Iedzimta slimība no motosensoro neiropātiju grupas, pēc dažām idejām tā ir Šarko-Marijas-Toota amiotrofijas fenotipisks variants. Galvenie simptomi ir maņu ataksija, distālo ekstremitāšu (galvenokārt apakšējo) muskuļu vājums un vājums un cīpslu arefleksija. Nosakot diagnozi, viņi paļaujas uz klīnisko simptomu kompleksa īpašībām un slimības gaitu, ģimenes vēsturi un elektroneuromiogrāfijas rezultātiem. Pacientiem tiek nozīmēta regulāra simptomātiska ārstēšana: antiholīnesterāzes medikamenti, vitamīni, kālijs, ATP, masāža, fizioterapija, vingrošanas terapija.
Rusī-Lēvī sindromam ir tāds pats nosaukums par godu franču ārstiem neirologam Levi un patologam Rusī, kuri to aprakstīja 1926. gadā. Autori apzīmēja aprakstīto sindromu kā ģimenes areflekso disstāzi ar lēnu progresēšanu. Sindroma galvenās klīniskās izpausmes ir ataksija un cīpslu arefleksija, kas veidoja pamatu tā otrajam nosaukumam - "ataksijas-arefleksijas sindroms". Saskaņā ar 10. pārskatīšanas starptautisko klasifikāciju Roussy-Lévy sindroms ir klasificēts kā iedzimtu motoru sensoro neiropātiju (HMSN) grupa. Tomēr klīnicistiem nav skaidra viedokļa par to, kā klasificēt šo patoloģiju. Saskaņā ar simptomiem vairāki speciālisti neiroloģijas jomā Russy-Lévy sindromu klasificē kā klīnisku formu, kas ieņem starpposmu starp Charcot-Marie-Tooth slimību un Frīdreiha ataksiju; citi autori to uzskata par atsevišķu mugurkaula klīnisko variantu. amiotrofija. Neskatoties uz ģenētiskajiem pierādījumiem, kas iegūti par pēdējo apgalvojumu, daudzi neirologi joprojām identificē Roussy-Lévy sindromu kā atsevišķu nozoloģiju.
Russy-Lévy sindroma cēloņi
Slimības ģimenes raksturs norāda uz tās iedzimtību. Iepriekš tika konstatēts, ka Roussy-Lévy neiropātija rodas ģimenēs ar atkārtotiem Charcot-Marie-Tooth slimības gadījumiem. Pēdējos gados veiktie molekulāri ģenētiskie pētījumi atklāja, ka sindroma ģenētiskais substrāts ir traucējumi 17. hromosomā (locus 17p11.2) atsevišķu gēnu dublikātu klātbūtnes veidā, MPZ gēna punktveida mutācijas - mielīna proteīna nulle. Šis atklājums ļauj uzskatīt Roussy-Lévy sindromu par neirālās amiotrofijas fenotipisku formu Charcot-Marie-Tooth (NMSN variants IA).
Sindroms tiek mantots autosomāli dominējošā veidā. Morfoloģiski deģeneratīvas izmaiņas aizmugurējās mugurkaula saknēs un perifēro nervu stumbros tiek noteiktas mērenas demielinizācijas un nervu šķiedru skaita samazināšanās veidā; distrofiskas izmaiņas piramīdas un smadzenīšu traktos, kas iet muguras smadzeņu sānu kolonnās; aizmugurējo kolonnu deģenerācija; skeleta muskuļu muskuļu šķiedru atrofija.
Russy-Levi sindroma simptomi
Simptomi parasti parādās bērnībā, dažreiz pubertātes laikā, un dažos gadījumos tas var rasties arī pieaugušajiem. Sākotnējā sūdzība ir neveiklība staigājot, jo samazinās apakšstilbu muskuļu spēks (galvenokārt peroneālā grupa) un sensorā ataksija. Muskuļu vājums apgrūtina pēdu dorsifleksiju un to nokarāšanos plantāra locīšanas stāvoklī. Agrīna slimības pazīme ir apakšējo ekstremitāšu (ceļgalu, Ahileja) cīpslu refleksu zudums. Laika gaitā tiek novērota augšējo ekstremitāšu arefleksija, distālo roku muskuļu vājums un roku muskuļu atrofija. Tiek atzīmēti polineirītiski jutīguma traucējumi: sāpju un temperatūras hipoestēzija “zeķu” un “cimdu” formā, dziļi traucējumi (muskuļu-locītavu, vibrācijas uztvere). Pēdējais nosaka jutīgas ataksijas esamību.
Pacienta izskatā uzmanība tiek pievērsta kāju muskuļu novājēšanai, t.s. "Stārķa kājas" Gaitas traucējumu smagums ir dažāds: no vieglas neveiklības līdz tipiskai soļošanai ar augstu ceļgalā saliektas kājas pacelšanos un pēdas kritumu. Ataksija reti sasniedz rupju izteiksmi, un to raksturo nestabilitāte ejot, vispārēja neveiklība, nesamērīgums un precīzu kustību asimetrija. Rodas nestabilitāte Romberga pozā, garām un trīce, veicot koordinācijas pārbaudes. Raksturīga pazīme ir doba pēda, kas no Fredreiha pēdas atšķiras ar kombināciju ar arahnodaktiliju, kāju pirkstu izvietojumu trijstūra jeb bidenta formā un kāju pirkstu deformācijām. Raksturīgi, ka, ejot uz tās atpūšoties, pazūd augsta pēdas velve. Līdz ar pēdu deformāciju tiek novērota līdzīga roku deformācija. Daudziem pacientiem ir krūškurvja deformācijas, mugurkaula izliekums, piemēram, kifoskolioze un citi saistaudu displāzijas marķieri (hipertelorisms, paplašināts deguna tilts, hidrocefālisks galvaskauss, gotikas aukslējas).
Russy-Levi sindroma diagnostika
Diagnoze balstās uz slimības klīnisko ainu un tās izmaiņām laika gaitā. Roussy-Lévy neiropātija atšķiras no nervu amiotrofijas ar mazāku muskuļu izsīkuma smagumu un no Frīdreiha slimības ar dizartrijas neesamību un tendenci stabilizēt stāvokli. Diferenciāldiagnoze tiek veikta arī ar citiem polineuropatiju veidiem, ar miopātiju un miotoniju, amiotrofisku laterālo sklerozi, Refsuma slimību, mielopātijām. Pacientiem ieteicams veikt ģenētisku konsultāciju un ģenealoģisku analīzi.
Lai precizētu diagnozi, neirologs izraksta elektroneuromiogrāfiju, kuras rezultāti liecina par impulsu vadīšanas palēnināšanos gar nervu stumbriem. Sarežģītos diagnostikas gadījumos tiek veikta apakšējo ekstremitāšu muskuļu un/vai virspusējo nervu biopsija. Muskuļu audu mikroskopiskā izmeklēšana atklāj atrofiskas izmaiņas atsevišķos muskuļu šķiedru saišķos. Nervu preparātu mikroskopija atklāj Schwann membrānas elementu proliferāciju, kas izraisa nervu šķiedru hipertrofiju, kas veidota kā sīpols.
Russy-Levi sindroma ārstēšana un prognoze
Šobrīd ir izstrādāta tikai simptomātiska terapija, kuras pamatā ir medikamenti, kas atvieglo nervu impulsu vadīšanu un uzlabo nervu audu vielmaiņas procesus. Ārstēšanas sastāvdaļas parasti ir tiamīns, piridoksīns, C vitamīns, cianokobalamīns, kālija orotāts, antiholīnesterāzes līdzekļi (ambenonija hlorīds, distigmīns, galantamīns, piridostigmīns, neostigmīns), ATP. Vienlaikus ieteicami fizikālās terapijas vingrinājumi, masāža, fizioterapija un segmentālā refleksu terapija. Pēdu deformācija ir indikācija ortopēda konsultācijai un ortopēdisko apavu izvēlei.
Russy-Lévy sindromam ir laba dzīves prognoze. Lēna simptomu palielināšanās, kam seko procesa stabilizēšanās, lielākajai daļai pacientu nodrošina ilgstošu darbspēju saglabāšanos un nelielu to samazināšanos. Dažos gadījumos vienmērīgi progresē muskuļu vājums un nepietiekams uzturs, kas izraisa grūtības patstāvīgi staigāt.
Russi-Lewy sindroms(G. Rusī, franču patologs, 1874-1948; G. Levy, franču neirologs, 1886-1935; sinonīms iedzimta arefleksa distāzija) - iedzimtu neiroloģisko simptomu komplekss, ieskaitot polineuropatijas izpausmes, ataksiju un raksturīgu pēdas deformāciju (“ doba” pēda). Pirmo reizi 1926. gadā franču autori Rusī un Levijs to aprakstīja kā īpašu ģimenes slimību, ko pavada gaitas traucējumi ar “dobu” pēdu, ģeneralizēta cīpslu arefleksija un neliela roku trīce. Dažkārt R. - L. s. tiek uzskatīta par pārejas formu starp neironu amiotrofiju Charcot-Marie-Tooth (sk. Amiotrofija ) un Frīdreiha ģimenes ataksija (sk. Ataksija ), pamatojoties uz to, ka ģimenēs ar atkārtotiem neironu amiotrofijas vai ģimenes ataksijas gadījumiem ir pacienti ar tipiskām šī sindroma izpausmēm. Skeleta muskuļu biopsijas materiāla histoloģiskajā izmeklēšanā R. - L. s. tiek konstatētas neironu amiotrofijām raksturīgas izmaiņas (muskuļu šķiedru saišķos), bet kāju virspusējos nervos - nervu šķiedru “sīpolveida” hipertrofija (sakarā ar Švāna membrānas izmaiņām). Tas arī dod pamatu R. - L. s. Dejerine-Sotta un Marie-Boveri tipa hipertrofisku polineuropatiju grupai. Tajā pašā laikā savdabīgā klīniskā aina un gaita, raksturīgās neiromiogrāfiskās izmaiņas ļauj uzskatīt R. - L. s. neatkarīgs sindroms no iedzimtības grupas polineuropatijas . Mantojuma veids ir autosomāli dominējošs, reti autosomāli recesīvs.
Pirmās klīniskās pazīmes bieži parādās agrā bērnībā. Ir raksturīga “dobā” tipa pēdas deformācija, apakšējo ekstremitāšu cīpslu refleksu trūkums (augšējās ekstremitātēs mazāk nemainīgs), zīlītes reakcijas uz gaismu samazināšanās vai zudums. Polineiropātijas simptomu smagums ir individuāli mainīgs. distālo ekstremitāšu (galvenokārt apakšstilbu un pēdu) muskuļu hipotrofija,
muskuļu spēka samazināšanās nosaka dažādas pakāpes gaitas traucējumus – no vispārējas motoriskas neveiklības līdz tipiskai gaitai ar augstu kāju pacelšanu ejot un pēdu nolaišanu. Šajā gadījumā, kā likums, staigājot ir nestabilitāte, reti sasniedzot izteiktu ataksiju. Dažiem pacientiem statiskas un tīšas rokas un kājas tiek noteiktas pirkstu-deguna un papēža-ceļgala testu laikā, satricinājumi Romberga stāvoklī, asinerģija un dismetrija precīzu kustību laikā un nistagms. Vairumā gadījumu ir vispārēja motora neveiklība, kas raksturo pacienta motoriku kopumā, roku kustības un sejas izteiksmes. “Dobā” pēda ar R. - L. s. atšķiras no klasiskās Frīdreiha pēdas ar arahiodaktiliju, kāju pirkstu deformāciju un “didentum” un “trident” simptomiem; šajā gadījumā muskuļu hipotonijas dēļ pazūd augsta pēdas velve, kad kāja tiek atbalstīta uz pilnas pēdas. Parasti ir arī roku deformācija, kas arī izskatās “dobas”. Vairākiem pacientiem ir mugurkaula deformācijas (kifoskolioze), krūškurvja (vistas vai iegrimušas krūtis), kā arī citas displāzijas pazīmes (plats deguna tilts, hipertelorisms, “gotiskas” aukslējas, galvaskausa hidrocefāla forma).Elektroneuromiogrāfiskā pētījumā tiek reģistrēta tipiska denervācijas tipa elektromiogramma, bet raksturīgākā, bieži vien noteicošā diagnoze ir izteikts impulsu vadīšanas ātruma samazinājums gar apakšējo un augšējo ekstremitāšu galveno nervu sensorajām un motoriskajām šķiedrām līdz 5- 10 jaunkundze(pie normas 50-65 jaunkundze). Šis straujais neironu vadīšanas ātruma samazinājums elektromiogrammā vairumam pacientu neatbilst saglabātajai spējai patstāvīgi pārvietoties un veikt parasto darbu.
Procesu raksturo stacionārs vai lēni progresējošs kurss. Tikai dažos gadījumos ir vērojama ekstremitāšu muskuļu palielināšanās, to atrofija un pakāpeniska gaitas pasliktināšanās ar grūtībām patstāvīgi pārvietoties.
Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz raksturīgo klīnisko ainu,
tās dinamiku, kā arī elektroneuromiogrāfisko pētījumu datus. Ir svarīgi izmeklēt pacienta ģimenes locekļus pat tad, ja nav sūdzību un minimālu klīnisku anomāliju klātbūtne; pacientu radinieki uzrāda izteiktu nervu vadīšanas ātruma un muskuļu un nervu izraisīto potenciālu amplitūdu samazināšanos. Tas dod pamatu klīniskai novērošanai un korektīvas terapijas iecelšanai.Ārstēšana galvenokārt ir simptomātiska. Izrakstītas zāles, kas uzlabo neiromuskulārās sistēmas trofismu un nervu vadītspēju. Tiek izmantoti vazodilatatori, E, B grupas vitamīni, kālija preparāti, antiholīnesterāzes zāles, vingrošanas terapija, masāža, fizioterapeitiskās procedūras, metamēriskā terapija. Smagām pēdas deformācijām, kas apgrūtina staigāšanu, ieteicami ortopēdiskie apavi. Dzīves prognoze ir labvēlīga. Lielākā daļa pacientu ilgu laiku saglabā apmierinošas funkcijas un darba spējas.
Sinonīms Russy-Lévy sindromam. Iedzimta arefleksa distāzija.
Definīcija. Īpaša šķirne S. Frīdreiha I.
Russy-Lévy sindroma simptomatoloģija:
1. Agrīna slimības pazīme ir ataksiska gaita (izpaužas jau pirmajos staigāšanas mēģinājumos).
2. Attīstības defekti.
3. Mugurkaula skolioze.
4. Progresējoša kāju distālo daļu muskuļu atrofija ar “stārķa kāju” veidošanos. Mērena kāju pirkstu atrofija.
5. Cīpslu refleksu trūkums ekstremitātēs, dažreiz pozitīva Babinska zīme.
6. Dziļās jutības traucējumi.
7. Koordinācijas traucējumi rokās (neliels vājums un neveiklība).
8. Dažkārt nav skolēnu reakcijas uz gaismu.
9. Dažās ģimenēs tiek konstatēta arī iedzimta katarakta, šķielēšana un demence.
Russy-Levi sindroma etioloģija un patoģenēze. Iedzimtas ciešanas. Tikai muskuļu atrofijas parādībām ir progresējoša gaita. S. Frīdreiha I novājināta forma. Šo viedokli apstiprina slimības iedzimtais raksturs. Skatīt arī miopātijas sindromus.
Diferenciāldiagnoze. S. Frīdreihs I (sk.). Iedzimts smadzenīšu sindroms. S. Foerster (sk.). Disrafisma sindroms.
Russi-Lewy sindroms
iedzimtu neiroloģisko simptomu komplekss, tai skaitā polineiropātijas izpausmes, ataksija un raksturīga pēdas deformācija ("dobā" pēda). Pirmo reizi 1926. gadā franču autori Rusī un Levijs to aprakstīja kā īpašu ģimenes slimību, ko pavada gaitas traucējumi ar “dobu” pēdu, ģeneralizēta cīpslu arefleksija un neliela roku trīce. Dažkārt R. - L. s. tiek uzskatīta par pārejas formu starp Charcot-Marie-Tooth neironu amiotrofiju (skatīt Amiotrofiju) un Frīdreiha ģimenes ataksiju (skatīt Ataksija), pamatojoties uz to, ka ģimenēs ar atkārtotiem neironu amiotrofijas vai ģimenes ataksijas gadījumiem ir pacienti ar tipiskām šīs izpausmes. sindroms. Skeleta muskuļu biopsijas materiāla histoloģiskajā izmeklēšanā R. - L. s. tiek konstatētas neironu amiotrofijām raksturīgas izmaiņas (muskuļu šķiedru fascikulāra atrofija), bet kāju virspusējos nervos - nervu šķiedru “sīpolveida” hipertrofija (sakarā ar Švāna membrānas izmaiņām). Tas arī dod pamatu R. - L. s. Dejerine-Sotta un Marie-Boveri tipa hipertrofisku polineuropatiju grupai. Tajā pašā laikā savdabīgā klīniskā aina un gaita, raksturīgās neiromiogrāfiskās izmaiņas ļauj uzskatīt R. - L. s. neatkarīgs sindroms no iedzimtu polineiropātijas (polineuropatiju) grupas. Mantojuma veids ir autosomāli dominējošs, reti autosomāli recesīvs.
Pirmās klīniskās pazīmes bieži parādās agrā bērnībā. Ir raksturīga “dobā” tipa pēdas deformācija, apakšējo ekstremitāšu cīpslu refleksu trūkums (augšējās ekstremitātēs mazāk nemainīgs), zīlītes reakcijas uz gaismu samazināšanās vai zudums. Polineiropātijas simptomu smagums ir individuāli mainīgs. Distālo ekstremitāšu (galvenokārt apakšstilba un pēdu) muskuļu hipotrofija un muskuļu spēka samazināšanās nosaka dažādas pakāpes gaitas traucējumus - no vispārējas motoriskas neveiklības līdz tipiskai gaitai ar augstu kāju pacelšanu ejot un nolaižoties. pēdas. Šajā gadījumā, kā likums, staigājot ir nestabilitāte, reti sasniedzot izteiktu ataksiju. Dažiem pacientiem tiek konstatēts statisks un nodoms roku un kāju trīce pirksts-deguna un papēža-ceļgala testu laikā, satricinājums Romberga stāvoklī, asinerģija un dismetrija precīzu kustību laikā, kā arī nistagms. Vairumā gadījumu ir vispārēja motora neveiklība, kas raksturo pacienta motoriku kopumā, roku kustības un sejas izteiksmes. “Dobā” pēda ar R. - L. s. atšķiras no klasiskās Frīdreiha pēdas ar arahiodaktiliju, kāju pirkstu deformāciju un “didentum” un “trident” simptomiem; šajā gadījumā muskuļu hipotonijas dēļ pazūd augsta pēdas velve, kad kāja tiek atbalstīta uz pilnas pēdas. Parasti ir arī roku deformācija, kas arī izskatās “dobas”. Vairākiem pacientiem ir mugurkaula deformācijas (kifoskolioze), krūškurvja (vistas vai iegrimušas krūtis), kā arī citas displāzijas pazīmes (plats deguna tilts, hipertelorisms, “gotiskas” aukslējas, galvaskausa hidrocefāla forma).
Elektroneuromiogrāfiskā pētījumā tiek reģistrēta tipiska denervācijas tipa elektromiogramma, bet raksturīgākā, bieži vien noteicošā diagnoze ir izteikts impulsu vadīšanas ātruma samazinājums gar apakšējo un augšējo ekstremitāšu galveno nervu sensorajām un motoriskajām šķiedrām līdz 5- 10 jaunkundze(pie normas 50-65 jaunkundze). Šis straujais neironu vadīšanas ātruma samazinājums elektromiogrammā vairumam pacientu neatbilst saglabātajai spējai patstāvīgi pārvietoties un veikt parasto darbu.
Procesu raksturo stacionārs vai lēni progresējošs kurss. Tikai dažos gadījumos palielinās ekstremitāšu muskuļu parēze, to atrofija un pakāpeniska gaitas pasliktināšanās ar grūtībām patstāvīgi pārvietoties.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz raksturīgo klīnisko ainu, tās dinamiku, kā arī elektroneuromiogrāfiskā pētījuma datiem. Ir svarīgi izmeklēt pacienta ģimenes locekļus pat tad, ja nav sūdzību un minimālu klīnisku anomāliju klātbūtne; pacientu radinieki uzrāda izteiktu nervu vadīšanas ātruma un muskuļu un nervu izraisīto potenciālu amplitūdu samazināšanos. Tas dod pamatu klīniskai novērošanai un korektīvas terapijas iecelšanai.
Ārstēšana galvenokārt ir simptomātiska. Izrakstītas zāles, kas uzlabo neiromuskulārās sistēmas trofismu un nervu vadītspēju. Tiek izmantoti vazodilatatori, E, B grupas vitamīni, kālija preparāti, antiholīnesterāzes zāles, vingrošanas terapija, masāža, fizioterapeitiskās procedūras, metamēriskā terapija. Smagām pēdas deformācijām, kas apgrūtina staigāšanu, ieteicami ortopēdiskie apavi. Dzīves prognoze ir labvēlīga. Lielākā daļa pacientu ilgu laiku saglabā apmierinošas funkcijas un darba spējas.
Bibliogrāfija: Badalyan L.O. un Skvorcovs I.A. Klīniskā elektroneuromiogrāfija, M., 1986.
Medicīnisko terminu enciklopēdiskā vārdnīca M. SE-1982-84, PMP: BRE-94, MME: ME.91-96.
(G. Rusī, franču patologs, 1874-1948; G. Levy, franču neirologs, 1886-1935; sinonīms iedzimta arefleksa distāzija)
iedzimtu neiroloģisko simptomu komplekss, tai skaitā polineiropātijas izpausmes, ataksija un raksturīga pēdas deformācija ("dobā" pēda). Pirmo reizi 1926. gadā franču autori Rusī un Levijs to aprakstīja kā īpašu ģimenes slimību, ko pavada gaitas traucējumi ar “dobu” pēdu, ģeneralizēta cīpslu arefleksija un neliela roku trīce. Dažkārt R. - L. s. tiek uzskatīta par pārejas formu starp Charcot-Marie-Tooth neironu amiotrofiju (skatīt Amiotrofiju) un Frīdreiha ģimenes ataksiju (skatīt Ataksija), pamatojoties uz to, ka ģimenēs ar atkārtotiem neironu amiotrofijas vai ģimenes ataksijas gadījumiem ir pacienti ar tipiskām šīs izpausmes. sindroms. Skeleta muskuļu biopsijas materiāla histoloģiskajā izmeklēšanā R. - L. s. tiek konstatētas neironu amiotrofijām raksturīgas izmaiņas (muskuļu šķiedru fascikulāra atrofija), bet kāju virspusējos nervos - nervu šķiedru “sīpolveida” hipertrofija (sakarā ar Švāna membrānas izmaiņām). Tas arī dod pamatu R. - L. s. Dejerine-Sotta un Marie-Boveri tipa hipertrofisku polineuropatiju grupai. Tajā pašā laikā savdabīgā klīniskā aina un gaita, raksturīgās neiromiogrāfiskās izmaiņas ļauj uzskatīt R. - L. s. neatkarīgs sindroms no iedzimtu polineiropātijas (polineuropatiju) grupas. Mantojuma veids ir autosomāli dominējošs, reti autosomāli recesīvs. Pirmās klīniskās pazīmes bieži parādās agrā bērnībā. Ir raksturīga “dobā” tipa pēdas deformācija, apakšējo ekstremitāšu cīpslu refleksu trūkums (augšējās ekstremitātēs mazāk nemainīgs), zīlītes reakcijas uz gaismu samazināšanās vai zudums. Polineiropātijas simptomu smagums ir individuāli mainīgs. Distālo ekstremitāšu (galvenokārt apakšstilba un pēdu) muskuļu hipotrofija un muskuļu spēka samazināšanās nosaka dažādas pakāpes gaitas traucējumus - no vispārējas motoriskas neveiklības līdz tipiskai gaitai ar augstu kāju pacelšanu ejot un nolaižoties. pēdas. Šajā gadījumā, kā likums, staigājot ir nestabilitāte, reti sasniedzot izteiktu ataksiju. Dažiem pacientiem tiek konstatēts statisks un nodoms roku un kāju trīce pirksts-deguna un papēža-ceļgala testu laikā, satricinājums Romberga stāvoklī, asinerģija un dismetrija precīzu kustību laikā, kā arī nistagms. Vairumā gadījumu ir vispārēja motora neveiklība, kas raksturo pacienta motoriku kopumā, roku kustības un sejas izteiksmes. “Dobā” pēda ar R. - L. s. atšķiras no klasiskās Frīdreiha pēdas ar arahiodaktiliju, kāju pirkstu deformāciju un “didentum” un “trident” simptomiem; šajā gadījumā muskuļu hipotonijas dēļ pazūd augsta pēdas velve, kad kāja tiek atbalstīta uz pilnas pēdas. Parasti ir arī roku deformācija, kas arī izskatās “dobas”. Vairākiem pacientiem ir mugurkaula deformācijas (kifoskolioze), krūškurvja (vistas vai iegrimušas krūtis), kā arī citas displāzijas pazīmes (plats deguna tilts, hipertelorisms, “gotiskas” aukslējas, galvaskausa hidrocefāla forma). Elektroneuromiogrāfiskā pētījumā tiek reģistrēta tipiska denervācijas tipa elektromiogramma, bet raksturīgākā, bieži vien noteicošā diagnoze ir izteikts impulsu vadīšanas ātruma samazinājums gar apakšējo un augšējo ekstremitāšu galveno nervu sensorajām un motoriskajām šķiedrām līdz 5- 10 jaunkundze(pie normas 50-65 jaunkundze). Šis straujais neironu vadīšanas ātruma samazinājums elektromiogrammā vairumam pacientu neatbilst saglabātajai spējai patstāvīgi pārvietoties un veikt parasto darbu. Procesu raksturo stacionārs vai lēni progresējošs kurss. Tikai dažos gadījumos palielinās ekstremitāšu muskuļu parēze, to atrofija un pakāpeniska gaitas pasliktināšanās ar grūtībām patstāvīgi pārvietoties. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz raksturīgo klīnisko ainu, tās dinamiku, kā arī elektroneuromiogrāfiskā pētījuma datiem. Ir svarīgi izmeklēt pacienta ģimenes locekļus pat tad, ja nav sūdzību un minimālu klīnisku anomāliju klātbūtne; pacientu radinieki uzrāda izteiktu nervu vadīšanas ātruma un muskuļu un nervu izraisīto potenciālu amplitūdu samazināšanos. Tas dod pamatu klīniskai novērošanai un korektīvas terapijas iecelšanai. Ārstēšana galvenokārt ir simptomātiska. Izrakstītas zāles, kas uzlabo neiromuskulārās sistēmas trofismu un nervu vadītspēju. Tiek izmantoti vazodilatatori, E, B grupas vitamīni, kālija preparāti, antiholīnesterāzes zāles, vingrošanas terapija, masāža, fizioterapeitiskās procedūras, metamēriskā terapija. Smagām pēdas deformācijām, kas apgrūtina staigāšanu, ieteicami ortopēdiskie apavi. Dzīves prognoze ir labvēlīga. Lielākā daļa pacientu ilgu laiku saglabā apmierinošas funkcijas un darba spējas. Bibliogrāfija: Badalyan L.O. un Skvorcovs I.A. Klīniskā elektroneuromiogrāfija, M., 1986.
-
Medicīnas enciklopēdija
- - skatiet Optiskā talāma sindroms...
Medicīnas enciklopēdija
- - Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma veids, kam raksturīga PQ intervāla saīsināšana bez kambaru EKG kompleksa deformācijas; novērota ar abu kambaru antesistoliju...
Medicīnas enciklopēdija
- - skat. Kandinskis - Klerambo sindroms...
Medicīnas enciklopēdija
- - sāpes papēžā un kaļķakmens cīpslā tās sinoviālā bursa iekaisuma dēļ...
Medicīnas enciklopēdija
- - nezināmas etioloģijas ādas bojājums, kam raksturīga nesāpīgu mezglu veidošanās zemādas audos uz rumpja un augšstilbiem...
Medicīnas enciklopēdija
- - iedzimta hemorāģiskā sindroma kombinācija ar plaukstas patoloģisku attīstību un II un III pirksta sindaktiliju...
Medicīnas enciklopēdija
- - perkusijas āmura paslīdēšana, kad pacients mēģina to turēt starp īkšķi un rādītājpirkstu; elkoņa kaula nerva bojājuma simptoms...
Medicīnas enciklopēdija
- - skat. Bergmaņa sindromu...
Medicīnas enciklopēdija
- - eksoftalma, midriāzes un plaukstas plaisas paplašināšanās kombinācija, kas novērota tikai vienā pusē...
Medicīnas enciklopēdija
- - tetraplēģijas vai apakšējās paraplēģijas kombinācija ar traucētu proprioceptīvo jutību, saglabājot sāpju un temperatūras jutīgumu, kā arī ar kustību koordinācijas traucējumiem...
Medicīnas enciklopēdija
- - skatiet Daria - Russi sarkoid...
Medicīnas enciklopēdija
- - skatiet Volfa-Parkinsona-Vaita sindromu...
Medicīnas enciklopēdija
- - skatiet Clerk - Levy - Cristesco sindroms...
Medicīnas enciklopēdija
- - Ak, mīļā. Noteikta slimības pazīmju kombinācija, ko izraisa vienots slimības attīstības mehānisms un patoloģiskie procesi...
Mazā akadēmiskā vārdnīca
- - ...
Krievu vārdu stress
"Russi-Levi sindroms" grāmatās
Reja sindroms
No Vaitja Bulgera grāmatas Melnā mise autors Buta Elizaveta MihailovnaReja sindroms Ir tāda baiļu pakāpe, kad cilvēks pats sāk baidīties. Tas, kurš baidās no visa, vairs nebaidās ne no kā. Tādos brīžos esam spējīgi iesist pat sfinksai. V. Hugo. "Cilvēks, kurš smejas" Bulger bija Donalda Kilīna bandā, tāpēc de facto pēc viņa
Sindroms T
No grāmatas Pūķa zobi. Mani 30 gadi autors Turovskaja Maija JosifovnaSindroms T Ņinas Lugovskas dienasgrāmatas salīdzinājums ar Annas Frankas dienasgrāmatu, ko L. Uļitska veica grāmatas priekšvārdā, protams, ir nozīmīgākā, varētu teikt, mācību grāmata. Bet es gribētu dienasgrāmatu ievietot plašākā, no pirmā acu uzmetiena izvēles sērijā.
Sindroms-68
No grāmatas DECAY. Kā tas nobriedis "pasaules sociālisma sistēmā" autors Medvedevs VadimsSindroms-68 Maldinošā labklājība 80. gadu vidum salīdzinājumā ar citām Austrumeiropas valstīm Čehoslovākija izskatījās diezgan turīga, valsts guva ievērojamu labumu no 80. gadu sākumā notikušās pasaules tirgus cenu struktūras izmaiņas par labu produktiem.
Heroīna abstinences sindroms (heroīna abstinences sindroms)
No grāmatas Universālais medicīnas direktorijs [Visas slimības no A līdz Z] autors Savko Lilija MefodievnaHeroīna abstinences sindroms (heroīna abstinences sindroms) Heroīna abstinences sindroms rodas heroīna koncentrācijas samazināšanās rezultātā asinīs zem pacientam zināmā līmeņa.Vairumā gadījumu pacienti neslēpj sava stāvokļa cēloņus. Bieži sindroms
Sindroms
No autores grāmatas Lielā padomju enciklopēdija (SI). TSBNeo sindroms
No grāmatas Sociālie tīkli. VKontakte, Facebook un citi... autors Ļeontjevs Vitālijs PetrovičsNeo sindroms Brāļu Vačovski kulta (lai gan kāpēc nav skaidrs) filmas tēls ilgu laiku un sāpīgi jauca virtualitāti ar realitāti... Turklāt viņam izdevās sajaukt ne tikai sevi, bet arī miljonus skatītāju, kas sekoja viņa piedzīvojumi, no kuriem daudzi joprojām ir
NIH sindroms
No grāmatas Objektorientētas programmēšanas pamati Autors Meyer Bertrand7. Primārā ciliārā diskinēzija (fiksētu skropstu sindroms) un Kartagenera sindroms
No grāmatas Hospital Pediatrics: Lecture Notes autore Pavlova N.V7. Primārā ciliārā diskinēzija (fiksēto skropstu sindroms) un Kartagener sindroms Pamatojoties uz ģenētiski noteiktu defektu elpceļu gļotādas ciliārā epitēlija struktūrā.Defekta morfoloģiskā būtība tās klasiskajā versijā
46. Klīnfeltera sindroms. Šereševska-Tērnera sindroms. Spermatocele. Sēklinieku membrānu hidrocēle un spermas vads
No grāmatas Uroloģija autore Osipova O V46. Klīnfeltera sindroms. Šereševska-Tērnera sindroms. Spermatocele. Sēklinieku membrānu un spermatozoīdu hidrocēle Klinefeltera sindroms ir hipogonādisma veids, kam raksturīga iedzimta sēklinieku cauruļveida epitēlija deģenerācija ar neskartu struktūru
DIC sindroms
No grāmatas Asins slimības autore Drozdova M VDIC sindroms DIC sindroms ir visizplatītākais hemostāzes patoloģijas veids. Tās pamatā ir ģeneralizēta asins koagulācija mikrovaskulārā, veidojot lielu skaitu mikrotrombu un asins šūnu agregātu. Tas notiek
DIC sindroms
No grāmatas Encyclopedia of Clinical Obstetrics autors Drangojs Marina GennadievnaDIC sindroms Intravaskulārās koagulācijas sindroms (DIC) ir smags patoloģisks process, kas izraisa intravaskulārās koagulācijas sistēmas aktivāciju.
Pirms ierosmes sindroms (Vilka-Parkinsona-Vaita (WPW) sindroms)
No grāmatas Bērnu sirds autors Parijskaja Tamāra VladimirovnaPriekšlaicīgas sirds kambaru ierosmes sindroms (Vilka-Parkinsona-Vaita sindroms (WPW) Šis sindroms jau tika minēts iepriekš, nodaļā par paroksismālo tahikardiju. Tagad pakavēsimies pie tā sīkāk. SVC sindroms (WPW) ir stāvoklis priekšlaicīga uzbudinājums.Tā
Anne Anseline Schutzenberger SENČU SINDROMS. Transpaaudžu sakari, ģimenes noslēpumi, jubilejas sindroms, traumu pārnešana un genosociogrammas praktiskā izmantošana
autors Šutcenbergere Anne AnselinaAnne Anseline Schutzenberger SENČU SINDROMS. Transpaaudžu sakari, ģimenes noslēpumi, jubilejas sindroms, traumas pārnešana un genosociogrammas praktiskā izmantošana (no franču valodas tulkojis I.K. Masaļkovs) M: Psihoterapijas institūta izdevniecība, 20011 (13. lpp.) Var droši teikt, ka g.
No grāmatas My Research on Genosociograms and Anniversary Syndrome autors Šutcenbergere Anne AnselinaNo grāmatas Senču sindroms: transpaaudžu sakari, ģimenes noslēpumi, jubilejas sindroms, traumas pārnešana un genosociogrammas praktiskā izmantošana / Tulk. I.K. Masaļkovs - Maskava: Psihoterapijas institūta izdevniecība: 2001 Filadelfijas skolas terapeitiem, kas iepazīstināja
Notiek ielāde...