების კლინიკურ ფორმებს დიდწილად განსაზღვრავს წარმოშობილი კონფლიქტის ტიპი.

ნაყოფის ჰიდროპსი

თუ არსებობს Rh კონფლიქტი და ორსულობის 20-29 კვირაში ანტისხეულები მასიურად უტევს გაუაზრებელ ნაყოფს, ვითარდება ნაყოფის ჰიდროპსი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების ამ ფორმით, ბავშვი იბადება სიყვითლის გარეშე, მაგრამ სხეულისა და ყველა შინაგანი ორგანოს ძლიერი შეშუპებით. ბავშვს აქვს მოუმწიფებლობის ნიშნები, დაქვეითებული კუნთების ტონუსი, სუსტი რეფლექსები და ცოტათი მოძრაობს. კანი ფერმკრთალია და შეიძლება ჰქონდეს სისხლჩაქცევები. აღირიცხება სუნთქვის დარღვევები და გულის მწვავე უკმარისობის ნიშნები.

სისხლის ტესტები აჩვენებს მძიმე ანემიას და ძალიან დაბალი შემცველობა მთლიანი ცილა.

თუ ანტისხეულები ბავშვზე შეტევას დაიწყებენ 29-ე კვირის შემდეგ, მაშინ HDN-ის კლინიკური ფორმა და თანდაყოლილი თუ შეძენილი იქნება დამოკიდებული იმაზე, თუ რა რაოდენობას და როდის (საშვილოსნოში და (ან) მშობიარობის დროს) დედის ანტისხეულები შეაღწია ბავშვში.

ეს ფორმა არის დედისგან შვილზე Rh ანტისხეულების მასიური შემოდინების შედეგი დაბადებამდე 37-ე კვირიდან (თანდაყოლილი) და მშობიარობისას (შეძენილი). გამორჩეული თვისებაყველაზე გავრცელებული (ყველა შემთხვევის 90%) სიყვითლის ფორმაა სიყვითლის ადრეული (პირველ საათებში ან დღეებში) გამოჩენა. ის მაქსიმუმს აღწევს 2-4 დღის განმავლობაში და თან ახლავს მსუბუქი ანემია, ქსოვილების გარკვეული შეშუპება და ღვიძლისა და ელენთის გადიდება. რაც უფრო ადრე ჩნდება სიყვითლე, მით უფრო მძიმეა დაავადების მიმდინარეობა.

ანემიური ფორმა

ჰემოლიზური დაავადების მქონე ყველა ბავშვის 10%-ს ამ ფორმას ვუსვამ დიაგნოზს; მისი მიზეზია ნაყოფის ხანგრძლივი ზემოქმედება, 29-ე კვირიდან დაწყებული, Rh ანტისხეულების მცირე „ნაწილებზე“. ბავშვი იბადება ძალიან ფერმკრთალი, სიყვითლის გარეშე ან ძალიან მსუბუქი სიყვითლით. თანდათან იზრდება ბილირუბით ინტოქსიკაციის ნიშნები (ადინამია, ლეთარგია, „ცუდი“ რეფლექსები).

შეშუპების ფორმა

თუ ორსულობის 29-ე კვირის შემდეგ Rh ანტისხეულები დაიწყებენ ნაყოფზე მასიურ შეტევას, ვითარდება HDN-ის შეშუპებითი ფორმა. მისი კლინიკური გამოვლინებები მსგავსია ნაყოფის ჰიდროპესის.

HDN AB0 სისტემის მიხედვით: კლინიკური ნიშნები:

• სიყვითლე ჩნდება გვიან (მე-2-3 დღეს);
• ღვიძლი და ელენთა იშვიათად გადიდებულია;
• თანდაყოლილი იქტერიული და შეშუპებითი ფორმები ვითარდება უკიდურესად იშვიათად;
• ხშირად გვხვდება შეძენილი იქტერულ-ანემიური ფორმები;
• სერიოზული გართულებების სიხშირე ნულს უახლოვდება.

რატომ არის AB0 კონფლიქტი ნაკლებად გავრცელებული ვიდრეRh- კონფლიქტი იწვევს დაძაბულობის ტიპის თავის ტკივილის გამოხატულ მძიმე ფორმას?

1. ქალის AB0 სენსიბილიზაციისთვის აუცილებელია მის სისხლში გაცილებით მეტი ნაყოფის სისხლი შევიდეს, ვიდრე Rh სენსიბილიზაციისას.
2. Rh ანტიგენებისგან განსხვავებით, ჯგუფის ანტიგენები, გარდა ერითროციტებისა, შეიცავს ნაყოფის ყველა სხვა ქსოვილში, პლაცენტასა და ამნიონურ სითხეში. დედის ანტისხეულებთან შეხვედრისას, იმუნური „დარტყმა“ ეცემა არა მხოლოდ სისხლის წითელ უჯრედებს, არამედ ნაწილდება ყველა ამ ქსოვილზე.
3. დედის სხეულს აქვს საკუთარი ჯგუფის ანტისხეულები, რომლებსაც შეუძლიათ გაუმკლავდნენ ნაყოფის სისხლის წითელ უჯრედებს, რომლებიც შედიან სისხლში.

ჰემოლიზური დაავადება: შედეგები და გართულებები

1. დისემინირებული ინტრავასკულარული კოაგულაციის სინდრომი ან DIC ვითარდება სისხლის შედედების მკვეთრი ზრდის გამო. სისხლის შედედება წარმოიქმნება მცირე და დიდ სისხლძარღვებში, ინფარქტი და ორგანოს ნეკროზი და სისხლდენა ორგანოებში. მიზეზი არის ქსოვილის თრომბოპლასტინის სისხლში მასიური შესვლა სისხლის წითელი უჯრედებიდან, რომლებმაც განიცადეს ჰემოლიზი.
2. ჰიპოგლიკემია არის სისხლში გლუკოზის დონის დაქვეითება.
3. ბილირუბინის ენცეფალოპათია არის კერნიკტერუსის შედეგი, რომლის დროსაც უკიდურესად ტოქსიკური არაპირდაპირი ბილირუბინი „გაჯერებს“ თავის ტვინის სტრუქტურებს, რითაც ანადგურებს ნეირონებს. ეს ვლინდება როგორც ნევროლოგიური სიმპტომები და შემდგომში ბილირუბინის ენცეფალოპათიის წარმოქმნა (დამბლა, სიყრუე და ა.შ.).
4. ნაღვლის გასქელების სინდრომი, რომლის დროსაც ნაღვლის სადინარები იკეტება ლორწოვანი და ნაღვლის საცობებით.
5. გულის კუნთის, ღვიძლის, თირკმელების მეორადი დაზიანება.
6. მეორადი იმუნოდეფიციტი - ვითარდება კომპონენტების დაზიანების გამო იმუნური სისტემაარაპირდაპირი ბილირუბინი და იმუნური კომპლექსები.

პრენატალური დიაგნოზიმიზნად ისახავს ნაყოფში ჰემოლიზური დაავადების განვითარების მაღალი რისკის მქონე ქალების იდენტიფიცირებას, რომლის შედეგები არანაკლებ საშიშია, ვიდრე თავად დაავადება.

ამიტომ მეან-გინეკოლოგი გულდასმით და კონკრეტულად აკითხავს პაციენტს HDN-თან დაკავშირებით, არკვევს სამედიცინო ისტორიის აუცილებელ დეტალებს (აბორტები, ორსულობათა რაოდენობა და ა.შ.). მთელი ორსულობის განმავლობაში, ქალებში HDN-ის რისკის ქვეშ, ექიმები აკონტროლებენ სისხლში და ამნისტიურ სითხეში ანტისხეულების ტიტრს, ატარებენ ნაყოფისა და პლაცენტის ულტრაბგერას, ნაყოფის CTG-ს და დოპლერომეტრიას.

პოსტნატალური დიაგნოზიგულისხმობს ახალშობილთა იდენტიფიცირებას, ვისაც აქვს TTH განვითარების მაღალი რისკი და მათ, ვისაც უკვე აქვს TTH. ამისათვის ნეონატოლოგი რეგულარულად ამოწმებს ყველა ახალშობილს სიყვითლეზე, შეშუპებაზე და ავადმყოფობის სხვა ნიშნებზე.

ლაბორატორიული ტესტები მოიცავს ბავშვის სისხლში ბილირუბინისა და გლუკოზის დონის მონიტორინგს დროთა განმავლობაში, სისხლის ჯგუფის და Rh ფაქტორის განსაზღვრას. იმუნოლოგიური კვლევებიბავშვის სისხლში, დედის სისხლში და რძეში ანტისხეულების არსებობისთვის.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება: მკურნალობა და პრევენცია

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დროს მკურნალობა შეიძლება იყოს ქირურგიული ან კონსერვატიული. მკურნალობის ტაქტიკის არჩევისას ექიმები ხელმძღვანელობენ ბავშვის მდგომარეობის სიმძიმით და ჰიპერბილირუბინემიის დონით.

ქირურგიული მკურნალობა არის ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმის ოპერაცია. ინიშნება თუ ახალშობილს აღენიშნება ძლიერი დაძაბულობის ტიპის თავის ტკივილის ნიშნები, გართულებული ანამნეზი ან ბილირუბით ინტოქსიკაციის სიმპტომები. გამოიყენება ჰემოსორბცია და პლაზმაფერეზი.

კონსერვატიული მკურნალობა უპირველეს ყოვლისა არის ფოტოთერაპია, დასხივება სპეციალური ნათურით, რომლის სხივები ტოქსიკურ ბილირუბინს არატოქსიკურს ხდის.

დანიშნული საინფუზიო თერაპია (ალბუმინი, ფიზიოლოგიური ხსნარი, გლუკოზის ხსნარი) მიზნად ისახავს ბილირუბინის ინტოქსიკაციის მოხსნას და ბილირუბინის სწრაფ გამოდევნას ორგანიზმიდან.

მიმართეთ მედიკამენტები(ზიქსორინი და ა.შ.), ააქტიურებს ღვიძლის ფერმენტულ სისტემას. გამოიყენება ადსორბენტები (კარბოლენი, აგარ-აგარი და ა.შ.), ქოლეტური (ელექტროფორეზის გზით), ვიტამინები (E, ATP, A), უჯრედის მემბრანების სტაბილიზირება, ჰეპატოპროტექტორები (Essentiale და სხვ.), ანტიჰემორაგიული საშუალებები (ადოქსონი და სხვ.).

ზალუჟანსკაია ელენა, პედიატრი

ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება (HDN) არის ახალშობილის პათოლოგიური მდგომარეობა, რომელსაც თან ახლავს სისხლის წითელი უჯრედების მასიური რღვევა და არის ახალშობილებში სიყვითლის განვითარების ერთ-ერთი მთავარი მიზეზი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება დიაგნოზირებულია ახალშობილთა 0,6%-ში. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება ვლინდება 3 ძირითადი ფორმით: ანემიური, იქტერიული, შეშუპებითი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება

ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება(morbus haemoliticus neonatorum) - ახალშობილთა ჰემოლიზური ანემია, გამოწვეული დედისა და ნაყოფის სისხლის შეუთავსებლობით. Rh ფაქტორი y, სისხლის ჯგუფი და სისხლის სხვა ფაქტორები. დაავადება ბავშვებში შეინიშნება დაბადების მომენტიდან ან ვლინდება სიცოცხლის პირველ საათებსა და დღეებში.

ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება ან ნაყოფის ერითრობლასტოზი ერთ-ერთია სერიოზული დაავადებებიახალშობილი პერიოდის ბავშვები. ანტენატალურ პერიოდში წარმოქმნილი ეს დაავადება შეიძლება იყოს სპონტანური აბორტებისა და მკვდრადშობადობის ერთ-ერთი მიზეზი. ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციის (1970) მონაცემებით, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება დიაგნოზირებულია ახალშობილთა 0,5%-ში, მისგან სიკვდილიანობის მაჩვენებელი 0,3-ია 1000 ცოცხლად დაბადებულ ბავშვზე.

ეტიოლოგია, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მიზეზები.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მიზეზი ცნობილი გახდა მხოლოდ XX საუკუნის 40-იანი წლების ბოლოს. Rh ფაქტორის დოქტრინის შემუშავებასთან დაკავშირებით. ეს ფაქტორი აღმოაჩინეს ლანდშტეინერმა და ვინერმა 1940 წელს მაკაკუს რეზუს მაიმუნებში. მოგვიანებით, იგივე მკვლევარებმა დაადგინეს, რომ Rh ფაქტორი იმყოფება სისხლის წითელ უჯრედებში ადამიანების 85%-ში.

შემდგომმა კვლევებმა აჩვენა, რომ ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება შეიძლება გამოწვეული იყოს დედისა და ნაყოფის სისხლის შეუთავსებლობით, როგორც Rh ფაქტორის, ასევე სისხლის ჯგუფის მიხედვით. იშვიათ შემთხვევებში დაავადება ხდება დედისა და ნაყოფის სისხლს შორის შეუთავსებლობის შედეგად სხვა სისხლის ფაქტორების (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis და სხვ.) მხრივ.

Rh ფაქტორი განლაგებულია სისხლის წითელი უჯრედების სტრომაში. მას არ აქვს კავშირი სქესთან, ასაკთან და წევრობასთან ABO და MN სისტემებთან. არსებობს Rh სისტემის ექვსი ძირითადი ანტიგენი, რომლებიც მემკვიდრეობით მიიღება სამი წყვილი გენით და დანიშნულია C, c, D, d, E, e (ფიშერის მიხედვით), ან rh", hr", Rh 0, hr 0, rh. ", hr" (გამარჯვებულის მიხედვით). ახალშობილებში ჰემოლიზური დაავადების გამოვლენისას ყველაზე მნიშვნელოვანია D-ანტიგენი, რომელიც დედაში არ არის და ნაყოფში მამისგან მემკვიდრეობით არის წარმოდგენილი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ABO-ს შეუთავსებლობით, უფრო ხშირია ბავშვებში A (II) ან B (III) სისხლის ჯგუფის მქონე ბავშვებში. ამ ბავშვების დედებს აქვთ სისხლის ჯგუფი 0(I), რომელიც შეიცავს აგლუტინინებს α და β. ამ უკანასკნელს შეუძლია დაბლოკოს ნაყოფის სისხლის წითელი უჯრედები.

დადგენილია, რომ დედები, რომელთა შვილებიც დაიბადნენ ჰემოლიზური დაავადების გამოვლინებით, უმეტეს შემთხვევაში, ამ ორსულობის დაწყებამდეც კი, სენსიბილიზაციას განიცდიდნენ ამ ნაყოფის ერითროციტების ანტიგენების მიმართ სისხლის წინა გადასხმის გამო, ისევე როგორც ორსულობა Rh-ით. - დადებითი ნაყოფი.

ამჟამად ცნობილია Rh ანტისხეულების სამი ტიპი, რომლებიც წარმოიქმნება Rh-ის მქონე ადამიანების მგრძნობიარე სხეულში. უარყოფითი სისხლი: 1) სრული ანტისხეულები, ან აგლუტინინები, 2) არასრული, ან ბლოკირება, 3) ფარული.

სრული ანტისხეულები არის ანტისხეულები, რომლებსაც შეუძლიათ გამოიწვიონ, ნორმალური კონტაქტით, სისხლის წითელი უჯრედების აგლუტინაცია მოცემული შრატისათვის სპეციფიკური; ეს რეაქცია არ არის დამოკიდებული გარემოს მარილზე ან კოლოიდურ მდგომარეობაზე. არასრულმა ანტისხეულებმა შეიძლება გამოიწვიოს სისხლის წითელი უჯრედების აგლუტინაცია მხოლოდ მაღალმოლეკულური ნივთიერებების შემცველ გარემოში (შრატი, ალბუმინი, ჟელატინი). ფარული Rh ანტისხეულები ძალიან მაღალი კონცენტრაციით გვხვდება ადამიანის შრატში, რომელსაც აქვს Rh უარყოფითი სისხლი.

ახალშობილებში ჰემოლიზური დაავადების გამოვლენისას უმნიშვნელოვანესი როლი ეკუთვნის არასრულ Rh ანტისხეულებს, რომლებიც ადვილად შეაღწევენ პლაცენტის მეშვეობით ნაყოფში მოლეკულის მცირე ზომის გამო.

პათოგენეზი. ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადების განვითარება

ორსულობის ნორმალური მიმდინარეობა გულისხმობს ქალის ანტისხეულების სინთეზს მამობრივი წარმოშობის ნაყოფის გენეტიკურად უცხო ანტიგენების მიმართ, რომლებიც მას მოდიან. დადგენილია, რომ პლაცენტასა და ამნიონურ სითხეში დედის ანტისხეულები შეკრულია ნაყოფის ანტიგენებით. წინა სენსიბილიზაციასთან ერთად, ორსულობის პათოლოგიური კურსის დროს, პლაცენტის ბარიერული ფუნქციები მცირდება და დედის ანტისხეულები შეიძლება მიაღწიონ ნაყოფს. ეს ყველაზე ინტენსიურად ხდება მშობიარობის დროს. ამიტომ ახალშობილებში ჰემოლიზური დაავადება, როგორც წესი, დაბადების შემდეგ იწყება.

ჰემოლიზური დაავადების პათოგენეზში უმთავრესი მნიშვნელობა აქვს ნაყოფში ან ახალშობილში სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზის გაჩენას დედის ანტისხეულების მიერ წითელი უჯრედების მემბრანის დაზიანების გამო. ეს იწვევს ნაადრევ ექსტრავასკულარულ ჰემოლიზს. ჰემოგლობინის დაშლისას წარმოიქმნება ბილირუბინი (ჰემოგლობინის ყოველი გრამიდან წარმოიქმნება 35 მგ ბილირუბინი).

ერითროციტების ინტენსიური ჰემოლიზი და ნაყოფისა და ახალშობილის ღვიძლის ფერმენტული მოუმწიფებლობა იწვევს სისხლში თავისუფალი (არაპირდაპირი) ბილირუბინის დაგროვებას, რომელსაც აქვს ტოქსიკური თვისებები. წყალში უხსნადია და არ გამოიყოფა შარდით, მაგრამ ადვილად აღწევს ლიპიდებით მდიდარ ქსოვილებში: ტვინი, თირკმელზედა ჯირკვლები, ღვიძლი, არღვევს უჯრედული სუნთქვის პროცესებს, ჟანგვითი ფოსფორილირებას და გარკვეული ელექტროლიტების ტრანსპორტირებას.

ჰემოლიზური დაავადების მძიმე გართულებაა კერნიკტერუსი (კერნიკტერუსი), გამოწვეული ტოქსიკური ეფექტიარაპირდაპირი ბილირუბინი თავის ტვინის ფუძის ბირთვებთან (სუბთალამუსი, ჰიპოკამპი, ზოლიანი სხეული, ცერბელუმი, კრანიალური ნერვები). ამ გართულების გაჩენას ხელს უწყობს ნაადრევი სიმწიფე, აციდოზი, ჰიპოალბუმინემია, ინფექციური დაავადებები, ასევე სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის მაღალი დონე (342 მკმოლ/ლ-ზე მეტი). ცნობილია, რომ როდესაც სისხლის შრატში ბილირუბინის დონეა 342-428 მკმოლ/ლ, კერნიკტერუსი ვითარდება ბავშვების 30%-ში.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პათოგენეზში გარკვეულ როლს თამაშობს ღვიძლის, ფილტვების და გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დისფუნქცია.

სიმპტომები ნაკადი. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების კლინიკური სურათი.

კლინიკურად ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების სამი ფორმაა: შეშუპებული, იქტერიული და ანემიური.

შეშუპების ფორმა ყველაზე მძიმეა. ახასიათებს გამოხატული შეშუპება ღრუებში სითხის დაგროვებით (პლევრალური, მუცლის), კანისა და ლორწოვანი გარსების ფერმკრთალი და ღვიძლისა და ელენთის ზომის მნიშვნელოვანი მატება. ზოგიერთ ახალშობილს აქვს მცირე სისხლჩაქცევები და პეტექია.

ძირითადი ცვლილებები შეინიშნება პერიფერიული სისხლის შემადგენლობაში. ასეთ პაციენტებში ჰემოგლობინის რაოდენობა მცირდება 30-60 გ/ლ-მდე, ერითროციტების რაოდენობა ხშირად არ აღემატება 1x10 12/ლ, გამოხატულია ანისოციტოზი, პოიკილოციტოზი, პოლიქრომაზია, ნორმო- და ერითრობლასტოზი; გაიზარდა ლეიკოციტების საერთო რაოდენობა, აღინიშნება ნეიტროფილია მარცხნივ მკვეთრი გადახრით. ასეთ ბავშვებში ანემია შეიძლება იყოს იმდენად მძიმე, რომ ჰიპოპროტეინემიასთან და კაპილარების კედლის დაზიანებასთან ერთად, გამოიწვიოს გულის უკმარისობის განვითარება, რაც ითვლება სიკვდილის მთავარ მიზეზად ბავშვის დაბადებამდე ან ცოტა ხნის შემდეგ.

იქტერული ფორმა ახალშობილებში ჰემოლიზური დაავადების ყველაზე გავრცელებული კლინიკური ფორმაა. დაავადების პირველი სიმპტომია სიყვითლე, რომელიც ვლინდება სიცოცხლის 1-2 დღეს. სიყვითლის ინტენსივობა და ელფერი თანდათან იცვლება: ჯერ ნარინჯისფერი, შემდეგ ბრინჯაოსფერი, შემდეგ ლიმონისფერი და ბოლოს მოუმწიფებელი ლიმონის ფერი. აღინიშნება ლორწოვანი გარსების და სკლერის სიყვითლის შეფერილობა. იზრდება ღვიძლისა და ელენთის ზომა. მუცლის ქვედა ნაწილში შეიმჩნევა ქსოვილის სისუსტე. ბავშვები ხდებიან ლეთარგიული, ადინამიური, ცუდად წოვენ და ახალშობილის რეფლექსები მცირდება.

პერიფერიული სისხლის გამოკვლევისას ვლინდება სხვადასხვა სიმძიმის ანემია, ფსევდოლეიკოციტოზი, რომელიც წარმოიქმნება ახალგაზრდა ბირთვული წითელი უჯრედების გაზრდის გამო, რომლებიც აღიქმება გორიაევის პალატაში, როგორც ლეიკოციტები. რეტიკულოციტების რაოდენობა მნიშვნელოვნად იზრდება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების იქტერული ფორმა ხასიათდება სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის დონის მატებით. უკვე შევიდა ტვინის სისხლიმისი დონე შეიძლება იყოს 60 მკმოლ/ლ-ზე მეტი, მოგვიანებით კი აღწევს 265-342 მკმოლ/ლ ან მეტს. როგორც წესი, არ არსებობს მკაფიო კავშირი კანის სიყვითლის ხარისხს, ანემიის სიმძიმესა და ჰიპერბილირუბინემიის სიმძიმეს შორის, მაგრამ ითვლება, რომ ხელისგულების სიყვითლე მიუთითებს ბილირუბინის დონეზე 257 μmol/l ან უფრო მაღალი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების იქტერული ფორმის მძიმე გართულებებია ნერვული სისტემის დაზიანება და კერნიკტერუსის განვითარება. როდესაც ეს გართულებები ხდება, ბავშვს ჯერ უვითარდება მზარდი ლეთარგია, კუნთების ტონის დაქვეითება, მოროს რეფლექსის არარსებობა ან დათრგუნვა, რეგურგიტაცია, ღებინება და პათოლოგიური ღებინება. შემდეგ ჩნდება კერნიკტერუსის კლასიკური ნიშნები: კუნთების ჰიპერტენზია, კისრის დაძაბვა, სხეულის იძულებითი პოზიცია ოპისტოტონუსით, დაჭიმული კიდურები, შეკრული ხელები, მკვეთრი „ტვინის“ ტირილი, ჰიპერსთეზია, გამობურცული შრიფტი, სახის კუნთების კრუნჩხვა, კრუნჩხვები, სიმპტომი „მზის ჩასვლა“. , ნისტაგმი, გრეფის სიმპტომი; პერიოდულად ჩნდება აპნოე.

სხვებთან შედარებით საერთო გართულებაარის ნაღვლის გასქელების სინდრომი. მისი ნიშნებია გაუფერულებული განავალი, ღრმა ფერის შარდი და გადიდებული ღვიძლი. სისხლის ანალიზი აჩვენებს პირდაპირი ბილირუბინის დონის ზრდას.

ანემიური ფორმა აღინიშნება ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადებით დაავადებულთა 10-15%-ში. მისი ადრეული და მუდმივი სიმპტომები უნდა ჩაითვალოს ზოგადი მძიმე ლეთარგია და კანისა და ლორწოვანი გარსების ფერმკრთალი. ფერმკრთალი მკაფიოდ შეიმჩნევა დაბადებიდან მე-5-8-ე დღეს, ვინაიდან თავდაპირველად მას მცირე სიყვითლე იფარება. აღინიშნება ღვიძლისა და ელენთის ზომის ზრდა.

პერიფერიულ სისხლში ამ ფორმით ჰემოგლობინის შემცველობა მცირდება 60-100 გ/ლ-მდე, ერითროციტების რაოდენობა 2,5x10 12/ლ-3,5x10 12/ლ ფარგლებშია, აღინიშნება ნორმობლასტოზი და რეტიკულოციტოზი. ბილირუბინის დონე ნორმალური ან ზომიერად მომატებულია.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დიაგნოზი ეფუძნება ანამნეზის მონაცემებს (დედის სენსიბილიზაცია წინა სისხლის გადასხმის გამო; ბავშვების დაბადება მოცემულ ოჯახში სიყვითლით, მათი სიკვდილი ახალშობილებში; გვიანი აბორტებისა და მკვდრადშობადობის დედის ჩვენებები. რაც მას ადრე ჰქონდა), კლინიკური სიმპტომებისა და ლაბორატორიული მონაცემების შეფასებაზე. ამ უკანასკნელებს წამყვანი მნიშვნელობა აქვთ დაავადების დიაგნოსტიკაში.

უპირველეს ყოვლისა, განისაზღვრება დედისა და ბავშვის სისხლის ჯგუფი და Rh სტატუსი, გამოკვლეულია რეტიკულოციტების შემცველობა პერიფერიულ სისხლში და ბილირუბინის დონე ბავშვის ვენურ სისხლში.

Rh შეუთავსებლობის შემთხვევაში დგინდება Rh ანტისხეულების ტიტრი დედის სისხლში და რძეში, ტარდება პირდაპირი კუმბსის ტესტი ბავშვის სისხლის წითელი უჯრედებით და ირიბი ტესტი დედის სისხლის შრატთან. დედის სისხლში და რძეში ABO სისტემის მიხედვით შეუთავსებლობის შემთხვევაში ა- ან პ-აგლუტინინების ტიტრი განისაზღვრება ფიზიოლოგიურ და ცილოვან გარემოში. ცილოვან გარემოში იმუნური ანტისხეულების ტიტრი ოთხჯერ მეტია, ვიდრე მარილიან გარემოში. ეს ანტისხეულები მიეკუთვნება G კლასის იმუნოგლობულინებს და აღწევს პლაცენტაში, რაც იწვევს ახალშობილში ჰემოლიზური დაავადების განვითარებას. პირდაპირი Coombs რეაქცია ABO შეუთავსებლობაზე, როგორც წესი, უარყოფითია.

თუ კლინიკური და ლაბორატორიული მონაცემები ნათლად მიუთითებს ჰემოლიზზე, ხოლო დედისა და ბავშვის სისხლი თავსებადია Rh ფაქტორის და ABO სისტემის მიხედვით, მაშინ მიზანშეწონილია ჩატარდეს კუმბსის ტესტი და ტესტი. ინდივიდუალური თავსებადობადედის სისხლი და ბავშვის სისხლის წითელი უჯრედები, მოძებნეთ ანტისხეულები ანტიგენების მიმართ, რომლებიც იშვიათად იწვევენ ახალშობილთა ჰემოლიზურ დაავადებას: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

ანტენატალური დიაგნოსტიკისთვის ორსულობისას ამნიონურ სითხეში ბილირუბინის განსაზღვრა 32-38 კვირაა: ამნიონური სითხის ოპტიკური სპექტროფოტომეტრიული სიმკვრივით (450 ნმ ფილტრით) 0,15-0,22 ერთეული. ვითარდება მსუბუქი ფორმაახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება, 0,35 ერთეულზე მეტი. - მძიმე ფორმა. ანტენატალურ პერიოდში ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადების შეშუპებითი ფორმის დიაგნოსტირება შესაძლებელია ულტრაბგერის გამოყენებით.

Rh ანტიგენების მიმართ მგრძნობიარე ქალების იდენტიფიცირებას ხელს უწყობს ორსულთა სისხლში Rh ანტისხეულების ტიტრის განსაზღვრა. თუმცა, ორსული ქალის სისხლში Rh ანტისხეულების ტიტრის გაზრდის ხარისხი ყოველთვის არ შეესაბამება ჰემოლიზური დაავადების სიმძიმეს. ორსულ ქალში Rh ანტისხეულების გადახტომა პროგნოზულად არასახარბიელოა.

დიაგნოსტიკა. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დიფერენციალური დიაგნოზი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება უნდა იყოს დიფერენცირებული რიგი დაავადებებისა და ფიზიოლოგიური პირობებისგან. უპირველეს ყოვლისა, აუცილებელია დაავადების ჰემოლიზური ბუნების დადგენა და ღვიძლის და მექანიკური წარმოშობის ჰიპერბილირუბინემიის გამორიცხვა.

მიზეზებს შორის გარეგნობის გამომწვევიახალშობილებში მეორე ჯგუფის სიყვითლე ყველაზე მნიშვნელოვანია თანდაყოლილი დაავადებებიინფექციური ბუნება: ვირუსული ჰეპატიტი, სიფილისი, ტუბერკულოზი, ლისტერიოზი, ტოქსოპლაზმოზი, ციტომეგალოვირუსული ინფექცია, ასევე სეფსისი შეძენილი არა მხოლოდ საშვილოსნოში, არამედ დაბადების შემდეგაც.

ამ ჯგუფში სიყვითლის ზოგადი ნიშნებია: ჰემოლიზის ნიშნების არარსებობა (ანემია, ჰემატოპოეზის წითელი სერიის გაღიზიანების ნიშნები, არაპირდაპირი ბილირუბინის დონის მომატება, ელენთა გადიდება) და პირდაპირი ბილირუბინის დონის მომატება.

ასევე უნდა გვახსოვდეს, რომ ახალშობილებმა შეიძლება განიცადონ ობსტრუქციული სიყვითლერომელიც ჩნდება, როგორც წესი, განვითარების ანომალიასთან დაკავშირებით სანაღვლე გზები- ღვიძლის შიდა სანაღვლე გზების აგენეზი, ატრეზია, სტენოზი და ცისტები. ამ შემთხვევაში, სიყვითლე ჩვეულებრივ ვლინდება პირველი კვირის ბოლოს, თუმცა შეიძლება გამოჩნდეს სიცოცხლის პირველ დღეებში. ის თანდათან ძლიერდება და კანი იძენს მუქ მწვანეს, ზოგიერთ შემთხვევაში კი მოყავისფრო ელფერს. განავალი შეიძლება იყოს სუსტად შეღებილი. ბილიარული ტრაქტის განვითარების ანომალიების დროს, ბილირუბინის რაოდენობა სისხლის შრატში ძალიან მაღალია, მას შეუძლია მიაღწიოს 510-680 მკმოლ/ლ-ს პირდაპირი ბილირუბინის გაზრდის გამო. მძიმე და მოწინავე შემთხვევებში, არაპირდაპირი ბილირუბინი ასევე შეიძლება გაიზარდოს მისი კონიუგაციის შეუძლებლობის გამო, ღვიძლის უჯრედების ბილირუბინის გადაჭარბების გამო. შარდი მუქია და საფენებს ყვითლად ღებავს. ქოლესტერინის და ტუტე ფოსფატაზას დონე ჩვეულებრივ ამაღლებულია. ღვიძლი და ელენთა გადიდებულია და მკვრივდება სიყვითლის მატებასთან ერთად. ბავშვებს თანდათან უვითარდებათ დისტროფია, ჩნდება K, D და A ჰიპოვიტამინოზის ნიშნები, ვითარდება ღვიძლის ბილიარული ციროზი, რომლისგანაც ბავშვები 1 წლამდე იღუპებიან.

სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის მაღალი დონით და ერითროციტების გაზრდილი ჰემოლიზის სხვა ნიშნების არარსებობის შემთხვევაში, ჩნდება ეჭვი სიყვითლის კონიუგატიურ ხასიათზე. ასეთ შემთხვევებში მიზანშეწონილია ბავშვის სისხლის შრატში ლაქტატდეჰიდროგენაზას და მისი პირველი ფრაქციის, ჰიდროქსიბუტირატდეჰიდროგენაზას აქტივობის შესწავლა. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დროს ამ ფერმენტების დონე მკვეთრად მატულობს, ხოლო კონიუგაციის სიყვითლისას ის შეესაბამება ასაკობრივ ნორმას.

არ უნდა დავივიწყოთ საკმაოდ იშვიათი დაავადების არსებობა, რომელიც ცნობილია როგორც კრიგლერის და ნაჯარის სინდრომი. ეს არის არაჰემოლიზური ჰიპერბილირუბინემია, რომელსაც თან ახლავს კერნიკტერუსის განვითარება. დაავადება მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომური რეცესიული გზით. ბიჭები უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე გოგოები.

კრიგლერ-ნაიჯარის სინდრომის საფუძველია ბილირუბინის დიგლუკორონიდის (პირდაპირი ბილირუბინის) წარმოქმნის მკვეთრი დარღვევა. სრული არარსებობა UDP-გლუკორონილის ტრანსფერაზა, რომელიც აერთიანებს ბილირუბინს. დაავადების მთავარი სიმპტომია სიყვითლე, რომელიც ვლინდება დაბადებიდან პირველ დღეებში და სწრაფად მატულობს და რჩება ბავშვის მთელი ცხოვრების განმავლობაში. სიყვითლე ასოცირდება სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის მკვეთრ მატებასთან, რომლის რაოდენობა ძალიან სწრაფად აღწევს 340-850 მკმოლ/ლ. სისხლში არაპირდაპირი ბილირუბინის მკვეთრი ზრდის ფონზე ვითარდება კერნიკტერუსის სიმპტომები. ანემია არ შეინიშნება. სისხლის წითელი უჯრედების ახალგაზრდა ფორმების რაოდენობა არ არის გაზრდილი. შარდში ურობილინის რაოდენობა ნორმალურ ფარგლებშია. ნაღველი მოკლებულია პირდაპირ, კონიუგირებულ ბილირუბინს. ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება იწვევს ბავშვის სიკვდილს სიცოცხლის პირველ თვეებში. ბავშვები იშვიათად ცხოვრობენ 3 წელზე მეტი ასაკის.

მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური ანემიები დიაგნოზირებულია (სპეციფიკური მორფოლოგიური მახასიათებლებიერითროციტები, მათი დიამეტრის გაზომვა, ოსმოსური წინააღმდეგობა, ერითროციტების ფერმენტების (პირველ რიგში გლუკოზა-6-ფოსფატდეჰიდროგენაზა და სხვ.) აქტივობის შესწავლა, ჰემოგლობინის ტიპები.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მკურნალობა.

არაპირდაპირი ბილირუბინის მაღალი დონის მქონე ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მკურნალობა შეიძლება იყოს კონსერვატიული ან ქირურგიული (გაცვლითი სისხლის გადასხმის ოპერაცია).

ჰემოლიზური დაავადების მქონე ახალშობილებისთვის ძალიან მნიშვნელოვანია სათანადო კვება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების კონსერვატიული მკურნალობა მოიცავს შემდეგ ღონისძიებებს:

1. ღონისძიებები, რომლებიც მიმართულია ჰემოლიზის შემცირებისკენ ერითროციტების მემბრანის სტაბილიზაციის გზით (5% გლუკოზის ხსნარის ინტრავენური ინფუზია, ატფ-ის შეყვანა, ერევიტი);
2. თერაპია, რომელიც ხელს უწყობს ბილირუბინის მეტაბოლიზმის დაჩქარებას და ორგანიზმიდან გამოდევნას (ფენობარბიტალის მიღება 10 მგ/კგ-მდე დღეში, დაყოფილი სამ დოზად, პერორალურად);
3. ნივთიერებების შეყვანა, რომლებიც აბსორბირებენ ბილირუბინს ნაწლავებში და აჩქარებენ მის გამოყოფას განავლით (აგარ-აგარი 0,1 გ სამჯერ დღეში პერორალურად; ქსილიტოლის 12,5% ან მაგნიუმის სულფატის ხსნარი პერორალურად 1 ჩაის კოვზი სამჯერ დღეში ან ალოჰოლი”/ 2 დაქუცმაცებული ტაბლეტები ასევე სამჯერ დღეში პერორალურად);
4. არაპირდაპირი ბილირუბინის ტოქსიკურობის შესამცირებლად საშუალებებისა და ზომების გამოყენება (ფოტოთერაპია); ცოტა ხნის წინ გამოჩნდა ცნობები ულტრაიისფერი გამოსხივების დაბალი დოზების ეფექტურობის შესახებ არაპირდაპირი ბილირუბინის ტოქსიკურ ეფექტებთან ბრძოლაში.

სასარგებლოა ინფუზიური თერაპიის ჩატარება. საინფუზიო თერაპიის მოცულობა ასეთია: პირველ დღეს - 50 მლ/კგ და შემდეგ დაამატეთ 20 მლ/კგ დღეში, მე-7 დღისთვის მიიყვანეთ 150 მლ/კგ-მდე.

ნაერთი საინფუზიო ხსნარი: 5% გლუკოზის ხსნარი 1 მლ 10% კალციუმის ხსნარის დამატებით ყოველ 100 მლ-ზე, სიცოცხლის მეორე დღიდან - 1 მმოლ ნატრიუმი და ქლორი, მესამე დღიდან - 1 მმოლ კალიუმი. ინფუზიის სიჩქარე - 3-5 წვეთი წუთში. 5% ალბუმინის ხსნარის დამატება მითითებულია მხოლოდ ბავშვებისთვის ინფექციური დაავადებები, ნაადრევი ჩვილები, ჰიპოპროტეინემიის გამოვლენისას (50 გ/ლ ქვემოთ). ჰემოდეზის და რეოპოლიგლუცინის ინფუზიები არ არის ნაჩვენები ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დროს.

გაცვლითი სისხლის გადასხმა ტარდება გარკვეული ჩვენებების გამო. აბსოლუტური მითითებასისხლის გადასხმის შემცვლელად არის ჰიპერბილირუბინემია 342 მკმოლ/ლ-ზე მეტი, ასევე ბილირუბინის მატება 6 მკმოლ/ლ-ზე 1 საათში, მისი დონე ჭიპლარის სისხლში 60 მკმოლ/ლ-ზე მეტია.

სიცოცხლის პირველ დღეს ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმის ჩვენებაა ანემია (ჰემოგლობინი 150 გ/ლ-ზე ნაკლები), ნორმობლასტოზი და დედისა და ბავშვის სისხლის დადასტურებული შეუთავსებლობა ჯგუფის ან Rh ფაქტორის მიხედვით.

Rh-კონფლიქტის შემთხვევაში, ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმისთვის გამოიყენება ბავშვის იმავე ჯგუფის სისხლი, Rh-უარყოფითი არაუმეტეს 2-3 დღისა შენარჩუნებით, 150-180 მლ/კგ ოდენობით (თუ არაპირდაპირი ბილირუბინის დონე 400 მკმოლ/ლ-ზე მეტია - 250-300 მლ/კგ მოცულობით). ABO კონფლიქტის შემთხვევაში ხდება 0(I) ჯგუფის სისხლი a- და ß-აგლუტინინების დაბალი ტიტრით, მაგრამ 250-400 მლ ოდენობით; ამ შემთხვევაში, როგორც წესი, მეორე დღეს საჭიროა იმავე მოცულობით მეორე შემცვლელი ტრანსფუზიის გაკეთება. თუ ბავშვს აქვს შეუთავსებლობა რეზუს და ABO ანტიგენების მიმართ, მაშინ ბავშვს უნდა გადაუსხათ 0 (I) ჯგუფის სისხლი.

ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმის დროს კათეტერი შეჰყავთ ჭიპის ვენაში არაუმეტეს 7 სმ სიგრძით, სისხლი უნდა გაცხელდეს მინიმუმ 28°C ტემპერატურამდე. ოპერაციამდე კუჭის შიგთავსის ასპირაცია ხდება. პროცედურა იწყება ბავშვის სისხლის 40-50 მლ ამოღებით, შეყვანილი სისხლის რაოდენობა 50 მლ-ით მეტი უნდა იყოს ამოღებულზე. ოპერაცია ტარდება ნელა (3-4 მლ 1 წუთში), მონაცვლეობით მოცილება და 20 მლ სისხლის შეყვანა. მთელი ოპერაციის ხანგრძლივობა მინიმუმ 2 საათია, უნდა გვახსოვდეს, რომ ყოველ 100 მლ ინექციურ სისხლზე უნდა შეიყვანოთ 1 მლ 10% კალციუმის გლუკონატის ხსნარი. ეს კეთდება ციტრატის შოკის თავიდან ასაცილებლად. ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმიდან 1-3 საათის შემდეგ უნდა განისაზღვროს სისხლში გლუკოზის დონე.

გაცვლითი სისხლის გადასხმის გართულებებია: გულის მწვავე უკმარისობა დიდი რაოდენობით სისხლის სწრაფი მიღებით, გულის არითმიები, ტრანსფუზიის გართულებები დონორის არასწორი შერჩევის გამო, ელექტროლიტების და მეტაბოლური დარღვევები (ჰიპერკალემია, ჰიპოკალციემია, აციდოზი, ჰიპოგლიკემია), ჰემოროიდები - გიგიური სინდრომი, თრომბოზი. და ემბოლია, ინფექციური გართულებები (ჰეპატიტი და სხვ.), ნეკროზული ენტეროკოლიტი.

ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმის შემდეგ ინიშნება კონსერვატიული თერაპია. განმეორებითი ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმის ჩვენება არის არაპირდაპირი ბილირუბინის გაზრდის სიჩქარე (ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმა მითითებულია, როდესაც ბილირუბინის გაზრდის სიჩქარე 6 მკმოლ/ლ-ზე მეტია საათში).

გაცვლითი სისხლის გადასხმის ჩასატარებლად, თქვენ უნდა გქონდეთ შემდეგი ინსტრუმენტების ნაკრები: სტერილური პოლიეთილენის კათეტერები No8, 10, ღილაკის ზონდი, მაკრატელი, ორი ქირურგიული პინცეტი, ნემსის დამჭერი, აბრეშუმი, ოთხი-ექვსი შპრიცი ტევადობით. 20 მლ და ორი ან სამი შპრიცი 5 მლ ტევადობით, ორი ჭიქა 100-200 მლ.

ჭიპის ვენის კათეტერიზაციის ტექნიკა ასეთია: ქირურგიული ველის დამუშავების შემდეგ ჭიპლარის ნარჩენის ბოლო იჭრება განივი ჭიპის რგოლიდან 3 სმ მანძილზე; კათეტერი შეჰყავთ ფრთხილად ბრუნვითი მოძრაობებით, მიმართული მას შემდეგ, რაც ჭიპის რგოლი გაივლის ზევით მუცლის კედლის გასწვრივ, ღვიძლისკენ. თუ კათეტერი სწორად არის ჩასმული, მისი მეშვეობით სისხლი გამოიყოფა.

ახალშობილებში ჰემოლიზური დაავადების პროფილაქტიკა.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პრევენციის ძირითადი პრინციპები შემდეგია. უპირველეს ყოვლისა, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პათოგენეზში წინა სენსიბილიზაციის დიდი მნიშვნელობის გათვალისწინებით, თითოეული გოგონა უნდა განიხილებოდეს როგორც მომავალი დედა და, შესაბამისად, გოგონებს სისხლის გადასხმა მხოლოდ ჯანმრთელობის მიზეზების გამო სჭირდებათ. მეორეც, ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პროფილაქტიკაში მნიშვნელოვანი ადგილი ეთმობა ქალებს აბორტის საზიანო ახსნას. ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადებით ბავშვის დაბადების თავიდან ასაცილებლად, ყველა ქალს, რომელსაც აქვს სისხლის Rh უარყოფითი ფაქტორი, რეკომენდებულია ანტი-O-გლობულინის მიღება 250-300 მკგ ოდენობით აბორტის შემდეგ პირველ დღეს (ან მშობიარობის შემდეგ). ), რაც ხელს უწყობს ბავშვის სისხლის წითელი უჯრედების სწრაფ გამოდევნას დედის სისხლიდან, ხელს უშლის დედის მიერ Rh ანტისხეულების სინთეზს. მესამე, ორსული ქალები ანტირეზუსის ანტისხეულების მაღალი ტიტრით ჰოსპიტალიზირდებიან 12-14 დღის განმავლობაში ანტენატალურ განყოფილებებში 8, 16, 24, 32 კვირაში, სადაც მათ უტარდებათ არასპეციფიკური მკურნალობა: გლუკოზის ინტრავენური ინფუზიები ასკორბინის მჟავასთან, კოკარბოქსილაზასთან. ინიშნება რუტინი, ვიტამინი E, კალციუმის გლუკონატი, ოქსიგენოთერაპია; სპონტანური აბორტის საშიშროების განვითარების შემთხვევაში ინიშნება პროგესტერონი და B1 და C ვიტამინების ენდონაზალური ელექტროფორეზი.დაბადებამდე 7-10 დღით ადრე ნაჩვენებია ფენობარბიტალი 100 მგ სამჯერ დღეში. მეოთხე, როდესაც ორსულის ანტი-რეზუსის ანტისხეულების ტიტრები იზრდება, მშობიარობა ტარდება ვადაზე ადრე 37-39 კვირაში საკეისრო კვეთით.

ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადების შედეგები და პროგნოზი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება: შედეგები შეიძლება იყოს საშიში, მათ შორის ბავშვის სიკვდილი; ბავშვის ღვიძლისა და თირკმელების ფუნქციების დარღვევა. მკურნალობა დაუყოვნებლივ უნდა დაიწყოს.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების პროგნოზი დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე და პროფილაქტიკური და ადეკვატურობაზე. თერაპიული ზომები. შეშუპების ფორმის მქონე პაციენტები სიცოცხლისუნარიანები არ არიან. იქტერული ფორმის პროგნოზი ხელსაყრელია ადექვატური მკურნალობის ჩატარებით; ბილირუბინის ენცეფალოპათიის და კერნიკტერუსის განვითარების პროგნოზი არასახარბიელოა, ვინაიდან ასეთი პაციენტების ჯგუფში ინვალიდობის პროცენტული მაჩვენებელი ძალიან მაღალია. ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების ანემიური ფორმა პროგნოზულად ხელსაყრელია; ამ ფორმის მქონე პაციენტები განიცდიან თვითგანკურნებას.

მედიცინის განვითარების დღევანდელი დონე, სწორი დიაგნოსტიკური და თერაპიული ტაქტიკასაშუალებას გაძლევთ თავიდან აიცილოთ ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადების გამოხატული შედეგები.

ექიმი სამედიცინო მეცნიერებები, ნიკოლაი ალექსეევიჩ ტიურინი და სხვები, მოსკოვი (რედაქტირებულია MP ვებგვერდის მიერ)

შეინახეთ სოციალურ ქსელებში:

კლინიკური სიმპტომები დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე.

• შეშუპებითი ფორმა (ან ნაყოფის ჰიდროპსი) იშვიათია.
  • იგი ითვლება ყველაზე მძიმე ფორმად სხვათა შორის.
  • როგორც წესი, ის იწყებს განვითარებას საშვილოსნოში.
  • სპონტანური აბორტები ხშირად ხდება ორსულობის დასაწყისში.
  • ზოგჯერ ნაყოფი კვდება მოგვიანებითან ძალიან მძიმე მდგომარეობაშია დაბადებული ფართო შეშუპებით, მძიმე ანემიით (ჰემოგლობინის (სისხლში შეღებვის ნივთიერება, რომელიც ატარებს ჟანგბადს) და სისხლის წითელი უჯრედების შემცირებას, ჟანგბადის ნაკლებობას, გულის უკმარისობას.
  • Კანიასეთი ახალშობილი ფერმკრთალი, ცვილისფერია. სახე მრგვალი ფორმისაა. კუნთების ტონუსი მკვეთრად მცირდება, რეფლექსები ითრგუნება.
  • ღვიძლი და ელენთა მნიშვნელოვნად გადიდებულია (ჰეპატოსპლენომეგალია). მუცელი დიდი და ლულის ფორმისაა.
  • ახასიათებს ფართოდ გავრცელებული ქსოვილის შეშუპება, ზოგჯერ ეფუზიით (სითხის დაგროვება, რომელიც გამოდის პატარა გემებიმუცლის ღრუში, გულის (პერიკარდიუმის) და ფილტვებში (პლევრის) ირგვლივ ღრუებში. ეს ხდება კაპილარების გამტარიანობის გაზრდის გამო (სხეულის ყველაზე თხელი გემები) და სისხლში მთლიანი ცილის შემცირების გამო (ჰიპოპროტეინემია).
• კურსის მიხედვით ყველაზე ხელსაყრელი ფორმაა ანემიური ფორმა.
  • კლინიკური სიმპტომები ბავშვის სიცოცხლის პირველ დღეებში ვლინდება.
  • ანემია, კანისა და ლორწოვანი გარსების ფერმკრთალი და ღვიძლისა და ელენთის ზომის ზრდა თანდათან პროგრესირებს.
  • ზოგადი მდგომარეობა ოდნავ იტანჯება.
• იქტერული ფორმა ყველაზე გავრცელებული ფორმაა. მისი ძირითადი სიმპტომებია:
  • სიყვითლე (სხეულის ქსოვილების ყვითელი შეფერილობა სისხლში ბილირუბინის (ნაღვლის პიგმენტის) და მისი მეტაბოლური პროდუქტების ჭარბი დაგროვების გამო);
  • ანემია (ჰემოგლობინის (სისხლში შეღებილი ნივთიერება, რომელიც ატარებს ჟანგბადს) და სისხლის წითელი უჯრედების შემცირება სისხლის ერთეულზე);
  • ჰეპატოსპლენომეგალია (ღვიძლისა და ელენთის ზომით გადიდება).
• სიყვითლე ვითარდება ბავშვის დაბადებიდან პირველ 24 საათში, ნაკლებად ხშირად მეორე დღეს და აქვს პროგრესირებადი მიმდინარეობა.
  • ასეთი პაციენტის კანი ყვითელია ნარინჯისფერი ელფერით.
  • ხილული ლორწოვანი გარსები და სკლერები ყვითლდება.
  • რაც უფრო ადრე ჩნდება სიყვითლე, მით უფრო მძიმეა დაავადება.
  • სისხლში ბილირუბინის დონის მატებასთან ერთად ბავშვებს უჩნდებათ ლეთარგიული და ძილიანობა; მათი რეფლექსები და კუნთების ტონუსი მცირდება.
  • 3-4 დღეს არაპირდაპირი ბილირუბინის დონე (ნაღვლის პიგმენტი, რომელიც წარმოიქმნება ჰემოგლობინის დაშლის შედეგად და ღვიძლში გავლის დრო არ არის) აღწევს კრიტიკულ მნიშვნელობას (300 მკმოლ/ლ-ზე მეტი).
  • ჩნდება კერნიკტერუსის სიმპტომები (ტვინის ქერქქვეშა ბირთვების დაზიანება არაპირდაპირი ბილირუბინის გამო):
    • საავტომობილო მოუსვენრობა;
    • კისრის კუნთების სიმტკიცე (კუნთების ტონუსის მკვეთრი მატება);
    • ოპისტოტონუსი (კრუნჩხვითი პოზა ზურგის მკვეთრი რკალით, თავის უკან გადაგდება (ახსენებს რკალს საყრდენით მხოლოდ თავის უკანა მხარეს და ქუსლებს), ფეხების გაჭიმვა, ხელების, ხელების, ფეხების და თითების მოხრილი;
    • "მზის ჩასვლის" სიმპტომი (მოძრაობა თვალის კაკლებიმიმართულია ქვევით, ხოლო ირისი დაფარულია ქვედა ქუთუთოთი). ამ ყველაფერს თან ახლავს კვნესა და ძლიერი ტირილი („ტვინის“ გამჭოლი ტირილი).
  • კვირის ბოლოს, სისხლის წითელი უჯრედების მასიური დაშლის ფონზე, მცირდება ნაღვლის სეკრეცია ნაწლავებში (ნაღვლის გასქელების სინდრომი) და ჩნდება ქოლესტაზის ნიშნები (ნაღვლის სტაგნაცია): კანი იძენს მომწვანო-ბინძურ ელფერს. განავალი უფერულდება, შარდი ბნელდება და სისხლში იმატებს პირდაპირი ბილირუბინის დონე (ბილირუბინი). , რომელიც ღვიძლში გავიდა და უვნებელი გახდა).

ფორმები

იმუნოლოგიური კონფლიქტის სახეობიდან გამომდინარე, განასხვავებენ შემდეგ ფორმებს:

• ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება (HDN) Rh ფაქტორზე კონფლიქტის გამო;
• ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება (HDN) სისხლის ჯგუფის კონფლიქტის გამო (ABO შეუთავსებლობა);
• იშვიათი ფაქტორები (კონფლიქტი სხვა ანტიგენურ სისტემებთან).

კლინიკური ფორმები:

• შეშუპებული;
• იქტერული;
• ანემიური.

სიმძიმის მიხედვით განასხვავებენ დაავადების შემდეგ ფორმებს.

• მსუბუქი ფორმა: დიაგნოზი ზომიერი კლინიკური და ლაბორატორიული მონაცემების ან მხოლოდ ლაბორატორიული მონაცემების არსებობისას.
• ზომიერი ფორმა: სისხლში ბილირუბინის დონის მატებაა, მაგრამ ჯერ არ არის ბილირუბინის ინტოქსიკაცია ან გართულებები. დაავადების ამ ფორმას ახასიათებს სიყვითლე, რომელიც ვლინდება ბავშვის სიცოცხლის პირველ 5-11 საათში (დამოკიდებულია Rh-კონფლიქტზე ან ABO-კონფლიქტზე), ჰემოგლობინის დონე სიცოცხლის პირველ საათში არის 140 გ-ზე ნაკლები. ლ, ბილირუბინის დონე სისხლში ჭიპიდან 60 მკმოლ/ლ-ზე მეტია, ღვიძლისა და ელენთის გაზრდილი ზომა.
• მძიმე ფორმა: ეს მოიცავს დაავადების შეშუპებულ ფორმას, ბილირუბინის მიერ თავის ტვინის ბირთვების დაზიანების სიმპტომების არსებობას, სუნთქვის დარღვევებს და გულის ფუნქციონირებას.

Მიზეზები

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მიზეზია დედისა და ნაყოფის სისხლის შეუთავსებლობა, ყველაზე ხშირად Rh ფაქტორით, ნაკლებად ხშირად ჯგუფის ანტიგენებით (ABO სისტემა) და მხოლოდ მცირე პროცენტში სხვა ანტიგენებით.

• Rh კონფლიქტი ხდება მაშინ, როდესაც განვითარებად ნაყოფს Rh-უარყოფით ქალში აქვს Rh-დადებითი სისხლი.
• იმუნური კონფლიქტი ABO სისტემაში ვითარდება O(I) სისხლის ჯგუფთან დედაში და A(II) ან B(III) ნაყოფში.
• ბავშვი იბადება ავადმყოფი მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ დედა ადრე იყო სენსიბილიზებული (უკვე გაზრდილი მგრძნობელობა სისხლის კომპონენტების მიმართ, რომლებზეც ადრე იყო ზემოქმედება).
• Rh უარყოფითი ქალი შეიძლება იყოს მგრძნობიარე ტრანსფუზიის შედეგად. Rh დადებითი სისხლითუნდაც შიგნით ადრეული ბავშვობა; სპონტანური აბორტის დროს, განსაკუთრებით ინდუცირებული აბორტის დროს.
• ყველაზე საერთო მიზეზისენსიბილიზაცია (ორგანიზმის მომატებული მგრძნობელობა ნებისმიერი გარემოს ან შიდა გარემო) გვარები არიან. ამიტომ, პირველი შვილი ბევრად უფრო ხელსაყრელ მდგომარეობაშია, ვიდრე შემდგომი ბავშვები.
• როდესაც კონფლიქტი ვითარდება ABO სისტემის მიხედვით, წინა ორსულობათა რაოდენობას მნიშვნელობა არ აქვს, რადგან ჩვეულებრივ ცხოვრებაში სენსიბილიზაცია (სხეულის უცხო აგენტების მიმართ მომატებული მგრძნობელობა) A და B ანტიგენების მიმართ ძალიან ხშირად ხდება (მაგალითად, საკვებთან ერთად, დროს. ვაქცინაცია, ზოგიერთი ინფექცია).
• ჰემოლიზური დაავადების განვითარებაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს პლაცენტა (სპეციალური ორგანო, რომელიც ურთიერთობს დედისა და ბავშვის სხეულს შორის ორსულობის დროს). თუ ირღვევა ბარიერის ფუნქციახელს უწყობს ნაყოფის სისხლის წითელი უჯრედების გადასვლას დედის სისხლში და დედის ანტისხეულებს ნაყოფის მიმართ.
• სისხლის წითელ უჯრედებთან ერთად, უცხო ცილები (Rh ფაქტორი, ანტიგენები A და B) შედის დედის სხეულში.
  • ისინი იწვევენ Rh ანტისხეულების ან იმუნური ანტისხეულების (ანტი-A ან ანტი-B) წარმოქმნას, რომლებიც კვეთენ პლაცენტას ნაყოფის სისხლში.
  • ანტიგენები და ანტისხეულები ერთიანდებიან სისხლის წითელი უჯრედების ზედაპირზე და ქმნიან კომპლექსებს, რომლებიც ანადგურებენ მათ (ნაყოფისა და ახალშობილის სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზი).
• ნაყოფის სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების პათოლოგიური დაშლის შედეგად იმატებს არაპირდაპირი (არაკონიუგირებული) ბილირუბინის დონე და ვითარდება ანემია.
• არაკონიუგირებულ ბილირუბინს აქვს ტოქსიკური ეფექტი ტვინის უჯრედებზე, იწვევს მათში მნიშვნელოვან ცვლილებებს, მათ შორის ნეკროზის.
• გარკვეული კონცენტრაციით (340 მკმოლ/ლ-ზე მეტი სრულწლოვან ახალშობილებში და 200 მკმოლ/ლ-ზე მეტი ნაადრევად დაბადებულ ბავშვებში), მას შეუძლია შეაღწიოს ჰემატოენცეფალურ ბარიერში (ფიზიოლოგიურ ბარიერს შორის სისხლის მიმოქცევის სისტემადა ცენტრალური ნერვული სისტემა) და აზიანებს თავის ტვინისა და ქერქის ქერქქვეშა ბირთვებს, რაც იწვევს კერნიკტერუსის განვითარებას.
• ამ პროცესს ამძიმებს ალბუმინის (სისხლის ცილის), გლუკოზის დონის დაქვეითება და გარკვეული მედიკამენტების გამოყენება, როგორიცაა სტეროიდული ჰორმონები, ანტიბიოტიკები, სალიცილატები და სულფონამიდები.
• ღვიძლის უჯრედების ტოქსიკური დაზიანების შედეგად სისხლში ჩნდება პირდაპირი ბილირუბინი (ღვიძლის მიერ დეტოქსიკაცია).
• ქოლესტაზი (ნაღვლის სტაგნაცია) ხდება ნაღვლის სადინარებში და ირღვევა ნაღვლის გამოყოფა ნაწლავებში.
• ანემიით (ჰემოგლობინის (სისხლში შეღებვის ნივთიერება, რომელიც ატარებს ჟანგბადს) და სისხლის წითელი უჯრედების დაქვეითებას სისხლის ერთეული მოცულობით), წარმოიქმნება ჰემატოპოეზის ახალი კერები სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზის გამო.
• სისხლში ჩნდება ერითრობლასტები (სისხლის წითელი უჯრედების ახალგაზრდა ფორმები).

დიაგნოსტიკა

აუცილებელია იმუნური კონფლიქტის ანტენატალური (პრენატალური) დიაგნოზი.

• სამეანო, გინეკოლოგიური და სომატური ანამნეზი: სპონტანური აბორტების არსებობა, მკვდრადშობადობა, დაბადებიდან პირველ დღეებში სიყვითლით გარდაცვლილი ბავშვები, სისხლის გადასხმა Rh ფაქტორის გათვალისწინების გარეშე.
• დედისა და მამის Rh და სისხლის ჯგუფის განსაზღვრა. თუ ნაყოფს აქვს Rh დადებითი და ქალის Rh უარყოფითი, მაშინ ის რისკის ქვეშაა. ჰომოზიგოტურ მამაკაცსა და Rh-უარყოფით ქალს შორის ქორწინების შემთხვევაში (რომლის მემკვიდრეობით წყვილი ქრომოსომა ატარებს მოცემული გენის იგივე ფორმას) და Rh-უარყოფით ქალს შორის, ყველა ბავშვი იქნება დადებითი Rh-ის მატარებელი. ფაქტორი. თუმცა, ჰეტეროზიტი (ანუ ჰეტეროგენული გენოტიპით (მემკვიდრეობითი საფუძველი)) მამით, შთამომავლობის ნახევარი მემკვიდრეობით იღებს უარყოფით Rh ფაქტორს. ასევე რისკის ქვეშ არიან ქალები I ჯგუფის სისხლის.
• ანტი-Rh ანტისხეულების ტიტრის განსაზღვრა დროთა განმავლობაში Rh-უარყოფით ქალში (ორსულობის პერიოდში სულ მცირე სამჯერ).
• ტრანსაბდომინალური ამნიოცენტეზი ორსულობის 34 კვირაში (ამნიონური ტომრის პუნქცია მუცლის კედელში ამნისტიური სითხის ამოღების მიზნით დიაგნოსტიკური მიზანი) თუ დადგენილია იმუნური კონფლიქტის რისკი. განისაზღვრება ბილირუბინისა და ანტისხეულების ოპტიკური სიმკვრივე ამნიონურ სითხეში.
• ორსულობის დროს ულტრაბგერა. ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების განვითარებით, აღინიშნება პლაცენტის გასქელება, მისი დაჩქარებული ზრდა შეშუპების გამო, პოლიჰიდრამნიოზი (ამნიონური სითხის გადაჭარბებული დაგროვება) და ნაყოფის მუცლის ზომის ზრდა ღვიძლისა და ელენთის გადიდების გამო.
• ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადების პოსტნატალური (მშობიარობის შემდგომი) დიაგნოზი ეფუძნება:
  • დაავადების კლინიკური გამოვლინებები დაბადებისას ან ცოტა ხნის შემდეგ:
    • სიყვითლე: კანისა და ხილული ლორწოვანი გარსების გაყვითლება, განავალი შეფერილი, მუქი შარდი;
    • ანემია: ფერმკრთალი კანი;
    • გადიდებული ღვიძლი და ელენთა (ჰეპატოსპლენომეგალია);
    • კერნიკტერუსის ნიშნები: თავის უკანა კუნთების სიმტკიცე (კუნთების ტონუსის მკვეთრი მატება), ოპისტოტონუსი (კრუნჩხვითი პოზა ზურგის მკვეთრი რკალით, თავის უკან გადაგდება (მოაგავს რკალს მხოლოდ ზურგზე საყრდენით. თავისა და ქუსლების), ფეხების გაჭიმვა, მკლავების, ხელების, ფეხების და თითების მოხრა);
    • „მზის ჩასვლის“ სიმპტომი (თვალბუდის მოძრაობა მიმართულია ქვევით, ხოლო ირისი დაფარულია ქვედა ქუთუთოთი);
  • ლაბორატორიული მონაცემები:
    • ჰემოგლობინის დონის დაქვეითება 150 გ/ლ-ზე ქვემოთ;
    • სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება;
    • ერითრობლასტების და რეტიკულოციტების რაოდენობის ზრდა (სისხლის წითელი უჯრედების ახალგაზრდა წინამორბედები);
    • ჭიპლარის სისხლში ბილირუბინის დონის მატება 70 მკმოლ/ლ-ზე მეტია, დანარჩენ სისხლში - 310-340 მკმოლ/ლ. ჰემოლიზური დაავადების მქონე ახალშობილის სისხლში ბილირუბინის მატება ყოველ საათში 18 მკმოლ/ლ-ით;
    • მუქი ფერის შარდი დადებითი რეაქციაბილირუბინისთვის;
    • მნიშვნელოვანია არასრული ანტისხეულების შესწავლა კუმბსის ტესტის გამოყენებით.

არასრული ანტისხეულები არის დედის ანტისხეულები, რომლებიც აღწევენ პლაცენტაში და, მიუხედავად იმისა, რომ მიმაგრებულია (ადსორბირებულია) ნაყოფის სისხლის წითელი უჯრედების ზედაპირზე, არ ამაგრებს სისხლის წითელ უჯრედებს (აგლუტინაცია). თუ ასეთი ერითროციტები შერწყმულია Coombs-ის შრატთან, რომელიც შეიცავს ანტისხეულებს, მაშინ ხდება აგლუტინაცია (ერითროციტები ერთმანეთს ეწებება და ნალექი ხდება). ეს არის დადებითი პირდაპირი Coombs ტესტი.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების მკურნალობა

• IN მძიმე შემთხვევებიახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება მიმართავს:
  • გაცვლითი სისხლის გადასხმა (სისხლის გამოყოფა, რასაც მოჰყვება დონორის სისხლის გადასხმა);
  • ჰემოსორბცია (სისხლის გავლა სპეციალურ აპარატში სორბენტების (გააქტიურებული ნახშირბადის ან იონგაცვლის ფისები) მეშვეობით, რომლებსაც შეუძლიათ შთანთქას ტოქსიკური ნივთიერებები));
  • პლაზმაფერეზი (სპეციალური აპარატის გამოყენებით გარკვეული რაოდენობის სისხლის აღება და მისგან თხევადი ნაწილის – პლაზმის ამოღება, რომელიც შეიცავს ტოქსიკურ ნივთიერებებს).
• გაცვლითი ტრანსფუზია საშუალებას გაძლევთ ამოიღოთ ბავშვის სისხლიდან არაპირდაპირი (ტოქსიკური ბილირუბინი, რომელიც არ გავიდა ღვიძლში) ბილირუბინი და დედის ანტისხეულები, ასევე შეავსოთ სისხლის წითელი უჯრედების დეფიციტი. გამოიყენება იმავე ჯგუფის Rh-უარყოფითი სისხლი, როგორც ბავშვის სისხლი.
• ამჟამად, აივ-ის და ჰეპატიტის გადაცემის საფრთხის გამო, ხდება არა მთლიანი სისხლის გადასხმა, არამედ Rh-უარყოფითი სისხლის წითელი უჯრედები (ეს არის სისხლის წითელი უჯრედები, რომლებიც დარჩენილია დაკონსერვებული სისხლიდან პლაზმის უმეტესი ნაწილის ამოღების შემდეგ) ახლად გაყინული პლაზმით (თხევადი კომპონენტი). სისხლის).
• თუ ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება გამოწვეულია ჯგუფის შეუთავსებლობით, მაშინ გამოიყენება 0(I) ჯგუფის სისხლის წითელი უჯრედების მასა, ხოლო AB(IV) ან ერთი ჯგუფის პლაზმა გამოიყენება 180-200 მლ/კგ მოცულობით. ეს საკმარისია ახალშობილის სისხლის დაახლოებით 95%-ის ჩასანაცვლებლად.
• სიცოცხლის პირველ დღეს ახალშობილებში ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმის ჩვენებები შემდეგია:
  • არაპირდაპირი ბილირუბინის კონცენტრაცია ჭიპლარის სისხლში 60 მკმოლ/ლ-ზე მეტია;
  • არაპირდაპირი (დაუკავშირებელი) ბილირუბინის კონცენტრაციის მატება საათში 6-10 მკმოლ/ლ-ზე მეტია;
  • არაკონიუგირებული ბილირუბინის კონცენტრაცია პერიფერიულ სისხლში 340 მკმოლ/ლ-ზე მეტია;
  • ჰემოგლობინი 100 გ/ლ-ზე ნაკლები.
• უკიდურესად მძიმე მდგომარეობაში დაბადებულ ახალშობილებს დაუყოვნებლივ აძლევენ გლუკოკორტიკოიდებს ერთი კვირის განმავლობაში.
• ზე რბილი ფორმაამ დაავადების ან ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ გამოიყენება კონსერვატიული მეთოდები:
  • ცილოვანი პრეპარატების, გლუკოზის ინტრავენური შეყვანა;
  • მიკროსომური ღვიძლის ფერმენტების ინდუქტორების დანიშვნა;
  • ვიტამინები C, E, ჯგუფი B, კოკარბოქსილაზა, რომლებიც აუმჯობესებენ ღვიძლის მუშაობას და აორმაგებენ ორგანიზმში მეტაბოლურ პროცესებს.
• ნაღვლის გასქელების სინდრომის დროს ინიშნება პერორალურად ქოლეტური აგენტები. მძიმე ანემიის დროს ტარდება სისხლის წითელი უჯრედების გადასხმა (გადასხმა) ან გარეცხილი სისხლის წითელი უჯრედები.
• ამავდროულად, ინიშნება ფოტოთერაპია (ახალშობილის სხეულის დასხივება ფლუორესცენტური ნათურით თეთრი ან ლურჯი შუქით). ხდება არაპირდაპირი ბილირუბინის ფოტოჟანგვა, რომელიც მდებარეობს კანში, წყალში ხსნადი ნივთიერებების წარმოქმნით, რომლებიც გამოიყოფა შარდით და განავლით.

გართულებები და შედეგები

ამ დაავადების მძიმე შემთხვევებში პროგნოზი ცუდია. ხშირად ხდება:

• პერინატალური (ორსულობის 28 კვირიდან დაბადებიდან 7 დღემდე) ნაყოფის სიკვდილი;
• ინვალიდობა;
• ცერებრალური დამბლა - სიმპტომების კომპლექსი საავტომობილო დარღვევებითან ახლავს კუნთების ტონუსის ცვლილება (ჩვეულებრივ ტონუსის მომატება);
• სმენის სრული დაკარგვა (სმენის დაკარგვა);
• სიბრმავე;
• დაგვიანებული ფსიქომოტორული განვითარება;
• რეაქტიული ჰეპატიტი (ღვიძლის ანთება) ნაღვლის სტაგნაციის გამო;
• ფსიქოვეგეტატიური სინდრომი - ფსიქიკური აშლილობა (შფოთვა, დეპრესია ჩნდება) ამ დაავადების ფონზე.

ახალშობილებში ჰემოლიზური დაავადების პროფილაქტიკა

პრევენცია იყოფა სპეციფიკურ და არასპეციფიკურად.

• არასპეციფიკური მოიცავს სწორი სისხლის გადასხმას სისხლის ჯგუფის და Rh ფაქტორის სავალდებულო გათვალისწინებით და ორსულობის შენარჩუნებით.
• სპეციფიკური პრევენცია მოიცავს ანტი-D იმუნოგლობულინის შეყვანას დაბადებიდან პირველი 24-48 საათის განმავლობაში (თუ დედა Rh უარყოფითია და ნაყოფი Rh დადებითი) ან აბორტი.
• თუ ორსულობის დროს ანტისხეულების ტიტრი იზრდება, მაშინ მიმართეთ:
  • დეტოქსიკაციის მეთოდები ჰემოსორბციის გამოყენებით (სისხლის გადატანა სპეციალურ აპარატში სორბენტების (გააქტიურებული ნახშირბადის ან იონგაცვლის ფისები) მეშვეობით, რომლებსაც შეუძლიათ შთანთქას ტოქსიკური ნივთიერებები);
  • 3-4-ჯერ საშვილოსნოსშიდა ჩანაცვლებითი სისხლის გადასხმა ორსულობის 27 კვირაზე გარეცხილი ერითროციტებით 0 (I) ჯგუფის Rh-უარყოფითი სისხლით, რასაც მოჰყვება მშობიარობა, ორსულობის 29-ე კვირიდან დაწყებული.

დამატებით

ნაყოფის სისხლის წითელი უჯრედები შეიძლება განსხვავდებოდეს მათი თვისებებით დედის სისხლის წითელი უჯრედებისგან.

• თუ ასეთი სისხლის წითელი უჯრედები შეაღწევენ პლაცენტაში (მთავარი ორგანო, რომელიც აკავშირებს დედის სხეულს და ნაყოფის), ისინი იქცევა უცხო აგენტებად (ანტიგენებად) და მათ საპასუხოდ, დედის სხეული წარმოქმნის ანტისხეულებს (სისხლის ცილები, რომლებიც წარმოიქმნება როგორც ორგანიზმში სხვა ნივთიერებების, მათ შორის ბაქტერიების, ვირუსების, ტოქსინების შეყვანის შედეგი).
• ამ ანტისხეულების ნაყოფში შეღწევამ შეიძლება გამოიწვიოს:
  • ჰემოლიზი (სისხლის წითელი უჯრედების დაშლა);
  • ანემია (ჰემოგლობინის (სისხლში შეღებილი ნივთიერება, რომელიც ატარებს ჟანგბადს) და სისხლის წითელი უჯრედების შემცირება სისხლის ერთეულზე);
  • უკიდურესად საშიში სიყვითლე (სხეულის ქსოვილების ყვითელი შეფერილობა სისხლში ბილირუბინის (ნაღვლის პიგმენტის) და მისი მეტაბოლური პროდუქტების ჭარბი დაგროვების გამო).

ეს არის შინაგანი კონფლიქტი დედისა და ნაყოფის ორგანიზმებს შორის. ამ შეუთავსებლობის საფუძველია მათი სისხლის Rh ფაქტორის განსხვავება. ნაყოფის საშვილოსნოსშიდა განვითარების ანტიგენების უცხოად მიღებით, ქალის სისხლი იწყებს ანტისხეულების შემცირებას, რათა გამოიდევნოს უცნობი მიკროორგანიზმები თავის შიგნით. შემთხვევათა 98%-ში ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადება ვითარდება დედასა და ნაყოფში, რომლებსაც აქვთ Rh კონფლიქტი. შემთხვევათა 2%-ში ეს შეიძლება მოხდეს ნაყოფისა და მომავალი დედის სისხლის შეუთავსებლობის გამო. ორსულობის მე-8 კვირიდან უკვე შესაძლებელია დიაგნოსტიკა, თუ რა სახის Rh აქვს ნაყოფს. საშვილოსნოში ნაყოფის სხეული აწარმოებს ანტიგენებს დედის სისხლში, რის გამოც შესაძლებელია ქალის სხეულში სისხლის წითელი უჯრედების კვდომის დიფერენცირება.

როგორ ვლინდება ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადება?

ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების გამოვლინების სპეციფიკური თავისებურებები ადრეული სტადიაშეუძლებელია განსაზღვრა. ქალისთვის ორსულობა ბუნებრივად მიმდინარეობს დაავადების ყოველგვარი გარეგანი გამოვლინების გარეშე. როდესაც ნაყოფი საშვილოსნოში ვითარდება, დედამ შეიძლება განიცადოს ინდივიდუალური ხასიათის მთელი რიგი სიმპტომური კომპლექსები.

დაავადების გამოვლინება შეიძლება შეიცავდეს შემდეგ მახასიათებლებს:

• ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი, რომელიც შეიძლება მოხდეს განვითარების მე-20 კვირიდან 30-ე კვირამდე. ქალს შეუძლია შიგ მკვდარი ნაყოფთან ერთად 10-14 დღემდე სიარული, თუ დროულად არ ჩაუტარებს ექოსკოპიას ან სხვა დიაგნოსტიკურ ზომებს (სისხლის დონაციას). სისხლდენის გარეშე და დამაკმაყოფილებელი ზოგადი მდგომარეობათუ ორსულადაა, შეიძლება ვერაფერი იგრძნოს. მომავალში ამან შეიძლება გამოიწვიოს უარესი შედეგები, მათ შორის სეფსისი (სისხლის მოწამვლა).
• დაავადების შეშუპებული ფორმა - დაავადების ეს კატეგორია ვლინდება ნაყოფის სხეულის წონის მატებით. ეს ხდება ნაყოფის სხეულში ბოჭკოების დაგროვების გამო საშვილოსნოში. ჰემოლიზური დაავადების შეშუპებული ფორმის დროს აღინიშნება ნაყოფის ყველა შინაგანი ორგანოს: ღვიძლი, ელენთა, თირკმელები, გული. გარდა ამისა, პლაცენტა იზრდება ზომაში. ნაყოფის დიაგნოსტირება შესაძლებელია მძიმე ანემია, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ორგანიზმის სიკვდილი. ნაყოფის დაავადების შეშუპების ტიპი ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებულია მძიმე სიმპტომებიგამოვლინებები, სადაც მხოლოდ ერთი შედეგია - ნაყოფის სიკვდილი. ეს შეიძლება მოხდეს საშვილოსნოში, ან მშობიარობის დროს (ბუნებრივი ან ხელოვნურად გამოწვეული). Მაინც ამ ფორმასდაავადება შეუთავსებელია ნაყოფის სიცოცხლესთან და ბავშვი ცოცხალი ვერ დაიბადება.
• დაავადების იქტერული სახეობა არის ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების ფორმა, რომლის დროსაც ქალის სხეულს შეუძლია ნაყოფის ვადამდე გადატანა. საჭირო ვადებიორსულობა და თვითპროვოცირება ბუნებრივი მშობიარობა. იქტერული ჰემოლიზური დაავადების მქონე ბავშვი იბადება ნორმალური წონით, დროულად, დაავადების ხილული გარეგანი გამოვლინების გარეშე. დაავადების შემდგომი მიმდინარეობა შეიძლება შეინიშნოს რამდენიმე საათში. ახალშობილის კანი იცვლის ფერს, ხდება ყვითელი. მისი შინაგანი ორგანოები, როგორიცაა გული, თირკმელები, ღვიძლი, ელენთა, ნორმალურ ზომაზე რამდენჯერმე გადიდდება. ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების იქტერული ფორმით, ნიშნები ჩნდება ჰაერთან კონტაქტის შემდეგ რამდენიმე საათის შემდეგ; ნაკლებად ხშირად, ნაყოფს უკვე აქვს დაავადების ნიშნები დაბადებისთანავე. თქვენ ასევე შეგიძლიათ დააკვირდეთ ბილირუბინს ბავშვის სისხლში. ეს არის ნაყოფის იქტერული ჰემოლიზური დაავადების გამოვლინების ერთ-ერთი ყველაზე მძიმე ფორმა.

არაპირდაპირი ბილირუბინი ახალშობილის სისხლში ან ჰიპერბილირუბინემია არის შეუქცევადი პროცესინაყოფში ცენტრალური ნერვული სისტემის, ტვინის ნეირონების და ენცეფალოპათიის შემდგომი დაზიანებით. ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების იქტერულ ფორმას ახალშობილის სხეულის შემდგომი ბილირუბინის მოწამვლა თან ახლავს შემდეგი გამოვლინებებით:

• ბავშვი უარს ამბობს საკვების მიღებაზე (წოწი დედის რძეან დალიეთ ხელოვნური ფორმულა ბოთლიდან);
• ახალშობილი მუდმივად აფურთხებს;
• ღებინება საკვების მიღების მიუხედავად;
• ბავშვს აქვს მუდმივი კრუნჩხვები;
• ზოგადი მდგომარეობა სუსტია.

როდესაც ნაყოფის სისხლში ბილირუბინი აღწევს 306-340 მკმოლ/ლ, დგება კრიტიკული მომენტი, რომელიც შეუთავსებელია ახალშობილის სიცოცხლესთან. ეს მაჩვენებლები ეხება დროულად დაბადებულ ბავშვებს. Შემდგომი განვითარებანაყოფის ჰემოლიზურ დაავადებას შეიძლება ჰქონდეს რამდენიმე ვარიანტი: ახალშობილის სიკვდილი ან ცერებრალური ქერქის ნეირონების პათოლოგიური გადახრები შემდგომი განვითარების შეფერხებით.

ბილირუბინის დონეს სისხლში 170-204 მკმოლ/ლ აქვს იგივე მახასიათებლები ახალშობილებისთვის, რომლებიც დაიბადნენ ვადაზე ადრე (ნაადრევად).

ანემიური ჰემოლიზური დაავადება - დაავადების ეს ფორმა ყველაზე ნაკლებად საშიშია ბავშვისთვის. დაბადებული ბავშვები ვადაზე ადრე(ნაადრევი) უფრო დიდი რისკი აქვთ უარყოფითი შედეგებიდაავადების ანემიური კატეგორიის განვითარებით. სრულწლოვან ჩვილებში არსებობს შემდეგი ნიშნებიამ დაავადებისთვის დამახასიათებელია:

• ფერმკრთალი;
• ციანოზი;
• ლეთარგია;
• ახალშობილის მთელ სხეულში სისხლძარღვთა ქსელის არსებობა.

ნაყოფის დაავადების მიზეზები

ნიშნები, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიოს ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების გამოვლინება:

• აბორტი;
• სპონტანური აბორტი;
• საშვილოსნოსშიდა ორსულობის განვითარება;
• შეუთავსებელი სისხლის გადასხმა: ქალს Rh(+) Rh ფაქტორი Rh(-).

ეს ფაქტორები არის პირველი მიზეზები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ორსულობის დროს გართულებები, მათ შორის ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი. ასევე აღსანიშნავია სისხლის გადასხმისკენ მიმართული ნებისმიერი ღონისძიება, განურჩევლად ორგანიზმის მდგომარეობისა (ორსულობის არსებობა), რომლებიც არის ნაყოფის სიცოცხლის შენარჩუნების ძირითადი რისკ-ფაქტორები, აგრეთვე მისი ადეკვატური ინტრაუტერიული განვითარება. ნაყოფის ჟანგბადის შიმშილი, განვითარების შეფერხება, ცუდი სისხლის მიმოქცევა - ამ ყველაფერმა შეიძლება გამოიწვიოს განუკურნებელი პათოლოგიის განვითარება ბავშვის დაბადებისას.

ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების დიაგნოზი

ორი ორგანიზმის (დედის და ნაყოფის) შეუთავსებლობის დიაგნოსტიკა დღეს არის სავალდებულო ღონისძიებაორსულობის დროს. რეგისტრაციისას გინეკოლოგი თითოეულ ქალს სვამს კითხვების ჩამონათვალს, აგროვებს სრულ ანამნეზს შემდგომი კლინიკური დასკვნებით. ორსულ ქალებს, რომლებსაც წარსულში ჰქონდათ:

• ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი;
• სპონტანური აბორტი;
• მუდმივი სპონტანური აბორტი;
• უკვე ჰყავთ ჰემოლიზური დაავადებით დაავადებული ბავშვები.

ორსული ქალის დიაგნოსტიკა მოიცავს სისხლის ანალიზს, სადაც შესაძლებელი იქნება ორსულის Rh ფაქტორის და სისხლის ჯგუფის ზუსტად დადგენა. Rh (-) შემთხვევაში საჭიროა ორსული ქალის სისხლში ანტისხეულების არსებობის მუდმივი მონიტორინგი.

ასევე აუცილებელია შემდეგის განხორციელება დიაგნოსტიკური გამოკვლევამიზნად ისახავს ბავშვის განვითარების სპეციფიკის იდენტიფიცირებას საშვილოსნოში:

• ნაყოფის საშვილოსნოს პლაცენტური სისხლის ნაკადის დოპლეროგრაფია;
• ნაყოფის ულტრაბგერა;
• ნაყოფის კარდიოტოკოგრაფია არის გულის შესწავლა წუთში დარტყმების დათვლით.

ნაყოფში ჰემოლიზური დაავადების განვითარებით, ჟანგბადის შიმშილი, ასევე შესაძლებელია განვითარების შეფერხებაც. დიაგნოსტიკისთვის აუცილებელია ულტრაბგერითი მონიტორინგის ფონზე მუდმივად დოპლერის ექოსკოპიის ჩატარება.

ნაყოფის შესაძლო ჰემოლიზური დაავადების დიაგნოსტიკური ღონისძიებები საჭიროებს სისხლის ანალიზს Rh ფაქტორის და სისხლის ჯგუფის იდენტიფიცირებისთვის, ასევე ბილირუბინის არსებობისთვის.

ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების მკურნალობა

თუ ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადება გამოვლინდა 36 კვირამდე, რეკომენდებულია ორსულმა გაიაროს საკეისრო კვეთა. 36 კვირაზე და ზემოთ მიღწეული ნიშნით, ქალის მთლიანი სხეულის საერთო დამაკმაყოფილებელი შეფასებით, ისევე როგორც ბუნებრივ მშობიარობაზე პასუხისმგებელი მთელი სისტემის სიმწიფით, ორსულ ქალს შეუძლია ურჩევნია დამოუკიდებელი მშობიარობა. ნაყოფის მძიმე მდგომარეობის შემთხვევაში, თანდაყოლილი ჰიპოქსიით, ასევე ნაყოფის ზომის შეუსაბამობით, დამოუკიდებელი მშობიარობა არ არის რეკომენდებული.

ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების მკურნალობა შემდეგია:

• ფოტოთერაპია არის პროცესი, რომლის დროსაც ბილირუბინი იშლება ბავშვის სისხლში. ამისათვის ბავშვს ათავსებენ სპეციალურ დახურულ სივრცეში, სადაც ნათურები მუშაობს მთელი საათის განმავლობაში. დღის სინათლეან ლურჯი;
• ტარდება ახალშობილში ბილირუბინის ყოველდღიური მონიტორინგი;
• გამოხატული ანემიით, ორგანიზმი გამოსწორებულია სისხლის წითელი უჯრედების დახმარებით;
• დაავადების მძიმე ფორმებში გამოიყენება სისხლის გადასხმა, აგრეთვე კუჭში სითხის შეყვანა;
• თუ ბავშვს უჭირს სუნთქვა, ტარდება მექანიკური ვენტილაცია.

ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების პროფილაქტიკა

პრევენციული ღონისძიებები, რომლებიც მიმართულია ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების თავიდან აცილებისკენ, მოიცავს ინტიმური ცხოვრების სწორ მართვას, ასევე ორგანიზმზე აუცილებელ კონტროლს ორსულობამდეც კი. ქალები, რომლებსაც აქვთ სისხლის უარყოფითი Rh ფაქტორი, უნდა იცოდნენ და გაიგონ ყველა შემდგომი მოქმედება, შესაძლო ვარიანტებიგანვითარება.

თუ გაქვთ Rh (-):

• კატეგორიულად აკრძალულია პირველი ორსულობის შეწყვეტა (აბორტი);
• აუცილებელია იმუნოგლობულინის პრეპარატის შეყვანა სასურველი ორსულობამდეც (სასურველია კურსის დაწყება ერთი წლით ადრე);
• სისხლში ანტიგენების არსებობის მონიტორინგი ტესტირების გზით;
• არასასურველია სხეულის სისხლის გადასხმა;
• თუ ტრანსფუზია აუცილებელია, ყურადღებით დააკვირდით შეყვანილი სისხლის Rh მნიშვნელობას;
• დანიშნეთ იმუნოგლობულინი, თუ თქვენ გააჩინეთ ბავშვი Rh-დადებითი სისხლით, ასევე სპონტანური აბორტის, აბორტის ან საშვილოსნოსგარე ორსულობის შემდეგ.

თუ გაქვთ Rh (+):

• ორსულობამდე და ორსულობის დროს ანტისხეულების სისხლის კონტროლი;
• ორსულობა არასასურველია წყვილისთვის, სადაც ქალსა და მამაკაცს განსხვავებული Rh აქვთ. ორსულობის დაგეგმვა უნდა განხორციელდეს ექიმის მკაცრი მეთვალყურეობისა და მეთვალყურეობის ქვეშ.

ცალკე მინდა აღვნიშნო ის ფაქტი, რომ ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადება მთელ მსოფლიოშია გავრცელებული. შედეგები, რასაც ჩვენ შეგვიძლია დავაკვირდეთ: განვითარების შეფერხება, ენცეფალოპათია - ეს ყველაფერი იმაზე მეტყველებს, რომ მედიცინა არა მხოლოდ უყურადღებოა პაციენტების მიმართ, არამედ ჩვენ თვითონ ვუფრთხილდებით ჩვენს ჯანმრთელობას, ისევე როგორც ჩვენს შიგნით წარმოშობილ სიცოცხლეს. იყავით ყოველთვის ყურადღებიანი საკუთარ თავსა და ჯანმრთელობაზე და არა მხოლოდ მაშინ, როცა ტესტზე ხედავთ ნანატრი 2 ზოლს.

პრენატალური დიაგნოზიმოიცავს შემდეგ პუნქტებს:

HDN-ის განვითარების რისკის ქვეშ მყოფი ქალების იდენტიფიცირება - დედაში Rh-უარყოფითი და მამაში Rh-დადებითი სისხლის არსებობა, წინა სისხლის გადასხმის ანამნეზში მითითება Rh ფაქტორის გათვალისწინების გარეშე.

ასეთი ქალებისგან სამეანო ისტორიის შეგროვება - მკვდრადშობადობის არსებობა, სპონტანური აბორტები, წინა ბავშვების დაბადება დაძაბულობის ტიპის თავის ტკივილით ან გონებრივი ჩამორჩენით.

ყველა ქალი Rh-უარყოფითი სისხლით გამოკვლეულია მინიმუმ 3-ჯერ ანტი-Rh ანტისხეულების ტიტრების არსებობისთვის (8-10, 16-18, 24-26 და 32-34 კვირაში). თუ Rh ანტისხეულების ტიტრი არის 1:16 - 1:32 ან მეტი, მაშინ რეკომენდირებულია ამნიოცენტეზი 26-28 კვირაზე, რათა დადგინდეს ბილირუბინის მსგავსი ნივთიერებები ამნიონურ სითხეში. სპეციალური ნომოგრამების გამოყენებით ფასდება ბილირუბინის ოპტიკური სიმკვრივე (ცილა, შაქარი, უროკინაზას აქტივობა) ნაყოფში ჰემოლიზის სიმძიმის დასადგენად: თუ ოპტიკური სიმკვრივე 0,18-ზე მეტია, მაშინ აუცილებელია ინტრაუტერიული PCP. თუ ნაყოფის ასაკი 32 კვირაზე მეტია, მაშინ ინტრაუტერიული PCP არ ტარდება.

ნაყოფის ულტრაბგერითი გამოკვლევა, ნაყოფის ქსოვილების შეშუპების და პლაცენტის გასქელების გამოვლენა ჰემოგლობინის დონის 70-100 გ/ლ დეფიციტით. ამ შემთხვევაში კორდოცენტეზი ტარდება ფეტოსკოპიის გამოყენებით ნაყოფის ჰემოგლობინის დონის დასადგენად და, ჩვენების მიხედვით, ტარდება PCP.

დაბადების შემდეგთუ HDN არის ეჭვი, მიიღება შემდეგი ზომები:

დედისა და ბავშვის სისხლის ჯგუფის და Rh კუთვნილების განსაზღვრა

ბავშვის პერიფერიული სისხლის ანალიზი (ჰემოგლობინის დონე, რეტიკულოციტების რაოდენობა)

ბავშვის სისხლის შრატში ბილირუბინის კონცენტრაციის განსაზღვრა დროთა განმავლობაში მისი საათობრივი ზრდის გამოთვლით

დედის სისხლში და რძეში Rh ანტისხეულების ტიტრის დადგენა, ასევე L.I.-ით შეცვლილი კუმბსის რეაქციის დადგმა. იდელსონი (პირდაპირი რეაქცია ბავშვის სისხლის წითელ უჯრედებთან და არაპირდაპირი კუმბსის რეაქცია დედის სისხლის შრატთან), რომელშიც აღინიშნება გამოხატული აგლუტინაცია წუთში.

ABO-ს შეუთავსებლობის შემთხვევაში დგინდება ალოჰემაგლუტინინების ტიტრი (ბავშვში არსებული და დედის არყოფნის ერითროციტული ანტიგენის მიმართ) დედის სისხლში და რძეში. რეაქცია ტარდება ცილოვან და მარილიან მედიაში, რათა განასხვავოს ბუნებრივი აგლუტინინები (აქვს დიდი მოლეკულური წონა, მიეკუთვნება Ig M კლასს, არ აღწევს პლაცენტაში) იმუნურისგან (პატარა). მოლეკულური მასა Ig G კლასი, ადვილად აღწევს პლაცენტაში). იმუნური ანტისხეულების არსებობისას, ალოჰემაგლუტინინების ტიტრი ცილოვან გარემოში 2 საფეხურით მეტია (ანუ 4-ჯერ), ვიდრე მარილიან გარემოში.

უფრო ლაბორატორიული ტესტიბავშვი მოიცავს NB-ის დონის რეგულარულ განსაზღვრას (მინიმუმ 2-3-ჯერ დღეში, სანამ NB დონე არ დაიწყებს შემცირებას), გლუკოზა (მინიმუმ 3-4-ჯერ დღეში სიცოცხლის პირველი 3-4 დღის განმავლობაში), ჰემოგლობინი დონე, თრომბოციტების რაოდენობა, ტრანსამინაზების აქტივობა (დამოკიდებულია კლინიკურ სურათზე)

ანტენატალური დიაგნოზით HDN-ის შეშუპებითი ფორმა 1963 წლიდან ტარდება სისხლის წითელი უჯრედების საშვილოსნოსშიდა ინტრაპერიტონეალური გადასხმა (A.U. Lily), ხოლო 1981 წლიდან სისხლის ან სისხლის წითელი უჯრედების გაცვლის ტრანსფუზია ჭიპლარის ვენაში კორდოცენტეზის შემდეგ (S. Rodik). ბავშვებში HDN-ის ამ ფორმის სიკვდილიანობის მაჩვენებელი ინტრაუტერიული PCD-ის შემდეგ არის 20-70%. დაბადების შემდეგ ასეთ ბავშვებს დაუყოვნებლივ ამაგრებენ ჭიპს ჰიპერვოლემიის თავიდან ასაცილებლად, უზრუნველყოფილია ტემპერატურის დაცვა და დამატებითი ჟანგბადის მიცემა. პირველი საათის განმავლობაში, 10 მლ Rh-უარყოფითი ერითრომას, რომელიც შეჩერებულია ახალ გაყინულ პლაზმაში გადადის ისე, რომ ჰემატოკრიტი იყოს 0,7. შემდეგ, პირველი POC ტარდება ძალიან ნელა შემცირებული მოცულობით (75-80 მლ/კგ), ხოლო მეორე POC ტარდება სრულად (170 მლ/კგ) და გამოიყოფა 50 მლ მეტი სისხლი, ვიდრე ინექციურია. სიმპტომური თერაპია მოიცავს ახლად გაყინული პლაზმის, თრომბოციტების მასის, ალბუმინის ხსნარის გადასხმას, დიგოქსინის შეყვანას და 2-3 დღიდან დიურეტიკების (ფუროსემიდის) დანიშვნას. PCP-ის შემდეგ, საინფუზიო თერაპია იწყება ზოგადი წესების მიხედვით.

იქტერული ფორმითკვება ტარდება დაბადებიდან 2-6 საათის შემდეგ დონორის რძით ასაკის შესაბამისი რაოდენობით 2 კვირის განმავლობაში (დედის რძეში იზოანტისხეულების გაქრობამდე). ნარკოლოგიური მკურნალობა მიზნად ისახავს სწრაფი მოცილებაბავშვის ორგანიზმიდან ტოქსიკური NP და ანტისხეულები, რომლებიც ხელს უწყობენ ჰემოლიზს, ასევე სასიცოცხლო ორგანოების ფუნქციების ნორმალიზებას. მაღალი ჰიპერბილირუბინემიით, ყველაზე მეტად ეფექტური მეთოდიარის გაცვლითი სისხლის გადასხმა (RBT). PCD, ჰემოსორბციის, პლაზმაფერეზის ჩვენებები არის NB-ის კრიტიკული დონეები ასაკის მიხედვით (შეფასებული პოლაჩეკის დიაგრამის გამოყენებით).

ჩვენებები ZPKპირველ დღეს არის:

მძიმე და ექსტრემალურის არსებობა მძიმე მდგომარეობასიცოცხლის პირველ საათებში (ბავშვში სიყვითლის ან კანის ძლიერი სიფერმკრთალის გამოჩენა ღვიძლის, ელენთის ზომის გაზრდით და შეშუპების არსებობით)

ბილირუბინის ინტოქსიკაციის სიმპტომების არსებობა

ბილირუბინის საათობრივი მატება 6 მკმოლ/ლ/სთ (ჯანმრთელ ბავშვებში სიცოცხლის პირველ დღეებში ეს არის 1,7-2,6)

მძიმე ანემიის არსებობა - ჰემოგლობინი 100 გ/ლ-ზე ნაკლები ნორმობლასტოზის და რეტიკულოციტოზის ფონზე

ასევე მხედველობაში მიიღება დედის სისხლში ანტისხეულების მაღალი ტიტრი (1:16 ან მეტი) და გართულებული სამეანო ან ტრანსფუზიის ისტორია. სრულწლოვან ახალშობილებში PCD-ის აბსოლუტური ჩვენებაა NB-ის შემდეგი კრიტიკული დონეები:

პირველ დღეს - 171 მკმოლ/ლ

მეორე დღე - 255 მკმოლ/ლ

მე-3 დღის ბოლოდან - 291-342 მკმოლ/ლ.

არაანტიგენური სისხლი გამოიყენება შემცვლელი სისხლის გადასხმისთვის:

Rh-კონფლიქტის შემთხვევაში გამოიყენება იმავე ჯგუფის Rh-უარყოფითი სისხლი ბავშვის სისხლთან (შენარჩუნებიდან არაუმეტეს 2-3 დღისა)

ABO-ს კონფლიქტის შემთხვევაში ბავშვს გადაუსხავენ 0(I) ჯგუფის სისხლს a- და b-აგლუტინინის დაბალი ტიტრით ბავშვის სისხლის რეზუს სტატუსის შესაბამისად: AB(IV) ჯგუფის პლაზმა და წითელი სისხლი. 0(I) ჯგუფის უჯრედები შერეულია

Rh და ABO ანტიგენების ერთდროული შეუთავსებლობით, ხდება 0 (I) ჯგუფის Rh-უარყოფითი სისხლის გადასხმა.

კონფლიქტის შემთხვევაში იშვიათი ფაქტორებიგამოიყენება ერთჯგუფიანი ერთჯგუფიანი რეზუსის სისხლი, ისევე როგორც ბავშვის, რომელსაც არ აქვს „კონფლიქტის“ ფაქტორი (ანუ ინდივიდუალური შერჩევის შემდეგ).

PCD-სთვის სისხლის მოცულობა შეადგენს 170-180 მლ/კგ, ანუ უდრის 2 bcc-ს (ახალშობილში საშუალო bcc არის 85 მლ/კგ), რაც უზრუნველყოფს ბავშვში მოცირკულირე სისხლის 85%-ის ჩანაცვლებას. როდესაც NB-ის კონცენტრაცია აკრძალულია (400 მკმოლ/ლ-ზე მეტი), გადასხმული სისხლის მოცულობა იზრდება და შეადგენს 250-300 მლ/კგ, ანუ 3 bcc მოცულობაში.

ოპერაცია ტარდება ასეპსისისა და ანტისეპტიკების უმკაცრესი დაცვით. გადასხმული სისხლი უნდა გაცხელდეს 35-37°C-მდე. ოპერაცია ტარდება ნელა, წუთში 3-4 მლ სიჩქარით, 20 მლ სისხლის მოცილებისა და შეყვანის მონაცვლეობით, მთელი ოპერაციის ხანგრძლივობა მინიმუმ 2 საათი. შეყვანილი სისხლის რაოდენობა უნდა იყოს 50 მლ-ით მეტი, ვიდრე ამოღებული. ბილირუბინის დონე განისაზღვრება ბავშვის სისხლის შრატში PCP-მდე და დაუყოვნებლივ. ამპიცილინი ინიშნება PCP-დან 2-3 დღის განმავლობაში.

PCO-ს შემდეგ საჭიროა კონსერვატიული თერაპია, მათ შორის ფოტოთერაპია, ინფუზიური თერაპია და მკურნალობის სხვა მეთოდები.

ფოტოთერაპიაარის მკურნალობის ყველაზე უსაფრთხო და ეფექტური მეთოდი და იწყება სიცოცხლის პირველ 24-48 საათში სრულწლოვან ახალშობილებში სისხლში NB-ის დონე 205 μmol/L ან მეტი, ხოლო დღენაკლულ ახალშობილებში 171 μmol. / ლ ან მეტი. ფოტოთერაპიის დადებითი ეფექტი არის არაპირდაპირი ბილირუბინის (ფოტოოქსიდაციის) ტოქსიკურობის შემცირება წყალში ხსნად იზომერად გარდაქმნის და NB მოლეკულის კონფიგურაციული და სტრუქტურული ცვლილებების გამო. ეს ზრდის ბილირუბინის გამოყოფას ორგანიზმიდან განავლით და შარდით. როგორც წესი, სინათლის წყარო მოთავსებულია ბავშვის ზემოთ 45-50 სმ და დასხივება უნდა იყოს არანაკლებ 5-6 μW/cm 2/nm. აუცილებელია თვალებისა და სასქესო ორგანოების დაფარვა დამცავი სახვევით. ფოტოთერაპიის გვერდითი მოვლენები შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

წყლის არამატერიალური დანაკარგები ნორმაზე მეტია, ამიტომ ბავშვებმა უნდა მიიღონ დამატებითი სითხე 10-15 მლ/კგ/დღეში.

დიარეა მწვანე განავლით (ND-ის ფოტოწარმოებულების გამო), რომელიც არ საჭიროებს მკურნალობას

გარდამავალი კანის გამონაყარი, მუცლის შებერილობა, გარკვეული ლეთარგია, რომელიც არ საჭიროებს მკურნალობას

"ბრინჯაოს ბავშვის" სინდრომი, თრომბოციტოპენია, გარდამავალი რიბოფლავინის დეფიციტი

ფოტოთერაპიის ხანგრძლივობა განისაზღვრება მისი ეფექტურობით - სისხლში NP-ის დონის შემცირების სისწრაფით. ჩვეულებრივი ხანგრძლივობაა 72-96 საათი.

ფოტოთერაპიის ეფექტურობა იზრდება კომბინაციისას ინფუზიური თერაპიაიწვევს დიურეზის სტიმულაციას და ბილირუბინის წყალში ხსნადი ფოტოიზომერების გამოყოფის დაჩქარებას. პირველ დღეს ჩვეულებრივ შეჰყავთ 50-60 მლ/კგ 5%-იანი გლუკოზის ხსნარი, ემატება 20 მლ/კგ ყოველ მომდევნო დღეს და იზრდება მოცულობა 150 მლ/კგ-მდე 5-7 დღის განმავლობაში. მეორე დღიდან ყოველ 100 მლ გლუკოზის 5%-იან ხსნარს დაუმატეთ 1 მლ 10%-იანი კალციუმის გლუკონატის ხსნარი, 2 მმოლ ნატრიუმი და ქლორი (13 მლ იზოტონური ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარი) და 1 მმოლ კალიუმი (1 მლ 7). % კალიუმის ქლორიდის ხსნარი). ინფუზიის სიჩქარე წუთში 3-4 წვეთია. ალბუმინის ხსნარის დამატება ნაჩვენებია დადასტურებული ჰიპოპროტეინემიისთვის. ჰემოდეზის და რეოპოლიგლუცინის ინფუზიები უკუნაჩვენებია ჰიპერბილირუბინემიის დროს.

მიკროსომური ღვიძლის ფერმენტების ინდუქტორების დანიშვნა ( ფენობარბიტალიზიქსორინი) HDN-ით ბავშვებში ხელს უწყობს ღვიძლის გლუკურონილტრანსფერაზას ფუნქციის გააქტიურებას, ბილირუბინის დიგლუკურონიდის (DHB) წარმოქმნის გააქტიურებას და ნაღვლის გადინების გაუმჯობესებას. ეფექტი ვლინდება მკურნალობის მე-4-5 დღეს. სისხლში ფენობარბიტალის თერაპიული დოზის მისაღწევად (15 მგ/ლ) ინიშნება პირველ დღეს 20 მგ/კგ სიჩქარით 3 დოზით და შემდეგ 3,5-4 მგ/კგ/დღეში მომდევნო დღეებში. თუ ახალშობილთა სიყვითლის რისკი მაღალია, ასევე ტარდება ანტენატალური მკურნალობა ფენობარბიტალით. იგი ენიშნება დედას 100 მგ დოზით დღეში 3 დოზით დაბადებამდე 3-5 დღით ადრე, რაც მკვეთრად ამცირებს ჰიპერბილირუბინემიის სიმძიმეს და PCP-ის საჭიროებას. ფენობარბიტალის გამოყენების გვერდითი მოვლენები მოიცავს ბავშვებში ჰემორაგიული სინდრომის, რესპირატორული დეპრესიის და ჰიპერაგზნებადობის გახშირებას. თუმცა, მთავარი შეზღუდვა ის არის, რომ ფენობარბიტალით პერინატალურმა თერაპიამ შეიძლება გამოიწვიოს ნეირონების დეფიციტი, რეპროდუქციული სისტემის დაქვეითება, განსაკუთრებით ნაადრევ ჩვილებში და D ვიტამინის მეტაბოლიზმის ცვლილება (იწვევს ჰიპოკალციემიას).

მკურნალობის სხვა მეთოდებს მიეკუთვნება წამლები, რომლებიც შთანთქავს NB-ს ნაწლავში ან აჩქარებს მის გამოყოფას. მათ შორისაა გამწმენდი კლიმატი სიცოცხლის პირველ 2 საათში, მაგნიუმის სულფატის მიღება (12,5% ხსნარი, 1 ჩ/კ 3-ჯერ დღეში), სორბიტოლი, ქსილიტოლი, ალოქოლი (1/4 ტაბლეტი 3-ჯერ დღეში). ქოლესტირამინი (1,5 გ/კგ/დღეში), აგარ-აგარი (0,3გ/კგ/დღეში), რომელიც ინიშნება სიცოცხლის პირველ დღეებში, ამცირებს მაღალი ჰიპერბილირუბინემიის განვითარების ალბათობას, ზრდის ფოტოთერაპიის ეფექტურობას და ამცირებს მის ხანგრძლივობას.

პრევენცია.

არასპეციფიკურ პრევენციაში მნიშვნელოვანი ადგილი ეთმობა ქალებს აბორტის მავნე ზემოქმედების ახსნას, ქალების ჯანმრთელობის დაცვის მიზნით სოციალური ღონისძიებების ფართო სპექტრის განხორციელებას, აგრეთვე სისხლის გადასხმის დანიშვნას მხოლოდ ჯანმრთელობის მიზეზების გამო. HDN-ით ბავშვის დაბადების თავიდან ასაცილებლად, ყველა Rh-უარყოფით ქალს უნდა მიეცეს ანტი-D იმუნოგლობულინი (200-250 მკგ) მშობიარობის ან აბორტის შემდეგ პირველ დღეს, რაც ხელს უწყობს ბავშვის სისხლის წითელი უჯრედების სწრაფ ელიმინაციას. დედის სისხლიდან და ხელს უშლის დედის მიერ Rh ანტისხეულების სინთეზს. ითვლება, რომ პრეპარატის 100 მკგ ანადგურებს 5 მლ ნაყოფის სისხლის წითელ უჯრედებს, რომლებიც პლაცენტის მეშვეობით შედის დედის სისხლში. დიდი პლაცენტური ტრანსფუზიით, იმუნოგლობულინის დოზა პროპორციულად იზრდება.

ორსულობის დროს სისხლში Rh ანტისხეულების მაღალი ტიტრის მქონე ქალებს უტარდებათ არასპეციფიკური მკურნალობა დაძაბულობის ტიპის თავის ტკივილის თავიდან ასაცილებლად (გლუკოზის ინტრავენური შეყვანა ასკორბინის მჟავასთან, კოკარბოქსილაზასთან, რუტინთან, ვიტამინებთან E, B6, კალციუმის გლუკონატთან, ჟანგბადთან, ანტიჰისტამინებთან და ანტიანემიურ თერაპიასთან ერთად. ), ენდონაზალური ელექტროფორეზი.ვიტამინ B 1, ქმრის კანი გადანერგილია (2x2 სმ ფლაპს ათავსებენ იღლიის მიდამოში ანტისხეულების დასამაგრებლად გრაფტის ანტიგენებზე), ასევე ორსულობის 16-32 კვირაზე კეთდება პლაზმაფერეზი 2-3. ჯერ 4-6-8 კვირაში (პლაზმის მოცილება Rh ანტისხეულებიდან და სისხლის წითელი უჯრედების უკან შეყვანა). ასეთი ქალები მშობიარობენ ადრე, ორსულობის 37-39 კვირაზე, საკეისრო კვეთით.