სტივენ ჯონსონის სინდრომი. სტივენს-ჯონსონის სინდრომის გამოვლინებები და მკურნალობის მეთოდები შეცდომები მკურნალობაში

კანისა და კანის დაავადებები შეიძლება იყოს უკიდურესად საშიში და თან ახლდეს უსიამოვნო შედეგები სხვების სახით და სიკვდილი. ამის თავიდან ასაცილებლად მნიშვნელოვანია თითოეული დაავადების დროული დიაგნოსტიკა და დროული კვალიფიციური დახმარება. ერთ-ერთი ასეთი ფენომენი არის სტივენს-ჯონსონის სინდრომი, ფოტორომელიც წარმოდგენილია სტატიაში. ეს დაავადება თვალშისაცემია და რთულად განკურნებადია, განსაკუთრებით მოგვიანებით ეტაპებზე. განვიხილოთ მისი კლინიკური მიმდინარეობის თავისებურებები და თერაპიული ჩარევის მეთოდები პრობლემების აღმოსაფხვრელად და ორგანიზმის ჯანმრთელობის გასაუმჯობესებლად.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი - რა არის ეს?

დაავადება სტივენს-ჯონსონის სინდრომი (ICD კოდი 10) არის დაავადების საშიში ტოქსიკური ფორმა, რომელიც ხასიათდება ეპიდერმული უჯრედების სიკვდილით და მათი შემდგომი გამოყოფით დერმისგან. ამ პროცესების მიმდინარეობა იწვევს პირის ღრუს, ყელის, სასქესო ორგანოების და კანის სხვა უბნების ლორწოვან გარსების წარმოქმნას. ბუშტუკები - დაავადების ძირითადი სიმპტომები. თუ ეს მოხდა პირის ღრუში, ავადმყოფს უჭირს ჭამა და მტკივა პირის დახურვა. თუ დაავადება გავლენას ახდენს თვალებზე, ისინი ზედმეტად მტკივნეულია, დაფარულია შეშუპებითა და ჩირქით, რაც იწვევს ქუთუთოების შეკვრას.

როდესაც დაავადება აზიანებს სასქესო ორგანოებს, აღინიშნება შარდვის გაძნელება.

სურათს თან ახლავს დაავადების პროგრესირების უეცარი დაწყება, როდესაც ადამიანის ტემპერატურა მატულობს, იწყება ყელის ტკივილი და შეიძლება გამოვლინდეს ცხელება. დაავადების გაციებასთან მსგავსების გამო საწყის ეტაპზე დიაგნოზი რთულია. ყველაზე ხშირად გვხვდება ტუჩებზე, ენაზე, სასის, ფარინქსზე, თაღზე, ხორხზე და სასქესო ორგანოებზე. თუ ფორმირებებს გახსნით, იქნება არა სამკურნალო ეროზია, საიდანაც სისხლი ჟონავს. როდესაც ისინი შერწყმულია, ისინი გადაიქცევა სისხლდენად, ხოლო ზოგიერთი ეროზია იწვევს ბოჭკოვანი დაფის პროვოცირებას, რაც აუარესებს პაციენტის გარეგნობას და აუარესებს მათ კეთილდღეობას.

ლაიელის სინდრომი და სტივენს ჯონსონის სინდრომი განსხვავება

ორივე ფენომენს ახასიათებს ის, რომ კანი და ლორწოვანი გარსები შესამჩნევად დაზიანებულია, ასევე ტკივილები, ერითემა და გამოყოფა. ვინაიდან დაავადება იწვევს შინაგან ორგანოებში შესამჩნევ დაზიანებებს, პაციენტს შეუძლია "დასრულდეს" ფატალურად. ორივე სინდრომი კლასიფიცირებულია დაავადების ყველაზე მძიმე ფორმების მიხედვით, მაგრამ შეიძლება იყოს პროვოცირებული სხვადასხვა ფაქტორებითა და მიზეზებით.

• დაავადების სიხშირის თვალსაზრისით, ლაიელის სინდრომი შეადგენს 1,2-მდე სიტუაციას 1 000 000 ადამიანზე წელიწადში, ხოლო განსახილველი დაავადების შემთხვევაში - 6-მდე შემთხვევა 1 000 000 ადამიანზე იმავე პერიოდში.
• ასევე არსებობს განსხვავებები დაზიანების გამომწვევ მიზეზებში. SSD ხდება სიტუაციების ნახევარში მედიკამენტების გამო, მაგრამ არის სიტუაციები, როდესაც მიზეზის დადგენა შეუძლებელია. LS შემთხვევათა 80%-ში ვლინდება მედიკამენტების გამო, ხოლო 5%-ში არ არსებობს სამკურნალო ღონისძიებები. სხვა მიზეზები მოიცავს ქიმიურ ნაერთებს, პნევმონიას და ვირუსულ ინფექციურ პროცესებს.
• დაზიანების მდებარეობა ასევე მიუთითებს რამდენიმე განსხვავებას სინდრომების ორ ტიპს შორის. ერითემა წარმოიქმნება სახისა და კიდურების მიდამოში, რამდენიმე დღის შემდეგ ფორმირება შერწყმული ხდება. SSc-ში დაზიანებები უპირატესად ჩნდება ღეროსა და სახეზე, ხოლო მეორე დაავადების დროს აღინიშნება ზოგადი ტიპის დაზიანება.
• დაავადების ზოგადი სიმპტომები იყრის თავს და თან ახლავს ცხელება, ტემპერატურის მომატება და მტკივნეული შეგრძნებების გაჩენა. მაგრამ SL-ით ეს მაჩვენებელი ყოველთვის იზრდება 38 გრადუსიანი ნიშნის შემდეგ. ასევე იზრდება პაციენტის შფოთვა და ძლიერი ტკივილის შეგრძნება. თირკმელების უკმარისობა ყველა ამ დაავადების საფუძველია.

ჯერ კიდევ არ არსებობს ამ დაავადებების მკაფიო განმარტებები; ბევრი კლასიფიცირებს სტივენს-ჯონსონის სინდრომს, რომლის ფოტოც წარმოდგენილია სტატიაში, როგორც მულტიფორმული ერითემის მძიმე ფორმა, ხოლო მეორე დაავადება სასურველია ჩაითვალოს SSc-ის ყველაზე რთულ ფორმად. . განვითარებაში ორივე დაავადება შეიძლება დაიწყოს ირისის მიდამოში ერითემის წარმოქმნით, მაგრამ LS-ით ფენომენი ბევრად უფრო სწრაფად ვრცელდება, რის შედეგადაც ხდება ეპიდერმისის ნეკროზი და აქერცვლა. SSD-ში შრეების აქერცვლა ხდება სხეულის 10%-ზე ნაკლებზე, მეორე შემთხვევაში - 30%-ზე. ზოგადად, ორივე დაავადება მსგავსია, მაგრამ ასევე განსხვავებული, ეს ყველაფერი დამოკიდებულია მათი გამოვლინების მახასიათებლებზე და სიმპტომების ზოგად მაჩვენებლებზე.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მიზეზები

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი, რომლის ფოტოც შეგიძლიათ იხილოთ სტატიაში, წარმოდგენილია მწვავე ბულოზური დაზიანებით კანისა და ლორწოვანი გარსების მიდამოში და ფენომენი ალერგიული წარმოშობისა და განსაკუთრებული ხასიათისაა. დაავადება ავადმყოფის მდგომარეობის გაუარესების ნაწილია, ხოლო პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი, სასქესო ორგანოებთან და საშარდე სისტემასთან ერთად, თანდათან ერთვება ამ პროცესში.

დაავადების საერთო მიზეზები

SSc-ის განვითარებას ჩვეულებრივ აქვს წინამორბედი მყისიერი ალერგიის სახით. არსებობს 4 ტიპის ფაქტორები, რომლებიც გავლენას ახდენენ დაავადების განვითარებაზე.

• ინფექციური აგენტები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ორგანოებზე და ამძიმებენ დაავადების ზოგად მიმდინარეობას;
• გარკვეული ჯგუფის მედიკამენტების მიღება, რომლებიც პროვოცირებს ამ დაავადების არსებობას ბავშვებში;
• ავთვისებიანი ფენომენია კეთილთვისებიანი ტიპის სიმსივნეები და ნეოპლაზმები, რომლებსაც აქვთ განსაკუთრებული ხასიათი;
• მიზეზები, რომელთა დადგენა შეუძლებელია არასაკმარისი სამედიცინო ინფორმაციის გამო.

ბავშვებში, ფენომენი ვლინდება ვირუსული დაავადებების შედეგად, ხოლო მას აქვს განსხვავებული ბუნება და აშკარად განისაზღვრება მედიკამენტების გამოყენებით ან ავთვისებიანი სიმსივნეების და ფენომენების არსებობით. რაც შეეხება პატარა ბავშვებს, დიდი რაოდენობით ფენომენები მოქმედებს როგორც პროვოცირება.

• ჰერპესი;
• ჰეპატიტი;
• წითელა;
• გრიპი;
• ჩუტყვავილა;
• ბაქტერიები;
• სოკოები.

თუ გავითვალისწინებთ მედიკამენტების გავლენას ბავშვის სხეულზე, შეიძლება როლი მივაკუთვნოთ ანტიბიოტიკებს და არასტეროიდულ საშუალებებს, რომლებიც მიმართულია ანთებითი პროცესის საწინააღმდეგოდ. თუ გავითვალისწინებთ ავთვისებიანი სიმსივნეების გავლენას, შეგვიძლია გამოვყოთ კარცინომის ლიდერობა. თუ არც ერთი ზემოთ ჩამოთვლილი ფაქტორი არ არის დაკავშირებული დაავადების მიმდინარეობასთან, საუბარია SSD-ზე.

ინფორმაციის დეტალები

პირველი ინფორმაცია სინდრომების შესახებ გამოიკვეთა 1992 წელს; დროთა განმავლობაში, დაავადება უფრო დეტალურად იყო აღწერილი და დაარქვეს სახელი იმ ავტორების სახელების საპატივცემულოდ, რომლებმაც ღრმად შეისწავლეს და გაიგეს მისი ბუნება. დაავადება უკიდურესად მძიმეა და წარმოადგენს სხვა სახელია ავთვისებიანი ექსუდაციური ერითემა. დაავადება დაკავშირებულია ბულოზური ტიპის დერმატიტთან - SLE-სთან ერთად. ძირითადი კლინიკური მიმდინარეობა ის არის, რომ ბუშტუკები ჩნდება კანზე და ლორწოვან გარსებზე.

თუ გავითვალისწინებთ დაავადების გავრცელებას, შეიძლება აღინიშნოს, რომ ის შეიძლება შეგვხვდეს ნებისმიერ ასაკში, როგორც წესი, დაავადება აშკარად ვლინდება 5-6 წლის ასაკში. მაგრამ უკიდურესად იშვიათია დაავადების შეხება ბავშვის სიცოცხლის პირველ სამ წელიწადში. კვლევის ბევრმა ავტორმა დაადგინა, რომ ყველაზე მაღალი სიხშირე გვხვდება მამრობითი სქესის პოპულაციაში, რომელიც მოიცავს მათ რისკის ქვეშ. რომელიც სტატიაში ჩანს, ასევე თან ახლავს სხვა სიმპტომებს.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის სიმპტომების ფოტო

SSD არის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს მწვავე დაწყება და სიმპტომების მხრივ სწრაფი განვითარება.

• თავდაპირველად შეგიძლიათ შეამჩნიოთ სისუსტე და სხეულის ტემპერატურის მომატება.
• შემდეგ ჩნდება მწვავე ტკივილი თავის არეში, რომელსაც თან ახლავს ართრალგია, ტაქიკარდია და კუნთების დაავადებები.
• პაციენტების უმეტესობა უჩივის ყელის ტკივილს, ღებინებას და დიარეას.
• პაციენტს შეიძლება აწუხებდეს ხველა, ღებინება და ბუშტუკები.

• წარმონაქმნების გახსნის შემდეგ, შეგიძლიათ იპოვოთ ფართო დეფექტები, რომლებიც დაფარულია თეთრი ან ყვითელი ფილმებით ან ქერქებით.

• პათოლოგიური პროცესი მოიცავს ლაბიალური საზღვრის სიწითლეს.

• ძლიერი ტკივილის გამო პაციენტებს უჭირთ დალევა და ჭამა.

• აღინიშნება სერიოზული ალერგიული კონიუნქტივიტი, გართულებული ჩირქოვანი ანთებითი პროცესებით.

• ზოგიერთ დაავადებას, მათ შორის SSc-ს, ახასიათებს ეროზიისა და წყლულის გაჩენა კონიუნქტივის მიდამოში. შეიძლება მოხდეს კერატიტი და ბლეფარიტი.
• შესამჩნევად ზიანდება შარდსასქესო სისტემის ორგანოები, კერძოდ მათი ლორწოვანი გარსები. ეს ფენომენი გავლენას ახდენს სიტუაციების 50%-ზე; სიმპტომები ვლინდება ურეთრიტისა და ვაგინიტის სახით.
• კანის დაზიანება ჩნდება ბუშტუკების მსგავსი ამაღლებული დაზიანებების შთამბეჭდავად დიდ ჯგუფად. ყველა მათგანს აქვს იასამნისფერი ფერი და შეუძლია მიაღწიოს ზომას 3-5 სმ.

• ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზიშეიძლება გავლენა იქონიოს ბევრ ორგანოსა და სისტემაზე. ხშირად იწვევს ტრაგიკულ შედეგებს და სიკვდილს.

ახალი გამონაყარის წარმოქმნის პერიოდი რამდენიმე კვირა გრძელდება, წყლულების სრულ შეხორცებას კი 1-1,5 თვე სჭირდება. დაავადება შეიძლება გართულდეს შარდის ბუშტიდან სისხლის გამოდინებით, ასევე კოლიტით, პნევმონიით და თირკმელების უკმარისობით. ამ გართულებების შედეგად ავადმყოფთა დაახლოებით 10% იღუპება, დანარჩენები ახერხებენ დაავადების განკურნებას და იწყებენ ცხოვრების სრულფასოვან ნორმალურ რიტმს.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მკურნალობა ბავშვებში სქემა

კლინიკური რეკომენდაციები ვარაუდობენ დაავადების სწრაფ აღმოფხვრას მისი ბუნების წინასწარი შესწავლის გზით. მკურნალობის დანიშვნამდე ტარდება გარკვეული დიაგნოსტიკური კომპლექსი. იგი გულისხმობს პაციენტის დეტალურ გამოკვლევას, სისხლის იმუნოლოგიურ გამოკვლევას და კანის ბიოფსიას. გარკვეული ჩვენებების არსებობის შემთხვევაში ექიმი აუცილებლად დანიშნავს ფილტვების სრულ რენტგენოგრაფიას და შარდსასქესო სისტემის, თირკმელების და ბიოქიმიის ექოსკოპიას.

თერაპიული ღონისძიებები

დაავადება სტივენს-ჯონსონის სინდრომი, რომლის ფოტოც შეიძლება შეფასდეს სტატიაში, არის სერიოზული დაავადება, რომელიც მოითხოვს სპეციალისტის შესაბამის ჩარევას. სისტემატური პროცედურები გულისხმობს ღონისძიებების გატარებას, რომლებიც მიმართულია ინტოქსიკაციის შემცირების ან აღმოფხვრისკენ, ანთებითი პროცესის შემსუბუქებისა და დაზიანებული კანის მდგომარეობის გასაუმჯობესებლად. თუ არსებობს ქრონიკული გამოტოვებული სიტუაციები, შეიძლება დაინიშნოს სპეციალური მოქმედების პრეპარატები.

• კორტიკოსტეროიდები - რეციდივების თავიდან ასაცილებლად;
• დესენსიბილიზაციის აგენტები;
• წამლები ტოქსიკოზის აღმოსაფხვრელად.

ბევრი თვლის, რომ აუცილებელია ვიტამინებით მკურნალობა - კერძოდ, ასკორბინის მჟავას და B ჯგუფის პრეპარატების გამოყენება, მაგრამ ეს მცდარი მოსაზრებაა, რადგან ამ პრეპარატების გამოყენებამ შეიძლება გამოიწვიოს ზოგადი ჯანმრთელობის გაუარესება. გადალახოს

• რომელ ექიმებს უნდა მიმართოთ, თუ გაქვთ სტივენს-ჯონსონის სინდრომი?

რა არის სტივენს-ჯონსონის სინდრომი

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი(ავთვისებიანი ექსუდაციური ერითემა) არის მულტიფორმული ერითემის ძალიან მძიმე ფორმა, რომლის დროსაც ბუშტუკები ჩნდება პირის ღრუს, ყელის, თვალების, სასქესო ორგანოების ლორწოვან გარსზე და კანისა და ლორწოვანი გარსების სხვა უბნებზე.

პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის დაზიანება ართულებს კვებას, პირის დახურვა იწვევს ძლიერ ტკივილს, რაც იწვევს ნერწყვდენას. თვალები ძალიან მტკივნეულია, შეშუპებულია და ჩირქით ივსება ისე, რომ ქუთუთოები ხანდახან ერთმანეთს ეწებება. რქოვანა განიცდის ფიბროზს. შარდვა ხდება რთული და მტკივნეული.

რა იწვევს სტივენს-ჯონსონის სინდრომს?

შემთხვევის მთავარი მიზეზი სტივენს-ჯონსონის სინდრომიარის ალერგიული რეაქციის განვითარება ანტიბიოტიკების და სხვა ანტიბაქტერიული პრეპარატების მიღების საპასუხოდ. ამჟამად ძალიან სავარაუდოა პათოლოგიის განვითარების მემკვიდრეობითი მექანიზმი. ორგანიზმში გენეტიკური დარღვევების შედეგად ითრგუნება მისი ბუნებრივი დაცვა. ამ შემთხვევაში ზიანდება არა მხოლოდ თავად კანი, არამედ სისხლძარღვები, რომლებიც მას კვებავს. სწორედ ეს ფაქტები განსაზღვრავს დაავადების ყველა განვითარებად კლინიკურ გამოვლინებას.

პათოგენეზი (რა ხდება?) სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დროს

დაავადება ემყარება პაციენტის სხეულის ინტოქსიკაციას და მასში ალერგიული რეაქციების განვითარებას. ზოგიერთი მკვლევარი მიდრეკილია განიხილოს პათოლოგია, როგორც მულტიმორფული ექსუდაციური ერითემის ავთვისებიანი ტიპი.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის სიმპტომები

ეს პათოლოგია ყოველთვის ვითარდება პაციენტში ძალიან სწრაფად, სწრაფად, ვინაიდან არსებითად ეს არის მყისიერი ალერგიული რეაქცია. თავდაპირველად ჩნდება ძლიერი ცხელება და ტკივილი სახსრებსა და კუნთებში. შემდგომში, რამდენიმე საათის ან დღის შემდეგ, გამოვლინდა პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის დაზიანება. აქ ჩნდება საკმაოდ დიდი ზომის ბუშტები, კანის დეფექტები დაფარული რუხი-თეთრი ფენებით, ქერქები, რომლებიც შედგება გამხმარი სისხლის შედედებისგან და ბზარები.

დეფექტები ასევე ჩნდება ტუჩების წითელი საზღვრის მიდამოში. თვალის დაზიანება ხდება კონიუნქტივიტის სახით (თვალების ლორწოვანი გარსის ანთება), მაგრამ აქ ანთებითი პროცესი წმინდა ალერგიული ხასიათისაა. მომავალში შესაძლოა მოხდეს ბაქტერიული დაზიანებაც, რის შედეგადაც დაავადება იწყებს უფრო მძიმე პროგრესირებას და პაციენტის მდგომარეობა მკვეთრად გაუარესდება. მცირე დეფექტები და წყლულები ასევე შეიძლება გამოჩნდეს კონიუნქტივაზე სტივენს-ჯონსონის სინდრომით და შეიძლება მოხდეს რქოვანას და თვალის უკანა ნაწილების ანთება (ბადურის სისხლძარღვები და ა.შ.).

დაზიანებები ხშირად შეიძლება მოიცავდეს სასქესო ორგანოებსაც, რაც ვლინდება ურეთრიტის (ურეთრის ანთება), ბალანიტის, ვულვოვაგინიტის (ქალის გარეთა სასქესო ორგანოების ანთება) სახით. ხანდახან ლორწოვანი გარსები სხვა ადგილას ირთვება.კანის დაზიანების შედეგად მასზე წარმოიქმნება დიდი რაოდენობით წითელი ლაქები კანის დონის ზემოთ აწეული უბნებით, ბუშტუკების მსგავსად. მათ აქვთ მომრგვალებული კონტურები და იისფერი ფერი. ცენტრში ისინი მოლურჯოა და, როგორც ჩანს, გარკვეულწილად ჩაძირულია. დაზიანებების დიამეტრი შეიძლება იყოს 1-დან 3-5 სმ-მდე.ბევრი მათგანის ცენტრალურ ნაწილში წარმოიქმნება ბუშტუკები, რომლებიც შეიცავს გამჭვირვალე წყლიან სითხეს ან სისხლს შიგნით.

ბუშტუკების გახსნის შემდეგ მათ ადგილზე რჩება ღია წითელი კანის დეფექტები, რომლებიც შემდეგ იფარება ქერქით. ძირითადად, დაზიანებები განლაგებულია პაციენტის ტანზე და პერინეალურ მიდამოში. აღინიშნება პაციენტის ზოგადი მდგომარეობის ძალიან გამოხატული დარღვევა, რომელიც ვლინდება ძლიერი ცხელების, სისუსტის, სისუსტის, დაღლილობის, თავის ტკივილისა და თავბრუსხვევის სახით. ყველა ეს გამოვლინება საშუალოდ დაახლოებით 2-3 კვირა გრძელდება. დაავადების დროს გართულებები შეიძლება მოიცავდეს პნევმონიას, ფაღარათს, თირკმელების უკმარისობას და ა.შ. ყველა პაციენტის 10%-ში ეს დაავადებები ძალიან მძიმეა და იწვევს სიკვდილს.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დიაგნოზი

ზოგადი სისხლის ტესტის ჩატარებისას გამოვლენილია ლეიკოციტების გაზრდილი შემცველობა, მათი ახალგაზრდა ფორმების გამოჩენა და ალერგიული რეაქციების განვითარებაზე პასუხისმგებელი სპეციფიკური უჯრედები და ერითროციტების დალექვის სიჩქარის ზრდა. ეს გამოვლინებები ძალიან არასპეციფიკურია და გვხვდება თითქმის ყველა ანთებითი დაავადების დროს. ბიოქიმიური სისხლის ანალიზმა შეიძლება გამოავლინოს ბილირუბინის, შარდოვანას და ამინოტრანსფერაზას ფერმენტების შემცველობა.

სისხლის პლაზმის შედედების უნარი დაქვეითებულია. ეს გამოწვეულია კოაგულაციაზე პასუხისმგებელი ცილის - ფიბრინის შემცველობის შემცირებით, რაც, თავის მხრივ, არის ფერმენტების შემცველობის ზრდის შედეგი, რომლებიც ახორციელებენ მის დაშლას. სისხლში ცილის მთლიანი შემცველობა ასევე მნიშვნელოვნად მცირდება. ყველაზე ინფორმაციული და ღირებული ამ შემთხვევაში არის კონკრეტული კვლევის ჩატარება - იმუნოგრამა, რომლის დროსაც სისხლში T- ლიმფოციტების მაღალი შემცველობა და გარკვეული სპეციფიკური კლასის ანტისხეულები გამოვლინდება.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის სწორი დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია პაციენტის მაქსიმალურად სრული ინტერვიუ მისი ცხოვრების პირობების, კვების რეჟიმის, მიღებული მედიკამენტების, სამუშაო პირობების, დაავადებების, განსაკუთრებით ალერგიული, მშობლებისა და სხვა ნათესავების შესახებ. დეტალურად არის განმარტებული დაავადების დაწყების დრო, მასზე წინ უსწრებდა სხვადასხვა ფაქტორების გავლენა ორგანიზმზე, განსაკუთრებით მედიკამენტების გამოყენება. ფასდება დაავადების გარეგანი გამოვლინებები, რისთვისაც აუცილებელია პაციენტის გაშიშვლება და კანისა და ლორწოვანი გარსების გულდასმით გამოკვლევა. ზოგჯერ საჭიროა დაავადების გარჩევა პემფიგუსისგან, ლაიელის სინდრომისგან და სხვაგან, მაგრამ ზოგადად დიაგნოზის დასმა საკმაოდ მარტივი ამოცანაა.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მკურნალობა

ძირითადად გამოიყენება თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონების პრეპარატები საშუალო დოზებით. ისინი შეჰყავთ პაციენტს მანამ, სანამ არ იქნება მდგომარეობის ხანგრძლივი მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება. შემდეგ იწყება პრეპარატის დოზის თანდათან შემცირება და 3-4 კვირის შემდეგ მთლიანად წყდება. ზოგიერთ პაციენტში მდგომარეობა იმდენად მძიმეა, რომ ისინი ვერ ახერხებენ მედიკამენტების პერორალურად მიღებას. ამ შემთხვევაში, ჰორმონები შეჰყავთ თხევადი ფორმით ინტრავენურად. ძალიან მნიშვნელოვანია პროცედურები, რომლებიც მიზნად ისახავს იმუნური კომპლექსების ამოღებას, რომლებიც ანტიგენებთან ასოცირებული ანტისხეულებია, სისხლში მოცირკულირე ორგანიზმიდან. ამ მიზნით გამოიყენება სპეციალური პრეპარატები ინტრავენური შეყვანისთვის და სისხლის გამწმენდი მეთოდებით ჰემოსორბციისა და პლაზმაფერეზის სახით.

პერორალურად მიღებული წამლები ასევე გამოიყენება ორგანიზმიდან ნაწლავების მეშვეობით ტოქსიკური ნივთიერებების ამოღებაში. ინტოქსიკაციის წინააღმდეგ საბრძოლველად, პაციენტის ორგანიზმში ყოველდღიურად უნდა შევიდეს მინიმუმ 2-3 ლიტრი სითხე სხვადასხვა გზით. ამავდროულად, დარწმუნდით, რომ მთელი ეს მოცულობა დროულად მოიხსნება სხეულიდან, რადგან სითხის შეკავებისას ტოქსინები არ გამოირეცხება და შეიძლება განვითარდეს საკმაოდ მძიმე გართულებები. ნათელია, რომ ამ ღონისძიებების სრული განხორციელება შესაძლებელია მხოლოდ ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში.

საკმაოდ ეფექტური ღონისძიებაა ცილების და ადამიანის პლაზმის ხსნარების ინტრავენური გადასხმა პაციენტზე. გარდა ამისა, ინიშნება კალციუმის, კალიუმის შემცველი მედიკამენტები და ანტიალერგიული საშუალებები. თუ დაზიანებები ძალიან დიდია და პაციენტის მდგომარეობა საკმაოდ მძიმეა, მაშინ ყოველთვის არის ინფექციური გართულებების განვითარების რისკი, რომლის თავიდან აცილება შესაძლებელია ანტიბაქტერიული საშუალებების დანიშვნით სოკოს საწინააღმდეგო საშუალებებთან ერთად. კანზე გამონაყარის სამკურნალოდ ადგილობრივად გამოიყენება თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონების შემცველი სხვადასხვა კრემები. ინფექციის თავიდან ასაცილებლად გამოიყენება სხვადასხვა ანტისეპტიკური ხსნარები.

პროგნოზი

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მქონე ყველა პაციენტის 10% იღუპება მძიმე გართულებების შედეგად. სხვა შემთხვევებში დაავადების პროგნოზი საკმაოდ ხელსაყრელია. ყველაფერი განისაზღვრება თავად დაავადების სიმძიმით, გარკვეული გართულებების არსებობით.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი არის ლორწოვანი გარსების და კანის მწვავე ბულოზური დაზიანება. 20-დან 40 წლამდე ასაკის ადამიანები მიდრეკილნი არიან ამ დაავადების მიმართ; ის უკიდურესად იშვიათად დიაგნოზირებულია 3 წლამდე ასაკის ჩვილებში. პათოლოგია შეინიშნება ძირითადად მამაკაცებში. სინდრომს ახასიათებს მწვავე მიმდინარეობა და გართულებების სწრაფი განვითარება შინაგანი ორგანოების დაზიანებით. ეს განსაზღვრავს კვალიფიციური დახმარების სასწრაფოდ გაწევის აუცილებლობას.

Მიზეზები

ექიმები სტივენს-ჯონსონის სინდრომის განვითარების მთავარ მიზეზად მედიკამენტების მიღებას ასახელებენ. მწვავე ალერგიული რეაქცია ხდება წამლების დოზის გადაჭარბებისას ან კომპონენტების მიმართ ინდივიდუალური შეუწყნარებლობის შემთხვევაში. როგორც წესი, ეს არის პენიცილინის ჯგუფის ანტიბიოტიკები, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, ცენტრალური ნერვული სისტემის რეგულატორები, ტკივილგამაყუჩებლები, სულფონამიდები და ვიტამინები.

ნაკლებად ხშირად, სტივენს-ჯონსონის სინდრომი გამოწვეულია ინფექციური დაავადებებით. ინფექციურ-ალერგიული ფორმა ვლინდება ჰერპესის, გრიპის, ჰეპატიტის ან აივ ინფექციის დროს, ხოლო ბავშვობაში გამომწვევი აგენტია წითელა, ყბაყურა და ჩუტყვავილა ვირუსები. ზოგჯერ ნეგატიური რეაქცია შესაძლებელია სოკოვანი და ბაქტერიული ინფექციით.

სინდრომი შეიძლება გამოწვეული იყოს ონკოლოგიური დაავადებით (კარცინომა ან ლიმფომა). ზოგჯერ ექიმები ვერ ადგენენ დაავადების ეტიოლოგიას, ამ შემთხვევაში ისინი საუბრობენ იდიოპათიური ფორმით.

სიმპტომები

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი არის ფულმინანტური ალერგიული რეაქცია, რომელიც სწრაფად ვითარდება და ძალიან მწვავეა. პირველი სიმპტომები რესპირატორული დაავადების მსგავსია. პაციენტს უვითარდება სისუსტე, ცხელება, ტემპერატურის მატება 40 ⁰C-მდე, სახსრების ტკივილი, თავის ტკივილი და ძილიანობა. შეიძლება გამოჩნდეს ყელის ტკივილი ან მშრალი ხველა.

ზოგიერთ შემთხვევაში აღინიშნება დისპეფსიური დარღვევები: გულისრევა, ღებინება, დიარეა და მადის სრული ნაკლებობა. გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დარღვევები - ტაქიკარდია (აჩქარებული გულისცემა) და გახშირებული გულისცემა.

ეს მდგომარეობა გრძელდება რამდენიმე საათის განმავლობაში, შემდეგ კი ჩნდება სინდრომისთვის დამახასიათებელი სიმპტომი - გამონაყარი კანზე და ლორწოვან გარსებზე.

გამონაყარი შეიძლება ლოკალიზდეს სხეულის სხვადასხვა ნაწილში, მაგრამ, როგორც წესი, გამონაყარი სიმეტრიულია. უმეტესად ალერგიული რეაქცია შეიმჩნევა მუხლზე და იდაყვის მოხრაზე, სახეზე და ხელ-ფეხის ზურგზე. გამონაყარი ჩნდება ლორწოვან გარსებზეც - პირის ღრუში, თვალებში და სასქესო ორგანოებში. გამონაყარს თან ახლავს ძლიერი წვა და ქავილი.

გარეგნულად, გამონაყარი 2-4 მმ დიამეტრის პაპულებს ჰგავს. ფორმირების ცენტრში არის ვეზიკულა სეროზული ან ჰემორაგიული სითხით. პაპულის გარე ნაწილი ღია წითელია. ლორწოვან გარსებზე ლოკალიზებული ბუშტები სწრაფად იფეთქებს და ამ ადგილას მტკივნეული ეროზია რჩება, რომელიც დროთა განმავლობაში იფარება ყვითელი საფარით.

თვალების ლორწოვანი გარსის დაზიანება ალერგიული კონიუნქტივიტის მსგავსია. ხშირად ხდება მეორადი ინფექცია, რომელიც იწვევს მწვავე ანთებით პროცესს ჩირქოვანი გამონადენით. რქოვანასა და კონიუნქტივაზე წარმოიქმნება ეროზიული და წყლულოვანი დაზიანებები. შეიძლება განვითარდეს კერატიტი, ბლეფარიტი ან ირიდოციკლიტი.

თუ პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი და ტუჩების წითელი საზღვარი დაზიანებულია, პაციენტს უჭირს ჭამა და დალევა. კვება ხდება მილის საშუალებით და მედიკამენტები ინტრავენურად შეჰყავთ.

პაციენტის ფსიქო-ემოციური მდგომარეობა უარესდება. ის განიცდის შფოთვას და გაღიზიანებას, ხდება თავშეკავებული და აპათიური. მუდმივი ქავილის და ტკივილის გამო ირღვევა ძილი, უარესდება მადა და იკლებს შესრულება.

დიაგნოსტიკა

სინდრომის დიაგნოსტიკისთვის იღებენ ანამნეზს. ექიმი ადგენს, აქვს თუ არა პაციენტს ალერგიული რეაქციის ტენდენცია, ხდებოდა თუ არა ეს ადრე და რამ გამოიწვია. მნიშვნელოვანია მედიკამენტების მიღების ფაქტის ან ინფექციური პროცესის არსებობის გამოვლენა. ექიმი ატარებს ვიზუალურ გამოკვლევას, აფასებს კანისა და ლორწოვანი გარსების მდგომარეობას.

ლაბორატორიული დიაგნოსტიკური მეთოდები: ზოგადი და ბიოქიმიური სისხლის ანალიზები. შარდოვანას, ბილირუბინის და ამინოტრანსფერაზას ფერმენტების დონეს დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს.

კოაგულოგრამა საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ სისხლის შედედება და თრომბის წარმოქმნის სიჩქარე. იმუნოგრამა შეიძლება ჩატარდეს სისხლში სპეციფიკური ანტისხეულების გამოსავლენად. პათოლოგიის არსებობაზე მიუთითებს T- ლიმფოციტების მომატებული დონე.

ზოგჯერ ჰისტოლოგიური გამოკვლევით ვლინდება ეპიდერმული უჯრედების ნეკროზი და დიაგნოზირებულია ლიმფოციტების პერივასკულური ინფილტრაცია.

ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკური მეთოდები: თირკმელების კომპიუტერული ტომოგრაფია, ფილტვების რენტგენოგრაფია, საშარდე სისტემის ულტრაბგერა. ზოგიერთ შემთხვევაში საჭიროა ნეფროლოგის, პულმონოლოგის, უროლოგისა და ოფთალმოლოგის დამატებითი კონსულტაცია.

დიაგნოზის დროს მნიშვნელოვანია სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დიფერენცირება პემფიგუსისგან, ლაიელის სინდრომისგან და მსგავსი სიმპტომების მქონე სხვა პათოლოგიებისგან.

მკურნალობა

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი საჭიროებს სასწრაფო სამედიცინო დახმარებას. პაციენტის საავადმყოფოში მიყვანამდე მნიშვნელოვანია ვენის კათეტერიზაცია და ინფუზიური თერაპიის დაწყება. სისხლში ალერგენების დონის შესამცირებლად გამოიყენება საწვეთური ფიზიოლოგიური ან კოლოიდური ხსნარით. გარდა ამისა, პაციენტს ეძლევა ინტრავენური პრედნიზოლონი (60-150 მგ). თუ ხორხის ლორწოვანი გარსის შეშუპება განვითარდა და სუნთქვა გაუარესდა, პაციენტი გადაჰყავთ ხელოვნურ ვენტილაციაზე.

მწვავე შეტევის ჩაცხრების შემდეგ პაციენტი მოთავსებულია საავადმყოფოში, სადაც ის მუდმივად იმყოფება სამედიცინო პერსონალის მეთვალყურეობის ქვეშ. ტკივილის შესამსუბუქებლად და მდგომარეობის შესამსუბუქებლად ინიშნება ანალგეტიკები. გლუკოკორტიკოსტეროიდები ხელს შეუწყობს ანთების აღმოფხვრას.

საჭიროების შემთხვევაში ტარდება პლაზმისა და ცილის ხსნარის ინტრავენური გადასხმა. გარდა ამისა, ინიშნება კალციუმის და კალიუმის მაღალი შემცველობის მედიკამენტები. ალერგიის წინააღმდეგ საბრძოლველად ინიშნება ანტიჰისტამინური საშუალებები - სუპრასტინი, დიაზოლინი ან ლორატადინი.

ორგანიზმის ბაქტერიული დაზიანების შემთხვევაში ტარდება ანტიბაქტერიული თერაპია. ამავდროულად, მკაცრად იკრძალება პენიცილინის ჯგუფის ანტიბიოტიკების და ვიტამინის კომპლექსების გამოყენება. კანის მდგომარეობის გასაუმჯობესებლად ინიშნება ანთების საწინააღმდეგო მალამოები და ანტისეპტიკური ხსნარები.

პროგნოზი და პრევენცია

დროული დახმარებით, პროგნოზი საკმაოდ ხელსაყრელია. თუმცა, სინდრომს ხშირად თან ახლავს მძიმე გართულებები, რაც ართულებს მკურნალობას. როგორც წესი, ეს არის ვაგინიტი ქალებში და ურეთრის შევიწროება მამაკაცებში. თვალის ლორწოვანი გარსის დაზიანებისას ვითარდება ბლეფაროკონიუნქტივიტი და მცირდება მხედველობის სიმახვილე. გართულების სახით შესაძლებელია პნევმონიის, კოლიტის, ბრონქიოლიტის და მეორადი ინფექციის განვითარება. თირკმლის მწვავე უკმარისობა ნაკლებად ხშირად ვითარდება და თირკმელზედა ჯირკვლების მიერ ჰორმონის გამომუშავების პროცესი ირღვევა. შემთხვევების 10%-ში სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მქონე პაციენტები იღუპებიან.

სახელწოდება DDS (ლაიელის და ჯონსონის სინდრომი) ეხება კანისა და ლორწოვანი გარსების ძლიერ ანთებას - მულტიფორმული ერითემა. დაავადება აღმოაჩინეს აშშ-ში 1922 წელს. ის აღწერეს ორმა პედიატრმა, ლაილმა და ჯონსონმა, რომელთა სახელწოდებაც სინდრომმა მიიღო. დაავადებას ახასიათებს მწვავე მიმდინარეობა, მინიმუმ ორი ორგანოს ლორწოვანი გარსების და კანის დაზიანებით.
ამჟამად ლაიელის და სტივენს ჯონსონის სინდრომი გვხვდება მთელ მსოფლიოში, ძირითადად ორმოცი წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში. ბოლო დროს დაავადების დიაგნოსტირება დაიწყო ბავშვებში და ჩვილებშიც კი.

დაავადების წინაპირობები:

1. გარკვეული მედიკამენტების მიღება;
ხშირად, ლაიელის და სტივენს ჯონსონის სინდრომის ნიშნები ვლინდება წამლების დოზის გადაჭარბებით. არის დაავადების შემთხვევები მედიკამენტის მხოლოდ ერთი და სწორი დოზის მიღების გამო. დაავადების შემთხვევების უმეტესობა პროვოცირებული იყო ანტიბიოტიკების მიღებით, უფრო ხშირად პენიცილინის სერიიდან ანტიბიოტიკების მიღებისას.
დაავადების უფრო დაბალი ალბათობაა ადგილობრივი ანესთეტიკების, სულფა პრეპარატების და არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების მიღებისას.
2. ინფექციური დაავადებები;
გაზრდილი რისკის ფაქტორებია ბაქტერიული და სოკოვანი ინფექციები. მწვავე ალერგიული რეაქცია SSD-ზე შეიძლება განვითარდეს ჰერპეს, აივ, გრიპის და ჰეპატიტის ვირუსებთან კონტაქტის შემდეგ.
3. ონკოლოგიური დაავადებები;
4. იდიოპათიური ფორმა.
ეს არის დაავადება, რომლის გამომწვევი მიზეზებიც ექსპერტებმა ვერ დაადგინეს. ლაიელ-სტივენს ჯონსონის სინდრომი შესაძლოა გაურკვეველი მიზეზის გამო მოხდეს.

SSD-ის ძირითადი სიმპტომები

უმეტეს შემთხვევაში, სინდრომი იწყება სახსრების ძლიერი ტკივილის სახით. SSD არის ალერგიის მწვავე ან სწრაფი ფორმა და ამიტომ იწყება მოულოდნელად.
პაციენტმა შეიძლება თავიდან იფიქროს, რომ მას რესპირატორული დაავადება აწუხებს. ამ ეტაპზე იგრძნობა ძლიერი მუდმივი სისუსტე, სახსრების ტკივილი და ცხელება. ავადმყოფს შეიძლება აწუხებდეს გულისრევა და ღებინება. სინდრომის საწყისი მდგომარეობა რამდენიმე საათს ან რამდენიმე დღეს გრძელდება. შემდეგ ლორწოვან გარსებზე და კანზე ძლიერი გამონაყარი ჩნდება.
გამონაყარი ჩნდება სხვადასხვა ადგილას. სინდრომის თავისებურებაა სიმეტრიული გამონაყარი. ალერგიული რეაქცია თავს იგრძნობს ძლიერი ქავილით და წვის შეგრძნებით.
გამონაყარი ლოკალიზებულია სხვადასხვა გზით. პაციენტთა უმრავლესობას აღენიშნება გამონაყარი სახეზე, ხელებსა და ტერფებზე, ასევე მუხლებზე და იდაყვებზე. ყველაზე ხშირად ზიანდება პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი და ცოტა უფრო იშვიათად - თვალები.
ლაიელის და სტივენს ჯონსონის სინდრომს ახასიათებს პაპულის ფორმის გამონაყარი, რომლის დიამეტრი ორიდან ხუთ მილიმეტრამდეა. თითოეული პაპულა ვიზუალურად იყოფა ორ ნაწილად. ვეზიკულის ცენტრში აშკარად ჩანს პატარა ღრუ სისხლით (ჰემორაგიული შიგთავსით) და ცილოვანი სითხით (სეროზული ნივთიერება). ბუშტის გარე ნაწილი ღია წითელია.
ლორწოვან გარსებზე წარმოქმნილი პაპულები უფრო მტკივნეულია. ისინი სწრაფად იშლება, ტოვებს მტკივნეულ ეროზიას არაჯანსაღი ყვითელი საფარით.
ინტიმურ ადგილებში ლორწოვანი გარსების დაზიანებამ შეიძლება გამოიწვიოს ურეთრის შევიწროება მამაკაცებში და ვაგინიტის განვითარება ქალებში.
თვალების დაზიანებისას ვითარდება ბლეფაროკონიუნქტივიტი და თვალის სხვა დაავადებები, რომლებიც აუარესებს მხედველობას.
ლაიელის და სტივენს ჯონსონის სინდრომის ნებისმიერი ფორმის დროს პაციენტები განიცდიან ტკივილს და შფოთვის მზარდ განცდას. ლორწოვან გარსებზე გამონაყარის ტკივილი იწვევს საკვებზე უარს.

SSc სინდრომის დიაგნოზი

დეტალური და სწორი ანამნეზი უნდა იყოს შედგენილი. SSD არის ალერგიული რეაქციის ერთ-ერთი მძიმე ფორმა, ამიტომ შესაძლებელია ავადმყოფის ადრეული ალერგიული გამოვლინებების ზოგიერთი ნიმუშის იდენტიფიცირება. პაციენტმა უნდა მიაწოდოს დამსწრე ექიმს მაქსიმალურად სრული ინფორმაცია - უთხარი, იყო თუ არა ალერგიული რეაქციები ადრე. ასევე, ექიმმა უნდა იცოდეს, რომელ ნივთიერებებზე და რამდენად მძიმე იყო ალერგია.
დამსწრე ექიმი უნიშნავს პაციენტის სისხლის საერთო ანალიზს და ბიოქიმიურ კვლევას. ტესტის შედეგები გამოავლენს ამინოტრანსფერაზას ფერმენტებს, ბილირუბინს და შარდოვანას სისხლში.
საფუძვლიანი გარეგანი გამოკვლევით ვლინდება ალერგიული დაზიანების სიძლიერე და ბუნება. ხშირად, სწორი დიაგნოზი შეუძლებელია იმუნოგრამის გარეშე. ეს კვლევა მიზნად ისახავს სისხლში კონკრეტული კლასის ანტისხეულების ძიებას.
თავად ლაიელის და სტივენს ჯონსონის სინდრომის დიაგნოსტიკა არ არის ძალიან რთული ამოცანა. თითქმის ყველა დადგენილი გამოკვლევა მიზნად ისახავს ისეთი დაავადებების გამორიცხვას, როგორიცაა პემფიგუსი ან მსგავსი კლინიკური გამოვლინებების მქონე სხვა დაავადებები.
როგორ მკურნალობენ SSD-ს?
ლაიელის და სტივენს ჯონსონის სინდრომის გამოვლენა საჭიროებს გადაუდებელ კვალიფიციურ სამედიცინო დახმარებას.
რა გადაუდებელი საჭიროებები სჭირდება პაციენტს სტაციონარული განყოფილებაში მოხვედრამდე? მიიღება შემდეგი გადაუდებელი ზომები:
ვენების კათეტერიზაცია;
საინფუზიო თერაპია (სისხლში ალერგენების კონცენტრაციის შესამცირებლად გამოიყენება ფიზიოლოგიური ან კოლოიდური ხსნარები);
პრედნიზოლონის ინტრავენური შეყვანა ერთჯერადი დოზით 60-150 მგ;
ხორხის ლორწოვანი გარსის ძლიერი შეშუპების გამო პაციენტი გადაყვანილია მექანიკური ვენტილაციის მოწყობილობაში.
პაციენტის ჰოსპიტალში შეყვანისა და მდგომარეობის სტაბილიზაციის შემდეგ, მას უნიშნავენ საბაზისო მკურნალობას. დამსწრე ექიმი დანიშნავს ტკივილგამაყუჩებელ საშუალებებს და გლუკოკორტიკოსტეროიდულ საშუალებებს ანთების საწინააღმდეგოდ. კანის ან ლორწოვანი გარსების ინფიცირების შემთხვევაში ინიშნება ძლიერი ანტიბიოტიკები, გარდა პენიცილინისა და ვიტამინების საფუძველზე შექმნილი წამლებისა.
ლაიელის და სტივენს ჯონსონის სინდრომის თანმხლები გართულებები საჭიროებს დამატებით თერაპიას.
კანისა და ლორწოვანი გარსების დაზიანებებს მკურნალობენ ანტისეპტიკური ხსნარებით და ანთების საწინააღმდეგო მალამოებით.
პაციენტმა უნდა მიიღოს ჰიპოალერგიული დიეტა, ყველა სახის თევზის, ყავის, ციტრუსის ხილის, თაფლისა და შოკოლადის მოხმარების გამოკლებით.

კანის დაზიანებების ფორმების მრავალფეროვნება მოითხოვს მათ დეტალურ კლასიფიკაციას, რაც შესაძლებელს ხდის არსებული დაავადების კლასიფიკაციას სპეციფიკურ ტიპად და შექმნას ყველაზე ეფექტური მკურნალობის რეჟიმი. ყოველივე ამის შემდეგ, ზოგიერთი ფორმა არა მხოლოდ ძალიან უსიამოვნოა პაციენტისთვის, არამედ შეიძლება საფრთხე შეუქმნას მის სიცოცხლეს.

და ერთ-ერთი ასეთი სახეობაა ავთვისებიანი მრავალფორმიანი ექსუდაციური ეგზემა, რომელსაც ეწოდება სტივენს-ჯონსონის სინდრომი, რომელსაც აქვს დამახასიათებელი სიმპტომები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ეპიდერმისის ზედა ფენასა და ლორწოვან გარსებზე. მის მიმდინარეობას თან ახლავს პაციენტის ზოგადი მდგომარეობის აქტიური გაუარესება, ზედაპირების გამოხატული დაწყლულება, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ადამიანის ჯანმრთელობისთვის სერიოზული გართულებები აუცილებელი სამკურნალო ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში. ამ სტატიაში ვისაუბრებთ ლაიელისა და სტივენს-ჯონსონის სინდრომებს შორის განსხვავებაზე, შესაძლებელია თუ არა ცურვა, ასევე დაავადების მიზეზებსა და მკურნალობაზე.

დაავადების თავისებურებები

სტივენს-ჯონსონის სინდრომს აქვს ძალიან სწრაფი განვითარება დამახასიათებელი სიმპტომების სწრაფი გაუარესებით, რაც მკვეთრად უარყოფით გავლენას ახდენს პაციენტის ჯანმრთელობაზე. კანის დაზიანებები გამოიხატება მის ზედაპირზე გამონაყარის გაჩენით, რომელიც თანდათან ღრმავდება ეპიდერმისის ზედა შრეში და იწვევს მკაფიოდ გამოხატული დაზიანებების წარმოქმნას. ამ შემთხვევაში, პაციენტი გრძნობს მნიშვნელოვან ტკივილს კანის დაზიანებულ უბნებში, თუნდაც მასზე მცირე მექანიკური ზემოქმედებით.

• ეს მდგომარეობა შეიძლება მოხდეს თითქმის ნებისმიერ ასაკში, მაგრამ ყველაზე ხშირად ის შეინიშნება 40 წელს მიღწეულ ადამიანებში.
• მაგრამ, ექიმების თქმით, დღეს ეს პათოლოგიური მდგომარეობა დაიწყო უფრო მცირე ასაკში, ისევე როგორც ახალშობილებში.
• სტივენს-ჯონსონის სინდრომი მამაკაცებში იგივე სიხშირით ვლინდება, როგორც ქალებში და დაავადების სიმპტომები სრულიად მსგავსია.

კანის ნებისმიერი სხვა დაზიანების მსგავსად, სტივენს-ჯონსონის სინდრომი უფრო სწრაფად რეაგირებს მკურნალობაზე, თუ ის გამოვლინდება ადრეულ სტადიაზე. ამიტომ, გამოკვლევის დროული მოთხოვნა საშუალებას გაძლევთ შექმნათ უფრო ეფექტური მკურნალობის რეჟიმი, რათა თავიდან აიცილოთ პაციენტის კანის პათოლოგიური მდგომარეობის შემდგომი გამწვავება.

ლაიელის და სტივენს-ჯონსონის სინდრომი (ფოტო)

კლასიფიკაცია

სამედიცინო პრაქტიკაში არსებობს ამ მდგომარეობის დაყოფა რამდენიმე ეტაპად, რაც დამოკიდებულია დაავადების უგულებელყოფის ხარისხზე.

• საწყის ეტაპზესტივენს-ჯონსონის სინდრომის დროს აღინიშნება კანის დაზიანებები, რასაც თან ახლავს ზოგადი მდგომარეობის გაუარესება, სივრცეში ორიენტაციის გამოჩენა და დაკარგვა. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება დიარეა და საჭმლის მომნელებელი დარღვევები. ამასთან, დაავადების განვითარების პირველ ეტაპზე კანზე იწყება დაზიანებები, რომლებიც ხასიათდება მისი მგრძნობელობის მატებით. პირველი ეტაპის ხანგრძლივობა შეიძლება მერყეობდეს რამდენიმე დღიდან 2 კვირამდე.
• მეორე ეტაპზესტივენს-ჯონსონის სინდრომის პროგრესირებასთან ერთად იზრდება დაზარალებული კანის ფართობი და ასევე იზრდება კანის ჰიპერმგრძნობელობა. ჯერ კანის ზედაპირზე წარმოიქმნება მცირე გამონაყარი, შემდეგ სეროზული შიგთავსით პაციენტს უჩნდება წყურვილი და მცირდება ნერწყვის გამომუშავება. ამ შემთხვევაში დამახასიათებელი გამოვლინებები შეინიშნება როგორც კანის ზედაპირზე, ასევე ლორწოვან გარსებზე, ძირითადად სასქესო ორგანოებსა და პირის ღრუში. ამ შემთხვევაში გამონაყარს აქვს სიმეტრიული განლაგება და დაავადების განვითარების მეორე ეტაპის ხანგრძლივობა არაუმეტეს 5 დღეა.
• მესამე ეტაპიახასიათებს პაციენტის სხეულის ზოგადი შესუსტება, კანი და ლორწოვანი გარსები დაზიანებით მტკივა, ის ძალიან ვლინდება. სამედიცინო დახმარების არარსებობის ან მისი უკმარისობის შემთხვევაში, სიკვდილი სავარაუდოა.

ეს ვიდეო მოგითხრობთ სტივენს-ჯონსონის სინდრომის თავისებურებებსა და კონცეფციაზე:

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის მიზეზები

არსებობს მთელი რიგი მიზეზები, რომლებიც იწვევს სტივენს-ჯონსონის სინდრომის გაჩენას და მის პროგრესირებას. მიზეზები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ეს მდგომარეობა, მოიცავს:

• სხეულის ინფექციური დაზიანებები, რომლებიც მკვეთრად ამცირებს იმუნური სისტემის ეფექტურობას. ყველაზე ხშირად, ეს მიზეზი ხდება ბავშვებში და ახალშობილებში სტივენს-ჯონსონის სინდრომის გაჩენის მთავარი სტიმული, როდესაც მათი იმუნური სისტემა დაქვეითებულია;
• გარკვეული მედიკამენტების გამოყენება, რომელთაგან ერთი შეიცავს სულფიდამინების მნიშვნელოვან რაოდენობას, ასევე იწვევს სტივენს-ჯონსონის სინდრომის გაჩენას;
• ავთვისებიანი ხასიათის სხეულის დაზიანებები, რომლებიც მოიცავს შიდსს;
• დაავადების იდიოპათიური ვარიანტი შეიძლება განვითარდეს ფსიქოლოგიური სტრესის, ნერვული გადატვირთვისა და ხანგრძლივი დეპრესიული მდგომარეობის შედეგად.

ასევე, სტივენს-ჯონსონის სინდრომის განვითარების მიზეზებს მიეკუთვნება ჩამოთვლილი მიზეზების ერთობლიობა ან მათი კომბინაცია.

სიმპტომები

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის გააქტიურების ყველაზე დამახასიათებელი გამოვლინებებია კანის მდგომარეობის გაუარესება, რაც ძალიან სწრაფად ხდება მიმდინარე პათოლოგიური პროცესის მეორე ეტაპიდან დაწყებული.აღინიშნება შემდეგი სიმპტომები:

• სხეულის ტემპერატურის მატება და სხეულის ზოგადი შესუსტება, სხეულის ზოგიერთ ნაწილში წითელი ლაქების წარმოქმნით. ასეთი ტერიტორიების ზომები შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს და მათი ლოკალიზაცია განსხვავებულია. ლაქები შეიძლება იყოს ერთჯერადი, შემდეგ ისინი იწყებენ შერწყმას. ლაქების მდებარეობა ჩვეულებრივ სიმეტრიულია;
• რამდენიმე საათის შემდეგ (10-12) ასეთი ლაქების ზედაპირზე წარმოიქმნება შეშუპება, ეპიდერმისის ზედა ფენა იწყებს აქერცვლას. ლაქის შიგნით იქმნება ბუშტი, რომელიც შეიცავს მონაცრისფრო სეროზულ სითხეს. როდესაც ასეთი ბუშტი იხსნება, დაზიანებული უბანი რჩება თავის ადგილზე, რომელსაც აქვს მომატებული მგრძნობელობა და ტკივილი;
• თანდათანობით, პროცესი მოიცავს კანის უფრო დიდ ზედაპირს და ამავდროულად ხდება პაციენტის მდგომარეობის მნიშვნელოვანი გაუარესება.

ლორწოვანი გარსების დაზიანებისას ჩნდება მგრძნობელობის მომატება, ქსოვილებისა და მათი ქსოვილების შეშუპება. შედეგად მიღებული ბუშტუკების გახსნისას გამოიყოფა სეროზულ-სისხლიანი შემადგენლობის ექსუდატი, რის შედეგადაც შეინიშნება პაციენტის სწრაფი დეჰიდრატაცია. გახსნის შემდეგ კანზე მეტი ბუშტუკები რჩება, მათზე კანს აქვს ღია წითელი ფერი და მომატებული მგრძნობელობა.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის გამოვლენისას შეინიშნება მიმდინარე მდგომარეობის თანდათანობითი გაუარესება, კანის ზედაპირი იცვლის იერს, მასზე ოდნავი მექანიკური ზემოქმედების შემთხვევაშიც კი, მნიშვნელოვანი ტკივილი აღინიშნება მნიშვნელოვანი უბნის ეროზიის წარმოქმნით. არ წარმოიქმნება ბუშტუკები კანზე. სხეულის ტემპერატურა აგრძელებს ამაღლებას.

დიაგნოსტიკა

დაავადების საწყის ეტაპზე დიაგნოსტიკის წყალობით, შესაძლებელი ხდება პაციენტის მდგომარეობის რაც შეიძლება სწრაფად გაუმჯობესება. დიაგნოსტიკის ჩასატარებლად გამოიყენება ისეთი მეთოდები, როგორიცაა ბიოქიმიური და ზოგადი სისხლის ტესტები, შარდის ტესტები, კოაგულოგრამის მონაცემები, ასევე დაზარალებულის კანის ნაწილაკების ბიოფსია.

ამ მდგომარეობის გამოვლინებები შესაძლოა წააგავდეს კანის ეგზემის სხვა ტიპებს, რის გამოც ლაბორატორიული მეთოდები საშუალებას მოგცემთ თავიდან აიცილოთ შეცდომები დიაგნოზის დასმისას. აუცილებელია განვასხვავოთ სტივენს-ჯონსონის სინდრომი და.

მკურნალობა

მკურნალობა და დახმარება სტივენს-ჯონსონის სინდრომის განვითარებასთან დაკავშირებით უნდა ჩატარდეს რაც შეიძლება სწრაფად, რათა თავიდან აიცილოს პათოლოგიური პროცესის მნიშვნელოვანი გაუარესება, რაც საშუალებას იძლევა გადავარჩინოთ პაციენტის სიცოცხლე.

პირველადი დახმარება მოიცავს დაზარალებულის სხეულის სითხით შევსებას, რომელსაც ის მუდმივად კარგავს კანში პათოლოგიური პროცესების გააქტიურების პროცესში.

ქვემოთ მოცემული ვიდეო გეტყვით სტივენს-ჯონსონის სინდრომის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შესახებ:

თერაპიული გზით

ვინაიდან ეს მდგომარეობა ხასიათდება კანში პათოლოგიური პროცესების სწრაფი გაუარესებით, თერაპიული გზით დახმარების გაწევა აშკარად არ არის ეფექტური. ყველაზე ეფექტურია გარკვეული მედიკამენტების გამოყენება ტკივილის შესამსუბუქებლად და დაავადების ძირითადი სიმპტომების აღმოსაფხვრელად.

ამ მდგომარეობის მნიშვნელოვან თერაპიულ საშუალებად შეიძლება ჩაითვალოს წოლითი რეჟიმი და თხევადი და პიურე საკვების საფუძველზე დიეტა.

მედიკამენტებით

სტივენს-ჯონსონის სინდრომის გააქტიურების ეტაპზე ყველაზე მნიშვნელოვანი გლუკოკორტიკოსტეროიდების გამოყენებაა. ასევე, გამოხატული ეფექტის მქონე მედიკამენტები მოიცავს:

• ადრე მიღებული მედიკამენტების შეწყვეტა არსებული მდგომარეობის გამწვავების შესაძლებლობის აღმოსაფხვრელად;
• ინფუზიების მიღება მძიმე დეჰიდრატაციის თავიდან ასაცილებლად;
• კანის დეზინფექცია პროდუქტების გამოყენებით, რომლებიც აშრობენ დაზიანებულ უბნებს;
• ანტიბაქტერიული პრეპარატების მიღება;
• ანტიჰისტამინები, რომლებიც ხსნის კანის წვას და ქავილს;
• ლორწოვანი გარსების დეზინფექცია მალამოს ან წყალბადის ზეჟანგის გამოყენებით.

სამედიცინო დახმარების გაწევის ოპერატიულობა განსაზღვრავს მის ეფექტურობას და მკურნალობის მნიშვნელოვანი შედეგების მიღწევას.

სხვა მეთოდები

• ოპერაცია არ არის რეკომენდებული სტივენს-ჯონსონის სინდრომისთვის.
• ტრადიციული მეთოდებიც უძლური აღმოჩნდება, როცა კანის დაზიანების პროცესი აქტიურია.

სტივენს-ჯონსონის სინდრომი (ბავშვის ფოტო)

დაავადების პრევენცია

პრევენციული ღონისძიებები მოიცავს მავნე ჩვევების აღმოფხვრას, მენიუს შექმნას ჯანსაღ საკვებზე დაფუძნებული მენიუსა და ექიმის მიერ რეგულარულ გამოკვლევებს ნებისმიერი პათოლოგიისა და დაავადების გამოსავლენად.

პროგნოზი

ადრეულ სტადიებზე მკურნალობის დაწყებისას გადარჩენის მაჩვენებელი 95-98%-ია, უფრო მოწინავე სტადიებზე - 60-დან 82%-მდე. დახმარების არარსებობის შემთხვევაში პაციენტი კვდება 93%-ში.

ეს ვიდეო მოგითხრობთ ახალგაზრდა გოგონას სტივენს-ჯონსონის სინდრომისა და ამ დაავადების წინააღმდეგ ბრძოლის შესახებ: