Primārais hiperaldosteronisms (PHA, Conn sindroms) ir kolektīvs jēdziens, kas ietver patoloģiskus stāvokļus, kas ir līdzīgi klīniskās un bioķīmiskās īpašības un atšķiras patoģenēzē. Šī sindroma pamatā ir pārmērīga hormona aldosterona ražošana, ko ražo virsnieru garoza, autonoma vai daļēji autonoma no renīna-angiotenzīna sistēmas.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
SlimībasDB	3073
MedlinePlus	000330
eMedicīna	med/432
MeSH	D006929

Galvenā informācija

Pirmo reizi labdabīgu vienpusēju virsnieru garozas adenomu, ko pavadīja augsta arteriālā hipertensija, neiromuskulāri un nieru darbības traucējumi, kas izpaudās uz hiperaldosteronūrijas fona, 1955. gadā aprakstīja amerikānis Džeroms Konns. Viņš norādīja, ka adenomas noņemšana noveda pie 34 gadus vecā pacienta atveseļošanās, un identificēto slimību nosauca par primāro aldosteronismu.

Krievijā primāro aldosteronismu 1963. gadā aprakstīja S. M. Gerasimovs, bet 1966. gadā P. P. Gerasimenko.

1955. gadā Foley, pētot intrakraniālās hipertensijas cēloņus, ierosināja, ka ūdens un elektrolītu līdzsvara traucējumus, kas novēroti ar šo hipertensiju, izraisa hormonālie traucējumi. Saikni starp hipertensiju un hormonālām izmaiņām apstiprināja R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) un M. B. A. Oldstone (1966) pētījumi, taču šo traucējumu cēloņu un seku attiecības galīgi netika noskaidrotas.

Pētījumi, ko 1979. gadā veica R. M. Kerijs et al., par aldosterona regulēšanu ar renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmu un dopamīnerģisko mehānismu lomu šajā regulējumā parādīja, ka aldosterona ražošanu kontrolē šie mehānismi.

Pateicoties eksperimentālajiem pētījumiem ar žurkām, ko 1985. gadā veica K. Atarachi et al., tika atklāts, ka priekškambaru natriurētiskais peptīds inhibē aldosterona sekrēciju virsnieru dziedzeros un neietekmē renīna, angiotenzīna II, AKTH un kālija līmeni.

Pētījumu dati, kas iegūti no 1987. līdz 2006. gadam, liecina, ka hipotalāma struktūras ietekmē virsnieru garozas glomerulārās zonas hiperplāziju un aldosterona hipersekrēciju.

2006. gadā vairāki autori (V. Perrauklins un citi) atklāja, ka vazopresīnu saturošas šūnas atrodas audzējos, kas ražo aldosteronu. Pētnieki norāda uz V1a receptoru klātbūtni šajos audzējos, kas kontrolē aldosterona sekrēciju.

Primārais hiperaldosteronisms ir hipertensijas cēlonis 0,5–4% gadījumu no kopējā hipertensijas pacientu skaita, bet endokrīnās izcelsmes hipertensijas vidū Kona sindroms tiek konstatēts 1–8% pacientu.

Primārā hiperaldosteronisma sastopamība pacientiem ar arteriālo hipertensiju ir 1-2%.

1% nejauši atklāto virsnieru audzēju ir aldosteromas.

Aldosteromas vīriešiem ir 2 reizes retāk nekā sievietēm, un bērniem tās novēro ārkārtīgi reti.

Divpusēja idiopātiska virsnieru hiperplāzija kā primārā hiperaldosteronisma cēlonis vairumā gadījumu tiek konstatēta vīriešiem. Turklāt šīs primārā hiperaldosteronisma formas attīstība parasti tiek novērota vēlākā vecumā nekā aldosteromas.

Primārs hiperaldosteronisms parasti tiek novērots pieaugušajiem.

Sieviešu un vīriešu attiecība 30-40 gadu vecumā ir 3:1, un meitenēm un zēniem slimības biežums ir vienāds.

Veidlapas

Visizplatītākā ir primārā hiperaldosteronisma klasifikācija pēc nosoloģiskā principa. Saskaņā ar šo klasifikāciju izšķir:

• Aldosteronu ražojošā adenoma (APA), ko aprakstīja Džeroms Konns un ko sauca par Kona sindromu. To konstatē 30–50% gadījumu no visas slimības.
• Idiopātisks hiperaldosteronisms (IHA) vai glomerulārās zonas divpusēja maza vai liela mezgla hiperplāzija, ko novēro 45 - 65% pacientu.
• Primārā vienpusēja virsnieru hiperplāzija, kas rodas aptuveni 2% pacientu.
• I tipa ģimenes hiperaldosteronisms (nomākts ar glikokortikoīdiem), kas rodas mazāk nekā 2% gadījumu.
• Ģimenes II tipa hiperaldosteronisms (glikokortikoīdu nesarežģīts), kas veido mazāk nekā 2% no visiem slimības gadījumiem.
• Aldosteronu producējoša karcinoma, atklāta aptuveni 1% pacientu.
• Aldosteronektopiskais sindroms rodas ar aldosteronu ražojošiem audzējiem, kas atrodas vairogdziedzerī, olnīcās vai zarnās.

Attīstības iemesli

Primārā hiperaldosteronisma cēlonis ir pārmērīga aldosterona, cilvēka virsnieru garozas galvenā mineralokortikosteroīdu hormona, sekrēcija. Šis hormons veicina šķidruma un nātrija pāreju no asinsvadu gultnes uz audiem, uzlabojot nātrija katjonu, hlora anjonu un ūdens reabsorbciju cauruļveida veidā un kālija katjonu izvadīšanu cauruļveida veidā. Mineralokortikoīdu darbības rezultātā palielinās cirkulējošo asins tilpums un paaugstinās sistēmiskais asinsspiediens.

1. Konna sindroms attīstās aldosteromas, labdabīgas adenomas, kas izdala aldosteronu, veidošanās rezultātā virsnieru dziedzeros. Vairākas (vientuļas) aldosteromas tiek atklātas 80 - 85% pacientu. Vairumā gadījumu aldosteroma ir vienpusēja, un tikai 6–15% gadījumu veidojas abpusējas adenomas. Audzēja izmērs 80% gadījumu nepārsniedz 3 mm un sver apmēram 6–8 gramus. Ja aldosteromas apjoms palielinās, palielinās tās ļaundabīgais audzējs (95% audzēju, kas lielāki par 30 mm, ir ļaundabīgi, un 87% mazāka izmēra audzēju ir labdabīgi). Vairumā gadījumu virsnieru aldosteroma sastāv galvenokārt no zonas glomerulosa šūnām, bet 20% pacientu audzējs galvenokārt sastāv no zonas fasciculata šūnām. Kreisās virsnieru dziedzera bojājumi tiek novēroti 2–3 reizes biežāk, jo tam ir predispozīcija anatomiski apstākļi (vēnas saspiešana “aorto-mezenteriskajās knaibles”).
2. Idiopātisks hiperaldosteronisms, iespējams, ir pēdējais posms zema renīna līmeņa arteriālās hipertensijas attīstībā. Šīs slimības formas attīstību izraisa virsnieru garozas divpusēja maza vai liela mezgla hiperplāzija. Hiperplastisko virsnieru dziedzeru glomerulārā zona rada pārmērīgu aldosterona daudzumu, kā rezultātā pacientam attīstās arteriāla hipertensija un hipokaliēmija, samazinās renīna līmenis plazmā. Galvenā atšķirība starp šo slimības formu ir jutīguma saglabāšana pret angiotenzīna II stimulējošo ietekmi hiperplastiskajā glomerulosā. Aldosterona veidošanos šajā Conn sindroma formā kontrolē adrenokortikotropais hormons.
3. Retos gadījumos primārā hiperaldosteronisma cēlonis ir virsnieru karcinoma, kas veidojas adenomas augšanas laikā un ko papildina pastiprināta 17-ketosteroīdu izdalīšanās ar urīnu.
4. Dažreiz slimības cēlonis ir ģenētiski noteikts pret glikokortikoīdiem jutīgs aldosteronisms, kam raksturīga paaugstināta virsnieru garozas glomerulārās zonas jutība pret adrenokortikotropo hormonu un aldosterona hipersekrēcijas nomākšana ar glikokortikoīdu (deksametazona) palīdzību. Slimību izraisa nevienlīdzīga homologu hromatīdu sekciju apmaiņa 11b-hidroksilāzes un aldosterona sintetāzes gēnu, kas atrodas 8. hromosomā, mejozes laikā, kā rezultātā veidojas bojāts enzīms.
5. Dažos gadījumos aldosterona līmenis palielinās sakarā ar šī hormona sekrēciju ārpus virsnieru dziedzera audzējiem.

Patoģenēze

Primārais hiperaldosteronisms attīstās pārmērīgas aldosterona sekrēcijas un tā specifiskās ietekmes uz nātrija un kālija jonu transportēšanas rezultātā.

Aldosterons kontrolē katjonu apmaiņas mehānismu, sazinoties ar receptoriem, kas atrodas nieru kanāliņos, zarnu gļotādā, sviedru un siekalu dziedzeros.

Kālija sekrēcijas un izdalīšanās līmenis ir atkarīgs no reabsorbētā nātrija daudzuma.

Ar aldosterona hipersekrēciju pastiprinās nātrija reabsorbcija, kas izraisa kālija zudumu. Šajā gadījumā kālija zuduma patofizioloģiskā ietekme pārsniedz reabsorbētā nātrija ietekmi. Tādējādi veidojas primārajam hiperaldosteronismam raksturīgs vielmaiņas traucējumu komplekss.

Kālija līmeņa pazemināšanās un tā intracelulāro rezervju samazināšanās izraisa vispārēju hipokaliēmiju.

Kālijs šūnās tiek aizstāts ar nātriju un ūdeņradi, kas kopā ar hlora izdalīšanos izraisa:

• intracelulāra acidoze, kurā pH pazeminās zem 7,35;
• hipokaliēmiskā un hipohlorēmiskā ekstracelulārā alkaloze, kurā pH paaugstinās virs 7,45.

Ar kālija deficītu orgānos un audos (distālās nieru kanāliņos, gludajos un šķērssvītrotos muskuļos, centrālajā un perifērajā nervu sistēmā) rodas funkcionāli un strukturāli traucējumi. Neiromuskulāro uzbudināmību pastiprina hipomagniēmija, kas attīstās, samazinoties magnija reabsorbcijai.

Turklāt hipokaliēmija:

• nomāc insulīna sekrēciju, tāpēc pacientiem ir samazināta tolerance pret ogļhidrātiem;
• ietekmē nieru kanāliņu epitēliju, tāpēc nieru kanāliņi tiek pakļauti antidiurētiskā hormona iedarbībai.

Šo organisma funkcionēšanas izmaiņu rezultātā tiek traucēta virkne nieru funkciju - samazinās nieru koncentrēšanās spējas, attīstās hipervolēmija, tiek nomākta renīna un angiotenzīna II ražošana. Šie faktori palīdz palielināt asinsvadu sieniņu jutību pret dažādiem iekšējiem spiediena faktoriem, kas provocē arteriālās hipertensijas attīstību. Turklāt attīstās intersticiāls iekaisums ar imūnkomponentu un intersticiāla skleroze, tāpēc ilgstoša primārā hiperaldosteronisma gaita veicina sekundāras nefrogēnas arteriālās hipertensijas attīstību.

Glikokortikoīdu līmenis primārajā hiperaldosteronismā, ko izraisa adenoma vai virsnieru garozas hiperplāzija, vairumā gadījumu nepārsniedz normu.

Karcinomas gadījumā klīnisko ainu papildina dažu hormonu (gliko- vai mineralokortikoīdu, androgēnu) sekrēcijas traucējumi.

Primārā hiperaldosteronisma ģimenes formas patoģenēze ir saistīta arī ar aldosterona hipersekrēciju, taču šos traucējumus izraisa mutācijas gēnos, kas ir atbildīgi par adrenokortikotropā hormona (AKTH) un aldosterona sintetāzes kodēšanu.

Parasti 11b-hidroksilāzes gēna ekspresija notiek adrenokortikotropā hormona ietekmē, un aldosterona sintetāzes gēns notiek kālija jonu un angiotenzīna-P ietekmē. Mutācijas gadījumā (nevienlīdzīga apmaiņa 11b-hidroksilāzes un aldosterona sintetāzes gēnu homologo hromatīdu sekciju mejozes procesā, kas lokalizētas 8. hromosomā), veidojas bojāts gēns, ieskaitot 11b-hidroksilāzes gēna 5ACTH jutīgo regulējošo reģionu. un 3′-nukleotīdu secība, kas kodē enzīma aldosterona sintetāzes sintēzi. Rezultātā virsnieru garozas zona fasciculata, kuras darbību regulē AKTH, sāk ražot aldosteronu, kā arī 18-oksokortizolu, 18-hidroksikortizolu no 11-deoksikortizola lielos daudzumos.

Simptomi

Conn sindromu papildina sirds un asinsvadu, nieru un neiromuskulāri sindromi.

Kardiovaskulārais sindroms ietver arteriālo hipertensiju, ko var pavadīt galvassāpes, reibonis, kardialģija un sirds ritma traucējumi. Arteriālā hipertensija (AH) var būt ļaundabīga, izturīga pret tradicionālo antihipertensīvo terapiju vai koriģējama pat ar nelielām antihipertensīvo zāļu devām. Pusē gadījumu hipertensija ir krīzes raksturs.

Hipertensijas ikdienas profils liecina par nepietiekamu asinsspiediena pazemināšanos naktī, un, ja šajā laikā tiek traucēts aldosterona sekrēcijas diennakts ritms, tiek novērota pārmērīga asinsspiediena paaugstināšanās.

Ar idiopātisku hiperaldosteronismu nakts asinsspiediena pazemināšanās pakāpe ir tuvu normai.

Nātrija un ūdens aizture pacientiem ar primāru hiperaldosteronismu 50% gadījumu izraisa arī hipertensīvu angiopātiju, angiosklerozi un retinopātiju.

Neiromuskulārie un nieru sindromi izpaužas atkarībā no hipokaliēmijas smaguma pakāpes. Neiromuskulāro sindromu raksturo:

• muskuļu vājuma lēkmes (novērotas 73% pacientu);
• krampji un paralīze, kas galvenokārt skar kājas, kaklu un pirkstus, kas ilgst no vairākām stundām līdz dienai un kam raksturīgs pēkšņs sākums un beigas.

Parestēzija tiek novērota 24% pacientu.

Hipokaliēmijas un intracelulārās acidozes rezultātā nieru kanāliņu šūnās rodas distrofiskas izmaiņas nieru kanāliņu aparātā, kas provocē kaliopēniskās nefropātijas attīstību. Nieru sindromu raksturo:

• samazināta nieru koncentrācijas funkcija;
• poliūrija (paaugstināta ikdienas diurēze, konstatēta 72% pacientu);
• (palielināta urinēšana naktī);
• (ārkārtīgas slāpes, kas novērotas 46% pacientu).

Smagos gadījumos var attīstīties nefrogēns cukura diabēts.

Primārais hiperaldosteronisms var būt monosimptomātisks – papildus paaugstinātam asinsspiedienam pacientiem var nebūt nekādu citu simptomu, un kālija līmenis var neatšķirties no normas.

Ar aldosteronu ražojošu adenomu mioplegijas epizodes un muskuļu vājums tiek novērotas biežāk nekā ar idiopātisku hiperaldosteronismu.

Hipertensija hiperaldosteronisma ģimenes formā izpaužas agrīnā vecumā.

Diagnostika

Diagnoze galvenokārt ietver Conn sindroma identificēšanu cilvēkiem ar arteriālo hipertensiju. Atlases kritēriji ir:

• Slimības klīnisko simptomu klātbūtne.
• Asins plazmas testu dati, lai noteiktu kālija līmeni. Pastāvīgas hipokaliēmijas klātbūtne, kurā kālija saturs plazmā nepārsniedz 3,0 mmol/l. Lielākajā daļā gadījumu to konstatē ar primāro aldosteronismu, bet normokaliēmija tiek novērota 10% gadījumu.
• EKG dati, kas var noteikt vielmaiņas izmaiņas. Ar hipokaliēmiju tiek novērota ST segmenta samazināšanās, T viļņa inversija, QT intervāla pagarināšanās, patoloģisks U vilnis un vadīšanas traucējumi. EKG konstatētās izmaiņas ne vienmēr atbilst patiesajai kālija koncentrācijai plazmā.
• Urīna sindroma klātbūtne (dažādu urinēšanas traucējumu un urīna sastāva un struktūras izmaiņu komplekss).

Lai noteiktu saistību starp hiperaldosteronēmiju un elektrolītu traucējumiem, tiek izmantots tests ar verošpironu (veroshpiron tiek nozīmēts 4 reizes dienā, 100 mg 3 dienas, ikdienas uzturā iekļaujot vismaz 6 g sāls). Paaugstināts kālija līmenis 4. dienā par vairāk nekā 1 mmol/l liecina par aldosterona pārprodukciju.

Lai atšķirtu dažādas hiperaldosteronisma formas un noteiktu to etioloģiju, tiek veiktas šādas darbības:

• rūpīga RAAS sistēmas (renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas) funkcionālā stāvokļa izpēte;
• CT un MRI, kas ļauj analizēt virsnieru dziedzeru strukturālo stāvokli;
• hormonālā izmeklēšana, lai noteiktu konstatēto izmaiņu aktivitātes līmeni.

Pētot RAAS sistēmu, tiek veikti stresa testi, kuru mērķis ir stimulēt vai nomākt RAAS sistēmas darbību. Tā kā aldosterona sekrēciju un plazmas renīna aktivitātes līmeni ietekmē vairāki eksogēni faktori, 10-14 dienas pirms pētījuma zāļu terapija, kas varētu ietekmēt pētījuma rezultātu, ir izslēgta.

Zemu plazmas renīna aktivitāti stimulē stundu ilga pastaiga, hiponātrija diēta un diurētiskie līdzekļi. Ar nestimulētu plazmas renīna aktivitāti pacientiem tiek pieņemta aldosteroma vai idiopātiska virsnieru hiperplāzija, jo ar sekundāru aldosteronismu šī aktivitāte tiek ievērojami stimulēta.

Pārbaudes, lai nomāktu pārmērīgu aldosterona sekrēciju, ietver diētu ar augstu nātrija saturu, deoksikortikosterona acetātu un intravenozu izotonisku fizioloģisko šķīdumu. Veicot šos testus, aldosterona sekrēcija nemainās aldosterona klātbūtnē, kas autonomi ražo aldosteronu, un ar virsnieru hiperplāziju tiek novērota aldosterona sekrēcijas nomākšana.

Selektīva virsnieru venogrāfija tiek izmantota arī kā visinformatīvākā rentgena metode.

Lai identificētu hiperaldosteronisma ģimenes formu, tiek izmantota genoma tipēšana, izmantojot PCR metodi. Ģimenes I tipa hiperaldosteronisma (ar glikokortikoīdu nomākšanu) gadījumā izmēģinājuma terapijai ar deksametazonu (prednizolonu), lai novērstu slimības pazīmes, ir diagnostiska nozīme.

Ārstēšana

Primārā hiperaldosteronisma ārstēšana ir atkarīga no slimības formas. Ārstēšana bez narkotikām ietver galda sāls lietošanas ierobežošanu (mazāk par 2 gramiem dienā) un maigu režīmu.

Aldosteromas un aldosteronu producējošās karcinomas ārstēšanā tiek izmantota radikāla metode – skartās virsnieru dziedzera starpsumma vai pilnīga rezekcija.

1-3 mēnešus pirms operācijas pacientiem tiek nozīmēti:

• Aldosterona antagonisti - diurētiķis spironolaktons (sākotnējā deva ir 50 mg 2 reizes dienā, un pēc tam to palielina līdz vidējai devai 200-400 mg dienā 3-4 reizes dienā).
• Dihidropiridīna kalcija kanālu blokatori, kas palīdz pazemināt asinsspiedienu, līdz normalizējas kālija līmenis.
• Salurētiskie līdzekļi, kurus izraksta pēc kālija līmeņa normalizēšanas, lai pazeminātu asinsspiedienu (hidrohlortiazīds, furosemīds, amilorīds). Ir iespējams arī parakstīt AKE inhibitorus, angiotenzīna II receptoru antagonistus un kalcija antagonistus.

Idiopātiska hiperaldosteronisma gadījumā attaisnojama konservatīva terapija ar spironolaktonu, kas, vīriešiem iestājoties erekcijas traucējumiem, tiek aizstāts ar amilorīdu vai triamterēnu (šie preparāti palīdz normalizēt kālija līmeni, bet nesamazina asinsspiedienu, tāpēc nepieciešams pievienot salurētiskos līdzekļus u.c. .).

Glikokortikoīdu nomāktam hiperaldosteronismam tiek nozīmēts deksametazons (deva tiek izvēlēta individuāli).

Hipertensīvās krīzes gadījumā Conn sindromam nepieciešama neatliekamā palīdzība saskaņā ar vispārējiem tā ārstēšanas noteikumiem.

Atradāt kļūdu? Izvēlieties to un noklikšķiniet Ctrl + Enter

drukātā versija

Sekundārais hiperaldosteronisms ir aldosterona ražošanas palielināšanās, reaģējot uz renīna-aldosterona-angiotenzīna sistēmas aktivāciju. Aldosterona ražošanas intensitāte pacientiem ar sekundāru hiperaldosteronismu vairumā gadījumu nav zemāka par hiperaldosteronismu, un renīna aktivitātes līmenis ir paaugstināts.

Etioloģija un patoģenēze

Sekundārā hiperaldosteronisma galvenās patoģenētiskās pazīmes ir strauja arteriālās hipertensijas attīstība, dažādas izcelsmes tūskas sindroms, aknu un nieru patoloģija ar traucētu vielmaiņu un elektrolītu un aldosterona izdalīšanos.

Grūtniecības laikā sekundārs hiperaldosteronisms attīstās, reaģējot uz normālu fizioloģisko reakciju, proti, paaugstinātu renīna līmeni asinīs un plazmas renīna aktivitāti pret estrogēna pārpalikumu un progestīnu antialdosterona iedarbību.

Arteriālās hipertensijas gadījumā sekundārais aldosteronisms attīstās primāras renīna hiperprodukcijas vai tā pārprodukcijas rezultātā nieru asinsrites un nieru perfūzijas samazināšanās dēļ. Sekundāru renīna hipersekrēciju var izraisīt vienas vai abu galveno nieru artēriju sašaurināšanās, ko izraisa ateroskleroze vai fibromuskulāra hiperplāzija.

Sekundārs hiperaldosteronisms var rasties arī ar retiem renīnu veidojošiem audzējiem, kas rodas no jukstaglomerulārām šūnām, vai jukstaglomerulārā kompleksa hiperplāziju (Bartera sindromu), ko pavada nieru asinsvadu izmaiņu neesamība un tilpuma procesa pārbaude nierēs ar vienpusējs (ar slimības audzēja ģenēzi) renīna aktivitātes palielināšanās asinīs, selektīvi ņemta no nieru vēnām. Lai apstiprinātu Bartera sindromu, tiek veikta nieru biopsija (tiek konstatēta jukstaglomerulārā kompleksa hiperplāzija).

Aldosterona sekrēcijas ātruma palielināšanās ir raksturīga pacientiem ar dažādas izcelsmes tūsku. Tajā pašā laikā tiek atzīmētas noteiktas atšķirības sekundārā hiperaldosteronisma patoģenēzē. Piemēram, sastrēguma sirds mazspējas gadījumā pārmērīgas aldosterona sekrēcijas izraisītāji ir arteriāla hipovolēmija un/vai asinsspiediena pazemināšanās, un aldosterona sekrēcijas palielināšanās pakāpe ir atkarīga no asinsrites dekompensācijas smaguma pakāpes. Diurētisko līdzekļu lietošana var pastiprināt sekundāro hiperaldosteronismu, samazinot cirkulējošo asiņu daudzumu, kas izpaužas kā hipokaliēmija un sekojoša alkalozes attīstība.

Simptomi

Klīniskās izpausmes nosaka cēlonis, kas izraisīja šo patoloģiju (nieru arteriālā hipertensija, dažādas izcelsmes tūska). Ir grūtības koriģēt arteriālo hipertensiju, jo pastāv pretestība standarta terapijai. Bartera sindroma klīniskās izpausmes ir dehidratācija un smags miopātisks sindroms, kas attīstās bērnībā. Hipokalēmiskās alkalozes rezultātā var rasties krampji, un bērns var atpalikt fiziskajā attīstībā. Asinsspiediens nepalielinās.

Diagnostika

Slimībai ir ģimenes raksturs, tāpēc nepieciešama rūpīga ģimenes vēsture.

Diagnozes pamatā ir patoloģijas noteikšana, kas izraisa sekundāru hiperaldosteronismu, kālija līmeņa pazemināšanos, aldosterona līmeņa paaugstināšanos un plazmas renīna aktivitātes palielināšanos. Iespējama hipohlorēmiskā alkaloze un hipomagnēmija. Testi, kas paredzēti, lai pārbaudītu aldosterona autonomo sekrēciju, ir negatīvi sekundāra hiperaldosteronisma gadījumā.

Izmeklējumu kompleksā ir iekļauti pasākumi, kuru mērķis ir noskaidrot sekundārā hiperaldosteronisma cēloni (nieru angiogrāfija, sonogrāfija vai datortomogrāfija nieru vizualizēšanai, aknu biopsija, bioķīmiskā asins analīze u.c.).

Bartera sindroma diagnozes apstiprināšana balstās uz punkcijas biopsijas rezultātiem un nieru jukstaglomerulārā aparāta hiperplāzijas noteikšanu. Raksturīgs ir arī slimības ģimenes raksturs un smagas arteriālās hipertensijas neesamība.

Ārstēšana

Ārstēšana ietver pasākumus, kuru mērķis ir novērst un samazināt pamata slimības izpausmes. Turklāt ieteicams ierobežot nātrija uzņemšanu uzturā un lietot aldosterona antagonistu spironolaktonu. Hipertensiju un hipokaliēmiju var kontrolēt, izrakstot spironolaktonu 25–100 mg devās ik pēc 8 stundām.Spironolaktona ilgstoša lietošana vīriešiem var izraisīt ginekomastijas attīstību, samazināt libido un impotenci. Ja tiek atklāts renīnu veidojošs audzējs, tiek norādīta ķirurģiska ārstēšana.

Primārais hiperaldosteronisms jāsaprot kā klīnisks sindroms, kura pamatā ir pastiprināta aldosterona sekrēcija, kas ir audzēja vai hiperplastiska procesa rezultāts virsnieru dziedzeros. Šīs patoloģijas raksturīga iezīme ir virsnieru garozas primārais bojājums.

Cēloņi

Slimības pamatā ir palielināta aldosterona ražošana virsnieru dziedzeros.

Atkarībā no cēloņa ir ierasts izšķirt šādus primārā hiperaldosteronisma variantus:

• idiopātisks;
• Atkarīgs no AKTH;
• vienpusēja virsnieru garozas hiperplāzija;
• ārpusdzemdes aldosterona ražošanas sindroms.

Aldosteroma ir vientuļš virsnieru garozas audzējs, kas izdala aldosteronu. Tas ir visizplatītākais iemesls šī hormona primārajam palielinājumam organismā. 80% gadījumu audzējs zaudē kontaktu ar hormoniem un autonomi ražo hormonus. Un tikai 20% gadījumu saglabājas jutība pret angiotenzīnu 2.

Retos gadījumos aldosteronu ražojoši audzēji atrodas citos orgānos (piemēram, vairogdziedzerī vai olnīcās sievietēm).

Idiopātiskā slimības variantā cilvēkam ir divpusēja virsnieru garozas hiperplāzija. Tajā pašā laikā saglabājas šo šūnu funkcionālā atkarība no angiotenzīna 2.

No AKTH atkarīgais slimības variants ir ārkārtīgi reti sastopams un ir iedzimts. To raksturo izteikta terapeitiskā iedarbība pēc kortikosteroīdu lietošanas.

Attīstības mehānismi

Parasti nozīmīgākie aldosterona sekrēcijas regulatori ir renīna-angiotenzīna sistēma un kālija-nātrija sūknis. Primārā hiperaldosteronisma gadījumā šāda regulēšana nav iespējama vai nepietiekama. Organismā uzkrājas liels daudzums aldosterona, kas negatīvi ietekmē orgānus:

• sirds un asinsvadi (veicina diastolisko pārslodzi un kreisā ātrija paplašināšanos, kā arī fibrozes attīstību sirds muskulī);
• nieres (nieru kanāliņu iekšējās virsmas bojājumi kālija trūkuma dēļ asinīs izraisa iekaisuma infiltrāciju un sklerozes izmaiņas intersticiumā).

Šī hormona darbība izraisa nātrija reabsorbcijas palielināšanos nefrona kanāliņos, tā koncentrācijas palielināšanos asinīs un attiecīgi kālija satura samazināšanos tajā (paaugstinātas sekrēcijas rezultātā). Tas noved pie plazmas osmotiskā spiediena palielināšanās un intravaskulārās asins tilpuma palielināšanās (nātrijs velk ūdeni uz sevi). Arī liels nātrija daudzums asinīs sensibilizē asinsvadu sieniņas pret kateholamīnu darbību. Šādu patofizioloģisko izmaiņu rezultāts ir asinsspiediena paaugstināšanās.

Klīniskās izpausmes

Primārajam hiperaldosteronismam var būt dažāda gaita, kuras smagums mainās no asimptomātiska līdz acīmredzamam ar raksturīgu klīnisko ainu. Galvenās šīs slimības pazīmes ir:

• aritmija (parasti);
• bieži;
• muskuļu vājums;
• dedzinoša sajūta, tirpšanas sajūta dažādās ķermeņa daļās;
• krampji;
• pavājināta nieru darbība (slāpes, palielināts ikdienas urīna daudzums, bieža urinēšana naktī).

Relatīvi nemainīga primārā hiperaldosteronisma pazīme ir arteriālā hipertensija. Tam bieži ir smaga gaita ar rezistenci pret lielāko daļu antihipertensīvo zāļu. Turklāt, jo augstāka ir aldosterona koncentrācija asins serumā, jo augstāki ir asinsspiediena rādītāji. Tomēr dažiem pacientiem slimības gaita ir viegla un viegli koriģējama ar nelielām medikamentu devām.

Diagnostika

“Primārā hiperaldosteronisma” diagnoze balstās uz klīniskajiem datiem un laboratorisko un instrumentālo izmeklējumu rezultātiem. Pirmkārt, tiek pārbaudītas šādas personas:

• ar ļaundabīgu rezistentu hipertensiju;
• ar agrīnu slimības sākumu;
• apgrūtināta ģimenes vēsture;
• augsta asinsspiediena un hipokaliēmijas kombinācija.

Pārbaudes laikā papildus standarta vispārējiem klīniskajiem izmeklējumiem šādiem pacientiem tiek nozīmēti:

• aldosterona un renīna līmeņa noteikšana asinīs;
• aldosterona-renīna attiecības aprēķins;
• funkcionālie testi.

Pašlaik pieejamākā un uzticamākā skrīninga metode ir aldosterona-renīna attiecības noteikšana. Lai samazinātu nepatiesu rezultātu iegūšanas iespēju pārbaudes laikā, jāievēro daži nosacījumi:

• 2 nedēļas pirms ierosinātā pētījuma ieteicams pārtraukt visu zāļu lietošanu, kas var ietekmēt rezultātu (aldosterona antagonisti, diurētiskie līdzekļi, β-blokatori, α-adrenerģiskie agonisti, angiotenzīna receptoru un renīna blokatori, AKE inhibitori);
• asins paraugu ņemšanas priekšvakarā tiek veikta elektrolītu traucējumu korekcija;
• 3 dienu laikā pirms pētījuma sāls uzņemšana nav ierobežota.

Rezultātu interpretācija tiek veikta individuāli, ņemot vērā visas iespējamās ārējās ietekmes un ilgtermiņa. Ja pēc pētījuma tiek iegūts pozitīvs rezultāts, pārejiet uz vienu no apstiprinošajiem testiem:

• ar nātrija slodzi (palieliniet sāls uzņemšanu līdz vairāk nekā 6 g dienā; trešajā dienā nosaka aldosterona izdalīšanos, ja tā ir lielāka par 12-14 mg, tad diagnoze ir ļoti iespējama);
• sāls šķīdums (tiek veikta 4 stundas pēc lēnas intravenozas 0,9% nātrija hlorīda šķīduma infūzijas ar tilpumu aptuveni 2 litri; diagnoze tiek apstiprināta, ja aldosterona koncentrācija asinīs ir lielāka par 10 ng/dl);
• kaptoprils (asins paraugu ņemšana tiek veikta stundu pēc kaptoprila lietošanas; parasti aldosterona līmenis tiek samazināts par 30%; primārā hiperaldosteronisma gadījumā tas saglabājas paaugstināts ar zemu attiecību pret renīnu);
• fludrokortizons (zāles lieto ik pēc 6 stundām kombinācijā ar kālija preparātiem un nātrija hlorīda infūziju; ceturtajā dienā tiek veikts pētījums; tests tiek uzskatīts par pozitīvu, ja aldosterona līmenis ir lielāks par 6 ng/dl).

Instrumentālās diagnostikas metodes ļauj vizualizēt virsnieru dziedzerus un identificēt tajos patoloģisko procesu. Šim nolūkam:

• ultraskaņas izmeklēšana (droša un informatīva metode, kas ļauj identificēt adenomas, kuru izmērs ir 1-2 cm);
• datortomogrāfija un (ir lielāka jutība un ļauj detalizētāk pārbaudīt orgānu);
• scintigrāfija (pamatojoties uz dziedzera audu spēju uzkrāt radiofarmaceitiskos līdzekļus);
• (palīdz atšķirt audzēja procesu no hiperplāzijas).

Ārstēšana

Adenoma vai citi virsnieru audzēji tiek noņemti ķirurģiski.

Pacientu ar primāro hiperaldosteronismu ārstēšana ir atkarīga no tā cēloņa.

• Galvenā virsnieru adenomas ārstēšanas metode ir tās ķirurģiska noņemšana kopā ar skarto virsnieru dziedzeri. Sagatavošanās operācijai stadijā šādiem pacientiem tiek ieteikts ārstniecisks uzturs (pārtika, kas bagāta ar kāliju), tiek koriģēts ūdens-elektrolītu līdzsvars, tiek nozīmēta medikamentoza ārstēšana ar aldosterona antagonistiem vai kalcija kanālu blokatoriem.
• Idiopātiska aldosteronisma gadījumā tiek nozīmēta mūža terapija ar aldosterona antagonistiem minimāli efektīvās devās. Tomēr rezistenta hipertensija ar augstu komplikāciju risku tiek uzskatīta par indikāciju vienpusējai adrenalektomijai.
• No AKTH atkarīgais slimības variants labi reaģē uz ārstēšanu ar deksametazonu.

Pie kura ārsta man jāsazinās?

Ja ir aizdomas par hiperaldosteronismu, jākonsultējas ar endokrinologu. Atkarībā no patoloģijas cēloņa var būt nepieciešama ķirurga vai onkologa ārstēšana, kā arī neirologa un kardiologa konsultācija.

Kas ir sekundārais hiperaldosteronisms?

ir aldosterona līmeņa paaugstināšanās, kas attīstās renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas aktivācijas rezultātā dažādos ūdens-elektrolītu metabolisma traucējumos, ko izraisa renīna ražošanas palielināšanās.

Kas izraisa sekundāro hiperaldosteronismu?

Sekundārais hiperaldosteronisms novērots, kad:

• sirdskaite,
• aknu ciroze,
• hronisks nefrīts (veicina tūskas attīstību).

Aldosterona ražošanas ātrums pacientiem ar sekundāru aldosteronismu bieži ir augstāks nekā pacientiem ar primāru aldosteronismu.

Sekundārais aldosteronisms ir kombinēts parasti ar strauju hipertensijas attīstību vai rodas tūskas stāvokļa dēļ. Grūtniecības laikā sekundārais aldosteronisms ir normāla fizioloģiska reakcija uz estrogēnu izraisītu asins renīna substrāta līmeņa un plazmas renīna aktivitātes palielināšanos.

Hipertensīviem stāvokļiem sekundārais aldosteronisms attīstās primāras renīna hiperprodukcijas (primārais reninisms) rezultātā vai tā hiperprodukcijas dēļ, ko izraisa nieru asinsrites vai nieru perfūzijas spiediena samazināšanās. Sekundārā renīna hipersekrēcija rodas vienas vai abu galveno nieru artēriju sašaurināšanās rezultātā, ko izraisa aterosklerozes aplikums vai fibromuskulāra hiperplāzija.

Renīna pārprodukcija abās nierēs notiek ar smagu arteriolāru nefrosklerozi (ļaundabīgu hipertensiju) vai dziļo nieru asinsvadu sašaurināšanos (hipertensijas paātrinājuma fāze).

Patoģenēze (kas notiek?) Sekundārā hiperaldosteronisma laikā

Sekundāro aldosteronismu raksturo hipokaliēmiska alkaloze, paaugstināta renīna aktivitāte plazmā un paaugstināts aldosterona līmenis.

Sekundārs aldosteronisms ar hipertensiju rodas arī retos audzējos, kas ražo renīnu. Šādiem pacientiem ir renovaskulāra hipertensija, primārais traucējums ir renīna sekrēcija no audzēja, kas izplūst no jukstaglomerulārajām šūnām. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz izmaiņu neesamību nieru traukos vai ar rentgenstaru tilpuma procesa noteikšanu nierēs un vienpusēju renīna aktivitātes palielināšanos asinīs no nieru vēnas.

Sekundārais aldosteronisms pavada daudzu veidu tūsku. Aldosterona sekrēcijas palielināšanās apstākļos, kad intravaskulārais nātrijs un ūdens pārvietojas starpšūnu telpās, vēl vairāk veicina šķidruma un nātrija aizturi organismā, un tāpēc attīstās tūska. Onkotiskā spiediena pazemināšanās noved pie intravaskulārā nātrija un ūdens pārvietošanās starpšūnu telpās. Hipovolēmijas un nātrija koncentrācijas samazināšanās dēļ asinsvadu gultnē baroreceptori ir kairināti (kreisajā kambarī, aortā, labajā ātrijā, dobajā vēnā). Tie refleksīvi caur hipotalāma reģionu izraisa kompensējošu aldosterona sekrēcijas palielināšanos. Tūskas veidošanos veicina arī citi faktori, kas izraisa sekundāru hiperaldosteronismu: pastiprināta renīna-angiotenzīna sistēmas aktivitāte un samazināta aldosterona inaktivācija aknās. Tūskas palielināšanās izraisa antidiurētiskā hormona līmeņa paaugstināšanos asinīs. Tas, no vienas puses, ir saistīts ar hormona sekrēcijas palielināšanos aldosterona ietekmē un, no otras puses, tā inaktivācijas samazināšanos aknās. Tūskas palielināšanos veicina arī kapilāru caurlaidības palielināšanās enzīma hialuronidāzes aktivitātes palielināšanās rezultātā. Pacientiem ar tūsku aknu cirozes vai nefrotiskā sindroma dēļ tiek novērots aldosterona sekrēcijas ātruma palielināšanās.

Slimībām, ko pavada tūska (sirds mazspēja, nefrotiskais sindroms, aknu ciroze utt.), Sekundārā hiperaldosteronisma patoģenēze galvenokārt ir saistīta ar hipovolēmiju, pazeminātu onkotisko spiedienu un hiponatriēmiju.

Sastrēguma sirds mazspējas gadījumā aldosterona sekrēcijas palielināšanās pakāpe ir atkarīga no asinsrites dekompensācijas smaguma pakāpes, kuras cēlonis ir arteriāla hipovolēmija vai asinsspiediena pazemināšanās.

Diurētisko līdzekļu lietošana palielina sekundāro aldesteronismu, priekšplānā izvirzās hipokaliēmija un alkaloze.

Sekundārais hiperaldosteronisms dažkārt rodas, ja nav tūskas vai hipertensijas (Bartera sindroms). Šim sindromam raksturīgas smagas hiperaldosteronisma (hipokalēmiskās alkalozes) pazīmes ar mērenu vai paaugstinātu renīna aktivitāti, bet normālu asinsspiedienu un bez tūskas. Nieru biopsija atklāj jukstaglomerulārā kompleksa hiperplāziju. Patoģenētisku lomu spēlē nieru pavājināta spēja saglabāt nātriju vai hlorīdu. Nātrija zudums caur nierēm stimulē renīna sekrēciju un pēc tam aldosterona veidošanos.

Sekundārā hiperaldosteronisma patoģenēzē iesaistīto faktoru loma lielā mērā ir atkarīga no pamatslimības patoģenēzes. Hipertensijas un nieru hipertensijas gadījumā priekšplānā izvirzās nieru išēmiskais faktors. Rezultātā iegūtā nieru išēmija izraisa tās juxtaglomerulārā aparāta aktivitātes palielināšanos, palielinoties renīna ražošanai un angiotenzīna II veidošanās procesam. Pēdējais stimulē virsnieru garozas glomerulozes zonu, palielinot aldosterona sekrēciju.

Sekundārā hiperaldosteronisma simptomi

Sekundārais hiperaldosteronisms nav specifisku klīnisku izpausmju, jo tā ir daudzu slimību un stāvokļu kompensējoša parādība, savukārt primārajam hiperaldosteronismam raksturīgās elektrolītu izmaiņas nekad neattīstās.

Sekundārā hiperaldosteronisma diagnostika

Hiperaldosteronisma diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz bioķīmisko testu rezultātiem (palielināta aldosterona izdalīšanās urīnā ar normālu 17-hidroksikortikosteroīdu izdalīšanos, zems kālija jonu līmenis asins plazmā, palielināta kālija izdalīšanās urīnā, alkaloze).

Sekundārā hiperaldosteronisma ārstēšana

Sekundāra hiperaldosteronisma gadījumā tiek veikta simptomātiska terapija, kuras mērķis ir palielināt nātrija izdalīšanos urīnā (veroshpiron utt.), Kā arī ārstēt pamata slimību, kas izraisīja hiperaldosteronismu.

Sekundāra hiperaldosteronisma gadījumā prognoze ir atkarīga no pamatslimības smaguma pakāpes un tās ārstēšanas panākumiem.

Sekundārā hiperaldosteronisma profilakse

Hiperaldosteronisma profilakse sastāv no regulāras arteriālās hipertensijas, aknu un nieru slimību pacientu novērošanas, ārsta ieteikumu ievērošanas par diētu un diurētisko un caurejas līdzekļu lietošanas.

Pie kādiem ārstiem jums jāsazinās, ja Jums ir sekundārs hiperaldosteronisms?

Endokrinologs

Akcijas un īpašie piedāvājumi

Medicīnas ziņas

14.11.2019

Speciālisti ir vienisprātis, ka nepieciešams piesaistīt sabiedrības uzmanību sirds un asinsvadu slimību problēmām. Daži no tiem ir reti, progresējoši un grūti diagnosticējami. Tajos ietilpst, piemēram, transtiretīna amiloido kardiomiopātija 25.04.2019.

Tuvojas garā nedēļas nogale, un daudzi krievi dosies atvaļinājumā ārpus pilsētas. Ir labi zināt, kā pasargāt sevi no ērču kodumiem. Temperatūras režīms maijā veicina bīstamo kukaiņu aktivizēšanos...

05.04.2019

Saslimstība ar garo klepu Krievijas Federācijā 2018. gadā (salīdzinot ar 2017. gadu) pieauga gandrīz 2 reizes 1, tostarp bērniem līdz 14 gadu vecumam. Kopējais reģistrēto garā klepus gadījumu skaits janvārī-decembrī palielinājies no 5415 gadījumiem 2017.gadā līdz 10421 gadījumiem tajā pašā laika posmā 2018.gadā. Saslimstība ar garo klepu ir nepārtraukti pieaugusi kopš 2008.gada...

Medicīnas raksti

Oftalmoloģija ir viena no dinamiskāk augošajām medicīnas jomām. Katru gadu parādās tehnoloģijas un procedūras, kas ļauj iegūt rezultātus, kas vēl pirms 5-10 gadiem šķita nesasniedzami. Piemēram, 21. gadsimta sākumā nebija iespējams ārstēt ar vecumu saistītu tālredzību. Visvairāk, uz ko vecāka gadagājuma pacients varēja paļauties, bija...

Gandrīz 5% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem ir sarkomas. Tie ir ļoti agresīvi, ātri izplatās hematogēnā veidā un pēc ārstēšanas ir pakļauti recidīvam. Dažas sarkomas attīstās gadiem ilgi bez jebkādām pazīmēm...

Vīrusi ne tikai peld gaisā, bet var arī piezemēties uz margām, sēdekļiem un citām virsmām, vienlaikus paliekot aktīvi. Tāpēc, ceļojot vai sabiedriskās vietās, vēlams ne tikai izslēgt saziņu ar citiem cilvēkiem, bet arī izvairīties no...

Atgūt labu redzi un uz visiem laikiem atvadīties no brillēm un kontaktlēcām ir daudzu cilvēku sapnis. Tagad to var ātri un droši pārvērst par realitāti. Pilnīgi bezkontakta Femto-LASIK tehnika paver jaunas iespējas lāzera redzes korekcijai.

Hiperaldosteronisms ir virsnieru garozas patoloģija, ko raksturo pārmērīga mineralokortikoīdu hormona - aldosterona - ražošana. Iepriekš slimība tika uzskatīta par retu, tagad tā sastopama katram desmitajam arteriālās hipertensijas pacientam.

Slimības klasifikācija

Hiperaldosteronisms var būt primārs vai sekundārs. Primārais, savukārt, ir sadalīts:

• Virsnieru garozas adenoma;
• Virsnieru garozas karcinoma;
• Glikokortikoīdu nomākts hiperaldosteronisms;
• Primārā virsnieru hiperplāzija.

Katram no šiem stāvokļiem ir raksturīga palielināta aldosterona un dažos gadījumos vairāku steroīdu hormonu ražošana.

Primārais hiperaldosteronisms

Primārā un sekundārā hiperaldosteronisma patoģenēze un simptomi ir atšķirīgi, tāpēc ir nodalīti to simptomi un cēloņi.

Cēloņi

Visbiežāk sastopamie aldosteronisma cēloņi ir:

• Virsnieru garozas adenoma ir labdabīgs audzējs, kas rada pārmērīgu aldosterona daudzumu. 75% gadījumu primāro aldosteronismu izraisa adenoma.
• 20% gadījumu slimību izraisa divpusējas aldosteromas.
• Tikai 5% gadījumu slimība attīstās virsnieru garozas karcinomas rezultātā.

Medicīnā tiek identificēts arī iedzimts cēlonis, kas noved pie ģimenes slimības ar pārmērīgu aldosterona veidošanos. Un, ja vienā ģimenes loceklī patoloģiju var izraisīt jebkura rakstura neoplazma, tad pārējā tā tiek vienkārši pārnesta sindroma veidā. Iedzimta transmisija notiek autosomāli dominējošā mantojuma ceļā.

Simptomi

Galvenie hiperaldosteronisma simptomi izpaužas sirds un asinsvadu un veģetatīvās nervu sistēmās. Tā ir hroniska stabila arteriālā hipertensija, kreisā kambara miokarda pārslodze, dažreiz hipertensija sasniedz krīzes.

Citi slimības simptomi:

• Letarģija, nogurums;
• Muskuļu vājums;
• Krampji;
• Ekstremitāšu nejutīgums;

• Muskuļu raustīšanās;
• Galvassāpes;
• Slāpes un poliūrija;
• Nejutīguma sajūta ekstremitātēs;
• Samazināta redzes koncentrācija.

Arteriālajai hipertensijai, kas attīstās uz slimības fona, ir arī savi simptomi, kas izpaužas kā migrēna, stress uz sirdi un hipokaliēmija. Katram ceturtajam pacientam attīstās prediabēta stāvoklis. Iespējama kombinācija ar osteoporozi.

Conn sindroms

Ārsti primāro hiperaldosteronismu sauc par Konna sindromu gadījumos, kad pārmērīgu aldosterona koncentrāciju rada virsnieru adenoma.

Tas ir labdabīgs audzējs, kura maksimālais diametrs ir 25 mm, piepildīts ar holesterīnu un tāpēc tam ir dzeltenīga krāsa. Adenomas iekšpusē ir arī augsts aldosterona sintetāzes saturs.

Idiopātiska hiperplāzija

Divpusējs idiopātisks hiperaldosteronisms rodas pusē gadījumu pacientiem, kas vecāki par 45 gadiem, un tas ir biežāk nekā virsnieru adenoma.

Būtībā hiperplāzija ir virsnieru garozas šūnu palielināšanās, bet garozas tilpums palielinās. Hiperplāzija vairāk nekā citi primārā hiperaldosteronisma veidi ir iedzimta patoloģija.

Karcinoma ir ļaundabīgs veidojums, kas sintezē ne tikai estrogēnu, kortizolu un androgēnus. Tiek atzīmēta smaga hipokaliēmija.

Neoplazma sasniedz 45 mm diametru un parāda augšanas pazīmes. Konstatējot nezināmas etioloģijas audzējus, kuru diametrs pārsniedz 25 mm, pacienta stāvokli pieņemts uzskatīt par paaugstināta karcinomas veidošanās riska sindromu.

Sekundārā slimības forma

Sekundārais hiperaldosteronisms ir atsevišķa diagnoze, lai gan tas notiek uz esošo cilvēka iekšējo orgānu sistēmu slimību fona.

Attīstības iemesli

Sekundārais hiperaldosteronisms ir saistīts ar šādām patoloģijām:

• Reaktivitāte, kas izpaužas grūtniecības laikā, ar pārmērīgu kālija daudzumu pārtikā, ar nātrija zudumu no organisma diētas laikā, caureju, ilgstošu zāļu ārstēšanu ar diurētiskiem līdzekļiem un lielu asins zudumu.
• Ar audzējiem vai asinsvadu stenozi tiek novērots organisks sekundārs hiperaldosteronisms.
• Vielmaiņas procesu traucējumi, piedaloties aldosteronam, ko novēro hronisku nieru un virsnieru dziedzeru patoloģiju, sirds mazspējas gadījumā.
• Ilgstoša ārstēšana ar hormonālām zālēm, kuru pamatā ir estrogēns, kā arī menopauzes laikā, ko papildina hormonālā nelīdzsvarotība.

Galvenā atšķirība no primārā hiperaldosteronisma ir tāda, ka primārais izraisa elektrolītu līdzsvara traucējumus, savukārt sekundārais hiperaldosteronisms ir dabiska reakcija uz renīna-angiotenzīna-aldosterona kompleksa reaktivitāti.

Simptomi

Sekundārais hiperaldosteronisms neuzrāda savus simptomus, jo tā ir kompensējoša patoloģija. Tāpēc tās simptomi izpaužas tieši tajās slimībās vai stāvokļos, pret kuriem tā izpaužas. Atšķirībā no primārās formas, sekundāro formu nepavada ūdens un sāls līdzsvara traucējumi, augsts asinsspiediens un sirds patoloģijas.

Vienīgais simptoms, ko var saistīt ar aldosteronisma sekundāro formu, ir pietūkums. Nātrija uzkrāšanās un šķidruma uzkrāšanās izraisa pārmērīgu aldosterona sekrēciju, bet nātrija uzkrāšanos izraisa blakusslimības.

Diagnostikas metodes

Primārā vai sekundārā hiperaldosteronisma diagnozi var veikt tikai, izmantojot bioķīmisko asins analīzi. Kad tiek konstatēts aldosterona pārpalikums, viņi pāriet uz tādu slimību diagnostiku, kas pavada vai izraisa pārmērīgu aldosterona sekrēciju.

CT un MRI

Ar datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu var atklāt audzējus, kuru diametrs ir no pieciem milimetriem. Izmantojot datordiagnostiku, var diagnosticēt šādas patoloģijas:

• Virsnieru dziedzeru lieluma palielināšanās norāda uz divpusēju hiperplāziju vai vienpusēju, ja tiek mainīts tikai vienas virsnieru dziedzera izmērs.
• Mezglu klātbūtni virsnieru garozā var uzskatīt par makronodulāru hiperplāziju.
• Ja tiek atklāti audzēji, kas lielāki par 30 mm, īpaši virsnieru dziedzera ķermenī, ir aizdomas par karcinomu.
• Hormonāli neaktīva audzēja noteikšana var liecināt par esenciālu hipertensiju.

Jāsaprot, ka datordiagnostikas metodes pēta morfoloģiskās izmaiņas, nevis funkcionālās, tāpēc vienmēr ir nepieciešamas papildu metodes, kas var precizēt aizdomīgo diagnozi.