Mielopātijas klīniskā aina suņiem. Mielopātija suņiem, kas ārstēti mājās. Deģeneratīva mielopātija suņiem Rehabilitācija suņiem deģeneratīva mielopātija

Deģeneratīvā mielopātija ir lēni progresējoša muguras smadzeņu un apakšējo motoro neironu slimība, kas galvenokārt skar krūškurvja zonu. Vācu aitu suņiem tas ir pazīstams jau daudzus gadus, un šo daudzo gadu laikā par tā etioloģiju ir izvirzītas dažādas teorijas. Nesen atklātā ģenētiskā predispozīcija ir mainījusi šīs slimības uztveri un izpratni; slimība ir saistīta ar funkcionālas mutācijas parādīšanos superoksīda dismutāzes gēnā. Šķiet, ka mantojuma veids ir autosomāli recesīvs, tāpēc skartajiem suņiem ir divas mutētā gēna kopijas. Superoksīda dismutāzes gēna mutācijas rodas nelielai daļai cilvēku ar amiotrofisko laterālo sklerozi (ALS).

Klīniskās pazīmes

Ir zināms, ka tagad deģeneratīvā mielopātija skar daudzas suņu šķirnes, taču tā ir visizplatītākā vācu aitu suņiem, Pembroka Velsas korgijiem, Česapīka retrīveriem un bokseriem. Tiek ietekmēti arī Bernes ganu suņi, taču tiem attīstās atšķirīga mutācija tajā pašā gēnā. Slimie suņi parasti ir gados vecāki suņi, un slimība parasti izpaužas ar iegurņa ekstremitāšu vājuma un ataksijas pazīmēm, kas sākumā bieži vien ir asimetriskas. Manifestācijas sākotnēji lokalizējas muguras smadzeņu T3-L3 segmentos. Laika gaitā vājums progresē līdz paralīzei, un tiek ietekmētas krūšu kurvja ekstremitātes. Ja pacients pēc tam tiek uzturēts dzīvs, pazīmes progresē līdz ģeneralizētam apakšējo motoro neironu bojājumam ar mugurkaula refleksu zudumu un muskuļu atrofiju un galvaskausa nervu iesaistīšanos.

Diagnostika

Diagnoze balstās uz kompresijas vai iekaisuma slimības izslēgšanu, izmantojot MRI vai mielogrāfiju un CSF analīzi. Slimajiem suņiem ir pozitīvs rezultāts ģenētiskajā testā uz superoksīda dismutāzes gēna mutāciju, ko veic OFFA. Ir ļoti svarīgi saprast, ka vispirms ir jāizslēdz citas slimības, jo tests parāda ģenētisku noslieci, bet neapstiprina slimības stāvokli. Sarežģīts faktors ir tas, ka daudziem vecākiem suņiem ir hroniska 2. tipa disku slimība un citi saistītie stāvokļi, kas var traucēt viņu gaitu, tāpēc jāveic rūpīgs un pilnīgs klīniskais un diagnostiskais novērtējums kopā ar ģenētisko testēšanu.

Ārstēšana

Šobrīd ārstēšana ir vērsta uz sabalansēta, ar antioksidantiem bagātināta uztura nodrošināšanu un dzīvnieka kustīguma saglabāšanu. Pašlaik trūkst optimālu rehabilitācijas programmu, tomēr zināms, ka rehabilitācijai ir liela nozīme ALS slimnieku ārstēšanā, taču pārāk lielas fiziskās aktivitātes var kaitēt. Nākotnē neizbēgami parādīsies jaunas ārstēšanas metodes, taču profilakse ir labāka nekā ārstēšana, un saprātīga ģenētisko testu izmantošana audzēšanas lēmumos var palīdzēt novērst vai vismaz samazināt šīs neirodeģeneratīvās slimības sastopamību.

Saites:

Awano T, Johnson GS, Wade CM, Katz ML, Johnson GC, Taylor JF et al (2009) GenomeRwide asociācijas analīze atklāj SOD1 mutāciju suņu deģeneratīvā mielopātijā, kas atgādina amiotrofisku laterālo sklerozi. Proceedings of the National Academy of Sciences of America of America 106, 2794R 2799.
Wininger FA, Zeng R, Johnson GS, Katz ML, Johnson GC, Bush WW, Jarboe JM, Coates JR. Deģeneratīva mielopātija Bernes ganu sunim ar jaunu SOD1 missense mutāciju. J Vet Intern Med. 2011. gada septembris;25(5):1166R70.
Coates JR, Wininger FA. Suņu deģeneratīva mielopātija. Vet Clin North Am mazo dzīvnieku prakse. 2010. gada septembris; 40(5): 929R50.

Deģeneratīva mielopātija suņiem ir pakāpeniski progresējoša muguras smadzeņu apakšējo motoro neironu slimība, kas galvenokārt skar krūškurvja mugurkaula daļas. Vācu aitu suņiem slimība ir izsekota jau daudzus gadus. Jaunākie pētījumi liecina, ka ģenētiskajai predispozīcijai ir liela nozīme slimības attīstībā. Slimība ir saistīta ar funkcionālās mutācijas izpausmi superoksīda dismutāzes gēnā. Tiek pieņemts autosomāli recesīvs mantojuma veids, kurā slimajiem suņiem ir divas gēna kopijas ar mutācijas pazīmēm.

Simptomātisks attēls

Slimība parādās aptuveni 8-14 gadu vecumā. Pirmā pazīme ir iegurņa ekstremitāšu koordinācijas traucējumu attīstība. Dzīvnieka gaita kļūst ļodzīga, “piedzērusies”, un aizmugure kustoties krīt dažādos virzienos. Samazināta ekstremitāšu un ķermeņa iegurņa daļas kontrole noved pie tā, ka suns pastāvīgi pieskaras priekšmetiem. Viņa buksē un bieži atsitas pret dažādiem šķēršļiem un durvju malām. Suns paļaujas uz pirkstu aizmuguri, velkot tos un dažreiz berzējot ragu daļu līdz kaulam, veidojot čūlas.

Pazīmju izpausmes pakāpe var atšķirties atkarībā no deģeneratīvo procesu ilguma un lokalizācijas. Slimībai progresējot, ekstremitātes kļūst vājākas, tāpēc sunim ir grūti nostāvēt. Vājums pakāpeniski palielinās, līdz dzīvnieks zaudē spēju staigāt.

Klīniskā attēla attīstība var ilgt 6–12 mēnešus un dažreiz ilgāk, pirms attīstās pilnīga paralīze. Būtiska izpausme ir arī urīna un fekāliju atdalīšanas pārkāpums, jo paralīze ietekmē ne tikai muskuļu un skeleta sistēmu, bet arī urīnceļu sistēmu un zarnas. Tas izpaužas kā fekāliju un urīna nesaturēšana.

Svarīgs!Šo slimību nepavada sāpes, ja vien nav citu patoloģiju.

Šobrīd kļuvis zināms, ka deģeneratīvā mielopātija skar ne tikai vācu aitu suņus, bet arī daudzas citas suņu šķirnes: pembroka velsiešu korgius, bokserus, česapīka retrīverus u.c. Bernes ganu suņiem superoksīda dismutāzes gēna mutācija izpaužas nedaudz savādāk. Mestizos nav imūna pret slimības izpausmēm. Parasti vecākiem suņiem (vecākiem par 8 gadiem) slimība parasti izpaužas šādi:

Dzīvnieka pakaļējo ekstremitāšu atbalsta spēja ir traucēta;
Nespēja saglabāt vienu pozīciju;
Tiek zaudēta muskuļu masa;
Iegurņa ekstremitāšu ādas jutīgums samazinās;
Ir traucēta kontrolēta urinēšana un defekācija;
Pakāpeniski attīstās pilnīga vai daļēja paralīze, kas izplatās uz citām ķermeņa daļām, jo īpaši uz krūtīm.

Deģeneratīvas mielopātijas pazīmes suņiem, neskatoties uz to skaidrām izpausmēm, var būt arī citu iekaisuma procesu rezultāts organismā. Tāpēc diagnoze jāveic pie pirmajām pazīmēm, lai izslēgtu vai apstiprinātu tās slimības, kuras var ārstēt.

Kā progresē deģeneratīva mielopātija?

Gandrīz vienmēr slimība sākas krūšu kurvja muguras smadzenēs. Šīs patoloģijas izpētes laikā tika atzīmēta baltās vielas iznīcināšana šajā sadaļā. Tajā ir tie audi, kas no smadzenēm pārraida kustības komandas uz ekstremitātēm, kā arī nodrošina sensoro atgriezenisko saiti no ekstremitātēm uz smadzenēm. Šo šķiedru iznīcināšanas rezultātā tiek traucēta saikne starp smadzenēm un ekstremitātēm.

Patoloģijas attīstības aina ir šāda: sunim parādās iegurņa ekstremitāšu vājuma pazīmes, kam seko ataksija (kurā tiek traucēta dažādu muskuļu grupu kustību koordinācija). Turklāt pašā sākumā viņi var likt sevi manīt asimetriski. Galvenās izpausmes attiecas uz T3-L3 muguras smadzeņu reģionu. Pamazām vājums progresē un attīstās paralīze, kas izplatās uz krūšu kurvja ekstremitātēm. Suns vairs nevar kontrolēt urinēšanu.

Ja dzīvnieks tiek turēts dzīvs, pazīmes turpina progresēt, līdz zemākie motoriskie neironi tiek iesaistīti deģeneratīvos procesos, kuros tiek zaudēti mugurkaula refleksi. Attīstās galvaskausa nervu bojājumi un muskuļu atrofija. Slimība kļūst ģeneralizēta, tas ir, tā ir izplatījusies lielos orgānu sistēmu un audu apgabalos. Deģeneratīva mielopātija, izplatoties uz krūtīm, iznīcina ne tikai nervu audu mielīna apvalkus, bet arī pašu nervu šķiedru.

Attīstības iemesli

Šīs patoloģijas cēloņi nav noteikti. Lai gan pastāv skaidra saistība starp ģenētisko predispozīciju un slimības attīstību, nav bijis iespējams pierādīt un prognozēt slimības attīstību gēnu mutāciju klātbūtnes dēļ. Slimība var izpausties pat tiem suņiem, kuri audzēti no diviem absolūti veseliem vecākiem, kuri bija SOD1 (tipa) gēna nesēji.

Visjutīgākās suņu šķirnes pret šo patoloģiju ir vācu aitu suns, kollijs, pembroks, bokseris, velsiešu korgija kardigans, īru seters, Česapīka līča retrīvers, pūdelis un Rodēzijas ridžbeks. Bet tas nenozīmē, ka šī patoloģija nevar attīstīties citās šķirnēs. Ir pierādīts, ka slimo dzīvnieku vidū visbiežāk sastopamas lielas suņu šķirnes.

Svarīgs!Šīs slimības zāles nav izgudrotas, un tāpēc nav izredžu izveseļoties. Slimība progresēs jebkurā gadījumā.

Diagnostika

Galvenokārt tiek veikta diferenciāldiagnoze, kurā tiek izslēgtas iekaisuma un kompresijas slimības. To veic, izmantojot MRI vai mielogrāfiju (atkarībā no veterinārā centra aparatūras), kā arī CSF analīzi. Slimie dzīvnieki pozitīvi reaģē uz ģenētisko testu, kas atklāj gēnu mutāciju. Pārbaudi galvenokārt veic OFFA. Kopumā tiek veiktas šādas darbības:

Laboratorijas testi patogēnu klātbūtnei;
Tiek pārbaudīta vairogdziedzera funkcionalitāte;
MRI un CT, lai identificētu muguras smadzeņu bojājumu vietas.

Jums jāsaprot, ka šajā gadījumā diagnoze ir nepieciešama, lai izslēgtu citas patoloģijas. Tests atspoguļos tikai gēna noslieci, bet ne paša suņa sāpīgo stāvokli. Diagnostikas procesu apgrūtina arī tas, ka daudziem vecākiem dzīvniekiem vienlaikus var būt starpskriemeļu disku slimības un citas slimības, kurām ir arī gaitas traucējumi un citi līdzīgi simptomi. Tāpēc diagnoze joprojām ir jāveic paralēli ģenētiskajai pārbaudei. Kopumā var identificēt šādas patoloģijas, kuras atšķirībā no deģeneratīvas mielopātijas ir ārstējamas:

II tipa starpskriemeļu disku slimības;
Ortopēdiskas slimības, kas izpaužas kā locītavu, muskuļu vai skeleta patoloģija kopumā;
Kaulu attīstības patoloģija vai gūžas displāzija;
Audzēji;
Cistas;
Traumas;
Muguras smadzeņu infekcijas slimības;
Jostas-krustu daļas stenoze, ko papildina mugurkaula vai iegurņa kaula apakšējās daļas sašaurināšanās.

Deģeneratīvā mielopātija, atšķirībā no šīm patoloģijām, nav ārstējama, un simptomi praktiski netiek atbrīvoti. Pilnīgu diagnozi dzīvniekam ar 100% pārliecību iespējams noteikt tikai pēcnāves laikā autopsijas laikā. Tāpēc slimību nosaka izslēgšana. Kāds mērķis ir palīdzēt slimam dzīvniekam ar šādu patoloģiju?

Mielopātijas ārstēšana

Pašlaik deģeneratīvas mielopātijas ārstēšana suņiem galvenokārt ir vērsta uz to, lai nodrošinātu dzīvniekam sabalansētu uzturu, kas ir bagātināts ar antioksidantiem. Tāpat ir nepieciešams saglabāt dzīvnieka kustīgumu. Nekādas rehabilitācijas programmas, kas dos pozitīvu dinamiku slimības gaitā, vēl nav izstrādātas.

Kā profilakses līdzeklis slimības tālākai izplatībai suņu īpašniekiem, kuri iekļauti visaugstākā riska saslimtības riska sarakstā, jāizmanto ģenētiskā pārbaude. Tas parādīs dzīvnieka noslieci uz patoloģiju. Tāpēc tikai pēc šādas analīzes var pieņemt lēmumu par turpmāku audzēšanu. Šī pieeja ļauj ne tikai novērst, bet arī samazināt saslimstību ar šo deģeneratīvo slimību.

Ko var teikt par tiem dzīvniekiem, kuri jau ir slimi? Šajā gadījumā tiek piedāvāta tikai atbalstoša terapija. Var palīdzēt īpaši vingrinājumi, kas var aizkavēt ekstremitāšu un muguras smadzeņu atrofiju. Svarīgi ir arī uzraudzīt dzīvnieka svaru, kurš fiziskās slodzes trūkuma dēļ var iegūt lieko svaru un vēl vairāk pasliktināt tā stāvokli ar papildu slodzi uz mugurkaulu.

Svarīgs! Ir vērts atzīmēt, ka ir iespējams un nepieciešams saglabāt dzīvnieka mobilitāti, taču ir gadījumi, kad pārmērīga stresa dēļ slimība progresēja vēl ātrāk.

Patoloģija attīstās diezgan ātri - tikai 6-9 mēnešus pēc diagnozes noteikšanas. Tāpēc ir obligāta pastāvīga dzīvnieka stāvokļa uzraudzība, biežas neirologa pārbaudes un urīna analīzes uz infekcijas slimībām.

Pakāpeniski dzīvnieks zaudēs spēju patstāvīgi pārvietoties. Tāpēc jums ir jānodrošina suns ar īpašu spilvenu, kura novietojums ir pastāvīgi jāmaina. Tas novērsīs izgulējumu veidošanos. Par urīnceļu infekciju profilaksi ir vērts atsevišķi konsultēties ar savu veterinārārstu.

Garspalvainus suņus ieteicams nogriezt, lai samazinātu ādas bojājumu iespējamību. Varat arī nodrošināt sava suņa mobilitāti, izmantojot speciāli šim nolūkam aprīkotus ratiņus. Guļots dzīvnieks cieš ne tikai no fekāliju un urīna nesaturēšanas, bet arī no ierobežotas pašhigiēnas. Lai uzturētu dzīvnieka normālu dzīvi, var izmantot šādas metodes un līdzekļus:

Saimnieki suni mazgā diezgan bieži – burtiski divas reizes nedēļā. Pareizi kopjot kažoku un ādu, jūs varat novērst izgulējumu veidošanos. Tas arī palīdzēs atbrīvoties no nepatīkamām smakām un novērsīs dzīvnieka un ādas inficēšanos. Ar biežu mazgāšanu dzīvnieka ādai tiek izmantoti mitrinātāji, lai novērstu sausumu.

Ja mēs runājam par slimības novēršanu, atbilde ir skaidra. Nav nepieciešams runāt par profilakses pasākumiem, jo deģeneratīvu mielopātiju nevar novērst. Suņiem, kuriem ir attīstījusies paralīze, veterinārārsti iesaka eitanāziju. Tādējādi dzīvnieks necietīs no patoloģiskiem deģeneratīviem procesiem, kas izplatās visā ķermenī un kurus nevar apturēt.

Deģeneratīva mielopātija ir progresējoša muguras smadzeņu slimība novecojošiem suņiem. Slimība attīstās pakāpeniski un kļūst klīniski nozīmīga vecumā no 8 līdz 14 gadiem. Pirmā slimības sākuma pazīme ir iegurņa ekstremitāšu koordinācijas pasliktināšanās (ataksija). Suņa gaita kļūst ļodzīga, un suņa aizmugure krīt no vienas puses uz otru. Samazināta ķermeņa iegurņa daļas un ekstremitāšu kontrole noved pie tā, ka suns var pieskarties priekšmetiem, tas var paslīdēt, kā arī var atsisties pret durvju malām un citiem šķēršļiem. Atbalstoties, suns var balstīties uz pirkstu aizmuguri, vilkt tos, dažreiz nogurdinot nagus līdz čūlām un kauliem. Atsevišķu pazīmju izpausmes pakāpe ir atšķirīga un atkarīga no bojājuma ilguma un atrašanās vietas. Slimībai progresējot, ekstremitātes kļūst vājas, un sunim sāk rasties grūtības nostāvēt. Vājums pakāpeniski pasliktinās, līdz suns pilnībā pārstāj staigāt. Klīniskā attīstība var svārstīties no 6 mēnešiem līdz 1 gadam, dažreiz vairāk nekā gadu, pirms notiek pilnīga paralīze. Arī fekāliju un urīna traucējumi kļūst par nozīmīgu simptomu, jo destruktīvie procesi ietekmē ne tikai ekstremitāšu, bet arī zarnu un urīnpūšļa darbību. Tas var izpausties kā urīna un pat fekāliju nesaturēšana. Ir svarīgi zināt, ka šo slimību nepavada sāpes, ja nav pavadošu sāpīgu citu patoloģiju, tas ir, suns neizjūt sāpes.

Kas notiek deģeneratīvas mielopātijas gadījumā?

Deģeneratīva mielopātija parasti sākas krūšu kurvja muguras smadzenēs. Patomorfoloģiskā izmeklēšana atklāj muguras smadzeņu baltās vielas iznīcināšanu. Baltā viela satur tās šķiedras, kas pārraida motora komandas no smadzenēm uz ekstremitātēm un sensoro informāciju no ekstremitātēm uz smadzenēm.

Audu iznīcināšanas būtība ir demielinizācija (nelīdzenu šķiedru mielīna apvalku iznīcināšana), kā arī aksonu zudums (pašas šķiedras zudums). Šie procesi izraisa saziņas traucējumus starp smadzenēm un ekstremitātēm. Jaunākie pētījumi ir identificējuši par slimības rašanos atbildīgo gēnu, kura klātbūtne būtiski palielina slimības attīstības risku.

Kā tiek diagnosticēta deģeneratīva mielopātija?

Deģeneratīva mielopātija ir izslēgšanas diagnoze. Tas nozīmē, ka ir jāizslēdz citas slimības, kas varētu novest pie līdzīga stāvokļa, un, izslēdzot tās, uzstādām deģeneratīva procesa diagnozi. Šādai diagnozei tiek izmantoti diagnostikas testi, piemēram, mielogrāfija un MRI, CT. Vienīgais veids, kā noteikt galīgo diagnozi, ir pārbaudīt pašas muguras smadzenes autopsijas laikā, ja tāda tiek veikta. Tiek konstatētas destruktīvas izmaiņas muguras smadzenēs, kas raksturīgas deģeneratīvai mielopātijai un nav raksturīgas citām muguras smadzeņu slimībām.

Kādas slimības var izpausties tāpat kā deģeneratīva mielopātija?

Jebkura slimība, kas skar suņa muguras smadzenes, var izraisīt tādas pazīmes kā koordinācijas zudums un ekstremitāšu vājums. Tā kā daudzas no šīm slimībām var efektīvi ārstēt, ir svarīgi veikt nepieciešamās pārbaudes un izmeklēšanu, lai pārliecinātos, ka jūsu sunim nav neviena no šīm slimībām. Visbiežākais iegurņa ekstremitāšu vājuma cēlonis ir starpskriemeļu disku trūce. Ar pirmā un otrā veida trūcēm var novērot iegurņa ekstremitāšu parēzi vai paralīzi. Diska trūci parasti var noteikt ar mugurkaula rentgena stariem un mielogrāfiju vai ar progresīvāku attēlveidošanu, piemēram, CT vai MRI. Nosacījumi, kas jāņem vērā, ir audzēji, cistas, infekcijas, traumas un insults. Līdzīgas diagnostikas procedūras ļaus diagnosticēt lielāko daļu šo slimību.

Kā ārstēt deģeneratīvu mielopātiju?

Diemžēl šai patoloģijai nav efektīvas ārstēšanas, kas skaidri parādītu spēju apturēt vai palēnināt deģeneratīvas mielopātijas progresēšanu. Gēna atklāšana, kas nosaka deģeneratīvas mielopātijas attīstības risku suņiem, var sniegt nākotnes iespējas rast problēmas risinājumu. Tikmēr slima suņa dzīves kvalitāti var uzlabot, veicot tādus pasākumus kā laba aprūpe, fiziskā rehabilitācija, izgulējumu profilakse, urīnceļu infekciju uzraudzība un veidi, kā palielināt mobilitāti, ja iespējams, izmantojot ratiņus.

Suņu deģeneratīva mielopātija (DM)- Deģeneratīva mielopātija (DM) ir smaga progresējoša neirodeģeneratīva slimība, kas izraisa apakšējo ekstremitāšu paralīzi.

Slimību izraisa muguras smadzeņu motoro neironu vadīšanas traucējumi nervu galu deģenerācijas dēļ.

Suņu DM pirmo reizi tika aprakstīts vairāk nekā pirms 35 gadiem kā spontāni sastopama muguras smadzeņu slimība pieaugušajiem. Tika uzskatīts, ka tas ir unikāls vācu aitu šķirnei, tāpēc to sauca arī par vācu aitu mielopātiju. 2008. gada 15. jūlijā mutācijas gēns, kas ir atbildīgs par MD, tika atklāts 43 šķirnēm, tostarp Rodēzijas ridžbekam.

Pirmās slimības pazīmes parādās pieaugušiem suņiem, visvairāk 7-14 gadu vecumā. Sākotnējās stadijās dzīvnieks piedzīvo koordinācijas zudumu, tad attīstās apakšējo ekstremitāšu ataksija. Slimības ilgums vairumā gadījumu nepārsniedz trīs gadus. Pēdējās mielopātijas stadijās sunim praktiski nav refleksu pakaļējās ekstremitātēs, rodas paralīze. Tad bojājums izplatās uz priekšējām ekstremitātēm. Šajā gadījumā parādās augšējo motoro neironu bojājuma pazīmes, kas izraisa visu ekstremitāšu augšupejošu parēzi un vispārēju muskuļu atrofiju. Notiek pilnīga suņa ekstremitāšu paralīze.

Deģeneratīvo mielopātiju raksturo autosomāli recesīvs mantojuma modelis.

Tā kā daudzām muguras smadzeņu slimībām var būt līdzīgas klīniskās pazīmes, bez DNS pārbaudes, galīgo deģeneratīvas mielopātijas diagnozi var veikt tikai pēcnāves pēc histoloģiskās izmeklēšanas.

Galvenais DM attīstības cēlonis ir superoksīda dismutāzes 1 (SOD1) gēna mutācija, kas izraisa olbaltumvielu secības izmaiņas (aminoskābju aizstāšana E40K).

DM nesējiem (kuriem ir 1 mutācijas kopija) simptomi netiks parādīti; tomēr jāpatur prātā, ka šāds suns saviem pēcnācējiem nodos “slimo” gēnu, tāpēc jāizvēlas tikai tīrs partneris.

Īpašas briesmas rada tas, ka, pārojot divus deģeneratīvās mielopātijas nesējus, ir ļoti liela varbūtība, ka piedzims kucēni, kurus skārusi mielopātija (M/M), tiks skarti līdz 25% pēcnācēju un 80% no tiem. šī slimība izpaužas klīniski.

DM nav izārstēt. Tā kā šī nopietnā slimība rodas tikai pieaugušiem suņiem, provizorisku diagnozi var veikt tikai ar ģenētisko testu palīdzību.

Diagnostika

Lai diagnosticētu DM, ir izstrādāts ģenētiskais tests, ko var veikt jebkurā vecumā. DNS testa veikšana samazinās slimu suņu piedzimšanas biežumu. Testu ieteicams veikt visu šķirņu suņiem.

DNS tests var identificēt bojātu (mutantu) gēna kopiju un normālu gēna kopiju. Testa rezultāts ir definīcija genotips, saskaņā ar kuru dzīvniekus var iedalīt trīs grupās: veseli (skaidri, homozigoti normālai gēna kopijai, NN), nesēji (nesējs, heterozigoti, N.M.) un slimi (slimoti, homozigoti mutācijas dēļ, MM).

Jūs varat veikt DNS testu deģeneratīvai mielopātijai

Maskavā testu var veikt laboratorijā "Iespējas bio", Sanktpēterburgā Zoogen laboratorijā. Viņi ņem asinis vai vaigu epitēliju (no vaiga aizmugures). Rezultāti ir gatavi 45 dienu laikā.

Zinātņu doktors Kozlovs, N.A., Zaharova, A.A.

Ievads

Deģeneratīvā mielopātija (DM) ir lēni progresējoša, neārstējama deģeneratīva centrālās nervu sistēmas slimība pieaugušiem vidēja līdz liela izmēra suņiem, kas ietekmē gan augšējos, gan apakšējos motoros neironus, izraisot paralīzi un sekojošu muskuļu izsīkumu. Averils pirmo reizi aprakstīja DM suņiem 1973. gadā. 1975. gadā Grifits un Dankans publicēja hiporefreksijas gadījumu sēriju, kas saistīta ar nervu saknēm, un nosauca slimību par deģeneratīvu radikulomielopātiju. Lai gan lielākā daļa suņu šajos agrīnajos pētījumos bija vācu aitu suņi, tika pārstāvētas arī citas šķirnes. Tomēr daudzus gadus DM tika uzskatīta par vācu aitu slimību. Dažām šķirnēm ir histoloģiski apstiprināta DM: Vācu aitu suns, Sibīrijas haskijs, mazais un lielais pūdelis, bokseris, pembroke un jardigans Velsas korgis, Čepasik līča retrīvers, Bernes ganu suns, Kerijzilais terjers, zelta retrīvers, amerikāņu eskimosu suns, īru mīkstspalvainais kviešu terjers un Mopsis .

Pētījuma rezultāti un diskusija

DM klīniskā aina parasti sastāv no lēni progresējošas, nesāpīgas Th3–L3 mielopātijas vecākiem lielu šķirņu suņiem. Deģeneratīvā mielopātija sākas piecu vai vairāk gadu vecumā, bet vidējais vecums neiroloģisko simptomu rašanās brīdim ir deviņi gadi lielu šķirņu suņiem un 11 gadi Velsas korgijiem. Sākotnējās slimības stadijās tiek novērota deģeneratīva proprioceptīva ataksija un asimetriska spastiska paraparēze, saglabājot mugurkaula refleksus. Atbalstot svaru, var rasties iegurņa ekstremitāšu trīce. Sākotnējās muguras smadzeņu disfunkcijas klīniskās pazīmes bieži tiek sajauktas ar gūžas displāziju, kas var būt arī pacientam ar šo muguras smadzeņu traucējumu. 10% līdz 20% slimo suņu ir samazināts vai vispār nav ceļgala reflekss vienā vai abās ekstremitātēs. Ja ir normāls vai paaugstināts iegurņa ekstremitāšu tonuss un nav četrgalvu augšstilba muskuļa atrofijas, šis ceļgala refleksa zudums atspoguļo refleksa loka sensoro komponentu disfunkciju. Kāds tam ir sakars ar aksonopātiju DM, nav zināms; iespējams, tā ir daļa no patoloģiskā procesa un atspoguļo bojājumus muguras smadzeņu L4-L5 segmentos vai ar vecumu saistītu neiropātiju, kas nav saistīta ar DM. Pēc tam attīstās paraplēģija, mērens muskuļu masas zudums un mugurkaula refleksu samazināšanās vai neesamība iegurņa ekstremitātēs. Parasti slimība progresē 6-12 mēnešu laikā (maziem suņiem ilgāk nekā lieliem suņiem), un daudzi saimnieki izvēlas eitanāziju, jo pacients nespēj patstāvīgi pārvietoties. Slimībai progresējot, patoloģiskais process ietver krūšu kurvja ekstremitātes (paraplēģiju, paraparēzi), smagu muskuļu masas zudumu iegurņa ekstremitātēs, un suns zaudē spēju aizturēt urīnu un fekālijas. Vēlākajās slimības stadijās tiek novērota tetraplēģija un smadzeņu stumbra bojājuma pazīmes. Rīšanas grūtības, mēles kustība, nespēja riet; ādas refleksu samazināšanās vai neesamība; smags muskuļu masas zudums; urīna un fekāliju nesaturēšana.

Deģeneratīvās mielopātijas etioloģiju ir pētījuši daudzi zinātnieki. Imunoloģiskais, vielmaiņas vai uztura, oksidatīvais stress, ekscitoksicitāte (patoloģisks process, kas izraisa nervu šūnu nāvi neirotransmiteru ietekmē, kas var hiperaktivēt NMDA un AMPA receptorus) un ģenētiskie mehānismi ir pētīti kā deģeneratīvas mielopātijas patoģenēze. Vairāki zinātniski raksti ir saistīti ar imūnsistēmas anomālijām suņiem, kuri cieš no šīs slimības, taču tie nav pierādīti. Šī nav muguras smadzeņu iekaisuma slimība. Mēģinājumi izolēt retrovīrusu no bojājumiem bija neveiksmīgi. Nav pierādīts, ka suņu ar DM ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem, E un B12 vitamīniem (bieži lieto, jo tie tiek izmantoti citu deģeneratīvu neiroloģisku traucējumu ārstēšanā) un aminokaproīnskābi, lai palēninātu slimības progresēšanu. Ir izmantotas daudzas citas ārstēšanas metodes, taču neviena no procedūrām nav būtiski mainījusi šīs slimības attīstību. Ilgtermiņa prognoze nav labvēlīga, un daudzi īpašnieki izlemj par eitanāziju.

Suņu klīnisko pazīmju vienveidība, histopatoloģija, vecums un šķirnes nosliece liecina par slimības iedzimtību. Nesen DM ir saistīta ar superoksīda dismurtāzes 1 (SOD1) gēna mutācijām. Ir zināms, ka SOD1 gēna mutācija cilvēkiem izraisa amiotrofisko laterālo sklerozi (ALS), kas ir pazīstama arī kā Lū Geriga slimība. Vārda amiotrofija grieķu izcelsme nozīmē “muskuļi bez uztura”. Aksonu slimības un sklerozes atrašanās sānu daļā muguras smadzenēs nozīmē, ka aksoni tiek bojāti un aizstāti ar sklerozes jeb “rētas” audiem. Suņu DM tiek uzskatīts par spontānu cilvēka ALS modeli. Pašlaik suņiem ir pieejams DNS tests, kura pamatā ir SOD1 mutācija. Tiek uzskatīts, ka suņu deģeneratīvai mielopātijai ir autosomāli recesīvs mantojuma modelis. Suņiem, kas ir homozigoti attiecībā uz mutāciju, ir risks saslimt ar DM, un tie nodos vienu hromosomu ar mutantu alēli visiem saviem pēcnācējiem. Daži suņi, veicot DNS testus, ir recesīvi homozigoti, un tiem ir divas mutantu alēles, taču tiem nav klīnisku pazīmju, kas liecina par ar vecumu saistītu nepilnīgu iespiešanos. Heterozigoti tiek uzskatīti tikai par DM nesējiem, un tie spēj nodot SOD1 gēna mutāciju pusei kucēnu. Tomēr pētījumos, ko veica Zeng R. et al., ar 126 suņiem ar patohistoloģiski apstiprinātu DM, tika konstatēti 118 recesīvi homozigoti mutācijai un 8 heterozigoti starp tiem.

Secinājums

Mūža DM diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīnisko pazīmju progresēšanas atpazīšanu, kam seko diagnostikas pasākumu sistēma, kuras mērķis ir izslēgt citas muguras smadzeņu slimības. Starpskriemeļu ekstrūzija vai diska izvirzījums ir visnozīmīgākais klīniskais traucējums, kas jānošķir no DM. Ir svarīgi atcerēties, ka vecāki suņi vienlaikus var ciest no deģeneratīvas mielopātijas un tiem var būt arī viena (vai vairākas) vidēji smagas diska trūces. Neoplazija ir arī diagnoze, kas ar MRI ir jānošķir no DM. Cerebrospinālā šķidruma tests var palīdzēt izslēgt meningītu. Galīgā DM diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz raksturīgām histopatoloģiskajām novirzēm muguras smadzenēs autopsijas laikā.

Literatūra

Veterinārās neiroloģijas rokasgrāmata, 5. izdevums, Michael D. Lorenz, BS, DVM, DACVIM, Joan Coates, BS, DVM, MS, DACVIM un Marc Kent, DVM, BA, DACVIM, 2011. gads.
Praktisks ceļvedis suņu un kaķu neiroloģijā, 3. izdevums, Kērtiss V. Djūijs un Ronaldu K. da Kosta, 2015. gads.
Veterinārā neiroanatomija un klīniskā neiroloģija, 3. izdevums
Aleksandrs de Lahunta, Ēriks N. Glass, MS, DVM, DACVIM (neiroloģija) un Marks Kents, DVM, BA, DACVIM, 2009.
Mutanta superoksīda dismutāzes 1 uzkrāšanās un agregāta veidošanās suņu deģeneratīvās mielopātijas gadījumā. Nakamae S., Kobatake Y.,Suzuki R, Tsukui T, Kato S, Yamato O, Sakai H, Urushitani M, Maeda S, Kamishina H. 2015
SOD1 alēļu sadalījums šķirnēs, kas iepriekš bija saistītas ar suņu deģeneratīvo mielopātiju. Zeng R, Coates JR, Johnson GC, Hansen L, Awano T, Kolicheski A, Ivansson E, Perloski M, Lindblad-Toh K, O'Brien DP, Guo J, Katz ML, Johnson GS. 2014. Veterinārās iekšējās medicīnas žurnāls, ko publicējis Wiley Periodicals,

Suņu deģeneratīvā mielopātija, kas pazīstama arī kā hroniska deģeneratīva radikulomielopātija un vācu aitu herpetiskā mielopātija, ir iedzimta slimība, kas izraisa smadzeņu, muguras smadzeņu un nervu šķiedru sadalīšanos laika gaitā. Tas parasti parādās suņiem aptuveni septiņu gadu vecumā un ir biežāk sastopams dažām šķirnēm. Suņu deģeneratīvā mielopātija sākumā parasti izraisa vājumu un koordinācijas zudumu, un, slimībai progresējot, tā izraisa pilnīgu paralīzi un parasti nāvi. Šo stāvokli nevar izārstēt, un ārstēšana ir vērsta uz to, lai suņiem būtu pēc iespējas ilgāk ērti. Ja jūsu sunim redzat deģeneratīvas mielopātijas pazīmes, konsultējieties ar veterinārārstu, lai viņš varētu jums ieteikt jūsu iespējas un sniegt jebkādu iespējamo palīdzību. Lūk, kas jums jāzina par deģeneratīvas mielopātijas simptomiem, cēloņiem un ārstēšanu suņiem.

Deģeneratīvas mielopātijas simptomi suņiem

Deģeneratīvas mielopātijas simptomi suņiem parasti parādās pēc septiņu gadu vecuma, bet var parādīties jau piecu gadu vecumā. Laika gaitā tie pakāpeniski pasliktinās, un var paiet gadi, līdz priekšējās un aizmugurējās kājas ir pilnībā paralizētas. Par laimi, lielākā daļa suņu necieš sāpes, kas saistītas ar šo stāvokli, lai gan viņu dzīves kvalitāte var tikt nopietni ietekmēta un stāvoklis parasti ir letāls. Tomēr laiks, kas nepieciešams slimības progresēšanai, var ievērojami atšķirties. Daži suņi ir pilnībā paralizēti dažu mēnešu laikā, bet citi ar šo stāvokli izdzīvo trīs vai vairāk gadus. Šeit ir aprakstīti biežākie suņu deģeneratīvas mielopātijas simptomi.

Aizmugurējo kāju vilkšana vai locītavu ripināšana
Čūlas vai noberzti nagi uz pakaļkājām
Lipīgums vai klibums pakaļkājās, kas pakāpeniski virzās uz priekšējām kājām
Grūtības, staigāšana, lēkšana vai kustība
Līdzsvara un koordinācijas zudums
Amiotrofija
Pastiprināta pakaļkāju paralīze (vispārējā paralīze parasti notiek 6-12 mēnešu laikā pēc sākotnējiem simptomiem)
nesaturēšana
Izgulējumi
Svara pieaugums
Urīna aizture
Urīnceļu infekcijas
Ādas bojājumi urīna apdeguma dēļ
Paaugstināta priekšējo kāju paralīze (parasti ģeneralizēta paralīze vairākus gadus pēc sākotnējiem simptomiem)
Grūtības košļāt un rīt
Apgrūtināta elpošana

Deģeneratīvas mielopātijas cēloņi suņiem

Deģeneratīvu mielopātiju suņiem izraisa ģenētiska mutācija, īpaši superoksīda dismutāzes 1 (SOD1) gēnā, kas ir tas pats gēns, kas ir saistīts ar Lū Gehriga slimību cilvēkiem. Šī mutācija gandrīz noteikti tiek nodota kucēniem kā recesīva iezīme, jo tā ir biežāk sastopama dažiem tīršķirnes suņiem.

Deģeneratīvā mielopātija ir visizplatītākā vācu aitu suņiem, bokseriem un pembroka velsiešu korgijiem. Vairākas citas šķirnes var pārmantot šo slimību, tostarp velsiešu korgiji, kolliji, retrīveri, Rodēzijas ridžbeki, Sibīrijas haskiji, veimārieši un vilku suņi.

Deģeneratīvas mielopātijas ārstēšana suņiem

(Attēla autors: Džefs Grīnbergs/UIG, izmantojot Getty Images)

Suņu deģeneratīvas mielopātijas ārstēšana ir vērsta uz atbalsta un komforta sniegšanu skartajiem dzīvniekiem, lai saglabātu dzīves kvalitāti, jo nav iespējams izārstēt stāvokli vai apturēt tā progresēšanu. Daži vingrinājumi un fizikālā terapija var samazināt muskuļu bojājumus un palīdzēt saglabāt zināmu mobilitāti pēc iespējas ilgāk. Ja jūsu sunim ir diagnosticēta deģeneratīva mielopātija, jūsu veterinārārsts var jums sniegt norādījumus par pareizajām zonām un darbībām, kas var palīdzēt jūsu sunim saglabāt muskuļu spēku un spēju līdzsvarot un staigāt laika gaitā. Var būt noderīgi arī ūdens vingrinājumi un hidroterapija.

Suņi var pārvietoties ilgāku laiku, izmantojot ratiņkrēslu, bet, stāvoklim progresējot, tie kļūs arvien piesietāki gultā. Ir svarīgi nodrošināt suņiem mīkstu, tīru pakaišu, kas bieži jāmaina, lai novērstu čūlu rašanos. Suņiem var būt nepieciešams ievērot diētu, lai novērstu svara pieaugumu.

Jaunas ārstēšanas metodes un ārstēšanas metodes joprojām tiek pētītas, lai gan vēl nav pierādīts, ka neviens no tiem samazina deģeneratīvas mielopātijas ietekmi suņiem. Jūsu veterinārārsts varēs sniegt vislabākos ieteikumus par ārstēšanas turpināšanu un aprūpi jūsu suņa individuālajām vajadzībām.

Klīniskā aina.
Pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem, tiek izdalīti 6 neiroloģiski sindromi (posmi), kas atbilst mielopātijas pakāpēm (muguras smadzeņu saspiešana un rezultātā traucēta vadīšanas funkcija):
1. Sāpju sindroms: dzīvnieks nevar uzlēkt uz paceltiem priekšmetiem, ir neaktīvs, letarģisks, ierobežots. Viena no galvenajām pazīmēm, kas liecina par trūces klātbūtni krūškurvja apvidū, ir hiperestēzija, muguras un vēdera sienas muskuļu hipertoniskums un izliekta mugura (piespiedu kifoze). Un dzemdes kakla rajonā - neparasta kakla piespiedu pozīcija (galva pusnolaistā stāvoklī) un asas sāpes ar čīkstēšanu;
2. Samazināta proprioceptīvā jutība, ataksija, dismetrija, parēze, bet dzīvnieks var piecelties un patstāvīgi pārvietoties. Var izpausties ar sāpēm vai bez tām;
3. Smaga parēze, dzīvnieks nevar piecelties un patstāvīgi pārvietoties, bet jutīgums ir pilnībā saglabāts;
4. Paralīze - iztrūkst brīvprātīgas kustības, ir samazinātas vai vispār nav virspusējas sāpju reakcijas, tiek saglabāta apzināta reakcija uz dziļām sāpēm. Iespējama ekstremitāšu “zīmoga” pozicionēšana;
5. Smaga paralīze (pleģija) – nav virspusēju un dziļu sāpju reakciju. Ekstremitāšu "zīmoga" pozicionēšana;
6. Pēc tam, kad suns sasniedz 5. neiroloģisko traucējumu stadiju, mielomalācijas process sāk progresēt.
Ja dzīvniekiem ir 4-5 grādu neiroloģisks deficīts, nepieciešama neatliekamā izmeklēšana un tai sekojoša (balstoties uz izmeklējuma rezultātiem) ķirurģiska iejaukšanās, jo laiks rit pa minūtēm, un jo ātrāk atspiežam SM (ķirurģisko dekompresiju), jo lielāka iespēja neiroloģiskā stāvokļa atjaunošana.
Mielomalācija (SM saspiestas zonas nekroze) ir diezgan reta (2-5% gadījumu) un ir neatgriezeniska. Mielomalācija var būt lokāla vai vispārināta. Vietējā mielomalācija var kļūt ģeneralizēta. Vietējā mielomalācija rodas, ja ir ievērojama SC zonas saspiešana, zilumi vai aksona plīsums, ko izraisa trūces elementi (detrīts). Vietējā mielomalācija var kļūt ģeneralizēta, kad ir izsmelti visi kompensācijas mehānismi, palielinās spiediens uz mugurkaula masu un membrānām, attīstoties iekaisuma procesam, un mugurkaula masas vaskularizācija ilgstoši tiek samazināta līdz nullei. Lielākajā daļā gadījumu (līdz 90%) mielomalācija rodas ar sekvestrētām trūcēm ar lielu sekvestrācijas apjomu, kas ir migrējusi (izplatījusies) pa SC kanālu uz 3 vai vairāk skriemeļiem (skriemeļu segmentiem). Jo lielāks ir SM virsmas saskares laukums ar sekvestrācijas elementiem (asinis ar detrītu), jo plašāks būs iekaisuma process. Šis process notiek kaskādē, tāpat kā jebkurā slēgtā sistēmā. Lai noņemtu reakciju kaskādi, kas izraisa vēl spēcīgāku muguras smadzeņu saspiešanu iekaisuma (tūskas) dēļ, mēs izrakstām steroīdos pretiekaisuma līdzekļus (metipred, deksametazons, prednizolons u.c.) lielās devās. Ģeneralizētai mielomalācijai raksturīgi šādi klīniskie sindromi: pēkšņa progresējoša parēze, kas pārvēršas paralīzē (no 30 minūtēm līdz 3-4 dienām). Dzīvnieka stāvoklis ātri pasliktinās, paraplēģija pārvēršas tetraplēģijā un beidzas ar dzīvnieka nāvi, ko izraisa muguras smadzeņu un smadzeņu augšupejoša nekroze.
Piezīme: ģeneralizētu mielomalāciju no lokālas var viegli izraisīt jatrogēni faktori:
mielogrāfija (kontrastvielas ievadīšana SM subarahnoidālajā telpā) ar jau sākusies lokāla mielomalācija,
aseptikas un antisepses noteikumu neievērošana, veicot subarahnoidālās telpas punkcijas vai ķirurģiskas iejaukšanās mugurkaulā;
nederīgas punkcijas un nepieņemama parasto injekciju adatu lietošana mugurkaula adatu vietā. Tas noved pie ādas elementu, muskuļu audu, kaulu audu un dzeltenās saites iekļūšanas (īpaši jostas punkciju laikā) SM un subarahnoidālās telpas parenhīmā;
ķirurģiska iejaukšanās ar ievērojamu vēnu sinusu un mugurkaula sakņu asinsvadu traumu (īpaši vairākos blakus esošos mugurkaula segmentos), kā arī nepilnīgu mugurkaula dekompresiju, kad netiek izņemta daļa no trūces (sekvestra) vai visa trūce.

Foto Nr.9a. Taksi suņa mugurkaula krūšu kurvja intraoperatīvā fotogrāfija. Slimības vēsture (anamnesis morbi): dzīvnieks ir 4 gadus vecs, pēkšņi parādījās paraparēze ar 3. pakāpes deficītu 24 stundu laikā pārgāja uz 4. pakāpi. Konservatīvā ārstēšana (hormoni, B vitamīns) nedeva nekādus uzlabojumus. 4.dienā šis dzīvnieks tika ielaists pie mums apskatei. Kā stāsta saimnieki, tieši vakar vakarā sunim bija dziļa sāpju jutība. Taču no rīta suņa stāvoklis sāka pasliktināties: pazuda dziļa sāpju jutība, parādījās stipras sāpes un suņa neadekvāta uzvedība (pēc saimnieku domām, suns met galvu uz augšu). Pēc neiroloģiskās izmeklēšanas tika noteikta diagnoze: neiroloģisks deficīts 5.-6. pakāpe, pazemināti galvaskausa nervu refleksi, pilnīga jostas daļas un vēdera sienas muskuļu arefleksija, progresējoša augšupejoša ģeneralizēta mielomalācija. Saimnieki tika brīdināti par nelabvēlīgo prognozi, taču uzstāja uz pārbaudi un ķirurģisku iejaukšanos. Pamatojoties uz CT pētījuma rezultātiem, tika noteikta diagnoze: diska L3-L4 sekvestrēts prolapss (Hansen 1), divpusēja trūce ar dominējošo lokalizāciju labajā pusē (plkst. 14 un 20), svaiga, apņemoša. , ar SM kanāla stenozi apmēram 1/2 un sekvestra migrāciju līdz 1/2 L6 ķermeņiem kaudāli un līdz 1/2 L2 ķermeņiem galvaskausā (uz 5 skriemeļiem). Lai vizualizētu SM, tika veikta labās puses hemilaminektomija. Pēc dura mater (dura mater) atvēršanas apstiprinājās diagnoze - ģeneralizēta augšupejoša mielomalācija.

Foto Nr.9b. Tas ir dzīvnieks. Fotoattēlā pincetes norāda dura mater atveres vietu. Defekta vietā mēs vizualizējam bezstruktūru nekrotiskās SM masu, kas L1-L2 līmenī sniedzas pāri dura mater, t.i. daudz vairāk galvaskausa (virs) trūces vietas (L3-L4).

Foto Nr.9c. 9 gadus veca Vesthailendas baltā terjera suņa mugurkaula jostas-krustu daļas vidussagitālā tomogramma (mīksto audu logs). Tomogrammā redzams vispārējs muguras smadzeņu densitometrisko parametru pieaugums (līdz 150 HV, ar normu 34±10), epidurālo atstarpju (tauku) neesamība. Dienu pirms CT izmeklējuma šim sunim tika veikta mielogrāfija. Izkliedēts kontrasta sadalījums (omnipaque 350) mugurkaula kanāla lūmenā norāda uz pilnīgu muguras smadzeņu un smadzeņu apvalku iznīcināšanu. Secinājums: augoša ģeneralizēta mielomalācija.

Foto Nr.9 Tā paša dzīvnieka aksiālā tomogramma (mīksto audu logs). Blīvums SM 147 HV.

Neiroloģiskā deficīta sindroma (mielopātijas) patoģenēze.

Diska prolapss ir saistīts ar noteikta daudzuma detrīta zudumu SC kanālā īsā laika periodā. Tas var būt sekvestrēts (prolapss ar sekvestrāciju) un nesekvestrēts (prolapss). Tas ir atkarīgs no gružu apjoma un konsistences, kā arī no annulus fibrosus plīsuma vietas attiecībā pret diska vidussagitālo plakni. Ja šķiedru gredzena plīsums notiek paramediāli vai sāniski, tiek traumēts venozais sinuss un detrīts, sajaucoties ar venozajām asinīm, izplatās galvaskausā un kaudāli pa epidurālo telpu, aizpildot un infiltrējot epidurālos taukus un foraminālās telpas. Dzemdes kakla rajonā anatomisko īpatnību dēļ (IVD paceļas virs venozajiem sinusiem. Skat. foto Nr. 8a) disku prolapsiem 95% - 100% ir kompakta sēnes forma (nesekvestrēta), bet krūškurvja apvidū prolapsi. tiek novēroti aptuveni 70 - 80% gadījumu ar sekvestrāciju (skat. foto Nr. 8b). Dažos gadījumos sekvestrācijas elementi tiek izspiesti ekstraforāli (ārpus SC kanāla) (skat. foto Nr. 5 e).

No šī brīža sākas patoloģisku procesu kaskāde, kas veido mielopātijas patoģenēzi:
1. diska prolapss (detrīta zudums SM kanālā);
2. mugurkaula saspiešana (sasitums, sasitums) ar membrānām;
3. liquorodinamikas, hematodinamikas un līdz ar to trofikas un vielmaiņas procesu traucējumi SM saspiestajā zonā;
4. iekaisuma tūska SM zonā, kas ir saspiesta un saskaras ar trūces elementiem.

Tas ir, mēs novērojam aseptiska iekaisuma simptomu kompleksu (sindromu), kas rodas slēgtā sistēmā (ierobežo SC kanāla sienas). Patoloģisko procesu kaskādei slēgtā sistēmā ir primāra loma SM parenhīmas vadošo funkciju traucējumu patoģenēzē. Neiroloģisko izpausmju pakāpe un intensitāte (skatīt iepriekš) atbilst SC zonas kompresijas (tūskas) pakāpei un intensitātei un ir atkarīga no:
1. Materiāla tilpums, kas izkrita (izkrita) SC kanālā (jo lielāks apjoms, jo spēcīgāka kompresija);
2. Sekvestra elementu saskares zonas ar dura mater (dura mater). Tas ir raksturīgi trūcēm, kas aptver trūces, un sekvestrētām trūcēm. Tas ir, jo lielāks cietā apvalka virsmas laukums ir saskarē ar sekvestra elementiem, jo intensīvāks un plašāks ir iekaisuma process, kas parasti notiek 2-3 vai vairāk SM segmentos;
3. SM parenhīmas atbilstība (atbilstība). Atbilstība ir kompensācijas mehānismu kopums. Atbilstību nosaka atbilstības īpašība, tas ir, spēja pielāgoties kraniospinālās sistēmas apjoma pieaugumam. Atbilstība ir materiāla (sistēmas) īpašība, ko raksturo elastīgās nobīdes attiecība pret pielietoto slodzi. Absolūti stingram (nedeformējamam) korpusam būtu nulle atbilstība. Atbilstība ir sistēmas stingrības abpusēja vērtība.
Pirmā reakcija uz papildu tilpuma (trūces) parādīšanos un izplatīšanos ir izmantot medulla elastības rezervi un brīvās vietas SC kanāla iekšpusē. Mugurkaula sistēmas atbilstību nodrošina galvenokārt subarahnoidālo un epidurālo telpu apjoms un foraminālo atveru lielums. Tieši SC pārvietošana SC kanāla iekšienē un SC kanāla brīvo vietu aizpildīšana ar sekvestrāciju (trūci) ļauj atbrīvot papildu vietas "pietūkušajām" muguras smadzenēm, ierobežojot mikrocirkulācijas traucējumu attīstību. . Tā kā šie kompensācijas mehānismi ir izsmelti, asins perfūzijas spiediens sāk samazināties, ko veicina SM tūskas palielināšanās. Hipoperfūzija provocē jaunu išēmisku audu zonu veidošanos. Šajās teritorijās O2 ieguve palielinās, sasniedzot 100%. Sakarā ar papildu SM parenhīmas zonu iesaistīšanos iekaisuma procesā palielinās išēmisko un tūsku audu apjoms. Un tas noved pie patoģenētisko mehānismu kaskādes (tūska - išēmija + papildu audu iesaistīšanās - tūska - išēmija + ..... utt.). Šī ir patoģenētisko procesu kaskāde slēgtās sistēmās.

Manuprāt, atbilstību var iedalīt divos tās elementos:
telpiskā atbilstība (aprakstīts iepriekš);
parenhīmas atbilstība.
Parenhīmas atbilstība ir individuāla ģenētiski noteikta SC parenhīmas (neironu ar procesiem, glia un asins kapilāriem) elastības (elastības) spēja vai spēja atjaunot savas funkcijas pēc ārēja vai iekšēja spiediena iedarbības. Tas ir, vienam dzīvniekam ar diska prolapsu (vienlīdzīgos apstākļos) pēc ķirurģiskas dekompresijas tiks atjaunotas funkcijas, bet citam saglabāsies neiroloģiski deficīti. Ļaujiet man sniegt jums vienkāršu piemēru. Izmantojot dinamometru, mēs izmērām trieciena spēku uz viena un otra dzīvnieka ādas laukumu. Trieciena spēks ir vienāds. Pirmajam dzīvniekam ir neliels pietūkums, bet otram ir pietūkums + hematoma. Vienlīdzīgos apstākļos varam droši apgalvot, ka pirmajam dzīvniekam zemādas audu atbilstība ir augstāka nekā otrā;
4. Trūces telpiskā lokalizācija mugurkaula kanāla sektoros un mugurkaula daļās (mugurkaula kakla un jostas daļā mugurkaula kanāls ir plašāks). Diezgan bieži CT izmeklējumu laikā sastopamies ar dzīvniekiem ar smagu mugurkaula kanāla elementu (velku, mugurkaula kātiņu) hiperostozi. Tas noved pie telpiskās atbilstības samazināšanās SC kanāla un foraminālo telpu un atveru stenozes dēļ. Šī patoloģija ir raksturīga galvenokārt brahicefālo šķirņu suņiem (franču buldogi, mopši, pekinieši), kā arī takšu suņiem ar raupju uzbūvi (dziļa krūtis, spēcīgi kauli);
5. Ātrums, ar kādu notiek pulposa kodola prolapss. Jo ātrāk tas notiek, jo intensīvāks ir iekaisuma process;
6. Ķermeņa imūnreaktivitāte. Kad hipererģisks iekaisums rodas reaktīvākā organismā, iekaisuma reakcijas pakāpe būs lielāka. Dzīvnieki ar autoalerģiju un eksoalergēnu jutīgumu ir pakļauti riskam.

Diagnoze un ārstēšana. Darbību algoritms IVD trūces izraisīta neiroloģiska sindroma gadījumā.

Tātad sunim attīstījās 1-3 grādu neiroloģisks sindroms (sk. Klīnisko attēlu). Pēc neiroloģiskās izmeklēšanas tiek nozīmēti steroīdu hormoni (metipred, deksametazons, hidrokortizons), B grupas vitamīni un simptomātiska ārstēšana (H2-histamīna receptoru blokatori, caurejas līdzekļi u.c.) terapeitiskās devās. Neiroloģiskā deficīta pastiprināšanās (progresēšanas) gadījumā 12-24 stundu laikā ieteicama CT vai MRI izmeklēšana. Turklāt darbību secība ir atkarīga no neiroloģiskā deficīta pakāpes pieauguma vai samazināšanās dinamikas ārstēšanas laikā ar pretiekaisuma līdzekļiem:

1-2 pakāpes neiroloģiska deficīta (dzīvnieks var pārvietoties neatkarīgi):
neiroloģiskā deficīta palielināšanās gadījumā līdz 3-4-5 pakāpei terapijas laikā 12-24 stundu laikā ieteicama izmeklēšana (CT, MRI), kam seko ķirurģiska iejaukšanās;
Ja neiroloģiskais stāvoklis uzlabojas 12-24 stundu laikā uz pretiekaisuma terapijas fona, turpinām dzīvnieka uzraudzību 5-7 dienas. Pēc tam mēs atceļam pretiekaisuma terapiju un veicam neiroloģisko izmeklēšanu pēc 24-48 stundām. Ja atkal parādās sāpes un neiroloģiskais deficīts, veicam CT vai MRI izmeklējumu. Tālāk, pamatojoties uz trūču klasifikāciju, mēs varam secināt par nepieciešamību pēc medicīniskas vai ķirurģiskas ārstēšanas. Īpaši nepieciešams pievērst uzmanību IVD trūču klasifikācijas 6,7,8 punktiem.

3.neiroloģiskā deficīta pakāpe (dzīvnieks nevar pārvietoties patstāvīgi, bet saglabājas virspusēja un dziļa sāpju jutība):
ja neiroloģiskā deficīta palielināšanās līdz 4-5 pakāpei 12-24 stundu laikā terapijas laikā vai šī pakāpe saglabājas 24-48 stundas, ieteicama izmeklēšana (CT, MRI), kam seko ķirurģiska iejaukšanās;
ja neiroloģiskais stāvoklis uzlabojas 12-24 stundu laikā uz pretiekaisuma terapijas fona, turpinām dzīvnieku uzraudzīt 3-5-7 dienas (atkarībā no atveseļošanās dinamikas). Pēc tam mēs atceļam pretiekaisuma terapiju un veicam neiroloģisko izmeklēšanu pēc 24-48 stundām. Ja atkal parādās sāpes un neiroloģiskais deficīts, veicam CT vai MRI izmeklējumu, kam seko ķirurģiska iejaukšanās;

4-5 pakāpes neiroloģiska deficīta (virspusējas un vai dziļas jutības zudums):

12-24 stundu laikā vai tūlītēja (5. pakāpes) CT, dzīvnieka MRI izmeklēšana, kam seko ķirurģiska iejaukšanās.

Noslēgumā es vēlējos iepazīstināt jūsu uzmanību ar izņēmumu no noteikuma - milzu trūce (Hansen 1) T1-T2 līmenī.

Foto Nr.10a. 7 gadus veca takšu suņa mugurkaula kakla daļas vidussagitālā tomogramma (mīksto audu logs). Šī ir jau otrā trūce šim dzīvniekam (pirmā T11-T12 līmenī), kuru izoperējām pirms 2 gadiem. Dzīvnieks klīnikā nogādāts 12-24 stundas pēc stipru sāpju, piespiedu kakla stāvokļa, tetraparēzes sākuma ar pieaugošu neiroloģiskā deficīta dinamiku. Vidussagitālā tomogrammā redzams milzīgs T1-T2 diska prolapss, kas izraisa sekundāru stenozi vairāk nekā 1/2 (līdz 2/3) cm kanāla.

Foto Nr.10b. Tā paša dzīvnieka aksiālā tomogramma (mīksto audu logs) IVD līmenī T1-T2. Trūce ir mediāla (paramediāla) ar dominējošo lokalizāciju labajā pusē tās pamatnē. Nozares lokalizācija: bāzē pulksten 16-18. Trūces augstums ir 4,8 mm, CM kanāla vidussagitālais augstums ir 7 mm. Trūce izraisa ievērojamu SC un sakņu saspiešanu. Kreisajā pusē (melnās bultiņas) ir vizualizēta paaugstināta SC blīvuma zona līdz 45-49 HV, kas izskaidrojams ar asiņu klātbūtni (infiltrāciju) SC parenhīmā. Neatliekamā operācija tika veikta, izmantojot labās puses hemilaminektomiju. Operācija un rehabilitācija noritēja veiksmīgi. Pēc 12 dienām neiroloģiskā izmeklēšana neatklāja nekādas muguras smadzeņu vadīšanas funkcijas traucējumu pazīmes.

Atsauces:

1. Borzenko E.V. Trūces veidošanās teorija hondrodistrofiskām šķirnēm. Jekatirenburga. N.P žurnāls "Veterinārārsts", Nr.3, 2012, 26.-27.lpp.;
2. Orel A.M. Mugurkaula attīstība un maiņa // Maskavas Ķiropraktiķu profesionālās asociācijas biļetens Nr. M., 2003; 99.-101.lpp.;
3. Ball MU, McGuire JA, Swaim SF u.c. Diska slimību sastopamības modeļi reģistrēto takšu vidū. J. Am. Veterinārs. Med. Asoc. 1982. gads; 180: 519–522;
4. Bergknut N, Auriemma E, Wijsman S u.c. Starpskriemeļu disku deģenerācijas novērtējums hondrodistrofiskiem un nehondrodistrofiskiem suņiem, izmantojot Pfirrmann klasifikāciju attēliem, kas iegūti ar zema lauka magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Am. J. Vet. Res. 2011;72:893-898
5. Braunds, K. G., Gošs. T. F. K., Larsen, L. H.: Suņu starpskriemeļu diska morfoloģiskie pētījumi. Bīgla piešķiršana ahondroplastiskajai klasifikācijai. Res. Veterinārs. Sci., 1975; 19:167-172;
6. Cappello R., Bird J.L., Pfeiffer D, Bayliss M.T., Dudhia J.: Notohordal šūnas ražo un montē ekstracelulāro matricu atšķirīgā veidā, kas var būt atbildīga par veselīga pulposa kodola uzturēšanu. Mugurkauls (Phila Pa 1976). 2006. gada apr. 15; 31(8):873-82;
7. Jeannette V. Bouw J. Suņu starpskriemeļu disku slimība: etioloģisko un predisponējošo faktoru pārskats, Veterinary Quarterly, 1982; 4(3), 125-134;
8. Shapiro I.M., M. Risbud Nucleus pulposus transkripcijas profilēšana: sakiet jā notohordam. Artrīts Res. Tur. 2010. gads; 12(3): 117;

Deģeneratīva mielopātija ir progresējošs muguras smadzeņu bojājums, ko piedzīvo novecojoši suņi. Šīs slimības attīstība notiek pakāpeniski. Pirmie patoloģijas klīniskie simptomi parādās pēc astoņiem dzīvnieka dzīves gadiem.

Cēloņi un patoģenēze

Ir konstatēts, ka šī slimība attīstās gēnu mutāciju dēļ.

Deģeneratīva mielopātija galvenokārt skar krūšu kurvja muguras smadzenes. Patoloģiskā izmeklēšana palīdz identificēt muguras smadzeņu baltās vielas iznīcināšanu. Šajā struktūrā ir šķiedras, caur kurām tiek pārraidīta kustības komanda. Iznīcināšanu pavada nervu mielīna apvalku iznīcināšana un pašu nervu šķiedru zudums. Tā rezultātā tiek traucēta saikne starp ekstremitātēm un smadzenēm.

Klīniskā aina

Parasti deģeneratīvas mielopātijas sākuma stadijas raksturo pakaļējo ekstremitāšu koordinācijas traucējumi. Suņa gaita iegūst ļodzīgu izskatu. Ir atzīmēts, ka dzīvnieka aizmugure brist no vienas puses uz otru. Samazināta kontrole pār pakaļējām ekstremitātēm un iegurni noved pie tā, ka suns pieskaras priekšmetiem un biežas dzīvnieka traumas pret šķēršļiem.

Patoloģijas klīnisko pazīmju izpausmes pakāpi ietekmē patoloģiskā procesa ilgums un lokalizācija. Laika gaitā ir vājums ekstremitātēs un grūtības stāvēt. Pieaugošais vājums noved pie dzīvnieka nespējas kustēties. Vairumā gadījumu deģeneratīva mielopātija suņiem izraisa pilnīgu paralīzi. Parasti no slimības attīstības līdz paralīzei paiet 6-12 mēneši.

Slimība var izpausties arī kā urīna un fekāliju atdalīšanas pārkāpums. Tas ir saistīts ar urīnpūšļa un zarnu inervācijas traucējumiem. Ir vērts atzīmēt, ka sāpju attīstība šai patoloģijai nav raksturīga.

Slimības diagnostika

Ņemiet vērā, ka deģeneratīva mielopātija suņiem ir izslēgšanas diagnoze. Šajā sakarā ir jāizslēdz citas slimības ar līdzīgu klīnisko ainu. Lai identificētu šo patoloģiju, ir norādīta mielogrāfija, datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Vienīgais veids, kā noteikt galīgo diagnozi, ir pārbaudīt dzīvnieka muguras smadzenes autopsijas laikā. Šajā gadījumā tiek konstatētas raksturīgas destruktīvas izmaiņas.

Diferenciāldiagnoze

Daudzas slimības, kas bojā suņa muguras smadzenes, var izraisīt koordinācijas zudumu un ekstremitāšu vājumu. Tā kā dažu no šīm patoloģijām ārstēšana šķiet veiksmīga, nepieciešamie testi un pētījumi tiek veikti savlaicīgi. Visbiežāk iegurņa ekstremitāšu vājums attīstās starpskriemeļu disku trūces rezultātā. Lai identificētu šo slimību, tiek izmantota mielogrāfija, mugurkaula rentgenogrāfija, CT vai MRI. Ir arī jānošķir deģeneratīvā mielopātija no audzējiem, cistām, infekcijām, traumām un insulta.

Slimības ārstēšana

Suņiem nav efektīvas deģeneratīvas mielopātijas ārstēšanas. Pēc zinātnieku domām, gēna atklāšana, kas nosaka slimības rašanās iespējamību, var novest pie šīs problēmas risinājuma. Ir vērts atcerēties, ka dažas darbības ievērojami uzlabo dzīvnieka dzīves kvalitāti:
1. Adekvāta aprūpe.
2. Dzīvnieka rehabilitācija ar fiziskām aktivitātēm.
3. Izgulējumu un urīnceļu infekciju attīstības novēršana.

Kas notiek deģeneratīvas mielopātijas gadījumā?

Kā tiek diagnosticēta deģeneratīva mielopātija?

Kādas slimības var izpausties tāpat kā deģeneratīva mielopātija?

Kā ārstēt deģeneratīvu mielopātiju?

Simptomātisks attēls

Svarīgs!Šo slimību nepavada sāpes, ja vien nav citu patoloģiju.

Dzīvnieka pakaļējo ekstremitāšu atbalsta spēja ir traucēta;
Nespēja saglabāt vienu pozīciju;
Tiek zaudēta muskuļu masa;
Iegurņa ekstremitāšu ādas jutīgums samazinās;
Ir traucēta kontrolēta urinēšana un defekācija;
Pakāpeniski attīstās pilnīga vai daļēja paralīze, kas izplatās uz citām ķermeņa daļām, jo īpaši uz krūtīm.

Kā progresē deģeneratīva mielopātija?

Attīstības iemesli

Svarīgs!Šīs slimības zāles nav izgudrotas, un tāpēc nav izredžu izveseļoties. Slimība progresēs jebkurā gadījumā.

Diagnostika

Laboratorijas testi patogēnu klātbūtnei;
Tiek pārbaudīta vairogdziedzera funkcionalitāte;
MRI un CT, lai identificētu muguras smadzeņu bojājumu vietas.

II tipa starpskriemeļu disku slimības;
Ortopēdiskas slimības, kas izpaužas kā locītavu, muskuļu vai skeleta patoloģija kopumā;
Kaulu attīstības patoloģija vai gūžas displāzija;
Audzēji;
Cistas;
Traumas;
Muguras smadzeņu infekcijas slimības;
Jostas-krustu daļas stenoze, ko papildina mugurkaula vai iegurņa kaula apakšējās daļas sašaurināšanās.

Mielopātijas ārstēšana

Svarīgs! Ir vērts atzīmēt, ka ir iespējams un nepieciešams saglabāt dzīvnieka mobilitāti, taču ir gadījumi, kad pārmērīga stresa dēļ slimība progresēja vēl ātrāk.

Zinātņu doktors Kozlovs, N.A., Zaharova, A.A.

Ievads

Pētījuma rezultāti un diskusija

Secinājums

Literatūra

Veterinārās neiroloģijas rokasgrāmata, 5. izdevums, Michael D. Lorenz, BS, DVM, DACVIM, Joan Coates, BS, DVM, MS, DACVIM un Marc Kent, DVM, BA, DACVIM, 2011. gads.
Praktisks ceļvedis suņu un kaķu neiroloģijā, 3. izdevums, Kērtiss V. Djūijs un Ronaldu K. da Kosta, 2015. gads.
Veterinārā neiroanatomija un klīniskā neiroloģija, 3. izdevums
Aleksandrs de Lahunta, Ēriks N. Glass, MS, DVM, DACVIM (neiroloģija) un Marks Kents, DVM, BA, DACVIM, 2009.
Mutanta superoksīda dismutāzes 1 uzkrāšanās un agregāta veidošanās suņu deģeneratīvās mielopātijas gadījumā. Nakamae S., Kobatake Y.,Suzuki R, Tsukui T, Kato S, Yamato O, Sakai H, Urushitani M, Maeda S, Kamishina H. 2015
SOD1 alēļu sadalījums šķirnēs, kas iepriekš bija saistītas ar suņu deģeneratīvo mielopātiju. Zeng R, Coates JR, Johnson GC, Hansen L, Awano T, Kolicheski A, Ivansson E, Perloski M, Lindblad-Toh K, O'Brien DP, Guo J, Katz ML, Johnson GS. 2014. Veterinārās iekšējās medicīnas žurnāls, ko publicējis Wiley Periodicals,

Šajā sadaļā mēs ar jums runāsim par galvenajām ģenētiskajām slimībām, pret kurām mūsu šķirņu suņi var būt uzņēmīgi. Mūsu darba politika ir vērsta uz to, lai audzēšanā izmantotu visvairāk veselības pārbaudītos suņus. Šis punkts nav obligāts Krievijas Suņu federācijas darba sistēmā, bet ir svarīgs punkts daudzu atbildīgu audzētāju audzēšanas darbā.

DEĢENERATĪVA MIELOPĀTIJA (DM)

Suņu deģeneratīva mielopātija (DM)– Progresējoša neirodeģeneratīva slimība, kas izraisa pakaļējo ekstremitāšu paralīzi un ir izplatīta dažām suņu šķirnēm. Slimību izraisa muguras smadzeņu motoro neironu darbības traucējumi to nervu galu deģenerācijas (vienkāršošanās) dēļ.

Deģeneratīvā mielopātija pirmo reizi tika aprakstīta pirms vairāk nekā 35 gadiem kā spontāni sastopama muguras smadzeņu slimība pieaugušiem suņiem. Tika uzskatīts, ka tas ir unikāls vācu aitu šķirnei, tāpēc to sauca arī par vācu aitu mielopātiju. Vēlāk slimība tika konstatēta vairākām šķirnēm - pembroka velsiešu korgiem, bokseriem, Rodēzijas ridžbekiem, Česapīka līča retrīveriem...

Simptomi

Pirmās slimības pazīmes parādās pieaugušiem suņiem, visvairāk 8-14 gadu vecumā. Agrākā deģeneratīvas mielopātijas izpausme sākas ar gandrīz nemanāmu vienas vai abu pakaļkāju vājumu. Laika gaitā uz asfalta var dzirdēt tā saukto pakaļkāju spīļu “sajaukšanu”. Sunim ir zināmas grūtības piecelties no sēdus vai guļus stāvokļa.

Ir līdzsvara zudums. Suņa aste kļūst “neaktīva”, un tā kustīgums tiek zaudēts. Ja aste ir gara, tā var sapīties suņa kājās. Arī sākumposmā dzīvnieks piedzīvo koordinācijas zudumu, pēc kura attīstās pakaļējo ekstremitāšu ataksija. Slimības ilgums vairumā gadījumu nepārsniedz trīs gadus. Pēdējās mielopātijas stadijās sunim praktiski nav refleksu pakaļējās ekstremitātēs, rodas paralīze. Tad slimība izplatās uz priekšējām ekstremitātēm. Šajā gadījumā parādās augšējo motoro neironu bojājuma pazīmes, kas izraisa visu ekstremitāšu augšupejošu paralīzi un vispārēju muskuļu atrofiju. Notiek pilnīga suņa ekstremitāšu paralīze.

Diagnostika

Lai diagnosticētu slimību, ir izstrādāts ģenētiskais tests (DNS tests), ko var veikt jebkurā vecumā. DNS tests ļauj noteikt gēna mutācijas (bojātas) kopijas esamību/neesamību, kas izraisa šo slimību. Tā kā deģeneratīvajai mielopātijai ir raksturīgs autosomāli recesīvs mantojuma modelis, pacienti būs dzīvnieki, kas ir homozigoti attiecībā uz gēna mutantu kopiju.

Pašlaik DM nav medicīniskas vai ķirurģiskas ārstēšanas, tāpēc kļūst ļoti svarīgi zināt, vai suns nēsā gēna mutantu kopiju. DNS testa veikšana samazinās slimu suņu piedzimšanas biežumu.

Tā kā šī nopietnā slimība izpaužas tikai pieaugušiem suņiem, provizorisku diagnozi, nosakot genotipu, var veikt tikai ar ģenētisko izpēti.

Molekulārā ģenētika (speciālistiem)

Galvenais DM attīstības iemesls ir homozigota mutācija superoksīda dismutāzes 1 (SOD1) gēna otrajā eksonā (eksonā2), kas izraisa izmaiņas E40K proteīna secībā (c.118G>A; p.E40K). ), kā rezultātā tiek konstruēti defektīvi E40K proteīni, kas satur nepareizas aminoskābes (Awano et al., 2009). Jāpiebilst, ka T. Awano pētījumā visi pārbaudītie suņi bija homozigoti. Tomēr dažiem homozigotiem mutantiem suņiem nebija deģeneratīvas mielopātijas pazīmju, kas liecina vai nu par nepilnīgu gēna iespiešanos, vai arī to, ka slimība var neizpausties cita iemesla dēļ (Awano et al., 2009). 2011. gadā tika atklāts, ka papildus mutācijai, kas kodē E40K proteīnu SOD1 gēnā, kas ir izplatīta lielākajai daļai suņu šķirņu, mutācija var notikt arī kodējošajā proteīnā Thr18Ser (c.52A>T; p.Thr18Ser) Bernes ganu suņu šķirnē ,) (Wininger et al. 2011). Pēc tam 2014. gadā šai suņu šķirnei tika veikti pētījumi par abām iepriekšminētajām mutācijām (Pfahler et al. 2014). 408 Bernes ganu suņiem tika noteikts genotips. Pēc pētījuma veikšanas Pfahler, S. un viņa kolēģi nonāca pie secinājuma, ka indivīdi ar mutācijas gēna kopijām (heterozigotiem) abiem proteīniem (p.E40K un p.Thr18Ser) var radīt līdzīgu suņu slimības risku kā ar p.E40K proteīna homozigota mutācija (Pfahler et al. 2014). Nesenie pētījumi šajā jomā ziņo par SP110 mediētās gēnu transkripcijas mainīgumu, kas var būt vismaz daļa no slimības Pembroke Welsh Corgi šķirnē (Ivansson et al. 2016).

Pašlaik ir desmitiem daudzsološu pētījumu par šo slimību, taču līdz šim nav izstrādāta ārstēšana.

Deģeneratīva mielopātija. Divi eksoni (DM Ex1, Ex2)

Apraksts

Smaga progresējoša neirodeģeneratīva slimība, kas izraisa pakaļējo ekstremitāšu paralīzi. Izraisa kustību neironu vadīšanas traucējumi muguras smadzenēs nervu galu deģenerācijas dēļ. Analīze ietver divu Bernes ganu suņu šķirnē konstatēto mutāciju pārbaudi.

Rezultātu interpretācija:

Autosomāla recesīvā mantošana (AR)

MM - pastāv iespējamība attīstīt slimību, kas saistīta ar pētīto mutāciju. Dzīvnieks nodos alēli saviem pēcnācējiem.

NM – vesels, slimības alēles nesējs. Ar pētīto mutāciju saistītā slimība neattīstīsies. Dzīvnieks var nodot alēli saviem pēcnācējiem.

NN - veselīgs, nepārnēsā slimības alēli. Ar pētīto mutāciju saistītā slimība neattīstīsies. Dzīvnieks nenodos alēli saviem pēcnācējiem.

Simptomātisks attēls

Svarīgs!Šo slimību nepavada sāpes, ja vien nav citu patoloģiju.

Dzīvnieka pakaļējo ekstremitāšu atbalsta spēja ir traucēta;
Nespēja saglabāt vienu pozīciju;
Tiek zaudēta muskuļu masa;
Iegurņa ekstremitāšu ādas jutīgums samazinās;
Ir traucēta kontrolēta urinēšana un defekācija;
Pakāpeniski attīstās pilnīga vai daļēja paralīze, kas izplatās uz citām ķermeņa daļām, jo īpaši uz krūtīm.

Kā progresē deģeneratīva mielopātija?

Attīstības iemesli

Svarīgs!Šīs slimības zāles nav izgudrotas, un tāpēc nav izredžu izveseļoties. Slimība progresēs jebkurā gadījumā.

Diagnostika

Laboratorijas testi patogēnu klātbūtnei;
Tiek pārbaudīta vairogdziedzera funkcionalitāte;
MRI un CT, lai identificētu muguras smadzeņu bojājumu vietas.

II tipa starpskriemeļu disku slimības;
Ortopēdiskas slimības, kas izpaužas kā locītavu, muskuļu vai skeleta patoloģija kopumā;
Kaulu attīstības patoloģija vai gūžas displāzija;
Audzēji;
Cistas;
Traumas;
Muguras smadzeņu infekcijas slimības;
Jostas-krustu daļas stenoze, ko papildina mugurkaula vai iegurņa kaula apakšējās daļas sašaurināšanās.

Mielopātijas ārstēšana

Svarīgs! Ir vērts atzīmēt, ka ir iespējams un nepieciešams saglabāt dzīvnieka mobilitāti, taču ir gadījumi, kad pārmērīga stresa dēļ slimība progresēja vēl ātrāk.

Par autoru: Anna Aleksandrovna Maksimenkova

Praktizējošs veterinārārsts privātā klīnikā. Virzieni: terapija, onkoloģija, ķirurģija. Vairāk par mani lasiet sadaļā "Par mums".