Smegenų ir kitų centrinės nervų sistemos dalių navikai. Nervų sistemos navikų klasifikacija III. Smegenų dangalų navikai

Centrinės nervų sistemos navikai užima pirmąją vietą tarp solidžių piktybinių vaikų navikų ir sudaro 20% visų vėžio atvejų vaikystėje. Šie navikai atsiranda 2–2,8 atvejo iš 100 000 vaikų ir užima antrą vietą tarp vėžiu sergančių vaikų mirties priežasčių. Ikimokyklinio amžiaus vaikai serga dažniau: didžiausias sergamumas būna 2–7 metais. Nors mirtingumas nuo šių navikų vis dar viršija mirštamumą nuo daugelio vaikų piktybinių procesų, šiuolaikiniai gydymo metodai ir naujausi diagnostikos galimybių pasiekimai, leidžiantys anksti diagnozuoti naviką ir tiksliai planuoti gydymą, leidžia išgydyti daugiau vaikų.

Šios grupės navikų etiologija šiuo metu nežinoma, nors yra įrodymų, kad pacientai, pavyzdžiui, sergantys Recklinghauseno liga (neurofibromatoze), linkę į smegenų gliomų vystymąsi. Yra žinomas ryšys tarp medulloblastomų atsiradimo vaikams ir bazinių ląstelių nevus sindromo (odos pažeidimų, skeleto, odos, rankų, pėdų anomalijų ir centrinės nervų sistemos anomalijų). Vaikams, sergantiems įgimtu imunodeficitu, ir vaikams, sergantiems ataksija-telangiektazija, pastebėtas padidėjęs smegenų auglių dažnis.

Dažnai smegenų auglys atsiranda kaip antrasis navikas vaikams, sergantiems ūmine leukemija, kepenų ląstelių vėžiu ir antinksčių žievės navikais. Visi šie duomenys rodo, kad yra nemažai piktybinių smegenų auglių atsiradimą skatinančių veiksnių, kuriuos reikės iššifruoti ir nustatyti jų įtaką prognozei ateityje.

klasifikacija

Pagal PSO tarptautinę klasifikaciją (1990 m., antrasis leidimas), CNS navikų biologinį elgesį (be histologinės diferenciacijos požymių buvimo) lemia vadinamasis piktybiškumo laipsnis arba anaplazija: nuo I (gerybinių) iki IV (piktybinis). Prie mažo piktybiškumo laipsnio navikų priskiriami I-II laipsnio (žemo laipsnio) navikai, o didelio piktybiškumo laipsnio – III-IV laipsnio (aukšto laipsnio).

Vaikų smegenų auglių histologinė struktūra labai skiriasi nuo suaugusiųjų (10-1 lentelė). Meningiomos, švanomos, hipofizės navikai ir metastazės iš kitų organų, kurios gana dažnai pažeidžia suaugusių pacientų smegenis, vaikystėje pasitaiko labai retai. Vaikams 70% navikų yra gliomos. Suaugusiesiems navikai dažniau lokalizuojami supratentoriškai, daugiausia pažeidžiantys smegenų pusrutulius,

Vaikams iki 1 metų taip pat dominuoja supratentoriniai navikai, daugiausia tai yra žemo laipsnio gliomos, PNET (primityvūs neuroektoderminiai navikai), gyslainės rezginio navikai, teratomos ir meningiomos.

Pirmąją smegenų auglių klasifikaciją mūsų amžiaus 20-ajame dešimtmetyje pasiūlė Bailey ir Cushing. Ši klasifikacija grindžiama smegenų audinio histogeneze, o visos tolesnės klasifikacijos grindžiamos šiuo principu.

Pirmaisiais gyvenimo metais vaikams diagnozuoti smegenų augliai turi centrinę vietą, t.y. dažniausiai pažeidžia trečiąjį skilvelį, pagumburį, optinį chiazmą, vidurines smegenis, tiltą, smegenis ir ketvirtąjį skilvelį. Nepaisant to, kad smegenų medžiagos tūris užpakalinėje kaukolės duobėje sudaro tik dešimtadalį viso smegenų tūrio, daugiau nei pusė visų piktybinių smegenų auglių vyresniems nei 1 metų vaikams yra užpakalinės kaukolės duobės navikai. Tai daugiausia meduloblastomos, smegenėlių astrocitomos, smegenų kamieno gliomos ir ketvirtojo skilvelio ependimomos.

Supratentoriniai navikai vaikams yra astrocitomos, atsirandančios priekinėje, laikinojoje ir parietalinėje smegenų srityse, šoninių skilvelių ependimomos ir kraniofaringiomos. (8-2 lentelė)

Klinikinis vaizdas.

Paprastai tariant, bet kuris smegenų auglys turi piktybinį elgesį, nepaisant jo histologinio pobūdžio, nes jo augimas vyksta ribotu tūriu ir, nepaisant histologinio naviko pobūdžio, visų smegenų auglių klinikinį vaizdą daugiausia lemia naviko augimo lokalizacija. , sergančio vaiko amžius ir premorbidinis išsivystymo lygis.

Centrinės nervų sistemos navikai gali sukelti neurologinius sutrikimus, tiesiogiai įsiskverbdami į normalias struktūras ar suspaudę juos arba netiesiogiai sukeldami CSF takų obstrukciją.

Vaikų, sergančių smegenų augliais, dominuojančius simptomus lemiantis veiksnys yra padidėjęs intrakranijinis spaudimas, dėl kurio atsiranda klasikinė triada – rytinis galvos skausmas, vėmimas ir mieguistumas. Stiprūs, pasikartojantys galvos skausmai vaikams pasireiškia retai, tačiau juo labiau svarbu atkreipti dėmesį į šį nusiskundimą. Traukuliai yra antras dažniausias simptomas po galvos skausmo, ypač vaikams, sergantiems supratentoriniais navikais. Maždaug ketvirtadaliui šių pacientų traukuliai yra pirmasis naviko pasireiškimas. Kartais šie vaikai linkę pakreipti galvą į vieną pusę. Smegenėlių įtraukimas gali sukelti ataksiją, nistagmą ir kitus smegenėlių sutrikimus. Pažeidus smegenų kamieną, pastebimi bulbariniai sutrikimai (dizartrija, parezė ir kaukolės nervų paralyžius). Priešingos pusės hemiparezė, atsirandanti dėl kortikospinalinių takų suspaudimo, yra vienas iš dažniausių simptomų. Regėjimo sutrikimas – sumažėjęs regėjimo aštrumas, dvejinimasis akyse ir daugybė kitų akių simptomų yra kruopštaus vaiko ištyrimo priežastis. Vaikams iki vienerių metų galimas greitas arba lėtas makrocefalijos vystymasis su didelio fontanelio išsipūtimu. Jei navikas plinta stuburo kanalu, gali atsirasti nugaros skausmas ir dubens organų funkcijos sutrikimas.

Šiuo metu praktikoje įdiegus šiuolaikinius diagnostikos metodus, auglį galima aptikti gana anksti, jei vaikas, turintis neurologinių simptomų, laiku nukreipiamas atlikti KT ir MRT.

Diagnostika.

Be įprastinių klinikinių tyrimų, įskaitant oftalmologo apžiūrą, tokiems vaikams turi būti atliekama KT ir MRT naudojant galvos ir nugaros smegenų kontrastinę medžiagą. Ypač kai navikas yra lokalizuotas užpakalinėje duobėje, MRT yra labai informatyvus, nes šis metodas turi didelę skiriamąją gebą. Šie tyrimai sėkmingai pakeitė invazines procedūras, tokias kaip arterijų angiografija ar oro ventrikulografija.

Histologinis naviko patikrinimas yra būtinas, bet kartais sunkus dėl techninių sunkumų, susijusių su naviko lokalizacija, kuri apima gyvybiškai svarbias struktūras. Šiuo metu į neurochirurgų praktiką palaipsniui diegiant naują aukštųjų technologijų chirurginės intervencijos metodą – stereotaksinę chirurgiją, tampa įmanoma atlikti beveik bet kurios vietos naviko biopsijas. Kartais dėl reikšmingo intrakranijinio spaudimo padidėjimo pirmiausia atliekama šuntavimo operacija, kuri žymiai pagerina paciento neurologinę būklę.

Smegenų skysčio tyrimas suteiks informacijos apie galimą ekstrakranijinį piktybinio proceso išplitimą. Retais atvejais, kai navikas išplito už centrinės nervų sistemos ribų (pavyzdžiui, esant meduloblastomai), būtinos papildomos diagnostinės priemonės, tokios kaip OSG, krūtinės ląstos rentgenograma, pilvo echoskopija, mielograma.

Gydymas.

Ligos prognozė labai priklauso nuo naviko pašalinimo užbaigtumo, o tai ypač pasakytina apie didelio laipsnio navikus, tokius kaip piktybinės astrocitomos, meduloblastomos ir PNET. Tačiau labai dažnai radikali operacija yra susijusi su dideliu normalios smegenų struktūros pažeidimu, kuris vėliau daro itin neigiamą įtaką išgyvenusių pacientų neurologinei ir psichinei būklei. Pastarųjų metų užsienio tyrimai įtikinamai parodė, kad pacientų, gydytų nuo užpakalinės kaukolės duobės navikų, neurologinė būklė labai priklauso nuo smegenų audinio sunaikinimo, kuris atsirado ne tik dėl paties naviko augimo. bet ir dėl chirurginės intervencijos. Todėl idealiu atveju tokius vaikus turėtų operuoti vaikų neurochirurgas, turintis pakankamai patirties gydant šiuos pacientus.

Pastaraisiais metais spindulinė terapija tvirtai įsitvirtino standartiniame centrinės nervų sistemos navikų gydyme ir atlieka pagrindinį vaidmenį tarp konservatyvių šios patologijos gydymo metodų. Apšvitos apimtis (kraniospinalinė ar vietinė) ir dozė priklauso nuo naviko pobūdžio ir jo vietos. (žr. skyrių LT). Dėl nepatenkinamų didelio laipsnio gliomų ir neoperuojamų meduloblastomų gydymo rezultatų pastaruoju metu didelio susidomėjimo sulaukia bandymai įvairiems smegenų augliams taikyti polichemoterapiją, kartais sulaukę didelio pasisekimo.

Astrocitomos

Astrocitomos skirstomos į dvi dideles grupes: žemo laipsnio ir aukštos kokybės.

Žemos kokybės gliomos. (Žemas laipsnis). Daugiau nei pusė vaikų gliomų yra histologiškai gerybinės. Žemo laipsnio (ty pilocitinės ir fibrilinės) astrocitomos turi pleomorfinę struktūrą, kurioje kartais yra žvaigždžių struktūrų, milžiniškų ląstelių ir mikrocistų. Jie pasižymi epitelio proliferacija ir mažu mitoziniu aktyvumu.

Šių vaikų prognozė priklauso nuo naviko vietos ir jo rezektyvumo. Daugumą šių navikų galima radikaliai pašalinti. Tokiais atvejais gydymas apsiriboja chirurgija. Jei radikali operacija neįmanoma arba po operacijos yra liekamasis navikas, tolesnio gydymo klausimą reikia spręsti atsižvelgiant į tokius veiksnius kaip vaiko amžius, morfologinė struktūra ir liekamojo naviko tūris. Kadangi šių navikų augimo tempas mažas, dauguma tyrinėtojų laikosi praktikos „palauk ir pamatysi“, t.y. dinamišką stebėjimą reguliariais KT ir MRT, o pakartotinį tokių vaikų gydymą pradėti tik tuo atveju, jei navikas progresuoja. Jei chirurginis naviko pašalinimas neįmanomas, nurodoma naviko srities spindulinė terapija 45-50 Gy doze. Nėra sutarimo dėl chemoterapijos žemo laipsnio astrocitomoms gydyti. Šiuo metu nemažai užsienio klinikų atlieka atsitiktinių imčių chemoterapijos taikymo tokiems pacientams tyrimus.

Daugeliui pacientų gydymo taktikos pasirinkimas yra gana sunkus, ypač jaunesniems nei 3 metų vaikams iš diencefalinės srities atsiradusių navikų, nes pagrindinis gydymo metodas – spindulinė terapija – šiame amžiuje netaikytinas dėl sunkios ligos. šios amžiaus grupės gydymo neurologinės ir endokrinologinės pasekmės .

Talaminės/pagumburio/(diencefalinės) gliomos. Dažniausiai tai yra gerybiniai navikai (dažniausios – pilocitinės astrocitomos). Iki diagnozės nustatymo šie navikai paprastai apima diencephaloną, regos nervus ir regos traktą, sukelia progresuojantį regėjimo pablogėjimą ir proptozę bei padidėjusio intrakranijinio slėgio simptomus. Naviko lokalizacija pagumburyje sukelia vaiko elgesio problemų. Išplitimas į hipofizės sritį gali sukelti ankstyvą brendimą arba antrinį hipopituitarizmą. Monroe angos obstrukcija sukelia hidrocefaliją.Šie navikai dažniausiai nustatomi vaikams iki 3 metų amžiaus.

Regos takų gliomos dažniausiai yra žemo laipsnio pilocitinės ir kartais fibrilinės astrocitomos. Jie sudaro maždaug 5% visų vaikų CNS neoplazmų. Daugiau nei 75% navikų, pažeidžiančių regos nervus, atsiranda per pirmąjį gyvenimo dešimtmetį, o chiasmaliniai pažeidimai dažniau pasitaiko vyresniems vaikams).

Maždaug 20% ​​vaikų, sergančių optine chiasma glioma, kenčia nuo neurofibromatozės, ir daugelis mokslininkų teigia, kad tokių vaikų prognozė yra geresnė nei pacientams, kuriems nėra neurofibromatozės. Intrakranijinių navikų eiga yra agresyvesnė nei intraorbitiškai išsidėsčiusių gliomų. Chirurginis intraorbitinių navikų pašalinimas dažnai gali būti visiškas, todėl tokiais atvejais rekomenduojama optinį nervą rezekuoti maksimaliu įmanomu atstumu (iki chiazmo), kad būtų sumažinta pasikartojimo rizika. Radikaliai pašalinti chiazminius navikus beveik neįmanoma, tačiau tokiems pacientams būtina atlikti chirurginę operaciją – biopsiją diferencinės diagnostikos tikslais, o kartais dalinė rezekcija pagerina šių pacientų neurologinę būklę.

Vyresniems nei 5 metų vaikams progresuojant navikui, nurodoma vietinė spindulinė terapija 55 Gy doze. Spindulinė terapija padeda bent jau stabilizuoti procesą per 5 metus, nors dažnai pasitaiko ir vėlyvų ligos atkryčių.

Jei atsiranda recidyvas, chemoterapija yra alternatyva spindulinei terapijai. Mažiems vaikams vinkristino ir daktinomicino derinys veikė gerai, o 90% pacientų išgyveno per 6 metus po atkryčio (Packer, 1988). Tai ypač svarbu, nes chemoterapijos taikymas leidžia atidėti mažų vaikų švitinimą. Daugybė tyrimų rodo didelį karboplatinos veiksmingumą gydant šio tipo navikus, taip pat daugumoje žemo laipsnio gliomų.

Vyresnio amžiaus vaikai turi šiek tiek geresnę prognozę nei jaunesni vaikai, o bendras išgyvenamumas yra apie 70%. Pacientų išgyvenamumas svyruoja nuo 40% intrakranijinių navikų atveju iki 100% pacientų, sergančių intraorbitiniais navikais.

Aukšto laipsnio astrocitomos arba anaplastinės gliomos sudaro 5-10% smegenų navikų, o vaikams šie navikai turi palankesnę eigą, palyginti su panašiais procesais suaugusiems. Dažniausios piktybinės gliomos yra anaplastinė astrocitoma ir daugiaformė glioblastoma. Jiems būdingi būdingi „piktybiniai“ požymiai, tokie kaip didelis ląstelių skaičius, ląstelių ir branduolių atipija, didelis mitozinis aktyvumas, nekrozės buvimas, endotelio proliferacija ir kiti anaplazijos požymiai. Kliniškai šie navikai yra labai agresyvūs ir gali ne tik invaziškai augti intrakranijiškai ir sėti stuburo kanalą, bet ir išplisti už centrinės nervų sistemos ribų, metastazuoti į plaučius, limfmazgius, kepenis ir kaulus, kurie, tačiau, yra daug dažniau suaugusiems pacientams. Tokių pacientų prognozė priklauso nuo naviko rezekcijos užbaigtumo, nors visiškas pašalinimas vargu ar įmanomas dėl infiltruojančio augimo.

Galimas radikalus pašalinimas, jei navikas lokalizuotas priekinėje arba pakaušio smegenų skiltyje. Pooperacinis vietinis šių navikų apšvitinimas 50–60 Gy doze yra standartinis metodas daugumoje pasaulio klinikų. Spinduliuotės naudojimas tokių pacientų išgyvenamumą pagerina iki 30 proc.

Chemoterapijos vaidmuo gydant šiuos navikus tebėra prieštaringas. JAV buvo gauti džiuginantys rezultatai, naudojant adjuvantinę polichemoterapiją, naudojant lomustiną ir vinkristiną (Packer, 1992). Vyresnio amžiaus pacientams geri rezultatai buvo gauti naudojant CCNU, prokarbazino ir vinkristino derinį III laipsnio gliomų gydymui (Kyritsis, 1993). Bendras 5 metų išgyvenamumas žemo laipsnio astrocitomoms yra apie 60%, o aukšto laipsnio - tik 25%.

Smegenėlių astrocitomos yra indolentiški navikai, atsirandantys dviem histologiniais potipiais: jaunatvinis piloidinis navikas su pailgomis vienpolėmis ląstelėmis ir fibrilinėmis struktūromis bei difuzinis žemo laipsnio navikas. Navikuose gali būti cistų ir jie paprastai yra rezekuojami. Retais atvejais šie navikai gali išplisti už kaukolės ribų ir išplisti išilgai stuburo kanalo. Aprašyta šių navikų vėlyvos piktybinės transformacijos galimybė. Jei po dalinės naviko rezekcijos radikali operacija neįmanoma, pateisinama vietinė spindulinė terapija 55 Gy doze.

Užpakalinės duobės anaplastinės gliomos gydomos panašiai kaip žievės lokalizacijos gliomos, tačiau dėl jų gebėjimo sėti stuburo kanalą, šiems vaikams pooperaciniu laikotarpiu reikia švitinti kaukolės ir stuburo smegenų dalį, vietiškai didinant dozę, kaip ir gydyti. meduloblastomų. Šių pacientų gydymui taip pat taikoma adjuvantinė chemoterapija, panaši į tą, kuri naudojama gydant supratentorines gliomas. Bendras 10 metų išgyvenamumas po viso naviko pašalinimo yra apie 90%, o visiškai pašalinus naviką, išgyvenamumas svyruoja nuo 67 iki 80%.

Medulloblastoma arba PNET.

Medulloblastoma yra labiausiai paplitęs infratentorinis navikas, kurio tipinė vieta yra smegenėlių vidurinėje linijoje. Šis auglys, esantis supratentoriškai, vadinamas PNET. Didžiausia šių navikų diagnozė stebima sulaukus 5 metų.

Šie navikai priklauso mažų apvalių ląstelių navikų šeimai ir turi identišką morfologinę struktūrą. Navikuose yra įvairaus diferenciacijos laipsnio nervinių struktūrų, kurias sudaro rozetės ir žvaigždžių struktūros. Desmoplastiniame pogrupyje yra jungiamojo audinio sritys su piktybinių ląstelių lizdais. Šis tipas yra palankiausias prognostiškai, nes šie navikai yra lokalizuoti paviršutiniškai ir dažniausiai lengvai pašalinami. Jie yra labai piktybiniai ir linkę anksti ir greitai įsiskverbti į stuburo kanalą. Todėl į privalomą pirminį šių pacientų tyrimą turėtų būti įtrauktas visos centrinės nervų sistemos NMR tyrimas kontrastine medžiaga (gadoliniu) ir smegenų skysčio tyrimas. Iš visų piktybinių centrinės nervų sistemos neoplazmų meduloblastoma turi didžiausią gebėjimą, nors ir retai, metastazuoti už centrinės nervų sistemos ribų, pavyzdžiui, į kaulų čiulpus, skeleto kaulus, plaučius, kepenis ir limfmazgius. Net ir iš pažiūros radikalaus pirminio naviko pašalinimo atveju morfologinis tyrimas dažnai parodo mikroskopiškai neradikalią intervenciją. Todėl bet kuriuo atveju tokių pacientų gydymas neapsiriboja tik chirurginiu būdu. Tokių pacientų gydymo kompleksas būtinai apima spinduliuotę ir chemoterapiją.

Meduloblastoma yra jautriausias centrinės nervų sistemos navikas chemoradioterapijai. Gydant šį naviką, įprasta apšvitinti kaukolės stuburo dalį 34-35 Gy doze ir papildomai užpakalinėje kaukolės duobėje - 20 Gy iki bendros 55 Gy židinio dozės. (žr. skyrių „Raditinė terapija“). Mažiems vaikams RT dozės gali būti sumažintos (nes didelės spinduliuotės dozės sukelia neigiamų ilgalaikių pasekmių), o tai atitinkamai žymiai padidina atkryčio riziką. Atlikdamas kraniospinalinį švitinimą, radiologas turi vengti kaukolės ir stuburo apšvitinimo laukų persidengimo dėl radiacinio mielito pavojaus. Radiacinė terapija neskirta vaikams iki 3 metų dėl aštrių neigiamų kaukolės švitinimo pasekmių šiame amžiuje. Todėl ankstyvoje vaikystėje atliekama tik polichemoterapija arba pooperaciniu laikotarpiu, arba jei operacija neįmanoma – kaip vienintelis priešnavikinės terapijos metodas. Pastarųjų metų ataskaitos rodo sėkmingą vinkristino, CCNU ir steroidų derinių naudojimą jauniems pacientams. Meduloblastoma yra jautriausias centrinės nervų sistemos navikas chemoterapijai. Įvairiose šalyse taikomi gydymo protokolai apima skirtingus chemoterapinių vaistų derinius. CCSG protokolas (JAV) apima vinkristino, lomustino ir cis-platinos derinio naudojimą. Tarptautinės vaikų onkologijos draugijos (SIOP) protokole naudojamas vinkristino, karboplatinos, etopozido ir ciklofosfamido derinys.

Kaip buvo parodyta pastaraisiais metais, veiksmingas chemoterapijos taikymas gali sumažinti meduloblastoma sergančių vaikų spinduliuotę.

Sergant medulloblastoma, neigiami prognostiniai veiksniai yra vaiko amžius iki 5 metų, vyriška lytis, neradikalus naviko pašalinimas, kamieno įsitraukimas į procesą, ekstrakranijinis išplitimas, nedesmoplastinis histologijos tipas. 5 metų išgyvenamumas yra 36–60% (Evans, 1990)

Ependimoma.

Šis navikas atsiranda iš vidinės smegenų skilvelių gleivinės arba centrinio kanalo gleivinės ir sudaro maždaug 5–10% centrinės nervų sistemos navikų. Vaikams 2/3 šių navikų lokalizuojasi užpakalinėje kaukolės duobėje. Daugiau nei pusė sergančiųjų yra vaikai iki 5 metų. Apie 10% visų ependimomų atsiranda nugaros smegenyse, tačiau tokiais atvejais jaunesniems nei 12 metų vaikams navikas pažeidžiamas retai.

Kaip ir meduloblastoma, ependimoma gali prasiskverbti į smegenų kamieną ir įsiskverbti į stuburo kanalą, o tai žymiai pablogina prognozę, tačiau dažniau šie navikai yra linkę diferencijuotis ir yra gerybiniai. Jį radikaliai pašalinti visada labai sunku, nors tai yra kertinis akmuo gydant šiuos pacientus. Terapiniai metodai yra panašūs į medulloblastomos gydymo metodus, nors jei navikas yra virštentorinis, jei jis visiškai pašalintas ir histologija yra palanki, stuburo švitinimas gali būti atmestas. Iš ependimomų gydymui naudojamų chemoterapinių preparatų aktyviausi yra platininiai vaistai. Šių pacientų 5 metų išgyvenamumas yra 40%. Geriausia prognozė vaikams, turintiems stuburo naviko lokalizaciją, ypač uodeginėje uodegoje.

Smegenų kamieno gliomos.

Šie navikai sudaro 10–20% visų vaikų centrinės nervų sistemos navikų. Šie navikai infiltruoja ir suspaudžia smegenų kamieną, sukeldami dauginį kaukolės nervo paralyžių, t.y. Dėl savo anatominės padėties šie navikai pasireiškia gana anksti. Dažniausiai jie lokalizuojami tilte. Pagal savo histologinę struktūrą jie gali priklausyti tiek mažam, tiek dideliam piktybiškumo laipsniui. Augimo tipas (egzofitinis ar infiltracinis) labai įtakoja prognozę. Egzofitiškai augančio ir mažo piktybiškumo laipsnio naviko prognozė gali būti 20%, o infiltracinės aukšto laipsnio gliomos praktiškai nepagydomos. Šie navikai diagnozuojami naudojant KT ir MRT labai patikimai, todėl itin pavojinga šios vietos naviko biopsijos procedūra gali būti neatliekama. Išimtis – egzofitiškai augantys navikai, kai yra galimybė juos pašalinti, o tai ženkliai pagerina tokių pacientų prognozę.

Tokių pacientų gydymas apima vietinį švitinimą 55 Gy doze, pastebimai pagerėjus šių pacientų neurologinei būklei, tačiau daugiau nei 30% atvejų liga atsinaujina vidutiniškai per 6 mėnesius nuo gydymo pradžios. Šiuo metu JAV ir Didžiojoje Britanijoje atliekami hiperfrakcionuoto švitinimo efektyvumo ir agresyvių chemoterapijos režimų taikymo tyrimai dėl itin nepatenkinamų ilgalaikio gydymo rezultatų. Bandymai pagerinti situaciją taikant papildomą chemoterapiją didelės sėkmės dar neatnešė, tačiau JAV, naudojant platininius vaistus, buvo gauti džiuginantys rezultatai.

Kankorėžinės liaukos navikai.

Kankorėžinės srities navikai jungia skirtingos histogenezės navikus, tačiau dažniausiai apibūdinami kartu dėl jų vietos. Šios srities pažeidimo dažnis yra 0,4 - 2% visų vaikų centrinės nervų sistemos navikų. Šioje srityje aptinkamos trys pagrindinės navikų grupės: tikrieji kankorėžiniai navikai (pinealoblastoma ir pineocitoma), sudarantys 17%, lytinių ląstelių navikai, diagnozuojami 40-65% atvejų, ir glialiniai navikai, randami 15% šios ligos navikų. lokalizacija. Parenchiminiais kankorėžinės liaukos navikais dažniau serga pirmojo gyvenimo dešimtmečio vaikai, lytinių ląstelių navikai dažniau diagnozuojami paaugliams, daugiausia berniukams. Šios lokalizacijos astrocitomos turi dvi amžiaus pikas: 2 - 6 metų ir laikotarpį nuo 12 iki 18 metų.

Pinealoblastoma yra embrioninis epifizinio audinio navikas. Tai labai piktybinis navikas. Jo histologinės charakteristikos yra panašios į PNET ir meduloblastomą. Jos biologinis elgesys panašus į meduloblastomą, t.y. ji linkusi anksti įsisėti į stuburo kanalą ir išplisti už centrinės nervų sistemos ribų. Kaulai, plaučiai ir limfmazgiai yra dažniausios metastazių vietos.

Lytinių ląstelių navikai atsiranda smegenyse dėl patologinės lytinių ląstelių migracijos embriono vystymosi metu. Histologiškai ši nevienalytė grupė, įskaitant germinomas, endoderminius sinusų navikus, embrionų karcinomas, choriokarcinomas, mišrių ląstelių gemalo ląstelių navikus ir teratokarcinomas, praktiškai nesiskiria nuo „klasikinių“ lytinių ląstelių navikų. Įtarus lytinių ląstelių naviką, būtina nustatyti alfa-fetoproteino (AFP) ir beta-žmogaus chorioninio gonadotropino (HCG) kiekį smegenų skystyje ir kraujo serume. Padidėjęs AFP ir HGT kiekis nustatomas esant embrioninių ląstelių karcinomoms arba mišrių ląstelių gemalo ląstelių navikams. Choriokarcinomoms būdingas padidėjęs tik hCG kiekis. Nors germinomos dažniau yra neigiamos šių žymenų atžvilgiu, nemažai tyrimų pabrėžia, kad 1/3 pacientų, sergančių germinoma, yra padidėjęs hCG lygis, nors jo lygis yra žymiai mažesnis nei pacientų, sergančių choriokarcinoma. Visiems pacientams, sergantiems negemaliniais kankorėžinės dalies navikais, šie naviko žymenys neaptinkami. Šie navikai (ypač choriokarcinomos ir trynio maišelio navikai) turi didelių infiltruojančių darinių, kurie anksti plinta išilgai stuburo kanalo ir 10% atvejų metastazuoja už centrinės nervų sistemos ribų (į kaulus, plaučius, limfmazgius).

Kadangi histologinis kankorėžinės liaukos naviko tipas turi prognostinę reikšmę, jei įmanoma, būtina patikrinti diagnozę. Germinomos ir astrocitomos (dažniausiai žemo laipsnio) geriau reaguoja į gydymą ir geresnę prognozę. Teratomos ir tikrieji kankorėžinės liaukos navikai turi mažiau palankių rezultatų. Blogiausia prognozė pacientams, sergantiems nelytinių ląstelių navikais, kuriems būdingas greitas progresavimas, dėl kurio miršta per metus nuo diagnozės nustatymo.

Spindulinė terapija yra pagrindinis kankorėžinių navikų gydymo metodas. Standartinis lytinių ląstelių navikų ir pineablastomų metodas yra kaukolės spinalinis švitinimas su vietinės dozės didinimu, kaip naudojamas medulloblastomoms. Ši navikų grupė turi didelį jautrumą RT.

Jei histologiškai nustatyti naviko šioje srityje neįmanoma ir yra neigiamų lytinių ląstelių navikų žymenų, pasirenkama ex juvantibus spindulinė terapija: vietinis švitinimas 20 Gy doze ir, jei dinamika teigiama ( kurie parodys piktybinį naviko pobūdį), išplečiant švitinimo lauką iki kraniospinalinio švitinimo. Jei nėra atsako į spindulinę terapiją, rekomenduojama tik vietinė spinduliuotė, po kurios bandoma atlikti tiriamąją operaciją.

Hematoencefalinio barjero nebuvimas kankorėžinėje srityje ir sėkmė, pasiekta gydant lytinių ląstelių navikus už centrinės nervų sistemos ribų, lėmė tai, kad buvo naudojami klasikiniai chemoterapijos režimai, įskaitant platinos vaistus, vinblastiną, VP-16. ir bleomicinas, leidžia pasiekti visišką arba dalinę remisiją. Kankorėžinės liaukos parenchiminiai navikai yra jautrūs platinai ir nitrozourėjai. Šios lokalizacijos pineacitoma ir gliomos gydomos pagal schemas, taikomas esant panašiems kitos lokalizacijos navikams.

Kraniofaringiomos sudaro 6-9% visų vaikų centrinės nervų sistemos navikų, vidutinis amžius diagnozuojant yra 8 metai. Dažniausiai jie lokalizuojasi supraselariniame regione, dažnai apimančiame pagumburį, bet gali atsirasti ir sella turcica.

Tai gana lėtai augantys navikai, histologiškai mažo piktybiškumo, dažnai juose yra cistų. Piktybinis kraniofaringiomų elgesys su infiltracija į aplinkines normalias struktūras aprašomas retai. Apžiūros metu dažnai nustatomi naviko kalcifikacijos. Klinikinėje nuotraukoje 90% pacientų, kartu su būdingais padidėjusio ICP simptomais, dominuoja neuroendokrininis nepakankamumas: dažniausiai trūksta augimo hormono ir antidiurezinio hormono. 50-90% pacientų patiria regėjimo lauko sutrikimą.

Tokių pacientų prognozė labai priklauso nuo naviko rezekcijos užbaigtumo. Jei radikalus pašalinimas neįmanomas, galima pasirinkti cistų turinio aspiracijos metodą, tačiau reikia nepamiršti, kad pacientams, kurių navikas radikaliai pašalintas, 75% atvejų liga atsinaujina per pirmąjį 2-5 metai. RT gali sumažinti atkryčių dažnį pacientams, kuriems navikas buvo visiškai pašalintas arba po cistos drenažo. Vietinis švitinimas dažniausiai naudojamas 50-55 Gy doze, kuri, pasak japonų mokslininkų, gali užtikrinti iki 80 proc. Chemoterapijos vaidmuo pacientams, sergantiems kraniofaringioma, yra neaiškus dėl labai ribotų paskelbtų duomenų.

Meningiomos.

Šie navikai yra reti mažiems vaikams ir dažniau pasitaiko paaugliams berniukams. Paprastai jie lokalizuojami supratentoriškai, pažeidžiami smegenų pusrutuliai ir šoniniai skilveliai. Recklinghauzeno liga sergantiems pacientams gali atsirasti daugybinės meningiomos. Dėl savo vietos šie navikai dažniausiai yra rezekuojami, todėl jiems nereikia tolesnio gydymo.

Gyslainės rezginio navikai sudaro 2–3% visų vaikų smegenų auglių. Vaikams iki 1 metų šie navikai atsiranda 10 - 20% atvejų. Iki 85 % šių navikų lokalizuojasi šoniniuose skilveliuose, nuo 10 iki 50 % – ketvirtajame ir tik 5 – 10 % – trečiajame. Dažniausiai šie navikai atsiranda kaip veikiančios intraventrikulinės papilomos, išskiriančios smegenų skystį. Šie navikai auga gana lėtai ir dėl savo intraventrikulinės vietos dažnai pasiekia didelį dydį (sveria iki 70 gramų) iki aptikimo. 5% atvejų navikai gali būti dvišaliai.

Gyslainės rezginio karcinoma yra agresyvesnis navikas, kuris sudaro 10–20% visų gyslainės rezginio navikų. Šis navikas turi anaplastiniams navikams būdingų bruožų ir turi polinkį į difuzinį, agresyvų ekstrakranijinį plitimą. Nors gyslainės rezginio papilomos gali plisti už kaukolės ribų, jų sankaupos yra gerybinės ir, kaip taisyklė, yra besimptomės.

Pagrindinis šių navikų gydymo metodas yra chirurgija. Visiškas naviko pašalinimas yra įmanomas 75-100% papilomų sergančių pacientų, o tai užtikrina jų išgydymą. Kiti gydymo metodai neskirti pacientams, sergantiems gyslainės rezginio papilomomis. Jei navikas atsinaujina, galima pakartotinė operacija.

Pacientams, sergantiems gyslainės rezginio karcinoma po chirurginės naviko rezekcijos, turi būti taikomas RT, nors pagrindinis tokių pacientų prognostinis veiksnys yra naviko rezekcijos užbaigtumas.

Mažoms pacientų grupėms teigiamas poveikis buvo nustatytas naudojant priešoperacinę chemoterapiją, kurią sudaro ifosfamidas, karboplatina ir VP-16, siekiant sumažinti naviko vaskuliarizacijos dydį.

NUGAROS SMEGENŲ AUGIAI

Šie navikai yra daug rečiau nei smegenų augliai. Klinikinės ligos apraiškos priklauso nuo pažeidimo lygio ir naviko augimo greičio. Judėjimo sutrikimai, šlubavimas, kiti eisenos sutrikimai, nugaros skausmai yra šiems navikams būdingi simptomai. Naviko lokalizacija sakraliniuose segmentuose sukelia šlapimo pūslės ir žarnyno disfunkciją.

Limfomos ir neuroblastomos, kartais atsirandančios stuburo kanale, gydomos pagal atitinkamas programas. Maždaug 80–90% pirminių nugaros smegenų navikų yra gliomos. Mažiau paplitusios ependimomos ir PNET. Maždaug pusė gliomų yra žemo laipsnio ir geriausias jų gydymas šiuo metu nežinomas. Tiriami du metodai: plati rezekcija arba mažiau agresyvi chirurginė taktika, po kurios taikomas vietinis švitinimas. Vietinis švitinimas skirtas vaikams, kuriems sparčiai progresuoja navikas ir pablogėja neurologiniai simptomai. Nugaros smegenų anaplastinės gliomos turi prastesnę prognozę dėl greito išplitimo stuburo kanalu jau ligos pradžioje. Gydant šiuos pacientus taikomas kaukolės spinalinis švitinimas ir adjuvantinė polichemoterapija (vinkristinas, lomustinas, platinos vaistai).

Vaikų, sergančių centrinės nervų sistemos navikais, prognozę pirmiausia lemia naviko pašalinimo radikalumo laipsnis, jo histologinė struktūra ir pooperacinio gydymo adekvatumas (spindulinės terapijos, chemoterapijos apimtis ir dozė). Neseniai į labai piktybinių smegenų auglių, tokių kaip medulloblastoma ir PNET, aukštos kokybės gliomos ir pineoblastoma, gydymo programą buvo įtraukti megadozės chemoterapijos režimai, po kurių atliekama autologinė periferinių kamieninių ląstelių transplantacija.

Kruopštus pacientų, sergančių centrinės nervų sistemos navikais, stebėjimas, be reguliarių neurologinių tyrimų, turėtų apimti daugybę instrumentinių tyrimų. Būtinų tyrimų dažnumas (KT, branduolio MRT, smegenų skysčio tyrimas ir kt.) priklauso nuo naviko tipo ir pradinio išplitimo laipsnio. Ankstyvas ligos atkryčio nustatymas KT arba branduolio MRT (prieš pasireiškus klinikiniams simptomams) leidžia laiku atnaujinti specifinį gydymą. Deja, daugelis vaikų, išgydytų nuo smegenų auglių, vėliau turi intelektinių, endokrininių ir neurologinių problemų – tiek dėl paties naviko, tiek dėl terapinio poveikio vaikui. Todėl šiuos vaikus, be onkologo, turėtų stebėti ir endokrinologas, ir neurologas, ir psichologas ar psichiatras.

MOKSLINĖS APŽVALGOS

© BATOROEV Y.K. – 2009 m

APIE NAUJAS NOZOLOGINES CENTRINĖS NERVŲ SISTEMOS AUGIŲ KLASIFIKACIJOS KAS FORMAS (ketvirtasis leidimas, 2007 m.)

Yu.K. Batorojevas

(Irkutsko valstybinis aukštesniojo gydytojų rengimo institutas, rektorius – medicinos mokslų daktaras, prof. V.V. Shprakh, katedra

onkologija, galva – medicinos mokslų daktaras prof. V.V. Dvorničenko)

Santrauka. Pateikiamas originalus PSO centrinės nervų sistemos navikų klasifikacijos, pakartotinai išleistos 2007 m., vertimas, kuriame aprašomos kai kurios naujos nozologijos, atsižvelgiant į šiuolaikines morfogenetikos koncepcijas. Pateikiama piktybiškumo laipsnio ir TLK-onkologinių kodų gradacija. Pateikiamas trumpas paveldimų navikų sindromų, susijusių su nervų sistemos navikų atsiradimu, aprašymas.

Raktažodžiai: histologinė PSO klasifikacija, centrinės nervų sistemos navikai.

APIE KETVIRTOJO LEIDIMO NAUJAS NOZOLOGINĖS FORMAS KAS-CENTRINĖS NERVŲ SISTEMOS AUGIŲ KLASIFIKACIJA (2007)

Y.K. Batorojevas (Irkutsko valstybinis pažangių medicinos studijų institutas)

Santrauka. Pateiktas Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) centrinės nervų sistemos navikų klasifikacijos originalus vertimas, 2007 m. išleisto ketvirtojo leidimo vertimas išvardija keletą naujų nozologinių formų. Histologiniai variantai buvo pridėti, jei buvo kitokio amžiaus pasiskirstymo, vietos, genetinio profilio ar klinikinio elgesio įrodymų. PSO klasifikavimo schema ir skyriai apie genetinius profilius buvo atnaujinti, o polinkio sindromas įtrauktas į šeiminių navikų sindromų, paprastai apimančių nervų sistemą, sąrašą.

Raktažodžiai: PSO klasifikacija, centrinės nervų sistemos navikai.

Onkologinių įstaigų darbe itin svarbi vieninga rubrika, nomenklatūra ir klasifikacija. Tai onkologų, chemoterapeutų, radiologų, chirurgų, įvairaus profilio internistų ir patomorfologų bendravimo kalba; jis turėtų būti kuo paprastesnis, aiškesnis, prieinamesnis ir tarptautinis. Pradėdami versti PSO nervų sistemos (NS) navikų klasifikaciją, autoriai aiškiai suprato dabartinę patologinių ir statistinių tarnybų būklę Rusijoje – jos sostinėje, regioniniuose centruose ir užmiestyje. Kadangi nėra šiuolaikinių PSO klasifikacijų rusų kalba, dauguma mūsų šalies patologų ir medicinos statistikų naudoja įvairias navikų klasifikacijas. Daugelis patohistologų naudoja pasenusią „Ženevos“ PSO centrinės nervų sistemos navikų klasifikaciją nuo 1979 m., klasifikaciją iš puikios tų metų monografijos (1969), kurią sukūrė B.S. Chominskis, o medicininė statistika – TLK-10. Susikaupus ir suvokiant faktus, kartais paradoksalius, gautus naudojant naujus molekulinės biologijos navikų diagnostikos metodus, išryškėjo būtinybė peržiūrėti PSO navikų klasifikacijas. 1993 m., vadovaujant P. Kleuhuesui, P. Burgeriui ir B. Shceithaueriui, pasirodė peržiūrėta, antroji CNS navikų klasifikacijos versija. Nuo 2000 m. Tarptautinė vėžio tyrimų agentūra, Lionas, Prancūzija (Tarptautinė vėžio tyrimų agentūra – IARC), kuri yra PSO struktūrinis padalinys, pradėjo leisti trečiąją, o 2007 m. – ketvirtąją vadinamųjų “. mėlynos knygos“, kuri gavo savo pavadinimą dėl būdingo logotipo) -

histologinės PSO įvairių organų navikų klasifikacijos. Pirmajame leidime buvo 25 tomai, trečiajame – 9, kurie apėmė beveik visų organų ir audinių navikus.

NS navikų klasifikacija, trečiasis ir ketvirtasis leidimai, labai skiriasi ir nuo pirmojo (1979 m.), ir nuo antrojo (1993 m.). Jei pirmasis leidimas, dar Sovietų Sąjungoje, buvo išverstas į rusų kalbą ir padaugintas leidyklos „Medicina“, tai antrasis leidimas liko mažai žinomas. Pačią klasifikaciją išvertė Sankt Peterburgo patohistologas iš Neurochirurgijos instituto D.N. Matsko, kuris šį vertimą palydėjo trumpu komentaru 1996 m. jubiliejiniame rinkinyje, skirtame M.F. Glazunovas. Tačiau tai liko nežinoma daugumai namų patomorfologų, neurochirurgų ir onkologų. Vėliau, 1998 m., D.N. Matsko, bendradarbiaudamas su A. G. Koršunovu, išleido „Centrinės nervų sistemos navikų atlasą“, kuris buvo pagrįstas originalia autoriaus klasifikacija, nedaug skiriasi nuo 1993 m. PSO klasifikacijos. Ji neprarado savo aktualumo iki šių dienų. gali būti laikoma „pritaikyta“ PSO klasifikacijos versija Rusijos sąlygoms.

Sparčiai tobulėjant molekuliniams biologiniams metodams, ypač imunomorfologiniams, 1980-90-aisiais buvo nustatyta daugelio navikų histogenezė, dėl kurios buvo ne tik nustatyti nauji nozologiniai vienetai, bet ir perklasifikuoti kai kurie kiti. Taigi glioblastomos, atskleidusios savo astroglijos prigimtį, buvo perkeltos iš „embrioninių“ navikų grupės į „astrocitinius“ navikus, taip uždarant loginę jų onkologinių grandinę.

genezė: astrocitoma ^ anaplastinė astrocitoma ^ glioblastoma. Anksčiau buvo klaidingai manoma, kad histogenetiškai glioblastoma gali atsirasti tiek iš astroglijos, tiek iš oligodendroglijos ir net iš ependimos. Reikšmingai pakito meningiomų grupė, kurios pagal piktybiškumo laipsnį suskirstytos į tris grupes (tipinis, netipinis ir anaplastinis). Prie tipinių meningiomų buvo pridėta: mikrocistinė, sekrecinė, metaplastinė, limfoplazmacitinė. Prie netipinės grupės buvo pridėta skaidri ląstelė ir chordoidas, o prie anaplastinės grupės – papiliarinis ir rabdoidas. Iš meningiomų grupės apskritai buvo pašalintos hemangioblastinės ir heman-hipercitinės meningiomos, kurios transformavosi į mezenchiminius membranų navikus.

Trečiasis ir ketvirtasis šios serijos PSO klasifikacijos knygų leidimai paprastai iš esmės skiriasi nuo ankstesnių dviejų. Šie skirtumai, pirma, yra susiję su dalyvių skaičiumi. Jei anksčiau dalyvių ratas buvo ribojamas iki 20-25 žmonių: 12 vadovų, 10-12 ekspertų ir tiek pat recenzentų, tai dabar kiekvienos knygos dalyvių skaičius (iš viso iki šiol yra devyni) svyruoja nuo 77 iki 143. Kiekvieno tomo darbui vadovauja tokios „mėlynosios knygos“ du ar trys redaktoriai, o tituluočiausi bendraautoriai (apie dvidešimt) kviečiami dalyvauti įžanginiuose ir baigiamuosiuose posėdžiuose, kuriuose priimami pagrindiniai sprendimai. Antra, padidėjo leidinio formatas ir apimtis, o likęs, kaip visuma, ankstesnis logotipas papildytas būdingiausiomis spalvotomis iliustracijomis. Trečiojo leidimo knygų viršeliuose vietoj ankstesnio pavadinimo „Tarptautinė histologinė navikų klasifikacija“ pasirodo „Navikų patologija ir genetika“, akcentuojantys iš esmės naujus požiūrius į navikų diagnozės patikslinimą. Kiekvieno tomo pradžioje pateikiamos pačios klasifikacijos, nurodant Tarptautinės ligų klasifikacijos – onkologijos (TLK/O) kodus. Kiekvienam onkologiniam skyriui priskiriamas keturženklis TLK/O kodas, o jo piktybiškumo laipsnis nurodomas per pasvirusią liniją (0 – gerybinis navikas, 1 – vidutinio piktybinio laipsnio navikas, lokaliai agresyvus arba retai metastazuojantis, 2 – karcinoma "in situ", 3 - piktybinis navikas). Visas skyrius skirtas atskiram nozologiniam skyriui, nurodant jo autorius. Kiekvieno skyriaus pradžioje pateikiamas nozologijos apibrėžimas, ankstesni jos pavadinimai, sinonimai, TLK/O kodas, tada pasireiškimo dažnis, mėgstamiausia lokalizacija, amžius ir lytis. Išsamiai pateikiami jai būdingi klinikiniai simptomai, rentgeno, KT, ultragarso vaizdų ypatumai, klasifikavimo ir stadijų nustatymo kriterijai. Po to aprašomas pašalinto naviko bruto mėginio išvaizda, pateikiamas išsamus histologinis vaizdas, nurodant kai kuriuos kriterijus, tokius kaip mitozinis indeksas arba nekrozės sritis, būtini piktybinio naviko laipsniui nustatyti. Toliau aprašomos ankstesnės sąlygos, imunohistocheminis profilis, pateikiami citogenetinių ir molekulinių genetinių tyrimų duomenys, taip pat morfologiniai kriterijai, lemiantys pasikartojimą, išgyvenamumą ir prognozę. Aprašymai dažniausiai pridedami prie

sodrių spalvų iliustracijos. Kiekvienos knygos pabaigoje yra straipsnių su nuorodomis sąrašas. Šiame sąraše yra nuo dviejų iki trijų tūkstančių šaltinių. Knyga baigiama autorių sąrašu abėcėlės tvarka, kuriame pateikiami pašto ir elektroninio pašto adresai, nurodantys jų darbo vietą ir pareigas.

Aptariamas tomas „PSO CNS navikų klasifikacija“ buvo išleistas 2007 m., jį redagavo amerikiečių patologo iš Bostono D. Louis vadovaujama autorių grupė. Jį kuriant dalyvavo 74 ekspertai iš 20 šalių, tarp jų iš Rusijos – A.G. Koršunovas, vadovas pavadinto Neurochirurgijos instituto Patomorfologijos skyrius. N.N. Burdenko.

Pateikiame mūsų pateiktą klasifikacijos vertimą, kurio susipažinimas bus naudingas patomorfologams, neurochirurgams, neurologams, onkologams ir medicinos statistikams (1 lentelė).

Šioje versijoje, palyginti su ankstesnėmis klasifikacijomis, buvo reikšmingų pokyčių aptartų navikų diapazone: 1) be centrinės nervų sistemos navikų ir galvinių nervų navikų, dabar taip pat atsižvelgiama į periferinės nervų sistemos navikus; kurie anksčiau buvo aptarti minkštųjų audinių navikų klasifikacijoje, iš kur jie atitinkamai buvo kilę; 2) taip pat neįtraukiamos hipofizės adenomos, kurios laikomos endokrininės sistemos navikais; 3) klasifikacija neapima, bet išsamiai atsižvelgia į paveldimus naviko sindromus, susijusius su centrine nervų sistema, o chromosomų aberacijos nurodomos su pagrindinių onkogenų ir slopinančių genų kartografavimu.

Reikėtų pažymėti, kad CNS navikų piktybiškumo laipsniui įvertinti yra dviguba sistema. Pirmieji kodai pagal TLK/O sistemą, o šis 4 skaitmenų kodas rodomas lentelėje dešinėje, kur piktybiškumo laipsnis nurodomas skaičiais, atskirtais trupmena: /0 - gerybinis navikas, /1 - navikas. vidutinio laipsnio piktybiškumo, /2 - karcinoma "in situ", /3 - piktybinis navikas. Be to, būtina įvertinti naviką ir kita skale – piktybiškumo laipsnio gradacija, sukurta specialiai centrinės nervų sistemos navikams, kurios pagrindus 1949 m. padėjo iškilus amerikiečių neuropatohistologas J. W. Kernogenas. atsirado dėl to, kad formali morfologinė navikų, pavyzdžiui, epitelio karcinomų, piktybiškumo laipsnio laipsnis, kurį pasiūlė Brodersas (A.C. Broders, 1948), centrinės nervų sistemos navikams, nėra visiškai priimtinas dėl kelių priežasčių. :

Netrukdomas auglio, net ir visiškai gerybinio, augimas kaukolės viduje gali sukelti gyvybiškai svarbių smegenų struktūrų suspaudimą ir mirtį, o tai neabejotinai rodo klinikinį proceso piktybiškumą;

Tokią proceso eigą gali sukelti bet koks navikas, nepriklausomai nuo jo histologinės struktūros ir piktybiškumo laipsnio;

Bet kokio histotipo ir bet kokio piktybiškumo laipsnio navikas, net ir labai mažas dydis, gali sukelti okliuzinę hidrocefaliją su bet kokiomis, sunkiausiomis pasekmėmis;

Vertinant CNS navikų piktybiškumo laipsnį, kai kurie bendrieji morfologiniai piktybiškumo kriterijai

1 lentelė

PSO centrinės nervų sistemos navikų klasifikacija (2GG7)

Navikų tipas Kodas Piktybiškumo laipsnis

ICD/O kokybė Yu)

1. NEUROEPITELINIAI AUGIAI

1.1. Astrocitiniai navikai

Pilocitinė astrocitoma 9421/1 G = I

Pilomiksoidinė astrocitoma 9425/3 G = II

Subependiminė milžiniškų ląstelių astrocitoma 9384/3 G = I

Pleomorfinė ksantoastrocitoma 9424/3 G = I

Difuzinė astrocitoma 9420/3 G = II

fibrilinis 9420/3 G = II

protoplazminė 9410/3 G = II

stiebo ląstelė 9411/3 G = II

Anaplastinė astrocitoma 9401/3 G = III

Glioblastoma 9440/3 G = IV

Milžiniškų ląstelių glioblastoma 9441/3 G = IV

Gliosarkoma 9442/3 G = IV

Gliomatozė smegenys 9381/3 G = III

1.2. Oligodendrogliniai navikai

Oligodendroglioma 9450/3 G = II

Anaplastinė oligodendroglioma 9451/3 G = III

1.3. Oligoastrocitiniai navikai

Oligoastrocitoma 9382/3 G = II

Anaplastinė oligoastrocitoma 9382/3 G = III

1.4. Ependiminiai navikai

Miksopapilinė ependimoma 9394/1 G = I

Subependimoma 9381/1 G = I

Ependimoma 9391/3 G = II

korinis 9391/3 G = II

papiliarinis 9391/3 G = II

skaidrus langelis 9391/3 G = II

tanicitinis 9391/3 G = II

Anaplastinė ependimoma 9392/3 G = III

1.5. Gyslainės rezginio navikai

Gyslainės rezginio papiloma 9390/0 G = I

Netipinė gyslainės rezginio papiloma 9390/1 G = II

Gyslainės rezginio karcinoma 9390/3 G = III

1.6. Kiti neuroepiteliniai navikai

Astroblastoma 9430/3 neaiški

Trečiojo skilvelio chordoidinė glioma 9444/1 G = II

Angiocentrinė glioma 9431/1 G = I

1.7. Neuroniniai ir mišrūs neuronų-glijos navikai

Displazinė smegenėlių gangliocitoma (Lhermitte-Duclos liga) 9493/0 G = I

Kūdikių desmoplastinė astrocitoma / ganglioglioma 9421/1 G = I

Disembrioplastinis neuroepitelinis navikas 9413/0 G = I

Gangliocitoma 9492/0 G = I

Ganglioglioma 9505/1 G = I

Anaplastinė ganglioglioma 9505/3 G = III

Centrinė neurocitoma 9506/1 G = II

Ekstraventrikulinė neurocitoma 9506/1 G = II

Smegenėlių liponeurocitoma 9506/1 G = II

Papiliarinis glioneuroninis navikas 9509/1 G = I

Rozetę formuojantis ketvirtojo skilvelio glioneuroninis navikas 9509/1 G = I

Stuburo paraganglioma (terminal filum cauda equina) 8660/1 G = I

1.9. Kankorėžinės liaukos navikai

Pineocitoma 9361/1 G = I

Vidutinio piktybinio laipsnio kankorėžinės liaukos navikas 9362/3 G = II-III

G = II-III Pineoblastoma 9362/3 G = IV

Kankorėžinės liaukos papiliarinis navikas 9395/3 G = II-III

Kankorėžinės liaukos tarpinės parenchimos navikas 9362/1 G = III

piktybiškumo laipsnis

1.11. Vaisiaus navikai

Meduloblastoma 9470/3 G = IV

lentelės tęsinys. 1

Desmoplastinė / mazginė meduloblastoma Meduloblastoma su ryškiu mazgiškumu Anaplastinė medulloblastoma Stambialąstelinė meduloblastoma Melanozinė medulloblastoma Primityvus neuroektoderminis centrinės nervų sistemos navikas (PNET) Centrinės nervų sistemos neuroblastoma Centrinės nervų sistemos ganglioneuroblastoma Centrinės nervų sistemos ganglioneuroblastoma 71/ 3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. KAUKOLINIO IR PARASPINALINIŲ NERVŲ AUGIAI

2.1. Švanoma (neurilemma, neuroma) 9560/0 G = I

korinis 9560/0 G = І

plexiform 9560/0 G = І

melanotinė 9560/0 G = І

2.2. Neurofibroma 9540/0 G = I

plexiform 9550/0 G = І

2.3. Perineuroma 9571/0 G = I

intraneurinė perineuroma 9571/0 G = І

piktybinė perineuroma 9571/0 G = I

2.4. Piktybinis periferinio nervo navikas (MPT) 9540/3 G=PI-GV

epitelioidas 9540/3 G=IP-IV

su mezenchimine diferenciacija 9540/3 G=IP-IV

melanotinis 9540/3 G=IP-IV

su liaukų diferenciacija 9540/3 G=IP-IV

3. MEMONŲ AUGIAI

3.1. Meningotelio ląstelių navikai

Tipinė meningioma 9530/0 G =І

meningoteliomatozinis 9531/0 G =І

pluoštinis 9532/0 G =І

pereinamasis 9537/0 G =І

psamomatinė 9533/0 G =І

angiomatozinis 9534/0 G =І

mikrocistinė 9530/0 G =І

sekrecinis 9530/0 G =І

su limfocitų gausa 9530/0/ G =І

metaplastinis 9530/0 G =І

Atipinė meningioma 9539/1 G = II

Chordoidinė meningioma 9538/1 G = II

Skaidrių ląstelių meningioma 9538/1 G = II

Anaplastinė meningioma 9530/3 G = III

Rabdoidinė meningioma 9538/3 G = III

Papiliarinis 9538/3 G = III

3.2. Mezenchiminiai membranų navikai (ne meningoteliomatiniai)

Lipoma 8850/0 G =І

Angiolipoma 8861/0 G =І

Hibernoma 8880/0 G =І

Liposarkoma 8850/3 G = III

Pavienis pluoštinis navikas 8815/0 G =І

Fibrosarkoma 8810/3 G = III

Piktybinė fibrozinė histiocitoma 8830/3 G = III

Leiomioma 8890/0 G =І

Leiomiosarkoma 8890/3 G = III

Rabdomioma 8990/0 G =І

Rabdomiosarkoma 8900/3 G = III

Chondroma 9220/0 G =І

Chondrosarkoma 9220/3 G = III

Osteoma 9180/0 G =І

Osteosarkoma 9180/3 G = III

Osteochondroma 0921/1 G =І

Hemangioma 9120/0 G =І

Epitelioidinė hemangioendotelioma 9133/1 G =II

Hemangiopericitoma 9150/1 G=II

lentelės pabaiga 1

Anaplastinė hemangiopericitoma 9150/3 o=sh

Angiosarkoma 9120/3 o=sh

Kapoši sarkoma 9140/3 o=sh

Ewingo sarkoma 9364/3 v=gu

3.3. Pirminiai melanoziniai pažeidimai

Difuzinė melanocitozė 8728/0

Melanocitoma 8727/1

Piktybinė melanoma 8720/3

Meninginė melanomatozė 8728/3

3.4. Kiti navikai, susiję su membranomis

Hemangioblastoma 9661/1

3.5. Limfomos ir kraujodaros sistemos navikai

Piktybinė limfoma 9590/3

Plazmacitoma 9731/3

Granulocitinė sarkoma 9930/3

3.6. Lytinių ląstelių navikai

Germinoma 9064/3

Embrioninė karcinoma 9070/3

Trynio maišelio navikas 9071/3

Choriono karcinoma 9100/3

Teratoma 9080/1

brandus 9080/0

nesubrendęs 9080/3

Teratoma su piktybine transformacija 9084/3

Mišrus lytinių ląstelių navikas 9085/3

3.7. Sela turcica navikai

Kraniofaringioma 9350/1

adamantine 9351/1 in =

papiliarinis 9352/1 in =

Granuliuotas ląstelių navikas 9582/0 in =

Pituicitoma 9432/1 in =

Adenohipofizės verpstės ląstelių onkocitoma 8291/0 in =!

3.8. Metastazavusių navikų paveldimas naviko sindromas su

nervų sistemos įsitraukimas

1 tipo neurofibromatozė

2 tipo neurofibromatozė

Hippel-Lindau sindromas

Gumbų sklerozė

Li-Fraumeni sindromas

Covdeno sindromas

Turko sindromas

Gorlino sindromas

Tokios savybės kaip infiltracinis augimas, ląstelinis ir branduolinis pleomorfizmas yra vertinamos kiek skirtingais aspektais. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas kitoms savybėms, pavyzdžiui, gebėjimui metastazuoti tiek CNS viduje, tiek išilgai smegenų skysčio takų, išilgai membranų, ir gebėjimui metastazuoti už CNS; kraujagyslių proliferacijos sunkumo, kaip vieno iš pagrindinių astroglijos navikų agresijos veiksnių, įvertinimas, taip pat nekrozės - tiek išeminio, tiek specifinio - „geografinio“ ar „palisado“ tipo, buvimas.

Ši gradacija numato 4 piktybiškumo laipsnius, žymimus romėniškais skaitmenimis (I laipsnis yra gerybiškiausias, o II, III ir IV – didėjantį piktybiškumo laipsnį). Jis yra prognostiškai reikšmingas, o toks konkretaus naviko įvertinimas pateikiamas ne šio konkretaus naviko morfologiniu įvertinimu, o remiantis retrospektyvia daugelio panašios struktūros navikų prognostiškai reikšmingų veiksnių analize.

Tik lytinių ląstelių navikai ir pirminės CNS limfomos pagal šią 4 balų sistemą neįvardijami.

Pavyzdžiui, galime laikyti disembrioplastinį neuroepitelinį naviką, tada TLK/O kodas (9413/0) rodo absoliutų formalų-morfologinį proceso gerybiškumą, tačiau jam priskiriama I (žemiausia) CNS piktybiškumo laipsnio gradacija. navikai – G=I. Pagal šiuos reikalavimus patologas morfologinėje išvadoje, be onkologinio skyriaus, turėtų nurodyti dvi piktybiškumo laipsnio gradacijas - pagal TLK/O ir pagal 4 balų sistemą. Išvados pavyzdys: „... pateikiami verpstės formos bipolinių ląstelių, turinčių Rozentalio skaidulinių procesų distrofiją, difuziškai augančio glialinio naviko fragmentai, be akivaizdaus ląstelinio ir branduolinio polimorfizmo. Nerasta mitozių, kraujagyslių proliferacijos ar nekrozės. Pilocitinės astrocitomos histologinis vaizdas, TLK/O kodas - 9421/1, I piktybiškumo laipsnis (c=C).

Daugiau informacijos apie paveldimų navikų sindromus:

Pirmojo ir antrojo tipų neurofibromatozė yra paveldimas naviko sindromas, kuris skiriasi kai kuriomis onkogenezės detalėmis ir klinikinėmis bei morfologinėmis apraiškomis, kai sutrikusi baltymų, tokių kaip merlinas ir švannominas, sintezė. Gerai žinomas terminas „Recklinghausen liga“ taikomas tik 1 tipo neurofibromatozei, o dvišalės akustinės neuromos dabar laikomos 2 tipo neurofibromatozės pasireiškimu.

25 % atvejų hemangioblastomos yra Hippel-Lindau ligos (VHL) dalis; Taip pat leidžiamos spontaniškos hemangioblastomos. Yra aiškus naviko ląstelinio substrato požymis – stromos vakuolinės ląstelės, kurių citoplazmoje imunohistocheminiais metodais buvo identifikuotas onkoproteinas – to paties pavadinimo VHL geno produktas, atsakingas už onkogenezę.

Gumbų sklerozė centrinėje nervų sistemoje pasireiškia kaip žemo laipsnio milžiniškų ląstelių astrocitomos subependiminės išaugos. Kitų organų ir sistemų apraiškos gali būti odos priedų riebalinės adenomos, širdies rabdomiomos ir daugybinės inkstų angiomiolipomos. Sinonimai, kurie taip pat dažnai vartojami apibūdinti gumbų sklerozei, yra Bourneville liga, Bourneville-Pringle liga.

Li-Fraumeni sindromui būdingi daugybiniai pirminiai vaikų, paauglių ir jaunų suaugusiųjų piktybiniai navikai, įskaitant minkštųjų audinių ir skeletogenines sarkomas, krūties vėžį, leukemiją ir padidėjusį centrinės nervų sistemos navikų dažnį, tarp kurių pirmauja astroglijos ir embrioniniai navikai. . Manoma, kad priežastis yra genomo „sargybinio“ - TP53 slopinimo geno - mutacijos.

Cowden liga ir displazinė smegenėlių ganglio-ocitoma (Lhermitte-Duclos liga) yra autosominė dominuojanti būklė, kuriai būdingos daugybinės hamartomos ir navikai. Pagrindinis pasireiškimas centrinėje nervų sistemoje yra displazinė smegenėlių gangliocitoma, morfologiškai visiškai gerybinis subrendusių neuronų subpopuliacijos navikas, histogenetiškai kilęs iš Purkinje ląstelių.

Turcot sindromas yra gaubtinės ir tiesiosios žarnos adenomų / karcinomų derinys su medulloblastomomis arba anaplastinėmis astrocitomomis / glioblastomomis. Dauguma Turcot sindromo atvejų atsiranda dėl difuzinės šeiminės polipozės arba įgimtos nepolipozinės gaubtinės žarnos karcinomos sindromo.

Gorlino sindromas pirmiausia pasireiškia daugybinėmis bazinių ląstelių odos karcinomomis visame kūne kartu su įvairiomis vystymosi anomalijomis, hamartomos, gerybiniai ir piktybiniai navikai – meningiomos, melanomos, limfomos, plaučių ir krūties karcinomos, kiaušidžių dermoidiniai navikai. Dažnas centrinės nervų sistemos navikas, atsirandantis kaip šio sindromo dalis, yra smegenėlių medulloblastoma, dažniausiai desmoplastinio histotipo.

Trečiajame ir ketvirtajame PSO NS navikų klasifikacijos leidime atsirado keletas naujų nozologinių vienetų, kurių identifikavimas būtų buvęs neįmanomas nenaudojant naujų, modernių tyrimo metodų (citogenetika su chromosomų aberacijų nustatymu, heterozigotiškumo praradimas). , taip pat molekulinė genetika (taškinių mutacijų aptikimas ir kai kurių onkogenų bei blokuojančių pagrindinių slopinimo genų ekspresija, lyginamoji genomo hibridizacija, biolustų naudojimas ir kt.).

Nauji onkologijos skyriai

Smegenėlių liponeurocitoma yra labai retas vermio arba smegenėlių navikas, susidedantis iš subrendusių neurocitų ir subrendusio riebalinio audinio. Auglio ląstelės turi mažą mitozinį aktyvumą, o tai lemia ilgą jo trukmę ir gana palankią prognozę, kai pašalinama visapusiškai.

Trečiojo skilvelio chordoidinė glioma yra retas, esantis priekinėje trečiojo skilvelio dalyje, lėtai augantis savitos struktūros navikas, susidedantis iš epitelioidinių ląstelių trabekulių, atskirtų gleivine stroma. Būdinga yra tanki limfoplazmacitinė stromos infiltracija, dažnai net esant Rousselio kūnams. Auglio ląstelės turi mažą proliferacinį potencialą, o tarpinio sumos pašalinimo prognozė yra gana palanki, nors naviko vieta yra nepasiekiama, todėl būtinas trauminis požiūris ir pašalinimas.

Nėra tokios nosologinės formos kaip „primityvi poliarinė spongioblastoma“, kurią dauguma autorių nustatė nuo 1920 m. Kaip teisingai nurodė 1990 m. namų neuropatohistologas A.G. Koršunovo, tai vienas iš morfologinių pusrutulio neuroblastomos variantų.

Taip pat, atsižvelgiant į lokalizaciją ir biologinį elgesį, buvo nustatytas toks nosologinis vienetas kaip „pleomorfinė ksantoastrocitoma“. Šis navikas, kuriame yra ryškus pleomorfizmas, milžiniškų ir daugiabranduolių ląstelių bei ksantomos ląstelių buvimas; jų citoplazma dažnai būna vakuolizuota. Jis dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms ir turi išgaubtą lokalizaciją. Jis pasižymi lėtu augimu, retais atkryčiais, gana gera prognoze (penkerių metų išgyvenamumas be ligos viršija 75 proc., o dešimties metų – 63 proc.).

Pilomiksoidinė astrocitoma yra vaikų iki vienerių metų pilocitinės astrocitomos atmaina, tačiau jos eiga yra agresyvesnė. Mikroskopuojant jame randamos bipolinės naviko ląstelės, uždarytos miksoidinėje matricoje; Aplink kraujagysles ląstelės dažnai sudaro angiocentrines struktūras. Skirtingai nuo pilocitinės astrocitomos, ji turi didesnį proliferacinį aktyvumą; citoplazmoje ir ląstelių procesuose Rozentalio distrofijos požymių nėra.

Angiocentrinė glioma yra retas, lėtai augantis neuroepitelinis navikas, kurio vyrauja priekinė, smilkininė arba parietalinė skiltys; kaip taisyklė, greta žievės. Auglys yra epileptogeninis, kuris yra jam būdingas požymis (lėtinis ir sunkiai gydomas). Daugumą pacientų epilepsijos priepuoliai ištinka dar gerokai iki naviko nustatymo (vidutiniškai 7 metai). Morfologiškai navikas yra sudarytas iš monomorfinių ląstelių

srovės, kurios aplink įvairaus dydžio kraujagysles sudaro savotiškas, vadinamąsias „angiocentrines“ struktūras. Jie primena perivaskulines ependimines rozetes. Jų panašumas su ependimomomis tuo nesibaigia – joms būdingi imunomorfologiniai ir elektroniniai mikroskopiniai ependimos diferenciacijos požymiai, kurie gali rodyti tikėtiną naviko histogenezę.

Papiliarinis glioneuroninis navikas yra retas, dažniausiai gerai išryškintas, solidinis-cistinis smegenų pusrutulių navikas, dažniausiai parietalinėje skiltyje. Histologiškai jį sudaro glaudžiai susiglaudusios papilės ir pseudopapilės, padengtos vienu sluoksniu kuboidinių glijos ląstelių su židininėmis neuronų sankaupomis. Stromoje yra hialinizuotų kraujagyslių. Prognozė yra palanki, pašalinus navikas retai atsinaujina.

Rozetę formuojantis papiliarinis glioneuroninis navikas yra labai retas auglys, kuriam būdinga lokalizacija vidurinėje linijoje – ketvirtajame Silvijaus skilvelyje, kamiene, akvedukas, smegenėlių vermis, kankorėžinė liauka. Histologinė struktūra yra dvifazė – neuroninis komponentas sudaro kelias rozetes, glialinis komponentas gali atrodyti net kaip pilocitinė astrocitoma. Rezekuojamo naviko atvejais prognozė yra palanki.

Ekstraventrikulinė neurocitoma yra morfologiškai identiška centrinei neurocitomai, tačiau esant tokiai lokalizacijai mikroskopiškai ją sunku atskirti nuo oligodendrogliomos (mažos apvalios ląstelės su skaidria citoplazma, formuojančios korio pavidalo struktūras).

Netipinė gyslainės rezginio papiloma - skiriasi nuo gerybinės papilomos padidėjusiu ląstelių skaičiumi, mitoziniu aktyvumu, kietėjimo sritimis ir nekrozės atsiradimu.

Pituicitoma yra labai retas kietas, kapsuliuotas pagumburio neurohipofizės arba infundibulumo navikas, kuris anksčiau buvo vadinamas „granuliuotųjų ląstelių naviku“, „užpakalinės hipofizės astrocitoma“ arba „infundibuloma“. Histologiškai tai yra pailgų ląstelių augliai, turintys kuokšto arba muaro tipo struktūrą. Navikas yra chirurgiškai pašalinamas, po kurio jis nepasikartoja; nėra piktybinės transformacijos ar metastazių aprašymų.

Adenohipofizės verpstės ląstelių onkocitoma yra labai retas gerybinis onkocitinių/epitelioidinių ląstelių navikas, sudaro 0,4% visų Sella turcica navikų. Nepaisant verpstės ląstelių konfigūracijos, jos citoplazmoje yra daug išsiplėtusių, išsiplėtusių mitochondrijų, o tai rodo onkocitinę transformaciją. Aprašyti neradikaliai pašalintų navikų pasikartojimo atvejai, kai padidėjęs mitozinis aktyvumas ir nekrozė.

Rabdoidinis navikas su paveldimu polinkiu yra labai agresyvus navikas, kurio ląstelės turi plačią citoplazmą su branduoliu, pasislinkusiu į periferiją, labai primenantį rabdomioblastus. Citoplazmoje dažnai randami dideli intarpai, kurie suteikia stiprią vimentino dėmę. Genas, atsakingas už piktybinę transformaciją, yra 22-osios chromosomų poros ilgosios rankos antrajame kodone. Be auglio centrinėje nervų sistemoje, sinchroninis

aptikti panašios struktūros naviką inkstuose, plaučiuose ar minkštuosiuose audiniuose.

Stuburo paraganglioma (galinio uodeginio uodeginio pluošto paraganglioma) yra gana retas, dažniausiai inkapsuliuotas navikas, turintis būdingą endokrininių ląstelių alveolinę-lobulinę struktūrą, histologiškai panašią į simpatinę paragangliomą (feochromocitomą). Susideda iš dviejų tipų ląstelių – daugiakampių endokrininių ir pailgų atraminių ląstelių. Vyrai serga dažniau, vidutinis pacientų amžius – 46 metai.

Noriu pabrėžti, kad anksčiau, kalbant apie kankorėžinės liaukos navikus (pinealomas), taip pat ir buitinėje literatūroje, buvo painiojami visiškai skirtingi histogenezės navikai - tikrosios pinealomos ir pirminės centrinės nervų sistemos germinomos, kurios buvo vadinamos „pinealomomis“. dviejų ląstelių tipas. Kankorėžinėse ląstelėse, kaip ir normalios kankorėžinės liaukos ląstelėse, aptinkama fotoreceptorių diferenciacija, o kankorėžinės germinomos morfologija nesiskiria nuo sėklidžių seminomos ir kiaušidžių disgerminomos morfologijos; šių pacientų kraujo serume yra padidėjęs onkofetalinių baltymų kiekis. Tai augliai su visiškai skirtinga ligos eiga, gydymo protokolais, išgijimo stebėjimu ir prognozėmis. Prie įvairaus laipsnio piktybinių navikų pinealomų pridedamas kankorėžinės liaukos papiliarinis navikas, kuris turi ependiminę diferenciaciją, dažnai kartojasi ir turi blogą prognozę.

Ependimomos – antrojo piktybiškumo laipsnio ependimomų sąrašas praplėstas – jos skirstomos į keturis tipus ir anaplastinę ependimomą (trečiojo laipsnio piktybiškumo). Antrojo piktybiškumo laipsnio ependimomos išsiskiria ląsteliniu fenotipu – ląsteline, papiliarine, skaidria ląstele ir tanicitinėmis ependimomomis (gr. lapuov – pailgos).

Meningiomos – patikslintos pagal tipą; Buvo nustatyti devyni tipinių meningiomų variantai. Chordoidinės ir skaidrios ląstelės meningiomos priskiriamos netipinėms, rabdoidinės ir papiliarinės – anaplastinėms. Trečia, reikšmingai pakito meningiomų grupė, kurios pagal piktybiškumo laipsnį buvo suskirstytos į tris grupes (tipinis, netipinis ir anaplastinis). Prie tipiškų meningiomų buvo pridėta: mikrocistinės, sekrecinės, skaidrios ląstelės, chordoidinės, metaplastinės, daug limfoplazmacitinės ląstelės.

Iš meningiomų grupės apskritai buvo išskirti hemangioblastiniai ir hemangiopericitiniai variantai, kurie transformavosi į mezenchiminius membranų navikus. Nors ekstratekalinės hemangiopericitomos dabar dažniausiai priskiriamos pavienių pluoštinių navikų grupei, membranų hemangiopericitoma ne tik išlaikė istorinį pavadinimą, bet ir buvo nustatytas jos „anaplastinis“ variantas.

Retrospektyvi navikų analizė su imunofenotipais, anksčiau interpretuota kaip „meninginė sarkomatozė“, parodė, kad tai buvo vėžio, limfomų, gliomų ir Ewingo sarkomos šeimos navikų metastazės. Pastarieji priskiriami mezenchiminių nemeningotelinių smegenų dangalų navikų grupei.

Vertinant trečios ir ketvirtos redakcijos klasifikacijas, reikėtų tai pripažinti. Kaip jie palankiai palyginami?

skiriasi nuo ankstesnių leidimų, padidindami nozologinių formų sąrašą dėl kai kurių navikų retrospektyvinės analizės, palyginti su ilgalaikiais rezultatais. Šis metodas leido nustatyti kai kurias nosologines formas, kurių prognozė buvo gana palanki ir ne toks griežtas pagalbinis protokolas.

LITERATŪRA

1. Matsko D.E. Šiuolaikinės centrinės nervų sistemos navikų histologinės klasifikacijos. Onkomorfologijos aktualijos / Red. N.M. Anichkova, A.E. Kolosova. - Sankt Peterburgas-Kirovas, 1996. - P.81-91.

2. Matsko D.E., Koršunovas A.G. Centrinės nervų sistemos navikų atlasas. – Sankt Peterburgas, 1998 m.

3. Khominsky B. S. Centrinės nervų sistemos navikų histologinė diagnostika. - M., 1969 m.

4. Zulkh K.D. Histologinė navikų klasifikacija

chemoradiacinis gydymas. Šiuolaikiniai navikų molekulinių biologinių tyrimų metodai suteikia naujų faktų, kurių supratimas yra pagrindas identifikuoti naujus onkologinius vienetus.

ir, be jokios abejonės, klasifikacija bus tobulinama ir peržiūrima.

Centrinė nervų sistema. - M.: 1983 m.

5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. Histologinė centrinės nervų sistemos navikų klasifikacija. - Niujorkas: Springer-Verlag, 1993 m.

6. Nervų sistemos navikų patologija ir genetika / Red. P Kleihuesas, W.K. Cavenee. – Lionas: IARC Press, 2000 m.

7. Zulch K.J. Centrinės nervų sistemos navikų histologinis tipavimas. – Ženeva, 1979 m.

8. PSO centrinės nervų sistemos navikų klasifikacija (2007) / Red. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Whistleris, W. Cavenee. - Ženeva: WHO Press, 2007. - R. 16-172.

Pašto adresas:

664079, Irkutskas, p. Yubileiny, 100, pašto dėžutė Nr. 35, Jurijus Klimentjevičius Batorojevas - ISIUV Onkologijos skyriaus asistentas, el. [apsaugotas el. paštas]

© PINSKY S.B., Dvornichenko V.V., REPETA O.R. – 2009 m

METASTAZINIAI SKYDLIAUKĖS AUGIAI

S.B. Pinskis. V.V. Dvorničenka. O.R. Pakartokite

(Irkutsko valstybinio medicinos universiteto rektorius - MD, prof. I. V. Malovas, Bendrosios chirurgijos skyrius su urologijos kursu, vadovas - MD, prof. S. B. Pinsky; Pažangiųjų medicinos studijų instituto rektorius - medicinos mokslų daktaras, prof. V. V. Shprakh , Onkologijos skyriaus vedėjas – medicinos mokslų daktaras, prof. V.V. Dvorničenko)

Santrauka. Straipsnyje pateikiami literatūros duomenys ir atlikta 10 mūsų pačių pastebėtų įvairaus morfogenezės piktybinių navikų metastazių į skydliaukę analizė. Pateikiami duomenys apie jų dažnumą. klinikinės eigos ypatybės. sunkumai ir klaidos diagnozuojant bei pasirenkant gydymo metodą. Ypatingas dėmesys skiriamas skaidrių ląstelių inkstų vėžio metastazėms. sunkumai diagnozuojant juos ir pasirenkant gydymo taktiką, nepatenkinama prognozė.

Raktažodžiai: skydliaukė. metastazavęs vėžys. aiškių ląstelių inkstų vėžys.

METASTAZINIAI SKYDLIAUKĖS AUGIAI

S.B. Pinskis, V.V. Dvorničenka, O.R. Repeta (Irkutsko valstybinis medicinos universitetas, Irkutsko valstybinis pažangių medicinos studijų institutas)

Santrauka. Ataskaitoje pateikiami literatūros duomenys ir mūsų pačių atlikta 10 piktybinių navikų metastazavusių į skydliaukę atvejų. Pateikiami duomenys apie dažnumą, klinikinius požymius, sunkumus ir klaidas diagnozuojant bei pasirenkant gydymo metodą. Ypatingas dėmesys skiriamas inkstų vėžio metastazėms, diagnostikos sunkumams, gydymo pasirinkimui ir blogai prognozei.

Raktažodžiai: skydliaukė, metastazavusi karcinoma, skaidrių ląstelių inkstų karcinoma.

Piktybinių skydliaukės navikų problemoje išlieka svarbus įvairių skydliaukės navikų ir kitos lokalizacijos navikų sinchroninio ir metachroninio vystymosi klausimas. Naujai aptikti navikų dariniai po piktybinių navikų gydymo dažniausiai yra pagrindinės ligos progresavimo pasekmė. Atliekant tokius stebėjimus, pirmiausia reikia atmesti skydliaukės naviko metastazavimą. Antrosios lokalizacijos metachroniniai navikai reikalauja diferencijuoto požiūrio diagnozuojant ir pasirenkant gydymo taktiką. Laiku aptikus izoliuotas metastazes skydliaukėje su patvirtintu pirminiu naviku ir nesant kitų metastazavusių židinių, susidaro prielaidos jas chirurginiu būdu pašalinti, gerėja išgyvenamumas ir gyvenimo kokybė. Tuo pačiu iki šių dienų kyla diagnostinių sunkumų tiek atpažįstant metastazavusius skydliaukės navikus, tiek nustatant pirminį naviką esant metastazėms skydliaukėje.

Dėl klinikinių apraiškų kintamumo sunku laiku diagnozuoti metastazavusius skydliaukės navikus. Daugeliu paskelbtų atvejų metastazavęs skydliaukės navikas buvo diagnozuotas kaip mazginis gūžys arba pirminis skydliaukės vėžys. Net ir tuose stebėjimuose, kuriuose buvo atpažintas pirminis navikas, metastazavusieji navikai dažnai buvo diagnozuojami kaip pirminės skydliaukės ligos, ir tik histologinis chirurginės medžiagos tyrimas leido patikrinti tikrąją naviko prigimtį.

Literatūroje pateikiama labai prieštaringa informacija apie piktybinių navikų metastazių į skydliaukę dažnį, tiek remiantis klinikiniais stebėjimais, tiek autopsijos rezultatais. J. Moyeshep ir kt. (1956) pateikė 467 pacientų, sergančių įvairiais piktybiniais navikais, skrodimo duomenis, iš kurių 18 (3,8 proc.) buvo nustatyti metastazuojantys skydliaukės navikai. K. 8Ytaoka ir kt. (1962), remiantis 1999 m. skrodimų medžiaga, atskleidė mane

Histologinė klasifikacija

Daugumos esamų CNS navikų klasifikacijų pagrindas buvo Baily ir Cushing (1926) klasifikacija, pagrįsta histogenetiniu principu; SSRS labiausiai paplitusi modifikacija buvo L. I. Smirnovo (1951 m.) ir B. S. Chominskio (1962 m.) modifikacija. Daryta prielaida, kad neuroektoderminių navikų (pačių smegenų auglių) ląstelių sudėtis atspindi vienokį ar kitokį subrendusio nervinio audinio įvairių ląstelių vystymosi etapą; naviko pavadinimas nustatomas pagal embrioninį elementą, kuris labiausiai panašus į didžiąją naviko ląstelių dalį; piktybiškumo laipsnį lemia ląstelių anaplazijos sunkumas, augimo pobūdis (invazinis, neinvazinis) ir kitos naviko biologinės savybės.

Esamas terminologinis nenuoseklumas tarp skirtingų klasifikacijų tapo viena iš pagrindinių priežasčių, paskatinusių 1976 m. sukurti Tarptautinę (PSO) centrinės nervų sistemos navikų histologinę klasifikaciją.

Tačiau 1993 m. PSO patvirtino naują CNS navikų histologinę klasifikaciją. Atliktų pakeitimų pagrindas buvo daugelio metų morfologų tyrimų rezultatai, tiriant navikų histogenezę, navikinių ląstelių citoarchitektoniką ir biochemiją, jų augimo veiksnius ir kinetiką. Šioms problemoms spręsti buvo panaudotos įvairios modernios technikos, tarp kurių ypač svarbią vietą užėmė imunohistocheminiai ir ultrastruktūriniai imunocitocheminiai tyrimai.

Kai kurie navikai tiksliau rado savo vietą klasifikacijoje, pastatyti, kaip ir ankstesni, histogenetiniu principu; buvo pašalinta nemažai terminologinių netikslumų. Skyrius su kraujagyslių apsigimimų sąrašu buvo pašalintas iš centrinės nervų sistemos navikų klasifikacijos.

Daug dėmesio buvo skirta tiriant kai kurių navikų „agresyvaus“ augimo veiksnius ir jų polinkį atsinaujinti po chirurginio gydymo.

Dėl to naujosios klasifikacijos autoriai manė, kad tikslinga atsisakyti PSO klasifikacijoje (1976 m.) siūlomo principo naviko piktybiškumo laipsnį nustatyti pagal pacientų gyvenimo trukmę po „radikalių“ operacijų. Siūloma detaliai įvertinti tokius požymius kaip branduolio atipija, ląstelių polimorfizmas, mitozinis aktyvumas, endotelio ar kraujagyslių proliferacija ir nekrozės buvimas – tiesiogiai priklausomai nuo esamų požymių skaičiaus, nustatomas kiekvieno konkretaus naviko piktybiškumo laipsnis.

CENTRINĖS NERVŲ SISTEMOS AUGIŲ TARPTAUTINĖ (KAS) HISTOLOGINĖ KLASIFIKACIJA (1993)

Neuroepitelinio audinio navikai

A. Astroskaliniai navikai

1. Astrocitoma: fibrilinė, protoplazminė, mišri

2. Anaplastinė (piktybinė) astrocitoma

3. Glioblastoma: milžiniškų ląstelių glioblastoma, gliosarkoma

4. Piloidinė astrocitoma

5. Pleomorfinė ksantoastrocitoma

6. Subependiminė milžiniškų ląstelių astrocitoma (dažniausiai susijusi su gumbų skleroze)

B. Oligodendroglijos navikai

1. Oligodendroglioma

2. Anaplastinė (piktybinė) oligodendroglioma

B. Ependiminiai navikai

1. Ependimoma: tanki ląstelė, papiliarinė, epitelinė, skaidri ląstelė, mišri

2. Anaplastinė (piktybinė) ependimoma

3. Miksopapilinė ependimoma

4. Subependimoma

D. Mišrios gliomos

1. Mišri oligoastrocitoma

2. Anaplastinė (piktybinė) oligoastrocitoma

3. Kiti navikai

D. Navikai, gyslainės rezginys

1. Gyslainės rezginio papiloma

2. Gyslainės rezginio karcinoma

E. Neaiškios kilmės neuroepiteliniai navikai

1. Astroblastoma

2. Poliarinė spongioblastoma

3. Gliomatozė smegenys

G. Neuroniniai ir mišrūs neuronų-glijų navikai

1. Gangliocitoma

2. Displazinė smegenėlių gangliocitoma

3. Desmoplastinė infantilinė ganglioglioma

4. Disembrioplastinis neuroepitelinis navikas

5. Ganglioglioma

6. Anaplastinė (piktybinė) ganglioglioma

7. Centrinė neurocitoma

8. Uoslės neuroblastoma – esthesioneuroblastoma (parinktis: uoslės neuroepitelioma)

3. Kankorėžinės liaukos navikai

1. Pineocitoma

2. Pineoblastoma

3. Mišri pineocitoma-pineoblastoma

I. Embrioniniai navikai

1. Meduloepitelioma

2. Neuroblastoma (parinktis: ganglioneuroblastoma)

3. Ependimoblastoma

4. Retinoblastoma

5. Primityvūs neuroektoderminiai navikai (PNET), turintys ląstelių diferenciacijos polimorfizmą: neuroniniai, astrocitiniai, ependiminiai ir kt.

a) medulloblastoma (parinktys: medulomioblastoma, melanoceliulinė meduloblastoma) b) smegenų arba stuburo PNET

II. Galvos ir stuburo nervų navikai

1. Švanoma (neurilemma, neurinoma): tanki ląstelė, plexiforminė, melanotinė

2. Neurofibroma: mazginė, plexiforminė

3. Piktybinis periferinių nervų apvalkalų navikas (neurogeninė sarkoma, anaplastinė neurofibroma, „piktybinė švannoma“)

III. Smegenų dangalų navikai

A. Navikai, atsirandantys iš smegenų dangalų meningotelio ląstelių

1. Meningioma: meningoteliominė, mišri, pluoštinė, psamomatinė, angiomatinė, metaplastinė (ksantominė, kaulėjusi, kremzlinė ir kt.) ir kt.

2. Netipinė meningioma

3. Anaplastinė (piktybinė) meningioma

a) su pasirinkimo galimybėmis

b) papiliarinis

B. Nemeninginiai smegenų dangalų navikai

1. Mezenchiminiai navikai

1) gerybiniai navikai

a) osteochondriniai navikai

b) lipoma

c) fibrozinė histiocitoma

2) piktybiniai navikai

a) hemangiopericitoma

b) chondrosarkoma

c) mezenchiminė chondrosarkoma

d) piktybinė fibrozinė histiocitoma

e) rabdomiosarkoma

e) membranų sarkomatozė

3) pirminiai melanoceliuliniai pakitimai

a) difuzinė melanozė

b) melanocitoma

c) piktybinė melanoma (įskaitant meninginę melanomatozę)

2. Neaiškios histogenezės navikai

a) hemangioblastoma (kapiliarinė hemangioblastoma, angioretikuloma)

IV. Hematopoetinio audinio limfomos ir navikai

1. Pirminės piktybinės limfomos

2. Plazmacitoma

3. Granulocitinė sarkoma

V. Lytinių ląstelių navikai

1. Germinoma

2. Embrioninė karcinoma

3. Trynio maišelio navikas (epiderminio sinuso navikas)

4. Choriokarcinoma

5. Teratoma: subrendusi, nesubrendusi, piktybinė

6. Mišrūs navikai

VI. Cistos ir į navikus panašūs procesai

1. Ratkės maišelio cista

2. Epidermoidinė cista (cholesteatoma)

3. Dermoidinė cista

4. Trečiojo skilvelio koloidinė cista

5. Enterogeninė cista

6. Neuroglialinė cista

7. Granuliuotas ląstelių navikas (choristoma, pituicitoma)

8. Pagumburio neuroninė hamartoma

9. Nosies glijos heterotopija

10. Plazminių ląstelių granuloma

VII. Sela turcica srities navikai

1. Hipofizės adenoma

2. Hipofizės karcinoma

3. Kraniofaringioma

VIII. Auglių augimas iš netoliese esančių audinių

1. Paraganglioma (chemodektoma, jungo glomus navikas)

2. Chordoma

3 Chondroma (įskaitant chondrosarkomą)

4. Karcinoma (nazofaringo plokščialąstelinė karcinoma, adenoidinė cistinė karcinoma)

Pagrindinė naujovė – diagnozuojant reikia nustatyti molekulinį genetinį naviko potipį. Tai vertinu kaip didelį žingsnį personalizavimo link gydymo taktikos ir prognozių nustatymo rutininėje praktikoje, nors, žinoma, problema labiau slypi dėl technologinių galimybių stokos (deja, ypač mūsų šalyje).

Pagrindinių pokyčių 2016 m. PSO CNS navikų klasifikacijoje santrauka:

1. Suformuluota koncepcija, kaip CNS navikų diagnozės yra struktūrizuotos molekulinėje eroje

2. Pagrindinė difuzinių gliomų rekonstrukcija, derinant genetiškai apibrėžtas formas

3. Pagrindinė meduloblastomų rekonstrukcija, suvienodinant genetiškai nulemtas formas

4. Didelė kitų embrioninių navikų rekonstrukcija, derinant genetiškai apibrėžtas formas ir pašalinant terminą „primityvus neuroektoderminis navikas“.

5. Genetiškai apibrėžtų ependimomų variantų konsolidavimas

6. Novatoriškas, išskirtinis požiūris į pediatriją, įskaitant naujų, genetiškai apibrėžtų formų identifikavimą

7. Naujai pasirinktų formų ir parinkčių, raštų pridėjimas

a. IDH laukinio tipo ir IDH mutantinis glioblastomų variantas (formos)

b. Difuzinė vidurinės linijos glioma, H3 K27M - mutacija (forma)

c. Embrioninis navikas su daugiasluoksnėmis rozetėmis, C19MC- pakitimas (forma)

d. Ependimoma, RELA teigiama (forma)

e. Difuzinis leptomeninginis glioneuroninis navikas (forma)

f. Anaplastinė PXA (forma)

g. Epitelinė glioblastoma (variantas)

h. Glioblastoma su primityviu neuronų komponentu (modelis)

8. Senųjų formų, variantų ir terminų santrumpa

a. smegenų gliomatozė

b. protoplazminiai ir fibriliniai astrocitomos variantai

c. ependimomos ląstelinis variantas

d. Terminas: primityvus neuroektoderminis navikas

9. Atipinės meningiomos kriterijaus įtraukimas į smegenų invaziją

10. Pavienių fibrozinių navikų ir hemangiopericitomų (SFT/HPC) rekonstrukcija kaip viena iš formų ir sustojimo sistemos pritaikymas šiems pokyčiams.

11. Formų padidėjimas ir transformavimas, įskaitant nervinio apvalkalo naviką, pridedant hibridinį nervo apvalkalo naviką ir melanocitinės švanomos bei kitų švanomų atskyrimą

12. Formų padidėjimas, įskaitant hematopoetinius/limfoidinius centrinės nervų sistemos navikus (limfomas ir histiocitinius navikus.

ISKLYTOJI GLIOMA

Anksčiau visi astrocitiniai navikai buvo jungiami į 1 grupę, o dabar difuzinės infiltracinės gliomos (astrocitinės arba oligodendroglijos) jungiamos kartu: remiantis ne tik jų augimo ir vystymosi ypatybėmis, bet ir įprastomis vairuotojų mutacijomis IDH1 ir IDH2. genai. Patogenetiniu požiūriu tai suteikia dinamišką klasifikaciją, pagrįstą fenotipu ir genotipu; prognostiniu požiūriu tai navikų grupės su panašiais prognostiniais žymenimis; kalbant apie gydymo taktiką, tai yra terapijos (įprastinės arba tikslinės) naudojimo biologiškai ir genetiškai panašioms formoms vadovas.

Šioje klasifikacijoje difuzinės gliomos apima 2 ir 3 stadijų astrocitinius navikus, 2 ir 3 stadijų oligodendrogliomas, 4 stadijos glioblastomas ir susijusias difuzines vaikystės gliomas. Šis metodas leidžia atskirti astrocitomas, turinčias labiau ribotą augimo modelį, retas paveldėtas IDH mutacijas ir dažnas BRAF mutacijas (pilocitinė astrocitoma, pleomorfinė ksantoastrocitoma) arba TSC1/TSC2 mutacijas (subepindiminės milžiniškos ląstelės astrocitoma) nuo difuzinių gliomų. Kitaip tariant, difuzinė astrocitoma ir oligodendroblastomos yra nosologiškai panašesnės nei difuzinė astrocitoma ir pilocitinė astrocitoma; Šeimos medis buvo perbraižytas.

Difuzinė astrocitoma ir anaplastinė astrocitoma

2 stadijos difuzinė astrocitoma ir 3 stadijos anaplastinė astrocitoma dabar yra suskirstytos į IDH mutantinio tipo, IDH laukinio tipo ir NOS kategorijas. 2 ir 3 stadijų navikų atveju dauguma atvejų bus IDH-mutantinis variantas, jei įmanoma aptikti mutaciją. Jei IDH1 baltymo IHC mutacija R132H ir sekos nustatymo mutacijos IDH1 geno 132 kodone ir IDH geno 172 kodone nenustatytos arba nenustatytos tik 132 IDH1 geno ir IDH geno 172 kodono mutacijos. , tada mėginys gali būti klasifikuojamas kaip IDH laukinis tipas. Reikia atsiminti, kad difuzinės IDH laukinio tipo astrocitomos yra labai retos, todėl reikia vengti klaidingos gangliogliomų diagnozės; Be to, IDH laukinio tipo anaplastinės astrocitomos taip pat yra retos, o tokie navikai dažnai turi IDH laukinio tipo glioblastomų genetines savybes. Jei visiškai nustatyti IDH mutacijų neįmanoma, diagnozuojama difuzinė NOS astrocitoma arba anaplastinė NOS astrocitoma. Atvejų su IDH mutacija prognozė yra palankesnė.

Iš klasifikacijos išbraukti 2 difuzinės astrocitomos variantai: protoplazmacitinė astrocitoma ir fibrilinė astrocitoma. Taigi tik gemistocitinė astrocitoma, kaip difuzinės astrocitomos variantas, yra IDH mutacija. Gliomatosis cerebri taip pat buvo pašalintas iš klasifikacijos.

GLIOBLASTOMA

Glioblastomos skirstomos į IDH laukinio tipo glioblastomas (apie 90 proc. atvejų), kurios atitinka dažniausiai kliniškai apibrėžtas pirmines arba de novo glioblastomas ir vyrauja vyresniems nei 55 metų pacientams; glioblastomos IDH-mutantinis tipas (apie 10 proc. atvejų), kurios atitinka vadinamąsias antrines glioblastomas su pirmine difuzine žemos stadijos glioma ir dažniau pasireiškia jauniems pacientams (4 lentelė); ir glioblastoma NOS, diagnozė tais atvejais, kai neįmanoma visiškai nustatyti IDH mutacijos.

Į klasifikaciją įtrauktas vienas sąlyginai naujas glioblastomos variantas: epitelioidinė glioblastoma. Taigi, milžiniškų ląstelių glioblastoma ir gliosarkoma yra sujungtos pagal terminą IDH laukinio tipo glioblastoma. Epitelioidinėms glioblastomoms būdingos didelės epitelioidinės ląstelės su eozinofiline citoplazma, vezikulinis chromatinas (ląstelių dažymosi charakteristika, kai chromatino mažai????), iškilus branduolys (panašus į melanomos ląsteles), kartais būna ir rabdoidinių ląstelių. Dažniau vaikams ir jauniems suaugusiems, dažniausiai paviršinis smegenų ar tarpencefalinis pažeidimas, dažna BRAF V600E mutacija (gali būti nustatyta IHC).

Rabdoidinė glioblastoma buvo atskirta nuo panašių epiteloidinių glioblastomų, remiantis INI1 ekspresijos praradimu. Epitelioidinės glioblastomos, IDH laukinio tipo, dažnai turi keletą kitų įprastinių suaugusiųjų IDH laukinio tipo glioblastomų molekulinių savybių, tokių kaip EGFR amplifikacija ir 10 chromosomos praradimas; kita vertus, dažnai pasitaiko hemizigotinė ODZ3 delecija. Tokie atvejai dažnai gali būti susiję su žemos stadijos pirmtaku, dažnai parodančiomis pleomorfinės astrocitomos ypatybes.

Centrinės nervų sistemos navikai- įvairūs nugaros ir galvos smegenų, jų membranų, skysčio kanalų ir kraujagyslių navikai. Centrinės nervų sistemos naviko simptomai yra labai įvairūs ir skirstomi į židininius (neurologinį deficitą), smegenų, pasireiškimus kaimynystėje ir tolimus. Diagnozuojant, be neurologinio tyrimo, naudojami rentgeno, elektrofiziologiniai, ultragarsiniai metodai ir smegenų skysčio punkcija. Tačiau tikslesnis diagnozės patikrinimas pasiekiamas naudojant MRT ar KT duomenis ir histologinę naviko analizę. CNS navikų atveju veiksmingiausias yra chirurginis gydymas. Galima naudoti chemoterapiją ir radioterapiją kaip papildomą arba paliatyvų gydymą.

Bendra informacija

Įvairiais duomenimis, centrinės nervų sistemos navikų pasitaiko 2-6 atvejai 100 tūkst. Iš jų maždaug 88% yra smegenų navikai ir tik 12% yra stuburo. Jauni žmonės yra jautriausi šiai ligai. Vaikų onkologijos struktūroje CNS navikai užima 20%, o 95% iš jų yra smegenų augliai. Pastariesiems metams būdinga tendencija didėti vyresnio amžiaus žmonių sergamumui.

Centrinės nervų sistemos neoplazmos ne visai atitinka visuotinai priimtą gerybinių navikų sąvokos aiškinimą. Ribotas stuburo kanalo plotas ir kaukolės ertmė lemia šios lokalizacijos navikų gniuždomąjį poveikį, nepaisant jų piktybiškumo laipsnio, nugaros smegenims ir smegenims. Taigi, augant, net gerybiniai navikai sukelia sunkų neurologinį nepakankamumą ir paciento mirtį.

Priežastys

Iki šiol veiksniai, kurie inicijuoja ląstelių naviko transformaciją, išlieka tyrimo objektu. Žinomas radioaktyviosios spinduliuotės, kai kurių infekcijų sukėlėjų (herpeso viruso, ŽPV, tam tikrų tipų adenovirusų) ir cheminių junginių onkogeninis poveikis. Tiriama naviko atsiradimo dizontogenetinių aspektų įtaka. Paveldimų centrinės nervų sistemos navikų sindromų buvimas rodo genetinį determinantą. Pavyzdžiui, Recklinghausen neurofibromatozė, gumbų sklerozė, Hippel-Lindau liga, Gorlin-Goltz sindromas, Turcot sindromas.

Veiksniais, kurie provokuoja ar pagreitina naviko augimą, laikomi galvos smegenų traumos, nugaros smegenų pažeidimai, virusinės infekcijos, profesiniai pavojai, hormonų pokyčiai. Daugybė tyrimų patvirtino, kad įprastos elektromagnetinės bangos, įskaitant tas, kurios sklinda iš kompiuterių ir mobiliųjų telefonų, nepriklauso minėtiems trigeriams. Pastebėtas padidėjęs CNS navikų dažnis vaikams, sergantiems įgimtu imunodeficitu, Louis-Bar sindromu.

CNS navikų klasifikacija

Pagal histiogenezę neurologijoje ir neuroonkologijoje išskiriamos 7 navikų grupės.

1. Neuroektoderminiai navikai: gliomos (gerybinės ir nediferencijuotos astrocitomos, oligodendrogliomos, ependimomos, glioblastomos), medulloblastomos, pinealomos ir pineoblastomos, gyslainės papilomos, neuromos, ganglioninių ląstelių navikai (gangliocitomos, ganglioneuromos, gangliogliomos, ganglioneuroblastomos).
2. Centrinės nervų sistemos mezenchiminiai navikai: meningioma, meninginė sarkoma, intracerebrinė sarkoma, hemangioblastoma, neurofibroma, angioma, lipoma
3. Navikai iš hipofizės trakto užuomazgų- kraniofaringiomos
4. Heterotopiniai ektoderminiai navikai(cholesteatomos, dermoidinės cistos)
5. Centrinės nervų sistemos teratomos(labai retai)
6. Metastazuojantys centrinės nervų sistemos navikai.

Gali metastazuoti į centrinę nervų sistemą

• piktybiniai antinksčių navikai ir kt.

Pagal PSO klasifikaciją CNS navikai išskiria 4 piktybiškumo laipsnius. I laipsnis atitinka gerybinius navikus. I-II laipsniai priklauso žemai piktybinių navikų klasei (žemas laipsnis), III-IV laipsniai - aukštai (aukštai).

Centrinės nervų sistemos naviko simptomai

Visuotinai priimta centrinės nervų sistemos navikinio proceso simptomus skirstyti į bendruosius smegenų, židininius, tolimus simptomus ir simptomus kaimynystėje.

Bendros smegenų apraiškos būdingos smegenų ir kaukolės ir nugaros smegenų navikams. Jas sukelia sutrikusi smegenų skysčio cirkuliacija ir hidrocefalija, smegenų audinio pabrinkimas, kraujagyslių sutrikimai, atsirandantys dėl arterijų ir venų suspaudimo, žievės-subkortikinių jungčių sutrikimas. Pagrindinis smegenų simptomas yra cefalgija (galvos skausmas). Jis turi sprogstamą, pirmiausia periodinį, paskui nuolatinį pobūdį. Dažnai kartu su pykinimu. Cefalalgijos piko metu dažnai atsiranda vėmimas. Aukštesnės nervinės veiklos sutrikimas pasireiškia abejingumu, vangumu, užmaršumu. Smegenų dangalų dirginimas gali sukelti uždegimui būdingus simptomus – meningitą. Galimi epilepsijos priepuoliai.

Židinio simptomai yra susiję su smegenų audinio pažeidimu naviko vietoje. Pagal juos galima spręsti apie centrinės nervų sistemos naviko vietą. Židinio simptomai yra vadinamasis „neurologinis deficitas“, ty tam tikros motorinės ar jutimo funkcijos sumažėjimas arba nebuvimas tam tikroje kūno vietoje. Tai parezė ir paralyžius, dubens sutrikimai, hipestezija, raumenų tonuso sutrikimai, motorinio akto statikos ir dinamikos sutrikimai, kaukolės nervų disfunkcijos požymiai, dizartrija, regos ir klausos sutrikimai, nesusiję su periferinio analizatoriaus patologija.

Simptomai kaimynystėje atsiranda, kai navikas suspaudžia netoliese esančius audinius. Pavyzdys yra radikulinis sindromas, atsirandantis su meninginiais arba intrameduliniais nugaros smegenų navikais.

Ilgalaikiai simptomai atsiranda dėl smegenų struktūrų poslinkio ir nuo naviko vietos nutolusių smegenų sričių suspaudimo.

Išsamesnę informaciją apie įvairių lokalizacijų centrinės nervų sistemos navikų simptomus rasite straipsniuose:

CNS navikų eiga

CNS navikų klinikinių apraiškų atsiradimas ir simptomų raida laikui bėgant gali labai skirtis. Tačiau yra keletas pagrindinių jų kursų tipų. Taigi, palaipsniui atsirandant ir vystantis židininiams simptomams, jie kalba apie naviko eigą, o pasireiškus navikui dėl epilepsijos priepuolio, jie kalba apie epilepsijos eigą. Ūminis pasireiškimas, panašus į smegenų ar stuburo insultą, reiškia naviko progresavimo kraujagyslinį tipą ir pasireiškia kraujavimu naviko audinyje. Uždegiminei eigai būdingas laipsniškas simptomų, tokių kaip uždegiminė mielopatija ar meningoencefalitas, vystymasis. Kai kuriais atvejais stebima izoliuota intrakranijinė hipertenzija.

CNS navikų eiga skirstoma į keletą fazių:

1. Kompensacijos etapas lydi tik astenija ir emociniai sutrikimai (dirglumas, labilumas). Židinio ir bendrieji smegenų simptomai praktiškai nėra apibrėžti.
2. Subkompensacijos fazė pasižymi bendromis smegenų apraiškomis, daugiausia vidutinio sunkumo galvos skausmais, dirginimo simptomais – epilepsijos priepuoliais, hiperpatija, parestezija, haliucinaciniais reiškiniais. Iš dalies sutrinka darbingumas. Neurologiniai trūkumai yra lengvi ir dažnai apibrėžiami kaip tam tikra raumenų jėgos, refleksų ir jautrumo asimetrija, palyginti su priešinga puse. Oftalmoskopija gali atskleisti pradinius stazinio optinio disko požymius. Centrinės nervų sistemos naviko diagnozė šioje fazėje laikoma laiku.
3. Vidutinė dekompensacijos fazė būdinga vidutinio sunkumo sunkią negalią turinčio paciento būklė ir sumažėjęs prisitaikymas kasdieniame gyvenime. Daugėja simptomų ir vyrauja neurologinis deficitas, o ne dirginimo simptomai.
4. Sunkios dekompensacijos fazėje pacientų nepalieka savo lovų. Yra gilus neurologinis deficitas, sąmonės, širdies ir kvėpavimo veiklos sutrikimai, ilgalaikiai simptomai. Diagnozė šiame etape vėluoja. Galutinė fazė reiškia negrįžtamus pagrindinių kūno sistemų veikimo sutrikimus. Pastebimi sąmonės sutrikimai iki komos. Galimas smegenų edema, dislokacijos sindromas, kraujavimas į naviką. Mirtis gali įvykti po kelių valandų ar dienų.

Centrinės nervų sistemos naviko diagnozė

Išsamus neurologo tyrimas ir anamnezė gali rodyti, kad centrinėje nervų sistemoje yra vietos užimantis pažeidimas. Įtarus smegenų patologiją, pacientas siunčiamas pas oftalmologą, kur jam atliekamas visapusiškas regėjimo funkcijų tyrimas: oftalmoskopija, perimetrija, regėjimo aštrumo nustatymas. Atliekami bendri klinikiniai laboratoriniai tyrimai, įtarus hipofizės adenomą, nustatomas hipofizės hormonų kiekis. Netiesioginiai smegenų ar nugaros smegenų naviko buvimo įrodymai gali būti gauti atitinkamai atlikus EEG, Echo-EG ir stuburo rentgenografiją. Juosmens punkcija leidžia spręsti apie liquorodinamikos būklę. Tiriant smegenų skystį, naviką rodo ryški hiperalbuminozė, naviko ląstelės ne visada aptinkamos.