Autoimūns Guillain Barre sindroms. Gijēna-Barē sindroma ārstēšanas iezīmes. Kas ir bīstams Guillain-Barré sindroms

Definīcija. Guillain-Barré sindroms (GBS) ir smaga perifērās nervu sistēmas autoimūna slimība, kas ir visizplatītākais akūtas ļenganās tetraparēzes cēlonis.

Epidemioloģija. Saskaņā ar globālajiem epidemioloģiskajiem pētījumiem GBS rodas 1-2 gadījumos uz 100 000 iedzīvotāju gadā neatkarīgi no dzimuma un vecuma. GBS sastopamība atsevišķās Krievijas Federācijas pilsētās un reģionos atbilst globālajiem datiem un svārstās no 0,34 līdz 1,9 uz 100 000, vidēji 1,8 uz 100 000 iedzīvotāju gadā.

Etioloģija. Galvenā loma GBS attīstības patoģenēzē ir autoimūniem mehānismiem, savukārt šīs slimības iezīme ir pašierobežojoša, vienfāzu gaita ar ārkārtīgi retiem recidīviem (līdz 3-5%).

GBS parasti attīstās 1-3 nedēļas pēc infekcijas slimības (SARS, gripa, sinusīts, bronhīts, pneimonija, tonsilīts, masalas, parotīts, caureja utt.). Epšteina-Barra vīruss, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni un citomegalovīruss tiek uzskatīti par galvenajiem autoimūnā procesa ierosinātājiem GBS. Tiek pieņemts, ka infekcijas izraisītāja membrānas antigēnā līdzība ar atsevišķiem perifēro nervu strukturālajiem elementiem (apvalks, aksons) izraisa specifisku autoantivielu veidošanos un cirkulējošo imūnkompleksu veidošanos, kas uzbrūk perifērajiem nerviem, izmantojot "molekulāro" veidu. mīmika".

Retāk GBS rodas pēc vakcinācijas (pret gripu, hepatītu, trakumsērgu u.c.), ķirurģiskām iejaukšanās (trūces labošana, apendektomija, mākslīga grūtniecības pārtraukšana u.c.), stresa situācijām, hipotermijas vai pilnīgas veselības fona.

Klasifikācija. Ir vairākas GBS formas, kas atšķiras patoloģiskā procesa norisē, autoimūnās agresijas primārajā pielietošanas punktā (nervu apvalks vai aksona stieņa), atveseļošanās prognozes un klīniskās izpausmes.

Visā pasaulē, tostarp Krievijā, GBS ietvaros visbiežāk (70–80%) tiek diagnosticēta akūta iekaisuma demielinizējošā polineuropatija (AIDP), kurā autoantivielas uzbrūk nerva mielīna apvalkam. Otro izplatītāko (5-10%) vietu ieņem aksonu formas - akūtas motorās un motoriski sensorās aksonu neiropātijas (OMĀN un OMSAN), kam raksturīgi primāri perifēro nervu aksonu bojājumi un kas atšķiras viens no otra ar iesaistīšanos (OMSAN). ) vai neskartumu (OMĀNA) jutīgām šķiedrām. Citas GBS formas (Millera Fišera sindroms, faringokervikobrahija, akūta pandisautonomija, paraparētiskais, sensorais, Bikerstafa cilmes encefalīts [GSE]) ir ārkārtīgi reti (1–3%).

atsauces informācija. Bickerstaff cilmes encefalītu (GSE) klīniski raksturo apziņas depresijas, oftalmopleģijas, ataksijas un hiperrefleksijas kombinācija. Mūsdienās SES attīstības autoimūnais mehānisms nav apšaubāms: stāvoklis 23% gadījumu ir saistīts ar Campylobacter jejuni izraisītu caureju vai bieži vien ir saistīts ar citomegalovīrusa vai Mycoplasma pneumoniae infekciju. Anti-GQ1b IgG antivielas tiek konstatētas 66-68% pacientu ar SES.

Diagnostikas grūtības rodas tā saukto krustenisko sindromu (pārklāšanās sindromu) klātbūtnes gadījumā, kad vienam pacientam vienlaikus tiek konstatētas 2 slimībām vai sindromiem raksturīgas klīniskas, bioķīmiskas, seroloģiskās un instrumentālās pazīmes. Ārvalstu literatūrā ir aprakstīti GBS un SES sindromu pārklāšanās klīniskie gadījumi. Lēcās tetraparēzes pievienošana SES simptomiem norāda uz iespējamu paralēlu perifēro nervu bojājumu, jo attīstās pārklāšanās sindroms ar GBS, kas pasliktina SES gaitu.

Izrādījās, ka līdz 60% SES gadījumu ir saistīti ar GBS attīstību un, kā likums, ar tās aksonālajām formām. Neskatoties uz to, ka autoimūno neiroloģisko sindromu pārklāšanās ir retums un to veidojošo patoloģisko stāvokļu smalkās atšķirības, to esamība vienmēr ir jāpatur prātā.

izlasi arī ziņu: Bickerstaff encefalīts(uz vietni)

GBS tiek klasificēts arī pēc stāvokļa smaguma, atkarībā no klīniskajām izpausmēm: [ 1 ] vieglai formai raksturīga nebūšana vai minimāla parēze, kas nerada būtiskas grūtības staigāt un pašaprūpē; [ 2 ] ar mērenu smagumu, tiek traucēta staigāšana, ierobežojot pacienta kustības vai nepieciešama ārēja palīdzība vai atbalsts; [ 3 ] ar smagu slimības formu pacients ir piesiets pie gultas un nepieciešama pastāvīga aprūpe, bieži tiek novērota disfāgija; [ 4 ] ārkārtīgi smagā formā pacientiem nepieciešama mehāniskā ventilācija (ALV) elpošanas muskuļu vājuma dēļ.

Klīnika. Slimību raksturo straujš (līdz 4 nedēļām) muskuļu vājuma palielināšanās ar sākotnējo apakšējo ekstremitāšu iesaistīšanos un "augšupejošu" izplatīšanos no distālās uz proksimālajām muskuļu grupām. Pacienti sūdzas par pieaugošu vājumu kājās, apgrūtinātu staigāšanu. Slimībai progresējot, patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas rokas, bieži vien mīmikas muskuļi. Dažos gadījumos simptomi parādās ar galvaskausa nervu vai proksimālo muskuļu grupu bojājumiem, un tie galvenokārt var ietekmēt augšējās ekstremitātes. Katrā ceturtajā vai piektajā gadījumā patoloģiskajā procesā tiek iesaistīta stumbra muskulatūra, ko pavada elpošanas muskuļu (starpribu, diafragmas) vājums, kā rezultātā katram trešajam pacientam ar smagu tetraparēzi nepieciešama mākslīgā plaušu ventilācija (ALV). . Ar GBS bieži tiek novērots bulbar sindroms, kas galvenokārt izpaužas kā apgrūtināta rīšana, šķidruma aspirācija.

Muskuļu vājumu papildina jušanas traucējumi - polineirīta tipa sāpju hipoestēzija un dziļas jutības zudums, kā arī cīpslu arefleksija. Sāpes ir diezgan izplatīts GBS simptoms. Ir slimības formas, kurās ir izolēts motora deficīts. Iegurņa disfunkcijas nav raksturīgas GBS, un tās var novērot pacientiem, kas atrodas gultā, galvenokārt urīna aiztures veidā.

Bieži vien ir veģetatīvās disfunkcijas pazīmes, kas izpaužas kā asinsspiediena izmaiņas (hipertensija, hipotensija), tahikardija, sirds aritmija, hipersalivācija, hiperhidroze, paralītisks ileuss, kas ir ārkārtēja dinamiskas zarnu aizsprostojuma izpausme.

Diagnostika. GBS diagnoze ir balstīta uz starptautiskajiem kritērijiem, ko Pasaules Veselības organizācija pieņēma 1993. gadā. Diagnozei nepieciešamās pazīmes: [ 1 ] progresējošs muskuļu vājums kājās un/vai rokās; [ 2 ] cīpslu refleksu neesamība vai izzušana slimības pirmajās dienās.

Pazīmes, kas apstiprina diagnozi: [ 1 ] bojājuma relatīvā simetrija; [ 2 ] simptomi progresē ne ilgāk kā 4 nedēļu laikā; [ 3 ] jutīguma traucējumi polineirīta tipam; galvaskausa nervu iesaistīšanās (visbiežāk - sejas nerva bojājums); [ 5 ] atveseļošanās parasti sākas 2 līdz 4 nedēļas pēc slimības pastiprināšanās pārtraukšanas, bet dažkārt var aizkavēties pat vairākus mēnešus; [ 6 ] veģetatīvie traucējumi: tahikardija, aritmijas, posturāla hipotensija, hipertensija, vazomotoriskie simptomi; [ 7 ] drudža trūkums slimības sākumā (dažiem pacientiem slimības sākumā ir drudzis interkurentu infekciju dēļ); drudzis neizslēdz GBS, bet rada jautājumu par citas slimības iespējamību; [ 8 ] proteīna palielināšanās cerebrospinālajā šķidrumā ar normālu citozi - proteīnu-šūnu disociāciju (novēro no slimības otrās nedēļas); [ 9 ] elektroneuromiogrāfiskas (ENMG) pazīmes, kas liecina par demielinizāciju un/vai perifēro nervu aksonu bojājumu.

zīmes, apšaubāms diagnostikā: [ 1 ] izteikta paliekošā motorisko traucējumu asimetrija; [ 2 ] maņu traucējumu diriģenta līmenis, piramīdveida un smadzeņu simptomi; [ 3 ] pastāvīgi iegurņa funkciju pārkāpumi; [ 4 ] vairāk nekā 50 mononukleāro leikocītu cerebrospinālajā šķidrumā;[ 5 ] polimorfonukleāro leikocītu klātbūtne cerebrospinālajā šķidrumā.

Šie kritēriji attiecas uz AIDP, aksonālām, paraparētiskām un faringo-cerviko-brahiālām formām. Millera Fišera sindroms un akūta pandisautonomija klīniski būtiski atšķiras no citām GBS formām, tāpēc ir grūti piemērot vispārpieņemtos kritērijus šīs slimības diagnosticēšanai. Diagnoze šajos gadījumos tiek noteikta, pirmkārt, pamatojoties uz anamnēzes datiem un slimības klīnisko ainu.

Millera Fišera sindroma raksturojums: [ 1 2 ] strauji attīstās ataksija, cīpslu arefleksija, oftalmopleģija; [ 3 ] var rasties mērens vājums ekstremitātēs; [ 4 ] sāpju jutīgums parasti tiek saglabāts; var novērot dziļas jutības traucējumus; [ 5 ] pilnīga atveseļošanās 1 - 3 mēnešu laikā; [ 6 ] ar ENMG amplitūda ir samazināta vai nav jutīgu potenciālu; H-refleksu nesauc.

Akūtas pandisautonomijas raksturojums: [ 1 ] neiroloģisku simptomu rašanās 1–2 nedēļas pēc vīrusu vai bakteriālas infekcijas; [ 2 ] izolēta veģetatīvās nervu sistēmas bojājuma klātbūtne; [ 3 ] bieži tiek ietekmēta sirds un asinsvadu sistēma (posturālā hipotensija, arteriālā hipertensija, tahikardija, sirds aritmijas); [ 4 ] neskaidra redze, sausas acis, anhidroze; [ 5 ] kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumi (paralītiskais ileuss); [ 6 ] apgrūtināta urinēšana, akūta urīna aizture; [ 7 ] pastiprināta svīšana, roku un pēdu ādas iekrāsošanās zilganā krāsā, aukstas ekstremitātes; [ 8 ] apdullināšana, apjukums hiponatriēmijas dēļ, kas saistīts ar antidiurētiskā hormona pārprodukciju; krampji var rasties, ja nātrija saturs plazmā ir mazāks par 120 mmol / l; [ 9 ] atveseļošanās notiek pakāpeniski un bieži vien nepilnīga.

izlasi arī rakstu: Akūta pandisautonomija(uz vietni)

Diagnozes neirofizioloģiskie kritēriji. Elektroneuromiogrāfija (ENMG) ir vienīgā instrumentālā diagnostikas metode, kas ļauj apstiprināt perifērās nervu sistēmas bojājumus un attiecīgi diagnosticēt GBS, kā arī noskaidrot patoloģisko izmaiņu raksturu (demielinizējošo vai aksonālo) un to izplatību. ENMG pētījumu protokols un apjoms pacientiem ar GBS ir atkarīgs no slimības klīniskajām izpausmēm:

[1 ] ar pārsvarā distālu parēzi, tiek izmeklēti roku un kāju garie nervi: vismaz 4 motori un 4 sensorie (vidējo un elkoņa kaula nervu motorās un sensorās daļas; peroneālie, tibiālie, virspusējie peroneālie un suraliskie nervi vienā pusē);

[2 ] tiek veikts galveno ENMG parametru novērtējums: motora reakcijas (distālais latentums, amplitūda, forma un ilgums), tiek novērtēta ierosmes bloku klātbūtne un reakciju izkliede; tiek analizēts ierosmes izplatīšanās ātrums gar motora šķiedrām distālajā un proksimālajā zonā; sensorās reakcijas (amplitūda) un ierosmes vadīšanas ātrums gar sensorajām šķiedrām distālajās sekcijās; vēlīnās ENMG parādības (F-viļņi): tiek analizēts latentums, reakciju forma un amplitūda, hronodispersijas vērtība, atbirušo procentuālais daudzums;

[3 ] proksimālās parēzes klātbūtnē obligāti papildus jāizpēta divi īsie nervi (paduses, muskuļokutāni, augšstilba u.c.) ar motorās reakcijas parametru novērtējumu (latence, amplitūda, forma).

GBS klasifikācijas neirofizioloģiskie kritēriji (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] grupa ar primāru demielinizējošu bojājumu: vismaz vienai no šīm pazīmēm jābūt vismaz 2 nervos vai divām pazīmēm vienā nervā, ja visi pārējie nervi nav uzbudināmi un M-atbildes amplitūda distālajā punktā ir 10% un vairāk nekā normas apakšējā robeža: ierosmes izplatīšanās ātrums (ERV) ir mazāks par 90% no normas apakšējās robežas vai mazāks par 85% ar M-atbildes amplitūdu distālajā daļā. punkts ir mazāks par 50% no normas apakšējās robežas; M-atbildes distālais latentums pārsniedz normas augšējo robežu par vairāk nekā 10%, vai vairāk nekā par 20%, ja M-atbildes amplitūda distālajā punktā ir zem normas apakšējās robežas; dispersijas vai ierosmes bloka klātbūtne; F-viļņa latentums pārsniedz normas augšējo robežu par vairāk nekā 20%;

[2 ] grupa ar primāru aksonu bojājumu: nevienā nervā nav iepriekš minēto demielinizācijas pazīmju (izņemot vienu pazīmi 1 nervā, ja M-reakcijas amplitūda distālajā punktā ir vairāk nekā 10% zem apakšējās robežas norma), un vismaz divos nervos M-atbildes amplitūda distālajā punktā ir vairāk nekā par 80% zem normas apakšējās robežas;

[3 ] grupa ar neuzbudināmiem nerviem: M-reakcija nevar tikt reģistrēta nevienā no pētītajiem nerviem vai ir tikai vienā nervā ar amplitūdu distālajā punktā vairāk nekā 10% zem normas apakšējās robežas;

[4 ] nenoteikta grupa: stimulācijas laikā konstatētās izmaiņas ENMG neatbilst kritērijiem nevienai no iepriekš minētajām grupām.

Tādējādi, lai noteiktu GBS diagnozi, ir skaidri jānosaka slimības attīstības vēsture, apvienojumā ar neiroloģiskā stāvokļa novērtējumu, salīdzinot to ar GBS diagnostikas kritērijiem (PVO; 1993) . Vēlams veikt lumbālpunkciju ar CSF izpēti, kā arī apstiprināt bojājuma neirālo līmeni un noskaidrot slimības formu pēc ENMG izmeklējuma.

Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi un noskaidrotu GBS pazīmes konkrētā gadījumā, var ieteikt šādus diagnostikas testus: [ 1 ] gangliozīdu autoantivielu noteikšana asinīs, obligāti veicot GM1, GD1a un GQ1b izpēti, ja pacientam ir acu kustību traucējumi; [ 2 ] asins analīze IgA antivielām pret Campylobacter jejuni; [ 3 ] pētījums par smago ķēžu neirofilamenta, tau proteīna un gliofibrilārās skābes proteīna biomarķieru saturu asins serumā.

Diferenciāldiagnoze. Pamatojoties uz slimības klīniskā attēla īpašībām, GBS vispirms ir jānošķir no apstākļiem, kas var izraisīt akūtas perifērās tetraparēzes attīstību.

Dati parādītajā tabulā atspoguļo to, cik laikietilpīga ir GBS diferenciāldiagnoze noteiktos gadījumos. Tomēr diferenciāldiagnostikas meklēšana tiek ievērojami vienkāršota, izmantojot unikālu federālās valsts budžeta iestādes "NTsN" RAMS pētnieku izstrādātu algoritmu, ar kura palīdzību pacientiem ar akūtu ļenganu tetraparēzes sindromu tiek krasi samazināts kļūdainu diagnožu procents, un līdz minimumam samazinātas ekonomiskās izmaksas, kas saistītas ar visa diagnostikas metožu arsenāla izmantošanu.

piezīme: OBT - akūta ļengana tetraparēze; EMG - elektromiogrāfija; PNP - polineuropatija; GBS - Guillain-Barré sindroms; LP - jostas punkcija; BHAK - bioķīmiskā asins analīze; RF - reimatiskais faktors; CRP - C-reaktīvais proteīns; CPK - kreatinīna fosfokināze; MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana (ne mazāk kā 1 T); CT - datortomogrāfija.
GBS patoģenētiskā (specifiskā) terapija. Specifiskas GBS ārstēšanas metodes ietver programmas plazmaferēzi un intravenozas imūnterapijas kursu ar imūnglobulīna G preparātiem.Abu metožu efektivitāte ir līdzvērtīga, un viena vai otra terapijas veida izvēle ir atkarīga no tā pieejamības, kā arī to nosaka klātbūtnē. indikācijas un kontrindikācijas. Patoģenētiskās terapijas mērķis, pirmkārt, ir apturēt autoimūno mehānismu ietekmi, kas izraisa polineuropatijas attīstību, kas apturēs turpmāku neiroloģisko simptomu pastiprināšanos, paātrinās atveseļošanās perioda sākšanos, kā arī samazinās atlikuma smagumu. trūkums.

Indikācijas specifiskai terapijai GBS gadījumā: [ 1 ] neiroloģisko simptomu palielināšanās (līdz 4 slimības nedēļām); [ 2 ] neiroloģisku traucējumu atjaunošanās pēc īslaicīga uzlabošanās (ar vai bez ārstēšanas); [ 3 ] spontāna stāvokļa stabilizācija vai neiroloģiskā deficīta regresija pacientiem ar smagām un ārkārtīgi smagām GBS formām (specifiskas terapijas kurss var paātrināt atveseļošanās ātrumu un samazināt seku smagumu).

Liela apjoma programmētā plazmaferēze:

[1 ] Darbības mehānisms: perifēro nervu bojājumos iesaistīto autoantivielu un cirkulējošo imūnkompleksu mehāniska noņemšana.

[2 ] Kontrindikācijas: anēmija, trombocitopēnija, hipofibrinogēnija, erozīvi un čūlaini kuņģa-zarnu trakta bojājumi, hemoroīdu saasināšanās, mēnešreizes, koagulopātija, kā arī citi iemesli, kas var veicināt hemorāģisko komplikāciju attīstību.

[3 ] Režīms: tiek veiktas no 3 līdz 5 plazmaferēzes sesijām ar obligātu vismaz 35 - 50 ml/kg pacienta plazmas izņemšanu vienā procedūrā. Divu nedēļu kursam plazma jāizņem vismaz 140-160 (līdz 250) ml / kg pacienta svara. Intervāliem starp sesijām jābūt īsiem (parasti katru otro dienu), taču vienmēr ir nepieciešams novērtēt hemostāzes sistēmas stāvokli pēc katras procedūras.

[4 ] Metodoloģija: GBS plazmaferēzes darbības jāveic ar nepārtrauktiem separatoriem. Priekšnoteikums, kas nosaka šāda veida ārstēšanas efektivitāti, ir vienlaicīga ievērojama plazmas daudzuma noņemšana. Ieteicamais asins paraugu ņemšanas ātrums ir 30-60 ml/min, centrifūgas separatoru griešanās ātrums ir līdz 7500 apgr./min. Kā antikoagulantu lieto heparīnu devā 50–350 V/kg. Alternatīva ir plazmasferēzes membrānas (filtrācijas) metode, izmantojot plazmas filtrus vai kaskādes plazmas filtrēšanu.

[5 ] Aizstājvielas: kristaloīdi šķīdumi (izotonisks nātrija hlorīds un citi sāls šķīdumi, glikozes-kālija maisījums), koloidālie plazmas aizstājēji (hidroksietilcietes (HES) šķīdumi) un donora albumīns (5%, 10% vai 20% šķīdums), dažreiz kombinācijā ar svaigi sasaldētu donoru plazmu (antitrombīna III deficīta gadījumā). Albumīnu ieteicams ievadīt plazmaferēzes operāciju beigās apjomos, kas veido vismaz 30-35% no kopējā aizstājējbarības daudzuma. Asinsvadu piekļuve tiek veikta ar divu perifēro vēnu vai centrālās vēnas (subklāvijas vai jugulārās) punkciju un kateterizāciju, uzstādot divkanālu katetru. Perifērās piekļuves gadījumā pacienta plecu zonā no asins paraugu ņemšanas puses tiek uzlikta aproce, kurā asins paraugu ņemšanas laikā tiek uzturēts spiediens no 40 līdz 70 mm Hg. Premedikācija pacientiem ar GBS ir ārkārtīgi reti sastopama, un tā ietver pretsāpju līdzekli, antihistamīna līdzekli un trankvilizatoru (midazolāmu). Nestabilā hemodinamikā var izmantot zāļu korekciju (dopamīns, dobutamīns), ko veic paralēli rehidratācijai un hemodilucijai. Hemodilāciju veic hipovolēmijas gadījumos ar hemokonstrikciju (hematokrīts virs 45%, hemoglobīns virs 140 g/l). Intravenoza infūzija ar zemas molekulmasas koloīdiem un kristaloīdiem attiecībā 1:3 tiek veikta ar ātrumu līdz 20 ml/kg no pacienta svara. Pacientiem ar hipovolēmiju bez hemokonstrikcijas un dehidratācijas infūzijas sagatavošana pirms plazmaferēzes tiek veikta, ievadot koloidālos šķīdumus (albumīnu, HES, želatinolu).

[6 ] Komplikācijas: var būt saistītas ar filtru vai separatoru darbību (eritrocītu hemolīze, trombocītu iznīcināšana, asiņu pārkaršana, nepietiekama antikoagulantu un/vai aizstājēju ievadīšana maģistrāļu sistēmā); un/vai pašas procedūras dēļ (iespējama hepatīta, HIV, citomegalovīrusa u.c. vīrusu pārnešana caur donoru plazmu, alerģiskas reakcijas uz injicētiem šķīdumiem un zālēm, hemorāģiskais sindroms, šķidruma nelīdzsvarotība, koagulācijas aktivācija, komplementa sistēma, fibrinolītiskā kaskāde un trombocīti apkopošana). Plazmaferēzes komplikāciju profilakse tiek veikta sagatavošanas laikā, veicot plazmaferēzes seansus un turpmāko pacienta ārstēšanu, un tās mērķis ir novērst nopietnas komplikācijas. Rūpīgi savākta vēsture un pirmsoperācijas izmeklēšana, ieskaitot endoskopiju, samazinās hemorāģisko komplikāciju risku. Pirms terapijas uzsākšanas ir nepieciešama atbilstoša pacienta hidratācija. Visas plazmaferēzes operācijas laikā un pēc tās tiek uzraudzīti un koriģēti šādi rādītāji: plazmas elektrolīti, hematokrīts, asins recēšanas laiks pēc Suhareva metodes (operācijas laikā recēšanas laikam jābūt vismaz 25 minūtes, pēc operācijas trīs mērījumi tiek lietoti ar 4 stundu intervālu, papildus subkutāni injicē 5 tūkstošus SV heparīna ar recēšanas laiku, kas mazāks par 5 minūtēm). Ieteicams ievērot donora plazmas nomaiņas atteikuma taktiku, izņemot gadījumus, kas saistīti ar smagu hipovolēmiju un nepieciešamību koriģēt hemostāzes sistēmu. Pirms asins paraugu ņemšanas pacientam iepriekš ievada 250 līdz 500 ml izotoniskā nātrija šķīduma vai 6% HES šķīduma.

Intravenoza imūnterapija:

[1 ] GBS ārstēšanai tiek izmantoti tikai intravenozi cilvēka imūnglobulīna preparāti, kas satur vismaz 95% G klases imūnglobulīnu. Priekšroka tiek dota lietošanai gataviem 5% vai 10% šķīdumiem.

[2 ] Darbības mehānisms: G klases imūnglobulīni bloķē autoantivielu veidošanos, samazina pro-iekaisuma citokīnu veidošanos, samazina kaitīgo cirkulējošo imūnkompleksu veidošanos utt. G klases imūnglobulīns ir arī pirmās izvēles zāles GBS ārstēšanā bērniem.

[3 ] Kontrindikācijas: zems IgA līmenis imunoloģiskajā izmeklēšanā, anafilaktiskas reakcijas klātbūtne pēc iepriekšējās cilvēka imūnglobulīna preparātu ievadīšanas.

[4 ] Režīms: ārstēšanas kurss sastāv no zāļu ievadīšanas devā 0,4 g/kg no pacienta svara dienā 5 dienas dienā (2 g/kg ķermeņa svara vienā kursā).

[5 ] Metode: ja zāles tika uzglabātas ledusskapī, pirms ievadīšanas tās jāsasilda līdz istabas temperatūrai, lai izvairītos no pirogēnām reakcijām. Ievadīšanas ātrumu nosaka atkarībā no izvēlētās zāles. Parasti pirmajās 15 minūtēs tas nedrīkst pārsniegt 1,4 ml / kg / stundā, vēlāk - 1,9 - 2,5 ml / kg / stundā, dažām zālēm maksimālais iespējamais injekcijas ātrums var sasniegt 5 ml / kg / stundā. Lai nodrošinātu nepieciešamo ievadīšanas ātrumu, tiek izmantots infūzijas sūknis.

[6 ] Asinsvadu piekļuve: ja perifērā piekļuve ir neskarta, nav nepieciešams uzstādīt centrālo vēnu katetru.

[7 ] Komplikācijas: nevēlamas reakcijas rodas ne vairāk kā 10% gadījumu. Starp tiem ir galvassāpes, muskuļu sāpes, diskomforts krūtīs, drudzis, slikta dūša un vemšana. Zāļu infūzijas ātruma samazināšana parasti samazina šīs reakcijas. Profilakses nolūkos pirms IV infūzijas sākšanas var ievadīt paracetamolu un Reopoliglyukin (vai Infucol HES). Nopietnas komplikācijas ir: paaugstināts trombembolijas risks (to novērš zems zāļu ievadīšanas ātrums un tiešu antikoagulantu profilaktisku devu iecelšana); nātrene, petehijas, migrēna. Hemolīze un nieru kanāliņu nekroze ir ārkārtīgi reti.

Nespecifiskas GBS terapijas. Nespecifiskas GBS ārstēšanas metodes ir šādas: [ 1 ] kvalificēta aprūpe imobilizētiem pacientiem un pacientiem ar mehānisko ventilāciju (izgulējumu, hipostatiskās pneimonijas, kontraktūras u.c. profilakse); [ 2 ] sekundāro infekcijas komplikāciju profilakse un savlaicīga adekvāta korekcija; [ 3 ] dziļo vēnu trombozes un plaušu embolijas medikamentoza un nemedikamentoza profilakse; [ 4 ] rīšanas un elpošanas traucējumu (barošana ar zondi, mehāniskā ventilācija), kā arī hemodinamikas traucējumu kontrole un korekcija; [ 5 ] urīnpūšļa un kuņģa-zarnu trakta funkciju stāvokļa uzraudzība; [ 6 ] sāpju sindroma korekcija (pregabalīns, gabapentīns, karbamazepīns, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, tramadols); [ 7 ] psiholoģiskais atbalsts.

Piezīme! Īpašu uzmanību ir pelnījis rehabilitācijas terapijas komplekss (GBS), kas tiek noteikts individuāli, ņemot vērā slimības stadiju un smagumu, indikāciju un kontrindikāciju klātbūtni. Pacienti ar smagām GBS formām ir indicēti: [ 1 ] ar nekustīgumu - pasīvā vingrošana, un [ 2 ] nākotnē - vingrošanas terapija (obligāts nodarbību ilgums un nepārtrauktība), ekstremitāšu masāža, vertikalizācija hemodinamikas trenēšanai, elektriskā stimulācija, ar attīstošām kontraktūrām - parafīna terapija u.c. Kad pacients sasniedz spēju stāvēt, turot rumpi vertikālā stāvoklī, ir iespējams savienot nodarbības uz simulatoriem staigāšanas apmācībai (Lokomat un citi). Lai paātrinātu ekstremitāšu funkciju atjaunošanos, tiek parādīti vingrinājumi simulatoriem ar biofeedback (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 un citi)

Nepieņemami: [1 ] glikokortikosteroīdu zāļu izrakstīšana: [ !!! ] ir pierādīts, ka šāda veida imūnsupresīvā terapija GBS gadījumā ir absolūti neefektīva; kortikosteroīdu lietošana slimības akūtā periodā izraisa erozīvu un čūlainu kuņģa-zarnu trakta gļotādas bojājumu, kas padara neiespējamu plazmasferēzi; un ilgstoša perorāla kortikosteroīdu lietošana pacientiem ar GBS veicina atlikušo efektu noturību un blakusparādību attīstību; [ 2 ]programmatūras plazmaferēzes operāciju veikšana ar diskrētu metodi; [ 3 ] tādu VIG preparātu izmantošana GBS ārstēšanā, kas satur mazāk par 95 % G klases imūnglobulīnu vai ar nenoteiktu imūnglobulīnu sastāvu; [ 4 ] smagu GBS formu gadījumā neatbilstība starptautiskajiem un iekšzemes ieteikumiem par veiktās patoģenētiskās terapijas apjomu: plazmas izņemšana mazāk par 140 ml/kg ķermeņa svara vai VIG ievadīšana mazāk par 2 g/kg uz protams.

Prognoze. Izmantojot pareizo terapeitisko taktiku pacientu ar GBS ārstēšanā un savlaicīgu patoģenētisko terapiju, atveseļošanās prognoze ir labvēlīga – lielākā daļa pacientu atgriežas pie iepriekšējā dzīvesveida un profesionālās darbības. Jāatzīmē, ka GBS aksonālajām formām ir raksturīga lēna un sliktāka atveseļošanās, tāpēc šai pacientu kategorijai ir jāpievērš īpaša uzmanība - agrīna patoģenētiskās terapijas uzsākšana pēc iespējas pilnīgāk, ieviešot visus ieteikumus par tās metodiku un veidu. īstenošana.

Nelabvēlīgi prognostiskie faktori ir arī augsts neiroloģisko traucējumu (pacienta nekustīgums slimības pirmajā nedēļā) pieauguma temps, vecums virs 60 gadiem, iepriekšējās caurejas esamība, reģistrācija ENMG izmeklējuma laikā par zemām motoro reakciju amplitūdām (mazāk). nekā 10% no normas apakšējās robežas) un daži citi. Taču adekvātas patoģenētiskās terapijas gadījumā lielākajai daļai pacientu pēc AIDP jau par mēnesi, bet pēc aksonālām formām - par sešiem mēnešiem no slimības sākuma viņi spēj patstāvīgi pārvietoties. Tomēr 5–10% pacientu, kuriem parasti ir bijušas GBS aksonālās formas, saglabājas pastāvīgs rupjš neiroloģisks deficīts, kas pilnībā maina dzīvesveidu un prasa pastāvīgu ārēju palīdzību.

papildu literatūra:

raksts "Gijēna-Barē sindroms" D.E. Kutepovs, N.I. Litvinovs, Krievijas Federācijas prezidenta administrācijas klīniskā slimnīca Nr. 1, Maskava, Krievija (Kazaņas medicīnas žurnāls, 2015, 96. sējums, Nr. 6) [lasīt];

raksts "Guillain-Bare sindroms: klīniskās pazīmes, diagnoze, prognoze" I.V. Damulins, Pirmās Maskavas Valsts medicīnas universitātes Nervu slimību nodaļa. VIŅI. Sečenovs (Neiroloģijas žurnāls, Nr. 6, 2013) [lasīt];

raksts “GBS norises īpatnības Krievijā: 186 gadījumu analīze” N.A. Supoņeva, E.G. Močalova, D.A. Grišina, M.A. Piradovs; Federālā valsts budžeta iestāde "Neiroloģijas zinātniskais centrs" RAMS, Maskava; Maskavas Valsts universitāte M.V. Lomonosovs (žurnāls "Neuromuscular Diseases" Nr. 1, 2014) [lasīt];

prezentācija "Slimību, ko pavada AFP sindroms, diferenciāldiagnostikas aspekti" L.I. Yasinskaya, PhD, asociētais profesors, Baltkrievijas Valsts medicīnas universitātes Nervu un neiroķirurģisko slimību katedra (2014) [lasīt];

abstrakts d.m.s pakāpei. "Gijēna-Barē sindroms: epidemioloģija, diferenciāldiagnoze, patomorfoze, riska faktori" Suponeva N.A., Maskava, 2013 [lasīt]

Klīniskās vadlīnijas Gijēna-Barē sindroma diagnostikai un ārstēšanai(Visas Krievijas neirologu biedrība, 2014) [lejupielādēt]

© Laesus De Liro

Guillain-Barré sindroms ir akūtu autoimūnu slimību grupa, kam raksturīga strauja progresēšana. Straujas attīstības periods ir aptuveni mēnesis. Medicīnā šim traucējumam ir vairāki nosaukumi – Lendrija paralīze jeb akūts idiopātisks polineirīts. Galvenie simptomi ir muskuļu vājums un refleksu trūkums, kas rodas uz plašu nervu bojājumu fona (autoimūna procesa rezultātā). Tas nozīmē, ka cilvēka ķermenis pieņem savus audus kā svešus, un imūnsistēma veido antivielas pret ietekmētajiem nervu apvalkiem.

Diagnoze balstās uz pacienta aparatūras izpēti un specifisku pazīmju klātbūtni vismaz vienā ekstremitātē. Šis traucējums skar jebkuras vecuma grupas cilvēkus neatkarīgi no dzimuma, bet visbiežāk to novēro pusmūža cilvēkiem no 30 līdz 50 gadiem, tomēr bieži to novēro bērniem.

Slimības ārstēšana tiek veikta tikai slimnīcā, jo ļoti bieži pacientiem nepieciešama plaušu mākslīgā ventilācija. Prognoze pēc terapijas, rehabilitācijas un atveseļošanās pusē gadījumu ir labvēlīga.

Etioloģija

Vairumā gadījumu Guillain-Barré sindroma izpausmes iemesli nav skaidri, jo tas attiecas uz autoimūniem procesiem. Bet eksperti identificē vairākus predisponējošus faktorus:

• infekcijas slimību sarežģīta gaita;
• augšējo elpceļu bojājumi;
• infekciozs raksturs;
• komplikācijas pēc operācijas vai vakcinācijas;
• galvaskausa smadzeņu slimības vai ievainojumi, kas izraisa smadzeņu pietūkumu vai jaunveidojumus. Tāpēc sindroma iespējamība, kas ietekmēs cilvēka nervu sistēmu, ir augsta;
• ģenētiskā predispozīcija. Ja kādam no tuviem radiniekiem šī slimība tika diagnosticēta, tad cilvēks automātiski nonāk riska zonā. Šī iemesla dēļ slimība var izpausties jaundzimušam bērnam un skolas vecuma bērniem;
• infekcijas, kas pieder vīrusu grupai.

Eksperti ir vienisprātis, ka Guillain-Barré sindroms izpaužas iepriekš minēto slimību laikā vai pēc tās.

Šķirnes

Pašlaik ir vairāki šī traucējuma gaitas veidi:

• demielinizējošs - notiek vairumā gadījumu. Tā ieguva savu nosaukumu, jo kursa laikā tiek būtiski bojāts tāds elements kā mielīns;
• aksonu - raksturojas ar nervu barošanas procesu pārkāpumiem - aksoniem. Galvenais simptoms ir locītavu un muskuļu vājums;
• motors-sensors - plūsma ir līdzīga iepriekšējai formai. Pazīmes ietver vājumu un ievērojamu ādas nejutīgumu.

Atsevišķs sindroma veids ir tāds, kas ietekmē redzi. Tajā pašā laikā cilvēkam ir diezgan grūti kustināt acis, ir traucēts redzes asums, ejot ir nestabilitāte.

Atkarībā no attīstības Guillain-Barré sindromu raksturo:

• pakāpeniska gaita - vājums palielinās dažu nedēļu laikā pēc tam, kad cilvēks pārstāj pildīt elementāras funkcijas, piemēram, turot galda piederumus ēšanas laikā vai rakstot ar pildspalvu. Šis kurss ir labs, jo cilvēkam ir laiks konsultēties ar ārstu. Briesmas slēpjas savlaicīgā ārstēšanā un komplikāciju draudos, īpaši bērniem vai grūtniecēm;
• akūta attīstība - slimība attīstās tik ātri, ka dienā cilvēks var tikt daļēji paralizēts. Vājuma izplatīšanās sākas ar apakšējām ekstremitātēm un pakāpeniski pāriet uz pleciem, muguru un iegurni. Jo vairāk tas izplatās, jo lielāka iespēja, ka tas kļūs paralizēts.

Simptomi

Galvenais Gijēna-Barē sindroma simptoms ir strauji progresējošs vājums, kas aptur tā attīstību pēc mēneša no pirmās citu simptomu izpausmes. Visbiežāk tas skar apakšējās ekstremitātes, un pēc trīs nedēļu noplūdes tas pāriet uz augšējām. Pirmkārt, diskomfortu cilvēks izjūt apakšstilbu zonā, pēc tam tiek skartas pēdas un vienlaikus arī rokas. Jāatzīmē, ka vājums, nejutīgums un tirpšana vienlaikus izpaužas gan apakšējās, gan augšējās ekstremitātēs. Turklāt tiek novērotas šādas pazīmes, taču tās rodas individuāli:

• grūtības rīšanas laikā ne tikai ēdot pārtiku, bet arī uzņemot šķidrumus;
• elpošanas funkciju pārkāpumi, līdz persona nevar elpot pats;
• dažādas intensitātes sāpju rašanās mugurā un skartajās ekstremitātēs. Šādu simptomu ir grūti ārstēt;
• sirdsdarbības traucējumi, dažiem tas var būt ļoti ātrs, citiem tas var būt palēnināts;
• sejas muskuļu paralīze;
• cīpslu refleksu zudums;
• jutīguma trūkums pēdās un rokās;
• pastiprināta svīšana;
• asinsspiediena svārstības;
• iespējama nekontrolēta urīna izdalīšanās;
• nestabila un nestabila gaita;
• vēdera tilpuma izmaiņas. Tas notiek tāpēc, ka cilvēkam ir grūti elpot ar diafragmas palīdzību, un viņš ir spiests izmantot vēdera dobumu;
• traucēta kustību koordinācija;
• samazināts redzes asums - visbiežāk ir bifurkācija un šķielēšana.

Šādi simptomi ir raksturīgi gan pieaugušajiem, gan bērniem un jaundzimušajiem.

Komplikācijas

Jebkurai personai pastāv nāves iespēja iespējamās iestāšanās vai pilnīgas sirds apstāšanās dēļ. Turklāt pastāv liela varbūtība, ka paralīze saglabāsies līdz dzīves beigām. Diagnosticējot šo sindromu grūtniecei, pastāv spontāna aborta vai augļa nāves risks dzemdē.

Diagnostika

Speciālista galvenais uzdevums diagnostikas laikā ir izslēgt citas neiroloģiska rakstura slimības, kas var būt, un dažādus centrālās nervu sistēmas bojājumus. Diagnozes noteikšana sastāv no šādām darbībām:

• ārsta veikta pilnīgas informācijas vākšana par iepriekšējām slimībām un pirmās nepatīkamo simptomu parādīšanās reize noskaidrošana;
• neiroloģiskās izmeklēšanas veikšana, kas sastāv no motoro refleksu, skarto ekstremitāšu jutīguma, acu kustību, gaitas, kā arī sirds reakcijas uz krasām ķermeņa stāvokļa izmaiņām novērtēšanā;
• asins analīze - tiek veikta, lai noteiktu antivielu klātbūtni un noteiktu iekaisuma procesu;
• cerebrospinālā šķidruma paraugu ņemšana - šim nolūkam tiek veikta punkcija, t.i., punkcija muguras jostas daļā, kuras laikā tiek savākti līdz diviem mililitriem šķidruma, lai saskaitītu asins šūnas, olbaltumvielas un antivielu klātbūtni tajā;
• ikdienas asinsspiediena kontrole;
• elpošanas funkciju pētījumi - izmantojot spirometriju;
• vada ENMG. Tas ļaus speciālistam novērtēt nervu impulsa pāreju. Ar šo sindromu tas būs lēns, jo tiek pakļauta mielīna un aksona patoloģija;
• papildu konsultācijas pie speciālistiem, piemēram, imunologs un akušieris-ginekologs.

Turklāt vēl viena pazīme, kas apstiprina diagnozi, ir vājums un refleksu trūkums vairākās ekstremitātēs. Pēc visu diagnostikas rezultātu saņemšanas speciālists nosaka visefektīvāko individuālās terapijas taktiku.

Ārstēšana

Galvenais ārstēšanas mērķis ir:

• dzīvībai svarīgo funkciju atjaunošana;
• autoimūnas slimības simptomu likvidēšana, izmantojot specifiskas metodes;
• pacienta rehabilitācijas periods;
• komplikāciju novēršana.

Pirmā lieta, kas jādara, ir ievietot pacientu slimnīcā un, ja nepieciešams, savienot viņu ar plaušu ventilatoru, uzstādīt katetru urīna emisijas pārkāpuma gadījumā, izmantot īpašu caurulīti vai zondi, ja ir apgrūtināta rīšana. Ja paralīze ir skaidri izteikta, ir jānodrošina pienācīga aprūpe - jāmaina cilvēka ķermeņa stāvoklis ik pēc divām stundām, jāveic higiēnas pasākumi, jābaro, jāuzrauga zarnu un urīnpūšļa darbība.

Īpaša ārstēšana ir jāizmanto:

• plazmaferēzi, t.i., asiņu attīrīšanu no antivielām – var veikt no četrām līdz sešām operācijām, intervālam jābūt vienai dienai. Pateicoties tā lietošanai, ir iespējams samazināt paralīzes smagumu. Terapijas kurss bērniem un pieaugušajiem būs atšķirīgs;
• imūnglobulīna (aizsargājošo antivielu) injekcijas, kuras tika ņemtas no veseliem cilvēkiem, lieto vienu reizi dienā piecas dienas. Tās lietošana uzlabo prognozi.

Lai novērstu simptomus, pacientam tiek noteikts:

• zāles, lai atjaunotu normālu sirds ritmu;
• antibiotikas, ja rodas infekcija;
• heparīns - lai izvairītos no asins recekļu rašanās;
• hormonālie medikamenti;
• antioksidanti - uzlabo vielmaiņu.

Tā kā Gijēna-Barē sindroms negatīvi ietekmē muskuļus, dažkārt cilvēkam nākas no jauna apgūt elementāras kustības. Šim nolūkam tiek izmantotas rehabilitācijas metodes:

• skarto ekstremitāšu terapeitiskās masāžas kurss;
• fizioterapijas izmantošana;
• kontrasta un relaksējošas vannas, kas atjaunos muskuļu tonusu. Bieži tiek izmantotas radona vannas;
• komprese uz vaska un parafīna bāzes;
• fiziskās terapijas vingrinājumu veikšana;
• īpaša diēta, kas bagātināta ar vitamīniem un barības vielām (kāliju, kalciju un magniju).

Pēc pacienta veselības stāvokļa normalizēšanas viņš ir jāreģistrē pie neirologa. Turklāt būs jāveic profilaktiskas pārbaudes, lai agrīnā stadijā identificētu priekšnoteikumus slimības recidīvam. Ja ārstēšana tika uzsākta savlaicīgi, tas ļauj atgriezt pacientu pilnvērtīgā, aktīvā dzīvē.

Gijēna-Barē sindroms (akūta iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropatija) (G61.0) ir perifērās nervu sistēmas akūti attīstās autoimūna iekaisuma slimība, kurai raksturīga akūta muguras un galvaskausa nervu sakņu demielinizācija, kas klīniski izpaužas kā ekstremitāšu parestēzija, muskuļu vājums. un/vai ļengana paralīze.

Slimības izplatība: 1-1,9 uz 100 tūkstošiem cilvēku. Slimības sākums tiek novērots 30-50 gadu vecumā.

Slimības cēloņi nav zināmi, tāpēc sindromu citādi sauc par idiopātisko polineuropatiju. Imūnsistēmas faktoriem ir nozīme slimības attīstībā. 2 nedēļas pirms slimības simptomu parādīšanās lielākā daļa pacientu ziņo par elpceļu vai kuņģa-zarnu trakta infekcijas simptomiem.

Gijēna-Barē sindroma simptomi

Slimības simptomi parādās akūti. Lielākajai daļai pacientu ir sāpju sindroms (līdz 80%) un parestēzija (līdz 20%). Vājums kājās, pēc tam rokās, dažu dienu laikā palielinās ķermeņa muskuļi (90%). Muskuļu vājums attīstās strauji, bet pārstāj progresēt 4 nedēļu laikā pēc slimības sākuma. Jau no slimības sākuma traucē nejutīgums, sāpes pēdās, rokās, dažreiz ap muti (70%). Vājums sejas muskuļos, traucēta rīšana un elpošana parādās pēc 1-2 nedēļām. 30% pacientu var būt sfinkteru funkciju pārkāpums.

Objektīvā pārbaudē atklāj simetrisku ļenganu pārsvarā distālu tetraparēzi (apakšējo paraparēzi), līdz pat tetraplēģijai; parestēzija, "zeķu", "cimdu" tipa hiperestēzija; sāpes palpējot gar nervu stumbriem (līdz 100%). 30% gadījumu var noteikt spriedzes simptomus (Lasega, Neri). Raksturīga ir asa depresija vai dziļu refleksu zudums. 60-80% gadījumu tiek atzīmēti bulbar traucējumi, mīmikas muskuļu parēze. Tipisks simpātiskās nervu sistēmas bojājums, kas izpaužas ar disautonomiem traucējumiem (bagāta svīšana, hipertensija, posturāla hipotensija utt.). Elpošanas mazspējas (diafragmas un elpošanas muskuļu parēzes) un sirds aritmijas attīstība var būt dzīvībai bīstama (30%).

Diagnostika

• Šķidruma pētījums (olbaltumvielu-šūnu disociācija, no 2. nedēļas - mērens olbaltumvielu satura pieaugums).
• Seroloģiskās asins analīzes infekciju noteikšanai.
• ENMG (primārais demielinizējošs bojājums).
• Asinsspiediena monitorēšana, EKG, ārējās elpošanas funkcijas pārbaude.

Diferenciāldiagnoze:

• Citas polineuropatijas (ar difteriju, porfīriju).
• šķērsvirziena mielīts.
• Akūti smadzeņu asinsrites traucējumi vertebrobasilar baseinā.

Gijēna-Barē sindroma ārstēšana

Ārstēšana tiek nozīmēta tikai pēc diagnozes apstiprināšanas, ko veicis speciālists. Nepieciešama dzīvības funkciju uzturēšana (IVL), plazmaferēze, pulsa terapija ar G klases imūnglobulīniem.

Būtiskas zāles

Ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija.

• (cilvēka imūnglobulīna klase G). Devas režīms: ievada intravenozi 0,4 g/kg devā vienu reizi dienā 5 dienas.
• (nesteroīds pretiekaisuma līdzeklis). Devas režīms: in / m - 100 mg 1-2 reizes dienā; pēc sāpju sindroma pārtraukšanas to ordinē iekšķīgi 300 mg dienas devā 2-3 devās, uzturošā deva 150-200 mg dienā.
• (pretkrampju līdzeklis). Devas režīms: iekšā, sākot ar 0,1 g 2 reizes dienā, pēc tam devu palielina par 0,1 g dienā līdz 0,6-0,8 g (3-4 devās). Pēc sāpju izzušanas devu pakāpeniski samazina līdz 0,1-0,2 g dienā.
• (sedatīvs, hipnotisks, antihistamīns). Devas režīms: intramuskulāri, 1-5 ml 1% šķīduma. Iekšpusē 0,025-0,05 g 1-3 reizes dienā. Ārstēšanas kurss ir 10-15 dienas.
• Prozerīns (acetilholīnesterāzes un pseidoholīnesterāzes inhibitors). Devas režīms: pieaugušajiem 10-15 mg 2-3 reizes dienā; subkutāni - 1-2 mg 1-2 reizes dienā.

Gijēna-Barē sindroms tiek uzskatīts par vienu no nopietnām neiroloģiskām slimībām, kad cilvēka imūnsistēma maina polaritāti un iznīcina savas šūnas – neironus. Tas noved pie veģetatīvās darbības traucējumiem un, ja nav savlaicīgas palīdzības, paralīzi. Slimībai ir savi simptomi, kas ļauj atpazīt slimību un laikus uzsākt tās ārstēšanu. Saskaņā ar statistiku, aptuveni 2% cilvēku cieš no patoloģijas. Vairāk nekā 80% no tiem ir pilnībā izārstēti, pateicoties mūsdienu terapeitiskajām metodēm.

Cēloņi

Šis sindroms medicīnas zinātnei ir zināms vairāk nekā 100 gadus. Bet līdz mūsdienām precīzi patoloģijas cēloņi un visi faktori, kas provocē tās rašanos, nav pilnībā noskaidroti.

Klasiski tiek uzskatīts, ka slimības cēlonis ir cilvēka imūnsistēmas darbības traucējumi. Ar veselīgu imunitāti, svešām šūnām nonākot organismā, tiek iedarbināta iekšēja “trauksme” un sākas cīņa pret infekcijām, bīstamo elementu noraidīšana. Kad rodas Gijēna-Barē sindroms, aizsardzības mehānismi neizdodas, sajaucot "mēs" un "viņus": tie ņem cilvēka neironus svešām šūnām un cīnās ar tiem. Izrādās, ka cilvēka imūnsistēma iznīcina nervu sistēmu. Šis konflikts noved pie patoloģijas.

Kāpēc rodas šādas "neveiksmes" ķermeņa aizsardzībā, arī ir maz pētīts jautājums. Cēloņi, kādēļ slimība var attīstīties, sakņojas dažādās traumās un slimībās. Parastie "izraisošie" faktori ir:

1. Traumatisks smadzeņu bojājums.

Īpaši bīstami ir fiziski bojājumi, kas izraisīja smadzeņu pietūkumu vai audzējus tajās. Varbūtība, ka sindroms ietekmēs nervu sistēmu, ir diezgan augsta. Tāpēc ārsti kā profilakses līdzekli ņem vērā traumatisku smadzeņu traumu esamību gan pašas GBS diagnostikā, gan kontrolpārbaudēs no smadzeņu tūskas jau atlabušam cilvēkam.

2. Vīrusu infekcijas.

Cilvēka ķermenis veiksmīgi tiek galā ar daudzām infekcijām. Tomēr ar biežām vīrusu slimībām vai pārāk ilgu ārstēšanu imunitāte vājinās. Ja infekciozi-iekaisuma procesa ārstēšana tika aizkavēta vai tika lietotas spēcīgas antibiotikas, GBS provocēšanas risks dubultojas. Imūnsistēma sāk kļūdaini uztvert neironus kā infekcijas izraisītājus un sūta leikocītiem komandu iznīcināt nervu šūnu augšējo slāni. Rezultātā neironu mielīna pārklājums zaudē savu struktūru, un nervu signāli audos nonāk fragmentāri, pamazām izzūdot pavisam. Tas ir iemesls orgānu darbības traucējumiem un ķermeņa daļu paralīzei.

3. Predispozīcija ir iedzimta.

Sindromu pēta ne tikai cilvēka dzīves anamnēze, bet arī viņa nosliece uz imūnsistēmas polaritātes izmaiņām. Ja ģimenē jau ir sastapta Gijēna-Barē patoloģija, pacients automātiski nonāk riska zonā: mazākā galvas trauma vai nelielas infekcijas slimības var kļūt par slimības sākuma izraisītāju.

Ir iespējami arī citi iemesli. GBS ir novērots cilvēkiem ar dažādām alerģijām, pēc vakcinācijas pret difteriju vai poliomielītu, kuriem tika veikta sarežģīta operācija vai ķīmijterapija.

Simptomi

Guillain-Barre neiropatoloģijai ir trīs slimības attīstības formu simptomi:

• akūta, kad pazīmes ātri izpaužas dažu dienu laikā;
• subakūts, kad slimība "šūpojas" no 15 līdz 20 dienām;
• hroniska, gausa un visbīstamākā, jo ir grūtības diagnosticēt un savlaicīgi novērst neatgriezeniskus procesus.

Sākotnēji Gijēna-Barē sindromu pavada simptomi, kas līdzīgi vīrusu elpceļu infekcijai:

• straujš ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
• katarāls iekaisums augšējos elpceļos;
• locītavu sāpes un vispārējs vājums.

Bieži vien slimības sākumu pavada kuņģa-zarnu trakta traucējumi.

Bet ir arī citi skaidri simptomi, kas palīdz nesajaukt SARS un sindromu:

1. Ekstremitāšu vājums.

Nervu šūnu iznīcināšana noved pie jutības samazināšanās un pat zuduma un signāla pārraides uz muskuļu audiem.

Pirmkārt, simptomi diskomforta veidā parādās apakšstilbos, pēc tam diskomforts izplatās uz pēdām, vienlaikus parādās arī rokās. Cilvēks jūt "tirpšanu" pirkstu locītavās un smeldzošas sāpes mijas ar nejutīgumu. Kontroles un koordinācijas zudums vienkāršu darbību laikā: cilvēkam ir grūti turēt karoti vai rakstīt ar pildspalvu uz papīra.

Raksturīgi, ka simptomi parādās simetriski: muskuļu vājums vai pirkstu tirpšana parādās vienlaikus abās kājās vai rokās. Tas izslēdz vairākas citas slimības, kas saistītas ar cilvēka muskuļu struktūras vai muskuļu un skeleta sistēmas traucējumiem.

2. Vizuāli manāms vēdera palielināšanās.

Simptomus izsaka arī stipri izvirzīts vēders. Tas izskaidrojams ar to, ka slimajam ir pilnībā jāatjaunojas no augšējās uz vēdera elpošanas veidu. Tas notiek diafragmas vājuma dēļ: pacientam kļūst arvien grūtāk iekļūt un izelpot ar krūtīm.

3. Apgrūtināta rīšana.

Vājināti rīkles muskuļi traucē normālu rīšanas refleksu. Cilvēks var viegli aizrīties ar savām siekalām. Pacientam kļūst arvien grūtāk ēst un košļāt – pakāpeniski tiek novājināti arī mutes muskuļi.

4. Nesaturēšana.

Pacientam ir grūti kontrolēt urīnpūsli vai zarnās uzkrātās gāzes.

Guillain-Barré sindroms ietekmē gandrīz visus iekšējos orgānus. Tādēļ ir iespējamas tahikardijas, hipertensijas, redzes traucējumu un citu ķermeņa disfunkcijas izpausmju lēkmes.

Kāpēc SGB ir bīstama?

Medicīnas pētījumi liecina par statistiku, kurā slimība visbiežāk attīstās pakāpeniski, vairāku nedēļu laikā. Neliels vājums ekstremitātēs pastiprinās pēc pāris nedēļām, un tikai tad sindroms sāk cilvēku pa īstam nomocīt.

No vienas puses, tas dod zināmu laiku konsultācijām ar ārstiem un slimības noskaidrošanai. Bet, no otras puses, tas draud ar savlaicīgu diagnostiku un ārstēšanas sarežģījumiem nākotnē. Galu galā simptomi parādās ļoti lēni, un šajā formā to var viegli sajaukt ar citas slimības sākumu.

Akūtā formā sindroms attīstās tik ātri, ka pēc dienas liela ķermeņa daļa var kļūt paralizēta. Pēc tirpšanas ekstremitātēs parādās vājums plecos, mugurā, gurnos. Jo ilgāk netiek sniegta palīdzība medicīniskās un aparatūras ārstēšanas veidā, jo lielāka iespēja, ka paralīze nepaliks mūžīgi.

GBS akūtās formas gadījumā, kad sindroms attīstās strauji, pēc dažām stundām ir manāmas acīmredzamas elpošanas grūtības. Ar hiperdinamisku sindroma gaitu nekavējoties jādodas uz slimnīcu, kur pacientam var palīdzēt, piemēram, pieslēdzoties mākslīgajai elpināšanai.

Ārstēšana

Guillain-Barré patoloģija tiek veiksmīgi novērsta vairāk nekā septiņdesmit no simts gadījumiem. Mūsdienu sindroma ārstēšana tiek veikta vairākos līmeņos:

• simptomātiska;
• reanimācija;
• sagatavošana;
• asins attīrīšana;
• muskuļu atjaunošanās;
• profilaktiski.

Ar akūtu sindroma attīstību, pirmkārt, protams, tiek veikta ārstēšana, kuras mērķis ir novērst akūtus simptomus, kuriem nepieciešamas reanimācijas procedūras:

• pieslēgums mākslīgās elpināšanas aparātam plaušu darbības traucējumu un vājas diafragmas gadījumā;
• katetra lietošana urīna izdalīšanās problēmām;
• trahejas caurules un zondes uzstādīšana problemātiskai rīšanai.

Simptomātiskā ārstēšana ietver šādu zāļu lietošanu:

• caurejas līdzekļi aizcietējumiem;
• pretdrudža līdzeklis, ja ķermeņa temperatūra pārsniedz 38-39 grādus;
• zāles, kas regulē sirdsdarbību un asinsspiedienu;
• acu pilieni no acs gļotādas pārmērīgas izžūšanas, pārkāpjot plakstiņu motorisko funkciju.

Progresējošo sindromu var apturēt ar aparatūras asins attīrīšanu (plazmaferēzi), kurā daļa cirkulējošās plazmas tilpuma tiek izņemta no asinīm. Plazmas vietā asinīs ievada izotonisku nātrija šķīdumu vai citus aizstājējus.

Plaši tiek izmantota imūnglobulīna intravenoza ievadīšana. Ja sindroms nav apgrūtināts ar komplikācijām, šī metode dod pozitīvus rezultātus dažu mēnešu laikā, un pacientam ir visas iespējas atgūt savu normālo veselīgu stāvokli.

Rehabilitācija

Tā kā Gijēna-Barē sindroms bojā ne tikai neironus, bet arī apvidus muskuļus, atveseļojošam pacientam dažkārt nākas no jauna mācīties staigāt, turēt karoti utt.

Lai atjaunotu normālu muskuļu darbību, tiek izmantota tradicionālā ārstēšana:

• masāža un berzēšana;
• fizioterapija;
• elektroforēze;
• vannu uzņemšana relaksācijai un kontrastduša muskuļu tonusam;
• radona vannas;
• uzklāšana ar bišu vasku vai parafīnu;
• ārstnieciskā vingrošana utt.

Atveseļošanās stadijās tiek nozīmēta ārstēšana ar veselību uzlabojošu diētu un vitamīnu terapiju. Organisms intensīvi papildina B vitamīna, kālija, kalcija un magnija rezerves.

Pacienti, kuriem ir bijusi Gijēna-Barē slimība, joprojām ir reģistrēti pie neirologa. Viņiem periodiski tiek veikta profilaktiskā pārbaude, kuras galvenais uzdevums ir noteikt recidīva priekšnoteikumus.

Savlaicīga ārstēšana var atjaunot cilvēka spēju dzīvot pilnvērtīgu dzīvi: kalpot sev un nebaidīties no aktīva dzīvesveida.

Mēs piedāvājam jūsu uzmanību detalizētam video par šo sindromu:

RCHD (Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Republikas Veselības attīstības centrs)
Versija: Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas klīniskie protokoli - 2016

Gijēna-Barē sindroms (G61.0)

Neiroloģija

Galvenā informācija

Īss apraksts

Apstiprināts
Apvienotā komisija par medicīnas pakalpojumu kvalitāti
Kazahstānas Republikas Veselības un sociālās attīstības ministrija
datēts ar 2016. gada 29. novembri
16.protokols

Guillain-Barré sindroms(Guillain-Barrésyndrome) (GBS) ir akūts, strauji progresējošs perifērās nervu sistēmas autoimūns bojājums, kas izpaužas kā ekstremitāšu parestēzija, muskuļu vājums un/vai ļengana paralīze (monofāziska imūnmediēta neiropātija).

Gijēna-Barē sindroma sinonīmi: akūta iekaisuma demielinizējoša polineiropātija, akūta idiopātiska polineiropātija, infekciozs polineirīts (polineuropatija), akūts poliradikulīts, Guillain-Barré-Strohlsindroma sindroms, Landry-Guillain-Barrésyndrome, Landry-Guillain-Barrésyndrome, Landry-Guillain-Barrésyndrome, Landry-Guillain-Guillain-Barreyns' sindroms, Lendrija augšupejoša paralīze (Landry'sascendingparalysis), franču poliomielīts (Frenchpolio) u.c.
Šīs slimības iezīme ir pašierobežojoša, vienfāzu gaita ar ārkārtīgi retiem recidīviem.

Korelācija starp ICD-10 un SSK-9 kodiem

KodsMKB-10		ICD-9 kods
G61.0	Guillain-Barré sindroms	357.0	Guillain-Barré sindroms

Protokola izstrādes/pārskatīšanas datums: 2016. gads

Protokola lietotāji: ģimenes ārsti, terapeiti, reanimatologi, neiropatologi (pieaugušie, bērni).

Pierādījumu līmeņa skala:

A	Augstas kvalitātes metaanalīze, sistemātiska RCT pārskatīšana vai lieli RCT ar ļoti zemu novirzes iespējamību (++), kuru rezultātus var vispārināt atbilstošai populācijai.
V	Augstas kvalitātes (++) sistemātisks kohortas vai gadījuma kontroles pētījumu vai augstas kvalitātes (++) kohortas vai gadījuma kontroles pētījumu pārskats ar ļoti zemu neobjektivitātes risku vai RCT ar ne augstu (+) novirzes risku, rezultāti no kuriem var attiecināt uz attiecīgo populāciju.
AR	Kohortas vai gadījuma kontrole vai kontrolēts pētījums bez randomizācijas ar zemu novirzes risku (+). Rezultāti, kurus var vispārināt atbilstošai populācijai vai RCT ar ļoti zemu vai zemu novirzes risku (++ vai +), ko nevar tieši vispārināt atbilstošai populācijai.
D	Gadījumu sērijas vai nekontrolēta pētījuma vai eksperta atzinuma apraksts.

Klasifikācija

Klasifikācija

GBS tiek klasificēts gan kā neiroinfekcijas, gan pēcinfekcijas stāvoklis. Ir vairākas GBS formas, kas atšķiras pēc patoloģiskā procesa norises, autoimūnas agresijas primārā pielietojuma punkta (nervu apvalks vai aksona stieņa), atveseļošanās prognozes un klīniskās izpausmes.

Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām ir vismaz 8 Gijēna-Barē sindroma šķirnes (klīniskie varianti / apakštipi):
1) akūta iekaisuma demielinizējoša polineiropātija (klasiskā Gijēna-Barē sindroma forma);
2) akūta motori-sensorā aksonālā neiropātija (AMSAN);
3) akūta motora-aksonālā neiropātija (OMĀN);
4) Millera-Fišera sindroms (MFS);
5) akūta panautonomā neiropātija (akūts panautonoms Guillain-Barré sindroms, akūta pandisautonomija);
6) stumbra encefalīts Bickerstaff (Bickerstaff);
7) faringo-cerviko-brahiālais variants;
8) akūta galvaskausa polineiropātija.
Ir arī iespējas apvienot Millera-Fišera sindromu ar citām Gijēna-Barē sindroma formām (MFS/GBS pārklāšanās sindromu).

GBS tiek klasificēts arī pēc stāvokļa smaguma atkarībā no klīniskajām izpausmēm:
Vieglajai formai raksturīgs trūkums vai minimāla parēze, kas nerada ievērojamas grūtības staigāt un pašaprūpē;
Ar mērenu smagumu ir staigāšanas pārkāpums, pacienta kustības ierobežošana vai ārēja palīdzība vai atbalsts;
smagā slimības formā pacients ir piesiets pie gultas un nepieciešama pastāvīga aprūpe, bieži tiek novērota disfāgija;
Īpaši smagā formā pacientiem elpošanas muskuļu vājuma dēļ nepieciešama plaušu mākslīgā ventilācija (ALV).

Neirofizioloģiskie kritēriji GBS klasificēšanai (R. Haddens, D. Kornblata, R. Hugesetāls., 1998).
Grupa ar primāru demielinizējošu bojājumu:
ir nepieciešama vismaz viena no tālāk norādītajām pazīmēm vismaz 2 nervos vai divas pazīmes vienā nervā, ja visi pārējie nervi nav uzbudināmi un M-atbildes amplitūda distālajā punktā ir 10% vai vairāk no apakšējā normas robeža:
ierosmes izplatīšanās ātrums (ERV) ir mazāks par 90% no normas apakšējās robežas vai mazāks par 85%, ja M-atbildes amplitūda distālajā punktā ir mazāka par 50% no normas apakšējās robežas;
M-atbildes distālais latentums pārsniedz normas augšējo robežu par vairāk nekā 10%, vai vairāk nekā par 20%, ja M-atbildes amplitūda distālajā punktā ir zem normas apakšējās robežas;
dispersijas vai ierosmes bloka klātbūtne;
F-viļņa latentums pārsniedz normas augšējo robežu par vairāk nekā 20%.

Grupa ar primāriem aksonu bojājumiem:
nevienā nervā nav norādītas iepriekš minētās demielinizācijas pazīmes (izņemot vienu pazīmi 1 nervā, ja M-atbildes amplitūda distālajā punktā ir vairāk nekā 10% zem normas apakšējās robežas), un vismaz diviem nerviem M-atbildes amplitūda distālajā punktā ir vairāk nekā par 80% zem normas apakšējās robežas.

Grupa ar neuzbudināmiem nerviem:
· M-reakciju nevar reģistrēt nevienā no pētītajiem nerviem vai tā ir tikai vienā nervā ar amplitūdu distālajā punktā, kas ir vairāk nekā 10% zem normas apakšējās robežas.

Nenoteikta grupa:
· Stimulācijas laikā konstatētās izmaiņas ENMG neatbilst nevienas iepriekšminētās grupas kritērijiem.

Diagnostika (ambulatorā klīnika)

DIAGNOSTIKA ambulatorajā LĪMENĪ

Diagnostikas kritēriji:
Sūdzības:
Par pieaugošu muskuļu vājumu rokās un/vai kājās;
nejutīgums un samazināta jutība;
Paaugstināta jutība (taustāmā, temperatūra utt.) plaukstās un kājās;
sāpes mugurā, plecos un iegurņa joslā;
Grūtības norīt gan cietu pārtiku, gan šķidrumus;
elpošanas funkciju pārkāpums līdz neatkarīgas elpošanas trūkumam elpošanas muskuļu vājuma, balss un klepus vājuma dēļ;
sirdsdarbības traucējumi, dažiem tas var būt ļoti ātrs, citiem tas var būt palēnināts;
Sejas muskuļu paralīze
Pastiprināta svīšana
asinsspiediena svārstības
iespējama nekontrolēta urīna izdalīšanās;
Cīpslu refleksu zudums
nestabila un nestabila gaita, traucēta kustību koordinācija;
vēdera tilpuma izmaiņas, tas notiek tāpēc, ka cilvēkam ir grūti elpot ar diafragmas palīdzību, un viņš ir spiests izmantot vēdera dobumu;
Redzes asuma samazināšanās - visbiežāk ir bifurkācija un šķielēšana.
Simptomi ir raksturīgi gan pieaugušajiem, gan bērniem un jaundzimušajiem.

Anamnēze: GBS parasti attīstās 1-3 nedēļas pēc infekcijas slimības (SARS, gripa, sinusīts, bronhīts, pneimonija, tonsilīts, masalas, parotīts, caureja utt.).
Neiroloģiskie simptomi parādās pēkšņi; vairumam pacientu ir sāpes un parestēzija.
Veicot anamnēzes apkopošanu, ir svarīgi noskaidrot šādus aspektus.
Izraisošo faktoru klātbūtne. Apmēram 80% gadījumu pirms Gijēna-Barē sindroma attīstības 1-3 nedēļu laikā sākas noteiktas slimības vai stāvokļi.
Kuņģa-zarnu trakta, augšējo elpceļu infekcijas var attīstīties pēc Campylobacterjejuni izraisītas zarnu infekcijas, pēc infekcijām, ko izraisa herpes vīrusi (citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss, varicella-zoster vīruss), Haemophilus influenzae, mikoplazmas, masalas, cūciņš, Laima borelioze uc Turklāt ar HIV infekciju ir iespējama Guillain-Barré sindroma attīstība.
Vakcinācija (pret trakumsērgu, pretstingumkrampjiem, pret gripu utt.);
jebkuras lokalizācijas ķirurģiskas iejaukšanās vai traumas;
noteiktu medikamentu (trombotisko līdzekļu, izotretinoīna u.c.) lietošana vai saskare ar toksiskām vielām;
Dažreiz Guillain-Barré sindroms attīstās uz autoimūnu (sistēmiskā sarkanā vilkēde) un audzēju (limfogranulomatozes un citu limfomu) slimību fona.

Simptomu pieaugumam ir noteikts modelis, pamatojoties uz kuru izšķir 3 slimības stadijas:
progresēšana (1-4 nedēļas) - neiroloģisko traucējumu parādīšanās un pastiprināšanās;
plato (10-14 dienas) - klīniskā attēla stabilizācija;
Reversā attīstība (no vairākām nedēļām līdz 2 gadiem) - normālas ķermeņa darbības atjaunošana.

Fiziskā pārbaude ietilpst:
· vispārējs somatiskais stāvoklis: vispārējais stāvoklis un tā smagums, ķermeņa temperatūra, pacienta ķermeņa masas mērīšana, ādas pārbaude, elpošana, pulss, asinsspiediens, iekšējo orgānu stāvoklis (plaušas, sirds, aknas, nieres u.c.).
· neiroloģiskais stāvoklis:
Neiroloģiskā izmeklēšana ir vērsta uz Guillain-Barré sindroma galveno simptomu - sensoro, motorisko un veģetatīvo traucējumu - identificēšanu un smaguma novērtēšanu.
ekstremitāšu muskuļu spēka novērtējums;
Refleksu izpēte - Guillain-Barré sindromam raksturīga arefleksija (tas ir, vairuma refleksu trūkums);
jutīguma novērtējums - ādas zonu klātbūtne ar nejutīguma vai tirpšanas sajūtu;
iegurņa orgānu funkcijas novērtējums - iespējams īslaicīga urīna nesaturēšana;
Smadzenīšu funkcijas novērtējums - nestabilitātes klātbūtne Romberga stāvoklī (stāvot ar izstieptām rokām sev priekšā un aizvērtām acīm), nekoordinētas kustības;
Acu ābolu kustību novērtējums - ar Guillain-Barré sindromu ir iespējama pilnīga acu kustības neesamība;
Veģetatīvo testu veikšana - lai novērtētu sirds inervējošo nervu bojājumus;
Tiek novērtēta sirds reakcija uz strauju pacelšanos no guļus stāvokļa, fiziskās aktivitātes;
Rīšanas funkcijas novērtējums.

Motora deficīta smaguma novērtējums bērniem, kas vecāki par 3 gadiem, tiek veikts, izmantojot Ziemeļamerikas skalu:

0. stadijas Guillain-Barré sindroms ir norma;

1. posms - minimāli kustību traucējumi;

II stadija - spēja noiet 5m bez atbalsta vai atbalsta;

III posms - spēja noiet 5m ar atbalstu vai atbalstu;

IV stadija - nespēja noiet 5m ar atbalstu vai atbalstu (pieķēdēts pie gultas vai ratiņkrēsla);

Guillain-Barre sindroma V stadija - nepieciešamība pēc mākslīgās plaušu ventilācijas;

VI posms - nāve.

Klīniskajā praksē, lai novērtētu kustību traucējumu smagumu, tiek izmantota ekstremitāšu muskuļu spēka skala (A. Szobor, 1976).

0 punkti - muskulī nav kustību.

1 punkts - minimālas kustības muskulī, bet pacients nenotur ekstremitātes svaru.

2 punkti - pacients notur ekstremitātes svaru, bet pretestība pētniekam ir minimāla.

3 punkti - pacients pretojas centieniem mainīt ekstremitātes stāvokli, bet tas ir nenozīmīgs.

4 punkti - pacients labi pretojas centieniem mainīt ekstremitāšu stāvokli, bet ir zināms spēka samazinājums.

5 punkti - muskuļu spēks atbilst subjekta vecumam un konstitucionālajai normai.

IDP klīniskie varianti

Opcija	Galvenie klīniskie simptomi
ar tipisku klīnisku priekšstatu
Akūta iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropatija (tipisks GBS variants) (>85%)	Vājums ekstremitātēs ar salīdzinoši viegliem jušanas traucējumiem (iespējams, atsevišķi kustību traucējumi).
Akūta motora aksonālā polineiropātija (>5%)	Vājums ekstremitātēs bez sajūtas izmaiņām. Dziļi refleksi var saglabāties. Ātra funkciju atgūšana. Pārsvarā sastopams bērniem.
Akūta motor-sensorā aksonālā polineiropātija (>1%)	Vājums un jušanas traucējumi ekstremitātēs. Smaga motora deficīta strauja attīstība ar lēnu un nepilnīgu atveseļošanos. Pārsvarā sastopams pieaugušajiem.
Ar netipisku klīnisko ainu
Millera-Fišera sindroms (>3%)	Ataksijas, galvenokārt smadzenīšu tipa, kombinācija ar arefleksiju, oftalmopolēģiju un dažreiz nelielu ekstremitāšu vājumu. Jutīgums parasti tiek saglabāts.

Laboratorijas pētījumi:

KLA - lai izslēgtu iekšējo orgānu iekaisuma slimību, ko papildina polineiropātisks sindroms;
cukura līmenis asinīs (lai izslēgtu diabētisko polineuropatiju);
bioķīmiskās asins analīzes - kreatīns, urīnviela, ASAT, ALAT, bilirubīns (lai izslēgtu metabolisko polineuropatiju);
· asins analīzes gāzu sastāvam, elektrolītu koncentrācijai - bioķīmiskās asins analīzes palīdz izslēgt metaboliskās polineiropātijas;
Asins PCR hepatīta vīrusiem - lai izslēgtu polineiropātisko sindromu hepatīta gadījumā
asins analīzes HIV infekcijas noteikšanai - lai izslēgtu ar HIV infekciju saistītu polineiropātiju;
· PCR asins analīze vīrusu infekcijām (citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuni u.c.) – ja ir aizdomas par GBS infekciozo etioloģiju.

Instrumentālie pētījumi:
Krūškurvja orgānu rentgenogrāfija - lai izslēgtu iekaisīgu plaušu slimību vai ar to saistītas plaušu komplikācijas ar elpošanas muskuļu pavājināšanos;
EKG - lai atklātu vai izslēgtu veģetatīvās sirds aritmijas GBS klīnikā;
Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa - iekšējo orgānu slimības (aknas, nieres utt.) Var pavadīt GBS līdzīga polineiropātija;
· Smadzeņu MR *-nepieciešams diferenciāldiagnozei ar centrālās nervu sistēmas patoloģijām (akūts cerebrovaskulārs traucējums, encefalīts);
Muguras smadzeņu MRI* - lai izslēgtu bojājumus (mielītu) muguras smadzeņu kakla sabiezējuma līmenī (C4 - Th2);
Elektroneuromiogrāfija ** (ENMG) - var būt normāla slimības pirmajā nedēļā, ar muskuļu bojājumiem, tiek konstatēts ENMG līknes denervācijas veids, pulsa vadīšana ir lēna, mielīna vai aksonu bojājumu pazīmes. Visbiežāk tiek izmeklēti augšējo un apakšējo ekstremitāšu distālie muskuļi (piemēram, tibialis anterior, extensor digitorum common) un, ja nepieciešams, proksimālie muskuļi (piemēram, četrgalvu augšstilba muskulatūra).

*NB! MRI absolūtās kontrindikācijas ir: metāla svešķermenis orbītā; intrakraniālas aneirismas, kas apgrieztas ar feromagnētisku materiālu; elektroniskās ierīces organismā (elektrokardiostimulators); hematopoētiskā anēmija (kontrastēšanai).
Relatīvās kontrindikācijas MRI ir:
smaga klaustrofobija;
metāla protēzes, klipši, kas atrodas neskenētos orgānos;
Intrakraniālas aneirismas, kas apgrieztas ar neferomagnētisku materiālu.

** NB! ENMG ir vienīgā instrumentālā diagnostikas metode, kas ļauj apstiprināt perifērās nervu sistēmas bojājumus un attiecīgi diagnosticēt GBS, kā arī noskaidrot patoloģisko izmaiņu (demielinizējošo vai aksonālo) raksturu un to izplatību.

ENMG pētījumu protokols un apjoms pacientiem ar GBS ir atkarīgs no slimības klīniskajām izpausmēm:
- ar pārsvarā distālu parēzi tiek pārbaudīti roku un kāju garie nervi: vismaz 4 motori un 4 sensorie (vidējo un elkoņa kaula nervu motorās un sensorās daļas; peroneālie, tibiālie, virspusējie peroneālie un suraliskie nervi vienā pusē). Tiek novērtēti galvenie ENMG parametri:
tiek novērtētas motoriskās reakcijas (distālais latentums, amplitūda, forma un ilgums), tiek novērtēta ierosmes bloku klātbūtne un reakciju izkliede; tiek analizēts ierosmes izplatīšanās ātrums gar motora šķiedrām distālajā un proksimālajā zonā;
sensorās reakcijas (amplitūda) un ierosmes ātrums gar sensorajām šķiedrām distālajās sekcijās;
· vēlīnās ENMG parādības (F-viļņi): tiek analizēts latentums, reakciju forma un amplitūda, hronodispersijas vērtība, atbiruma procenti.
- proksimālās parēzes klātbūtnē obligāti papildus jāizpēta divi īsie nervi (paduses, muskuļkutāna, augšstilba kaula u.c.) ar motorās reakcijas parametru novērtējumu (latence, amplitūda, forma).
Jāatceras, ka pirmās denervācijas procesa pazīmes parādās ne agrāk kā 2-3 nedēļas pēc slimības sākuma, bet reinervācijas procesa pazīmes - ne agrāk kā 4-6 nedēļas.

Diagnostikas kritēriji klasiskajam GBS autors: Asbury A. K. un Cornblath D. R.
pamatojoties uz klīniskajiem un laboratorijas datiem:
progresējoša motora vājuma klātbūtne ar iesaistīšanos vairāk nekā vienas ekstremitātes patoloģiskajā procesā;
arefleksija vai smaga hiporefleksija;
CSF analīze - ne vairāk kā 50 monocītu un / vai 2 granulocītu 2+ klātbūtne 1 µl cerebrospinālā šķidruma.

GBS diagnostikas sistēma, kuras kritērijus ir formulējis Nacionālais neiroloģisko un komunikācijas traucējumu un insulta pētījumu institūts (ASV):

Nepieciešamie kritēriji:

progresējošs motora vājums vairāk nekā vienā ekstremitātē;

Parēzes smagums atšķiras no minimāla vājuma kājās līdz tetraplēģijai;

Dažādas pakāpes refleksu kavēšana.

Sindroma diagnostikas palīgkritēriji:

1. vājums palielinās 4 nedēļu laikā no slimības sākuma;

2. bojājuma relatīvā simetrija;

3. vieglas pakāpes jušanas traucējumi;

4. iesaistīšanās galvaskausa nervu patoloģiskajā procesā;

5. atveseļošanās;

6. autonomās disfunkcijas simptomi;

7. parastā febrila perioda neesamība slimības sākumā;

8. proteīna līmeņa paaugstināšanās cerebrospinālajā šķidrumā (CSF) 1 nedēļu pēc slimības simptomu parādīšanās ar nosacījumu, ka mononukleāro leikocītu skaits parasti nepārsniedz 10 šūnas uz 1 mm3;

9. nervu vadošās funkcijas pārkāpums slimības gaitā aptuveni 80% gadījumu;

10. Nav konstatētu perifēro nervu bojājumu cēloņu, piemēram, heksakarbona, porfīrijas, difterijas, citu toksisku un infekcijas slimību, kas imitē GBS, ietekme.

Pazīmes, kas pilnībā izslēdz GBS diagnozi:
parēzes asimetrija;
tikai maņu traucējumi;
Pastāvīgi iegurņa traucējumi
Izteikti iegurņa traucējumi;
nesenā difterija;
Psihopatoloģisko simptomu klātbūtne - halucinācijas, maldi;
Pierādīta saindēšanās ar smago metālu sāļiem un citiem.

Diagnostikas algoritms:

Diagnostika (slimnīca)

DIAGNOSTIKA STACIONĀRĀ LĪMENĪ

Diagnostikas kritēriji slimnīcas līmenī: skatīt ambulatoro līmeni.

Sūdzības un anamnēze: skatīt ambulatoro līmeni.

Fiziskā pārbaude: skatīt ambulatoro līmeni.

* NB! Kritēriji, kas norādīti 9.punkta 1.apakšpunktā, ir raksturīgi GBS, aksonālām, paraparētiskām un faringo-cerviko-brahiālām formām, un tādas formas kā Millera Fišera sindroms un akūta pandisautonomija klīniski būtiski atšķiras no citām GBS formām, tāpēc kopumā pieņemti kritēriji šīs slimības diagnosticēšanai, kuriem viņiem ir grūti piemērot. Diagnoze šajos gadījumos tiek noteikta, pirmkārt, pamatojoties uz anamnēzes datiem un slimības klīnisko ainu.

Millera Fišera sindroma raksturojums.







Satriecošs, apjukums hiponatriēmijas dēļ, kas saistīts ar antidiurētiskā hormona pārprodukciju. Ja nātrija saturs plazmā ir mazāks par 120 mmol/l, var rasties krampji.

Akūtas pandisautonomijas raksturojums.
neiroloģisko simptomu rašanās 1-2 nedēļas pēc vīrusu vai bakteriālas infekcijas;
Izolēta veģetatīvās nervu sistēmas bojājuma klātbūtne;
Bieži tiek ietekmēta sirds un asinsvadu sistēma (posturālā hipotensija, arteriālā hipertensija, tahikardija, sirds aritmijas);
neskaidra redze, sausas acis, anhidroze;
kuņģa-zarnu trakta disfunkcija (paralītiskais ileuss);
Grūtības urinēt, akūta urīna aizture;
Pastiprināta svīšana, roku un kāju ādas zilgana nokrāsa, aukstas ekstremitātes;
Satriecošs, apjukums hiponatriēmijas dēļ, kas saistīts ar antidiurētiskā hormona pārprodukciju. Var rasties krampji, ja nātrija saturs plazmā ir mazāks par 120 mmol/l;
Atveseļošanās notiek pakāpeniski un bieži vien nepilnīga.

Lai noteiktu Gijēna-Barē sindroma diagnozi, ir skaidri jānosaka slimības attīstības vēsture, kopā ar neiroloģiskā stāvokļa novērtējumu, jāsalīdzina ar GBS diagnostikas kritērijiem (PVO; 1993). Vēlams veikt lumbālpunkciju ar CSF izpēti, kā arī apstiprināt bojājuma neirālo līmeni un noskaidrot slimības formu pēc ENMG izmeklējuma.

Diagnostikas algoritms:
GBS vispirms ir jānošķir no apstākļiem, kas var izraisīt akūtu perifēro tetraparēzi. Diferenciāldiagnostikas meklēšana ir ievērojami vienkāršota, ja tiek izmantots unikāls algoritms, ko izstrādājuši Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Federālās valsts budžeta iestādes "NTsN" pētnieki.

Diferenciāldiagnostikas algoritms akūtai ļenganai tetraparēzei (AFT)

Piezīme: OBT-akūta ļengana tetraparēze; EMG elektromiogrāfija; PNP polineuropatija; GBS - Guillain-Barré sindroms; LP - jostas punkcija; BHAK - bioķīmiskā asins analīze; RF - reimatiskais faktors; CRP - C-reaktīvais proteīns; CPK - kreatinīna fosfokināze; MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana (ne mazāk kā 1 T); CT - datortomogrāfija.

Laboratorijas pētījumi: skatīt ambulatoro līmeni (tiem izmeklējumiem, kas tika uzskaitīti papildus).

Pamata laboratorijas testu saraksts:
asinis imūnglobulīniem - plānojot specifisku terapiju ar G klases imūnglobulīniem, nepieciešams noteikt Ig frakcijas asinīs, zema IgA koncentrācija parasti ir saistīta ar tā iedzimtu deficītu, šādos gadījumos pastāv augsts anafilaktiskā šoka attīstības risks (imūnglobulīna terapija ir kontrindicēta);
CSF pētījumi (citoze, olbaltumvielu koncentrācija). Analizējot cerebrospinālo šķidrumu, diagnostikas kritēriju skaitam, kas apstiprina GBS, parasti tiek attiecināti šādi trīs rādītāji:
augsta proteīna satura klātbūtne,
albumīna frakcijas palielināšanās,
Nav vienlaicīgas citozes palielināšanās.
Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi un noskaidrotu GBS pazīmes konkrētā gadījumā, var ieteikt šādus diagnostikas testus:
· gangliozīdu autoantivielu noteikšana asinīs ar obligātu GM1, GD1a un GQ1b izpēti, ja pacientam ir acu kustību traucējumi;
asins analīzes, lai noteiktu IgA antivielas pret Campylobacter jejuni;
· neirofilamenta smago ķēžu, tau-proteīna un gliofibrilārā skābā proteīna biomarķieru satura izpēte asins serumā.

Instrumentālie pētījumi: skatīt ambulatoro līmeni.

Smagos slimības gadījumos (ātra progresēšana, bulbaras traucējumi) ikdienas asinsspiediena kontrole, EKG, pulsa oksimetrija un ārējās elpošanas funkcijas pārbaude (spirometrija, maksimālā plūsmas mērīšana), ārējās elpošanas funkcijas uzraudzība ( jāveic plaušu vitālās kapacitātes noteikšana (VC) (intensīvās terapijas nodaļas apstākļos). ), lai savlaicīgi identificētu indikācijas pacienta pārvietošanai uz mehānisko ventilāciju.

Diferenciāldiagnoze

GBS ir jānošķir no citām slimībām, kas izpaužas ar akūtu perifēro parēzi, galvenokārt no poliomielīta (īpaši maziem bērniem) un citām polineuropatijām (difterija, ar porfīriju). Turklāt muguras smadzeņu un smadzeņu stumbra bojājumiem (šķērsvirziena mielīts, insults vertebrobazilārajā sistēmā) un slimībām ar traucētu neiromuskulāro transmisiju (myasthenia gravis, botulisms) var būt līdzīga klīniskā aina.

Diagnoze	Diferenciāldiagnozes pamatojums	Aptaujas	Izslēgšanas kritēriji diagnoze
Poliomielīts (īpaši maziem bērniem)	Akūta perifēra parēze	· ENMG; adata EMG; terapeita konsultācija; konsultācija infektologs.	epidemioloģiskā vēsture; Drudža klātbūtne slimības sākumā; kuņģa-zarnu trakta simptomi; bojājuma asimetrija; objektīvu jutīguma traucējumu trūkums; augsts citoze cerebrospinālajā šķidrumā; Poliomielīta diagnozi apstiprina virusoloģiskā vai seroloģiskā pārbaude.
Citas polineuropatijas (iekaisums: hroniska iekaisīga polineuropatija ar akūtu sākumu, Šegrena slimība, Churg-Strauss slimība, krioglobulīniskais vaskulīts; Infekciozi: ar HIV saistīta, Laima slimība; Toksisks: difterija, porfīrija, narkotikas, akūts alkohols, saindēšanās ar smagajiem metāliem Dismetaboliska: kritisku stāvokļu polineiropātija ar nieru, aknu mazspēju, akūta hiperglikēmiska polineuropatija)	Akūta perifēra parēze	· ENMG; adata EMG; · mīnusi.terapeits; · kons.nfektionista; bioķīmiskās asins un urīna analīzes	pašreizējā denervācijas-reinervācijas procesa pazīmes; Porfīriju atbalsta galvenokārt motoriskas polineiropātijas kombinācija ar smagām sāpēm vēderā, zarnu parēzi, arteriālo hipertensiju, tahikardiju, smagām garīgām izmaiņām (no depresijas līdz delīrijam), miega traucējumiem, epilepsijas lēkmēm. priporfīrijai ir urīna krāsas maiņa, kas gaismā kļūst sarkanīga un pēc tam bagātīgi sarkanbrūna krāsa
Transversālais mielīts.Bojājumi mugurkaula kakla sabiezējuma līmenī (C4 - Th2) pēcinfekcijas (M.pneumoniae, Schistosoma), pēcvakcinācijas, vīrusu (enterovīrusi, herpes), ar HIV saistīts mielīts, ar demielinizējošām slimībām centrālās nervu sistēmas slimības ar sistēmiskām slimībām (sistēmiskā sarkanā vilkēde, Šegrena slimība, akūta nekrotiskā slimība vaskulīts)	Akūta perifēra parēze	· Muguras un smadzeņu MRI; · ENMG; mīnusi. terapeits; cons.infekcijas.	Sensoru traucējumu segmentālā robeža; Pastāvīgi iegurņa traucējumi Mīmikas un elpošanas muskuļu iesaistes trūkums smagas tetraparēzes gadījumā.
Akūts mugurkaula asinsrites pārkāpums vertebero-bazilārajā baseinā. (muguras smadzeņu asinsvadu tromboze, asinsvadu malformācija, aneirisma, kompresija, traumas, muguras smadzeņu neoplazma)	Akūta perifēra parēze	· Smadzeņu un muguras smadzeņu MRI; · ENMG; mīnusi. terapeits; mīnusi. neiroķirurgs.	akūta attīstība (parasti dažu minūšu laikā); Vairumā gadījumu apziņas depresija (koma); Galīgo diagnozi apstiprina smadzeņu/muguras smadzeņu MRI.
myasthenia gravis	Akūta perifēra parēze	ENMG.	Simptomu mainīgums jušanas traucējumu trūkums; raksturīgas izmaiņas cīpslu refleksos; Diagnozi apstiprina EMG (decrement fenomena noteikšana); pozitīvs farmakoloģiskais tests ar prozerīnu.
Botulisms	Akūta perifēra parēze	· ENMG; cons.infekcijas.	Attiecīgie epidemioloģiskie dati Dilstošs parēzes sadalījuma veids, Saglabāšana cīpslu refleksu gadījumos, jušanas traucējumu trūkums, nekādas izmaiņas vai quore.

Ārstēšana ārzemēs

Ārstējieties Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Saņemiet padomu par medicīnas tūrismu

Ārstēšana

Ārstēšanā izmantotās zāles (aktīvās vielas).

Ārstēšana (ambulatorā)

ĀRSTĒŠANA ambulatorā LĪMENĪ

Ārstēšanas taktika:
Aizdomas par Gijēna-Barē sindromu pat ar minimālu simptomu smagumu ir pamats neatliekamai hospitalizācijai, un ambulatorajā stadijā tiek veikta simptomātiska ārstēšana, un pēc diagnozes noteikšanas viņi tiek nosūtīti uz slimnīcu, un pacients un viņa tuvinieki jābrīdina par iespējamu strauju stāvokļa pasliktināšanos.

Nenarkotikuārstēšana: Nē.

Medicīniskā palīdzība:
Simptomātiska terapija:
Paaugstinoties asinsspiedienam, var ordinēt nifedipīnu 10-20 mg zem mēles;
Lai samazinātu tahikardiju, tiek lietots propranalols, sākotnējā devā 20 mg 3 reizes dienā; tad devu pakāpeniski palielina līdz 80-120 mg 2-3 devās, kontrolējot asinsspiedienu, sirdsdarbības ātrumu, EKG;
Bradikardijas gadījumā - atropīns, pieaugušajiem: IV bolus EKG un asinsspiediena kontrolē - 0,5-1 mg, ja nepieciešams, ievadīšanu atkārto pēc 3-5 minūtēm; maksimālā deva ir 0,04 mg/kg (3 mg). Bērni - 10 mkg / kg;
sāpju mazināšanai tiek ievadīti pretsāpju līdzekļi, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi:
Ketorolaks, iekšķīgi vienu reizi 10 mg devā vai atkārtoti, atkarībā no sāpju sindroma smaguma pakāpes, 10 mg līdz 4 reizēm dienā. Maksimālā dienas deva nedrīkst pārsniegt 40 mg vai 1 injekcijai intramuskulāri ievada ne vairāk kā 60 mg; parasti 30 mg ik pēc 6 stundām.
diklofenaks, intramuskulāri. Viena deva ir 75 mg, maksimālā dienas deva ir 150 mg (ar pārtraukumu starp injekcijām vismaz 30 minūtes).
ibuprofēns, 1-2 tabletes 3-4 reizes dienā; ja nepieciešams - 1 tablete ik pēc 4 stundām. Nelietojiet biežāk kā pēc 4 stundām. Maksimālā dienas deva pieaugušajiem nedrīkst pārsniegt 1200 mg (ne vairāk kā 6 tabletes 24 stundu laikā).

Rīcības algoritms ārkārtas situācijās: simptomātiski ārstēšanas pasākumi.

Citi ārstēšanas veidi: Nē.

infektologa konsultācija - infekcijas slimības konstatēšana vai izslēgšana (infekciozā mononukleoze, Laima slimība, HIV u.c.);
terapeita konsultācija - ārstnieciskas slimības konstatēšana vai izslēgšana (iekšējo orgānu iekaisuma slimības: plaušas, nieres, aknas u.c.);
endokrinologa, nefrologa, reimatologa konsultācija - nepieciešamības gadījumā somatiskās patoloģijas izslēgšana.

Profilaktiskās darbības:
Specifiskas slimības profilakses nav, ārsti var ieteikt ārstēt visas infekcijas slimības pašā to attīstības sākumā, tas samazinās patogēnu negatīvo ietekmi uz nervu sistēmu.

Pacienta uzraudzība:
pacienta vispārējā stāvokļa novērtējums ar ādas stāvokļa aprakstu; pacienta svars;
hemodinamiskie parametri: elpošanas kustību skaits, A/D, sirdsdarbība, pulss;
neiroloģiskā stāvokļa novērtējums.

Etiopatoģenētiskā ārstēšana šajā posmā netiek veikta, tāpēc nav arī indikatoru.

Ārstēšana (ātrā palīdzība)

DIAGNOSTIKA UN ĀRSTĒŠANA ĀRKĀRTAS STADIJĀ

Diagnostikas pasākumi:
Bieži vien GBS ir akūta un potenciāli dzīvībai bīstama, jo, sākot no kājām, bojājums progresē, izplatās uz sīpola un citiem galvaskausa nerviem, tādēļ ir nepieciešami šādi pasākumi:

Rīšanas rezultāts- ar bulbaru paralīzi, rīšanas traucējumiem, lai novērstu aspirāciju
nazogastriskā caurule.

Elpas novērtējums- iespējams, progresējošas elpošanas mazspējas attīstība, un ne tikai obstruktīva tipa bulbārās triekas dēļ, bet arī ar freniskā nerva bojājumiem (raksturīgs paradoksāls elpošanas veids - ieelpojot, vēdera priekšējā siena nogrimst) un starpribu.
Trahejas intubācija (pacienta tālākai pārvietošanai uz mehānisko ventilāciju).

Sirds darba novērtējums:
· EKG - S-T segmenta samazināšanās un pat inversija, Q-T intervāla palielināšanās, iespējama sirdsdarbības apstāšanās.
Transportēšanas laikā svarīgi rūpēties par elpceļu caurlaidības saglabāšanu, rūpīgi uzraudzīt asinsspiedienu un pulsu, tahikardiju, ortostatisku hipotensiju, aritmiju u.c.

Medicīniskā palīdzība:
Posindromiskā terapija pēc neatliekamās medicīniskās palīdzības sniegšanas protokola.

Ārstēšana (slimnīca)

ĀRSTĒŠANA STACIONĀRĀ LĪMENĪ

Ārstēšanas taktika:Ārstēšanas galvenais mērķis ir: dzīvības funkciju atjaunošana, autoimūnas slimības simptomu likvidēšana, izmantojot specifiskas metodes, pacienta rehabilitācijas periods, komplikāciju novēršana. Pirmā lieta, kas jādara, ir ievietot pacientu slimnīcā un, ja nepieciešams, savienot viņu ar plaušu ventilatoru, uzstādīt katetru, ja ir urīna izdalīšanās pārkāpums, uzstādīt nazogastrālo zondi, ja ir apgrūtināta rīšana.

Nemedikamentoza ārstēšana:
Smagos gadījumos ar smagu parēzi īpaši svarīga ir pareiza aprūpe, lai novērstu komplikācijas, kas saistītas ar ilgstošu pacienta nekustīgumu (infekcijas, izgulējumi, plaušu embolija). Periodiski (vismaz reizi 2 stundās) jāmaina pacienta stāvoklis, ādas kopšana, urīnpūšļa un zarnu funkciju kontrole, pasīvā vingrošana, aspirācijas profilakse. Ar pastāvīgu bradikardiju asistolijas draudi var prasīt pagaidu elektrokardiostimulatora uzstādīšanu.

Medicīniskā palīdzība:
Guillain-Barré sindroma specifiskā terapija, kuras mērķis ir apturēt autoimūnu procesu, pašlaik tiek izmantota pulsa terapija ar G klases imūnglobulīniem un plazmaferēzi (skatīt rindkopu - citi ārstēšanas veidi). Katras metodes efektivitāte ir salīdzinoši vienāda, tāpēc to vienlaicīga lietošana tiek uzskatīta par nepiemērotu.
G imūnglobulīnu klase, tāpat kā plazmaferēze, samazina uzturēšanās ilgumu mehāniskajā ventilācijā; to ievada intravenozi katru dienu 5 dienas devā 0,4 g/kg. Iespējamās blakusparādības: slikta dūša, galvassāpes un muskuļu sāpes, drudzis.
Gijēna-Barē sindroma simptomātiskā terapija tiek veikta, lai novērstu skābes-bāzes un ūdens-elektrolītu līdzsvara traucējumus, koriģētu asinsspiediena līmeni un novērstu trombembolijas dziļo vēnu trombozi.
Infūzijas terapija skābju-bāzes, ūdens-elektrolītu līdzsvara traucējumu, smagas arteriālās hipotensijas korekcijai.
Pastāvīgas smagas hipertensijas gadījumā tiek nozīmēti antihipertensīvie līdzekļi (beta blokatori vai lēni kalcija kanālu blokatori) (skatīt CP hipertensija).
Ar smagu tahikardiju tiek noteikti β-blokatori (propranolols), ar bradikardiju - atropīns (skatīt zemāk).
Ar interkurentu infekciju attīstību ir nepieciešama antibiotiku terapija (tiek izmantotas plaša spektra zāles).
Dziļo vēnu trombozes un plaušu embolijas profilaksei zemas molekulmasas heparīnu ordinē profilaktiskās devās divas reizes dienā).
Nociceptīvas izcelsmes sāpēm (muskuļu, mehānisku) ieteicami NPL, neiropātisku sāpju gadījumā izvēles medikamenti gabapentīns, karbamazepīns, pregabalīns (tikai pieaugušajiem!) (skat. zemāk).

Nepieciešamo zāļu saraksts:.

Preparāti	vienreizēja deva	Ievada daudzveidība
Imūnglobulīna klase G	0,4 g/kg IV.	. 0,4 g/kg/dienā 5 dienas vienu reizi dienā, 5 dienas.
gabapentīns	300 mg	1. diena 300 mg 1 reizi dienā, 2. diena 300 mg 2 reizes dienā, 3. diena 300 mg 3 reizes dienā, pēc tam, atkarībā no individuālās panesamības un efektivitātes devu var palielināt par 300 mg dienā ik pēc 2-3 dienām līdz maksimāli 3600 mg dienā.
karbamazepīns	200 mg	Ieteicamā sākumdeva ir 200-400 mg dienā. Devu var pakāpeniski palielināt, līdz tiek iegūts apmierinošs klīniskais efekts, dažos gadījumos tā var būt 1600 mg dienā. Pēc tam, kad sāpju sindroms pāriet uz remisiju, devu var pakāpeniski samazināt.
pregabalīns	150 mg	Ārstēšana sākas ar 150 mg devu dienā, kas sadalīta divās vai trīs devās. Atkarībā no pacienta individuālās atbildes reakcijas un panesamības, pēc 3-7 dienām devu var palielināt līdz 300 mg dienā un, ja nepieciešams, vēl pēc 7 dienām - līdz maksimālajai devai 600 mg dienā.

Papildu zāļu saraksts:.

Preparāti	vienreizēja deva	Ievada daudzveidība
nifedipīns	10 mg	1-2 reizes zem mēles
Propranolols	10 mg	20 mg 3 reizes dienā, pēc tam devu pakāpeniski palielina līdz 80-120 mg 2-3 devās, kontrolējot asinsspiedienu, sirdsdarbības ātrumu, EKG
Atropīns	0,5-1,0	pieaugušajiem: intravenoza bolusa ievadīšana EKG un asinsspiediena kontrolē - 0,5-1 mg, ja nepieciešams, ievadīšanu atkārto pēc 3-5 minūtēm; maksimālā deva ir 0,04 mg/kg (3 mg). Bērni - 10 mcg / kg .;
Ketorolaks	10 mg	iekšķīgi vienu reizi 10 mg devā vai atkārtoti, atkarībā no sāpju sindroma smaguma pakāpes, 10 mg līdz 4 reizēm dienā. Maksimālā dienas deva nedrīkst pārsniegt 40 mg vai 1 injekcijai intramuskulāri ievada ne vairāk kā 60 mg; parasti 30 mg ik pēc 6 stundām.Nelieto bērniem.
diklofenaks	75 mg	intramuskulāri, vienreizēja 75 mg deva, maksimālā dienas deva ir 150 mg (ar pārtraukumu starp injekcijām vismaz 30 minūtes). Bērni nepiesakās.
Ibuprofēns	0,2 g	1-2 tabletes 3-4 reizes dienā; ja nepieciešams - 1 tablete ik pēc 4 stundām. Nelietojiet biežāk kā pēc 4 stundām. Maksimālā dienas deva pieaugušajiem nedrīkst pārsniegt 1200 mg (ne vairāk kā 6 tabletes 24 stundu laikā). Bērni: 10-20 mg/kg 3 reizes dienā 2-3 dienas.

Ķirurģiska iejaukšanās, norādot ķirurģiskas iejaukšanās indikācijas: Ķirurģiska iejaukšanās var būt nepieciešama traheostomijai ilgstošas ​​mehāniskās ventilācijas gadījumā (vairāk par 10 dienām), kā arī gastrostomijai smagu un ilgstošu bulbaru traucējumu gadījumā.

Citi ārstēšanas veidi:
Vienmēr jāatceras rehabilitācijas pasākumu kompleksa ārkārtējā nozīme, lai novērstu pacienta nekustīguma izraisītas komplikācijas un uzturētu muskuļu funkcionālo stāvokli, līdz parādās pietiekams neatkarīgu kustību apjoms.
Pacientam nepieciešams:
- Fizioterapija
- Masāža labvēlīgi ietekmē vielmaiņu, kas arī paātrina nervu augšanu un reinervāciju
- Fizioterapija, lai novērstu kontraktūru veidošanos (elektriskā stimulācija, termiskā apstrāde, zāļu elektroforēze utt.).
- Hiperbariskā skābekļa terapija.
Membrānas plazmaferēze ievērojami samazina parēzes smagumu un mehāniskās ventilācijas ilgumu. Parasti tiek veiktas 4-6 sesijas ar vienas dienas intervālu; vienā sesijā nomaināmās plazmas tilpumam jābūt vismaz 40 ml/kg. Kā aizstājēju izmanto 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu vai reopoligliukīnu.
Jāatceras par plazmaferēzes kontrindikācijām (infekcijām, asinsreces traucējumiem, aknu mazspēju), kā arī iespējamām komplikācijām (elektrolītu sastāva pārkāpums, hemolīze, alerģiskas reakcijas).

Indikācijas ekspertu konsultācijām:
infektologa konsultācija nepieciešamības gadījumā (speciālista prombūtnes gadījumā pirmsstacionāra līmenī) - hroniskas infekcijas (brucelozes, boreliozes u.c.) konstatēšana vai izslēgšana, kā arī infekcijas izraisītāja apstiprinājuma gadījumā pareiza etioloģiskā terapija;
nepieciešamības gadījumā terapeita konsultācija (ja nav speciālista pirmshospitāla līmenī) - ārstnieciskas slimības konstatēšana vai izslēgšana (iekšējo orgānu iekaisuma slimības: plaušas, nieres, aknas u.c.), hemodinamisko parametru, elektrolītu korekcija. līdzsvars terapijas laikā;
intensīvās terapijas ārsta konsultācija - pacientiem ar smagām Gijēna-Barē sindroma formām ārstēšana tiek veikta kopīgi ar intensīvās terapijas nodaļas ārstu;
kardiologa konsultācija - smagu sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu gadījumā (pastāvīga smaga arteriāla hipertensija, aritmijas).

Indikācijas pārvešanai uz intensīvās terapijas nodaļu un reanimācijai:
Smagas un ārkārtīgi smagas pakāpes neiroloģiski traucējumi;
hemodinamiskā nestabilitāte;
elpošanas funkcijas pārkāpums.

Ārstēšanas efektivitātes rādītāji:
Imunoloģiskā stāvokļa stabilizācija (IgG asiņu un cerebrospinālā šķidruma kvantitatīvais un kvalitatīvais sastāvs);
fokālo neiroloģisko simptomu regresija.

Tālāka vadība.
Pēc pacienta veselības stāvokļa normalizēšanas viņš ir jāreģistrē pie neirologa. Turklāt būs jāveic profilaktiskas pārbaudes, lai agrīnā stadijā identificētu priekšnoteikumus slimības recidīvam. Dispanseru novērošana klīnikā dzīvesvietā.
Pēc akūtā perioda beigām nepieciešami kompleksi rehabilitācijas pasākumi, kuru plāns tiek sastādīts individuāli, atkarībā no atlikušo simptomu smaguma pakāpes (vingrošanas terapija, masāža, savukārt termiskās procedūras ir kontrindicētas!).
Pacienti ar GBS. jāinformē par aizsardzības režīma ievērošanas nepieciešamību vismaz 6-12 mēnešus pēc slimības beigām. Fiziskā pārslodze, pārkaršana, hipotermija, pārmērīga insolācija, alkohola lietošana ir nepieņemama. Arī šajā periodā jums vajadzētu atturēties no vakcinācijas.

medicīniskā rehabilitācija

tiek veikta saskaņā ar Kazahstānas Republikas iedzīvotāju medicīniskās rehabilitācijas organizēšanas standartu, kas apstiprināts ar Kazahstānas Republikas veselības ministra 2013.gada 27.decembra rīkojumu Nr.759.

Paliatīvā aprūpe

Atkarībā no komplikāciju veida un smaguma pēc slimības var būt nepieciešama papildu ārstēšana, piemēram:
Imobilizētiem pacientiem subkutāni ievada heparīnu 5000 SV devā ik pēc 12 stundām un īslaicīgu ikru muskuļu saspiešanu, lai novērstu dziļo vēnu trombozi;
masāža labvēlīgi ietekmē vielmaiņu, kas arī paātrina nervu augšanu un reinervāciju;
ir pierādīts, ka kineziterapija stimulē reinervāciju un atjauno muskuļu apjomu;
fizioterapija spēka uzlabošanai, kontraktūru veidošanās novēršanai (elektriskā stimulācija, siltuma terapija, zāļu elektroforēze);
· rehabilitācija ikdienas prasmju attīstīšanai un ikdienā palīdzošu adaptīvo produktu izmantošanai;
Pacientam var būt nepieciešamas ortozes vai citas palīgierīces, lai uzlabotu kustības.
psihoterapija;

Hospitalizācija

Indikācijas plānotai hospitalizācijai: Nē.

Indikācijas ārkārtas hospitalizācijai:
Pacienti ar GBS ir pakļauti hospitalizācijai intensīvās terapijas nodaļā.

Informācija

Avoti un literatūra

1. VMD RK medicīnisko pakalpojumu kvalitātes apvienotās komisijas sēžu protokoli 2016.g.
   1. 1. Bykova O. V., Boyko A. N., Maslova O. I. Imūnglobulīnu intravenoza lietošana neiroloģijā (Literatūras apskats un pašu novērojumi) // Nevrol. žurnāls - 2000, 5. S.32-39. 2. Gekht B. M., Merkulova D. M. Polineuropatijas klīnikas un ārstēšanas praktiskie aspekti // Nevrol. žurnāls.-1997.-Nr.2.-C.4-9. 3. Piradovs M.A., Supoņeva N.A. Guillain-Barré sindroms: diagnostika un ārstēšana. Rokasgrāmata ārstiem” -2011. 4. Supoņeva N.A., Piradovs M.A. "Intravenozā imūnterapija neiroloģijā" -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre sindroms bērniem // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Iekaisuma infiltrāti surālo nervu biopsijās Guillain-Barre sindroma un hroniskas iekaisuma demielinizējošās neiropātijas gadījumā // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. u.c. T šūnu atbildes reakcija uz mielīna proteīniem Guillain-Barre sindroma gadījumā // J. Neurol. sci. 1992. V. 111. P. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. Kampilobaktēriju DNS atrodas veselu cilvēku cirkulējošās mielomonocītu šūnās un personām ar Guillain-Barre sindromu // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262–265. 9. Kūpers Dž.K., Bens Smits A., Sevidžs K.O. u.c. Gamma delta T šūnu neparasta T šūnu receptoru fenotipa V gēna izmantošana līnijā, kas iegūta no pacienta ar Gijēna-Barē sindromu perifērā nerva // J. Neurol. neiroķirurģija. Psihiatrija. 2000. V. 69. P. 522–524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. u.c. Autoantivielu pret gangliozīdiem imūnglobulīna G apakšklases sadalījums pacientiem ar Gijēna-Barē sindromu // Res. commun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Guillain-Barre sindroma patoģenēze // Expert Rev. Pret infekcijas. Tur. 2003. V. 1. P. 597–608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Sasniegumi perifērās nervu sistēmas imūnmediētu traucējumu izpratnē un ārstēšanā // Muskuļu nervs. 2004. V. 30. P. 131–156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. u.c. HLA antigēni Guillain-Barre sindromā // Lancet. 1977. Nr.2. P. 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Gijēna-Barē un Fišera sindromi pēc Campylobacter jejuni enterīta ir saistīti ar HLA-54 un Cwl neatkarīgi no anti-gangliozīdu antivielām // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. HLA-DQ beta/DR beta epitopu diferenciālais sadalījums divās Gijēna-Barē sindroma formās, akūtā motora aksonālā neiropātija un akūta iekaisuma demielinizējoša polineiropātija (AIDP); DQ beta epitopu identificēšana, kas saistīti ar jutību pret AIDS un aizsardzību pret to // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. HLA II klases alēles nav vispārējs Guillain-Barre sindroma jutīguma faktors // Neiroloģija. 2005. V. 64. P. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Guillain-Barre sindroma pašreizējo diagnostikas kritēriju novērtējums // Ann. Neirol. 1990. V. 27. S. 21.–24.

Informācija

PROTOKOLĀ IZMANTOTIE SAĪSINĀJUMI

CIDP	hroniska iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropatija
PNP	polineuropatija
NMSP	iedzimta motoriski sensorā polineuropatija
SGB	Guillain-Barré sindroms
ELLĒ	arteriālā hipertensija
PNS	perifērā nervu sistēma
CNS	Centrālā nervu sistēma
MRI	Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas
PCR	polimerāzes ķēdes reakcija
CSF	cerebrospinālais šķidrums
ESR	eritrocītu sedimentācijas ātrums
Ig	imūnglobulīns
sirdsdarbība	sirdsdarbība
AIDS	iegūtais imūndeficīta sindroms
EMG	elektromiogrāfija
ENMG	elektroneuromiogrāfija
IVIG	normāls cilvēka imūnglobulīns intravenozai ievadīšanai
GC	glikokortikoīdi

Protokolu izstrādātāju saraksts ar kvalifikācijas datiem:
1. Kayshibaeva Gulnaz Smagulovna, medicīnas zinātņu kandidāte, AS "Kazahstānas Medicīnas tālākizglītības universitāte", Neiroloģijas katedras vadītāja, sertifikāts "pieaugušo neiropatologs".
2. Žumagulova Kulparama Gabibulovna, medicīnas zinātņu kandidāte, sertifikāts "augstākās kategorijas pieaugušo neiropatologs", AS "Kazahstānas Medicīnas tālākizglītības universitāte", neiroloģijas katedras asociētais profesors.
3. Rayhan Yesenzhanovna Tuleutaeva, klīniskā farmakoloģe, medicīnas zinātņu kandidāte, Krievijas Dabaszinātņu akadēmijas profesore, Semey Valsts medicīnas universitātes Farmakoloģijas un uz pierādījumiem balstītas medicīnas katedras vadītāja.

Norāde par interešu konflikta neesamību: Nē.

Recenzentu saraksts:
Dušanova G.A. - medicīnas zinātņu doktors, profesors, Dienvidkazahstānas Valsts farmācijas akadēmijas Neiroloģijas, psihiatrijas un psiholoģijas katedras vadītājs.

Norāde par protokola pārskatīšanas nosacījumiem: Protokola pārskatīšana 3 gadus pēc tā publicēšanas un no tā spēkā stāšanās dienas vai ja ir jaunas metodes ar pierādījumu līmeni.

Pievienotie faili

Uzmanību!

• Ar pašārstēšanos jūs varat nodarīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement mājaslapā un mobilajās aplikācijās "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju pie ārsta. Noteikti sazinieties ar medicīnas iestādēm, ja jums ir kādas slimības vai simptomi, kas jūs traucē.
• Zāļu izvēle un to devas jāapspriež ar speciālistu. Pareizas zāles un to devu var izrakstīt tikai ārsts, ņemot vērā slimību un pacienta ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās aplikācijas "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ir tikai informācijas un uzziņu resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nedrīkst izmantot, lai patvaļīgi mainītu ārsta receptes.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par kaitējumu veselībai vai materiālajiem zaudējumiem, kas radušies šīs vietnes lietošanas rezultātā.