გულის სიმსივნე ბავშვებში. მიქსომა არის გულის კეთილთვისებიანი სიმსივნე, საშიში შედეგებით გულის სიმსივნე

იშვიათი დაავადება, რომელიც ხშირად დიაგნოზირებულია პაციენტის გარდაცვალების შემდეგ. უნდა გვახსოვდეს, რომ ჯანსაღი ცხოვრების წესი და პოზიტიური დამოკიდებულება ხელს შეუწყობს სხეულის იმუნიტეტის გაძლიერებას - მთავარი შინაგანი ექიმი, რომელიც ხელს უშლის წარუმატებლობას, რომელიც იწვევს გულის კიბოს წარმოქმნას.

კონცეფცია და სტატისტიკა

გულის კიბო შეიძლება მიუთითებდეს სიმსივნის წარმოქმნაზე კამერებში, ან შეიძლება იყოს დაზიანება ორგანოს კუნთში.

მიოკარდიუმის ონკოლოგია შეიძლება დიდი ხნის განმავლობაში შეუმჩნეველი დარჩეს, როგორც სხვები.

დაავადების სიმპტომები იწყებს პაციენტს მეტასტაზების გამოვლენისას.

პათოლოგია იშვიათია.ეს აიხსნება იმ აქტივობით, რომელიც განისაზღვრება კამერების და გულის სხვა სტრუქტურული კომპონენტების ფუნქციური დანიშნულებით. ქსოვილებში სისხლის მიმოქცევა და მეტაბოლიზმი ჩვეულებრივ მაღალ დონეზეა.

გულის სიმსივნეების სახეები

პათოლოგიას აქვს სხვადასხვა გამოვლინება, მდებარეობა და დაფუძნებულია სხვადასხვა ქსოვილზე.

• პირველადი სიმსივნეები– პათოლოგია ჩამოყალიბდა გულში; აქვს სხვადასხვა ფორმა, იმისდა მიხედვით, თუ რომელ ქსოვილოვან უჯრედებს განუვითარდათ ატიპია და წარმოშვათ ონკოლოგიური პროცესი.
• მეორადი სიმსივნეები- მეზობელი ორგანოების კიბოს დაზიანებამ ან გულიდან უფრო შორს მდებარე ორგანოებს მისი არსებობა მის არეზე გადაანაწილა.

პირველადი სიმსივნეები შეადგენს გულის ყველა კიბოს მეოთხედს. ისინი გამოდიან სხვადასხვა ფორმით:

• სარკომა სიმსივნის გავრცელებული ტიპია,
• - იშვიათად გვხვდება გულის არეში.

სარკომა უფრო ხშირად გვხვდება საშუალო ასაკის ადამიანებში. მარჯვენა მონაკვეთებზე უფრო მეტად მოქმედებს სიმსივნური პროცესები, ვიდრე მარცხენა მხარეს.

სარკომა საშიშია სიმსივნური სხეულის სწრაფი ზრდის გამო. არანორმალური უჯრედები შეიძლება გაიზარდოს გულის ქსოვილის მეშვეობით და იმოქმედოს მეზობელ ორგანოებზე. სარქველები და გემები, რომლებიც წარმოიქმნება პათოლოგიის გზაზე, სხვადასხვა ხარისხით ზიანდება მზარდი სიმსივნით.

სარკომას ასევე აქვს რამდენიმე ქვეტიპი:

1. ლიპოსარკომა - გვხვდება ზრდასრულ ასაკში და იშვიათი შემთხვევაა. სიმსივნის სხეული შედგება ლიპობლასტებისგან. ლიპოსარკომა განლაგებულია გულის ღრუში და აქვს გარეგანი მსგავსება მიქსომასთან. წარმონაქმნმა შეიძლება შექმნას მასიური სხეული, რომლის ფერიც ჩვეულებრივ მოყვითალოა. სიმსივნეს აქვს რბილი კონსისტენცია. ამ ტიპის პათოლოგია რეაგირებს მკურნალობის პროცედურებზე.
2. - წარმოიქმნება კუნთოვან ქსოვილში. სიმსივნე არის თეთრი წარმონაქმნი, რომელიც რბილია შეხებით. თუ კვანძს მიკროსკოპით შეისწავლით, მის შემადგენლობაში ნახავთ რამდენიმე ტიპის ფორმის უჯრედებს:
   • ფუსიფორმული,
   • მრგვალი,
   • ოვალური
   • და სხვა.

   ამ ტიპის პათოლოგია იშვიათად გვხვდება. პირველადი სიმსივნეების საერთო რაოდენობაში, რაბდომიოსარკომა ხდება ყოველ მეხუთე პაციენტში. ამ ტიპის გულის სიმსივნე უფრო ხშირად გვხვდება მამაკაცებში, ვიდრე ქალებში.

3. – შეადგენს პირველადი სიმსივნეების მეათედს. ეს არის ფორმირება მონაცრისფრო-თეთრი ფერის მკაფიო საზღვრებით. კვანძს აქვს კოლაგენური ბოჭკოები და ფიბრობლასტის მსგავსი უჯრედები დიფერენციაციის სხვადასხვა ხარისხით.
4. ანგიოსარკომა - სტატისტიკის მიხედვით, ამ ტიპს უჭირავს გულის პირველადი სიმსივნეების მესამედი. ის უფრო ხშირად მოქმედებს მამაკაცებზე. ფორმირებას აქვს მკვრივი კონსტიტუციის ერთიანად სტრუქტურა. ამ ტიპის სიმსივნე ხასიათდება სიმსივნის სხეულში სისხლძარღვთა ღრუების არსებობით, რომლებსაც აქვთ სხვადასხვა ფორმა და ზომა.

გულის კიბოს ფოტო

მეორადი წარმოშობის გულის არეში სიმსივნეები ბევრად უფრო ხშირია. ისინი შეიძლება გამოჩნდნენ ონკოლოგიური პროცესების შედეგად შემდეგ ორგანოებში:

• კუჭი,
• სარძევე ჯირკვალი,
• თირკმელები,
• ფარისებრი ჯირკვალი
• ფილტვები.

კიბოს უჯრედების გავრცელება ხდება ლიმფის და ასევე სისხლის მიმოქცევის სისტემის მეშვეობით. კიბოს ქსოვილი შედის გულში, იზრდება ორგანოში.

Მიზეზები

მეცნიერებამ ამჟამად არ იცის კიბოს ზუსტი მიზეზები გულის არეში.

პირველადი წარმონაქმნები შეიძლება პროვოცირებული იყოს შემდეგი ფენომენებით:

• მიქსომის (კეთილთვისებიანი სიმსივნე) დეგენერაცია, რაც, თავის მხრივ, შეიძლება მოხდეს ორგანოზე ოპერაციის შემდეგ;
• ტოქსიკური ეფექტის შედეგად,
• იყოს ინფექციური დაავადების შედეგი,
• გამოწვეული მავნე ზემოქმედების გამო და.

მეორადი ონკოლოგიური სიმსივნე წარმოიქმნება ონკოლოგიის გავრცელების შედეგად, რომელიც განვითარდა სხვა ორგანოებში მათ საზღვრებს მიღმა. მეტასტაზები შეიძლება გაიზარდოს გულის არეში ახლომდებარე ორგანოებიდან და უფრო შორს მდებარე ორგანოებიდან.

გულის კიბოს სიმპტომები

შემდეგი ნიშნები მიუთითებს გულის შესაძლო კიბოს შესახებ:

• ტკივილის გამოჩენა გულმკერდის არეში,
• ქოშინი,
• ღრუ ვენის დათრგუნვის სიმპტომები,
• გაფართოებული გულის კამერები,
• ამაღლებული ტემპერატურა,
• გულის რითმის დარღვევა,
• სწრაფი დაღლილობა,
• ჰემორაგიული გამონაყარი გამოვლინდა პერიკარდიუმში,
• სახის კუნთების შეშუპება,
• გამტარი სისტემის ფუნქციონირების დარღვევა,
• ტამპონადა,
• მნიშვნელოვანი წონის დაკარგვა,
• უეცარი სიკვდილი.

განვითარების ეტაპები

პროგნოზი და მკურნალობის ტაქტიკა დამოკიდებულია კიბოს განვითარების ხარისხზე.

ოთხი ეტაპია:

• შეცვლილი უჯრედების გამოჩენა, რომლებიც უჯრედების დნმ-ის დაზიანებისა და მათი შემდგომი შემთხვევითი დაყოფის შედეგია. ეს დარღვევა მოხსენიებულია, როგორც პირველი ეტაპი.
• ატიპიური უჯრედების გამოჩენის ადგილზე ონკოლოგიური წარმონაქმნის წარმოქმნა დაავადების მეორე ეტაპია.
• დაავადების გავრცელება სხვა ორგანოებზე ლიმფური ნაკადის ან სისხლის მეშვეობით. კიბოს სიმსივნის ზრდა გულის გარეთ - მეტასტაზები კლასიფიცირდება როგორც დაავადების მესამე სტადია.
• პირველადი აქცენტი გამწვავების მდგომარეობაშია. ამასთან, შეინიშნება სხვა ადგილებში ახალი პათოლოგიური წარმონაქმნების გაჩენა. ონკოლოგიური პროცესის ასეთი მასშტაბით განვითარება განისაზღვრება, როგორც დაავადების მეოთხე ეტაპი.

დიაგნოსტიკა

გულის ონკოლოგიური დაავადების დადგენა რთულია. ეს იმიტომ ხდება, რომ მისი გამოვლინებები გულის სხვა დაავადებების მსგავსია. ამიტომ, პრობლემის დიაგნოსტიკისთვის გამოიყენება რამდენიმე მეთოდი.

• ეკგ - ინფორმაციული შემოწმება, რომელიც აჩვენებს, არის თუ არა რაიმე დარღვევები გულისცემის რიტმში.ასევე შეგიძლიათ მიიღოთ ინფორმაცია გამტარობის ფუნქციის სტატუსის შესახებ.
• MRI - აჩვენებს გულის კამერებისა და მიმდებარე ქსოვილებისა და ორგანოების მდგომარეობას. CT ასევე დაამატებს დეტალურ ინფორმაციას, მათ შორის მძიმე ქსოვილების ანომალიებს. ეს მეთოდები აუცილებელია, თუ საკამათო საკითხი წარმოიქმნება.
• EchoCG - დაზუსტების ერთ-ერთი მთავარი მეთოდი:
  • კიბოს ლოკალიზაცია,
  • სიმსივნის ზომის განსაზღვრა,
  • პერიკარდიულ ზონაში სითხის არსებობის საკითხის გარკვევა.
• ლაბორატორიული კვლევა:
  • დიაგნოზის გასარკვევად ტარდება ბიოფსიის ნიმუში,
  • სისხლის ნიმუშები აღებულია კლინიკური ანალიზისა და ბიოქიმიური კვლევებისთვის,
  • სიმსივნური მარკერები.

გულის კიბოს მკურნალობა

საწყის ეტაპზე გულის კიბო ყველაზე ხშირად არ არის გამოვლენილი. მკურნალობის პროცესის დასაწყისში სიმსივნეს შეიძლება ჰქონდეს მრავალი მეტასტაზები სხვა ორგანოებში. ამიტომ ოპერაცია უმეტეს შემთხვევაში არ კეთდება.

მკურნალობის ძირითადი მეთოდები:

• ქიმიოთერაპია,
• დასხივება,
• შემანარჩუნებელი თერაპია.

პროცედურები იძლევა საშუალებას:

• შეანელებს პათოლოგიის განვითარებას,
• მეტასტაზების შემცირება,
• გააუმჯობესოს პაციენტის ცხოვრების ხარისხი.

რამდენი ხანი ცხოვრობენ მასთან?

თუ გულის კიბო გამოვლინდა მეტასტაზების გაჩენამდე, შესაძლებელია პაციენტის სიცოცხლის გახანგრძლივება ხუთ სრულ წლამდე. მოწინავე შემთხვევებში პაციენტი კვდება პათოლოგიის დადგენის მომენტიდან ერთი წლის განმავლობაში, მკურნალობის მიუხედავად.

თუ სიმსივნე ამოღებულია ქირურგიული გზით, ორი წლის განმავლობაში შეიძლება ჩამოყალიბდეს ახალი სიმსივნური სიმსივნე.

კიბო ძალიან იშვიათად მოქმედებს გულზე. ეს გამოწვეულია ორგანოს კუნთოვანი ბუნებით და პერიკარდიუმის, გულის გარშემო სითხით სავსე ტომრის დაცვით.

გულის წარმონაქმნები შეიძლება წარმოდგენილი იყოს როგორც კეთილთვისებიანი, ასევე ავთვისებიანი პროცესებით. გულის სიმსივნეის ასევე შეიძლება იყოს პირველადი (პირველად წარმოქმნილი გულის ქსოვილებში) და მეორადი (სხვა ორგანოებიდან შეაღწია კიბოს უჯრედების მიმოქცევის გამო).

პირველადი დაზიანებები იშვიათია. მათი უმრავლესობა არ არის აგრესიული. მაგრამ ფიჭური სიკეთეც კი მისი მდებარეობის გამო ვერ საუბრობს ადამიანის სიცოცხლისა და ჯანმრთელობის უსაფრთხოებაზე.

განათლების მიზეზები

გულის სიმსივნის მქონე ადამიანების მცირე პროცენტს აქვს ოჯახური ისტორია. ზოგჯერ გულის სიმსივნე ხდება ჯანმრთელობის პრობლემების გამო, როგორიცაა ლამბის ან კარნის სინდრომი.

ზოგიერთ შემთხვევაში, გულის სიმსივნე წარმოიქმნება ფილტვის ან პერიფერიული არტერიის ემბოლიის გამო. მიზეზი შეიძლება ასევე იმალება პირობების დომინირებაში:

• გარკვეული სამრეწველო ქიმიკატების ზემოქმედება, როგორიცაა კადმიუმი, ნიკელი, ბენზოლი და ვინილის ქლორიდი;
• გადაჭარბებული მოწევა;
• ბაქტერიები ან ვირუსული ინფექციები.

მაგრამ უფრო ხშირად, ვიდრე არა, ასეთი განათლება ყოველგვარი პირობების გარეშე ვითარდება.

გულის კეთილთვისებიანი სიმსივნე: ტიპები და აღწერა

1. მიქსომა- ყველაზე გავრცელებული გულის ფორმირება, რომელიც შეადგენს შემთხვევების 24-37%-ს. ასეთი წარმონაქმნები განლაგებულია მარცხენა წინაგულის 75-80%-ში. 10-20%-ში ისინი განლაგებულია წინაგულის მარჯვენა ნაწილში და 5-10%-ში - ორივე ერთდროულად ან პარკუჭში.
2. რაბდომიომა- ჭარბობს ბავშვობაში. 60-80%-ში ის თავისთავად ქრება.
3. პაპილარული ფიბროელასტომა– პატარა პედუნკულირებული ლუქი, რომელიც მდებარეობს მიტრალურ ან აორტის სარქველზე.
4. ლიპომატოზი- წინაგულთაშორისი ძგიდის კეთილთვისებიანი ზრდა ცხიმოვანი დეპოზიტების გამო.
5. ტერატომაარის სიმსივნე გულის მიდამოში, კერძოდ პერიკარდიუმის ღრუში. პარაგანგლიომებს აქვთ იგივე ლოკალიზაცია. ზოგჯერ გვხვდება ინტრაკარდიულიც. მიუხედავად იმისა, რომ ზოგადად ითვლება კეთილთვისებიანი, შესაძლებელია რეციდივები მკურნალობის შემდეგ და ავთვისებიანი ტრანსფორმაცია.

გულის არასიმსივნური დაზიანების იშვიათი ტიპები მოიცავს:

1. : გამოჩნდება ჩვილობის ასაკში. შეიძლება გამოიწვიოს სისხლის ნაკადის შეფერხება, სარქვლოვანი დისფუნქცია და არითმია.
2. ჰემანგიომა: მიდრეკილია სპონტანური რეგრესიისკენ, მაგრამ ზოგჯერ აქვს არასახარბიელო პროგნოზი გულის უკმარისობის, დაზიანებული გემებიდან სისხლდენის, თრომბოციტოპენიის და პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის გამო.
3. : ხშირად მდებარეობს მარცხენა პარკუჭში ან მარჯვენა წინაგულში.

გულის ავთვისებიანი სიმსივნეები: ტიპები და აღწერა

გულის პირველადი დაზიანებების მხოლოდ 25% არის კიბო. აქედან 75% არის. ყველაზე გავრცელებულია:

1. ანგიოსარკომები(33%) – წარმოიქმნება სისხლძარღვთა ენდოთელიუმიდან. ისინი ძირითადად შედგება ავთვისებიანი უჯრედების გამრავლებისგან, რომლებიც ქმნიან სისხლძარღვთა არხებს.
2. რაბდომიოსარკომები(20%) – განივზოლიანი კუნთების ნეოპლაზმები. გვხვდება ნებისმიერ ასაკში და შეიძლება გავლენა იქონიოს გულის კამერებზე. პროცესი ფართოვდება მიოკარდიუმიდან პერიკარდიამდე.
3. მეზოთელიომა(15%) - ონკოტიპი, რომელიც სათავეს იღებს მეზოთელიუმიდან - ორგანოსა და შინაგანი სტრუქტურების მიმდებარე თხელი კედლით. პერიკარდიუმი ხდება გულის ლორწოვან გარსში.
4. ფიბროსარკომები(10%) – რბილი პოლიპოიდური „ჟელატინის“ სიმსივნეები, რომლებიც ავსებენ წინაგულს და აღწევენ პარკუჭებში ან პერიკარდიუმში.

სიმპტომები

ნიშნები დამოკიდებულია ნეოპლაზმის უჯრედების ზომაზე, ხარისხზე, ჰისტოლოგიურ მახასიათებლებზე და მოიცავს:

• ინტრაკარდიული სისხლის მიმოქცევის გაუარესება, რის შედეგადაც ხდება გულისცემა, ქოშინი, გახანგრძლივებული გულის უკმარისობა;
• წინაგულების ფიბრილაცია;
• არტერიული ჰიპოტენზია, დაღლილობა;
• ლუქის პაწაწინა ნაწილაკები შეიძლება გატყდეს და სისხლის მიმოქცევის გზით გადავიდეს სხვა ორგანოებში (ემბოლია), რითაც დაბლოკოს მათი ფუნქციონირება. მდგომარეობა გავლენას ახდენს ტვინზე, ფილტვებზე და ა.შ.
• ემბოლიზაცია იწვევს ინსულტს და კრუნჩხვებს;
• გულის ბგერების დაქვეითება;
• ჰემორაგიული გამონაყარი;
• მუდმივი ტკივილი გულის არეში.

გულის სიმსივნე - ფოტო:

დიაგნოსტიკა

იმის გამო, რომ ის მიბაძავს სხვა გულის დაავადებებს მსგავსი სიმპტომებით, გულის სიმსივნე წარმოადგენს სერიოზულ დიაგნოსტიკურ გამოწვევას. ძირითადი მეთოდები წარმოადგენს:

ექოკარდიოგრაფია

ყველაზე ეფექტური სადიაგნოსტიკო საშუალება, რომელიც საშუალებას გაძლევთ ნახოთ სიმსივნის ზუსტი ზომა და მდებარეობა. ეს არის ატრავმული პროცედურა, რომელიც იყენებს ხმის ტალღებს. ისინი ქმნიან სურათებს მონიტორზე ულტრაბგერითი სენსორის გამოყენებით.

ელექტროკარდიოგრაფია

ტესტი, რომელიც აღრიცხავს გულის ელექტრულ აქტივობას, ასახავს არანორმალურ რიტმს და გულის კუნთის დაზიანებას. თუმცა, ეკგ შეიძლება მიუთითებდეს სხვა პრობლემებზე.

კომპიუტერული და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია

დიაგნოსტიკური გამოსახულების პროცედურები, რომლებიც გამოიყენება ორგანოს მდგომარეობის გამოსასახად და ფორმირების ძირითადი მახასიათებლების დასადგენად.

გულის კათეტერიზაცია

რენტგენის გამოყენებით არტერიაში შეჰყავთ კონტრასტული საშუალება, რომელიც ავსებს შევიწროებებს, ოკლუზიებს და სხვა დარღვევებს.

მკურნალობა და მოცილება

თერაპიული ღონისძიებები, პირველ რიგში, მოიცავს ქირურგიულ მეთოდებს გულის სიმსივნის სამკურნალოდ:

მარტივი რეზექცია

ჩვეულებრივ გამოიყენება კეთილთვისებიანი სიმსივნეებისთვის. უსაფრთხოების მიზნით, დაკავშირებულია გულ-ფილტვის აპარატი. პროცედურის დროს ორივე წინაგულები იხსნება მარჯვენა ზედა ფილტვის ვენიდან ფორმირების დაზიანების გარეშე, რომელიც მთლიანად ამოღებულია. ეს ასევე ამოწმებს გულის ყველა პალატას, რათა გამოირიცხოს დამატებითი სიმსივნეების არსებობა.

კომპლექსური რეზექცია

უზრუნველყოფს გულის სიმსივნის მოცილებას, რომელიც არ შეაღწია მეზობელ ქსოვილებში. უპირატესად გამოიყენება მარჯვენა მხარის ფორმირებისთვის, რომელიც ჩვეულებრივ მთლიანად ამოღებულია ორგანოს მარჯვენა ნახევრით.

ამოკვეთა ადგილზე

იგი ტარდება იმ შემთხვევაში, თუ სიმსივნე იკავებს მარცხენა წინაგულის უკანა კედელს ან დორსალურ დიდ გემებს. ყველა სტრუქტურის ოპერაციისა და ოპტიმალური ვიზუალიზაციის გასაადვილებლად, გული ზოგჯერ მთლიანად ამოღებულია მკერდიდან.

ხელოვნური გულის იმპლანტაცია

შესაძლებელია მხოლოდ ახალგაზრდა პაციენტებში მეტასტაზების არარსებობის შემთხვევაში. გართულებები: თრომბოზი, ინფექციები, სისხლდენა.

Გულის გადანერგვა

მკურნალობის უკანასკნელი საშუალება, როდესაც არ არის შორეული მეტასტაზები.

პროგნოზი

გულის სიმსივნური სიმსივნეებისთვის პროგნოზული მონაცემები დამამშვიდებელი არ არის. საერთო ჯამში, 5-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელია:

• 83% არასიმსივნური წარმონაქმნებისთვის;
• 30% ყველა ტიპის სიმსივნური სიმსივნეებისთვის. სარკომის შემთხვევაში პროგნოზი უარესია - 17% სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობით 9 თვე;
• 26% მეტასტაზური.

გულის სიმსივნე: რამდენ ხანს ცოცხლობენ?

დიაგნოზიდან გადარჩენა მერყეობს 7 თვიდან მაქსიმუმ 2 წლამდე. სიკვდილის მიზეზი უმეტეს შემთხვევაში შორეული მეტასტაზებია.

მარტივი რეზექცია სიცოცხლეს მხოლოდ რამდენიმე თვით ახანგრძლივებს.

ორგანოთა გადანერგვამ წინა ან პოსტოპერაციული თერაპიით შეიძლება გაზარდოს პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობა 18 თვემდე და 37 თვემდეც კი.

საშუალო გადარჩენა პაციენტებისთვის, რომლებმაც მიიღეს ქიმიოთერაპია ან რადიაციული მკურნალობა კონსერვატიულად, არის 1 წელი.

გულის სიმსივნე‒ რთული დაავადება, რომლის იდენტიფიცირება და ადეკვატური მკურნალობა რთულია და, შესაბამისად, აქვს ცუდი შედეგი და გადარჩენის შედეგები.

გულის სიმსივნე არის კონცეფცია, რომელიც მოიცავს მთელ რიგ პათოლოგიურ წარმონაქმნებს ამ ორგანოში. ისინი განსხვავდებიან სტრუქტურითა და წარმოშობით.

ნეოპლაზმები წარმოიქმნება ორგანოს ქსოვილებიდან და გარსებიდან და აზიანებს ადამიანს ასაკისა და სქესის მიუხედავად. ეს პათოლოგია ასევე დიაგნოზირებულია საშვილოსნოში ნაყოფში მეთექვსმეტე კვირაში.

გულის სიმსივნეებია:

• პირველადი;
• მეორადი (მეტასტაზური).

პირველადი გვხვდება არა უმეტეს 0,2% -ით, მაგრამ მეტასტაზების გავრცელების შედეგად გაჩენილი სიმსივნეები გულზე ოცდაათჯერ უფრო აქტიურად მოქმედებს.

გულის ასეთი დაავადებები სერიოზულ საფრთხეს უქმნის ადამიანის სიცოცხლეს. მათ შეუძლიათ გამოიწვიონ ჯანმრთელობის მრავალი პრობლემა.

გულში პათოლოგიური შეკუმშვის კლასიფიკაცია

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, გულში სიმსივნე იყოფა პირველად და მეორად. საკმაოდ რთულია პირველადი სიმსივნეების გაჩენის პროვოცირების ჭეშმარიტი წყაროს დასახელება, მაგრამ მეტასტაზური სიმსივნეების გამოჩენა გამოწვეულია სხვა ორგანოების კიბოს პროგრესირებადი ეტაპებით.

ბუნებით გამოირჩევა გულის კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი სიმსივნეები. ამ პათოლოგიების დიაგნოსტიკის პროცენტული მაჩვენებელი შეადგენს 75 და 25-ს.

კიბოს სიმსივნეები ასევე იყოფა:

სამედიცინო კლასიფიკაცია განასხვავებს სიმსივნეებს მათი წარმოშობის მიხედვით.

გულის კეთილთვისებიანი სიმსივნეები შემდეგი ტიპისაა:

• გულის მიქსომა (10 შემთხვევიდან 8-ში დიაგნოზირებულია);
• ტერატომა;
• რაბდომიომა;
• ფიბრომა;
• ჰემანგიომა;
• პარაგლიომა და სხვა.

გულის ავთვისებიანი ნეოპლაზმები წარმოდგენილია სარკომებით, პერიკარდიუმის მასოთელიომათა და ლიმფომებით.

გულში ასევე არის ფსევდოსიმსივნეები, რომლებიც წარმოადგენენ თრომბის წარმონაქმნებს ანთებითი პროცესებით.

ასევე დიაგნოსტირდება შუასაყარისა და პერიკარდიუმის ექსტრაკარდიული სიმსივნეები, რომლებიც ახშობენ გულს და არღვევენ მისი მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭების ნორმალურ ფუნქციონირებას.

პირველადი კეთილთვისებიანი გულის სიმსივნეებს შემდეგი ეტიმოლოგია აქვთ. სიმსივნეთა მრავალფეროვნებას შორის ყველაზე გავრცელებულია მიქსომა. ამ ტიპის სიმსივნე ძირითადად მოქმედებს ქალის სხეულზე. მიქსომა ლოკალიზებულია ძირითადად მარცხენა წინაგულში. მათ აქვთ მრავალფეროვანი მორფოლოგიური სტრუქტურა. ფხვიერი სიმსივნეები უდიდეს საფრთხეს წარმოადგენს.

მიქსომის შემდეგ, მეორე ყველაზე გავრცელებული დიაგნოზია პაპილარული ფიბროელასტომა. ის იზრდება აორტის და მიტრალური სარქველში. სტრუქტურაში ისინი წააგავს ავასკულარულ პაპილომებს ტოტებითა და ყუნწით.

რაბდომიომა არის კეთილთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც გავლენას ახდენს ბავშვთა სხეულზე. გულის ორგანოში შეაღწევს მრავალი წარმონაქმნი - რაბდომიომა, რომელიც აზიანებს მარცხენა პარკუჭის ძგიდის ან კედელს და არღვევს გულის გამტარი სისტემის მუშაობას. იწვევს ტაქიკარდიას, არითმიას, გულის უკმარისობას.

ფიბრომები ასევე კლასიფიცირდება როგორც ბავშვთა სიმსივნეები. ისინი უპირატესად იზრდებიან სარქველებში და გამტარ სისტემაში. ფიბროიდები პროვოცირებს მექანიკურ ობსტრუქციას, რაც იწვევს ცრუ სარქვლის სტენოზს და გულის უკმარისობას.

ნაკლებად გავრცელებულია ჰემანგიომა და ფეოქრომოციტომა. ამ ტიპის გულის პათოლოგიური წარმონაქმნები ასიდან ათ შემთხვევაში ხდება. მათი გამოჩენისას სიმპტომები არ არის, ამიტომ ყველაზე ხშირად მათი დიაგნოსტირება ხდება პროფესიული გამოკვლევების დროს. იშვიათ შემთხვევებში, როდესაც ჰემანგიომა იზრდება, შეიძლება გამოიწვიოს ატრიოვენტრიკულური დაბრკოლება. თუ სიმსივნე გაიზარდა პარკუჭის ატრიუმში, შეიძლება მოხდეს მყისიერი სიკვდილი.

ფეოქრომოციტომები არის გულის კეთილთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც არის ინტრაპერიკარდიული და მიოკარდიუმის ლოკალიზაციის. დაავადების სიმპტომები თითქმის არ არის გამოხატული, მაგრამ გარკვეულ პირობებში ისინი ხელს უწყობენ გულმკერდის ორგანოების შეკუმშვას.

გულის ავთვისებიანი ნეოპლაზმები მოიცავს სარკომებს და ლიმფომებს, რომლებსაც აქვთ საკუთარი ქვეტიპები.

ყველაზე გავრცელებულია სარკომები. ისინი უმეტესად ახალგაზრდა ასაკში აზიანებენ ადამიანებს. სარკომები ლოკალიზებულია მარცხენა წინაგულში და იწვევს მთელ რიგ გართულებებს.

ლიმფომები პირველადი სიმსივნეა; ეს ტიპი განსაკუთრებით სწრაფად პროგრესირებს.

გულის ავთვისებიანი ნეოპლაზმები იწვევს სერიოზულ შედეგებს.

გულის სიმსივნის სიმპტომები

გულის ორგანოში არსებული ნეოპლაზმები, მათი ტიპის, ბუნების, აგებულებისა და განვითარების სტადიის მიხედვით, იწვევს ორგანიზმში გარკვეულ სიმპტომებს.

სიმსივნის ლოკალიზაცია გულის გარეთ იწვევს:

• გაიზარდა სხეულის ტემპერატურა;
• შემცივნება;
• წონის დაკლება;
• ართრალგია;
• გამონაყარი.

როდესაც ნეოპლაზმა შეკუმშავს გულის კამერას და კორონარული არტერიებს, ჩნდება შემდეგი:

• სუნთქვის პრობლემები;
• ტკივილი გულმკერდის არეში;
• სისხლდენა;

ეს სიმპტომები იწვევს გულის ტამპონადას.

ნეოპლაზმები, რომლებიც განლაგებულია გამტარ სისტემაში, იწვევს პაროქსიზმული ტაქიკარდიის და ბლოკადების გაჩენას.

გულის შიგნით მდებარე სიმსივნე არღვევს სარქველების ნორმალურ ფუნქციონირებას და ხელს უშლის სისხლის გადინებას გულის კამერებიდან. ამ პათოლოგიით აღინიშნება გულის უკმარისობის სიმპტომები.

გულში პათოლოგიური შეკუმშვის არსებობის პირველი ნიშნები, მიუხედავად მისი ბუნებისა, ითვლება:

• სისხლძარღვთა თრომბოემბოლია;
• ფილტვის ემბოლია;
• ცერებრალური იშემია;
• ინსულტი;
• მიოკარდიული ინფარქტი.

გულის დიაგნოსტიკა ნეოპლაზმების არსებობისთვის (ულტრაბგერითი, MRI, MSCT და სხვა)

გულის გამოკვლევა ადვილი საქმე არ არის. სიმსივნური ჩანართების მრავალფეროვნების, აგრეთვე მათი ადგილმდებარეობის გამო, ზუსტი დიაგნოზის დასადგენად და დაავადების ფართო სურათის მისაღებად, აუცილებელია ორგანოს ფართო დიაგნოსტიკა სხვადასხვა ტექნიკის გამოყენებით.

თუ სიმსივნეზეა ეჭვი, პირველი რაც უნდა გააკეთოთ არის გულის ექოსკოპია. ეს პროცედურა შესაძლებელს ხდის დატკეპნის დიდი ალბათობით განსაზღვრას. არსებობს ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკის ორი ტიპი: ტრანსეზოფაგური ექოსკოპია - წინაგულის გამოსაკვლევად და ტრანსტორალური ექოსკოპია - მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭების შესწავლა.

თუ ულტრაბგერითი მონაცემები არასრულია, მაშინ ინიშნება MRI და MSCT გამოკვლევა, ასევე ტარდება რადიოიზოტოპური სკანირება და გულის გამოკვლევა. ზოგჯერ გამოიყენება ვენტრიკულოგრაფიაც.

სიმსივნის ბუნების შესასწავლად, მაშინაც კი, თუ ულტრაბგერითმა ზუსტად განსაზღვრა მისი არსებობა და წარმოშობა, ტარდება ბიოფსია. ამისათვის ტარდება კათეტერიზაცია ან საცდელი თორაკოტომია. ასევე ჰისტოლოგიისთვის შეიძლება გამოყენებულ იქნას პუნქციის შედეგად მიღებული პერიკარდიუმის სითხე.

გულში სიმსივნეების წარმოქმნის მიზეზები ბოლომდე არ არის გასაგები, ამიტომ მათზე დღეს ვერ ვისაუბრებთ. მაგრამ ზოგიერთი ნიმუში ჯერ კიდევ შესწავლილია და შესაძლებელია იმ ფაქტორების იდენტიფიცირება, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს უჯრედებში პათოლოგიური ცვლილებები გენის დონეზე, რაც იწვევს მათ შემთხვევით დაყოფას და სიმსივნეების გაჩენას. Მათ შორის:

• სხეულის დიდი წონა;
• მავნე ნივთიერებების მავნე ზემოქმედება;
• არასწორი ცხოვრების წესი;
• ცუდი ჩვევები (მოწევა, ალკოჰოლიზმი);
• ინფექციური დაავადებები;
• კიბოს მეტასტაზები სხვა პირველადი უბნებიდან სხვა ორგანოებში.

გულის სიმსივნეების მკურნალობა

მხოლოდ სრული გამოკვლევისა და ზუსტი დიაგნოზის დადგენის შემდეგ დგინდება მკურნალობა, რომელსაც ექნება მაქსიმალური ეფექტი და გართულებების მინიმალური რისკი. უნდა ითქვას, რომ ავთვისებიან სიმსივნეებს აქვთ სრულიად განსხვავებული ტაქტიკა და მეთოდები, ვიდრე ავთვისებიანი. მკურნალობა ეფუძნება:

• ოპერაცია (პირველადი სიმსივნის მოცილება);
• სხივური თერაპია და მისი უახლესი ტექნიკა: ბრაქითერაპია და გამა დანა;
• ქიმიოთერაპია.

აქვე აღვნიშნოთ, რომ თუ გულში სიმსივნე შეიცავს კიბოს უჯრედებს, მაშინ მხოლოდ ქირურგიული ჩარევა უკიდურესად არასაკმარისი იქნება. ონკოლოგია მოითხოვს კომპლექსურ მკურნალობას. მოდით უფრო ფართოდ შევხედოთ გულში არსებული ონკოლოგიური პათოლოგიების საკითხებს.

გულის კიბო საკმაოდ იშვიათი დაავადებაა. უმეტესწილად ის არ აზიანებს გულის კუნთს, ვინაიდან იგი აქტიურად მიეწოდება სისხლით. ძალიან რთულია სიმსივნის დადგენა, რადგან ის დიდი ხნის განმავლობაში მიმდინარეობს რაიმე განსაკუთრებული სიმპტომების გარეშე. ამიტომ, უმეტეს შემთხვევაში ის გვიან ან სიკვდილის შემდეგ ვლინდება.

კიბო შეიძლება იყოს პირველადი და მეორადი. ავთვისებიანი პირველადი სიმსივნე (სარკომა, ანგიოსარკომა, რაბდომიოსარკომა, ფიბროსარკომა და სხვა) საკმაოდ სწრაფად ვითარდება და გადადის ლიმფურ კვანძებში, ფილტვებში და ტვინში.

გულის მეორადი სიმსივნე წარმოიქმნება სხვა ორგანოების ავთვისებიანი სიმსივნეების მეტასტაზების შედეგად. ამ ტიპის ონკოლოგია ბევრად უფრო ხშირია, ვიდრე პირველადი ნეოპლაზმები. ასი კიბოთი დაავადებულიდან ათს გულში მეტასტაზები აქვს. მეტასტაზური სიმსივნის პირველი ლოკალიზაცია ხდება გულის პერიკარდიუმში.

სიმსივნური სიმსივნის სიმპტომები ვლინდება მისი ადგილმდებარეობისა და განვითარების სტადიის მიხედვით. თუ ის არ შეაღწევს მიოკარდიუმში, მაშინ პათოგენური ნეოპლაზმა დიდი ხნის განმავლობაში რჩება გამოუვლენელი და აგრძელებს ზომის ზრდას. მოგვიანებით ეტაპებზე აღინიშნება ტემპერატურის მატება, იწყება სახსრების ტკივილი, სისუსტე, კიდურების დაბუჟება, გამონაყარი სხეულზე და წონის დაკლება. ლაბორატორიული კვლევები მიუთითებს სისხლის შემადგენლობის პათოლოგიურ ცვლილებებზე.

ავთვისებიანი სიმსივნე არა მხოლოდ მიოკარდიუმში, არამედ მის გარეთაც სწრაფად იზრდება. იწვევს არითმიას, არღვევს გამტარობას, მტკივნეული შეგრძნებები გულმკერდის არეში თითქმის მუდმივად იგრძნობა და გული ფართოვდება. გულის მწვავე უკმარისობამ შეიძლება გამოიწვიოს უეცარი სიკვდილი.

შემდეგი სიმპტომების გამოჩენამ უნდა გაგაფრთხილოთ და მოითხოვოთ სრული გამოკვლევა:

• ტკივილი გულმკერდის არეში;
• სახის და ხელების შეშუპება;
• ქოშინი;
• ფილტვებში სითხის დაგროვება;
• არითმია;
• თითების წონის დაკლება და წვერებზე გასქელება;
• თავბრუსხვევა, გონების დაკარგვა.

გულის კიბო საკმაოდ მზაკვრულია. პირველი არის დიაგნოსტიკაში, მეორე არის სწრაფ განვითარებაში და მესამე, მკურნალობაში.

საწყის სტადიაზე ავთვისებიანი სიმსივნე დიდხანს არ ვლინდება, ამიტომ უმეტეს შემთხვევაში ულტრაბგერითი გამოვლენის შემდგომ ეტაპებზე ხდება, როცა კიბო მეტასტაზების აქტიურად გავრცელებას იწყებს. გულის კიბოს დიაგნოსტიკის პროგნოზი დამოკიდებულია დაავადების სტადიაზე, რომელშიც ჩატარდა მკურნალობა.

ავთვისებიანი სიმსივნის დიაგნოსტიკა ტარდება ულტრაბგერითი, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის, კომპიუტერული ტომოგრაფიის, რადიოიზოტოპური პარკუჭის, ანგიოკარდიოგრაფიისა და ექოკარდიოგრაფიის გამოყენებით.

ულტრაბგერა საშუალებას გაძლევთ შეისწავლოთ გულის კუნთის, წინაგულის და მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭების მდგომარეობა. ეს მეთოდი იძლევა სრულ ინფორმაციას ორგანოში სიმსივნის წარმოქმნის არსებობის შესახებ. გარდა ექოსკოპიისა, გამოიყენება გამოკვლევის სხვა მეთოდებიც.

გულის კიბოს მკურნალობა, გვიან გამოვლენის გამო, საკმაოდ პალიატიურია. უმეტეს შემთხვევაში, ოპერაციის გაკეთება უკვე დაგვიანებულია, ამიტომ მიიღება ზომები სიმპტომების შესამცირებლად და პაციენტის ზოგადი მდგომარეობის გასაუმჯობესებლად.

ქირურგიული მკურნალობა გამოიყენება მხოლოდ პირველ ეტაპებზე. ამ შემთხვევაში სიმსივნე ამოღებულია, მაგრამ მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ის პირველადი წარმოშობისაა. ასეთი რადიკალური მკურნალობა ჯერ კიდევ არ იძლევა გარანტიას. ათიდან ოთხ ადამიანს კიბო უბრუნდება ოპერაციიდან პირველი ორი წლის განმავლობაში.

გულის ონკოლოგიის მკურნალობა მოითხოვს ინტეგრირებულ მიდგომას. იგი მოიცავს ქიმიოთერაპიისა და რადიაციის გამოყენებას. სიმსივნის განვითარების შედეგად წარმოქმნილი პათოლოგიების აღმოსაფხვრელად გამოიყენება სიმპტომური მკურნალობა. სავალდებულოა შემანარჩუნებელი და სარეაბილიტაციო თერაპიის კურსი. მედიკამენტების გამოყენება შეირჩევა სხეულის ინდივიდუალური მახასიათებლების გათვალისწინებით.

მიუხედავად იმისა, რომ ონკოლოგიური სიმსივნეების პროგნოზი ძალიან არასახარბიელოა, კომპლექსურმა თერაპიამ შეიძლება გაახანგრძლივოს პაციენტის სიცოცხლე ხუთი წლით ან მეტით.

თუ დროულად არ დაიწყებთ თერაპიას, მაშინ კიბო სწრაფად „შეჭამს“ ადამიანს. დაავადების განვითარების პროგნოზი ონკოლოგიური სიმპტომების გამოვლენის შემდეგ არასახარბიელოა. ერთ წელზე ნაკლებ დროში ხდება სიკვდილი.

4290 0

განმარტება

გულის სიმსივნე არის კეთილთვისებიანი ან ავთვისებიანი ნეოპლაზმები, რომლებიც გავლენას ახდენენ გულის კედელზე, პერიკარდიუმზე ან აქვთ ინტრაკავიტარული ზრდა. გულის ავთვისებიანი სიმსივნე შეიძლება იყოს პირველადი ან მეორადი, გამოწვეული სიმსივნის გამრავლებით ან მეტასტაზებით. უფრო ხშირად ასეთი განზოგადებული, ავთვისებიანი სიმსივნური პროცესი ვლინდება ფილტვის კიბოს, საყლაპავისა და ლიმფოგრანულომატოზის დროს.

ეპიდემიოლოგია

არ არის განვითარებული.

პრევენცია

არ არის განვითარებული.

კლასიფიკაცია

პირველადი გულის სიმსივნეების კლასიფიკაცია ძირითადად ოპერაციული ხასიათისაა და ძირითადად ემყარება სიმსივნის პათომორფოლოგიურ სურათს.

ამ კრიტერიუმის მიხედვით, ჩვეულებრივ, პირველ რიგში, კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი სიმსივნეები განასხვავებენ. გულში მდებარეობის მიხედვით განასხვავებენ ღრუშიდა, მიოკარდიუმის და ეპიკარდიუმის სიმსივნეებს, აგრეთვე გულის სარქველების დაზიანებულ სიმსივნეებს.

კეთილთვისებიანი სიმსივნეები შეადგენს გულის სიმსივნეების სულ მცირე 2/3-ს; ინტრავიტალურად დიაგნოსტირებულ სიმსივნეებს შორის ეს მაჩვენებელი კიდევ უფრო მაღალია.პირველადი ავთვისებიანი სიმსივნეები იშვიათია და ძირითადად გვხვდება ბავშვებში.

• გულის კეთილთვისებიანი სიმსივნეები: მიქსომა, პაპილარული ფიბროელასტომა, რაბდომიომა, ფიბრომა, ლიპომა, ჰემანტომა, ნევრომა, ფეოქრომოციტომა.
• გულის ავთვისებიანი სიმსივნეები: ანგიოსარკომა, მიოსარკომა, ფიბროსარკომა, ლიპოსარკომა.

ეტიოლოგია

გულის სიმსივნეების უმეტესობის ეტიოლოგია უცნობია. გულის რიგი კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმები ოჯახური მემკვიდრეობითი ხასიათისაა (მიქსომები, პაპილარული ფიბროელასტომები).

პათოგენეზი

პათოგენეზი დამოკიდებულია არა მხოლოდ ჰისტოლოგიაზე, არამედ სიმსივნის მაკროსტრუქტურასა და პირველად მდებარეობაზე. პოტენციურად, ნებისმიერი მდებარეობის გულის სიმსივნეს აქვს "ავთვისებიანი" კურსი. მაშინაც კი, თუ კეთილთვისებიანი, ინტრაკარდიული, ინტრაპერიკარდიული ან ინტრამურული სიმსივნის ზრდამ შეიძლება გამოიწვიოს გულის და მისი სარქველების ფუნქციის მნიშვნელოვანი დარღვევა.

ყველაზე ხშირად (გულის სიმსივნეებზე დაკვირვების დაახლოებით 90%) კლინიკურ პრაქტიკაში გვიწევს საქმე მიქსომებთან, მათი უმეტესობა მეზენქიმული ქსოვილის წარმოებულებია. მიქსომები ყალიბდება პაციენტის ცხოვრების მრავალი წლის განმავლობაში. პათოგენეტიკური თვალსაზრისით, ამ სიმსივნეებს მოიხსენიებენ, როგორც ინტრაკარდიულ ენდოდერმულ ჰეტეროტოპიას. ქალებში მიქსომა 2-3-ჯერ უფრო ხშირად ვლინდება, ვიდრე მამაკაცებში.

ბრინჯი. 1. LA მიქსომა. a - EchoCG, მიქსომა ფიქსირდება პედიკულზე წინაგულთაშორისი ძგიდისკენ, მარცხენა AV ხვრელის დაჭედვით; ბ - MRI, იგივე პაციენტი ოპერაციამდე

ლოკალიზაციის მიხედვით, მიქსომების უმრავლესობას აქვს შიდა წინაგულების ზრდა (LA მინიმუმ 75%, RA - 20%). ბიატრიული ზრდა გაცილებით ნაკლებად გავრცელებულია და მრავალჯერადი ზრდა კაზუისტურია.

კლინიკური სურათი

დამოკიდებულია სიმსივნის ადგილმდებარეობასა და ზომაზე. მარცხენა წინაგულის მდებარეობასთან ერთად, ძირითადი სიმპტომები ასოცირდება ან "მიტრალური სტენოზის" კლინიკურ სურათთან ან სისტემური ემბოლიის შედეგებთან. მიტრალური სარქვლის სტენოზის ყველაზე გამოხატული სიმპტომები ვლინდება მარცხენა AV ხვრელის ჩაკეტვისას (სურ. 1, 2). თუმცა, ყველაზე ხშირად მიქსომები და გულის სხვა პირველადი სიმსივნეები გამოვლენილია შემთხვევით ექოკარდიოგრაფიის დროს, სპეციფიკური კლინიკური სიმპტომების გარეშე. სიმსივნის ზრდის მოწინავე სტადიებში შესაძლებელია გულის შეგუბებითი უკმარისობა და გულის არითმიები. მიოკარდიუმის და პერიკარდიუმის დაზიანების შემთხვევაში ვლინდება პარკუჭის კონტრაქტული ფუნქციის დაზიანების ნიშნები ან პერიკარდიტის სიმპტომები (უფრო ხშირად პირველადი ავთვისებიანი წარმონაქმნებით).

ბრინჯი. 2. ოპერაციის დროს ამოღებული სიმსივნის ნიმუში

სექციური კვლევების მიხედვით, გულის სიმსივნე გამოვლენილია ყველა აუტოფსიის 0,0017 - 0,28%-ში. მეტასტაზური (მეორადი) სიმსივნეები 10-40-ჯერ უფრო ხშირია.

თანამედროვე ვიზუალიზაციის მეთოდების შესაძლებლობებმა და კარდიოქირურგიის მიღწევებმა პრობლემა გარდაქმნა კლინიკურად. გულის სიმსივნეების ყველაზე დიდი ჯგუფი წარმოდგენილია კეთილთვისებიანი რაბდომიომებით, ფიბრომებით, ტერატომებით და მიქსომებით. ავთვისებიანი სიმსივნეები 3-ჯერ ნაკლებია. ჩვეულებრივ, ეს არის სარკომები, რომელთაგან ანგიოსარკომა ყველაზე ხშირად აღირიცხება, ძირითადად ბიჭები ავადდებიან, სწრაფად და მასიურად მეტასტაზებით სისხლძარღვებში.

გულის სიმსივნეების იდენტიფიკაციის მნიშვნელოვანი მიღწევების მიუხედავად, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის დანერგვა ყოველდღიურ პრაქტიკაში და ამ პათოლოგიის ინტრავიტალური დიაგნოზის გამოცდილება ბავშვობაში უმნიშვნელოა. ჩვენ გვაქვს საკუთარი მონაცემები გულის სიმსივნეების წარმატებული დიაგნოზის შესახებ, რომლებიც წარმოდგენილია ამ ნაშრომში.

კეთილთვისებიანი სიმსივნეები გვხვდება გულის პირველადი სიმსივნეების ყველა შემთხვევის 75%-ში.

რაბდომიომა არის ყველაზე გავრცელებული გულის სიმსივნე ბავშვებში. შემთხვევების 50-80%-ში შერწყმულია ტუბეროზულ სკლეროზთან. ჰისტოლოგიურად, ისინი წარმოდგენილია დიდი ღეროვანი ფორმის ვაკუოლირებული უჯრედებით გლიკოგენის დიდი მარაგით, პერიფერიაზე გადატანილი ბირთვით და მარცვლოვანი ციტოპლაზმით. მაკროსკოპული თვალსაზრისით, რაბდომიომა ხშირად მრავლობითია, ნაცრისფერ-მოყვითალო ფერის, ზომით მერყეობს პატარა ბარდიდან გულთან შედარებით გიგანტურ კვანძებამდე, გავლენას ახდენს გულის კამერების კედლებზე და ძგიდის ძგიდეზე და შეიძლება გავრცელდეს ორივე პარკუჭის ღრუში (ნახ. 1) და ექსტრაკარდიალურად (ნახ. 2).

ბრინჯი. 1.გულის სიმსივნე (მითითებულია მარკერებით), რომელიც ვრცელდება პარკუჭთაშუა ძგიდისგან მარცხენა პარკუჭის ღრუში.

ბრინჯი. 2.მარცხენა პარკუჭის სიმსივნე, რომელიც ვრცელდება ძირითადად ექსტრაკარდიულად და წარმოიქმნება მარცხენა პარკუჭის კედლიდან პარკუჭთაშუა ძგიდისკენ გადასვლით.

გულის ტერატომები იშვიათად არის ავთვისებიანი. სიმსივნე აგებულია სამივე ემბრიონული ქსოვილისგან და, როგორც წესი, იზრდება წინა შუასაყარში, ჩვეულებრივ იწყება პერიკარდიუმიდან. ტერატომები შეიძლება წარმოიქმნას გულის, მარჯვენა წინაგულისა და პარკუჭის შიდა პალატაში. ახალშობილებში სიმსივნის მოცულობა შეიძლება აღემატებოდეს გულის მოცულობას.

ფიბრომა ჰგავს ერთ ფორმირებას მარცხენა პარკუჭის თავისუფალ კედელში (იშვიათად პარკუჭთაშუა ძგიდეში); შემთხვევების 40% -ში გვხვდება სიცოცხლის პირველი წლის ბავშვებში.

მიქსომა შედგება ლიპიდებით დატვირთული მრავალბირთვიანი უჯრედებისგან, რომლებიც ჩაშენებულია გლიკოზამინოგლიკანებით მდიდარ მიქსოიდურ სტრომაში. უჯრედები განლაგებულია ჯგუფებად გემების გარშემო. შემთხვევათა 10%-ში სიმსივნეში კალციუმის დეპოზიტები გვხვდება. მიქსომები დამახასიათებელია მოზარდებისთვის (სურ. 3), ბავშვებში იშვიათია. ყველა მიქსომების 80%-ზე მეტი წარმოიქმნება წინაგულთაშორისი ძგიდის და მიტრალური სარქვლიდან. მიქსომა შეიძლება იყოს სპორადული (შემთხვევების 90%) ან ოჯახური სიმსივნე (10%), მემკვიდრეობით აუტოსომურ დომინანტური გზით (მიქსომის სინდრომი), როგორც კარნის სინდრომის ნაწილი. ოჯახურ ვარიანტში, მიქსომა ჩვეულებრივ მრავლობითია და მიდრეკილია რეციდივისკენ.

ბრინჯი. 3.მარცხენა წინაგულის მიქსომა.
ა) 1 და 2 - აორტის კედელი, 3 - მიქსომა.

ბ)ამოღებული მიქსომის მაკროპრეპარაცია.

მიქსომის სპორადული ვარიანტებისგან განსხვავებით, ოჯახური შემთხვევები უფრო ხშირად აღინიშნება ბავშვებში და ქალებში. კარნის სინდრომის ყველა შემთხვევის 70-75% გამოწვეულია ონკოსუპრესორული გენის PRKAR1A მუტაციით 17q23-q24 ქრომოსომაზე, რომელიც მოქმედებს პროტეინ კინაზას A მარეგულირებელი ქვედანაყოფის პროტეინის 1A მეშვეობით. ნაკლებად ხშირად, კარნის სინდრომი გამოწვეულია მუტაციით. ქრომოსომა 2p16. არ არსებობს ფენოტიპური განსხვავებები სინდრომის ორ გენეტიკურ ვარიანტს შორის. კარნის სინდრომის და მიქსომის მქონე პაციენტებს აქვთ მუტაცია პროტეინ კინაზა A გენში. სინდრომი ვლინდება მრავალჯერადი ლენტიგენეზით, პიგმენტური ლაქების უპირატესი მდებარეობით სახეზე, ქუთუთოებზე, კონიუნქტივაზე და პირის ღრუს ლორწოვანზე. დამახასიათებელია ენდოკრინული ჰიპერაქტიურობა. თავად მიქსომა, გულის უკმარისობის გარდა, შეიძლება გამოიხატოს ცხელებით, სახსრების ტკივილით, ქოშინით, უხეში დიასტოლური შუილით და „სიმსივნური დაწკაპუნება“: სიმსივნის ზემოქმედება სარქვლის ფურცლებზე. მიქსომატოზური ქსოვილის სისუსტე ხშირად იწვევს ემბოლიას.

ანგიომა (ჰემანგიომა ან უკიდურესად იშვიათად ლიმფანგიომა) წარმოიქმნება ენდოთელური უჯრედების პროლიფერაციისგან. პარკუჭთაშუა ძგიდის ინფილტრაციამ შეიძლება გამოიწვიოს გამტარი სისტემის სრული ბლოკადა. ჰემანგიომის გართულებაა ჰემორაგიული გულის ტამპონადა.

ლიპომა, ლეიომიომა, მეზოთელიომა, ფიბროელასტომა ძალზე იშვიათია.

ავთვისებიანი სიმსივნეები შეადგენს გულის პირველადი სიმსივნეების 25%-ს. სარკომები წარმოიქმნება მეზენქიმული უჯრედებიდან, ყველაზე ხშირად ხდება მარჯვენა წინაგულში და იშვიათია ბავშვებში. მათ ახასიათებთ ჰისტოლოგიური მრავალფეროვნება, აგრესიული ზრდა და მეტასტაზების ინტენსივობა. რაბდომიოსარკომები, რომლებიც ხასიათდება ინვაზიური ზრდით და მეტასტაზებით, ძალიან იშვიათია. რაბდომიოსარკომის ყველა შემთხვევის აბსოლუტური უმრავლესობა გვხვდება ბავშვებში, რაც აიხსნება მათი წარმოშობით ემბრიონის უჯრედებიდან. ფიბროსარკომები აგებულია შუბლის ფორმის უჯრედების გადახლართული ძაფებისგან, წაგრძელებული ბირთვებით და მრავალი მიტოზით; ისინი გავლენას ახდენენ გულის რამდენიმე კამერაზე; სიმსივნურ კვანძებში მკაფიოდ არის განსაზღვრული სისხლდენის და ნეკროზის კერები. ანგიოსარკომა, გულის ყველაზე გავრცელებული ავთვისებიანი სიმსივნე, აგებულია სხვადასხვა დიამეტრის მრავალი სისხლძარღვოვანი მილაკებიდან, რომლებიც წარმოიქმნება ატიპიური ენდოთელური უჯრედებით.

ცალკეულ შემთხვევებში აღწერილია ლიმფომები, ჰისტიოციტომები, ლეიომიოსკარკომები, ლიპოსარკომები და ოსტეოგენური სარკომები.

გულის სიმსივნეების კლინიკური სურათიარის არასპეციფიკური და განისაზღვრება არა იმდენად ჰისტოლოგიური ტიპით, რამდენადაც ლოკალიზაციით და პარანეოპლასტიკური რეაქციებით, რომლებიც მიბაძავს სისტემურ დაავადებებს. ჩვენი დაკვირვებით, საწყისი მცდარი დიაგნოზი იყო ჰემორაგიული ვასკულიტი, ეპილეფსია და პნევმონია. კეთილთვისებიანი სიმსივნეები, რომლებიც განლაგებულია გამომავალი ტრაქტის მიდამოში ან შემოდინების მიდამოში, ცვლის სისხლის ბუნებრივ ნაკადს, შეიძლება გამოავლინოს უფრო გამოხატული სიმპტომები, ვიდრე ავთვისებიანი. გულის მარჯვენა მხარეს სიმსივნეები სწრაფად ვლინდება ზოგადი სისუსტის, ქოშინის, საუღლე პულსის, ქვედა ღრუ ვენის სინდრომის, შეშუპების და ასციტის სახით. გულის მარცხენა მხარის სიმსივნე ვლინდება არაპროდუქტიული ხველა, ცხელება, შემცივნება, ქოშინი, თავბრუსხვევა, ცივი ოფლიანობა ვარჯიშის დროს ან ღამით. მარცხენა პარკუჭის ან ატრიუმის ღრუში მდებარე სიმსივნე შეიძლება იყოს ემბოლიის წყარო ცერებრალური იშემიის მოულოდნელი ეპიზოდებით კრუნჩხვით ან პერიფერიულ გემებში ცირკულაციის დარღვევით. პირველი საერთო სიმპტომები ჩვილებსა და მცირეწლოვან ბავშვებში შეიძლება იყოს მოუსვენრობა, მადის დაკარგვა და ნელი განვითარება. ნებისმიერ ასაკში დამახასიათებელია ფერმკრთალობის პერიოდები, ტაქიკარდია, ქოშინი, ჰემოპტიზი და სისუსტე. სიმსივნის ინვაზიურმა ზრდამ შეიძლება გამოიწვიოს რიტმის, გამტარობის და კორონარული სისხლის ნაკადის დარღვევა. ჩვენს 4 თვის პაციენტში, ეკგ-მ აჩვენა მიოკარდიუმის ინფარქტის მსგავსი ცვლილებები მარცხენა პარკუჭის ანტეროლატერალურ კედელსა და მწვერვალში.

კლინიკური გამოკვლევის შედეგები დამოკიდებულია სიმსივნის ადგილმდებარეობაზე. გულის სიმსივნეების საერთო გამოვლინებები შეიძლება იყოს ცხელება, გულის უკმარისობა, ახალი გულის შუილის გამოჩენა, ადრე არსებული შუილის ახალი ტემბრის გაძლიერება ან გამოჩენა, რიტმის დარღვევა და პერიკარდიული გამონაჟონი. მარჯვნივ განლაგებული სიმსივნე სწრაფად ვლინდება გულის უკმარისობით, შეშუპებით, საუღლე პულსით, პერიკარდიული გამონაჟონით, ასციტით, ჰეპატომეგალიით, ქვედა ღრუ ვენის სინდრომით და ფილტვის ემბოლიით. მარცხენა ცალმხრივი სიმსივნე შეიძლება გამოვლინდეს როგორც სისუსტე, ცერებროვასკულური ავარიები და პერიფერიული გემების ემბოლიზაცია. მოზარდებში შესაძლებელია არაპროდუქტიული ხველა და ჰემოპტიზი. მარცხენა წინაგულის მიქსომას ახასიათებს დიასტოლური პოპ (მიქსომის სარქვლის ფურცლებზე ზემოქმედების გამო) ან დიასტოლური შუილი, როდესაც მიქსომა შეაღწევს მარცხენა ატრიოვენტრიკულურ ხვრელში. ჩვენი დაკვირვებით, გულის სიმსივნეების ყველა შემთხვევის 45% დაფიქსირდა ბავშვებში სიცოცხლის პირველ 3 თვეში, ხოლო გულის ყველა სიმსივნე ბავშვებში ცხოვრების პირველი 7 წლის განმავლობაში წარმოდგენილი იყო რაბდომიომებით. მიქსომები აღენიშნებოდათ 10 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში.

ელექტროკარდიოგრაფიააღმოაჩენს არასპეციფიკურ ცვლილებებს: ST-T სეგმენტის ცვლილებებს (ხშირად აღირიცხება რაბდომიომების ან ფიბროიდების ობსტრუქციულ ვარიანტებში), QRS ძაბვის დაქვეითება (განსაკუთრებით პერიკარდიული ეფუზიით), რიტმის დარღვევა (სიმსივნეებში არითმიები ძალიან ცუდად რეაგირებს თერაპიაზე) და გამტარობა.

ლაბორატორიული კვლევაინფორმაციული მხოლოდ დიფერენციალური დიაგნოზისთვის. გულის სიმსივნეების დროს შესაძლებელია ESR-ის მატება და სისხლის ანალიზის პარასპეციფიკური ცვლილებები. სისტემურ მიმოქცევაში სტაგნაციით, ღვიძლის ტრანსამინაზების აქტივობა იზრდება. კრეატინ კინაზას მიოკარდიუმის ფრაქციის აქტივობა პირველ რიგში ასახავს მიოკარდიუმის დისფუნქციას, მაგრამ არა სიმსივნის ავთვისებიანობას ან კეთილთვისებიანობას.

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება გულის დეფექტების, კარდიტის, კარდიომიოპათიების, მიოკარდიუმის ფიბროელასტოზის, იდიოპათიური ფილტვის ჰიპერტენზიის და სხვა მდგომარეობებთან, რომელთა გამოვლინებები შეიძლება სიმულირებული იყოს გულის სიმსივნით.

გულმკერდის რენტგენიშესაძლებელს ხდის გულის ზომის გაზრდის, ფილტვის მიმოქცევის შეშუპების და კალციფიკაციის გამოვლენას.

ექოკარდიოგრაფია (EchoCG)- გულის სიმსივნის დიაგნოსტიკის პირველი და წამყვანი მეთოდი. კვლევის მინიმალური ღირებულებით და დროით შესაძლებელია მიიღოთ სრული ინფორმაცია გულის სივრცის ოკუპაციის არსებობის, გულის ღრუში გავრცელების, ექსტრაკარდიულად ან ინვაზიურად ინტრამიოკარდიალურად, დაზიანების ზომის, ლორწოვანი გარსის მდგომარეობის შესახებ. გულის, სარქვლის აპარატისა და მიოკარდიუმის დისფუნქციის ხარისხი. ექოგრაფიულად სიმსივნე ჩნდება როგორც გულის კედლის დეფორმაცია ან ინტრაკავიტარული მიქსომების შემთხვევაში, როგორც სივრცის დამკავებელი წარმონაქმნი. ყუნწის არსებობის შემთხვევაში, მიქსომა სისხლის ნაკადის გავლენის ქვეშ შეიძლება გაიზარდოს მიმდებარე კამერაში. ასეთ შემთხვევებში, ადრე M-რეჟიმზე გამოსახულებები აღწერდნენ მრავალ წრფივ ექოს (მონეტის სვეტის ფენომენი) მიტრალური სარქვლის ფურცლებს შორის დიასტოლის დროს. სირთულეები შესაძლებელია მცირე სიმსივნეებით, განსაკუთრებით ინტრამიოკარდიული, რომლებიც ხასიათდება მუდმივი რიტმის დარღვევით. მაგრამ თავად ექოგრაფიული დასკვნა არ გვაძლევს იმის საშუალებას, რომ აბსოლუტურად საიმედოდ ვისაუბროთ სივრცის დაკავების ტიპის შესახებ. მაგალითად, მარცხენა წინაგულში მრგვალი წარმონაქმნის აღმოჩენა უაღრესად დამაჯერებლად მიუთითებს მიქსომაზე, მაგრამ ასევე შესაძლებელია სფერული თრომბი.

მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI)ყველაზე ინფორმაციული გამოსახულების ტექნიკა გულის სიმსივნეების დიაგნოსტიკისთვის, რომელიც საშუალებას იძლევა უფრო ზუსტად, ვიდრე ექოკარდიოგრაფია, დადგინდეს სიმსივნის ზომა და ზომა, წარმოადგინოს მოცულობითი რეკონსტრუქცია და განასხვავოს სიმსივნე თრომბისგან.

დასკვნა

ამრიგად, ბავშვებში და მოზარდებში გულის პირველადი სიმსივნეები ხასიათდება არასპეციფიკური პოლიმორფული კლინიკური სურათით. პირველი დიაგნოსტიკური მეთოდია გულის ექოსკოპია, რომელსაც შეუძლია სივრცის დაკავების წარმონაქმნის იდენტიფიცირება, მისი ზომისა და გულის სტრუქტურებთან კავშირის შეფასება. ექოკარდიოგრაფიის მიხედვით, კლინიკური ინტერპრეტაციის, სხვა ვიზუალიზაციის ტექნიკისა და ჰისტოლოგიური გამოკვლევის გარეშე შეუძლებელია უპირობო დასკვნების გაკეთება სივრცის დაკავების ტიპის შესახებ. მიღებული მონაცემების კლინიკური ინტერპრეტაცია იძლევა დიფერენციალური დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის ყველაზე შესაფერისი მეთოდის არჩევის საშუალებას.

ლიტერატურა

1. Lam K., Dickens P., Chan A. გულის სიმსივნეები. 20 წლიანი გამოცდილება 12,485 ზედიზედ გაკვეთის მიმოხილვით // პათოლის არქივი. ლაბორატორია. Წამალი. 1993. V. 117. გვ 1027-1031.
2. Rodriguez-Cruz E. ბავშვთა გულის სიმსივნეები // http://emedicine.medscape. ბოლოს განახლდა 2011 წლის 1 დეკემბერი.
3. Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. ოჯახური წინაგულების მიქსომის სინდრომების გენეტიკური ჰეტეროგენულობა (კარნის კომპლექსი) // კარდიოლოგიის ამერიკული ჟურნალი. 1997. V. 79. P. 994-995.
4. Leiber B., Olbrich G. Die klinischen სინდრომი. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 12.
5. ნეჩაენკო მ.ა. გულის პირველადი სიმსივნეები: მ., დისს. ...დოქტორი მედ. მეცნიერებები, 1993 წ.
6. Casey M., Vaughan C., He J. et al. მუტაციები პროტეინ კინაზას A R1alpha მარეგულირებელ ქვედანაყოფში იწვევს ოჯახურ გულის მიქსომებს და კარნის კომპლექსს // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. გვ 31-38.
7. Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. ოჯახური მიქსომის სინდრომის მოლეკულური გენეტიკური დიაგნოზი (კარნის კომპლექსი) // American Journal of Med. Genet., 1999. V. 86. გვ. 62-65.
8. Reynen K. გულის მიქსომა // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. გვ 1610-1617 წ.
9. Veugelers M., Bressan M., McDermott D. და სხვ. პერინატალური მიოზინის მძიმე ჯაჭვის მუტაცია, რომელიც დაკავშირებულია კარნის კომპლექსურ ვარიანტთან // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. გვ. 460-469.
10. Yamomoto T., Nejima J., Ino T. და სხვ. მარცხენა წინაგულის მასიური ლიპომის შემთხვევა, რომელიც იკავებს პერიკარდიულ სივრცეს // Jpn. გულის ჟურნალი. 2004. V. 45. გვ. 715-721.
11. Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma - იშვიათი დიფერენციალური დიაგნოზი კარდიოვასკულარულ მედიცინაში // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. გვ. 699-701.
12. Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. არა ჰოჯინსის ლიმფომა, რომელიც მოიცავს გულს // კლინიკური ონკოლოგიის ჟურნალი. 2000. V. 18. P. 1996-1999 წწ.
13. Terada T. პირველადი გულის ლიმფომა // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. გვ. 14-16.
14. Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. გულის ავთვისებიანი ბოჭკოვანი ჰისტიოციტომი // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. გვ. 84-85.
15. Miyake C., Del Nido P., Alexander M. და სხვ. გულის სიმსივნეები და ასოცირებული არითმიები პედიატრიულ პაციენტებში, პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის ქირურგიულ თერაპიაზე დაკვირვებით // ამერიკული კოლეჯის კარდიოლოგიის ჟურნალი. 2011. V. 58. P. 1903-1909 წწ.
16. Beroukhim R., Prakash A., Buechel E. და სხვ. ბავშვებში გულის სიმსივნეების დახასიათება გულ-სისხლძარღვთა მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით: მრავალცენტრული გამოცდილება // ამერიკული კოლეჯის კარდიოლოგიის ჟურნალი. 2011. V. 58. გვ 1044-1054.