Ekstragenitāla patoloģija dzemdniecībā: hroniskas mieloproliferatīvās slimības un grūtniecība. Kas ir trombocitoze? Cēloņi un simptomi Sekundārā trombocitoze mcb

ICD-10 kods: esenciālā trombocitēmija D 47,3, policitēmija vera D 45, idiopātiskā mielofibroze D 47,1

Īsi epidemioloģiskie dati
Hroniskas mieloproliferatīvās slimības (CMPD) veido Ph-negatīvu, kloniski kondicionētu mieloīdas izcelsmes hronisku leikēmiju grupu, ko pavada pluripotentas hematopoētiskās cilmes šūnas transformācija un ko raksturo viena vai vairāku mielopoēzes mikrobu proliferācija. (2,3) Šīs slimības parasti rodas dzīves otrajā pusē, vidējais pacientu vecums ir 50-60 gadi. Esenciālā trombocitēmija (ET) ir biežāka sievietēm, savukārt policitēmija (PI) ir raksturīgāka vīriešiem. Pēdējā laikā ir vērojama tendence palielināt CMPD sastopamību sievietēm reproduktīvā vecumā. Reproduktīvajā periodā ET ir biežāk nekā citi CMPD (1).

Klasifikācija
Saskaņā ar jaunāko PVO klasifikāciju (2001) starp CMPD ir 3 nosoloģiskās formas: esenciālā trombocitēmija, vera policitēmija un idiopātiskā mielofibroze (MI).

Izšķir šādus IP posmus:

1. posms - asimptomātisks, ilgst līdz 5 gadiem vai ilgāk
2A stadija - progresējoša eritrēma stadija, bez liesas mieloīdās metaplāzijas, 10-20 gadi
2B stadija - eritrēmiska ar liesas mieloīdo metaplāziju
3. stadija — pēceritrēmijas mieloīdā metaplāzija ar mielofibrozi un bez tās (1)

MI attīstībā izšķir šādus posmus:

1. proliferatīvs (agrīns / prefibrotisks)
2. uzlabotas (fibrotiskas / fibrotiskas-sklerotiskas)
3. pārveide par akūtu leikēmiju (2)

Diagnostika

Sūdzības un objektīvi dati

CMPD iezīme ir klīnisko morfoloģisko izmaiņu grupas iekšējā līdzība dažādos posmos.

Starp vispārējiem CMPD simptomiem tiek atzīmēti tā sauktie vājinošie konstitucionālie simptomi: neliels drudzis, svara zudums, pastiprināta svīšana, kā arī dažāda smaguma ādas nieze, kas pastiprinās pēc ūdens procedūrām. Asinsvadu komplikācijas, kurām raksturīgas daudzas klīniskas izpausmes, ir galvenais cēlonis, kas apdraud pacientu ar CMPD veselību un dzīvību. Starp mikrocirkulācijas asinsvadu traucējumiem dominē traucējumi smadzeņu līmenī: sāpīgas migrēnas, reibonis, slikta dūša un vemšana, pārejošas išēmiskas lēkmes, smadzeņu insulti, garīgi traucējumi, pārejoši redzes un dzirdes traucējumi. Turklāt mikrovaskulāras komplikācijas izpaužas kā stenokardija, eritromelalģija, ko raksturo akūtu dedzinošas sāpju lēkmes augšējo un apakšējo ekstremitāšu pirkstos ar purpursarkanu ādas apsārtumu un tūsku. Vēnu un arteriālo asinsvadu tromboze veido otro asinsvadu traucējumu grupu CMPD un bieži ir nāves cēlonis (apakšējo ekstremitāšu dziļo vēnu tromboze, plaušu artērijas un tās atzaru trombembolija, smadzeņu insulti, miokarda infarkts un citi orgāni, tromboze aknu un apakšējās dobās vēnas ar Budd-Chiari sindroma attīstību). Hemorāģiskās komplikācijas, spontānas vai pat nelielas ķirurģiskas iejaukšanās izraisītas, ir no nelielas (deguna, smaganu asiņošana, ekhimoze) līdz dzīvībai tieši apdraudošai asiņošanai (kuņģa-zarnu trakta un citu dobumu asiņošana). Splenomegālija, kas ir raksturīgs visu CMPD simptoms, attīstās dažādos slimības posmos. Liesas paplašināšanās iemesli ir gan pārmērīga asins šūnu nogulsnēšanās ET laikā, 2.A stadijas IP, gan ekstramedulārās hematopoēzes attīstība 2.B stadijā IP un MI. Bieži vien splenomegāliju pavada palielinātas aknas, lai gan notiek izolēta hepatomegālija. Urīnskābes metabolisma traucējumi (hiperurikēmija un urikozūrija) ir arī visu CMPD kopīga iezīme. Klīniski izpaužas nieru kolikas, urolitiāze, podagra, podagra poliartralģija un to kombinācija. (1,3)

Hematoloģisko iznākumu stadiju, kas ir CMPD dabiskās evolūcijas izpausme, raksturo dažāda smaguma mielofibrozes attīstība vai transformācija akūtā leikēmijā. Turklāt iespējama savstarpēja CMPD transformācija, tāpēc šobrīd nav kļūda mainīt PI, ET vai MI diagnozes. (2)

Nelabvēlīgi grūtniecības iznākumi kombinācijā ar CMPD tika novēroti 50-60% pirms jaunu zāļu parādīšanās un modernu ārstēšanas metožu izstrādes. Visbiežāk sastopamās grūtniecības komplikācijas ir spontāni aborti dažādos laikos, intrauterīnās augšanas aizkavēšanās (IUGR), intrauterīnā augļa nāve, priekšlaicīgas dzemdības, placentas atdalīšanās, preeklampsija. (5, 6)

Esenciālā trombocitēmija 1/3 pacientu ir asimptomātiska un tiek atklāta tikai ar parasto perifēro asiņu analīzes izmeklēšanu. Liesas palielināšanās, parasti nenozīmīga, tiek novērota 50-56% gadījumu, un hepatomegālija tiek novērota 20-50% pacientu. Pirmās slimības izpausmes 20-35% pacientu ir asiņošana, bet 25-80% (saskaņā ar dažādiem avotiem) - tromboze. (1)

PI sākotnējās stadijās galvenās slimības izpausmes ir saistītas ar pletorisku sindromu (eritrocītu pārprodukciju), kas izpaužas kā sejas ādas un redzamo gļotādu, īpaši mīksto aukslēju, eritrocianotisks krāsojums, kas krasi kontrastē ar parasto. cieto aukslēju iekrāsošanās (Kupermana simptoms), drudzis un paaugstināta ekstremitāšu temperatūra. Tajā pašā laikā daži pacienti ir pielāgoti pārpilnībai un var nesniegt nekādas sūdzības. Apmēram 25% pacientu slimības sākumā attīstās vēnu tromboze, miokarda infarkts vai smadzeņu darbības traucējumi, un 30-40% gadījumu tiek novērotas hemorāģiskā sindroma izpausmes. Nieze rodas katram otrajam pacientam. Atklāta spleno- un hepatomegālija, kā arī dažādas trombohemorāģiskā sindroma izpausmes. Hematoloģisko iznākumu fāzē posteritrēmiskā mielofibroze attīstās 10-20% pacientu, transformācija akūtā leikēmijā notiek 20-40% gadījumu. (1,3)

Liesas palielināšanās ir galvenais MI klīniskais simptoms un rodas 97-100% pacientu. MI ilgu laiku ir asimptomātisks, un splenomegālija tiek atklāta nejauši. Biežākais iemesls ārsta apmeklējumam pacientiem ar MI ir vājums, ko pusei pacientu izraisa anēmija, tai skaitā smaga anēmija 25%. Ar ievērojamu splenomegāliju pacienti bieži sūdzas par smaguma sajūtu vēderā, kuņģa un zarnu saspiešanas sajūtu, periodiskām akūtām sāpēm, ko izraisa liesas infarkts un perisplenīts, hepatomegālija diagnozes laikā rodas vairāk nekā pusei pacientu. MI attīstība izraisa akūtas leikēmijas attīstību 5-20% pacientu. (2)

Laboratorijas un instrumentālie pētījumi

Kaulu smadzeņu citoģenētiskajā pētījumā Filadelfijas hromosomas nav visos CMPD.

Var aizdomas par ET ar pastāvīgu trombocītu skaita palielināšanos virs 600x10 9/l. Kaulu smadzenēs tiek konstatēta liela skaita hiperplastisku multilobulāru megakariocītu proliferācija. Kaulu smadzenes parasti ir normo- vai hipercelulāras. Izmaiņas eritroīdā un granulocītu hematopoēzē netika novērotas.

PI klātbūtne jāpieņem, ja hemoglobīna līmenis sievietēm paaugstinās virs 165 g / l. Parasti palielinās arī leikocītu un trombocītu saturs, un tas ir attiecīgi 10-12x10 9 / l un vairāk nekā 400x10 9 / l. Parasti 80% gadījumu palielinās sārmainās fosfatāzes līmenis neitrofilos un B12 vitamīna līmenis serumā. Pārbaudot kaulu smadzenes, tiek noteikts tipisks to hipercelularitātes attēls ar trīs hematopoētisko mikrobu proliferāciju un bieži vien megakariocītu hiperplāziju.

Ar miokarda infarktu perifērajās asinīs tiek konstatēta eritrocītu poikilocitoze, dakrocīti, normoblasti. Slimības prefibrotiskajā stadijā anēmija ir mērena vai vispār nav, savukārt smaga anēmija ir raksturīga vēlākām slimības stadijām. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj kolagēna fibrozi un vēlākos posmos - osteomielosklerozi, kas izraisa kaulu smadzeņu šūnu šūnu skaita samazināšanos un izraisa tās mazspēju. (2)

Diferenciāldiagnoze

Katrā gadījumā ir jāizslēdz trombozes, eritro- un leikocitozes attīstības sekundārais raksturs, ko izraisa citokīnu palielināšanās, reaģējot uz infekciju, iekaisumu, audu bojājumiem utt.

Klīnisko un morfoloģisko pazīmju līdzības dēļ, pamatojoties uz klīniskajiem un laboratoriskajiem datiem, ir nepieciešama gan grupas iekšēja diferenciācija, gan ar Ph-pozitīvu leikēmiju (hronisku mieloleikozi). (2)

Ārstēšana

Narkotiku terapija

Ārstējot pacientus ar CMPD, ir līdzīga terapeitiskā taktika, kuras mērķis ir novērst asinsvadu komplikācijas un apkarot trombocitozi. Ir ļoti maz datu par CMPD ārstēšanas taktiku grūtniecības laikā, tāpēc vēl nav izstrādātas vienotas terapeitiskās pieejas grūtniecības, dzemdību un pēcdzemdību perioda vadīšanai. Pašlaik placentu nešķērsojošu un teratogēnas iedarbības neesošu medikamentu lietošana būtiski uzlabojusi šo slimību dzīves kvalitāti, prognozes un iznākumu, kā arī sekmē grūtniecības saglabāšanos pacientēm.

CMPD ārstēšanas programma grūtniecības laikā:

1) visām grūtniecēm ar trombocitozi tiek nozīmēta acetilsalicilskābe 75-100 mg devā;
2) ar trombocītu līmeni vairāk nekā 600x10 9 / l - rekombinanto interferonu-α (IF-α) ievada devā 3 miljoni SV dienā (vai katru otro dienu), kas ļauj uzturēt trombocītu skaitu līmenis 200 - 300x10 9 litri;
3) ja trombocitoze ir lielāka par 400x10 9 L, IF-α ievadīšanu turpina, ja šī ārstēšana veikta pat pirms grūtniecības un/vai pastāv augsts trombogēns risks.
4) tiešie antikoagulanti (zemas molekulmasas heparīns) pēc indikācijām hemostāzes plazmas saites novirzes gadījumā. (4)

Trombembolisku komplikāciju profilaksei ieteicams lietot medicīniskās kompresijas zeķes. Lai samazinātu asiņošanas risku, jums jāpārtrauc aspirīna lietošana 2 nedēļas pirms dzemdībām. Reģionālo anestēziju nedrīkst lietot agrāk kā 12 stundas pēc pēdējās profilaktiskās LMWH devas, LMWH terapeitiskās devas gadījumā - ne agrāk kā 24 stundas vēlāk. Jūs varat sākt lietot LMWH 4 stundas pēc epidurālā katetra noņemšanas. Ar plānoto ķeizargriezienu profilaktiskā LMWH deva jāpārtrauc vienu dienu pirms dzemdībām un jāatsāk 3 stundas pēc operācijas beigām (vai 4 stundas pēc epidurālā katetra noņemšanas). (6)

Pēcdzemdību periodā, kas ir bīstams trombembolisku komplikāciju attīstībai, ir nepieciešams turpināt ārstēšanu 6 nedēļas. Sakarā ar to, ka rekombinantais IF-α izdalās ar pienu, zīdīšana ārstēšanas laikā ir kontrindicēta. (6)

Indikācijas hospitalizācijai: trombohemorāģisku komplikāciju gadījumā.

BIBLIOGRĀFIJA

1. Klīniskā hematoloģija onkoloģija ed. Volkova M.A. M., "Medicīna" - 2001-263.-300.lpp.
2. Rukavitsyn OA, Pop VP // Hroniska leikēmija. M., “Binoms. Zināšanu laboratorija "- 2004 - 44.-81.lpp.
3. Hematoloģijas rokasgrāmata ed. Vorobjeva A. I. M., "Nudiamed" - 2003 -T.2 - 16.-29.lpp.
4. Cvetajeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. et al. Hroniskas mieloproliferatīvas slimības un grūtniecība. // Terapeitiskais arhīvs. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Prakses vadlīnijas esenciālās trombocitēmijas ārstēšanai. Paziņojums no Itālijas Hematoloģijas biedrības, Itālijas Eksperimentālās hematoloģijas biedrības un Itālijas Kaulu smadzeņu transplantācijas grupas. // Hematologica. - 2004. gads - februāris, 89 (2). - 215.-232.lpp.
6. Harisons C. Grūtniecība un tās vadība Filadelfijas negatīvo mieloproliferatīvo slimību gadījumā. // British Journal of Hematology. - 2005 - sēj. 129 (3) - 293.-306.lpp.

Krievijā Starptautiskā slimību klasifikācijas 10. redakcija (SSK-10) ir pieņemta kā vienots normatīvs dokuments, lai ņemtu vērā saslimstību, visu departamentu ārstniecības iestāžu iedzīvotāju apmeklējumu iemeslus un nāves cēloņus. .

ICD-10 tika ieviests veselības aprūpes praksē visā Krievijas Federācijā 1999. gadā ar Krievijas Veselības ministrijas rīkojumu, kas datēts ar 27.05.97. Nr.170

PVO plāno jaunu pārskatīšanu (ICD-11) 2017. gadā, 2018. gadā.

Ar PVO grozījumiem un papildinājumiem

Izmaiņu apstrāde un tulkošana © mkb-10.com

Hroniskas mieloproliferatīvās slimības un grūtniecība

HRONISKĀS MIELOPROLIFERATĪVĀS SLIMĪBAS UN GRŪTNIECĪBA

ICD-10 kods: esenciālā trombocitēmija D 47.3, policitēmija vera D 45, idiopātiska mielofibroze D 47.1

Īsi epidemioloģiskie dati

Hroniskas mieloproliferatīvās slimības (CMPD) veido Ph-negatīvu, kloniski kondicionētu mieloīdas izcelsmes hronisku leikēmiju grupu, ko pavada pluripotentas hematopoētiskās cilmes šūnas transformācija un ko raksturo viena vai vairāku mielopoēzes mikrobu proliferācija. (2,3) Šīs slimības parasti rodas dzīves otrajā pusē, vidējais pacientu vecums ir gadi. Esenciālā trombocitēmija (ET) ir biežāka sievietēm, savukārt policitēmija (PI) ir raksturīgāka vīriešiem. Pēdējā laikā ir vērojama tendence palielināt CMPD sastopamību sievietēm reproduktīvā vecumā. Reproduktīvajā periodā ET ir biežāk nekā citi CMPD (1).

Saskaņā ar jaunāko PVO klasifikāciju (2001) starp CMPD ir 3 nosoloģiskās formas: esenciālā trombocitēmija, vera policitēmija un idiopātiskā mielofibroze (MI).

Izšķir šādus IP posmus:

1. posms - asimptomātisks, ilgst līdz 5 gadiem vai ilgāk

2A stadija - progresējoša eritrēma stadija, bez liesas mieloīdās metaplāzijas, gadi

2B stadija - eritrēmiska ar liesas mieloīdo metaplāziju

3. stadija — pēceritrēmijas mieloīdā metaplāzija ar mielofibrozi un bez tās (1)

MI attīstībā izšķir šādus posmus:

1. proliferatīvs (agrīns / prefibrotisks)

2. uzlabotas (fibrotiskas / fibrotiskas-sklerotiskas)

3. pārveide par akūtu leikēmiju (2)

Sūdzības un objektīvi dati Īpaša CMPD iezīme ir klīnisko morfoloģisko izmaiņu grupas iekšējā līdzība dažādos posmos.

Starp vispārējiem CMPD simptomiem tiek atzīmēti tā sauktie vājinošie konstitucionālie simptomi: neliels drudzis, svara zudums, pastiprināta svīšana, kā arī dažāda smaguma ādas nieze, kas pastiprinās pēc ūdens procedūrām. Asinsvadu komplikācijas, kurām raksturīgas daudzas klīniskas izpausmes, ir galvenais cēlonis, kas apdraud pacientu ar CMPD veselību un dzīvību. Starp mikrocirkulācijas asinsvadu traucējumiem dominē traucējumi smadzeņu līmenī: sāpīgas migrēnas, reibonis, slikta dūša un vemšana, pārejošas išēmiskas lēkmes, smadzeņu insulti, garīgi traucējumi, pārejoši redzes un dzirdes traucējumi. Turklāt mikrovaskulāras komplikācijas izpaužas kā stenokardija, eritromelalģija, ko raksturo akūtu dedzinošas sāpju lēkmes augšējo un apakšējo ekstremitāšu pirkstos ar purpursarkanu ādas apsārtumu un tūsku. Vēnu un arteriālo asinsvadu tromboze veido otro asinsvadu traucējumu grupu CMPD un bieži ir nāves cēlonis (apakšējo ekstremitāšu dziļo vēnu tromboze, plaušu artērijas un tās atzaru trombembolija, smadzeņu insulti, miokarda infarkts un citi orgāni, tromboze aknu un apakšējās dobās vēnas ar Budd-Chiari sindroma attīstību). Hemorāģiskās komplikācijas, spontānas vai pat nelielas ķirurģiskas iejaukšanās izraisītas, ir no nelielas (deguna, smaganu asiņošana, ekhimoze) līdz dzīvībai tieši apdraudošai asiņošanai (kuņģa-zarnu trakta un citu dobumu asiņošana). Splenomegālija, kas ir raksturīgs visu CMPD simptoms, attīstās dažādos slimības posmos. Liesas paplašināšanās iemesli ir gan pārmērīga asins šūnu nogulsnēšanās ET laikā, 2.A stadijas IP, gan ekstramedulārās hematopoēzes attīstība 2.B stadijā IP un MI. Bieži vien splenomegāliju pavada palielinātas aknas, lai gan notiek izolēta hepatomegālija. Urīnskābes metabolisma traucējumi (hiperurikēmija un urikozūrija) ir arī visu CMPD kopīga iezīme. Klīniski izpaužas nieru kolikas, urolitiāze, podagra, podagra poliartralģija un to kombinācija. (1,3)

Hematoloģisko iznākumu stadiju, kas ir CMPD dabiskās evolūcijas izpausme, raksturo dažāda smaguma mielofibrozes attīstība vai transformācija akūtā leikēmijā. Turklāt iespējama savstarpēja CMPD transformācija, tāpēc šobrīd nav kļūda mainīt PI, ET vai MI diagnozes. (2)

Nelabvēlīgi grūtniecības iznākumi kombinācijā ar CMPD tika novēroti 50-60% pirms jaunu zāļu parādīšanās un modernu ārstēšanas metožu izstrādes. Visbiežāk sastopamās grūtniecības komplikācijas ir spontāni aborti dažādos laikos, intrauterīnās augšanas aizkavēšanās (IUGR), intrauterīnā augļa nāve, priekšlaicīgas dzemdības, placentas atdalīšanās, preeklampsija. (5, 6)

Esenciālā trombocitēmija 1/3 pacientu ir asimptomātiska un tiek atklāta tikai ar parasto perifēro asiņu analīzes izmeklēšanu. Liesas palielināšanās, parasti nenozīmīga, tiek novērota 50-56% gadījumu, un hepatomegālija tiek novērota 20-50% pacientu. Pirmās slimības izpausmes 20-35% pacientu ir asiņošana, bet 25-80% (saskaņā ar dažādiem avotiem) - tromboze. (1)

PI sākotnējās stadijās galvenās slimības izpausmes ir saistītas ar pletorisku sindromu (eritrocītu pārprodukciju), kas izpaužas kā sejas ādas un redzamo gļotādu, īpaši mīksto aukslēju, eritrocianotisks krāsojums, kas krasi kontrastē ar parasto. cieto aukslēju iekrāsošanās (Kupermana simptoms), drudzis un paaugstināta ekstremitāšu temperatūra. Tajā pašā laikā daži pacienti ir pielāgoti pārpilnībai un var nesniegt nekādas sūdzības. Apmēram 25% pacientu slimības sākumā attīstās vēnu tromboze, miokarda infarkts vai smadzeņu darbības traucējumi, un 30-40% gadījumu tiek novērotas hemorāģiskā sindroma izpausmes. Nieze rodas katram otrajam pacientam. Atklāta spleno- un hepatomegālija, kā arī dažādas trombohemorāģiskā sindroma izpausmes. Hematoloģisko iznākumu fāzē posteritrēmiskā mielofibroze attīstās 10-20% pacientu, transformācija akūtā leikēmijā notiek 20-40% gadījumu. (1,3)

Liesas palielināšanās ir galvenais MI klīniskais simptoms, un to novēro % pacientu. MI ilgu laiku ir asimptomātisks, un splenomegālija tiek atklāta nejauši. Biežākais iemesls ārsta apmeklējumam pacientiem ar MI ir vājums, ko pusei pacientu izraisa anēmija, tai skaitā smaga anēmija 25%. Ar ievērojamu splenomegāliju pacienti bieži sūdzas par smaguma sajūtu vēderā, kuņģa un zarnu saspiešanas sajūtu, periodiskām akūtām sāpēm, ko izraisa liesas infarkts un perisplenīts.Diagnostikas brīdī hepatomegālija rodas vairāk nekā pusei pacientu. MI attīstība izraisa akūtas leikēmijas attīstību 5-20% pacientu. (2)

Laboratorijas un instrumentālie pētījumi Kaulu smadzeņu citoģenētiskajā izpētē visos CMPD gadījumos Filadelfijas hromosomas nav.

Var aizdomas par ET ar pastāvīgu trombocītu skaita palielināšanos virs 600 × 10 9/l. Kaulu smadzenēs tiek konstatēta liela skaita hiperplastisku multilobulāru megakariocītu proliferācija. Kaulu smadzenes parasti ir normo- vai hipercelulāras. Izmaiņas eritroīdā un granulocītu hematopoēzē netika novērotas.

PI klātbūtne jāpieņem, ja hemoglobīna līmenis sievietēm paaugstinās virs 165 g / l. Parasti palielinās arī leikocītu un trombocītu saturs, un tas ir attiecīgi 10-12x10 9 / l un vairāk nekā 400x10 9 / l. Parasti 80% gadījumu palielinās sārmainās fosfatāzes līmenis neitrofilos un B12 vitamīna līmenis serumā. Pārbaudot kaulu smadzenes, tiek noteikts tipisks to hipercelularitātes attēls ar trīs hematopoētisko mikrobu proliferāciju un bieži vien megakariocītu hiperplāziju.

Ar miokarda infarktu perifērajās asinīs tiek konstatēta eritrocītu poikilocitoze, dakrocīti, normoblasti. Slimības prefibrotiskajā stadijā anēmija ir mērena vai vispār nav, savukārt smaga anēmija ir raksturīga vēlākām slimības stadijām. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj kolagēna fibrozi un vēlākos posmos - osteomielosklerozi, kas izraisa kaulu smadzeņu šūnu šūnu skaita samazināšanos un izraisa tās mazspēju. (2)

Diferenciāldiagnoze Katrā gadījumā ir jāizslēdz trombozes, eritrocitozes un leikocitozes attīstības sekundārais raksturs, ko izraisa citokīnu palielināšanās, reaģējot uz infekciju, iekaisumu, audu bojājumiem utt.

Klīnisko un morfoloģisko pazīmju līdzības dēļ, pamatojoties uz klīniskajiem un laboratoriskajiem datiem, ir nepieciešama gan grupas iekšēja diferenciācija, gan ar Ph-pozitīvu leikēmiju (hronisku mieloleikozi). (2)

Medikamentu terapija Pacientu ar CMPD ārstēšanā ir līdzīga terapeitiskā taktika, kuras mērķis ir novērst asinsvadu komplikācijas un apkarot trombocitozi. Ir ļoti maz datu par CMPD ārstēšanas taktiku grūtniecības laikā, tāpēc vēl nav izstrādātas vienotas terapeitiskās pieejas grūtniecības, dzemdību un pēcdzemdību perioda vadīšanai. Šobrīd placentu nešķērsojošu un teratogēnas iedarbības neesošu medikamentu lietošana ir būtiski uzlabojusi šo slimību dzīves kvalitāti, prognozi un iznākumu, kā arī veicina pacientes grūtniecības saglabāšanos.

CMPD ārstēšanas programma grūtniecības laikā:

1) visām grūtniecēm ar trombocitozi tiek nozīmēta acetilsalicilskābe mg devā;

2) pie trombocītu līmeņa, kas pārsniedz 600 × 10 9 / L - rekombinanto interferonu-α (IF-α) ievada 3 miljonu SV devā dienā (vai katru otro dienu), kas ļauj uzturēt trombocītu skaitu plkst. līmenis 10 9 L;

3) ja trombocitoze ir lielāka par 400 × 10 9 L, IF-α ievadīšanu turpina, ja šī ārstēšana veikta pat pirms grūtniecības un/vai pastāv augsts trombogēns risks.

4) tiešie antikoagulanti (zemas molekulmasas heparīns) pēc indikācijām hemostāzes plazmas saites novirzes gadījumā. (4)

Trombembolisku komplikāciju profilaksei ieteicams lietot medicīniskās kompresijas zeķes. Lai samazinātu asiņošanas risku, jums jāpārtrauc aspirīna lietošana 2 nedēļas pirms dzemdībām. Reģionālo anestēziju nedrīkst lietot agrāk kā 12 stundas pēc pēdējās profilaktiskās LMWH devas, LMWH terapeitiskās devas gadījumā - ne agrāk kā 24 stundas vēlāk. Jūs varat sākt lietot LMWH 4 stundas pēc epidurālā katetra noņemšanas. Ar plānoto ķeizargriezienu profilaktiskā LMWH deva jāpārtrauc vienu dienu pirms dzemdībām un jāatsāk 3 stundas pēc operācijas beigām (vai 4 stundas pēc epidurālā katetra noņemšanas). (6)

Pēcdzemdību periodā, kas ir bīstams trombembolisku komplikāciju attīstībai, ir nepieciešams turpināt ārstēšanu 6 nedēļas. Sakarā ar to, ka rekombinantais IF-α izdalās ar pienu, zīdīšana ārstēšanas laikā ir kontrindicēta. (6)

Indikācijas hospitalizācijai: trombohemorāģisku komplikāciju gadījumā.

1. Klīniskā hematoloģija onkoloģija ed. Volkova M.A. M., "Medicīna" lpp.

2. Rukavitsyn OA, Pop VP // Hroniska leikēmija. M., “Binoms. Zināšanu laboratorija "44.-81.lpp.

3. Hematoloģijas rokasgrāmata ed. Vorobjeva A. I. M., "Nudiamed" T.2 - 16.-29.lpp.

4. Cvetajeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. et al. Hroniskas mieloproliferatīvas slimības un grūtniecība. // Terapeitiskais arhīvs. -2006.

5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Prakses vadlīnijas esenciālās trombocitēmijas ārstēšanai. Paziņojums no Itālijas Hematoloģijas biedrības, Itālijas Eksperimentālās hematoloģijas biedrības un Itālijas Kaulu smadzeņu transplantācijas grupas. //Haematologica.Feb.,89(2). - p..

6. Harisons C. Grūtniecība un tās vadība Filadelfijas negatīvo mieloproliferatīvo slimību gadījumā. // British Journal of Hematology.sēj. 129 (3) - lpp ..

Esenciālā trombocitoze

Definīcija un fons [rediģēt]

Sinonīmi: ģimenes trombocitēmija, iedzimta trombocitēmija

Ģimenes trombocitoze ir trombocitozes variants, kam raksturīgs ilgstošs trombocītu skaita pieaugums, kas ietekmē trombocītu/megakariocītu izcelsmi un var izraisīt trombozi un asiņošanu, bet neizraisa mieloproliferāciju.

Ģimenes trombocitozes izplatība nav zināma. Ģimenes trombocitoze ir autosomāli dominējošs traucējums ar augstu iespiešanās pakāpi.

Etioloģija un patoģenēze [labot]

Ģimenes trombocitozi izraisa embrionālās mutācijas THPO gēnā (3q26,3-q27) vai MPL gēnā (MPL S505N) (1p34)

Klīniskās izpausmes [labot]

Ģimenes trombocitoze parasti parādās dzimšanas brīdī, bet to var atklāt jebkurā vecumā. Pacienti bieži tiek identificēti, veicot regulāras asins analīzes. Klīniskā aina ir līdzīga sporādiskai esenciālai trombocitēmijai un var ietvert mikrocirkulācijas traucējumus, kas izraisa īslaicīgas ģīboņa un reiboņa epizodes, paaugstinātu trombotisko komplikāciju, asiņošanas un vieglas splenomegālijas risku. Pacientiem ar MPL gēna mutācijām bieži ir arī kaulu smadzeņu fibroze, bet šķiet, ka viņiem nav hemorāģisku komplikāciju. Slimības gaita ir vieglāka nekā sporādiskas esenciālās trombocitēmijas gadījumā, un tai nav ļaundabīgas transformācijas vai progresēšanas līdz mielofibrozei ar mieloīdo metaplāziju risku.

Esenciālā trombocitoze: diagnoze [rediģēt]

Diagnoze pamatojas uz paaugstināta trombocītu skaita noteikšanu (vairāk nekā 450x10 9/l) un sekundāro trombocitēmijas cēloņu izslēgšanu. Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama ģenētiskā pārbaude.

Diferenciāldiagnoze [labot]

Diferenciāldiagnoze ietver trombocitozi mieloproliferatīvo audzēju gadījumā - hronisku mieloīdo leikēmiju, policitēmiju, primāro mielofibrozi, sporādisku esenciālu trombocitēmiju un mielodisplastiskus traucējumus ar trombocitozi, tostarp sideroblastisku anēmiju vai 5q sindromu. Diferenciāldiagnozē tiek iekļauts arī stāvoklis, ko pavada sekundāra trombocitoze – dzelzs deficīts, ļaundabīgi audzēji, hroniskas iekaisuma slimības, splenektomija vai asplēnija un ilgstoša kaulu smadzeņu reģenerācija.

Esenciālā trombocitoze: ārstēšana [rediģēt]

Ārstēšanas pamatā ir zemas acetilsalicilskābes devas lietošana. Nav vienprātības par trombocītu līmeni pazeminošas terapijas lietošanu, neskatoties uz paaugstinātu trombozes risku.

Profilakse [labot]

Palielināts trombozes risks un bieža kaulu smadzeņu fibrozes attīstība ar MPL gēna mutācijām var ietekmēt paredzamo dzīves ilgumu.

ICD 10. III klase (D50-D89)

ICD 10. III klase. Asins, asinsrades orgānu slimības un daži traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu (D50-D89)

Neietver: autoimūnas slimības (sistēmiskas) NOS (M35.9), noteiktus apstākļus perinatālajā periodā (P00-P96), grūtniecības, dzemdību un pēcdzemdību komplikācijas (O00-O99), iedzimtas anomālijas, deformācijas un hromosomu anomālijas (Q00). - Q99), endokrīnās slimības, ēšanas traucējumi un vielmaiņas traucējumi (E00-E90), cilvēka imūndeficīta vīrusa [HIV] izraisītas slimības (B20-B24), traumas, saindēšanās un dažas citas ārēju cēloņu sekas (S00-T98), audzēji (C00-D48) Klīniskie un laboratoriskie simptomi, pazīmes un novirzes, kas citur nav klasificētas (R00-R99)

Šajā klasē ir šādi bloki:

D50-D53 Uztura anēmijas

D55-D59 Hemolītiskā anēmija

D60-D64 Aplastiskas un citas anēmijas

D65-D69 Asinsreces traucējumi, purpura un citi hemorāģiski stāvokļi

D70-D77 Citas asins un hematopoētisko orgānu slimības

D80-D89 Atsevišķi traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu

Šādas kategorijas ir atzīmētas ar zvaigznīti:

D77 Citi asins un hematopoētisko orgānu traucējumi citur klasificētu slimību gadījumā

Ar uzturu saistītas anēmijas (D50-D53)

D50 Dzelzs deficīta anēmija

D50.0 Dzelzs deficīta anēmija, sekundāra asins zuduma dēļ (hroniska) Posthemorāģiska (hroniska) anēmija.

Neietver: akūtu posthemorāģisku anēmiju (D62), iedzimtu anēmiju augļa asins zuduma dēļ (P61.3).

D50.1 Sideropēniska disfāgija Kellijas-Patersona sindroms. Plummer-Vinson sindroms

D50.8 Citas dzelzs deficīta anēmijas

D50.9 Dzelzs deficīta anēmija, neprecizēta

D51 B12 vitamīna deficīta anēmija

Neietver: B12 vitamīna deficītu (E53.8)

D51.0 B12 vitamīna deficīta anēmija iekšēja faktora deficīta dēļ.

Iedzimta iekšējā faktora nepietiekamība

D51.1 B12 vitamīna deficīta anēmija, ko izraisa selektīva B12 vitamīna malabsorbcija ar proteīnūriju.

Imerslunda (-Gresbeka) sindroms. Megaloblastiska iedzimta anēmija

D51.2 Transkobalamīna II deficīts

D51.3 Citas B12 vitamīna deficīta anēmijas ar uzturu. Veģetārā anēmija

D51.8 Citas B12 vitamīna deficīta anēmijas

D51.9 B12 vitamīna deficīta anēmija, neprecizēta

D52 Folijskābes deficīta anēmija

D52.0 Uztura folātu deficīta anēmija Megaloblastiskā pārtikas anēmija

D52.1 Zāļu izraisīta folātu deficīta anēmija Ja nepieciešams, identificējiet zāles

izmantot papildu ārējo iemesla kodu (XX klase)

D52.8 Citas folātu deficīta anēmijas

D52.9 Neprecizēta folātu deficīta anēmija Anēmija nepietiekamas folijskābes uzņemšanas dēļ, NOS

D53 Citas uztura anēmijas

Ietver: megaloblastisku anēmiju, ugunsizturīgu vitamīnu

nom B12 vai folāts

D53.0 Anēmija olbaltumvielu deficīta dēļ. Anēmija aminoskābju deficīta dēļ.

Neietver1: Leša-Nīhana sindroms (E79.1)

D53.1 Citas megaloblastiskas anēmijas, kas citur nav klasificētas. Megaloblastiskā anēmija NOS.

Neietver: Di Guglielmo slimību (C94.0)

D53.2 Skorbuta izraisīta anēmija.

Neietver2: skorbuts (E54)

D53.8 Citas norādītas uztura anēmijas

Deficīta anēmija:

Neietver: nepietiekams uzturs, neminot

anēmijas, piemēram:

Vara deficīts (E61.0)

Molibdēna deficīts (E61.5)

Cinka deficīts (E60)

D53.9 Uztura anēmija, neprecizēta Vienkārša hroniska anēmija.

Neietver1: anēmija NOS (D64.9)

HEMOLYTISKĀ ANEMIJA (D55-D59)

D55 Anēmija fermentu traucējumu dēļ

Neietver1: zāļu izraisīta enzīmu deficīta anēmija (D59.2)

D55.0 Anēmija glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes [G-6-PD] deficīta dēļ. Favisms. G-6-PD deficīta anēmija

D55.1 Anēmija citu glutationa metabolisma traucējumu dēļ

Anēmija, ko izraisa enzīmu deficīts (izņemot G-6-PD), kas saistīts ar heksozes monofosfātu [HMP]

vielmaiņas ceļa šunts. Hemolītiskā ne-sferocītiskā anēmija (iedzimta) 1. tips

D55.2 Anēmija glikolītisko enzīmu darbības traucējumu dēļ

Hemolītiski nesferocītisks (iedzimts) II tips

Heksokināzes trūkuma dēļ

Piruvāta kināzes trūkuma dēļ

Triozes fosfāta izomerāzes trūkuma dēļ

D55.3 Anēmija nukleotīdu metabolisma traucējumu dēļ

D55.8 Citas anēmijas, ko izraisa enzīmu traucējumi

D55.9 Anēmija enzīmu traucējumu dēļ, neprecizēta

D56 Talasēmija

Neietver1: augļa pilienus hemolītiskas slimības dēļ (P56.-)

D56.1 Beta talasēmija Kūlija anēmija. Smaga beta talasēmija. Sirpjveida šūnu beta talasēmija.

D56.3 Talasēmijas pazīmes nēsāšana

D56.4 Iedzimta augļa hemoglobīna noturība [NPFH]

D56.9 Talasēmija, neprecizēta Vidusjūras anēmija (ar citām hemoglobinopātijām)

Talasēmija (neliela) (jaukta) (ar citu hemoglobinopātiju)

D57 Sirpjveida šūnu bojājumi

Neietver: citas hemoglobinopātijas (D58.-)

sirpjveida šūnu beta talasēmija (D56.1)

D57.0 Sirpjveida šūnu anēmija ar krīzi. Hb-SS slimība ar krīzi

D57.1 Sirpjveida šūnu anēmija bez krīzes.

D57.2 Divkārši heterozigoti sirpjveida šūnu bojājumi

D57.3 Sirpjveida šūnu pazīmes nēsāšana. Hemoglobīna S pārvadāšana. Heterozigotais hemoglobīns S

D57.8 Citi sirpjveida šūnu bojājumi

D58 Citas iedzimtas hemolītiskas anēmijas

D58.0 Iedzimta sferocitoze Aholūriskā (ģimenes) dzelte.

Iedzimta (sferocītiskā) hemolītiskā dzelte. Minkovska-Šofāra sindroms

D58.1 Iedzimta eliptocitoze Elitocitoze (iedzimta). Ovalocitoze (iedzimta) (iedzimta)

D58.2 Citas hemoglobinopātijas Nenormāls hemoglobīna NOS. Iedzimta anēmija ar Heinza ķermeņiem.

Hemolītiskā slimība, ko izraisa nestabils hemoglobīns. Hemoglobinopātija NOS.

Neietver: ģimenes policitēmija (D75.0)

Hb-M slimība (D74.0)

iedzimta augļa hemoglobīna noturība (D56.4)

ar augumu saistīta policitēmija (D75.1)

D58.8 Citas precizētas iedzimtas hemolītiskās anēmijas Stomatocitoze

D58.9 Neprecizēta iedzimta hemolītiskā anēmija

D59 Iegūta hemolītiskā anēmija

D59.0 Zāļu izraisīta autoimūna hemolītiskā anēmija.

Ja nepieciešams identificēt zāles, tiek izmantots papildu ārējo cēloņu kods (XX klase).

D59.1 Citas autoimūnas hemolītiskās anēmijas Autoimūna hemolītiskā slimība (aukstā tipa) (karstuma tips). Hroniska slimība, ko izraisa auksti hemaglutinīni.

Saaukstēšanās veids (sekundārais) (simptomātisks)

Termiskais veids (sekundārais) (simptomātisks)

Neietver: Evansa sindromu (D69.3)

augļa un jaundzimušā hemolītiskā slimība (P55.-)

paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija (D59.6)

D59.2 Zāļu izraisīta neautoimūna hemolītiskā anēmija Zāļu enzīmu deficīta anēmija.

Ja nepieciešams identificēt zāles, tiek izmantots papildu ārējo cēloņu kods (XX klase).

D59.3 Hemolītiski urēmiskais sindroms

D59.4 Citas neautoimūnas hemolītiskas anēmijas

Ja nepieciešams identificēt cēloni, tiek izmantots papildu ārējā cēloņa kods (XX klase).

D59.5 Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija [Markiafava-Miķeļi].

D59.6 Hemoglobinūrija hemolīzes dēļ citu ārēju iemeslu dēļ.

Neietver: hemoglobinūrija NOS (R82.3)

D59.8 Citas iegūtās hemolītiskās anēmijas

D59.9 Iegūta hemolītiskā anēmija, neprecizēta Hroniska idiopātiska hemolītiskā anēmija

APLASTIKA UN CITAS ANEMIJAS (D60-D64)

D60 Iegūta tīra eritrocītu aplāzija (eritroblastopēnija)

Ietver: eritrocītu aplāzija (iegūta) (pieaugušajiem) (ar timomu)

D60.0 Hroniska iegūta tīra eritrocītu aplāzija

D60.1 Pārejoša iegūta tīra eritrocītu aplāzija

D60.8 Citas iegūtas tīras eritrocītu aplāzijas

D60.9 Iegūta tīra eritrocītu aplāzija, neprecizēta

D61 Citas aplastiskas anēmijas

Neietver: agranulocitozi (D70)

D61.0 Konstitucionāla aplastiskā anēmija

Aplāzija (tīra) eritrocītu:

Blackfen-Daymond sindroms. Ģimenes hipoplastiskā anēmija. Fankoni anēmija. Pancitopēnija ar malformācijām

D61.1 Medicīniskā aplastiskā anēmija Ja nepieciešams, identificējiet zāles

izmantojiet papildu ārējā cēloņa kodu (XX klase).

D61.2 Aplastiskā anēmija, ko izraisa citi ārēji faktori

Ja nepieciešams identificēt cēloni, izmantojiet papildu ārējo cēloņu kodu (XX klase).

D61.3 Idiopātiskā aplastiskā anēmija

D61.8 Citas precizētas aplastiskas anēmijas

D61.9 Aplastiskā anēmija, neprecizēta Hipoplastiskā anēmija NOS. Kaulu smadzeņu hipoplāzija. Panmieloftiz

D62 Akūta posthemorāģiska anēmija

Neietver1: iedzimta anēmija augļa asiņošanas dēļ (P61.3.)

D63 Anēmija citur klasificētu hronisku slimību gadījumā

D63.0 Anēmija audzēju gadījumā (C00-D48+)

D63.8 Anēmija citu citur klasificētu hronisku slimību gadījumā

D64 Citas anēmijas

Neietver: ugunsizturīgu anēmiju:

Ar pārmērīgu sprādzienu (D46.2)

Ar transformāciju (D46.3)

Ar sideroblastiem (D46.1)

Bez sideroblastiem (D46.0)

D64.0 Iedzimta sideroblastiska anēmija Ar dzimumu saistīta hipohroma sideroblastiska anēmija

D64.1 Sekundāra sideroblastiska anēmija citu slimību dēļ.

Ja ir nepieciešams identificēt slimību, tiek izmantots papildu kods.

D64.2 Sekundāra sideroblastiska anēmija zāļu vai toksīnu dēļ.

Ja nepieciešams identificēt cēloni, izmantojiet papildu ārējo cēloņu kodu (XX klase).

D64.3 Citas sideroblastiskas anēmijas

Pret piridoksīnu reaģējošs, citur nav klasificēts

D64.4 Iedzimta diseritropoētiskā anēmija Dishemopoētiskā anēmija (iedzimta).

Neietver: Blackfen-Daymond sindroms (D61.0)

Di Guglielmo slimība (C94.0)

D64.8 Citas precizētas anēmijas Bērnu pseidoleikēmija. Leikoeritroblastiskā anēmija

ASINS SADARBĪBAS TRAUCĒJUMI, PURPURA UN CITI

HEMORAĢISKI APSTĀKĻI (D65-D69)

D65 Diseminēta intravaskulāra koagulācija [defibrinācijas sindroms]

Iegūta afibrinogēnija. Patēriņa koagulopātija

Difūza vai izplatīta intravaskulāra koagulācija

Iegūta fibrinolītiska asiņošana

Neietver: defibrinācijas sindromu (sarežģī):

Jaundzimušajam (P60)

D66 Iedzimts VIII faktora deficīts

VIII faktora deficīts (funkcijas traucējumi)

Neietver 1: VIII faktora deficīts ar asinsvadu traucējumiem (D68.0)

D67 Iedzimts IX faktora deficīts

IX faktors (funkciju traucējumi)

Plazmas tromboplastiskais komponents

D68 Citi koagulācijas traucējumi

Aborts, ārpusdzemdes vai molāra grūtniecība (O00-O07, O08.1)

Grūtniecība, dzemdības un pēcdzemdību periods (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 fon Vilebranda slimība Angiohemofilija. VIII faktora deficīts ar asinsvadu traucējumiem. Asinsvadu hemofilija.

Neietver: iedzimtu kapilāru trauslumu (D69.8)

VIII faktora deficīts:

Ar funkcionāliem traucējumiem (D66)

D68.1 Iedzimts XI faktora deficīts Hemofilija C. Plazmas tromboplastīna prekursora deficīts

D68.2 Citu koagulācijas faktoru iedzimts deficīts Iedzimta afibrinogēnija.

Disfibrinogēnēmija (iedzimta) Hipoprokonvertinēmija. Ovrena slimība

D68.3 Hemorāģiski traucējumi, ko izraisa antikoagulanti, kas cirkulē asinīs. Hiperheparīns.

Ja nepieciešams identificēt lietoto antikoagulantu, izmantojiet papildu ārējo cēloņu kodu

D68.4 Iegūts koagulācijas faktora deficīts

Asinsreces faktora deficīts, ko izraisa:

K vitamīna deficīts

Neietver1: K vitamīna deficīts jaundzimušajiem (P53)

D68.8 Citi precizēti asinsreces traucējumi Sistēmiskās sarkanās vilkēdes inhibitora klātbūtne

D68.9 Neprecizēti koagulācijas traucējumi

D69 Purpura un citi hemorāģiski stāvokļi

Neietver: labdabīgu hipergammaglobulīnisko purpuru (D89.0)

krioglobulīniskā purpura (D89.1)

idiopātiska (hemorāģiska) trombocitēmija (D47.3)

zibens purpura (D65)

trombotiskā trombocitopēniskā purpura (M31.1)

D69.0 Alerģiska purpura

D69.1 Kvalitatīvi trombocītu defekti Bernarda-Suljē sindroms [milzu trombocīti].

Glancmaņa slimība. Pelēko trombocītu sindroms. Trombastēnija (hemorāģiska) (iedzimta). Trombocitopātija.

Neietver1: fon Vilebranda slimība (D68.0)

D69.2 Cita veida netrombocitopēniska purpura

D69.3 Idiopātiska trombocitopēniskā purpura Evansa sindroms

D69.4 Citas primāras trombocitopēnijas

Neietver: trombocitopēniju ar rādiusa trūkumu (Q87.2)

pārejoša jaundzimušā trombocitopēnija (P61.0)

Viskota-Aldriha sindroms (D82.0)

D69.5 Sekundārā trombocitopēnija Ja nepieciešams identificēt cēloni, tiek izmantots papildu ārējā cēloņa kods (XX klase).

D69.6 Trombocitopēnija, neprecizēta

D69.8 Citi precizēti hemorāģiskie stāvokļi Kapilāru trauslums (iedzimta). Asinsvadu pseidohemofilija

D69.9 Hemorāģisks stāvoklis, neprecizēts

CITAS ASINS UN HEMORO ORGĀNU SLIMĪBAS (D70-D77)

D70 Agranulocitoze

Agranulocītu tonsilīts. Bērnu ģenētiskā agranulocitoze. Kostmana slimība

Ja nepieciešams identificēt zāles, kas izraisīja neitropēniju, izmantojiet papildu ārējā cēloņa kodu (XX klase).

Neietver: pārejošu jaundzimušo neitropēniju (P61.5)

D71 Polimorfonukleāro neitrofilu funkcionālie traucējumi

Šūnu membrānas receptoru kompleksa defekts. Hroniska (bērnu) granulomatoze. Iedzimta disfagocitoze

Progresējoša septiska granulomatoze

D72 Citi balto asinsķermenīšu traucējumi

Neietver: bazofīliju (D75.8)

imūnsistēmas traucējumi (D80-D89)

preleikēmija (sindroms) (D46.9)

D72.0 Leikocītu ģenētiskās anomālijas

Anomālija (granulācija) (granulocītu) vai sindroms:

Neietver: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sindromu (E70.3)

D72.8 Citi precizēti balto asinsķermenīšu traucējumi

Leikocitoze. Limfocitoze (simptomātiska). Limfopēnija. Monocitoze (simptomātiska). Plazmacitoze

D72.9 Neprecizēti balto asinsķermenīšu traucējumi

D73 Liesas slimības

D73.0 Hiposplēnisms Pēcoperācijas asplēnija. Liesas atrofija.

Neietver1: asplēnija (iedzimta) (Q89.0)

D73.2 Hroniska sastrēguma splenomegālija

D73.5 Liesas infarkts Liesas plīsums nav traumatisks. Liesas vērpšana.

Neietver1: traumatisks liesas plīsums (S36.0)

D73.8 Citas liesas slimības NOS liesas fibroze. Perisplenīts. Splenīts NOS

D73.9 Liesas slimība, neprecizēta

D74 Methemoglobinēmija

D74.0 Iedzimta methemoglobinēmija Iedzimta NADH-methemoglobīna reduktāzes nepietiekamība.

Hemoglobinoze M [Hb-M slimība]. Iedzimta methemoglobinēmija

D74.8 Citas methemoglobinēmijas. Iegūta methemoglobinēmija (ar sulfhemoglobinēmiju).

Toksiska methemoglobinēmija. Ja nepieciešams identificēt cēloni, tiek izmantots papildu ārējā cēloņa kods (XX klase).

D74.9 Methemoglobinēmija, neprecizēta

D75 Citas asins un hematopoētisko orgānu slimības

Neietver: palielinātus limfmezglus (R59.-)

hipergammaglobulinēmija NOS (D89.2)

Mezenteriāls (akūts) (hronisks) (I88.0)

Neietver1: iedzimta ovalocitoze (D58.1)

D75.1 Sekundārā policitēmija

Samazināts plazmas tilpums

D75.2 Esenciālā trombocitoze

Neietver1: esenciāla (hemorāģiska) trombocitēmija (D47.3)

D75.8 Citas noteiktas asins un hematopoētisko orgānu slimības Bazofilija

D75.9 Asins un asinsrades orgānu slimības, neprecizētas

D76 Dažas slimības, kas saistītas ar limforetikulārajiem audiem un retikulohistiocītu sistēmu

Neietver: Letterer-Siwe slimību (C96.0)

ļaundabīga histiocitoze (C96.1)

retikuloendotelioze vai retikuloze:

Histiocītiskais medulārs (C96.1)

D76.0 Langerhansa šūnu histiocitoze, citur neklasificēta Eozinofīlā granuloma.

Rokas-Šīlera-Krisgena slimība. Histiocitoze X (hroniska)

D76.1 Hemofagocītiskā limfohistiocitoze Ģimenes hemofagocītiskā retikuloze.

Histiocitoze no mononukleāriem fagocītiem, kas nav Langerhansa šūnas, NOS

D76.2 Hemofagocītiskais sindroms, kas saistīts ar infekciju.

Ja nepieciešams, tiek izmantots papildu kods, lai identificētu infekcijas izraisītāju vai slimību.

D76.3 Citi histiocitozes sindromi Retikulohistiocitoma (milzu šūna).

Sinusa histiocitoze ar masīvu limfadenopātiju. Ksantogranuloma

D77 Citi asins un asinsrades orgānu traucējumi citur klasificētu slimību gadījumā.

Liesas fibroze šistosomiāzes [bilharziāzes] gadījumā (B65. -)

ATSEVIŠĶI TRAUCĒJUMI, KAS IESAISTĪTI IMŪNĀ MEHĀNISMU (D80-D89)

Ietver: komplementa sistēmas defektus, imūndeficīta traucējumus, izņemot slimības,

ko izraisa cilvēka imūndeficīta vīrusa [HIV] sarkoidoze

Neietver: autoimūnas slimības (sistēmiskas) NOS (M35.9)

polimorfonukleāro neitrofilu funkcionālie traucējumi (D71)

cilvēka imūndeficīta vīrusa [HIV] slimība (B20-B24)

D80 Imūndeficīti ar pārsvarā antivielu deficītu

D80.0 Iedzimta hipogammaglobulinēmija

Autosomāli recesīvā agammaglobulinēmija (Šveices tips).

Ar X saistīta agammaglobulinēmija [Brutons] (augšanas hormona deficīts)

D80.1 Neģimenes hipogammaglobulinēmija Agammaglobulinēmija ar B-limfocītiem, kas satur imūnglobulīnus. Vispārēja agammaglobulinēmija. Hipogammaglobulinēmija NOS

D80.2 Selektīvs imūnglobulīna A deficīts

D80.3 Imūnglobulīna G apakšklašu selektīvs deficīts

D80.4 Selektīvs imūnglobulīna M deficīts

D80.5 Imūndeficīts ar paaugstinātu imūnglobulīna M līmeni

D80.6 Antivielu trūkums ar tuvu normālam imūnglobulīnu līmenim vai ar hiperimūnglobulinēmiju.

Antivielu deficīts ar hiperimūnglobulinēmiju

D80.7 Bērnu pārejoša hipogammaglobulinēmija

D80.8 Citi imūndeficīti ar dominējošu antivielu defektu. Kapa vieglās ķēdes deficīts

D80.9 Imūndeficīts ar dominējošu antivielu defektu, neprecizēts

D81 Kombinēti imūndeficīti

Neietver1: autosomāli recesīvā agammaglobulinēmija (Šveices tipa) (D80.0)

D81.0 Smags kombinēts imūndeficīts ar retikulāru disģenēzi

D81.1 Smags kombinēts imūndeficīts ar zemu T un B šūnu skaitu

D81.2 Smags kombinēts imūndeficīts ar zemu vai normālu B šūnu skaitu

D81.3 Adenozīna deamināzes deficīts

D81.5 Purīna nukleozīdu fosforilāzes deficīts

D81.6 MHC I klases molekulu deficīts. Kaila limfocītu sindroms

D81.7 Galvenā histo-saderības kompleksa II klases molekulu deficīts

D81.8 Citi kombinēti imūndeficīti No biotīna atkarīgs karboksilāzes deficīts

D81.9 Kombinēts imūndeficīts, neprecizēts Smags kombinētais imūndeficīta traucējums NOS

D82 Imūndeficīti, kas saistīti ar citiem būtiskiem defektiem

Neietver: ataktisko telangiektāziju [Louis-Bar] (G11.3)

D82.0 Viskota-Oldriha sindroms Imūndeficīts ar trombocitopēniju un ekzēmu

D82.1 Dī Georga sindroms Rīkles divertikulāra sindroms.

Aplāzija vai hipoplāzija ar imūndeficītu

D82.2 Imūndeficīts ar pundurismu īsu ekstremitāšu dēļ

D82.3 Imūndeficīts iedzimta defekta dēļ, ko izraisa Epšteina-Barra vīruss.

Ar X saistīta limfoproliferatīva slimība

D82.4 Hiperimūnglobulīna E sindroms

D82.8 Imūndeficīts, kas saistīts ar citiem noteiktiem būtiskiem defektiem

D82.9 Imūndeficīts, kas saistīts ar lielu defektu, neprecizēts

D83 Bieži mainīgs imūndeficīts

D83.0 Biežs mainīgs imūndeficīts ar dominējošām novirzēm B šūnu skaitā un funkcionālajā aktivitātē

D83.1. Bieži sastopams mainīgs imūndeficīts ar pārsvaru imūnregulējošo T šūnu traucējumiem

D83.2 Bieži sastopams mainīgs imūndeficīts ar autoantivielām pret B vai T šūnām

D83.8 Citi bieži sastopami mainīgi imūndeficīti

D83.9 Bieži mainīgs imūndeficīts, neprecizēts

D84 Citi imūndeficīti

D84.0 Limfocītu funkcionālā antigēna-1 defekts

D84.1 Komplementa sistēmas defekts. C1 esterāzes inhibitora deficīts

D84.8 Citi precizēti imūndeficīta traucējumi

D84.9 Imūndeficīts, neprecizēts

D86 Sarkoidoze

D86.1 Limfmezglu sarkoidoze

D86.2 Plaušu sarkoidoze ar limfmezglu sarkoidozi

D86.8 Citu precizētu un kombinētu lokalizāciju sarkoidoze. Iridociklīts sarkoidozes gadījumā (H22.1).

Vairāku galvaskausa nervu paralīze sarkoidozes gadījumā (G53.2)

Uveoparotiskais drudzis [Herfordta slimība]

D86.9 Sarkoidoze, neprecizēta

D89 Citi traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu, kas citur nav klasificēti

Neietver: hiperglobulinēmija NOS (R77.1)

monoklonālā gammopātija (D47.2)

transplantāta mazspēja un atgrūšana (T86 .-)

D89.0 Poliklonāla hipergammaglobulinēmija. Hipergammaglobulīniskā purpura. Poliklonālā gammopātija NOS

D89.2 Hipergammaglobulinēmija, neprecizēta

D89.8 Citi precizēti traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu, kas citur nav klasificēti

D89.9 Neprecizēti traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu Imūnās slimības NOS

Mūsu ķermenis ir veidots tā, lai katrai tā daļai būtu noteikta loma. Tā, piemēram, asinis sastāv no dažādām struktūrām, no kurām katra veic savu funkciju. Trombocīti ir vienas no svarīgākajām asins šūnām, kas piedalās asiņošanas apturēšanā, asinsvadu bojājumu labošanā un to integritātes atjaunošanā, salīp kopā un bojājuma vietā veido trombu, turklāt atbild par asins recēšanu. Šīm mazajām šūnām, kas nesatur kodolu, ir milzīga loma mūsu hematopoētiskajā sistēmā, un bez tām jebkurš mazākais ievainojums vai asiņošana varētu būt letāla.

Katras personas trombocītu skaits jāuzrauga, pamatojoties uz testa rezultātiem. Zems līmenis var apdraudēt pārmērīgi šķidras asinis un problēmas ar asiņošanas apturēšanu. Bet ir arī pretēja parādība, cilvēkiem ir jānoskaidro, kas ir trombocitoze, kad asinīs tiek konstatēts liels skaits trombocītu. Šis stāvoklis neliecina par labu, jo tas nozīmē, ka asinis ir pārāk viskozas un biezas, kas nozīmē, ka asinsvadi var aizsprostot asins recekļus. Kādi ir trombocitozes cēloņi un pazīmes, cik šī slimība ir bīstama un kā būt, mēs centīsimies atklāt visus šos jautājumus.

Cēloņi

Trombocitoze ir asins slimība, kad trombocītu līmenis pārsniedz 400 tūkstošus uz 11 mm 3 asiņu. Ir 2 slimības attīstības pakāpes:

• primārā trombocitoze (vai būtiska);
• sekundāra trombocitoze (vai reaktīva).

Primārā stadija jeb trombocitoze mcb 10 (starptautiskajā slimību klasifikācijā) rodas kaulu smadzeņu cilmes šūnu darbības traucējumu dēļ, kas savukārt izraisa patoloģisku trombocītu proliferāciju asinīs. Esenciālā trombocitoze ir ārkārtīgi reti sastopama zīdaiņiem un pusaudžiem, un to parasti diagnosticē gados vecāki cilvēki, kas vecāki par 60 gadiem. Šādas novirzes parasti tiek konstatētas nejauši, pēc nākamās vispārējās klīniskās asins analīzes piegādes. No primārās trombocitozes simptomiem var atzīmēt galvassāpes, kas nereti traucē pacientam, bet dažādiem cilvēkiem patoloģija var izpausties dažādi. Šī slimības forma var iegūt hronisku gaitu, ar lēnu, bet nemainīgu trombocītu skaita pieaugumu. Bez pienācīgas ārstēšanas pacientam var attīstīties mielofibroze, kad tiek pārveidotas cilmes šūnas, vai trombembolija.

Reaktīvā trombocitoze vai tās sekundārā forma attīstās uz jebkura cita patoloģiska stāvokļa vai slimības fona. Tās var būt traumas, iekaisumi, infekcijas un citas novirzes. Biežākie sekundārās trombocitozes cēloņi ir:

• Akūtas vai hroniskas infekcijas slimības, tostarp baktēriju, sēnīšu un vīrusu izraisītas slimības (piemēram, meningīts, hepatīts, pneimonija, piena sēnīte utt.);
• Akūts dzelzs trūkums organismā (dzelzs deficīta anēmija);
• Splenektomija;
• Ļaundabīga audzēja klātbūtne (īpaši plaušās vai aizkuņģa dziedzerī);
• Traumas, liels asins zudums, arī pēc ķirurģiskas iejaukšanās;
• Dažādi iekaisumi, kas izraisa trombocītu uzliesmojumu asinīs (piem., sarkoidoze, spondiloartrīts, aknu ciroze, kolagenoze u.c.)
• Dažu medikamentu lietošana var izraisīt hematopoēzes problēmas (īpaši kortikosteroīdu, spēcīgu pretsēnīšu līdzekļu, simpatomimētisko līdzekļu lietošana).

Dažreiz grūtniecēm rodas trombocitoze, vairumā gadījumu to uzskata par pārveidojamu stāvokli, un to izraisa fizioloģiski iemesli, piemēram, kopējā asins tilpuma palielināšanās, vielmaiņas palēnināšanās vai dzelzs līmeņa pazemināšanās organismā.

Trombocitozes simptomi

Trombocitoze ilgstoši nevar izpausties nekādā veidā, un slimības pazīmes ir viegli nepamanīt. Taču, ievērojami palielinoties trombocītu skaitam, cilvēkam tiek traucēti mikrocirkulācijas procesi, asins koagulācija, parādās problēmas ar asinsvadiem un asins plūsmu visā organismā. Trombocitozes izpausmes katram pacientam var atšķirties. Visbiežāk cilvēkiem ar paaugstinātu trombocītu skaitu ir šādas sūdzības:

• Vājums, letarģija, nogurums;
• Redzes traucējumi;
• Bieža asiņošana: no deguna, dzemdes, zarnu (asinis izkārnījumos);
• Zilgans ādas tonis;
• Audu pietūkums;
• Aukstas rokas un kājas, tirpšana un sāpes pirkstu galos;
• Nepamatotas hematomas un zemādas asiņošana;
• Vizuāli biezas un izspiedušās vēnas;
• Pastāvīgs ādas nieze.

Simptomi var parādīties individuāli vai kolektīvi. Nevajadzētu ignorēt katru no iepriekšminētajām pazīmēm un sazināties ar speciālistu, lai veiktu analīzi un izmeklēšanu, jo, jo ātrāk tiks atklāta problēma, jo vieglāk to novērst.

Trombocitoze bērniem

Neraugoties uz to, ka trombocitoze parasti skar pieaugušos iedzīvotājus, pēdējos gados ir vērojama tendence pieaugt bērnu saslimšanai ar šo slimību. Trombocitozes cēloņi bērniem daudz neatšķiras no pieaugušajiem, tas var rasties cilmes šūnu darbības traucējumu dēļ, iekaisuma, bakteriālu un infekcijas slimību rezultātā, pēc traumas, asins zuduma vai operācijas. Trombocitoze zīdainim var attīstīties uz dehidratācijas fona, kā arī tādu slimību klātbūtnē, kurām raksturīga pastiprināta asiņošana. Turklāt trombocitoze bērniem līdz viena gada vecumam var būt saistīta ar zemu hemoglobīna saturu asinīs, t.i. anēmija.

Ja tiek konstatēts pieļaujamā trombocītu līmeņa paaugstināšanās, šīs patoloģijas ārstēšana sākas ar mazuļa uztura pielāgošanu, ja situācija nemainās, tiek veikta īpaša zāļu terapija.

Trombocitozes ārstēšana

Turpmākie ārsta ieteikumi būs atkarīgi no slimības smaguma pakāpes un formas.

Ar sekundāru trombocitozi galvenais uzdevums ir novērst galveno cēloni, kas izraisīja trombocītu skaita palielināšanos, tas ir, atbrīvoties no pamata slimības.

Ja trombocitoze nav saistīta ar citu slimību un tiek atklāta kā neatkarīga patoloģija, tad turpmākās darbības būs atkarīgas no tā, cik kritiska ir novirze no normas. Ar nelielām izmaiņām ieteicams mainīt diētu. Diētai jābūt piesātinātai ar pārtikas produktiem, kas samazina asins viskozitāti, tostarp:

• visu veidu citrusaugļi;
• skābas ogas;
• tomāti;
• ķiploki un sīpoli;
• linsēklu un olīveļļa (nevis saulespuķu eļļa).

Ir arī saraksts ar aizliegtajiem pārtikas produktiem, kas sabiezina asinis, tostarp: banāni, granātāboli, mango, pīlādžu ogas un rožu gurni, valrieksti un lēcas.

Papildus diētas ievērošanai ir obligāti jāievēro dzeršanas režīms un jālieto vismaz 2-2,5 litri dienā, pretējā gadījumā būs grūti sasniegt pozitīvu rezultātu, jo asinis stipri sabiezē ar dehidratāciju.

Ja uztura korekcija nedeva vēlamo rezultātu un indikators joprojām ir augsts, tad bez medikamentu lietošanas nevar iztikt. Tikšanās jāveic tikai speciālistam. Terapija, kā likums, ietver zāļu lietošanu, kas samazina asins recēšanu (antikoagulantus un prettrombocītu līdzekļus), kā arī interferonu un zāles ar hidroksiurīnvielu.

Ja grūtniecības laikā rodas trombocitoze un tās simptomi progresē, sievietei tiek nozīmētas zāles, kas uzlabo uteroplacentāro asinsriti.

Trombocitozes ārstēšana ar tautas līdzekļiem, ar ārstniecības augu un ārstniecības augu novārījumu palīdzību notiek, bet tikai pēc vienošanās ar ārstējošo ārstu. Jums jāsaprot, ka daži fito komponenti var spēcīgi ietekmēt ķermeni un pat pasliktināt situāciju.

Vissvarīgākais, kam trombocitoze ir bīstama, ir trombu un asins recekļu veidošanās, kas nelaimīgos apstākļos var izraisīt nāvi. Tāpēc, parādoties pirmajām brīdinājuma pazīmēm vai konstatējot paaugstinātu trombocītu līmeni asinīs, nekavējoties sāciet ārstēšanu, mūsdienīgas metodes un instrumenti palīdzēs ātri atgriezt indikatoru normālā stāvoklī.

Rūpējies par savu veselību!

III klase. Asins, asinsrades orgānu slimības un daži traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu (D50-D89)

Neietver: autoimūnas slimības (sistēmiskas) NOS (M35.9), noteiktus apstākļus perinatālajā periodā (P00-P96), grūtniecības, dzemdību un pēcdzemdību komplikācijas (O00-O99), iedzimtas anomālijas, deformācijas un hromosomu anomālijas (Q00). - Q99), endokrīnās slimības, ēšanas traucējumi un vielmaiņas traucējumi (E00-E90), cilvēka imūndeficīta vīrusa [HIV] izraisītas slimības (B20-B24), traumas, saindēšanās un dažas citas ārēju cēloņu sekas (S00-T98), audzēji (C00-D48) Klīniskie un laboratoriskie simptomi, pazīmes un novirzes, kas citur nav klasificētas (R00-R99)

Šajā klasē ir šādi bloki:
D50-D53 Uztura anēmijas
D55-D59 Hemolītiskā anēmija
D60-D64 Aplastiskas un citas anēmijas
D65-D69 Asinsreces traucējumi, purpura un citi hemorāģiski stāvokļi
D70-D77 Citas asins un hematopoētisko orgānu slimības
D80-D89 Atsevišķi traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu

Šādas kategorijas ir atzīmētas ar zvaigznīti:
D77 Citi asins un hematopoētisko orgānu traucējumi citur klasificētu slimību gadījumā

Ar uzturu saistītas anēmijas (D50-D53)

D50 Dzelzs deficīta anēmija

Iekļauts: anēmija:
... sideropēnisks
... hipohromisks
D50.0 Dzelzs deficīta anēmija, kas ir sekundāra asins zuduma dēļ (hroniska). Posthemorāģiska (hroniska) anēmija.
Neietver: akūtu posthemorāģisku anēmiju (D62), iedzimtu anēmiju augļa asins zuduma dēļ (P61.3).
D50.1 Sideropēniskā disfāgija. Kellijas-Patersona sindroms. Plummer-Vinson sindroms
D50.8 Citas dzelzs deficīta anēmijas
D50.9 Dzelzs deficīta anēmija, neprecizēta

D51 B12 vitamīna deficīta anēmija

Neietver: B12 vitamīna deficītu (E53.8)

D51.0 B12 vitamīna deficīta anēmija iekšējā faktora deficīta dēļ.
Anēmija:
... Adisona
... Birmer
... kaitīgs (iedzimts)
Iedzimta iekšējā faktora nepietiekamība
D51.1 B12 vitamīna deficīta anēmija, ko izraisa selektīva B12 vitamīna malabsorbcija ar proteīnūriju.
Imerslunda (-Gresbeka) sindroms. Megaloblastiska iedzimta anēmija
D51.2 Transkobalamīna II deficīts
D51.3 Citas ar uzturu saistītas B12 vitamīna deficīta anēmijas. Veģetārā anēmija
D51.8 Citas B12 vitamīna deficīta anēmijas
D51.9 B12 vitamīna deficīta anēmija, neprecizēta

D52 Folijskābes deficīta anēmija

D52.0 Uztura folātu deficīta anēmija. Megaloblastiskā pārtikas anēmija
D52.1 Zāļu izraisīta folātu deficīta anēmija. Ja nepieciešams, identificējiet zāles
izmantot papildu ārējo iemesla kodu (XX klase)
D52.8 Citas folātu deficīta anēmijas
D52.9 Neprecizēta folātu deficīta anēmija. Anēmija nepietiekamas folijskābes uzņemšanas dēļ, NOS

D53 Citas uztura anēmijas

Ietver: megaloblastisku anēmiju, ugunsizturīgu vitamīnu
nom B12 vai folāts

D53.0 Olbaltumvielu deficīta anēmija. Anēmija aminoskābju deficīta dēļ.
Orotaciduric anēmija
Neietver1: Leša-Nīhana sindroms (E79.1)
D53.1 Citas megaloblastiskas anēmijas, kas citur nav klasificētas. Megaloblastiskā anēmija NOS.
Neietver: Di Guglielmo slimību (C94.0)
D53.2 Anēmija, ko izraisa skorbuts.
Neietver2: skorbuts (E54)
D53.8 Citas noteiktas uztura anēmijas.
Deficīta anēmija:
... varš
... molibdēns
... cinks
Neietver: nepietiekams uzturs, neminot
anēmijas, piemēram:
... vara deficīts (E61.0)
... molibdēna deficīts (E61.5)
... cinka deficīts (E60)
D53.9 Neprecizēta uztura anēmija Vienkārša hroniska anēmija.
Neietver1: anēmija NOS (D64.9)

HEMOLYTISKĀ ANEMIJA (D55-D59)

D55 Anēmija fermentu traucējumu dēļ

Neietver1: zāļu izraisīta enzīmu deficīta anēmija (D59.2)

D55.0 Anēmija glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes [G-6-PD] deficīta dēļ. Favisms. G-6-PD deficīta anēmija
D55.1 Anēmija citu glutationa metabolisma traucējumu dēļ.
Anēmija, ko izraisa enzīmu deficīts (izņemot G-6-PD), kas saistīts ar heksozes monofosfātu [HMP]
vielmaiņas ceļa šunts. Hemolītiskā ne-sferocītiskā anēmija (iedzimta) 1. tips
D55.2 Anēmija glikolītisko enzīmu darbības traucējumu dēļ.
Anēmija:
... hemolītisks nesferocītisks (iedzimts) II tips
... heksokināzes deficīta dēļ
... piruvāta kināzes deficīta dēļ
... triozes fosfāta izomerāzes deficīta dēļ
D55.3 Anēmija nukleotīdu metabolisma traucējumu dēļ
D55.8 Citas anēmijas, ko izraisa enzīmu traucējumi
D55.9 Anēmija enzīmu traucējumu dēļ, neprecizēta

D56 Talasēmija

D56.0 Alfa talasēmija.
Neietver1: augļa pilienus hemolītiskas slimības dēļ (P56.-)
D56.1 Beta talasēmija. Kūlija anēmija. Smaga beta talasēmija. Sirpjveida šūnu beta talasēmija.
Talasēmija:
... starpposma
... liels
D56.2 Delta beta talasēmija
D56.3 Talasēmijas zīmes nēsāšana
D56.4 Iedzimta augļa hemoglobīna noturība [NPFH]
D56.8 Citas talasēmijas
D56.9 Talasēmija, neprecizēta. Vidusjūras anēmija (ar citām hemoglobinopātijām)
Talasēmija (neliela) (jaukta) (ar citu hemoglobinopātiju)

D57 Sirpjveida šūnu bojājumi

Neietver: citas hemoglobinopātijas (D58.-)
sirpjveida šūnu beta talasēmija (D56.1)

D57.0 Sirpjveida šūnu anēmija ar krīzi. Hb-SS slimība ar krīzi
D57.1 Sirpjveida šūnu anēmija bez krīzes.
Sirpjveida šūna(s):
... anēmija)
... slimība) NOS
... pārkāpums)
D57.2 Divkārši heterozigoti sirpjveida šūnu traucējumi
Slimība:
... Hb-SC
... Hb-SD
... Hb-SE
D57.3 Sirpjveida šūnu pazīmes nēsāšana. Hemoglobīna S pārvadāšana. Heterozigotais hemoglobīns S
D57.8 Citi sirpjveida šūnu bojājumi

D58 Citas iedzimtas hemolītiskas anēmijas

D58.0 Iedzimta sferocitoze. Aholūriskā (ģimenes) dzelte.
Iedzimta (sferocītiskā) hemolītiskā dzelte. Minkovska-Šofāra sindroms
D58.1 Iedzimta eliptocitoze. Elitocitoze (iedzimta). Ovalocitoze (iedzimta) (iedzimta)
D58.2 Citas hemoglobinopātijas. Nenormāls hemoglobīna NOS. Iedzimta anēmija ar Heinza ķermeņiem.
Slimība:
... Hb-C
... Hb-D
... Hb-E
Hemolītiskā slimība, ko izraisa nestabils hemoglobīns. Hemoglobinopātija NOS.
Neietver: ģimenes policitēmija (D75.0)
Hb-M slimība (D74.0)
iedzimta augļa hemoglobīna noturība (D56.4)
ar augumu saistīta policitēmija (D75.1)
methemoglobinēmija (D74 .-)
D58.8 Citas noteiktas iedzimtas hemolītiskās anēmijas. Stomatocitoze
D58.9 Neprecizēta iedzimta hemolītiskā anēmija

D59 Iegūta hemolītiskā anēmija

D59.0 Zāļu izraisīta autoimūna hemolītiskā anēmija.
Ja nepieciešams identificēt zāles, tiek izmantots papildu ārējo cēloņu kods (XX klase).
D59.1 Citas autoimūnas hemolītiskās anēmijas. Autoimūna hemolītiskā slimība (aukstā tipa) (karstuma tips). Hroniska slimība, ko izraisa auksti hemaglutinīni.
"Aukstais aglutinīns":
... slimība
... hemoglobinūrija
Hemolītiskā anēmija:
... saaukstēšanās veids (sekundārais) (simptomātisks)
... termiskais tips (sekundārais) (simptomātisks)
Neietver: Evansa sindromu (D69.3)
augļa un jaundzimušā hemolītiskā slimība (P55.-)
paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija (D59.6)
D59.2 Zāļu izraisīta neautoimūna hemolītiskā anēmija. Zāļu enzīmu deficīta anēmija.
Ja nepieciešams identificēt zāles, tiek izmantots papildu ārējo cēloņu kods (XX klase).
D59.3 Hemolītiski urēmiskais sindroms
D59.4 Citas neautoimūnas hemolītiskas anēmijas.
Hemolītiskā anēmija:
... mehānisks
... mikroangiopātisks
... toksisks
Ja nepieciešams identificēt cēloni, tiek izmantots papildu ārējā cēloņa kods (XX klase).
D59.5 Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija [Markiafava-Mikeli].
D59.6 Hemoglobinūrija hemolīzes dēļ, ko izraisa citi ārēji cēloņi.
Hemoglobinūrija:
... no slodzes
... maršēšana
... paroksizmāls aukstums
Neietver: hemoglobinūrija NOS (R82.3)
D59.8 Citas iegūtās hemolītiskās anēmijas
D59.9 Iegūta hemolītiskā anēmija, neprecizēta. Hroniska idiopātiska hemolītiskā anēmija

APLASTIKA UN CITAS ANEMIJAS (D60-D64)

D60 Iegūta tīra eritrocītu aplāzija (eritroblastopēnija)

Ietver: eritrocītu aplāzija (iegūta) (pieaugušajiem) (ar timomu)

D60.0 Hroniska iegūta tīra eritrocītu aplāzija
D60.1 Pārejoša iegūta tīra eritrocītu aplāzija
D60.8 Citas iegūtas tīras eritrocītu aplāzijas
D60.9 Iegūta tīra eritrocītu aplāzija, neprecizēta

D61 Citas aplastiskas anēmijas

Neietver: agranulocitozi (D70)

D61.0 Konstitucionālā aplastiskā anēmija.
Aplāzija (tīra) eritrocītu:
... iedzimts
... bērniem
... primārs
Blackfen-Daymond sindroms. Ģimenes hipoplastiskā anēmija. Fankoni anēmija. Pancitopēnija ar malformācijām
D61.1 Medicīniskā aplastiskā anēmija. Ja nepieciešams, identificējiet zāles
izmantojiet papildu ārējā cēloņa kodu (XX klase).
D61.2 Aplastiskā anēmija, ko izraisa citi ārēji faktori.
Ja nepieciešams identificēt cēloni, izmantojiet papildu ārējo cēloņu kodu (XX klase).
D61.3 Idiopātiskā aplastiskā anēmija
D61.8 Citas noteiktas aplastiskas anēmijas
D61.9 Aplastiskā anēmija, neprecizēta. Hipoplastiskā anēmija NOS. Kaulu smadzeņu hipoplāzija. Panmieloftiz

D62 Akūta posthemorāģiska anēmija

Neietver1: iedzimta anēmija augļa asiņošanas dēļ (P61.3.)

D63 Anēmija citur klasificētu hronisku slimību gadījumā

D63.0 Anēmija audzēju gadījumā (C00-D48+)
D63.8 Anēmija citur klasificētu hronisku slimību gadījumā

D64 Citas anēmijas

Neietver: ugunsizturīgu anēmiju:
... NOS (D46.4)
... ar pārmērīgiem sprādzieniem (D46.2)
... ar transformāciju (D46.3)
... ar sideroblastiem (D46.1)
... bez sideroblastiem (D46.0)

D64.0 Iedzimta sideroblastiska anēmija. Ar dzimumu saistīta hipohroma sideroblastiska anēmija
D64.1 Sekundārā sideroblastiskā anēmija citu slimību dēļ.
Ja ir nepieciešams identificēt slimību, tiek izmantots papildu kods.
D64.2 Sekundārā sideroblastiskā anēmija, ko izraisa zāles vai toksīni.
Ja nepieciešams identificēt cēloni, izmantojiet papildu ārējo cēloņu kodu (XX klase).
D64.3 Citas sideroblastiskas anēmijas.
Sideroblastiskā anēmija:
... NOS
... piridoksīnu reaģējošs, citur neklasificēts
D64.4 Iedzimta diseritropoētiskā anēmija. Dishemopoētiskā anēmija (iedzimta).
Neietver: Blackfen-Daymond sindroms (D61.0)
Di Guglielmo slimība (C94.0)
D64.8 Citas noteiktas anēmijas. Bērnu pseidoleikēmija. Leikoeritroblastiskā anēmija
D64.9 Anēmija, neprecizēta

ASINS SADARBĪBAS TRAUCĒJUMI, PURPURA UN CITI

HEMORAĢISKI APSTĀKĻI (D65-D69)

D65 Diseminēta intravaskulāra koagulācija [defibrinācijas sindroms]

Iegūta afibrinogēnija. Patēriņa koagulopātija
Difūza vai izplatīta intravaskulāra koagulācija
Iegūta fibrinolītiska asiņošana
Purpura:
... fibrinolītisks
... zibenīgi ātri
Neietver: defibrinācijas sindromu (sarežģī):
... jaundzimušajam (P60)

D66 Iedzimts VIII faktora deficīts

VIII faktora deficīts (funkcijas traucējumi)
Hemofilija:
... NOS
... A
... klasika
Neietver 1: VIII faktora deficīts ar asinsvadu traucējumiem (D68.0)

D67 Iedzimts IX faktora deficīts

Ziemassvētku slimība
Trūkums:
... IX faktors (ar funkcionāliem traucējumiem)
... plazmas tromboplastiskā sastāvdaļa
Hemofilija B

D68 Citi koagulācijas traucējumi

Izslēgts: sarežģī:
... aborts, ārpusdzemdes vai molāra grūtniecība (O00-O07, O08.1)
... grūtniecība, dzemdības un pēcdzemdību periods (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Fon Vilebranda slimība. Angiohemofilija. VIII faktora deficīts ar asinsvadu traucējumiem. Asinsvadu hemofilija.
Neietver: iedzimtu kapilāru trauslumu (D69.8)
VIII faktora deficīts:
... NOS (D66)
... ar funkcionāliem traucējumiem (D66)
D68.1 Iedzimts XI faktora deficīts. Hemofilija C. Plazmas tromboplastīna prekursora deficīts
D68.2 Citu koagulācijas faktoru iedzimts deficīts. Iedzimta afibrinogēnija.
Trūkums:
... Maiņstrāvas globulīns
... proakcelerīns
Faktoru trūkums:
... es [fibrinogēns]
... II [protrombīns]
... V [labils]
... VII [stabils]
... X [Stuart-Prower]
... XII [Hagemans]
... XIII [fibrīna stabilizēšana]
Disfibrinogēnēmija (iedzimta) Hipoprokonvertinēmija. Ovrena slimība
D68.3 Hemorāģiski traucējumi, ko izraisa antikoagulanti, kas cirkulē asinīs. Hiperheparīns.
Satura jaunināšana:
... antitrombīns
... anti-VIIIa
... anti-IXa
... anti-Xa
... anti-XIa
Ja nepieciešams identificēt lietoto antikoagulantu, izmantojiet papildu ārējo cēloņu kodu
(XX klase).
D68.4 Iegūtais asinsreces faktora trūkums.
Asinsreces faktora deficīts, ko izraisa:
... aknu slimība
... K vitamīna deficīts
Neietver1: K vitamīna deficīts jaundzimušajiem (P53)
D68.8 Citi precizēti koagulācijas traucējumi. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes inhibitora klātbūtne
D68.9 Neprecizēti koagulācijas traucējumi

D69 Purpura un citi hemorāģiski stāvokļi

Neietver: labdabīgu hipergammaglobulīnisko purpuru (D89.0)
krioglobulīniskā purpura (D89.1)
idiopātiska (hemorāģiska) trombocitēmija (D47.3)
zibens purpura (D65)
trombotiskā trombocitopēniskā purpura (M31.1)

D69.0 Alerģiska purpura.
Purpura:
... anafilaktoīds
... Henohs (-Šenleins)
... ne-trombocitopēniska:
... hemorāģisks
... idiopātisks
... asinsvadu
Alerģisks vaskulīts
D69.1 Trombocītu kvalitatīvie defekti. Bernarda-Suljē sindroms [milzu trombocīti].
Glancmaņa slimība. Pelēko trombocītu sindroms. Trombastēnija (hemorāģiska) (iedzimta). Trombocitopātija.
Neietver1: fon Vilebranda slimība (D68.0)
D69.2 Vēl viena netrombocitopēniska purpura.
Purpura:
... NOS
... senils
... vienkārši
D69.3 Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura. Evansa sindroms
D69.4 Citas primāras trombocitopēnijas.
Neietver: trombocitopēniju ar rādiusa trūkumu (Q87.2)
pārejoša jaundzimušā trombocitopēnija (P61.0)
Viskota-Aldriha sindroms (D82.0)
D69.5 Sekundārā trombocitopēnija. Ja nepieciešams identificēt cēloni, tiek izmantots papildu ārējā cēloņa kods (XX klase).
D69.6 Trombocitopēnija, neprecizēta
D69.8 Citi noteikti hemorāģiskie stāvokļi. Kapilāru trauslums (iedzimta). Asinsvadu pseidohemofilija
D69.9 Hemorāģisks stāvoklis, neprecizēts

CITAS ASINS UN HEMORO ORGĀNU SLIMĪBAS (D70-D77)

D70 Agranulocitoze

Agranulocītu tonsilīts. Bērnu ģenētiskā agranulocitoze. Kostmana slimība
Neitropēnija:
... NOS
... iedzimts
... ciklisks
... zāles
... periodiski
... liesa (primārā)
... toksisks
Neitropēniskā splenomegālija
Ja nepieciešams identificēt zāles, kas izraisīja neitropēniju, izmantojiet papildu ārējā cēloņa kodu (XX klase).
Neietver: pārejošu jaundzimušo neitropēniju (P61.5)

D71 Polimorfonukleāro neitrofilu funkcionālie traucējumi

Šūnu membrānas receptoru kompleksa defekts. Hroniska (bērnu) granulomatoze. Iedzimta disfagocitoze
Progresējoša septiska granulomatoze

D72 Citi balto asinsķermenīšu traucējumi

Neietver: bazofīliju (D75.8)
imūnsistēmas traucējumi (D80-D89)
neitropēnija (D70)
preleikēmija (sindroms) (D46.9)

D72.0 Leikocītu ģenētiskās anomālijas.
Anomālija (granulācija) (granulocītu) vai sindroms:
... Aldera
... Meja-Heglina
... Pelgers-Hueta
Iedzimta:
... leikocītu
... hipersegmentācija
... hiposegmentācija
... leikomelanopātija
Neietver: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sindromu (E70.3)
D72.1 Eozinofilija.
Eozinofilija:
... alerģisks
... iedzimta
D72.8 Citi specifiski balto asinsķermenīšu traucējumi.
Leukoīdu reakcija:
... limfocītu
... monocītisks
... mielocītu
Leikocitoze. Limfocitoze (simptomātiska). Limfopēnija. Monocitoze (simptomātiska). Plazmacitoze
D72.9 Neprecizēti balto asinsķermenīšu traucējumi

D73 Liesas slimības

D73.0 Hiposplēnisms. Pēcoperācijas asplēnija. Liesas atrofija.
Neietver1: asplēnija (iedzimta) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenisms
Izslēgts: splenomegālija:
... NOS (R16.1)
.iedzimts (Q89.0)
D73.2 Hroniska sastrēguma splenomegālija
D73.3 Liesas abscess
D73.4 Liesas cista
D73.5 Liesas infarkts. Liesas plīsums nav traumatisks. Liesas vērpšana.
Neietver1: traumatisks liesas plīsums (S36.0)
D73.8 Citas liesas slimības. NOS liesas fibroze. Perisplenīts. Splenīts NOS
D73.9 Liesas slimība, neprecizēta

D74 Methemoglobinēmija

D74.0 Iedzimta methemoglobinēmija. Iedzimta NADH-methemoglobīna reduktāzes nepietiekamība.
Hemoglobinoze M [Hb-M slimība]. Iedzimta methemoglobinēmija
D74.8 Citas methemoglobinēmijas. Iegūta methemoglobinēmija (ar sulfhemoglobinēmiju).
Toksiska methemoglobinēmija. Ja nepieciešams identificēt cēloni, tiek izmantots papildu ārējā cēloņa kods (XX klase).
D74.9 Methemoglobinēmija, neprecizēta

D75 Citas asins un hematopoētisko orgānu slimības

Neietver: palielinātus limfmezglus (R59.-)
hipergammaglobulinēmija NOS (D89.2)
limfadenīts:
... NOS (I88.9)
... akūts (L04 .-)
... hroniska (I88.1)
... mezenteriāls (akūts) (hronisks) (I88.0)

D75.0Ģimenes eritrocitoze.
Policitēmija:
... labdabīgs
... ģimene
Neietver1: iedzimta ovalocitoze (D58.1)
D75.1 Sekundārā policitēmija.
Policitēmija:
... iegūta
... saistīts ar:
... eritropoetīni
... samazināts plazmas tilpums
... augstums
... stress
... emocionāls
... hipoksēmisks
... nefrogēns
... radinieks
Neietver: policitēmija:
... jaundzimušais (P61.1)
... patiess (D45)
D75.2 Esenciālā trombocitoze.
Neietver1: esenciāla (hemorāģiska) trombocitēmija (D47.3)
D75.8 Citas noteiktas asins un asinsrades orgānu slimības. Bazofilija
D75.9 Asins un asinsrades orgānu slimība, neprecizēta

D76 Dažas slimības, kas saistītas ar limforetikulārajiem audiem un retikulohistiocītu sistēmu

Neietver: Letterer-Siwe slimību (C96.0)
ļaundabīga histiocitoze (C96.1)
retikuloendotelioze vai retikuloze:
... histiocītiskais medulārs (C96.1)
... leikēmija (C91.4)
... lipomelanotisks (I89.8)
... ļaundabīgs (C85.7)
... nelipīdu (C96.0)

D76.0 Langerhansa šūnu histiocitoze, kas citur nav klasificēta. Eozinofīlā granuloma.
Rokas-Šīlera-Krisgena slimība. Histiocitoze X (hroniska)
D76.1 Hemofagocītu limfohistiocitoze. Ģimenes hemofagocītiskā retikuloze.
Histiocitoze no mononukleāriem fagocītiem, kas nav Langerhansa šūnas, NOS
D76.2 Hemofagocītiskais sindroms, kas saistīts ar infekciju.
Ja nepieciešams, tiek izmantots papildu kods, lai identificētu infekcijas izraisītāju vai slimību.
D76.3 Citi histiocitozes sindromi. Retikulohistiocitoma (milzu šūna).
Sinusa histiocitoze ar masīvu limfadenopātiju. Ksantogranuloma

D77 Citi asins un asinsrades orgānu traucējumi citur klasificētu slimību gadījumā.

Liesas fibroze šistosomiāzes [bilharziāzes] gadījumā (B65. -)

ATSEVIŠĶI TRAUCĒJUMI, KAS IESAISTĪTI IMŪNĀ MEHĀNISMU (D80-D89)

Ietver: komplementa sistēmas defektus, imūndeficīta traucējumus, izņemot slimības,
ko izraisa cilvēka imūndeficīta vīrusa [HIV] sarkoidoze
Neietver: autoimūnas slimības (sistēmiskas) NOS (M35.9)
polimorfonukleāro neitrofilu funkcionālie traucējumi (D71)
cilvēka imūndeficīta vīrusa [HIV] slimība (B20-B24)

D80 Imūndeficīti ar pārsvarā antivielu deficītu

D80.0 Iedzimta hipogammaglobulinēmija.
Autosomāli recesīvā agammaglobulinēmija (Šveices tips).
Ar X saistīta agammaglobulinēmija [Brutons] (augšanas hormona deficīts)
D80.1 Neģimenes hipogammaglobulinēmija. Agammaglobulinēmija ar B-limfocītiem, kas satur imūnglobulīnus. Vispārēja agammaglobulinēmija. Hipogammaglobulinēmija NOS
D80.2 Selektīvs imūnglobulīna A deficīts
D80.3 Imūnglobulīna G apakšklašu selektīvs deficīts
D80.4 Selektīvs imūnglobulīna M deficīts
D80.5 Imūndeficīts ar paaugstinātu imūnglobulīna M līmeni
D80.6 Antivielu trūkums ar imūnglobulīnu līmeni tuvu normālam vai ar hiperimūnglobulinēmiju.
Antivielu deficīts ar hiperimūnglobulinēmiju
D80.7 Pārejoša hipogammaglobulinēmija bērniem
D80.8 Citi imūndeficīti ar dominējošu antivielu defektu. Kapa vieglās ķēdes deficīts
D80.9 Imūndeficīts ar dominējošu antivielu defektu, neprecizēts

D81 Kombinēti imūndeficīti

Neietver1: autosomāli recesīvā agammaglobulinēmija (Šveices tipa) (D80.0)

D81.0 Smags kombinēts imūndeficīts ar retikulāru disģenēzi
D81.1 Smags kombinēts imūndeficīts ar zemu T un B šūnu skaitu
D81.2 Smags kombinēts imūndeficīts ar zemu vai normālu B šūnu skaitu
D81.3 Adenozīna deamināzes deficīts
D81.4 Neselofa sindroms
D81.5 Purīna nukleozīdu fosforilāzes deficīts
D81.6 Galvenā histokompatibilitātes kompleksa I klases molekulu deficīts. Kaila limfocītu sindroms
D81.7 Galvenā histokompatibilitātes kompleksa II klases molekulu deficīts
D81.8 Citi kombinēti imūndeficīti. No biotīna atkarīgs karboksilāzes deficīts
D81.9 Kombinēts imūndeficīts, neprecizēts. Smags kombinētais imūndeficīta traucējums NOS

D82 Imūndeficīti, kas saistīti ar citiem būtiskiem defektiem

Neietver: ataktisko telangiektāziju [Louis-Bar] (G11.3)

D82.0 Viskota-Aldriha sindroms. Imūndeficīts ar trombocitopēniju un ekzēmu
D82.1 Dī Georga sindroms. Rīkles divertikulāra sindroms.
Aizkrūts dziedzeris:
... alimfolāzija
... aplāzija vai hipoplāzija ar imūndeficītu
D82.2 Imūndeficīts ar pundurismu īsu ekstremitāšu dēļ
D82.3 Imūndeficīts iedzimta defekta dēļ, ko izraisa Epšteina-Barra vīruss.
Ar X saistīta limfoproliferatīva slimība
D82.4 Hiperimūnglobulīna E sindroms
D82.8 Imūndeficīts, kas saistīts ar citiem noteiktiem būtiskiem defektiem
D 82.9 Imūndeficīts, kas saistīts ar lielu defektu, neprecizēts

D83 Bieži mainīgs imūndeficīts

D83.0 Vispārējs mainīgs imūndeficīts ar dominējošām novirzēm B-šūnu skaitā un funkcionālajā aktivitātē
D83.1 Bieži sastopams mainīgs imūndeficīts ar pārsvaru imūnregulējošo T šūnu traucējumiem
D83.2 Bieži sastopams mainīgs imūndeficīts ar autoantivielām pret B- vai T-šūnām
D83.8 Citi bieži sastopami mainīgi imūndeficīti
D83.9 Bieži mainīgs imūndeficīts, neprecizēts

D84 Citi imūndeficīti

D84.0 Limfocītu funkcionāls antigēna-1 defekts
D84.1 Komplementa sistēmas defekts. C1 esterāzes inhibitora deficīts
D84.8 Citi noteikti imūndeficīta traucējumi
D84.9 Imūndeficīts, neprecizēts

D86 Sarkoidoze

D86.0 Plaušu sarkoidoze
D86.1 Limfmezglu sarkoidoze
D86.2 Plaušu sarkoidoze ar limfmezglu sarkoidozi
D86.3Ādas sarkoidoze
D86.8 Citu precizētu un kombinētu lokalizāciju sarkoidoze. Iridociklīts sarkoidozes gadījumā (H22.1).
Vairāku galvaskausa nervu paralīze sarkoidozes gadījumā (G53.2)
Sarkoīds:
... artropātija (M14.8)
... miokardīts (I41.8)
... miozīts (M63.3)
Uveoparotiskais drudzis [Herfordta slimība]
D86.9 Sarkoidoze, neprecizēta

D89 Citi traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu, kas citur nav klasificēti

Neietver: hiperglobulinēmija NOS (R77.1)
monoklonālā gammopātija (D47.2)
transplantāta mazspēja un atgrūšana (T86 .-)

D89.0 Poliklonāla hipergammaglobulinēmija. Hipergammaglobulīniskā purpura. Poliklonālā gammopātija NOS
D89.1 Krioglobulinēmija.
Krioglobulinēmija:
... būtiski
... idiopātisks
... sajaukts
... primārs
... sekundārais
Krioglobulīniskie līdzekļi:
... purpura
... vaskulīts
D89.2 Hipergammaglobulinēmija, neprecizēta
D89.8 Citi specifiski traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu, kas citur nav klasificēti
D89.9 Neprecizēti traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu Imūnās slimības NOS

Asins recēšanu nodrošina tajā esošo šūnu saturs, ko sauc par trombocītiem. Tie tiek ražoti kaulu smadzenēs, tiem ir īss dzīves ilgums un tie izskatās kā plāksnes. Trombocītu trūkums asinīs izraisa sliktu asins recēšanu, un indivīds var asiņot no nelielas brūces. To paaugstinātu līmeni sauc par trombocitozi. Tas notiek, kad šo šūnu skaits palielinās līdz vairāk nekā 500 000 vienībām uz kubikmilimetru. Šāds stāvoklis var parādīties gan kā neatkarīga (primārā) slimība, gan arī citu slimību (reaktīvo) rašanās rezultātā. Tālāk mēs apsvērsim reaktīvās trombocitozes cēloņus, to identificēšanu un ārstēšanu.

Nozīme

Trombocīti ir plakanas asins šūnas bez krāsas vai kodola. Tos ražo kaulu smadzenes no lieliem megakariocītiem, daloties. Indivīda ķermenī viņi veic vienu no svarīgajām funkcijām - piedalās asins recēšanas procesā. Pateicoties viņiem:

• asinis tiek turētas šķidrā stāvoklī;
• tiek likvidētas bojātās asinsvadu sienas;
• asiņošana apstājas.

Atbilstoši savām fizioloģiskajām īpašībām trombocīti var pieķerties asinsvadu sieniņas virsmai, salipt kopā, veidojot asins recekli un nosēsties uz virsmas. Izmantojot šīs īpašības, tie atjauno bojātos asinsvadus. Jāpiebilst, ka plakano asinsķermenīšu dzīves ilgums nav ilgāks par desmit dienām, tas ir, nepārtraukti notiek to atjaunošanas process, kā arī atmirušo šūnu utilizācija.

Slimību veidi

Ir divu veidu trombocitoze:

1. Primārā jeb būtiska ir hematoloģiska anomālija, ko izraisa kaulu smadzeņu cilmes šūnu darbības traucējumi. Šī traucējuma rezultātā palielinās trombocītu ražošana, kas palielina to saturu asinīs. Visbiežāk slimība rodas cilvēkiem pēc sešdesmit gadu vecuma un tiek diagnosticēta nejauši vispārējās asins analīzes laikā. Viens no galvenajiem simptomiem ir galvassāpes. Šīs slimības progresēšanas mehānisms nav pilnībā izprotams.
2. Sekundārais vai reaktīvs - rodas saistībā ar trombocītu skaita palielināšanos asinīs hronisku anomāliju dēļ, ar kurām cieš pacients. Bērni un jaunieši ir uzņēmīgi pret šo slimību.

Trombocitozes cēloņi pieaugušajiem

Primāro trombocitozi izraisa muguras smadzeņu cilmes šūnu darbības traucējumi, kas sāk ražot nekontrolētu trombocītu skaitu.

Trombocitozi grūtniecēm var izraisīt lēna vielmaiņa, zems dzelzs līmenis organismā un palielināts kopējais asins tilpums.

Primārās slimības simptomi

Paaugstinātu trombocītu skaitu ir grūti pamanīt, kamēr nav veikta pilnīga asins aina. Lai gan organismā ir asins recēšanas un asinsrites pārkāpums, rodas problēmas ar asinsvadiem. Slimības izpausmes ir dažādas. Personām ar esenciālo trombocitozi ir šādi simptomi:

• smags nogurums, letarģija, sāpīgums;
• dažādas asiņošanas rašanās: zarnu, deguna, dzemdes;
• tirpšanas sajūta pirkstu galos;
• audu pietūkums un to zilgana nokrāsa;
• hematomu parādīšanās, kas nav saistīta ar sasitumiem;
• niezoša āda;
• asinsvadu spazmas pirkstos, pastāvīga aukstuma sajūta;
• sāpes labajā hipohondrijā, kas saistītas ar liesas un aknu palielināšanos;
• skaidrs trombocītu skaita pieaugums;
• bieži parādās veģetatīvās distonijas pazīmes: stipras galvassāpes, biežas sirdsklauves, elpas trūkums, mazo asinsvadu tromboze, paaugstināts spiediens.

Ja tiek konstatētas šādas pazīmes, ir jākonsultējas ar ārstu un jāveic vispārēja asins analīze, lai atspēkotu vai apstiprinātu trombocitozi bērniem vai pieaugušajiem, kuru cēloņi ir uzskaitīti iepriekš. Jāatzīmē, ka primārais kaites veids bieži kļūst hronisks.

Sekundārās slimības simptomi

Šai kaitei raksturīgs arī palielināts trombocītu skaits hormona trombopoetīna augstā spēka dēļ. Tas kontrolē dalīšanos, nobriešanu un izveidoto trombocītu plūsmu asinsritē. Ar reaktīvu trombocitozi tiek pievienoti iepriekšējā punktā minētie simptomi:

• stipras sāpes ekstremitātēs;
• spontāns aborts grūtniecības laikā un tā gaitas pārkāpumi;
• hemorāģiskais sindroms, kas saistīts ar patoloģisku un pārmērīgu trombīna, fibrīna veidošanos cirkulējošās asinīs.

Ar sekundāru trombocitozi pacients bieži sūdzas par simptomiem, kas saistīti ar pamata slimību. Šajā gadījumā liesa nepalielinās, slimība tiek ātri diagnosticēta un, savlaicīgi ārstējot pamatslimību, tā drīz izzūd, netraucējot asins recēšanu.

Trombocitoze bērniem

Jāņem vērā, ka trombocītu skaitam nav nemainīgas vērtības un tas mainās līdz ar vecumu. Bērnam līdz vienam gadam norma ir rādītājs no 150 000 līdz 350 000 mm 3, un no 8 līdz 18 gadiem tas nedaudz mainās un ir robežās no 18 000 līdz 45 000 mm 3. Lielās trombocītu satura vērtības mazuļa asinīs ir izskaidrojamas ar tā augšanu un visu orgānu un sistēmu attīstību. Uzraugot viņa veselību, pediatrs iesaka sistemātiski veikt pilnu asins analīzi, lai uzraudzītu viņa veselības izmaiņas. Bērni, tāpat kā pieaugušie, cieš no abām trombocitozes formām. Primārā slimības forma ir reta un var rasties ģenētiskas noslieces vai leikēmijas un leikēmijas dēļ. Reaktīvā trombocitoze bērniem bieži notiek uz tādu patoloģisku stāvokļu fona kā:

• osteomielīts;
• pneimonija;
• Dzelzs deficīta anēmija;
• traumas un operācijas, ko pavada liels asins zudums;
• jebkādas baktēriju, vīrusu un sēnīšu infekcijas;
• liesas noņemšana vai atrofija.

Bērna slimība ilgu laiku var neizpausties. Taču, ja viņš kļūst letarģisks, ātri nogurst, sāk asiņot smaganas, bez iemesla uz ķermeņa parādās deguna asiņošana un zilumi, steidzami jākonsultējas ar ārstu. Iepriekš minētās slimības, kā arī noteiktu medikamentu lietošana bērniem var izraisīt trombocitozi. Lai noteiktu diagnozi, tiek veikta vispārēja asins analīze un citi pētījumi, kurus ieteicis ārsts, atkarībā no mazuļa stāvokļa. Katram vecākam rūpīgi jāuzrauga sava bērna veselība un jāuzrauga jebkādas izmaiņas viņa stāvoklī, lai savlaicīgi meklētu medicīnisko palīdzību.

Slimības diagnostika

Sazinoties ar ārstu, lai noteiktu slimības diagnozi, viņš veic šādus pasākumus:

• Saruna ar pacientu, kuras laikā tiek uzklausītas pacienta sūdzības, tiek atklātas visas pagātnes saslimšanas un hronisku saslimšanu esamība.
• Pārbaude. Īpaša uzmanība tiek pievērsta ārējai ādai, hematomu klātbūtnei, rūpīgi tiek pārbaudīti pirksti, palpētas aknas un liesa.

Pēc tam tiek veikti papildu pētījumi:

Pēc pētījuma, ņemot vērā testa rezultātus un trombocitozes cēloņus, tiek nozīmēta ārstēšana, lai likvidētu pamatslimību tās sekundārajā formā, vai arī tiek veikta primārās slimības terapija. Ja nepieciešams, pacients tiek nosūtīts uz konsultāciju pie traumatologa, infektologa, gastroenterologa vai nefrologa.

Patoloģijas ārstēšana bērniem

Lai ārstētu slimību, zāļu terapiju izmanto kopā ar īpašas diētas ievērošanu, kas palīdz normalizēt plakano asins šūnu līmeni. Zāļu terapijas lietošanai:

• Citostatiskie līdzekļi - "Mielobromols" un "Mielosan" primārās trombocitozes ārstēšanai.
• Sarežģītu slimību ārstēšanai tiek izmantota trombocitoforēzes procedūra.
• Lai novērstu asins recekļu veidošanos un uzlabotu asinsriti, "Aspirīns" tiek parakstīts, ja nav traucējumu kuņģa-zarnu traktā un "Trental".
• Ja tromboze tomēr sākas, to ārstē ar heparīnu, argatobānu, bivalirudīnu.
• Sekundārajā slimības formā tiek noteikti trombocitozes cēloņi un tiek nozīmēta ārstēšana, lai novērstu pamata kaites. Pēc dziedināšanas plakanās asins šūnas tiek normalizētas.

Ar defektiem, kas saistīti ar hematopoēzi, nav iespējams tikt galā, neizmantojot zāles, kas samazina trombocītu skaitu un šķidrina asinis. Ir nepieciešams lietot zāles, ievērojot pediatra receptes par to devu.

Uztura loma

Daži pārtikas produkti var palīdzēt samazināt augstu trombocītu skaitu asinīs. Ar krūti barotam mazulim jāsaņem vitamīniem un minerālvielām bagāts piens. Šim nolūkam mātei vajadzētu ēst vairāk pārtikas, kas satur šīs vielas. Vecākiem bērniem ārsti iesaka ēst šādus pārtikas produktus, kas labvēlīgi ietekmē asins trombocitozi:

• kefīrs, skābs krējums, biezpiens;
• sarkanās bietes;
• jūras veltes;
• ķiploki;
• granātas;
• svaigi smiltsērkšķi un dzērvenes;
• sarkanā liesa gaļa un subprodukti;
• vīnogu sula;
• linsēklu eļļa un zivju eļļa.

Mediķi stāsta, ka vasarā bērniem biežāk novērojams trombocītu skaita palielināšanās organisma dehidratācijas rezultātā ilgstošas ​​uzturēšanās saulē dēļ. Lai tos samazinātu, lietojiet bagātīgu dzērienu, kas veicina asins retināšanu. Papildus vienkāršam vārītam ūdenim bērnam ieteicams dot dažādus kompotus, dārzeņu novārījumus, zāļu tējas.

Slimības zīdaiņiem

Jaundzimušajiem trombocītu skaits parasti tiek uzskatīts par no 100 000 līdz 420 000 uz kubikmilimetru. Pirmo reizi asinis trombocītiem zīdaiņiem tiek ņemtas pat tad, ja tas ir nepieciešams, lai izslēgtu vai identificētu iedzimtu patoloģiju klātbūtni. Turklāt, veicot zīdaiņu profilaktiskās apskates un lai nepalaistu garām reaktīvo trombocitozi zīdaiņiem, trīs mēnešu, sešu mēnešu un gada laikā tiek nozīmēta vispārēja asins analīze. Dažreiz ārsts veiks papildu asins analīzi plakano asins šūnu noteikšanai. Tas notiek ar biežām mazuļa saslimšanām, aizdomām par dzelzs trūkumu, iekšējo orgānu darbības traucējumiem.

Turklāt tiek veikta asins analīze, lai izsekotu ārstēšanas rezultātiem un atveseļošanās periodā pēc operācijas. Informatīvo datu iegūšana ļauj laikus identificēt visas mazuļa veselības novirzes un novērst briesmas.

Narkotiku terapija pieaugušajiem

Trombocitozes ārstēšana ar zālēm palīdz samazināt plakano asins šūnu skaitu asinīs un samazināt komplikāciju rašanos. Šim nolūkam tiek izmantotas šādas zāles:

• Pretiekaisuma nesteroīdie līdzekļi - "Aspirīns" un daudzas citas zāles, kuru pamatā ir acetilsalicilskābe, bet ar nelielām blakusparādībām.
• "Varfarīns" ir jaunas paaudzes zāles, kas palīdz izvadīt asins recekļus.
• Antikoagulanti - "Fragmin", "Fraxiparin" - palēnina asins recēšanu.
• "Hidroksiurīnviela" ir pretaudzēju līdzeklis, kura mērķis ir samazināt lieko trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs.
• Prettrombocītu līdzekļi - "Curantil", "Trental" - palīdz šķidrināt asinis.
• "Interferons" - imūnstimulants ir labs terapeitiskais efekts, bet tam ir blakusparādības.

Ārsti iesaka ārstēšanas laikā neizmantot hormonālos un diurētiskos līdzekļus. Ja nav zāļu terapijas efekta, tiek izmantota trombocitoforēze, lai noņemtu asins recekļus no cirkulējošā asins tilpuma.

Tradicionālās ārstēšanas metodes

Tradicionālās medicīnas dārgumos ir daudz vienkāršu, laika gaitā pārbaudītu recepšu pret dažādām slimībām, tai skaitā trombocitozi, ko izraisa dažādas kaites. Ārstēšanai varat izmantot šādas receptes:

• Ingvers. Sarīvē auga sakni. Lai pagatavotu tēju, ēdamkaroti izejvielu aplej ar glāzi verdoša ūdens, uzliek uguni un vāra piecas minūtes. Dzert visu dienu.
• Ķiploki. Lai pagatavotu tinktūru, ņem divas mazas ķiploku galviņas, sasmalcina putrā, pārlej ar glāzi degvīna. Uzstājiet iegūto maisījumu mēnesi un dzeriet pusi tējkarotes divas reizes dienā.
• Kakao. Vāra dzērienu ūdenī no dabīga pulvera. Dzeriet no rīta tukšā dūšā, nepievienojot cukuru.
• Donniks. Tējkaroti sausu izejvielu aplej ar glāzi verdoša ūdens, pārklāj ar dvieli un atstāj uz pusstundu. Lietojiet dienas laikā, lietojiet trīs nedēļas.

Diēta trombocitozes ārstēšanai

Ar šo slimību pieaugušam cilvēkam jāsaņem pārtikas produkti, kas bagāti ar vitamīniem (īpaši B grupas), magniju (kas novērš asins recekļu veidošanos), kā arī vielas, kas veicina asins retināšanu un asins recekļu rezorbciju. Šim nolūkam pacientiem ar reaktīvu trombocitozi ieteicams lietot:

• tvaicētas vai vārītas zivis un aknas;
• labība - auzu pārslu, prosa, mieži;
• dārzeņi - kāposti, tomāti, ķiploki, sīpoli, selerijas;
• pākšaugi - pupiņas un zirņi;
• augļi - vīģes un visi citrusaugļi;
• visas skābās ogas;
• rieksti - mandeles, lazdu rieksti, priežu rieksti;
• jūraszāles;
• eļļa - olīvu un linsēklu, zivju eļļa;
• skābās dabīgās sulas, augļu dzērieni, kvass, kompoti, augu uzlējumi, zaļā tēja.

Jāņem vērā, ka ar trombocitozi pieaugušajiem ārsti neiesaka lietot:

• kūpināti, sālīti, tauki un cepti ēdieni;
• lēcas un griķi;
• valrieksti;
• banāni, mango un granātāboli, aronijas, rožu gurni;
• gāzēts ūdens.

Pareizi ēdot, jūs varat ievērojami uzlabot savu stāvokli.

Komplikāciju ārstēšana

Pēc trombocitozes ir iespējamas komplikācijas:

• Tromboze un trombembolija. To ārstēšanai izmantojiet "Aspirīnu" un "Heparīnu". Ja tiek ietekmēti lieli asinsvadi, viņi izmanto ķirurģisku iejaukšanos, stentēšanu vai šuntēšanu.
• Mielofibroze ir saistaudu pāraugšana kaulu smadzenēs. Šajā gadījumā pacientam tiek nozīmēti glikokortikoīdi un imūnmodulējoša terapija.
• Anēmija. Norāda slimības progresēšanu. Ārstēšanai tiek izmantotas zāles, kas satur dzelzi, B 12 vitamīnu, folijskābi un eritropoetīnus.
• Asiņošana. To apstrādā ar etamsilātu un askorbīnskābi.
• Infekcijas komplikācijas. Lai likvidētu baktērijas, tiek izmantoti antibakteriālie līdzekļi, pārbaudot jutību pret patogēnu.

Medikamentus izraksta tikai ārstējošais ārsts, izvēloties tos individuāli konkrētam pacientam. Ja pacienta dzīvība ir apdraudēta, liekie trombocīti no traukiem tiek noņemti, izmantojot trombocitoforēzi.

Reaktīvā trombocitoze (saskaņā ar SSK-10 slimības kodam piešķirts kods D75) nav sarežģīta un bīstama kaite, un, lai ar to tiktu galā, ārsti iesaka:

• Esiet uzmanīgs savai veselībai. Ja tiek atklātas slimības pazīmes, sazinieties ar klīniku.
• Trombocitoze bieži rodas grūtniecības laikā, taču ir vērts atcerēties, ka šo parādību izraisa ķermeņa fizioloģiskās īpašības, un vairumā gadījumu tai nav nepieciešama pielāgošana. Ja nepieciešams, ārsts izraksta antitrombotiskas zāles.
• Vecākiem jāpievērš īpaša uzmanība savu bērnu veselībai. Jebkāda savārguma, ātra noguruma un nepamatotu zilumu parādīšanās gadījumā bērns jāparāda ārstam.
• Slimību galvenokārt atklāj vispārējās asins analīzes laikā, tāpēc, ja ir aizdomas par kaiti, jāveic vienkārša pārbaude.
• Ir svarīgi uzraudzīt pareizu uzturu. Ēdiet ar vitamīniem un mikroelementiem bagātu pārtiku: jūras veltes, sarkano liesu gaļu, zaļos dārzeņus, svaigi spiestas skābās sulas, piena produktus.
• Vadiet veselīgu dzīvesveidu - veiciet ikdienas fiziskās aktivitātes, atsakieties no sliktiem ieradumiem.
• Lietojot tradicionālo medicīnu, vispirms jākonsultējas ar ārstu.

Secinājums

Pacienti parasti labi panes reaktīvo trombocitozi, un tikai retos gadījumos rodas trombotiski gadījumi. Terapija sastāv no pamata slimības ārstēšanas. Primārā trombocitēmija ir neatkarīga slimība un ir daudz retāk sastopama. To provocē audzēju procesi, kas izjauc trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs, izmetot to pārpalikumu asinīs. Turklāt pašām šūnām ir struktūras novirzes un tās nevar normāli funkcionēt. Zinot gēnu mutācijas cēloni, tiek izvēlēta efektīva terapija ar modernām zālēm.