Su kuo galima supainioti kūdikių spazmus? Apie kūdikių spazmus. Prognozė ir galimos komplikacijos

Pirmųjų gyvenimo metų vaikų traukuliai.
Mėšlungis – chaotiški, dažniausiai skausmingi, įvairių raumenų grupių susitraukimai.
Priežastys, dėl kurių vaikams pasireiškia traukuliai, yra gana įvairios. Pagrindiniai iš jų yra šie:
1. Infekcinės ligos. Meningitas, encefalitas ir smegenų abscesai sukelia smegenų pažeidimą ir nervinių impulsų perdavimo sutrikimą.
2. Motinos piktnaudžiavimas narkotikais nėštumo metu. Narkotikai sutrikdo intrauterinio smegenų formavimosi procesą, todėl vaikai, gimę nuo narkotikų priklausomų mamų, gali patirti traukulių.
3. Endokrininės ligos. Cukrinis diabetas, skydliaukės, antinksčių ligos gali sukelti priepuolius bet kokio amžiaus vaikui.
4. Apsunkintas paveldimumas. Dėl kai kurių genetinių ligų sutrinka smegenų vystymasis, dėl kurio vaikui gali išsivystyti traukuliai.
5. Smegenų navikiniai pažeidimai sukelia nervinių impulsų laidumo išilgai nervinių skaidulų sutrikimą, todėl vaikai patiria traukulius.
6. Kalcio trūkumas.
7. Neteisingas vaistų vartojimas. Kai kurie vaistai, pavyzdžiui, diuretikai, sukelia kalcio kiekio kraujyje sumažėjimą, o tai sukelia traukulius. Priepuolių atsiradimas taip pat stebimas perdozavus vitamino D3 ir išsivystant tokiai būklei kaip spazmofilija.
8. Per hipotermiją gali atsirasti mėšlungis (pavyzdžiui, šaltame vandenyje galūnę mėšlungis). Bet jei tai kartojasi dažnai, reikia kreiptis į gydytoją.
Priepuolius galima supainioti su epilepsijos priepuoliu, todėl diagnozuojant šią ligą būtina turėti omenyje.

Vaikams, vyresniems nei 1 mėn., dažniau pasireiškia šie traukulių tipai:
1. Pirminis generalizuotas (toninis-kloninis, grand mal tipo). Jiems būdinga tonizuojanti fazė, trunkanti mažiau nei 1 minutę, kai akys pakeliamos aukštyn. Tuo pačiu metu mažėja dujų mainai (dėl toninio kvėpavimo raumenų susitraukimo), kurį lydi cianozė. Kloninė priepuolių fazė seka po toninės fazės, pasireiškiančios kloniniu galūnių trūkčiojimu (dažniausiai 1-5 minutės); Tai pagerina dujų mainus. Gali būti stebimas: padidėjęs seilėtekis, tachikardija, metabolinė / kvėpavimo takų acidozė. Postiktinė būsena dažnai trunka mažiau nei 1 valandą.
2. Židinio motoriniai priepuoliai (daliniai, su paprastais simptomais). Jiems būdingas jų atsiradimas vienoje iš viršutinių galūnių arba veido srityje. Tokie traukuliai sukelia galvos nukrypimą ir akių nukreipimą į pusrutulį, priešingą konvulsinio židinio lokalizacijai. Židininiai priepuoliai gali prasidėti ribotoje vietoje, neprarandant sąmonės, arba, atvirkščiai, apibendrinti ir priminti antrinius generalizuotus toninius-kloninius priepuolius. Židinio požymiai yra Toddo paralyžius arba galvos ir akių pagrobimas paveikto pusrutulio link. Jie atsiranda po šių priepuolių priepuolio.
3. Laikini arba psichomotoriniai priepuoliai (daliniai, su kompleksiniais simptomais). Maždaug 50% atvejų prieš juos yra aura. Jie gali imituoti kitų tipų priepuolius, būti židinio, motorinių, grand mal arba sustingusiu žvilgsniu. Kartais jie atrodo sudėtingesni: su stereotipiniais automatizmais (bėgimas – pradėjusiems vaikščioti, juokas, lūpų laižymas, neįprasti rankų, veido raumenų judesiai ir kt.).
4. Pirminiai generalizuoti absanso priepuoliai (petit mal tipo). Retai išsivysto pirmaisiais gyvenimo metais (labiau būdinga vyresniems nei 3 metų vaikams).
5. Kūdikių spazmai (su hiperaritmija – pagal EEG duomenis). Dažniausiai jie atsiranda 1-aisiais gyvenimo metais ir jiems būdingi ryškūs miokloniniai (salaamo) spazmai. Kūdikių spazmai (West sindromas) gali išsivystyti dėl įvairių neurologinių patologijų buvimo arba be jokių akivaizdžių ankstesnių sutrikimų. Esant kūdikių spazmams, sulėtėja psichomotorinis vystymasis, o ateityje didelė tikimybė smarkiai atsilikti.
6. Mišrūs generalizuoti traukuliai (smulkimotorika arba netipinis petit mal). Ši traukulių sutrikimų grupė būdinga Lennox-Gastaut sindromui, kuriam būdingi dažni, blogai kontroliuojami priepuoliai, įskaitant atoninius, miokloninius, toninius ir kloninius, kuriuos lydi EEG modelis su netipiniais spygliais (iš anglų kalbos Spike – smailė). ir bangos (mažiau nei trys spygliuočių bangos per 1 s), daugiažidiniai smaigaliai ir daugiakrypčiai. Pacientų amžius dažnai viršija 18 mėnesių, tačiau šis sindromas gali išsivystyti pirmaisiais gyvenimo metais po kūdikių spazmų (transformacijos iš Vakarų sindromo). Vaikai dažnai sunkiai vystosi.
7. Febriliniai priepuoliai (FS). Jie stebimi vaikams nuo 3 mėnesių amžiaus, kai pakyla kūno temperatūra (>38,0 o C). Paprastai jie yra apibendrinti toniniai-kloniniai, nors gali būti tonizuojantys, atoniniai arba kloniniai.
Karščiavimo priepuoliai laikomi paprastais, jei jie pasireiškė vieną kartą, truko ne ilgiau kaip 15 minučių ir neturėjo židininių simptomų. Sudėtingiems febriliniams priepuoliams būdingas pasikartojantis pasikartojimas, trukmė ir ryškus židinio buvimas. Visiems jaunesniems nei 12 mėnesių pacientams reikalinga juosmeninė punkcija ir medžiagų apykaitos patikra, siekiant nustatyti priepuolių priežastį.
Epilepsijos išsivystymo FS rizikos veiksniai yra šie:
- neurologinių sutrikimų ar psichomotorinių sutrikimų požymių
plėtra;
- šeimos istorijoje yra buvę afebrilinių priepuolių;
- sudėtingas febrilinių priepuolių pobūdis.
Jei nėra arba yra tik vienas rizikos veiksnys, afebrilinių priepuolių tikimybė yra tik 2%. Jei yra du ar daugiau rizikos veiksnių, epilepsijos tikimybė padidėja iki 6-10%.



Gydymas.

Konvulsinio sindromo gydymas vaikams turi prasidėti nuo pirmosios pagalbos. Bendrieji šios pagalbos principai pateikiami toliau.

Pirmoji pagalba vaikui, patyrusiam priepuolį / traukulius
Kai atsiranda traukuliai, vaikas turi būti paguldytas ant lygaus paviršiaus ir stengtis apsaugoti jį nuo pašalinių daiktų, nes chaotiškai judesiais rankomis ir kojomis vaikas gali susižaloti. Reikia atidaryti langą. Vaikui reikia suteikti prieigą prie deguonies, kad negalėtumėte „glaustis“ ir „kabytis“ virš vaiko, todėl jam sunku pasiekti gryną orą. Jei vaiko marškinėliai turi griežtą apykaklę, viršutinės sagos turi būti atsegtos. Jokiu būdu nemėginkite į vaiko burną kišti pašalinių daiktų, ypač aštrių, nes tai gali rimtai susižaloti. Tuomet reikia imtis priemonių refleksiškai atstatyti kvėpavimą, ty paglostyti vaikui skruostus, apšlakstyti veidą šaltu vandeniu, leisti amoniakui įkvėpti 10-15 cm atstumu. Po šių priemonių būtina skubiai pasikonsultuoti su gydytojas, galintis atskirti konvulsinį sindromą ir parengti konkrečias jo gydymo rekomendacijas pagal priepuolių tipą ir jų atsiradimo priežastis.
Svarbus vaidmuo nustatant traukulių priežastis tenka vaiko apžiūrai.
Traukulių sindromo diagnozė apima:
Bendras kraujo tyrimas, bendras šlapimo tyrimas vaikams iki 3 metų, šlapimo analizė pagal Sulkovichą, siekiant pašalinti spazmofiliją.
Kraujo elektrolitų sudėties nustatymas. Ypatingas dėmesys skiriamas kalcio ir magnio kiekio kraujyje mažinimui.
Gliukozės kiekio kraujyje nustatymas.
Kraujo dujų sudėties nustatymas. Atkreipkite dėmesį į deguonies ir anglies dioksido kiekį.
Juosmens punkcija atliekant smegenų skysčio tyrimą, siekiant nustatyti cukraus, baltymų, elektrolitų kiekį ir ląstelių sudėtį, kad būtų išvengta infekcinių smegenų pažeidimų.
Smegenų ultragarsinis tyrimas vaikams su atviru fontaneliu, galvos smegenų tomografija vyresniems.
Elektroencefalografija smegenų funkcijai nustatyti ir kraujagyslių sutrikimams nustatyti.
Tik remiantis šiais tyrimais galima patvirtinti diagnozę.

Specialių konvulsinio sindromo atvejų gydymas vaistais grindžiamas šiais principais:
Pirminiai generalizuoti traukuliai (grand mal). Dažniausiai vartojamas fenobarbitalis, fenitoinas (epdantoinas, epanutinas), karbamazepinas. Kaip alternatyva kai kuriais atvejais gali būti naudojami valproatai (Depalept, Depakine) arba acetazolamidas.
Daliniai paprasti priepuoliai (židininiai).
Vartojamas fenobarbitalis, fenitoinas (epdantoinas, epanutinas), karbamazepinas, primidonas. Esant poreikiui gali būti naudojamos kitos terapinės priemonės (valproinės rūgšties preparatai (Depakine, Depalept), vigabatrinas (Sabril, Sabrilex, Sabrilan), Keppra ir kt.)
Daliniai kompleksiniai priepuoliai (smilkininės skilties epilepsija) . Pirmenybė teikiama vaistų karbamazepino, fenitoino ir primidono receptams. Alternatyva jiems yra fenobarbitalio vaistai, valproatas ir acetazolamidas (taip pat metsuksimidas, etosuksemidas, petinimidas, zarontinas).
Pirminiai generalizuoti traukuliai (petit mal, absanso priepuoliai) . Pagrindiniai vaistai nuo epilepsijos AED aprašytoje klinikinėje situacijoje yra etosuksimidas, valproatai, metsuksimidas. Kiti vaistai: acetazolamidas, klonazepamas, klobazamas, fenobarbitalis.
Kūdikių spazmai . Veiksmingiausi vaistai kūdikių spazmams gydyti yra: sintetinis AKTH analogas - sinakteno depas, vigabatrinas (Sabril, Sabrilex, Sabrilan), valproatai (Depalept, Depakine), Keppra, etosuksemidas (Zarontin, Petnidan, Petinimide), klobazamas (Frisium). ). Kiti gydymo tipai apima fenitoino (epdantoino, epanutino), talokso, fenobarbitalio, acetazolamido vartojimą. Jei įmanoma, galima taikyti ketogeninę dietą (KD).
Febriliniai traukuliai. Prieštraukulinių vaistų skyrimo vaikams nuo FS tinkamumas daugelį metų buvo labai prieštaringas. Tačiau sprendžiant dėl ​​profilaktinės terapijos, naudojant AED, dažniausiai vartojami fenobarbitalio vaistai, o valproatai – rečiau.
Mišrūs generalizuoti traukuliai.
Pagrindiniai AED: fenobarbitalis, valproatas, klonazepamas, klobazamas (frizis). Kaip alternatyvą galima naudoti acetazolamidą, diazepamą, etosuksimidą, fenitoiną, metsuksimidą, karbamazepiną, taip pat trankseną ir kt.
Pagrindinių vaistų nuo traukulių dozavimas (1-aisiais gyvenimo metais)
- diazepamas - 0,1-0,3 mg/kg iki didžiausios 5 mg dozės į veną lėtai;
- fenitoinas - 5 mg/kg/per parą (2 kartus, per os);
- fenobarbitalis - 3-5 mg/kg/per parą (2-3 kartus, per os);
- primidonas - 5-25 mg/kg/per parą (1-2 kartus);
- karbamazepinas - 15-30 mg/kg/per parą (2-3 kartus, per os);
- etosuksimidas - 20-30 mg/kg/per parą (2 k.);
- metsuksimidas - pradinė dozė 5-10 mg/kg, palaikomoji dozė - 20 mg/kg (2 kartus, per os);
- valproatas - 25-60 mg/kg per parą (2-3 kartus per os);
- klonazepamas - 0,02-0,2 mg/kg/per parą (2-3 kartus, per os);
- paraldehidas - 300 mg (0,3 ml/kg, rektalinis);
- acetazolamidas (diakarbas) - pradinė dozė 5 mg/kg, palaikomoji dozė - 10-20 mg/kg (per os).

Pirmųjų gyvenimo metų vaikų (įskaitant naujagimius) traukulių gydymo ypatumai.
Visada reikia atsižvelgti į tai, kad fenitoinas (epdantoinas, epanutinas) naujagimio laikotarpiu absorbuojamas mažai efektyviai, nors vėliau jo panaudojimas palaipsniui gerėja.
Valproinės rūgšties preparatai, vartojami vienu metu, sąveikauja su fenitoinu ir fenobarbitaliu, todėl padidėja jų koncentracija kraujyje. Ilgai vartojant valproatą, būtina stebėti bendro kraujo tyrimo rodiklius, taip pat tirti kepenų fermentų (ALT, AST) lygį iš pradžių (pirmaisiais gydymo mėnesiais) kartą per. 2 savaites, tada kas mėnesį (3 mėnesius), o vėliau - 1 kartą per 3-6 mėnesius.
Beveik visi šiuo metu žinomi vaistai nuo traukulių, didesniu ar mažesniu mastu, turi vadinamąjį rachito poveikį, dėl kurio atsiranda arba pasunkėja vitamino D trūkumo rachitas. Atsižvelgiant į tai, pirmųjų gyvenimo metų vaikai, gydomi prieštraukuliniais vaistais, turi būti aprūpinti pakankamu vitamino D kiekiu (D2 – ergokalciferoliu arba D3 – cholekalciferoliu), taip pat kalcio papildais.

Traukuliai mažiems vaikams.
Vakarų ir Lennox-Gastaut sindromų klinikinės apraiškos aprašytos gana plačiai (žr. atskirus straipsnius mūsų svetainėje). Kaip jau minėta, jie gali būti stebimi tiek pirmaisiais 12 gyvenimo mėnesių, tiek vėliau, nors jie labiau būdingi mažiems vaikams.
Antriniai generalizuoti traukuliai. Tai apima epilepsiją, pasireiškiančią paprastų ir (arba) sudėtingų dalinių priepuolių forma su antrine generalizacija, taip pat paprastus dalinius priepuolius, kurie virsta sudėtingais daliniais priepuoliais su vėlesne antrine generalizacija.
Karščiavimo priepuoliai mažiems vaikams pasireiškia ne rečiau nei 1-aisiais gyvenimo metais. Jų diagnozavimo ir gydymo taktikos principai nesiskiria nuo pirmųjų gyvenimo metų vaikų.

Priepuoliai vyresniems nei 3 metų vaikams
Pirminiai generalizuoti absanso priepuoliai– priepuolių tipas, dažniausiai pasireiškiantis šios amžiaus grupės vaikams. Jų nustatymas ir tinkamas gydymas yra visiškai vaikų neurologų ir epileptologų kompetencija. Pediatrai ir kitų pediatrijos specialybių atstovai neturėtų ignoruoti nustatytų trumpalaikio vaikų „išsijungimo“ (neatsakant į gydymą) ar nusiskundimų dėl savotiškų „apgalvotumo“ epizodų.
Nepilnamečių miokloninė epilepsija yra idiopatinės generalizuotos ligos potipis, pasireiškiantis impulsyviais petit mal priepuoliais. Traukulių atsiradimas būdingas po 8 metų amžiaus. Išskirtinis bruožas yra mioklonijos buvimas, kurio sunkumas svyruoja nuo minimalių (laikomų „nerangumu“) iki periodinių kritimų. Sąmonės sutrikimų nepastebėta. Tačiau daugumai šių pacientų pasireiškia sporadiniai toniniai-kloniniai traukuliai, o absanso priepuoliai pasireiškia maždaug trečdaliui vaikų, sergančių šio tipo epilepsija.
Katameninės epilepsijos.
Lėtinių paroksizminių būklių, susijusių su menstruaciniu ciklu, grupė. Juos galima paminėti kaip vieną nuo amžiaus priklausomų konvulsinių būklių pavyzdžių, susijusių su pacientėmis, kurios pasiekė brendimą.
Karščiavimo priepuoliai gali pasireikšti ir vyresniems nei 3 metų vaikams (ikimokykliniame amžiuje), nors šiuo gyvenimo laikotarpiu jų pasitaiko žymiai rečiau. Afebrilinių priepuolių (be karščiavimo) epizodų buvimas šioje patologijoje rodo simptominės epilepsijos vystymąsi, kuri turi būti gydoma pagal Tarptautinės lygos prieš epilepsiją (ILAE) suformuluotus principus.

Lennox-Gastaut sindromas. Diagnostikos kriterijai. Gydymas.

Lennox-Gasta sindromas – tai vaikystės epilepsinė encefalopatija, kuriai būdingas priepuolių polimorfizmas, pažinimo sutrikimai, specifiniai elektroencefalogramos pokyčiai ir atsparumas terapijai.

priepuolių tipai: kritimo paroksizmai, toniniai traukuliai ir netipiniai absanso priepuoliai. Sąmonę galima palaikyti arba trumpam išjungti. Po kritimo traukulių nepastebima, vaikas iškart atsikelia. Dažni kritimai dažnai sukelia sužalojimus. Priepuoliai apima staigų kaklo ir liemens lenkimą, rankų pakėlimą pusiau lenkimo ar tiesimo būsenoje, kojų tiesinimą, veido raumenų susitraukimą, akių obuolių sukamuosius judesius, apnėjos ir veido paraudimus. Jie gali atsirasti tiek dieną, tiek, ypač dažnai, naktį.

Sergant Lennox Gastaut sindromu, pasireiškia toniniai, toniniai-kloniniai, atoniniai, miokloniniai traukuliai ir absansai iki šimtų kartų per dieną. Atoniniai priepuoliai sukelia daugybę kritimų.

Dar prieš prasidedant pirmiesiems priepuoliams vaikai, kaip taisyklė, kenčia nuo psichomotorinio vystymosi atsilikimo, kuris pablogėja prasidėjus ligai.

Debiutas 2-12 metų su 2 pikais 3 ir 9 metų

Šios ligos atradėjas ją aptiko savo sūnuje, jos patogenezė tiriama 170 metų, gydymui naudojami hormonai

Vakarų sindromas yra kūdikių epilepsija, pirmą kartą aprašyta XIX a. Prieš atskleidžiant adrenokortikotropinio hormono (AKTH) poveikį šios ligos eigai, ji buvo laikoma nepagydoma.

Istorija

1841 metais anglų pediatras Williamas Jamesas Westas (1793–1848) parašė laišką britų žurnalo „The Lancet“ vyriausiajam redaktoriui, kur jis ir buvo išspausdintas. Laiškas buvo pavadintas: „Dėl specifinės infantilių priepuolių formos“. Williamo sūnus nuo keturių mėnesių sirgo nežinoma liga.

Laiške daktaras Westas sūnaus priepuolius apibūdino kaip „pakrypimus“. Vaikas nulenkė galvą iki kelių, o tada jo kūnas visiškai atsipalaidavo. Priepuolis gali trukti iki 2-3 minučių ir apimti iki 20 „pasvirimų“, tarpai tarp jų – vos kelias sekundes. Gydytojas tokius priepuolius berniukui stebėjo iki 3 kartų per dieną. Savo laiške pediatras paprašė kolegų pagalbos. Rašant laišką berniukui buvo apie metukai, jis nebegalėjo įgyti naujų įgūdžių ir nemokėjo judinti galūnių, niekada neverkė ir nesijuokė, atrodė abejingas, negalėjo atremti savo kūno stačiai. padėtį arba laikykite galvą ant savęs. 11 mėnesių berniuko priepuoliai pradėjo priminti generalizuotus tonizuojančius priepuolius.

Per ateinančius 100 metų epileptologai vaikams aprašė sindromus, panašius į Vakarų aprašytuosius, o iki praėjusio amžiaus vidurio pasaulinėje literatūroje susikaupė apie 70 panašių atvejų. 60-ųjų pradžioje neurologai pirmą kartą aprašė EEG modelį vaikams, sergantiems paroksizmais: hisaritmija, tai yra nepastovus didelės amplitudės asinchroninis šuolis ir lėta banga. Terminas „Vakarų sindromas“ pirmą kartą pasirodė 1964 m.

Taigi, kas yra ši liga? Vakarų sindromas (WS) yra vaikų epilepsinė encefalopatija, pasireiškianti triada:

  • Kūdikių spazmai (IS). Tai trumpi, stiprūs raumenų, jungiančių galvą su stuburu, ir raumenų, esančių palei stuburą, susitraukimai (lenkimo, tiesiamieji arba mišrūs).
  • Hipsaritmija - interictaliniai pokyčiai EEG.
  • Progresuojantis pažinimo, elgesio ir neurologinių funkcijų sutrikimas.

SV pasitaiko 2–6 atvejais iš 10 000 naujagimių ir sudaro iki 9% epilepsijos sindromų ankstyvoje vaikystėje. Vakarų sindromu dažniau serga berniukai – iki 60% visų sergančiųjų.

Formos

Oficialiai SV skirstoma į simptominis(iki 85 proc.), taip pat kriptogeninių ir idiopatinė forma(kartu iki 20 proc.). Tačiau klinikiniu požiūriu liga turi tik 2 formas, nes kriptogeninės ir idiopatinės formos praktiškai nesiskiria. Simptominė Vakarų sindromo forma apima ligos atvejus esamos smegenų patologijos ar vystymosi sutrikimų fone. Pusei vaikų, sergančių simptomine forma, buvo komplikuotos intrauterinės būklės: infekcijos, medžiagų apykaitos sutrikimai, genetiniai ir chromosominiai defektai (Dauno sindromas ir kt.), taip pat sutrikusi motinos intrauterinė kraujotaka. Gimimo laikotarpio patologija yra mažiau paplitusi. Tai hipoksinis-išeminis smegenų pažeidimas, traumos ir kitos gimdymo komplikacijos. Postnatalinės WS priežastys yra infekcijos, traumos, hipoksiniai-išeminiai insultai ir navikai.

Kriptogeninė, arba idiopatinė, ligos forma be aiškios priežasties diagnozuojama Vakarų sindromo epilepsija sergantiems vaikams, turintiems normalią psichomotorinę raidą ir be smegenų pažeidimo iki ligos pradžios. Tai palankesnė SV forma.

Vakarų sindromo patogenezė šiuo metu nežinoma. Pacientams sutrumpėja REM miego fazė (greito akių judėjimo fazė), kurios metu EEG normalizuojasi, sumažėja spazmų dažnis. Šiuo atžvilgiu yra versija, kad sergant WS smegenų kamiene atsiranda serotonerginių neuronų, dalyvaujančių formuojant miego ciklus, disfunkcija. Yra ir kitų hipotezių, susijusių su genetiniais ir imuniniais sutrikimais jauniems pacientams.

Klinikinis vaizdas

Dažniausiai sindromas debiutuoja 4–6 mėnesių vaikams, o ankstyvesni simptomai yra nepalankus prognostinis veiksnys. Vaikiški Vakarų sindromo spazmai gali pasireikšti labai dažnai ir būti labai įvairūs – kūno lenkimas, vertikalūs akių obuolių judesiai ar akių judesiai, panašūs į nistagmą, taip pat rankų „mėtymas“ kaip rytietiškas pasisveikinimas ir kt. Vienas spazmas trunka sekundės dalį, spazmai sugrupuoti serijomis – iki 50 priepuolių serijoje, epizodų skaičius per dieną – nuo ​​vienos iki kelių dešimčių. Dažnai priepuoliai išsivysto pabudus ir užmigus, gali būti lydimi galvos ar akių judinimo į šoną. Tik pusė kūno gali būti įtraukta į spazmą. Epilepsijos priepuolių atsiradimas reiškia kūdikio psichomotorinio vystymosi sustojimą ir dažnai įgytų įgūdžių regresiją. 1–2% atvejų galimas savaiminis išgydymas.

Gydymas

Svarbiausias terapijos tikslas – visiškai nutraukti arba sumažinti priepuolių dažnį ir slopinti hipsaritmiją, dėl kurios neįmanoma normaliai vystytis. Antiepilepsiniai vaistai šiuo atveju yra neveiksmingi. Taigi ar yra Vakarų sindromo gydymas?

1958 m. Europos neurologijos žurnale buvo paskelbtas svarbiausias darbas apie epilepsiją ir kortikotropino vartojimo veiksmingumą gydant kūdikių spazmus (autoriai L. Sorel ir A. A. Duchamp-Boyol). AKTH padėjo 50–90% atvejų, o kriptogeninė forma geriau reagavo į gydymą nei simptominė. 1980 m. atliktame dideliame Suomijos tyrime mirtinų komplikacijų dažnis gydant kortikotropinu buvo 5 %, o rimtų nepageidaujamų reiškinių dažnis – 37 %. Didelė komplikacijų rizika ir mažas kortikotropino veiksmingumas esant simptominei WS formai lėmė būtinybę toliau ieškoti vaistų, mažinančių spazmus.

Dabar naudojamos ir kitos hormoninės priemonės – prednizolonas, deksametazonas ir tetrakozaktidas. Pastarasis vaistas yra sintetinis polipeptidas, turintis endogeninio kortikotropino savybių ir sukeliantis mažiau komplikacijų nei pats kortikotropinas. Per pastaruosius 20 metų vaistas nuo epilepsijos vigabatrinas pasitvirtino. Jautrumas gydymui yra 23–68%. Optimali vigabatrino ar kortikotropino ir tetrakozaktido dozė ir gydymo trukmė dar nenustatyti.

Be to, Vakarų sindromui gydyti skiriami valproatai ir benzodiazepinai. Tačiau vartojant šiuos vaistus kūdikių spazmai visiškai išnyksta vėliau nei gydant steroidais ir vigabatrinu. Esant lokalizuotam epilepsijos aktyvumo židiniui, galimas chirurginis gydymas, tačiau jis ne visais atvejais veiksmingas.

Dinamika turi būti vertinama atliekant EEG stebėjimą, nes gydymo metu spazmai gali tapti subklinikiniais, kuriuos sunku atpažinti be EEG. Remisijos metu (mėnesį be priepuolių) hipsaritmija gali visiškai išnykti, ją pakeičia įprasta EEG. Tačiau 23–50% Vakarų sindromo atvejų prognozė nėra labai gera - liga transformuojasi į kitas epilepsijos formas, kurios kartais gali pasireikšti tik brendimo metu.

Prognozė

Nuo Williamo Westo laiško „The Lancet“ Westies prognozė neabejotinai pagerėjo, tačiau išlieka labai sunki. Deja, mirtingumas nuo pačios ligos ar jos gydymo komplikacijų per pirmuosius 3 gyvenimo metus siekia 11 proc., o per pastaruosius 40 metų išliko nepakitęs. Normalus intelektinis vystymasis išsaugomas 9–28% vaikų. Normalus ar artimas normaliam intelektas kriptogeninėmis ir idiopatinėmis formomis išsaugomas dažniau - 38–78% atvejų, o simptomine forma - tik 2–18% vaikų. Kiekvieno Vakarų sindromu sergančio vaiko prognozė itin individuali – gyvenimo kokybė ir trukmė priklauso tiek nuo pačios ligos formos, tiek nuo gydymo savalaikiškumo ir efektyvumo.

Šaltiniai

  1. Kholin A. A., Mukhin K. Yu West sindromas. Etiologija, elektroklinikinės charakteristikos ir diferencinė diagnozė // Mukhin K. Yu., Petrukhin A. S., Kholin A. A. Epilepsinės encefalopatijos ir panašūs sindromai vaikams.
    M.: Art-Service Ltd (2011): 95–133.
  2. Gaponova O. V., Belousova E. D. Prognoziniai kūdikių spazmų kriterijai // Epilepsija ir paroksizminės sąlygos 3.3 (2011).
  3. Temin P. A. ir kt. Kūdikių spazmai ir Vakarų sindromas // Vaikų epilepsijos diagnostika ir gydymas. M.: Mozhaisk-Terra. (1997): 287–354.

Vakarų sindromą sunku numatyti dėl daugybės veiksnių, galinčių sukelti ligą ir turėti įtakos jos vystymuisi. Tačiau tam tikromis aplinkybėmis liga gali būti remisija ir jos buvimas išlieka ilgą laiką. Šie veiksniai apima:

  • ligos pradžia ne pirmaisiais mėnesiais po gimimo, o vėlesniais etapais;
  • pradėti gydymą ankstyvose ligos nustatymo stadijose;
  • optimalus vaistų pasirinkimas;
  • ar vaiko tėvai laikosi visų medicininių receptų;
  • židinio traukulių ir asimetrinių raumenų grupių susitraukimų nebuvimas;
  • normalus vaiko vystymasis iki West sindromo ligos nustatymo;
  • antiepilepsinių vaistų prieinamumas reikiamu kiekiu per visą gydymo laikotarpį ir kūdikių spazmų prevencija remisijos metu;
  • idiopatinė arba kriptogeninė ligos etiologija;
  • pilna ligos istorija.

Gretutinių ligų ir šalutinių poveikių, atsirandančių vartojant tam tikrus vaistus, buvimas ar nebuvimas vaidina svarbų vaidmenį epilepsijos spazmų prognozės kriterijais.

Vakarų sindromą apibūdinantys kriterijai

Vakarų sindromas priklauso epilepsijos sindromams, tačiau pagal daugybę kriterijų, iš kurių pagrindinis yra priklausomybė nuo amžiaus, identifikuojamas kaip atskira liga. Daugeliu atvejų liga pasireiškia kūdikystėje (iki vienerių metų). Taip pat pastebimi vėlesni klinikiniai ligos požymiai iki penkerių metų amžiaus ir pavieniai suaugusiųjų atvejai.

Tarp pagrindinių kriterijų:

Kūdikių spazmai

Kūdikių spazmai, kurie skiriasi nuo kitų epilepsijos priepuolių. Kūdikių spazmo metu atsiranda staigus ir stiprus įvairių tipų ašinių raumenų susitraukimas. Raumenys gali susitraukti tik pasilenkus arba atsilenkiant, tačiau būna ir mišrių spazmų. Atakos trukmė yra ne daugiau kaip viena dešimtoji sekundės, o jų skaičius svyruoja nuo 10 iki 250 per vieną ataką. O tokių priepuolių per dieną gali būti iki keliolikos. Paprastai didžioji dalis kūdikių spazmų atsiranda pabudimo metu. Pagal klasifikaciją jie yra asimetriški ir simetriški, galva pakreipta į vieną pusę arba tik nukreiptos akys. Priepuoliai gali paveikti vieną arba abi kūno puses. Kartais jo pasireiškimas vizualiai išreiškiamas tik vartant akis.

Prieš prasidedant priepuoliui, kūdikių spazmai jaučiasi vaiko elgesyje. Kūdikis nustoja aktyviai judėti, vaikščioti, tampa tylus ir gali nejudėdamas žiūrėti į vieną tašką. Tačiau toks elgesys būdingas ne visiems priepuoliams.

Dažniausiai liga pasireiškia nuo 3 mėnesių iki vienerių metų po kūdikio gimimo. Po šešių mėnesių Vakarų liga pasireiškia didžiausiu aktyvumu pirmųjų priepuolių metu. Bet epilepsijos spazmai stebimi iš karto po gimimo, ir po metų, ir suaugusiems, kaip minėta aukščiau, todėl tikslios ligos amžiaus ribos nėra.

EEG (elektroencefalograma) spazmo metu rodo bendrosios lėtos bangos (didelės amplitudės) ir beta juostos ritmų (mažos amplitudės) judėjimą. Kartais yra židininis (židininis) epilepsinio pobūdžio aktyvumas. Tai yra kitos kūdikių spazmų serijos pradininkas, bet gali atsirasti ir traukulių metu.

Hipsaritmija tarp priepuolių

Pastebimi elektroencefalogramos pokyčiai tarp dviejų priepuolių. jie išreiškiami tipinės hisaritmijos forma. Jai būdingos didelės lėtos bangos aritminio aktyvumo amplitudės kartu su aštriomis bangomis arba dideliais spygliais, kurie nėra sinchronizuoti smegenyse tarp pusrutulio dalių arba tarp pusrutulių.

Psichomotorinio vystymosi sulėtėjimas ir vėlesnė jo regresija

Tarp visų vaikų epilepsijų Vakarų sindromas sudaro apie 3%, o tarp epilepsijų, kurios pasireiškia iki vienerių metų amžiaus, šis skaičius yra daug didesnis. Ketvirtadalis visų epilepsijos ligų kūdikystėje atsiranda dėl kūdikių spazmų. Pasaulyje šia liga tūkstančiui kūdikių suserga nuo dviejų iki penkių žmonių. Visiems atvejams būdinga psichomotorinės raidos regresija, vaikas praranda jau įgytus įgūdžius, praranda judrumą, nustoja vaikščioti.

Ligos etiologija

Vakarų sindromo klasifikacija pagal epilepsijos priepuolių priežastis ir sąlygas skirstoma į tris atskiras grupes: simptominius, idiopatinius ir kriptogeninius infantilinius spazmus.

Dauguma tyrimų buvo atliekami su vaikais, kuriems tyrimo metu buvo nustatyta ligos etiologija, ir su vaikais, kuriems buvo psichomotorinės regresijos simptomai (rašymasis, ryškūs smegenų pažeidimo požymiai ir kt.) kūdikių spazmų laikotarpiu.

Pagrindinės jų atsiradimo priežastys skirstomos pagal simptomų atsiradimo laiką. Prenatalinės (prenatalinės, intrauterinės), kurios stebimos 50% atvejų, perinatalinės (gimdymo metu), taip pat dažnos, bet rečiau nei pirmosios, ir postnatalinės (pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais) priežastys.

Simptominių kūdikių spazmų prenatalinės priežastys yra šios:

  • bet kokios intrauterinės infekcijos;
  • apsigimimai (metaboliniai ir kiti);
  • ligos, kurias sukelia paveldimumas (genetinės ir chromosominės);
  • smegenų žievės formavimosi defektai;
  • neuroodos melanozė ir kiti neuroodinio pobūdžio simptomai ar ligos;
  • Dauno sindromas ir gumbų sklerozinis sindromas, kurie daugelyje mokslinių darbų aprašomi kaip Vakarų ligos priežastis.

Perinatalinės epilepsijos spazmų priežastys:

  • išeminis smegenų pažeidimas dėl hipoksijos;
  • kitos gimdymo metu atsirandančios komplikacijos.

Postnatalinės West sindromo priežastys:

  • įvairios CNS infekcijos;
  • sužalojimai, dažniausiai į galvą, bet ir į kitas kūno dalis;
  • hipoksinio pobūdžio išeminiai insultai;
  • smegenų žievės navikai ir kt.

XXI amžiaus pradžioje ILAE (Tarptautinė gydytojų lyga prieš įvairius epilepsijos tipus) į pagrindinę Vakarų sindromo klasifikaciją įtraukė kriptogeninius spazmus, kurie tikriausiai turi simptominę, bet dar neaiškią priežastį. Į šią grupę buvo įtraukti vaikai, kurie iki pirmojo priepuolio pradžios neturėjo psichomotorinių įgūdžių atsilikimo ar regresijos, neturėjo matomų ir nustatytų pažeidimų, į juos buvo įtraukti vaikai su neaiškios etiologijos kūdikių spazmais.

Šiais metais ILAE specialistai pasiūlė į kūdikių spazmų prognostinių kriterijų klasifikacijos sąrašą įtraukti idiopatinę kategoriją, kuri yra atskirta nuo kriptogeninių. Tai apims vaikus, kuriems nebuvo jokių Vakarų ligos požymių. Normalūs MRT rodmenys, aiški ligos istorija, nėra kraujo giminaičių, sergančių epilepsija ar ją provokuojančiomis ligomis.

Vakarų sindromas yra pati katastrofiškiausia kūdikių epilepsijos priepuolių forma. Liga laikoma vaistams atsparia epilepsijos forma, praktiškai nejautria visuotinai pripažintiems gydymo vaistais metodams.

Pagrindinis gydymas yra skirtas sustabdyti priepuolius ir pasiekti aiškią remisiją. Jie stengiasi, kad gydymas pašalintų hisaritmiją ir sumažintų priepuolių skaičių.

Tačiau klasikinė terapija nepagerina psichomotorinių įgūdžių, maždaug 65–75% atvejų pasiekiamas tik laikinas priepuolių palengvėjimas. Esant teigiamiems priepuolių sustabdymo rezultatams, vaikai toliau atsilieka, serga cerebriniu paralyžiumi, kalbos sutrikimais, autizmo sindromu, motoriniu ir protinį atsilikimą.

Išimtis yra reti palankaus rezultato atvejai. Kiekvienam pacientui labai sunku sudaryti individualią prognozę dėl daugybės jai įtakos turinčių prognostinių kriterijų.

Prognoziniai kūdikių spazmų nutraukimo tikimybės kriterijai

Nepaisant ligos sunkumo ir sunkumo nustatyti etiologiją, yra pakankamai daug palankių veiksnių ilgalaikei remisijai pasiekti. Kaip jau minėta, tai visų pirma apima idiopatinius ir kriptogeninius spazmus. Tokiais atvejais nustatomas didžiausias procentas visiškai pasveikusių vaikų be psichomotorinių įgūdžių nukrypimų, be priepuolių ir atkryčių pasikartojimo rizikos. Remiantis statistiniais duomenimis, tokių vaikų visiško pasveikimo prognozė yra daug didesnė nei pacientams, sergantiems simptominės kilmės West sindromu. Apskritai tai yra maždaug 20% ​​visų visiškai pasveikusių vaikų. Statistinėje apskaitoje įprasta derinti kriptogeninę ir idiopatinę etiologiją, nes tarp jų nėra ryškaus skirtumo.

Jei laiku suteikiamas gydymas tinkamai parinkus pirmos eilės vaistus, tada maždaug 85% atvejų gydytojai sugeba ne tik sustabdyti priepuolius, bet ir visiškai išgydyti vaiką. Taip yra kriptogeninių ir idiopatinių spazmų atvejais, kai psichomotorinis nukrypimas ir delsimas nebuvo užfiksuoti prieš prasidedant priepuoliams.

Esant simptominei kūdikių spazmų etiologijai, šis skaičius siekia iki 50%. Didžiausias priepuolių nutrūkimo procentas stebimas neišnešiotiems kūdikiams, kuriems diagnozuota penventrikulinė leukomalacija ar neurofibromatozė, taip pat vaikams, sergantiems Dauno sindromu.

Palankus veiksnys yra ir vėlesnė priepuolių pradžia. Jei kūdikiui daugiau nei 4 mėnesiai, ilgalaikės remisijos tikimybė padidėja kelis kartus. Tikslių statistinių duomenų dar negauta, tačiau nustatytas palankių rezultatų procento padidėjimas didėjant vaiko amžiui kūdikių spazmų debiuto metu. Taip yra dėl to, kad iki keturių mėnesių amžiaus Vakarų liga kūdikiams pasireiškia Ohtaharos sindromo fone (tai aiškiai matoma EEG). Liga nepagydoma vaistais nuo epilepsijos, todėl retais atvejais galima pasiekti remisiją.

Trečias pagal svarbą veiksnys, lemiantis palankią West sindromo baigtį, yra netipinių ir židininių priepuolių nebuvimas. Netipiniai spazmai būdingi simptominiams atvejams ir stebimi maždaug 40% jaunų pacientų, sergančių kūdikių spazmais.

Hipsaritmijos ir sinchronizacijos nebuvimas EEG taip pat yra palankus veiksnys.

Hisaritmijos buvimas, priešingai, laikomas nepalankiu veiksniu, ypač sinchroniniu ir zoniniu akcentu, o tai gali būti Vakarų sindromo išsivystymo į Lennox-Gastaut sindromą rodiklis. Tai turi įtakos psichinei paciento raidai ir jo intelektui.

Siekiant palankaus rezultato gydant kūdikių spazmus, labai svarbu anksti pradėti gydymą (per pirmąjį mėnesį nuo priepuolių pradžios). Tais atvejais, kai gydymas pradedamas praėjus mėnesiui ar vėliau po diagnozės nustatymo, palankus rezultatas pastebimas tik 40% pacientų.

Pagrindinis ilgalaikės remisijos ir visiško pasveikimo kriterijus yra teisingas vaistų pasirinkimas. Ypač svarbu pasirinkti pirmos eilės vaistus. Kūdikių spazmai nereaguoja į daugelį vaistų nuo epilepsijos. Pirmos eilės vaistai kūdikių spazmams (Vakarų sindromui) gydyti:

Vaisto Sabril sudėtyje yra veikliosios medžiagos Vigabatrin. Rusijoje, deja, vaistas dar neregistruotas, nors šalies antiepilepsiniai centrai jau seniai sėkmingai naudoja šį vaistą įvairiuose tyrimuose. Sabril gaminamas Prancūzijoje Sanofi farmacijos gamykloje ir naudojamas Vakarų sindromui gydyti Europos klinikose.

Adenokortikotropinį hormoną (ACHT) sintetinio analogo, vadinamo Synacthen Depot, pavidalu gamina Šveicarijos farmacijos įmonė Novartis. Tetracosactide Synacthen depot yra ilgai veikiantis vaistas, kuris padidina veiksmingumą ir sumažina vaisto vartojimo dažnumą. Šie du vaistai yra veiksmingiausi ir duoda teigiamų rezultatų gydant kūdikių spazmus, ypač kai pirmiau išvardyti kriterijai yra palankūs.

Kortikosteroidai, ypač prednizolonas, vartojami rečiau nei Tetracosactide ir Vigabatrin. Tarp visų išvardytų vaistų Vigabatrinas yra pirmo pasirinkimo vaistas dėl mažesnio šalutinio poveikio, nors savo veiksmingumu yra identiškas AKTH, o galutinį gydymo pasirinkimą sprendžia gydytojas.

Remdamiesi daugybe Europos klinikų atliekamų tyrimų, ekspertai rekomenduoja vartoti vaistus Vigabatrin ir Synacten Depot kaip pirmos eilės vaistus Vakarų sindromui gydyti monoterapijai arba kompleksinei terapijai. Vigabatrinas yra atskiras elementas, skirtas gumbinės sklerozės išprovokuotų priepuolių gydymui kaip pirmos eilės vaistas, nes vartojant jį 75% spazmų atvejų pasiekiama remisija.

Esant išeminiam smegenų pažeidimui, kaip pirmos eilės vaistą, rekomenduojama skirti adenokortikotropinį hormoną. Vaisto dozę skiria gydantis gydytojas savo nuožiūra, nes nėra bendros rekomenduojamos dozės. Visų pirma, Vigabatrinas buvo vartojamas ir 18 mg/kg paciento kūno svorio paros dozėmis, ir 200 mg/kg. Be to, dozė neturi įtakos spazmų nutraukimo laikui. kuris svyruoja nuo dviejų savaičių iki mėnesio.

Neįtikinamais duomenimis, vartojant vaistą Vigabatrin, remisijos procentas siekia 60–67%, o vartojant Synacthen Depot, įvairių šaltinių duomenimis, nuo 52 iki 89% visų atvejų, įskaitant simptominius kūdikių spazmus.

O dar vienas palankios ligos baigties kriterijus – normalus fizinis ir protinis kūdikio vystymasis iki pirmųjų spazmų atsiradimo, vadinamasis debiutas. Patologijos nebuvimas psichomotorinėje raidoje byloja apie idiopatinį ar kriptogeninį spazmų pobūdį. Jei tokiais atvejais yra simptominė West sindromo etiologija, tai centrinės nervų sistemos pažeidimai yra minimalūs, o tikimybė sustabdyti spazmus siekia 89-98%.

Vakarų sindromo ilgalaikės remisijos ir pasveikimo prognozė

Vakarų sindromas yra liga, kuri nėra visiškai suprantama. Dažnai remisijos būklę gali nutraukti atkryčiai. Spazmai kartojasi ne mažesniu intensyvumu, išprovokuoti tam tikrų veiksnių arba be išorinių matomų priežasčių. Net ir laiku pradėjus tinkamą gydymą, remiantis iš įvairių šaltinių gautais duomenimis, pasikartojančių spazmų skaičius siekia nuo 10 iki 30 proc.

Daugiausiai remisijos pertrūkių pasitaiko pacientams, sergantiems tuberkuline skleroze. Bendra statistika rodo, kad šis skaičius viršija 70%. Mažiausias skaičius yra pacientams, sergantiems idiopatiniais ar kriptogeniniais spazmais.

Tos pačios priežastys turi įtakos remisijos palaikymui, kaip ir pagrindinis ligos gydymas. Svarbu laikytis visų gydančio specialisto nurodymų, laiku duoti paskirtus vaistus ir nenutraukti gydymo, jei pastebimas palengvėjimas, kol nepataria to daryti gydytojas.

Svarbų vaidmenį atlieka gretutinės ligos, ypač atsirandančios infekcinės ligos, kurios gali išprovokuoti spazmų pasikartojimą. Taip pat, gaunant statistinius duomenis, buvo atsižvelgta į tai, kad ne visi tėvai gali gauti reikalingus vaistus, ypač pirmos eilės vaistus, kurie nėra registruoti šalyje.

Vykdomi tyrimai negali nustatyti viso gydymo vaizdo ir statistinių pacientų remisijos, išgyvenamumo ir visiško išgydymo rodiklių. Tai kol kas neįmanoma dėl nedidelio į tyrimų programas įtrauktų pacientų skaičiaus. Tačiau pastaraisiais metais buvo padaryta didelė pažanga sprendžiant šią problemą, todėl per ateinančius dešimtmečius turėtume tikėtis geresnių remisijos rodiklių ir visiško Vakarų sindromo išgydymo.

Kūdikių spazmai – tai traukuliai, kuriems būdingas staigus liemens lenkimas, rankų lenkimas ar tiesinimas arba kojų ištempimas ar sulenkimas.

Šio tipo priepuoliai dažniausiai derinami su EEG hisaritmija.

Priepuoliai gali išnykti savaime maždaug 5 metų amžiaus, bet gali išsivystyti į kitų tipų priepuolius.

Kūdikių spazmų patofiziologija nėra visiškai žinoma, tačiau šie priepuoliai gali atspindėti žievės ir smegenų kamieno sąveikos sutrikimą. Kūdikių spazmų priežastis gali būti centrinės nervų sistemos nesubrendimas, smegenų apsigimimai, smegenų pažeidimai pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Dažna kūdikių spazmų priežastis yra gumbų sklerozė. Priepuolių pobūdis taip pat gali būti idiopatinis.

Vaikų kūdikių spazmų simptomai ir požymiai



Kūdikių spazmai prasideda staigiais, greitais tonizuojančiais kamieno ir galūnių susitraukimais, kartais per kelias sekundes. Spazmai svyruoja nuo lengvo galvos linktelėjimo iki viso kūno drebėjimo. Juos lydi galūnių raumenų lenkimas (lenkimas), tiesimas (pratęsimas) arba, dažniausiai, ir lenkimas, ir tiesimas galūnių raumenyse (mišrūs spazmai). Spazmai dažniausiai kartojasi visą dieną grupėmis, dažnai po keliasdešimt, dažniausiai netrukus po pabudimo, o kartais ir miego metu.

Paprastai kūdikių spazmus lydi sutrikusi motorinė ir psichinė raida. Pradinėse ligos stadijose galimas vystymosi regresas (pavyzdžiui, vaikai gali netekti galimybės sėdėti ar apsiversti).

Priešlaikinio mirtingumo nuo kūdikių spazmų dažnis svyruoja nuo 5 iki 31%, mirtis įvyksta iki 10 metų amžiaus ir priklauso nuo pastarųjų etiologijos.

Vaikų kūdikių spazmų diagnozė

  • Neurovaizdavimas.
  • Vaizdo įrašas – miego ir būdravimo ZEG.
  • Laboratoriniai tyrimai klinikinėms indikacijoms.

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais ir būdingais EEG modeliais. Atliekami fiziniai ir neurologiniai tyrimai, tačiau dažnai patognomoniniai simptomai nenustatomi, išskyrus gumbų sklerozę.

EEG interiktaliniu periodu paprastai atskleidžiamas hisaritmijos vaizdas (chaotiškos, aukštos įtampos polimorfinės delta ir teta bangos su daugiažidininėmis didžiausiomis iškrovomis). Galimi keli variantai (pavyzdžiui, modifikuota – židinio arba asimetrinė hipsaritmija). Pakinta iktalinis EEG fonas, pastebimai susilpnėja interiktalinė epileptiforminė veikla.

Bandymai, skirti nustatyti kūdikių spazmų priežastį, gali būti:

  • laboratoriniai tyrimai (pavyzdžiui, pilnas kraujo tyrimas, gliukozės, elektrolitų, karbamido, kreatinino, Na, Ca, Mg, P nustatymas, kepenų tyrimai), jei įtariamas medžiagų apykaitos sutrikimas;
  • CSF analizė;
  • smegenų skenavimas (MRT ir CT).

Kūdikių spazmų gydymas vaikams

Kūdikių spazmus sunku gydyti, o optimalus gydymo režimas yra prieštaringas. AKTH vartojama 20-60 vienetų į raumenis kartą per dieną. Daugelis prieštraukulinių vaistų yra neveiksmingi; pirmenybė teikiama valproatui; ​​klonazepamas yra antros eilės vaistas. Taip pat buvo pastebėtas nitrazepamo, topiramato, zonisamido ar vigabatrino vartojimo poveikis.

Ketogeninė dieta taip pat gali būti veiksminga, tačiau ją sunku išlaikyti.

Kai kuriais atvejais chirurginis gydymas gali būti sėkmingas.


Dėmesio, tik ŠIANDIEN!

Kai vaiką pradeda drebėti traukuliai, dauguma tėvų patiria tikrą šoką. Jie nežino, kur bėgti, ir gaišti brangų laiką. Esant West sindromui, kiekviena savaitė yra svarbi: kuo greičiau nustatoma diagnozė ir pradedamas gydymas, tuo didesnės vaiko galimybės visiškai pasveikti ir laiminga ateitis.

Kas yra Vakarų sindromas

Vakarų sindromas yra sunki epilepsijos forma, kuri išsivysto mažiems vaikams dėl smegenų pažeidimo ir kai kurių kitų sunkių ligų. Būdingi šios patologijos požymiai yra protinis atsilikimas, taip pat kūdikių spazmai – linktelėjimas ar greitas kūno pakrypimas, dažniausiai užmiegant ar pabudus. Tokiu atveju encefalograma fiksuoja hisaritmiją – nenormalią didelės amplitudės smegenų veiklą.

Vakarų sindromu serga 1–4 žmonės iš 10 tūkstančių kūdikių. Ši liga sudaro iki 9% visų vaikų epilepsijos priepuolių ir 25% kūdikių epilepsijos atvejų. Sergamumas didesnis tarp berniukų: klastingu sindromu serga apie 60 % jaunų stipriosios lyties atstovų.

Liga gavo savo pavadinimą britų gydytojo Westo garbei, kuris, remdamasis savo sūnaus stebėjimais, apibūdino patologijos simptomus 1841 m. Vėliau liga įgavo daug sinonimų: Vakarų sindromas, lenkimo traukuliai, Salaamo spazmas (tic), Gibbso hisaritmija, miokloninė encefalopatija su hisaritmija, konvulsinė epilepsija su hisaritmija, lenkimo priepuolio sindromas. Iš pradžių sindromas buvo priskirtas generalizuotos epilepsijos rūšiai, tačiau vėliau gydytojai perkėlė jį į epilepsinių encefalopatijų kategoriją, kai priepuolius išprovokuoja neuždegiminės galvos smegenų ligos.

Paprastai naujagimiai, kuriems vėliau diagnozuojama ši liga, gimsta iš pažiūros sveiki arba su nedideliais anomalijomis. Liga prasideda 3–7 gyvenimo mėnesį: šiuo laikotarpiu patologija diagnozuojama 77 proc. Vyresniems nei 1 metų vaikams sindromas pasireiškia tik 10 proc.

Tarp sergančiųjų Westo sindromu mirštamumas yra didelis, o išgyvenusiems vaikams iki 3 metų priepuoliai išsivysto į kitą epilepsijos formą, dažniausiai Lennox-Gastaut sindromą. Tinkamai gydant, galima pasiekti visišką remisiją, tačiau protinis atsilikimas pacientams paprastai stebimas ilgą laiką.

Ligos formos

Yra 2 pagrindinės Vakarų sindromo formos.

  1. Simptominis - būdingas aiškios patologinės būklės priežasties buvimas: smegenų pažeidimas, genetiniai veiksniai. Su šia forma vaikai patiria pradinį psichomotorinio vystymosi vėlavimą, pacientas kenčia nuo kelių tipų priepuolių, pastebimi struktūriniai jo smegenų pokyčiai.

    Simptominis Vakarų sindromas laikomas sunkiausia ligos rūšimi, o gydymo ir gyvenimo prognozės dažnai nuvilia.

  2. Kriptogeninė (idiopatinė) - skiriasi nuo simptominės formos, nes nėra matomos priepuolių priežasties ir diagnozuojama maždaug 12% pacientų. Šiam tipui būdingi tik 1 priepuolių tipai, struktūriniai galvos smegenų pakitimai nėra vizualizuojami, o vystymosi sulėtėjimas atsiranda tik prasidėjus ligai, kai išryškėja jos apraiškos. Kriptogeninė veislė turi gana palankią gyvenimo prognozę ir visišką pasveikimą, pasireiškiančią švelnesne forma.

Esant West sindromui, mėšlungis paveikia beveik visus raumenis, įskaitant kaklą, galvą ir galūnes. Susitraukimai dažniausiai būna simetriški kairėje ir dešinėje kūno pusėse, trunka iki 10 sekundžių ir gali kartotis daug kartų per dieną.

Kartais spazmai paveikia tik vieną raumenų grupę. Atsižvelgiant į jų pažeidimo vietą, išskiriami šie Vakarų sindromo priepuolių tipai:

  • pakaušis - išplėtimas kaklo traukuliai su pakaušio metimu;
  • sternocleidomastoidus (lenkimas) - lenkiamųjų raumenų, esančių ant rankų ir kaklo, susitraukimai: galvos linktelėjimas, rankų sujungimas prieš krūtinę ir kt.;
  • plačiai paplitę (tiesiamieji) - traukuliai, apimantys visą kūną: rankos ir kojos yra išmestos į šonus, primenančios Moro reflekso apraiškas.

Jei traukuliai pasireiškia per dažnai, vaikas gali užmigti iškart po to, kai jie sustoja. Užsitęsę traukuliai labai veikia vystymąsi: kūdikis pradeda vis labiau atsilikti nuo bendraamžių motorine, psichine ir psichologine prasme.

Priežastys

Vakarų sindromui būdingi infantilūs spazmai atsiranda dėl netinkamos smegenų kamieno ir jo žievės sąveikos. Centrinės nervų sistemos nesubrendimas išprovokuoja smegenų ir antinksčių jungčių sutrikimą, dėl ko pagumburis sintezuoja per daug kortikotropino hormonų. Šio hormono perteklius sukelia Vakarų sindromui būdingus raumenų susitraukimus.

85–88% atvejų gydytojai gali nustatyti šios ligos priežastį. Šie veiksniai gali išprovokuoti sindromą:

  • hipoksija gimdymo metu arba intrauteriniu laikotarpiu;
  • įgimtos smegenų formavimosi ydos;
  • gimdymo traumos;
  • intrauterinės infekcijos;
  • genetinės ir chromosomų anomalijos;
  • asfiksija;
  • intrakranijiniai kraujavimai;
  • postnatalinė išemija;
  • encefalopatija;
  • meningitas;
  • gumbų sklerozė;
  • neurofibromatozė;
  • pigmento nelaikymo sindromas;
  • fenilketonurija;
  • medžiagų apykaitos sutrikimai;
  • navikai;
  • paveldimas polinkis.

Dažnai ligos atsiradimo priežastimi tampa nootropinių vaistų vartojimas arba vakcinacija, tačiau šie veiksniai veikia kaip katalizatorius, o ne savarankiška priežastis. Jei vaiko organizmas nefunkcionuoja tinkamai, Vakarų sindromas anksčiau ar vėliau pasireikš, tačiau gali pasitarnauti bet kas: nuo skiepų iki stresinės situacijos.

Simptomai ir požymiai

Pirmasis West sindromo požymis gali būti garsus, nepaguodžiamas vaiko verksmas. Vietos gydytojai viską sieja su žarnyno diegliais. Teisinga diagnozė nustatoma tik tada, kai atsiranda kitų įspėjamųjų simptomų:

  • psichomotorinės raidos tempo nebuvimas arba sulėtėjimas: vaikas neapsiverčia ir neatsisėda, nesiekia žaislų, dingsta griebimo refleksas;
  • regėjimo sutrikimai: kūdikis nežiūri į akis, nekreipia žvilgsnio į daiktus. Tėvams dažnai atrodo, kad jis visai nieko nemato;
  • raumenų suglebimas (hipotonija);
  • ašarojimas ir dirglumas;
  • spazmų atsiradimas.

Traukuliai yra tipiškas Vakarų sindromo pasireiškimas. Išskiriami šie traukulių tipai:

  • miokloninis - nedidelis simetriškas kamieno, galūnių ir veido raumenų trūkčiojimas, pasireiškiantis trumpomis serijomis;
  • tonikas – užsitęsę atskirų raumenų grupių susitraukimai: galvos linktelėjimas, pečių gūžtymas, galūnių atnešimas ir išskleidimas, kūno sulenkimas per pusę.

Paprastai Vakarų sindromo apraiškos prasideda miokloniniais traukuliais, o laikui bėgant jie virsta toniniais priepuoliais. Dažniausiai priepuoliai ištinka užmiegant ir pabudus, tačiau provokuojantys veiksniai gali būti stiprūs garsai, baimė, taip pat lengva ir lytėjimo stimuliacija.

Traukuliai pasižymi tam tikru nuoseklumu, vienas po kito sekantys ne ilgesniu kaip 1 minutės intervalu. Kartais spazmai pasireiškia staigiu vaiko sustojimu ar kritimu, kvėpavimo sutrikimais, nistagmu ar akių obuolių trūkčiojimu. Prieš priepuolį kūdikis gali išsigąsti ir rėkti, o po jo tapti vangus ir mieguistas.

Tokiu atveju elektroencefalograma (EEG) rodo hisaritmiją – normalaus elektrinio aktyvumo ritmo smegenyse nebuvimą. Kai kuriais atvejais gali išsivystyti smegenėlių sindromas, kuriam būdingi šie sutrikimai:

  • pirštų drebulys;
  • raumenų laisvumas;
  • galvos svaigimas;
  • nesugebėjimas atlikti greitų ir sudėtingų judesių;
  • „atvirkštinio stūmimo“ nebuvimo simptomas.

„Atvirkštinio stūmimo“ nebuvimo simptomas: pacientas jėga sulenkia ranką alkūnės sąnaryje. Egzaminuotojas bando jį ištiesinti, kam pacientas priešinasi, laikydamas ranką sulenktoje padėtyje. Tada tyrėjas staiga sustabdo tiesimą, o paciento ranka jėga atsitrenkia į krūtinę.

Vakarų sindromo simptomų atsiradimo seka priklauso nuo jo formos. Taigi, esant idiopatiniam tipui, po traukulių pradžios pastebimas psichomotorinio vystymosi vėlavimas, o simptominiam ligos tipui būdingas pradinis vystymosi sulėtėjimas, o kūdikių spazmai ir EEG pokyčiai registruojami vėliau.

Atsižvelgiant į klinikines apraiškas ir elektroencefalogramos rezultatus, pacientai skirstomi į 3 rizikos grupes.

  1. Į pirmąją grupę patenka vaikai, kuriems diagnozuota hipsaritmija, tačiau neturintys matomų ligos simptomų. Tokie kūdikiai turi būti kasmet tikrinami ir jiems nereikia gydymo.
  2. Antroji rizikos grupė apima vaikus, kuriems būdingi pagrindiniai Vakarų sindromo požymiai ir būdingi EEG pokyčiai. Jiems skiriamas specialus gydymas, kas šešis mėnesius atliekami išsamūs tyrimai.
  3. Trečiajai rizikos grupei priklauso pacientai su sunkiais simptomais, kuriems gydymo nebuvimas prilygsta mirčiai.

Laiku diagnozuota ir adekvatus gydymas suteikia vaikams, turintiems West sindromą, galimybę pagerinti savo gyvenimo kokybę, o kartais net visiškai atkurti sveikatą.

Kūdikių spazmai vaikui - vaizdo įrašas

Diagnostika

Pasireiškus pirmiesiems nerimą keliantiems simptomams, būtina parodyti vaiką neurologui, kuris gali paskirti papildomas genetiko, epileptologo, imunologo, endokrinologo, taip pat neurochirurgo konsultacijas. Apžiūrėjęs kūdikį, gydytojas siunčia mažąjį pacientą papildomiems tyrimams:

  • EEG – nustatyti sutrikusią smegenų veiklą miego ir būdravimo metu;
  • Smegenų kompiuterinė tomografija – smegenų struktūrų pokyčiams nustatyti;
  • Smegenų MRT – tiksliai struktūrinių sutrikimų diagnostikai ir West sindromo priežasties nustatymui;
  • Smegenų PET - nustatyti hipometabolizmo židinius smegenų audinyje;
  • smegenų angiografija - smegenų kraujagyslių patologijoms nustatyti;
  • kranioskopija – kaukolės struktūriniams defektams tirti.

Šių tyrimų atlikimas leidžia atskirti Vakarų sindromą nuo ligų, turinčių panašių simptomų:

  • kūdikių mioklonija;
  • kūdikių miokloninė epilepsija;
  • gerybinė rolandinė epilepsija;
  • Sandifer sindromas;
  • įvairūs tiki.

Vakarų sindromo apraiškos dažnai būna panašios į tiką, tačiau sergant šia liga raumenų spazmus išprovokuoja emociniai protrūkiai, o EEG nukrypimų nepastebima.

Kartais, atlikus elektroencefalogramą, paaiškėja, kad spazmai iš tikrųjų buvo pilvo diegliai ar kvėpavimo priepuoliai. Bet kokiu atveju gydytojas gali nustatyti diagnozę tik atlikęs visus būtinus tyrimus.

Vakarų sindromo gydymas

Laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, daugiau nei 50% atvejų galima pasiekti stabilią ligos remisiją. Tačiau atsitinka, kad vaistų vartojimas neturi įtakos priepuolių skaičiui ir intensyvumui ir neprisideda prie vaiko vystymosi. Terapijos sėkmė priklauso ir nuo ligos priežasčių, smegenų pažeidimo laipsnio ir Vakarų sindromo formos.

Vaistų terapija

Iki 1958-ųjų Westo sindromas buvo laikomas nepagydoma liga, todėl tikra revoliucija šioje srityje tapo teigiamo adrenokortikotropinio hormono (AKTH vaistų) ir Prednizolono poveikio pacientams atradimas. Steroidų terapijos dozė ir trukmė parenkama individualiai, tačiau daugeliu atvejų priepuoliai sumažėja arba išnyksta vartojant reikšmingas AKTH dozes 1-2 mėnesius. Taikant šį gydymą galima pastebėti akivaizdžių EEG pagerėjimų: išnyksta hisaritmija, atsiranda normalus smegenų veiklos ritmas.

Praėjusio amžiaus 90-ųjų pradžioje medicinoje įvyko dar vienas proveržis: buvo nustatytas teigiamas vigabatrino (Sabril) poveikis pacientams. Šis vaistas neturi tiek daug šalutinių poveikių kaip AKTH, jį geriau toleruoja vaikai, o dėl jo vartojimo pacientai po gydymo patiria mažiau atkryčių.

Vigabatrinas dažniausiai vartojamas, jei Vakarų sindromo priežastis yra gumbų sklerozė. Kitais atvejais ši priemonė gali būti ne tokia veiksminga kaip steroidai.

Priepuolių skaičiui ir intensyvumui sumažinti gali būti naudojami šie prieštraukuliniai vaistai:

  • valproinė rūgštis;
  • vitamino B6, kuris didelėmis dozėmis kai kuriems pacientams veikia kaip prieštraukuliniai vaistai.

Vakaro sindromui skirti prieštraukuliniai vaistai – galerija

Norėdami pagerinti fizinį ir psichoemocinį vystymąsi, gydytojai vaikams dažniausiai skiria vaistus, kurie normalizuoja medžiagų apykaitą ir smegenų aprūpinimą krauju. Vaikams nootropai rekomenduojami labai atsargiai, nes smegenų stimuliacija gali išprovokuoti padažnėjusius traukulius net vartojant prieštraukulinius vaistus.

Reikėtų nepamiršti, kad hormoniniai ir steroidiniai vaistai turi stiprų šalutinį poveikį. Pacientai gali patirti:

  • nuovargis;
  • depresija;
  • nesugebėjimas susikaupti;
  • alerginės reakcijos;
  • endokrininiai sutrikimai;
  • periferinės nervų sistemos ligos;
  • kepenų pažeidimas.

Kompetentingas gydytojas kartu su pagrindiniais vaistais dažniausiai skiria vaistus, kurie stiprina imunitetą ir palaiko kepenų veiklą. Viso kurso metu specialistas turi nuolat stebėti paciento būklę, remdamasis kraujo tyrimais ir EEG rodmenimis. Hormonų terapijos atveju gydymas atliekamas ligoninėje.

Jei vaistų dozės parinktos teisingai ir paciento dinamika teigiama, gydymą reikia tęsti apie 1,5–2 metus nuo paskutinio priepuolio momento.

Chirurginė intervencija

Jei kūdikių spazmai yra atsparūs vaistų terapijai, o patologinis židinys aiškiai matomas atliekant MRT, neurochirurgas gali rekomenduoti iškirpti paveiktą smegenų sritį. Operacijos metu specialistas perpjauna smegenų dangalų sąaugas, pašalina navikus, kraujagyslių aneurizmas, stengdamasis kuo švelnesniais chirurginiais metodais.

Jei traukuliai pasireiškia staigiais kritimais, pacientui gali būti paskirta kaliotomija – smegenų korpuso išpjaustymo operacija. Po operacijos vaikams dažniausiai atliekama neuroreabilitacija specializuotuose centruose.

Fizioterapija

Reguliarūs kineziterapijos užsiėmimai vaikams, sergantiems Vakarų sindromu, yra tiesiog būtini norint atkurti fizinį pasirengimą ir lavinti naujus motorinius įgūdžius. Paprastai, pasibaigus priepuoliams, kūdikiai greitai pradeda sėdėti, šliaužioti, vaikščioti ir net bėgioti, tačiau be tinkamo vaistų pasirinkimo fizinė terapija neduos norimo rezultato.

Mankštos terapija turi būti atliekama vadovaujant patyrusiam reabilitacijos terapeutui ir tik po to, kai tokius pratimus leidžia gydantis gydytojas. Priešingu atveju gali paūmėti priepuolių intensyvumas ir pablogėti bendra vaiko būklė.

Kartu su motorinių įgūdžių ugdymu vaikas turi reguliariai mokytis pas defektologą, psichologą ir logopedą, kuris lavins vaiko kalbą ir smulkiąją motoriką.

Netradiciniai metodai

Tarp veiksmingų netradicinių metodų yra gydymas kamieninėmis ląstelėmis. Šis metodas yra labai brangus ir oficialios medicinos nepripažįstamas. Jis pagrįstas tuo, kad pažeistos smegenų sritys atkuriamos dėl donorų kamieninių ląstelių patekimo į paciento kūną.

Šiandien mažai žmonių ryžtasi šiai priemonei, nors tokia terapija jau pasiteisino. Gydymas kamieninėmis ląstelėmis nėra panacėja, tačiau kai kuriems pacientams padeda.

Mitybos savybės

Daugelis užsienio gydytojų pasiekia gerų rezultatų gydydami Vakarų sindromą ketogenine dieta. Jis pagrįstas riebalų didinimu dietoje ir angliavandenių bei baltymų mažinimu. Tuo pačiu metu keičiasi medžiagų apykaita, organizmas pradeda gaminti didelius kiekius ketonų, kurie sumažina priepuolių dažnumą ir intensyvumą.

Ketogeninė dieta padeda apie 70% pacientų, o priepuoliai sumažėja daugiau nei 2 kartus, o kai kuriems vaikams traukuliai visiškai išnyksta. Paprastai dieta skiriama vaikams nuo 2 metų ir nėra ypač efektyvi gydant paauglių ir suaugusiųjų traukulius.

Maistas, kuriame gausu riebalų – galerija

Išgydymo prognozė, mirtingumas, gyvenimo trukmė ir prevencija

Labai retais atvejais West sindromas praeina savaime, be jokio gydymo. Dažniau priepuoliai praeina vartojant vaistus ir operuojant, kartais liga transformuojasi į kitas epilepsijos formas.

Gydymo prognozė tiesiogiai priklauso nuo Vakarų sindromo formos.

  1. Sergant idiopatiniu tipu, 37–44% vaikų visiškai pasveiksta. Likę pacientai turi tam tikrų fizinės ir psichinės raidos nukrypimų.
  2. Esant simptominei formai, prognozė yra daug blogesnė. Jokių pasekmių nepastebima tik 5–12% atvejų, o mirtingumas gali siekti 25%. Net ir prasidėjus ligos remisijai, vaikams išsivysto protinis atsilikimas (protinio vystymosi sulėtėjimas), cerebrinis paralyžius, autizmas, protinis atsilikimas, daugelis patiria mokymosi sunkumų, turi atminties, koncentracijos ir loginio mąstymo problemų. Maždaug pusė pacientų patiria judėjimo sutrikimų. Tokią pesimistinę prognozę lemia neigiamas pagrindinės ligos poveikis organizmui. Paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo jo eigos.

Prognozė bus palankesnė, jei gydymas bus pradėtas laiku. Jei vaistai parenkami teisingai nuo pirmųjų ligos savaičių, visiško pasveikimo tikimybė padidėja kelis kartus. Po 1–2 mėnesių palankaus rezultato procentas sumažėja perpus.

Jei gydymas pradedamas praėjus šešiems mėnesiams ar vėliau nuo traukulių pradžios, pasveikimo tikimybė bus minimali.

Vaiko būklę gali pabloginti nekontroliuojamas nootropinių vaistų vartojimas ir skiepijimas.

Vakarų sindromo prevencijos nėra. Svarbu laiku diagnozuoti šią ligą ir pasirinkti tinkamą gydymą - tada net ir esant simptominei formai galima pasiekti reikšmingų pagerėjimų ir vaiko raidą kuo labiau priartinti prie amžiaus normos.

Gydytojas Komarovskis apie vaikų traukulius - vaizdo įrašas

Vakarų sindromas yra klastinga ir pavojinga liga. Kūdikių mirtingumo procentas šiuo atveju yra gana didelis, todėl pajutus pirmuosius nerimą keliančius simptomus būtina kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir atlikti diagnozę. Teisingas vaistų parinkimas kartu su kompetentinga reabilitacija, dalyvaujant psichologams, logopedams, logopedams ir mankštos terapijos specialistams, padidina vaiko galimybes visiškai pasveikti.

Įkeliama...Įkeliama...