피부질환 루푸스. 홍반루푸스, 어떤 질병인가요? 사진, 치료 및 기대 수명. 질병의 혈액학적 징후

전신홍반루푸스(SLE)를 앓고 있는 대부분의 사람들(100명 중 85명)은 피부, 머리카락, 손톱, 점막 구조의 변화를 경험합니다. 대부분의 경우 이러한 장애는 심각하지 않으며 적절한 치료(코르티코스테로이드 및 항말라리아제)를 통해 쉽게 사라집니다. 그리고 때때로 질병이 심각한 과정을 거쳐 환자와 의사에게 문제가 되는 경우도 있습니다. SLE에는 특정 발진과 비특이적 발진의 두 가지 유형이 있습니다.

특정 발진:

나비 증상 -대부분 광대뼈와 콧등에 약한 붉은 발진이 나타납니다. 발진은 예를 들어 턱이나 이마까지 확장되지 않습니다. 얼굴의 이 부분은 질병이 있는 동안에도 깨끗한 상태를 유지합니다. 때로는 발진이 납작하고 홍조와 유사하며 때로는 약간 부어오르고 여드름의 명백한 징후가 나타나기도 합니다. 영향을 받은 부위가 가려울 수 있으며, 가려움증은 "홍조"가 아닌 여드름 발진인 경우가 많습니다.

의사와 환자 모두 나비 증후군을 장미증 및 여드름과 혼동하는 경우가 있습니다. 그러나 이러한 질병의 발진은 턱까지 퍼지고 이마에 나타날 수 있으며 홍반성 루푸스에서는 발생하지 않습니다.

아급성 피부홍반루푸스– 두 가지 유형:

첫 번째 유형은 크고 붉은 여드름처럼 보입니다. 환자들은 발진이 매우 가렵다고 불평합니다. 발진은 대개 얼굴, 가슴, 팔에 나타나며 항상 햇빛에 노출된 후 몸이 불편해지는 느낌으로 시작됩니다.

두 번째 유형은 편평한 병변으로 나타나며 바깥쪽으로 확장됨에 따라 크기가 커집니다. 질병이 진행됨에 따라 발진의 중심은 명확해지며, 시간이 지남에 따라 병변은 내부에 명확한 중심이 있는 여러 개의 작은 원형 발진 영향 부위로 나타납니다. 발진은 얼굴, 가슴, 팔, 등에 국한되며 태양에 매우 민감하고 다른 형태의 아급성 피부 루푸스와 마찬가지로 가려움증이 있습니다. 그러나 긁어도 흉터 없이 다 낫고, 흉터가 남는 경우에는 그다지 크지 않고 거의 눈에 띄지 않습니다.

만성 원반형 루푸스– SLE를 앓고 있는 100명 중 20명은 이러한 특정 형태의 루푸스를 앓고 있습니다.

이 유형의 질병에 걸린 부위는 피부의 분홍색 또는 붉은색 부위가 부어오르고, 그 표면에 딱지 및/또는 비늘이 형성됩니다. 병변이 "익으면" 중앙 부분이 함몰되고 흉터가 형성됩니다. 발진은 턱 아래에는 거의 발생하지 않으며 다리에는 거의 발생하지 않습니다. 원판상 루푸스의 “탈구가 가장 잘 일어나는 부위”는 두피와 귀입니다. 병변은 가렵고, 확장되면서 중앙 부분에 흉터를 남깁니다. 얼굴에 색소침착이 있으면 (군데군데) 색소침착이 생기고, 하얀 얼굴에는 반대로 검은 반점이 나타납니다. 이러한 병변은 외관상 좋지 않은 것으로 간주되므로 조기에 정확한 진단을 받는 것이 매우 중요하며 치료는 상당히 공격적이어야 합니다.

비특이적 발진

비특이적 발진은 다른 질병에서 볼 수 있는 발진이지만 SLE 환자에게도 발생합니다. 예를 들어 바이러스 감염에서 나타나는 것과 유사한 발진이 나타나거나 알레르기에서 나타나는 것과 유사한 피부 병변이 나타날 수 있습니다. 일반적으로 얼굴, 가슴, 등, 어깨가 영향을 받습니다. 가려울 수도 있습니다. 이러한 유형의 발진은 빠르게 사라지며 환자가 코르티코스테로이드로 치료를 받으면 질병의 흔적이 없습니다.

급성 발병 SLE 환자에게 더 자주 영향을 미칩니다. 이 발진은 다른 피부 병변과 함께 나타날 수 있으므로 구체적이지 않습니다. 예를 들어, 흔하지는 않지만 고통받는 사람들도 혈관염 발진의 영향을 받는 경우가 있습니다.

혈관염 발진은 다음과 같이 나타날 수 있습니다.

  1. 손가락이나 발가락 끝의 붉은 발진
  2. 발목 주위나 다리에 형성되는 궤양
  3. 정강이에 부드러운 붉은 돌기
  4. 두드러기(소혈관의 염증으로 인해)
  5. 손톱과 손바닥의 비특이적 병변, 때로는 물집이 있음

탈모(대머리)

환자 100명 중 45명에게서 탈모가 발생합니다. 머리카락이 완전히 빠지거나 일부 빠지게 됩니다. 질병이 통제되면 머리카락이 다시 자라기 시작합니다. 아주 드물게 머리에 모낭이 파괴된 작은 부위가 있을 수 있으며, 불행하게도 그곳에서 대머리는 영원히 남게 됩니다.

손톱 변화

10%의 경우 손톱에 변화가 발생합니다(갈라짐, 말림, 손톱판 손실까지). 이러한 증상은 손발톱바닥의 작은 혈관의 변화와 관련이 있습니다.

점막의 궤양(미란성 궤양성 홍반루푸스)

구개 점막이 가장 자주 영향을 받습니다. 이 궤양은 코 점막의 궤양과 달리 통증이 없습니다. 코 속 궤양은 너무 깊어서 점막, 연골 조직, 피부 등의 표면이 손상되어 코에 구멍이 생길 수 있습니다.

치료

주요 치료법은 하이드록시클로로퀸과 같은 항말라리아제를 사용하는 것입니다.플라케닐 ) 또는 클로로퀸. 스테로이드 크림도 사용되지만 얼굴에는 혈관 확장을 유발할 수 있으므로 주의해서 사용해야 합니다. 일부 병변, 특히 원반형 병변은 코르티코스테로이드에 잘 반응하지만 때로는 적당량의 면역억제제를 사용해야 합니다. 혈관염 병변, 특히 궤양으로 인해 복잡한 병변은 시클로포스파미드로 치료됩니다.

그리고 더. 어떤 형태로든 홍반성 루푸스를 앓은 적이 있는 모든 사람이 준수해야 하는 네 가지 규칙은 다음과 같습니다.

  1. 특히 한낮에는 태양을 피하십시오.
  2. 손을 포함하여 신체의 모든 노출된 부위에 고품질의 자외선 차단제를 사용하십시오.
  3. 챙이 넓은 모자를 쓰세요.
  4. 항상 긴팔을 입으세요.

호르몬 장애는 전신성 홍반성 루푸스의 발병, 특히 에스트로겐 양의 증가에 일정한 역할을 합니다. 이는 이 질병이 젊은 여성과 십대 소녀들에게 더 자주 등록된다는 사실을 설명합니다. 일부 데이터에 따르면 바이러스 감염과 화학 물질 중독은 병리 발생에 큰 역할을 합니다.

이 질병은 자가면역질환에 속합니다. 그 본질은 면역 체계가 일부 자극제에 대한 항체를 생성하기 시작한다는 사실에 있습니다. 그들은 DNA 구조를 손상시키기 때문에 건강한 세포에 부정적인 영향을 미칩니다. 따라서 항체로 인해 결합 조직과 혈관에 부정적인 변화가 발생합니다.

원인

전신홍반루푸스 발병에 영향을 미치는 원인은 무엇이며, 그 원인은 무엇입니까? 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 발달 과정에서 바이러스 감염과 유전적, 내분비적, 대사적 요인의 역할이 가정됩니다.

지속적인 바이러스 감염의 지표인 림프구 독성 항체와 이중 가닥 RNA에 대한 항체가 환자와 그 가족에게서 검출됩니다. 손상된 조직(신장, 피부)의 모세혈관 내피에서 바이러스 유사 함유물이 검출됩니다. 이 바이러스는 실험 모델에서 확인되었습니다.

SLE는 주로 젊은(20~30세) 여성에게 발생하지만, 이 질병의 사례는 청소년과 노년층(40~50세 이상)에서도 드물지 않습니다. 영향을 받은 사람들 중 남성은 10%에 불과하지만 여성보다 남성이 질병의 심각도가 더 높습니다. 자극 요인은 종종 일사량, 약물 불내성, 스트레스입니다. 여성의 경우 - 출산 또는 낙태.

분류

질병은 질병의 단계에 따라 분류됩니다.

  1. 급성 전신홍반루푸스. 지속적으로 진행되는 과정, 증상의 급격한 증가 및 다양성, 치료에 대한 저항성을 특징으로 하는 가장 악성 형태의 질병입니다. 소아의 전신홍반루푸스는 종종 이 유형에 따라 발생합니다.
  2. 아급성 형태는 주기적인 악화가 특징이지만 SLE의 급성 과정보다 증상의 심각도가 낮습니다. 질병의 첫 12개월 동안 장기 손상이 발생합니다.
  3. 만성 형태는 하나 이상의 증상이 장기간 나타나는 것이 특징입니다. 만성 형태의 질병에서 SLE와 항인지질 증후군의 조합이 특히 특징적입니다.

질병이 진행되는 동안 세 가지 주요 단계가 있습니다.

  1. 최소. 경미한 두통과 관절통, 주기적인 체온 상승, 불쾌감, 질병의 초기 피부 징후가 있습니다.
  2. 보통의. 얼굴과 신체의 심각한 손상, 병리학적 과정에서 혈관, 관절, 내부 장기의 침범.
  3. 표현했습니다. 내부 장기, 뇌, 순환계, 근골격계의 합병증이 관찰됩니다.

전신홍반루푸스는 질병 활성도가 최대인 루푸스 위기를 특징으로 합니다. 위기 기간은 하루에서 2주까지 다양합니다.

홍반루푸스의 증상

전신홍반루푸스는 거의 모든 기관과 시스템의 조직 손상으로 인해 발생하는 수많은 증상으로 나타납니다. 어떤 경우에는 질병의 증상이 피부 증상에만 국한되어 질병을 원판 모양 홍반 루푸스라고 부르지 만 대부분의 경우 내부 장기에 여러 병변이 있으며 질병의 전신적 성격을 나타냅니다.

질병의 초기 단계에서 홍반성 루푸스는 주기적 완화를 동반하는 지속적인 경과를 특징으로 하지만 거의 항상 전신성으로 변합니다. 나비 유형의 홍반성 피부염은 얼굴에서 가장 자주 관찰됩니다. 뺨, 광대뼈 및 항상 코 뒤쪽에 홍반이 나타납니다. 태양 복사에 대한 과민성이 나타납니다. 광 피부증은 일반적으로 모양이 둥글고 성격이 다양합니다.

SLE 환자의 90%에서 관절 손상이 발생합니다. 일반적으로 손가락과 같은 작은 관절이 병리학적 과정에 관여합니다. 병변은 본질적으로 대칭이며 환자는 통증과 뻣뻣함으로 괴로워합니다. 관절 기형은 거의 발생하지 않습니다. 무균성(염증 성분이 없는) 골 괴사가 흔합니다. 대퇴골 머리와 무릎 관절이 영향을 받습니다. 임상상은하지의 기능적 부전 증상이 지배적입니다. 인대 장치가 병리학적 과정에 관여하면 비영구적 구축이 발생하고 심한 경우에는 탈구 및 아탈구가 발생합니다.

SLE의 일반적인 증상:

  • 관절의 통증과 부종, 근육통;
  • 설명할 수 없는 발열;
  • 얼굴 피부의 발진이 붉어지거나 피부색이 변합니다.
  • 심호흡 시 가슴 통증;
  • 탈모 증가;
  • 추위나 스트레스로 인해 손가락이나 발가락 피부가 하얗게 변색되거나 파랗게 변색되는 현상(레이노 증후군)
  • 태양에 대한 민감도 증가;
  • 다리 및/또는 눈 주위의 붓기(부종);
  • 림프절 확대.

질병의 피부과 징후는 다음과 같습니다.

  • 코와 뺨의 다리에 전형적인 발진이 있습니다.
  • 팔다리, 몸에 반점;
  • 대머리;
  • 부서지기 쉬운 손톱;
  • 영양성 궤양.
  • 입술의 붉은 경계가 붉어지고 궤양이 생깁니다(궤양의 모양).
  • 침식(표면 결함 - 점막의 "부식") 및 구강 점막의 궤양.
  • 루푸스 구순염은 입술이 촘촘하게 부풀어 오르는 증상으로 회색빛 비늘이 서로 밀접하게 인접해 있습니다.

심혈관계 손상:

  • 루푸스 심근염.
  • 심낭염.
  • 리브만삭스 심내막염.
  • 관상 동맥 손상 및 심근 경색 발병.
  • 혈관염.

신경계 병변의 가장 흔한 증상은 무력 증후군입니다.

  • 약점, 불면증, 과민성, 우울증, 두통.

더 진행되면 간질 발작, 기억력 및 지능 장애, 정신병이 발생할 수 있습니다. 일부 환자에서는 장액성 수막염, 시신경염, 두개내 고혈압이 발생합니다.

SLE의 신장학적 증상:

  • 루푸스신염은 사구체막이 두꺼워지고 피브린이 침착되어 유리질 혈전이 형성되는 신장의 염증성 질환입니다. 적절한 치료가 이루어지지 않으면 환자의 신장 기능이 지속적으로 저하될 수 있습니다.
  • 통증을 동반하지 않고 사람을 괴롭히지 않는 혈뇨 또는 단백뇨. 종종 이것은 비뇨기 계통에서 발생한 루푸스의 유일한 증상입니다. 이제 SLE는 적시에 진단되고 효과적인 치료가 시작되므로 급성 신부전은 5%의 사례에서만 발생합니다.
  • 미란성 궤양성 병변 - 환자들은 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 속쓰림, 복부 여러 부위의 통증을 걱정합니다.
  • 장에 혈액을 공급하는 혈관의 염증으로 인한 장 경색 - "급성 복부"의 그림은 매우 강렬한 통증으로 발생하며 대부분 배꼽 주변과 하복부에 국한됩니다.
  • 루푸스 간염 – 황달, 간 비대.
  • 흉막염.
  • 급성 루푸스 폐렴.
  • 괴사의 여러 초점이 형성되어 폐의 결합 조직이 손상되었습니다.
  • 폐 고혈압.
  • 폐 색전증.
  • 기관지염과 폐렴.

의사를 방문하기 전에 루푸스를 의심하는 것은 거의 불가능합니다. 비정상적인 발진, 발열, 관절통 또는 피로가 있는 경우 조언을 구하십시오.

전신홍반루푸스: 사진

전신홍반루푸스의 모습을 자세히 볼 수 있는 사진을 제공합니다.

진단

전신홍반루푸스가 의심되는 경우, 환자는 류마티스 전문의 및 피부과 전문의와 상담하도록 의뢰됩니다. 전신홍반루푸스의 진단을 위해 여러 가지 진단 특징 시스템이 개발되었습니다.

현재는 미국 류마티스 협회(American Rheumatic Association)에서 개발한 시스템이 보다 현대적이므로 선호됩니다.

시스템에는 다음 기준이 포함됩니다.

  • 나비 증상:
  • 원판형 발진;
  • 점막에 궤양 형성;
  • 신장 손상 – 소변 내 단백질, 소변 내 캐스팅;
  • 뇌 손상, 발작, 정신병;
  • 빛에 대한 피부의 민감도 증가 - 태양에 노출 된 후 발진이 나타납니다.
  • 관절염 - 두 개 이상의 관절 손상;
  • 다발성 장막염;
  • 임상 혈액 검사에서 적혈구, 백혈구 및 혈소판 수의 감소;
  • 혈액 내 항핵항체(ANA) 검출.
  • 혈액 내 특정 항체의 출현: 항-DNA 항체, 항-CM 항체, 위양성 Wasserman 반응, 항카디오리핀 항체, 루푸스 항응고제, LE 세포에 대한 양성 검사.

전신홍반루푸스 치료의 주요 목표는 모든 증상의 기초가 되는 신체의 자가면역 반응을 억제하는 것입니다. 환자에게는 다양한 종류의 약물이 처방됩니다.

전신홍반루푸스의 치료

안타깝게도 루푸스에 대한 완전한 치료법은 없습니다. 따라서 증상을 줄이고 염증 및 자가면역 과정을 중단시키는 방식으로 치료법이 선택됩니다.

SLE의 치료 전략은 엄격하게 개인별로 다르며 질병이 진행되는 동안 바뀔 수 있습니다. 루푸스의 진단과 치료는 종종 환자와 의사, 다양한 전문의의 공동 노력으로 이루어집니다.

루푸스 치료를 위한 현재 약물:

  1. 글루코코르티코스테로이드(프레드니솔론 또는 기타)는 루푸스의 염증과 싸우는 강력한 약물입니다.
  2. 세포 증식 억제 면역억제제(아자티오프린, 시클로포스파미드 등) - 면역체계를 억제하는 약물은 루푸스 및 기타 자가면역 질환에 매우 유용할 수 있습니다.
  3. TNF-α 차단제(Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
  4. 체외 해독(혈장분리반출술, 혈액흡착, 저온플라즈마흡착).
  5. 고용량의 글루코코르티코스테로이드 및/또는 세포증식억제제를 사용한 펄스 요법.
  6. 비스테로이드성 항염증제 - 루푸스로 인한 염증, 부기, 통증을 치료하는 데 사용할 수 있습니다.
  7. 증상 치료.

루푸스가 있는 경우, 스스로를 돕기 위해 취할 수 있는 몇 가지 조치가 있습니다. 간단한 조치를 통해 재발의 빈도를 줄이고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

  1. 담배를 끊으세요.
  2. 규칙적으로 운동을하다.
  3. 건강한 식단을 섭취하세요.
  4. 태양을 조심하세요.
  5. 적절한 휴식.

전신성 루푸스의 예후는 좋지 않지만, 최근 의학의 발전과 현대 약물의 사용으로 수명을 연장할 수 있는 기회가 생겼습니다. 환자의 70% 이상이 질병의 초기 발현 후 20년 이상 생존합니다.

동시에 의사들은 질병의 경과는 개별적이며 일부 환자에서는 SLE가 천천히 진행되는 경우 다른 경우에는 질병이 빠르게 진행될 수 있다고 경고합니다. 전신성 홍반루푸스의 또 다른 특징은 악화가 예측 불가능하다는 것입니다. 악화는 갑작스럽고 자발적으로 발생할 수 있으며 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

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홍반성 루푸스 - 질병의 형태(전신성, 원판형, 약물 유발성 등), 단계, 증상 및 발현(사진). 여성과 어린이의 증상 특징

홍반루푸스의 형태

현재 홍반성 루푸스의 네 가지 주요 형태가 구별됩니다.

3. 신생아의 신생아 홍반루푸스.

4. 약물 유발 루푸스 증후군.

피부홍반루푸스(원판형, 아급성)

이러한 형태의 루푸스는 피부, 점막, 관절에만 영향을 미칩니다. 발진의 위치와 정도에 따라 피부홍반루푸스는 제한적(원판상)이거나 광범위(아급성 피부루푸스)될 수 있습니다.

전신홍반루푸스

이러한 형태의 홍반성 루푸스는 실패가 발생하면서 내부 장기가 손상되는 것이 특징입니다. 아래의 "증상" 섹션에 설명된 다양한 내부 장기의 다양한 증후군으로 나타나는 것은 전신성 홍반성 루푸스입니다.

신생아 홍반루푸스

이 형태의 루푸스는 전신적이며 신생아에게 발생합니다. 신생아 홍반성 루푸스의 경과 및 임상 증상은 이 질병의 전신 형태와 완전히 일치합니다. 신생아 루푸스는 매우 드물며 임신 중에 전신 홍반 루푸스나 다른 면역학적 병리를 앓은 산모의 영아에게 영향을 미칩니다. 그러나 이것이 루푸스를 앓고 있는 여성이 반드시 영향을 받은 아기를 낳는다는 것을 의미하지는 않습니다. 오히려 루푸스를 앓는 여성들이 건강한 아이를 낳는 경우가 대부분이다.

약물 유발 루푸스 증후군

특정 약물(예: 히드라라진, 프로카인아미드, 메틸도파, 구이니딘, 페니토인, 카르바마제핀 등)을 부작용으로 복용하면 전신 홍반루푸스와 유사한 다양한 증상(관절염, 발진, 발열 및 흉통)이 유발됩니다. 이러한 부작용을 약물유발루푸스증후군이라 부르는 것은 임상 양상이 유사하기 때문이다. 그러나 이 증후군은 질병이 아니며 발병을 촉발한 약물을 중단하면 완전히 사라집니다.

홍반루푸스의 증상

일반적인 증상

전신홍반루푸스의 증상은 염증 과정이 다양한 기관을 손상시키기 때문에 매우 다양하고 다양합니다. 따라서 루푸스 항체에 의해 손상된 각 장기에 대해 상응하는 임상 증상이 나타납니다. 그리고 사람마다 병리학적 과정에 관여하는 기관의 수가 다를 수 있으므로 증상도 크게 다를 수 있습니다. 이는 전신성 홍반성 루푸스를 앓고 있는 서로 다른 두 사람이 동일한 증상 세트를 나타내지 않는다는 것을 의미합니다.

  • 관절의 통증과 부종(특히 큰 관절)
  • 장기간 설명할 수 없는 체온 상승;
  • 만성 피로 증후군;
  • 피부 발진(얼굴, 목, 몸통)
  • 숨을 깊게 들이쉬거나 내쉴 때 발생하는 흉통;
  • 탈모;
  • 추위나 스트레스가 많은 상황에서 발가락과 손의 피부가 날카롭고 심한 창백함이나 푸른 변색(레이노 증후군)
  • 다리와 눈 주위 부위의 붓기;
  • 림프절이 커지고 통증이 심해집니다.
  • 태양 복사에 대한 민감도;
  • 두통과 현기증;
  • 경련;
  • 우울증.

일반적으로 이러한 일반적인 증상은 전신홍반루푸스를 앓고 있는 모든 사람에게 다양한 조합으로 나타납니다. 즉, 루푸스를 앓고 있는 모든 사람은 위의 일반적인 증상 중 적어도 4가지를 경험하게 됩니다. 홍반성 루푸스의 다양한 기관의 일반적인 주요 증상은 그림 1에 개략적으로 표시되어 있습니다.

그림 1 – 다양한 기관과 시스템에서 나타나는 홍반성 루푸스의 일반적인 증상.

피부 및 점막의 전신홍반루푸스 증상 : 얼굴의 붉은 반점, 홍반루푸스를 동반한 피부경화증(사진)

피부의 색, 구조 및 특성의 변화 또는 피부 발진의 출현은 전신홍반루푸스의 가장 흔한 증후군으로, 이 질환을 앓고 있는 사람들의 85~90%에서 발생합니다. 따라서 현재 홍반성 루푸스에는 대략 28가지의 서로 다른 피부 변화 변종이 있습니다. 홍반루푸스의 가장 대표적인 피부 증상을 살펴보겠습니다.

그림 2 - 얼굴에 발생한 "나비" 모양의 발진.

  • 혈관염 "나비"는 코와 뺨에 국한된 푸르스름한 색조의 확산되고 맥동하는 발적입니다. 이 발적은 불안정하며, 피부가 서리, 바람, 태양 또는 흥분에 노출되면 더욱 심해지고, 반대로 유리한 환경 조건에 노출되면 감소합니다(그림 3 참조).
  • "나비" 유형의 원심성 홍반(비에트 홍반)은 뺨과 코에 지속적으로 붉고 부어오른 반점이 모여 있는 것입니다. 또한 뺨의 반점은 코 근처에 위치하지 않고 관자놀이 부분과 가상의 수염 성장 선을 따라 위치하는 경우가 가장 많습니다 (그림 4 참조). 이러한 반점은 사라지지 않으며 유리한 환경 조건에서도 그 강도가 감소하지 않습니다. 반점 표면에는 적당한 각화증(피부가 벗겨지고 두꺼워짐)이 있습니다.
  • 카포시 "나비"는 일반적으로 붉은 얼굴에 비해 뺨과 코에 위치한 밝은 분홍색의 촘촘하고 부어 오른 반점 모음입니다. 이 "나비" 모양의 특징은 반점이 얼굴의 부어 오르고 붉어지는 피부에 위치한다는 것입니다 (그림 5 참조).
  • 원반형 요소의 "나비"는 뺨과 코에 위치한 밝은 빨간색, 부기, 염증, 벗겨지기 쉬운 반점 모음입니다. 이 "나비" 모양의 반점은 처음에는 단순히 빨갛다가 부어 오르고 염증이 생겨서이 부위의 피부가 두꺼워지고 벗겨지고 죽기 시작합니다. 또한, 염증 과정이 경과하면 피부에 흉터와 위축 부위가 남게 됩니다(그림 6 참조).

그림 4 – "나비" 유형의 원심성 홍반.

그림 5 - Kaposi의 "Butterfly".

그림 6 - 원반형 요소가 있는 "나비".

그림 7 - 홍반성 루푸스로 인한 손가락 끝과 손바닥의 모세혈관염.

  • 아프타성 구내염;
  • 구강 점막의 enanthema (출혈과 침식이 있는 점막 부위);
  • 구강 칸디다증;
  • 입과 코의 점막에 미란, 궤양 및 흰색 플라크가 나타납니다.

홍반성 루푸스의 "건조 증후군"은 피부와 질의 건조를 특징으로 합니다.

뼈, 근육, 관절의 전신홍반루푸스(루푸스 관절염)의 증상

관절, 뼈, 근육의 손상은 홍반성 루푸스의 전형적인 증상이며 이 질병을 앓고 있는 사람의 90~95%에서 발생합니다. 루푸스의 근육관절증후군은 다음과 같은 임상 형태로 나타날 수 있습니다.

  • 하나 이상의 관절에 고강도의 장기간 통증이 나타납니다.
  • 손가락, 중수지절, 손목 및 무릎 관절의 대칭 지절간 ​​관절을 침범하는 다발성 관절염입니다.
  • 영향을 받은 관절의 아침 경직(아침에 깨어난 직후 관절을 움직이는 것이 어렵고 고통스럽지만 잠시 후 "워밍업" 후에 관절이 거의 정상적으로 기능하기 시작합니다).
  • 인대와 힘줄의 염증으로 인한 손가락의 굴곡 구축(손가락이 구부러진 위치에서 얼어붙고 인대와 힘줄이 짧아져 곧게 펴는 것이 불가능함). 구축은 드물며 1.5~3% 미만에서 발생합니다.
  • 류마티스와 유사한 손 모양(손가락이 구부러지고 펴지지 않은 부은 관절).
  • 대퇴골 머리, 상완골 및 기타 뼈의 무균 괴사.
  • 근육통.
  • 근육 약화.
  • 다발성 근염.

피부와 마찬가지로, 홍반성 루푸스의 관절-근육 증후군은 임의의 조합과 양으로 위의 임상 형태로 나타날 수 있습니다. 이는 루푸스를 앓고 있는 사람 중 한 사람은 루푸스 관절염만 앓고 있을 수도 있고, 다른 사람은 관절염 + 다발성 근염을 앓고 있을 수 있으며, 세 번째 사람은 근골격 증후군의 임상 형태 전체(근육통, 관절염, 아침 경직 등)를 앓고 있을 수 있음을 의미합니다.

  • 전신성 홍반루푸스의 경우 관절 손상이 이동하고(동일한 관절의 관절염이 나타났다가 사라짐), 류마티스 관절염의 경우 진행성입니다(영향을 받은 동일한 관절이 지속적으로 아프고 시간이 지남에 따라 상태가 악화됨).
  • 전신홍반루푸스의 아침 경직은 중등도이며 활동성 관절염 기간에만 관찰되며, 류마티스 관절염의 경우 완화 기간에도 지속적이고 매우 강렬합니다.
  • 일시적인 굴곡 구축(관절이 활성 염증 기간 동안 변형되었다가 완화된 후 정상 구조로 회복됨)은 홍반성 루푸스의 특징이며 류마티스 관절염에는 없습니다.
  • 돌이킬 수 없는 구축 및 관절 기형은 홍반성 루푸스에서 거의 발생하지 않으며 류마티스 관절염의 특징입니다.
  • 홍반성 루푸스의 관절 기능 장애는 미미하며 류마티스 관절염에서는 뚜렷합니다.
  • 골 침식은 홍반성 루푸스에는 나타나지 않지만 류마티스 관절염에는 존재합니다.
  • 홍반성 루푸스의 류마티스 인자는 항상 검출되는 것은 아니며 5~25%의 사람들에서만 발견되며 류마티스 관절염의 경우 혈청에 항상 80%가 존재합니다.
  • 홍반성 루푸스에 대한 LE 검사 양성은 85%에서 발생하고, 류마티스 관절염의 경우 5~15%에서만 발생합니다.

폐에서 발생한 전신홍반루푸스의 증상

홍반성 루푸스의 폐증후군은 전신성 혈관염(혈관 염증)의 징후이며 약 20-30%의 환자에서 병리학적 과정에 다른 기관 및 시스템이 관여하는 배경에 대해 질병의 활성 과정에서만 발생합니다. 즉, 홍반루푸스의 폐 손상은 피부 및 관절-근육 증후군과 동시에 발생하며, 피부 및 관절의 손상이 없으면 결코 발생하지 않습니다.

  • 루푸스 폐렴(폐혈관염)은 높은 체온, 숨가쁨, 조용하고 습한 수포음, 마른 기침과 함께 발생하는 폐의 염증이며, 때로는 객혈을 동반하기도 합니다. 루푸스 폐렴의 경우 염증은 폐의 폐포에 영향을 미치지 않고 세포간 조직(간질)에 영향을 미치며 그 결과 과정은 비정형 폐렴과 유사합니다. 루푸스 폐렴에 대한 X-레이는 원판 모양의 무기폐(팽창), 침윤의 그림자 및 증가된 폐 패턴을 나타냅니다.
  • 폐고혈압 증후군(폐정맥계의 압력 증가)은 심한 호흡 곤란과 장기 및 조직의 전신 저산소증으로 나타납니다. 루푸스 폐고혈압증의 경우 폐 X선 촬영에서는 아무런 변화가 없습니다.
  • 흉막염 (폐 흉막의 염증) - 심한 흉통, 심한 호흡 곤란 및 폐 내 체액 축적으로 나타납니다.
  • 폐색전증(PE);
  • 폐출혈;
  • 횡격막의 섬유증;
  • 폐이영양증;
  • 다발성 장염은 폐 흉막, 심장 심낭 및 복막의 이동성 염증입니다. 즉, 사람은 주기적으로 흉막, 심낭 및 복막의 염증을 경험합니다. 이러한 장막은 복부나 가슴의 통증, 심낭, 복막 또는 흉막의 마찰 마찰로 나타납니다. 그러나 임상 증상의 심각도가 낮기 때문에 다발성 장막염은 자신의 상태가 질병의 결과라고 생각하는 의사와 환자 자신이 간과하는 경우가 많습니다. 다발성 장염이 재발할 때마다 심장의 방, 흉막 및 복강에 유착이 형성되며 이는 엑스레이에서 명확하게 볼 수 있습니다. 유착 질환으로 인해 비장과 간에서 염증 과정이 발생할 수 있습니다.

신장의 전신홍반루푸스의 증상

전신홍반루푸스의 경우, 50~70%의 사람들에게 신장 염증이 발생하는데, 이를 루푸스 신염 또는 루푸스 신염이라고 합니다. 일반적으로 다양한 활동 정도와 신장 손상 정도의 신염은 전신홍반루푸스 발병 후 5년 이내에 발생합니다. 많은 사람들에게 루푸스 신염은 관절염, 나비 피부염과 함께 루푸스의 초기 증상 중 하나입니다.

  • 빠르게 진행되는 루푸스 신염 - 심한 신증후군(부종, 소변 내 단백질, 출혈 장애 및 혈액 내 총 단백질 수준 감소), 악성 동맥 고혈압 및 신부전의 급속한 발병으로 나타납니다.
  • 사구체신염의 신형태(동맥고혈압과 함께 소변 내 단백질과 혈액으로 나타남);
  • 요로 증후군을 동반한 활동성 루푸스 신염(하루 0.5g 이상의 소변 내 단백질, 소변 내 소량의 혈액 및 소변 내 백혈구로 나타남)
  • 최소 요로 증후군이있는 신염 (하루 0.5g 미만의 소변 내 단백질, 소변 내 단일 적혈구 및 백혈구로 나타남).

루푸스 신염의 손상 특성은 다양하며, 그 결과 세계보건기구(WHO)는 전신홍반루푸스의 특징적인 신장 구조의 6가지 형태학적 변화를 식별합니다.

  • 클래스 I – 신장에는 정상적이고 변화가 없는 사구체가 있습니다.
  • 2급 – 신장에 혈관간 변화만 있습니다.
  • 클래스 III - 사구체의 절반 미만에서 호중구의 침윤과 간질 및 내피 세포의 증식(수 증가)이 있어 혈관 내강이 좁아집니다. 사구체에서 괴사 과정이 발생하면 기저막 파괴, 세포핵 분해, 헤마톡실린체 및 모세혈관의 혈전도 감지됩니다.
  • 클래스 IV - 신장 구조의 변화는 클래스 III과 동일한 성격을 갖지만 미만성 사구체신염에 해당하는 대부분의 사구체에 영향을 미칩니다.
  • 클래스 V - 신장에서는 혈관 간 기질의 확장과 사구체 모세 혈관 벽의 두꺼워짐과 혈관 간 세포 수의 증가가 감지되며 이는 미만성 막 사구체 신염에 해당합니다.
  • 클래스 VI - 사구체 경화증과 세포간 공간의 섬유증이 신장에서 발견되며 이는 경화성 사구체신염에 해당합니다.

실제로는 원칙적으로 신장의 루푸스 신염을 진단할 때 클래스 IV의 형태학적 변화가 감지됩니다.

중추신경계의 전신홍반루푸스의 증상

신경계 손상은 모든 부분(중추 및 말초 신경계 모두)의 다양한 신경 구조 손상으로 인해 발생하는 전신 홍반성 루푸스의 심각하고 불리한 징후입니다. 혈관벽 및 미세 순환의 완전성을 침해하여 혈관염, 혈전증, 출혈 및 경색으로 인해 신경계 구조가 손상됩니다.

  • 비마약성 및 마약성 진통제로 완화되지 않는 편두통형 두통;
  • 일과성 허혈성 발작;
  • 뇌혈관사고;
  • 경련성 발작;
  • 무도병;
  • 대뇌 운동 실조증 (운동 조정 장애, 통제되지 않은 움직임의 출현, 틱 등);
  • 뇌신경의 신경염(시각, 후각, 청각 등);
  • 시력이 손상되거나 완전히 상실된 시신경염;
  • 횡단척수염;
  • 말초 신경병증(신경염 발생으로 인한 신경 줄기의 감각 및 운동 섬유 손상)
  • 감각 장애 – 감각 이상(핀과 바늘로 찌르는 듯한 느낌, 무감각, 따끔거림)
  • 정서적 불안정, 우울증, 기억력, 주의력 및 사고력의 심각한 저하로 나타나는 유기적 뇌 손상
  • 정신운동성 동요;
  • 뇌염, 수막뇌염;
  • 사람이 다채로운 꿈을 꾸는 짧은 수면 기간의 지속적인 불면증;
  • 정서 장애:
    • 비난적인 내용, 단편적인 생각, 불안정하고 체계화되지 않은 망상에 대한 음성 환각을 동반하는 불안 우울증;
    • 기분이 좋아지고, 부주의하고, 자기만족이 있고, 질병의 심각성에 대한 인식이 부족한 조울증 상태;
  • 정신 착란-몽환적인 의식 흐려짐(다채로운 시각적 환각과 함께 환상적인 주제에 대한 꿈을 번갈아 가며 나타남. 종종 사람들은 자신을 환각 장면의 관찰자 또는 폭력의 피해자로 연관시킵니다. 정신 운동성 동요는 혼란스럽고 까다로우며, 근육 긴장으로 인한 부동성과 장기간의 울음소리가 동반됩니다. );
  • 의식이 흐려지는 정신 착란(두려움, 잠들 때 생생한 악몽, 깨어 있는 순간 위협적인 성격의 다양한 색상의 시각 및 언어 환각으로 나타남)
  • 뇌졸중.

위장관 및 간의 전신성 홍반성 루푸스의 증상

홍반루푸스는 소화관과 복막의 혈관을 손상시켜 소화불량증후군(음식의 소화 장애), 통증 증후군, 식욕부진, 복부 기관의 염증, 점막의 미란성 및 궤양성 병변을 유발합니다. 위, 내장, 식도.

  • 아프타성 구내염 및 혀의 궤양;
  • 메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 팽만감, 고창, 속쓰림 및 대변 장애(설사)로 나타나는 소화불량 증후군;
  • 식사 후에 나타나는 불쾌한 소화 불량 증상으로 인해 발생하는 거식증;
  • 식도 점막의 내강 확장 및 궤양;
  • 위와 십이지장 점막의 궤양;
  • 복강의 큰 혈관(비장, 장간막 동맥 등)의 혈관염과 장의 염증(대장염, 장염, 회장염 등), 간( 간염), 비장(비장염) 또는 복막(복막염). 통증은 일반적으로 배꼽 부위에 국한되며 전 복벽 근육의 강직과 결합됩니다.
  • 복부 림프절 확대;
  • 간염, 지방간증 또는 비장염이 발생할 수 있는 간 및 비장의 크기 증가;
  • 간 크기 증가, 피부와 점막의 황변, 혈액 내 AST 및 ALT 활성 증가로 나타나는 루푸스 간염;
  • 소화관 출혈이 있는 복부 혈관의 혈관염;
  • 복수(복강 내 유리 체액 축적);
  • 심한 통증을 동반하는 장막염(복막 염증)은 "급성 복부"의 모습을 시뮬레이션합니다.

소화관 및 복부 기관에서 루푸스의 다양한 증상은 혈관 혈관염, 장막염, 복막염 및 점막 궤양으로 인해 발생합니다.

심혈관계로 인한 전신홍반루푸스의 증상

홍반성 루푸스의 경우 외막과 내막, 심장 근육이 손상되고, 또한 소혈관의 염증성 질환이 발생합니다. 심혈관 증후군은 전신홍반루푸스 환자의 50~60%에서 발생합니다.

  • 심낭염은 심낭(심장의 바깥쪽 내벽)의 염증으로, 사람이 가슴 통증, 숨가쁨, 둔한 심장 소리를 경험하고 강제로 앉은 자세를 취하게 됩니다(누울 수 없으며 앉기 편해서 높은 베개에서 자기도 합니다.) 어떤 경우에는 흉강에 삼출액이 있을 때 발생하는 심낭 마찰 마찰 소리를 들을 수 있습니다. 심낭염을 진단하는 주요 방법은 ECG로, 이는 T파 전압의 감소와 ST 세그먼트의 이동을 나타냅니다.
  • 심근염은 심낭염에 매우 자주 동반되는 심장 근육(심근)의 염증입니다. 홍반루푸스에서 단독 심근염은 드물다. 심근염이 있으면 심부전이 발생하고 흉통으로 괴로워합니다.
  • 심내막염은 심방 내막의 염증이며 비정형 사마귀성 리브만삭스 심내막염으로 나타납니다. 루푸스 심내막염에서는 승모판, 삼첨판 및 대동맥 판막이 염증 과정에 관여하여 기능 부전이 발생합니다. 대부분의 경우 승모판 부전이 발생합니다. 심내막염 및 심장 판막 장치 손상은 일반적으로 임상 증상없이 발생하므로 심장 초음파 검사 또는 ECG에서만 감지됩니다.
  • 정맥염 및 혈전 정맥염은 혈관벽에 혈전이 형성되어 다양한 기관과 조직에 혈전증이 발생하는 염증입니다. 임상 적으로 이러한 상태는 폐고혈압, 동맥 고혈압, 심내막염, 심근 경색, 무도병, 척수염, 간 증식증, 다양한 기관 및 조직에서 괴사의 초점이 형성되는 소혈관의 혈전증 및 복부 기관의 경색으로 나타납니다. (간, 비장, 부신, 신장) 및 뇌혈관 사고. 정맥염과 혈전정맥염은 홍반루푸스에서 발생하는 항인지질 증후군으로 인해 발생합니다.
  • 관상동맥염(심장혈관의 염증)과 관상동맥의 죽상동맥경화증.
  • 관상 동맥 심장 질환 및 뇌졸중.
  • 레이노 증후군은 추위나 스트레스에 반응하여 손가락 피부가 급격히 하얗게 변색되거나 푸른색으로 변색되는 미세 순환 장애입니다.
  • 미세순환 장애로 인한 피부의 대리석 패턴(livedo retularis).
  • 손가락 끝의 괴사(손가락 끝의 파란색 변색).
  • 망막 혈관염, 결막염 및 상공막염.

홍반성 루푸스의 경과

전신성 홍반성 루푸스는 악화와 완화 기간이 교대로 발생하며 파도 모양으로 발생합니다. 또한 악화되는 동안 영향을받는 다양한 기관 및 시스템에서 증상이 나타나며 완화 기간에는 질병의 임상 증상이 나타나지 않습니다. 루푸스의 진행은 이후 악화될 때마다 이미 영향을 받은 기관의 손상 정도가 증가하고 다른 기관이 병리학적 과정에 관여하여 이전에는 없었던 새로운 증상이 나타나는 것입니다.

  • 급성 과정 - 홍반성 루푸스는 체온이 갑자기 상승하면서 갑자기 시작됩니다. 온도가 상승한 지 몇 시간 후에 여러 관절의 관절염이 동시에 나타나며 "나비"를 포함한 피부에 날카로운 통증과 발진이 나타납니다. 그런 다음 불과 몇 달(3~6개월) 이내에 관절염, 피부염 및 발열이 다발성 장막염(흉막, 심낭 및 복막의 염증), 루푸스 신염, 수막뇌염, 척수염, 근골격염, 심각한 체중 감소 및 조직 영양실조로 이어집니다. 질병은 병리학적 과정의 높은 활동으로 인해 빠르게 진행되며 모든 장기에 돌이킬 수 없는 변화가 나타나며 그 결과 루푸스 발병 후 1~2년 후에 치료를 하지 않으면 다발성 장기 부전이 발생하여 다음으로 끝납니다. 죽음. 홍반루푸스의 급성 경과는 기관의 병리학적 변화가 너무 빨리 진행되기 때문에 가장 불리합니다.
  • 아급성 과정 - 홍반성 루푸스가 점차적으로 나타나고 처음에는 관절통이 나타난 다음 관절염에는 피부 증후군 (얼굴의 "나비", 신체 피부의 발진)이 동반되고 체온이 적당히 상승합니다. 오랫동안 병리학적 과정의 활동이 낮기 때문에 질병이 천천히 진행되고 장기 손상이 오랫동안 최소화됩니다. 오랫동안 1~3개 기관에만 손상과 임상 증상이 나타납니다. 그러나 시간이 지남에 따라 모든 기관은 여전히 ​​​​병리학 적 과정에 관여하며 악화 될 때마다 이전에 영향을받지 않았던 기관이 손상됩니다. 아급성 루푸스는 최대 6개월의 장기간 완화가 특징입니다. 질병의 아급성 과정은 병리학적 과정의 평균 활동에 기인합니다.
  • 만성 경과 - 홍반성 루푸스는 처음에는 관절염과 피부 변화로 점차적으로 나타납니다. 또한 수년에 걸쳐 병리학적 과정의 활동이 낮기 때문에 사람은 1~3개 기관에만 손상을 입게 되며 따라서 임상 증상은 해당 기관에서만 나타납니다. 수년(10~15년) 후에도 홍반성 루푸스는 여전히 모든 기관에 손상을 일으키고 해당 임상 증상이 나타납니다.

홍반성 루푸스는 병리학적 과정에 장기가 관여하는 속도에 따라 세 가지 정도의 활동을 나타냅니다.

  • I 정도의 활동 - 병리학 적 과정이 비활성이고 장기 손상이 매우 느리게 진행됩니다 (형성 실패에는 최대 15 년이 소요됨). 오랫동안 염증은 관절과 피부에만 영향을 미치며 병리학 적 과정에서 손상되지 않은 기관의 개입은 천천히 점진적으로 발생합니다. 첫 번째 활동 정도는 홍반성 루푸스의 만성 경과의 특징입니다.
  • II 정도의 활동 - 병리학 적 과정은 적당히 활동적이며 장기 손상은 상대적으로 느리게 진행됩니다 (형성 실패에는 최대 5-10 년 소요), 염증 과정에 영향을받지 않은 기관의 참여는 재발시에만 발생합니다 (평균적으로 매 1 회 4-6개월). 병리학적 과정의 두 번째 활동 정도는 홍반성 루푸스의 아급성 과정의 특징입니다.
  • III 정도의 활동 - 병리학 적 과정이 매우 활동적이며 장기 손상 및 염증 확산이 매우 빠르게 발생합니다. 병리학적 과정의 세 번째 활동 정도는 홍반성 루푸스의 급성 과정의 특징입니다.

아래 표는 홍반성 루푸스의 병리학적 과정의 세 가지 활성도 각각에 특징적인 임상 증상의 중증도를 보여줍니다.

여성의 홍반루푸스 증상

여성의 홍반루푸스 증상은 위 섹션에 설명된 모든 형태의 질병의 임상상과 완전히 일치합니다. 여성의 루푸스 증상에는 특별한 특징이 없습니다. 증상의 유일한 특징은 남성과 달리 하나 또는 다른 기관의 손상 빈도가 높거나 낮다는 것입니다. 그러나 손상된 기관 자체의 임상 증상은 절대적으로 전형적입니다.

어린이의 홍반루푸스

일반적으로 이 질병은 9~14세 소녀, 즉 신체의 호르몬 변화(월경 시작, 음모 및 겨드랑이 털의 성장 등)가 시작되고 번성하는 연령의 소녀에게 영향을 미칩니다. ). 드문 경우지만 루푸스는 5~7세 어린이에게서 발생합니다.

홍반성 루푸스: 다양한 형태 및 질병 유형의 증상(전신성, 원판형, 파종성, 신생아). 어린이 루푸스의 증상 - 비디오

어린이와 임산부의 전신성 홍반성 루푸스: 원인, 결과, 치료, 식이요법(의사의 권장 사항) - 비디오

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홍반성 루푸스는 혈관과 결합 조직이 손상되어 결과적으로 인간의 피부가 손상되는 자가면역 병리입니다. 이 질병은 본질적으로 전신적입니다. 신체의 여러 시스템에서 장애가 발생하여 일반적으로 면역 체계를 포함한 개별 기관에 부정적인 영향을 미칩니다.

여성의 질병에 대한 감수성은 남성보다 몇 배 더 높으며 이는 여성 신체의 구조적 특징 때문입니다. 전신홍반루푸스(SLE)의 발병에 가장 중요한 연령은 사춘기, 즉 임신 기간과 그 이후 신체가 회복 단계를 거치는 특정 기간으로 간주됩니다.

또한 병리 발생에 대한 별도의 범주는 8세 이상의 어린이로 간주되지만 이는 선천적 질병 유형이나 초기 생애에서의 발현을 배제할 수 없기 때문에 결정 매개변수는 아닙니다.

이것은 어떤 질병입니까?

전신홍반루푸스(SLE, Libman-Sachs disease)(라틴어 홍반루푸스, 영어 전신홍반루푸스)는 미세혈관 손상과 함께 결합 조직 및 그 파생물에 대한 전신 면역복합체 손상을 특징으로 하는 확산성 결합 조직 질환입니다.

인간 면역체계에 의해 생성된 항체가 건강한 세포의 DNA를 손상시키는 전신 자가면역 질환으로, 주로 혈관 성분이 반드시 존재하는 결합 조직을 손상시킵니다. 이 질병은 중세 시대에 믿어졌던 것처럼 늑대에게 물린 것과 유사한 코와 뺨의 다리에 발진(감염된 부위는 나비 모양)이라는 특징적인 특징 때문에 그 이름을 얻었습니다.

이야기

홍반성 루푸스(Lupus erythematosus)는 라틴어 "lupus"(늑대)와 "erythematosus"(빨간색)에서 그 이름을 얻었습니다. 이 이름은 배고픈 늑대에게 물린 후 손상과 피부 징후가 유사하기 때문에 붙여졌습니다.

홍반성 루푸스병의 역사는 1828년에 시작되었습니다. 이것은 프랑스 피부과 의사 비에트(Biett)가 처음으로 피부 징후를 설명한 후에 일어났습니다. 훨씬 뒤인 45년 후, 피부과 의사 카포시(Kaposhi)는 일부 환자들이 피부 증상과 함께 내부 장기 질환을 앓고 있음을 발견했습니다.

1890년 영국 의사 오슬러(Osler)는 전신성 홍반성 루푸스가 피부 증상 없이 발생할 수 있다는 사실을 발견했습니다. LE-(LE) 세포의 현상에 대한 설명은 1948년 혈액 내 세포 조각의 검출입니다. 환자 식별이 가능해졌습니다.

1954년 환자의 혈액에서 특정 단백질이 발견되었는데, 이는 자신의 세포에 작용하는 항체입니다. 이 발견은 전신홍반루푸스를 진단하기 위한 민감한 테스트 개발에 사용되었습니다.

원인

질병의 원인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 병리학적 변화의 발생에 기여하는 추정 요인만이 확인되었습니다.

유전적 돌연변이 - 특정 면역 장애 및 전신 홍반성 루푸스에 대한 소인과 관련된 유전자 그룹이 확인되었습니다. 그들은 세포사멸(신체에서 위험한 세포를 제거하는) 과정을 담당합니다. 잠재적인 해충이 지연되면 건강한 세포와 ​​조직이 손상됩니다. 또 다른 방법은 면역 방어 관리 과정을 체계화하는 것입니다. 식세포의 반응은 지나치게 강해지고, 외부 물질의 파괴로 끝나지 않으며, 자신의 세포가 "낯선 사람"으로 오인됩니다.

  1. 연령 - 전신홍반루푸스는 15세에서 45세 사이에 발병하지만, 유년기와 노년층에서도 발생하는 경우가 있습니다.
  2. 유전 - 가족성 질환의 사례가 알려져 있으며, 아마도 노년층에서 전염되었을 가능성이 있습니다. 그러나 아픈 아이를 낳을 위험은 여전히 ​​낮습니다.
  3. 인종 - 미국 연구에 따르면 흑인 인구는 백인보다 3배 더 자주 병에 걸리며, 이 원인은 원주민 인디언, 멕시코 원주민, 아시아인 및 스페인 여성에게서도 더 뚜렷하게 나타납니다.
  4. 성별 - 알려진 환자 중 남성보다 여성이 10배 더 많기 때문에 과학자들은 성호르몬과의 연관성을 확립하려고 노력하고 있습니다.

외부 요인 중 가장 병원성이 강한 것은 강렬한 태양 복사입니다. 태닝은 유전적 변화를 일으킬 수 있습니다. 직업적으로 태양, 서리, 환경 온도의 급격한 변동에 의존하는 사람들(선원, 어부, 농업 노동자, 건축업자)은 전신성 루푸스에 걸릴 가능성이 더 높다는 의견이 있습니다.

상당수의 환자에서 호르몬 변화 기간, 임신, 폐경기, 호르몬 피임약 복용 및 집중 사춘기 동안 전신성 루푸스의 임상 징후가 나타납니다.

이 질병은 과거 감염과도 관련이 있지만 아직 병원체의 역할과 영향 정도를 입증하는 것은 불가능합니다(바이러스의 역할에 대한 목표 작업이 진행 중입니다). 면역결핍 증후군과의 연관성을 확인하거나 질병의 전염성을 확립하려는 시도는 지금까지 성공하지 못했습니다.

병인

겉보기에 건강해 보이는 사람에게서 전신홍반루푸스가 어떻게 발생합니까? 특정 요인의 영향과 면역 체계의 기능 저하로 인해 신체에 오작동이 발생하고 그 동안 신체의 "기본"세포에 대한 항체가 생성되기 시작합니다. 즉, 조직과 기관이 신체에서 이물질로 인식되기 시작하고 자기 파괴 프로그램이 시작됩니다.

신체의 이러한 반응은 본질적으로 병원성이며 다양한 방식으로 염증 과정의 발달과 건강한 세포의 억제를 유발합니다. 대부분의 경우 혈관과 결합 조직이 변화의 영향을 받습니다. 병리학 적 과정은 피부의 완전성 위반, 외관의 변화 및 병변의 혈액 순환 감소로 이어집니다. 질병이 진행됨에 따라 몸 전체의 내부 장기와 시스템이 영향을 받습니다.

분류

영향을 받은 부위와 경과의 성격에 따라 질병은 여러 유형으로 분류됩니다.

  1. 특정 약물 복용으로 인해 발생하는 홍반루푸스. SLE 증상이 나타나며, 이는 약물 중단 후 자연적으로 사라질 수 있습니다. 홍반성 루푸스가 발생할 수 있는 약물에는 동맥 저혈압 치료용 약물(세동맥 혈관 확장제), 항부정맥제 및 항경련제가 포함됩니다.
  2. 전신홍반루푸스. 질병은 빠르게 진행되어 신체의 모든 기관이나 시스템에 영향을 미치는 경향이 있습니다. 발열, 권태감, 편두통, 얼굴과 몸의 발진, 신체 어느 부위에나 다양한 형태의 통증 등으로 발생합니다. 가장 흔한 증상은 편두통, 관절통, 신장 통증입니다.
  3. 신생아 루푸스. 신생아에서 발생하며 종종 심장 결함, 심각한 면역 및 순환계 장애, 간 발달 이상과 결합됩니다. 이 질병은 극히 드뭅니다. 보존적 치료 조치는 신생아 루푸스의 증상을 효과적으로 줄일 수 있습니다.
  4. 원판형 루푸스. 질병의 가장 흔한 형태는 Biette의 원심성 홍반이며, 그 주요 증상은 피부 증상입니다: 붉은 발진, 표피의 두꺼워짐, 흉터로 변하는 염증이 있는 플라크. 어떤 경우에는 질병으로 인해 입과 코의 점막이 손상됩니다. 원반형의 한 유형은 심부 카포시-이르강가 루푸스(deep Kaposi-Irganga lupus)이며, 이는 재발 과정과 피부의 깊은 병변이 특징입니다. 이 질병의 진행 과정의 특징은 관절염의 징후와 인간의 능력 저하입니다.

홍반루푸스의 증상

전신 질환인 홍반성 루푸스는 다음과 같은 증상이 특징입니다.

  • 만성 피로 증후군;
  • 관절의 붓기와 압통, 근육통;
  • 설명할 수 없는 발열;
  • 심호흡 시 가슴 통증;
  • 탈모 증가;
  • 얼굴의 붉어짐, 피부 발진 또는 피부 변색;
  • 태양에 대한 민감성;
  • 붓기, 다리 붓기, 눈;
  • 부은 림프절;
  • 추위나 스트레스에 노출되면 손가락과 발가락이 파란색 또는 흰색으로 변합니다(레이노 증후군).

어떤 사람들은 두통, 경련, 현기증, 우울증을 경험합니다.

진단 후 수년이 지나면 새로운 증상이 나타날 수 있습니다. 일부 환자의 경우 신체의 한 시스템(관절 또는 피부, 조혈 기관)에 문제가 발생하고, 다른 환자의 경우 증상이 여러 기관에 영향을 미치고 본질적으로 다중 기관에 영향을 미칠 수 있습니다. 신체 시스템의 손상 정도와 깊이는 사람마다 다릅니다. 근육과 관절이 종종 영향을 받아 관절염과 근육통(근육통)을 유발합니다. 피부 발진은 환자마다 유사합니다.

환자에게 여러 장기 발현이 있는 경우 다음과 같은 병리학적 변화가 발생합니다.

  • 신장 염증(루푸스 신염);
  • 혈관 염증(혈관염);
  • 폐렴: 흉막염, 폐렴;
  • 심장 질환: 관상동맥 혈관염, 심근염 또는 심내막염, 심낭염;
  • 혈액 질환: 백혈구 감소증, 빈혈, 혈소판 감소증, 혈전 위험;
  • 뇌 또는 중추 신경계 손상으로 인해 정신병 (행동 변화), 두통, 현기증, 마비, 기억 장애, 시력 문제, 경련이 유발됩니다.

홍반성 루푸스는 어떻게 생겼습니까? 사진

아래 사진은 질병이 인간에게 어떻게 나타나는지 보여줍니다.

이 자가면역 질환의 증상 발현은 환자마다 크게 다를 수 있습니다. 그러나 병변의 국소화의 일반적인 영역은 일반적으로 피부, 관절 (주로 손과 손가락), 심장, 폐 및 기관지뿐만 아니라 소화 기관, 손톱 및 머리카락이며 더 약해지고 손실되기 쉽습니다. 뇌와 신경계도 마찬가지다.

질병의 단계

질병 증상의 중증도에 따라 전신홍반루푸스에는 여러 단계가 있습니다.

  1. 급성기 - 이 발달 단계에서 홍반성 루푸스는 급격히 진행되고 환자의 전반적인 상태는 악화되며 지속적인 피로, 39-40도까지의 발열, 발열, 통증 및 근육통을 호소합니다. 임상 양상은 빠르게 발전하며 1개월 이내에 질병은 신체의 모든 기관과 조직을 덮습니다. 급성 홍반성 루푸스의 예후는 그리 좋지 않으며 종종 환자의 기대 수명이 2년을 넘지 않습니다.
  2. 아급성기 - 질병의 진행 속도 및 임상 증상의 심각도는 급성기와 동일하지 않으며, 질병이 발생한 시점부터 증상이 나타날 때까지 1년 이상이 소요될 수 있습니다. 이 단계에서 질병은 종종 악화 및 안정적인 완화 기간을 제공하며 예후는 일반적으로 유리하며 환자의 상태는 처방된 치료의 적절성에 직접적으로 달려 있습니다.
  3. 만성 형태 - 질병의 진행이 느리고 임상 증상이 경미하며 내부 장기는 실제로 영향을받지 않으며 신체 전체가 정상적으로 기능합니다. 홍반성 루푸스의 비교적 경미한 경과에도 불구하고, 이 단계에서 질병을 치료하는 것은 불가능하며, 할 수 있는 유일한 일은 악화 시 약물의 도움으로 증상의 중증도를 완화시키는 것입니다.

SLE의 합병증

SLE로 인한 주요 합병증:

1) 심장병:

  • 심낭염 - 심장낭의 염증;
  • 혈전의 축적으로 인해 심장에 혈액을 공급하는 관상동맥의 경화(죽상동맥경화증);
  • 심장 판막 경화, 혈전 축적으로 인한 심내막염 (손상된 심장 판막 감염). 판막 이식이 종종 수행됩니다.
  • 심근염 (심장 근육의 염증), 심한 부정맥, 심장 근육 질환을 유발합니다.

2) SLE 환자의 25%에서 신장 질환(신장염, 신장증)이 발생합니다. 첫 번째 증상은 다리가 붓고 소변에 단백질과 혈액이 섞여 나오는 것입니다. 신장이 정상적으로 기능하지 못하는 것은 생명을 극도로 위협합니다. 치료에는 SLE를 위한 강력한 약물 사용, 투석, 신장 이식이 포함됩니다.

3) 생명을 위협하는 혈액질환.

  • 적혈구(세포에 산소 공급), 백혈구(감염 및 염증 억제), 혈소판(혈액 응고 촉진) 감소;
  • 적혈구 또는 혈소판 부족으로 인한 용혈성 빈혈;
  • 조혈 기관의 병리학 적 변화.

4) 폐질환(30%), 흉막염, 흉부 근육, 관절, 인대의 염증. 급성 결핵성 루푸스(폐 조직의 염증)가 발생합니다. 폐색전증은 혈액 점도 증가로 인해 색전(혈전)으로 인해 동맥이 막히는 것입니다.

진단

홍반루푸스의 존재에 대한 가정은 피부 염증의 붉은색 병소를 토대로 이루어질 수 있습니다. 홍반증의 외부 징후는 시간이 지남에 따라 변할 수 있으므로 이를 토대로 정확한 진단을 내리는 것은 어렵습니다. 일련의 추가 검사를 사용해야 합니다.

  • 일반 혈액 및 소변 검사;
  • 간 효소 수준의 측정;
  • 반핵체(ANA) 분석;
  • 흉부 엑스레이;
  • 심장초음파검사;
  • 생검.

감별 진단

만성 홍반루푸스는 편평 태선, 결핵성 백반증 및 루푸스, 초기 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군(구강 건조, 안구 건조 증후군, 광선 공포증 참조)과 구별됩니다. 입술의 붉은 경계에 영향을 미치는 경우, 만성 SLE는 연마성 전암성 망가노티 구순염 및 광선 구순염과 구별됩니다.

내부 장기의 손상은 항상 다양한 감염 과정과 유사하므로 SLE는 라임병, 매독, 단핵구증(소아의 감염성 단핵구증: 증상) 및 HIV 감염과 구별됩니다.

전신홍반루푸스의 치료

치료는 환자 개개인에게 가능한 한 적절해야 합니다.

다음과 같은 경우에는 입원이 필요합니다.

  • 뚜렷한 이유 없이 온도가 지속적으로 상승합니다.
  • 생명을 위협하는 상태가 발생할 때: 빠르게 진행되는 신부전, 급성 폐렴 또는 폐출혈.
  • 신경학적 합병증이 발생할 때.
  • 혈소판, 적혈구 또는 림프구 수가 크게 감소합니다.
  • SLE 악화가 외래 치료가 불가능한 경우.

악화되는 동안 전신성 홍반성 루푸스의 치료를 위해 호르몬 약물(프레드니솔론)과 세포증식억제제(사이클로포스파마이드)가 특정 계획에 따라 널리 사용됩니다. 근골격계 기관이 영향을 받고 온도가 상승하면 비 스테로이드 성 항염증제 (디클로페낙)가 처방됩니다.

특정 장기의 질병을 적절하게 치료하려면 해당 분야의 전문가와의 상담이 필요합니다.

영양 규칙

루푸스에 위험하고 해로운 음식:

  • 다량의 설탕;
  • 튀김, 지방, 소금에 절인 것, 훈제 한 것, 통조림으로 만든 모든 것;
  • 알레르기 반응이 있는 제품;
  • 달콤한 탄산음료, 에너지 음료 및 알코올 음료;
  • 신장 문제가 있는 경우 칼륨이 함유된 식품은 금기입니다.
  • 통조림 식품, 소시지 및 공장에서 조리된 소시지;
  • 상점에서 구입한 마요네즈, 케첩, 소스, 드레싱;
  • 크림, 연유 및 인공 충전재(공장에서 만든 잼, 마멀레이드)가 포함된 제과 제품;
  • 부천연 충전재, 염료, 팽창제, 맛 및 냄새 강화제가 포함된 패스트푸드 및 제품;
  • 콜레스테롤 함유 식품(빵, 빵, 붉은 고기, 고지방 유제품, 소스, 드레싱 및 크림 기반 수프)
  • 유통 기한이 긴 제품(빠르게 품질이 저하되는 제품을 의미하지만 구성에 포함된 다양한 화학 첨가물로 인해 매우 오랫동안 보관할 수 있습니다. 예를 들어 유통기한이 1년인 유제품이 포함됩니다. 삶).

이러한 음식을 섭취하면 질병의 진행이 가속화되어 사망에 이를 수 있습니다. 이것이 최대 결과입니다. 그리고 최소한 루푸스의 휴면기가 활성화되어 모든 증상이 악화되고 건강도 크게 나빠지게 됩니다.

수명

전신홍반루푸스 진단 후 10년 생존율은 80%, 20년 이후 60%이다. 주요 사망 원인: 루푸스 신염, 신경 루푸스, 병발성 감염. 25~30년 생존하는 경우도 있다.

일반적으로 전신홍반루푸스의 삶의 질과 기간은 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.

  1. 환자의 나이: 환자가 젊을수록 자가면역 과정의 활동이 더 높고 질병이 더 공격적입니다. 이는 어린 나이에 면역체계의 더 큰 반응성과 관련이 있습니다(더 많은 자가면역 항체가 자신의 조직을 파괴합니다).
  2. 적시성, 규칙성 및 치료의 적절성: 글루코코르티코스테로이드 호르몬 및 기타 약물을 장기간 사용하면 장기간의 관해를 달성하고 합병증의 위험을 줄이며 결과적으로 삶의 질과 지속 기간을 향상시킬 수 있습니다. 또한, 합병증이 발생하기 전에 치료를 시작하는 것이 매우 중요합니다.
  3. 질병 경과의 변형: 급성 경과는 매우 불리하며 몇 년 후에는 생명을 위협하는 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 그리고 SLE 사례의 90%에 해당하는 만성 과정을 통해 노년까지 평생을 살 수 있습니다(류마티스 전문의 및 치료사의 모든 권장 사항을 따르는 경우).
  4. 처방을 준수하면 질병의 예후가 크게 향상됩니다. 이렇게하려면 의사의 지속적인 모니터링을 받고, 권장 사항을 준수하고, 질병 악화 증상이 나타나면 즉시 의사에게 연락하고, 햇빛과의 접촉을 피하고, 물 섭취를 제한하고, 건강한 생활 방식을 이끌고, 기타 규칙을 따라야 합니다. 악화를 예방합니다.

루푸스 진단을 받았다고 해서 인생이 끝난 것은 아닙니다. 문자 그대로의 의미가 아닐 수도 있지만 질병을 물리치려고 노력하십시오. 예, 아마도 어떤 면에서는 제한을 받을 것입니다. 그러나 더 심각한 질병을 앓고 있는 수백만 명의 사람들은 밝고 감동적인 삶을 살고 있습니다! 그래서 당신도 할 수 있습니다.

방지

예방의 목표는 재발을 예방하고 환자를 장기간 안정적인 완화 상태로 유지하는 것입니다. 루푸스 예방은 통합적 접근법을 기반으로 합니다.

  1. 정기적인 건강 검진과 류마티스 전문의와의 상담.
  2. 약은 정해진 용량과 정해진 간격으로 엄격하게 복용하세요.
  3. 작업 및 휴식 체제 준수.
  4. 하루에 최소 8시간 이상 충분한 수면을 취하세요.
  5. 염분이 제한되고 단백질이 충분한 식단입니다.
  6. 강화, 걷기, 체조.
  7. 피부 병변에 호르몬 함유 연고(예: Advantan)를 사용합니다.
  8. 자외선 차단제(크림) 사용.

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질병의 발병은 종종 허약, 체중 감소, 영양 장애 및 체온 상승을 특징으로 합니다. 그 후, 각 증후군의 전형적인 징후를 나타내는 다증후군 증상이 나타납니다.

피부손상으로 인한 전신홍반루푸스(SLE)매우 다양하며 종종 진단의 중요성이 가장 높습니다. 환자의 10~15%만이 피부 변화가 없을 수 있습니다. 20~25%에서는 피부증후군이 질병의 초기 징후이며, 60~70%의 환자에서는 질병의 여러 단계에서 나타납니다.

E. Dubois(1976)는 SLE에서 최대 28가지의 피부 변화 변형을 식별합니다.홍반성 반점부터 심한 수포성 발진까지. SLE의 피부 병변은 특이성과 비특이적으로 나눌 수 있습니다.

피부 형태의 홍반성 루푸스에 전형적으로 발생하는 충혈, 침윤, 여포성 과각화증 및 반흔성 위축이 있는 원반형 병소는 일반적으로 만성 전신성 홍반성 루푸스의 경우 25%에서 발생합니다.

원반형 홍반성 루푸스는 세 가지 주요 임상 증상이 특징입니다.홍반, 각화증 및 위축. 발병은 경계가 명확한 작은 분홍색 또는 빨간색 반점이 나타나는 것이 특징이며, 중앙에는 촘촘한 회백색의 건조한 인편이 점차적으로 덮여집니다. 비늘은 아래쪽 표면에 확장된 모낭 구멍에 잠겨 있는 스파이크 모양의 돌출부가 있기 때문에 단단히 고정되어 있습니다(모낭 과각화증). 비늘을 제거할 때 통증이 나타나는 것이 특징입니다(Besnier-Meshchersky 증상).

점차적으로, 병변의 중심에서 반흔성 위축이 나타나기 시작하고 병변은 원반형 루푸스의 특징적인 형태를 취합니다. 중앙에는 부드럽고 섬세한 흰색 위축성 흉터가 있고 주변에는 과각화증 구역이 있으며 침투하고 외부에는 충혈의 화관이 있습니다. 국소화는 얼굴(특히 나비 모양이 형성된 코와 뺨), 귀, 목 등 피부의 열린 부위에서 일반적입니다. 두피와 입술의 붉은 경계가 종종 영향을 받습니다(그림 4.2). 병변은 구강 점막에 위치하여 궤양을 일으킬 수 있습니다.

비에테 중심 홍반(홍반성 루푸스의 표면 형태)의 경우 세 가지 주요 피부 증상 중 충혈만 뚜렷하게 나타나고 비늘과 반흔 위축은 없습니다. 병변은 대개 얼굴에 위치하며 종종 나비 모양을 흉내냅니다(그림 4.3).

원반상 루푸스의 다발성 병소 또는 비에트의 원심성 홍반이 피부의 다양한 부위에 분산되어 있으며 파종성 홍반 루푸스의 특징입니다.

피부 발진은 일반적으로 주관적인 감각을 동반하지 않지만 구강 점막의 미란성 병변은 식사 중에 통증이 있습니다. 홍반성 루푸스의 피부 형태는 광과민성으로 인해 봄과 여름에 악화되는 장기간의 지속적인 경과가 특징입니다. 드문 피부 형태 중에서 깊은 Kaposi-Irganga 홍반성 루푸스가 구별되며, 일반적인 병소와 함께 정상 피부로 덮인 하나 이상의 예리하게 구분된 조밀한 이동 노드가 있습니다. 때때로 이러한 결절은 홍반성 루푸스의 전형적인 병변으로 발전합니다.

쌀. 4.2. 만성 전신홍반루푸스 환자의 모발 "기둥"이 부러진 루푸스체염과 결합된 원판형 병변


쌀. 4.3. 만성전신성홍반루푸스에 발생한 비에트의 나비형 원심성 홍반

SLE에서 가장 흔한 피부 병변- 주변의 건강한 피부와 뚜렷하게 구분되는 다양한 모양과 크기의 고립되거나 융합된 홍반 반점, 부종성. 이는 홍반성 루푸스의 표면 피부 형태와 동일하며 일반적으로 얼굴, 목, 가슴, 팔꿈치, 무릎 및 발목 관절에서 관찰됩니다. "나비"모양 ( "루푸스 나비")이 형성되는 코와 뺨의 병변 위치는 병리학적인 것으로 간주됩니다.

덜 일반적으로 혈관 "나비"는 얼굴 중앙 영역에 청색증 색조가 있는 불안정하고 맥동하는 확산 발적의 형태로 관찰되며 일사량, 바람, 서리 또는 흥분에 노출되면 더욱 심해집니다(그림 4.4). 얼굴의 열성 홍반과 거의 구별할 수 없습니다. 때때로 "나비"는 얼굴, 특히 눈꺼풀이 심하게 부어 오르는 지속적인 단독처럼 보입니다. 홍반이 많이 발생하고 급격하게 부어오른 고리 모양의 발진이 있는 피부 병변은 삼출성 다형 홍반을 시뮬레이션할 수 있습니다. 이 병리학은 로웰 증후군으로 알려져 있습니다.

SLE의 다른 피부 증상은 다음과 같습니다. 루푸스 구순염(촘촘하고 건조한 회색 비늘이 있는 울혈성 충혈, 때로는 딱지와 침식으로 인해 입술의 빨간색 경계가 위축됨), 소위 모세관염(모세혈관 확장증을 동반한 부종성 홍반과 손가락 패드, 손바닥 및 발바닥 표면 위축) 발 및 enanthema - 구강 점막에 출혈성 내포물 및 침식이 있는 홍반 부위.


쌀. 4.4. 급성 전신홍반루푸스 환자의 혈관염 “나비”

더 드문 병변은 다음과 같습니다. Pernia 유사 병변(루푸스 오한), 수포성, 결절성, 두드러기성, 출혈성 및 구진괴사성 발진, 궤양 및 기타 형태의 혈관염을 동반한 망상 및 분지형 활막.

또한, 전신홍반루푸스 환자는 영양 장애를 겪는 경우가 많습니다.일반적인 건성 피부, 확산성 탈모, 손톱의 변형 및 부서짐.

미국 류마티스 학회의 진단 기준에 포함된 피부 증상에 대해 자세히 알아보는 것이 좋습니다. 탈모증은 SLE의 비특이적인 피부 징후 중 하나이나 그 중에서도 가장 흔한 질환으로 SLE 환자의 50%에서 발생하며, 머리털뿐만 아니라 눈썹, 속눈썹 등에도 영향을 미친다. 반흔성 및 비흉터성 탈모증.

반흔성 탈모증은 만성 전신홍반루푸스의 특징이며 일반적으로 원판상 병변 부위에 발생합니다. 비반흔성 탈모증은 모발이 광범위하게 가늘어지는 형태로 나타나며 일반적으로 SLE가 심하게 악화되는 동안 관찰됩니다. 확산성 탈모증은 일반적으로 가역적입니다. 성장판 가장자리를 따라 부러진 머리카락으로 형성된 "기둥"은 급성 또는 아급성 SLE의 특징적인 징후입니다. 적절한 치료를 받으면 정상적인 모발이 회복됩니다.

전신홍반루푸스의 두드러기 병변은 순수한 피부홍반루푸스에서는 결코 발생하지 않으며 두드러기성 혈관염을 나타냅니다. 일반적인 두드러기와 달리 물집은 24시간 이상 지속되며 이 환자군에서는 대개 심한 내장 변화가 관찰되지 않습니다.

감광성- 홍반성 루푸스의 빈번하고 중요한 징후로 피부형 SLE 환자의 30~60%에서 관찰되며 RA의 진단 기준 중 하나입니다. 국소화는 주로 피부의 열린 부위에서 특징적입니다. 특수 실험 연구에 따르면 환자는 자외선의 A 영역과 B 영역 모두에 민감하며, SLE 환자의 자외선 변성 DNA에 대한 항체가 검출되고 피부 루푸스 및 기타 광피부병에서는 이러한 항체가 없다는 사실이 밝혀졌습니다. 확인되기도 했습니다.

점막 침범은 미국 류마티스 협회 기준에도 포함되어 있습니다. 코와 입의 점막에는 불규칙한 모양의 희끄무레한 판이나 은백색의 흉터 병변이 있을 수 있습니다. 희끄무레한 각화 테두리와 강렬한 홍반을 지닌 미란성 및/또는 궤양성 병변이 종종 관찰됩니다. 혈관염으로 인한 비중격 천공이 가능합니다. 병변의 생검에 대한 면역형광검사를 통해 일반적으로 진피표피접합부, 때로는 혈관벽에 면역글로불린 및/또는 보체의 침착이 드러납니다. 조직학적 검사에서는 전형적인 백혈구파괴성 혈관염이 밝혀졌습니다.

모세혈관확장증- 모든 미만성 결합 조직 질환의 공통 증상입니다. 전신홍반루푸스의 경우 세 가지 유형의 모세혈관확장증이 기술됩니다: 1) 손발톱바닥의 뒤쪽 주름과 밑에 있는 피부 부위의 작은 선형 모세혈관확장증; 2) 불규칙한 모양, 손끝이 말려 있음; 3) 손바닥과 손가락에 흩어진 반점이 나타난다. 조직학적으로 모세혈관확장증은 염증 징후 없이 혈관 확장만을 나타냅니다.

최근 몇 년간 아급성 피부홍반루푸스에 관한 상당수의 연구들이 나타났으며, 이는 1979년 R. Sontheimer에 의해 기술되어 이 질병에 '아급성 피부홍반루푸스'라는 이름이 붙었습니다. 아급성 피부홍반루푸스(SCLE). SCLE의 피부 병변의 임상 증상은 얼굴, 가슴, 목, 팔다리에 다환 영역을 형성하는 광범위한 환형 병변이 특징입니다. 병변의 중심에는 모세혈관확장증과 색소침착저하증이 있습니다. 흉터가 남지 않았습니다.

때때로 발진은 건선의 병변과 유사한 구진비늘 모양일 수 있습니다. 일반적으로 이 질병의 전신 증상은 그다지 뚜렷하지 않으며 관절 근육 증후군이 특징입니다. 환자의 약 50%가 미국 류마티스 협회의 기준을 충족합니다. 그러나 중추신경계(20%)와 신장(10%)을 포함하는 다소 심각한 형태가 설명되었습니다. 면역학적 연구를 통해 Ro(SSA) 항원에 대한 특정 항체가 환자의 70%에서 검출되었으며, 나중에 SCLE과 HLADR3 및 B8의 통계적으로 유의미한 연관성이 확립되었습니다.

신생아 루푸스와 관련된 특징적인 발진에 대해서도 언급해야 합니다( 신생아 홍반루푸스). 이것은 매우 드문 증후군입니다. T. Zizic(1983)은 문헌에 100개 이하의 사례가 설명되어 있다고 생각하지만 이 형식에 대해 알아야 합니다. 신생아는 고전적인 고리형 홍반, 모세혈관 확장증, 피부 위축, 모낭 마개 및 비늘을 가질 수 있습니다. 이러한 변화는 생후 첫 6개월 이내에 사라지며 때로는 흉터 위축, 지속적인 과다 색소 침착 또는 색소 침착 저하를 남깁니다.

이러한 피부 손상은 일반적으로 전도 경로의 섬유화로 인한 부분 또는 완전 심장 차단과 결합되며, 이는 종종 신생아 사망을 초래합니다. 전신 징후에는 간비종대, Coombs 양성 용혈성 빈혈, La(SSB) 및/또는 Ro(SSA) 항원에 대한 항체 및 RNA가 포함됩니다. 항핵인자와 LE 세포가 없는 경우가 많습니다.

면역학적 변화도 대개 6개월 이내에 사라지며, 때로는 이것이 신생아 홍반루푸스의 유일한 징후이기도 합니다. 이러한 아이를 낳은 산모의 약 20%는 이후 홍반루푸스, 이른바 불완전홍반루푸스로 발전하지만, 대부분은 평생 동안 임상적으로 무증상으로 남아 있으며, 혈청에서 위의 항체가 검출될 수 있습니다.

SLE와 원반형 홍반성 루푸스가 동일한 질병의 변종인지 여부에 대해 반대되는 견해가 있습니다.

유사성은 다음 조항에 의해 결정됩니다. 1) SLE와 원반형 홍반성 루푸스의 피부 증상은 임상적으로나 병리학적으로 구별이 불가능할 수 있습니다. 2) 특정 임상 증상이 두 질병 모두에서 발견됩니다. 3) 유사한 혈액학적, 생화학적 및 면역학적 장애가 두 질병 모두에서 발생할 수 있습니다. 4) 원판형 홍반성 루푸스는 때때로 전신 홍반성 루푸스로 발전합니다(3-12%). 5) SLE 환자의 경우 급성기가 가라앉으면서 전형적인 원판상 병변이 나타난다.

동시에 일부 사실에는 설명이 필요합니다. 1) 원판 형태가 전신 형태로 변형되는 비율이 상대적으로 적습니다. 2) 원반형 홍반루푸스의 실험실적 변화의 존재는 SLE로의 전환 소인을 의미하지 않습니다(원판형 홍반루푸스 환자 77명 중 50%에서 혈액학적 장애가 나타났으나 5년 관찰 후 전신성 루푸스가 발생하지 않았습니다). 홍반증); 3) 보체 침착물은 SLE의 영향을 받지 않은 피부에서 검출되고 원반형 루푸스에서는 검출되지 않습니다. 4) 대부분의 원판상 루푸스 환자는 합병증 없이 신체적 외상, 자외선, 스트레스를 견디며 전신 증상이 나타나지 않습니다. 5) SLE의 발생 연령과 성별 비율은 원반형 홍반성 루푸스의 경우와 크게 다릅니다.

N. Rowell(1988)은 원반형 홍반 루푸스와 전신 홍반 루푸스에서 일부 임상 및 검사실 징후의 비교 빈도를 제공합니다(표 4.1).

SLE와 같은 원반형 홍반성 루푸스는 취약한 개인의 림프구 집단의 체세포 돌연변이로 인해 발생하는 것으로 여겨지지만 유전적 배경에는 차이가 있습니다. 따라서 이들은 독립적인 질병이지 어느 하나의 질병의 변종이 아닙니다. 동시에, 이 두 형태 모두 유전적으로 결정되는 여러 하위 유형을 가지고 있습니다.

원판형 루푸스가 SLE로 전환될 가능성과 빈도에 대한 질문은 여전히 ​​불분명합니다. 원판형 루푸스에만 특징적인 유전자형이 있는 경우, 다양한 외부 요인과 스트레스 요인의 영향을 받아도 전신 홍반성 루푸스로의 전이가 결코 발생하지 않는 것으로 믿어집니다. 그러나 원판상 루푸스 환자에서 HLA-B8이 검출되면 특히 15~40세 연령에서 SLE 발병 위험이 높습니다.

표 4.1. 원판형 홍반루푸스 및 전신홍반루푸스 환자 그룹의 임상 및 실험실 데이터 빈도,%

색인 DKV (n = 120) SLE(n = 40)
피부 발진 100 80
관절 통증 23 70
체온 상승 0 40
레이노 증후군 14 35
"칠러" 22 22
ESR > 20mm/h 20 85
혈청 y-글로불린이 30g/l 이상 29 76
LE 셀 1,7 83
항핵인자 35 87
균일한 빛 24 74
» 얼룩덜룩한 11 26
» 핵소체 0 5,4
자가항체 침전 4 42
긍정적인 Wasserman 반응 5 22
포지티브 RF 15 37
긍정적인 직접 Coombs 반응 2,5 15
백혈구감소증 12,5 37
혈소판감소증 5 21

관절 및 관절 주위 조직의 손상

관절통은 거의 100% 환자에서 발생합니다. 하나 이상의 관절의 통증은 몇 분에서 며칠 동안 지속될 수 있습니다. 질병의 높은 활동으로 인해 통증이 더욱 지속될 수 있으며 손의 근위 지간 관절에서 가장 흔히 염증 현상이 발생하여 중수지 지골, 수근 중수골, 무릎 관절 및 기타 관절이 영향을받을 수 있습니다. 이 과정은 일반적으로 대칭입니다.

질병의 급성기의 아침 강직과 관절 기능 장애는 상당히 뚜렷하지만 적절한 치료의 영향으로 과정의 활동이 감소하면 빠르게 감소합니다. 전신홍반루푸스 환자의 급성 및 아급성 관절염의 윤활액 구성은 RA의 활액 구성과 크게 다릅니다. 윤활액은 일반적으로 투명하고 점성이 있으며 백혈구 수가 적고 단핵 세포가 우세합니다.

관절 증후군에는 인대 장치의 손상이 포함되어야 합니다.- 건염, 건질염. SLE에서 손가락의 일시적인 굴곡 구축을 유발하는 경우가 많습니다. 관절과 관절 주위 조직이 주로 손상되는 SLE의 만성 과정에서 굴곡 구축은 되돌릴 수 없게 되고 손의 기능 장애를 유발할 수 있습니다. 뚜렷한 구축을 동반한 섬유화 건염은 우리가 관찰한 환자의 5%에서 나타났습니다. 일부 힘줄의 섬유화와 함께 강도가 크게 감소합니다.

우리는 발뒤꿈치 힘줄 파열과 슬개골 박리의 여러 사례를 보았습니다. 관절 주위 연조직의 심각한 손상은 장기간의 만성 관절염 동안 류마티스와 같은 손의 형성을 초래합니다(그림 4.10). X-레이 검사에서는 1~5%의 사례에서만 미란이 발견되며 RA만큼 뚜렷하지 않습니다. 우리의 관찰을 통해 만성 관절염을 동반한 전신홍반루푸스 환자의 20%에서 손의 류마티스 유사 병변을 확인할 수 있었습니다. 테이블에 4.2는 SLE와 RA의 만성 다발성 관절염의 차이점을 나타냅니다.

SLE에는 무균성 골괴사. 우리 관찰에 따르면 대퇴골 머리는 특히 최대 25%까지 영향을 받습니다. 그러나 40세에 전신홍반루푸스가 발생하고 발병 후 6개월 이내에 무균괴사가 발생한 남성에 대한 우리의 관찰(그림 4.11)에서 볼 수 있듯이 상완골두가 관련될 수 있습니다. 질병. 손목, 무릎 관절, 발의 뼈가 손상되면 다발성 무균 괴사가 가능합니다. 무균성 골괴사의 형성은 높은 질병 활성도와 대규모 코르티코스테로이드 치료로 인해 발생할 수 있습니다.

근육통은 환자의 35~45%에서 관찰되지만 국소 근염의 징후는 매우 드뭅니다. 일부 환자의 경우 심각한 근육 약화로 인해 피부근염과의 감별이 필요합니다. SLE와 관련된 근무력증 증후군에서는 일반적으로 ALT, AST 및 크레아틴 포스포키나제의 활성이 증가하지 않습니다. 생검을 통해 혈관 주위 침윤, 근육 섬유의 공포화 및/또는 근육 위축이 드러납니다. 어떤 경우에는 SLE의 근육 손상이 전형적인 피부근염의 근육 손상과 실질적으로 다르지 않습니다.

표 4.2. 전신홍반루푸스의 만성다발관절염과 류마티스관절염의 차이점

표지판 전신홍반루푸스 류머티스성 관절염
관절 손상의 성격 철새 프로그레시브
아침 경직 특징적이지 않음 표현됨
일시적 굴곡 구축 특성 특징적이지 않음
관절 기형 최소 지연 중요한
변형 전개 메커니즘 압도적인 패배 관절의 파괴
힘줄-인대 장치 및 근육 표면
기능 장애 미성년자 중요한
뼈 침식 특징적이지 않음 전형적인
강직증 특이한 특성
형태학적 그림 아급성 윤활막염 만성 과다형성
핵병리학 판누스 형성을 동반한 윤활막염
류마티스 인자 일관성이 없고 낮음 지속성, 높은 역가
환자의 5~25%에서 역가 환자의 80%에서
양성 LE 세포 테스트 환자의 86%에서 환자의 5~15%에서



쌀. 4.10. 만성 전신홍반루푸스의 류마티스양 손(Jacou 증후군)

폐 손상

SLE 사례의 50-80%에서 건조 또는 삼출성 흉막염. 환자는 흉통, 약간의 마른 기침, 호흡 곤란 등으로 괴로워합니다. 소량의 삼출액으로 인해 흉막염은 눈에 띄지 않게 발생할 수 있으며 X-레이 검사를 통해서만 흉막 또는 흉막강 내 체액이 두꺼워지고(보통 양쪽에서) 횡경막이 상승하는 것으로 나타납니다. 1.5-2 리터에 달하는 다소 대량의 삼출도 관찰됩니다. SLE의 경우 양쪽의 삼출액이 세 번째 갈비뼈에 도달하여 건강상의 이유로 반복 천자를 수행해야 하는 경우가 설명되었습니다.

부적절한 치료는 일반적으로 흉막강의 대량 유착 및 폐색을 초래하여 결과적으로 폐의 폐활량을 급격히 감소시킵니다. 엄청난 접착으로 인해 다이어프램이 변형되고 톤이 감소하며 양쪽에 높은 기립이 형성되어 당겨지지만 오른쪽에 더 자주 당겨집니다. 루푸스의 흉막염은 횡경막이 조여진 것처럼 중요한 진단 징후입니다. 삼출물에는 LE 세포, 낮은 수준의 보체 및 높은 수준의 면역글로불린이 포함될 수 있습니다.

삼출액의 구성은 3% 이상의 단백질과 0.55%의 포도당을 함유한 삼출물입니다. 병리학적 검사 동안 거의 모든 환자는 유착성 흉막염의 징후와 흉막의 상당한 비후를 보입니다. 현미경으로 보면 대식세포와 림프구의 축적이 흉막에서 발견됩니다. 어떤 경우에는 호중구 및 단핵구 침윤을 동반한 혈관주위 섬유소양 괴사가 가능합니다.


쌀. 4.11. 상완골두의 무균성 괴사

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

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