Kai kurios ligos vystosi savaime, o kitos formuojasi greta kai kurių kitų ligų kaip komplikacija ar privalomas reiškinys. Dažniausiai tokiems antriniams negalavimams reikia specialaus gydymo - pašalinti simptomus ir ištaisyti pagrindinę jų atsiradimo priežastį. Ataksija yra būtent tokia liga, aptarsime ją, pagrindinius simptomus ir gydymo priežastis.
Kas yra ataksija žmonėms?
Ataksija būdinga šiurkštus pažeidimas judesių koordinavimas, kuris neturi nieko bendra su raumenų silpnumu. Toks patologinis reiškinys gali būti susijęs su galūnių, o kai kuriais atvejais ir beveik viso kūno, koordinacija. Be to, liga gali sutrikdyti eisenos koordinaciją ir sukelti kvėpavimo bei kalbos sutrikimus.
Kaip pasireiškia ataksija, kokie jos simptomai?
Yra keletas ataksijos tipų, kurie gali skirtis savo apraiškomis. Taigi dažniausiai paveldimas tokio negalavimo tipas laikomas Friedreicho ataksija. Pirmosios tokios ligos apraiškos tampa pastebimos paauglystėje ar paauglystė... Tai apima pastebimą nepatogumą ir tam tikrą neapibrėžtumą einant, kojų raumenų silpnumą ir atrofiją, taip pat prasideda rankų disoordinacija.
Dažnai tokie pacientai susiduria su disartrija, o tai yra tarimo pažeidimas dėl kalbos aparato inervacijos trūkumo. Laikui bėgant ši ataksija lemia cukrinis diabetas nutukimas, hipogonadizmas, kardiomiopatija, regos atrofija ir katarakta, skoliozė, tuščiavidurė pėda ir kt.
Esant vestibuliarinei ataksijai, pacientą vargina galvos svaigimas, kurį dažnai lydi pykinimas ir vėmimas, jis nerimauja dėl nistagmo, o kai kuriais atvejais ir dėl klausos praradimo. Simptomai padidėja, jei pacientas pasuka akis ar liemenį, arba galva užima tam tikrą padėtį. Būdingas bruožas vestibulinė ataksija - stulbinantis einant su nuokrypiu tam tikra kryptimi.
Dėl jautrios ataksijos rūšies sutrinka vaikščiojimas tamsoje, pacientui sunku išlaikyti pusiausvyrą, užimti Rombergo poziciją ar tiesiog užmerkti akis. Pacientas, turintis tokią ligą, eina labai atsargiai, aukštai pakeldamas koją ir visu padu nuleisdamas ją ant grindų paviršiaus.
Žievės aktaxia lemia eisenos pasikeitimą, kuris tarsi „girtas“. Tuo atveju, jei smarkiai pažeidžiama smegenų žievė, pacientas gali patirti paralyžių, prarasti gebėjimą stovėti ar vaikščioti. Taip pat šio tipo patologijos simptomai yra uoslės ir klausos haliucinacijos, psichikos pokyčiai, atminties sutrikimai ir regos sutrikimai.
Kodėl atsiranda ataksija, kokios to priežastys?
Yra daug veiksnių, galinčių sukelti ataksiją. Tarp tokių patologinės būklėsįvairūs smegenų negalavimai (navikai, traumos, defektai, ūmus pažeidimas kraujotaka, hidrocefalija, taip pat demielinizuojantys negalavimai). Taip pat ataksiją gali sukelti vestibulinio aparato ligos - labirintitas, vestibulinis neuronitas, vestibulinio nervo neurinoma.
Tam tikrais atvejais liga prasideda apsinuodijus migdomaisiais ar stipriais vaistais, pavyzdžiui, benzodiazepinais, barbitūratais ir kt. Ekspertai teigia, kad ją taip pat gali sukelti rimtas vitamino B12 trūkumas. Kai kuriais atvejais liga yra paveldima.
Kaip koreguojama ataksija, kas tai yra?
Ataksijos terapija susideda iš jos vystymosi priežasčių ištaisymo. Taigi, jei negalavimą išprovokavo smegenų ar smegenėlių veiklos sutrikimai, gydytojas gali atlikti operaciją - pašalinti naviko formavimąsi, kraujavimą ar abscesą. Taip pat gali būti imamasi priemonių slėgiui užpakalinėje srityje sumažinti. kaukolės duobė, kartais priimamas sprendimas ištekėti iš smegenų skysčio.
Tam tikrais atvejais ataksijos gydymas apima normalizavimą kraujo spaudimas, taip pat vartoti vaistus, kurie optimizuoja smegenų kraujotaką ir medžiagų apykaitos procesus. Šie vaistai apima angioprotektorius, taip pat nootropiniai vaistai... Tokios priemonės padeda susidoroti su pažeidimais. smegenų kraujotaka.
Jei buvo diagnozuoti infekciniai smegenų ar vidinės ausies pažeidimai, atliekama antibiotikų terapija. Sergant demielinizuojančiais negalavimais, pacientas turi vartoti hormoninius vaistus (steroidus), taip pat nurodoma plazmaferezės procedūra.
Norėdami pašalinti apsinuodijimą, jie griebiasi sprendimų įvedimo ir skirtingų vitaminų, ypač B grupės vitaminai, askorbo rūgštis ir provitaminas A.
Cianokobalamino trūkumas reikalauja jo laiku skirti.
Friedreicho ataksiją galima ištaisyti vartojant vaistus, kurie palaiko mitochondrijų funkciją, tokie vaistai yra tokoferolis, kofermentas Q10, riboflavinas ir gintaro rūgštis.
Simptominis
Smegenėlių ataksija- tai visas simptomų kompleksas, kuriam būdinga sutrikusi judesių koordinacija, galūnių ir galvos drebulys, giedama kalba. Gydymas visiškai priklausys nuo to, kas tiksliai sukėlė tokios patologijos vystymąsi. Terapija liaudies gynimo priemonės neįmanomas.
Smegenų ataksija diagnozuojama tiek vaikams, tiek suaugusiems. Diagnozė nustatoma atliekant fizinį ir instrumentinį tyrimą.
Deja, šios ligos visiškai pašalinti neįmanoma, o dėl greito jos progresavimo prognozės yra itin nepalankios. Išimtis yra atvejis, kai ankstyva smegenėlių ataksija atsiranda dėl infekcinės ligos.
Dėl to, kad ši liga turi keletą formų, pagrįstų vystymosi etiologija, pasak tarptautinė klasifikacija dešimtosios peržiūros ligų, yra keli šifrai šis negalavimas... Taigi, pagal TLK10, smegenėlių ataksijoje yra G00 - G99, G10 - G14, G11.
Etiologija
Klinikininkai pastebi, kad dažniausiai diagnozuojama paveldima smegenėlių ataksija, daug rečiau - įgyta forma. Įgyta ligos forma išsivysto dėl šių etiologinių veiksnių:
- ūmus vitamino B12 trūkumas;
- galvos trauma;
- gerybinių ar piktybinių formavimasis;
- virusinio ar infekcinio pobūdžio ligos;
- ir panašios etiologijos bei klinikinio pobūdžio ligos;
- organizmas sunkiaisiais metalais, nuodingomis medžiagomis ir nuodais.
Pažymima, kad dažniausiai tokio pobūdžio pažeidimas, jei kalbėsime apie įgytą formą, išsivysto insulto ar galvos traumos fone.
Paveldima tokios smegenėlių patologijos forma yra dėl genų mutacijos. Kodėl toks procesas vyksta, mokslininkai nenustatė fakto genetinis polinkis nėra atmesta.
klasifikacija
Tokios smegenėlių patologijos paveldima forma laikoma šių formų forma:
- įgimtas neprogresuojantis;
- Friedreicho ataksija (autosominė recesyvinė);
- recesyvinis su progresuojančiu smegenėlių nepakankamumu;
- Batteno liga arba įgimta forma su uždelstu vaiko vystymusi, tačiau vėlesnė jos adaptacija;
- Pierre Marie ataxia - nurodo vėlyvosios patologijos, pasireiškia po 25 metų.
Be to, jie atsižvelgia į ligos klasifikaciją pagal jos vystymąsi. Taigi smegenėlių ataksija gali būti:
- ūmus - kaip taisyklė, jis atsiranda dėl sunkių infekcinių ar virusinės ligos;
- poūmis - vystosi veikiamas onkologinio proceso smegenų regione arba išsėtinė sklerozė;
- chroniškai progresuojantis;
- paroksizminis epizodinis.
Norint tiksliai nustatyti, kokia smegenėlių ataksijos forma pasireiškia asmenyje, tik gydytojas gali atlikti būtinas diagnostines priemones.
Simptomai
Klinikinis vaizdas progresuojanti smegenėlių ataksija yra gana specifinė, todėl paprastai diagnozuoti nėra sunku.
Be to bendri simptomai, Friedreicho ataksija ar bet kokia kita forma gali būti laikoma paties paciento elgesiu, būtent:
- specifinė žmogaus laikysena - jis stovi plačiai išsiskyręs kojas ir ištiesęs rankas į šalis, tarsi bandydamas subalansuoti. Tuo pačiu jis stengiasi nesukti galvos ir kūno;
- bandydamas pajudinti kojas ir vienu metu lengvai stumdamasis, žmogus savavališkai krenta, tai yra pats to nesuprasdamas;
- girto žmogaus eisena, kojos įtemptos;
- bandydamas pasukti, pacientas krenta, nes sutrinka vestibulinio aparato darbas;
- kūnas yra stačias ir šiek tiek pakreiptas atgal.
Kai progresavimas progresuoja, klinikinį vaizdą papildys šie simptomai:
- pacientas praranda galimybę keisti savo judesius;
- negali liesti nosies galiuko;
- prastėja kalba ir keičiasi rašysena, paciento laiškas tampa platus ir neįskaitomas;
- užmaskuotas veidas;
- padidėja raumenų audinio tonusas;
- nugaros, kaklo ir galūnių skausmas;
- traukuliai;
- Pastebėjus,. Kai kuriais atvejais regėjimas pablogėja;
- klausos aštrumas sumažėja;
- sunku nuryti maistą;
- pažeidimai psichologinis pobūdis, depresinė būsena.
Su įgimta patologijos forma gali pasirodyti toks klinikinis vaizdas:
- neteisinga pastangų pusiausvyra atliekant atliktą veiksmą;
- vertikalus nestabilumas;
- nistagmas;
- vaikas pradeda ropoti ir vaikščioti daug vėliau nei numatyta data;
- kalba „susmulkinta“ - žodžiai tariami griežtai skiemenimis aiškiai atskiriant;
- kalbos ir psichologinio vystymosi vėlavimas.
Atsižvelgiant į tai, kad panašus klinikinis vaizdas gali būti ir kitose ligose, susijusiose su vestibuliariniu aparatu ir smegenimis, esant tokiems simptomams, skubiai reikia kreiptis į gydytoją. Panašūs vaiko ar suaugusiojo simptomai taip pat gali pasireikšti, kai smegenyse susiformuoja gerybinis ar piktybinis pobūdis.
Diagnostika
Kadangi šio negalavimo etiologija yra gana Platus pasirinkimas ligos ir jos įgimtas pobūdis neatmetamas, negalavimų diagnozė reiškia tokių specialistų konsultaciją:
- neurochirurgas;
- neuropatologas;
- traumatologas;
- onkologas;
- endokrinologas.
Diagnostikos programa gali apimti šias veiklas:
- juosmens punkcija ir CSF analizė;
- funkciniai testai;
- Smegenų KT ir MRT;
- smegenų doplerografija;
- elektronistagmografija;
- PGR tyrimai;
- MSCT;
- DNR diagnostika.
Be to, gali tekti kreiptis į genetiką.
Gydymas
Friedreicho ataksija ir kitos įgimtos šios ligos formos nereaguoja į terapiją. Gydymas bus skirtas tik vystymosi slopinimui. patologinis procesas ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.
Šiuo atveju tiek konservatyvus, tiek radikalūs metodai terapija. Tarp konservatorių yra vaistų vartojimas, speciali pacientų priežiūra ir fizioterapija.
Farmacinis gydymas apima tokių vaistų vartojimą:
- nootropikai;
- raumenis atpalaiduojantys vaistai;
- smegenų kraujotaką gerinančios medžiagos;
- betagestinas;
- prieštraukuliniai vaistai;
- sumažinti raumenų tonusą.
Be to, gydymo kursas apima šias veiklas:
- masoterapija;
- kineziterapija;
- ergoterapija;
- kineziterapijos procedūros;
- logopedinių pratimų rinkinys;
- užsiėmimai su psichoterapeutu.
Taip pat, norint palengvinti paciento gyvenimą, galima pasirinkti specialius pritaikomus daiktus - lazdas, vežimėlius, specialias lovas, namų apyvokos daiktus.
Deja, kad ir koks gydymo būdas būtų pasirinktas, ligos visiškai pašalinti neįmanoma. Tinkamai laikydamiesi ir griežtai įgyvendindami visas gydytojų rekomendacijas, galite tik sulėtinti patologinio proceso progresavimą ir pagerinti jo gyvenimo kokybę.
Prognozė visiškai priklausys nuo to, kas sukėlė tokios patologijos vystymąsi, kokia forma ji pasireiškia, taip pat atsižvelgiama į paciento amžių ir bendruosius klinikinius rodiklius.
Profilaktika
Deja, konkretus prevencinės priemonės dėl šios patologijos, Nr. Tačiau galite sumažinti jo vystymosi riziką, jei atsižvelgsite į šias neurologų rekomendacijas:
- būtina atlikti virusinių ir užkrečiamos ligos vaikams, įskaitant, jei įmanoma, skiepijimą;
- jei šeimoje yra tokia liga, prieš pastojant vaiką, reikia kreiptis į genetiką;
- neturėtų būti atmestos glaudžiai susijusios santuokos su vėlesniu gimdymu.
Pats pirmas klinikiniai požymiai dėl tokio negalavimo turite kreiptis į neurologą, kad gautumėte patarimą ir po to atliktumėte išsamų tyrimą.
Ar viskas medicininiu požiūriu yra teisinga?
Atsakykite tik tuo atveju, jei turite įrodytų medicinos žinių
IN Pastaruoju metu vis dažniau toks reiškinys ėmė reikštis kaip genetinis ligos vystymosi pobūdis arba, kitaip tariant, paciento nesugebėjimas paveikti ligos vystymąsi Pradinis etapas... Ataksija taip pat priklauso tokioms ligoms, tačiau kas yra ataksija ir kokie šio negalavimo tipai, mes apsvarstysime šiame straipsnyje.
Ataksija pasižymi sutrikusiais motoriniais žmogaus judesiais ir yra neuromuskulinė ligos rūšis. Ataksiją diagnozuoja neurologas, nes šis negalavimas susijęs su nervų sistemos ligomis. Jo vystymosi metu yra paveikta paciento centrinė nervų sistema, gali būti tam tikras judesių sustingimas, įtempimas einant ir judesių priklausomybė nuo regėjimo kontakto, sutrikusi judesių koordinacija.
Tokiu atveju raumenys nepraranda savo jėgos arba šiek tiek ją praranda.
Šio negalavimo išsivystymo priežastys pirmiausia siejamos su genetine prigimtimi. Be to, yra pagrindo manyti, kad tokios ligos susidarymą įtakoja vitamino B12 trūkumas organizme.
Be to, priežastys yra šios:
- uždegiminiai procesai organizme ();
- narkotikų vartojimas;
- pertvarkymo sutrikimai;
- piktnaudžiavimas alkoholiu;
- infekcijos buvimas organizme arba infekcinės ligos fone;
- naviko procesų buvimas;
- endokrininės sistemos sutrikimai.
Daugelis ekspertų mano, kad tokio pobūdžio pažeidimas atsiranda ne kaip savarankiška ligos rūšis, bet kaip praeities ar esamos ligos pasekmė. Tai yra, ataksija yra vienas iš kai kurių sunkesnių ir pavojinga liga, apie kurį pacientas dar nežino.
Ataksijos ir jos simptomų klasifikacija
Ataksijos simptomai labai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. Kadangi nugalėjus vieną ar kitą organą, pastebimi atskiri pasireiškimai. Šis negalavimas turi šiuos porūšius:
- Smegenėlės.
- Vestibulinis.
- Kamštis.
Ataksijos nustatymas eisena
Be pirmiau minėtų ligos porūšių, yra dar kelios jos veislės, kurios vienaip ar kitaip gali būti priskirtos vienam iš pagrindinių tipų, tačiau turi tam tikrų ypatybių, leidžiančių jas išskirti į atskira grupė, įskaitant:
- Pierre-Marie smegenėlių ataksija;
- Friedreicho šeimos ataksija (paveldima Friedreicho ataksija);
- telangiektazija ().
Yra keletas kitų porūšių, kurie nebus išsamiai aptariami šiame straipsnyje, įskaitant:
Optinė - liga, atsirandanti dėl smegenų užpakalinės parietinės žievės pažeidimo. Jai būdinga tai, kad žmogus nesugeba paliesti bet kokio objekto matomumo atstumu dėl rankų judesių nenuoseklumo.
Intrapsichinė ataksija - šizofrenijos dalis, yra asmens psichikos pažeidimas.
Nepaisant turtingos šio negalavimų klasifikacijos, jis turi bendri simptomai ir pirmieji simptomai yra:
- judėjimo koordinavimo pažeidimas;
- pykinimas;
- vėmimas;
- nevalingas raumenų trūkčiojimas;
- rašysenos pakeitimas;
- lėta kalba;
- regėjimo pablogėjimas;
- psichinės būsenos pokyčiai;
- haliucinacijų buvimas (klausos, regos);
- atminties sutrikimas;
- veido išraiškos pažeidimas.
Dažnai šio negalavimo simptomai yra panašūs į tuos, kurie pasireiškia sergant neuroze, todėl daugelis painioja pirmuosius ligos požymius. Bet kokiu atveju, jei įtariate kokių nors nukrypimų nuo potencialaus paciento elgesio, jums nereikia traukti, tačiau turėtumėte kuo greičiau kreiptis į gydytoją.
Jautri ataksija yra dažniausias negalavimas ir išsivysto dėl galinių kolonų pažeidimo nugaros smegenys, būtent ten esantys keliai.
Yra keletas ligos tipų (sunkumo):
- viršutinių galūnių nugalėjimas praradus judesio koordinaciją;
- apatinių galūnių pažeidimas praradus koordinaciją ir jautrumą šioje kūno vietoje;
- nugalėti vieną iš galūnių, prarandant koordinaciją ir jautrumą;
- visų galūnių nugalėjimas;
- viso kūno judėjimo koordinacijos praradimas (atvejis, kai smegenys negali nustatyti, kaip jos yra žemės paviršiaus atžvilgiu, taip pat kaip rankos ir kojos yra viena kitos atžvilgiu).
Šio tipo ligos vystymosi atveju asmuo gali jausti disbalansą, nes dažnai pažeidžiamos apatinės galūnės. Ėjimas tampa vizualiai priklausomas (vizualaus kontakto su sritimi, kur bus padėta pėda, trūkumas labai apsunkina judėjimą). Pacientas gali pajusti, kad vaikščiojimas yra tarsi judėjimas ant storo kartono ar vatos. Pėda dedama ant grindų, kuriai būdingas spaudimas.
Pažeistas nugaros smegenų kamienas
Be to, pacientas negali išlaikyti pusiausvyros tokioje padėtyje, kai rankos ir kojos yra išskėstos.
Tiriant pacientą taikant Rombergo metodą, rezultatas yra neigiamas.
Rombergo testas yra judesio koordinacijos nustatymo metodas, kuris išreiškiamas stebint pacientą, kai jis yra pozoje, kurią nurodys gydytojas. Bendra Rombergo poza - kojos į šonus, rankos į priekį, ištiesti pirštai. Sunki poza - kojos yra toje pačioje linijoje, vienos kojos kulnas liečia kitos kojos pirštą, rankos ištiesiamos į priekį, pirštai išskleidžiami. Vidutinis laikas, praleistas šioje pozicijoje užmerktomis akimis, yra nuo 30 iki 50 sekundžių, netrikdant koordinacijos.
Kuo sunkesnė liga, tuo blogesnis gebėjimas vaikščioti. Labiausiai sunkūs etapai tokia galimybė gali būti visiškai prarasta.
Smegenėlės
Smegenų ataksija (kartais vadinama kamieno ataksija) reiškia antrąjį pagrindinį šios ligos porūšį. Pagrindinis skirtumas tarp ligos ir jautraus tipo yra tas, kad pažeidus smegenėles simptomatologija apima visas galūnes ir visą kūną, tuo tarpu esant jautriam negalavimui gali pakenkti tik viena galūnė.
Pagrindiniai simptomai šios ligos Sekantis:
- eisenos pokytis, nesugebėjimas atsistoti tiesiai;
- disbalansas;
- galūnių drebulys;
- griežtas žodžių tarimas su pastebimu jų atskyrimu;
- trūkčiojančios akys.
Kaip šio negalavimo išsivystymo priežastys yra:
- apsinuodijimas vaistai(piktnaudžiavimas ar per didelis ilgas naudojimas tas pats vaistas);
- smegenėlių smegenų insultas ( šis reiškinys pavojingas ne tik dėl ataksijos, bet ir dėl mirtino rezultato pavojaus);
- infekcinės ligos (encefalitas, vėjaraupiai ir kt.);
- cerebrinis paralyžius;
- trauminis smegenų pažeidimas.
Pacientas ir jį supantys žmonės tikrai pastebės, kad pacientui kažkas negerai. Pavyzdžiui, paciento eisena bus panaši į švytuoklę. Jis judės tiesiomis kojomis, siūbuojančiomis iš vienos pusės į kitą. Stovėdamas nejudėdamas plačiai išsiskyrusiomis kojomis, jei viena iš kojų smarkiai stumiama, pacientas kris ir to net nepastebės.
Posūkių metu einant pacientas gali net nukristi.
Palaipsniui pacientas nustoja suprasti, kokia seka einant būtina pertvarkyti kojas ir judinti rankas. Ant veido sustingsta savotiška kaukė, dėl kurios pacientas atrodo kaip geriantis žmogus. Kalba sulėtėja, pablogėja rašysena, gali pablogėti akys ir regėjimo aštrumas. Vystytis palaipsniui psichiniai sutrikimai ir depresija.
Vaikams šis negalavimas gali išsivystyti po 3 metų, tačiau pagrindinis amžius priklauso būtent nuo metų iki trejų.
Pierre-Marie smegenėlių ataksija
Ši liga yra vienas iš smegenėlių ataksijos porūšių ir priklauso paveldimoms ligoms.
Pirmoje eilėje esančio paciento artimųjų ligos tikimybė yra gana didelė. Liga yra progresuojanti ir sunkiai diagnozuojama ankstyvosiose vystymosi stadijose.
Pirmąsias ligos apraiškas kiti vizualizuoja būdami 35–40 metų. Simptomai yra tokie patys kaip ir įprastos smegenėlių ataksijos atveju.
Pagrindinis skirtumas yra vystymosi priežastis - smegenėlių hipoplazija.
Vestibulinis
Šio tipo ligos yra tiesioginis pagrindinės ligos tęsinys. Tai yra, vestibuliarinė ataksija pasireiškia ne savaime, o tik kaip gretutinis simptomas.
Pagrindinės šios ligos apraiškos yra šios:
- judesio ir poilsio koordinavimo pažeidimas (stovint ar sėdint);
- pykinimas;
- vėmimas;
- nistagmas;
Nistagmas - nevalingas akių judesys (trūkčiojimas)
- miego sutrikimas (galvos svaigimas gali varginti pacientą gulint);
- galvos svaigimas;
- vegetaciniai sutrikimai (blyškumas ar paraudimas, tachikardija, pulso neatitikimas).
Pagrindinės vestibuliarinio tipo negalavimų atsiradimo priežastys yra šios:
- žala plaukų ląstelėms uždegiminiai procesaiį vidinė ausis(vidurinės ausies uždegimas, trauma, aerotitas, navikas, ausų cholesteatoma)
Plaukų ląstelės - klausos receptoriai
Cholesteatoma - naviko navikas, turintis į kapsulę panašių ataugų
- vestibuliarinio nervo pažeidimas (navikas, infekcinė liga, toksinis apsinuodijimas)
- pailgos smegenų vestibuliarinių branduolių pažeidimas (navikas, encefalitas, arachnoiditas, išsėtinė sklerozė, aterosklerozė)
- trauminis smegenų pažeidimas
Pagrindinis skirtumas tarp vestibuliarinio negalavimo ir likusio yra simptomų priklausomybė nuo galvos ar bagažinės pasukimo. Paprastai šie veiksmai pacientui sukelia maksimalų nepatogumą, dėl šios priežasties jis stengiasi juos atlikti sklandžiai ir be staigių judesių, be to, užsimerkęs stipriau jaučia judėjimo koordinacijos pažeidimą.
Kadangi plaukų ląstelės dažniausiai pažeidžiamos vienoje kūno pusėje, pacientas bus „nušienautas“ į šią pusę.
Kamštis
Žievės arba priekinė ataksija yra viena iš ligos atmainų, kuri daugeliu simptomų yra panaši į smegenėlių ataksiją, tačiau turi savo ypatumų.
Kai kurie mokslo faktai apie negalavimą
Pagrindiniai šios ligos progresavimo simptomai, be bendrųjų, yra šie:
- sugriebimo reflekso raida;
- psichikos pokyčiai;
- uoslės pažeidimas;
- krintant atgal einant;
- nestabilumas.
Žievės tipo negalavimų turintis pacientas juda išilgai vienos linijos su nuolatiniu kūno nugaros nukrypimu.
Ligos vystymosi priežastis yra priekinės smegenų skilties pažeidimas dėl:
- navikai;
- abscesai;
- kraujotakos sutrikimai;
- insultas.
Friedreicho ataksija
Friedreicho ataksija yra paveldima liga, turinti beveik visus ataksijai būdingus simptomus. Pagrindinis šios ligos skirtumas nuo likusios yra jos perdavimo būdas - paveldimumas.
Friedreicho ataksija gali būti tiek smegenėlių, tiek jautrių tipų. Liga vystosi nuo 10 iki 20 metų, yra vėlesnio pasireiškimo galimybė, tačiau retais atvejais.
Pagrindiniai simptomai yra šie:
- klibi eisena;
- suklupęs ir krisdamas eidamas;
- netikrumas judant;
- rankų drebulys;
- rašysenos pasikeitimas;
- klausos negalia;
- kalbos pablogėjimas ir sulėtėjimas;
- gebėjimo tarnauti sau praradimas;
- demencijos išsivystymas;
- nervų sistemos sutrikimai (aritmija, „Friedreicho pėdos“ susidarymas, endokrininės sistemos sutrikimai).
Taip atrodo Friedreicho pėda.
Ligos priežastys yra mutacijos, dėl kurių organizme kaupiasi nuodingos medžiagos ir sunkieji metalai... Tai savo ruožtu pažeidžia neuronus, kasos ir širdies ląsteles, taip pat akies raumenis ir kt. Visi šie procesai vienaip ar kitaip lemia Friedreicho ataksijos vystymąsi.
Dinamiškas smegenėlių ataksijos pobūdis
Šiuolaikinėje neurologijoje pagal jos pasireiškimo pobūdį išskiriami du ataksijos tipai - dinaminė ir statinė
Kaip taisyklė, dažniausiai galite rasti tokią sąvoką kaip dinaminė smegenėlių ataksija, kuri pasireiškia, kaip paaiškėjo pažeidus smegenėles.
Pagrindinis jo skirtumas nuo statinio yra tas, kad visi pažeidimai, vienaip ar kitaip, yra susiję su paciento judesiu.
Manoma, kad dinaminis ligos tipas yra sunkiausia ligos forma, nes pacientas negali judėti savarankiškai.
Statinis smegenėlių ataksijos pobūdis
Kalbant apie šios ligos statinį tipą arba kaip kartais vadinama statine judėjimo liga. Tada Ši byla ligos sunkumas yra mažesnis nei esant dinaminei. Simptomai yra pagrįsti disbalanso apraiškomis, kai paciento kūnas yra ramybės būsenoje (stovi, sėdi ir net guli).
Ataksijos diagnozė
Norint teisingai diagnozuoti ir diferencijuoti įvairias ligas, jis naudojamas kompleksinė diagnostika, kuris apima kelis etapus.
Taigi, jau pirmame etape gydytojas turi nustatyti, kokiai ligai, atsižvelgiant į kurso tipą, priklauso negalavimas. Tam taikoma speciali neurologinė klasifikacija:
- Aštrus.
- Poūmis.
- Progresyvus.
- Epizodinis.
Atsižvelgiant į pagrindinę ligą ir simptomų pasireiškimo pobūdį, galima padaryti išvadas apie tą ar kitą negalavimą. Gali būti keletas variantų, todėl gydytojas niekada nepasikliauja tik kurio nors vieno tyrimo rezultatais.
Nustačius srauto tipą, gydytojas pradeda tiesiogiai spręsti negalavimų tipą, remdamasis aukščiau pateikta klasifikacija. Paprastai tam naudojami kompleksiniai neurologiniai tyrimai:
- Rombergo poza;
- pirštų testai;
- kelio-klubakaulio tyrimai;
- rankų nuleidimo bandymas;
- atatrankos simptomas;
- atkreipkite dėmesį į Burdzinsky sindromo buvimą.
Be paciento istorijos tyrimo ir įvairių tyrimų atlikimo, paskirkite instrumentiniai tyrimai... Įskaitant:
- magnetinio rezonanso tomografija;
- generolas ir klinikinė analizė kraujas;
- Kompiuterinė tomografija;
- Smegenų ultragarsas;
- smegenų skysčio analizė.
Atsižvelgiant į diagnozės sunkumą, gali būti paskirti papildomi tyrimai.
Ataksijos gydymas ir prognozė
Gydant tokią ligą, svarbu, kad nebūtų vėluojama, nes ji progresuoja ir gali pereiti į sunkesnę formą.
Kadangi pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra gretutinė liga, ataksija gydoma simptomiškai, o pagrindinė terapija jau yra nukreipta į ligą, sukėlusią šį simptomą.
Daugeliu atvejų neverta sakyti, kad liga yra išgydoma, galbūt tik siekiant sumažinti simptomus ir palengvinti tolimesnis gyvenimas asmuo. Tačiau tai nereiškia, kad neįmanoma jo visiškai atsikratyti. Kaip amžinai išgydyti nemalonų negalavimą?
Visų pirma, visiškai išgydant pagrindinę ligą. Tačiau jei ligos raida nepaisoma, tikimybė visam laikui atsikratyti ataksijos yra menka.
- masoterapija;
- gydomasis fizinis lavinimas(Mankštos terapija);
- taikymas vitaminų kompleksas(vitaminas E, koenzinas Q10);
- riboflavino ir gintaro rūgšties naudojimas.
Prognozė labai priklauso nuo ligos sunkumo. Kada sunkios formos galima apriboti paciento užimtumą, esant palankiam rezultatui, tikimybė, kad pacientai išgyventų iki gili senatvė... Kada lengva forma ir išimtys perplėtojimas infekcinių ligų, galima visiškai atsikratyti ligos.
Šio negalavimo gydymas liaudies gynimo priemonėmis ir net be specialisto priežiūros yra nepagrįstas sprendimas, o mūsų redaktoriai griežtai priešinasi tokiems sprendimams.
Pratimų terapija
Ataksijos pratimai vaidina svarbų vaidmenį gydant ligą, kurią galima suskirstyti į keletą blokų:
- Bendras stiprinimas (posūkiai, siūbuojančios galūnės).
- Lavinamas tikslumas (pagrindinė sąlyga - pataikyti į nurodytą plokštumą ranka ar koja, palaipsniui užduočių sudėtingumas didėja, pridedami svoriai).
- Sąnarių pastovumo ugdymas (susideda iš įvairių objektų kėlimo ar judėjimo užduočių nustatymo ir Šis darbas turėtų būti įtraukti sąnariai, palaipsniui šių pratimų metu galima naudoti svorius).
- Skatinti balistiką (metimas, stūmimas ar tokios veiklos mėgdžiojimas, kiekvieną kartą, kai metimo atstumas didėja).
- Norėdami pagerinti pusiausvyrą (pratimai, skirti pagerinti pusiausvyrą atliekant papildomus judesius, stovint, sėdint ir einant, galite palaipsniui įvesti štangos naudojimą šiems tikslams).
- Akių raumenų treniravimas (Fiksavimas tam tikro taško akimis, kurio laikomasi pakreipiant galvą ar sukant, taip pat judant).
- Norint išsiugdyti raumenų-sąnarių pojūtį (atspėti daiktą pojūčiais užmerktomis akimis).
Manoma, kad tokį prietaisą galima naudoti kaip vaikų balansavimo priemonę, tačiau jį paskirti gali tik gydytojas, jokiu būdu nesigydykite savęs, nes galite susižeisti kūdikį.
Profilaktika
Prevencija suprantama kaip priemonių visuma, pašalinanti tolesnį ligos plitimą ir pašalinimą iš jos sveikų žmonių.
- susijusių santuokų neįtraukimas;
- nėštumo neįtraukimas ataksija sergančiose šeimose;
- laiku gydyti infekcines ligas;
- užkirsti kelią toksiškų ir sunkiųjų metalų kaupimuisi organizme;
- Atliekant sveikas būdas gyvenimas;
- miego laikymasis, mityba;
- laiku kreiptis į specialistą pagalbos.
Taigi, ataksija yra rimta gretutinė liga, kuriai reikalinga privaloma medicininė intervencija. Kuo ilgiau pacientas traukiasi pas specialistą, tuo mažesnė tikimybė, kad jis visiškai pasveiks nuo tokios ligos, be to, pagrindinė liga gali jį net nužudyti. Pasirūpinkite savimi, negydykite savęs ir gydykite tinkamus gydytojus!
Ataksija(iš graikiškos ataksijos - sutrikimas) - judesio koordinacijos sutrikimas; labai dažnas motorikos pažeidimas. Galūnių stiprumas yra šiek tiek sumažėjęs arba visiškai išlaikytas. Judesiai tampa netikslūs, nepatogūs, sutrinka jų tęstinumas ir pastovumas, pusiausvyra stovint ir sutrikus einant. Statinė ataksija - disbalansas stovint, dinaminė ataksija - sutrikusi koordinacija judėjimo metu. Ataksijos diagnozė apima neurologinį tyrimą, EEG, EMG, smegenų MRT, o įtariant paveldimą ligos pobūdį - DNR analizę. Terapija ir ataksijos vystymosi prognozė priklauso nuo jos atsiradimo priežasties.
Bendra informacija
Ataksija(iš graikiškos ataksijos - sutrikimas) - judesių koordinacijos sutrikimas; labai dažnas motorikos pažeidimas. Galūnių stiprumas yra šiek tiek sumažėjęs arba visiškai išlaikytas. Judesiai tampa netikslūs, nepatogūs, sutrinka jų tęstinumas ir pastovumas, pusiausvyra stovint ir sutrikus einant. Statinė ataksija - disbalansas stovint, dinaminė ataksija - sutrikusi koordinacija judėjimo metu.
Normalus judesių koordinavimas yra įmanomas tik labai automatizuotai ir draugiškai veikiant daugelį centrinės nervų sistemos dalių - gilaus raumenų jautrumo laidininkų, vestibuliarinio aparato, laikino ir priekinio srities žievės bei smegenėlių - centrinio organo. koordinuojantys judesius.
Ataksijos klasifikacija
Ataksijos simptomai
Atsiradimas jautri ataksija dėl užpakalinių kolonų (Gaulle'o ir Burdacho ryšulių), rečiau užpakalinių nervų, periferinių mazgų, smegenų parietinės skilties žievės, regos tuberkuliozės (funikulinė mielozė, nugarinės žarnos) nugalėjimo. kraujagyslių sutrikimai). Jo pasireiškimas galimas tiek visose galūnėse, tiek vienoje kojoje ar rankoje. Labiausiai rodo jautrios ataksijos reiškiniai, atsirandantys dėl sąnarių ir raumenų jausmo sutrikimų apatinės galūnės... Pacientas nestabilus, eidamas pernelyg sulenkia kojas klubo srityje ir kelio sąnariai, per sunkiai žengia ant grindų (štampavimo eisena). Dažnai jaučiamas vaikščiojimo ant vatos ar kilimo pojūtis. Pacientai bando kompensuoti sutrikimą variklio funkcijos regos pagalba - eidami jie nuolat žiūri į savo kojas. Tai leidžia pastebimai sumažinti ataksijos apraiškas, o akių uždarymas, priešingai, jas dar labiau apsunkina. Dėl sunkių užpakalinių kolonų pažeidimų praktiškai neįmanoma stovėti ir vaikščioti.
Smegenėlių ataksija- smegenėlių kirmino, jo pusrutulių ir kojų nugalėjimo pasekmė. Rombergo padėtyje ir eidamas pacientas krenta (iki kritimo) link pažeisto smegenėlių pusrutulio. Pažeidus smegenėlių kirminą, jis gali nukristi bet kuria kryptimi arba atgal. Ligonis vaikščiodamas stypso, plačiai iškiša kojas. Šoninė eisena smarkiai sutrikusi. Judesiai yra gilūs, lėti ir nepatogūs (daugiausia iš paveikto smegenėlių pusrutulio pusės). Koordinacijos sutrikimas yra beveik nekintamas kontroliuojant regėjimą (atviras ir užmerktomis akimis). Yra kalbos pažeidimas - jis sulėtėja, tampa ištemptas, trūkčiojantis, dažnai giedamas. Rašysena tampa plati, nelygi, stebima makrografija. Galimas raumenų tonuso sumažėjimas (labiau pažeidimo pusėje), taip pat sausgyslių refleksų pažeidimas. Smegenų ataksija gali būti encefalito simptomas skirtingos etiologijos, išsėtinė sklerozė, piktybinis navikas, kraujagyslių židinys smegenų kamiene ar smegenėlėse.
Plėtra žievės ataksija(priekinė) atsiranda dėl priekinės smegenų skilties pažeidimo, kurį sukelia priekinės smegenėlių sistemos funkcijos sutrikimas. Su priekine ataksija maksimaliai kenčia koja, esanti priešinga paveiktam smegenėlių pusrutuliui. Einant yra nestabilumas (dažniausiai posūkiuose), pakrypsta ar krenta į šoną, ipsilateraliai į paveiktą pusrutulį. Esant sunkiems priekinės skilties pažeidimams, pacientai visiškai negali vaikščioti ir stovėti. Regėjimo kontrolė jokiu būdu neturi įtakos sutrikimų sunkumui einant. Žievės ataksijai taip pat būdingi kiti simptomai, būdingi priekinės skilties pažeidimams - griebimo refleksas, psichiniai pokyčiai, uoslės sutrikimas. Priekinės ataksijos simptomų kompleksas yra labai panašus į smegenėlių ataksiją. Pagrindinis skirtumas tarp smegenėlių pažeidimų yra įrodymais pagrįsta hipotenzija ataktinėje galūnėje. Priekinės ataksijos priežastys yra abscesai, navikai ir smegenų kraujagyslių sutrikimai.
Paveldimas smegenėlių Pierre-Marie ataksija- paveldima lėtinio progresuojančio pobūdžio liga. Jis perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu. Pagrindinis jo pasireiškimas yra smegenėlių ataksija. Ligos sukėlėjas pasižymi dideliu skvarbumu; karta praleidžiama labai retai. Būdingas Pierre-Marie ataksijos patologinis požymis yra smegenėlių hipoplazija, rečiau - apatinių alyvuogių, smegenų kaulų (pons varoli) atrofija. Dažnai šie požymiai derinami su kombinuota stuburo sistemų degeneracija (klinikinis vaizdas panašus į Friedreicho spinocerebellarinę ataksiją).
Vidutinis ligos pradžios amžius yra 35 metai, kai atsiranda eisenos sutrikimas. Vėliau prie jo prisijungia veido išraiškos, kalbos ir ataksijos pažeidimai rankose. Yra statinė ataksija, adiadochokinezė, dismetrija. Sausgyslių refleksai yra padidėję (iki patologinių refleksų). Galimas nevalingas raumenų trūkčiojimas. Sumažėja galūnių raumenų jėga. Stebimi progresuojantys okulomotoriniai sutrikimai - pagrobto nervo parezė, ptozė, sutrikusios nesėkmės, rečiau - Argyll Robertson simptomas, regos nervų atrofija, sumažėjęs regėjimo aštrumas, regos laukų susiaurėjimas. Psichiniai sutrikimai pasireiškia depresijos, sumažėjusio intelekto forma.
Friedreicho šeimos ataksija- paveldima lėtinio progresuojančio pobūdžio liga. Jis perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu. Pagrindinis jo pasireiškimas yra mišri sensorinė-smegenėlių ataksija, atsirandanti dėl kombinuoto stuburo sistemų pažeidimo. Ligonių santuokos yra labai paplitusios tarp pacientų tėvų. Būdingas patologinis Friedreicho ataksijos požymis yra didėjanti nugaros smegenų šoninių ir užpakalinių kolonų degeneracija (iki pailgoji smegenys). Labiau paveiktos Gaulle sijos. Be to, paveikiamos Clark stulpų ląstelės, o kartu ir užpakalinis spinocerebellarinis kelias.
Pagrindinis Friedreicho ataksijos simptomas yra ataksija, kuri pasireiškia neapibrėžta, nepatogia eisena. Pacientas eina žvaliai, nukrypdamas nuo centro į šonus ir plačiai padėdamas kojas. Charcotas tokią eiseną paskyrė tabetine-smegenėlėle. Vystantis ligai, disko koordinacija plinta rankose, raumenyse krūtinė ir veidas. Veido išraiškos keičiasi, kalba tampa lėta, trūkčiojanti. Sausgyslių ir periostealiniai refleksai yra žymiai susilpnėję arba jų nėra (pirmiausia ant kojų, vėliau viršutinės galūnės). Dažniausiai sutrinka klausa.
Išsivysčius Friedreicho ataksijai, atsiranda ekstraneuriniai sutrikimai - širdies pažeidimai ir griaučių pakitimai. EKG - prieširdžio danties deformacija, ritmo sutrikimas. Pastebėjus paroksizminis skausmasširdyje, tachikardija, dusulys (dėl fizinio krūvio). Skeleto pokyčiai išreiškiami būdingas pokytis pėdos forma - polinkis į dažną sąnarių išnirimą, arkos ir pirštų išsiplėtimo padidėjimą, taip pat kifoskoliozę. Tarp endokrininių sutrikimų, lydinčių Friedreicho ataksiją, pastebimas diabetas, hipogonadizmas ir infantilizmas.
Ataksija-telangiektazija(Louis-Baro sindromas) yra paveldima liga (fakomatozių grupė), perduodama autosominiu recesyviniu būdu. Labai dažnai lydi disgammaglobulinemija ir hipoplazija užkrūčio liauka... Liga vystosi anksti vaikyste kai atsiranda pirmieji ataksiniai sutrikimai. Ateityje ataksija progresuoja, o vaikščioti beveik neįmanoma iki 10 metų. Dažnai Louis-Baro sindromą lydi ekstrapiramidiniai simptomai(miokloninio ir athetoidinio tipo hiperkinezė, hipokinezija), protinis atsilikimas, nugalėti galviniai nervai... Būdingas polinkis pasikartoti infekcijoms (rinitas, sinusitas, bronchitas, pneumonija), pirmiausia dėl to, kad trūksta imunologinių organizmo reakcijų. Dėl nuo T priklausančių limfocitų ir A klasės imunoglobulinų trūkumo yra didelė jų rizika piktybiniai navikai.
Ataksijos komplikacijos
Ataksijos diagnozė
Ataksijos diagnozė pagrįsta ligos identifikavimu paciento šeimoje ir ataksijos buvimu. Smegenų EEG Pierre Marie ataksijoje ir Friedreicho ataksijoje atskleidžia šiuos sutrikimus: difuzinė delta ir teta veikla, alfa ritmo sumažėjimas. IN laboratoriniai tyrimai pažeidžiamas aminorūgščių metabolizmas (sumažėja leucino ir alanino koncentracija, taip pat sumažėja jų išsiskyrimas su šlapimu). Smegenų MRT metu nustatoma nugaros smegenų ir smegenų stiebų atrofija, taip pat viršutiniai skyriai kirminas. Elektromiografijos pagalba atskleidžiami periferinių nervų sensorinių skaidulų aksoniniai-demielinizuojantys pažeidimai.
Diferencijuojant ataksiją, būtina atsižvelgti į ataksijos klinikinio vaizdo kintamumą. IN klinikinė praktika yra elementarių ataksijos ir jos pereinamųjų formų atmainų, kai klinikinės apraiškos yra panašūs į šeimos paraplegijos (spazminės), nervinės amiotrofijos ir išsėtinės sklerozės simptomus.
Norėdami diagnozuoti paveldimas ataksijas, būtina atlikti tiesioginę ar netiesioginę DNR diagnostiką. Molekulinių genetinių metodų pagalba pacientui diagnozuojama ataksija, po kurios atliekama netiesioginė DNR diagnostika. Su jo pagalba nustatoma galimybė ataksijos sukėlėją paveldėti kitiems šeimos vaikams. Galima atlikti kompleksinę DNR diagnostiką, tam jums reikės visų šeimos narių (biologinių vaiko tėvų ir visų kitų šios tėvų poros vaikų) biomedžiagos. Retais atvejais nurodoma prenatalinė DNR diagnozė.
Ataksijos gydymas ir prognozė
Ataksiją gydo neurologas. Jis daugiausia yra simptominis ir turėtų apimti: bendrą stiprinamąją terapiją (B grupės vitaminai, ATP, anticholinesterazės vaistai); specialus kompleksas gimnastikos pratimai Pratimų terapija, skirta stiprinti raumenis ir sumažinti disko koordinaciją. Friedreicho ataksijoje, atsižvelgiant į ligos patogenezę, mitochondrijų funkcijas palaikantys vaistai gali vaidinti svarbų vaidmenį gydant ( gintaro rūgštis, riboflavinas, kofermentas Q10, vitaminas E).
Gydant ataksiją-telangiektaziją, be pirmiau minėtų algoritmų, būtina koreguoti imunodeficitą. Tam skiriamas gydymo imunoglobulinu kursas. Terapija radiacija tokiais atvejais tai yra draudžiama, be to, reikėtų vengti pernelyg didelio rentgeno spindulių ir ilgalaikio saulės poveikio.
Genominė prognozė paveldimos ligos nemalonu. Vyksta lėta progresija neuropsichiatriniai sutrikimai... Gebėjimas dirbti daugeliu atvejų yra sumažėjęs. Tačiau ačiū simptominis gydymas ir pakartotinių infekcinių ligų, traumų ir intoksikacijų prevencijai pacientai turi galimybę gyventi iki senatvės. NUO prevencinis tikslas vaikų reikėtų vengti šeimose, kuriose serga paveldima ataksija... Be to, rekomenduojama atmesti bet kokių giminių santuokų galimybę.
Ataksija (arba koordinacijos sutrikimas) yra judesių koordinavimo pažeidimas, kurį sukelia nervų ir raumenų audinių pažeidimas. Ši liga laikoma įprasta patologija, kuri apima sutrikusį motoriką (netikslumas, judesių nerangumas) ir pusiausvyrą.
Pasitaiko abiejų lyčių ir bet kokio amžiaus.
Apkrova ir pratimų rinkinys šis gydymas nustato gydytojas, atsižvelgdamas į ligos tipą, jos sunkumą, pažeistą galūnę ir organą bei paciento kūno individualias savybes.
Nepaisant didelių medicinos pažangos šioje srityje, ataksija sergančių pacientų prognozės dažnai lieka nepatogios. Tačiau vengiant apsvaigimo, traumų ir kitų neigiamai veikiančių veiksnių nervų sistema, gydymas gali atnešti nepaprastą sėkmę iki visiško pasveikimo.
Norint sumažinti ataksijos riziką, reikia atmesti pernelyg didelį alkoholio vartojimą ir visiškai atsisakyti narkotikų.
Taip pat turėtumėte sumažinti nervų sistemos sužalojimo riziką.
Neurologas jums pasakys daugiau apie ataksiją šiame vaizdo įraše:
Patiko? Patinka ir išsaugokite savo puslapyje!
Taip pat žiūrėkite:
Daugiau šia tema