Odos liga vilkligė. Raudonoji vilkligė, kokia tai liga? Nuotraukos, gydymas ir gyvenimo trukmė. Hematologiniai ligos požymiai

Daugumai žmonių (85 iš 100), sergančių sistemine raudonąja vilklige (SRV), pakinta odos, plaukų, nagų ir gleivinių struktūra. Dažniausiai šie sutrikimai nėra rimti ir lengvai išnyksta tinkamai gydant (kortikosteroidais ir vaistais nuo maliarijos). Ir tik retkarčiais liga įgauna rimtą eigą ir tampa paciento bei gydytojo problema. Sergant SRV yra dviejų tipų bėrimas: specifinis ir nespecifinis.

Specifinis bėrimas:

Drugelio simptomas -Dažniausiai silpnas raudonas bėrimas atsiranda ant skruostikaulių ir nosies tiltelio. Bėrimas neapima, pavyzdžiui, smakro ar kaktos. Šios veido dalys išlieka švarios visais ligos laikotarpiais. Kartais bėrimas būna plokščias, panašesnis į skaistalus, o kartais šiek tiek patinęs, su akivaizdžiais spuogelių požymiais. Pažeistą vietą gali niežėti, dažniausiai niežti ne „raudonai“, o spuogelių bėrimas.

Pasitaiko, kad ir gydytojai, ir pacientai drugelio sindromą painioja su rožine ir spuogais. Tačiau bėrimas sergant šiomis ligomis plinta iki smakro ir gali atsirasti ant kaktos, o tai niekada nepasitaiko sergant raudonąja vilklige.

Poūmi odos raudonoji vilkligė- dviejų tipų:

Pirmasis tipas atrodo kaip dideli raudoni spuogai. Pacientai skundžiasi, kad bėrimas labai niežti. Bėrimas dažniausiai atsiranda ant veido, krūtinės ar rankų ir visada prasideda bloga savijauta po saulės poveikio.

Antrasis tipas atrodo kaip plokščias pažeidimas ir didėja, kai jis plečiasi į išorę. Ligai progresuojant bėrimo centras tampa aiškus.Laikui bėgant pažeidimas atsiranda kaip kelios ar daug mažų, apvalių bėrimų paveiktų vietų, kurių viduje yra aiškus centras. Bėrimai lokalizuojasi veide, krūtinėje, rankose ir nugaroje, jie labai jautrūs saulei ir, kaip ir kitos poūminės odos vilkligės formos, niežti. Tačiau, nepaisant įbrėžimų, viskas gyja be randų, o jei lieka randai, jie nėra labai dideli ir beveik nematomi.

Lėtinė diskoidinė vilkligė– iš 100 žmonių, sergančių SRV, 20 serga šia specifine vilkligės forma.

Šio tipo ligos paveiktos vietos atrodo kaip patinusios rausvos arba raudonos odos vietos, kurių paviršiuje susidaro pluta ir (arba) žvyneliai. Pažeidimui „subrendus“ jo centrinė dalis nuspaudžiama ir susidaro randas. Bėrimas retai atsiranda žemiau smakro ir beveik niekada ant kojų. Diskoidinės vilkligės „mėgstamiausios išnirimo vietos“ yra galvos oda ir ausys. Pažeidimai niežti ir, plečiantis, palieka randą centrinėje dalyje. Jei veidas pigmentuotas, jis (vietomis) depigmentuojasi, o ant balto veido atvirkščiai – atsiranda tamsios dėmės. Šie pažeidimai laikomi iškraipančiais, todėl labai svarbu anksti nustatyti teisingą diagnozę, o gydymas turi būti gana agresyvus.

Nespecifiniai bėrimai

Nespecifiniai bėrimai – tai bėrimai, kurie gali pasireikšti sergant kitomis ligomis, bet taip pat atsiranda sergantiesiems SRV, pavyzdžiui: žmogui gali atsirasti bėrimas, panašus į tą, kuris pasireiškia sergant virusinėmis infekcijomis, arba odos pažeidimai, panašūs į tuos, kurie atsiranda alergijos atveju. Paprastai pažeidžiamas veidas, krūtinė, nugara ir pečiai. Gali būti niežulys. Šio tipo bėrimai greitai išnyksta ir, jei pacientas gydomas kortikosteroidais, ligos pėdsakų nėra.

Dažniau paveikia pacientus, sergančius ūmia SRV pradžia. Šis bėrimas nėra specifinis, nes gali būti su kitais odos pažeidimais. Pavyzdžiui, nėra dažnas, bet pasitaiko, kad kenčiančius žmones paliečia ir vaskulitinis bėrimas.

Vaskulitinis bėrimas gali pasireikšti taip:

raudonas bėrimas ant rankų ar kojų pirštų galiukų
opos, kurios susidaro aplink kulkšnis arba ant kojų
minkšti raudoni iškilimai ant blauzdų
dilgėlinė (dėl smulkių kraujagyslių uždegimo
nespecifiniai nagų ir delnų pažeidimai, kartais su pūslėmis

Plaukų slinkimas (plikimas)

Plaukai iškrenta 45 pacientams iš 100. Plaukai iškrenta arba visiškai, arba vietomis. Kai liga suvaldoma, plaukai vėl pradeda augti. Labai retai ant galvos gali būti nedidelis plotelis, kuriame buvo sunaikinti plaukų folikulai, ir ten, deja, nuplikimas išliks amžinai.

Nagų pokyčiai

10 procentų atvejų atsiranda nagų pakitimų (įtrūkimų, riesčių ir net nago plokštelės netekimo). Šie simptomai yra susiję su mažų nagų guolio kraujagyslių pokyčiais.

Gleivinės opos (erozinė-opinė raudonoji vilkligė)

Dažniausiai pažeidžiama gomurio gleivinė. Šios opos yra neskausmingos, kitaip nei opos ant nosies gleivinės. Opos nosyje gali būti tokios gilios, kad pažeidžiamas gleivinės paviršius, kremzlės audinys, oda, nosyje susidaro skylė.

Gydymas

Pagrindinis gydymas yra vaistų nuo maliarijos, tokių kaip hidroksichlorokvinas, vartojimas. Plaquenilis ) arba chlorokvinas. Taip pat naudojami steroidiniai kremai, tačiau juos reikia naudoti atsargiai ant veido, nes jie gali sukelti kraujagyslių išsiplėtimą. Kai kurie pažeidimai, ypač diskoidiniai, gerai reaguoja į kortikosteroidus, kartais reikia vartoti vidutines imunosupresinių vaistų dozes. Vaskulitiniai pažeidimai, ypač komplikuotini opomis, gydomi ciklofosfamidu.

Ir toliau. Yra keturios taisyklės, kurių turi laikytis visi, kurie kada nors sirgo raudonąja vilklige bet kokia forma:

Saugokitės saulės spindulių, ypač vidury dienos.
Naudokite aukštos kokybės apsaugos nuo saulės priemones, naudokite visas atviras kūno vietas, įskaitant rankas.
Dėvėkite plačiabrylę skrybėlę.
Visada dėvėkite ilgomis rankovėmis.

Hormoniniai sutrikimai vaidina tam tikrą vaidmenį vystant sisteminę raudonąją vilkligę, ypač padidėjusį estrogenų kiekį. Tai paaiškina faktą, kad liga dažniau registruojama jaunoms moterims ir paauglėms mergaitėms. Remiantis kai kuriais duomenimis, virusinės infekcijos ir apsinuodijimas cheminėmis medžiagomis turi didelę reikšmę patologijos atsiradimui.

Ši liga priklauso autoimuninėms ligoms. Jo esmė slypi tame, kad imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus prieš kokį nors dirgiklį. Jie neigiamai veikia sveikas ląsteles, nes pažeidžia jų DNR struktūrą. Taigi dėl antikūnų atsiranda neigiamas jungiamojo audinio ir kraujagyslių pokytis.

Priežastys

Kokios priežastys prisideda prie sisteminės raudonosios vilkligės vystymosi ir kas tai yra? Ligos etiologija nežinoma. Jį vystant prisiimamas virusinės infekcijos, taip pat genetinių, endokrininių ir metabolinių veiksnių vaidmuo.

Pacientams ir jų artimiesiems nustatomi limfocitotoksiniai antikūnai ir antikūnai prieš dvigrandę RNR, kurie yra nuolatinės virusinės infekcijos žymenys. Į virusus panašūs intarpai aptinkami pažeistų audinių (inkstų, odos) kapiliarų endotelyje; Virusas buvo nustatytas eksperimentiniais modeliais.

SRV dažniausiai suserga jaunos (20-30 metų) moterys, tačiau šia liga neretai serga ir paaugliai bei vyresni žmonės (vyresni nei 40-50 metų). Tarp sergančiųjų tik 10% yra vyrai, tačiau liga jiems yra sunkesnė nei moterų. Dažnai provokuojantys veiksniai yra insoliacija, vaistų netoleravimas, stresas; moterims – gimdymas arba abortas.

klasifikacija

Liga klasifikuojama pagal ligos stadijas:

Ūminė sisteminė raudonoji vilkligė. Piktybiškiausia ligos forma, kuriai būdinga nuolat progresuojanti eiga, staigus simptomų padidėjimas ir gausėjimas, atsparumas terapijai. Pagal šį tipą dažnai pasireiškia sisteminė raudonoji vilkligė vaikams.
Poūmiai formai būdingi periodiniai paūmėjimai, tačiau simptomų sunkumas yra mažesnis nei ūminės SRV eigos metu. Organų pažeidimai išsivysto per pirmuosius 12 ligos mėnesių.
Lėtinė forma pasižymi ilgalaikiu vieno ar kelių simptomų pasireiškimu. Ypač būdingas SLE derinys su antifosfolipidiniu sindromu sergant lėtine ligos forma.

Taip pat yra trys pagrindiniai ligos etapai:

Minimalus. Yra nedideli galvos ir sąnarių skausmai, periodiškai pakyla kūno temperatūra, negalavimas, taip pat pirminiai odos ligos požymiai.
Vidutinis. Didelis veido ir kūno pažeidimas, kraujagyslių, sąnarių, vidaus organų įtraukimas į patologinį procesą.
Išreikštas. Pastebimos komplikacijos iš vidaus organų, smegenų, kraujotakos sistemos, raumenų ir kaulų sistemos.

Sisteminei raudonajai vilkligei būdingos vilkligės krizės, kurių metu ligos aktyvumas būna maksimalus. Krizės trukmė gali svyruoti nuo vienos dienos iki dviejų savaičių.

Raudonosios vilkligės simptomai

Sisteminė raudonoji vilkligė pasireiškia daugybe simptomų, kuriuos sukelia beveik visų organų ir sistemų audinių pažeidimai. Kai kuriais atvejais ligos apraiškos apsiriboja tik odos simptomais, o tada liga vadinama diskoidine raudonąja vilklige, tačiau daugeliu atvejų yra daugybinių vidaus organų pažeidimų, o tada kalbama apie sisteminį ligos pobūdį.

Pradinėse ligos stadijose raudonoji vilkligė pasižymi nuolatine eiga su periodinėmis remisijomis, tačiau beveik visada tampa sistemine. Peteliškio tipo eriteminis dermatitas dažniausiai stebimas ant veido – eritema ant skruostų, skruostikaulių ir visada ant nosies nugaros. Atsiranda padidėjęs jautrumas saulės spinduliuotei – fotodermatozės dažniausiai būna apvalios formos ir daugybinio pobūdžio.

Sąnarių pažeidimai pasireiškia 90% pacientų, sergančių SRV. Patologiniame procese dalyvauja maži sąnariai, dažniausiai pirštai. Pažeidimas yra simetriško pobūdžio, pacientus vargina skausmas ir sustingimas. Sąnario deformacija vystosi retai. Dažna aseptinė (be uždegiminio komponento) kaulų nekrozė. Pažeidžiama šlaunikaulio galva ir kelio sąnarys. Klinikiniame paveiksle dominuoja apatinės galūnės funkcinio nepakankamumo simptomai. Kai patologiniame procese dalyvauja raiščių aparatas, išsivysto nenuolatinės kontraktūros, o sunkiais atvejais – išnirimai ir subluksacijos.

Dažni SLE simptomai:

Sąnarių skausmas ir patinimas, raumenų skausmas;
Nepaaiškinamas karščiavimas;
Išbėrimai ant veido odos parausta arba pakinta odos spalva;
krūtinės skausmas giliai kvėpuojant;
Padidėjęs plaukų slinkimas;
Rankų ar kojų pirštų odos išbalimas arba pamėlynavimas šaltyje arba streso metu (Raynaud sindromas);
Padidėjęs jautrumas saulei;
Kojų ir (arba) aplink akis patinimas (edema);
Padidėję limfmazgiai.

Dermatologiniai ligos požymiai yra šie:

Klasikinis bėrimas ant nosies ir skruostų;
Dėmės ant galūnių, kūno;
Nuplikimas;
Trapūs nagai;
Trofinės opos.

Raudonos lūpų kraštinės paraudimas ir išopėjimas (opų atsiradimas).
Erozijos (paviršiaus defektai - gleivinės „korozija“) ir opos ant burnos gleivinės.
Lupus cheilitas yra ryškus tankus lūpų patinimas su pilkšvais žvyneliais, glaudžiai greta vienas kito.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai:

Lupus miokarditas.
Perikarditas.
Libmano-Sachso endokarditas.
Vainikinių arterijų pažeidimas ir miokardo infarkto išsivystymas.
Vaskulitas.

Su nervų sistemos pažeidimais dažniausiai pasireiškia asteninis sindromas:

Silpnumas, nemiga, dirglumas, depresija, galvos skausmai.

Toliau progresuojant, galimi epilepsijos priepuoliai, pablogėja atmintis ir intelektas, gali išsivystyti psichozė. Kai kuriems pacientams išsivysto serozinis meningitas, optinis neuritas ir intrakranijinė hipertenzija.

SRV nefrologinės apraiškos:

Lupus nefritas – tai uždegiminė inkstų liga, kurios metu sustorėja glomerulų membrana, nusėda fibrinas, susidaro hialininiai kraujo krešuliai. Nesant tinkamo gydymo, paciento inkstų funkcija gali nuolat pablogėti.
Hematurija arba proteinurija, kuri nėra lydima skausmo ir žmogaus nevargina. Dažnai tai yra vienintelis vilkligės pasireiškimas iš šlapimo sistemos. Kadangi dabar SRV diagnozuojama laiku ir pradedamas veiksmingas gydymas, ūminis inkstų nepakankamumas išsivysto tik 5 proc.

Eroziniai-opiniai pažeidimai – ligonius nerimauja apetito stoka, pykinimas, vėmimas, rėmuo, įvairių pilvo vietų skausmai.
Žarnyno infarktas dėl kraujagyslių, tiekiančių žarnyną krauju, uždegimo - atsiranda „ūmaus pilvo“ vaizdas su labai stipriu skausmu, dažniausiai lokalizuotu aplink bambą ir apatinėje pilvo dalyje.
Lupus hepatitas – gelta, kepenų padidėjimas.

Pleuritas.
Ūminis vilkligės pneumonitas.
Plaučių jungiamojo audinio pažeidimas, kai susidaro daugybiniai nekrozės židiniai.
Plaučių hipertenzija.
Plaučių embolija.
Bronchitas ir pneumonija.

Prieš kreipiantis į gydytoją beveik neįmanoma įtarti, kad sergate vilklige. Kreipkitės patarimo, jei turite neįprastą bėrimą, karščiavimą, sąnarių skausmą ar nuovargį.

Sisteminė raudonoji vilkligė: nuotr

Kaip atrodo sisteminė raudonoji vilkligė, siūlome peržiūrėti išsamias nuotraukas.

Diagnostika

Įtarus sisteminę raudonąją vilkligę, pacientas siunčiamas reumatologo ir dermatologo konsultacijai. Sisteminei raudonajai vilkligei diagnozuoti buvo sukurtos kelios diagnostinių funkcijų sistemos.

Šiuo metu pirmenybė teikiama Amerikos reumatinių asociacijos sukurtai sistemai, nes ji yra modernesnė.

Sistema apima šiuos kriterijus:

drugelio simptomas:
diskoidinis bėrimas;
opų susidarymas ant gleivinės;
inkstų pažeidimas – baltymai šlapime, gipsai šlapime;
smegenų pažeidimas, traukuliai, psichozė;
padidėjęs odos jautrumas šviesai - bėrimas po saulės poveikio;
artritas – dviejų ar daugiau sąnarių pažeidimas;
poliserozitas;
raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas atliekant klinikinį kraujo tyrimą;
antinuklearinių antikūnų (ANA) nustatymas kraujyje.
specifinių antikūnų atsiradimas kraujyje: anti-DNR antikūnai, anti-CM antikūnai, klaidingai teigiama Wasserman reakcija, antikardiolipino antikūnai, vilkligės antikoaguliantas, teigiamas LE ląstelių testas.

Pagrindinis sisteminės raudonosios vilkligės gydymo tikslas yra slopinti organizmo autoimuninę reakciją, kuri yra visų simptomų pagrindas. Pacientams skiriami įvairių rūšių vaistai.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Deja, nėra visiško išgydymo nuo vilkligės. Todėl terapija parenkama taip, kad sumažintų simptomus, stabdytų uždegiminius ir autoimuninius procesus.

SRV gydymo taktika yra griežtai individuali ir gali keistis ligos eigoje. Vilkligės diagnostika ir gydymas dažnai yra bendros paciento ir įvairių specialybių gydytojų bei specialistų pastangos.

Šiuolaikiniai vaistai vilkligei gydyti:

Gliukokortikosteroidai (prednizolonas ar kiti) yra galingi vaistai, kovojantys su uždegimu sergant vilklige.
Citostatiniai imunosupresantai (azatioprinas, ciklofosfamidas ir kt.) – imuninę sistemą slopinantys vaistai gali būti labai naudingi sergant vilklige ir kitomis autoimuninėmis ligomis.
TNF-α blokatoriai (infliksimabas, adalimumabas, etanerceptas).
Ekstrakorporinė detoksikacija (plazmaferezė, hemosorbcija, krioplazmasorbcija).
Pulso terapija didelėmis gliukokortikosteroidų ir (arba) citostatikų dozėmis.
Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo – gali būti naudojami uždegimui, patinimui ir skausmui, kurį sukelia vilkligė, gydyti.
Simptominis gydymas.

Jei sergate vilklige, galite imtis kelių veiksmų, kad padėtumėte sau. Paprastos priemonės gali sumažinti paūmėjimų dažnumą ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę:

Nustok rūkyti.
Reguliariai mankštinkitės.
Laikykitės sveikos mitybos.
Saugokitės saulės.
Pakankamas poilsis.

Gyvenimo prognozė sergant sistemine vilklige yra nepalanki, tačiau naujausi medicinos pasiekimai ir šiuolaikinių vaistų vartojimas suteikia galimybę pailginti gyvenimą. Daugiau nei 70% pacientų gyvena daugiau nei 20 metų po pirminių ligos pasireiškimų.

Kartu gydytojai perspėja, kad ligos eiga yra individuali, o jei vieniems pacientams SRV vystosi lėtai, tai kitais atvejais liga gali vystytis sparčiai. Kitas sisteminės raudonosios vilkligės bruožas – netikėtai ir spontaniškai galinčių atsirasti paūmėjimų nenuspėjamumas, o tai gresia rimtomis pasekmėmis.

Gera žinoti:

Pridėti komentarą Atšaukti atsakymą

Analizės transkripcija internete

Gydytojų konsultacijos

Medicinos sritys

Populiarus

Tik kvalifikuotas gydytojas gali gydyti ligas.

Raudonoji vilkligė – formos (sisteminė, diskoidinė, vaistų sukelta ir kt.), ligos stadijos, simptomai ir apraiškos (nuotrauka). Moterų ir vaikų simptomų ypatybės

Raudonosios vilkligės formos

Šiuo metu išskiriamos šios keturios pagrindinės raudonosios vilkligės formos:

3. Naujagimių raudonoji vilkligė naujagimiams.

4. Vaistų sukeltas vilkligės sindromas.

Odos raudonoji vilkligė (diskoidinė, poūminė)

Sergant šia vilkligės forma pažeidžiama tik oda, gleivinės ir sąnariai. Priklausomai nuo bėrimo vietos ir masto, odos raudonoji vilkligė gali būti ribota (diskoidinė) arba plačiai paplitusi (poūminė odos vilkligė).

Sisteminė raudonoji vilkligė

Šiai raudonosios vilkligės formai būdingi vidaus organų pažeidimai ir jų nepakankamumas. Tai sisteminė raudonoji vilkligė, pasireiškianti įvairiais sindromais iš įvairių vidaus organų, aprašytų toliau skyriuje „simptomai“.

Naujagimių raudonoji vilkligė

Ši vilkligės forma yra sisteminė ir išsivysto naujagimiams. Naujagimių raudonoji vilkligė savo eiga ir klinikinėmis apraiškomis visiškai atitinka sisteminę ligos formą. Naujagimių vilkligė yra labai reta ir paveikia kūdikius, kurių motinos nėštumo metu sirgo sistemine raudonąja vilklige arba kita imunologine patologija. Tačiau tai nereiškia, kad vilklige serganti moteris būtinai turės paveiktą kūdikį. Priešingai, daugeliu atvejų vilklige sergančios moterys nešioja ir pagimdo sveikus vaikus.

Vaistų sukeltas vilkligės sindromas

Kai kurių vaistų (pavyzdžiui, hidralazino, prokainamido, metildopos, guinidino, fenitoino, karbamazepino ir kt.) vartojimas kaip šalutinis poveikis sukelia simptomų spektrą (artritą, bėrimą, karščiavimą ir krūtinės skausmą), panašius į sisteminės raudonosios vilkligės simptomus. Būtent dėl klinikinio vaizdo panašumo šie šalutiniai poveikiai vadinami vaistų sukeltu vilkligės sindromu. Tačiau šis sindromas nėra liga ir visiškai išnyksta nutraukus jo vystymąsi paskatinusio vaisto vartojimą.

Raudonosios vilkligės simptomai

Bendrieji simptomai

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai yra labai įvairūs ir įvairūs, nes uždegiminis procesas pažeidžia įvairius organus. Atitinkamai kiekvienam organui, pažeistam vilkligės antikūnų, atsiranda atitinkami klinikiniai simptomai. Ir kadangi skirtingi žmonės gali turėti skirtingą patologiniame procese dalyvaujančių organų skaičių, jų simptomai taip pat labai skirsis. Tai reiškia, kad jokie du skirtingi žmonės, sergantys sistemine raudonąja vilklige, neturės tų pačių simptomų.

Sąnarių skausmas ir patinimas (ypač didelių);
Ilgalaikis nepaaiškinamas kūno temperatūros padidėjimas;
Lėtinio nuovargio sindromas;
Bėrimai ant odos (veido, kaklo, liemens);
Krūtinės skausmas, atsirandantis giliai įkvėpus ar iškvepiant;
Plaukų slinkimas;
Ūmus ir stiprus kojų ir rankų odos blyškumas arba mėlynos spalvos pakitimas šaltyje arba stresinės situacijos metu (Raynaud sindromas);
Kojų ir srities aplink akis patinimas;
Padidėję ir skausmingi limfmazgiai;
Jautrumas saulės spinduliams;
Galvos skausmas ir galvos svaigimas;
Traukuliai;
Depresija.

Šie bendrieji simptomai, kaip taisyklė, pasireiškia įvairiais deriniais visiems žmonėms, sergantiems sistemine raudonąja vilklige. Tai reiškia, kad kiekvienas, sergantis vilklige, patiria bent keturis iš pirmiau minėtų bendrųjų simptomų. Bendrieji pagrindiniai įvairių organų simptomai sergant raudonąja vilklige schematiškai parodyti 1 paveiksle.

1 pav. Bendrieji įvairių organų ir sistemų raudonosios vilkligės simptomai.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai iš odos ir gleivinių: raudonos dėmės ant veido, sklerodermija su raudonąja vilklige (nuotrauka)

Odos spalvos, struktūros ir savybių pokyčiai arba odos bėrimų atsiradimas – dažniausiai sisteminės raudonosios vilkligės sindromas, pasireiškiantis 85–90% šia liga sergančių žmonių. Taigi šiuo metu yra maždaug 28 skirtingi odos pakitimų variantai sergant raudonąja vilklige. Pažvelkime į tipiškiausius raudonosios vilkligės odos simptomus.

2 pav. – „Drugelio“ formos bėrimas ant veido.

Vaskulitinis „drugelis“ yra difuzinis, pulsuojantis paraudimas su melsvu atspalviu, lokalizuotas ant nosies ir skruostų. Šis paraudimas yra nepastovus, sustiprėja odą veikiant šalčiui, vėjui, saulei ar jauduliui, o veikiant palankioms aplinkos sąlygoms, atvirkščiai, mažėja (žr. 3 pav.).
„Drugelio“ tipo išcentrinė eritema (Bietės eritema) yra nuolatinių raudonų, patinusių dėmių rinkinys ant skruostų ir nosies. Be to, ant skruostų dažniausiai dėmės yra ne prie nosies, o, atvirkščiai, smilkinio srityje ir išilgai įsivaizduojamos barzdos augimo linijos (žr. 4 pav.). Šios dėmės neišnyksta ir jų intensyvumas nemažėja esant palankioms aplinkos sąlygoms. Dėmių paviršiuje yra vidutinio sunkumo hiperkeratozė (odos lupimasis ir sustorėjimas).
Kapoši „drugelis“ yra ryškiai rausvų, tankių ir patinusių dėmių rinkinys, esantis ant skruostų ir nosies prieš paprastai raudoną veidą. Būdingas šios „drugelio“ formos bruožas yra tas, kad dėmės yra ant patinusios ir paraudusios veido odos (žr. 5 pav.).
Diskoidinio tipo elementų „drugelis“ – tai ryškiai raudonų, patinusių, uždegusių, pleiskanojančių dėmių, išsidėsčiusių ant skruostų ir nosies, rinkinys. Tokios „drugelio“ formos dėmės iš pradžių tiesiog parausta, vėliau paburksta ir užsidega, dėl to oda šioje srityje sustorėja, pradeda luptis ir žūti. Be to, kai uždegiminis procesas praeina, ant odos lieka randai ir atrofijos vietos (žr. 6 pav.).

4 pav. „Drugelio“ tipo išcentrinė eritema.

5 paveikslas – Kapoši „Drugelis“.

6 pav. – „Drugelis“ su disko formos elementais.

7 pav. – Pirštų galiukų ir delnų kapiliaras su raudonąja vilklige.

Aftozinis stomatitas;
Burnos gleivinės enantema (gleivinės sritys, kuriose yra kraujavimų ir erozijų);
burnos kandidozė;
Erozijos, opos ir balkšvos apnašos ant burnos ir nosies gleivinės.

„Sausojo sindromo“ sergant raudonąja vilklige būdingas odos ir makšties sausumas.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai kauluose, raumenyse ir sąnariuose (vilkligės artritas)

Sąnarių, kaulų ir raumenų pažeidimai būdingi raudonajai vilkligei ir pasireiškia 90–95 % šia liga sergančių žmonių. Raumenų sąnario sindromas sergant vilklige gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:

Ilgalaikis vieno ar kelių didelio intensyvumo sąnarių skausmas.
Poliartritas, apimantis simetriškus tarpfalanginius pirštų, metakarpofalanginius, riešo ir kelių sąnarius.
Rytinis pažeistų sąnarių sustingimas (ryte, iškart pabudus, sunku ir skausminga judinti sąnarius, tačiau po kurio laiko, „atšilus“, sąnariai pradeda funkcionuoti beveik normaliai).
Pirštų lenkimo kontraktūra dėl raiščių ir sausgyslių uždegimo (sulenktoje padėtyje pirštai šąla, o ištiesinti jų neįmanoma dėl to, kad raiščiai ir sausgyslės sutrumpėjo). Kontrakcijos yra retos, pasitaiko ne daugiau kaip 1,5–3% atvejų.
Į reumatoidinį plaštakų išvaizda (patinę sąnariai su sulenktais, neišsitęsiančiais pirštais).
Šlaunikaulio galvos, žastikaulio ir kitų kaulų aseptinė nekrozė.
Raumenų skausmas.
Raumenų silpnumas.
Polimiozitas.

Kaip ir oda, sąnarių ir raumenų sindromas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti aukščiau nurodytomis klinikinėmis formomis bet kokiu deriniu ir kiekiu. Tai reiškia, kad vienam sergančiam vilklige gali būti tik vilkligė, kitam – artritas + polimiozitas, trečiam – visas klinikinių raumenų ir kaulų sindromo formų spektras (raumenų skausmas, artritas, rytinis sustingimas ir kt.).

Sergant sistemine raudonąja vilklige, sąnarių pažeidimai migruoja (atsiranda ir išnyksta to paties sąnario artritas), o sergant reumatoidiniu – progresuoja (nuolat skauda tą patį pažeistą sąnarį, laikui bėgant jo būklė blogėja);
Rytinis sustingimas sergant sistemine raudonąja vilklige yra vidutinis ir stebimas tik aktyvaus artrito laikotarpiu, o sergant reumatoidiniu artritu – pastovus, būna net remisijos laikotarpiu ir labai intensyvus;
Laikinos lenkimo kontraktūros (aktyvaus uždegimo laikotarpiu sąnarys deformuojasi, o remisijos metu atstato normalią struktūrą) būdingos raudonajai vilkligei, o sergant reumatoidiniu artritu jų nėra;
Sergant raudonąja vilklige beveik niekada neatsiranda negrįžtamų kontraktūrų ir sąnarių deformacijų, jos būdingos reumatoidiniam artritui;
Sąnarių funkcijos sutrikimas sergant raudonąja vilklige yra nežymus, o sergant reumatoidiniu artritu – ryškus;
Kaulų erozijos nebūna sergant raudonąja vilklige, bet yra sergant reumatoidiniu artritu;
Reumatoidinis faktorius sergant raudonąja vilklige nustatomas ne visada ir tik 5–25 proc. žmonių, o sergant reumatoidiniu artritu kraujo serume jo visada būna 80 proc.;
Teigiamas LE testas dėl raudonosios vilkligės būna 85 proc., o dėl reumatoidinio artrito – tik 5–15 proc.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai iš plaučių

Plaučių sindromas sergant raudonąja vilklige yra sisteminio vaskulito (kraujagyslių uždegimo) pasireiškimas ir išsivysto tik aktyvios ligos eigos metu, kai patologiniame procese dalyvauja kiti organai ir sistemos, maždaug 20–30% pacientų. Kitaip tariant, plaučių pažeidimas sergant raudonąja vilklige pasireiškia tik kartu su odos ir sąnarių-raumenų sindromu ir niekada nesivysto, jei nepažeidžiama oda ir sąnariai.

Lupus pneumonitas (plaučių vaskulitas) yra plaučių uždegimas, pasireiškiantis aukšta kūno temperatūra, dusuliu, tyliu drėgnu karkalu ir sausu kosuliu, kartais kartu su hemoptize. Sergant vilklige pneumonitu, uždegimas pažeidžia ne plaučių alveoles, o tarpląstelinius audinius (intersticiumą), dėl to procesas panašus į netipinę pneumoniją. Rentgeno spinduliai sergant vilklige pneumonitu atskleidžia disko formos atelektazę (išsiplėtimą), infiltratų šešėlius ir padidėjusį plaučių raštą;
Plaučių hipertenzijos sindromas (padidėjęs spaudimas plaučių venų sistemoje) pasireiškia stipriu dusuliu ir sistemine organų ir audinių hipoksija. Sergant vilklige plautine hipertenzija, plaučių rentgenogramoje pokyčių nėra;
Pleuritas (plaučių pleuros membranos uždegimas) – pasireiškia stipriu krūtinės skausmu, stipriu dusuliu ir skysčių kaupimu plaučiuose;
Plaučių embolija (PE);
Kraujavimas plaučiuose;
Diafragmos fibrozė;
Plaučių distrofija;
Poliserozitas yra migruojantis plaučių pleuros, širdies perikardo ir pilvaplėvės uždegimas. Tai reiškia, kad žmogus pakaitomis periodiškai patiria pleuros, perikardo ir pilvaplėvės uždegimą. Šie serozitai pasireiškia pilvo ar krūtinės skausmu, perikardo, pilvaplėvės ar pleuros trinties trynimu. Tačiau dėl mažo klinikinių simptomų sunkumo poliserozito dažnai nepastebi gydytojai ir patys pacientai, kurie mano, kad jų būklė yra ligos pasekmė. Kiekvienas poliserozito recidyvas sukelia sąaugų susidarymą širdies kamerose, ant pleuros ir pilvo ertmės, kurios aiškiai matomos rentgeno spinduliuose. Dėl lipnios ligos gali atsirasti uždegiminis procesas blužnyje ir kepenyse.

Sisteminės raudonosios vilkligės iš inkstų simptomai

Sergant sistemine raudonąja vilklige, 50–70% žmonių išsivysto inkstų uždegimas, vadinamas vilkligės nefritu arba vilkligės nefritu. Paprastai įvairaus aktyvumo ir sunkumo inkstų pažeidimo nefritas išsivysto per penkerius metus nuo sisteminės raudonosios vilkligės pradžios. Daugeliui žmonių vilkligės nefritas yra vienas iš pradinių vilkligės pasireiškimų, kartu su artritu ir drugelių dermatitu.

Sparčiai progresuojantis vilkligės nefritas – pasireiškiantis sunkiu nefroziniu sindromu (edema, baltymai šlapime, kraujavimo sutrikimai ir bendro baltymo kiekio kraujyje sumažėjimas), piktybine arterine hipertenzija ir greitu inkstų nepakankamumo vystymusi;
Nefrozinė glomerulonefrito forma (pasireiškia baltymais ir krauju šlapime kartu su arterine hipertenzija);
Aktyvus vilkligės nefritas su šlapimo sindromu (pasireiškia baltymu šlapime daugiau kaip 0,5 g per parą, nedideliu kiekiu kraujo šlapime ir leukocitais šlapime);
Nefritas su minimaliu šlapimo sindromu (pasireiškia baltymu šlapime mažiau nei 0,5 g per parą, pavieniais eritrocitais ir leukocitais šlapime).

Vilkligės nefrito pažeidimo pobūdis yra skirtingas, todėl Pasaulio sveikatos organizacija nustato 6 sisteminės raudonosios vilkligės būdingų morfologinių inkstų struktūros pokyčių klases:

I klasė – inkstai turi normalius, nepakitusius glomerulus.
II klasė – inkstai turi tik mezangialinius pakitimus.
III klasė – mažiau nei pusėje glomerulų yra neutrofilų infiltracija ir mezangialinių bei endotelio ląstelių proliferacija (daugėja), susiaurėja kraujagyslių spindis. Jei glomeruluose vyksta nekrozės procesai, tada taip pat nustatomas pamatinės membranos sunaikinimas, ląstelių branduolių, hematoksilino kūnų irimas bei kraujo krešuliai kapiliaruose.
IV klasė - inkstų struktūros pokyčiai yra tokio paties pobūdžio kaip ir III klasėje, tačiau jie paveikia daugumą glomerulų, o tai atitinka difuzinį glomerulonefritą.
V klasė - inkstuose nustatomas glomerulų kapiliarų sienelių sustorėjimas, plečiantis mezangialinei matricai ir padidėjus mezangialinių ląstelių skaičiui, o tai atitinka difuzinį membraninį glomerulonefritą.
Inkstuose nustatoma VI klasė – glomerulų sklerozė ir tarpląstelinių tarpų fibrozė, kuri atitinka sklerozuojantį glomerulonefritą.

Praktikoje, kaip taisyklė, diagnozuojant vilkligę inkstuose, nustatomi IV klasės morfologiniai pokyčiai.

Centrinės nervų sistemos sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Nervų sistemos pažeidimas – tai sunkus ir nepalankus sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimas, atsirandantis dėl įvairių nervų struktūrų pažeidimo visose dalyse (tiek centrinėje, tiek periferinėje nervų sistemoje). Nervų sistemos struktūros pažeidžiamos dėl vaskulitų, trombozių, kraujavimų ir infarktų, atsiradusių dėl kraujagyslių sienelės vientisumo ir mikrocirkuliacijos pažeidimo.

Migrenos tipo galvos skausmai, kurių nepalengvina nenarkotiniai ir narkotiniai skausmą malšinantys vaistai;
Laikini išemijos priepuoliai;
Smegenų kraujotakos sutrikimas;
Konvulsiniai traukuliai;
Chorea;
Smegenų ataksija (judesių koordinacijos sutrikimas, nekontroliuojamų judesių atsiradimas, tikas ir kt.);
Kaukolinių nervų (regos, uoslės, klausos ir kt.) neuritas;
Optinis neuritas su sutrikusiu ar visišku regėjimo praradimu;
Skersinis mielitas;
Periferinė neuropatija (nervinių kamienų jutimo ir motorinių skaidulų pažeidimas, išsivystęs neuritas);
Sutrikęs jautrumas – parestezija („smeigtukų ir adatų pojūtis“, tirpimas, dilgčiojimas);
Organinis smegenų pažeidimas, pasireiškiantis emociniu nestabilumu, depresijos laikotarpiais, taip pat reikšmingu atminties, dėmesio ir mąstymo pablogėjimu;
Psichomotorinis sujaudinimas;
Encefalitas, meningoencefalitas;
Nuolatinė nemiga su trumpais miego laikotarpiais, kurių metu žmogus mato spalvingus sapnus;
Afektiniai sutrikimai:
Nerimo depresija su smerkiamo turinio vokalinėmis haliucinacijomis, fragmentiškomis idėjomis ir nestabiliais, nesusistemintais kliedesiais;
Manijos-euforijos būsena su pakilia nuotaika, nerūpestingumu, pasitenkinimu savimi ir nesuvokimu apie ligos sunkumą;

Delirious-oneirinis sąmonės drumstumas (pasireiškia kintantys sapnai fantastinėmis temomis su spalvingomis regėjimo haliucinacijomis. Dažnai žmonės save sieja kaip haliucinacinių scenų stebėtojus ar smurto aukas. Psichomotorinis susijaudinimas yra sutrikęs ir nervingas, jį lydi nejudrumas, raumenų įtampa ir užsitęsęs verksmas );
kliedesinis sąmonės aptemimas (pasireiškia baimės jausmu, taip pat ryškiais košmarais užmigimo metu ir daugybinėmis spalvotomis grėsmingo pobūdžio regėjimo ir kalbos haliucinacijomis pabudimo metu);
Insultai.

Virškinimo trakto ir kepenų sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Raudonoji vilkligė pažeidžia virškinamojo trakto ir pilvaplėvės kraujagysles, dėl to išsivysto dispepsinis sindromas (sumažėjęs maisto virškinimas), skausmo sindromas, anoreksija, pilvo organų uždegimai ir eroziniai bei opiniai gleivinės pažeidimai. skrandis, žarnynas ir stemplė.

Aftozinis stomatitas ir liežuvio išopėjimas;
Dispepsinis sindromas, pasireiškiantis pykinimu, vėmimu, apetito stoka, pilvo pūtimu, vidurių pūtimu, rėmuo ir išmatų sutrikimu (viduriavimu);
Anoreksija, atsirandanti dėl nemalonių dispepsinių simptomų, atsirandančių po valgio;
spindžio išsiplėtimas ir stemplės gleivinės išopėjimas;
Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinės išopėjimas;
Pilvo skausmo sindromas (pilvo skausmas), kurį gali sukelti tiek didelių pilvo ertmės kraujagyslių (blužnies, mezenterinių arterijų ir kt.) vaskulitas, tiek žarnyno uždegimas (kolitas, enteritas, ileitas ir kt.), kepenų ( hepatitas), blužnis (splenitas) arba pilvaplėvė (peritonitas). Skausmas dažniausiai lokalizuojasi bambos srityje ir yra derinamas su priekinės pilvo sienos raumenų standumu;
Padidėję pilvo limfmazgiai;
Kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas, galintis išsivystyti hepatitas, riebalinė hepatozė ar blužnis;
Lupus hepatitas, pasireiškiantis kepenų dydžio padidėjimu, odos ir gleivinių pageltimu, taip pat AST ir ALT aktyvumo padidėjimu kraujyje;
Pilvo kraujagyslių vaskulitas su kraujavimu iš virškinamojo trakto;
ascitas (laisvo skysčio kaupimasis pilvo ertmėje);
Serozitas (pilvaplėvės uždegimas), kurį lydi stiprus skausmas, imituojantis „ūmaus pilvo“ vaizdą.

Įvairius virškinamojo trakto ir pilvo organų vilkligės pasireiškimus sukelia kraujagyslių vaskulitas, serozitas, peritonitas ir gleivinės išopėjimas.

Širdies ir kraujagyslių sistemos sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Sergant raudonąja vilklige, pažeidžiamos išorinės ir vidinės membranos, taip pat širdies raumuo, be to, išsivysto uždegiminės smulkiųjų kraujagyslių ligos. Širdies ir kraujagyslių sindromas išsivysto 50–60% žmonių, sergančių sistemine raudonąja vilklige.

Perikarditas – perikardo (širdies išorinės gleivinės) uždegimas, kurio metu žmogus jaučia krūtinės skausmą, dusulį, duslią širdies garsą, jis užima priverstinę sėdėjimo padėtį (žmogus negali atsigulti, jam lengviau sėdėti, todėl jis net miega ant aukštos pagalvės). Kai kuriais atvejais galite išgirsti perikardo trintį, kuris atsiranda, kai krūtinės ertmėje yra efuzijos. Pagrindinis perikardito diagnozavimo metodas yra EKG, kuri atskleidžia T bangos įtampos sumažėjimą ir ST segmento poslinkį.
Miokarditas yra širdies raumens (miokardo) uždegimas, kuris labai dažnai lydi perikarditą. Izoliuotas miokarditas sergant raudonąja vilklige yra retas. Sergant miokarditu, žmogui išsivysto širdies nepakankamumas, jį vargina krūtinės skausmas.
Endokarditas yra širdies ertmių gleivinės uždegimas, pasireiškiantis netipiniu verrukoziniu Libmano-Sachso endokarditu. Sergant vilklige endokarditu, mitralinis, triburis ir aortos vožtuvai dalyvauja uždegiminiame procese, formuojantis jų nepakankamumui. Dažniausiai pasireiškia mitralinio vožtuvo nepakankamumas. Endokarditas ir širdies vožtuvo aparato pažeidimas dažniausiai pasireiškia be klinikinių simptomų, todėl nustatomi tik echokardiografijos ar EKG metu.
Flebitas ir tromboflebitas yra kraujagyslių sienelių uždegimas, kurio metu susidaro kraujo krešuliai ir atitinkamai įvairių organų ir audinių trombozė. Kliniškai šios būklės pasireiškia plautine hipertenzija, arterine hipertenzija, endokarditu, miokardo infarktu, chorėja, mielitu, kepenų hiperplazija, smulkiųjų kraujagyslių tromboze su įvairių organų ir audinių nekrozės židinių susidarymu, taip pat pilvo organų infarktu. (kepenys, blužnis, antinksčiai, inkstai) ir smegenų kraujotakos sutrikimai. Flebitą ir tromboflebitą sukelia antifosfolipidinis sindromas, kuris išsivysto sergant raudonąja vilklige.
Koronaritas (širdies kraujagyslių uždegimas) ir vainikinių kraujagyslių aterosklerozė.
Koronarinė širdies liga ir insultas.
Raynaud sindromas yra mikrocirkuliacijos sutrikimas, pasireiškiantis staigiu pirštų odos pabalimu arba mėlyna spalva, reaguojant į šaltį ar stresą.
Marmurinis odos raštas (livedo reticularis) dėl sutrikusios mikrocirkuliacijos.
Pirštų galiukų nekrozė (pirštų galiukų pamėlyna spalva).
Tinklainės vaskulitas, konjunktyvitas ir episkleritas.

Raudonosios vilkligės eiga

Sisteminė raudonoji vilkligė pasireiškia bangomis, pakaitomis paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. Be to, paūmėjimų metu žmogui pasireiškia įvairių pažeistų organų ir sistemų simptomai, o remisijos laikotarpiais nėra klinikinių ligos apraiškų. Vilkligės progresavimas yra tas, kad su kiekvienu paskesniu paūmėjimu didėja jau pažeistų organų pažeidimo laipsnis, o kiti organai dalyvauja patologiniame procese, dėl kurio atsiranda naujų simptomų, kurių anksčiau nebuvo.

Ūminė eiga – raudonoji vilkligė prasideda staigiai, staigiai pakilus kūno temperatūrai. Praėjus kelioms valandoms po temperatūros pakilimo, iš karto atsiranda kelių sąnarių artritas su aštriu jų skausmu ir odos bėrimais, įskaitant „drugelį“. Tada vos per kelis mėnesius (3–6) prie artrito, dermatito ir karščiavimo atsiranda poliserozitas (pleuros, perikardo ir pilvaplėvės uždegimas), vilkligė, meningoencefalitas, mielitas, radikuloneuritas, stiprus svorio kritimas ir audinių nepakankama mityba. Liga sparčiai progresuoja dėl didelio patologinio proceso aktyvumo, visuose organuose atsiranda negrįžtamų pakitimų, dėl kurių praėjus 1–2 metams nuo vilkligės pradžios, negydant, išsivysto dauginis organų nepakankamumas, pasibaigiantis mirtis. Ūminė raudonosios vilkligės eiga yra pati nepalankiausia, nes patologiniai organų pokyčiai vystosi per greitai.
Poūmis eiga - raudonoji vilkligė pasireiškia palaipsniui, iš pradžių atsiranda sąnarių skausmai, vėliau artritas lydi odos sindromą („drugelis“ veide, bėrimai ant kūno odos) ir vidutiniškai pakyla kūno temperatūra. Ilgą laiką patologinio proceso aktyvumas yra mažas, dėl to liga progresuoja lėtai, o organų pažeidimai ilgą laiką išlieka minimalūs. Ilgą laiką traumų ir klinikinių simptomų būna tik 1–3 organuose. Tačiau laikui bėgant patologiniame procese vis dar dalyvauja visi organai, o su kiekvienu paūmėjimu pažeidžiamas anksčiau nepažeistas organas. Poūmiai vilkligei būdinga ilgalaikė remisija – iki šešių mėnesių. Poūmią ligos eigą lemia vidutinis patologinio proceso aktyvumas.
Lėtinė eiga – raudonoji vilkligė pasireiškia palaipsniui, pirmiausia su artritu ir odos pokyčiais. Be to, dėl mažo patologinio proceso aktyvumo daugelį metų žmogus turi tik 1–3 organų pažeidimus ir atitinkamai klinikinius simptomus tik iš jų pusės. Po metų (10–15 metų) raudonoji vilkligė vis dar sukelia visų organų pažeidimus ir atitinkamų klinikinių simptomų atsiradimą.

Raudonoji vilkligė, priklausomai nuo organų įsitraukimo į patologinį procesą greičio, turi tris aktyvumo laipsnius:

I aktyvumo laipsnis - patologinis procesas neaktyvus, organų pažeidimai vystosi itin lėtai (nesėkmės formavimas trunka iki 15 metų). Ilgą laiką uždegimas pažeidžia tik sąnarius ir odą, o nepažeistų organų įtraukimas į patologinį procesą vyksta lėtai ir palaipsniui. Pirmasis aktyvumo laipsnis būdingas lėtinei raudonosios vilkligės eigai.
II aktyvumo laipsnis - patologinis procesas vidutiniškai aktyvus, organų pažeidimai vystosi santykinai lėtai (neformuoti reikia iki 5-10 metų), nepažeisti organai uždegiminiame procese dalyvauja tik recidyvais (vidutiniškai kartą per. 4-6 mėnesiai). Antrasis patologinio proceso aktyvumo laipsnis būdingas poūmiai raudonosios vilkligės eigai.
III aktyvumo laipsnis - patologinis procesas labai aktyvus, labai greitai atsiranda organų pažeidimai ir uždegimo plitimas. Trečiasis patologinio proceso aktyvumo laipsnis būdingas ūmiai raudonosios vilkligės eigai.

Žemiau esančioje lentelėje parodytas klinikinių simptomų sunkumas, būdingas kiekvienam iš trijų raudonosios vilkligės patologinio proceso aktyvumo laipsnių.

Moterų raudonosios vilkligės simptomai

Moterų raudonosios vilkligės simptomai visiškai atitinka klinikinį bet kurios ligos formos vaizdą, kuris aprašytas aukščiau esančiuose skyriuose. Moterų vilkligės simptomai neturi jokių specifinių požymių. Vieninteliai simptomų ypatumai yra didesnis ar mažesnis vieno ar kito organo pažeidimo dažnis, skirtingai nei vyrai, tačiau pačios pažeisto organo klinikinės apraiškos yra absoliučiai tipiškos.

Vaikų raudonoji vilkligė

Paprastai šia liga suserga 9–14 metų mergaitės, tai yra tos, kurios yra sulaukusios hormoninių pokyčių organizme pradžios ir klestėjimo amžiaus (menstruacijų pradžia, gaktos ir pažastų plaukų augimas ir kt.). ). Retais atvejais vilkligė išsivysto 5–7 metų vaikams.

Raudonoji vilkligė: įvairių formų ir tipų ligų simptomai (sisteminė, diskoidinė, diseminuota, naujagimių). Vaikų vilkligės simptomai - vaizdo įrašas

Sisteminė raudonoji vilkligė vaikams ir nėščioms moterims: priežastys, pasekmės, gydymas, dieta (gydytojų rekomendacijos) - vaizdo įrašas

Skaityti daugiau:

Palikite atsiliepimą

Prie šio straipsnio galite pridėti savo pastabų ir atsiliepimų, atsižvelgdami į diskusijų taisykles.

Raudonoji vilkligė – tai autoimuninė patologija, kurios metu pažeidžiamos kraujagyslės ir jungiamasis audinys, o dėl to – ir žmogaus oda. Liga yra sisteminio pobūdžio, t.y. sutrikimas atsiranda keliose organizmo sistemose, neigiamai veikiantis jas apskritai ir ypač atskirus organus, įskaitant imuninę sistemą.

Moterų jautrumas šiai ligai yra kelis kartus didesnis nei vyrų, o tai lemia moters kūno struktūriniai ypatumai. Kritiškiausias amžius sisteminei raudonajai vilkligei (SRV) išsivystyti laikomas brendimu, nėštumo metu ir tam tikru intervalu po jo, kol organizmas išgyvena atsigavimo fazę.

Be to, atskira patologijos atsiradimo kategorija yra vyresni nei 8 metų vaikai, tačiau tai nėra lemiamas parametras, nes negalima atmesti įgimto ligos tipo ar jos pasireiškimo ankstyvame amžiuje.

Kokia tai liga?

Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE, Libman-Sachs liga) (lot. lupus erythematodes, angl. systemic lupus erythematosus) yra difuzinė jungiamojo audinio liga, kuriai būdingas sisteminis imunokompleksinis jungiamojo audinio ir jo darinių pažeidimas, pažeidžiant mikrokraujagysles.

Sisteminė autoimuninė liga, kurios metu žmogaus imuninės sistemos gaminami antikūnai pažeidžia sveikų ląstelių DNR, visų pirma pažeidžia jungiamąjį audinį, kai būtinas kraujagyslių komponentas. Liga gavo pavadinimą dėl jai būdingo požymio – bėrimo ant nosies ir skruostų tiltelio (pažeista vieta yra drugelio formos), kuri, kaip buvo tikima viduramžiais, primena vilko įkandimus.

Istorija

Raudonoji vilkligė gavo savo pavadinimą iš lotyniškų žodžių "lupus" - vilkas ir "erythematosus" - raudona. Šis pavadinimas buvo suteiktas dėl odos požymių panašumo į žalą po alkano vilko įkandimo.

Raudonosios vilkligės ligos istorija prasidėjo 1828 m. Tai atsitiko po to, kai prancūzų dermatologas Biett pirmą kartą aprašė odos požymius. Daug vėliau, po 45 metų, dermatologas Kapošis pastebėjo, kad kai kurie pacientai kartu su odos simptomais serga ir vidaus organų ligomis.

1890 metais Anglų gydytojas Osleris atrado, kad sisteminė raudonoji vilkligė gali pasireikšti be odos apraiškų. LE-(LE) ląstelių fenomeno aprašymas – ląstelių fragmentų nustatymas kraujyje, 1948 m. leido identifikuoti pacientus.

1954 metais Sergančiųjų kraujyje buvo rasta tam tikrų baltymų – antikūnų, kurie veikia prieš jų pačių ląsteles. Ši išvada buvo panaudota kuriant jautrius sisteminės raudonosios vilkligės diagnozavimo testus.

Priežastys

Ligos priežastys nėra iki galo išaiškintos. Nustatyti tik spėjami veiksniai, skatinantys patologinių pokyčių atsiradimą.

Genetinės mutacijos – nustatyta genų grupė, susijusi su specifiniais imuninės sistemos sutrikimais ir polinkiu sirgti sistemine raudonąja vilklige. Jie yra atsakingi už apoptozės (pavojingų ląstelių pašalinimo iš organizmo) procesą. Kai potencialūs kenkėjai vėluoja, pažeidžiamos sveikos ląstelės ir audiniai. Kitas būdas yra dezorganizuoti imuninės gynybos valdymo procesą. Fagocitų reakcija tampa pernelyg stipri, nesibaigia sunaikinus svetimus agentus, o jų pačių ląstelės yra painiojamos su „svetimaisiais“.

Amžius – sistemine raudonąja vilklige serga žmonės nuo 15 iki 45 metų, tačiau pasitaiko atvejų, kurie pasitaiko vaikystėje ir vyresnio amžiaus žmonėms.
Paveldimumas – yra žinomi šeiminės ligos atvejai, greičiausiai perduodami iš vyresnių kartų. Tačiau rizika susilaukti sergančio vaiko išlieka maža.
Rasė – Amerikos tyrimai parodė, kad juodaodžiai serga 3 kartus dažniau nei baltieji, o ši priežastis taip pat ryškesnė tarp vietinių indėnų, Meksikos vietinių gyventojų, azijiečių ir ispanų moterų.
Lytis – tarp žinomų pacientų yra 10 kartų daugiau moterų nei vyrų, todėl mokslininkai bando nustatyti ryšį su lytiniais hormonais.

Tarp išorinių veiksnių labiausiai patogeniška yra intensyvi saulės spinduliuotė. Įdegis gali sukelti genetinius pokyčius. Yra nuomonė, kad sistemine vilklige dažniau serga žmonės, kurie yra profesionaliai priklausomi nuo veiklos saulėje, šalnoje, staigių aplinkos temperatūros svyravimų (jūreiviai, žvejai, žemės ūkio darbuotojai, statybininkai).

Nemažai daliai pacientų klinikiniai sisteminės vilkligės požymiai pasireiškia hormoninių pokyčių laikotarpiu, nėštumo, menopauzės, hormoninių kontraceptikų vartojimo ir intensyvaus brendimo metu.

Liga taip pat siejama su buvusia infekcija, nors kol kas neįmanoma įrodyti kokio nors patogeno vaidmens ir įtakos laipsnio (vykdomas tikslingas darbas dėl virusų vaidmens). Bandymai nustatyti ryšį su imunodeficito sindromu ar nustatyti ligos užkrečiamumą iki šiol buvo nesėkmingi.

Patogenezė

Kaip iš pažiūros sveikam žmogui išsivysto sisteminė raudonoji vilkligė? Veikiant tam tikriems veiksniams ir sumažėjus imuninės sistemos funkcijai, organizme įvyksta sutrikimas, kurio metu pradeda gamintis antikūnai prieš „gimtąsias“ organizmo ląsteles. Tai reiškia, kad audinius ir organus organizmas pradeda suvokti kaip svetimkūnius ir pradedama savęs naikinimo programa.

Ši organizmo reakcija yra patogeninio pobūdžio, įvairiais būdais provokuojanti uždegiminio proceso vystymąsi ir sveikų ląstelių slopinimą. Dažniausiai dėl pakitimų nukenčia kraujagyslės ir jungiamasis audinys. Dėl patologinio proceso pažeidžiamas odos vientisumas, pasikeičia jos išvaizda ir sumažėja kraujotaka pažeidimo vietoje. Ligai progresuojant pažeidžiami viso kūno vidaus organai ir sistemos.

klasifikacija

Priklausomai nuo paveiktos srities ir eigos pobūdžio, liga skirstoma į keletą tipų:

Raudonoji vilkligė, kurią sukelia tam tikrų vaistų vartojimas. Sukelia SRV simptomų atsiradimą, kurie gali spontaniškai išnykti nutraukus vaistų vartojimą. Vaistai, galintys sukelti raudonosios vilkligės išsivystymą, yra vaistai, skirti arterinei hipotenzijai gydyti (arteriolių kraujagysles plečiantys vaistai), antiaritminiai ir prieštraukuliniai vaistai.
Sisteminė raudonoji vilkligė. Liga linkusi greitai progresuoti, pažeidžiant bet kurį organą ar kūno sistemą. Tai pasireiškia karščiavimu, negalavimu, migrena, veido ir kūno bėrimais, taip pat įvairaus pobūdžio skausmais bet kurioje kūno vietoje. Dažniausi simptomai yra migrena, artralgija ir inkstų skausmas.
Naujagimių vilkligė. Atsiranda naujagimiams, dažnai kartu su širdies ydomis, rimtais imuninės ir kraujotakos sistemos sutrikimais, kepenų vystymosi sutrikimais. Liga yra labai reta; Konservatyvios terapijos priemonės gali veiksmingai sumažinti naujagimių vilkligės pasireiškimus.
Diskoidinė vilkligė. Dažniausia ligos forma – išcentrinė Biette eritema, kurios pagrindiniai pasireiškimai yra odos simptomai: raudonas bėrimas, epidermio sustorėjimas, uždegiminės apnašos, kurios virsta randais. Kai kuriais atvejais liga sukelia burnos ir nosies gleivinės pažeidimus. Diskoidų tipas yra gilioji Kapoši-Irganga vilkligė, kuriai būdinga pasikartojanti eiga ir gilūs odos pažeidimai. Šios ligos formos eigos ypatybė yra artrito požymiai, taip pat žmogaus darbingumo sumažėjimas.

Raudonosios vilkligės simptomai

Kadangi raudonoji vilkligė yra sisteminė liga, jai būdingi šie simptomai:

lėtinio nuovargio sindromas;
sąnarių patinimas ir jautrumas, taip pat raumenų skausmas;
nepaaiškinamas karščiavimas;
krūtinės skausmas giliai kvėpuojant;
padidėjęs plaukų slinkimas;
paraudimas, odos bėrimas ant veido arba pakitusi odos spalva;
jautrumas saulei;
patinimas, kojų, akių patinimas;
patinę limfmazgiai;
mėlyni arba balti rankų ir kojų pirštai, kai juos veikia šaltis arba stresas (Raynaud sindromas).

Kai kurie žmonės jaučia galvos skausmą, mėšlungį, galvos svaigimą ir depresiją.

Nauji simptomai gali pasirodyti praėjus keleriems metams po diagnozės nustatymo. Kai kuriems pacientams kenčia viena kūno sistema (sąnariai ar oda, kraujodaros organai), kitiems apraiškos gali paveikti daugelį organų ir būti kelių organų pobūdžio. Kūno sistemų pažeidimo sunkumas ir gylis kiekvienam yra skirtingas. Dažnai pažeidžiami raumenys ir sąnariai, sukeliantys artritą ir mialgiją (raumenų skausmą). Odos bėrimai skirtingiems pacientams yra panašūs.

Jei pacientas turi keletą organų apraiškų, atsiranda šie patologiniai pokyčiai:

inkstų uždegimas (vilkligės nefritas);
kraujagyslių uždegimas (vaskulitas);
pneumonija: pleuritas, pneumonitas;
širdies ligos: koronarinis vaskulitas, miokarditas arba endokarditas, perikarditas;
kraujo ligos: leukopenija, anemija, trombocitopenija, kraujo krešulių rizika;
smegenų ar centrinės nervų sistemos pažeidimai, o tai provokuoja: psichozę (elgesio pasikeitimą), galvos skausmą, galvos svaigimą, paralyžių, atminties pablogėjimą, regėjimo sutrikimus, traukulius.

Kaip atrodo raudonoji vilkligė, nuotrauka

Žemiau esančioje nuotraukoje parodyta, kaip liga pasireiškia žmonėms.

Šios autoimuninės ligos simptomų pasireiškimas skirtingiems pacientams gali labai skirtis. Tačiau įprastos pažeidimų lokalizacijos sritys, kaip taisyklė, yra oda, sąnariai (daugiausia rankos ir pirštai), širdis, plaučiai ir bronchai, taip pat virškinimo organai, nagai ir plaukai, kurie tampa trapesni ir linkę prarasti. taip pat smegenys ir nervų sistema.

Ligos stadijos

Priklausomai nuo ligos simptomų sunkumo, sisteminė raudonoji vilkligė turi kelis etapus:

Ūminė stadija - šiame vystymosi etape ryškiai progresuoja raudonoji vilkligė, pablogėja paciento bendra būklė, jis skundžiasi nuolatiniu nuovargiu, karščiavimu iki 39-40 laipsnių, karščiavimu, skausmu ir raumenų skausmu. Klinikinis vaizdas vystosi greitai, per 1 mėnesį liga apima visus kūno organus ir audinius. Ūminės raudonosios vilkligės prognozė nėra guodžia ir dažnai paciento gyvenimo trukmė neviršija 2 metų;
Poūmi stadija – ligos progresavimo greitis ir klinikinių simptomų sunkumas nėra toks pat kaip ūminėje stadijoje, o nuo ligos momento iki simptomų atsiradimo gali praeiti daugiau nei 1 metai. Šiame etape liga dažnai užleidžia vietą paūmėjimų ir stabilios remisijos laikotarpiams, prognozė paprastai yra palanki, o paciento būklė tiesiogiai priklauso nuo paskirto gydymo adekvatumo;
Lėtinė forma – liga vangiai eiga, klinikiniai simptomai nesunkūs, vidaus organai praktiškai nepažeidžiami, visas organizmas funkcionuoja normaliai. Nepaisant gana lengvos raudonosios vilkligės eigos, šiuo etapu ligos išgydyti neįmanoma, galima tik palengvinti simptomų sunkumą paūmėjimo metu vaistais.

SLE komplikacijos

Pagrindinės SLE sukeliamos komplikacijos:

1) Širdies liga:

perikarditas - širdies maišelio uždegimas;
širdies vainikinių arterijų sukietėjimas dėl trombozinių krešulių kaupimosi (aterosklerozė);
endokarditas (pažeistų širdies vožtuvų infekcija) dėl širdies vožtuvų sukietėjimo, kraujo krešulių kaupimosi. Dažnai atliekama vožtuvo transplantacija;
miokarditas (širdies raumens uždegimas), sukeliantis sunkias aritmijas, širdies raumens ligas.

2) Inkstų patologijos (nefritas, nefrozė) išsivysto 25% pacientų, sergančių SRV. Pirmieji simptomai yra kojų patinimas, baltymų ir kraujo buvimas šlapime. Inkstų veiklos sutrikimas yra itin pavojingas gyvybei. Gydymas apima stiprių vaistų nuo SRV vartojimą, dializę ir inkstų persodinimą.

3) Kraujo ligos, kurios yra pavojingos gyvybei.

raudonųjų kraujo kūnelių (aprūpina ląsteles deguonimi), leukocitų (slopina infekcijas ir uždegimus), trombocitų (skatina kraujo krešėjimą) kiekio sumažėjimas;
hemolizinė anemija, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių ar trombocitų trūkumas;
patologiniai kraujodaros organų pokyčiai.

4) Plaučių ligos (30 proc.), pleuritas, krūtinės raumenų, sąnarių, raiščių uždegimai. Ūminės tuberkuliozinės vilkligės (plaučių audinio uždegimo) išsivystymas. Plaučių embolija – tai arterijų užsikimšimas emboliais (kraujo krešuliais) dėl padidėjusio kraujo klampumo.

Diagnostika

Prielaida, kad yra raudonoji vilkligė, gali būti padaryta remiantis raudonais uždegimo židiniais ant odos. Išoriniai eritematozės požymiai laikui bėgant gali keistis, todėl pagal juos sunku nustatyti tikslią diagnozę. Būtina naudoti papildomų tyrimų rinkinį:

bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai;
kepenų fermentų kiekio nustatymas;
antinuklearinio kūno (ANA) analizė;
krūtinės ląstos rentgenograma;
echokardiografija;
biopsija.

Diferencinė diagnostika

Lėtinė raudonoji vilkligė skiriasi nuo plokščiosios kerpligės, tuberkuliozinės leukoplakijos ir vilkligės, ankstyvojo reumatoidinio artrito, Sjogreno sindromo (žr. burnos sausumas, sausų akių sindromas, fotofobija). Kai pažeidžiamas raudonas lūpų kraštas, lėtinis SRV skiriasi nuo abrazyvinio ikivėžinio Manganotti cheilito ir aktininio cheilito.

Kadangi vidaus organų pažeidimai visada yra panašūs į įvairius infekcinius procesus, SRV skiriasi nuo Laimo ligos, sifilio, mononukleozės (vaikų infekcinės mononukleozės: simptomai) ir ŽIV infekcijos.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Gydymas turi būti kiek įmanoma tinkamas konkrečiam pacientui.

Hospitalizacija reikalinga šiais atvejais:

su nuolatiniu temperatūros padidėjimu be aiškios priežasties;
kai pasireiškia gyvybei pavojingos būklės: greitai progresuojantis inkstų nepakankamumas, ūminis pneumonitas ar kraujavimas iš plaučių.
kai atsiranda neurologinių komplikacijų.
žymiai sumažėjus trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ar limfocitų skaičiui.
tais atvejais, kai SRV paūmėjimas negali būti gydomas ambulatoriškai.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymui paūmėjimo metu pagal tam tikrą schemą plačiai naudojami hormoniniai vaistai (prednizolonas) ir citostatikai (ciklofosfamidas). Jei pažeidžiami raumenų ir kaulų sistemos organai, taip pat pakilus temperatūrai, skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (diklofenakas).

Norint tinkamai gydyti konkretaus organo ligą, būtina konsultacija su šios srities specialistu.

Mitybos taisyklės

Pavojingi ir kenksmingi maisto produktai vilkligei:

didelis cukraus kiekis;
viskas kepta, riebi, sūdyta, rūkyta, konservuota;
produktai, kuriems yra alerginių reakcijų;
saldūs gazuoti gėrimai, energetiniai gėrimai ir alkoholiniai gėrimai;
jeigu sergate inkstų ligomis, maisto, kuriame yra kalio, vartoti draudžiama;
konservai, dešros ir gamykloje virtos dešros;
Parduotuvinis majonezas, kečupas, padažai, užpilai;
konditerijos gaminiai su grietinėle, kondensuotu pienu ir dirbtiniais užpildais (gamyklinės uogienės, marmeladai);
greitas maistas ir produktai su nenatūraliais užpildais, dažikliais, rauginimo medžiagomis, skonio ir kvapo stiprikliais;
maisto produktai, kurių sudėtyje yra cholesterolio (bandelės, duona, raudona mėsa, riebūs pieno produktai, padažai, padažai ir sriubos grietinėlės pagrindu);
produktai, kurių galiojimo laikas yra ilgas (turime omenyje tuos produktus, kurie greitai genda, tačiau dėl įvairių cheminių priedų jų sudėtyje jie gali būti laikomi labai ilgai - tai, pavyzdžiui, apima pieno produktus, kurių galiojimo laikas yra vieneri metai gyvenimas).

Valgydami šiuos maisto produktus galite paspartinti ligos progresavimą, kuris gali baigtis mirtimi. Tai yra didžiausios pasekmės. Ir bent jau suaktyvės ramybės būsenos vilkligė, dėl kurios pablogės visi simptomai ir gerokai pablogės jūsų sveikata.

Gyvenimo trukmė

Išgyvenamumas praėjus 10 metų po sisteminės raudonosios vilkligės diagnozavimo yra 80%, po 20 metų – 60%. Pagrindinės mirties priežastys: vilkligė nefritas, neurolupus, tarpinės infekcijos. Yra atvejų, kai išgyvenama 25-30 metų.

Apskritai gyvenimo kokybė ir trukmė sergant sistemine raudonąja vilklige priklauso nuo kelių veiksnių:

Paciento amžius: kuo jaunesnis pacientas, tuo didesnis autoimuninio proceso aktyvumas ir agresyvesnė liga, o tai siejama su didesniu imuninės sistemos reaktyvumu jauname amžiuje (daugiau autoimuninių antikūnų sunaikina jų pačių audinius).
Terapijos savalaikiškumas, reguliarumas ir adekvatumas: ilgai vartojant gliukokortikosteroidų hormonus ir kitus vaistus, galima pasiekti ilgą remisijos laikotarpį, sumažinti komplikacijų riziką ir dėl to pagerinti gyvenimo kokybę bei jo trukmę. Be to, labai svarbu pradėti gydymą prieš atsirandant komplikacijoms.
Ligos eigos variantas: ūmi eiga itin nepalanki ir po poros metų gali kilti sunkių, gyvybei pavojingų komplikacijų. O esant lėtinei eigai, kuri yra 90% SRV atvejų, galite gyventi visavertį gyvenimą iki senatvės (jei laikysitės visų reumatologo ir terapeuto rekomendacijų).
Režimo laikymasis žymiai pagerina ligos prognozę. Norėdami tai padaryti, turite būti nuolat prižiūrimi gydytojo, laikytis jo rekomendacijų, nedelsiant kreiptis į gydytojus, jei pasireiškia ligos paūmėjimo simptomai, vengti kontakto su saulės spinduliais, riboti vandens procedūras, vadovautis sveika gyvensena ir laikytis kitų taisyklių. paūmėjimų prevencija.

Tai, kad jums buvo diagnozuota vilkligė, dar nereiškia, kad jūsų gyvenimas baigėsi. Pabandykite nugalėti ligą, gal ne tiesiogine prasme. Taip, tikriausiai kai kuriais atžvilgiais būsite apribotas. Tačiau milijonai žmonių, sergančių sunkesnėmis ligomis, gyvena šviesų, kupiną įspūdžių gyvenimą! Taigi jūs taip pat galite.

Prevencija

Prevencijos tikslas – užkirsti kelią atkryčių vystymuisi ir ilgą laiką palaikyti paciento stabilią remisijos būklę. Vilkligės prevencija grindžiama integruotu požiūriu:

Reguliarūs medicininiai patikrinimai ir reumatologo konsultacijos.
Vartokite vaistus griežtai nurodytomis dozėmis ir nustatytais intervalais.
Darbo ir poilsio režimo laikymasis.
Miegokite pakankamai, bent 8 valandas per dieną.
Dieta su ribotu druskos kiekiu ir pakankamu baltymų kiekiu.
Grūdinimasis, vaikščiojimas, gimnastika.
Hormonų turinčių tepalų (pavyzdžiui, Advantan) naudojimas odos pažeidimams.
Apsauginių nuo saulės priemonių (kremų) naudojimas.

5062 0

Ligos pradžiai dažnai būdingas silpnumas, svorio kritimas, sutrikęs trofizmas, padidėjusi kūno temperatūra. Vėliau susidaro polisindrominis vaizdas su būdingais kiekvienam sindromui būdingais požymiais.

Odos pažeidimas dėl sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) labai įvairi ir dažnai turi itin didelę diagnostinę reikšmę. Tik 10-15% pacientų gali neturėti odos pakitimų. 20-25% odos sindromas yra pradinis ligos požymis, 60-70% pacientų jis pasireiškia skirtingomis ligos stadijomis.

E. Dubois (1976) nustato iki 28 odos pakitimų, sergančių SRV, variantų: nuo eriteminių dėmių iki sunkių pūslinių išsiveržimų. Odos pažeidimai sergant SLE gali būti skirstomi į specifinius ir nespecifinius.

Tipiški raudonosios vilkligės odos formai diskoidiniai židiniai su hiperemija, infiltracija, folikulų hiperkeratoze ir žandikaulio atrofija atsiranda 25% atvejų, kaip taisyklė, sergant lėtine sistemine raudonąja vilklige.

Diskoidinei raudonajai vilkligei būdingi trys pagrindiniai klinikiniai simptomai: eritema, hiperkeratozė ir atrofija. Pradžia būdinga mažos rausvos arba raudonos dėmės atsiradimu su aiškiomis ribomis, kurios centre palaipsniui pasidengia tankiomis pilkšvai baltomis sausomis žvyneliais. Žvynai laikosi tvirtai, nes jų apatiniame paviršiuje yra smaigalių formos išsikišimų, panardintų į išsiplėtusias folikulų angas (folikulinė hiperkeratozė). Būdingas yra skausmo atsiradimas šalinant žvynus (Besnier-Meshchersky simptomas).

Pamažu pažeidimo centre pradeda ryškėti žandikaulio atrofija ir pažeidimas įgauna diskoidinei vilkligei patognominę formą: centre yra lygus, gležnas baltas atrofinis randas, po to periferijoje – hiperkeratozės zona ir. infiltracija, o išorėje yra hiperemijos vainikas. Lokalizacija būdinga atvirose odos vietose: veide (ypač ant nosies ir skruostų, kai formuojasi drugelio figūra), ausyse, kakle. Dažnai pažeidžiama galvos oda ir raudonas lūpų kraštas (4.2 pav.). Pažeidimai gali būti ant burnos gleivinės, kur jie gali išopėti.

Esant centrinei Biette eritemai (paviršinei raudonosios vilkligės formai), iš trijų pagrindinių odos simptomų aiškiai išreikšta tik hiperemija, o žvynelių ir žvynelinės atrofijos nėra. Pažeidimai dažniausiai yra ant veido ir dažnai imituoja drugelio formą (4.3 pav.).

Daugybė diskoidinės vilkligės arba išcentrinės Biette eritemos židinių, išsibarstę įvairiose odos vietose, apibūdina išplitusią raudonąją vilkligę.

Odos bėrimų dažniausiai nelydi jokie subjektyvūs pojūčiai, tačiau valgant skausmingi burnos gleivinės eroziniai pažeidimai. Odos raudonosios vilkligės formai būdinga ilgalaikė nenutrūkstama eiga, o pavasarį ir vasarą pablogėja dėl padidėjusio jautrumo šviesai. Tarp retų odos formų išskiriama gilioji Kapoši-Irganga raudonoji vilkligė, kai kartu su įprastais židiniais yra vienas ar keli ryškiai atskirti tankūs judrūs mazgai, padengti normalia oda. Kartais šie mazgai išsivysto į tipiškus raudonosios vilkligės pažeidimus.

Ryžiai. 4.2. Diskoidinio tipo pažeidimai kartu su lupuscheilitu, lūžinėja plaukų „stulpeliai“ pacientams, sergantiems lėtine sistemine raudonąja vilklige

Ryžiai. 4.3. Drugelio tipo išcentrinė Biette eritema sergant lėtine sistemine raudonąja vilklige

Dažniausiai pasitaikantys odos pažeidimai sergant SLE- pavienės arba susiliejančios įvairių formų ir dydžių eriteminės dėmės, edemiškos, smarkiai atskirtos nuo aplinkinės sveikos odos. Jie yra identiški paviršinei raudonosios vilkligės odos formai ir dažniausiai stebimi ant veido, kaklo, krūtinės, alkūnės, kelių ir čiurnos sąnarių. Tokių pažeidimų vieta ant nosies ir skruostų, kai susidaro „drugelio“ figūra („drugelis vilkligė“), laikoma patognomoniška.

Rečiau pastebimas kraujagyslinis „drugelis“, pasireiškiantis nestabilaus, pulsuojančio difuzinio raudonio su cianotišku atspalviu forma vidurinėje veido zonoje, kuris sustiprėja veikiamas insoliacijos, vėjo, šalčio ar jaudulio (4.4 pav.). Jis beveik nesiskiria nuo karščiuojančios veido eritemos. Kartais "drugelis" atrodo kaip nuolatinis erysipelas su stipriu veido, ypač akių vokų, patinimu. Odos pažeidimai su daugybe eriteminių, smarkiai patinusių žiedo formos bėrimų gali imituoti daugiaformę eksudacinę eritemą. Ši patologija vadinama Rowell sindromu.

Kitos SRV odos apraiškos yra: vilkligė cheilitas(stazinė hiperemija su tankiomis sausomis pilkšvomis apnašomis, kartais plutelėmis ir erozijomis, dėl kurių atrofuojasi raudona lūpų riba), vadinamasis kapiliaras (edeminė eritema su telangiektazija ir atrofija ant pirštų pagalvėlių, delnų ir padų paviršiaus). pėdos ir enantema – eriteminės sritys su hemoraginiais intarpais ir erozija ant burnos gleivinės.

Ryžiai. 4.4. Vaskulitinis „drugelis“ pacientui, sergančiam ūmine sistemine raudonąja vilklige

Retesni pažeidimai apima:į perniją panašūs pažeidimai (vilkligė-šaltkrėtis), pūsliniai, mazginiai, dilgėliniai, hemoraginiai ir papulonekrotiniai bėrimai, tinklinis ir šakotas gyvas su opomis ir kitomis vaskulito formomis.

Be to, pacientai, sergantys sistemine raudonąja vilklige, dažnai turi trofinių sutrikimų: bendras odos sausumas, difuzinis plaukų slinkimas, nagų deformacija ir trapumas.

Patartina šiek tiek pasilikti prie odos apraiškų, įtrauktų į Amerikos reumatologų asociacijos diagnostikos kriterijus. Alopecija yra vienas iš nespecifinių SRV odos požymių, tačiau labiausiai paplitęs tarp jų, pasireiškiantis 50% sergančiųjų SRV, pažeidžiami ne tik galvos plaukai, bet ir antakiai, blakstienos ir kt. cicatricial ir be randų alopecija.

Cicatricial alopecija būdinga lėtinei sisteminei raudonajai vilkligei ir dažniausiai išsivysto diskoidinių pažeidimų vietoje. Nerandėjanti alopecija pasireiškia difuziniu plaukų slinkimu ir dažniausiai stebima esant stipriam SRV paūmėjimui. Difuzinės alopecijos formos dažniausiai yra grįžtamos. „Stulpeliai“, susidarę iš nulūžusių plaukų palei augimo plokštelės kraštą, yra patognomoniniai ūminio ar poūmio SRV požymiai. Taikant tinkamą gydymą, normalūs plaukai atkuriami.

Dilgėlinės pažeidimai sergant sistemine raudonąja vilklige niekada nepasitaiko grynai odos raudonosios vilkligės atveju ir yra dilgėlinis vaskulitas. Skirtingai nuo įprastos dilgėlinės, pūslės trunka ilgiau nei 24 valandas.Šiai pacientų grupei sunkūs vidaus organų pokyčiai dažniausiai nepastebimi.

Šviesos jautrumas- dažnas ir svarbus raudonosios vilkligės požymis, stebimas 30-60% pacientų, sergančių odos forma ir SRV, ir yra vienas iš RA diagnostikos kriterijų. Lokalizacija būdinga daugiausia atvirose odos vietose. Specialūs eksperimentiniai tyrimai parodė, kad pacientai yra jautrūs ultravioletinių spindulių A ir B zonoms, antikūnų prieš ultravioletiniais spinduliais denatūruotą DNR aptikimą pacientams, sergantiems SRV, ir tokių antikūnų nebuvimą sergant odos vilklige ir kitomis fotodermatozėmis. taip pat buvo patvirtinti.

Gleivinės pažeidimas taip pat įtrauktas į Amerikos reumatologų asociacijos kriterijus. Ant nosies ir burnos gleivinės gali būti balkšvų netaisyklingos formos apnašų arba sidabriškai baltų randų pažeidimų. Dažnai pastebimi eroziniai ir (arba) opiniai pažeidimai su balkšvu keratotiniu kraštu ir intensyvia eritema. Galima nosies pertvaros perforacija dėl vaskulito. Imunofluorescencinis biopsijos tyrimas iš pažeidimo dažniausiai atskleidžia imunoglobulinų ir (arba) komplemento sankaupas dermoepiderminėje jungtyje, o kartais ir kraujagyslių sienelėje. Histologinis tyrimas atskleidžia klasikinį leukocitoklastinį angitą.

Telangiektazija- dažnas simptomas sergant visomis difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis. Sergant sistemine raudonąja vilklige, aprašomos trys telangiektazijų rūšys: 1) mažos linijinės telangiektazijos ant užpakalinės nago guolio raukšlės ir apatinės odos srityse; 2) netaisyklingos formos, riestos pirštų galiukais; 3) išsibarsčiusių dėmių pavidalu ant delnų ir pirštų. Histologiškai telangiektazijos yra tik vazodilatacija be uždegimo požymių.

Pastaraisiais metais pasirodė nemažai darbų, skirtų poūmei odos raudonajai vilkligei, kurią R. Sontheimeris aprašė 1979 m., suteikdamas jai pavadinimą. Poūminė odos raudonoji vilkligė (SCLE). Klinikiniams SCLE odos pažeidimų simptomams būdingi plačiai paplitę žiediniai pažeidimai, formuojantys policiklines sritis ant veido, krūtinės, kaklo ir galūnių. Pažeidimo centre yra telangiektazija ir hipopigmentacija. Randų neliko.

Kartais bėrimas gali būti papulinis, panašus į psoriazės pažeidimus. Paprastai sisteminės ligos apraiškos nėra tokios ryškios ir jiems būdingas sąnarių-raumenų sindromas, maždaug 50% pacientų atitinka Amerikos reumatologų asociacijos kriterijus. Tačiau buvo aprašytos gana sunkios formos, susijusios su centrine nervų sistema (20 %) ir inkstais (10 %). Imunologinio tyrimo metu specifiniai antikūnai prieš Ro (SSA) antigeną buvo nustatyti 70% pacientų, vėliau buvo nustatytas statistiškai reikšmingas SCLE ryšys su HLADR3 ir B8.

Taip pat reikėtų paminėti būdingus bėrimus, susijusius su naujagimių vilklige ( naujagimių raudonoji vilkligė). Tai labai retas sindromas. T. Zizic (1983) mano, kad literatūroje aprašyta ne daugiau kaip 100 atvejų, tačiau apie šią formą būtina žinoti. Naujagimiui gali būti klasikinė diskoidinė žiedinė eritema, telangiektazijos, odos atrofija, folikulų kamščiai ir žvyneliai. Pokyčiai išnyksta per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius, kartais atsiranda randų atrofija, nuolatinė hiper- ar hipopigmentacija.

Toks odos pažeidimas dažniausiai derinamas su daliniu ar visišku širdies blokada dėl jo laidumo takų fibrozės, kuri dažnai sukelia naujagimio mirtį. Sisteminiai požymiai yra hepatosplenomegalija, Kumbso teigiama hemolizinė anemija, antikūnai prieš La (SSB) ir (arba) Ro (SSA) antigenus ir RNR. Antinuklearinio faktoriaus ir LE ląstelių dažnai nėra.

Imunologiniai pokyčiai dažniausiai taip pat išnyksta per 6 mėnesius, kartais jie yra vienintelis naujagimių raudonosios vilkligės požymis. Maždaug 20% motinų, pagimdžiusių tokius vaikus, vėliau suserga raudonąja vilklige arba vadinamąja nepilna raudonąja vilklige, tačiau dauguma jų visą gyvenimą išlieka be klinikinių simptomų, o minėtų antikūnų galima aptikti kraujo serume.

Yra priešingų nuomonių, ar SRV ir diskoidinė raudonoji vilkligė yra tos pačios ligos variantai.

Jų panašumas nustatomas pagal šias nuostatas: 1) SRV ir diskoidinės raudonosios vilkligės odos apraiškos gali būti kliniškai ir patologiškai neatskiriamos; 2) abiejų ligų atveju nustatomi tam tikri klinikiniai simptomai; 3) sergant abiem ligomis gali pasireikšti panašūs hematologiniai, biocheminiai ir imunologiniai sutrikimai; 4) diskoidinė raudonoji vilkligė kartais išsivysto į sisteminę raudonąją vilkligę (3-12%); 5) sergantiesiems SRV tipiniai diskoidiniai pakitimai atsiranda ūmiai ligos fazei nurimus.

Tuo pačiu metu reikia paaiškinti kai kuriuos faktus: 1) santykinai mažas diskoidinės formos transformacijos į sisteminę procentas; 2) diskoidinės raudonosios vilkligės laboratorinių pokyčių buvimas nėra polinkio pereiti į SRV požymis (hematologiniai sutrikimai buvo pastebėti 50 % iš 77 diskoidine raudonąja vilklige sirgusių pacientų, tačiau po 5 stebėjimo metų jiems sisteminė vilkligė nepasireiškė eritematozė); 3) komplemento sankaupos aptinkamos nepažeistoje odoje sergant SRV, o sergant diskoidine vilklige neaptinkamos; 4) dauguma sergančiųjų diskoidine vilklige be komplikacijų toleruoja fizines traumas, ultravioletinę spinduliuotę, stresą, nesivysto sisteminės apraiškos; 5) amžiaus ir lyties santykis sergant SRV labai skiriasi nuo diskoidinės raudonosios vilkligės.

N. Rowell (1988) pateikia kai kurių klinikinių ir laboratorinių požymių, sergančių diskoidine raudonąja vilklige ir sistemine raudonąja vilklige, lyginamąjį dažnį (4.1 lentelė).

Manoma, kad diskoidinė raudonoji vilkligė, kaip ir SRV, atsiranda dėl polinkį turinčių asmenų limfocitų populiacijos somatinės mutacijos, tačiau skiriasi jų genetinis pagrindas. Taigi tai yra savarankiškos ligos, o ne kurios nors vienos ligos variantai. Tuo pačiu metu abi šios nozologinės formos turi keletą potipių, taip pat nulemtų genetiškai.

Klausimas dėl diskoidinės vilkligės transformacijos į SRV galimybės ir dažnumo lieka neaiškus. Manoma, kad esant genotipui, būdingam tik diskoidinei vilkligei, perėjimas prie sisteminės raudonosios vilkligės niekada neįvyksta, net ir veikiant įvairiems išoriniams ir streso veiksniams. Tačiau jei HLA-B8 nustatoma diskoidine vilklige sergantiems pacientams, yra didelė rizika susirgti SRV, ypač 15-40 metų amžiaus.

4.1 lentelė. Klinikinių ir laboratorinių duomenų dažnis pacientų, sergančių diskoidine raudonąja vilklige ir sistemine raudonąja vilklige, grupėse, proc.

Indeksas	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Odos bėrimai	100	80
Sąnarių skausmas	23	70
Padidėjusi kūno temperatūra	0	40
Raynaud sindromas	14	35
"Šaldytuvai"	22	22
ESR > 20 mm/val	20	85
Y-globulino kiekis serume didesnis nei 30 g/l	29	76
LE ląstelės	1,7	83
Antibranduolinis faktorius	35	87
vienalytis švytėjimas	24	74
» taškuotas	11	26
» branduolinis	0	5,4
Nusodinami autoantikūnai	4	42
Teigiama Wasserman reakcija	5	22
Teigiamas RF	15	37
Teigiama tiesioginė Kumbso reakcija	2,5	15
Leukopenija	12,5	37
Trombocitopenija	5	21

Sąnarių ir periartikulinių audinių pažeidimai

Artralgija pasireiškia beveik 100% pacientų. Vieno ar kelių sąnarių skausmas gali trukti nuo kelių minučių iki kelių dienų. Esant dideliam ligos aktyvumui, skausmas gali būti patvaresnis, vystantis uždegiminiams reiškiniams dažniausiai proksimaliniuose tarpfalanginiuose rankų sąnariuose, gali būti pažeisti plaštakos, riešo riešo, kelių ir kiti sąnariai. Procesas paprastai yra simetriškas.

Rytinis sustingimas ir sąnarių disfunkcija ūminėje ligos fazėje yra labai ryškūs, tačiau greitai mažėja, kai proceso aktyvumas mažėja dėl tinkamo gydymo. Sinovinio skysčio sudėtis sergant ūminiu ir poūmiu artritu pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, labai skiriasi nuo RA. Sinovinis skystis dažniausiai yra skaidrus, klampus, jame yra nedaug leukocitų ir vyrauja mononuklearinės ląstelės.

Sąnarinis sindromas turėtų apimti raiščių aparato pažeidimą- sausgyslių uždegimas, tendovaginitas, dažnai sukeliantis trumpalaikes pirštų lenkimo kontraktūras sergant SRV. Esant lėtinei SRV eigai, kai vyrauja sąnarių ir periartikulinių audinių pažeidimai, lenkimo kontraktūros tampa negrįžtamos ir gali sukelti plaštakos disfunkciją. Fibrozinis sausgyslių uždegimas su ryškiomis kontraktūromis buvo pastebėtas 5% pacientų, kuriuos stebėjome. Kartu su kai kurių sausgyslių fibroze jų stiprumas gerokai sumažėja.

Esame matę keletą kulno sausgyslių plyšimo ir girnelės avulsijos atvejų. Esant dideliems periartikulinių minkštųjų audinių pažeidimams, ilgalaikio lėtinio artrito metu formuojasi į reumatoidinį artritą panaši plaštaka (4.10 pav.). Rentgeno tyrimo metu erozijos nustatomos tik 1-5% atvejų, jos nėra tokios ryškios kaip sergant RA. Mūsų stebėjimai leido nustatyti į reumatoidinį plaštakos pažeidimą 20% pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige ir lėtiniu artritu. Lentelėje 4.2 pateikia skirtumus tarp lėtinio poliartrito sergant SRV ir RA.

Sergant SLE yra aseptinė kaulų nekrozė. Ypač dažnai pažeidžiama šlaunikaulio galva, mūsų pastebėjimais, iki 25 proc. Tačiau gali būti pažeista žastikaulio galva, kaip ir mūsų stebėjime (4.11 pav.) vyrui, kuriam 40 metų išsivystė sisteminė raudonoji vilkligė ir per 6 mėnesius nuo ligos pradžios išsivystė aseptinė nekrozė. liga. Galima daugybinė aseptinė nekrozė, kai pažeidžiami riešo, kelio sąnario ir pėdos kaulai. Aseptinės kaulų nekrozės susidarymą gali sukelti tiek didelis ligos aktyvumas, tiek masinis gydymas kortikosteroidais.

Mialgija stebima 35-45% pacientų, tačiau židininio miozito požymiai yra gana reti. Kai kuriems pacientams stiprų raumenų silpnumą reikia skirti nuo dermatomiozito. Sergant miasteniniu sindromu, susijusiu su SRV, ALT, AST ir kreatinfosfokinazės aktyvumas paprastai nepadidėja. Biopsija atskleidžia perivaskulinius infiltratus, raumenų skaidulų vakuolizaciją ir (arba) raumenų atrofiją. Raumenų pažeidimas sergant SLE kai kuriais atvejais praktiškai nesiskiria nuo klasikinio dermatomiozito.

4.2 lentelė. Skirtumai tarp lėtinio poliartrito sergant sistemine raudonąja vilklige ir reumatoidiniu artritu

Ženklai	Sisteminė raudonoji vilkligė	Reumatoidinis artritas
Sąnarių pažeidimo pobūdis	Migruojantis	Progresyvus
Rytinis sustingimas	Nebūdingas	Išreikštas
Laikinos fleksijos kontraktūros	Charakteristika	Nebūdingas
Sąnario deformacija	Mažiausiai vėluoja	Reikšmingas
Deformacijos vystymosi mechanizmas	Vyraujantis pralaimėjimas	Sąnarių sunaikinimas
	sausgyslių-raiščių aparatas ir raumenys	paviršiai
Disfunkcija	Nepilnametis	Reikšmingas
Kaulų erozija	Nebūdingas	Tipiškas
Ankilozė	Neįprasta	Charakteristika
Morfologinis vaizdas	Poūmis sinovitas su	Lėtinė hiperplazija
	branduolinė patologija	sinovitas su panuso formavimu
Reumatoidinis faktorius	Nenuoseklus, žemas	Patvarus, dideliais titrais
	titrai 5-25% pacientų	80% pacientų
Teigiamas LE ląstelių testas	86% pacientų	5-15% pacientų

Ryžiai. 4.10. Reumatoidinė ranka (Jacou sindromas) sergant lėtine sistemine raudonąja vilklige

Plaučių pažeidimas

50-80% SRV atvejų yra sausas arba efuzinis pleuritas. Pacientus vargina krūtinės skausmas, lengvas sausas kosulys, dusulys. Esant nedideliam efuzijos kiekiui, pleuritas gali atsirasti nepastebimai ir tik rentgeno tyrimas atskleidžia pleuros ar skysčio sustorėjimą pleuros ertmėse, dažniausiai iš abiejų pusių, ir diafragmos pakilimą. Taip pat stebimas gana masinis išsiliejimas, siekiantis 1,5–2 litrus. Aprašyti SRV atvejai, kai efuzija iš abiejų pusių pasiekė trečią šonkaulį ir dėl sveikatos reikėjo atlikti pakartotines punkcijas.

Dėl netinkamo gydymo paprastai susidaro didžiulės sąaugos ir pleuros ertmės išnyksta, o tai vėliau smarkiai sumažina plaučių gyvybinę galią. Dėl masyvių sąaugų deformuojasi diafragma, mažėja jos tonusas, ji patraukiama aukštyn susiformuojant aukštai iš abiejų pusių, bet dažniau iš dešinės. Pleuritas sergant vilklige yra svarbus diagnostinis požymis, kaip ir įtempta diafragma. Efuzijoje gali būti LE ląstelių, mažas komplemento kiekis ir didelis imunoglobulinų kiekis.

Efuzijos sudėtis yra eksudatas, kuriame yra daugiau nei 3% baltymų ir 0,55% gliukozės. Patologinio tyrimo metu beveik visiems pacientams pasireiškia lipniojo pleurito požymiai ir reikšmingas pleuros sustorėjimas. Mikroskopiškai pleuros ertmėje aptinkamos makrofagų ir limfocitų sankaupos. Kai kuriais atvejais galima perivaskulinė fibrinoidinė nekrozė su neutrofiline ir mononuklearine infiltracija.

Ryžiai. 4.11. Aseptinė žastikaulio galvos nekrozė

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.