국소 히알리노증. 간질성 혈관 이영양증. 병리학의 원인

쌀. 11. 섬유소종 부종.

ㅏ- 신장 사구체 모세혈관의 섬유소 종창 및 섬유소 괴사(전신적 적색)
낭창); b - 전자 회절 패턴: 가로 줄무늬를 잃은 부풀어 오른 섬유소 중 섬유소에서
콜라겐 섬유 (KLV),피브린 질량(F). x 35000 (기제킹에 따름).

ny(류마티스 질환에서 결합 조직의 섬유소 변화
야아; 사구체신염을 동반한 신장 사구체의 모세혈관, 혈관신경증
화학적(고혈압 및 동맥혈의 세동맥섬유종)
퍼겐시아). 그러한 경우에는 섬유소종 부기가 널리 퍼져 있습니다.
nenny (전신) 성격. 특히 염증의 징후로서
만성 섬유소종 부종은 국소적으로 발생합니다(섬유소종
맹장염이 있는 맹장, 만성 위궤양의 하부,
영양성 피부궤양 등).

섬유소 변화의 결과로 괴사가 발생하고 초점이 대체됩니다.
결합 조직(경화증) 또는 유리질증에 의한 파괴.

의미섬유종 부종은 엄청납니다. 혼란을 초래합니다
그리고 종종 기관 기능의 중단(예: 급성 신부전)
섬유소를 특징으로 하는 악성 고혈압의 충분성
사구체 세동맥의 결절성 괴사).

hyalinosis (그리스 hyalos에서 - 투명하고 유리 같은) 또는
결합 조직의 유리질 영양 장애
원래 반투명하고 조밀한 덩어리(유리질) 2는 유리질과 유사합니다.
연골. 세포질에 유리질 방울의 출현(유리질 방울 이중-
위축증)은 히알린증과 관련이 없습니다.

히알린은 형성에 중요한 역할을 하는 원섬유형 단백질입니다.
혈장 단백질, 특히 피브린에 속합니다. 면역조직화학적으로
한 연구에서는 유리질에서 피브린뿐만 아니라 그 구성 요소도 발견되었습니다.
다양한 면역 복합체(면역글로불린, 보체 분획),
뿐만 아니라 지질. 유리질 덩어리는 산에 저항력이 있으며,

알칼리, 효소, 산성염료(에오신,
신 푹신), 피크로푹신은 노란색 또는 빨간색으로 표시되며,
CHIC 양성.

기구히알린증은 복잡합니다. 개발의 리더는 파괴적입니다
섬유질 구조의 변화 및 조직-혈관 투과성 증가
혈관 신경증(순환 장애), 대사와 관련된 (형질 출혈)
개인 및 면역 병리학 적 과정. 혈장 과다증과 관련됨
혈장 단백질을 직물에 함침시키고 변형된 섬유에 흡착
후속 침전 및 단백질 형성을 통한 새로운 구조 -
유리질. 유리질증은 다양한 과정의 결과로 발생할 수 있습니다.
화학적 함침, 섬유소종 부기(섬유소종), 염증,
괴사, 경화증.

히알리노시스의 분류.혈관성 히알리노증과 내인성 히알리노증이 있습니다.
특히 결합조직. 각각 배포가 가능합니다
지역 (전신) 및 지역.

혈관 유리질증. 대부분 작은 크기의 동물은 히알린증을 겪습니다.
일부 동맥과 세동맥. 내피 세포 손상이 선행됩니다.
벽의 친유성 막과 평활근 세포 및 혈장 함침-
내 피.

현미경 사진:유리질은 내피하 프로-에서 떨어집니다.
방황하면서 유리질 덩어리가 바깥쪽으로 밀려나 탄력을 파괴합니다.
판, 중간 껍질이 얇아지고 동맥이 얇아짐
리올은 날카롭게 두껍고 조밀한 유리관으로 변합니다.
내강이 좁아지거나 완전히 닫혔습니다(그림 12).

작은 동맥과 세동맥의 유리질증은 본질적으로 전신적이지만 대부분
신장, 뇌, 망막, 반위선에서 더 많이 발현됩니다.
자, 피부. 특히 고혈압과 고혈압의 특징입니다.
질병(고혈압성 동맥유리질증), 당뇨병성 질환
혈관병증(당뇨병성 동맥유리질증) 및 장애가 있는 질병
니야미 면역. 생리현상으로는 국소동맥유리질증
성인과 노년층의 비장에서 관찰되었으며, 이는 기능적 특성을 반영합니다.
저장 기관인 비장의 최종 형태적 특징
피.

혈관 유리질은 혈행성 물질입니다. 그의 교육에는
혈역학적, 대사적, 면역적 측면뿐만 아니라
메커니즘. 혈관 히알리노증의 발병 기전의 특성에 따라
혈관 유리질에는 3가지 유형이 있습니다: 1) 단순형, 신흥형
변하지 않거나 약간 변경된 플라즈마 구성 요소의 절연으로 인해
피; 양성 고혈압에서 더 자주 발생
통증, 죽상 동맥 경화증 및 건강한 사람의 경우; 2) l i p o g i a l i n 포함
지질 및 B-지단백질; 당뇨병에서 가장 흔히 발견됩니다.
3) 면역 복합체인 피브린으로 구성된 복합 유리질
혈관벽의 구조 붕괴(그림 12 참조)는 다음의 경우에 일반적입니다.
류마티스와 같은 면역병리학적 장애가 있는 질병
스키 질환.

결합 조직 자체의 유리질증. 개발 중
일반적으로 콜라겐 파괴로 이어지는 섬유소종 부기로 인해 발생합니다.
혈장 단백질과 다당류로 조직을 함침시킵니다.

현미경 사진:결합조직 다발이 부풀어오르고,
원섬유가 되어 균질하고 조밀한 연골 모양으로 합쳐집니다.
대량의; 세포 요소는 압축되어 위축됩니다.

전신 결합 조직 히알린증의 발생에 대한 유사한 메커니즘
특히 면역 장애가 있는 질병(rev-
질병). 히알린증은 섬유소양 변화를 완료할 수 있습니다.

쌀. 12. 비장 혈관의 유리질증.

ㅏ -비장 여포의 중심 동맥 벽은 균질한 유리질 모양으로 표시됩니다.
대중에 의해; 6 - Weigert 방법을 사용하여 염색할 때 유리질 덩어리 중 피브린; V- 유리질에 고정
면역글로불린 클래스 G(항체) 면역 복합체; 형광현미경; G -전기-
노그램: 유리질 덩어리 (G)아르게리올의 벽에; 엔 -내피; 등 -소동맥 루멘. x 15000.

만성 위궤양의 바닥, 맹장의 맹장에
인용하다; 만성 염증에 초점을 맞춘 국소 히알린증의 메커니즘과 유사
맹렬한.

경화증의 독특한 결과로서, 유리질증은 주로 다음을 나타냅니다.
동일한 국소 특성: 흉터, 섬유성 유착, 장액성 병변으로 발생합니다.
충치, 죽상경화증을 동반한 혈관벽, 퇴행성 경화증
테리아, 혈전을 조직할 때, 캡슐(그림 13), 종양 간질 등
이 경우 유리질증은 결합 조직의 대사 장애에 기초합니다.
직물. 비슷한 메커니즘으로 괴사 조직의 유리질증과 fi-
브리노스 오버레이.

모습히알리노증이 있는 기관은 일반적으로 보존됩니다. 그러나 그러한 경우에는
차에서는 그 과정을 뚜렷하게 표현하면 조직이 창백하고 촘촘해지며
투명한. 유리질증은 장기의 변형과 수축을 초래할 수 있습니다.
(예를 들어, 동맥경화성 신경변증, 판막증의 발생)
마음의 바위).

쌀. 13. 간 캡슐의 유리질증 -
윤기 나는 간(평면도).

이동대부분의 경우에
차 히알린 증은 바람직하지 않습니다 -
뉴욕이지만 가용성일 수도 있음
유리질 덩어리의 형성. 그래서,
흉터 속의 유리질, 이른바
켈로이드, 민감할 수 있다
느슨해짐과 붕괴를 방지하기 위해 -
바니아. 히알리노시스를 역전시키자
유선 및 장애
유리질 덩어리의 탈락
과잉 기능 상태에 온다
땀샘의 종류. 때로는 히알리니시-
옷감이 칙칙해지고..

기능적 의미히알리노시스는 국소화에 따라 달라집니다.
정도, 유병률. 예를 들어, 흉터의 경우에는 다음과 같은 원인이 되지 않을 수 있습니다.
특별한 장애는 없습니다. 반대로 광범위한 히알리노증은 다음과 같은 심각한 결과를 초래합니다.
심각한 기능 장애 및 심각한 후유증을 초래할 수 있음
예를 들어 류머티즘, 경피증,
고혈압, 당뇨병 및 기타 질병.

유리증 –이것은 세포와 조직의 독특한 물질의 출현으로, 그 구성과 출현 메커니즘이 이질적입니다. 유리질의 기본은 섬유소단백질, 피브린, 면역글로불린(면역복합체), 지질 등이 혼합되어 있다. 유리질 구성의 차이에 따라 다음과 같이 구별됩니다.

a) 단순 유리질 - 주요 부분은 혈장 단백질과 면역글로불린으로 구성됩니다.

b) 리포히알린 – 지질단백질이 그 구성에서 발견됩니다. 리포히알린은 당뇨병에서 가장 흔히 발견됩니다.

c) 복합 유리질 - 세포 조각, 파괴된 결합 조직 구성 요소 및 면역 복합체가 혈장 단백질에 상당량 추가됩니다.

이질성에도 불구하고 위치와 기원이 다른 히알린은 헤마톡실린-에오신으로 염색할 때 공통 착색 특성을 갖습니다. Van Gieson에 따라 염색하면 피크린친화성이고 긍정적인 반응을 보입니다.

히알리노시스를 이영양증이 아니라 이영양증의 결과, 변화의 결과, 주로 결합 조직의 변화로 언급하는 것이 더 정확합니다. 유리질은 상피, 혈전성 덩어리, 주로 결합 조직에서 발견됩니다. 유리질 침착의 특성에 따라 혈관 유리질증과 결합 조직 유리질화로 구별됩니다. 히알린은 색상 특성이 피브리노이드와 유사합니다. 균질성과 밀도가 특징인 호산성입니다. 유리질화를 거친 결합 조직은 외관상 유리질 연골과 유사하며 유리질이고 반투명합니다. 흉터의 유리화 또는 장액 외피의 반흔 비후, 내부 장기의 캡슐(예를 들어, 비장 주위염의 결과로 소위 "유약" 비장)이 매우 일반적입니다. 상피에서는 단백질 영양 장애(신장의 복잡한 세뇨관 상피의 유리질 방울 변성)의 결과로 유리질 방울이 나타납니다. 알코올 중독이나 간염 중 간세포에는 "Mallory bodies"가 나타납니다. 세포질에 유리질 방울이 나타납니다. 사실, 유리질 방울은 단백질로 포화된 죽은 초미세구조(국소 괴사)입니다.

결합 조직의 유리질 변화 메커니즘에서 전형적인 메커니즘을 추적할 수 있습니다. 이는 결합 조직의 구조적 변화로 구성되며, 이로 인해 투과성이 증가하고 변경된 결합 조직에 침투하는 단백질이 차단됩니다.

결합 조직의 유리화원섬유를 단백질로 포화시키고 분리시키는 것으로 구성됩니다. 유리화된 조직에서는 기본 원섬유가 분해되지만 콜라겐 기질은 보존되고 세포는 압축되어 위축됩니다. 결합조직의 유리화는 섬유아세포 기능의 왜곡과 비정형 콜라겐의 합성에 의해 가속화됩니다. 유리화를 촉진하는 요인은 저산소증, 중독, 철분 함량 감소, 비타민 결핍 C, 면역 복합체 노출, 유전적 결함 등 다양합니다. 결합 조직의 유리화는 가장 흔히 초점입니다. 그러나 면역 병리로 정의되는 일부 질병에서는 결합 조직 손상 및 그에 따른 유리화에 대한 IR의 영향이 전신화됩니다. 이러한 질병에는 전신성 경피증이 포함됩니다.

혈관유리질증대부분의 경우 본질적으로 체계적입니다. 대부분 세동맥(고혈압의 동맥경화증)에서 발생합니다. 모세혈관 유리질증은 당뇨병의 전형적인 증상입니다. 동맥에서는 죽상동맥경화반의 위치에서 히알린증이 관찰됩니다. 국소 혈관 유리질증은 퇴화를 겪는 기관(난소, 흉선)에서 관찰됩니다.

전신 혈관 유리질증은 고혈압에서 가장 중요합니다. 히알리노시스의 과정은 체계적인 특성으로 인해 고혈압의 진행, 진행 및 합병증의 발생을 결정합니다. 동맥 손상의 유병률과 정도는 다음에 의해 결정됩니다.

1) 혈관벽의 변화 정도,

2) 절연 정도,

3) 세동맥 벽의 구조적 해체 및 이를 전달하는 구조의 항원 특성 변화로 인한 면역 손상 부착의 존재.

따라서 고혈압에서는 두 가지 형태의 혈관 손상이 구별됩니다.

1. 유리질 동맥 경화증. 혈관 경련이 발생하고 내피 세포의 당질 손상이 발생하며 음세포증이 증가하고 혈관의 내부 층이 혈장 단백질과 알파-지단백질에 대한 투과성이 점점 높아집니다. 섬유질 구조(기저막)는 점액성 부종 상태에 있습니다. 혈장 단백질의 축적으로 인해 느린 절연이 발생합니다. 동시에 기저막의 개방을 통해 평활근 세포가 중간층에서 내부층으로 침투합니다. 그들은 원형으로 배열되어 소위 "내부 근육층"을 형성합니다. 유리질이 천천히 형성됩니다. 피크린친화성 신선한 단백질은 호산성으로 변합니다. 절연(침윤 메커니즘)에 의해 형성된 유리질 외에도, 유리질은 원섬유형 단백질을 합성하기 시작하는 소수의 평활근 세포에 나타납니다. 섬유증이 점차 증가하고 콜라겐화가 발생하며 이어서 경화증이 발생합니다. 이러한 변화는 세동맥의 기능적 관성을 초래하고, 내강이 좁아져 혈압이 높은 수준으로 고정되고, 이 부위의 조직은 미세순환 장애로 인해 저산소증 상태를 경험하게 됩니다.

2. 혈장 동맥괴사증. 강하고 지속적인 경련(위기)으로 인해 혈관 투과성이 급격히 손상될 때 발생합니다. 내피세포에 대한 카테콜아민과 글루코코르티코이드의 영향은 괴사를 유발합니다. 기저막의 파열과 섬유질 구조의 섬유소종 팽창이 발생합니다. 평활근 세포의 사멸로 인해 급성 경화 및 혈장 출혈이 발생합니다. 이러한 배경에서 면역 복합체의 침착이 발생합니다. 유리질의 구성에는 페리틴, 면역글로불린 M 및 G, 손상된 구조 및 보체의 항원과 면역 복합체가 포함되어 있습니다. 면역 노출로 인해 손상이 심화되고 섬유소성 괴사가 발생합니다. 단백질 침전물은 복잡한 유리질의 특성을 가지고 있습니다. 이것이 혈장 동맥괴사증 또는 급성 혈장 함침이 발생하는 방식입니다. 내강의 완전한 소멸과 함께 혈관벽의 괴사는 모세혈관 교환의 중단을 동반하고 영향을 받은 부위의 조직 사멸을 초래합니다. 그 결과 혈관의 소멸과 실질조직의 반흔성 경화증으로 인한 경화증과 흉터가 발생합니다. 이러한 변화는 악성 형태의 고혈압의 형태학적 기질을 나타냅니다.

세부

중간엽 이영양증은 결합 조직의 대사 장애로 인해 발생하며 기관 구조와 혈관벽에서 발견됩니다. 결합 조직, 주로 세포 간 물질의 대사 장애의 경우, 혈액 및 림프를 통해 운반될 수 있는 대사 산물이 축적되거나, 왜곡된 합성의 결과이거나, 주요 물질 및 섬유질의 해체로 인해 나타날 수 있습니다. 결합 조직.

1. 간질혈관이상단백증

이 유형의 영양 장애에는 점액 부종, 섬유소종 부종, 유리질증 및 아밀로이드증이 포함됩니다.

종종 점액성 부종, 섬유소성 부종 및 유리질증은 결합 조직 해체의 연속적인 단계입니다. 이 과정은 조직-혈관 투과성이 증가하여 주성분에 혈장 제품이 축적되는 것을 기반으로 합니다. 혈장 과다증), 결합 조직 요소의 파괴 및 단백질-다당류 복합체의 형성. 아밀로이드증은 형성된 복합체가 아밀로이드모세포에 의해 합성되는 비정상적인 단백질을 포함한다는 사실로 구별됩니다.

1) 점액 부종

결합 조직의 표면적이고 가역적인 해체. 이 경우 주로 글루쿠론산의 함량이 증가하여 주성분에 글리코사미노글리칸의 축적과 재분배가 발생합니다. 글리코사미노글리칸은 친수성이 증가되어 축적되면 조직 및 혈관 투과성이 증가합니다. 결과적으로 혈장 단백질(주로 글로불린)과 당단백질이 GAG와 혼합됩니다. 주요 간질 물질의 수화 및 부기가 발생합니다.

현미경 사용: 주성분은 호염기성이다. 현상이 발생합니다 변색증– 발색성 물질의 축적에 따른 pH 변화로 인해 주요 간질 물질의 상태가 변화합니다. 콜라겐 섬유는 부풀어 오르고 일반적으로 다발 구조를 유지합니다. 그들은 콜라게나제의 작용에 대한 저항력이 약해집니다.

변화에는 림프구, 형질 세포 및 조직구 침윤이 나타날 수 있습니다.

이러한 유형의 부종은 다양한 기관 및 조직에서 발생하지만 동맥 벽, 심장 판막, 심장 내막, 심장 외막, 즉 발색성 물질이 정상적으로 발견되는 곳에서 더 자주 발생합니다 (그러나 병리학에서는 그 수가 급격히 증가합니다).

모습:조직이나 기관이 보존됩니다.

원인: 저산소증, 감염성 및 알레르기성 질환, 류마티스성 질환, 동맥경화증, 내분비질환 등

이동: 이중. 완전한 조직 복원 또는 섬유소종 부종으로의 전환.

2) 섬유소종 부종.

혈관 투과성의 급격한 증가와 피브리노이드 형성과 함께 기본 물질과 섬유의 파괴를 기반으로 하는 결합 조직의 심오하고 돌이킬 수 없는 혼란이 있습니다. 섬유소양– 복합 물질로 구성에는 부패하는 콜라겐 섬유의 단백질 및 다당류, 주요 물질 및 혈장뿐만 아니라 세포 핵 단백질이 포함됩니다. 필수 구성 요소는 피브린입니다.

현미경 사용: 혈장에 함침된 콜라겐 섬유다발이 균질화되어 피브린과 함께 불용성, 강한 호산구성 화합물을 형성합니다. 조직 변색증은 발현되지 않거나 약하게 발현됩니다(주요 물질의 GAG가 해중합되기 때문에).

모습: 외부적으로는 장기나 조직의 변화가 거의 없습니다.

원인: 가장 흔히 이는 감염성 알레르기, 자가면역 및 혈관부종 반응의 징후입니다. 이러한 경우 붓기는 전신적으로 나타납니다. 염증, 특히 만성 염증 중에 국소 섬유소종 부기가 발생할 수 있습니다.

이동:섬유소성 괴사의 발생, 파괴의 초점을 결합 조직(경화증) 또는 유리질증으로 대체하는 것이 특징입니다.

이러한 부종은 붕괴를 초래하고 때로는 기관 기능의 중단을 초래합니다.

3) 히알린증

결합 조직에서는 유리질 연골을 연상시키는 균질하고 반투명한 조밀한 덩어리가 형성됩니다. 동시에 직물의 밀도가 높아집니다.

히알린증의 발달에서 주요 역할은 섬유질 구조의 파괴와 조직 혈관 투과성의 증가입니다. Plasmorrhagia는 조직에 혈장 단백질이 함침되고 변경된 섬유질 구조에 흡착된 후 침전 및 유리질 형성과 관련됩니다. 평활근 세포는 혈관 유리질 형성에 참여합니다. 히알린증은 혈장 함침, 섬유소종 부기, 염증 등 다양한 과정의 결과로 발생할 수 있습니다.

다음이 있습니다:

A) 혈관 히알리노증

유리질증은 주로 작은 동맥과 세동맥에서 발생합니다. 내피 세포, 벽의 막 및 평활근 세포가 손상되고 혈장으로 포화됩니다.

현미경 사용: 유리질은 내피하 공간6에서 발견되며, 바깥쪽으로 밀려 탄력층을 파괴하고, 중막이 얇아지며, 유리관에서 세동맥은 내강이 급격히 좁아지거나 완전히 닫힌 두꺼운 유리관으로 변합니다.

이 히알린증은 본질적으로 전신적이지만6 신장, 뇌, 망막, 췌장 및 피부에서 가장 두드러집니다. 고혈압, 당뇨병성 미세혈관병증, 면역력이 저하된 질환의 특징. 생리적 현상으로 성인과 노인의 비장에서 국소 동맥 히알린증이 관찰됩니다 (이 기관의 기능적 및 형태 학적 특성-혈액 침착을 반영).

혈관 유리질- 주로 혈행성 물질. 혈관 히알리노증의 발병 기전의 특성에 따라 다음이 구별됩니다.

- 단순 혈관 유리질

변하지 않거나 약간 변경된 혈장 성분의 침입으로 인해 발생합니다.이 유형의 유리질은 양성 고혈압, 죽상 동맥 경화증 환자 및 건강한 사람에게 더 흔합니다.

- 리포히알린

지질과 베타지질단백질이 함유되어 있습니다. 이러한 유형의 유리질은 당뇨병에서 흔히 발견됩니다.

- 복잡한 유리질

이는 면역 복합체, 피브린 및 혈관벽의 붕괴 구조로 구성됩니다. 이 유리질은 류마티스 질환과 같은 면역병리학 환자에게 전형적입니다.

B) 결합 조직 자체의 유리질 증

일반적으로 섬유소종 부종의 결과로 발생하여 콜라겐이 파괴되고 혈장 단백질과 다당류로 조직이 포화됩니다.

자궁근층 유리질증은 임상적으로 매우 중요합니다. 제왕절개 후 자궁에 흉터가 남고 근육과의 경계에 있는 세포에 유리질이 침착됩니다. 여성이 자연스레 둘째 아이를 낳게 되면 격차가 발생하게 된다.

현미경 사용: 결합 조직 다발은 섬유성을 잃고 세포 요소는 연골 같은 덩어리로 변합니다.

히알린증은 만성 염증에 초점을 맞춘 섬유소양 변화를 완료할 수 있습니다. 경화증의 결과인 유리질증은 주로 국소적입니다. 흉터, 장액강의 섬유성 유착, 죽상동맥경화증의 혈관벽에서 발생합니다.

모습: 히알리노시스가 심해지면 장기의 모양이 변합니다. 세동맥과 소동맥의 유리질증은 기관의 위축, 변형 및 수축을 초래합니다. 결합 조직 자체의 유리질증으로 인해 밀도가 높고 희끄무레하며 반투명해집니다.

이동: 대부분의 경우 불리하지만 유리질 덩어리의 재흡수도 가능합니다.

4) 아밀로이드증

이는 단백질 대사의 심각한 붕괴, 비정상적인 섬유소 단백질의 출현, 간질 조직과 혈관벽의 아밀로이드 형성을 동반합니다.

아밀로이드는 당단백질로, 그 주성분은 원섬유성 단백질(F 성분, 아밀로이드아세포에 의해 합성됨)입니다. 그들은 원섬유를 형성합니다. . 원섬유성 단백질아밀로이드는 이질적이다:

a) AA 단백질: 면역글로불린과 관련이 없으며 혈청 대응물인 SAA 단백질로 형성됩니다.

b) AL 단백질: 면역글로불린과 연관되어 있으며, 그 전구체는 면역글로불린의 경쇄입니다.

c) AF 단백질: 프리알부민이 형성에 관여합니다.

d) ASC 1 단백질 - 전구체가 프리알부민이기도 한 단백질

이러한 원섬유형 단백질은 혈장 당단백질과 복합 화합물을 형성합니다. 이 아밀로이드의 혈장 성분(P 성분)은 막대 모양의 구조로 표현됩니다.

F와 P 성분 모두 항원 특성을 가지고 있습니다. 아밀로이드 원섬유와 혈장 성분은 조직 내 황산 콘드로이틴과 함께 화합물로 들어가고, 생성된 복합체에 "혈행성 첨가제"가 첨가되는데, 그중 피브린과 면역 복합체가 가장 중요합니다. 아밀로이드의 모든 결합은 매우 강하므로 신체의 효소가 작용하지 않습니다.

분류아밀로이드증은 가능한 원인, 원섬유 단백질의 특이성, 유병률, 임상 증상을 기반으로 합니다.

A. 발생 이유:

원발성(특발성) 아밀로이드증

이는 다음의 특징을 갖습니다: 이전 또는 수반되는 "원인" 질병이 없음; 주로 중배엽 조직의 손상 - 심혈관계, 골격 및 평활근, 신경 및 피부; 결절성 침전물을 형성하는 경향, 아밀로이드 물질의 다채로운 반응의 불일치

유전성(유전성, 가족성) 아밀로이드증

신장 손상이 우세한 유전성 아밀로이드증은 주기성 질환(가족성 지중해열)의 특징이며, 이는 고대 민족(유대인, 아르메니아인, 아랍인)의 대표자에게서 더 자주 관찰됩니다.

이차성(후천성) 아밀로이드증

다른 형태와 달리 이는 독립적인 질병이 아닌 합병증으로 발생합니다. 이 아밀로이드증은 만성 비특이적 염증성 폐질환, 결핵, 골수염, 악성 신생물, 류마티스 질환 등으로 인해 발생합니다.

이 아밀로이드증은 대개 일반화되어 가장 자주 발생합니다.

노인성 아밀로이드증

전형적인 병변은 심장, 동맥, 뇌, 랑게르한스섬입니다. 이러한 변화는 노쇠의 신체적, 정신적 저하를 초래합니다. 노인성 아밀로이드증의 경우 국소 형태가 가장 흔하지만, 전신 노인성 아밀로이드증도 발생합니다.

B. 원섬유형 단백질의 특이성에 따라:

AL 아밀로이드증

원발성(특발성) 아밀로이드증과 파라단백혈증 백혈병, 악성 림프종 등이 결합된 "형질세포이형성증"을 동반한 아밀로이드증이 포함됩니다.

항상 심장, 폐 및 혈관 손상으로 일반화됩니다.

AA 아밀로이드증

이차성 아밀로이드증과 맥클렐병 및 웨일스병을 다룹니다. 또한 일반화되었지만 주로 신장에 영향을 미칩니다.

AF 아밀로이드증

유전성, 가족성 아밀로이드 신장병으로 대표됩니다. 주로 말초 신경이 영향을 받습니다.

ASC 1 아밀로이드증

노인성 전신성 또는 전신성 노인성 심장 및 혈관 손상이 우세합니다.

나. 보급률별

- 일반화된 형태

원발성 아밀로이드증, "형질세포이형성증"을 동반한 아밀로이드증(AL), 이차성 아밀로이드증 및 일부 유형의 유전성(AA), 노인성 전신 아밀로이드증(ASC 1).

국소 아밀로이드증

유전성 및 노인성 아밀로이드증뿐만 아니라 국소 종양 유사 아밀로이드증의 여러 형태를 결합합니다.

D. 임상양상에 따른다.

- 심장병의

원발성 및 노인성 전신성 아밀로이드증에서 더 흔합니다.

- 신장병증의

이차성 아밀로이드증, 주기성 질환, 맥클렐병과 웰스병의 경우.

- 신경병증성

일반적으로 유전적입니다.

간병증

부신병증

- 혼합된

이차성 아밀로이드증.

APUD 아밀로이드증

이는 종양이 발생하는 APUD 시스템의 기관(아푸도마)과 노인성 아밀로이드증 중 췌장섬에서 발생합니다.

아밀로이드증의 형태학적 및 발병기전

때때로 아밀로이드아세포의 기능은 대식세포, 형질세포, 섬유아세포 등에 의해 수행됩니다. 국소 형태에서 아밀로이드모세포의 역할은 심근세포, 평활근 세포 및 각질형성세포에 의해 수행될 수 있습니다.

이차성 아밀로이드증("형질세포이형성증"을 동반한 아밀로이드증 제외)에서 돌연변이 및 아밀로이드모세포의 출현은 장기간의 항원 자극과 연관될 수 있습니다.

"형질세포이형성증"과 종양 아밀로이드증의 세포 돌연변이는 종양 돌연변이 유발원에 의해 발생합니다.

유전적 아밀로이드증에서는 서로 다른 위치에서 발생할 수 있는 유전자 돌연변이에 대해 이야기하고 있으며, 이것이 바로 아밀로이드 단백질의 구성이 다른 이유입니다. 아마도 노인성 아밀로이드증에서도 유사한 메커니즘이 발생할 것입니다.

아밀로이드 원섬유 단백질 항원은 매우 약한 면역원이기 때문에 돌연변이 세포는 인식되거나 제거되지 않습니다. 아밀로이드 단백질에 대한 면역학적 내성이 발생하여 아밀로이드증이 진행됩니다.

아밀로이드 단백질의 형성은 다음과 연관될 수 있습니다.

망상 섬유(망상 아밀로이드증)

아밀로이드는 혈관과 땀샘의 막을 따라 떨어지고 실질 기관의 망상 간질도 떨어집니다. 비장, 간, 신장, 부신, 내장, 중소 혈관 내막에 대한 주요 손상(실질 아밀로이드증)이 특징입니다.

콜라겐 섬유(콜라겐주위)

아밀로이드는 콜라겐 섬유를 따라 떨어지며 중대형 혈관의 외막, 심근, 가로무늬근 및 평활근, 신경 및 피부가 주로 영향을 받습니다(중간엽 아밀로이드증).

병인아밀로이드증은 복잡하고 모호합니다. AA 및 AL 아밀로이드증의 발병기전은 가장 잘 연구되었습니다.

~에 AA 아밀로이드증아밀로이드 원섬유는 대식세포에 들어가는 아밀로이드 원섬유 단백질의 전구체(간에서 합성되는 SAA 단백질)로부터 형성됩니다. SAA의 합성은 대식세포 매개체인 인터루킨-1에 의해 자극되어 혈액 내 SAA가 급격히 증가합니다. 이러한 조건에서 대식세포는 SAA를 완전히 분해하지 않으며 아밀로이드 원섬유는 아밀로이드 아세포 원형질막의 단편과 함입물로부터 조립됩니다. 이 어셈블리는 아밀로이드 전 단계의 조직에서 발견되는 아밀로이드 자극 인자인 ASF에 의해 자극됩니다.

따라서, 마그로파지 시스템은 AA 아밀로이드증의 발병에서 주도적인 역할을 합니다. 이는 SAA의 합성 증가를 자극하고 분해되는 단백질 단편으로부터 아밀로이드 원섬유의 형성에도 관여합니다.

~에 AL 아밀로이드증아밀로이드 원섬유 단백질의 혈청 전구체는 면역글로불린의 L-사슬입니다. AL 원섬유의 형성에는 두 가지 가능한 메커니즘이 있습니다: 1) 응집이 가능한 단편 및 원섬유의 형성으로 경쇄 분해의 파괴; 2) 아미노산 치환 동안 특별한 2차 및 3차 구조를 갖는 경쇄의 출현.

아밀로이드 원섬유의 합성은 대식세포뿐만 아니라 파라단백질을 합성하는 혈장 및 골수종 세포에서도 발생할 수 있습니다.

따라서 아밀로이드 원섬유의 전구체인 면역글로불린의 아밀로이드 생성 경쇄의 출현은 림프계 기능의 왜곡과 관련이 있습니다.

매크로 및 현미경

장기의 모양은 과정의 정도에 따라 달라지며, 침전물이 적으면 장기의 모양에 거의 변화가 없습니다. 중증 아밀로이드증이 있으면 기관이 비대해지고, 매우 치밀해지고 부서지기 쉬우며, 자르면 왁스 같고 기름기가 많은 외관을 갖습니다.

안에 비장아밀로이드는 림프 여포(사고 비장 - 한 부분에 조밀하고 확대되고 반투명한 알갱이) 또는 전체 치수(피지 비장 - 확대되고 조밀하며 갈색-빨간색, 매끄럽고 부분에 기름기 많은 광택이 있음) 전체에 고르게 침착됩니다.

안에 신장아밀로이드는 혈관벽, 사구체의 모세혈관 루프와 혈관사이질, 세뇨관의 기저막 및 등골에 침착됩니다. 새싹은 조밀하고 크고 기름기가 많아집니다. 과정이 진행됨에 따라 사구체와 피라미드가 아밀로이드로 완전히 대체되고 결합 조직이 성장하며 아밀로이드 주름이 발생합니다.

안에 간아밀로이드 침착은 소엽의 망상 간질을 따라 관찰됩니다. 혈관 벽, 덕트, 문맥의 결합 조직. 간세포는 줄어들고 죽습니다. 간이 비대해지고 조밀해지며 기름기가 많아 보입니다.

안에 장아밀로이드는 점막의 망상 간질뿐만 아니라 점막과 점막하층의 혈관벽을 따라 떨어집니다. 심한 아밀로이드증의 경우 장의 선 조직이 위축됩니다.

안에 마음아밀로이드는 심내막 아래, 심근 간질과 혈관, 정맥을 따라 있는 심외막에서 발견됩니다. 침착은 아밀로이드 심비대증을 유발합니다. 심장이 조밀해지고 기름기가 많아집니다.

이동아밀로이드증은 바람직하지 않습니다.

2. 간질혈관 지질증

이는 중성 지방이나 콜레스테롤 및 그 에스테르의 대사에 장애가 있을 때 발생합니다.

중성지방– 신체에 에너지를 공급하는 불안정한 지방.

비만– 지방 저장고의 중성 지방 양이 증가하는 것은 일반적인 현상입니다. 이는 피하 조직, 장막 및 장간막에 지방이 풍부하게 축적된 것으로 나타납니다. 종격동, 심외막. 지방 조직은 또한 심근 간질 및 췌장과 같이 일반적으로 없는 곳에 나타납니다.

분류다양한 원칙을 기반으로 합니다.

A. 병인에 따르면:

기본 양식

그 원인은 알려져 있지 않으므로 특발성이라고 합니다.

보조 형태

다음 유형으로 표시됩니다.

영양, 그 원인은 신체 활동 부족 및 영양 불균형입니다.

뇌, 외상, 종양, 다수의 신경성 감염으로 발생

내분비-이센코-쿠싱, 프뢰리히 증후군

유전성 – 로렌스-문-비들 증후군, 기에르케병

B. 외부 발현으로:

대칭형

지방은 신체의 여러 부위에 고르게 축적됩니다.

얼굴, 머리 뒤, 목, 어깨 윗부분, 유선의 피하 조직에 축적됩니다.

지방은 앞치마 형태로 복부의 피하조직에 축적됩니다.

허벅지와 정강이 부위에

B. 체중 초과의 경우:

I 정도 – 20-29% 초과 체중

II 학위 – 30-49%

III 학위 - 50-99%

IV 학위 – 100% 이상

D. 형태학적 변화의 특징에 따라

지방세포의 수와 크기가 고려됩니다.

비대형

지방 세포는 비대해지고 정상 세포보다 몇 배 더 많은 트리글리세리드를 함유하고 있습니다. 지방세포의 수는 변하지 않습니다. 지방세포는 인슐린에 둔감하지만 지방분해 호르몬에는 매우 민감합니다.

과형성형

지방세포의 수가 증가합니다. 지방세포의 기능은 손상되지 않고, 대사변화도 없으며, 질병의 경과는 양성이다.

발달의 원인과 메커니즘

불균형한 영양, 신체 활동 부족, 중추 신경계 장애, 내분비 조절 및 유전적 요인이 매우 중요합니다.

비만의 즉각적인 메커니즘은 지방 생성을 선호하는 지방 세포의 지방 생성 및 지방 분해의 불균형에 있습니다.

이동: 거의 호의적이지 않습니다.

콜레스테롤과 그 에스테르의 대사 장애.

이러한 장애는 죽상동맥경화증의 기초가 됩니다. 동시에 콜레스테롤과 그 에스테르뿐만 아니라 저밀도 베타 지단백질과 혈장 단백질도 동맥 내막에 축적되며 이는 혈관 투과성의 증가에 의해 촉진됩니다.

축적은 내막의 파괴로 이어진다.

결과적으로 내막에 지방-단백질 찌꺼기가 형성되고 결합 조직이 성장하며 섬유질 플라크가 형성되어 혈관 내강이 좁아집니다.

3. 간질-혈관 탄수화물 영양 장애

당단백질과 글리코사미노글리칸의 불균형과 관련될 수 있습니다.

점액 조직– 당단백질 대사 장애와 관련된 영양 장애. 색방성 물질은 단백질과의 결합에서 방출되어 간질 물질에 축적됩니다. 점액성 부기와 달리 콜라겐 섬유가 점액 같은 덩어리로 대체됩니다. 결합 조직, 기관 간질, 지방 조직, 연골은 반투명하고 점액 모양이 되며 세포는 별 모양이 됩니다.

원인: 대부분 내분비 젤리의 기능 장애, 탈진(예: 점액수종, 점액 부종, 악액질이 있는 결합 조직의 점액)으로 인해 발생합니다.

이동: 이 과정은 가역적일 수 있으나 진행이 진행되면 담합 및 괴사가 발생합니다.

세동맥의 유리질증은 고혈압의 병리학적 양상에서 가장 특징적인 현상입니다.

유리질 덩어리는 탄성판의 내부 층과 외부 층 사이의 내피 덮개 아래 세동맥의 내부 내벽에 침착됩니다. 혈관의 중간 근육층은 유리질 덩어리에 의해 바깥쪽으로 밀려납니다. 유리질 덩어리의 침착으로 인해 혈관벽이 심하게 두꺼워지고 혈관 내강이 좁아지며 때로는 완전히 폐쇄됩니다. 혈류에서 혈관의 내부 층으로 들어가는 액체 단백질 덩어리가 응고되어 혈관 벽에 유리질이 형성될 가능성이 있습니다. 이러한 관점에서 볼 때, 히알린증은 단백질 함침의 결과로 간주될 수 있습니다. 유리질 덩어리는 더 균질하고 밀도가 높습니다. 혈관벽에 축적된 유리질 덩어리 주변의 반응 현상은 일반적으로 관찰되지 않습니다.

세동맥의 유리질증은 고혈압 환자에게서만 발생하는 것이 아닙니다. 많은 경우에 약한 형태로 고혈압을 앓지 않는 노인들에게서 발견될 수 있습니다. 세동맥의 유리질증은 다양한 혈관 부위에 다양한 방식으로 영향을 미칩니다. 고혈압 환자뿐만 아니라 혈압이 정상인 노인에서도 비장 동맥에서 가장 두드러집니다. 신장, 부신, 췌장 혈관의 고혈압에서 매우 자주 그리고 현저하게 발생합니다. 고혈압에서 신장 세동맥의 유리질증이 97%의 경우에 발생하면 정상 혈압 환자에서는 2%에서만 관찰됩니다. 결과적으로 신장 세동맥의 유리질증은 고혈압의 특징적인 현상입니다.

고혈압 동안 혈관벽의 두께로 들어가는 단백질 덩어리는 나중에 흡수될 수 있습니다. 따라서 처음에는 단백질 함침이 큰 수준에 도달하지 않은 경우 가역적 과정입니다. 이 매우 중요한 상황은 고혈압 환자의 적극적인 치료에 대한 추가적인 인센티브로 작용해야 합니다.

그러나 대부분 고혈압에서 단백질 함침과 소동맥의 유리질 증은 파괴적이고 경화성 변화를 동반합니다. 동맥 경화증은 고혈압 후기 단계의 일반적인 결과입니다. 이는 조직과 기관의 혈액 공급 및 영양 장애를 초래하여 혈관 긴장도의 고혈압 변화로 인해 생성되는 협착 외에도 혈류를 더욱 협착시킵니다.

단백질 함침과 소동맥의 유리질증은 종종 고혈압에서 동시에 관찰될 수 있으며, 다른 기관에서 이러한 변화는 발달의 여러 단계에 있을 수 있으며 때로는 더 최근에, 때로는 나중에 나타날 수도 있습니다. 이는 혈장 함침, 유리질증 및 동맥경화증이 반복적인 발병의 형태로 발생하는 하나의 과정의 형태이며 "매번 동맥 네트워크의 점점 더 많은 새로운 부분이 이 과정에 관여"함을 시사합니다. 일부 기관에서는 주로 히알린증이 관찰되고 다른 기관에서는 혈장 함침이 관찰되고 다른 기관에서는 둘 다의 조합이 관찰됩니다.

기사를 준비하고 편집한 사람: 외과의사

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문제 정의

유리질증은 유리질(원섬유 단백질)이 조밀하고 반투명한 덩어리의 형태로 혈관 및 결합 조직의 벽에 침착되는 병리학입니다. 단백질인 히알린에는 피브린, 혈장 단백질, 지질 및 면역글로불린이 포함되어 있습니다. 산, 효소, 알칼리에 영향을 받지 않습니다. 현재 히알리노시스는 매우 흔한 질병으로 고혈압, 고혈압, 당뇨병을 앓고 있는 대부분의 노인들에게서 관찰됩니다. 혈관은 더 많이 영향을 받고, 결합 조직은 덜 영향을 받습니다. 이 병리로 인해 조직이 더 조밀해지기 때문에 이 질병은 일종의 경화증으로 분류됩니다.

병리학의 출현과 발전

히알리노시스의 형태발생매우 복잡하며 병리 유형(혈관, 결합 조직 또는 장막)에 따라 다릅니다. 형성의 가장 중요한 것은 면역 및 신경계의 병리학 적 과정, 신진 대사의 결과로 섬유질 구조의 세포가 파괴되고 혈관이 누출되는 것입니다. 이 경우 혈관벽의 평활근 세포에서 유리질이 형성됩니다. 대부분의 경우 고혈압, 류머티즘, 염증 과정, 괴사 또는 경화증과 같은 다양한 질병의 결과로 나타날 수 있습니다. 경화증의 결과로 이 병리는 흉터와 유착, 혈관벽에 형성되거나 혈전 형성에 관여합니다. 이는 결합 조직의 대사 장애로 인해 발생합니다. 캡슐의 부피가 증가하고 단백질로 포화되는 방법도 있습니다.

혈관유리질증

작은 동맥과 유륜이 이 병리의 영향을 받습니다. 이는 혈관벽을 둘러싸는 내피와 세포막의 파괴로 인해 발생합니다. 이 경우 혈관의 막이 얇아지고 내강이 좁아지거나 닫힌 두꺼운 튜브로 변합니다. 이 과정은 뇌, 신장, 췌장에서 가장 흔히 관찰되며 이러한 증상은 고혈압, 당뇨병 및 인간 면역 체계 장애에서 전형적입니다. 노인의 비장에서 생리적 과정이 어떻게 일어나는지.

혈관 히알리노증의 유형

의학에서는 세 가지 유형의 혈관 히알리노증을 구별하는 것이 일반적입니다.

단순하고 혈류를 떠나는 혈장의 발생이 특징입니다. 이 현상은 죽상동맥경화증과 고혈압에서 흔히 관찰됩니다.
지질을 함유하고 당뇨병으로 고통받는 사람들의 특징인 리포히알린.
면역글로불린, 피브린으로 구성되어 있으며 면역체계 질환인 류머티즘 환자에게 일반적으로 나타나는 복합 유리질증.

그 결과, 히알리노시스가 발생하고 고혈압은 주름이 생기고 표면이 세밀해지게 됩니다.

결과

혈관 유리질증의 경우 결과는 되돌릴 수 없으므로 예후는 좋지 않습니다. 병리학은 기관의 변형과 위축을 초래하며 그 결과 기관의 기능 장애가 발생하고 출혈(뇌졸중)이 나타납니다. 결합 조직 유리질증의 경우 유리질의 부분적인 재흡수가 가능하므로 병리학적 과정이 어느 정도 가역적일 수 있습니다. 예를 들어 이것은 유선에 적용됩니다. 이 병리학은 또한 장기 부전으로 이어질 수 있습니다. 흉터의 경우 특별한 장애가 관찰되지 않으며 미용상의 결함 만 관찰됩니다.

임상 사진

혈관 유리질증은 검안경 검사를 사용하여 확인할 수 있는 안저 혈관 손상을 제외하고는 임상적으로 나타나지 않습니다. 작은 동맥이 두꺼워지고 구부러진 것처럼 보입니다. 이 질병의 영향을 받는 결합 조직은 조밀하고 탄력이 없으며 크림색입니다. 이는 켈로이드 흉터와 심장 판막에서 명확하게 볼 수 있습니다. 장막이 손상되면 조직이 두꺼워지고 우유빛 색조를 얻습니다. 간이 있으면 이 기관은 설탕을 입힌 것처럼 보일 것입니다. 이 경우 질병을 유약 비장 또는 유약 간이라고합니다.

병리학의 보이지 않는 그림

이 병리학에서는 내강을 부분적으로 또는 완전히 닫는 유리질 덩어리가 축적되어 동맥 벽이 두꺼워지는 것이 관찰됩니다. 이 경우 신장엉킴은 이 덩어리로 대체됩니다. 결합 조직과 장액막의 병리학에서는 혈액 당단백질을 포함한 유리질 덩어리의 존재가 보입니다. 혈관의 내강이 좁아지면 압력상해가 발생하는데, 이는 유륜의 수축에 의해 예방되지 않습니다. 왜냐하면 유륜의 수축이 이러한 능력을 상실하기 때문입니다. 이로 인해 혈장에 의해 혈액이 공급되는 조직 부위가 포화되어 기능을 잃게 됩니다. 따라서 신장 엉킴의 유리질 증이 점차 발생하고 만성 신부전 및 망막 병증이 나타나 완전 실명에 이릅니다. 히알린증은 또한 결합 조직의 병리이기 때문에 심장 판막에서 발생하면 변형에 기여하고 기능 부전을 초래합니다. 장액막의 병리는 수술이나 부검 중에 가장 흔히 발견됩니다. 비장이나 간에서 발견되면 이러한 기관이 혈액으로 채워지고 피막이 늘어나고 통증이 나타날 수 있습니다. 지질과 염분은 단순한 화합물로 분해되어 조직에 침착되는 경우가 많습니다.

진단

유리질을 확인하기 위해 에오신 염색을 하면 핑크색을 띠게 됩니다. Van Gieson 얼룩은 환자의 연령에 따라 결과가 나타납니다(노란색에서 빨간색까지). 여기에 사용되는 염료는 푹신(fuchsin)과 피크르산(picric acid)입니다. 죽은 조직에 유리질이 나타나는 것은 혈전성 덩어리와 염증성 삼출물로 나타납니다. 진단 목적으로 조직학 연구가 수행되고 결합 조직에서 유리질증이 관찰됩니다. 조직 괴사가 발생하며 종종 혈관벽 파열, 출혈 및 혈전증이 동반됩니다. 현미경으로 보면 부기, 세포 위축, 혈관의 탄력 상실, 장기의 경화, 색깔의 변화 등을 확인할 수 있습니다. 외부적으로는 히알리노시스의 영향을 받는 조직은 변화되지 않습니다.

감별 진단

신체의 노화로 인해 나타나는 생리적 유리질증과 병리학적 과정을 구별할 필요가 있습니다. 이 질병은 죽은 조직과 분비물이 변형되는 것과도 유사합니다. 자궁과 유선의 병리학적 과정은 가역적이라는 점을 기억해야 합니다. 왜냐하면 이들 기관의 기능이 향상되기 때문입니다.

예측

분절성 유리질증의 결과는 신부전입니다. 드물게 유전되는 신증후군이 발생합니다. 신장염은 종종 신장 발달의 병리와 결합됩니다. 아이들은 주로 이 기관의 부전으로 인해 사망합니다.

따라서 히알린증은 병리를 유발하고 다양한 질병의 결과인 결합 조직의 변화입니다. 이 과정은 신체가 노화되는 동안에도 관찰되며 본질적으로 생리적입니다.