Kaukolės kaulų displazija. Kaulų pluoštinė displazija. Pluoštinės displazijos formos

Pacientė D. Gimimo data: 2005-05-18 (11 m.).

Anamnes morbi : 2005-05-18 sirgo nuo 2014 metų rugsėjo, kai pirmą kartą atsirado veido asimetrija - vidurinės veido zonos padidėjimas kairėje. Dinamikos metu deformacija padidėjo vidutiniškai. Kreipėmės į valstybės biudžetinę įstaigą „Sveikatos departamento Specialiosios medicinos pagalbos vaikams mokslinis centras“, kur 2014 metų vasario mėnesį jam buvo atliktas stacionarinis gydymas - kairiojo viršutinio žandikaulio dalinė rezekcija, pagal histologinį tyrimą nustatyta fibrozinė displazija. buvo diagnozuotas viršutinis žandikaulis. Vėliau vidurinės veido zonos asimetrija ir deformacija kairėje liko be dinamikos. 2017-01-20 paguldytas į Valstybinės biudžetinės sveikatos priežiūros įstaigos „Sveikatos departamento Specialiosios medicinos pagalbos vaikams specialiosios medicinos centras“ Žandikaulio chirurgijos ir odontologijos skyrių.

Būklė hospitalizacijos metu buvo vidutinio sunkumo; stabilus. Organų ir sistemų patologija nenustatyta.

Po gydytojų konsultacijos buvo nuspręsta atlikti planinį chirurginį gydymą kairėje pusėje esančio žandikaulio kūno dalinės rezekcijos, kairėje viršutinio žandikaulio alveolinio ataugos su viršutinio žandikaulio sinuso revizija kairėje. naudojant daugiafunkcę argono plazmos sistemą Plasmajet.

Ryžiai. 1. Paciento išvaizda priekinėje ir pusiau ašinėje projekcijose

2017 m. sausio 24 d. kaukolės kompiuterinė tomografija – kairiojo spenoidinio kaulo didžiojo sparno sustorėjimas ir deformacija, žandikaulis ir viršutinis žandikaulis su žievės plokštelių suplonėjimu. Kairėje pusėje yra susiaurėjęs viršutinis orbitinis plyšys ir foramen rotundum. Kairiosios orbitos šoninė sienelė išsipūtusi, deformuodama raumenų kūgį. Kairysis žandikaulis ir spenoidiniai sinusai užpildyti patologiniais dariniais. Kontrastinės medžiagos patologinio kaupimosi sričių nenustatyta.

Ryžiai. 2. KT skenavimas ašinėje ir priekinėje projekcijoje. Skaidulinės displazijos sritis paryškinta raudonai.

Išvada: Sfenoido, zigomatinių kaulų ir viršutinio žandikaulio kairiojo žandikaulio pluoštinės displazijos KT vaizdas.

02/01/17 gydytojų komanda, vadovaujama prof. Zarichansky V.A. atliko operaciją.

Apdorojus burnos ertmę vandeniniu chlorheksidino bigliukonato tirpalu, m\a ir hidropreparatu, naudojant 0,5% lidokaino tirpalą - 10,0 ml, buvo padarytas pjūvis gleivinėje išilgai vestibiulio viršutinės fornikso pereinamosios raukšlės. burnos ertmė dešinėje pooperacinio rando srityje apie 3,5 cm Viršutinio žandikaulio korpusas sekvestruotas.

Ryžiai. 3. Viršutinis žandikaulis yra skeletuotas. Naviko pašalinimas

Kaulas pakitęs, hiperplastiškas, užpildo visą viršutinio žandikaulio ertmę, kairėje pusėje viršutinio žandikaulio korpusą ir alveolinį ataugą, besitęsiantį iki šoninės nosies sienelės, kietojo gomurio ir tęsiasi iki žandikaulio kūno. . Pakitęs kaulinis audinys buvo pašalintas kairėje alveolinio ataugos srityje, kairėje – viršutinio žandikaulio kūnas (žandikaulių projekcija), o kairėje – dalis žandikaulio kūno. Hemostazė operacijos metu naudojant vašką, daugiafunkcę argono plazmos sistemą Plasmajet siekiant sumažinti kraujavimą ir operacijos radikalumą bei diatermokoaguliacijos metodą. Dėl ortodontinių priežasčių pašalintas 6.3 dantis. Pašalintos pakitusio kaulo dalys ir randuotų minkštųjų audinių fragmentai siunčiami histologiniam tyrimui.

Operacija buvo atlikta vadovaujant centro direktoriui prof. Prityko A.G., operuojantis chirurgas prof. Zarichansky V.A., padėjėjai: Molodtsova N.A. ir Saidova G.B.

Iš įvairių ligų ir apsigimimų, sukeliančių veido kaukolės deformacijas, pažymėtina fibrozinė displazija, kuri kaip savarankiška nosologinė forma buvo nustatyta tik 1940 m. Šios ligos esmė slypi kaulinio audinio pažeidimo židinių išsivystyme, kai jį pakeičia kraujagyslių neturtingas ląstelinis pluoštinis ir pluoštinis audinys.

Be to, pastebimas naujas kaulų struktūrų formavimasis; tačiau šis procesas, kaip taisyklė, yra netobulas ir jam būdingas naujai susiformavusio kaulinio audinio netaisyklingumas, jo struktūros įvairovė, defektinių struktūrų atsiradimas, ryškūs rezorbciniai pokyčiai. Pažeistos vietos yra aiškiai atskirtos nuo normalaus kaulinio audinio ir gali būti bet kurioje skeleto srityje.

Kaukolės veido ir smegenų dalių kaulų pažeidimas apibūdinamas kaip viena iš pluoštinės displazijos rūšių, vadinama „kaulų leontiaze“ arba „hemikranioze“. Pirmasis vardas atsirado dėl didelių kaulų ir pluoštinių ataugų, kurios sukuria būdingą kaukolės deformaciją, kai paciento veidas primena liūto galvą. Sąvoka „hemikraniozė“ nurodo vienpusių kaukolės pažeidimų dažnį. Pažymėtina, kad terminas „kaulų leontiazė“ neatspindi proceso esmės, o tik nurodo išorines deformacijos apraiškas, kurios gali būti vienodos skirtingo patoanatominio pobūdžio ligoms. Tačiau dažniausiai ši deformacija lydi pluoštinę kaukolės kaulų displaziją.

Nepaisant didelės literatūros apie pluoštinę displaziją, tikroji šios ligos priežastis vis dar nežinoma. Tik viena displazijos forma – Albright – dažnai derinama su hormoniniais sutrikimais. Kitų tipų displazijos atveju reikšmingų endokrininių pokyčių neaprašyta. Esant pluoštinei displazijai, nėra biocheminių ar hematologinių pakitimų ar skausmo.

Skaidulinė displazija pasitaiko tarp visų žemynų atstovų, tačiau didžiausias veido kaukolės pažeidimų dažnis pastebimas Vakarų Afrikoje. Daugeliu atvejų liga prasideda vaikystėje ir pirmiausia paveikia moteris. Lėtas pažeidimo progresavimas dažniausiai vyksta iki brendimo pabaigos, po kurio procesas dažniausiai stabilizuojasi. Kaulų pažeidimų piktybinių navikų atvejai yra itin reti ir nepatikimi, tačiau patologinių lūžių pasitaiko, ypač galūnių kauluose, ir dažniausiai būtent „spontaniškas“ pažeidimas pirmiausia atskleidžia displazinį kaulo procesą. Chirurginės intervencijos, ypač nepasibaigus lytiniam brendimui, yra neveiksmingos, nes jos sukelia nuolatinį pažeidimo atsinaujinimą.

Remiantis radiologinėmis apraiškomis, kaukolės kaulų displazija gali būti suskirstyta į keletą tipų:

a) sklerozinis;

b) panašus į cistą,

c) panašus į puslapį.

Sklerozinis tipas

Būdingas intensyvaus kaulinio audinio restruktūrizavimo zonų susidarymas, jo tankinimas, dažniausiai kaukolės pagrindo, priekinių ir žandikaulio kaulų bei nosies kaulų srityje. Kaulų ataugų srityje esantys paranaliniai sinusai visiškai praranda orumą ir juos pakeičia tankus, bestruktūris kaulinis audinys. Jei pažeidžiami kaulai, sudarantys akiduobę ar nosies ertmę, dėl susiaurėjusių kanalų nervinių kamienų suspaudimo atsiranda šių ertmių deformacija, susiaurėjimas, egzoftalmos, sutrinka nosies kvėpavimas, atsiranda neurologinių simptomų. Pažeidimai dažnai būna vienpusiai arba asimetriški. Procesas dažniausiai neplinta per kaukolės stogo siūles.

Į cistą panašus tipas

Dažniausiai jis vystosi apatinio žandikaulio kauluose. "Cistos" gali būti vienos arba daugybinės, dažnai turi banguotą kontūrą ir aiškų žievės apvadą, beveik taisyklingą apvalią formą.

Išvalymo zonose gali susidaryti nedideli taškiniai kalcifikacijos židiniai arba bestruktūrinio kaulinio audinio salelės. Žievės sluoksnis palei apatinį žandikaulio kūno kraštą tampa laisvas, dažnai plečiasi iš vidaus, bet niekur nenutrūksta.Nėra osteoporozės ir periostealinės reakcijos.

Suspausto kaulinio audinio sritys kaitaliojasi su išvalymo zonomis, bet be aštraus žievės sluoksnio sustorėjimo. Dviem mūsų turimais atvejais pakitimai buvo lokalizuoti pakaušio ir priekiniuose kauluose ir buvo derinami abiem pacientams, kuriems buvo sklerotinis kaukolės pagrindo ir atskirų veido kaulų restruktūrizavimas.

Pažymėtina, kad pusei mūsų stebėtų pacientų, kartu su kaulinio audinio pakitimais tose pačiose žandikaulių dalyse, buvo galima pastebėti įvairius dantų formavimosi defektus ar cemento gumuliukų sankaupas, t.y. atsiranda osteocementodisplazija.

Atliekant diferencinę skaidulinės displazijos diagnostiką, pirmiausia reikia atsižvelgti į Pageto ligą, kuria dažniausiai serga vyresnio amžiaus grupės ir daugiausia vyrai. Pokyčiai dažniausiai atsiranda kaukolėje, tačiau jie beveik niekada nėra izoliuoti, o būdingas kaulų struktūros restruktūrizavimas nustatomas vienu metu slankstelių, dubens kauluose ir apatinėse galūnėse.

Kaukolės deformacija sergant Pageto liga išreiškiama padidėjusiu kaukolės smegenų dalies dydžiu, kurį sukelia reikšmingas viso skliauto kaulų sustorėjimas. Kaukolės ertmė gali net susitraukti. Išnyksta normali vientisųjų kaulų struktūra, išorinė kompaktinė plokštelė smarkiai sustorėja, pasidaro šiurkšti, o vietoj trabekulinio diploe rašto atsiranda nedideli daugkartiniai suapvalinti kaulinio audinio tankinimo ploteliai, pakaitomis su valymo zonomis. Veido kaukolės kaulai dažniausiai nesikeičia, o kaukolės pagrindo sritis yra sklerozinė. Padidėjusi smegeninė kaukolės dalis tarsi kabo virš veido dalies. Priekinė kaukolės duobė išsikiša į viršų, o sella turcica išsilygina. Paranasaliniai sinusai turi neįprastai didelį tūrį. Be kaukolės ertmės deformacijos, taip pat smarkiai deformuojasi dubens ir slankstelių kūnai.

Skaidulinė displazija yra kaulų liga, pagrįsta į naviką panašiu procesu, susijusiu su netinkamu osteogeninio mezenchimo vystymusi. Tokiu atveju vyksta kaulinio audinio pakeitimo pluoštiniu audiniu procesas, dėl kurio atsiranda kaulų deformacija. Šios patologijos vystymosi priežastys nėra pakankamai aiškios. Priklausomai nuo pažeidimo pasiskirstymo, skiriamos monoostotinės (kai procese dalyvauja vienas kaulas) ir poliostozinė (kai pažeidžiami keli kaulai) pluoštinės displazijos formos.

Turimoje literatūroje nepavyko rasti informacijos apie kaukolės pagrindo fibrozinę displaziją, todėl manome, kad patartina pateikti savo stebėjimą paciento, sergančio kaukolės pagrindo poliostotine fibrozine displazija, kuriam atlikome operaciją naudojant mūsų sava technika pašalinti pažeidimą.

1991-03-14 į skyrių paguldytas pacientas N., 35 metų, skundžiasi nuolatiniu galvos skausmu, kairiojo akies obuolio išsikišimu ir dvigubu matymu. Liga prasidėjo 1989 m. pradžioje, kai pacientas pastebėjo kairiojo akies obuolio išsikišimą. Vėliau tai lydėjo galvos skausmas ir dvigubas regėjimas. Apsilankius pas gydytoją pacientei buvo diagnozuota glaukoma ir paskirtas simptominis gydymas, dėl kurio būklė nepagerėjo. Atlikus kompiuterinę tomografiją, buvo nustatytas navikas kaukolės apačioje. Pacientas buvo nukreiptas į mūsų skyrių apsispręsti dėl chirurginės intervencijos galimybės.

Priėmus pacientą, paciento būklė buvo patenkinama, buvo pastebėta kairioji egzoftalma. Patologinių pakitimų vidaus ir ENT organuose nenustatyta. Kraujo ir šlapimo tyrimų rezultatai buvo be patologinių pakitimų.

Oftalmologo išvada: kairioji egzoftalma, pirminiai regos nervo spenelio stagnacijos simptomai. Regėjimas yra patenkinamas (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Akių obuolių mobilumas neribojamas.

Kompiuterinėse tomogramose matomas kompaktiškas sutankinimas, būdingas displazinei kaulų ligai, lokalizuotas daugiausia kairėje esančio stuburo kaulo kūne (1 pav., a. Matomi spenoidinio kaulo „pabrinkimo“ židiniai, dėl kurių jo kūnas įgyja. suapvalinta forma.Pažeidimas apima viršutinį, priekinį ir šoninį didžiojo bei apatinio apatinio sparno paviršių.Dėl kaulo viršutinės ir išorinės sienelių užpakalinių dalių deformacijos. kairioji akiduobė, susiaurėjęs viršutinis akiduobės plyšys.Pažymimas regos nervo suspaudimas ir kairiojo akies obuolio priekinis poslinkis (1 pav., b).

1991 m. balandžio 25 d. buvo atlikta operacija, skirta pašalinti kaukolės pagrindo pluoštinės displazijos židinį, naudojant priėjimą per infratemporalinę duobę kairėje. Taikant endotrachėjinę anesteziją, buvo padarytas lankinis odos pjūvis, pradedant nuo priekinio kairiojo laikinosios srities krašto ir baigiant ausies kaklelio lygyje. Po poodinio riebalų sluoksnio išpjaustymo odos atvartas buvo atskirtas ir perkeltas, kol atsiskleidė temporo-paausinė sritis. Toliau įstrižai išpjaustomas abiejų pusių zigomatinis lankas, po to smilkininis raumuo atskiriamas nuo kaulo (vėliau raumuo panaudojamas pooperacinei ertmei naikinti). Paslinkus į apačią mobilizuotas smilkininis raumuo ir nupjautas žandikaulio lankas (kartu su pritvirtintu kramtomuoju raumeniu), smilkininio apatinio žandikaulio sąnario raiščiai buvo išpjaustyti. Tada, naudojant Gosse įtraukiklį, įkištą į chirurginę žaizdą (vienas įtraukiklio kabliukas įkišamas į sąnarinę duobę), apatinio žandikaulio galvutė nustumiama žemyn. Tai leido išplėsti chirurginę žaizdą, atskirti minkštąjį audinį nuo kaukolės pagrindo ir atskleisti infratemporalinę duobę. Izoliuota vidurinė kietosios žarnos arterija koaguliuojama ir išpjaustoma šalia foramen spinosum. Pradedant nuo stuburo kaulo didžiojo sparno šoninio paviršiaus, valdant operatyvinį mikroskopą, naudojant kapą ir elektrinį siurbimą, buvo pašalintas stuburo kaulo didžiojo sparno laikinojo paviršiaus infratemporalinis kraštas ir zigomatinis kraštas. . Kaulai buvo rezekuojami tol, kol buvo atskleistas smegenų laikinosios skilties kietosios žarnos paviršius. Šioje operacijos stadijoje buvo pasiekta infratemporalinė duobė, kurios viršutinėje sienelėje (sfenoidinio kaulo kūno lygyje) buvo balkšvai pilkas patologinio audinio židinys. Matoma patologinio audinio dalis siekė priekinę smilkininės duobės dugno dalį (šoninį didžiojo spenoidinio kaulo sparno paviršių). Naudojant kapą ir chirurginius šaukštus (kontroliuojant operatyviniu mikroskopu), buvo pašalinti patologinio audinio židiniai kartu su pažeistomis kaukolės pagrindo sritimis ir veido skeleto kaulais. Nustatyta, kad patologiniame procese dalyvavo stuburo kaulo didžiojo sparno viršutinis, priekinis ir šoninis paviršiai, taip pat apatinio apatinio sparno paviršiai. Po hemostazės pooperacinė ertmė buvo panaikinta smilkininiu raumeniu, kuris užpildė ir po operacijos atsiradusius defektus ant kaukolės pagrindo, užpakalinės viršutinės ir išorinės akiduobės sienelių dalys. Tada apatinio žandikaulio galva grąžinama į sąnarinę duobę, o zigomatinė lanka viela pritvirtinama pradinėje vietoje. Paskutiniame operacijos etape chirurginė žaizda buvo nusausinta ir ant odos uždėti siūlai.

Histopatologinis tyrimas atskleidė pluoštinį jungiamąjį audinį, kuris mėginyje pakeičia kaulų čiulpus. Kai kuriose jo vietose nustatomi silpnai kalcifikuoti kauliniai pluoštai, kurie sudaro įvairaus brandumo kempinį kaulą. Kai kuriose vietose pluoštinis audinys susideda iš chaotiškai išsidėsčiusių subrendusių kolageno skaidulų ir verpstės ląstelių pluoštų. Išvada: pluoštinė displazija.

31 dieną po operacijos pacientas buvo išrašytas iš ligoninės geros būklės. Išnyko egzoftalmos ir diplopija. Ištyrus praėjus 6 ir 12 mėnesių po operacijos, pacientas nusiskundimų neturėjo. Kompiuterinės tomogramos nerodė ligos atkryčio požymių (2 pav.).

Taigi šis stebėjimas rodo, kad kaukolės apačioje gali išsivystyti poliostotinė pluoštinė displazija, kurią sunku atpažinti. Chirurginė intervencija yra optimalus gydymo būdas pacientams, sergantiems šia patologija. Radikali intervencija gali būti pasiekta chirurginiu būdu (pagal autorių), naudojant metodą per infratemporalinę duobę. KT leidžia nustatyti tam tikros patologijos patologinį audinį, nustatyti pažeidimo plitimo ribas ir spręsti apie gydymo efektyvumą.

Literatūra

1. Rzajevas R.M. Kaukolės pagrindo naviko pašalinimo metodas. Patentas 980024, 1992 m. lapkričio 9 d. Azerbaidžano Respublikos mokslo ir technologijų patentų ir licencijavimo komiteto oficialus biuletenis. Baku 1998; 37-38.

2. Strukovas A.I., Serovas V.V. Patologinė anatomija: vadovėlis. Red. 3, pataisyta ir papildomas M: Medicina 1993; 688.

Sąvoka pluoštinė displazija dažniausiai reiškia kaulinio audinio struktūros pažeidimą, kai normalus pilnavertis vamzdinių ar plokščiųjų kaulų audinys išsigimsta į jungiamąjį audinį, apimantį kaulų pertvaras – trabekules.

Kaulinio audinio patologinis procesas priklauso navikų ligų kategorijai. Pluoštinė displazija yra vietinio pobūdžio ir gali išplisti į didelius kaulų plotus. Patogeniniame procese dalyvauja vienas ar keli kaulai. Tikslios ligos priežastys nenustatytos.

Skaidulinė displazija reiškia į naviką panašius procesus, nesusijusius su tikrais naviko neoplazmais. Degeneracija į jungiamąjį audinį atsiranda dėl mezenchiminio audinio, atsakingo už normalų kaulinio audinio susidarymą, formavimosi sutrikimų. Pirmieji simptomai vaikams pasireiškia jau ankstyvoje vaikystėje. Medicinos literatūroje aprašyti išskirtiniai atvejai, kai fibrozinė displazija, pasireiškianti monofokalinio tipo eiga, pirmą kartą buvo diagnozuota vyresnio amžiaus žmonėms.

Moteriška gyventojų dalis yra jautresnė šiai ligai nei vyrai. Kartais pasitaikydavo atvejų, kai fibrozinis navikas transformuodavosi į gerybinį naviko naviką, tačiau šio proceso piktybiškumas pasitaiko itin retai.

Pirmą kartą pluoštinė displazija medicinos literatūroje buvo pristatyta prieš šimtą metų. Praėjusio amžiaus dvidešimtojo dešimtmečio pabaigoje gydytojas iš Rusijos Braitsovas paskelbė mokslinę ataskaitą apie kaulinio audinio fibrozinės degeneracijos požymius ir simptomus klinikiniu, radiologijos ir mikroskopinio histologinio vaizdo požiūriu.

Po dešimties metų gydytojas Albrightas aprašė panašų daugiažidininį procesą. Daugybiniai kaulų pažeidimai aprašomi kartu su visų rūšių endokrinopatijomis ir būdingais odos pokyčiais. Tuo pat metu kitas mokslininkas Albrechtas išsamiai pabrėžė ryšį tarp daugiažidininio proceso kauliniame audinyje ir brendimo bei hormoninio brendimo sutrikimų. Nemažai mokslininkų aprašė monofokalinius sutrikimus, priėję prie skirtingų išvadų dėl etiologinio pobūdžio. Šiais laikais pluoštinė displazija aptinkama daugelio autorių vardais.

Pluoštinės displazijos tipai

Literatūroje ir klinikinėje praktikoje buvo priimta klasifikacija, kurią sudaro dvi pagrindinės formos - monoostotinė ir poliostotinė. Pirmuoju atveju pažeidžiamas kaulinis audinys vienoje vietoje, antro tipo liga pažeidžia daugybę kaulų, anatomiškai susijusių su viena kūno puse.

Daugiažidininė forma dažniausiai paveikia mažus vaikus ir dažnai derinama su endokrinopatija ir odos melanoze. Liga, pažeidžianti vieną kaulą, gali išsivystyti bet kuriame amžiuje ir nesukelia gretutinių endokrinopatijų bei hiperpigmentacijos.

Rusijos onkologinėje ir ortopedinėje praktikoje įprasta naudoti klasifikaciją, kurios autorius pavadintas Zatsepino vardu. Yra šios ligos potipiai:

1. Intrakaulinė displazija yra poliostozinė ir monokaulinė. Kaulinio audinio mikroskopija atskleidžia židininius pluoštinio jungiamojo audinio darinius. Kartais pasitaiko viso kaulo kūno pluoštinės degeneracijos atvejų. Tuo pačiu metu nėra kaulo deformacijų, nepažeidžiama paviršinio kaulo sluoksnio struktūra.
2. Visa žala. Pažeidžiamos visos kaulo sritys – nuo ​​žievės sluoksnio iki kaulų čiulpų kanalo. Palaipsniui dėl pluoštinės degeneracijos vystosi kaulų deformacijos, dėl kurių dažnai lūžta. Dažnai poliostotinis procesas pažeidžia šlaunikaulio blauzdikaulio ir kojos šeivikaulio kūnus.
3. Degeneracijos naviko tipas. Jį visada lydi pluoštinių audinių proliferacija, kai kuriais atvejais pasiekianti milžinišką dydį. Praktikoje tai pasitaiko pavieniais atvejais.
4. Albrighto sindromas. Klinikinė forma dažnai diagnozuojama vaikams ir apjungia klinikinius simptomus: kaulų displaziją ir endokrininius sutrikimus, brendimo sutrikimus, neproporcingą vaiko klubų ir blauzdų vystymąsi, odos pigmentacijos sutrikimus. Yra ryški dubens žiedo ir klubo srities, kojos šlaunikaulio ir šeivikaulio deformacija. Vaikų įvairių sistemų sutrikimai yra progresuojantys ir greiti.
5. Skaidulinė-kremzlinė displazija dažnai išsigimsta į piktybinį naviką.
6. Kalcifikuojanti klinikinė forma. Dažnai liga pažeidžia kojos šeivikaulio ir blauzdikaulio kūną.

Ligos klinika

Sergant kaulų fibroze sunkios deformacijos dažniausiai nepastebimos. Daugiažidininiai pažeidimai dažniau pasitaiko vaikams. Kaulinio audinio pažeidimus lydi endokrininių liaukų, širdies ir kraujagyslių veiklos sutrikimai. Šios ligos formos simptomai labai skiriasi. Dažnai vaikai skundžiasi skausmais šlaunikaulio srityje, kurie nėra intensyvūs, atsiranda laipsniškos kaulų deformacijos požymis. Kai kuriais atvejais liga nustatoma tik susiformavus patologiniams šlaunikaulio ar šeivikaulio lūžiams.

Poliostotinis ligos formavimosi tipas dažniausiai pažeidžia vamzdinių tuščiavidurių kaulų audinį – šlaunikaulį, blauzdikaulį, alkūnkaulį. Pažeidus plokščias kaulo sritis, atsiranda procesai klubo, kaukolės, mentės kauluose ir šonkaulio kaulų plokštelėse. Gana dažnai klinikinėje praktikoje būdingas požymis yra pėdų ar rankų pažeidimas, nors riešas nepažeidžiamas.

Pažeidimo intensyvumo laipsnis tiesiogiai priklauso nuo patologinio proceso lokalizacijos vietos. Jei degeneracija apima kaulinį viršutinės galūnės skeletą, paprastai kliniškai galima nustatyti tik klubo tipo išsiplėtimą. Kai pažeidžiamos pirštų falangos, jos įgauna sutrumpėjusią išvaizdą.

Didelio ir mažo šlaunikaulio ir blauzdikaulio kūnui tenka didelė apkrova, dėl kurios atsiranda ryškus jų kreivumas ir būdingos deformacijos.

Dažnai pastebimas šlaunikaulio sutrumpėjimas. Ryškus kreivumas suteikia kaului lazdos ar bumerango formą. Dažnai didysis šlaunikaulio trochanteris juda aukštyn ir pasiekia klubo sparną. Šlubavimas išsivysto dėl chirurginio šlaunikaulio kaklo deformacijos. Galūnės sutrumpėjimas yra reikšmingas ir reikalauja chirurginio gydymo.

Jei pažeistas šeivikaulis, galūnės deformacijos požymių nėra. Kai pažeidžiamas blauzdikaulis, blauzdos tampa kardo formos ir nustoja augti. Lyginant su patologinio proceso išsivystymu šlaunikaulyje, sutrumpėjimas nėra toks reikšmingas, gydymas paprastesnis ir efektyvesnis.

Degeneruojantis klubo kūno pluoštiniam pobūdžiui, vaikams išsivysto dubens žiedo struktūros ir funkcijų pažeidimas. Laikysenos sutrikimai išsivysto kifozės ar skoliozės forma. Jei vaikų procesas vienu metu paveikia šlaunikaulio ir dubens kaulų, stuburo ar šonkaulių sritis, tai lemia didesnį centrinės kūno ašies poslinkį. Labiau padidėja apkrova stuburo sričiai, sustiprėja simptomai ir atitinkamai reikia koreguoti gydymą.

Kai pažeidžiamas vienas kaulas, klinikinis ligos vaizdas ir prognozė laikomi palankiomis. Paprastai procesą riboja tik kaulinio audinio pažeidimas ir gretutinių odos bei endokrininių liaukų sutrikimų nebuvimas. Pažeidimas yra plačiai paplitęs ir intrakaulinis, o tai turi įtakos klinikinėms apraiškoms. Padidėjus fiziniam aktyvumui, vaikai skundžiasi kojų skausmu ir šlubavimu. Sunkiais atvejais gresia patologinis lūžis, kuris gydomas ortopedinio prietaiso pagalba.

Diagnostiniai tyrimo metodai

Diagnozė nustatoma remiantis šiais rodikliais:

• Būdingi skundai ir anamneziniai duomenys.
• Klinikiniai simptomai.
• Rentgeno duomenys.
• Konsultacijos su specializuotais specialistais – endokrinologu, kardiologu.

Pirmuosiuose patologinio proceso formavimosi kauliniame audinyje stadijose rentgenogramose atskleidžiamas plotas, primenantis šlifuotą stiklą. Kai liga progresuoja, kaulinis audinys įgauna būdingą "skylėtą" išvaizdą. Kauliniame audinyje keičiasi tankinimo ir valymo sritys. Rentgeno nuotrauka arba tomograma aiškiai parodo galūnių kaulų deformaciją arba plokščius kaukolės ir krūtinės kaulus. Jei nustatomas unikalus pažeidimas, reikia atlikti išsamų tyrimą, kad būtų išvengta daugybinių pažeidimų atsiradimo ir paskirtas veiksmingas gydymas.

Pradinės patologinio proceso stadijos kauliniame audinyje, ypač monokaulinio pobūdžio, gali nepasireikšti klinikinių apraiškų ir būti atsitiktinis radiologinis radinys atliekant tyrimus dėl visiškai skirtingų priežasčių. Diagnozei patikslinti patartina atlikti densitometriją ir kompiuterinę tomografiją, kuri gali aptikti kaulinio audinio struktūros anomalijas.

Jei klinikinis ligos vaizdas nėra pernelyg ryškus, gali prireikti ilgalaikio klinikinio stebėjimo, ypač mažiems vaikams ir paaugliams brendimo laikotarpiu.

Terapiniai metodai

Pagrindinis pluoštinės displazijos gydymas dažniausiai yra chirurginis. Chirurginė operacija susideda iš šių veiksmų: visiškai išpjaunama transformuota kaulinio audinio sritis ir atsiradęs defektas pakeičiamas kaulinio audinio transplantatu. Jei nustatomas patologinis apatinės galūnės kaulų lūžis, gydymas atliekamas naudojant Ilizarovo aparatą. Prietaisas yra mezgimo adatų ir žiedų sistema iš medicininio plieno. Aparato pagalba ištempiamas kaulo griaučiai ir atstatomas normalus galūnės ilgis bei funkcijos.

Manoma, kad gyvybės ir sveikatos, sergant kaulų displazija, prognozė yra gana palanki. Jei nebus atliktas tinkamas gydymas ir atšaukiama operacija, tai sukels sunkias skeleto sistemos deformacijas ir visišką imobilizaciją. Kartais pasitaiko atvejų, kai pluoštinė kaulo displazija transformuojasi į gerybinį naviką, susiformuojantį pažeidimo vietoje. Buvo aprašyti keli piktybinių navikų atvejai. Gydymą atlieka onkologas.

Jei vaikas, sergantis daugiažidinine ligos forma, turi endokrininių ar širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, būtina, kad gydymą atliktų atitinkamo profilio specialistas kartu su ortopedu.

Deja, kol kas nepavyko tiksliai nustatyti pokyčių priežasčių. Gydytojai mano, kad visa tai susiję su mutacijomis, tačiau kol kas nėra įrodymų.

Gydytojai papildomai nustato keletą veiksnių, skatinančių fibrozę. Tarp jų:

• įvairūs hormoniniai sutrikimai, ypač pavojingi vaikystėje, kai dar tik formuojasi kaulai;
• raiščių ir raumenų sistemos patologijos, dėl kurių dažnai kenčia blauzdikaulio, šlaunikaulio ir žandikaulių sritis;
• genetiškai fiksuoto polinkio buvimas;
• netinkama moters mityba nešiojant vaiką (vaisių ir daržovių nepriežiūra);
• aplinkos veiksnių ir žalingų įpročių poveikis;
• tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu;
• sunki toksikozė;
• oligohidramniono sindromas ir kt.

Tačiau visi šie veiksniai tik skatina ligos vystymąsi, tačiau jų buvimas 100% atvejų jos nesukelia.

klasifikacija

Išsivysčius pluoštinei vaikų kaulų displazijai, įprasta išskirti kelias ligos formas. Visų pirma, padalijimas vyksta į mono- ir poliostozinę patologiją. Monopatologijos atveju pažeidžiamas tik vienas kaulas.

Su polipatologija procese dalyvauja keli kaulai, bet tik vienoje kūno pusėje. Pavyzdžiui, gali būti diagnozuota pluoštinė blauzdikaulio, viršutinio žandikaulio ir kaukolės displazija, bet tik kairėje arba tik dešinėje.

Yra dar viena klasifikacija, kuri išskiria:

• intrakaulinio tipo diplazija, kai pacientas retai patiria sunkias kaulų deformacijas, o ištyrus viename ar keliuose kauluose yra fibrozės židinių;
• bendras tipas, kai pažeidžiamas visas kaulas, o pacientui pasireiškia sunkios kaulo skeleto deformacijos;
• Olbraito sindromas – tai liga, kuri diagnozuojama vaikams ir kuriai būdingas greitas progresavimas;
• fibrocartilaginous forma, kuriai būdingas gebėjimas dažnai išsigimti į piktybinį naviką.

Be to, išskiriamos į naviką panašios ir kalcifikuojančios formos, tačiau jos yra labai retos.

Simptomai

Svarbu suprasti, kad šios ligos atveju ryškių įgimtų deformacijų dažniausiai nėra. Patologijos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo pažeisto sąnario. Jei pažeidžiami klubo kaulai, pacientas gali skųstis nestipriu skausmu, deformacija vyks palaipsniui. Kartais diagnozė nustatoma tik susiformavus patologiniam lūžiui.

Poliostotinė forma pažeidžia vamzdinius kaulus vienoje pusėje. Pažeidžiami blauzdikaulis, šeivikaulis, žastikaulis, alkūnkaulis, stipinkaulis ir šlaunikaulis. Kaukolės ir dubens skaidulinė displazija taip pat atsiranda poliostotinės formos. Gali būti pažeista mentė, šonkauliai ir stuburas. Įdomu tai, kad riešo kaulai paprastai neįtraukiami į procesą.

Apatinės galūnės visada yra išlenktos. Taip atsitinka dėl to, kad jie yra priversti išlaikyti savo kūno svorį. Ypatingas dėmesys skiriamas šlaunikaulio sutrumpėjimui. Priklausomai nuo ligos sunkumo, vienoje pusėje sutrumpėjimas gali siekti 10 cm. Tuo pačiu metu pacientas pradeda šlubuoti ir skųstis skausmu sąnaryje.

Dėl pluoštinės kelio sąnario ar blauzdikaulio displazijos žmogus gali nulenkti blauzdą ir lėčiau augti pažeistoje pusėje. Atitinkamai dažnai aptinkamas laikysenos kreivumas. Procesas ypač nepalankus, jei vienu metu pažeidžiamas šlaunikaulis ir dubens kaulai.

Monostotinė patologija turi palankesnę eigą. Deformacijos laipsnis skiriasi priklausomai nuo ligos tipo ir sunkumo. Pavyzdžiui, jei pažeidžiamas apatinis žandikaulis, gali pakisti sąkandis, atsirasti ryški veido asimetrija, o jei pažeidžiami šonkauliai – deformuotis krūtinė.

Kuris gydytojas gydo pluoštinę displaziją?

Skaidulinė displazija yra sudėtinga liga. Jo gydymą pirmiausia atlieka chirurgas arba traumatologas. Jei nustatomi navikiniai procesai, būtina įtraukti onkologą.

Diagnostika

Patyrusiam radiologui ligą diagnozuoti nesunku. Galūnės vaizde būtina aptikti židinius, primenančius drumstą stiklą arba dėmėtas vietas, kurios pakaitomis su tankių audinių sritimis. Kai kuriais atvejais, jei aiškiai matomas vieno kaulo pažeidimas ir būtina neįtraukti kitų skeleto dalių, atliekama densitometrija. Taip pat gali būti rekomenduojamas CT skenavimas.

Monostotinę patologiją gali būti sunku diagnozuoti. Tokiu atveju rekomenduojamas dinaminis stebėjimas. Pacientas taip pat turi apsilankyti pas terapeutą, onkologą ar ftiziatrą. Dažnai, norint atskirti tuberkuliozinius kaulų pažeidimus, būtina atlikti tuberkuliozės tyrimus.

Gydymas

Skaidulinė displazija daugiausia gydoma chirurginiais metodais. Pažeistas kaulų struktūras rekomenduojama pašalinti ir pakeisti jas transplantatais. Jei nustatomi patologiniai lūžiai, pacientui skiriamas Ilizarovo aparatas.

Jei patologija yra poliostozinio pobūdžio, pavyzdžiui, nustatoma viršutinio žandikaulio, kaukolės kaulų ir galūnių displazija, rekomenduojamos priemonės patologinių lūžių prevencijai. Pacientui skiriamas masažas, paskirta fizioterapija ir kineziterapija. Nuolat vykdomas dinaminis procesų stebėjimas.

Vaistai terapijoje nenaudojami dėl jų neveiksmingumo. Jei vaistai skiriami, jie daugiausia naudojami gretutinėms ligoms koreguoti arba simptomams palengvinti.

Prevencija

Nėra 100% veiksmingų pluoštinės displazijos prevencijos metodų, nes šios ligos priežastys nežinomos. Moterims, besirūpinančioms savo negimusio vaiko sveikata, patariama:

• atsisakyti dirbti pavojingose ​​pramonės šakose;
• nustoti gerti alkoholį ir rūkyti;
• atidžiai stebėkite savo mitybą, kontroliuokite naudingų vitaminų, makro ir mikroelementų patekimą į organizmą;
• nedelsiant kontroliuoti endokrinines ligas, kurios gali neigiamai paveikti vaisiaus vystymąsi;
• pasirinkti optimalų darbo ir poilsio grafiką, kad streso poveikis nėštumo metu būtų minimalus.

Pluoštinės displazijos prognozė paprastai laikoma teigiama. Didžiausią pavojų kelia poliostozinė ligos forma, sukelianti sunkias deformacijas ir pablogėjusią gyvenimo kokybę.

Piktybinio naviko tikimybė yra 0,2 proc., o jei pacientas yra nuolat dinamiškai stebimas, onkologiją galima nustatyti ankstyvose jos vystymosi stadijose, todėl galima imtis veiksmų.

Naudingas vaizdo įrašas apie fibromuskulinę displaziją

Panašių straipsnių nėra.