Sistēmiskas locītavu un saistaudu slimības. Kas ir autoimūnas slimības? Patoloģiju saraksts

Saistaudi ir diezgan reta patoloģija. Šīs slimības klīnisko ainu raksturo dažādu kolagēna slimību pazīmju kombinācija. Šo patoloģiju citādi sauc par Sharpe sindromu. Visbiežāk šis simptomu komplekss tiek novērots puberitāte un pusmūža pacientiem. Izvērstā formā patoloģija var izraisīt nopietnas un dzīvībai bīstamas sekas. Šajā rakstā mēs detalizēti aplūkosim jauktas slimības simptomus un ārstēšanu. saistaudi.

Kas tas ir

Agrāk šo patoloģiju bija ļoti grūti diagnosticēt. Galu galā Šarpa sindroma pazīmes atgādina dažādu reimatisko slimību izpausmes. Tikai salīdzinoši nesen šī slimība tika aprakstīta kā izteikts autoimūns traucējums.

Jauktās saistaudu slimības (MCTD) gadījumā pacientam ir individuālas dažādu reimatisko patoloģiju pazīmes:

• dermatomiozīts;
• sklerodermija;
• reimatoīdais artrīts;
• polimiozīts.

Pacientam ne vienmēr ir pilnīga klīniskā aina par visām iepriekšminētajām slimībām. Parasti tiek novēroti vairāki simptomi, kas raksturīgi dažādām autoimūnām patoloģijām.

ICD kods

Saskaņā ar ICD-10 jauktās saistaudu slimības tiek klasificētas kā atsevišķa grupa patoloģijas ar kodu M35 (“Citas saistaudu slimības”). Pilns NWTA kods ir M35.1. Šajā grupā ietilpst krusteniski reimatiskie sindromi. Vārds “krusts” nozīmē, ka ar šo patoloģiju ir dažādu saistaudu slimību (kolagēnu) pazīmes.

Cēloņi

Pašlaik precīzi Sharp sindroma cēloņi nav skaidri. Jaukta saistaudu slimība ir autoimūna rakstura. Tas nozīmē, ka cilvēka imūnsistēma nezināmu iemeslu dēļ sāk uzbrukt savām veselajām šūnām.

Kas var izraisīt šādu ķermeņa aizsardzības traucējumu? Ārsti norāda, ka noteiktu medikamentu ilgstoša lietošana var ietekmēt imūnsistēmas darbību. Hormonāliem traucējumiem un ar vecumu saistītām izmaiņām ir liela nozīme autoimūno reakciju rašanās procesā. Endokrīnā sistēma. Šī iemesla dēļ CTD bieži novēro pusaudžiem un sievietēm menopauzes laikā.

Negatīvs emocionālais fons var ietekmēt arī imūnsistēmas darbību. Jaukto saistaudu slimību psihosomatika ir saistīta ar nopietnu stresu. Šo patoloģiju biežāk novēro cilvēkiem ar noslieci uz depresiju, kā arī pacientiem ar neirozēm un psihozēm.

Parasti novēro cilvēkiem ar iedzimtu noslieci uz reimatiskām slimībām. Nelabvēlīgu faktoru iedarbība ir tikai autoimūnu bojājumu rašanās cēlonis.

Simptomi

Jaukta saistaudu slimība rodas hroniskā formā un pakāpeniski progresē bez ārstēšanas. Šī patoloģija ir sistēmiska, tā ietekmē ne tikai ādu un locītavas, bet visu ķermeni.

Ļoti bieži sākotnējā slimības pazīme ir asinsrites traucējumi roku un kāju pirkstos. Tas atgādina Reino sindroma izpausmes. Asinsvadu spazmas dēļ cilvēka roku un kāju pirksti kļūst bāli un auksti. Tad roku un kāju āda iegūst zilganu nokrāsu. Ekstremitāšu aukstumu pavada stipras sāpes. Šādas asinsvadu spazmas var rasties vairākus gadus pirms citu slimības pazīmju parādīšanās.

Lielākajai daļai pacientu rodas locītavu sāpes. Pirksti ļoti uzbriest un kustības kļūst sāpīgas. Tiek atzīmēts muskuļu vājums. Sāpju un pietūkuma dēļ pacientam kļūst grūti saliekt pirkstus un noturēt rokās dažādus priekšmetus. Tas ir līdzīgs reimatoīdā artrīta sākotnējām izpausmēm vai Tomēr kaulu deformācija notiek ļoti reti. Pēc tam patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas arī citas locītavu locītavas, visbiežāk ceļi un elkoņi.

Vēlāk cilvēkam uz ādas parādās sarkani un balti plankumi, īpaši roku un sejas zonā. Jūtamas sablīvētas muskuļu vietas, it kā āda sabiezē, un retos gadījumos uz epidermas parādās čūlas.

Pacienta veselība pakāpeniski pasliktinās. Locītavu sāpes un ādas izsitumi ir saistīti ar šādiem simptomiem:

• vispārējs vājums;
• stīvuma sajūta locītavās pēc nakts miega;
• paaugstināta jutība pret ultravioleto starojumu;
• mutes gļotādas izžūšana un apgrūtināta rīšana;
• matu izkrišana;
• bezcēloņa svara zudums ar normālu uzturu;
• paaugstināta temperatūra;
• palielināti limfmezgli.

Izvērstos gadījumos patoloģiskais process izplatās nierēs un plaušās. Rodas glomerulonefrīts un palielinās olbaltumvielu saturs urīnā. Pacienti sūdzas par sāpēm krūtīs un apgrūtinātu elpošanu.

Iespējamās komplikācijas

Jaukta saistaudu slimība ir diezgan bīstama patoloģija. Ja patoloģiskais process skar iekšējos orgānus, tad ar sliktu ārstēšanu var rasties šādas komplikācijas:

• nieru mazspēja;
• insults;
• barības vada gļotādas iekaisums;
• zarnu sieniņu perforācija;
• miokarda infarkts.

Šādas komplikācijas rodas, ja slimības gaita ir nelabvēlīga un nav piemērotas terapijas.

Diagnostika

CTD ārstē reimatologs. Jaukto saistaudu slimību simptomi ir ārkārtīgi dažādi un atgādina daudzu citu patoloģiju izpausmes. Šī iemesla dēļ bieži rodas grūtības diagnozes noteikšanā.

Pacientiem tiek nozīmēta seroloģiskā asins analīze, lai noteiktu antivielas pret kodola ribonukleoproteīnu. Ja šī pētījuma rādītāji pārsniedz pieļaujamo līmeni un pacientiem ir artralģija un Reino sindroms, tad diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu.

Turklāt tiek noteikti šādi pētījumi:

• klīniskās un bioķīmiskās asins un urīna analīzes;
• urīna tests saskaņā ar Nečiporenko;
• reimatoīdā faktora un specifisko imūnglobulīnu analīze.

Ja nepieciešams, tiek nozīmēta nieru ultraskaņa, kā arī krūškurvja rentgenogrāfija un ehokardiogramma.

Ārstēšanas metodes

Jauktu saistaudu slimību ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz autoimūnās reakcijas nomākšanu. Pacientiem tiek nozīmētas šādas zāles:

1. Kortikosteroīdu hormoni: deksametazons, metipreds, prednizolons. Šīs zāles mazina autoimūnas reakcijas un iekaisumu locītavās.
2. Citostatiskie līdzekļi: "Azatioprīns", "Imurāns", "Plakenils". Takei medikamenti arī nomāc imūnsistēmu.
3. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi: Diklofenaks, Voltarens. Tie ir paredzēti stiprām sāpēm un locītavu pietūkumam.
4. Kalcija antagonisti: Verapamils, Diltiazems, Nifedipīns. Šīs zāles ir paredzētas, lai novērstu sirds un asinsvadu sistēmas bojājumus.
5. Protonu sūkņa inhibitori: Omeprazols. Pacientiem ar Šarpa sindromu zāles ir jālieto ilgu laiku un dažreiz visu mūžu. Tas var negatīvi ietekmēt kuņģa-zarnu trakta darbību. Zāles "Omeprazols" palīdz aizsargāt kuņģa gļotādu no narkotiku agresīvās iedarbības.

Šāda visaptveroša ārstēšana novērš slimības saasināšanos un nodrošina stabilu remisiju.

Ir svarīgi atcerēties, ka zāles CTD ārstēšanai ievērojami samazina imunitāti. Tādēļ pacientiem ir jāaizsargā sevi no saskares ar infekcijas slimniekiem un hipotermijas.

Prognoze

Vai Šarpa sindroms ietekmē paredzamo dzīves ilgumu? Šīs slimības prognoze tiek uzskatīta par nosacīti labvēlīgu. Bīstamas sakāves iekšējie orgāni CTD attīstās retāk nekā citu autoimūnu patoloģiju gadījumā. Letāls iznākums tiek novērots tikai tad, kad skriešanas formas slimības un sirds un nieru komplikāciju klātbūtne.

Tomēr jāatceras, ka šī slimība ir hroniska, un to nevar pilnībā izārstēt. Pacientiem bieži tiek nozīmētas zāles mūža garumā. Ja pacients ievēro ieteikto ārstēšanas shēmu, slimības prognoze ir labvēlīga. Savlaicīga terapija palīdz uzturēt normālu pacienta dzīves kvalitāti.

Profilakse

Specifiska profilakseŠī slimība nav attīstīta, jo nav noskaidroti precīzi autoimūno patoloģiju cēloņi. Reimatologi iesaka ievērot šādus ieteikumus:

1. Jāizvairās no nekontrolētas medikamentu lietošanas. Ilgstošu ārstēšanu ar medikamentiem var veikt tikai ārsta uzraudzībā.
2. Ja ir iedzimta nosliece uz autoimūnām patoloģijām, jāizvairās no pārmērīgas saules gaismas iedarbības un regulāri jāveic profilaktiskās apskates pie reimatologa.
3. Ir ļoti svarīgi pēc iespējas izvairīties no stresa. Emocionāli labiliem cilvēkiem ir jālieto sedatīvi līdzekļi un jāapmeklē psihoterapeits.
4. Ja rodas sāpes ekstremitāšu locītavās un perifēro asinsvadu spazmas, jums jākonsultējas ar ārstu un jāveic pārbaude.

Šie pasākumi palīdzēs samazināt autoimūno reimatisko patoloģiju iespējamību.

DIFFŪZĀS SAISTĪVĀ AUDA SLIMĪBAS

Difūzās saistaudu slimības (DCT) vai kolagenoze (termins, kam ir vēsturiskā nozīme) - slimību grupa, kurai raksturīgi sistēmiski imūniekaisuma bojājumi saistaudu un to atvasinājumu. Šī ir grupa, bet ne nosoloģisks jēdziens, un tāpēc šim terminam nevajadzētu apzīmēt atsevišķas nosoloģiskās formas.

CTD apvieno diezgan lielu skaitu slimību. Visizplatītākie ir SLE, SSD un DM. Šajā slimību grupā ietilpst arī ARF, kas tradicionāli aprakstīts sadaļā par sirds un asinsvadu sistēmas slimībām. Tagad ir pierādīts, ka ar CTD rodas pamatīgi imūnās homeostāzes traucējumi, kas izpaužas autoimūno procesu attīstībā, t.i. imūnsistēmas reakcijas, ko pavada antivielu vai sensibilizētu limfocītu veidošanās, kas vērstas pret sava organisma antigēniem.

Autoimūno traucējumu pamatā ir imūnregulācijas nelīdzsvarotība, kas izpaužas kā supresora inhibīcija un palielināta T-limfocītu palīga aktivitāte, kam seko B-limfocītu aktivācija un dažādu specifisku autoantivielu hiperprodukcija.

Ir vairākas kopīgas iezīmes, kas apvieno DZST:

Kopējā patoģenēze ir imūnās homeostāzes pārkāpums, kas izpaužas kā nekontrolēta autoantivielu veidošanās un antigēnu-antivielu imūnkompleksu veidošanās, kas cirkulē asinīs un tiek fiksēti audos ar sekojošu smagu slimību attīstību. iekaisuma reakcija(īpaši mikrovaskulārā, nierēs, locītavās utt.);

Morfoloģisko izmaiņu līdzība (fibrinoīdās izmaiņas saistaudu galvenajā vielā, vaskulīts, limfoīdo un plazmas šūnu infiltrāti utt.);

Hroniska gaita ar paasinājumu un remisiju periodiem;

Paasinājums nespecifisku ietekmju ietekmē ( infekcijas slimības, insolācija, vakcinācija utt.);

Multisistēmu bojājumi (āda, locītavas, serozās membrānas, nieres, sirds, plaušas);

Imūnsupresīvo zāļu (glikokortikoīdu, citostatisko līdzekļu) terapeitiskā iedarbība.

Visas šajā grupā iekļautās slimības atšķiras pēc klīniskām un morfoloģiskām pazīmēm, tāpēc katrā konkrētā gadījumā jātiecas uz precīzu nosoloģisko diagnozi.

Šajā nodaļā ir sniegta SLE, SSc un DM diagnostikas meklēšana.

SISTĒMiskā sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) ir sistēmiska autoimūna slimība, kas rodas cilvēkiem jauns(galvenokārt sievietēm) un attīstās uz ģenētiski noteiktas imūnregulācijas procesu nepilnības fona, kas izraisa nekontrolētu antivielu veidošanos pret savām šūnām un to komponentiem un autoimūnu un imūnkompleksu hronisku bojājumu attīstību (V.A. Nasonova, 1989). Slimības būtība ir saistaudu, mikroasinsvadu, ādas, locītavu un iekšējo orgānu imūniekaisuma bojājumi, savukārt viscerālie bojājumi tiek uzskatīti par vadošajiem, kas nosaka slimības gaitu un prognozi.

SLE sastopamība svārstās no 4 līdz 25 gadījumiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Visbiežāk slimība attīstās sievietēm reproduktīvā vecumā. Grūtniecības laikā un pēcdzemdību periods ievērojami palielinās saasināšanās risks. Sievietes ar SLE slimo 8-10 reizes biežāk nekā vīrieši. Saslimstības maksimums notiek 15-25 gadu vecumā. Bērniem slimo meiteņu un zēnu attiecība samazinās un ir 3:1. Mirstība ar SLE ir 3 reizes augstāka nekā vispārējā populācijā. Vīriešiem slimība ir tikpat smaga kā sievietēm.

SLE pieder pie ģenētiski determinētām slimībām: populācijā veiktie pētījumi liecina, ka nosliece uz SLE rašanos ir saistīta ar noteiktiem II histokompatibilitātes klases gēniem (HLA), ģenētiski noteiktu atsevišķu komplementa komponentu deficītu, kā arī ar sēnīšu gēnu polimorfismu. daži receptori un audzēja nekrozes faktors α (TNF-α).

Etioloģija

Specifiski etioloģiskais faktors SLE gadījumā nav konstatēts, taču vairāki klīniskie simptomi (citopēnisks sindroms, eritēma un enantēma) un noteikti slimības attīstības modeļi ļauj saistīt SLE ar vīrusu etioloģijas slimībām. Pašlaik liela nozīme tiek piešķirta RNS vīrusiem (lēniem vai latentiem vīrusiem). Ģimenes saslimšanas gadījumu konstatēšana, bieža eksistence citu reimatisko vai alerģisko saslimšanu ģimenēs un dažādi pārkāpumi imunitāte ļauj aizdomāties par ģimenes ģenētiskās noslieces iespējamo nozīmi.

SLE izpausmi veicina vairāki nespecifiski faktori - insolācija, nespecifiska infekcija, serumu ievadīšana, noteiktu medikamentu (īpaši perifēro vazodilatatoru no hidralazīna grupas) lietošana, kā arī stress. SLE var sākties pēc dzemdībām vai aborta. Visi šie dati ļauj uzskatīt SLE par daudzfaktoru slimību.

Patoģenēze

Sakarā ar ietekmi uz imūnsistēma vīruss un, iespējams, pretvīrusu antivielas, uz iedzimtas noslieces fona rodas imūnās atbildes regulēšanas traucējumi, kas izraisa humorālās imunitātes hiperreaktivitāti. Pacientu organismā notiek nekontrolēta antivielu veidošanās pret tā dažādiem audiem, šūnām un olbaltumvielām (tostarp dažādām šūnu organellām un DNS). Ir konstatēts, ka SLE gadījumā autoantivielas tiek ražotas aptuveni četrdesmit no vairāk nekā diviem simtiem potenciālo šūnu antigēno komponentu. Pēc tam notiek imūnkompleksu veidošanās un to nogulsnēšanās dažādos orgānos un audos (galvenokārt mikrovaskulārā). Raksturīgi dažādi imūnregulācijas defekti, ko papildina citokīnu (IL-6, IL-4 un IL-10) hiperprodukcija. Tad attīstās procesi, kas saistīti ar fiksēto imūnkompleksu likvidēšanu, kas izraisa lizosomu enzīmu izdalīšanos, orgānu un audu bojājumus un imūno iekaisumu attīstību. Iekaisuma un saistaudu iznīcināšanas procesā izdalās jauni antigēni, kas izraisa antivielu veidošanos un jaunu imūnkompleksu veidošanos. Tādējādi rodas Apburtais loks, nodrošinot hronisku slimības gaitu.

Klasifikācija

Pašlaik mūsu valstī ir pieņemta SLE gaitas klīnisko variantu darba klasifikācija, ņemot vērā:

Strāvas raksturs;

Patoloģiskā procesa aktivitāte;

Orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības. Slimības būtība

Akūtai gaitai raksturīga strauja daudzu orgānu izmaiņu attīstība (ieskaitot nieru un centrālās nervu sistēmas bojājumus) un augsta imunoloģiskā aktivitāte.

Subakūta gaita: slimības sākumā parādās galvenie simptomi, nespecifiski ādas un locītavu bojājumi. Slimība notiek viļņveidīgi, ar periodiskiem paasinājumiem un vairāku orgānu darbības traucējumu attīstību 2-3 gadu laikā no pirmo simptomu parādīšanās.

Hroniskajai gaitai raksturīgs ilgstošs viena vai vairāku simptomu pārsvars: atkārtots poliartrīts, diskoīdā vilkēdes sindroms, Reino sindroms, Verlhofa sindroms vai Šegrena sindroms. Vairāku orgānu bojājumi rodas līdz slimības 5.-10. gadam.

Procesa fāze un aktivitātes pakāpe:

Aktīvs (augsta aktivitāte - III, mērena - II, minimāla - I);

Neaktīvs (remisija).

Bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības:

Āda (tauriņa simptoms, kapilīts, eksudatīvā eritēma, purpura, diskoidā vilkēde utt.);

Locītavas (artralģija, akūts, subakūts un hronisks poliartrīts);

Serozās membrānas (poliserozīts - pleirīts, perikardīts un peresplenīts);

Sirds (miokardīts, endokardīts, mitrālā vārstuļa mazspēja);

Plaušas (akūts un hronisks pneimonīts, pneimoskleroze);

Nieres (nefrotiska vai jaukta tipa lupus nefrīts, urīnceļu sindroms);

Nervu sistēma (meningoencefalopoliradikuloneirīts, polineirīts).

Hroniskas slimības gaitā 20-30% pacientu attīstās tā sauktais antifosfolipīdu sindroms, ko raksturo klīnisku un laboratorisku simptomu komplekss, tostarp vēnu un (vai) artēriju tromboze, dažādas dzemdību patoloģijas formas, trombocitopēnija un dažādu orgānu bojājumu. Raksturīga imunoloģiska pazīme ir antivielu veidošanās, kas reaģē ar fosfolipīdiem un fosfolipīdus saistošiem proteīniem (antifosfolipīdu sindroms tiks apspriests sīkāk tālāk).

Ir arī trīs patoloģiskā procesa aktivitātes pakāpes, kas raksturo potenciāli atgriezenisku imūniekaisuma bojājumu smagumu un nosaka katra atsevišķa pacienta ārstēšanas īpatnības. Aktivitāte ir jānošķir no slimības smaguma pakāpes, kas tiek saprasta kā neatgriezenisku izmaiņu kopums, kas ir potenciāli bīstams pacientam.

Klīniskā aina

Slimības klīniskā aina ir ārkārtīgi daudzveidīga, kas saistīta ar orgānu un sistēmu bojājumu daudzveidību, gaitas raksturu, iekaisuma procesa fāzi un aktivitātes pakāpi.

Viņi saņem informāciju, uz kuras pamata var formulēt ideju:

Par slimības sākuma variantu;

Slimības raksturs;

Atsevišķu orgānu un sistēmu iesaistīšanās pakāpe patoloģiskajā procesā;

Iepriekšējā ārstēšana, tās efektivitāte un iespējamās komplikācijas.

Slimības sākums var būt ļoti dažāds. Visbiežāk to pārstāv dažādu sindromu kombinācija. Monosymptomātisks sākums parasti nav tipisks. Šajā sakarā pieņēmums par SLE slimību rodas no brīža, kad pacientam tiek atklāta šāda kombinācija. Šajā gadījumā palielinās noteiktu sindromu diagnostiskā vērtība.

IN agrīnais periods SLE tiek uzskatīta par visbiežāk sastopamajiem locītavu, ādas un serozo membrānu bojājumu sindromiem, kā arī drudzi. Tādējādi aizdomīgākās kombinācijas attiecībā uz SLE būs:

Drudzis, poliartrīts un trofiski ādas bojājumi (jo īpaši matu izkrišana - alopēcija);

Poliartrīts, drudzis un pleiras bojājumi (pleirīts);

Drudzis, trofiski ādas bojājumi un pleiras bojājumi.

Šo kombināciju diagnostiskā nozīme ievērojami palielinās, ja ādas bojājumu pārstāv eritēma, bet slimības sākuma periodā tā tiek fiksēta tikai 25% gadījumu. Tomēr šis apstāklis ​​nemazina iepriekš minēto kombināciju diagnostisko vērtību.

Asimptomātisks slimības sākums nav raksturīgs, bet SLE debija tiek atzīmēta ar masveida tūsku, kas saistīta ar nefrotiskā vai jaukta tipa difūzā glomerulonefrīta (lupus nefrīta) attīstību jau no paša sākuma.

Iesaistīšanās patoloģiskajā procesā dažādi orgāni izpaužas simptomi iekaisuma bojājums(artrīts, miokardīts, perikardīts, pneimonīts, glomerulonefrīts, polineirīts utt.).

Informācija par iepriekšējo ārstēšanu ļauj spriest:

Par tā optimālumu;

Par slimības smagumu un procesa aktivitātes pakāpi (glikokortikoīdu sākotnējās devas, to lietošanas ilgums, uzturošās devas, iekļaušana medicīnas komplekss citostatiskie līdzekļi smagiem imūnsistēmas traucējumiem, augsta lupus nefrīta aktivitāte utt.);

Par glikokortikoīdu un citostatisko ārstēšanas komplikācijām.

Pirmajā posmā var izdarīt noteiktus secinājumus par ilgstošas ​​slimības gaitas diagnozi, bet tās debijas laikā diagnoze tiek noteikta turpmākajos pētījuma posmos.

Jūs varat iegūt daudz datu, kas norāda uz orgānu bojājumiem un to funkcionālās mazspējas pakāpi.

Skeleta-muskuļu sistēmas bojājumi izpaužas kā poliartrīts, kas atgādina RA ar simetriskiem plaukstas mazo locītavu bojājumiem (proksimālās starpfalangu, metakarpofalangeālās, plaukstas locītavas) un lielas locītavas(retāk). Ar detalizētu slimības klīnisko ainu tiek noteikta locītavu deformācija periartikulāras tūskas dēļ. Slimības gaitā veidojas sīko locītavu deformācijas. Locītavu izmaiņas var papildināt ar muskuļu bojājumiem difūzas mialģijas veidā un ļoti reti - patiesu PM ar pietūkumu un muskuļu vājumu. Dažreiz bojājumu attēlo tikai artralģija.

Ādas bojājumi tiek novēroti tikpat bieži kā locītavu bojājumi. Raksturīgākie ir eritematozi izsitumi uz sejas zigomātisko velvju zonā un deguna aizmugurē ("tauriņš"). Iekaisīgi izsitumi uz deguna un vaigiem, kas atkārto “tauriņa” kontūru, tiek parādīti dažādos variantos:

Asinsvadu (vaskulīts) "tauriņš" - nestabils, pulsējošs, difūzs ādas apsārtums ar ciānisku nokrāsu vidējā zona sejas,

pieaug reibumā ārējie faktori(izolācija, vējš, aukstums) vai traucējumi;

. “tauriņa” tipa centrbēdzes eritēma (ādas izmaiņas lokalizējas tikai deguna tiltā).

Papildus "tauriņam" var konstatēt diskoīdus izsitumus - eritematozas, izvirzītas plāksnes ar keratisku traucējumiem un sekojošu sejas, ekstremitāšu un stumbra ādas atrofijas attīstību. Visbeidzot, dažiem pacientiem rodas nespecifiska eksudatīvā eritēma uz ekstremitāšu un krūškurvja ādas, kā arī fotodermatozes pazīmes uz atklātajām ķermeņa daļām.

Ādas bojājumi ietver kapilāru – precīzi hemorāģiskus izsitumus uz pirkstu galiem, nagu pamatnēm un plaukstām. Ādas bojājumus var kombinēt ar enantēmu uz cietajām aukslējām. Uz mutes gļotādas vai nazofaringijas apvidū var konstatēt nesāpīgas čūlas.

Serozo membrānu bojājumi rodas 90% pacientu (klasiskā diagnostikas triāde - dermatīts, artrīts, poliserozīts). Īpaši bieži tiek bojāti pleiras un perikarda bojājumi, retāk - vēderplēve. Pleirīta un perikardīta simptomi ir aprakstīti iepriekšējās sadaļās, tāpēc turpmāk tiks uzskaitītas tikai to pazīmes SLE gadījumā:

Biežāk rodas sausais pleirīts un perikardīts;

Izsvīduma formās eksudāta daudzums ir mazs;

Serozo membrānu bojājumi ir īslaicīgi un parasti tiek diagnosticēti retrospektīvi, atklājot pleiroperikarda saķeres vai piekrastes, starplobārās un videnes pleiras sabiezējumus ar rentgena izmeklēšana;

Ir izteikta tendence attīstīties adhezīviem procesiem (visa veida saaugumi un serozo dobumu likvidēšana).

SLE raksturo sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi, kas rodas dažādās slimības stadijās.

Visbiežāk tiek konstatēts perikardīts, kas ir pakļauts recidīvam. Daudz biežāk nekā tika uzskatīts, endokarda bojājumi tiek atzīmēti kā kārpains endokardīts (lupus endokardīts) uz mitrālā, aortas vai trikuspidālā vārstuļa lapiņām. Ja process ilgst ilgu laiku, meklēšanas otrajā posmā var konstatēt attiecīgā vārsta nepietiekamības pazīmes (atveres stenozes pazīmes, kā likums, nav).

Fokālais miokardīts gandrīz nekad netiek reģistrēts, bet difūzu bojājumu, īpaši smagos gadījumos, pavada noteikti simptomi (skatīt “Miokardīts”).

Asinsvadu bojājumi var izpausties kā Reino sindroms, kam raksturīgi paroksizmāli attīstoši roku un (vai) pēdu arteriālās asins piegādes traucējumi, kas rodas aukstuma vai uzbudinājuma ietekmē. Uzbrukuma laikā tiek atzīmēta parestēzija; pirkstu āda kļūst bāla un (vai) ciāniska, pirksti ir auksti. Pārsvarā tiek bojāti II-V roku un kāju pirksti, retāk citas distālās ķermeņa daļas (deguns, ausis, zods utt.).

Plaušu bojājumus var izraisīt pamata slimība un sekundāra infekcija. Iekaisuma process plaušās (pneimonīts) notiek akūti vai turpinās vairākus mēnešus un izpaužas ar plaušu audu sindroma iekaisuma infiltrācijas pazīmēm, kas līdzinās pneimonijai. Procesa īpatnība ir neproduktīva klepus rašanās kombinācijā ar elpas trūkumu. Vēl viena plaušu bojājumu iespēja ir hroniskas intersticiālas izmaiņas (perivaskulāro, peribronhiālo un starplobulāro saistaudu iekaisums), kas izpaužas kā lēni progresējoša elpas trūkuma attīstība un izmaiņas plaušās rentgena izmeklēšanas laikā. Raksturīgu fizisko datu praktiski nav, tāpēc diagnostikas meklēšanas otrajā posmā ir gandrīz neiespējami spriest par šādu plaušu bojājumu.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumus parasti raksturo subjektīvas pazīmes, kas konstatētas pirmajā posmā. Fiziskā pārbaude dažkārt atklāj neskaidru jutīgumu epigastrālajā reģionā un aizkuņģa dziedzera vietā, kā arī stomatīta pazīmes. Dažos gadījumos attīstās hepatīts: tiek atzīmēta aknu palielināšanās un jutīgums.

Visbiežāk ar SLE rodas nieru bojājumi (lupus glomerulonefrīts vai lupus nefrīts), kuru evolūcija nosaka pacienta turpmāko likteni. Nieru bojājumi SLE gadījumā var rasties dažādos veidos, tāpēc dati no tiešas pacienta izmeklēšanas var ļoti atšķirties. Ar atsevišķām urīna nogulumu izmaiņām fiziskās apskates laikā nekādas novirzes netiek atklātas. Ar glomerulonefrītu, kas rodas ar nefrotisko sindromu, tiek noteikta masīva tūska un bieži vien hipertensija. Veidojot hronisks nefrīts ar pastāvīgu hipertensiju tiek konstatēts kreisā kambara palielinājums un otrā toņa akcents otrajā starpribu telpā pa labi no krūšu kaula.

Autoimūna trombocitopēnija (Verlhofa sindroms) izpaužas kā tipiski izsitumi dažāda lieluma hemorāģisku plankumu veidā uz ādas iekšējā virsma uz ekstremitātēm, krūškurvja un vēdera ādas, kā arī uz gļotādām. Pēc nelielām traumām (piemēram, pēc zoba izraušanas) rodas asiņošana. Deguna asiņošana dažreiz kļūst bagātīga un izraisa anēmiju. Ādas asiņošana var būt dažādās krāsās: zilganzaļgana, brūna vai dzeltena. Bieži vien SLE ilgstoši izpaužas tikai kā Verlhofa sindroms bez citiem tipiskiem klīniskiem simptomiem.

Nervu sistēmas bojājumi izpaužas dažādās pakāpēs, jo gandrīz visas tās daļas ir iesaistītas patoloģiskajā procesā. Pacienti sūdzas par migrēnas galvassāpēm. Dažreiz rodas krampji. Iespējami smadzeņu asinsrites traucējumi, tostarp insulta attīstība. Pārbaudot pacientu, tiek konstatētas polineirīta pazīmes ar jutīguma traucējumiem, sāpēm gar nervu stumbriem, samazinātu cīpslu refleksu un parestēziju. Organisks smadzeņu sindroms kam raksturīga emocionāla labilitāte, depresijas epizodes, atmiņas traucējumi un demence.

Retikuloendoteliālās sistēmas bojājumus raksturo agrīns procesa vispārināšanas simptoms - poliadenopātija (visu limfmezglu grupu palielināšanās, nesasniedzot nozīmīgu pakāpi), kā arī parasti mērens liesas un aknu palielināšanās. .

Redzes orgāna bojājumi izpaužas kā keratokonjunktivīts sicca, ko izraisa patoloģiskas izmaiņas asaru dziedzeros un to darbības traucējumi. Acu sausums izraisa konjunktivīta, radzenes erozijas vai keratīta attīstību ar redzes traucējumiem.

Ar antifosfolipīdu sindromu var konstatēt venozo (apakšējo ekstremitāšu dziļajās vēnās ar atkārtotām plaušu embolijām) un arteriālo (smadzeņu artērijās, kas izraisa insultu un pārejošus išēmiskus lēkmes) trombozi. Tiek reģistrēti vārstuļu sirds defekti, intrakardiāli trombi, kas imitē sirds miksomu, un koronāro artēriju tromboze ar MI attīstību. Ādas bojājumi, kas saistīti ar antifosfolipīdu sindromu, ir dažādi, bet visizplatītākais ir livedo reticularis. (livedo reticularis).

Tādējādi pēc otrā izmeklējuma posma tiek atklāti vairāku orgānu bojājumi, un to pakāpe ir ļoti dažāda: no tikko klīniski pamanāmas (subklīniskas) līdz izteiktai, dominējošai pār pārējiem, kas rada priekšnoteikumus diagnostikas kļūdas- šo izmaiņu interpretācija kā neatkarīgu slimību pazīmes (piemēram, glomerulonefrīts, miokardīts, artrīts).

Trešais diagnostikas meklēšanas posms SLE gadījumā ir ļoti svarīgi, jo:

Palīdz noteikt galīgo diagnozi;

Parāda imūnsistēmas traucējumu smagumu un iekšējo orgānu bojājumu pakāpi;

Ļauj noteikt patoloģiskā (vilkēdes) procesa aktivitātes pakāpi.

Trešajā posmā augstākā vērtība pērk laboratoriskās asins analīzes. Ir divas rādītāju grupas.

Indikatori, kuriem ir tieša diagnostiska nozīme (norāda izteiktus imunoloģiskos traucējumus):

LE šūnas (sarkanās vilkēdes šūnas) ir nobrieduši neitrofīli, kas fagocitē citu asins šūnu kodolproteīnus, kas ir sadalījušies ANF ietekmē.

ANF ​​ir neviendabīga autoantivielu populācija, kas reaģē ar dažādiem šūnu kodola komponentiem un cirkulē asinīs (95% pacientu tās tiek konstatētas ar titru 1:32 vai vairāk). ANF ​​trūkums lielākajā daļā gadījumu ir pretrunā ar SLE diagnozi.

ANA - antivielas pret native (t.i., pret visu molekulu) DNS. To koncentrācijas palielināšanās korelē ar slimības aktivitāti un lupus nefrīta attīstību. Tos konstatē 50-90% pacientu.

Antivielas pret Sm kodola antigēnu (anti-Sm) ir ļoti specifiskas SLE. Antivielas pret Ro/La ribonukleoproteīnu tiek uzskatītas par specifiskām SLE (30% gadījumu tās nosaka ar imunofluorescenci, 20% pacientu ar hemaglutināciju).

"Rozetes" fenomens ir izmainīti kodoli (hematoksilīna ķermeņi), kas brīvi atrodas audos, ko ieskauj leikocīti.

SLE antifosfolipīdu sindroma diagnostika balstās uz lupus antikoagulantu - specifisku antivielu pret fosfolipīdiem noteikšanu, kuras tiek noteiktas, nosakot asins recēšanu, izmantojot funkcionālos testus (nosakot palielinātu tromboplastīna laiku) un antivielas pret kardiolipīnu, izmantojot enzīmu imūnsorbcijas analīzi. Termins “lupus antikoagulants” nav pareizs, jo galvenā iepriekš minēto antivielu klātbūtnes klīniskā pazīme ir tromboze, nevis asiņošana. Šīs antivielas atrodamas arī tā sauktajā primārajā antifosfolipīdu sindromā – neatkarīgā slimībā, kurā rodas tromboze, dzemdību patoloģija, trombocitopēnija, livedo reticularis un autoimūna hemolītiskā anēmija.

Nespecifiski akūtas fāzes indikatori, kas ietver:

Disproteinēmija ar palielinātu α 2 - un γ-globulīnu saturu;

SRB noteikšana;

Paaugstināta fibrinogēna koncentrācija;

ESR palielināšanās.

Smagu locītavu bojājumu gadījumā nelielā titrā var noteikt RF, antivielu pret IgG Fc fragmentu.

Pārbaudot perifērās asinis, leikopēniju (1-1,2x10 9 /l) var konstatēt ar leikocītu formulas nobīdi uz jaunām formām un mielocītiem kombinācijā ar limfopēniju (5-10% limfocītu). Iespējams mērens hipohroma anēmija, dažos gadījumos - hemolītiskā anēmija, ko pavada dzelte, retikulocitoze un pozitīvs Kumbsa tests. Trombocitopēnija dažreiz tiek reģistrēta kombinācijā ar Verlhofa sindromu.

Nieru bojājumus raksturo izmaiņas urīnā, ko var klasificēt šādi (I.E. Tareeva, 1983):

Subklīniska proteīnūrija (olbaltumvielu saturs urīnā 0,5 g/dienā, bieži vien kopā ar nelielu leikocitūriju un eritrocitūriju);

Izteiktāka proteīnūrija, kas kalpo kā nefrotiskā sindroma izpausme, kas pavada subakūtu vai aktīvu lupus nefrītu.

Ļoti augsta proteīnūrija (kā, piemēram, ar amiloidozi) attīstās reti. Tiek atzīmēta mērena hematūrija. Leikociturija var būt gan sarkanās vilkēdes iekaisuma procesa sekas nierēs, gan biežas sekundāra urīnceļu infekcijas bojājuma rezultāts.

Nieru punkcijas biopsija atklāj nespecifiskas mezangiomembranozas izmaiņas, bieži vien ar fibroplastisku komponentu. Uzskata par raksturīgu:

Izmainītu kodolu (hematoksilīna ķermeņu) noteikšana preparātos, kas brīvi atrodas nieru audos;

Glomeruli kapilārās membrānas ir stiepļu cilpu veidā;

Fibrīna un imūnkompleksu nogulsnēšanās uz glomerulu bazālās membrānas elektronu blīvu nogulšņu veidā.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju izšķir šādus lupus nefrīta morfoloģiskos veidus:

I klase - bez izmaiņām.

II klase - mezangiālais tips;

III klase - fokusa proliferācijas veids;

IV klase - difūzs proliferatīvais veids;

V klase - membrānas tips;

VI klase - hroniska glomeruloskleroze.

Rentgena izmeklēšana atklāj:

Izmaiņas locītavās (ar locītavu sindromu - epifīzes osteoporoze roku un plaukstu locītavu locītavās, ar hronisku artrītu un deformācijām - locītavas spraugas sašaurināšanās ar subluksācijām);

Izmaiņas plaušās, attīstoties pneimonītam (ar ilgstošu slimības gaitu - diskveida atelektāzi, plaušu modeļa nostiprināšanos un deformāciju kombinācijā ar augstu diafragmas stāvokli);

Izmaiņas sirdī, attīstoties vilkēdes slimībai vai eksudatīvam perikardītam.

EKG var noteikt nespecifiskas izmaiņas ventrikulārā kompleksa beigu daļā (vilnis T un segments ST), līdzīgi tiem, kas aprakstīti iepriekš miokardīta un perikardīta gadījumā.

Smadzeņu CT un MRI atklāj patoloģiskas izmaiņas ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem.

Veicot diagnostisko meklēšanu, ir arī jānosaka vilkēdes procesa aktivitātes pakāpe (7-1. tabula).

7-1 tabula. Patoloģiskā procesa aktivitātes kritēriji sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā (Nasonova V.A., 1989)

Tabulas beigas 7-1

Diagnostika

Klasiskās SLE gaitas gadījumos diagnostika ir vienkārša un balstās uz “tauriņa”, recidivējoša poliartrīta un poliserozīta noteikšanu, kas veido klīniskās diagnostikas triādi, ko papildina LE šūnu jeb ANF klātbūtne diagnostikas titros. Papildu nozīme ir pacientu jaunajam vecumam, saistībai ar dzemdībām, abortiem, menstruāciju sākšanos, insolāciju un infekcijas slimībām. Citos gadījumos ir daudz grūtāk noteikt diagnozi, īpaši, ja nav iepriekš minēto klasisko diagnostikas pazīmju. Šajā situācijā palīdz Amerikas Reimatoloģijas asociācijas (ARA) 1982. gadā izstrādātie un 1992. gadā pārskatītie diagnostikas kritēriji (7-2. tabula).

7-2 tabula.Diagnostikas kritēriji sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE)

Tabulas beigas. 7-2

Diagnoze ir uzticama, ja ir izpildīti četri vai vairāk kritēriji. Ja ir mazāk nekā četri kritēriji, SLE diagnoze ir apšaubāma un nepieciešama dinamiska pacienta uzraudzība. Šai pieejai ir skaidrs pamatojums: tā brīdina par glikokortikoīdu parakstīšanu šādiem pacientiem, jo ​​ar tādiem pašiem simptomiem var rasties citas slimības (tostarp paraneoplastiskais sindroms), kurās to lietošana ir kontrindicēta.

Diferenciāldiagnoze

SLE ir jānošķir no vairākām slimībām. Cik liels ir SLE patoloģiskajā procesā iesaistīto orgānu un sistēmu saraksts, tikpat plašs ir to slimību saraksts, kuras pacientam var nepareizi diagnosticēt. SLE lielā mērā var atdarināt dažādus patoloģiskus apstākļus. Īpaši bieži tas notiek slimības sākumā, kā arī ar dominējošiem viena vai divu orgānu (sistēmu) bojājumiem. Piemēram, pleiras bojājumu konstatēšanu slimības sākumā var uzskatīt par tuberkulozes etioloģijas pleirītu; miokardītu var interpretēt kā reimatisko vai nespecifisku. Īpaši daudz kļūdu tiek pieļautas, ja SLE debitē ar glomerulonefrītu. Šādos gadījumos tiek diagnosticēts tikai glomerulonefrīts.

SLE visbiežāk ir jādiferencē no ARF (reimatisma), IE, hroniska aktīva hepatīta (CAH), hemorāģiskās diatēzes (trombocitopēniskā purpura) un citām DTD grupas slimībām.

Nepieciešamība pēc diferenciāldiagnozes ar reimatismu parasti rodas pusaudžiem un jauniem vīriešiem slimības sākumā – kad rodas artrīts un drudzis. Reimatoīdais artrīts no sarkanās vilkēdes atšķiras ar lielāku simptomu nopietnību, dominējošiem lielo locītavu bojājumiem un īslaicīgumu. Nevajadzētu piešķirt diferenciāldiagnostikas nozīmi iepriekšējam infekcijas bojājumam (iekaisis kakls), jo tas var kalpot kā nespecifisks faktors, kas izraisa klīniskās pazīmes SCV. Reimatisma diagnoze kļūst uzticama no brīža, kad parādās sirds bojājumu (reimatiskā kardīta) pazīmes. Sekojošā dinamiskā novērošana ļauj atklāt jaunu sirds defektu, savukārt SLE gadījumā, pat ja attīstās mitrālā vārstuļa nepietiekamība, tā ir viegli izteikta un tai nav pievienoti skaidri simptomi.

hemodinamikas traucējumi. Mitrālā regurgitācija ir viegla. Atšķirībā no SLE, leikocitoze tiek novērota akūtā reimatisma stadijā. ANF ​​nav konstatēts.

SLE un RA diferenciāldiagnoze ir apgrūtināta slimības sākumposmā, kas ir saistīts ar klīniskās ainas līdzību: rodas simetrisks plaukstas mazo locītavu bojājums, procesā tiek iesaistītas jaunas locītavas, parādās rīta stīvums. raksturīga. Diferenciāldiagnoze balstās uz proliferatīvā komponenta pārsvaru RA skartajās locītavās, agrīnu muskuļu, kas kustina skartās locītavas, novājēšanu un locītavu bojājumu noturību. SLE gadījumā locītavu virsmu erozijas nav, bet tā ir raksturīga RA pazīme. Augsts RF titrs ir raksturīgs RA. SLE gadījumā to konstatē reti un ar zemiem titriem. SLE un viscerālā RA diferenciāldiagnoze ir ārkārtīgi sarežģīta. Precīza diagnoze abos gadījumos neietekmē ārstēšanas raksturu (glikokortikoīdu izrakstīšanu).

Ar CAH var rasties sistēmiski traucējumi drudža, artrīta, pleirīta, ādas izsitumu un glomerulonefrīta veidā. Var noteikt leikopēniju, trombocitopēniju, LE šūnas un ANF. Veicot diferenciāldiagnozi, jāņem vērā:

CAH bieži attīstās pusmūžā;

Pacientiem ar CAH anamnēzē ir vīrusu hepatīts;

Ar CAH tiek konstatētas izteiktas izmaiņas aknu struktūrā un funkcijās (citolītiskais un holestātiskais sindroms, aknu mazspējas pazīmes, hipersplenisms, portāla hipertensija);

SLE gadījumā aknu bojājumi ne vienmēr rodas un izpaužas viegla hepatīta formā (ar mērenām citolītiskā sindroma pazīmēm);

Ar CAH tiek noteikti dažādi vīrusu aknu bojājumu marķieri (pretvīrusu antivielas un vīrusa antigēns).

Ar primāro IE ātri rodas sirds bojājumi (aortas vai mitrālā vārstuļa nepietiekamība), un antibakteriālajai terapijai ir skaidrs efekts. LE šūnas, antivielas pret DNS un ANF parasti nav. Ar savlaicīgu bakterioloģisko izmeklēšanu tiek konstatēta patogēnas mikrofloras augšana.

Trombocitopēniskajai purpurai (idiopātiskajai vai simptomātiskai) trūkst daudzu sindromu, kas novēroti SLE, nav tipisku laboratorisko izmeklējumu (LE šūnas, ANF, anti-DNS antivielas) un drudža.

Sarežģītākā diferenciāldiagnoze ar citām slimībām no CTD grupas. Apstākļi, piemēram, SSc un MD, var koplietot daudzas funkcijas ar SLE. Šis apstāklis ​​pasliktina iespēju noteikt ANF un LE šūnas šajās slimībās, lai gan ar zemāku titru. Galvenās diferenciāldiagnostikas pazīmes ir biežāki un izteiktāki iekšējo orgānu (īpaši nieru) bojājumi SLE gadījumā, pavisam cita rakstura ādas bojājumi SSc un izteikts miopātiskais sindroms DM. Dažos gadījumos pareizu diagnozi var veikt tikai pēc ilga laika

dinamiska pacienta novērošana. Dažreiz tas aizņem vairākus mēnešus un pat gadus (īpaši hroniskas SLE gadījumā ar minimālu aktivitāti).

Nosakot detalizētu SLE klīnisko diagnozi, jāņem vērā visi virsraksti, kas norādīti slimības darba klasifikācijā. Diagnozei jāatspoguļo:

Jānorāda slimības gaitas raksturs (akūts, subakūts, hronisks) un hroniskas gaitas gadījumā (parasti mono vai oligosindromisks) jānorāda vadošais klīniskais sindroms;

Procesa aktivitāte;

Orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības, kas norāda uz funkcionālās mazspējas stadiju (piemēram, ar lupus nefrītu - nieru mazspējas stadiju, ar miokardītu - sirds mazspējas esamību vai neesamību, ar plaušu bojājumu - esamību vai neesamību elpošanas mazspēja un utt.);

Ārstēšanas indikācijas (piemēram, glikokortikoīdi);

Ārstēšanas komplikācijas (ja tādas ir).

Ārstēšana

Ņemot vērā slimības patoģenēzi, pacientiem ar SLE ieteicama kompleksa patoģenētiska ārstēšana. Viņa uzdevumi:

Imūnā iekaisuma un imūnkompleksu traucējumu nomākšana (nekontrolēta imūnreakcija);

Imūnsupresīvās terapijas komplikāciju novēršana;

Imūnsupresīvās terapijas laikā radušos komplikāciju ārstēšana;

Ietekme uz atsevišķiem, izteiktiem sindromiem;

CEC un antivielu izvadīšana no organisma.

Pirmkārt, ir jāizslēdz psihoemocionālais stress, insolācija, aktīvi jāārstē pavadošās infekcijas slimības, jāēd pārtikas produkti ar zemu tauku saturu ar augstu polinepiesātināto taukskābju, kalcija un D vitamīna saturu. Slimības saasināšanās periodā un ārstēšanas laikā ar citostatiskās zāles, nepieciešama aktīva kontracepcija. Nedrīkst lietot kontracepcijas līdzekļus ar augstu estrogēna saturu, jo tie izraisa slimības saasināšanos.

Lai nomāktu imūno iekaisumu un imūnkompleksu traucējumus SLE ārstēšanā, tiek izmantoti galvenie imūnsupresanti: glikokortikoīdi. īsa darbība, citotoksiskas zāles un aminohinolīna atvasinājumi. Ārstēšanas ilgumu, zāļu izvēli, kā arī uzturošās devas nosaka:

Slimības aktivitātes pakāpe;

Plūsmas raksturs (nopietnība);

Plaša iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā;

Glikokortikoīdu vai citostatisko līdzekļu panesamība, kā arī imūnsupresīvās terapijas komplikāciju esamība vai neesamība;

Kontrindikāciju esamība.

Sākotnējās slimības stadijās ar minimālu procesa aktivitāti un locītavu bojājumu pārsvaru klīniskajā attēlā glikokortikoīdus vajadzētu ordinēt nelielās devās (prednizolonu devā, kas mazāka par 10 mg/dienā). Pacienti jāreģistrē ambulatorā, lai, parādoties pirmajām slimības paasinājuma pazīmēm, ārsts varētu savlaicīgi nozīmēt ārstēšanu ar glikokortikoīdiem optimālajā devā.

Hroniskas slimības gaitas gadījumā ar pārsvarā ādas bojājumiem hlorokvīnu (devā 0,25 g/dienā) vai hidroksihlorokvīnu var lietot daudzus mēnešus.

Ja parādās augstas aktivitātes pazīmes un iekšējo orgānu procesa vispārinājums, nekavējoties jāpāriet uz efektīvāku imūnsupresīvu ārstēšanu ar glikokortikoīdiem: prednizolonu ordinē devā 1 mg / dienā vai vairāk. Lielu devu lietošanas ilgums svārstās no 4 līdz 12 nedēļām. Devas samazināšana jāveic pakāpeniski, stingrā klīniskā un laboratoriskā kontrolē. Pacientiem daudzus gadus jālieto uzturošās devas (5-10 mg/dienā).

Tādējādi galvenā SLE ārstēšanas metode ir glikokortikoīdu lietošana. Lietojot tos, jums jāievēro šādi principi:

Sāciet ārstēšanu tikai tad, ja tiek apstiprināta SLE diagnoze (ja ir aizdomas, šīs zāles nevajadzētu lietot);

Glikokortikoīdu devai jābūt pietiekamai, lai nomāktu patoloģiskā procesa aktivitāti;

Ārstēšana ar milzīgu devu jāveic, līdz tiek sasniegts izteikts klīnisks efekts (vispārējā stāvokļa uzlabošanās, ķermeņa temperatūras normalizēšanās, laboratorisko parametru uzlabošanās, orgānu izmaiņu pozitīva dinamika);

Pēc efekta sasniegšanas pakāpeniski jāpāriet uz uzturošām devām;

Glikokortikoīdu terapijas komplikāciju novēršana ir obligāta. Lai novērstu glikokortikoīdu blakusparādības, izmantojiet:

Kālija preparāti (orotskābe, kālija hlorīds, kālija un magnija aspartāts);

Anaboliskie līdzekļi (metandienons devā 5-10 mg);

Diurētiskie līdzekļi (salurētiskie līdzekļi);

Antihipertensīvie līdzekļi ( AKE inhibitori);

Antacīdi.

Ja attīstās smagas komplikācijas, tiek noteikts:

Antibiotikas (sekundārai infekcijai);

Prettuberkulozes līdzekļi (ar tuberkulozes attīstību, biežāk plaušu lokalizācijā);

Insulīna preparāti, diētiskā pārtika (cukura diabēta ārstēšanai);

Pretsēnīšu līdzekļi (pret kandidozi);

Pretčūlu ārstēšana (steroīdu čūlu veidošanās gadījumā).

Ārstēšanas laikā ar glikokortikoīdiem rodas situācijas, kad nepieciešams ievadīt īpaši lielas prednizolona devas (intravenoza pilināšana 1000 mg devā 30 minūšu laikā trīs dienas):

Straujš procesa aktivitātes pieaugums (pieplūdums) (III pakāpe), neskatoties uz šķietami optimālo ārstēšanu;

Izturība pret iepriekš sasniegtajām devām pozitīva ietekme;

Smagas orgānu izmaiņas (nefrotiskais sindroms, pneimonīts, ģeneralizēts vaskulīts, cerebrovaskulīts).

Šāda pulsa terapija aptur imūnkompleksu veidošanos, jo tiek kavēta antivielu pret DNS sintēze. Pēdējo koncentrācijas samazināšanās, ko izraisa glikokortikoīdi, noved pie mazāka izmēra imūnkompleksu veidošanās (lielāko disociācijas rezultātā).

Būtiska procesa aktivitātes nomākšana pēc pulsa terapijas ļauj turpmāk ievadīt nelielas glikokortikoīdu uzturošās devas. Pulsa terapija ir visefektīvākā jauniem pacientiem ar īsu slimības laiku.

Ārstēšana ar glikokortikoīdiem ne vienmēr ir veiksmīga, jo:

Nepieciešamība samazināt devu, ja attīstās komplikācijas, neskatoties uz to, ka šāda terapija ir efektīva konkrētam pacientam;

glikokortikoīdu nepanesamība;

Izturība pret ārstēšanu ar glikokortikoīdiem (parasti tiek atklāta diezgan agri).

Šādos gadījumos (īpaši attīstoties proliferatīvam vai membranozam nefrītam) tiek nozīmēti citostatiskie līdzekļi: ciklofosfamīds (ikmēneša intravenoza bolusa ievadīšana devā 0,5-1 g/m2 vismaz 6 mēnešus un pēc tam ik pēc 3 mēnešiem 2 gadus). ) kombinācijā ar prednizolonu devā 10-30 mg/dienā. Nākotnē jūs varat atgriezties pie ārstēšanas ar glikokortikoīdiem, jo ​​rezistence pret tiem parasti izzūd.

Mazāk smagu, bet pret glikokortikoīdiem rezistentu slimības simptomu ārstēšanai azatioprīns (1-4 mg/kg dienā) vai metotreksāts (15 mg/nedēļā) un ciklosporīns (devā, kas mazāka par 5 mg/kg dienā) tiek nozīmētas kombinācijā ar nelielām prednizolona devām (10-30 mg/dienā).

Kritēriji citostatisko līdzekļu lietošanas efektivitātes novērtēšanai:

Klīnisko pazīmju samazināšanās vai izzušana;

Steroīdu rezistences izzušana;

Pastāvīga procesa aktivitātes samazināšanās;

Lupus nefrīta progresēšanas novēršana. Citostatiskās terapijas komplikācijas:

Leikopēnija;

Anēmija un trombocitopēnija;

Dispepsijas parādības;

Infekcijas komplikācijas.

Ja leikocītu skaits samazinās līdz mazāk nekā 3,0x10 9 /l, zāļu deva jāsamazina līdz 1 mg/kg ķermeņa svara. Ar turpmāku leikopēnijas pieaugumu zāļu lietošana tiek pārtraukta un prednizolona devu palielina par 50%.

Plaši izplatītas ir ekstrakorporālās ārstēšanas metodes – plazmaferēze un hemosorbcija. Tie ļauj izvadīt no organisma CEC, palielina šūnu receptoru jutību pret glikokortikoīdiem un samazina intoksikāciju. Tos lieto ģeneralizētu vaskulītu, smagu orgānu bojājumu (vilkēdes nefrīts, pneimonīts, cerebrovaskulīts), kā arī smagiem imūnsistēmas traucējumiem, kurus grūti ārstēt ar glikokortikoīdiem.

Parasti ekstrakorporālās metodes tiek izmantotas kopā ar pulsarterapiju vai, ja tā ir neefektīva, neatkarīgi. Jāņem vērā, ka citopēniskā sindroma gadījumā ekstrakorporālās metodes netiek izmantotas.

Pacientiem ar augstu antifosfolipīdu antivielu titru asinīs, bet bez klīniskām antifosfolipīdu sindroma pazīmēm, tiek nozīmētas nelielas devas. acetilsalicilskābe(75 mg dienā). Apstiprinātam antifosfolipīdu sindromam ar klīniskām pazīmēm tiek izmantots nātrija heparīns un nelielas acetilsalicilskābes devas.

Skeleta-muskuļu sistēmas slimību (artrīta, artralģijas, mialģijas) un mērena serozīta ārstēšanai var lietot parastās NPL devas.

Prognoze

IN pēdējie gadi Pateicoties efektīvu ārstēšanas metožu izmantošanai, prognoze ir uzlabojusies: 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas dzīvildze ir 80%, bet pēc 20 gadiem - 60%. 10% pacientu, īpaši ar nieru bojājumiem (nāve iestājas hroniskas nieru mazspējas progresēšanas dēļ) vai cerebrovaskulītu, prognoze joprojām ir nelabvēlīga.

Profilakse

Tā kā SLE etioloģija nav zināma, primārā profilakse netiek veikta. Tomēr tiek noteikta riska grupa, kurā, pirmkārt, ir pacientu radinieki, kā arī personas, kuras cieš no atsevišķiem ādas bojājumiem (diskoidā vilkēde). Viņiem jāizvairās no insolācijas, hipotermijas, nav jāvakcinējas, jāsaņem dūņu terapija un citas balneoloģiskās procedūras.

SISTĒMISKĀ SKLERODERMIJA

SSc ir sistēmiska saistaudu un mazo asinsvadu slimība, ko raksturo iekaisums un plaši izplatītas fibrosklerotiskas izmaiņas ādā un iekšējos orgānos. Šī slimības definīcija atspoguļo SSD būtību - saistaudu šķiedru transformāciju, kas kalpo par iekšējo orgānu karkasu, ādas un asinsvadu sastāvdaļu. Straujā fibrozes attīstība ir saistīta ar pārmērīgu kolagēna veidošanos fibroblastu darbības traucējumu dēļ.

SSc izplatība ir atšķirīga dažādos ģeogrāfiskos apgabalos un etniskās grupas, tostarp tiem, kas dzīvo tajā pašā reģionā. Primārā saslimstība svārstās no 3,7 līdz 19,0 gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā. SSD biežāk reģistrē sievietes (attiecība 5:7,1) vecumā no 30-60 gadiem.

Etioloģija

Slimības cēlonis nav zināms. Viņi piešķir nozīmi vīrusiem, jo ​​ir netieši pierādījumi par to lomu SSc rašanās gadījumā: skartajos audos tika konstatēti vīrusiem līdzīgi ieslēgumi un paaugstināts pretvīrusu antivielu titrs. Ir konstatēta ģimenes ģenētiskā nosliece uz SSc, jo pacientu radiniekiem ir izmaiņas olbaltumvielu metabolismā hipergammaglobulinēmijas, Reino sindroma un dažreiz SSD veidā.

Nelabvēlīgi faktori, kas veicina slimības izpausmi un tās paasinājumus, ir vides faktori (ilgstošs kontakts ar polivinilhlorīdu, silīcija dioksīda putekļi), medikamentu (bleomicīns, triptofāns) lietošana, kā arī atdzišana, traumas, neiroendokrīno funkciju traucējumi un iedarbība uz aroda apdraudējumu vibrāciju veidā.

Patoģenēze

Patoģenēzes pamatā ir mijiedarbības procesa pārtraukšana dažādas šūnas(endotēlija, asinsvadu sienas gludās muskulatūras šūnas, fibroblasti, T- un B-limfocīti, monocīti, tuklo šūnas, eozinofīli) savā starpā un saistaudu matricas komponentiem. Visa iepriekš minētā rezultāts ir fibroblastu populācijas atlase, kas ir izturīga pret apoptozi un funkcionē autonomā maksimālās sintētiskās aktivitātes režīmā, kas aktivizē neofibrilloģenēzi un veicina saistaudu galvenās vielas glikoproteīnu izmaiņas. Rezultātā veidojas šķiedru-sklerotiskas izmaiņas saistaudos. Tajā pašā laikā tiek traucēta organisma imūnās atbildes reakcija uz vīrusa ievadīšanu, kas izpaužas kā antivielu (autoantivielu) hiperprodukcija pret saviem audiem. Tad veidojas imūnkompleksi, kas nosēžas mikrovaskulārā un iekšējos orgānos, kas izraisa imūnā iekaisuma attīstību. Imūno un autoimūno traucējumu smagums SSc nav tik liels kā SLE.

Fibrosklerozes izmaiņas saistaudos, asinsvadu un iekšējo orgānu bojājumi imūna iekaisuma rezultātā izraisa dažādas slimības klīniskās pazīmes (7-1. att.).

Klasifikācija

Mūsu valstī ir pieņemta SSc darba klasifikācija, ņemot vērā gaitas raksturu, slimības attīstības stadiju un orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības.

Strāvas raksturs:

Strauji progresējošs;

Hronisks.

Posms:

Sākotnējais;

Vispārināts;

Terminālis.

Rīsi. 7-1. Sistēmiskās sklerodermijas patoģenēze

Bojājuma klīniskās un morfoloģiskās īpašības:

Āda un perifērie asinsvadi - blīva tūska, sacietējums, hiperpigmentācija, telangiektāzija, Reino sindroms;

Skeleta-muskuļu sistēma - artralģija, poliartrīts, pseidoartrīts, PM, kalcinoze, osteolīze;

Sirds - miokarda distrofija, kardioskleroze, sirds slimības (visbiežāk - vārstuļu nepietiekamība);

Plaušas - intersticiāla pneimonija, skleroze, adhezīvs pleirīts;

Gremošanas sistēma - ezofagīts, duodenīts, eglei līdzīgs sindroms;

Nieres - patiesa sklerodermijas nieres, hronisks difūzs glomerulonefrīts, fokālais glomerulonefrīts;

Nervu sistēma - polineirīts, neiropsihiski traucējumi, veģetatīvās izmaiņas.

Ādas sabiezējuma smagumu novērtē ar palpāciju, izmantojot 4 punktu sistēmu:

0 - nav plombas;

1 - neliels blīvējums;

2 - mērena blīvēšana;

3 - izteikta blīvēšana (locīšanas neiespējamība).

Pēdējos gados presklerodermija, difūzā ādas sklerodermija, ierobežota sklerodermija, ieskaitot sindromu CREST(šis sindroms tiks apspriests turpmāk), un sklerodermija bez sklerodermijas (šī iespēja ir ļoti reta un veido ne vairāk kā 5% no visiem pacientiem ar SSc).

Hroniskajai gaitai, kas raksturīgākā SSD, raksturīgi pakāpeniski attīstās Reino sindroma tipa vazomotoriskie traucējumi un no tiem izrietošie trofiskie traucējumi, kas ilgus gadus kalpo kā vienīgā slimības pazīme. Pēc tam notiek ādas un periartikulāro audu sabiezēšana, attīstoties osteolīzei un lēnām progresējošām sklerotiskām izmaiņām iekšējos orgānos (barības vadā, sirdī, plaušās).

Strauji progresējošai gaitai raksturīgi izteikti šķiedru perifēro un viscerālo bojājumu parādīšanās jau pirmajā slimības gadā un biežs īstās sklerodermijas tipa nieru bojājums (lielākā daļa kopīgs iemesls pacientu nāve).

Ņemot vērā slimības progresējošo raksturu, lai novērtētu patoloģiskā procesa attīstību un augšanas pakāpi, izšķir trīs kursa posmus:

I posms - sākotnējās izpausmes - galvenokārt locītavu izmaiņas subakūtā un vazospastiskā - hroniskā;

II stadija - procesa vispārināšana - daudzu orgānu un sistēmu polisindromisks un polisistēmisks bojājums;

III stadija - termināls - smagu sklerotisko, distrofisku vai asinsvadu-nekrotisku procesu pārsvars (bieži vien ar izteiktām viena vai vairāku orgānu disfunkcijām).

Klīniskā aina

Slimības klīniskā aina ir polimorfa un polisindroma, kas atspoguļo tās vispārēju raksturu. Praktiski nav neviena orgāna vai sistēmas, kas nevarētu būt iesaistīta patoloģiskajā procesā.

Ieslēgts pirmais diagnostikas meklēšanas posms saņemt informāciju, uz kuras pamata var veidot priekšstatu par slimības diagnozi un sākuma veidu, procesa būtību, dažādu orgānu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā, iepriekšējo ārstēšanu un tās efektivitāti, kā arī komplikācijas.

Biežāk slimība sākas ar ādas bojājumiem, un tad pakāpeniski pievienojas orgānu bojājumi (tipiska forma). Citos gadījumos (netipiska forma) klīniskajā attēlā jau no paša sākuma dominē iekšējo orgānu bojājumi ar minimālām ādas izmaiņām, kas apgrūtina diagnostiku. Slimībai progresējot, jūs varat iegūt priekšstatu par tās gaitu (akūtu, subakūtu un hronisku).

Sūdzības no pacientiem, kad iekšējie orgāni ir iesaistīti patoloģiskajā procesā, atbilst subjektīviem simptomiem, kad tie ir tā vai citādi bojāti (pleirīts, artrīts, Reino sindroms, duodenīts u.c.). Tajā pašā laikā pacienti var uzrādīt sūdzības, kas raksturīgākās SSD: apgrūtināta rīšana un aizrīšanās rīšanas laikā augšdaļas bojājumu rezultātā.

barības vada daļas. Vasospastiskie traucējumi Reino sindroma gadījumā neaprobežojas tikai ar pirkstiem, bet attiecas uz rokām un kājām. Pacienti bieži izjūt nejutīguma sajūtu lūpās, jebkurā sejas daļā un mēles galā. Viņi sūdzas par mutes gļotādas un konjunktīvas sausumu, kā arī nespēju raudāt (nav asaru). Sejas ādas bojājumi izpaužas kā ādas un mutes sasprindzinājuma sajūta (grūtības atvērt muti). Kā likums, ķermeņa temperatūra nav paaugstināta. Svara zudums (dažreiz ievērojams) parasti tiek atzīmēts ar slimības progresēšanu un vispārināšanu.

Pēc pirmā posma (ar ilgstošu slimības gaitu) var izdarīt noteiktu secinājumu par diagnozi. To var būt ārkārtīgi grūti izdarīt pašā sākumā, jo SSc simptomi daudzējādā ziņā atgādina citus DTD grupas stāvokļus (SLE, RA, MD), un ar mono vai oligosindromiskumu - citām slimībām, kam raksturīgi bojājumi tikai viens orgāns (sirds, plaušas utt.).

Ha diagnostikas meklēšanas otrais posms saņemt datus, kas liecina par orgānu un sistēmu bojājumiem un to funkcionāliem traucējumiem. Ar detalizētu slimības klīnisko ainu lielākajā daļā pacientu tiek konstatēti ādas bojājumi. Tas izpaužas kā secīga tūska, sacietēšana un pēc tam atrofija ar dominējošo lokalizāciju uz sejas un rokām. Iespējamas arī trofiskas izmaiņas ādā depigmentācijas, pastiprināta asinsvadu raksta un telangiektāzijas veidā. Gļotādu bojājumi izpaužas paaugstinātā sausumā. Uz ādas var rasties čūlas un pustulozi izsitumi; mati izkrīt, nagi deformējas. Slimības beigu stadijā sejas āda kļūst blīva, un to nevar salocīt. Seja ir draudzīga, maskai līdzīga. Mutes forma ir raksturīga: lūpas ir plānas, sakrājušās krokās, kuras nevar iztaisnot, un pakāpeniski zūd spēja plaši atvērt muti (“maciņas” simptoms).

Reino sindroma vazospastiskas izmaiņas ādas virsmas balināšanas veidā tiek konstatētas sejā, lūpās, rokās un kājās.

Locītavu bojājumi izpaužas to deformācijā, ko izraisa dominējošie periartikulāro audu bojājumi, kā arī īsts sklerodermiskais poliartrīts ar eksudatīvi-proliferatīvu vai šķiedru-induratīvu izmaiņu pārsvaru. Raksturīga ir sklerodermijas rokas attīstība: pirkstu saīsināšanās nagu falangu osteolīzes dēļ, to galu retināšana, nagu deformācija un vieglas fleksijas kontraktūras. Šo roku salīdzina ar putna ķepu (sklerodaktilija).

Muskuļu bojājumi, kas morfoloģiski reprezentē šķiedru intersticiālu miozītu vai miozītu ar distrofiskām un nekrotiskām izmaiņām, izpaužas kā miastēniskais sindroms, atrofija, samazināšanās. muskuļu masa un kustību traucējumi. Muskuļos var veidoties sāpīgi gabali (kaļķojumi). Īpaši bieži kalcija sāļu nogulsnes tiek konstatētas pirkstu mīkstajos audos.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi (ezofagīts, duodenīts, malabsorbcijas sindroms vai pastāvīgs aizcietējums) galvenokārt tiek atklāti diagnostikas meklēšanas pirmajā un trešajā posmā.

Elpošanas sistēmas bojājumi izpaužas kā pneimonīts, kas notiek akūti vai hroniski, gausi. Fizisko datu ir ārkārtīgi maz, smagos gadījumos tiek konstatēta tikai plaušu emfizēma. Ievērojami vairāk informācijas sniedz rentgena izmeklēšana, kas sniedz būtisku palīdzību SSc raksturīgās divpusējās bazālās pneimosklerozes identificēšanā.

Ar smagu pneimosklerozi un tās ilgstošu pastāvēšanu tas attīstās plaušu hipertensija, kas vispirms noved pie labā kambara hipertrofijas un pēc tam līdz tās mazspējai. Plaušu hipertensija izpaužas ar cianozi, otrā toņa akcentu otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula, elpas trūkumu, krasu slodzes tolerances samazināšanos un izteiktu pulsācijas palielināšanos epigastrālajā reģionā, ko izraisa krūšu kaula hipertrofija. labais kambara.

Sirds bojājumi ieņem galveno vietu starp SSc viscerālajiem simptomiem gan pēc biežuma, gan pēc ietekmes uz slimības iznākumu. SSc raksturo tā sauktā primārā kardioskleroze, kas nav saistīta ar iepriekšējām nekrotiskām vai iekaisuma izmaiņām miokardā. Tiek atzīmēta palielināta sirds (dažreiz nozīmīga), kā arī sirds aritmijas ekstrasistoles vai AF formā. Endokarda bojājumi izraisa sirds slimību attīstību, gandrīz vienmēr līdz mitrālā regurgitācijai. Pēdējo kombinācija ar kardiosklerozi dažos gadījumos var izraisīt sirds mazspējas attīstību ar visām tai raksturīgajām pazīmēm. Perikardīts SSc tiek novērots reti un biežāk tas notiek kā sauss.

Mazo asinsvadu bojājumi - sklerodermijas angiopātija - izpaužas ar vazomotoriem traucējumiem (Raynaud sindromu), un to raksturo paroksizmāla vazospazma ar raksturīgu pirkstu ādas krāsas izmaiņu secību (balināšana, cianoze, apsārtums), spriedzes sajūta. un sāpes. Smagos gadījumos Reino sindroms izraisa asiņošanu, pirkstu audu nekrozi un telangiektāziju.

Nieru bojājumus SSc (80% pacientu) izraisa patoloģiskas izmaiņas asinsvados, bet ne fibrozes attīstība. Lielākā daļa smags simptoms- sklerodermiskā nieru krīze, kas parasti attīstās pirmajos piecos slimības gados pacientiem ar difūzu SSc formu un izpaužas ar ļaundabīgu hipertensiju (BP vairāk nekā 170/130 mm Hg), strauji progresējošu nieru mazspēju, hiperreninēmiju (90% gadījumu). gadījumi) un nespecifiskas pazīmes . Pēdējos raksturo elpas trūkums, galvassāpes un krampji. Ja nieru bojājumi rodas atsevišķu urīna nogulumu izmaiņu veidā, fiziskās apskates laikā būtiskas patoloģiskas pazīmes netiek atklātas.

Nervu sistēmas bojājumu pamatā ir asinsvadu, distrofiskas un fibrotiskas izmaiņas, ko raksturo polineirīta simptomi ar traucētiem refleksiem un jutīgumu.

Tādējādi pēc otrā posma tiek atklāts vairāku orgānu bojājums ar dominējošu ādas un tās atvasinājumu bojājumu. Izmaiņu pakāpe ir ļoti dažāda – no subklīniskām līdz ievērojami izteiktām. Iespēja noteikt SSc diagnozi ar dominējošiem ādas bojājumiem

augstāks nekā ar iekšējo orgānu traucējumu pārsvaru. Pēdējā gadījumā, ja priekšplānā izvirzās kāda orgāna (nieres, sirds) bojājumi, ir priekšnoteikumi diagnostikas kļūdu pieļaušanai.

Jūs varat:

Noteikt procesa aktivitātes pakāpi;

Noskaidrot iekšējo orgānu bojājumu smagumu;

Veikt diferenciāldiagnozi ar citām slimībām no hronisku hronisku slimību grupas.

Nosakot slimības aktivitātes pakāpi, vislielākā nozīme ir nespecifiskiem akūtās fāzes rādītājiem, kas ietver:

Disproteinēmija ar paaugstinātu α2 un γ-globulīnu koncentrāciju;

SRP satura palielināšana;

Paaugstināta fibrinogēna koncentrācija;

ESR palielināšanās.

Par imūno traucējumu esamību un smagumu var spriest pēc RF definīcijas (konstatēts 40-50% gadījumu), antinukleāro antivielu (95%) un LE šūnu (2-7% pacientu). Atšķirībā no SLE, visi šie rādītāji SCD tiek konstatēti ievērojami zemākos titros un retāk.

Vislielākā diagnostiskā nozīme ir tā sauktajām sklerodermijas antivielām.

Scl-70 antivielas biežāk atrodamas SSc difūzās formās (40%). To klātbūtne kombinācijā ar HLA-DR3/DRw52 pārvadāšanu ir nelabvēlīgs prognostiskais faktors pacientiem ar Reino sindromu, palielinot plaušu fibrozes attīstības risku SSc gadījumā 17 reizes.

Antivielas pret centromēru (hromosomas elementu) tiek konstatētas 20-30% pacientu (lielākajai daļai no tiem ir CREST sindroma pazīmes).

Antivielas pret RNS polimerāzi I un III ir ļoti specifiskas SSc. Tie ir sastopami galvenokārt pacientiem ar difūzu formu un ir saistīti ar nieru bojājumiem un sliktu prognozi.

Ja nieres ir bojātas, tiek novērota proteīnūrija, kas izpaužas dažādās pakāpēs, kombinācijā ar minimālām urīna nogulumu izmaiņām (mikrohematūrija, cilindrūrija). Ar patiesu sklerodermijas nierēm (nieru audu nekrozes attīstība nieru asinsvadu bojājumu dēļ) var attīstīties akūta nieru mazspēja, palielinoties kreatinīna līmenim asinīs.

SSc ir vērojama disociācija starp izteiktām morfoloģiskajām izmaiņām nieru audos un asinsvados, kas konstatētas punkcijas biopsijas laikā, un salīdzinoši mērenām klīniskajām (t.sk. laboratoriskajām) nieru bojājuma pazīmēm. Ja hipertensija attīstās nieru bojājumu rezultātā, tiek atzīmētas acs dibena izmaiņas (artēriju sašaurināšanās un vēnu paplašināšanās).

Ja sirds ir bojāta, EKG uzrāda nespecifiskas izmaiņas ventrikulārā kompleksa beigu daļā (samazināta amplitūda un viļņu inversija T), un dažreiz - intraventrikulāras vadīšanas traucējumi. Rentgena starojums vizualizē palielinātu sirdi. Rentgens palīdz

noteikt pirkstu muskuļu un mīksto audu pārkaļķošanos, kā arī diferencēt izmaiņas locītavās SSc ar traucējumiem RA (SSD nav locītavu virsmu erozijas). 60-70% gadījumu rentgenstūris atklāj kuņģa-zarnu trakta (īpaši barības vada un zarnu) bojājumus. Barības vada izmaiņas raksturo tā izkliedētā paplašināšanās apvienojumā ar sašaurināšanos apakšējā trešdaļā, peristaltikas pavājināšanos un zināmu sienu stingrību.

Ādas, sinovija un muskuļu biopsija atklāj SSc raksturīgas šķiedrainas izmaiņas, kā arī asinsvadu bojājumus. Morfoloģiskās izmeklēšanas datiem nav izšķirošas nozīmes diagnozes noteikšanā.

Diagnostika

Slimības diagnostika balstās uz galveno un mazāko diagnostikas kritēriju noteikšanu.

Galvenie kritēriji ir proksimālā sklerodermija – pirkstu ādas simetrisks sabiezējums, sablīvēšanās un sacietējums un āda, kas atrodas proksimāli metakarpofalangeālajām un metatarsofalangeālajām locītavām. Izmaiņas var ietekmēt seju, kaklu un rumpi (krūškurvi un vēderu).

Nelieli kritēriji:

Sklerodaktilija - iepriekš minētās ādas izmaiņas, kas aprobežojas ar pirkstu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā;

Rētas uz pirkstu galiem vai pirkstu spilventiņu vielas zudums;

Divpusēja bazālā plaušu fibroze.

Pacientam ar SSc jābūt vai nu galvenajam kritērijam (galvenajam), vai vismaz diviem mazākiem kritērijiem. Jutība - 97%, specifiskums - 98%.

Tipiskākā SSc kombinācija ir kalcifikācija, Reino sindroms, ezofagīts, sklerodaktilija un telangiektāzija (sindroms CREST- saskaņā ar uzskaitīto simptomu angļu nosaukumu pirmajiem burtiem).

SSc diagnoze agrīnā stadijā balstās uz sākotnējo pazīmju triādes noteikšanu (visbiežāk rodas agrīnā stadijā): Reino sindroms, locītavu sindroms (parasti poliartralģija) un blīvs ādas pietūkums. Daudz retāk agrīnā stadijā tiek konstatēta viena no procesa viscerālajām lokalizācijām.

Būtiskas grūtības diagnosticēt SSc ir saistītas ar raksturīga ādas sindroma neesamību pacientiem ar smagiem iekšējo orgānu polisindromiskiem bojājumiem (tā saukto SSD bez sklerodermijas). Šajos gadījumos būtisku palīdzību sniedz rentgena izmeklējums, kas ļauj konstatēt barības vada motilitātes traucējumus un tā paplašināšanos, kā arī divpadsmitpirkstu zarnas un resnās zarnas paplašināšanos.

Diferenciāldiagnoze

SSc ir jānošķir no vairākām slimībām un, galvenais, no citām DCT, kā arī no slimībām, kuru klīniskā aina ir ļoti līdzīga jebkura orgāna bojājumam SSD gadījumā (ja tas tiek ārstēts

ieguve). Piemēram, ar sklerodermijas sirds bojājumiem diferenciāldiagnoze tiek veikta ar aterosklerozes kardiosklerozi, reimatisko kardītu un nespecifisku miokardītu; plaušu bojājumu gadījumā - ar hronisku pneimoniju, tuberkulozi un plaušu arodslimībām (pneimokoniozi); ja tiek ietekmēts barības vads, jāizslēdz barības vada vēzis.

Diferenciāldiagnozes pamatā ir SSc raksturīgo pazīmju noteikšana.

Savdabīgu ādas bojājumu pārsvars kombinācijā ar Reino sindromu un nedaudz izteiktiem laboratoriskiem datiem SSc, atšķirībā no ādas izmaiņām SLE, apvienojumā ar augstāku patoloģiskā procesa aktivitāti (pēc laboratoriskajiem izmeklējumiem).

Atšķirībā no SLE, SSc iekšējo orgānu bojājumi netiek apvienoti ar izteiktiem imūnsistēmas traucējumiem (ANF, RF un antivielas pret DNS tiek konstatētas zemākos titros, arī noteikšanas biežums un LE šūnu skaits ir zems).

SSc locītavu sindroms, atšķirībā no RA, tiek kombinēts ar muskuļu kontraktūrām, kalcija nogulsnēšanos mīkstajos audos un muskuļos, šķiedru ankilozi un terminālo falangu osteolīzi. SSc kaulu audos destruktīvu izmaiņu nav, dominē periartikulāro audu bojājumi.

Atšķirībā no išēmiskās sirds slimības, sirds bojājumus SSc nepavada stenokardijas sāpes. EKG nav iepriekšēja MI pazīmju. Atšķirībā no reimatiskie bojājumi sirdis ar SSD stenozēm nekad neattīstās (mitrālā, aortas atvere); Parasti ir mērena izolēta mitrālā regurgitācija.

Jebkuras sistēmas vai orgāna dominējošais bojājums SSc vienmēr tiek kombinēts ar ādas un muskuļu izmaiņām un Reino sindromu. Citu slimību (hroniska pneimonija, aterosklerozes kardioskleroze, zarnu slimības, peptiska čūlas), no kuras nepieciešams diferencēt SSD, raksturo monosindromija.

SSc dominē ādas izmaiņas un Reino sindroms, savukārt DM gadījumā priekšplānā izvirzās muskuļu bojājumi kombinācijā ar savdabīgu ceriņu krāsas periorbitālu tūsku (“brilles simptoms”).

Glikokortikoīdiem SSc nav tik dramatiski pozitīvas ietekmes kā SLE gadījumā.

Dažos gadījumos, kad SSD izpaužas kā locītavu, ādas un astenoveģetatīvs sindroms, tikai ilgstoša novērošana ļauj noteikt pareizu diagnozi.

Nosakot detalizētu klīnisko diagnozi, jāņem vērā darba klasifikācijā norādītās kategorijas. Diagnozei jāatspoguļo:

Strāvas raksturs;

Skatuves;

Ķermeņa orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības, kas norāda uz funkcionālās mazspējas stadiju (piemēram,

pasākumi, pneimosklerozei - plaušu mazspējas stadija, nieru bojājumiem - nieru mazspējas stadija utt.).

Ārstēšana

SSD ārstēšanai jābūt visaptverošai un jāņem vērā šādi aspekti:

Ietekme uz asinsvadu komplikācijām un, pirmkārt, Reino sindromu;

Ietekme uz fibrotisko izmaiņu attīstību;

Imūnsupresija un pretiekaisuma iedarbība;

Ietekme uz vietējiem slimības simptomiem.

Izvairieties no aukstuma, smēķēšanas, lokālas vibrācijas, stresa situācijas un tādu zāļu lietošana, kas izraisa perifēro asinsvadu spazmas (β-blokatori bez vazodilatējošas iedarbības).

Reino sindroma medikamentozajā ārstēšanā tiek nozīmēti lēni kalcija kanālu blokatori - amlodipīns (5-20 mg/dienā), ilgstošas ​​darbības nifedipīns (30-90 mg/dienā), felodipīns (5-10 mg/dienā), kā arī ilgstošas ​​darbības verapamils ​​(240-480 mg/dienā) vai diltiazems (120-360 mg/dienā).

Labs efekts tiek panākts, lietojot pentoksifilīnu iekšķīgi (400 mg 3 reizes dienā). Tiek nozīmēti arī prettrombocītu līdzekļi - dipiridamols (300-400 mg/dienā) vai tiklopidīns (500 mg/dienā).

Kritiskās situācijās (plaušu hipertensija, gangrēna, nieru krīze) 6-24 stundu laikā 2-5 dienas intravenozi ievada sintētiskos prostaglandīnus: alprostadilu (0,1-0,4 mcg/kg minūtē) vai iloprostu (0,5-2 ng). /kg minūtē).

Zāles, kas iznīcina iekšējās saites kolagēna molekulā un kavē pārmērīgu kolagēna veidošanos, ir penicilamīns. To ordinē subakūtiem gadījumiem, strauji pieaugošām induratīvām ādas izmaiņām un progresējošas ģeneralizētas fibrozes simptomiem tukšā dūšā katru otro dienu 250-500 mg/dienā. Iepriekš ieteiktās lielas devas (750-1000 mg/dienā) nepalielina ārstēšanas efektivitāti, taču ievērojami palielinās blakusparādību biežums. Ārstējot ar penicilamīnu, jākontrolē urīna laboratoriskie rādītāji, jo proteīnūrija var attīstīties 6-12 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma. Kad tas palielinās līdz 0,2 g/dienā, zāļu lietošana tiek pārtraukta. Smagiem ādas bojājumiem ieteicama enzīmu terapija. Nosakiet hialuronidāzes subkutānu injekciju skarto zonu tuvumā vai elektroforēzi ar šīm zālēm.

Pretiekaisuma un citotoksiskas zāles lieto SSc agrīnā (iekaisuma) stadijā un strauji progresējošas slimības gadījumā.

Glikokortikoīdus nelielās devās (15-20 mg/dienā) lieto progresējošu difūzu ādas bojājumu un acīmredzamu iekaisuma aktivitātes klīnisku pazīmju (miozīts, alveolīts, serozīts, refraktārs) gadījumos.

artrīts un tenosinovīts). Nav ieteicams lietot lielas devas (sklerodermijas nieru krīzes attīstības risks).

Lietojot 2 mg/kg dienā 12 mēnešus, ciklofosfamīds mazina ādas niezi tikai pacientiem ar difūzo SSc formu.

Metotreksāts tiek parakstīts, ja SSD tiek kombinēts ar RA vai PM.

Sklerodermijas nieru krīzes gadījumā, lai novērstu asinsvadu spazmas un novērstu nieru sklerodermijas attīstību, asinsspiediena kontrolē lieto AKE inhibitorus (kaptoprilu 100-150 mg/dienā, enalaprilu 10-40 mg/dienā).

Barības vada bojājuma gadījumā, lai novērstu disfāgiju, ieteicamas biežas nelielas ēdienreizes un izslēgšana no ēšanas vēlāk par 18 stundām.Disfāgijas ārstēšana ietver prokinētiku (metoklopramīda devā 10 mg 3-4 reizes a) ievadīšanu. diena). Refluksa ezofagīta gadījumā tiek nozīmēts omeprazols (iekšķīgi 20 mg dienā).

Ietekme uz vietējiem slimības simptomiem ietver 25-50% dimetilsulfoksīda šķīduma lietošanu. Patoloģiskā procesa neaktivitātes periodos var ieteikt vingrošanas terapiju un masāžu.

Prognoze

SSc prognozi nosaka attīstības gaita un stadija. Jāatzīmē, ka jo vairāk laika atdala progresīvo stadiju no pirmo slimības pazīmju (jo īpaši Reino sindroma) parādīšanās, jo labvēlīgāka ir prognoze. Piecu gadu izdzīvošanas rādītāji svārstās no 34 līdz 73%, vidēji 68%. Nāves risks SSc ir 4,7 reizes lielāks nekā populācijā.

Sliktas prognozes prognozētāji:

Difūzā slimības forma;

Slimības sākuma vecums virs 47 gadiem;

Vīriešu dzimums;

Plaušu fibroze, plaušu hipertensija, aritmijas, nieru bojājumi pirmajos trīs slimības gados;

Anēmija, augsts ESR, proteīnūrija slimības sākumā.

Profilakse

Riska grupā ietilpst personas ar noslieci uz vazospastiskām reakcijām, poliartralģiju, kā arī ar dažādām difūzām saistaudu slimībām slimojošu pacientu radinieki. Tos nedrīkst pakļaut provocējošiem faktoriem (dzesēšana, vibrācija, traumas, iedarbība uz ķīmiskās vielas, infekcijas izraisītāji utt.). Pacienti ar SSc tiek reģistrēti ambulatorā. Sistemātiski veikta ārstēšana (jo īpaši pareizi izvēlēta atbalstoša terapija) - labākais līdzeklis paasinājumu novēršana.

DERMOMIOZĪTS (POLIMIOZĪTS)

DM ir sistēmiska skeleta, gludo muskuļu un ādas iekaisuma slimība. Iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā ir retāk sastopama. Ja nav ādas bojājumu, tiek lietots termins "polimiozīts".

Galvenais slimības simptoms ir smags muskuļu vājums, ko izraisa progresējošs smags nekrotizējošs miozīts ar dominējošu proksimālo ekstremitāšu muskuļu bojājumu. Slimībai progresējot, muskuļu audi atrofē un tiek aizstāti ar šķiedru audiem. Līdzīgi procesi notiek miokardā. Parenhīmas orgānos attīstās distrofiskas izmaiņas. Patoloģiskais process ietver arī muskuļu, iekšējo orgānu un ādas traukus.

DM (PM) ir reta slimība. Tās sastopamības biežums populācijā svārstās no 2 līdz 10 gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā. Ar šo slimību slimo cilvēki nobriedušā vecumā (40-60 gadi), biežāk vīrieši nekā sievietes (attiecība 2:1).

Etioloģija

Ir divas DM (DM) formas - idiopātiska un sekundāra (audzējs). Idiopātiskas DM etioloģija nav skaidra, taču ir zināmi faktori, kas veicina šīs slimības izpausmi un sekojošu paasinājumu:

Insolācija;

Hipotermija;

Infekcijas bojājumi (akūtas elpceļu infekcijas, gripa, iekaisis kakls utt.);

Hormonālās izmaiņas (menopauze, grūtniecība, dzemdības);

Emocionālais stress;

Fiziskas traumas, operācijas;

Sensibilizācija ar zālēm (hlorpromazīns, insulīna preparāti, antibiotikas, penicilamīns);

Vakcinācija;

Saskare ar epoksīda sveķiem, fotošķīdinātājiem;

Fizioterapeitiskās procedūras.

Iespējams, svarīga ir iedzimta ģenētiskā predispozīcija: pacientiem ir HLA sistēmas antigēni B-8/DR3, B14 un B40. Tas ir cieši saistīts nevis ar pašu slimību, bet ar noteiktiem imūnsistēmas traucējumiem un, pirmkārt, ar miozīnam specifisko autoantivielu pārprodukciju.

Audzēja (sekundārā) DM veido 25% no visiem slimības gadījumiem un attīstās pacientiem, kuri cieš no ļaundabīgiem audzējiem. Visbiežāk DM rodas ar plaušu, zarnu, prostatas, olnīcu vēzi, kā arī ar ļaundabīgiem hematoloģiskiem audzējiem. DM sastopamība personām, kas vecākas par 60 gadiem, gandrīz vienmēr norāda uz tā audzēja izcelsmi.

Patoģenēze

Vīrusa un ģenētiskās noslieces vai audzēja antigēnu ietekmē rodas imūnās atbildes traucējumi (disregulācija), kas izpaužas

kas rodas no B- un T-limfocītu sistēmas nelīdzsvarotības: organisms ražo antivielas pret skeleta muskuļiem un attīsta T-limfocītu sensibilizāciju pret tiem. Antigēna-antivielu reakcija un pret muskuļiem sensibilizēto T-limfocītu citotoksiskā iedarbība veicina imūnkompleksu veidošanos un nogulsnēšanos dažādu orgānu muskuļos un mikrovaskulārā aparātā. To izvadīšana izraisa lizosomu enzīmu izdalīšanos un imūnā iekaisuma attīstību muskuļos un iekšējos orgānos. Iekaisuma laikā izdalās jauni antigēni, veicinot tālāku imūnkompleksu veidošanos, kas noved pie slimības hroniskuma un agrākas iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. veseliem muskuļiem. Galvenās saites DM patoģenēzē ir parādītas attēlā. 7-2.

Rīsi. 7-2. Dermatomiozīta patoģenēze

Klīniskā aina

Slimības klīniskā aina ir sistemātiska un polisindromiska.

Galvenie sindromi:

Muskuļu (miozīts, muskuļu atrofija, kalcifikācija);

Āda (eritēma, ādas pietūkums, dermatīts, pigmentācija un depigmentācija, telangiektāzija, hiperkeratoze, nātrene);

locītavu (artralģija, periartikulāru audu bojājumi, reti patiess artrīts);

Viscerāls (miokardīts, kardioskleroze, pneimonīts, aspirācijas pneimonija, plaušu fibroze, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, mioglo-

bulinuriskās nieres ar akūtu nieru mazspēju, polineiropātiju). Izcelt nākamajos periodos slimības gaita:

I periods (sākotnējais) - ilgst no vairākām dienām līdz 1 mēnesim vai ilgāk, izpaužas tikai ar muskuļu un (vai) ādas izmaiņām;

II periods (manifests) - detalizēts slimības attēls;

III periods (termināls) - prezentēts distrofiskas izmaiņas iekšējie orgāni un to smagas funkcionālās mazspējas pazīmes (var attīstīties komplikācijas).

Ir trīs slimības formas:

Akūta forma, kad strauji palielinās vispārējs skeleta muskuļu bojājums, izraisot pilnīgu pacienta nekustīgumu. Muskuļu bojājumi progresē rīkles gredzens un barības vads (disfāgija, dizartrija). Iekšējo orgānu (īpaši sirds) bojājumi strauji attīstās ar nāvi 2-6 mēnešu laikā no slimības sākuma;

Subakūta forma ar lēnāku, pakāpenisku simptomu pieaugumu. Smags muskuļu bojājums un viscerīts rodas pēc 1-2 gadiem;

Hroniska forma ar ilgu ciklisku gaitu. Dominē atrofijas un sklerozes procesi. Ir iespējami lokāli muskuļu bojājumi.

Ieslēgts pirmais diagnostikas meklēšanas posms saņemt informāciju par slimības sākuma raksturu – akūtu (ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38-39°C, ādas eritēma un muskuļu sāpes) vai pakāpenisku (mērens vājums, viegla mialģija un artralģija, pasliktināšanās pēc fiziskas slodzes, insolācijas vai cita veida) nelabvēlīga ietekme).

Raksturīgākās sūdzības izraisa muskuļu bojājumi: pacienti atzīmē vājumu, nevar patstāvīgi sēdēt vai stāvēt, viņiem ir ārkārtīgi grūti kāpt pa kāpnēm, un muskuļu sāpes nav retums. Muskuļu vājums un sāpīgums ir lokalizēts simetriski proksimālajās ekstremitātēs, mugurā un kaklā.

Kad tiek ietekmēti rīkles muskuļi, pacienti sūdzas par aizrīšanos rīšanas laikā, un šķidra pārtika izplūst caur degunu. Deguna balss tonis un aizsmakums rodas balsenes muskuļu bojājumu dēļ.

Kad āda tiek skarta, pacienti atzīmē pastāvīgas tās krāsas izmaiņas vietās, kas ir pakļautas saulei (izgriezums, seja, rokas), kā arī uz augšstilbu un kāju ārējām virsmām. Raksturīga ir purpursarkanas krāsas paraorbitāla tūska (“briļļu simptoms”). Kad tiek skartas gļotādas, pacienti sūdzas par sausumu, dedzināšanu acīs un asaru trūkumu (“sausais” sindroms).

Dažādu orgānu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā izsaka simptomi, kas raksturīgi miokardīta, kardiosklerozes, pneimonīta, glomerulonefrīta, polineirīta, artrīta u.c.

Informācija par veikto ārstēšanu ļauj spriest par tās pareizu izvēli un netieši arī par kursa raksturu: aminohinolīna zāļu lietošana norāda uz hronisku gaitu, prednizolona un citostatisko līdzekļu lietošana norāda uz akūtāku gaitu.

Ieslēgts diagnostikas meklēšanas otrais posms ar detalizētu slimības klīnisko ainu, pirmkārt, tiek atzīmēti simetriski muskuļu bojājumi: blīvi, mīklaini uz tausti, tie ir palielināti apjomā un sāpīgi palpējot. Kad tiek ietekmēti sejas muskuļi, ir pamanāms zināms maskai līdzīgs sejas izskats. Pēc tam rodas muskuļu atrofija, īpaši izteikta plecu jostas pusē. Ir bojāti arī elpošanas muskuļi un diafragma. Palpējot muskuļus, var konstatēt lokālus sablīvējumus – kalcifikāciju, kas atrodas arī zemādas taukaudos. Kalcinoze bieži attīstās jauniem cilvēkiem ar plaši izplatītiem muskuļu bojājumiem, pārejot no akūtas uz subakūtu vai hronisku. Bieži tiek atzīmēts ķermeņa masas samazinājums par 10-20 kg.

Ādas bojājumi nav obligāta DM pazīme, bet, ja tāda pastāv, pietūkums, eritēma (virs locītavām - supra-locītavu eritēma, periungual zonās kombinācijā ar mikronekrozi tumšu plankumu veidā - Gotrona sindroms), kapilīts, petehiāls. uz atklātajām ķermeņa daļām tiek atzīmēti izsitumi un telangiektāzija. Eritēma ir ļoti noturīga, tai ir zilgana nokrāsa, un to pavada nieze un lobīšanās. Tipisks "briļļu simptoms" ir eritēma ap acīm. Bieži tiek novērots plaukstu ādas apsārtums, lobīšanās un plaisāšana (“mehāniķa vai amatnieka roka”), trausli nagi un pastiprināta matu izkrišana.

Diezgan bieži tiek reģistrēts smags Reino sindroms.

Viscerālo bojājumu pazīmes DM, kā arī SSc, atšķirībā no SLE, nav pārāk spilgtas. Var atzīmēt zināmu disociāciju starp orgānu patomorfoloģisko izmaiņu smagumu un to klīnisko izpausmi. Sirds bojājumus (miokardītu, kardiosklerozi) raksturo tādas nespecifiskas pazīmes kā tā lieluma palielināšanās, toņu blāvums, tahikardija un ritma traucējumi ekstrasistoles veidā. Smagas izmaiņas miokardā var izraisīt sirds mazspējas simptomus.

Plaušu bojājumus pneimonīta formā pavada ārkārtīgi vāji simptomi. Fibrozes attīstība tiek atklāta pēc plaušu emfizēmas un elpošanas mazspējas pazīmēm. Aspirācijas pneimoniju raksturo visi raksturīgie simptomi.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumus raksturo disfāgija: cietas barības atvilnis un šķidras pārtikas izliešana caur degunu. Patoloģiskas izmaiņas kuņģa un zarnu traukos var izraisīt kuņģa-zarnu trakta asiņošanu. Dažreiz tiek atzīmēta mērena aknu palielināšanās, retāk - hepatolienālais sindroms ar palielinātiem limfmezgliem.

Neiroloģiskus traucējumus raksturo jutīguma izmaiņas: perifēra vai radikulāra hiperestēzija, hiperalgēzija, parestēzija un arefleksija.

Ieslēgts Trešais diagnostikas meklēšanas posms Būtisku palīdzību sniedz pētījumu metodes, kas ļauj novērtēt iekaisuma procesa smagumu un muskuļu bojājumu izplatību.

Par procesa smagumu var spriest pēc nespecifiskiem akūtās fāzes rādītājiem (paaugstināts ESR, paaugstināts fibrinogēna un CRP līmenis,

hiper-a 2 -globulinēmija) un imūno izmaiņu pazīmes (zems RF titrs, palielināts γ-globulīnu saturs, antivielas pret nukleoproteīnu un šķīstošiem kodolantigēniem, antivielas pret Mi2, Jol, SRP un idiopātiskas DM gadījumā - paaugstināta koncentrācija IgG).

Hroniskas, gausas slimības gaitā akūtās fāzes parametru izmaiņas var nebūt (ESR bieži ir normāla).

Muskuļu bojājumu izplatību raksturo vairākas bioķīmiskas izmaiņas. Kreatīna/kreatinīna indekss palielinās, kas ir saistīts ar kreatīna klātbūtni urīnā un kreatininūrijas samazināšanos. Ar ievērojamu muskuļu bojājumu var rasties mioglobinūrija. Transamināžu aktivitātes palielināšanās nav raksturīga skeleta muskuļu bojājumiem. Dažiem pacientiem ar miopātisku sindromu tas liecina par hepatītu.

Imunoloģiskā izmeklēšana atklāj miozītam specifiskas antivielas. Tie ietver antivielas RNS aminoacilsintetāžu pārnešanai (antisintetāzes antivielas) un, galvenokārt, antivielas pret histidil-tRNS sintetāzi (Jo1). Jo1 antivielas tiek konstatētas pusei pacientu ar DM (DM), savukārt citas antisintetāzes antivielas ir ārkārtīgi reti (5%). Antisintetāzes antivielu veidošanās ir saistīta ar tā sauktā antisintetāzes sindroma attīstību, kam raksturīgs akūts sākums, drudzis, simetrisks artrīts, intersticiāla plaušu slimība, Reino fenomens un mehāniķa roku bojājumi.

Audzēja izcelsmes DM vīriešiem raksturīga prostatas specifiskā antigēna noteikšana, sievietēm - CA-125 (olnīcu audzēja antigēns). Turklāt, ja audzējs atrodas citā vietā, var noteikt citus audzējam specifiskus antigēnus.

Elektromiogrāfija sniedz būtisku palīdzību muskuļu bojājumu diagnosticēšanā, ļaujot noteikt normālu muskuļu elektrisko aktivitāti brīvprātīgas relaksācijas stāvoklī un zemas amplitūdas aktivitāti brīvprātīgu kontrakciju laikā.

Ādas un muskuļu biopsija atklāj smagu miozītu ar muskuļu šķiedru šķērssvītru zudumu, sadrumstalotību, granulētu un vaskveida deģenerāciju, kā arī nekrozes perēkļiem, limfoīdo plazmas šūnu infiltrāciju un fibrozi. Muskuļu biopsija tiek veikta, lai apstiprinātu DM diagnozi pat raksturīgu slimības klīnisko, laboratorisko un instrumentālo pazīmju klātbūtnē. Visinformatīvākā ir patoloģiskajā procesā iesaistīta muskuļa biopsija, bet bez būtiskas atrofijas.

Citas pētījumu metodes (EKG, rentgena un endoskopiskās) ir nepieciešamas:

Skarto iekšējo orgānu stāvokļa novērtējums;

Ja ir aizdomas par audzēja izcelsmes DM, meklējiet audzēju.

Diagnostika

Lai diagnosticētu DM (DM), jāizmanto šādi diagnostikas kritēriji.

Ādas bojājumi:

Heliotropi izsitumi (violeti sarkani izsitumi uz plakstiņiem);

Gotrona zīme (violeti sarkana zvīņaina atrofiska eritēma vai plankumi uz roku ekstensora virsmas virs locītavām);

Eritēma uz ekstremitāšu ekstensora virsmas virs elkoņa un ceļa locītavām.

Proksimālo muskuļu vājums (augšējo un apakšējo ekstremitāšu un stumbra).

Paaugstināta CPK vai aldolāzes aktivitāte asinīs.

Muskuļu sāpes palpējot vai mialģija.

Miogēnas izmaiņas ar elektromiogrāfiju (motoru vienību īsi daudzfāzu potenciāli ar spontānas fibrilācijas potenciālu).

Jo1 antivielu (antivielas pret histidil-tRNS sintetāzi) noteikšana.

Nesagraujošs artrīts vai artralģija.

Sistēmiska iekaisuma pazīmes (paaugstināta ķermeņa temperatūra vairāk nekā 37 ° C, paaugstināta CRP vai ESR koncentrācija vairāk nekā 20 mm / h).

Morfoloģiskās izmaiņas, kas atbilst iekaisuma miozītam (iekaisuma infiltrāti skeleta muskuļos ar muskuļu šķiedru deģenerāciju vai nekrozi, aktīva fagocitoze vai aktīvas reģenerācijas pazīmes).

Ja tiek konstatēts vismaz viena veida ādas bojājums un vismaz četras citas pazīmes, DM diagnoze ir ticama (jutīgums - 94,1%, specifiskums - 90,3%).

Vismaz četru pazīmju klātbūtne atbilst PM diagnozei (jutīgums - 98,9%, specifiskums - 95,2%).

Diferenciāldiagnoze

Neskatoties uz kritēriju augsto jutīgumu un specifiku, DM (DM) diagnoze rada lielas grūtības, īpaši slimības sākumā.

DM (PM) ir jānošķir no infekcijas un neiroloģiskām slimībām, SSc, SLE un RA. Diferenciāldiagnoze balstās uz šādām izmaiņām:

Locītavu sindroma noturība RA, kaulu locītavu virsmu eroziju noteikšana rentgena izmeklēšanā, DM raksturīgu ādas un muskuļu izmaiņu neesamība.

Atšķirībā no SLE, DM viscerālie traucējumi nav tik izteikti un rodas daudz retāk. DM klīniskajā attēlā dominē muskuļu bojājumi, un laboratoriskie parametri (īpaši imunoloģiskie) tiek mainīti daudz mazākā mērā.

Atšķirībā no SSD ādas izmaiņas DM ir pavisam cita rakstura: nav tipisku izmaiņu rokās, un muskuļu sindroms (tai skaitā izteikts muskuļu vājums) tiek uzskatīts par vadošo. Tomēr SSc un DM diferenciāldiagnoze ir visgrūtākā. Sarežģītos gadījumos ir nepieciešams izmantot elektrofizioloģiskās un morfoloģiskās izpētes metodes.

DM akūtā gaitā ir jāizslēdz infekciozs bojājums (septisks stāvoklis, erysipelas u.c.), kas iespējams ar dinamisku pacienta novērošanu.

Ja dominē adinamija un refleksi ir traucēti, ir nepieciešama diferenciāldiagnoze ar neiroloģiskām slimībām, ko veic terapeits un neirologs kopīgi novērojot pacientu.

Detalizētas DM klīniskās diagnozes formulējumā jāatspoguļo:

Plūsmas periods;

Plūsmas forma;

Sistēmu un orgānu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās pazīmes, kas norāda uz vadošajiem sindromiem un orgānu (sistēmu) funkcionālās mazspējas esamību vai neesamību.

Ārstēšana

Galvenais uzdevums ir nomākt imūnreakciju aktivitāti un iekaisuma procesu, kā arī normalizēt atsevišķu, visvairāk skarto orgānu un sistēmu darbību. Agrs sākumsārstēšana (pirmo 3 mēnešu laikā no simptomu parādīšanās) ir saistīta ar labvēlīgāku prognozi nekā vēlāk.

Vislabākā iedarbība ir glikokortikoīdiem: DM gadījumā vēlams izrakstīt prednizolonu (1-2 mg/kg dienā). Pirmajās nedēļās dienas deva jāsadala trīs devās un pēc tam jālieto vienu reizi no rīta, jo pacienta stāvokļa uzlabošanās attīstās lēnāk nekā ar SLE vai SSc (vidēji pēc 1-3 mēnešiem). Ja 4 nedēļu laikā nav pozitīvas dinamikas, glikokortikoīdu deva jāpalielina. Pēc efekta sasniegšanas (muskuļu spēka un CPK aktivitātes normalizēšanās) prednizolona devu ļoti lēni samazina līdz uzturēšanai, katru mēnesi - par 1/4 no kopējās. Devas samazināšana jāveic stingrā klīniskā un laboratoriskā uzraudzībā.

Pulsa terapija ir reti efektīva. Tas ir paredzēts ātrai disfāgijas progresēšanai (aspirācijas pneimonijas risks) un sistēmisku bojājumu attīstībai (miokardīts, alveolīts).

Ja ārstēšana ar prednizolonu nav efektīva vai to nevar parakstīt nepanesības un komplikāciju dēļ, tad jālieto citostatiskās zāles.

Pašlaik ir ieteicama agrīna metotreksāta ievadīšana, kas ļauj pacientiem ātri pāriet uz prednizolona uzturošām devām. Metotreksātu ordinē iekšķīgi, subkutāni vai intravenozi devā 7,5-25 mg/nedēļā. Intravenoza ievadīšana Zāles ir ieteicamas, ja tās ir nepietiekami efektīvas vai slikti panesamas, lietojot iekšķīgi. Jāatceras, ka ārstēšanas ar prednizolonu efekta trūkums norāda uz audzēja ANF pastāvēšanas iespējamību, tāpēc pirms citotoksisko zāļu izrakstīšanas jāveic plaša onkoloģiskā meklēšana, lai izslēgtu ļaundabīgu audzēju.

Pacientiem ar pret prednizolonu rezistentām slimības formām tiek nozīmēts perorāls ciklosporīns 2,5-5,0 mg/kg dienā.

Azatioprīna efektivitāte ir zemāka par metotreksātu. Maksimālais efekts attīstās vēlāk (vidēji pēc 6-9 mēnešiem). Zāles ir parakstītas iekšķīgai lietošanai 100-200 mg dienā.

Ciklofosfamīds ir izvēles zāles intersticiālai plaušu fibrozei (2 mg/kg dienā).

Aminohinolīna zāles (hlorokvīnu, hidroksihlorokvīnu) lieto šādās situācijās:

Hroniskā slimības gaitā bez procesa aktivitātes pazīmēm (ādas bojājumu kontrolei);

Samazinot prednizolona vai citostatisko līdzekļu devu, lai samazinātu iespējamās saasināšanās risku.

Plazmaferēze jāparaksta pacientiem ar smagu DM (PM), kas ir rezistents pret citām ārstēšanas metodēm kombinācijā ar glikokortikoīdiem un metotreksātu vai citostatiskiem līdzekļiem.

Pēdējos gados TNF-α inhibitorus arvien vairāk izmanto ārstēšanai. Daudzsološa ārstēšanas iespēja ietver rituksimaba lietošanu. Maksimālais efekts attīstās 12 nedēļas pēc pirmās injekcijas, kas saistīts ar CD20+ B-limfocītu satura samazināšanos perifērajās asinīs.

Prognoze

Pašlaik, pateicoties prednizolona un citostatisko līdzekļu lietošanai akūtās un subakūtās formās, prognoze ir ievērojami uzlabojusies: piecu gadu dzīvildze ir 90%. Ja slimība kļūst hroniska, pacienta darba spējas var tikt atjaunotas.

Sekundārā (audzēja) DM prognoze ir atkarīga no operācijas efektivitātes: ar veiksmīgu operāciju visas slimības pazīmes var izzust. Faktori, kas pasliktina slimības prognozi: vecums, novēlota diagnostika, nepareiza ārstēšana slimības sākumā, smags miozīts (drudzis, disfāgija, plaušu, sirds un kuņģa-zarnu trakta bojājumi), antisintetāzes sindroms. Ar audzēju DM piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 50%.

Profilakse

Brīdinājumi par saasinājumiem ( sekundārā profilakse) tiek panākts, veicot atbalstošu ārstēšanu, dezinficējot infekcijas perēkļus un palielinot organisma rezistenci. Pacienta radinieki var veikt primāro profilaksi (izņemot pārslodzi, insolāciju, hipotermiju).

Jaukta saistaudu slimība ir reta slimība, ko raksturo sistēmiskas sarkanās vilkēdes, sistēmiskas sklerodermijas, polimiozīta vai dermatomiozīta un reimatoīdā artrīta līdzāspastāvēšana ar ļoti augstu cirkulējošo antinukleāro ribonukleoproteīna (RNP) autoantivielu titriem. Raksturīga ir roku tūskas, Reino fenomena, poliartralģijas, iekaisuma miopātijas, barības vada hipotensijas un plaušu disfunkcijas attīstība. Diagnoze balstās uz slimības klīniskā attēla analīzi un antivielu noteikšanu pret RNP, ja nav antivielu, kas raksturīgas citām autoimūnām slimībām. Ārstēšana ir līdzīga sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanai un ietver glikokortikoīdu lietošanu vidēji smagas vai smagas slimības gadījumā.

Jaukta saistaudu slimība (MCTD) sastopama visā pasaulē visās rasēs. Maksimālā saslimstība notiek pusaudža gados un otrajā dzīves desmitgadē.

Jauktas saistaudu slimības klīniskās izpausmes

Reino fenomens var vairākus gadus pirms citām slimības izpausmēm. Bieži pirmās jauktās saistaudu slimības izpausmes var līdzināties sistēmiskas sarkanās vilkēdes, sklerodermijas, reimatoīdā artrīta, polimiozīta vai dermatomiozīta sākumam. Tomēr neatkarīgi no slimības sākotnējo izpausmju rakstura slimība ir pakļauta progresēšanai un izplatībai, mainoties klīnisko izpausmju raksturam.

Visizplatītākais stāvoklis ir roku, īpaši pirkstu, pietūkums, kas liek tiem atgādināt desas. Ādas izmaiņas ir līdzīgas tām, kas novērotas lupus vai dermatomiozīta gadījumā. Ādas bojājumi, kas ir līdzīgi dermatomiozīta gadījumā, kā arī išēmiska nekroze un pirkstu galu čūlas, ir retāk sastopami.

Gandrīz visi pacienti sūdzas par poliartralģiju, 75% ir acīmredzamas artrīta pazīmes. Artrīts parasti neizraisa anatomiskas izmaiņas, taču var rasties erozijas un deformācijas, tāpat kā ar reimatoīdo artrītu. Proksimālais muskuļu vājums ar vai bez jutīguma ir izplatīts.

Nieru bojājumi rodas aptuveni 10% pacientu un bieži vien ir viegli, bet dažos gadījumos var izraisīt komplikācijas un nāvi. Jauktu saistaudu slimību gadījumā trīskāršā nerva sensorā neiropātija attīstās biežāk nekā citu saistaudu slimību gadījumā.

Jauktu saistaudu slimību diagnostika

Ja rodas papildu klīniskas izpausmes, ir aizdomas par jauktu saistaudu slimību visiem pacientiem, kuri slimo ar SLE, sklerodermiju, polimiozītu vai RA. Pirmkārt, ir nepieciešams veikt antinukleāro antivielu (ARA), antivielu pret ekstrahējamo kodolantigēnu un RNP klātbūtni. Ja iegūtie rezultāti atbilst iespējamai CTD (piemēram, tiek konstatēts ļoti augsts antivielu titrs pret RNS), gamma globulīnu, komplementa, reimatoīdā faktora, antivielu pret Jo-1 antigēnu (histidil-tRNS) koncentrācijas pētījumi. jāveic, lai izslēgtu citas slimības -sintetāzi), antivielas pret ekstrahējamā kodola antigēna (Sm) ribonukleāzi rezistento komponentu un DNS dubulto spirāli. Turpmāko pētījumu plāns ir atkarīgs no esošajiem orgānu un sistēmu bojājumu simptomiem: miozīts, nieru un plaušu bojājumi prasa atbilstošas ​​diagnostikas metodes (jo īpaši MRI, elektromiogrāfija, muskuļu biopsija).

Gandrīz visiem pacientiem ir augsts antinukleāro antivielu titri (bieži vien > 1:1000), ko nosaka ar fluorescenci. Antivielas pret ekstrahējamo kodola antigēnu parasti ir ļoti augstos titros (>1:100 000). Raksturīga ir antivielu klātbūtne pret RNP, savukārt antivielu pret ekstrahētā kodolantigēna Sm komponentu nav.

Pietiekami augstos titros var noteikt reimatoīdo faktoru. ESR bieži ir paaugstināts.

Jauktu saistaudu slimību prognoze un ārstēšana

Desmit gadu dzīvildze ir 80%, bet prognoze ir atkarīga no simptomu nopietnības. Galvenie nāves cēloņi ir plaušu hipertensija, nieru mazspēja, miokarda infarkts, resnās zarnas perforācija, izplatītas infekcijas un smadzeņu asiņošana. Daži pacienti var saglabāt ilgstošu remisiju bez jebkādas ārstēšanas.

Jauktas saistaudu slimības sākotnējā un uzturošā ārstēšana ir līdzīga sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanai. Lielākā daļa pacientu ar vidēji smagu vai smagu slimību reaģē uz ārstēšanu ar glikokortikoīdiem, īpaši, ja tā tiek uzsākta pietiekami agri. Viegla slimība tiek veiksmīgi kontrolēta ar salicilātiem, citiem NPL, pretmalārijas zāles, dažos gadījumos - mazas glikokortikoīdu devas. Smagiem orgānu un sistēmu bojājumiem nepieciešams ievadīt glikokortikoīdus lielās devās (piemēram, prednizolonu devā 1 mg/kg 1 reizi dienā, iekšķīgi) vai imūnsupresantus. Ja attīstās sistēmiskā skleroze, tiek veikta atbilstoša ārstēšana.

DIFFŪZĀS SAISTĪGO AUDU SLIMĪBAS (DCTD) jeb kolagenozes (vēsturiski nozīmīgs termins) ir slimību grupa, kam raksturīgi sistēmiski imūniekaisuma bojājumi saistaudos un to atvasinājumiem. Šis jēdziens ir grupas jēdziens, bet ne nosoloģisks, un tāpēc ar šo terminu nevajadzētu apzīmēt atsevišķas nosoloģiskās formas. CTD apvieno diezgan lielu skaitu slimību. Visizplatītākā ir sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE), sistēmiskā sklerodermija (SSc), dermatomiozīts (DM); Šajā slimību grupā ietilpst arī reimatisko drudzi(tradicionāli aprakstīts sadaļā par sirds un asinsvadu sistēmas slimībām). Tagad ir pierādīts, ka ar CTD rodas pamatīgi imūnās homeostāzes traucējumi, kas izpaužas autoimūno procesu attīstībā, t.i. imūnsistēmas reakcijas, ko pavada antivielu vai sensibilizētu limfocītu parādīšanās, kas vērstas pret paša organisma antigēniem (autoantigēniem).

Autoimūnās patoloģijas pamatā ir imūnregulācijas nelīdzsvarotība, kas izpaužas kā supresora inhibīcija un T-limfocītu “palīgu” aktivitātes palielināšanās, kam seko B-limfocītu aktivācija un dažādu specifiskumu autoantivielu hiperprodukcija.

Ir vairākas kopīgas iezīmes, kas apvieno DZST:

Kopējā patoģenēze ir imūnās homeostāzes pārkāpums, kas izpaužas kā nekontrolēta autoantivielu veidošanās un antigēna-antivielu imūnkompleksu veidošanās, kas cirkulē asinīs un tiek fiksēti.

audi ar sekojošu smagas iekaisuma reakcijas attīstību (īpaši mikrovaskulāros, nierēs, locītavās utt.);

Morfoloģisko izmaiņu līdzība (fibrinoīdās izmaiņas saistaudu pamatvielā, vaskulīts, limfoīdo un plazmas šūnu infiltrāti u.c.);

Hroniska gaita ar paasinājumu un remisiju periodiem;

Paasinājums nespecifisku ietekmju ietekmē (infekcija, insolācija, vakcinācija utt.);

Multisistēmu bojājumi (āda, locītavas, serozās membrānas, nieres, sirds, plaušas);

Imūnsupresīvo zāļu (glikokortikosteroīdu, citostatisko līdzekļu) terapeitiskā iedarbība.

Visas šajā grupā iekļautās slimības izceļas ar neatkarīgām klīniskām un morfoloģiskām izpausmēm, tāpēc katrā konkrētā gadījumā jātiecas uz precīzu nosoloģisko diagnozi.

Šajā nodaļā ir apskatīta sistēmiskās sarkanās vilkēdes, sistēmiskās sklerodermijas un dermatomiozīta diagnostika.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) ir sistēmiska jaunu cilvēku (galvenokārt sieviešu) autoimūna slimība, kas attīstās uz ģenētiski noteiktas imūnregulācijas procesu nepilnības fona, kas izraisa nekontrolētu antivielu veidošanos pret savām šūnām un to komponentiem, attīstoties. autoimūnu un imūnkompleksu hronisku bojājumu [Nasonova V.A., 1989]. Slimības būtība ir saistaudu un mikroasinsvadu, ādas, locītavu un iekšējo orgānu imūniekaisuma bojājumi (viscerālie bojājumi ir vadošie, kas nosaka slimības gaitu un prognozi).

SLE, pēc dažādu autoru domām, sastopama ar biežumu 2,7-4,8 uz 100 000 iedzīvotāju, jaunā un vidējā vecumā skarto sieviešu un vīriešu attiecība ir 9:1 (bērnībā vai pēc menopauzes attiecība samazinās līdz 2:1 ). Šis apstāklis ​​apstiprina pieņēmumu, ka dzimumhormoniem ir noteikta loma SLE rašanās un attīstības procesā. Lai gan vīriešiem slimība attīstās daudz retāk, tā ir tikpat smaga kā sievietēm.

SLE pieder pie ģenētiski noteiktām slimībām: populācijas pētījumi liecina, ka nosliece uz SLE rašanos ir saistīta ar noteiktiem II histokompatibilitātes klases gēniem (HLA), ģenētiski noteiktu komplementa komponentu deficītu, kā arī dažu receptoru gēnu polimorfismu un audzēju. nekrozes faktors a (TNF-a). A).

Etioloģija. SLE specifiskais etioloģiskais faktors nav noskaidrots, tomēr vairākas klīniskās izpausmes (citopēnisks sindroms, eritēma un enantēma) un noteikti slimības modeļi ļauj tuvināt SLE vīrusu etioloģijas slimībām. Pašlaik liela nozīme tiek piešķirta vīrusiem, kas pieder pie RNS grupas (tā sauktie lēnie jeb latentie vīrusi). Ģimenes saslimšanas gadījumu atklāšana, bieža citu reimatisko vai alerģisko saslimšanu, dažādu imunitātes traucējumu noteikšana ģimenēs ļauj

Jūs varat padomāt par ģimenes ģenētiskās noslieces iespējamo nozīmi.

SLE atklāšanu veicina vairāki nespecifiski faktori - insolācija, nespecifiska infekcija, serumu ievadīšana, noteiktu medikamentu (īpaši perifēro vazodilatatoru no hidralazīnu grupas) lietošana, stress. SLE var sākties pēc dzemdībām vai aborta. Visi šie dati ļauj uzskatīt SLE par daudzfaktoru slimību.

Patoģenēze. Sakarā ar vīrusa (un, iespējams, pretvīrusu antivielu) ietekmi uz imūnsistēmu uz iedzimtas noslieces fona, rodas imūnās atbildes regulēšanas traucējumi, kas izraisa humorālās imunitātes hiperreaktivitāti. Pacientu organismā notiek nekontrolēta antivielu veidošanās pret dažādiem organisma audiem, šūnām un olbaltumvielām (tostarp dažādām šūnu organellām un DNS). Ir konstatēts, ka SLE gadījumā autoantivielas tiek ražotas tikai aptuveni 40 no vairāk nekā 200 potenciālajiem antigēnajiem šūnu komponentiem. Pēc tam notiek imūnkompleksu veidošanās un to nogulsnēšanās dažādos orgānos un audos (galvenokārt mikrovaskulārā). Raksturīgi dažādi imūnregulācijas defekti, kam raksturīga citokīnu (IL-6, IL-4 un IL-10) hiperprodukcija. Tālāk notiek procesi, kas saistīti ar fiksēto imūnkompleksu likvidēšanu, kas izraisa lizosomu enzīmu izdalīšanos, orgānu un audu bojājumus un imūno iekaisumu attīstību. Iekaisuma un saistaudu iznīcināšanas procesā izdalās jauni antigēni, uz kuriem reaģējot, veidojas antivielas, veidojas jauni imūnkompleksi, un līdz ar to veidojas apburtais loks, kas nodrošina slimības hroniskumu.

Klasifikācija. Šobrīd mūsu valstī [Nasonova V.A., 1972-1986] ir pieņemta SLE gaitas klīnisko variantu darba klasifikācija, ņemot vērā: 1) kursa raksturu; 2) patoloģiskā procesa aktivitāte; 3) orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības.

Slimības raksturs:

Akūts, subakūts, hronisks (atkārtots poliartrīts, diskoidā vilkēdes sindroms, Reino sindroms, Verlhofa sindroms, Šegrena sindroms).

Procesa fāze un aktivitātes pakāpe.

Aktīvā fāze: augsta aktivitāte (III), mērena (II), minimāla (I).

Neaktīvā fāze (remisija).

Bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības:

Āda (tauriņa simptoms, kapilīts, eksudatīvā eritēma, purpura, diskoidā vilkēde utt.);

Locītavas (artralģija, akūts, subakūts un hronisks poliartrīts);

Serozās membrānas (poliserozīts: pleirīts, perikardīts, perespinīts);

Sirds (miokardīts, endokardīts, mitrālā vārstuļa mazspēja);

Plaušas (akūts, hronisks pneimonīts, pneimoskleroze);

Nieres (nefrotiska vai jaukta tipa lupus nefrīts; urīnceļu sindroms);

Nervu sistēma (meningoencefalopoliradikuloneirīts, polineirīts).

Ir akūta, subakūta un hroniska slimības gaita. Akūta gaita: pēkšņs sākums – pacienti var norādīt dienu, kad sākās drudzis, poliartrīts un izmaiņas ādā. Nākamo 3-6 mēnešu laikā attīstās polisindromisks sindroms, glomerulonefrīts (lupus nefrīts), centrālās nervu sistēmas bojājumi. Slimības ilgums bez ārstēšanas ir ne vairāk kā 1-2 gadi, tomēr ar savlaicīgu atpazīšanu un aktīvu ārstēšanu ar glikokortikosteroīdiem un ilgstošu uzturošo terapiju var panākt pilnīgu remisiju. Šis slimības variants tiek novērots galvenokārt pusaudžiem, bērniem un jauniešiem.

Subakūta gaita: notiek visbiežāk, sākas pakāpeniski, ar vispārējiem simptomiem, artralģiju, recidivējošu artrītu un dažādiem nespecifiskiem ādas bojājumiem. Plūsmas viļņojums ir izteikts. Detalizēts slimības attēls veidojas pēc 2-3, retāk - pēc 3-4 gadiem.

Hroniska gaita: slimība ilgstoši izpaužas kā dažādu sindromu recidīvi - poliartrīts, retāk poliserozīts, diskoidā vilkēde sindroms, Reino sindroms. 5-10 slimības gadā parādās citu orgānu bojājumi (nieres, plaušas).

Hroniskas slimības gaitā 20-30% pacientu attīstās tā sauktais antifosfolipīdu sindroms, kas ir klīnisku un laboratorisku simptomu komplekss (vēnu un/vai arteriāla tromboze, dažādas dzemdību patoloģijas formas, trombocitopēnija un dažādi orgānu bojājumi) . Raksturīga imunoloģiska pazīme ir antivielas, kas reaģē ar fosfolipīdiem un fosfolipīdus saistošiem proteīniem (antifosfolipīdu sindroms tiks apspriests sīkāk tālāk).

Ir arī trīs patoloģiskā procesa aktivitātes pakāpes, t.i. potenciāli atgriezeniska imūniekaisuma bojājuma smagums, kas nosaka terapijas raksturu katram atsevišķam pacientam. Aktivitāte ir jānošķir no slimības "smaguma pakāpes", kas tiek saprasta kā neatgriezenisku izmaiņu kopums, kas potenciāli var apdraudēt pacienta dzīvību.

Klīniskā aina. Slimības izpausmes ir ārkārtīgi dažādas, ko nosaka orgānu un sistēmu bojājumu daudzveidība, gaitas raksturs, iekaisuma procesa fāze un aktivitātes pakāpe.

Diagnostikas meklēšanas I posmā tiek iegūta informācija, uz kuras pamata var veidot priekšstatu: 1) par slimības sākuma variantu; 2) par slimības būtību; 3) par atsevišķu orgānu un sistēmu iesaistes pakāpi patoloģiskajā procesā; 4) par iepriekšējo ārstēšanu un tās efektivitāti, kā arī iespējamām ārstēšanas komplikācijām.

Slimības sākums var būt dažāds. Visbiežāk slimība sākas ar dažādu sindromu kombināciju; monosimptomātisks sākums parasti nav raksturīgs. Šajā sakarā pieņēmums par SLE iespējamību rodas no brīža, kad pacientam tiek konstatēta šāda kombinācija, kas ir ārkārtīgi svarīgi SLE diagnosticēšanai.

SLE sākumposmā visizplatītākie sindromi ir locītavu, ādas, serozo membrānu bojājumi un drudzis. Tādējādi “aizdomīgākās” saistībā ar SLE būs dažādas kombinācijas: 1) drudzis, poliartrīts, trofiskas izmaiņas ādā (īpaši matu izkrišana - alopēcija); 2) poliartrīts, drudzis, pleiras bojājumi (pleirīts); 3) drudzis, trofiski ādas bojājumi, laiks

Zkenijas pleira. Šo kombināciju diagnostiskā nozīme ievērojami palielinās, ja ādas bojājums sastāv no eritēmas attīstības, tomēr slimības sākuma periodā eritēma rodas tikai 25% gadījumu; tomēr šis apstāklis ​​nemazina uzskaitīto kombināciju diagnostisko vērtību.

Asimptomātisks slimības sākums nav raksturīgs, tomēr ir novērota SLE debija ar masīvas tūskas attīstību sakarā ar nefrotiskā vai jaukta tipa difūzā glomerulonefrīta (lupus nefrīta) patoloģiskā procesa attīstību jau no paša sākuma.

Dažādu orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā izpaužas ar to iekaisuma bojājuma simptomiem: artrīts, miokardīts, perikardīts, pneimonīts, glomerulonefrīts, polineirīts u.c.

Informācija par iepriekšējo ārstēšanu ļauj spriest par: 1) tās atbilstību; 2) par slimības smagumu un procesa aktivitātes pakāpi (kortikosteroīdu sākotnējās devas, to lietošanas ilgums, uzturošās devas, citostatisko līdzekļu iekļaušana smagu imūnsistēmas traucējumu ārstēšanas kompleksā, augsta lupus nefrīta aktivitāte u.c. ); 3) par kortikosteroīdu un citostatiskās terapijas komplikāciju esamību.

I stadijā var izdarīt noteiktus secinājumus par diagnozi ilgstošas ​​slimības gaitā, taču slimības sākumā diagnoze tiek noteikta turpmākajos pētījuma posmos.

Diagnostikas meklēšanas otrajā posmā jūs varat iegūt daudz datu, kas norāda uz orgānu bojājumiem un to funkcionālās mazspējas pakāpi.

Skeleta-muskuļu sistēmas bojājumi izpaužas ar poliartrītu, kas atgādina reimatoīdo artrītu (RA), simetriskiem plaukstas mazo locītavu (proksimālās starpfalangu, metakarpofalangeālās, plaukstas locītavas) un lielo locītavu bojājumiem (retāk). Ar detalizētu slimības klīnisko ainu, locītavu deformācija tiek noteikta periartikulāras tūskas dēļ. Slimībai progresējot, attīstās mazo locītavu deformācijas. Locītavu bojājumus var pavadīt difūza mialģija un ļoti reti īsts polimiozīts ar pietūkumu un muskuļu vājumu. Dažreiz rodas tikai artralģija.

Āda tiek ietekmēta tikpat bieži kā locītavas. Raksturīgākie ir eritematozi izsitumi uz sejas zigomātisko velvju zonā un deguna aizmugurē ("tauriņš"). Iekaisīgi izsitumi uz deguna un vaigiem, kas atkārto "tauriņa" formu, tiek novēroti dažādos variantos: 1) vaskulīts (vaskulīts) "tauriņš" - nestabils, pulsējošs, difūzs ādas apsārtums ar ciānisku nokrāsu viduszonā. seja, kas pastiprinās, pakļaujoties ārējiem faktoriem (insolācija, vējš, aukstums) vai uztraukums; 2) "tauriņa" tipa centrbēdzes eritēma (ādas izmaiņas ir lokalizētas tikai deguna tilta zonā). Papildus "tauriņam" var novērot diskoīdus izsitumus - eritematozas, izvirzītas plāksnes ar keratisku traucējumiem un sekojošu sejas, ekstremitāšu un stumbra ādas atrofiju. Visbeidzot, dažiem pacientiem rodas nespecifiska eksudatīvā eritēma uz ekstremitāšu ādas, krūšu kurvja un fotodermatozes pazīmes uz atklātajām ķermeņa daļām.

Ādas bojājumi ir kapilīts — precīzi hemorāģiski izsitumi uz pirkstu galiem, nagu pamatnēm un plaukstām. Ādas bojājumus var kombinēt ar enantēmu uz cietajām aukslējām. Uz mutes gļotādas vai nazofaringijas zonas var atrast nesāpīgas čūlas.

Serozās membrānas tiek skartas 90% pacientu (klasiskā diagnostikas triāde: dermatīts, artrīts, poliserozīts). Īpaši bieži tiek bojāti pleiras, perikarda un retāk vēderplēves bojājumi. Pleirīta un perikardīta simptomi ir aprakstīti ceļveža iepriekšējās sadaļās, tikai uzsvērsim tās pazīmes SLE gadījumā: 1) biežāk sastopams sausais pleirīts un perikardīts; 2) izsvīduma formās eksudāta daudzums ir neliels; 3) serozo membrānu bojājums ilgst īsu laiku un parasti tiek diagnosticēts retrospektīvi ar rentgena izmeklēšanu ar pleiroperikarda saaugumiem vai piekrastes, starplobāras, videnes pleiras sabiezējumu; 4) ir izteikta tendence uz adhezīvu procesu attīstību (visa veida saaugumi un serozo dobumu likvidēšana).

Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi ir ļoti raksturīgi SLE un tiek novēroti dažādās slimības stadijās.

Visbiežāk sastopams perikardīts, kam ir tendence atkārtoties. Daudz biežāk nekā tika uzskatīts, endokards tiek ietekmēts kā kārpains endokardīts (lupus endokardīts) uz mitrālā lapiņām, kā arī aortas vai trikuspidālajiem vārstiem. Ja process ilgst ilgu laiku, II stadijā ir iespējams identificēt attiecīgā vārsta nepietiekamības pazīmes (parasti atveres stenozes pazīmes nav).

Fokālais miokardīts gandrīz nekad netiek atpazīts, bet difūzais miokardīts, kas ir smags, rada noteiktus simptomus (skatīt “Miokardīts”).

Asinsvadu bojājumi var izpausties Reino sindroma formā: paroksizmālie plaukstu un/vai pēdu arteriālās asins piegādes traucējumi, kas rodas aukstuma vai uzbudinājuma ietekmē. Lēkmes laikā tiek novērota parestēzija, pirkstu āda kļūst bāla un/vai ciānveidīga, un pirksti ir auksti. Pārsvarā tiek skarti II-V roku un kāju pirksti, retāk citas distālās ķermeņa daļas (deguns, ausis, zods utt.).

Plaušu bojājumus var izraisīt pamata slimība un sekundāra infekcija. Iekaisuma process plaušās (pneimonīts) notiek vai nu akūti, vai ilgst mēnešus un izpaužas kā pneimonijas gadījumā ar plaušu audu iekaisuma infiltrācijas sindroma pazīmēm (jāpiebilst, ka procesam raksturīgs neproduktīvs klepus kombinācijā ar elpas trūkums). Vēl viens plaušu bojājuma variants ir hroniskas intersticiālas izmaiņas (perivaskulāro, peribronhiālo un starplobulāro saistaudu iekaisums), kas izpaužas ar lēni progresējošu elpas trūkumu un pārmaiņām plaušās rentgena izmeklēšanas laikā; fiziskas izmaiņas praktiski nav, tāpēc diagnostikas meklēšanas otrajā posmā ir gandrīz neiespējami spriest par šādu plaušu bojājumu.

Gremošanas trakta bojājumi izpaužas galvenokārt ar subjektīvām pazīmēm, kas identificētas I stadijā. Fiziskā pārbaudē dažreiz var konstatēt neskaidru jutīgumu epigastrijā un aizkuņģa dziedzera rajonā, kā arī stomatītu. Dažos gadījumos attīstās hepatīts: pārbaudes laikā tiek atzīmētas palielinātas aknas un to sāpes.

Visbiežāk SLE skar nieres (lupus glomerulonefrīts vai lupus nefrīts), kuru evolūcija nosaka turpmāko pacienta likteni. Nieru bojājumi SLE var rasties dažādos veidos, tāpēc tiešās izmeklēšanas dati

Pacienta stāvoklis var būt ļoti atšķirīgs. Ar izolētu urīna nogulumu patoloģiju fiziskās apskates laikā izmaiņas netiek konstatētas; ar glomerulonefrītu, kas rodas ar nefrotisko sindromu, tiek atklāta masīva tūska un bieži vien hipertensija. Hroniska nefrīta veidošanās gadījumā ar pastāvīgu hipertensiju tiek konstatēts kreisā kambara palielinājums, otrā toņa akcents otrajā starpribu telpā pa labi no krūšu kaula.

Autoimūna trombocitopēnija (Verlhofa sindroms) izpaužas kā tipiski dažāda lieluma hemorāģiski izsitumi uz ādas iekšā uz ekstremitātēm, krūtīm, vēderu, uz gļotādām. Asiņošanu novēro arī pēc nelielām traumām, piemēram, pēc zoba izraušanas, deguna asiņošanas, kas pēc būtības ir reti bagātīgas un izraisa anēmiju. Ādas asiņošana laika gaitā iegūst dažādas krāsas (zili zaļganu, brūnu, dzeltenu). SLE ilgstoši var izpausties tikai kā Verlhofa sindroms bez citiem SLE raksturīgiem klīniskiem simptomiem.

Nervu sistēmas bojājumi ir izteikti dažādās pakāpēs daudziem pacientiem visās slimības fāzēs, jo gandrīz visas nervu sistēmas daļas ir iesaistītas patoloģiskajā procesā. Pacienti sūdzas par migrēnas tipa galvassāpēm un var būt krampji. Iespējami smadzeņu asinsrites traucējumi (līdz insulta attīstībai). Tiešā pacienta pārbaudē tiek konstatētas polineirīta pazīmes ar jutīguma traucējumiem, sāpēm nervu stumbros, samazinātu cīpslu refleksu, parestēziju. Organisko smadzeņu sindromu raksturo emocionāla labilitāte, depresijas epizodes, atmiņas traucējumi un demence.

Notiek visu limfmezglu, liesas, aknu (parasti mēreni) grupu palielināšanās ar procesa vispārināšanu.

Redzes orgāna bojājumi izpaužas kā sausa keratokonjunktivīts, ko izraisa patoloģiskas izmaiņas asaru dziedzeros un to darbības traucējumi. Acu sausums izraisa konjunktivīta, radzenes erozijas vai keratīta attīstību ar redzes traucējumiem.

Ar antifosfolipīdu sindromu papildus norādītajam klīniskajam attēlam var tikt atklāta tromboze - venoza (apakšējo ekstremitāšu dziļajās vēnās ar atkārtotu plaušu emboliju), arteriāla (smadzeņu artērijās, kas izraisa insultu un pārejošus išēmiskus lēkmes) . No sirds puses var konstatēt vārstuļu defektus, intrakardiālus trombus (simulējot sirds miksomu) un koronāro artēriju trombozi ar miokarda infarkta attīstību. Ādas bojājumi antifosfolipīdu sindroma gadījumā ir dažādi, no kuriem visizplatītākais ir livedo reticularis.

Tādējādi pēc otrā pētījuma posma atklājas vairāku orgānu bojājumi, un orgānu bojājuma pakāpe ir ļoti dažāda: no tikko pamanāma klīniska (pat subklīniska) līdz izteiktam, būtiski dominējošam pār pārējiem, kas rada priekšnosacījumus diagnostikas kļūdām. sakarā ar šo izmaiņu interpretāciju kā neatkarīgu slimību izpausmi (piemēram, glomerulonefrīts, miokardīts, artrīts).

SLE diagnostikas meklēšanas III stadija ir ļoti svarīga, jo: 1) palīdz noteikt galīgo diagnozi; 2) parāda imūnsistēmas traucējumu smagumu un iekšējo orgānu bojājuma pakāpi; 3) atklāj patoloģiskā (vilkēdes) procesa aktivitātes pakāpi.

III posmā vislielākā nozīme ir laboratorijas pētījumi asinis. Ir divas rādītāju grupas:

1) ar tieši diagnostisko vērtību (konstatējot izteiktus imūnsistēmas traucējumus):

A) LE šūnas (lupus erythematosus šūnas) - nobrieduši neitrofīli, kas fagocitizē citu asins šūnu kodolproteīnus, kas ir sabrukuši antinukleārā faktora ietekmē;

B) antinukleārais faktors (ANF) - neviendabīga autoantivielu populācija, kas reaģē ar dažādām šūnas kodola sastāvdaļām un cirkulē asinīs (augstā titrā - 1:32 un augstāk, konstatēts 95% pacientu); ANF ​​neesamība lielākajā daļā gadījumu neapstiprina SLE diagnozi;

C) antivielas pret dabisko (t.i., pret visu molekulu) DNS; to koncentrācijas palielināšanās korelē ar slimības aktivitāti un lupus nefrīta attīstību;

D) antivielas pret Sm-nukleāro antigēnu, Ro/La ribonukleoproteīnu; šīs antivielas tiek uzskatītas par specifiskām SLE (30% gadījumu tās nosaka ar imunofluorescenci un 20% gadījumu ar hemaglutināciju);

D) "rozetes" fenomens - audos (hematoksilīna ķermeņos) atrodas brīvi modificēti kodoli, ko ieskauj leikocīti;

E) antifosfolipīdu sindroma diagnoze SLE gadījumā balstās uz “lupus antikoagulantu” noteikšanu - specifiskām antivielām pret fosfolipīdiem, kuras tiek noteiktas, nosakot asins recēšanu, izmantojot funkcionālos testus (palielināts tromboplastīna laiks) un antivielas pret kardiolipīnu, izmantojot enzīmu imūnsorbenta metodi. . Pats termins “lupus antikoagulants” ir nepareizs, jo galvenā šo antivielu klātbūtnes klīniskā izpausme ir trombs (nevis asiņošana).

Šīs antivielas tiek konstatētas arī tā sauktajā primārajā antifosfolipīdu sindromā - neatkarīgā slimībā, kurā tiek novērota tromboze, dzemdību patoloģija, trombocitopēnija, livedo reticularis un autoimūna hemolītiskā anēmija.

2) Nespecifiski akūtās fāzes indikatori, kas ietver:

A) disproteinēmija ar oc2- un γ-globulīnu satura palielināšanos asins serumā;

B) C-reaktīvā proteīna parādīšanās;

B) fibrinogēna satura palielināšanās;

D) ESR palielināšanās.

Ar smagiem locītavu bojājumiem var noteikt nelielu RF (reimatoīdā faktora) titru - antivielu pret IgG Fc fragmentu. RF tiek noteikts, izmantojot Vālera-Rozes reakciju vai lateksa testu.

Pārbaudot perifērās asinis, var konstatēt leikopēniju, bieži izteiktu (1-1,2109/l asiņu), ar asins leikocītu formulas nobīdi uz metamielocītu un mielocītiem kombinācijā ar limfopēniju (5-10% limfocītu). Tiek konstatēta mērena hipohroma anēmija, dažos gadījumos - hemolītiskā anēmija (ar dzelti, retikulocitozi, pozitīvu Kumbsa testu). Reti tiek novērota arī trombocitopēnija, kas izpaužas kā hemorāģiskais sindroms.

Nieru bojājumus raksturo izmaiņas urīnā, ko var klasificēt šādi [Tareeva I.E., 1983]:

1) subklīniska proteīnūrija (olbaltumvielu saturs urīnā 0,5 g/dienā, bieži vien kombinācijā ar nelielu leikocitūriju un eritrocitūriju);

2) izteiktāka proteīnūrija, kas ir nefrītiskā sindroma izpausme, kas pavada subakūtu vai aktīvu lupus nefrītu. Ļoti augsta proteīnūrija (tāpat kā amiloidozes gadījumā) ir reti sastopama. Tiek atzīmēta mērena hematūrija. Leikociturija var būt gan lupus iekaisuma procesa nierēs, gan biežas sekundāras infekcijas pievienošanās sekas. urīnceļu. Ļoti augsta leikociturija ir sekundāras urīnceļu infekcijas sekas.

Nieru punkcijas biopsija atklāj nespecifiskas mezangio-membrānas izmaiņas, bieži vien ar fibroplastisku komponentu. Raksturīga ir: 1) nieru audos brīvi guļošu izmainītu kodolu (hematoksilīna ķermeņu) noteikšana preparātos; 2) glomerulu kapilārās membrānas ir “stiepļu cilpu” formā; 3) imūnkompleksu nogulsnēšanās elektronu blīvu nogulšņu veidā uz glomerulārās bazālās membrānas “stiepļu cilpās”, fibrinoīdā

Nosēdumi.

Rentgena izmeklēšanā atklāj: 1) locītavu izmaiņas ar locītavu sindromu - epifīzes osteoporozi roku un plaukstu locītavu locītavās; Tikai ar hronisku artrītu un deformācijām tiek atzīmēta locītavas spraugas sašaurināšanās ar subluksācijām; 2) izmaiņas plaušās, attīstoties pneimonītam; ar ilgstošu slimības gaitu - diskveida atelektāze, plaušu modeļa nostiprināšanās un deformācija, kas apvienota ar augstu diafragmas stāvokli; 3) “vilkēdes” sirds slimības vai eksudatīvā perikardīta attīstība.

Elektrokardiogrāfiskais pētījums palīdz noteikt nespecifiskas izmaiņas ventrikulārā kompleksa beigu daļā (T vilnis un 57. segments), kas ir līdzīgas iepriekš aprakstītajām miokardīta un perikardīta gadījumā.

Smadzeņu datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var noteikt patoloģiskas izmaiņas pacientiem ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem.

Veicot diagnostisko meklēšanu, nepieciešams noteikt lupus procesa aktivitātes pakāpi (21. tabula).

Diagnostika. Klasiskās SLE gaitas gadījumos diagnoze ir vienkārša un balstās uz “tauriņa”, recidivējoša poliartrīta un poliserozīta noteikšanu, kas veido klīniskās diagnostikas triādi, ko papildina LE šūnu vai antinukleārā faktora klātbūtne diagnostikas titros. Papildu nozīme ir pacientu jaunajam vecumam, saistībai ar dzemdībām, abortiem, menstruālo funkciju sākšanos, insolāciju un infekciju. Citos gadījumos ir daudz grūtāk noteikt diagnozi, īpaši, ja nav iepriekš uzskaitīto klasisko diagnostikas pazīmju. Šajā situācijā palīdz Amerikas Reimatoloģijas asociācijas (ARA) 1982. gadā izstrādātie un 1992. gadā pārskatītie diagnostikas kritēriji (22. tabula).

Diagnoze ir uzticama, ja ir četri vai vairāk kritēriji. Ja kritēriji ir mazāki par četriem, tad SLE diagnoze ir apšaubāma un nepieciešama dinamiska pacienta uzraudzība. Šī pieeja ir pamatota: tā skaidri brīdina ārstu par kortikosteroīdu parakstīšanu pacientiem, jo ​​ar tādiem pašiem simptomiem var rasties citas slimības (tostarp paraneoplastiskais sindroms), kurām kortikosteroīdi ir kontrindicēti.

Diferenciāldiagnoze. SLE ir jānošķir no vairākām slimībām. Lai cik liels ir SLE patoloģiskajā procesā iesaistīto orgānu un sistēmu saraksts, tikpat plašs ir to slimību saraksts, kuras var kļūdaini diagnosticēt SLE.

22. tabula. SLE diagnostikas kritēriji

Lielākoties tas var atdarināt dažādas slimības™ ppi ™ ™ Īpaši bieži slimības sākumā, un tiek ietekmēti aptuveni 1-2 orgāni (sistēmas). Piemēram, IR nSS? ™* b°L "Zināšanas par pleiru var apsvērt bojājumus

Vai HSULZI^^I etiolop™; miokardīts - kā reimatisks butiouet r^rnt^f II^°SOBENNt,° MN0G0 kļūdas rodas, ja SLE de- ™GRU^ TIKAI LĪDZĪGOS GADĪJUMOS DIAGNOZE03

Bieži vien ir jānošķir no reimatisma, inschgic hepatīta, hroniska hepatīta (CAH), hemorāģiskās grupas (trombocitopēniskā purpura) un citām slimībām.

Nepieciešamība atšķirties no reimatisma parasti rodas pusaudžiem un jauniem vīriešiem slimības sākumā artrīta un drudža klātbūtnē. Reimatoīdais artrīts atšķiras no sarkanās vilkēdes ar lielāku izpausmju nopietnību, dominējošiem lielo locītavu bojājumiem un īslaicīgumu. Nevajadzētu piešķirt diferenciāldiagnostikas nozīmi iepriekšējai infekcijai - kakla sāpēm, jo ​​tas var būt nespecifisks faktors, kas izraisa SLE klīniskās pazīmes. Reimatisma diagnoze kļūst uzticama no brīža, kad parādās sirds bojājuma (reimatiskā kardīta) pazīmes; sekojošā dinamiskā novērošana ļauj identificēt jaunu sirds defektu, savukārt SLE gadījumā, ja rodas mitrālā vārstuļa nepietiekamība, tā ir viegli izteikta, bez skaidriem hemodinamikas traucējumiem mitrālā nepietiekamība nav izteikta. Atšķirībā no SLE, leikocitoze tiek novērota akūtā reimatisma stadijā; LE šūnas un ANF netiek atklātas.

SLE un reimatoīdā artrīta diferenciāldiagnoze ir sarežģīta slimības sākuma stadijā klīnisko simptomu līdzības dēļ: simetrisks plaukstas mazo locītavu bojājums, iesaistīšanās

Citu locītavu process, “rīta stīvums”. Diferencēšana balstās uz proliferatīvā komponenta pārsvaru skartajās locītavās RA, agrīnu muskuļu, kas kustina skartās locītavas, novājēšanu un locītavu bojājumu noturību. SLE gadījumā locītavu virsmu erozijas nav, bet tā ir raksturīga RA pazīme. Reimatoīdais faktors (RF) augstā titrā ir raksturīgs RA, SLE gadījumā tas tiek atklāts reti un zemā titrā. Ārkārtīgi sarežģīti diferenciāldiagnoze SLE un RA viscerālā forma. Mīkstinošs faktors ir tas, ka precizētā diagnoze abos gadījumos neietekmē ārstēšanas raksturu (kortikosteroīdu terapiju).

Hroniska aktīva hepatīta (CAH) gadījumā var attīstīties sistēmiskas izpausmes kā drudzis, artrīts, pleirīts, izsitumi uz ādas, glomerulonefrīts; Tiek atklāta leikopēnija, trombocitopēnija, LE šūnas un ANF. Diferencējot jāņem vērā: 1) CAH biežāk attīstās pusmūžā; 2) pacientiem ar CAH anamnēzē ir akūts vīrusu hepatīts; 3) ar CAH tiek konstatētas izteiktas izmaiņas aknu struktūrā un funkcijās - citolītiskie un holestātiskie sindromi, aknu mazspējas pazīmes, hipersplenisms un pēc tam portāla hipertensija; 4) SLE gadījumā aknu bojājumi nav pārāk bieži un izpaužas viegla hepatīta formā (ar mērenām citolītiskā sindroma pazīmēm); 5) ar CAH tiek konstatēti dažādi vīrusu aknu bojājuma marķieri (pretvīrusu antivielas un pats vīrusa antigēns).

Infekciozā endokardīta (primārā) gadījumā ātri tiek atklāts sirds bojājums (aortas vai mitrālā vārstuļa mazspēja), nepārprotama antibiotiku terapijas iedarbība, LE šūnas, antivielas pret DNS un ANF parasti netiek atklātas. Savlaicīga asins kultūra var noteikt patogēnās mikrofloras augšanu.

Trombocitopēniskās purpuras (idiopātiskas vai simptomātiskas) gadījumā daudzu SLE novēroto sindromu nav, nav drudža un nav tipisku laboratorisku pazīmju (LE šūnas, ANF, anti-DNS antivielas).

Visgrūtākā diferenciācija ir ar citām nosoloģiskajām formām no DTD grupas. Tādām slimībām kā sistēmiska sklerodermija un dermatomiozīts var būt daudz kopīgas ar SLE; Diagnozes grūtības pastiprina iespēja noteikt ANF un LE šūnas šajās slimībās (lai gan ar zemāku titru). Diferenciācijas pamatā ir biežāki un izteiktāki iekšējo orgānu (īpaši nieru) bojājumi SLE, pavisam cita rakstura ādas bojājumi SSc un izteikts miopātiskais sindroms DM. Tomēr dažos gadījumos tikai ilgstoša pacienta novērošana ļauj noteikt pareizu diagnozi. Dažreiz tas aizņem vairākus mēnešus un pat gadus, īpaši hroniskos SLE gadījumos ar minimālu aktivitāti.

Nosakot detalizētu SLE klīnisko diagnozi, tiek ņemti vērā visi virsraksti, kas norādīti slimības darba klasifikācijā; diagnozei jāatspoguļo: 1) slimības raksturs (akūts, subakūts, hronisks). Hroniskas gaitas gadījumā (parasti mono- vai oligosindromisks) jānorāda vadošais klīniskais sindroms; 2) procesa aktivitāte; 3) orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības, kas norāda uz funkcionālās mazspējas stadiju (piemēram, ar lupus nefrītu - nieru mazspējas stadiju, ar miokardītu - sirds mazspējas esamību vai neesamību, ar plaušu bojājumu - esamību vai elpošanas mazspējas neesamība utt.); 4) norādīt

Zināšanas par notiekošo terapiju (piemēram, kortikosteroīdi); 5) terapijas komplikācijas (ja tādas ir).

Ārstēšana. Ņemot vērā slimības patoģenēzi, pacientiem ar SLE indicēta kompleksā patoģenētiskā terapija, kuras mērķi ir: 1) imūnā iekaisuma un imūnkompleksa patoloģijas (nekontrolēta imūnreakcija) nomākšana; 2) imūnsupresīvās terapijas komplikāciju novēršana; 3) imūnsupresīvās terapijas laikā radušos komplikāciju ārstēšana; 4) ietekme uz atsevišķiem, izteiktiem sindromiem; 5) cirkulējošo imūnkompleksu un antivielu izvadīšana no organisma.

Pirmkārt, ir jāizslēdz psihoemocionālais stress, insolācija, aktīvi jāārstē vienlaicīgas infekcijas, jālieto uzturs ar zems saturs tauki un augsts polinepiesātināto taukskābju, kalcija un D vitamīna saturs. Slimības saasināšanās laikā un ārstēšanas laikā ar citostatiskiem līdzekļiem nepieciešama aktīva kontracepcija. Nedrīkst lietot kontracepcijas līdzekļus ar augstu estrogēna saturu, jo tie izraisa slimības saasināšanos.

Imūnā iekaisuma un imūnkompleksa patoloģijas nomākšanai SLE ārstēšanā izmanto galvenos imūnsupresantus: kortikosteroīdus, citotoksiskas zāles, aminohinolīna atvasinājumus. Ārstēšanas ilgumu, apjomu, zāļu izvēli, kā arī uzturošās devas nosaka: 1) slimības aktivitātes pakāpe; 2) plūsmas raksturs (nopietnība); 3) iekšējo orgānu iesaistīšanās apjoms patoloģiskajā procesā; 4) kortikosteroīdu vai citostatisko līdzekļu panesamība un imūnsupresīvās terapijas komplikāciju esamība (vai neesamība); 5) kontrindikāciju klātbūtne.

Sākotnējās slimības stadijās ar minimālas procesa aktivitātes pazīmēm un locītavu bojājumu pārsvaru klīniskajā attēlā var izrakstīt NPL, tomēr pat ar minimālu patoloģiskā procesa aktivitāti kortikosteroīdi ir izvēles zāles. Pacienti ir jānovēro ambulatorā, lai pēc pirmajām slimības saasināšanās pazīmēm ārsts varētu nekavējoties nozīmēt kortikosteroīdu terapiju.

Hroniskas slimības gaitā ar pārsvarā ādas bojājumiem 0,25 g/dienā hingamīnu (Delagil, Resoquin) vai hidroksihlorokvīnu (Plaquenil) var lietot daudzus mēnešus. Ja parādās procesa vispārināšanas pazīmes (iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā), kā arī aktivitātes pazīmes, nekavējoties jāpāriet uz efektīvāku imūnsupresīvu terapiju ar GCS.

Tādējādi galvenais SLE ārstēšanas līdzeklis ir kortikosteroīdu terapija; To veicot, jāievēro šādi principi:

1) uzsākt ārstēšanu tikai tad, ja ir noteikta SLE diagnoze (ja ir aizdomas par SLE, kortikosteroīdus nedrīkst izrakstīt);

2) GCS devai jābūt pietiekamai, lai nomāktu patoloģiskā procesa aktivitāti;

3) ārstēšana ar "supresīvu" devu jāveic līdz izteikta klīniskā efekta parādīšanās (vispārējā stāvokļa uzlabošanās, ķermeņa temperatūras normalizēšanās, laboratorisko rādītāju uzlabošanās, pozitīva orgānu izmaiņu dinamika), parasti tas prasa aptuveni 2 mēnešus;

4) pēc efekta sasniegšanas pakāpeniski jāpāriet uz uzturošām devām;

5) kortikosteroīdu terapijas komplikāciju profilakse ir obligāta.

GCS terapija ir indicēta II un III patoloģiskā procesa aktivitātes pakāpei, kas vienmēr notiek subakūtā un akūtā SLE gadījumā. Pacientiem ar II aktivitātes pakāpi tiek nozīmētas vidējas devas (
III pakāpei ir paredzētas lielas devas. Lielu devu lietošanas ilgums ir 4-12 nedēļas. Devas samazināšana jāveic lēni, stingrā klīniskā un laboratoriskā kontrolē, un daudzus gadus jālieto zāļu balstdevas (10-15 mg).

Lai novērstu GCS blakusparādības, tiek izmantoti: 1) kālija preparāti (kālija orotāts, kālija hlorīds, panangīns); 2) anaboliskās zāles (methandrostenolons 5-10 mg); 3) diurētiskie līdzekļi (saluētiskie līdzekļi); 4) antihipertensīvie līdzekļi (AKE inhibitori); 5) antacīdu zāles.

Ja attīstās smagas komplikācijas, tiek nozīmētas: 1) antibiotikas (sekundārai infekcijai); 2) prettuberkulozes zāles (ar tuberkulozes attīstību, visbiežāk plaušu lokalizāciju); 3) insulīna preparāti, diēta (ar cukura diabēta attīstību); 4) pretsēnīšu līdzekļi (pret kandidozi); 5) pretčūlu terapijas kurss (ja parādās “steroīdu” čūla).

Kortikosteroīdu terapijas laikā rodas situācijas, kad nepieciešams ievadīt īpaši lielas prednizolona devas (1000 mg intravenozi pilināmā veidā 30 minūšu laikā 3 dienas): 1) krass procesa aktivitātes pieaugums (“uzliesmojums”) (III pakāpe). ), neskatoties uz, šķiet, adekvāti ievadītu terapiju; 2) izturība pret devām, kas iepriekš panāca pozitīvu efektu; 3) izteiktas orgānu izmaiņas (nefrotiskais sindroms, pneimonīts, ģeneralizēts vaskulīts, cerebrovaskulīts).

Tiek uzskatīts, ka šāda pulsa terapija aptur imūnkompleksu veidošanos, kavējot antivielu sintēzi pret DNS. Kortikosteroīdu izraisītā antivielu līmeņa pazemināšanās pret DNS izraisa mazāku imūnkompleksu veidošanos, jo lielāki tiek disociēti.

Būtiska procesa aktivitātes nomākšana pēc pulsa terapijas ļauj turpmāk ievadīt nelielas kortikosteroīdu uzturošās devas. Pulsa terapija ir visveiksmīgākā jauniem pacientiem ar īsu slimības laiku.

Ārstēšana ar GCS ne vienmēr ir veiksmīga, kas ir saistīts ar: 1) nepieciešamību samazināt devu, kad attīstās komplikācijas (lai gan šāda terapija ir efektīva šim pacientam); 2) zāļu nepanesamība; 3) rezistence pret kortikosteroīdu terapiju (parasti tiek atklāta diezgan agri). Šādos gadījumos (īpaši, ja attīstās proliferatīvs vai membranozs nefrīts) tiek nozīmēti citostatiskie līdzekļi: ciklofosfamīds (bolusa deva 0,5-1 g/m2 intravenozi katru mēnesi vismaz 6 mēnešus un pēc tam ik pēc 3 mēnešiem 2 reizes). gadi) kombinācijā ar 10-30 mg prednizolona dienā. Nākotnē jūs varat atgriezties pie GCS terapijas, jo rezistence pret tiem parasti izzūd.

Mazāk smagu, bet pret GCS rezistentu slimības izpausmju ārstēšanai tiek nozīmēts azatioprīns vai metotreksāts (apmēram 15 mg/nedēļā) un ciklosporīns [mazāk par 5 mg/dienā] kombinācijā ar nelielām prednizolona devām (10-30 mg/dienā). diena).

Citostatisko līdzekļu lietošanas efektivitātes novērtēšanas kritēriji ir: 1) klīnisko pazīmju samazināšanās vai izzušana; 2) pazuda

Zema steroīdu rezistence; 3) pastāvīga procesa aktivitātes samazināšanās; 4) lupus nefrīta progresēšanas novēršana.

Citostatiskās terapijas komplikācijas: 1) leikopēnija; 2) anēmija un trombocitopēnija; 3) dispepsijas simptomi; 4) infekcijas komplikācijas.

Ja parādās leikopēnija (leikocīti mazāk par 3,0 109/l), zāļu deva jāsamazina līdz 1 mg/kg, un, ja leikopēnija vēl vairāk palielinās, zāļu lietošana tiek pārtraukta un prednizolona devu palielina par 50%.

Pēdējos gados plaši izplatītas ir ekstrakorporālās ārstēšanas metodes – plazmaferēze, hemosorbcija. Šīs metodes ļauj izvadīt no organisma cirkulējošos imūnkompleksus, palielina šūnu receptoru jutību pret GCS un samazina intoksikāciju. Tos lieto ģeneralizētu vaskulītu, smagu orgānu bojājumu (vilkēdes nefrīts, pneimonīts, cerebrovaskulīts), kā arī smagu imūnsistēmas traucējumu gadījumā, kuriem ir grūti reaģēt ar kortikosteroīdu terapiju.

Parasti ekstrakorporālās metodes tiek izmantotas kombinācijā ar pulsa terapiju vai atsevišķi, ja pulsa terapija ir neefektīva. Jāņem vērā, ka citopēniskā sindroma gadījumā ekstrakorporālās metodes netiek izmantotas.

Pacientiem ar augstu antifosfolipīdu antivielu līmeni asins serumā (bet bez antifosfolipīdu sindroma klīniskām izpausmēm) lieto nelielas acetilsalicilskābes devas (75 mg/dienā). Ar ievērojamu antifosfolipīdu sindromu (ar klīniskās izpausmes) izrakstīt heparīnu un mazas aspirīna devas.

Prognoze. Pēdējos gados, sakarā ar efektīvas metodesārstēšanu, prognoze ir uzlabojusies (apmēram 90% pacientu sasniedz remisiju). Tomēr 10% pacientu, īpaši ar nieru bojājumiem (nāve iestājas hroniskas nieru mazspējas progresēšanas dēļ) vai cerebrovaskulītu, prognoze ir nelabvēlīga.

Profilakse. Savlaicīgi adekvāta terapija nodrošina slimības recidīvu novēršanu. Primārajai profilaksei tiek identificēta “apdraudēto” personu grupa, kurā galvenokārt ietilpst pacientu radinieki, kā arī personas, kuras cieš no atsevišķiem ādas bojājumiem (diskoidālā vilkēde). Šīm personām jāizvairās no insolācijas, hipotermijas, nav jāvakcinējas, kā arī nedrīkst veikt dūņu terapiju vai citas balneoloģiskās procedūras.