დუშენის მიოდისტროფია(DMD) არის რეცესიული, X- თან დაკავშირებული დაავადება, რომელიც ხასიათდება კუნთების სისუსტის პროგრესირებით. 1991 წელს ემერიმ შეისწავლა გარკვეული ნევროლოგიური მდგომარეობების სიხშირე და აღმოაჩინა, რომ DMD გვხვდება 1 3500 დაბადებულში 1 -ში. DMD გამოწვეულია გენისგან, რომელიც პასუხისმგებელია ცილის დისტროფინის წარმოებაზე, გენი, რომელიც გვხვდება ყველა სახის კუნთში.

დისტროფინის ნაკლებობა იწვევს კუნთების პროგრესულ გადაგვარებას, კუნთების მასის 75% დაკარგვით 10 წლის ასაკამდე; თუმცა, მოძრაობის დაკარგვა ხდება 13 წლის შემდეგ. გარდა ამისა, DMD– ს მქონე პაციენტებს აქვთ პრობლემები გულ -სისხლძარღვთა და საჭმლის მომნელებელი სისტემის მხრივ, როდესაც შესაბამისი სისტემების კუნთები დაზიანებულია.

DMD– ის საწყისი სიმპტომია სიარულის დარღვევა (16-18 თვეზე მეტი). DMD შეიძლება გამოვლინდეს ბავშვებში, რომლებსაც აქვთ ხშირი ვარდნა, სირთულის გაშვება, სირთულე კიბეებზე ასვლა. კუნთოვანი ჰიპერტროფია, განსაკუთრებით ძირის კუნთი, არის DMD– ის საერთო მახასიათებელი. კუნთების პროქსიმალური სისუსტის საერთო სიმპტომია იატაკიდან თანდათან ადგომა ზედა კიდურების გამოყენებით. DMD– ის სკრინინგი შეიძლება შეიცავდეს სისხლში კრეატინინ კინაზას დონის გაზომვას, რაც მომატებულია DMD– ით დაავადებულ პაციენტებში. დიაგნოზი ჩვეულებრივ კეთდება გენეტიკური ტესტით კუნთის ბიოფსიაზე დაყრდნობით.

სტანდარტული თერაპია მოიცავს გლუკოკორტიკოსტეროიდების, პრედნიზონის ან დეფლაზაკორტის გამოყენებას. ამ თერაპიას შეუძლია შეანელოს კუნთების სისუსტის პროგრესირება DMD– ში. მკურნალობას, რომელიც ცვლის დაავადების ბუნებრივ კურსს, შეიძლება ჰქონდეს გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა წონის მომატება, ძვლის დაზიანება, ქცევის პრობლემები და მოკლე ზრდა. სტეროიდები ჩვეულებრივ იწყება 4 -დან 8 წლამდე ასაკში.

თუმცა, არ არსებობს DMD– ის მკურნალობა, რომელიც მიზნად ისახავს დაავადების პათოგენეზს და აუმჯობესებს კუნთების აღდგენას. კვლევის სპექტრი მოიცავს სხვადასხვა სფეროს, მათ შორის უჯრედულ თერაპიას, ანტისაზმური ოლიგონუკლეოტიდების გამოყენებას, თერაპიას, რომელიც მიზნად ისახავს კოდონის ნაადრევი გაჩერების თავიდან აცილებას და თერაპიას ზრდის ფაქტორებთან.

DMD– ის მკურნალობის მულტიდისციპლინარული მიდგომა მნიშვნელოვანია, რადგან ის უზრუნველყოფს დაავადების კონტროლს და ახანგრძლივებს პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობას.

მრავალფუნქციური კლინიკები მოიცავს სხვადასხვა სპეციალისტს, მათ შორის კარდიოლოგებს, პულმონოლოგებს, ნევროლოგებს, საექთნო დიეტოლოგებს, რეაბილიტაციის სპეციალისტებს, ორთოპედებს, ფიზიოთერაპევტებს, გენეტიკოსებს და ნებისმიერ სხვას, ვინც საჭიროა გართულებების დიაგნოსტიკისა და თავიდან ასაცილებლად.

DMD პაციენტთა ასაკის მატებასთან ერთად, საჭიროა კვების კორექტირება წონის მომატების თავიდან ასაცილებლად. საღეჭი და გადაყლაპვის სირთულე რეგულარულად უნდა შეფასდეს და გადახედოს ენტერალურ კვებას, მათ შორის გასტროსტომიის ან მილის კვების გამოყენებისას ყლაპვის მძიმე სირთულეების ან წონის დაკლების გამო, რაც გამოწვეულია ადექვატური კვების მოხმარებით.

კუჭ -ნაწლავის (GI) გართულებები, მათ შორის ყაბზობა, კუჭის დაცლის დაგვიანება და რეფლუქს, ჩნდება DMD- ის მქონე პაციენტებში და საჭიროებს დიეტური კორექტირებას და / ან მედიკამენტურ თერაპიას სიმპტომების შესამსუბუქებლად. დამატებითი და ალტერნატიული მედიცინა ხშირად გამოიყენება DMD პაციენტებს შორის, რათა დაეხმაროს დაავადების სიმპტომების მკურნალობას და შემსუბუქებას.

მიუხედავად იმისა, რომ შეიძლება არსებობდეს რაიმე პოტენციური სარგებელი, სიფრთხილე უნდა იქნას გამოყენებული დამატებითი და ალტერნატიული თერაპიის გამოყენებისას, ხოლო შემდგომი კვლევაა საჭირო ამგვარი მკურნალობის უსაფრთხოებისა და ეფექტურობის დასადასტურებლად.

DMD არის მრავალსისტემური დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს ჩონჩხის, გულის და გლუვ კუნთებზე, რაც იწვევს რესპირატორულ, გულ -სისხლძარღვთა, ორთოპედიულ გართულებებს და კვების დარღვევებს.

ამ მიმოხილვის მიზანია უზრუნველყოს ყოვლისმომცველი ანალიზი კვებასთან, ასპექტებთან და გართულებებთან, რომლებიც დაკავშირებულია DMD– სთან.

ანთროპომეტრიული მონაცემები.

რამოდენიმე რეტროსპექტულმა და პერსპექტიულმა კვლევამ გამოიკვლია წონა, სიმაღლე და სხეულის შემადგენლობა, რომელიც დაკავშირებულია DMD– სთან და სცადა გაზომოს სიმაღლეში ცვლილებების გაზომვა დროთა განმავლობაში და არასტეროიდულ მკურნალობაში მყოფ პირებში. 1988 წელს გრიფიტსმა და ედვარდმა შემოგვთავაზეს DMD– ის ზრდის სქემა, რომელიც უდრის კუნთოვანი ქსოვილის პროგრესულ დაკარგვას 4% წელიწადში. თუმცა, არ არის ფართოდ აღიარებული ზრდის სქემა, რომელიც სპეციალურად შემუშავებულია DMD– ით დაავადებული ბიჭებისთვის და ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციის (WHO) და დაავადებათა კონტროლისა და პრევენციის ცენტრების (CDC) მიერ. ზრდის სქემები გამოიყენება ზრდის შესაფასებლად 0-24 თვის და 2-20 წლის ასაკისთვის, შესაბამისად, კლინიკურ პირობებში. დაბადებისას, DMD– ით დაავადებულ ბიჭებში წონა და სიმაღლე მსგავსია ბიჭების სტანდარტული განაწილებისა, რაც იმაზე მეტყველებს, რომ დაავადების პროგრესირება პოტენციურად პასუხისმგებელია წონისა და სიმაღლის განსხვავებებზე.

Წონა

DMD– ის მქონე მამაკაცების პროცენტული მაჩვენებელი 90 – ე წონით ასაკობრივ პროცენტულ მაჩვენებელზე იზრდება ბავშვობაში 12 წლამდე; თუმცა, არ არის მნიშვნელოვანი განსხვავება იმ ბიჭების წონის ტენდენციებში, რომლებსაც შეუძლიათ სიარული და არ იღებენ სტეროიდებს, ასაკობრივ წონა-სიმაღლის სქემებთან შედარებით 2-12 წლის ბიჭებისთვის. სტეროიდების გამოყენების არარსებობის მიუხედავად, წონის მატება ჩნდება 7-10 წლის ასაკში და კვლავ იზრდება იმდენად, რომ DMD– ით დაავადებული ბიჭების საშუალო წონა, რომელთაც შეუძლიათ სიარული და არ იღებენ სტეროიდებს, საშუალოზე მაღალია CDC ზრდის სქემებში. , ვარაუდობენ, რომ წონის დაკლება DMD– ით უფრო რთულია ვიდრე მადის მომატება, როგორც სტეროიდების გამოყენების გვერდითი მოვლენა. დამატებითი კვლევები ასევე ვარაუდობენ, რომ მოზარდები (9-17.7 წლის) არიან ჭარბი წონის / სიმსუქნის ყველაზე დიდი რისკის ქვეშ, ხოლო არასრულფასოვანი კვება და წონის დაკლება უფრო მეტად შეშფოთებულია 18 წლის ასაკიდან.

სიმაღლე

რამდენიმე კვლევამ აჩვენა, რომ DMD– ით დაავადებული ბავშვები უფრო დაბალია, ვიდრე ჩვეულებრივი მამაკაცი ბავშვი. სიმაღლეში ეს განსხვავებები შეიძლება ჩაითვალოს 2 წლის ასაკამდეც კი, ხოლო DMD– ით დაავადებული ბავშვების 30% 2-5 წლისაა. 2–12 წლის DMD– ით დაავადებულ ბიჭებს შორის სიმაღლეში მნიშვნელოვანი განსხვავებებია CDC– ს ზრდის / ასაკის ზრდის სქემებთან შედარებით.

თუმცა, იგივე კვლევა ვარაუდობს ზრდის ტემპის უმნიშვნელო ზრდას დაახლოებით 10 წლის განმავლობაში. ეს შედეგები მიუთითებს იმაზე, რომ DMD– ში მოკლე სიმაღლე დამოუკიდებელია სტეროიდების გამოყენებისგან.

ვარაუდობენ, რომ ადამიანის ზრდის ჰორმონის დაბალი დონე (HGH) ნაწილობრივ პასუხისმგებელია DMD– ით დაავადებული მამაკაცების დაბალ სიმაღლეზე. კუნთების ტონის დაქვეითება იწვევს ძვლის სუსტ ზრდას - კიდევ ერთი ჰიპოთეზა მოკლე სიმაღლის მიზეზების შესახებ. თუმცა, არცერთმა კვლევამ არ აჩვენა მნიშვნელოვანი კორელაცია ზრდის სპეციფიკურ მარკერებსა და კუნთების სისუსტეს შორის, ხოლო DMD– ში მოკლე სიმაღლის ზუსტი ეტიოლოგია გაურკვეველი რჩება. გენეტიკას შეუძლია ნაწილობრივ იწინასწარმეტყველოს ზრდის შედეგები; მოკლე სიმაღლე უფრო ხშირია ბავშვებში DMD გენის დისტალური წაშლით. ცენტრალური მუტაციები ასევე ასოცირდება მცირე ზრდასთან, მაგრამ უფრო მცირე ზომით, ვიდრე დისტალური წაშლა.

მნიშვნელოვანია ვაღიაროთ სიმაღლის გაზომვის სირთულე ბიჭებში, რომლებმაც დაკარგეს სიარულის უნარი, რამაც შეიძლება აიხსნას, თუ რატომ არის სიმაღლის შემსწავლელი კვლევების უმრავლესობა ორიენტირებული იმ ასაკზე, როდესაც ბავშვებს შეუძლიათ სიარული, რაც ჩვეულებრივ ხდება ათი წლის ბავშვებში. ადრეული მოზარდობა. მუხლის სიმაღლე, ბარძაყის სიგრძე და / ან ზედა კიდურის სიგრძე შეიძლება გამოყენებულ იქნას არა-ამბულატორულ DMD პაციენტებში ზრდის შესაფასებლად, თუმცა უნდა აღინიშნოს, რომ მკლავის სიგრძის გაზომვა მოითხოვს კიდურების სწორი შენარჩუნების უნარს, შესაძლებლობა, რომელიც დროთა განმავლობაში შეიძლება შემცირდეს MDD– ს მქონე პაციენტებში. დამატებითი ფაქტორები, რომლებიც გავლენას ახდენენ სიმაღლის გაზომვაზე, მოიცავს მოძრაობის შეზღუდულ დიაპაზონს, კონტრაქტურებს და სქოლიოზს.

სქოლიოზი და ხერხემლის სხვა გამრუდება ბავშვთა და მოზარდთა საერთო პრობლემაა DMD– ით და შეიძლება დაზარალდეს პაციენტების 90%. სქოლიოზი განსაკუთრებულ შეშფოთებას იწვევს არა ამბულატორიულ პაციენტებში და ხანგრძლივმა მობილობამ შეიძლება შეამციროს სქოლიოზის სიმძიმე. სქესობრივი მომწიფების პერიოდში ხერხემლის გამრუდება უარესდება; თუმცა, პუბერტატი ხშირად ემთხვევა ინვალიდის ეტლზე დამოკიდებულების ზრდას DMD პაციენტებში. DMD– ში გამოვლენილია ზურგის დეფორმაციის სამი ძირითადი ტიპი, რომელიც შეიძლება მოიცავდეს სქოლიოზს, კიფოზს და / ან ლორდოზს. ხერხემლის ქირურგია ჩვეულებრივ გამოიყენება სქოლიოზის სამკურნალოდ. სქოლიოზის არაქირურგიული მკურნალობა მოიცავს ინვალიდის ეტლის მოდიფიკაციის გამოყენებას, რომელიც უზრუნველყოფს თავისა და კისრის დამატებით მხარდაჭერას. ხერხემლის გამრუდება არა მხოლოდ გავლენას ახდენს საერთო ზრდაზე, არამედ არსებობს ძლიერი კორელაცია სქოლიოზსა და ფილტვის ფუნქციას შორის. რამდენიმე კვლევა მხარს უჭერს სქოლიოზის კონტროლს მობილობის დაკარგვისგან არაქირურგიული მეთოდების გამოყენებით სქოლიოზის პროგრესირების თავიდან ასაცილებლად და ადრეული ქირურგიული ჩარევის უზრუნველსაყოფად.

სხეულის მასის ინდექსი და სხეულის შემადგენლობა

წონისა და მოკლე სიმაღლის მკვეთრი ზრდის გარდა, გასაკვირი არ არის, რომ სხეულის მასის ინდექსი (BMI) უფრო მაღალია DMD ბავშვებში CDC ტენდენციებთან შედარებით. რამოდენიმე კვლევამ აჩვენა, რომ BMI არ ასახავს სხეულის შემადგენლობას ამ პოპულაციაში. კუნთების მასის გასაზომად რამდენიმე მეთოდია გამოყენებული, მაგრამ ყველაზე ხშირად გამოიყენება ორმაგი ენერგიის რენტგენის შთანთქმის მეთოდი (DEXA), ბიოელექტრული წინაღობა და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI). ელიოტმა და სხვებმა გამოთქვეს ვარაუდი, რომ ბიოელექტრული წინაღობა არის მინიმალური ინვაზიური, ეფექტური გზა სხეულის შინაარსის გასაზომად კლინიკურ პირობებში.

სხეულის შემადგენლობა მნიშვნელოვან ინტერესს იწვევს DMD– ში, რადგან ნაჩვენებია, რომ მჭლე სხეულის მასა კორელაციაშია კუნთების ფუნქციასთან. ცხიმის მასის მომატება შეიძლება ასოცირებული იყოს ჩონჩხის კუნთების ცხიმოვანი ინფილტრატით DMD- ის მქონე პაციენტებში. ამ მიზეზით, DMD– ს მქონე პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ სხეულის წონა და BMI ნორმალურ დიაპაზონში; თუმცა, ეს გაზომვები არ იძლევა ინფორმაციას მჭლე სხეულის მასის პროცენტულ მაჩვენებელზე. ტარნოპოლსკიმ და სხვებმა აჩვენეს, რომ კრეატინის მონოჰიდრატი ზრდის მჭლე სხეულის მასას და ამცირებს ძვლის დაშლას. მიუხედავად იმისა, რომ DMD პაციენტებში სხეულის შემადგენლობის გაზომვის ზოგიერთი კვლევა აცხადებს კუნთების მასის ნაკლებ შენარჩუნებას.

კალორიული შემცველობის შედარებითი სტანდარტები, ცილის მოთხოვნები და სითხის მოთხოვნები.

DMD– ის მქონე პაციენტებში ენერგიის მოთხოვნილებების შეფასება რთულია, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც კორტიკოსტეროიდები გამოიყენება ადრეულ პერიოდში, არამედ კუნთების დეგენერაციული დაკარგვის გამო მთელი დაავადების დროს. ამჟამად, არ არსებობს პროგნოზირებადი განტოლებები, რომლებიც დაეხმარება ენერგიის შეფასებას DMD პაციენტებში, რომლებიც იმყოფებიან სტეროიდულ მკურნალობაში. ადრეულ წლებში, DMD– ით დაავადებული ბავშვები დამოუკიდებლად მოძრაობენ ან ორთოზების დახმარებით. შემდგომ წლებში რესპირატორული ფუნქცია მნიშვნელოვნად მცირდება, რაც მოითხოვს მექანიკური ვენტილაციის გამოყენებას. პროგნოზირებადი განტოლებები არსებობს ინტუბირებული პაციენტებისთვის, მაგრამ არ არის სპეციფიკური DMD– სთვის.

ჭარბი და არასრულფასოვანი კვება ვლინდება 10-13 წლის ყველა DMD პაციენტის 54% -ში. ჭარბი კვება, ანუ სიმსუქნე, ამ პოპულაციაში მულტიფაქტორულია და შეიძლება ასოცირებული იყოს ფიზიკური აქტივობისა და მობილობის დაქვეითებასთან, კუნთების ცხიმით და შემაერთებელი ქსოვილით ჩანაცვლებით და კორტიკოსტეროიდების გამოყენებით. პაციენტებმა არ უნდა იკვებონ სხეულის კუნთების წარმოების გაზრდის მცდელობით. ეს პრაქტიკა არა მხოლოდ არაეფექტურია, რადგან არ გაზრდის კუნთების სინთეზს, არამედ შეიძლება გამოიწვიოს ჭარბი წონის მომატება და სიმსუქნე. ჭარბი წონის მომატება აზიანებს ჩონჩხის კუნთების ჯანმრთელობას, რამაც შეიძლება გაზარდოს ორთოპედიული ქირურგიის ალბათობა. გარდა ამისა, სიმსუქნეს შეუძლია გააუარესოს ასეთი მკურნალობის შედეგები. შემცირებულმა კვებამ შეიძლება გააუარესოს კუნთების დაკარგვა და გავლენა მოახდინოს ფიზიკურ შესრულებაზე ყოველდღიურ საქმიანობაში კუნთოვანი დისტროფიის მქონე ადამიანებში. CDC BMI დიაგრამები შეიძლება დაეხმაროს პრაქტიკოსებს განსაზღვრონ არიან თუ არა პაციენტები ჭარბი ან არასაკმარისი კვების კატეგორიებში, მაგრამ როგორც აღვნიშნეთ, BMI არ შეიძლება იყოს კვების სტატუსის ყველაზე ზუსტი პროგნოზი DMD პაციენტებში.

ენერგიის მოთხოვნები

ითვლება, რომ დასვენების ენერგიის ხარჯვა (REB) შეიცვალა DMD– ით. REB განისაზღვრება, როგორც ენერგიის მინიმალური რაოდენობა, რომელიც საჭიროა მეტაბოლურად აქტიური მასის კომპონენტების შესანარჩუნებლად ცხიმოვანი ქსოვილის მიუხედავად. REB- ის დაახლოებით 30% მოხმარდება ღვიძლში, 20% კუნთების მასით და 20% ტვინში. მთლიანი ენერგიის მოხმარებიდან (WEM), WER შეადგენს თითქმის 60% -70% -ს, რაც არის ენერგიის მთლიანი მოთხოვნის უდიდესი პროცენტი. RER– ის დასადგენად, REE მრავლდება აქტივობის ფაქტორებით, პაციენტის ფიზიკური აქტივობის დონის მიხედვით. მიუხედავად იმისა, რომ კვლევები შემოიფარგლება მცირე ზომის ნიმუშებით და ართულებს კუნთების დისფუნქციის ასაკისა და სტადიის ფართო სპექტრს, რამდენიმე კვლევამ აჩვენა, რომ DMD კუნთების დაკარგვა ასოცირდება ქვედა RRR– თან.

შიმიზუ-ფუჯივარამ და სხვებმა შეისწავლეს ეს მაჩვენებლები DMD– ით 77 პაციენტის ჯგუფში, 10-37 წლის ასაკში და დაადგინეს, რომ ამ მოსახლეობაში RR მნიშვნელოვნად დაბალია, ვიდრე ნორმალური. ჰოგანმა დააფიქსირა REB 4 პაციენტში DMD, 11-22 წლის ასაკში, ასევე 2 პაციენტში ბეკერის კუნთოვანი დისტროფიით, რომელთაგან ყველას ჰქონდა დაბალი REB ვიდრე სტანდარტული პოპულაცია. ჰენკარდმა და სხვებმა აღმოაჩინეს, რომ კუნთების დაკარგვა ასოცირებული იყო დაბალი REB– ით DMD ბიჭებში ნორმალური სხეულის მასით. გონსალეს-ბერმეჯომ და სხვებმა აღმოაჩინეს, რომ RER მნიშვნელოვნად დაბალი იყო (22%) ინტუბაციურ DMD პაციენტებში არაინტუბაციურ, ჯანმრთელ პირებთან შედარებით. ეს მონაცემები შეესაბამება სხვა შედეგებს, რომლებიც აჩვენებს, რომ ვენტილაციის მქონე პაციენტებს აქვთ ენერგიის დაბალი მოთხოვნილება. ამის საპირისპიროდ, ზანარდიმ და სხვებმა აღმოაჩინეს, რომ 6-12 წლის DMD– ით დაავადებულ 9 ბავშვში კუნთების დაკარგვა ასოცირდება ქვედა REB– სთან.

არაპირდაპირი კალორიმეტრიის გამოყენება მოითხოვს მეტაბოლურ ყუთში წვდომას, რომელიც შეიძლება იყოს ძვირი, დიდი და მოითხოვს რეგულარულ მოვლას და დაკალიბრებას, რადგან კალიბრაციის ყველაზე მცირე ცვლილებამაც კი შეიძლება გავლენა მოახდინოს შედეგებზე. მეტაბოლური ბოქსის ალტერნატივა არის არაპირდაპირი კალორიმეტრი, რომელიც უფრო პორტატული, უფრო ეფექტური და მოსახერხებელია მუშაობაში. თუმცა, მისი გამოყენება არ შეიძლება ინტუბირებული პაციენტებისთვის.

როდესაც არაპირდაპირი კალორიმეტრია შეუძლებელია, შეიძლება გამოყენებულ იქნას პროგნოზირებადი განტოლებები. არსებობს რამდენიმე განტოლება ენერგიის მოთხოვნილებების შესაფასებლად. DMD მოსახლეობაში შემოთავაზებული იყო შოფილდის განტოლების გამოყენება. ჰარის-ბენედიქტის განტოლება, როგორც ნაჩვენებია 2 კვლევაში, გადაჭარბებულად აფასებდა ენერგიის მოთხოვნებს. მათი დაბალი REB ქულების გამო, DMD– ს მქონე ბიჭებს არ სჭირდებათ იგივე კალორია, როგორც ჯანმრთელ ბავშვებს. ზოგიერთი ლიტერატურა ვარაუდობს, რომ კალორიული მოთხოვნილება არის დიეტური მოთხოვნილების დაახლოებით 80% (DI) ამბულატორიულ ბიჭებში DMD და 70% DI იმ ბიჭებისთვის, რომლებმაც დაკარგეს სიარულის უნარი. ენერგიის ხარჯები ინდივიდუალური უნდა იყოს მოძრაობისა და საერთო ფიზიკური მახასიათებლების საფუძველზე. ენერგიის მოთხოვნები გულდასმით უნდა შეფასდეს; უარყოფითი ენერგიის ბალანსმა შეიძლება გამოიწვიოს კუნთების მასის დაკარგვა, რომლის აღდგენა შეუძლებელია.

სიმსუქნის პრევენცია უფრო მომგებიანია, ვიდრე კალორიების შეზღუდვა პაციენტებში, რომლებიც უკვე სიმსუქნეა. ამასთან, DMD– ით დაავადებულ მსუქან პაციენტებს სჭირდებათ დიეტური კორექტირება სიმსუქნის პოტენციური გვერდითი ეფექტების შესამცირებლად.

პროტეინი სჭირდება.

მცირე კვლევა ჩატარდა DMD პოპულაციაში კონკრეტული ცილის საჭიროებაზე. ცილის მიღება უნდა შეესაბამებოდეს ADP ასაკს. ცილების მიღების პროცენტული მაჩვენებელი არის მთლიანი კალორიების 10% -30% 4-18 წლის ბიჭებისთვის.

ამჟამად არ არსებობს მტკიცებულება, რომ DMD– ით დაავადებულ ბიჭებს სჭირდებათ დამატებითი ცილა.

ცხრილი 1 გვიჩვენებს ენერგიის და ცილის მოთხოვნილებებს ბიჭებისთვის ყველა ასაკობრივ ჯგუფში.

სითხის მოთხოვნები.

ამჟამად, არ არსებობს მითითებები სპეციალურად DMD– სთვის რეკომენდებული სითხის მიღების გამოსათვლელად. თუმცა, სითხის ადექვატური მიღება რეკომენდებულია კუნთების დაბალი ტონის გამო ყაბზობის გაზრდილი რისკის გამო. საკმარისი რაოდენობის სითხის დალევა შეიძლება შეიზღუდოს დისფაგიით, რაც უარესდება დაავადების პროგრესირებასთან ერთად. სითხის მოთხოვნილების გაანგარიშება იწყება პაციენტის სხეულის წონის მიხედვით შეფასებით, მაგრამ საჭიროებისამებრ შეიძლება მორგებული იყოს. სითხის გამოთვლები სიმაღლისა და წონის საფუძველზე არსებობს, მაგრამ უნდა იქნას გამოყენებული მხოლოდ ზუსტი სიმაღლის გაზომვისას, მაგრამ ამ პოპულაციაში სიმაღლის გაზომვის შეუსაბამობების გამო, ეს განტოლებები სიფრთხილით უნდა იქნას გამოყენებული. ცხრილი 2 გვიჩვენებს, თუ როგორ უნდა შეფასდეს სითხის მოთხოვნები ჰოლიდეი-სეგარის მეთოდის საფუძველზე.

კვების სირთულე და გასტროსტომია.

კვების სირთულეები შეიძლება ნაწილობრივ იყოს დამნაშავე DMD– ში ხანდაზმულ და მოზარდ ასაკში. საღეჭი და გადაყლაპვის სხვადასხვა სირთულეები წარმოიქმნება DMD– ს მქონე პაციენტებში. ყველაზე გავრცელებულია სახის სისუსტე, დაღეჭვის დაქვეითება და ენის მოძრაობების ცუდი კოორდინაცია. მაკროგლოსია და მალოკლუზია ასევე გვხვდება ზოგიერთ პაციენტში. ეს სირთულეები იწვევს საკვების მიღების გაზრდას და უფრო ხშირ დახშობას. ზრდასრული პაციენტებისათვის თვითდასაქმება კიდევ ერთი გამოწვევაა.

საკვების თანმიმდევრულობის შეცვლა არის ერთ -ერთი გზა DMD- ის მქონე პაციენტებში საღეჭი სირთულეების შესამცირებლად. თანმიმდევრულობის მიხედვით, საკვები შეიძლება დაიყოს 4 ძირითად კატეგორიად ან დიეტა დისფაგიისათვის. დონე 1 დიეტა მოიცავს პიურეულ საკვებს, ხოლო მე –4 დონის დიეტა მოიცავს ყველა საკვების თანმიმდევრულობას. გარდა ამისა, სითხის სიბლანტე შეიძლება შეიცვალოს, რათა დისფაგიით დაავადებულებს გადაყლაპვა გაუადვილდეს.

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, არასრულფასოვანი კვება და წონის დაკლება ხშირია DMD პაციენტებში გვიან მოზარდობაში და ხანდაზმულებში. ენტერალური კვება ორალური კვების ალტერნატივაა. DMD– ით დაავადებული 25 პაციენტის რეტროსპექტულ კვლევაში დამონტაჟდა გასტროსტომიის მილი, მთავარი მიზეზი იყო წონის მომატება, მეორადი მიზეზი იყო დისფაგია. გარდა ამისა, გასტროსტომიის განთავსებამ გააუმჯობესა მრავალი პაციენტის კვების სტატუსი, მაგრამ გაურკვეველია შეუძლია თუ არა გასტროსტომიას გაზარდოს სიცოცხლის ხანგრძლივობა და / ან ხარისხი MDD– ს მქონე პაციენტებში.

კუჭ -ნაწლავის გართულებები

კუჭ -ნაწლავის ტრაქტის გართულებები საკმაოდ ხშირია DMD– ში. ასეთი გართულებები დაფიქსირდა პაციენტების 47% –ის მიერ პან და სხვების კვლევაში.

DMD– სთან დაკავშირებული კუჭ -ნაწლავის საერთო გართულებები მოიცავს ყაბზობას, რეფლუქსს და კუჭის დაცლის დაგვიანებას.

ყაბზობა

ყაბზობა არის ყველაზე გავრცელებული გართულება DMD პაციენტებში და იზრდება ასაკთან ერთად. Pane et al– ის მიერ ჩატარებულ კვლევაში, რომელიც ციტირებული იყო ადრე, პაციენტთა 36% –მა აღნიშნა ყაბზობა, ხოლო 18 წელზე უფროსი ასაკის ამ პაციენტების 60% –მა ყაბზობა. ყაბზობა უფრო ხშირად გვხვდება მოზრდილ პაციენტებში DMD– ით, ამ ანგარიშის თანახმად, ბოლანდი და სხვები. იტყობინება, რომ გლუვი კუჭ -ნაწლავის კუნთების ჩართულობა ხდება სიცოცხლის მეორე ათწლეულში, ხოლო ჩონჩხის კუნთების ჩართულობა ხშირად აღინიშნება ცხოვრების პირველ ათწლეულში. ყაბზობა შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა ფაქტორებით, მათ შორის მსხვილი ნაწლავის გლუვი კუნთების ჩართულობით, სიმტკიცით, მუცლის კუნთების სისუსტით და სითხის არაადეკვატური მიღებით. ბოლანდმა და სხვებმა განაცხადეს, რომ პაციენტთა 21% -ს აღენიშნებოდა კუჭ -ნაწლავის გლუვი კუნთების დაზიანება. გოტრანდმა და სხვებმა აღნიშნეს, რომ 12 პაციენტიდან 10 განიცდიდა ყაბზობას, ხოლო 12 – დან 7 – ს ჰქონდა ნაწლავის არანორმალური ტრანზიტის დრო.

შეცვლილი გლუვი კუნთების უჯრედების ფუნქცია არის DMD პაციენტებში ყაბზობის ერთ -ერთი შესაძლო ახსნა. თუმცა, ბოჭკოს მიღება კიდევ ერთი ფაქტორია. ვებერის და სხვათა მიერ ორმაგად ბრმა, რანდომიზებული, პლაცებოზე კონტროლირებადი კვლევის შედეგად დადგინდა, რომ ბოჭკოვანი ყოველდღიური მიღება იწვევს ნაწლავების მოძრაობის გაზრდას და რბილი განავლის გაზრდას პედიატრიულ პოპულაციაში კონტროლირებადი ქრონიკული ყაბზობით. მიუხედავად ამ დადებითი სარგებელისა, ბოჭკოვანი მდიდარი დიეტა არ აჩვენებს პაციენტებში მსხვილი ნაწლავის ტრანზიტის დროის შემცირებას. ცხრილი 4 აღწერს ბოჭკოვან მოთხოვნილებას ასაკის მიხედვით 4-18 წლის ბიჭებში.

ყაბზობის მკურნალობის მიდგომა განისაზღვრება პაციენტის მიერ შეკრულობის ტიპით. საფაღარათო საშუალებები გამოიყენება არაადეკვატური ორალური დიეტის მქონე პაციენტებისთვის. ასეთი წამლები სიფრთხილით უნდა იქნას გამოყენებული იმობილიზებული პაციენტებისთვის, რომელთაც აქვთ დაბალი მოძრაობა, რადგან მათ შეუძლიათ გამოიწვიონ შეკუმშვა, რაც ამძაფრებს პრობლემას. მასტიმულირებელი საშუალებები სასარგებლოა მაშინ, როდესაც ყაბზობა გამოწვეულია ნელი ტრანზიტის დროით, ხოლო განავლის შემარბილებელი გამოიყენება მაშინ, როდესაც პაციენტს უჭირს ევაკუაცია. სტიმულატორები გამოიყენება მწვავე ყაბზობის სამკურნალოდ, ყაბზობის შენარჩუნების შემთხვევაში შეიძლება ყოველდღიურად დაგჭირდეთ ოსმოსური საფაღარათო საშუალებები, როგორიცაა მაგნიუმის ჰიდროქსიდი, ლაქტულოზა და პოლიეთილენგლიკოლი 3350.

ყაბზობის მკურნალობა ინდივიდუალური უნდა იყოს და გაითვალისწინოს პრობლემის მიზეზი და სიმძიმე. ბევრმა პაციენტმა უნდა გამოიყენოს ქრონიკული ყაბზობის სამკურნალო რეჟიმი, რომელიც მოიცავს დამხმარე ზრუნვას, მათ შორის განავლის შემარბილებლებს და სათანადო კვების ჩვევებს, მათ შორის ბოჭკოვანი დიეტის ჩათვლით და სითხის ადექვატური მიღების უზრუნველსაყოფად. მნიშვნელოვანია აღიაროთ და ადეკვატურად გაუმკლავდეთ ყაბზობას, რადგან ყაბზობამ შეიძლება გამოიწვიოს მადის დაქვეითება და ამით შეამციროს პერორალური მიღება, რაც განსაკუთრებით პრობლემურია იმ პაციენტებისთვის, რომლებიც უკვე ცუდად იკვებებიან.

ქრონიკული ყაბზობისა და მისი საფაღარათო მკურნალობით გამოწვეული გართულება არის მძიმე მეტაბოლური აციდოზი, პოტენციურად სიცოცხლისათვის საშიში მდგომარეობა. სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს სითხისა და საკვების მიღებას, მუცლის ტკივილს და შებერილობას. ლუო კასიოს და სხვების მიერ ჩატარებულმა კვლევამ აჩვენა, რომ 55 DMD პაციენტიდან 8-დან 20-36 წლამდე

მეტაბოლური აციდოზი მაქვს 5 წლის განმავლობაში. ყველა პაციენტმა მიიღო ქრონიკული ყაბზობის მკურნალობა საფაღარათო საშუალებებით და კლიმატით და იყო დადებითი წნევის ვენტილაცია.

მეტაბოლური აციდოზი გამოწვეულია ნაწლავებში ბიკარბონატის დაკარგვით დიარეით ან საფაღარათო კლიმატით. მეტაბოლური აციდოზის განვითარების სხვა ფაქტორებია კალორიების არასაკმარისი მიღება და დეჰიდრატაცია.

კუჭის დაცლის დაგვიანება / რეფლუქსი

კიდევ ერთი გართულება დაკავშირებულია კუჭის გლუვი კუნთების შეცვლილ ფუნქციასთან, შედეგად კუჭის დაცლა იგვიანებს. ბორელმა და სხვებმა აჩვენეს, რომ კუნთოვანი დისტროფიის მქონე პაციენტებში კუჭის დაცლის დრო მნიშვნელოვნად აღემატება საკონტროლო ჯგუფს და ასევე იზრდება დაავადების პროგრესირებასთან ერთად. ეს მნიშვნელოვანია, რადგან კუჭის დაცლის დაგვიანებამ შეიძლება ხელი შეუწყოს გასტროეზოფაგური რეფლუქსსა და არასრულფასოვან კვებას ნაწლავებში საკვები ნივთიერებების დაგვიანებული მიწოდების გამო.

რეფლუქს ასევე წარმოადგენს DMD– სთან დაკავშირებულ გართულებას; თუმცა, DMD– ით დაავადებულთა გამოკითხვისას, მხოლოდ 4% (118 – დან 5) მოითხოვს მედიკამენტებს გასტროეზოფაგური რეფლუქსისთვის. მიუხედავად იმისა, რომ კვების კორექცია უნდა იყოს რეკომენდებული იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც აღენიშნებათ რეფლუქსის სიმპტომები, ზოგიერთ პაციენტს DMD შეიძლება დასჭირდეს მედიკამენტური თერაპია, მათ შორის პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორებს ან H2 რეცეპტორების ანტაგონისტებს. მეორე რიგის პრეპარატები, როგორიცაა პროკინეტიკა, სუკრალფატი და ანტაციდები შეიძლება საჭირო გახდეს პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორებთან ერთად. ჩვეულებრივი პრაქტიკაა პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორების დანიშვნა კორტიკოსტეროიდულ თერაპიაზე მყოფი პაციენტებისთვის, გართულებების თავიდან ასაცილებლად, მათ შორის გასტრიტი ან წყლულები და რეფლუქსის თავიდან ასაცილებლად.

კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობა და კვება

კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობის ეფექტებმა, როგორიცაა პრედნიზონი ან დეფლაზაკორტი, შეიძლება შეცვალოს დაავადების ბუნებრივი კურსი DMD– ში. სტეროიდული მკურნალობის სარგებელი მოიცავს სიარულის უნარის გახანგრძლივებას 2-5 წლით, ხერხემლის ქირურგიული კორექციის საჭიროების შემცირებას, გულის ფუნქციის გაუმჯობესებას და ამით კარდიომიოპათიის რისკის შემცირებას, ვენტილაციის დაგვიანებულ დაწყებას და ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებას. 2007 წლის ერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ კორტიკოსტეროიდების ყოველდღიურმა და ხანგრძლივმა გამოყენებამ გაზარდა მობილურობა 3.3 წლით, ხოლო 2014 წლის უახლესმა კვლევამ აჩვენა, რომ ყოველდღიური მკურნალობა 2 წლით ახანგრძლივებს მოძრაობას.

ყოველდღიური მკურნალობა უფრო ეფექტური აღმოჩნდა, ვიდრე ალტერნატიული, წყვეტილი გრაფიკი. კორტიკოსტეროიდები ჩვეულებრივ ინიშნება მოძრაობის პრობლემების დაწყებამდე, დაახლოებით 6-7 წლის განმავლობაში და მიიღება 3-10 წლის განმავლობაში.

ძვლები

კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობა არ არის გვერდითი ეფექტების გარეშე. ძვლის მინერალური სიმკვრივის დაქვეითება არის კორტიკოსტეროიდული თერაპიის საერთო გვერდითი მოვლენა, რომელიც მოითხოვს განსაკუთრებულ სამედიცინო ყურადღებას. სტეროიდების სხვა გვერდითი მოვლენები მოიცავს ქცევის ცვლილებებს, ზრდის შეფერხებას, წონის არანორმალურ მატებას, კატარაქტას, სქესობრივი მომწიფების დაგვიანებას და, უფრო მცირე ზომით, გლუკოზის ტოლერანტობის დაქვეითებას, ჰიპერტენზიას, ინფექციებისადმი წინააღმდეგობის დაქვეითებას და კუჭ -ნაწლავის გაღიზიანებას.

კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობის ეფექტი, შემცირებულ მობილობასთან ერთად, ზრდის ძვლის მინერალური სიმკვრივის დაქვეითების რისკს DMD- ის მქონე პაციენტებში. თუმცა, ბოლოდროინდელმა კვლევებმა აჩვენა, რომ მკურნალობის დაწყებამდეც კი, ბავშვებს DMD შეიძლება ჰქონდეთ დაბალი შრატში 25-ჰიდროქსივიტამინი D დონე და ძვლების ცუდი ჯანმრთელობა დიაგნოზის დროს. გარდა ამისა, აღინიშნა, რომ ძვლის მეტაბოლიზმის მომატება და შრატში დაბალი 25-ჰიდროქსივიტამინი D დონე გვხვდება ყველა DMD პაციენტში, სტეროიდული მკურნალობით ან მის გარეშე. დროთა განმავლობაში ძვლის სუსტმა ჯანმრთელობამ შეიძლება გამოიწვიოს მოტეხილობები, რაც ოსტეოპოროზის მაჩვენებელია. ძვლის მინერალური სიმკვრივის შესაფასებლად რეკომენდებულია DEXA სკანირება.

დიეტური კორექტირება ხელს უწყობს ძვლის ადექვატურ მინერალიზაციას და მოიცავს კალციუმის და D ვიტამინის ადექვატურ მიღებას, განსაკუთრებით პაციენტებში, რომლებიც იღებენ კორტიკოსტეროიდებს. 4-8 წლის ბიჭებისთვის რეკომენდებული ელემენტარული კალციუმის მიღება არის 1000 მგ დღეში და იზრდება 1300 მგ / დღეში 9-18 წლის ბიჭებისთვის. 18 წლის შემდეგ რეკომენდებულია კალციუმის 1000 მგ / დღეში მიღება. კალციუმით მდიდარი საკვები წყაროები: რძის პროდუქტები (რძე, იოგურტი და ყველი), ფოთლოვანი მწვანილი (კომბოსტო, ბროკოლი, ჩინური კომბოსტო), დაკონსერვებული თევზი (სარდინი და ორაგული) და გამაგრებული საკვები (ზოგიერთი მარცვლეული, რძის შემცვლელი რძე და პური). ჩვილობის შემდეგ ყველა ასაკისთვის D ვიტამინის რეკომენდებული დოზაა 600 სე / დღე. D ვიტამინით მდიდარი დიეტა მოიცავს თევზის ზეთს, რძის პროდუქტებს, გამაგრებულ რძის შემცვლელ რძეს და დაკონსერვებულ საკვებს. მზე გარდაქმნის D ვიტამინს აქტიურ ვიტამინად; შეზღუდული ფიზიკური აქტივობის მქონე პაციენტები და / ან ინვალიდის ეტლით მოსარგებლეები ნაკლებად ივლიან მზეზე სიარულს.

დანამატები შეიძლება გამოყენებულ იქნას კალციუმის და D ვიტამინის ადექვატური მიღების უზრუნველსაყოფად კალციუმის დამატებების ორი ძირითადი ფორმა ფართოდ არის გავრცელებული: კალციუმის ციტრატი და კალციუმის კარბონატი. კალციუმის ციტრატი სასურველია ჩაითვალოს გაუმჯობესებული შეწოვის თვისებების, საკვებთან ერთად მიღების გარეშე და კუჭ -ნაწლავის გვერდითი ეფექტების შემცირების გამო. პაციენტებისთვის, რომლებიც იღებენ H2 რეცეპტორის ანტაგონისტებს ან პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორებს, კალციუმის ციტრატი რეკომენდებულია ადექვატური შეწოვისთვის მჟავე გარემოს არარსებობის გამო. თუმცა, კალციუმის ციტრატის ნაკლოვანებები მოიცავს ღირებულებას და ტაბლეტის ზომას; კალციუმის ციტრატი შეიცავს ელემენტარული კალციუმის უფრო დაბალ პროცენტს, ვიდრე კალციუმის კარბონატი (21%, შესაბამისად 40%, შესაბამისად).

კალციუმის კარბონატი შეიძლება მიეცეს ანტაციდების სახით, რომელიც შეიძლება შეიცავდეს 200-400 მგ ელემენტარულ კალციუმს. ამ ვარიანტს შეუძლია გააუმჯობესოს სათანადო გემოვნების დაცვა და გამოყენების სიმარტივე, ასევე შეიძლება დაეხმაროს კორტიკოსტეროიდებით გამოწვეული კუჭ -ნაწლავის სიმპტომების მკურნალობას. ბევრი კალციუმის დამატებები ასევე შეიცავს D ვიტამინს, დაწყებული 200-400 სე თითო ტაბლეტში, რაც ამცირებს D ვიტამინის დამატებით დამატებას.

წონის მომატება

DMD მოსახლეობაში სიმსუქნე დაფიქსირდა ახალგაზრდა პაციენტებში 7 წლიდან.

წონის მომატება კორტიკოსტეროიდების გრძელვადიანი გამოყენების ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული გვერდითი მოვლენაა. თუმცა, დაფიქსირდა, რომ ბევრი DMD პაციენტი არის სიმსუქნე კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობის გარეშეც კი. DMD პაციენტებისთვის, ჭარბი წონა კიდევ უფრო ართულებს მობილობას. როგორც ზემოთ აღინიშნა, დეფლაზაკორტს არ აქვს სტეროიდულ მკურნალობასთან დაკავშირებული წონის მომატების ეფექტი. Deflazacort ამჟამად არ არის ხელმისაწვდომი შეერთებულ შტატებში.

სიმსუქნესთან დაკავშირებული რისკები მოიცავს ინსულინის წინააღმდეგობას, დისლიპიდემიას, ჰიპერტენზიას, ძილის ობსტრუქციულ აპნოეს და ფსიქოლოგიურ შედეგებს.

სტეროიდებით მკურნალობის დაწყებამდე უნდა გაკეთდეს რეკომენდაციები წონის მართვის შესახებ, იმ მოლოდინით, რომ შეიძლება მოხდეს წონის არანორმალური მომატება. წონის მართვის ძირითადი პრინციპები შეიძლება მორგებული იყოს პაციენტისა და ოჯახის საჭიროებებზე და შეიძლება შეიცავდეს დიეტურ ცვლილებებს, ვარჯიშს და ქცევის მოდიფიკაციას. დიეტური ჩარევა და წონის დაკლების სტრატეგიები: შაქრის შემცველი სასმელების და მაღალკალორიული მკვებავი საკვების შემცირება, სახლის გარეთ საკვების შემცირება და MyPlate მოდელის გამოყენება ხილისა და ბოსტნეულის მიღების გაზრდის მიზნით. ქცევის მოდიფიკაციის ტექნიკა მოიცავს ოჯახის სუფრიდან საკვების მიღებას და პაციენტების წახალისებას ნელ -ნელა ჭამონ.

დამატებითი და ალტერნატიული მედიცინა.

დამატებითი და ალტერნატიული მედიცინა გამოიყენება DMD– ით დაავადებულ ბავშვებში. კვლევა იკვლევს დამატებითი და ალტერნატიული მედიცინის გამოყენებას DMD და ბეკერის კუნთოვანი დისტროფიით დაავადებული ბავშვების 200 აღმზრდელების 80% -ში, რომლებიც ამბობენ, რომ "ოდესმე" გამოიყენეს დამატებითი და ალტერნატიული მედიცინა მათი შვილისთვის. არსებობს მრავალი განსხვავებული სახის დამატებითი და ალტერნატიული მკურნალობა და მათი გამოყენების სიხშირე განსხვავდება. ალტერნატიული მედიცინა, მათ შორის აკვაოთერაპია, ჰიპოთერაპია, თვითჰიპნოზი, ლოცვები და შინაური ცხოველები, ყველაზე ხშირად გამოიყენება (61.5%), როგორც ნაბუკერისა და სხვების კვლევაშია ნათქვამი. შემდეგი პრაქტიკა ბიოლოგიურად იყო დაფუძნებული: მწვანილი, დიეტის მოდიფიკაცია, მეგავიტამინიზაცია, და გლიკოპროტეინები 48%-ში. მანიპულაციური პრაქტიკა, როგორიცაა მასაჟი, ქიროპრაქტიკა და ოსტეოპათიური მანიპულირება გამოიყენეს აღმზრდელების 29% -მა, ხოლო 8.5% -მა აღნიშნა, რომ გამოიყენა მკურნალობა, რომელიც მოიცავს მთელ სამედიცინო სისტემებს: აკუპუნქტურა და ჰომეოპათია.

ჩინური მედიცინა არის ინტერესის კიდევ ერთი სფერო დამატებითი და ალტერნატიული მედიცინის სფეროში. ერთმა კვლევამ დაადგინა ნორმალური კუნთების ვარჯიშის შემდგომი დაზიანების შემცირება ჯინსენგის დამატებების მიღების შემდეგ DMD– ით დაავადებულ პაციენტებში. მნიშვნელოვანია გავითვალისწინოთ ჩინურ მედიცინასთან დაკავშირებული რისკები, რადგან ის ოფიციალურად არ არის რეგულირებული და არასწორი დოზირება და წამლის უცნობი შემცველობა შეიძლება საზიანო იყოს.

ამჟამად შესწავლილია ანტიოქსიდანტები, მათ შორის კოენზიმ Q10 და მწვანე ჩაის ექსტრაქტი, მათი უნარი შეამცირონ ჟანგვითი დაზიანება უჯრედებში, მათ შორის კუნთოვან ქსოვილში. არსებობს მტკიცებულება, რომ მწვანე ჩაის ექსტრაქტი MDX თაგვების დიეტებში ამცირებს კუნთების დაზიანებას და აუმჯობესებს კუნთების მუშაობას. საერთაშორისო კვლევითმა ჯგუფმა ჩაატარა კოენზიმ Q10– ის პილოტური კვლევა ცამეტი 5 – დან 10 წლამდე ასაკის DMD ცამეტ პაციენტზე, რომლებიც იმყოფებოდნენ რეჟიმზე მინიმუმ 6 თვის განმავლობაში. კოენზიმით Q10 მკურნალობა პრედნიზოლონთან ერთად მიღებისას აძლიერებს კუნთების სიძლიერეს 8.5% -ით. კვლევის ავტორები რეკომენდაციას იძლევიან საწყისი დოზის 400 მგ / დღეში, გაზრდილი 100 მგ / დღეში შრატში CoQ10 დონის შესაბამისად.

კუნთების ანთება DMD– ში არის საინტერესო, რადგან ითვლება, რომ ქრონიკული ანთება ხელს უწყობს DMD დაავადების განვითარებას. კუნთოვანი ბოჭკოები ნაკლებად ახერხებენ რეგენერაციას ქრონიკული ანთებით და, საბოლოოდ, იწვევს ცხიმოვანი და შემაერთებელი ქსოვილის შეცვლას. ანთების შემცირება ნაჩვენებია, რომ აუმჯობესებს კუნთების მუშაობას MDX თაგვებში. რესვერატროლს, პოლიფენოლს ანტიოქსიდანტური თვისებებით, შეუძლია შეამციროს ანთება ჩონჩხის კუნთში. MDX თაგვების კვლევამ აჩვენა, რომ რესვერატროლმა შეამცირა მაკროფაგების შეღწევა და გაზარდა ატროფინის გამოხატულება 100 მგ / კგ რესვერატროლის მიღებიდან 10 დღის შემდეგ. აქვს დისტროფინის მსგავსი სტრუქტურა და ფუნქციურად შეუძლია შეცვალოს დისტროფინი.

ამინომჟავები, მათ შორის ტაურინი და გლუტამინი, შესწავლილია. ტაურინი შენიშნავს კუნთების სიძლიერეს და აუმჯობესებს დეგენერაცია-რეგენერაციის მაჩვენებელს MDX თაგვებში. გლუტამინი არის გლუკოზის სინთეზის წინამორბედი. იგი წარმოიქმნება ძირითადად ჩონჩხის კუნთების მიერ და არის ყველაზე უხვი თავისუფალი ამინომჟავა ორგანიზმში. ინტრამუსკულური გლუტამინის კონცენტრაცია დაბალია DMD პაციენტებში.

იმის გათვალისწინებით, რომ DMD– ით დაავადებულ პაციენტებს უკვე აქვთ გლუტამინის ინტრამუსკულური კონცენტრაცია და რომ გლუტამინი იწარმოება კუნთების მიერ, შეიძლება გაიზარდოს გლუტამინის საჭიროება. ორი ცალკეული კვლევა აჩვენებს, რომ ორალური გლუტამინი აფერხებს მთლიანი სხეულის ცილის დეგრადაციას DMD- ში.

მიუხედავად იმისა, რომ ეს არის პერსპექტიული, მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ არ იყო რაიმე განსაკუთრებული უპირატესობა გლუტამინის მიმართ ამინომჟავების ნაზავის მიმართ, რადგან ორივე თანაბრად აფერხებს ცილების დეგრადაციას მთელს სხეულში.

მიუხედავად იმისა, რომ გლუტამინის გამოყენების სარგებელი დაფიქსირდა, დამატებების უარყოფითი ეფექტებიც უნდა იქნას გათვალისწინებული. როგორც უკვე აღვნიშნეთ, გლუტამინის გრძელვადიანი დანამატების გვერდითი მოვლენები მოიცავს ამინომჟავების ტრანსპორტის შეცვლას ამინომჟავების შეწოვის დარღვევის, გლუტამინის მეტაბოლიზმის შეცვლის და ამიაკის შეცვლის შედეგად. გარდა ამისა, საჭიროა შემდგომი კვლევა, რათა დადგინდეს გრძელვადიანი გლუტამინის დამატებების გავლენა იმუნურ სისტემაზე და იზრდება თუ არა კიბოს რისკი გლუტამინის მოხმარებით. ასევე შეიძლება იყოს გაყვანის სინდრომი გლუტამინის ხანგრძლივი მიღების შეწყვეტის შემდეგ. სხეული ადაპტირდება დიდი რაოდენობით გლუტამინის მოხმარებით, გლუტამინის დაშლის გაზრდით და ენდოგენური გლუტამინის სინთეზის შემცირებით.

კრეატინი იწვევს კუნთების ჯანმრთელობის გაუმჯობესებას MDX თაგვებში კუნთების ნეკროზის შემცირებით, ხოლო კრეატინის მონოჰიდრატის დამატებამ 4 თვის განმავლობაში DMD პაციენტებში გამოიწვია ზედა კიდურების სიძლიერის გაზრდა და ცხიმის მასის შემცირება. კრეატინის მონოჰიდრატი შეიძლება გამოყენებულ იქნას კორტიკოსტეროიდული თერაპიის არარსებობისას ან დამატებით. შემდგომმა კვლევებმა შეიძლება განსაზღვროს კრეატინის მონოჰიდრატის დანამატის ოპტიმალური დოზა მჭლე სხეულის მასის შესანარჩუნებლად.

დასკვნები

მიუხედავად იმისა, რომ DMD– ის სიმპტომების გაკონტროლების მრავალი გზა არსებობს, ან სტეროიდებით მოძრაობის გახანგრძლივების მიზნით, ან ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად სხვა მეთოდებით, DMD– ს განკურნება არ არსებობს.

კლინიკოსებს აქვთ გამოწვევა, გახადონ მკურნალობა შესაძლებელი. DMD– სთან დაკავშირებული კვების კვლევების დიდი ნაწილი შემოიფარგლება მცირე ზომის ნიმუშებით, მაგრამ ზოგიერთი ტენდენცია ჩანს მრავალ კვლევაში. ზრდის მრუდების და ენერგიის მოთხოვნილების შედარება DMD პაციენტებში დაუზიანებელ პირებთან ერთად შეიძლება მოგაწოდოთ გარკვეული ინფორმაცია დაავადების მიმდინარეობის შესახებ. ამასთან, სხეულის მჭლე მასის შენარჩუნებას აქვს უმაღლესი პრიორიტეტი, რადგან მას აქვს პოტენციალი გააუმჯობესოს ცხოვრების ხარისხი და შესაძლოა გააგრძელოს DMD პაციენტთა ხანმოკლე სიცოცხლე.

მიოპათიები- ეს არის პირველადი კუნთოვანი დისტროფია, მემკვიდრეობითი დეგენერაციული დაავადებები, რომლებიც ემყარება კუნთების ბოჭკოების დაზიანებას და კუნთების პროგრესულ ატროფიას.

მიოპათიის მიზეზები

მიოპათიები არის კუნთში მეტაბოლური დარღვევების დაავადებები, იზრდება კრეატინფოსფოკინაზას დონე და კუნთი კარგავს კრეატინის შეკავშირებისა და შენარჩუნების უნარს, მცირდება ატფ -ის შემცველობა, რაც იწვევს კუნთების ბოჭკოების ატროფიას. თეორია "დეფექტური გარსების", რომლის მეშვეობითაც კუნთების ბოჭკოები კარგავენ ფერმენტებს და ამინომჟავებს, აღიარებულია ... კუნთებში ბიოქიმიური პროცესების დარღვევა საბოლოოდ იწვევს კუნთების ბოჭკოების დაზიანებას და სიკვდილს.

მიოპათიის სიმპტომები

პირველადი მიოპათია თანდათანობით იწყება უმეტეს შემთხვევაში ბავშვობაში ან მოზარდობაში.

მიოპათიური გამოვლინებები შეიძლება მნიშვნელოვნად გაძლიერდეს სხვადასხვა არახელსაყრელი ფაქტორების გავლენის ქვეშ - ინფექცია, ჭარბი ვარჯიში, ინტოქსიკაცია.

დაავადება იწყება კუნთების გარკვეული ჯგუფის სისუსტის და ატროფიის განვითარებით. მომავალში, დისტროფიული პროცესი იჭერს კუნთების ყველა ახალ ჯგუფს, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სრული უძრაობა. მენჯის და მხრის სარტყელის, მაგისტრალური და პროქსიმალური კიდურების კუნთები ძირითადად დაზარალებულია. დისტალური კიდურების კუნთების დამარცხება იშვიათ შემთხვევებში იშვიათია. კუნთების ატროფია ჩვეულებრივ ორმხრივია. საწყის პერიოდში შეიძლება არსებობდეს ერთ მხარეს ატროფიის უპირატესობა, მაგრამ დაავადების მიმდინარეობისას კუნთების დაზიანების ხარისხი ერთნაირი ხდება სიმეტრიულ კუნთებში. ატროფიების განვითარებასთან ერთად მცირდება კუნთების სიძლიერე, მცირდება ტონი, მცირდება მყესის რეფლექსები. კუნთების ზოგიერთი ჯგუფის ატროფიით, სხვები შეიძლება ჰიპერტროფიული (გაიზარდოს) კომპენსატორულად. თუმცა, ფსევდოჰიპერტროფია უფრო ხშირად ვითარდება - კუნთების მოცულობა იზრდება არა კუნთოვანი ბოჭკოების გამო, არამედ ცხიმოვანი ქსოვილისა და შემაერთებელი ქსოვილის გაზრდის გამო. ეს კუნთები ხდება მჭიდრო, მაგრამ არა ძლიერი.

შეიძლება გაიზარდოს მოძრაობა სახსრებში, ან, პირიქით, მოძრაობის დიაპაზონი შემცირდეს კუნთებისა და მათი მყესების შემცირების გამო.

რიგი მახასიათებლებისა და, უპირველეს ყოვლისა, ასაკის, დაავადების დაწყების, ატროფიების მანიფესტაციისა და ზრდის თანმიმდევრობის მიხედვით, მიოპათიის მემკვიდრეობის ხასიათი იყოფა მრავალ ფორმად. ყველაზე გავრცელებული: ერბის ახალგაზრდული (არასრულწლოვანი) ფორმა, ლანდუზის მხრის - მხრის - სახის ფორმა - დეჟერინი და ფსევდოჰიპერტროფიული დუშენი.

გარდა ამისა, არსებობს გენეტიკურად ჰეტეროგენული (მრავალფეროვანი) ფორმების ვარიანტები. აღწერილია მიოპათიების ნოზოლოგიური ფორმები სხვადასხვა სახის მემკვიდრეობით. ერთი გენეტიკური ვარიანტის ფარგლებში გამოირჩევა ალელური სერიები (ერთი და იმავე გენის სხვადასხვა ფორმა), რომლებიც გამოწვეულია ერთი და იმავე გენის სხვადასხვა მუტაციით. მსგავსი კლინიკური სურათის გენოკოპიაში შესაძლებელია უფრო ხელსაყრელი კურსი, გრძელვადიანი კომპენსაცია, აბორტის ფორმები და ძალიან მძიმე ადრეული ინვალიდობა.

მიოპათიის გამოკვლევა

მიოპათიის ტიპიური კლინიკური ნიშნებია კუნთების სხვადასხვა ჯგუფების ფლაკადური დამბლის სიმპტომები, საავტომობილო ნეირონების და პერიფერიული ნერვების დაზიანების ნიშნების გარეშე.

ელექტრომიოგრამა ავლენს კუნთების ტიპურ პირველადი ნიმუშს, რომელიც ხასიათდება M- პასუხის ამპლიტუდის შემცირებით, გაზრდილი ჩარევით და პოლიფაზური პოტენციალით.

ბიოფსიის ჩატარებისას (კუნთის ნაწილის გამოკვლევა, ატროფია, ცხიმოვანი დეგენერაცია და კუნთოვანი ბოჭკოების ნეკროზი მათში შემაერთებელი ქსოვილის ჭარბი ზრდით). ზოგიერთ ნოზოლოგიურ ფორმაში ვლინდება კუნთოვანი ბოჭკოების ცვლილებები თანდაყოლილი კეთილთვისებიანი სტრუქტურული მიოპათიებისათვის. , როგორიცაა ბირთვების ცენტრალური მდებარეობა ან კარკასული ვაკუოლების არსებობა.

სისხლის ანალიზისას შეიძლება გამოვლინდეს კრეატინ კინაზას, ალდოლაზას, ლაქტატდეჰიდროკინაზას და სხვა ფერმენტების აქტივობის ზრდა.

შარდში კრეატინის და ამინომჟავების დონე იზრდება და კრეატინინის დონე მცირდება.

ინდივიდუალური ნოზოლოგიური ფორმების ზუსტი დიაგნოზი შესაძლებელია მხოლოდ მოლეკულური გენეტიკური ანალიზის ჩატარებისას, რომელიც მიზნად ისახავს კონკრეტულ გენის მუტაციების გამოვლენას და, ზოგიერთ შემთხვევაში, კუნთების ბოჭკოების ბიოფსიაში კონკრეტული ცილის კონცენტრაციის შესწავლას.

მიოპათიები მემკვიდრეობითი დაავადებებია და დაავადების ადრეულ სტადიაზე დიაგნოზის დასადგენად შეიძლება საჭირო გახდეს ოჯახის ყველა წევრის გამოკვლევა.

ზოგადი კლინიკური სიმპტომები:

მხრისა და მენჯის სარტყელის, პროქსიმალური კიდურების კუნთების ატროფიის ზრდა;
ატროფიები ჭარბობს კუნთების სისუსტის სიმძიმეზე;
კომპენსატორული ფსევდოჰიპერტროფიების არსებობა;
ნელა პროგრესული კურსი;
გულის დისტროფია;
ავტონომიური დარღვევების არსებობა.

არასრულწლოვანი ერბ.

ეს ფორმა მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომური რეცესიული გზით.

დაავადების დაწყება ხდება მეორე - მესამე ათწლეულში. ქალებიც და კაცებიც ავად არიან.

ატროფიები იწყება მენჯის სარტყელისა და ბარძაყის კუნთებში და ვრცელდება მხრის სარტყელისა და მაგისტრალური კუნთებისკენ. ფსევდოჰიპერტროფია იშვიათია. პაციენტები იდგნენ მიმდებარე ობიექტებზე დაყრდნობილი - ასვლა "კიბეზე". ზურგისა და მუცლის კუნთების ატროფიის შედეგად ჩნდება ხერხემლის წინ გადახრა - ჰიპერლორდოზი, წელის ხდება "ასპენის".

წელის "ვოსპი" და ჰიპერლორდოზი მიოპათიით დაავადებულ პაციენტში.

სიარული ირღვევა - პაციენტები გვერდში უვლიან - "იხვის" სიარული. ჩამორჩენილი "pterygoid" scapulae დამახასიათებელია. პირის ღრუს ირგვლივ მყოფი კუნთები დაზარალებულია - შეუძლებელია სასტვენის გაკეთება, ტუჩების გაჭიმვა მილით, ღიმილი (განივი ღიმილი), ტუჩების ამობურცულობა (ტაფირის ტუჩები).

რაც უფრო გვიან ვლინდება დაავადება, მით უფრო ხელსაყრელია ის. ადრეული დაწყება რთულია, რაც იწვევს ინვალიდობას და უძრაობას.

დუშენის ფსევდოჰიპერტროფიული ფორმა.

ის მემკვიდრეობით მიიღება სქესობრივი კავშირის რეცესიული ფორმით. ყველაზე ავთვისებიანი მიოპათია.

იგი იწყება ყველაზე ხშირად ცხოვრების პირველ სამ წელიწადში და უფრო იშვიათად ხუთიდან ათ წლამდე. ბიჭები ავად არიან. სიმპტომები იწყება დუნდულოების, მენჯის სარტყლის კუნთების და ბარძაყების ატროფიით. გასტროკნემიუსის კუნთების ფსევდოჰიპერტროფია ადრეულ ასაკში ჩნდება. პროცესი სწრაფად მოიცავს კუნთების ყველა ჯგუფს. ბავშვისთვის რთულია იატაკიდან ადგომა, კიბეებზე ასვლა, გადახტომა. როგორც ის პროგრესირებს, ის საწოლში იწვა. ხდება სახსრების კონტრაქტურა და ძვლის დეფორმაცია. შესაძლებელია განვითარდეს იცენკო-კუშინგის სინდრომი (სიმსუქნე, ენდოკრინული დარღვევები). ზოგიერთ შემთხვევაში, არსებობს გონებრივი ჩამორჩენა. ამ ფორმით, დაზარალებულია გულის კუნთი, სასუნთქი კუნთები. პაციენტები იღუპებიან პნევმონიით გულის უკმარისობის ფონზე.

ბეკერის მიოპათია.

სქესთან დაკავშირებული მიოპათიის რბილი ვარიანტი.

იწყება 20 წლის შემდეგ. იგი ვლინდება ქვედა ფეხის კუნთების (ხბოს კუნთების) ფსევდოჰიპერტროფიით. მენჯის სარტყელისა და თეძოს ატროფია ნელ -ნელა უერთდება. არ არსებობს ფსიქიკური დარღვევები.

მხრის -მხრის - სახის ფორმა ლანდუსი - დეჟერინი.

ის მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომური დომინანტური ფორმით. ბიჭებიც და გოგონებიც ავად არიან.

დაავადება იწყება 10 - 20 წლის ასაკში ატროფიით და სახის კუნთების სისუსტით. შემდეგ პროცესი მოიცავს მხრის სარტყელის, მხრების, გულმკერდის კუნთების, მხრის კუნთებს.

მიოპათია ლანდოუზის მქონე პაციენტის უკანა კუნთების ატროფია - დეჟერინია

მენჯის სარტყელი იშვიათად ზიანდება. პირის ღრუს წრიული კუნთის დამარცხებით, პაციენტს არ შეუძლია სწორად გამოთქვას ხმოვნები, სასტვენი. ტუჩები ფსევდოჰიპერტროფიულია და მსხვილი ჩანს. თვალების წრიული კუნთების ატროფიით, შუბლი გლუვი ხდება, ძნელია თვალების დახუჭვა, პაციენტებს სძინავთ ღია თვალებით. სახის გამომეტყველება ხდება ცუდი (ჰიპომიმიური) - „მიოპათიური სახე“, „სფინქსის“ სახე. გონებრივი შესაძლებლობები არ არის დაზარალებული.

კურსი ნელია, პაციენტებს შეუძლიათ დიდხანს დარჩნენ მობილურები და შეასრულონ თავიანთი საუკეთესო სამუშაო. რაც უფრო ადრე იწყება დაავადება, მით უფრო მძიმეა მისი მიმდინარეობა. მიოპათიის ეს ფორმა მნიშვნელოვნად არ მოქმედებს სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე.

მიოპათიების სხვა ფორმები იშვიათია: ოფთალმოპლეგიური (როგორც მხრის სახსარ-სახის რბილი ვარიანტი), დისტალური (კიდურების დისტალური ნაწილები დაზარალებულია 40-60 წლის ასაკში და ძალიან ნელა პროგრესირებს).

ასევე არსებობს მიოპათიები - თანდაყოლილი - ნელა პროგრესული: ცენტრალური ბირთვის მიოპათია, ძაფისებრი მიოპათია, ცენტრალური - ბირთვული, მიოპათია გიგანტური მიტოქონდრიებით და არა პროგრესული - ოპენჰაიმის მიოტონია (დუნე ბავშვი). ისინი განსხვავდებიან კუნთოვანი ბოჭკოების სტრუქტურის ცვლილებებში, რომლებიც აღმოჩენილია მიკროსკოპის ქვეშ ჰისტოლოგიური გამოკვლევის დროს. დაავადება ემყარება სხვადასხვა მეტაბოლური ფერმენტების დეფიციტს. პაციენტებს აქვთ ენდოკრინული დარღვევები, ღვიძლისა და თირკმლის ფუნქციის დარღვევა, გულის კუნთი, მხედველობის დარღვევა.

მიოპათიების მკურნალობა

მკურნალობა სიმპტომურია, არაეფექტური. ვითარდება პათოგენეტიკური მკურნალობა, სხვადასხვა ქვეყნის მრავალი ინსტიტუტი ატარებს კვლევას გენის დონეზე - ღეროვანი უჯრედების და უჯრედების კულტურის გამოყენებით ... მაგრამ ეს არის მომავლის წამალი.

სიმპტომური მკურნალობა მიზნად ისახავს მეტაბოლურ პროცესებზე ზემოქმედებას, განსაკუთრებით ცილებს, ავტონომიური ნერვული სისტემის ფუნქციების ნორმალიზებას, ნეირომუსკულური გამტარობის გაუმჯობესებას. გამოიყენება ანაბოლური ჰორმონები (ნერობოლი, რეტაბოლილი, ამინომჟავები (გლუტამინის მჟავა, ცერებროლიზინი, კერაქსონი, სომაზინი), ATP, ვიტამინოთერაპია (E, B, C, ნიკოტინის მჟავა), ანტიქოლინესტერაზული პრეპარატები (პროზერინი, ნეირომიდინი)., ფიზიოთერაპია - ელექტროფორეზი პროზერინი, ნეირომიდინი, ნიკოტინის მჟავა, კუნთების სტიმულაცია, მსუბუქი მასაჟი, ულტრაბგერა ზოგიერთ შემთხვევაში მითითებულია ორთოპედიული კორექცია - ფეხსაცმელი, კორსეტები.

ყველა პაციენტს აკვირდება ნევროლოგი თერაპევტის, კარდიოლოგის, ორთოპედ - ტრავმატოლოგის დახმარებით.

ექიმის კონსულტაცია მიოპათიაზე

კითხვა: აუცილებელია დიეტა მიოპათიისთვის?
პასუხი: დიახ, თქვენ უნდა მიირთვათ მეტი ახალი ბოსტნეული და ხილი, რძე, ხაჭო, კვერცხი, შვრიის ფაფა, სტაფილო, თაფლი, თხილი. ყავა, ჩაი, სანელებლები, ალკოჰოლი, შაქარი, კარტოფილი, კომბოსტო არ არის რეკომენდებული.

კითხვა: მკურნალობენ თუ არა მიოპათიას ღეროვანი უჯრედებით?
პასუხი: ასეთი ტექნიკა ვითარდება, შეგიძლიათ ინდივიდუალურად გაიაროთ კონსულტაცია მოსკოვის ღეროვანი უჯრედების კლინიკაში

ექიმი ნევროლოგი კობზევა სვეტლანა ვალენტინოვნა

ის მიეკუთვნება დაავადებების ჯგუფს, რომელიც ხასიათდება პროგრესული კუნთოვანი დისტროფიით. მიოპათია არის ნეირომუსკულური სისტემის ქრონიკული პათოლოგია. გარდა ამისა, ეს არის მემკვიდრეობითი. მიოპათიის გაჩენა ასევე გამოწვეულია სხვადასხვა სახის გართულებებით: ინფექციური დაავადებები, დაზიანებები, გაციება და სხვა. არსებობს ვარაუდი, რომ დაავადების მიზეზი არის ციკლური ნუკლეოტიდების მეტაბოლური პროცესების პათოლოგიური დარღვევა, რომლებიც ციკლური მეტაბოლიზმის უნივერსალური მარეგულირებელია. პასუხისმგებელია გენეტიკური ინფორმაციის განხორციელებაზე.

დადგენილია, რომ მიოპათიის მატარებლები არიან ქალები, მაგრამ მხოლოდ მამაკაცები განიცდიან მას. ეს სურათი შეინიშნება შემთხვევების 50% -ში.

მიოპათიის მქონე პაციენტებში ნერვული სისტემის კარდინალური დარღვევები არ შეინიშნება, თუმცა აღინიშნება ზურგის ტვინის წინა ფესვების უჯრედების შემცირება. ყველაზე მნიშვნელოვანი პათოლოგიური ცვლილებები ხდება ზოლიან კუნთებში: ისინი გახდებიან თხელი და მათი ბოჭკოების უმეტესობა იცვლება შემაერთებელი ქსოვილით და ცხიმით. ამავე დროს, შეინიშნება კუნთების ბოჭკოების დამახასიათებელი ცვლილებები: ისინი შემთხვევით ერწყმის ჯანსაღ ბოჭკოებს. კუნთების ბოჭკოები იყოფა გასწვრივ და ქმნიან ვაკუუმებს.

დაავადების მიმდინარეობისას ხდება კუნთების თანდათანობითი ჩანაცვლება ცხიმოვანი ან შემაერთებელი ქსოვილით. ეს იწვევს პროგრესულ (ნაწილობრივ ან სრულ) კუნთების ატროფიას. დაავადების მიმდინარეობისას პაციენტები შესამჩნევად იკლებენ წონას და მათ ასევე აქვთ პარეზი.

ატროფიის პროცესი საკმაოდ ნელა მიმდინარეობს, კუნთების ჯგუფები არათანაბრად ზიანდება, შესაბამისად, მიოპათიის მქონე პაციენტებს შეუძლიათ არა მხოლოდ საკუთარი თავის მომსახურება, არამედ განაგრძონ ეფექტურობა. ამავე დროს, ისინი ინარჩუნებენ მგრძნობელობას კიდურებში და არც საავტომობილო ფუნქციები (მოძრაობების კოორდინაცია) არ არის დარღვეული.

დაავადების დასკვნით ეტაპზე პაციენტს აღენიშნება გულ -სისხლძარღვთა აქტივობის პათოლოგიური დარღვევები, ხოლო სხეულის ტემპერატურის და პულსის ვარდნა, აღინიშნება ოფლიანობის მომატება და სუნთქვის აქტივობის გაუარესება.

ჩვეულებრივ, მიოპათიის მკურნალობის დროს ექიმები პაციენტებს უნიშნავენ ვიტამინების კურსს, გარდა ამისა, ისინი გვირჩევენ მსუბუქი მასაჟისა და ფიზიოთერაპიული ვარჯიშების გაკეთებას. ვინაიდან მიოპათიის მქონე პაციენტები ხშირად მგრძნობიარენი არიან ინფექციებისა და გაციების მიმართ, ისინი დაცული უნდა იყვნენ. გარდა ამისა, ასეთი ადამიანებისთვის რეკომენდირებულია უზრუნველყონ სახლში მშვიდი, მშვიდი ატმოსფერო.

მანჯურიული არალიას ნაყენი

ის უნდა მიიღოთ 15-20 წვეთი გაცივებულ ადუღებულ წყალთან ერთად 1-2-ჯერ დღეში.

ციმბირის გოჭის ინფუზია

ჩაასხით გოჭის მშრალი ბალახი (3 ჩაის კოვზი) 2 ჭიქა ცივ ადუღებულ წყალში და დატოვეთ 2 საათი. ამის შემდეგ გაწურეთ ინფუზია ჩიზქაფის მეშვეობით.

მომზადებული ინფუზია (სასურველია ცივი) უნდა იქნას მიღებული 0.25 ჭიქაში 4 -ჯერ დღეში ჭამის წინ.

Valerian officinalis

ეს მცენარე ფართოდ ცნობილია სამკურნალო თვისებებით. მიოპათიის მკურნალობისას მიზანშეწონილია ვალერიანის გამოყენება, ვინაიდან ეს ხელს უწყობს რეფლექსური აგზნებადობის შემცირებას და ასუსტებს კუნთების სპაზმს.

1. გააჩერეთ ვალერიანის მშრალი ფესვები (1 სუფრის კოვზი) 12 საათის განმავლობაში დახურულ ჭიქაში გაცივებული ადუღებული წყლით. მიიღეთ ეს ინფუზია უნდა იყოს 1 სუფრის კოვზი 3-4 ჯერ დღეში ჭამის წინ.

2. ვალერიანის რიზომები და ფესვები დაჟინებით მოითხოვს არაყს ან 70% ალკოჰოლს 1: 5 თანაფარდობით 1 კვირის განმავლობაში. ამის შემდეგ, ნაყენი დაძაბეთ ყველით. ეს საშუალება უნდა მიიღოთ 15-20 წვეთი 3-4-ჯერ დღეში.

შეინახეთ ეს ნაყენი გრილ მშრალ ადგილას.

სამ ფოთლიანი საათი

1. ტოვებს საათს (5 გრ) დაჟინებით მოითხოვს 1 ჭიქა ადუღებულ წყალში, შემდეგ გადაწურეთ. თქვენ უნდა მიიღოთ ეს ინფუზია 0.25 ჭიქაში 4 -ჯერ დღეში ჭამის წინ.

2. საათის ფოთლების ფხვნილი უნდა მიიღოთ 1 გ 2 -ჯერ დღეში ჭამამდე 30 წუთით ადრე.

3. საათის ფოთლები (0.5 ჩაის კოვზი) ცივ წყალში დაჟინებით 8 საათის განმავლობაში მიიღეთ მიღებული ინფუზია უნდა იყოს 0.5 ჭიქა 2-4-ჯერ დღეში ჭამამდე 30 წუთით ადრე.

ტრადიციული მედიცინის ზემოაღნიშნული რეცეპტების გარდა, მიოპათიის სამკურნალოდ რეკომენდებულია ალუბლის ჭამა, რომელიც აუმჯობესებს პაციენტის მადას და ნერვების დამშვიდების საშუალებად ითვლება.

კვების თერაპია სტრესისა და ნერვული სისტემის დაავადებებისათვის ტატიანა ანატოლიევნა დიმოვა

მიოპათია

მანჯურიული არალიას ნაყენი

ის უნდა მიიღოთ 15-20 წვეთი გაცივებულ ადუღებულ წყალთან ერთად 1-2-ჯერ დღეში.

ციმბირის გოჭის ინფუზია

Valerian officinalis

შეინახეთ ეს ნაყენი გრილ მშრალ ადგილას.

სამ ფოთლიანი საათი

2. საათის ფოთლების ფხვნილი უნდა მიიღოთ 1 გ 2 -ჯერ დღეში ჭამამდე 30 წუთით ადრე.

• ბიბლიოთეკა • • დიეტა მიოპათიის მკურნალობაში

დიეტა მიოპათიის მკურნალობაში

კუნთების დაავადებების (მიოპათიის) მკურნალობისას აუცილებელია დაიცვან გარკვეული დიეტა: არ დალიოთ ალკოჰოლი, შეზღუდოთ ცხარე, მარილიანი და ცხიმიანი საკვების, ასევე ხორცის მოხმარება, არ მოწიოთ. რეკომენდებულია რძის დიეტა წყვეტილი მოკლე მარხვით. მარხვის შემდეგ მიზანშეწონილია მიირთვათ მხოლოდ რძე (არაპასტერიზებული და მოხარშული). თანდათან გაზარდეთ რძის რაოდენობა მაქსიმალურად (რამდენის დალევა შეუძლია პაციენტს). დამწვარი ძვლებისა და ცარცისგან დამზადებული ფხვნილები კარგ შედეგს იძლევა (იხ. დანართების განყოფილება).

სასარგებლო მარცვლეული წყალზე მარცვლეულის მცენარეების (შვრია, ხორბალი, ჭვავი, ქერი და სხვ.) თაფლით და მზესუმზირის ზეთით, ნიახურის სალათები, ტურბინის ფოთლები (შეიცავს კუნთების კვებისათვის აუცილებელ ყველა ნივთიერებას). თქვენ უნდა მიირთვათ 2-3 ვაშლი დღეში (სასურველია "ანტონოვკას" ჯიში). საკვებთან ერთად, B და E ჯგუფის ვიტამინების საკმარისი რაოდენობა უნდა შევიდეს ორგანიზმში. როგორც B ჯგუფის ვიტამინების წყარო, ღვიძლი ძალიან სასარგებლოა, საიდანაც შეგიძლიათ გააკეთოთ პაშტეტი. ღვიძლი იწვება მცირე ხნით, გადის ხორცის საფქვავში, აზავებენ კარაქს და აცხობენ პურს. ვიტამინი E გვხვდება მწვანე ლობიოში, ბარდაში, სალათში, შვრიაში, ხორბალში, სიმინდში, ზღვის წიწიბურასა და მზესუმზირის ზეთში. აუცილებელია დღეში 20-30 გრ მცენარეული ცხიმების მიღება.

"დიეტა მიოპათიის მკურნალობაში" და სხვა სტატიები განყოფილებიდან კუნთოვანი სისტემის დაავადებები