Širdies miokardo patologija, kai išsiplečia širdies kameros, yra pavojinga liga, turinti rimtų pasekmių visam kūnui. Liga vadinama išsiplėtusia kardiomiopatija. Širdies kameros išsiplėtimas nesukelia jos sutankinimo.
Ligos paūmėjimas atsiranda dėl to, kad skilveliai išsitempia ir praranda gebėjimą susitraukti. Širdies raumuo šioje padėtyje per greitai išsenka.
Liga kupina staigios paciento mirties. Sergančiųjų išsiplėtusia kardiomiopatija amžiaus grupė yra nuo 20 iki 55 metų, dažniausiai ja serga vyrai.
Kas tai yra
Išsiplėtimas (TLK kodas 10 – tarptautinė ligų klasifikacija), kolektyvinis įvairių ligų ir patologinių procesų žmogaus organizme pavadinimas, dėl kurio sutrinka širdies miokardo veikla. Šių ligų ir reiškinių pobūdis nėra aiškus.
Ligos diagnozę apsunkina ryškių simptomų nebuvimas, nes organizmas vis dar gali kompensuoti miokardo ir širdies raumens sutrikimus.
Pirmieji išsiplėtusios kardiomiopatijos simptomai vaikams ir suaugusiems pasireiškia tik sumažėjus miofibrilėms – ląstelių struktūroms, kurių buvimas užtikrina susitraukiančią širdies raumens funkciją. Tuo pačiu metu ima mažėti medžiagų apykaitos medžiagų apykaita ląstelių viduje.
Išsivysčius kardiomiopatijai su širdies ertmių išsiplėtimu pirmaisiais etapais, organas gali išlaikyti savo funkcines pareigas normaliu lygiu.
Ateityje liga gali sukelti rimtų komplikacijų:
- Padidėjęs miokardo tūris.
- Darbo sutrikimas.
- Sumažinti iš sistolės į aortą patenkančio kraujo tūrį.
- lėtinio pobūdžio.
- Deguonies trūkumas širdies raumenyje.
Visi minėti širdies veiklos sutrikimai sukelia centrinės nervų ir endokrininės sistemos sutrikimus. Padidėjusi hormonų gamyba itin neigiamai veikia biologinius kraujo komponentus. Taip atsitinka, o tai savo ruožtu sukelia daug kraujo krešulių, kurie užkemša kraujagysles.
Laiku nenustačius diagnozės ir tinkamo gydymo, širdies raumuo visiškai nusilps, sukels vidaus organų degeneraciją, ištiks staigi mirtis.
Veiksniai, sukeliantys ligos vystymąsi
Širdies raumens liga, kurioje pastebimas miokardo išsekimas, yra suskirstyta į du tipus, atsižvelgiant į priežastis, kurios paskatino jos vystymąsi - pirminę ir antrinę kardiomiopatiją.
Pirminė forma apima miokardo sutrikimus, kurių pobūdis nežinomas.
Gydytojai gali tik spėlioti apie galimas išsiplėtusios kardiomiopatijos priežastis:
- Paveldimas veiksnys. Jei žmogaus šeimoje yra giminaičių, kurie turėjo rimtų širdies problemų, yra didelė rizika, kad kardiomiopatija bus perduodama genetiškai.
- Autoimuninio tipo ligos, kurios provokuoja autoimuninių miokardito pokyčių vystymąsi (glomerulonefritas, artritas).
Antrinis kardiomiopatijos tipas atsiranda dėl įvairių patologijų, kurių pobūdį ištyrė medicina:
- Virusinės kilmės ligos – pūslelinė, gripas.
- Kūno intoksikacija alkoholiniais gėrimais ir narkotinėmis medžiagomis.
- Per didelis rūkymas.
- Širdies vožtuvų liga.
- Miokarditas.
- Labai tikslinių vaistų, vartojamų vėžiui gydyti, naudojimas.
- Hormoninis disbalansas (su griežta dieta, badavimu, vitaminų trūkumu).
- Endokrininės sistemos ligos – visų tipų diabetas, patologiniai procesai antinksčiuose, skydliaukės sutrikimai.
- Per didelis emocinis ir fizinis stresas.
Visos šios priežastys negali sukelti miokardo patologijų išsivystymo. Bet jei žmogus turi paveldimą veiksnį, jam gresia pavojus. Jei yra genetinis polinkis, ateities prognozė yra labai nepalanki, ypač jei asmuo veda nesveiką gyvenimo būdą ir turi žalingų įpročių.
Simptomai
Pirmajame ligos etape išorinių simptomų nėra. Tik echokardiograma gali parodyti bet kokius pokyčius. Klinikinis vaizdas pasireiškia kraujotakos proceso sutrikimo ir stagnacijos susidarymo kraujagyslėse laikotarpiu.
Pagrindiniai kardiomiopatijos simptomai:
- . Iš pradžių kvėpavimo sutrikimai atsiranda tik po fizinio krūvio, vėliau dusulys pradeda kankinti pasyvioje būsenoje, o ekstremalus laipsnis atsiranda žmogui paėmus horizontalią padėtį.
- Astma, plaučių edema ir kiti kvėpavimo sutrikimai. Paprastai šlapias kosulys atsiranda kartu su uždusimu, skrepliuose išsiskiria kraujo dryžiai. Uždusimo priepuolių metu pacientas pamėlynuoja viršutinės ir apatinės galūnės, lūpos ir nosies galiukas. Astmos priepuoliai dažniausiai pasireiškia nakties miego metu.
- Greitas nuovargis.
- Skausmas kepenų srityje.
- Greito širdies plakimo priepuoliai ().
- Apalpimo sąlygos.
- Galvos svaigimas.
- Problemos su šlapinimu. Pacientas gali jausti poreikį per dažnai eiti į tualetą, ir atvirkščiai.
- Nemiga.
- Dažni, be priežasties kintantys nuotaikos pokyčiai.
- Skausmas krūtinės srityje.
Kai kardiomiopatija yra pažengusi, pacientas miego metu pradeda sėdėti, kad sumažintų dusulį.
Pilvas visada didėja, o tai atsiranda dėl to, kad pilvo ertmėje susikaupia didelis kiekis skysčių. Dusulys atsiranda esant menkiausiam fiziniam krūviui. Klausantis plaučių, pastebimas čiurlenimas.
Diagnostikos ir gydymo metodai
Diagnozei nustatyti atliekama daugybė medicininių tyrimų ir tiriama paciento ligos istorija. atliekama norint atlikti daugybę tyrimų – biocheminius, imunologinius ir koagulograminius. Pacientui reikia atlikti rentgeno spindulius, fonokardiogramą, echokardiogramą.
Kardiomiopatijai gydyti taikomi konservatyvūs metodai, ypač sunkiais atvejais – operacija. Pacientas turi psichiškai pasiruošti tam, kad vaistų vartojimas truks visą gyvenimą. Skiriami vaistai iš inhibitorių, adrenoblokatorių, diuretikų, širdies glikozidų grupės.
Šiuolaikinė širdies chirurgija siūlo šiuos chirurginius kardiomiopatijos gydymo metodus:
- Vožtuvų protezas.
- Mechaninio siurblio, skirto kraujui siurbti, implantavimas.
- Ekstrakardinio rėmo montavimas.
Jei operacija sėkminga, išgyvenamumas yra labai didelis. Nepaisant to, tokios chirurginės intervencijos nėra plačiai paplitusios dėl labai didelių išlaidų ir ilgų donorų organų laukimo sąrašų.
Kardiomiopatija vaikams
Vaikų kardiomiopatija gali būti įgimta arba įgyta dėl traumų gimdymo metu arba jei motina nėštumo metu sirgo sunkiomis infekcinėmis ligomis. Vaikų kardiomiopatijos gydymas yra toks pat kaip ir suaugusiems pacientams.
Tradicinės medicinos metodų taikymas gydant kardiomiopatiją neturi jokio poveikio. Vartodami vaistinių žolelių – medetkų, ramunėlių ar motininių žolelių nuovirus, galite padėti pagerinti bendrą organizmo būklę, bet neturėsite įtakos širdies skilveliams.
Kardiomiopatija yra širdies raumens patologija, kurią sukelia įvairios priežastys.
Liga gali išsivystyti dėl genetinių sutrikimų, hormoninių pokyčių, toksinio vaistų, alkoholio poveikio ir kitų patologinių būklių.
Kardiomiopatija, kaip atskira nozologija, turi bendrą kodą pagal TLK 10, nurodytą I42 stulpelyje.
Tipai ir apraiškos
Miokardo pakitimų klasifikacija grindžiama patogenetinių širdies sutrikimų formavimosi mechanizmų nustatymu.
Yra šeiminių kardiomiopatijų, kurių priežastis slypi paveldimuose veiksniuose. Hipertrofija su vėlesniu širdies raumens susidėvėjimu sportininkams nėra neįprasta.
Priešingai nei dažnai besimptomė ligos eiga, kardiopatija gali sukelti staigią mirtį, kai žmogus yra „visiškai sveikas“.
Paprastai patologija diagnozuojama, kai pacientams pasireiškia būdingi širdies skundai – širdies plakimas, krūtinės skausmas, bendras būklės pablogėjimas, silpnumas, galvos svaigimas ir alpimas.
Kokie pokyčiai vyksta
Yra keletas miokardo reakcijos procesų, kai jis yra veikiamas žalingo etiologinio veiksnio:
- širdies raumuo gali hipertrofuoti;
- skilvelių ir prieširdžių ertmės yra pertemptos ir išsiplėtusios;
- tiesiogiai dėl uždegimo įvyksta miokardo restruktūrizavimas.
Morfologiškai pakitęs širdies audinys nesugeba tinkamai užtikrinti kraujotakos. Išryškėja širdies nepakankamumas ir (arba) aritmija.
Diagnozė ir gydymas
Kardiomiopatija diagnozuojama remiantis paciento ligos istorija ir papildomais tyrimais. Kai kurie atrankos metodai yra EKG (jei reikia, stebint 24 valandas) ir echokardiografija (ultragarsu). Norint nustatyti ligos priežastį, tiriami laboratoriniai kraujo ir šlapimo parametrai.
Kardiopatijos terapija susideda iš simptominio pagrindinių apraiškų gydymo. Šiuo tikslu skiriamos antiaritminių, diuretikų ir širdies glikozidų tabletės. Siekiant pagerinti miokardo mitybą, skiriami vitaminai, antioksidantai ir medžiagų apykaitą skatinančios medžiagos.
Širdies darbui palengvinti vartojami vaistai, mažinantys kraujagyslių pasipriešinimą (kalcio antagonistai ir beta blokatoriai).
Jei reikia, atliekama chirurginė intervencija įrengiant širdies stimuliatorių.
Kodas ligų sąraše
Tarp kraujotakos sistemos ligų (IX str. I00-I99) TLK diagnozė „Kardiomiopatija“ priskiriama atskiram kitų širdies ligų poskyriui kartu su pagrindinėmis nosologinėmis grupėmis.
Skirstymas į kardiopatiją, priklausomai nuo apraiškų ir etiologijos, atsispindi tarptautiniame ligų sąraše su tašku po pagrindinio kodo.
Taigi kardiomiopatija, kuri išsivystė ilgalaikio vaistų vartojimo pagrindu, pagal TLK 10 koduojama I42.7.
Miokardo patologija dažnai nustatoma kaip įvairių ligų simptomų komplekso dalis.
Jei širdies sutrikimai tampa atskiros nozologijos dalimi, TLK 10 kardiomiopatija gali būti koduojama I43 antraštėje.
Miokardo distrofija menopauzės metu.
Miokardo distrofija sergant tirotoksikoze.
Alkoholinė miokardo distrofija.
G62.1 Alkoholinė miokardo distrofija.
Miokardo distrofijos priežastys.
Priežastys yra ligos ir sąlygos, sukeliančios širdies raumens ląstelių išeikvojimą, mutacijas ir sumažėjusį jų veikimą.
Hipovitaminozė ir avitaminozė (nepakankamas vitaminų suvartojimas arba nebuvimas organizme).
Myasthenia gravis, miopatija (neuroraumenų sutrikimai).
Toksinis apsinuodijimas (anglies monoksidas, barbitūratai, alkoholizmas, narkomanija).
Tirotoksikozė (skydliaukės liga).
Anemija (anemija).
Endokrininės sistemos sutrikimai (baltymų, riebalų ir angliavandenių apykaitos sutrikimai).
Vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas (dehidratacija).
Hormoninis disbalansas (menopauzė).
Patogenezė ir patologinė anatomija.
- Centrinio reguliavimo pažeidimas padidina miokardo deguonies poreikį.
- Sumažėja ATP gamyba ir deguonies suvartojimas.
- Peroksidacijos aktyvinimas ir laisvųjų radikalų kaupimasis dar labiau pažeidžia miokardą.
Klinikinės apraiškos
Dusulys fizinio krūvio metu.
Bendras silpnumas.
Sumažėjęs našumas ir pratimų tolerancija.
Širdies ritmo sutrikimai (aritmija).
Gali atsirasti kojų patinimas.
Širdies ribų išplėtimas.
Širdies garsai prislopinti, sistolinis ūžesys yra 1 taško.
Dažniausi miokardo distrofijos variantai.
Ilgalaikis alkoholio vartojimas (lėtinis alkoholizmas) sukelia ląstelių struktūrų ir medžiagų apykaitos procesų sutrikimą miokarde.
Moterims išsivysto po 45–50 metų (menopauzės metu arba po jos).
Specifinės miokardo distrofijos diagnozės nėra.
Diagnozė nustatoma remiantis:
klinikiniai simptomai;
EKG požymiai yra padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis (tachikardija), aritmija ir T bangos glotnumas;
Širdies rentgenas: padidėjimas;
Miokardo biopsija.
Kardiomiopatijos (CM)- miokardo liga, kurią lydi jo disfunkcija.
2006 m. Amerikos širdies asociacija (American Heart Association) pasiūlė naują CMP apibrėžimą.
Kardiomiopatijos apibrėžimas
Kardiomiopatija- nevienalytė įvairios etiologijos (dažnai nulemtų genetiškai) ligų grupė, kurią lydi mechaniniai ir (arba) elektriniai miokardo funkcijos sutrikimai ir neproporcinga hipertrofija ar išsiplėtimas.
ILC klasifikacija.
Kardiomiopatijų tipai (PSO, 1995):
Hipertrofinis;
Išsiplėtimas;
Aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija;
Neklasifikuojamas.
AHA taip pat pasiūlė naują ILC klasifikaciją:
Pirminė kardiomiopatija yra liga, kuriai būdingas pavienis miokardo pažeidimas.
Antrinė kardiomiopatija yra miokardo pažeidimas, kuris išsivysto dėl sisteminės (daugelio organų) ligos.
HIPERTROFINĖ KARDIOMIOPATIJA
APIBRĖŽIMAS
HCM yra paveldima liga, kuriai būdinga asimetrinė kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija.
Aš 42.1. Obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija.
I 42.2. Kita hipertrofinė kardiomiopatija.
● Netrukdantis.
HCM yra paveldima liga, kuri perduodama kaip autosominis dominuojantis požymis. Šiuo metu nustatyta apie 200 mutacijų, atsakingų už ligos vystymąsi.
krūtinės skausmas (36–40%);
galvos svaigimas, kuris buvo vertinamas kaip presinkopė (14–29%);
sinkopė (36–64%);
silpnumas (0,4–24 proc.).
FIZINIS TYRIMAS
Inspekcija. Ištyrus, nėra būdingų klinikinių požymių.
Palpacija. Aptinkamas aukštas, difuzinis viršūninis plakimas, kuris dažnai pasislenka į kairę.
Pulsas pagreitėja.
Auskultacija: sistolinis ūžesys, aptinkamas viršūnėje ir ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio.
LABORATORINIAI TYRIMAI jokių pakitimų.
Mutantinių genų DNR analizė yra tiksliausias HCM diagnozės patikrinimo metodas.
INSTRUMENTINIAI TYRIMAI
Instrumentiniai tyrimai apima:
elektrokardiografija (KS miokardo perkrova ir (arba) hipertrofija, ritmo ir laidumo sutrikimai),
Krūtinės ląstos rentgeno tyrimas: KS ir kairiojo prieširdžio padidėjimo požymiai,
Holterio stebėjimo EKG,
EchoCG yra „auksinis“ standartas diagnozuojant HCM;
Magnetinio rezonanso tomografija yra skirta visiems pacientams prieš operaciją.
Koronarinė angiografija. Jis atliekamas esant HCM ir nuolatiniam krūtinės skausmui (dažni krūtinės anginos priepuoliai).
INDIKACIJOS KONSULTACIJAI SU KITAIS SPECIALISTAIS
Kad būtų išvengta genetinių ligų ir sindromų, pacientai turi būti nukreipti pas genetinės konsultacijos specialistą.
Konsultacija su kardiochirurgu.
DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA
HCM turi būti atskirtas nuo ligų, kurias lydi KS miokardo hipertrofija.
Išsiplėtusi KARDIOMIOPATIJA
APIBRĖŽIMAS
Išsiplėtusi kardiomiopatija (DCM) – tai pirminis miokardo pažeidimas, išsivystantis dėl įvairių veiksnių įtakos (genetinis polinkis, lėtinis virusinis miokarditas, imuninės sistemos sutrikimai) ir pasižymintis ryškiu širdies kamerų išsiplėtimu.
Aš 42.0. Išsiplėtusi kardiomiopatija.
EPIDEMIOLOGIJA
Sergamumas DCM yra 5–7,5 atvejo 100 000 gyventojų per metus. Vyrams liga pasireiškia 2–3 kartus dažniau, ypač 30–50 metų amžiaus.
Kardiomiopatija (I42)
Neįtraukta: kardiomiopatija, komplikuojanti. nėštumas (O99.4). pogimdyvinis laikotarpis (O90.3) išeminė kardiomiopatija (I25.5)
I42.0 Išsiplėtusi kardiomiopatija
I42.1 Obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija
Hipertrofinė subaortinė stenozė
I42.2 Kita hipertrofinė kardiomiopatija
Neobstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija
I42.3 Endomiokardo (eozinofilinė) liga
Endomiokardinė (tropinė) fibrozė Loeffler endokarditas
I42.4 Endokardo fibroelastozė
Įgimta kardiomiopatija
I42.5 Kita ribojanti kardiomiopatija
I42.6 Alkoholinė kardiomiopatija
Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
I42.8 Kitos kardiomiopatijos
I42.9 Kardiomiopatija, nepatikslinta
Kardiomiopatija (pirminė) (antrinė) NOS
Projekto naujienos
2012-02-26 — Svetainės dizaino ir funkcionalumo atnaujinimas
Džiaugiamės galėdami jums pristatyti didelio darbo rezultatą – atnaujintą ROS-MED.INFO.
Svetainė pasikeitė ne tik išoriškai, bet ir naujomis duomenų bazėmis bei papildomomis funkcijomis papildytos esamos skiltys:
⇒ Narkotikų žinyne dabar yra visi įmanomi duomenys apie jus dominantį vaistą:
— trumpas aprašymas pagal ATX kodą
- išsamus veikliosios medžiagos aprašymas,
- vaisto sinonimai ir analogai
— informacija apie narkotiko buvimą atmestose ir falsifikuotose narkotikų partijose
— informacija apie vaistų gamybos etapus
— patikrinti, ar vaistas yra gyvybiškai svarbių ir būtinų vaistų (VED) registre, ir parodyti jo kainą
— patikrinti šio vaisto prieinamumą vaistinėse regione, kuriame šiuo metu yra vartotojas, ir parodyti jo kainą
— tikrinti, ar medikamento nėra medicininės priežiūros standartuose ir pacientų valdymo protokoluose
⇒ Vaistinės pažymėjimo pakeitimai:
- pridėtas interaktyvus žemėlapis, kuriame lankytojas gali aiškiai matyti visas vaistines su dominančio vaisto kainomis ir jų kontaktine informacija
— atnaujintas vaistų formų rodymas jų ieškant
- pridėta galimybė akimirksniu pereiti prie bet kurio vaisto sinonimų ir analogų kainų palyginimo pasirinktame regione
— visiškas integravimas su vaistų žinynu, kuris leis vartotojams gauti maksimalią informaciją apie dominantį vaistą tiesiai iš vaistinės sertifikato
⇒ Pakeitimai Rusijos sveikatos priežiūros įstaigų skiltyje:
— panaikinta galimybė palyginti paslaugų kainas įvairiose sveikatos priežiūros įstaigose
- pridėta galimybė įtraukti ir administruoti savo sveikatos priežiūros įstaigą mūsų Rusijos sveikatos priežiūros įstaigų duomenų bazėje, redaguoti informaciją ir kontaktinius duomenis, įtraukti įstaigos darbuotojus ir specialybes
Terminą „kardiomiopatijos“ (CM) pasiūlė W. Brigdenas 1957 m., kad apibūdintų pirminius nežinomos etiologijos miokardo pažeidimus, sukeliančius širdies veiklos sutrikimus, o ne dėl vainikinių arterijų, vožtuvų aparato, perikardo, sisteminės ar plautinės hipertenzijos, arba širdies laidumo sistemos pažeidimas. Pagrindiniu CMP atskyrimo nuo kitų miokardo pažeidimų kriterijumi buvo laikomas šių ligų „nežinomos“ kilmės požymis.
Įdiegus šiuolaikinius invazinės ir neinvazinės diagnostikos metodus, pavyko nustatyti kai kurių CMP variantų genezę. Daugumos RCM atvejų priežastys yra endomiokardo fibrozė, Loeflerio liga, Fabry liga ir širdies amiloidozė. DCM genezėje įrodyta virusinės infekcijos, autoimuninių procesų, paveldimumo ir kitų veiksnių reikšmė. Todėl J. Goodwino kardiomiopatijų įvardijimas kaip nežinomos etiologijos ligas iš esmės prarado pirminę prasmę. Pusėje atvejų CMP priežasties nustatyti nepavyksta (idiopatinės CMP formos). Daugeliu infekcinių, metabolinių, toksiškų ir kitokio pobūdžio vidaus organų ligų atsiranda natūralus specifinis miokardo pažeidimas, sutrikus jo funkcijoms, o tai kartais įgyja kai kuriuos aukščiau aprašytus CMP ypatumus.
Išsiplėtusi kardiomiopatija (DCM) yra pirminis miokardo pažeidimas, kuriam būdingas stiprus ertmių išsiplėtimas ir sutrikusi skilvelių sistolinė funkcija. Terminas DCM taikomas tik tiems širdies pažeidimo atvejams, kai reikšmingas ertmių išsiplėtimas nėra vainikinių arterijų ligos (ŠKL), įgimtų anomalijų, širdies vožtuvų ydų, sisteminės ir plautinės arterinės hipertenzijos ir perikardo ligų pasekmė. DCM paplitimas nežinomas, nes vis dar nėra aiškių jo diagnozavimo kriterijų, todėl epidemiologinius tyrimus sunku atlikti. Sergamumas įvairių autorių duomenimis svyruoja nuo 5 iki 10 žmonių 100 tūkstančių gyventojų per metus. Vyrams DCM suserga 2-3 kartus dažniau, ypač 30-50 metų amžiaus.
Metinis sergamumas DCM yra 5-8 atvejai 100 000 gyventojų. Tačiau kadangi kai kurie pacientai yra besimptomiai, tikėtina, kad šios ligos paplitimas yra didesnis. Jungtinėse Amerikos Valstijose DCM dažnis yra 36 atvejai 100 000 gyventojų; per metus ši liga sukelia 10 000 žmonių mirtį. DCM dažnis tarp juodaodžių ir vyrų yra 2,5 karto didesnis nei tarp baltaodžių ir moterų. Negroidų rasės žmonių ligos prognozė taip pat nepalanki: dėl vėlesnės klinikinės ligos pasireiškimo išgyvenamumas yra mažesnis.
Pacientai, sergantys DCM, sudaro nuo 26 iki 60% visų pacientų, sergančių kardiomiopatija. Nors DCM laikomas „išskyrimo diagnoze“, yra pranešimų, kad DCM yra susijęs su hipertenzija, beta adrenoreceptorių agonistais arba saikingu alkoholio vartojimu. Kadangi skilvelių išsiplėtimas ir disfunkcija gali atsirasti dėl įvairių įgytų ar paveldimų sutrikimų, idiopatinės ligos formos diferencijavimas nuo antrinių ir galimai grįžtamų miokardo pažeidimo formų turi didelę prognostinę reikšmę.
Kas sukelia išsiplėtusią kardiomiopatiją:
Pastarąjį dešimtmetį daugeliu atvejų DCM etiologijos nustatyti nepavyko (idiopatinė DCM forma). Maždaug 20% pacientų ši liga yra susijusi su ankstesniu infekciniu miokarditu. Manoma, kad organizme patvarių infekcinių agentų (pirmiausia enterovirusų) poveikis miofibrilėms, įskaitant virusinės RNR įtraukimą į kardiomiocitų genetinį aparatą arba virusų „sukeliamo“ autoimuninio proceso įtaka, sukelia mitochondrijų pažeidimus. ir ląstelių energijos apykaitos sutrikimas. Naudojant polimerazės grandininę reakciją (PGR), kai kuriems pacientams galima nustatyti Coxsackie B virusų, hepatito C viruso, herpeso ir citomegaloviruso buvimą. Kai kurie turi aukštus širdžiai specifinių autoantikūnų prieš miozino sunkiąsias grandines, aktiną, tropomioziną, kardiomiocitų mitochondrijų membraną ir padidina citokinų kiekį kraujyje. Tai pabrėžia autoimuninių sutrikimų vaidmenį. Pacientai, turintys autoimuninį nepakankamumą, yra labiau jautrūs žalingam virusų poveikiui ir DCM vystymuisi.
DCM kilme taip pat didelę reikšmę turi genetinis polinkis į ligą. Šeiminis DCM pasireiškia maždaug ligos atvejais. Jiems būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimas. Kai kuriems pacientams, sergantiems DCM, taip pat randami haplotipai HLA B27 ir HLA DR4. Yra įrodymų apie neigiamą alkoholio poveikį miokardui: sutrikusi kardiomiocitų susitraukiančių baltymų sintezė, pažeidžiamos mitochondrijos, sutrinka ląstelių energijos apykaita, kritiškai sumažėja miokardo kontraktilumas, plečiasi širdies ertmės ir susidaro DCM. .
DCM genezėje svarbi kelių veiksnių sąveika: genetinis polinkis ligai atsirasti; egzogeninių veiksnių (virusinės infekcijos, alkoholio) poveikis ir autoimuniniai sutrikimai. Jei pradinėse DCM vystymosi stadijose kai kuriais atvejais galima patvirtinti antrinį širdies pažeidimo pobūdį (virusinės infekcijos buvimą), tai vėlesniuose etapuose klinikinis vaizdas nebepriklauso nuo galimų širdies pažeidimo veiksnių. liga. Praktikoje daugeliu atvejų konkrečios priežastys lieka neaiškios ir DCM interpretuojamas kaip idiopatinė ligos forma, atitinkanti tradicinius DCM kriterijus pagal J. Goodwiną.
Patogenezė (kas atsitinka?) išsiplėtusios kardiomiopatijos metu:
Dėl minėtų ir kai kurių kitų poveikio sumažėja ląstelių energijos apykaita ir sumažėja normaliai funkcionuojančių miofibrilių skaičius. Tai veda prie laipsniško miokardo susitraukimo ir širdies siurbimo funkcijos mažėjimo. Sumažėjus miokardo inotropinei funkcijai, atsiranda širdies ertmių išsiplėtimas, kuris pagal Starlingo mechanizmą tam tikrą laiką palaiko SV ir EF pakankamą lygį. Tuo pačiu metu besivystanti tachikardija (SAS aktyvacija) taip pat prisideda prie širdies tūrio (MO, CI) išsaugojimo. Tačiau tokia kompensacija energetiniu požiūriu yra labai nepalanki, nes pagal Laplaso dėsnį, norint sukurti tinkamą slėgį skilvelio ertmėje, išsiplėtusi KS sienelė turi išvystyti žymiai didesnę intramiokardinę įtampą.
Tokio laipsniško papildomo krūvio padidėjimo pasekmės yra: skilvelio miokardo kompensacinės hipertrofijos išsivystymas, dėl kurio šiek tiek sumažėja intramiokardinė įtampa; padidėjęs miokardo deguonies poreikis, dėl kurio laikui bėgant išsivysto santykinis koronarinis nepakankamumas ir miokardo išemija; tolesnis kardiomiocitų pažeidimas ir dar didesnis kontraktilumo sumažėjimas; difuzinės ir židininės širdies fibrozės vystymasis.
Dėl to sumažėja širdies siurbimo funkcija, padidėja EDP skilveliuose, išsivysto ryškus miogeninis širdies ertmių išsiplėtimas. Šiuos reiškinius apsunkina santykinio mitralinio ir trišakio vožtuvų nepakankamumo išsivystymas, kuris prisideda prie dar didesnio prieširdžių ir skilvelių išsiplėtimo. CHF formuojasi ir greitai progresuoja, kai vyrauja skilvelių sistolinės funkcijos sutrikimas, kraujo sąstingis plaučių ir sisteminėje kraujotakoje, sumažėja širdies tūris ir sutrinka periferinių organų bei audinių perfuzija.
Didelis širdies masės padidėjimas dėl miokardo hipertrofijos paprastai nėra lydimas pastebimo skilvelio sienelės sustorėjimo, nes naudojant DCM visada vyrauja ryškus širdies kamerų išsiplėtimas, kuris, atrodo, neutralizuoja raumenų masės padidėjimą. Per didelis organizmo neurohormoninių sistemų, įskaitant SAS, RAAS, ADH, audinių RAS ir endotelio faktorius, aktyvinimas yra svarbus širdies raumens remodeliavimui ir širdies dekompensacijos vystymuisi.
Dėl šių sistemų aktyvavimo organizme sulaikomas Na+ ir vanduo, o tai apsunkina plaučių ir sisteminės kraujotakos perkrovą. Padidėjęs katecholaminų, angiotenzino II, citokinų, naviko augimo faktoriaus, tromboksano kiekis sukelia dar didesnį miokardo pažeidimą, periferinių kraujagyslių susiaurėjimą, taip pat reikšmingus kraujo krešėjimo ir fibrinolizinių sistemų sutrikimus.
Išsiplėtusios kardiomiopatijos simptomai:
KLASIFIKACIJA
Pagal J. Goodwin (1989) klasifikaciją yra 3 CPM grupės: 1. Išsiplėtusiam CMP (DCM) būdingas reikšmingas širdies ertmių išsiplėtimas, sistolinė-diastolinė miokardo disfunkcija ir ryškios širdies hipertrofijos nebuvimas. Raumuo. 2. Hipertrofinei kardiomiopatijai (HCM) būdinga žymi, dažnai asimetrinė kairiojo ir (arba) dešiniojo skilvelių miokardo hipertrofija, aiškiai vyrauja diastolinė miokardo disfunkcija ir širdies ertmių išsiplėtimo nebuvimas. 3. Restrikcinis CMP (RCMP) pasižymi KS ir/ar RV diastolinio užpildymo sutrikimu, jų tūrio sumažėjimu, normalia arba beveik normalia sistoline funkcija.
1995 m. PSO ir Tarptautinės kardiologų draugijos ekspertai rekomendavo vartoti terminą „kardiomiopatija“ visiems miokardo pažeidimo atvejams, susijusiems su disfunkcija. Pagal šią PSO klasifikaciją yra 6 CMP grupės: DCM; HCM; RKMP; aritmogeninė kasos displazija; specifinis CMP; neklasifikuojamas KMP (37 lentelė).
37 lentelė. Kardiomiopatijų klasifikacija (PSO, 1995)
| Grupės | ILC parinktys | Pastaba |
| 1 | Išsiplėtęs CMP | 80% atvejų – idiopatinė |
| 2 | Hipertrofinė kardiomiopatija | Idiopatinis |
| 3 | Ribojantis | Daugeliu atvejų etiologija yra žinoma |
| 4 | Aritmogeninė kasos displazija | Etiologija nežinoma |
| 5 | Specifinė CMP **: 1. Išeminė * 2. Hipertenzinė * 3. Vožtuvinė * 4. Uždegiminė * 5. Dismetabolinė (cukrinis diabetas, hipertiroidizmas, hipotirozė, hemochromatozė, hipovitaminozė, amiloidozė, „sandėliavimo“ ligos) 6. Toksinės ir alerginės (alkoholis). , radiacija, vaistai).Neuroraumeniniai sutrikimai (raumenų distrofija, miotoninė distrofija, Friedreicho ataksija) 8. Generalizuotos sisteminės (jungiamojo audinio ligos, infiltracija, granulomatinės ligos) | Žinomos etiologijos miokardo pažeidimai |
| 6 | Neklasifikuoti ILC | Yra įvairių tipų ILC funkcijų. Etiologija nežinoma. |
Pastaba: * - terminai, kuriuos reikėtų keisti tradiciniais: išeminė širdies liga, hipertenzija, širdies ydos, miokarditas; ** - „specifiniai (antriniai) miokardo pažeidimai“.
Aukščiau pateikta klasifikacija yra netobula. Pirma, terminą „kardiomiopatija“ siūloma vartoti neribotam skaičiui žinomos ir nežinomos etiologijos širdies ligų, kurioms būdingas miokardo pažeidimas, susijęs su sutrikusia funkcija. Dėl to nepateisinamai plačiai vartojama sąvoka „kardiomiopatija“ ir visiškai prarandama jos nozologinė nepriklausomybė. Antra, kyla didelių abejonių dėl tinkamumo į „specifinės kardiomiopatijos“ grupę įtraukti vadinamąsias „išemines“, „hipertenzines“, „vožtuvų“ kardiomiopatijas, kurios iš tikrųjų yra tik žinomų širdies ir kraujagyslių sistemos ligų pasekmės. vainikinių arterijų liga, hipertenzija, širdis), komplikuojasi širdies nepakankamumu ir (arba) skilvelių disfunkcija.
PSO rekomendacijose minima, kad šie specifinės kardiomiopatijos variantai apima tuos ligos atvejus, kai širdies disfunkcijos sunkumas neatitinka vainikinių kraujagyslių kraujotakos sutrikimų, vožtuvų pažeidimų ir kraujospūdžio lygio. Praktikoje tokio atitikties ar neatitikimo klausimą išspręsti daugeliu atvejų gana sunku.
Išsiplėtusi kardiomiopatija dažniau pasireiškia 20-50 metų amžiaus, tačiau pasitaiko vaikams ir vyresnio amžiaus žmonėms. Dažniausias klinikinis pasireiškimas yra ŠN (75-85%). Tuo pačiu metu diagnozės nustatymo metu 90% pacientų pagal NYHA jau apibrėžiami kaip III-IV FC sergantys ŠN. Dominuojantys kairiojo skilvelio ŠN simptomai yra sumažėjęs fizinio krūvio toleravimas, progresuojantis dusulys, iki ortopnėjos ir širdies astma. Pagrindiniai pacientų skundai dažniausiai yra dusulys fizinio krūvio metu (86 proc.), širdies plakimas (30 proc.), periferinė edema (29 proc.). Besimptomė kardiomegalija nustatoma 4-13 proc. Ligai progresuojant ŠN simptomai pasireiškia 95 proc.
Šiuolaikinis klinikinis DCM vaizdas pasireiškia trimis pagrindiniais sindromais: 1. Sistolinis ŠN (kairiojo skilvelio arba dviskilvio) su kraujo stagnacijos požymiais plaučių ir sisteminėje kraujotakoje. 2. Dažni ritmo ir laidumo sutrikimai (skilvelinės aritmijos, prieširdžių virpėjimas, AV blokada ir ryšulio šakų blokada). 3. Tromboembolinės komplikacijos (PE ir embolija sisteminės kraujotakos arterijoje). Klinikinės DCM apraiškos ir instrumentinių bei laboratorinių tyrimų rezultatai yra nespecifiniai, todėl sunku nustatyti diferencinę diagnozę. Todėl DCM diagnozė nustatoma neįtraukiant kitų širdies ligų su skilvelių sistolinės funkcijos sutrikimu (ŠKL, hipertenzija, miokarditas, cor pulmonale).
Skundai
Liga ilgą laiką gali būti besimptomė, nepaisant objektyvių (echokardiografinių) skilvelių išsiplėtimo ir disfunkcijos požymių. Paprastai pirmosios klinikinės ligos apraiškos yra susijusios su širdies dekompensacija, kraujo stagnacija plaučių, o vėliau ir sisteminėje kraujotakoje bei širdies išstūmimo sumažėjimu. Pacientai skundžiasi dusuliu fizinio krūvio metu ir ramybės būsenoje, kuris sustiprėja pacientui gulint (ortopnėja). Pažengusiais atvejais atsiranda uždusimo priepuoliai, dažnai išsivystantys naktį (širdies astma ir plaučių edema).
Būdingas greitas nuovargis, raumenų silpnumas ir sunkumas kojose atliekant fizinę veiklą. Dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai (kojų tinimas, sunkumas dešinėje hipochondrijoje, pilvo padidėjimas, dispepsiniai simptomai) atsiranda vėliau. Maždaug pusei pacientų pasireiškia įvairūs ritmo ir laidumo sutrikimai, kai kurie iš jų sukelia nemalonius pojūčius pacientams, sergantiems DCM (palpitacija, širdies veiklos sutrikimai, paroksizminės tachikardijos priepuoliai ir prieširdžių virpėjimas). Sunkiausios komplikacijos yra trombozė ir tromboembolija, kurios išsivysto 20% pacientų, sergančių DCM. Dažniausiai šios komplikacijos atsiranda pacientams, sergantiems prieširdžių virpėjimu. Kartais pacientai, sergantys DCM, pastebi skausmą širdies srityje, kuris daugeliu atvejų skiriasi nuo tipiškų krūtinės anginos priepuolių. Skausmas dažnai būna netipiškos lokalizacijos ir nėra susijęs su fizine veikla.
Medicininė apžiūra
Fiziniai radiniai, gauti tiriant pacientus, sergančius DCM, yra nespecifiniai. Atlikus bendrą tyrimą nustatomi širdies nepakankamumo požymiai: akrocianozė, kojų tinimas, ortopnėja, padidėjęs pilvo tūris, jungo venų paburkimas, kartais teigiamas veninis pulsas. Apžiūrint plaučius apatinėse dalyse, gali būti girdimi drėgni smulkūs karkalai. Padidėja kepenys, atsiranda širdies kacheksijos požymių.
Širdies apžiūra, palpacija, perkusija
Viršūnės plakimas yra sustiprintas, difuzinis ir pasislenka į kairę ir žemyn. Dažniausiai taip pat galima aptikti padidėjusį ir difuzinį širdies impulsą ir epigastrinį pulsavimą, kuris rodo hipertrofiją ir kasos išsiplėtimą. Paprastai yra poslinkis į kairę nuo kairiojo santykinio širdies bukumo krašto ir į dešinę - nuo dešiniojo krašto. LA išsiplėtimą lydi viršutinės širdies ribos poslinkis į viršų ir širdies „juosmens“ išlyginimas. Absoliutus širdies nuovargis paprastai padidėja dėl RV išsiplėtimo.
Širdies auskultacija
Pirmasis tonas viršuje yra susilpnėjęs. Išsivysčius plaučių hipertenzijai, nustatomas antrojo tono akcentas ir skilimas. Dažnai viršūnėje girdimas protodiastolinis šuolio ritmas (dėl trečiojo patologinio tono atsiradimo), kuris yra susijęs su dideliu skilvelių tūrio perkrovimu. Trišakio vožtuvo viršūnėje ir auskultacijos taške būdingi sistoliniai ūžesiai, kurie rodo santykinio mitralinio ir trišakio vožtuvų nepakankamumo susidarymą. Kai atsiranda prieširdžių virpėjimas arba ekstrasistolija, širdies garsai yra neritmiški. Specifinių arterinio pulso pokyčių nėra.
Žymiai sumažėjus širdies tūriui, stebimas sistolinio ir pulsinio kraujospūdžio sumažėjimas, o sunkiais atvejais – pulso užpildymo ir įtampos sumažėjimas. Kai atsiranda prieširdžių virpėjimas, pulsas yra aritmiškas. Tachisistolinę prieširdžių virpėjimo formą lydi pulso deficitas. Staigi mirtis sergant DCM gali įvykti dėl virpėjimo, asistolijos ar tromboembolijos plaučių kamiene ar smegenų kraujagyslėse. Dažnos komplikacijos taip pat apima tromboemboliją plaučių arterijoje ir sisteminės kraujotakos arterijose (smegenų, inkstų, mezenterinių, viršutinių ir apatinių galūnių arterijose).
Naudojant klinikinius, hemodinamikos ir skilvelių duomenis, galima įvertinti riziką didelėje populiacijoje, tačiau įvertinti konkretaus paciento, sergančio DCM, prognozę išlieka labai sunku. Yra žinoma, kad DCM būdinga nepalanki eiga ir prognozė. Per penkerius metus iki 50% pacientų miršta, dauguma jų staiga dėl skilvelių virpėjimo. Kitos mirties priežastys yra progresuojantis lėtinis širdies nepakankamumas ir tromboembolinės komplikacijos. Nepalanki prognozė siejama su KS disfunkcijos laipsniu ir, kiek mažesniu mastu, su skilvelių aritmijų ir embolinių komplikacijų išsivystymu. Nors KS išsiplėtimas paprastai yra tikslus prognostinis požymis, buvo aprašyta šiek tiek išsiplėtusi DCM forma, kurios metu susitraukimas yra labai sutrikęs, o pacientų prognozė panaši į įprastą DCM. Prastos prognozės veiksniai pateikti 38 lentelėje.
38 lentelė. Pacientų, sergančių DCM, mirtingumo prognozės
Širdies ir krūtinės ląstos indekso padidėjimas
Širdies kairiojo skilvelio galutinio diastolinio tūrio ir išstūmimo frakcijos padidėjimas, širdies indekso sumažėjimas mažiau nei 2,5 l/min/m2
Visuotinis sumažėjęs kontraktilumas, padidėjęs KS sferiškumas
Sinkopės istorija
Sisteminė hipotenzija
S3 - haplotipas, dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo išsivystymas
I-II laipsnio atrioventrikulinė blokada, kairiosios ryšulio šakos blokada
Sumažėjęs širdies ritmo kintamumas
Hiponatremija (Na2+ serume mažiau nei 137 mmol/l)
Maksimalus sisteminis deguonies suvartojimas spiroergometrijos metu
Pleištinis slėgis plaučių arterijoje yra didesnis nei 20 mm. rt. Art., Plautinė hipertenzija, padidėjęs centrinis veninis spaudimas
Intraląstelinių mikrofilamentų mažinimas endomiokardo biopsijoje
Penkerių metų pacientų, sergančių DCM, išgyvenamumas yra 60-76%. Palankesnė prognozė moterims, sergančioms DCM ir FC I-III ŠN, taip pat palyginti jauniems pacientams. Pastaraisiais metais šių pacientų gyvenimo trukmė gerokai pailgėjo. Taikant kompleksinį gydymą AKF inhibitoriais, b-adrenerginių receptorių blokatoriais ir diuretikais, kai kurių pacientų, sergančių DCM, gyvenimą galima pailginti iki 8-10 metų. Širdies transplantacija žymiai pagerina prognozę. Po operacijos dešimties metų išgyvenamumas siekia 70-80%.
Išsiplėtusios kardiomiopatijos diagnozė:
INSTRUMENTINĖ DIAGNOSTIKA
Elektrokardiografija
Elektrokardiografinis tyrimas neatskleidžia specifinių širdies elektrinio lauko savybių, būdingų DCM. EKG dažniausiai atskleidžia: KS ir LA hipertrofijos požymius, kartais kartu su RV hipertrofija. Ypač būdingas kairiųjų krūtinės ląstos laidų (V5 ir V6) ir I ir aVL laidų RS-T segmento depresija; kairiosios ryšulio šakos blokados požymiai (dažnas radinys); prieširdžių virpėjimas ir (arba) kiti širdies ritmo sutrikimai; QT intervalo pailgėjimas. Kai kuriais atvejais EKG gali atskleisti didelio židinio ar transmuralinio miokardo rando požymius patologinių Q bangų ir QS komplekso pavidalu. Šie pokyčiai atspindi KS miokardo židininės fibrozės, būdingos DCM, vystymąsi.
Echokardiografija
EchoCG yra informatyviausias neinvazinis pacientų, sergančių DCM, tyrimo metodas. Daugeliu atvejų echokardiografinis tyrimas leidžia pirmą kartą pateikti diagnostinę DCM koncepciją, įvertinti skilvelių sistolinės ir diastolinės funkcijos sutrikimų laipsnį, taip pat įrodyti, kad nėra vožtuvų ir perikardo pažeidimų. ligų. Būdingiausi echokardiografiniai DCM požymiai yra reikšmingas KS išsiplėtimas su normaliu arba sumažėjusiu jo sienelių storiu ir EF sumažėjimas (mažiau 30-20%). Dažnai pastebimas kitų širdies kamerų (RV, LA) išsiplėtimas.
Vystosi bendra KS sienelių hipokinezija, reikšmingai sumažėja kraujo tėkmės greitis kylančiojoje aortoje ir KS ištekėjimo trakte bei plaučių arterijoje (Doplerio režimas). Dažnai vizualizuojami intrakardiniai sieniniai trombai. Kai kuriais atvejais, naudojant DCM, galima aptikti regioninius KS susitraukimo sutrikimus ir KS viršūnės aneurizmą. Dėl to sunku atskirti šią ligą nuo išeminės širdies ligos. Tyrimas dvimačiais ir Doplerio režimais leidžia nustatyti mitralinio ir trišakio vožtuvų santykinio nepakankamumo požymius be jų lapelių deformacijos.
Radiografija
Rentgeno tyrimas leidžia vizualizuoti šiuos pokyčius: kardiomegalijos požymius; kairiųjų širdies kamerų kontūrų lygumas; sferinė širdies forma dėl visų ertmių išsiplėtimo (sunkiais atvejais); veninės ir arterinės plautinės hipertenzijos ir plaučių šaknų išsiplėtimo požymiai.
Koronarinė angiografija ir ventrikulografija
Šie invaziniai tyrimo metodai taikomi tais atvejais, kai sprendžiant dėl chirurginio gydymo yra reikalinga diferencinė DCM ir IŠL diagnostika. Pacientams, sergantiems DCM, hemodinamiškai reikšmingo vainikinės arterijos susiaurėjimo nėra, nustatomas EDV rodiklių padidėjimas ir staigus EF sumažėjimas. Kartais galima aptikti vietinio KS miokardo kontraktilumo sutrikimus.
Endomiokardo biopsija
Tai atliekama specializuotuose medicinos centruose. Šis metodas leidžia įvertinti raumenų gijų sunaikinimo laipsnį biopsijos mėginyje, kuris turi prognostinę reikšmę.
DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA
DCM diagnozė pradedama nustačius KS išsiplėtimą su maža sistoline funkcija pacientui, kuris skundžiasi dusuliu, edema ir silpnumu. Anamnezės duomenys, auskultinis vaizdas, rentgeno tyrimas ir echokardiograma (EchoCG) dažniausiai leidžia iš karto atmesti tam tikras išsiplėtimo ir ŠN priežastis (KS aneurizma, hipertenzija, piktnaudžiavimas alkoholiu, įgytos ir įgimtos širdies ydos). Šeimos istorijos rinkimas padeda diagnozuoti paveldimas kardiomiopatijas, tačiau esant besimptomiams sutrikimams, galima tik echokardiografijos būdu nustatyti nukentėjusius giminaičius.
Elektrokardiograma gali likti normali arba atspindėti tik nespecifinius repoliarizacijos sutrikimus. Laidumo sutrikimai pasireiškia beveik 80 % pacientų ir apima pirmojo laipsnio atrioventrikulinę blokadą, kairiojo pluošto šakos blokadą, kairiosios priekinės šakos blokadą ir nespecifinius intraventrikulinio laidumo sutrikimus. Dešiniosios ryšulio šakos blokada yra mažiau paplitusi.
Laidumo sutrikimai dažniau stebimi pacientams, sergantiems ilgalaike liga ir rodo intersticinės fibrozės bei kardiomiocitų hipertrofijos padidėjimą. Dažnai taip pat yra KS hipertrofijos požymių, QS tipo kompleksai laiduose, atspindintys priekinės sienelės potencialą, ir R bangos amplitudės padidėjimo nebuvimas priekiniuose laiduose. Prieširdžių virpėjimas, kurį pacientai blogai toleruoja, išsivysto beveik 20 % pacientų, tačiau tai nėra prastos prognozės įrodymas. Plačiausiai naudojamas neinvazinis metodas yra echokardiografija. Tai leidžia nustatyti KS išsiplėtimą, įvertinti jo sienelių storį ir jų susitraukimą.
Susitraukimo sutrikimas yra privalomas DCM simptomas; diagnozė paprastai nustatoma, kai FI sumažėja žemiau 45%. Nors sergant DCM dažni visuotiniai kontraktilumo sutrikimai, segmentinė KS disfunkcija nustatoma beveik 60 proc. Palankesnė prognozė nustatoma pacientams, kuriems yra sunkesni segmentiniai, o ne bendri pažeidimai. Prieširdžių išsiplėtimas taip pat yra dažnas, tačiau yra mažiau reikšmingas nei skilvelių išsiplėtimas. Intrakavitiniai trombai dažniausiai nustatomi KS viršūnėje. Nors DCM daugiausia yra difuzinis procesas, kai kurie autoriai pastebėjo 10–15% pacientų, kuriems buvo izoliuota KS disfunkcija, nedalyvaujant dešiniajai. Esant tokiai situacijai, pirmiausia reikia atmesti koronarinę išsiplėtimo genezę. Doplerio tyrimas gali aptikti vidutinio sunkumo mitralinį ar triburį regurgitaciją, kuri nėra girdima auskultuojant.
Miokardo scintigrafija su 99mTc leidžia kiekybiškai įvertinti sistolinę ir diastolinę KS funkcijas ir naudojama tais atvejais, kai echokardiografija neįmanoma (blogas ultragarsinis langas). Nebūtina atlikti širdies kateterizavimo visiems pacientams, ypač todėl, kad nereikia atlikti kelių nuoseklių tyrimų. Dešiniojo šono kateterizacija naudojama gydyti pacientams, sergantiems sunkia liga, tačiau retai būtina atlikti pradinį hemodinamikos įvertinimą prieš gydymą.
Dėl mažos endomiokardo biopsijos diagnostinės vertės būtina persvarstyti šios procedūros vertę. Endomiokardo biopsija būtina esant miokardo disfunkcijai ir sisteminei miokardo ligai, kuriai gali būti taikomas specifinis gydymas (sarkoidozė, eozinofilija). Šio metodo vertė gali padidėti, kai bus įdiegtos naujos DCM diagnozavimo technologijos tarpląsteliniame ir molekuliniame lygmenyje.
Dažniausiai sunkumų iškyla atmetus išeminę širdies ligą ir miokarditą kaip KS išsiplėtimo priežastis. Išsiplėtusios kardiomiopatijos ligos istorija ir klinikinis vaizdas dažnai yra panašūs į krūtinės anginą, EKG pokyčiai (patologinių Q bangų buvimas) neatmeta pokyčių po infarkto. Todėl abejotinais atvejais pacientams, kuriems yra ŠN ir KS išsiplėtimas, skiriama koronarinė angiografija, nes revaskuliarizacija, esant vainikinių arterijų stenozei, gali paskatinti sistolinės funkcijos atkūrimą.
Naujausia virusinė liga, ypač kartu su mialgija ar perikarditu, rodo, kad dominuoja miokarditas. Tačiau išsiplėtusios kardiomiopatijos ir lėtinio pasikartojančio miokardito (uždegiminės kardiomiopatijos) diferencinė diagnozė ne visada paprasta. Retesnė KS išsiplėtimo ir susilpnėjusios sistolinės funkcijos priežastis yra ilgalaikė aritmija su greitu skilvelių ritmu (tachikardijos sukelta kardiomiopatija). Diferencialinis diagnostikos kriterijus yra KS sistolinės funkcijos atstatymas ir visiškas jos išsiplėtimo grįžtamumas atkūrus sinusinį ritmą ar širdies ritmo kontrolę.
Išsiplėtusios kardiomiopatijos gydymas:
DCM sergančių pacientų gydymas šiuo metu yra sudėtingas uždavinys. Kadangi ligos priežasties nustatyti negalima, pacientų patogenetine terapija turėtų būti siekiama ištaisyti ŠKL; aritmijų gydymas ir profilaktika; tromboembolinių komplikacijų gydymui ir profilaktikai. Pacientai, sergantys DCM, yra atsparūs gydymui inotropiniais vaistais, kurie nesumažina CHF klinikinių apraiškų ir prisideda prie širdies aritmijų atsiradimo.
Konservatyvus gydymas
SŠN gydymas pacientams, sergantiems DCM, yra pagrįstas tam tikrais principais. Fizinio aktyvumo ir druskos vartojimo apribojimas, ypač esant edemos sindromui. AKF inhibitoriai yra pirmasis pasirinkimas gydant pacientus, sergančius DCM. Šiuos vaistus (nesant kontraindikacijų) patartina skirti visose ligos stadijose, net ir nesant ryškių klinikinių ŠKL apraiškų. AKF inhibitoriai gali užkirsti kelią kardiomiocitų nekrozei ir širdies fibrozės vystymuisi; skatinti atvirkštinį hipertrofijos vystymąsi, sumažinti papildomo krūvio kiekį (intramiokardinę įtampą), sumažinti mitralinio regurgitacijos laipsnį, spaudimą kairiajame prieširdyje ir PNUF sekreciją.
Dėl ilgalaikio reguliaraus AKF inhibitorių vartojimo pagerėja DCM sergančių pacientų gyvenimo kokybė. AKF inhibitorių vartojimas žymiai padidina pacientų, sergančių DCM, gyvenimo trukmę. AKF inhibitorių poveikis šiai ligai paaiškinamas per didelio RAAS, SAS, audinių ir neurohormoninių sistemų, atsakingų už ligos progresavimą, aktyvacijos slopinimu. Pacientams, sergantiems DCM, AKF inhibitorius reikia vartoti atsargiai, nes gali pasireikšti hipotenzinė reakcija ir ortostatinė hipotenzija. Pradinė vaisto dozė: enalaprilis 2,5 mg 2 kartus per dieną; ramiprilis 1,25 mg 1 kartą per parą; perindoprilio 2 mg kartą per parą. Jei vaistas toleruojamas gerai, dozę reikia didinti (enalaprilio – 20-40 mg per parą, ramiprilio – 10 mg, perindoprilio – 4 mg).
β adrenoblokatorius patartina derinti su AKF inhibitoriais. β adrenoblokatoriai ypač skirti pacientams, sergantiems nuolatine sinusine tachikardija, taip pat pacientams, sergantiems prieširdžių virpėjimu. Pacientams, sergantiems DCM, beta adrenoblokatoriai naudojami ne tik kaip širdies aritmijų profilaktikos ir gydymo bei širdies ritmo kontrolės priemonė, bet ir kaip vaistai, veikiantys hiperaktyvuotą SAS ir RAAS. Jų poveikį šioms sistemoms lydi pagerėjusi hemodinamika, sumažėja miokardo išemija ir pažeidžiami kardiomiocitai. β adrenoblokatoriai pagerina DCM sergančių pacientų gyvenimo kokybę, prognozę ir išgyvenamumą. Naudokite bet kokius b-blokatorius (metoprololį, bisoprololį, atenololį, karvedilolią).
Gydymas pradedamas mažomis vaistų dozėmis, palaipsniui jas didinant iki didžiausios toleruojamos dozės. Kai kuriems pacientams per pirmąsias 2-3 gydymo beta adrenoblokatoriais savaites gali sumažėti išstūmimo frakcija, insulto tūris ir šiek tiek pablogėti būklė, kuri daugiausia siejama su neigiamu inotropiniu šių vaistų poveikiu. Tačiau daugumai šių pacientų ilgainiui pradeda vyrauti teigiamas b-adrenerginių blokatorių poveikis, nes stabilizuojamas neurohormoninis kraujotakos reguliavimas, atkuriamas b-adrenerginių receptorių tankis ant kardiomiocitų ląstelių membranų ir katecholaminų kardiotoksinio poveikio sumažėjimas. EF laipsniškai didėja, o klinikinės ŠN apraiškos mažėja.B-blokatorių vartojimas sergant DCM reikia atsargiai, ypač pacientams, sergantiems NYHA III-IV klasės ŠN, nors iš esmės jie nėra kontraindikuotini esant stipriai dekompensacijai.
Diuretikai vartojami esant kraujo stagnacijai plaučiuose ir (arba) sisteminėje kraujotakoje. Tiazidiniai, į tiazidus panašūs ir kilpiniai diuretikai vartojami pagal įprastą schemą. Esant sunkiam edeminiam sindromui, išvardintus diuretikus patartina derinti su aldosterono antagonistų (aldaktono, verošpirono) receptu. Pacientams, sergantiems lėtiniu kairiojo skilvelio širdies nepakankamumu, gydyti nitratus – izosorbido disinratus arba izosorbido-5-mononitratą – galima naudoti kaip papildomą vaistą. Pastariesiems būdingas didelis biologinis prieinamumas ir nuspėjamas veikimas (olicard, imdur). Šie vaistai skatina kraujo nusėdimą veninėje lovoje, mažina išankstinio krūvio kiekį ir kraujo stagnaciją plaučiuose.
Širdies glikozidai skirti pacientams, sergantiems nuolatine prieširdžių virpėjimo forma. Tokiais atvejais teigiamas širdies glikozidų poveikis (širdies susitraukimų dažnio sumažėjimas) paaiškinamas ne teigiamu inotropiniu šių vaistų poveikiu, o vagotropiniu poveikiu, pasireiškiančiu AV mazgo refrakterinių periodų pailgėjimu ir lėtėjimu. elektrinio impulso laidumas išilgai AV jungties. Dėl to tachisistolinė prieširdžių virpėjimo forma gali būti paversta normosistoline, o tai pagerina KS diastolinio užpildymo procesus, sumažina spaudimą kairiajame prieširdyje ir plaučių kraujotakos venose, padeda sumažinti dusulį ir kitus kraujo stagnacija plaučiuose.
Klausimas dėl širdies glikozidų vartojimo tikslingumo pacientams, sergantiems DCM, turintiems sinusinį ritmą ir sunkią KS sistolinę disfunkciją (EF = 25–30%), išlieka prieštaringas. Monoterapija širdies glikozidais yra neveiksminga, nes daugeliu atvejų šių inotropinių vaistų veikimui nėra morfologinio substrato, būtent: pastebimas didelis ir plačiai paplitęs kardiomiocitų pažeidimas, sumažėja miofibrilių skaičius, sutrinka ląstelių metabolizmas ir sunkūs širdies sutrikimai. fibrozė.
Širdies glikozidų vartojimas sunkiems pacientams, sergantiems sunkiu KS sistolinės funkcijos sutrikimu ir sinusiniu ritmu, galimas tik kartu su AKF inhibitoriais, diuretikais, kontroliuojančiais elektrolitų kiekį ir stebint EKG. Ilgalaikis neglikozidinių inotropinių preparatų vartojimas pacientams, sergantiems DCM ir ŠN, nerekomenduojamas, nes tai žymiai padidina šių pacientų mirtingumą. Rengiant pacientus širdies transplantacijai, pagrįstas trumpalaikis neglikozidinių inotropinių vaistų (levodopos, dobutamino, milrinono, amrinono) vartojimas.
Antitrombocitinių vaistų skyrimas yra skirtas visiems pacientams, sergantiems DCM, nes 30% atvejų ligos eigą komplikuoja intrakardinė trombozė ir tromboembolijos išsivystymas. Šiuo tikslu nuolat vartojama 0,25-0,3 g acetilsalicilo rūgšties per parą ir kitų antitrombocitinių medžiagų vartojimas pagal schemą (trentalas, dipiridamolis, vazobralis, tonakanas). Pacientams, sergantiems prieširdžių virpėjimu, kontroliuojant koagulogramos parametrus, rekomenduojama skirti netiesioginius antikoaguliantus (varfariną). Vaisto dozės parenkamos taip, kad INR vertė būtų 2-3 vienetai. Daugelis ekspertų mano, kad indikacija netiesioginiams antikoaguliantams skirti yra intrakardinių trombų nustatymas pacientams, sergantiems DCM.
Chirurgija
Širdies transplantacija yra labai veiksmingas gydymas pacientams, sergantiems DCM, kurie yra atsparūs vaistų terapijai. Indikacijos transplantacijos operacijai yra: greitas ŠN progresavimas pacientams, sergantiems DCM, konservatyvaus gydymo poveikio nebuvimas; gyvybei pavojingų širdies ritmo sutrikimų atsiradimas; didelė tromboembolinių komplikacijų rizika. Naujausi pasaulio duomenys rodo gyvenimo kokybės pagerėjimą po širdies transplantacijos ir pacientų išgyvenamumo padidėjimą iki 79% per 1 metus, 74% per 5 metus, 72% per 10 metų.
Rimta problema, ribojanti platų šio gydymo metodo taikymą, yra didelės operacijos kaina ir organizacinės problemos. Pastaraisiais metais ekonomiškai išsivysčiusiose šalyse labai pailgėjo laukiančiųjų širdies transplantacijos eilė. Kruopšti paciento atranka grindžiama priešoperacinių savybių, kurios geriausiai prognozuoja gerą rezultatą, nustatymu.
Dviejų kamerų elektrinė širdies stimuliacija naudojant implantuojamą DDD tipo širdies stimuliatorių kai kuriais atvejais leidžia pagerinti intrakardinę hemodinamiką, padidinti skilvelių sistolinę funkciją ir užkirsti kelią sunkių komplikacijų vystymuisi.
Dinaminė kardiomioplastika atlieka svarbų vaidmenį gydant pacientus, sergančius DCM. Naudojamas raumenų blizgesys
Kardiomiopatija yra funkcinis ir struktūrinis miokardo pakitimas, nesusijęs su įgimtomis anomalijomis, širdies vožtuvų defektais, arterine hipertenzija ir kitomis vainikinių ir sisteminių kraujagyslių ligomis.
Kardiomiopatija pagal TLK 10
I42 yra kardiomiopatijos kodas pagal TLK 10, kuris nurodomas kiekvienoje ligos istorijoje. Vėliau į tai atsižvelgiama bendrojoje sergamumo ir mirtingumo medicininėje statistikoje. Šią ligą sukelia širdies raumens pažeidimas dėl įvairių veiksnių:
- endogeninė ir egzogeninė intoksikacija, įskaitant alkoholį;
- medžiagų apykaitos sutrikimai - diabetas, nutukimas;
- nuolatinės infekcijos;
- prasta mityba - anemija, badas, hipovitaminozė;
- hormonų pusiausvyros pokyčiai;
- sisteminės jungiamojo audinio ligos ir kt.
Šiuo atveju išskiriami 3 pagrindiniai miokardo pažeidimo tipai: išsiplėtusi, hipertrofinė ir restrikcinė kardiomiopatija. Išsiplėtusi kardiomiopatija dažniausiai yra labiausiai dekompensuota būklė – širdies kameros yra labai išsiplėtusios ir negali tinkamai susitraukti bei užtikrinti hemodinamikos.
Hipertrofinę formą lydi miokardo sienelių sustorėjimas ir jų pakankamo aprūpinimo krauju sutrikimas, išsivystant širdies išemijai.
Ribojantis tipas yra susijęs su širdies ertmių sumažėjimu ir susitraukimo bei širdies išstūmimo frakcijos sutrikimu.
Klasifikacija pagal TLK 10
Kardiomiopatija ICD 10 koduojama taip (dažniausios formos):
- 1 „Obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija“;
- 3 „Endomiokardo liga“;
- 4 „Endokardo fibroelastozė“;
- 6 „Alkoholinė kardiomiopatija“;
- 0 „Išplėstinė kardiomiopatija“.
Prognozė sergantiesiems šiomis ligomis dažniausiai yra nepalanki – progresuoja širdies nepakankamumas, galimi ritmo sutrikimai, edema, kraujo krešuliai, infarktai. Pacientai, sergantys šia patologija, gali skųstis dusuliu, silpnumu, širdies skausmu, galvos svaigimu, sąmonės netekimu, širdies plakimo pojūčiu ir jo darbo sutrikimais. Tai labai rimta diagnozė, kurią reikia nuolat stebėti naudojant EKG, ECHO-CG su Dopleriu.
Gydymas skirtas normalizuoti širdies ritmą, pagerinti miokardo susitraukimą ir pagerinti jo aprūpinimą krauju. Taip pat būtina nuolatinė tromboembolinių komplikacijų prevencija. Tačiau jei tai funkcinė kardiomiopatija be organinės patologijos, ateityje gali būti pasiekta stabili kompensacija.
Įkeliama...