Sklerodermijas diagnostika un ārstēšana. Ieteikumi. Sistēmiskā sklerodermija: formas un pazīmes, ārstēšana un prognoze Juvenīlā sklerodermija bērniem klīniskās rekomendācijas

Sistēmiskā sklerodermija jeb progresējoša sistēmiskā skleroze pieder pie autoimūnu sistēmisku saistaudu iekaisuma slimību grupas. To raksturo pakāpeniska gaita un liels klīnisko izpausmju polimorfisms, kas saistīts ar raksturīgiem ādas, dažu iekšējo orgānu un muskuļu un skeleta sistēmas bojājumiem.

Šo bojājumu pamatā ir plaši izplatīta mikrocirkulācijas traucējumu, iekaisuma un ģeneralizētas fibrozes kaskāde. Dzīves ilgums ar sistēmisku sklerodermiju ir atkarīgs no slimības gaitas rakstura, stadijas un dominējošā orgānu un ķermeņa sistēmu bojājuma.

Ar vecumu saistītā saslimstība un pacientu izdzīvošana

Saskaņā ar vidējiem statistikas datiem primārā saslimstība gadā uz 1 000 000 iedzīvotāju ir robežās no 2,7 līdz 12 gadījumiem, un kopējā šīs patoloģijas izplatība ir no 30 līdz 450 gadījumiem gadā uz 1 000 000 iedzīvotāju. Slimības attīstība iespējama dažādās vecuma grupās, arī jauniešiem (juvenīlā sklerodermija).

Tomēr tās sākums visbiežāk tiek novērots vecumā no 30 līdz 50 gadiem, lai gan pēc detalizētas izpētes sākotnējās pazīmes bieži tiek identificētas agrākā vecumā. Slimība skar sievietes (saskaņā ar dažādiem avotiem) 3-7 reizes biežāk nekā vīrieši. Mazāka dzimumu atšķirība ir saslimstības statistikā starp bērniem un pieaugušajiem, kas vecāki par 45 gadiem.

Retrospektīvie dati no pacientu izdzīvošanas (cik viņi dzīvo) pētījumiem atkarībā no slimības gaitas un tās dabiskās attīstības liecina par šādām atšķirībām:

• akūtā, strauji progresējošā kursā ar audu fibrozes pārsvaru un sākotnējiem simptomiem ādas bojājumu veidā paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 5 gadus, savukārt izdzīvošanas rādītājs ir tikai 4%;
• subakūtā, vidēji progresējošā gaitā dominē imūnsistēmas bojājumi ar sākotnējiem simptomiem locītavu sindroma veidā; paredzamais mūža ilgums var būt līdz 15 gadiem, ar izdzīvošanas rādītāju pirmajos 5 gados - 75%, 10 gados - aptuveni 61%, 15 gados - vidēji 50%;
• hroniskā, lēni progresējošā gaitā dominē asinsvadu patoloģija ar sākotnējām pazīmēm Reino sindroma formā; izdzīvošanas rādītājs pirmajos 5 slimības gados ir vidēji 93%, 10 gados - aptuveni 87%, bet 15 gados - 85%.

Slimības etioloģija un patoģenēze

Sistēmiskās sklerodermijas attīstības iemesli nav labi saprotami. Pašlaik tiek uzskatīts, ka tā ir daudzfaktoru slimība, ko izraisa:

1. Ģenētiskā predispozīcija, kuras atsevišķie mehānismi jau ir atšifrēti. Slimības saistība ar noteiktiem histokompatibilitātes antigēniem, klīnisko izpausmju saistība ar specifiskām autoantivielām utt. Iepriekš par ģenētisko predispozīciju tika runāts ar sistēmiskas sklerodermijas vai tai tuvu patoloģiju gadījumiem vai imūnsistēmas traucējumiem ģimenes locekļiem vai radiniekiem.

2. Vīrusu ietekme, starp kurām tiek aplūkota galvenā citomegalovīrusa un retrovīrusu ietekme. Uzmanība tiek pievērsta arī aktivētās latentās (latentās) vīrusu infekcijas lomas izpētei, molekulārās mīmikas fenomenam u.c.. Pēdējais izpaužas imūnsistēmas humorālo antivielu veidošanā, kas iznīcina antigēnus, veidojot imūnkompleksus, t.sk. kā arī šūnām toksisko T-limfocītu reprodukcijā. Viņi iznīcina ķermeņa šūnas, kas satur vīrusus.

3. Eksogēno un endogēno riska faktoru ietekme. Īpaša nozīme tiek piešķirta:

• hipotermija un bieža un ilgstoša saules gaismas iedarbība;
• vibrācijas;
• rūpnieciskie silīcija putekļi;
• rūpnieciskas un sadzīves izcelsmes ķīmiskie līdzekļi - naftas produktu pārstrādes tvaiki, vinilhlorīds, pesticīdi, organiskie šķīdinātāji;
• daži pārtikas produkti, kas satur rapšu eļļu un L-triptofāna piedevas;
• implanti un noteikti medikamenti, piemēram, bleomicīns (pretaudzēju antibiotika), vakcīnas;
• neiroendokrīni traucējumi, bieži stresa apstākļi, tendence uz asinsvadu spastiskām reakcijām.

Slimību attīstības kompleksā mehānisma shematisks attēlojums

Sistēmiskās sklerodermijas raksturīga iezīme ir pārmērīga kolagēna proteīna ražošana ar fibroblastiem. Parasti tas veicina bojāto saistaudu atjaunošanos un noved pie to aizstāšanas ar rētu (skleroze, fibroze).

Autoimūnu saistaudu slimību gadījumā fizioloģiskās izmaiņas normālos apstākļos tiek pārmērīgi pastiprinātas, iegūstot patoloģiskas formas. Šo traucējumu rezultātā normālos saistaudi nomaina rētaudi, notiek ādas sabiezējums un izmaiņas locītavās un orgānos. Vispārējā shēma šī procesa attīstībai ir šāda.

Vīrusi un riska faktori uz ģenētiskās noslieces fona ietekmē:

1. Saistaudu struktūras, kas noved pie bojātām šūnu membrānām un palielinātas fibroblastu funkcijas. Rezultāts ir pārmērīga kolagēna, fibrokinetīna (liela starpšūnu matricas glikoproteīna), proteoglikānu un glikozaminoglikānu ražošana, kas ir kompleksi proteīni, kas ietver imūnglobulīnus (antivielas), lielāko daļu proteīna hormonu, interferonu utt.
2. Mikrovaskulācija, kā rezultātā tiek bojāts endotēlijs (asinsvadu iekšējās sienas epitēlijs). Tas, savukārt, izraisa miofibroblastu (šūnas, kas līdzīgas gan fibroblastiem, gan gludās muskulatūras šūnām) proliferāciju, trombocītu sedimentāciju mazos traukos un to adhēziju (pielipšanu) pie asinsvadu sieniņām, fibrīna pavedienu nogulsnēšanos uz mazo audu iekšējās oderes. asinsvadi, tūska un to caurlaidības traucējumi.
3. Ķermeņa imūnsistēma, izraisot imūnās atbildes veidošanā iesaistīto T- un B-limfocītu nelīdzsvarotību, kā rezultātā tiek traucēta pirmo darbība, bet otrā - aktivizēta.

Visi šie faktori savukārt izraisa šādu traucējumu tālāku attīstību:

• Pārmērīga kolagēna šķiedru veidošanās ar sekojošu progresējošu ģeneralizētu fibrozi dermā, muskuļu un skeleta sistēmā un iekšējos orgānos. Fibroze ir saistaudu aizaugšana.
• Pārmērīga kolagēna proteīnu veidošanās mazo asinsvadu sieniņās, bazālo membrānu sabiezēšana un asinsvadu fibroze, pastiprināta asins recēšana un tromboze mazajos traukos, to lūmena sašaurināšanās. Tas viss izraisa mazo asinsvadu bojājumus, attīstot asinsvadu spazmas, piemēram, Reino sindromu, un iekšējo orgānu struktūras un darbības traucējumus.
• Pastiprināta citokīnu (specifisku peptīdu informācijas molekulu), imūnkompleksu un autoantivielu veidošanās, kā arī izraisot mazo asinsvadu iekšējās oderes iekaisumu (vaskulītu) un attiecīgi arī iekšējo orgānu bojājumus.

Tādējādi galvenās saites patoģenētiskajā ķēdē ir:

• šūnu un humorālās imunitātes mehānismu pārkāpums;
• mazo asinsvadu bojājumi ar asinsvadu sienas endotēlija iznīcināšanu un disfunkciju, ar tās iekšējās membrānas sabiezēšanu un mikrotrombozi, ar asins mikrocirkulācijas kanāla lūmena sašaurināšanos un pašas mikrocirkulācijas traucējumiem;
• kolagēna proteīnu veidošanās traucējumi ar palielinātu gludo muskuļu šķiedru un kolagēna veidošanos, kas izpaužas kā orgānu un sistēmu saistaudu šķiedru pārstrukturēšana ar to funkciju traucējumiem.

Sistēmiskās sklerodermijas klasifikācija un atsevišķu formu īss raksturojums

Formulējot diagnozi, sistēmiskās sklerodermijas pazīmes tiek precizētas atbilstoši tādām pazīmēm kā slimības klīniskā forma, tās gaitas variants un patoloģijas attīstības stadija.

Izšķir šādas klīniskās formas:

Izkliedēts

Tas attīstās pēkšņi un jau pēc 3-6 mēnešiem izpaužas ar sindromu daudzveidību. 1 gada laikā rodas plaši, ģeneralizēti augšējo un apakšējo ekstremitāšu, sejas un rumpja ādas bojājumi. Tajā pašā laikā vai nedaudz vēlāk attīstās Reino sindroms. Plaušu, nieru, kuņģa-zarnu trakta un sirds muskuļu audu bojājumi rodas agri. Nagu gultnes videokapilaroskopija atklāj izteiktu mazo asinsvadu pamestību (samazināšanos), veidojot nagu pamatnes avaskulārās zonas (avaskulārās zonas). Asins analīzes atklāj antivielas pret fermentu (topoizomerāzi 1), kas ietekmē šūnu DNS molekulas nepārtrauktību.

Ierobežots

To raksturo retāk sastopamas induratīvas ādas izmaiņas, vēlāka un lēnāka patoloģijas attīstība, ilgstošs tikai Reino sindroma klātbūtnes periods, vēlīna hipertensijas attīstība plaušu artērijā, ādas bojājumu ierobežojums sejas, roku un pēdu zonās. , novēlota ādas kalcifikācijas attīstība, telangiektāzija un gremošanas trakta bojājumi. Veicot kapilaroskopiju, tiek noteikti paplašināti mazie trauki bez izteiktu avaskulāru zonu klātbūtnes. Venozās asins analīzes atklāj specifiskas anticentromēras (antinukleāras) autoantivielas pret dažādām šūnas kodola sastāvdaļām.

Krusts

Šai formai raksturīga sistēmiskas sklerodermijas simptomu kombinācija ar vienas vai vairāku citu sistēmisku saistaudu patoloģiju simptomiem – reimatoīdo artrītu, sistēmisku sarkano vilkēdi, dermatomiozītu vai polimiozītu u.c.

Sklerodermija bez sklerodermijas

Vai viscerālā forma, kas rodas bez ādas sabiezēšanas, bet ar Reino sindromu un iekšējo orgānu bojājumu pazīmēm - ar plaušu fibrozi, akūtu nieru sklerodermijas attīstību, sirds, gremošanas trakta bojājumiem. Asinīs tiek noteiktas autoimūnas antivielas pret Scl-70 (nukleāro topoizomerāzi).

Juvenīlā sistēmiskā sklerodermija

Attīstība sākas līdz 16 gadu vecumam atbilstoši lineāras (parasti asimetriskas) vai fokālās sklerodermijas veidam. Ar lineāru - ādas zonas ar rētu izmaiņām (parasti uz skalpa, deguna tilta, pieres un sejas, retāk uz apakšējām ekstremitātēm un krūtīm) pēc būtības ir lineāras. Ar šo formu ir tendence veidot kontraktūras (kustību ierobežojums locītavās) un ekstremitāšu patoloģiskas attīstības iespēja. Patoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos ir diezgan nenozīmīgas un tiek konstatētas galvenokārt instrumentālo pētījumu laikā.

Izraisīts

Kuru attīstība ir nepārprotami laika ziņā saistīta ar vides faktoru (ķīmisko, aukstuma u.c.) ietekmi. Ādas sabiezējums ir plaši izplatīts, bieži izkliedēts, dažreiz kombinācijā ar asinsvadu bojājumiem.

Presklerodermija

Klīniski izpaužas izolēts Reino sindroms, apvienojumā ar kapilaroskopisku attēlu un/vai slimībai raksturīgām imunoloģiskām izmaiņām.

Sistēmiskās sklerodermijas varianti atkarībā no gaitas rakstura un progresēšanas ātruma

1. Akūts, strauji progresējošs variants - pirmo 2 gadu laikā no slimības sākuma attīstās ģeneralizēta difūzā ādas un iekšējo orgānu, galvenokārt plaušu, sirds un nieru fibroze. Iepriekš vairumā gadījumu slimība ātri beidzās ar nāvi. Izmantojot mūsdienīgu adekvātu terapiju, prognoze ir nedaudz uzlabojusies.
2. Subakūts, vidēji progresējošs. Saskaņā ar klīniskajiem simptomiem un laboratorijas datiem to raksturo imūna iekaisuma procesa pazīmju pārsvars - blīva ādas tūska, miozīts, artrīts. Krusta sindromi ir bieži sastopami gadījumi.
3. Hroniska, lēni progresējoša. Šis sistēmiskās sklerodermijas variants izceļas ar: asinsvadu bojājumu pārsvaru - Reino sindroma ilgstošu (daudzus gadus) pastāvēšanu slimības pirmajos posmos, ko pavada lēna vidēji izteiktu ādas izmaiņu attīstība; pakāpeniska ar audu išēmiju (nepietiekamu uzturu) saistītu traucējumu palielināšanās; pakāpeniska plaušu hipertensijas attīstība un gremošanas trakta bojājumi.

Slimības stadijas

1. Sākotnēji - 1 līdz 3 slimības lokalizāciju klātbūtne.
2. Vispārināšanas stadija, kas atspoguļo bojājumu sistēmisko raksturu ar procesa izpausmju polisindromisko raksturu.
3. Termināls jeb vēlu, kam raksturīga viena vai vairāku orgānu darbības nepietiekamība – elpošanas, sirds vai nieru mazspēja.

Trīs uzskaitīto parametru izmantošana, formulējot slimības diagnozi, ļauj orientēties saistībā ar pacienta ārstēšanas programmas sastādīšanu.

Galvenie simptomi

Pamatojoties uz sistēmiskās sklerodermijas attīstības mehānismu un bojājumu izplatību, ir saprotams šīs slimības simptomu lielais skaits un daudzveidība. Taču, ņemot vērā procesa pakāpenisko attīstību, pastāv zināmas iespējas patoloģijas diagnosticēšanai tās attīstības sākumposmā, prognozējot un ietekmējot pacientu dzīves ilgumu.

Diagnoze tiek veikta, ņemot vērā galvenās raksturīgās sākotnējās un tālākās pazīmes:

1. Ādas bojājumi blīva pietūkuma veidā.
2. Asinsvadu traucējumi un Reino sindroms.
3. Skeleta-muskuļu sistēmas bojājumi.
4. Izmaiņas iekšējos orgānos.

Pacientu sūdzības agrīnā stadijā

Pacienti atzīmē vispārēju nespēku, nogurumu, savārgumu, bieži paaugstinātu temperatūru, kas nepārsniedz 38 °, samazinātu ēstgribu, ķermeņa masu utt. Šīs izpausmes galvenokārt rodas difūzās sistēmiskās sklerodermijas formās, nav specifiskas un neļauj aizdomām par patoloģijas sākšanos. pirms raksturīgo simptomu parādīšanās.

Āda un gļotādas

Ādas bojājumi ir viens no galvenajiem slimības diagnostikas simptomiem un attīstās lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sklerodermiju. Raksturīgo ādas izmaiņu process, kas lokalizēts galvenokārt sejas un roku zonā, iziet cauri šādiem attīstības posmiem:

• blīvs pietūkums;
• induktīvs;
• atrofisks.

Tie noved pie sejas izteiksmes nabadzības (“hipomimija”). Slimā seja iegūst raksturīgu maskai līdzīgu izskatu - sejas āda ir sabiezējusi, sablīvēta un izstiepta, deguna gals kļūst smails, ap muti parādās vertikālas krokas un krunciņas, kas sakrājas kā maisiņš ( “maisiņa” simptoms), samazinās mutes dobuma ieejas diametrs. Sistēmisku sklerodermiju var kombinēt ar Šegrena sindromu.

Izmaiņas rokās izpaužas sklerodaktilijā, kam raksturīgs arī blīvs pietūkums, fibroze un ādas sacietējums, kas izraisa stīvuma sajūtu, īpaši no rītiem, ierobežotu kustību apjoma palielināšanos un izskata izmaiņas. pirkstiem, iegūstot “desu” formu.

Šie simptomi ļauj noteikt nepārprotamu diagnozi pat pēc pirmās virspusējās pacienta vizuālās pārbaudes.

Slimības difūzajā formā ādas pietūkums, sacietējums un atrofija sniedzas ārpus sejas un rokām. Tie izplatās uz stumbra, apakšējo un augšējo ekstremitāšu ādu. Kopā ar šīm pazīmēm bieži tiek novēroti ādas laukumi ar ierobežotu vai difūzi izplatītu samazinātu pigmentāciju vai pilnīgi depigmentētu, kā arī ar fokālu vai difūzu hiperpigmentāciju.

Zem ādas kā vēlāka izpausme veidojas kalcifikācijas (kalcija sāļu uzkrāšanās), kas var izraisīt siera nekrozi, audu iznīcināšanu un čūlu veidošanos, atbrīvojoties no sierveidīga (drupatas) rakstura masas.

Lai noteiktu agrīnu diagnozi, svarīga ir 4 punktu “ādas skaitīšanas” tehnika, kas ļauj novērtēt tādas agrīnas izpausmes kā sākotnējās ādas sabiezēšanas pakāpes tās pietūkuma dēļ. Metodes pamatā ir ādas palpācija 17 zonās - sejā, krūtīs, vēderā un simetriskajos augšējo un apakšējo ekstremitāšu zonās. Pārbaudes rezultātus vērtē punktos:

• izmaiņu neesamība - 0 punkti;
• ādas blīvums ir niecīgs, ja ādu ir salīdzinoši viegli, bet grūtāk nekā parasti salocīt - 1 punkts;
• mērens blīvums, ja āda ir grūti salokāma - 2 punkti;
• izteikts blīvums, “dēļa formas” - 3 punkti.

Pārbaudot ādas biopsiju, tiek noteikta intensīva fibroze.

Vai sistēmiskā sklerodermija var izraisīt pastāvīgas iesnas?

Gļotādas tiek ietekmētas diezgan bieži vienlaikus ar ādu. Tas izpaužas kā subatrofisks vai atrofisks rinīts, ko pavada grūti koriģējams pastāvīgs sausums un aizlikts deguns, faringīts, stomatīts, palielināts biezums, mēles frenula atrofija un saīsināšanās, kas ir raksturīga gļotādu iesaistīšanās pazīme. procesā.

Asinsvadu patoloģija

Bieži vien kopā ar ādas bojājumiem. Tā ir agrīna un bieža sistēmiskas sklerodermijas izpausme, kas atspoguļo slimības ģeneralizēto (plaši izplatīto) raksturu. Raksturīgākā asinsvadu patoloģijas pazīme ir Reino sindroms. Tas attēlo terminālo artēriju un arteriolu simetriskas asinsvadu spastiskas krīzes, kā rezultātā tiek traucēta asins plūsma audos (išēmija).

Lēkmes pavada secīgas divu vai trīs fāžu pirkstu, retāk kāju pirkstu ādas krāsas izmaiņas (bālums - cianotisks - apsārtums), vienlaikus ar sāpēm, parestēziju un nejutīgumu. Lai gan galvenā lokalizācija ir pirksti, šie simptomi mēdz izplatīties tieši uz visu roku, pēdām un dažreiz arī uz deguna, mēles un zoda galiem, izraisot dizartriju (runas artikulācijas traucējumus).

Sakarā ar to, ka spazmas rodas traukos ar jau mainītām sienām, uzbrukumi ir ilgstoši. Reino sindroma lēkmes var rasties spontāni, bet biežāk tās attīstās aukstuma vai psihogēno faktoru ietekmē.

To smagumu novērtē grādos vai punktos:

• I pakāpe - tikai ādas krāsas izmaiņu klātbūtne bez subjektīvām sajūtām un trofiskām izmaiņām.
• II pakāpe - sāpju sajūta, tirpšana vai nejutīgums pirkstos sindroma uzbrukuma laikā. Uz pirkstu ādas var būt atsevišķas rētas.
• III pakāpe - stipras sāpes lēkmes laikā un/vai nesadzijušas atsevišķas čūlas.
• IV pakāpe - vairākas čūlas vai gangrēnas zonas.

Asinsvadu spazmas un izmaiņas to sieniņās izraisa audu barošanās traucējumus un trofikas traucējumus - attīstību, sausumu un ādas struktūras traucējumus, nagu deformāciju, sāpīgas, ilgstoši nedzīstošas ​​un atkārtotas čūlas un strutošanu.

Trofiskās čūlas galvenokārt atrodas uz pirkstu gala falangām (“digitālās čūlas”), kā arī vietās, kur ir vislielākā mehāniskā ietekme - elkoņa un ceļa locītavas, papēža kaulos un potītēs. Pirkstu distālajās falangās bieži tiek konstatētas precīzas rētas (“žurkas koduma” simptoms), kas veidojas atrofisku procesu rezultātā.

Nagu falangu kaulu rezorbcijas (akroosteolīzes) dēļ pirkstu galiem samazinās apjoms un tie kļūst plānāki. Turklāt var attīstīties ādas nekroze un gangrēna, kam seko pašamputācija distālo un pat vidējo falangu zonā.

Hroniskā procesa gaitā uz sejas, krūškurvja priekšējās un aizmugurējās virsmas, uz ekstremitātēm, uz lūpu gļotādām, cietajām aukslējām un uz mēles bieži var konstatēt telangiektāziju, kas notiek vairākus mēnešus vai pat. gadus pēc slimības sākuma un, tāpat kā pārkaļķošanās, ir sistēmiskas sklerodermijas vēlīnās izpausmes.

Skeleta-muskuļu sistēma

Locītavu un periartikulāru audu bojājumi

Visizplatītākās un dažreiz arī pirmās sistēmiskās sklerodermijas izpausmes ir locītavu bojājumi, kas izpaužas kā:

• "cīpslu berzes" simptoms, kas bieži notiek pirms ādas sabiezēšanas; tas rodas cīpslu apvalku audu un pašu cīpslu sklerozes rezultātā un tiek definēts kā “krekšķēšana”, palpējot locītavas aktīvas kustības laikā tajās;
• poliartralģija, retāk reimatoīdā tipa poliartrīts, bet bez izteiktām destruktīvām izmaiņām locītavās; tajā pašā laikā erozijas izmaiņas locītavu virsmās tiek konstatētas 20% pacientu;
• stīvums locītavās, īpaši rokās, galvenokārt pēc nakts miega;
• flexion kontraktūras attīstība locītavās, ko izraisa galvenokārt sinoviālo membrānu, periartikulāro saišu, cīpslu un muskuļu izmaiņas;
• kaulu osteolīze (rezorbcija) pirkstu gala falangu distālo daļu zonā, kas izpaužas kā pēdējo deformācija un saīsināšana, kā arī dažreiz apakšžokļa procesu un radiālo kaulu distālās trešdaļas osteolīze.

Slimības sākums ar artrītu visvairāk raksturīgs sistēmiskās sklerodermijas šķērsgriezuma formai un tās subakūtai gaitai.

Muskuļu audu iesaistīšanās

To izsaka viena no miopātijas (muskuļu distrofijas) formām:

• neprogresējoša šķiedru miopātija, kam nav iekaisuma rakstura, ir visizplatītākā šīs slimības forma; izpaužas ar mērenu muskuļu vājumu proksimālajās muskuļu grupās un nelielu kreatīna fosfokināzes (enzīma, kas atrodas muskuļu audos) līmeņa paaugstināšanos asinīs;
• iekaisīgas, ko pavada vājums un sāpes muskuļos, kreatīnfosfokināzes līmeņa paaugstināšanās asinīs 2 reizes vai vairāk, kā arī iekaisuma izmaiņas muskuļu biopsijas pētījuma rezultātos un elektromiogrāfijas rezultātos.

Turklāt slimības difūzo formu papildina muskuļu atrofijas attīstība, ko izraisa kontraktūras un traucēta locītavu kustīgums.

Iekšējie orgāni

Kuņģa-zarnu trakts (GIT)

Sistēmiska sklerodermija ar kuņģa-zarnu trakta traucējumiem rodas 70% pacientu. Var tikt ietekmēta jebkura gremošanas trakta daļa, bet 70-85% tas ir barības vads (sklerodermiskais ezofagīts) un zarnas.

Barības vads

Barības vada hipotensija (samazināts tonuss) ir visizplatītākais bojājuma veids ne tikai pēdējam, bet arī visam kuņģa-zarnu traktam. Tās morfoloģiskais pamats ir fibroze un plaši izplatīta barības vada sieniņu gludo muskuļu atrofija. Raksturīgi simptomi ir apgrūtināta rīšana, pastāvīgas grēmas, ēdiena kamola sajūta aiz krūšu kaula, kas pastiprinās pēc ēšanas un/vai atrodoties horizontālā stāvoklī.

Veicot ezofagogastroskopiju un rentgena izmeklēšanu, tiek noteiktas sašaurinātas barības vada apakšējās daļas, kas ievērojami apgrūtina cietas un sausas barības ēšanu, un paplašinātas augšējās (2/3), peristaltikas viļņu neesamība un elastības trūkums. sienām (stingrība), dažreiz diafragmas caurumi ir iespējami diafragmas trūces klātbūtne. Apakšējā barības vada sfinktera zemā tonusa dēļ skābais kuņģa saturs ieplūst barības vadā (gastroezofageālais reflukss) un tajā veidojas erozijas, čūlas un cicatricial sašaurināšanās, ko pavada sāpīgas grēmas un stipras sāpes krūtīs.

Ar ilgstošu gastroezofageālā refluksa slimības gaitu dažiem pacientiem var rasties gļotādas barības vada epitēlija aizstāšana ar šūnām, kas ir identiskas kuņģa vai pat tievās zarnas gļotādu epitēlijam (metaplazija), kas rada noslieci uz barības vada vēzis.

Kuņģis un divpadsmitpirkstu zarnas

Kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas hipotensija ir cēlonis traucētai pārtikas masas evakuācijai un tās aizturei kuņģī. Tas izraisa strauju sāta sajūtu ēšanas laikā, biežas atraugas, sāpes un smaguma sajūtu epigastrālajā reģionā, dažreiz kuņģa asiņošanu, ko izraisa vairāku telangiektāziju veidošanās, erozijas un čūlas gļotādā.

Izmaiņas zarnās

Tie rodas daudz retāk, salīdzinot ar barības vadu, izņemot resno zarnu, kuras biežums ir gandrīz vienāds. Tomēr zarnu patoloģijas simptomi visā sistēmiskās sklerodermijas klīniskajā attēlā bieži kļūst par vadošajiem. Raksturīgākie ir:

• duodenīta pazīmes, kas atgādina peptisku čūlu;
• ar dominējošo patoloģijas attīstību tievajās zarnās, tiek traucēta uzsūkšanās, kas izpaužas kā vēdera uzpūšanās, daļējas paralītiskas tievās zarnas obstrukcijas simptomi (reti), malabsorbcijas sindroms - bieža caureja ar lielu tauku daudzumu izkārnījumos (steatoreja), pārmaiņus ar aizcietējums un kas izraisa ievērojamu ķermeņa masas samazināšanos;
• kad ir bojāta resnā zarna, rodas noturīgs un biežs aizcietējums (mazāk nekā 2 neatkarīgas zarnu kustības nedēļā), var attīstīties fekāliju nesaturēšana un daļēja atkārtota zarnu nosprostošanās.

Elpošanas sistēmas

Tie tiek skarti vairāk nekā 70% gadījumu, un pēdējās desmitgadēs tie ir kļuvuši par galveno nāves cēloni pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Plaušu bojājumus pavada atkārtota perifokāla pneimonija, emfizēmu veidošanās, subpleiras cistas, abscesi, pleirīts, atkārtota spontāna pneimotoraksa rašanās, plaušu vēzis, kas sastopams 3-5 reizes biežāk nekā attiecīgajās vecuma grupās bez sistēmiskas sklerodermijas, pakāpeniska (2-10 gadu laikā) plaušu mazspējas attīstība. Izmaiņas plaušās notiek divu klīnisku un morfoloģisku iespēju veidā:

1. Atbilstoši intersticiālajam bojājuma veidam (intersticiāla plaušu slimība), kam raksturīga plaušu fibroze un difūzā pneimoskleroze, kas visizteiktākā ir plaušu apakšējās daļās. Patoloģiskas izmaiņas attīstās pirmajos piecos slimības gados un ir visizteiktākās cilvēkiem ar difūzu slimības formu. Sistēmiskās sklerodermijas klīniskie simptomi nav specifiski - sauss klepus, bieži vien uzsprāgšana, elpas trūkums ar apgrūtinātu izelpošanu, nogurums un krepitējoša sēkšana, kas atgādina "celofāna sprakšķēšanu" (auskultācijas laikā) plaušu aizmugurējās apakšējās daļās. .
   Pārbaudē konstatē plaušu vitālās kapacitātes samazināšanos, pastiprinātu un deformētu plaušu zīmējumu apakšējos griezumos (rentgenā), datortomogrāfijas izmeklējumā atklāj nevienmērīgu plaušu audu tumšumu (slīpēta simptoms) un “Šūnveida plaušu” attēls (vēlākos posmos).
2. Izolēta (primārā) plaušu hipertensija, ko izraisa plaušu asinsvadu bojājumi, vai sekundāra (10%), kas attīstās intersticiālas patoloģijas rezultātā sistēmiskās sklerodermijas vēlākās stadijās. Abu veidu plaušu hipertensija bieži attīstās 10 gadus pēc slimības sākuma 10-40%. Tās galvenais simptoms ir strauji progresējoša (vairāku mēnešu laikā) elpas trūkums. Galvenās plaušu hipertensijas komplikācijas ir cor pulmonale ar labā kambara mazspēju, kā arī plaušu artēriju tromboze, kas parasti ir letāla.

Izmaiņas sirdī

Tie ir viena no nelabvēlīgākajām un biežākajām (16-90%) slimības lokalizācijām un ir pirmajā vietā starp pēkšņas nāves cēloņiem pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Izmaiņas ir:

• vadīšanas traucējumi un sirds ritma traucējumi (70%), kas īpaši pasliktina slimības prognozi;
• miokardīta attīstība (šajā gadījumā izdzīvošanas rādītājs ir viszemākais), īpaši cilvēkiem ar polimiozītu;
• sirds iekšējās oderes (endokarda) bojājums ar vārstuļu defektu attīstību, galvenokārt divpusējā vārstuļa;
• lipīga vai (retāk) eksudatīvā perikardīta attīstība, kas var izraisīt sirds tamponādi;
• sirds mazspēja, kas attīstās ļoti reti, bet ko raksturo rezistence pret koriģējošu zāļu lietošanu.

Galvenie simptomi ir elpas trūkums ar nelielu fizisko piepūli vai miera stāvoklī, diskomforta sajūta un trulas ilgstošas ​​sāpes krūšu kaulā un pa kreisi no tā, sirdsklauves un sirds apstāšanās, trīces sajūta sirdī.

Nieru bojājumi

Pateicoties mūsdienu efektīvu zāļu pieejamībai, tas ir salīdzinoši reti. To pamatā ir izmaiņas nieru arteriolās, kas izraisa ierobežotu nieru audu nekrozi, jo tiek traucēta tā adekvāta asins piegāde.

Biežāk šīs izmaiņas notiek latenti, ar nelieliem funkcionāliem traucējumiem, ko nosaka tikai urīna un asins analīzes. Retāk attīstās glomerulonefrīts vai latenta hroniska nefropātija.

Izteiktas izmaiņas sklerodermijas nieru krīzes formā (akūta nefropātija) attīstās 5-10% (galvenokārt sistēmiskās sklerodermijas difūzajā formā). To raksturo pēkšņa parādīšanās un strauji progresējoša nieru arteriālā hipertensija, paaugstināts olbaltumvielu saturs urīnā un nieru mazspēja. Tikai 23% pacientu ar akūtu nefropātiju izdzīvo vairāk nekā 5 gadus. Kopumā ar nieru bojājumu tikai 13% izdzīvo ilgāk par 15 gadiem, savukārt bez šīs komplikācijas - aptuveni 72%.

Jaunākās metodes sistēmiskās sklerodermijas diagnosticēšanai

Salīdzinoši jauni laboratorijas testi ietver metodes antinukleāro antivielu (ANA) noteikšanai:

• antivielas pret topoizomerāzi-1 (Scl-70), kas izolēta Reino sindroma klātbūtnē ir sistēmiskas sklerodermijas (parasti difūzas) attīstības priekšvēstnesis;
• imunoģenētiskie marķieri HLA-DR3/DRw52; to klātbūtne kombinācijā ar antivielām pret Scl-70 liecina par 17 reizes lielāku plaušu fibrozes risku;
• anticentromēru antivielas - ir 20% pacientu, parasti ar ierobežotu patoloģijas formu; uzskatīts arī par slimības marķieri izolēta Reino sindroma klātbūtnē;
• antivielas pret RNS polimerāzi III - konstatētas 20-25%, galvenokārt difūzā formā un nieru bojājumiem; tie ir saistīti ar sliktu prognozi.

Citu autoantivielu klātbūtne, kuru biežums slimībā ir daudz mazāks, tiek noteikts retāk. Tie ietver antivielas pret Pm-Scl (3-5%), pret U 3 -RNP (7%), pret U 1 -RNP (6%) un dažām citām.

Krievijas Reimatologu asociācijas piedāvātie klīniskie ieteikumi sistēmiskai sklerodermijai ietver papildu instrumentālās izmeklēšanas metodes, kas ļauj noskaidrot dažādu orgānu bojājumu raksturu un apjomu:

• gremošanas traktam - ezofagogastroduodenoskopija, kontrasta rentgenogrāfija, spiediena manometrija barības vadā, endoskopiskā kuņģa pH-metrija, barības vada metaplastiskās zonas biopsija;
• elpošanas sistēmai - ķermeņa pletismogrāfija, augstas izšķirtspējas datortomogrāfija, ārējās elpošanas un plaušu difūzijas kapacitātes noteikšana ar spirometrijas palīdzību un vienas elpas ar elpas aizturēšanas tehniku;
• pulmonālās hipertensijas un sirds bojājumu noteikšanai - Doplera ehokardiogrāfija, elektrokardiogrāfija un labās sirds kateterizācija, Holtera elektrokardiogrāfiskais monitorings, radioizotopu scintigrāfija;
• ādai, muskuļiem, locītavu sinoviālajai membrānai un iekšējo orgānu audiem - biopsijas pētījumi;
• nagu pamatnes plaša lauka video kapilaroskopija, “ādas skaitīšana” (aprakstīts iepriekš).

Diferenciāldiagnoze

Sistēmiskās sklerodermijas diferenciāldiagnostika tiek veikta ar tādām saistaudu slimībām un sindromiem kā sistēmiskā sarkanā vilkēde, dermatomiozīts, reimatoīdais artrīts, Reino slimība, ierobežota sklerodermija, Buškes sklerodermija, pseidosklerodermija, multifokāla fibroze, ar audzēju un klerodermu saistītie sindromi. .

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko simptomu kombināciju (tiek dota priekšroka), instrumentālajām un laboratorijas metodēm. Šiem nolūkiem “Krievijas reimatologu asociācija” iesaka izmantot tādus kritērijus kā pamata un papildu pazīmes, kas ļauj veikt diferenciāldiagnozi. Lai noteiktu ticamu diagnozi, pietiek ar 3 no galvenajām zemāk uzskaitītajām pazīmēm vai vienu no galvenajām (sklerodermijas ādas izmaiņas, raksturīgas izmaiņas gremošanas orgānos, nagu falangu osteolīze) kombinācijā ar trim vai vairākām papildu pazīmēm. .

Galvenās funkcijas ietver:

1. Ādas bojājumu sklerodermisks raksturs.
2. Reino sindroms un pirkstu čūlas un/vai rētas.
3. Muskuļu-locītavu bojājumi ar kontraktūru attīstību.
4. Ādas pārkaļķošanās.
5. Osteolīze.
6. Plaušu bazālo reģionu fibroze.
7. Sklerodermiska rakstura kuņģa-zarnu trakta bojājumi.
8. Liela fokusa kardiosklerozes attīstība ar vadīšanas un sirds ritma traucējumiem.
9. Akūta sklerodermijas nefropātija.
10. Tipiski nagu gultas video kapilaroskopijas rezultāti.
11. Specifisku antinukleāro antivielu, galvenokārt pret Scl-70, anticentromēru antivielu un antivielu pret RNS polimerāzi III noteikšana.

Papildu zīmes:

• Ķermeņa svara zudums par vairāk nekā 10 kg.
• Audu trofikas traucējumi.
• Poliserozīta klātbūtne, parasti lipīga (lipīga) forma.
• Telangiektāzija.
• Hroniska nefropātijas gaita.
• Poliartralģija.
• Trīszaru nerva neiralģija (trigimenīts), polineirīts.
• ESR vērtību palielināšanās par vairāk nekā 20 mm/stundā.
• Paaugstināts gammaglobulīnu līmenis asinīs, pārsniedzot 23%.
• Antinukleārā faktora (ANF) vai autoantivielu klātbūtne pret DNS.
• Reimatoīdā faktora noteikšana.

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana

Slimības ārstēšana ir ilgstoša, parasti visa mūža garumā. Tas jāveic visaptveroši, atkarībā no patoloģijas formas, kursa rakstura un noteiktu orgānu un sistēmu iesaistīšanās procesā.

Terapijas efektivitāti ievērojami samazina iepriekšminēto riska faktoru klātbūtne, kā arī tādu provocējošu faktoru klātbūtne kā neveselīgs uzturs, smēķēšana (!), alkohola un enerģijas (!) dzērienu lietošana, kafija un stipra tēja. , fiziskais un neiropsihisks stress, nepietiekama atpūta.

Vai ir iespējams sauļoties ar sistēmisku sklerodermiju?

Ultravioletais starojums ir viens no diezgan augsta riska faktoriem, kas var izraisīt slimības saasināšanos. Tāpēc uzturēšanās vietās, kas nav aizsargātas no saules gaismas, īpaši paaugstinātas saules aktivitātes periodos, nav vēlama. Atpūta jūras piekrastē nav kontrindicēta, bet tikai rudens mēnešos un ir atkarīga no uzturēšanās ēnā. Tāpat vienmēr ir jālieto krēmi ar maksimālu aizsardzības pakāpi pret ultravioletajiem stariem.

Uztura īpašības

Īpaša nozīme ir uzturam sistēmiskas sklerodermijas gadījumā, kam vajadzētu būt vairākām ēdienreizēm ar īsiem pārtraukumiem starp ēdienreizēm nelielos apjomos, īpaši, ja tiek ietekmēts barības vads. Ieteicams izslēgt alergēnus ēdienus un lietot pārtiku ar pietiekamu olbaltumvielu saturu (piens un raudzētie piena produkti, maigie sieri, gaļa un zivis), mikro- un makroelementus, īpaši kalcija sāļus.

Nieru darbības traucējumu (nefropātijas, nieru mazspējas) gadījumā proteīnu patēriņš ir stingri dozēts, un, ja tiek skartas dažādas gremošanas trakta daļas, jāievēro šo orgānu darbības traucējumiem atbilstoša diēta un pārtikas pārstrāde. ņem vērā sklerodermijas īpašo uzturu.

Vēlams arī ierobežot ogļhidrātu patēriņu, īpaši, lietojot glikokortikosteroīdus, un pietiekamu daudzumu dārzeņu, ogu un augļu ar zemu cukura saturu.

Narkotiku ārstēšanas un rehabilitācijas principi

Terapijas galvenie mērķi ir:

• remisijas stadijas sasniegšana vai maksimāli iespējamā procesa aktivitātes nomākšana;
• funkcionālā stāvokļa stabilizācija;
• komplikāciju novēršana, kas saistītas ar izmaiņām asinsvados un fibrozes progresēšanu;
• iekšējo orgānu bojājumu novēršana vai esošo disfunkciju korekcija.

Terapijai jābūt īpaši aktīvai pirmajos gados pēc slimības atklāšanas, kad intensīvi notiek galvenās un būtiskākās izmaiņas organisma sistēmās un orgānos. Šajā periodā joprojām ir iespējams samazināt iekaisuma procesu smagumu un mazināt sekas fibrotisko izmaiņu veidā. Turklāt joprojām ir iespējams ietekmēt jau izveidojušās fibrotiskās izmaiņas to daļējas reversās attīstības ziņā.

1. Cuprenils (D-penicilamīns) tabletēs, kam piemīt pretiekaisuma iedarbība, ietekme uz vielmaiņas procesiem saistaudos un izteikta antifibrotiska iedarbība. Pēdējais tiek realizēts tikai pēc pieteikuma no sešiem mēnešiem līdz gadam. Cuprenils ir izvēles zāles ātrai patoloģijas progresēšanai, difūzam ādas induratīvam procesam un aktīvai fibrozei. To ordinē pakāpeniski palielinot un pēc tam samazinot devu. Uzturošās devas tiek lietotas no 2 līdz 5 gadiem. Sakarā ar iespējamām blakusparādībām (toksiska ietekme uz nierēm, traucēta zarnu darbība, dermatīts, ietekme uz asinsrades orgāniem u.c.), kas novērotas aptuveni 30% pacientu, zāles lieto pastāvīgā ārsta uzraudzībā.
2. Imūnsupresanti Metotreksāts, Azatioprīns, Ciklofosfamīds un citi. Metotreksāts efektīvi iedarbojas pret ādas sindromu, ar muskuļu un locītavu bojājumiem, īpaši slimības sākuma, iekaisuma stadijā. Ciklofosfamīdu lieto augsta procesa aktivitātes, intersticiālu plaušu bojājumu gadījumos ar plaušu fibrozes veidošanos (absolūta lietošanas indikācija), izteiktu imunoloģisku izmaiņu klātbūtnē un gadījumos, kad nav manāma efekta no iepriekš lietotās ārstēšanas.
3. Enzīmu līdzekļi (Lidase un Ronidase) - noārda mukopolisaharīdus un samazina hialuronskābes viskozitāti. Paredzēts hroniskam procesam subkutānu vai intramuskulāru injekciju kursos, kā arī jonoforēzes veidā un pielietojumos audu sacietēšanas vai kontraktūru jomā.
4. Glikokortikosteroīdus (Deksametazons, Metipreds, Prednizolons, Triamcinolons) izraksta II vai III pakāpes procesa aktivitātei, kā arī akūtas vai subakūtas gaitas gadījumos. To lietošana tiek veikta, pastāvīgi uzraugot nieru darbību.
5. Asinsvadu zāles - galvenie ir kalcija kanālu blokatori (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (Captopril, Capoten uc), kas nozīmēti jau slimības sākuma stadijā, prostanoīdi (Iloprost, Vazaprostan) , endotelīna receptoru antagonisti (Traklir, Bosentan), kas samazina rezistenci gan sistēmiskajos, gan plaušu asinsvados.
6. Prettrombocītu līdzekļi (Curantil, Trental) un antikoagulanti (nelielas acetilsalicilskābes devas, Fraxiparine).
7. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (Ibuprofēns, Nurofēns, Piroksikāms, Indometacīns) un aminohinolīna līdzekļi (Plaquenil).

Jauna metode ir ģenētiski modificētu bioloģisko produktu izmantošana sistēmiskas sklerodermijas ārstēšanai. Pašlaik turpinās to efektivitātes un izmantošanas perspektīvu izpēte smagu sistēmiskas sklerodermijas formu gadījumā. Tie ir salīdzinoši jauns virziens citu sistēmisku saistaudu slimību terapijā.

Šīs zāles ir etarnecepts un infliksikambs, kas nomāc autoimūnas reakcijas, imūnsupresants rituksimabs, kas ir monoklonāla antiviela pret B-limfocītu receptoriem (kombinācijā ar mazām glikokortikosteroīdu devām), antivielas pret transformējošo beta-I augšanas faktoru, antimonocītu imūnglobulīns, imūnglobulīns. Imatinibs, kas nomāc pārmērīgu starpšūnu matricas sintēzi, kā rezultātā samazinās ādas sindroms un uzlabojas plaušu funkcija sistēmiskās sklerodermijas difūzā formā, gama- un alfa-interferoni.

Ārstēšana ar tradicionālo medicīnu

Ārstēšanas kompleksā ieteicams iekļaut tradicionālo medicīnu. Tomēr vienmēr ir jāatceras, ka sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem nekad nedrīkst būt vienīgā vai izmantot kā galveno. Tas var kalpot tikai kā neliels papildinājums (!) pie galvenās speciālistu nozīmētās terapijas.

Šiem nolūkiem var izmantot augu eļļas, kā arī ārstniecības augu (asinszāles, kliņģerīšu) uzlējumus augu eļļā, kas vairākas reizes dienā jāieeļļo skartās ādas vietas, lai tās mīkstinātu, uzlabotu uzturu. un samazina iekaisuma procesu smagumu. Locītavām, ādai un asinsvadiem ir izdevīgi uzņemt siltas vannas ar ģerānijas, viļņotu rabarberu, priežu pumpuru vai skuju, bērzu lapu un auzu salmu uzlējumiem.

Saponaria officinalis, Sahalīnas griķu, Harpagophytum sakņu tējas, kosas, plaušu un mežrozīšu garšaugu uzlējumiem (iekšķīgai lietošanai) piemīt pretiekaisuma un imūnsupresīvas īpašības. Pretiekaisuma un vazodilatējoša iedarbība ir šāda augu maisījuma uzlējumam: nemirstīgs, asinszāle, saldais āboliņš, pļavas ģerānija, pļavas āboliņš, pelašķi, putnu acs knābis, piparmētru lapas, ceļmallapa un oregano, avenes un brūklenes, pienenes. saknes. Ir arī daudzas citas ārstniecības augu kombinācijas ārstniecības augu veidā.

Masāža un vingrošana, fizioterapija

Kompleksās terapijas un rehabilitācijas sistēmā ietilpst arī (aktivitātes neesamības vai nenozīmīgas procesa aktivitātes gadījumā): masāža un vingrojumu komplekss sistēmiskai sklerodermijai, elpošanas un sirdsdarbības uzlabošanai, asinsvadu tonusa regulēšanai, locītavu kustīguma uzlabošanai u.c.; fizioterapijas kursi - jonoforēze ar pretiekaisuma, asinsvadu un enzīmu zālēm (Lidaza), termiskās procedūras (parafīns, ozokerīts), aplikācijas ar Dimetilsulfoksīdu uz visvairāk skartajām locītavām; spa ārstēšana (dubļu terapija un balneoterapija).

Vai ir iespējama grūtniecība un vai ir iespēja iznēsāt bērnu?

Grūtniecību pavada būtiskas hormonālas izmaiņas organismā, kas ir diezgan augsts risks gan sievietei gan slimības saasināšanās ziņā, gan auglim un nedzimušam bērnam. Tomēr tas ir iespējams. Sistēmiskā sklerodermija nav absolūta kontrindikācija grūtniecībai un dzemdībām, pat dabiski. Īpaši liela iespēja dzemdēt bērnu ir slimības sākumposmā ar subakūtu vai hronisku gaitu, ja nav procesa aktivitātes un izteiktas patoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos, īpaši nierēs un sirdī.

Tomēr grūtniecības plānošana jāsaskaņo ar ārstējošo speciālistu, lai atrisinātu jautājumu par iespēju pārtraukt atsevišķu medikamentu lietošanu un koriģēt ārstēšanu kopumā, lietojot hormonālos, citostatiskos, asinsvadu, prettrombocītu līdzekļus, zāles, kas palīdz uzlabot vielmaiņu audos u.c. piedevām, in Grūtniecības laikā vismaz reizi trimestrī ir jānovēro un jāpārbauda ne tikai akušieris-ginekologs, bet arī reimatologs.

Lai lemtu par grūtniecības pagarināšanas iespējamību, sieviete stacionārā jāstacionē pirmajā trimestrī, bet turpmāk – ja ir aizdomas par slimības pastiprināšanos vai grūtniecības komplikācijām.

Savlaicīga adekvātas ārstēšanas īstenošana, pareiza nodarbinātība, pacienta pastāvīgas ambulances novērošanas noteikumu ievērošana, provocējošu faktoru novēršana vai samazināšana, riska faktoru ietekme var palēnināt slimības progresēšanu, būtiski samazināt tās gaitas agresivitātes pakāpi, uzlabot izdzīvošanas prognozi un uzlabot dzīves kvalitāti.

To raksturo pakāpeniska gaita un liels klīnisko izpausmju polimorfisms, kas saistīts ar raksturīgiem ādas, dažu iekšējo orgānu un muskuļu un skeleta sistēmas bojājumiem.

Šo bojājumu pamatā ir plaši izplatīta mikrocirkulācijas traucējumu, iekaisuma un ģeneralizētas fibrozes kaskāde. Dzīves ilgums ar sistēmisku sklerodermiju ir atkarīgs no slimības gaitas rakstura, stadijas un dominējošā orgānu un ķermeņa sistēmu bojājuma.

Ar vecumu saistītā saslimstība un pacientu izdzīvošana

Saskaņā ar vidējiem statistikas datiem primārā saslimstība gadā uz vienu iedzīvotāju svārstās no 2,7 līdz 12 gadījumiem, un kopējā šīs patoloģijas izplatība ir no 30 līdz 450 gadījumiem gadā uz vienu populāciju. Slimības attīstība iespējama dažādās vecuma grupās, arī jauniešiem (juvenīlā sklerodermija).

Tomēr tās sākums visbiežāk tiek novērots vecumā no 30 līdz 50 gadiem, lai gan pēc detalizētas izpētes sākotnējās pazīmes bieži tiek identificētas agrākā vecumā. Slimība skar sievietes (saskaņā ar dažādiem avotiem) 3-7 reizes biežāk nekā vīrieši. Mazāka dzimumu atšķirība ir saslimstības statistikā starp bērniem un pieaugušajiem, kas vecāki par 45 gadiem.

Retrospektīvie dati no pacientu izdzīvošanas (cik viņi dzīvo) pētījumiem atkarībā no slimības gaitas un tās dabiskās attīstības liecina par šādām atšķirībām:

• akūtā, strauji progresējošā kursā ar audu fibrozes pārsvaru un sākotnējiem simptomiem ādas bojājumu veidā paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 5 gadus, savukārt izdzīvošanas rādītājs ir tikai 4%;
• subakūtā, vidēji progresējošā gaitā dominē imūnsistēmas bojājumi ar sākotnējiem simptomiem locītavu sindroma veidā; paredzamais mūža ilgums var būt līdz 15 gadiem, ar izdzīvošanas rādītāju pirmajos 5 gados - 75%, 10 gados - aptuveni 61%, 15 gados - vidēji 50%;
• hroniskā, lēni progresējošā gaitā dominē asinsvadu patoloģija ar sākotnējām pazīmēm Reino sindroma formā; izdzīvošanas rādītājs pirmajos 5 slimības gados ir vidēji 93%, 10 gados - aptuveni 87%, bet 15 gados - 85%.

Slimības etioloģija un patoģenēze

Sistēmiskās sklerodermijas attīstības iemesli nav labi saprotami. Pašlaik tiek uzskatīts, ka tā ir daudzfaktoru slimība, ko izraisa:

1. Ģenētiskā predispozīcija, kuras atsevišķie mehānismi jau ir atšifrēti. Slimības saistība ar noteiktiem histokompatibilitātes antigēniem, klīnisko izpausmju saistība ar specifiskām autoantivielām utt. Iepriekš par ģenētisko predispozīciju tika runāts ar sistēmiskas sklerodermijas vai tai tuvu patoloģiju gadījumiem vai imūnsistēmas traucējumiem ģimenes locekļiem vai radiniekiem.

2. Vīrusu ietekme, starp kurām tiek aplūkota galvenā citomegalovīrusa un retrovīrusu ietekme. Uzmanība tiek pievērsta arī aktivētās latentās (latentās) vīrusu infekcijas lomas izpētei, molekulārās mīmikas fenomenam u.c.. Pēdējais izpaužas imūnsistēmas humorālo antivielu veidošanā, kas iznīcina antigēnus, veidojot imūnkompleksus, t.sk. kā arī šūnām toksisko T-limfocītu reprodukcijā. Viņi iznīcina ķermeņa šūnas, kas satur vīrusus.

3. Eksogēno un endogēno riska faktoru ietekme. Īpaša nozīme tiek piešķirta:

• hipotermija un bieža un ilgstoša saules gaismas iedarbība;
• vibrācijas;
• rūpnieciskie silīcija putekļi;
• rūpnieciskas un sadzīves izcelsmes ķīmiskie līdzekļi - naftas produktu pārstrādes tvaiki, vinilhlorīds, pesticīdi, organiskie šķīdinātāji;
• daži pārtikas produkti, kas satur rapšu eļļu un L-triptofāna piedevas;
• implanti un noteikti medikamenti, piemēram, bleomicīns (pretaudzēju antibiotika), vakcīnas;
• neiroendokrīni traucējumi, bieži stresa apstākļi, tendence uz asinsvadu spastiskām reakcijām.

Slimību attīstības kompleksā mehānisma shematisks attēlojums

Sistēmiskās sklerodermijas raksturīga iezīme ir pārmērīga kolagēna proteīna ražošana ar fibroblastiem. Parasti tas veicina bojāto saistaudu atjaunošanos un noved pie to aizstāšanas ar rētu (skleroze, fibroze).

Autoimūnu saistaudu slimību gadījumā fizioloģiskās izmaiņas normālos apstākļos tiek pārmērīgi pastiprinātas, iegūstot patoloģiskas formas. Šo traucējumu rezultātā normālos saistaudi nomaina rētaudi, notiek ādas sabiezējums un izmaiņas locītavās un orgānos. Vispārējā shēma šī procesa attīstībai ir šāda.

Vīrusi un riska faktori uz ģenētiskās noslieces fona ietekmē:

1. Saistaudu struktūras, kas noved pie bojātām šūnu membrānām un palielinātas fibroblastu funkcijas. Rezultāts ir pārmērīga kolagēna, fibrokinetīna (liela starpšūnu matricas glikoproteīna), proteoglikānu un glikozaminoglikānu ražošana, kas ir kompleksi proteīni, kas ietver imūnglobulīnus (antivielas), lielāko daļu proteīna hormonu, interferonu utt.
2. Mikrovaskulācija, kā rezultātā tiek bojāts endotēlijs (asinsvadu iekšējās sienas epitēlijs). Tas, savukārt, izraisa miofibroblastu (šūnas, kas līdzīgas gan fibroblastiem, gan gludās muskulatūras šūnām) proliferāciju, trombocītu sedimentāciju mazos traukos un to adhēziju (pielipšanu) pie asinsvadu sieniņām, fibrīna pavedienu nogulsnēšanos uz mazo audu iekšējās oderes. asinsvadi, tūska un to caurlaidības traucējumi.
3. Ķermeņa imūnsistēma, izraisot imūnās atbildes veidošanā iesaistīto T- un B-limfocītu nelīdzsvarotību, kā rezultātā tiek traucēta pirmo darbība, bet otrā - aktivizēta.

Visi šie faktori savukārt izraisa šādu traucējumu tālāku attīstību:

• Pārmērīga kolagēna šķiedru veidošanās ar sekojošu progresējošu ģeneralizētu fibrozi dermā, muskuļu un skeleta sistēmā un iekšējos orgānos. Fibroze ir saistaudu aizaugšana.
• Pārmērīga kolagēna proteīnu veidošanās mazo asinsvadu sieniņās, bazālo membrānu sabiezēšana un asinsvadu fibroze, pastiprināta asins recēšana un tromboze mazajos traukos, to lūmena sašaurināšanās. Tas viss izraisa mazo asinsvadu bojājumus, attīstot asinsvadu spazmas, piemēram, Reino sindromu, un iekšējo orgānu struktūras un darbības traucējumus.
• Pastiprināta citokīnu (specifisku peptīdu informācijas molekulu), imūnkompleksu un autoantivielu veidošanās, kā arī izraisot mazo asinsvadu iekšējās oderes iekaisumu (vaskulītu) un attiecīgi arī iekšējo orgānu bojājumus.

Tādējādi galvenās saites patoģenētiskajā ķēdē ir:

• šūnu un humorālās imunitātes mehānismu pārkāpums;
• mazo asinsvadu bojājumi ar asinsvadu sienas endotēlija iznīcināšanu un disfunkciju, ar tās iekšējās membrānas sabiezēšanu un mikrotrombozi, ar asins mikrocirkulācijas kanāla lūmena sašaurināšanos un pašas mikrocirkulācijas traucējumiem;
• kolagēna proteīnu veidošanās traucējumi ar palielinātu gludo muskuļu šķiedru un kolagēna veidošanos, kas izpaužas kā orgānu un sistēmu saistaudu šķiedru pārstrukturēšana ar to funkciju traucējumiem.

Sistēmiskās sklerodermijas klasifikācija un atsevišķu formu īss raksturojums

Formulējot diagnozi, sistēmiskās sklerodermijas pazīmes tiek precizētas atbilstoši tādām pazīmēm kā slimības klīniskā forma, tās gaitas variants un patoloģijas attīstības stadija.

Izšķir šādas klīniskās formas:

Tas attīstās pēkšņi un jau pēc 3-6 mēnešiem izpaužas ar sindromu daudzveidību. 1 gada laikā rodas plaši, ģeneralizēti augšējo un apakšējo ekstremitāšu, sejas un rumpja ādas bojājumi. Tajā pašā laikā vai nedaudz vēlāk attīstās Reino sindroms. Plaušu, nieru, kuņģa-zarnu trakta un sirds muskuļu audu bojājumi rodas agri. Nagu gultnes videokapilaroskopija atklāj izteiktu mazo asinsvadu pamestību (samazināšanos), veidojot nagu pamatnes avaskulārās zonas (avaskulārās zonas). Asins analīzes atklāj antivielas pret fermentu (topoizomerāzi 1), kas ietekmē šūnu DNS molekulas nepārtrauktību.

To raksturo retāk sastopamas induratīvas ādas izmaiņas, vēlāka un lēnāka patoloģijas attīstība, ilgstošs tikai Reino sindroma klātbūtnes periods, vēlīna hipertensijas attīstība plaušu artērijā, ādas bojājumu ierobežojums sejas, roku un pēdu zonās. , novēlota ādas kalcifikācijas attīstība, telangiektāzija un gremošanas trakta bojājumi. Veicot kapilaroskopiju, tiek noteikti paplašināti mazie trauki bez izteiktu avaskulāru zonu klātbūtnes. Venozās asins analīzes atklāj specifiskas anticentromēras (antinukleāras) autoantivielas pret dažādām šūnas kodola sastāvdaļām.

Šai formai raksturīga sistēmiskas sklerodermijas simptomu kombinācija ar vienas vai vairāku citu sistēmisku saistaudu patoloģiju simptomiem – reimatoīdo artrītu, sistēmisku sarkano vilkēdi, dermatomiozītu vai polimiozītu u.c.

Sklerodermija bez sklerodermijas

Vai viscerālā forma, kas rodas bez ādas sabiezēšanas, bet ar Reino sindromu un iekšējo orgānu bojājumu pazīmēm - ar plaušu fibrozi, akūtu nieru sklerodermijas attīstību, sirds, gremošanas trakta bojājumiem. Asinīs tiek noteiktas autoimūnas antivielas pret Scl-70 (nukleāro topoizomerāzi).

Juvenīlā sistēmiskā sklerodermija

Attīstība sākas līdz 16 gadu vecumam atbilstoši lineāras (parasti asimetriskas) vai fokālās sklerodermijas veidam. Ar lineāru - ādas zonas ar rētu izmaiņām (parasti uz skalpa, deguna tilta, pieres un sejas, retāk uz apakšējām ekstremitātēm un krūtīm) pēc būtības ir lineāras. Ar šo formu ir tendence veidot kontraktūras (kustību ierobežojums locītavās) un ekstremitāšu patoloģiskas attīstības iespēja. Patoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos ir diezgan nenozīmīgas un tiek konstatētas galvenokārt instrumentālo pētījumu laikā.

Kuru attīstība ir nepārprotami laika ziņā saistīta ar vides faktoru (ķīmisko, aukstuma u.c.) ietekmi. Ādas sabiezējums ir plaši izplatīts, bieži izkliedēts, dažreiz kombinācijā ar asinsvadu bojājumiem.

Klīniski izpaužas izolēts Reino sindroms, apvienojumā ar kapilaroskopisku attēlu un/vai slimībai raksturīgām imunoloģiskām izmaiņām.

Sistēmiskās sklerodermijas varianti atkarībā no gaitas rakstura un progresēšanas ātruma

1. Akūts, strauji progresējošs variants - pirmo 2 gadu laikā no slimības sākuma attīstās ģeneralizēta difūzā ādas un iekšējo orgānu, galvenokārt plaušu, sirds un nieru fibroze. Iepriekš vairumā gadījumu slimība ātri beidzās ar nāvi. Izmantojot mūsdienīgu adekvātu terapiju, prognoze ir nedaudz uzlabojusies.
2. Subakūts, vidēji progresējošs. Saskaņā ar klīniskajiem simptomiem un laboratorijas datiem to raksturo imūna iekaisuma procesa pazīmju pārsvars - blīva ādas tūska, miozīts, artrīts. Krusta sindromi ir bieži sastopami gadījumi.
3. Hroniska, lēni progresējoša. Šis sistēmiskās sklerodermijas variants izceļas ar: asinsvadu bojājumu pārsvaru - Reino sindroma ilgstošu (daudzus gadus) pastāvēšanu slimības pirmajos posmos, ko pavada lēna vidēji izteiktu ādas izmaiņu attīstība; pakāpeniska ar audu išēmiju (nepietiekamu uzturu) saistītu traucējumu palielināšanās; pakāpeniska plaušu hipertensijas attīstība un gremošanas trakta bojājumi.

1. Sākotnēji - 1 līdz 3 slimības lokalizāciju klātbūtne.
2. Vispārināšanas stadija, kas atspoguļo bojājumu sistēmisko raksturu ar procesa izpausmju polisindromisko raksturu.
3. Termināls jeb vēlu, kam raksturīga viena vai vairāku orgānu darbības nepietiekamība – elpošanas, sirds vai nieru mazspēja.

Trīs uzskaitīto parametru izmantošana, formulējot slimības diagnozi, ļauj orientēties saistībā ar pacienta ārstēšanas programmas sastādīšanu.

Galvenie simptomi

Pamatojoties uz sistēmiskās sklerodermijas attīstības mehānismu un bojājumu izplatību, ir saprotams šīs slimības simptomu lielais skaits un daudzveidība. Taču, ņemot vērā procesa pakāpenisko attīstību, pastāv zināmas iespējas patoloģijas diagnosticēšanai tās attīstības sākumposmā, prognozējot un ietekmējot pacientu dzīves ilgumu.

Diagnoze tiek veikta, ņemot vērā galvenās raksturīgās sākotnējās un tālākās pazīmes:

1. Ādas bojājumi blīva pietūkuma veidā.
2. Asinsvadu traucējumi un Reino sindroms.
3. Skeleta-muskuļu sistēmas bojājumi.
4. Izmaiņas iekšējos orgānos.

Pacientu sūdzības agrīnā stadijā

Pacienti atzīmē vispārēju nespēku, nogurumu, savārgumu, bieži paaugstinātu temperatūru, kas nepārsniedz 38 °, samazinātu ēstgribu, ķermeņa masu utt. Šīs izpausmes galvenokārt rodas difūzās sistēmiskās sklerodermijas formās, nav specifiskas un neļauj aizdomām par patoloģijas sākšanos. pirms raksturīgo simptomu parādīšanās.

Āda un gļotādas

Ādas bojājumi ir viens no galvenajiem slimības diagnostikas simptomiem un attīstās lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sklerodermiju. Raksturīgo ādas izmaiņu process, kas lokalizēts galvenokārt sejas un roku zonā, iziet cauri šādiem attīstības posmiem:

Tie noved pie sejas izteiksmes nabadzības (“hipomimija”). Slimā seja iegūst raksturīgu maskai līdzīgu izskatu - sejas āda ir sabiezējusi, sablīvēta un izstiepta, deguna gals kļūst smails, ap muti parādās vertikālas krokas un krunciņas, kas sakrājas kā maisiņš ( “maisiņa” simptoms), samazinās mutes dobuma ieejas diametrs. Sistēmisku sklerodermiju var kombinēt ar Šegrena sindromu.

Izmaiņas rokās izpaužas sklerodaktilijā, kam raksturīgs arī blīvs pietūkums, fibroze un ādas sacietējums, kas izraisa stīvuma sajūtu, īpaši no rītiem, ierobežotu kustību apjoma palielināšanos un izskata izmaiņas. pirkstiem, iegūstot “desu” formu.

Šie simptomi ļauj noteikt nepārprotamu diagnozi pat pēc pirmās virspusējās pacienta vizuālās pārbaudes.

Slimības difūzajā formā ādas pietūkums, sacietējums un atrofija sniedzas ārpus sejas un rokām. Tie izplatās uz stumbra, apakšējo un augšējo ekstremitāšu ādu. Kopā ar šīm pazīmēm bieži tiek novēroti ādas laukumi ar ierobežotu vai difūzi izplatītu samazinātu pigmentāciju vai pilnīgi depigmentētu, kā arī ar fokālu vai difūzu hiperpigmentāciju.

Zem ādas kā vēlāka izpausme veidojas kalcifikācijas (kalcija sāļu uzkrāšanās), kas var izraisīt siera nekrozi, audu iznīcināšanu un čūlu veidošanos, atbrīvojoties no sierveidīga (drupatas) rakstura masas.

Lai noteiktu agrīnu diagnozi, svarīga ir 4 punktu “ādas skaitīšanas” tehnika, kas ļauj novērtēt tādas agrīnas izpausmes kā sākotnējās ādas sabiezēšanas pakāpes tās pietūkuma dēļ. Metodes pamatā ir ādas palpācija 17 zonās - sejā, krūtīs, vēderā un simetriskajos augšējo un apakšējo ekstremitāšu zonās. Pārbaudes rezultātus vērtē punktos:

• izmaiņu neesamība - 0 punkti;
• ādas blīvums ir niecīgs, ja ādu ir salīdzinoši viegli, bet grūtāk nekā parasti salocīt - 1 punkts;
• mērens blīvums, ja āda ir grūti salokāma - 2 punkti;
• izteikts blīvums, “dēļa formas” - 3 punkti.

Pārbaudot ādas biopsiju, tiek noteikta intensīva fibroze.

Vai sistēmiskā sklerodermija var izraisīt pastāvīgas iesnas?

Gļotādas tiek ietekmētas diezgan bieži vienlaikus ar ādu. Tas izpaužas kā subatrofisks vai atrofisks rinīts, ko pavada grūti koriģējams pastāvīgs sausums un aizlikts deguns, faringīts, stomatīts, palielināts biezums, mēles frenula atrofija un saīsināšanās, kas ir raksturīga gļotādu iesaistīšanās pazīme. procesā.

Asinsvadu patoloģija

Bieži vien kopā ar ādas bojājumiem. Tā ir agrīna un bieža sistēmiskas sklerodermijas izpausme, kas atspoguļo slimības ģeneralizēto (plaši izplatīto) raksturu. Raksturīgākā asinsvadu patoloģijas pazīme ir Reino sindroms. Tas attēlo terminālo artēriju un arteriolu simetriskas asinsvadu spastiskas krīzes, kā rezultātā tiek traucēta asins plūsma audos (išēmija).

Lēkmes pavada secīgas divu vai trīs fāžu pirkstu, retāk kāju pirkstu ādas krāsas izmaiņas (bālums - cianotisks - apsārtums), vienlaikus ar sāpēm, parestēziju un nejutīgumu. Lai gan galvenā lokalizācija ir pirksti, šie simptomi mēdz izplatīties tieši uz visu roku, pēdām un dažreiz arī uz deguna, mēles un zoda galiem, izraisot dizartriju (runas artikulācijas traucējumus).

Sakarā ar to, ka spazmas rodas traukos ar jau mainītām sienām, uzbrukumi ir ilgstoši. Reino sindroma lēkmes var rasties spontāni, bet biežāk tās attīstās aukstuma vai psihogēno faktoru ietekmē.

To smagumu novērtē grādos vai punktos:

• I pakāpe - tikai ādas krāsas izmaiņu klātbūtne bez subjektīvām sajūtām un trofiskām izmaiņām.
• II pakāpe - sāpju sajūta, tirpšana vai nejutīgums pirkstos sindroma uzbrukuma laikā. Uz pirkstu ādas var būt atsevišķas rētas.
• III pakāpe - stipras sāpes lēkmes laikā un/vai nesadzijušas atsevišķas čūlas.
• IV pakāpe - vairākas čūlas vai gangrēnas zonas.

Asinsvadu spazmas un izmaiņas to sieniņās izraisa audu barošanās traucējumus un trofikas traucējumus - izkliedētu plikpaurību, sausumu un ādas struktūras traucējumus, nagu deformāciju, sāpīgas, ilgstoši nedzīstošas ​​un atkārtotas čūlas un strutojumu.

Trofiskās čūlas galvenokārt atrodas uz pirkstu gala falangām (“digitālās čūlas”), kā arī vietās, kur ir vislielākā mehāniskā ietekme - elkoņa un ceļa locītavas, papēža kaulos un potītēs. Pirkstu distālajās falangās bieži tiek konstatētas precīzas rētas (“žurkas koduma” simptoms), kas veidojas atrofisku procesu rezultātā.

Nagu falangu kaulu rezorbcijas (akroosteolīzes) dēļ pirkstu galiem samazinās apjoms un tie kļūst plānāki. Turklāt var attīstīties ādas nekroze un gangrēna, kam seko pašamputācija distālo un pat vidējo falangu zonā.

Hroniskā procesa gaitā uz sejas, krūškurvja priekšējās un aizmugurējās virsmas, uz ekstremitātēm, uz lūpu gļotādām, cietajām aukslējām un uz mēles bieži var konstatēt telangiektāziju, kas notiek vairākus mēnešus vai pat. gadus pēc slimības sākuma un, tāpat kā pārkaļķošanās, ir sistēmiskas sklerodermijas vēlīnās izpausmes.

Skeleta-muskuļu sistēma

Locītavu un periartikulāru audu bojājumi

Visizplatītākās un dažreiz arī pirmās sistēmiskās sklerodermijas izpausmes ir locītavu bojājumi, kas izpaužas kā:

• "cīpslu berzes" simptoms, kas bieži notiek pirms ādas sabiezēšanas; tas rodas cīpslu apvalku audu un pašu cīpslu sklerozes rezultātā un tiek definēts kā “krekšķēšana”, palpējot locītavas aktīvas kustības laikā tajās;
• poliartralģija, retāk reimatoīdā tipa poliartrīts, bet bez izteiktām destruktīvām izmaiņām locītavās; tajā pašā laikā erozijas izmaiņas locītavu virsmās tiek konstatētas 20% pacientu;
• stīvums locītavās, īpaši rokās, galvenokārt pēc nakts miega;
• flexion kontraktūras attīstība locītavās, ko izraisa galvenokārt sinoviālo membrānu, periartikulāro saišu, cīpslu un muskuļu izmaiņas;
• kaulu osteolīze (rezorbcija) pirkstu gala falangu distālo daļu zonā, kas izpaužas kā pēdējo deformācija un saīsināšana, kā arī dažreiz apakšžokļa procesu un radiālo kaulu distālās trešdaļas osteolīze.

Slimības sākums ar artrītu visvairāk raksturīgs sistēmiskās sklerodermijas šķērsgriezuma formai un tās subakūtai gaitai.

Muskuļu audu iesaistīšanās

To izsaka viena no miopātijas (muskuļu distrofijas) formām:

• neprogresējoša šķiedru miopātija, kam nav iekaisuma rakstura, ir visizplatītākā šīs slimības forma; izpaužas ar mērenu muskuļu vājumu proksimālajās muskuļu grupās un nelielu kreatīna fosfokināzes (enzīma, kas atrodas muskuļu audos) līmeņa paaugstināšanos asinīs;
• iekaisīgas, ko pavada vājums un sāpes muskuļos, kreatīnfosfokināzes līmeņa paaugstināšanās asinīs 2 reizes vai vairāk, kā arī iekaisuma izmaiņas muskuļu biopsijas pētījuma rezultātos un elektromiogrāfijas rezultātos.

Turklāt slimības difūzo formu papildina muskuļu atrofijas attīstība, ko izraisa kontraktūras un traucēta locītavu kustīgums.

Iekšējie orgāni

Kuņģa-zarnu trakts (GIT)

Sistēmiska sklerodermija ar kuņģa-zarnu trakta traucējumiem rodas 70% pacientu. Var tikt ietekmēta jebkura gremošanas trakta daļa, bet 70-85% tas ir barības vads (sklerodermiskais ezofagīts) un zarnas.

Barības vada hipotensija (samazināts tonuss) ir visizplatītākais bojājuma veids ne tikai pēdējam, bet arī visam kuņģa-zarnu traktam. Tās morfoloģiskais pamats ir fibroze un plaši izplatīta barības vada sieniņu gludo muskuļu atrofija. Raksturīgi simptomi ir apgrūtināta rīšana, pastāvīgas grēmas, ēdiena kamola sajūta aiz krūšu kaula, kas pastiprinās pēc ēšanas un/vai atrodoties horizontālā stāvoklī.

Veicot ezofagogastroskopiju un rentgena izmeklēšanu, tiek noteiktas sašaurinātas barības vada apakšējās daļas, kas ievērojami apgrūtina cietas un sausas barības ēšanu, un paplašinātas augšējās (2/3), peristaltikas viļņu neesamība un elastības trūkums. sienām (stingrība), dažreiz diafragmas caurumi ir iespējami diafragmas trūces klātbūtne. Apakšējā barības vada sfinktera zemā tonusa dēļ skābais kuņģa saturs ieplūst barības vadā (gastroezofageālais reflukss) un tajā veidojas erozijas, čūlas un cicatricial sašaurināšanās, ko pavada sāpīgas grēmas un stipras sāpes krūtīs.

Ar ilgstošu gastroezofageālā refluksa slimības gaitu dažiem pacientiem var rasties gļotādas barības vada epitēlija aizstāšana ar šūnām, kas ir identiskas kuņģa vai pat tievās zarnas gļotādu epitēlijam (metaplazija), kas rada noslieci uz barības vada vēzis.

Kuņģis un divpadsmitpirkstu zarnas

Kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas hipotensija ir cēlonis traucētai pārtikas masas evakuācijai un tās aizturei kuņģī. Tas izraisa strauju sāta sajūtu ēšanas laikā, biežas atraugas, sāpes un smaguma sajūtu epigastrālajā reģionā, dažreiz kuņģa asiņošanu, ko izraisa vairāku telangiektāziju veidošanās, erozijas un čūlas gļotādā.

Tie rodas daudz retāk, salīdzinot ar barības vadu, izņemot resno zarnu, kuras biežums ir gandrīz vienāds. Tomēr zarnu patoloģijas simptomi visā sistēmiskās sklerodermijas klīniskajā attēlā bieži kļūst par vadošajiem. Raksturīgākie ir:

• duodenīta pazīmes, kas atgādina peptisku čūlu;
• ar dominējošo patoloģijas attīstību tievajās zarnās, tiek traucēta uzsūkšanās, kas izpaužas kā vēdera uzpūšanās, daļējas paralītiskas tievās zarnas obstrukcijas simptomi (reti), malabsorbcijas sindroms - bieža caureja ar lielu tauku daudzumu izkārnījumos (steatoreja), pārmaiņus ar aizcietējums un kas izraisa ievērojamu ķermeņa masas samazināšanos;
• kad ir bojāta resnā zarna, rodas noturīgs un biežs aizcietējums (mazāk nekā 2 neatkarīgas zarnu kustības nedēļā), var attīstīties fekāliju nesaturēšana un daļēja atkārtota zarnu nosprostošanās.

Elpošanas sistēmas

Tie tiek skarti vairāk nekā 70% gadījumu, un pēdējās desmitgadēs tie ir kļuvuši par galveno nāves cēloni pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Plaušu bojājumus pavada atkārtota perifokāla pneimonija, emfizēmu veidošanās, subpleiras cistas, abscesi, pleirīts, atkārtota spontāna pneimotoraksa rašanās, plaušu vēzis, kas sastopams 3-5 reizes biežāk nekā attiecīgajās vecuma grupās bez sistēmiskas sklerodermijas, pakāpeniska (2-10 gadu laikā) plaušu mazspējas attīstība. Izmaiņas plaušās notiek divu klīnisku un morfoloģisku iespēju veidā:

1. Atbilstoši intersticiālajam bojājuma veidam (intersticiāla plaušu slimība), kam raksturīga plaušu fibroze un difūzā pneimoskleroze, kas visizteiktākā ir plaušu apakšējās daļās. Patoloģiskas izmaiņas attīstās pirmajos piecos slimības gados un ir visizteiktākās cilvēkiem ar difūzu slimības formu. Sistēmiskās sklerodermijas klīniskie simptomi nav specifiski - sauss klepus, bieži vien uzsprāgšana, elpas trūkums ar apgrūtinātu izelpošanu, nogurums un krepitējoša sēkšana, kas atgādina "celofāna sprakšķēšanu" (auskultācijas laikā) plaušu aizmugurējās apakšējās daļās. .

Pārbaudē konstatē plaušu vitālās kapacitātes samazināšanos, pastiprinātu un deformētu plaušu zīmējumu apakšējos griezumos (rentgenā), datortomogrāfijas izmeklējumā atklāj nevienmērīgu plaušu audu tumšumu (slīpēta simptoms) un “Šūnveida plaušu” attēls (vēlākos posmos).

Izolēta (primārā) plaušu hipertensija, ko izraisa plaušu asinsvadu bojājumi, vai sekundāra (10%), kas attīstās intersticiālas patoloģijas rezultātā sistēmiskās sklerodermijas vēlākās stadijās. Abu veidu plaušu hipertensija bieži attīstās 10 gadus pēc slimības sākuma 10-40%. Tās galvenais simptoms ir strauji progresējoša (vairāku mēnešu laikā) elpas trūkums. Galvenās plaušu hipertensijas komplikācijas ir cor pulmonale ar labā kambara mazspēju, kā arī plaušu artēriju tromboze, kas parasti ir letāla.

Izmaiņas sirdī

Tie ir viena no nelabvēlīgākajām un biežākajām (16-90%) slimības lokalizācijām un ir pirmajā vietā starp pēkšņas nāves cēloņiem pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Izmaiņas ir:

• vadīšanas traucējumi un sirds ritma traucējumi (70%), kas īpaši pasliktina slimības prognozi;
• miokardīta attīstība (šajā gadījumā izdzīvošanas rādītājs ir viszemākais), īpaši cilvēkiem ar polimiozītu;
• sirds iekšējās oderes (endokarda) bojājums ar vārstuļu defektu attīstību, galvenokārt divpusējā vārstuļa;
• lipīga vai (retāk) eksudatīvā perikardīta attīstība, kas var izraisīt sirds tamponādi;
• sirds mazspēja, kas attīstās ļoti reti, bet ko raksturo rezistence pret koriģējošu zāļu lietošanu.

Galvenie simptomi ir elpas trūkums ar nelielu fizisko piepūli vai miera stāvoklī, diskomforta sajūta un trulas ilgstošas ​​sāpes krūšu kaulā un pa kreisi no tā, sirdsklauves un sirds apstāšanās, trīces sajūta sirdī.

Nieru bojājumi

Pateicoties mūsdienu efektīvu zāļu pieejamībai, tas ir salīdzinoši reti. To pamatā ir izmaiņas nieru arteriolās, kas izraisa ierobežotu nieru audu nekrozi, jo tiek traucēta tā adekvāta asins piegāde.

Biežāk šīs izmaiņas notiek latenti, ar nelieliem funkcionāliem traucējumiem, ko nosaka tikai urīna un asins analīzes. Retāk attīstās glomerulonefrīts vai latenta hroniska nefropātija.

Izteiktas izmaiņas sklerodermijas nieru krīzes formā (akūta nefropātija) attīstās 5-10% (galvenokārt sistēmiskās sklerodermijas difūzajā formā). To raksturo pēkšņa parādīšanās un strauji progresējoša nieru arteriālā hipertensija, paaugstināts olbaltumvielu saturs urīnā un nieru mazspēja. Tikai 23% pacientu ar akūtu nefropātiju izdzīvo vairāk nekā 5 gadus. Kopumā ar nieru bojājumu tikai 13% izdzīvo ilgāk par 15 gadiem, savukārt bez šīs komplikācijas - aptuveni 72%.

Jaunākās metodes sistēmiskās sklerodermijas diagnosticēšanai

Salīdzinoši jauni laboratorijas testi ietver metodes antinukleāro antivielu (ANA) noteikšanai:

• antivielas pret topoizomerāzi-1 (Scl-70), kas izolēta Reino sindroma klātbūtnē ir sistēmiskas sklerodermijas (parasti difūzas) attīstības priekšvēstnesis;
• imunoģenētiskie marķieri HLA-DR3/DRw52; to klātbūtne kombinācijā ar antivielām pret Scl-70 liecina par 17 reizes lielāku plaušu fibrozes risku;
• anticentromēru antivielas - ir 20% pacientu, parasti ar ierobežotu patoloģijas formu; uzskatīts arī par slimības marķieri izolēta Reino sindroma klātbūtnē;
• antivielas pret RNS polimerāzi III - konstatētas 20-25%, galvenokārt difūzā formā un nieru bojājumiem; tie ir saistīti ar sliktu prognozi.

Citu autoantivielu klātbūtne, kuru biežums slimībā ir daudz mazāks, tiek noteikts retāk. Tie ietver antivielas pret Pm-Scl (3-5%), pret U 3 -RNP (7%), pret U 1 -RNP (6%) un dažām citām.

Krievijas Reimatologu asociācijas piedāvātie klīniskie ieteikumi sistēmiskai sklerodermijai ietver papildu instrumentālās izmeklēšanas metodes, kas ļauj noskaidrot dažādu orgānu bojājumu raksturu un apjomu:

• gremošanas traktam - ezofagogastroduodenoskopija, kontrasta rentgenogrāfija, spiediena manometrija barības vadā, endoskopiskā kuņģa pH-metrija, barības vada metaplastiskās zonas biopsija;
• elpošanas sistēmai - ķermeņa pletismogrāfija, augstas izšķirtspējas datortomogrāfija, ārējās elpošanas un plaušu difūzijas kapacitātes noteikšana ar spirometrijas palīdzību un vienas elpas ar elpas aizturēšanas tehniku;
• pulmonālās hipertensijas un sirds bojājumu noteikšanai - Doplera ehokardiogrāfija, elektrokardiogrāfija un labās sirds kateterizācija, Holtera elektrokardiogrāfiskais monitorings, radioizotopu scintigrāfija;
• ādai, muskuļiem, locītavu sinoviālajai membrānai un iekšējo orgānu audiem - biopsijas pētījumi;
• nagu pamatnes plaša lauka video kapilaroskopija, “ādas skaitīšana” (aprakstīts iepriekš).

Diferenciāldiagnoze

Sistēmiskās sklerodermijas diferenciāldiagnostika tiek veikta ar tādām saistaudu slimībām un sindromiem kā sistēmiskā sarkanā vilkēde, dermatomiozīts, reimatoīdais artrīts, Reino slimība, ierobežota sklerodermija, Buškes sklerodermija, pseidosklerodermija, multifokāla fibroze, ar audzēju un klerodermu saistītie sindromi. .

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko simptomu kombināciju (tiek dota priekšroka), instrumentālajām un laboratorijas metodēm. Šiem nolūkiem “Krievijas reimatologu asociācija” iesaka izmantot tādus kritērijus kā pamata un papildu pazīmes, kas ļauj veikt diferenciāldiagnozi. Lai noteiktu ticamu diagnozi, pietiek ar 3 no galvenajām zemāk uzskaitītajām pazīmēm vai vienu no galvenajām (sklerodermijas ādas izmaiņas, raksturīgas izmaiņas gremošanas orgānos, nagu falangu osteolīze) kombinācijā ar trim vai vairākām papildu pazīmēm. .

Galvenās funkcijas ietver:

1. Ādas bojājumu sklerodermisks raksturs.
2. Reino sindroms un pirkstu čūlas un/vai rētas.
3. Muskuļu-locītavu bojājumi ar kontraktūru attīstību.
4. Ādas pārkaļķošanās.
5. Osteolīze.
6. Plaušu bazālo reģionu fibroze.
7. Sklerodermiska rakstura kuņģa-zarnu trakta bojājumi.
8. Liela fokusa kardiosklerozes attīstība ar vadīšanas un sirds ritma traucējumiem.
9. Akūta sklerodermijas nefropātija.
10. Tipiski nagu gultas video kapilaroskopijas rezultāti.
11. Specifisku antinukleāro antivielu, galvenokārt pret Scl-70, anticentromēru antivielu un antivielu pret RNS polimerāzi III noteikšana.

• Ķermeņa svara zudums par vairāk nekā 10 kg.
• Audu trofikas traucējumi.
• Poliserozīta klātbūtne, parasti lipīga (lipīga) forma.
• Telangiektāzija.
• Hroniska nefropātijas gaita.
• Poliartralģija.
• Trīszaru nerva neiralģija (trigimenīts), polineirīts.
• ESR vērtību palielināšanās par vairāk nekā 20 mm/stundā.
• Paaugstināts gammaglobulīnu līmenis asinīs, pārsniedzot 23%.
• Antinukleārā faktora (ANF) vai autoantivielu klātbūtne pret DNS.
• Reimatoīdā faktora noteikšana.

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana

Slimības ārstēšana ir ilgstoša, parasti visa mūža garumā. Tas jāveic visaptveroši, atkarībā no patoloģijas formas, kursa rakstura un noteiktu orgānu un sistēmu iesaistīšanās procesā.

Terapijas efektivitāti ievērojami samazina iepriekšminēto riska faktoru klātbūtne, kā arī tādu provocējošu faktoru klātbūtne kā neveselīgs uzturs, smēķēšana (!), alkohola un enerģijas (!) dzērienu lietošana, kafija un stipra tēja. , fiziskais un neiropsihisks stress, nepietiekama atpūta.

Vai ir iespējams sauļoties ar sistēmisku sklerodermiju?

Ultravioletais starojums ir viens no diezgan augsta riska faktoriem, kas var izraisīt slimības saasināšanos. Tāpēc uzturēšanās vietās, kas nav aizsargātas no saules gaismas, īpaši paaugstinātas saules aktivitātes periodos, nav vēlama. Atpūta jūras piekrastē nav kontrindicēta, bet tikai rudens mēnešos un ir atkarīga no uzturēšanās ēnā. Tāpat vienmēr ir jālieto krēmi ar maksimālu aizsardzības pakāpi pret ultravioletajiem stariem.

Uztura īpašības

Īpaša nozīme ir uzturam sistēmiskas sklerodermijas gadījumā, kam vajadzētu būt vairākām ēdienreizēm ar īsiem pārtraukumiem starp ēdienreizēm nelielos apjomos, īpaši, ja tiek ietekmēts barības vads. Ieteicams izslēgt alergēnus ēdienus un lietot pārtiku ar pietiekamu olbaltumvielu saturu (piens un raudzētie piena produkti, maigie sieri, gaļa un zivis), mikro- un makroelementus, īpaši kalcija sāļus.

Nieru darbības traucējumu (nefropātijas, nieru mazspējas) gadījumā proteīnu patēriņš ir stingri dozēts, un, ja tiek skartas dažādas gremošanas trakta daļas, jāievēro šo orgānu darbības traucējumiem atbilstoša diēta un pārtikas pārstrāde. ņem vērā sklerodermijas īpašo uzturu.

Vēlams arī ierobežot ogļhidrātu patēriņu, īpaši, lietojot glikokortikosteroīdus, un pietiekamu daudzumu dārzeņu, ogu un augļu ar zemu cukura saturu.

Narkotiku ārstēšanas un rehabilitācijas principi

Terapijas galvenie mērķi ir:

• remisijas stadijas sasniegšana vai maksimāli iespējamā procesa aktivitātes nomākšana;
• funkcionālā stāvokļa stabilizācija;
• komplikāciju novēršana, kas saistītas ar izmaiņām asinsvados un fibrozes progresēšanu;
• iekšējo orgānu bojājumu novēršana vai esošo disfunkciju korekcija.

Terapijai jābūt īpaši aktīvai pirmajos gados pēc slimības atklāšanas, kad intensīvi notiek galvenās un būtiskākās izmaiņas organisma sistēmās un orgānos. Šajā periodā joprojām ir iespējams samazināt iekaisuma procesu smagumu un mazināt sekas fibrotisko izmaiņu veidā. Turklāt joprojām ir iespējams ietekmēt jau izveidojušās fibrotiskās izmaiņas to daļējas reversās attīstības ziņā.

1. Cuprenils (D-penicilamīns) tabletēs, kam piemīt pretiekaisuma iedarbība, ietekme uz vielmaiņas procesiem saistaudos un izteikta antifibrotiska iedarbība. Pēdējais tiek realizēts tikai pēc pieteikuma no sešiem mēnešiem līdz gadam. Cuprenils ir izvēles zāles ātrai patoloģijas progresēšanai, difūzam ādas induratīvam procesam un aktīvai fibrozei. To ordinē pakāpeniski palielinot un pēc tam samazinot devu. Uzturošās devas tiek lietotas no 2 līdz 5 gadiem. Sakarā ar iespējamām blakusparādībām (toksiska ietekme uz nierēm, traucēta zarnu darbība, dermatīts, ietekme uz asinsrades orgāniem u.c.), kas novērotas aptuveni 30% pacientu, zāles lieto pastāvīgā ārsta uzraudzībā.
2. Imūnsupresanti Metotreksāts, Azatioprīns, Ciklofosfamīds un citi. Metotreksāts efektīvi iedarbojas pret ādas sindromu, ar muskuļu un locītavu bojājumiem, īpaši slimības sākuma, iekaisuma stadijā. Ciklofosfamīdu lieto augsta procesa aktivitātes, intersticiālu plaušu bojājumu gadījumos ar plaušu fibrozes veidošanos (absolūta lietošanas indikācija), izteiktu imunoloģisku izmaiņu klātbūtnē un gadījumos, kad nav manāma efekta no iepriekš lietotās ārstēšanas.
3. Enzīmu līdzekļi (Lidase un Ronidase) - noārda mukopolisaharīdus un samazina hialuronskābes viskozitāti. Paredzēts hroniskam procesam subkutānu vai intramuskulāru injekciju kursos, kā arī jonoforēzes veidā un pielietojumos audu sacietēšanas vai kontraktūru jomā.
4. Glikokortikosteroīdus (Deksametazons, Metipreds, Prednizolons, Triamcinolons) izraksta II vai III pakāpes procesa aktivitātei, kā arī akūtas vai subakūtas gaitas gadījumos. To lietošana tiek veikta, pastāvīgi uzraugot nieru darbību.
5. Asinsvadu zāles - galvenie ir kalcija kanālu blokatori (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (Captopril, Capoten uc), kas nozīmēti jau slimības sākuma stadijā, prostanoīdi (Iloprost, Vazaprostan) , endotelīna receptoru antagonisti (Traklir, Bosentan), kas samazina rezistenci gan sistēmiskajos, gan plaušu asinsvados.
6. Prettrombocītu līdzekļi (Curantil, Trental) un antikoagulanti (nelielas acetilsalicilskābes devas, Fraxiparine).
7. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (Ibuprofēns, Nurofēns, Piroksikāms, Indometacīns) un aminohinolīna līdzekļi (Plaquenil).

Jauna metode ir ģenētiski modificētu bioloģisko produktu izmantošana sistēmiskas sklerodermijas ārstēšanai. Pašlaik turpinās to efektivitātes un izmantošanas perspektīvu izpēte smagu sistēmiskas sklerodermijas formu gadījumā. Tie ir salīdzinoši jauns virziens citu sistēmisku saistaudu slimību terapijā.

Šīs zāles ir etarnecepts un infliksikambs, kas nomāc autoimūnas reakcijas, imūnsupresants rituksimabs, kas ir monoklonāla antiviela pret B-limfocītu receptoriem (kombinācijā ar mazām glikokortikosteroīdu devām), antivielas pret transformējošo beta-I augšanas faktoru, antimonocītu imūnglobulīns, imūnglobulīns. Imatinibs, kas nomāc pārmērīgu starpšūnu matricas sintēzi, kā rezultātā samazinās ādas sindroms un uzlabojas plaušu funkcija sistēmiskās sklerodermijas difūzā formā, gama- un alfa-interferoni.

Ārstēšana ar tradicionālo medicīnu

Ārstēšanas kompleksā ieteicams iekļaut tradicionālo medicīnu. Tomēr vienmēr ir jāatceras, ka sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem nekad nedrīkst būt vienīgā vai izmantot kā galveno. Tas var kalpot tikai kā neliels papildinājums (!) pie galvenās speciālistu nozīmētās terapijas.

Šiem nolūkiem var izmantot augu eļļas, kā arī ārstniecības augu (asinszāles, kliņģerīšu) uzlējumus augu eļļā, kas vairākas reizes dienā jāieeļļo skartās ādas vietas, lai tās mīkstinātu, uzlabotu uzturu. un samazina iekaisuma procesu smagumu. Locītavām, ādai un asinsvadiem ir izdevīgi uzņemt siltas vannas ar ģerānijas, viļņotu rabarberu, priežu pumpuru vai skuju, bērzu lapu un auzu salmu uzlējumiem.

Saponaria officinalis, Sahalīnas griķu, Harpagophytum sakņu tējas, kosas, plaušu un mežrozīšu garšaugu uzlējumiem (iekšķīgai lietošanai) piemīt pretiekaisuma un imūnsupresīvas īpašības. Pretiekaisuma un vazodilatējoša iedarbība ir šāda augu maisījuma uzlējumam: nemirstīgs, asinszāle, saldais āboliņš, pļavas ģerānija, pļavas āboliņš, pelašķi, putnu acs knābis, piparmētru lapas, ceļmallapa un oregano, avenes un brūklenes, pienenes. saknes. Ir arī daudzas citas ārstniecības augu kombinācijas ārstniecības augu veidā.

Masāža un vingrošana, fizioterapija

Kompleksās terapijas un rehabilitācijas sistēmā ietilpst arī (aktivitātes neesamības vai nenozīmīgas procesa aktivitātes gadījumā): masāža un vingrojumu komplekss sistēmiskai sklerodermijai, elpošanas un sirdsdarbības uzlabošanai, asinsvadu tonusa regulēšanai, locītavu kustīguma uzlabošanai u.c.; fizioterapijas kursi - jonoforēze ar pretiekaisuma, asinsvadu un enzīmu zālēm (Lidaza), termiskās procedūras (parafīns, ozokerīts), aplikācijas ar Dimetilsulfoksīdu uz visvairāk skartajām locītavām; spa ārstēšana (dubļu terapija un balneoterapija).

Vai ir iespējama grūtniecība un vai ir iespēja iznēsāt bērnu?

Grūtniecību pavada būtiskas hormonālas izmaiņas organismā, kas ir diezgan augsts risks gan sievietei gan slimības saasināšanās ziņā, gan auglim un nedzimušam bērnam. Tomēr tas ir iespējams. Sistēmiskā sklerodermija nav absolūta kontrindikācija grūtniecībai un dzemdībām, pat dabiski. Īpaši liela iespēja dzemdēt bērnu ir slimības sākumposmā ar subakūtu vai hronisku gaitu, ja nav procesa aktivitātes un izteiktas patoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos, īpaši nierēs un sirdī.

Tomēr grūtniecības plānošana jāsaskaņo ar ārstējošo speciālistu, lai atrisinātu jautājumu par iespēju pārtraukt atsevišķu medikamentu lietošanu un koriģēt ārstēšanu kopumā, lietojot hormonālos, citostatiskos, asinsvadu, prettrombocītu līdzekļus, zāles, kas palīdz uzlabot vielmaiņu audos u.c. piedevām, in Grūtniecības laikā vismaz reizi trimestrī ir jānovēro un jāpārbauda ne tikai akušieris-ginekologs, bet arī reimatologs.

Lai lemtu par grūtniecības pagarināšanas iespējamību, sieviete stacionārā jāstacionē pirmajā trimestrī, bet turpmāk – ja ir aizdomas par slimības pastiprināšanos vai grūtniecības komplikācijām.

Savlaicīga adekvātas ārstēšanas īstenošana, pareiza nodarbinātība, pacienta pastāvīgas ambulances novērošanas noteikumu ievērošana, provocējošu faktoru novēršana vai samazināšana, riska faktoru ietekme var palēnināt slimības progresēšanu, būtiski samazināt tās gaitas agresivitātes pakāpi, uzlabot izdzīvošanas prognozi un uzlabot dzīves kvalitāti.

MEDICĪNAS CENTRS EPILAS

EPILĀCIJA ar diožu lāzeru

Padusēs: 1000 rub.

Visam ķermenim: 5500 RUB.

LĀZERA ādas atjaunošana

Rokas: 1200 rub.

UZDOT JAUTĀJUMU KOSMETOLOGAM

Dysport - injekcijas, kas izdzēš vecumu

Botox injekcijas vai pieradināti toksīni

Demodikoze - simptomi, ārstēšana un profilakses pasākumi

Kas ir labs lāzerepilācijā? Un vēl daudzas interesantas lietas par matiem un lāzeriem

Elos epilāciju noņemšana – atbrīvošanās no matiem uz visiem laikiem

Kas ir sklerodermija?

Termins "sklerodermija" nozīmē "savilkta āda". Plašajā sklerodermijas slimību grupā ietilpst slimības, kuru galvenais simptoms ir ādas sabiezējums, taču tās visas atšķiras ar klīnisko izpausmju klāstu, norisi un prognozi.

Plkst fokusa sklerodermija Ir ierobežots ādas sabiezējums, bet var būt iesaistīti zemādas audi un kauli. Ir divas galvenās fokālās sklerodermijas formas - plāksne (morphea) un lineāra. Pirmajā gadījumā ādas bojājumam ir apaļas formas sablīvēšanās (“plāksnes”), ar purpursarkanu apmali gar perifēriju slimības sākumā. Šie bojājumi, atsevišķi vai vairāki, var parādīties uz stumbra, sejas un ekstremitātēm. Fokālās sklerodermijas lineārajā formā skartajos apgabalos ir ādas sablīvētu svītru izskats, kas bieži ietver pamatā esošos muskuļus un kaulus, un tās galvenokārt lokalizējas uz ekstremitātēm un sejas. Šī fokālās sklerodermijas forma, ja tā attīstās bērnībā un pusaudža gados, var izraisīt kustību ierobežojumus (muskuļu un locītavu kontraktūras) un attīstības traucējumus skartajās zonās. Fokālā sklerodermija neietekmē iekšējos orgānus.

Sistēmiskā sklerodermija (SSc)- sklerodermijas forma, kurā līdztekus ādas sabiezēšanai tiek konstatēti dažādi locītavu, asinsvadu un iekšējo orgānu (sirds, plaušu, kuņģa-zarnu trakta, nieru) bojājumi. Retos gadījumos tiek ietekmēti tikai iekšējie orgāni, bez ādas izmaiņām. Slimība var attīstīties visās vecuma grupās, bet saslimstības maksimums tiek novērots 30-50 gadu vecumā. Sievietes slimo 3-5 reizes biežāk nekā vīrieši. SSD iedala ierobežotās un difūzās formās, kas atšķiras pēc ādas un iekšējo orgānu bojājumu izplatības un smaguma pakāpes.

Attīstības iemesls(etioloģija) SSc joprojām nav zināms. Slimību izraisa dažu šūnu pārprodukcija proteīnam, ko sauc par kolagēnu. Pārmērīgs kolagēns uzkrājas ādā un iekšējos orgānos, izraisot ādas sabiezēšanu un sacietēšanu un skarto orgānu darbības traucējumus. Tiek novēroti arī mazo asinsvadu bojājumi un imūnsistēmas aktivizēšanās. Tas viss kopā pakāpeniski noved pie skarto audu sklerozes.

Ierobežota SSD forma ko raksturo mazāk izplatīts ādas sabiezējums, neuzkrītošs sākums un pakāpeniska slimības attīstība. Ilgu laiku slimība var izpausties tikai kā Reino fenomens un neliels pirkstu pietūkums. Ādas sabiezēšana attiecas tikai uz seju un rokām. Visbiežākais iekšējo orgānu bojājums ir barības vada peristaltikas samazināšanās, kas izpaužas kā cieta ēdiena norīšanas grūtības un pastāvīgas grēmas. Ar ilgstošu slimības gaitu ir iespējami nopietni plaušu un zarnu bojājumi.

Izkliedēta SSD forma parasti attīstās pēkšņi un to raksturo plašāks ādas sabiezējums, kas aptver gan seju un ekstremitātes, gan stumbru. Jau slimības sākuma stadijā atklājas iekšējo orgānu bojājumu pazīmes.

Slimības simptomi

SSc klīniskie simptomi atsevišķiem pacientiem var ievērojami atšķirties atkarībā no slimības formas.

Reino fenomens - asinsvadu spazmas, reaģējot uz aukstumu vai emocionālu stresu, ir viena no raksturīgajām un agrīnām SSc pazīmēm.

Reino fenomena pazīmes sistēmiskās sklerodermijas gadījumā ir šādas:

• pirkstu balināšana un/vai zilas krāsas maiņa, dažreiz deguna gals, ausis, aukstumā vai satraukumā;
• tirpšana, nejutīgums vai sāpes pirkstos vazospazmu epizožu laikā;
• čūlu vai plaisu parādīšanās ādā uz pirkstu galiem vai ap nagiem.

Pirkstu pietūkums: Sākumā tas var būt pārejošs un parādīties tikai no rīta. Tajā pašā laikā āda kļūst saspringta un spīdīga, un cilvēkam ir grūtības savilkt pirkstus dūrē;

Ādas sacietēšana un sabiezēšana, īpaši uz pirkstiem un sejas;

Pirkstu kustību ierobežojums;

Ādas krāsas izmaiņas kas kļūst tumšāks vai, gluži pretēji, parādās attīrīšanās (depigmentācijas) zonas;

Kalcifikācijas parādīšanās(zemādas kalcija sāļu nogulsnes nelielu blīvējumu veidā, parasti uz pirkstiem un ap locītavām, kas var atvērties, izdalot baltu drupanu masu);

Telangiektāzijas "zirnekļa vēnu" parādīšanās ir ādas mazo asinsvadu paplašināšanās sekas un ir redzamas mazu, vairāku milimetru diametra, apaļu sarkanu plankumu veidā, kas pazūd ar spiedienu;

Locītavu iekaisums(artrīts) un muskuļu vājums.

Līdztekus ādas un muskuļu-locītavu simptomiem pacientiem ar SSc jau agrīnā slimības stadijā rodas pazīmes iekšējo orgānu iesaistīšanās.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi

Izpaužas ar šādām sūdzībām:

apgrūtināta rīšana (disfāgija), kā rezultātā pacienti ir spiesti mazgāt cietu pārtiku ar ūdeni;

pastāvīgas grēmas, kas pastiprinās guļus stāvoklī, noliecot ķermeni uz priekšu vai paceļot smagus priekšmetus;

ātra sāta un pilnuma sajūta kuņģī;

vēdera uzpūšanās un aizcietējums.

Plaušu bojājumi

Tas var izraisīt dažādas pakāpes smagu elpas trūkumu (no mērenas fiziskas slodzes laikā, lielāks nekā parasti, līdz ievērojamam - kas traucē pat miera stāvoklī) un pastāvīgu sausu klepu.

Sirds bojājumi

Šajā gadījumā pacienti bieži izjūt sirdsdarbības pārtraukumus, sirdsklauves, retāk - sāpes sirds rajonā.

Nieru bojājumi

Visnopietnākā slimības komplikācija joprojām ir sklerodermijas nieru krīze. To raksturo pēkšņa attīstība un strauja progresēšana, kas īsā laikā izraisa neatgriezeniskus nieru darbības traucējumus. Sklerodermijas nieru krīze gandrīz vienmēr ir saistīta ar arteriālās hipertensijas attīstību, kas kļūst par ļaundabīgu. Tā rezultātā pacienti sāk sūdzēties par galvassāpēm, redzes traucējumiem un smagu vājumu. Ja rodas iepriekš minētās sūdzības, nekavējoties jāsazinās ar reimatologu, kurš izrakstīs nepieciešamās pārbaudes!

Kāpēc jums jākonsultējas ar reimatologu?

Ir pierādīts, ka ar agrīnu slimības diagnostiku ārstēšanas rezultāti vienmēr ir labāki nekā progresējošos gadījumos.

Pieņemšanas laikā reimatologs rūpīgi apkopos slimības anamnēzi, izpētīs pieejamo medicīnisko dokumentāciju, veiks izmeklēšanu un atbildēs uz visiem jautājumiem par šo slimību. Tā kā SSc ir iespējamas dažādu iekšējo orgānu komplikācijas ar dominējošu bojājumu vienam no tiem, nepieciešams veikt visaptverošu izmeklēšanu, ieskaitot laboratorisko (asins un urīna analīzes) un instrumentālo (EKG, Echo-CG, krūškurvja rentgenu, spirogrāfiju) u.c.) pētījumi . Kad diagnoze ir apstiprināta, ārsts apspriedīs ar jums pieejamās ārstēšanas iespējas.

Vai sklerodermiju var izārstēt?

Diemžēl pilnībā izārstēt šo slimību nav iespējams. Ar fokālo sklerodermiju ir iespējams sasniegt ilgstošu remisiju. SSc ir grūtāk pilnībā nomākt slimības aktivitāti, taču ar savlaicīgu ārstēšanu ir iespējams būtiski palēnināt progresēšanas ātrumu un ilgstoši saglabāt dzīvībai svarīgo orgānu funkciju stabilitāti. Tikai spēcīga alianse starp pacientu un ārstu ļaus veiksmīgi atrisināt šo sarežģīto problēmu.

Ārstēšana

Visiem pacientiem ar SSc jāizvairās no hipotermijas un ilgstošas ​​uzturēšanās aukstā telpā. Nikotīns un kofeīns veicina perifēro vazospazmu veidošanos; pacientiem ar SSc jāpārtrauc smēķēšana un jāierobežo kafijas un kofeīnu saturošu produktu patēriņš. Visi jautājumi, kas saistīti ar narkotiku ārstēšanu, jāatrisina tikai ar ārstējošo ārstu.

Visi jautājumi, kas saistīti ar narkotiku ārstēšanu, kas tiek nozīmēta atkarībā no iekšējo orgānu bojājumu klīniskās formas, smaguma un rakstura jāapspriež tikai ar savu ārstu.

Obligāti jālieto vazodilatējošas un prettrombocītu zāles (novērš asins recēšanu), jo asinsvadu bojājumi rodas visiem pacientiem un ir ģeneralizēti. Par nepieciešamību ārstēties ar pretiekaisuma un pretfibrotiskām zālēm lemj katrā gadījumā individuāli. Institūts ir izstrādājis unikālas pieejas SSc ārstēšanai, tostarp izmantojot modernas inovatīvās gēnu inženierijas bioloģiskās zāles.

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika un ārstēšana federālajā valsts budžeta iestādē NIIR nosauktajā vārdā. V.A. Vadošie eksperti šajā jomā strādā ar Nasonovu:

Pierakstiet tikšanos ar speciālistu pa tālr. +7 495 109-29-10; +7 495 109-39-99

Pacientu ar SSc ārstēšanai jābūt pēc iespējas agrākai, visaptverošai un noteiktai atkarībā no orgānu patoloģijas klīniskās formas, progresēšanas ātruma un smaguma pakāpes. Nepieciešama ilgstoša ārstēšana, kas var ilgt visu mūžu. SSc ārstēšana ietver asinsvadu zāles un pretiekaisuma un imūnsupresīvus līdzekļus. Ārstēšanas mērķis ir atjaunot asinsvadu homeostāzi un samazināt iekaisumu un fibrotisko izmaiņu radītos bojājumus.

3.1. Konservatīvā ārstēšana.

aktivitātes samazināšana un slimības progresēšanas nomākšana;
Reino sindroma un asinsvadu komplikāciju profilakse un ārstēšana;
slimības viscerālo izpausmju profilakse un ārstēšana.
Galveno vietu SSc ārstēšanā ieņem asinsvadu, pretiekaisuma un imūnsupresīvie medikamenti.
Ņemot vērā starptautisko pieredzi un saskaņā ar EULAR versijām, ieteikumi tiek sagrupēti pēc orgānu sistēmām vai smagākajiem klīniskajiem sindromiem.
Reino sindroma gadījumā, kas saistīts ar SSc, visiem pacientiem ir ieteicama ilgstoša zāļu terapija. Ārstēšana tiek uzskatīta par veiksmīgu, ja vazospazmas smagums samazinās un nerodas jauni išēmiski bojājumi.
Specifiskās terapijas izvēle ir atkarīga no klīniskā stāvokļa un smaguma pakāpes, kas tiek klasificēti pēc PVO funkcionālās skalas. 1. funkcionālajā klasē ietilpst pacienti ar asimptomātiskiem vai tiem simptomiem, kas minimāli ierobežo normālu fizisko aktivitāti, un 4. funkcionālajā klasē ietilpst pacienti ar vislielākajiem fiziskās aktivitātes ierobežojumiem, kas rodas pat miera stāvoklī. Pacientiem ar I, II un III funkcionālo klasi pirmās izvēles zāles ir bosentāns un sildenafils. Papildus šīm zālēm pacientiem ar III funkcionālo klasi var lietot inhalējamo iloprostu. Attīstoties IV funkcionālajai klasei, parasti tiek nozīmēta kombinēta terapija ar šīm zālēm.
Ieteicamas kā pirmās rindas zāles (samazina Reino sindroma lēkmju biežumu un smagumu salīdzinājumā ar placebo un Reino sindroma ārstēšanai, kas saistīts ar sistēmisku sklerodermiju) - dihidropiridīnu grupas kalcija kanālu blokatori (kalcija antagonisti) (galvenokārt nifedipīns** iekšķīgi) .

komentāri. Priekšroka dodama ilgstošas ​​darbības kalcija antagonistiem;
Prostanoīdus intravenozai lietošanai (iloprosts, alprostadils**) ieteicams lietot, ja kalcija antagonisti ir neefektīvi smaga Reino sindroma ārstēšanā.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis A.
Prostanoīdi (galvenokārt iloprosts IV) ne tikai samazina Reino sindroma lēkmju biežumu un smagumu salīdzinājumā ar placebo, bet arī pozitīvi ietekmē dzīšanu, tāpēc tos ieteicams lietot aktīvu pirkstu čūlu ārstēšanai.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis A.
Iloprosts tiek izrakstīts 20-50 mcg vienā infūzijā 3-5 dienu kursos vairākas reizes gadā ar ātrumu 0,5-2 ng / kg minūtē IV vismaz 6 stundas dienā. Alprostadilu** ordinē 10-15 ievadīšanas kursos 2-3 reizes gadā, 20-60 mcg uz IV infūziju (vismaz 3 stundas dienā).

komentāri. Kalcija antagonisti un prostanoīdi var izraisīt līdzīgus hemodinamiskos efektus, tādēļ, ja šīs grupas zāles tiek lietotas kombinācijā, jāpievērš pastiprināta uzmanība iespējamo blakusparādību uzraudzībai. Pacientiem, kuri tiek ārstēti ar prostanoīdiem, biežāk rodas išēmiskas kardiovaskulāras komplikācijas, tāpēc pirms ārstēšanas ar prostanoīdiem uzsākšanas visiem pacientiem rūpīgi jānovērtē kardiovaskulārais risks.
Ja kalcija antagonisti un prostanoīdi ir neefektīvi, multiplu un recidivējošu pirkstu čūlu ārstēšanai slimības difūzā formā ieteicams lietot neselektīvus I tipa endotelīna receptoru blokatorus (ET-1): bosentāns** samazina Reino slimības biežumu un ilgumu. lēkmes un jaunu vai atkārtotu pirkstu čūlu biežums.

Ieteicams smaga Reino sindroma un pirkstu čūlu ārstēšanai, tostarp, ja kalcija antagonisti un prostanoīdi ir neefektīvi - 5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori sildenafils un tadalafils.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis B/A.
Vienlaikus ar vazodilatatoriem ieteicams lietot zāles, kas nomāc trombocītu agregāciju.

Ieteicams mazināt sāpes no pirkstu čūlas – lietojot NPL, paracetamolu un vājos opioīdus (tramadols**) adekvātās devās.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
Inficētu pirkstu čūlu ārstēšanai ieteicams lietot lokāli un/vai sistēmiski plaša spektra antibiotikas, kuras vēlams izrakstīt pēc brūces satura kultivēšanas attiecībā uz floru un jutību pret antibiotikām.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
SSc ādas bojājumu farmakoterapijas galvenais mērķis ir samazināt ādas sabiezējumu smagumu un izplatību. Zāļu efektivitāti pret ādas fibrozi var novērtēt pēc ādas skaita dinamikas (pēc 6 un 12 mēnešiem).
Ieteicams lietot agrīnā stadijā (slimības pirmajos 3-5 gados) vai gadījumos, kad palielinās ādas sabiezējumu smagums un izplatība pacientiem ar difūzu sistēmisku sklerodermiju D-penicilamīns** (250-500 mg dienā). .
Ieteikumu stipruma līmenis C).
Ieteicams agrīnas difūzās SSc ārstēšanai - Metotreksāts** devās 10-15 mg/dienā.

Ieteicams ādas skaita samazināšanai – mikofenolāta mofetils** (MMF) terapeitiskā devā 2 g/dienā. .
Ieteikuma stiprums: B/C.
Ieteicams progresējošu difūzu ādas bojājumu gadījumā monoterapijā vai kombinācijā ar iepriekšminētajiem medikamentiem – Glikokortikoīdiem (GC).
komentāri. Papildus ādas bojājumiem GC ir ieteicamas arī acīmredzamām klīniskām iekaisuma aktivitātes pazīmēm (serozīts, miozīts, IPL, refraktārs sinovīts un/vai tenosinovīts) nelielās devās - līdz 15-20 mg dienā utt.; GC lietošana palielina sklerodermijas nieru krīzes (SRC) risku.
Daudziem pacientiem ar SSc plaušu bojājumi ir salīdzinoši labdabīgi, bez acīmredzamas progresēšanas, tāpēc ne visi pacienti ar IPD ir jāārstē. Izvēle, kuru un kā ārstēt, tiek veikta, ņemot vērā sākotnējo IPD smagumu un acīmredzamo progresēšanas risku. Ārstēšana indicēta pacientiem ar elpas trūkumu pirmajos 5-7 gados no slimības sākuma, ja.
saskaņā ar krūškurvja HRCT plaušu bojājumu apjoms pārsniedz 20% un/vai;
FVC ≤ 70% un/vai;
iepriekšējo 3-12 mēnešu laikā FVC samazinājās par ≥ 10%.
Terapijas efektivitāti uzrauga piespiedu vitālās kapacitātes līmenis, kas jānosaka ne retāk kā reizi 6 mēnešos.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis B.
komentāri. Par terapijas efektivitāti liecina FVC līmeņa stabilizēšanās vai paaugstināšanās.
IPL ārstēšanai SSc ieteicams lietot GC iekšķīgi 10-15 mg/dienā. Kombinācijā ar imūnsupresantiem.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
Komentārs. Nebija būtiskas saistības starp plaušu funkciju parametru uzlabošanos un lielu GC devu lietošanu. Jāatceras, ka lielu glikokortikoīdu devu ievadīšana palielina sklerodermijas nieru krīzes risku;
Ieteicama kā indukcijas terapija intersticiālai plaušu slimībai (ILD) SSc – ciklofosfamīds** (CP) kombinācijā ar nelielām GC devām. CP ordinē intravenozi devās 500 mg/m2 - 750 mg/m2 mēnesī vai perorāli devās 1 mg/kg/dienā - 2 mg/kg/dienā atkarībā no zāļu efektivitātes un panesamības.
Ieteikuma spēks A.
komentāri. CP ievadīšanas metode (perorāli vai intravenozi) būtiski neietekmē plaušu funkciju pārbaužu izmaiņu līmeni un nevēlamo blakusparādību biežumu. KP kursa ilgumam jābūt vismaz 6 mēnešiem (C rekomendāciju pārliecības līmenis), tomēr, ja zāles ir labi panesamas, terapijas ilgums var būt 12 mēneši vai vairāk, līdz IPL stabilizējas.
MMF ieteicama gan kā IPL indukcijas terapija (ciklofosfamīda nepanesības vai neefektivitātes, tai skaitā sekundāras, gadījumā kombinācijā ar GC), gan kā uzturošā terapija pēc plaušu procesa stabilizācijas cikliskās fosfatāzes terapijas laikā.
Ieteikuma spēks A.
komentāri. MMF tiek parakstīts devā 1000 mg / dienā. (divās devās), palielinot to līdz 2000-3000 mg/dienā. (divās devās), ja tas ir labi panesams.
Terapijas ar CP un/vai MMF neefektivitātes vai nepanesības gadījumā ieteicams lietot azatioprīnu** (100 mg/dienā) vai ciklosporīnu A** (devās, kas nepārsniedz 2,5 mg/kg/dienā) 12. -18 mēneši.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
Intersticiālas plaušu slimības pacienta ārstēšanas taktika.
PAH ārstēšana ietver tradicionālo terapiju: diurētiskus līdzekļus, sirds glikozīdus (ja rodas supraventrikulāras aritmijas).
Ieteicams smagas hipoksēmijas gadījumā (piesātinājums mazāks par 90%) - skābekļa terapija;
Antikoagulantus ieteicams lietot tikai trombotisku komplikāciju gadījumā;
PAH pacientiem nav ieteicams izrakstīt beta blokatorus, AKE inhibitorus, angiotenzīna-2 receptoru antagonistus, ivabradīnu, ja vien šo zāļu lietošana nav nepieciešama.
Pēdējos gados praksē ir ieviesta PAH specifiskā terapija, kas tiek nozīmēta slodzes tolerances uzlabošanai, slimības progresēšanas palēnināšanai, izraisa plaušu asinsvadu izmaiņu regresiju, uzlabo dzīves kvalitāti un dzīvildzes prognozes. PAH specifiskās zāles veicina vazodilatāciju un samazina spiedienu plaušu artērijā, izmantojot dažādus mehānismus.
Endotelīna-1 receptoru antagonisti (ET-1). Bosentāna** sākuma deva ir ieteicama 62,5 mg 2 reizes dienā. Pēc 4 nedēļām, ja ir laba panesamība, palieliniet devu līdz 125 mg 2 reizes dienā. Ieteicams katru mēnesi kontrolēt transamināžu un bilirubīna līmeni. Sievietēm, kuras lieto bosentānu, nepieciešama uzticama kontracepcijas metode iespējamās teratogēnās iedarbības dēļ.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
komentāri. ET-1 receptoru antagonisti nomāc ET-1 vazokonstriktīvo efektu, saistoties ar A un B tipa receptoriem (neselektīviem ET-1 antagonistiem) vai tikai A tipa receptoriem (selektīviem ET-1 antagonistiem). Pirmie ietver bosentānu un macitentānu, un selektīvo ET-1 antagonistu pārstāvis ir ambrisentāns un loprosts.
Prostaciklīna analogi. Lai saglabātu stabilu efektu, ieteicams no 6 līdz 12 iloprosta inhalācijām dienā. Inhalējamais iloprosts efektīvi samazina spiedienu plaušu artērijā.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
komentāri. Iloprosts ir ķīmiski stabils prostaciklīna analogs, kas ir pieejams intravenozas infūzijas, perorālas ievadīšanas un aerosola veidā. Iloprosta pusperiods ir 20-25 minūtes, darbības ilgums ir 45-60 minūtes. Lietojot ultraskaņas smidzinātāju, inhalācijas ilgums ir 5 minūtes. Prostaciklīna analogi ir arī epoprostenols (infūzijas veidā) un treprostenils (intravenozai un subkutānai ievadīšanai un aerosola veidā).
Prostaciklīna receptoru agonisti: ieteicams lietot seleksipagu 10 mg vienu reizi dienā. Seleksipags ir perorāls, selektīvs prostaciklīna IP receptoru agonists;
5. tipa fosfodiesterāzes (PDE5) inhibitori nomāc cikliskā GMP inaktivāciju šūnās. Sildenafilu ieteicams lietot devā 20 mg x 3 reizes dienā, ja neefektīva, devu var palielināt līdz 200 mg dienā. Tadalafilu (selektīvo PDE5 inhibitoru) ieteicams lietot vienu reizi dienā (2,5-40 mg). Vardenafilu (selektīvo PDE-5 inhibitoru) ieteicams lietot 20 mg devā 2 reizes dienā;
Šķīstošās guanilāta ciklāzes stimulatori palielina GMP sintēzi. Riociguat ieteicams iekšķīgi 3 reizes dienā, 1 mg (maksimālā dienas deva 7,5 mg).
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
komentāri. Guanilāta ciklāzes stimulatoru un PDE5 inhibitoru kombinācija ir kontrindicēta hipotensijas un citu nopietnu blakusparādību dēļ.
Plaušu arteriālās hipertensijas ārstēšanas noteikšanas shēma.
Visnelabvēlīgākā SSc prognostiskā izpausme ir akūta nefropātija (sklerodermiskā nieru krīze (SRC) jeb “akūta sklerodermijas nieres”), kuras mirstība pārsniedz 40-50%. Galvenās SKC izpausmes ir pēkšņa akūta nieru bojājuma un arteriālās hipertensijas attīstība, kas ātri kļūst par ļaundabīgu. 10-20% gadījumu tiek diagnosticēts normotensīvs SBS, par ko var būt aizdomas pacientiem ar SSc, kuriem ir SBS attīstības risks. Pacientiem ar SSc regulāri jānovērtē nieru darbība. Lai novērtētu nieru darbību pacientiem ar SSc, tāpat kā vispārējā populācijā, ir ieteicams noteikt glomerulārās filtrācijas ātrumu, izmantojot CKD-EPI aprēķina formulu. SPC riska faktori: difūzā slimības forma, slimības sākuma stadija (īpaši 1-3 gadi), ādas sindroma strauja progresēšana, ātra locītavu kontraktūru veidošanās, vīriešu dzimums, vecums, antivielu klātbūtne pret ribonukleoproteāzi III, lietojot lielas CS devas.
Akūta nieru bojājuma kritēriji: kreatinīna līmeņa paaugstināšanās par ≥26,5 mmol/L (≥0,3 mg/dL) 48 stundu laikā vai seruma kreatinīna līmeņa paaugstināšanās ≥1,5 reizes par sākotnējo līmeni, noteikti vai ir aizdomas, ka tas ir palielinājies 7 dienu laikā.
Pacientiem ar SBS riska faktoriem nav ieteicams izrakstīt GC vairāk par 15 mg dienā un potenciāli nefrotoksiskas zāles (D-penicilamīns**, ciklosporīns A**), jo ir iespējama SKS provocēšana.
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.
Angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (ACEI) ir ieteicami kā pirmās izvēles zāles SPC ārstēšanā. Agresīva antihipertensīvā terapija var stabilizēt vai uzlabot nieru darbību. Ārstēšanu ieteicams sākt ar kaptoprilu** 12,5-25 mg, titrējot devu līdz maksimālajai (50 mg 3 reizes dienā).
Pārliecinošs ieteikumu līmenis C.

Sinonīms: sistēmiskā sklerodermija, difūzā sklerodermija, universālā sklerodermija, progresējoša sistēmiskā skleroze.

Sistēmiskā sklerodermija - difūza saistaudu slimība, kurā dominē fibroze un obliterējoša mikroangiopātija, kam raksturīgas induratīvas izmaiņas ādā, muskuļu un skeleta sistēmas, iekšējo orgānu (plaušu, sirds, gremošanas trakta, nieru) bojājumi, ģeneralizēts vazospastisks Reino sindroms.

Etioloģija sistēmiskā sklerodermija nav noskaidrota. Tiek pieņemts, ka slimībai ir vīrusu un iedzimta izcelsme. Pirms sistēmiskas sklerodermijas ir infekcijas slimības vai mērens nezināma cēloņa drudzis, aukstums, svīšana, atkārtotas kakla sāpes, paaugstināta roku jutība pret aukstumu, pirkstu parestēzija (Raynaud sindroms), sāpes muskuļos un locītavās, dispepsija, galvassāpes.

Sistēmiskā sklerodermija tiek diagnosticēta galvenokārt sievietēm (3:1) vecumā no 35 līdz 64 gadiem. Reti slimība rodas bērniem, kā arī pieaugušajiem līdz 30 gadu vecumam. Sistēmiskās sklerodermijas sastopamība ir 6,3-12 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju.

Patoģenēze sistēmiskā sklerodermija ietver izmaiņas saistaudu vielmaiņā (paaugstināta kolagēna biosintēze un neofibrilloģenēze, audu fibroze), imūnsistēmas traucējumi (T-supresoru līmeņa pazemināšanās ar normālu B-limfocītu līmeni asinīs, antivielu parādīšanos pret kolagēnu, dažreiz antinukleāros). antivielas) un mikrovaskulārās sistēmas bojājumi (citotoksiskie limfocīti bojā endotēliju, ko pavada trombocītu adhēzija un agregācija, koagulācijas aktivācija, iekaisuma mediatoru atbrīvošanās, palielināta asinsvadu sieniņas caurlaidība ar plazmas impregnēšanu un fibrīna nogulsnēšanos, lūmena sašaurināšanās. ). Liela nozīme fibrozes attīstībā ir citokīniem un augšanas faktoriem, ko izdala limfocīti, monocīti un trombocīti. Tie izraisa kolagēna un saistaudu galvenās vielas makromolekulu hiperprodukciju ar sekojošu fibrozes zonu attīstību.

Klīnika . Sistēmiskā sklerodermija ietver ādas un ārpusādas sindromus. Ādas sindroms: sklerodaktilija; akroskleroze; difūzs - vispārināts tips; Tibierge-Weissenbach sindroms. Ekstrakutāni sindromi: muskuļu-locītavu, kuņģa-zarnu trakta, plaušu, sirds un asinsvadu, nieru, neiroloģiski.

Sistēmiskā vai difūzā sklerodermija (universāla, ģeneralizēta, progresējoša) sievietēm biežāk sākas bērnībā vai pusaudža gados, skarot roku, sejas ādu un pēc tam arī ekstremitātes un rumpi. Plkst difūzā sklerodermijaĀdas fibroze ir lokalizēta proksimāli elkoņa vai ceļa locītavām, ieskaitot kaklu un stumbru. Pirmajā slimības gadā pacienti var saskarties ar Reino fenomenu, biežāk tiek ietekmēti iekšējie orgāni: plaušas, nieres, sirds. Arī izceļas ierobežota sklerodermija, kurā attīstās roku, apakšdelmu un pēdu ādas fibroze, bet var tikt skarta seja un kakls. Šīs grupas pacientiem gadiem ilgi tiek novērota Reino parādība, viņiem attīstās telangiektāzija, kalcināti ādā, vēlāk attīstās pulmonālā hipertensija.

Ādas bojājumi ir galvenā slimības pazīme. Iespējama akrosklerozes parādīšanās, dažreiz ar turpmāku čūlu veidošanos veidojas daudzi zemādas kaļķakmens mezgliņi. Ādas sabiezējums attīstās sakarā ar nenormālu I tipa kolagēna ražošanu ādas fibroblastos, kā arī pārmērīgu glikozaminoglikānu un fibronektīna nogulsnēšanos ekstracelulārajā matricā. Ārēji pacientam ir skartas un neskartas ādas vietas. Tomēr pētījumi ir parādījuši prokolagēna-1 un adhezīvu molekulu klātbūtni visās dermas zonās, kas liecina par vispārinātu patoloģisku procesu.

Uz sejas, kakla un roku ādas parādās blīvs pietūkums, tad attīstās ādas sabiezējums un skleroze. Pēc tam notiek tā atrofija un seja iegūst maskai līdzīgu izskatu: krokas ir izlīdzinātas, nav sejas kustību, lūpas kļūst plānākas, ap tām veidojas radiālas dziļas krokas, līdzīgas daļēji savilktam maisiņam, mute neaizveras, mēle neizvirzās no zobu malām, plakstiņi bieži neaizveras; deguns kļūst plānāks, āda uz tā spārniem kļūst gluda, saspringta un spīdīga. Balss vājinās, kļūst it kā no dziļumiem. Arī ausis manāmi atrofējas un kļūst plānākas. Mati pamazām izkrīt, nagi kļūst plānāki un pēc tam atdalās no nagu pamatnes. Ir izteikta sausa āda, plaukstu un pēdu hiperkeratoze. Sviedru un tauku dziedzeru sekrēcija samazinās un pēc tam apstājas. Procesā bieži tiek skarta mutes, mēles, mīksto aukslēju, balsenes, barības vada, plaušu un citu iekšējo orgānu gļotāda, kā arī muskuļi, locītavas un kauli. Pēc tam bojājums var izplatīties uz visu ādu: apakšdelmiem, pleciem, rumpi, augšstilbiem, kājām un pēdām. Āda kļūst vaski dzeltenā krāsā, izteiktas hiperpigmentācijas zonas mijas ar depigmentētiem bojājumiem; tiek atzīmētas vairākas telangiektāzijas. Zemādas tauki pamazām izzūd, āda izaug līdz apakšējai fascijai un kļūst nekustīga virs kauliem un nesalocās. Rezultātā veidojas visa ķermeņa koksne. Ar pilnīgu stumbra un ekstremitāšu ādas bojājumu attīstās kaheksija un mumifikācija (“dzīvas relikvijas”). Kustības locītavās un pat elpošana ir krasi ierobežotas, pacientam rodas grūtības ēst.

Dažreiz kalcija sāļi tiek nogulsnēti (kaļķošanās) zemādas audos akmeņainas konsistences mezgliņu veidā, kas atveras ar fistulu veidošanos un baltiem drupaniem izdalījumiem. Kalcinoze ir hidroksiapatītu nogulsnes ādā, kas lokalizējas galvenokārt uz rokām proksimālo starpfalangu locītavu un nagu falangu zonā, ap locītavām un virs kaulu izvirzījumiem (īpaši uz elkoņa un ceļa locītavas ekstensora virsmas). . Periartikulāra kalcija nogulsnēšanās baltu perēkļu veidā, kas caurspīdīgi caur ādu, tiek saukta par Tibērža-Veisenbaha sindromu. Kalcija nogulsnes ne vienmēr tiek noteiktas vizuāli, šajā gadījumā tās konstatē ar rentgenogrāfiju. Pārkaļķošanās saglabājas gadiem ilgi, un to ir grūti ārstēt.

Ir vairākas telangiektāzijas (paplašinātas venulas, kapilāri, arteriolas), kas izskatās kā ovāli vai neregulāras formas plankumi 2-7 mm diametrā un atrodas uz rokām, sejas, lūpām un mutes gļotādām. Teleangiektāzijas laika gaitā izzūd spontāni.

Stāvoklis izpaudies Uz alcinoze, sindroms R eino, uh zofagopātija, Ar klerodaktilija un T tiek saukta eleangiektāzija CREST-sindroms (pēc simptomu pirmajiem burtiem). Šis sindroms tiek uzskatīts par labvēlīgu slimības variantu un pieder pie ierobežotas sklerodermijas.

Agrākā sistēmiskās sklerodermijas pazīme ir Reino sindroms, kam raksturīga pēkšņa parestēzijas parādīšanās (nejutīguma sajūta, rāpošana) II-IV pirkstu, pēdu apvidū un to asa blanšēšana. Uzbrukuma beigās parādās sāpes, karstuma sajūta pirkstos, āda kļūst hiperēmija. Reino sindroms sistēmiskās sklerodermijas gadījumā skar ne tikai roku un kāju pirkstus, bet arī lūpas, mēles galu un sejas daļas. Pacientiem ar Reino sindromu ir iespējams apstiprināt sistēmiskās sklerodermijas klātbūtni agrīnā stadijā, izmantojot šādas pazīmes (pētījumus): antinukleāro antivielu, anticentromēru antivielu vai antivielu pret topoizomerāzi 1 (anti-Scl-70 antivielas) klātbūtne. ); izmaiņas nagu gultnes kapilārā gultnē - kapilāru skaita samazināšanās vai to paplašināšanās; tenosinovīta parādības (sabiezējums gar cīpslām un berzes troksnis cīpslu apvalka zonā); smags roku vai kāju pirkstu pietūkums; vienlaicīgs refluksa ezofagīts.

Osteoartikulārais sindroms var būt viena no agrīnajām sistēmiskās sklerodermijas pazīmēm. Ir trīs galvenie locītavu sindroma veidi: poliartralģija; sklerodermijas poliartrīts ar pārsvaru eksudatīvi-proliferatīvām vai šķiedru-induratīvām izmaiņām; periartrīts ar kontraktūru attīstību sakarā ar periartikulāru audu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. Kaulu bojājumiem ir raksturīga akroskleroze ar osteolīzi, parasti nagu falangu, roku un kāju pirkstu saīsināšana un deformācija. Kaulu bojājumi galvenokārt rodas kaulu rezekcijas rezultātā. Bieži rodas artralģija un rīta stīvums, tiek novērota ankiloze.

Muskuļu sindroms ko raksturo dažāda veida muskuļu bojājumi, kas var būt intersticiāla miozīta vai polimiozīta formā; kas izpaužas kā muskuļu sāpes, muskuļu vājums un muskuļu stīvuma sajūta. Pirmajam bojājuma veidam raksturīgs mērens proksimālo muskuļu vājums, ko izraisa neiekaisīgas izcelsmes labdabīga miopātija. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj 2. tipa muskuļu šķiedru atrofiju, kas saistīta ar nekustīgumu un kortikosteroīdu lietošanu. Muskuļu enzīmu koncentrācija ir normas robežās. Otrajam bojājuma veidam raksturīgs mērens muskuļu šķiedru koncentrācijas pieaugums un “vaskaina” muskuļu vājuma simptoma klātbūtne. Biopsija atklāj intersticiālu fibrozi un muskuļu šķiedru atrofiju. Tiek konstatēta mērena iekaisuma šūnu infiltrācija. Trešais bojājuma veids izpaužas kā iekaisuma izcelsmes miopātija ar enzīmu koncentrācijas palielināšanos.

Kuņģa-zarnu trakta sindroms izpaužas kā duodenīts, enterīts (ar malabsorbcijas sindroma attīstību), kolīts (ar smagu aizcietējumu, zarnu aizsprostojuma simptomiem). Barības vada bojājumi (ezofagīts) tiek uzskatīti par raksturīgiem, kas izpaužas kā disfāgija, difūza barības vada paplašināšanās, sašaurināšanās apakšējā trešdaļā, peristaltikas un sienu stīvuma pavājināšanās, refluksa ezofagīts un dažreiz peptisku čūlu un striktūru attīstība. .

Plaušu sindroms izpaužas fibrozējošā alveolīta un difūzās pneimofibrozes klīnikā ar dominējošo lokalizāciju plaušu bazālajās daļās. Dažiem pacientiem plaušu asinsvadu bojājumu dēļ attīstās plaušu hipertensija. Smaga pneimoskleroze dažreiz tiek kombinēta ar bronhektāzes, emfizēmas un, iespējams, pneimonijas attīstību.

Sirds un asinsvadu sindroms kam raksturīga kardioskleroze ar sirds izmēra palielināšanos, aritmijas, sirds ritma un vadīšanas traucējumi, kā arī asinsrites mazspējas attīstība. Liela fokāla kardioskleroze var imitēt “infarktam līdzīgas izmaiņas” EKG. Intersticiāla miokardīta attīstība izraisa klīnisku simptomu parādīšanos, kas faktiski ir līdzīgi kardiosklerozei. Endokarda bojājumi vārstuļa aparāta zonā izraisa sklerodermijas sirds slimības veidošanos, visbiežāk mitrālā vārstuļa nepietiekamību. Dažiem pacientiem attīstās mitrālā vārstuļa prolapss. Var attīstīties perikardīts.

Nieru sindroms izpaužas ar nieru iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. Ir divas formas - akūta un hroniska nefropātija. Akūta nefropātija (īstā nieres sklerodermija) izpaužas ar šādiem simptomiem: oligoanūrija, arteriālā hipertensija, pastiprināta proteīnūrija, mikrohematūrija, cilindrūrija, retinopātija, encefalopātija. Akūtas nefropātijas pamatā ir vispārēji nieru arteriolu bojājumi un kortikālās nekrozes attīstība, kas izraisa akūtu nieru mazspēju. Visbiežākais nieru bojājums sistēmiskās sklerodermijas gadījumā ir hroniska nefropātija. Šāda veida nieru patoloģijas morfoloģiskais substrāts tiek uzskatīts par nieru trauku un glomerulu, kā arī kanāliņu un starpšūnu bojājumiem. Klīniskie simptomi atbilst hroniska glomerulonefrīta simptomiem (proteīnūrija, cilindrūrija, mikrohematūrija, samazināta glomerulārā filtrācija, arteriālā hipertensija, hroniskas nieru mazspējas attīstība).

Neiroloģiskais sindroms ko raksturo perifērās nervu sistēmas bojājumi polineiropātijas veidā (sāpes rokās un kājās, jutīguma traucējumi hiperestēzijas formā ar sekojošu distālās hipoestēzijas attīstību, cīpslu refleksu samazināšanās). Polineiropātija iegūst ilgu, noturīgu kursu. Raksturīgs ir arī pastāvīgs, atkārtots trigeminīts (trīszaru nerva iekaisums). Centrālās nervu sistēmas bojājumi ir reti, aprakstīti encefalīts, meningoencefalīts, išēmisks insults un smadzeņu asiņošana.

Endokrinoloģiskais sindroms ir izteikta ar vairogdziedzera disfunkciju (hipotireoze, iespējams autoimūns tireoidīts, retāk hipertireoze), virsnieru mazspēju, samazinātu dzimumdziedzeru funkciju. Iespējama sistēmiskas sklerodermijas un cukura diabēta kombinācija. Endokrīno dziedzeru bojājumus galvenokārt izraisa to asinsvadu sistēmas bojājumi.

Sistēmiskajai sklerodermijai raksturīgs ķermeņa masas zudums līdz kaheksijai, īpaši izteikta ar strauji progresējošu slimības gaitu un tās smagu paasinājumu.

Ir trīs sistēmiskās sklerodermijas gaitas varianti: akūta, subakūta un hroniska.

Akūta gaita kam raksturīga strauja (gada laikā) difūzu simptomu attīstība, vienmērīga iekšējo orgānu bojājumu progresēšana, pastiprināta orgānu un audu fibroze un sklerozes nieres attīstība. Akūtā gaita iezīmējas ar izteiktām laboratorisko parametru izmaiņām, kas atspoguļo iekaisuma procesa aktivitāti.

Priekš subakūts kurss Slimības klīnisko ainu raksturo ādas, locītavu, muskuļu un iekšējo orgānu bojājumi uz viegli izteiktu vazomotorisko trofisko traucējumu fona, palielinās ESR, fibrinogēna,  2 un -globulīnu līmenis asinīs. , reimatoīdā faktora klātbūtne, antinukleārais faktors.

Hronisks kurss To raksturo lēni progresējošs process vairāku gadu garumā un izteikti asinsvadu un trofikas traucējumi, ādas un periartikulāro audu sabiezēšana ar kontraktūru veidošanos, osteolīze un lēni attīstoši barības vada, plaušu un sirds bojājumi. Tipiskas ādas izmaiņas var būt fokusa raksturs un ilgstoši palikt vienīgā slimības izpausme.

sākuma stadija sklerodermija izpaužas kā Reino sindroms, artralģija, tahikardija un biežas elpceļu infekcijas. Sarežģīta ārstēšana šajā posmā noved pie ilgstošas ​​remisijas un pat atveseļošanās.

Vispārināta stadija rodas ar visiem iepriekš minētajiem simptomiem, un to raksturo detalizēts slimības attēls.

Termināla posms rodas ar progresējošām izmaiņām un to pavada smags ķermeņa masas zudums, viena vai vairāku orgānu funkciju nepietiekamība. Ārstēšana šajā posmā nedod nekādu efektu.

Atkarībā no sistēmiskās sklerodermijas aktivitātes pakāpes izšķir: minimums(I) pakāpe - vazospastiski un trofiski traucējumi, ESR mazāks par 20 mm/h; mērens(II) pakāpe - artralģija, artrīts, adhezīvs pleirīts, kardioskleroze, ESR 20-35 mm/h robežās; augsts(III) pakāpe - drudzis, poliartrīts, miokardoskleroze, nefropātija, ESR vairāk nekā 35 mm/h.

Laboratorijas un instrumentālās metodes . Vispārējā asins analīze: hipohromiskas anēmijas pazīmes, leikopēnija, dažreiz leikocitoze, palielināts ESR. Urīna analīze: pastiprināta hidroksiprolīna izdalīšanās, proteīnūrija. Asins ķīmija: hiperproteinēmija, paaugstināts  2 - un -globulīnu, fibrīna, seromukoīda, C reaktīvā proteīna, haptoglobīna, hidroksiprolīna līmenis (kolagēna metabolisma traucējumi).

Imunoloģiskā asins analīze : antivielas pret endotēliju, antinukleārās antivielas pret SCL-70 antigēnu, samazināts T-limfocītu supresoru skaits, hiper- un disimunoglobulinēmija; reimatoīdā faktora noteikšana (40-45%), antinukleāro antivielu (30-90%). Muskuļu un ādas atloka biopsija: audu šķiedraina transformācija, asinsvadu patoloģija. Ādas patomorfoloģija: agrīnās stadijās tiek konstatēti nelieli infiltrāti ap dermas un merokrīno sviedru dziedzeru traukiem, kā arī zemādas audu infiltrācija; vēlākos posmos tiek atzīmēta epidermas starppapilāru ķīļu izzušana; sabiezināti viendabīgi kolagēna šķiedru kūlīši, spilgti nokrāsoti ar eozīnu; saišķu saplūšana, interfascicular telpas izzušana un izzušana; dermas sabiezēšana, taukaudu (augšējo slāņu vai visu) aizstāšana ar kolagēnu, hialinoze; asinsvadu skaita samazināšanās, sienu sabiezēšana un lūmena sašaurināšanās, hialinoze; ādas piedēkļu atrofija; sviedru dziedzeri atrodas dermas augšējos slāņos; kalcija sāļu nogulsnes skleroziskajos zemādas audos. Elektrokardiogramma: difūzas izmaiņas miokardā, dažreiz saišķa zaru blokāde un atrioventrikulāra blokāde. Rentgena izmeklēšana: pārkaļķošanās vietas zemādas audos, galvenokārt pirkstu gala posmos, retāk pēdās, elkoņu, ceļgalu un citu locītavu rajonā. Osteolīze roku un kāju pirkstu nagu falangās, rādiusa un elkoņa kaula distālajās daļās un ribu aizmugurējās daļās. Periartikulāra osteoporoze, locītavu spraugu sašaurināšanās, dažreiz atsevišķas erozijas uz locītavas skrimšļa virsmas, kaulu ankiloze. Samazināts tonuss un novājināta kuņģa-zarnu trakta peristaltika, kas izraisa barības vada un divpadsmitpirkstu zarnas paplašināšanos. Difūzā un cistiskā pneimoskleroze bazālajos reģionos un sirds izmēra palielināšanās.

Diagnostika . Amerikas Reimatoloģijas institūts ir izstrādājis sistēmiskās sklerodermijas diagnostikas kritērijus:

Galvenais (lielais) kritērijs- ķermeņa ādas sklerodermijas bojājumi (proksimāli metakarpofalangeālajām vai metatarsofalangeālajām locītavām - proksimālā sklerodermija).

Mazie kritēriji- sklerodaktilija, rētas uz pirkstu distālajām falangām, abpusēja bazālā plaušu fibroze.

Lai noteiktu sistēmiskās sklerodermijas diagnozi, ir nepieciešams galvenais un divi mazākie kritēriji.

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostikas pazīmes (galvenās un papildu) [N.G. Guseva, 1993, 1997].

Galvenās iezīmes

Sklerodermijas ādas bojājumi, kas iziet cauri “blīvas” tūskas, sacietējuma un atrofijas posmiem, ar dominējošo lokalizāciju uz sejas (maskas veida) un roku rajonā (sklerodaktilija), ir iespējams totāls bojājums. Parasti sindroms tiek kombinēts ar pigmentāciju.

Reino sindroms.

Locītavu-muskuļu sindroms ar pastāvīgu kontraktūru attīstību, kura pamatā ir reimatoīdais artrīts, periartikulāras izmaiņas un fibrozīvs miozīts.

Nagu, un dažreiz arī pirkstu vidējo un galveno falangu, retāk kāju pirkstu osteolīze, kas izpaužas kā pirkstu saīsināšana un deformācija.

Tibierge-Weissenbach sindroms ir kalcija sāļu nogulsnēšanās galvenokārt pirkstu zonā un periartikulāri - ap elkoņu, plecu un gūžas locītavām, zemādas audos, dažreiz gar fasciju un muskuļu cīpslām.

Gremošanas trakta bojājumi (sklerodermiskais ezofagīts ar fizfāgiju, barības vada paplašināšanās, gastrīts, duodenīts, traucēta zarnu motilitāte līdz pat zarnu aizsprostojumam, malabsorbcijas sindroma attīstība).

Primārās makrofokālās kardiosklerozes veida sirds bojājumi.

Plaušu bojājumi, piemēram, bazālā pneimoskleroze, cistiskā plaušās (rentgenogrammā - “šūnveida”).

Īsta sklerodermijas nieres tiek diagnosticēta klīniski, pamatojoties uz pēkšņu asinsspiediena paaugstināšanos un akūtas nieru mazspējas attīstību.

Specifisku antinukleāro antivielu (anti-Scl-70 un anticentromēru antivielu) klātbūtne.

Kapilaroskopiskās pazīmes (pēc plaša lauka kapilaroskopijas).

Papildu (nelielas) zīmes

Perifēra: ādas hiperpigmentācija, telangiektāzija, trofiskie traucējumi, Sjogrena sindroms, poliartralģija, polimialģija, polimiozīts.

Viscerāli: poliserozīts (parasti adhezīvs), hroniska nefropātija, polineirīts, trigeminīts.

Vispārīgi: svara zudums (vairāk nekā 10 kg).

Laboratorija: palielināts ESR (vairāk nekā 20 mm/h), hiperproteinēmija (vairāk nekā 85 g/l), hipergammaglobulinēmija (vairāk nekā 23%), antivielas pret DNS vai antinukleāro faktoru, reimatoīdais faktors.

Lai droši diagnosticētu sistēmisku sklerodermiju, pietiek ar jebkuru trīs galveno pazīmju klātbūtni vai vienu no galvenajām, ja tas ir sklerodermijas ādas bojājumi, nagu falangu osteolīze vai raksturīgs gremošanas trakta bojājums kombinācijā ar trim vai vairākām. palīgzīmes. Ar mazāku simptomu skaitu tiek veikta tikai “iespējamā” diagnoze.

Ārstēšana. Lai ārstētu pacientus ar sistēmisku sklerodermiju, tiek izmantoti pretfibrotiskie līdzekļi, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi un imūnsupresanti; mikrocirkulāciju uzlabojoši līdzekļi, lokālā terapija, masāža.

Antifibrotiskie līdzekļi . Galvenās pamata zāles sistēmiskās sklerodermijas ārstēšanā ir D-penicilīnamīns(kuprenils), kas nomāc lieko kolagēna sintēzi ar fibroblastiem; saistās un izvada no organisma varu, kas izraisa kolagēna aktivizēšanos un izraisa kolagēna sadalīšanos; traucē kolagēna nobriešanu un paātrina tā sadalīšanos; nomāc autoimūno iekaisumu. Zāļu lietošanas ietekme izpaužas kā blīva ādas pietūkuma un pigmentācijas samazināšanās, artralģijas un mialģijas samazināšanās, kā arī Reino sindroma izpausmju samazināšanās. Sākotnēji zāles ordinē 150-300 mg dienā 2 nedēļas, pēc tam ik pēc 2 nedēļām devu palielina par 300 mg līdz maksimāli 1800 mg. Šo devu izraksta 2 mēnešus un pēc tam lēnām samazina līdz uzturošajai devai 300-600 mg dienā. Zāļu iedarbība tiek novērota ne agrāk kā divus mēnešus pēc ārstēšanas sākuma. Kuprenila blakusparādības: dermatīts, matu izkrišana, dispepsija, leikopēnija, trombocitopēnija, nieru bojājumi. Ja rodas blakusparādības, ir nepieciešams samazināt zāļu devu vai to pārtraukt. Cuprenils ir kontrindicēts nieru un aknu patoloģiju, leikopēnijas, trombocitopēnijas gadījumos.

Madecassol - preparāts no Centella asiatica auga ekstrakta, satur aziātu un kasolskābes. Madekassol inhibē kolagēna sintēzi un stabilizē lizosomu membrānas. Izrakstīts 10 mg iekšķīgi 3 reizes dienā 3-6 mēnešus.

Diucifons - pretlepromātisks līdzeklis, kam ir arī mērena antifibrotiska un imūnmodulējoša iedarbība. Izrakstīts 0,1-0,2 g 3 reizes dienā iekšķīgi.

Lidaza - fermentatīvas zāles, kas ietekmē hialuronskābes - hialuronidāzes sistēmu, palēnina fibrozes veidošanos. zāles lieto hroniskas sklerodermijas un fokālās sklerodermijas gadījumā. Kontrindikācija enzīmu zāļu lietošanai ir augsta procesa aktivitāte un krasi palielināta asinsvadu caurlaidība. Lidaza ir zāles, kas satur hialuronidāzi; izraisa hialuronskābes sadalīšanos glikozamīnā un glikuronskābē un samazina tās viskozitāti. Lidāzi ievada subkutāni vai intramuskulāri 64 UE (1 ml 0,5% novokaīna šķīduma), 12-14 injekcijas vienā ārstēšanas kursā. Zāles ir kontrindicētas peptiskām čūlām, tendencei uz asiņošanu un nieru mazspēju.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi . Izrakstīts smaga locītavu sindroma gadījumā, kā arī glikokortikoīdu kontrindikācijām. Nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus lieto sistēmiskas sklerodermijas gadījumā kombinācijā ar aminohinolonu savienojumiem vai tad, ja tiek samazināta glikokortikoīdu deva. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi inhibē pro-iekaisuma prostaglandīnu sintēzi, samazina enerģijas piegādi iekaisuma vietai, samazina trombocītu agregāciju un tiem piemīt viegla imūnsupresīva iedarbība. Visbiežāk lietotās zāles ir: voltarens (diklofenaka nātrijs, ortofēns) 0,25 g 3-4 reizes dienā; Voltaren-retard 0,075 g 1-2 reizes dienā; Brufēns (ibuprofēns) 0,2-0,4 g 3 reizes dienā.

Imūnsupresanti (glikokortikoīdi, citostatiķi, aminohinolīni) nomāc autoimūno iekaisuma procesu saistaudos un kavē pārmērīgu fibrozes veidošanos.

Glikokortikoīdi parakstīts sistēmiskas sklerodermijas subakūtai un akūtai gaitai. Sistēmiskās sklerodermijas hroniskā gaita un I stadijas aktivitāte nav nepieciešami glikokortikoīdi. Pārsvarā tiek parakstīts prednizolons. Sākotnējā zāļu deva III pakāpes aktivitātei ir vidēji 30 mg 1,5-2 mēnešus, līdz tiek sasniegts klīnisks efekts, kam seko balstdevas samazināšana par 20-10 mg. II aktivitātes pakāpes gadījumā sākotnējā prednizolona dienas deva ir 20 mg 2 mēnešus, kam seko devas samazināšana. Glikokortikoīdi pozitīvi ietekmē drudzi, poliartrītu, ādas sindromu, viscerālās izpausmes un miozītu. Osteoporozes profilaksei uz glikokortikoīdu terapijas fona ieteicams lietot anaboliskos medikamentus (retabolilu, methandrostenolonu) un kalcija glikonātu.

Citostatiskie līdzekļi parakstīts pie akūtas un subakūtas slimības gaitas ar būtiskiem imūnsistēmas traucējumiem un augstu procesa aktivitāti, pie polimiozīta, glomerulonefrīta. Lieto Imurānu (azatioprīnu) vai ciklofosfamīdu 100-150 mg dienā, metotreksātu 7,5-10 mg nedēļā. Ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem tiek kombinēta ar glikokortikoīdu lietošanu. Ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem ilgst 2-3 mēnešus.

Aminohinolīna zāles piemīt vāja imūnsupresīva un pretiekaisuma iedarbība, stabilizē lizosomu membrānas un kavē proteolītisko enzīmu izdalīšanos no lizosomām. Aminohinolīna zāles ir indicētas jebkuram sistēmiskas sklerodermijas kursam kombinācijā ar pamata zālēm. Izrakstīt delagilu 0,25 g dienā vai plakvenilu 0,2-0,4 g dienā nepārtraukti gadu, pēc tam viņi pāriet uz zāļu lietošanu ar pārtraukumu vasarā. Aminohinolīna zāļu blakusparādības: galvassāpes, reibonis, dispepsija, tīklenes un radzenes bojājumi.

Produkti, kas uzlabo mikrocirkulāciju parakstītas pašā slimības sākumā (kalcija antagonisti, prettrombocītu līdzekļi, acetilsalicilskābe, reopoliglucīns, kaptoprils, prostaglandīni, andekalīns, dilmināls, solkoserils, angioprotektori, nikotīnskābe).

Vietējā terapija . Lokālās terapijas mērķis ir samazināt ādas, muskuļu un skeleta sistēmas un asinsvadu traucējumu smaguma pakāpi un novērst fibrotisko izmaiņu progresēšanu. Tiek izmantotas dimetilsulfoksīda (DMSO) aplikācijas, kurām piemīt pretsāpju un pretiekaisuma iedarbība, kas labi iesūcas caur ādu un caur to iznes dažādas zāles, kā arī spēj kavēt fibroblastu vairošanos un kavēt saistaudu attīstību. Ieteicams lietot 50-70% DMSO šķīduma aplikācijas uz skartajām vietām 30-40 minūtes, ārstēšanas kurss ir no 10 līdz 30 procedūrām. Vietējo fizioterapeitisko ārstēšanu veic bez procesa vai minimālas aktivitātes: elektroforēze ar lidāzi vai ronidāzi, madekasola fonoforēze, elektroforēze ar nikotīnskābi, dimeksīdu, lāzerterapija, EHF terapija; akupunktūra; fonopunkcija; parafīna, ozokerīta pielietojumi.

Sistēmiskas sklerodermijas pacientu kompleksā ārstēšana ietver fizikālās terapijas un ārstnieciskās masāžas izmantošanu, kas tiek noteikta minimālas procesa aktivitātes periodā vispārējā stāvokļa un sirds un asinsvadu sistēmas kontrolē.

Prognoze . Slimība progresē vienmērīgi, izraisot ādas un iekšējo orgānu sklerozi. Desmit gadu izdzīvošanas rādītājs pārsniedz 50%. Galvenais nāves cēlonis ir nieru mazspēja; retāk - sirds un plaušu bojājumi. Dažreiz tiek novērotas spontānas remisijas. CREST sindroma prognoze ir labvēlīgāka.