40 skyrius
HEMORRAGINĖS LIGOS IR SINDROMAI (DIEZĖ)
Hemoraginė diatezė yra bendras ligų, kurioms būdingas padidėjęs polinkis į kraują, pavadinimas. Tarp padidėjusio kraujavimo priežasčių yra:
Kraujagyslių sienelių pažeidimai-paveldima Randu-Osler telangiektazija, hemoraginis vaskulitas arba Šen-juosta-Henocho purpura;
Trombocitų patologija - Werlhofo trombocitopenija;
Kraujo plazmos krešėjimo sistemos sutrikimai - hemofilija;
Trombohemoraginis sindromas yra išplitęs intravaskulinis krešėjimo sindromas, apsunkinantis daugelio rimtų ligų eigą.
Paveldima hemoraginė telekomunikacija
Paveldima hemoraginė telangiektazija (Randu-Oslerio liga) yra paveldima liga, kuriai būdingas hemoraginis sindromas, kurį sukelia daugybė telangiektazijų ant odos ir gleivinės. Liga paveldima autosominiu dominuojančiu būdu.
Etiologija ir patogenezė
Kraujavimą sergant Randu-Oslerio liga sukelia nepakankamas smulkių kraujagyslių subendotelio skeleto išsivystymas ir endotelio prastumas tam tikrose kraujagyslių lovos srityse. Mezenchiminių audinių nepakankamumas gali pasireikšti padidėjusiu odos elastingumu, raiščių aparato silpnumu (vožtuvo prolapsas, įprasti dislokacijos). Teleangiektazijos pradeda formuotis vaikystėje, sulaukus 8–10 metų, ir tampa matomos maždaug 20 metų amžiaus ant nosies, lūpų, dantenų, skruostų,
galvos oda. Telangiektazijos gali būti netaisyklingos, pirmiausia mažų dėmių, vėliau ryškiai raudonų 5-7 mm dydžio mazgelių, kurie paspaudus išnyksta.
Klinikinės apraiškos
Pagrindinės klinikinės ligos apraiškos yra kraujavimas iš nosies ertmės, rečiau iš virškinimo trakto, plaučių (hemoptizė). Dažnas pasikartojantis kraujavimas sukelia geležies stokos anemiją. Suformavus arterioveninius šuntus, atsiranda dusulys, cianozė, hipoksinė eritrocitozė.
Instrumentiniai tyrimo metodai
Ligos diagnozė nekelia abejonių, kai yra šeimos istorija ir matomos telangiektazijos, įskaitant gleivinę, kuri atskleidžiama atliekant specialų paciento tyrimą (bronchoskopija, FEGDS).
Gydymas
Gydymas susideda iš kraujavimo sustabdymo, kuriam naudojama hemostazinė terapija. Jei vietinis veiksmas neįmanomas, atliekama gleivinės kraujavimo sričių krešėjimas.
HEMORRAGINĖ VASKULITAS
Hemoraginis vaskulitas (Schenlein-Henoch purpura) yra hipererginis vaskulitas, sisteminės kraujagyslių purpuros rūšis, kuriai būdingas imuninių kompleksų (dažnai turinčių IgA) nusėdimas mažų kraujagyslių sienelėse su būdingais simetriniais hemoraginiais bėrimais, artritu, pilvo sindromu ir glomerulonefritu. Paprastai liga pasireiškia jauname amžiuje, dažnai po ūmių infekcijų, hipotermijos, alerginių reakcijų į vaistus, maistą, alkoholį. Kai kuriais atvejais hemoraginio vaskulito priežastis gali būti lėtinė hepatito B ir C virusų infekcija, limfinės sistemos navikas, kolagenozė.
Klinikinės apraiškos
Ūminis pasireiškimas padidėjus kūno temperatūrai, didėjant apsinuodijimo simptomams.
Odos hemoraginis sindromas: apatinių galūnių tiesiamųjų paviršių odoje atsiranda petechijos ir purpura (45 pav., Žr. Spalvotą intarpą).
Sąnarių sindromas: sąnarių pažeidimas pasireiškia artralgija, rečiau gerybiniu artritu.
Pilvo sindromas: kartais pagrindinis klinikinis pasireiškimas gali būti pilvo ertmės kraujagyslių pažeidimas, pasireiškiantis aštriu skausmu ir kraujavimu iš virškinimo trakto.
Inkstų sindromas pasireiškia glomerulonefrito išsivystymu, dažniau hematuriniu, rečiau - nefroziniu sindromu. Gali pasireikšti greitai progresuojantis glomerulonefrito variantas, pasireiškiantis lėtiniu inkstų nepakankamumu.
Gydymas yra gydyti pagrindinę ligą. Esant pagrindinei ligos formai, skiriama plazmaferezė, antikoaguliantai, antitrombocitiniai vaistai. Gydant paūmėjimo metu, reikalingas pusiau lovos režimas. Naudojamos desensibilizuojančios medžiagos. Su pilvo sindromu skiriamas prednizolonas. Galima naudoti plazmaferezę.
Prognozė priklauso nuo lėtinio glomerulonefrito su hematurija vystymosi greičio ir inkstų nepakankamumo progresavimo.
IDIOPATINĖ Trombocitopeninė purpurinė
Trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga) yra liga, kurią sukelia trombocitų antikūnų susidarymas ir kuriai būdinga trombocitopenija. Trombocitopeninė purpura dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms. Idiopatinės trombocitopeninės purpuros vystymąsi gali sukelti ūmi kvėpavimo takų liga ar vartojami vaistai.
Klinikinės apraiškos
Sergant Verlhofo liga, klinikiniai ir laboratoriniai požymiai yra šie:
Purpura - nedideli hemoraginiai bėrimai ant rankų odos, krūtinės, kaklo, kartais ant gleivinės. Galbūt yra
didelių poodinių kraujavimų ar stipraus kraujavimo iš nosies ertmės, virškinimo trakto, gimdos ertmės, intrakranijinio kraujavimo atsiradimas;
blužnis yra padidėjusi, bet dažniausiai neaptinkama palpacijos;
pailgėjęs kraujo krešėjimo laikas, sutrikęs kraujo krešulio atsitraukimas. Kraujavimas vyksta savaime, kai trombocitų skaičius yra nuo 20 iki 10 × 10 9 / l. Kaulų čiulpuose megakariocitų skaičius paprastai yra normalus arba padidėjęs.
Gydymas
Jei gliukokortikosteroidai yra neveiksmingi, juos galima derinti su citostatikais. Jei vaistų terapija yra neveiksminga, nurodoma splenektomija.
KITI Trombocitopenijos tipai
Yra antrinė (simptominė) trombocitopenija, kuri gali pasireikšti esant aplazinei ar megaloblastinei anemijai, mielofibrozei, leukemijai, SLE, virusinei infekcijai, piktybinio naviko metastazėms kaulų čiulpuose, veikiant radioaktyviajai spinduliuotei, vaistams (indometacinas, butadionas, sulfonamidai). ), citostatikai. Padidėjęs trombocitų skilimas su trombocitopenija pastebimas sergant DV sindromu, implantuojant širdies vožtuvus, esant trombinei trombocitopeninei purpurai.
Hemofilija
Hemofilija yra koagulopatija, kurią sukelia kraujo krešėjimo faktorių trūkumas: VIII - hemofilija A ir IX - hemofilija B, todėl padidėja viso kraujo krešėjimo laikas. Hemofilija reiškia paveldimas ligas, kuriomis serga tik vyrai; ligoto motina yra gedimo nešiotoja. Hemofilija paveldima recesyviniu, su lytimi susijusiu būdu.
Klinikinės apraiškos
Būdingas užsitęsęs kraujavimas, net esant nedideliems mechaniniams pažeidimams. Lengvos kraujosruvos gali sukelti didelius kraujavimus, ypač hemartrozę (kraujo kaupimąsi
sąnario ertmė) su vėlesne ankiloze. Galimas kraujavimas iš nosies, virškinimo trakto, inkstų. Hematomos tipo kraujavimas būdingas hemofilijai. Gali išsivystyti tarpraumeninės, raumeninės, subperiostealinės, retroperitoninės hematomos, dėl kurių sunaikinami aplinkiniai audiniai.
Laboratorinė diagnostika
Padidėjęs kraujo krešėjimo laikas esant normalioms protrombino indekso ir trombino tyrimų reikšmėms.
VIII ir IX kraujo krešėjimo faktorių aktyvumo sumažėjimas (sunkiais atvejais iki 0-20 V / L).
Gydymas
Daugelį metų pagrindinis gydymo būdas buvo šviežiai sušaldytos plazmos, kurioje, kaip žinoma, yra įvairių krešėjimo faktorių, įvedimas. Šiuo metu selektyviai naudojami VIII faktoriaus (sergant hemofilija A) arba IX faktoriaus (hemofilija B) krioprecipitatai arba koncentratai.
Dantų apraiškos
KRAUJO LIGOMIS
Embriogenezės metu burnos gleivinė, kuri embrione atsiranda 12 dieną, atlieka kraujodaros organo vaidmenį. Vėlesniais embriono ir vaisiaus vystymosi laikotarpiais hematopoezės funkciją nuosekliai prisiima kepenys, blužnis, kaulų čiulpai, tačiau visą gyvenimą burnos gleivinė susisiekia su kraujodaros organais. Tai patvirtina leukeminių infiltratų dauginimasis pirmiausia mezodermos audiniuose ir ypač burnos gleivinėje. Ypač aiškiai, dažnai ligos pradžioje kraujo ligos pasireiškia ryškiais gleivinės, periodonto ir danties audinių pokyčiais. Pirmasis pranešimas apie burnos ertmės pažeidimą sergant ūmine leukemija priklauso Ebsteinui (1889), kuris aprašė blyškumą, laisvumą, kraujavimą iš gleivinės, dantenų atsilikimą nuo dantų. Vėliau daugelis tyrinėtojų atkreipė dėmesį į burnos ertmės pokyčių panašumą į sunkią skorbuto formą: blyškumą ir burnos gleivinės patinimą, dantenų kraštą, ypač tarpdančius, kurie taip pat gali būti tamsūs.
bet raudonos spalvos, lengvai kraujuoja, dantys palaidi, „palaidoti dantenose“. Opinis stomatitas ir (arba) gingivitas greitai vystosi. Gleivinės kraujavimas ir dantenų kraujavimas dažnai yra pirmasis leukemijos simptomas. Šių pacientų burnos gleivinės destrukciniai pažeidimai užima 2 vietą po hemoraginių apraiškų. Pagal gylį destruktyvūs procesai skirstomi į paviršinius ir giliuosius. Esant paviršiniams pažeidimams, pastebima „plintanti“ erozija su nelygiais kraštais arba suapvalintais aftomis su hiperemijos vainiku arba be jo, padengta plona nenuimama plokštele. Manoma, kad mieloidinei leukemijai būdingas paviršinis erozinis ir aftinis stomatitas. Pacientams, sergantiems blogai diferencijuota leukemija, kuriems yra piktybinė eiga, jau ligos pradžioje ant skruostų gleivinės išilgai uždarymo linijos ir ant šoninių liežuvio paviršių - nekrozės sritys su lengva uždegimine reakcija. atsiskleidžia aplinkiniai audiniai. Hemoraginiai ir opiniai-nekroziniai procesai dažnai vystosi dantenų hipertrofijos fone, todėl atsirado terminas „leukeminis stomatitas“. Šių pokyčių patogenezinis pagrindas, kartu su sisteminiu imunosupresija, trombocitopenija ir anemija, yra specifiniai burnos gleivinės procesai, susiję su jos distrofija ir metaplazija, o tai smarkiai sumažina gleivinės atsparumą įvairiems veiksniams. Pacientams, sergantiems leukemija, dažnai aptinkami grybeliniai burnos gleivinės pažeidimai, atsirandantys herpetiniai išsiveržimai, kurie, viena vertus, yra susiję su retikulohistiocitinės sistemos pažeidimu leukemijos metu, ir, kita vertus, pagrindinė citostatinė terapija.
Anemija sergantiems pacientams aptinkami labai būdingi burnos gleivinės pokyčiai. Reikėtų pažymėti, kad dažnai šie pacientai pirmiausia kreipiasi į odontologą, kai skundžiasi burnos džiūvimu, traukuliais burnos kampučiuose, kraujavimu iš dantenų, dažniau valantis dantis ar kramtant kietą maistą, deginimo pojūčiu, dilgčiojimu, dilgčiojimu. arba liežuvio patinimas. Objektyvus tyrimas atskleidžia integralinio epitelio atrofijos požymius, kurie pasireiškia blyškumu, retėjimu, gleivinės elastingumo praradimu. Gleivinė šiek tiek sudrėkinta ir greitai išdžiūsta kalbant. Didžiausio tempimo vietose atsiranda aštrių skausmingų įtrūkimų su menkomis išskyromis - „kampinio stomatito“ reiškinys. Liežuvio papilių atrofija suteikia vaizdą apie atrofinį glositą - lygų, poliruotą liežuvį, paprastai su ilgalaikiu vykstančiu procesu. Išvaizda priežastis
Esant specifiniams liežuvio pakitimams, kartu su geležies trūkumu, atsižvelgiama į B grupės vitaminų trūkumą.Trofiniai burnos gleivinės sutrikimai laikomi sunkiausiais ir prognostiškai nepalankiausiais geležies stokos anemijos simptomais. Kartu su gleivinės pažeidimu pacientams, sergantiems geležies stokos anemija, kenčia danties ir periodonto audiniai. Beveik visi anemija sergantys pacientai turi ėduonį - dantų ėduonies intensyvumo indeksas yra 11,8, o kai kuriems pacientams - daugiau nei 20,0. Klinikinė ėduonies eiga turi bruožų: ji yra neskausminga ir pastebima dėl estetinio defekto, dėl maisto, įstrigusio danties ertmėje arba tarp dantų, arba dėl patinimo ar fistulių atsiradimo danties srityje. paveiktas dantis.
Šiuo metu gana dažnai susiduriama su kenksminga (B 12 trūkumo) anemija, kuri pasireiškia specifinėmis burnos ertmės apraiškomis. Visų pirma, šie pokyčiai atsiranda dėl neurologinių simptomų - skausmo, deginimo, dilgčiojimo, liežuvio dilgčiojimo, kuris gali būti netoleruotinas ir derinamas su skonio pažeidimu. Gleivinė tiriant yra blyški, dažnai pastebimi petechiniai bėrimai, esant sunkioms anemijos formoms - ekchimozei, pigmentacijos vietoms. Atliekant epitelio ir liežuvio papilių atrofiją, būdingą pacientams, sergantiems B 12 trūkumo anemija, buvo galima suteikti konkretų pavadinimą „Genter -Möller glossitis“ („medžiotojo kalba“). Labai būdinga tai, kad šie pacientai niekada neturi apnašų ant liežuvio.
- bendras daugelio hematologinių sindromų, kurie išsivysto pažeidžiant vieną ar kitą hemostazę (trombocitų, kraujagyslių, plazmos), pavadinimas. Visoms hemoraginėms diatezėms, neatsižvelgiant į jų kilmę, būdingas padidėjusio kraujavimo sindromas (pasikartojantis, užsitęsęs, intensyvus kraujavimas, įvairios lokalizacijos kraujavimai) ir pohemoraginis aneminis sindromas. Nustatyti hemoraginės diatezės klinikinę formą ir priežastis galima atlikus išsamų hemostazės sistemos tyrimą - laboratorinius tyrimus ir funkcinius tyrimus. Gydymas apima hemostazinę, kraujo perpylimo terapiją, vietinį kraujavimo sustabdymą.
Bendra informacija
Hemoraginė diatezė - kraujo ligos, kurioms būdingas organizmo polinkis į savaiminius ar nepakankamus kraujavimus ir kraujavimas į trauminį veiksnį. Iš viso literatūroje aprašyta daugiau nei 300 hemoraginės diatezės. Patologija pagrįsta kiekybiniais ar kokybiniais vieno ar kelių kraujo krešėjimo veiksnių defektais. Šiuo atveju kraujavimo laipsnis gali skirtis - nuo mažų petechinių bėrimų iki plačių hematomų, masinio išorinio ir vidinio kraujavimo.
Apytiksliais duomenimis, pasaulyje apie 5 milijonus žmonių kenčia nuo pirminės hemoraginės diatezės. Atsižvelgiant į antrines hemoragines sąlygas (pvz., Išplitusią intravaskulinio krešėjimo sindromą), hemoraginės diatezės paplitimas yra tikrai didelis. Komplikacijų, susijusių su hemoragine diateze, problema yra įvairių medicinos specialybių - hematologijos, chirurgijos, reanimacijos, traumatologijos, akušerijos ir ginekologijos ir daugelio kitų - akiratyje. dr.
Hemoraginės diatezės klasifikacija
Hemoraginė diatezė paprastai skiriama priklausomai nuo vieno ar kito hemostazės veiksnio (trombocitų, krešėjimo ar kraujagyslių) pažeidimo. Šis principas yra plačiai naudojamos patogenetinės klasifikacijos pagrindas ir pagal jį išskiriamos 3 hemoraginės diatezės grupės: trombocitopatija, koagulopatija ir vazopatija.
Trombocitopenija ir trombocitopatija arba hemoraginė diatezė, susijusi su trombocitų hemostazės defektu (trombocitopeninė purpura, trombocitopenija sergant spinduline liga, leukemija, hemoraginė aleukija; esminė trombocitemija, trombocitopatija).
Koagulopatija arba hemoraginė diatezė, susijusi su krešėjimo hemostazės defektu:
- pažeidus pirmąją kraujo krešėjimo fazę - tromboplastino susidarymą (hemofilija)
- pažeidus antrąją kraujo krešėjimo fazę - protrombino pavertimas trombinu (parahemofilija, hipoprotrombinemija, Stiuarto Proverio liga ir kt.)
- su trečiosios kraujo krešėjimo fazės pažeidimu - fibrino susidarymu (fibrinogenopatija, įgimta afibrinogeneminė purpura)
- sutrikusi fibrinolizė (išplitęs intravaskulinis krešėjimo sindromas)
- su sutrikusia krešėjimo įvairiomis fazėmis (von Willebrand liga ir kt.)
Vasopatijos arba hemoraginė diatezė, susijusi su kraujagyslių sienelės defektu (Randu-Osler-Weber liga, hemoraginis vaskulitas, vitamino C trūkumas).
Hemoraginės diatezės priežastys
Skirkite paveldimą (pirminę) hemoraginę diatezę, pasireiškusią vaikystėje, ir įgytą, dažniausiai antrinę (simptominę). Pirminės formos yra šeimyninės ir yra susijusios su įgimtu defektu ar trūkumu, dažniausiai vieno krešėjimo faktoriaus. Paveldimos hemoraginės diatezės pavyzdžiai yra hemofilija, Glanzmanno trombostenija, Randu-Oslerio liga, Stuarto Prowerio liga ir kt. Išimtis yra von Willebrand liga, kuri yra daugiafaktorinė koagulopatija, kurią sukelia VIII faktoriaus, kraujagyslių faktoriaus ir trombocitų sukibimo pažeidimas.
Dėl kelių hemostazės veiksnių nepakankamumo dažniausiai išsivysto simptominė hemoraginė diatezė. Tuo pačiu metu gali sumažėti jų sintezė, padidėti vartojimas, pasikeisti savybės, pažeisti kraujagyslių endotelis ir kt. Ir kt.), Trūkti vitaminų (C, K ir kt.). Į jatrogeninių priežasčių grupę įeina ilgalaikis arba netinkamas gydymas antikoaguliantais ir tromboliziniais vaistais.
Dažniausiai įgyta hemoraginė diatezė pasireiškia diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromo (trombohemoraginio sindromo) forma, o tai apsunkina įvairias patologijas. Galimas antrinis autoimuninių, naujagimių, trombocitopenijų po transfuzijos, hemoraginio vaskulito, trombocitopeninės purpuros, hemoraginio sindromo su spinduline liga, leukemijos ir kt.
Hemoraginės diatezės simptomai
Įvairių formų hemostasiopatijos klinikoje dominuoja hemoraginiai ir aneminiai sindromai. Jų pasireiškimo sunkumas priklauso nuo hemoraginės diatezės ir susijusių sutrikimų patogenezinės formos. Esant įvairių tipų hemoraginei diatezei, gali išsivystyti įvairių tipų kraujavimas.
Mikrocirkuliacija(kapiliarinis) kraujavimo tipas pasireiškia esant trombocitopatijoms ir trombocitopenijoms. Tai pasireiškia kaip petechialiai dėmėti bėrimai ir mėlynės ant odos, kraujavimai gleivinėje, kraujavimas po danties ištraukimo, dantenos, gimdos, kraujavimas iš nosies. Kraujavimas gali atsirasti su nedideliu kapiliarų pažeidimu (spaudžiant odą, matuojant kraujospūdį ir pan.).
Hematoma kraujavimo tipas būdingas hemofilijai, tai įmanoma perdozavus antikoaguliantų. Jam būdingas gilių ir skausmingų hematomų susidarymas minkštuosiuose audiniuose, hemartrozė, kraujavimai poodiniuose riebaluose ir retroperitoniniame audinyje. Masyvios hematomos lemia audinių stratifikaciją ir destruktyvių komplikacijų vystymąsi: kontraktūras, deformuojančią artrozę, patologinius lūžius. Pagal kilmę toks kraujavimas gali būti spontaniškas, potrauminis, pooperacinis.
Kapiliarinė hematoma(mišrūs) kraujavimai lydi diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromo, von Willebrando ligos eigą, stebimi viršijus antikoaguliantų dozę. Sujunkite petechialines dėmeles ir minkštųjų audinių hematomas.
Mikroangiomatinis kraujavimo tipas pasireiškia hemoragine angiomatoze, simptominėmis kapiliaropatijomis. Esant šiai hemoraginei diatezei, nuolatinis pasikartojantis kraujavimas atsiranda vienoje ar dviejose lokalizacijose (dažniausiai nosies, kartais virškinimo trakto, plaučių, hematurija).
Vaskulitinė violetinė kraujavimo tipas pastebimas su hemoraginiu vaskulitu. Paprastai tai yra mažo taško kraujavimas, turintis simetrišką galūnių ir kamieno išdėstymą. Išnykus kraujavimams, likusi pigmentacija ant odos išlieka ilgą laiką.
Dažnas kraujavimas sukelia geležies stokos anemijos vystymąsi. Aneminiam sindromui, lydinčiam hemoraginės diatezės eigą, būdingas silpnumas, odos blyškumas, arterinė hipotenzija, galvos svaigimas ir tachikardija. Kai kurioms hemoraginėms diatezėms gali išsivystyti sąnarių sindromas (sąnarių patinimas, artralgija), pilvo sindromas (pykinimas, mėšlungio skausmai), inkstų sindromas (hematurija, nugaros skausmas, dizurija).
Diagnostika
Hemoraginės diatezės diagnozavimo tikslas yra nustatyti jo formą, priežastis ir patologinių pokyčių sunkumą. Kraujavimo sindromu sergančio paciento tyrimo planą hematologas sudaro kartu su gydančiu specialistu (reumatologu, chirurgu, akušeriu-ginekologu, traumatologu, infekcinių ligų specialistu ir kt.).
Pirmiausia tiriami klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai, trombocitų skaičius, koagulograma, paslėpto kraujo išmatos. Priklausomai nuo gautų rezultatų ir tariamos diagnozės, paskirta išplėstinė laboratorinė ir instrumentinė diagnostika (biocheminis kraujo tyrimas, krūtinkaulio punkcija, trepanobiopsija). Esant hemoraginei diatezei su imunine geneze, parodomas antikūnų prieš eritrocitus (Kumbso testas), antitrombocitinių antikūnų, raudonosios vilkligės antikoaguliantų ir kt. Nustatymas. Papildomi metodai gali apimti kapiliarų trapumo funkcinius tyrimus (žnyplę, suspaudimą, manžetės testą ir kt.). , inkstų ultragarsas, kepenų ultragarsas; Sąnarių rentgenografija ir kt. Norint patvirtinti hemoraginės diatezės paveldimą pobūdį, rekomenduojama pasitarti su genetiku.
Hemoraginės diatezės gydymas
Renkantis gydymą, taikomas diferencijuotas požiūris, atsižvelgiant į hemoraginės diatezės patogenetinę formą. Taigi, padidėjus kraujavimui, kurį sukelia perdozavimas antikoaguliantų ir trombolitikų, nurodoma šių vaistų panaikinimas arba jų dozės koregavimas; vitamino K preparatų (vicasolio), aminokaproinės rūgšties paskyrimas; plazmos perpylimas. Autoimuninės hemoraginės diatezės terapija grindžiama gliukokortikoidų, imunosupresantų vartojimu, dirginimu; kurių poveikis nestabilus, reikalinga splenektomija.
Esant paveldimam vieno ar kito krešėjimo faktoriaus trūkumui, nurodoma pakaitinė terapija jų koncentratais, šviežiai sušaldytos plazmos, eritrocitų masės perpylimas ir hemostazinis gydymas. Vietiniam nedidelio kraujavimo sustabdymui praktikuojamas žnyplės, spaudžiamojo tvarsčio, hemostazinės kempinės, ledo uždėjimas; nosies tamponavimas ir tt Hemartrozės atveju atliekami terapiniai sąnarių punkcijos; su minkštųjų audinių hematomomis - jų nutekėjimas ir susikaupusio kraujo pašalinimas.
Pagrindiniai diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos gydymo principai apima aktyvų šios būklės priežasties pašalinimą; intravaskulinės koaguliacijos nutraukimas, hiperfibrinolizės slopinimas, pakeičiamoji hemokomponentinė terapija ir kt.
Komplikacijos ir prognozė
Dažniausia hemoraginės diatezės komplikacija yra geležies stokos anemija. Pasikartojant sąnarių kraujavimams, gali išsivystyti sąnarių sustingimas. Nervų kamienų suspaudimas masyviomis hematomomis yra kupinas parezės ir paralyžiaus. Ypatingas pavojus yra gausus vidinis kraujavimas, kraujavimas smegenyse, antinksčiuose. Dažnas pakartotinis kraujo produktų perpylimas yra rizikos veiksnys po transfuzijos reakcijų, hepatito B infekcijos ir ŽIV infekcijos.
Hemoraginės diatezės eiga ir rezultatai yra skirtingi. Taikant tinkamą patogenezinį, pakaitinį ir hemostazinį gydymą, prognozė yra gana palanki. Piktybinių formų su nekontroliuojamu kraujavimu ir komplikacijomis rezultatas gali būti mirtinas.
klinikinis tyrimas
"HEMORRAGINĖS MIRTIES"
Pamokos trukmė: 4 valandos Pamokos tipas - praktinė
Pamokos tikslas ir uždaviniai: ištirti pagrindines hemoraginės klinikines formas
vaikų diatezė, išmokti atpažinti hemostazės sistemos pažeidimus, susipažinti su šiuolaikiniais gydymo ir hemoraginės diatezės prevencijos principais. Mokinys turėtų žinoti:
1. Vaikų hemoraginės diatezės etiologija ir patogenezė
2. Hemoraginės diatezės klasifikacija
3. Pagrindinės klinikinės formos, simptomai, laboratorinė diagnostika
4. Gydymo principai
5. Prevencija
6. Prognozė
Studentas turėtų sugebėti:
1. Nustatykite skundus, surinkite ir išanalizuokite paciento ligos istoriją ir gyvenimą
2. Atlikite paciento tyrimą
3. Išryškinti pagrindinius klinikinius simptomus ir sindromus
4. Sudarykite apklausos planą
5. Įvertinkite laboratorinių tyrimų rezultatus
6. Suformuluokite klinikinę diagnozę pagal klasifikaciją
Apibūdinkite gydymo planą
Pagrindiniai temos klausimai:
1. Fiziologiniai hemostazės pagrindai
2. Hemoraginės diatezės diagnostikos pagrindai
3. Hemoraginės diatezės klasifikacija
4. Etiopatogenezė, klinikiniai simptomai, patogenezinės terapijos principai, pagrindinių hemoraginės diatezės formų prevencija ir prognozė:
Hemoraginė diatezė dėl kraujagyslių sienelės patologijos - imuninis mikrotrombovaskulitas (Schönlein -Henoch liga)
Hemoraginė diatezė dėl hemostazės trombocitų jungties patologijos - hemoraginės trombocitopeninės ligos (Werlhofo liga)
Hemoraginė diatezė, kurią sukelia plazmos krešėjimo faktorių trūkumas (paveldima koagulopatija) - hemofilija A, B (Kalėdų liga), C (Rosenthalio liga), von Willebrand liga.
Klausimai savarankiškai:
1. Kraujagyslių sienelės struktūrinis nepilnavertiškumas:
įgimta hemoraginė telangiektazija (Randu-Oslerio liga) Louis-Bar simptomas
2. Įgimtos jungiamojo audinio ligos:
Marfano simptomas
osteogenesis imperfecta (Lobsteino liga)
3. Įgyti jungiamojo audinio pažeidimai:
skorbutas - steroidų sukelta purpura
4. Psichogeninė purpura (Münghausen simptomas)
5. Kraujagyslių pažeidimai sergant įvairiomis ligomis: cukriniu diabetu, varikoze, difuzine ahyiokeratoma (Andresep-Fabry liga)
6. Naujagimių alloimuninė trombocitopeninė purpura (NAPP)
7. Autoimuninė trombocitopija (AIT11)
8. DIC sindromas
INSTRUKCIJA
Hemoraginė diatezė yra bendras būklių, kurioms būdingas padidėjęs kraujavimas, pavadinimas.
Kraujo krešėjimo schema
Scheminį kraujo krešėjimo procesą galima suskirstyti į tris etapus:
1. protrombino susidarymas arba kontaktinis kallikreinas - keninas - kaskados aktyvavimas. Šioje fazėje susidaro veiksnių kompleksas, galintis protrombiną paversti trombinu; šis kompleksas (faktorius Xa + faktorius Va + Ca ++ jonai + trombocitų fosfolipidas) vadinamas protrombinaze. Yra du būdai, kaip suaktyvinti šią fazę - išorinė ir vidinė. Pirmoji fazė - protrombinazės susidarymo fazė, trunka nuo 4 minučių. 50 sek. iki 6 min. 50 sek.
2. antroji fazė, arba bendras trombino susidarymo kelias - trombino susidarymas - protrombino pavertimas trombinu veikiant protrombinazei, jis trunka 2-5 sekundes.
3. trečioji fazė - fibrino susidarymas, jis trunka 2-5 sekundes.
Kartu su krešėjimo sistema, užtikrinančia trombo susidarymą, yra sistema, kurios veikimu siekiama pašalinti (lizuoti) trombą. Fibrinolizė yra labai svarbi gydant žaizdas, taip pat yra organizmo būdas susidoroti su kraujagyslių užsikimšimu.
Fibrinolizė yra fiziologinis procesas, kuris pašalina netirpias fibrino nuosėdas (fibrino krešulį) fermentiniu būdu skaidydamas stabilius fibrino polimerus. Veikiant plazminui, trombas ištirpsta.
Yra plazmos ir ląstelių fibrinolitinės sistemos.
Plazminė fibrinolitinė sistema Plazmos fibrinolitinė sistema apima: plazminogeną (proenzimą)
plazminogeno aktyvatorius
plazminas (fermentas)
plazmino inhibitoriai
plazminogeno aktyvatoriaus inhibitoriai
Ląstelių fibrinolitinė sistema
Leukocitai ir makrofagai gali tiesiogiai dalyvauti fibrino lizėje, išskirdami proteolitinius fermentus. Be to, pažeidimo vietoje susikaupę leukocitai ir makrofagai fagocituoja fibriną ir įvairius ląstelių fragmentus.
Kraujo krešėjimo inhibitoriai - antikoaguliantų sistema
Kartu su kraujo krešėjimo sistema yra antikoaguliantų sistema, kurią atstovauja įvairūs kraujo krešėjimo inhibitoriai. Kraujo krešėjimo sistema ir antikoaguliantų sistema paprastai yra gerai subalansuoti. Antikoaguliantų sistemos užduotys yra užkirsti kelią krešėjimo faktorių aktyvavimui, užkirsti kelią masinei intravaskulinei trombozei ir apriboti krešėjimo reakciją iki sužalojimo vietos.
Visas antikoaguliantus, susidarančius organizme, galima suskirstyti į dvi grupes:
Pirminiai antikoaguliantai yra medžiagos, sintezuojamos nuolat, neatsižvelgiant į kraujo krešėjimą ir fibrinolizę, ir į kraują patenka pastoviu greičiu (antitrombinas III, heparinas, heparino kofaktorius II, aI-antitripsinas, neksino-I proteazė, trombomodulinas);
Antriniai antikoaguliantai yra medžiagos, susidariusios iš kraujo krešėjimo faktorių ir kitų baltymų dėl hemokoaguliacijos ir fibrinolizės (antitrombinas I, metafaktorius Va, metafaktorius X1a, fibrinolizės produktai).
HEMostazės sutrikimų diagnostika
Kraujagyslių trombocitų hemostazės tyrimas
Kraujagyslių komponentas
Suspaudimo testas. Gydytojas surenka odą po raktikauliu ir daro žiupsnelį. Paprastai pokyčių nėra nei iškart po žiupsnelio, nei dienos metu. Sumažėjus atsparumui, atsiranda petechijų ar kraujosruvų, ypač po 24 valandų.
Žnyplės testas arba manžetės testas. Ant peties uždedamas tonometro manžetė, palaikant 90-100 mm slėgį. rt. Art. per 5 minutes. Tada manžetė nuimama ir po 5 minučių petechijų skaičius vidiniame dilbio paviršiuje skaičiuojamas 2 cm žemyn nuo alkūnės lenkimo apskritime, kurio skersmuo yra 5 cm. Paprastai petechijų skaičius neviršija -10 ; 11-20 - silpnai teigiamas testas; 20-30 teigiamas testas; 30 ir daugiau - labai teigiamas testas. f
Trombocitų komponentas
Trombocitų skaičiaus kraujyje nustatymas. Paprastai trombocitų skaičius kapiliariniame kraujyje yra 150 - 350 x 10 / l.
Kraujavimo trukmės nustatymas (pagal kunigaikštį). Kraujavimo trukmė atspindi kraujagyslių elastingumą, jų gebėjimą spazmuoti traumos atveju, taip pat trombocitų gebėjimą sukibti ir kauptis. Metodo principas - nustatyti kraujavimo iš odos mikrobangų trukmę (ausies lankelio sritis po lanceto punkcijos iki 3,5 mm gylio). Norma - 2 - 3 minutes. Kraujavimo trukmės pailgėjimas - su trombocitopenija, trombocitopatija, kraujagyslių sienelės sutrikimais (pažeidimais).
Trombocitų agregacijos funkcijos nustatymas. Studijavo naudojant aggregometrą. Paprastai (pagal Weissą) - esant 10 mikronų / ml adenozino difosfato (ADP) koncentracijai - 77,7%, esant 1 mikrono / ml koncentracijai - 30,7%. Sumažėja įgimtų ir įgytų trombocitopatijų, trombocitopenijų, hipotirozės ir gydymo nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo. Padidėjimas būdingas sisteminiam vaskulitui, sisteminėms jungiamojo audinio ligoms.
Plazmos (krešėjimo) hemostazės tyrimas
Pirmojo kraujo krešėjimo etapo įvertinimas -
protrombinazės susidarymo fazės
Krešėjimo laikas(pagal Lee-White). Šis metodas apima krešulių susidarymo veniniame kraujyje greitį 37 ° C temperatūroje. Norma yra 8-12 minučių, pagal mikro metodą-5-10 minučių. Ryškus kraujo krešėjimo laiko pailgėjimas pastebimas esant dideliam kraujo krešėjimo faktorių trūkumui, trombocitopenijai, trombocitopatijai ir gydymui heparinu. Sutrumpėjęs laikas rodo hiperkoaguliaciją.
A aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas (A PTT)
V norma - 30-42 sek
Pailgėjimas - APTT rodo hipokoaguliaciją ir yra stebimas, kai trūksta visų plazmos veiksnių, išskyrus VII, ir gydymas heparinu ir antikoaguliantais
Veiksnių aktyvumas: norma
Autokoaguliacijos testas atspindi prokoaguliacinių ir antikoaguliantų procesų būklę
Plazmos perkalkėjimo laikas Normalus 80-140 sek. Daugiau nei 140 sek. - hipokoaguliacija Mažiau nei 80 sek. - hiperkoaguliacija Antrosios plazmos hemostazės fazės - trombino susidarymo fazės - įvertinimas
Protrombino (tromboplastinio) laikas. Norma yra 11–15 sekundžių. Esant hipokoaguliacijai, padidėja protrombino laikas. Su hiperkoaguliacija jis sumažėja.
Protrombozės indeksas,% -
kontrolinės plazmos protrombino laikas.-_-_-_-_-__-_. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100
paciento protrombino laikas ________
Norma yra 80–100% (kai kurių šaltinių duomenimis, iki 120%).
Norma yra nuo 1 iki 1,4.
Trečiojo kraujo krešėjimo etapo įvertinimas
Plazmos fibrinogeno koncentracija. Norma yra 1,8 - 4,01 g / l. pastebimas fibrinogeno padidėjimas su hiperkoaguliacija, uždegiminiais procesais,
piktybiniai navikai, sisteminis vaskulitas, sisteminės jungiamojo audinio ligos, pirmoje DIC stadijoje. Fibrinogeno kiekio sumažėjimas gali būti įgimtas ir įgytas (vartojimo koagulopatija sergant DIC, pirminėje fibrinolizėje).
Trombino laikas. Norma yra 12-16 sekundžių. Pailgėjimas rodo hiperkoaguliaciją ir plazmos fibrinogeno trūkumą.
VeiklaXIIIfaktorius plazmoje. Norma yra 70-130%. XIII faktoriaus trūkumas sergant C-avitaminoze, leukemija, spindulinė liga, sunki kepenų liga, DIC sindromas su vartojimo koagulopatija. Padidėjus XIII faktoriaus aktyvumui, padidėja trombozės rizika.
PACIENTŲ TYRIMO SISTEMA Medicinos istorija
1. Aiškindami skundus, atkreipkite dėmesį į kraujavimą iš gleivinės danties ištraukimo metu arba dygstant dantukams, injekcijos metu (dažniau sergant hemofilija ir užsitęsus), kraujavimas iš nosies naktį būdingas GTB (Werlhofo liga).
2. Atkreipkite dėmesį į odos kraujavimo pobūdį. Kai hemoraginiam vaskulitui ^ būdingos mažo taško petechijos, kartais - dilgėlinės ir makulopapuliniai elementai, esantys ant galūnių, daugiausia - ekstensoriai, visada; simetriškas. Esant trombocitopeninei purpurai, kraujavimai yra asimetriški, pavyzdžiui: mėgstamiausia lokalizacija, yra polimorfinio pobūdžio (nuo didelės ekchimozės d (petechijos, nuo purpurinės iki mėlynos-žalios ir geltonos), hemofilijos atveju jie paprastai yra dideli, gali būti gilūs, lėtai rezorbuojami ir paprastai potrauminis 3 Atkreipti dėmesį į sąnarių skausmą sergant hemofilija ir hemoraginiu vaskulitu Sergant hemofiliniu vaskulitu gali atsirasti artralgija ir sąnarių patinimas, tačiau jie visada būna grįžtami, o sergant hemofilija dažniau pažeidžiami dideli pažeisti sąnariai.
4. Išsiaiškinkite, ar anksčiau (per 3–4 savaites) nebuvo infekcinių ligų (gerklės skausmas, skarlatina, ARVI ir kt.), Ar buvo skiepijama, ar nebuvo pastebėta alergija maistui ar vaistams, ar buvo sužalojimų.
5. Paaiškinkite, ar vaikas pirmą kartą pasirodo su tokiais skundais, ar jis anksčiau buvo paguldytas į ligoninę, ar buvo atlikta terapija ir jos rezultatai.
Gyvenimo anamnezė
1. Būtina išsiaiškinti, ar buvo pastebėtas kraujavimas iš paciento tėvų ir artimų giminaičių: jei pacientas yra vyras, tai ar nebuvo kraujavimo iš senelio ir tėvo.
2. Sužinokite apie ankstesnes ligas ir lėtinių infekcijos židinių buvimą (lėtinis tonzilitas, dantų ėduonis, apsinuodijimas tubulinu ir kt.)
Objektyvus tyrimas
Nustatykite paciento būklę pagal sunkumą, įvertindami bendrą vystymąsi (astenizaciją, augimo sulėtėjimą).
Tiriant organus ir sistemas, pirmiausia atkreipiamas dėmesys į:
1. hemoraginės apraiškos, kraujavimas iš nosies, burnos gleivinės, dantenų, injekcijos vietos ar odos pažeidimas;
2. Odos būklė - asimetriški kraujavimai ant galūnių, maždaug tokio paties dydžio ir formos, arba įvairaus dydžio asimetriniai kraujavimai, atsirandantys daugiausia spontaniškai, plati potrauminė ekchimozė;
3. Osteoartikulinė sistema: sąnarių forma, jų judrumas, hemartrozės buvimas ir analizės;
4. Limfinė sistema: periferinių limfmazgių įtraukimas į patologinį procesą (esant hemoraginei diatezei jie nedalyvauja);
5. Širdies ir kraujagyslių sistema: sistolinio (aneminio) ūžesio tikimybė, dažniau po kraujavimo;
6. Kvėpavimo organai (su šia patologija pokyčiai nėra būdingi);
7. Virškinimo traktas: pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, kartais su krauju. Dėl stipraus pilvo skausmo pacientas užima priverstinę padėtį ant šono, kojas atnešęs į skrandį, galimos dažnos išmatos su krauju (pilvo sindromas būdingas hemoraginiam vaskulitui), kepenys ir blužnis nėra padidėję;
8. Inkstų sindromas: būdingas hemoraginiam vaskulitui (vidutinio sunkumo proteinurija su mikrohematurija), kai kuriais atvejais pastebimas poūmis, pereinantis į lėtinį glomerulonefritą, galimas kraujavimas, trombocitopenija;
9. Metrorragijos buvimas mergaitėms brendimo metu (su HTB);
10. Centrinės nervų sistemos pokyčiai: hemoraginiam vaskulitui būdingi laikini traukuliai, parezė. Galimi kraujavimai smegenyse ir dugne.
Remiantis istorija ir preliminariomis išvadomis pagrįsti konkretaus paciento preliminarią diagnozę. Pagrįsdami preliminarią diagnozę, nubrėžkite paciento tyrimo planą.
1. Pilnas kraujo tyrimas
2. Koagulograma
3. Kraujavimo laikas pagal Duque
4. Kraujo krešulio pašalinimas 5. Biocheminiai kraujo tyrimai (fibrinogenas, haptoglobinas, alfa ir gama globulinai, karbamidas, kreatininas)
6. Antihemofilinių faktorių (VIII - IX - XI) nustatymas
7. Bendra šlapimo analizė
8. Kaulų ir sąnarių rentgenas
9. Akies dugno tyrimas
10. ENT tyrimas, odontologas, chirurgas, ortopedas, neurologas.
Remdamiesi istorija, objektyviais duomenimis ir laboratoriniais tyrimais, nustatykite klinikinę diagnozę pagal klasifikaciją. Nurodykite, kokiomis ligomis būtina atskirti šią ligą.
SUDARYKITE LIGONIO GYDYMO PLANĄ
3. Pakaitinė terapija (sergant hemofilija) - šviežiai paruošto kraujo, antihemofilinės plazmos, gama globulino perpylimas.
4. Norėdami sustabdyti kraujavimą, vietinei hemostazei patepkite 5-6% epsilonaminokaproic tirpalu, hemostazine kempine, trombinu, želatina, priekine ir užpakaline tamponada (kraujavimui).
5. Esant kraujavimui į sąnarį ūminiu laikotarpiu: imobilizacija, šaltis, su dideliu kraujavimu - punkcija su kraujo siurbimu ir vėlesnis hidrokortizono vartojimas.
6. Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (indometacinas)-nuo Šenleino-Henocho ligos sąnarių ir pilvo sindromo.
7. Kortikosteroidų terapija trumpalaikiam hemoraginio vaskulito (su žaibinėmis formomis ir nekroziniais variantais), trombocitopenijos gydymui.
8. Heparino terapija hemoraginiam vaskulitui gydyti. aš - -
9. Perkėlimas į chirurgijos skyrių dėl splenektomijos (ITP).
Hemostazės sistemos pažeidimai gali paveikti visas jos grandis: kraujagysles, trombocitus, krešėjimą (plazmą), todėl priimta išskirti 3 hemoraginės diatezės grupes:
1. koagulopatija
2. trombocitopenija ir trombocitopatija
3.vasopatija
HEMORRAGINĖ VASKULITAS (imuninis mikrotrombovaskulitas, Šenleino-Henocho liga)
Viena iš labiausiai paplitusių hemoraginių ligų (23–25 atvejai) 10 000 vaikų iki 14 metų), kuri yra pagrįsta aseptiniu uždegimu ir mikrolaivių sienelių dezorganizacija, daugybine mikrotromboze, pažeidžiančia odos indus ir vidaus organus. .
etiologija
Nežinomas. Gali būti ryšys su streptokokinėmis ir virusinėmis infekcijomis, plaučių uždegimu, alergija maistui ir vaistams, nudegimais, hipotermija ir kt. Maždaug 40% pacientų neįmanoma nustatyti jokio konkretaus veiksnio.
PATOGENEZĖ
Patogenezę sudaro žalingas poveikis cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) ir aktyvuotų komplemento sistemos komponentų mikro kraujagyslėms. Sveikame organizme imuninius kompleksus iš organizmo pašalina fagocitinės ląstelės. Pernelyg didelis CIC kaupimasis esant daugumai antigenų (AH) arba nepakankamas antikūnų susidarymas lemia jų nusėdimą ant mikrovaskuliacijos endotelio, antrą kartą aktyvuojant komplemento sistemos baltymus klasikiniu keliu ir antrinę kraujagyslių sienelės dezorganizaciją. Dėl to išsivysto mikrotrombovaskulitas ir atsiranda šie hemostazinės sistemos poslinkiai:
1. Reikšmingas trombocitų aktyvavimas, dažna spontaninių agregatų cirkuliacija kraujyje.
2. Sunki hiperkoaguliacija, kartu su plazmos antitrombino III sumažėjimu. dėl to atsiranda antrinė trombofilinė būsena, padidėjęs atsparumas heparinui.
3. Trombopenija.
4. Padidėjęs von Willebrand faktoriaus lygis. atspindintis kraujagyslių endotelio pažeidimo sunkumą ir paplitimą.
5. Fibrinolizės depresija.
Taigi trombocitų susidarymas ir prokoaguliantų sintezė HE viršija jų suvartojimą, o tai patvirtina stabilus hiperkoaguliacija. i hiperfibrinogenemija.
Klinikiniai kraujavimo požymiai - kraujavimas iš žarnyno, hematurija yra nekrozinių pokyčių, kraujagyslių sienelės pertvarkos, trombocitopenijos ir vartojimo koagulopatijos (kaip ir DIC) rezultatas. gydant hepatitu B sergančius pacientus, reikia atsižvelgti į jų ypatumus.
KLASIFIKACIJA
(A. S. Kaliničenko, 1996 m. Modifikuotas G. A. Lyskin ir kt., 2000)
1. Klinikinės formos (sindromai)
Oda ir sąnarinė oda
Paprasta
Nekrozinis
Su šalta dilgėline ir edema
Pilvas ir oda-pilvas
Inkstai ir oda-inkstai (įskaitant tuos, kuriems yra nefrozinis sindromas)
Mišrus 2. Srauto parinktys
Žaibiškas (vaikams iki 5 metų)
Ūminis (leidžiamas per 1 mėnesį)
Poūmis (leidžiama iki 3 mėnesių)
Ilgai (leidžiama iki 6 mėnesių)
Lėtinis
3. Veiklos lygis:
I laipsnis (minimalus) - patenkinama būklė. Temperatūra yra normali arba subfebrili. Odos bėrimai nėra gausūs. Sąnarių apraiškos artralgijų pavidalu. Pilvo ir inkstų sindromų nėra. ESR iki 20 mm / val
II laipsnis (vidutinio sunkumo) - vidutinio sunkumo būsena. Sunkus odos sindromas, karščiavimas, galvos skausmas, silpnumas, mialgija. Išreikštas sąnarių sindromas. Vidutinio sunkumo pilvo ir šlapimo sindromas. Kraujyje vidutinio sunkumo leukocitozė ir neutrofilija (iki 10 x 10 / l), eozinofilija, padidėjęs ESR - 20-40 mm / h, disproteinemija, padidėjęs gama globulinų kiekis, sumažėjęs albumino kiekis.
III laipsnis (maksimalus) - būklė sunki. Išreiškiami apsinuodijimo simptomai, didelis karščiavimas, odos sindromas (bėrimo nutekėjimas, dažnai su nekrozės židiniais), sąnarinis, pilvo sindromas (paroksizminis pilvo skausmas, vėmimas, sumaišytas su krauju).
Sunkus inkstų sindromas
Gali būti pažeista centrinė nervų sistema ir periferinė NS. Kraujas: sunki leukocitozė (10-20x10 9 / l) su neutrofilija, žymiai padidėjęs ESR (daugiau kaip 40 mm / h) _, disproteinemija, gali būti anemija, sumažėjęs trombocitų skaičius.
Komplikacijos:
Žarnyno nepraeinamumas, žarnyno perforacija, kraujavimas iš virškinimo trakto, peritonitas, išplitęs intravaskulinis krešėjimo sindromas, pohemoraginė anemija, trombozė ir organų širdies priepuoliai.
KLINIKA
1. Odos sindromas: papulinis-hemoraginis bėrimas uždegiminės infiltracijos ir edemos fone, aiškiai riboti bėrimo elementai, retai susilieja, nekrozuoja, išdėstymas yra simetriškas, paliekant rudą pigmentaciją.
2. Sąnarių sindromas: atsiranda kartu su oda. Būdingas didelių sąnarių patinimas, nepastovus skausmas. Sindromas greitai sustoja, atsiranda recidyvų, atsiranda bėrimų.
3. Pilvo sindromas: trumpas (ne daugiau kaip 2–3 dienos). Galbūt sunki eiga: pykinimas, vėmimas ir stiprus pilvo skausmas, 10 požymių
hemolizitas su komplikacijų išsivystymu (ypač mažiems vaikams): perforacija, žarnyno vidurių užkietėjimas, peritonitas, kraujavimas iš virškinimo trakto
4. Inkstų sindromas: pasireiškia 1/3 - 1/2 pacientų. Jis vystosi per 1-4 savaites nuo ligos pradžios. Tai vyksta pagal CGN tipą su mikro- ir makrohematurija. Klinikiniai požymiai išnyksta po kelių savaičių ar mėnesių.
5. Kraujagyslių sindromas: veikia centrinės nervų sistemos plaučius ir kraujagysles. Klinikoje - galvos skausmai, meninginiai simptomai. Kraujo tyrimo pokyčiai - fibrinogeno, alfa -2 - ir gama globulino, von Willebrando faktoriaus padidėjimas. Kartais gali atsirasti leukocitozė. Su kraujo netekimu - anemija, retikulocitozė.
GYDYMAS
Dieta pašalinant alergiškus maisto produktus
Griežtas lovos poilsis mažiausiai 3 savaites
Hemostatiniais tikslais kategoriškai draudžiama vartoti fibrinogeną, krioprecipitatą, sausą plazmą ir visus proteazės inhibitorius, ypač epsilonaminokaprono rūgštį. Šie vaistai padidina trombogeninį poslinkį, sukelia fibrinolizės depresiją, sukelia inkstų trombozę ir sukelia pacientų mirtį.
Gliukokortikoidų vartojimas šiuo metu laikomas netinkamu, nes jis nesutrumpina ligos eigos ir neapsaugo nuo inkstų pažeidimo. Gliukokortikoidai žymiai padidina hiperkoaguliaciją ir sukelia fibrinolizės slopinimą. Prednizolonas skirtas: fulminantinėms formoms ir nekroziniams variantams
PAGRINDINĖ TERAPIJA
1. Dezagregantai. Curantil slopina pirmąją agregacijos bangą - 2-4 mg / kg masės dozę. Trental - per burną arba į veną lašinamas. Indometacinas - turi skaidomąjį poveikį - 2-4 mg / kg dozė.
2. Heparinas- antikoaguliantas - 200–700 V dozė 1 kg kūno svorio per parą s / c arba į veną, vartojimo dažnis bent 4 kartus per dieną, kontroliuojant kraujo krešėjimą (pagal Lee -White). Vaisto vartojimą reikia nutraukti palaipsniui, mažinant vieną dozę kas 2-3 dienas, išlaikant vartojimo dažnumą. Jei didžiausia heparino dozė yra neveiksminga, atliekama etapinė plazmaferezė, perpilant šviežiai sušaldytą plazmą. Esant sunkioms ligos formoms, ypač vartojant fulminantą, terapija pradedama intensyvia plazmafereze. Pirmosios 3–4 sesijos per dieną, tada su 1–3 dienų pertrauka. Lygiagrečiai naudojami disaggregantai ir heparinas.
3. Fibrinolizės aktyvatoriai. Nikotino rūgštis ir jos dariniai (teonikolis, komplaminas).
PREVENCIJA
Lėtinės infekcijos židinių pašalinimas, ambulatorinis stebėjimas. Aktyvus sportas, įvairios kineziterapijos procedūros ir buvimas yra draudžiami.
saulėje. vienuolika
HEMOPHILIA
Hemofilija yra paveldima koagulopatija, kurią sukelia kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai, susiję su plazmos krešėjimo faktorių trūkumu ar sutrikimais.
Hemofilija serga tik vyrai; ligą sukelia geno, esančio X chromosomoje, pažeidimas ir kontroliuojantis antihemofilinio globulino A (VIILC faktoriaus) sintezę. Hemofilija perduodama recesyviniu būdu. Ligos laidininkai (siųstuvai) yra moterys. Jei vyras, sergantis hemofilija ir todėl turi nenormalią X chromosomą ir normalią Y chromosomą, ir sveika moteris, turinti normalias X chromosomas. gimsta mergaitės, tada jos visos taps hemofilijos nešiotojomis, nes iš savo tėvo paveldėjo vieną nenormalią X chromosomą ir vieną sveiką X chromosomą. Šių tėvų dukros hemofilija nesirgs, nes vienos X chromosomos genetinį defektą kompensuoja antra sveika X chromosoma. Šių tėvų sūnūs nesergs hemofilija ir neperduos jos kitai kartai, nes iš tėvo paveldėjo sveiką Y chromosomą, o iš motinos - sveiką X chromosomą.
Taigi iš visų hemofilija sergančio vyro vaikų sūnūs yra 100% linkę būti sveiki, o dukros - 100% hemofilijos nešiotojos (laidininkės). Moterys, kurios yra hemofilijos geno nešiotojos, neturi klinikinių hemofilijos apraiškų, tačiau jos gali pagimdyti sūnus, sergančius hemofilija. Jei moteris yra hemofilijos nešiotoja, turinti vieną sveiką ir vieną nenormalią X chromosomą, ištekėjusi už sveiko vyro, tada jos sūnūs gali būti arba sveiki, arba sergantys hemofilija, o dukros - sveikos arba hemofilijos geno nešiotojos. Vadinasi, hemofilijos nešiotojų moterų sūnūs turi vienodas galimybes gauti nenormalią ar normalią X chromosomą, t.y. 50% gims su hemofilija. Moterų nešiotojų dukros turi 50% riziką būti hemofilijos geno nešiotojomis. Moterys - hemofilijos geno nešiotojos (laidininkės) turi antrąją normalią X chromosomą ir paprastai nekraujuoja, antihemofilinio globulino (UPG.C faktoriaus) krešėjimo aktyvumas vidutiniškai sumažėja perpus ir yra apie 50 % normos.
Retais atvejais mergaitės gali sirgti hemofilija, jei paveldi 2 netipines X chromosomas: vieną iš tėvo, sergančio hemofilija, kitą - iš motinos, kuri yra hemofilijos hemos nešiotoja.
Būdingiausias klinikinis simptomas sergant hemofilija, kraujavimas yra kraujavimas, kuris turi šias savybes:
1. Kraujavimas yra per didelis, palyginti su jo priežastimi;
2. Kraujavimas su hemofilija yra užsitęsęs, trunka valandas ir gali tęstis kelias dienas;
3. Kraujavimas sergant hemofilija pasireiškia ne iškart po traumos, o po dviejų valandų. Sužalojimo vietoje susidaręs krešulys yra laisvas, platus, didelis, tačiau nepadeda sustabdyti kraujavimo, nes kraujas ir toliau sklinda išilgai jo kraštų.
4. Hemofilinis kraujavimas linkęs kartotis ten, kur anksčiau buvo kraujavimas.
5. Kraujavimas sergant hemofilija linkęs plisti, dažnai susidaro hematomos, kurios gali prasiskverbti į raumenis, sąnarius ir vidines ertmes.
Asmuo, sergantis hemofilija, dažnai, lengvai, ilgai ir gausiai kraujuoja. Pažeidus kapiliarų vientisumą, jis atsiranda bet kurioje pažeistoje kūno vietoje. Hemofilija sergantys pacientai savo išvaizda nesiskiria nuo sveikų vaikų. Jie tampa blyškūs tik po kraujo netekimo. Kai atsiranda hemartrozė, vietinis 12
raumenų atrofija. Vystantis antrinei anemijai, viršūnėje atsiranda sistolinis ūžesys ir šiek tiek išsiplėtusios širdies nuobodumo ribos.
Virškinimo traktas yra normalus, kepenys ir blužnis nėra padidėję.
Šlapimo sistema, jei nėra hematurijos ir akmenų, yra normali.
Neurologiniuose tyrimuose pokyčiai aptinkami tik tais atvejais, kai nervai suspaudžiami hematomos. Smegenų kraujavimų atveju neurologiniai simptomai priklauso nuo kraujavimo vietos.
Kliniškai hemofilija išskiriami šie kraujavimo tipai:
Kraujavimas po oda
Odos kraujavimas
Kraujavimas iš gleivinės
Hematomos ir kraujavimai centrinėje nervų sistemoje
Sąnarių kraujavimas (hemartrozė)
Remiantis klinikine eiga, hemofilija yra suskirstyta į tris formas:
* vidutinio sunkumo
* sunkus:
Svarbiausi laboratoriniai tyrimai yra šie:
1. Pavėluoto veninio kraujo krešėjimo rodikliai;
2. VIII ir IX krešėjimo faktorių aktyvumo sumažėjimo rodikliai
3. Protrombino vartojimo sumažėjimo rodikliai
Šiuo metu svarbu ne tik diagnozuoti hemofiliją, bet ir nustatyti šio paciento hemofilijos formą: A ar B hemofiliją (KTP). AGH vartojamas kraujo krešėjimo procese, o KTP veikia kataliziškai.
Su tikslu A ir B hemofilijos diferencinė diagnozė taikyti šiuos papildomus laboratorinius tyrimus:
1. Pacientų, sergančių A ir B hemofilija, kraujo plazmos maišymas normalizuoja perskaičiuotos oksalato plazmos krešėjimo laiką.
2. Pridedant AGG į tirtą plazmą, normalizuojama iš naujo susikaupusios oksalato plazmos krešėjimas sergant hemofilija A ir neveikiamas kraujo krešėjimas sergant hemofilija B.
3. Pridėjus sveiko žmogaus „pasenusį“ serumą į hemofilija sergančio paciento plazmą, normalizuojamas perkalkintos oksalato plazmos krešėjimas sergant hemofilija B, hemofilija A nėra veiksminga, nes „pasenusiame“ serume yra CTP, o w - AHH. 13
Hemofilijos kraujavimo patogenezė yra sudėtinga. Čia yra hemostazės sistemos pažeidimas, kuris priklauso nuo kraujo krešėjimo sutrikimo ir nuo funkcinio kraujagyslių pažeidimo. Koagulopatiją sergant hemofilija sukelia sulėtėjęs aktyvios trombinazės susidarymas dėl AHG ar CTP trūkumo kraujo plazmoje. Padidėjęs trombocitų atsparumas yra labai svarbus. Sergant hemofilija, sutrinka baltymų apykaita. Pastebimi fermentinio ir mineralinio metabolizmo pokyčiai, taip pat endokrininės-vegetatyvinės permainos. Patologinis androgeninių lytinių hormonų vyravimas prieš estrogeninius padeda sulėtinti kraujo krešėjimą.
Diferencinė hemofilijos diagnozė atliekama su visa įgimta hemoragine diateze:
1. hipotromboplastinemija (von Willebrand-Jurgens, įgimtas Hagemanno faktoriaus trūkumas)
2. hipotrombinemija
Tiksli diagnozė nustatoma tiriant visus krešėjimo faktorius, su slopinančia hemofilija - teigiama reakcija į teigiamų antikoaguliantų buvimą.
HEMOPHILIA GYDYMAS
Visi išoriniai kraujavimai sergant hemofilija gydomi lokaliai. Iš krešulių žaizda plaunama penicilinu, praskiestu fiziologiniu tirpalu. Tada uždedama marlė, įmirkyta vienoje iš hemostazinių medžiagų (adrenalino, hemostazinių kempinių, kuriose gausu tromboplastino). Tamponai su šviežiu žmogaus pienu tinka kraujavimui iš burnos ir nosies gleivinės. Karvės pienas neturi tokio poveikio, nes jame nėra pakankamai tromboplastino. Reikia prisiminti, kad kraujuojanti žaizda turi būti gerai suspausta ir sudrėkinta.
Jei įmanoma, žaizdos negalima susiūti. Jei, veikiant vietiniam gydymui, kraujavimas nesustoja, hemostazinis poveikis turi būti pasiektas taikant bendrą gydymą.
Pirmoji vieta tarp bendrų hemofilija sergančių pacientų kraujavimo gydymo metodų yra kraujo perpylimas. Kraujo perpylimo hemostazinis poveikis atsiranda dėl:
1. Didelis AHG ir KTP kiekis perpiltame kraujyje
2. Teigiamas kraujo perpylimo poveikis kapiliarams, kurių sienos taip sutankinamos. Be to, kraujo perpylimas stimuliuoja kaulų čiulpus ir pakeičia kraujo netekimą.
At Hemofilija Ir turėtų būti perpilta šviežio kraujo, kuriame gausu labilios AGH
(VIII faktorius) ir GSMOFILII IN- paprastas donoras, „pasenęs“ kraujas, nes pastarajame yra pakankamas plazmos tromboplastino komponentas - KTP (IX faktorius). keturiolika
Jei neįmanoma nustatyti hemofilijos tipo, turėtumėte teikti pirmenybę
perpylimas SVSZH6Y kraujo ar plazmos (atsižvelgiant į tai, kad dauguma hemofilija sergančių žmonių yra A tipo).
Reikiamų kraujo perpylimų skaičius pacientams, sergantiems hemofilija, nėra vienodas. Tai priklauso nuo VIII ir IX faktorių lygio pacientų kraujyje ir donoro kraujyje. Kraujavimas sustoja, kai VIII ir IX faktorių lygis pasiekia 25 - 30%. Esant dideliam kraujo netekimui, imama didelių kraujo dozių infuzija: jaunesniems vaikams - 5 - 10 ml / kg, vyresniems - vienkartinė dozė - 150 - 2000 ml.
Pastaruoju metu ruošiamas preparatas, praturtintas AGG - krioprecipitatinis globulinas. Antihemofilinio globulino koncentracija yra 15-20 kartų didesnė nei jo koncentracija normalioje plazmoje.
Anglų mokslininkas Brinhouse gavo krio nuosėdas, kuriose AGH koncentracija yra 100 kartų didesnė nei jo koncentracija normalioje plazmoje. Senas ir šviežias žmogaus serumas nuo hemofilijos B ir C 20 ml dozėje po oda turi gerą hemostazinį poveikį.
Siekiant ilgalaikės kraujavimo nuo hemofilijos B prevencijos, metus po oda kas mėnesį reikia švirkšti 20 ml žmogaus serumo. Tada kas 2 mėnesius ta pačia doze.
Plačiai naudojami vaistai, mažinantys kraujagyslių sienelės pralaidumą: chloridas, pieno rūgštis, kalcio fosfatas, kalcio gliukonatas.
Vitamino K vartojimas sergant hemofilija neduoda patenkinamų rezultatų, nes vitaminas K padidina protrombino kiekį kraujyje, o sergant hemofilija - protrombino kiekis yra normalus.
Vitaminas P daugiausia veikia kraujagyslių pralaidumą ir neužima dominuojančios vietos gydant hemofiliją.
Gydant hemofilijos komplikacijas, hemofilija sergantiems pacientams gali prireikti chirurgijos. Kai yra gyvybiškai svarbių operacijos indikacijų (pasmaugta išvarža, ūminis apendicitas ir kt.), Ją reikia atlikti neskausmingai. Likus 1 valandai iki operacijos, hemofilijai A perpilamas šviežias kraujas, o hemofilijai B - įprastas donoro kraujas.
Perpylimas kartojamas praėjus 12 valandų po operacijos. Pilvo operacijoms reikia naudoti bendrąją nejautrą. Gydymas atliekamas pagal bendrąsias chirurgijos taisykles.
Nepaisant pažangos gydant hemofiliją, prognozė išlieka rimta, ypač vaikams.
HEMORRAGINĖ Trombocitopeninė liga HTB yra bendra organizmo liga, kuriai patologiniame procese dalyvauja daug reguliavimo mechanizmų. Hemostatinės sistemos pralaimėjimas yra tik tam tikra išraiška. Proceso esmė slypi trombocitų susidarymo ar „pririšimo“ sutrikime iš megakariocitų.
Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, net ir naujagimio laikotarpiu, nors dažnai pasireiškia 5-6 metų vaikams.
HTB etiologijoje ir patogenezėje svarbūs nervų sistemos, autonominės-endokrininės sistemos, retikuloendotelinės sistemos ir medžiagų apykaitos sutrikimai. Pagrindiniai sutrikimo patogeneziniai veiksniai 1
" " " 15
hemostazė yra kraujagyslių sienelės pokyčiai, trombocitopenija ir susiję fiziniai ir cheminiai kraujo sutrikimai.
Klinikinė klasifikacija numato HTB suskirstymą į tris formas: lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus. Ligos eigoje yra ūmus, pseudo ūminis ir
lėtinė forma. "=". "..-,
HEMOROGINĖS DIEZĖS KLASIFIKACIJA VAIKAI
Trombocitopeninė purpura pagal A.B.Mazuriną, 1996 m.
Tipas: L. Įgimtas
B. Įgyta forma:! neimuniškas:
II autoimuninė -
III izoimuninis ":
IV vaistai (alergiški) Periodas: 1. Krizės sunkumas: a) lengvas
b) vidutinio sunkumo
c) sunkus
2. Klinikinė remisija
3. Klinikinė ir hematologinė remisija Eiga: 1. Ūmus
2. Lėtinis: a) su retais recidyvais b) su dažnais recidyvais ____________ c) nuolat recidyvuojančiais
hemoraginis
vaskulitas pagal A. S. Kaliničenko, 1996 m
Klinikinės apraiškos: paprasta. (odos pažeidimai) ir mišrūs (sąnarių, pilvo ir inkstų sindromas) Pagal eigos tipus ir variantus: "".
A) aštrus ,? B) poūmis (užsitęsęs)
B) lėtinis
D) pasikartojantis
REZULTATAI: 1. Atsigavimas
2. Perėjimas prie lėtinės formos
3. Išėjimas į lėtinį nefritą
Hemoraginė trombocitopeninė liga kliniškai pasireiškia kaip poodiniai ir odos kraujavimai, savaiminis kraujavimas iš gleivinės dėl kraujagyslių pažeidimo ir staigus trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje. Sergant šia liga, pailgėja kraujavimo trukmė, sumažėja kraujo krešulys ir sumažėja kapiliarų atsparumas. Liga pasireiškia abiejų lyčių vaikams. Objektyvus tyrimas su HTB sergančiais vaikais sumažina mitybą ir odos blyškumą. Širdies viršūnėje girdimas auskulinis sistolinis ūžesys. Blužnis jaučiamas žemiau šonkaulių lanko. Priešingu atveju nėra nukrypimų nuo vidaus organų. Poodinis kraujavimui su HTB būdingi:
1. Polimorfizmas: kartu su didele ekchimoze randamas nedidelis petechinis bėrimas.
2. Polichromija: ryškiai raudonos, mėlynos, žalsvos, geltonos spalvos.
3. Skirtinga lokalizacija: oda, gomurio gleivinė, tonzilės, ryklė, užpakalinė ryklės sienelė.
Plaukų folikulai nėra paveikti, be kraujavimo, kuris skiriasi nuo skorbuto. 16
Poodiniai kraujavimai yra toks dažnas simptomas, kad jiems nesant hemoraginės trombocitopeninės purpuros diagnozė dažniausiai yra neteisinga. Esant hemoraginei trombocitopenijai, nėra polinkio plisti poodiniams kraujavimams, todėl po oda nėra kraujo depo, todėl retai sutrinka nervai ir atsiranda parezė.
Pastebimas vaikų kraujavimas iš ertmės, kraujavimas iš burnos ertmės, nosies, kraujavimas iš ištraukto danties skylės. Retais atvejais yra kraujavimų paakių srityje, kraujavimas iš ausų, retai pastebima hematurija. Galimi smegenų kraujavimai, kurie išsivysto ligos eigoje ir gali būti pirmieji jo požymiai. Kraujavimas iš odos nėra retas reiškinys, jis gali užsitęsti, tačiau nėra toks grėsmingas kaip sergant sunkia hemofilija.
Hemartrozė ir hematomos yra retos. Diagnozė nustatoma remiantis anamneze, klinikiniais ir laboratoriniais tyrimais.
LABORATORINIAI ŽENKLAI
1. Būdingas hemoraginės trombocitopeninės ligos požymis - trombocitų skaičiaus sumažėjimas periferiniame kraujyje. Paprastai vaikams trombocitų skaičius yra 300 000 I mm j (A.F. Tour). Su HTB vienoje vaikų grupėje trombocitų skaičius yra šiek tiek sumažėjęs ir svyruoja nuo 80 000 iki 100 000, kitose jis smarkiai sumažėja - iki 20 000 - 30 000, kitose - jis pasiekia 10 000 ir žemiau. ... ...
2. Kraujavimo trukmė ilgėja. Paprastai kraujavimo trukmė yra 2,5 - 3 minutės (pagal Duke). Su HTB kraujavimo trukmė siekia 15–30. -minutės, o "kai kuriais atvejais ir kelias valandas. Kraujavimo trukmė priklauso nuo sumažėjusio kapiliarų atsparumo ir kraujagyslių susitraukimo reakcijos pažeidimo.
3. Kraujo krešulio atitraukimas - žymiai sumažėjęs arba jo visai nėra. Paprastai įtraukimo indeksas yra 0,3-0,5. .- ". h"
4. Kapiliarų atsparumo ir trapumo laipsnio nustatymas turi didelę diagnostinę vertę. Naudojant HTB, žnyplės simptomas yra labai teigiamas.
5. Kraujo krešėjimo laikas paprastai yra normalus. "-.
6. Protrombino lygis yra normalus, o pro -rombinis indeksas yra 83 - 100%.
7. Fibrinogeno kiekis kraujyje yra normalus. ...
8. Retikulocitozė kraujavimo metu yra gerai išreikšta. Retikulocitų skaičius padidėja iki 20-40% 0, pavieniais atvejais pasiekia 100% 0.
Būtinas atskirti GTB su liga Schönlein-Henoch kurioje kraujavimas yra lokalizuotas didelių sąnarių srityje ir ant sėdmenų.
Skirtingai nuo HTB, sergant hemoraginiu vaskulitu, yra sąnarių patinimas ir jautrumas, mėšlungio pilvo skausmas ir difuzinis hemoraginis
Nefritas; kraujavimas iš gleivinės neprailgsta, todėl šiems pacientams antrinė anemija nesivysto, blužnis nėra padidėjęs. Laboratoriniai duomenys yra priešingi tiems, kurie buvo gauti su trombocitopenine liga.
Trombocitų skaičius, kraujavimo trukmė ir kraujo krešulių atsitraukimas
Puiku. Diferencinė diagnozė su hemofilija aprašytas skyriuje „Hemofilija“ .17
Diagnozuojant skorbutą, būtina atsižvelgti į tai, kad pastarųjų kraujavimai yra lokalizuoti aplink plaukų folikulus, o tai nepasireiškia vartojant HTB. Abiejų ligų atveju kraujavimas atsiranda dantenų srityje. Su HTB jie yra ant sveikos gleivinės, o su skorbutu - ant uždegimo. Askorbo rūgšties kiekis kraujyje su skorbutu smarkiai sumažėja.
Atliekant diferencinę diagnostiką su pseudohemofilija, reikia prisiminti, kad su pastaruoju kraujyje sumažėja I, II, V ar VII faktorių kiekis. Naudojant HTB, krešėjimo faktorių kiekis yra normalus. Sergant leukemija hemoraginiai reiškiniai ir trombocitopenija atsiranda anksti. Skirtumas yra ryškus hepato-lienalinis sindromas. Jaunų baltųjų kraujo formų buvimas kraujyje, progresuojanti anemija ir sunkesnė leukemijos eiga.
Norint visiškai aprėpti hemoraginį sindromą, būtina pabrėžti ligas, atsirandančias su retikuloendotelinės sistemos, medžiagų apykaitos ligų, širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas ir lydimas kraujavimų vienu ar kitu laipsniu.
Daugumos kepenų ligų, ypač sunkių (virusinis hepatitas, cirozė, ūminė distrofija), klinikoje atsiranda hemoraginis sindromas. Aktyvūs krešėjimo baltymai susidaro intra- ir ekstrahepatiniuose, o pažeidus kepenų parenchimą sumažėja I, II, V, VII, IX, X plazmos faktoriai.
At glikogeninė hepatozė kraujavimas atsiranda dėl to, kad trombocituose nėra gliukozės-6-fosfatazės.
Sergant inkstų ligomis, kraujavimai pasitaiko rečiau, juos galima rasti 1/3 pacientų, sergančių ūmine ir lėtine uremija.Uremijai būdingi smegenų dangalų, endokardo, perikardo, pleuros kraujavimai.
Pacientams, sergantiems įgimtos širdies ydos ypač su kairiuoju-dešiniuoju šuntu. polinkis į kraujavimus, stazines kepenis, deguonį) kaulų čiulpų ir kepenų nepakankamumas - lėtinė hipoksija, reaktyvi eritrocitozė, dėl kurių atsiranda reikšmingų proceso sutrikimų; kraujo krešėjimas.
Kliniškai pacientams, turintiems įgimtų širdies ydų, odoje ir gleivinėse atsiranda difuzinių dėmių, rečiau kraujavimas iš viršutinių kvėpavimo takų ir virškinimo trakto.
Kiekvienu vaikų hemoraginio sindromo atveju reikia pagalvoti apie ūminę leukemiją! "
Pagrindiniai normalios koagulogramos rodikliai (pagal E. Ivanovą, 4983)
| Krešėjimo fazė | Bandymai | Normos |
| 1. Protrombino susidarymas | Kraujo krešėjimo laikas pagal Lee-White, min. ne silikono mėgintuvėlyje | 5-7 , 14-20 |
| 2. Trombino susidarymas | Protrombino indeksas (%) Protrombino laikas (sek.) Protrombino santykis | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Fibrino susidarymas | Fibrinogenas A (g / l) Fibrinogenas B, trombino laikas (sek.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Antikoaguliantų sistema | Heparino toleravimas plazmoje (min.) | 10-16 |
| 5. Postkoaguliacija | Kraujo krešulio pašalinimas (%) Hemotokritas | 60-15 0,35-0, f |
NUORODOS Pagrindinis:
1. Vaikystės ligos. Redagavo L.A. Isaeva, 1996 m
2. Vaikų ligos. Redagavo N. P. Shabalovas, 2002 m
Papildomas "
1. MPavlova Hematologinės vaikų ligos. Minskas, 1996 m
2. I. A. Aleksejevas Vaikų hematologija Sankt Peterburge, 1998 m
3.B.Ya.Reznik vaikų hematologija su mielograma Atlasas Kijeve, G
|
Hemoraginis vaskulitas |
Idiopatinė trombocitopeninė purpura |
Hemofilija |
|
|
Geneal. anamnezė |
Nesvarbu |
Recesinis perdavimas (tikras ITP) |
Recesyvinis X susietas genas |
|
Alerginė anamnezė |
Pasvertas (individualus ir paveldimas) |
Nesvarbu |
Nesvarbu |
|
Kraigo židinių buvimas. infekcijos |
Būdinga |
Nesvarbu |
Nesvarbu |
|
Amžius |
Mokykla |
Anksti (iki 3 metų) |
|
|
Nesvarbu |
Dažniau merginos |
Berniukai. Merginos su b-taisiais tėvais ir heterozigotinės. mama, su S. Klinefelteriu su vaiku ir b-uoju tėvu |
|
|
Provokuojantis. f-op |
Alergenas (dažniausiai lek.), Informacija |
Hemoraginis sindromas
Kraujavimas
|
Kraujuojančios gleivės |
Ne tipiška |
Būdingas |
Ne tipiška |
|
Pilvo |
Ne tipiška |
Ne tipiška |
Būdingi |
|
Po danties ištraukimo |
Ne tipiška |
Iš karto po intervencijos ir ilgą laiką |
Atidėtas |
|
Kiti sindromai |
Sąnarys (trumpalaikis skausmas, patinimas, nepastovumas, išnyksta be pėdsakų) |
Saloje. laikotarpis gali būti l / m |
Hemartrozė (aštrus skausmas, suspaudimas, dydis, oda virš jos karšta, ateityje gali atsirasti sus-a deformacija) |
|
Inkstai (sunkiais atvejais vystosi) |
Inkstai (nefritas nesivysto) |
Inkstų. kraujavimas. |
|
|
Pilvas (dėl kraujavimo tarpuplaučio, st-ku žarnyne) |
Pilvas (dėl pilvo hematomų) |
||
|
Žnyplės simptomas |
Laboratoriniai duomenys
|
Trombocitai |
skaičius, gali būti morfolis. modifikuotas | ||
|
Krešėjimo laikas pagal Lee-White | |||
|
Prieglaudos atsiėmimas. krešulys | |||
|
Trombocitų lipni funkcija | |||
|
Kiti metodai |
Proteinograma (sudėtyje yra alfa-2, gammaglobulinų). Imunograma (su CEC) |
Imunograma (su Ig G). Aptikti. antitrombocitinis ANT |
Koregavimo ir maišymo bandymai obt. hemofilijos tipas |
Leukemija
Klinika ūminė leukemija
5 laikotarpiai: ikileukeminis, ūminis, remisija, recidyvas ir galutinis.
Blyški oda, būdingi hemorojus. (kraujavimai - nuo petechijų iki ekchimozės), kraujavimas iš gleivių.ob -check, būdingas periferinis l / u, ypač gimdos kaklelio, p / raumenų, kirkšnies. Retos ūminės apraiškos leukemija - rev. odos ir p / f ląstelės leukemoidų pavidalu, nekrozinės. pataikyti. oda ir burnos gleivinė. Su ūmiu. leukemija yra galimas dalyvavimas plaučių, centrinės nervų sistemos, lyties pr-s. organus ir akis, tačiau tai būdinga> užmaršties recidyvams, jei šie simptomai pasireiškia. pradžioje. laikotarpis - tada tai yra bloga prognozė. ženklas. Pokyčiai plaučiuose atsiranda po bronchito, plaučių uždegimo, pleurito „kauke“. Rentgeno spinduliai atskleidė difuzinį. izm-I plaučių intersticijoje tamsėjimo pavidalu.
Centrinės nervų sistemos pažeidimui (neuroleukemijai) būdingas leukeminis „meningitas“, „meningoencefalitas“ arba „encefalitas“. Visoms formoms būdingos bendros smegenys. ir meningas. simptomai, kloniniai-toniniai traukuliai. Būdingas nustebęs. ChMN. Leukoznas. pataikyti. Hipotaciniame regione jis pasireiškia diencephalic S. pavidalu (troškulys, poliurija, nutukimas, hipertermija). Dalyvavimas ežero lytinių organų pr-s yra nustatomas palpuojant ir sutankinant berniukų sėklides ir spermatozoidus, o mergaitėse-kiaušides.
Sindromai: intoksikacija, anemija, kaulų sąnariai, proliferaciniai (hiperplaziniai), hemorojus (mieloblastiniai).
Esant limfoidiniams variantams, leukemijos plitimas. to-k vyksta ne tik kaulų čiulpuose, bet ir už jo ribų, pasirodo periferijoje. l / u, kepenys ir blužnis.
Su ūmiu. mielė. leukemijos proliferacija leukemija. to-to tik kaulų čiulpuose,> yra išreikštas S. kaulų čiulpų nepakankamumas. sprogimas. infiltracija, anemija, granulocitopenija su inf. komplikacija.
1 -ojo gyvenimo metų vaikai - otr. leukemija gali prasidėti nuo t 0, aštraus apetito (anoreksijos), padidėjusio blyškumo, disp. Aštrus. leukemija jaunesniems nei 1 metų vaikams yra sunkus. ekstramedulinės pr-s lokalizacijos, neatsižvelgiant į užmaršties galimybę.
Paūmėjimo (recidyvo) eigos variantai ūmūs. vaikų leukemija yra įvairi, tai gali būti atvejai, panašūs į / I / ūminį laikotarpį, tačiau pirmieji pokyčiai gali būti tik kaulų čiulpų punkcijoje, be klinikos.
Diagnostika: pagrindinis yra sprogimo to-k reikšmė kaulų čiulpų taške ir jų išvaizda periferiniame kraujyje. Hemogramoje: HB, E, trombocitai. Priklausomai nuo leukocitų skaičiaus, atvejai išskiriami su N-uoju leukocitų skaičiumi, sumažėjimu (1,0 x 10 9 / l ir<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
Absoliutus rodiklis yra sprogimo atsiradimas iki-k. Tačiau gali būti atvejų, kai jų nėra periferijoje. kraujo.
Hemoraginė diatezė(HD) yra ligų ir sindromų grupė, kurią vienija pagrindinis klinikinis požymis - padidėjęs kraujavimas, kurį sukelia vieno ar kelių hemostazės komponentų defektas.Klasifikacija:
1. Trombocitopenija ir trombocitopatija - HD dėl kiekybinio trombocitų trūkumo arba dėl jų klijų agregacijos funkcijos pažeidimo;
2. Koagulopatija - dėl paveldimo ar įgyto plazmos krešėjimo faktorių trūkumo;
3. Hiperfibrinolitiniai kraujavimai - dėl per didelės fibrinolizės;
4. Dėl kraujagyslių sienelės patologijos.
Kraujavimo tipai:
1. Hematomos tipas - skausmingi platūs kraujavimai poodiniame audinyje, raumenyse, hemartrozė. Būdinga A ir B hemofilijai.
2. Petechialiai dėmėti (sumušti) - būdingi trombocitopenijai ir trombocitopatijai, pasireiškiantiems odos ir gleivinių kraujavimais, pradedant petechijomis ir baigiant plačia ekchimoze. Būdingas mėlynių žydėjimas. Lokalizacija: pilvas, šoniniai kamieno paviršiai, blauzdos.
3. Vaskulitas -purpurinis tipas - odos hemoraginis bėrimas odos suspaudimo vietose. Pastebėta su vaskulitu.
4. Mišrus mėlynės-hematomos tipas-petechialiai dėmėtų ir hematomų tipų kraujavimų derinys. Hemartrozė yra reta.
5. Angiomatozinis tipas - su telangiektazijomis, hematomomis, pasireiškiančiomis stipriu kraujavimu iš aiškiai matomo tam tikros lokalizacijos išsiplėtusio indo.
Hemoraginė diatezė, kurią sukelia trombocitų hemostazės patologija.
Trombocitopenija- būklės, kai trombocitų skaičius periferiniame kraujyje yra mažesnis nei 140x109 / l.
Yra 4 trombocitopenijų grupės:
1. Dirbtinis („pseudotrombocitopenija“) (su klaidomis ruošiant vaistus ir skaičiuojant - sumažėja trombocitų skaičius, tačiau nėra klinikinių požymių);
2. Trombocitopenija dėl nepakankamos trombocitų gamybos kaulų čiulpuose (vaistai nuo kaulų čiulpų, spinduliuotė, aplazinė anemija, apsinuodijimas alkoholiu, virusinė infekcija, įgimta megakariocitinė hipoplazija);
3. Trombocitopenija dėl padidėjusio trombocitų sunaikinimo (dažniau imuninės kilmės, išplitęs intravaskulinis krešėjimo sindromas, trombinė trombocitopeninė purpura);
4. Trombocitopenija, susijusi su sutrikusiu trombocitų telkinių pasiskirstymu (splenomegalija, hemodiliucija dėl didelių kraujo perpylimų).
Kraujavimo sunkumas priklauso nuo trombocitopenijos laipsnio. Kai trombocitų kiekis periferiniame kraujyje yra mažesnis nei 100x109 / l, kraujavimo laikas pailgėja. Jei trombocitų kiekis kraujyje sumažėja iki bent 50x109 / l vertės ir jų funkcija nėra sutrikusi, hemoraginio sindromo paprastai nėra. Trombocitų skaičiaus sumažėjimas žemiau 50x109 / l laikomas sunkia trombocitopenija ir gali būti kartu su hemoraginėmis apraiškomis.
Tačiau dažniausiai spontaniškas kraujavimas pastebimas, kai trombocitų skaičius periferiniame kraujyje yra mažesnis nei 20x109 / l.
Imuninės trombocitopenijos formos:
- izoimuninė (naujagimių autoimuninė trombocitopeninė purpura, po transfuzijos, paciento atsparumas trombocitų perpylimui);
- autoimuninis;
- imuninė trombocitopenija dėl vaistų sukeltų antikūnų sintezės.
Autoimuninės trombocitopenijos:
- pirminis,
- antrinis (sergant DZST, limfoproliferacinėmis ligomis, autoimuninėmis ligomis, virusinėmis infekcijomis, autoimunine hemolizine anemija).
Pirminė idiopatinė trombocitopeninė purpura (liga
Verlhofas).
Etiologija nežinoma. Patogenezė: antitrombocitinių autoantikūnų susidarymas, daugiausia blužnyje.
Klinikinis vaizdas:
Ūminė forma išsivysto po virusinės infekcijos, skiepijimo, trunka mažiau nei 6 mėnesius, pastebima vaikams. Lėtinė forma būdinga moterims, vystosi palaipsniui, tęsiasi paūmėjimų ir remisijų laikotarpiais. Trunka mėnesius, metus.
Pagrindinis sindromas yra hemoraginis: kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš dantenų, hemoraginis odos bėrimas. Sunkiais atvejais - didelė hematurija, hemoptizė, melena, hiperpolimorėja. Komplikacijos: smegenų kraujavimas, subarachnoidinis kraujavimas, tinklainės kraujavimas.
Per egzaminą: hemoraginis bėrimas ant odos, atsirandantis be petechijų, atsirandantis be aiškios priežasties arba dėl nedidelio fizinio poveikio. Bėrimo spalva keičiasi priklausomai nuo amžiaus. Dažniausia lokalizacija: priekinis kūno paviršius, viršutinės ir apatinės galūnės, injekcijos vietos. Odos blyškumas, gali būti nedidelė splenomegalija.
Laboratorijos duomenys: bendro trombocitų skaičiaus sumažėjimas žemiau 100x109 / l, kraujo tepinėlis - trombocitų morfologiniai pokyčiai (anizocitozė, poikilocitozė, šizocitozė, mikrocitozė). Galima anemija.
Pailgėjęs kraujavimo laikas ir sutrikęs kraujo krešulio atsitraukimas.
Sumažėjęs citotoksinių T-limfocitų kiekis, padidėjęs CEC, paviršiaus trombocitų imunoglobulinų, IgG lygis.
Mielograma: megakariocitinės linijos hiperplazija, megakariocitų skaičiaus ir dydžio padidėjimas.
Gydymas:
- Gliukokortikosteroidų vartojimas: prednizolonas 1-1,5 mg / kg 4-6 savaites, sunkiais atvejais- pulso terapija.
- Splenektomija (nesant GCS poveikio, atsiranda rimtų komplikacijų, pasireiškiančių sunkiu hemoraginiu sindromu).
- citostatikų paskyrimas (kai GCS ir splenektomija neveiksmingi).
- Kiti metodai (gydymas danazolu, imunoglobulinu, az-interferono vartojimas, plazmaferezė, hemostazinis gydymas).
Trombocitopatijos- hemoraginės diatezės grupė, kurią sukelia paveldimos ar įgytos genezės trombocitų funkcinės būklės pažeidimas. Gali būti susijęs su sukibimo defektu (Bernardo-Soulier sindromas), agregacija (Glanzmanno trombastenija) arba trombocitų išsiskyrimu (Wiskott-Aldrich sindromas).
Koagulopatija.
Atskirkite paveldimas ir įgytas koagulopatijas.
Hemofilija A.- dažniausia paveldima hemoraginė diatezė, kurios pagrindas yra VIII C krešėjimo faktoriaus (antihemofilinio globulino A) trūkumas arba jo molekuliniai sutrikimai.
Tai pasireiškia 1 atveju 10 000 gyventojų. Tik vyrai serga. Induktoriai (siųstuvai) yra moterys.
Patogenezė: VIII C faktoriaus sintezės pažeidimas sukelia faktoriaus 1Xa + VIII a + Ca ++ + trombocitų fosfolipido komplekso susidarymo pažeidimą, dėl kurio sutrinka X transformacija į Xa faktorių.
Klinika. Pirmosios apraiškos išsivysto po 9 mėnesių - 2 metų. Tipiškos apraiškos:
1. Kraujavimas dideliuose viršutinių ir apatinių galūnių sąnariuose, dažnai keliuose ir alkūnėse. Kraujavimą sukelia trauma, o trauma gali būti nedidelė. Kraujavimas vėluoja ir išsivysto per kelias valandas. Yra trys sąnarių pažeidimo formos: ūminė artrozė, lėtinis hemoraginis osteoartritas, antrinis reumatoidinis sindromas.
2. Kraujavimas minkštuosiuose audiniuose, hematomos, dažniau ant galūnių, kamieno, poodinės, tarpraumeninės, poodinės, retroperitoninės, gali pasiekti milžiniškus dydžius (nuo 0,5 iki 2-3 litrų ar daugiau). Plačias hematomas lydi temperatūros padidėjimas, sunki anemija, kraujospūdžio sumažėjimas, leukocitozė ir pagreitėjęs ESR.
3. Kraujavimas iš inkstų.
4. Ilgalaikis pasikartojantis kraujavimas po traumų ir operacijų, uždelstas kraujavimas, po 30-60 minučių, kartais po 2-4 valandų.
Ligos komplikacijos ir gydymas:
- antrinis reumatoidinis sindromas,
- hematomų kaulėjimas,
- raumenų ir kaulų sistemos komplikacijos (subluksacija, kontraktūros),
- suspaudimas dėl hematomų (gerklų, trachėjos, kraujagyslių, žarnų stenozė, nervų kamienų suspaudimas),
- infekcija, sutirštėjusi hematoma,
- slopinančių hemofilijos formų vystymasis,
- inkstų amiloidozė ir lėtinis inkstų nepakankamumas,
- hemolizinė anemija,
- trombocitopenija, imuninės genezės leukopenija,
- B, C, D, G ir ŽIV infekcija perpylimo terapijos metu.
Laboratorijos kriterijai:
1. APTT padidėjimas.
2. Padidėjęs krešėjimo laikas.
3. Sumažėjęs VIII C faktoriaus aktyvumas.
4. VIII Ag kraujo nebuvimas arba smarkus sumažėjimas.
PTV, televizorius, kraujavimo laikas yra normalus.
Gydymas:
- Hemostatinė pakaitinė terapija vaistais, kurių sudėtyje yra VIII faktoriaus (antihemofilinė plazma, krioprecipitatas, liofilizuotas VIII faktoriaus koncentratas). Indikacijos: kraujavimas, ūminė hemartrozė, hematomos, skausmo sindromai, susiję su kraujavimais įvairiuose audiniuose, apimantys chirurginę intervenciją.
-Nespecifinė hemostazinė terapija: s-aminokaproinė rūgštis (draudžiama esant makrohematurijai!).
- Su slopinančia forma - GCS.
Bet kokia chirurginė intervencija turi būti atliekama tik atsižvelgiant į intraveninį antihemofilinių vaistų vartojimą.
B hemofilija- paveldima hemoraginė diatezė dėl IX faktoriaus aktyvumo trūkumo. vyrai serga, moterys perduoda.
Simptomai panašūs į hemofilijos A simptomus, tačiau hemartrozė ir hematomos vystosi rečiau.
C hemofilija- trūksta XI faktoriaus, pasireiškia vyrams ir moterims. Teka lengviau. Laboratoriniai tyrimai: APTT padidėjimas, ACT pažeidimas, XI faktoriaus ir jo antigeno sumažėjimas.
Įgytos koagulopatijos.
Jie atsiranda dėl daugelio ligų ir yra derinami.
Pagrindinės priežastys:
1. Nuo vitamino K priklausomų krešėjimo faktorių trūkumas:
- hemoraginė naujagimių liga,
- tulžies takų obstrukcija,
- vitamino K absorbcijos sutrikimai;
- nepakankamas vitamino K vartojimas su maistu,
- vartoti vaistus - vitamino K antagonistus ir vaistus, kurie keičia žarnyno mikroflorą.
2. Kepenų liga.
3. Greitesnis krešėjimo faktorių sunaikinimas:
- DIC sindromas,
- fibrinolizė.
4. Krešėjimo inhibitorių poveikis:
- konkrečiai inhibitoriai,
- antifosfolipidiniai antikūnai,
- mišraus veikimo krešėjimo inhibitoriai.
5. Mišraus veikimo veiksnių įtaka:
- masinis kraujo perpylimas,
- dirbtinės kraujotakos naudojimas;
- vaistai (antibiotikai, priešnavikiniai vaistai),
- policitemija, įgimti širdies defektai, amiloidozė, nefrozinis sindromas, leukemija.
Hemoraginė diatezė dėl struktūrinio kraujagyslių sienelės trūkumo.
Įgimta hemoraginė telangiektazija(Randu-Oslerio liga) yra autosominė dominuojanti liga, kuriai būdingos daugybinės odos ir gleivinių telangiektazijos, taip pat įvairios lokalizacijos hemoraginis sindromas. Sergant šia liga, yra įgimtas mezenchimo nepakankamumas.
Diagnostika:
- telangiektazijos (mažos ryškiai raudonos dėmės, mazgeliai, „vorai“, kurie paspaudus pasidaro blyškūs), lokalizuoti nosyje, lūpose, gomuryje, ant dantenų, skruostų, kvėpavimo takuose, virškinimo trakte, MPS, kraujavimas fizinio krūvio metu, stresas;
- šeimos ligos pobūdis;
- hemostazinėje sistemoje nėra patologijos.
Vaskulitas.
Vaskulitas yra patologinis procesas, kuriam būdingas kraujagyslių sienelės uždegimas ir nekrozė, sukelianti išeminį organų ir audinių, tiekiamų iš atitinkamų kraujagyslių, pažeidimą.
Klasifikacija:
Didelių kraujagyslių vaskulitas:
- milžiniškų ląstelių arteritas,
- Takayasu arteritas.
Vidutinis vaskulitas:
- mazginis poliarteritas,
- Kawasaki liga.
Mažo kalibro vaskulitas:
- Wegenerio granulomatozė,
- Churg-Strauss sindromas,
- mikroskopinis poliangiitas,
- leukocitoklastinis vaskulitas,
- hemoraginis vaskulitas (Shenlein-Henoch purpura),
- esminis krioglobulineminis vaskulitas.
Dažniausias Šenleino-Henocho hemoraginis vaskulitas- sisteminis nekrozinis vaskulitas, pažeidžiantis daugiausia mažus indus (kapiliarus, venules, arteriolius), kuriam būdingas imunokompleksinio uždegimo išsivystymas su IgA imuninėmis nuosėdomis paveiktuose induose. Dažniau vystosi 5-14 metų vaikams. Dažnis yra 23–25 iš 10 000 vaikų.
Etiologija: infekcinis veiksnys, vartojant vaistus, naudojant vakcinas ir serumus, įkandus vabzdžiams, vartojant tam tikrus maisto produktus (kiaušinius, šokoladą, citrusinius vaisius ir kt.).
Patogenezė: imunokompleksinis nekrozinis odos ir vidaus organų kraujagyslių kraujagyslių uždegimas >> komplemento sistemos aktyvavimas >> endotelio pažeidimas >> kraujo krešėjimo sistemos aktyvavimas >> išplitusios intravaskulinės koaguliacijos vystymasis >> vartojimo trombocitopenija >> hemoraginis sindromas.
Klinika:
- Odos pažeidimai - apčiuopiamas hemoraginis petechinis bėrimas, kuris neišnyksta spaudžiant, dažnai nekroziniai odos pakitimai.
Lokalizavimas: pirma - distalinės apatinių galūnių dalys, tada - šlaunys, sėdmenys, riešo ir alkūnės sąnarių lenkimo paviršiai.
Skeleto, raumenų sistemos pralaimėjimas yra didelių apatinių galūnių sąnarių pralaimėjimas su uždegimo požymiais.
- Virškinimo trakto pažeidimas - spazminis pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, gali būti kraujavimo simptomų.
- Inkstų pažeidimas - dažniau pasireiškia kaip ūminis glomerulonefritas (hematurija, proteinurija, cilindrurija), galbūt nefrozinio sindromo išsivystymas, inkstų nepakankamumas.
- Plaučių pažeidimas - dažniau hemoptizė.
- Kitų organų - širdies ir kraujagyslių sistemos, nervų sistemos, kasos - pažeidimas.
Klinikinės formos:
- paprasta,
- sąnarinis,
- pilvas ir oda-pilvas,
- inkstai ir oda-inkstai,
- mišrios formos,
- forma su krioglobulinemija, Raynaud sindromu, šalta edema, dilgėlinė,
- pažeidus kitus organus.
Veiklos lygiai: minimalus, vidutinis, ryškus.
Laboratorijos duomenys:
- Bendra kraujo analizė: leukocitozė, kai leukoformas pasislenka į kairę, pagreitėja ESR.
- Bendra šlapimo analizė: proteinurija, cilindrurija, hematurija, hipoizostenurija.
- Kraujo chemija: padidėjęs fibrinogeno, α2- ir γ-globulinų kiekis.
- Imunologinis kraujo tyrimas: vidutinio sunkumo limfocitopenija (dėl citotoksinių ląstelių), padidėjęs IgA ir CEC kiekis.
- Aktyvinimo ar endotelio ląstelių pažeidimo žymenų kiekio kraujyje nustatymas: padidėjęs von Willebrando antigeno, trombomodulino kiekis, sumažėjęs angiotenziną konvertuojančio fermento kiekis paūmėjimo fazėje ir padidėjęs remisijos etapas, sumažėjęs baltymų C ir S.
- Hemostazės sistemos tyrimas: piko metu - sutrumpėja krešėjimo laikas ir kraujavimo trukmė, padidėja fibrinogeno kiekis, padidėja trombocitų skaičius ir padidėja jų gebėjimas klijuoti, susilpnėja fibrinolitinis aktyvumas, padidėja fibrino skilimo produktų skaičius. Vėliau gali išsivystyti vartojimo trombocitopenija ir koagulopatija.
Gydymas:
- Antikoaguliantai (nefrakcionuotas heparinas, mažos molekulinės masės heparinai), antitrombocitiniai vaistai (trental, dipiridamolis).
- Sunkiais atvejais gliukokortikosteroidai.
- NVNU.
- Ekstrakorporinė terapija (plazmaferezė).
- Gydymo neveiksmingumo atveju - citostatikai.
Įkeliama ...