Pirminis hiperaldosteronizmas – informacijos peržiūra. Pirminis hiperaldosteronizmas (Conn sindromas) Pirminis ir antrinis hiperaldosteronizmas

– patologinė būklė, kurią sukelia padidėjusi aldosterono, pagrindinio antinksčių žievės mineralokortikoidinio hormono, gamyba. Sergant pirminiu hiperaldosteronizmu, pastebima arterinė hipertenzija, galvos skausmai, kardialgija ir širdies ritmo sutrikimai, neryškus matymas, raumenų silpnumas, parestezija ir traukuliai. Sergant antriniu hiperaldosteronizmu, išsivysto periferinė edema, lėtinis inkstų nepakankamumas, atsiranda dugno pakitimų. Įvairių tipų hiperaldosteronizmo diagnostika apima biocheminę kraujo ir šlapimo analizę, funkcinius streso testus, ultragarsą, scintigrafiją, MRT, selektyvią venografiją, širdies, kepenų, inkstų ir inkstų arterijų tyrimą. Hiperaldosteronizmas sergant aldosteroma, antinksčių vėžiu ir inkstų reninoma gydomas chirurginiu būdu, kitų formų – medikamentinis.

TLK-10

E26

Bendra informacija

Hiperaldosteronizmas apima visą kompleksą skirtingų patogenezės, bet panašių klinikinių požymių sindromų, atsirandančių esant perteklinei aldosterono sekrecijai. Hiperaldosteronizmas gali būti pirminis (sukeltas pačių antinksčių patologijos) ir antrinis (sukeliamas dėl renino hipersekrecijos sergant kitomis ligomis). Pirminis hiperaldosteronizmas diagnozuojamas 1-2% pacientų, sergančių simptomine arterine hipertenzija. Endokrinologijoje 60-70% pacientų, sergančių pirminiu hiperaldosteronizmu, yra 30-50 metų moterys; Aprašyti keli vaikų hiperaldosteronizmo atvejai.

Hiperaldosteronizmo priežastys

Priklausomai nuo etiologinio faktoriaus, išskiriamos kelios pirminio hiperaldosteronizmo formos, iš kurių 60-70% atvejų yra Kono sindromas, kurio priežastis yra aldosteroma – aldosteroną gaminanti antinksčių žievės adenoma. Dvišalė difuzinė antinksčių žievės mazginė hiperplazija sukelia idiopatinį hiperaldosteronizmą.

Yra reta šeiminė pirminio hiperaldosteronizmo forma su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu, kurį sukelia 18-hidroksilazės fermento defektas, kurio renino-angiotenzino sistema nekontroliuoja ir koreguojama gliukokortikoidais (pasireiškia jauniems pacientams, dažnai arterinės hipertenzijos atvejų šeimos istorijoje). Retais atvejais pirminį hiperaldosteronizmą gali sukelti antinksčių vėžys, kuris gali gaminti aldosteroną ir deoksikortikosteroną.

Antrinis hiperaldosteronizmas atsiranda kaip daugelio širdies ir kraujagyslių sistemos ligų, kepenų ir inkstų patologijų komplikacija. Antrinis hiperaldosteronizmas pasireiškia širdies nepakankamumu, piktybine hipertenzija, kepenų ciroze, Barterio sindromu, inkstų arterijų displazija ir stenoze, nefroziniu sindromu, inkstų reninoma ir inkstų nepakankamumu.

Padidėjusią renino sekreciją ir antrinio hiperaldosteronizmo išsivystymą lemia natrio netekimas (dėl dietos, viduriavimo), cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimas dėl kraujo netekimo ir dehidratacijos, per didelis kalio vartojimas, ilgalaikis tam tikrų vaistų (diuretikų, diuretikų) vartojimas. SGK, vidurius laisvinantys vaistai). Pseudohiperaldosteronizmas išsivysto, kai sutrinka distalinių inkstų kanalėlių atsakas į aldosteroną, kai, nepaisant didelio jo kiekio kraujo serume, stebima hiperkalemija. Hiperaldosteronizmas be antinksčių pastebimas gana retai, pavyzdžiui, esant kiaušidžių, skydliaukės ir žarnyno patologijoms.

Patogenezė

Pirminis hiperaldosteronizmas (mažas renino kiekis) paprastai yra susijęs su naviku arba hiperplaziniu antinksčių žievės pažeidimu ir jam būdingas padidėjęs aldosterono sekrecijos derinys su hipokalemija ir arterine hipertenzija.

Pirminio hiperaldosteronizmo patogenezės pagrindas yra aldosterono pertekliaus įtaka vandens ir elektrolitų pusiausvyrai: padidėja natrio ir vandens jonų reabsorbcija inkstų kanalėliuose ir padidėjęs kalio jonų išsiskyrimas su šlapimu, dėl kurio atsiranda skysčių susilaikymas ir hipervolemija, metabolinė. alkalozė, sumažėjusi plazmos renino gamyba ir aktyvumas. Yra hemodinamikos sutrikimas - padidėjęs kraujagyslių sienelės jautrumas endogeninių preso faktorių veikimui ir periferinių kraujagyslių atsparumas kraujotakai. Sergant pirminiu hiperaldosteronizmu, sunkus ir užsitęsęs hipokaleminis sindromas sukelia distrofinius inkstų kanalėlių pokyčius (kaliopeninė nefropatija) ir raumenis.

Antrinis (didelis aldosteronizmas) hiperaldosteronizmas pasireiškia kompensaciniu būdu, reaguojant į inkstų kraujotakos tūrio sumažėjimą sergant įvairiomis inkstų, kepenų ir širdies ligomis. Antrinis hiperaldosteronizmas išsivysto dėl renino-angiotenzino sistemos aktyvavimo ir padidėjusios renino gamybos inkstų jukstaglomerulinio aparato ląstelėse, kurios pernelyg stimuliuoja antinksčių žievę. Pirminiam hiperaldosteronizmui būdingi sunkūs elektrolitų sutrikimai antrinėje formoje nepasireiškia.

Hiperaldosteronizmo simptomai

Klinikinis pirminio hiperaldosteronizmo vaizdas atspindi vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimus, kuriuos sukelia hiperaldosterono sekrecija. Dėl natrio ir vandens susilaikymo pirminiu hiperaldosteronizmu sergantiems pacientams pasireiškia sunki ar vidutinio sunkumo arterinė hipertenzija, galvos skausmai, skaudantys širdies skausmai (kardialgija), širdies ritmo sutrikimai, akies dugno pakitimai su regos funkcijos pablogėjimu (hipertenzinė angiopatija, angiosklerozė). , retinopatija).

Kalio trūkumas sukelia greitą nuovargį, raumenų silpnumą, paresteziją, įvairių raumenų grupių traukulius, periodinį pseudoparalyžių; sunkiais atvejais - iki miokardo distrofijos, kalipeninės nefropatijos, nefrogeninio cukrinio diabeto išsivystymo. Pirminio hiperaldosteronizmo atveju, kai nėra širdies nepakankamumo, periferinė edema nepastebėta.

Sergant antriniu hiperaldosteronizmu, stebimas aukštas kraujospūdžio lygis (kai diastolinis kraujospūdis > 120 mm Hg), palaipsniui sukeliantis kraujagyslių sienelės pažeidimą ir audinių išemiją, inkstų funkcijos pablogėjimą ir lėtinio inkstų nepakankamumo išsivystymą, akių dugnas (kraujavimas, neuroretinopatija). Dažniausias antrinio hiperaldosteronizmo požymis yra edema, retais atvejais pasireiškia hipokalemija. Antrinis hiperaldosteronizmas gali pasireikšti be arterinės hipertenzijos (pavyzdžiui, su Barterio sindromu ir pseudohiperaldosteronizmu). Kai kuriems pacientams pasireiškia besimptomis hiperaldosteronizmas.

Diagnostika

Diagnozė apima įvairių hiperaldosteronizmo formų diferencijavimą ir jų etiologijos nustatymą. Atliekant pradinę diagnozę, atliekama renino-angiotenzino-aldosterono sistemos funkcinės būklės analizė, nustatant aldosterono ir renino kiekį kraujyje ir šlapime ramybės būsenoje bei atlikus streso testus, kalio ir natrio pusiausvyrą bei AKTH, kurios reguliuoja aldosterono sekreciją.

Pirminiam hiperaldosteronizmui būdingas padidėjęs aldosterono kiekis kraujo serume, sumažėjęs plazmos renino aktyvumas (PRA), didelis aldosterono/renino santykis, hipokalemija ir hipernatremija, mažas santykinis šlapimo tankis, reikšmingas paros kiekio padidėjimas. kalio ir aldosterono išsiskyrimas su šlapimu. Pagrindinis antrinio hiperaldosteronizmo diagnostikos kriterijus yra padidėjęs ARP lygis (sergant reninoma - daugiau nei 20–30 ng/ml/val.).

Siekiant atskirti atskiras hiperaldosteronizmo formas, atliekamas tyrimas su spironolaktonu, tyrimas su hipotiazido krūviu, „žygiavimo“ testas. Siekiant nustatyti šeiminę hiperaldosteronizmo formą, atliekamas genomo tipavimas naudojant PGR. Esant gliukokortikoidais koreguotam hiperaldosteronizmui, diagnostinės reikšmės turi bandomasis gydymas deksametazonu (prednizolonu), kuris pašalina ligos apraiškas ir normalizuoja kraujospūdį.

Pažeidimo pobūdžiui nustatyti (aldosteroma, difuzinė mazginė hiperplazija, vėžys) naudojami vietiniai diagnostikos metodai: antinksčių ultragarsas, scintigrafija, antinksčių KT ir MRT, selektyvi venografija, kartu nustatant aldosterono kiekį ir kortizolio antinksčių venų kraujyje. Taip pat svarbu nustatyti ligą, sukėlusią antrinį hiperaldosteronizmą, tiriant širdies, kepenų, inkstų ir inkstų arterijų būklę (EchoCG, EKG, kepenų ultragarsu, inkstų ultragarsu, Doplerio ultragarsu ir inkstų arterijų dvipusiu skenavimu). , kelių pjūvių KT, MR angiografija).

Hiperaldosteronizmo gydymas

Hiperaldosteronizmo gydymo metodo ir taktikos pasirinkimas priklauso nuo aldosterono hipersekrecijos priežasties. Pacientus tiria endokrinologas, kardiologas, nefrologas, oftalmologas. Narkotikų gydymas kalį tausojančiais diuretikais (spirolaktonu) atliekamas esant įvairioms hiporenineminio hiperaldosteronizmo formoms (antinksčių hiperplazijai, aldosteromai) kaip parengiamoji stadija operacijai, kuri padeda normalizuoti kraujospūdį ir pašalinti hipokalemiją. Nurodoma mažai druskos dieta, kurios sudėtyje yra daugiau kalio turinčių maisto produktų, taip pat kalio papildų skyrimas.

Aldosteromos ir antinksčių vėžio gydymas yra chirurginis ir susideda iš pažeistos antinksčių pašalinimo (adrenalektomija) iš anksto atkuriant vandens ir elektrolitų balansą. Pacientai, sergantys abipuse antinksčių hiperplazija, dažniausiai gydomi konservatyviai (spironolaktonu) kartu su AKF inhibitoriais, kalcio kanalų antagonistais (nifedipinu). Sergant hiperplazinėmis hiperaldosteronizmo formomis, pilna abipusė antinksčių pašalinimas ir dešinioji antinksčių pašalinimas kartu su visa kairiojo antinksčio rezekcija yra neveiksmingi. Hipokalemija išnyksta, tačiau nėra norimo hipotenzinio poveikio (BP normalizuojasi tik 18% atvejų) ir yra didelė rizika susirgti ūminiu antinksčių nepakankamumu.

Esant hiperaldosteronizmui, kurį galima koreguoti gliukokortikoidų terapija, hormoniniams ir medžiagų apykaitos sutrikimams šalinti bei kraujospūdžiui normalizuoti skiriamas hidrokortizonas arba deksametazonas. Antrinio hiperaldosteronizmo atveju kombinuotas antihipertenzinis gydymas atliekamas atsižvelgiant į patogenetinį pagrindinės ligos gydymą, privalomai stebint EKG ir kalio kiekį kraujo plazmoje.

Esant antriniam hiperaldosteronizmui dėl inkstų arterijos stenozės, norint normalizuoti kraujotaką ir inkstų funkciją, galima atlikti perkutaninį rentgeno endovaskulinį balioninį išsiplėtimą, pažeistos inkstų arterijos stentavimą ar atvirą rekonstrukcinę operaciją. Jei nustatoma inkstų reninoma, nurodomas chirurginis gydymas.

Hiperaldosteronizmo prognozė ir prevencija

Hiperaldosteronizmo prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos sunkumo, širdies ir kraujagyslių bei šlapimo sistemos pažeidimo laipsnio, savalaikiškumo ir gydymo. Radikalus chirurginis gydymas arba adekvatus gydymas vaistais užtikrina didelę pasveikimo tikimybę. Antinksčių vėžio prognozė yra bloga.

Siekiant išvengti hiperaldosteronizmo, būtina nuolatinė klinikinė arterine hipertenzija, kepenų ir inkstų ligomis sergančių asmenų stebėjimas; laikytis medicininių rekomendacijų dėl vaistų ir dietos.

Padidėjęs aldosterono kiekis (hiperaldosteronizmas) yra viena iš padidėjusio kraujospūdžio, širdies ir kraujagyslių komplikacijų, susilpnėjusios inkstų funkcijos ir elektrolitų santykio pokyčių priežasčių. Pirminis ir antrinis hiperaldosteronizmas klasifikuojami pagal skirtingus etiologinius veiksnius ir patogenetinius mechanizmus. Dažniausia pirminio tipo patologijos vystymosi priežastis yra Conno sindromas.

Rodyti viską

Conno sindromas

Conno sindromas- liga, atsirandanti dėl padidėjusios aldosterono gamybos dėl antinksčių žievės naviko. Pirminio aldosteronizmo (PGA) struktūroje šios patologijos dažnis siekia 70% atvejų, todėl kai kurie žmonės šias sąvokas derina. Naujausiais duomenimis, tarp pacientų, sergančių sunkiai medikamentais gydoma arterine hipertenzija, Conno sindromas pasireiškia 5-10 proc. Moterys serga 2 kartus dažniau, tuo tarpu patologija prasideda laipsniškai, simptomai pasireiškia po 30-40 metų.

Pirminio ir antrinio hiperaldosteronizmo samprata ir priežastys:

	Pirminis hiperaldosteronizmas	Antrinis hiperaldosteronizmas
Apibrėžimas	Sindromas, išsivystantis dėl pernelyg didelės antinksčių žievės aldosterono gamybos (retai aldosteroną gaminantis auglys, esantis ne antinksčių žievėje), kurio lygis santykinai nepriklauso nuo renino-angiotenzino-aldosterono sistemos (RAAS) ir yra neslopina natrio krūvis	Sindromas, atsirandantis dėl koloidinio osmosinio kraujospūdžio sumažėjimo ir RAAS stimuliacijos (kaip daugelio ligų komplikacija)
Priežastys	Liga yra susijusi su antinksčių patologija: aldosteroną gaminanti adenoma (Conn sindromas) – 70 proc.; abipusė antinksčių žievės glomerulinės zonos hiperplazija (idiopatinis hiperaldosteronizmas) – iki 30 proc.; retos ligos (aldosteroną gaminanti karcinoma, vienašalė antinksčių žievės glomerulinės zonos hiperplazija, I, II, III tipo šeiminis hiperaldosteronizmas, VYRAI – I).	Susijęs su kitų organų ir sistemų patologija: inkstų ligos (nefrozinis sindromas, inkstų arterijų stenozė, inkstų navikai ir kt.); širdies liga (stazinis širdies nepakankamumas); kitos priežastys (padidėjusi AKTH sekrecija, diuretikų vartojimas, kepenų cirozė, nevalgius)

Etiologija

Dažniausia aldosteroną gaminančios adenomos vieta yra kairysis antinksčiai. Navikas yra pavienis, nepasiekia didelių dydžių (iki 3 cm), yra gerybinis (piktybinės aldosteromos atsiranda ypač retai).



Pilvo CT skenavimas. Antinksčių adenoma



Patogenezė

Aldosteronas yra mineralokortikoidinis hormonas, kurį gamina antinksčių žievė. Jo sintezė vyksta glomerulų zonoje. Aldosteronas vaidina pagrindinį vaidmenį reguliuojant vandens ir elektrolitų pusiausvyrą organizme. Jo sekreciją daugiausia kontroliuoja PAA sistema.

Aldosterono perteklius vaidina svarbų vaidmenį Conn sindromo patogenezėje. Jis skatina padidėjusį kalio išsiskyrimą per inkstus (hipokalemija) ir natrio reabsorbciją (hipernatremiją), dėl ko kraujas šarminamas (alkalozė). Natrio jonai kaupia skysčius organizme, padidindami cirkuliuojančio kraujo tūrį (CBV), o tai padidina kraujospūdį. Didelis kraujo tūris slopina renino sintezę inkstuose. Ilgalaikis kalio jonų praradimas vėliau sukelia nefrono distrofiją (kalio-peninio inksto), aritmijas, miokardo hipertrofiją ir raumenų silpnumą. Pastebima, kad staigios mirties nuo širdies ir kraujagyslių ligų rizika pacientams smarkiai išauga (vidutiniškai 10–12 kartų).






Klinika

Pirminio hiperaldosteronizmo simptomai vystosi palaipsniui. Pacientams, sergantiems Conn sindromu, diagnozuojama:

• nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas, atsparus gydymui vaistais ligos istorijoje;
• galvos skausmas;
• širdies ritmo sutrikimai dėl kalio trūkumo, bradikardija, U bangos atsiradimas EKG;
• neuromuskuliniai simptomai: silpnumas (ypač blauzdos raumenų), kojų mėšlungis ir parestezija, gali atsirasti tetanija;
• inkstų funkcijos sutrikimas (hipokaleminis nefrogeninis cukrinis diabetas): padidėjęs šlapimo kiekis per dieną (poliurija), vyraujantis naktinis diurezė, palyginti su dieną (nikturija);
• troškulys (polidipsija).

Antrinis aldosteronizmas išreiškiamas pagrindinės ligos apraiškomis; gali nebūti arterinės hipertenzijos ir hipokalemijos; būdinga edema.

Diagnostika

Kono sindromą rekomenduojama diagnozuoti asmenims, sergantiems arterine hipertenzija, kuriai negalima gydyti vaistais, kartu su padidėjusiu kraujospūdžiu ir hipokalemija (nustatoma pagal klinikinius simptomus arba kraujo tyrimų rezultatus), kai hipertenzija prasideda iki 40 metų amžiaus. kurių šeimoje yra sirgusių širdies ir kraujagyslių ligomis, taip pat jei artimiesiems patvirtinta PHA diagnozė. Laboratorinė diagnostika yra gana sunki ir reikalauja patvirtinimo naudojant funkcinius tyrimus ir instrumentinius tyrimo metodus.

Laboratoriniai tyrimai

Sudarius rizikos grupę pacientams nustatoma:

• aldosterono kiekis kraujo plazmoje (padidėjęs 70%);
• kalio kiekis kraujyje (sumažėja 37-50 proc. pacientų);
• plazmos renino aktyvumas (PRA) arba jo tiesioginė koncentracija (PGR) (daugumos pacientų sumažėja);
• Aldosterono ir renino santykis (ARR) yra privalomas atrankos metodas.

Patikimų APC lygio rezultatų gavimas priklauso nuo paciento pasirengimo prieš analizę ir kraujo paėmimo sąlygų laikymosi pagal protokolą. Maždaug prieš 2 savaites pacientas turi pašalinti Veroshpiron ir kitus diuretikus, saldymedžio vaistus ir kitus aldosterono ir renino kiekį veikiančius vaistus: beta adrenoblokatorius, AKF inhibitorius, AR I blokatorius, centrinius a-adrenerginius vaistus. agonistai, NVNU, inhibitoriai reninas, dihidropiridinai. Hipertenzija turėtų būti kontroliuojama naudojant vaistus, turinčius minimalų poveikį aldosterono kiekiui (Verapamilis, Hidralazinas, Prazosino hidrochloridas, Doksazosinas, Terazozinas). Jei pacientui yra piktybinė hipertenzijos eiga ir antihipertenzinių vaistų panaikinimas gali sukelti rimtų pasekmių, ARS nustatoma atsižvelgiant į jų vartojimą, atsižvelgiant į klaidą.

Vaistai, turintys įtakos ARS rezultatams:

Be įvairių vaistų vartojimo, yra ir kitų veiksnių, turinčių įtakos rezultatų aiškinimui :

• amžius > 65 metai (renino kiekis mažėja, todėl APC reikšmės pervertinamos);
• paros laikas (tyrimas atliekamas ryte);
• suvartojamos druskos kiekis (dažniausiai neribojamas);
• priklausomybė nuo kūno padėties (pabudus ir judant į vertikalią padėtį aldosterono lygis padidėja trečdaliu);
• ryškus inkstų funkcijos sumažėjimas (ARS padidėjimas);
• moterims: menstruacinio ciklo fazė (tyrimas atliekamas folikulinėje fazėje, nes fiziologinė hiperaldosteronemija pasireiškia liutealinėje fazėje), kontraceptikų vartojimas (sumažėjęs renino kiekis plazmoje), nėštumas (sumažėjęs APC).

Jei APC yra teigiamas, rekomenduojama atlikti vieną iš funkcinių testų. Jei pacientui yra spontaniška hipokalemija, renino neaptikta, o aldosterono koncentracija viršija 550 pmol/l (20 ng/dl), PHA diagnozės patvirtinti testavimu nepalankiausiomis sąlygomis nereikia.

Funkciniai testai aldosterono kiekiui nustatyti:

Funkciniai testai	Metodika	Testo rezultatų interpretavimas
Natrio apkrovos testas	Per tris dienas druskos suvartojimas padidėja iki 6 g per dieną. Būtina kontroliuoti kasdienį natrio išsiskyrimą ir normalizuoti kalio kiekį vaistų pagalba. Dienos aldosterono ekskrecija (DAE) nustatoma trečią tyrimo dieną ryte	PGA mažai tikėtina – SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA labai tikėtina – SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Bandymas su 0,9% natrio chlorido tirpalu	Ryte per 4 valandas į veną suleiskite 2 litrus 0,9% tirpalo (jei prieš valandą esate gulimoje padėtyje). Kraujo tyrimas dėl aldosterono, renino, kortizono, kalio tyrimo pradžioje ir po 4 val. Stebėkite kraujospūdį ir pulsą. 2 variantas: pacientas sėdi 30 minučių prieš infuziją ir jos metu	PHA mažai tikėtina, kai po infuzijos yra aldosterono kiekis< 5 нг/дл; Abejotina – nuo ​​5 iki 10 ng/dl; Tikėtina, kad PGA lygis > 10 ng/dL (sėdint > 6 ng/dl)
Kaptoprilio testas	Kaptoprilio dozė 25-50 mg praėjus valandai po pabudimo. Aldosteronas, ARP ir kortizolis nustatomi prieš vartojant Captopril ir po 1-2 valandų (visą šį laiką pacientas turi būti sėdimoje padėtyje).	Norma yra aldosterono kiekio sumažėjimas daugiau nei trečdaliu nuo pradinės vertės. PHA – aldosteronas išlieka padidėjęs esant žemam ARP kiekiui
Slopinimo testas su fludrokortizonu	Vartoti po 0,1 mg fludrokortizono 4 kartus per dieną 4 dienas, kalio papildus 4 kartus per dieną (tikslinis lygis 4,0 mmol/l) neribotai vartojant druskos. 4 dieną 7.00 nustatomas kortizolis, 10.00 - aldosteronas ir ARP sėdint kartojamas kortizolis.	Dėl PHA – aldosterono > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortizolis 10:00 yra ne mažesnis kaip 7:00 (neskaitant kortizolio įtakos)

Instrumentinės studijos

Visiems pacientams, gavus laboratorinių tyrimų rezultatus, atlikti:

• Antinksčių liaukų ultragarsas – didesnių nei 1,0 cm skersmens navikų aptikimas.
• Antinksčių kompiuterinė tomografija – 95% tikslumu nustato naviko dydį, formą, lokalią vietą, išskiria gerybinius navikus ir vėžį.
• Scintigrafija – sergant aldosteroma yra vienpusis 131 I-cholesterolio kaupimasis, esant antinksčių hiperplazijai – kaupimasis abiejų antinksčių audinyje.
• Antinksčių venų kateterizavimas ir lyginamasis selektyvus veninio kraujo mėginių ėmimas (CVBS) – leidžia išsiaiškinti pirminio aldosteronizmo tipą, yra tinkamiausias vienašalės aldosterono sekrecijos diferencinės diagnostikos metodas sergant adenoma. Remiantis abiejų pusių aldosterono ir kortizolio lygių santykiu, apskaičiuojamas lateralizacijos gradientas. Indikacija tam yra patikslinti diagnozę prieš chirurginį gydymą.

Diferencinė diagnostika

Diferencinė Conno sindromo diagnozė atliekama esant idiopatinei antinksčių žievės hiperplazijai, su antriniu hiperaldosteronizmu, esmine hipertenzija, endokrininėmis ligomis, kurias lydi padidėjęs kraujospūdis (Itsenko-Cushing sindromas, feochromocitoma), su hormoniškai neaktyviu naviku ir vėžiu. Piktybinis aldosteroną gaminantis navikas KT gali pasiekti didelius dydžius ir jam būdingas didelis tankis, nehomogeniškumas ir neryškūs kontūrai.

Diferencinė diagnozė:

	Conn sindromas (aldosteroną gaminanti adenoma)	Idiopatinis hiperaldosteronizmas	Antrinis hiperaldosteronasžemumas
Laboratoriniai rodikliai		aldosteronas, ↓↓reninas, ARS, ↓kalis	aldosteronas, reninas, - APC, ↓kalis
Ortostatinis (žygio) testas – aldosterono lygio tyrimas pabudus horizontalioje padėtyje, kartotinis tyrimas išbuvus vertikalioje padėtyje (vaikščiojant) 3 val.	Iš pradžių aukštas aldosterono kiekis, kai kurie sumažėja pakartotinai tiriant arba tokiu pat lygiu	Padidėjęs aldosterono kiekis (išlaikomas jautrumas AT-II)	Padidėjęs aldosterono kiekis
KT	nedidelis vienos iš antinksčių masės susidarymas	antinksčiai nepasikeitę arba iš abiejų pusių yra nedideli mazginiai dariniai	Antinksčių liaukos nepadidėja, gali sumažėti inkstų dydis
Antinksčių venų kateterizavimas selektyviu kraujo mėginių ėmimu	Lateralizacija	-	-

Gydymas

Sergant aldosteroma, atliekama laparoskopinė adrenalektomija (po 4 savaičių priešoperacinio pasiruošimo ambulatoriškai). Gydymas vaistais atliekamas esant kontraindikacijoms operacijai ar kitoms hiperaldosteronizmo formoms:

• Pagrindinis patogenezinis gydymas yra aldosterono antagonistai - Veroshpiron 50 mg 2 kartus per dieną, padidinus dozę po 7 dienų iki 200 - 400 mg per parą 3-4 dozėmis (daugiausia iki 600 mg per parą);
• Kraujospūdžiui mažinti - Dihidropiridinai 30-90 mg/d.;
• Hipokalemijos korekcija – kalio papildai.



Spironolaktonas vartojamas idiopatinei HA gydyti. Norint sumažinti kraujospūdį, būtina pridėti saluretikų, kalcio antagonistų, AKF inhibitorių ir angiotenzino II antagonistų. Jei diferencinė diagnozė nustato gliukokortikoidų slopintą hiperaldosteronizmą, skiriamas deksametazonas.

Aldosteronizmas yra klinikinis sindromas, susijęs su per dideliu aldosterono sekrecija antinksčių žievėje. Manoma, kad galingiausias, kurį gamina antinksčiai, yra skirtas natrio sulaikymui organizme.

Šis procesas vyksta dėl natrio pernešimo iš distalinių kanalėlių į kanalėlių ląsteles ir jo mainų su kaliu ir vandeniliu. Panašūs procesai stebimi ir prakaito liaukose bei žarnyne.

Renino ir angiotenzino mechanizmas kontroliuoja sekreciją. Dėl proteolitinio fermento, lokalizuoto inkstų ląstelėse, galima nustatyti staigų kraujo, cirkuliuojančio inkstų arteriolėse, tūrio sumažėjimą. Šio fermento hipersekrecija taip pat gali būti susijusi su kraujo tėkmės greičio sumažėjimu.

Padidėjusi aldosterono gamyba sukelia natrio ir vandenilio susilaikymą, o tai normalizuoja kraujo tūrį inkstuose, todėl renino sekrecija išlieka nereikšminga.

Pirminio ar antrinio aldosteronizmo diagnozę lemia tai, kokios priežastys įtakoja perteklinę aldosterono gamybą.

Medicinos praktikoje jis taip pat vadinamas Conno sindromu ir yra susijęs su išvaizda. Liga atsiranda dėl endokrininės sistemos sutrikimų ir yra gana dažna. Hormoniškai aktyvus navikas lokalizuotas antinksčių žievės glomerulinėje zonoje.

Inkstų aritmija, sumažėjęs kraujo tūris inkstuose ir inkstų kraujagyslių susiaurėjimas gali turėti įtakos hormono hipersekrecijai, kuri prisideda prie šios ligos vystymosi. Turėtumėte žinoti, kad edema ir hipertenzija ne visada lydi aldosteronizmą; sergant Barterio sindromu šių simptomų gali visiškai nebūti, tačiau išlieka hipokalemija, alkalozė ir plazmos renino aktyvumas.

Priežastys

Pernelyg didelė antinksčių žievės hormono gamyba sukelia naviko susidarymą, dažniausiai tai yra aldosteroma arba dvišalė, karcinoma yra rečiau. Pastebima, kad silpnesnės lyties atstovai yra jautresni ligai.

Vyro organizmas šią ligą toleruoja lengviau, retais atvejais prireikia medikų pagalbos.

Antrinio aldosteronizmo priežastys gali būti ligos su inkstų išemija, įvairios kepenų ligos, širdies nepakankamumas, cukrinis diabetas, miokardo infarktas, plaučių uždegimas.

Dažnai liga atsiranda dėl ilgalaikių dietų, kurių metu kasdienė dieta nėra praturtinta natriu. Hormoninis disbalansas taip pat atsiranda ilgai gydant kartu su.

Branduolių susidarymo mechanizmas

Pirminį aldosteronizmą sukelia padidėjusi aldosterono sekrecija, kuri prisideda prie reikšmingo kalio ir vandenilio išsiskyrimo iš organizmo. Kalio trūkumui būdingas raumenų silpnumas, kuris gali išsivystyti į raumenų paralyžių.

Vienas iš pagrindinių simptomų yra inkstų kanalėlių distrofiniai pokyčiai ir jautrumo antidiureziniam hormonui praradimas. Dėl to išsivysto tarpląstelinė acidozė ir ekstraląstelinė alkalozė, kurios yra pirmasis hipertenzijos vystymosi žingsnis. Aukšto kraujospūdžio simptomai yra migrena, akies dugno pokyčiai ir širdies raumens hipertrofija.

Kalbant apie antrinio aldosteronizmo patogenezę, reikėtų atsižvelgti į pagrindinį pagrindinės ligos vaidmenį. Vienais atvejais kalbama apie perteklinę renino gamybą, kitais – apie onkotinį spaudimą ir hipovolemiją. Šiuo atžvilgiu išskiriamas hipertenzinis sindromas, edeminis sindromas ir formos be edemos ir hipertenzijos.

Klinikinis vaizdas

Pirminio aldosteronizmo požymiai:

• padidėjęs kraujospūdis
• migrena
• nuolatinis troškulys
• ir gausus šlapinimasis
• skaudantis skausmas širdyje
• dusulys
• tachikardija
• raumenų silpnumas
• traukuliai
• kraujo tyrimas rodo staigų kalio kiekio sumažėjimą

Kritinė ligos stadija pasižymi šiais simptomais:

• raumenų paralyžius
• regėjimo praradimas
• pykinimas
• vemti
• tinklainės ar regos nervo patinimas

Antrinio aldosteronizmo požymiai:

• širdies nepakankamumas
• lėtinis nefritas
• Botkino liga
• lėtinis hepatitas
• kepenų cirozė
• padidėjęs patinimas

Diagnostikos metodai

Norint nustatyti pirminį aldosteronizmą su hipokalemijos požymiais, naudojamas diagnostinis testas, pagrįstas aldaktono skyrimu. Aldosteromai diagnozuoti taikomas antinksčių radioizotopinis tyrimas, pirmiausia į veną suleidžiamas radioizotopinis vaistas, o tik po savaitės atliekama vaizdavimo procedūra.

Dažnai naudojama rentgeno diagnostika naudojant pneumosuprarenografiją ir angiografiją, šis metodas yra vienas efektyviausių.

Kaip rodo praktika, diagnozuoti antrinį aldosteronizmą yra gana sunku. Šlapimo išsiskyrimas su aldosteronu, elektrolitų pusiausvyra, taip pat natrio ir kalio santykis buvo tiriamas seniai.

Terapijos metodai

Atlikus išsamią diagnozę ir diagnozę, nustatomi aldosteronizmo gydymo metodai. Pirminiam gydymui rekomenduojama operacija. Antinksčiuose susidaręs navikas pašalinamas chirurginiu būdu, po kurio garantuojamas paciento pasveikimas.

Kartu su naviko pašalinimu normalizuojasi kraujospūdis ir atkuriama elektrolitų pusiausvyra. Paciento reabilitacija vyksta per trumpiausią įmanomą laiką, nemalonūs simptomai visiškai išnyksta.

Antrinio aldosteronizmo gydymas iš esmės skiriasi ir yra susijęs su visų priežasčių, sukeliančių papildomą hormono stimuliavimą, pašalinimu. Gydantis gydytojas paskiria veiksmingiausią gydymą kartu su hormonų blokatorių pertekliumi.

Kompleksinis gydymas apima naudojimą. Diuretikai pašalina iš organizmo visą skysčių perteklių, o tai užtikrina edemos išnykimą. Pagrindinės ligos pašalinimas yra raktas į paciento sveikimą, tinkamai parinktas gydymas, kuris bus sėkmingai derinamas su hormonų blokatoriais ir diuretikais, priklauso nuo ligos išsivystymo laipsnio.

Antrinio aldosteronizmo gydymas vyksta lygiagrečiai su pagrindiniu gydymu, populiariausi yra prednizolono vartojimas su diuretikais arba aldaktonu.

Prognozės

Laiku susisiekus su pacientu, pirminio aldosteronizmo ligos gydymas prognozuojamas palankus. Bet tik tuo atveju, jei nėra negrįžtamų inkstų ir kraujagyslių sistemos pakitimų. Chirurgija ir darinio pašalinimas nėra lydimas staigaus kraujospūdžio sumažėjimo ar kolapso. Po operacijos simptomai visiškai išnyksta, palaipsniui atsistato hormonų sekrecija.

Negydant, mirtis įvyksta dėl progresuojančių gretutinių ligų. Piktybinė aldosteroma neturi palankios prognozės.

Savalaikį gydymą ir chirurginį gydymą vėlesniu laikotarpiu daugeliu atvejų lemia darbingumo netekimas ir 1 invalidumo grupės priskyrimas, kūno atsigavimo trukmę pooperaciniu laikotarpiu lemia organizmo pokyčių grįžtamumo laipsnis. .

Antrinio aldosteronizmo gydymo prognozė priklauso nuo gretutinių ligų sunkumo, taip pat svarbu, kiek pažeisti inkstai. Dažnai inkstų patologiją lydi piktybinių navikų susidarymas ().

Conno sindromas (pirminis aldosteronizmas, Conn sindromas) yra sindromas, kurį sukelia autonominė (ty nepriklausoma nuo renino-aldosterono sistemos) aldosterono hipersekrecija antinksčių žievėje.

Conn sindromo priežastys

Dažniausios tiesioginės jo vystymosi priežastys yra aldosteroną gaminanti antinksčių adenoma arba dvišalė antinksčių hiperplazija; daug rečiau – vienpusė hiperplazija, antinksčių karcinoma ar šeiminis hiperaldosteronizmas (skiriami I ir II tipai). Asmenims, jaunesniems nei 40 metų, Conno sindromo priežastis daug dažniau yra antinksčių adenoma nei dvišalė antinksčių hiperplazija.

Mineralokortikoidų hipersekrecijos priežastys:

• Aldosteroną gaminanti antinksčių adenoma

Aldosteroną gaminančios adenomos pirminio aldosteronizmo struktūroje sudaro apie 35-40% atvejų. Pavienės gerybinės adenomos beveik visada yra vienpusės (vienpusės). Daugeliu atvejų jie yra mažo dydžio (20-85% atvejų - mažesni nei 1 cm). Be adenomos, židininė arba difuzinė audinių hiperplazija gali atsirasti likusiame antinksčių audinyje, taip pat priešingoje antinksčių liaukoje (dėl to sunku nustatyti dvišalės hiperplazijos diferencinę diagnozę).

• Dvišalė antinksčių hiperplazija
• Pirminė vienašalė antinksčių hiperplazija (reta)
• Šeiminis hiperaldosteronizmas (I ir II tipai), kontroliuojamas gliukokortikoidais (retas)
• Antinksčių karcinoma (reta)

Dauguma klinikinėje praktikoje pasireiškusių aldosteronizmo (padidėjusio aldosterono kiekio plazmoje) atvejų yra antriniai dėl padidėjusio renino ir aldosterono sistemos aktyvumo (atsižvelgiant į sumažėjusią inkstų perfuziją, pvz., esant inkstų arterijų stenozei arba kai kurioms lėtinėms ligoms, kurias lydi edemos). Diferencinei diagnostikai galite naudoti plazmos renino aktyvumo (PRA) nustatymą:

• su antriniu aldosteronizmu šis rodiklis padidėja,
• sergant Conno sindromu – sumažėjęs.

Anksčiau dominuojantis požiūris buvo santykinis pirminio aldosteronizmo retumas. Tačiau plačiau taikant aldosterono ir renino santykio (ARR) metodą, kuriuo galima nustatyti lengvesnes šios būklės formas (dažniausiai dvišalę antinksčių hiperplaziją), anksčiau egzistuojančios idėjos apie Conno sindromo paplitimą pasikeitė. Šiuo metu manoma, kad pirminis aldosteronizmas yra viena dažniausių (jei ne pati dažniausia) simptominės arterinės hipertenzijos išsivystymo priežasčių. Taigi kai kuriose ataskaitose nurodoma, kad Conno sindromu sergančių žmonių dalis bendroje arterine hipertenzija sergančių pacientų populiacijoje gali siekti 3–10 proc., o 3 laipsnio arterine hipertenzija sergančių pacientų – iki 40 proc.

Conn sindromas gali būti nustatytas bet kurioje amžiaus grupėje (tipiškiausias amžius – 30-50 metų), dažniau moterims. Klasikiniai klinikiniai ir laboratoriniai pirminio aldosteronizmo simptomai yra šie:

• arterinė hipertenzija;
• hipokalemija;
• per didelis kalio išsiskyrimas per inkstus;
• hipernatremija;
• metabolinė alkalozė.

Pažvelkime į kai kurias iš šių apraiškų atidžiau.

Arterinė hipertenzija

Arterine hipertenzija serga beveik visi Conno sindromu sergantys pacientai.

Arterinės hipertenzijos vystymosi mechanizmai

Perteklinio aldosterono kiekio spaudimo poveikis daugiausia susijęs su natrio susilaikymo išsivystymu (šis poveikis realizuojamas per genominių mechanizmų kompleksą, veikiantį aldosteroną kanalėlių epitelio ląstelių natrio kanaluose) ir hipervolemija; tam tikras vaidmuo priskiriamas ir bendro periferinių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimui.

Asmenų, sergančių Conn sindromu, arterinei hipertenzijai paprastai būdingas aukštas kraujospūdžio lygis, dažnai pasireiškiantis kaip atspari, piktybinė hipertenzija. Gali būti nustatyta reikšminga kairiojo skilvelio hipertrofija, dažnai neproporcinga arterinės hipertenzijos sunkumui ir trukmei. Jį kuriant svarbus vaidmuo skiriamas miokardo fibrozės procesų intensyvinimui dėl perteklinio aldosterono kiekio poveikio miokardo fibroblastams. Profibrozinis per didelės aldosterono koncentracijos poveikis (suvokiamas per jo negenominius veikimo mechanizmus tikslinėms ląstelėms) taip pat gali būti gana aiškiai išreikštas kraujagyslių sienelėje (pagreitėjus aterosklerozinių pažeidimų progresavimo greičiui) ir inkstuose. padidėjus intersticinės fibrozės ir glomerulosklerozės procesams).

Hipokalemija

Hipokalemija yra dažnas, bet ne visuotinis Conn sindromo pasireiškimas. Hipokalemijos buvimas ir sunkumas gali priklausyti nuo daugelio veiksnių. Taigi jis beveik visada yra ir gana aiškiai išreikštas aldosteroną gaminančia antinksčių adenoma, tačiau gali nebūti esant dvišalei antinksčių hiperplazijai. Hipokalemijos taip pat gali nebūti arba jos sunkumas gali būti nereikšmingas ankstyvose Conno sindromo formavimosi stadijose, taip pat labai apribojus natrio suvartojimą su maistu (pavyzdžiui, ribojant valgomosios druskos vartojimą, keičiant gyvenimo būdą, rekomenduojamą pacientams, sergantiems arterinė hipertenzija).

Ekspertai nurodo, kad kalio kiekis gali padidėti (o hipokalemija gali būti pašalinta / užmaskuota), kai:

• užsitęsusi ir skausminga venų punkcija (mechanizmai gali būti kvėpavimo alkalozė hiperventiliacijos metu; kalio išsiskyrimas iš raumenų atsargų pakartotinai suspaudžiant kumštį; venų sąstingis ilgai spaudžiant turniketą);
• bet kokio pobūdžio hemolizė;
• kalio išsiskyrimas iš raudonųjų kraujo kūnelių, kai atidėtas kraujo centrifugavimas ir kai kraujas laikomas šaltyje/lede.

Conn sindromo diagnozė

Conn sindromo diagnozavimo etapai, antinksčių pažeidimo tipo nustatymas ir gydymo taktikos parinkimas

Conno sindromo diagnozė žmonėms, sergantiems arterine hipertenzija, susideda iš kelių etapų:

1. paties pirminio aldosteronizmo identifikavimas, kuriam jie naudoja kraujo ir šlapimo elektrolitų tyrimą, atrankinius tyrimus (pirmiausia aldosterono ir renino santykio nustatymą) ir patikros testus (su natrio apkrova, kaptopriliu ir kt.);
2. nustatyti antinksčių pažeidimo tipą - vienpusį ar dvišalį (KT ir atskiras aldosterono kiekio kiekvienos antinksčių venos kraujyje tyrimas).

Pats Conno sindromo nustatymas

Kalio ir natrio kiekis kraujyje yra įprasti laboratoriniai hipertenzijos tyrimai. Hipokalemijos ir hipernatremijos aptikimas jau pradiniame diagnostinės paieškos etape rodo, kad yra Conn sindromas. Pirminio aldosteronizmo diagnozė nėra labai sunki pacientams, turintiems išsamų Conno sindromo vaizdą (pirmiausia su aiškia hipokalemija, nesusijusia su kitomis priežastimis). Tačiau per pastaruosius du dešimtmečius žmonėms, sergantiems normokalemija, dažnai pasitaikė pirminio aldosteronizmo tikimybė. Atsižvelgiant į tai, manoma, kad būtina atlikti papildomus tyrimus, siekiant pašalinti Conno sindromą gana plačioje arterine hipertenzija sergančių pacientų kategorijoje:

• kai kraujospūdis > 160/100 mm Hg. Art. (ir ypač >180/110 mmHg ir);
• su atsparia arterine hipertenzija;
• asmenims, sergantiems hipokalemija (tiek spontanine, tiek sukelta diuretikų vartojimo, ypač jei ji išlieka po kalio papildų vartojimo);
• arterinei hipertenzijai asmenims, kuriems pagal instrumentinius tyrimus yra padidėjęs antinksčių dydis (antinksčių incidentaloma; tačiau įrodyta, kad tik ~1 % visų antinksčių incidentalomų atvejų yra pirminio aldosteronizmo priežastis).

Elektrolitų (kalio ir natrio) išsiskyrimo su šlapimu įvertinimas

Šis tyrimas užima gana svarbią vietą diagnozuojant hipokalemijos priežastis. Kalio ir natrio kiekis tiriamas šlapime, surinktame per 24 valandas iš paciento, kuris nevartoja kalio papildų ir susilaikė nuo bet kokių diuretikų vartojimo mažiausiai 3–4 dienas. Jei natrio išskyrimas viršija 100 mmol/parą (tokiu lygiu galima aiškiai įvertinti kalio netekimo laipsnį), kalio išsiskyrimo lygis >30 mmol/d. rodo hiperkaliuriją. Kartu su pirminiu aldosteronizmu, padidėjusį kalio išsiskyrimą gali lemti daugybė priežasčių.

Hipokalemijos, susijusios su padidėjusiu kalio išsiskyrimu per inkstus, priežastys:

1. Padidėjęs kalio išsiskyrimas per nefrono surinkimo kanalus:
   1. padidėjęs natrio išsiskyrimas (pvz., vartojant diuretikų)
   2. padidėjęs šlapimo osmoliariškumas (gliukozė, karbamidas, manitolis)
2. Didelė kalio koncentracija nefrono surinkimo kanale:
   • padidėjus intravaskuliniam kraujo tūriui (mažas renino kiekis plazmoje):
     • pirminis aldosteronizmas
     • Liddle sindromas
     • vartojant amfotericiną B
   • sumažėjus intravaskuliniam kraujo tūriui (didelis renino kiekis plazmoje):
     • Barterio sindromas
     • Giletmano sindromas
     • hipomagnezemija
     • padidėjęs bikarbonato išsiskyrimas
     • antrinis aldosteronizmas (pvz., sergant nefroziniu sindromu)

Nustačius, kad paciento hipokalemijos priežastis yra padidėjęs kalio išsiskyrimas su šlapimu, patartina pabandyti koreguoti hipokalemiją. Nesant kontraindikacijų, skiriami kalio papildai (kalio 40-80 mmol/d.), diuretikų vartojimas nutraukiamas. Kalio trūkumo atstatymas po ilgo diuretikų vartojimo gali užtrukti nuo 3 savaičių iki kelių mėnesių. Praėjus šiam laikotarpiui, kalio papildų vartojimas nutraukiamas, o kalio kiekis kraujyje kartojamas praėjus >3 dienoms po nutraukimo. Jei kalio kiekis kraujyje normalizuojasi, reikia iš naujo įvertinti renino ir aldosterono koncentraciją plazmoje.

Aldosterono ir renino santykio įvertinimas

Šis testas šiuo metu laikomas pagrindiniu atrankos metodu diagnozuojant Conno sindromą. Normalios aldosterono koncentracijos vertės paimant kraują pacientui gulint yra 5-12 ng/dl (SI vienetais - 180-450 pmol/l), plazmos renino aktyvumas 1-3 ng/ml/val. aldosterono ir renino santykis yra iki 30 (SI vienetais - iki 750). Svarbu pažymėti, kad pateiktos normalios indikatoriaus reikšmės yra tik apytikslės vertės; kiekvienoje konkrečioje laboratorijoje (ir konkrečių laboratorinių rinkinių) jie gali skirtis (reikia palyginti su sveikų asmenų ir asmenų, sergančių pirmine arterine hipertenzija, rodikliais). Atsižvelgiant į tokį nepakankamą metodo standartizavimą, galima sutikti su nuomone, kad interpretuojant aldosterono ir renino santykio vertinimo rezultatus, „iš gydytojo reikalaujama sprendimo lankstumo“. Žemiau pateikiamos pagrindinės rekomendacijos, kaip įvertinti aldosterono ir renino santykį.

Rekomendacijos, kaip įvertinti aldosterono ir renino santykį

Paciento paruošimas:

• Hipokalemijos korekcija, jei yra.
• Valgomosios druskos vartojimo liberalizavimas.
• Nutraukus mažiausiai 4 savaites vaistų, didinančių renino kiekį ir mažinančių aldosterono koncentraciją, vartojimą, o tai sukelia klaidingus rezultatus:
  • spironolaktonas, eplerenonas, amiloridas, triamterenas;
  • produktai, kurių sudėtyje yra saldymedžio.
• Nutraukti kitų vaistų, kurie gali turėti įtakos tyrimo rezultatui, vartojimą mažiausiai 2 savaites:
  • β-AB, centriniai α2-agonistai (klonidinas), NVNU (sumažina renino kiekį);
  • AKF inhibitoriai, sartanai, tiesioginiai renino inhibitoriai, dihidropiridino kalcio kanalų blokatoriai (didina renino kiekį, mažina aldosterono kiekį).

Jei pacientams, sergantiems 3 stadijos arterine hipertenzija, šių vaistų nutraukti neįmanoma, leidžiama tęsti jų vartojimą, privalomai nutraukus spironolaktono, eplerenono, triamtereno ir amilorido vartojimą mažiausiai 6 savaites iki tyrimo.

• Estrogenų turinčių vaistų atšaukimas.

Kraujo mėginių ėmimo sąlygos:

• Kraujas turi būti paimamas vidury ryto, praėjus maždaug 2 valandoms po to, kai pacientas atsibunda ir atsikelia iš lovos. Prieš pat kraujo paėmimą pacientas turi sėdėti 5-15 minučių.
• Kraujas turi būti renkamas atsargiai, vengiant sąstingio ir hemolizės.
• Prieš centrifuguojant kraujo mėginys turi būti kambario temperatūros (ne ant ledo, nes tai palengvins neaktyvaus renino pavertimą aktyviu); Po centrifugavimo plazma turi būti greitai užšaldyta.

Veiksniai, į kuriuos reikia atsižvelgti interpretuojant rezultatus

• Amžius (vyresniems nei 65 metų asmenims su amžiumi susijęs renino sumažėjimas yra didesnis nei aldosterono).
• Paros laikas, naujausias mitybos režimas, kūno padėtis, buvimo šioje pozicijoje trukmė.
• Paimti vaistai.
• Išsami informacija apie kraujo mėginių paėmimą, įskaitant visus iškilusius sunkumus.
• Kalio kiekis kraujyje.
• Sumažėjusi inkstų funkcija (dėl hiperkalemijos gali padidėti aldosterono kiekis ir sumažėti renino sekrecija).

Kaplan N.M. rekomendacija atrodo svarbi praktiniu požiūriu:

„Rekomendacijų dėl aldosterono ir renino santykio vertinimo reikėtų laikytis kuo atidžiau. Toliau reikėtų atskirai įvertinti aldosterono ir plazmos renino aktyvumo lygius, dar neskaičiuojant ryšio tarp jų. Jei plazmos renino aktyvumas yra aiškiai mažas (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), tada šį matavimą patartina pakartoti dar kartą. Jeigu pasitvirtina mažas renino aktyvumas plazmoje ir didelis aldosterono kiekis, reikia atlikti patikros testus.

Norint ištirti aldosterono ir renino santykį, taip pat atlikti visus tolesnius tyrimus, reikia aptarti jų tikslą su pacientu; Diagnostinė paieška (kainuojanti laiką ir pinigus) turėtų būti planuojama atsižvelgiant į paciento pasirengimą ir norą ateityje atlikti laparoskopinę adrenalektomiją, jei bus nustatyta antinksčių adenoma.

Patikrinimo testas – kaptoprilio testas

Aldosterono koncentracija plazmoje vertinama prieš ir praėjus 3 valandoms po geriamojo kaptoprilio, kurio dozė yra 1 mg/kg tiriamojo kūno svorio (sveikiems žmonėms ir pacientams, sergantiems pirmine ir renovaskuline hipertenzija, aldosterono kiekis aiškiai sumažėja, tačiau Conno sindromo atveju tai nevyksta). Normaliu atsaku laikomas aldosterono kiekio sumažėjimas > 30 % pradinių verčių.

Conn sindromo gydymas

Ilgalaikis gydymas mineralokortikoidų receptorių antagonistais (spironolaktonu ar eplerenonu), jei jie netoleruoja – amiloridą; Dažnai pacientams gali būti pasirenkamas gydymas kartu su tiazidiniais diuretikais:

• kuriems chirurginė intervencija neįmanoma;
• kurie nenori to vykdyti;
• kuriems arterinė hipertenzija išlieka po operacijos;
• Conn sindromo diagnozė, kuri, nepaisant tyrimo, lieka nevisiškai patvirtinta.

Mineralokortikoidų receptorių antagonistų vartojimas asmenims, sergantiems Conn sindromu, gana aiškiai sumažina kraujospūdį ir leidžia regresuoti kairiojo skilvelio hipertrofiją. Pradinėse gydymo stadijose gali prireikti 50-100 mg ar daugiau spironolaktono ar eplerenono per parą, vėliau mažesnės dozės (25-50 mg per parą) yra gana veiksmingos. Šių vaistų dozę galima sumažinti derinant juos su tiazidiniais diuretikais. Ilgalaikiam Conno sindromo gydymui pasirinktu vaistu galima laikyti selektyvų mineralokortikoidų receptorių antagonistų atstovą eplerenoną, kuriam būdingas žymiai mažesnis šalutinio poveikio dažnis nei spironolaktonas.

Jei reikia kitų, pirminis pasirinkimas apima kalcio kanalų blokatorius (pvz., amlodipiną), nes didelėmis dozėmis jie turi tam tikrą gebėjimą blokuoti aldosterono receptorius. Arterinei hipertenzijai kontroliuoti kaip gydymo taktikos komponentus gali būti naudojami kitų klasių antihipertenziniai vaistai.

Asmenims, sergantiems antinksčių karcinoma, gali būti naudojami vaistai iš steroidogenezės antagonistų grupės.

Pirminis aldosteronizmas (Conn sindromas) yra aldosteronizmas, kurį sukelia autonominė aldosterono gamyba antinksčių žievėje (dėl hiperplazijos, adenomos ar karcinomos). Simptomai ir požymiai yra kartais silpnumas, padidėjęs kraujospūdis ir hipokalemija. Diagnozė apima aldosterono koncentracijos plazmoje ir plazmos renino aktyvumo nustatymą. Gydymas priklauso nuo priežasties. Jei įmanoma, navikas pašalinamas; hiperplazijos atveju spironolaktonas ar panašūs vaistai gali normalizuoti kraujospūdį ir sukelti kitų klinikinių apraiškų išnykimą.

Aldosteronas yra stipriausias mineralokortikoidas, kurį gamina antinksčiai. Jis reguliuoja natrio susilaikymą ir kalio netekimą. Inkstuose aldosteronas sukelia natrio pernešimą iš distalinių kanalėlių spindžio į kanalėlių ląsteles mainais į kalį ir vandenilį. Tas pats poveikis pastebimas seilių ir prakaito liaukose, žarnyno gleivinės ląstelėse ir tarpląstelinio ir tarpląstelinio skysčio mainuose.

Aldosterono sekreciją reguliuoja renino-angiotenzino sistema ir, kiek mažesniu mastu, AKTH. Reninas, proteolitinis fermentas, kaupiasi jukstaglomerulinėse inkstų ląstelėse. Sumažėjęs kraujo tėkmės tūris ir greitis aferentinėse inkstų arteriolėse skatina renino sekreciją. Reninas kepenų angiotenzinogeną paverčia angiotenzinu I, kuris, veikiant angiotenziną konvertuojantis fermentas, paverčia angiotenzinu II. Angiotenzinas II sukelia aldosterono sekreciją ir, kiek mažesniu mastu, kortizolio ir deoksikortikosterono sekreciją, kurie taip pat turi spaudimą skatinantį poveikį. Natrio ir vandens susilaikymas, kurį sukelia padidėjusi aldosterono sekrecija, padidina cirkuliuojančio kraujo tūrį ir sumažina renino sekreciją.

Pirminio hiperaldosteronizmo sindromą aprašė J. Conn (1955) dėl aldosteroną gaminančios antinksčių žievės adenomos (aldosteromos), kurią pašalinus pacientas visiškai pasveiko. Šiuo metu kolektyvinė pirminio hiperaldosteronizmo samprata vienija daugybę ligų, kurios yra panašios klinikinėmis ir biocheminėmis savybėmis, bet skirtingos patogeneze, kurios yra pagrįstos per dideliu ir nepriklausomu (arba iš dalies priklausomu) nuo renino-angiotenzino sistemos aldosterono gamybos. antinksčių žievė.

, , , , , , , , , , ,

TLK-10 kodas

E26.0 Pirminis hiperaldosteronizmas

Kas sukelia pirminį aldosteronizmą?

Pirminį aldosteronizmą gali sukelti antinksčių žievės glomerulų sluoksnio adenoma, dažniausiai vienpusė, arba, rečiau, karcinoma ar antinksčių hiperplazija. Sergant antinksčių hiperplazija, kuri dažniau stebima vyresnio amžiaus vyrams, abi antinksčiai yra pernelyg aktyvūs ir nėra adenomos. Klinikinis vaizdas taip pat gali būti stebimas esant įgimtai antinksčių hiperplazijai dėl 11-hidroksilazės trūkumo ir dominuojančiam paveldėtam deksametazono slopintam hiperaldosteronizmui.

Pirminio aldosteronizmo simptomai

Klinikinis pirminio hiperaldosteronizmo atvejis

2012-01-31 į VšĮ Kazanės klinikinės ligoninės endokrinologijos skyrių paguldyta pacientė M., 43 metų moteris, skundžiasi galvos skausmais, galvos svaigimu, kai kraujospūdis pakilo iki maksimumo 200/100 mm Hg. Art. (esant patogiam kraujospūdžiui 150/90 mm Hg), bendras raumenų silpnumas, kojų mėšlungis, bendras silpnumas, nuovargis.

Ligos istorija. Liga vystėsi palaipsniui. Penkerius metus pacientė pastebėjo padidėjusį kraujospūdį, dėl kurio ją stebėjo terapeutas jos gyvenamojoje vietoje ir jai buvo skirta antihipertenzinė terapija (enalaprilis). Maždaug prieš 3 metus pradėjau jausti periodinius kojų skausmus, mėšlungį, raumenų silpnumą, kurie atsirado be matomų provokuojančių veiksnių ir praeidavo savaime per 2-3 savaites. Nuo 2009 m. 6 kartus gydėsi stacionariai įvairių gydymo įstaigų neurologiniuose skyriuose su diagnoze Lėtinė demielinizuojanti polineuropatija, poūmiai besiformuojantis generalizuotas raumenų silpnumas. Vienas iš epizodų buvo susijęs su kaklo raumenų silpnumu ir galvos nukritimu.

Infuzuojant prednizoloną ir poliarizuojantį mišinį, pagerėjimas įvyko per kelias dienas. Pagal kraujo tyrimus kalio yra 2,15 mmol/l.

Nuo 2011-12-26 iki 2012-01-25 ji buvo paguldyta į Respublikinę klinikinę ligoninę, kur buvo paguldyta su skundais dėl bendro raumenų silpnumo ir periodinių kojų mėšlungio. Buvo atliktas tyrimas, kurio metu nustatyta: 2011 m. gruodžio 27 d. kraujo tyrimas: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatininas - 53 µmol/L, kalis 2,8 mmol/L, karbamidas - 4,3 mmol/L. , iš viso Baltymų 60 g/l, bilirubino iš viso. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosforas 1,27 mmol/l, kalcis - 2,28 mmol/l.

Šlapimo tyrimas 2011-12-27; specifinis svoris - 1002, baltymai - pėdsakai, leukocitai - 9-10 ląstelėje, epit. pl - 20-22 p/z.

Hormonai kraujyje: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizolis - 362,2 (normalus 230-750 nmol/l).

Ultragarsas: Kairieji inkstai: 97x46 mm, parenchima 15 mm, padidėjęs echogeniškumas, FLS - 20 mm. Echogeniškumas padidėja. Ertmė nėra išplėsta. Dešinysis 98x40 mm. Parenchima 16 mm, echogeniškumas padidėjęs, CL 17 mm. Echogeniškumas padidėja. Ertmė nėra išplėsta. Aplink piramides abiejose pusėse vizualizuojamas hiperechoinis apvadas. Remiantis fizine apžiūra ir laboratoriniais duomenimis, rekomenduota atlikti papildomus tyrimus, siekiant pašalinti antinksčių kilmės endokrininę patologiją.

Antinksčių ultragarsas: kairiojo antinksčio projekcijoje vizualizuojamas izoechoinis apvalus 23x19 mm darinys. Dešiniojo antinksčio projekcijoje patologiniai dariniai nėra patikimai vizualizuojami.

Šlapimas katecholaminams: Diurezė - 2,2 l, adrenalinas - 43,1 nmol/d. (normalus 30-80 nmol/d.), norepinefrinas - 127,6 nmol/l (normalus 20-240 nmol/d.). Šie rezultatai atmetė feochromocitomos buvimą kaip galimą nekontroliuojamos hipertenzijos priežastį. Reninas nuo 01/13/12-1,2 µIU/ml (N vertikalus - 4,4-46,1; horizontalus 2,8-39,9), aldosteronas 1102 pg/ml (normalus: gulint 8-172, sėdint 30 -355).

RCT, datuota 2012-01-18: RCT kairiojo antinksčio darinio požymiai (kairiojo antinksčio medialiniame žiedkotyje ovalo formos izodensinis darinys, kurio matmenys 25*22*18 mm, vienalytis, tankis 47 NU yra nustatytas.

Remiantis anamneze, klinikiniu vaizdu, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų metodų duomenimis, nustatyta klinikinė diagnozė: Pirminis hiperaldosteronizmas (kairiojo antinksčio aldosteroma), pirmą kartą nustatytas hipokaleminio sindromo, neurologinių simptomų ir sinusinės tachikardijos forma. Hipokaleminiai periodiniai traukuliai su bendru raumenų silpnumu. Hipertenzija, 3 stadija, 1 stadija. CHF 0. Sinusinė tachikardija. Šlapimo takų infekcija yra gydymo stadijoje.

Hiperaldosteronizmo sindromas pasireiškia klinikinėmis apraiškomis, kurias sukelia trys pagrindiniai simptomų kompleksai: arterinė hipertenzija, kuri gali turėti arba krizinę eigą (iki 50%) arba nuolatinę; nervų ir raumenų laidumo ir jaudrumo sutrikimas, susijęs su hipokalemija (35–75% atvejų); sutrikusi inkstų kanalėlių funkcija (50-70 proc. atvejų).

Pacientei buvo rekomenduotas chirurginis gydymas, pašalinantis hormonus gaminantį antinksčių naviką – laparoskopinė adrenalektomija kairėje. RCH pilvo chirurgijos skyriuje atlikta operacija – laparoskopinė adrenalektomija kairėje. Pooperacinis laikotarpis buvo nenutrūkstamas. 4 dieną po operacijos (12-11-02) kalio kiekis kraujyje buvo 4,5 mmol/l. Kraujospūdis 130/80 mm Hg. Art.

, , , , , ,

Antrinis aldosteronizmas

Antrinis aldosteronizmas yra padidėjusi aldosterono gamyba antinksčiuose, reaguojant į ne hipofizės, ne antinksčių dirgiklius, įskaitant inkstų arterijų stenozę ir hipovolemiją. Simptomai yra panašūs į pirminio aldosteronizmo simptomus. Gydymas apima pagrindinės priežasties pašalinimą.

Antrinį aldosteronizmą sukelia inkstų kraujotakos sumažėjimas, kuris stimuliuoja renino ir angiotenzino mechanizmą, dėl kurio padidėja aldosterono sekrecija. Inkstų kraujotakos sumažėjimo priežastys yra obstrukcinės inkstų arterijos ligos (pavyzdžiui, ateroma, stenozė), inkstų vazokonstrikcija (su piktybine hipertenzija), ligos, kurias lydi edema (pvz., Širdies nepakankamumas, cirozė su ascitu, nefrozinis sindromas). Sergant širdies nepakankamumu sekrecija gali būti normali, tačiau sumažėja kepenų kraujotaka ir aldosterono metabolizmas, todėl cirkuliuojančio hormono lygis yra aukštas.

Pirminio aldosteronizmo diagnozė

Diagnozė įtariama pacientams, sergantiems hipertenzija ir hipokalemija. Laboratoriniai tyrimai susideda iš aldosterono koncentracijos plazmoje ir plazmos renino aktyvumo (PRA) nustatymo. Tyrimus reikia atlikti, kai pacientas 4-6 savaites nevartoja renino ir angiotenzino sistemą veikiančių vaistų (pvz., tiazidinių diuretikų, AKF inhibitorių, angiotenzino antagonistų, blokatorių). ARP paprastai matuojamas ryte pacientui gulint. Paprastai pacientų, sergančių pirminiu aldosteronizmu, aldosterono koncentracija plazmoje yra didesnė nei 15 ng/dl (>0,42 nmol/L) ir mažas ARP lygis, o plazmos aldosterono (nanogramais/dL) ir ARP santykis yra nanogramais/(mLh) ] didesnis nei 20 .