სახსრებისა და შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებები. შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადება

შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადება იშვიათი დაავადებაა, რომელსაც ახასიათებს სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროდერმია, პოლიმიოზიტი ან დერმატომიოზიტი და რევმატოიდული ართრიტი მოცირკულირე ანტიბირთვული რიბონუკლეოპროტეინის (RNP) აუტოანტისხეულების ძალიან მაღალი ტიტრით. დამახასიათებელია ხელის შეშუპების განვითარება, რეინოს ფენომენი, პოლიართრალგია, ანთებითი მიოპათია, საყლაპავის ჰიპოტენზია და ფილტვის დისფუნქცია. დიაგნოზი ემყარება დაავადების კლინიკური სურათის ანალიზს და RNP-ზე ანტისხეულების გამოვლენას სხვა აუტოიმუნური დაავადებებისათვის დამახასიათებელი ანტისხეულების არარსებობის შემთხვევაში. მკურნალობა მსგავსია სისტემური წითელი მგლურას და მოიცავს გლუკოკორტიკოიდების გამოყენებას საშუალო და მძიმე დაავადების დროს.

შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადება (MCTD) გვხვდება მთელ მსოფლიოში, ყველა რასაში. მაქსიმალური სიხშირე ხდება მოზარდობის ასაკში და ცხოვრების მეორე ათწლეულში.

შერეული შემაერთებელი ქსოვილის დაავადების კლინიკური გამოვლინებები

რეინოს ფენომენი შეიძლება რამდენიმე წლით წინ უსწრებდეს დაავადების სხვა გამოვლინებებს. ხშირად, შერეული შემაერთებელი ქსოვილის დაავადების პირველი გამოვლინებები შეიძლება ჰგავდეს სისტემური წითელი მგლურას, სკლეროდერმიას, რევმატოიდულ ართრიტს, პოლიმიოზიტს ან დერმატომიოზიტის დაწყებას. თუმცა, დაავადების საწყისი გამოვლინების ბუნების მიუხედავად, დაავადება მიდრეკილია პროგრესისკენ და გავრცელდება ბუნების ცვლილებით. კლინიკური გამოვლინებები.

ყველაზე გავრცელებული მდგომარეობაა ხელების, განსაკუთრებით თითების შეშუპება, რაც ძეხვის მსგავსია. კანის ცვლილებები მსგავსია ლუპუსის ან დერმატომიოზიტის დროს. დერმატომიოზიტის მსგავსი კანის დაზიანებები, ისევე როგორც იშემიური ნეკროზი და თითების წვერების წყლულები, ნაკლებად ხშირია.

თითქმის ყველა პაციენტი უჩივის პოლიართრალგიას, 75%-ს აქვს ართრიტის აშკარა ნიშნები. ართრიტი ჩვეულებრივ არ იწვევს ანატომიურ ცვლილებებს, მაგრამ შეიძლება მოხდეს ეროზია და დეფორმაცია, როგორც რევმატოიდული ართრიტის შემთხვევაში. ხშირია პროქსიმალური კუნთების სისუსტე, მგრძნობელობით ან მის გარეშე.

თირკმლის დაზიანება ხდება პაციენტების დაახლოებით 10%-ში და ხშირად მსუბუქია, მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება გამოიწვიოს გართულებები და სიკვდილი. შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების დროს ტრიგემინალური ნერვის სენსორული ნეიროპათია უფრო ხშირად ვითარდება, ვიდრე შემაერთებელი ქსოვილის სხვა დაავადებებში.

შერეული შემაერთებელი ქსოვილის დაავადების დიაგნოზი

შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადება უნდა იყოს ეჭვი ყველა პაციენტში, რომლებსაც აწუხებთ SLE, სკლეროდერმია, პოლიმიოზიტი ან RA, თუ განვითარდება დამატებითი კლინიკური გამოვლინებები. უპირველეს ყოვლისა, აუცილებელია ჩატარდეს კვლევა ანტიბირთვული ანტისხეულების (ARA), ანტისხეულების ამოღება ბირთვული ანტიგენისა და RNP-ის არსებობის შესახებ. თუ მიღებული შედეგები შეესაბამება შესაძლო CTD-ს (მაგალითად, რნმ-ის მიმართ ანტისხეულების ძალიან მაღალი ტიტრი გამოვლინდა), გამა გლობულინების, კომპლემენტის, რევმატოიდული ფაქტორის, Jo-1 ანტიგენის ანტისხეულების (ჰისტიდილ-tRNA) კონცენტრაციის კვლევები. უნდა ჩატარდეს სხვა დაავადებების გამორიცხვის მიზნით - სინთეტაზა, ანტისხეულები ამოღებადი ბირთვული ანტიგენის რიბონუკლეაზას რეზისტენტული კომპონენტის (Sm) და დნმ-ის ორმაგი სპირალის მიმართ. შემდგომი კვლევის გეგმა დამოკიდებულია ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების არსებულ სიმპტომებზე: მიოზიტი, თირკმელებისა და ფილტვების დაზიანება საჭიროებს შესაბამის დიაგნოსტიკურ მეთოდებს (კერძოდ, MRI, ელექტრომიოგრაფია, კუნთების ბიოფსია).

თითქმის ყველა პაციენტს აქვს ანტიბირთვული ანტისხეულების მაღალი ტიტრი (ხშირად >1:1000), გამოვლენილი ფლუორესცენციით. ამოღებული ბირთვული ანტიგენის ანტისხეულები ჩვეულებრივ წარმოდგენილია ძალიან მაღალი ტიტრით (>1:100,000). დამახასიათებელია RNP-ის ანტისხეულების არსებობა, ხოლო ამოღებული ბირთვული ანტიგენის Sm კომპონენტის ანტისხეულები არ არსებობს.

საკმარისად მაღალ ტიტრებში შეიძლება გამოვლინდეს რევმატოიდული ფაქტორი. ESR ხშირად ამაღლებულია.

შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების პროგნოზი და მკურნალობა

ათი წლის გადარჩენის მაჩვენებელი 80%-ია, მაგრამ პროგნოზი დამოკიდებულია სიმპტომების სიმძიმეზე. სიკვდილის ძირითადი მიზეზებია ფილტვის ჰიპერტენზია, თირკმლის უკმარისობა, მიოკარდიუმის ინფარქტი, მსხვილი ნაწლავის პერფორაცია, გავრცელებული ინფექციები და ცერებრალური სისხლდენა. ზოგიერთ პაციენტს შეუძლია შეინარჩუნოს გრძელვადიანი რემისია ყოველგვარი მკურნალობის გარეშე.

შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების საწყისი და შემანარჩუნებელი მკურნალობა სისტემური მგლურას ერითემატოზის მსგავსია. ზომიერი და მძიმე დაავადების მქონე პაციენტების უმეტესობა პასუხობს გლუკოკორტიკოიდულ მკურნალობას, განსაკუთრებით თუ ის საკმარისად ადრეა დაწყებული. მსუბუქი დაავადება წარმატებით კონტროლდება სალიცილატებით, სხვა არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებით, მალარიის საწინააღმდეგო პრეპარატებიზოგ შემთხვევაში - გლუკოკორტიკოიდების დაბალი დოზები. ორგანოებისა და სისტემების მძიმე დაზიანება მოითხოვს გლუკოკორტიკოიდების მაღალ დოზებში მიღებას (მაგალითად, პრედნიზოლონის დოზით 1 მგ/კგ დღეში ერთხელ, პერორალურად) ან იმუნოსუპრესანტების მიღებას. სისტემური სკლეროზის განვითარების შემთხვევაში ტარდება შესაბამისი მკურნალობა.

შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადებები

შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადებები (DCT) ან კოლაგენოზები (ისტორიული მნიშვნელობის ტერმინი) არის დაავადებათა ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება შემაერთებელი ქსოვილისა და მისი წარმოებულების სისტემური იმუნოანთებითი დაზიანებით. ეს არის ჯგუფური, მაგრამ არა ნოზოლოგიური ცნება და ამიტომ ეს ტერმინი არ უნდა ნიშნავდეს ცალკეულ ნოზოლოგიურ ფორმებს.

CTD-ები აერთიანებს საკმაოდ დიდ რაოდენობას დაავადებებს. ყველაზე გავრცელებულია SLE, SSD და DM. დაავადებათა ამ ჯგუფში ასევე შედის ARF, რომელიც ტრადიციულად აღწერილია გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაავადებების განყოფილებაში. ახლა უკვე დადასტურდა, რომ CTD-სთან ერთად ხდება იმუნური ჰომეოსტაზის ღრმა დარღვევები, რაც გამოიხატება აუტოიმუნური პროცესების განვითარებაში, ე.ი. რეაქციები იმუნური სისტემა, რომელსაც თან ახლავს ანტისხეულების ან მგრძნობიარე ლიმფოციტების წარმოქმნა, რომლებიც მიმართულია საკუთარი სხეულის ანტიგენების წინააღმდეგ.

აუტოიმუნური დარღვევები ემყარება იმუნორეგულატორულ დისბალანსს, რომელიც გამოიხატება სუპრესორული და T-ლიმფოციტების დამხმარე აქტივობის დათრგუნვით, რასაც მოჰყვება B-ლიმფოციტების გააქტიურება და სხვადასხვა სპეციფიური აუტოანტისხეულების ჰიპერპროდუქცია.

არსებობს მთელი რიგი საერთო მახასიათებლები, რომლებიც აერთიანებს DZST:

საერთო პათოგენეზი არის იმუნური ჰომეოსტაზის დარღვევა აუტოანტისხეულების უკონტროლო წარმოების და ანტიგენ-ანტისხეულების იმუნური კომპლექსების წარმოქმნის სახით, რომლებიც ცირკულირებენ სისხლში და ფიქსირდება ქსოვილებში მძიმე ანთებითი რეაქციის შემდგომი განვითარებით (განსაკუთრებით მიკროვასკულატურაში, თირკმელებში. , სახსრები და ა.შ.);

მორფოლოგიური ცვლილებების მსგავსება (ფიბრინოიდური ცვლილება შემაერთებელი ქსოვილის ძირითად ნივთიერებაში, ვასკულიტი, ლიმფოიდური და პლაზმური უჯრედების ინფილტრატები და სხვ.);

ქრონიკული კურსი გამწვავებისა და რემისიის პერიოდებით;

გამწვავება არასპეციფიკური გავლენის ქვეშ (ინფექციური დაავადებები, ინსოლაცია, ვაქცინაცია და ა.შ.);

მულტისისტემური დაზიანება (კანი, სახსრები, სეროზული გარსები, თირკმელები, გული, ფილტვები);

იმუნოსუპრესიული პრეპარატების (გლუკოკორტიკოიდები, ციტოსტატიკური საშუალებები) თერაპიული ეფექტი.

ამ ჯგუფში შემავალი ყველა დაავადება განსხვავდება კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებლებით, ამიტომ თითოეულ კონკრეტულ შემთხვევაში უნდა ვისწრაფოდეთ ზუსტი ნოზოლოგიური დიაგნოზისკენ.

ამ თავში წარმოდგენილია SLE, SSc და DM დიაგნოსტიკური ძიება.

სისტემური წითელი მგლურა

სისტემური წითელი მგლურა (SLE) არის სისტემური აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც გვხვდება ახალგაზრდებში (ძირითადად ქალებში) და ვითარდება იმუნორეგულაციური პროცესების გენეტიკურად განსაზღვრული არასრულყოფილების ფონზე, რაც იწვევს ანტისხეულების უკონტროლო გამომუშავებას საკუთარი უჯრედების და მათი კომპონენტების მიმართ. აუტოიმუნური და იმუნოკომპლექსური ქრონიკული დაზიანების განვითარება (V.A. Nasonova, 1989). დაავადების არსი არის შემაერთებელი ქსოვილის, მიკროსისხლძარღვთა, კანის, სახსრებისა და შინაგანი ორგანოების იმუნოანთებითი დაზიანება, წამყვანად ითვლება ვისცერული დაზიანებები, რომლებიც განსაზღვრავენ დაავადების მიმდინარეობას და პროგნოზს.

SLE-ის სიხშირე მერყეობს 4-დან 25 შემთხვევამდე 100 ათას მოსახლეზე. დაავადება ყველაზე ხშირად რეპროდუქციული ასაკის ქალებში ვითარდება. ორსულობის დროს და მშობიარობის შემდგომი პერიოდიგამწვავების რისკი მნიშვნელოვნად იზრდება. ქალები 8-10-ჯერ უფრო ხშირად განიცდიან SLE-ს, ვიდრე მამაკაცები. პიკური შემთხვევა 15-25 წლის ასაკში ხდება. ბავშვებში ავადმყოფი გოგონების და ბიჭების თანაფარდობა მცირდება და 3:1-ია. SLE-ში სიკვდილიანობა 3-ჯერ მეტია, ვიდრე ზოგადად პოპულაციაში. მამაკაცებში დაავადება ისეთივე მძიმეა, როგორც ქალებში.

SLE მიეკუთვნება გენეტიკურად განსაზღვრულ დაავადებებს: პოპულაციაში ჩატარებულმა კვლევებმა აჩვენა, რომ SLE-ის გაჩენისადმი მიდრეკილება დაკავშირებულია II კლასის ჰისტოთავსებადობის გარკვეულ გენებთან (HLA), კომპლემენტის გარკვეული კომპონენტების გენეტიკურად განსაზღვრულ დეფიციტთან, აგრეთვე გენების პოლიმორფიზმთან. ზოგიერთი რეცეპტორი და სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორი α (TNF-α).

ეტიოლოგია

SLE-ის სპეციფიკური ეტიოლოგიური ფაქტორი დადგენილი არ არის, მაგრამ მთელი რიგი კლინიკური სიმპტომები (ციტოპენიური სინდრომი, ერითემა და ენანთემა) და დაავადების განვითარების გარკვეული ნიმუშები საშუალებას გვაძლევს SLE დავაკავშიროთ ვირუსული ეტიოლოგიის დაავადებებთან. ამჟამად მნიშვნელობა ენიჭება რნმ ვირუსებს (ნელი ან ლატენტური ვირუსები). დაავადების ოჯახური შემთხვევების აღმოჩენა, სხვა რევმატული ან ალერგიული დაავადებების ოჯახებში ხშირი არსებობა და სხვადასხვა იმუნური დარღვევები საშუალებას გვაძლევს ვიფიქროთ ოჯახის გენეტიკური მიდრეკილების შესაძლო მნიშვნელობაზე.

SLE-ის გამოვლინებას ხელს უწყობს მთელი რიგი არასპეციფიკური ფაქტორები - ინსოლაცია, არასპეციფიკური ინფექცია, შრატის მიღება, გარკვეულის მიღება. წამლები(კერძოდ, პერიფერიული ვაზოდილატორები ჰიდრალაზინის ჯგუფიდან), ასევე სტრესი. SLE შეიძლება დაიწყოს მშობიარობის ან აბორტის შემდეგ. ყველა ეს მონაცემი საშუალებას გვაძლევს განვიხილოთ SLE მულტიფაქტორულ დაავადებად.

პათოგენეზი

ვირუსის იმუნურ სისტემაზე და, შესაძლოა, ანტივირუსულ ანტისხეულებზე ზემოქმედების გამო, მემკვიდრეობითი მიდრეკილების ფონზე, ხდება იმუნური პასუხის დისრეგულაცია, რაც იწვევს ჰუმორული იმუნიტეტის ჰიპერრეაქტიულობას. პაციენტთა სხეულში ხდება ანტისხეულების უკონტროლო წარმოება მისი სხვადასხვა ქსოვილების, უჯრედების და ცილების მიმართ (სხვადასხვა ფიჭური ორგანელებისა და დნმ-ის ჩათვლით). დადგენილია, რომ SLE-ში აუტოანტისხეულები წარმოიქმნება ორასზე მეტი პოტენციური ანტიგენური უჯრედული კომპონენტიდან დაახლოებით ორმოციზე. შემდგომში ხდება იმუნური კომპლექსების წარმოქმნა და მათი დეპონირება სხვადასხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში (ძირითადად მიკროვასკულატურაში). ახასიათებს იმუნორეგულაციის სხვადასხვა დეფექტი, რომელსაც თან ახლავს ციტოკინების ჰიპერპროდუქცია (IL-6, IL-4 და IL-10). შემდეგ ვითარდება ფიქსირებული იმუნური კომპლექსების ელიმინაციასთან დაკავშირებული პროცესები, რაც იწვევს ლიზოსომური ფერმენტების გამოყოფას, ორგანოებისა და ქსოვილების დაზიანებას და იმუნური ანთების განვითარებას. შემაერთებელი ქსოვილის ანთების და განადგურების პროცესში გამოიყოფა ახალი ანტიგენები, რაც იწვევს ანტისხეულების წარმოქმნას და ახალი იმუნური კომპლექსების წარმოქმნას. ამრიგად, ჩნდება მანკიერი წრე, რომელიც უზრუნველყოფს დაავადების ქრონიკულ მიმდინარეობას.

კლასიფიკაცია

ამჟამად, ჩვენმა ქვეყანამ მიიღო SLE კურსის კლინიკური ვარიანტების სამუშაო კლასიფიკაცია, იმის გათვალისწინებით:

მიმდინარეობის ბუნება;

პათოლოგიური პროცესის აქტივობა;

ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებლები. დაავადების ბუნება

მწვავე კურსი ხასიათდება მრავალორგანული ცვლილებების სწრაფი განვითარებით (თირკმელების და ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების ჩათვლით) და მაღალი იმუნოლოგიური აქტივობით.

ქვემწვავე მიმდინარეობა: დაავადების დაწყებისას ჩნდება ძირითადი სიმპტომები, კანისა და სახსრების არასპეციფიკური დაზიანება. დაავადება ვლინდება ტალღების სახით, პერიოდული გამწვავებით და მრავალი ორგანოს დარღვევის განვითარებით პირველი სიმპტომების გამოვლენიდან 2-3 წელიწადში.

ქრონიკული კურსი ხასიათდება ერთი ან რამდენიმე სიმპტომის ხანგრძლივი დომინირებით: მორეციდივე პოლიართრიტი, დისკოიდური მგლურა სინდრომი, რეინოს სინდრომი, ვერლჰოფის სინდრომი ან სიოგრენის სინდრომი. მრავლობითი ორგანოს დაზიანება ხდება დაავადების მე-5-10 წელს.

პროცესის ფაზა და აქტივობის ხარისხი:

აქტიური (მაღალი აქტივობა - III, საშუალო - II, მინიმალური - I);

არააქტიური (რემისია).

დაზიანებების კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებლები:

კანი (პეპლის სიმპტომი, კაპილარიტი, ექსუდაციური ერითემა, პურპურა, დისკოიდური წითელი მგლურა და ა.შ.);

სახსრები (ართრალგია, მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული პოლიართრიტი);

სეროზული გარსები (პოლისეროზიტი - პლევრიტი, პერიკარდიტი და პერესპლენიტი);

გული (მიოკარდიტი, ენდოკარდიტი, უკმარისობა მიტრალური სარქველი);

ფილტვები (მწვავე და ქრონიკული პნევმონიტი, პნევმოსკლეროზი);

თირკმელები (ნეფროზული ან შერეული ტიპის ლუპუს ნეფრიტი, შარდის სინდრომი);

ნერვული სისტემა (მენინგოენცეფალოპოლირადიკულონევრიტი, პოლინევრიტი).

დაავადების ქრონიკული მიმდინარეობისას პაციენტების 20-30%-ს უვითარდება ე.წ ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომიწარმოდგენილია კლინიკური და ლაბორატორიული სიმპტომების კომპლექსით, მათ შორის ვენური და (ან) არტერიული თრომბოზი, სამეანო პათოლოგიის სხვადასხვა ფორმები, თრომბოციტოპენია და სხვადასხვა ორგანოს დაზიანება. დამახასიათებელი იმუნოლოგიური ნიშანია ანტისხეულების ფორმირება, რომლებიც რეაგირებენ ფოსფოლიპიდებთან და ფოსფოლიპიდშემაკავშირებელ ცილებთან (ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი უფრო დეტალურად იქნება განხილული ქვემოთ).

ასევე არსებობს პათოლოგიური პროცესის აქტივობის სამი ხარისხი, რომელიც ახასიათებს პოტენციურად შექცევადი იმუნოანთებითი დაზიანების სიმძიმეს და განსაზღვრავს თითოეული ინდივიდუალური პაციენტის მკურნალობის მახასიათებლებს. აქტივობა უნდა განვასხვავოთ დაავადების სიმძიმისგან, რაც გაგებულია, როგორც შეუქცევადი ცვლილებების ერთობლიობა, რომელიც პოტენციურად საშიშია პაციენტისთვის.

კლინიკური სურათი

დაავადების კლინიკური სურათი უკიდურესად მრავალფეროვანია, რაც დაკავშირებულია ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების სიმრავლესთან, მიმდინარეობის ხასიათთან, ანთებითი პროცესის აქტივობის ფაზასთან და ხარისხთან.

ისინი იღებენ ინფორმაციას, რომლის საფუძველზეც შეუძლიათ ჩამოაყალიბონ იდეა:

დაავადების დაწყების ვარიანტის შესახებ;

დაავადების ბუნება;

პათოლოგიურ პროცესში გარკვეული ორგანოებისა და სისტემების ჩართულობის ხარისხი;

წინა მკურნალობა, მისი ეფექტურობა და შესაძლო გართულებები.

დაავადების დაწყება შეიძლება იყოს ძალიან მრავალფეროვანი. ყველაზე ხშირად იგი წარმოდგენილია სხვადასხვა სინდრომების კომბინაციით. მონოსიმპტომური დაწყება ჩვეულებრივ არ არის ტიპიური. ამასთან დაკავშირებით, SLE დაავადების ვარაუდი ჩნდება პაციენტში ასეთი კომბინაციის გამოვლენის მომენტიდან. ამ შემთხვევაში იზრდება გარკვეული სინდრომების დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა.

IN ადრეული პერიოდი SLE ითვლება სახსრების, კანისა და სეროზული გარსების დაზიანების ყველაზე გავრცელებულ სინდრომად, ასევე ცხელება. ამრიგად, ყველაზე საეჭვო კომბინაციები SLE-სთან დაკავშირებით იქნება:

ცხელება, პოლიართრიტი და კანის ტროფიკული დარღვევები (კერძოდ, თმის ცვენა - ალოპეცია);

პოლიართრიტი, ცხელება და პლევრის დაზიანებები (პლევრიტი);

ცხელება, კანის ტროფიკული დარღვევები და პლევრის დაზიანებები.

ამ კომბინაციების დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა საგრძნობლად იზრდება, თუ კანის დაზიანება წარმოდგენილია ერითემათ, მაგრამ დაავადების საწყის პერიოდში ის აღირიცხება მხოლოდ შემთხვევების 25%-ში. თუმცა ეს გარემოება არ ამცირებს ზემოაღნიშნული კომბინაციების დიაგნოსტიკურ მნიშვნელობას.

დაავადების ასიმპტომური დაწყება არ არის ტიპიური, მაგრამ SLE-ს დებიუტი აღინიშნება მასიური შეშუპების გამოვლენით, ნეფროზული ან შერეული ტიპის დიფუზური გლომერულონეფრიტის (ლუპუს ნეფრიტის) თავიდანვე განვითარებით.

პათოლოგიურ პროცესში სხვადასხვა ორგანოების ჩართვა ვლინდება მათი ანთებითი დაზიანების სიმპტომებით (ართრიტი, მიოკარდიტი, პერიკარდიტი, პნევმონიტი, გლომერულონეფრიტი, პოლინევრიტი და სხვ.).

ინფორმაცია წინა მკურნალობის შესახებ საშუალებას გვაძლევს ვიმსჯელოთ:

მისი ოპტიმალურობის შესახებ;

დაავადების სიმძიმისა და პროცესის აქტივობის ხარისხის შესახებ (გლუკოკორტიკოიდების საწყისი დოზები, მათი გამოყენების ხანგრძლივობა, შემანარჩუნებელი დოზები, ჩართვა სამედიცინო კომპლექსიციტოსტატიკები მძიმე იმუნური დარღვევებისთვის, მგლურას ნეფრიტის მაღალი აქტივობისთვის და ა.შ.);

გლუკოკორტიკოიდული და ციტოსტატიკური მკურნალობის გართულებების შესახებ.

პირველ ეტაპზე შესაძლებელია გარკვეული დასკვნების გამოტანა დაავადების ხანგრძლივი კურსის დიაგნოზთან დაკავშირებით, მაგრამ მისი დებიუტის დროს დიაგნოზი დგინდება კვლევის შემდგომ ეტაპებზე.

თქვენ შეგიძლიათ მიიღოთ მრავალი მონაცემი, რომელიც მიუთითებს ორგანოების დაზიანებაზე და მათი ფუნქციური უკმარისობის ხარისხზე.

საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის დაზიანება ვლინდება როგორც პოლიართრიტი, რომელიც მოგვაგონებს RA-ს სიმეტრიული დაზიანებით ხელის წვრილი სახსრების (პროქსიმალური ინტერფალანგეალური, მეტაკარპოფალანგეალური, მაჯის) და დიდი სახსრები(ნაკლებად ხშირად). დაავადების დეტალური კლინიკური სურათით განისაზღვრება სახსრების დეფიგურაცია პერიარტიკულური შეშუპების გამო. დაავადების მიმდინარეობისას ვითარდება წვრილი სახსრების დეფორმაციები. სახსრების ცვლილებებს შეიძლება ახლდეს კუნთების დაზიანება დიფუზური მიალგიის სახით და ძალიან იშვიათად - ჭეშმარიტი PM შეშუპებით და კუნთების სისუსტით. ზოგჯერ დაზიანება მხოლოდ ართრალგიით არის წარმოდგენილი.

კანის დაზიანება შეინიშნება ისეთივე ხშირად, როგორც სახსრები. ყველაზე დამახასიათებელია ერითემატოზული გამონაყარი სახეზე ზიგომატური თაღების მიდამოში და ცხვირის უკანა მხარეს („პეპელა“). ცხვირზე და ლოყებზე ანთებითი გამონაყარი, რომელიც იმეორებს "პეპლის" მონახაზს, წარმოდგენილია სხვადასხვა ვარიანტში:

სისხლძარღვოვანი (ვასკულური) „პეპელა“ - კანის არასტაბილური, პულსირებული, დიფუზური სიწითლე ციანოტური ელფერით შუა ზონასახეები,

გამწვავებულია გარე ფაქტორებით (ინსოლაცია, ქარი, სიცივე) ან მღელვარება;

. ცენტრიდანული ერითემის "პეპელა" ტიპის (კანის ცვლილებები ლოკალიზებულია მხოლოდ ცხვირის ხიდზე).

"პეპლის" გარდა, შეიძლება გამოვლინდეს დისკოიდური გამონაყარი - ერითემატოზული აწეული ლაქები კერატიული აშლილობით და სახის, კიდურების და ღეროს კანის ატროფიის შემდგომი განვითარება. და ბოლოს, ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება არასპეციფიკური ექსუდაციური ერითემა კიდურების და გულმკერდის კანზე, ასევე ფოტოდერმატოზის ნიშნები სხეულის ღია ნაწილებზე.

კანის დაზიანებები მოიცავს კაპილარიტს - მკვეთრი ჰემორაგიული გამონაყარი თითის წვერებზე, ფრჩხილების საწოლებსა და ხელისგულებზე. კანის დაზიანებები შეიძლება გაერთიანდეს ენანთემასთან მყარ სასაზე. უმტკივნეულო წყლულები შეიძლება აღმოჩნდეს პირის ღრუს ლორწოვან გარსზე ან ცხვირ-ხახის მიდამოზე.

სეროზული გარსების დაზიანება ხდება პაციენტების 90%-ში (კლასიკური დიაგნოსტიკური ტრიადა - დერმატიტი, ართრიტი, პოლისეროზიტი). განსაკუთრებით ხშირია პლევრისა და პერიკარდიუმის დაზიანება და ნაკლებად ხშირად პერიტონეუმის დაზიანება. პლევრიტისა და პერიკარდიტის სიმპტომები აღწერილია წინა თავებში, ამიტომ მხოლოდ მათი მახასიათებლები SLE-ში იქნება ჩამოთვლილი ქვემოთ:

უფრო ხშირად გვხვდება მშრალი პლევრიტი და პერიკარდიტი;

გამონაყარის ფორმებში ექსუდატის რაოდენობა მცირეა;

სეროზული გარსების დაზიანება ხანმოკლეა და, როგორც წესი, დიაგნოზირებულია რეტროსპექტულად, როდესაც რენტგენზე გამოვლენილია პლევროპერიკარდიული ადჰეზიები ან ნეკნთაშუა, შუალედური და შუასაყრის პლევრის გასქელება;

მკვეთრად გამოხატულია წებოვანი პროცესების განვითარებისკენ მიდრეკილება (ყველა სახის ადჰეზიები და სეროზული ღრუების ობლიტერაცია).

SLE ხასიათდება გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაზიანებით, რაც ხდება დაავადების სხვადასხვა სტადიაზე.

ყველაზე ხშირად გვხვდება პერიკარდიტი, რომელიც მიდრეკილია რეციდივისკენ. ბევრად უფრო ხშირად, ვიდრე ადრე ეგონათ, ენდოკარდიუმის დაზიანება აღინიშნება მეჭეჭოვანი ენდოკარდიტის სახით (ლუპუს ენდოკარდიტი) მიტრალური, აორტის ან ტრიკუსპიდური სარქვლის ფურცლებზე. თუ პროცესი დიდხანს გაგრძელდა, ძიების მეორე ეტაპზე შეიძლება გამოვლინდეს შესაბამისი სარქვლის უკმარისობის ნიშნები (როგორც წესი, არ არსებობს ხვრელის სტენოზის ნიშნები).

ფოკალური მიოკარდიტი თითქმის არასოდეს ფიქსირდება, მაგრამ დიფუზური დაზიანება, განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში, თან ახლავს გარკვეული სიმპტომებით (იხ. „მიოკარდიტი“).

სისხლძარღვთა დაზიანება შეიძლება გამოვლინდეს როგორც რეინოს სინდრომი, რომელსაც ახასიათებს ხელებისა და (ან) ფეხების არტერიული სისხლის მიწოდების პაროქსიზმული განვითარებადი დარღვევები, რომლებიც წარმოიქმნება სიცივის ან აგზნების გავლენის ქვეშ. შეტევის დროს აღინიშნება პარესთეზია; თითების კანი ხდება ფერმკრთალი და (ან) ციანოზური, თითები ცივი. უპირატესად ზიანდება II-V თითები და ფეხის თითები, ნაკლებად ხშირად სხეულის სხვა დისტალური უბნები (ცხვირი, ყურები, ნიკაპი და ა.შ.).

ფილტვის დაზიანება შეიძლება გამოწვეული იყოს ძირითადი დაავადებით და მეორადი ინფექციით. ფილტვებში ანთებითი პროცესი (პნევმონიტი) მიმდინარეობს მწვავედ ან გრძელდება თვეების განმავლობაში და ვლინდება ანთებითი ინფილტრაციის სინდრომის ნიშნებით. ფილტვის ქსოვილიპნევმონიის მსგავსი. პროცესის თავისებურებაა არაპროდუქტიული ხველის გაჩენა ქოშინთან ერთად. ფილტვის დაზიანების კიდევ ერთი ვარიანტია ქრონიკული ინტერსტიციული ცვლილებები (პერივასკულარული, პერიბრონქული და ინტერლობულური შემაერთებელი ქსოვილის ანთება), რომელიც გამოიხატება ნელა პროგრესირებადი ქოშინის განვითარებით და ფილტვებში ცვლილებებით რენტგენოლოგიური გამოკვლევის დროს. პრაქტიკულად არ არსებობს დამახასიათებელი ფიზიკური მონაცემები, ამიტომ თითქმის შეუძლებელია ფილტვების ასეთი დაზიანების შეფასება დიაგნოსტიკური ძიების მეორე ეტაპზე.

კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაზიანება ჩვეულებრივ წარმოდგენილია პირველ ეტაპზე გამოვლენილი სუბიექტური ნიშნებით. ფიზიკური გამოკვლევა ზოგჯერ ავლენს გაურკვეველ მგრძნობელობას ეპიგასტრიკულ რეგიონში და პანკრეასის ადგილზე, ასევე სტომატიტის ნიშნებს. ზოგიერთ შემთხვევაში ვითარდება ჰეპატიტი: აღინიშნება ღვიძლის გადიდება და მგრძნობელობა.

ყველაზე ხშირად, SLE-ით, თირკმლის დაზიანება ხდება (ლუპუს გლომერულონეფრიტი ან ლუპუს ნეფრიტი), რომლის ევოლუცია განსაზღვრავს პაციენტის მომავალ ბედს. თირკმლის დაზიანება SLE-ში შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა გზით, ამიტომ პაციენტის პირდაპირი გამოკვლევის მონაცემები შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს. შარდის ნალექის ცალკეული ცვლილებებით, ფიზიკური გამოკვლევის დროს არ არის გამოვლენილი რაიმე დარღვევები. გლომერულონეფრიტის დროს ნეფროზული სინდრომიდგინდება მასიური შეშუპება და ხშირად ჰიპერტენზია. ჩამოყალიბებისას ქრონიკული ნეფრიტიმუდმივი ჰიპერტენზიით, გამოვლენილია მარცხენა პარკუჭის გაფართოება და მეორე ტონის აქცენტი მეორე ნეკნთაშუა სივრცეში მკერდის მარჯვნივ.

აუტოიმუნური თრომბოციტოპენია (ვერლჰოფის სინდრომი) ვლინდება ტიპიური გამონაყარის სახით სხვადასხვა ზომის ჰემორაგიული ლაქების სახით კიდურების შიდა ზედაპირის კანზე, გულმკერდისა და მუცლის კანზე, აგრეთვე ლორწოვან გარსებზე. მცირე დაზიანებების შემდეგ (მაგალითად, კბილის ამოღების შემდეგ), სისხლდენა ხდება. ცხვირიდან სისხლდენა ზოგჯერ უხვი ხდება და იწვევს ანემიას. კანის სისხლჩაქცევები შეიძლება იყოს სხვადასხვა ფერის: ლურჯი-მომწვანო, ყავისფერი ან ყვითელი. ხშირად, SLE ვლინდება დიდი ხნის განმავლობაში მხოლოდ ვერლჰოფის სინდრომის სახით სხვა ტიპიური კლინიკური სიმპტომების გარეშე.

ნერვული სისტემის დაზიანება სხვადასხვა ხარისხით არის გამოხატული, ვინაიდან პათოლოგიურ პროცესში მისი თითქმის ყველა ნაწილია ჩართული. პაციენტები უჩივიან შაკიკის თავის ტკივილს. ზოგჯერ ხდება კრუნჩხვები. ცერებრალური მიმოქცევის შესაძლო დარღვევები, მათ შორის ინსულტის განვითარება. პაციენტის გამოკვლევისას ვლინდება პოლინევრიტის ნიშნები დაქვეითებული მგრძნობელობით, ტკივილი ნერვის ღეროების გასწვრივ, მყესის რეფლექსების დაქვეითება და პარესთეზია. თავის ტვინის ორგანულ სინდრომს ახასიათებს ემოციური ლაბილობა, დეპრესიის ეპიზოდები, მეხსიერების დაქვეითება და დემენცია.

რეტიკულოენდოთელური სისტემის დაზიანება წარმოდგენილია პროცესის განზოგადების ადრეული სიმპტომით - პოლიადენოპათია (ლიმფური კვანძების ყველა ჯგუფის გადიდება, არ აღწევს მნიშვნელოვან ხარისხს), ასევე, როგორც წესი, ელენთა და ღვიძლის ზომიერი გადიდება. .

მხედველობის ორგანოს დაზიანება ვლინდება როგორც კერატოკონიუნქტივიტი სიკა, რომელიც გამოწვეულია ცრემლსადენი ჯირკვლების პათოლოგიური ცვლილებებით და მათი ფუნქციის დარღვევით. თვალების სიმშრალე იწვევს კონიუნქტივიტის, რქოვანას ეროზიის ან მხედველობის დაქვეითების კერატიტის განვითარებას.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროს შეიძლება გამოვლინდეს ვენური (ქვედა კიდურების ღრმა ვენებში განმეორებითი ფილტვის ემბოლიით) და არტერიული (თავის არტერიებში, რაც იწვევს ინსულტს და გარდამავალ იშემიურ შეტევებს). აღირიცხება გულის სარქველის დეფექტები, ინტრაკარდიული თრომბების სიმულაციური გულის მიქსომა და თრომბოზი კორონარული არტერიები MI-ს განვითარებასთან ერთად. კანის დაზიანებები, რომლებიც დაკავშირებულია ანტიფოსფოლიპიდურ სინდრომთან, მრავალფეროვანია, მაგრამ ყველაზე გავრცელებული არის livedo reticularis. (livedo reticularis).

ამრიგად, გამოკვლევის მეორე ეტაპის შემდეგ გამოვლინდება მრავალი ორგანოს დაზიანება და მათი ხარისხი ძალიან განსხვავებულია: ძლივს კლინიკურად შესამჩნევი (სუბკლინიკური) გამოხატულიდან, ჭარბობს დანარჩენზე, რაც ქმნის სადიაგნოსტიკო შეცდომის წინაპირობებს - ამ ცვლილებების ინტერპრეტაციას. როგორც დამოუკიდებელი დაავადებების ნიშნები (მაგალითად, გლომერულონეფრიტი, მიოკარდიტი, ართრიტი).

დიაგნოსტიკური ძიების მესამე ეტაპი SLE-ში აქვს ძალიან დიდი მნიშვნელობა, იმიტომ რომ:

ეხმარება საბოლოო დიაგნოზის დადგენაში;

აჩვენებს იმუნური დარღვევების სიმძიმეს და შინაგანი ორგანოების დაზიანების ხარისხს;

საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ პათოლოგიური (ლუპუსის) პროცესის აქტივობის ხარისხი.

მესამე ეტაპზე ყველაზე მნიშვნელოვანი ხდება სისხლის ლაბორატორიული ტესტირება. არსებობს ინდიკატორების ორი ჯგუფი.

ინდიკატორები, რომლებსაც აქვთ პირდაპირი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა (მიუთითებენ გამოხატულ იმუნოლოგიურ დარღვევებს):

LE უჯრედები (ლუპუსის ერითემატოსის უჯრედები) არის მომწიფებული ნეიტროფილები, რომლებიც ფაგოციტებენ სხვა სისხლის უჯრედების ბირთვულ ცილებს, რომლებიც დაიშალა ANF-ის გავლენის ქვეშ.

ANF ​​არის აუტოანტისხეულების ჰეტეროგენული პოპულაცია, რომელიც რეაგირებს უჯრედის ბირთვის სხვადასხვა კომპონენტებთან და ცირკულირებს სისხლში (პაციენტთა 95%-ში ისინი გვხვდება ტიტრში 1:32 ან უფრო მაღალი). ANF-ის არარსებობა შემთხვევების დიდ უმრავლესობაში ამტკიცებს SLE-ის დიაგნოზს.

ANA - ანტისხეულები მშობლიური (ე.ი. მთელი მოლეკულის) დნმ-ის მიმართ. მათი კონცენტრაციის ზრდა დაკავშირებულია დაავადების აქტივობასთან და ლუპუს ნეფრიტის განვითარებასთან. ისინი გვხვდება პაციენტების 50-90%-ში.

Sm ბირთვული ანტიგენის (ანტი-Sm) ანტისხეულები ძალიან სპეციფიკურია SLE-სთვის. ანტისხეულები Ro/La რიბონუკლეოპროტეინის მიმართ განიხილება სპეციფიკური SLE-სთვის (ისინი გამოვლენილია იმუნოფლუორესცენციით შემთხვევათა 30%-ში, ჰემაგლუტინაციით პაციენტების 20%-ში).

"როზეტის" ფენომენი არის შეცვლილი ბირთვები (ჰემატოქსილინის სხეულები), რომლებიც თავისუფლად დევს ქსოვილებში, გარშემორტყმული ლეიკოციტებით.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დიაგნოზი SLE-ში ემყარება ლუპუსის ანტიკოაგულანტების განსაზღვრას - სპეციფიკური ანტისხეულები ფოსფოლიპიდების მიმართ, რომლებიც გამოვლენილია სისხლის შედედების განსაზღვრისას ფუნქციური ტესტების გამოყენებით (თრომბოპლასტინის გაზრდილი დროის განსაზღვრა) და ანტისხეულები კარდიოლიპინის მიმართ ფერმენტთან დაკავშირებული იმუნოსატორების გამოყენებით. ტერმინი "ლუპუსის ანტიკოაგულანტი" არ არის სწორი, რადგან ზემოაღნიშნული ანტისხეულების არსებობის მთავარი კლინიკური ნიშანი არის თრომბოზი და არა სისხლდენა. ეს ანტისხეულები ასევე გვხვდება ეგრეთ წოდებულ პირველად ანტიფოსფოლიპიდურ სინდრომში - დამოუკიდებელი დაავადება, რომლის დროსაც ხდება თრომბოზი, სამეანო პათოლოგია, თრომბოციტოპენია, ლაივდო რეტიკულარული და აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია.

არასპეციფიკური მწვავე ფაზის ინდიკატორები, რომლებიც მოიცავს:

დისპროტეინემია α 2 - და γ-გლობულინების გაზრდილი შემცველობით;

SRB გამოვლენა;

ფიბრინოგენის კონცენტრაციის გაზრდა;

ESR-ის ზრდა.

მძიმე სახსრების დაზიანების შემთხვევაში, RF, ანტისხეული IgG-ს Fc ფრაგმენტის მიმართ, შეიძლება გამოვლინდეს მცირე ტიტრში.

კვლევისას პერიფერიული სისხლილეიკოპენია (1-1,2x10 9/ლ) შეიძლება გამოვლინდეს ლეიკოციტების ფორმულის ახალგაზრდა ფორმებსა და მიელოციტებზე გადასვლასთან ერთად ლიმფოპენიასთან ერთად (ლიმფოციტების 5-10%). შესაძლებელია ზომიერი ჰიპოქრომული ანემია, ზოგიერთ შემთხვევაში - ჰემოლიზური ანემია, რომელსაც თან ახლავს სიყვითლე, რეტიკულოციტოზი და დადებითი კუმბსის ტესტი. თრომბოციტოპენია ზოგჯერ აღირიცხება ვერლჰოფის სინდრომთან ერთად.

თირკმელების დაზიანება ხასიათდება შარდში ცვლილებებით, რომლებიც შეიძლება კლასიფიცირდეს შემდეგნაირად (I.E. Tareeva, 1983):

სუბკლინიკური პროტეინურია (ცილის შემცველობა შარდში 0,5 გ/დღეში, ხშირად მსუბუქ ლეიკოციტურიასთან და ერითროციტურიასთან ერთად);

უფრო გამოხატული პროტეინურია, რომელიც ემსახურება ნეფროზული სინდრომის გამოხატულებას, რომელსაც თან ახლავს ქვემწვავე ან აქტიური მგლურას ნეფრიტი.

ძალიან მაღალი პროტეინურია (როგორც, მაგალითად, ამილოიდოზით) იშვიათად ვითარდება. აღინიშნება ზომიერი ჰემატურია. ლეიკოციტურია შეიძლება იყოს როგორც თირკმელებში მგლურას ანთებითი პროცესის, ასევე საშარდე გზების მეორადი ინფექციური დაზიანების ხშირი დამატების შედეგი.

თირკმელების პუნქციური ბიოფსია ავლენს არასპეციფიკურ მეზანგიომემბრანულ ცვლილებებს, ხშირად ფიბროპლასტიკური კომპონენტით. განიხილება მახასიათებელი:

თირკმლის ქსოვილში თავისუფლად მოთავსებული შეცვლილი ბირთვების (ჰემატოქსილინის სხეულები) გამოვლენა პრეპარატებში;

გლომერულების კაპილარული გარსები მავთულის მარყუჟების სახითაა;

ფიბრინის და იმუნური კომპლექსების დეპონირება გლომერულების სარდაფურ მემბრანაზე ელექტრონულ-მკვრივი დეპოზიტების სახით.

ჯანმო-ს კლასიფიკაციის მიხედვით, ლუპუს ნეფრიტის შემდეგი მორფოლოგიური ტიპები გამოირჩევა:

I კლასი - ცვლილებების გარეშე.

II კლასი - მესანგიური ტიპი;

III კლასი - კეროვანი პროლიფერაციული ტიპი;

IV კლასი - დიფუზური პროლიფერაციული ტიპი;

V კლასი - მემბრანული ტიპი;

VI კლასი - ქრონიკული გლომერულოსკლეროზი.

რენტგენოლოგიური გამოკვლევა ცხადყოფს:

ცვლილებები სახსრებში (სახსროვანი სინდრომით - ეპიფიზური ოსტეოპოროზი ხელების და მაჯის სახსრების სახსრებში, ქრონიკული ართრიტით და დეფორმაციებით - სახსრის სივრცის შევიწროება სუბლუქსაციებით);

ფილტვებში ცვლილებები პნევმონიტის განვითარებით (დაავადების ხანგრძლივი მიმდინარეობით - დისკის ფორმის ატელექტაზი, ფილტვის ნიმუშის გაძლიერება და დეფორმაცია დიაფრაგმის მაღალ პოზიციასთან ერთად);

გულში ცვლილებები ლუპუსის დაავადების ან ექსუდაციური პერიკარდიტის განვითარებით.

ეკგ-ს შეუძლია აღმოაჩინოს არასპეციფიკური ცვლილებები პარკუჭის კომპლექსის ბოლო ნაწილში (ტალღა თდა სეგმენტი ST),მსგავსია ადრე აღწერილი მიოკარდიტისა და პერიკარდიტის დროს.

თავის ტვინის CT და MRI ავლენს პათოლოგიურ ცვლილებებს ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანებით.

დიაგნოსტიკური ძიების ჩატარებისას ასევე აუცილებელია ლუპუსის პროცესის აქტივობის ხარისხის განსაზღვრა (ცხრილი 7-1).

ცხრილი 7-1.სისტემური წითელი მგლურას პათოლოგიური პროცესის აქტივობის კრიტერიუმები (Nasonova V.A., 1989)

მაგიდის დასასრული 7-1

დიაგნოსტიკა

SLE-ის კლასიკური კურსის შემთხვევაში დიაგნოზი მარტივია და ეფუძნება "პეპელას", მორეციდივე პოლიართრიტის და პოლისეროზიტის გამოვლენას, რომლებიც წარმოადგენს კლინიკურ დიაგნოსტიკურ ტრიადას, რომელსაც ავსებს LE უჯრედების ან ANF-ის არსებობა დიაგნოსტიკურ ტიტრებში. დამატებითი მნიშვნელობა აქვს პაციენტების მცირე ასაკს, მშობიარობასთან, აბორტთან, მენსტრუაციის დაწყებასთან, ინსოლაციასთან და ინფექციურ დაავადებებთან კავშირს. ბევრად უფრო რთულია დიაგნოზის დადგენა სხვა შემთხვევებში, განსაკუთრებით თუ ზემოთ ჩამოთვლილი კლასიკური დიაგნოსტიკური ნიშნები არ არსებობს. 1982 წელს ამერიკის რევმატოლოგიური ასოციაციის (ARA) მიერ შემუშავებული დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები და გადასინჯული 1992 წელს ეხმარება ამ სიტუაციაში (ცხრილი 7-2).

ცხრილი 7-2.სისტემური წითელი მგლურას (SLE) დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

მაგიდის დასასრული. 7-2

დიაგნოზი საიმედოა, თუ ოთხი ან მეტი კრიტერიუმი დაკმაყოფილებულია. თუ არსებობს ოთხზე ნაკლები კრიტერიუმი, SLE-ის დიაგნოზი საეჭვოა და საჭიროა პაციენტის დინამიური მონიტორინგი. ამ მიდგომას აქვს ნათელი დასაბუთება: ის აფრთხილებს ასეთ პაციენტებს გლუკოკორტიკოიდების დანიშვნას, ვინაიდან სხვა დაავადებები (მათ შორის პარანეოპლასტიური სინდრომი) შეიძლება მოხდეს იგივე სიმპტომებით, რომლებშიც მათი გამოყენება უკუნაჩვენებია.

დიფერენციალური დიაგნოზი

SLE უნდა იყოს დიფერენცირებული რიგი დაავადებებისგან. რამდენადაც დიდია SLE-ის პათოლოგიურ პროცესში ჩართული ორგანოებისა და სისტემების სია, ისეთივე ვრცელია იმ დაავადებების ჩამონათვალი, რომელთა არასწორად დიაგნოზირებაც შესაძლებელია პაციენტში. SLE შეიძლება დიდწილად მიბაძოს სხვადასხვა პათოლოგიურ მდგომარეობას. ეს განსაკუთრებით ხშირად ხდება დაავადების დაწყებისას, ასევე ერთი ან ორი ორგანოს (სისტემის) დომინანტური დაზიანებით. მაგალითად, დაავადების დაწყებისას პლევრის დაზიანების გამოვლენა შეიძლება ჩაითვალოს ტუბერკულოზური ეტიოლოგიის პლევრიტად; მიოკარდიტი შეიძლება განიმარტოს როგორც რევმატული ან არასპეციფიკური. განსაკუთრებით ბევრი შეცდომა დაშვებულია, თუ SLE დებიუტი ხდება გლომერულონეფრიტით. ასეთ შემთხვევებში მხოლოდ გლომერულონეფრიტის დიაგნოსტირება ხდება.

SLE ყველაზე ხშირად დიფერენცირებულია ARF (რევმატიზმი), IE, ქრონიკული აქტიური ჰეპატიტი (CAH), ჰემორაგიული დიათეზი (თრომბოციტოპენიური პურპურა) და სხვა დაავადებები DTD ჯგუფისგან.

რევმატიზმის დიფერენციალური დიაგნოზის აუცილებლობა, როგორც წესი, ჩნდება მოზარდებში და ახალგაზრდებში დაავადების დაწყებისას - როდესაც ჩნდება ართრიტი და ცხელება. რევმატოიდული ართრიტი განსხვავდება ლუპუსისგან სიმპტომების დიდი სიმძიმით, მსხვილი სახსრების უპირატესი დაზიანებით და გარდამავლობით. წინა ინფექციურ დაზიანებას (სტენოკარდია) არ უნდა მიენიჭოს დიფერენციალური დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა, რადგან ის შეიძლება იყოს არასპეციფიკური ფაქტორი, რომელიც იწვევს SLE-ს კლინიკური ნიშნების განვითარებას. რევმატიზმის დიაგნოზი სანდო ხდება გულის დაზიანების ნიშნების (რევმატიული კარდიტის) გამოჩენის მომენტიდან. შემდგომი დინამიური დაკვირვება შესაძლებელს ხდის გამოვლენილი გულის დეფექტის გამოვლენას, მაშინ როდესაც SLE-ში, მიტრალური სარქვლის უკმარისობის განვითარების შემთხვევაშიც კი, ის მსუბუქად არის გამოხატული და არ ახლავს მკაფიო სიმპტომები.

ჰემოდინამიკური დარღვევები. მიტრალური რეგურგიტაცია მსუბუქია. SLE-სგან განსხვავებით, ლეიკოციტოზი აღინიშნება რევმატიზმის მწვავე სტადიაზე. ANF ​​არ არის გამოვლენილი.

SLE-სა და RA-ს შორის დიფერენციალური დიაგნოზი რთულია დაავადების საწყის სტადიაზე, რაც განპირობებულია კლინიკური სურათის მსგავსებით: ხდება ხელის წვრილი სახსრების სიმეტრიული დაზიანება, პროცესში ჩართულია ახალი სახსრები და დილის სიმტკიცე. დამახასიათებელი. დიფერენციალური დიაგნოზი ემყარება პროლიფერაციული კომპონენტის ჭარბობს დაზიანებულ სახსრებში RA-ში, კუნთების დაქვეითების ადრეულ განვითარებას, რომლებიც მოძრაობენ დაზიანებულ სახსრებში და არტიკულური დაზიანებების მდგრადობას. სასახსრე ზედაპირების ეროზია არ არის SLE-ში, მაგრამ არის RA-ს დამახასიათებელი ნიშანი. მაღალი RF ტიტრი დამახასიათებელია RA. SLE-ში ის იშვიათად გვხვდება და დაბალ ტიტრებში. SLE და ვისცერული RA-ს დიფერენციალური დიაგნოზი უკიდურესად რთულია. დახვეწილი დიაგნოზი ორივე შემთხვევაში არ მოქმედებს მკურნალობის ბუნებაზე (გლუკოკორტიკოიდების დანიშვნა).

CAH-ით, სისტემური დარღვევები შეიძლება მოხდეს ცხელების, ართრიტის, პლევრიტის, კანის გამონაყარისა და გლომერულონეფრიტის სახით. ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია, LE უჯრედები და ANF შეიძლება გამოვლინდეს. დიფერენციალური დიაგნოზის ჩატარებისას მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული შემდეგი:

CAH ხშირად ვითარდება საშუალო ასაკში;

CAH-ის მქონე პაციენტებს აქვთ ვირუსული ჰეპატიტის ისტორია;

CAH-ით გამოვლენილია ღვიძლის სტრუქტურისა და ფუნქციის გამოხატული ცვლილებები (ციტოლიზური და ქოლესტაზური სინდრომი, ღვიძლის უკმარისობის ნიშნები, ჰიპერსპლენიზმი, პორტალური ჰიპერტენზია);

SLE-ში ღვიძლის დაზიანება ყოველთვის არ ხდება და ხდება ჰეპატიტის სახით რბილი კურსი(ციტოლიზური სინდრომის ზომიერი ნიშნებით);

CAH-ით გამოვლენილია ვირუსული ღვიძლის დაზიანების სხვადასხვა მარკერები (ანტივირუსული ანტისხეულები და ვირუსული ანტიგენი).

პირველადი IE-ით გულის დაზიანება სწრაფად ხდება (აორტის ან მიტრალური სარქვლის უკმარისობა) და ანტიბაქტერიულ თერაპიას აქვს მკაფიო ეფექტი. LE უჯრედები, დნმ-ის ანტისხეულები და ANF ჩვეულებრივ არ არსებობს. დროული ბაქტერიოლოგიური გამოკვლევით გამოვლენილია პათოგენური მიკროფლორის ზრდა.

თრომბოციტოპენიურ პურპურას (იდიოპათიური ან სიმპტომატური) აკლია SLE-ში გამოვლენილი მრავალი სინდრომი, ტიპიური ლაბორატორიული დასკვნები (LE უჯრედები, ANF, ანტი-დნმ ანტისხეულები) და ცხელება.

ყველაზე რთული დიფერენციალური დიაგნოზი სხვა დაავადებებთან CTD ჯგუფიდან. ისეთმა პირობებმა, როგორიცაა SSc და MD, შეიძლება ბევრი მახასიათებელი იყოს SLE-თან. ეს გარემოება ამძიმებს ამ დაავადებებში ANF და LE უჯრედების გამოვლენის შესაძლებლობას, თუმცა უფრო მცირე ტიტრით. ძირითადი დიფერენციალური დიაგნოსტიკური ნიშნებია შინაგანი ორგანოების (განსაკუთრებით თირკმელების) უფრო ხშირი და გამოხატული დაზიანება SLE-ში, კანის დაზიანების სრულიად განსხვავებული ბუნება SSc-ში და მკაფიო მიოპათიური სინდრომი DM-ში. ზოგიერთ შემთხვევაში სწორი დიაგნოზის დადგენა შესაძლებელია მხოლოდ ხანგრძლივი პერიოდის შემდეგ

პაციენტის დინამიური დაკვირვება. ზოგჯერ ამას მრავალი თვე და წლებიც კი სჭირდება (განსაკუთრებით ქრონიკული SLE-ის დროს მინიმალური აქტივობით).

SLE-ს დეტალური კლინიკური დიაგნოზის ფორმულირება უნდა ითვალისწინებდეს დაავადების სამუშაო კლასიფიკაციაში მოცემულ ყველა სათაურს. დიაგნოზი უნდა ასახავდეს:

დაავადების მიმდინარეობის ბუნება (მწვავე, ქვემწვავე, ქრონიკული), ხოლო ქრონიკული მიმდინარეობის შემთხვევაში (ჩვეულებრივ მონო ან ოლიგოსინდრომი) უნდა იყოს მითითებული წამყვანი კლინიკური სინდრომი;

პროცესის აქტივობა;

ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებლები, რაც მიუთითებს ფუნქციური უკმარისობის სტადიაზე (მაგალითად, ლუპუს ნეფრიტით - თირკმლის უკმარისობის სტადია, მიოკარდიტით - გულის უკმარისობის არსებობა ან არარსებობა, ფილტვის დაზიანებით - არსებობა ან არარსებობა. სუნთქვის უკმარისობადა ა.შ.);

მკურნალობის ჩვენება (მაგალითად, გლუკოკორტიკოიდები);

მკურნალობის გართულებები (ასეთის არსებობის შემთხვევაში).

მკურნალობა

დაავადების პათოგენეზის გათვალისწინებით, კომპლექსური პათოგენეტიკური მკურნალობა რეკომენდებულია SLE-ით დაავადებულთათვის. მისი ამოცანები:

იმუნური ანთების და იმუნური კომპლექსის დარღვევების ჩახშობა (უკონტროლო იმუნური პასუხი);

იმუნოსუპრესიული თერაპიის გართულებების პროფილაქტიკა;

იმუნოსუპრესიული თერაპიის დროს წარმოქმნილი გართულებების მკურნალობა;

ზემოქმედება ინდივიდუალურ, გამოხატულ სინდრომებზე;

CEC და ანტისხეულების მოცილება ორგანიზმიდან.

უპირველეს ყოვლისა, აუცილებელია გამოირიცხოს ფსიქო-ემოციური სტრესი, ინსოლაცია, აქტიური მკურნალობა თანმხლები ინფექციური დაავადებების, უცხიმო საკვების ჭამა პოლიუჯერი მაღალი შემცველობით. ცხიმოვანი მჟავები, კალციუმი და ვიტამინი D. დაავადების გამწვავების დროს და ციტოსტატიკური საშუალებებით მკურნალობის დროს აუცილებელია აქტიური კონტრაცეფცია. არ უნდა მიიღოთ კონტრაცეპტივები ესტროგენის მაღალი შემცველობით, რადგან ისინი იწვევენ დაავადების გამწვავებას.

SLE-ის მკურნალობისას იმუნური ანთების და იმუნური კომპლექსის დარღვევების ჩასახშობად გამოიყენება ძირითადი იმუნოსუპრესანტები: მოკლე მოქმედების გლუკოკორტიკოიდები, ციტოტოქსიური პრეპარატები და ამინოქინოლინის წარმოებულები. განისაზღვრება მკურნალობის ხანგრძლივობა, პრეპარატის არჩევანი, ასევე შემანარჩუნებელი დოზები:

დაავადების აქტივობის ხარისხი;

ნაკადის ბუნება (სიმძიმე);

შინაგანი ორგანოების ფართო ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში;

გლუკოკორტიკოიდების ან ციტოსტატიკების ტოლერანტობა, აგრეთვე იმუნოსუპრესიული თერაპიის გართულებების არსებობა ან არარსებობა;

უკუჩვენებების არსებობა.

დაავადების საწყის სტადიებში პროცესის მინიმალური აქტივობით და კლინიკურ სურათში სახსრის დაზიანების უპირატესობით, გლუკოკორტიკოიდები უნდა დაინიშნოს მცირე დოზებით (პრედნიზოლონი 10 მგ/დღეზე ნაკლები დოზით). პაციენტები უნდა დარეგისტრირდნენ დისპანსერში, რათა დაავადების გამწვავების პირველი ნიშნების გამოვლენისას ექიმმა დროულად დანიშნოს გლუკოკორტიკოიდებით მკურნალობა ოპტიმალური დოზით.

დაავადების ქრონიკული მიმდინარეობის შემთხვევაში უპირატესად კანის დაზიანებით, ქლოროქინი (0,25 გ/დღეში დოზით) ან ჰიდროქსიქლოროქინი შეიძლება გამოყენებულ იქნას მრავალი თვის განმავლობაში.

თუ აღინიშნება მაღალი აქტივობის ნიშნები და შინაგანი ორგანოების პროცესის განზოგადება, აუცილებელია დაუყოვნებლივ გადავიდეს გლუკოკორტიკოიდებით უფრო ეფექტურ იმუნოსუპრესიულ მკურნალობაზე: პრედნიზოლონი ინიშნება დოზით 1 მგ/დღეში ან მეტი. მაღალი დოზების ხანგრძლივობა 4-დან 12 კვირამდეა. დოზის შემცირება უნდა განხორციელდეს თანდათანობით, მჭიდრო კლინიკური და ლაბორატორიული კონტროლის ქვეშ. პაციენტებმა უნდა მიიღონ შემანარჩუნებელი დოზები (5-10 მგ/დღეში) მრავალი წლის განმავლობაში.

ამრიგად, SLE-ის მკურნალობის ძირითადი მეთოდია გლუკოკორტიკოიდების გამოყენება. მათი გამოყენებისას უნდა დაიცვან შემდეგი პრინციპები:

მკურნალობის დაწყება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ SLE-ის დიაგნოზი დადასტურებულია (ეჭვის შემთხვევაში, ეს პრეპარატები არ უნდა იქნას გამოყენებული);

გლუკოკორტიკოიდების დოზა საკმარისი უნდა იყოს პათოლოგიური პროცესის აქტივობის დასათრგუნად;

სუპრესიული დოზით მკურნალობა უნდა ჩატარდეს გამოხატული კლინიკური ეფექტის მიღწევამდე (გაუმჯობესება ზოგადი მდგომარეობა, სხეულის ტემპერატურის ნორმალიზება, ლაბორატორიული პარამეტრების გაუმჯობესება, ორგანოთა ცვლილებების დადებითი დინამიკა);

ეფექტის მიღწევის შემდეგ თანდათან უნდა გადახვიდეთ შემანარჩუნებელ დოზებზე;

გლუკოკორტიკოიდული მკურნალობის გართულებების პრევენცია სავალდებულოა. გაფრთხილებისთვის გვერდითი მოვლენებიგლუკოკორტიკოიდები გამოიყენება:

კალიუმის პრეპარატები (ოროტის მჟავა, კალიუმის ქლორიდი, კალიუმის და მაგნიუმის ასპარტატი);

ანაბოლური საშუალებები (მეთანდიენონი 5-10 მგ დოზით);

დიურეზულები (სალურეტიკები);

ანტიჰიპერტენზიული პრეპარატები (ACE ინჰიბიტორები);

ანტაციდები.

მძიმე გართულებების განვითარების შემთხვევაში ინიშნება შემდეგი:

ანტიბიოტიკები (მეორადი ინფექციისთვის);

ტუბერკულოზის საწინააღმდეგო პრეპარატები (ტუბერკულოზის განვითარებით, უფრო ხშირად ფილტვის ლოკალიზაციაში);

ინსულინის პრეპარატები, დიეტური საკვები (შაქრიანი დიაბეტის დროს);

სოკოს საწინააღმდეგო საშუალებები (კანდიდოზისთვის);

წყლულის საწინააღმდეგო მკურნალობა (სტეროიდული წყლულის წარმოქმნის შემთხვევაში).

გლუკოკორტიკოიდებით მკურნალობის დროს ჩნდება სიტუაციები, როდესაც აუცილებელია პრედნიზოლონის ზედმეტად მაღალი დოზების შეყვანა (ინტრავენური წვეთოვანი დოზით 1000 მგ 30 წუთის განმავლობაში სამი დღის განმავლობაში):

პროცესის აქტივობის (III ხარისხი) მკვეთრი მატება (მომავალი), ერთი შეხედვით ოპტიმალური მკურნალობის მიუხედავად;

რეზისტენტობა დოზების მიმართ, რომლებმაც ადრე მიაღწიეს დადებით ეფექტს;

ორგანოთა მძიმე ცვლილებები (ნეფროზული სინდრომი, პნევმონიტი, გენერალიზებული ვასკულიტი, ცერებროვასკულიტი).

ასეთი პულსური თერაპია აჩერებს იმუნური კომპლექსების წარმოქმნას დნმ-ის მიმართ ანტისხეულების სინთეზის დათრგუნვის გამო. ამ უკანასკნელის კონცენტრაციის დაქვეითება, გამოწვეული გლუკოკორტიკოიდებით, იწვევს უფრო მცირე ზომის იმუნური კომპლექსების წარმოქმნას (უფრო დიდის დისოციაციის შედეგად).

პულსური თერაპიის შემდეგ პროცესის აქტივობის მნიშვნელოვანი ჩახშობა საშუალებას იძლევა გლუკოკორტიკოიდების მცირე შემანარჩუნებელი დოზების შემდგომი შეყვანა. პულსური თერაპია ყველაზე ეფექტურია ახალგაზრდა პაციენტებში დაავადების ხანმოკლე ხანგრძლივობით.

გლუკოკორტიკოიდებით მკურნალობა ყოველთვის არ არის წარმატებული, რადგან:

გართულებების განვითარების შემთხვევაში დოზის შემცირების აუცილებლობა, მიუხედავად იმისა, რომ ასეთი თერაპია ეფექტურია კონკრეტულ პაციენტში;

გლუკოკორტიკოიდების მიმართ შეუწყნარებლობა;

რეზისტენტობა გლუკოკორტიკოიდებით მკურნალობის მიმართ (ჩვეულებრივ, საკმაოდ ადრე გამოვლენილია).

ასეთ შემთხვევებში (განსაკუთრებით პროლიფერაციული ან მემბრანული მგლურას ნეფრიტის განვითარებით) ინიშნება ციტოსტატიკები: ციკლოფოსფამიდი (ყოველთვიური ინტრავენური ბოლუსის შეყვანა დოზით 0,5-1 გ/მ2 მინიმუმ 6 თვე, შემდეგ კი ყოველ 3 თვეში 2 წლის განმავლობაში. ) პრედნიზოლონთან ერთად დოზით 10-30 მგ/დღეში. მომავალში, შეგიძლიათ დაუბრუნდეთ გლუკოკორტიკოიდებით მკურნალობას, რადგან მათ მიმართ რეზისტენტობა ჩვეულებრივ ქრება.

დაავადების ნაკლებად მძიმე, მაგრამ გლუკოკორტიკოიდ-რეზისტენტული სიმპტომების სამკურნალოდ აზათიოპრინი (1-4 მგ/კგ დღეში) ან მეთოტრექსატი (15 მგ/კვირაში) და ციკლოსპორინი (5 მგ/კგ-ზე ნაკლები დოზით დღეში) ინიშნება პრედნიზოლონის დაბალ დოზებთან ერთად (10-30 მგ/დღეში).

ციტოსტატიკის გამოყენების ეფექტურობის შეფასების კრიტერიუმები:

კლინიკური ნიშნების შემცირება ან გაქრობა;

სტეროიდული რეზისტენტობის გაქრობა;

პროცესის აქტივობის მუდმივი შემცირება;

ლუპუს ნეფრიტის პროგრესირების პრევენცია. ციტოსტატიკური თერაპიის გართულებები:

ლეიკოპენია;

ანემია და თრომბოციტოპენია;

დისპეფსიური მოვლენები;

ინფექციური გართულებები.

თუ ლეიკოციტების რაოდენობა მცირდება 3,0x10 9/ლ-ზე ნაკლებამდე, პრეპარატის დოზა უნდა შემცირდეს 1 მგ/კგ სხეულის მასაზე. ლეიკოპენიის შემდგომი გაზრდისას პრეპარატის მიღება წყდება და პრედნიზოლონის დოზა იზრდება 50%-ით.

ფართოდ გავრცელდა ექსტრაკორპორალური მკურნალობის მეთოდები – პლაზმაფერეზი და ჰემოსორბცია. ისინი საშუალებას გაძლევთ ამოიღოთ CEC სხეულიდან, გაზარდოთ უჯრედული რეცეპტორების მგრძნობელობა გლუკოკორტიკოიდების მიმართ და შეამციროთ ინტოქსიკაცია. ისინი გამოიყენება გენერალიზებული ვასკულიტის, ორგანოების მძიმე დაზიანებისთვის (ლუპუს ნეფრიტი, პნევმონიტი, ცერებროვასკულიტი), ასევე მძიმე იმუნური დარღვევებისთვის, რომელთა მკურნალობა რთულია გლუკოკორტიკოიდებით.

როგორც წესი, ექსტრაკორპორალური მეთოდები გამოიყენება პულსართერაპიასთან ერთად ან, თუ ის არაეფექტურია, დამოუკიდებლად. აღსანიშნავია, რომ ციტოპენიური სინდრომის დროს ექსტრაკორპორული მეთოდები არ გამოიყენება.

პაციენტებს სისხლში ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების მაღალი ტიტრით, მაგრამ ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის კლინიკური ნიშნების გარეშე, ენიშნებათ აცეტილსალიცილის მჟავას მცირე დოზები (75 მგ/დღეში). დადასტურებული ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომისთვის, რომელსაც თან ახლავს კლინიკური ნიშნები, გამოიყენება ნატრიუმის ჰეპარინი და აცეტილსალიცილის მჟავას მცირე დოზები.

ძვალ-კუნთოვანი დარღვევების (ართრიტი, ართრალგია, მიალგია) და ზომიერი სეროზიტის სამკურნალოდ, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების ნორმალური დოზების გამოყენება შეიძლება.

პროგნოზი

ბოლო წლებში ეფექტური სამკურნალო საშუალებების გამოყენების გამო პროგნოზი გაუმჯობესდა: დიაგნოზიდან 10 წლის შემდეგ გადარჩენის მაჩვენებელი 80%-ია, ხოლო 20 წლის შემდეგ - 60%. პაციენტების 10%-ში, განსაკუთრებით თირკმელების დაზიანებით (სიკვდილი ხდება თირკმლის ქრონიკული უკმარისობის პროგრესირების გამო) ან ცერებროვასკულიტით, პროგნოზი რჩება არასახარბიელო.

პრევენცია

ვინაიდან SLE-ის ეტიოლოგია უცნობია, პირველადი პრევენცია არ ტარდება. მიუხედავად ამისა, იდენტიფიცირებულია რისკის ჯგუფი, რომელიც მოიცავს, უპირველეს ყოვლისა, პაციენტების ნათესავებს, აგრეთვე კანის იზოლირებული დაზიანებებით (დისკოიდური ლუპუსი) დაავადებულ პირებს. უნდა მოერიდონ ინსოლაციას, ჰიპოთერმიას, არ უნდა ჩაიტარონ ვაქცინაცია, ჩაიტარონ ტალახით თერაპია და სხვა ბალნეოლოგიური პროცედურები.

სისტემური სკლეროდერმია

SSc არის შემაერთებელი ქსოვილისა და მცირე სისხლძარღვების სისტემური დაავადება, რომელიც ხასიათდება ანთებით და ფართოდ გავრცელებული ფიბროსკლეროზული ცვლილებებით კანსა და შინაგან ორგანოებში. დაავადების ეს განმარტება ასახავს SSD-ის არსს - შემაერთებელი ქსოვილის ბოჭკოვანი ტრანსფორმაცია, რომელიც ემსახურება შინაგანი ორგანოების ჩარჩოს, კანისა და სისხლძარღვების შემადგენელ ელემენტს. ფიბროზის ყოვლისმომცველი განვითარება დაკავშირებულია კოლაგენის გადაჭარბებულ ფორმირებასთან ფიბრობლასტების ფუნქციონირების დარღვევის გამო.

SSc-ის გავრცელება განსხვავდება სხვადასხვა გეოგრაფიულ არეალში და ეთნიკურ ჯგუფში, მათ შორის ერთ რეგიონში მცხოვრებთა ჩათვლით. პირველადი სიხშირე მერყეობს 3.7-დან 19.0 შემთხვევამდე 1 მილიონ მოსახლეზე წელიწადში. SSD უფრო ხშირად რეგისტრირებულია 30-60 წლის ქალებში (შეფარდება 5:7.1).

ეტიოლოგია

დაავადების მიზეზი უცნობია. ისინი მნიშვნელობას ანიჭებენ ვირუსებს, რადგან არსებობს არაპირდაპირი მტკიცებულება მათი როლის შესახებ SSc-ის წარმოქმნაში: დაზარალებულ ქსოვილებში აღმოჩენილია ვირუსის მსგავსი ჩანართები და ანტივირუსული ანტისხეულების გაზრდილი ტიტრი. დადგენილია ოჯახური გენეტიკური მიდრეკილება SSc-ს მიმართ, ვინაიდან პაციენტების ნათესავები აჩვენებენ ცვლილებებს ცილის მეტაბოლიზმში ჰიპერგამაგლობულინემიის, რეინოს სინდრომის და ზოგჯერ SSD სახით.

დაავადების გამოვლინებისა და მისი გამწვავების ხელშემწყობ არახელსაყრელ ფაქტორებს მიეკუთვნება ფაქტორები გარე გარემო(პოლივინილ ქლორიდთან, სილიციუმის დიოქსიდის მტვერთან გახანგრძლივებული კონტაქტი), წამლების გამოყენება (ბლეომიცინი, ტრიპტოფანი), აგრეთვე გაგრილება, დაზიანებები, ნეიროენდოკრინული ფუნქციების დარღვევა და პროფესიული რისკების ზემოქმედება ვიბრაციის სახით.

პათოგენეზი

პათოგენეზი ემყარება ურთიერთქმედების პროცესის დარღვევას სხვადასხვა უჯრედები(ენდოთელური, გლუვი კუნთოვანი უჯრედებისისხლძარღვთა კედელი, ფიბრობლასტები, T- და B- ლიმფოციტები, მონოციტები, მასტის უჯრედებიეოზინოფილები) ერთმანეთთან და შემაერთებელი ქსოვილის მატრიცის კომპონენტებთან. ყოველივე ზემოთქმულის შედეგია ფიბრობლასტების პოპულაციის შერჩევა, რომლებიც რეზისტენტულია აპოპტოზის მიმართ და ფუნქციონირებს მაქსიმალური სინთეზური აქტივობის ავტონომიურ რეჟიმში, რაც ააქტიურებს ნეოფიბრილოგენეზს და ხელს უწყობს შემაერთებელი ქსოვილის ძირითადი ნივთიერების გლიკოპროტეინების ცვლილებას. შედეგად ვითარდება ბოჭკოვანი-სკლეროზული ცვლილებები შემაერთებელ ქსოვილში. ამავდროულად, ხდება ორგანიზმის იმუნური პასუხის დისრეგულაცია ვირუსის შეყვანაზე, რაც გამოიხატება ანტისხეულების ჰიპერპროდუქციაში საკუთარი ქსოვილების მიმართ (ავტოანტისხეულები). შემდეგ იქმნება იმუნური კომპლექსები, რომლებიც დასახლდებიან მიკროვასკულატურაში და შინაგან ორგანოებში, რაც იწვევს იმუნური ანთების განვითარებას. იმუნური და აუტოიმუნური დარღვევების სიმძიმე SSc-ში არ არის ისეთი დიდი, როგორც SLE-ში.

ფიბროსკლეროზული ცვლილებები შემაერთებელ ქსოვილში, სისხლძარღვების და შინაგანი ორგანოების დაზიანება იმუნური ანთების შედეგად იწვევს დაავადების სხვადასხვა კლინიკურ ნიშნებს (სურ. 7-1).

კლასიფიკაცია

ჩვენს ქვეყანაში მიღებულია SSc-ის სამუშაო კლასიფიკაცია, კურსის ხასიათის, დაავადების განვითარების სტადიისა და ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების კლინიკურ-მორფოლოგიური მახასიათებლების გათვალისწინებით.

მიმდინარეობის ხასიათი:

სწრაფად პროგრესირებადი;

ქრონიკული.

ეტაპი:

საწყისი;

განზოგადებული;

ტერმინალი.

ბრინჯი. 7-1.სისტემური სკლეროდერმიის პათოგენეზი

დაზიანების კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებლები:

კანი და პერიფერიული სისხლძარღვები - მკვრივი შეშუპება, ინდურაცია, ჰიპერპიგმენტაცია, ტელანგიექტაზია, რეინოს სინდრომი;

კუნთოვანი სისტემა - ართრალგია, პოლიართრიტი, ფსევდოართრიტი, პმ, კალცინოზი, ოსტეოლიზი;

გული - მიოკარდიუმის დისტროფია, კარდიოსკლეროზი, გულის დაავადება (ყველაზე ხშირად - სარქვლის უკმარისობა);

ფილტვები - ინტერსტიციული პნევმონია, სკლეროზი, წებოვანი პლევრიტი;

საჭმლის მომნელებელი სისტემა - ეზოფაგიტი, დუოდენიტი, ნაძვის მსგავსი სინდრომი;

თირკმელი - თირკმელების ნამდვილი სკლეროდერმია, ქრონიკული დიფუზური გლომერულონეფრიტი, კეროვანი გლომერულონეფრიტი;

ნერვული სისტემა - პოლინევრიტი, ნეიროფსიქიატრიული დარღვევები, ავტონომიური ცვლილებები.

კანის გასქელების სიმძიმე ფასდება პალპაციით 4-პუნქტიანი სისტემის გამოყენებით:

0 - ბეჭედი არ არის;

1 - მცირე დატკეპნა;

2 - ზომიერი დატკეპნა;

3 - გამოხატული დატკეპნა (დაკეცვის შეუძლებლობა).

ბოლო წლებში, პრესკლეროდერმია, დიფუზური კანის სკლეროდერმია, შეზღუდული სკლეროდერმია, მათ შორის სინდრომი CREST(ეს სინდრომი განხილული იქნება ქვემოთ) და სკლეროდერმია სკლეროდერმიის გარეშე (ეს ვარიანტი ძალზე იშვიათია და შეადგენს არაუმეტეს 5%-ს ყველა პაციენტში SSc).

ქრონიკული კურსი, რომელიც ყველაზე მეტად ახასიათებს SSD-ს, ახასიათებს რეინოს სინდრომის ტიპის ვაზომოტორული დარღვევების თანდათან განვითარებით და შედეგად გამოწვეული ტროფიკული დარღვევებით, რაც მრავალი წლის განმავლობაში დაავადების ერთადერთი ნიშანია. შემდგომში კანისა და პერიარტიკულური ქსოვილების გასქელება ხდება ოსტეოლიზის განვითარებით და შინაგანი ორგანოების ნელა პროგრესირებადი სკლეროზული ცვლილებებით (საყლაპავი, გული, ფილტვები).

სწრაფად პროგრესირებადი კურსი ხასიათდება მძიმე ბოჭკოვანი პერიფერიული და ვისცერული დაზიანებების გამოვლენით უკვე დაავადების პირველ წელს და თირკმელების ხშირი დაზიანება ჭეშმარიტი სკლეროდერმიული თირკმლის ტიპის (პაციენტებში სიკვდილის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი).

დაავადების პროგრესირებადი ხასიათის გათვალისწინებით, პათოლოგიური პროცესის ევოლუციისა და ზრდის ხარისხის შესაფასებლად, კურსის სამი ეტაპი გამოირჩევა:

I სტადია - საწყისი გამოვლინებები - ძირითადად სასახსრე ცვლილებები ქვემწვავე, ხოლო ვაზოსპასტიური - ქრონიკული;

II სტადია – პროცესის განზოგადება – მრავალი ორგანოსა და სისტემის პოლისინდრომული და პოლისისტემური დაზიანება;

III სტადია - ტერმინალური - მძიმე სკლეროზული, დისტროფიული ან სისხლძარღვთა ნეკროზული პროცესების დომინირება (ხშირად ერთი ან რამდენიმე ორგანოს მკაფიო დისფუნქციით).

კლინიკური სურათი

დაავადების კლინიკური სურათი პოლიმორფული და პოლისინდრომულია, რაც ასახავს მის განზოგადებულ ხასიათს. პრაქტიკულად არ არსებობს ორგანო ან სისტემა, რომელიც არ იყოს ჩართული პათოლოგიურ პროცესში.

ჩართულია დიაგნოსტიკური ძიების პირველი ეტაპიმიიღოს ინფორმაცია, რომლის საფუძველზეც შეიძლება ჩამოყალიბდეს წარმოდგენა დაავადების დაწყების დიაგნოზსა და ტიპზე, პროცესის ბუნებაზე, პათოლოგიურ პროცესში სხვადასხვა ორგანოების ჩართვაზე, წინა მკურნალობაზე და მის ეფექტურობაზე, აგრეთვე. გართულებები.

უფრო ხშირად დაავადება იწყება კანის დაზიანებით, შემდეგ კი თანდათან უერთდება ორგანოთა დაზიანება (ტიპიური ფორმა). სხვა შემთხვევებში (ატიპიური ფორმა) კლინიკურ სურათში თავიდანვე დომინირებს შინაგანი ორგანოების დაზიანება კანის მინიმალური ცვლილებებით, რაც ართულებს დიაგნოზს. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, შეგიძლიათ მიიღოთ წარმოდგენა მისი მიმდინარეობის ბუნებაზე (მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული).

პაციენტთა ჩივილები პათოლოგიურ პროცესში შინაგანი ორგანოების ჩარევისას შეესაბამება სუბიექტურ სიმპტომებს, როდესაც ისინი დაზიანებულია ამა თუ იმ გზით (პლევრიტი, ართრიტი, რეინოს სინდრომი, თორმეტგოჯა ნაწლავი და ა.შ.). ამავდროულად, პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ ჩივილები, რომლებიც ყველაზე მეტად ახასიათებს SSD-ს: ყლაპვის გაძნელება და ყლაპვის დროს დახრჩობა ზედა ნაწილის დაზიანების შედეგად.

საყლაპავის ნაწილები. რეინოს სინდრომის დროს ვაზოსპასტიური დარღვევები არ შემოიფარგლება მხოლოდ თითებით, არამედ ვრცელდება ხელებსა და ტერფებზე. პაციენტები ხშირად განიცდიან დაბუჟების შეგრძნებას ტუჩებში, სახის ნებისმიერ ნაწილსა და ენის წვერში. უჩივიან პირის ღრუს ლორწოვანისა და კონიუნქტივის სიმშრალეს, ასევე ტირილის შეუძლებლობას (ცრემლების გარეშე). სახის კანის დაზიანება გამოიხატება კანისა და პირის დაჭიმვის შეგრძნებით (პირის გაღების გაძნელება). როგორც წესი, სხეულის ტემპერატურა არ არის ამაღლებული. წონის დაკლება (ზოგჯერ მნიშვნელოვანი) ჩვეულებრივ აღინიშნება დაავადების პროგრესირებასთან და განზოგადებასთან ერთად.

პირველი ეტაპის შემდეგ (დაავადების ხანგრძლივი კურსით) შესაძლებელია დიაგნოზის შესახებ გარკვეული დასკვნის გაკეთება. ამის გაკეთება თავიდანვე შეიძლება ძალიან რთული იყოს, რადგან SSc-ის სიმპტომები ბევრ რამეში მოგვაგონებს DTD ჯგუფის სხვა მდგომარეობას (SLE, RA, MD), ხოლო მონო ან ოლიგოსინდრომიულობით - სხვა დაავადებები, რომლებიც ხასიათდება დაზიანებით. მხოლოდ ერთი ორგანო (გული, ფილტვები და ა.შ.).

ჰა დიაგნოსტიკური ძიების მეორე ეტაპიმიიღეთ მონაცემები ორგანოებისა და სისტემების დაზიანებაზე და მათ ფუნქციურ უკმარისობაზე. დაავადების დეტალური კლინიკური სურათით, კანის დაზიანებები აღინიშნება პაციენტების დიდ უმრავლესობაში. გამოიხატება შეშუპების, ინდურაციის, შემდეგ კი ატროფიის თანმიმდევრული განვითარებით სახეზე და ხელებზე უპირატესი ლოკალიზაციით. ასევე შესაძლებელია კანში ტროფიკული ცვლილებები დეპიგმენტაციის, ხაზგასმული სისხლძარღვოვანი ნიმუშისა და ტელანგიექტაზიის სახით. ლორწოვანი გარსების დაზიანება გამოხატულია გაზრდილი სიმშრალით. კანზე შეიძლება აღმოჩნდეს წყლულები და პუსტულური გამონაყარი; თმა ცვივა, ფრჩხილები დეფორმირდება. დაავადების დასკვნით სტადიაზე სახის კანი მკვრივდება და ვერ იკეცება. სახე მეგობრული, ნიღბის მსგავსია. დამახასიათებელია პირის ფორმა: ტუჩები თხელია, თავმოყრილია ნაკეცებად, რომლის გასწორება შეუძლებელია და პირის ფართოდ გაღების უნარი თანდათან იკარგება („ჩანთა“ სიმპტომი).

ვაზოსპასტიური ცვლილებები რეინოს სინდრომის დროს კანის ზედაპირის გათეთრების სახით გვხვდება სახეზე, ტუჩებზე, ხელებსა და ტერფებზე.

სახსრების დაზიანება გამოიხატება მათ დეფიგურაციაში პერიარტიკულური ქსოვილების უპირატესი დაზიანების გამო, ისევე როგორც ჭეშმარიტი სკლეროდერმიული პოლიართრიტი ექსუდაციური-პროლიფერაციული ან ფიბროზულ-ინდურაციული ცვლილებების უპირატესობით. დამახასიათებელია ხელის სკლეროდერმიის განვითარება: თითების დამოკლება ფრჩხილის ფალანგების ოსტეოლიზის გამო, მათი წვერების გათხელება, ფრჩხილების დეფორმაცია და მსუბუქი მოქნილობის კონტრაქტურები. ამ ხელს ფრინველის თათს ადარებენ (სკლეროდაქტილია).

კუნთების დაზიანება, მორფოლოგიურად წარმოადგენს ფიბროზულ ინტერსტიციულ მიოზიტს ან მიოზიტს დისტროფიული და ნეკროზული ცვლილებებით, გამოხატულია მიასთენიურ სინდრომში, ატროფიაში, რედუქციაში. კუნთოვანი მასადა მოძრაობის დარღვევები. კუნთებში შეიძლება ჩამოყალიბდეს მტკივნეული სიმსივნეები (კალციფიკაციები). განსაკუთრებით ხშირად, კალციუმის მარილების დეპოზიტები გვხვდება თითების რბილ ქსოვილებში.

კუჭ-ნაწლავის დაზიანებები (ეზოფაგიტი, თორმეტგოჯა ნაწლავი, მალაბსორბციის სინდრომი ან მუდმივი ყაბზობა) ძირითადად ვლინდება დიაგნოსტიკური ძიების პირველ და მესამე ეტაპებზე.

სასუნთქი სისტემის დაზიანება გამოიხატება პნევმონიტის სახით, რომელიც მიმდინარეობს მწვავედ ან ქრონიკულად, დუნე. ფიზიკური მონაცემები უკიდურესად მწირია; მძიმე შემთხვევებში გამოვლენილია მხოლოდ ფილტვის ემფიზემა. მნიშვნელოვნად მეტი ინფორმაცია გვაწვდის რენტგენოლოგიურ გამოკვლევას, რომელიც მნიშვნელოვან დახმარებას უწევს SSc-სთვის დამახასიათებელი ორმხრივი ბაზალური პნევმოსკლეროზის იდენტიფიცირებას.

მძიმე პნევმოსკლეროზის და მისი ხანგრძლივი არსებობისას ვითარდება ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია, რაც იწვევს ჯერ მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიას, შემდეგ კი მის უკმარისობას. ფილტვის ჰიპერტენზია ვლინდება ციანოზით, მეორე ტონის აქცენტით მეორე ნეკნთაშუა სივრცეში მკერდის მარცხენა მხარეს, ქოშინი, ვარჯიშის ტოლერანტობის მკვეთრი დაქვეითება და პულსაციის გამოხატული მატება ეპიგასტრიკულ რეგიონში, გამოწვეული ჰიპერტროფიით. მარჯვენა პარკუჭი.

გულის დაზიანებას უჭირავს მთავარი ადგილი SSc-ის ვისცერალურ სიმპტომებს შორის როგორც სიხშირით, ასევე დაავადების შედეგზე მისი ზემოქმედებით. SSc-ს ახასიათებს ეგრეთ წოდებული პირველადი კარდიოსკლეროზი, რომელიც არ არის დაკავშირებული მიოკარდიუმის წინა ნეკროზულ ან ანთებით ცვლილებებთან. აღინიშნება გაფართოებული გული (ზოგჯერ მნიშვნელოვანი), ასევე დარღვევები პულსიექსტრასისტოლის ან MA-ს სახით. ენდოკარდიუმის დაზიანება იწვევს გულის დაავადების განვითარებას, თითქმის ყოველთვის მიტრალურ რეგურგიტაციას. ამ უკანასკნელის კომბინაციამ კარდიოსკლეროზთან ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება გამოიწვიოს გულის უკმარისობის განვითარება მთელი თავისით დამახასიათებელი ნიშნები. პერიკარდიტი SSc-ში იშვიათად აღინიშნება და უფრო ხშირად ვლინდება როგორც მშრალი.

მცირე სისხლძარღვების დაზიანება - სკლეროდერმიული ანგიოპათია - ვლინდება ვაზომოტორული დარღვევებით (რეინოს სინდრომი) და ახასიათებს პაროქსიზმული ვაზოსპაზმი თითების კანის ფერის ცვლილებების დამახასიათებელი თანმიმდევრობით (გათეთრება, ციანოზი, სიწითლე), დაძაბულობის შეგრძნება. და ტკივილი. მძიმე შემთხვევებში რეინოს სინდრომი იწვევს სისხლჩაქცევებს, თითის ქსოვილის ნეკროზს და ტელანგიექტაზიას.

თირკმლის დაზიანება SSc-ში (პაციენტთა 80%-ში) გამოწვეულია სისხლძარღვების პათოლოგიური ცვლილებებით, მაგრამ არა ფიბროზის განვითარებით. ყველაზე მძიმე სიმპტომია სკლეროდერმიული თირკმელების კრიზისი, რომელიც ჩვეულებრივ ვითარდება დაავადების პირველ ხუთ წელიწადში SSc-ის დიფუზური ფორმის მქონე პაციენტებში და ვლინდება როგორც ავთვისებიანი ჰიპერტენზია (BP 170/130 მმ Hg-ზე მეტი), თირკმლის სწრაფად პროგრესირებადი უკმარისობა, ჰიპერრენინემია. (შემთხვევების 90%-ში) და არასპეციფიკური ნიშნები. ეს უკანასკნელი წარმოდგენილია ქოშინით, თავის ტკივილით და კრუნჩხვით. როდესაც თირკმლის დაზიანება ხდება შარდის ნალექში იზოლირებული ცვლილებების სახით, ფიზიკური გამოკვლევის დროს მნიშვნელოვანი პათოლოგიური ნიშნები არ არის გამოვლენილი.

ნერვული სისტემის დაზიანება ემყარება სისხლძარღვთა, დისტროფიულ და ფიბროზულ ცვლილებებს, რომლებიც წარმოდგენილია პოლინევრიტის სიმპტომებით დაქვეითებული რეფლექსებითა და მგრძნობელობით.

ამრიგად, მეორე ეტაპის შემდეგ გამოვლინდება მრავალორგანული დაზიანება კანისა და მისი წარმოებულების უპირატესი დაზიანებით. ცვლილებების ხარისხი ძალიან განსხვავებულია - სუბკლინიკურიდან მნიშვნელოვნად გამოხატულამდე. SSc-ის დიაგნოზის დადგენის შესაძლებლობა კანის უპირატესი დაზიანებით

უფრო მაღალია, ვიდრე ვისცერული დარღვევების უპირატესობით. ამ უკანასკნელ შემთხვევაში, თუ რომელიმე ორგანოს (თირკმლების, გულის) დაზიანება გამოდის წინა პლანზე, არსებობს დიაგნოსტიკური შეცდომების დაშვების წინაპირობები.

Შენ შეგიძლია:

პროცესის აქტივობის ხარისხის განსაზღვრა;

შინაგანი ორგანოების დაზიანების სიმძიმის გარკვევა;

დიფერენციალური დიაგნოზის ჩატარება ქრონიკული ქრონიკული დაავადებების ჯგუფიდან სხვა დაავადებებთან.

დაავადების აქტივობის ხარისხის განსაზღვრისას უდიდესი მნიშვნელობა აქვს არასპეციფიკურ მწვავე ფაზის მაჩვენებლებს, რომლებიც მოიცავს:

დისპროტეინემია α2 და γ-გლობულინების გაზრდილი კონცენტრაციით;

SRP-ის შინაარსის გაზრდა;

ფიბრინოგენის კონცენტრაციის გაზრდა;

ESR-ის ზრდა.

იმუნური დარღვევების არსებობა და სიმძიმე შეიძლება ვიმსჯელოთ RF (გამოვლენილი შემთხვევების 40-50% -ში), ანტიბირთვული ანტისხეულების (95%) და LE უჯრედების (პაციენტთა 2-7% -ში) განმარტებით. SLE-სგან განსხვავებით, SCD-ში ყველა ეს ინდიკატორი გამოვლენილია მნიშვნელოვნად დაბალ ტიტრებში და ნაკლებად ხშირად.

ყველაზე დიდი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა ენიჭება ე.წ სკლეროდერმის ანტისხეულებს.

Scl-70 ანტისხეულები უფრო ხშირად გვხვდება SSc-ის დიფუზურ ფორმებში (40%). მათი არსებობა HLA-DR3/DRw52-ის გადაზიდვასთან ერთად არის არახელსაყრელი პროგნოზული ფაქტორი რეინოს სინდრომის მქონე პაციენტებში, რაც ზრდის ფილტვის ფიბროზის განვითარების რისკს SSc-ში 17-ჯერ.

ცენტრომერის (ქრომოსომის ელემენტის) მიმართ ანტისხეულები გვხვდება პაციენტების 20-30%-ში (მათ უმეტესობას აქვს CREST სინდრომის ნიშნები).

რნმ პოლიმერაზას I და III ანტისხეულები ძალიან სპეციფიკურია SSc-სთვის. ისინი ძირითადად გვხვდება დიფუზური ფორმის მქონე პაციენტებში და დაკავშირებულია თირკმელების დაზიანებასთან და ცუდი პროგნოზით.

თუ თირკმელები დაზიანებულია, პროტეინურია, გამოხატული სხვადასხვა ხარისხით, აღინიშნება შარდის ნალექის მინიმალურ ცვლილებებთან ერთად (მიკროჰემატურია, ცილინდრია). ჭეშმარიტი სკლეროდერმიული თირკმლის დროს (თირკმლის ქსოვილის ნეკროზის განვითარება თირკმლის სისხლძარღვების დაზიანების გამო), თირკმლის მწვავე უკმარისობა შეიძლება განვითარდეს სისხლში კრეატინინის მატებით.

SSc-ში არსებობს დისოციაცია პუნქციური ბიოფსიის დროს გამოვლენილ თირკმლის ქსოვილში და სისხლძარღვებში გამოხატულ მორფოლოგიურ ცვლილებებსა და თირკმლის დაზიანების შედარებით ზომიერ კლინიკურ (მათ შორის ლაბორატორიულ) ნიშნებს შორის. თუ ჰიპერტენზია ვითარდება თირკმლის დაზიანების შედეგად, აღინიშნება თვალის ფსკერის ცვლილებები (არტერიების შევიწროება და ვენების გაფართოება).

თუ გული დაზიანებულია, ეკგ აჩვენებს არასპეციფიკურ ცვლილებებს პარკუჭის კომპლექსის ბოლო ნაწილში (ამპლიტუდის დაქვეითება და ტალღის ინვერსია T),და ზოგჯერ - ინტრავენტრიკულური გამტარობის დარღვევა. რენტგენი ასახავს გაფართოებულ გულს. რენტგენი ეხმარება

აღმოაჩინოს თითების კუნთების და რბილი ქსოვილების კალციფიკაცია, აგრეთვე სახსრების ცვლილებების დიფერენცირება SSc-ში დარღვევებით RA (SSD-ში არ არის სასახსრე ზედაპირების ეროზია). შემთხვევათა 60-70%-ში რენტგენი გვიჩვენებს კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის (განსაკუთრებით საყლაპავისა და ნაწლავების) დაზიანებას. საყლაპავში ცვლილებები წარმოდგენილია მისი დიფუზური გაფართოებით, ქვედა მესამედის შევიწროვებით, პერისტალტიკის შესუსტებით და კედლების გარკვეული სიმკაცრით.

კანის, სინოვიუმის და კუნთების ბიოფსია ავლენს SSc-სთვის დამახასიათებელ ფიბროზულ ცვლილებებს, ასევე სისხლძარღვთა დაზიანებას. მორფოლოგიური გამოკვლევის მონაცემები არ არის გადამწყვეტი დიაგნოზის დასადგენად.

დიაგნოსტიკა

დაავადების დიაგნოსტიკა ემყარება ძირითადი და მცირე დიაგნოსტიკური კრიტერიუმების გამოვლენას.

ძირითადი კრიტერიუმებია პროქსიმალური სკლეროდერმია - თითების კანის სიმეტრიული გასქელება, დატკეპნა და გამკვრივება და კანის, რომელიც მდებარეობს მეტაკარპოფალანგეალური და მეტატარსოფალანგეალური სახსრების პროქსიმალურად. ცვლილებებმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს სახეზე, კისერზე და ტანზე (მკერდი და მუცელი).

მცირე კრიტერიუმები:

სკლეროდაქტილია - კანის ზემოაღნიშნული ცვლილებები, შემოიფარგლება პათოლოგიურ პროცესში თითების ჩართვით;

ნაწიბურები თითის წვერებზე ან თითის საფენის ნივთიერების დაკარგვა;

ორმხრივი ბაზალური ფილტვის ფიბროზი.

SSc-ის მქონე პაციენტს უნდა ჰქონდეს ან ძირითადი კრიტერიუმი (მაჟორი) ან მინიმუმ ორი უმნიშვნელო კრიტერიუმი. მგრძნობელობა - 97%, სპეციფიკა - 98%.

SSc-ის ყველაზე ტიპიური კომბინაციაა კალციფიკაცია, რეინოს სინდრომი, ეზოფაგიტი, სკლეროდაქტილია და ტელანგიექტაზია (სინდრომი CREST- ჩამოთვლილი სიმპტომების ინგლისური სახელების პირველი ასოების მიხედვით).

SSc-ის დიაგნოზი ადრეულ სტადიაზე ემყარება საწყისი ნიშნების ტრიადის გამოვლენას (ყველაზე ადრე ვლინდება): რეინოს სინდრომი, სახსრის სინდრომი (ჩვეულებრივ პოლიართრალგია) და კანის მკვრივი შეშუპება. გაცილებით იშვიათად, პროცესის ერთ-ერთი ვისცერული ლოკალიზაცია ადრეულ ეტაპზე გამოვლინდა.

SSc დიაგნოსტიკის მნიშვნელოვანი სირთულეები დაკავშირებულია დამახასიათებელი კანის სინდრომის არარსებობასთან პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ შინაგანი ორგანოების მძიმე პოლისინდრომული დაზიანებები (ე.წ. SSD სკლეროდერმის გარეშე). ამ შემთხვევებში რენტგენოლოგიური გამოკვლევა იძლევა მნიშვნელოვან დახმარებას, რაც საშუალებას იძლევა გამოავლინოს საყლაპავის დაქვეითებული მოძრაობა და მისი გაფართოება, ასევე თორმეტგოჯა ნაწლავის და მსხვილი ნაწლავის გაფართოება.

დიფერენციალური დიაგნოზი

SSc უნდა იყოს დიფერენცირებული რიგი დაავადებებისგან და, უპირველეს ყოვლისა, სხვა DCT-ებისგან, ისევე როგორც იმ დაავადებებისგან, რომელთა კლინიკური სურათი ძალიან ჰგავს SSD-ში რომელიმე ორგანოს დაზიანებისას (იმ პირობით, რომ იგი მკურნალობს

მაინინგი). მაგალითად, გულის სკლეროდერმიული დაზიანებით, დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება ათეროსკლეროზული კარდიოსკლეროზის, რევმატიული კარდიტისა და არასპეციფიკური მიოკარდიტის დროს; ფილტვის დაზიანების შემთხვევაში - ქრონიკული პნევმონიით, ტუბერკულოზით და ფილტვების პროფესიული დაავადებებით (პნევმოკონიოზი); თუ საყლაპავი დაზიანებულია, საყლაპავის კიბო უნდა გამოირიცხოს.

დიფერენციალური დიაგნოზის საფუძველია SSc-სთვის დამახასიათებელი ნიშნების გამოვლენა.

თავისებურის უპირატესობა კანის დაზიანებებირეინოს სინდრომთან და SSc-ში ოდნავ გამოხატულ ლაბორატორიულ მონაცემებთან ერთად, SLE-ში კანის ცვლილებებისგან განსხვავებით, პათოლოგიური პროცესის უფრო მაღალ აქტივობასთან ერთად (ლაბორატორიული ტესტების მიხედვით).

SLE-სგან განსხვავებით, SSc-ში შინაგანი ორგანოების დაზიანება არ არის შერწყმული გამოხატულ იმუნურ დარღვევებთან (ANF, RF და დნმ-ის ანტისხეულები გამოვლენილია ქვედა ტიტრებში, გამოვლენის სიხშირე და LE უჯრედების რაოდენობა ასევე დაბალია).

არტიკულური სინდრომი SSc-ში, RA-სგან განსხვავებით, შერწყმულია კუნთების კონტრაქტურასთან, რბილ ქსოვილებში და კუნთებში კალციუმის დეპონირებასთან, ფიბროზულ ანკილოზთან და ტერმინალური ფალანგების ოსტეოლიზთან. SSc-ში არ არის დესტრუქციული ცვლილებები ძვლოვან ქსოვილში; ჭარბობს პერიარტიკულური ქსოვილის დაზიანება.

გულის იშემიური დაავადებისგან განსხვავებით, SSc-ში გულის დაზიანებას არ ახლავს სტენოკარდიული ტკივილი. ეკგ-ზე წინა MI-ის ნიშნები არ არის. განსხვავებით რევმატული დაზიანებებიგული, SSD სტენოზებით არასოდეს ვითარდება (მიტრალური, აორტის ხვრელი); ჩვეულებრივ აღინიშნება ზომიერი იზოლირებული მიტრალური რეგურგიტაცია.

ნებისმიერი სისტემის ან ორგანოს დომინანტური დაზიანება SSc-ში ყოველთვის შერწყმულია კანისა და კუნთების ცვლილებებთან და რეინოს სინდრომთან. სხვა დაავადებების კლინიკურ სურათს (ქრონიკული პნევმონია, ათეროსკლეროზული კარდიოსკლეროზი, ნაწლავის დაავადებები, პეპტიური წყლული), რომლიდანაც დიფერენცირებულია SSc, ახასიათებს მონოსინდრომია.

SSc-ში დომინირებს კანის ცვლილებები და რეინოს სინდრომი, ხოლო DM-ში კუნთების დაზიანება გამოდის წინა პლანზე თავისებურ იასამნისფერი ფერის პერიორბიტალურ შეშუპებასთან („სათვალის სიმპტომი“).

გლუკოკორტიკოიდებს SSc-ში არ აქვთ ისეთი დრამატული დადებითი ეფექტი, როგორც SLE-ში.

ზოგიერთ შემთხვევაში, როდესაც SSD ვლინდება როგორც სასახსრე, კანის და ასთენოვეგეტატიური სინდრომი, მხოლოდ გრძელვადიანი დაკვირვება იძლევა სწორი დიაგნოზის დასმის საშუალებას.

დეტალური კლინიკური დიაგნოზის ფორმულირება უნდა ითვალისწინებდეს სამუშაო კლასიფიკაციაში მოცემულ კატეგორიებს. დიაგნოზი უნდა ასახავდეს:

მიმდინარეობის ბუნება;

სცენა;

სხეულის ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებლები, რაც მიუთითებს ფუნქციური უკმარისობის სტადიაზე (მაგ.

ზომები, პნევმოსკლეროზის დროს - ფილტვის უკმარისობის სტადია, თირკმელების დაზიანებისას - თირკმლის უკმარისობის სტადია და ა.შ.).

მკურნალობა

SSD-ის მკურნალობა უნდა იყოს ყოვლისმომცველი და გაითვალისწინოს შემდეგი ასპექტები:

გავლენა სისხლძარღვთა გართულებებზე და, პირველ რიგში, რეინოს სინდრომზე;

გავლენა ფიბროზული ცვლილებების განვითარებაზე;

იმუნოსუპრესიული და ანთების საწინააღმდეგო ეფექტი;

გავლენა დაავადების ადგილობრივ სიმპტომებზე.

მოერიდეთ სიცივეს, მოწევას, ადგილობრივი გავლენავიბრაციები, სტრესული სიტუაციებიდა წამლების მიღება, რომლებიც იწვევენ პერიფერიულ სისხლძარღვთა სპაზმს (β-ბლოკატორები ვაზოდილაციური ეფექტის გარეშე).

რეინოს სინდრომის წამლისმიერი მკურნალობა გულისხმობს კალციუმის არხის ნელი ბლოკატორების - ამლოდიპინის (5-20 მგ/დღეში), ხანგრძლივი მოქმედების ნიფედიპინის (30-90 მგ/დღეში), ფელოდიპინის (5-10 მგ/დღეში) დანიშვნას, აგრეთვე. ხანგრძლივი მოქმედების ვერაპამილის მოქმედება (240-480 მგ/დღეში) ან დილთიაზემი (120-360 მგ/დღეში).

კარგი ეფექტი მიიღწევა პენტოქსიფილინის პერორალურად მიღებისას (400 მგ 3-ჯერ დღეში). ასევე ინიშნება ანტითრომბოციტული საშუალებები - დიპირიდამოლი (300-400 მგ/დღეში) ან ტიკლოპიდინი (500 მგ/დღეში).

კრიტიკულ სიტუაციებში (ფილტვის ჰიპერტენზია, განგრენა, თირკმლის კრიზისი) სინთეზური პროსტაგლანდინები ინტრავენურად შეჰყავთ 6-24 საათის განმავლობაში 2-5 დღის განმავლობაში: ალპროსტადილი (0.1-0.4 მკგ/კგ წუთში) ან ილოპროსტი (0.5-2 ნგ. / კგ წუთში).

პრეპარატი, რომელიც ანადგურებს კოლაგენის მოლეკულაში შიდა კავშირებს და აფერხებს კოლაგენის ჭარბ წარმოქმნას, არის პენიცილამინი. ინიშნება ქვემწვავე შემთხვევებში, კანის სწრაფად მზარდი ინდურაციური ცვლილებებისა და პროგრესირებადი გენერალიზებული ფიბროზის სიმპტომების დროს უზმოზე ყოველ მეორე დღეს დოზით 250-500 მგ/დღეში. ადრე რეკომენდებული მაღალი დოზები (750-1000 მგ/დღეში) არ ზრდის მკურნალობის ეფექტურობას, მაგრამ გვერდითი ეფექტების სიხშირე მნიშვნელოვნად იზრდება. პენიცილამინით მკურნალობისას აუცილებელია შარდის ლაბორატორიული მაჩვენებლების მონიტორინგი, ვინაიდან პროტეინურია შეიძლება განვითარდეს მკურნალობის დაწყებიდან 6-12 თვის შემდეგ. როდესაც ის იზრდება 0,2 გ/დღეში, პრეპარატის მიღება წყდება. კანის მძიმე დაზიანებისთვის რეკომენდებულია ფერმენტული თერაპია. დანიშნეთ ჰიალურონიდაზას კანქვეშა ინექცია დაზიანებულ უბნებთან ან ელექტროფორეზი ამ წამლით.

ანთების საწინააღმდეგო და ციტოტოქსიური საშუალებები გამოიყენება SSc-ის ადრეულ (ანთებით) სტადიაზე და სწრაფად პროგრესირებულ დაავადებაში.

გლუკოკორტიკოიდები მცირე დოზებით (15-20 მგ/დღეში) გამოიყენება კანის პროგრესირებადი დიფუზური დაზიანებებისა და ანთებითი აქტივობის აშკარა კლინიკური ნიშნების დროს (მიოზიტი, ალვეოლიტი, სეროზიტი, რეფრაქტერული

ართრიტი და ტენოსინოვიტი). დიდი დოზების მიღება არ არის რეკომენდებული (თირკმლის სკლეროდერმიული კრიზის განვითარების რისკი).

2 მგ/კგ დოზით დღეში 12 თვის განმავლობაში დანიშვნისას ციკლოფოსფამიდი ამცირებს კანის ქავილს მხოლოდ SSc-ის დიფუზური ფორმის მქონე პაციენტებში.

მეტოტრექსატი ინიშნება, როდესაც SSD კომბინირებულია RA ან PM-თან.

თირკმლის სკლეროდერმიული კრიზისის დროს სისხლძარღვთა სპაზმების აღმოსაფხვრელად და თირკმლის სკლეროდერმიის განვითარების თავიდან ასაცილებლად აგფ ინჰიბიტორები (კაპტოპრილი 100-150 მგ/დღეში, ენალაპრილი 10-40 მგ/დღეში) გამოიყენება არტერიული წნევის კონტროლის ქვეშ.

საყლაპავის დაზიანების შემთხვევაში დისფაგიის თავიდან ასაცილებლად რეკომენდებულია ხშირი მცირე კვება და 18 საათზე გვიან ჭამის გამორიცხვა.დისფაგიის მკურნალობა გულისხმობს პროკინეტიკის (მეტოკლოპრამიდი 10 მგ დოზით 3-4-ჯერ დღეში) მიღებას. დღეს). რეფლუქს ეზოფაგიტის დროს ინიშნება ომეპრაზოლი (პერორალურად 20 მგ/დღეში).

დაავადების ლოკალურ სიმპტომებზე ზემოქმედება გულისხმობს დიმეთილ სულფოქსიდის 25-50%-იანი ხსნარის გამოყენებას. პათოლოგიური პროცესის უმოქმედობის პერიოდში შეიძლება რეკომენდებული იყოს სავარჯიშო თერაპია და მასაჟი.

პროგნოზი

SSc-ში პროგნოზს განსაზღვრავს განვითარების კურსი და ეტაპი. აღნიშნულია, რომ რაც უფრო მეტი დრო აშორებს მოწინავე სტადიას დაავადების პირველი ნიშნების (კერძოდ, რეინოს სინდრომის) გაჩენისგან, მით უფრო ხელსაყრელი იქნება პროგნოზი. ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებლები მერყეობს 34-დან 73%-მდე, საშუალოდ 68%. SSc-ში სიკვდილის რისკი 4,7-ჯერ მეტია, ვიდრე პოპულაციაში.

ცუდი პროგნოზის პროგნოზები:

დაავადების დიფუზური ფორმა;

დაავადების დაწყების ასაკი 47 წელზე მეტი;

მამრობითი სქესი;

ფილტვის ფიბროზი, ფილტვის ჰიპერტენზია, არითმიები, თირკმელების დაზიანება დაავადების პირველი სამი წლის განმავლობაში;

ანემია, მაღალი ESR, პროტეინურია დაავადების დაწყებისას.

პრევენცია

რისკის ჯგუფში შედიან ვაზოსპასტიური რეაქციების, პოლიართრალგიისადმი მიდრეკილების მქონე პირები, აგრეთვე შემაერთებელი ქსოვილის სხვადასხვა დიფუზური დაავადებით დაავადებული პაციენტების ნათესავები. მათ არ უნდა ექვემდებარებოდეს პროვოცირების ფაქტორები (გაციება, ვიბრაცია, დაზიანება, ქიმიკატების ზემოქმედება, ინფექციური აგენტები და ა.შ.). SSc-ით დაავადებული პაციენტები რეგისტრირებულნი არიან დისპანსერში. სისტემატურად ადმინისტრირებული მკურნალობა (კერძოდ, სწორად შერჩეული შემანარჩუნებელი თერაპია) გამწვავების პრევენციის საუკეთესო საშუალებაა.

დერმატომიოზიტი (პოლიმიოზიტი)

DM არის ჩონჩხის, გლუვი კუნთების და კანის სისტემური ანთებითი დაავადება. ნაკლებად ხშირია პათოლოგიურ პროცესში შინაგანი ორგანოების ჩართვა. კანის დაზიანებების არარსებობის შემთხვევაში გამოიყენება ტერმინი "პოლიმიოზიტი".

დაავადების ძირითადი სიმპტომია კუნთების ძლიერი სისუსტე პროგრესირებადი მძიმე ნეკროზული მიოზიტის გამო პროქსიმალური კიდურების კუნთების უპირატესი დაზიანებით. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად კუნთოვანი ქსოვილი ატროფირდება და მისი ადგილი ფიბროზული ქსოვილით ხდება. მსგავსი პროცესები ხდება მიოკარდიუმში. პარენქიმულ ორგანოებში ვითარდება დისტროფიული ცვლილებები. პათოლოგიური პროცესი ასევე მოიცავს კუნთების, შინაგანი ორგანოების და კანის გემებს.

DM (PM) იშვიათი დაავადებაა. მისი გაჩენის სიხშირე მოსახლეობაში მერყეობს 2-დან 10 შემთხვევამდე 1 მილიონ მოსახლეზე წელიწადში. დაავადება აწუხებს მოწიფული ასაკის ადამიანებს (40-60 წელი), უფრო ხშირად მამაკაცებს, ვიდრე ქალებს (თანაფარდობა 2:1).

ეტიოლოგია

არსებობს DM (DM) ორი ფორმა - იდიოპათიური და მეორადი (სიმსივნე). იდიოპათიური DM-ის ეტიოლოგია გაურკვეველია, მაგრამ ცნობილია ფაქტორები, რომლებიც ხელს უწყობენ ამ დაავადების გამოვლინებას და შემდგომ გამწვავებას:

ინსოლაცია;

ჰიპოთერმია;

ინფექციური დაზიანებები (მწვავე რესპირატორული ინფექციები, გრიპი, ყელის ტკივილი და ა.შ.);

ჰორმონალური ცვლილებები (მენოპაუზა, ორსულობა, მშობიარობა);

ემოციური სტრესი;

ფიზიკური ტრავმა, ქირურგია;

სენსიბილიზაცია მედიკამენტებით (ქლორპრომაზინი, ინსულინის პრეპარატები, ანტიბიოტიკები, პენიცილამინი);

ვაქცინაცია;

კონტაქტი ეპოქსიდურ ფისებთან, ფოტოგამხსნელებთან;

ფიზიოთერაპიული პროცედურები.

ალბათ, მნიშვნელოვანია მემკვიდრეობითი გენეტიკური მიდრეკილება: პაციენტებს აქვთ HLA სისტემის ანტიგენები B-8/DR3, B14 და B40. ეს მჭიდრო კავშირშია არა თავად დაავადებასთან, არამედ გარკვეულ იმუნურ დარღვევებთან და, უპირველეს ყოვლისა, მიოზინის სპეციფიკური აუტოანტისხეულების გადაჭარბებულ წარმოებასთან.

სიმსივნე (მეორადი) DM შეადგენს დაავადების ყველა შემთხვევის 25%-ს და ვითარდება ავთვისებიანი სიმსივნით დაავადებულ პაციენტებში. ყველაზე ხშირად, DM გვხვდება ფილტვის, ნაწლავის, პროსტატის, საკვერცხის კიბოს და ასევე ჰემატოლოგიური ავთვისებიანი სიმსივნეებით. 60 წელზე უფროსი ასაკის პირებში DM-ის გაჩენა თითქმის ყოველთვის მიუთითებს მის სიმსივნურ წარმოშობაზე.

პათოგენეზი

ვირუსის და გენეტიკური მიდრეკილების ან სიმსივნური ანტიგენების გავლენის ქვეშ, ხდება იმუნური პასუხის დარღვევა (დისრეგულაცია), გამოხატული

B- და T- ლიმფოციტური სისტემების დისბალანსის შედეგად: სხეული აწარმოებს ანტისხეულებს ჩონჩხის კუნთების მიმართ და ავითარებს მათ მიმართ T- ლიმფოციტების სენსიბილიზაციას. ანტიგენ-ანტისხეულების რეაქცია და კუნთებისადმი მგრძნობიარე T-ლიმფოციტების ციტოტოქსიური ეფექტი ხელს უწყობს იმუნური კომპლექსების წარმოქმნას და დეპონირებას კუნთებსა და სხვადასხვა ორგანოების მიკროვასკულატურაში. მათი აღმოფხვრა იწვევს ლიზოსომური ფერმენტების გამოყოფას და იმუნური ანთების განვითარებას კუნთებსა და შინაგან ორგანოებში. ანთების დროს გამოიყოფა ახალი ანტიგენები, რაც ხელს უწყობს იმუნური კომპლექსების შემდგომ ფორმირებას, რაც იწვევს დაავადების ქრონიკულობას და ადრე ჯანმრთელი კუნთების ჩართვას პათოლოგიურ პროცესში. DM-ის პათოგენეზში ძირითადი ბმულები წარმოდგენილია ნახ. 7-2.

ბრინჯი. 7-2.დერმატომიოზიტის პათოგენეზი

კლინიკური სურათი

დაავადების კლინიკური სურათი სისტემატური და პოლისინდრომულია.

ძირითადი სინდრომები:

კუნთოვანი (მიოზიტი, კუნთების ატროფია, კალციფიკაცია);

კანი (ერითემა, კანის შეშუპება, დერმატიტი, პიგმენტაცია და დეპიგმენტაცია, ტელანგიექტაზია, ჰიპერკერატოზი, ჭინჭრის ციება);

არტიკულარული (ართრალგია, პერიარტიკულური ქსოვილების დაზიანება, იშვიათად ჭეშმარიტი ართრიტი);

ვისცერული (მიოკარდიტი, კარდიოსკლეროზი, პნევმონიტი, ასპირაციული პნევმონია, ფილტვის ფიბროზი, კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა, მიოგლო-

ბულინური თირკმელი თირკმლის მწვავე უკმარისობის, პოლინეიროპათიის განვითარებით). მონიშნეთ შემდეგი პერიოდებიდაავადების მიმდინარეობა:

I პერიოდი (საწყისი) - გრძელდება რამდენიმე დღიდან 1 თვემდე ან მეტი, ვლინდება მხოლოდ კუნთების და (ან) კანის ცვლილებებით;

II პერიოდი (მანიფესტი) - დაავადების დეტალური სურათი;

III პერიოდი (ტერმინალი) - წარმოდგენილია შინაგანი ორგანოების დისტროფიული ცვლილებებით და მათი მძიმე ფუნქციური უკმარისობის ნიშნებით (შეიძლება განვითარდეს გართულებები).

დაავადების სამი ფორმა არსებობს:

მწვავე ფორმა, როდესაც ჩონჩხის კუნთების გენერალიზებული დაზიანება სწრაფად იზრდება, რაც იწვევს პაციენტის სრულ უმოძრაობას. პროგრესირებს ფარინგეალური რგოლისა და საყლაპავის კუნთების დაზიანება (დისფაგია, დიზართრია). შინაგანი ორგანოების (განსაკუთრებით გულის) დაზიანება სწრაფად ვითარდება სიკვდილით დაავადების დაწყებიდან 2-6 თვეში;

ქვემწვავე ფორმა სიმპტომების ნელა, თანდათანობითი მატებით. კუნთების მძიმე დაზიანება და ვისცერიტი ხდება 1-2 წლის შემდეგ;

ქრონიკული ფორმა ხანგრძლივი ციკლური კურსით. ჭარბობს ატროფიისა და სკლეროზის პროცესები. შესაძლებელია კუნთების ადგილობრივი დაზიანება.

ჩართულია დიაგნოსტიკური ძიების პირველი ეტაპიმიიღეთ ინფორმაცია დაავადების დაწყების ბუნების შესახებ - მწვავე (სხეულის ტემპერატურის მატება 38-39 ° C-მდე, კანის ერითემა და კუნთების ტკივილი) ან თანდათანობით (ზომიერი სისუსტე, მსუბუქი მიალგია და ართრალგია, გაუარესება ფიზიკური დატვირთვის, ინსოლაციის ან სხვა გვერდითი ეფექტები).

ყველაზე ტიპიური ჩივილები გამოწვეულია კუნთების დაზიანებით: პაციენტები აღნიშნავენ სისუსტეს, არ შეუძლიათ დამოუკიდებლად ჯდომა ან დგომა, მათთვის უკიდურესად რთულია კიბეებზე ასვლა და კუნთების ტკივილი არცთუ იშვიათია. კუნთების სისუსტე და ტკივილი ლოკალიზებულია სიმეტრიულად პროქსიმალურ კიდურებში, ზურგსა და კისერზე.

როდესაც ფარინგალური კუნთები ზიანდება, პაციენტები უჩივიან გადაყლაპვისას და თხევადი საკვები ცხვირიდან იღვრება. ცხვირის ხმის ტონი და ხმის ჩახლეჩა გამოწვეულია ხორხის კუნთების დაზიანებით.

კანის დაზიანებით, პაციენტები აღნიშნავენ მისი ფერის მუდმივ ცვლილებას მზის სხივების ზემოქმედების ადგილებში (კისრის, სახე, ხელები), ასევე ბარძაყისა და ფეხების გარე ზედაპირებზე. დამახასიათებელია მეწამული ფერის პარაორბიტალური შეშუპების („სათვალის სიმპტომი“) გაჩენა. ლორწოვანი გარსების დაზიანებისას პაციენტები უჩივიან სიმშრალეს, თვალებში წვას და ცრემლების ნაკლებობას („მშრალი“ სინდრომი).

პათოლოგიურ პროცესში სხვადასხვა ორგანოების ჩართვა გამოიხატება მიოკარდიტის, კარდიოსკლეროზის, პნევმონიტის, გლომერულონეფრიტის, პოლინევრიტის, ართრიტის და სხვ.

ჩატარებული მკურნალობის შესახებ ინფორმაცია საშუალებას გვაძლევს ვიმსჯელოთ მისი სწორი შერჩევისა და ირიბად, კურსის ბუნებაზე: ამინოქინოლინის პრეპარატების გამოყენება მიუთითებს ქრონიკულ მიმდინარეობაზე, პრედნიზოლონისა და ციტოსტატიკების გამოყენება უფრო მწვავე მიმდინარეობაზე.

ჩართულია დიაგნოსტიკური ძიების მეორე ეტაპიდაავადების დეტალური კლინიკური სურათით, უპირველეს ყოვლისა, აღინიშნება კუნთების სიმეტრიული დაზიანება: მკვრივი, ცომისებრი შეხებისას, ისინი მოცულობითი მატულობენ და პალპაციით მტკივნეულია. როდესაც სახის კუნთები ზიანდება, შესამჩნევია სახის გარკვეული ნიღბის მსგავსი სახე. შემდგომში ხდება კუნთების ატროფია, განსაკუთრებით გამოხატული მხრის სარტყლის მხარეს. ასევე დაზიანებულია სასუნთქი კუნთები და დიაფრაგმა. კუნთების პალპაციისას შეიძლება გამოვლინდეს ადგილობრივი დატკეპნები - კალციფიკაციები, რომლებიც ასევე განლაგებულია კანქვეშა ცხიმოვან ქსოვილში. კალცინოზი ხშირად ვითარდება ახალგაზრდებში კუნთების ფართო დაზიანებით მწვავედან ქვემწვავეზე ან ქრონიკულზე გადასვლისას. ხშირად აღინიშნება სხეულის წონის კლება 10-20 კგ-ით.

კანის დაზიანებები არ არის DM-ის სავალდებულო ნიშანი, მაგრამ როდესაც ის არსებობს, შეშუპება, ერითემა (სახსართა ზემოთ - სახსარზედა ერითემა, პერიუნგალურ მიდამოებში მიკრონეკროზთან ერთად მუქი ლაქების სახით - გოტრონის სინდრომი), კაპილარიტი, პეტექიური გამონაყარი და ტელანგიექტაზია აღინიშნება სხეულის დაუცველ ნაწილებზე. ერითემა ძალიან მდგრადია, აქვს მოლურჯო ელფერი და თან ახლავს ქავილი და აქერცვლა. ტიპიური "სათვალის სიმპტომია" თვალების ირგვლივ ერითემა. ხშირად აღინიშნება ხელისგულების კანის სიწითლე, აქერცვლა და გახეთქვა („მექანიკოსის ან ხელოსნის ხელი“), მტვრევადი ფრჩხილები და თმის ცვენის მომატება.

რეინოს მძიმე სინდრომი საკმაოდ ხშირად ფიქსირდება.

ვისცერული დაზიანების ნიშნები DM-ში, ისევე როგორც SSc-ში, არც თუ ისე ნათელია, განსხვავებით SLE-ისგან. შეიძლება აღინიშნოს ცნობილი დისოციაცია ორგანოებში პათომორფოლოგიური ცვლილებების სიმძიმესა და მათ კლინიკურ გამოვლინებას შორის. გულის დაზიანება (მიოკარდიტი, კარდიოსკლეროზი) წარმოდგენილია ისეთი არასპეციფიკური ნიშნებით, როგორიცაა მისი ზომის მატება, ტონების დაბინდვა, ტაქიკარდია და რითმის დარღვევა ექსტრასისტოლის სახით. მიოკარდიუმის ძლიერმა ცვლილებებმა შეიძლება გამოიწვიოს გულის უკმარისობის სიმპტომები.

ფილტვების დაზიანებას პნევმონიტის სახით თან ახლავს უკიდურესად მწირი სიმპტომები. განვითარებადი ფიბროზი გამოვლენილია ფილტვის ემფიზემის და სუნთქვის უკმარისობის ნიშნებით. ასპირაციული პნევმონია ხასიათდება ყველა ტიპიური სიმპტომით.

კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაზიანებას ახასიათებს დისფაგია: მყარი საკვების რეგურგიტაცია და თხევადი საკვების ცხვირში ჩასხმა. კუჭისა და ნაწლავების გემებში პათოლოგიური ცვლილებები შეიძლება გამოიწვიოს კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა. ზოგჯერ აღინიშნება ღვიძლის ზომიერი გადიდება, ნაკლებად ხშირად - ჰეპატოლიენალური სინდრომი გადიდებული ლიმფური კვანძებით.

ნევროლოგიური დარღვევები წარმოდგენილია მგრძნობელობის ცვლილებებით: პერიფერიული ან რადიკულური ჰიპერესთეზია, ჰიპერალგეზია, პარესთეზია და არეფლექსია.

ჩართულია დიაგნოსტიკური ძიების მესამე ეტაპიკვლევის მეთოდები, რომლებიც საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ ანთებითი პროცესის სიმძიმე და კუნთების დაზიანების გავრცელება, მნიშვნელოვან დახმარებას იძლევა.

პროცესის სიმძიმე შეიძლება შეფასდეს არასპეციფიკური მწვავე ფაზის ინდიკატორებით (გაზრდილი ESR, გაზრდილი ფიბრინოგენის და CRP დონეები,

ჰიპერ-ა 2-გლობულინემია) და იმუნური ცვლილებების ნიშნები (დაბალი RF ტიტრი, γ-გლობულინების მომატებული შემცველობა, ანტისხეულები ნუკლეოპროტეინების და ხსნადი ბირთვული ანტიგენების მიმართ, ანტისხეულები Mi2, Jol, SRP და იდიოპათიური DM-ის შემთხვევაში - მომატებული კონცენტრაცია. IgG).

დაავადების ქრონიკული, დუნე მიმდინარეობისას მწვავე ფაზის პარამეტრების ცვლილებები შესაძლოა არ იყოს (ESR ხშირად ნორმალურია).

კუნთების დაზიანების გავრცელება ხასიათდება მთელი რიგი ბიოქიმიური ცვლილებებით. იზრდება კრეატინი/კრეატინინის ინდექსი, რაც დაკავშირებულია შარდში კრეატინის არსებობასთან კრეატინინურიის დაქვეითებასთან. კუნთების მნიშვნელოვანი დაზიანებით შეიძლება მოხდეს მიოგლობინურია. ტრანსამინაზების აქტივობის ზრდა არ არის დამახასიათებელი ჩონჩხის კუნთების დაზიანებისთვის. მიოპათიური სინდრომის მქონე ზოგიერთ პაციენტში ეს მიუთითებს ჰეპატიტზე.

იმუნოლოგიური გამოკვლევა ავლენს მიოზიტის სპეციფიკურ ანტისხეულებს. მათ შორისაა ანტისხეულები რნმ-ის ამინოაცილ სინთეზაზას გადასატანად (ანტისინთეტაზას ანტისხეულები) და, უპირველეს ყოვლისა, ანტისხეულები ჰისტიდილ-ტრნმ სინთეტაზას (Jo1) მიმართ. Jo1 ანტისხეულები გვხვდება DM (DM) მქონე პაციენტების ნახევარში, ხოლო სხვა ანტისინთეზური ანტისხეულები ძალზე იშვიათია (5%). ანტისინთეზური ანტისხეულების გამომუშავება დაკავშირებულია ეგრეთ წოდებული ანტისინთეზური სინდრომის განვითარებასთან, რომელსაც ახასიათებს მწვავე დაწყება, ცხელება, სიმეტრიული ართრიტი, ფილტვის ინტერსტიციული დაავადება, რეინოს ფენომენი და მექანიკოსის ხელის დაზიანებები.

DM-სთვის სიმსივნის წარმოშობამამაკაცებში ტიპიურია პროსტატის სპეციფიკური ანტიგენის გამოვლენა, ქალებში - CA-125 (საკვერცხის სიმსივნის ანტიგენი). გარდა ამისა, თუ სიმსივნე განლაგებულია სხვა ადგილას, შეიძლება გამოვლინდეს სხვა სიმსივნური სპეციფიური ანტიგენები.

ელექტრომიოგრაფია მნიშვნელოვან დახმარებას უწევს კუნთების დაზიანების დიაგნოსტირებას, რაც შესაძლებელს ხდის ნორმალურის გამოვლენას ელექტრული აქტივობაკუნთები ნებაყოფლობითი მოდუნების და დაბალი ამპლიტუდის მდგომარეობაში - ნებაყოფლობითი შეკუმშვის დროს.

კანისა და კუნთების ბიოფსია ავლენს მძიმე მიოზიტის სურათს ჯვარედინი ზოლების დაკარგვით კუნთების ბოჭკოებიფრაგმენტაცია, მარცვლოვანი და ცვილისებრი დეგენერაცია, აგრეთვე ნეკროზის კერები, ლიმფოიდური პლაზმური უჯრედების ინფილტრაცია და ფიბროზის ფენომენები. კუნთების ბიოფსია ტარდება DM-ის დიაგნოზის დასადასტურებლად დაავადების დამახასიათებელი კლინიკური, ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული ნიშნების არსებობის შემთხვევაშიც კი. ყველაზე ინფორმატიული არის პათოლოგიურ პროცესში ჩართული კუნთის ბიოფსია, მაგრამ მნიშვნელოვანი ატროფიის გარეშე.

კვლევის სხვა მეთოდები (ეკგ, რენტგენი და ენდოსკოპიური) აუცილებელია:

დაზარალებული შინაგანი ორგანოების მდგომარეობის შეფასება;

სიმსივნის ძიება თუ სიმსივნური წარმოშობის DM არის ეჭვი.

დიაგნოსტიკა

DM (DM) დიაგნოსტირებისთვის უნდა იქნას გამოყენებული შემდეგი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები.

კანის დაზიანება:

ჰელიოტროპული გამონაყარი (მეწამულ-წითელი გამონაყარი ქუთუთოებზე);

გოტრონის ნიშანი (მეწამულ-წითელი ქერცლიანი ატროფიული ერითემა ან ლაქები ხელების ექსტენსორ ზედაპირზე სახსრებზე);

ერითემა კიდურების ექსტენსორ ზედაპირზე იდაყვისა და მუხლის სახსრების ზემოთ.

პროქსიმალური კუნთების სისუსტე (ზედა და ქვედა კიდურები და ღერო).

CPK ან ალდოლაზას მომატებული აქტივობა სისხლში.

კუნთების ტკივილი პალპაციით ან მიალგიით.

მიოგენური ცვლილებები ელექტრომიოგრაფიით (მოტორული ერთეულების მოკლე პოლიფაზური პოტენციალი სპონტანური ფიბრილაციის პოტენციალით).

Jo1 ანტისხეულების გამოვლენა (ანტისხეულები ჰისტიდილ-ტრნმ სინთეტაზას მიმართ).

არადესტრუქციული ართრიტი ან ართრალგია.

სისტემური ანთების ნიშნები (სხეულის ტემპერატურის მომატება 37°C-ზე მეტი, CRP ან ESR-ის კონცენტრაციის მომატება 20 მმ/სთ-ზე მეტი).

მორფოლოგიური ცვლილებები, რომლებიც შეესაბამება ანთებით მიოზიტს (ჩონჩხის კუნთებში ანთებითი ინფილტრატები კუნთოვანი ბოჭკოების დეგენერაციით ან ნეკროზით, აქტიური ფაგოციტოზი ან აქტიური რეგენერაციის ნიშნები).

თუ გამოვლინდა კანის დაზიანების ერთი ტიპი და სულ მცირე ოთხი სხვა ნიშანი, DM-ის დიაგნოზი სანდოა (მგრძნობელობა - 94,1%, სპეციფიკა - 90,3%).

სულ მცირე ოთხი ნიშნის არსებობა შეესაბამება PM-ის დიაგნოზს (მგრძნობელობა - 98,9%, სპეციფიკა - 95,2%).

დიფერენციალური დიაგნოზი

მიუხედავად კრიტერიუმების მაღალი მგრძნობელობისა და სპეციფიკისა, DM (DM) დიაგნოსტიკა დიდ სირთულეებს იწვევს, განსაკუთრებით დაავადების დაწყებისას.

DM (PM) უნდა იყოს დიფერენცირებული ინფექციური და ნევროლოგიური დაავადებებისგან, SSc, SLE და RA. დიფერენციალური დიაგნოზი ემყარება შემდეგ ცვლილებებს:

არტიკულური სინდრომის მდგრადობა RA-ში, ძვლების სასახსრე ზედაპირების ეროზიის გამოვლენა რენტგენოლოგიური გამოკვლევის დროს, DM-სთვის დამახასიათებელი კანისა და კუნთების ცვლილებების არარსებობა.

SLE-სგან განსხვავებით, DM-ში ვისცერული დარღვევები არც თუ ისე გამოხატულია და გაცილებით იშვიათად გვხვდება. DM-ის კლინიკურ სურათში დომინირებს კუნთების დაზიანება და ლაბორატორიული პარამეტრები (განსაკუთრებით იმუნოლოგიური) იცვლება გაცილებით ნაკლებად.

SSD-ისგან განსხვავებით, DM-ში კანის ცვლილებები სრულიად განსხვავებული ხასიათისაა: ხელებში ტიპიური ცვლილებები არ არის და წამყვანად კუნთების სინდრომი (მათ შორის ძლიერი კუნთების სისუსტე) ითვლება. თუმცა, SSc და DM-ის დიფერენციალური დიაგნოზი ყველაზე რთულია. რთულ შემთხვევებში საჭიროა ელექტროფიზიოლოგიური და მორფოლოგიური კვლევის მეთოდების გამოყენება.

DM-ის მწვავე კურსის დროს აუცილებელია ინფექციური დაზიანების გამორიცხვა (სეპტიური მდგომარეობა, ერიზიპელებიდა ა.შ.), რაც შესაძლებელია პაციენტის დინამიური მონიტორინგით.

როდესაც დომინირებს ადინამია და დარღვეულია რეფლექსები, საჭიროა ნევროლოგიურ დაავადებებთან დიფერენციალური დიაგნოზი, რომელიც ტარდება თერაპევტისა და ნევროლოგის მიერ პაციენტზე ერთობლივი დაკვირვებით.

DM-ის დეტალური კლინიკური დიაგნოზის ფორმულირება უნდა ასახავდეს:

ნაკადის პერიოდი;

ნაკადის ფორმა;

სისტემებისა და ორგანოების დაზიანების კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებლები, რაც მიუთითებს წამყვან სინდრომებზე და ორგანოების (სისტემების) ფუნქციური უკმარისობის არსებობაზე ან არარსებობაზე.

მკურნალობა

მთავარი ამოცანაა იმუნური რეაქციების და ანთებითი პროცესის აქტივობის ჩახშობა, ასევე ინდივიდუალური, ყველაზე მეტად დაზარალებული ორგანოებისა და სისტემების ფუნქციის ნორმალიზება. მკურნალობის ადრეული დაწყება (სიმპტომის დაწყებიდან პირველი 3 თვის განმავლობაში) დაკავშირებულია უფრო ხელსაყრელ პროგნოზთან, ვიდრე მკურნალობის მოგვიანებით დაწყება.

გლუკოკორტიკოიდებს აქვთ საუკეთესო ეფექტი: DM-ისთვის სასურველია პრედნიზოლონის დანიშვნა (1-2 მგ/კგ დღეში). პირველი კვირების განმავლობაში დღიური დოზაუნდა დაიყოს სამ დოზად და შემდეგ მიიღოს ეს ყველაფერი ერთხელ დილით, ვინაიდან პაციენტის მდგომარეობის გაუმჯობესება უფრო ნელა ვითარდება, ვიდრე SLE ან SSD (საშუალოდ, 1-3 თვის შემდეგ). თუ 4 კვირის განმავლობაში არ არის დადებითი დინამიკა, უნდა გაიზარდოს გლუკოკორტიკოიდების დოზა. ეფექტის მიღწევის შემდეგ (კუნთების სიძლიერის და CPK აქტივობის ნორმალიზება), პრედნიზოლონის დოზა ძალიან ნელა მცირდება შენარჩუნებამდე, ყოველთვიურად - ჯამურის 1/4-ით. დოზის შემცირება უნდა განხორციელდეს მკაცრი კლინიკური და ლაბორატორიული მეთვალყურეობის ქვეშ.

პულსური თერაპია იშვიათად ეფექტურია. ინიშნება დისფაგიის (ასპირაციული პნევმონიის რისკი) სწრაფი პროგრესირებისა და სისტემური დაზიანებების (მიოკარდიტი, ალვეოლიტი) განვითარებისათვის.

თუ პრედნიზოლონით მკურნალობა არაეფექტურია ან შეუწყნარებლობისა და გართულებების გამო ვერ დაინიშნება, მაშინ უნდა იქნას გამოყენებული ციტოსტატიკური პრეპარატები.

ამჟამად რეკომენდებულია მეტოტრექსატის ადრეული მიღება, რაც საშუალებას აძლევს პაციენტებს სწრაფად გადავიდნენ პრედნიზოლონის შემანარჩუნებელ დოზებზე. მეტოტრექსატი ინიშნება პერორალურად, კანქვეშ ან ინტრავენურად დოზით 7,5-25 მგ/კვირაში. პრეპარატის ინტრავენური შეყვანა რეკომენდებულია, თუ ის არასაკმარისად ეფექტურია ან ცუდად გადაიტანება პერორალურად მიღებისას. უნდა გვახსოვდეს, რომ პრედნიზოლონით მკურნალობის ეფექტის ნაკლებობა მიუთითებს სიმსივნის ANF-ის არსებობის შესაძლებლობაზე, ამიტომ ციტოტოქსიური პრეპარატების დანიშვნამდე უნდა ჩატარდეს ფართო ონკოლოგიური გამოკვლევა ავთვისებიანი სიმსივნის გამოსარიცხად.

დაავადების პრედნიზოლონის რეზისტენტული ფორმების მქონე პაციენტებს ენიშნებათ პერორალური ციკლოსპორინი 2,5-5,0 მგ/კგ დღეში.

აზათიოპრინი ეფექტურობით ჩამორჩება მეთოტრექსატს. მაქსიმალური ეფექტი ვითარდება მოგვიანებით (საშუალოდ 6-9 თვის შემდეგ). პრეპარატი ინიშნება პერორალურად 100-200 მგ/დღეში.

ციკლოფოსფამიდი არის არჩევითი პრეპარატი ფილტვის ინტერსტიციული ფიბროზისთვის (2 მგ/კგ დღეში).

ამინოქინოლინის პრეპარატები (ქლოროქინი, ჰიდროქსიქლოროქსინი) გამოიყენება შემდეგ სიტუაციებში:

დაავადების ქრონიკული მიმდინარეობისას პროცესის აქტივობის ნიშნების გარეშე (კანის დაზიანებების გასაკონტროლებლად);

პრედნიზოლონის ან ციტოსტატიკის დოზის შემცირებისას შესაძლო გამწვავების რისკის შესამცირებლად.

პლაზმაფერეზი უნდა დაინიშნოს პაციენტებში მძიმე DM (PM) რეზისტენტული მკურნალობის სხვა მეთოდების მიმართ გლუკოკორტიკოიდებთან და მეთოტრექსატთან ან ციტოსტატიკური საშუალებების კომბინაციაში.

ბოლო წლებში TNF-α ინჰიბიტორები სულ უფრო ხშირად გამოიყენება სამკურნალოდ. პერსპექტიული მკურნალობის ვარიანტი მოიცავს რიტუქსიმაბის გამოყენებას. მაქსიმალური ეფექტი ვითარდება პირველი ინექციიდან 12 კვირის შემდეგ, რაც დაკავშირებულია პერიფერიულ სისხლში CD20+ B-ლიმფოციტების შემცველობის შემცირებასთან.

პროგნოზი

ამჟამად, მწვავე და ქვემწვავე ფორმებში პრედნიზოლონისა და ციტოსტატიკების გამოყენების გამო, პროგნოზი საგრძნობლად გაუმჯობესებულია: ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 90%-ია. თუ დაავადება ქრონიკული ხდება, პაციენტის შრომისუნარიანობა შეიძლება აღდგეს.

მეორადი (სიმსივნური) DM-ის პროგნოზი დამოკიდებულია ოპერაციის ეფექტურობაზე: წარმატებული ოპერაციის შემთხვევაში დაავადების ყველა ნიშანი შეიძლება გაქრეს. ფაქტორები, რომლებიც აუარესებს დაავადების პროგნოზს: სიბერე, დაგვიანებული დიაგნოზი, არასათანადო მკურნალობა დაავადების დაწყებისას, მძიმე მიოზიტი (ცხელება, დისფაგია, ფილტვების, გულის და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაზიანება), ანტისინთეტაზას სინდრომი. სიმსივნის DM-ით ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი მხოლოდ 50%-ია.

პრევენცია

გამწვავებების პროფილაქტიკა (მეორადი პრევენცია) მიიღწევა დამხმარე მკურნალობის ჩატარებით, ინფექციის კერების გაწმენდით და ორგანიზმის წინააღმდეგობის გაზრდით. პაციენტის ახლობლებს შეიძლება ჰქონდეთ პირველადი პრევენცია(გადატვირთვის, ინსოლაციის, ჰიპოთერმიის გამორიცხვა).

Რა მოხდა აუტოიმუნური დაავადებები? მათი სია ძალიან ფართოა და მოიცავს 80-მდე დაავადებას, ჰეტეროგენულ მიმდინარეობასა და კლინიკურ ნიშნებს, რომლებიც, თუმცა, გაერთიანებულია განვითარების ერთი მექანიზმით: მედიცინისთვის ჯერ კიდევ უცნობი მიზეზების გამო, იმუნური სისტემა ცდება საკუთარი სხეულის უჯრედებს. "მტრები" და იწყებს მათ განადგურებას.

ერთი ორგანო შეიძლება მოხვდეს თავდასხმის ზონაში – მაშინ საუბარია ორგანოს სპეციფიკურ ფორმაზე. თუ ორი ან მეტი ორგანო დაზარალდა, მაშინ საქმე გვაქვს სისტემურ დაავადებასთან. ზოგიერთი მათგანი შეიძლება მოხდეს სისტემური გამოვლინებით ან მის გარეშე, მაგალითად, რევმატოიდული ართრიტი. ზოგიერთ დაავადებას ახასიათებს სხვადასხვა ორგანოს ერთდროული დაზიანება, ზოგიერთში კი სისტემურობა ვლინდება მხოლოდ პროგრესირების შემთხვევაში.

ეს არის ყველაზე არაპროგნოზირებადი დაავადებები: ისინი შეიძლება წარმოიშვას მოულოდნელად და ასევე გაიაროს სპონტანურად; ცხოვრებაში ერთხელ გამოჩნდე და აღარასოდეს შეაწუხო ადამიანი; სწრაფად პროგრესირებს და მთავრდება სიკვდილით... მაგრამ ყველაზე ხშირად ისინი იღებენ ქრონიკულ ფორმას და საჭიროებენ მკურნალობას მთელი ცხოვრების მანძილზე.

სისტემური აუტოიმუნური დაავადებები. სია

რა სხვა სისტემური აუტოიმუნური დაავადებები არსებობს? სია შეიძლება გაგრძელდეს ისეთი პათოლოგიებით, როგორიცაა:

• დერმატოპოლიმიოზიტი - შემაერთებელი ქსოვილის მძიმე, სწრაფად პროგრესირებადი დაზიანება, რომელიც მოიცავს განივი გლუვ კუნთებს, კანს და შინაგან ორგანოებს;
• რომელსაც ახასიათებს ვენური თრომბოზი;
• სარკოიდოზი არის მრავალსისტემური გრანულომატოზური დაავადება, რომელიც ყველაზე ხშირად აზიანებს ფილტვებს, არამედ გულს, თირკმელებს, ღვიძლს, ტვინს, ელენთას, რეპროდუქციულ და ენდოკრინულ სისტემებს, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტს და სხვა ორგანოებს.

ორგანოს სპეციფიკური და შერეული ფორმები

ორგანოს სპეციფიკურ ტიპებს მიეკუთვნება პირველადი მიქსედემა, ჰაშიმოტოს თირეოიდიტი, თირეოტოქსიკოზი (დიფუზური ჩიყვი), აუტოიმუნური გასტრიტი, პერნიციული ანემია, (თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა) და მიასთენია გრავისი.

შერეულ ფორმებს მიეკუთვნება კრონის დაავადება, პირველადი ბილიარული ციროზი, ცელიაკია, ქრონიკული აქტიური ჰეპატიტი და სხვა.

აუტოიმუნური დაავადებები. ჩამოთვალეთ უპირატესი სიმპტომების მიხედვით

ამ ტიპის პათოლოგია შეიძლება დაიყოს იმისდა მიხედვით, თუ რომელი ორგანოა უპირატესად დაზარალებული. ეს სია მოიცავს სისტემურ, შერეულ და ორგანოს სპეციფიკურ ფორმებს.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზი ემყარება აუტოიმუნური დაავადებების კლინიკურ სურათს და ლაბორატორიულ ტესტებს. როგორც წესი, ტარდება ზოგადი, ბიოქიმიური და იმუნოლოგიური სისხლის ტესტი.

შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებები

1. ზოგადი იდეები

სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროდერმია, დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტი მიეკუთვნება შემაერთებელი ქსოვილის სისტემურ დაავადებებს (SCTDs) - ნოზოლოგიურად დამოუკიდებელი დაავადებების ჯგუფს, რომლებსაც აქვთ გარკვეული მსგავსება ეტიოლოგიაში, პათოგენეზში და კლინიკურ გამოვლინებებში. მსგავსი პრეპარატებით მკურნალობენ.

ყველა CTD-ის ეტიოლოგიაში საერთო წერტილი არის ლატენტური ინფექცია სხვადასხვა ვირუსებით. ვირუსების ქსოვილოვანი ტროპიზმის გათვალისწინებით, შეიძლება განვითარდეს პაციენტის გენეტიკური მიდრეკილება, რომელიც გამოხატულია კარგად განსაზღვრული HLA ჰისტოთავსებადობის ანტიგენების გადაზიდვით. სხვადასხვა დაავადებებიგანსახილველი ჯგუფიდან.

CTD-ის პათოგენეტიკური პროცესების ჩართვის საწყისი ან „გამომწვევი“ მექანიზმები არასპეციფიკურია. ყველაზე ხშირად ეს არის ჰიპოთერმია, ფიზიკური გავლენა (ვიბრაცია), ვაქცინაცია, ინტერკურენტული ვირუსული ინფექცია.

იმუნორეაქტიულობის ზრდა, რომელიც ვლინდება გამომწვევი ფაქტორის გავლენის ქვეშ, მიდრეკილი პაციენტის სხეულში, თავისთავად ვერ გაქრება. ვირუსით ინფიცირებული უჯრედების ანტიგენური მიმიკის შედეგად იქმნება თვითშენარჩუნებული ანთებითი პროცესის მანკიერი წრე, რაც იწვევს პაციენტის ორგანიზმში სპეციალიზებული ქსოვილის სტრუქტურების მთელი სისტემის დეგრადაციას კოლაგენით მდიდარი ბოჭკოვანი შემაერთებელი ქსოვილის დონეზე. . აქედან მომდინარეობს დაავადებათა ამ ჯგუფის ძველი სახელწოდება - კოლაგენოზი.

ყველა CTD-ს ახასიათებს ეპითელური სტრუქტურების დაზიანება - კანი, ლორწოვანი გარსები, გარეგანი სეკრეციის ეპითელური ჯირკვლები. ამიტომ დაავადებათა ამ ჯგუფის ერთ-ერთი ტიპიური კლინიკური გამოვლინებაა შოგრენის სინდრომი.

კუნთები, სეროზული და სინოვიალური გარსები ამა თუ იმ ხარისხით აუცილებლად არის ჩართული, რაც ვლინდება მიალგიით, ართრალგიით და პოლისეროზიტით.

CTD-ში ორგანოებისა და ქსოვილების სისტემურ დაზიანებას ხელს უწყობს საშუალო და მცირე გემების მეორადი იმუნური კომპლექსის ვასკულიტის სავალდებულო ფორმირება ამ ჯგუფის ყველა დაავადებებში, მიკროცირკულაციაში ჩართული მიკროსკოპული ჩათვლით.

იმუნური კომპლექსის ვასკულიტის ტიპიური გამოვლინებაა ანგიოსპასტიური რეინოს სინდრომი, განსახილველი ჯგუფის ყველა დაავადების კლინიკური სურათის სავალდებულო კომპონენტი.

ყველა CTD-ს შორის მჭიდრო კავშირზე მიუთითებს კლინიკური შემთხვევები ამ ჯგუფის რამდენიმე დაავადების დამაჯერებელი ნიშნებით, მაგალითად, სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროდერმია, დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტი. ასეთ შემთხვევებში შესაძლოა საუბარი შემაერთებელი ქსოვილის შერეულ დიფუზურ დაავადებაზე – შარპის სინდრომზეა.

. სისტემური წითელი მგლურა

შემაერთებელი დაავადება ლუპუსის პოლიმიოზიტი

განმარტება

სისტემური წითელი მგლურა (SLE) არის შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადება ქსოვილების სტრუქტურული ელემენტების, უჯრედული ბირთვების კომპონენტების მიმართ აუტოანტისხეულების ფორმირებით, იმუნური კომპლექსების სისხლში ცირკულაციაში აქტიური კომპლემენტით, რომელსაც შეუძლია გამოიწვიოს პირდაპირი იმუნური და იმუნური კომპლექსის დაზიანება. უჯრედულ სტრუქტურებს, სისხლძარღვებს, შინაგანი ორგანოების ფუნქციის დარღვევას.

ეტიოლოგია

დაავადება უფრო ხშირია HLA DR2 და DR3 მქონე პირებში, კომპლემენტის ინდივიდუალური კომპონენტების მემკვიდრეობითი დეფიციტის მქონე ოჯახებში. ეტიოლოგიური როლიშესაძლოა როლი შეასრულოს ინფექციამ რნმ-ის შემცველი რეტროვირუსებით „ნელი“ ჯგუფიდან. SLE-ის პათოგენეტიკური მექანიზმი შეიძლება გამოწვეული იყოს მზის ინტენსიური იზოლაციით, სამკურნალო, ტოქსიკური, არასპეციფიკური ინფექციური ეფექტებით და ორსულობა. 15-35 წლის ქალები მიდრეკილნი არიან დაავადებისკენ.

პათოგენეზი

გენეტიკური დეფექტი და/ან იმუნური სისტემის გენეტიკური ბაზის მოდიფიკაცია „ნელი“ რეტროვირუსების მიერ იწვევს იმუნური პასუხის დისრეგულაციას გარკვეულ გარე გავლენებზე. ჯვარედინი იმუნორეაქტიულობა ხდება ნორმალური ქსოვილისა და უჯრედშორისი სტრუქტურების ანტიგენების კატეგორიაში გადაადგილებით.

იქმნება აუტოანტისხეულების ფართო სპექტრი, რომლებიც აგრესიულია საკუთარი ქსოვილების მიმართ. მათ შორის ავტოანტისხეულები მშობლიური დნმ-ის მიმართ, მოკლე ბირთვული რნმ პოლიპეპტიდები (ანტი-Sm), რიბონუკლეოპროტეინების პოლიპეპტიდები (ანტი-RNP), რნმ პოლიმერაზა (ანტი-Ro), ცილა რნმ-ში (ანტი-La), კარდიოლიპინი (ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები), ჰისტონები, ნეირონები , სისხლის უჯრედები - ლიმფოციტები, ერითროციტები, თრომბოციტები და სხვ.

სისხლში ჩნდება იმუნური კომპლექსები, რომლებსაც შეუძლიათ კომპლემენტთან შერწყმა და მისი გააქტიურება. უპირველეს ყოვლისა, ეს არის IgM კომპლექსები მშობლიური დნმ-ით. იმუნური კომპლექსების კონიუგატები აქტიური დანამატით ფიქსირდება სისხლძარღვების კედლებზე და შინაგანი ორგანოების ქსოვილებში. მიკროფაგური სისტემა ძირითადად შედგება ნეიტროფილებისგან, რომლებიც იმუნური კომპლექსების განადგურების პროცესში გამოყოფენ დიდი რაოდენობით პროტეაზას ციტოპლაზმიდან და გამოყოფენ ატომურ ჟანგბადს. აქტიურ კომპლემენტის პროტეაზებთან ერთად ეს ნივთიერებები აზიანებს ქსოვილებსა და სისხლძარღვებს. ამავდროულად, ფიბრინოგენეზის პროცესები აქტიურდება კომპლემენტის C3 კომპონენტის მეშვეობით, რასაც მოჰყვება კოლაგენის სინთეზი.

ლიმფოციტებზე იმუნური შეტევა აუტოანტისხეულების მიერ, რომლებიც რეაგირებენ დნმ-ჰისტონის კომპლექსთან და აქტიურ კომპლემენტთან, მთავრდება ლიმფოციტების განადგურებით, ხოლო მათი ბირთვები ფაგოციტირდება ნეიტროფილებით. ნეიტროფილებს, რომლებიც შეიცავს ციტოპლაზმაში ლიმფოციტების, შესაძლოა სხვა უჯრედების შთანთქმის ბირთვულ მასალას, ეწოდება LE უჯრედები. ეს არის სისტემური მგლურას ერითემატოზის კლასიკური მარკერი.

კლინიკური სურათი

SLE-ის კლინიკური მიმდინარეობა შეიძლება იყოს მწვავე, ქვემწვავე ან ქრონიკული.

მწვავე შემთხვევებში, ტიპიური ყველაზე ახალგაზრდა პაციენტებისთვის, ტემპერატურა მოულოდნელად 38-მდე იზრდება 0ზემოდან ჩნდება სახსრების ტკივილი, ჩნდება კანის, სეროზული გარსების ცვლილებები და SLE-სთვის დამახასიათებელი ვასკულიტი. შინაგანი ორგანოების - ფილტვების, თირკმელების, ნერვული სისტემის და სხვა - კომბინირებული დაზიანებები სწრაფად ყალიბდება მკურნალობის გარეშე 1-2 წლის შემდეგ ეს ცვლილებები სიცოცხლესთან შეუთავსებელი ხდება.

ქვემწვავე ვარიანტში, ყველაზე ტიპიური SLE-სთვის, დაავადება იწყება თანდათანობითი გაუარესებით ზოგადი კეთილდღეობა, შრომისუნარიანობის დაქვეითება. ჩნდება სახსრების ტკივილი. ხდება კანის ცვლილებები და SLE-ის სხვა ტიპიური გამოვლინებები. დაავადება ვითარდება ტალღებში გამწვავებისა და რემისიის პერიოდებით. სიცოცხლესთან შეუთავსებელი მრავალი ორგანოს დარღვევა ხდება არა უადრეს 2-4 წლის შემდეგ.

ქრონიკულ შემთხვევებში ძნელია SLE-ის დაწყების მომენტის დადგენა. დაავადება დიდხანს რჩება ამოუცნობი, რადგან ვლინდება ამ დაავადებისთვის დამახასიათებელი მრავალი სინდრომიდან ერთ-ერთის სიმპტომად. ქრონიკული SLE-ის კლინიკური ნიღბები შეიძლება იყოს ადგილობრივი დისკოიდური წითელი მგლურა, უცნობი ეტიოლოგიის კეთილთვისებიანი პოლიართრიტი, უცნობი ეტიოლოგიის პოლისეროზიტი, რეინოს ანგიოსპასტიური სინდრომი, ვერლჰოფის თრომბოციტოპენიური სინდრომი, სიოგრენის სიკა და ა.შ. უფრო ადრე, ვიდრე 5-10 წლის შემდეგ.

SLE-ის მოწინავე ფაზას ახასიათებს სხვადასხვა ქსოვილის სტრუქტურის, სისხლძარღვების და შინაგანი ორგანოების დაზიანების მრავალი სიმპტომი. მინიმალურ ტიპურ გადახრებს ახასიათებს ტრიადა: დერმატიტი, პოლისეროზიტი, ართრიტი.

SLE-ში კანის დაზიანების მინიმუმ 28 ვარიანტი არსებობს. ქვემოთ მოცემულია კანისა და მისი დანამატების, ლორწოვანი გარსების ყველაზე გავრცელებული პათოლოგიური ცვლილებების მთელი რიგი.

· სახის ერითემატოზული დერმატიტი. მუდმივი ერითემა, პეპლის ფორმის მსგავსი, წარმოიქმნება ლოყებზე და ცხვირის ზურგზე.

· დისკოიდური დაზიანება. აწეული მრგვალი დაზიანებები, მონეტების მსგავსი, ჰიპერემიული კიდეებით, დეპიგმენტაცია და ცენტრში ატროფიული ცვლილებები ჩნდება სახეზე, ტანზე და კიდურებზე.

· კვანძოვანი (კვანძოვანი) კანის დაზიანებები.

· ფოტომგრძნობელობა არის კანის პათოლოგიური ჰიპერმგრძნობელობა მზის სხივების მიმართ.

· ალოპეცია არის გენერალიზებული ან კეროვანი სიმელოტე.

· კანის სისხლძარღვების ვასკულიტი ჭინჭრის ციების სახით, კაპილარიტი (მკვეთრი ჰემორაგიული გამონაყარი თითებზე, ხელისგულებზე, ფრჩხილის საწოლებზე), წყლულები კანის მიკროინფარქტის ადგილებში. სახეზე შეიძლება გამოჩნდეს სისხლძარღვთა „პეპელა“ - ცხვირისა და ლოყების ხიდის პულსირებული სიწითლე ციანოტური ელფერით.

· ლორწოვან გარსებზე ეროზია, ქეილიტი (ტუჩების მუდმივი გასქელება მათ სისქეში მცირე გრანულომების წარმოქმნით).

ლუპუსის პოლისეროზიტი მოიცავს პლევრის, პერიკარდიუმის და ზოგჯერ პერიტონეუმის დაზიანებას.

სახსრის დაზიანება SLE-ში შემოიფარგლება ართრალგიით, სიმეტრიული არაეროზიული ართრიტით დეფორმაციის გარეშე ან ანკილოზით. ლუპუს ართრიტს ახასიათებს ხელის, მუხლის სახსრების სიმეტრიული დაზიანებები და დილის ძლიერი შებოჭილობა. შეიძლება განვითარდეს ჟაკუდის სინდრომი - ართროპათია სახსრების მუდმივი დეფორმაციებით მყესების და ლიგატების დაზიანების გამო, მაგრამ ეროზიული ართრიტის გარეშე. ვასკულიტთან დაკავშირებით ხშირად ვითარდებიან ასეპტიური ნეკროზიბარძაყის, მხრის, სხვა ძვლების თავები

თანმხლები SLE მიოზიტი ვლინდება მიალგიით და კუნთების სისუსტით.

ხშირად ზიანდება ფილტვები და პლევრა. პლევრის ჩართვა ჩვეულებრივ ორმხრივია. შესაძლებელია წებოვანი (წებოვანი), მშრალი, ექსუდაციური პლევრიტი. წებოვან პლევრიტს შეიძლება არ ახლდეს ობიექტური სიმპტომები. მშრალი პლევრიტი ვლინდება ტკივილით გულმკერდის არეში, პლევრის ხახუნის ხმაურით. სისულელე პერკუსიის ხმადიაფრაგმის შეზღუდული მობილურობა მიუთითებს შიგნით დაგროვებაზე პლევრის ღრუებისითხეები, როგორც წესი, მცირე მოცულობით.

ასეპტიური პნევმონიტი, რომელიც დამახასიათებელია SLE-სთვის, ვლინდება არაპროდუქტიული ხველებით და ქოშინით. მისი ობიექტური სიმპტომები არაფრით განსხვავდება პნევმონიისგან. ფილტვის არტერიების ვასკულიტმა შეიძლება გამოიწვიოს ჰემოპტიზი, ფილტვის უკმარისობა, ფილტვის არტერიაში წნევის მომატება გულის მარჯვენა მხარის გადატვირთვით. შესაძლებელია ფილტვის არტერიის ტოტების თრომბოზი ფილტვის ინფარქტის წარმოქმნით.

გულის პათოლოგიის კლინიკურ გამოვლინებებს იწვევს SLE-სთვის დამახასიათებელი პანკარდიტი: პერიკარდიტი, მიოკარდიტი, ენდოკარდიტი, კორონარული არტერიის ვასკულიტი.

პერიკარდიტი SLE-ში ხშირად არის წებოვანი (წებოვანი) ან მშრალი და შეიძლება გამოვლინდეს პერიკარდიუმის ხახუნის სახით. ნაკლებად ხშირად, ექსუდაციური პერიკარდიტი ხდება პერიკარდიუმის ღრუში სითხის მცირე დაგროვებით.

ლუპუსური მიოკარდიტი არის რიტმის დარღვევის, გამტარობის დარღვევისა და გულის უკმარისობის მთავარი მიზეზი.

ლიბმან-საქსის მეჭეჭიან ენდოკარდიტს შეიძლება თან ახლდეს მრავლობითი თრომბოემბოლია შინაგანი ორგანოების სისხლძარღვებში შემდგომი ინფარქტით, რაც იწვევს გულის დეფექტების წარმოქმნას. როგორც წესი, ხდება აორტის სარქვლის უკმარისობა და მიტრალური სარქვლის უკმარისობა. სარქველის სტენოზი იშვიათია.

კორონარული არტერიების ლუპუსის ვასკულიტი იწვევს გულის კუნთის იშემიურ დაზიანებას, მიოკარდიუმის ინფარქტის ჩათვლით.

თირკმელებში შესაძლო ცვლილებების სპექტრი ძალიან ფართოა. ფოკალური ნეფრიტი შეიძლება იყოს ასიმპტომური ან შარდის ნალექის მინიმალური ცვლილებებით (მიკროჰემატურია, პროტეინურია, ცილინდრია). ლუპუს ნეფრიტის დიფუზურმა ფორმებმა შეიძლება გამოიწვიოს ნეფროზული სინდრომი შეშუპებით, ჰიპოპროტეინემიით, პროტეინურიით, ჰიპერქოლესტერინემიით. ხშირად თირკმლის დაზიანება ხდება ავთვისებიანი არტერიული ჰიპერტენზია. დიფუზური მგლურას ნეფრიტის უმეტეს შემთხვევაში თირკმლის უკმარისობა ხდება და სწრაფად დეკომპენსირებულია.

ლუპუს ჰეპატიტი კეთილთვისებიანია, ვლინდება ზომიერი ჰეპატომეგალიით, ზომიერი დარღვევებიღვიძლის ფუნქციები. ის არასოდეს იწვევს ღვიძლის უკმარისობას ან ღვიძლის ციროზს.

მუცლის ტკივილი, ზოგჯერ ძალიან ინტენსიური, კუნთების დაძაბულობა მუცლის წინა კედელში (მუცლის ლუპუსის კრიზი) ჩვეულებრივ ასოცირდება მეზენტერული გემების ვასკულიტთან.

პაციენტების უმეტესობა განიცდის ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში კეროვან და დიფუზურ ცვლილებებს, რომლებიც გამოწვეულია ვასკულიტით, ცერებრალური გემების თრომბოზით და ნერვული უჯრედების უშუალო იმუნური დაზიანებით. დამახასიათებელია თავის ტკივილი, დეპრესია, შესაძლებელია ფსიქოზი, ეპილეფტიფორმული კრუნჩხვები, პოლინეიროპათია და მოტორული დისფუნქცია.

SLE-ში პერიფერიული ლიმფური კვანძები იზრდება და ჩნდება სპლენომეგალია, რაც არ არის დაკავშირებული პორტალური ჰემოდინამიკის დარღვევასთან.

SLE პაციენტები ანემიურები არიან. ხშირად გვხვდება ჰიპოქრომული ანემია, რომელიც მიეკუთვნება რკინის გადანაწილების ჯგუფს. იმუნური კომპლექსის დაავადებებში, რომლებიც მოიცავს SLE-ს, მაკროფაგები ინტენსიურად რეაგირებენ ჰემოსიდერინის სხეულებთან, რომლებიც წარმოადგენს რკინის საცობებს და აშორებენ მათ (გადანაწილებას) ძვლის ტვინიდან. რკინის დეფიციტი ვლინდება ჰემატოპოეზის დროს, ხოლო ორგანიზმში ამ ელემენტის მთლიანი შემცველობა ნორმალურ ფარგლებში რჩება.

ჰემოლიზური ანემია პაციენტებში SLE ხდება, როდესაც სისხლის წითელი უჯრედები განადგურებულია მათ გარსზე დაფიქსირებული იმუნური კომპლექსების აღმოფხვრის პროცესში, აგრეთვე მაკროფაგების ჰიპერრეაქტიულობის შედეგად გაფართოებულ ელენთაში (ჰიპერსპლენიზმი).

SLE ხასიათდება კლინიკური რეინოს, სიოგრენის, ვერლჰოფის და ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომებით.

რეინოს სინდრომი გამოწვეულია იმუნური კომპლექსის ვასკულიტით. პაციენტებში სიცივის ზემოქმედების შემდეგ ან ემოციური სტრესიმწვავე სპასტიური იშემია ხდება სხეულის გარკვეულ ადგილებში. თითები, გარდა ცერა თითისა, უეცრად ფერმკრთალდება და ყინულოვანი ხდება, უფრო იშვიათად კი ფეხის თითები, ნიკაპი, ცხვირი და ყურები. ხანმოკლე პერიოდის შემდეგ ფერმკრთალი იცვლება მეწამულ-ციანოტური შეფერილობით და კანის შეშუპებით პოსტ-იშემიური სისხლძარღვთა პარეზის შედეგად.

შოგრენის სინდრომი არის სანერწყვე, ცრემლსადენი და სხვა ეგზოკრინული ჯირკვლების აუტოიმუნური დაზიანება მშრალი სტომატიტის, კერატოკონიუნქტივიტის, პანკრეატიტის, კუჭის ლორწოვანი გარსის სეკრეტორული უკმარისობის განვითარებით. პაციენტებში სახის ფორმა შეიძლება შეიცვალოს პაროტიდის სანერწყვე ჯირკვლების კომპენსატორული ჰიპერტროფიის გამო. სიოგრენის სინდრომი ხშირად გვხვდება რეინოს სინდრომთან ერთად.

ვერლჰოფის სინდრომი (სიმპტომური თრომბოციტოპენიური პურპურა) SLE-ში გამოწვეულია თრომბოციტების წარმოქმნის პროცესების აუტოიმუნური ინჰიბირებით, თრომბოციტების დიდი მოხმარებით აუტოიმუნური რეაქციების პროცესში. მას ახასიათებს ინტრადერმული პეტექიური სისხლჩაქცევები - პურპურა. პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ SLE-ს კლინიკური მიმდინარეობის ქრონიკული ვარიანტი, ვერლჰოფის სინდრომი შეიძლება დიდი დროიყოს ამ დაავადების ერთადერთი გამოვლინება. მგლურას დროს სისხლში თრომბოციტების დონის ღრმა ვარდნასაც კი ხშირად არ ახლავს სისხლდენა. ამ წიგნის ავტორის პრაქტიკაში იყო შემთხვევები, როდესაც პაციენტებში SLE-ის საწყის პერიოდში, პერიფერიულ სისხლში თრომბოციტების რაოდენობა არ აჭარბებდა 8-12-ს 1000 ლეიკოციტზე სისხლდენის არარსებობის შემთხვევაში, ხოლო დონე რომლის ქვემოთ ჩვეულებრივ იწყება თრომბოციტოპენიური პურპურა არის 50 1000-ზე.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი ყალიბდება ფოსფოლიპიდებისა და კარდიოლიპინების მიმართ აუტოანტისხეულების წარმოქმნის გამო. ანტიფოსფოლიპიდურ ანტისხეულებს ლუპუსის ანტიკოაგულანტებს უწოდებენ. ისინი უარყოფითად მოქმედებს სისხლის შედედების ზოგიერთ სტადიაზე, ზრდის თრომბოპლასტინის დროს. პარადოქსულია, მაგრამ ლუპუსის ანტიკოაგულანტის არსებობა სისხლში ხასიათდება თრომბოზისკენ და არა სისხლდენისკენ მიდრეკილებით. განსახილველი სინდრომი ჩვეულებრივ ვლინდება ქვედა კიდურების ღრმა ვენების თრომბოზით. რეტიკულური ლაივდო არის ხის მსგავსი სისხლძარღვოვანი ნიმუში ქვედა კიდურების კანზე; ის ასევე შეიძლება ჩამოყალიბდეს ფეხების მცირე ვენების თრომბოზის შედეგად. SLE-ის მქონე პაციენტებში ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი არის ცერებრალური, ფილტვის სისხლძარღვების და ღვიძლის ვენების თრომბოზის ერთ-ერთი მთავარი მიზეზი. ხშირად შერწყმულია რეინოს სინდრომთან.

დიაგნოსტიკა

ზოგადი სისხლის ტესტი: სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება, ჰემოგლობინი, ზოგიერთ შემთხვევაში ერთდროულად ფერის ინდექსის (CI) მნიშვნელობების დაქვეითებასთან ერთად. ზოგიერთ შემთხვევაში გამოვლინდა რეტიკულოციტოზი - ჰემოლიზური ანემიის მტკიცებულება. ლეიკოპენია, ხშირად გამოხატული. თრომბოციტოპენია, ხშირად ღრმა. გაზრდილი ESR.

შარდის ზოგადი ანალიზი: ჰემატურია, პროტეინურია, ცილინდრია.

ბიოქიმიური ანალიზისისხლში: ფიბრინოგენის, ალფა-2- და გამა-გლობულინების, მთლიანი და არაპირდაპირი ბილირუბინის მომატებული შემცველობა (ჰემოლიზური ანემიით). თირკმლის დაზიანებით, ჰიპოპროტეინემიით, ჰიპერქოლესტერინემიით, შარდოვანას და კრეატინინის დონის მომატებით.

იმუნოლოგიური ტესტირება საშუალებას გაძლევთ მიიღოთ დადებითი შედეგები მთელი რიგი რეაქციებისგან, რომლებიც საკმაოდ სპეციფიკურია SLE-სთვის.

· LE უჯრედები არის ნეიტროფილები, რომლებიც შეიცავს ციტოპლაზმაში ფაგოციტოზირებული ლიმფოციტის ბირთვს. ათას ლეიკოციტზე ხუთზე მეტი LE უჯრედის გამოვლენას აქვს დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა.

· მოცირკულირე იმუნური კომპლექსების (CIC) გაზრდილი დონე.

· ანტისხეულები Sm-ანტიგენის მიმართ - მოკლე ბირთვული რნმ პოლიპეპტიდები.

· ანტიბირთვული ფაქტორი არის ანტიბირთვული აუტოანტისხეულების კომპლექსი, რომელიც სპეციფიკურია უჯრედის ბირთვის სხვადასხვა კომპონენტებისთვის.

· ანტისხეულები მშობლიური დნმ-ის მიმართ.

· როზეტის ფენომენი არის ლეიკოციტების ჯგუფების იდენტიფიცირება, რომლებიც ირგვლივ თავისუფლად დევს უჯრედის ბირთვებს.

· ანტიფოსფოლიპიდური აუტოანტისხეულები.

· დადებითი Coombs ტესტი ჰემოლიზური ანემიისთვის.

· რევმატოიდული ფაქტორი ვლინდება ზომიერი დიაგნოსტიკური ტიტრით მხოლოდ SLE-ის გამოხატული არტიკულური გამოვლინებით.

ეკგ - მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ნიშნები ჩამოყალიბებული დეფექტებით (მიტრალური და/ან აორტის სარქვლის უკმარისობა), თირკმლის წარმოშობის არტერიული ჰიპერტენზია, რიტმისა და გამტარობის სხვადასხვა დარღვევები, იშემიური დარღვევები.

ფილტვების რენტგენი - გამონაყარი პლევრის ღრუში, ფოკალური ინფილტრაცია (პნევმონიტი), ინტერსტიციული ცვლილებები (ფილტვის ვასკულიტი), ინფარქტის სამკუთხა ჩრდილები ფილტვის არტერიის ტოტების ემბოლიით.

დაზარალებული სახსრების რენტგენი აჩვენებს ზომიერ ოსტეოპოროზს უზურაციის ან ანკილოზის გარეშე.

ულტრასონოგრაფია: გამონაყარი პლევრის ღრუში, ზოგჯერ მცირე რაოდენობით თავისუფალი სითხე მუცლის ღრუ. დადგენილია ზომიერი ჰეპატომეგალია და სპლენომეგალია პორტალური ჰემოდინამიკის დარღვევის გარეშე. ზოგიერთ შემთხვევაში დგინდება ღვიძლის ვენების თრომბოზის ნიშნები - ბად ჩიარის სინდრომი.

ექოკარდიოგრაფია - გამონაჟონი პერიკარდიუმის ღრუში, ხშირად მნიშვნელოვანი (გულის ტამპონადამდე), გულის კამერების გაფართოება, მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქციის დაქვეითება, იშემიური წარმოშობის მარცხენა პარკუჭის კედლის ჰიპოკინეზიის უბნები, მიტრალური დეფექტები. და აორტის სარქველები.

თირკმელების ულტრაბგერითი გამოკვლევა: ორივე ორგანოს პარენქიმის ექოგენურობის დიფუზური, სიმეტრიული მატება, ზოგჯერ ნეფროსკლეროზის ნიშნები.

თირკმელების პუნქციური ბიოფსია გამორიცხავს ან ადასტურებს ლუპუს ნეფრიტის ერთ-ერთ მორფოლოგიურ ვარიანტს.

SLE აქტივობის ხარისხი განისაზღვრება შემდეგი კრიტერიუმებით.

· მე ხელოვნება. - მინიმალური აქტივობა. სხეულის ტემპერატურა ნორმალურია. წონის მცირე დაკლება. დისკოიდური დაზიანებები კანზე. ართრალგია. წებოვანი პერიკარდიტი. მიოკარდიუმის დისტროფია. წებოვანი პლევრიტი. პოლინევრიტი. ჰემოგლობინი 120 გ/ლ-ზე მეტი. ESR 16-20 მმ/სთ. ფიბრინოგენი 5 გ/ლ-ზე ნაკლები. გამა გლობულინები 20-23%. LE უჯრედები არ არის ან ერთჯერადი. ანტიბირთვული ფაქტორი 1:32-ზე ნაკლები. ანტი-დნმ ანტისხეულების ტიტრი დაბალია. ცესკოს დონე დაბალია.

· II ხელოვნება. - ზომიერი აქტივობა. ცხელება 38-მდე 0გ. ზომიერი წონის დაკლება. არასპეციფიკური ერითემა კანზე. ქვემწვავე პოლიართრიტი. მშრალი პერიკარდიტი. ზომიერი მიოკარდიტი. მშრალი პლევრიტი. შერეული ტიპის დიფუზური გლომერულონეფრიტი არტერიული ჰიპერტენზიით, ჰემატურიით, პროტეინურიით. ენცეფალონევრიტი. ჰემოგლობინი 100-110 გ/ლ. ESR 30-40 მმ/სთ. ფიბრინოგენი 5-6 გ/ლ. გამა გლობულინები 24-25%. LE უჯრედები 1-4 1000 ლეიკოციტზე. ანტიბირთვული ფაქტორი 1:64. დნმ-ის ანტისხეულების ტიტრი საშუალოა. ცესკოს დონე საშუალოა.

· III ხელოვნება. - მაქსიმალური აქტივობა. ცხელება 38-ზე ზემოთ 0C. გამოხატული წონის დაკარგვა. კანის დაზიანებები წითელი მგლურას სახით, "პეპელა" სახეზე, კაპილარიტი. მწვავე ან ქვემწვავე პოლიართრიტი. ეფუზიური პერიკარდიტი. მძიმე მიოკარდიტი. ლუპუსის ენდოკარდიტი. ექსუდაციური პლევრიტი. დიფუზური გლომერულონეფრიტი ნეფროზული სინდრომით. მწვავე ენცეფალორადიკულონევრიტი. ჰემოგლობინი 100 გ/ლ-ზე ნაკლებია. ESR 45 მმ/სთ-ზე მეტი. ფიბრინოგენი 6 გ/ლ-ზე მეტი. გამა გლობულინები 30-35%. LE უჯრედები 5-ზე მეტი 1000 ლეიკოციტზე. ანტიბირთვული ფაქტორი უფრო მაღალია, ვიდრე 1:128. დნმ-ის ანტისხეულების ტიტრი მაღალია. ცესკოს დონე მაღალია.

ამერიკის რევმატოლოგიის ასოციაციის შესწორებული დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები SLE-სთვის:

დიაგნოზი ითვლება საიმედოდ, თუ დაკმაყოფილებულია 4 ან ქვემოთ ჩამოთვლილი კრიტერიუმები. თუ ნაკლები კრიტერიუმები არსებობს, დიაგნოზი ითვლება სავარაუდო (არ არის გამორიცხული).

1. ლუპოიდური პეპელა": ბრტყელი ან აწეული ფიქსირებული ერითემა ლოყებზე, ნასოლაბიალურ მიდამოში გავრცელების ტენდენცია.

2. დისკოიდური გამონაყარი:ამაღლებული ერითემატოზული ნადები მიმდებარე ქერცლებით, ფოლიკულური საცობებით, ატროფიული ნაწიბურები ძველ დაზიანებებზე.

3. ფოტოდერმატიტი:კანის გამონაყარი, რომელიც ჩნდება კანზე მზის სხივების ზემოქმედების შედეგად.

4. ეროზია და წყლულები პირის ღრუში:პირის ღრუს ლორწოვანის ან ნაზოფარინქსის მტკივნეული წყლულები.

5. ართრიტი:ორი ან მეტი პერიფერიული სახსრის არაეროზიული ართრიტი, რომელიც ვლინდება ტკივილით, შეშუპებით, ექსუდაციით.

6. სეროზიტები:პლევრიტი, რომელიც ვლინდება პლევრის ტკივილით, პლევრის ხახუნით ან პლევრის გამონაჟონის ნიშნებით; პერიკარდიტი, რომელიც ვლინდება პერიკარდიული ხახუნით, ექოკარდიოგრაფიით გამოვლენილი ინტრაპერიკარდიული გამონაჟონი.

7. თირკმლის დაზიანება:მუდმივი პროტეინურია 0,5გრ/დღეში ან მეტი ან ჰემატურია, შარდში ჩამოსხმის არსებობა (ერითროციტული, მილაკოვანი, მარცვლოვანი, შერეული).

8. ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება:კრუნჩხვები - წამლის ან წამლის ინტოქსიკაციის არარსებობის შემთხვევაში, მეტაბოლური დარღვევები (კეტოაციდოზი, ურემია, ელექტროლიტური დარღვევები); ფსიქოზი - ფსიქოტროპული მედიკამენტების მიღების არარსებობის შემთხვევაში, ელექტროლიტური დარღვევები.

9. ჰემატოლოგიური ცვლილებები:ლეიკოპენია 4·10 9/ლ ან ნაკლები, ორჯერ ან მეტჯერ რეგისტრირებული; ლიმფოპენია 1.5 10 9/ლ ან ნაკლები, რეგისტრირებული მინიმუმ ორჯერ; თრომბოციტოპენია 100 10-ზე ნაკლები 9/ლ არ არის გამოწვეული მედიკამენტებით.

10. იმუნოლოგიური დარღვევები:ანტისხეულები მშობლიური დნმ-ის წინააღმდეგ გაზრდილი ტიტრით; გლუვი კუნთების საწინააღმდეგო ანტისხეულები (ანტი-სმ); ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები (IgG ან IgM ანტისხეულების გაზრდილი დონე კარდიოლიპინის მიმართ, ლუპუსის კოაგულანტის არსებობა სისხლში; ცრუ-დადებითი Wasserman რეაქცია სიფილისური ინფექციის მტკიცებულების არარსებობის შემთხვევაში (RIT - ტრეპონემური იმობილიზაციის ტესტის ან RIF-ის შედეგების მიხედვით - ტრეპონემური ანტიგენების იმუნოფლუორესცენტული საიდენტიფიკაციო ტესტი).

11. ანტიბირთვული ანტისხეულები:მათი გამოვლენა ამაღლებულ ტიტრებში მედიკამენტების მიღების არარსებობის შემთხვევაში, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ლუპუსის მსგავსი სინდრომი.

დიფერენციალური დიაგნოზი

ტარდება ძირითადად ლუპოიდური ჰეპატიტით (ქრონიკული აუტოიმუნური ჰეპატიტი ექსტრასენსალური გამოვლინებით), რევმატოიდული ართრიტით, აგრეთვე შერეული სისტემური შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებით (შარპის სინდრომი), ქრონიკული გლომერულონეფრიტით, სისტემური ვასკულიტით.

ქრონიკულ აუტოიმუნურ ჰეპატიტს ღვიძლგარე გამოვლინებით ასევე უწოდებენ ლუპოიდს, რადგან მას თან ახლავს შინაგანი ორგანოების მრავლობითი დაზიანება, ართრალგია, პოლისეროზიტი, ვასკულიტი და ა.შ., რომელიც წააგავს SLE-ს. თუმცა, ლუპოიდური ჰეპატიტისგან განსხვავებით, SLE-ში ღვიძლის დაზიანება კეთილთვისებიანია. ჰეპატოციტების მასიური ნეკროზი არ არის. ლუპუს ჰეპატიტი არ გადადის ღვიძლის ციროზამდე. ამის საპირისპიროდ, ლუპოიდური ჰეპატიტით, პუნქციური ბიოფსიის მიხედვით, აღინიშნება ღვიძლის პარენქიმის გამოხატული და მძიმე ნეკროზული დაზიანება, რასაც მოჰყვება გადასვლა ციროზზე. ლუპოიდური ჰეპატიტის რემისიის ფორმირების პერიოდში, ექსტრაჰეპატური დაზიანების სიმპტომები ჯერ ქრება, მაგრამ მაინც რჩება ღვიძლში ანთებითი პროცესის მინიმალური ნიშნები. სისტემური მგლურას ერითემატოზის დროს პირიქით ხდება. ღვიძლის დაზიანების ნიშნები პირველ რიგში ქრება.

დაავადების საწყის ეტაპზე SLE და რევმატოიდული ართრიტი თითქმის იდენტური კლინიკური გამოვლინებებია: ცხელება, დილის შებოჭილობა, ართრალგია, ხელების წვრილი სახსრების სიმეტრიული ართრიტი. თუმცა, რევმატოიდული ართრიტის დროს სახსრების დაზიანება უფრო მძიმეა. დამახასიათებელია სასახსრე ზედაპირების ეროზია, პროლიფერაციული პროცესები, რასაც მოჰყვება დაზიანებული სახსრის ანკილოზი. ეროზიული მაანკილოზებელი ართრიტი არ არის დამახასიათებელი SLE-სთვის. SLE და რევმატოიდული ართრიტის დიფერენციალური დიაგნოსტიკა სისტემური გამოვლინებით წარმოადგენს მნიშვნელოვან სირთულეებს, განსაკუთრებით დაავადების საწყის ეტაპებზე. SLE-ის საერთო გამოვლინებაა მძიმე გლომერულონეფრიტი, რომელიც იწვევს თირკმლის უკმარისობას. რევმატოიდული ართრიტის დროს გლომერულონეფრიტი იშვიათად გვხვდება. იმ შემთხვევებში, როდესაც შეუძლებელია SLE და რევმატოიდული ართრიტის გარჩევა, უნდა ვიფიქროთ შარპის სინდრომზე - შერეული სისტემური შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება, რომელიც აერთიანებს SLE-ს, რევმატოიდულ ართრიტს, სისტემურ სკლეროზს, პოლიმიოზიტს და ა.შ.

გამოკითხვის გეგმა

· სისხლის სრული დათვლა თრომბოციტების დათვლით.

· შარდის ზოგადი ანალიზი.

· ზიმნიცკის ტესტი.

· ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ფიბრინოგენი, მთლიანი ცილა და ფრაქციები, ბილირუბინი, ქოლესტერინი, შარდოვანა, კრეატინინი.

· იმუნოლოგიური ანალიზი: LE უჯრედები, CEC, რევმატოიდული ფაქტორი, ანტისხეულები Sm ანტიგენის მიმართ, ანტიბირთვული ფაქტორი, ანტისხეულები მშობლიური დნმ-ის მიმართ, ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები, ვასერმანის რეაქცია, პირდაპირი და არაპირდაპირი კუმბსის ტესტები.

· ფილტვების რენტგენი.

· დაზარალებული სახსრების რენტგენი.

· ეკგ.

· პლევრის, მუცლის ღრუს, ღვიძლის, ელენთის, თირკმელების ულტრაბგერა.

· ექოკარდიოგრაფია.

· კანის კუნთოვანი ფლაპის ბიოფსია (ჩვენებების მიხედვით - თუ საჭიროა დიფერენციალური დიაგნოზი შემაერთებელი ქსოვილის სხვა სისტემურ დაავადებებთან, შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების მტკიცებულება - შარპის სინდრომი).

· თირკმლის ბიოფსია (ჩვენებების მიხედვით - საჭიროების შემთხვევაში დიფერენციალური დიაგნოზი თირკმელების სხვა სისტემურ დაავადებებთან, ქრონიკული გლომერულონეფრიტით).

მკურნალობა

SLE-ის მკურნალობის ტაქტიკა მოიცავს:

· იმუნური მექანიზმების ჰიპერრეაქტიულობის დათრგუნვა, იმუნური ანთება, იმუნური კომპლექსის დაზიანება.

· შერჩეული კლინიკურად მნიშვნელოვანი სინდრომების მკურნალობა.

იმუნური ჰიპერრეაქტიულობის და ანთებითი პროცესების შესამცირებლად გამოიყენება გლუკოკორტიკოსტეროიდები, იმუნოსუპრესანტები (ციტოსტატიკები), ამინოქინოლინის პრეპარატები და ეფერენტული მეთოდები (პლაზმოფერეზი, ჰემოსორბცია).

გლუკოკორტიკოიდული პრეპარატების დანიშვნის საფუძველი არის SLE-ის დიაგნოზის დამაჯერებელი მტკიცებულება. დაავადების საწყის ეტაპებზე აქტივობის მინიმალური ნიშნებით, აუცილებლად გამოიყენება გლუკოკორტიკოსტეროიდული პრეპარატები, მაგრამ არა არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები. SLE-ს მიმდინარეობიდან და იმუნურ-ანთებითი პროცესების აქტივობიდან გამომდინარე, გამოიყენება გლუკოკორტიკოიდებით მონოთერაპიის სხვადასხვა რეჟიმი და მათი კომბინირებული გამოყენება სხვა პრეპარატებთან. მკურნალობა იწყება გლუკოკორტიკოიდების „დამთრგუნველი“ დოზით, თანდათანობით გადადის დამხმარე დოზაზე, რადგან იმუნოანთებითი პროცესის აქტივობა იკლებს. ყველაზე ხშირად, პრედნიზოლონი პერორალური მიღებისთვის და მეთილპრედნიზოლონი პარენტერალური მიღებისთვის გამოიყენება SLE-ს სამკურნალოდ.

· ქრონიკული SLE-ის დროს იმუნური ანთების მინიმალური აქტივობით, პერორალური პრედნიზოლონი ინიშნება მინიმალური შემანარჩუნებელი დოზებით - 5-7,5 მგ/დღეში.

· მწვავე და ქვემწვავე კლინიკურ კურსში II და III სტადიებიდან. SLE-ს აქტივობა, პრედნიზოლონი ინიშნება დოზით 1 მგ/კგ/დღეში. თუ 1-2 დღის შემდეგ პაციენტის მდგომარეობა არ გაუმჯობესდა, დოზა იზრდება 1,2-1,3 მგ/კგ/დღეში. ეს მკურნალობა გრძელდება 3-6 კვირის განმავლობაში. როდესაც იმუნურ-ანთებითი პროცესის აქტივობა მცირდება, დოზის შემცირება იწყება ჯერ კვირაში 5 მგ-ით. როდესაც მიიღწევა 20-50 მგ/დღეში დონე, შემცირების სიჩქარე მცირდება 2,5 მგ/კვირაში, სანამ არ მიიღწევა მინიმალური შემანარჩუნებელი დოზა 5-7,5 მგ/დღეში.

· ძალიან აქტიური SLE-ის დროს მძიმე ვასკულიტით, მგლურას ნეფრიტით, მძიმე ანემიით, ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია, მგლურას ენცეფალორადიკულნევრიტი მწვავე ფსიქიკური, მოძრაობის დარღვევებიპრედნიზოლონით სისტემატური მკურნალობის ფონზე ტარდება პულსური თერაპია მეთილპრედნიზოლონით. ზედიზედ სამი დღის განმავლობაში, 1000 მგ მეთილპრედნიზოლონი შეჰყავთ ინტრავენურად 30 წუთის განმავლობაში. ეს პროცედურა შეიძლება განმეორდეს ყოველთვიურად 3-6 თვის განმავლობაში. პულსური თერაპიის შემდგომ დღეებში პაციენტმა უნდა გააგრძელოს პერორალური პრედნიზოლონის სისტემატური მიღება, რათა თავიდან აიცილოს თირკმლის უკმარისობა, რომელიც გამოწვეულია გლომერულური ფილტრაციის შემცირებით.

იმუნოსუპრესანტები (ციტოსტატიკები) SLE-სთვის ინიშნება მხოლოდ გლუკოკორტიკოსტეროიდულ საშუალებებთან ერთად ან მათი სისტემატური გამოყენების ფონზე. იმუნოსუპრესანტებს შეუძლიათ გააძლიერონ ანთების საწინააღმდეგო ეფექტი და, ამავე დროს, შეამცირონ გლუკოკორტიკოიდების საჭირო დოზა, რითაც შეამცირონ მათი ხანგრძლივი გამოყენების გვერდითი მოვლენები. გამოიყენება ციკლოფოსფამიდი, აზათიოპრინი და ნაკლებად ხშირად სხვა ციტოსტატიკები.

· SLE-ს მაღალი აქტივობის, სისტემური ვასკულიტის დროს კანის ფართო წყლულოვან-ნეკროზული დაზიანებით, მძიმე პათოლოგიური ცვლილებები ფილტვებში, ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში, აქტიური მგლურას ნეფრიტი, თუ შეუძლებელია გლუკოკორტიკოიდების დოზის შემდგომი გაზრდა, დამატებით ინიშნება შემდეგი. :

ო ციკლოფოსფამიდი 1-4 მგ/კგ/დღეში პერორალურად, ან:

ო აზათიოპრინი 2.5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად.

· აქტიური ლუპუს ნეფრიტის დროს:

ო აზათიოპრინი 0.1 ერთხელ დღეში პერორალურად და ციკლოფოსფამიდი 1000 მგ ინტრავენურად 3 თვეში ერთხელ.

· მეთილპრედნიზოლონით სამდღიანი პულსური თერაპიის ეფექტურობის გასაზრდელად, 1000 მგ ციკლოფოსფამიდი დამატებით ინიშნება ინტრავენურად მეორე დღეს.

ამინოქინოლინის პრეპარატებს აქვთ დამხმარე მნიშვნელობა. ისინი განკუთვნილია ხანგრძლივი გამოყენებისათვის ანთებითი პროცესის დაბალი აქტივობით, ქრონიკული SLE უპირატესად კანის დაზიანებით.

·

·

ჭარბი აუტოანტისხეულების, იმუნური კომპლექსების და ანთებითი შუამავლების სისხლიდან აღმოსაფხვრელად გამოიყენება შემდეგი:

· პლაზმაფერეზი - 3-5 პროცედურა 1000 მლ-მდე პლაზმის ერთჯერადი მოცილებით.

· ჰემოსორბცია გააქტიურებული ნახშირბადის და ბოჭკოვანი სორბენტებზე - 3-5 პროცედურა.

თრომბოციტოპენიური სინდრომის სამკურნალოდ გამოიყენება შემდეგი:

· იმუნოგლობულინის პრეპარატები 0,4გ/კგ/დღეში 5 დღის განმავლობაში;

· დინაზოლი 10-15 მგ/კგ/დღეში.

თუ თრომბოზისადმი მიდრეკილება გამოჩნდება, დაბალმოლეკულური ჰეპარინი ინიშნება 5 ათასი ერთეული დოზით მუცლის კანქვეშ 4-ჯერ დღეში, ანტითრომბოციტული საშუალებები - ჩიმები 150 მგ დღეში.

საჭიროების შემთხვევაში გამოიყენება ფართო სპექტრის ანტიბიოტიკები, ანაბოლური ჰორმონები, შარდმდენები, აგფ ინჰიბიტორები და პერიფერიული ვაზოდილატორები.

პროგნოზი.

არასასურველი. განსაკუთრებით აქტიური მგლურას ნეფრიტის, ცერებრალური ვასკულიტის დროს. შედარებით ხელსაყრელი პროგნოზი ქრონიკული, არააქტიური SLE-ის მქონე პაციენტებში. ასეთ შემთხვევებში ადეკვატური მკურნალობაუზრუნველყოფს პაციენტებს 10 წელზე მეტი სიცოცხლის ხანგრძლივობას.

. სისტემური სკლეროდერმია

განმარტება

სისტემური სკლეროდერმია (SS) ან სისტემური სკლეროზი არის შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადება კანისა და შინაგანი ორგანოების ფიბროსკლეროზული ცვლილებებით, მცირე სისხლძარღვების ვასკულიტით მაბრკოლებელი ენდარტერიტის სახით.

ICD 10:M 34 - სისტემური სკლეროზი.

M34.0 - პროგრესირებადი სისტემური სკლეროზი.

M34.1 - CR(E) ST სინდრომი.

ეტიოლოგია.

დაავადებას წინ უძღვის უცნობი რნმ-ის შემცველი ვირუსით ინფექცია, პოლივინილ ქლორიდთან ხანგრძლივი პროფესიული კონტაქტი და ინტენსიური ვიბრაციის პირობებში მუშაობა. პირები HLA ჰისტოშეთავსებადობის ანტიგენების ტიპის B35 და Cw4 მიდრეკილნი არიან დაავადების მიმართ. SS-ით დაავადებულთა აბსოლუტურ უმრავლესობას აღენიშნება ქრომოსომული აბერაციები - ქრომატიდული რღვევები, რგოლის ქრომოსომა და ა.შ.

პათოგენეზი

ენდოთელური უჯრედებზე ეტიოლოგიური ფაქტორის გავლენის შედეგად ხდება იმუნოპათოლოგიური რეაქცია. დაზიანებული ენდოთელური უჯრედების ანტიგენების მიმართ მგრძნობიარე T- ლიმფოციტები წარმოქმნიან ლიმფოკინებს, რომლებიც ასტიმულირებენ მაკროფაგების სისტემას. თავის მხრივ, სტიმულირებული მაკროფაგების მონოკინები კიდევ უფრო აზიანებენ ენდოთელიუმს და ერთდროულად ასტიმულირებენ ფიბრობლასტების ფუნქციას. ჩნდება მანკიერი იმუნო-ანთებითი წრე. მცირე კუნთოვანი გემების დაზიანებული კედლები ხდება ჰიპერმგრძნობიარე ვაზოკონსტრიქტორული ზემოქმედების მიმართ. ჩამოყალიბებულია ვაზოსპასტიკური იშემიური რეინოს სინდრომის პათოგენეტიკური მექანიზმები. სისხლძარღვთა კედელში აქტიური ფიბროგენეზი იწვევს სანათურის დაქვეითებას და დაზარალებული გემების ობლიტერაციას. მსგავსი იმუნურ-ანთებითი რეაქციების შედეგად, სისხლის მიმოქცევის დარღვევა მცირე სისხლძარღვებში, ხდება ინტერსტიციული ქსოვილის შეშუპება, ქსოვილის ფიბრობლასტების სტიმულირება კანისა და შინაგანი ორგანოების შემდგომი შეუქცევადი სკლეროზით. იმუნური ცვლილებების ბუნებიდან გამომდინარე, ყალიბდება დაავადების სხვადასხვა ვარიანტები. სისხლში Scl-70-ის (სკლეროდერმა-70) ანტისხეულების გამოჩენა დაკავშირებულია SS-ის დიფუზურ ფორმასთან. ცენტრომერების ანტისხეულები ტიპიურია CREST სინდრომისთვის. ბირთვული ანტისხეულები - თირკმლის სკლეროდერმიული დაავადებისთვის და დერმატომიოზიტ-პოლიმიოზიტის გადაფარვის სინდრომისთვის. SS-ის შეზღუდული და დიფუზური ფორმები პათოგენეტიკურად მნიშვნელოვნად განსხვავდება:

· SS-ის შეზღუდული ფორმა ცნობილია როგორც CREST- სინდრომი. მისი ნიშნებია კალციფიკაცია ( Cალცინოზი), რეინოს სინდრომი ( რეინო), საყლაპავის მოძრაობის დარღვევა ( ესოფაგის მოძრაობის დარღვევები), სკლეროდაქტილია ( სკლეროდაქტილია), ტელანგიექტაზია ( თელეანგიექტაზია). პათოლოგიური ცვლილებები ახასიათებს ძირითადად სახის კანს და თითებს მეტაკარპოფალანგეალური სახსრის დისტალურად. ეს დაავადების შედარებით კეთილთვისებიანი ვარიანტია. შინაგანი ორგანოების დაზიანება იშვიათია და ვლინდება მხოლოდ დაავადების ხანგრძლივი კურსის დროს, ხოლო თუ მოხდა, უფრო ადვილია, ვიდრე SS-ის დიფუზური ფორმით.

· SS-ის დიფუზური ფორმა (პროგრესული სისტემური სკლეროზი) ხასიათდება კანის სკლეროზული ცვლილებებით. ზედა კიდურებიპროქსიმალური მეტაკარპოფალანგეალური სახსრების, სხეულის სხვა ნაწილების მთელ ზედაპირზე. შინაგანი ორგანოების დაზიანება გაცილებით ადრე ხდება, ვიდრე შეზღუდული ფორმით. პათოლოგიურ პროცესში უფრო მეტი ორგანო და ქსოვილის სტრუქტურაა ჩართული. განსაკუთრებით ხშირად და მძიმედ ზიანდება თირკმელები და ფილტვები.

კლინიკური სურათი

დაავადება შეიძლება მოხდეს მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული ფორმით.

დიფუზური SS-ის მწვავე ფორმა ხასიათდება კანის დაზიანების ყველა სტადიის სწრაფი განვითარებით ერთ წელზე ნაკლებ დროში. ამავდროულად, შინაგანი ორგანოების, უპირველეს ყოვლისა თირკმელებისა და ფილტვების დაზიანებები ჩნდება და აღწევს თავის კულმინაციას. დაავადების მთელი პერიოდის განმავლობაში ვლინდება სისხლის ზოგადი და ბიოქიმიური ანალიზების პარამეტრების მაქსიმალური გადახრები, რაც ადასტურებს პათოლოგიური პროცესის მაღალ აქტივობას.

ქვემწვავე მიმდინარეობისას დაავადება ვითარდება შედარებით ნელი ტემპით, მაგრამ კანის ყველა დაზიანების, ვაზომოტორული დარღვევების და დიფუზური SS-ისთვის დამახასიათებელი შინაგანი ორგანოების დაზიანებით. არსებობს ლაბორატორიული და ბიოქიმიური პარამეტრების გადახრები, რაც ასახავს პათოლოგიური პროცესის ზომიერ აქტივობას.

SS-ის ქრონიკულ მიმდინარეობას ახასიათებს თანდათანობითი დაწყება და ნელი პროგრესირება ხანგრძლივი დროის განმავლობაში. ყველაზე ხშირად, დაავადების შეზღუდული ფორმა ხდება - CREST სინდრომი. შინაგანი ორგანოების კლინიკურად მნიშვნელოვანი დაზიანება და ლაბორატორიული და ბიოქიმიური პარამეტრების გადახრები, როგორც წესი, არ შეინიშნება. დროთა განმავლობაში პაციენტებს შეიძლება განუვითარდეთ ფილტვის ჰიპერტენზიის სიმპტომები, რომლებიც გამოწვეულია ფილტვის არტერიის და მისი ტოტების ობლიტერაციული ენდარტერიტით და ფილტვის ფიბროზის ნიშნები.

ტიპიურ შემთხვევებში SS იწყება კანის პათოლოგიური ცვლილებებით. პაციენტები ამჩნევენ ორივე ხელის თითების კანის მტკივნეულ გასქელებას (შეშუპების ფაზა). შემდეგ კანი სქელდება (ინდუსტური ფაზა). შემდგომი სკლეროზი იწვევს მის გათხელებას (ატროფიული ფაზა).

სკლეროზული კანი ხდება გლუვი, ბზინვარე, დაჭიმული და ძალიან მშრალი. მისი დაკეცვა შეუძლებელია, რადგან ის შერწყმულია ფაშის, პერიოსტეუმის და პერიარტიკულური სტრუქტურების მიმართ. ველუსის თმა ქრება. ფრჩხილები დეფორმირებული ხდება. ხელების გათხელებულ კანზე ადვილად ჩნდება ტრავმული დაზიანებები, სპონტანური წყლულები და პუსტულები და ნელა კურნავს. ჩნდება ტელანგიექტაზიები.

სახის კანის დაზიანება, რომელიც ძალიან დამახასიათებელია სს-ისთვის, ვერაფერში აირევა. სახე ხდება მეგობრული, ნიღბის მსგავსი, არაბუნებრივად ბზინვარე, არათანაბრად პიგმენტირებული, ხშირად ტელანგიექტაზიის მეწამული კერებით. ცხვირი ჩიტის წვერის ფორმისაა. ჩნდება "გაკვირვებული" მზერა, რადგან შუბლისა და ლოყების კანის სკლეროზული დაჭიმვა ფართოდ ხსნის პალპებრალურ ნაპრალებს და ართულებს თვალის დახამხამებას. პირის ღრუ ვიწროვდება. პირის ირგვლივ კანი იკუმშება რადიალური ნაკეცების წარმოქმნით, რომლებიც არ სწორდება და წააგავს „ჩანთას“.

SS-ის შეზღუდული ფორმით, დაზიანებები შემოიფარგლება მხოლოდ თითების და სახის კანით. დიფუზური ფორმით, შეშუპებითი, ინდურაციულ-სკლეროზული ცვლილებები თანდათან ვრცელდება მკერდზე, ზურგზე, ფეხებსა და მთელ სხეულზე.

გულმკერდისა და ზურგის კანის დაზიანება პაციენტში ქმნის კორსეტის შეგრძნებას, რომელიც ხელს უშლის გულმკერდის სასუნთქ მოძრაობებს. ყველა კანის ტოტალური სკლეროზი ქმნის პაციენტის ფსევდომუმიფიკაციის სურათს - "ცოცხალი რელიქვიების" ფენომენს.

კანის პარალელურად შესაძლოა დაზიანდეს ლორწოვანი გარსები. პაციენტები ხშირად აღნიშნავენ სიმშრალეს, ნერწყვის ნაკლებობას პირში, ტკივილს თვალებში და ტირილის უუნარობას. ხშირად ეს ჩივილები მიუთითებს "მშრალი" სიოგრენის სინდრომის ფორმირებაზე SS-ის მქონე პაციენტში.

კანში შეშუპებულ-ინდურაციულ ცვლილებებთან ერთად და ზოგიერთ შემთხვევაში კანის დაზიანებებამდეც შეიძლება ჩამოყალიბდეს ანგიოსპასტიური რეინოს სინდრომი. პაციენტებს აწუხებთ უეცარი ფერმკრთალის შეტევები, თითების დაბუჟება, ნაკლებად ხშირად ფეხების, ცხვირის წვერები, ყურები სიცივის ზემოქმედების შემდეგ, ემოციების ფონზე და მის გარეშეც. აშკარა მიზეზები. ფერმკრთალი მალე გადაიქცევა ნათელ ჰიპერემიაში, ზომიერ შეშუპებაში ჯერ ტკივილის გაჩენით, შემდეგ კი პულსირებული სიცხის შეგრძნებით. რეინოს სინდრომის არარსებობა ჩვეულებრივ ასოცირდება პაციენტში თირკმელების მძიმე სკლეროდერმიული დაზიანების განვითარებასთან.

სახსრის სინდრომი ასევე არის SS-ის ადრეული გამოვლინება. ის შეიძლება შემოიფარგლოს პოლიართრალგიით სახსრებისა და პერიარტიკულური სტრუქტურების გავლენის გარეშე. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს არის ხელების წვრილი სახსრების სიმეტრიული ფიბროზული სკლეროდერმიული პოლიართრიტი სიმტკიცე და ტკივილის ჩივილებით. ახასიათებს ჯერ ექსუდაციური, შემდეგ კი პროლიფერაციული ცვლილებები, როგორც რევმატოიდული ართრიტის დროს. ასევე შეიძლება ჩამოყალიბდეს სკლეროდერმული ფსევდოართრიტი, რომელიც ხასიათდება სახსრების მობილურობის შეზღუდვით, რომელიც გამოწვეულია არა სასახსრე ზედაპირების დაზიანებით, არამედ სახსრის კაფსულის და კუნთების მყესების ადჰეზიებით ინდურაციულად შეცვლილი ან სკლეროზული კანით. ხშირად სასახსრე სინდრომს ერწყმის ოსტეოლიზი, თითების ტერმინალური ფალანგების დამოკლება - სკლეროდაქტილია. კარპალური გვირაბის სინდრომი შეიძლება განვითარდეს შუა და საჩვენებელი თითების პარესთეზიით, წინამხრის იდაყვამდე გავრცელების ტკივილით და ხელის მოქნილობის კონტრაქტურებით.

SS-ის დიფუზური ფორმისთვის დამახასიათებელია კუნთების სისუსტე. მისი მიზეზებია კუნთების დიფუზური ატროფია და არაანთებითი კუნთების ფიბროზი. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს არის ანთებითი მიოპათიის გამოვლინება, იდენტურია დერმატომიოზიტ-პოლიმიოზიტის მქონე პაციენტებში (კროსოვერის სინდრომი).

კანქვეშა კალციფიკაციები გვხვდება ძირითადად შეზღუდული SS-ში (CREST სინდრომი) და მხოლოდ დაავადების დიფუზური ფორმის მქონე პაციენტთა მცირე რაოდენობაში. კალციფიკაციები უფრო ხშირად ლოკალიზებულია ბუნებრივი ტრავმის ადგილებში - ხელების თითებზე, იდაყვის გარე ზედაპირზე, მუხლებზე - ტიბიერჟ-ვაისენბახის სინდრომი.

SS-ში ყლაპვის დარღვევა გამოწვეულია საყლაპავის კედლის სტრუქტურისა და საავტომობილო ფუნქციის დარღვევით. SS-ის მქონე პაციენტებში საყლაპავის ქვედა მესამედის გლუვი კუნთი იცვლება კოლაგენით. საყლაპავის ზედა მესამედის განივზოლიანი კუნთები, როგორც წესი, არ ზიანდება. ხდება საყლაპავის ქვედა ნაწილების სტენოზი და ზედა ნაწილების კომპენსატორული გაფართოება. იცვლება საყლაპავის ლორწოვანი გარსის აგებულება - ბერეტა მეტაპლაზია. გასტროეზოფაგური რეფლუქსის შედეგად ხშირად ვითარდება ეროზიული რეფლუქს-ეზოფაგიტი, ვითარდება საყლაპავის წყლულები და საყლაპავის შეერთების წყლულის შემდგომი სტრიქტურა. კუჭის შესაძლო ატონია და გაფართოება, თორმეტგოჯა ნაწლავი. კუჭის დიფუზური ფიბროზის დროს, რკინის შეწოვა შეიძლება დაირღვეს სიდეროპენიური სინდრომის წარმოქმნით. ხშირად ვითარდება ატონია და დილატაცია წვრილი ნაწლავი. წვრილი ნაწლავის კედლის ფიბროზი ვლინდება მალაბსორბციის სინდრომით. მსხვილი ნაწლავის დაზიანება იწვევს დივერტიკულოზს, რომელიც ვლინდება ყაბზობით.

პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ დაავადების შეზღუდული ფორმა CREST სინდრომის სახით, ზოგჯერ შეიძლება განვითარდეს პირველადი ბილიარული ციროზი, რომლის პირველი სიმპტომი შეიძლება იყოს კანის „უმიზეზო“ ქავილი.

დიფუზური SS-ის მქონე პაციენტებში ფილტვის დაზიანება ბაზალური და შემდეგ დიფუზური პნევმოფიბროზის სახით ვლინდება პროგრესირებადი ფილტვის უკმარისობით. პაციენტები უჩივიან მუდმივ ქოშინს, გაუარესებას თან ფიზიკური აქტივობა. შეიძლება მოხდეს მშრალი პლევრიტი გულმკერდის ტკივილით და პლევრის ხახუნის ხმაურით. შეზღუდული CV-ის მქონე პაციენტებში, ფილტვის არტერიის და მისი ტოტების მაბლოკირებელი ენდარტერიტის წარმოქმნით, ფილტვის ჰიპერტენზია ხდება გულის მარჯვენა ნაწილების გადატვირთვით.

SS-ის დიფუზური ფორმა ზოგჯერ გართულებულია გულის დაზიანებით. მიოკარდიტი, მიოკარდიუმის ფიბროზი, მიოკარდიუმის იშემია, რომელიც გამოწვეულია კორონარული არტერიების ობლიტერაციული ვასკულიტით, მიტრალური სარქვლის ფურცლების ფიბროზი მისი უკმარისობის ფორმირებით შეიძლება გამოიწვიოს ჰემოდინამიკური დეკომპენსაცია.

თირკმელების დაზიანება დამახასიათებელია SS-ის დიფუზური ფორმისთვის. თირკმლის პათოლოგია რეინოს სინდრომის ერთგვარი ალტერნატივაა. თირკმლის სკლეროდერმია ხასიათდება სისხლძარღვების, გლომერულების, მილაკების და ინტერსტიციული ქსოვილების დაზიანებით. მისი კლინიკური გამოვლინების მიხედვით, თირკმლის სკლეროდერმია არ განსხვავდება გლომერულონეფრიტისგან, რომელიც ვლინდება არტერიული ჰიპერტენზიით, შარდის სინდრომით პროტეინურიის სახით და ჰემატურიით. გლომერულური ფილტრაციის სიჩქარის პროგრესირებადი შემცირება იწვევს თირკმელების ქრონიკულ უკმარისობას. ლობულური არტერიების ობლიტერაციული ფიბროზის შედეგად რაიმე ვაზოკონსტრიქტორულ ეფექტთან ერთად (ჰიპოთერმია, სისხლის დაკარგვა და ა.შ.), თირკმლის კორტიკალური ნეკროზი შეიძლება მოხდეს თირკმლის მწვავე უკმარისობის კლინიკური სურათით - სკლეროდერმიული თირკმელების კრიზისი.

ნერვული სისტემის დაზიანება გამოწვეულია ობლიტერირებული ვასკულიტით ცერებრალური არტერიები. სპასტიური შეტევები, რომლებიც მოიცავს ინტრაკრანიალურ არტერიებს, როგორც რეინოს სინდრომის ერთ-ერთ გამოვლინებას, შეიძლება გამოიწვიოს კრუნჩხვითი კრუნჩხვები, ფსიქოზი და გარდამავალი ჰემიპარეზი.

SS-ის დიფუზური ფორმა ხასიათდება დაზიანებით ფარისებრი ჯირკვალიაუტოიმუნური თირეოიდიტის, ორგანოს ფიბროზული ატროფიის სახით.

დიაგნოსტიკა

· სისხლის სრული დათვლა: შეიძლება ნორმალური იყოს. ხანდახან ზომიერი ჰიპოქრომული ანემიის ნიშნები, მსუბუქი ლეიკოციტოზი ან ლეიკოპენია. არის გაზრდილი ESR.

· შარდის ზოგადი ანალიზი: პროტეინურია, ცილინდრია, მიკროჰემატურია, ლეიკოციტურია, თირკმელების ქრონიკული უკმარისობით - შარდის სპეციფიკური სიმძიმის დაქვეითება. ოსკიპროლინის გაზრდილი ექსკრეცია კოლაგენის მეტაბოლიზმის დარღვევის ნიშანია.

· ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: შეიძლება იყოს ნორმალური. აქტიურ პროცესს თან ახლავს ფიბრინოგენის, ალფა-2- და გამა-გლობულინების, სერომუკოიდის, ჰაპტოგლობინისა და ჰიდროქსიპროლინის შემცველობის მატება.

· იმუნოლოგიური ანალიზი: სპეციფიკური აუტოანტისხეულები Scl-70-ის მიმართ SS-ის დიფუზური ფორმით, აუტოანტისხეულები ცენტრომერების მიმართ დაავადების შეზღუდული ფორმით, ბირთვული ანტისხეულები თირკმლის დაზიანებისას, SS-დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტის კროსოვერის სინდრომი. უმეტეს პაციენტებში, რევმატოიდული ფაქტორი გამოვლენილია, ზოგიერთ შემთხვევაში, ერთჯერადი LE უჯრედები.

· კანის კუნთოვანი ფლაპის ბიოფსია: წვრილი სისხლძარღვების მაბლოკირებელი ვასკულიტი, ფიბროსკლეროზული ცვლილებები.

· ფარისებრი ჯირკვლის პუნქციური ბიოფსია: აუტოიმუნური თირეოიდიტის მორფოლოგიური ნიშნების იდენტიფიცირება, წვრილი გემების ვასკულიტი, ორგანოს ფიბროზული ართროზი.

· რენტგენოლოგიური გამოკვლევა: კალციფიკაციები თითების, იდაყვის, მუხლის სახსრების ტერმინალური ფალანგების ქსოვილებში; თითების დისტალური ფალანგების ოსტეოლიზი; ოსტეოპოროზი, სახსრის სივრცის შევიწროება, ზოგჯერ დაზიანებული სახსრების ანკილოზი. გულმკერდი - ინტერპლევრული ადჰეზიები, ბაზალური, დიფუზური, ხშირად კისტოზური (ფიჭური ფილტვის) პნევმოფიბროზი.

· ეკგ: მიოკარდიუმის დისტროფიის ნიშნები, იშემია, დიდი ფოკალური კარდიოსკლეროზი გამტარობის დარღვევით, აგზნებადობა, მარცხენა პარკუჭის და წინაგულის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია დადგენილი მიტრალური სარქვლის უკმარისობით.

· ექოკარდიოგრაფია: მიტრალური დაავადების, დარღვევების შემოწმება შეკუმშვის ფუნქციაშეიძლება გამოვლინდეს მიოკარდიუმი, გულის კამერების გაფართოება, პერიკარდიტის ნიშნები.

· ულტრაბგერითი გამოკვლევა: თირკმლის ორმხრივი დიფუზური დაზიანების სტრუქტურული ნიშნების იდენტიფიცირება, დამახასიათებელი ნეფრიტისთვის, აუტოიმუნური თირეოიდიტის მტკიცებულება, ფარისებრი ჯირკვლის ფიბროზული ატროფია, ზოგიერთ შემთხვევაში ბილიარული ციროზის ნიშნები.

ამერიკის რევმატოლოგიური ასოციაციის კლინიკური კრიტერიუმები სისტემური სკლეროდერმის ამოცნობისთვის:

· "დიდი" კრიტერიუმები:

ო პროქსიმალური სკლეროდერმია - ორმხრივი, სიმეტრიული გასქელება, დატკეპნა, გამკვრივება, თითების დერმის სკლეროზი, კიდურების კანი მეტაკარპოფალანგეალური და მეტატარსოფალანგეალური სახსრების პროქსიმალური, სახის, კისრის, გულმკერდის და მუცლის კანის ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში. .

· "პატარა" კრიტერიუმები:

ო სკლეროდაქტილია - ინდურაცია, სკლეროზი, ტერმინალური ფალანგების ოსტეოლიზი, თითების დეფორმაცია;

ო ნაწიბურები, ქსოვილის დეფექტები თითების ბალიშებზე;

ო ბაზალური ფილტვის ფიბროზი ორივე მხრიდან.

SS-ის დიაგნოზის დასადგენად პაციენტს უნდა ჰქონდეს ან „ძირითადი“ ან მინიმუმ ორი „მცირე“ კრიტერიუმი.

ინდურაციური სკლეროზული პროცესის აქტივობის კლინიკური და ლაბორატორიული ნიშნები SS-ის მქონე პაციენტებში:

· 0 ს.კ. - აქტივობის ნაკლებობა.

· მე ხელოვნება. - მინიმალური აქტივობა. ზომიერი ტროფიკული დარღვევები, ართრალგია, ვაზოსპასტიური რეინოს სინდრომი, ESR 20 მმ/სთ-მდე.

· II ხელოვნება. - ზომიერი აქტივობა. ართრალგია და/ან ართრიტი, წებოვანი პლევრიტი, კარდიოსკლეროზის სიმპტომები, ESR - 20-35 მმ/სთ.

· III ხელოვნება. - მაღალი აქტივობა. ცხელება, პოლიართრიტი თან ეროზიული დაზიანებებიმსხვილი ფოკალური ან დიფუზური კარდიოსკლეროზი, მიტრალური სარქვლის უკმარისობა, თირკმლის სკლეროდერმია. ESR აღემატება 35 მმ/სთ-ს.

დიფერენციალური დიაგნოზი

ტარდება ძირითადად კეროვანი სკლეროდერმიით, შემაერთებელი ქსოვილის სხვა დიფუზური დაავადებებით - რევმატოიდული ართრიტი, სისტემური წითელი მგლურა, დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტი.

არსებობს ფოკალური (ლოკალური) სკლეროდერმიის ნადები, წვეთოვანი, რგოლისებრი, ხაზოვანი ფორმები. SS-ის შეზღუდული და დიფუზური ფორმებისგან განსხვავებით, კეროვანი სკლეროდერმიის დროს თითების და სახის კანი არ არის ჩართული პათოლოგიურ პროცესში. სისტემური გამოვლინებები ხდება იშვიათად და მხოლოდ დაავადების ხანგრძლივი კურსით.

რევმატოიდული ართრიტი და SS უფრო ადვილია დიფერენცირება, როდესაც სახსრის სინდრომი ვითარდება SS-ის მქონე პაციენტებში ფსევდოართრიტის სახით პერიარტიკულარული კანის ინდურული სკლეროზული დაზიანებით. რენტგენი ამ შემთხვევებში არ არის სახსრის სერიოზული დაზიანებები. თუმცა, როგორც SS, ასევე რევმატოიდული ართრიტის დროს შეიძლება მოხდეს ხელების წვრილი სახსრების სიმეტრიული პოლიართრიტი დამახასიათებელი სიმტკიცე და ანკილოზისკენ მიდრეკილება. ასეთ ვითარებაში, SS-ის სასარგებლოდ დაავადებების დიფერენცირებას ხელს უწყობს თითების, სახის კანის ინდუქციური და შემდეგ სკლეროზული დაზიანებების სიმპტომების იდენტიფიცირება და, SS-ის დიფუზური ფორმით, სხეულის სხვა ნაწილების კანის. SS ხასიათდება ფილტვის დაზიანებით (პნევმოფიბროზი), რაც არ ხდება რევმატოიდული ართრიტის მქონე პაციენტებში.

დიფერენციალური დიაგნოზი სისტემურ მგლურას ერითემატოსთან ემყარება SS-ისთვის სპეციფიკური კანის დაზიანებების იდენტიფიცირებას. მგლურას დროს, SS-ისგან განსხვავებით, პოლიართრიტი კეთილთვისებიანია და არასოდეს იწვევს სახსრების დეფორმაციას ან ანკილოზს. ლუპუსის ფსევდოართრიტი - ჯაკუდის სინდრომი - ართროპათია სახსრების მუდმივი დეფორმაციებით მყესების და ლიგატების დაზიანების გამო. ეს ხდება ეროზიული ართრიტის გარეშე. იგი განსხვავდება სკლეროდერმული ფსევდოართრიტისაგან, სახსრის კაფსულის შერწყმის არარსებობით დაზიანებულ ან სკლეროზულ კანთან დაზიანებულ სახსარზე. დაავადების დიფუზური ფორმა შეიძლება გამოირჩეოდეს სისტემური წითელი მგლურისგან სისხლში SS-სპეციფიკური აუტოანტისხეულების არსებობით Scl-70 ანტიგენის მიმართ.

დერმატომიოზიტ-პოლიმიოზიტისგან განსხვავებით, SS ახასიათებს კანის ინდურაციური და სკლეროზული დაზიანებები და მეორადი ზომიერი მიოპათია. დერმატომიოზიტ-პოლიმიოზიტის დროს სისხლში კრეატინფოსფოკინაზას აქტივობის მაღალი დონე ვლინდება, რაც არ ხდება SS-ის კლასიკურ ვარიანტებთან. თუ არსებობს SS სიმპტომების კომბინაცია დერმატომიოზიტ-პოლიმიოზიტის ნიშნებთან, მაშინ გასათვალისწინებელია სისტემური შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანების გადახურვის სინდრომის დიაგნოზის ალბათობა.

გამოკითხვის გეგმა

· ზოგადი სისხლის ანალიზი.

· შარდის ზოგადი ანალიზი.

· შარდში ჰიდროქსიპროლინის შემცველობა.

· იმუნოლოგიური ანალიზი: აუტოანტისხეულები Scl-70-ის მიმართ, აუტოანტისხეულები ცენტრომერების მიმართ, ანტიბირთვული ანტისხეულები, რევმატოიდული ფაქტორი, LE უჯრედები, CEC.

· კუნთოვანი კანის ბიოფსია.

· ფარისებრი ჯირკვლის წვრილი ნემსის ბიოფსია.

· ხელების, დაზიანებული იდაყვის, მუხლის სახსრების რენტგენოლოგიური გამოკვლევა.

· გულმკერდის რენტგენი.

· ეკგ.

· ექოკარდიოგრაფია.

· მუცლის ღრუს ორგანოების, თირკმელების, ფარისებრი ჯირკვლის ულტრაბგერითი გამოკვლევა.

მკურნალობა

მკურნალობის ტაქტიკა მოიცავს პაციენტის სხეულზე შემდეგი ეფექტების განხორციელებას:

· წვრილი სისხლძარღვების ობლიტერაციული ენდარტერიტის, კანის სკლეროზის, შინაგანი ორგანოების ფიბროზის აქტივობის დათრგუნვა.

· ტკივილის (ართრალგია, მიალგია) და სხვა სინდრომების, შინაგანი ორგანოების ფუნქციის დარღვევის სიმპტომური მკურნალობა.

ჭარბი კოლაგენის წარმოქმნის ჩასახშობად პაციენტებში აქტიური ანთებითი პროცესით, ქვემწვავე SS, ინიშნება შემდეგი:

· D-პენიცილამინი (კუპრენილი) პერორალურად 0,125-0,25 დღეში ყოველ მეორე დღეს. თუ არაეფექტურია, დოზა იზრდება 0,3-0,6 დღეში. თუ D-პენიცილიმინის მიღებას თან ახლავს კანზე გამონაყარის გამოჩენა, მისი დოზა მცირდება და მკურნალობას ემატება პრედნიზოლონი - 10-15 მგ/დღეში პერორალურად. ასეთი მკურნალობის დროს მზარდი პროტეინურიის გამოჩენა არის D-პენიცილიმინის სრული მოხსნის საფუძველი.

კოლაგენის სინთეზის მექანიზმების აქტივობის შესამცირებლად, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ D-პენიცილამინი არაეფექტურია ან აქვს უკუჩვენებები, შეგიძლიათ გამოიყენოთ:

· კოლხიცინი - 0,5 მგ/დღეში (3,5 მგ კვირაში) დოზის თანდათანობითი ზრდით 1-1,5 მგ/დღეში (დაახლოებით 10 მგ კვირაში). პრეპარატის მიღება შესაძლებელია ზედიზედ წელიწადნახევარიდან ოთხ წლამდე.

SS-ის დიფუზური ფორმით გამოხატული და მძიმე სისტემური გამოვლინებით მიზანშეწონილია გლუკოკორტიკოიდების და ციტოსტატიკების იმუნოსუპრესიული დოზების გამოყენება.

· პრედნიზოლონი პერორალურად 20-30 მგ/დღეში კლინიკური ეფექტის მიღწევამდე. შემდეგ პრეპარატის დოზა ნელ-ნელა მცირდება შემანარჩუნებელ დოზამდე 5-7,5 მგ/დღეში, რომლის მიღებაც რეკომენდებულია 1 წლის განმავლობაში.

თუ გლუკოკორტიკოიდების დიდი დოზების მიღებისას არ არის რაიმე ეფექტი ან არასასურველი რეაქციები, გამოიყენება ციტოსტატიკები:

· აზათიოპრინი პერორალურად 150-200 მგ/დღეში კომბინაციაში პირით 15-20 მგ/დღეში პრედნიზოლონი 2-3 თვის განმავლობაში.

SS-ის ქრონიკული მიმდინარეობისას, უპირატესად კანის გამოვლინებით და ფიბროზული პროცესის მინიმალური აქტივობით, უნდა დაინიშნოს ამინოქინოლინის პრეპარატები:

· ჰიდროქსიქლოროქინი (პლაკვენილი) 0,2 - 1-2 ტაბლეტი დღეში 6-12 თვის განმავლობაში.

· ქლოროქინი (დელაგილი) 0,25 - 1-2 ტაბლეტი დღეში 6-12 თვის განმავლობაში.

სიმპტომური საშუალებებიგანკუთვნილია ძირითადად ვაზოსპასტიკური რეაქტიულობის კომპენსაციისთვის, რეინოს სინდრომის და სხვა სისხლძარღვთა დარღვევების სამკურნალოდ. ამ მიზნით გამოიყენება კალციუმის არხის ბლოკატორები, აგფ ინჰიბიტორები და ანტითრომბოციტების აგენტები:

· ნიფედიპინი - 100 მგ-მდე/დღეში.

· ვერაპაპილი - 200-240 მგ-მდე დღეში.

· კაპტოპრილი - 100-150 მგ-მდე/დღეში.

· ლიზინოპრილი - 10-20 მგ-მდე/დღეში.

· კურანტილი - 200-300 მგ/დღეში.

სახსრის სინდრომისთვის მითითებულია პრეპარატები არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატების ჯგუფიდან:

· დიკლოფენაკი ნატრიუმი (ორტოფენი) 0,025-0,05 - 3-ჯერ დღეში პერორალურად.

· იბუპროფენი 0,8 - 3-4 ჯერ დღეში პერორალურად.

· ნაპროქსენი 0,5-0,75 - 2-ჯერ დღეში პერორალურად.

· ინდომეტაცინი 0,025-0,05 - 3-ჯერ დღეში პერორალურად.

· ნიმესულიდი 0.1 - 2-ჯერ დღეში პერორალურად. ეს პრეპარატი შერჩევითად მოქმედებს COX-2-ზე და ამიტომ შეიძლება გამოყენებულ იქნას საყლაპავის, კუჭისა და თორმეტგოჯა ნაწლავის ეროზიული და წყლულოვანი დაზიანებების მქონე პაციენტებში, რომლებისთვისაც არასელექტიური არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები უკუნაჩვენებია.

ადგილობრივი მკურნალობისთვის შეგიძლიათ გამოიყენოთ დიმექსიდის 25-50%-იანი ხსნარი კანის დაზიანებულ უბნებზე აპლიკაციის სახით ყოველდღიურად 20-30 წუთის განმავლობაში - მკურნალობის კურსზე 30-მდე განაცხადი. მითითებულია სულფატირებული გლიკოზამინოგლიკანები მალამოებში. ლიდაზას გამოყენება შესაძლებელია ინტრადერმული ინექციით, ელექტროფორეზით, ფონოფორეზით კანის ინდუქციურად შეცვლილ უბნებში.

პროგნოზი

განისაზღვრება დაავადების პათომორფოლოგიური ვარიანტით. შეზღუდული ფორმით, პროგნოზი საკმაოდ ხელსაყრელია. დიფუზური ფორმით, ეს დამოკიდებულია თირკმელების, ფილტვების და გულის დაზიანების განვითარებასა და დეკომპენსაციაზე. დროული და ადეკვატური მკურნალობა მნიშვნელოვნად ახანგრძლივებს სს-ით დაავადებულთა სიცოცხლეს.

4. დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტი

განმარტება

დერმატომიოზიტი (DM) ან დერმატოპოლიმიოზიტი არის სისტემური ანთებითი დაავადება დაზიანებული ქსოვილების ჩანაცვლებით ბოჭკოვანი სტრუქტურებით, პათოლოგიურ პროცესში ჩონჩხის და გლუვი კუნთების, კანისა და მცირე გემების უპირატესი მონაწილეობით. კანის დაზიანების არარსებობის შემთხვევაში გამოიყენება ტერმინი "პოლიმიოზიტი" (PM).

ICD 10:M33 - დერმატოპოლიმიოზიტი.

M33.2 - პოლიმიოზიტი.

ეტიოლოგია

DM-PM-ის ეტიოლოგიური ფაქტორი შეიძლება იყოს ლატენტური ინფექცია პიკარნოვირუსებით, კოქსაკის ჯგუფის ზოგიერთი ვირუსით პათოგენის შეყვანით კუნთოვანი უჯრედების გენომში. ასოციაცია DM-PM ნომრით სიმსივნური პროცესები, შეიძლება მიუთითებდეს ამ სიმსივნეების ან ვირუსულ ეტიოლოგიაზე, ან იყოს სიმსივნური სტრუქტურების და კუნთოვანი ქსოვილის ანტიგენური მიმიკის დემონსტრირება. HLA ჰისტოშეთავსებადობის ანტიგენების მქონე პირები ტიპის B8 ან DR3 მიდრეკილნი არიან დაავადების მიმართ.

პათოგენეზი

დაავადების პათოგენეტიკური მექანიზმები ინფიცირებულ და გენეტიკურად მიდრეკილ პირებში შეიძლება გამოწვეული იყოს არასპეციფიკური ზემოქმედებით: ჰიპოთერმია, მზის გადაჭარბებული ინსოლაცია, ვაქცინაცია, მწვავე ინტოქსიკაცია და ა. კუნთოვანი ქსოვილის, კანის უჯრედები, ჯვარედინი რეაქცია იმუნურ დაზიანებასთან ანტიგენურად დაკავშირებული უჯრედების პოპულაციების მიმართ. ორგანიზმიდან იმუნური კომპლექსების აღმოფხვრის მიკროფაგური მექანიზმების ჩართვა იწვევს ფიბროგენეზის პროცესების გააქტიურებას, მცირე სისხლძარღვების თანმხლებ სისტემურ ანთებას. იმუნური სისტემის ჰიპერრეაქტიულობის გამო, რომელიც მიზნად ისახავს ვირიონის ინტრანუკლეარული პოზიციების განადგურებას, სისხლში ჩნდება ანტისხეულები Mi2, Jo1, SRP, აუტოანტისხეულები ნუკლეოპროტეინების და ხსნადი ბირთვული ანტიგენების მიმართ.

კლინიკური სურათი

დაავადება შეიძლება მოხდეს მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული ფორმით.

მწვავე ფორმას ახასიათებს ცხელების უეცარი დაწყება, სხეულის ტემპერატურა 39-40-მდე. 0C. ტკივილი, კუნთების სისუსტე, ართრალგია, ართრიტი და კანის ერითემა დაუყოვნებლივ ხდება. ყველა ჩონჩხის კუნთის გენერალიზებული დაზიანება სწრაფად ვითარდება. მიოპათია სწრაფად პროგრესირებს. მოკლე დროში პაციენტი თითქმის მთლიანად იმობილიზაცია ხდება. მწვავე ყლაპვისა და სუნთქვის პრობლემები ხდება. შინაგანი ორგანოების, უპირველეს ყოვლისა, გულის დაზიანება ჩნდება და სწრაფად დეკომპენსირებულია. სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაავადების მწვავე ფორმით არ აღემატება 2-6 თვეს.

ქვემწვავე კურსი ხასიათდება იმით, რომ პაციენტს არ აქვს დამახსოვრება დაავადების დაწყების შესახებ. ვლინდება მიალგია, ართრალგია და თანდათან მზარდი კუნთების სისუსტე. მზის ზემოქმედების შემდეგ სახეზე და გულმკერდის ღია ზედაპირებზე ყალიბდება დამახასიათებელი ერითემა. ჩნდება შინაგანი ორგანოების დაზიანების ნიშნები. დაავადების კლინიკური სურათის სრული განვითარება და სიკვდილი ხდება 1-2 წლის შემდეგ.

ქრონიკული ფორმა ხასიათდება კეთილთვისებიანი, ციკლური მიმდინარეობით ხანგრძლივი რემისიის პერიოდებით. დაავადების ეს ვარიანტი იშვიათად იწვევს სწრაფ სიკვდილს, შემოიფარგლება ზომიერი, ხშირად ადგილობრივი ატროფიული და სკლეროზული ცვლილებებით კუნთებსა და კანში, მსუბუქი მიოპათია და შინაგანი ორგანოების კომპენსირებული ცვლილებები.

კუნთების პათოლოგია DM-PM-ის ყველაზე ნათელი ნიშანია. პაციენტები აღნიშნავენ პროგრესირებადი სისუსტის გამოჩენას, რომელსაც ჩვეულებრივ თან ახლავს სხვადასხვა ინტენსივობის მიალგია. ობიექტური გამოკვლევისას, დაზიანებული კუნთები შეშუპებულია შეშუპების გამო, ტონუსის დაქვეითებით და მტკივნეულია. დროთა განმავლობაში პათოლოგიურ პროცესში ჩართული კუნთების მოცულობა მცირდება ატროფიისა და ფიბროზის შედეგად.

პირველ რიგში იცვლება ჩონჩხის კუნთების პროქსიმალური ჯგუფები. მოგვიანებით ჩართულია მკლავებისა და ფეხების დისტალური კუნთების ჯგუფები.

გულმკერდისა და დიაფრაგმის კუნთების ანთება და ფიბროზი არღვევს ფილტვების ვენტილაციას, რაც იწვევს ჰიპოქსემიას და ფილტვის არტერიაში წნევის მატებას.

ფარინქსის განივზოლიანი კუნთების და საყლაპავის პროქსიმალური სეგმენტის დაზიანება არღვევს ყლაპვის პროცესს. პაციენტები ადვილად იხრჩობიან. თხევადი საკვები შეიძლება გამოვიდეს ცხვირიდან. ხორხის კუნთების დაზიანება ცვლის ხმას, რომელიც ამოუცნობად ხრეშდება, ცხვირის ტემბრით.

ოკულომოტორული, საღეჭი და სახის სხვა კუნთები, როგორც წესი, არ ზიანდება.

პათოლოგიური ცვლილებები კანში დამახასიათებელია DM-სთვის და არ არის აუცილებელი PM-სთვის. შესაძლებელია კანის შემდეგი დაზიანებები:

· ფოტოდერმატიტი არის გაზრდილი მგრძნობელობა მზის დამწვრობის მიმართ კანის ღია ზედაპირებზე.

• რომელ ექიმებს უნდა მიმართოთ, თუ გაქვთ შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება?

რა არის შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადება?

შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადება (MCTD)- ანთებითი ხასიათის შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაზიანების უნიკალური კლინიკურ-იმუნოლოგიური სინდრომი, რომელიც გამოიხატება SSc-ის, პოლიმიოზიტის (დერმატომიოზიტი), SLE-ის, ხსნადი ბირთვული რიბონუკლეოპროტეინის (RNP) ანტისხეულების მაღალი ტიტრების კომბინაციით; პროგნოზი უფრო ხელსაყრელია, ვიდრე იმ დაავადებებისა, რომელთა სიმპტომებიც ქმნიან სინდრომს.

CTD პირველად აღწერა G.G. Sharp et al. როგორც ერთგვარი „სხვადასხვა რევმატული დაავადების სინდრომი“. იმისდა მიუხედავად, რომ შემდგომ წლებში მრავალი დაკვირვება დაფიქსირდა სხვადასხვა ქვეყანაში, CTD-ის არსი ჯერ კიდევ არ არის გამოვლენილი და არ არის მიღებული მკაფიო პასუხი - არის ეს დამოუკიდებელი ნოზოლოგიური ფორმა თუ ერთ-ერთი დიფუზურის თავისებური ვარიანტი. შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებები - SLE პირველ რიგში.

რა იწვევს შემაერთებელი ქსოვილის შერეულ დაავადებას?

დაავადების განვითარებაში როლს თამაშობს იმუნიტეტის თავისებური დარღვევები, რაც გამოიხატება RNP-ის ანტისხეულების გრძელვადიანი მუდმივი ზრდით, ჰიპერგამაგლობულინემიით, ჰიპოკომპლმენტემიით და მოცირკულირე იმუნური კომპლექსების არსებობით. TgG, IgM და კომპლემენტის დეპოზიტები გვხვდება კუნთების სისხლძარღვების კედლებში, თირკმლის გლომერულებში და დერმის დერმოეპიდერმულ შეერთებაში, ხოლო ლიმფოიდური და პლაზმური უჯრედების ინფილტრატები გვხვდება დაზარალებულ ქსოვილებში. დადგენილია T ლიმფოციტების იმუნორეგულაციური ფუნქციების ცვლილებები. CTD-ის პათოგენეზის თავისებურებაა მსხვილი გემების შიდა და შუა გარსებში პროლიფერაციული პროცესების განვითარება ფილტვის ჰიპერტენზიის კლინიკური გამოვლინებებით და სხვა სისხლძარღვოვანი გამოვლინებებით.

შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების სიმპტომები

როგორც მითითებულია CTD-ს განმარტებაში, დაავადების კლინიკური სურათი განისაზღვრება SSD-ის ისეთი ნიშნებით, როგორიცაა რეინოს სინდრომი, ხელების შეშუპება და საყლაპავის ჰიპოკინეზია, აგრეთვე პოლიმიოზიტის და SLE სიმპტომები პოლიართრალგიის ან მორეციდივე სახით. პოლიართრიტი, კანის გამონაყარი, მაგრამ გარკვეული თანდაყოლილი მახასიათებლებით.

რეინოს სინდრომი- ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული ნიშანი. კერძოდ, ჩვენი მასალების მიხედვით, რეინოს სინდრომი აღინიშნა ყველა პაციენტში აღიარებული CTD-ით. რეინოს სინდრომი არა მხოლოდ ხშირი, არამედ ხშირად დაავადების ადრეული ნიშანია, თუმცა, SSD-სგან განსხვავებით, ის უფრო მსუბუქია, ხშირად ორფაზიანი და იშემიური ნეკროზის ან წყლულების განვითარება უკიდურესად იშვიათი მოვლენაა.

რეინოს სინდრომს სგგდ-ში ჩვეულებრივ თან ახლავს ხელების შეშუპება თითების „ძეხვის ფორმის“ ფორმის განვითარებამდე, მაგრამ მსუბუქი შეშუპების ეს ეტაპი პრაქტიკულად არ მთავრდება კანის გამკვრივებით და ატროფიით მუდმივი მოქნილობის კონტრაქტურებით ( სკლეროდაქტილია), როგორც SSD-ში.

ძალიან თავისებური კუნთების სიმპტომები- დაავადების კლინიკურ სურათში დომინირებს ტკივილი და კუნთების სისუსტე კიდურების პროქსიმალურ კუნთებში სწრაფი გაუმჯობესებით GCS თერაპიის საშუალო დოზების გავლენის ქვეშ. კუნთების ფერმენტების (კრეატინ ფოსფოკინაზა, ალდოლაზა) შემცველობა ზომიერად იზრდება და სწრაფად ნორმალიზდება ჰორმონოთერაპიის გავლენის ქვეშ. თითების სახსრებზე კანის დაზიანება, ქუთუთოების ჰელიოტროპული შეფერილობა და ტელანგიექტაზია ფრჩხილის ფსკერის კიდეზე, დერმატომიოზიტისთვის დამახასიათებელი უკიდურესად იშვიათია.

თავისებური სახსრის სიმპტომები. სახსრების ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში ფიქსირდება თითქმის ყველა პაციენტში, ძირითადად, მიგრირებადი პოლიართრალგიის სახით, ხოლო პაციენტების 2/3-ში აღინიშნება პოლიართრიტი (არაეროზიული და, როგორც წესი, არადეფორმირებული), თუმცა რიგი პაციენტებს უვითარდებათ იდაყვის გადახრა და სუბლუქსაციები ცალკეული თითების სახსრებში. მსხვილი სახსრები, როგორც წესი, ჩართულია პროცესში, ხელის მცირე სახსრების დაზიანებასთან ერთად, როგორც SLE-ში. ზოგჯერ აღწერილია ეროზიული და დესტრუქციული ცვლილებები ხელების სახსრებში, რომლებიც არ განსხვავდება RA-სგან. მსგავსი ცვლილებები დაფიქსირდა ჩვენს ინსტიტუტში პაციენტებში.

საყლაპავის ჰიპოკინეზიააღიარებულია პაციენტებში და ასოცირდება არა მხოლოდ რენტგენის, არამედ მანომეტრიული კვლევების სრულყოფილებასთან, თუმცა, საყლაპავის მობილობის დარღვევა უკიდურესად იშვიათად აღწევს იმავე ხარისხს, როგორც SSD-ის დროს.

სეროზული გარსების დაზიანებაარ შეინიშნება ისე ხშირად, როგორც SLE-ში, თუმცა, CTD-ში აღწერილია ორმხრივი გამონაყარის პლევრიტი და პერიკარდიტი. საგრძნობლად უფრო ხშირად აღინიშნება ფილტვების ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში (ვენტილაციის დარღვევა, სასიცოცხლო ტევადობის დაქვეითება და რენტგენოლოგიური გამოკვლევის დროს ფილტვის ნიმუშის მომატება და დეფორმაცია). ამავდროულად, ზოგიერთ პაციენტში ფილტვისმიერმა სიმპტომებმა შეიძლება მნიშვნელოვანი როლი შეასრულოს, რაც გამოიხატება სუნთქვის გაძნელებით და/ან ფილტვის ჰიპერტენზიის სიმპტომებით.

FTZ-ის განსაკუთრებული თვისება მისი იშვიათობაა თირკმლის დაზიანება(ლიტერატურის მიხედვით, პაციენტთა 10-15%-ში), მაგრამ იმ პაციენტებში, რომლებსაც აღენიშნებათ ზომიერი პროტეინურია, ჰემატურია ან მორფოლოგიური ცვლილებები თირკმლის ბიოფსიაში, ჩვეულებრივ აღინიშნება კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა. ნეფროზული სინდრომის განვითარება ძალზე იშვიათია. მაგალითად, კლინიკის მიხედვით, CTD-ით დაავადებული 21 პაციენტიდან 2-ში აღინიშნა თირკმლის დაზიანება.

ცერებროვასკულიტი ასევე იშვიათად დიაგნოზირებულია, მაგრამ მსუბუქი პოლინეიროპათია საერთო სიმპტომია CTD-ის კლინიკაში.

დაავადების საერთო კლინიკურ გამოვლინებებს შორისაა: სხვადასხვა ხარისხითსიმძიმე ფებრილური რეაქცია და ლიმფადენოპათია(21 პაციენტიდან 14-ში) და ნაკლებად ხშირად სპლენომეგალია და ჰეპატომეგალია.

ხშირად, CTD-სთან ერთად, ვითარდება სეგრენის სინდრომი, უპირატესად კეთილთვისებიანი კურსი, როგორც SLE.

შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების დიაგნოზი

• ლაბორატორიული მონაცემები

CTD-ს ზოგადი კლინიკური ლაბორატორიული მონაცემები არასპეციფიკურია. დაავადების აქტიურ ფაზაში მყოფი პაციენტების დაახლოებით ნახევარს აღენიშნება ზომიერი ჰიპოქრომული ანემია და ლეიკოპენიისადმი მიდრეკილება და ყველას აქვს დაჩქარებული ESR. თუმცა, სეროლოგიურმა კვლევებმა აჩვენა ანტიბირთვული ფაქტორის (ANF) ზრდა, რომელიც საკმაოდ დამახასიათებელია იმუნოფლუორესცენციის ლაქების მქონე პაციენტებისთვის.

CTD-ის მქონე პაციენტებში გამოვლენილია ბირთვული რიბონუკლეოპროტეინის (RNP) ანტისხეულების მაღალი ტიტრი - ერთ-ერთი ხსნადი ბირთვული ანტიგენი, რომელიც მგრძნობიარეა რიბონუკლეაზის და ტრიპსინის ზემოქმედების მიმართ. როგორც გაირკვა, ეს არის ანტისხეულები RNP-ის და სხვა ხსნადი ბირთვული ანტიგენების მიმართ, რომლებიც იწვევენ ბირთვული ტიპის იმუნოფლუორესცენციას. არსებითად, ეს სეროლოგიური მახასიათებლები, კლასიკური ნოზოლოგიური ფორმებისგან ზემოთ აღნიშნულ კლინიკურ განსხვავებებთან ერთად, ემსახურებოდა CTD სინდრომის იდენტიფიკაციის საფუძველს.

გარდა ამისა, ხშირად აღინიშნება ჰიფსარგამაგლობულიფსმია, ხშირად გადაჭარბებული, ისევე როგორც RF-ის გამოჩენა. ამავდროულად, CTD განსაკუთრებით ხასიათდება ამ დარღვევების მდგრადობითა და სიმძიმით, მიუხედავად პათოლოგიური პროცესის აქტივობის რყევებისა. ამავდროულად, დაავადების აქტიურ ფაზაში არც თუ ისე იშვიათად ვლინდება მოცირკულირე იმუნური კომპლექსები და მსუბუქი ჰიპოკომპლმენტემია.

შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების მკურნალობა

GCS ხასიათდება მაღალი ეფექტურობით თუნდაც საშუალო და მცირე დოზებით, SSD-ისგან განსხვავებით.

ვინაიდან ბოლო წლებში შეიმჩნევა ნეფროპათიის და ფილტვის ჰიპერტენზიის განვითარების ტენდენცია, ამ კლინიკური ნიშნების მქონე პაციენტებს ზოგჯერ ესაჭიროებათ GCS და ციტოსტატიკური საშუალებების დიდი დოზების გამოყენება.

დაავადების პროგნოზი ზოგადად დამაკმაყოფილებელია, მაგრამ აღწერილია სიკვდილის შემთხვევები, ძირითადად თირკმლის უკმარისობის ან ფილტვის ჰიპერტენზიის გამო.