Sistēmiskā sklerodermija ir dažādu orgānu slimība, kuras pamatā ir saistaudu izmaiņas ar fibrozes pārsvaru un asinsvadu bojājumiem obliterējoša endarterīta veidā.

Sistēmiskās sklerodermijas sastopamība ir aptuveni 12 gadījumi uz miljonu iedzīvotāju. Sievietes slimo septiņas reizes biežāk nekā vīrieši. Visbiežāk slimība skar 30-50 gadu vecumu.

Sistēmiskās sklerodermijas cēloņi

Bieži vien pirms saslimšanas ir tādi faktori kā infekcija, hipotermija, stress, zoba izraušana, mandeļu izņemšana, hormonālās izmaiņas sievietes organismā (grūtniecība, aborts, menopauze), saskare ar toksiskām ķīmiskām vielām, vakcinācija.

Precīzs slimības cēlonis nav noskaidrots. Pašlaik viena no galvenajām ir ģenētiskās noslieces teorija. Konstatēti ģimenes saslimšanas gadījumi. Turklāt pacienta radiniekiem ir lielāka saslimstība ar citām reimatiskām slimībām (reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde), salīdzinot ar vispārējo populāciju. Vīrusu iedarbības teoriju apstiprina imunitātes izmaiņu identificēšana, kas saistītas ar vīrusu (īpaši retrovīrusu un herpes vīrusu) aktivitāti. Bet specifiskais vīrusa zīmogs, kas izraisa sistēmisku sklerodermiju, vēl nav atrasts.

Sistēmiskas sklerodermijas simptomi

Galvenais slimības simptoms ir palielināta fibroblastu funkcija. Fibroblasti ir galvenās saistaudu šūnas, kas sintezē kolagēnu un elastīnu, kuru dēļ saistaudi ir ļoti izturīgi un vienlaikus elastīgi. Palielinoties funkcijai, fibroblasti sāk ražot kolagēnu lielos daudzumos, un palielinās fibromu veidošanās. Beigās dažādos orgānos un audos veidojas sklerozes perēkļi. Turklāt fibrotiskās izmaiņas ietekmē arī asinsvadu sieniņu, kas sabiezē. Asins plūsma ir traucēta, kā rezultātā veidojas asins recekļi. Šādas izmaiņas asinsvados izraisa normālas asins piegādes traucējumus audos un išēmisku procesu attīstību.

Saistaudi organismā ir plaši pārstāvēti, tāpēc ar sistēmisku sklerodermiju tiek ietekmēti gandrīz visi orgāni un audi. Tāpēc slimības simptomi ir ļoti dažādi.
Ar akūtu, strauji progresējošu slimības variantu viena līdz divu gadu laikā no slimības sākuma raksturīga sklerozes izmaiņu attīstība ādā un iekšējo orgānu fibroze. Izmantojot šo opciju, ļoti ātri parādās pastāvīgi augsta ķermeņa temperatūra un ķermeņa masas zudums. Pacientiem ar akūtu, strauji progresējošu variantu mirstība ir augsta.

Hroniskai sistēmiskas sklerodermijas gaitai sākotnējās slimības pazīmes ir raksturīgas Reino sindroma, ādas vai locītavu bojājumu veidā. Šīs izpausmes var izolēt daudzus gadus. Pēc tam klīniskajā attēlā parādās iekšējo orgānu bojājumu simptomi.

Ādas bojājumi ir visizplatītākais sistēmiskās sklerodermijas simptoms un rodas lielākajai daļai pacientu. Sākotnēji tiek ietekmēta sejas un roku āda. Tipiskos gadījumos sklerodermijas izmaiņas iziet cauri ādas sacietēšanas posmiem tūskas dēļ, tad rodas sacietējums (ādas sacietēšana fibrozes dēļ) un daļēja audu atrofija. Tajā pašā laikā sejas āda kļūst blīva un nekustīga, tās sasprindzinājuma dēļ ap muti veidojas maciņa grumbas, seja kļūst līdzīga maskai.

Sklerodaktilija ir arī raksturīgs slimības simptoms. Šajā gadījumā veidojas roku ādas savilkšanās, attīstoties pirkstu deformācijai ("desai līdzīgie" pirksti).

Līdz ar ādas savilkšanu tiek konstatēti arī trofiskie traucējumi čūlu, strutošanas, nagu plākšņu deformācijas un plikpaurības perēkļu veidā.

Asinsvadu traucējumi ir visizplatītākā sākotnējā slimības pazīme. Visizplatītākās ir vazospastiskas krīzes (Raynaud sindroms). Šajā gadījumā aukstuma, uztraukuma ietekmē vai ārēju iemeslu trūkuma gadījumā rokas parasti sašaurinās. To pavada pirkstu galu nejutīgums, bālums vai pat zila krāsa. Progresējot slimībai audu išēmijas dēļ, uz pirkstu galiem veidojas ilgstošas ​​nedzīstošas ​​čūlas ("žurku kodumi"). Smagos gadījumos attīstās pirkstu pēdējo falangu nekroze.

Locītavu bojājumi kas izpaužas ar sāpēm tajos, rīta stīvumu, tieksmi uz lieces deformācijām locītavu ap locītavu sablīvēšanās un audu atrofijas dēļ. Sajūtot skartās locītavas virs tām, iespējams noteikt cīpslu berzes troksni. Sistēmisku sklerodermiju raksturo muskuļu sacietēšana un muskuļu atrofija. Kaulu slimība izpaužas ar pirkstu kaulu osteolīzi (iznīcināšanu) ar falangas saīsināšanu.

Pirkstu distālo falangu osteolīze

Visneaizsargātākie gremošanas sistēmas orgāni sistēmiskās sklerodēmijas gadījumā ir barības vads un zarnas... Barības vadā tās sienas sablīvēšanās dēļ veidojas sklerotiskā deformācija, traucējot normālu pārtikas pāreju. Pacienti sūdzas par komu krūtīs, sliktu dūšu, dedzināšanu un niezi. Ar ievērojamu deformāciju var būt nepieciešama operācija, lai paplašinātu barības vada lūmenu. Retāk tiek skartas zarnas, bet slimības simptomi būtiski samazina pacientu dzīves kvalitāti. Klīniskajā attēlā dominē sāpes, caureja, svara zudums. Aizcietējums ir raksturīgs resnās zarnas sakāvei.

Plaušu bojājumi pašlaik izvirzās starp mirstības cēloņiem pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Raksturīgi ir divu veidu plaušu bojājumi: intersticiāla slimība – fibrozējošais alveolīts un difūzā pneimoskleroze, kā arī plaušu hipertensija. Intersticiālu bojājumu ārējās izpausmes ir nespecifiskas un ietver elpas trūkumu, sausu klepu, vispārēju nespēku un ātru nogurumu. Plaušu hipertensija izpaužas kā progresējošs elpas trūkums, sastrēguma veidošanās plaušās un sirds mazspēja. Bieži vien plaušu tromboze un akūta labā kambara mazspēja kļūst par pacientu nāves cēloni.

Sklerodermiju raksturo visu sirds slāņu bojājumi. Ar miokarda fibrozi palielinās sirds izmērs, veidojas asins stagnācija dobumos, attīstoties sirds mazspējai. Ļoti bieži palielinātas sirds inervācijas pārkāpuma dēļ pacientiem rodas aritmijas. Aritmijas ir galvenais pēkšņas nāves cēlonis pacientiem ar sklerodermiju. Ar sirds vārstuļu sklerozi veidojas stenozes tipa defekti. Un ar perikarda fibrozi attīstās adhezīvs perikardīts.

Pie sirds nieru bojājumi ir mazo asinsvadu skleroze ar išēmijas attīstību un nieru šūnu nāvi. Ar progresējošu sklerodermijas variantu bieži attīstās nieru krīze, kurai raksturīgs pēkšņs sākums, strauja nieru mazspējas attīstība un ļaundabīga hipertensija. Hroniskajam sklerodermijas variantam raksturīgas mēreni izteiktas izmaiņas nierēs, kas ilgu laiku paliek asimptomātiskas.

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika

Sistēmiskās sklerodermijas diagnoze ir uzticama, ja ir viens “svarīgs” vai divi “nelieli” kritēriji (Amerikas Reimatoloģijas koledža).

"Lielais" kritērijs:
- Proksimālā sklerodermija: simetrisks ādas sabiezējums pirkstu apvidū, kas izplatās proksimāli no metakarpofalangeālajām un pleznas falangālajām locītavām. Ādas izmaiņas var novērot uz sejas, kakla, krūtīm un vēdera.
"Mazie" kritēriji:
- Sklerodaktilija: iepriekš minētās ādas izmaiņas, kas attiecas tikai uz pirkstiem.
- Digitālās rētas - ādas ievilkšanas zonas uz pirkstu distālajām falangām vai materiāla zudums no pirkstu galiem.
- divpusēja bazālā fibroze; retikulāras vai lineāri mezglainas ēnas, kas ir visizteiktākās plaušu apakšējās daļās ar standarta rentgena pārbaudi; var būt "šūnu plaušu" tipa izpausmes.

Krievijā ir ierosinātas šādas sistēmiskas sklerodermijas pazīmes.

Sistēmiskā sklerodermijas ārstēšana

Pacientiem ar sklerodermiju ieteicams ievērot noteiktu režīmu: izvairīties no psihoemocionāliem satricinājumiem, ilgstošas ​​aukstuma un vibrācijas iedarbības. Lai samazinātu vazospazmu lēkmju biežumu un smagumu, jāvalkā silts apģērbs. Ieteicams atmest smēķēšanu, atmest kofeīnu saturošus dzērienus, kā arī zāles, kas izraisa vazokonstrikciju: simpatomimētiskie līdzekļi (efedrīns), beta blokatori (metoprolols).

Galvenās sklerodermijas ārstēšanas jomas ir:

Asinsvadu terapija Reino sindroma ārstēšanai ar audu išēmijas pazīmēm, plaušu hipertensiju un nefrogēnu hipertensiju. Tiek izmantoti angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (enalaprils), kalcija kanālu blokatori (verapamils) un prostaglandīns E. Papildus tiek izmantoti prettrombocītu līdzekļi (courantil), lai novērstu asins recekļu veidošanos.

Jau slimības attīstības sākuma stadijās vēlams izrakstīt pretiekaisuma līdzekļus. Pēc noteiktas shēmas ieteicami nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (ibuprofēns), hormonālie līdzekļi (prednizolons) un citostatiķi (ciklofosfamīds).

Penicilamīnu lieto, lai nomāktu lieko fibroblastu veidošanos.

Sistēmiskās sklerodermijas ķirurģiskā ārstēšana sastāv no ādas defektu likvidēšanas ar plastisko ķirurģiju, kā arī barības vada sašaurinājuma likvidēšanu, pirkstu mirušo daļu amputāciju.

Sistēmiskās sklerodermijas komplikācijas un prognoze

Ar strauji progresējošu sklerodermijas formu prognoze ir slikta, slimība beidzas ar nāvi 1-2 gadus pēc sākuma, pat ar savlaicīgu ārstēšanu. Hroniskā formā ar savlaicīgu un kompleksu ārstēšanu piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir līdz 70%.

Ārste terapeite E.V.Sirotkina

Ādas bojājumi ir izplatīta sistēmiskā vaskulīta klīniskā pazīme, kas ietver mazus un vidējus asinsvadus. Dermatoloģisko izpausmju raksturs lielā mērā ir atkarīgs no patoloģiskajā procesā iesaistīto asinsvadu lieluma un vaskulīta imunoloģiskās specifikas. Ādas histoloģiskā izmeklēšana ir svarīga, lai apstiprinātu vyskulīta diagnozi, palīdz agrīnā diferenciāldiagnozē un savlaicīgi nozīmēt adekvātu terapiju. Svarīgs ārsta uzdevums ir aizdomas, kad ar dermatoloģiskām izpausmēm slēpjas smags sistēmisks vaskulīts ar vairāku orgānu bojājumiem. Šajā rakstā ir sniegti klīniskie un histoloģiskie dati par ādas bojājumiem dažādu sistēmisku vaskulītu gadījumā, kā arī esošie diferenciāldiagnostikas veikšanas algoritmi.

Sistēmiskais vaskulīts ir neviendabīga slimību grupa, kuras galvenā morfoloģiskā pazīme ir asinsvadu sieniņas iekaisums, un klīnisko izpausmju spektrs ir atkarīgs no skarto asinsvadu veida, izmēra un atrašanās vietas, kā arī no vienlaicīgu iekaisuma traucējumu smaguma pakāpes. Vaskulīta ar ādas bojājumiem sastopamība svārstās no 15,4 līdz 29,7 gadījumiem uz miljonu iedzīvotāju gadā. Biežāk sievietes slimo nekā vīrieši, pieaugušie, izņemot hemorāģisko vaskulītu, kas sastopams gandrīz tikai (90%) bērniem. Ādas izpausmes var būt pirmie vaskulīta klīniskie simptomi, bet parasti tie rodas uz citu sistēmisku pazīmju fona. Klīniski vaskulīts ar ādas bojājumiem var izpausties ar nespecifisku vai mazāk specifisku dermatoloģisku simptomu arsenālu, kas ietver zemādas mezgliņus, taustāmu purpuru, pūslīšus, papulas, livedo, čūlas, pirkstu infarktus un gangrēnu. Ādas bojājums pacientiem ar sistēmisku vaskulītu neietekmē slimības prognozi, taču tas var atkārtoties un būt grūti ārstējams. Ņemot vērā plašo ādas bojājumu izpausmju klāstu sistēmiskā vaskulīta gadījumā un ievērojamu skaitu slimību, kas var atdarināt vaskulītu, nav pārsteidzoši, ka klīniskajā praksē bieži rodas grūtības ar ādas vaskulīta pacientu diagnostiku un pareizu klasifikāciju. Mūsdienās vispieņemamākā ir sistēmiskā vaskulīta histopatoloģiskā klasifikācija, kas noteikta 2012. gada Starptautiskajā konsensa konferencē Chapel Hillā (1. tabula).

1. tabula. Atjaunināta sistēmiskā vaskulīta klasifikācija un nomenklatūra (Chapel Hill, 2012)

Lielkalibra vaskulīts		Milzu šūnu arterīts (GCA)
		Takayasu arterīts
Vidējs vaskulīts		mezglains poliarterīts (PN)
		Kavasaki slimība
Mazo asinsvadu vaskulīts	Ar ANCA saistīts vaskulīts	Mikroskopiskais poliangīts (MPA)
		Granulomatoze ar poliangītu (Vēgenera granulomatoze) (GPA)
		Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (Churg-Strauss sindroms) (EGPA)
	Imūnkomplekss vaskulīts	Krioglobulīniskais vaskulīts
		Ar IgA saistīts vaskulīts (Šēnleina-Henoha slimība)
		Hipokomplementārs nātrenes vaskulīts
		Vaskulīts, kas saistīts ar autoantivielām pret nieru glomerulāro kapilāru bazālo membrānu
Vaskulīts ar mainīgu asinsvadu slimību		Behčeta slimība
		Kogana sindroms
Vaskulīts, kas ietekmē vienu orgānu		Ādas leikocitoklastiskais vaskulīts
		Ādas arterīts
		Centrālās nervu sistēmas primārais vaskulīts
		Izolēts aortīts
Vaskulīts, kas saistīts ar sistēmiskām slimībām		Vaskulīts, kas saistīts ar sistēmisku sarkano vilkēdi (SLE)
		Vaskulīts, kas saistīts ar reimatoīdo artrītu (RA)
		Vaskulīts, kas saistīts ar sarkoidozi
Zināmas (iespējamas) etioloģijas vaskulīts		Ar HCV saistīts krioglobulīniskais vaskulīts
		Zāļu izraisīts imūnkomplekss vaskulīts
		Zāļu izraisīts ANCA vaskulīts
		Paraneoplastiskais vaskulīts

Vēl viena plaši izmantota vaskulīta klasifikācija ir Amerikas Reimatoloģijas koledžas (ACR) klasifikācija, kas galvenokārt balstās uz klīniskiem pierādījumiem. Tomēr abas klasifikācijas tika izstrādātas, lai salīdzinātu pacientu grupas ar vaskulītu, nevis kā diagnostikas kritēriji atsevišķam pacientam.

Tikai atsevišķiem vaskulītiem ir patognomoniskas klīniskas, instrumentālas (PET-angiogrāfijas) un laboratoriskas izpausmes, kas vēlreiz apliecina ādas biopsijas kā precīzākās diagnostikas metodes nepieciešamību (1. att.). No otras puses, vaskulīta histoloģiskais apstiprinājums nevar stāvēt malā no slimības vēstures, klīniskajiem un laboratoriskajiem izmeklējumiem un/vai angiogrāfiskajām pazīmēm.

1. attēls. Vaskulīta ar ādas bojājumiem histoloģiskā klasifikācija (optimālās biopsijas metodes izvēle) Carlson J.A., 2010)

Šēnleina-Henoha slimības un ādas leikocitoklastiskā vaskulīta gadījumā tiek ietekmēti ādas virspusējie asinsvadi, savukārt mezglainais poliarterīts un milzšūnu arterīts skar muskuļu tipa dziļos asinsvadus, kas atrodas zemādas taukos. Lielākā daļa citu vaskulīta formu, piemēram, krioglobulīniskais un ar ANCA saistīts vaskulīts, var ietekmēt gan mazus, gan lielus asinsvadus. Ādas biopsijas diagnostiskā vērtība ir ļoti atkarīga no biopsijas dziļuma. Lai precīzi diagnosticētu visus vaskulītus, izņemot leikocitoklastisko un Šēnleina-Henoha slimību, ir jāveic zemādas tauku incīzijas (audu griešana) vai ekscīzijas (audu izgriešana) biopsija.

Raksturīga ādas bojājumu pazīme pacientiem ar mazo asinsvadu vaskulītu ir purpura, kas ir taustāma. Šis ādas izsitumu elements ir eritrocītu ekstravazācijas rezultāts caur asinsvadu sieniņu dermā. Purpura dominējošā lokalizācija ir apakšējo ekstremitāšu un muguras simetriskas zonas (1. foto). Ar leikocitoklastisko vaskulītu purpura virsotnē var veidoties aseptiski pustulozi elementi (foto 2), jo ir liels skaits iznīcināto leikocītu. Purpura var būt asimptomātiska, dažreiz niezoša vai dedzinošas, un tas atstāj aiz sevis hiperpigmentāciju.

Foto 1. Dažāda vecuma purpura uz kājām ar hemorāģisko vaskulītu

Foto 2. Purpura ar pustuloziem elementiem uz apakšstilba ar leikocitoklastisko vaskulītu

Dati par noteiktu ādas izsitumu veidu saistību ar dažāda veida vaskulītu ir parādīti 2. tabulā.

2. tabula. Ādas izsitumu elementi pacientiem ar sistēmisku vaskulītu (pēcXu L.Y.et al., 2009)

Vaskulīta veids	Taustāma purpura	Papulas	Pūslīši	Zemādas mezgliņi	Livedo	Čūlas	Digitālā nekroze
Šēnleina-Henoha slimība	++++
Krioglobulīniskais vaskulīts	++++
Hipokomplementārs nātrenes vaskulīts
Ādas leikocitoklastiskais vaskulīts	++++
Nodosa poliarterīts				++++	++++
Mikroskopisks poliangīts	++++
Granulomatoze ar poliangītu	++++

2009. gadā japāņu dermatologs T. Kawakami izveidoja ādas vaskulīta diagnostikas algoritmu, kura pamatā ir imunoloģiskie (ANCA, krioglobulīns, IgA) un histoloģiskie dati (2. att.).

2. attēls. Primārā ādas vaskulīta diagnostikas algoritms (saskaņā ar T. Kawakami, 2010)

Šī algoritma trūkumi ir tādi, ka netiek ņemta vērā slimības klīniskā aina un zināmās imunoloģiskās pazīmes (24% pacientu ar HPA ir pozitīvi MPO-ANCA, 26% pacientu ar MPA un mazāk nekā 5% pacientu ar MPA. EHPA ir pozitīva PR-3-ANCA), kas vēlreiz pierāda integrētas pieejas nozīmi sistēmiskā vaskulīta diagnostikā.

Nodosa poliarterīts

Nodosa poliarterīts(UP) ir sistēmisks nekrotisks vaskulīts, kam raksturīgi vidējo un mazo artēriju bojājumi ar mikroaneirismu veidošanos, kas izraisa audu išēmijas un sirdslēkmes attīstību.

Saskaņā ar literatūru ādas izpausmes tiek novērotas 26-60% pacientu ar mezglaino poliarterītu. Ādas bojājumus parasti pavada citas sistēmiskas UP izpausmes (drudzis, svara zudums, mialģija, artralģija, perifēra neiropātija). Saskaņā ar Agard C. et al pētījumiem ādas bojājumi (purpura, zemādas mezgliņi) bija pirmie simptomi 11% pacientu ar mezglaino poliarterītu. Sistēmiskas izpausmes var parādīties tikai 1-20 gadus pēc ādas izsitumu rašanās. Nodosa poliartrīta biežākās dermatoloģiskās izpausmes ir sirdslēkmes, čūlas, retikulārais livedo, zemādas mezgliņi un išēmiskas izmaiņas pirkstu distālajās falangās (3. foto). Visbiežāk sastopamā ādas izsitumu lokalizācija ir apakšējās ekstremitātes (95%). Zemādas mezgli no spilgti sarkanas līdz ciāniski krāsai ir 0,5-2 cm lieli, parasti abpusēji, lokalizēti uz kājām un augšstilbiem, retāk uz rokām, stumbra, galvas, kakla, sēžamvietas. Mezglu išēmijas dēļ parādās čūlas (4. foto). Livedo reticularis var rasties neatkarīgi vai vienlaikus ar zemādas mezgliņiem. Visizplatītākā livedo lokalizācija ir apakšējās un augšējās ekstremitātes, retāk stumbrs. Livedo ir gredzenveida makulas izvirdums cianotiskā krāsā, kas veido sietu. UP patognomoniskais simptoms ir tā sauktā "zvaigžņotā" jeb koku līdzīgā livedo parādīšanās, kas no retikulārā livedo atšķiras ar izsitumu formu (kokveida livedo sastāv no saplēstiem vai neregulāriem gredzeniem) (5. foto). Neskatoties uz klīniskajām atšķirībām, literatūrā termins "tīklveida livedo" ļoti bieži tiek lietots, lai apzīmētu jebkuru livedo. Dažiem pacientiem ar mezglaino poliarterītu attīstās atrofiskas, zvaigžņotas rētas (balta ādas atrofija).

Foto 3. Pirkstu distālo falangu gangrēna pacientam ar mezglaino poliarterītu

Foto 4. Kāju čūlas pacientam ar mezglaino poliarterītu

Foto 5. Kokam līdzīgs livedo pacientam ar mezglaino poliarterītu

Citas mezgla poliartrīta izpausmes ir nātrene, pārejoša eritēma, virspusējs flebīts, Reino sindroms un subungual asiņošana. Pustulozas izmaiņas ir raksturīgas UP un, kā likums, rodas sekundāras nekrotisku izmaiņu infekcijas rezultātā.

Saskaņā ar vienu retrospektīvu pētījumu, ādas bojājumi tika novēroti pusei (52%) pacientu ar mezglaino poliarterītu (n = 112). Raksturīgās izpausmes bija subkutāni mezgliņi un čūlainas nekrotiskās izmaiņas (20,7% pacientu), dzīvības (15,5% pacientu) un polimorfiski izsitumi (13,8%). Citi ādas bojājumu elementi bija retāk sastopami (3. att.).

3. attēls. Ādas izpausmju struktūra pacientiem ar mezglainu poliarterītu slimības sākumā

Klasiskā mezgla poliarterīta histoloģiskā pazīme ir vidēja diametra asinsvadu nekrotiskā iekaisuma klātbūtne (6. foto). Nodosa poliarterīta attīstībā ir četri histoloģiskie posmi: deģeneratīva, akūta iekaisuma stadija, granulācijas audu attīstība un termināls. Deģeneratīvā stadija ietver vidējās asinsvadu membrānas koagulācijas nekrozi, fibrīnu eksudātu ap ārējo elastīgo membrānu, neitrofilo infiltrāciju un ārējās un iekšējās elastīgās membrānas daļēju iznīcināšanu. Akūta iekaisuma stadiju raksturo neitrofīla, limfocītu un eozinofīla infiltrācija, iekšējās elastīgās membrānas pilnīga iznīcināšana, visas asinsvadu sieniņas fibrīnais eksudāts ar pilnīgu vidējās membrānas iznīcināšanu, fibroblastu proliferācija, tūskas izmaiņas apkārtējos saistaudos un pilnīga asinsvadu lūmena obliterācija ar fibrīna tromba veidošanos. Granulācijas audu attīstības stadijā limfocīti aizstāj neitrofilus, atdalot granulācijas audus, kas pārklāj asinsvada vidējo un ārējo apvalku un caur iekšējās elastīgās membrānas defektiem var iekļūt asinsvadu lūmenā un veicināt asinsvadu sabiezēšanu. intima. Terminālā stadija ietver rētaudu veidošanos asinsvadu sieniņā un perivaskulāru fibroblastu proliferāciju.

Foto 6. Nodosa poliarterīts. Vidēja kalibra nekrotizējošs vaskulīts (saskaņā ar Carlson J.A., 2010)

Čūlaino bojājumu gadījumā histoloģiskā izmeklēšana atklāj vidēja diametra zemādas tauku asinsvadu vaskulītu ar neitrofilu infiltrāciju, leikocitoklāziju, endotēlija tūsku un fibrozi ar dermas nekrozi un epidermas čūlainu defektu. Zemādas mezglus histoloģiski attēlo muskuļu tipa trauku neitrofīlais vaskulīts ar dominējošo lokalizāciju bifurkāciju zonās.

Mikroskopisks poliangīts

Mikroskopisks poliangīts(MPA) - sistēmisks vaskulīts ar mazo asinsvadu (arteriolu, kapilāru un venulu) bojājumiem bez ekstravaskulāru granulomu veidošanās. Mikroskopiskajam poliangītam raksturīga segmentāla nekrotiskā glomerulonefrīta attīstība, hemoptīze un saistība ar ANCA (26% pacientu ir pozitīvas antivielas pret PR-3 un 58% pacientu ir pozitīvas antivielas pret MPO). Lielākajai daļai pacientu ar mikroskopisku poliangītu pulmoloģisko un nefroloģisko simptomu attīstībai ir artralģija, mialģija un konstitucionālie simptomi (drudzis, svara zudums).

Dermatoloģiskas izpausmes tiek atklātas 15% pacientu MPA sākumā un līdz 65% pacientu slimības vidū. Raksturīgākā dermatoloģiskā mikroskopiskā poliangīta pazīme ir purpura, kas ir taustāma un sastopama aptuveni 50% pacientu, un tā ir lokalizēta uz apakšējām ekstremitātēm. Citas dermatoloģiskas izpausmes ir zemādas asiņošana, zemādas mezgliņi, plaukstu eritēma, livedo, hemorāģiskie bullas, pūslīši, infarkti, gredzenveida eritēma, čūlas un telangiektāzijas. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem, starp mikroskopiskā poliangīta (n = 14) ādas izpausmēm biežāk sastopama purpura, kas ir taustāma, čūlainas nekrotiskās izmaiņas, livedo.

Klasiskās histoloģiskās MPA pazīmes saskaņā ar ādas biopsiju ir mazo dermas asinsvadu un zemādas tauku neitrofīlais vaskulīts. Vidēja izmēra trauku iesaistīšanās patoloģiskajā procesā ir reta. Citas histoloģiskas pazīmes ietver limfocītu perivaskulāru infiltrāciju dermas augšdaļā, jauktu limfocītu un neitrofīlu perivaskulāru infiltrāciju vidējā un dziļajā dermā un jauktu limfocītu un histiocītisku infiltrāciju vidējā dermā. Dermiform livedo histoloģiski attēlo dermas un zemādas tauku dziļo slāņu asinsvadu vaskulīts. Mazkalibra asinsvadu bojājums ir MPA diagnostikas kritērijs, kas ietver mezgla poliarterīta diagnozi. HPA un MPA diferencētā histoloģiskā iezīme ir granulomas veidošanās trūkums MPA.

Granulomatoze ar poliangītu (Vēgenera granulomatoze)

Granulomatoze ar poliangītu(GPA) - sistēmisks vaskulīts, kas saskaņā ar Chapel Hill Starptautiskās konsensa konferences klasifikāciju ietver šādu triādi: elpceļu granulomatozs iekaisums, vidēja un maza diametra asinsvadu nekrotiskais vaskulīts, nekrotiskais glomerulonefrīts. Tomēr tikai 16% pacientu ar HPA ir visi trīs klasifikācijas kritēriji. Tipiskas GPA laboratoriskās izpausmes ir pozitivitāte pret antivielām pret PR-3 (66%) un antivielām pret MPO (24%). HPA klīnisko gaitu bieži pavada konstitucionālas izpausmes (drudzis, svara zudums), artralģijas, mialģijas un augšējo elpceļu bojājumi (rinīts, sinusīts, deguna dobuma un mutes gļotādas čūlas, deguna starpsienas perforācija, seglu- piemēram, deguna deformācija, trahejas granulomatozs iekaisums ar veidojumu ).

Ādas bojājumi pacientiem ar HPA, saskaņā ar dažādiem pētījumiem, rodas ar biežumu no 14 līdz 77%, un 10% pacientu tie ir pirmie slimības simptomi. Visbiežāk sastopamais ādas izsitumu elements HPA ir taustāma purpura, kas lokalizēta apakšējās ekstremitātēs.

Papulonekrotiskās izmaiņas ir retāk sastopamas pacientiem ar HPA, bet ir specifiskāks simptoms salīdzinājumā ar purpuru, kas ir taustāms. Reimatoīdo mezglu tipiskās lokalizācijas zonās var parādīties ādas ekstravaskulāras nekrotiskās granulomas vai papulonekrotiskās izmaiņas (7. foto). Ņemot vērā, ka vienai trešdaļai pacientu ar GPA uz reimatoīdo faktoru un locītavu sindroma klātbūtni debijas reimatoīdā, šādiem pacientiem bieži tiek diagnosticēts reimatoīdais artrīts. Šādos gadījumos diferenciāldiagnozes veikšanā liela nozīme ir antivielu noteikšanai pret ciklisko citrulīna proteīnu, kuras pacientiem ar GPA netiek atklātas.

Foto 7. Papulonekrotiski izsitumi uz elkoņa pacientam ar GPA

Citas ādas bojājumu izpausmes pacientiem ar GPA ir zemādas mezgliņi, pūslīši, pirkstu infarkti, subungual asiņošana, čūlas, kas atgādina gangrenozi piodermu, un polimorfi izsitumi. Atšķirībā no poliarterīta mezgla, HPA nav raksturīga livedo klātbūtne. Pacientiem ar GPA, kuri tika novēroti (n = 25), ādas bojājumi radās 52% gadījumu, tai skaitā nekrotiskās papulas - 28%, digitālie infarkti - 16%, polimorfi izsitumi - 12%.

Pacientiem ar HPA ādas biopsijā ir četras histoloģiskas izmaiņas:

1. Maza un vidēja kalibra dermas asinsvadu nekrotizēts neitrofīls vaskulīts.
2. Palisādes granuloma ar centrālo kodolu, ko pārstāv bazofīlais kolagēns, ko ieskauj histiocīti un neitrofīli (tā sauktā "zilā" granuloma).
3. Granulomatozs vaskulīts ar perivaskulāriem limfohistiocītiskiem infiltrātiem un zemādas taukaudu muskuļu tipa asinsvadu sieniņu infiltrāciju ar milzu šūnām.
4. Perivaskulāra infiltrācija ar netipiskiem limfocītiem.

Ādas bojājumu biopsijā pacientiem ar HPA bieži tiek konstatētas granulomatozas izmaiņas un reti ir vaskulīta pazīmes.

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (Churg-Strauss sindroms)

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu(EGPA) - sistēmisks vaskulīts, kam raksturīga bronhiālās astmas klātbūtne (parasti ar novēlotu sākumu), alerģiski simptomi (alerģisks rinīts, deguna polipi), perifēra un audu eozinofīlija un mazo un vidējo asinsvadu nekrotiskais vaskulīts. Antivielas pret MPO tiek konstatētas 40% pacientu ar EGPA, bet antivielas pret PR-3 - 5% pacientu. Ādas bojājumi, ko pavada perifēra neiropātija, ir raksturīga Churg-Strauss sindroma pazīme. Citas klīniskās pazīmes ir plaušu infiltrāti, sāpes vēderā, ileuss, artralģija, mialģija un konstitucionālie simptomi. Ādas bojājumi tiek novēroti 40-75% pacientu ar EGPA un 6% pacientu ir pirmie slimības simptomi. Tāpat kā citiem ar ANCA saistītajiem vaskulītiem, EGPA raksturīgs ādas bojājums ir taustāma purpura ar tipisku lokalizāciju apakšējās ekstremitātēs, kas tiek konstatēta pusei pacientu ar ādas izpausmēm. Trešdaļai pacientu tiek konstatēti zemādas mezgliņi un papulonekrotiskas izmaiņas apakšējās ekstremitātēs, elkoņa ekstensora virsmā, pirkstos un galvas ādā. Citas EGPA dermatoloģiskas izpausmes ir dzīvs tīklojums, čūlas, pūslīši, multiformā eritēma, digitālais arterīts, pannikulīts un sejas tūska. Starp pacientiem ar EGPA 36% gadījumu konstatēti ādas bojājumi, galvenokārt čūlainas nekrotiskās izmaiņas, pirkstu arterīts, taustāma purpura, pannikulīts. Salīdzinoši zemais dermatoloģisko izpausmju biežums varētu būt saistīts ar to, ka lielākā daļa pacientu ar šo vaskulītu nonāca reimatologa redzeslokā, jau saņemot pulmanologa nozīmētu glikokortikoīdu terapiju.

Ādas biopsija atklāj trīs galvenās EGPA histoloģiskās pazīmes:

1. Eozinofīlais un neitrofīlais vaskulīts maziem un vidējiem dermas virsējo un vidējo slāņu traukiem.
2. Intersticiāla dermas infiltrācija ar eozinofiliem.
3. "Sarkanās" granulomas veidošanās (8. foto). "Sarkanā" granuloma sastāv no centrālā kodola, ko pārstāv eozinofilu un kolagēna šķiedru sabrukšanas produkti un histiocīti, kas atrodas gar perifēriju.

Foto 8. Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu. Vidēja diametra asinsvadu vaskulīts ar eozinofīliem infiltrātiem (pēc Carlson J.A., 2010)

Ādas bojājumi pacientiem ar sistēmisku vaskulītu ir izplatītas šīs slimības klīniskās pazīmes. Ādas bojājumu spektrs ir diezgan plašs, savukārt atsevišķi dermatoloģisku izmaiņu varianti ir specifiski noteiktām sistēmiskā vaskulīta formām (piemēram, poliartrītam nodosa - koku līdzīgs livedo, pirkstu distālo daļu gangrēna, HPA un EGPA - papulo- nekrotiskās izmaiņas). Sistēmiskā vaskulīta ar dermatoloģiskām izpausmēm agrīnai diagnostikai un adekvātas terapijas iecelšanai papildus klīniskajiem simptomiem un imunoloģiskajiem datiem ir svarīgi veikt ādas un zemādas audu histoloģisku izmeklēšanu.

Sistēmiskā sklerodermija jeb progresējoša sistēmiskā skleroze pieder pie autoimūnu sistēmisku saistaudu iekaisuma slimību grupas. To raksturo pakāpeniska gaita un liels klīnisko izpausmju polimorfisms, kas saistīts ar raksturīgiem ādas, dažu iekšējo orgānu un muskuļu un skeleta sistēmas bojājumiem.

Šo bojājumu pamatā ir plaši izplatīti kaskādes mikrocirkulācijas traucējumi, iekaisums un ģeneralizēta fibroze. Sistēmiskās sklerodermijas paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no slimības gaitas rakstura, stadijas un dominējošā ķermeņa orgānu un sistēmu bojājuma.

Ar vecumu saistītā saslimstība un pacientu izdzīvošana

Saskaņā ar vidējiem statistikas datiem primārā saslimstība 1 gadā uz 1 000 000 iedzīvotāju svārstās no 2,7 līdz 12 gadījumiem, un kopējā šīs patoloģijas izplatība ir no 30 līdz 450 gadījumiem gadā uz 1 000 000 iedzīvotāju. Slimības attīstība iespējama dažādās vecuma grupās, arī jauniešu vidū (juvenilā sklerodermija).

Tomēr tās sākums visbiežāk tiek novērots vecumā no 30 līdz 50 gadiem, lai gan detalizēta sākotnējo pazīmju izpēte bieži tiek atklāta agrākā vecumā. Slimība skar sievietes (saskaņā ar dažādiem avotiem) 3-7 reizes biežāk nekā vīrieši. Mazāka dzimumu atšķirība ir saslimstības statistikā starp bērniem un pieaugušajiem, kas vecāki par 45 gadiem.

Retrospektīvie dati no pētījumiem par pacientu dzīvildzi (cik viņi dzīvo), atkarībā no slimības gaitas variantiem un tās dabiskās attīstības, parāda šādas atšķirības:

• akūtā, strauji progresējošā kursā ar audu fibrozes pārsvaru un sākotnējiem simptomiem ādas bojājumu veidā, dzīves ilgums nepārsniedz 5 gadus, savukārt dzīvildze ir tikai 4%;
• ar subakūtu, mēreni progresējošu gaitu, imūnsistēmas sakāve dominē ar sākotnējiem simptomiem locītavu sindroma veidā; paredzamais mūža ilgums var būt līdz 15 gadiem, ar dzīvildzi pirmajos 5 gados - 75%, 10 gados - aptuveni 61%, 15 gados - vidēji 50%;
• hroniskā, lēni progresējošā gaitā dominē asinsvadu patoloģija ar sākotnējām pazīmēm Reino sindroma veidā; izdzīvošanas rādītājs pirmajos 5 slimības gados ir vidēji 93%, 10 gadi ir aptuveni 87%, un 15 gadi ir 85%.

Slimības etioloģija un patoģenēze

Sistēmiskās sklerodermijas attīstības iemesli nav labi saprotami. Pašlaik tiek uzskatīts, ka tā ir daudzfaktoru slimība, ko izraisa:

1. Ģenētiskā predispozīcija, kuras atsevišķie mehānismi jau ir atšifrēti. Slimības saistība ar dažiem audu saderības antigēniem, klīnisko izpausmju saistība ar specifiskām autoantivielām utt. Iepriekš par ģenētisko predispozīciju tika argumentēti sistēmiskas sklerodermijas vai citas tai līdzīgas saslimšanas gadījumi, patoloģijas vai imūnsistēmas traucējumi ģimenes locekļiem. vai radiniekiem.

2. Vīrusu iedarbība, starp kurām tiek aplūkota galvenā citomegalovīrusa un retrovīrusu iedarbība. Uzmanība tiek pievērsta arī aktivētās latentās (latentās) vīrusu infekcijas lomas izpētei, molekulārās mīmikas fenomenam uc Pēdējais izpaužas kā imūnsistēmas humorālo antivielu ražošana, kas iznīcina antigēnus, veidojot imūnkompleksus. , kā arī šūnu toksisko T-limfocītu reprodukcijā. Viņi iznīcina ķermeņa šūnas, kas satur vīrusus.

3. Eksogēno un endogēno riska faktoru ietekme. Īpaša nozīme tiek piešķirta:

• hipotermija un bieža un ilgstoša saules gaismas iedarbība;
• vibrācija;
• rūpnieciskie silīcija putekļi;
• rūpnieciskas un sadzīves izcelsmes ķīmiskajiem līdzekļiem - naftas produktu pārstrādes tvaikiem, PVC, pesticīdiem, organiskajiem šķīdinātājiem;
• Daži pārtikas produkti, kas satur rapšu eļļu un L-triptofāna piedevas
• implanti un daži medikamenti, piemēram, bleomicīns (pretaudzēju antibiotika), vakcīnas;
• neiroendokrīni traucējumi, bieži stresa apstākļi, tendence uz asinsvadu spastiskām reakcijām.

Shematisks slimības attīstības kompleksa mehānisma izklāsts

Sistēmiskās sklerodermijas raksturīga iezīme ir pārmērīga kolagēna proteīna ražošana ar fibroblastiem. Parasti tas veicina bojāto saistaudu atjaunošanos un izraisa to aizstāšanu ar rētu (sklerozi, fibrozi).

Autoimūnu saistaudu slimību gadījumā fizioloģiskās izmaiņas normālos apstākļos tiek pārmērīgi pastiprinātas, iegūstot patoloģiskas formas. Šī pārkāpuma rezultātā normālos saistaudi tiek aizstāti ar rētaudi, notiek ādas sacietēšana un izmaiņas locītavās un orgānos. Vispārējā shēma šī procesa attīstībai ir šāda.

Vīrusi un riska faktori uz ģenētiskās noslieces fona ietekmē:

1. Saistaudu struktūras, kas izraisa šūnu membrānu defektu un fibroblastu funkcijas palielināšanos. Tā rezultātā tiek pārmērīgi ražots kolagēns, fibrokinetīns (liels ekstracelulārās matricas glikoproteīns), proteoglikānu un glikozoaminoglikānu, kas ir kompleksi proteīni, kas ietver imūnglobulīnus (antivielas), lielāko daļu olbaltumvielu hormonu, interferona utt.
2. Mikrocirkulācijas gultne, kā rezultātā tiek bojāts endotēlijs (asinsvadu iekšējās sienas epitēlijs). Tas savukārt izraisa miofibroblastu (šūnas, kas vienlaikus līdzīgas fibroblastiem un gludās muskulatūras šūnām) proliferāciju, trombocītu nogulsnēšanos mazos traukos un to adhēziju (adhēziju) ar asinsvadu sieniņām, fibrīna pavedienu nogulsnēšanos. uz mazo trauku iekšējās oderes, tūska un traucēta pēdējo caurlaidība.
3. Ķermeņa imūnsistēma, izraisot imūnās atbildes veidošanā iesaistīto T- un B-limfocītu nelīdzsvarotību, kā rezultātā tiek traucēta pirmo darbība, bet otrā - aktivizēta.

Visi šie faktori savukārt izraisa šādu traucējumu tālāku attīstību:

• Pārmērīga kolagēna šķiedru veidošanās, kam seko progresējoša ģeneralizēta fibroze dermā, muskuļu un skeleta sistēmā un iekšējos orgānos. Fibroze ir saistaudu aizaugšana.
• Pārmērīga kolagēna proteīnu veidošanās mazo asinsvadu sieniņās, bazālo membrānu sabiezēšana tajās un asinsvadu fibroze, pastiprināta asins recēšana un tromboze mazajos traukos, to lūmena sašaurināšanās. Tas viss izraisa mazo asinsvadu bojājumus, attīstot asinsvadu spazmas, piemēram, Reino sindromu, un iekšējo orgānu struktūras un funkciju pārkāpumus.
• Citokīnu (specifisku peptīdu informācijas molekulu), imūnkompleksu un autoantivielu veidošanās palielināšanās, kas arī izraisa mazo asinsvadu iekšējās oderes iekaisumu (vaskulītu) un attiecīgi arī iekšējo orgānu bojājumus.

Tādējādi galvenās patoģenētiskās ķēdes saites ir:

• šūnu un humorālās imunitātes mehānismu pārkāpums;
• mazo asinsvadu sakāve ar asinsvadu sienas endotēlija iznīcināšanu un disfunkciju, ar tā iekšējā apvalka sabiezēšanu un mikrotrombozi, ar asins mikrocirkulācijas kanāla lūmena sašaurināšanos un pašas mikrocirkulācijas traucējumiem;
• kolagēna proteīnu veidošanās procesu pārkāpums ar palielinātu gludo muskuļu šķiedru un kolagēna veidošanos, kas izpaužas kā orgānu un sistēmu saistaudu šķiedru pārstrukturēšana ar to funkciju pārkāpumiem.

Sistēmiskās sklerodermijas klasifikācija un īss atsevišķu formu apraksts

Formulējot diagnozi, sistēmiskās sklerodermijas pazīmes tiek precizētas atbilstoši tādām pazīmēm kā slimības klīniskā forma, tās gaitas variants un patoloģijas attīstības stadija.

Ir šādas klīniskās formas

Izkliedēts

Tas attīstās pēkšņi un pēc 3-6 mēnešiem izpaužas ar daudziem sindromiem. 1 gada laikā ir plašs, ģeneralizēts augšējo un apakšējo ekstremitāšu, sejas, stumbra ādas bojājums. Tajā pašā laikā vai nedaudz vēlāk attīstās Reino sindroms. Plaušu, nieru, kuņģa-zarnu trakta un sirds muskuļu audu bojājumi rodas agri. Ar nagu gultnes videokapilaroskopiju tiek noteikta izteikta mazo asinsvadu desolācija (samazināšanās) ar nagu pamatnes avaskulāro zonu (avaskulāro zonu) veidošanos. Asins analīzēs tiek noteiktas antivielas pret enzīmu (topoizomerāzi 1), kas ietekmē šūnu DNS molekulas nepārtrauktību.

Ierobežots

To raksturo retāk sastopamas induktīvās ādas izmaiņas, novēlota un lēnāka patoloģijas attīstība, ilgstošs tikai Reino sindroma periods, vēlīna hipertensijas attīstība plaušu artērijā, ierobežoti ādas bojājumi uz sejas, rokām un pēdām, vēlīna ādas kalcifikācijas attīstība. , telangiektāzijas un gremošanas trakta bojājumi... Veicot kapilaroskopiju, tiek noteikti paplašināti mazie trauki bez izteiktu avaskulāru zonu klātbūtnes. Venozo asiņu analīzē tiek noteiktas specifiskas anticentromēriskas (antinukleāras) autoantivielas pret dažādām šūnas kodola sastāvdaļām.

Krusts

Šai formai raksturīga sistēmiskas sklerodermijas simptomu kombinācija ar vienas vai vairāku citu saistaudu sistēmisku patoloģiju simptomiem - ar reimatoīdo artrītu, ar sistēmisku sarkano vilkēdi, ar dermatomiozītu vai polimiozītu utt.

Sklerodermija bez sklerodermijas

Vai viscerāla forma, kas norit bez ādas sabiezēšanas, bet ar Reino sindromu un iekšējo orgānu bojājumu pazīmēm - ar plaušu fibrozi, akūtu sklerodermijas attīstību nierēm, sirds, gremošanas trakta bojājumiem. Asinīs tiek noteiktas autoimūnas antivielas pret Scl-70 (nukleāro topoizomerāzi).

Juvenīlā sistēmiskā sklerodermija

Attīstības sākums pirms 16 gadu vecuma ir lineāras (biežāk asimetriskas) vai fokālās sklerodermijas veids. Ar lineāru - ādas apgabali ar cicatricial izmaiņām (parasti uz skalpa, deguna aizmugurē, uz pieres un sejas, retāk uz apakšējām ekstremitātēm un krūtīm) ir lineāras. Ar šo formu ir tendence veidot kontraktūras (kustību ierobežojums locītavu rajonā) un anomāliju iespējamība ekstremitāšu attīstībā. Patoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos ir diezgan nenozīmīgas un tiek atklātas galvenokārt instrumentālo pētījumu laikā.

Izraisīts

Kuru attīstība ir nepārprotami saistīta laikā ar vides faktoru (ķīmisko, aukstuma utt.) ietekmi. Ādas sabiezējums ir plaši izplatīts, bieži izkliedēts, dažreiz kombinācijā ar asinsvadu bojājumiem.

Presklerodermija

Klīniski izpaužas kā izolēts Reino sindroms, apvienojumā ar kapilaroskopisku attēlu un/vai slimībām raksturīgām imunoloģiskām izmaiņām.

Sistēmiskās sklerodermijas varianti atkarībā no gaitas rakstura un progresēšanas ātruma

1. Akūts, strauji progresējošs variants - pirmo 2 gadu laikā no slimības sākuma attīstās ģeneralizēta difūzā ādas un iekšējo orgānu fibroze, galvenokārt plaušu, sirds un nieru. Iepriekš vairumā gadījumu slimība ātri beidzās ar nāvi. Izmantojot mūsdienīgu adekvātu terapiju, prognoze ir nedaudz uzlabojusies.
2. Subakūts, vidēji progresējošs. Pēc klīniskajiem simptomiem un laboratoriskajiem datiem to raksturo imūna iekaisuma procesa pazīmju pārsvars - blīva ādas tūska, miozīts, artrīts. Pārklāšanās sindromi nav nekas neparasts.
3. Hroniska, lēni progresējoša. Šis sistēmiskās sklerodermijas variants izceļas ar: asinsvadu bojājumu pārsvaru - ilgstoši (daudzus gadus) slimības sākuma stadijā Reino sindroma esamība, ko pavada lēna vidēji izteiktu ādas izmaiņu attīstība; pakāpeniska ar audu išēmiju (nepietiekamu uzturu) saistītu traucējumu palielināšanās; pakāpeniska plaušu hipertensijas un gremošanas trakta bojājumu attīstība.

Slimības stadijas

1. Sākotnēji - 1 līdz 3 slimības lokalizāciju klātbūtne.
2. Vispārināšanas stadija, kas atspoguļo bojājumu konsistenci ar procesa izpausmju polisindromisku raksturu.
3. Termināls jeb vēlu, kam raksturīga viena vai vairāku orgānu darbības traucējumi – elpošanas, sirds vai nieru mazspēja.

Trīs uzskaitīto parametru izmantošana slimības diagnozes formulēšanā ļauj orientēties saistībā ar pacienta ārstēšanas programmas sagatavošanu.

Galvenie simptomi

Pamatojoties uz sistēmiskās sklerodermijas attīstības mehānismu un bojājumu izplatību, ir saprotams šīs slimības simptomu lielais skaits un daudzveidība. Taču, ņemot vērā procesa pakāpenisko attīstību, pastāv zināmas iespējas patoloģiju diagnosticēt tās attīstības sākumposmā, prognozēt un ietekmēt pacientu dzīves ilgumu.

Diagnostika tiek veikta, ņemot vērā galvenās raksturīgās sākotnējās un tālākās pazīmes:

1. Ādas sakāve blīvas tūskas veidā.
2. Asinsvadu traucējumi un Reino sindroms.
3. Skeleta-muskuļu sistēmas bojājumi.
4. Izmaiņas iekšējos orgānos.

Pacientu sūdzības agrīnā stadijā

Pacienti novēro vispārēju nespēku, ātru nogurumu, savārgumu, bieži paaugstinātu temperatūru, kas nepārsniedz 38 °, samazinātu ēstgribu, ķermeņa masu utt. Šīs izpausmes galvenokārt rodas difūzās sistēmiskās sklerodermijas formās, nav specifiskas un neļauj aizdomāties par rašanos. patoloģiju pirms raksturīgo simptomu parādīšanās.

Āda un gļotādas

Ādas bojājums ir viens no galvenajiem slimības diagnostikas simptomiem un attīstās lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sklerodermiju. Raksturīgo ādas izmaiņu process, kas lokalizēts galvenokārt sejas un roku zonā, iziet cauri attīstības posmiem:

• blīva tūska;
• induratīvs;
• atrofiska.

Tie noved pie sejas izteiksmes nabadzības ("hipomimija"). Slimā cilvēka seja iegūst raksturīgu "maskai līdzīgu" izskatu - sejas āda ir sabiezējusi, stingrāka un nostiepta, deguna gals saasinās, ap muti parādās vertikālas krokas un krunciņas, kas savāktas kā maisiņš ( maisiņa simptoms), samazinās mutes dobuma diametrs mutes dobumā. Sistēmisku sklerodermiju var kombinēt ar Sjogrena sindromu.

Izmaiņas rokās izpaužas sklerodaktilijā, kam raksturīga arī blīva tūska, fibroze un ādas sacietējums, kas izraisa stīvuma sajūtu, īpaši no rīta, kustību amplitūdas palielināšanos, izmaiņas pirkstu izskats, kas izpaužas kā "desas".

Šie simptomi ļauj precīzi noteikt diagnozi pat ar pirmo pacienta vizuālo pārbaudi.

Slimības difūzajā formā tūska, sacietējums un ādas atrofija sniedzas ārpus sejas un rokām. Tie izplatās uz stumbra, apakšējo un augšējo ekstremitāšu ādu. Kopā ar šīm pazīmēm bieži tiek novērotas ādas vietas ar ierobežotu vai difūzi izplatītu pigmentācijas samazināšanos vai pilnīgi depigmentētu, kā arī ar fokālu vai difūzu hiperpigmentāciju.

Zem ādas kā vēlāka izpausme veidojas kalcifikācijas (kalcija sāļu uzkrāšanās), kas var izraisīt siera nekrozi, audu iznīcināšanu un čūlu veidošanos, atbrīvojoties no sierveidīga (drupatas) rakstura masas.

Lai noteiktu agrīnu diagnozi, svarīga ir 4 punktu "ādas skaitīšanas" metode, kas ļauj novērtēt tādas agrīnas izpausmes kā sākotnējā ādas savilkšanās pakāpe tās tūskas dēļ. Metodes pamatā ir ādas palpācija 17 sekcijās - sejā, krūtīs, vēderā un simetriskajos augšējo un apakšējo ekstremitāšu apgabalos. Eksāmena rezultātus vērtē punktos:

• izmaiņu neesamība - 0 punkti;
• ādas blīvums ir niecīgs, ja āda ir salīdzinoši viegla, bet grūtāk nekā parasti, to var salocīt - 1 punkts;
• mērens blīvums, ja āda ir grūti salokāma - 2 punkti;
• izteikts blīvums, "dēlis līdzīgs" - 3 punkti.

Pārbaudot ādas biopsiju, tiek noteikta intensīva fibroze.

Vai sistēmiskā sklerodermija var izraisīt ilgstošas ​​iesnas?

Gļotādas bieži tiek ietekmētas vienlaikus ar ādu. Tas izpaužas kā subatrofisks vai atrofisks rinīts, ko pavada nepārejošs sausums un aizlikts deguns, ko ir grūti koriģēt, faringīts, stomatīts, palielināts biezums, mēles frenum atrofija un saīsināšanās, kas ir raksturīga gļotādas iesaistīšanās pazīme. membrānas procesā.

Asinsvadu patoloģija

Bieži vien kopā ar ādas bojājumiem. Tā ir agrīna un bieža sistēmiskas sklerodermijas izpausme, kas atspoguļo slimības ģeneralizēto (plaši izplatīto) raksturu. Visbiežāk sastopamā asinsvadu slimību pazīme ir Reino sindroms. Tās ir simetriskas asinsvadu spastiskas terminālo artēriju un arteriolu krīzes, kuru rezultātā tiek traucēta asins plūsma audos (išēmija).

Lēkmes pavada roku pirkstu, retāk kāju pirkstu, secīgas divu vai trīs fāžu krāsas izmaiņas (bālums - cianotiskums - apsārtums) ar vienlaikus sāpēm, parestēziju un nejutīgumu. viņiem. Lai gan galvenā lokalizācija ir pirksti, šie simptomi mēdz izplatīties tieši uz visu roku, pēdām un dažreiz arī uz deguna, mēles un zoda galiem, izraisot dizartriju (runas artikulācijas traucējumus).

Sakarā ar to, ka spazmas rodas traukos ar mainītām sienām, krampji ir ilgstoši. Reino sindroma lēkmes var rasties spontāni, bet biežāk tās attīstās saaukstēšanās vai psihogēna faktora ietekmē.

To smagumu novērtē grādos vai punktos:

• I pakāpe - tikai ādas krāsas izmaiņu klātbūtne bez subjektīvām sajūtām un trofiskām izmaiņām.
• II pakāpe - sāpju sajūta, tirpšana vai nejutīgums pirkstos sindroma uzbrukuma laikā. Ir iespējama atsevišķu rētu klātbūtne uz pirkstu ādas.
• III pakāpe - stipras sāpes uzbrukuma laikā vai/un nesadzijušas atsevišķas čūlas.
• IV pakāpe - vairākas čūlas vai gangrēnas zonas.

Asinsvadu spazmas un izmaiņas to sieniņās izraisa audu nepietiekamu uzturu un trofikas traucējumus – ādas reljefa attīstību, sausumu un traucējumus, nagu deformāciju, sāpīgas, ilgstošas ​​nedzīstošas ​​un atkārtotas čūlas un strutošanas veidošanos.

Trofiskās čūlas galvenokārt atrodas uz pirkstu gala falangām ("digitālās čūlas"), kā arī lielākās mehāniskās ietekmes vietās - elkoņu un ceļu locītavās, papēžu kaulos un potītēs. Uz pirkstu distālajām falangām bieži tiek konstatētas punktveida rētas ("žurkas koduma" simptoms), kas veidojas atrofisku procesu rezultātā.

Pirkstu galiem samazinās apjoms, tie kļūst plānāki, pateicoties nagu falangu kaulu rezorbcijai (akroosteolīzei). Turklāt var attīstīties ādas nekroze un gangrēna, kam seko pašamputācija distālajā un pat vidējā falangā.

Hroniskā procesa gaitā uz sejas, krūškurvja priekšējās un aizmugurējās virsmas, uz ekstremitātēm, uz lūpu gļotādām, cietajām aukslējām, mēlē bieži var konstatēt telangiektāzijas, kas rodas pēc dažām. mēnešus vai pat gadus no slimības sākuma un, tāpat kā pārkaļķošanās, ir sistēmiskas sklerodermijas vēlīnas izpausmes.

Skeleta-muskuļu sistēma

Locītavu un periartikulāru audu bojājumi

Biežākās un dažreiz arī pirmās sistēmiskās sklerodermijas izpausmes ir locītavu bojājumi, kas izpaužas kā:

• "cīpslu berzes" simptoms, kas bieži notiek pirms ādas sacietēšanas; tas rodas cīpslu apvalku audu un pašu cīpslu sacietēšanas rezultātā un tiek definēts kā "krekšķēšana", palpējot locītavas aktīvas kustības laikā tajās;
• poliartralģija, retāk reimatoīdā tipa poliartrīts, bet bez izteiktām destruktīvām izmaiņām locītavās; tajā pašā laikā erozijas izmaiņas locītavu virsmās tiek konstatētas 20% pacientu;
• stīvums locītavās, īpaši rokās, galvenokārt pēc nakts miega;
• saliekuma kontraktūras attīstība locītavās, galvenokārt sinoviālo membrānu, periartikulāro saišu, cīpslu un muskuļu izmaiņu dēļ;
• kaulu osteolīze (rezorbcija) pirkstu gala falangu distālo daļu zonā, kas izpaužas kā pēdējo deformācija un saīsināšana, kā arī dažreiz ar apakšžokļa procesu un radiālo kaulu distālās trešdaļas osteolīzi.

Slimības sākums ar artrītu visvairāk raksturīgs sistēmiskās sklerodermijas krusteniskajai formai un tās subakūtai gaitai.

Muskuļu audu iesaistīšana

Tas izpaužas kā viena no miopātijas (muskuļu distrofijas) formām:

• neprogresējoša šķiedru miopātija, kam nav iekaisuma rakstura - visizplatītākā šīs slimības forma; izpaužas ar mērenu muskuļu vājumu proksimālās atrašanās vietas muskuļu grupās un nelielu kreatīna fosfokināzes (enzīma, kas atrodas muskuļu audos) līmeņa paaugstināšanos asinīs;
• iekaisīgi, ko pavada vājums un sāpes muskuļos, kreatīnfosfokināzes līmeņa paaugstināšanās asinīs 2 reizes vai vairāk, kā arī iekaisuma izmaiņas muskuļu biopsijas pētījuma rezultātos un elektromiogrāfijas rezultātos.

Turklāt slimības difūzo formu pavada muskuļu atrofijas attīstība, ko izraisa kontraktūras un traucēta locītavu kustīgums.

Iekšējie orgāni

Kuņģa-zarnu trakts (GIT)

Sistēmiska sklerodermija ar kuņģa-zarnu trakta bojājumiem rodas 70% pacientu. Var tikt ietekmēta jebkura gremošanas trakta daļa, bet 70-85% tas ir barības vads (sklerodermiskais ezofagīts) un zarnas.

Barības vads

Barības vada hipotensija (samazināts tonuss) ir visizplatītākais bojājuma veids ne tikai pēdējam, bet arī visam kuņģa-zarnu traktam. Tās morfoloģiskais pamats ir fibroze un plaši izplatīta barības vada sieniņu gludo muskuļu atrofija. Tipiski simptomi ir apgrūtināta rīšana, nepārejošas grēmas, sajūta, ka barības kamols notur aiz krūšu kaula, pastiprinās pēc ēšanas vai/un horizontālā stāvoklī.

Veicot ezofagogastroskopiju un rentgena izmeklējumu, tiek noteiktas barības vada sašaurinātās apakšējās daļas, kas ievērojami apgrūtina cietas un sausas barības uzņemšanu, un paplašinātās augšējās (2/3) daļas, peristaltikas viļņu neesamība un. sienu elastības (stingrības) trūkums, dažreiz barības vada diafragmas caurumu trūce. Apakšējā barības vada sfinktera zemā tonusa dēļ skābais kuņģa saturs tiek izmests barības vadā (gastroezofageālais reflukss) un tajā veidojas erozijas, čūlas un cicatricial sašaurināšanās, ko pavada mokoša grēmas un stipras sāpes krūtīs.

Ar ilgstošu gastroezofageālā refluksa slimības gaitu dažiem pacientiem gļotādas barības vada epitēlijs var tikt aizstāts ar šūnām, kas ir identiskas kuņģa vai pat tievās zarnas gļotādu epitēlijam (metaplazija), kas predisponē barības vada vēzis.

Kuņģis un divpadsmitpirkstu zarnas

Kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas hipotensija ir pārtikas masas evakuācijas un tās aiztures kuņģī pārkāpuma cēlonis. Tas izraisa strauju sāta sajūtu ēdienreižu laikā, biežas atraugas, sāpes un smaguma sajūtu epigastrālajā reģionā, dažreiz kuņģa asiņošanu, jo veidojas vairākas telangiektāzijas, erozijas un čūlas gļotādā.

Zarnu izmaiņas

Tie rodas daudz retāk nekā barības vadā, izņemot resno zarnu, kuras biežums ir gandrīz vienāds. Tomēr zarnu patoloģijas simptomatoloģija visā sistēmiskās sklerodermijas klīnikā bieži kļūst par vadošo. Tipiskākie ir:

• duodenīta pazīmes, kas atgādina peptisku čūlu;
• ar dominējošo patoloģijas attīstību tievajās zarnās, tiek traucēta uzsūkšanās, kas izpaužas kā vēdera uzpūšanās, daļējas paralītiskas tievās zarnas obstrukcijas simptomi (reti), malabsorbcijas sindroms - bieža caureja ar lielu tauku daudzumu izkārnījumos (steatoreja), pārmaiņus ar aizcietējums un kas izraisa ievērojamu ķermeņa masas samazināšanos;
• ar resnās zarnas bojājumiem rodas pastāvīgi un bieži aizcietējumi (mazāk nekā 2 neatkarīgi defekācijas akti nedēļā), fekāliju nesaturēšana un iespējama daļēja atkārtota zarnu aizsprostojuma attīstība.

Elpošanas sistēmas

Tie tiek skarti vairāk nekā 70% gadījumu, un pēdējās desmitgadēs tie ir kļuvuši par galveno nāves cēloni pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Plaušu bojājumus pavada atkārtota perifokāla pneimonija, emfizēmu veidošanās, subpleiras cistas, abscesi, pleirīts, atkārtota spontāna pneimotoraksa rašanās, plaušu vēzis, kas sastopams 3-5 reizes biežāk nekā attiecīgajās vecuma grupās bez sistēmiskas sklerodermijas, pakāpeniska (2-10 gadu laikā) plaušu mazspējas attīstība. Izmaiņas plaušās notiek divu klīnisku un morfoloģisku variantu veidā:

1. Atbilstoši intersticiālajam bojājuma veidam (intersticiāla plaušu slimība), kam raksturīga plaušu fibroze un difūzā pneimoskleroze, kas visizteiktākā ir plaušu apakšējās daļās. Patoloģiskas izmaiņas attīstās pirmajos piecos slimības gados un ir visizteiktākās cilvēkiem ar difūzu slimības formu. Sistēmiskās sklerodermijas klīniskie simptomi pēc specifikas neatšķiras - sauss klepus, bieži vien uzsprāgšana, elpas trūkums ar apgrūtinātu izelpu, nogurums un krepitējoša sēkšana, kas atgādina "celofāna sprakšķēšanu" (ar auskultāciju) aizmugurējās apakšējās daļās. plaušas.
   Pārbaudē atklāj plaušu vitālās kapacitātes samazināšanos, palielinātu un deformētu plaušu zīmējumu apakšējos griezumos (rentgenogrammā), ar datortomogrāfiju - nevienmērīgu plaušu audu tumšumu ("matēta stikla" simptoms) un "šūnu plaušu" attēls (vēlākos posmos).
2. Izolēta (primārā) plaušu hipertensija, kas rodas plaušu asinsvadu bojājumu rezultātā, vai sekundāra (10%), kas attīstās intersticiālas patoloģijas rezultātā sistēmiskās sklerodermijas vēlīnās stadijās. Abu veidu plaušu hipertensija bieži attīstās pēc 10 gadiem no slimības sākuma 10-40%. Tās galvenais simptoms ir strauji progresējoša (vairāku mēnešu laikā) elpas trūkums. Galvenās plaušu hipertensijas komplikācijas ir cor pulmonale ar labā kambara mazspēju, kā arī plaušu artērijas tromboze ar parasti letālu iznākumu.

Sirds mainās

Tie ir viena no nelabvēlīgākajām un biežākajām (16-90%) slimības lokalizācijām un ieņem pirmo vietu starp pēkšņas nāves cēloņiem pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Izmaiņas notiek:

• vadīšanas traucējumi un sirds aritmijas (70%), kas īpaši pasliktina slimības prognozi;
• miokardīta attīstība (šajā gadījumā izdzīvošanas rādītājs ir viszemākais), īpaši cilvēkiem ar polimiozītu;
• sirds iekšējās membrānas (endokarda) bojājums ar vārstuļu defektu attīstību, galvenokārt divpusējā vārstuļa;
• lipīga vai (retāk) eksudatīvā perikardīta attīstība, kas var izraisīt sirds tamponādi;
• sirds mazspēja, kas attīstās ļoti reti, bet kam raksturīga rezistence pret koriģējošu medikamentu lietošanu.

Galvenie simptomi ir elpas trūkums ar nelielu fizisko piepūli vai miera stāvoklī, diskomforta sajūta un trulas ilgstošas ​​sāpes krūšu kaulā un pa kreisi no tā, sirdsklauves un sirds apstāšanās, trīces sajūta sirdī.

Nieru bojājumi

Mūsdienu efektīvu zāļu pieejamības dēļ tas ir salīdzinoši reti. To pamatā ir izmaiņas nieru arteriolās, kas ir ierobežotas nieru audu nekrozes cēlonis, jo tiek traucēta tā adekvāta asins piegāde.

Visbiežāk šīs izmaiņas notiek latenti, ar nelieliem funkcionāliem traucējumiem, ko nosaka tikai urīna un asins analīzes. Retāk attīstās glomerulonefrīts vai latenta hroniska nefropātija.

Izteiktas izmaiņas sklerodermijas nieru krīzes formā (akūta nefropātija) attīstās 5-10% (galvenokārt ar difūzu sistēmiskas sklerodermijas formu). To raksturo pēkšņa parādīšanās un strauji progresējoša nieru arteriālā hipertensija, augsts olbaltumvielu līmenis urīnā un nieru mazspēja. Tikai 23% pacientu ar akūtu nefropātiju izdzīvo vairāk nekā 5 gadus. Kopumā ar nieru bojājumiem vairāk nekā 15 gadus izdzīvo tikai 13%, savukārt bez šīs komplikācijas - aptuveni 72%.

Jaunākās metodes sistēmiskās sklerodermijas diagnosticēšanai

Salīdzinoši jauni laboratorijas testi ietver metodes antinukleāro antivielu (ANA) noteikšanai:

• antivielas pret topoizomerāzi-1 (Scl-70), kas izolēta Reino sindroma klātbūtnē ir sistēmiskas sklerodermijas (biežāk difūzās) attīstības priekšteči;
• imunoģenētiskie marķieri HLA-DR3 / DRw52; to klātbūtne kombinācijā ar antivielām pret Scl-70 liecina par 17 reizes lielāku plaušu fibrozes risku;
• anticentromēriskas antivielas - sastopamas 20% pacientu, parasti ar ierobežotu patoloģijas formu; uzskatīts arī par slimības marķieri izolēta Reino sindroma klātbūtnē;
• antivielas pret RNS polimerāzi III - rodas 20-25%, galvenokārt ar difūzu formu un nieru bojājumiem; tie ir saistīti ar sliktu prognozi.

Retāk tiek noteikta citu autoantivielu klātbūtne, kuru biežums slimībā ir daudz mazāks. Tie ietver antivielas pret Pm-Scl (3-5%), pret U 3 -RNP (7%), pret U 1 -RNP (6%) un dažām citām.

Krievijas Reimatologu asociācijas ierosinātās sistēmiskās sklerodermijas klīniskās vadlīnijas ietver papildu instrumentālās izmeklēšanas metodes, lai noskaidrotu dažādu orgānu bojājumu raksturu un apjomu:

• gremošanas traktam - esophagogastroduodenoscopy, kontrastradiogrāfija, spiediena manometrija barības vadā, endoskopiskā kuņģa pH-metrija, barības vada metaplastiskās daļas biopsija;
• elpošanas sistēmai - bodypletismogrāfija, augstas izšķirtspējas datortomogrāfija, ārējās elpošanas un plaušu difūzijas kapacitātes noteikšana ar spirometrijas un vienas elpas ar elpas aizturēšanas tehniku;
• pulmonālās hipertensijas un sirds bojājumu noteikšanai - Doplera ehokardiogrāfija, elektrokardiogrāfija un labās sirds kateterizācija, Holtera elektrokardiogrāfiskais monitorings, radioizotopu scintigrāfija;
• ādai, muskuļiem, locītavu sinoviālajai membrānai un iekšējo orgānu audiem - biopsijas pētījumi;
• nagu pamatnes plaša lauka video kapilaroskopija, "ādas skaits" (aprakstīts iepriekš).

Diferenciāldiagnoze

Sistēmiskās sklerodermijas diferenciāldiagnostika tiek veikta ar tādām saistaudu slimībām un sindromiem kā sistēmiskā sarkanā vilkēde, dermatomiozīts, reimatoīdais artrīts, Reino slimība, ierobežota sklerodermija, Buškes sklerodermija, pseidosklerodermija, ar audzēju saistīta multifokāla fibroze, scleroderma, scleroderma.

Sistēmiskās sklerodermijas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko simptomu kombināciju (tiek piešķirta prioritāte), instrumentālajām un laboratorijas metodēm. Šim nolūkam "Krievijas reimatologu asociācija" ieteica izmantot tādus kritērijus kā pamata un papildu pazīmes, kas ļauj veikt diferenciāldiagnozi. Lai noteiktu ticamu diagnozi, pietiek ar 3 galvenajām pazīmēm vai vienu no galvenajām (sklerodermiskās ādas izmaiņas, raksturīgas izmaiņas gremošanas sistēmā, nagu falangu osteolīze) kombinācijā ar trim vai vairākām papildu pazīmēm.

Galvenās funkcijas ir:

1. Ādas bojājumu sklerodermisks raksturs.
2. Reino sindroms un pirkstu čūlas un/vai rētas.
3. Muskuļu-locītavu bojājumi ar kontraktūru attīstību.
4. Ādas pārkaļķošanās.
5. Osteolīze.
6. Plaušu bazālo daļu fibroze.
7. Sklerodermijas rakstura kuņģa-zarnu trakta bojājums.
8. Liela fokusa kardiosklerozes attīstība ar vadīšanas un sirds ritma traucējumiem.
9. Sklerodermijas akūta nefropātija.
10. Tipiski nagu gultas video kapilaroskopijas rezultāti.
11. Tādu specifisku antinukleāro antivielu kā galvenokārt pret Scl-70, anticentromēru antivielu un antivielu pret RNS polimerāzi III noteikšana.

Papildu zīmes:

• Ķermeņa svara zudums par vairāk nekā 10 kg.
• Audu trofikas traucējumi.
• Poliserozīta klātbūtne, kā likums, ir adhezīva (līmējoša) forma.
• Telangiektāzija.
• Hroniska nefropātijas gaita.
• Poliartralģija.
• Trīszaru nerva neiralģija (trigimenīts), polineirīts.
• ESR indikatoru pieaugums ir vairāk nekā 20 mm / stundā.
• Palielināts gammaglobulīnu saturs asinīs, pārsniedzot 23%.
• Antinukleārā faktora (ANF) vai autoantivielu klātbūtne pret DNS.
• Reimatoīdā faktora noteikšana.

Sistēmiskā sklerodermijas ārstēšana

Slimības ārstēšana ir ilgstoša, parasti visa mūža garumā. Tas jāveic vispusīgi, atkarībā no patoloģijas formas, gaitas rakstura un noteiktu orgānu un sistēmu iesaistīšanās procesā.

Terapijas efektivitāte ir ievērojami samazināta, ņemot vērā iepriekš minēto riska faktoru klātbūtni, kā arī tādu provocējošu faktoru klātbūtni kā neveselīgs uzturs, smēķēšana (!), Alkoholisko un enerģijas (!) Dzērieni, kafija un stipri pagatavota tēja, fiziskais un neiropsihisks stress, nepietiekama atpūta.

Vai es varu sauļoties ar sistēmisku sklerodermiju?

Ultravioletais starojums ir viens no diezgan augsta riska faktoriem, kas var izraisīt slimības gaitas saasināšanos. Tāpēc uzturēšanās vietās, kas nav aizsargātas no saules gaismas, īpaši paaugstinātas saules aktivitātes periodos, nav vēlama. Atpūta pie jūras nav kontrindicēta, bet tikai rudens mēnešos un ar nosacījumu, ka esat ēnā. Tāpat vienmēr jālieto krēmi ar maksimālu UV aizsardzību.

Jaudas īpašības

Īpaši svarīgs ir uzturs sistēmiskas sklerodermijas gadījumā, kam vajadzētu būt atkārtoti lietojamam ar īsiem pārtraukumiem starp ēdienreizēm nelielos daudzumos, īpaši ar barības vada bojājumiem. Ieteicams izslēgt alerģiju izraisošu pārtiku un lietot pārtiku ar pietiekamu olbaltumvielu saturu (piens un piena produkti, ne pikanti sieri, gaļa un zivis), mikro- un makroelementi, īpaši kalcija sāļi.

Nieru darbības traucējumu gadījumā (nefropātija, nieru mazspēja) proteīnu lietošana ir stingri dozēta, un, ja tiek ietekmētas dažādas gremošanas trakta daļas, jāievēro diēta un pārtikas pārstrāde, kas atbilst šo orgānu darbības traucējumiem, ņemot vērā uztura specifiku sklerodermijas gadījumā.

Vēlams arī ierobežot ogļhidrātu uzņemšanu, īpaši, lietojot glikokortikosteroīdus, un pietiekamu daudzumu dārzeņu, ogu un augļu ar zemu cukura saturu.

Narkotiku ārstēšanas un rehabilitācijas principi

Terapijas galvenie mērķi ir:

• sasniedzot remisijas stadiju vai maksimāli iespējamo procesa aktivitātes nomākšanu;
• funkcionālā stāvokļa stabilizācija;
• komplikāciju novēršana, kas saistītas ar izmaiņām asinsvados un fibrozes progresēšanu;
• iekšējo orgānu bojājumu novēršana vai esošo to darbības pārkāpumu korekcija.

Īpaši aktīvai terapijai jābūt pirmajos gados pēc slimības atklāšanas, kad intensīvi notiek galvenās un būtiskākās izmaiņas organisma sistēmās un orgānos. Šajā periodā joprojām ir iespējams samazināt iekaisuma procesu smagumu un mazināt sekas fibrotisko izmaiņu veidā. Turklāt joprojām pastāv iespēja ietekmēt jau izveidotās šķiedrainās izmaiņas to daļējas reversās attīstības ziņā.

1. Cuprenils (D-penicilamīns) tabletēs, kam piemīt pretiekaisuma iedarbība, ietekme uz vielmaiņas procesiem saistaudos un izteikta antifibrotiska iedarbība. Pēdējais tiek realizēts tikai pēc pieteikšanās sešus mēnešus - gadu. Cuprenil ir izvēles zāles ātrai patoloģijas progresēšanai, difūzam ādas induratīvajam procesam un aktīvai fibrozei. To izraksta pakāpeniski palielinot un pēc tam samazinot devu. Uzturošās devas tiek lietotas no 2 līdz 5 gadiem. Saistībā ar iespējamām blakusparādībām (toksiska ietekme uz nierēm, zarnu darbības traucējumi, dermatīts, ietekme uz asinsrades orgāniem u.c.), kas novērotas aptuveni 30% pacientu, zāles lieto pastāvīgā ārsta uzraudzībā.
2. Imūnsupresanti Metotreksāts, Azatioprīns, Ciklofosfamīds un citi. Metotreksāts ir efektīvs pret ādas sindromu, muskuļu un locītavu bojājumiem, īpaši slimības sākuma, iekaisuma stadijā. Ciklofosfamīdu lieto augsta procesa aktivitātei, intersticiāliem plaušu bojājumiem ar plaušu fibrozes veidošanos (absolūta lietošanas indikācija), izteiktu imunoloģisku izmaiņu klātbūtnei un gadījumos, kad nav manāma ietekme no iepriekš lietotās ārstēšanas.
3. Enzīmu līdzekļi (Lidase un Ronidase) - noārda mukopolisaharīdus un samazina hialuronskābes viskozitāti. Tos izraksta hroniskam procesam ar subkutānu vai intramuskulāru injekciju kursiem, kā arī jonoforēzes veidā un aplikācijām audu sacietēšanas vai kontraktūru jomā.
4. Glikokortikosteroīdus (Deksametazons, Metipreds, Prednizolons, Triamcinolons) izraksta, kad ir aktīvs II vai III pakāpes process, kā arī akūtas vai subakūtas gaitas gadījumos. To lietošana tiek veikta, pastāvīgi uzraugot nieru darbību.
5. Asinsvadu zāles - galvenie ir kalcija kanāliņu blokatori (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (Captopril, Kapoten uc), kas parakstīti jau slimības sākuma stadijā, prostanoīdi (Iloprost, Vasaprostan) , bosentāna endokrīno receptoru antagonisti), kas samazina rezistenci gan sistēmiskajos, gan plaušu asinsvados.
6. Prettrombocītu līdzekļi (Curantil, Trental) un antikoagulanti (nelielas acetilsalicilskābes devas, Fraxiparine).
7. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (Ibuprofēns, Nurofēns, Piroksikāms, Indometacīns) un aminohinolīns (Plakenils).

Jauna metode ir ģenētiski modificētu bioloģisko produktu izmantošana sistēmiskās sklerodermijas gadījumā. Šobrīd turpinās to efektivitātes un izmantošanas perspektīvu izpēte smagās sistēmiskās sklerodermijas formās. Tie ir salīdzinoši jauns virziens citu sistēmisku saistaudu slimību terapijā.

Šīs zāles ir Etarnecept un Inflixicamb, kas nomāc autoimūnās reakcijas, imūnsupresants Rituksimabs, kas ir monoklonālas antivielas pret B-limfocītu receptoriem (kombinācijā ar mazām glikokortikosteroīdu devām), antivielas pret augšanas faktora beta-I transformāciju, imūnsupresijas sintēzi nomācošas imūnsupresijas. ekstracelulārā matrica, kā rezultātā samazinās ādas sindroms un uzlabojas plaušu funkcija sistēmiskās sklerodermijas difūzā formā, gamma un alfa interferoni.

Ārstēšana ar tradicionālo medicīnu

Ārstēšanas kompleksā vēlams iekļaut tradicionālo medicīnu. Tomēr vienmēr ir jāatceras, ka sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem nekad nedrīkst būt vienīgā vai izmantot kā galveno. Tas var kalpot tikai kā neliels papildinājums (!) Pamatterapijai, ko nozīmējuši speciālisti.

Šiem nolūkiem var izmantot augu eļļas, kā arī ārstniecības augu (asinszāles, kliņģerīšu) uzlējumus augu eļļā, ar kuriem nepieciešams vairākas reizes dienā ieziest skartās ādas vietas, lai tās mīkstinātu, uzlabotu uzturu. un samazina iekaisuma procesu smagumu. Locītavām, ādai un asinsvadiem ir lietderīgi uzņemt siltas vannas ar ģerānijas, gofrēto rabarberu, priežu pumpuru vai skuju, bērzu lapu, auzu salmu uzlējumiem.

Pretiekaisuma un imūnsupresīvas īpašības piemīt alkoholiskajām tinktūrām vai uzlējumiem (iekšķīgai lietošanai) no saponaria officinalis, Sahalīnas griķu, harpagophytum sakņu tējas, kosas, plaušu un mežrozīšu augu kolekcijas uzlējumiem. Pretiekaisuma un vazodilatatora iedarbība ir šāda augu maisījuma uzlējumam: nemirstīgs, asinszāle, saldais āboliņš, pļavas ģerānija, pļavas āboliņš, pelašķi, putnu mežrozīte, piparmētru lapas, ceļmallapa un oregano, avenes un brūklenes, pienenes saknes. . Ir arī daudzas citas ārstniecības augu kombinācijas maksas veidā.

Masāža un vingrošana, fizioterapija

Kompleksās terapijas un rehabilitācijas sistēmā ietilpst arī (aktivitātes neesamības vai nenozīmīgas procesa aktivitātes gadījumā): masāža un vingrojumu komplekss sistēmiskai sklerodermijai, kas uzlabo elpošanas un sirds darbību, asinsvadu tonusa regulēšanu, locītavu uzlabošanu. mobilitāte utt.; fizioterapijas kursi - jonoforēze ar pretiekaisuma, asinsvadu un enzīmu preparātiem (Lidaza), termiskās procedūras (parafīns, ozokerīts), aplikācijas ar Dimetilsulfoksīdu uz visvairāk skartajām locītavām; spa ārstēšana (dubļu terapija un balneoterapija).

Vai ir iespējama grūtniecība un vai ir iespēja laist pasaulē bērnu?

Grūtniecību pavada būtiskas hormonālas izmaiņas organismā, kas ir diezgan augsts risks sievietei gan slimības gaitas saasināšanās ziņā, gan augļa un nedzimuša bērna risks. Tomēr tas ir iespējams. Sistēmiskā sklerodermija nav absolūta kontrindikācija grūtniecībai un dzemdībām, pat dabiski. Īpaši liela iespēja iznēsāt bērnu ir slimības sākuma stadijā ar subakūtu vai hronisku gaitu, ja nav procesa aktivitātes un izteiktas patoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos, īpaši nierēs un sirdī.

Tomēr grūtniecības plānošana obligāti jāsaskaņo ar ārstējošo speciālistu, lai atrisinātu jautājumu par iespēju atcelt noteiktas zāles un koriģēt ārstēšanu kopumā, izmantojot hormonālos, citostatiskos, asinsvadu, prettrombocītu līdzekļus, zāles, kas uzlabo audu vielmaiņu utt. grūtniecības periods ir jāievēro un jāpārbauda vismaz 1 reizi trimestrī ne tikai akušierim-ginekologam, bet arī reimatologam.

Lai atrisinātu grūtniecības pagarināšanas iespējamību, sieviete slimnīcā jāievieto pirmajā trimestrī un arī vēlāk, ja ir aizdomas par slimības pastiprināšanos vai grūtniecības gaitas komplikācijām.

Savlaicīga adekvātas ārstēšanas īstenošana, pareiza nodarbinātība, pacienta pastāvīgas ambulances novērošanas noteikumu ievērošana, provocējošu faktoru likvidēšana vai samazināšana, riska faktoru ietekme var palēnināt slimības progresēšanu, ievērojami samazināt pacienta agresivitātes pakāpi. tās gaitu, uzlabot izdzīvošanas prognozi un uzlabot dzīves kvalitāti.

Kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas.

Peptiska čūlas --- hroniska recidivējoša slimība, ar noslieci uz progresēšanu, ar iesaistīšanos patoloģiskajā procesā kopā ar vēders (F)un divpadsmitpirkstu zarnas (divpadsmitpirkstu zarnas) citi gremošanas sistēmas orgāni, izraisot komplikāciju attīstību, kas apdraud pacienta dzīvību.
Šī slimība galvenokārt skar darbspējas vecuma iedzīvotājus.

Etioloģija.

• Iedzimta predispozīcija(ja ir iedzimts vairāk HCI vai IgA, aizsardzības reakcija ir mazāka).
• Psihosociālais faktors
• Barības faktors. Sistemātiski ēšanas traucējumi. Ļoti karsts ēdiens ir līdzvērtīgs 96% alkohola iedarbībai uz kuņģa gļotādu. Svarīgs ir arī uzņemtā ēdiena daudzums. Jums ir nepieciešams ēst bieži, mazās porcijās.
• Slikti ieradumi. Smēķēšana vājš riska faktors, bet kaitinoši.
• Zinātnieku vidū ir pretrunīga ietekmes versija Alkohols uz kuņģa gļotādas.
  Ticiet, ka pastāvīga lietošana Alkoholsļoti nelielā daudzumā, ne vairāk kā 20-30g, augstas kvalitātes (zīdkoka degvīns, viskijs, džins) veicina čūlu veidošanos, ja nav vienlaikus gastrīta un duodenīta; un vīns, konjaks, gluži pretēji, negatīvi ietekmē peptiskās čūlas slimību. Bet mums jāatceras, ka pat augstākās kvalitātes augstas kvalitātes alkohols lielos daudzumos kaitē kuņģa gļotādai.
• Kafija un tēja kairinoši iedarbojas uz kuņģi, paaugstina skābumu.
• Asinsvadu faktors. Gados vecākiem cilvēkiem asinsvadu ateroskleroze izraisa išēmiju, tiek traucēta aizsargbarjera, veidojas čūla. Tiek uzskatīts, ka čūla ir kuņģa infarkts.
• Infekcijas faktors, Helicobakter Pilory.

Patoģenēze.

Ir 3 galvenie patoģenētiskie mehānismi:

• Nervu mehānisms
• Hormonāls vai humorāls
• Vietējais, vissvarīgākais

1.Nervu mehānisms.
Nelieli pastāvīgi spriedzi ir daudz bīstamāki nekā reti vardarbīgi. Tiek atsegta smadzeņu garoza, veidojas neizmiruša, stagnējoša uzbudinājuma perēkļi, aktivizējas subkortekss, aktivizējas hipotolāms, hipofīze, virsnieru dziedzeri, aktivizējas vaguss un gastroduodenālā zona.
Tas ir, tiek traucēts gastroduodenālās zonas regulēšanas nervu mehānisms.
Motilitāte ir izniekota, var būt spazmas, hipertoniskums utt.

2. Hormonālais mehānisms.
Hipofīze - Hipotalāms - Virsnieru dziedzeris.
Kortikosteroīdu ietekmē tiek traucēta gļotādas barjera un asins piegāde.

3. Vietējais faktors.
Vissvarīgākais faktors. Bez tā iepriekš minētie faktori neizraisīs čūlas. Vietējais faktors ir agresijas un aizsardzības faktoru mijiedarbība.
Veselam cilvēkam ir līdzsvars starp šiem faktoriem.

Agresijas faktori:

• HCI,
• pepsīns,
• žults,
• duodeno-kuņģa reflukss,
• traucēta kustīgums,
• spazmas,
• hipertoniskums.

Aizsardzības faktori:

• gļotādu pārklājošs gļotu slānis, ja normāla konsistence, viskozitātes sastāvs;
• gļotādas, normāls trofisms;
• reģenerācijas līmenis (ja normāla reģenerācija, tad tas ir aizsargfaktors);
• normāla asins piegāde;
• bikarbonāti.

Jauniešiem liela nozīme ir agresijas faktoriem, to pieaugumam. Un gados vecākiem cilvēkiem aizsargājošo faktoru samazināšanās ir svarīga loma.
Divpadsmitpirkstu zarnas čūlas patoģenēzē īpaša loma ir hipermotilitāte un paaugstināta jutība n.vagus aktivācijas ietekmē (agresijas faktori). Klīnikā ir skaidras, ritmiskas sāpes, grēmas, paaugstināts skābums. Peptiskās čūlas slimības patoģenēzē nav nozīmes gļotādas (barjeras) stāvoklim, aizsardzības faktoru stāvoklim, hipersekrēcijai. Tā kā kuņģa čūla rodas uz gastrīta fona, bieži ir ļaundabīgi audzēji, ar divpadsmitpirkstu zarnas čūlu - reti.

Sievietēm reproduktīvā vecumā komplikācijas rodas 10-15 reizes retāk nekā vīriešiem. Sievietēm čūlas arī atkārtojas retāk, dzīst maigāk, rētas ir mīkstākas nekā vīriešiem. Ar grūtniecības iestāšanos recidīvi tiek apturēti, paasinājums samazinās. Ar menopauzes iestāšanos peptiskās čūlas slimības biežums un gaita izlīdzinās ar vīriešiem.

Klīniskie simptomi.

1. Sāpju sindroms --- Sirds, centrālās peptiskās čūlas sindroms (nevis tāpēc, ka tā ir spēcīga, bet specifiska peptiskās čūlas slimībai).Sāpes var būt blāvas, dedzinošas, sāpīgas, paroksizmālas, asas, kā arī kopā ar vemšanu.Dažos gadījumos pacientiem var būt meteorisms un vēdera uzpūšanās kā sāpju simptoma ekvivalents.

a) Diennakts sāpju ritms, kas saistīts ar pārtikas uzņemšanu - - dienas laikā konkrētam pacientam skaidra laika maiņa. Piemēram:
Ēšana - atpūta, pēc 1, 2, 3 stundām - sāpes - tas notiek pacientiem ar pyloroduodenālās zonas peptisku čūlu.
Ēšana --- sāpes - tad atpūties pēc brīža--- tas ir tipiski ar kuņģa ieejas čūlām.
Tajā pašā laikā ir agri (pēc 30-60 min), vēlu (pēc 1,5-2 stundām), izsalcis (6-7 stundas pēc ēšanas) un nakts sāpes.

b) Sezonālas slimības periodiskuma klātbūtne.
Vairumā gadījumu 90% no slimības saasināšanās rudens-pavasara periodā. Turklāt šis pacients bieži tiek novērots noteiktos mēnešos. (Piemēram: obligāti septembrī un maijā, retos gadījumos ziemas-vasaras periodā) .

v) Sāpju lokalizācija - sāpes ir lokalizētas noteiktā ierobežotā zonā epigastrālajā reģionā, galvenokārt pa labi no viduslīnijas.

• Pacienti bieži norāda uz punktu ar pirkstu.
• Ar divpadsmitpirkstu zarnas čūlu, ja čūla atrodas uz muguras sienas, tad sāpes var būt kreisajā pusē - tā ir netipiska sāpju lokalizācija.
• Ar vieglu virspusēju palpāciju vietējais jutīgums un jutīgums atbilst čūlas lokalizācijai.
• Sitamie instrumenti pēc Mendela (St. Mendel) - pa taisnajiem vēdera muskuļiem, no augšas uz leju, pārmaiņus piesit pa labi un pēc tam pa kreisi līdz nabai. Vienā brīdī tiek konstatētas sāpes. Šis punkts aptuveni atbilst čūlu projekcijai, sāpju punktveida lokalizācijai.

2. Grēmas.
Parasti grēmas pirms čūlas rodas vairākus mēnešus, gadus pirms čūlas periodā. Rodas arī grēmas, kā arī sāpes atkarībā no čūlas atrašanās vietas.

3. Vemt.
Tāpat kā grēmas, tas ir atkarīgs no kustību traucējumiem. Tas ir gastroezofageālais reflukss, tāpat kā grēmas.
Vemt pacientiem ar čūlu tā parasti rodas sāpju maksimumā un atvieglo. Dažiem pacientiem vemšanas ekvivalents var būt slikta dūša un pārmērīga siekalošanās.
Vemšana uzreiz pēc ēšanas norāda uz kuņģa kardiālās daļas bojājumu, pēc 2-3 stundām - par kuņģa ķermeņa čūlu, 4-6 stundas pēc ēšanas - par pīlora vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlu. Vemšana "kafijas biezumu" veidā norāda uz kuņģa čūlas (retāk divpadsmitpirkstu zarnas čūlas) asiņošanu. Un jauniešiem slimības saasināšanās laikā bieži vien ir ļoti spītīgi. aizcietējums, kolīts.

Peptiskās čūlas slimības īpatnības pusaudžiem.

Kuņģa čūlas viņiem praktiski nav, divpadsmitpirkstu zarnas čūlas tiek novērotas 16-20 reizes biežāk.

Tas notiek 2 formās:

• Latents
• Sāpīgi

1. Latents tas notiek kuņģa dispepsijas sindroma veidā (atraugas, slikta dūša, pastiprināta siekalošanās). Bērni ar šo patoloģiju ir fiziski vāji attīstīti, neirotiski, kaprīzi, viņiem ir slikta apetīte, sliktas sekmes mācībās. Tas var ilgt 2-5 gadus un kļūt sāpīgs.
2. Sāpīga forma.
Īpaši izteikts sāpju sindroms, bērniem tas ir spēcīgāks nekā pieaugušajiem, pastāvīgas sāpes. Pusaudža gados bieži ir komplikācijas - perforācija, asiņošana.

Peptiskās čūlas slimības īpatnības pieaugušajiem.

Gados vecākiem cilvēkiem un veciem cilvēkiem, pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem, kuņģa čūla ir 2-3 reizes biežāka nekā divpadsmitpirkstu zarnas čūla.
Kuņģa čūlas lokalizācija.
Lokalizācija ir biežāka kuņģa ieejas (kardiālās) daļas, mazākās izliekuma un izejas (piloriskās) daļas zonā. Čūlas ir lielas, bieži vien gigantiskas, grumbuļainas un grūti ārstējamas. Sāpju sindroms ir viegls, tiek izteikta dispepsija, pazemināts skābuma līmenis. Čūlas attīstās uz atrofiskā gastrīta (atrofiskā hipertrofiskā gastrīta) fona. Komplikācijas rodas 2-3 reizes biežāk nekā jauniešiem. Un čūlu ļaundabīgums šajā vecumā notiek ļoti bieži.
Divpadsmitpirkstu zarnas čūlas lokalizācija.
90% divpadsmitpirkstu zarnas čūlu lokalizējas spuldzē (bulbar, sākotnējā sekcija), 8-10% - postbulbar čūlas (lielā divpadsmitpirkstu zarnas sprauslas zona).
Čūlu komplikācijas:
Asiņošana, perforācija, segta perforācija, penetrācija (virzienā uz aizkuņģa dziedzeri, mazais omentum), cicatricial slimība, pīlora stenoze, malignizācija.

ULTRAS VEIDI.

Čūlas, kas atrodas kuņģa ieejas (kardiālajā) daļā.

Sirds sekcija ir kuņģa augšējā daļa, kas atrodas blakus barības vadam caur sirds atveri. Sirds čūlas gadījumā tiek novēroti šādi simptomi.
1. Sāpes lokalizēts pie xiphoid procesa, aiz krūšu kaula.
2. Sāpes izstaro krūškurvja kreisajā pusē, kreisajā rokā, ķermeņa kreisajā pusē, paroksizmālas sāpes (ļoti līdzīgas koronārajai sirds slimībai), ko neaptur nitroglicerīns. Visbiežāk šīs čūlas rodas vīriešiem, kas vecāki par 40 gadiem.
3. Grēmas.

Kuņģa čūlas diferenciāldiagnoze un
Pacientam tiek dota validols un antacīdi. Ar peptisku čūlu antacīds nekavējoties nomierina. Ar išēmisku slimību validols mazina sāpes 2 minūšu laikā, un, ja pēc 20-30 minūtēm, tad tā nav išēmiska sirds slimība. Šīs čūlas ir grūti atklāt, jo endoskops ātri šķērso šo zonu, un to ir grūtāk noteikt. Bieži ir ļaundabīgi audzēji un asiņošana.

Čūlas uz mazākā kuņģa izliekuma.

Klasiskā kuņģa peptiskā čūla, ja ir infekcijaH. Pilorijs, parasti atrodas uz neliela izliekuma.
To raksturo:
1. Agrs, sāpīgs, mērens sāpes epigastrālajā reģionā (epigastrijā), kas ilgst 1-1,5 stundas un beidzas pēc pārtikas evakuācijas no kuņģa.
2. Dispepsija.
3. Svara zudums 20-30% pacientu.

Antruma čūlas.

Ar čūlām antrum (vestibils) kuņģa pīlora daļā parādās šādi simptomi:
1. Sāpes biežāk rodas tukšā dūšā, naktī un 1,5–2 stundas pēc ēšanas (vēlu). Sāpes parasti samazinās pēc ēšanas.
2. Bieži novērots Grēmas.

Kuņģa pīlora pīlora kanāla čūlas.

Pyloric kanāls - kuņģa ekskrēcijas daļa, kas nonāk divpadsmitpirkstu zarnā. Šī ir ļoti jutīga kuņģa neiromuskulārā zona., tādēļ ar čūlām, kas atrodas šajā sadaļā, simptomi ir diezgan izteikti.
Simptomus šeit raksturoPyloric triāde:
1. Sāpju sindroms diezgan spītīgs. Sāpesizstaro uz labo hipohondriju, muguru.
2. Bieža vemšana un uz šī fona
3. Svara zudums.

Sāpes ir vairāki veidi. Viena puse, klasiskā versija - dienas laikā pēc ēšanas sāpes rodas pēc 1 stundas.
Dažreiz sāpju rašanās nav atkarīga no ēdiena uzņemšanas, ir paroksizmālas vai viļņotas sāpes.
Kopā ar sāpēm rodas vemt, līdz 5-10 reizēm paasinājuma periodā, pirmās 10 dienas. Šīs čūlas ir ļoti grūti ārstēt.50% no šiem pacientiem pēc ilgstošas ​​ārstēšanas čūlas neaizveras. 1/3 pacientu pēc sadzīšanas čūlas drīz atkal atveras.

Bulbāra divpadsmitpirkstu zarnas čūla.

Lokalizējot čūlas divpadsmitpirkstu zarnas spuldzē (bulbar zonā) ir raksturīgi:
1. Sāpes katru nakti, izsalcis. Ar čūlas atrašanās vietu uz KDP spuldzes aizmugurējās sienas sāpes izstaro jostas rajonā. Sāpes pazūd uzreiz pēc ēšanas.
2. Grēmas.

Postbulbar divpadsmitpirkstu zarnas čūlas.

Sāpes ir lokalizētasnevis epigastrijā, bet iekšā labais hipohondrijs, vēdera augšējā labajā kvadrantā,izstaro uz muguru, zem labās lāpstiņas.Sāpes var būt paroksizmālas, atgādinot aknu vai nieru koliku.
Dzelte var parādīties, ja čūla atrodas Vatera sprauslas rajonā, jo patoloģiskais process ietveržultsceļi, aizkuņģa dziedzeris. Tas viss sniedz priekšstatu par holecistītu, hepatītu.

Ļoti bieži 70% no šīm čūlām asiņo. Ar čūlām citās vietās asiņo tikai 10%. Pēc čūlu rētas var būt portāla vēnas saspiešana, pēc tam ascīts. Ja sievietēm ir neskaidras etioloģijas ascīts, jādomā vai nu par piedēkļu vēzi, vai arī par čūlu veidošanos vārtu vēnā. Ja sāpes mazinās uzreiz pēc ēšanas, tad tās ir sīpola čūlas, un, ja sāpes nepāriet 20-30 minūtes pēc ēšanas, tad tās ir postbulbar čūlas.

Peptiskās čūlas diagnostika.

• Esophagogastroduodenoscopy (EGDS) ar biopsiju
• Rentgens
• Helicobacter Pylori pārbaude (fekālijas, vemšana, asinis vai endoskopiskā biopsija).
• Palpācija.

MĒRĶA SLIMĪBAS ĀRSTĒŠANA.

Konservatīvā ārstēšana tiek izmantota vairākumam, kam nav sarežģīta gaita (nē utt.)
Konservatīvā pieeja ir ne tikai pareiza zāļu pieeja, bet arī diētisks uzturs, slikto ieradumu likvidēšana, pareiza darba un atpūtas režīma organizācija, vecums, kursa ilgums, iepriekšējās ārstēšanas efektivitāte, kā arī atrašanās vieta. Tiek ņemts vērā čūlas lielums un lielums, HCI sekrēcijas raksturs, kuņģa motorikas stāvoklis un divpadsmitpirkstu zarnas un pavadošās slimības.

Diēta.

• Biežas, daļējas ēdienreizes, 3-4 reizes dienā.
• Pārtikai jābūt buferizējošām, antacīdu īpašībām. Pārtikai jābūt mīkstai, maigai, viegli sagremojamai, buferšķīdumam - olbaltumvielas-tauki, mazāk ogļhidrātu.
• 100-120g olbaltumvielu, 100-120g tauku, ne vairāk kā 400g ogļhidrātu dienā.
• Vitamīni: mežrozīšu sula, smiltsērkšķu eļļa, bet nav ieteicama vienlaikus ar akmeņainu holecistītu, bakteriālu holecistītu, gastrītu, duodenītu, jo žults iziet divpadsmitpirkstu zarnā, kuņģī, rodas pārmērīgs gļotādas kairinājums.
• Pienam, maizei, gaļai piemīt produktu antacīdu buferīpašības. Ieteicama tabula ar numuru 1, bet atkarībā no stāvokļa to koriģē ārsts

Narkotiku terapija.

• Antacīdi - mērķis buferizēt vidi, tas ir, saistīt SKI.
  Neabsorbējams ilgstošas ​​darbības antacīdi neizjauc elektrolītu līdzsvaru, satur Al un Mg sāļus Ilgstošas ​​darbības antacīdus izraksta starpgremošanas periodos, 2,5 stundas pēc ēšanas vai 30 minūtes pirms ēšanas.
  Antacīdi --- Almagel, Maalox, Maylanta, Gastal, Fosfolugel, Polisilan, Bedelix, Supralox, Mutesa, Rogel, Normogastrin, Gelusil-laka, Riopan-place.
• H2 blokatori:
  Pirmās paaudzes zāles:
  cimetidīns, 200 mg 3 reizes dienā, tūlīt pēc ēšanas un 2 tabletes. naktī Tas labi darbojas pacientiem ar asiņošanu.
  Lai panāktu hemostatisku efektu, varat izrakstīt intravenozu pilienu šķīdumu. Antacīdiem ir tāda pati hemostatiskā iedarbība.

  Otrās paaudzes zāles:
  Grupa Zantaka vai A-Zantaka. Sinonīmi - Pektorāns, Ranisa, Raniplekss, Ranitidīns.

  Trešās paaudzes zāles (visprecīzākā grupa):
  GrupaFamotidīns - Axid, Kvamatel. Visas šīs zāles tiek izrakstītas 1 tab 2 reizes dienā, 1 tab no rīta, 2 tab naktī. Ja pacients ir īpaši nemierīgs naktī, tad jūs varat nekavējoties dot 2tab naktī.
  Grupa Tiotidīns- arī H2 blokators.
• Sukralfātu grupa -Venters, Ulkars, Kīls, tie bloķē ūdeņraža jonu reverso difūziju gļotādā, veido labu aizsargmembrānu un tiem piemīt afinitāte pret granulācijas audiem.
  Īpaša indikācija sukralfāta lietošanai ir hiperfosfatēmija pacientiem ar urēmiju, kuriem tiek veikta dialīze.
• Bismuta preparāti - Vikair, Vikalin, Denol.
  Vikair, vikalin nIecelts 40 minūtes pēc ēšanas, ja pacients ēd 3 reizes dienā. Pirmās 1-2 nedēļas, vēlams antacīdus un bismuta preparātus kopā. Šīs zāles var izraisīt akmeņu veidošanos.
  Denol - veido aizsargplēvi, tai piemīt citoprotektīvas īpašības, kā arī inhibē Helikobakter Pilory, antacīdus nedrīkst ordinēt vienlaikus ar De-Nol, to nedrīkst lietot kopā ar pienu.

• Preparāti, kas regulē motoriskās atveseļošanās aktivitātes.
  Raglans, Cerukāls.
  Arī iecelt Motilium, Perinorm, Debridat, Peridis, Duspatalin, Dicetel.
  Nauzekam, Nauzein, Eglanil (Dogmatil, Sulpiel).
  Lielākā daļa izraisa miegainību, letarģiju, darbojas smadzeņu centrālo struktūru, retikulārā veidojuma līmenī.
  Eglonils- šķīdums injekciju veidā naktī, 2 ml. 10 dienu laikā (paasinājumu un stipru sāpju laikā), pēc tam 1 tab. 2-3 reizes dienā.
• Antiholīnerģiskie līdzekļi -- Atropīns, Platifilīns, Metacīns, Gastrocepīns. Gastrocepīns - injekcijas pa 1 ampēru 1-2 reizes dienā i/m vai 10-50 mg 1 tab 2 reizes dienā, vecākajām vecuma grupām parakstītas biežāk.
• Solcoseryl grupa vai Actovegin - - iedarbojas uz asins mikrocirkulāciju.
• Citoprotektori - -Misoprastols, Cytotec. Tie palielina kuņģa gļotādas un divpadsmitpirkstu zarnas citoprotektīvās īpašības, palielina barjeras funkciju,uzlabo asinsriti kuņģa gļotādā, ir arī diezgan augsta antisecretory aktivitāte. Piešķirts palīglīdzeklis grūti dzīstošām čūlām vai NPL izraisītu gastroduodenālo erozīvo un čūlaino bojājumu ārstēšana un profilakse.
• Antibiotikas - parakstītas iekaisuma, deformācijas, infiltrācijas gadījumā, Helicobakter Pilory klātbūtnē.

SHĒMAS KUŅĢA UN DIVU ULTRASONU ĀRSTĒŠANAI.

HelicobacterPylori ,
lietots pirms 2000.

• Koloidālais bismuta subcitrāts (De-nol, Ventrixol, Pilotsid) 120 mg 4 reizes dienā, 14 dienas + Metronidazols(trichopolum un citi sinonīmi) 250 mg 4 reizes dienā, 14 dienas + Tetraciklīns 0,5 g 4 reizes dienā, 14 dienas + Gastrocepīns 50 mg 2 reizes dienā, 8 nedēļas DU un 16 nedēļas DU.
• Bismuta K olloīda subcitrāts (De-nol) 108 mg 5 reizes dienā, 10 dienas + Metronidazols 200 mg 5 reizes dienā, 10 dienas + Tetraciklīns 250 mg 5 reizes dienā, 10 dienas (kombinācija atbilst zālēm "Gastrostats") + Losec (omeprazols) 20 mg 2 reizes dienā, 10 dienas un 20 mg 1 reizi dienā, 4 nedēļas DU un 6 nedēļas DU.
• Losec (omeprazols) 20 mg 2 reizes dienā, 7 dienas un 20 mg 1 reizi dienā 4 nedēļas DU un 6 nedēļas DU + + Amoksicilīns 0,5 g 4 reizes dienā vai Klacid 250 mg 4 reizes dienā, 7 dienas
• Zantac (ranitidīns, raniberls) 150 mg 2 reizes dienā, 7 dienas un 300 mg 1 reizi dienā, 8 nedēļas DU un 16 nedēļas PUD + Metronidazols (trichopolum un citi) 250 mg 4 reizes dienā, 7 dienas + Amoksicilīns 0,5 g 4 reizes dienā vai Klacid 250 mg 2 reizes dienā, 7 dienas.
• Famotidīns (kvamatels, ulfamīds un citi sinonīmi) 20 mg 2 reizes dienā, 7 dienas un 40 mg 1 reizi dienā, 8 nedēļas DU un 16 nedēļas PUD + Metronidazols (trichopolum un citi) 250 mg 4 reizes dienā, 7 dienas + Amoksicilīns 0,5 g 4 reizes dienā vai Klacid 250 mg 2 reizes dienā, 7 dienas.

Ar pirmo kombināciju CO (gļotādas) infekcija tiek izvadīta vidēji 80% gadījumu, bet ar pārējo - līdz 90% vai vairāk.

Ārstēšanas shēmas čūlai, kas saistītas ar Helicobacter Pylori,
saskaņā ar Māstrihtas līgumu.

Ārstēšanas ilgums ir 7-14 dienas.
1. rindas terapija.
Trīskāršā terapija

• Omeprazols 20 mg 2 reizes dienā vai Lansoprazols 30 mg 2 reizes dienā vai Pantoprazols 40 mg 2 reizes dienā + Klaritromicīns by 500 mg 2 reizes dienā + Amoksicilīns 1000 mg 2 reizes dienā
• Omeprazols 20 mg 2 reizes dienā vai Lansoprazols 30 mg 2 reizes dienā vai Pantoprazols 40 mg 2 reizes dienā + Klaritromicīns 500 mg 2 reizes dienā + Metronidazols 500 mg 2 reizes dienā.
• Ranitidīna bismuta citrāts 400 mg 2 reizes dienā + Klaritromicīns 500 mg 2 reizes dienā + Amoksicilīns 1000 mg 2 reizes dienā.
• Ranitidīna bismuta citrāts 400 mg 2 reizes dienā + Klaritromicīns 500 mg 2 reizes dienā + Metronidazols 500 mg 2 reizes dienā.

2. rindas terapija.
Kvadroterapija

• Omeprazols 20 mg 2 reizes dienā 1 20 mg 4 reizes dienā + Metronidazols 500 mg 3 reizes dienā + Tetraciklīns 500 mg 4 reizes dienā.
• Lansoprazols 30 mg 2 reizes dienā + Bismuta subsalicilāts / subcitrāts 120 mg 4 reizes dienā + Metronidazols 500 mg 3 reizes dienā + Tetraciklīns 500 mg 4 reizes dienā.
• Pantoprazols 40 mg 2 reizes dienā + Bismuta subsalicilāts / subcitrāts 120 mg 4 reizes dienā + Metronidazols 500 mg 3 reizes dienā + Tetraciklīns 500 mg 4 reizes dienā.

Trīskāršās terapijas shēmas, kuru pamatā ir De-nol (koloidālais bismuta subcitrāts).

• De-nol 240 mg 2 reizes dienā + Tetraciklīns 2000 mg dienā + Metronidazols 1000-1600 mg dienā.
• De-nol 240 mg 2 reizes dienā + Amoksicilīns 2000 mg dienā + Metronidazols 1000-1600 mg dienā.
• De-nol 240 mg 2 reizes dienā + Amoksicilīns 2000 mg dienā + Klaritromicīns 500 mg dienā.
• De-nol 240 mg 2 reizes dienā + Klaritromicīns 500 mg dienā + Metronidazols 1000-1600 mg dienā.
• De-nol 240 mg 2 reizes dienā + Amoksicilīns 2000 mg dienā + Furozolidons 400 mg dienā.
• De-nol 240 mg 2 reizes dienā + Klaritromicīns 500 mg dienā + Furozolidons 400 mg dienā.

Pēc 7 vai 14 dienu izskaušanas terapijas kursa beigām ārstēšanu turpina ar vienu Pretsekrēcijas līdzeklis, iekļauts kombinācijā.
Pieņemts pusi dienas devas vienu reizi(piemēram, De-Nol 240 mg vienu reizi dienā vai Omeprazols 20 mg dienā) par 8 nedēļas UBD un 5 nedēļu laikā DU.

Reizēm lieto kā simptomātisku līdzekli īsu laiku Antacīdi(fosfalugels, maalokss utt.) un
Prokinētika (motilium, koordinātes utt.) ar vienlaicīgu peptisku čūlu, kustību traucējumiem.

Krievu ārsti kā pirmās līnijas ārstēšanu bieži izmanto trīskāršās terapijas shēmas, kuru pamatā ir bismuts.
Piemēram: Koloidālais bismuta subcitrāts + amoksicilīns + furazolidons.

Čūlas paasinājumu profilaksei ieteicami 2 ārstēšanas veidi.

• Pavadīt ilgu laiku (mēnešus vai pat gadus) uzturošā terapija ar antisecretory zālēm piemēram, pusē devas famotodin- 20 mg katra, vai omeprazols- 10 mg katra vai gastrocepīns- 50 mg katrs.
• Kad parādās čūlai raksturīgie simptomi, atsākt pretčūlu terapiju ar kādu no sekrēciju mazinošām zālēm pirmajās 3-4 dienās ar pilnu dienas devu, nākamās 2 nedēļas ar uzturošo devu.

Indikācijas pastāvīgas uzturošās terapijas iecelšanai čūlas gadījumā ir:
1. Neveiksmīga intermitējoša kursa pretčūlu terapijas izmantošana, pēc kuras beigām ir 3 vai vairāk paasinājumu gadā.
2. Sarežģīta čūlas gaita (asiņošana vai perforācija anamnēzē).
3. Vienlaicīgu slimību klātbūtne, kas prasa nesteroīdo pretiekaisuma un citu zāļu lietošanu.
4. Vienlaikus čūlainais erozīvs un čūlainais refluksa ezofagīts.
5. Ja skartā orgāna sienās ir rupjas cicatricial izmaiņas.
6. Pacienti, kas vecāki par 60 gadiem.
7. Gastroduodenīta un HP klātbūtne CO.

Indikācijas intermitējošas "pēc pieprasījuma" ārstēšanas lietošanai ir:
1. Tikko diagnosticēta YABDKK.
2. Nekomplicēta divpadsmitpirkstu zarnas čūlas gaita ar īsu vēsturi (ne vairāk kā 4 gadi).
3. Divpadsmitpirkstu zarnas čūlas atkārtošanās biežums ir ne vairāk kā 2 reizes gadā.
4. Tipisku sāpju un labdabīgas čūlas defekta klātbūtne pēdējā paasinājuma laikā bez skartās orgānas sienas rupjas deformācijas.
5. Aktīvā gastroduodenīta un HP trūkums CO.

1. tabula. Helicobacter pylori infekcijas izskaušanas terapijas SHĒMAS
ar Māstrihtas līgumu (2000.

Pirmās līnijas terapija Trīskāršā terapija
Pantoprazols 40 mg 2 reizes dienā + klaritromicīns 500 mg 2 reizes dienā +	Ranitidīna bismuta citrāts 400 mg 2 reizes dienā + klaritromicīns 500 mg 2 reizes dienā + amoksicilīns 1000 mg 2 reizes dienā vai + klaritromicīns 500 mg 2 reizes dienā + metronidazols 500 mg 2 reizes dienā
Otrās līnijas terapija Kvadroterapija
Omeprazols 20 mg 2 reizes dienā vai Lansoprazols 30 mg 2 reizes dienā vai Pantoprazols 40 mg 2 reizes dienā + Bismuta subsalicilāts / subcitrāts 120 mg 4 reizes dienā + metronidazols 500 mg 3 reizes dienā + tetraciklīns 500 mg 4 reizes dienā

- Šī ir hroniska recidivējoša kuņģa slimība, ko pavada defekta veidošanās kuņģa gļotādā un audos, kas atrodas zem tās. Galvenais simptoms ir sāpes epigastrijā tukšā dūšā vai pēc ēšanas, kas bieži izstaro uz muguru un krūtīm. Bieži tiek atzīmēta vemšana, atraugas, grēmas, slikta dūša. Bīstamākās komplikācijas ir asiņošana, kuņģa sienas perforācija, pīlora stenoze, čūlas ļaundabīga deģenerācija. To diagnosticē ar gastroskopiju un kuņģa rentgenu, pārbaudēm uz Helicobacter pylori infekciju. Nekomplicētas kuņģa čūlas tiek ārstētas konservatīvi, sarežģītos gadījumos tiek izmantotas ķirurģiskas procedūras.

Galvenā informācija

Zāļu izraisītas čūlas

Kuņģa čūlai ir tādi paši attīstības mehānismi kā divpadsmitpirkstu zarnas čūlai, un tā arī tiek klasificēta.

Kuņģa čūlas simptomi

Atšķirībā no divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, kuņģa čūlu raksturo sāpes, kas rodas un pastiprinās uzreiz pēc ēšanas. Vemšana ar kuņģa čūlu sniedz atvieglojumu. Biežs simptoms ir grēmas, kā arī smaguma sajūta kuņģī (saistīta ar traucētu iztukšošanu), meteorisms. Apetīte parasti samazinās. Tomēr dažreiz čūla, kas atrodas kuņģa antrumā, var izpausties ar izsalkumu un nakts sāpēm.

Tāpat kā divpadsmitpirkstu zarnas čūla, kuņģa čūla ir bīstama ar tādām komplikācijām kā asiņošana, kuņģa perforācija. Ar čūlas lokalizāciju pīlora zonā ir iespējama pyloroduodenālās daļas stenozes attīstība. Arī čūlām, kas lokalizētas kuņģī, ir augsts ļaundabīgo audzēju risks, atšķirībā no divpadsmitpirkstu zarnas čūlas.

Diagnostika

Pamatinformāciju precīzai kuņģa čūlas diagnostikai sniedz gastroskopija – kuņģa endoskopiskā izmeklēšana. Arī kuņģa kontrasta rentgenogrāfijā var konstatēt izteiktu čūlu veidošanos. Pārbaudot kuņģa saturu, tiek veikta baktēriju kultūra, lai identificētu helikobaktērijas. Šim pašam nolūkam tiek izmantots izelpas tests, Helicobacter identificēšana ar PCR un ELISA. Vispārējā un bioķīmiskā asins analīzē var konstatēt anēmijas pazīmes, ja ir asiņošana no čūlas sieniņas, specifiskas čūlas pazīmes laboratoriskajos izmeklējumos konstatēt nevar. Izkārnījumus var arī pārbaudīt, vai nav slēpta asiņošana (slēpto asiņu fekālijas).

Kuņģa čūlas ārstēšana

Kuņģa čūlas ārstēšanā liela nozīme ir stingrai diētas ievērošanai - atteikšanās no pārtikas produktiem, kas kairina kuņģa sieniņu un pastiprina kuņģa sulas veidošanos. Pacientiem, kas cieš no kuņģa čūlas, no uztura jāizslēdz asi, sāļi, skābi, cepti un kūpināti ēdieni, pārtikas produkti, kas bagāti ar rupjām šķiedrām. Ēdienu ieteicams ēst vārītu vai tvaicētu. Narkotiku terapija ietver:

• protonu sūkņa inhibitori (omeprazols, rebeprazols, esomeprazols un analogi) vai H2-histamīna receptoru blokatori, lai nomāktu kuņģa sekrēciju (ranitidīna grupas zāles);
• gastroprotective (bismuts, sukralfāts) un antacīdi;
• antibakteriālas zāles Helicobacter pylori infekcijas nomākšanai (metronidazols). Zāļu terapija, kuras mērķis ir izskaust H. pylori, parasti tiek veikta 10-14 dienas, pēc tam tiek turpināta uzturošā terapija ar skābumu pazeminošām zālēm.

Nekomplicētai kuņģa čūlai nav nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Kuņģa daļas ķirurģiska izņemšana (rezekcija) tiek noteikta tikai smagu komplikāciju gadījumā: perforācija, obstrukcija, čūlas ļaundabīgs audzējs ar kuņģa vēža attīstību. Reti ķirurģiska ārstēšana tiek izmantota ilgstošas, bieži recidivējošas slimības gadījumā, kas nereaģē uz konservatīvu terapiju.

Simptomātiskas kuņģa čūlas ārstēšanai, pirmkārt, ir jānovērš faktors, kas izraisīja čūlu. Tas parasti ir pietiekami pozitīvam efektam. Kā papildu terapija tiek izmantoti līdzekļi, kas samazina sālsskābes sekrēciju (protonu sūkņa inhibitori, H2-gastroprotektori). Sekrēcijas aktivitātes samazināšanos kuņģa čūlas gadījumā var panākt ķirurģiski – veicot vagotomiju.

Prognoze un profilakse

Kuņģa čūlas, kā arī divpadsmitpirkstu zarnas čūlas profilakse ir savlaicīga kuņģa-zarnu trakta Helicobacter pylori infekcijas atklāšana un ārstēšana, izvairīšanās no stresa situācijām, nekontrolēta medikamentu uzņemšana un regulārs sabalansēts uzturs. Nekomplicētas kuņģa čūlas var droši izārstēt ar savlaicīgu atklāšanu un adekvātu terapiju. Slikta prognoze ar komplikāciju attīstību.