L hiperkalciēmija 2 88 mmol. Hiperkalciēmija: simptomi, cēloņi un slimības ārstēšana. Ātrā palīdzība ārkārtas situācijās

Definīcija: kalcija koncentrācija plazmā> 2,65 mmol / L (10,6 mg / DO).

Galvenie punkti: Jaundzimušo hiperkalciēmija ir daudz retāk sastopama slimība nekā hipokalciēmija, un vairumā gadījumu tā tiek diagnosticēta nejauši ("ikdienas analīze"). Patofizioloģiski, kā likums, mēs runājam par pastiprinātu kalcija mobilizāciju no kauliem. Nieres un kuņģa -zarnu trakts ļoti reti veicina hiperkalciēmijas veidošanos.

Hiperkalciēmijas simptomi un pazīmes

Hiperkalciēmijas klīnisko simptomatoloģiju nosaka p pieauguma pakāpe un ātrums. Vāja hiperkalciēmija parasti ir asimptomātiska un bieži tiek atklāta nejauši, veicot asins bioķīmisko parametru ikdienas pārbaudi. Šī situācija ir tipiska, piemēram, pacientiem ar primāro hiperparatireozi. Smagu hiperkalciēmiju, gluži pretēji, vienmēr pavada smagi simptomi, galvenokārt neiroloģiski un kuņģa -zarnu trakta traucējumi. Hiperkalciēmijas neiroloģiskās pazīmes svārstās no vieglām garīgā stāvokļa izmaiņām līdz stuporam vai komai. Kuņģa -zarnu trakta izpausmes ir aizcietējums, anoreksija, slikta dūša un vemšana. Hiperkalciēmijas rezultātā var veidoties kuņģa čūlas vai attīstīties pankreatīts, ko papildina sāpes vēderā. Hiperkalciēmija, kā likums, izraisa poliūriju, sekundāru polidipsiju, un to var pavadīt ECV tilpuma samazināšanās. To raksturo arī GFR samazināšanās un urīnvielas slāpekļa koncentrācijas palielināšanās asinīs (BUN). Visbeidzot, hiperkalciēmija palielina digitālo zāļu toksisko iedarbību uz miokardu.

Klīnika: vairumā gadījumu nespecifiski un viegli, atkarībā no hiperkalciēmijas pakāpes. Vāja sūkšana, vemšana, muskuļu hipotensija, svara zudums, poliūrija, aizcietējums.

Hiperkalciēmija izpaužas ar daudziem simptomiem un pazīmēm. Tie ietver CNS traucējumus (miegainību, depresiju, psihozi, ataksiju, stuporu un komu), neiromuskulārus simptomus (muskuļu vājumu, proksimālu miopātiju, muskuļu sasprindzinājumu), sirds un asinsvadu [arteriālo hipertensiju, bradikardiju (un galu galā asistolu), QT intervāla saīsināšanu], nieru darbības traucējumi (urolitiāze, samazināts glomerulārās filtrācijas ātrums, poliūrija, hiperhlorēmiskā acidoze, nefrokalcinoze), kuņģa -zarnu trakta traucējumi (slikta dūša, vemšana, aizcietējums, anoreksija), acu simptomi (lentes keratopātija) un sistēmiska metastātiska pārkaļķošanās. Visbiežākais hiperkalciēmijas cēlonis ir primārais hiperparatireoidisms. Lai iegaumētu šīs slimības hiperkalciēmijas pazīmes un simptomus, varat izmantot četru "K" mnemonisko paņēmienu: akmeņi-kauls-zarnas-koma.

Hiperkalciēmijas mehānismi

Lai gan hiperkalciēmija var pavadīt daudzas slimības, tās attīstībai ir tikai trīs mehānismi:

1. palielināta kaulu rezorbcija;
2. palielināta kalcija uzsūkšanās zarnās;
3. samazināta kalcija izdalīšanās ar urīnu.

Tomēr gandrīz visām slimībām, ko pavada hiperkalciēmija, raksturīga paātrināta kaulu rezorbcija. Vienīgais hiperkalciēmiskais stāvoklis, kurā netiek palielināta kaulu rezorbcija, ir Bērnetta sindroms (piena-sārma sindroms).

Galvenais hiperkalciēmijas novēršanas mehānisms ir PTH sekrēcijas nomākšana. Tas samazina kaulu rezorbciju un 1,25 (OH) 2D veidošanos, tādējādi samazinot kalcija uzsūkšanos zarnās un palielinot tā izdalīšanos ar urīnu. Galvenā loma adaptīvajā reakcijā uz hiperkalciēmiju pieder nierēm, kas ir vienīgais orgāns kalcija izvadīšanai no organisma. Paaugstinātas filtrācijas slodzes kombinācija ar samazinātu PTH sekrēciju dramatiski palielina kalcija izdalīšanos caur nierēm. Tomēr tikai kalcija izdalīšanās ar urīnu ir neuzticams mehānisms kalcija līdzsvara uzturēšanai. Ar hiperkalciēmiju tiek traucēta glomerulārā filtrācija un samazināta spēja koncentrēt urīnu. Blāvi apziņa mazina slāpes, un slikta dūša un vemšana pastiprina dehidratāciju un azotēmiju. Nieru mazspējas apstākļos kalcija izdalīšanās samazinās, un tādējādi veidojas apburtais loks ar pieaugošu hiperkalciēmiju. Vienīgā alternatīva kalcija izdalīšanai ar urīnu ir kalcija fosfāta un citu tā sāļu nogulsnēšanās kaulos un mīkstos audos. Patiešām, ar lielu kalcija slodzi (piemēram, ar ilgstošu saspiešanas sindromu vai nodalījuma sindromu), kā arī smagu nieru darbības traucējumu un fosfātu koncentrācijas palielināšanās gadījumos tiek novērota mīksto audu pārkaļķošanās.

Hiperkalciēmijas diferenciāldiagnoze

• Plazmas kalcijs, fosfāts, sārmainā fosfatāze un parathormons.
• Kalcijs / kreatinīns spontānā rīta urīnā; labi< 0,8 г/г креатинина (2,2 ммоль/ммоль креатинина).
• Nieru sonogrāfija: izslēdziet nefrokalcinozi!
• EKG: QT intervāla I ilgums.

Praktiskos nolūkos primārais hiperparatireoidisms ir jānošķir no citiem hiperkalciēmijas cēloņiem. Tāpēc diferenciāldiagnozes pirmais solis ir noteikt PTH līmeni, izmantojot antivielas pret neskartu hormona molekulu. Ja tiek konstatēts paaugstināts līmenis, papildu pētījumi nav nepieciešami (izņemot dažus hiperparatireozes variantus, kas aplūkoti turpmāk). Ja PTH līmenis ir samazināts, tad jāmeklē citi hiperkalciēmijas cēloņi.

Sākotnējā diagnozes stadija sastāv no anamnēzes un pacienta vispārējās klīniskās pārbaudes. Apkopojot datus par anamnēzi, pirmkārt, uzmanība jāpievērš tam, kā pacients lieto kalcija preparātus, vitamīnus un zāles. Lai izslēgtu ļaundabīgus jaunveidojumus plaušās un granulomatozi, ieteicama krūšu kurvja fluoroskopija.

1. Laboratorisko testu sākotnējais posms ietver elektrolītu, urīnvielas slāpekļa, kreatinīna un asins fosfātu koncentrācijas izpēti. Ieteicams arī veikt seruma proteīnu elektroforētisko analīzi un noteikt kopējo kalcija un kreatinīna saturu urīna dienas daļā. Ja tiek konstatēts augsts līmenis zemā fosfāta līmeņa serumā (šo rādītāju attiecība ir augstāka par 33: 1), visticamāk, ir primārā hiperparatireoze. Zems, paaugstināts bikarbonāta, urīnvielas slāpekļa un kreatinīna līmenis norāda uz pienskābes sārma sindromu. Ja seruma vai urīna elektroforeogrammās kādā no olbaltumvielām tiek konstatēts monoklonāls pīķis, var būt aizdomas par mielomu vai vieglās ķēdes slimību.
   Parasti primārais hiperparatireoze kļūst par hiperkalciēmijas cēloni pacientiem bez būtiskiem klīniskiem simptomiem un ar celmiem, kas pārsniedz 11 mg / 100 ml. Pacientiem ar acīmredzamām klīniskām hiperkalciēmijas pazīmēm, kas pēkšņi attīstījās, lietojot vismaz 14 mg / 100 ml, stāvokļa cēlonis, visticamāk, bija ļaundabīgs audzējs.
2. PTH koncentrācijas novērtējums. PTH koncentrācija asinīs palielinās ar primāro hiperparatireozi, dažreiz lietojot litija preparātus un SHG. Primārā hiperparatireoidisma gadījumā PTH koncentrācijas palielināšanās asinīs var būt ievērojami lielāka nekā esošais p. palielinājās p zem normas.
3. Ja nav acīmredzamu ļaundabīgu audzēju klātbūtnes pazīmju un ar normālu PTH koncentrāciju asinīs, var pieņemt D vitamīna intoksikāciju vai granulomatozi. Lai iegūtu turpmāku diagnozi, jānovērtē kalcidiola un kalcitriola koncentrācija pacienta asinīs. Pārmērīgi lietojot jebkāda veida D vitamīnu, pacientam palielinās kalcidiola saturs. Ja kalcitriola koncentrācija tiek palielināta, tad ir iespējama vai nu tieša intoksikācija ar šo vitamīnu, jo tā pārpalikums uzturā, vai ir granulomatoze, vai limfoma, vai tiek novērots primārais hiperparatireoidisms.
4. Pārbaudes pēdējā posmā, ja tiek konstatēts, ka pacienta asinīs ir paaugstināts kalcitriola līmenis, var veikt hiperkalciēmijas jutības pārbaudi pret hidrokortizonu. Ja pēc 40 mg hidrokortizona ievadīšanas pacientam ik pēc 8 stundām dienā 10 dienas viņa hiperkalciēmija pazūd, visticamāk, pacientam ir granulomatoze.

Hiperkalciēmijas cēloņi

Primārais hiperparatireoidisms

• Sporādiski
• Ar MEN I vai MEN ON
• Ģimene
• Pēc nieru transplantācijas

Hiperparatireozes varianti

• Ģimenes labdabīga hipokalciūriskā hiperkalciēmija
• Litija terapija
• Terciārā hiperparatireoze hroniskas nieru mazspējas gadījumā

Ļaundabīgi audzēji

• Humorāla paraneoplastiska hiperkalciēmija, ko izraisa PTHPP (cietie audzēji, pieaugušo T-šūnu limfomas); izraisa 1,25 (OH) 2 D (limfomas); ko izraisa PTH ārpusdzemdes sekrēcija (reti)
• Vietējā osteolītiskā hiperkalciēmija (multiplā mieloma, leikēmija, limfoma)

Sarkoidoze un citas granulomatozas slimības

Endokrinopātijas

• Tireotoksikoze
• Virsnieru mazspēja
• Feohromocitoma
• VIPoma

Zāļu

• A vitamīna intoksikācija
• D vitamīna intoksikācija
• Tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi
• Litijs
• Piena-sārma sindroms
• Estrogēni, androgēni, tamoksifēns (krūts vēža ārstēšanai)

Imobilizācija

Jaundzimušā idiopātiska hiperkalciēmija (Viljamsa sindroms)

Hiperkalciēmija pēc atdzīvināšanas

Olbaltumvielu traucējumi serumā

No mātes puses

hipokalciēmija mātei, hipoparatiroīdisms mātei noved pie pārejoša hipoparatiroīdisma jaundzimušajam.

No bērna puses

• fosfātu trūkums, īpaši priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.
• Vit intoksikācija. D pirmsdzemdību caur nabassaites traukiem vai pēcdzemdību caur kuņģa -zarnu traktu.
• Hipertireoze
• Kalcija receptoru mutācijas: ģimenes hipokalciūriskā hiperkalciēmija, smaga jaundzimušo hiperparatireoze.
• Idiopātiska zīdaiņu hiperkalciēmija: viegla (Lightwood tipa), smaga (Fanconi-Schlesinger tipa, bieži ar Williams-Boyren sindromu).
• Zemādas tauku nekroze / sklera no dzemdību komplikācijām.
• Nieru mazspēja
• Virsnieru mazspēja.
• Iedzimta hipofosfatāzija.
• Zilo autiņu sindroms: traucēts triptofāna transports zarnās.
• Ar audzēju saistīta hiperkalciēmija.

Slimības, ko pavada hiperkalciēmija

2. Paraneoplastiska hiperkalciēmija

Ļaundabīgi audzēji ir otrais biežākais hiperkalciēmijas cēlonis (pēc primārā hiperparatireozes). Šīs hiperkalciēmijas formas īpatsvars veido 15 gadījumus uz 100 000 iedzīvotāju gadā (t.i., apmēram puse no primārās hiperparatireozes). Tomēr, ņemot vērā ļoti ierobežoto pacientu dzīves ilgumu, paraneoplastiskās hiperkalciēmijas kopējā izplatība ir ievērojami zemāka nekā primārā hiperparatireoidisma izplatība. No otras puses, hospitalizēto pacientu vidū biežums ir paraneoplastiskā hiperkalciēmija.

3. Sarkoidoze un citas granulomatozas slimības

Hiperkalciēmija rodas aptuveni 10% pacientu ar sarkoidozi. Vēl lielākā daļā gadījumu rodas hiperkalciūrija. Tas ir saistīts ar ievērojamu 1,25 (OH) 2D līmeņa paaugstināšanos un D vitamīna metabolisma traucējumiem. Šādiem pacientiem, atšķirībā no veseliem cilvēkiem, limfoīdo audu un plaušu makrofāgi satur 1-hidroksilāzi 25 (OH) D, kas netiek kavēts ar kalciju vai 1, 25 (OH) 2 D (nav negatīvas atsauksmes). Tāpēc paaugstinātas D vitamīna ražošanas periodos (piemēram, vasarā) šādi pacienti ievērojami palielina hiperkalciēmijas vai hiperkalciūrijas attīstības risku. No otras puses, IFNu stimulē 1-hidroksilāzi šajās šūnās, kas palielina kalcija metabolisma traucējumu risku slimības saasināšanās periodos. Efektīva ārstēšana ir glikokortikoīdi, kas nomāc iekaisuma reakciju un līdz ar to 1-hidroksilāzes aktivitāti. Tiek uzskatīts, ka 1-hidroksilāze, kas ir atbildīga par 1,25 (OH) 2D pārprodukciju sarkoidozes gadījumā, ir identiska nieru fermentam. Makrofāgi, kas ekspresē šo enzīmu sarkoidozē, nesintezē 24-hidroksilāzi, kas efektīvi inaktivē 1,25 (OH) 2D nierēs. Tas var izskaidrot atšķirību 1,25 (OH) 2D līmeņa regulēšanā sarkoidālajās granulomās un nierēs.

Citas granulomatozas slimības, kurās tiek traucēts D vitamīna metabolisms, izraisa arī hiperkalciēmiju un / vai hiperkalciūriju. Tie ir tuberkuloze, berilija slimība, izplatīta kokcidioidoze, histoplazmoze, lepra un plaušu eozinofīlā granulomatoze. Turklāt daudziem pacientiem ar Hodžkina un ne-Hodžkina limfomām rodas hiperkalciēmija, kas saistīta ar paaugstinātu 1,25 (OH) 2D līmeni. Lai gan sākotnēji kalcija līmenis serumā lielākajai daļai šo pacientu var palikt normāls, viņiem parasti ir hiperkalciūrija, un kalcija ekskrēcijas noteikšanai ar urīnu jābūt obligātai diagnostikas pētījuma sastāvdaļai. Jāatceras, ka hiperkalciēmija un hiperkalciūrija šādos gadījumos var rasties tikai saules gaismā vai lietojot kalciju un D vitamīnu. Tāpēc normālai kalcija vielmaiņai pirmajā pētījumā nevajadzētu vājināt ārsta modrību.

4. Endokrinopātijas

Tireotoksikoze

Vieglu hiperkalciēmiju konstatē apmēram 10% pacientu ar tirotoksikozi. PTH līmenis ir samazināts, un fosfora koncentrācija serumā ir pie normas augšējās robežas. Sārmainās fosfatāzes aktivitāte serumā un kaulu metabolisma marķieri var būt nedaudz virs normas. Smaga hiperkalciēmija tiek novērota tikai dažos smagas tirotoksikozes gadījumos, īpaši ar īslaicīgu pacientu imobilizāciju. Vairogdziedzera hormoni tieši stimulē kaulu rezorbciju, paātrinot tā metabolismu, kas galu galā izraisa vieglu osteoporozi.

Virsnieru mazspēja

Akūtu hipoadrenālu krīzi var pavadīt hiperkalciēmija, kas ātri tiek novērsta, lietojot glikokortikoīdu terapiju. Kā liecina eksperimenti ar dzīvniekiem, galvenais hiperkalciēmijas patoģenētiskais faktors šādos apstākļos ir hemokoncentrācija. Eksperimentālās virsnieru mazspējas gadījumā jonizētā kalcija līmenis paliek normāls.

5. Endokrīnie audzēji

Hiperkalciēmija feohromocitomā visbiežāk tiek novērota pacientiem ar MEN PA sindromu, bet dažreiz to reģistrē arī nekomplicētā feohromocitomā. Šajos gadījumos audzējs, visticamāk, izdalīs PTHPP. Apmēram 40% VIP sekrēcijas audzēju (VIP) pavada hiperkalciēmija. Hiperkalciēmijas cēlonis šiem pacientiem joprojām nav skaidrs, lai gan ir zināms, ka augsts VIP līmenis aktivizē PTH / PTHPP receptorus.

6. Tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi

Tiazīdi un līdzīgi diurētiskie līdzekļi (hlortalidons, metolazons, indapamīds) paaugstina kalcija līmeni serumā, ko nevar izskaidrot tikai ar hemokoncentrāciju. Hiperkalciēmija šādos gadījumos parasti ilgst tikai dažas dienas vai nedēļas, bet dažreiz tā ir nemainīga. Tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi var arī saasināt primārās hiperparatireozes izpausmes. Iepriekš tos pat izmantoja kā provocējošu testu pacientiem ar vieglu hiperkalciēmiju. Pastāvīga hiperkalciēmija pacientiem, kuri saņem tiazīdus, parasti norāda uz primāro hiperparatireozi.

7. D vitamīns un A vitamīns

Hipervitaminoze D.

Hiperkalciēmiju izraisa lielas D vitamīna devas. Ir ziņots par hiperkalciēmijas gadījumiem, kas saistīti ar pārāk daudz D vitamīna bagātināta piena lietošanu. D vitamīna intoksikācijas agrīnās pazīmes un simptomi ir vājums, miegainība, galvassāpes, slikta dūša un poliūrija, ko var attiecināt uz hiperkalciēmiju un hiperkalciūriju. Var rasties arī metastātiska kalcifikācija, īpaši nierēs, izraisot urolitiāzi. Kalcija nogulsnes novēro arī asinsvados, sirdī, plaušās un ādā. Bērni ir īpaši jutīgi pret D vitamīna intoksikāciju, jo tas var izraisīt izplatītu aterosklerozi, supravalvulāru aortas stenozi un nieru acidozi.

D hipervitaminozi var viegli diagnosticēt ar ļoti augstu 25 (OH) D līmeni serumā, jo D vitamīna pārvēršana par 25 (OH) D nav īpaši stingri regulēta. Turpretī 1,25 (OH) 2D līmenis bieži paliek normāls, atspoguļojot tā ražošanas kavēšanu, palielinot kalcija koncentrāciju un samazinot PTH sekrēciju (izmantojot atgriezeniskās saites mehānismu). Tomēr brīvā 1,25 (OH) 2D saturs var palielināties, jo pārpalikums 25 (OH) D izspiež 1,25 (OH) 2D no saites ar BDCB, palielinot brīvā 1,25 (OH) attiecību 2D līdz kopējam. Brīvo 1,25 (OH) 2D un 25 (OH) D iedarbības summēšana palielina kalcija uzsūkšanos zarnās un rezorbcijas procesus kaulu audos. Šādos apstākļos pastāvīgi sastopama hiperkalciūrija var izraisīt dehidratāciju un komu (hipostenūrijas, prerenālas azotēmijas un hiperkalciēmijas saasināšanās dēļ).

Dažādiem cilvēkiem dažādas D vitamīna devas var būt toksiskas, kas ir saistītas ar atšķirībām tā absorbcijā, uzglabāšanā, metabolismā un audu reakcijās uz tā metabolītiem. Piemēram, gados vecākiem cilvēkiem ir traucēta kalcija transportēšana zarnās un 1,25 (OH) 2D veidošanās caur nierēm. Tāpēc viņiem D vitamīna ikdienas uzņemšana 50 000–100 000 vienību (kas ievērojami pārsniedz ikdienas nepieciešamību) var būt droša. Tomēr indivīdiem ar neatpazītu hiperparatireozi šādas devas (ievadītas osteoporozes ārstēšanai), visticamāk, izraisīs hiperkalciēmiju. Ārstēšana tiek samazināta līdz vitamīnu izņemšanai, rehidratācijai, kalcija ierobežošanai un glikokortikoīdu ievadīšanai, kas neitralizē 1,25 (OH) 2D ietekmi uz kalcija uzsūkšanos zarnās. D vitamīna pārpalikums no organisma tiek izvadīts lēni (dažreiz vairāku mēnešu laikā), tāpēc ārstēšana ir jāpaildzina.

Hipervitaminoze A.

Pārmērīga A vitamīna daudzuma lietošana (parasti pašerapijai) izraisa smaganu iekaisumu, heilītu, eritēmu, ādas lobīšanos un plikpaurību. Palielinās kaulu rezorbcija, attīstās hiperkalciēmija un osteoporoze, rodas lūzumi un hiperostozes. A vitamīna pārpalikums izraisa hepatosplenomegāliju ar tauku šūnu hipertrofiju, fibrozi un centrālo vēnu sklerozi, kas lielā mērā ir saistīts ar vitamīna ietekmi uz šūnu membrānām. Normālos apstākļos tas nenotiek, jo A vitamīns veido kompleksu ar retinolu saistošu proteīnu (RBP), kura ražošana aknās ir atkarīga no vitamīna līmeņa. Tomēr, ja tiek patērētas toksiskas A vitamīna devas, retinola un retinola esteri asinīs parādās brīvā stāvoklī. A vitamīna stimulējošās iedarbības mehānisms uz kaulu rezorbciju paliek neskaidrs.

8. Piena-sārma sindroms (Bērnetta sindroms)

Liela daudzuma kalcija lietošana kopā ar absorbējamiem sārmiem var izraisīt hiperkalciēmiju, alkalozi, nieru darbības traucējumus un nefrokalcinozi. Šis sindroms bija biežāks, ja peptiskās čūlas slimības ārstēšanai tika izmantoti galvenokārt absorbēti antacīdi. Bērnetta sindroms ir vienīgais zināmais tīri absorbējošās hiperkalciēmijas piemērs. Šī sindroma patoģenēze nav labi saprotama.

9. Citi nosacījumi

Imobilizācija

Imobilizācija ievērojami palielina kaulu rezorbciju, kas bieži noved pie hiperkalciūrijas un dažreiz hiperkalciēmijas. Šīs izmaiņas ir īpaši raksturīgas indivīdiem ar sākotnēji augstu kaulu metabolisma ātrumu (piemēram, pusaudžiem un pacientiem ar tirotoksikozi vai Pedžeta slimību). Neskarts PTH un OTHPP līmenis ir samazināts. Fizisko aktivitāšu atjaunošana normalizē inerto audu metabolismu. Ja nepieciešama ārstēšana, bisfosfonāti ir izvēles līdzeklis.

Akūta nieru mazspēja

Hiperkalciēmija ir izplatīta pacientiem ar rabdomiolīzi, kas izraisa akūtu nieru mazspēju. Kalcija līmenis serumā parasti palielinās atveseļošanās sākumposmā, kas, visticamāk, ir saistīts ar kalcija nogulšņu mobilizāciju muskuļu audos. Kalcija līmenis parasti normalizējas pēc dažām nedēļām.

Hiperkalciēmijas ārstēšana

• Palielināta šķidruma ziedošana.
• Vit izbeigšana. D.
• Baro ar pienu, kam trūkst kalcija, piemēram, Milupa Basic-CaD. Pilnīgai parenterālai barošanai infūzija bez kalcija.
• Fosfāta deficīts: atkarībā no deficīta pakāpes 0,25–0,5 mmol / kg nātrija-2-glicerofosfāta IV 4–8 stundu laikā. Pēc tam ikdienas nepieciešamība tiek papildināta ar devu 1-2 mmol / kg intravenozi vai perorāli.
• Retos gadījumos glikokortikoīdi: īss kurss samazina kaulu noārdīšanos un kalcija uzsūkšanos zarnās.
• Dažreiz prednizonu lieto zemādas tauku nekrozes gadījumā.
• Audzēju ķirurģiska noņemšana hiperkalciēmijas gadījumā, ko izraisa kaulu audzēji.
• Parathormonu rezekcija smagas jaundzimušās hiperparatireozes gadījumā.

Pirmais solis ir noskaidrot, vai pacients ir dehidrēts, un, ja nepieciešams, rehidrēt ar fizioloģisko šķīdumu. Pirmais uzdevums ir atjaunot nieru darbību. Hiperkalciēmiju bieži pavada glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanās un dehidratācija, jo poliūrija (nieru koncentrēšanās spēju pārkāpuma dēļ) attīstās uz slāpes sajūtas pavājināšanās fona. Kad nieru darbība ir atjaunota, kalcija izdalīšanos var vēl vairāk palielināt, stimulējot fizioloģiskā šķīduma diurēzi. Tā kā lielākā daļa filtrētā kalcija reabsorbējas proksimālajās kanāliņās kopā ar nātrija hlorīdu, fizioloģiskā šķīduma diurēze ievērojami palielina tā izdalīšanos. Tomēr tajā pašā laikā ar urīnu tiek zaudēts liels kālija un magnija daudzums, kas prasa atbilstošu korekciju.

Tad tiek plānota hroniska terapija. Tas jāsāk drīz pēc pacienta hospitalizācijas, jo daudzu šim nolūkam izmantoto zāļu pilnā iedarbība izpaužas tikai pēc 5 dienām. Vairumā gadījumu bisfosfonātus (pamidronātu vai zoledronskābi) ievada intravenozi, kas kavē osteoklastu aktivitāti. Pamidronātu ievada 60-90 mg devā 1 stundas laikā, bet zoledronskābi-4 mg devā 15 minūtēs. Divos lielos pētījumos zoledronskābes (4 mg) un pamidronāta (90 mg) infūzija normalizēja kalcija līmeni serumā attiecīgi 88% un 70% pacientu ar paraneoplastisku hiperkalciēmiju. Zoledronskābes iedarbība ilga ilgāk (32 dienas) nekā pamidronāta iedarbība (18 dienas). Maksimālais kalcija koncentrācijas samazināšanās serumā tika novērota tikai 4-5 dienas pēc kāda no šiem līdzekļiem ievadīšanas. Ja hiperkalciēmija atkārtojas, pamidronāta vai zoledronskābes infūziju var atkārtot. 10-20% pacientu bifosfonātu intravenoza ievadīšana izraisīja pārejošu drudzi un mialģiju, un apmēram 15% pacientu palielinājās kreatinīna līmenis serumā (> 0,5 mg%). Ja kreatinīna līmenis sākotnēji ir augsts (> 2,5 mg%), jālieto mazākas bisfosfonātu devas.

Smagas hiperkalciēmijas gadījumos, kā arī nieru mazspējas gadījumā, kas nav izturīga pret rehidratāciju, vairākas dienas (līdz brīdim, kad stājas spēkā bisfosfonāti) ir jāizmanto citi līdzekļi, kas samazina kaulu rezorbciju. Šim nolūkam sintētisko laša kalcitonīnu var injicēt subkutāni devā 4-8 SV / kg ik pēc 12 stundām. Pēc dažām dienām lielākā daļa pacientu pārstāj reaģēt uz kalcitonīnu, tāpēc to nevar izmantot hroniskai terapijai.

Osteoklastus nomācošiem līdzekļiem kopā ar sālsūdens diurētiskiem līdzekļiem ir divkārša ietekme uz hiperkalciēmiju. Bifosfonātu vietā varat izmantot citas vielas, kas kavē kaulu rezorbciju (piemēram, plikamicīnu vai gallija nitrātu). Tomēr tie ir toksiski, un to iedarbība ir zemāka par bifosfonātu iedarbību.

Hiperkalciēmijas gadījumā, ko izraisa multiplā mieloma, limfoma, sarkoidoze vai D un A vitamīna intoksikācija, izvēle ir glikokortikoīdi. Glikokortikoīdi ir indicēti arī krūts vēža gadījumā, bet vairumam citu pacientu ar cietiem audzējiem tie maz ietekmē hiperkalciēmiju.

Hiperkalciēmija tiek definēta kā slimība, kurai raksturīga augsta kalcija koncentrācija asinīs, ja tās vērtības pārsniedz 2,6 mmol / l. Hiperkalciēmija, kuras simptomi pacientam bieži var pilnībā nebūt, tiek atklāta, veicot asins analīzi. Kas attiecas uz tā rašanās galveno cēloni, to parasti nosaka, pamatojoties uz pacienta jautājumiem par viņa lietotajām zālēm un uzturu. Tikmēr hiperkalciēmijas cēloņu noteikšana galvenokārt ir saistīta ar rentgena pētījumu un laboratorisko testu veikšanu.

vispārīgs apraksts

Ļaundabīgu jaunveidojumu klātbūtnē hiperkalciēmija var rasties metastāžu dēļ audzēja kaulā, kā arī palielinātas audzēja šūnu ražošanas dēļ, kas izraisa rezorbciju kaulu audos. Turklāt šī slimība var rasties arī audzēja šūnu sintezētā parathormona dēļ un citu specifisku iemeslu ietekmē. Hiperkalciēmija izraisa aferento arteriolu spazmas veidošanos, kā arī samazina nieru asins plūsmas līmeni.

Ar šo slimību samazinās glomerulārā filtrācija, kas notiek atsevišķi aplūkotajā nefronā un nierēs kopumā, kālija, magnija un nātrija reabsorbcija kanāliņos tiek kavēta, bet bikarbonāta reabsorbcija palielinās. Ir arī svarīgi atzīmēt, ka šī slimība palielina ūdeņraža un kalcija jonu izdalīšanos (izvadīšanu no ķermeņa). Sakarā ar vienlaicīgiem nieru funkciju traucējumiem tiek izskaidrota ievērojama daļa no tām izpausmēm, kas parasti ir raksturīgas hiperkalciēmijai.

Hiperkalciēmija: simptomi

Agrīnie slimības simptomi izpaužas šādos apstākļos:

• Apetītes zudums;
• Slikta dūša;
• Vemšana;
• Vēdersāpes;
• Pārmērīga urīna veidošanās caur nierēm ();
• Bieža šķidruma izņemšana no ķermeņa, izraisot dehidratāciju ar raksturīgajiem simptomiem.

Akūtā izpausmju formā hiperkalciēmiju raksturo šādi simptomi:

• Smadzeņu funkcionālie traucējumi (emocionāli traucējumi, apjukums, halucinācijas, delīrijs, koma);
• Vājums;
• Poliūrija;
• Slikta dūša, vemšana;
• Spiediena palielināšanās ar tās turpmākajām izmaiņām, attīstoties hipotensijas dehidratācijai un tai sekojošam sabrukumam;
• Letarģija, stupors.

Hronisku hiperkalciēmiju raksturo mazāka neiroloģisko simptomu smaguma pakāpe. Tas kļūst iespējams (ar kalciju to sastāvā). Poliūrija kopā ar polidipsiju attīstās nieru koncentrācijas samazināšanās dēļ nātrija aktīvā transporta traucējumu dēļ. Ekstracelulārā šķidruma tilpuma samazināšanās dēļ tiek pastiprināta bikarbonāta reabsorbcija, kas veicina vielmaiņas alkalozes attīstību, bet kālija izdalīšanās un sekrēcijas palielināšanās izraisa hipokaliēmiju.

Ar smagu un ilgstošu hiperkalciēmiju nierēs notiek procesi, veidojot kristālus ar kalciju, izraisot neatgriezeniska mēroga nopietnus bojājumus.

Hiperkalciēmija: slimības cēloņi

Hiperkalciēmijas attīstību var izraisīt kalcija uzsūkšanās līmeņa paaugstināšanās kuņģa -zarnu traktā, kā arī pārmērīga tās uzņemšana organismā. Bieži slimības attīstība tiek novērota starp cilvēkiem, kuri uzņem ievērojamu daudzumu kalcija (piemēram, attīstības laikā) un antacīdus, kas satur arī kalciju. Papildu faktors ir liela piena daudzuma patēriņš uzturā.

Tam ir sava ietekme, palielinot kalcija koncentrāciju asinīs un D vitamīna pārpalikumu, kas turklāt palīdz palielināt tā uzsūkšanos caur kuņģa -zarnu traktu.

Tikmēr visbiežāk hiperkalciēmija rodas (viena vai vairāku paratheidīta dziedzeru pārmērīgas parathormona ražošanas dēļ). Aptuveni 90% no kopējā pacientu skaita, kam diagnosticēts primārais hiperparatireoze, saskaras ar viena no šiem dziedzeriem labdabīga audzēja atklāšanu. 10% no pārējiem kļūst aktuāls parastais hormona ražošanas pieaugums. Parathormonu ļaundabīgo audzēju veidošanās hiperparatireozes dēļ kļūst par ārkārtīgi retu, bet ne izslēgtu parādību.

Hiperparatireoze pārsvarā attīstās sieviešu un vecāka gadagājuma cilvēku vidū, kā arī tiem pacientiem, kuriem ir veikta staru terapija dzemdes kakla rajonā. Dažos gadījumos hiperparatireoze veidojas kā reta iedzimta slimība, piemēram, daudzkārtēja endokrīnā neoplazija.

Hiperkalciēmija kļūst par diezgan izplatītu parādību pacientiem ar esošiem ļaundabīgiem audzējiem. Tātad ļaundabīgi audzēji, kas lokalizēti plaušās, olnīcās vai nierēs, sāk ražot pārmērīgu olbaltumvielu daudzumu, kas pēc tam iedarbojas uz ķermeni pēc analoģijas ar parathormonu. Galu galā tas veido paraneoplastisko sindromu. Ļaundabīga audzēja izplatīšanās (metastāze) ir iespējama kaulos, ko papildina kaulu šūnu iznīcināšana, vienlaikus veicinot to atbrīvošanos no kalcija asinīs. Šis kurss ir raksturīgs audzējiem, kas veidojas īpaši plaušu, piena un prostatas dziedzeros. Vēzis, kas ietekmē kaulu smadzenes, var arī veicināt kaulu iznīcināšanu kopā ar hiperkalciēmiju.

Cita veida ļaundabīgu audzēju attīstības procesā kalcija koncentrācijas palielināšanos asinīs pašlaik nevar izskaidrot, jo šī patoloģijas gaita ir nepilnīgi izpētīta.

Jāatzīmē, ka hiperkalciēmija var būt arī pavadonis daudzām slimībām, kurās notiek kaulu iznīcināšana vai kalcija zudums. Kā vienu no šādiem piemēriem mēs varam izcelt. Hiperkalciēmijas attīstību var veicināt arī kustību traucējumi, kas ir īpaši svarīgi paralīzes vai gultā pavadītā laika gadījumā. Šie apstākļi izraisa arī kaulu audu kalcija zudumu tā turpmākās pārnešanas laikā asinīs.

Hiperkalciēmijas ārstēšana

Ārstēšanas metodes izvēli tieši ietekmē kalcija koncentrācijas rādītāji asinīs, kā arī iemesli, kas veicina tā palielināšanos. Kalcija koncentrācija diapazonā līdz 2,9 mmol / l nodrošina tikai nepieciešamību novērst pamatcēloni. Ja ir tendence uz hiperkalciēmiju kopā ar normālu nieru darbību, galvenais ieteikums ir patērēt lielu daudzumu šķidruma. Šis pasākums palīdz novērst dehidratāciju, vienlaikus izvadot lieko kalciju caur nierēm.

Ļoti augstā koncentrācijā, kuras rādītāji pārsniedz atzīmi 3,7 mmol / l, kā arī tad, kad izpaužas smadzeņu funkciju un normālas nieru darbības pārkāpumi, šķidrumu ievada intravenozi. Arī ārstēšanas pamatā ir diurētiskie līdzekļi (piemēram, furosemīds), kuru darbība palīdz palielināt kalcija izdalīšanos caur nierēm. Dialīze kļūst par drošu un efektīvu ārstēšanu, taču to galvenokārt izmanto smagos hiperkalciēmijas gadījumos, kad neviena cita metode nav devusi vēlamo efektu.

Hiperparatireozes gadījumā ārstēšana galvenokārt tiek veikta, izmantojot operāciju, kuras laikā tiek noņemts viens vai vairāki paratheidīta dziedzeri. Šajā gadījumā ķirurgs noņem visus dziedzera audus, kas rada hormona pārpalikumu. Dažos gadījumos paratheidīta papildu audu lokalizācija ir koncentrēta ārpus dziedzera, un tāpēc ir svarīgi noteikt šo brīdi pirms operācijas. Pēc tās pabeigšanas izārstēšana notiek 90% no kopējā gadījumu skaita, kas attiecīgi novērš hiperkalciēmiju.

Ja šīs ārstēšanas metodes nav efektīvas, tiek parakstītas hormonālas zāles (kortikosteroīdi, bifosfonāti, kalcitonīns), kuru lietošana palēnina kalcija izdalīšanos no kauliem.

Ja hiperkalciēmiju izraisīja ļaundabīgs audzējs, tad var apgalvot, ka šo slimību ir grūti ārstēt. Ja nav iespējas kontrolēt šāda audzēja augšanu, hiperkalciēmija bieži atkārtojas neatkarīgi no tā, kāda ārstēšana tiek piemērota.

Šo simptomu izpausmes gadījumā, lai diagnosticētu hiperkalciēmiju, jums jāsazinās ar ārstējošo ārstu.

Vai rakstā viss ir pareizi no medicīniskā viedokļa?

Atbildiet tikai tad, ja jums ir pierādītas medicīnas zināšanas

Slimības ar līdzīgiem simptomiem:

Nav noslēpums, ka mikroorganismi ir iesaistīti katra cilvēka ķermenī dažādu procesu laikā, ieskaitot pārtikas gremošanu. Disbakterioze ir slimība, kurā tiek traucēta zarnās dzīvojošo mikroorganismu attiecība un sastāvs. Tas var izraisīt nopietnus kuņģa un zarnu darbības traucējumus.

Daudzu slimību mānība slēpjas tajā, ka agrīnās attīstības stadijās nav raksturīgu simptomu, kas ļauj slimībai netraucēti attīstīties, arvien vairāk nomācot labi organizēto ķermeņa darbu.

Viena no šīm viltīgajām slimībām ir hiperkalciēmija, kuras gaitai agrīnā stadijā visbiežāk nav raksturīgu pazīmju. Kas ir hiperkalciēmija, kuras simptomus ir tik grūti atpazīt?

Definīcija, klasifikācija un iemesli

Kas ir hiperkalciēmija, daudzi cilvēki izmeklēšanas laikā uzzina pavisam nejauši.

Hiperkalciēmija attiecas uz hronisku stāvokli, kurā paaugstinās kalcija līmenis asinīs. Slimību nebūs grūti noteikt, tāpēc analīzei ir nepieciešams ziedot asinis. Ja kopējā un brīvā kalcija rādītāji pārsniedz normu, proti, attiecīgi 2,6 un 1,5 mmol / l, tiek diagnosticēta hiperkalciēmija.

Slimība var izpausties trīs veidos:

• viegli, ja kopējais kalcijs nepārsniedz 3, un brīvs - 2 mmol / l;
• vidējais - mmol / l līmenis ievērojami palielinās, salīdzinot ar vieglu formu, un ir robežās līdz 3,5 - kopējais kalcijs un līdz 2,5 - brīvs;
• smagas hiperkalciēmijas gadījumā kopējā un brīvā kalcija līmenis sasniedz kritisko līmeni un pārsniedz attiecīgi 3,5 un 2,5 mmol / l.

Onkoloģiskie procesi un patoloģiskas izmaiņas funkcionēšanā ir visizplatītākie hiperkalciēmijas cēloņi. Tā kā tie veicina kaulu audu rezorbciju, palielinās kalcija jonu izdalīšanās asinīs.

Hiperkalciēmija var rasties onkoloģisko procesu laikā tādos orgānos kā nieres, olnīcas, piena dziedzeri, prostatas dziedzeris, resnās zarnas un plaušas.

Turklāt slimība var attīstīties uz asins slimību fona: mieloma, leikēmija.

Turklāt hiperkalciēmijas cēloņi ir:

• iedzimta hipokalciūriska hiperkalciēmija;
• laktāzes deficīts;
• virsnieru mazspēja (hroniska vai akūta);
• ilgstoši lietot tādas zāles kā teofilīns, tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi, litija preparāti;
• nepietiekama kalcija izdalīšanās ar urīnu, bet tā uzsūkšanās tievajās zarnās palielinās;
• nieru mazspēja;
• tirotoksikoze;
• imobilizācija, kas ilgst ilgu laiku;
• hipervitaminoze D.

Hiperkalciēmija - kādas ir briesmas?

Palielināts kalcija līmenis negatīvi ietekmē visa ķermeņa darbību. Nieru kanāliņos rodas patoloģiskas izmaiņas, kas samazina to spēju koncentrēt urīnu.

Mērena hiperkalciēmija var traucēt sirds darbu, palielinot tās kontraktilitāti, un smaga slimība, gluži pretēji, samazina sirds muskuļa kontraktilitāti.

Turklāt kalcija pārpalikums izraisa asinsspiediena paaugstināšanos, aritmiju. Visnopietnākais slimības iznākums var būt sirdsdarbības apstāšanās. Par laimi, tas notiek ļoti retos gadījumos.

Centrālo nervu sistēmu negatīvi ietekmē arī kalcija pārpalikums. Slimības attīstības sākumu var izteikt ar viegliem simptomiem:

• prostrācija;
• neliela letarģija;
• depresija;
• vājums.

Tad, progresējot slimībai, simptomatoloģija pakāpeniski palielinās līdz pilnīgai dezorientācijai telpā. Bet pastāv arī liels komas risks.

Jāatzīmē, ka ir gadījumi, kad pseidohiperkalciēmiju sajauc ar patiesu slimību. Pseidohiperkalciēmiju raksturo paaugstināts ambulīna līmenis, kā rezultātā palielinās kopējais kalcija līmenis.

Vairumā gadījumu pirms šī stāvokļa ir ilgstoša multiplās mielomas vai dehidratācijas gaita. Patiesu hiperkalciēmiju atšķirt no pseidohiperkalciēmijas ir ļoti vienkārši. Pirmajā gadījumā arī brīvā kalcija līmenis būs virs normas. Bet ar pseidohiperkalciēmiju brīvā kalcija līmenī nebūs noviržu.

Hiperkalciēmijas pazīmes

Ir jau skaidrs, kas ir hiperkalciēmija. Bet kā atpazīt slimību un novērst tās progresēšanu? Kā jau minēts, slimības mānība slēpjas izpausmju neesamībā agrīnā stadijā.

Tādējādi iespēja identificēt vieglu hiperkalciēmiju pēc simptomiem tiek samazināta līdz nullei. Jau tad, kad slimība kļūst smagāka, pacienti atzīmē hiperkalciēmijas simptomu klātbūtni, proti:

• prostrācija;
• vājums;
• depresija;
• viegla letarģija;
• telpas zudums;
• apziņas traucējumi, kas var izraisīt komu.

Palielināts kalcija līmenis var izraisīt arī sirds un asinsvadu sistēmas darbības traucējumus:

• aritmija;
• paaugstināts asinsspiediens;
• sirdsdarbības apstāšanās.

Urīnceļu sistēmas bojājumu gadījumā izdalītā urīna daudzums palielinās. Tomēr, kad slimība jau ir progresīvā formā, notiek pretējs process, izdalītā urīna daudzums ievērojami samazinās.

Ja hiperkalciēmija ietekmē gremošanas sistēmu, pacientam rodas šādi simptomi:

• izkārnījumu pārkāpums (visbiežāk tiek atzīmēts aizcietējums);
• apetītes zudums, pacients var pilnībā atteikties no ēdiena;
• kreisajā hipohondrijā, īpaši pēc ēšanas, rodas sāpes;
• sliktas dūšas un vemšanas uzbrukumi.

Ilgstošs hiperkalciēmijas periods izraisa nieru struktūru pārkaļķošanos. Šo patoloģiju raksturo kalcija nogulsnēšanās sirdī, kuņģī, plaušās, asinsvados un ādā.

Visbīstamākais stāvoklis ir hiperkalciēmiskā krīze. Tās klātbūtni papildina šādas izpausmes:

• slikta dūša un nekontrolēta vemšana;
• smagas sāpes vēderā;
• paaugstināta ķermeņa temperatūra;
• krampji;
• apjukums, kas ietver stuporu un kam.

Hiperkalciēmiskās krīzes straujā attīstība diemžēl bieži beidzas ar nāvi.

Hiperkalciēmija bērnībā

Slimību raksturo smaga gaita bērnībā, un tai nepieciešama tūlītēja ārstēšana.

Hiperkalciēmija bērniem izpaužas dažādos veidos, atkarībā no bērna vecuma. Katra slimības forma atšķiras pēc izcelsmes rakstura un attiecīgi arī pieejas ārstēšanai.

Jaundzimušos vairumā gadījumu ietekmē Viljamsa sindroms vai, kā to medicīnā sauc arī par "idiopātisku hiperkalciēmiju".

Viljamsa sindroms attīstās iedzimtas ģenētiskas mutācijas dēļ. Galvenās idiopātiskās hiperkalciēmijas pazīmes bērnam ir:

• pēkšņa psiholoģiskās attīstības palēnināšanās;
• sejas rajonā rodas izmaiņas galvaskausā, kā rezultātā veidojas tā sauktā elfa seja;
• smagas asinsvadu anomālijas.

Idiopātiskās hiperkalciēmijas īpatnība ir tā, ka laika gaitā tas bērnam izraisa kognitīvus un intelektuālus traucējumus.

Iedzimta hiperkalciēmija ietver arī heterozigotu ģimenes tipu. Tās atšķirība ir labdabīga gaita un grūtības diagnosticēt slimību attīstības sākumā, jo nav klīnisko pazīmju.

Ģimenes tipa hiperkalciēmija bieži tiek konstatēta bērna ikdienas pārbaudes laikā. Šāda veida slimība parasti neprasa ārstēšanu.

Savukārt hipokalciūriskā hiperkalciēmija ir ārkārtīgi bīstams stāvoklis, kas prasa tūlītēju ārstēšanu. Šīs hiperkalciēmijas formas simptomi parādās gandrīz nekavējoties. Bērnam ir iedzimta skeleta patoloģija, pēkšņa garīgās un fiziskās attīstības pasliktināšanās.

Tā kā vairumā gadījumu slimību raksturo nelabvēlīgs iznākums, ieteicams tūlīt pēc dzemdībām noņemt bērna parathormonus. Rehabilitācija šajā gadījumā ir ilga un sastāv no D vitamīna un preparātu, kas satur kalciju, uzņemšanas.

Diagnostika

Hiperkalciēmijas diagnosticēšanas mērķis ir ne tikai noteikt slimību, bet arī noteikt tās attīstības cēloni.

Pamatojoties uz klīnisko ainu, ārsts var veikt provizorisku analīzi, salīdzinot to ar onkoloģisko slimību vēsturi. Tomēr, pamatojoties tikai uz šiem pasākumiem, nav iespējams noteikt precīzu diagnozi.

Pacientam tiek nozīmēta atbilstoša pārbaude, kas sastāv no asins nodošanas, lai noteiktu brīvā un kopējā kalcija līmeni.

Lai iegūtu visprecīzākos testa rezultātus, pirms testa veikšanas pacientam jāievēro daži pasākumi:

• dienu pirms analīzes izslēdziet alkoholu;
• Vismaz trīs dienas iepriekš izņemiet no uztura kalciju saturošus pārtikas produktus;
• izslēgt smagas fiziskās aktivitātes dienā;
• 8 stundas pirms analīzes izslēdziet jebkuru ēdienu.

Ja rezultāti liecina par paaugstinātu kalcija līmeni, tiek noteikts īpašais hiperkalciēmijas cēlonis. Šajā gadījumā pacientam būs nepieciešama papildu pārbaude:

• urīna analīze, kas noteiks, cik daudz kalcija izdalās kopā ar to. Analīze tiek veikta arī, lai identificētu Bens-Jones proteīnu vai to izslēgtu;
• asins analīze, kas parādīs kaulu metabolisma līmeni, kā arī klātbūtni;
• bioķīmiskais asins tests, kas koncentrējas uz nieru pārbaudēm.

Ja hiperkalciēmija attīstījās vēža dēļ, fosfāta līmenis pacienta asinīs tiks pazemināts, bet PTH līmenis, gluži pretēji, palielināsies. Kalcija saturs urīnā, ja organismā notiek onkoloģisks process, ir normāls vai nedaudz palielinās.

Ja hiperkalciēmijas cēlonis ir mieloma, Bence-Jones proteīns ir urīnā, un ESR palielinās asinīs. Tajā pašā laikā fosfātu līmenis ir normāls.

Hiperkalciēmijas diagnostikā tiek izmantotas arī instrumentālās metodes:

• kaulu rentgenogrāfija;
• Nieru ultraskaņa;
• elektrokardiogrāfija;
• densitometrija tiek izmantota, lai diagnosticētu osteoporozi.

Ārstēšana

Hiperkalciēmijas ārstēšanu ietekmē divi faktori:

• kalcija saturs asinīs;
• kāda iemesla dēļ attīstījās hiperkalciēmija.

Ja slimība ir viegla, tiek novērsts tikai tās attīstības cēlonis. Normālas nieru darbības laikā ieteicams dzert vairāk šķidruma. Tas novērsīs dehidratāciju, jo kalcija pārpalikums tiek izvadīts caur nierēm.

Smagas hiperkalciēmijas ārstēšana un nieru un smadzeņu darbības traucējumu klātbūtne ietver intravenozu šķidruma ievadīšanu. Galvenās zāles hiperkalciēmijas ārstēšanai ir diurētiskie līdzekļi, piemēram, furosemīds, kas palīdz nierēm izvadīt vairāk kalcija.

Dialīze ir vēl viena droša un efektīva ārstēšana, taču tās lietošana ir ieteicama tikai smagos gadījumos, kad citas ārstēšanas metodes ir bijušas neveiksmīgas.

Gadījumā tiek izmantota ķirurģiska ārstēšanas metode, kas ietver paratheidīta dziedzeru noņemšanu. Tādējādi tiek noņemti visi to audi, kas rada pārmērīgu hormona daudzumu. Pēc operācijas gandrīz 90% gadījumu hiperkalciēmija atkāpjas.

Ja iepriekš minētās ārstēšanas metodes nedod vēlamo efektu, tiek izmantotas hormonālas zāles, kas palēnina kalcija izdalīšanās procesu no kauliem.

Hiperkalciēmijas attīstība ļaundabīgas slimības dēļ ievērojami sarežģī ārstēšanas procesu. Ja nav iespējams noteikt audzēja izplatības kontroli, hiperkalciēmija var atkārtoties neatkarīgi no ārstēšanas taktikas.

Ja tiek konstatēti raksturīgie hiperkalciēmijas simptomi, ir nepieciešams sazināties ar ģimenes ārstu, lai veiktu rūpīgu pārbaudi.

Lielākajai daļai ICU tagad ir iespēja izmērīt jonizētu kalciju.

Hiperkalciēmija tiek definēta kā kopējā Ca koncentrācija serumā> 10,4 mg% vai jonizētās Ca koncentrācija serumā> 5,2 mg%. Galvenie hiperkalciēmijas cēloņi ir hiperparatireoze, D vitamīna toksicitāte un ļaundabīgi audzēji. Klīniskās izpausmes ietver poliūriju, aizcietējumus, muskuļu vājumu, apjukumu un komu. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz jonizētā Ca un parathormona koncentrācijas noteikšanas rezultātiem serumā.

Hiperkalciēmija rodas 5% hospitalizēto pacientu un 0,5% iedzīvotāju.

Viegla vai mērena hiperkalciēmija rodas no 2,7 līdz 3,4 mmol / l.

Ar vērtībām> 3,5 mmol / L runā par kritisku hiperkalciēmiju. Hiperkalciēmiskās krīzes gadījumā kalcija līmenis parasti pārsniedz 4 mmol / l.

Hiperkalciēmijas cēloņi

• Hipertireoze (sastopama 15-20% pacientu ar hiperkalciēmiju).
• Granulomatozas slimības.
• Ārstnieciskā iedarbība.
• D vitamīna intoksikācija.
• Teofilīna toksiskā iedarbība.
• Nekustība.
• Virsnieru mazspēja.
• Rabdomiolīze.
• Iedzimts laktāzes deficīts.
• audzēja izraisīta hiperkalciēmija (visizplatītākais cēlonis! Parasti bronhu, krūts un prostatas karcinomās, retāk multiplās mielomas un limfomas gadījumā)
• Primārais hiperparatireoidisms (pHRT), ko parasti izraisa paratheidīta adenoma (retāk karcinoma)
• Progresējoša nieru mazspēja (terciārā hiperparatireozes, kāliju saturošu fosfātu saistvielu, D vitamīna aizstājēju dēļ)
• Eksogēna kalcija uzņemšana ("pienskābes sārma sindroms"): kalcija aizstāšana (piemēram, pēcmenopauzes periodā, ar ilgstošu steroīdu terapiju), uztura bagātinātāji, antacīdi
• Hemokoncentrācija (piemēram, dehidratācija, šķidruma pārvietošana no intravasālas telpas uz starpsienu, ķermeņa stāvokļa maiņa) -> kopējā kalcija palielināšanās
• Olbaltumvielu / albumīna trūkums
• Narkotikas: D vitamīna vai A vitamīna pārdozēšana, tamoksifēns, litija preparāti, tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi, kalciju saturoši katjonu apmaiņas līdzekļi, teofilīna pārdozēšana, estrogēni
• Acidoze: jonizētā kalcija daļa palielinās (apmēram 0,2 mg / dL vai 0,05 mmol / l uz 0,1 pH vienību)
• Virsnieru garozas nepietiekamība
• Hipertireoze
• Sarkoidoze, tuberkuloze, Vegenera granulomatoze (palielināta D vitamīna sekrēcija)
• Ģimenes hipokalciurētiskā hiperkalciēmija.
• Hiperparatireoze
• Ļaundabīgi audzēji
• Tireotoksikoze
• Imobilizācija
• Pedžeta slimība
• Adzisona slimība
• Feohromocitoma
• Nieru mazspēja
• Stāvoklis pēc nieru transplantācijas

Trīs galvenie patofizioloģiskie ceļi var izraisīt hiperkalciēmijas attīstību. Tie ir pārmērīga kalcija uzsūkšanās kuņģa -zarnu traktā, pavājināta kalcija izdalīšanās caur nierēm un palielināta kaulu audu rezorbcija, atbrīvojoties no kalcija.

Pārmērīga kalcija uzsūkšanās kuņģa -zarnu traktā

Pārmērīgai kalcija uzsūkšanai kuņģa-zarnu traktā ir svarīga loma tādu patoloģiju patoģenēzē kā pienskābes-sārma sindroms, D vitamīna intoksikācija, granulomatozas slimības.

Piena-sārma sindroms rodas pārmērīga kalcija un sārmu uzņemšanas dēļ. Iepriekš galvenie šāda patēriņa avoti bija piena produkti un nātrija bikarbonāts. Tomēr nesen šis sindroms visbiežāk novērots vecākām sievietēm, kuras osteoporozes ārstēšanai vai profilaksei izmanto kalcija karbonātu vai citrātu. Pacientiem ir tipiska hiperkalciēmijas, metaboliskās alkalozes un nieru mazspējas pazīmju triāde. Hiperkalciēmijas ārstēšana šādiem pacientiem bieži ir diezgan sarežģīta, jo hipokalciēmija attīstās ļoti viegli, jo pastāvīgi tiek bloķēta PTH izdalīšanās.

Hiperkalciēmija nieru mazspējas gadījumā parasti reti. Tas var attīstīties tikai pacientiem, kuri lieto īpašus uztura bagātinātājus, kas satur kalciju un D vitamīnu. Šī patoloģija, tāpat kā pienskābes-sārma sindroms, parāda, ka pat ar pārmērīgu kalcija uzņemšanu organismā hiperkalciēmija nevar rasties, ja nav traucēta nieru darbība.

D vitamīna intoksikācija parasti kopā ar hiperkalciēmiju. Tiek uzskatīts, ka iemesls tam ir kalcitriols, kas tieši stimulē kalcija uzsūkšanos tievajās zarnās.

Dažiem granulomatozas slimības(piemēram, sarkoidozi) raksturo sekundāras hiperkalciēmijas attīstība. Iemesls tam ir palielināta kalcitriola ražošana, ko veic aktivētie makrofāgi, kā rezultātā tiek stimulēta kalcija uzsūkšanās tievajās zarnās. Tomēr biežāk šīs grupas slimības pavada hiperkalcinūrija. Dažreiz limfomas var izraisīt hiperkalciēmiju (arī pārmērīgas kalcitriola ražošanas dēļ).

Pastiprināta kalcija izdalīšanās no kaulaudiem

Pastiprināta kalcija izdalīšanās no kaulu audiem ir galvenais hiperkalciēmijas cēlonis primārajā un sekundārajā hiperparatireoidismā, ļaundabīgos jaunveidojumos, hipertireoīdismā, ilgstošā imobilizācijā, Pageta slimībā un A vitamīna intoksikācijā.

Primārais hiperparatireoidisms... Hiperparatireoze parasti (80% gadījumu) ir saistīta ar vienu paratheidīta dziedzeru adenomu. Citiem pacientiem tiek atklāta difūzā hiperplāzija, un pusei šo pacientu šī hiperplāzija ir saistīta ar iedzimtu I tipa daudzkārtējās endokrīnās hiperplāzijas sindromu (kam raksturīgas arī hipofīzes adenomas un aizkuņģa dziedzera saliņas). Vairākas paratheidīta adenomas ir retas, un karcinomas ir vēl retākas. Hiperkalciēmija hiperparatireoidismā rodas, aktivizējot kalcija izdalīšanos no kaulaudiem, pastiprinātu uzsūkšanos tievajās zarnās (kalcitriola iedarbībā) un šī elektrolīta reabsorbcijas stimulēšanu distālajās nieru kanāliņās. Primārā hiperparatireoidisma gadījumā hiperkalciēmija bieži ir viegla un asimptomātiska. Tāpēc to bieži atklāj ikdienas bioķīmisko asins analīžu laikā, veicot iedzīvotāju ambulatorās pārbaudes. Visbiežāk primāro hiperparatireozi vispirms atklāj 50-60 gadus vecās ielās, sievietes no šīs patoloģijas cieš 2-3 reizes biežāk nekā vīrieši, un 2/3 gadījumu slimas sievietes ir pēcmenopauzes periodā.

Sekundāra hiperparatireoze bieži izraisa hiperkalciēmiju pēc nieru transplantācijas, kad tiek atjaunots D vitamīna metabolisms un nieru darbība, un PTH izdalīšanās, jo iepriekš ir palielinājies priekškambaru dziedzeru masa. Parasti hiperkalciēmija šiem pacientiem spontāni izzūd pirmajā gadā pēc nieru transplantācijas.

Ļaundabīgi audzēji- otrs galvenais hiperkalciēmijas cēlonis. N pieaugums ļaundabīgu audzēju klātbūtnē ir saistīts ar vairākiem patofizioloģiskiem mehānismiem. Pirmkārt, audzēji rada pārmērīgu daudzumu tā saukto PTH-peptīdu atvasinājumu (pPTHp). Otrkārt, audzēji dīgšanas laikā izraisa aktīvu kaulaudu rezorbciju ap tās vietu (rezorbciju veicina vairāku citokīnu un prostaglandīnu ražošana, kas aktivizē kaulu lizēšanu audzēja šūnās). Visbeidzot, treškārt, daudzi audzēji (piemēram, limfomas) ražo kalcitriolu. Hiperkalciēmiju, ko izraisa rPTHr audzēja veidošanās, dažreiz sauc par humorālo audzēja hiperkalciēmiju. 70% gadījumu pPTHp aminoskābju ķēde atbilst pirmajām 13 PTH aminoskābju atliekām. Tāpēc rPTHp spēj saistīties ar PTH receptoriem un izraisīt atbilstošu reakciju mērķa audos (lai gan ne vienmēr ir identiska reakcijai uz PTH). Humorālā audzēja hiperkalciēmija bieži tiek atklāta pacientiem ar iepriekš identificētiem audzējiem vai ar audzēja pazīmēm, kad viņi meklē medicīnisko palīdzību. Ca2 + koncentrācija asinīs var būt augsta. Imunoloģiski pPTHp atšķiras no paša PTH, tāpēc, izmantojot parastās metodes PTH noteikšanai, pPTHp netiek atklāts. Tomēr ir pieejami īpaši komplekti, lai īpaši noteiktu cPTGp. Jāatzīmē, ka komplekti, kuru noteikšana balstās uz šo peptīdu C-gala novērtējumu, var dot kļūdaini pozitīvus rezultātus grūtniecības laikā un pacientiem ar hronisku nieru mazspēju. Pacientiem ar humorālo audzēju hiperkalciēmiju vidējais paredzamais dzīves ilgums reti pārsniedz 3 mēnešus no šīs novirzes diagnosticēšanas brīža. Plakanšūnu vēzi, nieru karcinomas un lielāko daļu krūts vēža veidu vienmēr ražo rPTH. Diagnozējot, nevajadzētu izslēgt vienlaicīgu primāro hiperparatireozi un neoplazmu. Ir pierādīts, ka daudzi ļaundabīgi audzēji var predisponēt primārā hiperparatireozes attīstībai.

Vairāku mielomu gadījumā bieži tiek novērota hiperkalciēmija un kaulu audu vietēja līze. Aptuveni 80% pacientu ar mielomu šīs patoloģijas gaitā vairākas reizes attīstās hiperkalciēmija. Kaulu audu iznīcināšana ir saistīta ar 1. un 6. interleikīna ražošanu audzēja šūnās, kā arī audzēja nekrozes faktoru β. Kaulu bojājumi, ko morfoloģiski izraisa mielomas, norāda uz osteoklastu aktivāciju bez pazīmēm par jaunu kaulu audu palielinātu veidošanos. Tajā pašā laikā kaulu rezorbcijas laikā ar krūts vēža vai prostatas vēža metastāzēm parasti ir pamanāmas osteoģenēzes aktivācijas pazīmes. Par to liecina arī pastiprināta radionuklīdu uzņemšana osteoblastos šādu bojājumu vietās.

Hipertireoze kopā ar hiperkalciēmiju aptuveni 10-20% pacientu. Tiek uzskatīts, ka kaulu audu atjaunošanās paātrinājums ir hiperkalciēmijas cēlonis.

Ilgstoša imobilizācija un Pedžeta slimība var izraisīt arī hiperkalciēmiju. Visbiežāk tas notiek bērniem. Pieaugušajiem šādās situācijās biežāk tiek novērota hiperkalcinūrija.

Retie hiperkalciēmijas cēloņi... Hiperkalciēmija var rasties arī, lietojot litija preparātus (litija joni var mijiedarboties ar maņu kalcija receptoriem), tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem (jāaizdomājas par slēpto primāro hiperparatireozi) un retas iedzimtas slimības klātbūtnē - ģimenes hipokalcinurisko hiperkalciēmiju (CHH).

SGG. Tas parasti izpaužas kā viegla hiperkalciēmija agrīnā vecumā, hipokalcinūrija un normāls vai nedaudz paaugstināts PTH līmenis asinīs, ņemot vērā to, ka nav klīnisku simptomu par p palielināšanos. Mutācijas dēļ pacientu maņu kalcija receptori ir mazāk jutīgi pret lpp. Tāpēc, lai apturētu PTH izdalīšanos, ir nepieciešamas augstākas šī indikatora vērtības ... Vienmēr ir jāpatur prātā CHG iespēja, jo bieži pacientiem ar šo patoloģiju tiek diagnosticēts "primārais hiperparatireoidisms" un viņi tiek nosūtīti uz pētījumiem par parathormoniem, kas šajā gadījumā nav nepieciešams. Acīmredzot tieši SHG vajadzētu diagnosticēt nelielai daļai pacientu, kuriem veikta ķirurģiska iejaukšanās, lai noņemtu paratheidīta dziedzeru adenomu, bet kuriem šo adenomu nevarēja atrast.

Hiperkalciēmijas simptomi un pazīmes

• Parastā bioķīmiskā skrīnings asimptomātiskiem pacientiem ar hiperkalciēmiju.
• Bieži simptomi: depresija (30-40%), vājums (30%), nogurums un savārgums.
• Kuņģa -zarnu trakta simptomi: aizcietējums, apetītes trūkums; neskaidri vēdera simptomi (slikta dūša, vemšana), svara zudums.
• Nieru simptomi: nierakmeņi (ar ilgstošu hiperkalciēmijas gaitu); nefrogēns diabēts insipidus (20%); 1. tipa nieru kanāliņu acidoze; pirmsdzemdību nieru mazspēja; hroniska hiperkalciēmiska nefropātija, policijas polidipsija vai dehidratācija.
• Neiropsihiskie simptomi: uzbudinājums, depresija, kognitīvi traucējumi; koma vai stupors.
• Kardioloģiskie simptomi: hipertensija, aritmija.
• Kuņģa -zarnu trakta simptomi: sāpes vēderā, slikta dūša / vemšana, aizcietējums, pankreatīts
• Nieru simptomi: poliūrija (hiperkalciēmijas un nieru rezistences pret ADH diurētiskā efekta dēļ) un ar to saistītā polidipsija, nieru darbības traucējumi, nefrolitiāze
• Neiroloģiski simptomi: apjukums, proksimālais muskuļu vājums un ātrs muskuļu nogurums, novājināti refleksi, nogurums, galvassāpes, reti ataksija, dizartrija un disfāgija, apziņas traucējumi līdz komai
• Psihiskie simptomi: depresija, bailes, stupors, psihoze
• Sirds un asinsvadu simptomi: agrīnā fāzē, drīzāk hipertensija, hipotensijas dinamikā (dehidratācijas dēļ), sirds aritmijas, asinsrites apstāšanās
• Cits: sāpes kaulos, osteopēnija ar paaugstinātu lūzumu risku, svara zudums, nieze

Strauji palielinoties kalcija koncentrācijai, var attīstīties hiperkalciēmiska krīze ar eksikozi, apjukumu un apziņas traucējumiem un smagiem nieru darbības traucējumiem.

Uzmanību: dehidratācija izraisa glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanos, samazinot kalcija izdalīšanos caur nierēm, kā rezultātā hiperkalciēmija tiek vēl vairāk pastiprināta.

Viegla hiperkalciēmija daudzos gadījumos ir asimptomātiska. Ja Ca līmenis serumā> 12 mg%, iespējama emocionāla nestabilitāte, apjukums un koma. Hiperkalciēmiju var pavadīt neiromuskulāri simptomi, tostarp skeleta muskuļu vājums. Bieži sastopama hiperkalciūrija un nefrolitiāze.

Indikācijas ārkārtas terapijai

• Kalcija koncentrācija> 3,5 mmol / l.
• Mākoņains vai satriecošs.
• Hipotensija.
• Smaga dehidratācija, kas izraisa nieru mazspēju.

Hiperkalciēmijas diagnostika

• Medicīniskā vēsture: pamatā esošie veselības stāvokļi (piemēram, ļaundabīga audzēja)? Zāles? Vai kalcija rādījumi agrāk ir palielinājušies?
• Laboratorijas dati:
• kopējās kalcija koncentrācijas un albumīna vai kopējā proteīna koncentrācijas noteikšana ar atbilstošu kopējās kalcija koncentrācijas korekciju vai jonizētā kalcija noteikšanu
• fosfāta un magnija līmeņa noteikšana serumā
• nieru funkcionālie parametri (kreatinīns, GFR)
• asins gāzu analīze: pH vērtība (acidoze?)
• dažreiz parathormona un D vitamīna līmenis
• hipertireozes izslēgšana (skatīt sadaļu "Vairogdziedzera darbības traucējumi")
• ar urīnu izdalītā kalcija noteikšana.

Uzmanību: pseidohiperkalciēmiju (kopējā kalcija palielināšanos ar normālu jonizētu kalciju) var izraisīt kalcija izdalīšanās no aktivizētām trombocītiem (piemēram, ar būtisku trombocitozi) vai hiperalbuminēmija.

Hiperkalciēmijas gadījumā, kas saistīta ar ļaundabīgu audzēju, pazeminās parathormona līmenis. Primārā hiperparatireoidisma gadījumā fosfātu līmenis serumā parasti ir zems.

• Pamata slimības diagnostika: skeleta rentgena starojums, osteolīze, metastāžu meklēšana, izmantojot skeleta scintigrāfiju, kakla MRI, ja ir aizdomas par primāro hiperpartiroidismu (paratheidīta adenomu)
• EKG: sirds ritma traucējumi, QT intervāla saīsināšana
• Nieru ultraskaņa: nefrokalcinozes pazīme.

Hiperkalciēmija tiek diagnosticēta, ja Ca koncentrācija serumā> 10,4 mg% vai jonizēta seruma Ca> 5,2 mg%. To bieži konstatē ikdienas laboratorijas asins analīzēs. Ca līmenis serumā ir mākslīgi paaugstināts. Zems proteīna līmenis serumā var maskēt hiperkalciēmiju. Ja klīniskie atklājumi (piem., Raksturīgie simptomi) liecina par hiperkalciēmiju, jānosaka jonizēts seruma Ca līmenis, lai mainītu kopējo olbaltumvielu un albumīna koncentrāciju.

Sākotnējais pētījums... Pirmkārt, jāanalizē pacienta vēsture, īpašu uzmanību pievēršot nesenajam Ca līmenim serumā, fiziskajai pārbaudei un krūškurvja rentgenogrammai, kā arī asinīm, kas nosūtītas uz laboratoriju, lai noteiktu elektrolītus, urīnvielas slāpekli, kreatinīnu, jonizēto Ca, PO 4 un sārmaino fosfatāzi un imunoelektroforēzi. sūkalu olbaltumvielas. Vairāk nekā 95% gadījumu šie pētījumi sniedz norādi par hiperkalciēmijas cēloni. Citos gadījumos ir nepieciešams izmērīt neskartā PTH saturu.

Asimptomātiska hiperkalciēmija, kas ilgst gadiem vai atrodama vairākiem pacienta ģimenes locekļiem, liecina par CHG. Ja nav atklātu patoloģiju, Ca koncentrācija serumā<11 мг% указывает на гиперпаратиреоз или другие неопухолевые процессы, а его уровень >13 mg% - vēzim.
Neskartas PTH koncentrācijas noteikšana palīdz atšķirt PTH izraisītu hiperkalciēmiju (hiperparatireozi vai SHH) no vairuma PTH neatkarīgu cēloņu.

Krūškurvja, galvaskausa un ekstremitāšu rentgenstari palīdz arī noteikt kaulu bojājumus sekundārā hiperparatireoidismā. Fibrocistiskā osteīta gadījumā (parasti primārā hiperparatireozes dēļ) osteoklastu hiperstimulācija izraisa kaulu zudumu ar šķiedru deģenerāciju un cistu un šķiedru mezgliņu veidošanos. Tā kā raksturīgie kaulu bojājumi tiek konstatēti tikai salīdzinoši vēlīnā slimības stadijā, kaulu rentgenstari ir ieteicami tikai tad, ja ir hiperkalciēmijas simptomi. Tipiskos gadījumos tiek konstatēti cistiskie veidojumi kaulos, galvaskausa kaulu struktūras neviendabīgums un falangu un atslēgas kaulu distālo daļu subperiosteālā rezorbcija.

Hiperparatireoze... Hiperparatireozes gadījumā Ca līmenis serumā reti pārsniedz 2 mg%, bet jonizētā Ca koncentrācija gandrīz vienmēr ir paaugstināta. Par hiperparatireozi liecina zems PO 4 līmenis serumā, īpaši ņemot vērā tā pastiprināto izdalīšanos caur nierēm. Par primāro hiperparatireozi liecina endokrīno audzēju trūkums ģimenes vēsturē, kakla zonas starojums bērnībā vai citi acīmredzami iemesli. Hroniska nieru mazspēja liecina par sekundāru hiperparatireozi, bet neizslēdz primāro hiperparatireozi. Par primāro hiperparatireozi šādos gadījumos liecina augsts Ca līmenis serumā normālā PO 4 līmenī, savukārt sekundāro hiperparatireozi raksturo PO 4 koncentrācijas palielināšanās.

Nepieciešamība precizēt parathormona adenomas lokalizāciju pirms operācijas ir neskaidra. Šim nolūkam tika izmantota augstas izšķirtspējas CT (ar CT vadītu biopsiju vai bez tās) un vairogdziedzera vēnu imūnanalīze, MRI. Augstas izšķirtspējas ultraskaņa, digitālā atņemšanas angiogrāfija. Visas šīs metodes ir diezgan precīzas, taču to izmantošana neuzlabo jau tā augsto paratiroidektomijas efektivitāti, ko veic pieredzējis ķirurgs. Paratheoidālo dziedzeru attēlveidošana ar tehnēcija-99 sestamibi ir jutīgāka un specifiskāka metode vienas adenomas noteikšanai.

Ja pēc operācijas saglabājas hiperparatireoze vai tā atkārtojas, ir nepieciešama attēlveidošana, jo tā palīdz atklāt funkcionējošus parathormona audus neparastās kakla un videnes vietās. Visjutīgākā, iespējams, ir tehnēcija-99 sestamibi metode. Dažreiz pirms otrās paratiroidektomijas papildus šai metodei ir jāizmanto citi (MRI, CT vai augstas izšķirtspējas ultraskaņa).

Ļaundabīgi audzēji... Vēža gadījumā Ca izdalīšanās ar urīnu parasti ir normāla vai palielināta. Pazemināts PTH līmenis atšķir humorālo paraneoplastisko hiperkalciēmiju no hiperparatireozes. To var arī diagnosticēt, atklājot ar PTH saistītu peptīdu serumā.

Par mielomu liecina vienlaicīga anēmijas, azotēmijas un hiperkalciēmijas vai monoklonālas gamopātijas klātbūtne. Diagnozi apstiprina kaulu smadzeņu pārbaude.

CHG... Hiperkalciēmijas un paaugstināta vai ļoti normāla neskarta PTH līmeņa gadījumā apsveriet CHG.

Piena-sārma sindroms... Papildus Ca saturošu antacīdu lietošanai anamnēzē, pienskābes-sārma sindromu norāda hiperkalciēmijas kombinācija ar metabolisku alkalozi un dažreiz ar azotēmiju un hipokalciūriju. Diagnozi apstiprina strauja Ca līmeņa normalizēšanās serumā pēc Ca un sārmu izņemšanas, lai gan nieru mazspēja nefrokalcinozes klātbūtnē var saglabāties.

Hiperkalciēmijas laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes

• Kalcija, magnija un fosfāta līmenis asinīs.
• Karbamīda un elektrolītu koncentrācija.
• Parathormona koncentrācija plazmā.
• Kalcija saturs ikdienas urīna daudzumā.
• CAMP saturs urīnā.

Hiperkalciēmijas ārstēšana

• Ca līmenis serumā<11,5 мг%, легких симптомах и отсутствии патологии почек- РO 4 внутрь.
• Ca līmenis serumā<18 мг% для более быстрой коррекции - в/в солевой раствор и фуросемид.
• Ca līmenis serumā<18, но >11,5 mg% vai viegli simptomi - bisfosfonāti vai citi Ca pazeminošie līdzekļi.
• Ca līmenis serumā> 18 mg% - hemodialīze.
• Vidēji progresējoša primārā hiperparatireoidisma gadījumā operācija.
• Sekundārā hiperparatireoidismā - PO 4 ierobežošana, līdzekļi, kas saista Ca zarnās, dažreiz kalcitriols.

Hiperkalciēmijas ārstēšana ir atkarīga no p pieauguma pakāpes. Galvenie terapijas mērķi ir Ca 2+ izdalīšanās aktivizēšana ar urīnu, kaulu rezorbcijas kavēšana un kalcija uzsūkšanās pavājināšanās zarnās.

1. Kalcija izdalīšanos ar urīnu var stimulēt, palielinot ECF tilpumu kombinācijā ar cilpas diurētisko līdzekļu lietošanu. Palielinoties ECF tilpumam, palielinās Na + reabsorbcija proksimālajos kanāliņos, un vājinās Ca 2+ reabsorbcija. Pacientiem ar hiperkalciēmiju bieži ir arī hipovolēmija. Tas ir tāpēc, ka pastiprināta Ca 2+ reabsorbcija vājina Na + reabsorbciju. Turklāt ar hiperkalciēmiju antidiurētiskā hormona iedarbība ir vājināta. Hipovolēmijas dēļ GRF samazinās. Šādos apstākļos, lai aktivizētu Ca 2+ izdalīšanos, var būt nepieciešamas pietiekami lielas cilpas diurētisko līdzekļu devas. Ar smagu nieru mazspēju vai pilnīgu nieru darbības neesamību ir nepieciešama HD, lai novērstu hiperkalciēmiju. Tomēr parasti ar mērenu hiperkalciēmiju pietiek ar ECF apjoma palielināšanas pasākumiem, ko papildina cilpas diurētisko līdzekļu lietošana.
2. Smagas vai vidēji smagas hiperkalciēmijas gadījumā kaulu rezorbcijas bloķēšana bieži ir būtiska. Ārkārtas gadījumos 2 - 4 stundu laikā varat lietot kalcitriolu, kas iedarbojas ātri.Hormona kalcitonīnam piemīt spēja bloķēt osteoklastu aktivitāti un palielināt Ca 2+ izdalīšanos caur nierēm. Diemžēl šis hormons spēj samazināt n tikai par 1–2 mg / 100 ml, un tā atkārtotu ievadīšanu bieži sarežģī tahifilakse. Tāpēc pašu kalcitonīnu parasti neizmanto, lai bloķētu kaulu rezorbciju.
   • Bifosfonāti ir pierādījuši augstu efektivitāti hiperkalciēmijas ārstēšanā, ko izraisa aktīva kaulu rezorbcija. Šie neorganisko pirofosfātu analogi selektīvi uzkrājas kaulu audos, kur tie kavē osteoklastu adhēziju un funkcionālo aktivitāti. Bifosfonātu lietošanas efekts parādās lēni (2-3. Dienā no uzņemšanas sākuma), bet tas ilgst ilgu laiku (vairākas nedēļas). Etidronskābe ir pirmā bisfosfonāta zāles, ko lieto hiperkalciēmijas ārstēšanai. Ar iecelšanu | Ca 2+] p sāk samazināties otrajā dienā pēc zāļu lietošanas sākuma, un maksimālais efekts tiek sasniegts līdz 7. lietošanas dienai. Etidronskābes hipokalciēmiskā iedarbība var saglabāties vairākas nedēļas. Tomēr, ja jau pirmajās 48 stundās šis līdzeklis izraisa strauju n samazināšanos, tā lietošana jāpārtrauc, jo hipokalciēmijas attīstības risks ir augsts. Etidronskābi var ievadīt intravenozi (7,5 mg / kg 4 stundas 3 dienas pēc kārtas). Tomēr efektīvāk ir lietot šo līdzekli vienu reizi intravenozi. Pamidronskābe ir ievērojami efektīvāka nekā etidronskābe, un tāpēc to lieto daudz biežāk hiperkalciēmijas ārstēšanai. Parasti to lieto intravenozi, injicējot no 60 līdz 90 mg zāļu 4 stundu laikā.Pamidronāta deva ir atkarīga no pacienta sākotnējās vērtības. Ja n nav lielāks par 13,5 mg / 100 ml, ievada 60 mg līdzekļa; pie p vairāk nekā 13,5 mg / 100 ml - 90 mg. Kritums n ilgst 2-4 dienas, un pamidronskābes vienas infūzijas efekts ilgst 1-2 nedēļas. Lielākajai daļai pacientu | Ca 2+] p normalizējas 7 dienu laikā pēc šo zāļu lietošanas. Ar progresējošu nieru mazspēju zāļu devas jāmaina atbilstoši saglabātajai nieru funkcijai.
   • Kaulu rezorbciju bloķē plikamicīns (mitramicīns). Bet šo līdzekli nedrīkst parakstīt pacientiem ar smagu nieru vai aknu mazspēju, kā arī tiem, kam ir kaulu smadzeņu slimības. Diemžēl ievērojams skaits blakusparādību (slikta dūša, aknu toksicitāte, proteīnūrija, trombocitopēnija) ievērojami samazināja interesi par šo zāļu lietošanu, c. Diezgan efektīvi (neskatoties uz to, ka šī procesa mehānisms joprojām nav zināms) bloķē kaulaudu gallija nitrāta rezorbciju. Šo savienojumu izmanto kā papildu līdzekli hiperkalciēmijas ārstēšanā ļaundabīgo audzēju augšanas dēļ. To ievada nepārtrauktas infūzijas veidā devā no 100 līdz 200 mg uz 1 m 2 ķermeņa virsmas 5 dienas. Galija nitrātu nedrīkst lietot pacientiem ar CCS vairāk nekā 2,5 mg / 100 ml.
3. Pasākumi, lai vājinātu kalcija uzsūkšanos zarnās. Šādus pasākumus izmanto pacientiem ar vieglu hiperkalciēmiju. Dažiem jaunveidojumu veidiem (limfoma, mieloma), D vitamīna intoksikācijai un granulomatozei kortikosteroīdu lietošana ir efektīva. Alternatīvi var izmantot ketokonazolu un hidroksihlorokvīnu. Pārliecinoties, ka pacientam nav hiperfosfatēmijas un nieru mazspējas, var lietot fosfātu papildinājumu. Tiesa, šāda bagātināšana var izraisīt caureju, un tai nav pievienots n samazinājums par vairāk nekā 1 mg / 100 ml.
4. Lēmums par nepieciešamību ķirurģiski noņemt paratheidīta adenomu joprojām ir grūts. 1991. gadā ASV Nacionālie veselības institūti pieņēma šādus kritērijus šādas iejaukšanās nepieciešamībai: n pacients pārsniedz normas augšējo robežu par vairāk nekā 1 mg / 100 ml; ir pierādījumi par kaulu rezorbciju; kaulu garozas minerālās daļas blīvums nokrita zem normas par vairāk nekā 2 standarta novirzēm, kas pielāgotas pacienta vecumam, dzimumam un rasei; nieru darbība ir novājināta vairāk nekā par 30%; pacientam ir urolitiāzes vai nefrokalcinozes pazīmes; kopējā kalcija izdalīšanās ar urīnu pārsniedz 400 mg dienā, ir akūtas hiperkalciūrijas lēkmes. Pētījumi rāda, ka aptuveni 50% pacientu ar hiperkalciēmiju atbilst šiem kritērijiem.

Pēc zemas traumatiskas paratheidīta adenomu ķirurģiskas noņemšanas metodes izstrādes tika ievērojami atviegloti ķirurģiskas iejaukšanās noteikšanas kritēriji. Ar skenēšanas palīdzību tiek precizēta adenomas lokalizācija ”! Pēc fokusa noteikšanas tas tiek izvadīts vietējā anestēzijā. PTH koncentrācija pacienta asinīs tiek uzraudzīta tieši operācijas laikā. Ņemot vērā salīdzinoši īso PTH pussabrukšanas periodu (apmēram 4 minūtes), tā koncentrācija asinīs pēc veiksmīgas audzēja izņemšanas parasti samazinās dažu minūšu laikā. Ja šāds samazinājums nenotiek, pacients tiek pakļauts vispārējai anestēzijai un tiek pārbaudīts otrs paratheidīts. Kombinēta sestaMIBI skenēšanas metodes izmantošana un PTH koncentrācijas noteikšana audzēja noņemšanas laikā ļauj vairumā gadījumu veiksmīgi ārstēt parathormona adenomas.

Ir 4 galvenās pieejas Ca līmeņa pazemināšanai serumā:

• samazināta Ca uzsūkšanās zarnās;
• Ca izdalīšanās ar urīnu stimulēšana;
• kaulu rezorbcijas kavēšana;
• Ca pārpalikuma noņemšana ar dialīzi.

Terapija ir atkarīga gan no hiperkalciēmijas pakāpes, gan cēloņa.

Tā kā dehidratācija ir apburtais loks, ir nepieciešams steidzami papildināt šķidrumu ar 9% NaCl šķīdumu (aptuveni 200-300 ml / h). Mērķis ir diurēze 4-6 litri dienā. Furosemīdu var lietot, lai novērstu hipervolēmiju. Kalcija izdalīšanos no kauliem var bloķēt bisfosfonāti (piemēram, zoledronāts, pamidronāts, ibandronāts, klodronāts). Tomēr to iedarbība sākas tikai pēc 48 stundām un sasniedz maksimumu pēc aptuveni 4-7 dienām.

Kalcitonīns dažu stundu laikā var izraisīt kalcija līmeņa pazemināšanos, bet samazinājums būs tikai mērens.

Uzmanību: tahifilakse pēc apmēram 48 stundām, tāpēc vienmēr kombinēta terapija ar bisfosfonātiem; karstuma viļņa simptomi un alerģiskas reakcijas

Glikokortikoīdi ir efektīvi galvenokārt multiplās mielomas, limfomas un granulomatozo slimību gadījumā.

Ar ierobežotu nieru darbību vai nieru mazspēju un palielinātu šķidruma ievadīšanas nepanesamību ir indicēta dialīzes terapija.

Cinakalcets (Mimpara) ir kalcija imitējošs līdzeklis, kas apstiprināts primārās un sekundārās hiperparatireozes ārstēšanai.

Etiotropai terapijai vai pamatslimības ārstēšanai tiek izmantoti šādi pasākumi:

• Ārkārtas paratiroidektomija primārai hiperparatireozei (ja konservatīvie pasākumi ir neefektīvi)
• Īpaša pretvēža terapija
• Provokatīvo zāļu devas samazināšana vai atcelšana.

Smagas neoplastiskas hiperkalciēmijas gadījumā terapeitiskās stratēģijas ir pielāgotas audzēja stadijai (piemēram, diskrēta terapija paliatīvā vidē).

Viegla hiperkalciēmija... Ar vieglu hiperkalciēmiju un viegliem simptomiem ārstēšana tiek atlikta līdz galīgās diagnozes noteikšanai. Kad cēlonis ir noskaidrots, tiek veikti pasākumi, lai novērstu pamata slimību. Ar smagiem simptomiem steidzami jāsamazina Ca līmenis serumā. Lai to izdarītu, jūs varat piešķirt PO 4 uz iekšu. Norijot kopā ar pārtiku, tas saistās ar Ca, novēršot tā uzsūkšanos. Tā kā hipovolēmija tiek novērota gandrīz visos smagas hiperkalciēmijas gadījumos, ja nav smagas sirds mazspējas, 2-4 stundu laikā vispirms injicē 1-2 litrus fizioloģiskā šķīduma.h / injicē 20-40 mg furosemīda. Lai novērstu hipovolēmijas attīstību, pacients rūpīgi jāuzrauga. Ik pēc 4 stundām ir jānosaka K un Mg saturs serumā un, ja nepieciešams, jākompensē to trūkums, intravenozi ievadot atbilstošus šķīdumus. Ca koncentrācija serumā sāk samazināties pēc 2-4 stundām un dienas laikā nokrīt līdz gandrīz normālam līmenim.

Mērena hiperkalciēmija... Mērenas hiperkalciēmijas gadījumā lieto izotonisku šķīdumu un cilpas diurētiku (tāpat kā vieglas hiperkalciēmijas gadījumā) vai, atkarībā no cēloņa, līdzekļus, kas kavē kaulu rezorbciju (bisfosfonāti, kalcitonīns), kortikosteroīdus vai hlorokvīnu.

Bifosfonāti kavē osteoklastu aktivitāti. Šīs vielas parasti ir hiperkalciēmijas, ļaundabīgu audzēju izvēles līdzeklis. Šādos gadījumos pamidronātu var ievadīt intravenozi. Ca seruma laikā samazinās<2 недель. Можно в/в вводить и золендронат, который очень эффективно снижает уровень Ca в среднем в течение >40 dienas, vai ibandronātu, kas pazemina Ca līmeni serumā uz 14 dienām. Pagetta slimības un ar vēzi saistītās hiperkalciēmijas gadījumā etidronātu ievada intravenozi. Atkārtota bifosfonātu intravenoza ievadīšana ar hiperkalciēmiju, kas saistīta ar metastāzēm kaulos vai mielomu, var izraisīt žokļa osteonekrozi. Daži autori atzīmē, ka šī komplikācija ir biežāka, lietojot zoledronātu. Ir aprakstīta arī zoledronāta toksiskā ietekme uz nierēm. Perorālos bisfosfonātus (piemēram, alendronātu vai risedronātu) var izmantot arī, lai uzturētu normālu Ca koncentrāciju, bet tos parasti neizmanto akūtas hiperkalciēmijas ārstēšanā.

Kalcitonīns (tirokalcitonīns) ir ātras darbības peptīdu hormons. Kalcitonīna darbība ir saistīta ar osteoklastu aktivitātes kavēšanu. Tās lietošana vēža hiperkalciēmijas gadījumā ierobežo īso iedarbības ilgumu un tahifilakses attīstību. Turklāt aptuveni 40% pacientu vispār nav nekādas ietekmes. Tomēr laša kalcitonīna kombinācija ar prednizonu dažiem vēža slimniekiem var apturēt hiperkalciēmiju vairākus mēnešus. Ja kalcitonīns pārstāj darboties, tas tiek atcelts uz 2 dienām (turpinot ievadīt prednizolonu), un pēc tam injekcijas tiek atsāktas.

Dažiem pacientiem ar multiplo mielomu, limfomu, leikēmiju vai vēža metastāzēm var būt nepieciešams izrakstīt 40–60 mg prednizolona dienā. Tomēr> 50% no šiem pacientiem nereaģē uz kortikosteroīdiem, un efekts, ja tas parādās, nav agrāk kā pēc dažām dienām. Tāpēc parasti ir jāizmanto citi līdzekļi.

Hlorokvīns kavē 1,25 (OH) 2D sintēzi un samazina Ca koncentrāciju serumā karkoidozes gadījumā. Tīklenes bojājumi, lietojot šīs zāles, ir atkarīgi no devas, un ik pēc 6-12 mēnešiem ir nepieciešama acu dibena pārbaude.

Plikamicīns 25 ir efektīvs vēža hiperkalciēmijas gadījumā, bet hiperkalciēmijas gadījumā citu iemeslu dēļ to lieto reti, jo ir drošākas zāles.

Vēža hiperkalciēmijas gadījumā arī gallija nitrāts ir efektīvs, taču to lieto arī reti, jo tam ir toksiska ietekme uz nierēm; pieredze ar tās lietošanu ir ierobežota.

Smaga hiperkalciēmija... Smagai hiperkalciēmijai papildus citām zālēm var būt nepieciešama hemodialīze ar zemu dializāta Ca līmeni.

IV PO ievadīšanu var lietot tikai dzīvībai bīstamas hiperkalciēmijas gadījumā, kuru nevar izlabot ar citiem līdzekļiem, un ja hemodialīze nav iespējama.

Hiperparatireoze... Hiperparatireozes ārstēšana ir atkarīga no tā smaguma pakāpes.

Asimptomātiskā primārā hiperparatireoidisma gadījumā, ja nav norāžu par operāciju, var izmantot konservatīvas metodes, lai saglabātu zemu Ca koncentrāciju serumā. Pacientiem jābūt aktīviem (t.i., jāizvairās no hiperkalciēmijas saasināšanās), jāievēro diēta ar zemu Ca daudzumu, jādzer daudz šķidruma (lai samazinātu nefrolitiāzes risku) un jāizvairās no zālēm, kas paaugstina Ca līmeni serumā (piemēram, tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem). Ca līmenis serumā un nieru darbība jāpārbauda ik pēc 6 mēnešiem. Bet pat šajos gadījumos pastāv subklīnisko kaulu bojājumu, arteriālās hipertensijas un paaugstinātas mirstības risks. Osteoporozes ārstēšanai tiek izmantoti bisfosfonāti.

Operācija ir indicēta pacientiem ar simptomātisku vai progresējošu hiperparatireozi. Pastāv pretrunīgi viedokļi par asimptomātiskas primārās hiperparatireozes operācijas indikācijām. Paratiroidektomija palielina kaulu blīvumu un nedaudz uzlabo pacientu dzīves kvalitāti, taču lielākajā daļā no tām bioķīmiskās izmaiņas vai kaulu blīvuma samazināšanās saglabājas, kaut arī neprogresē. Operācija neizslēdz bažas par arteriālās hipertensijas attīstību un dzīves ilguma samazināšanos. Daudzi eksperti iesaka veikt operāciju.

Operācija tiek samazināta līdz adenomatozā izmainītā dziedzera noņemšanai. Pirms un pēc it kā izmainītā dziedzera noņemšanas PTH koncentrāciju asinīs var noteikt intraoperatīvi. Tā līmeņa pazemināšanās 10 minūtes pēc adenomas noņemšanas par 50% vai vairāk norāda uz operācijas panākumiem. Ja tiek ietekmēts vairāk nekā 1 parathormons, visi dziedzeri tiek noņemti. Dažreiz parathormona audu krioprezervācija tiek izmantota turpmākai autologai transplantācijai pastāvīga hipoparatireozes gadījumā.

Smaga fibrocistiskā osteīta gadījumā, ja dienu pirms operācijas netiek ievadīts 10–20 g elementārā Ca, pēc operācijas var attīstīties ilgstoša hipokalciēmija ar klīniskiem simptomiem. Tomēr, pat ievadot pirmsoperācijas Ca, kaulu Ca atjaunošanai var būt nepieciešamas lielas Ca un D vitamīna devas.

Hiperparatireoze, kas saistīta ar nieru mazspēju, parasti ir sekundāra. Terapeitiskie pasākumi vienlaikus ir preventīvi. Viens no mērķiem ir novērst hiperfosfatēmiju. PO 4 uztura ierobežojums tiek kombinēts ar PO 4 saistošiem līdzekļiem, piemēram, Ca karbonātu vai sevelamēru. Šo līdzekļu izmantošana neizslēdz nepieciešamību ierobežot PO 4 uzturā. Iepriekš, lai samazinātu PO 4 koncentrāciju, tika izmantotas alumīniju saturošas vielas, taču (lai izvairītos no alumīnija uzkrāšanās kaulos, attīstoties smagai osteomalācijai), šīs vielas ir jāatsakās, īpaši pacientiem, kuriem tiek veikta dialīze ilgu laiku. Nieru mazspējas gadījumā D vitamīnu ir arī bīstami lietot, jo tas uzlabo PO 4 uzsūkšanos un veicina hiperkalciēmijas attīstību. D vitamīnu drīkst lietot medicīniskiem nolūkiem tikai tad, ja:

• simptomātiska osteomalācija,
• sekundāra hiperparatireoze,
• hipokalciēmija pēc paratiroidektomijas.

Lai gan sekundārā hiperparatireozes atvieglošanai, kalcitriolu ordinē kopā ar Ca preparātiem. Šādos gadījumos parenterālu kalcitriolu vai D vitamīna analogus (piemēram, parikalcitolu) vislabāk izmantot, lai novērstu sekundāro hiperparatireozi, jo augstāka 1,25 (OH) 2D koncentrācija tieši kavē PTH sekrēciju. Vienkāršas osteomalācijas gadījumā parasti pietiek ar kalcitriolu, savukārt hipokalciēmijas korekcijai pēc epitēlijķermenīšu noņemšanas var būt nepieciešama ilgstoša pat 2 μg kalcitriola un> 2 g elementārā Ca ievadīšana dienā. Kalcimimētiskais cinakalcets maina paratheidīta šūnu Ca jutīgo receptoru “noskaņošanās punktu” un samazina PTH koncentrāciju dialīzes pacientiem, nepalielinot Ca līmeni serumā. Osteomalācijas gadījumā, ko izraisa liela daudzuma alumīniju saturošu PO4 saistvielu uzņemšana, pirms kalcitriola ievadīšanas alumīnijs jānoņem ar deferoksamīnu.

CHG... Lai gan paratheidīta audi ir mainīti FHH, starpsumma paratiroidektomija nedod vēlamo rezultātu. Šis stāvoklis reti izpaužas ar klīniskiem simptomiem, tāpēc zāļu terapija parasti nav nepieciešama.

Rehidratāciju veic, intravenozi ievadot nātrija hlorīda šķīdumu. Ir nepieciešams nomainīt aptuveni 3-6 litrus šķidruma 24 stundu laikā atkarībā no pacienta hidratācijas stāvokļa (nepieciešama CVP kontrole), diurēzi un sirds darbību.

Ja 4 stundu laikā urīns netiek izvadīts, urīnpūslis un centrālā vēna jākatetrē, lai kontrolētu CVP.

Diurētiskie līdzekļi: pēc šķidruma deficīta papildināšanas jānosaka furosemīds, ņemot vērā notiekošo nātrija hlorīda šķīduma infūziju. CVP rūpīgi jāuzrauga, lai novērstu šķidruma pārslodzi vai dehidratāciju.

Kontrolējiet elektrolītu, īpaši kālija un magnija, saturu, kuru koncentrācija plazmā var strauji samazināties, ņemot vērā rehidratācijas terapiju un furosemīda iecelšanu. Kāliju un magniju aizstāj intravenozi.

Ja ar iepriekš minētajiem pasākumiem nepietiek, lai pazeminātu kalcija līmeni asinīs, var būt nepieciešamas šādas zāles.

• Kalcitonīns 400 ME. Zāļu darbība sākas ātri, bet iedarbība ilgst ne vairāk kā 2-3 dienas (tad attīstās tahifilakse). Pamidronskābi ievada intravenozi. Zolendronātu ievada 15 minūšu laikā, tas ir efektīvāks un tam ir ilgāks darbības laiks.
• Glikokortikoīdi. Prednizolons: visefektīvākais hiperkalciēmijai, kas saistīta ar karkoidozi, multiplo mielomu un saindēšanos ar D vitamīnu.

Ģimenes labdabīga hipokalciūriskā hiperkalciēmija izpaužas ar viegliem simptomiem (mērens nogurums vai miegainība).

Kalcijs ir cilvēka ķermeņa mikroelements. 95% no tā procentiem atrodas kaulu skeletā, pārējais ir iesaistīts dzīvībai svarīgos procesos. Galvenie no tiem ir:

• fermentatīvās sistēmas darbs - glikolīze, glikoneoģenēze;
• sirds un asinsvadu sistēmas darbība;
• muskuļu kontrakciju regulēšana;
• asins sarecēšana;
• aktīvo vielu sekrēciju iekšējās sekrēcijas dziedzeros un tā tālāk.

Kalcija līmenis plazmā (mmol / l):

• vispārējs - pieaugušie - 2,15 - 2,5, bērni (2-12 gadi) - 2,2 - 2,7;
• jonizēts - pieaugušie - 1,15 - 1,27, bērni - 1,12-1,23.

Ja šie rādītāji tiek pārsniegti, tiek diagnosticēta hiperkalciēmija. Parasti tas tiek kombinēts ar hipofosfatēmiju: fosfora satura samazināšanās asinīs ir mazāka par 0,7 mmol / l. Hiperkalciēmijas biežums ir 0,1-1,6%.

Cēloņi

Hiperkalciēmijas cēloņi ir daudz. Pamata priekšnoteikumi:

• pārmērīga kalcija uzņemšana no pārtikas (piena produkti) un ārstniecības vielas (kalcija glikonāts, antacīdi), kā rezultātā attīstās pienskābes-sārma sindroms (Burnet sindroms);
• mikroelementu aktīva izskalošanās no kauliem;
• samazināta minerālvielas uzsūkšanās kaulu audos un nierēs;
• palielināta kalcija uzsūkšanās zarnu gļotādā;
• iepriekš minēto faktoru kombinācija.

Visbiežāk hiperkalciēmija attīstās ar hiperparatireozi - endokrīno slimību, ko papildina paratheidīta hiperplāzija un pastiprināta parathormona sintēze. Patoloģija ir visvairāk pakļauta sievietēm un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Hiperkalciēmija bērniem vairumā gadījumu ir saistīta ar D vitamīna pārdozēšanu, kas izraisa aktīvu kalcija uzsūkšanos kuņģa -zarnu traktā.

Turklāt hiperkalciēmija rodas, ja:

• ļaundabīgi jaunveidojumi bronhos, piena dziedzeros, nierēs, olnīcās, kā arī mielomas un cita veida vēža gadījumā;
• granulomatozas patoloģijas (sarkoidoze);
• hipertireoze;
• tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu, litija preparātu, A vitamīna lietošana;
• feohromocitoma (multiplā adenomatoze);
• ilgstoša imobilizācija;
• akūta nieru mazspēja;
• iedzimta hipokalciūriskā hiperkalciēmija;
• infekcija ar T-limfotropo vīrusu (HTLV-1 infekcija).

Arī kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs var izraisīt idiopātisku hiperkalciēmiju - retu ģenētisku slimību, ko papildina vielmaiņas traucējumi.

Patoģenēze

Hiperkalciēmijas attīstības mehānismu nosaka tā cēloņi:

• ļaundabīgi veidojumi - metastāzes kaulā, vielu ražošana audzēja šūnās, kas iznīcina kaulu audus;
• hiperparatireoze - parathormona pārpalikums noved pie kalcija izdalīšanās no kauliem asinsritē;
• nieru mazspēja - kalcija rezervju rezorbcija (iznīcināšana) audos un palielināta D vitamīna ražošana;
• diurētisko līdzekļu lietošana - palielinot minerālvielas reabsorbciju (reabsorbciju) nieru kanāliņos;
• sarkoidoze - pastiprināta vielu ražošana, kā rezultātā palielinās kalcija uzsūkšanās kuņģa -zarnu traktā;
• imobilizācija - kaulu iznīcināšana un kalcija izdalīšanās.

Neatkarīgi no etioloģijas, hiperkalciēmija izraisa ievērojamus traucējumus visu ķermeņa orgānu un sistēmu darbā, īpaši nierēs. Tiek uzsākti šādi procesi:

• asinsvadu spazmas rezultātā tiek traucēta asins piegāde nieru audiem;
• glomerulārā filtrācija ir kavēta;
• samazinās nātrija, magnija un kālija uzsūkšanās;
• palielināta bikarbonāta reabsorbcija utt.

Simptomi

Kas ir hiperkalciēmija? Tās simptomi ir atkarīgi no patoloģiskā procesa rakstura, kas var būt akūta vai hroniska.

Akūtas hiperkalciēmijas klīniskie simptomi:

• poliurija - urīna veidošanās palielināšanās (virs 2-3 litriem dienā), kas attīstās nieru koncentrācijas samazināšanās dēļ;
• - nedabiski stipras slāpes, kas ir poliūrijas sekas;
• slikta dūša, vemšana;
• paaugstināts asinsspiediens.

Poliurija vairumā gadījumu izraisa dehidratāciju, ko papildina vājums, hipotensija, stupors un letarģija. Bez medicīniskās palīdzības ar hiperkalciēmiju var attīstīties koma.

Hroniskas hiperkalciēmijas pazīmes ir izdzēstas. Ar garu kursu tas izraisa vairākus nopietnus pārkāpumus:

• intersticiāla nieru fibroze, nefrokalcinoze, nefrolitiāze, nieru mazspēja;
• atmiņas zudums, depresija, emocionāla nestabilitāte;
• ekstremitāšu muskuļu vājums, locītavu sāpes;
• čūla, pankreatīts, holelitiāze;
• aritmija, miokarda asinsvadu un sirds vārstuļu pārkaļķošanās, kreisā kambara hipertrofija;
• katarakta, iekaisuma acu slimības;
• niezoša āda.

Hiperkalciēmijas simptomi bērniem:

• krampji, kāju kustības miega laikā;
• regurgitācija;
• slikta dūša, vemšana;
• palielināta urinēšana;
• samazināta ēstgriba, svara zudums (nepietiekams pieaugums);
• vājums;
• dehidratācija;
• aizcietējums;
• nervu uzbudināmība;
• aizkavēta intelektuālā attīstība un tā tālāk.

Diagnostika

Hiperkalciēmijas diagnozes pamatā ir asins analīze, kas nosaka kopējā un jonizētā kalcija līmeni asins plazmā. Turklāt tiek noteikta šī mikroelementa koncentrācija urīnā.

Tā kā hiperkalciēmija var būt daudzu slimību simptoms, galvenais ir noteikt cēloni. Galvenie diagnostikas virzieni:

• anamnēzes apkopošana, ieskaitot personas uztura īpašību un viņa lietoto narkotiku saraksta precizēšanu;
• fiziskā pārbaude;
• krūšu kurvja rentgenogramma - ļauj identificēt jaunveidojumus un kaulu bojājumu perēkļus;
• bioķīmiskais asins tests, kura laikā nosaka elektrolītu, urīnvielas slāpekļa, kreatinīna, fosfātu un citu vielu koncentrāciju;
• EKG - ļauj atklāt novirzes sirds darbā, kas attīstās hiperkalciēmijas rezultātā;
• nosakot parathormona līmeni un tā tālāk.

Ārstēšana

Hiperkalciēmijas ārstēšanas taktika ir atkarīga no pamatslimības īpatnībām:

• hiperparatireoze - dziedzeru noņemšana;
• audzēji - ķirurģija, staru terapija vai ķīmijterapija;
• liela kalcija daudzuma lietošana, D vitamīna pārdozēšana - uztura korekcija, zāļu atcelšana.

Turklāt hiperkalciēmijas ārstēšanai tiek parakstītas zāles, kas ietekmē kalcija līmeni asinīs. Medicīniskās aprūpes stratēģiju nosaka minerāla koncentrācija, simptomu smagums un vadošās patoloģijas īpašības.

Lai palielinātu kalcija izdalīšanās intensitāti (izdalīšanos) ar urīnu, tiek praktizētas šādas darbības:

• izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma intravenoza ievadīšana;
• diurētiskā līdzekļa furosemīda lietošana;
• ēst pārtiku, kas satur fosfātus.

Šajā gadījumā tiek kontrolēts asins elektrolītu sastāvs. Parasti vienu dienu pēc ārstēšanas sākuma kalcija līmenis normalizējas.

Lai samazinātu kaulu rezorbciju, tiek noteikti šādi līdzekļi:

• kalcitonīns kombinācijā ar prednizolonu - efektīvs ar vēzi saistītās hiperkalciēmijas formās;
• hlorokvīns - indicēts sarkoidozei;
• bisfosfonātus (etidronātu, pamidronātu, zoledronātu), plikamicīnu un indometacīnu - lieto Pedžeta slimības un vēža ārstēšanai.

Lai palielinātu kalcija uzsūkšanos zarnās, kas saistīta ar D vitamīna pārpalikumu, idiopātisku slimību un sarkoidozi, glikokortikoīdi (prednizolons) ir efektīvi. Tireotoksikozes gadījumā tiek izmantots adrenerģiskais blokators propranolols.

Smagai hiperkalciēmijai nepieciešama steidzama hemodialīze ar zālēm ar zemu kalcija saturu.

Prognoze

Akūtam kalcija līmeņa paaugstinājumam asinīs ir salīdzinoši labvēlīga prognoze, ja ārstēšana tiek uzsākta laikā un tās cēloņi tiek novērsti. Hroniskas hiperkalciēmijas sekas vairumā gadījumu ir neatgriezeniska nieru mazspēja.

Profilakse

Hiperkalciēmijas profilakse ietver:

• sabalansēta diēta;
• saprātīga zāļu lietošana;
• novēršot slimību attīstību, kas traucē kalcija metabolismu organismā.