아미노산(32개 지표)(HPLC). 아미노산 복합분석(32개 지표)(혈액) 아미노산 분석

단백질의 기본은 아미노산, 즉 인체의 유기 화합물입니다. 간과 신장 기능의 문제를 확인하려면 아미노산 대사 장애로 인해 이러한 기관의 질병이 발생하므로 아미노산에 대한 혈액 검사를 수행해야합니다. 20종의 아미노산을 분석하여 흡수정도와 대사불균형을 판단합니다.

위반 징후

어린이와 성인의 다음과 같은 증상 조합은 아미노산 대사 장애의 징후입니다.

정신 지체;
흐려진 시야;
다양한 유형의 피부 병변;
소변의 특정 냄새와 색깔.
주기적으로.

일부 아미노산은 체내에서 합성되고 일부는 음식 섭취를 통해 공급됩니다.

유형

알라닌. 아미노산 알라닌의 도움으로 중추 신경계와 뇌는 에너지를 얻습니다. 알라닌은 유기산과 당분의 대사에 관여하고 생성되며 면역 체계를 강화하는 데 도움이 됩니다. 또한 이러한 유형의 아미노산으로부터 포도당을 생산할 수 있습니다. 즉, 알라닌의 참여로 조절이 발생합니다.

아르기닌.이것은 최종 질소가 인체에서 제거되는 데 도움이 되는 비필수 아미노산입니다.

아스파르트산.단백질이 함유되어 있습니다. 소변 농도가 증가하면 디카르복실 아미노산뇨증이 발생합니다.

글루탐산. 글루타민 아미노산은 단백질과 탄수화물의 대사 참여, 산화 과정의 자극, 저산소증에 대한 신체의 저항력 증가(), 신진대사 정상화 등 신체에서 많은 기능을 수행합니다. 몸에서 독소와 암모니아를 제거하는 데 도움이됩니다.

글리신.흥분과 억제 과정은 중추신경계에서 일어난다. 글리신은 이러한 과정의 정상적인 기능을 담당합니다. 이는 정신 능력을 향상시키는 데 도움이 되며 스트레스에 대처하는 데에도 도움이 됩니다.

트레오닌.트레오닌은 면역 체계를 자극하고 에너지 공급을 향상시키는 데 도움이 됩니다. 그 기능에는 암모니아 중화가 포함됩니다.

메티오닌.생체이물질의 해독은 메티오닌의 도움으로 발생합니다. 호르몬, 비타민, 단백질은 메티오닌에 의해 활성화됩니다.

티로신.티로신 합성은 신체에서 발생할 수 있습니다. 필수 아미노산입니다. 혈액 내 티로신 수치가 증가하면 패혈증 가능성이 있음을 나타냅니다.

발린.발린 없이는 신체 조직 성장의 합성이 불가능합니다. 이는 조정을 자극하고 정신 능력과 주의력을 향상시키는 데 도움이 됩니다. 발린 덕분에 손상된 조직이 회복되고 근육의 신진 대사도 참여로 발생합니다.

페닐알라닌. 아미노산 페닐알라닌은 또한 학습 능력을 촉진합니다. 페닐알라닌은 통증을 줄이고 식욕을 억제할 수 있습니다. 기분에도 영향을 줍니다.

류신과 이소류신.류신과 이소류신은 함께 작용하여 에너지원 역할을 하는 아미노산입니다. 또 다른 기능은 근육 조직을 보호하는 것입니다. 이소리세인은 정신적 안정성과 육체적 지구력에 영향을 미칩니다. 없으면 생산이 불가능합니다. 또한 혈당 수치를 조절하고 정신 건강 문제와 신체적 스트레스에 중요한 역할을 합니다. 류신은 성장 호르몬을 생성하여 피부, 근육, 뼈의 회복을 담당합니다.

진단

쿠싱병 – 알라닌 함량 증가;
통풍 – 알라닌 함량 증가, 글루탐산 수치 증가, 글리신 함량 감소;
– 글리신 함량 감소;
단백질 불내성 – 알라닌 함량 증가;
Keotic 저혈당증 – 알라닌 결핍;
만성 신부전 - 알라닌, 아르기닌, 글루탐산, 티로신 부족, 글리신 함량 증가;
고인슐린혈증 2형 – 높은 수준의 아르기닌;
류마티스 관절염 – 아르기닌, 티로신 부족, 글루타민산 수치 증가;
디카르복실산 아미노산뇨증 - 소변 내 아스파르트산 농도 증가;
췌장암 – 글루탐산 수치 증가;
고암모니아혈증 1형 – 글리신 함량 증가;
– 글리신 함량 증가;
심한 화상 – 글리신 함량 증가;
단식 – 글리신, 발린 함량 증가.
단백질 내성 손상 – 트레오닌 수치 증가;
간 질환 – 트레오닌, 메티오닌 수치 증가;
피루베이트 카르복실라제 결핍 – 트레오닌 수치 증가;
암모늄 중독 – 트레오닌 수치 증가;
호모시스틴뇨증 – 트레오닌 수치 증가;
카르시노이드 증후군 – 트레오닌 수치 증가;
호모시스틴뇨증 – 트레오닌 수치 감소;
단백질 영양 장애 – 트레오닌 수치 감소, 발린 수치 증가;
– 티로신, 페닐알라닌 수치 증가;
점액수종 – 티로신 수치 감소;
갑상선 기능 저하증 - 낮은 수준의 티로신;
다낭성 신장 질환 - 낮은 수준의 티로신;
저체온증 – 티로신 수치 감소;
페닐케톤뇨증 – 티로신 수치 감소, 페닐알라닌 함량 증가;
카르시노이드 증후군 – 티로신 수치 감소, 발린 수치 증가;
간성 뇌병증 - 발린 부족 (또한 조정 부족, 자극제에 대한 피부 민감성 증가를 나타냄), 페닐알라닌 함량 증가;
신생아의 일시적 티로신혈증 - 페닐알라닌 함량 증가;
바이러스성 간염 - 페닐알라닌 수치 증가;
고페닐알라닌혈증 - 페닐알라닌 수치가 증가합니다.

아미노산 혈액 검사의 이상이 우려의 원인입니다.

의사에 따르면 다음 그룹의 사람들은 아미노산(32개 지표)에 대한 혈액 검사를 받아야 합니다.

아기들;
채식주의자 및 다이어트 중인 사람;
운동선수와 신체 활동이 증가한 사람들.

분석 절차

많은 진료소에서 아미노산에 대한 혈액 검사를 받을 수 있습니다. 아미노산 검사를 받기 전 4시간 동안 식사를 금해야 합니다. 발 뒤꿈치에서 수행됩니다. 혈종 형성 가능성. 분석기간은 약 16일 정도 소요됩니다.

아미노산에 대한 혈액 검사는 건강 문제를 신속하게 식별하고 치료를 시작하는 데 도움이 되므로 어린이에게 매우 중요합니다.

유전병을 확인하기 위해 아미노산과 아실카르니틴에 대한 혈액 검사가 수행됩니다. 병리가 조기에 발견될수록 심각한 질병을 예방할 가능성이 높아집니다.

[06-225 ] 아미노산 혈액검사 (32개 지표)

5645 문지름.

주문하다

아미노산은 구조에 카르복실기와 아민기가 포함된 중요한 유기 물질입니다. 혈액 내 아미노산 및 그 유도체의 함량을 결정하는 포괄적인 연구를 통해 우리는 선천성 및 후천성 아미노산 대사 장애를 확인할 수 있습니다.

* 연구 구성:

알라닌(ALA)
아르기닌(ARG)
아스파르트산(ASP)
시트룰린(CIT)
글루탐산(GLU)
글리신(GLY)
메티오닌(MET)
오르니틴(ORN)
페닐알라닌(PHE)
티로신(TYR)
발린 (VAL)
류신(LEU)
이소류신(ILEU)
하이드록시프롤린(HPRO)
세린(SER)
아스파라긴(ASN)
글루타민(GLN)
베타알라닌(BALA)
타우린(TAU)
히스티딘(HIS)
트레오닌(THRE)
1-메틸히스티딘(1MHIS)
3-메틸히스티딘(3MHIS)
알파아미노부티르산(AABA)
프롤린(PRO)
시스타티오닌(CYST)
라이신(LYS)
시스틴(CYS)
시스테인산(CYSA)

동의어 러시아어

아미노산병증에 대한 선별검사; 아미노산 프로필.

동의어영어

아미노산 프로필, 혈장.

방법연구

고성능 액체 크로마토 그래피.

연구에 어떤 생체재료를 사용할 수 있나요?

정맥혈.

연구를 올바르게 준비하는 방법은 무엇입니까?

검사 전 24시간 동안 식단에서 알코올을 제거하십시오.
검사 전 8시간 동안은 금식하고 깨끗한 생수를 마실 수 있습니다.
검사 전 24시간 동안은 약 복용을 완전히 피하십시오(의사와 상담 후).
검사 전 30분 동안 신체적, 정서적 스트레스를 피하십시오.
검사 전 30분 동안은 담배를 피우지 마십시오.

연구에 대한 일반 정보

아미노산은 카르복실기와 아민기를 함유한 유기 물질입니다. 약 100여개의 아미노산이 알려져 있으나 단백질 합성에 관여하는 아미노산은 20여개에 불과하며, 이러한 아미노산을 '단백질생성'(표준)아미노산이라고 하며, 체내 합성 가능성에 따라 대체가능 아미노산과 필수아미노산으로 분류됩니다. 필수 아미노산에는 아르기닌, 발린, 히스티딘, 이소류신, 류신, 라이신, 메티오닌, 트레오닌, 트립토판, 페닐알라닌이 포함됩니다. 비필수 아미노산은 알라닌, 아스파라긴, 아스파라긴산염, 글리신, 글루타메이트, 글루타민, 프롤린, 세린, 티로신, 시스테인입니다. 단백질 생성 및 비표준 아미노산, 그 대사 산물은 신체의 다양한 대사 과정에 관여합니다. 물질의 다양한 변형 단계에서 효소의 결함은 아미노산과 그 변형 생성물의 축적으로 이어질 수 있으며 신체 상태에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

아미노산 대사 장애는 일차성(선천성) 또는 이차성(후천성)일 수 있습니다. 원발성 아미노산병증은 일반적으로 상염색체 열성 또는 X-연관 유전으로 유전되며 유아기에 나타납니다. 질병은 특정 아미노산의 대사와 관련된 효소 및/또는 수송 단백질의 유전적 결핍으로 인해 발생합니다. 30개 이상의 아미노산병증 변종이 문헌에 기재되어 있습니다. 임상 증상은 경미한 양성 질환부터 중증 대사성 산증 또는 알칼리증, 구토, 정신 지체 및 성장 지연, 무기력, 혼수 상태, 신생아 돌연사 증후군, 골연화증 및 골다공증에 이르기까지 다양합니다. 아미노산 대사의 이차 장애는 간, 위장관 질환(예: 궤양성 대장염, 크론병), 신장(예: 판코니 증후군), 부족하거나 부적절한 영양 및 신생물과 관련될 수 있습니다. 조기 진단과 시기적절한 치료를 통해 질병 증상의 발생과 진행을 예방할 수 있습니다.

이 연구를 통해 표준 및 비단백질성 아미노산과 그 유도체의 혈액 내 농도를 종합적으로 결정하고 아미노산 대사 상태를 평가할 수 있습니다.

알라닌(A.L.A.) 인체 내에서 다른 아미노산으로부터 합성될 수 있습니다. 그것은 간에서 포도당 생성 과정에 관여합니다. 일부 데이터에 따르면 혈액 내 알라닌 수치 증가는 혈압, 체질량 지수 등의 증가와 관련이 있습니다.

아르기닌(A.R.G.) 연령과 신체의 기능상태에 따라 준필수아미노산으로 분류됩니다. 효소 시스템이 미성숙하기 때문에 미숙아는 효소를 형성할 수 없으므로 이 물질의 외부 공급원이 필요합니다. 아르기닌의 필요성 증가는 스트레스, 수술 치료, 부상 중에 발생합니다. 이 아미노산은 세포 분열, 상처 치유, 호르몬 방출, 산화질소 및 요소 형성에 관여합니다.

아스파라긴산(A.S.P.) 시트룰린과 오르니틴으로 형성될 수 있으며 일부 다른 아미노산의 전구체입니다. 아스파라긴산과 아스파라긴(ASN)포도당 신생합성, 퓨린 염기 합성, 질소 대사 및 ATP 합성효소 기능에 참여합니다. 신경계에서 아스파라긴은 신경전달물질의 역할을 합니다.

시트룰린(CIT) 오르니틴이나 아르기닌으로 형성될 수 있으며 간의 요소 회로(오르니틴 회로)의 중요한 구성 요소입니다. 시트룰린은 필라그린, 히스톤의 성분이며 류마티스 관절염의 자가면역 염증에 중요한 역할을 합니다.

글루탐산 (G.L.U.) – 질소 대사에 매우 중요한 비필수 아미노산입니다. 유리 글루타민산은 식품 산업에서 향미 강화제로 사용됩니다. 글루타민산과 글루타메이트신경계의 중요한 흥분성 신경전달물질입니다. 전형적인 페닐케톤뇨증에서는 글루타메이트 방출 감소가 관찰됩니다.

글리신(글리) 피리독신(비타민 B6)의 영향으로 세린으로부터 형성될 수 있는 비필수 아미노산입니다. 이는 단백질, 포르피린, 퓨린의 합성에 참여하며 중추신경계의 억제 전달물질입니다.

메티오닌(만난) – 필수 아미노산으로 계란, 참깨, 시리얼, 고기, 생선에 최대 함량이 결정됩니다. 호모시스테인은 그것으로부터 형성될 수 있습니다. 메티오닌 결핍은 지방간염을 유발합니다.

오르니틴(ORN) 인간 DNA에 의해 암호화되지 않으며 단백질 합성에 관여하지 않습니다. 이 아미노산은 아르기닌에서 형성되며 요소 합성과 신체에서 암모니아 제거에 중요한 역할을 합니다. 오르니틴을 함유한 제제는 간경변과 무력증을 치료하는 데 사용됩니다.

페닐알라닌(PHE) – 티로신, 카테콜아민, 멜라닌의 전구체인 필수 아미노산. 페닐알라닌 대사의 유전적 결함으로 인해 아미노산과 그 독성 생성물이 축적되고 아미노산병증(페닐케톤뇨증)이 발생합니다. 이 질병은 정신적, 육체적 발달 장애 및 발작과 관련이 있습니다.

티로신(TYR)음식과 함께 몸에 들어가거나 페닐알라닌에서 합성됩니다. 이는 신경전달물질(도파민, 노르에피네프린, 아드레날린)과 멜라닌 색소의 전구체입니다. 티로신 대사의 유전적 장애로 인해 티로신혈증이 발생하고 이는 간, 신장 및 말초 신경병증의 손상을 동반합니다. 중요한 감별 진단 가치는 다른 병리학 적 상태와 달리 페닐 케톤뇨증 동안 혈액 내 티로신 수준이 증가하지 않는다는 것입니다.

발린(VAL), 류신(LEU)그리고 이소류신(ILEU)– 필수 아미노산은 근육 세포의 중요한 에너지원입니다. 신진대사를 방해하고 이러한 아미노산(특히 류신)의 축적을 초래하는 발효병으로 인해 "메이플 시럽병"(류신증)이 발생합니다. 이 질병의 특징적인 징후는 메이플 시럽과 유사한 달콤한 소변 냄새입니다. 아미노산병증의 증상은 생애 초기에 발생하며 구토, 탈수, 혼수, 저혈압, 저혈당증, 발작 및 후편성 경련, 케톤산증 및 중추신경계 병리를 포함합니다. 질병은 종종 죽음으로 끝납니다.

하이드록시프롤린(HPRO)비타민 C의 영향으로 프롤린의 수산화에 의해 형성됩니다. 이 아미노산은 콜라겐의 안정성을 보장하며 주요 구성 요소입니다. 비타민 C가 결핍되면 하이드록시프롤린의 합성이 중단되고 콜라겐의 안정성이 감소하며 점막 손상이 발생합니다(괴혈병 증상).

세린(SER)거의 모든 단백질의 일부이며 신체의 많은 효소(예: 트립신, 에스테라제)의 활성 센터 형성과 기타 비필수 아미노산의 합성에 관여합니다.

글루타민(GLN)부분적으로 대체 가능한 아미노산이다. 부상, 일부 위장병 및 격렬한 신체 활동으로 인해 그 필요성이 크게 증가합니다. 질소 대사, 퓨린 합성, 산-염기 균형 조절에 참여하고 신경 전달 물질 기능을 수행합니다. 이 아미노산은 부상과 수술 후 치유 및 회복 과정을 가속화합니다.

감마아미노부티르산(GABA)글루타민으로부터 합성되며 가장 중요한 억제성 신경전달물질이다. GABA 약물은 다양한 신경 질환을 치료하는 데 사용됩니다.

베타아미노이소부티르산(BAIBA)티민과 발린의 대사산물이다. 베타-아미노이소부티레이트-피루베이트 아미노트랜스퍼라제 결핍, 단식, 납 중독, 방사선 질환 및 일부 신생물로 인해 혈액 내 수치가 증가하는 것이 관찰됩니다.

알파아미노부티르산(AABA)– 눈의 수정체에 있는 글루타티온과 유사한 안과용산 합성의 전구체입니다.

베타알라닌(BALA),알파-알라닌과 달리 체내 단백질 합성에는 관여하지 않습니다. 이 아미노산은 카르노신의 일부로 완충 시스템으로서 신체 활동 중 근육에 산이 축적되는 것을 방지하고 훈련 후 근육통을 감소시키며 부상 후 회복 과정을 가속화합니다.

히스티딘(HIS)– 히스타민의 전구체인 필수 아미노산은 많은 효소의 활성 센터의 일부이며 헤모글로빈에서 발견되며 조직 복구를 촉진합니다. 히스티다제의 드문 유전적 결함은 히스티딘혈증을 유발하며, 이는 과다활동, 발달 지연, 학습 장애 및 경우에 따라 정신 지체를 유발할 수 있습니다.

트레오닌(THRE)– 단백질 합성 및 기타 아미노산 형성에 필요한 필수 아미노산입니다.

1-메틸히스티딘(1MHIS)안세린의 유도체이다. 혈액과 소변 내 1-메틸히스티딘 농도는 육류 섭취와 관련이 있으며 결핍에 따라 증가합니다. 이 대사산물의 수준 증가는 혈액 내 카로시나아제 결핍이 있을 때 발생하며 파킨슨병과 다발성 경화증에서 관찰됩니다.

3-메틸히스티딘(3MHIS)액틴과 미오신 대사의 산물이며 근육 조직의 단백질 분해 수준을 반영합니다.

프롤린(PRO)글루타메이트로부터 체내에서 합성됩니다. 효소의 유전적 결함이나 부적절한 영양, 혈액 내 젖산 수치 증가 또는 간 질환으로 인한 고프롤린혈증은 발작, 정신 피로 및 기타 신경학적 병리를 유발할 수 있습니다.

라이신(LYS)– 콜라겐 형성 및 조직 복구, 면역 체계 기능, 단백질, 효소 및 호르몬 합성에 관여하는 필수 아미노산입니다. 신체에 글리신이 부족하면 무력증, 기억 상실 및 생식 기능 장애가 발생합니다.

알파아미노아디프산(AAA)– 라이신 대사의 중간산물.

시스테인(CYS)어린이, 노인, 영양소 흡수 장애가 있는 사람들을 위한 필수 아미노산입니다. 건강한 사람의 경우 이 아미노산은 메티오닌에서 합성됩니다. 시스테인은 머리카락과 손톱의 각질의 일부이며 콜라겐 형성에 관여하고 항산화제이자 글루타티온의 전구체이며 알코올 대사 산물의 손상 효과로부터 간을 보호합니다. 시스틴이량체 시스테인 분자이다. 신장 세뇨관과 장벽의 시스틴 수송에 유전적 결함이 있으면 시스틴뇨증이 발생하여 신장, 요관 및 방광에 결석이 형성됩니다.

시스타티오닌(CYST)– 호모시스테인에서 합성되는 동안 시스테인 대사의 중간 생성물. 시스타티오나제 효소의 유전적 결핍 또는 후천성 비타민 B6 결핍으로 인해 혈액과 소변 내 시스타티오닌 수치가 증가합니다. 이 상태는 명백한 병리학적 징후 없이 양성이지만 드물게 지적 결함으로 나타날 수 있는 시스타티오닌뇨증으로 설명됩니다.

시스테인산(CYSA)시스테인의 산화 과정에서 형성되며 타우린의 전구체입니다.

타우린(TAU)시스테인으로부터 합성되며 아미노산과 달리 카르복실기 대신 술폰산기를 함유하는 술폰산입니다. 타우린은 담즙의 일부이며 지방의 유화에 관여하고 억제성 신경전달물질이며 회복 및 에너지 과정을 개선하고 강심성 및 저혈압 특성을 가지고 있습니다.

아미노산과 단백질은 스포츠 영양에 널리 사용되며 근육량을 늘리는 데 사용됩니다. 채식주의자는 식단에 동물성 단백질이 부족하기 때문에 일부 필수 아미노산이 결핍될 수 있습니다. 이 연구를 통해 우리는 이러한 유형의 영양의 적절성을 평가하고 필요한 경우 수정을 할 수 있습니다.

연구는 어떤 목적으로 사용되나요?

아미노산 대사 장애와 관련된 유전성 및 후천성 질환의 진단;
질소 대사 장애의 원인에 대한 감별 진단, 신체에서 암모니아 제거;
식이 요법 및 치료 효과에 대한 준수 여부를 모니터링합니다.
영양 상태 평가 및 식이요법 수정.

연구는 언제 예정되어 있나요?

신생아를 포함한 어린이의 아미노산 대사 위반(구토, 설사, 대사성 산증, 기저귀의 특별한 냄새 및 착색, 정신 발달 장애)이 의심되는 경우
고암모니아혈증(혈중 암모니아 수치 증가);
부담스러운 가족력, 친척의 선천성 아미노산 병증의 존재;
식이 권장 사항 준수 여부, 치료 효과를 모니터링할 때;
스포츠 영양(단백질 및 아미노산)을 섭취하는 운동선수(예: 보디빌더)를 검사할 때;
채식주의자를 조사할 때.

결과는 무엇을 의미하나요?

알라닌(ALA):

아르기닌(ARG):

아스파르트산(ASP):

시트룰린(CIT):

글루탐산(GLU):

글리신(GLY)

메티오닌(MET)

오르니틴(ORN)

페닐알라닌(PHE)

티로신(TYR)

발린 (VAL)

류신(LEU)

이소류신(ILEU)

하이드록시프롤린(HPRO)

세린(SER)

아스파라긴(ASN)

알파아미노아디프산(AAA)

글루타민(GLN)

베타알라닌(BALA): 0 - 5 µmol/l.
타우린(TAU)

히스티딘(HIS)

트레오닌(THRE)

1-메틸히스티딘(1MHIS)

3-메틸히스티딘(3MHIS)

감마아미노부티르산(GABA)

베타아미노이소부티르산(BAIBA)

알파-아미노부티르산(AABA): 0 - 40 µmol/l.
프롤린(PRO)

시스타티오닌(CYST): 0 - 0.3 µmol/l.
라이신(LYS)

시스틴(CYS)

시스테인산(CYSA): 0.

결과 해석은 연령, 영양 습관, 임상 상태 및 기타 실험실 데이터를 고려하여 수행됩니다.

혈액 내 총 아미노산 수준의 증가는 다음과 같이 가능합니다.

경련;
과당 내성 손상;
당뇨병성 케톤산증;
신부전;
라이증후군.

다음과 같은 경우 혈액 내 총 아미노산 수준이 감소할 수 있습니다.

부신 피질의 기능항진;
발열;
하르트누프병;
헌팅턴 무도병;
부적절한 영양 섭취, 단식(kwashiorkore);
위장관의 중증 질환에서의 흡수장애 증후군;
비타민 결핍증;
신증후군;
파파타치열(모기, 정맥절개술);
류머티스성 관절염.

원발성 아미노산병증

홍보 아르기닌, 글루타민– 아르기나제 결핍.

홍보 아르기닌 숙시네이트, 글루타민– 아르지노숙시나제 결핍.

홍보 시트룰린, 글루타민– 시트룰린혈증.

홍보 시스틴, 오르니틴, 라이신– 시스틴뇨증.

홍보 발린, 류신, 이소류신– 메이플 시럽병(백혈병증).

홍보 페닐알라닌– 페닐케톤뇨증.

홍보 티로신– 티로신혈증.

이차성 아미노산병증

홍보 글루타민– 고암모니아혈증.

홍보 알라닌– 젖산증 (젖산증).

홍보 글리신– 유기산뇨증.

홍보 티로신– 신생아의 일시적인 티로신혈증.

문학

8부. 아미노산. 에서: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, eds. 유전병의 대사 및 분자 기반. 8판 뉴욕, 뉴욕: McGraw-Hill, Inc; 2001;1665-2105.
파트 IV. 아미노산 대사 및 수송 장애. Fernandes J, Saudubray J-M, Van den Berghe G, 에디션. 선천성 대사질환 진단 및 치료. 3판 뉴욕, 뉴욕: 스프링거; 2000;169-273.
파트 2. 아미노산 대사 장애. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, 에디션. 대사질환 아틀라스. 2판 뉴욕, 뉴욕: Oxford University Press Inc; 2005;109-189.
Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, eds. 대사 질환의 검사실 진단을 위한 의사 가이드. 2판 뉴욕, 뉴욕: 스프링거; 2003.
인간 대사체 데이터베이스. 접속 모드: http://www.hmdb.ca/

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혈액 내 아미노산은 단백질을 형성하는 특별한 구조적 화학 단위입니다. 이들 중 대부분은 간에서 생산되지만 일부는 합성되지 않으므로 음식으로 보충해야 합니다. 인체의 조직과 기관을 구성하는 단백질 형성에 참여한다는 사실 외에도 그 중 일부는 다음과 같습니다.

인체에 아미노산 중 하나가 부족하면 우울증, 비만, 신부전, 소화 장애 등으로 이어지는 심각한 문제가 시작되어 성장과 발달이 느려집니다. 동화약물과 스포츠 영양의 도움으로 양성 질소 균형을 유지하는 운동선수는 특히 위험합니다. 다이어트에 필요한 많은 제품이 제외되기 때문에 채식주의자, 완전 채식주의자, 특정 다이어트를 사용하여 체중을 감량하는 사람들도 마찬가지입니다.

혈액 및 소변 내 아미노산 분석은 아미노산의 충분한 함량, 식이 단백질의 흡수 정도, 간, 신장, 호흡기 및 심혈관의 만성 질환의 기저에 있는 대사 불균형을 평가하고 결정하는 데 필수적인 방법으로 인식됩니다. 체계.

염기성 아미노산의 기능

아미노산에는 아르기닌, 알라닌, 아스파르트산 및 글루탐산, 시트룰린, 메티오닌, 글리신, 오르니틴, 발린, 페닐알라닌, 티로신, 류신/이소류신 비율 등 12가지 지표가 포함됩니다.

알라닌은 탄수화물 대사의 정상화에 관여하며 근육 활동에 필요한 에너지를 생성하는 판테놀산(비타민 B5)과 코엔자임 A의 구성 요소입니다. 면역 체계를 자극하여 악성 종양을 포함한 종양의 성장을 늦춥니다. T-림프구(종양 세포로부터 신체를 보호하고 항체 합성의 시작 신호)를 생성하는 흉선의 크기를 증가시키고 활동을 개선하며 간에서의 해독 과정(암모니아 중화)도 개선합니다.
아르기닌은 근육 조직의 대사에 필수적인 성분입니다. 이는 체내 과잉 질소의 중화 및 운반에 관여하므로 최적의 질소 균형을 유지하는 데 도움이 됩니다.
아스파르트산의 도움으로 아스파르트산 아미드는 독성 암모니아에서 결합을 형성합니다. 이는 단백질에서 자유 형태로 발견되며 질소 물질의 대사, 요소 및 피리미딘 염기의 형성에 특별한 역할을 합니다. 면역 조절 생물학적 효과가 있으며 중추 신경계의 억제 및 흥분 균형을 안정화하고 지구력 등을 증가시킵니다.
글루타민산은 중추신경계에 자극을 전달하는 신경전달물질입니다. 이는 혈액뇌관문을 통한 칼슘의 침투를 향상시키고 탄수화물 대사 과정에서 중요하기 때문에 뇌세포에서 에너지원으로 사용될 수 있습니다. 또한 글루타민이 형성되는 동안 질소 원자를 제거하여 암모니아를 중화시킵니다.
시트룰린은 단백질의 일부가 아닙니다. 암모니아가 요소로 전환되고 아르기닌이 부산물로 생합성되는 동안 간에서 생성됩니다. 병리학적으로 농도가 높아지면 독성 효과가 있습니다. 소변 내 단백질을 화학적으로 분해하도록 설계된 효소 중 하나가 선천적으로 결핍된 어린이는 잘 발달하지 못합니다. 혈액 장애로 인해 아미노산 시트룰린과 암모니아가 축적되기 때문에 그는 뚜렷한 정신 지체를 경험할 수 있습니다.
글리신은 근육에서 발견되고 DNA 및 RNA 합성에 사용되는 물질인 크레아틴의 공급원이기 때문에 근육 조직 변성을 감소시킵니다. 억제성 신경전달물질로 작용하여 간질성 발작을 예방합니다. 담즙과 핵산은 물론 비필수 아미노산의 합성에도 사용됩니다.
메티오닌은 동맥벽과 간에 쌓인 지방을 처리하고 제거하는 데 관여합니다. 시스테인과 타우린의 합성은 체내 메티오닌 양에 따라 달라집니다. 소화를 개선하고 방사선 노출로부터 보호하며 해독 과정을 제공하고 근육 약화를 줄이며 화학적 알레르기 및 골다공증에 유용합니다.
오르니틴은 지방 연소를 촉진하는 성장 호르몬의 방출을 돕습니다. 이 효과는 카르니틴 및 아르기닌과 함께 오르니틴을 사용하면 향상됩니다. 또한 면역 체계의 기능에 필요하며 간 세포 회복 및 해독 과정에 관여합니다.
페닐알라닌은 티로신으로 전환되어 두 가지 주요 신경 전달 물질인 노르에피네프린과 도파민의 합성에 사용됩니다. 따라서 기분에 영향을 주고 기억력을 향상시키며 통증을 줄이고 학습능력을 높여주며 과도한 식욕을 억제해 줍니다. 관절염, 월경통, 우울증, 비만, 편두통, 파킨슨병 치료에 사용됩니다.
티로신은 신경전달물질인 도파민과 노르에피네프린의 전구체이며 페닐알라닌 대사에 매우 중요합니다. 기분 조절에 관여합니다. 그 결핍은 노르에피네프린의 부족으로 이어져 우울증 상태를 초래합니다. 티로신은 체지방 감소, 식욕 감소, 멜라토닌 생성(노화를 방지하고 건강한 수면을 담당함), 내분비계, 부신 및 뇌하수체 기능을 향상시킵니다. 갑상선 호르몬은 요오드 원자와 티로신이 결합하여 형성됩니다.
발린은 자극 효과가 있으며 조직의 완전성, 근육 대사를 회복하고 신체의 정상적인 질소 대사를 유지하는 역할을 합니다. 분지형 아미노산 그룹에 속하며 근육에서 에너지원으로 사용됩니다. 또한 특정 약물 중독으로 인해 심각한 아미노산 결핍이 발생한 경우에도 자주 사용됩니다. 너무 많이 섭취하면 피부가 저리는 듯한 느낌(감각이상), 심지어 환각과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
이소류신은 헤모글로빈 합성에 사용되는 세 가지 분지형 아미노산 중 하나입니다. 혈당 조절 및 안정화에 도움이 되며 에너지 과정도 지원합니다. 이소류신 대사는 근육 조직에서 발생합니다. 이는 많은 정신 질환에 필요하며, 이 아미노산이 부족하면 저혈당증과 유사한 증상이 나타납니다.
류신은 또한 분지형 아미노산 그룹에 속합니다. 함께, 그들은 근육 조직을 보호하고 에너지를 공급할 뿐만 아니라 회복, 뼈, 근육 및 피부를 촉진하는 데 도움을 줍니다. 그렇기 때문에 수술 후 또는 다양한 부상 후에 복용하는 것이 좋습니다. 류신은 설탕 수치를 약간 낮추고 성장 호르몬의 방출을 자극합니다. 초과하면 신체의 암모니아 함량이 증가할 수 있습니다.

혈액 내 아미노산 농도 장애의 원인과 결과

의사들의 연구에 따르면 아미노산이 부족하면 인체의 모든 합성 과정이 실패하게 됩니다. 특히 빠르게 재생되는 시스템(체액 및 생식 시스템, 골수 등)이 어려움을 겪습니다.

혈액 내 아미노산 농도의 변화와 아실카르니틴을 특징으로 하는 유전성 질환은 가장 다양한 대사 질환 그룹(티로신혈증, PKU, 히스티딘혈증, 고글리신혈증 등)을 나타냅니다. 이러한 질병에 대한 정확한 실험실 진단의 중요성은 종종 질병의 형태가 유사한 임상상을 가지며 이로 인해 질병을 식별하는 과정이 복잡해진다는 사실에 의해 결정됩니다. 과도한 축적과 많은 아미노산의 수치 증가는 독성 영향을 미칩니다.

채혈을 위한 최적의 시간은 오전 8시부터 11시까지입니다.
검사 전날에는 정해진 일일 식단을 준수하십시오. 고기만, 야채만 등 한 가지 유형의 음식을 과도하게 섭취하는 것은 권장되지 않습니다.
혈액 수집 24시간 전, 제외:
- 신체적, 정서적 과부하; 비행기 여행; 온도 영향(목욕탕 및 사우나 방문, 저체온증 등); 수면-각성 패턴 위반;
- 음주;
- 건강보조식품 복용
- 기구를 이용한 건강검진(초음파, 엑스레이 등) 또는 시술(물리치료, 마사지 등).
채혈 전 최소 12시간(단, 14시간 이내)에는 물 외에는 음식물 섭취를 삼가하세요. 수혈 전 마지막 식사는 가볍다.
수혈 1시간 전부터 담배를 피우지 마세요.
채혈 전 최소 20분 동안 안정을 취해야 합니다.
약을 복용하는 동안 채혈을 준비할 경우, 약을 복용하거나 중단하는 것에 대해 담당 의사와 상의해야 합니다.

아미노산- 단백질(단백질)의 주성분인 유기화합물. 아미노산 대사 장애는 많은 질병(간 및 신장)의 원인입니다. 아미노산 분석(소변 및 혈액)은 식이 단백질 흡수뿐만 아니라 많은 만성 질환의 기초가 되는 대사 불균형을 평가하는 주요 수단입니다.

Hemotest Laboratory에서 아미노산의 종합 분석을 위한 생체재료는 혈액이나 소변이 될 수 있습니다.

다음과 같은 필수 아미노산이 연구됩니다: 알라닌, 아르기닌, 아스파르트산, 시트룰린, 글루탐산, 글리신, 메티오닌, 오르니틴, 페닐알라닌, 티로신, 발린, 류신, 이소류신, 하이드록시프롤린, 세린, 아스파라긴, α-아미노아디프산, 글루타민, β -알라닌, 타우린, 히스티딘, 트레오닌, 1-메틸히스티딘, 3-메틸히스티딘, γ-아미노부티르산, β-아미노이소부티르산, α-아미노부티르산, 프롤린, 시스타티오닌, 리신, 시스틴, 시스테인산.

알라닌 – 뇌와 중추신경계의 중요한 에너지원입니다. 항체를 생성하여 면역 체계를 강화하고 설탕과 유기산의 대사에 적극적으로 참여합니다. 체내에서 포도당을 합성하는 원료가 될 수 있어 중요한 에너지원이자 혈당 수치 조절 인자가 됩니다.

농도 감소: 만성 신장 질환, 케톤성 저혈당증.

농도 증가: 고알라닌혈증, 시트룰린혈증(중등도 증가), 쿠싱병, 통풍, 고로로티닌혈증, 히스티드혈증, 피루베이트 카르복실라제 결핍, 리신누산 단백질 불내증.

아르기닌 조건부 비필수 아미노산이다. 신체에서 최종 질소, 즉 폐기물 단백질의 분해 산물을 제거하고 아미노기 전이 과정에 참여합니다. 요소를 생성하고 단백질 폐기물을 자체적으로 정화하는 신체의 능력은 순환(오르니틴 - 시트룰린 - 아르기닌)의 힘에 따라 달라집니다.

집중력 저하 : 복부 수술 후 3일, 만성 신부전, 류마티스 관절염.

농도 증가: 고아르기닌혈증, 어떤 경우에는 제2형 고인슐린혈증.

아스파르트산 단백질의 일부이며 요소 회로와 아미노전이 반응에서 중요한 역할을 하며 퓨린과 피리미딘의 생합성에 참여합니다.

집중력 감소: 수술 후 1일.

농도 증가: 소변 – 디카르복실 아미노산뇨증.

시트룰린 에너지 공급을 증가시키고 면역 체계를 자극하며 대사 과정에서 L-아르기닌으로 전환됩니다. 간세포를 손상시키는 암모니아를 중화시킵니다.

시트룰린 농도 증가: 시트룰린혈증, 간 질환, 암모늄 중독, 피루베이트 카르복실라제 결핍, 리시누르성 단백질 불내증.

소변 - 시트룰린혈증, 하르트누프병, 아르기니노석신산뇨증.

글루탐산 중추신경계에 자극을 전달하는 신경전달물질이다. 탄수화물 대사에 중요한 역할을 하며 혈액뇌장벽을 통한 칼슘 침투를 촉진합니다. 농도 감소: 히스티딘혈증, 만성 신부전.

농도 증가: 췌장암, 통풍, 글루타민산, 산성뇨, 류마티스 관절염. 소변 – 디카르복실 아미노산뇨증.

글리신 신진 대사 조절제이며 중추 신경계의 흥분 및 억제 과정을 정상화하고 항 스트레스 효과가 있으며 정신 능력을 향상시킵니다.

집중력 저하: 통풍, 당뇨병.

농도 증가: 패혈증, 저혈당증, 제1형 고암모니아혈증, 심한 화상, 공복, 프로피온산혈증, 메틸말론산혈증, 만성 신부전. 소변 – 저혈당증, 시스틴뇨증, 하르트누프병, 임신, 고프롤린혈증, 글리시뇨증, 류마티스 관절염.

메티오닌 지방을 처리하는 데 도움이 되는 필수 아미노산으로 간과 동맥 벽에 지방이 축적되는 것을 방지합니다. 타우린과 시스테인의 합성은 체내 메티오닌 양에 따라 달라집니다. 소화를 촉진하고 해독 과정을 제공하며 근육 약화를 줄이고 방사선 노출로부터 보호하며 골다공증 및 화학적 알레르기에 유용합니다.

집중력 감소: 호모시스틴뇨증, 단백질 영양 장애.

농도 증가: 카르시노이드 증후군, 호모시스틴뇨증, 고메티오닌혈증, 티로신혈증, 중증 간 질환.

오르니틴 체내 지방 연소에 도움이 되는 성장 호르몬의 분비를 돕습니다. 면역 체계에 필요하며 해독 과정과 간 세포 회복에 참여합니다.

집중력 감소: 카르시노이드 증후군, 만성 신부전.

집중력 증가: 맥락막 및 망막의 나선형 위축, 심한 화상, 용혈.

페닐알라닌 - 필수 아미노산으로 체내에서 티로신으로 전환될 수 있으며, 이는 두 가지 주요 신경 전달 물질인 도파민과 노르에피네프린의 합성에 사용됩니다. 기분에 영향을 주고, 통증을 감소시키며, 기억력과 학습 능력을 향상시키고, 식욕을 억제합니다.

농도 증가: 신생아의 일시적 티로신혈증, 고페닐알라닌혈증, 패혈증, 간성 뇌병증, 바이러스성 간염, 페닐케톤뇨증.

티로신 신경전달물질인 노르에피네프린과 도파민의 전구체이며 기분 조절에 참여합니다. 티로신이 부족하면 노르에피네프린이 결핍되어 우울증이 발생합니다. 식욕을 억제하고 지방 축적을 감소시키며 멜라토닌 생성을 촉진하고 부신, 갑상선, 뇌하수체의 기능을 향상시키며 페닐알라닌 대사에도 관여합니다. 갑상선 호르몬은 티로신에 요오드 원자가 첨가되어 형성됩니다.

농도 감소: 다낭성 신장 질환, 저체온증, 페닐케톤뇨증, 만성 신부전, 카르시노이드 증후군, 점액수종, 갑상선 기능 저하증, 류마티스 관절염.

농도 증가: 티로신혈증, 갑상선항진증, 패혈증.

발린 자극 효과가 있는 필수 아미노산. 근육 대사, 손상된 조직 복구 및 신체의 정상적인 질소 대사 유지에 필요하며 근육이 에너지원으로 사용할 수 있습니다.

농도 감소: 고인슐린증, 간성 뇌병증.

농도 증가: 케톤산뇨증, 고발린혈증, 단백질 영양 부족, 카르시노이드 증후군, 급성 기아.

류신과 이소류신 - 근육조직을 보호하고 에너지원이 되며, 뼈, 피부, 근육의 회복에도 기여합니다. 혈당 수치를 낮추고 성장호르몬 분비를 촉진할 수 있습니다.

집중력 감소: 급성 기아, 고인슐린증, 간성 뇌병증.

농도 증가: 케톤산뇨증, 비만, 단식, 바이러스성 간염.

하이드록시프롤린 거의 몸 전체의 조직에서 발견되며 포유류 몸의 단백질 대부분을 차지하는 콜라겐의 일부입니다. 하이드록시프롤린의 합성은 비타민C 결핍으로 인해 손상됩니다.

농도 증가: 히드록시프롤린혈증, 요독증, 간경변증.

카나리아 비필수 아미노산 그룹에 속하며 여러 효소의 활성 센터 형성에 참여하여 기능을 보장합니다. 다른 비필수 아미노산(글리신, 시스테인, 메티오닌, 트립토판)의 생합성에 중요합니다. 세린은 퓨린 및 피리미딘 염기, 스핑고지질, 에탄올아민 및 기타 중요한 대사 산물 합성의 출발 산물입니다.

농도 감소: 포스포글리세레이트 탈수소효소 결핍, 통풍.

증가된 세린 농도: 단백질 불내증. 소변 – 화상, 하르트누프병.

아스파라긴 중추신경계에서 일어나는 과정의 균형을 유지하는 데 필요

체계; 과도한 흥분과 과도한 억제를 방지하고 간에서 아미노산 합성 과정에 참여합니다.

농도 증가: 화상, 하르트누프병, 시스틴증.

알파-아미노아디프산 - 라이신의 주요 생화학적 경로의 대사산물.

농도 증가: 고리신혈증, 알파-아미노아디핀산뇨증, 알파-케토아디핀산뇨증, 라이증후군.

글루타민 신체에서 여러 가지 중요한 기능을 수행합니다. 아미노산, 탄수화물, 핵산, cAMP 및 c-GMP, 엽산, 산화 환원 반응 (NAD)을 수행하는 효소, 세로토닌, n- 아미노 벤조산의 합성에 참여합니다. 암모니아를 중화시킨다; 아미노부티르산(GABA)으로 전환되고; 칼륨 이온에 대한 근육 세포의 투과성을 증가시킬 수 있습니다.

글루타민 농도 감소: 류마티스 관절염

농도 증가: 혈액 - 다음 원인에 의해 발생하는 고암모니아혈증: 간 혼수, 라이증후군, 수막염, 뇌출혈, 요소 회로 결함, 오르니틴 트랜스카르바밀라제 결핍, 카르바모일 인산 합성효소 결핍, 시트룰린혈증, 아르기닌 숙신산뇨, 고오르니틴혈증, 고암모니아혈증, 호모시트룰린혈증(HHH 증후군) ), 어떤 경우에는 1형 고혈당증, 리신누산 단백질 불내증이 있습니다. 소변 – 하르트누프병, 전신성 아미노산뇨증, 류마티스 관절염.

β-알라닌 – 디하이드로우라실과 카르노신으로 구성된 유일한 베타 아미노산입니다.

농도 증가: 고β-알라닌혈증.

타우린 - 장내 지방의 유화 촉진, 항경련 활성, 심근 강화 효과, 에너지 과정 개선, 영양 장애 질환 및 안구 조직의 대사 장애를 수반하는 과정의 회복 과정 자극, 세포막 기능 정상화 및 대사 개선에 도움 프로세스.

타우린 농도 감소: 혈액 - 조울증, 우울증 신경증

타우린 농도 증가: 소변 - 패혈증, 고β-알라닌혈증, 엽산 결핍(B9), 임신 초기, 화상.

히스티딘 많은 효소의 활성 센터의 일부이며 히스타민 생합성의 전구체입니다. 조직 성장과 회복을 촉진합니다. 헤모글로빈에 다량 함유되어 있습니다. 류마티스 관절염, 알레르기, 궤양 및 빈혈 치료에 사용됩니다. 히스티딘이 부족하면 청력 손실이 발생할 수 있습니다.

히스티딘 농도 감소: 류마티스 관절염

히스티딘 농도 증가: 히스티딘혈증, 임신, 하르트누프병, 전신

아미노산뇨증 없음.

트레오닌 체내의 정상적인 단백질 대사를 유지하는데 도움을 주는 필수아미노산으로 콜라겐과 엘라스틴의 합성에 중요하며 간을 돕고 지방대사에 참여하며 면역체계를 자극합니다.

트레오닌 농도 감소: 만성 신부전, 류마티스 관절염.

트레오닌 농도 증가: 하르트누프병, 임신, 화상, 간렌즈 변성.

1-메틸히스티딘 안세린의 주요 유도체. 카르노시나아제 효소는 안세린을 β-알라닌과 1-메틸히스티딘으로 전환시킵니다. 높은 수준의 1-메틸히스티딘은 카르노시나제 효소를 억제하고 안세린 농도를 증가시키는 경향이 있습니다. 감소된 카르노시나제 활성은 파킨슨병, 다발성 경화증 및 뇌졸중 환자에게서도 발생합니다. 비타민 E 결핍은 골격근의 산화 효과 증가로 인해 1-메틸히스티디뇨증을 유발할 수 있습니다.

집중력 증가: 만성 신부전, 육식.

3-메틸히스티딘 근육의 단백질 분해 수준을 나타내는 지표입니다.

집중력 감소: 단식, 다이어트.

집중력 증가: 만성 신부전, 화상, 다발성 부상.

감마아미노부티르산 - 중추신경계에서 발견되며 뇌의 신경전달물질과 대사 과정에 참여합니다. GABA 수용체 리간드는 파킨슨병 및 알츠하이머병, 수면 장애(불면증, 기면증) 및 간질을 포함하는 다양한 정신 및 중추신경계 장애의 치료를 위한 잠재적인 제제로 간주됩니다. GABA의 영향으로 뇌의 에너지 과정도 활성화되고 조직의 호흡 활동이 증가하며 뇌의 포도당 활용이 향상되고 혈액 공급이 향상됩니다.

베타(β) - 아미노이소부티르산 - 비단백질 아미노산은 티민과 발린의 이화작용의 산물입니다. 농도 증가: 다양한 유형의 신생물, 조직 내 핵산 파괴 증가를 동반하는 질병, 다운 증후군, 단백질 영양실조, 고베타알라닌혈증, 베타-아미노이소부티르산뇨증, 납중독.

알파(α) -아미노부티르산은 안과용 산 생합성의 주요 중간 생성물입니다. 농도 증가: 비특이적 아미노산뇨증, 단식.

프롤린 - 20개의 단백질 생성 아미노산 중 하나이며 모든 유기체의 모든 단백질의 일부입니다.

집중력 저하: 헌팅턴 무도병, 화상

농도 증가: 혈액 - 1형 고프롤린혈증(프롤린 산화효소 결핍), 2형 고프롤린혈증(피롤린-5-카르복실산염 탈수소효소 결핍), 신생아의 단백질 영양실조. 소변 – 1형 및 2형 과다증식증, 조셉 증후군(심각한 프롤린뇨증), 카르시노이드 증후군, 이미노글리신뇨증, 윌슨-코노발로프병(간렌즈 변성).

시스타티오닌 -황 함유 아미노산은 시스테인, 메티오닌 및 세린의 생합성에 참여합니다.

라이신 거의 모든 단백질의 일부인 필수 아미노산으로 성장, 조직 복구, 항체, 호르몬, 효소, 알부민 생산에 필요하며 항바이러스 효과가 있고 에너지 수준을 유지하며 콜라겐과 조직 형성에 관여합니다. 회복은 혈액에서 칼슘의 흡수와 뼈 조직으로의 수송을 향상시킵니다.

농도 감소: 카르시노이드 증후군, 리시누르성 단백질 불내증.

농도 증가: 혈액 – 고리신혈증, 2형 글루타르산혈증. 소변 – 시스틴뇨증, 고리신혈증, 임신 초기, 화상.

체내의 시스틴은 면역글로불린, 인슐린, 소마토스타틴과 같은 단백질의 중요한 부분이며 결합 조직을 강화시킵니다. 시스틴 농도 감소: 단백질 결핍, 화상 시스틴 농도 증가: 혈액 - 패혈증, 만성 신부전. 소변 – 시스틴증, 시스틴뇨증, 시스틴리신뇨증, 임신 첫 삼 분기.

시스테인산 - 황 함유 아미노산. 시스테인과 시스틴 대사의 중간산물. 아미노기 전이 반응에 참여하며 타우린의 전구체 중 하나입니다.

필요한 아미노산 중 절반만 인체에서 합성되며 나머지 필수 아미노산(아르기닌, 발린, 히스티딘, 이소류신, 류신, 라이신, 메티오닌, 트레오닌, 트립토판, 페닐알라닌)은 음식에서 나와야 합니다. 식단에서 필수 아미노산을 제외하면 음의 질소 균형이 발생하게 되며, 이는 신경계 기능 장애, 근육 약화 및 기타 대사 및 에너지 병리의 징후로 임상적으로 나타납니다.

분석 목적에 대한 표시:

아미노산 대사 장애와 관련된 질병의 진단.
인체 상태 평가.

일반적인 준비 규칙을 따라야 합니다. 검사를 위해서는 공복에 혈액을 기증해야 합니다. 마지막 식사와 채혈 사이에는 최소 8시간이 지나야 합니다.

테스트를 위해 평균 아침 소변 부분을 수집합니다.

색인: N10.11

생체재료: EDTA가 포함된 혈액

단지의 구성 요소:아미노산(32개 지표): 알라닌(ALA), 아르기닌(ARG), 아스파르트산(ASP), 시트룰린(CIT), 글루탐산(GLU), 글리신(GLY), 메티오닌(MET), 오르니틴(ORN), 페닐알라닌 (PHE), 티로신(TYR), 발린(VAL), 류신(LEU), 이소류신(ILEU), 하이드록시프롤린(HPRO), 세린(SER), 아스파라긴(ASN), α-아미노아디프산(AAA), 글루타민(GLN) ), b-알라닌(BALA), 타우린(TAU), 히스티딘(HIS), 트레오닌(THRE), 1-메틸히스티딘(1MHIS), 3-메틸히스티딘(3MHIS), y-아미노부티르산(GABA), b-아미노이소부티르산 (BAIBA), α-아미노부티르산(AABA), 프롤린(PRO), 시스타티오닌(CYST), 리신(LYS), 시스틴(CYS), 시스테인산(CYSA) - 혈액 내.

아미노산은 카르복실기와 아민기를 함유한 유기 물질입니다. 인체에서는 교체 가능한 것과 대체 불가능한 것으로 구분됩니다. 필수 아미노산 - 트립토판, 발린, 트레오닌, 아르기닌, 히스티딘, 이소류신, 라이신, 류신, 메티오닌, 페닐알라닌. 교체 가능 - 프롤린, 글리신, 알라닌, 아스파르테이트, 글루타메이트, 아스파라긴, 글루타민, 티로신, 세린, 시스테인. 단백질 생성 및 비표준 아미노산은 대사산물이 신체의 다양한 대사 과정에 참여하는 아미노산입니다. 물질 변형의 모든 단계에서 효소의 병리학은 아미노산과 그 변형 생성물의 축적으로 이어져 항상성에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

아미노산 대사가 중단되면 일차 증상(선천성) 또는 이차 증상(후천성)이 발생할 수 있습니다. 이러한 병리학적 상태의 임상적 발현은 다양하지만, 조기 진단과 시기적절한 치료를 통해 질병 증상의 발생과 진행을 예방할 수 있습니다.

이 연구는 혈액 내 표준 및 비단백질성 아미노산과 그 유도체의 농도를 종합적으로 평가하는 데 도움이 되며 인체의 아미노산 대사 상태를 결정하는 데도 도움이 됩니다.

본 연구의 결과는 아미노산 대사 장애 과정과 관련된 유전성 및 후천성 질환 진단, 질소 대사 장애 원인의 감별 진단, 식이 요법 모니터링 및 효과 모니터링 등 다양한 목적으로 사용될 수 있습니다. 치료, 영양 상태 평가 및 식단 변화.

신체의 총 아미노산 양이 증가하면 자간증, 과당 내성 장애, 당뇨병성 케톤산증, 신부전, 라이 증후군이 발생할 수 있습니다.

아미노산의 총 농도 감소에는 부신 피질의 기능 항진, 장기간의 발열, 하르트누프병, 헌팅턴 무도병, 부적절한 영양, 즉 단식, 심각한 위장관 질환에서의 흡수 장애 증후군, 비타민 결핍증, 신증후군 및 류머티스성 관절염

원발성 아미노산병증의 임상적 증상은 영향을 받은 아미노산에 따라 다양합니다.

아르기닌과 글루타민의 증가는 아르기나제 결핍으로 나타납니다. 아르기닌 숙시네이트 및 글루타민의 증가 – 아르기노숙시나제 결핍.

시트룰린, 글루타민(시트룰린혈증), 시스틴, 이소류신(메이플 시럽 질환), 발린, 라이신(시스틴뇨증), 오르니틴, 류신, 즉 백혈병증)의 증가도 있습니다.

페닐알라닌 농도가 증가하면 페닐케톤뇨증이 발생하고, 티로신 농도가 증가하면 티로신혈증.

이차성 아미노산병증은 다음과 같은 증상이 특징입니다.

글루타민 증가 – 고암모니아혈증.아미노산 알라닌의 농도 증가 – 젖산증또는 소위 말하는 것처럼 젖산증.

글리신 농도를 위반하면 유기물이 발생합니다. 산성뇨, 또한 병리학적으로 높은 수준의 티로신이 결과로 나타납니다. 신생아의 일시적 티로신혈증.

채혈을 위한 최적의 시간은 오전 8시부터 11시까지입니다.
검사 전날에는 정해진 일일 식단을 준수하십시오. 고기만, 야채만 등 한 가지 유형의 음식을 과도하게 섭취하는 것은 권장되지 않습니다.
혈액 수집 24시간 전, 제외:
- 신체적, 정서적 과부하; 비행기 여행; 온도 영향(목욕탕 및 사우나 방문, 저체온증 등); 수면-각성 패턴 위반;
- 음주;
- 건강보조식품 복용
- 기구를 이용한 건강검진(초음파, 엑스레이 등) 또는 시술(물리치료, 마사지 등).
채혈 전 최소 12시간(단, 14시간 이내)에는 물 외에는 음식물 섭취를 삼가하세요. 수혈 전 마지막 식사는 가볍다.
수혈 1시간 전부터 담배를 피우지 마세요.
채혈 전 최소 20분 동안 안정을 취해야 합니다.
약을 복용하는 동안 채혈을 준비할 경우, 약을 복용하거나 중단하는 것에 대해 담당 의사와 상의해야 합니다.