7.1. 소뇌의 구조, 연결 및 기능
소뇌(소뇌)는 다음으로 알려진 중복 경막 아래에 있습니다. 소뇌의 개요(tentorium cerebelli), 두개강을 천막상부와 천막하부의 두 개의 불평등한 공간으로 나눕니다. 입력 천막하 공간,소뇌 외에 후두개와가 그 아래에 있으며 뇌간이 있습니다. 소뇌의 부피는 평균 162cm 3입니다. 무게는 136-169g 내에서 다양합니다.
소뇌는 다리와 medulla oblongata 위에 있습니다. 상부 및 하부 대뇌 돛과 함께 뇌의 네 번째 뇌실의 지붕을 구성하며 그 바닥은 소위 능형 와입니다(9장 참조). 소뇌 위에는 큰 뇌의 후두엽이 있으며 소뇌 천막에 의해 분리됩니다.
소뇌에는 두 개의 반구(반구 소뇌). 그들 사이에는 뇌의 IV 뇌실 위의 시상면에서 계통 발생 학적으로 가장 오래된 소뇌 부분이 있습니다. 벌레(vermis cerebelli). vermis와 소뇌 반구는 깊은 가로 홈에 의해 소엽으로 파편화됩니다.
소뇌는 회백질과 백색질로 구성되어 있다. 회백질은 소뇌 피질과 그 깊이에 위치한 한 쌍의 핵 핵 소뇌를 형성합니다 (그림 7.1). 그 중 가장 큰 것은 들쭉날쭉한 커널(nucleus dentatus) - 반구에 위치. 웜의 중앙 부분에는 텐트 코어(핵
쌀. 7.1.소뇌 핵.
1 - 톱니 코어; 2 - 코르크 코어; 3 - 텐트의 핵심; 4 - 구형 핵.
쌀. 7.2.소뇌와 뇌간의 시상면.
1 - 소뇌; 2 - "생명의 나무"; 3 - 전뇌 돛; 4 - 쿼드러플 플레이트; 5 - 뇌의 수도관; 6 - 뇌의 다리; 7 - 다리; 8 - IV 심실, 맥락막 신경총 및 천막; 9 - 수질 oblongata.
fastigii), 그들과 치상 핵 사이에는 구의그리고 코르크 핵(nuctei.globosus et emboliformis).
피질은 소뇌의 전체 표면을 덮고 홈의 깊숙이 침투하기 때문에 소뇌의 시상면에서 조직은 잎 모양을 가지며 정맥은 백색질로 형성됩니다 (그림 1). 7.2), 이는 소위 소뇌의 생명의 나무 (아버 vitae cerebelli). 생명 나무의 바닥에는 IV 심실의 공동 상부인 쐐기 모양의 노치가 있습니다. 이 홈의 가장자리가 그의 텐트를 형성합니다. 천막의 지붕은 소뇌벌레이며, 그 앞벽과 뒷벽은 얇은 대뇌판으로 되어 있습니다. 두뇌 돛(수질 전방 및 후방).
에 대한 몇 가지 정보 소뇌 건축학,구성 요소의 기능을 판단하는 근거를 제공합니다. 가지다 소뇌 피질두 개의 세포 층이 있습니다. 내부는 작은 입자 세포로 구성된 과립상이고, 외부는 분자입니다. 그들 사이에는 그것들을 기술한 체코 과학자 I. Purkinje의 이름이 붙은 많은 배 모양의 세포가 있습니다(Purkinje I., 1787-1869).
충동은 소뇌의 구심성 경로를 구성하는 백질에서 침투하는 이끼와 들어온 섬유를 통해 소뇌 피질로 들어갑니다. 이끼 낀 섬유를 통해 척수의 자극
교뇌의 전정 핵과 핵은 피질의 과립층 세포로 옮겨집니다. 이 세포의 축삭은 이동 중에 과립층을 통과하고 열등한 올리브에서 소뇌로 충격을 전달하는 기는 섬유와 함께 소뇌의 표면 분자층에 도달합니다. 여기에서, 과립층 세포의 축삭과 기는 섬유는 T자형으로 분열하고, 분자층에서는 그 가지가 소뇌 표면에 대해 세로 방향을 취한다. 시냅스 접촉을 통과하여 피질의 분자 층에 도달한 자극은 여기에 위치한 Purkinje 세포의 가지가 있는 수상 돌기에 떨어집니다. 그런 다음 그들은 Purkinje 세포의 수상 돌기를 따라 분자 및 과립 층의 경계에 위치한 신체로 이동합니다. 그런 다음 세분화 된 층을 가로 지르는 동일한 세포의 축삭을 따라 백질의 깊이로 침투합니다. Purkinje 세포의 축삭은 소뇌의 핵에서 끝납니다. 주로 치상핵에 있습니다. 핵을 구성하고 소뇌 꽃자루의 형성에 참여하는 세포의 축삭을 따라 소뇌에서 오는 원심성 충동은 소뇌를 떠납니다.
소뇌는 세 쌍의 다리:하단, 중간 및 상단. 아래쪽 다리는 그것을 수질 oblongata, 중간 - 다리와, 위쪽 - 중뇌와 연결합니다. 뇌의 다리는 소뇌로 또는 소뇌에서 충동을 전달하는 경로를 구성합니다.
소뇌 웜은 신체 무게 중심의 안정화, 균형, 안정성, 상호 근육 그룹, 주로 목과 몸통의 톤 조절, 신체의 균형을 안정화시키는 생리적 소뇌 시너지의 출현을 제공합니다.
신체의 균형을 성공적으로 유지하기 위해 소뇌는 신체 여러 부분의 고유수용기뿐만 아니라 전정핵, 하부 올리브, 망상 형성 및 조절에 관여하는 기타 구조물로부터 척수소뇌 경로를 따라 전달되는 정보를 지속적으로 받습니다. 공간에서 신체 부위의 위치. 소뇌로 이어지는 구심성 경로의 대부분은 하부 소뇌경을 통과하며, 그 중 일부는 상위 소뇌경에 위치합니다.
고유수용성 감수성의 충동, 다른 감각 자극과 마찬가지로 소뇌로 가서 첫 번째 감각 뉴런의 수상 돌기를 따라 척수 노드에 위치한 신체에 도달합니다. 결과적으로 동일한 뉴런의 축삭을 따라 소뇌로가는 자극은 후각 기저부의 내부 부분에 위치한 두 번째 뉴런의 몸체로 보내져 소위 클락의 기둥. 그들의 축삭은 척수 측삭의 측부 섹션으로 떨어져서 형성됩니다. 척수소뇌 경로, 이 경우 축색 돌기의 일부가 같은 측면의 측면 기둥으로 떨어지고 거기에서 형성됩니다. Flexig의 후방 척수소뇌 경로 (tractus spinocerebellaris 후방). 후각 세포의 축색 돌기의 다른 부분은 척수의 다른 쪽을 통과하여 반대쪽 측면 척수로 들어가 그 안에 형성됩니다. Govers의 전척수소뇌로 (tractus spinocerebellaris 전방). 각 척추 분절의 수준에서 부피가 증가하는 척수 소뇌로는 수질 oblongata로 올라갑니다.
medulla oblongata에서 후방 척수 소뇌 경로는 측면 방향으로 벗어나 하부 소뇌 경경을 통과하여 소뇌로 침투합니다. 전방 척수소뇌 경로는 뇌의 교뇌교(pons)인 연수(medulla oblongata)를 통과하여 중뇌에 도달하며, 이 수준에서 전대뇌연(anterior cerebral velum)을 두 번째 교차하고 상소뇌각(superior cerebellar peduncle)을 통해 소뇌로 전달됩니다.
따라서 두 척추관 중 하나는 절대 교차하지 않고(Fleksig의 경로를 건너지 않음), 다른 하나는 반대쪽으로 두 번 통과합니다(Govers가 두 번 교차). 결과적으로 둘 다 신체의 각 절반에서 주로 소뇌의 동측 절반으로 충동을 전달합니다.
Fleksig's spinocerebellar tracts 외에도 소뇌에 대한 자극은 아래쪽 소뇌경을 따라 전달됩니다. 전정소뇌로 (tractus vestibulocerebellaris), 주로 강직성 척추염의 상부 전정핵에서 시작하여 감람소뇌로 (tractus olivocerebellaris) 하부 올리브에서 나옵니다. 얇고 쐐기 모양의 핵 세포의 축삭 부분, 외부 아치형 섬유 (섬유 arcuatae externae)의 형태로 구시상관 형성에 참여하지 않음 또한 하소뇌다리를 통해 소뇌로 들어간다.
중간 다리를 통해 소뇌는 대뇌 피질에서 자극을받습니다. 이러한 충동은 두 개의 뉴런으로 구성된 피질-소뇌교뇌 경로. 첫 번째 뉴런의 몸체는 대뇌 피질, 주로 전두엽 후부의 피질에 있습니다. 그들의 축색 돌기는 내부 캡슐의 앞쪽 다리인 빛나는 왕관의 일부로 지나가고 다리의 핵에서 끝납니다. 몸이 다리의 자체 핵에 위치한 두 번째 뉴런 세포의 축삭, 반대쪽으로 이동하여 교차점 후 중간 소뇌경을 구성하고,
소뇌의 반대쪽 반구에서 끝납니다.
대뇌 피질에서 발생한 일부 충동은 소뇌의 반대쪽 반구에 도달하여 생성된 정보가 아니라 계획된 활성 운동에 대한 정보만 가져옵니다. 그러한 정보를 입수한 후, 소뇌는 자발적인 움직임을 교정하는 충동을 즉시 보냅니다. 주로, 관성을 소멸시키고 가장 합리적인 상호 근긴장도 조절 - 근육 작용제 및 길항제. 결과적으로 일종의 대칭,부적절한 구성 요소 없이 자발적인 움직임을 명확하고 완벽하게 만듭니다.
소뇌를 떠나는 경로는 세포의 축삭으로 구성되며, 세포의 축삭은 핵을 형성합니다. 치상핵으로부터의 경로를 포함한 대부분의 원심성 경로, 위 다리를 통해 소뇌를 떠나십시오. 쿼드러플의 하부 결절 수준에서 원심성 소뇌로가 교차합니다. (베르네킹의 상부 소뇌 다리의 교차점). 하나하나 건넌 후 중뇌 반대편의 붉은 핵에 도달합니다. 적색 핵에서 소뇌 자극은 다음 뉴런으로 전환된 다음 세포의 축삭을 따라 이동하며, 세포의 축삭은 적색 핵에 내장되어 있습니다. 이 축삭은 다음에서 형성됩니다. 적핵-척수 경로 (tracti rubro spineis), Monakov의 경로, 곧 빨간 커널의 출구는 십자가를 겪습니다 (타이어 십자가 또는 송어 십자가), 그 후 그들은 척수로 내려갑니다. 척수에서 적핵 척수 경로는 외측 척수에 있습니다. 그들의 구성 섬유는 척수의 앞쪽 뿔 세포에서 끝납니다.
소뇌에서 척수의 전각 세포까지의 전체 원심성 경로는 다음과 같습니다. 소뇌-적핵-척수 (tractus cerebello-rubrospinalis). 그는 두 번 교차한다 (상소뇌 다리의 교차점과 타이어의 교차점) 그리고 궁극적으로 소뇌의 각 반구를 척수의 동측 절반의 앞쪽 뿔에 위치한 말초 운동 뉴런과 연결합니다.
소뇌 vermis의 핵에서 원심성 경로는 주로 하부 소뇌경을 통해 뇌간과 전정 핵의 망상 형성으로 이동합니다. 여기에서 척수의 앞줄을 따라 지나가는 세망척수 및 전정척수 경로를 따라 앞뿔의 세포에도 도달합니다. 소뇌에서 오는 충격의 일부는 전정 핵을 통과하여 내측 종방향 다발로 들어가 안구의 움직임을 제공하고 기능에 영향을 미치는 뇌신경의 III, IV 및 VI 핵에 도달합니다.
요약하자면 다음을 강조해야 합니다.
1. 소뇌의 각 절반은 주로 a) 신체의 동측 절반, b) 신체의 동일한 절반과 피질 척수 연결이있는 뇌의 반대쪽 반구에서 자극을받습니다.
(2) 소뇌의 각 반쪽에서 원심성 자극은 척수의 동측 반쪽의 앞쪽 뿔 세포와 안구의 움직임을 제공하는 뇌신경의 핵으로 향합니다.
소뇌 연결의 이러한 특성으로 인해 소뇌의 절반이 영향을 받았을 때 소뇌 장애가 주로 같은 곳에서 발생하는 이유를 이해할 수 있습니다. 동측, 신체의 절반. 이것은 소뇌 반구가 영향을 받을 때 특히 두드러집니다.
7.2. 소뇌의 기능 연구
그리고 그 패배의 임상적 징후
소뇌 손상으로 정적 장애 및 운동 조정, 근육 긴장 저하 및 안진 증이 특징적입니다.
소뇌 병변 주로 그의 벌레,정적의 위반 - 인체 무게 중심의 안정적인 위치, 균형, 안정성을 유지하는 능력. 이 기능이 방해를 받으면 정적 운동 실조 (그리스 운동 실조증에서 - 무질서, 불안정). 환자의 불안정성이 주목됩니다. 따라서 서있는 자세에서 다리를 넓게 벌리고 손으로 균형을 잡습니다. 특히 지지 영역의 인위적인 감소로 명확하게 정적 운동 실조가 감지됩니다. Romberg 포즈에서. 환자는 일어서서 발을 단단히 움직이고 머리를 약간 들어 올리도록 초대됩니다. 소뇌 장애가있는 경우이 위치에서 환자의 불안정성이 주목되고 몸이 흔들리고 때로는 특정 방향으로 "당기"며 환자가지지되지 않으면 떨어질 수 있습니다. 소뇌 벌레가 손상된 경우 환자는 대개 좌우로 흔들리고 종종 뒤로 넘어집니다. 소뇌 반구의 병리학에서는 주로 병리학 적 초점으로 떨어지는 경향이 있습니다. 정적 장애가 적당히 표현되면 소위 말하는 것으로 식별하기가 더 쉽습니다. 복잡한또는 민감한 Romberg 포즈. 환자는 한 발의 발가락이 다른 발의 뒤꿈치에 놓이도록 발을 한 줄에 놓도록 요청받습니다. 안정성 평가는 일반적인 Romberg 위치와 동일합니다.
일반적으로 사람이 서 있을 때 다리의 근육이 긴장합니다. (지원 반응), 옆으로 떨어질 위협으로 이쪽의 다리가 같은 방향으로 움직이고 다른 쪽 다리가 바닥에서 떨어집니다. (점프 반응). 소뇌(주로 벌레)가 손상되면 환자의 반응이 방해받습니다.
지원 및 점프. 지지 반응의 위반은 서있는 자세, 특히 Romberg 자세에서 환자의 불안정성에 의해 나타납니다. 점프 반응을 위반하면 의사가 환자 뒤에 서서 보험을 들고 환자를 한 방향 또는 다른 방향으로 밀면 환자가 약간 밀면 넘어진다는 사실로 이어집니다. (밀어내는 증상).
소뇌 손상으로 인해 환자의 보행은 일반적으로 발달로 인해 변경됩니다. statolokomotor 운동 실조증. 소뇌 보행 여러 면에서 술 취한 사람의 걸음걸이와 비슷하기 때문에 때때로 "술 취한 사람의 걸음걸이"라고 불립니다. 불안정성으로 인해 환자는 불확실하게 걷고 다리를 넓게 벌리고 좌우로 "던져집니다". 그리고 소뇌 반구가 손상되면 주어진 방향에서 병리학 적 초점을 향해 걸을 때 편향됩니다. 특히 코너링 시 불안정성이 두드러집니다. 운동 실조가 발음되면 환자는 몸을 통제하는 능력을 완전히 상실하고 서거나 걸을 수있을뿐만 아니라 앉을 수도 있습니다.
소뇌 반구의 우세한 병변은 항관성 효과의 장애, 특히 운동 실조증. 이는 움직임의 어색함에서 나타나며 특히 정밀함이 요구되는 움직임에서 두드러집니다. 운동 협응 검사는 운동 실조증을 감지하기 위해 수행됩니다. 그 중 일부는 아래에 설명되어 있습니다.
디아도코키네시스 테스트 (그리스어에서. diadochos - 시퀀스). 환자는 눈을 감고 팔을 앞으로 뻗어 빠르고 리드미컬하게 외전을 하고 손을 관통하도록 합니다. 소뇌 반구가 손상된 경우 병리학 적 과정의 측면에서 손의 움직임이 더 광범위하여 (dysmetria, 더 정확하게는 hypermetria의 결과) 결과적으로 손이 뒤쳐지기 시작합니다. 이것은 adiadochokinesis의 존재를 나타냅니다.
손가락 테스트. 눈을 감고 있는 환자는 손을 떼고 천천히 검지로 코끝을 터치한다. 소뇌 병리의 경우 병리학적 초점 측면의 손이 과도한 볼륨 움직임을 만듭니다. (하이퍼메트리),그 결과 환자가 그리워합니다. 손가락 검사는 소뇌 병리의 특징을 나타냅니다 소뇌 (의도적) 떨림, 손가락이 대상에 접근함에 따라 진폭이 증가합니다. 이 테스트를 통해 소위 운동완동증을 식별할 수 있습니다. (고삐 증상):목표물 근처에서 손가락의 움직임이 느려지고 때로는 일시 중지되었다가 다시 시작됩니다.
손가락 손가락 테스트. 눈을 감고 있는 환자에게 양팔을 넓게 벌린 다음 검지를 모아서 손가락을 손가락에 끼워보게 하고 손가락 검사와 마찬가지로 고의적인 떨림과 고삐 증상이 나타난다.
종아리 무릎 검사 (그림 7.3). 눈을 감고 등을 대고 누워 있는 환자에게 한쪽 다리를 높이 들어 올린 다음 발뒤꿈치로 다른 쪽 다리의 무릎을 치도록 합니다. 소뇌 병리학에서 환자는 특히 영향을 받은 소뇌 반구에 동측 다리로 검사를 수행할 때 다른 쪽 다리의 무릎에 발뒤꿈치를 넣을 수 없거나 어렵습니다. 그럼에도 불구하고 발 뒤꿈치가 무릎에 도달하면 발목 관절까지 아래 다리의 전면에 약간 닿아 발 뒤꿈치가 다리 아래에서 미끄러지는 동안 발목 관절까지 잡는 것이 좋습니다. 항상 한쪽 또는 다른 쪽.
쌀. 7.3.종아리 무릎 검사.
표시 테스트: 환자는 검지 손가락으로 검사자의 손에 있는 망치의 고무 끝을 여러 번 두드리도록 합니다. 영향을받는 소뇌 반구 쪽의 환자 손에 소뇌 병리가있는 경우 dysmetria로 인한 정렬 불량이 있습니다.
Tom-Jumenti 증상: 환자가 유리와 같은 물건을 집으면 손가락을 과도하게 벌립니다.
소뇌 안진. 측면을 볼 때 안구의 경련(수평 안진)은 안구의 의도적 떨림의 결과로 간주됩니다(30장 참조).
언어 장애: 말은 유동성을 잃고 소뇌 구음 장애처럼 폭발적이고 파편화되고 노래합니다(25장 참조).
필기 변경: 손 움직임의 조정 장애로 인해 필기가 고르지 않고 글자가 변형되고 과도하게 커집니다(메갈로그래피).
회내 현상: 환자는 회외 위치에서 팔을 쭉 뻗은 상태를 유지하도록 요청받았고, 곧 영향을 받은 소뇌 반구의 측면에서 자발적 회내가 발생합니다.
Hoffa-Schilder 증상: 환자가 팔을 앞으로 쭉 뻗고 있으면 영향을받는 반구 쪽에서 팔이 곧 바깥쪽으로 수축됩니다.
모방 현상입니다. 눈을 감고 있는 환자는 검사자가 이전에 다른 손에 줬던 것과 유사한 위치를 손에 신속하게 제공해야 합니다. 소뇌 반구가 손상되면 동측 손이 진폭이 과도하게 움직입니다.
Doinikov의 현상. 손가락 현상. 앉은 환자에게 손가락을 벌리고 외전 손을 허벅지에 대고 눈을 감도록 합니다. 병리학적 초점 측면의 소뇌 병변의 경우, 손가락의 자발적인 굴곡과 손과 팔뚝의 회내(pronation)가 곧 일어난다.
스튜어트홈즈 증상. 검사자는 의자에 앉아 있는 환자에게 회외전된 팔뚝을 구부리도록 하는 동시에 손목을 잡고 저항합니다. 동시에 환자의 손이 갑자기 풀리면 관성에 의해 구부러진 병변 쪽의 손이 강제로 가슴을 치게됩니다.
근육 저혈압. 소뇌 vermis의 패배는 일반적으로 확산 근육 저혈압으로 이어집니다. 소뇌 반구의 패배로 수동적 움직임은 병리학 적 과정의 측면에서 근육 긴장의 감소를 나타냅니다. 근긴장도 저하로 인해 팔뚝과 다리가 과신전될 가능성이 있습니다. (올샨스키 증상) 수동적인 움직임으로 외모에 매달린 손이나 발의 증상 수동적으로 흔들릴 때.
병리학 적 소뇌 시너지. 복잡한 운동 작용 중 생리학적 시너지의 위반은 특히 다음 테스트에서 드러납니다(그림 7.4).
1. 서있는 자세에서 Babinsky에 따른 Asynergy.다리를 이동한 상태로 서 있는 환자가 머리를 뒤로 젖히려고 하면 일반적으로 이 경우 무릎 관절의 굴곡이 발생합니다. 시너지 효과로 인한 소뇌 병리학에서는 이러한 친근한 움직임이 없으며 환자는 균형을 잃고 뒤로 넘어집니다.
쌀. 7.4.소뇌 시너지.
1 - 심한 소뇌 운동 실조증 환자의 보행; 2 - 트렁크의 뒤쪽 기울기는 정상입니다. 3 - 소뇌 손상으로 환자가 뒤로 구부러져 균형을 유지할 수 없습니다. 4 - 건강한 사람이 Babinsky에 따라 소뇌의 시너지 효과에 대한 테스트를 수행합니다. 5 - 소뇌 병변이 있는 환자에서 동일한 테스트를 수행합니다.
2. 앙와위 자세에서 Babinsky에 따른 Asynergy.환자는 다리를 쭉 뻗은 상태로 단단한 평면에 누워 어깨 띠 너비만큼 벌리고 팔을 가슴 위로 교차시킨 다음 앉습니다. 둔부 근육의 우호적 인 수축이 없기 때문에 소뇌 병리가있는 경우 (비동의 징후) 환자는 다리와 골반을지지 영역에 고정 할 수 없으므로 다리가 올라가고 앉을 수 없습니다. 이 증상의 중요성은 노인 환자, 연약하거나 비만한 복벽을 가진 사람들에서 과대 평가되어서는 안됩니다.
이상을 종합하면 소뇌가 수행하는 기능의 다양성과 중요성이 강조되어야 한다. 복잡한 피드백 조절 메커니즘의 일부로 소뇌는 신체의 균형을 유지하고 근육의 긴장도를 유지하는 초점 역할을 합니다. P. Duus(1995)가 지적했듯이, 소뇌는 불연속적이고 정확한 움직임을 수행하는 능력을 제공하고,저자는 소뇌가 컴퓨터처럼 작동하여 입력에서 감각 정보를 추적 및 조정하고 출력에서 모터 신호를 시뮬레이션한다고 합리적으로 믿습니다.
7.3. 다중 시스템 퇴화
소뇌 병리의 징후와 함께
다중 시스템 퇴행은 신경 퇴행성 질환의 그룹이며, 공통적인 특징은 병리학 적 과정에서 뇌의 다양한 기능 및 신경 전달 물질 시스템이 관여하는 병변의 다 초점 특성 및 따라서 임상 증상의 다전신적 특성입니다.
7.3.1. 소뇌 운동 실조
척수소뇌성 운동실조증은 추체외로계와 주로 관련된 소뇌, 뇌간 및 척수의 경로의 구조가 주로 영향을 받는 진행성 유전성 퇴행성 질환을 포함한다.
7.3.1.1. 프리드라이히의 유전성 운동실조
독일 신경병리학자 N. Friedreich(Friedreich N., 1825-1882)가 1861년에 기술한 유전성 질환. 그것은 불완전한 침투와 다양한 유전자 발현을 가진 상염색체 열성 방식 또는 (덜 자주) 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 질병의 산발적 인 경우도 가능합니다.
병인지정되지 않은 질병. 특히, 그 기초를 구성하는 일차적인 생화학적 결함에 대한 개념이 없습니다.
병리학.병리학 연구는 후부 및 외측 척수의 위축성 과정으로 인해 척수가 현저하게 가늘어짐을 보여줍니다. 일반적으로 Govers와 Fleksig의 쐐기형(Burdach) 및 완만한(Gaulle) 경로 및 척수소뇌 경로는 다음을 포함하는 교차 피라미드 경로를 겪습니다.
추체외로계와 관련된 많은 섬유. 퇴행성 과정은 소뇌, 백질 및 핵 장치에서도 나타납니다.
임상 증상. 이 질병은 25세 미만의 어린이 또는 청소년에게 나타납니다. S.N. Davidenkov(1880-1961)는 질병의 임상 징후가 6-10세 어린이에게서 더 자주 발생한다고 언급했습니다. 질병의 첫 징후는 대개 운동실조입니다. 환자는 불확실성, 걸을 때 비틀거림, 보행 변화(걸을 때 다리가 벌림)를 경험합니다. 프리드라이히 병의 보행은 감각 및 소뇌 운동 실조의 조합과 일반적으로 현저한 근긴장도의 감소로 인해 변화가 일어나기 때문에 태반 소뇌라고 할 수 있습니다. 정적 장애, 손의 불일치, 의도적 인 떨림, 구음 장애도 특징입니다. 가능한 안진, 청력 상실, 성가 표현 요소, 피라미드 기능 부전의 징후(건 과반사, 발 병리학적 반사, 때로는 근긴장도의 약간 증가), 절박한 배뇨 충동, 성기능 감소. 때때로 무정위 운동 과잉이 나타납니다.
깊은 감도의 조기 발병 장애는 힘줄 반사의 점진적인 감소로 이어집니다. 처음에는 다리에서, 그 다음에는 팔에서. 시간이 지남에 따라 말단 다리의 근육 위축이 형성됩니다. 골격 발달에 이상이 있는 것이 특징적입니다. 우선, 이것은 존재로 나타납니다. 프리드리히의 발: 발은 매우 높은 아치와 함께 "중공"으로 단축됩니다. 그녀의 손가락의 주요 지골은 구부러지지 않고 나머지는 구부러져 있습니다 (그림 7.5). 척추, 가슴의 변형 가능성. 종종 심장병의 징후가 있습니다. 질병은 천천히 진행되지만 꾸준히 환자의 장애로 이어지며 결국에는 병상에 누워 있게 됩니다.
치료. 병원성 치료법은 개발되지 않았습니다. 강화제 신경계 구조의 신진 대사를 개선하는 약물을 처방하십시오. 발의 심한 기형으로 정형 외과 신발이 표시됩니다.
쌀. 7.5.프리드리히의 발.
7.3.1.2. 유전성 소뇌 운동실조(피에르 마리병)
이것은 30-45세의 나이에 나타나는 만성 진행성 유전 질환으로, 피라미드 기능 부전의 징후와 함께 천천히 성장하는 소뇌 장애가 특징인 반면, 정적 및 동적 소뇌 운동실조, 의도적 떨림, 노래하는 언어, 힘줄 과반사가 특징적입니다. 가능한 클론, 병리학적 피라미드 반사, 사시, 시력 감소, 시신경의 1차 위축 및 망막의 색소 변성으로 인한 시야 협착. 질병의 경과는 천천히 진행됩니다. 소뇌 크기 감소, 세포 변성
Purkinje, 열등한 올리브, 척수소뇌 경로. 상염색체 우성으로 유전됩니다. 이 질병은 1893년 프랑스의 신경병리학자 R. Marie(1853-1940)에 의해 기술되었습니다.
현재 '피에르마리병'이라는 용어에 대한 이해에는 만장일치가 없으며, 이를 독립적인 병리학적 형태로 분리할 수 있는지에 대한 문제는 논란의 여지가 있다.
치료제가 개발되지 않았습니다. 일반적으로 신진 대사 활성 및 회복 및 증상 제제가 사용됩니다.
7.3.2. 올리보폰토소뇌 이영양증(데제린-톰병)
이것은 만성 진행성 유전 질환 그룹으로 주로 소뇌, 하부 올리브, pons 자체 핵 및 이와 관련된 뇌 구조에서 영양 장애 변화가 발생합니다.
어린 나이에 질병이 발병하면 사례의 약 절반이 우성 또는 열성 방식으로 유전되고 나머지는 산발적입니다. 질병의 산발적인 경우에는 운동 강직 증후군과 진행성 자율신경 부전의 징후가 더 흔합니다. 표현형에서 유전성 형태의 질병이 나타나는 환자의 평균 연령은 28세이며, 산발적으로 49세, 평균 기대 수명은 각각 14.9세 및 6.3세입니다. 산발적인 형태에서는 올리브, 교뇌 및 소뇌의 위축 외에도 척수의 측면 척수의 병변, 흑질 및 선조체, 뇌의 네 번째 뇌실의 능형 와에 있는 푸른 반점이 더 자주 발견됩니다. .
성장하는 소뇌 증후군의 증상이 특징적입니다. 가능한 감도 장애, 구근 및 무운동 경직 증후군의 요소, 운동 과다, 특히 혀 및 연구개의 근육 부정맥, 안과 마비, 시력 감소, 지적 장애. 이 질병은 1900년 프랑스 신경병리학자 J. Dejerine과 A. Thomas에 의해 기술되었습니다.
이 질병은 종종 보행 장애로 데뷔합니다. 불안정, 불협화음, 예상치 못한 낙상이 가능합니다. 이러한 장애는 1-2년 이내에 질병의 유일한 징후일 수 있습니다. 미래에는 손의 조정 장애가 발생하고 자랍니다. 작은 물건으로 조작하기 어렵고 필기가 방해 받고 의도적 인 떨림이 발생합니다. 언어 구조와 일치하지 않는 비음과 호흡 리듬(환자가 목이 졸린 것처럼 말함)로 말이 간헐적이고 흐릿해집니다. 질병의이 단계에서 진행성 자율 부전의 징후가 나타나고 운동 강성 증후군의 징후가 나타납니다. 때때로 환자의 주요 증상은 연하 곤란, 야간 질식의 공격입니다. 그들은 구근의 혼합 마비와 관련하여 발생하며 생명을 위협할 수 있습니다.
1970년 독일의 신경병리학자 B.W. Konigsmark와 L.P. 와이너가 뽑혔다 5가지 주요 유형임상 및 형태 학적 징후 또는 유전 유형이 다른 oliopontocerebellar dystrophy.
NS 유형(멘젤 유형). 14-70 세 (더 자주 30-40) 세에 운동 실조, 구음 장애, 발성 장애, 근육 긴장 저하, 후기 단계 - 머리, 몸통, 팔, 근육의 심한 떨림, 운동 장애 징후 - 경직 증후군. 가능한 병리학적 피라미드 징후, 응시 마비, 외부 및 내부 안근마비, 감수성 장애, 치매. 상염색체 우성으로 유전됩니다. 1891년 P. Menzel에 의해 독립된 형태로 선정되었습니다.
II 유형(Fickler-Winkler 유형) ... 20~80세에 운동실조, 근긴장도 감소, 건반사 등으로 나타납니다. 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 산발적인 경우가 가능합니다.
III 망막 변성이 있는 유형. 그것은 어린 시절 또는 젊은 (35 세 이하) 연령 운동 실조, 머리와 사지의 떨림, 구음 장애, 피라미드 기능 부전의 징후, 실명의 결과와 함께 시력의 점진적 감소에 나타납니다. 가능한 안진, 안근마비, 때때로 해리된 감각 장애. 상염색체 우성으로 유전됩니다.
IV 유형(Jester-Highmaker 유형). 17-30 세의 나이에 그는 소뇌 운동 실조 또는 하반신 마비의 징후로 데뷔합니다. 두 경우 모두 이미 질병의 초기 단계에서 이러한 징후의 조합이 형성되어 구근 증후군의 요소, 마비 얼굴 근육과 깊은 감도 장애가 후속적으로 추가됩니다. 지배적 인 상속.
V 유형. 7-45 세의 나이에 운동 실조, 구음 장애, 운동성 강직 증후군 및 기타 추체외로 장애의 징후, 진행성 안근마비 및 치매가 가능합니다. 지배적 인 상속.
7.3.3. 올리보루브로소뇌변성(Lejeune-Lermitte 증후군, Lermitte 병)
이 질병은 주로 피질, 치상 핵 및 상부 소뇌 꽃자루, 하부 올리브 및 적색 핵의 소뇌의 진행성 위축이 특징입니다. 그것은 주로 정적 및 동적 운동 실조에 의해 나타납니다. 미래에는 소뇌 증후군의 다른 징후와 뇌간 손상이 가능합니다. 이 질병은 프랑스 신경병리학자 J. Lhermitte(Lhermitte J.J., 1877-1959)와 J. Lezhon(Lejonne J., 1894년 출생)에 의해 기술되었습니다.
7.3.4. 다계통 위축
최근 수십 년 동안 다계통 위축이라고 불리는 산발적이고 진행성인 신경퇴행성 질환이 독립적인 형태로 확인되었습니다. 기저핵, 소뇌, 뇌간 및 척수의 복합 병변이 특징입니다. 주요 임상 증상: 파킨슨병, 소뇌 운동실조, 피라미드 및 자율 부전의 징후(Levin O.S., 2002). 임상 사진의 특정 특징의 우세에 따라 세 가지 유형의 다중 시스템 위축이 구별됩니다.
1) 소뇌 공격의 징후가 우세한 것을 특징으로하는 olivopontocerebellar 유형;
2) 파킨슨증의 징후가 우세한 선조형;
3) Shay-Drager 증후군은 임상 사진에서 기립성 동맥 저혈압의 증상과 함께 진행성 자율신경계 부전의 징후가 우세한 것을 특징으로 합니다.
다계통 위축의 기본은 뉴런과 신경교 요소에 대한 손상과 함께 뇌의 주로 회백질의 특정 영역이 선택적으로 퇴행하는 것입니다. 뇌 조직의 퇴행성 발현의 원인은 오늘날까지 밝혀지지 않았습니다. olivopontocerebellar 유형의 다중 시스템 위축의 징후는 소뇌 피질의 Purkinje 세포 손상과 관련이 있으며, 주로 pontocerebellar conduction tract의 열등한 올리브, pontocerebellar nuclei, 탈수초 및 퇴화와 관련이 있습니다.
소뇌 장애는 일반적으로 운동 장애가 있는 정적 및 동적 운동실조입니다. Romberg 자세의 불안정, 보행시 운동실조, 운동장애, 아디아도코키네시스, 의도적 떨림, 안진(수평 수직, 박동), 간헐적이고 느린 추적 시선 움직임, 눈의 수렴 장애, 노래 부르기 등의 특징이 있습니다.
다기관 위축은 일반적으로 성인기에 발생하며 빠르게 진행됩니다. 진단은 임상 데이터를 기반으로 하며 파킨슨병, 소뇌 기능 부전 및 자율 장애의 징후가 조합된 것이 특징입니다. 질병의 치료는 개발되지 않았습니다. 질병의 지속 기간 - 10 년 이내에 사망으로 끝납니다.
7.4. 대뇌의 증상과 관련된 기타 질병
환자가 소뇌 병변의 징후를 보이면 대부분의 경우 우선 당신은 가능성에 대해 생각해야합니다소뇌종양(성상세포종, 혈관모세포종, 수모세포종, 전이성 종양) 또는 다발성 경화증. ~에 소뇌종양두개내 고혈압의 초기 징후가 나타납니다. 다발성 경화증에서는 일반적으로 소뇌 병리 외에도 중추 신경계의 다른 구조, 주로 시각 및 피라미드 시스템에 대한 손상의 임상 징후를 식별하는 것이 가능합니다. 고전적 신경학에서는 다음과 같은 특징이 있습니다. 다발성 경화증 Charcot의 3화음: 안진, 의도적 떨림 및 발성, 논 증후군:운동 협응 장애, 측정 장애, 노래 부르기 및 소뇌 시너지.
소뇌 장애는 주요하고 외상 후 만 증후군,운동 실조, 불일치, 비대칭, 안진 증이 특징입니다. 외상이나 감염은 소뇌를 유발할 수 있습니다. 골드스타인-라이히만 증후군:정적 장애 및 운동 협응, 시너지, 의도적 떨림, 근긴장도 감소, 자궁근종, 거대 조영술, 손에 있는 물체의 질량(무게)에 대한 인식 장애.
소뇌 기능 장애는 또한 본질적으로 선천적일 수 있으며, 특히, 제만 증후군:운동실조, 언어발달 지연, 소뇌 구음장애.
선천성 소뇌 실조 그것은 어린이의 운동 기능 발달 지연 (6 개월 만에 앉을 수없고, 늦게 걷기 시작하고 보행은 둔감함)뿐만 아니라 언어 지연, 구음 장애의 장기간 보존, 때로는 정신 지체 및 소두개 발현은 드문 일이 아닙니다. CT에서 소뇌 반구가 축소됩니다. 약 10세가 되면 일반적으로 뇌 기능의 보상이 이루어지지만 유해한 외인성 영향의 영향으로 손상될 수 있습니다. 질병의 진행 형태도 가능합니다.
소뇌의 선천성 저형성증의 징후는 다음과 같습니다. 팬코니-터너 증후군.그것은 손상된 정적 및 운동 조정, 안진 증이 특징이며 일반적으로 정신 지체가 동반됩니다.
선천성에는 드물게 발견되는 상염색체 열성 유전형도 포함됩니다. 베텐병:그것은 선천적 소뇌 운동실조를 특징으로 하며, 정태 및 운동 조정 장애, 안진 증, 시선 조정 장애 및 중등도 근육 긴장저하로 생후 첫 해에 나타납니다. 이형성 징후가 나타날 수 있습니다. 아이는 늦었고 때로는 2-3 세에만 머리를 잡기 시작했습니다. 심지어 나중에 서고, 걷고, 이야기하기 시작했습니다. 소뇌 구음장애의 종류에 따라 말투가 달라진다. 가능한 식물성 내장 장애, 면역 억제의 징후. 몇 년 후, 임상상은 일반적으로 안정화되고 환자는 어느 정도 기존 결함에 적응합니다.
경직성 운동실조 A. Bell과 E. Carmichel(1939)의 제안에 따르면, 상염색체 우성 유형에 의해 유전되는 소뇌 운동실조가 명명되었으며, 이는 3-4세에 발병하는 것이 특징이며 다음의 조합으로 나타납니다. 구음 장애를 동반한 소뇌 운동 실조, 건 과반사 및 경련 유형에 의한 근긴장도 증가, 시신경 위축, 망막 변성, 안진, 안구 운동 장애 가능(그러나 질병의 필수 징후는 아님).
상염색체 우성은 유전된다 펠드만 증후군(1919년에 태어난 독일 의사 H. Feldmann에 의해 기술됨): 소뇌 운동실조, 의도적 떨림 및 모발의 초기 백발. 20대 후반에 나타나다가 서서히 진행되어 20~30년 내에 장애로 이어집니다.
후기 소뇌 위축 또는 톰 증후군 1906년 프랑스 신경학자 A. Thomas(1867-1963)가 기술한 이 질환은 일반적으로 소뇌 피질의 진행성 위축이 있는 50세 이상의 사람에게서 나타납니다. 표현형에서 소뇌 증후군의 징후, 주로 소뇌 정적 및 운동 실조, 노래 부르기 및 필기 변화가 나타납니다. 훨씬 발전된 단계에서는 피라미드 부족의 징후가 가능합니다.
소뇌 장애와 간대성 근경련의 조합은 다음과 같은 특징이 있습니다. 근간대성 소뇌 동조증을 사냥하고,또는 간대성 근실조증,임상 사진에서이 증상이 복합적으로 나타나면 의도적 인 떨림, 손에 간대성 근경련이 발생하고 나중에 일반화 된 성격, 운동 실조 및 공조 장애, 안진 증, 노래 부르기, 근육 긴장도 감소가 나타납니다. 그것은 소뇌 핵, 적색 핵 및 그 연결뿐만 아니라 피질 - 피질 하부 구조의 퇴화의 결과입니다.
질병의 진행 단계에서는 간질 발작과 치매가 가능합니다. 예후가 나쁩니다. 진행성 유전성 운동실조의 드문 형태를 나타냅니다. 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 일반적으로 어린 나이에 나타납니다. 증상 복합체의 병리학적 독립성은 논란의 여지가 있습니다. 미국 신경학자 R. Hunt(1872-1937)는 1921년에 이 질병을 기술했습니다.
퇴행성 과정 중 특정 장소는 다음과 같습니다. 홈즈 소뇌 변성,또는 가족성 소뇌 위축,또는 주로 치상 핵과 적색 핵의 소뇌 시스템의 진행성 위축이 나타나는 반면 탈수초화의 징후는 상소뇌 경추에서 나타납니다. 정적 및 동적 운동 실조, 공조증, 안진 증, 구음 장애, 근긴장도 감소, 근긴장 이상, 머리 떨림, 간대성 근경련이 특징입니다. 간질 발작은 거의 동시에 나타납니다. 지능은 일반적으로 보존됩니다. EEG는 발작성 부정맥을 보여줍니다. 질병은 유전으로 인식되지만 유전 유형은 지정되지 않습니다. 1907년 영국의 신경병리학자 G. Holmes가 이 질병을 기술했습니다.
(1876-1965).
알코올성 소뇌 변성 - 만성 알코올 중독의 결과. 주로 소뇌 벌레가 영향을 받으며 소뇌 운동실조와 다리 운동의 협응 장애가 주로 나타나는 반면 손의 움직임, 안구 운동 및 언어 기능은 훨씬 덜 손상됩니다. 일반적으로이 질병은 다발성 신경 병증과 함께 뚜렷한 기억 상실을 동반합니다.
소뇌 운동 실조증으로 나타나며 때로는 악성 종양과 관련된 유일한 임상 증상이 될 수 있으며 발생 장소를 나타내는 국소 징후가 없습니다. 부종양 소뇌 변성특히 유방암이나 난소암의 2차 징후일 수 있습니다.
바라커-보르다스-루이즈-라라 증후군 빠르게 진행되는 소뇌 위축으로 인해 발생하는 소뇌 장애로 나타납니다. 전신 중독을 동반한 기관지암 환자의 증후군은 현대 스페인 의사 L. Barraquer-Bordas(1923년 출생)에 의해 설명됩니다.
거의 발견되지 않음 열성 X 염색체 운동실조- 천천히 진행되는 소뇌 기능 부전이 있는 남성에게 거의 독점적으로 나타나는 유전성 질환. 그것은 열성, 성 관련 유형으로 전염됩니다.
주목할만한 가족성 발작성 운동실조,또는 주기성 운동 실조증.어린 시절에 더 자주 데뷔하지만 나중에 최대 60 년까지 나타날 수도 있습니다. 임상상은 몇 분에서 4 주까지 지속되는 안진, 구음 장애 및 운동 실조, 근육 긴장 감소, 현기증, 메스꺼움, 구토, 두통의 발작 증상으로 축소됩니다.
가족성 발작성 운동실조증의 발작은 감정적 스트레스, 육체적 피로, 열, 알코올 섭취에 의해 유발될 수 있지만 발작 사이에 국소적인 신경학적 증상은 대부분의 경우 감지되지 않지만 때때로 안진과 경미한 소뇌 증상이 나타날 수 있습니다.
질병의 형태학적 기질은 주로 소뇌벌레의 앞쪽 부분에서 위축성 과정으로 인식됩니다. 1946년 M. Parker에서 처음으로 질병을 설명했습니다. 상염색체 우성으로 유전됩니다. 1987년에 가족성 발작성 운동실조증으로 혈액 백혈구의 피루브산 탈수소효소 활성이 정상 수준의 50-60%로 감소하는 것이 발견되었습니다. 1977년 R. Lafrance et al. 디아카브의 높은 예방 효과에 주목하게 되었고, 후에 가족성 발작성 운동실조증의 치료를 위해 플루나리진이 제안되었습니다.
급성 소뇌 실조 또는 라이덴 베스트팔 증후군, parainfectious complication인 잘 정의된 복합 증상입니다. 일반 감염(인플루엔자, 발진티푸스, 살모넬라증 등) 1~2주 후 소아에서 더 자주 발생합니다. 심한 정적 및 동적 운동 실조, 의도적 떨림, 자궁과다, 비대칭, 안진, 노래 부르기, 근육 긴장도 감소가 특징입니다. 뇌척수액에서 단백질의 적당한 증가인 림프구 다형성증이 감지됩니다. 질병이 시작되면 현기증, 의식 장애, 경련이 발생할 수 있습니다. CT와 MRI에서 병리학은 감지되지 않습니다. 코스는 양성입니다. 대부분의 경우 몇 주 또는 몇 달 후 - 완전한 회복, 때로는 - 경미한 소뇌 기능 부전의 형태로 잔류 장애.
마리-푸아-알라후아닌병 - 이상형 뉴런(Purkinje 세포)의 우세한 병변과 피질의 과립층, 소뇌 vermis의 구강 부분 및 올리브 퇴행이 있는 소뇌의 후기 대칭 피질 위축. 주로 다리에서 균형 장애, 운동 실조, 보행 장애, 협응 장애 및 감소된 근긴장도가 있는 40-75세의 사람에게 나타납니다. 손의 의도적인 떨림은 그다지 뚜렷하지 않습니다. 언어 장애는 가능하지만 질병의 의무 징후에 속하지 않습니다. 이 질병은 1922년 프랑스 신경병리학자 P. Marie, Ch. 푸아스와 Th. 알라주아닌. 질병은 산발적입니다. 질병의 원인은 명확하지 않습니다. 중독, 주로 알코올 남용 및 저산소증, 유전 적 부담의 유발 역할에 대한 의견이 있습니다. 임상 사진은 머리의 CT 데이터에 의해 확인되며, 이는 뇌의 확산 위축 과정의 배경에 대해 소뇌 부피의 현저한 감소를 나타냅니다. 또한 혈장에서 높은 수준의 아미노전이효소가 특징으로 인식됩니다(Ponomareva E.N. et al., 1997).
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