Aknu iekaisuma pazīmes bērniem. Aknu slimību izplatība bērniem. Hronisks hepatīts - aknu slimība bērniem

Aknu slimības bērniem ir iedzimta un iegūta, var izpausties vai rasties jebkurā vecumā. Pirmajā dzīves mēnesī bērns var parādīties hepatomegālijas simptomi - mērens aknu pieaugums bērniem ir ķermeņa stāvoklis, nevis slimība. Tas iet uz divu mēnešu vecumu, bet patoloģiskas izmaiņas orgānu pati nenotiek. Pirmajās divās nedēļās pēc dzimšanas jaundzimušajam var būt jaggility: tas ir normāls parādība, kas nerada draudus veselībai.

Smagās sekas rada šādas aknu slimības kā:

Tas izpaužas ar sejas ādas dzeltēšanu, krūtīm, vēderu no krūtīm līdz nabai un acu scool, notiek 50% bērnu. Ir svarīgi novērst pāreju uz fizioloģisko patoloģisko, lai neradītu sarežģījumus.

Zīdaiņu dzelte rodas dabisku iemeslu dēļ: mātes un bērnu rh faktora konflikta dēļ; nepareizi priekšstati par to asins grupām (kas ir reti); Priekšlaicīga piegāde, kā rezultātā bērna asins sastāvs mainās lēni.

Kad bērns padara pirmo elpu gaismu, ir izmaiņas asins kompozīcijā: organismam ir priekšlaicīga bērnu, ķermenis vēl nav neglīts, un bilirubīns tiek pārstrādāts sliktāks, tā pārprodukcija un noved pie īslaicīgas ādas un acu iekrāsošanu proteīni dzeltens. Šajā laikā aknas joprojām ir pārslogotas, pastāv risks, ka fizioloģiskā dzelte pāriet patoloģiskajā.

Ar dabisku (neonatālu) dzelte:

• jaundzimušā āda iegūst dzeltenu toni ne agrāk kā 36 stundas pēc dzimšanas;
• bilirubīna līmenis katru dienu samazinās;
• visintensīvākā Yellowness kļūst par trešo dienu - pēc šī brīža, āda sāk atdzīvināt.

Pēc 2 (maksimums pēc 4) nedēļām, yellowness vajadzētu iet vispār. Visu šo laiku bērnam jābūt aktīvam, labi tur ir un gulēt.

Patoloģiskās dzeltes simptomi jaundzimušā:

• Ādas dzeltēšana ir vairāk nekā dažas stundas pēc gaismas izskata;
• Dzeltena āda uz rokām, kājām, kājām un plaukstām;
• Bieža raudāšana;
• Letarģija, pastāvīga miegainība;
• Slikta apetīte līdz pārtikas atteikšanai;
• Tumšā krāsā;
• Bezkrāsaini izkārnījumi;
• Ievērojami palielinātas aknas;
• Yellowness ēnā nav citrona, bet zaļgani.

Ar šīm pazīmēm nekavējoties sazinieties ar slimnīcu bilirubīna līmeņa dinamikas mērīšanai un kontrolei, aknu ultraskaņas pāreja, lai noteiktu žultsvadu bojājumus un biles aizplūšanas traucējumus un aknu paraugu piegādi ALT un AST.

Ja bērnam ir fizioloģiska jaglība, glikoze, vitamīni, fitoterapija tiek parakstīta kā ķermeņa uzturēšana.

Lai samazinātu bilirubīna līmeni, ieteicams fototerapija - atrast noteiktu laiku zem zaļās un zilās lampas. Māsu māte nosaka īpašu uztura uzturs Lai samazinātu tauku pienu, lai atvieglotajam bērnam nav nekādu problēmu ar gremošanu.

Lai novērstu patoloģisko dzelte bērnu vidū pirmajās dzīves dienās, bilirubīna regulāri mēra, un vecākiem ir jāuzrauga ādas krāsu maiņa bērnam. Smagos gadījumos tiek iecelta darbības intervence, asins pārliešana un citas procedūras slimnīcā.

Hepatīts (dzelte)

Ja, ņemot vērā ādas dzeltēšanas fonu, bērns tiek uzskatīts par neparastu izpausmes fizioloģiskajai dzeltenai, tas norāda ģenētisko patoloģiju vai dzeltes attīstību, kas radušās ģenērisko ceļiem iegūto mehānisko ievainojumu dēļ. Ir iespējama arī slimības vīrusa izcelsme.

Ja jums nav atklāt patoloģisku dzelte uz jaundzimušo bērnu laikā, tas var novest pie iekļūšanas bilirubīna smadzenēs un attīstību kodoltiklu, sekas, kas: sakāvi CNS, kavēšanās fiziskās attīstības, garīga atpalicība. Bērns zaudē kustību koordināciju, iespējams, ir. Kopējā ķermeņa intokšošana var izraisīt letālu rezultātu.

Vīrusu hepatīts

Bērns tiek pārraidīts no inficētas mātes bērna piedzimšanas laikā, vecāks bērns var uzņemt vīrusu, sazinoties ar slimu personu. Ir iespēja inficēties pie zobārsta, vakcinācijas laikā klīnikā vai ķirurģiskajā ārstēšanā slimnīcā: vīruss tiek uzglabāts slikti sterilizētiem instrumentiem.

Toksisks hepatīts

Ir saistīts ar narkotiku pārdozēšanu, saindēšanās sadzīves ķīmijas, saindēšanās ar pārtiku. Pusaudžu vecuma bērni var attīstīties, ņemot vērā alkoholisko dzērienu ņemšanu.

Autimune hepatīts

Patoloģija, kurā aknu šūnas iznīcina savu cilvēka imūnsistēmu. Ne galā, progresīvais process bojājumu vienam no galvenajiem hematopoētiskiem orgāniem ir ātrāks nekā pieaugušo. Aknu audi mirst un aizstāj ar rētas audumu, kas noved pie cirozes.

Tauku hepatīts

Tas notiek bērniem, kas cieš no aizkuņģa dziedzera aptaukošanās un slimībām. Aknu audi ir atdzimis sakarā ar tauku uzkrāšanos, orgāns sāk darboties bojātas.

Katrs trešais bērns pirmsskolas vecums Cieš giardiasis. Bērni līdz 3 gadu vecumam paciest slimību, ir grūti, jo šajā vecumā parādās augstas temperatūras paaugstināšanās spēcīgs slikts dūšīgs, Tas ir vemšana.

Uzturvielas uzsūcas no asinīm, pretī toksīnu izdalīšanai. Bērns samazina imunitāti, tā sāk piedzīvot vājumu, tiek novērota apetītes neesamība. Vājināts organisms kļūst neaizsargāts pret aukstām un iekaisuma slimībām, var attīstīties bronhiālā astma un alerģija.

Plakāts bērnam Giardias var būt biežas taukainās, sagrieztu krēslā.

Bildra trakta obstrukcija

Tas ir žultsvadu aizsprostojums. Bērns Ar šādu patoloģiju praktiski nav iespējams izārstēt - aknu transplantāciju, kuru sekas var kļūt ciroze. Iemesli var būt gan iedzimta patoloģija, gan mehāniski ievainojumi dzemdību laikā.

Audzēja slimība

Onkoloģiskie neoplazmi aknu audos ir ļoti bīstami bērniem. Tas notiek reti, saskaņā ar statistiku bērnu vēzis Aknas ir tikai 4% no visiem šādām slimībām iedzīvotājiem, bet 70% gadījumu no audzējiem audos aknu bērniem ir ļaundabīga izglītība. Iemesls visbiežāk darbojas B un C hepatīts.

Aknu darbības traucējumi

Gandrīz visām aknu slimībām bērniem ir līdzīgi simptomi dažādas slimības kuņģa-zarnu trakta un citi orgāni. Ja bērnam ir riska faktori aknu slimībai, tad vērtība jāpiešķir šādiem simptomiem:

• Ādas dzelte ēna un krūšturis;
• Pastāvīgi turot subfebrilu temperatūru no 37,1 ° C līdz 38 ° C, bez pazīmēm aukstuma un sāpes - tas norāda uz lēniem slēptiem iekaisuma procesiem, kas ir tipiski aknu patoloģijām;
• Tumšs krāsu urīns;
• Bezkrāsaini zvanītāji;
• Nelabums;
• Apetītes trūkums.

Bērns var sajust smagumu pareizajā hipohondrijā, rūgtums mutē, kļūst gausa un nepanesams fiziski, piedzīvo vispārēju nespēku.

Bērniem, 5-7 gadus veci aktīvi attīsta žults sistēmu. Šajā sakarā var novērot mērenu hepatomegāliju - nelielu, bet izturīgu aknu pieaugumu. Bērnam var rasties vieglas slimības, āda var spīdēt. To izskaidro vecuma fizioloģija un nerunā par slimību. Jebkurā ārstēšanā nav vajadzības, bet uzturs parādīts slimībās bērnu aknās nebūs lieks.

Ārstēšana un profilakse

Aknu slimību ārstēšana bērniem ir konservatīvs un ķirurģisks. Paredzēts ar iekaisumu - antibiotikas; ar hepatītu, cirozi - hepatoprotektori; iebildums nepieciešamie gadījumi – kalibrēšanas līdzekļi. Padarīt laparoskopiju - bez asinsvadu operācijas, ja nepieciešams - sloksne.

Preventīvie pasākumi ir paredzēti, lai saglabātu imunitāti par bērnu augošo organismu un audu veidošanos. Dārzeņi, zaļumi, augļi, piena produktiem jābūt klāt izvēlnē - biezpiens, jogurts. Pārtikai jābūt pilnam, bērnam jāievēro pārtikas režīms - brokastis, pusdienas un vakariņas ir savlaicīgi.

Page 1 no 5

Terminoloģija

Hepatamegaly: ievērojams aknu pieaugums.
Dzelte: krāsošana dzeltenā krāsā gļotādu, scool and āda, ko izraisa noguldījumi žults pigmentu tiem.
Cholestāze: žults progresa pārkāpums stagnācijas veidā žultsvadu un (vai) cauruļvadiem.
Hepatīts: aknu iekaisums:

1. akūta - ne vairāk kā 3 mēneši;
2. hronisks turpināt vairāk nekā 3 mēnešus;
3. iedzimta (sinonīms - augļa) - hepatīta vispārējais nosaukums, kas rodas no intrauterīnās bojājumiem augļa aknām dažādu iekaisuma inducējošo faktoru ietekmē;
4. infekciozs (sinonīms - botkina slimība, epidēmija, A hepatīts) - vīrusu daba, pārsvarā ir fekāla, nosūtot infekciju, \\ t inkubācijas periods ilgums 3-6 nedēļas biežāk akūta sākums ar ķermeņa temperatūras pieaugumu;
5. aktīvs (sinonīmi - agresīvi, hroniski aktīvi) - hronisks hepatīts, ko raksturo biežas paasarbācijas, izteikts portāls, periportālais un intra-robustā infiltrācija; iespējamā pāreja uz aknu cirozi;
6. noturīgs (sinonīms - hronisks noturīgs) - hronisks hepatīts, ko raksturo galvenokārt ne-veterinārie infiltratīvie procesi aknās, labdabīga plūsma ar retām saasinājumiem un ilgiem remisijas periodiem, aerosolu klīniskais attēls, saglabājot iespēju atjaunot aknu morfoloģisko struktūru;
7. jet (sinonīms - satelīts, pavadošais) - hepatīts, kas izriet no citu iekšējo orgānu sakāves rezultātā.

Aknu ciroze: hroniska, progresējoša slimība, ko raksturo dytrofija un aknu parenhīma nekroze, kopā ar tās montāžas reģenerāciju, difūzo saistaudu brutalizāciju un aknu arhitektonikas dziļo pārstrukturēšanu.

Klasifikācija

Līdz šim mums nav vispārpieņemta aknu slimību klasifikācija bērniem, kas ir saistīts ar to klīnisko formu un sindromiem, vienotu ideju trūkumu par daudzu no tiem etiopatogenēzi, kā arī vienotā koncepciju tās konstrukcija. Šajā nodaļā lasītājs varēs iepazīties ar sevi ar dažādas iespējas Klasifikācijas, kas balstītas uz sindromu, patogenētisko vai nosproduktu principiem. Mēs apzināti dodam tālāk, un citi, lai gan mēs esam pārliecināti, ka joslas klasifikācija jāuzskata par metodoloģiski svarīgāku. Sindromu klasifikācijas pārsvarā pārbauda vērtību ar turpmāko obligātu piekļuvi klīniskajai diagnozei. Vairāk nekā Maslova kundze (1951) norādīts: "nosaukums" dzelte "būtu jāizņem no terminoloģijas, jo dzelte ir tikai simptoms ... turklāt, eksistence aknu ciešanas, kur simptoms dzelte nav vispār atklāta . "
Bērnu interesējošie bērni tiek uzskatīti par diviem klīniskiem simptomiem, proti, dzelte un hepatomegālija. Tas ir tie atbalsta, veidojot klasifikācijas aknu slimībām, kas būvētas saskaņā ar sindroma principu. Kā redzams no šīm klasifikācijām, un dzelte, un aknu pieaugumu var novērot dažādu orgānu slimībās un bērnu organismā, nevis tikai aknas, kas faktiski ir jāņem vērā, veicot diferenciāldiagnoze. Yellowee un (vai) hepatomegālija, kas ir slimības integratīvās pazīmes, ir pieejamas fiziskai vērtējumam ar ārēju sarežģītu patoloģisku procesu izpausmi, kas notiek konkrētā bioloģiskās sistēmas saiknē.

Aknu slimība noplūde ar dzelti

Jaundzimušais un zīdīšanas periods

Infekcijas (iedzimta un iegādāta):

Metabolisma traucējumi:

1. iedzimta - AI-antitripsīna deficīts, galaktosemija, iedzimta neiecietība uz fibrozi, fibrozi, tirozīni, Nymann slimību - pīķa;
2. iegādāts - holestāzes un aknu bojājums, kas saistīts ar pilnībā parenterālu uzturu, smago eritroblastozi;
3. idiopātiskie traucējumi - Jaundzimušo hepatīts (milzu hepatīts), ģimenes ciroze, iedzimta limfostāze ar holestāzi.

Žultsvadu struktūras anomālijas:

1. atresia un hypoplasia ir ekstrakatikas žults trakta attīrījums, intrahepatic žults trakta hipoplasija, aknu artēriju displāzija;
2. cistas - cista no vispārējā žultsvada, cistiskā paplašināšanos galveno iekšlietu cauruļvadiem (Caroli slimība), iedzimta aknu fibroze, aknas un nieru policistoze.

Bērni un pusaudži

1. shēma. Diferenciālais diagnostikas dzeltenais jaundzimušais algoritms

1. tabula.
Dzelteno jaundzimušo klīniskās formas

Dzeltenā ģenēze (faktora laika ziņā)	Pārpalikums Frakcijas Bilirīns	Bilirubīna apmaiņas defekts	Veids (pēc Pator Ģenētiskais mehānisms)	Laiks Mani Svētki	Smaguma pakāpe		Komplikācijas
Iedzimts	Bez maksas	Pārmērīgs aknots	Hemolītisks	1. dienā	Mērens	Ātri un lēni progresīvi	Bilirubinic encefalopātija
Iegūstams	Savienots	Aknas	Transports "Capture"	2-3 dienā		Stabils	Žults ciroze (fibroze) aknas
Idiopātisks		Zem-aknām	Konjugācija	Pēc 3. dienas	Straujš izrunāts	Transorts
		Sajaukts	Ekskrēcija			Ar periodiskiem liftiem
			Mehānisks "Chany"	10-14. dienā		Regresēšana
			Enterohepathite

* Ja iespējams, norādiet dzeltes ēnā: citronu, apelsīnu, zaļganu utt.

Dzelteno jaundzimušo klasifikācija

Iedzimts	Iegūstams
I. Hemolītiskais
Erythrocyte membranopātija Erythrocyte Enzymopathy Hemoglobinopātija	Jaundzimušo hemolītiskā slimība Hemorrhage (hematoma) polikitimera, poligobulijas ārstnieciskā hemolīze
II. Aknas
Capture B (Zhilbera sindroms) pārkāpums Pārkāpums konjugācijas b (Kriegler-Sujar I un II tipa sindroms) pārkāpums ekskrēcija B (Dabind-Johnson sindromiem, rotors) Simptomātisks (ar hipotireozi, galaktosemiju, fruktozēmiju, tirozināzi, niman-pīķa slimību utt.)	Infekcijas hepatīts Toksiska un vielmaiņas hepatoze Dzelte no mātes piena traucējumiem B pylorostenozes laikā Nonogēnu pārkāpums konjugācijas
III. Mehānisks
Goldards ģimenes holestāzes sindromu anomālijas Nepietiekamība A - antitripseīns, fibroze	Sindroms sabiezē žults atresia žults veidus, kad tie ir iekaisums un (vai) hepatīta parares un citu zarnu obstrukciju Pilnīgums no žults ārpuses
Iv. Jaukta izcelsme
	Jaundzimušo (fizioloģisko) pārejošs dzeltens dzelte Dzelte pirmsdzemdību Ar intrauterīnām infekcijām Doubs sindroms

Pie sirds dzeltenā, ieskaitot jaundzimušo periodu, ir visbiežāk traucēta pigmenta, bilirubīna apmaiņa, saistībā ar kuru mēs atgādināsim īsiem galvenajiem posmiem.

Galvenais bilirubīna avots (b) ir hemoglobīna metabolīti, kas veidojas no eritrocītu novecošanās retikuloendingotheliāla sistēmas šūnās. B (bezmaksas, netiešs, neapstrīdēts) tiek izlaists asinīs, kur tas saistās ar tās olbaltumvielām un tiek nodota aknām. Aptuveni 5-20% b veidojas hepatocītos no citām hemogrāfiskajām vielām. Hepatocītu uztveršana, tā konjugācija un piešķiršana žults kapilāriem ir aktīvi procesi, kuros piedalās dažādi fermenti. Jo īpaši hepatocītu endoplazmas tīklā ar glikuroniltransferāzes fermenta līdzdalību B konjugācija B ar glikuronskābi, veidojot glikuronīdus B (saistītā, tieša, konjugēta b), kas ir ūdenī šķīstošie un netoksiskie savienojumi. Caur žultspelis hepatocītu konjugētu b izdalās uz žults kapilāru, un tad ar žults zarnās. Divi transporta proteīns B (Y un Z) ir izolēti. Abi ir iesaistīti pārskaitījumā b no asins kapilāru caur hepatocītu uz žults kapilāru, un tikai viens no tiem (Z), kas atrodas aknās, un zarnās, - in entogētisko ciklu apmaiņas B. galvenais faktors Asins un tās pārvadātāja uztveršana hepatocītu tiek uzskatīts par proteīnu Y. Jaundzimušajiem, jo \u200b\u200bīpaši priekšlaicīgi izmēģinājumos, no vienas puses, ir nepietiekama transporta proteīna y sintēze, no otras puses - glikuroniltransferāzes aktivitātes nepietiekamība. Norādītais tiek uzskatīts par galvenajiem pārejošās hiperbilirubinēmijas cēloņiem ("fizioloģisko dzelte") jaundzimušajiem. Tādējādi "fizioloģiskā dzelte" būtībā ir konjugācija, ti., sakarā ar netiešo B asins uzkrāšanos, jo tās nepietiekama tulkošana tiešā veidā.
Pediatrijas praksē, informācija par konjugācijas dzelte, sakarā ar iedzimtiem defektiem glikuroniltransferāzes sistēmā (iedzimta iedzimta hepatomes) - Zhilberas sindroms, Krieglera-Najar, Dabin-Johnson, rotors tika iegūts. Tajā pašā laikā ir aprakstītas dzeltenās opcijas, galvenokārt jaundzimušais periods, ko izraisa brīvas b konjugācijas un transporta pārkāpums nevalstisko iemeslu dēļ (hipoksija, endokrīnie faktori, narkotiku terapija, citi). Tas atspoguļojas attiecīgajās klasifikācijās, ko veido patoģenētiskais princips.
Klīniskā interese ir vismazāk slavenie dzeltes praktiķi, kas novēroti 1% bērnu krūti. Jaujas cēlonis tiek uzskatīts par mātes piena steroīdu prisman-3, 20-diol, kas konkurē no B glikuronel-nodošanu, pārkāpjot pēdējo konjugācijas procesu. Citā hipotēzē, palielināts saturs Krūts piena taukskābēm un, iespējams, proteināllāzes izraisa bezmaksas B pievienošanu transportlīdzekļa olbaltumvielām, tādējādi arī hepatocītu konjugāciju. Dzīvīte ar šo hyperbilirubinēmijas versiju parādās starp 6. un 8. dzīves dienu veselā bērnam un pakāpeniski samazinās pēc krūts barošanas pārtraukšanas vai pēc dažām nedēļām, ņemot vērā dabisko barošanu. Saistībā ar hiperbilirubinēmijas neiroloģisko komplikāciju iespēju attīstīt pagaidu (7-10 dienas), nomainot mātes pienu ar pielāgotiem piena maisījumiem. Nākotnē, atgriežoties dabīgajā barībā, hiperbilirubinēmija netiek atkārtota.

Saskaņā ar aptuveniem aplēsēm jaundzimušo aknu slimības izplatība sasniedz 1 līdz 2,5 godborn bērnus.

Agrāk atzīšana ir īpaši svarīga jaundzimušajiem un zīdaiņiem, jo \u200b\u200bdiagnostikas kavēšanās var būt negatīva ietekme par prognozi.

Ir acīmredzami atzīts, ka, ja žults atresijai tiek diagnosticēta pēc 2 mēnešu vecuma, ķirurģiskās korekcijas (hepatoportoenteromomy) panākumu līmenis ir strauji samazināts.

Turklāt, tā kā aknu disfunkcija virzās, agrīna atzīšana ļauj veiksmīgāk uzturēt pacientu un iespējamo lejupslīdes lejupslīdi. aknu funkcija. Rezultāts var būt uzlabots izaugsmi un blakusparādību skaita samazināšanos.

Tai ir liela nozīmeTā kā orthotopiskā aknu transplantācija parasti ir veiksmīgāka zīdaiņiem, kuru svars operācijas laikā ir vairāk nekā 10 kg (aknu transplantācija ir realitāte bērna pacientam ar smagu aknu slimību).

Diemžēl smagu aknu slimību savlaicīga atzīšana bērnības pacientam joprojām ir nopietna problēma. Viens no faktoriem, kas veicina to, ir tas, ka pacienta aknu sakāvei ir ierobežots skaits izpausmju.

Līdz ar to dažādiem pārkāpumiem bieži ir identiski sākotnējās izpausmes.

Piemēram, jaundzimušie ar aknu bojājumiem gandrīz vienmēr nāk ar dzelte. Diemžēl atšķirība starp "fizioloģisko hiperbilirubineia" un hyperbilirubineia, kas norāda uz smagu aknu bojājumu, bieži tiek novērtēta par zemu. Apvienotās Karalistes datos tiek ierakstīti vairāki faktori, kas veicina bērnu novēloto virzienu ar aknu slimību (1. tabula).

1. tabula
Kavēšanās virzieni uz bērnu speciālistu ar aknu slimībām

Trūkums Katamnētiskā novērošanas neonatālā dzelte (ieskaitot nespēju frakcionēt seruma bilirubīna) nepietiekama pētījums par hemorāģisko slimību / coagulopātijas nepareizu diagnozi holestāzes (konjugēta bilirubinēmija) kā dzelte, ko izraisa mātes piens (Nesisticis bilirubinēmija) nepatiesa uzticība, ko izraisa bilirubīna koncentrācijas samazināšanās vai pigmentēta krēsla klātbūtne

ETIOLOĢIJA

Aknu slimības cēloņi bērnībā atšķiras atkarībā no vecuma (2. tabula).

2. tabula.
Visbiežāk sastopamie aknu slimības cēloņi dažādu vecumu bērniem

Jaundzimušie un bērni

Callee pārkāpumi - Bilyary Atresia - Kelat kesta - nav pietiekami intragerapātisko žultsvadu (piemēram, aļģu sindroms) - progresīvā ģimenes intraparatic holestāzes (BYRER slimība un sindroms) - labdabīga atkārtota intragpatic cholestāze (Caroli sindroms) - žults biezināšana (s / p hemolītiskā Slimība) - Hollalyaz

Idiopātisks neonatāls hepatīts un imitējot viņa slimības - cistiskā fibroze - Alpha-1-Antithitrix deficīts - Hypocituitarism / Hypoterioze - Jaundzimušo slimība Dzelzs uzkrāšanās

Vīrusu hepatīts un citas jaundzimušās infekcijas slimības - Cytomegalovirus - Herpes simplex / Herpes vīruss 6 / - Epstein vīruss - Barra - Parvovīruss B19 - Krasnuha - Rehorus - 3. tips - Adenovīruss - enterovīruss - Sifiliss - tuberkuloze - toksoplazmoze

Vielmaiņas slimība - peroksisisma funkcijas (Zellweger sindroms) traucējumi - žultu skābes metabolisma traucējumi - urīnvielas cikla traucējumi (argināzes deficīts) - aminoskābju metabolisma traucējumi (tirozīnēmija) - lipīdu metabolisms (niemann-pick tips C / Gauchers / Wolman) - ogļhidrātu Metabolisma traucējumi (galaktosemija, Frukogenise, glikogēna uzkrāšanas slimība IV tips)

Toksisks / farmakoloģiskais bojājums (piemēram, acetaminofēns (paracetamols), vispārējā parenterāla uzturs, hipervitaminoze a)

Audzēji (intra- un ekstrapathic)

Turklāt, lai gan "jaundzimušo hepatītu" var izraisīt vīrusi, tas nav tāda pati nosoloģiskā vienība, ko vīrusu hepatīts novēroja vecākiem bērniem un pusaudžiem.

Lai gan saraksti dažādu iemeslu dēļVed uz aknu slimību bērniem, ļoti ilgi, apmēram 10 slimības ir aptuveni 95% no visiem novēroto holestāzes gadījumiem, un no to skaita žults atresijas un jaundzimušo hepatīts ir atbildīgs par vairāk nekā 60%.

Kā likums, klīniķis vispirms aizdomās par slimību aknu jaundzimušā, kas nāk ar klasiskām zīmēm, piemēram, rezistentu dzelte, hepatomegaly, coagulopātija vai svara kavēšanās.
Citos gadījumos šī ir nejauša atkāpju atklāšana seruma pētījumā.
Skauva, samaņas un komas sajaukšana tiek atzīmētas vecāku vecuma un pusaudžu bērniem ar akūtu hepatītu vai pēc iedarbības toksīniem. Vecākiem bērniem novērotie niezi var uzskatīt par aizkaitināmību zīdaiņiem.

Aknu slimības vēsture un pazīmes

Jaundzimušais

Lai gan bērnam jau ir bijusi dzelte dzimšanas brīdī (fizioloģiskā hiperbilirubinēmija) vai ir zīdīšanas periodā, ir svarīgi neatrast dzelte bērnam vairāk nekā 14 dienu laikā, jo viens no šiem iemesliem.

Jaujam par jebkuru bērnu, kas vecāks par 2 nedēļām, vajadzētu būt aizdomām par aknu slimībām un veicināt atbilstošu novērtējumu.

Rūpīga vēsture var kalpot kā gals, salīdzinot ar aknu slimību esamību un veidu.

Piemēram, sākums aknu slimības, kas saistītas ar izmaiņām uzturā, var radīt aizdomas par iedzimto pārkāpumu metabolisma ogļhidrātu, piemēram, nespēju metabolizēt galaktozi vai fruktozi.

Pozitīva ģimenes vēsture pret aizdomām par ģenētisko slimību jākoncentrējas uz sākotnējo novērtējumu šajā virzienā. Atkārtots klīniskais fenotips ģimenē ir iedzimta pārkāpums, piemēram, tirosinēmija vai byler sindroms (progresīvā ģimenes idiopātiskā holestāze).

Idiopātisks neonatālais hepatīts ir biežāks zēnu, īpaši priekšlaicīgu un zemu piedāvājumu bērnu vidū.

Turpretī žults atresija rodas biežāk vidū normālā svara meitenēm, un ikdienas atkārtošanās indekss sasniedz nulli. Arī pievienotais polyse sindroms runā par labu diagnozi žults atresia.

Pacienti ar žults atresiju ir atzīmējuši agrāk dzeltes sākumu un achering krēsla izskatu, salīdzinot ar tiem, kuriem ir jaundzimušo hepatīts.

Pie holestātiska slimība, dzelte gandrīz vienmēr iezīmē pirmajā dzīves mēnesī.

Asholic izkārnījumi ir arī raksturīga holestāzei bērnībā. Klātbūtnē papildus vai intragerapātisku obstrukciju, neliels daudzums bilirubīna tiek izlaists zarnās vai nav izceļas vispār, kā rezultātā nav krāsas neformētā fecal materiāla.

Lai gan daži pigmenti var būt iekļauti jaundzimušā krēslā ar žults obstrukciju sakarā ar lobīšanās šūnu krēslu saturošu pigmentu.

Turklāt krēsla sabrukums gabalos parasti liecina, ka pigments ir tikai virspusējs, ar tās interjers Ir labākā krāsu māla.

Mother drudzis vai citas infekcijas pazīmes cēla aizdomas par sepsi kā aizdomas par dzemdes cēloni jaundzimušajam. Gramnegatīvās baktērijas (piemēram, e coli), \\ t izraisa infekciju Urīnceļu ir īpaši izplatīta.

Vecāks bērns

Vecākiem bērniem ar anamnēzi apstiprina anoreksiju. Drudzis, vemšana, sāpes vēderā, urīna tumšākai vajadzētu radīt aizdomas par hepatīta vīrusa infekciju (HAV).
HAV infekcija arī ir aknu slimības etioloģija jebkurā bērnā ar gripai līdzīgu slimību vēsturē, kas pēkšņi attīsta dzelte ar paaugstinātu aminotransferāzes likmēm, ja nav instalētu kontaktu ar hepatotoksiskām vielām. Hepatīts un bieži vien ir rupjš forma bērniem līdz 5 gadu vecumam un bieži netiek atpazīts.

Aknu slimību pazīmes pacientiem, kuriem tika dota tetovējumi, kas izmantoja intravenozas narkotikas vai kurās jebkura slimība izraisīja palielinātu iedarbību uz parenterāliem asins produktiem (hemodialīze, hemofilija, ķirurģija), lai plaši izplatītu skrīningu (1992), var izraisīt aizdomas par infekciju C hepatītu C.
Pusaudži, kuri parādās dzelte, ir konfidenciāli jautāja par intravenozo narkotiku lietošanu, tīru kokaīna iedarbību, intranazālu lietošanu, kas var būt saistīta ar C hepatīta infekciju (un, iespējams, B hepatītu).

Ja apstiprināta hepatīta infekcijas gaita ir īpaši smaga, būtu jāaizpilda vienlaicīga infekcija vai superinfekcija hepatīta (D) delta.

Vienmēr ir svarīgi noskaidrot iedarbības datus potenciāli hepatotoksiskām zālēm, ieskaitot Onepe, nitrofurantoīnu, sulfonamīdu un nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, piemēram, acetaminofēnu un ibuprofēnu.

Ja pārdozēšana vai intoksikācija ir aknu disfunkcijas cēlonis, bērni var būt mainījušies garīgā stāvoklī un pat koma.

Apziņas un komas neskaidrības rada aizdomas par aknu mazspēju vai vielmaiņas slimību, kas noved pie hiperamsmamijas, hipoglikēmijas un abu kombināciju.
Meitenes - pusaudži, kas izstrādā dzelte un aknes, inteliģenta artrīta un noguruma vēsturi, var būt autoimūna hepatīts; Šī nosoloģiskā vienība ir mazāk izplatīta zēniem un bērniem no vairāk jaunioru.

Pacienti ar imūndeficītu un dzelte var ciest no citomegalovīrusa infekcijām, Epstein-Barra vīrusu vai retrovīrusu.

Faringīts pacienta vēsturē, kuram ir arī dzelte, splenomegālija un limfodenopātija, nozīmē infekciju ar Epstein Barra vīrusu.

Colic augšējā labajā kvadrantā un slikta dūša vēsturē (īpaši pēc taukainas pārtikas lietošanas) norāda uz žultspūšļa slimību, kas ir biežāk vecākiem bērniem.

Ir jāņem vērā sirds, endokrīnās vai zarnu slimības aptaukošanās pazīmes un simptomi, jo aminotransferāzes seruma pārkāpumi var atspoguļot aknu sekundāro bojājumu sistēmiskajā slimībā (aknas kā "nevainīgs liecinieks) ").
Uzlabot aminotransferāzes (īpaši AST) koncentrāciju, var būt arī izpausme muskuļu slimība.

Vecāki bērni un pusaudži ar aknu slimībām sākotnēji var sūdzēties par anoreksiju, nogurumu un jaggility scler.

Cholestāze var izraisīt šādas sūdzības kā augļus un īpaši tumšu un putojošu urīnu. Šo krāsu nosaka beeturia (žults pigments urīnā); Putu klātbūtne ir saistīta ar Čoleiropiju (žults sāļi urīnā).

Žults sāļi ir molekulas mazgāšanas līdzekļiem, kas samazina virsmas spriedzi risinājumu, tādējādi radot redzamu putas.

Fiziskās izpausmes

Kopējās fiziskās izpausmes, kas saistītas ar īpašām aknu slimībām, ir uzskaitītas tabulās 3-6.

3. tabula.
Slimības, kas izraisa dzelte / aknu enzīmu uzlabošana

Zīdaiņiem
Infekcija- baktēriju sepsis (e coli) - vīrusu infekcijas: citomegalovīruss, masaliņas, coxsackievirus, eChirus, herpesvirus, adenovīruss. -Taboliskie traucējumi - kā satraucoši: alfa 1-antititisīna trūkums, galaktosemija, iedzimta fruktozes, cistiskā fibroze, slimība Niemann -Pick, tirosinēmija - iegūta: holestāze un aknu slimība, ko izraisa vispārēja parenterāla uzturs, hipotireoze, feniopitoitāru hepatīta traucējumi, progresīvi Ģimenes intrapathic holestāze (piemēram, byler slimība), IVEMARK sindroms, cerebrotener (Zellweger) sindroms

Žults plūsmu attīstībai

Atresia / intragerapātisko žultsvadu nepietiekamība, kas nav indēmīga un sindroma (allagile sindroms) - cistiskās malformācijas: holedoh cistas, cistiskā intragpatich žults kanālu (Caroli slimība), iedzimta aknu fibroze, policistiska aknu un nieru slimība.

Vecāki bērni un audzēti

Akūta vīrusu hepatīts (HAV)

Iedzimtas slimības:

Wilson slimība, cistiskā fibroze, aknu porfīrija, Dubin-Johnson sindroms, rotoru sindroms

Ļaundabīgas slimības:

Leikēmija, limfoma, aknu audzēji

Ķīmiskās vielas:

Hepatoxic preparāti, toksīni (ogļūdeņraži intestiji, alkohols, organofosfāti, hipervitaminos a, sēnes, acetaminofēns). Schistosomoz, Leptospiroze, VISCERAL LARVA Migrans

Idiopātiskie vai sekundārie bojājumi: hronisks hepatīts, iekaisuma zarnu slimība (ultravatīvs kolīts), \\ t reimatoīdais artrītsAptaukošanās.

Starp šo fizisko izpausmju, hepatomegaly un dzelte ir visizplatītākā.

Hepatomegaly - bieži vien vienīgā aknu slimības izpausme, lai gan aknu malas palpācija var būt maldinoša sakarā ar ķēdes ātruma, ķermeņa habitus vai slīpuma iespējām aknu malas blakus esošiem orgāniem vai ārējiem vai iekšējiem neoplazmiem.

Līdz ar to aknu platuma mērīšana ir noderīga papildu metode palpācijai pēc sākotnējās apstrādes un turpmākās novērošanas.
Aknu platums - attālums starp aknu malu un augšējā robeža Stulbums, ko nosaka perkusijas labajā mediju noņemšanas līnijā. Vidējais platums svārstās no 4,5 cm vecumā 1 nedēļu līdz 6-7 cm agrīnā pusaudža vecumā.

Parasti aknas ir noapaļotas un vieglas, un virsma ir gluda. Cieta plāna mala un ieplūdes virsma var uzņemties fibrozes vai cirozes klātbūtni.
Pēdējais stingrums bieži ir saistīts ar nelielu aknu.

Aknu palpācija epigastriskā reģionā nozīmē vai nu cirozes klātbūtni vai braukšanas akciju (normālu anatomisko pagarinājumu pareizās daļas, ko var kļūdaini pieņemt hepatomegāliju).

4. tabula.
Hepatosegal slimības

Zīdaiņi un bērni
Slimību uzkrāšana

Akūts: sindroms REYA (tauki) - hronisks: glikogenoze, mucopolysacarideeses, Gļģnieka slimība, Niemann -Pick slimība, ganglio-Didoz, Wolman slimība - ar jaudu saistītās slimības: kopējā parenterāla uzturs (kaloriju pārslodze, quashororecore, diabēts) -Infill pārkāpumi: leikēmija , limfoma, šūnu histiocitoze Langerhans, granuloma (sarkoidoze, tuberkuloze) iedzimta aknu fibroze

Audzēji

Primārā: HempatoBlastoma, Hematoma, Hemangioendothelioma - Metastātisks: NeuroBlastoma, Wilms audzējs, Gonad audzēji.

5. tabula.
Slimības izraisa aknu mazspēju

Jaundzimušie un bērni

Infekcijas:

Herpezzarusi, eko, adenovīrusi, sepse.
Metabolisma traucējumi: iedzimta neiecietība uz fruktozi, mitohondriju slimībām, tirozinotēmiju, galaktosemiju, nemainīgu slimību uzkrāšanos dzelzs.
Išēmija / šoks:
Preparāti / toksīni: Valprāts, acetominofēns

Bērni un pusaudži
Infekcijas: Herpess vīrusi, eko, adenovīrusi, sepse
Preparāti / toksīni: Valproāts, acetaminofēns, sēnes (Amanita)
Ļaundabīgs slimība
Išēmija / šoks: iedzimts sirds slimība, miokardīts, izrunā hipotensija.
Metabolisija: Wilson slimība, aknu šķidruma infiltrācija grūtniecības laikā.

6. tabula.
Dažādas fiziskās izpausmes, kas saistītas ar aknu slimībām

Zīdaiņiem
Mikrocefālija: Iedzimta citomegalovīruss, masaliņas, toksoplazmoze
Raksturīgs sejas veids: Arnryogeapatic displāzija (Allagile sindroms)
Katarakta: Galaktosemija
Tīklenes pigmentācija: Allagille sindroms
Nenormālas plaušu izpausmes kā savienojumi: cistiskā fibroze.
Neiromuskulārie traucējumi (trīce, letarģija): lipīdu uzkrāšanas slimība, Vilsona slimība, oksidatīvie fosforilācijas traucējumi

Bērni
Pieklājība: Hronisks holestazy
Hemangiomas: Aknu hemangiomatoze
Kayser-Fleischer gredzeni: Vilsona slimība
Glossīts: ciroze

Palielināts nieres: iedzimta aknu fibroze vai policistiska slimība
Artrīts un mezgla eritēma: aknu slimība ar hronisku iekaisuma zarnu slimību. Pinnes, nogurums: autoimūns hepatīts.

Vēdera palpācija var arī noteikt palielinātu liesas klātbūtni, kas parasti ir normāls lielums aknu slimības gaitā agrīnajos termiņos.

Ja liesa ir palielināta, ir aizdomas par vienu no daudzajiem portāla hipertensijas vai uzkrāšanas slimības iemesliem.
Palpācijas sāpes ar hepatomegāliju var vienkārši atspoguļot vāju vīrusu insultu ar Glisson kapsulas paplašināšanos tūskas dēļ, kas ir atbildīga par saprātīgu sāpju lokalizāciju aknu zonā.

Izrunāts hepatosgegaly norāda uz slimību uzkrāšanos vai ļaunprātīgu slimību, lai gan īpaši iespaidīgs hepatomegaly pats ir saistīts ar izrunā aknu fibrozi

Ar šo valsti ir nepieciešams novērtēt nieres, lai novērstu līdzāspastāvēšanas autosomālo recesīvo vai dominējošo policistisko nieru slimību.

Aknu auskultācija var ļaut ārstam noteikt asinsvadu zilumus, ko izraisa anatomiskā asinsvadu vice vai paaugstināta asins plūsma uz aknām.

Ascīts nozīmē pastiprinātu portāla venozo spiedienu un aknu funkcijas pasliktināšanos.

Dažas fiziskas pazīmes rada ievērojamu aizdomas par konkrētu aknu slimību. Jaundzimušajiem, kas cieš no iedzimtas infekcijas, vienlaikus izpausmes bieži ietver mikrochalus, chorioretinite, purpura, zemu dzimšanas svaru un orgānu vispārējo neveiksmi.

Dyysfast funkcijas var būt raksturīgas noteiktiem hromosomu traucējumiem. Pacientiem ar Alagille sindromu parasti ir raksturīgs cilvēks (knābis deguns, augsta pieres, skriemeļi tauriņa un trokšņa veidā ar sirds un asinsvadu auskultāciju sakarā ar perifēro plaušu stenozi un padevīgu embriotoksīnu ar oftalmoloģisko eksāmenu.

Periodiskas vemšanas klātbūtne jaundzimušajam, īpaši nelabvēlīgam, var norādīt uz iedzimtu vielmaiņas pārkāpumu, kas parasti ir saistīta ar sliktu uztura statusu un aizkaitināmību. Simptomu parādīšanās (piemēram, vemšana) pēc jauna produkta, kas satur galaktozi vai fruktozi, varētu radīt aizdomas par galaktosemiju vai iedzimtu neiecietību uz fruktozi.

Iedzimtie ascīti var uzņemties aknu mazspēju, cirozi vai uzkrāšanas slimību.
Bērni ar holestāzi bieži cieš no intensīvas nūjas, kas ir raksturīgs obstruktīvai aknu slimībai, kas galvenokārt izpaužas aizkaitināmība.

Laboratorijas vērtējums

Aknu bojājumu veidi
Aknu bojājumu laboratorijas izpausmes var iedalīt 2 veidos:
1) holestātisks vai obstruktīvs no žultsvadu un
2) hepatocelulāro bojājumu vai bojājumu aknu šūnu.
Tomēr bieži vien ir būtiska sakritība starp bojājumu veidiem pacientam ar aknu slimībām.

Cholestasis raksturo savienojumu uzkrāšanās, ko nevar izdalīties žults koka oklūzijas vai obstrukcijas dēļ. Līdz ar to vielu koncentrācija (žults pigmenti, fermenti, žults sāļi), kas ir normāli žults vai noņemta, izmantojot žultu, parasti palielinās holestātiskajās valstīs. Sārmainā fosfatāze (AP), Gamma-Glyuto-Transpensidide (GGT) un konjugētais bilirubīns (visi pieprasīt tīru žults koksni likvidēšanai) parasti palielinās.

Gluži pretēji, hepatocītu nekroze pēc vīrusu vai toksisku aknu gājienu (piemēram, acetaminofēna vai vīrusu hepatīta pārdozēšana) parasti aicina galvenokārt hepatocītu iekšienē iekļauto enzīmu pieaugumu, piemēram, aminotransferāzi (Alt un AST). Hematokolas šūnu slimībās GGT un AP un AP līmenis joprojām nepalielinās tādā pašā mērā kā aminotrase. Šī atšķirība starp diviem galvenajiem veidiem aknu bojājumiem ne vienmēr ir skaidrs.

Piemēram, holestāze vienmēr noved pie zināma hepatocelulārā disfunkcijas pakāpe sakarā ar indīgu uzkrāšanos žults iekšpusē hepatocītu un žults koksnes. Ar hepatocelulāro slimību samazinātu žults asins plūsmu (salds), kas notiek hepatocītu nekrozes dēļ, izraisa arī vājš obstrukcijas seruma vēršanas līmeņa pieaugums (AP, GGT).

Divus galvenos aknu slimības veidus var pāritrēt agrā laikā sāpīgs processBet visbiežāk pamatā aknu slimības veidu diagnosticē, interpretējot klīnisko un laboratorisko kritēriju kopumu, tostarp aknu biopsiju. Tas jo īpaši attiecas uz jaundzimušajiem un bērniem, kuriem ir maksimāla sakritība starp aknu bojājumu veidiem. Vissvarīgākais ir atzīt holestāzes klātbūtni pacientiem šajā vecuma grupā, pat priekšlaicīgi bērni, kuriem ir dzelte pēc 14 dzīves dienas, ir nepieciešams novērtējums. 7. tabulā ir redzami pakāpeniska novērtējuma mērķi ar dzelti.

7. tabula.
Uzdevumi pakāpeniskai novērtējumam zīdaiņiem ar dzelti
Atzīt holestāzi (nekrigātu vai fizioloģisku hiperbilirubinēmiju)
Novērtējiet aknu bojājumu smagumu
Sadaliet konkrētas nosoliskās vienības (piemēram, vielmaiņas pret vīrusu pret anatomisko)
Atšķirt žults atresiju no idiopātiskas jaundzimušo hepatītu
Diferencēt idiopātisko jaundzimušo hepatītu no progresīvās ģimenes intrapathic holestāzes un žultsvadu deficīts.

8. tabulā ir uzskaitīti mūsu datu vākšanas vadlīnijas, novērtējot bērnu ar aizdomām par holestāzi. Paātrinātā aplēse tiek piedāvāta zīdaiņiem, kas nonāk 2 mēnešu vecumā ar holestāzi, lai ātri izslēgtu žults atresiju.

8. tabula.
Pakāpeniski novērtēt bērnu ar aizdomām par holestātisku aknu slimību

Apstipriniet holestazy
- Klīniskais novērtējums (ģimenes vēsture, barošanas animācija, fiziskā pārbaude)
- bilirubīna seruma frakcionēšana un Žultu skābju līmeņu noteikšana serumā
- Krēsla krāsu novērtēšana
- hepatical sintētisko funkciju indekss (prombīna un albumīna laiks)

Atzīt īpašas nobīdes vienības
- vīrusu un baktēriju kultūras (asinis, urīns, cerebrospināls šķidrums)
- B hepatīta virsmas antigēns un citi vīrusu titri un sifiliss (VDRL) titri (VDRL) individuālajos risku grupas pacientiem
- vielmaiņas skrīnings (vielas, kas atjauno urīnu (urīna samazināšanas vielas), urīnu un seruma aminoskābes.)
-Troksīns un vairogdziedzera hormons
- Alpha 1-antitrippin fenotips
- Pota hlorīdi
- urīna žultsskābes profila kvalitatīva analīze
- ultrasonogrāfija

Atšķirt žults atresiju no neonatālā hepatīta
- hepatobiliary scintigrāfija vai divpadsmitpirkstu zarnas intubācija par bilirubīna saturu
- aknu biopsija

Aknu funkcijas pētījumi

Tā kā aknām ir liela funkcionālā rezerve, patoloģiski laboratorijas rādītāji bieži vien ir vienīgā acīmredzamas aknu slimības izpausme, un to var atzīmēt ilgi pirms skaidras klīniskās izpausmes. Ar parasto scenāriju, ārsts, kurš aizdomās par aknu slimību, parasti piešķir "īpašas aknu funkcijas" (aknu darbības testi -lft), lai novērtētu aknu funkciju. Secīgi novērojot šos rādītājus, var sniegt informāciju par prognozi, reakciju uz terapiju un disfunkcijas pakāpi.

Tomēr termins LFT nav pilnībā precīzs, jo tikai divi no parasti iegūtajiem parametriem ir patiesie aknu darbības rādītāji - veicinātāja laiks (PT) un seruma albumīna līmeņi - abi novērtēt sintētisko spēju. Visi citi parametri būtībā ir netiešie rādītāji aknu funkciju, un daudzi no šiem rādītājiem tiek mainīti citās situācijās, papildus aknu slimībām. Piemēram, aminotransferāzes aspartāta (AST) palielināšanās papildina sarkano asins šūnu hemolīzi, muskuļu un aizkuņģa dziedzera slimības sabrukšanu.

Bioķīmiskās novirzes, kas saistītas ar aknu slimībām, neaprobežojas tikai ar LFT novirzēm. Piemēram, nonbaudeTotic hipoglikēmija ietver taukskābju beta oksidācijas traucējumu un ketonu ražošanā. Izteiktā ketoze ir reta atrast zīdaiņiem - var norādīt bioloģisko heksīdu, slimību uzkrāšanos glikogēna vai neiragozes deficīta. Ansions maiņas pieaugums metaboliskā acidozē arī liecina par organisko heksuu. Gyuo- un hipertireoze var būt saistīta ar dzelte. Lai novērstu cistisko fibrozi, var būt nepieciešama sviedru hlorīdu noteikšana. Dzelzs un feritīna pētījumi ir noderīgi, diagnosticējot jaundzimušo dzelzs uzkrāšanos. Nosakot žultsskābes līmeņus urīnā un serumā parasti palīdz izmantot iedzimtās vielmaiņas vielmaiņu metabolisma Žāvē skābes. Sukcinil acetona līmenis urīnā var norādīt uz tirosinēmijas klātbūtni. Analīze un kultūra urīna vienmēr jāiegūst no jebkura bērna ar dzelte, jo urospsiss parasti ir saistīts ar konjugētu hiperbilirubinēmiju (piemēram, infekcija urīnceļu e coli). Anēmija un hemolīze var liecināt par hemolītiskās valsts klātbūtni, kas atbild par dzelte (parasti nav blakus), un var nebūt saistīta ar aknu slimībām.

No visiem veiktajiem laboratorijas pētījumi Bilirubīna frakcionēšana ir vissvarīgākā.
Veselīga nobriedušu aknu noņem ne konfigurētas bilirubīna asinis un starps no tiem, kas saistīti ar nedrošu bilirubīnu ar diviem glikuronskābes molekulām. Bilirubīna savienojums kļūst par tauku šķīstošu vielu (nekrigātu bilirubīnu) ūdeņos - radītā viela (konjugēta bilirubīns), ko var piešķirt žults, ūdens vidē. Precīzi ir nesaistītā bilirubīna tauku šķīstošā raksturs, kas ļauj tai iekļūt hematorefalīniskajā barjerā un potenciāli izraisīt kodoltīklu dzelte.

Jaundzimušā fizioloģiskā dzelte (kurā nav nekaitīgo bilirubīna līmenis) rodas kā glikuroniltransferāzes sistēmas, kas atbild par bilirubīna savienojumu, izriet no nekaitīgā bilirubīna līmenis. Dzelte, kas saistīta ar zīdīšanas periodu (neliela pagaidu lēnām, kas lejā ar laulības spēju), parasti mātes pienā ietverto sastāvdaļu rezultātā.

Ar nesaistītu bilirubinēmiju, ir maz ticams, ka nopietns aknu slimība, bet bērns var būt nepieciešams novērtēt iespējamo hemolīzi, bilirubīna metabolisma traucējumi (piemēram, Crigler-Najar 1 un II veidi) un disfunkcija vairogdziedzeris. Non-blakusparādīgs hiperbilirubinēmija ekstrēmo grādu var būt saistīta ar kodolieroču dzelte jaundzimušo.
Ja ir konjugēts (tiešs asociēts) bilirubīns, tāmim jābūt agresīvai. Seruma konjugētais bilirubīna līmenis ir virs 17 mcmol / l (1 mg / dl) vai virs 15% no kopējā bilirubīna rādītāja, būtu jāuzskata par nenormālu un tūlītēju novērtējumu! Neuzturēto bilirubīna līmenis atspoguļo pārmērīgu bilirubīna ražošanu (piemēram, hemolīzes rezultātā) vai lēnas kustības spējas aknām saistīt bilirubīnu. Konjugētā frakcija ir saistīta ar nopietnu aknu slimību un norāda holestāzi.

Urīna analīze
Urobilinogēns veidojas, kā rezultātā degrupētu bilirubīna ar baktērijām, kas pastāv zarnu lūmenā, kas arī konstatēts urīnā. Lielākā daļa urbinogēna ir iezīmēts ar krēslu kā coprobilinogēna; 20% iziet enterohepatic pārstrādi. Tikai neliela frakcija iekrīt urīnā, bet tas palielinās hepatocelulāro bojājumu klātbūtnē, jo samazināta satveršanas aknu un pārstrādes. Neapšaubāmi, urobilinogēns ir gandrīz klātbūtnē obstruktīva procesā, jo mazāk bilirubīna iekļūst zarnās un ir mazāk pārvērsts Urobilinegen. Interesanti, ka Delta-bilirubīns, jo tā kovalentā saistīšanās ar albumīnu, nav izcelties ar urīnu, un tāpēc mēdz palikt paaugstināts serumā laikā pēc sākotnēji holestatic insulta, jo tās izzušana ir atkarīga no albumīna samazināšanās - Liberabic komplekss.

Affiliates aminotransferāze
Alaninaotransfere (ALT) līmenis (pagātnē pazīstams kā seruma glutamikas piruvāta nodošana - SGPT) un AST (agrāk, kas pazīstams kā seruma glutamikas oksihetiskais transamamin-over -sgot) - visjutīgākie pētījumi par hepatocītu nekrolizācijas. Nozīmīgs pieaugums šiem fermentiem, kas tiek atbrīvoti no bojātiem hepatocītu, norāda hepatocelulāros bojājumus. Nedaudz traucēts līmenis var būt saistīts arī ar holestātiskiem procesiem, jo \u200b\u200bapgrieztā plūsma vai žults stāze ir toksiska hepatocītu. Šie fermenti katabolizē atgriezenisko alano-amino aminoskābju pāreju alanīna un sparģīnskābe Ketoglutārskābes alfa keto grupā, kas noved pie veidošanās Pyro-vīnogu skābes (ALT) un oksālijas-etiķskābes (AST).

Alt ir specifisks aknu slimības klātbūtnei, jo tas ir atrodams tikai zemā koncentrācijā citos audos (piemēram, muskuļos). Gluži pretēji, AST ir ietverta augstā koncentrācijā daudzos audos, tostarp sirds un skeleta muskuļus, nieres, aizkuņģa dziedzeris un eritrocijs - jūs. Abu fermentu koenzīms - B6 vitamīns, tāpēc pastāvīgi nenormāli zems Ast un Alt indikatori liecina par B6 vitamīna mazspēju.

Kopumā aminotransferāzes rādītāji joprojām nesniedz informāciju par konkrētām diagnozēm, bet jo īpaši augstā līmenī liecina par narkotiku hepatotoksicitāti (piemēram, acetaminofēna pārdozēšana), hipoksija / šoks un vīrusu hepatīts. Šiem līmeņiem joprojām nav prognoziskas vērtības; Pacienti ar ļoti augstiem nenormāliem rādītājiem var justies labi, jo īpaši attiecībā uz acetaminofēnu toksicitāti. Tomēr tie ir noderīgi, lai uzraudzītu pacienta klīnisko progresu, piemēram, pakāpeniski samazinās AST / Alt rādītājus jaunā pacientam, kuram ir HAV infekcija un kas cits jūtas labi, ir mierinājuma zīme, ka aknu slimība pazūd. Gluži pretēji, samazinās AST / Alt vērtības grumbu aknu klātbūtnē, palielinot Thromboplastin (PTT) daļējā laika PT un klīnisko uzlabojumu trūkumu, ir draudoša zīme. Tas uzņēmās samazinātu funkcionējošu hepatocītisko masu nekrozes dēļ, kas samazināja fermentu daudzumu, kas pieejami apgrozībā.

Alkaline fosfatāzes līmenis (AP)
AP ir lokalizēts galvenokārt aknu šūnu tubulu membrānā, tādējādi paaugstināts sūkalu, līmenis parasti norāda obstruktīvu aknu slimību (piemēram, žultsvadu aizsprostojums). Tomēr AR ir atrodams citos audos, ieskaitot kaulu, nieres un tievo zarnu. Augsti ra indikatori parasti atrodami bērniem paātrinātā izaugsmes periodos, piemēram, sprādzes pieauguma tempiem. Īpaši augstam līmenim vajadzētu novest pie tā, ka ir iespējamā kaulu patoloģijas (piemēram, rahit), jo īpaši, ja AP pieaugums nav saistīts ar GGT pieaugumu. Ja palielinās arī pēdējā fermenta līmenis, kaulu slimība ir maz ticama. Šis vienkāršais novērojums samazina nepieciešamību frakcionēt argistikas vērtību Otfish isoenzyme noteikt precīzu avotu to pieaugumu. Piemēram, cinka Coenzyme-AP pastāvīgi zems ieroču līmenis var nozīmēt zemu seruma cinka līmeni.

Galerija Serums un urīns
Attīstības un transportēšanas process, kas notiek aknās (žultsskābes, konjugācijas un sekrēcijas sintēze) atbalsta holesterīna līmeni, atvieglo žults plūsmu un nodrošina virsmas aktīvas mazgāšanas līdzekļu molekulas, kas veicina lipīdu zarnu absorbciju. Šīs sistēmas atbilstošā darbība veicina līdzsvaru starp Žultu skābju absorbciju no zarnās un to uztveršanas hepatocītiem. Ja nav izmaiņu iliac zarnas (Piemēram, īsās zarnas, krona slimības) Žultu skābju līmenis serumā - uzticams entegeptiskās asinsrites integritātes rādītājs.

Lai gan seruma žultsskābes joprojām nesniedz konkrētu informāciju par aknu slimības veidu, tie tiek audzēti pacientiem vai akūtiem vai ar hronisku aknu slimību, kurā bilirubīna līmenis joprojām var būt normāls. Izmaiņas žultsskābes līmeņa līmeņos var būt ne tikai kvantitatīva, bet arī augsta kvalitāte. Ar noteiktām slimībām tiek uzkrātas "netipiskas" žultsskābes, piemēram, lithocholskābe, nevis parastā chill un minodoxycholhol (chenodexycholy) skābes. Par paaugstināta līmeņa seruma žults skābes jaundzimušo un bērnu, ir sarežģīta ar klātbūtni relatīvu "fizioloģisko holestāzes", kas var izraisīt paaugstinātu līmeni seruma žults skābes, pat veseliem bērniem. Tomēr Žažieru skābju metabolisma īpatnējie defekti ir saistīti ar holestāzi vai sakarā ar normālu trofisko un holerētisko žultu skābju trūkumu vai pārmērīgu hepatotoksisko žulšu skābju paaudzi. Precīza metabolītu prekursoru identificēšana ļauj noteikt īpašos iedzimtos žultsskābes traucējumus. Ar jaunāko tehnoloģisko avansu palīdzību, piemēram, ātru atoms Bombardmnet - masas spektrometrija (ātru atomu bombardēšanas masas spektrometrija) Ir iespējams veikt ātru urīna paraugu analīzi no indivīdiem, kuriem ir aizdomas par īpašiem žultu skābes traucējumiem un īpašu iedzimtu vielmaiņas noteikšanu žultsskābes traucējumi, piemēram, deficīts 3 - dehidrogenāzes / izomerāzes un nepietiekamība Delta-4-3-oksosteru-5-beta reduktāzes, kas izpaužas kā smagas aknu slimības.

Gamma Glutamil Transferase (GGT)
GGT - ir iekļauts nelielā žults kanāla epitēlijā, kā arī hepatocītu iekšienē; aizkuņģa dziedzeris, liesa, smadzenes, krūšu dziedzeri, plānas zarnas Un jo īpaši nierēs. Līdz ar to GGT seruma pieaugums īpaši nenorāda uz aknu slimību.

Tā kā GGT līmenis nepalielinās personām, kurām ir kaulu vai zarnu novirzes, šāds atradums ir īpaši noderīgs, lai identificētu palielināto ar līmeni. GGT indikatori (piemēram, AR) Mainīt ar vecumu, laboratorijai jāizmanto atbilstošas \u200b\u200batsauces vērtības. Piemēram, redzamais augstais GGT līmenis jaundzimušais nedrīkst būt anomāli; Šādi rādītāji šajā vecuma grupā parasti līdz 8 reizēm augstāk nekā rādītāji, kas novēroti pieaugušajiem. Visbeidzot, GGT indikatorus var paaugstināt, reaģējot uz dažādām farmakoloģiskām metodēm, piemēram, pretkrampju narkotikām, tāpēc ārstam ir jāapzinās pacienta iedarbība uz narkotikām nesenajā pagātnē.

Albumīns
Albumīna līmeņa seruma samazināšana, kas ir sintezēts nevienmērīgā endoplazmas reticulum veseliem hepatocītu var uzņemties samazinātu ražošanu sakarā ar samazinātu aknu funkciju pēc hepatocelulārās slimības. Bet, zema koncentrācija Albumīns - vēlu izpausme ar aknu slimībām. Kad tas ir, tas ir aizdomīgs par hronisku slimību. Neapšaubāmi straujš albumīna indikatora samazinājums pacientam ar ilgu slimību izraisa īpašu trauksmi, lai gan līdzīgs pacientu ar ascītu samazinājums var vienkārši atspoguļot kopējās izplatīšanas izmaiņas.

Amonjaks
Amonjaka paaudze notiek, kā rezultātā rādījumu baktērijas uz proteīniem diētā, un aknām spēlē galveno lomu tās likvidēšanā. Neapšaubāmi, slikti funkcionējošas aknas joprojām nav katabolizēt amonjaku. Hyperammonēmija un encefalopātija ir aknu mazspējas klasiski izpausmes, ir labila korelācija starp encefalopa-lentēm un seruma amonjaka līmeni (ja tikai paraugs nav zvaigzne badā, un tie nav ātri transportēti uz ledus laboratoriju - var būt strauji paaugstināts amonjaka līmeņi).

Promrombīna laiks (PT)
Attīstība koagulācijas faktoru II, VII, IX un X ir atkarīga no atbilstošās vitamīna K vitamīna (personas ar strāvas mazspēju pārstāv riska grupu). Tā kā tas ir tauku šķīstošs vitamīns, vitamīna deficīts ir izplatīts personām ar obstruktīvu aknu slimību, kurā žultsskābes joprojām nesasniedz zarnas. Tāpēc RT - laiks, kas nepieciešams, lai protrombīns (II faktors) pārvēršas trombīnā, parasti palielinās klātbūtnē žultsbals. RT var palielināt arī patiesas hepatocelulārās slimības klātbūtnē, slikti funkcionējošas aknas nevar veikt Gamma karboksilāciju par iepriekš minētajiem faktoriem aknās, neskatoties uz K vitamīna klātbūtni, tas ir parenterālvielu administrācijas pamats (ne mutes) vitamīns pacientiem ar paaugstinātu RT ziņā RT. Ja šī terapija noregulē RT lielumu, aknu funkcija, visticamāk, normālā diapazonā, un nejaušība, visticamāk, izraisa obstrukcija. Tādēļ ir lietderīgi atkārtoti izmērīt RT pēc lieluma pēc ieviešanas K vitamīna.

Viens no pirmajiem soļiem jaundzimušā ar holestāzi novērtēšanā ir RT / RTT mērīšana un K vitamīna ievadīšana Neapstrādāta hypoprotrombinemium var izraisīt spontānu asiņošanu un intrakraniālo asiņošanu.

Mikroelementi un pārkāpumi, kas saistīti ar vitamīniem
Varš uzkrājas aknās holestāzes laikā, jo tas ir uzsvērts galvenokārt ar žultu. Iespējams, ka mijiedarbība starp vara, prooksidantu, kas rada brīvos radikāļus, un aknas, kas jau skārusi holestaste (klātbūtnē dzēšanu antioksidanti, šāda glutācija un E vitamīns) vēl vairāk veicina esošo aknu bojājumu.

Mangāns ir arī piešķirts galvenokārt caur žults sistēmu, un tāpēc var uzkrāties aknās un izraisīt hepatotoksicitāti. Šī iemesla dēļ mēs samazinām vai pat apturēt mangāna pievienošanu risinājumos pilnā apmērā parenterāla uztursizmanto pacientiem ar aknu slimībām.

Alumīnijs ir uzsvērts arī ar žults ekskrēciju un ir hepatotoksisks lielās devās. Cholestāze var novest pie tā uzkrāšanās aknās.

Life-šķīstošie vitamīni (A, D, E un K) uzsūcas sakarā ar adekvātu aknu sekrēciju žultsskābes zarnu lūmenā. Kad žultsskābes nav izdalās ki-chiang, ir malabsorbcija tauku šķīstošiem vitamīniem. Turklāt A un E vitamīnu esteri pieprasa hidrolīzi pirms uzsūkšanās, un, atkarībā no žultsskābēm, zarnu eseratsis Ka-talizes šo reakciju. Līdz ar to A un E vitamīnu uzsūkšanās vēl vairāk samazinās pacientiem ar holestāzi. Aknas ir atbildīgs arī par vienu no hidroksial stadijām, kas nepieciešamas D vitamīna metabolizācijai tās aktīvajā formā. Neapšaubāmi, aknu darbības traucējumi parasti samazina D vitamīna līmeni, un Rahit tiek izplatīts starp bērniem ar holestāzi.

Aknu un žultsceļa attēlveidošana un histopatoloģija

Vēdera ultrasonogrāfija -
salīdzinoši zemākais, viegli rīkoties un parasti jāveic bez pacienta sedācijas. Tas ļauj izmērīt aknu lielumu, apstiprināt izmaiņas aknu struktūrā un cistisko vai ne-histosical pāra bojājumu klātbūtnē. Choledoha un akmeņu cistas var noteikt ar precizitāti 95%. Ultrasonogarfija ir noderīga arī kā skrīninga metode ar aknu un pagarināto žultsvadu tilpuma bojājumiem. Visbeidzot, tas arī ļauj apstiprināt žultspūšļa neesamību, kas var uzņemties žults atresijas klātbūtni.

Holekintigrāfija. -
atgādina aknu krampju anomālijas, kā arī pareniski koncentrējošās un izdalās spējas. Attēlveidošana ar cholefic radiomēna atomiem N-aizvietotu Imino-diacetāts (IDA), marķēti tehnēcija - 99, piemēram, diizopropil IDA (Disida) vai para-izopropil IDA (pipida), tiek izmantoti, pārbaudot bērnus ar aknu slimībām. Šie radiomēna atomi ir koncentrēti žults iekšpusē, tādējādi dodot tēlu no žults plūsmas, pat ar izteiktu holestāzi. Par iezīmētā atoma izskats zarnu reģionā pēc 24 stundām faktiski neietver žults atresiju, bet pretējais nav taisnība. Faktiski, ja nav iezīmēta atoma zarnās nevar pārstāvēt obstruktīvu defektu, bet drīzāk parenhīmu sāpīgs process, kurā uztveršana vai koncentrācija iezīmētā atoma ir slikta. Lai atvieglotu pavedienu žults pacientu bieži saņem fenobarbitāla (5 mg / kg dienā, sadalīts 2 dienas devās) 3-5 dienu laikā pirms skenēšanas. Fenobarbitit veicina žults plūsmu, indukcijas aknu enzīmu zīdaiņiem ar nenobriedušu hepa enzīmu sistēmām, bet, ja nav citu anomāliju.

Kopumā radionuklīdu ekskrēcijas sinormas nav būtiskas, lai novērtētu jaundzimušo holestāzi. Tas, kas prasa laiku, process var potenciāli aizkavēt diagnozi. Turklāt tam ir augsts viltus pozitīvs (I.E. Nav ekskrēcijas) un viltus negatīvs (I.E., ar nosaukuma atomu) rādītāju skaidru izdalīšanos (vismaz 10%), un nav ļoti efektīvs, ja tiek paaugstināts seruma bilirubīna līmenis serumā. Krekinga aknu biopsiju nekad nedrīkst atlikt radionuklīda skenēšanas labad.

Datoru tomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses pētījums (MRE)
Šīs divas metodes ir reti nepieciešamas kā pirmās kārtas metodes, diagnosticē aknu slimību bērniem. Tomēr tie var būt noderīgi konkrētās situācijās. CT aknu skenēšana var atklāt glikogēna, dzelzs un lipīdu nogulsnējumu aknu parenhīmā un var skaidri noteikt un raksturot neoplazmas aknās. Tomēr CT ir dārgāks un tehniski grūtāk zīdaiņiem nekā ultrasonogrāfija, un pacients ir pakļauts jonizējošajam starojumam. MRI ir salīdzināma jutība ar CT, atzīstot ķīmiskās atšķirības audos un atklājot audzējus un infiltrātus, neinjicējot kontrastu vai pacienta iedarbību uz jonizējošā starojumu. Tomēr MRE ir dārgāks un nevar izmantot, lai atklātu kalcija noguldījumus vai pacientiem ar implantētām metāla ierīcēm.

Krekinga aknu biopsija -
kardināla metode, lai ātri nonāktu pie aknu slimības pamatā diagnozes formulēšanā. Ātra, droša un efektīva tehnika parasti neprasa pacienta uzturēšanās darbībā vai hospitalizācijā nakti. Var izmeklēt aknu histoloģisko modeli; Glikogēnu, vara, dzelzs un citas sastāvdaļas aknu audos var kvantificēt. Patologi var noteikt, vai ir pieejams jebkurš uzkrāšanās pārkāpums: apstipriniet Vilsona slimības klātbūtni (vara uzkrāšanos), glikogēna uzkrāšanas slimību vai jaundzimušo dzelzs uzkrāšanas slimību, kā arī daudzus citus patoloģiskos apstākļus. Auduma histikoloģiskais attēls sniedz noderīgu informāciju par fibrozes pakāpi vai cirozes klātbūtni un ļauj diagnosticēt žults atresiju, jaundzimušo hepatītu, iedzimtu aknu fibrozi un alfa-1-antitripsīna deficītu. Pēru aknu biopsija var nodrošināt precīzu žults atresijas diagnozi 94-97% apmērā no visiem gadījumiem, tādējādi novēršot risku pakļaut bērnu ar holestāzi, ko izraisa intragerapātisko žultu kanālu nepietiekamība, nevajadzīga Ķirurģiska iejaukšanās.

Abreviatūra
AIH - autoimūna hepatīts
Alt - alanīna aminotransferāze
Ar - sārmainā fosfatāze
AST - aminotransferāzes aspartāts
GGT - GAMMA Glutamil Transpapeptidase
Hav - hepatīts vīruss
HVB - hepatīta vīruss
HCV - C hepatīta vīruss
HDV - Hepatīta D vīruss
HEV - hepatīta vīruss
LFT - aknu darbības pētījums
RT - Laika Protromina
PTT - tromboplastīna daļējais laiks

Aknu slimība jaundzimušajam

Jaundzimušo hepatīts

Šo salīdzinoši specifisko sindromu raksturo gan klīniski, gan histoloģiski, bet patofizioloģiskais pamats nav zināms.

Neliela procentuālā daļa no lietām var būt saistītas ar vīrusu hepatītu, ko iegādājās intrauterīns vai pēcdzemdību.

Vairumā gadījumu "idiopiskais" jaundzimušo hepatīts ir ļoti izplatīta kategorija, kas ietver visus jaundzimušo aknu disfunkcijas gadījumus, kuras etioloģija nav identificēta.

Piemēram, homozigota Alpha-1-Antitripxine Acuplication, kas tagad tiek atzīta par īpašu aknu slimību cēloni jaundzimušajiem, iepriekš tika iekļauta idiopātiskā neonatāla hepatīta kategorijā.

Tā kā žultsskābes metabolisms ir definēts skaidrāk un tiek identificēti īpaši defekti, tagad tiek uzskatīts, ka daudzi bērni iepriekš uzskatīja pacientiem ar "jaundzimušo hepatītu", ir žultsskābes metabolisma defekts.

Zīdaiņu un jaundzimušo hepatoobiliariālās sistēmas ir jutīgas pret bojājumiem, kas saistīts ar nenobriedušo vielmaiņas procesi, nepietiekami proteīnu transportlīdzekļi vai modificēta organelle funkcija. Šīs īpašības izraisa mainītu caurlaidību vai neefektīvu transportu sistēmā, kas veicina holestāzes sākumu vai hronicizāciju.

Bērnu jaundzimušā hepatīta galvenais mērķis ir veikt izsmeļošu meklēšanu šīs klīniskās valsts identifikācijas un izārstēšanas cēloņiem. Dzelte var notikt no dzimšanas vai parādās pirmajos 3 dzīves mēnešos.

CHOLESTASIS klasiskās izpausmes ne vienmēr ir pieejamas pirmajās dažās pacientu dzīves nedēļās ar žultsvadu nepietiekamību, alfa1-antititriksīna deficītu vai pat žults atresiju. Šie bērni bieži vien ne vienmēr ir slikta apetīte, vemšana un slims izskats.

Cholestasis izpaužas kā Asholic krēsla un tumšs urīns. Seruma bilirubīna līmenis ir palielināts un vairāk nekā 50% no indikatora sakarā ar konjugētu frakciju. Aminotransferāzes līmenis gandrīz vienmēr ir palielināts, bet līdz dažādiem grādiem. Ar un GGT līmeņi, ja tiek veicināti tikai mēreni.

Seruma albumīns un RT var būt anomāli, un novirzes pakāpe korelē ar slimības smagumu primārās aprites laikā. Ultrasonogrāfija parasti rāda žultspūšļa klātbūtni un klātbūtnes klātbūtni, kas izskaidro čokstāzi. Hepatobiliary scintigrāfija atklāj lēnu radionuklīda kustības kustību un galu galā parāda atklātu ekstrapatisko žults tree.

Smagi ietekmē aknas diez vai var izmantot radionuklīdu, kas samazina lietderību Šis pētījums Smagos slimos bērnus. Aknu biopsija parasti dod galīgo diagnozi, demonstrējot milzu šūnu transformāciju ar portālu zonu iekaisuma infiltrātiem un žultsvadu izplatīšanas neesamību.

Šo bērnu uzturēšana ietver atbalstošus pasākumus un izvairoties no ietekmes uz malabsorbcijas, nodrošinot pietiekamu uzturu un saņemot tauku šķīstošus vitamīnus un vidējās ķēdes triglicerīdu atgūšanu (kas notiek visvairāk). Aknu transplantācija ir alternatīva tiem, kas nesaņem konservatīvu ārstēšanu.

Bilyarya atresia.

Buļļu atresija ir destruktīva idiopātiska iekaisuma procesa rezultāts, kas pārsteidz iekšienē un papildu žults ductures. Tas noved pie fibrozes un bildra trakta nosaukuma ar žults cirozes attīstību. Tas pieder visā pasaulē, sasniedzot aptuveni 1 līdz 12 000 LiveBorn bērniem, un ir visbiežāk indikācija aknu transplantācijai bērnu un bērnu vidū.

Agrīna diferenciācija žulliāna Atresia no idiopātiskas neonatāla hepatīta ļauj ātri ķirurģiskas korekcijas (Kasai Portoenteromomy), kas ļauj uzlabot uzturu un maksimālo augšanu.

Tā kā ciroze strauji attīstās, žulces atresijas ķirurģiskā korekcija ir visefektīvākā, ja tā tiek veikta līdz 3 mēnešu vecumam, kas nepietiekami izstrādājot nepieciešamību ātri un precīzi diagnosticēt livingu disfunkcijas cēloni, kas novērota bērnībā. Tāpat kā ar idiopātisku neonatālu hepatītu, bērni ar žults atresiju nāk ar holestāzes pazīmēm. Tiklīdz šīs funkcijas ir atzītas, vēdera ultraskaņas var novērst Kokedoch cistas klātbūtni.

Chasecintigraphy parasti parāda labu uztveršanu ar nosaukumu atomu un nav tās izdalīšanās zarnās pat pēc 24 stundām. Aknu biopsija apstiprina diagnozi - atklāj starptautisko žultsvadu, perioloģisko šķiedru rozes un žultu sveces izplatīšanos caurulēs.

Aknu transplantācija var būt nepieciešama, ja ir progresīvs aknu dekompensācija, ugunsizturīgais aizturis izaugsmē, sintētiskās disfunkcijas pārkāpums un koagulopātijas vai cietā stikla portāla hipertensijas attīstība ar atkārtotu kuņģa-zarnu trakta asiņošanu vai hiperplānismu.

Citi iemesli

Citas nosoloģiskās vienības, kas noved pie aknu disfunkcijas jaundzimušā un bērnu var diagnosticēt, apvienojot kopīgus pētījumus.

Strukturālās žultskoka anomālijas, piemēram, iedzimtas aknu fibrozes vai ledus cistas, parasti atklāj ultrasonogrāfija. Aknu biopsija rāda raksturīgo "pērienu no duktālās plāksnes" zīdaiņiem ar iedzimtu aknu fibrozi.

Baktēriju infekcijasCholestasis aprēķināšanu var identificēt ar pozitīvu asins vai urīna kultūru. Mātes kontakts ar anamnēzes infekciju vai nodoto infekciju (toksoplazmoze, sifiliss, citomegalovīruss, vīrusa herpes simplex, vējdzirnavas Un citiem vīrusiem) būtu jāveicina apsekojums par infekcijas datiem. Ja ir aizdomas par vīrusu infekciju, antivielas jānosaka gan serumā imūnglobulīna m (IGM) un IgG. Urīns bieži ir pozitīvs attiecībā pret citomegalovīrusu.

Iedzimta tirozīnēmija, tirozīna metabolisma defekts, norāda uz nesamērīgām aknu sintētiskās funkcijas traucējumiem, bilirubīna līmeņu pazeminātās novirzes, transamināzes un rickets

Suucinil acetona klātbūtne urīnā un nepietiekamas aktivitātes fumarilacetoacetate hidrolāzi (kas katalizē galīgo posmu oksidatīvo katabolisma tirozīna), apstiprina diagnozi. Pārbaude uz Alpha 1- Antitrypsin Insidual neveiksmi var veikt, ierakstot proteīna inhibitoru ZZ (pizz), un parasti apstiprina ar raksturīgo Šifona periodisko skābi - pozitīvu alfa 1-antitripxin ar granulām, kas nogulsnētas iekšpusē aknu parenhīma aknu biopsijas laikā.

Pārmērīgi nogulsnes tiek novērotas biopsijā zīdaiņiem ar jaundzimušo slimību par dzelzs uzkrāšanos. Iedzimta hipotireoze, kas var izpausties neskaidru hiperbilirubinēmiju, ir izslēgta, novērtējot vairogdziedzera funkciju.

Aknu slimība vecākajā bērnam

Galvenie aknu slimības cēloņi, kas novēroti pēc zīdaini vecuma ir toksiskas, infekcijas, vielmaiņas, autoimūnas, asinsvadu un infiltratīvs. Katra pārkāpuma relatīvais biežums atšķiras atkarībā no pacienta vecuma. Vīrusu hepatīts tiek novērots visu vecumu pacientiem, kā arī aknu slimības, ko izraisa sirds vai kolagēna pārkāpuma slimības.

Tauku vielmaiņas pārkāpumi tiek svinēti vecākajā zīdaiņiem un agrīnā bērnībā. Wilson slimība parasti tiek atklāta vecākā bērnu vai pusaudža vecumā.

Akūta hepatīts

Vīrusu hepatīta klīniskais attēls ir atkarīgs no cēlviela. HAV infekcija izpaužas visbiežāk kā gripas līdzīgas slimības (nespēks un augšējās infekcijas pazīmes elpceļu). Pacienti bieži atzīmēja drudzi un var būt ļoti izteikts dzelte.

Patogēni tiek sadalīti galvenokārt caur fekāliju orālo ceļu. Bērniem slimība parasti ir pašsūcināta un bieži vien nav klīnisku izpausmju. Nav identificēts hronisks pārvadātāja stāvoklis. Diagnostika akūta infekcija Pamatojoties uz anti-HAV IgM antivielu klātbūtni serumā.

B hepatīta vīrusa infekcija (HAV) var izraisīt gan akūtu, gan hronisku hepatītu, gan cirozes attīstību un hepatocelulāro karcinomu ir iespējama. Diagnostika ir balstīta uz B hepatīta virsmas antigēna (HBSAG) vai anti-HBV kodolieroču (anti-HBC) IgM antivielu atklāšanu. Hroniska HBV infekcija ir saistīta ar HBSAG un HBV DNS noturību.

C hepatīts (HCV) vīruss izraisa akūtu hepatītu, kas virzās uz hronisku slimību vairāk nekā 70% skarto cilvēku. Galīgā posma slimība (aknu ciroze, hepatocelulārā karcinoma) var rasties 10% pacientu. Fulminant hepatīts tika reti aprakstīts. Diagnoze ir balstīta uz anti-HCV antivielu atklāšanu, un to apstiprina polimerāzes ķēdes reakcija uz HCV RNS.

B hepatīts (HDV) vīrusu infekcija parasti sarežģī aknu slimības pacientam ar B hepatītu, un tas vienmēr jāņem vērā pacientiem ar īpaši agresīvu HBV slimību. HDV Rassen Vidusjūras baseinā un retāk atbilst Ziemeļamerikakur tas ir saistīts galvenokārt ar intravenozo narkotiku lietošanu.

Hepatīta E Virus (HEV) notiek kā epidēmija gaismas daļās ar sliktiem sanitārajiem apstākļiem. Gadījumi, kas diagnosticēti Ziemeļamerikā, tika atzīmēti pacientiem, kuri ieveda vīrusu no ārzemēm. Tas var būt īpaši destruktīva slimība grūtniecēm.

Hronisks hepatīts

Tas tradicionāli definēts kā iekaisuma aknu slimība, kurā bioķīmiskās un histoloģiskās novirzes saglabājas vairāk nekā 6 mēnešu laikā. Tomēr var rasties neatgriezeniskas izmaiņas bērniem un 6 mēnešu laikā.

Lielākā akūta hepatīts pazūd bērniem 3 mēnešu laikā.

Jāizvēlas novērotās aknu slimības etioloģija, jo daudzas slimības, kas izraisa hronisku hepatītu bērniem, var būt specifiska īpašai konservatīvai terapijai. Hronisks hepatīts bērniem ir vīrusu infekcijas rezultāts, autoimūna process, hepatotooksisko narkotiku vai sirds vielmaiņas vai sistēmisko traucējumu iedarbība.

Autoimūna hepatīts (AIH)

AIH ir aknu iekaisums, kas saistīts ar cirkulējošo autoantu klātbūtni, ja nav citu atzītu aknu slimību cēloņu. Ir aprakstīti vismaz divu veidu veidi: AIH tipa i ir biežāk sastopams sieviešu vidū, un to raksturo pozitīva antinukleārās antiviela, un AIH tipa II ietver anti-aknu-nieru-microSomal antivielas.

Citas autoimūnās slimības var līdzās ar šāda veida hepatītu, tostarp vairogdziedzeri, diabētu, hemolītisko anēmiju un ultraskaņas eritēmu. Laboratorijas novērtējums atklāj aminotransferāzes pieaugumu (bieži ļoti ļoti augsti) un dažādas hiperbilirubinēmijas, \\ t lielākā daļa kas ir konjugēts.

Seruma Gammaglobulīna koncentrāciju palielina gandrīz visi pacienti. Ar un GGT šovs - vai parasti parasti vai tikai nedaudz palielinājās. Aknu biopsija konstatē ierobežojošās plāksnes un intralobuļu zonu iekaisuma infiltrātus ar daļēju nekrozi, pieres struktūras un pat fibrozes traucējumiem smagos gadījumos.

Citas aknu slimības

Scllerosing Cholangitis raksturo hronisks iekaisuma process iekšienē vai ekstrapathic žults koka. Tas var būt primārā (bez bāzes pazīmēm, un neskaidra etioloģija) un parasti ir saistīta ar iekaisuma zarnu slimībām. PTO bagāts sklerozes holangīts rodas akmeņu, pēcoperācijas vai audzēju rezultātā.

Bērni, apstrādājot, var atzīmēt dzelte, augļus (niezi) vai nogurumu. Palielināts AR līmenis ir ļoti raksturīgs, bet nav specifiskas slimības marķiera. Biopsija rāda tipisku koncentrisku fibrozi ap starptautiskajiem žults kanāliem (izskats "priekšgala" mizas "). Cholangiogrāfija vai endoskopiska retrogrādes cholangiopancratogrāfija ir nepieciešama diagnozei.

Ārstēšana nozīmē tauku šķīstošo vitamīnu un ursodok-sochīnskābes ieviešanu, dabisko žultsskābes dabisko choleretic, kas, acīmredzot, samazina skarto cilvēku brutuu.

Diemžēl aknu slimība progresē daudzos pacientiem, un attīstās ciroze. Ilgtermiņa izdzīvošanai galu galā ir nepieciešama aknu transplantācija.

Wilson slimība - autosomāls recesīvais pārkāpums, ko izraisa defekts vara žults ekskrēcijā, kurā pārmērīgi vara noguldījumi izraisa cirozi. Pārmērīgs varš tiek atlikts radzenes, nieres un smadzenēs, kas noved pie slimības ekstra līdzīgajām izpausmēm.

Lai gan klīniskās optoloģiskās izpausmes var būt ārkārtīgi mainīga, Vilsona slimība ir jāiekļauj diferenciāldiagnoze Jebkurš bērns, kuram ir aknu slimība, neiroloģiskas anomālijas, uzvedības izmaiņas vai Kayser-Fleischer gredzeni.

Sūkalu ceruloplasmins, vara pārvadātājs, parasti, bet ne vienmēr, pazemināts. Galīgā diagnoze prasa aplēsi par 24 stundu izdalīšanos vara ar urīnu un kvantitatīvu vara noteikšanu aknu audos, ko iegūst biopsija.

Wilson slimība var izpausties kā fulminanta aknu mazspēja, parasti kopā ar hemolītisko krīzi sakarā ar vara toksisko ietekmi uz sarkano asins šūnām.

Terapija - penicilamīns, kas padara vara izdalīšanos urīnā iespējamajā urīnā. Tā kā prognoze ir atkarīga no agrīnās ārstēšanas un individuālās reakcijas uz terapiju, ir svarīgi izmantot šo diagnozi katram bērnam ar hroniskas aknu slimības pazīmēm.

Išēmisks hepatīts Tas notiek, kā rezultātā stagnējoša sirds mazspēja, šoks (piemēram, dehidratācija), asfiksija, sirds apstāšanās un elpošanas vai krampji. Parasti aminotransferāze palielinājās, ja nav citu smagu aknu slimību marķieru. Šo pārkāpumu izraisa aknu hipotensija / hipotenfūzija vienā no iepriekš minētajām parādībām, aknas ietekmē sākotnējā procesa "nevainīgu liecību".

Išēmiskais hepatīts var atgādināt infekcijas, bet ir viegli atšķirt strauju transamināžu līmeņu samazināšanos šo dienu laikā, kas seko sākotnējam insults, nepalielinot koagulopātiju vai hiperbilirubinēmiju.

Infiltratīvās aknu darbības traucējumi tiek novēroti leikēmija, limfoma un neuroblastome Bet šīs nosoliskās vienības parasti tiek ātri atklātas. Līdzīgā veidāPrimārās aknu audzēji ir viegli identificēti bērnam, kas risina hepatomegāliju vai vēdera asiņainu. Mazāk bieži, bērni sākotnēji pārvēršas par dzelte un atpaliek masas.

Hepatoboboba stoma, hepatokarcinoma un hemangioendothelioma izskaidro gandrīz divas trešdaļas no visiem bērnu aknu audzējiem. Hepatocelulārā karcinoma mēdz rasties vēlākā dzīves ilgumā nekā hepatoBlastoma un biežāk satiekas starp bērniem ar aknu slimību vēsturē (piemēram, hronisks B hepatīts).

Alpha fetoproteīna līmenis serumā parasti palielinās. CT skenēšana parasti atklāj

Aknas ir viens no visvairāk svarīgi orgāni cilvēka organisms. Tā veic daudzas funkcijas, kas ražo žultu, aktīvi piedaloties vielmaiņas procesos un ķermeņa tīrīšana no dažādām agresīvām vielām. Tomēr dažos gadījumos tās darbības var tikt pārkāptas. Un līdzīgas neveiksmes var novērot pat bērnība, Tostarp jaundzimušā periodā. Runāsim par šo lapu www.site par to, kas ir smaga aknu slimība bērniem, simptomi tos apsvērs, un arī atbildēs uz jautājumu par to, ko uzturs tiek parādīts šādos pārkāpumos maziem pacientiem.

Kas ir smaga aknu slimība bērniem?

Hepatīts tiek uzskatīts par slavenākajām smagajām aknu slimībām bērnībā. Atsevišķos gadījumos tie var rasties pat jaundzimušajiem zīdaiņiem. Šīs ķermeņa abscesus, kā arī cirozi, tiek uzskatīts par retākiem patoloģiskiem apstākļiem. Dažreiz ārsti saskaras ar audzēja bojājumiem par aknām bērniem, kas 57% gadījumu ir ļaundabīgi.

Simptomi

Vīrusu hepatīts bērniem var izpausties sevi dažādi simptomiAtkarībā no tā veida, kā arī no attīstības opcijas (tipisks un netipisks). Arī slimība var rasties akūtā formā, hroniskajā un ilgstošajā. Sākotnējā attīstības stadijā hepatīts dažreiz izpaužas klasiskajos SMI simptomus (klepus, deguna hipotēku, vājumu, apetītes trūkumu un palielinot temperatūru). Joprojām slimība var dot sevi zināt sāpīgas sajūtas šajā jomā epigastra, slikta dūša, vājums un vemšana (kas atgādina pārtikas saindēšanos). Hepatīta attīstības sākums var izpausties nepilnību, miegainību, pārmērīgu nogurumu, galvassāpes un apetītes samazināšanos.

Nākamais posms Hepatīta (grila) izstrāde izpaužas sāpīgas sajūtas locītavās, izsitumi uz ādas, un ar urīna tumšuma laiku un aknu pieaugumu. Tālāk nāk jaggedious periods, kurā āda un gļotādas ir diezgan krāsotas dzeltenos toņos. Sākotnēji šāds simptoms ir pamanāms uz tīrīšanas līdzekļiem un gļotādām, pēc sejas, rumpja, kā arī ekstremitātēm. Izteiktas dzelte var pavadīt nieze, hemorāģiskas izpausmes un palielinot intoksikāciju. TSN sakāves pazīmes ir īpaši bīstamas: pamanāma letarģija un trauksme, problēmas ar miegu.

Ar īpaši smagas formas Hepatīta intoksikācijas simptomi un centrālās nervu sistēmas bojājumi aug īpaši ātri, var novērot apziņas zudumu, elpas trūkumu, \\ t bieža sirdsdarbība, palielināt temperatūru un krampjus. Aknas ir sāpīgas.

Ciroze aknu bērniem reti notiek. Šāda slimība izpaužas iekšēji ar parasto vīriešu, vājumu, galvassāpēm, miegainību, apetītes zudumu, zemūdens temperatūru, sausu ādu, deguna asiņošanu. Dažreiz tiek novērota dzelte, meteorisms, caureja vai aizcietējums, slikta dūša, stulba sāpes aknu jomā. Maziem pacientiem var būt telandegectas un Ādas nieze.

Aknu abscess bērniem ir ārkārtīgi reti, piemēram, ar strutainiem bojājumiem, nabas infekcija utt. Šīs valsts agrīnajiem simptomiem ir drebuļi, kam pievieno augsta temperatūra, bieža impulsa un augsta temperatūra. Aknas nedaudz palielinās un kļūst sāpīga, novērota dažādu intensitātes dzelte.

Audzētavas un aknu vēzis nav izteikts ļoti izteikts. Tiek uzskatīts, ka tādu valstu pamata simptoms palielinās vēderu. Slimības attīstība var kļūt par vispārējo vājumu, sliktu dūšu, vemšanu, apetītes samazināšanu, svara zudumu un temperatūras pieaugumu. Iespējams arī uzkrāt šķidrumu vēdera dobumā - ascīts.

Ārstēšana

Diēta ar aknu slimībām bērniem ir mērķis, lai pēc iespējas vairāk veicinātu šī orgāna darbu. Pacienta uzturā jāiekļauj ievērojams viegli izturīgs olbaltumvielu daudzums, kā arī šķiedru, vitamīnu un minerālu elementi. Tajā pašā laikā pacients ir vērts ierobežot uzņemšanu uz tauku, jo īpaši dzīvnieku izcelsmes, kā arī tiem produktiem, kas aktivizē gremošanas sulas izdalīšanos. Kopumā uztura uzturs maziem pacientiem ar aknu slimībām ir balstīta uz diētu Nr. 5, saskaņā ar pevznera un par "labklājības" principu.

Ja aknām nav īpašumā, ir nepieciešams regulāri ēst diezgan mazas porcijas - piecas līdz sešas reizes dienā ar trīs līdz četru stundu intervālu. DāĜā jābūt pienam un dažādiem piena produktiem (dabīgiem un bez konservantiem ar zemu tauku saturu). Gaļa jālieto tikai ar vārītu vārītu pārī ceptu vai sautējumu, vēlamo liellopu gaļu, teļa gaļu un vistu (krūts). Zivis var ēst vārītus un taukus, piemēram, līdakas asari, mencas, NAVAAGA, asaris, ledus zivis. Būs dažādi dārzeņi un augļi, kā arī ēdieni, kas balstīti uz tiem. Zupas jāsagatavo dārzeņu, graudaugu vai piena produktu. Diēta var ietvert graudaugu, kā arī miltu izstrādājumus. No saldumiem ir atļauts ēst medu, pasteil, marmelādi un ievārījumu.

Ja aknas nav hares, tas maksā patēriņa samazināšanai. sviests (ne vairāk kā 30-40gr), olas (2 nedēļas, pa pāriem), siers (tikai nepietiekams), desas (tikai uztura, doktora, ēdamistaba), kaviārs, siļķe un tomāti.

Ar agrīnu diagnozi, pat smagu aknu slimību bērniem var veiksmīgi pārtraukt.

Aknu slimību atklāšana agrīnā stadijā ļauj bloķēt patoloģisko procesu, tādējādi neļaujot notikumam nopietnas sekas. Ņemot vērā daudzfunkcionalitāti un aknu nozīmi bērnam, var tikai uzminēt, kādas komplikācijas var parādīties, ņemot vērā tā nepietiekamību.

Diemžēl, pediatrijā, lietas bieži ieraksta, kad zem maskas fizioloģisko dzelte ieņēmumiem nopietna slimība Aknas.

Funkcijas aknu slimību bērniem

Klīniskie vecāki bērni praktiski neatšķiras no simptomiem pieaugušajiem. Attiecībā uz jaundzimušajiem, pirmajā dzīves gadā, slimības ar iedzimtu raksturu sāk parādīties.

Pirmajās divās nedēļās pēc dzimšanas parādās šāda pazīme par hepatobiliārā trakta disfunkcijas, kā parādās ādas dzeltenība. Tas rodas, kā rezultātā intrauterīnu nepietiekami attīstīt cauruļvadu (atresia), ja nav caurlaidības žults trakta, vai pret fonu barošanas bērnu ar drosmīgu pienu.

Dzeltena var attīstīties arī, reaģējot uz putekļu ieviešanu un mītnes maiņu pret fruktozes nepanesību vai laktāzes deficītu.

Jaujas cēloni var būt paslēpts iedzimta pārkāpumā biletona no ģimenes holestāzijas, kas tiek diagnosticēta pirmajā dzīves mēnesī. Papildus gļotādu un ādas un ādas vāka attēlam (dzeltenizēšanai) ir pālija masu krāsas maiņa.

Turklāt zīdainis ir novērots, ja grūtniecība ir cietusi asu infekcija, ļaunprātīgi izmantoja alkoholu vai pieņemt hepatotoksiskas zāles, ievadot augli.

Aknu slimības simptomi bērniem

Grūtības diagnosticēt slimības bērnībā ir jāmaksā ierobežots daudzums Atļautās pārbaudes metodes, kā arī mutiskas saskares trūkums ar pacientu pirmajos dzīves gados. Aknu slimību pazīmes bērnam ir ne tikai hepatobiliariālā trakta bojājumu izpausmes, bet arī gremošanas un nervu sistēmu disfunkcija.

Tiek prezentēta agrīna aknu patoloģijas simptoms sāpīga sindromskas ir lokalizēts pareizā hipohondrijas zonā. Sāpju intensitāte palielina taukainu pārtiku un darbojas. Tas var būt grapple formas, griešana, griešana vai jauna. Dažreiz ir sāpes, kas ilgst līdz ceturtdaļai stundai.

Turklāt aknu slimība bērniem izpaužas:

Turklāt ir miega traucējumi, kas ir iemesls, kāpēc bērns dienas laikā kļūst kaprīzs, dzīvsudrabs un miegains.

Aknu sāpju cēloņi

Hepatoiliārās sistēmas patoloģijas simptomi lielā mērā ir atkarīgi no tā izrietības cēloņa. Jebkurā gadījumā sāpes pareizās hipohondrijas zonā nav norma un prasa rūpīgu diagnozi. Bērni var ievainot aknu reģionā, jo:

1. fizisku slodzi;
2. tauku ēdienu ļaunprātīga izmantošana;
3. stiepjas aknu kapsulas sakarā ar hepatomegālijas (palielināt tilpumu dziedzera);
4. biletona traucējumi.

Vingrinājums

Sāpju sindroms var rasties pēc smagas fiziskās aktivitātes, var rasties pareizā hipohondrija zonā. Daudzi no mums ir saskārušies ar kolikas vai smaguma aknu zonā pēc braukšanas vai veicot sporta vingrinājumus.

Šādā gadījumā bērna aknas sāp, pateicoties tās aizpildīšanai asinīs. Fakts ir tāds, ka vingrošanas laikā ir asins pārdalīšana, kuru dēļ orgānu apjoms nedaudz palielinās, stiepjot kapsulu. Smagums un sāpes ir saistīts ar viņas nervu receptoru kairinājumu.

Lai izvairītos no sāpju izskata, pirms strāvas slodzes vai palaišanas ieteicams veikt iesildīšanās. Turklāt ir nepieciešams novērot laika intervālu pēc ēšanas un sporta aktivitāšu priekšā. Vingrošanas laikā ir aizliegts dzert daudz šķidruma, jums ir nepieciešams pareizi elpot un veikt pārtraukumus starp pieejām.

Nepareiza uzturs

Katrs no mums zina, ka aknas ir aktīvi iesaistītas gremošanas laikā. Viena no tās pamatfunkcijām ir žults sintēze, kas uzkrājas burbulī, kur tas atbrīvojas no pārpalikums Un tas kļūst vairāk koncentrēts. Tas ir nepieciešams:

1. tauku sadalīšana;
2. zarnu peristālu stimulēšana;
3. neitralizācija pārtikas skābuma, kas nāk no kuņģa, kas bija pakļauts sālsskābei un pepsin;
4. cauruļvadu mikrofloras uzturēšana, tādējādi novēršot infekcijas iekaisuma attīstību;
5. izdalīšanās no holesterīna, sārņu un bilirubīna korpusa;
6. hormonu sintēzes stimulēšana (sekretīns, holekistokinīns), kas aktivizē gremošanas fermentus.

Izmantojot taukainus ēdienus, asas garšvielas, liels skaits Ievērojami palielinās saldumi, cepta pārtika vai kūpināta slodze uz aknām. Rezultātā tās apjoms nedaudz palielinās, kapsula ir izstiepta, un pareizā hipohondrija zonā parādās sāpīgums.

Šķiedru kapsula stiepšanās

Sāpju sajūtas var rasties, pateicoties šķiedru kapsulas stiepšanai, palielinot aknu audu apjomu. Šādas aknu slimības bērniem, kuriem pievieno hepatomegāliju, ir:

Ir iesniegts patoloģisko apstākļu saraksts, kurā žults ir:

Diagnostikas process sākas ar pacienta sūdzību apsekojumu. Bērnam ir jāpasaka, ka tas viņus apgrūtina, un parādās, kur tas sāp. Pēc tam ārsts veic fizisku pārbaudi, koncentrējoties uz gļotādu un ādas vāka krāsu, kā arī pierāda pareizās hipohondrijas zonu, kur hepatomegālija var atklāt un atklāt sāpīgumu.

Pēc vecāku aptaujas un iegūto datu analīzi ārsts nosaka diagnostikas aptauju klāstu, kas ļaus viņam apstiprināt slimību.

Instrumentu metodes

Iekšējo orgānu vizualizācijai, jo īpaši hepatariary sistēmai, speciālists ieceļ ultraskaņas pētījumu. Tas tiek uzskatīts par drošāko bērniem un var atkārtoti atkārtot. Viļņu apsekojumu laikā, kas cauri dažādu blīvuma audiem ir atspoguļoti ekrānā ar ēnām ar lielāku vai mazāk intensitāti. Tādējādi ārsts pārvalda, lai noteiktu aknu lielumu, struktūru, vizualizētu dokus, konkrijas, papildu izglītības vai attīstības anomālijas.

Lai novērtētu līgums spēju burbulis un stāvokli sfinktera, Oddi ultraskaņa tiek atkārtota pēc brokastīm. Tajā jāietver produkti, kas stimulē žultu.

Saskaņā ar norādēm var veikt divpadsmitpirkstu zarnas zondēšanu, kas ļauj analizēt porcijas apjomus un žults sastāvu. Holecysto- vai cholangiopancratogrāfija tiek izmantota sīkākai pārbaudei.

Asins analīzes

Laboratorijas diagnostika ietver:

Aknu tests

Bioķīmiskā asins analīze ietver daudzus rādītājus, bet ne visi ārsts izmanto aknu slimības diagnozi. Dekodēšanas rezultāti tiek veikti saistībā ar vecuma normas. Asinis jānodod tukšā dūšā. Ja materiāla žogs tiek veikts zīdaiņiem, speciālistam jāņem vērā laiks, kad bērns pēdējo reizi brauca.

Analīzē bieži tiek pētīti šādi rādītāji:

1. alaninaotransferāze. Enzīmu ir daudzās organisma šūnās, galvenokārt aknās un nierēs. Palielinot tās līmeni asinīs, ir vērts aizdomās par hepatītu, leikēmiju, metastātisku dziedzeru bojājumu, infekcijas mononukleoze, vielmaiņas traucējumi vai aknu hipoksija;
2. aspartataminotransferase. Enzīms ir iekļauts aknās un miokardā. Parasti, tas nav klāt asinīs, tāpēc tā izskats liecina bojājumus audiem hepatītu, audzējiem, mononukleozi un vielmaiņas traucējumiem;
3. gamma glitovansferāze. Maksimālais saturs ir atzīmēts aknās, nierēs, kā arī aizkuņģa dziedzeris. Kad tas ir palielināts, ir jāizslēdz hepatīts, intoksikācija, Žiles iekšējās un ekstrēmiskās zvaigznes.

Ja ir aizdomas par gamma-glutamiltransferāzes līmeni par hipotireozi, kas ir ļoti bīstama bērnībā un var novest pie garīgās un fiziskās attīstības kavēšanās.

1. sārmainā fosfatāze. Ar maksimālo summu tas ir aknās, un tāpēc tās pieaugums ir novērots infekciozā hepatīta, audzēji, klātbūtne akmeņiem cauruļvadiem, abscesiem dziedzeru vai mononukleozi. Ne vienmēr sārmainā fosfatāze ir uzticams aknu slimības rādītājs. Fakts ir tāds, ka tas ir arī sintezēts kaulu audos, kā rezultātā tā pieaugumu var novērot, ņemot vērā strauju pieaugumu bērna izaugsmei;
2. kopējais bilirubīna produkts no sarkano asins šūnu iznīcināšanas produkts, kas iekļūst aknās, lai noņemtu no ķermeņa ar žults. Kad holestāzija, tās līmenis asinsritē pieaug. Šāds tiek novērots hemolītiskā dzelte, hepatīts, fibroze, žults kanālu aizsprostojums akmens lūmena aizsprostošanās dēļ vai pret attaisnojošo ceļu attīrīšanas fonu.

Ārstēšana

Ārsta taktika ir balstīta uz laboratorijas un instrumentālo diagnostikas rezultātiem. Agrākā ārstēšana sākas, jo mazāk sarežģīta būs slimības komplikācijas. Viens no svarīgākajiem terapijas priekšmetiem ir diēta.

Bērnam ir piešķirts tabulas numurs 5, kas ļauj samazināt kravu uz hepatoobiliary sistēmas un normalizēt biletock. Šeit ir uztura pamatprincipi:

Ja bērns ir uz dabiskas barošanas, uztura ierobežojumi attiecas uz māti.

Medicīniskā palīdzība

Konservatīvā ārstēšanas taktika ietver izmantošanu zāleskuru mērķis ir novērst patoloģijas cēloni un maza pacienta stāvokļa mazināšanu. Ārsts var iecelt:

Sākotajā žults slimības posmā var būt nepieciešama burbuļa ķirurģiskā noņemšana, ko sauc par holecistektomiju. Intervence tiek veikta, izmantojot laparoskopiskos instrumentus. Ar locekļu kanālu atresiju anastomozes veidojas, lai atjaunotu buletes.

Smagos gadījumos aknu bojājuma laikā var apsvērt jautājumu par transplantāciju.

Terapeitiskā fiziskā kultūra, galvanizācija, psihoterapija un fizioterapijas procedūras, piemēram, parafīna lietojumprogrammas, elektroforēze un masāža ir labi pierādījusi sevi. Tos izmanto kopā ar medicīniskie līdzekļi un pēcoperācijas periodā.

Aknu slimību profilakse ir pienācīga uztura, sporta aktivitātes un regulāras pediatra pārbaudes.