Trombocitozes ārstēšana. Trombocitozes cēloņi un ārstēšana. Trombocitozes profilakses pasākumi

Trombocīti ir specifiskas asins šūnas, kas atbild par vienu no tās svarīgākajām funkcijām - recēšanu. Parasti asins analīzē pieaugušajiem to skaits ir robežās no 250-400 tūkstošiem uz kubikmetru / mm. To pieaugumu virs 500 tūkstošiem sauc par trombocitozi.

Trombocitozes veidi

Klonālā ir visbīstamākā suga, sava veida primārā.
Būtiska trombocitoze (primāra) - biežāk sastopama gados vecākiem cilvēkiem pēc 60 gadiem.
Reaktīvā trombocitoze (sekundāra) - biežāk tiek skarti bērni un jaunieši aktīvā vecumā. Tas attīstās kopā ar citām asins slimībām vai jebkādām hroniskām slimībām.

Attīstības iemesli

Klonālā trombocitoze tiek novērota personām, kas vecākas par 50-60 gadiem. Iemesls ir asinsrades cilmes šūnu audzēja mutācija. Šajā gadījumā palielinās trombocītu ar defektiem ražošana, un šis process netiek kontrolēts. Savukārt bojātās šūnas nevar tikt galā ar savu galveno funkciju - trombu veidošanos.

Primārā trombocitoze attīstās ar onkoloģiskiem vai labdabīgiem audzēja procesiem hematopoētiskajā sistēmā, kad kaulu smadzenēs palielinās vairāku hematopoēzes saliņu proliferācija.

Sekundāro trombocitozi visbiežāk novēro, ja:

Apskatīsim primāro un reaktīvo trombocitozi atsevišķi. Tātad.

Primārās trombocitozes simptomātiku raksturo nespecifiskas klīniskās izpausmes un nejauša atklāšana. Šo nosacījumu raksturo:

Ievērojams trombocītu skaita pieaugums.
Izmaiņas normālā morfoloģiskajā struktūrā un funkcijās, kas var izraisīt trombu veidošanos un spontānu asiņošanu gados vecākiem un vecākiem cilvēkiem. Visbiežāk tie rodas kuņģa -zarnu traktā un periodiski atkārtojas.
Ar atkārtotu asins zudumu var attīstīties dzelzs deficīta anēmija.
Iespējama zemādas hematomu parādīšanās, ekhimoze.
Ādas un redzamu gļotādu zilums.
Nieze un tirpšana pirkstos un kāju pirkstos.
Tromboze ar mazu trauku bojājumiem, kas izraisa čūlu veidošanos vai komplikāciju attīstību, piemēram, gangrēnu.
Aknu lieluma palielināšanās - hepatomegālija un liesa - splenomegālija.
Svarīgu orgānu - sirds, plaušu, liesas, insultu - sirdslēkmes.
Bieži vien var būt veģetatīvi-asinsvadu distonijas simptomi: migrēnai līdzīgas galvassāpes, paaugstināts asinsspiediens, sirdsklauves, elpas trūkums, dažādu izmēru trauku tromboze.
Laboratoriskā diagnostika sniedz priekšstatu par augstu trombocitozes pakāpi līdz 3000, kopā ar izteiktiem morfoloģiskiem un funkcionāliem traucējumiem tajos. Tas izpaužas pārsteidzošā asiņošanas kombinācijā ar tendenci uz trombozi.

Šāda neizteikta būtiskas trombocitozes klīniskā izpausme bieži kļūst hroniska. Tajā pašā laikā ar būtisku trombocitēmiju jācīnās nekavējoties no tās atklāšanas brīža, jo ar pareizi diagnosticētu, adekvātu un precīzi izvēlētu ārstēšanu tā rada terapeitisko efektu.

Sekundārās vai reaktīvās trombocitozes simptomi.

Šo slimību raksturo arī trombocītu līmeņa paaugstināšanās, bet jau hormona trombopoetīna pārmērīgās aktivitātes dēļ. Tās funkcijas ietver kontroli pār nobriedušu trombocītu sadalīšanos, nogatavināšanu un iekļūšanu asinsritē. Tas rada lielu skaitu trombocītu ar normālu struktūru un funkciju.

Iepriekš minētajiem simptomiem pievienojas:

Asas un dedzinošas sāpes ekstremitātēs.
Grūtniecības gaitas pārkāpums, spontāna pārtraukšana.
Hemorāģiskais sindroms, kas ir cieši saistīts ar izplatītu intravaskulāru hemolīzi. Tajā pašā laikā pastāvīga trombu veidošanās procesā rodas palielināts koagulācijas faktoru patēriņš.

Trombocitoze bērnam

Iemesli:

Primārā trombocitoze bērniem ir iedzimts faktors vai iegūta - leikēmija vai leikēmija.

Sekundārā trombocitoze ir stāvoklis, kas nav saistīts ar asinsrades sistēmas problēmām. Tie ietver:

pneimonija,
osteomielīts,
dzelzs deficīta anēmija,
baktēriju vai vīrusu infekcijas,
cauruļveida kaulu slimības vai lūzumi,
splenektomija.

Trombocitozes ārstēšana

Mēs esam pietiekami detalizēti aplūkojuši trombocitozes cēloņus, tagad par ārstēšanu. Šī slimība ir daudzveidīga. Nav skaidras klīniskās ainas. Simptomi ir piemēroti arteriālai hipertensijai, aterosklerozei, anēmijai un, visbeidzot, onkoloģiskiem apstākļiem. Tāpēc veiksmīga trombocitozes ārstēšana ir atkarīga no savlaicīgas precīzas diagnostikas, ārsta recepšu atbilstības un stingras ārstēšanas plāna ievērošanas no pacienta puses.

Es īpaši vēlētos atzīmēt, ka primārā trombocitoze ir mieloproliferatīva audzēja slimība ar labvēlīgu prognozi, ja pacienti tiek pareizi ārstēti. Un viņi var dzīvot tik ilgi, cik citi cilvēki.

Reaktīvā trombocitoze, pirmkārt, ietver pamata slimības ārstēšanu.

Ārstēšana tiek veikta četrās galvenajās jomās:

Trombocitozes profilakse.
Citoreduktīvā terapija.
Mērķtiecīga terapija.
Trombocitozes komplikāciju profilakse un ārstēšana.

Profilakse sastāv no:

Veselīga dzīvesveida vadīšana ir smēķēšanas atmešana, narkotiku lietošana, pārmērīga alkohola lietošana. Cīņa pret mazkustīgu dzīvesveidu: sports, riteņbraukšana, fitness.
Pielāgojiet barošanas avotu. Bieža un daļēja pārtikas uzņemšana. Trombocitozes diētai jābūt bagātīgai:
Jods, kas lielos daudzumos atrodams brūnaļģēs - jūras aļģes, zivis.
Kalcijs ir raudzēti piena produkti.
Dzelzs - sarkanā gaļa.
B grupas vitamīni - zaļie dārzeņi: redīsi, bulgāru pipari, cukini, brokoļi utt.
C vitamīns ir svaigas citronu, apelsīnu, kazeņu sulas, kas atšķaidītas ar ūdeni proporcijā 1: 1
Dzeriet pietiekami daudz ūdens dienā līdz 2 litriem, lai novērstu asins sabiezēšanu, īpaši karstā sezonā.
Lipīdu līmeni pazeminošu zāļu lietošana, lai uzturētu normālu tauku (lipīdu) līmeni organismā. Jo īpaši, lai samazinātu aterosklerozes plāksnīšu skaitu un lielumu.
Antihipertensīvo zāļu lietošana, lai uzturētu normālu A / D - asinsspiediena līmeni.
Cukura diabēta kompensācija. Pastāvīga endokrinologa novērošana un pretdiabēta zāļu lietošana.
Hirudoterapija - ārstēšanas kursu ar dēles apmeklēšana. Kurss sastāv no 5-7 procedūrām ar 2-3 dienu intervālu. Kad dēles iekoda cilvēka ādā brūcē, tās injicē hirudīnu, kam piemīt unikāla īpašība - atšķaidīt asinis, samazinot trombocītu līmeni.

Citoreduktīvā terapija sastāv no trombocītu liekā veidošanās samazināšanas ar citostatisko līdzekļu palīdzību.

Mērķtiecīga terapija ir vērsta uz jaunākajiem audzēju augšanas molekulārajiem mehānismiem, jo tie ir pamats klonālās un būtiskās trombocitozes attīstībai.

Komplikāciju ārstēšana un profilakse. Šī slimība var izraisīt arī nopietnas komplikācijas. Tie ietver dažādu orgānu sirdslēkmes un ekstremitāšu gangrēnu. Šajā sakarā īpaša uzmanība tiek pievērsta zāļu terapijai visām blakusslimībām.

Trombocitozi var un vajag ārstēt. Tas ir piemērots korekcijai, ja tas tiek atklāts agri. Nekavējoties sazinieties ar savu ārstu, kad parādās kāda no iepriekš minētajām pazīmēm. Un vienmēr esi vesels!

Asins recēšana ir ārkārtīgi svarīga lieta, kas nodrošina ķermeņa atveseļošanos pēc traumām. Šo funkciju nodrošina īpašas asins šūnas - trombocīti. Ja trombocītu asinīs ir par maz, tas noteikti ir ļoti slikti, jo tad pastāv asiņošanas risks pat no salīdzinoši nelielas brūces. Tomēr pretējs gadījums, kad trombocītu līmenis ir pārāk augsts, neliecina par labu, jo tas var izraisīt asins recekļu veidošanos. Trombocītu skaita palielināšanos asinīs sauc par trombocitozi.

Sakarā ar to var palielināties trombocītu līmenis

Ja mēs runājam par tādu slimību kā trombocitoze, tās rašanās cēloņi ir tieši atkarīgi no slimības veida. Jāizšķir divi šīs slimības veidi: primārā un reaktīvā. Pirmajā gadījumā tiek traucēts cilmes šūnu darbs kaulu smadzenēs. Parasti primārā trombocitoze bērniem un pusaudžiem netiek diagnosticēta: šī forma ir biežāk sastopama gados vecākiem cilvēkiem - 60 un vairāk.

Reaktīvā (sekundārā) trombocitoze attīstās uz jebkuras slimības fona. Visizplatītākie no tiem:

Infekcijas slimības, gan akūtas, gan hroniskas.
Smags asins zudums.
Dzelzs deficīts organismā (dzelzs deficīta anēmija). Šis iemesls ir īpaši raksturīgs, ja bērna asinīs ir pārāk daudz trombocītu.
Aknu ciroze.
Ļaundabīgi audzēji (tas jo īpaši attiecas uz jaunveidojumiem plaušās vai aizkuņģa dziedzerī).
Osteomielīts.
Iekaisuma procesi organismā.

Papildus iepriekš minētajiem iemesliem sekundārā slimības forma var rasties kā reakcija uz tādu zāļu kā adrenalīns vai vinkristīns uzņemšanu, asu atteikšanos lietot alkoholu un veikt smagas operācijas.

Slimības simptomi

Parasti visi simptomi rodas tikai ar primāro trombocitozi. Ja trombocītu skaita palielināšanos asinīs izraisa kāda veida slimība, tad trombocitozes simptomus gan pieaugušajam, gan bērnam ir viegli palaist garām primārās slimības pazīmju dēļ. Tomēr, ja pacients tiek ārstēts slimnīcā, tad asins analīzes tiek veiktas regulāri, un vienkārši nav iespējams palaist garām tik satraucošu zīmi kā straujš trombocītu skaita pieaugums asinīs.

Tiem, kuriem nav bijušas slimības, kas var izraisīt būtisku trombocitozi, vajadzētu apmeklēt speciālistu, ja tiek konstatēti šādi simptomi:

Dažāda veida asiņošana: deguna, dzemdes, nieru, zarnu utt. Ar zarnu asiņošanu bērnam, izkārnījumos var atrast asiņu svītras.
Stipras sāpes pirkstu galos. Visbiežāk šie simptomi rodas ar palielinātu trombocītu skaitu.
Pastāvīga nieze. Protams, šis simptoms ir raksturīgs daudzām citām slimībām, jo īpaši ādas slimībām. Tāpēc, katram gadījumam, bērns ir jānogādā pie dermatologa.
Zemādas asiņošana. Ja bērnam bez iemesla ir sasitumi, tad tā ir diezgan satraucoša zīme.
Pietūkums, ādas zilums.
Vājums, letarģija.
Redzes traucējumi.

Protams, simptomiem nav jāparādās uzreiz - dažreiz 2-3 pazīmes no iepriekš minētā saraksta norāda uz paaugstinātu trombocītu skaitu. Tos nevajadzētu ignorēt, jo no tā var būt atkarīga cilvēka veselība un dzīvība: gan pieaugušais, gan bērns.

Trombocitozes diagnostika

Pirmā lieta, kas sākas ar jebkuras slimības diagnozi, ieskaitot tādu slimību kā trombocitoze, ir anamnēzes apkopošana. Ārstam jāzina, ar kādām slimībām pacients iepriekš bija slimojis (tas ir īpaši svarīgi, lai noteiktu sekundārās trombocitozes cēloņus), kā arī pazīmes, kas norāda uz paaugstinātu trombocītu līmeni, kas cilvēkam (pieaugušajam vai bērnam) ir ārstēšanas laiks. Bet, protams, ir nepieciešami arī papildu pētījumi un analīze. Tie ietver:

Vispārēja asins analīze. Vienkāršs, bet ļoti efektīvs veids, kā noteikt palielinātu trombocītu skaitu asinīs, kā arī to iespējamās patoloģijas.
Kaulu smadzeņu biopsija.
Vēdera dobuma un iegurņa orgānu ultraskaņa.
Molekulārā izpēte.

Papildus šādiem pētījumiem, kas liecina par paaugstinātu līmeni kopumā, jāveic arī virkne testu, lai pārliecinātos, ka pieaugušo vai bērnu trombocitozi neizraisa kāda slimība vai patoloģija.

Kā izārstēt kādu slimību

Galvenais vektors, kas nosaka trombocitozes ārstēšanu, ir slimības veids un smagums. Ja trombocitoze ir reaktīva, ārstēšana vispirms jānovirza uz galveno cēloni, tas ir, slimību, kas izraisīja trombocītu skaita palielināšanos asinīs. Ja trombocitoze izpaužas kā neatkarīga slimība, tad ārstēšana šeit ir atkarīga no tā, cik daudz trombocītu līmenis novirzījās no normas. Ja šādas izmaiņas ir nenozīmīgas, tad izmaiņas ēšanas veidā, kā arī tradicionālās medicīnas izmantošana palīdzēs atrisināt problēmu. Vispārējā ārstēšana ir visefektīvākā ar šādiem līdzekļiem:

Piesātinātie tauki. Tajos ietilpst zivju eļļa (tā tiek pārdota kapsulās, tāpēc nevajadzēs "atcerēties bērnības garšu"), linsēklas un olīveļļa.
Tomāti, tomātu sula.
Skābās ogas, citrusaugļi.
Sīpolu ķiploki.

Banāni, rieksti, melnā aronija, granātāboli, rožu gūžas un lēcas ir aizliegti pārtikas produkti, kas palielina asins viskozitāti. Jums vajadzētu arī izvairīties no alkohola, diurētisko līdzekļu un dažādu hormonālo zāļu (ieskaitot kontracepcijas) lietošanu.

Ja to nav iespējams izdarīt ar vienu uztura korekciju, tad ārstēšana ietver īpašu medikamentu lietošanu asiņu atšķaidīšanai. Labāk ir pārbaudīt viņu precīzos vārdus, konsultējoties ar ārstu.

No pirmā acu uzmetiena trombocitoze nav pārāk bīstama, taču tieši šis sindroms izraisa asins recekļu veidošanos, kas nelabvēlīgos apstākļos var izraisīt pat nāvi. Tāpēc, ja rodas kādas problēmas, ir svarīgi nekavējoties doties pie speciālista un, ja nepieciešams, nekavējoties sākt ārstēšanu.

Trombocitoze ir trombocītu skaita palielināšanās virs normas. No patoģenēzes viedokļa trombocitozi iedala divās grupās: primārā un reaktīvā.

Primārā trombocitoze

Primārā trombocitoze rodas asinsrades cilmes šūnu defekta dēļ, kas vismaz daļēji noved pie autonomās asinsrades un cilmes šūnu attīstības traucējumiem. Tādējādi primārā trombocitoze rodas gandrīz tikai kā viena no mieloproliferatīviem traucējumiem (hroniska mieloleikoze, policitēmija, būtiska trombocitēmija, idiopātiska mielofibroze) komplikācija - asinsrades cilmes šūnu klonālās slimības, kurām raksturīga pārmērīga proliferācija. Retos gadījumos primārā trombocitoze rodas saistībā ar vienu no mielodisplastiskajiem sindromiem, īpaši ar 5q sindromu, kā arī saistībā ar idiopātisku gredzenveida sideroblastisko anēmiju.

Trombocītu skaits pacientiem ar primāro trombocitozi var atšķirties: no vērtībām, kas nav daudz augstākas par normu, līdz vairākiem miljoniem 1 μl. Mainās arī trombocītu morfoloģija. Milzu trombocīti un pat megakariocītu citoplazmas fragmenti, kas atrodami perifēro asiņu uztriepes, norāda uz primāro procesu, lai gan šīs izmaiņas var nebūt. Tā kā primārā trombocitoze ir pluripotentu asinsrades cilmes šūnu defekta rezultāts, parasti mainās hematokrīts un / vai balto asins šūnu skaits. Splenomegālijas klātbūtne arī apstiprina primāro procesu. Asiņošanas laiks pacientiem ar primāro trombocitozi ir atšķirīgs: tas var būt samazināts, normāls, ilgstošs. Tomēr lielākajai daļai pacientu ir trombocītu funkcijas novirzes, visbiežāk adrenalīna izraisīta agregācija.

Slimības klīniskās izpausmes lielā mērā ir saistītas ar pamatā esošo patoloģisko procesu. Šajā gadījumā trombozes un asiņošanas rašanos izskaidro primārās trombocitozes klātbūtne. Tipiska komplikācija ir neparastas lokalizācijas asinsvadu tromboze (piemēram, mezentērijas vēnas, aknu vēnas, pirkstu artērijas). Digitālā artēriju išēmija izraisa klīniski izteiktu eritromelalģijas sindromu, sāpīgu eritēmu un pirkstu tūsku. Gados vecākiem cilvēkiem dažreiz ir išēmijas lēkmes, ieskaitot sirdslēkmes. Hemorāģiskās komplikācijas attīstās 2 reizes biežāk nekā trombotiskas un parasti tiek lokalizētas kuņģa -zarnu traktā. Nav skaidras saiknes starp trombocītu skaita palielināšanos un trombotisku vai hemorāģisku traucējumu risku. Bet, ja tromboze un asiņošana notiek ar primāriem trombocītu traucējumiem, tiek uzskatīts, ka komplikāciju iespējamību var ievērojami samazināt, samazinot trombocītu skaitu.

Reaktīvā trombocitoze

Reaktīvā trombocitoze izpaužas kā patoloģiska procesa sekas, kas, domājams, neietekmē asinsrades cilmes šūnas, t.i., netiek traucēti regulējošie mehānismi, kas kontrolē trombocitopoēzi un cilmes šūnu attīstību.

Reaktīvā trombocitoze jāuzskata par labdabīgu slimību. Lai gan trombocītu skaits ir palielināts, to morfoloģija un funkcija nemainās. Normāla trombocītu agregācija var palīdzēt atšķirt trombocitozes reaktīvo un primāro formu. Reaktīvajā variantā cirkulējošo trombocītu skaits reti pārsniedz 1 000 000 / μl; ievērojami augstākas vērtības norāda uz primāriem traucējumiem. Netika konstatēta skaidra saistība starp reaktīvās trombocitozes klātbūtni un trombotisku vai hemorāģisku klīnisko izpausmju attīstību; un tādēļ nav norāžu ārstēšanai ar trombocītu funkcijas inhibitoriem un terapiju, kuras mērķis ir samazināt to skaitu.

Iespējamie reaktīvās trombocitozes cēloņi ir dažādi:

splenektomija,
lielas ķirurģiskas operācijas (dažreiz),
Dzelzs deficīta anēmija,
akūta asiņošana
hronisks iekaisums (īpaši reimatoīdais artrīts, kolīts),
akūtas un hroniskas infekcijas (īpaši hroniskas plaušu infekcijas),
osteomielīts,
amiloidoze,
aknu ciroze,
ļaundabīgas slimības (īpaši plaušas, aizkuņģa dziedzeris, Hodžkina slimība),
atteikums no alkohola,
hemolītiskā anēmija,
zāļu lietošana (vinkristīns, adrenalīns),
atveseļošanās no trombocitopēnijas (B12 un folātu deficīta ārstēšana).

"Asplēniskā" trombocitoze ir maksimāla starp 2. un 3. nedēļu pēc splenektomijas un ilgst salīdzinoši īsu laiku (no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem). Tās rašanās ir saistīta ar orgāna izņemšanu, kur notiek trombocītu sekvestrācija un iznīcināšana, kā arī acīmredzot antitrombocītu antivielu sintēze un humora faktora ražošana, kam ir inhibējoša ietekme uz kaulu smadzenēm.

Daudzos gadījumos reaktīvā trombocitoze ir saistīta ar sistēmiskām iekaisuma slimībām, un tiek uzskatīts, ka tā rodas imūnmodulējošu citokīnu izdalīšanās rezultātā, kas sekundāri stimulē trombocītu veidošanos. Šis modelis visvairāk atbilst reimatoīdā artrīta stāvoklim, kad interleikīna-6 (IL-6) saturs asins serumā tieši korelē ar trombocitozes pakāpi. Interleikīns-6 ir pazīstams kā pretiekaisuma citokīns, kas arī stimulē megakariocītu poliploidizāciju un trombocītu veidošanos.

Trombocitozes cēlonis pacientiem ar onkoloģisku patoloģiju, iespējams, ir audzēja radīto bioloģiski aktīvo vielu kairinošā iedarbība uz kaulu smadzeņu megakariocītu. Šis efekts var būt tiešs pacientiem ar audzēja metastāzēm kaulos. Visbiežāk trombocitoze tiek novērota hipernefroidā nieru vēzī, plaušu sarkomātiskos bojājumos, limfogranulomatozē. Klīniskajā asins analīzē šādiem pacientiem var palielināties ESR. Koagulogrammā bieži tiek atzīmēta hiperfibrinogēnēmija un tendence uz hiperkoagulāciju.

Pastāv trombocitoze, kas pavada skeleta lielo kaulu (īpaši bieži - augšstilba kaula) lūzumus. Turklāt ilgstoša hipoksēmija papildus eritrocitozei var izraisīt arī trombocitozi.

Trombocītu skaita palielināšanās dažkārt ir daļa no ķermeņa dabiskās reakcijas uz ilgstošu hronisku asiņošanu. To var novērot (lai arī diezgan reti) pacientiem ar aknu cirozi ar asiņošanu no barības vada varikozām vēnām, pacientiem ar čūlainajiem kuņģa -zarnu trakta bojājumiem. Šādiem pacientiem trombocitoze bieži tiek kombinēta ar dzelzs deficīta anēmijas pazīmēm.

Pacientiem ar B12 deficīta anēmiju pēc terapijas var atjaunoties trombocītu skaits īslaicīgi.

Reaktīvā trombocitoze nevar izraisīt trombohemorāģiskas komplikācijas, un tai nav nepieciešama īpaša korekcija. Ārstējošā ārsta centieniem jābūt vērstiem uz slimības, kas izraisīja trombocitozi, savlaicīgu atpazīšanu un tūlītēju ārstēšanu.

Literatūra:

Šifmens F. J. Asins patofizioloģija. Tulkojumā no angļu valodas - Maskava - Sanktpēterburga: "BINOM Publishing House" - "Ņevska dialekts", 2000
Kozlovska L.V., Nikolaev A. Yu. Mācību grāmata par klīnisko laboratorijas pētījumu metodēm - Maskava, Medicīna, 1985
K. M. Abdulkadyrov, O. A. Rukavitsyn, E. R. Shilova, V. Yu. Udalyeva, - Hematoloģiskie sindromi vispārējā klīniskajā praksē, uzziņu grāmata, - Sanktpēterburga, - Speciālā literatūra, ELBI, - 1999
Willoughby M. Pediatriskā hematoloģija, - Maskava, "Medicīna", 1981

Mieloproliferatīvā neoplazma, ko raksturo ievērojams trombocītu skaita pieaugums asinīs un palielināta megakariocītu proliferācija kaulu smadzenēs. Etioloģija nav zināma.

KLĪNISKAIS TĒLS UN DABAS ATTĀLĪBA

1. Simptomi:

daudzos gadījumos ET tiek nejauši diagnosticēts, CBC pārbaudot citas indikācijas. Simptomi ir saistīti ar asins recekļu veidošanos mikrocirkulācijā: ekstremitāšu distālo daļu parestēzijas, skotoma, eritromelalģija, galvassāpes un reibonis. Lielo asinsvadu tromboze (visizplatītākā komplikācija): artērijas (akūti koronārie sindromi, insults, Budd-Chiari sindroms, portāla vēnu tromboze). Asiņošana no gļotādām un kuņģa -zarnu trakta (~ 15% pacientu), ko izraisa trombocītu disfunkcija, īpaši rodas pacientiem ar trombocītu skaitu> 1–1,5 miljoniem / μL, kuriem var attīstīties iegūtā fon Villebranda sindroms. Ir<10–15 % пациентов встречаются как тромботические, так и геморрагические осложнения. Умеренное увеличение селезенки у 10–15 % больных.

2. Dabiskā plūsma: var būt asimptomātiska daudzus gadus. Vēlāk rodas komplikācijas: tromboze (ikgadējais risks 1-3%), asiņošana, pārvēršanās mielofibrozē (15 gadu risks 5-10%), transformācija AML vai MDS (3%).

Papildu izpētes metodes

1. Vispārējā perifēro asiņu analīze: palielināts trombocītu skaits, neregulāra forma un izmērs; leikocītu skaits un Hb koncentrācija ir normas robežās vai palielinās.

2. Kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija un trepanobiopsija→ Diagnostikas kritēriji.

3. Molekulārā izpēte: 90%pacientu 1 no 3 vadītāja mutācijām: JAK2 gēna V617F mutācija (~ 60%), CALR gēna mutācijas (20–25%), MPL gēna mutācijas (3–4%). 10-15% pacientu iepriekšminētās molekulārās izmaiņas ("trīskārši negatīvas") nav.

4. Citas pārbaudes: diferenciāldiagnozei ar reaktīvu trombocitozi, ja ir negatīvi molekulāro testu rezultāti (piemēram, feritīna koncentrācija, ESR, CRP), trombocītu disfunkcija (visbiežāk traucēta agregācija adrenalīna, ADP un kolagēna ietekmē).

Diagnostikas kritēriji (PVO 2016) Jābūt klāt visiem lielajiem kritērijiem vai pirmajiem 3 lielajiem kritērijiem un nelielam kritērijam.

Lieli kritēriji:

1) nemainīgs trombocītu skaits ≥450 000 / μl;

2) kaulu smadzeņu biopsijā megakariocītu līnijas proliferācija ar palielinātu lielu nobriedušu megakariocītu skaitu ar daudzslāņu kodolu; neitrofilās granulocitopoēzes un eritropoēzes būtiska pieauguma vai nobīdes pa kreisi neesamība; ļoti reti, neliela retikulīna fibroze (1. pakāpe);

3) neatbilstība PVO kritērijiem attiecībā uz CML, PI, PMF, MDS un citiem asinsrades sistēmas jaunveidojumiem;

4) policitēmijas vera (PI), primārās mielofibrozes (PMF), HML, MDS un citu leikocītu sistēmas neoplastisko slimību izslēgšana;

5) 1 no iepriekš minētajām vadītāja mutācijām.

Mazs kritērijs: klonālā marķiera klātbūtne vai reaktīvās trombocitēmijas pierādījumu trūkums → Diferenciāldiagnoze.

Diferenciālā diagnoze

1. Trombocitoze, kas pavada citus asinsrades audzējus: PI, HML, PMF, MDS 5q–, MDS / MPN-RS-T.

2. Reaktīvā trombocitēmija: pie cietiem audzējiem (galvenokārt plaušu un aizkuņģa dziedzera), dzelzs deficīta anēmijas, hroniskām iekaisuma un infekcijas slimībām, pēc akūta asins zuduma, pēc liesas izņemšanas, hroniska alkoholisma gadījumā, parastiem asins donoriem, hemolītiskās anēmijas gadījumā , narkotiskās anēmijas gadījumā ...

3. Ģimenes trombocitoze.

4. Pseidotrombocitoze: krioglobulinēmija, sarkano asins šūnu vai audzēja šūnu fragmentācija asinīs.

Ārstēšanas metodes izvēle

ir atkarīgs no trombotisku komplikāciju riska faktoru klātbūtnes (vecums> 60 gadi un trombotisku komplikāciju vēsture). Zema riska grupā (bez riska faktoriem) lietojiet ASS bez citoreduktīvās terapijas, un augsta riska grupā (≥1 riska faktors iepriekš) izmantojiet arī citoreduktīvo terapiju. Jūs to varat apsvērt arī pacientiem ar trombocītu skaitu> 1,5 miljonus / μL (paaugstināta asiņošanas riska dēļ), ar mieloproliferācijas progresēšanu (piemēram, palielinātu liesu), nekontrolētiem vispārējiem simptomiem un mikrocirkulācijas traucējumiem, kas ir izturīgi pret ASS ārstēšanu.

1. Citoreduktīvās zāles: Pirmās rindas zāles ir hidroksiurīnvielas atvasinājumi (GM), sākotnējā deva ir 15 mg / kg / dienā, tad deva jāmaina, lai stabilizētu trombocītu skaitu ≈450 000 / μl, kā arī lai izvairītos no anēmijas vai neitropēnijas. Ir iespējams atstāt trombocītu skaitu nedaudz virs normas pacientiem, kuri saņem citoreduktīvu terapiju, ar nosacījumu, ka tiek kontrolēta leikocitoze, kas ir galvenais trombozes riska faktors.

Otrās līnijas ārstēšana pacientiem, kuriem nav ievērojami samazināts trombocītu skaits vai kuriem ir hidroksiurīnvielas nepanesamība:

1) anagrelīds, sākotnēji 1,5–2 mg dienā, uzturošā deva atkarībā no trombocītu skaita;

2) IFN-α (vai Peg-IFN-α2a), sākotnējā deva ir 3-5 miljoni U / dienā n / a 3 × / nedēļā. (Izvēles zāles grūtniecēm vai grūtniecības plānošana);

3) pacientiem ar paredzamu īsu dzīvildzi apsveriet iespēju lietot busulfānu.

Pilnīga remisija:

1) objektīvu simptomu pazušana un ievērojams subjektīvo simptomu uzlabojums, kas ilgst ≥12 nedēļas;

2) CBC vērtību remisija, kas ilgst ≥12 nedēļas (trombocītu skaits ≤400 000 / μl, leikocītu skaits ≤10 000 / μl, leikoeritroplastoze);

3) slimības progresēšanas, trombozes un asiņošanas neesamība;

4) kaulu smadzeņu histoloģiskā remisija.

Daļēja remisija: tā ir pirmo trīs kritēriju izpilde bez kaulu smadzeņu remisijas.

2. Antitrombocītu zāles: lieto pacientiem ar mikrocirkulācijas traucējumiem, JAK 2 mutāciju vai sirds un asinsvadu riska faktoriem; kontrindicēts pacientiem ar iegūto fon Villebranda sindromu.

Trombocītu skaita palielināšanos asinīs sauc par trombocitozi.

Šīs patoloģijas cēloņi var būt dažādi faktori. Trombocitozes veida un ārstēšanas noteikšana ir atkarīga no trombocītu līmeņa paaugstināšanās iemesla asinīs.

Trombocīti ir asins šūnas, kas atbild par asins recēšanu. Normāls trombocītu skaits asinīs pieaugušajiem vidēji svārstās no diviem simtiem līdz četrsimt tūkstošiem vienību uz vienu kubikmililitru asiņu. Ja šis rādītājs palielinās (pieci simti tūkstoši vai vairāk), tad mēs runājam par patoloģiju.

Klonālā un primārā trombocitoze tiek uzskatīta par vienu no visbīstamākajiem veidiem, jo tos izraisa traucējumi, kas saistīti ar kaulu smadzeņu cilmes šūnām. Tieši cilmes šūnas ir atbildīgas par trombocītu veidošanos un to iekļūšanu asinīs.

Klonālās trombocitozes gadījumā patoloģijas cēlonis ir bojāti (biežāk audzēja) procesi cilmes šūnās, un tie sāk nekontrolēti ražot lielu skaitu trombocītu.

Tajā pašā laikā ražotās šūnas ir neveselīgas un nevar pienācīgi darboties. Tā rezultātā tiek traucēta to mijiedarbība ar citām asins šūnām, un šī iemesla dēļ trombu veidošanās procesi nenotiek pareizi.

Primārā trombocitoze (vai būtiska trombocitēmija) izraisa cilmes šūnu darbības traucējumus, kas ir saistīta ar to proliferāciju, kas rada papildu trombocītu ražošanas avotus.

Tāpat kā ar klonālo trombocitozi, būtiskā trombocitēmija atklāj bojātas šūnas ar nespēju pareizi darboties. Turklāt paši trombocīti ir nenormāli lieli.

Ar šāda veida patoloģijām asins analīze bieži atklāj trombocītu agregāciju, tas ir, to saķeri, kas nozīmē asins recekļu veidošanās risku.

Klonālās vai primārās trombocitozes attīstības varbūtība ir augsta cilvēkiem, kas vecāki par piecdesmit gadiem; jauniešus un bērnus šī novirze parasti neietekmē.

Trombocitozes simptomatoloģija, ko izraisa traucēta cilmes šūnu darbība, ir diezgan izteikta.

Galvenās trombozes pazīmes ir:

bieža asiņošana (deguns, dzemde, kuņģa -zarnu trakts utt.) un to izraisīta anēmija;
zili vai melni plankumi uz ādas;
zemādas asiņošana;
veģetatīvi-asinsvadu distonija un tās pazīmes (aukstas ekstremitātes, galvassāpes, tahikardija, nestabils spiediens utt.);
vēnu vai artēriju tromboze;
palielināta liesa (splenomegālija);
retos gadījumos - gangrēna.

Šāda veida trombocitozes ārstēšana notiek saskaņā ar hematologa ieteikumiem. Parasti viņš izraksta prettrombocītu līdzekļus (acetilsalicilskābi, tiklopidīnu utt.).

Nav ieteicams lietot šīs zāles patstāvīgi, jo tikai ārsts var aprēķināt devu un ārstēšanas kursu, kas atbilst pacienta vecumam un sejas krāsai.

Sekundārā trombocitoze

Trombocītu skaita palielināšanos asinīs var izraisīt iemesli, kas nav saistīti ar asinsrades procesu pārkāpumiem. Šo patoloģiju sauc par sekundāro trombocitozi.

Ja tiek diagnosticēta sekundārā trombocitoze, cēloņi var būt ļoti dažādi.

Tie ietver:

ķirurģiska iejaukšanās;
nopietni ievainojumi (traumas, lūzumi);
veikta ķīmijterapija;
dzelzs trūkums organismā;
dažādu orgānu un audu iekaisums;
vēzis;
liesas noņemšana (šis orgāns ir novecojušo trombocītu sabrukšanas vieta, tāpēc tā noņemšana izraisa nekontrolētu trombocītu augšanu ar vispārēju asins tilpuma samazināšanos);
infekcijas (īpaši meningokoku);
vīrusi;
sēne;
noteiktu zāļu lietošana;
grūtniecība.

Visi gadījumi, izņemot grūtniecību, ir pakļauti ārsta uzraudzībai. Pēc trombocitozes cēloņa novēršanas asins analīzē nedrīkst būt vairāk par 450 tūkstošiem trombocītu.

Trombocitoze grūtniecības laikā netiek uzskatīta par būtisku novirzi, jo to izskaidro kardināla visa ķermeņa pārstrukturēšana, hormonālā līmeņa izmaiņas.

Parasti trombocītu skaita korekcija grūtnieces asinīs tiek veikta tikai gadījumos, kad to ir pārāk daudz (apmēram viens miljons uz mililitru).

Citos gadījumos trombocitozi grūtniecības laikā vienkārši uzrauga hematologs.

Sekundārās trombocitozes simptomi ir līdzīgi primārās trombocitozes simptomiem, tas ir, pacientam ir deguna, dzemdes, kuņģa, nieru asiņošana, parādās zemādas asiņošanas pēdas un iespējama asinsvadu tromboze.

Sekundārā trombocitoze jāārstē saskaņā ar principu, kā likvidēt slimību, kas izraisīja trombocītu skaita palielināšanos asinīs.

Infekcijas, sēnīšu, vīrusu slimībām ārsts izraksta ārstēšanu ar antibiotikām un antibakteriāliem, pretsēnīšu līdzekļiem. Iekaisuma procesiem nepieciešama līdzīga ārstēšana.

Reaktīvā trombocitoze

Iespējams veselīgu trombocītu, kuriem nav defektu, līmeņa paaugstināšanās. Šajā gadījumā iemesls ir hormona nespecifiskā aktivācija, kas ir atbildīga par trombocītu parādīšanos un iekļūšanu asinīs. Šo hormonu sauc par trombopoetīnu.

Palielinoties trombopoetīna aktivitātei, asinsrites sistēmā tiek izlaists liels skaits trombocītu. Tajā pašā laikā trombocīti ir normāla izmēra un darbojas pareizi.

Šīs patoloģijas cēloņi var būt traumatiski traucējumi organismā, piemēram:

ķirurģiska iejaukšanās;
brūces ar bagātīgu asins zudumu;
ārkārtējas fiziskās aktivitātes (pārslodze).

Otra reaktīvās trombocitozes cēloņu grupa ir dažādas infekcijas un vīrusu slimības, iekaisumi un hroniskas slimības.

Visbiežāk tie ietver:

plaušu slimības (tuberkuloze, pneimonija);
anēmija (anēmija);
reimatisms;
vēzis;
iekaisums kuņģa -zarnu traktā.

Ir svarīgi atšķirt reaktīvo trombocitozi no primārās vai klonālās. Pirmā gadījumā nav izteikta asiņošana (tie ir tikai ar retiem izņēmumiem), nav splenomegālijas un asinsvadu trombozes.

Analizējot asinis, lai atšķirtu šīs patoloģijas, tiek savākta bioķīmiskā asins analīze, ultraskaņa un hronisku slimību anamnēze.

Turklāt hematologs var pasūtīt kaulu smadzeņu biopsiju, lai izslēgtu primārās vai klonālās trombocitozes iespējamību.

Pati par sevi reaktīvā trombocitoze nav tik bīstama kā citi trombocitozes veidi. Piemēram, ar šo novirzi tiek izslēgts trombembolijas risks (tvertnes aizsērēšana ar atdalītu trombu), turklāt pacienta vispārējā labklājība nepasliktinās tik daudz kā ar primāro trombocitozi.

Neskatoties uz šīs patoloģijas simptomu lēno izpausmi, ārsti to diezgan veiksmīgi diagnosticē ar dažādu pētījumu palīdzību.

Ar vieglu reaktīvu trombocitozi (ne vairāk kā 600 tūkstoši) ārsti veic tādu ārstēšanu, kas novērš trombocītu skaita palielināšanās cēloni, nepieskaroties pašam asinsrades procesam. Tas ir, tiek noteikta infekciju vai iekaisuma ārstēšana.

Ar pareizu terapiju reaktīvo trombocitozi var novērst divu līdz trīs nedēļu laikā, neradot risku pacientam.

Trombocitoze bērnam

Trombocitoze ir iespējama arī bērniem. Turklāt normālais trombocītu skaits asinīs ir atkarīgs no bērna vecuma.

Bērniem līdz viena gada vecumam par veselīgu rādītāju uzskata 100 - 350 tūkstošus, vecākiem bērniem norma tiek pielīdzināta pieaugušā normai.

Pusaudžu meitenēm pirmā menstruālā cikla laikā ir iespējams zems trombocītu skaits (minimālais veselīgo rādītājs ir 80 tūkstoši).

Bērniem ar trombocitozi simptomi var neparādīties uzreiz, tomēr ar biežu asiņošanu no deguna, ar paaugstinātu nogurumu, reiboni bērns jāparāda ārstam.

Jebkurā gadījumā asins analīžu veikšana nebūs lieka, jo var noteikt savārguma cēloni, kas, visticamāk, ir saistīts ar asins sastāva vai asins šūnu darbības pārkāpumiem.

Tā kā mazs bērns nevar pateikt par savu neveselīgo stāvokli, ieteicams vismaz reizi sešos mēnešos ziedot asinis vispārējai analīzei.

Trombocitozi bērniem var izraisīt dažādi iemesli, un tā ir saistīta ar tādiem pašiem traucējumiem un slimībām kā pieaugušajiem.

Primārā trombocitoze maziem bērniem visbiežāk ir iedzimta vai iegūta hematoloģiska slimība (leikēmija, eritrēmija utt.).

Sekundārā trombocitoze attīstās uz infekcijas slimību (meningīta, pneimonijas, hepatīta) fona vai pēc traumas un operācijas. Bieži trombocītu līmeņa paaugstināšanās asinīs iemesls ir operācija liesas noņemšanai.

Bērna ārstēšana ar sekundāru patoloģiju ir atkarīga no tā, kāda veida slimība to izraisīja.

Parasti ārsti izraksta īpašu diētu, antibakteriālas zāles un tautas līdzekļus, lai novērstu infekcijas fokusu.

Liela asins zuduma gadījumā vai pēc liesas izņemšanas ārsti izraksta īpašas zāles, kas bērniem atšķaida asinis.

Primārās trombocitozes ārstēšana ir diezgan sarežģīts un ilgs process, kas prasa neliela pacienta pastāvīgu medicīnisko uzraudzību.

Nekādā gadījumā nevajadzētu patstāvīgi pieņemt lēmumus par mazuļa ārstēšanu, un vēl jo vairāk izvēlēties viņam paredzētās zāles.

Parasti vecāku iesaistei bērna ārstēšanā vajadzētu būt ievērot uztura ieteikumus un pasargāt bērnu no stresa un slimībām.

Ārstēšana un diēta

Protams, atklājot trombocitozi, pacienta ārstēšana ir pilnībā atkarīga no ārsta ieteikumiem. Šīs problēmas risināšana patstāvīgi nav ieteicama.

Pirmkārt, hematologs visu slimības laiku uzrauga pacientu, lai kontrolētu situāciju.

Daudzos gadījumos ir nepieciešama ikdienas asins analīze, turklāt ārsts terapijas laikā var izrakstīt dažādus testus (ultraskaņu vai biopsiju).

Otrkārt, primārajai vai klonālajai trombocitēmijai var būt nepieciešams novērst vai savlaicīgi novērst tās sekas (išēmija vai iekšējo orgānu sirdslēkmes). Šim nolūkam ārsti izraksta īpašas zāles - antikoagulantus.

Treškārt, ja nav pozitīvu ārstēšanas rezultātu, hematologs var izrakstīt īpašas procedūras, piemēram, trombocitoforēzi (trombocītu pārpalikuma mākslīgu noņemšanu no asinīm) vai citostatisku terapiju.

Ārsts kā ārstēšanas palīgkomponentu var ieteikt hirudoterapiju (dēles terapiju).

Hirudoterapija ir iespējama tikai tad, ja nav iekšējas asiņošanas riska.

Paralēli narkotiku ārstēšanai jāievēro īpaša diēta. No pacienta ēdienkartes jāizslēdz produkti, kas veicina asins sabiezēšanu: trekna gaļa, banāni, rožu gūžas, aronijas, putnu ķiršu ogas, rieksti (īpaši valrieksti), lēcas, griķi un manna.

Vēlams atteikties no nevēlamiem ēdieniem - kūpinātiem ēdieniem, ceptiem ēdieniem, pusfabrikātiem, gāzētiem dzērieniem.

Diēta trombocitozes gadījumā ietver pārtiku, kas satur jodu, kalciju, magniju un B grupas vitamīnus un C vitamīnu.

Šie produkti ietver:

jūras aļģes;
Indijas rieksti un mandeles;
zivis un zivju eļļa;
augu eļļas (īpaši linsēklas un olīvas);
svaigi un skābēti kāposti;
visu veidu citrusaugļi;
sīpoli un ķiploki;
vistas un liellopa aknas, sirds, plaušas;
dažas ogas: brūklenes, jāņogas, viburnum (vasara ir lielisks laiks, lai tās sagatavotu turpmākai lietošanai);
ingvera;
tomāti un tomātu sula;
piena un fermentēti piena produkti un dzērieni.

Jebkura diagnoze, kas saistīta ar asins šūnu skaita novirzēm, tiek pakļauta kompleksai ārstēšanai ar medikamentiem un diētu. Pretējā gadījumā ārstēšana var nedot vēlamo rezultātu.

Vai tu esi šeit:

8093 0