Ektoderminė displazija yra retas ir mažai ištirtas genetinis sutrikimas, todėl net paprastas gydytojas ne visada galės iš karto diagnozuoti ligą ir paskirti tinkamą gydymą. Išsamią informaciją gali pateikti tik genetikai.
„Displazijos“ sąvoka reiškia bet kokį sutrikimą ar nenormalų vystymąsi. Ji sujungia visus įgimtus organų ir audinių vystymosi defektus, atsirandančius augant motinos viduje.
Ektoderma yra atokiausias gemalo sluoksnis ankstyviausiose vaisiaus vystymosi stadijose. Iš pradžių ektoderma susideda iš vieno sluoksnio ląstelių, kurios vėliau diferencijuojasi į atskirus pradmenis ir vėliau sudaro tam tikrus žmogaus kūno audinius.
Pasirodo, ektoderminė displazija yra genetinis tų elementų vystymosi sutrikimas, iš kurių vėliau susidaro dantys, nagai, plaukai, ertmės ir burnos gleivinė, taip pat prakaito ir riebalinės liaukos.
Šiuo metu yra daug ektoderminės displazijos tipų ir kiekvienas tipas turi specifinių simptomų rinkinį nuo lengvo iki sunkaus.
Tačiau dažniausiai yra:
- hipohidrozinė ektoderminė displazija
- anhidrozinė ektoderminė displazija
Šios formos turi skirtingas lokalizacijos vietas ir simptomus, tačiau iš esmės yra panašios.
Simptomai ir priežastys
Ligos simptomai pasireiškia jau kūdikystėje, o pagrindiniai yra šie:
- blyški ir išsekusi oda: ji susiraukšlėja ir išsausėja, labai pleiskanoja, ypač plona aplink burną ir akis, taip pat šiose vietose gali būti šiek tiek tamsesnė
- dantys išdygsta vėliau nei sveikiems vaikams, gali būti kūgio formos, sumažėjęs jų skaičius, retais atvejais gali visai nebūti, tarp dantų yra dideli tarpai
- pablogėjusi plaukų būklė - plaukai ploni ir pūkuoti, labai šviesios spalvos, auga lėtai, taip pat pastebimas plaukų slinkimas - nuolatinis arba laikinas, antakiai ir blakstienos trumpi, šviesūs, ploni arba visai nėra
- blogos būklės nagai, jie minkšti, ploni ir trapūs
- dėl nepakankamo prakaito liaukų išsivystymo sumažėja arba visai nėra prakaitavimo, todėl atsiranda sausumas ir galimas termoreguliacijos sutrikimas, sukeliamas organizmo perkaitimas, todėl pacientai blogai toleruoja karštį
- dėl gleivinės liaukų vystymosi sutrikimo pacientas nuolat jaučia burnos džiūvimą dėl to, kad retai išsiskiria seilės, taip pat sausumą nosies ertmėje ir kenčia nuo „sausos akies“ sindromo – nes liaukos tai daro. neišskiria skysčių, pacientai verkia be ašarų
- galima ausų deformacija – jos pailgos ir šiek tiek nukreiptos į viršų
- Liežuvis gali būti deformuotas – padidėjęs, susilankstęs ir išdžiūvęs, ant nugaros gali susidaryti sunkiai pašalinama apnaša
- žemo ūgio
- veido struktūros bruožai: didelė kakta su iškiliais priekiniais gumbais, įdubęs nosies tiltelis, įdubę skruostai, maža nosis, pilnos, šiek tiek pasuktos lūpos
- susilpnėjęs imunitetas dėl prastos gleivinės veiklos, ypatingas polinkis į rinitą, sinusitą, priekinį sinusitą ir ūmias kvėpavimo takų infekcijas
- Galimas sulėtėjęs protinis vystymasis ir sumažėjęs intelektas, tačiau taip būna ne visada ir daugelis šia liga sergančių žmonių vystosi normaliai.
- labai retai arba visiškai nėra plaukų srityse po rankomis ir gaktos srityje
Ligos priežastys gana miglotos ir dar nėra pakankamai ištirtos net šiuolaikinėje medicinoje, dėl didelio ligos retumo.
Tai paveldima liga, kurią sukelia genetinis sutrikimas vystymosi metu. Taip pat žinoma, kad anomalija recesyviai perduodama per X chromosomą, tai yra, nešiotoja dažniausiai tampa moteris, o ji perduoda ligą savo vaikui, dažniausiai vyrui.
Diagnostika
Nepaisant didelio ligos retumo, patyręs specialistas tikrai galės nustatyti gana tikslią diagnozę.
Kadangi šios ligos simptomai pasireiškia daugiausia išoriškai, visi požymiai gali būti matomi plika akimi, sujungiant juos į vieną klinikinį vaizdą.
Norėdami nustatyti diagnozę, jums reikės:
- išsamus paciento tyrimas, siekiant nustatyti būdingus požymius ir užbaigti visą klinikinį vaizdą
- praeiti
- pasidaryti krūtinės ląstos rentgenogramą ir EKG
- atlikti genetinius tyrimus, siekiant nustatyti geno mutacijas
- atlikite specialų prakaito testą
- atlikti odos tyrimą prakaito liaukų būklei ištirti
- mikroskopu ištirti paciento plaukų struktūrą
- Atlikite žandikaulio rentgenogramą, kad nustatytumėte, ar yra dantų užuomazgų arba jų visai nėra
Deja, jei kūdikis turi šią anomaliją intrauterinio vystymosi metu, tada jos išvengti nebeįmanoma. Tačiau, laimei, ektoderminės displazijos buvimą galima nustatyti ankstyvosiose stadijose.
Atitinkamus ypač svarbu atlikti tiems, kurie jau turėjo panašių incidentų tarp artimųjų, taip pat planuojant antrą vaiką, jei pirmasis serga šia liga.
Ektoderminė displazija yra reta ir sudėtinga liga, kurios negalima išgydyti. Tačiau laiku diagnozavus ir gydant „iš visų frontų“, pacientas gali beveik visiškai atsikratyti ligos apraiškų ir diskomforto, jam bus suteiktas normalus, visavertis gyvenimas.
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)(taip pat žinomas kaip motorinių neuronų liga, Charcot liga, angliškai kalbančiose šalyse - Lou Gehrig liga) yra lėtai progresuojanti, nepagydoma degeneracinė nervų sistemos liga, kurios etiologija nežinoma. Jai būdingas progresuojantis motorinių neuronų pažeidimas, lydimas galūnių paralyžiaus (parezės) ir raumenų atrofijos. Kelionės pabaigoje pacientai miršta nuo kvėpavimo raumenų nepakankamumo. Reikėtų atskirti amiotrofinę šoninę sklerozę nuo ALS sindromas, kuris gali lydėti tokias ligas kaip erkinis encefalitas.
Rizikos veiksniai
Kasmet ALS išsivysto 1-2 žmonėms iš 100 000. Paprastai šia liga serga 40–60 metų žmonės. Nuo 5 iki 10% pacientų yra paveldimos ALS formos nešiotojai; Ramiojo vandenyno Guamo saloje nustatyta ypatinga, endeminė ligos forma. Didžioji dauguma atvejų nėra susiję su paveldimumu ir negali būti teigiamai paaiškinami jokiais išoriniais veiksniais (ankstesnėmis ligomis, traumomis, ekologija ir kt.).
Ligos eiga
Ankstyvieji ligos simptomai: trūkčiojimas, mėšlungis, raumenų tirpimas, galūnių silpnumas, sunku kalbėti – būdingi ir daugeliui dažnesnių ligų, todėl diagnozuoti ALS sunku – kol liga neperauga iki raumenų atrofijos stadijos.
Priklausomai nuo to, kurios kūno dalys pažeidžiamos pirmiausia, jos išskiriamos
- Galūnių ALS (iki trijų ketvirtadalių pacientų) dažniausiai prasideda nuo vienos ar abiejų kojų pažeidimo. Pacientai jaučiasi nepatogiai eidami, sustingsta kulkšnys ir suklumpa. Viršutinių galūnių pažeidimai yra retesni, todėl sunku atlikti įprastą veiklą, kuriai reikia pirštų lankstumo ar rankos jėgos.
- Bulbarinis ALS pasireiškia kalbos sunkumais (pacientas kalba „į nosį“, girdisi nosies garsas, sunkiai valdo kalbos garsumą, vėliau sunku ryti).
Visais atvejais raumenų silpnumas pamažu paveikia vis daugiau kūno dalių (bulbarine ALS forma sergantys pacientai gali nesulaukti visiškos galūnių parezės). ALS simptomai yra apatinių ir viršutinių motorinių nervų pažeidimo požymiai:
- viršutinio motorinio nervo pažeidimas: raumenų hipertoniškumas, hiperrefleksija, nenormalus Babinskio refleksas
- apatinių motorinių nervų pažeidimas: raumenų silpnumas ir atrofija, mėšlungis, nevalingi raumenų susitraukimai (trūkčiojimas).
Anksčiau ar vėliau pacientas praranda galimybę savarankiškai judėti. Liga neturi įtakos protiniams gebėjimams, tačiau sukelia sunkią depresiją, laukiant lėtos mirties. Vėlesnėse ligos stadijose pažeidžiami kvėpavimo raumenys, ligoniams sutrinka kvėpavimas, o jų gyvybę anksčiau ar vėliau gali palaikyti tik dirbtinė ventiliacija ir dirbtinė mityba. Paprastai nuo pirmųjų ALS požymių nustatymo iki mirties praeina nuo šešių mėnesių iki kelerių metų. Tačiau žinomas astrofizikas Stephenas Hawkingas (g. 1942 m.) yra vienintelis žinomas pacientas, kuriam aiškiai diagnozuota ALS (septintajame dešimtmetyje), kurio būklė laikui bėgant stabilizavosi.
taip pat žr
- Superoksido dismutazė 1 yra genas, susijęs su dalimi ligos atvejų.
Mirė nuo amiotrofinės šoninės sklerozės
- Anglų kalba: Visas sąrašas anglų kalbos Vikipedijoje
Wikimedia fondas. 2010 m.
Pažiūrėkite, kas yra „Lou Gehrig liga“ kituose žodynuose:
CHARCOAT LIGA- (Charcot-Geoffroy sindromas, Charcot-Kozhevnikovo liga; pirmą kartą aprašė prancūzų neurologai J. M. Charcot, 1825–1893, ir A. Joffroy, 1844–1908; Rusijoje 1883 m. aprašė A. Ya. Koževnikovas; sinonimai - Lou Gehrig sindromas , pagal H. Louis Gehrig pavadintą... Enciklopedinis psichologijos ir pedagogikos žodynas
Šio straipsnio stilius yra neenciklopedinis arba pažeidžia rusų kalbos normas. Straipsnį reikėtų taisyti pagal Vikipedijos stilistines taisykles... Vikipedija
Eddie sindromas- nelygūs vyzdžiai, sergantys midriaze, kartu su staigiu šviesių vyzdžių reakcijų sumažėjimu ir išsaugota reakcija į konvergenciją, tačiau skirtingai nuo Argill-Robertson sindromo, reakcija į konvergenciją yra lėta, su tonizuojančiu komponentu. Vyzdžiai keičia savo dydį, kai pereina į tamsų arba, atvirkščiai, šviesų kambarį, arba lašina vaistinių medžiagų. Edio sindromas gali būti įgimtas ir įgytas (dėl infekcijų, traumų, intoksikacijų). Įgimtas Edie sindromas dažniausiai yra susijęs su Achilo refleksų praradimu ir nesukelia sunkumų skaityti ar atlikti nedidelius judesius.
Trišakis nervas
Trišakis nervas(n. triqeminus) – mišrus. Jautrios trišakio nervo ląstelės yra Gaserijos mazge, esančiame tarp kietosios žarnos sluoksnių (cavum triqeminale) specialioje įduboje smilkininio kaulo piramidės viršūnėje (įspaudimas ir triqemini). Šio mazgo ląstelių dendritai sudaro tris šakas: orbitinę (n. ophtalmicus), viršutinę (n. maxillaris) ir apatinę (n. manilibularis). Jutimo ląstelių aksonai sudaro trišakį nervo šaknį (radix sensoria), kuri iš vidurinio smegenėlių žiedkočio tiltelio (pedunculus cerebellaris medius) patenka į smegenų substanciją kilmės vietoje. Smegenų medžiagoje trišakio nervo skaidulos eina kylančia ir mažėjančia kryptimi. Kylančios skaidulos baigiasi ant viršutinio trišakio nervo jutimo branduolio (n. sensorius superior n. triqemini). N. sensorius superior yra tilto tiesiojoje dalyje į išorę ir už trišakio nervo motorinio branduolio. Jame baigiasi pirmieji giluminio ir lytėjimo jautrumo neuronai (kai kurie taktilinio jautrumo laidininkai savo kelią baigia besileidžiančio fakto branduolio oralinėje dalyje). Trišakio nervo jutiminiai branduoliai apima mezencefalinį branduolį, kurio vaidmuo buvo nustatytas palyginti neseniai.
Tai atstovauja ganglionas, įterptas į smegenų audinį, kuriame yra pirmųjų proprioreceptinio jautrumo neuronų ląstelės, kurių dendritai dalyvauja kramtymo raumenų, smilkininio apatinio žandikaulio sąnario ir akių motorinių raumenų inervacijoje. Trišakio nervo mezencefalinis branduolys kyla išilgai tilto ir vidurinių smegenų iki baltosios komisūros. Nusileidžiančios trišakio nervo šaknelės skaidulos, vedančios skausmo ir temperatūros jautrumą, baigiasi trišakio nervo stuburo trakto branduolyje (nucl. tractus spinalis n. triqemini), kuris užima šoninę padėtį tilto ir pailgųjų smegenyse. Tilto srityje jis yra medialiniame vestibuliarinių ir kochlearinių branduolių atžvilgiu, žemesniame lygyje (viršutinėse pailgųjų smegenėlių dalyse) - retroolivarinėje zonoje, čia susikerta su glossopharyngeal nervo skaidulomis (failas radicularia nervi qlossopharinqei).
Šiek tiek mažesnis yra abipusis klajoklio nervo branduolys(n. ambiquus n. vagi). Vidurinėje pailgųjų smegenėlių dalyje nucl. tratus spinalis nervi triqemini (V pora) yra netoli failo radicularia n. Vagi. Baigiasi n. tractus spinalis viršutiniuose nugaros smegenų kaklo segmentuose želatininės medžiagos srityje. Nusileidžiančiame V poros branduolyje išskiriami trys subbranduoliai: uodeginiame subbrandulyje baigiasi skaidulos iš šoninių veido dalių (išorinė Zelderio sritis), medialinėje – nuo vidurinių atkarpų (vidurinė Zelderio sritis) ir rostraline. subnucleus – skaidulos iš vidinių veido dalių (vidinė Zelderio sritis) .
Antrųjų neuronų aksonai n. tractus spinalis n. triqemini iš dalies baigiasi tinklinio darinio ląstelėse. Per juos užmezgamas ryšys su smegenėlėmis ir kitais galviniais nervais. Kai kurios šio branduolio neuronų skaidulos pereina į priešingą pusę, suformuodamos ventralinį trišakio traktą, kuris baigiasi talamo branduoliais. Iš čia trečiųjų neuronų ląstelių aksonai nukreipiami į užpakalinį centrinį girą (laukai 3,1,2) ir limbinę žievę. Ryšys su limbine žieve suteikia autonominį ir emocinį skausmo komponentą. Šiuo atveju skausmo ir temperatūros jautrumas atliekamas priešingai, lytėjimo jautrumas - abipusiai.
Antrieji neuronai iš jautrių trišakio branduolio iš dalies baigiasi ant jo motorinio branduolio, iš dalies ant tinklinio darinio ląstelių, užtikrinančių ryšį su VII, IX, XII KN poromis. Kai kurios nugaros centrinio trišakio trakto skaidulos yra siunčiamos į ventrolateralinį talamo branduolį, o po to per užpakalines vidinės kapsulės dalis į užpakalinę centrinę girnelę (3, 1, 2 laukai).
Mesencefalinis branduolys periferijoje sujungtos su raumenų verpstais ir receptoriais, įtaisytais periodonto raiščiuose.
Mokomasis vaizdo įrašas apie trišakio nervo ir jo šakų anatomiją
Kitos vaizdo pamokos šia tema yra šios:Jie įgauna didelį populiarumą. Taip yra dėl prastos ekologijos, paveldimumo, daugybės įvairių infekcijų ir pan. Tarp šių defektų yra Adie sindromas (Holmes-Adie), kuris dažniausiai stebimas žmonėms, turintiems akies postganglioninių skaidulų pažeidimą, kuris atsiranda dėl bakterinės infekcijos. Tokiu atveju akies vyzdys iš dalies arba visiškai praranda galimybę susiaurėti. Jis įgauna ovalo formą arba tampa nelygus, pastebimas segmentinis rainelės pažeidimas.
apibūdinimas
Holmso-Ady sindromas - neurologinio pobūdžio sutrikimas, kuriam būdingas nuolatinis vyzdžio išsiplėtimas, kurio reakcija į šviesą yra labai lėta, tačiau pastebima ryški reakcija su ryškia artima disociacija. Taigi, artėjant vyzdys siaurėja gana lėtai arba visai nesiaurėja, o į pradinį dydį grįžta dar lėčiau, kartais per tris minutes. Ilgą laiką būnant tamsoje, pacientas patiria vyzdžių išsiplėtimą. Surištas Eydie sindromas neurologijoje su tuo, kad bakterinė infekcija prisideda prie nervų ląstelių klasterio neuronų, esančių toje orbitos dalyje, kuri yra už nugaros, pažeidimo ir kontroliuoja akies susiaurėjimą. Be to, šia liga sergantiems žmonėms sutrinka organizmo autonominė kontrolė, kuri yra susijusi su nugaros smegenų nervinių ląstelių pažeidimu. Žmogui trūkčioja kulkšnis, sutrinka prakaitavimas. Liga pasireiškia:
- Įgimta, kuriai būdinga Achilo reflekso disfunkcija, regos sutrikimas apžiūrint objektą iš arti nepastebimas.
- Įgyta, kurią sukelia regėjimo sutrikimas žiūrint iš arti, kuris koreguojamas lašinant miozinius agentus. Atsiranda po traumų, infekcijų ir apsinuodijimo.
Etiologija ir epidemiologija
Adey sindromas iki šiol nebuvo iki galo ištirtas, kai kuriais atvejais jis laikomas simptomu autonominio nepakankamumo vystymosi stadijoje. Dažniausiai šia liga serga maždaug trisdešimt dvejų metų moterys. Yra žinomi šeiminės ligos atvejai. Tautinės ir rasinės savybės čia neturi jokio vaidmens.
Daugeliu atvejų liga vienašališkai pasireiškia kaip midriazė. Ši liga yra gana reta, kai kurie šaltiniai nurodo vieną patologijos atvejį dvidešimt tūkstančių žmonių. Dažniausiai tai pavieniai atvejai, tačiau kartais anomalija gali pasireikšti ištisose šeimose. Vaikai šia liga serga labai retai. Nemažai pacientų pagalbos kreipiasi nuo dvidešimties iki penkiasdešimties metų. Sindromo kilmė nežinoma, jis pasireiškia žmonėms, kurie neturi akių patologijų. Retais atvejais liga atsiranda dėl akiduobės traumos, taip pat dėl vėžinių navikų metastazių į akies akies orbitą.
Priežastys
Eydie sindromo priežastysšiuo metu neaišku. Yra žinoma, kad pažeidžiamas ciliarinis ganglionas, esantis orbitoje; tai išprovokuoja raumenų, atsakingų už gebėjimą aiškiai matyti objektus per atstumą, veikimo anomaliją. Gebėjimas matyti kartais sugrįžta, bet vyzdys nereaguoja į šviesą. Gydytojai mano, kad pagrindinės šios patologijos priežastys yra šios:
vitaminų trūkumas ir infekcinės ligos;
įgimta miotinija;
herpes akys;
progresuojanti akių raumenų atrofija;
smegenų ar jų membranų uždegimas.
Simptomai
Ligos požymiai yra trys kriterijai:
- Vienas vyzdys yra patologiškai išsiplėtęs ir nereaguoja į šviesą.
- Sausgyslių refleksų praradimas
- Prakaitavimo sutrikimas.
Kiti ligos simptomai, tokie kaip Eydie sindromas, gali pasireikšti kaip fotofobija, toliaregystė, susilpnėjęs regėjimas, galvos skausmas ir susilpnėję kojų refleksai. Vyzdžių dydis gali keistis visą dieną. Iš pradžių pažeidžiama viena akis, tačiau po kelerių metų gali būti pažeista ir kita.
Liga pasireiškia iškart po stipraus galvos skausmo priepuolio, vėliau pradeda vystytis midriazė, pablogėja regėjimas, atsiranda neryškumas žiūrint į arti vienas kito esančius objektus. Daugeliu atvejų stebimas sausgyslių refleksų praradimas ir hipertermija.
Eydie sindromas: diagnozė
Diagnozė įmanoma naudojant plyšinę lempą. Taip pat atliekamas tyrimas naudojant Pilokarpiną, kurio tirpalas lašinamas į akis ir vyzdžiai stebimi kitas dvidešimt penkias minutes. Tokiu atveju sveika akis nerodo jokios reakcijos, pažeistoje akyje vyzdys susiaurėja. Dažnai atliekami MRT ir KT tyrimai. Sergant difterija, ypač trečią ligos savaitę, gali uždegti ciliariniai nervai. Tada vyzdžiai atkuriami. Eydie sindromas labai panašus į neurosifiliui būdingą A. Robertsono sindromą, todėl tiksliai diagnozei nustatyti atliekamos diagnostinės priemonės.
Jei pastebima vyzdžio patologija, o priežastys nežinomos, apžiūra atliekama naudojant plyšinę lempą, siekiant pašalinti mechaninius rainelės sužalojimus, svetimkūnio buvimą, sužalojimą, uždegimą, taip pat sąaugas ir glaukomą.
Gydymas
Dažniausiai sergant tokia liga kaip Eydie sindromas, gydymas neišvystytas. Terapija neduoda norimo efekto. Pacientams skiriami sutrikimus koreguojantys akiniai. Pilokarpino lašai taip pat skiriami akies defektui koreguoti. Prakaitavimo sutrikimai gydomi taikant krūtinės ląstos simpatektomiją. Ši liga negali būti visiškai išgydyta.
Prognozė ir prevencija
Visi patologiniai ligos, tokios kaip Eydie sindromas, pokyčiai yra negrįžtami, todėl prognozė yra šiek tiek nepalanki. Tačiau liga nekelia pavojaus gyvybei ir neturi įtakos žmogaus darbingumui. Tačiau kai kuriais atvejais sausgyslių refleksai laikui bėgant gali dar labiau išnykti. Tada pažeidžiami abu vyzdžiai, jie tampa maži ir praktiškai nereaguoja į šviesą. Gydymas Pilocarpine lašais akivaizdžių rezultatų neduoda.
Prevencinėmis priemonėmis siekiama laiku gydyti infekcines ligas, kurios dažnai sukelia komplikacijų. Būtina teisingai maitintis ir laikytis dienos režimo. Sveika gyvensena padeda sumažinti įvairių patologinių būklių žmogaus organizme atsiradimo riziką.
Taigi ši liga yra nepagydoma, galimas tik simptomų pasireiškimo sumažėjimas, laikui bėgant liga gali progresuoti ir sukelti dvišales akių anomalijas. Tačiau ši liga nekelia pavojaus gyvybei, nes mirčių nuo šios ligos nepastebėta.
Eydie-Holmes sindromui (Eydie sindromui) būdingas akių raumenų paralyžius, kai visiškai prarandama vyzdžio gebėjimas normaliai reaguoti į šviesos dirgiklį. Paprastai Eydie sindromas pasireiškia kaip vienašalė midriazė.
Moterys yra jautresnės Eydie-Homes sindromui daug dažniau nei vyrai. Paprastai tai pastebima vidutinio amžiaus žmonėms. Dažnai pasitaiko šeimos atvejų.
Ligos požymiai
Išskirtinis Eydie sindromo bruožas yra vyzdžio gebėjimo susiaurėti, reaguojant į šviesą, sumažėjimas, o kartais ir visiškas išnykimas. Tuo pačiu metu keičiasi vyzdžių dydis, plečiasi ir deformuojasi paveiktas vyzdys. Konvergencijos metu (regėjimo ašių sumažinimas į centrą, kad būtų galima pamatyti netoliese esančius objektus), paveiktas vyzdys labai lėtai susiaurėja ir iš karto plečiasi, kai konvergencija sustoja. Šis poveikis vadinamas vyzdine. Eydie-Homes sindromo regėjimas taip pat susilpnėja.
Dažnai ši būklė atsiranda po stipraus galvos skausmo priepuolio. Ligos pradžioje vyzdžio dydis yra labai didelis, nors laikui bėgant jis gali sumažėti. Neretai vyzdžio dydis keičiasi visą dieną.
Paprastai Eydie sindromas iš pradžių paveikia tik vieną akį. Tačiau yra didelė antrosios akies pažeidimo tikimybė per ateinančius kelerius metus.
Dažnai Eydie-Homes sindromą lydi apatinių galūnių refleksų sutrikimai.
Priežastys
Liga pasižymi ciliarinio gangliono ląstelių kūnų, lokalizuotų orbitoje, ir postganglioninių skaidulų pažeidimais. Dėl to sutrinka ciliarinio raumens, taip pat rainelės sfinkterio inervacija, dėl ko paralyžiuoja akomodacija (prarandama galimybė aiškiai matyti objektus skirtingais atstumais) ir nesugebėjimas susitraukti. mokinys.
Tiesa, laikui bėgant gebėjimas prisitaikyti kartais grįžta, tačiau mokinio gebėjimas reaguoti į šviesą visiškai prarandamas.
Tiksli ligos priežastis nėra aiški iki šiol, kaip ir tikslus ligos išsivystymo momentas. Tarp veiksnių, lemiančių Eydie-Homes sindromo atsiradimą, ekspertai vadina vitaminų trūkumą, taip pat infekcines ligas. Panaši būklė pastebėta sergant cukriniu diabetu, segmentine hipohidroze, Shy-Drager sindromu, amiloidoze ir difterija.
Eydie-Homes sindromo diagnozė
Eydie-Holmes sindromo diagnozę galima nustatyti ištyrus akį plyšine lempa ir atlikus testą su Pilocarpine. Atliekant šį testą, į abi akis įlašinamas iš anksto praskiestas Pilocarpine tirpalas (santykiu 1:10), toliau stebint vyzdžių reakciją 25 minutes. Šiuo skiedimu Pilocarpine tirpalas neturi poveikio sveikai akiai, tačiau pažeistoje akyje gali būti stebimas vyzdžio susiaurėjimas. Sergant Eydie sindromu, tonizuojantis vyzdys susiaurėja dėl didelio denervuoto sfinkterio jautrumo Pilokarpinui.
Diferencinė Eydie-Homes sindromo diagnostika atliekama su Argyll Robertson sindromu, būdingu neurosifiliui.
Prognozė ir gydymas
Ligos prognozė nepalanki dėl to, kad tokie funkcinio ir neuroraumeninio pobūdžio patologiniai pokyčiai yra negrįžtami.
Iki šiol nebuvo sukurta specifinė Eydie-Homes sindromo gydymo schema. Daugeliu atvejų simptominė terapija neduoda norimo poveikio. Norint bent kiek ištaisyti išsiplėtusio vyzdžio kosmetinį defektą, indikuotinas Pilokarpino vartojimas.
Maskvos akių klinikos medicinos centre kiekvienas gali pasitikrinti naudojant moderniausią diagnostinę įrangą ir, remiantis rezultatais, gauti aukštos kvalifikacijos specialisto patarimą. Dirbame septynias dienas per savaitę ir dirbame kasdien nuo 9 iki 21 val.. Mūsų specialistai padės nustatyti regėjimo praradimo priežastį ir paskirs kompetentingą nustatytų patologijų gydymą. Patyrę refrakcijos chirurgai, išsami diagnostika ir ištyrimas bei didelė mūsų specialistų profesinė patirtis leidžia užtikrinti pacientui palankiausią rezultatą.
Įkeliama...