Kardiomiopatija PSO klasifikacija. Išsiplėtusi kardiomiopatija. Išeminės miokardo būklės

„... bet kokia klasifikacija yra neišsami ir veikia kaip tiltas tarp visiško nežinojimo ir absoliutaus supratimo...“ (Goodwin J.F. The borders of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

„Kardiomiopatija“ (CM) išvertus iš graikų kalbos (kardia – širdis; mys, myos – raumuo; pathos – kančia, liga) reiškia „širdies raumens ligą“. Pirmą kartą šį terminą W. Bridgenas pasiūlė 1957 m. ir jis buvo vartojamas kalbant apie nežinomos etiologijos miokardo ligas, kurioms būdinga kardiomegalijos atsiradimas, EKG pokyčiai ir progresuojanti eiga, vystantis kraujotakos nepakankamumui ir nepalankiai gyvenimo prognozei. Tokio paties TLK aiškinimo laikėsi ir J.F. Goodwin, kuris 1961–1982 m. atliko keletą esminių šios problemos tyrimų. 1973 m. jis pasiūlė tokį CMP apibrėžimą: „ūmus, poūmis ar lėtinis nežinomos ar neaiškios etiologijos širdies raumens pažeidimas, dažnai apimantis endokardą arba perikardą, o ne dėl struktūrinės širdies deformacijos, hipertenzijos (sisteminės ar plaučių). ) arba vainikinių arterijų ateromatozė. Tai buvo J.F. Goodwinas pirmiausia nustatė tris CMP grupes: stazinį (išsiplėtusį - DCM), hipertrofinį (HCM) ir ribojantį (RCMP).

Kitas žingsnis buvo specialios PSO, Tarptautinės draugijos ir Kardiologijos federacijos (WHO/IFC) ekspertų grupės susitikimas 1980 m. Savo ataskaitoje PSO/IFC apibrėžė CMP kaip „širdies raumens ligą“. nežinomos etiologijos“. Tuo pačiu metu buvo nustatytos trys miokardo ligų grupės: nežinomos etiologijos (KMP), specifinės (žinomos etiologijos arba susijusios su kitų organų ir sistemų pažeidimais) ir nepatikslintos (negali būti priskirtos nė vienai iš minėtų grupių). Remiantis 1980 m. PSO/IFC ataskaita, terminas „kardiomiopatija“ turėjo būti vartojamas tik kalbant apie nežinomos etiologijos miokardo ligas, o ne apie žinomos etiologijos ligas. Ši klasifikacija atspindėjo faktinę to meto žinių būklę: daugumos CMP etiologija nebuvo žinoma, todėl jie buvo laikomi idiopatiniais.

1995 m. PSO/IFC ekspertų darbo grupė peržiūrėjo nomenklatūros ir klasifikavimo klausimus ir pasiūlė CMP pavadinti „miokardo ligomis, susijusiomis su širdies disfunkcija“. Kartu buvo rekomenduota vartoti terminą „specifinė kardiomiopatija“, kalbant apie žinomos etiologijos miokardo pažeidimus arba kurie yra sisteminių ligų pasireiškimas. Tai buvo rimtas žingsnis į priekį. Pirmiausia buvo išaiškintas pats terminas „kardiomiopatija“. Antra, į klasifikaciją buvo įtraukta keletas naujų nozologinių vienetų. Pirmą kartą nustatyta aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija. „Neklasifikuoto“ CMP poskyris buvo žymiai išplėstas, įtraukiant fibroelastozę, nesuspaustą miokardą, sistolinę disfunkciją su minimaliu išsiplėtimu ir mitochondrijų dalyvavimą. Buvo patikslinta ir išplėsta „specifinių“ CMP grupė, kuri apėmė išeminį, vožtuvų, hipertenzinį, priešgimdinį CMP ir kt. Terminijos keitimas ir klasifikacijos patikslinimas tapo įmanomas dėl mokslo pažangos tiriant stuburo etiologiją ir patogenezę. CMP. Visų pirma, buvo aiškiau apibrėžtas virusinės infekcijos vaidmuo ne tik miokardito, bet ir idiopatinės išsiplėtusios kardiomiopatijos atsiradime. Gauta daug duomenų apie genetinių veiksnių patogenetinį vaidmenį kuriant CMP. Dėl to ribos tarp idiopatinių ir specifinių CMP pradėjo neryškiai.

Per pastaruosius 20 metų buvo padaryta didžiulė pažanga siekiant suprasti miokardo disfunkcijos ir pažeidimo mechanizmus. Atlikta daug klinikinių ir populiacinių tyrimų, įdiegti ir tobulinti invaziniai ir neinvaziniai tyrimo metodai (echokardiografija, doplerio echokardiografija, magnetinio rezonanso ir kompiuterinė tomografija, endomiokardo biopsija, radioizotopų tyrimo metodai ir kt.), nauji histologiniai tyrimai. buvo gauti duomenys. Molekulinės biologijos ir genetikos metodų naudojimas suvaidino svarbų vaidmenį išaiškinant CMP patogenezę. Šie metodai padėjo giliau suprasti miokardo patologinių procesų molekulinį pagrindą. Nuodugniai ištyrus CMP, buvo ne tik nustatytos naujos ligos, bet ir iškilo nemažai sunkumų nustatant jų „klasę“. Vis dažniau pradedami nustatyti ankstyvi ir netipiniai ligos pasireiškimai, patologinio proceso vystymasis su minimaliomis klasikinėmis apraiškomis ir neįprastos formos, nepriklausančios jokiai iš visuotinai pripažintų ligų kategorijų. Tobulėjant genetiniams tyrimams, medicinos mokslas susidūrė su daugybe iššūkių. Pirma, pagaliau buvo įrodyta, kad egzistuoja visa paveldimų ILC grupė. Antra, iškilo klausimas, ar žmonėms, turintiems genetinių sutrikimų, nėra aiškaus padalijimo tarp sąvokų „norma“ ir „nenormalu“. Trečia, kadangi buvo nustatyta daugybė mutacijų, dėl kurių išsivystė CMP, iškilo rimta fenotipų „persidengimo“ problema. Pradžioje buvo visuotinai priimta, kad dėl vieno geno mutacijų išsivysto viena liga. Šiandien genetinė formulė labai išsiplėtė. Jau žinoma, kad vieno geno mutacijos gali sukelti daugelio ligų su skirtingais fenotipiniais pasireiškimais vystymąsi. Be to, įrodyta, kad vienos ligos išsivystymą gali lemti kelių genų mutacijos. Ketvirta, daug klausimų kilo dėl to, kad nėra koreliacijos tarp makro ir mikroskopinių ypatybių daugelyje ligų. Pavyzdys yra viena iš šeiminių HCM formų, turinčių šiai ligai būdingą morfologinį vaizdą ir reikšmingos sienų hipertrofijos nebuvimą.

Pastaraisiais metais vis dažniau pasirodo publikacijų, kuriose ne tik kalbama apie būtinybę peržiūrėti esamą klasifikaciją, bet ir siūlomi nauji variantai. Visų pirma, 2004 m. buvo paskelbtas italų mokslininkų grupės darbas, kuriame išsakyta nuomonė, kad terminas „širdies disfunkcija“ turėtų reikšti ne tik sumažėjusį susitraukimą ir sutrikusią diastolinę funkciją, bet ir ritmo, laidumo sistemos sutrikimus, padidėjęs aritmogeniškumas (sustiprintas aritmogeniškumas). Visų pirma, šis darbas iškėlė klausimą, ar CMP laikytinas miokardo disfunkcija be matomų struktūrinių pokyčių, dėl kurių išsivysto gyvybei pavojingos širdies aritmijos ir kyla didelė staigios širdies mirties rizika? Autoriai aptarė daugelio patologijų įtraukimą į CMP klasifikaciją, kai dėl genetinių defektų sutrinka jonų kanalai ir kyla „elektrinio širdies paralyžiaus“ išsivystymo rizika. Tame pačiame darbe pateikiama genominė arba „molekulinė“ paveldimų CMP klasifikacija. Siūlomos trys ligų grupės:

1. citoskeletinis CMP (arba „citoskeletopatijos“): DCM, aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija (ARVD) ir CMP su odos apraiškomis (kardiokutaniniai sindromai) (E. Norgett ir kt., 2000);
2. sarkomerinis CMP (arba „sarkomeropatijos“): HCM, RCM;
3. Jonų kanalų CMP (arba „kanalopatijos“): ilgo ir trumpo QT intervalo sindromai, Brugados sindromas, katecholaminerginė polimorfinė VT.

2006 m. buvo paskelbta nauja Amerikos širdies asociacijos (AHA) CMP klasifikacija. Ji pasiūlė naują CMP apibrėžimą kaip „nevienodą miokardo ligų, susijusių su mechanine ir (arba) elektrine disfunkcija, grupę, kuri paprastai (bet ne be išimties) pasireiškia kaip netinkama hipertrofija ar išsiplėtimas ir atsiranda dėl įvairių priežasčių, dažnai genetinių. apsiriboja širdimi arba yra dalis generalizuotų sisteminių sutrikimų, visada sukeliančių mirtį nuo širdies ir kraujagyslių ligų arba progresuojantį širdies nepakankamumą...“ Ši klasifikacija pabrėžė:

• Pirminė kardiomiopatija: izoliuotas (arba paplitęs) miokardo pažeidimas.
• Antrinė kardiomiopatija: miokardo pažeidimas yra generalizuotų sisteminių (daugiaorganinių) ligų dalis.

Tarp pagrindinių CMP yra šie:

• Genetinis:
  • HCM;
  • ARVD;
  • nekompaktiškas kairiojo skilvelio miokardas;
  • glikogeno saugojimo sutrikimai;
  • PRKAG2 (baltymų kinazė, aktyvuota AMP, gama 2 nekatalizinis subvienetas);
  • Danono liga;
  • laidumo defektai;
  • mitochondrijų miopatijos;
  • jonų kanalų sutrikimai (ilgo QT sindromas (LQTS); Brugados sindromas; trumpo QT sindromas (SQTS); Lenegre sindromas; katecholaminerginė polimorfinė skilvelių tachikardija (CPVT); nepaaiškinamas staigios naktinės mirties sindromas (Azijos SUNDS)).
• Mišrus:
  • DCM ir RCM.
• Nupirkta:
  • uždegiminis (miokarditas);
  • streso sukeltas (takōtsubo);
  • pergimdymas;
  • tachikardijos sukeltas;
  • vaikams, kurių motinos serga nuo insulino priklausomu cukriniu diabetu.

Iš pirmo žvilgsnio klasifikacija gali atrodyti sudėtinga ir paini. Tačiau išsamesnis tyrimas rodo, kad jis pagrįstas dviem paprastais principais. Pirma, kaip ir ankstesnėje klasifikacijoje, išsaugomas skirstymas pagal „priežasties ir pasekmės“ principą: išskiriami pirminiai ir antriniai ILC. Antra, dalijimosi principas naudojamas priklausomai nuo paveldėjimo galimybės. Pirminiai CMP skirstomi į tris grupes: paveldimas (šeiminis/genetinis), nepaveldimas (įgytas) ir mišrus CMP. „Mišrus CMP“ reiškia ligų, kurias gali sukelti tiek genetiniai defektai, tiek išsivystyti dėl įvairių veiksnių įtakos, grupę.

Kas naujo šioje klasifikacijoje? Jo pagrindiniai esminiai skirtumai nuo ankstesnių klasifikacijų yra šie:

• naujas ILC apibrėžimas;
• pirminio grupavimo principo trūkumas atsižvelgiant į anatominius ypatumus;
• pirmą kartą oficialioje klasifikacijoje buvo pritaikytas IMC skirstymo pagal paveldėjimo galimybę principas;
• buvo nustatyti nauji ILC tipai.

Pažvelkime į šiuos skirtumus išsamiau.

Pirma, dabartinė Amerikos širdies asociacijos (AHA) klasifikacija pripažįsta, kad CMP yra "heterogeninė ligų grupė". Be to, apibrėžime pirmą kartą buvo nurodyta, kad CMP gali būti pagrįstas ne tik „mechanine“, bet ir „elektrine“ disfunkcija. Šiuo atžvilgiu "jonų kanalų sutrikimai" arba "kanalopatijos" buvo įtraukti į genetinių CMP grupę. Daroma prielaida, kad kadangi jonų kanalų genų mutacijos yra atsakingos už baltymų biofizinių savybių ir struktūros sutrikimą, t.y. Dėl paviršių struktūros ir jonų kanalų architektūros pokyčių galime sakyti, kad „kanalopatijos“ yra kardiomiocitų patologija, tai yra miokardo liga, ir jas galima laikyti CMP.

Antra, nėra „bendro“ CMP formų identifikavimo, atsižvelgiant į fenotipą arba, kitaip tariant, nuo anatominių savybių. Naujojoje AAS klasifikacijoje DCM, HCM, RCM ir ARVC iš tikrųjų yra trečiasis „pirminio“ CMP poklasis. Naujoji klasifikacija taip pat neapima „idiopatinių“, „specifinių“ ar „neklasifikuotų“ CMP. Kai kurie CMP, kurie anksčiau buvo priskirti šioms kategorijoms ("nekompaktiškas miokardas", mitochondrijų CMP, uždegiminis CMP, priešgimdinis CMP), yra įtrauktos į pagrindines šiuolaikinės CMP klasifikacijos grupes. Kiti – fibroelastozė, išeminė, vožtuvinė, hipertenzinė CMP – iš viso nepriskiriami CMP.

Trečia (ir tai labai svarbu), naujoje AAS klasifikacijoje, priešingai nei ankstesnėse oficialiose klasifikacijose, pirmą kartą naudojamas IMC padalijimo pagal paveldėjimo galimybę principas. Ką tai reiškia? Pirmą kartą oficialiai pripažintas tam tikrų tipų ILC, kurios gali būti paveldimos, buvimas. Atrodytų, kas čia naujo? Gerai žinomi J. Towbino ir kitų darbai. (1994, 2000), P.J. Keeling ir kt. (1995), K. Bowles ir kt. (1996), L. Mestroni (1997, 1999). Mokslinėje literatūroje jau keletą metų kalbama apie „šeimos“ TLK. Tačiau oficialioje kardiologų draugijos klasifikacijoje toks skirstymas naudojamas pirmą kartą.

Ketvirta, buvo išaiškinta įsigytų ILC grupė. Pirmą kartą buvo nustatytos tokios formos kaip tachikardijos, streso (takоtsubo) ir CMP vaikams, kurių motinos serga nuo insulino priklausomu cukriniu diabetu.

2008 m. buvo paskelbta nauja Europos kardiologų draugijos (ESC) klasifikacija. Ši klasifikacija, kaip nurodo jos autoriai, buvo sukurta ne tik siekiant patikslinti sąvoką ir atnaujinti CMP skirstymą į grupes, bet ir plačiam naudojimui kasdienėje klinikinėje praktikoje. Šiuo metu daugumoje pasaulio klinikų nėra galimybės atlikti išsamių tyrimų, siekiant nustatyti genetines mutacijas iki klinikinių simptomų atsiradimo arba prieš atsitiktinai nustačius miokardo patologiją. Be to, nustatytas genetinis defektas šeimoje ne visada lydi klinikinių ir (arba) morfologinių apraiškų. Be to, tokių pacientų gydymas itin retai pradedamas dar nenustačius CMP diagnozės. Todėl EOC klasifikacija yra labiau kliniškai orientuota ir pagrįsta CMP padalijimu, atsižvelgiant į morfologinius ir funkcinius širdies skilvelių miokardo pokyčius.

EOC apibrėžia ILC sąvoką šiek tiek kitaip nei AAS. ESC nuomone, CMP yra „miokardo patologija, kurios metu atsiranda jo struktūrinių ar funkcinių sutrikimų, nesukeliančių koronarinės širdies ligos, hipertenzijos, vožtuvų defektų ir įgimtų širdies ligų...“ CMP grupuojami pagal morfologinius ar. funkcinis fenotipas:

• HCM.
• DCM.
• APZhD.
• RCMP.

Neklasifikuojama: nekompaktiškas miokardas, Takotsubo kardiomiopatija.

Visi ILC fenotipai savo ruožtu skirstomi į:

• Šeima / šeima (genetinė):
  • nenustatytas geno defektas;
  • ligos potipis.
• Nešeiminė / ne šeima (ne genetinė):
  • idiopatinis;
  • ligos potipis.

CMP skirstymas į šeimyninius ir nešeiminius yra skirtas didinti gydytojų informuotumą apie CMP genetinius veiksnius ir nukreipti juos atlikti specifinius diagnostinius tyrimus, įskaitant konkrečių mutacijų paiešką atitinkamais atvejais.

DCM diagnozė turėtų būti atliekama kairiojo skilvelio išsiplėtimo ir sutrikusios sistolinės funkcijos atvejais, nesant priežasčių (koronarinės širdies ligos, vožtuvų patologijos, hipertenzijos), dėl kurių jie išsivystė. DCM fenotipas gali išsivystyti dėl įvairių genų, koduojančių citoskeleto baltymus, sarkomerinius baltymus, Z diskų, branduolių membranų, X chromosomos defektų ir kt., mutacijų. DCM apraiškų gali būti mitochondrijų citopatijų, medžiagų apykaitos sutrikimų (hemochromatozės), nepakankamumo, endokrininių ligų, vartojant kardiotoksinius vaistus, vėlyvosiose miokardo uždegiminių procesų stadijose. Nustatyta atskira DCM forma su vidutiniu skilvelių išsiplėtimu: silpnai išsiplėtusi stazinė kardiomiopatija. Ši forma diagnozuojama pacientams, sergantiems širdies nepakankamumu ir sunkiu sistolinės funkcijos sutrikimu, nesant reikšmingos išsiplėtimo (padidėjimas tik 10-15%, palyginti su normalia) arba ribojančios hemodinamikos. DCM taip pat apima perigimdinę kardiomiopatiją, kuri išsivysto paskutinį nėštumo mėnesį arba per 5 mėnesius po gimimo.

Anksčiau HCM buvo apibrėžiamas kaip miokardo hipertrofijos išsivystymas, nesusijęs su hemodinaminiu stresu ir sisteminėmis ligomis, tokiomis kaip amiloidozė ar glikogeno kaupimosi sutrikimai. Buvo manoma, kad būtina atskirti tikrąją kardiomiocitų hipertrofiją nuo hipertrofijos, kurią sukelia intersticinė infiltracija arba metabolinių substratų kaupimasis ląstelėse. Šiuolaikinė EOC klasifikacija siūlo supaprastintą HCM apibrėžimą: „sustorėjusios sienelės buvimas arba miokardo masės padidėjimas, jei nėra veiksnių, prisidedančių prie jų vystymąsi (hipertenzija, vožtuvų defektai). Tai leidžia mums interpretuoti terminą „HCM“ šiek tiek plačiau ir neapsiriboti tik tam tikru fenotipu, turinčiu vieną etiologiją (pavyzdžiui, sarkomerinių baltymų patologija).

Naujoje klasifikacijoje RCM apibrėžiamas kaip fiziologinė miokardo būklė, kai širdies skilvelio ertmės tūris (vienas ar du) yra normalus arba sumažėjęs (diastolinis ir sistolinis) ir normalus jo (jų) sienelių storis. Būtina atskirti pirminį RCMP, arba idiopatinį, nuo antrinio - išsivysto dėl sisteminių ligų, tokių kaip amiloidozė, sarkoidozė, karcinoidinė liga, sklerodermija, antraciklino CM, fibroelastozė, hipereozinofilijos sindromas, endomiokardo fibrozė.

EOC klasifikacija iš tiesų yra paprastesnė ir artimesnė klinikinei praktikai nei siūloma AAS. Tai suteikia daugiau laisvės klinikinei CMP diagnozei nustatyti. Tačiau tai turi tam tikrą trūkumą. Pavyzdžiui, galimybė plačiau interpretuoti HCM arba DCM potipio diagnozę. Pastaruoju atveju ESC klasifikacija siūlo vertinti DCM kaip sporadinį (nešeiminį, ne genetinį), nesant ligos kitiems šeimos nariams. Sporadinį DCM siūloma skirstyti į „idiopatinį“ ir „įgytą“. Tuo pačiu metu nurodoma, kad įgyta kardiomiopatija yra ta, kai skilvelių disfunkcija „... labiau tikėtina, kad yra ligos komplikacija nei jos tiesioginis pasireiškimas“. Tačiau jie praleidžia faktą, kad, pavyzdžiui, dėl mitochondrijų RNR mutacijų, galimas CMP fenotipo išsivystymas, kuris turėtų būti laikomas „įgytu“ ir „genetiniu“. Tačiau šios mutacijos nebūtinai perduodamos vėlesnėms kartoms.

Baigdamas norėčiau pažymėti, kad naujų AAS ir EOC klasifikacijų atsiradimas rodo, kad sukaupta daug naujos informacijos apie CMP etiologiją ir giliau suprantami šios ligų grupės patogenetiniai mechanizmai. Tuo pačiu metu šios klasifikacijos turėtų būti vertinamos tik kaip kitas etapas, kuris priartina mus prie visiško patologinio proceso supratimo. Tarptautinėms organizacijoms peržiūrėjus apibrėžimus ir klasifikaciją, būtina pakeisti vietinę ILC klasifikaciją. Šiuo atžvilgiu toliau pateikiami naujų kardiomiopatijos ir miokardito klasifikacijų, kurias siūloma naudoti Ukrainoje, projektai. Projektuose atsižvelgta į EOC ir AAS siūlomus pakeitimus.

Literatūra

1.Bowles K., Gajarski R., Porter P. ir kt. Šeimos autosominės dominuojančios išsiplėtusios kardiomiopatijos genų žemėlapis su 10q21-23 chromosoma // J. Clin. Investuoti. – 1996. – T. 98. – P. 1355-1360.

2.Bridgen W. Nedažnos miokardo ligos – nekoronarinės kardiomiopatijos // Lancet. – 1957. – T. 2. – P. 1243-1249.

3. Cooperis L.T., Baughmanas K.L., Feldmanas A.M. ir kt. Endomiokardo biopsijos vaidmuo gydant širdies ir kraujagyslių ligas: Amerikos širdies asociacijos, Amerikos kardiologijos koledžo ir Europos kardiologų draugijos mokslinis pareiškimas, patvirtintas Amerikos širdies nepakankamumo draugijos ir Europos draugijos širdies nepakankamumo asociacijos. kardiologas // J. Amer. Coll. Kardiologija. – 2007. – T. 50. – P. 1914-1931

4.Elliott P., Andersson B., Arbustini E. ir kt. Kardiomiopatijų klasifikacija: Europos kardiologų draugijos darbo grupės miokardo ir perikardo ligų klausimais pozicija // Eur. Širdis. J. – 2008. – T. 29, Nr. 2. – P. 270-276.

5.Keeling PJ., Gang G., Smith G. ir kt. Šeiminė išsiplėtusi kardiomiopatija Jungtinėje Karalystėje // Brit. Širdis. J. – 1995. – T. 73. – P. 417-421.

6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. ir kt. Amerikos širdies asociacija; Councilon klinikinės kardiologijos, širdies nepakankamumo ir transplantacijos komitetas; Priežiūros kokybės ir rezultatų tyrimų bei funkcinės genomikos ir transliacinės biologijos tarpdisciplininės darbo grupės; Epidemiologijos ir prevencijos taryba. Šiuolaikiniai kardiomiopatijų apibrėžimai ir klasifikacija: Amerikos širdies asociacijos mokslinis pareiškimas iš Klinikinės kardiologijos tarybos, širdies nepakankamumo ir transplantacijos komiteto; Priežiūros kokybės ir rezultatų tyrimų bei funkcinės genomikos ir transliacinės biologijos tarpdisciplininės darbo grupės; ir Epidemiologijos ir prevencijos taryba // Apyvarta. – 2006. – T. 113. – P.1807-1816.

7.Mestroni L. Išsiplėtusi kardiomiopatija: genetinis požiūris // Širdis. – 1997. – T. 77. – P. 185-188.

8. Mestroni L., Maisch B., McKenna W. ir kt. Šeimos išsiplėtusių kardiomiopatijų tyrimo gairės // Eur. Širdis J. – 1999. – T. 20. – P. 93-102.

9. Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. ir kt. Desmoplakino recesyvinė mutacija sutrikdo desmoplakino ir tarpinio gijų sąveiką ir sukelia išsiplėtusią kardiomiopatiją, vilnonius plaukus ir keratodermą // Hum. Mol. Genet. – 2000. – T. 9, Nr.18. – P. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso N. ir kt. Kardiakrianodino receptoriaus geno (hRyR2) mutacijos yra katecholaminerginės polimorfinės skilvelinės tachikardijos pagrindas // Cirkuliacija. – 2001. – T. 103. – P. 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. Genetiniai širdies jonų kanalų defektai. Paslėptas torsades de pointes substratas // Cardiovasc. Narkotikai. Ten. – 2002. – T. 16. – P. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. ir kt. Rizikos stratifikacija sergant ilgo QT sindromu // New Engl. J. Med. – 2003. – T. 348. – P.1866-1874.

13. PSO/ISFC darbo grupės ataskaita dėl kardiomiopatijų apibrėžimo ir klasifikavimo // Brit. Širdis J. – 1980. – T. 44. – P. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. ir kt. PSO/ISFC darbo grupės kardiomiopatijų apibrėžimas ir klasifikacija // Cirkuliacija. – 1996. – T. 93. – P. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Kardiomiopatijos: ar laikas atlikti molekulinę klasifikaciją? //Euras. Širdis J. – 2004. – T. 25. – P. 1772-1775.

16.Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. ir kt. Su X susietos išsiplėtusios kardiomiopatijos molekuliniai genetiniai įrodymai apie ryšį su Diušeno raumenų distrofijos (distrofino) genu Xp21 lokuse // Cirkuliacija. – 1993. – T. 87. – P. 1854-1865.

17.Towbin J.A., Bowles N.E. Genetiniai anomalijos, atsakingos už išsiplėtusią kardiomiopatiją // Curr. Kardiolis. Rep. – 2000. – T. 2. – P. 475-480.

V.N. Kovalenko, D.V. Ryabenko

Ukrainos medicinos mokslų akademijos Nacionalinis mokslo centras „Kardiologijos institutas, pavadintas akademiko N. D. Stražesko vardu“, Kijevas

Ukrainos kardiologijos žurnalas

Kardiomiopatija yra patologiniai miokardo audinio pokyčiai, sukeliantys rimtus širdies raumens veiklos sutrikimus.

Ši liga turi daugybę formų, kurios skiriasi atsiradimo priežastimis ir pasireiškusiu klinikiniu vaizdu. Šiuo atžvilgiu buvo nustatyti keli kardiomiopatijos klasifikavimo tipai.

Pagal ligos vystymosi mechanizmą

Dažniausiai diagnozuodami jie remiasi klasifikacija, pagrįsta patologijos vystymosi mechanizmu. Tai paaiškinama tuo, kad tokio tipo klasifikacija leidžia laiku diagnozuoti ligos formą ir kuo anksčiau planuoti reikiamą gydymą.

• Visa informacija svetainėje yra skirta tik informaciniams tikslams ir NĖRA veiksmų vadovas!
• Gali pateikti TIKSLIĄ DIAGNOZĘ tik GYDYTOJAS!
• Maloniai prašome NE patys gydytis, o susitarti su specialistu!
• Sveikatos jums ir jūsų artimiesiems!

Pagal šią klasifikaciją išskiriamos 5 kardiomiopatijos formos:

• specifinis;
• neklasifikuojamas.

Išsiplečiantis

Esant išsiplėtusiai kardiomiopatijai, atsiranda per didelis širdies sienelių tempimas, dėl kurio plečiasi kameros ertmės ir padidėja slėgis.

Ši kardiomiopatijos forma aptinkama dažniau nei kitos ir pirminiame vystymosi etape lokalizuota vienoje kameroje. Bet jis gali apimti ir prieširdį, ir skilvelius.

Skilvelių pažeidimui būdingi sunkesni simptomai ir pasekmės.
Priežastys

Nervų sistemos reguliavimo sutrikimas	Signalų perdavimas iš širdies į dirbančius kardiomiocitus yra blokuojamas. Šiuo atveju, užpildžius širdies ertmes, raumenų sužadinimo impulso visiškai nėra arba jis turi silpną jėgą, dėl kurio sienos tempiasi.
Pagrindinių komponentų, atsakingų už miokardo susitraukimą, lygio sumažėjimas	Toks komponentas yra miofibrilės. Sumažėjus jų skaičiui, širdies raumeninis audinys tampa mažiau elastingas ir dėl to pertempiamas. Pagrindinės šio reiškinio priežastys dažniausiai yra išemija ir kardiosklerozė.
Kraujo elektrolitų disbalansas	Kalio, natrio ir chloro jonų kiekio normų nesilaikymas. Šios medžiagos tiesiogiai veikia širdies susitraukimą, o jų nebuvimas lemia intrakamerinio slėgio padidėjimą ir sienų tempimą.

Paprastai pernelyg ištempus miokardo sienas, padidėja kamerų ertmė, todėl padidėja apdoroto kraujo tūris. Be to, vožtuvų angos išsiplečia ir susidaro tarpas.

Kad išpumpuotų padidėjusį kraujo kiekį, širdis pradeda susitraukti kelis kartus greičiau nei įprastai. Laisvas vožtuvo lapelio uždarymas provokuoja kraujo grįžimą iš skilvelio į prieširdžio kamerą.

Dėl didelio krūvio galimas kraujo sąstingis ne tik prieširdžio ar skilvelio ertmėje, bet ir sisteminėje bei plaučių kraujotakoje.

Dalinis siurbimo funkcijos sutrikimas provokuoja širdies nepakankamumo vystymąsi ir lydi būdingų apraiškų.

Širdies veiklai reguliuoti ir siurbimo funkcijai palaikyti organizme yra keletas kompensacinių mechanizmų:

Diagnozuojant išsiplėtusią kardiomiopatiją dažniausiai naudojami keli kriterijai:

• skilvelio ertmės padidėjimas iki ne daugiau kaip 6 cm, kuris registruojamas širdies raumenų atsipalaidavimo stadijoje;
• išstumto kraujo tūrio sumažėjimas 50% ar daugiau.

Hipertrofinis

Hipertrofinei kardiomiopatijos formai būdingas širdies sienelių tankio ir storio padidėjimas 1,5 cm ar daugiau, be pokyčių arba iš dalies sumažėjus ertmės dydžiui.

Lokalizacijos sritis yra skilveliai arba jų pertvara. Pastebėta, kad dešinysis skilvelis yra mažiau jautrus šiai ligai nei kairysis. O pertvaros sustorėjimas pastebimas tik pavieniais atvejais.

Yra dviejų tipų hipertrofinė kardiomiopatija:

Tyrimai parodė, kad hipertrofinę kardiomiopatijos formą išprovokuoja šie veiksniai:

• aukštas insulino gamybos lygis;
• katecholaminų poveikis, dėl kurio sutrinka neuromediatorių metabolizmas;
• hipertenzija;
• skydliaukės disfunkcija;
• įvairūs procesai, kuriuos lydi genomo mutacija;
• neteisingas gyvenimo būdas.

Sustorėjus skilvelių sienelėms, pastebimas netvarkingas širdies raumens skaidulų dauginimasis, mažėja skilvelio ertmės dydis. Dėl to padidėja apdorojamo kraujo slėgis, o toliau – tempiasi širdies sienelės.

Sustorėjimas apima ne tik skilvelį, bet ir vainikinės arterijos sienas, todėl sumažėja jos spindis. Apibendrinant, visi aspektai sukelia plaučių kraujotakos perkrovą ir sukelia daugybę rimtų komplikacijų.

Ribojantis

Ribojamoji kardiomiopatijos forma pasižymi širdies raumens elastingumo sumažėjimu, kai ertmės negali tinkamai išsiplėsti ir apdoroti standartinio kraujo tėkmės tūrio. Jis gali paveikti vieną arba abu skilvelius.

Priežastys:

1. Masinis pluoštinių audinių proliferacija.
2. Medžiagų, kurios nėra širdies aparato dalis, sankaupa.

Pluoštinio audinio dauginimasis sukelia širdies raumens tankėjimą ir sustorėjimą, dėl to sumažėja ertmė ir padidėja praeinančios kraujotakos slėgis. Dėl šios priežasties prieširdyje yra sąstingis ir dėl to jų išsiplėtimas.

Šio tipo kardiomiopatijos vystymosi pasekmės gali būti šios:

• idiopatinės rūšies fibrozė, kuri veikia kaip pagrindinis ribojančios kardiomiopatijos formos pasireiškimas;
• Loeflerio fibroplastinis endokarditas.

Išvardintos ligos formos yra pagrindinės ir visuotinai pripažintos. Likusios svarstomos formos ne visada atitinka kitas kardiomiopatijos klasifikacijas.

Specifinis

Konkrečios kardiomiopatijos formos apima antrinius širdies raumens pažeidimus. Jie dažnai turi panašius simptomus į tris pagrindines kardiomiopatijos formas. Tačiau yra reikšmingas skirtumas - specifinės formos yra komplikacija, o ne pagrindinė patologija.

Atsižvelgiant į priežastis, išskiriamos šios ligos rūšys:

• alergiškas;
• uždegiminis;
• išeminė.

Šios kardiomiopatijos formos ypatumas yra tas, kad kiekvienos rūšies simptomai mažai skiriasi vienas nuo kito.

Neklasifikuojamas

Neklasifikuota kardiomiopatijos forma yra patologija, apimanti kelių ligos formų simptomus.

Tokiu atveju galimas prieširdžių išsiplėtimo ir skilvelių hipertrofijos derinys.

Neklasifikuojamos formos priežastys gali būti gana įvairios ir susijusios su trimis pagrindinėmis formomis.

Pagal PSO (1995 m.)

Po išsamaus kardiomiopatijos tyrimo 1995 m. buvo suformuota kitokia PSO kardiomiopatijos klasifikacija, kuri išskiria šias patologijos formas, suskirstytas į grupes:

Pasak Goodwin

1966 m. anglų mokslininkas Charlesas Goodwinas sukūrė savo klasifikaciją, kurią iki šiol naudoja dauguma praktikuojančių kardiologų.

Raktažodžiai

Išsiplėtusi KARDIOMIOPATIJA/ KLASIFIKACIJA / DIAGNOSTIKA / KLINIKINIS ATVEJO TYRIMAS

anotacija mokslinis straipsnis apie klinikinę mediciną, mokslinio darbo autorė - Mukhametgalieva Gulnaz Munirovna, Oshchepkova Olga Borisovna, Tsibulkin Nikolajus Anatoljevičius, Tukhvatullina Galina Vladimirovna, Mikhoparova Olga Jurievna

Tikslas – išanalizuoti šiuolaikines idėjas apie išsiplėtusi kardiomiopatija kasdienėje klinikinėje kardiologo praktikoje ir dabar klinikinis pavyzdys. Medžiaga ir metodai. Buvo atlikta mokslinės medicinos literatūros šia tema apžvalga išsiplėtusi kardiomiopatija. Paciento, kuriam diagnozuota, stebėjimo ir klinikinio tyrimo rezultatai išsiplėtusi kardiomiopatija. Rezultatai ir jų aptarimas. Išsiplėtusi kardiomiopatija yra įvairios etiologijos miokardo liga, kuriai būdingas ryškus kairiojo skilvelio ertmės išsiplėtimas ir visuotinio susitraukimo sumažėjimas, nesant pagrindinės širdies ligos. Tokiems pacientams būdingas progresuojantis širdies nepakankamumas, širdies aritmija ir laidumo sutrikimai, tromboembolija ir staigi mirtis. Ligos kriterijus yra kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos sumažėjimas ir ryškus jo ertmės dydžio padidėjimas. Pacientai su išsiplėtusi kardiomiopatija užima nuo ketvirtadalio iki pusės visų kardiomiopatijų atvejų. Ligos genezėje svarbi tokių veiksnių kaip genetinis polinkis, egzogeninių veiksnių poveikis ir autoimuniniai sutrikimai sąveika. Daugeliu atvejų ligos priežastis yra struktūrinis ir funkcinis susitraukiančių ar struktūrinių baltymų trūkumas kardiomiocituose. Iš ligonių, patekusių į ligoninę su progresuojančio lėtinio širdies nepakankamumo simptomais, kiek daugiau nei pusė turi išeminę ligos kilmę, o idiopatinės formos diagnozė reikalauja papildomų tyrimų. Išvados. Šiuolaikinė idėja išsiplėtusi kardiomiopatija apima pirminių būdingų širdies pokyčių dėl pagrindinės ligos priežasčių nustatymą, specifinių kardiomiopatijų nustatymą, taip pat paveldimų veiksnių vaidmens šios ligos genezėje įvertinimą.

Susijusios temos moksliniai klinikinės medicinos darbai, mokslinio darbo autorė - Mukhametgalieva Gulnaz Munirovna, Oshchepkova Olga Borisovna, Tsibulkin Nikolajus Anatoljevičius, Tukhvatullina Galina Vladimirovna, Mikhoparova Olga Jurievna

• Idiopatinių kardiomiopatijų klinikos ir patogenezės klausimai

  2018 / Amirov Nail Bagauvich, Tsibulkin Nikolay Anatolyevich, Frolova Elvira Bakievna, Mikhoparova Olga Yuryevna, Tukhvatullina Galina Vladimirovna, Oshchepkova Olga Borisovna, Abdrakhmanova Alsu Ildusovna

• Išsiplėtusi kardiomiopatija: naujas žvilgsnis į problemą

  2019 / Vaikhanskaya T.G., Sivitskaya L.N., Kurushko T.V., Levdansky O.D., Danilenko N.G.

• Išsiplėtusios kardiomiopatijos eiga ir baigtis

  2018 / Shishkova Anna Viktorovna, Adonina Elena Vyacheslavovna, Duplyakov Dmitrijus Viktorovičius, Suslina Evgenia Anatolyevna, Ksenofontova Lyubov Vasilievna

• Miokardo perfuzinė scintigrafija sergant įvairiomis vaikų širdies patologijomis

  2017 / Komarova Nadežda Lvovna, Sidenko Andrejus Vladimirovičius, Smirnovas Ivanas Jevgenievičius, Gerasimova Nadežda Petrovna, Basargina Elena Nikolaevna, Fedorova Nina Vladimirovna, Kalašnikova Julija Viktorovna

• Ribojamoji kardiomiopatija yra sudėtingas kelias į desminopatijos diagnozę

  2019 / Vaikhanskaya T. G., Koptyukh T. M., Kurushko T. V., Sivitskaya L. N., Levdansky O. D., Danilenko N. G.

• Echokardiografiniai kairiojo skilvelio miokardo ir nekompaktinio miokardo trabekuliarizacijos reiškinio diagnozavimo aspektai

  2016 / Dzhioeva Olga Nikolaevna, Kartashova E.V., Zakharova I.I., Melekhov A.V., Gendlin G.E.

• Irkutsko srities vaikų išsiplėtusių kardiomiopatijų ypatybės

  2012 / Ogloblina Marina Leonidovna, Bregel Liudmila Vladimirovna, Krupskaya Tamara Semyonovna

• Nekompaktiškas kairiojo skilvelio miokardas vaikams: klinikinės apraiškos ir prognozė

  2016 / Umarova Malika Kubatovna, Basargina Elena Nikolaevna, Smirnovas Ivanas Evgenievičius

• Širdies transplantacija kaip progresuojančios kardiomiopatijos gydymo metodas pacientams, sergantiems pirminėmis miodistrofijomis

  2017 / Blagova Olga Vladimirovna, Nedostup A.V., Sedov V.P., Kogan E.A., Shestak A.G., Polyak M.E., Zaklyazminskaya E.V.

• Vaikų nekompleksinės kardiomiopatijos genetinio patikrinimo svarba: klinikiniai atvejai

  2018 / Sdvigova N.A., Basargina E.N., Ryabtsev D.V., Savostyanov K.V., Pushkov A.A., Žurkova N.V., Revunenkov G.V., Žarova O.P.

Išsiplėtusi kardiomiopatija: MODERNAUS SUVOKIMAS IR KLINIKINIS ATVEJAS

Tikslas. Darbo tikslas – išanalizuoti šiuolaikinį dilatacinės kardiomiopatijos suvokimą kasdienėje kardiologo klinikinėje praktikoje ir pateikti klinikinį pavyzdį. Medžiagos ir metodai. Atlikta mokslinės medicinos literatūros dilatacinės kardiomiopatijos tema apžvalga. Pateikiami paciento, kuriam diagnozuota išsiplėtusi kardiomiopatija, stebėjimo ir klinikinio tyrimo rezultatai. Rezultatai ir DISKUSIJA. Išsiplėtusi kardiomiopatija yra daugialypės kilmės miokardo liga, kuriai būdingas ryškus kairiojo skilvelio ertmės išsiplėtimas ir visuotinio susitraukimo sumažėjimas, nesant didelės širdies ligos. Tokiems pacientams būdingas progresuojantis širdies nepakankamumas, širdies ritmo ir laidumo sutrikimai, tromboembolija ir staigi mirtis. Ligos kriterijus yra kairiojo skilvelio išstūmimo lūžio sumažėjimas ir ryškus jo ertmės dydžio padidėjimas. Išsiplėtusia kardiomiopatija sergantys pacientai užima nuo ketvirtadalio iki pusės visų kardiomiopatijų atvejų. Ligos pradžiai svarbi tokių veiksnių kaip genetinis polinkis, egzogeninių veiksnių poveikis ir autoimuniniai sutrikimai sąveika. Daugeliu atvejų ligos priežastis yra struktūrinis ir funkcinis kardiomiocitų susitraukiančių ar struktūrinių baltymų nepakankamumas. Kiek daugiau nei pusė ligonių, paguldytų į ligoninę su progresuojančio lėtinio širdies nepakankamumo simptomais, turi išeminę ligos kilmę, o idiopatinio tipo diagnozė reikalauja papildomo tyrimo. Išvada. Šiuolaikinis išsiplėtusios kardiomiopatijos supratimas apima pirminių būdingų širdies pakitimų dėl pagrindinės ligos priežasčių apibrėžimą, specifinių kardiomiopatijų identifikavimą, taip pat paveldimo faktoriaus vaidmens ligos pradžioje įvertinimą.

Mokslinio darbo tekstas tema „Išplėstinė kardiomiopatija: šiuolaikinės koncepcijos ir klinikinės eigos pavyzdys“

PRAKTINĖ PATIRTIS

© PM. Mukhametgalieva, O.B. Oščepkova, N.A. Tsibulkinas, G.V. Tukhvatullina, O.Yu. Mikhoparova, 2018 m

UDC 616.127 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119

Išsiplėtusi kardiomiopatija:

MODERNIOS SĄVOKOS IR KLINIKINIO KURSO PAVYZDYS

MUKHAMETGALIEVA GULNAZ MUNIROVNA, Rusijos Federacijos vidaus reikalų ministerijos Tatarstano Respublikos medicinos skyriaus klinikinės ligoninės Kardiologijos skyriaus kardiologė, Rusija, 420059, Kazanė, Orenburgo traktas, 132

OŠČEPKOVA OLGA BORISOVNA, vyr. Rusijos Federacijos vidaus reikalų ministerijos Tatarstano Respublikos skubios medicinos pagalbos skyriaus klinikinės ligoninės Kardiologijos skyrius, Rusija, 420059, Kazanė, Orenburgo traktas, 132

TSIBULKIN NIKOLAJUS ANATOLIEVICH, Ph.D. medus. Mokslai, KSMA Kardiologijos, rentgeno endovaskulinės ir širdies ir kraujagyslių chirurgijos katedros docentas - Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos Federalinės valstybinės biudžetinės profesinio mokymo įstaigos RMANPO filialas, Rusija, 420012, Kazanė, g. Butlerova, 36 m., el. paštas: [apsaugotas el. paštas]

TUKHVATULLINA GALINA VLADIMIROVNA, vyr. Federalinės visuomenės sveikatos įstaigos klinikinė ir diagnostinė laboratorija „Rusijos Federacijos vidaus reikalų ministerijos Tatarstano Respublikos medicinos skyriaus klinikinė ligoninė“, Rusija, 420059, Kazanė, Orenburgo traktas, 132

MIKHOPAROVA OLGA JURIEVNA, vyr. Funkcinės diagnostikos skyrius, Rusijos Federacijos vidaus reikalų ministerijos Tatarstano Respublikos greitosios medicinos pagalbos skyriaus klinikinė ligoninė, Rusija, 420059, Kazanė, Orenburgo traktas, 132

Abstraktus. Tikslas – išanalizuoti šiuolaikines dilatacinės kardiomiopatijos sampratas kasdienėje kardiologo klinikinėje praktikoje ir pateikti klinikinį pavyzdį. Medžiaga ir metodai. Buvo atlikta mokslinės medicinos literatūros dilatacinės kardiomiopatijos tema apžvalga. Pateikiami paciento, kuriam diagnozuota išsiplėtusi kardiomiopatija, stebėjimo ir klinikinio tyrimo rezultatai. Rezultatai ir jų aptarimas. Išsiplėtusi kardiomiopatija yra įvairios etiologijos miokardo liga, kuriai būdingas ryškus kairiojo skilvelio ertmės išsiplėtimas ir visuotinio susitraukimo sumažėjimas, nesant pagrindinės širdies ligos. Tokiems pacientams būdingas progresuojantis širdies nepakankamumas, širdies aritmija ir laidumo sutrikimai, tromboembolija ir staigi mirtis. Ligos kriterijus yra kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos sumažėjimas ir ryškus jo ertmės dydžio padidėjimas. Išsiplėtusia kardiomiopatija sergantys pacientai sudaro nuo ketvirtadalio iki pusės visų kardiomiopatijų atvejų. Ligos genezėje svarbi tokių veiksnių kaip genetinis polinkis, egzogeninių veiksnių poveikis ir autoimuniniai sutrikimai sąveika. Daugeliu atvejų ligos priežastis yra struktūrinis ir funkcinis susitraukiančių ar struktūrinių baltymų trūkumas kardiomiocituose. Iš ligonių, patekusių į ligoninę su progresuojančio lėtinio širdies nepakankamumo simptomais, kiek daugiau nei pusė turi išeminę ligos kilmę, o idiopatinės formos diagnozė reikalauja papildomų tyrimų. Išvados. Šiuolaikinis išsiplėtusios kardiomiopatijos supratimas apima pirminių būdingų širdies pokyčių dėl pagrindinės ligos priežasčių nustatymą, specifinių kardiomiopatijų nustatymą, taip pat paveldimų veiksnių vaidmens šios ligos genezėje įvertinimą. Raktažodžiai: išsiplėtusi kardiomiopatija, klasifikacija, diagnozė, klinikinis pavyzdys. Nuoroda: Išsiplėtusi kardiomiopatija: šiuolaikinės koncepcijos ir klinikinės eigos pavyzdys / G.M. Mukhametgalieva, O.B. Oščepkova, N.A. Tsibulkin [et al.] // Šiuolaikinės klinikinės medicinos biuletenis. -2018 m. - T. 11, leidimas. 4. - P.113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

Išsiplėtusi kardiomiopatija:

MODERNAUS SUVOKIMAS IR KLINIKINIS ATVEJAS

MUKHAMETGALIEVA GULNAZ M., Rusijos vidaus reikalų ministerijos klinikinės ligoninės Tatarsano Respublikos Kardiologijos skyriaus gydytoja kardiologė, Rusija, 420059, Kazanė, Orenburgo trakto g., 132 OŠČEPKOVA OLGA B., katedros vedėja Rusijos vidaus reikalų ministerijos klinikinės ligoninės Tatarsano Respublikai kardiologija, Rusija, 420059, Kazanė, Orenburgo trakto g., 132 TSYBULKIN NIKOLAY A., C. Med. Sci., Kazanės valstybinės medicinos akademijos - Rusijos medicinos magistrantūros akademijos filialo - Kardiologijos, rentgeno endovaskulinės ir širdies ir kraujagyslių chirurgijos katedros docentas, Rusija, 420012, Kazanė, Butlerovstr., 36, el. [apsaugotas el. paštas]

TUKHVATULLINA GALINA V., Rusijos vidaus reikalų ministerijos klinikinės ligoninės klinikinės diagnostikos laboratorijos vedėja Tatarsano Respublikai, Rusija, 420059, Kazanė, Orenburgskio g. 132, MIKHOPAROVA OLGA YU. Rusijos vidaus reikalų ministerijos klinikinės ligoninės Tatarsano Respublikai funkcinė diagnostika, Rusija, 420059, Kazanė, Orenburgo trakto g., 132

Abstraktus. Tikslas. Darbo tikslas – išanalizuoti šiuolaikinį dilatacinės kardiomiopatijos suvokimą kasdienėje kardiologo klinikinėje praktikoje ir pateikti klinikinį pavyzdį. Medžiagos ir metodai. Atlikta mokslinės medicinos literatūros dilatacinės kardiomiopatijos tema apžvalga. Pateikiami paciento, kuriam diagnozuota išsiplėtusi kardiomiopatija, stebėjimo ir klinikinio tyrimo rezultatai. Rezultatai ir DISKUSIJA. Išsiplėtusi kardiomiopatija yra daugialypės kilmės miokardo liga, kuriai būdingas žymus kairiojo skilvelio ertmės išsiplėtimas.

ir visuotinio susitraukimo sumažėjimas nesant pagrindinės širdies ligos. Tokiems pacientams būdingas progresuojantis širdies nepakankamumas, širdies ritmo ir laidumo sutrikimai, tromboembolija ir staigi mirtis. Ligos kriterijus yra kairiojo skilvelio išstūmimo lūžio sumažėjimas ir ryškus jo ertmės dydžio padidėjimas. Išsiplėtusia kardiomiopatija sergantys pacientai užima nuo ketvirtadalio iki pusės visų kardiomiopatijų atvejų. Ligos pradžiai svarbi tokių veiksnių kaip genetinis polinkis, egzogeninių veiksnių poveikis ir autoimuniniai sutrikimai sąveika. Daugeliu atvejų ligos priežastis yra struktūrinis ir funkcinis kardiomiocitų susitraukiančių ar struktūrinių baltymų nepakankamumas. Kiek daugiau nei pusė ligonių, paguldytų į ligoninę su progresuojančio lėtinio širdies nepakankamumo simptomais, turi išeminę ligos kilmę, o idiopatinio tipo diagnozė reikalauja papildomo tyrimo. Išvada. Šiuolaikinis išsiplėtusios kardiomiopatijos supratimas apima pirminių būdingų širdies pakitimų dėl pagrindinės ligos priežasčių apibrėžimą, specifinių kardiomiopatijų identifikavimą, taip pat paveldimo faktoriaus vaidmens ligos pradžioje įvertinimą. Raktažodžiai: išsiplėtusi kardiomiopatija, klasifikacija, diagnostika, klinikinis atvejis.

Nuoroda: Muhametgalieva GM, Oschepkova OB, Tsybulkin NA, Tuhvatullina GV, Mihoparova OY. Išsiplėtusi kardiomiopatija: šiuolaikinis suvokimas ir klinikinis atvejis. Šiuolaikinės klinikinės medicinos biuletenis. 2018 m.; 11 (4): 113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

Išsiplėtusios kardiomiopatijos (DCM) diagnozė apibrėžia įvairios etiologijos miokardo ligas, kurioms būdingas ryškus kairiojo skilvelio (KS) ertmės išsiplėtimas ir visuotinio susitraukimo sumažėjimas, nesant hipertenzijos, koronarinės širdies ligos (ŠKL) ir širdies defektų. Būdingas progresuojantis širdies nepakankamumas, širdies aritmija ir laidumo sutrikimai, tromboembolija, staigi mirtis. Ligos kriterijus yra kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos sumažėjimas žemiau 45%, o kairiojo skilvelio ertmės dydis diastolėje daugiau nei 6 cm. Pacientai, sergantys DCM, sudaro nuo 26 iki 60% visų pacientų, sergančių kardiomiopatija (CM) . DCM genezėje svarbi kelių veiksnių sąveika: genetinis polinkis ligai atsirasti; egzogeninių veiksnių (virusinės infekcijos, alkoholio) poveikis ir autoimuniniai sutrikimai.

Šiuo metu DCM sąvoka taip pat atitinka sunkų dekompensuotą išeminės ar neišeminės kilmės širdies nepakankamumą. Išeminis CMP klasifikuojamas kaip CAD forma, o neišeminis CMP yra pats DCM. Jei etiologija neaiški, DCM apibrėžiamas kaip idiopatinis. Daugeliu atvejų šios ligos priežastis yra struktūrinis ir funkcinis kardiomiocitų susitraukiančių ar struktūrinių baltymų nepakankamumas. Kiek daugiau nei pusė pacientų, paguldytų į ligoninę su progresuojančio lėtinio širdies nepakankamumo (LŠN) simptomais, serga išemine kardiomiopatija. Tuo pačiu metu idiopatinio DCM dalies šioje grupėje negalima patikimai nustatyti be papildomų tyrimų.

ILC klasifikacija buvo pakeista ne vieną kartą; Šiuo metu du iš jų naudojami lygiagrečiai. Europos kardiologų draugijos klasifikacijoje išskiriamas išsiplėtęs, hipertrofinis, restrikcinis, neklasifikuojamas ir aritmogeninis dešiniojo skilvelio CMP, kurių kiekvienas skirstomas į šeiminį (paveldimą) ir nešeiminį (sporadinį). Pasaulio širdies federacijos klasifikacija, dar vadinama MOGE(S), apima skirstymą pagal morfologines charakteristikas (M), organų pažeidimo charakteristikas (O), genetinius.

Europinis etiologinių veiksnių (E) ir funkcijos būklės nustatymas.

Priklausomai nuo epidemiologinio įvertinimo apibrėžimo, idiopatinis DCM pasireiškia 4–8 atvejais 100 000 suaugusiųjų per metus. Tačiau kadangi kai kurie pacientai yra besimptomiai, tikėtina, kad šios ligos paplitimas yra didesnis. DCM eigos pobūdis taip pat nėra aiškiai apibrėžtas dėl to, kad ligos, kurios klinikinis pasireiškimas yra lėtinis širdies nepakankamumas, pradžia ilgą laiką gali būti besimptomė. Be to, ši diagnozė derina skirtingos etiologijos ir atitinkamai skirtingos prognozės atvejus. Maždaug ketvirtadalis DCM atvejų turi gerą prognozę ir KS kontraktilumo atstatymą. Gydymo pobūdis taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Vaistų, didinančių išgyvenamumą sergant ŠN, vartojimas lemia reikšmingą daugumos pacientų, sergančių DCM, prognozės pagerėjimą.

Vyrai serga 2-3 kartus dažniau nei moterys, ypač 30-50 metų amžiaus. Šios ligos eigoje buvo nustatyti reikšmingi rasiniai skirtumai. Juodosios rasės žmonės turi tris kartus didesnę riziką susirgti DCM ir du kartus didesnę mirtingumo nuo šios ligos riziką. Moterys rečiau serga DCM, tačiau, pasireiškus šiai ligai, reikšmingų lyčių skirtumų DCM eigoje ir prognozėje iki šiol nenustatyta. Tuo pačiu metu nepalankią prognozę gali numatyti keli veiksniai. Tai apima: lygiagretus abiejų skilvelių įtraukimas, santykinis mitralinio vožtuvo nepakankamumas, sutrikęs intraventrikulinis laidumas (kairiojo pluošto šakos blokada), CHF stadija MB ir aukštesnė, padidėjęs smegenų natriurezinio peptido kiekis, miokardo pažeidimo požymiai pagal laboratorinius duomenis (troponinai) ir biopsija. rezultatus. Prognozę blogina ir menkas fizinio krūvio toleravimas, kartu esantis parenchiminių organų (inkstų, kepenų) nepakankamumas, bet kokios kilmės plautinė hipertenzija ir senyvas amžius.

DCM diagnozavimo principai. DCM diagnozė prasideda klinikiniu pacientų identifikavimu

entų su CHF požymiais ir širdies ribų išsiplėtimu į kairę. Toliau pacientui reikia atlikti transtorakalinę echokardiografiją (EchoCG) pagal standartą arba patikros protokolą, kad būtų galima nustatyti širdies ligas, įvertinti kameros išsiplėtimo laipsnį ir KS integralios susitraukimo funkcijos būklę. EKG registracija yra būtina, nes ji gali padėti išsiaiškinti širdies ertmių išsiplėtimo etiologiją ir ŠN kilmę. Tokiems pacientams krūtinės ląstos organų rentgeno spinduliai tiesioginėje projekcijoje yra svarbus universalus diagnostikos patikros metodas. Laboratoriniai tyrimai apima bendruosius ir biocheminius kraujo tyrimus, skirtus įvertinti inkstų ir kepenų funkciją, elektrolitų pusiausvyrą, hemoglobino HbA1c kiekį, įvertinti geležies apykaitą ir skydliaukės funkciją (galbūt kartu su ultragarso duomenimis), ŽIV infekcijos tyrimą. Svarbų vaidmenį atlieka anamnezės rinkimas, kuriame turėtų būti informacija apie galimas DCM priežastis (hipertenzija, mitybos faktorius). Paveldimumo įvertinimui gali tekti rinkti informaciją iš paciento artimųjų, nes reikalingi ne mažiau kaip trijų giminės kartų duomenys. Reikalingi duomenys apie paciento vartojamo ilgalaikio gydymo vaistais kiekį ir sudėtį, ypatingą dėmesį skiriant kardiotoksinio poveikio vaistams. Infekcinių ligų anamnezėje ir moterų akušerinėje bei ginekologinėje istorijoje taip pat gali būti atitinkamos informacijos.

Atliekant diagnostinį tyrimą, ypatingas dėmesys turi būti skiriamas koronarinės aterosklerozės požymiams ir klinikiniams koronarinės širdies ligos (ŠKL) simptomams nustatyti. Streso ir vaistų sukelti funkciniai tyrimai, streso aidas, Holterio EKG stebėjimas, klinikinės būklės ir pacientų nusiskundimų stebėjimas yra efektyvi neinvazinės vainikinių arterijų ligos diagnostikos priemonė. Taip pat reikia atsižvelgti į širdies ir kraujagyslių sistemos rizikos veiksnius, nes jie yra nepriklausomi bet kurio paciento prognozės veiksniai. Patvirtinimas, kad pacientui yra kliniškai reikšmingų vainikinių arterijų aterosklerozinių pažeidimų, yra pagrindas šį atvejį laikyti išemine kardiomiopatija. Vidutinio amžiaus pacientams, turintiems širdies ir kraujagyslių ligų rizikos veiksnių, gali būti pagrįstas aktyvus vainikinių arterijų ligos nustatymas atliekant fizinio krūvio testą. Klausimas dėl galimo genetiškai nulemto, sporadinio ir šeiminio CMP derinio su IHD simptomais; tokių atvejų aiškinimas ir jų valdymo taktika lieka atvira.

Norint neįtraukti išeminės DCM kilmės, kai širdies nepakankamumo ir širdies disfunkcijos požymiai išlieka arba pablogėja, nepaisant gydymo, reikia atlikti tolesnę nuodugnią diagnozę. Magnetinio rezonanso ar rentgeno kompiuterinė tomografija gali būti naudinga nustatant miokardo pažeidimus sergant „saugojimo ligomis“, tokiomis kaip amiloidozė, hemochromatozė, mukopolisacharidozė,

taip pat sarkoidozės ir širdies lokalizacijos navikų diagnostikai. Pastaruoju atveju echokardiografija gali nesuteikti reikiamų diagnostinių duomenų infiltraciniam naviko augimui. Viena iš galimų diferencinės diagnostikos alternatyvų yra sunkus miokarditas. Patvirtinti arba paneigti šią diagnozę galima atlikus biopsiją.

Miokardo biopsija yra invazinis metodas ir turėtų būti taikomas tik tuo atveju, jei jos rezultatai gali nustatyti konkrečią gydymo kryptį ir tolesnio paciento gydymo taktiką. Tokie atvejai yra „sandėliavimo ligos“, eozinofilinis miokarditas, sarkoidozė. Laboratoriniais tyrimais taip pat turėtų būti siekiama nustatyti konkrečias CMP priežastis. Informatyvūs gali būti reumatologinių ligų ir kolagenozių tyrimai, taip pat laboratorinė patikra dėl galimo alkoholio ar toksinių medžiagų vartojimo. Alkoholinė širdies liga turėtų būti viena iš pagrindinių ligų, laikomų DCM priežastimi pacientams, kuriems yra gretutinė parenchiminė kepenų patologija ir atitinkama gyvenimo istorija.

Endokrinologo konsultacija ir atitinkami laboratoriniai tyrimai padeda nustatyti širdies veiklos sutrikimo priežastis sergant tirotoksikoze ir kitomis hormoninio pobūdžio ligomis. Serologiniais metodais nustačius miokardo pažeidimo infekcinius ir imuninius uždegiminius mechanizmus, galima išsiaiškinti ir būdingų širdies pakitimų genezę. Nesant pagrindinės širdies ir kraujagyslių ligos požymių ir antrinio širdies pažeidimo bei specifinės kardiomiopatijos požymių, galima diagnozuoti idiopatinę DCM formą. Tuo pačiu metu tokio plataus klinikinio ir instrumentinio tyrimo rezultatai negali būti ignoruojami ir turi atsispindėti diagnozėje. Tokią galimybę suteikia nauja kardiomiopatijų klasifikacija MOGE(S). Kiekviename iš aukščiau išvardintų jos elementų yra keletas (iki dešimties ir daugiau) vertinimo variantų, kurie nustatomi pagal apklausos rezultatus. Taigi dauguma klinikinių ir diagnostinių rodiklių yra įtraukti į CMP klasifikavimo charakteristikas. Be to, tokia išplėsta klasifikacija leidžia greitai ir tiksliai nustatyti bendrą paciento, jo būklės ir prognozės supratimą, taip pat nurodo galimas valdymo taktikos galimybes.

Klinikinis pavyzdys. 2016 m. kovo mėn. į Kardiologijos skyrių paguldytas pacientas Z., 49 m., skundžiasi įkvėpimo dusuliu ramybės būsenoje, dusimo priepuoliais horizontalioje padėtyje, nuovargiu, diskomfortu širdies srityje esant nedideliam fiziniam krūviui, patinimu. kojos. Iš anamnezės: nėra paveldimumo, nėra profesinių pavojų, nerūko, neigia piktnaudžiavimą alkoholiu. Padidėjęs kraujospūdis (BP) buvo stebimas daugiau nei 10 metų

iki 160/100 mm Hg. Art. jokių subjektyvių pojūčių, reguliariai nevartoja antihipertenzinio gydymo. Nuo 2013 metų mane vargina dusulys, silpnumas fizinio krūvio metu, lipimas laiptais į 2-3 aukštą, periodiškas gniuždymas, vidutinio intensyvumo veriantis skausmas širdies srityje, atsirandantis nuėjus 200 m ir daugiau , palengvėja pailsėjus po 5-10 minučių . Per dvejus metus jis pastebi laipsnišką dusulio padidėjimą iki ortopnėjos, apatinių galūnių edemos atsiradimą, kardialgiją esant mažam fiziniam aktyvumui.

EchoCG nuo 2013 m. gruodžio mėn.: kairysis prieširdis (LA) - 5,0 cm; galutinis kairiojo skilvelio dydis atsipalaidavimo metu (diastolė) (KS EDR) yra 7,3 cm; galutinis kairiojo skilvelio dydis susitraukimo metu (sistolė) (KS ESD) - 6,2 cm; kairiojo skilvelio (KS) išstūmimo frakcija (EF) - 33%; tarpskilvelinė pertvara (IVS) - 0,9 cm; kairiojo skilvelio užpakalinė sienelė (PLW) - 0,9 cm; aorta išsiplėtusi, sustorėjusi; 2 laipsnio mitralinio vožtuvo (MV) regurgitacija, triburio vožtuvo (TC) - 1 laipsnio; prieširdžių ir LV išsiplėtimas; abiejų skilvelių diastolinė disfunkcija (DD); LV sistolinė disfunkcija; plaučių hipertenzijos (PH) požymiai.

2014 metų kovą jis buvo paguldytas į ligoninę, diagnozavus vainikinių arterijų ligą. Išeminė dilatacinė kardiomiopatija. Sumažėjęs KS miokardo kontraktilumas (EF – 38%). Hipertenzija (HTN) 3 stadija, I stadija, rizika 4. Echokardiografijoje nuo 2014 m. kovo mėn.: LA - 4,9 cm, LV EDR -7,2 cm, LV ESD - 5,7 cm, KSEF - 38 %, IVS - 1,1 cm, LVSP - 1,0 cm , vidutinis PH, plaučių arterijos sistolinis spaudimas (SPAP) – 46 mm Hg. Art.; regurgitacija ant III laipsnio MV, ant TC - II laipsnio, ant II laipsnio plaučių vožtuvo (PA), papildoma trabekulė tarp IVS ir šoninės sienelės viduriniame KS trečdalyje; diastolinė disfunkcija (DD), apatinės tuščiosios venos kolapsas (IVC) įkvėpimo metu daugiau nei 50%; širdies ertmių išsiplėtimas sumažėjus KS kontraktilumui.

Gydymas apėmė kilpinius diuretikus, aldosterono antagonistus, nitratus, beta adrenoblokatorius

Gydymo metu buvo pastebėta teigiama dinamika, tačiau po 4 mėnesių pacientas nustojo vartoti vaistus dėl reikšmingo bendros būklės pagerėjimo. Per metus progresavo širdies nepakankamumo požymiai, vėl pasireiškė dusimo priepuoliai ir kojų tinimas.

Priėmus 2016 m., būklė buvo vidutinė, ortopnėja, blyškumas. 1-ojo laipsnio nutukimas (KMI - 32,7 kg/m2), kojų tinimas iki vidurio, kvėpavimo dažnis (RR) - 24 per minutę, kvėpavimas šiurkštus, nusilpęs apatinėse vietose, pavieniai smulkiai burbuliuoti drėgni karkalai. Kairioji širdies nuobodulio riba yra išilgai priekinės pažasties linijos. Širdies garsai prislopinti, ritmas reguliarus, sistolinis ūžesys yra viršūnėje ir Botkino taške. Širdies susitraukimų dažnis – 120 k./min., kraujospūdis – 140/90 mm Hg. Art., kepenų matmenys pagal Kurlovą 11x9x8 cm, kraštas lygus, neskausmingas, blužnis neapčiuopiamas.

Laboratoriniai duomenys: ESR - 25 mm/h; CBC: leukocitai - 4,7x109/l; eritrocitai - 4,11x1012/l; hemoglobinas - 122 g/l; neutralus - 72%; eozinofilai - 3%; monocitai - 5%; limfocitai - 20%; trombocitai - 339x109/l; OAM: šiaudų geltonos spalvos, skaidrus, ud. svoris - 1023, pH - 5,0; baltymų neg., cukraus neg.; leukocitai - 1-2 viename regėjimo lauke; raudonieji kraujo kūneliai - 0-1 regėjimo lauke; epitelis - 1-2 matymo lauke. Biocheminis kraujo tyrimas: bilirubinas - 9,0 µmol/l; gliukozė - 5,1 mmol/l; karbamidas - 5,2 mmol/l; liekamasis azotas - 26 mg/%; kreatininas - 108,0 µmol/l; cholesterolio - 3,7 mmol/l; ALT - 36,0 U/l; AST - 24,0 U/l; šarminė fosfatazė - 199,0 TV/l; GTP gama - 78,0 U/l; CPK - 83 U/l; LDH - 289,0 U/l. Koagulograma: fibrinogenas A - 2,4 g/l; fibrinogeno B neg.; APTT -32 s, INR - 1,79; PTV - 22 s; protrombinas – 100 proc.

EKG (1 pav.) rodoma sinusinė tachikardija 120 k./min., staigus širdies elektrinės ašies (EOS) nuokrypis į kairę (alfa kampas minus 30°), ST depresija 1 mm.

Ryžiai. 1. EKG, 2016 m. kovo mėn

V5, V6; RV5 > RV4. Nepilna kairiosios ryšulio šakos blokada, daugiausia priekinės šakos srityje; KS hipertrofija (LVH); QRS įtampos sumažėjimas standartiniuose ir sustiprintuose galūnių laiduose.

Holterio EKG stebėjimas (HMECG): vieno skilvelio ekstrasistolės; ST ant izoliacijos; T neigiamas; standus cirkadinio ritmo profilis. Remiantis krūtinės ląstos rentgenograma, difuzinis plaučių modelio padidėjimas dėl infiltracinio-kraujagyslinio komponento. Vidaus organų ultragarsinis tyrimas: lėtinio cholecistito požymiai, kasos steatozė, skydliaukės dešinės skilties mazgas, abipusis hidrotoraksas (laisvas skystis apie 50 ml).

EchoCG: difuzinė KS hipokinezė, akinezijos sritys IVS baziniame, viduriniame ir viršūniniame segmentuose, apatinės sienelės viršūniniame segmente; skilvelių visuotinės susitraukimo funkcijos sumažėjimas: KSIF - 18% pagal Simpson, RV Sm -8 cm/s; reikšmingas visų kamerų išsiplėtimas (2 pav.); LA - 5,3 cm; CDR - 7,5 cm; CSR - 6,9 cm (3 pav.), kairiojo skilvelio miokardo masė (LVMM) - 542 g; LVMI - 252 g/m2; dešiniojo prieširdžio (RA) tūris -120 ml; dešiniojo skilvelio anteroposteriorinis dydis (RVA) - 3,2 cm Išvada: abiejų skilvelių sistolinė ir diastolinė disfunkcija; sunki kairiojo skilvelio hipertrofija (LVH), visų širdies kamerų išsiplėtimas, reikšmingas MV, TC ir PA vožtuvo nepakankamumas; plaučių hipertenzija (PH) I stadija, MPAP – 40 mm Hg. Art.

Pagal gautus duomenis nustatyta tokia diagnozė: „dilatacinė kardiomiopatija. Nepilna kairiosios ryšulio šakos blokada, daugiausia priekinės šakos. Sumažėjusi abiejų skilvelių visuotinė susitraukimo funkcija (KSIF 30 % iškrovimo metu). III laipsnio mitralinio vožtuvo, II laipsnio triburio vožtuvo, I-II laipsnio plaučių vožtuvo nepakankamumas. Hipertenzijos 2 stadija, I laipsnis, rizika 4. Kairiojo skilvelio hipertrofija. Lėtinis širdies nepakankamumas 2B, FC 4, kardialinės astmos epizodai, 1-ojo laipsnio plautinė hipertenzija, nedidelis dvišalis hidrotoraksas. 1-ojo laipsnio nutukimas Židinio pokyčiai dešinėje skydliaukės skiltyje. Lėtinis cholecistitas nepilnos remisijos stadijoje, tulžies dumblas.

Gydymas apėmė: bisoprololį 2,5 mg, perindoprilį 5 mg, furosemidą 40 mg IV, torazemidą 10 mg, ASS 100 mg, spironolaktoną 100 mg, ivabradiną 7,5 mg. Gydymo metu buvo stebima teigiama dinamika, sumažėjo tachikardija ir dusulys, išnyko patinimas. Išbandykite 6 minutes nueidami 450 m (CHF FC2). Teigiama EchoCG dinamika: KSIF padidėjimas nuo 18 iki 30%, dešiniojo prieširdžio tūrio sumažėjimas, MPAP sumažėjimas nuo 40 iki 36 mm Hg. Art. 17 dieną pacientas buvo išrašytas patenkinamos būklės. Rekomenduojama laikytis dietos, ribojančios gyvulinius riebalus, valgomąją druską ir lengvai virškinamus angliavandenius, kontroliuoti kraujospūdį ir širdies ritmą, tęsti gydymą: bisoprololio 2,5 mg/d., perindoprilio 2,5 mg/d., ivabradino 7,5 mg/d.

YUSPI1ALIIR1 rttxi Mit, tt1, yyt 1CH4M 0h, w, 0| ,)cha

UMMCMMm*! tsdolpieenmm

UM «CM.W

xotisemmm

rocnHiwbwiri *U0 MO» UM MM»1»

n»*t» RLIA Mai Uta II 17 41U

i L «>I»|AG1 L> I

DpAvCHOMKya

*"U071.Nr.4 1IHKHR

Ryžiai. 2. EchoCG, 4 kamerų padėtis. Simpsono tūrio įvertinimas: visų kamerų padidinimas

(MPNMMMP *m> "<* »к N tv >* "" g im<*» пь II

yush-shloch mn/tmaMyablm i.w iyaZttdolyas "."

Ryžiai. 3. EchoCG, M režimas. KS įvertinimas: išsiplėtimas, sumažėjęs pasaulinis kontraktilumas

Rasemido 5 mg per parą, spironolaktoną 100 mg per parą, ASR 100 mg per parą. Po išrašymo pacientas metus laikosi minėtų rekomendacijų. Per pastarąjį laikotarpį būklė nepablogėjo, pastebimas dusulys esant vidutinio sunkumo fiziniam krūviui (lipant laiptais į 2-3 aukštą, greitinant žingsnį), kartu su diskomfortu priekinėje srityje.

Patikrinimo metu (2017 m. balandžio mėn.) būklė buvo patenkinama. Oda turi fiziologinę spalvą. 1-ojo laipsnio nutukimas, KMI - 30 kg/m2. Patinimo nėra. NPV – 17 per minutę. Kvėpavimas vezikulinis, nėra švokštimo. Kairė širdies riba yra išilgai priekinės pažasties linijos. Tonai prislopinti, ritmas taisyklingas, viršūnėje ir Botkino taške girdisi švelnus sistolinis ūžesys. Širdies susitraukimų dažnis – 80 k./min., kraujospūdis – 120/85 mm Hg. Art. Kepenys pagal Kurlovą - 11*9*8 cm, kraštas lygus, neskausmingas. Apklausos duomenys. EKG: sinusinė tachikardija – 80 k./min., be reikšmingos dinamikos, lyginant su 2016 m. kovo mėn., Testas su 6 minučių ėjimu 400 m (CHF FC2). XMECG: sinusinis ritmas, vidutinis širdies susitraukimų dažnis – 74 dūžiai/min.; per visą ilgį BG įdubimas yra iki 1 mm; neigiama T banga EchoCG: IVS viršūninio segmento diskinezija; apatinių, inferolaterinių, šoninių medialinių segmentų ir apatinių, šoninių viršūninių segmentų hipokinezija; sunkus koncentrinis LVH; Abiejų skilvelių I tipo DD; sumažėjęs abiejų skilvelių susitraukimas (KSIF - 30%, RV Sm - 12 cm/s). Kairiųjų kamerų išsiplėtimas. LA - 4,9 cm, EDR - 7,5 cm, ESR - 6,3 cm, LVMM - 522 g, LVMI - 243 g/m2, RA tūris - 49 ml, RV PV - 2,6 cm; vidutinio sunkumo MC, TC nepakankamumas; PH požymiai.

Rezultatai ir jų aptarimas. Šiam pacientui nebuvo įmanoma tiksliai nustatyti DCM priežasties. Paveldima našta nenustatyta, tačiau negalima atmesti hipertenzijos įtakos. Duomenų apie išeminę DCM genezę nenustatyta: kardialgija gali būti paaiškinta širdies dydžio padidėjimu ir jos perkrova. Labiausiai tikėtina, kad tai yra idiopatinė DCM forma. Klinikiniam vaizdui būdingas biventrikulinis ŠN. Pradžioje buvo stiprus dusulys, bendras silpnumas, širdies plakimas, kojų patinimas. DCM būdinga ir nepilna kairiosios ryšulio šakos blokada. Tuo pačiu metu, remiantis CMEKG rezultatais, aritmijų nėra, ligos eigoje širdies dydis reikšmingai nepadidėjo, KS susitraukiamoji funkcija smarkiai sumažėja, tačiau reguliariai gydant palaikoma. Daugiau KSIF mažėjimo nepastebėta, paskirtas gydymas vaistais padėjo pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Atsižvelgiant į ligos eigos ypatybes, griežtai laikantis gydymo ir reguliariai ambulatoriškai stebint būklę, prognozė iš esmės yra palanki.

Tyrimo skaidrumas. Tyrimas neturėjo rėmimo. Tik autoriai yra atsakingi už galutinės rankraščio versijos pateikimą publikuoti.

Finansinių ir kitų santykių deklaracija. Visi autoriai dalyvavo kuriant koncepciją, studijų dizainą ir

rankraščio rašymas. Galutinė rankraščio versija buvo patvirtinta visų autorių. Autoriai nėra

gavo atlygį už tyrimą.

LITERATŪRA

1. Ankstyvieji aritminiai reiškiniai sergant idiopatine išsiplėtusia kardiomiopatija / P. Losurdo, D. Stolfo, M. Merlo // JACC Clin. Elektrofiziolis. - 2016. - T. 2 (5). - P.535-543.

2. Kadish, A.H. Ankstyvas aritmijos rizikos vertinimas sergant idiopatine kardiomiopatija: laiko tinktūra gali būti netinkamas vaistas / A.H. Kadishas, ​​J.T. Jacobsonas // JACC Clin. Elektrofiziolis. - 2016. - T. 2 (5). - P.544-545.

3. Fortepijonas, M.R. Alkoholinė kardiomiopatija: ar laikas atlikti genetinį tyrimą? /PONAS. Fortepijonas // J. Am. Coll. Kardiolis. -2018 m. - t. 71 (20). - P.2303-2305.

4. Wilcox, J.E. Genetinės kardiomiopatijos / J.E. Wilcox, R.E. Hershberger // Curr. Nuomonė. Kardiolis. - 2018. -T. 33 straipsnio 3 dalį. - P.354-362.

5. Deo, R. Alternatyvus sujungimas, vidinis promotorius, nesąmonės sukeltas irimas arba visi trys. Sutrumpinimo variantų pasiskirstymas titinuose paaiškinimas / R. Deo // Circ. Širdies ir kraujagyslių. Genet. - 2016. - T. 9. - P.419-425.

6. Kardiomiopatijų klasifikacija: Europos kardiologų draugijos Miokardo ir perikardo ligų darbo grupės pareiškimas / P. Elliott, B. Andersson, E. Arbustini // Eur. Širdis J. - 2008. - T. 29. - P.270-276.

7. Kardiomiopatijos fenotipo-genotipo nomenklatūros MOGE(S) klasifikacija: patvirtinta Pasaulio širdies federacijos / E. Arbustini, N. Narula, G. Dec // J. Am. Coll. Kardiolis. - 2013. - T. 62 (22). - P.2046-2072.

8. Genetika ir genotipo-fenotipo koreliacijos suomių pacientams, sergantiems dilatacine kardiomiopatija / O. Akinrinade, L. Ollila, S. Vattulainen // Eur. Širdis J. - 2015. -T. 36. - P.2327-2337.

9. Apatinių galūnių ciklo treniruotės poveikis kairiojo skilvelio echokardiografiniams parametrams išsiplėtusią kardiomiopatiją sergantiems pacientams / M. Waseem, N. Yaqoob, M.I. Tariq // J. Coll. Gydytojai Surg. Pak. - 2018. - T. 28 (5). -P.370-373.

10. 2013 m. ACCF/AHA gairės dėl širdies nepakankamumo valdymo: santrauka: Amerikos kardiologijos koledžo fondo ataskaita. Amerikos širdies asociacijos darbo grupė praktikos gairėms / C. Yancy, M. Jessup, B. Bozkurt // Circulation. - 2013. -T. 128. - P.1810-1852.

11. Išsiplėtusios kardiomiopatijos ir vainikinių arterijų ligos palyginimas pacientams, sergantiems gyvybei pavojingomis skilvelių aritmijomis: pateikimo ir rezultatų skirtumai AVID registre / F. Ehlert, D. Cannom, E. Renfroe // Am. Širdis J. - 2001. - T. 142. - P.816-822.

12. Ingles, J. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice / J. Ingles, R.D. Bagnall, C. Semsarian // Heart Fail Clin. - 2018. - T. 14 straipsnio 2 dalį. - P.129-137.

13. Alkoholio sukelto širdies toksiškumo genetinė etiologija / J.S. Ware, A. Amor-Salamanca, U. Tayal // J. Am. Coll. Kardiolis. - 2018. - T. 22, Nr.71 (20). - P.2293-2302.

14. MOGE(S) kardiomiopatijos klasifikacija gydytojams / E. Arbustini, N. Narula, L. Tavazzi // J. Am. Coll. Kardiolis. - 2014. - T. 64. - P.304-318.

15. Genetinių kardiomiopatijų epidemiologija ir klinikiniai aspektai / D. Masarone, J.P. Kaski, G. Pacileo // Heart Fail Clin. - 2018. - T. 14 straipsnio 2 dalį. - P.119-128.

1. Losurdo P, Stolfo D, Merlo M ir kt. Ankstyvieji aritminiai reiškiniai sergant idiopatine išsiplėtusia kardiomiopatija. JACC Clin Electrophysiol. 2016 m.; 2 (5): 535-543.

2. Kadish AH, Jacobson JT. Ankstyvas idiopatinės kardiomiopatijos aritmijos rizikos įvertinimas: laiko tinktūra gali būti netinkamas vaistas. JACC Clin Electrophysiol. 2016 m.; 2 (5): 544-545.

3. Fortepijonas MR. Alkoholinė kardiomiopatija: ar laikas atlikti genetinį tyrimą? J Am Coll Cardiol. 2018 m.; 71 (20): 2303-2305.

4. Wilcox JE, Hershberger RE. Genetinės kardiomiopatijos. Curr Opin Cardiol. 2018 m.; 33 (3): 354-362.

5. Deo R. Alternatyvus sujungimas, vidinis promotorius, nesąmoningas skilimas arba visi trys; Aiškinant sutrumpinimo variantų pasiskirstymą titane. Circ Cardiovascular Genet. 2016 m.; 9: 419-425.

6. Elliott P, Andersson B, Arbustini E ir kt. Kardiomiopatijų klasifikacija: Europos kardiologų draugijos Miokardo ir perikardo ligų darbo grupės pareiškimas. Eur Širdis J. 2008; 29: 270-276.

7. Arbustini E, Narula N, Dec G ir kt. Kardiomiopatijos fenotipo-genotipo nomenklatūros MOGE(S) klasifikacija: patvirtinta Pasaulio širdies federacijos. J Am Coll Cardiol. 2013 m.; 62(22):2046-2072.

8. Akinrinade O, Ollila L, Vattulainen S ir kt. Genetika ir genotipo-fenotipo koreliacijos Suomijos pacientams, sergantiems išsiplėtusia kardiomiopatija. Eur Širdis J. 2015; 36: 2327-2337.

9. Waseem M, Yaqoob N, Tariq MI ir kt. Apatinių galūnių ciklo treniruotės poveikis echokardiografijai

Išsiplėtusia kardiomiopatija sergančių pacientų kairiojo skilvelio parametrai. J Coll Physicians Surg Pak. 2018 m.; 28 (5): 370373.

10. Yancy C, Jessup M, Bozkurt B ir kt. 2013 m. ACCF/AHA gairės dėl širdies nepakankamumo valdymo: santrauka: Amerikos kardiologijos koledžo fondo / Amerikos širdies asociacijos darbo grupės ataskaita apie praktikos gaires. Tiražas. 2013 m.; 128: 18101852.

11. Ehlert F, Cannom D, Renfroe E ir kt. Išsiplėtusios kardiomiopatijos ir vainikinių arterijų ligos palyginimas pacientams, sergantiems gyvybei pavojingomis skilvelių aritmijomis: pateikimo ir rezultatų skirtumai AVID registre. Am Heart J 2001; 142:816-822.

12. Ingles J, Bagnall RD, Semsarian C. Genetinis kardiomiopatijų tyrimas klinikinėje praktikoje. Širdies nepakankamumo klinika. 2018 m.; 14 (2): 129-137.

13. Ware JS, Amor-Salamanca A, Tayal U ir kt. Alkoholio sukelto širdies toksiškumo genetinė etiologija. J Am Coll Cardiol. 2018 m.; 71 (20): 2293-2302.

14. Arbustini E, Narula N, Tavazzi L ir kt. MOGE(S) kardiomiopatijos klasifikacija gydytojams. J Am Coll Cardiol. 2014 m.; 64: 304-318.

15. Masarone D, Kaski JP, Pacileo G ir kt. Genetinių kardiomiopatijų epidemiologija ir klinikiniai aspektai. Širdies nepakankamumo klinika. 2018 m.; 14 (2): 119-128.

© PA. Mukhametshina, I.A. Gimaletdinova, N.B. Amirov, L.R. Absyalyamova, O.Yu. Mikhoparova, A.R. Arslanova, 2018 m

UDC 616.127-005.8-079.4:616.37-002.1 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4.119-124)

ŪMINIO MIOKARDO INFRAKTO DIAGNOZĖS SUNKUMAI ŪMINIU PANKRETITU

MUKHAMETSHINA GUZEL AGZAMOVNA, Ph.D. medus. Mokslai, Rusijos Federacijos vidaus reikalų ministerijos medicinos skyriaus klinikinės ligoninės Tatarstano Respublikai kardiologijos skyriaus gydytojas kardiologas, Rusija, 420059, Kazanė, Orenburgo traktas, 132, tel. 8-929-723-12-91, el. [apsaugotas el. paštas]

GIMALETDINOVA IRINA ANATOLYEVNA, Rusijos Federacijos vidaus reikalų ministerijos Tatarstano Respublikos medicinos skyriaus Klinikinės ligoninės gastroenterologijos skyriaus gydytoja gastroenterologė, Rusija, 420059, Kazanė, Orenburgo traktas, 132, tel. 8-903-313-12-27, el. [apsaugotas el. paštas]

AMIROV NAIL BAGAUVICH, ORCID ID: 0000-0003-0009-9103, SCOPUS Au^r ID: 7005357664; doc. medus. Mokslai, Federalinės valstybinės biudžetinės aukštosios mokyklos „Kazanės valstybinis medicinos universitetas“ prie Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos Bendrosios medicinos praktikos katedros Nr. 1 profesorius, Rusija 420012, Kazanė, g. Butlerova, 49 m., tel. 8-843-291-26-76, el. [apsaugotas el. paštas]

ABSALYAMOVA LEILE RAVILOVNA, vyr. Federalinės visuomenės sveikatos įstaigos Gastroenterologijos skyrius „Rusijos Federacijos vidaus reikalų ministerijos Tatarstano Respublikos skubios medicinos pagalbos skyriaus klinikinė ligoninė“, Rusija, 420059, Kazanė, Orenburgo traktas, 132, tel. 8-965-608-72-73, el. [apsaugotas el. paštas]

MIKHOPAROVA OLGA JURIEVNA, vyr. Federalinės klinikinės įstaigos "Rusijos Federacijos vidaus reikalų ministerijos Tatarstano Respublikos skubios medicinos pagalbos skyriaus klinikinė ligoninė" Funkcinės diagnostikos skyrius, Rusija, 420059, Kazanė, Orenburgo traktas, 132, tel. 8-937-525-5-261, el. [apsaugotas el. paštas]

ARSLANOVA ALINA ROBERTOVNA, KSMA Kardiologijos, rentgeno endokraujagyslių ir širdies ir kraujagyslių chirurgijos skyriaus rezidentė - Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos federalinės valstybinės biudžetinės profesinio mokymo įstaigos RMANPO filialas, Rusija, 420012, Kazanė, g. . Mushtari, 11, tel. 8-937-773-02-45, el. [apsaugotas el. paštas]

Abstraktus. Tyrimo tikslas – keistis ūminio miokardo infarkto diferencinės diagnostikos patirtimi pacientams, sergantiems ūminiu pankreatitu. Medžiaga ir metodai. Pateikiamas klinikinis atvejis, parodantis netipišką ūminio miokardo infarkto vystymąsi ir eigą pacientui, paguldytam į Rusijos Federacijos vidaus reikalų ministerijos klinikinę ligoninę Tatarstano Respublikoje su lėtinio pankreatito paūmėjimu, sergančiam hipertenzija ir cukriniu diabetu. . Rezultatai ir jų aptarimas. Atsižvelgiant į klinikines apraiškas, išskiriamos šios miokardo infarkto formos: astminė, smegenų kraujagyslių, aritminė ir skrandžio. Visų pirma, gastralginio varianto klinikinės apraiškos yra skausmas epigastriniame regione, lydimas įvairių dispepsinių simptomų (rėmuo, vėmimas). 5% atvejų ūminio miokardo infarkto ir ūminio pankreatito klinikinės apraiškos gali būti panašios, todėl sunku diagnozuoti. Skausmas sergant ūminiu pankreatitu yra lokalizuotas viršutinėje pilvo dalyje ir gali plisti į kairę ranką, petį ir tarpmenčių sritį, kas taip pat gali būti būdinga ūminiam miokardo infarktui. Tačiau ūminio miokardo infarkto skausmo sindromo trukmė yra kelios valandos, o sergant ūminiu pankreatitu skausmas gali trukti kelias dienas. Maždaug 8% ūminio miokardo infarkto atvejų pastebimas vienkartinis vėmimas, o sergant ūminiu pankreatitu jis gali kartotis ir kartu su vidurių pūtimu bei išmatų sutrikimais. Q bangos nebuvimas elektrokardiogramoje

KARDIOMIOPATIJA – skyrius Išsilavinimas, VIDAUS LIGOS Aktualumas Kardiomiopatijos išlieka viena iš mažiausiai ištirtų.

Aktualumas. Kardiomiopatijos išlieka viena mažiausiai ištirtų širdies ligų, kuri yra aktyviai besivystančios šiuolaikinės kardiologijos srities objektas. Susidomėjimas miokardo ligų tyrimo problema paaiškinamas tuo, kad reikia toliau tirti jų etiologiją ir patogenezę, jų klinikinių apraiškų įvairovę ir nespecifiškumą bei reikšmingų diagnostinių ir terapinių problemų buvimą. Nuolat didėjantis įvairių formų kardiomiopatijų dažnis siejamas su šiuolaikinių diagnostinių tyrimo metodų pažanga. Per pastarąjį dešimtmetį susiformavo iš esmės nauja „kardiomiopatijų“ sąvokos apibrėžimo ir jų vietos širdies ligų struktūroje samprata, siejama su medicininės genetikos, morfologijos, imunologijos ir molekulinės endokrinologijos pasiekimais. Šiuolaikinės žinių evoliucijos atspindys yra nuolatinis atitinkamos sąvokos ir klasifikacijos peržiūrėjimas, atnaujinimas ir patikslinimas.

Terminija ir klasifikacija. Terminą „kardiomiopatijos“ pirmasis pasiūlė W. Brigdenas (1957 m.) pirminiai nežinomos etiologijos miokardo pažeidimai . sukeliantys širdies veiklos sutrikimus, o ne dėl vainikinių arterijų, vožtuvų aparato, perikardo ligų, sisteminės ar plautinės hipertenzijos, taip pat kai kurių retų širdies laidumo sistemos pažeidimo variantų. Šis terminas mūsų šalyje ir užsienyje jau seniai vartojamas kalbant apie pirmines nežinomos etiologijos miokardo ligas. Pagal J. Goodwin (1973) klasifikaciją buvo nustatytos trys kardiomiopatijų formos: išsiplėtusios (DCM), hipertrofinės (HCM) ir restrikcijos (RCMP).

Vėliau, įdiegus naujus diagnostikos metodus, buvo galima nustatyti kai kurių kardiomiopatijų variantų genezę. Taigi buvo nustatytos daugumos RCM atvejų priežastys – endomiokardo fibrozė, Loeflerio liga, Fabry liga, širdies amiloidozė. Vystantis DCM įrodyta virusinės infekcijos, autoimuninių procesų, paveldimumo ir kt.. Taigi kardiomiopatijų priskyrimas nežinomos etiologijos ligoms iš esmės prarado pirminę prasmę. Įrodyta, kad esant žinomoms infekcinėms, medžiagų apykaitos, toksinėms ir kitokio pobūdžio vidaus organų ligoms, atsiranda miokardo pažeidimas, sutrinka jo funkcijos, primenantys kardiomiopatijos požymius.

Pagal kardiomiopatijų klasifikaciją (PSO, 1995), kardiomiopatijos apibrėžiamos kaip miokardo ligos, susijusios su jo disfunkcija. Jos skirstomos į išsiplėtusias (DCM), hipertrofines (HCM), ribojančias (RCMP), aritmogenines dešiniojo skilvelio ir neklasifikuojamas kardiomiopatijas. Be to, kiekviena kardiomiopatija nepasižymi atskira nosologine forma, o yra aiškiai apibrėžtas sindromas, apimantis tam tikrą morfofunkcinių ir klinikinių-instrumentinių simptomų kompleksą, būdingą nevienalytei miokardo ligų grupei.

Ryžiai. 2. Kardiomiopatijų rūšys. A – normalus, B – DCM,

B – ribojanti kardiomiopatija,

G – hipertrofinė kardiomiopatija

28 lentelė

Kardiomiopatijų klasifikacijos (PSO, 1995)

Kardiomiopatija

Kardiomiopatija suprantama kaip pirminis arba antrinis širdies raumens pažeidimas, kurio priežastis nėra uždegiminis procesas, navikas ar širdies kraujagyslių pažeidimas. Tai bendras pavadinimas, apibūdinantis visą grupę miokardo ligų, kurių etiologija arba nustatyta priežastis.

Kardiomiopatijų klasifikacija

1. Pirminis (idiopatinis)
   • Išsiplečiantis. Skilvelių sienelių storis nepadidėja, tačiau plečiasi širdies ertmės, dėl kurių sutrinka sistolinė funkcija, sutrinka širdies tūris ir išsivysto širdies nepakankamumas. Kartais šis tipas taip pat laikomas išemine kardiomiopatija, kuri pasireiškia žmonėms, sergantiems koronarine širdies liga.
   • Hipertrofinis. Vieno iš skilvelių arba abiejų iš karto sienelės sustorėjimas daugiau nei 1,5 cm Tai yra intrauterinis paveldimas ar įgytas defektas; gali būti simetriškas arba asimetriškas (dažniau), taip pat obstrukcinis ir netrukdantis.
   • Ribojantis. Jis yra retas, o savo ruožtu skirstomas į naikinamąjį ir difuzinį. Su šia kardiomiopatija pažeidžiama miokardo susitraukimo funkcija, dėl kurios širdies kamerose nepakanka kraujo, o prieširdžių apkrova labai padidėja.
   • Aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazija. Reta paveldima liga, dar vadinama Fontano liga. Miokardo audinio nekrozė dėl didelio riebalų sankaupų sukelia rimtų aritmijų ar širdies sustojimo formų.
2. Antrinis (priežastis žinoma)
   • alkoholikas
   • Diabetinis
   • Tirotoksinis
   • Įtemptas

Priežastys

Jei kalbame apie antrinę ligą, tada etiologija yra žinoma – kaip matyti iš klasifikacijos, tai gali būti alkoholis, sunki stresinė situacija, diabetas ir kt. Esant pirminiam tipui, priežastis dažnai lieka nenustatyta; tarp galimus, mokslininkai įvardija taip:

• Genetinis polinkis, paveldimas defektas, genų mutacijos,
• Egzogeniniai: virusai (Coxsackie, herpes, gripo, enterovirusai ir kt.), bakterijos, grybeliai, toksinių medžiagų (alkoholio, vaistų, sunkiųjų metalų) poveikis ir kt.
• Autoimuninės ligos
• Metabolizmo ir mitybos sutrikimai, endokrininės ligos
• Raumenų distrofijos
• Feochromocitoma

Komplikacijos ir prognozė

Kardiomiopatija sukelia progresuojantį širdies nepakankamumą, taip pat tokias rimtas pasekmes kaip aritmija. tromboembolija. Visa tai gresia staigi mirtimi. Palanki prognozė stebima pacientams, kuriems buvo atliktas kompetentingas sistemingas gydymas, chirurgija ir reabilitacinė terapija.

Mūsų centre yra visa reikalinga įranga išsamiai kardiomiopatijų diagnostikai. Siekdami efektyvaus chirurginio gydymo, pacientus siunčiame pas užsienio partnerius. Mūsų centre taip pat galima atlikti reabilitacijos kursą ir būtiną stebėjimą.

– tai grupė patologijų, kurias lydi širdies raumens veiklos sutrikimai. Yra keletas miokardo pažeidimo mechanizmų, jungiančių tokias ligas.

Kardiomiopatijos priežastys dažniausiai būna neaiškios, o diagnozei nustatyti būtina įsitikinti, kad nėra įgimtų defektų. Tokios patologijos yra įvairių tipų, o kardiomiopatijų klasifikacija priklauso nuo kraujotakos sutrikimų širdyje ypatybių.

Kardiomiopatija yra bendras terminas, apibūdinantis neaiškios kilmės miokardo patologijų grupę. Tokių ligų pagrindas yra distrofiniai ir skleroziniai procesai širdies ląstelėse – kardiomiocituose. Esant tokiam sutrikimui kaip kardiomiopatija, daugeliu atvejų pasikeičia širdies skilvelių veikla.

Iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti tikrųjų kardiomiopatijų priežasčių. Specialistai teigia, kad tokios patologijos gali progresuoti dėl genų mutacijų pokyčių arba dėl aktyvaus žmogaus esamų ligų vystymosi.

T Šios ligos gali būti diagnozuojamos bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau vaikams jos nustatomos daug rečiau nei suaugusiems.

Taip yra dėl to, kad šios grupės ligos yra paveldimos, o širdies veiklos problemų gali atsirasti jau mažiems vaikams.

Priežastys ir simptomai

Kardiomiopatijos apima bet kokią patologiją, kurią lydi širdies raumens pažeidimas. Tiesą sakant, yra daug priežasčių, kurios gali išprovokuoti tokios ligos vystymąsi.

Jei miokardo veikimo sutrikimai yra kitų asmeniui nustatytų ligų pasekmė, jie kalba apie antrines ar specifines kardiomiopatijas. Priešingu atveju negalima nustatyti pagrindinės kardiomiopatijos vystymosi priežasties, o gydytojai kalba apie pirminę ligos formą.

Dažniausios kardiomiopatijos priežastys yra šios:

1. įgimti sutrikimai dažnai tampa viena iš kardiomiopatijų vystymosi priežasčių, tai yra, net embrioninio audinio formavimosi stadijoje atsiranda įvairių sutrikimų.
2. įgytos priežastys yra įvairių virusų, toksinių medžiagų ir medžiagų apykaitos procesų problemų progresavimo žmogaus organizme pasekmė.
3. mišrios priežastys sujungia kelis veiksnius, sukeliančius kardiomiopatijos vystymąsi

Liga dažnai nustatoma vaikams, ji gali būti įgimta arba įgyta. Antrinė patologija išsivysto dėl išorinių ir vidinių organo veiksnių poveikio, taip pat dėl ​​kitos ligos.

Dažniausios antrinės priežastys yra šios:

• ilgalaikės dietos, mažinančios maistinių medžiagų ir vitaminų kiekį žmogaus organizme
• netinkama ir neracionali mityba, antsvoris ir virškinamojo trakto patologijos
• metabolizmo sutrikimai miokarde dėl endokrininės sistemos patologijų
• geriantis didelius kiekius alkoholinių gėrimų
• vartojant vaistus ir ypač priešnavikinius vaistus
• įvairių patologinių intarpų kaupimasis ląstelėse

Pastaraisiais metais mirtingumas dėl antrinės kardiomiopatijos tapo dažnas. Tokios patologijos išsivystymo priežastys yra įvairios ir kiekvienu individualiu atveju reikalinga kokybiška ir profesionali ekspertizė.

Kardiomiopatijos požymiai turi daug panašumų su klinikiniu progresuojančios kardiomiopatijos paveikslu.

Medicinos praktika rodo, kad su šia liga pacientai dažniausiai skundžiasi:

• padidėjęs kūno nuovargis
• nuolatinis galūnių patinimas
• paroksizminis skausmas širdies srityje
• silpnumas ir galvos svaigimas
• dusulio priepuoliai
• miego problemos

Tokių simptomų atsiradimas rodo, kad žmogus turi širdies susitraukimo sutrikimų ir jos aprūpinimo krauju problemų. Atsiradus tokiems požymiams, reikėtų kuo greičiau kreiptis pagalbos į gydytoją, kuris leis laiku imtis priemonių.

klasifikacija

Tirdami tokias širdies patologijas, mokslininkai sugebėjo nustatyti jų individualią klasifikaciją, pagal kurią jos skirstomos į dvi rūšis: pirminę ir antrinę.

Jei neįmanoma nustatyti patologijos vystymosi priežasties, diagnozuojamas pirminis negalavimas, kuris skirstomas į šiuos tipus:

• Ribojamoji kardiomiopatija. Šį sutrikimą lydi miokardo rigidiškumas, kai širdies kameros nedideliu tūriu prisipildo kraujo. Šios patologinės būklės pasekmė yra diastolinės disfunkcijos atsiradimas ir. Pagrindinė ribojančios kardiomiopatijos priežastis yra genetinės mutacijos.
• . Šiai patologijai būdingas vieno iš skilvelių sienelės sustorėjimas be ryškaus širdies ertmių išsiplėtimo. Pagrindinė šios ligos vystymosi priežastis – įvairūs genetiniai defektai. Hipertrofinė kardiomiopatija skirstoma į simetrinę, obstrukcinę, neobstrukcinę, viršūninę ir asimetrinę. Medicinos praktika rodo, kad dažniausiai pacientams diagnozuojama hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija.
• . Šio tipo ligai būdingi įvairūs širdies susitraukimo funkcijos sutrikimai dėl jos kamerų išsiplėtimo. Šio tipo patologijos vystymasis paaiškinamas imuniniais ir genetiniais sutrikimais.

Jei diagnozės metu nepavyko nustatyti ligos priežasties, jie kalba apie antrinę kardiomiopatiją. Tiesą sakant, jis yra pavojingesnis žmogaus gyvybei nei pirminis. Specialistai teigia, kad dažnai pagrindinė mirties priežastis yra antrinė kardiomiopatija, kuri žmogaus organizme progresuoja sunkia forma.

Daugiau informacijos apie kardiomiopatiją rasite vaizdo įraše:

Antrinis ligos tipas skirstomas į šiuos tipus:

1. Alkoholinė kardiomiopatija. Šio tipo patologijai būdingi dideli organų pažeidimai dėl ilgo alkoholinių gėrimų vartojimo. Būdingas šios ligos pasireiškimas yra širdies nepakankamumas, o kartais ir miokardo išemija. Alkoholinė kardiomiopatija dažnai yra mirties priežastis.
2. Toksinė kardiomiopatija. Širdies veikimo problemų atsiradimas yra susijęs su ilgalaikiu bet kokių stiprių toksinų poveikiu žmogaus organizmui.
3. Išeminė kardiomiopatija. Miokardo liga, kurią sukelia įvairūs difuziniai morfofunkciniai sutrikimai, atsirandantys dėl lėtinės ar ūminės miokardo išemijos. Šio tipo ligai būdingas širdies nepakankamumas ir širdies ertmių išsiplėtimas.
4. Dishormoninė kardiomiopatija. Šią patologiją lydi neuždegiminis širdies raumens pažeidimas, kuris atsiranda, kai dėl įvairių medžiagų apykaitos sutrikimų miokarde nėra pakankamai lytinių hormonų.
5. Dismetabolinė kardiomiopatija. Toks širdies nepakankamumas pradeda progresuoti dėl ilgalaikio organo pertempimo ir dėl organizmo homeostazės pažeidimo. Dažniausiai tokio tipo patologija diagnozuojama jauniems pacientams, kurie aktyviai sportuoja.
6. Metabolinė kardiomiopatija. Šiai patologijai būdinga miokardo distrofija ir širdies funkcijos nepakankamumas, atsirandantis dėl medžiagų apykaitos ir energijos generavimo procesų miokarde sutrikimų.
7. Takotsubo kardiomiopatija. Ši liga yra neišeminė, pasireiškianti širdies nepakankamumu ir skausmu krūtinėje. Pagrindine vystymosi priežastimi laikomas stiprus emocinis stresas, pastebimas staigus miokardo susitraukimo sumažėjimas.

Be visų išvardytų tipų, yra ir kita šios patologijos forma – nepatikslinta kardiomiopatija. Jai būdinga tam tikrų specifinių sąlygų, kurių negalima priskirti nė vienam iš esamų tipų, atsiradimas.

Patologijos diagnostika ir gydymas

Diagnozuojant kardiomiopatijas ypatingas dėmesys kreipiamas į klinikinį ligos vaizdą ir atliktų instrumentinių tyrimų rodiklius. Šiandien tai laikoma pagrindiniu būdu aptikti įvairius širdies sutrikimus.

Norėdami diagnozuoti konkretų tipą, gydytojai plačiai naudoja šiuos diagnostikos metodus:

• rentgenografija
• elektrokardiograma
• KT skenavimas
• zondavimas

Pacientui diagnozavus vienokią ar kitokią ligą, pirmiausia parenkama medikamentinė kardiomiopatijos terapija. Diuretikai skiriami siekiant sumažinti plaučių ir sisteminę venų perkrovą.

Širdies glikozidai naudojami miokardo susitraukimo problemoms ir jo siurbimo funkcijos sutrikimui nustatyti.

Antiaritminių vaistų vartojimas padeda koreguoti širdies ritmą, o gydymas antikoaguliantais ir antitrombocitais padeda pašalinti tromboembolines komplikacijas.

Atsižvelgiant į patologijos sunkumą ir jos pobūdį, gali būti naudojami kiti radikalesni gydymo metodai:

1. chirurginė intervencija gali būti atliekama sergant įvairiomis kardiomiopatijos rūšimis, tačiau dažniausiai ji naudojama hipertrofinei obstrukcinei širdies patologijai pašalinti.
2. gydymas kamieninėmis ląstelėmis dažniausiai atliekamas, kai pacientui nustatoma išsiplėtusi kardiomiopatija
3. Širdies transplantacija atliekama tik itin pažengusiais atvejais

Iki šiol medicina dar nesugebėjo sukurti universalaus tokių sudėtingų širdies ligų gydymo režimo. Savalaikė medicininė pagalba palengvina pacientų gyvenimą ir pailgina jį ilgą laiką, tačiau tuo pat metu mirštamumas išlieka aukštas.