თრომბოპენიური პურპურა ბავშვებში. თრომბოციტოპენიური პურპურა სისხლის საშიში დაავადებაა. მკურნალობის ტრადიციული მეთოდები

თრომბოციტოპენიური პურპურა არის კანის იშვიათი დაავადება, რომელიც მიეკუთვნება ჰემორაგიული დიათეზის ჯგუფს. ამ პათოლოგიით ადამიანი წარმოქმნის სისხლის გარკვეული უჯრედების არასაკმარის რაოდენობას, ყველაზე ხშირად მათი დეფიციტი გამოწვეულია იმუნური დარღვევებით.

დაავადება ჩვეულებრივ აწუხებს 10 წლამდე ასაკის ბავშვებს, მოზრდილებში ეს დაავადება 2-ჯერ ნაკლებია. ამ პათოლოგიის მთავარი სიმპტომია გარეგნობა დიდი რაოდენობითსისხლჩაქცევები კანზე და ლორწოვან გარსებზე.

დაავადების მახასიათებლები

ვერლჰოფის დაავადება - რა არის ეს? დაავადება ეხება ჰემატოლოგიურ დაავადებებს, რომლებშიც ხდება თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება. პაციენტებს, რომლებსაც ეს დიაგნოზი დაუსვეს, აქვთ სისხლდენის ტენდენცია და მათ ასევე შეიძლება განუვითარდეთ ჰემორაგიული სინდრომი.

თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს თრომბოციტების დონე მნიშვნელოვნად მცირდება და ჩვეულებრივ შეადგენს დაახლოებით 150 × 109 ლ, ხოლო მეგაკარიოციტების რაოდენობა ძვლის ტვინში ნორმასთან ახლოსაა. დღეს ეს პათოლოგია საკმაოდ გავრცელებულად ითვლება და ყველაზე ხშირად ვლინდება მშვენიერი სქესის წარმომადგენლებში.

თრომბოციტოპენია ხშირად დიაგნოზირებულია პაციენტებში, რომლებსაც განიცდიან უჯრედების დაჩქარებული განადგურება. მკურნალობის მეთოდი შეირჩევა იმის მიხედვით, თუ რამდენად მძიმეა დაავადება და რამდენად დაეცა თრომბოციტების დონე.

სიმპტომები

ბავშვებში და მოზრდილებში დაავადება ვლინდება ანალოგიურად. ვინაიდან მას არ აქვს გამოხატული ნიშნები, დადგმისთვის ზუსტი დიაგნოზიაუცილებელია სისხლისა და შარდის ზოგადი ანალიზის გაკეთება, ასევე გარკვეული გამოკვლევების ჩატარება.

თრომბოციტოპენიის ძირითადი სიმპტომებია:

ჰემატომების გამოჩენა კანზე სხვადასხვა ზომის; სისხლჩაქცევები შეიძლება მოხდეს არა მხოლოდ დარტყმის შედეგად, არამედ სრულიად მოულოდნელად, გარე გავლენის გარეშე;
უხვი ცხვირის სისხლდენა;
მიუთითეთ სისხლჩაქცევები ეპიდერმისის ზედა ფენებში და პერიოდულები თვალების ლორწოვან გარსებში;
ხშირი თავბრუსხვევა;
კბილების გახეხვის დროს ღრძილების სისხლდენის გაზრდა;
შარდში სისხლის შედედების პერიოდული გამოჩენა და სკამი, ღებინება;
ელენთა ზომის ზრდა (დაფიქსირდა დაავადების აუტოიმუნური ფორმით);
თირკმელების დისფუნქცია, რომელიც ვითარდება, თუ დაავადება შორს არის.

თუ ბავშვს აწუხებს თრომბოციტოპენია, არსებობს გაზრდილი ალბათობაგადიდებული ლიმფური კვანძები და ტკივილის გამოჩენა პალპაციის დროს.

კლასიფიკაცია და ფორმები

საერთაშორისო მედიცინაში თრომბოციტოპენიური პურპურა იყოფა რამდენიმე სხვადასხვა ფორმებიიმის მიხედვით, თუ რა გახდა პათოლოგიის პირველადი წყარო და განსაზღვრა დაავადების კლინიკური სურათი.

კლასიფიკაცია დაავადების მიმდინარეობისა და ხანგრძლივობის მიხედვით:

ცხარე. ყველაზე ხშირად დიაგნოზირებულია 8 წლამდე ასაკის ბავშვებში. დაავადების გამწვავება გადის, როდესაც თრომბოციტების რაოდენობა ნორმალურად მოიმატებს (ამას ჩვეულებრივ დაახლოებით 6 თვე სჭირდება). ამ ფორმით, რეციდივები ხდება ძალიან იშვიათად; უფრო ხშირად ხდება სრული აღდგენა.
ქრონიკული. ჩვეულებრივ დიაგნოზირებულია ზრდასრულ პაციენტებში, დაავადების ხანგრძლივობა 6 თვეზე მეტია.
განმეორებადი. პაციენტის მდგომარეობიდან გამომდინარე, თრომბოციტების დონე პერიოდულად ნორმალიზდება და შემდეგ კვლავ შემცირდება.

ეს დაავადება ასევე კლასიფიცირდება მისი გაჩენის მექანიზმის მიხედვით. გამოკვლევების შემდეგ ექიმებს შეუძლიათ პაციენტს დაუსვან კონკრეტული დიაგნოზი:

იდიოპათიური ფორმა. სწორედ ეს დაავადებაა ცნობილი, როგორც ვერლჰოფის დაავადება და ჩნდება აშკარა მიზეზის გარეშე (თითქმის შეუძლებელია მათი დადგენა).
იზოიმუნური. ის ვითარდება, თუ პაციენტს ხშირად უტარებენ სისხლის გადასხმას.
ტრანსიმუნური. ჩნდება ნაყოფში, სანამ ის საშვილოსნოშია. დაავადება ჩვეულებრივ გადაეცემა ანტითრომბოციტების ანტისხეულების საშუალებით. უმეტეს შემთხვევაში, ინდიკატორების ღირებულება მნიშვნელოვნად ეცემა მხოლოდ სიცოცხლის პირველ თვეში, რის შემდეგაც იგი ნორმალურად უბრუნდება.
ჰეტეროიმუნური. თრომბოციტების ანტიგენური სტრუქტურა იცვლება იმის გამო, რომ ისინი ექვემდებარებიან ნეგატიური გავლენაუცხოელი აგენტები. დაავადების ეს ფორმა შეიძლება განვითარდეს გარკვეული ვირუსული დაავადებების გამო ან მედიკამენტების გავლენის ქვეშ. თუ დაავადება 6 თვეზე მეტ ხანს არ გადის, ის გადადის აუტოიმუნურ ფორმაში.
აუტოიმუნური. წარმოიქმნება სხვადასხვას შედეგად შინაგანი პათოლოგიებიმაგალითად, მგლურას ერითემატოზის შემდეგ.

TO ცალკე კატეგორიაეხება თრომბოზულ პურპურას. ამ ტიპის დაავადება ყოველთვის მძიმეა და პაციენტისთვის ცუდი პროგნოზი აქვს. უფრო ხშირად დაავადება ვითარდება 30-დან 40 წლამდე ასაკის პაციენტებში.

თრომბოზული პურპურის თავისებურება ის არის, რომ დაზიანებული თრომბოციტები იწყებენ ერთმანეთთან შეკვრას და სისხლძარღვების ჩაკეტვას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს იშემია. შინაგანი ორგანოები. დაავადება ძირითადად აზიანებს ფილტვებს, თირკმელებს, გულსა და ტვინს.

მწვავე ფორმადაავადება სწრაფად იწყებს პროგრესირებას, ამასთან პაციენტი იწყებს ტანჯვას მძიმე სისხლდენა, ცხელება, ტრემორი, კრუნჩხვები და მხედველობის დარღვევა.

ყველა ეს სიმპტომი ერთად ხშირად იწვევს კომას.. სტატისტიკის მიხედვით, დაავადების ეს ფორმა შემთხვევათა 60%-ში სიკვდილს იწვევს.

პათოლოგიის ეტაპები

სიმპტომების სიმძიმე შეიძლება განსხვავდებოდეს იმისდა მიხედვით, თუ რამდენად დაბალია თრომბოციტების დონე. ამ მაჩვენებლის მიხედვით, დაავადების ეტაპები გამოირჩევა:

Ადვილი. დაავადების ამ ხარისხით, თრომბოციტები ოდნავ მცირდება. გამოხატული ნიშნების არარსებობის გამო, პაციენტი ვერც კი გაიგებს დაავადების არსებობას. ერთადერთი, რაც შეიძლება მიუთითებდეს პათოლოგიაზე, არის პერიოდული სისხლდენა.
საშუალო. ამ სტადიაზე ადამიანს უვითარდება გამონაყარი მთელ სხეულზე, ასევე შეიძლება გამოჩნდეს ლორწოვან გარსებზეც.
Მძიმე. გამონაყარი ფარავს ყველაზესხეულის, კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა გამოჩნდება.

დაავადების ძირითადი მიზეზები

მიუხედავად მრავალრიცხოვანი კლინიკური კვლევებიდა სხვადასხვა ფაქტორების შედარება, წამყვანი ექიმები ჯერ კიდევ ვერ ამბობენ დანამდვილებით, რა არის პურპურის პათოგენეზი. შემთხვევების დაახლოებით 45%-ში ექიმები ვერ ადგენენ რა იწვევს დაავადების განვითარებას.

დღეს, ექსპერტების უმეტესობა თვლის, რომ თრომბოციტოპენია ხდება ისეთი ფაქტორების გამო, როგორიცაა:

არასწორი ოპერაცია სისხლის მიმოქცევის სისტემა;
ძვლის ტვინში კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი ნეოპლაზმების წარმოქმნა;
გენეტიკური მიდრეკილება;
მუდმივი სტრესი და ემოციური გადატვირთვა;
ძლიერი მოყინვა;
კაპილარული პროთეზირების ოპერაციები;
ულტრაიისფერი გამოსხივება;
ფიზიკური დაზიანება;
რადიაციული ავადმყოფობა;
გრძელვადიანი გამოყენებაგარკვეული სამედიცინო მარაგი, განსაკუთრებით უარყოფით გავლენას ახდენს მკურნალობა ანტიბაქტერიული აგენტებიდა ესტროგენზე დაფუძნებული პრეპარატები.

პაციენტები, რომლებსაც აქვთ ისეთი დაავადებები, როგორიცაა:

ყივანახველა;
ჩუტყვავილა;
წითელას წითურა;
ინფექციური მონონუკლეოზი;
გრიპი.

დაავადების განვითარების ალბათობა იზრდება ელენთის დისფუნქციით დაავადებულ ადამიანებში და მათ, ვისი სეროტონინის სინთეზი ნელია.

დიაგნოსტიკა

მკურნალობის ოპტიმალური მეთოდის შესარჩევად ექიმმა ერთად უნდა გაითვალისწინოს ყველა სიმპტომი და ფაქტორი. დადგენისთვის კლინიკური სურათიჩაატაროს გარე თერაპიული გამოკვლევა, შეაგროვოს ანამნეზი და გამოიკვლიოს პაციენტი. საჭიროა:

ზოგადი სისხლის ტესტი თრომბოციტების კონცენტრაციის დასადგენად;
ბიოქიმიური ანალიზიშარდი;
მიელოგრამა.

თუ პაციენტს აწუხებს ხშირი ცხვირიდან სისხლდენა ან საშვილოსნოს ძლიერი სისხლდენა, ეს ასევე განიხილება დაავადების პროგრესირების ნიშნად. საბოლოო დიაგნოზს სვამს ჰემატოლოგი ტესტების შესწავლის შემდეგ. ექიმი შეაფასებს რამდენად შეიცვალა თქვენი სისხლის რაოდენობა.

პურპურას ახასიათებს გადახრები:

თრომბოციტების დონის მკვეთრი დაქვეითება.
ამ უჯრედების ზომის ზრდა და მათი სტრუქტურის ცვლილება.
ჰემოგლობინის დაქვეითება.
გაზრდილი სისხლდენის დრო.
ანტითრომბოციტების ანტისხეულების არსებობა პაციენტის სისხლში.

მეორადი პურპურაზე ეჭვის შემთხვევაში ინიშნება დიფერენციალური დიაგნოზი.

რა მკურნალობა გამოიყენება

თუ ადამიანის იმუნური სისტემა მარცხდება და მას დაუსვეს თრომბოციტოპენიური პურპურა, აუცილებელია მკურნალობის დაწყება რაც შეიძლება მალე, რათა არ მოხდეს დაავადების შემდგომ ეტაპზე გადასვლა.

IN სამედიცინო პრაქტიკაზოგჯერ არის შემთხვევები, როდესაც დაავადება იზოლირებულად ხდება. ამავე დროს, აღინიშნება მსუბუქი სისხლდენა და თრომბოციტების ზომიერი შემცირების დონე. ასეთ სიტუაციებში მკურნალობა ჩვეულებრივ არ ტარდება. ამ ეტაპზე პაციენტის მთავარი მიზანი დაავადების პროგრესირების პრევენციაა.

თუ პაციენტს დაუდგინდა საშუალო ან მძიმე ეტაპიინიშნება თრომბოციტოპენია, გარკვეული ფარმაცევტული ჯგუფის მედიკამენტები.

მკურნალობა ასევე შეიძლება განხორციელდეს ისეთი მეთოდების გამოყენებით, როგორიცაა:

. პროცედურა, რომელიც ხელს უწყობს სისხლის გაწმენდას ზედმეტი ანტისხეულებისგან.
ღია სისხლის წითელი უჯრედების და პლაზმის ტრანსფუზია (ეს მეთოდი განსაკუთრებით ეფექტურია დიდი სისხლის დაკარგვის შემთხვევაში).
თუ დაავადება კარგად არ პასუხობს მკურნალობას, პაციენტს შეიძლება დაენიშნოს ელენთის მოცილება.

თითოეულ ამ მეთოდს აქვს თავისი უპირატესობები და სუსტი მხარეები. თერაპიის მეთოდი უნდა შეირჩეს დამსწრე ექიმმა სხეულის ინდივიდუალური მახასიათებლების მიხედვით.

მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ დაავადების მკურნალობა საწყის ეტაპზე ტარდება ექსკლუზიურად საავადმყოფოში. სწრაფი გამოჯანმრთელებისთვის პაციენტმა უნდა დაიცვას საწოლის რეჟიმი და ექიმის კლინიკური რეკომენდაციები.

წამლის თერაპია

წამლისმიერი მკურნალობა ითვლება თრომბოციტოპენიური პურპურის წინააღმდეგ ბრძოლის მთავარ მეთოდად. როგორც წესი, პაციენტს ინიშნება შემდეგი მედიკამენტები:

კორტიკოსტეროიდები. ინიშნება უხვი სისხლდენის დროს და ანელებს აუტოიმუნურ პროცესებს.
იმუნოსუპრესანტები. ამ ფარმაცევტული ჯგუფის მედიკამენტები თრგუნავენ აუტოიმუნურ რეაქციებს.
აგენტები, რომლებიც აჩქარებენ სისხლის მიმოქცევას.
ანტითრომბოციტების აგენტები. წამლები, რომლებიც ამცირებენ სისხლის შედედების ალბათობას.

თუ კონსერვატიული მეთოდიმკურნალობა არაეფექტური იქნება, პაციენტის სიცოცხლის გადარჩენის ერთადერთი გზა იქნება ქირურგიული ჩარევა.

კვების მხარდაჭერა

თრომბოციტოპენიის დროს მკაცრი დიეტა არ არის დადგენილი. სწორი კვება უმთავრეს როლს ასრულებს, ადამიანის დიეტა უნდა იყოს იდეალურად დაბალანსებული. მოხმარებული საკვები უნდა იყოს ადვილად ათვისებადი ორგანიზმის მიერ და გაჯერებული იყოს სხვადასხვა ვიტამინებითა და მიკროელემენტებით.

ექიმების უმეტესობა თავის პაციენტებს ურჩევს მიირთვან რაც შეიძლება მეტი საკვები, რომელიც ხელს უწყობს სისხლის გათხელებას და თრომბის წარმოქმნას.

რაციონიდან აუცილებელია ცხარე და ცხარე საკვების გამორიცხვა, რის გამოც კუჭის ლორწოვანი გარსი შეიძლება დაზიანდეს.

თრომბოციტოპენიის განვითარების თავიდან ასაცილებლად და მდგომარეობის გასაუმჯობესებლად, თქვენ უნდა მოიხმაროთ:

წიწიბურა და შვრიის ფაფა;
სიმინდი;
ძროხის ღვიძლი;
sprouted ხორბალი;
ბოსტნეული და ხილი;
თხილი.

მკურნალობის ტრადიციული მეთოდები

ბევრი პაციენტი მაინც ურჩევნია სახლის მკურნალობის მეთოდების გამოყენებას, რადგან მათ უფრო უსაფრთხოდ თვლიან. ექიმები აფრთხილებენ, რომ პურპურის მოშორება მხოლოდ ხალხური რეცეპტებით შეუძლებელი იქნება, მათი გამოყენება შესაძლებელია მხოლოდ წამლის თერაპიის დამატებით.

ყველაზე ეფექტური ითვლება:

Viburnum ქერქი decoction. 2 სუფრის კოვზ მშრალ ქერქს ასხამენ 300 მლ მდუღარე წყალში და ადუღებენ დაბალ ცეცხლზე. მას შემდეგ, რაც ბულიონი ადუღდება, გამორთეთ და გააჩერეთ 2 საათის განმავლობაში. პროდუქტი მიიღება დღეში სამჯერ, 50 მლ.
სეზამის ფხვნილი. მცირე მუჭა თესლი უნდა დაქუცმაცდეს და მიღებული ფხვნილი მიირთვათ სუფრის კოვზით დღეში 3-ჯერ (დაიბანეთ უამრავი წყლით).
კოწახურის ნაყენი. 20 გრ კოწახურის დაქუცმაცებულ ფოთოლს დაასხით 250 მლ წყალი და მოათავსეთ ბნელ ადგილას 2 კვირის განმავლობაში, დროდადრო შეანჯღრიეთ. ამ დროის გასვლის შემდეგ წამალი მზად იქნება, მიიღება დღეში სამჯერ, 5 მლ.

შესაძლო გართულებები

როგორიც არ უნდა იყოს თრომბოციტოპენიის მიზეზები, ეს დაავადება ძალიან საშიშია. დროული მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში, არსებობს ცერებრალური სისხლდენის განვითარების შესაძლებლობა. თრომბოციტოპენიის დროს ინსულტი შეიძლება მოხდეს სრულიად მოულოდნელად, ყოველგვარი წინაპირობების გარეშე.

თუ პაციენტს აწუხებს ძლიერი სისხლდენა, რამდენიმე თვის შემდეგ მას შეიძლება დაუსვან ანემიის ან რკინადეფიციტური ანემიის დიაგნოზი. 10 წლამდე ასაკის ბავშვებში ეს დაავადება ხშირად ვითარდება სტომატიტი და გინგივიტი.

დღეს თრომბოციტოპენია კარგად პასუხობს მკურნალობას, სიკვდილი დიაგნოზირებულია პაციენტების მხოლოდ 20%-ში. მაგრამ ნებისმიერ შემთხვევაში, დაავადების პირველი ნიშნებიდან, დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ ექიმს და გაიაროთ ყოვლისმომცველი დიაგნოზი.

Დაავადებები კანის ტიპითანაბარი სიხშირით ზემოქმედებენ ბავშვებსა და მოზარდებზე. ერთ-ერთი ასეთი დაავადებაა თრომბოციტოპენიური პურპურა. ფოტოგანხილული იქნება სტატიაში. დაავადება გამოწვეულია მისი რთული ბუნებით და განსაკუთრებული მიმდინარეობით. ვნახოთ, როგორ ხდება ეს პროცესი ბავშვებში, რამდენად ხშირად ხდება მოზრდილებში და მკურნალობის რომელი მეთოდები ითვლება ყველაზე ეფექტურად დაავადების აღმოსაფხვრელად.

რა არის თრომბოციტოპენიური პურპურა?

თრომბოციტოპენიური პურპურა, რომლის ფოტოებიც ქვემოთ არის წარმოდგენილი, არის ჰემორაგიული ფენომენის ერთ-ერთი სახეობა - დიათეზი. მას ახასიათებს სისხლის წითელი თრომბოციტების - თრომბოციტების დეფიციტი, რაც ხშირად გამოწვეულია იმუნური მექანიზმების ზემოქმედებით. დაავადების ნიშნებია სისხლის შემთხვევითი გამონაჟონი კანში და ისინი შეიძლება იყოს მრავალჯერადი ან ერთჯერადი. დაავადებას თან ახლავს საშვილოსნოში, ცხვირის და სხვა სისხლის ნაკადის მატებაც. თუ პროგრესირება ეჭვმიტანილია ამ დაავადების, ამოცანაა კლინიკური მონაცემების შეფასება და სხვა დიაგნოსტიკური ინფორმაცია - ELISA, ტესტები, ნაცხი და პუნქცია.

ამ კეთილთვისებიან პათოლოგიას თან ახლავს ის ფაქტი, რომ სისხლში არის თრომბოციტების დეფიციტი და არსებობს სისხლდენის გაზრდისა და განვითარების ტენდენცია. ჰემორაგიული ნიშანი. პერიფერიულ სისხლის სისტემაში დაავადების არსებობისას შეინიშნება სისხლის თრომბოციტების დონის დაღმავალი ცვლილება. მათ შორის ყველა ჰემორაგიული ტიპებიდიათეზი, პურპურა ყველაზე ხშირად გვხვდება, ძირითადად სკოლამდელი ასაკის ბავშვებში. მოზრდილებში და მოზარდებში პათოლოგიური სინდრომინაკლებად გავრცელებულია და ძირითადად ქალებს ემართებათ.

კურსის მიხედვით, დაავადება შეიძლება დაიყოს მწვავე და ქრონიკულად. პირველ შემთხვევაში დაავადება ჩნდება ბავშვობაში და გრძელდება ექვსი თვე, ხოლო თრომბოციტები ნორმალიზებულია და რეციდივები არ არის. მეორე სიტუაციაში დაავადების ხანგრძლივობა აღემატება 6 თვეს და პროგრესირებს მოზრდილებში. მორეციდივე ფორმას აქვს ციკლური მიმდინარეობა, ცალკეული ეპიზოდების განმეორებითი ფუნქციებით.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

სიტუაციების 45%-ში დაავადება სპონტანურად ვითარდება. შემთხვევების 40% -ში ამ პათოლოგიის განვითარებას წინ უსწრებს მრავალი ვირუსული და ბაქტერიული ინფექციური მოვლენა, რომელიც გამოვლინდა დაწყებამდე რამდენიმე კვირით ადრე. როგორც წესი, ეს ფაქტორები მოიცავს რამდენიმე დაავადებას.

ჩუტყვავილა;
წითელა, წითურა;
მალარია;
ყივანახველა;
ენდოკარდიტი.

ხშირად დაავადების გამოვლინება ხდება აქტიური ან პასიური იმუნიზაციის ფარგლებში. დაავადების წარმოქმნის პროვოცირების კიდევ რამდენიმე ფაქტორი - მიღება მედიკამენტები, რენტგენის დასხივება, ექსპოზიცია ქიმიური ნივთიერებებიქირურგიული ჩარევები, ინსოლაცია.

თრომბოციტოპენიური პურპურის სიმპტომები

განსაკუთრებით მწვავეა ნებისმიერი დაავადების და გამოვლინების დაწყება. სისხლჩაქცევების უეცარი გამოჩენა ამძიმებს სიტუაციას და ქმნის დაავადების მახასიათებელს. გარეგნობასაფარი. პირველადი სიმპტომების ფონზე, დამატებითი ნიშნები– ცხვირიდან სისხლდენა, ზოგადი მდგომარეობის გაუარესება, კანის ფერმკრთალი, სხეულის მკვეთრი მატება ტემპერატურის რეჟიმი. თუ ეს მწვავე პროცესია, სრული აღდგენა რეციდივის გარეშე ჩვეულებრივ ხდება 1 თვის შემდეგ. როგორც დაავადება ვლინდება, ბევრი ბავშვი განიცდის ლიმფური კვანძების შესამჩნევ გაფართოებას. ავტორი ფილტვის მიზეზიბავშვების დაახლოებით 50%-ში დაავადების დიაგნოსტირება შეუძლებელია.

თუ ვსაუბრობთ დაავადების ქრონიკულ ფორმაზე, მწვავე დაწყებაარ არის გათვალისწინებული. პირველი სიმპტომებიგამოჩნდება მწვავედ დიდი ხნით ადრე გამოხატული ნიშნები. სისხლდენა ხდება კანის მიდამოში და გარეგნულად სისხლდენას ჰგავს. დაავადების გამწვავებისას ისინი ამძიმებენ საერთო სურათს. წარმონაქმნებს შორის პირველ ადგილზეა კანის პურპურა - ან ზრდასრული. ჰემორაგიული გამოვლინებები, როგორც წესი, ჩნდება მოულოდნელად, ძირითადად ღამით.

იშვიათ სიტუაციებში „სისხლიანი ცრემლი“ შეიძლება გამოვლინდეს სიმპტომად, რომელიც გამოწვეულია თვალის მიდამოდან ძლიერი სისხლდენით. ეს ფენომენი ჩვეულებრივ შეინიშნება ერთად კანის წარმონაქმნები. სისხლი მიედინებამუდმივად და უხვად, ამ ფენომენის ფონზე შეიძლება მოხდეს ანემია. კუჭ-ნაწლავის სისხლდენანაკლებად გავრცელებულია, მაგრამ გოგონებში პროცესს შესაძლოა ახლდეს საშვილოსნოს პათოლოგიები და გამონადენი. იშვიათად, პურპურამ შეიძლება გამოიწვიოს ჰემატომები და გახანგრძლივებული სისხლდენა. ამ დაავადებით დაავადებულ ბავშვებს, როგორც წესი, არ აქვთ ჩივილები, გარდა იმისა, რომ შეიძლება გამოვლინდეს რამდენიმე ნიშანი.

ლეტარგიისა და აპათიის ზოგადი მდგომარეობა;
გაიზარდა დაღლილობა;
სხეულის ნორმალური ტემპერატურა;
ელენთა და ღვიძლის ნორმალური ზომა;
მკვეთრი და ძლიერი გაღიზიანება.

დაავადების ქრონიკული ფორმები ჩვეულებრივ გვხვდება ბავშვებში 7 წლის შემდეგ. კურსი ტალღოვანია, რემისიებისა და გამწვავებების მონაცვლეობით.

თრომბოციტოპენიური პურპურა ბავშვებში ფოტო

თრომბოციტოპენიური პურპურა, რომლის ფოტოებიც მოცემულია სტატიაში, აქვს რამდენიმე ფორმა და გამოვლინება. მცირეწლოვან ბავშვებში მისი არსებობის ძირითადი ნიშნებია სისხლჩაქცევები და გამონაყარი ლორწოვან გარსებში და კანქვეშ. სისხლჩაქცევების ფერი მერყეობს წითელიდან მწვანემდე, ხოლო სხეულის ზომა მერყეობს პატარადან დიდ ბუშტუკებამდე და ლაქებამდე.

გამოვლინება ხასიათდება ფორმირების თანმიმდევრობის სიმეტრიისა და ლოგიკის ნაკლებობით. ბავშვებში წარმონაქმნები არ გტკივა და არ აწუხებს. როდის იწყება რემისიის ეტაპი? კლინიკური ტიპი, დაავადება ქრება და მთლიანად ქრება.

კანქვეშა ჰემორაგიულ სინდრომს აქვს გამოვლინების რამდენიმე სპეციფიკური და დამახასიათებელი ნიშანი.

ჰემორაგიული სიმპტომის სიმძიმე არ შეესაბამება ტრავმულ ზემოქმედებას. ფორმირებები შეიძლება მოულოდნელად და მოულოდნელად გამოჩნდეს.
ბავშვთა ავადმყოფობის დროს შეინიშნება პოლიმორფიზმი, რომლის დროსაც გამონაყარის მრავალფეროვნება და ზომა განსხვავებული და მრავალმხრივია.
კანის სისხლდენას არ აქვს საყვარელი ლოკალიზაციის ადგილები. მაგალითად, ის შეიძლება გამოჩნდეს სხეულზე, სახეზე და სხეულის სხვა ნაწილებზე.

ბავშვთა დაავადების ყველაზე საშიში გამოვლინებაა სისხლდენის გამოჩენა სკლერაში, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ყველაზე მძიმე გართულება- ცერებრალური სისხლდენა. ამ კურსის შედეგი დამოკიდებულია პათოლოგიის ფორმასა და ლოკალიზაციაზე, ასევე განხორციელებულ თერაპიულ ღონისძიებებზე. დაავადების გავრცელებაზე საუბრისას შეიძლება აღინიშნოს, რომ მისი სიხშირე ყოველწლიურად მილიონ მოსახლეზე 10-დან 125 შემთხვევამდე მერყეობს.

თრომბოციტოპენიური პურპურა ბავშვებში მკურნალობა

მკურნალობის ეფექტური მეთოდების დანიშვნამდე ტარდება დაავადების შესწავლა - დეტალური დიაგნოზი. შესაძლოა დაქვეითდეს სისხლში თრომბოციტების რაოდენობა და ყველაზე გრძელი დროსისხლდენა. ხანგრძლივობას შორის ყოველთვის არ არის შესაბამისობა ამ ფენომენსდა თრომბოციტოპენიის ხარისხი. დაავადების არსებობის მეორადი მაჩვენებლებია სისხლის თვისებების შეცვლილი, მასში არსებული ჰორმონების ცვლილება, ისევე როგორც სხვა ნივთიერებები.

დიფერენციალური დიაგნოზი

დაავადება უნდა განვასხვავოთ რიგი სხვა გამოვლინებისგან, რომლებიც მსგავსია მათი ნიშნებითა და სიმპტომური მაჩვენებლებით.

მწვავე ლეიკემია – in ამ შემთხვევაშიმიდამოში ჩნდება მეტაპლაზია ძვლის ტვინი.
SLE - დეტალური დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია იმუნოლოგიური კვლევის ინფორმაციის გათვალისწინება.
თრომბოციტოპათია გულისხმობს თრომბოციტების შემცველობისა და დონის ცვლილებას სხვა მიმართულებით.

თერაპიული აქტივობები ბავშვებისთვის

თრომბოციტოპენიური პურპურა, რომლის ფოტოებიც მოცემულია სტატიაში, არ გვთავაზობს მკურნალობას, თუ დაავადების ფორმები არ არის მძიმე. საშუალო სიმძიმის შემთხვევაში, თერაპიული ჩარევები ნაჩვენებია სისხლდენის გაზრდილი რისკის შემთხვევაში. ასეთი ფენომენები ძირითადად დამახასიათებელია პეპტიური წყლულები, ჰიპერტენზია, თორმეტგოჯა ნაწლავი. თუ ტესტში თრომბოციტების დონე აღწევს<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

თუ თერაპია პათოგენეტიკური ხასიათისაა, გლუკოკორტიკოსტეროიდები ინიშნება 2 მგ/კგ სხეულის მასაზე დღეში პერორალურად და გამოიყენება იმუნოსუპრესანტები (ციკლოფოსფამიდი, ვინკრისტინი, თუ სხვა მეთოდები არაეფექტურია). ყველა მედიკამენტი სპეციალურად ინიშნება ექიმის მიერ.
დაავადების სიმპტომებისა და თავისებურებების აღმოსაფხვრელად გამოიყენება ადამიანის Ig და ბავშვს ეძლევა დოზა 1 გ კგ წონაზე ორი დღის განმავლობაში.
ხშირად გამოიყენება დანაზოლი, რომელსაც აქვს ანდროგენული ეფექტი, ისევე როგორც მედიკამენტები ინტერფერონის ჯგუფიდან - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
სიმპტომატური ჯგუფის პრეპარატები – ამინოკაპრონის მჟავა, ეტამსილატი.

პროგნოზირების ფაქტორები

უმეტეს შემთხვევაში, პროგნოზი ხელსაყრელია. ბავშვებში სრული გამოჯანმრთელება ხდება შემთხვევების 90%-ში, მოზრდილებში - 75%-ში. ზე მწვავე ეტაპი პროცესის დროს შეიძლება წარმოიშვას შესამჩნევი გართულებები ჰემორაგიული ინსულტის სახით და არსებობს სიკვდილის მაღალი რისკი. მკურნალობის ჩატარებისას აუცილებელია, რომ ავადმყოფი მუდმივად იმყოფებოდეს ჰემატოლოგის მეთვალყურეობის ქვეშ, ხოლო მნიშვნელოვანია დიეტადან გამორიცხვასამკურნალო საშუალებები, რომლებიც გავლენას ახდენენ თრომბოციტების აგრეგაციის თვისებებზე. ეს პრეპარატები მოიცავს კოფეინი, ასპირინი, ბარბიტურატი.

თრომბოციტოპენიური პურპურა მოზრდილების ფოტოში

სხვა სიმპტომებთან ერთად, ეს ასევე ხდება. კლინიკური სურათი მსგავსია. კანზე ლაქები და წარმონაქმნები არ აწუხებს ადამიანს. ერთადერთი გაფრთხილება ის არის, რომ თრომბოციტოპენიური პურპურა (ფოტო შეგიძლიათ იხილოთ სტატიაში) ზრდასრულ მოსახლეობაში 2-3-ჯერ უფრო მეტად მოქმედებს მშვენიერ სქესზე.

თრომბოციტოპენიური პურპურა მოზრდილებში მკურნალობა

ბავშვთა და მოზარდთა სამკურნალო კომპლექსს ბევრი მსგავსება აქვს და ყველა თერაპიული მეთოდი განისაზღვრება იმის მიხედვით, თუ რამდენად მძიმეა ის და რამდენ ხანს უნდა გაგრძელდეს. მკურნალობა შედგება კონსერვატიული თერაპიისგან, რომელიც მოიცავს მედიკამენტების მიღებას, ასევე ქირურგიული მეთოდების გამოყენებას. დაავადების გამოვლინების მიუხედავად, წოლითი რეჟიმი გამოჯანმრთელების მნიშვნელოვანი ნაწილია.

წამლის მკურნალობა

ადრე აღწერილი იყო ბავშვებში დაავადების სამკურნალო საშუალებები, პრინციპში, ყველა მათგანი შესაფერისია მოზრდილებისთვის, მაგრამ სიტუაციის გასამარტივებლად და მდგომარეობის გასაუმჯობესებლად, რეკომენდებულია მათი ჩართვა დიეტაში. ჰორმონალური პრეპარატებიხელს უწყობს სისხლძარღვთა გამტარიანობის შემცირებას და სისხლის შედედების გაზრდას. თუ არსებობს მრავალი, ისევე როგორც სხვა სიმპტომები, ეფექტურია სამკურნალო საშუალებების რამდენიმე ჯგუფის გამოყენება.

პრედნიზონიგამოიყენება 2 მგ კგ სხეულის მასაზე დღეში, შემდგომში დოზა მცირდება. ჩვეულებრივ, ეს თერაპია იძლევა უზარმაზარ ეფექტს, პაციენტები განიცდიან რეციდივას ჰორმონების შეწყვეტის შემდეგ.
თუ მოზრდილებში მიღებული ზომები არ იძლევა შედეგს, გამოიყენეთ იმუნოსუპრესანტები. ეს იმურანი, 2-3 მგ კგ სხეულის მასაზე დღეში. თერაპიის ხანგრძლივობა 5 თვემდეა. ასევე ვინკრი-სტინი 1-2 მგ კვირაში ერთხელ.

ასეთი მკურნალობის ეფექტი შეიძლება გამოვლინდეს მხოლოდ რამდენიმე კვირის შემდეგ, დროთა განმავლობაში დოზა მცირდება. პაციენტებმა ასევე უნდა მოიხმარონ ვიტამინის კომპლექსი, განსაკუთრებით P და C ჯგუფები. ასეთი ზომები შესამჩნევად გააუმჯობესებს თრომბოციტების თვისებებს. გარდა ამისა, ექიმები ნიშნავენ კალციუმის მარილებს, ამინოკაპრონის მჟავებს, ატფ-ს, მაგნიუმის სულფატს. ეფექტურია ბუნებრივი ხალხური საშუალებების (ჭინჭრის, ვარდის თეძოს, წიწაკის, წმინდა იოანეს ვორტი) კოლექციები.

თუ თერაპიის კონსერვატიული მეთოდები არ არის განსაკუთრებით ეფექტური, საქმე ეხება ელენთის ქირურგიულ მოცილებას. ციტოსტატიკური აგენტები ხშირად ინიშნება მავნე უჯრედების რაოდენობის შესამცირებლად. მაგრამ ეს პრეპარატები გამოიყენება მხოლოდ იშვიათ შემთხვევებში ( იმურანი, ვინკრისტინი, ციკლოფოსფანი).

დიეტა თრომბოციტოპენიური პურპურისთვის

ძირითადი მოთხოვნა, რომელიც გულისხმობს დაავადების სწრაფად მოშორების შესაძლებლობას, არის სპეციალური დიეტის დაცვა. პაციენტის დიეტა უნდა იყოს ზომიერად მაღალი კალორიული და სრული. საჭმელს მიირთმევენ გაცივებული, უნდა იყოს თხევადი და შეიცავდეს მცირე ულუფებს. რომელიც სტატიაში იყო წარმოდგენილი, შეიძლება სწრაფად გაქრეს თუ სწორ საკვებს მიირთმევთ.

საკვები თრომბოციტების შესამცირებლად

მკურნალობის სპეციფიკური მენიუ არ არსებობს, მაგრამ მთავარი წესი ცილებითა და აუცილებელი ვიტამინებით მკვებავი საკვების მიღებაა. სარგებელი მდგომარეობს რამდენიმე პროდუქტის ჯგუფის გამოყენებაში.

წიწიბურას ფაფა;
არაქისი და სხვა თხილი;
ხილი და წვენები მათგან;
ნებისმიერი ბოსტნეული;
სიმინდი;
ძროხის ღვიძლი;
მარცვლეული;
ხორბალი და მისგან დამზადებული პროდუქტები.

რა უნდა გამორიცხოთ რაციონიდან

ცხარე და მარილიანი საკვები;
ცხიმიანი საკვები;
საკვები მინარევებითა და არომატული დანამატებით;
ცხელი სანელებლები და სოუსები;
რესტორნის საკვები და სწრაფი კვების პროდუქტები.

იცით თუ არა დაავადება თრომბოციტოპენიური პურპურა? დაგეხმარათ ფოტოები სიმპტომების იდენტიფიცირებაში? დატოვეთ თქვენი გამოხმაურება ყველასთვის ფორუმზე!

2. ვაქცინაციის შემდეგ (BCG).

3. ჰიპოთერმია ან მზეზე გადაჭარბებული ზემოქმედება.

4. დაზიანებები და ქირურგიული ჩარევები.

5. გარკვეული მედიკამენტების გამოყენების შედეგად:

ზემოაღნიშნული ფაქტორების გავლენით ხდება თრომბოციტების რაოდენობის პირდაპირი შემცირება ან თრომბოციტების მიმართ ანტისხეულების წარმოქმნა. ანტიგენები ვირუსების, ვაქცინის კომპონენტებისა და მედიკამენტების სახით მიმაგრებულია თრომბოციტებზე და ორგანიზმი იწყებს ანტისხეულების გამომუშავებას. საბოლოოდ, ანტისხეულები ემაგრება ანტიგენებს თრომბოციტების თავზე, ქმნიან ანტიგენ-ანტისხეულის კომპლექსს. სხეული ცდილობს გაანადგუროს ეს კომპლექსები, რაც ხდება ელენთაში. ამრიგად, თრომბოციტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა მცირდება 7-10 დღემდე. სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება იწვევს სისხლძარღვების კედლის დაზიანებას, რაც ვლინდება სისხლდენით, სისხლძარღვთა შეკუმშვის ცვლილებებით და თრომბის წარმოქმნის დარღვევით.

სიმპტომები

თრომბოციტოპენიური პურპურის სტადიები

2. კლინიკური რემისია- არ არის თვალსაჩინო კლინიკური გამოვლინებები, მაგრამ ცვლილებები სისხლში გრძელდება.

3. კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისია- ლაბორატორიული სისხლის მაჩვენებლების აღდგენა დაავადების ხილული გამოვლინების არარსებობის ფონზე.

დიაგნოსტიკა

სისხლის სრული დათვლა თრომბოციტების დათვლით;
სისხლში ანტითრომბოციტების ანტისხეულების განსაზღვრა და კუმბსის ტესტი;
ძვლის ტვინის პუნქცია;
APTT-ის, პროთრომბინის დროის, ფიბრინოგენის დონის განსაზღვრა;
ბიოქიმიური სისხლის ტესტი (კრეატინინი, შარდოვანა, ALT, AST);
ვასერმანის რეაქცია, ეპშტეინ-ბარის ვირუსის, პარვოვირუსის ანტისხეულების განსაზღვრა სისხლში.

"თრომბოციტოპენიური პურპურის" დიაგნოზი კეთდება კლინიკური მონაცემების არარსებობის შემთხვევაში, რომელიც მიუთითებს სისხლის ონკოლოგიური დაავადებების არსებობაზე და სისტემურ დაავადებებზე. თრომბოციტოპენიას ყველაზე ხშირად არ ახლავს სისხლის წითელი და თეთრი უჯრედების შემცირება.

თრომბოციტოპენიური პურპურა ბავშვებში

მკურნალობა

წამლის თერაპია

ჰორმონალური პრეპარატები ინიშნება პერორალურად შემდეგნაირად:

ზოგადი დოზაა პრედნიზოლონი დოზით 1-2 მგ/კგ დღეში 21 დღის განმავლობაში, შემდეგ დოზა თანდათან მცირდება სრულ მოხსნამდე. განმეორებითი კურსი შესაძლებელია ერთ თვეში.
მაღალი დოზებით, პრედნიზოლონი 4-8 მგ/კგ დოზით დღეში მიიღება ერთი კვირის განმავლობაში, ან მეთილპრედნიზოლონი 1 მგ/კგ-მდე დოზით დღეში, წამლის შემდგომი სწრაფი შეწყვეტით, მეორე კურსი. ტარდება 1 კვირის შემდეგ.
„პულსური თერაპია“ ჰიდროკორტიზონით - 0,5 მგ/კგ დღეში, მიიღება 4 დღის შემდეგ 28 დღის შემდეგ (კურსი არის 6 ციკლი).

მეთილპრედნიზოლონი ინიშნება ინტრავენურად მგ/კგ დღეში, დაავადების მძიმე შემთხვევებში 3-დან 7 დღემდე.

ნორმალური ადამიანის იმუნოგლობულინი ინტრავენური შეყვანისთვის;
ინტრაგლობინი F;
ოქტაგამი;
სანდოგლობულინი;
ვენოგლობულინი და ა.შ.

მწვავე ფორმით იმუნოგლობულინები ინიშნება 1 გ/კგ დოზით დღეში 1 ან 2 დღის განმავლობაში. ქრონიკული ფორმით, პრეპარატის ერთჯერადი დოზა შემდგომში ინიშნება თრომბოციტების საჭირო დონის შესანარჩუნებლად.

მითითებულია ქრონიკული პურპურასთვის გლუკოკორტიკოიდებით არაეფექტური მკურნალობის შემთხვევაში. 2x106 ერთეული ინტერფერონ-ალფა შეჰყავთ კანქვეშ ან კუნთში ერთი თვის განმავლობაში, კვირაში 3-ჯერ, ყოველ მეორე დღეს.

ვინკრისტინი და ვინბლასტინი ინიშნება ერთი თვის განმავლობაში, კვირაში ერთხელ.

უნდა გვახსოვდეს ქსოვილის ნეკროზის შესაძლებლობა კანქვეშა ვარდისფერი ალკალოიდების შეყვანისას. ნერვის გამტარობის შესაძლო დარღვევები და სიმელოტის ლაქების გამოჩენა (ალოპეცია).

პრეპარატი მიიღება პერორალურად, დოზით/კგ დღეში. საჭიროა დოზის 3 დოზად დაყოფა, კურსი 3 თვეა.

მას აქვს ტოქსიკური ეფექტი ღვიძლზე, შესაძლებელია წონის მომატება მკურნალობის დროს და ჭარბი თმის ზრდის გამოჩენა (ჰირსუტიზმი).

ინიშნება პერორალურად, დოზით 1-2 მგ/კგ დღეში. თერაპიული ეფექტი ვლინდება 7-10 დღის შემდეგ.

დანაზოლის მსგავსად, ეს პრეპარატი ტოქსიკურია ღვიძლის უჯრედებისთვის და შეიძლება გამოიწვიოს წონის მომატება და ალოპეცია. ზოგიერთ პაციენტში იწვევს ჰემორაგიულ ცისტიტს.

პომგი მიიღება ყოველდღიურად 3-დან ექვს თვემდე, მკურნალობის დასრულების შემდეგ საჭიროა შემანარჩუნებელი თერაპია.

პრეპარატის მიღებისას პაციენტებს აწუხებთ გულისრევა, მადის დაკარგვა და ღებინება.

თრომბოციტების ინფუზია

სპლენექტომია

ჩვენებები: ნარკოლოგიური თერაპიისგან მოსალოდნელი ეფექტის ნაკლებობა, მძიმე თრომბოციტოპენია და საშიში სისხლდენის რისკის არსებობა.

პლაზმაფერეზი

კუჭის წყლულების გამწვავება;
უკონტროლო სისხლდენა;
ჰემოგლობინის დონე 90 გ/ლ-ზე ნაკლები რკინადეფიციტური ანემიით;
ონკოლოგიური დაავადებები.

მეტი პლაზმაფერეზის შესახებ

რა არის თრომბოციტოპენიური პურპურა და რატომ არის ის საშიში?

დაავადება ჩვეულებრივ აწუხებს 10 წლამდე ასაკის ბავშვებს, მოზრდილებში ეს დაავადება 2-ჯერ ნაკლებია. ამ პათოლოგიის მთავარი სიმპტომია კანზე და ლორწოვან გარსებზე დიდი რაოდენობით სისხლჩაქცევების გამოჩენა.

დაავადების მახასიათებლები

სიმპტომები

ბავშვებში და მოზრდილებში დაავადება ვლინდება ანალოგიურად. ვინაიდან მას არ აქვს გამოხატული სიმპტომები, ზუსტი დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია სისხლისა და შარდის ზოგადი ანალიზის ჩატარება, ასევე გარკვეული გამოკვლევების ჩატარება.

თრომბოციტოპენიის ძირითადი სიმპტომებია:

კანზე სხვადასხვა ზომის ჰემატომების გამოჩენა; სისხლჩაქცევები შეიძლება მოხდეს არა მხოლოდ დარტყმის შედეგად, არამედ სრულიად მოულოდნელად, გარე გავლენის გარეშე;
უხვი ცხვირის სისხლდენა;
მიუთითეთ სისხლჩაქცევები ეპიდერმისის ზედა ფენებში და პერიოდულები თვალების ლორწოვან გარსებში;
ხშირი თავბრუსხვევა;
კბილების გახეხვის დროს ღრძილების სისხლდენის გაზრდა;
შარდში და განავალში სისხლის შედედების პერიოდული გამოჩენა, ღებინება;
ელენთა ზომის ზრდა (დაფიქსირდა დაავადების აუტოიმუნური ფორმით);
თირკმელების დისფუნქცია, რომელიც ვითარდება, თუ დაავადება შორს არის.

თუ ბავშვს აწუხებს თრომბოციტოპენია, იზრდება ლიმფური კვანძების გადიდების და პალპაციის დროს ტკივილის ალბათობა.

კლასიფიკაცია და ფორმები

საერთაშორისო მედიცინაში თრომბოციტოპენიური პურპურა იყოფა რამდენიმე განსხვავებულ ფორმად, იმისდა მიხედვით თუ რა გახდა პათოლოგიის პირველადი წყარო და განსაზღვრა დაავადების კლინიკური სურათი.

კლასიფიკაცია დაავადების მიმდინარეობისა და ხანგრძლივობის მიხედვით:

ცხარე. ყველაზე ხშირად დიაგნოზირებულია 8 წლამდე ასაკის ბავშვებში. დაავადების გამწვავება გადის, როდესაც თრომბოციტების რაოდენობა ნორმალურად მოიმატებს (ამას ჩვეულებრივ დაახლოებით 6 თვე სჭირდება). ამ ფორმით, რეციდივები ხდება ძალიან იშვიათად; უფრო ხშირად, სრული აღდგენა ხდება.
ქრონიკული. ჩვეულებრივ დიაგნოზირებულია ზრდასრულ პაციენტებში, დაავადების ხანგრძლივობა 6 თვეზე მეტია.
განმეორებადი. პაციენტის მდგომარეობიდან გამომდინარე, თრომბოციტების დონე პერიოდულად ნორმალიზდება და შემდეგ კვლავ შემცირდება.

იდიოპათიური ფორმა. სწორედ ეს დაავადებაა ცნობილი, როგორც ვერლჰოფის დაავადება და ჩნდება აშკარა მიზეზის გარეშე (თითქმის შეუძლებელია მათი დადგენა).
იზოიმუნური. ის ვითარდება, თუ პაციენტს ხშირად უტარებენ სისხლის გადასხმას.
ტრანსიმუნური. ჩნდება ნაყოფში, სანამ ის საშვილოსნოშია. დაავადება ჩვეულებრივ გადაეცემა ანტითრომბოციტების ანტისხეულების საშუალებით. უმეტეს შემთხვევაში, ინდიკატორების ღირებულება მნიშვნელოვნად ეცემა მხოლოდ სიცოცხლის პირველ თვეში, რის შემდეგაც იგი ნორმალურად უბრუნდება.
ჰეტეროიმუნური. თრომბოციტების ანტიგენური სტრუქტურა იცვლება იმის გამო, რომ ისინი ექვემდებარებიან უცხო აგენტების უარყოფით გავლენას. დაავადების ეს ფორმა შეიძლება განვითარდეს გარკვეული ვირუსული დაავადებების გამო ან მედიკამენტების გავლენის ქვეშ. თუ დაავადება 6 თვეზე მეტ ხანს არ გადის, ის გადადის აუტოიმუნურ ფორმაში.
აუტოიმუნური. ეს ხდება სხვადასხვა შინაგანი პათოლოგიის შედეგად, მაგალითად, წითელი მგლურას შემდეგ.

ცალკე კატეგორიას მიეკუთვნება თრომბოზული პურპურა. ამ ტიპის დაავადება ყოველთვის მძიმეა და პაციენტისთვის ცუდი პროგნოზი აქვს. უფრო ხშირად დაავადება ვითარდება 30-დან 40 წლამდე ასაკის პაციენტებში.

თრომბოზული პურპურის თავისებურება ის არის, რომ დაზიანებული თრომბოციტები იწყებენ ერთმანეთთან შეკვრას და ჭუჭყიან სისხლძარღვებს, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს შინაგანი ორგანოების იშემიის პროვოცირება. დაავადება ძირითადად აზიანებს ფილტვებს, თირკმელებს, გულსა და ტვინს.

დაავადების მწვავე ფორმა სწრაფად იწყებს პროგრესირებას, პაციენტს ეწყება ძლიერი სისხლდენა, ცხელება, ტრემორი, კრუნჩხვები და მხედველობის დაბინდვა.

ყველა ეს სიმპტომი ერთად ხშირად იწვევს კომას. სტატისტიკის მიხედვით, დაავადების ეს ფორმა შემთხვევათა 60%-ში სიკვდილს იწვევს.

პათოლოგიის ეტაპები

სიმპტომების სიმძიმე შეიძლება განსხვავდებოდეს იმისდა მიხედვით, თუ რამდენად დაბალია თრომბოციტების დონე. ამ მაჩვენებლის მიხედვით, დაავადების ეტაპები გამოირჩევა:

Ადვილი. დაავადების ამ ხარისხით, თრომბოციტები ოდნავ მცირდება. გამოხატული ნიშნების არარსებობის გამო, პაციენტი ვერც კი გაიგებს დაავადების არსებობას. ერთადერთი, რაც შეიძლება მიუთითებდეს პათოლოგიაზე, არის პერიოდული სისხლდენა.
საშუალო. ამ სტადიაზე ადამიანს უვითარდება გამონაყარი მთელ სხეულზე, ასევე შეიძლება გამოჩნდეს ლორწოვან გარსებზეც.
Მძიმე. გამონაყარი სხეულის უმეტეს ნაწილს მოიცავს და კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა ჩნდება.

დაავადების ძირითადი მიზეზები

მრავალი კლინიკური კვლევისა და სხვადასხვა ფაქტორების შედარების მიუხედავად, წამყვან ექიმებს ჯერ კიდევ არ შეუძლიათ დანამდვილებით თქვან რა არის პურპურის პათოგენეზი. შემთხვევების დაახლოებით 45%-ში ექიმები ვერ ადგენენ რა იწვევს დაავადების განვითარებას.

სისხლის მიმოქცევის სისტემის არასწორი ფუნქციონირება;
ძვლის ტვინში კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი ნეოპლაზმების წარმოქმნა;
გენეტიკური მიდრეკილება;
მუდმივი სტრესი და ემოციური გადატვირთვა;
ძლიერი მოყინვა;
კაპილარული პროთეზირების ოპერაციები;
ულტრაიისფერი დასხივება;
ფიზიკური დაზიანება;
რადიაციული ავადმყოფობა;
განსაკუთრებით უარყოფით გავლენას ახდენს გარკვეული მედიკამენტების ხანგრძლივი გამოყენება, ანტიბაქტერიული საშუალებებით და ესტროგენზე დაფუძნებული პრეპარატებით მკურნალობა.

პაციენტები, რომლებსაც აქვთ ისეთი დაავადებები, როგორიცაა:

ყივანახველა;
ჩუტყვავილა;
წითელა წითურა;
ინფექციური მონონუკლეოზი;
გრიპი.

დაავადების განვითარების ალბათობა იზრდება ელენთის დისფუნქციით დაავადებულ ადამიანებში და მათ, ვისი სეროტონინის სინთეზი ნელია.

დიაგნოსტიკა

მკურნალობის ოპტიმალური მეთოდის შესარჩევად ექიმმა ერთად უნდა გაითვალისწინოს ყველა სიმპტომი და ფაქტორი. კლინიკური სურათის დასადგენად ტარდება გარეგანი თერაპიული გამოკვლევა, იღებენ ანამნეზს და იკვლევენ პაციენტს. საჭიროა:

ზოგადი სისხლის ტესტი თრომბოციტების კონცენტრაციის დასადგენად;
შარდის ბიოქიმიური ანალიზი;
მიელოგრამა.

პურპურას ახასიათებს გადახრები:

თრომბოციტების დონის მკვეთრი დაქვეითება.
ამ უჯრედების ზომის ზრდა და მათი სტრუქტურის ცვლილება.
ჰემოგლობინის დაქვეითება.
გაზრდილი სისხლდენის დრო.
ანტითრომბოციტების ანტისხეულების არსებობა პაციენტის სისხლში.

მეორადი პურპურაზე ეჭვის შემთხვევაში ინიშნება დიფერენციალური დიაგნოზი.

რა მკურნალობა გამოიყენება

სამედიცინო პრაქტიკაში ზოგჯერ არის შემთხვევები, როდესაც დაავადება იზოლირებულად ხდება. ამავე დროს, აღინიშნება მსუბუქი სისხლდენა და თრომბოციტების ზომიერი შემცირების დონე. ასეთ სიტუაციებში მკურნალობა ჩვეულებრივ არ ტარდება. ამ ეტაპზე პაციენტის მთავარი მიზანი დაავადების პროგრესირების პრევენციაა.

თუ პაციენტს დაუსვეს თრომბოციტოპენიის საშუალო ან მძიმე სტადიის დიაგნოზი, ინიშნება გარკვეული ფარმაცევტული ჯგუფის მედიკამენტები.

პლაზმაფერეზი. პროცედურა, რომელიც ხელს უწყობს სისხლის გაწმენდას ზედმეტი ანტისხეულებისგან.
ღია სისხლის წითელი უჯრედების და პლაზმის ტრანსფუზია (ეს მეთოდი განსაკუთრებით ეფექტურია დიდი სისხლის დაკარგვის შემთხვევაში).
თუ დაავადება კარგად არ პასუხობს მკურნალობას, პაციენტს შეიძლება დაენიშნოს ელენთის მოცილება.

თითოეულ ამ მეთოდს აქვს თავისი დადებითი და სუსტი მხარეები. თერაპიის მეთოდი უნდა შეირჩეს დამსწრე ექიმმა სხეულის ინდივიდუალური მახასიათებლების მიხედვით.

წამლის თერაპია

კორტიკოსტეროიდები. ინიშნება უხვი სისხლდენის დროს და ანელებს აუტოიმუნურ პროცესებს.
იმუნოსუპრესანტები. ამ ფარმაცევტული ჯგუფის მედიკამენტები თრგუნავენ აუტოიმუნურ რეაქციებს.
აგენტები, რომლებიც აჩქარებენ სისხლის მიმოქცევას.
ანტითრომბოციტების აგენტები. წამლები, რომლებიც ამცირებენ სისხლის შედედების ალბათობას.

თუ კონსერვატიული მკურნალობა არაეფექტურია, პაციენტის სიცოცხლის გადარჩენის ერთადერთი გზა ოპერაციაა.

კვების მხარდაჭერა

წიწიბურა და შვრიის ფაფა;
სიმინდი;
ძროხის ღვიძლი;
sprouted ხორბალი;
ბოსტნეული და ხილი;
თხილი.

მკურნალობის ტრადიციული მეთოდები

ყველაზე ეფექტური ითვლება:

Viburnum ქერქი decoction. 2 სუფრის კოვზ მშრალ ქერქს ასხამენ 300 მლ მდუღარე წყალში და ადუღებენ დაბალ ცეცხლზე. მას შემდეგ, რაც ბულიონი ადუღდება, გამორთეთ და გააჩერეთ 2 საათის განმავლობაში. პროდუქტი მიიღება დღეში სამჯერ, 50 მლ.
სეზამის ფხვნილი. მცირე მუჭა თესლი უნდა დაქუცმაცდეს და მიღებული ფხვნილი მიირთვათ სუფრის კოვზით დღეში 3-ჯერ (დაიბანეთ უამრავი წყლით).
კოწახურის ნაყენი. 20 გრ კოწახურის დაქუცმაცებულ ფოთოლს დაასხით 250 მლ წყალი და მოათავსეთ ბნელ ადგილას 2 კვირის განმავლობაში, დროდადრო შეანჯღრიეთ. ამ დროის გასვლის შემდეგ წამალი მზად იქნება, მიიღება დღეში სამჯერ, 5 მლ.

შესაძლო გართულებები

თუ პაციენტს აწუხებს ძლიერი სისხლდენა, რამდენიმე თვის შემდეგ მას შეიძლება დაუსვან ანემიის ან რკინადეფიციტური ანემიის დიაგნოზი. 10 წლამდე ასაკის ბავშვებში ეს დაავადება ხშირად ვითარდება სტომატიტი და გინგივიტი.

თრომბოციტოპენიური პურპურა ბავშვებში და მოზრდილებში ფოტო

კანის დაავადებები თანაბარი სიხშირით ავადდებიან ბავშვებსა და მოზრდილებში. ერთ-ერთი ასეთი დაავადებაა თრომბოციტოპენიური პურპურა. ფოტოები განხილული იქნება სტატიაში. დაავადება გამოწვეულია მისი რთული ბუნებით და განსაკუთრებული მიმდინარეობით. ვნახოთ, როგორ ხდება ეს პროცესი ბავშვებში, რამდენად ხშირად ხდება მოზრდილებში და მკურნალობის რომელი მეთოდები ითვლება ყველაზე ეფექტურად დაავადების აღმოსაფხვრელად.

რა არის თრომბოციტოპენიური პურპურა?

თრომბოციტოპენიური პურპურა, რომლის ფოტოებიც ქვემოთ არის წარმოდგენილი, არის ჰემორაგიული ფენომენის ერთ-ერთი სახეობა - დიათეზი. დაავადებას ახასიათებს სისხლის წითელი თრომბოციტების - თრომბოციტების დეფიციტი, რაც ხშირად გამოწვეულია იმუნური მექანიზმების ზემოქმედებით. დაავადების ნიშნებია სისხლის შემთხვევითი გამონაჟონი კანში და ისინი შეიძლება იყოს მრავალჯერადი ან ერთჯერადი. დაავადებას თან ახლავს საშვილოსნოში, ცხვირის და სხვა სისხლის ნაკადის მატებაც. თუ არსებობს ამ დაავადების პროგრესირების ეჭვი, ამოცანაა შეაფასოს კლინიკური მონაცემები და სხვა დიაგნოსტიკური ინფორმაცია - ELISA, ტესტები, ნაცხი და პუნქცია.

ამ კეთილთვისებიან პათოლოგიურ დაავადებას თან ახლავს ის ფაქტი, რომ სისხლში თრომბოციტების დეფიციტია, სისხლდენის მომატებისა და ჰემორაგიული სიმპტომების განვითარების ტენდენცია. პერიფერიულ სისხლის სისტემაში დაავადების არსებობისას შეინიშნება სისხლის თრომბოციტების დონის დაღმავალი ცვლილება. დიათეზის ყველა ჰემორაგიულ ტიპს შორის, ეს არის პურპურა, რომელიც ყველაზე ხშირად გვხვდება, ძირითადად სკოლამდელი ასაკის ბავშვებში. მოზრდილებში და მოზარდებში პათოლოგიური სინდრომი ნაკლებად გავრცელებულია და ძირითადად ქალებს ემართებათ.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

ხშირად დაავადების გამოვლინება ხდება აქტიური ან პასიური იმუნიზაციის ფარგლებში. დაავადების ფორმირების პროვოცირების რამდენიმე სხვა ფაქტორია მედიკამენტების მიღება, რენტგენის დასხივება, ქიმიკატების ზემოქმედება, ქირურგიული ჩარევები და ინსოლაცია.

განსაკუთრებით მწვავეა ნებისმიერი დაავადების და გამოვლინების დაწყება. სისხლჩაქცევების უეცარი გაჩენა ამძიმებს სიტუაციას და ქმნის დაავადებისთვის დამახასიათებელ მთლიანი ნაწილის იერსახეს. პირველადი სიმპტომების ფონზე ჩნდება დამატებითი ნიშნები - ცხვირიდან სისხლდენა, ზოგადი მდგომარეობის გაუარესება, კანის ფერმკრთალი, სხეულის ტემპერატურის მკვეთრი მატება. თუ ეს მწვავე პროცესია, სრული აღდგენა რეციდივის გარეშე ჩვეულებრივ ხდება 1 თვის შემდეგ. როგორც დაავადება ვლინდება, ბევრი ბავშვი განიცდის ლიმფური კვანძების შესამჩნევ გაფართოებას. მისი მსუბუქი მიმდინარეობის გამო, დაავადების დიაგნოსტირება შეუძლებელია ბავშვების დაახლოებით 50%-ში.

თუ ვსაუბრობთ დაავადების ქრონიკულ ფორმაზე, მწვავე დაწყება არ არის გათვალისწინებული. პირველი სიმპტომები ვლინდება მწვავე სიმპტომების დაწყებამდე დიდი ხნით ადრე. სისხლდენა ხდება კანის მიდამოში და გარეგნულად სისხლდენას ჰგავს. დაავადების გამწვავებისას ისინი ამძიმებენ საერთო სურათს. წარმონაქმნებს შორის პირველ ადგილზეა კანის პურპურა - გამონაყარი ბავშვში ან ზრდასრულ ასაკში. ჰემორაგიული გამოვლინებები, როგორც წესი, ჩნდება მოულოდნელად, ძირითადად ღამით.

იშვიათ სიტუაციებში „სისხლიანი ცრემლი“ შეიძლება გამოვლინდეს სიმპტომად, რომელიც გამოწვეულია თვალის მიდამოდან ძლიერი სისხლდენით. როგორც წესი, ეს ფენომენი შეინიშნება კანის წარმონაქმნებთან ერთად. სისხლი მუდმივად და უხვად მიედინება და ანემია შეიძლება მოხდეს ამ ფენომენის ფონზე. კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა ნაკლებად ხშირია, მაგრამ გოგონებში პროცესს შესაძლოა ახლდეს საშვილოსნოს პათოლოგიები და გამონადენი. იშვიათად, პურპურამ შეიძლება გამოიწვიოს ჰემატომები და გახანგრძლივებული სისხლდენა. ამ დაავადებით დაავადებულ ბავშვებს, როგორც წესი, არ აქვთ ჩივილები, გარდა იმისა, რომ შეიძლება გამოვლინდეს რამდენიმე ნიშანი.

ლეტარგიისა და აპათიის ზოგადი მდგომარეობა;
გაიზარდა დაღლილობა;
სხეულის ნორმალური ტემპერატურა;
ელენთა და ღვიძლის ნორმალური ზომა;
მკვეთრი და ძლიერი გაღიზიანება.

თრომბოციტოპენიური პურპურა ბავშვებში ფოტო

თრომბოციტოპენიური პურპურა, რომლის ფოტოებიც მოცემულია სტატიაში, აქვს რამდენიმე ფორმა და გამოვლინება. მცირეწლოვან ბავშვებში მისი არსებობის ძირითადი ნიშნებია სისხლჩაქცევები და გამონაყარი ლორწოვან გარსებში და კანქვეშ. სისხლჩაქცევების ფერი მერყეობს წითელიდან მწვანემდე, ხოლო სახეზე და სხეულზე გამონაყარის ზომა მერყეობს პატარა პეტექიიდან დიდ ბუშტუკებამდე და ლაქებამდე.

გამოვლინება ხასიათდება ფორმირების თანმიმდევრობის სიმეტრიისა და ლოგიკის ნაკლებობით. ბავშვებში წარმონაქმნები არ გტკივა და არ აწუხებს. როდესაც ხდება კლინიკური რემისიის სტადია, დაავადება ქრება და მთლიანად ქრება.

ჰემორაგიული სიმპტომის სიმძიმე არ შეესაბამება ტრავმულ ზემოქმედებას. ფორმირებები შეიძლება მოულოდნელად და მოულოდნელად გამოჩნდეს.
ბავშვთა ავადმყოფობის დროს შეინიშნება პოლიმორფიზმი, რომლის დროსაც გამონაყარის მრავალფეროვნება და ზომა განსხვავებული და მრავალმხრივია.
კანის სისხლდენას არ აქვს საყვარელი ლოკალიზაციის ადგილები. მაგალითად, გამონაყარი შეიძლება გამოჩნდეს ხელებზე, სხეულზე, სახეზე, გამონაყარი ფეხებზე და სხეულის სხვა ნაწილებზე.

ბავშვობის ავადმყოფობის ყველაზე საშიში გამოვლინებაა სკლერაში სისხლდენის გამოჩენა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს უმძიმესი გართულება - თავის ტვინის სისხლდენა. ამ კურსის შედეგი დამოკიდებულია პათოლოგიის ფორმასა და ლოკალიზაციაზე, ასევე განხორციელებულ თერაპიულ ღონისძიებებზე. დაავადების გავრცელებაზე საუბრისას შეიძლება აღინიშნოს, რომ მისი სიხშირე ყოველწლიურად მილიონ მოსახლეზე 10-დან 125 შემთხვევამდე მერყეობს.

თრომბოციტოპენიური პურპურა ბავშვებში მკურნალობა

მკურნალობის ეფექტური მეთოდების დანიშვნამდე ტარდება დაავადების შესწავლა - დეტალური დიაგნოზი. შესაძლებელია სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება და სისხლდენის გახანგრძლივება გამოვლინდეს. ყოველთვის არ არის შესაბამისობა ამ ფენომენის ხანგრძლივობასა და თრომბოციტოპენიის ხარისხს შორის. დაავადების არსებობის მეორადი მაჩვენებლებია სისხლის თვისებების შეცვლილი, მასში არსებული ჰორმონების ცვლილება, ისევე როგორც სხვა ნივთიერებები.

დიფერენციალური დიაგნოზი

მწვავე ლეიკემია – ამ შემთხვევაში მეტაპლაზია ჩნდება ძვლის ტვინის მიდამოში.
SLE - დეტალური დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია იმუნოლოგიური კვლევის ინფორმაციის გათვალისწინება.
თრომბოციტოპათია გულისხმობს თრომბოციტების შემცველობისა და დონის ცვლილებას სხვა მიმართულებით.

თერაპიული აქტივობები ბავშვებისთვის

თრომბოციტოპენიური პურპურა, რომლის ფოტოებიც მოცემულია სტატიაში, არ გვთავაზობს მკურნალობას, თუ დაავადების ფორმები არ არის მძიმე. საშუალო სიმძიმის შემთხვევაში, თერაპიული ჩარევები ნაჩვენებია სისხლდენის გაზრდილი რისკის შემთხვევაში. ასეთი ფენომენები უპირატესად დამახასიათებელია პეპტიური წყლულების, ჰიპერტენზიისა და თორმეტგოჯა ნაწლავისთვის. თუ ტესტში თრომბოციტების დონე აღწევს<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

თუ თერაპია პათოგენეტიკური ხასიათისაა, გლუკოკორტიკოსტეროიდები ინიშნება 2 მგ/კგ სხეულის მასაზე დღეში პერორალურად და გამოიყენება იმუნოსუპრესანტები (ციკლოფოსფამიდი, ვინკრისტინი, თუ სხვა მეთოდები არაეფექტურია). ყველა მედიკამენტი სპეციალურად ინიშნება ექიმის მიერ.
დაავადების სიმპტომებისა და თავისებურებების აღმოსაფხვრელად გამოიყენება ადამიანის Ig და ბავშვს ეძლევა დოზა 1 გ კგ წონაზე ორი დღის განმავლობაში.
ხშირად გამოიყენება დანაზოლი, რომელსაც აქვს ანდროგენული ეფექტი, ისევე როგორც მედიკამენტები ინტერფერონის ჯგუფიდან - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
სიმპტომატური ჯგუფის პრეპარატები – ამინოკაპრონის მჟავა, ეტამსილატი.

პროგნოზირების ფაქტორები

უმეტეს შემთხვევაში, პროგნოზი ხელსაყრელია. ბავშვებში სრული გამოჯანმრთელება ხდება შემთხვევების 90%-ში, მოზრდილებში - 75%-ში. პროცესის მწვავე ეტაპზე შეიძლება წარმოიშვას შესამჩნევი გართულებები ჰემორაგიული ინსულტის სახით და არსებობს სიკვდილის მაღალი რისკი. მკურნალობის ჩატარებისას აუცილებელია, რომ ავადმყოფი მუდმივად იმყოფებოდეს ჰემატოლოგის მეთვალყურეობის ქვეშ და მნიშვნელოვანია მკურნალობიდან გამოირიცხოს მედიკამენტები, რომლებიც გავლენას ახდენენ თრომბოციტების აგრეგაციის თვისებებზე. ეს მედიკამენტები მოიცავს კოფეინს, ასპირინს და ბარბიტურატებს.

თრომბოციტოპენიური პურპურა მოზრდილების ფოტოში

გამონაყარი მოზრდილებში, სხვა სიმპტომებთან ერთად, ასევე გვხვდება. კლინიკური სურათი ბავშვებში დაავადების გამოვლინების მსგავსია. კანზე ლაქები და წარმონაქმნები არ აწუხებს ადამიანს. ერთადერთი გაფრთხილება ის არის, რომ თრომბოციტოპენიური პურპურა (ფოტო შეგიძლიათ იხილოთ სტატიაში) ზრდასრულ მოსახლეობაში 2-3-ჯერ უფრო მეტად მოქმედებს მშვენიერ სქესზე.

თრომბოციტოპენიური პურპურა მოზრდილებში მკურნალობა

ბავშვთა და მოზარდთა სამკურნალო კომპლექსს ბევრი მსგავსება აქვს და ყველა თერაპიული მეთოდი განისაზღვრება იმის მიხედვით, თუ რამდენად მძიმეა დაავადება და რამდენ ხანს უნდა გაგრძელდეს იგი. მკურნალობა შედგება კონსერვატიული თერაპიისგან, რომელიც მოიცავს მედიკამენტების მიღებას, ასევე ქირურგიული მეთოდების გამოყენებას. დაავადების გამოვლინების მიუხედავად, წოლითი რეჟიმი გამოჯანმრთელების მნიშვნელოვანი ნაწილია.

წამლის მკურნალობა

ადრე აღწერილი იყო ბავშვებში დაავადების სამკურნალო საშუალებები; პრინციპში, ისინი ყველა შესაფერისია მოზრდილებისთვის, მაგრამ სიტუაციის გასამარტივებლად და მდგომარეობის გასაუმჯობესებლად, რეკომენდებულია დიეტაში ჰორმონალური პრეპარატების ჩართვა, რომლებიც ხელს უწყობენ სისხლძარღვთა გამტარიანობის შემცირებას და სისხლის გაზრდას. შედედება. თუ სხეულზე მრავლობითი გამონაყარია, ისევე როგორც სხვა სიმპტომები, ეფექტურია სამკურნალო საშუალებების რამდენიმე ჯგუფის გამოყენება.

პრედნიზონი გამოიყენება დოზით 2 მგ კგ სხეულის მასაზე დღეში, შემდგომში დოზა მცირდება. ჩვეულებრივ, ეს თერაპია იძლევა უზარმაზარ ეფექტს, პაციენტები განიცდიან რეციდივას ჰორმონების შეწყვეტის შემდეგ.
თუ მოზრდილებში მიღებული ზომები არ იძლევა შედეგს, გამოიყენება იმუნოსუპრესანტები. ეს არის იმურანი, 2-3 მგ კგ სხეულის მასაზე დღეში. თერაპიის ხანგრძლივობა 5 თვემდეა. ასევე ვინკრისტინი 1-2 მგ კვირაში ერთხელ.

თუ თერაპიის კონსერვატიული მეთოდები არ არის განსაკუთრებით ეფექტური, საქმე ეხება ელენთის ქირურგიულ მოცილებას. ციტოსტატიკური აგენტები ხშირად ინიშნება მავნე უჯრედების რაოდენობის შესამცირებლად. მაგრამ ეს პრეპარატები გამოიყენება ექსკლუზიურად იშვიათ შემთხვევებში (IMURAN, VINCRISTINE, CYCLOPHOSPHAN).

დიეტა თრომბოციტოპენიური პურპურისთვის

ძირითადი მოთხოვნა, რომელიც გულისხმობს დაავადების სწრაფად მოშორების შესაძლებლობას, არის სპეციალური დიეტის დაცვა. პაციენტის დიეტა უნდა იყოს ზომიერად მაღალი კალორიული და სრული. საჭმელს მიირთმევენ გაცივებული, უნდა იყოს თხევადი და შეიცავდეს მცირე ულუფებს. გამონაყარი, რომლის ფოტოც სტატიაში იყო წარმოდგენილი, შეიძლება სწრაფად გაქრეს, თუ სწორ საკვებს მიირთმევთ.

საკვები თრომბოციტების შესამცირებლად

წიწიბურას ფაფა;
არაქისი და სხვა თხილი;
ხილი და წვენები მათგან;
ნებისმიერი ბოსტნეული;
სიმინდი;
ძროხის ღვიძლი;
მარცვლეული;
ხორბალი და მისგან დამზადებული პროდუქტები.

რა უნდა გამორიცხოთ რაციონიდან

ცხარე და მარილიანი საკვები;
ცხიმიანი საკვები;
საკვები მინარევებითა და არომატული დანამატებით;
ცხელი სანელებლები და სოუსები;
რესტორნის საკვები და სწრაფი კვების პროდუქტები.

თრომბოციტოპენიური პურპურა

თრომბოციტოპენიური პურპურა არის ჰემორაგიული დიათეზის ტიპი, რომელიც ხასიათდება სისხლის წითელი თრომბოციტების - თრომბოციტების დეფიციტით, ხშირად გამოწვეული იმუნური მექანიზმები. თრომბოციტოპენიური პურპურის ნიშნებია სპონტანური, მრავლობითი, პოლიმორფული სისხლჩაქცევები კანსა და ლორწოვან გარსებში, ასევე ცხვირიდან, ღრძილების, საშვილოსნოდან და სხვა სისხლდენები. თრომბოციტოპენიური პურპურის ეჭვის შემთხვევაში, შეფასებულია ანამნეზიური და კლინიკური მონაცემები, სისხლის საერთო ანალიზის მაჩვენებლები, კოაგულოგრამები, ELISA, სისხლის ნაცხის მიკროსკოპია და ძვლის ტვინის პუნქცია. IN სამკურნალო მიზნებისთვისპაციენტებს ენიშნებათ კორტიკოსტეროიდები, ჰემოსტატიკური პრეპარატები, ციტოსტატიკური თერაპია და ტარდება სპლენექტომია.

თრომბოციტოპენიური პურპურა

თრომბოციტოპენიური პურპურა (ვერლჰოფის დაავადება, კეთილთვისებიანი თრომბოციტოპენია) არის ჰემატოლოგიური პათოლოგია, რომელიც ხასიათდება სისხლში თრომბოციტების რაოდენობრივი დეფიციტით, რომელსაც თან ახლავს სისხლდენის ტენდენცია და ჰემორაგიული სინდრომის განვითარება. თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს, სისხლში თრომბოციტების დონე პერიფერიული სისხლიმნიშვნელოვნად ეცემა ფიზიოლოგიურ დონეს - 150x10 9/ლ მეგაკარიოციტების ნორმალური ან ოდნავ გაზრდილი რაოდენობით ძვლის ტვინში. გაჩენის სიხშირის მიხედვით, თრომბოციტოპენიური პურპურა პირველ ადგილზეა სხვა ჰემორაგიულ დიათეზებს შორის. დაავადება ჩვეულებრივ ვლინდება ბავშვობაში (პიკით ადრეულ და სკოლამდელ პერიოდში). მოზარდებში და მოზრდილებში პათოლოგია 2-3-ჯერ უფრო ხშირად ვლინდება ქალებში.

თრომბოციტოპენიური პურპურის კლასიფიკაციისას გათვალისწინებულია მისი ეტიოლოგიური, პათოგენეტიკური და კლინიკური მახასიათებლები. არსებობს რამდენიმე ვარიანტი - იდიოპათიური (ვერლჰოფის დაავადება), იზო-, ტრანს-, ჰეტერო- და აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიური პურპურა, ვერლჰოფის სიმპტომების კომპლექსი (სიმპტომური თრომბოციტოპენია).

კურსის მიხედვით განასხვავებენ მწვავე, ქრონიკულ და მორეციდივე ფორმებს. მწვავე ფორმა უფრო დამახასიათებელია ბავშვობისთვის, გრძელდება 6 თვემდე სისხლში თრომბოციტების დონის ნორმალიზებით და არ აქვს რეციდივები. ქრონიკული ფორმა გრძელდება 6 თვეზე მეტ ხანს და უფრო ხშირია ზრდასრულ პაციენტებში; მორეციდივე - აქვს ციკლური კურსი თრომბოციტოპენიის ეპიზოდების განმეორებით თრომბოციტების დონის ნორმალიზების შემდეგ.

თრომბოციტოპენიური პურპურის მიზეზები

შემთხვევების 45% -ში იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა ვითარდება, რომელიც ვითარდება სპონტანურად, აშკარა მიზეზის გარეშე. თრომბოციტოპენიის შემთხვევების 40%-ში სხვადასხვა ინფექციური დაავადებები(ვირუსული ან ბაქტერიული) გადატანილი დაახლოებით 2-3 კვირით ადრე. უმეტეს შემთხვევაში, ეს არის არასპეციფიკური წარმოშობის ზედა სასუნთქი გზების ინფექციები, 20% -ში - სპეციფიკური (ვარიცელა, წითელა, წითურა, პაროტიტიინფექციური მონონუკლეოზი, ყივანახველა). თრომბოციტოპენიურ პურპურას შეუძლია გაართულოს მალარიის მიმდინარეობა, ტიფის ციებ - ცხელებალეიშმანიოზი, სეპტიური ენდოკარდიტი. ზოგჯერ თრომბოციტოპენიური პურპურა ჩნდება იმუნიზაციის ფონზე - აქტიური (ვაქცინაცია) ან პასიური (γ - გლობულინის შეყვანა). თრომბოციტოპენიური პურპურა შეიძლება გამოწვეული იყოს მედიკამენტების მიღებით (ბარბიტურატები, ესტროგენები, დარიშხანი, ვერცხლისწყალი), რენტგენის სხივების გახანგრძლივებული ზემოქმედებით (რადიოაქტიური იზოტოპები), ფართო ქირურგიული ჩარევით, ტრავმით და გადაჭარბებული ინსოლაცია. დაფიქსირდა დაავადების ოჯახური შემთხვევები.

თრომბოციტოპენიური პურპურის ვარიანტების უმეტესობა იმუნური ხასიათისაა და ასოცირდება ანტითრომბოციტების ანტისხეულების (IgG) გამომუშავებასთან. თრომბოციტების ზედაპირზე იმუნური კომპლექსების წარმოქმნა იწვევს სისხლის თრომბოციტების სწრაფ განადგურებას, მათი სიცოცხლის ხანგრძლივობას 7-10 დღის ნაცვლად რამდენიმე საათამდე ამცირებს.

თრომბოციტოპენიური პურპურის იზოიმუნური ფორმა შეიძლება გამოწვეული იყოს სისხლში „უცხო“ თრომბოციტების შეყვანით სისხლის ან თრომბოციტების განმეორებითი გადასხმის დროს, აგრეთვე დედისა და ნაყოფის თრომბოციტების ანტიგენური შეუთავსებლობის გამო. ჰეტეროიმუნური ფორმა ვითარდება, როდესაც თრომბოციტების ანტიგენური სტრუქტურა ზიანდება სხვადასხვა აგენტებით (ვირუსები, მედიკამენტები). თრომბოციტოპენიური პურპურის აუტოიმუნური ვარიანტი გამოწვეულია ანტისხეულების გამოჩენით საკუთარი უცვლელი თრომბოციტების ანტიგენების წინააღმდეგ და ჩვეულებრივ შერწყმულია იმავე წარმოშობის სხვა დაავადებებთან (SLE, აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია). ახალშობილებში ტრანსიმუნური თრომბოციტოპენიის განვითარება პროვოცირებულია თრომბოციტოპენიური პურპურით დაავადებული დედის პლაცენტაში გამავალი ანტითრომბოციტების აუტოანტისხეულებით.

თრომბოციტების დეფიციტი თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს შეიძლება დაკავშირებული იყოს მეგაკარიოციტების ფუნქციურ დაზიანებასთან და სისხლის წითელი თრომბოციტების გამოყოფის პროცესის დარღვევასთან. მაგალითად, Werlhof-ის სიმპტომების კომპლექსი გამოწვეულია ჰემატოპოეზის არაეფექტურობით ანემიაში (B-12 დეფიციტი, აპლასტიკური), მწვავე და ქრონიკული ლეიკემიასისხლმბადი ორგანოების სისტემური დაავადებები (რეტიკულოზი), ავთვისებიანი სიმსივნეების ძვლის ტვინის მეტასტაზები.

თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს ხდება თრომბოპლასტინის და სეროტონინის წარმოქმნის დარღვევა, კუმშვადობის დაქვეითება და კაპილარული კედლის გამტარიანობის გაზრდა. ეს დაკავშირებულია სისხლდენის დროის გახანგრძლივებასთან, თრომბის წარმოქმნის დარღვევასთან და თრომბის შეკუმშვასთან. ჰემორაგიული გამწვავების დროს თრომბოციტების რაოდენობა წამალში მცირდება ერთუჯრედამდე, რემისიის პერიოდში იგი აღდგება ნორმალურ დონეზე დაბლა.

თრომბოციტოპენიური პურპურის სიმპტომები

თრომბოციტოპენიური პურპურა კლინიკურად ვლინდება, როდესაც თრომბოციტების დონე ეცემა 50x10 9/ლ-ზე დაბლა, ჩვეულებრივ ეტიოლოგიური ფაქტორის ზემოქმედებიდან 2-3 კვირაში. დამახასიათებელია პეტექიურ-ლაქებით (ჩალურჯებული) ტიპის სისხლდენა. თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე პაციენტებში ჩნდება უმტკივნეულო მრავლობითი სისხლჩაქცევები კანის ქვეშ, ლორწოვან გარსებში („მშრალი“ ვერსია), ასევე სისხლდენა („სველი“ ვერსია). ისინი ვითარდება სპონტანურად (ხშირად ღამით) და მათი სიმძიმე არ შეესაბამება ტრავმული ზემოქმედების სიძლიერეს.

ჰემორაგიული გამონაყარი არის პოლიმორფული (მცირე პეტექიებიდან და ექიმოზებიდან მსხვილ სისხლჩაქცევებსა და სისხლჩაქცევებამდე) და პოლიქრომული (ნათელი მეწამულ-ლურჯიდან ღია ყვითელ-მწვანემდე, გარეგნობის დროიდან გამომდინარე). ყველაზე ხშირად სისხლჩაქცევები ჩნდება ტანისა და კიდურების წინა ზედაპირზე, იშვიათად სახესა და კისერზე. სისხლჩაქცევები ასევე გამოვლენილია ნუშისებრი ჯირკვლის ლორწოვან გარსზე, რბილი და მყარი სასის, კონიუნქტივისა და ბადურის ლორწოვანზე. ყურის ბუდე, ცხიმოვან ქსოვილში, პარენქიმულ ორგანოებში, თავის ტვინის სეროზულ გარსებში.

პათოგნომონური ინტენსიური სისხლდენა- ცხვირიდან და ღრძილების სისხლდენა კბილის ამოღების და ტონზილექტომიის შემდეგ. შეიძლება განვითარდეს ჰემოპტიზი, სისხლიანი ღებინება და დიარეა და სისხლი შარდში. ქალებში საშვილოსნოდან სისხლდენა ჩვეულებრივ ჭარბობს მენორაგიის და მეტრორაგიის სახით, აგრეთვე ოვულატორული სისხლდენავ მუცლის ღრუსიმპტომებით გარე ორსულობა. მენსტრუაციის დაწყებამდე დაუყოვნებლივ ჩნდება კანის ჰემორაგიული ელემენტები, ცხვირიდან სისხლდენა და სხვა სისხლდენა. სხეულის ტემპერატურა ნორმალური რჩება, შესაძლებელია ტაქიკარდია. თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს აღინიშნება ზომიერი სპლენომეგალია. უხვი სისხლდენით ვითარდება შინაგანი ორგანოების ანემია, წითელი ძვლის ტვინის და მეგაკარიოციტების ჰიპერპლაზია.

სამკურნალო ფორმა ვლინდება მიღებიდან მალევე სამკურნალო პროდუქტი, გრძელდება 1 კვირიდან 3 თვემდე სპონტანური გამოჯანმრთელებით. რადიაციული თრომბოციტოპენიური პურპურა მძიმეა ჰემორაგიული დიათეზიძვლის ტვინის ჰიპო- და აპლასტიკურ მდგომარეობაში გადასვლასთან ერთად. ინფანტილურ ფორმას (2 წლამდე ასაკის ბავშვებში) აქვს მწვავე დასაწყისი, მძიმე, ხშირად ქრონიკული ხასიათი და მძიმე თრომბოციტოპენია (9/ლ).

თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს გამოვლენილია ჰემორაგიული კრიზისის, კლინიკური და კლინიკურ-ჰემატოლოგიური რემისიის პერიოდები. ჰემორაგიული კრიზისის დროს გამოხატულია სისხლდენა და ლაბორატორიული ცვლილებები, კლინიკური რემისიის პერიოდში თრომბოციტოპენიის ფონზე სისხლჩაქცევები არ ვლინდება. ზე სრული რემისიაარ არის სისხლდენა ან ლაბორატორიული ცვლილებები. თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს დიდი სისხლის დაკარგვით, აღინიშნება მწვავე პოსტჰემორაგიული ანემია, ხანგრძლივი ქრონიკული ფორმით - ქრონიკული რკინადეფიციტური ანემია.

ყველაზე სერიოზული გართულება, თავის ტვინში სისხლდენა, ვითარდება უეცრად და სწრაფად პროგრესირებს, რასაც თან ახლავს თავბრუსხვევა, თავის ტკივილი, ღებინება, კრუნჩხვები და ნევროლოგიური დარღვევები.

თრომბოციტოპენიური პურპურის დიაგნოზი

თრომბოციტოპენიური პურპურის დიაგნოზს ადგენს ჰემატოლოგი სამედიცინო ისტორიის, კურსის მახასიათებლებისა და შედეგების გათვალისწინებით. ლაბორატორიული კვლევა (კლინიკური ანალიზისისხლი და შარდი, კოაგულოგრამები, ELISA, სისხლის ნაცხის მიკროსკოპია, ძვლის ტვინის პუნქცია).

ნაჩვენებია თრომბოციტოპენიური პურპურა მკვეთრი ვარდნასისხლში თრომბოციტების რაოდენობა (9/ლ), სისხლდენის დროის გაზრდა (>30 წთ.), პროთრომბინის დრო და aPTT, თრომბის რეტრაქციის ხარისხის დაქვეითება ან არარსებობა. სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა ჩვეულებრივ ნორმალურ ფარგლებშია; ანემია ხდება სისხლის მნიშვნელოვანი დაკარგვით. ჰემორაგიული კრიზისის დროს ვლინდება დადებითი ენდოთელური ტესტები (პინჩი, ტურნიკე, ჩხვლეტა). სისხლის ნაცხი ავლენს თრომბოციტების ზომის ზრდას და დაქვეითებას. წითელი ძვლის ტვინის პრეპარატები აჩვენებს ნორმალურ ან გაზრდილი თანხამეგაკარიოციტები, გაუაზრებელი ფორმების არსებობა, თრომბოციტების შეკვრა რამდენიმე წერტილში. პურპურის აუტოიმუნური ბუნება დასტურდება სისხლში ანტითრომბოციტების ანტისხეულების არსებობით.

თრომბოციტოპენიური პურპურა დიფერენცირებულია ძვლის ტვინის აპლასტიკური ან ინფილტრაციული პროცესებისგან, მწვავე ლეიკემიათრომბოციტოპათიები, SLE, ჰემოფილია, ჰემორაგიული ვასკულიტი, ჰიპო- და დისფიბრინოგენემია, არასრულწლოვანთა საშვილოსნოს სისხლდენა.

თრომბოციტოპენიური პურპურის მკურნალობა და პროგნოზი

თრომბოციტოპენიური პურპურისთვის იზოლირებული თრომბოციტოპენიით (თრომბოციტები >50x10 9/ლ) ჰემორაგიული სინდრომის გარეშე მკურნალობა არ ტარდება; ზომიერი თრომბოციტოპენიის დროს (30-50 x10 9/ლ) წამლის თერაპიანაჩვენებია შემთხვევაში გაზრდილი რისკისისხლდენის განვითარება ( არტერიული ჰიპერტენზია, პეპტიური წყლულიკუჭი და თორმეტგოჯა ნაწლავი). თუ თრომბოციტების დონეა 9/ლ, მკურნალობა ტარდება გარეშე დამატებითი ჩვენებებისაავადმყოფოს გარემოში.

სისხლდენა ჩერდება ჰემოსტატიკური საშუალებების მიღებით და ადგილობრივად გამოიყენება ჰემოსტატიკური ღრუბელი. იმუნური რეაქციების შესაჩერებლად და სისხლძარღვთა გამტარიანობის შესამცირებლად, კორტიკოსტეროიდები ინიშნება შემცირებული დოზით; ჰიპერიმუნური გლობულინები. დიდი სისხლის დანაკარგების შემთხვევაში შესაძლებელია პლაზმის და გარეცხილი სისხლის წითელი უჯრედების გადასხმა. თრომბოციტების ინფუზია არ არის ნაჩვენები თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს.

პაციენტებში ქრონიკული ფორმამძიმე სისხლდენის და სასიცოცხლო მნიშვნელობის ორგანოებში სისხლჩაქცევების რეციდივებით, ტარდება სპლენექტომია. შესაძლებელია იმუნოსუპრესანტების (ციტოსტატიკების) დანიშვნა. თრომბოციტოპენიური პურპურის მკურნალობა, საჭიროების შემთხვევაში, უნდა იყოს შერწყმული ძირითადი დაავადების თერაპიასთან.

უმეტეს შემთხვევაში თრომბოციტოპენიური პურპურის პროგნოზი მეტად ხელსაყრელია, სრული გამოჯანმრთელება შესაძლებელია შემთხვევების 75%-ში (ბავშვებში - 90%). გართულებები (მაგალითად, ჰემორაგიული ინსულტი) ხდება მწვავე ეტაპზე, რაც ქმნის სიკვდილის რისკს. თრომბოციტოპენიური პურპურის შემთხვევაში საჭიროა ჰემატოლოგის მუდმივი მონიტორინგი, გამოირიცხება წამლები, რომლებიც გავლენას ახდენენ თრომბოციტების აგრეგაციის თვისებებზე (აცეტილსალიცილის მჟავა, კოფეინი, ბარბიტურატები). საკვები ალერგენებიბავშვების ვაქცინაციისას სიფრთხილეა გამოყენებული და ინსოლაცია შეზღუდულია.

თრომბოციტოპენიური პურპურა (ვერლჰოფის დაავადება): სიმპტომები და მკურნალობა

თრომბოციტოპენიური პურპურა (ვერლჰოფის დაავადება) - ძირითადი სიმპტომები:

თავის ტკივილი
სისუსტე
Მუცლის ტკივილი
თავბრუსხვევა
Ცხელება
გულისრევა
Მადის დაკარგვა
Მკერდის ტკივილი
ღებინება
გადიდებული ელენთა
გაზრდილი დაღლილობა
ღრძილების სისხლდენა
ცხვირიდან სისხლდენა
Ცხელება
თვალის სისხლჩაქცევები
მხედველობის დაქვეითება
კანქვეშა სისხლჩაქცევები
ჰემატომები
საშვილოსნოს სისხლდენა

თრომბოციტოპენიური პურპურა ან ვერლჰოფის დაავადება არის დაავადება, რომელიც ვლინდება თრომბოციტების რაოდენობის შემცირების ფონზე და მათი პათოლოგიური მიდრეკილების ფონზე და ხასიათდება კანისა და ლორწოვანი გარსების ზედაპირზე მრავლობითი სისხლჩაქცევების გამოჩენით. დაავადება ჰემორაგიული დიათეზის ჯგუფს მიეკუთვნება და საკმაოდ იშვიათია (სტატისტიკის მიხედვით წელიწადში 10-100 ადამიანი ავადდება). იგი პირველად 1735 წელს აღწერა ცნობილმა გერმანელმა ექიმმა პოლ ვერლჰოფმა, რომლის პატივსაცემად მიიღო სახელი. ყველაზე ხშირად 10 წლამდე ვლინდება, თანაბარი სიხშირით კი ორივე სქესის სქესს ემართება და თუ სტატისტიკაზე ვსაუბრობთ მოზრდილებში (10 წლის შემდეგ), ქალები ორჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები.

დაავადების ეტიოლოგია

უმეტეს შემთხვევაში შეუძლებელია თრომბოციტოპენიური პურპურის გამომწვევი მიზეზების დადგენა, თუმცა მეცნიერებმა შეძლეს გაარკვიონ, რომ გენეტიკური დეფექტები დიდ როლს არ თამაშობს მის განვითარებაში. ზოგჯერ ეს ხდება მემკვიდრეობითი პათოლოგიების ფონზე, რომლებიც დაკავშირებულია ორგანიზმში თრომბოციტოპოეტინების წარმოების დარღვევასთან ან კრებსის ციკლში შემავალი ფერმენტების დაქვეითებასთან, მაგრამ ეს არის იზოლირებული შემთხვევები.

ყველაზე მეტად სავარაუდო მიზეზებირამაც შეიძლება გამოიწვიოს პურპურა, ექიმები მოიცავს:

აპლასტიკური ანემიის განვითარებით გამოწვეული სისხლმბადი სისტემის ფუნქციონირების დარღვევა;
ძვლის ტვინის სიმსივნური დაზიანებები;
რადიაციის მავნე ზემოქმედება ადამიანის ორგანიზმზე, რაც იწვევს მიელოპოეზის - განვითარებისა და მომწიფების პროცესის დარღვევას ფორმის ელემენტებისისხლი;
წინა ბაქტერიული ან ვირუსული ინფექცია (სტატისტიკურად, შემთხვევათა 40%-ში ვერლჰოფის დაავადება სწორედ ამის გამო ხდება);
სისხლძარღვთა პროთეზირების ოპერაციები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს მექანიკური დაზიანებათრომბოციტები;
სხეულის პათოლოგიური რეაქცია გამა გლობულინის მიღებაზე;
ზოგიერთის გამოყენება კონტრაცეპტული პრეპარატები;
ქიმიოთერაპია კიბოს სამკურნალოდ.

ზოგჯერ მოზრდილებში დაავადების განვითარების მიზეზია აუტოიმუნური ხასიათის კოლაგენოზი, სისხლის ხანგრძლივი სტაგნაცია ან ორსულობა (ეს ფაქტი რამდენიმე მეცნიერმა და ექიმმა დაადასტურა, ამიტომ მას იშვიათად ახსენებენ).

ვერლჰოფის დაავადების განვითარების მექანიზმი

დაავადების დაწყებას ახასიათებს თრომბოციტების კომპონენტების რაოდენობის სწრაფი შემცირება სისხლის საერთო მოცულობასთან მიმართებაში, რაც იწვევს სისხლის შედედების დარღვევას. ამ პროცესს თან ახლავს სისხლძარღვების ტროფიზმის (კვების) დარღვევა, დისტროფია სისხლძარღვთა ენდოთელიუმიდა სისხლძარღვთა კედლების გამტარიანობის გაზრდა სისხლის წითელ უჯრედებთან მიმართებაში. დაავადების მიმდინარეობას კიდევ უფრო ამძიმებს ის, რომ მისი განვითარების დროს ირღვევა მუშაობა იმუნური სისტემა, რომელიც იწყებს ანტითრომბოციტების იმუნოგლობულინების გამომუშავებას, რაც იწვევს თრომბოციტების ლიზას (განადგურებას). უნდა ითქვას, რომ ტერმინი იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა ნიშნავს, რომ ყველა ზემოთ ჩამოთვლილი პროცესი სწრაფად ვითარდება, მაგრამ ყოველივე ზემოთქმულიდან შეგვიძლია დავასკვნათ, რომ ყველა პათოგენეტიკური პროცესის საფუძველია თრომბოციტოპენია, რომელიც იწვევს სისხლძარღვთა დისტროფიას და იწვევს გახანგრძლივებული ჰემორაგიის განვითარებას. ჰემორაგიები.

კლინიკური სურათი და დაავადების სახეები

დამოკიდებულია პათოლოგიური პროცესის განვითარების გამომწვევი მიზეზების არსებობაზე (და ზოგჯერ არარსებობაზე). ადამიანის სხეულიარსებობს იდიოპათიური (ჭეშმარიტი), აუტოიმუნური და თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა.

ექიმებმა დაადგინეს, რომ ვერლჰოფის დაავადება შეიძლება იყოს მწვავე და ქრონიკული ფორმით, მწვავე ფორმა ყველაზე ხშირად დიაგნოზირებულია ბავშვებში. სკოლამდელი ასაკიდა ქრონიკული - 20 ან 50 წლის მოზრდილებში. დაავადების ყველა სახეობას თან ახლავს დაახლოებით ერთი და იგივე სიმპტომები, რომელთა შორის განსხვავება ძირითადად ხასიათდება მათი გამოვლინების ინტენსივობით.

იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა, როგორც ზემოთ აღინიშნა, ხასიათდება სპონტანური, მწვავე განვითარება, ასევე მისი მიზეზების გარკვევის შეუძლებლობა.
თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა ითვლება დაავადების ყველაზე საშიშ გამოვლინებად, რადგან მას ახასიათებს ავთვისებიანი მიმდინარეობა, რაც, როგორც წესი, იწვევს პაციენტის სიკვდილს. მას თან ახლავს სისხლძარღვებში ჰიალინის თრომბის გამოჩენა, რომელიც მთლიანად ბლოკავს სისხლის ნაკადს და აქვს მისთვის დამახასიათებელი რამდენიმე სიმპტომი: ცხელება, ნევროზი, თირკმლის უკმარისობა (სინამდვილეში, პაციენტის სიკვდილი ძირითადად უკმარისობით არის განპირობებული. თირკმელების).
აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიური პურპურა, ფაქტობრივად, არის ტიპი იდიოპათიური პურპურა, რომლის განვითარების მიზეზები ჯერ კიდევ გაურკვეველია. ახასიათებს ის ფაქტი, რომ ორგანიზმი იწყებს ინტენსიურად გამომუშავებას ანტისხეულების თრომბოციტების წინააღმდეგ, რითაც მნიშვნელოვნად ამცირებს მათ კონცენტრაციას სისხლში და პათოლოგიური პროცესიროგორც წესი, ქრონიკული ფორმით ხდება.

დაავადების ძირითადი სიმპტომები

ვერლჰოფის დაავადებას, ვინაიდან ჰემორაგიული წარმოშობის ამ დაავადებას, პირველ რიგში თან ახლავს სხვადასხვა სისხლძარღვთა პათოლოგიები, რომლებიც ხასიათდება მცირე (პირველ ეტაპებზე) ან დიდი კანქვეშა ჰემატომების, აგრეთვე კანის სისხლჩაქცევების (წერტილოვანი სისხლჩაქცევები კანის ზედა ფენებში) სწრაფი გაჩენით. ჰემატომები შეიძლება მოხდეს სპონტანურად ან სისხლჩაქცევების შედეგად; მათი რიცხვი იზრდება, თუ კანის დაზიანებული უბანი (მაგალითად, კიდური) მოკლედ არის მიბმული რეზინის ზოლით. კლინიკური სისხლის ტესტი აჩვენებს თრომბოციტების რაოდენობას, რომელიც ძალიან დაბალია. TO ხშირი სიმპტომებიმოიცავს სისხლჩაქცევებს, რომლებიც გავლენას ახდენენ თვალების ლორწოვან გარსზე, თავად ფუნდუსზე და თავის ტვინზეც კი, რომლებიც წარმოიქმნება წინა სიმპტომების გარეშე, სწრაფად პროგრესირებს და თან ახლავს თავბრუსხვევა, ზოგჯერ გულისრევა და ღებინება.

გარდა ზემოაღნიშნულისა გარეგანი სიმპტომებითრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა ხასიათდება დაბალი შემცველობასისხლში ჰემოგლობინი და, შედეგად, რკინადეფიციტური ანემიის სიმპტომების გამოჩენა. „ჰემორაგიული გამონაყარის“ გამოჩენის ფონზე, პაციენტის სხეულის ტემპერატურა საგრძნობლად იმატებს, ჩნდება ძლიერი ტკივილი მუცლის არეში და ჰემატურია (თირკმელების ფუნქციის დარღვევაზე მიუთითებს).

თრომბოზული პურპურისგან განსხვავებით, აუტოიმუნურ პურპურას, გარდა ამისა, თან ახლავს ელენთის უმნიშვნელო გადიდება, რაც ძალიან მნიშვნელოვან როლს ასრულებს თრომბოციტების წარმოქმნის პროცესში.

თუ ვსაუბრობთ იმაზე, თუ როგორ ჩნდება თრომბოციტოპენიური პურპურა ბავშვებში, მას ხშირად თან ახლავს ძლიერი ცხვირიდან და საშვილოსნოს სისხლდენა ბიჭებში და გოგონებში, შესაბამისად.

დიაგნოსტიკა

დაავადების დიაგნოსტიკის ძირითადი მეთოდებია კანის გარეგანი თერაპიული გამოკვლევა, ზოგადი სისხლის ტესტი თრომბოციტების კონცენტრაციის დასადგენად, შარდის ბიოქიმიური შესწავლა, ანალიზი მიელოპოეზის პროცესების ინტენსივობის დასადგენად - მიელოგრამა. გარდა ამისა, ექიმები ყურადღებას აქცევენ ხშირ ცხვირიდან ან საშვილოსნოს სისხლდენას, რაც განიხილება პათოლოგიური პროცესის განვითარების "ირიბი" სიმპტომებით.

აღსანიშნავია, რომ ბავშვებში იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის სწრაფი განვითარება დიაგნოზირებულია მხოლოდ კანის ვიზუალური გამოკვლევის საფუძველზე (ამ შემთხვევაში დიაგნოზის დასადასტურებლად ლაბორატორიული ტესტები არ არის საჭირო, ანუ მკურნალობა შეიძლება დაუყოვნებლივ დაიწყოს).

როგორ ვუმკურნალოთ?

აუცილებელია დაავადების (განსაკუთრებით მოწინავე შემთხვევებში) მკურნალობა საავადმყოფოს პირობებში, რადგან ექიმების უპირველესი ამოცანაა თრომბოციტების განადგურების პროცესების შეჩერება და სისხლში მათი კონცენტრაციის გაზრდა.

წამლისმიერი მკურნალობა იწყება დაავადების სიმპტომების ლიკვიდაციით - ლოკალური (კანის) და ზოგადი სისხლდენაამ მიზნით გამოიყენება მედიკამენტები, რომლებსაც აქვთ ჰემოსტატიკური ეფექტი ("ასკორუტინი", "თრომბინი"). შემდგომში პაციენტს ენიშნება გლუკოკორტიკოიდები („პრედნიზოლონი“) და იმუნოგლობულინები. არყოფნით დადებითი ეფექტიმედიკამენტოზური თერაპიის თავიდან აცილების მიზნით, ექიმები ნიშნავენ ქირურგიულ მკურნალობას სპლენექტომიის სახით - ელენთის მოცილება. მეთოდი გამოიყენება უკიდურესად იშვიათ შემთხვევებში, როდესაც არსებობს ტვინში ფართო სისხლდენის საფრთხე.

თუ შესაძლებელია (თუ პათოლოგიური პროცესი ნელია), პაციენტს უნიშნავენ პლაზმაფერეზის რამდენიმე სეანსს (ხელს უწყობს სისხლის გაწმენდას თრომბოციტების ანტისხეულებისგან). ასევე შესაძლებელია დონორისგან თრომბოციტების გადასხმა (ინფუზია).

იმის გათვალისწინებით, რომ თრომბოციტოპენიური პურპურა არ არის იშვიათი ბავშვებში, პასუხისმგებლობა მასზე წარმატებული მკურნალობაწევს მშობლებს, რომლებმაც რეგულარულად უნდა აჩვენონ ბავშვი ექიმს და ასწავლონ ჯანსაღი იმიჯისიცოცხლე (გამკვრივება, ფიზიკური აქტივობა და სწორი კვება მნიშვნელოვნად შეამცირებს რეციდივის ალბათობას).

ვერლჰოფის დაავადება ძალიან სერიოზული პათოლოგიასისხლის მიმოქცევის სისტემა, რამაც ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება გამოიწვიოს პაციენტის სიკვდილი, თუმცა მაღალი ხარისხის და დროული მკურნალობაპაციენტების უმეტესობისთვის პროგნოზი ხელსაყრელი იქნება.

თუ ფიქრობთ, რომ გაქვთ თრომბოციტოპენიური პურპურა (ვერლჰოფის დაავადება) და ამ დაავადებისთვის დამახასიათებელი სიმპტომები, მაშინ ჰემატოლოგი დაგეხმარებათ.

ჩვენ ასევე გირჩევთ გამოიყენოთ ჩვენი ონლაინ დაავადების დიაგნოსტიკური სერვისი, რომელიც შეყვანილი სიმპტომების მიხედვით ირჩევს სავარაუდო დაავადებებს.

ხშირად ადამიანს კანის ზედაპირზე ლაქები შეიძლება განუვითარდეს, მაგრამ იშვიათია, რომ ვინმემ ასეთი გამოვლინებები სისხლის შემადგენლობის დარღვევას მიაწეროს. ამ დაავადებას თრომბოციტოპენიური პურპურა ეწოდება და დაჯილდოებულია გარკვეული მახასიათებლებით.

პათოლოგიის მიზეზები

თრომბოციტოპენიური პურპურა, ან როგორც მას ასევე უწოდებენ, ვერლჰოფის დაავადება, არის დაავადება, რომელიც პირდაპირ კავშირშია სისხლში თრომბოციტების რაოდენობრივი არსებობის ცვლილებებთან. ხშირად ამ კომპონენტებს შეუძლიათ ერთმანეთთან დაკავშირება, რაც ასევე იწვევს მათი რაოდენობის შემცირებას. დაავადების ეს პროცესი იწვევს მრავალი სისხლდენის წარმოქმნას, რომელიც შეიძლება ჩამოყალიბდეს არა მხოლოდ ზედა ფენაეპიდერმისში, არამედ ლორწოვან გარსებზე.

თუ ვსაუბრობთ პათოლოგიის წარმოქმნასა და განვითარებაზე მოქმედ ფაქტორებზე, დაავადების ზუსტი მიზეზი ჯერ არ არის გამოვლენილი, თუმცა ზოგიერთ შემთხვევაში მასზე შეიძლება გავლენა იქონიოს მემკვიდრეობითმა ფაქტორმა. დაავადების დამატებითი და ნაკლებად გავრცელებული მიზეზები მოიცავს:

სისხლის მიმოქცევის სისტემის მუშაობის უარყოფითი ცვლილება;
სიმსივნური წარმონაქმნები თავის ტვინის არეში;
გარე გავლენა გარე გარემოთან გაზრდილი შინაარსირადიოაქტიური ნივთიერებები;
ორგანიზმში ბაქტერიული ან ვირუსული ინფექციის არსებობა.

Ზოგიერთი სამედიცინო სპეციალისტებიაცხადებენ, რომ ასეთი ცვლილებების გამოჩენაზე (ვერლჰოფის დაავადება) შეიძლება გავლენა იქონიოს კონტრაცეპტივების გარკვეული პრეპარატების გამოყენებამ, ისევე როგორც ქიმიოთერაპიის გამოყენებამ საბრძოლველად. ონკოლოგიური დაავადებები. ეს დაავადება ყველაზე ხშირად გვხვდება ბავშვობაში; უფრო სექსუალურ პაციენტებში პათოლოგია შეიძლება გამოვლინდეს ძირითადად კაცობრიობის სუსტი ნახევრის წარმომადგენლებში.

ვლინდება სიმპტომური ნიშნები

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ამ დაავადების სიმპტომატური ნიშნები ვლინდება დაუყოვნებლივ მას შემდეგ, რაც სისხლში თრომბოციტების დონე შესამჩნევად შემცირდება. მთავარი ხილული სიმპტომიპათოლოგია არის გამონაყარის გამოვლინება კანზე და ლორწოვან გარსებზე. ისინი შეიძლება იყოს სხვადასხვა სიღრმისა და ზომის, ხოლო მათი გამოვლინების ტკივილი ასევე შეიძლება იყოს განსხვავებული თრომბოციტოპენიური პურპურით, რომლის სიმპტომებს შეიძლება ჰქონდეს არა მხოლოდ გამონაყარის ხასიათი.

ამ დაავადების გამონაყარი შეიძლება განსხვავდებოდეს გარკვეული მახასიათებლების მიხედვით:

გამონაყარის მახასიათებლები	მანიფესტაციის სახეობები	მანიფესტაციის თავისებურებები
გარეგნობით	მარტოხელა; ზოლის მსგავსი (ერთჯერადი გამოვლინებები გროვდება ე.წ. ჯგუფში); მრავალჯერადი - წარმოადგენს დიდ ლაქებს ან გრძელ ზოლებს.	ფერის მახასიათებლები შეესაბამება სახელს; მას შემდეგ, რაც ლაქები შეხორცებას დაიწყებენ, ისინი იცვლიან ფერს ყვითელ-მწვანედ.
ეტიმოლოგიით	გამონაყარი შეიძლება იყოს მშრალი, ტენიანი (და შეიძლება თან ახლდეს მცირე სისხლდენა, განსაკუთრებით ღამით).	შემთხვევა არ არის დაკავშირებული ტრავმის ან მექანიკური ზემოქმედების შედეგთან. შემიძლია ქვედაზე ჩამოყალიბება და ზედა კიდურები, ნაკლებად გავრცელებულია კისერზე და სახეზე. შედარებით ხშირად, მათი გამოვლინება ხორციელდება ლორწოვან გარსებზე, ისევე როგორც იმ ადგილებში, სადაც თითქმის შეუძლებელია კვლევის ჩატარება სპეციალური მოწყობილობების გამოყენების გარეშე, მაგალითად, ყურის ბარტყზე, თავის ტვინის გარსზე, ცხიმოვან ქსოვილზე. ან შინაგანი ორგანოების ზედაპირი.

სისხლდენა ხშირად შეიძლება იყოს დაავადების სიმპტომი. ფორმა ამ შემთხვევაში შეიძლება იყოს ისეთივე მრავალფეროვანი, როგორც მისი ინტენსივობა. დაავადების ძირითადი ფორმები მოიცავს:

ცხვირის;
რეზინა;
ხველების დროს ნახველთან ერთად;
შარდში ან ღებინებაში;
ნაწლავის მოძრაობის დროს.

მნიშვნელოვანია განიხილოს სხვა შესაძლო სიმპტომებითრომბოციტოპენიური პურპურა. სისხლჩაქცევები შეიძლება მოხდეს შინაგან ორგანოებშიც, მაგრამ დაავადების ასეთი გამოვლინებები გაცილებით სერიოზულია და გამოხატული ტკივილის ხასიათს ატარებს. ასეთი გადახრებით სხეულის ტემპერატურის ცვლილება არ შეინიშნება; ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება მოხდეს სწრაფი გულისცემა. ბავშვობაში პაციენტის გამოკვლევისას ვლინდება გადიდებული ლიმფური კვანძები, რომელსაც თან ახლავს ტკივილი. ვერლჰოფის დაავადების დროს სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს მხოლოდ ლაბორატორიულ გამოვლინებებთან მიმართებაში.

დაავადების მიმდინარეობის თავისებურებები

დაავადების მიმდინარეობა პირდაპირ დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამ გამოიწვია იგი. თუ პათოლოგიის ჩამოყალიბებაზე გავლენა მოახდინა წამლების ზემოქმედებამ, მაშინ დაავადების ეს ფორმა არ საჭიროებს წამლების გამოყენებას და შეიძლება გადაწყდეს მაქსიმუმ რამდენიმე თვეში. როცა გავლენა მოახდინა რადიაციის ექსპოზიციაპაციენტს აქვს დაავადების უფრო მძიმე ფორმა და ზოგადი მდგომარეობაპაციენტი ხასიათდება მძიმედ. ბავშვობაში ვერლჰოფის დაავადება მყისიერად ვითარდება და შედარებით მძიმეა. მისი გადასვლა ქრონიკულ ფორმაზე სისხლში თრომბოციტების მინიმალური არსებობით არ არის გამორიცხული.

თრომბოციტოპენიას რამდენიმე ეტაპი აქვს:

ჰემორაგიული კრიზისი - აშკარად გამოხატულია სიმპტომატური ნიშნები, სისხლის შესწავლისას აღინიშნება თრომბოციტების შემცირებული რაოდენობა;
კლინიკური რემისია - სიმპტომები შეიძლება აღმოიფხვრას, მაგრამ ხდება კლინიკური პათოლოგიური პროცესები;
კლინიკურ-ჰემატოლოგიური რემისია - ხასიათდება ყველა პათოლოგიური მაჩვენებლის აღდგენით.

ვერლჰოფის დაავადების მიმდინარეობის გარკვეულ სტადიაზე პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ სიცხის დამწევი მდგომარეობა, კრუნჩხვების გამოვლინება ქვედა კიდურები, უფრო რთული ფორმით შესაძლებელია ცერებრალური კომის გავრცელება, ტკივილის არსებობა მუცლის ქვედა ნაწილში, ასევე ტკივილის არსებობა სასახსრე სახსრებში.

დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის მეთოდები

იმისთვის, რომ დამსწრე ექიმმა ზუსტად დაადგინოს დიაგნოზი, მან უნდა გაითვალისწინოს ყველა სიმპტომატური ნიშანი და ფაქტორი, რომლებიც პროვოცირებს პათოლოგიის განვითარებას. ამ შემთხვევაში, გამოკითხვის ჩატარებისას ყურადღება უნდა მიაქციოთ დროის პერიოდს გარე გავლენაფაქტორები, დაავადების გამოვლინება პაციენტის ნათესავების მხრიდან, ასევე სისხლდენის შესაძლო არსებობა, როგორც გარე, ისე შინაგანი ორგანოებიდან.

ამის შემდეგ ტარდება აუცილებელი ლაბორატორიული გამოკვლევების სერია, რომლის შედეგების საფუძველზე სვამს დიაგნოზს ჰემატოლოგის მიერ.

როგორ აღმოიფხვრება თრომბოციტოპენია, განისაზღვრება იმის მიხედვით, თუ რამდენად მძიმე და მტკივნეულია თავად ვერლჰოფის პათოლოგიური პროცესი, რომლის მკურნალობასაც რამდენიმე ვარიანტი აქვს. აქედან გამომდინარე, დაავადების მკურნალობის ტრადიციული მეთოდი მედიკამენტებით ან გზით ქირურგიული ჩარევა. როგორიც არ უნდა იყოს პათოლოგიის ფორმა და მისი გამოვლინების ხასიათი, დაავადების მკურნალობის პროცესი ტარდება მხოლოდ საავადმყოფოს შიგნით, საწოლის დასვენების სავალდებულო დაცვით. კვება განსაკუთრებულ ყურადღებას იმსახურებს, ვინაიდან ამ დაავადების დროს უკიდურესად აუცილებელია დიეტის დაცვა, დიეტა უნდა იყოს სრული და ზომიერი კალორიული. ნაწილები უნდა იყოს მცირე, სასურველია თხევადი სახით.

რაც შეეხება ვერლჰოფის დაავადების დიაგნოსტიკის დროს მედიკამენტების გამოყენებას, ჰორმონალური მედიკამენტები განსაკუთრებულ ყურადღებას იმსახურებს. ისინი ხელს უწყობენ სისხლის შედედების პროცესის გაუმჯობესებას და გამოიყენება, როგორც წესი, ამ დაავადების დროს კანის ფართო დაზიანებისთვის. ყველაზე პოპულარულია პრედნიზოლონი, რომელიც თავდაპირველად მიიღება დიდი დოზებით. დაავადების მკურნალობის ეფექტურობა შესამჩნევია მკურნალობის პირველი ორი კვირის შემდეგ, რის შემდეგაც მოცულობა წამალიმცირდება. მომავალში პაციენტმა უნდა მიიღოს სპეციალური ვიტამინის კომპლექსები, ხოლო სისხლდენის შესაჩერებლად და მის პრევენციისთვის მიზანშეწონილია სამკურნალო პრეპარატების მიღება, რომელიც მოიცავს ჭინჭრის, ვარდის თეძოსა და იაროს.

გარკვეულ სიტუაციებში სპეციალისტებს უწევთ დაავადების მკურნალობის ისეთი ფორმა, როგორიცაა სისხლის გადასხმა. ეს უკიდურესად აუცილებელია დაავადების მძიმე ფორმის დიაგნოსტირებისას ან აქტიური და ფართო სისხლდენის შესაჩერებლად. თუ ზემოაღნიშნული მეთოდები არაეფექტურია დიაგნოსტირებულ დაავადებასთან მიმართებაში, მაშინ პაციენტი ინიშნება ქირურგიული მოცილებაელენთა.

ეს დაავადება არ გამორიცხავს გამოვლინებას სერიოზული გართულებები, რომელთაგან მთავარად ითვლება ინსულტი ან სისხლდენა თავის ტვინის არეში. ეს პროცესი ხდება მყისიერად, არღვევს ცნობიერებას, იწვევს თავის ტკივილის, ღებინების და მრავალი ნევროლოგიური აშლილობის განვითარებას. დიდი სისხლდენის შემთხვევაში შესაძლებელია შემდგომში პაციენტს ანემიის დიაგნოსტიკა, ხოლო ქრონიკული სისხლდენის შემთხვევაში ისეთი დაავადება, როგორიცაა რკინადეფიციტური ანემია.

ძალიან იშვიათად, როდესაც პურპურის დაავადება შეიძლება ფატალური იყოს, როგორც წესი, შეინიშნება დადებითი დინამიკა და პაციენტის სრული გამოჯანმრთელება. ყველა შესაძლო შეშფოთება წარმოიქმნება მხოლოდ დაავადების მწვავე ფორმით.

ასევე მნიშვნელოვანია გახსოვდეთ პრევენციული ღონისძიებებიამ დაავადებასთან დაკავშირებით. ამ შემთხვევაში რეკომენდირებულია თქვენი დიეტის მონიტორინგი ისე, რომ თქვენი დიეტა მოიცავდეს მხოლოდ იმ საკვებს, რომელსაც აქვს მინიმალური ალერგენული თვისებები. მნიშვნელოვანია განიხილოს მიღებული მედიკამენტების ეფექტი. პაციენტებმა უნდა აკონტროლონ მზის და განსაკუთრებით ულტრაიისფერი გამოსხივების გავლენა არსებულ დაავადებაზე.

განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ინფექციურ პაციენტებთან კონტაქტის თავიდან აცილება.

რაც შეეხება პედიატრიულ პაციენტებს, ამ შემთხვევაში მნიშვნელოვანია ბავშვის რეგულარულად ჩვენება სამედიცინო სპეციალისტებთან დროული გამოკვლევისა და დაავადების შესაძლო გამოვლენის მიზნით. ბავშვს უნდა ასწავლონ ჯანსაღი ცხოვრების წესი, ძირითადად გამკვრივება, ფიზიკური აქტივობა. განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ბავშვის კვების პროცესის მონიტორინგი, მაშინაც კი, თუ დაავადება ჯერ კიდევ არ არის დიაგნოზირებული.

ამრიგად, დაავადება, როგორიცაა თრომბოციტოპენიური პურპურა მოზრდილებში, სერიოზული და პრობლემური პროცესია. ის ითხოვს იძულებითი მკურნალობადა დროული დიაგნოსტიკა, ვინაიდან მისი განვითარების საწყის ეტაპებზე მცირდება სისხლდენის შესაძლებლობა, განსაკუთრებით შინაგან ორგანოებთან დაკავშირებით. დღემდე, დაავადება სრულად არ არის შესწავლილი, მაგრამ სამედიცინო ექსპერტები გვთავაზობენ რამდენიმე ვარიანტს მისი აღმოფხვრისა და პროფილაქტიკისთვის, სხვა საკითხებთან ერთად.

კონტაქტში

ჰემორაგიული დიათეზის ტიპი, რომელიც ხასიათდება სისხლის წითელი თრომბოციტების - თრომბოციტების დეფიციტით, ხშირად გამოწვეული იმუნური მექანიზმებით. თრომბოციტოპენიური პურპურის ნიშნებია სპონტანური, მრავლობითი, პოლიმორფული სისხლჩაქცევები კანსა და ლორწოვან გარსებში, ასევე ცხვირიდან, ღრძილების, საშვილოსნოდან და სხვა სისხლდენები. თრომბოციტოპენიური პურპურის ეჭვის შემთხვევაში, შეფასებულია ანამნეზიური და კლინიკური მონაცემები, სისხლის საერთო ანალიზის მაჩვენებლები, კოაგულოგრამები, ELISA, სისხლის ნაცხის მიკროსკოპია და ძვლის ტვინის პუნქცია. თერაპიული მიზნებისათვის პაციენტებს ენიშნებათ კორტიკოსტეროიდები, ჰემოსტატიკური პრეპარატები, ციტოსტატიკური თერაპია და ტარდება სპლენექტომია.

Ზოგადი ინფორმაცია

თრომბოციტოპენიური პურპურა (ვერლჰოფის დაავადება, კეთილთვისებიანი თრომბოციტოპენია) არის ჰემატოლოგიური პათოლოგია, რომელიც ხასიათდება სისხლში თრომბოციტების რაოდენობრივი დეფიციტით, რომელსაც თან ახლავს სისხლდენის ტენდენცია და ჰემორაგიული სინდრომის განვითარება. თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს, პერიფერიულ სისხლში თრომბოციტების დონე მნიშვნელოვნად ეცემა ფიზიოლოგიურ დონეს - 150x10 9/ლ ძვლის ტვინში მეგაკარიოციტების ნორმალური ან ოდნავ გაზრდილი რაოდენობით. გაჩენის სიხშირის მიხედვით, თრომბოციტოპენიური პურპურა პირველ ადგილზეა სხვა ჰემორაგიულ დიათეზებს შორის. დაავადება ჩვეულებრივ ვლინდება ბავშვობაში (პიკით ადრეულ და სკოლამდელ პერიოდში). მოზარდებში და მოზრდილებში პათოლოგია 2-3-ჯერ უფრო ხშირად ვლინდება ქალებში.

თრომბოციტოპენიური პურპურის კლასიფიკაცია ითვალისწინებს მის ეტიოლოგიურ, პათოგენეტიკურ და კლინიკურ მახასიათებლებს. არსებობს რამდენიმე ვარიანტი - იდიოპათიური (ვერლჰოფის დაავადება), იზო-, ტრანს-, ჰეტერო- და აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიური პურპურა, ვერლჰოფის სიმპტომების კომპლექსი (სიმპტომური თრომბოციტოპენია).

თრომბოციტოპენიური პურპურის მიზეზები

შემთხვევების 45% -ში იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა ვითარდება, რომელიც ვითარდება სპონტანურად, აშკარა მიზეზის გარეშე. შემთხვევების 40%-ში თრომბოციტოპენიას წინ უსწრებს სხვადასხვა ინფექციური დაავადებები (ვირუსული ან ბაქტერიული), რომლებიც განვითარდა დაახლოებით 2-3 კვირით ადრე. უმეტეს შემთხვევაში, ეს არის არასპეციფიკური წარმოშობის ზედა სასუნთქი გზების ინფექციები, 20%-ში - სპეციფიკური (ჩუტყვავილა, წითელა, წითურა, ყბაყურა, ინფექციური მონონუკლეოზი, ყივანახველა). თრომბოციტოპენიური პურპურას შეუძლია გაართულოს მალარიის, ტიფური ცხელების, ლეიშმანიოზის და სეპტიური ენდოკარდიტის მიმდინარეობა. ზოგჯერ თრომბოციტოპენიური პურპურა ჩნდება იმუნიზაციის ფონზე - აქტიური (ვაქცინაცია) ან პასიური (γ - გლობულინის შეყვანა). თრომბოციტოპენიური პურპურა შეიძლება გამოწვეული იყოს მედიკამენტების მიღებით (ბარბიტურატები, ესტროგენები, დარიშხანი, ვერცხლისწყალი), რენტგენის სხივების გახანგრძლივებული ზემოქმედებით (რადიოაქტიური იზოტოპები), ფართო ქირურგიული ჩარევით, ტრავმით და გადაჭარბებული ინსოლაცია. დაფიქსირდა დაავადების ოჯახური შემთხვევები.

თრომბოციტების დეფიციტი თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს შეიძლება დაკავშირებული იყოს მეგაკარიოციტების ფუნქციურ დაზიანებასთან და სისხლის წითელი თრომბოციტების გამოყოფის პროცესის დარღვევასთან. მაგალითად, ვერლჰოფის სიმპტომების კომპლექსი გამოწვეულია ჰემატოპოეზის არაეფექტურობით ანემიაში (B-12 დეფიციტი, აპლასტიკური), მწვავე და ქრონიკული ლეიკემია, სისხლმბადი ორგანოების სისტემური დაავადებები (რეტიკულოზი), ავთვისებიანი სიმსივნეების ძვლის ტვინის მეტასტაზები.

თრომბოციტოპენიური პურპურის სიმპტომები

ჰემორაგიული გამონაყარი არის პოლიმორფული (მცირე პეტექიებიდან და ექიმოზებიდან მსხვილ სისხლჩაქცევებსა და სისხლჩაქცევებამდე) და პოლიქრომული (ნათელი მეწამულ-ლურჯიდან ღია ყვითელ-მწვანემდე, გარეგნობის დროიდან გამომდინარე). ყველაზე ხშირად სისხლჩაქცევები ჩნდება ტანისა და კიდურების წინა ზედაპირზე, იშვიათად სახესა და კისერზე. სისხლჩაქცევები ასევე გამოვლინდა ნუშისებრი ჯირკვლების ლორწოვან გარსზე, რბილი და მყარი სასის, კონიუნქტივისა და ბადურის, ყურის აპკის, ცხიმოვანი ქსოვილის, პარენქიმული ორგანოების და თავის ტვინის სეროზულ გარსებზე.

ინტენსიური სისხლდენა პათოგნომურია - ცხვირიდან და ღრძილების სისხლდენა, სისხლდენა კბილის ამოღების და ტონზილექტომიის შემდეგ. შეიძლება განვითარდეს ჰემოპტიზი, სისხლიანი ღებინება და დიარეა და სისხლი შარდში. ქალებში საშვილოსნოს სისხლდენა ჩვეულებრივ ჭარბობს მენორაგიის და მეტრორაგიის სახით, აგრეთვე მუცლის ღრუში ოვულატორული სისხლდენა საშვილოსნოსგარე ორსულობის სიმპტომებით. მენსტრუაციის დაწყებამდე დაუყოვნებლივ ჩნდება კანის ჰემორაგიული ელემენტები, ცხვირიდან სისხლდენა და სხვა სისხლდენა. სხეულის ტემპერატურა ნორმალური რჩება, შესაძლებელია ტაქიკარდია. თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს აღინიშნება ზომიერი სპლენომეგალია. უხვი სისხლდენით ვითარდება შინაგანი ორგანოების ანემია, წითელი ძვლის ტვინის და მეგაკარიოციტების ჰიპერპლაზია.

სამკურნალო ფორმა ვლინდება პრეპარატის მიღებიდან მალევე, გრძელდება 1 კვირიდან 3 თვემდე სპონტანური გამოჯანმრთელებით. რადიაციული თრომბოციტოპენიური პურპურა ხასიათდება მძიმე ჰემორაგიული დიათეზით ძვლის ტვინის ჰიპო- და აპლასტიკურ მდგომარეობაში გადასვლასთან ერთად. ინფანტილურ ფორმას (2 წლამდე ასაკის ბავშვებში) აქვს მწვავე დასაწყისი, მძიმე, ხშირად ქრონიკული ხასიათი და მძიმე თრომბოციტოპენია (9/ლ).

თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს გამოვლენილია ჰემორაგიული კრიზისის, კლინიკური და კლინიკურ-ჰემატოლოგიური რემისიის პერიოდები. ჰემორაგიული კრიზისის დროს გამოხატულია სისხლდენა და ლაბორატორიული ცვლილებები, კლინიკური რემისიის პერიოდში თრომბოციტოპენიის ფონზე სისხლჩაქცევები არ ვლინდება. სრული რემისიის დროს არ არის სისხლდენა ან ლაბორატორიული ცვლილებები. თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს დიდი სისხლის დაკარგვით, აღინიშნება მწვავე პოსტჰემორაგიული ანემია, ხანგრძლივი ქრონიკული ფორმით - ქრონიკული რკინადეფიციტური ანემია.

თრომბოციტოპენიური პურპურის დიაგნოზი

თრომბოციტოპენიური პურპურის დიაგნოზს ადგენს ჰემატოლოგი სამედიცინო ისტორიის, კურსის მახასიათებლებისა და ლაბორატორიული ტესტების შედეგების გათვალისწინებით (სისხლისა და შარდის კლინიკური ანალიზი, კოაგულოგრამა, ELISA, სისხლის ნაცხის მიკროსკოპია, ძვლის ტვინის პუნქცია).

თრომბოციტოპენიური პურპურაზე მიუთითებს სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის მკვეთრი შემცირება (9/ლ), სისხლდენის დროის მატება (>30 წუთი), პროთრომბინის დრო და aPTT, თრომბის რეტრაქციის ხარისხის დაქვეითება ან არარსებობა. სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა ჩვეულებრივ ნორმალურ ფარგლებშია; ანემია ხდება სისხლის მნიშვნელოვანი დაკარგვით. ჰემორაგიული კრიზისის დროს ვლინდება დადებითი ენდოთელური ტესტები (პინჩი, ტურნიკე, ჩხვლეტა). სისხლის ნაცხი ავლენს თრომბოციტების ზომის ზრდას და დაქვეითებას. წითელი ძვლის ტვინის პრეპარატებში გამოვლენილია მეგაკარიოციტების ნორმალური ან გაზრდილი რაოდენობა, გაუაზრებელი ფორმების არსებობა და თრომბოციტების შეკვრა რამდენიმე წერტილში. პურპურის აუტოიმუნური ბუნება დასტურდება სისხლში ანტითრომბოციტების ანტისხეულების არსებობით.

თრომბოციტოპენიური პურპურა დიფერენცირებულია ძვლის ტვინის აპლასტიკური ან ინფილტრაციული პროცესებისგან, მწვავე ლეიკემიისგან, თრომბოციტოპათიებისაგან, SLE, ჰემოფილია, ჰემორაგიული ვასკულიტი, ჰიპო- და დისფიბრინოგენემია, არასრულწლოვანთა საშვილოსნოს სისხლდენა.

თრომბოციტოპენიური პურპურის მკურნალობა და პროგნოზი

თრომბოციტოპენიური პურპურისთვის იზოლირებული თრომბოციტოპენიით (თრომბოციტები >50x10 9/ლ) ჰემორაგიული სინდრომის გარეშე მკურნალობა არ ტარდება; ზომიერი თრომბოციტოპენიის დროს (30-50 x10 9/ლ) წამლის თერაპია ნაჩვენებია სისხლდენის გაზრდილი რისკის შემთხვევაში (არტერიული ჰიპერტენზია, კუჭისა და თორმეტგოჯა ნაწლავის წყლული). თუ თრომბოციტების დონე არის 9/ლ, მკურნალობა ტარდება დამატებითი ჩვენების გარეშე საავადმყოფოში.

ქრონიკული ფორმის მქონე პაციენტებში მძიმე სისხლდენის რეციდივით და სასიცოცხლო ორგანოებში სისხლჩაქცევებით ტარდება სპლენექტომია. შესაძლებელია იმუნოსუპრესანტების (ციტოსტატიკების) დანიშვნა. თრომბოციტოპენიური პურპურის მკურნალობა, საჭიროების შემთხვევაში, უნდა იყოს შერწყმული ძირითადი დაავადების თერაპიასთან.

უმეტეს შემთხვევაში თრომბოციტოპენიური პურპურის პროგნოზი მეტად ხელსაყრელია, სრული გამოჯანმრთელება შესაძლებელია შემთხვევების 75%-ში (ბავშვებში - 90%). გართულებები (მაგალითად, ჰემორაგიული ინსულტი) ხდება მწვავე ეტაპზე, რაც ქმნის სიკვდილის რისკს. თრომბოციტოპენიური პურპურა საჭიროებს მუდმივ მონიტორინგს ჰემატოლოგის მიერ, წამლები, რომლებიც გავლენას ახდენენ თრომბოციტების აგრეგაციის თვისებებზე (აცეტილსალიცილის მჟავა, კოფეინი, ბარბიტურატები), საკვების ალერგენები გამორიცხულია, სიფრთხილეა გამოყენებული ბავშვების ვაქცინაციისას და შეზღუდულია ინსოლაცია.