Trombopēniskā purpura bērniem. Trombocitopēniskā purpura ir bīstama asins slimība. Tradicionālās ārstēšanas metodes

Trombocitopēniskā purpura ir reta ādas slimība, kas pieder hemorāģiskās diatēzes grupai. Ar šo patoloģiju cilvēks ražo nepietiekamu noteiktu asins šūnu skaitu, visbiežāk to trūkumu izraisa imūnsistēmas traucējumi.

Parasti slimība skar bērnus līdz 10 gadu vecumam, pieaugušajiem slimība ir 2 reizes retāk. Šīs patoloģijas galvenais simptoms ir izskats liels daudzums asinsizplūdumi uz ādas un gļotādām.

Slimības raksturojums

Verlhofa slimība - kas tas ir? Slimība attiecas uz hematoloģiskām slimībām, kurās samazinās trombocītu skaits. Pacientiem, kuriem tas ir diagnosticēts, ir tendence uz asiņošanu, un viņiem var attīstīties arī hemorāģiskais sindroms.

Trombocitopēniskā purpura gadījumā trombocītu līmenis ir ievērojami samazināts un parasti ir aptuveni 150 × 109 L, savukārt megakariocītu skaits kaulu smadzenēs ir tuvu normai. Šodien šī patoloģija tiek uzskatīta par diezgan izplatītu un visbiežāk izpaužas daiļā dzimuma pārstāvēs.

Trombocitopēnija bieži tiek diagnosticēta pacientiem, kuri cieš no paātrinātas šūnu iznīcināšanas. Ārstēšanas metodi izvēlas atkarībā no tā, cik smaga ir slimība un cik daudz trombocītu līmenis ir samazinājies.

Simptomi

Bērniem un pieaugušajiem slimība izpaužas līdzīgi. Tā kā tai nav izteiktu zīmju, iestudēšanai precīza diagnoze Nepieciešams veikt vispārēju asins un urīna analīzi, kā arī iziet dažus izmeklējumus.

Galvenie trombocitopēnijas simptomi:

• hematomu parādīšanās uz ādas dažādi izmēri; zilumi var rasties ne tikai sitienu rezultātā, bet arī pilnīgi pēkšņi, bez ārējas ietekmes;
• bagātīga deguna asiņošana;
• precīzi noteikt asinsizplūdumus epidermas augšējos slāņos un periodiskus acu gļotādās;
• biežs reibonis;
• pastiprināta smaganu asiņošana zobu tīrīšanas laikā;
• periodiska asins recekļu parādīšanās urīnā un izkārnījumos, vemšana;
• liesas izmēra palielināšanās (novērota slimības autoimūnā formā);
• nieru darbības traucējumi, kas attīstās, ja slimība ir progresējošā formā.

Ja bērns cieš no trombocitopēnijas, ir palielināta iespējamība palielināti limfmezgli un sāpju parādīšanās palpācijas laikā.

Klasifikācija un formas

Starptautiskajā medicīnā trombocitopēniskā purpura ir sadalīta vairākās dažādas formas atkarībā no tā, kas kļuva par primāro patoloģijas avotu un noteica slimības klīnisko ainu.

Klasifikācija pēc slimības gaitas un ilguma:

• Pikants. Visbiežāk diagnosticēta bērniem līdz 8 gadu vecumam. Slimības paasinājums pāriet, kad trombocītu skaits palielinās līdz normai (parasti tas aizņem apmēram 6 mēnešus). Ar šo formu recidīvi notiek ārkārtīgi reti, biežāk tas notiek pilnīga atveseļošanās.
• Hronisks. Parasti diagnosticē pieaugušiem pacientiem, slimības ilgums ir vairāk nekā 6 mēneši.
• Atkārtota. Atkarībā no pacienta stāvokļa trombocītu līmenis periodiski normalizēsies un pēc tam atkal samazināsies.

Šo slimību klasificē arī pēc tās rašanās mehānisma. Pēc izmeklējumiem ārsti var noteikt pacientam īpašu diagnozi:

1. Idiopātiskā forma. Tieši šī slimība ir pazīstama kā Verlhofa slimība un rodas bez redzama iemesla (to ir gandrīz neiespējami noteikt).
2. Izoimūns. Tas attīstās, ja pacients saņem biežas asins pārliešanas.
3. Transimūna. Rodas auglim, kamēr tas atrodas dzemdē. Slimību parasti pārnēsā ar antitrombocītu antivielām. Vairumā gadījumu rādītāju vērtība ievērojami samazinās tikai pirmajā dzīves mēnesī, pēc tam atgriežas normālā stāvoklī.
4. Heteroimūns. Trombocītu antigēnā struktūra mainās sakarā ar to, ka tie tiek pakļauti negatīva ietekmeārvalstu aģenti. Šī slimības forma var attīstīties noteiktu vīrusu slimību dēļ vai medikamentu ietekmē. Ja slimība nepāriet ilgāk par 6 mēnešiem, tā tiek pārnesta uz autoimūno formu.
5. Autoimūna. Rodas kā dažādu iekšējās patoloģijas, piemēram, pēc sarkanās vilkēdes.

UZ atsevišķa kategorija attiecas uz trombotisko purpuru. Šāda veida slimība vienmēr ir smaga un pacientam ir slikta prognoze. Biežāk slimība attīstās pacientiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem.

Trombotiskās purpuras īpatnība ir tāda, ka bojātie trombocīti sāk salipt kopā un aizsprostot asinsvadus, kas var izraisīt išēmiju. iekšējie orgāni. Slimība galvenokārt skar plaušas, nieres, sirdi un smadzenes.

Akūta forma slimība ātri sāk progresēt, līdz ar to pacients sāk ciest smaga asiņošana, drudzis, trīce, krampji un redzes traucējumi.

Visi šie simptomi kopā bieži noved pie komas.. Saskaņā ar statistiku, šī slimības forma 60% gadījumu izraisa nāvi.

Patoloģijas stadijas

Simptomu smagums var atšķirties atkarībā no tā, cik zems ir jūsu trombocītu līmenis. Pamatojoties uz šo rādītāju, izšķir slimības stadijas:

1. Viegli. Ar šo slimības pakāpi trombocīti nedaudz samazinās. Tā kā nav izteiktu pazīmju, pacients pat nezinās par slimības klātbūtni. Vienīgais, kas var liecināt par patoloģiju, ir periodiska asiņošana.
2. Vidēji. Šajā posmā cilvēkam parādās izsitumi visā ķermenī, un tie var parādīties arī uz gļotādām.
3. Smags. Izsitumi aptver lielākā daļaķermeņa, parādās kuņģa-zarnu trakta asiņošana.

Galvenie slimības cēloņi

Neskatoties uz daudzajiem klīniskie pētījumi un dažādu faktoru salīdzinājums, vadošie ārsti joprojām nevar droši pateikt, kāda ir purpura patoģenēze. Apmēram 45% gadījumu ārsti nevar noteikt, kas izraisa slimības attīstību.

Mūsdienās lielākā daļa ekspertu uzskata, ka trombocitopēnija rodas tādu faktoru dēļ kā:

• nepareiza darbība asinsrites sistēma;
• labdabīgu un ļaundabīgu audzēju veidošanās kaulu smadzenēs;
• ģenētiskā predispozīcija;
• pastāvīgs stress un emocionāla pārslodze;
• smags apsaldējums;
• operācijas kapilāru protezēšanai;
• ultravioletais starojums;
• fizisks bojājums;
• staru slimība;
• ilgstoša lietošana noteikti medicīnas preces, ārstēšanai ir īpaši negatīva ietekme antibakteriālie līdzekļi un uz estrogēnu balstītas zāles.

Pacienti, kuri ir cietuši no tādām slimībām kā:

• garo klepu;
• vējbakas;
• masalu masaliņas;
• Infekciozā mononukleoze;
• gripa.

Slimības attīstības iespējamība palielinās cilvēkiem, kuri cieš no liesas disfunkcijas, un tiem, kuriem serotonīna sintēze ir lēna.

Diagnostika

Lai izvēlētos optimālo ārstēšanas metodi, ārstam ir jāņem vērā visi simptomi un faktori kopā. Lai noteiktu klīniskā aina veikt ārēju terapeitisko izmeklēšanu, apkopot anamnēzi un pārbaudīt pacientu. Nepieciešams:

• vispārēja asins analīze, lai noteiktu trombocītu koncentrāciju;
• bioķīmiskā analīze urīns;
• mielonogramma.

Ja pacients cieš no biežas deguna asiņošanas vai smagas dzemdes asiņošanas, tas arī tiek uzskatīts par slimības progresēšanas pazīmi. Galīgo diagnozi veic hematologs pēc testu izpētes. Ārsts novērtēs, cik daudz ir mainījusies jūsu asins aina.

Purpurai ir raksturīgas novirzes:

1. Strauja trombocītu līmeņa pazemināšanās.
2. Šo šūnu lieluma palielināšanās un to struktūras izmaiņas.
3. Pazemināts hemoglobīna līmenis.
4. Palielināts asiņošanas laiks.
5. Antitrombocītu antivielu klātbūtne pacienta asinīs.

Ja ir aizdomas par sekundāro purpuru, tiek noteikta diferenciāldiagnoze.

Kāda ārstēšana tiek izmantota

Ja cilvēka imūnsistēma ir bojāta un viņam tiek diagnosticēta trombocitopēniskā purpura, ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk, lai novērstu slimības pāreju uz nākamo posmu.

IN medicīnas prakse Dažreiz ir gadījumi, kad slimība notiek atsevišķi. Tajā pašā laikā ir viegla asiņošana un mērens trombocītu samazināšanās līmenis. Šādās situācijās ārstēšana parasti netiek veikta. Galvenais pacienta mērķis šajā posmā ir novērst slimības progresēšanu.

Ja pacientam ir konstatēta vidēji smaga vai smaga stadija trombocitopēnija, tiek nozīmēti noteiktu farmaceitisko grupu medikamenti.

Ārstēšanu var veikt arī, izmantojot tādas metodes kā:

1. . Procedūra, kas palīdz attīrīt asinis no liekajām antivielām.
2. Atvērto sarkano asins šūnu un plazmas pārliešana (īpaši efektīva šī metode ir liela asins zuduma gadījumā).
3. Ja slimība labi nereaģē uz ārstēšanu, pacientam var nozīmēt liesas izņemšanu.

Katrai no šīm metodēm ir savas priekšrocības un vājās puses. Terapijas metodi izvēlas ārstējošais ārsts atkarībā no organisma individuālajām īpašībām.

Ir svarīgi atzīmēt, ka slimības ārstēšana sākotnējā stadijā tiek veikta tikai slimnīcā. Ātrai atveseļošanai pacientam būs jāievēro gultas režīms un ārsta klīniskie ieteikumi.

Narkotiku terapija

Narkotiku ārstēšana tiek uzskatīta par galveno metodi trombocitopēniskās purpuras apkarošanai. Parasti pacientam tiek nozīmētas šādas zāles:

• Kortikosteroīdi. Izrakstīts bagātīgu asiņošanu un aizkavē autoimūnus procesus.
• Imūnsupresanti. Šīs farmaceitiskās grupas zāles nomāc autoimūnas reakcijas.
• Līdzekļi, kas paātrina asinsriti.
• Prettrombocītu līdzekļi. Zāles, kas samazina asins recekļu veidošanās iespējamību.

Ja konservatīva metodeārstēšana būs neefektīva, vienīgais veids, kā glābt pacienta dzīvību, būs ķirurģiska iejaukšanās.

Uztura atbalsts

Trombocitopēnijas gadījumā stingra diēta nav noteikta. Pareizam uzturam ir vissvarīgākā loma, cilvēka uzturam jābūt perfekti sabalansētam. Patērētajai pārtikai jābūt organismam viegli sagremojamai un piesātinātai ar dažādiem vitamīniem un mikroelementiem.

Lielākā daļa ārstu iesaka saviem pacientiem ēst pēc iespējas vairāk pārtikas produktu, kas palīdz šķidrināt asinis un novērš asins recekļu veidošanos.

No uztura jāizslēdz asi un karsti ēdieni, kuru dēļ var tikt bojāta kuņģa gļotāda.

Lai novērstu trombocitopēnijas progresēšanu un stāvokļa uzlabošanos, jums jālieto:

• griķu un auzu pārslas;
• kukurūza;
• liellopu aknas;
• diedzēti kvieši;
• dārzeņi un augļi;
• rieksti.

Tradicionālās ārstēšanas metodes

Daudzi pacienti joprojām dod priekšroku mājas ārstēšanas metodēm, jo ​​uzskata, ka tās ir drošākas. Ārsti brīdina, ka no purpuras nebūs iespējams atbrīvoties tikai ar tautas recepšu palīdzību, tās var izmantot tikai kā zāļu terapijas papildinājumu.

Tiek uzskatīti visefektīvākie:

• Viburnum mizas novārījums. 2 ēdamkarotes sausas mizas aplej ar 300 ml verdoša ūdens un noliek uz lēnas uguns vārīties. Pēc buljona vārīšanās izslēdziet to un ļaujiet tam brūvēt 2 stundas. Produktu lieto trīs reizes dienā, 50 ml.
• Sezama pulveris. Neliela sauja sēklu jāsadrupina un iegūtais pulveris jālieto pa ēdamkarotei 3 reizes dienā (jānomazgā ar lielu ūdens daudzumu).
• Bārbeļu tinktūra. 20 g sasmalcinātu bārbeles lapu aplej ar 250 ml ūdens un uz 2 nedēļām novieto tumšā vietā, ik pa laikam sakratot. Pēc šī laika zāles būs gatavas, tās lieto trīs reizes dienā, 5 ml.

Iespējamās komplikācijas

Lai kādi būtu trombocitopēnijas iemesli, šī slimība tiek uzskatīta par ļoti bīstamu. Ja nav savlaicīgas ārstēšanas, ir iespējama smadzeņu asiņošana. Ar trombocitopēniju insults var notikt pilnīgi pēkšņi, bez jebkādiem priekšnoteikumiem.

Ja pacients cieš no smagas asiņošanas, pēc dažiem mēnešiem viņam var tikt diagnosticēta anēmija vai dzelzs deficīta anēmija. Bērniem līdz 10 gadu vecumam ar šo slimību bieži attīstās stomatīts un gingivīts.

Mūsdienās trombocitopēnija labi reaģē uz ārstēšanu, nāve tiek diagnosticēta tikai 20% pacientu. Bet jebkurā gadījumā, parādoties pirmajām slimības pazīmēm, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu un jāveic visaptveroša diagnoze.

Slimības ādas tips vienlīdz bieži ietekmē bērnus un pieaugušos. Viena no šīm slimībām ir trombocitopēniskā purpura. Fotoattēls tiks apspriests rakstā. Slimība ir saistīta ar tās sarežģīto raksturu un īpašo gaitu. Apskatīsim, kā šis process notiek bērniem, cik bieži tas notiek pieaugušajiem un kādas ārstēšanas metodes tiek uzskatītas par visefektīvākajām slimības likvidēšanai.

Kas ir trombocitopēniskā purpura?

Trombocitopēniskā purpura, kuras fotogrāfijas ir parādītas zemāk, ir viens no hemorāģiskās parādības veidiem - diatēze. To raksturo sarkano asins trombocītu - trombocītu deficīts, ko bieži izraisa imūnmehānismu ietekme. Slimības pazīmes ietver nejaušu asiņu izplūšanu ādā, un tās var būt vairākas vai atsevišķas. Slimību pavada arī dzemdes, deguna un citu asinsrites palielināšanās. Ja ir aizdomas par progresēšanu no šīs slimības, uzdevums ir izvērtēt klīniskos datus un citu diagnostisko informāciju – ELISA, testus, uztriepes un punkcijas.

Šo labdabīgo patoloģiju papildina tas, ka asinīs ir trombocītu deficīts, kā arī tendence uz pastiprinātu asiņošanu un hemorāģiskā pazīme. Perifērās asins sistēmas slimības klātbūtnē tiek novērota trombocītu līmeņa pazemināšanās. Starp visiem hemorāģiskie veidi diatēze, purpura rodas visbiežāk, galvenokārt pirmsskolas vecuma bērniem. Pieaugušajiem un pusaudžiem patoloģisks sindroms Tas ir retāk sastopams un skar galvenokārt sievietes.

Saskaņā ar gaitu slimību var iedalīt akūtā un hroniskā formā. Pirmajā gadījumā slimība rodas bērnībā un ilgst sešus mēnešus, savukārt trombocīti tiek normalizēti un nav recidīvu. Otrajā situācijā slimības ilgums pārsniedz 6 mēnešus un progresē pieaugušajiem. Atkārtotai formai ir ciklisks gaita, ar atsevišķu epizožu atkārtotām funkcijām.

Slimības cēloņi

45% gadījumu slimība attīstās spontāni. 40% gadījumu pirms šīs patoloģijas attīstības ir vairākas vīrusu un baktēriju infekcijas parādības, kas tika novērotas pāris nedēļas pirms sākuma. Parasti šie faktori ietver vairākas slimības.

• vējbakas;
• masalas, masaliņas;
• malārija;
• garo klepu;
• endokardīts.

Bieži vien slimības izpausme notiek aktīvās vai pasīvās imunizācijas ietvaros. Vēl vairāki faktori, kas provocē slimības veidošanos – uzņemšanu medikamentiem, rentgena apstarošana, ekspozīcija ķīmiskās vielas, ķirurģiskas iejaukšanās, insolācija.

Trombocitopēniskās purpuras simptomi

Jebkuras slimības un izpausmju sākums ir īpaši akūts. Pēkšņa asiņošanas parādīšanās pasliktina situāciju un rada slimības īpašību. izskats piesegt. Uz primāro simptomu fona, papildu zīmes- deguna asiņošana, vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, bāla āda, straujš ķermeņa stāvokļa pieaugums temperatūras režīms. Ja tas ir akūts process, pilnīga atveseļošanās bez recidīva parasti notiek pēc 1 mēneša. Tā kā slimība izpaužas, daudzi bērni piedzīvo ievērojamu limfmezglu palielināšanos. Autors plaušu cēlonis Apmēram 50% bērnu slimību nevar diagnosticēt.

Ja mēs runājam par hronisku slimības formu, akūts sākums nav nodrošināts. Pirmie simptomi parādās ilgi pirms akūtas izteiktas pazīmes. Asiņošana notiek ādas zonā un izskatās kā precīzi asinsizplūdumi. Tie pasliktina kopējo ainu, kad slimība pasliktinās. Pirmajā vietā starp veidojumiem ir ādas purpura - vai pieauguša cilvēka. Hemorāģiskās izpausmes parasti parādās pēkšņi, galvenokārt naktī.

Retos gadījumos kā simptomu var identificēt “asiņainās asaras”, ko izraisa spēcīga asiņošana no acu zonas. Šo parādību parasti novēro kopā ar ādas veidojumi. Asinis plūst pastāvīgi un bagātīgi, uz šīs parādības fona var rasties anēmija. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana ir retāk sastopami, bet meitenēm šo procesu var pavadīt dzemdes patoloģijas un izdalījumi. Retos gadījumos purpura var izraisīt hematomas un ilgstošu asiņošanu. Bērniem, kas cieš no šīs slimības, parasti nav sūdzību, izņemot to, ka var identificēt pāris pazīmes.

• Vispārējs letarģijas un apātijas stāvoklis;
• palielināts nogurums;
• normāla ķermeņa temperatūra;
• normāls liesas un aknu izmērs;
• asa un smaga aizkaitināmība.

Hroniskas slimības formas parasti rodas bērniem pēc 7 gadu vecuma. Kurss ir viļņains, remisijas un paasinājumi mainās.

Trombocitopēniskā purpura bērniem foto

Trombocitopēniskai purpurai, kuras fotogrāfijas ir sniegtas rakstā, ir vairākas formas un izpausmes. Galvenās tās klātbūtnes pazīmes maziem bērniem ir asiņošana un izsvīdumi gļotādās un zem ādas. Asinsizplūdumu krāsa svārstās no sarkanas līdz zaļai, un ķermeņa izmērs svārstās no maziem līdz lieliem blisteriem un plankumiem.

Izpausmei raksturīgs veidošanās secības simetrijas un loģikas trūkums. Bērniem veidojumi nesāp un netraucē. Kad sākas remisijas stadija? klīniskais tips, slimība pazūd un pilnībā izzūd.

Ādas hemorāģiskajam sindromam ir vairākas specifiskas un raksturīgas izpausmes pazīmes.

• Hemorāģiskā simptoma smagums neatbilst traumatiskajai ietekmei. Veidojumi var parādīties pēkšņi un negaidīti.
• Bērnības slimības gaitā tiek novērots polimorfisms, kurā izsitumu dažādība un lielums ir dažādi un daudzpusīgi.
• Ādas asiņošanai nav iecienītāko lokalizācijas vietu. Piemēram, tas var parādīties uz ķermeņa, sejas un citām ķermeņa daļām.

Bīstamākā bērnības slimības izpausme ir asiņošana sklērā, kas var izraisīt visvairāk smaga komplikācija- smadzeņu asiņošana. Šī kursa iznākums ir atkarīgs no patoloģijas formas un atrašanās vietas, kā arī no veiktajiem terapeitiskajiem pasākumiem. Runājot par slimības izplatību, var atzīmēt, ka tās biežums svārstās no 10 līdz 125 gadījumiem uz miljonu iedzīvotāju gada laikā.

Trombocitopēniskā purpura ārstēšana bērniem

Pirms efektīvu ārstēšanas metožu iecelšanas tiek veikts slimības pētījums - detalizēta diagnoze. Var būt trombocītu skaita samazināšanās asinīs un visilgākais laiks asiņošana. Ne vienmēr pastāv atbilstība starp ilgumu šī parādība un trombocitopēnijas pakāpe. Sekundārie slimības klātbūtnes rādītāji ir izmainītas asins īpašības, hormonu izmaiņas tajās, kā arī citas vielas.

Diferenciāldiagnoze

Slimība ir jānošķir no vairākām citām izpausmēm, kas ir līdzīgas pēc pazīmēm un simptomātiskajiem rādītājiem.

• Akūta leikēmija – in šajā gadījumā apgabalā parādās metaplāzija kaulu smadzenes.
• SLE – lai veiktu detalizētu diagnozi, jāņem vērā imunoloģiskā pētījuma informācija.
• Trombocitopātija ir saistīta ar trombocītu satura un līmeņa izmaiņām pretējā virzienā.

Terapeitiskās aktivitātes bērniem

Trombocitopēniskā purpura, kuras fotogrāfijas ir sniegtas rakstā, neiesaka ārstēšanu, ja slimības formas nav smagas. Vidēja smaguma gadījumā ir indicēta terapeitiska iejaukšanās, ja ir palielināts asiņošanas risks. Šādas parādības galvenokārt ir raksturīgas peptiskas čūlas, hipertensija, divpadsmitpirkstu zarnas. Ja trombocītu līmenis testā sasniedz<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Ja terapijai ir patoģenētisks raksturs, glikokortikosteroīdus izraksta devā 2 mg/kg ķermeņa masas dienā iekšķīgi un lieto imūnsupresantus (ciklofosfamīdu, vinkristīnu, ja citas metodes ir neefektīvas). Visas zāles ir īpaši parakstījis ārsts.
2. Lai novērstu slimības simptomus un pazīmes, tiek izmantots cilvēka Ig, un bērnam tiek dota deva 1 g uz kg svara divas dienas.
3. Bieži lieto danazolu, kam ir androgēna iedarbība, kā arī interferonu grupas zāles - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Simptomātiskās grupas zāles – aminokaproīnskābe, etamsilāts.

Prognozēšanas faktori

Vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga. Bērniem pilnīga atveseļošanās notiek 90% gadījumu, pieaugušajiem – 75%. Plkst akūtā stadija Procesa gaitā var rasties ievērojamas komplikācijas hemorāģiskā insulta veidā, kā arī augsts nāves risks. Veicot ārstēšanu, ir nepieciešams, lai slimais cilvēks pastāvīgi atrastos hematologa uzraudzībā, kamēr ir svarīgi izslēgt no uzturaārstēšanas līdzekļi, kas ietekmē trombocītu agregācijas īpašības. Šīs zāles ietver kofeīns, aspirīns, barbiturāts.

Trombocitopēniskā purpura pieaugušajiem foto

Kopā ar citiem simptomiem tas notiek arī. Klīniskā aina ir līdzīga. Plankumi un veidojumi uz ādas cilvēkam netraucē. Vienīgais brīdinājums ir tāds, ka trombocitopēniskā purpura (foto var redzēt rakstā) pieaugušo iedzīvotāju vidū 2-3 reizes biežāk ietekmē daiļā dzimuma pārstāves.

Trombocitopēniskā purpura ārstēšana pieaugušajiem

Ārstēšanas kompleksam bērniem un pieaugušajiem ir daudz līdzību, un visas terapeitiskās metodes nosaka pēc tā, cik tā ir smaga un cik ilgi tai vajadzētu būt. Ārstēšana sastāv no konservatīvas terapijas, kas ietver medikamentu lietošanu, kā arī ķirurģisko metožu izmantošanu. Neatkarīgi no slimības izpausmes, gultas režīms ir svarīga atveseļošanās sastāvdaļa.

Narkotiku ārstēšana

Iepriekš tika aprakstīti līdzekļi bērnu slimību ārstēšanai, principā tie visi ir piemēroti pieaugušajiem, taču, lai vienkāršotu situāciju un uzlabotu stāvokli, ieteicams tos iekļaut uzturā. hormonālās zāles, palīdzot samazināt asinsvadu caurlaidību un palielināt asins recēšanu. Ja ir vairāki, kā arī citi simptomi, ir efektīva vairāku grupu līdzekļu lietošana.

1. PREDNISOONE Lieto 2 mg uz kg ķermeņa svara dienā, pēc tam devu samazina. Parasti šī terapija dod milzīgu efektu, pacienti atkārtojas pēc hormonu pārtraukšanas.
2. Ja pieaugušajiem veiktie pasākumi nesniedz rezultātus, izmantojiet imūnsupresanti. Šis imuran, 2-3 mg uz kg ķermeņa svara dienā. Terapijas ilgums ir līdz 5 mēnešiem. Arī wincry-steen 1-2 mg vienu reizi nedēļā.

Šādas ārstēšanas efektu var konstatēt jau pēc dažām nedēļām, laika gaitā deva tiek samazināta. Pacientiem jālieto arī vitamīnu komplekss, īpaši grupas P un C. Šādi pasākumi ievērojami uzlabos trombocītu īpašības. Turklāt ārsti izraksta kalcija sāļus, aminokapronskābes, ATP, magnija sulfātu. Efektīvas ir dabisko tautas līdzekļu kolekcijas (nātres, mežrozīšu gurni, pipari, asinszāle).

Ja konservatīvās terapijas metodes nav īpaši efektīvas, ir jāķeras pie liesas ķirurģiskas noņemšanas. Citostātiskos līdzekļus bieži izraksta, lai palīdzētu samazināt kaitīgo šūnu skaitu. Bet šīs zāles lieto tikai retos gadījumos ( IMURANS, VINKRISTĪNS, CIKLOFOSFĀNS).

Diēta trombocitopēniskai purpurai

Galvenā prasība, kas nozīmē iespēju ātri atbrīvoties no slimības, ir īpašas diētas ievērošana. Pacienta uzturam jābūt vidēji daudz kaloriju un pilnvērtīgam. Ēdiens tiek pasniegts atdzesēts, tam jābūt šķidram un nelielām porcijām. kas tika prezentēts rakstā, var ātri pazust, ja ēdat pareizos ēdienus.

Pārtikas produkti trombocītu samazināšanai

Nav īpašas ārstēšanas ēdienkartes, bet galvenais noteikums ir iegūt barojošu pārtiku ar olbaltumvielām un būtiskiem vitamīniem. Ieguvums slēpjas vairāku produktu grupu izmantošanā.

• Griķu biezputra;
• zemesrieksti un citi rieksti;
• augļi un sulas no tiem;
• jebkuri dārzeņi;
• kukurūza;
• liellopu aknas;
• labība;
• kvieši un no tiem gatavoti produkti.

Ko izslēgt no uztura

• pikanti un sāļi ēdieni;
• pārtika ar augstu tauku saturu;
• pārtika ar piemaisījumiem un aromātiskām piedevām;
• asas garšvielas un mērces;
• restorānu ēdieni un ātrās ēdināšanas produkti.

Vai jūs zināt trombocitopēniskā purpura slimību? Vai fotogrāfijas palīdzēja noteikt simptomus? Atstājiet savas atsauksmes ikvienam foruma apmeklētājam!

2. Pēc vakcinācijas (BCG).

3. Hipotermija vai pārmērīga saules iedarbība.

4. Traumas un ķirurģiskas iejaukšanās.

5. Dažu medikamentu lietošanas rezultātā:

Iepriekš minēto faktoru ietekmē notiek tieša trombocītu skaita samazināšanās vai antivielu veidošanās pret trombocītiem. Antigēni vīrusu, vakcīnas komponentu un medikamentu veidā piesaistās trombocītiem, un organisms sāk ražot antivielas. Galu galā antivielas pievienojas trombocītu augšpusē esošajiem antigēniem, veidojot antigēna-antivielu kompleksu. Ķermenis cenšas iznīcināt šos kompleksus, kas notiek liesā. Tādējādi trombocītu dzīves ilgums tiek samazināts līdz 7-10 dienām. Trombocītu skaita samazināšanās asinīs izraisa asinsvadu sieniņu bojājumus, kas izpaužas kā asiņošana, asinsvadu kontraktilitātes izmaiņas un traucēta asins recekļu veidošanās.

Simptomi

Trombocitopēniskās purpuras stadijas

2. Klīniskā remisija– nav redzamu klīnisku izpausmju, bet izmaiņas asinīs saglabājas.

3. Klīniskā un hematoloģiskā remisija- laboratorisko asins parametru atjaunošana, ņemot vērā slimības redzamo izpausmju neesamību.

Diagnostika

• pilnīga asins aina ar trombocītu skaitu;
• antitrombocītu antivielu noteikšana asinīs un Kumbsa tests;
• kaulu smadzeņu punkcija;
• APTT, protrombīna laika, fibrinogēna līmeņa noteikšana;
• bioķīmiskā asins analīze (kreatinīns, urīnviela, ALAT, ASAT);
• Vasermana reakcija, antivielu noteikšana pret Epšteina-Barra vīrusu, parvovīruss asinīs.

"Trombocitopēniskā purpura" diagnoze tiek veikta, ja nav klīnisku datu, kas liecinātu par asins onkoloģisko slimību un sistēmisku slimību klātbūtni. Trombocitopēniju visbiežāk nepavada sarkano un balto asins šūnu skaita samazināšanās.

Trombocitopēniskā purpura bērniem

Ārstēšana

Narkotiku terapija

Hormonālās zāles tiek parakstītas iekšķīgi šādi:

• Vispārējā prednizolona deva ir 1-2 mg/kg dienā 21 dienu, pēc tam devu pakāpeniski samazina līdz pilnīgai atcelšanai. Atkārtots kurss ir iespējams pēc mēneša.
• Lielās devās nedēļu lieto prednizolonu devā 4-8 mg/kg dienā vai metilprednizolonu devā līdz 1 mg/kg dienā, pēc tam ātri pārtraucot zāļu lietošanu, tiek veikts otrais kurss. veikta pēc 1 nedēļas.
• “Pulsu terapija” ar hidrokortizonu - 0,5 mg/kg dienā, lieto 4 dienas pēc 28 dienām (kurss ir 6 cikli).

Metilprednizolonu ievada intravenozi mg/kg dienā, no 3 līdz 7 dienām smagos slimības gadījumos.

• Normāls cilvēka imūnglobulīns intravenozai ievadīšanai;
• Intraglobīns F;
• Octagam;
• Sandoglobulīns;
• Venoglobulīns utt.

Akūtā formā imūnglobulīnus ordinē devā 1 g / kg dienā 1 vai 2 dienas. Hroniskā formā pēc tam tiek izrakstīta viena zāļu deva, lai uzturētu nepieciešamo trombocītu līmeni.

Indicēts hroniskas purpuras gadījumā neefektīvas ārstēšanas ar glikokortikoīdiem gadījumā. 2x106 alfa interferona vienības mēnesi injicē zem ādas vai muskuļos 3 reizes nedēļā katru otro dienu.

Vinkristīnu un vinblastīnu ievada vienu mēnesi vienu reizi nedēļā.

Ir jāatceras audu nekrozes iespējamība, subkutāni ievadot rozā periwinkle alkaloīdus. Iespējami nervu vadīšanas traucējumi un plikpaurības plankumu parādīšanās (alopēcija).

Zāles lieto iekšķīgi, devā mg/kg dienā. Ir nepieciešams sadalīt devu 3 devās, kurss ir 3 mēneši.

Tam ir toksiska ietekme uz aknām, iespējama ķermeņa masas palielināšanās ārstēšanas laikā un pārmērīga matu augšana (hirsutisms).

Izrakstīts caur muti, devā 1-2 mg/kg dienā. Terapeitiskā iedarbība parādās pēc 7-10 dienām.

Tāpat kā Danazols, šīs zāles ir toksiskas aknu šūnām un var izraisīt svara pieaugumu un alopēciju. Dažiem pacientiem izraisa hemorāģisko cistītu.

Pomg lieto katru dienu 3 līdz sešus mēnešus; pēc ārstēšanas pabeigšanas nepieciešama uzturošā terapija.

Zāļu lietošanas laikā pacienti ir noraizējušies par sliktu dūšu, apetītes zudumu un vemšanu.

Trombocītu infūzija

Splenektomija

Indikācijas: zāļu terapijas sagaidāmā efekta trūkums, smaga trombocitopēnija un bīstamas asiņošanas riska klātbūtne.

Plazmaferēze

• kuņģa čūlu saasināšanās;
• nekontrolēta asiņošana;
• hemoglobīna līmenis mazāks par 90 g/l ar dzelzs deficīta anēmiju;
• onkoloģiskās slimības.

Vairāk par plazmaferēzi

Kas ir trombocitopēniskā purpura un kāpēc tā ir bīstama?

Trombocitopēniskā purpura ir reta ādas slimība, kas pieder hemorāģiskās diatēzes grupai. Ar šo patoloģiju cilvēks ražo nepietiekamu noteiktu asins šūnu skaitu, visbiežāk to trūkumu izraisa imūnsistēmas traucējumi.

Parasti slimība skar bērnus līdz 10 gadu vecumam, pieaugušajiem slimība ir 2 reizes retāk. Šīs patoloģijas galvenais simptoms ir liela skaita asiņošanas parādīšanās uz ādas un gļotādām.

Slimības raksturojums

Verlhofa slimība - kas tas ir? Slimība attiecas uz hematoloģiskām slimībām, kurās samazinās trombocītu skaits. Pacientiem, kuriem tas ir diagnosticēts, ir tendence uz asiņošanu, un viņiem var attīstīties arī hemorāģiskais sindroms.

Trombocitopēniskā purpura gadījumā trombocītu līmenis ir ievērojami samazināts un parasti ir aptuveni 150 × 109 L, savukārt megakariocītu skaits kaulu smadzenēs ir tuvu normai. Šodien šī patoloģija tiek uzskatīta par diezgan izplatītu un visbiežāk izpaužas daiļā dzimuma pārstāvēs.

Trombocitopēnija bieži tiek diagnosticēta pacientiem, kuri cieš no paātrinātas šūnu iznīcināšanas. Ārstēšanas metodi izvēlas atkarībā no tā, cik smaga ir slimība un cik daudz trombocītu līmenis ir samazinājies.

Simptomi

Bērniem un pieaugušajiem slimība izpaužas līdzīgi. Tā kā tai nav izteiktu simptomu, precīzas diagnozes noteikšanai nepieciešams veikt vispārēju asins un urīna analīzi, kā arī dažus izmeklējumus.

Galvenie trombocitopēnijas simptomi:

• dažāda lieluma hematomu parādīšanās uz ādas; zilumi var rasties ne tikai sitienu rezultātā, bet arī pilnīgi pēkšņi, bez ārējas ietekmes;
• bagātīga deguna asiņošana;
• precīzi noteikt asinsizplūdumus epidermas augšējos slāņos un periodiskus acu gļotādās;
• biežs reibonis;
• pastiprināta smaganu asiņošana zobu tīrīšanas laikā;
• periodiska asins recekļu parādīšanās urīnā un izkārnījumos, vemšana;
• liesas izmēra palielināšanās (novērota slimības autoimūnā formā);
• nieru darbības traucējumi, kas attīstās, ja slimība ir progresējošā formā.

Ja bērns cieš no trombocitopēnijas, palielinās limfmezglu palielināšanās un sāpju iespējamība palpācijas laikā.

Klasifikācija un formas

Starptautiskajā medicīnā trombocitopēniskā purpura ir sadalīta vairākās dažādās formās atkarībā no tā, kas kļuva par primāro patoloģijas avotu un noteica slimības klīnisko ainu.

Klasifikācija pēc slimības gaitas un ilguma:

• Pikants. Visbiežāk diagnosticēta bērniem līdz 8 gadu vecumam. Slimības paasinājums pāriet, kad trombocītu skaits palielinās līdz normai (parasti tas aizņem apmēram 6 mēnešus). Ar šo formu recidīvi notiek ārkārtīgi reti, biežāk notiek pilnīga atveseļošanās.
• Hronisks. Parasti diagnosticē pieaugušiem pacientiem, slimības ilgums ir vairāk nekā 6 mēneši.
• Atkārtota. Atkarībā no pacienta stāvokļa trombocītu līmenis periodiski normalizēsies un pēc tam atkal samazināsies.

Šo slimību klasificē arī pēc tās rašanās mehānisma. Pēc izmeklējumiem ārsti var noteikt pacientam īpašu diagnozi:

1. Idiopātiskā forma. Tieši šī slimība ir pazīstama kā Verlhofa slimība un rodas bez redzama iemesla (to ir gandrīz neiespējami noteikt).
2. Izoimūns. Tas attīstās, ja pacients saņem biežas asins pārliešanas.
3. Transimūna. Rodas auglim, kamēr tas atrodas dzemdē. Slimību parasti pārnēsā ar antitrombocītu antivielām. Vairumā gadījumu rādītāju vērtība ievērojami samazinās tikai pirmajā dzīves mēnesī, pēc tam atgriežas normālā stāvoklī.
4. Heteroimūns. Trombocītu antigēnā struktūra mainās tāpēc, ka tie ir pakļauti ārvalstu aģentu negatīvajai ietekmei. Šī slimības forma var attīstīties noteiktu vīrusu slimību dēļ vai medikamentu ietekmē. Ja slimība nepāriet ilgāk par 6 mēnešiem, tā tiek pārnesta uz autoimūno formu.
5. Autoimūna. Tas rodas dažādu iekšējo patoloģiju rezultātā, piemēram, pēc sarkanās vilkēdes.

Trombotiskā purpura pieder pie atsevišķas kategorijas. Šāda veida slimība vienmēr ir smaga un pacientam ir slikta prognoze. Biežāk slimība attīstās pacientiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem.

Trombotiskās purpuras īpatnība ir tāda, ka bojātie trombocīti sāk salipt kopā un nosprostot asinsvadus, kas var izraisīt iekšējo orgānu išēmiju. Slimība galvenokārt skar plaušas, nieres, sirdi un smadzenes.

Slimības akūtā forma ātri sāk progresēt, pacients sāk ciest no smagas asiņošanas, drudža, trīces, krampjiem un neskaidras redzes.

Visi šie simptomi kopā bieži noved pie komas. Saskaņā ar statistiku, šī slimības forma 60% gadījumu izraisa nāvi.

Patoloģijas stadijas

Simptomu smagums var atšķirties atkarībā no tā, cik zems ir jūsu trombocītu līmenis. Pamatojoties uz šo rādītāju, izšķir slimības stadijas:

1. Viegli. Ar šo slimības pakāpi trombocīti nedaudz samazinās. Tā kā nav izteiktu pazīmju, pacients pat nezinās par slimības klātbūtni. Vienīgais, kas var liecināt par patoloģiju, ir periodiska asiņošana.
2. Vidēji. Šajā posmā cilvēkam parādās izsitumi visā ķermenī, un tie var parādīties arī uz gļotādām.
3. Smags. Izsitumi aptver lielāko ķermeņa daļu, parādās kuņģa-zarnu trakta asiņošana.

Galvenie slimības cēloņi

Neskatoties uz daudzajiem klīniskajiem pētījumiem un dažādu faktoru salīdzinājumiem, vadošie ārsti joprojām nevar droši pateikt, kāda ir purpura patoģenēze. Apmēram 45% gadījumu ārsti nevar noteikt, kas izraisa slimības attīstību.

Mūsdienās lielākā daļa ekspertu uzskata, ka trombocitopēnija rodas tādu faktoru dēļ kā:

• nepareiza asinsrites sistēmas darbība;
• labdabīgu un ļaundabīgu audzēju veidošanās kaulu smadzenēs;
• ģenētiskā predispozīcija;
• pastāvīgs stress un emocionāla pārslodze;
• smags apsaldējums;
• operācijas kapilāru protezēšanai;
• ultravioletais starojums;
• fizisks bojājums;
• staru slimība;
• Īpaši negatīva ietekme ir noteiktu medikamentu ilgstošai lietošanai, ārstēšanai ar antibakteriāliem līdzekļiem un zālēm, kuru pamatā ir estrogēns.

Pacienti, kuri ir cietuši no tādām slimībām kā:

• garo klepu;
• vējbakas;
• masalu masaliņas;
• Infekciozā mononukleoze;
• gripa.

Slimības attīstības iespējamība palielinās cilvēkiem, kuri cieš no liesas disfunkcijas, un tiem, kuriem serotonīna sintēze ir lēna.

Diagnostika

Lai izvēlētos optimālo ārstēšanas metodi, ārstam ir jāņem vērā visi simptomi un faktori kopā. Lai noteiktu klīnisko ainu, tiek veikta ārēja terapeitiskā izmeklēšana, tiek veikta anamnēze un pacienta pārbaude. Nepieciešams:

• vispārēja asins analīze, lai noteiktu trombocītu koncentrāciju;
• urīna bioķīmiskā analīze;
• mielonogramma.

Ja pacients cieš no biežas deguna asiņošanas vai smagas dzemdes asiņošanas, tas arī tiek uzskatīts par slimības progresēšanas pazīmi. Galīgo diagnozi veic hematologs pēc testu izpētes. Ārsts novērtēs, cik daudz ir mainījusies jūsu asins aina.

Purpurai ir raksturīgas novirzes:

1. Strauja trombocītu līmeņa pazemināšanās.
2. Šo šūnu lieluma palielināšanās un to struktūras izmaiņas.
3. Pazemināts hemoglobīna līmenis.
4. Palielināts asiņošanas laiks.
5. Antitrombocītu antivielu klātbūtne pacienta asinīs.

Ja ir aizdomas par sekundāro purpuru, tiek noteikta diferenciāldiagnoze.

Kāda ārstēšana tiek izmantota

Ja cilvēka imūnsistēma ir bojāta un viņam tiek diagnosticēta trombocitopēniskā purpura, ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk, lai novērstu slimības pāreju uz nākamo posmu.

Medicīnas praksē dažreiz ir gadījumi, kad slimība notiek atsevišķi. Tajā pašā laikā ir viegla asiņošana un mērens trombocītu samazināšanās līmenis. Šādās situācijās ārstēšana parasti netiek veikta. Galvenais pacienta mērķis šajā posmā ir novērst slimības progresēšanu.

Ja pacientam tiek diagnosticēta vidēji smaga vai smaga trombocitopēnijas stadija, tiek nozīmēti noteiktu farmaceitisko grupu medikamenti.

Ārstēšanu var veikt arī, izmantojot tādas metodes kā:

1. Plazmaferēze. Procedūra, kas palīdz attīrīt asinis no liekajām antivielām.
2. Atvērto sarkano asins šūnu un plazmas pārliešana (īpaši efektīva šī metode ir liela asins zuduma gadījumā).
3. Ja slimība labi nereaģē uz ārstēšanu, pacientam var nozīmēt liesas izņemšanu.

Katrai no šīm metodēm ir savas priekšrocības un trūkumi. Terapijas metodi izvēlas ārstējošais ārsts atkarībā no organisma individuālajām īpašībām.

Ir svarīgi atzīmēt, ka slimības ārstēšana sākotnējā stadijā tiek veikta tikai slimnīcā. Ātrai atveseļošanai pacientam būs jāievēro gultas režīms un ārsta klīniskie ieteikumi.

Narkotiku terapija

Narkotiku ārstēšana tiek uzskatīta par galveno metodi trombocitopēniskās purpuras apkarošanai. Parasti pacientam tiek nozīmētas šādas zāles:

• Kortikosteroīdi. Izrakstīts bagātīgu asiņošanu un aizkavē autoimūnus procesus.
• Imūnsupresanti. Šīs farmaceitiskās grupas zāles nomāc autoimūnas reakcijas.
• Līdzekļi, kas paātrina asinsriti.
• Prettrombocītu līdzekļi. Zāles, kas samazina asins recekļu veidošanās iespējamību.

Ja konservatīvā ārstēšana ir neefektīva, vienīgais veids, kā glābt pacienta dzīvību, ir operācija.

Uztura atbalsts

Trombocitopēnijas gadījumā stingra diēta nav noteikta. Pareizam uzturam ir vissvarīgākā loma, cilvēka uzturam jābūt perfekti sabalansētam. Patērētajai pārtikai jābūt organismam viegli sagremojamai un piesātinātai ar dažādiem vitamīniem un mikroelementiem.

Lielākā daļa ārstu iesaka saviem pacientiem ēst pēc iespējas vairāk pārtikas produktu, kas palīdz šķidrināt asinis un novērš asins recekļu veidošanos.

No uztura jāizslēdz asi un karsti ēdieni, kuru dēļ var tikt bojāta kuņģa gļotāda.

Lai novērstu trombocitopēnijas progresēšanu un stāvokļa uzlabošanos, jums jālieto:

• griķi un auzu pārslu;
• kukurūza;
• liellopu aknas;
• diedzēti kvieši;
• dārzeņi un augļi;
• rieksti.

Tradicionālās ārstēšanas metodes

Daudzi pacienti joprojām dod priekšroku mājas ārstēšanas metodēm, jo ​​uzskata, ka tās ir drošākas. Ārsti brīdina, ka no purpuras nebūs iespējams atbrīvoties tikai ar tautas recepšu palīdzību, tās var izmantot tikai kā zāļu terapijas papildinājumu.

Tiek uzskatīti visefektīvākie:

• Viburnum mizas novārījums. 2 ēdamkarotes sausas mizas aplej ar 300 ml verdoša ūdens un noliek uz lēnas uguns vārīties. Pēc buljona vārīšanās izslēdziet to un ļaujiet tam brūvēt 2 stundas. Produktu lieto trīs reizes dienā, 50 ml.
• Sezama pulveris. Neliela sauja sēklu jāsadrupina un iegūtais pulveris jālieto pa ēdamkarotei 3 reizes dienā (jānomazgā ar lielu ūdens daudzumu).
• Bārbeļu tinktūra. 20 g sasmalcinātu bārbeles lapu aplej ar 250 ml ūdens un uz 2 nedēļām novieto tumšā vietā, ik pa laikam sakratot. Pēc šī laika zāles būs gatavas, tās lieto trīs reizes dienā, 5 ml.

Iespējamās komplikācijas

Lai kādi būtu trombocitopēnijas iemesli, šī slimība tiek uzskatīta par ļoti bīstamu. Ja nav savlaicīgas ārstēšanas, ir iespējama smadzeņu asiņošana. Ar trombocitopēniju insults var notikt pilnīgi pēkšņi, bez jebkādiem priekšnoteikumiem.

Ja pacients cieš no smagas asiņošanas, pēc dažiem mēnešiem viņam var tikt diagnosticēta anēmija vai dzelzs deficīta anēmija. Bērniem līdz 10 gadu vecumam ar šo slimību bieži attīstās stomatīts un gingivīts.

Mūsdienās trombocitopēnija labi reaģē uz ārstēšanu, nāve tiek diagnosticēta tikai 20% pacientu. Bet jebkurā gadījumā, parādoties pirmajām slimības pazīmēm, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu un jāveic visaptveroša diagnoze.

Trombocitopēniskā purpura bērniem un pieaugušajiem foto

Ādas slimības vienlīdz bieži skar gan bērnus, gan pieaugušos. Viena no šīm slimībām ir trombocitopēniskā purpura. Fotogrāfijas tiks apspriestas rakstā. Slimība ir saistīta ar tās sarežģīto raksturu un īpašo gaitu. Apskatīsim, kā šis process notiek bērniem, cik bieži tas notiek pieaugušajiem un kādas ārstēšanas metodes tiek uzskatītas par visefektīvākajām slimības likvidēšanai.

Kas ir trombocitopēniskā purpura?

Trombocitopēniskā purpura, kuras fotogrāfijas ir parādītas zemāk, ir viens no hemorāģiskās parādības veidiem - diatēze. Slimību raksturo sarkano asins trombocītu – trombocītu – deficīts, ko nereti izraisa imūnmehānismu ietekme. Slimības pazīmes ietver nejaušu asiņu izplūšanu ādā, un tās var būt vairākas vai atsevišķas. Slimību pavada arī dzemdes, deguna un citu asinsrites palielināšanās. Ja ir aizdomas par šīs slimības progresēšanu, uzdevums ir izvērtēt klīniskos datus un citu diagnostisko informāciju – ELISA, testus, uztriepes un punkcijas.

Šo labdabīgo patoloģisko slimību pavada tas, ka asinīs ir trombocītu deficīts, un ir tendence uz pastiprinātu asiņošanu un hemorāģisko simptomu attīstību. Perifērās asins sistēmas slimības klātbūtnē tiek novērota trombocītu līmeņa pazemināšanās. Starp visiem hemorāģiskajiem diatēzes veidiem visbiežāk sastopama purpura, galvenokārt pirmsskolas vecuma bērniem. Pieaugušajiem un pusaudžiem patoloģiskais sindroms ir retāk sastopams un skar galvenokārt sievietes.

Saskaņā ar gaitu slimību var iedalīt akūtā un hroniskā formā. Pirmajā gadījumā slimība rodas bērnībā un ilgst sešus mēnešus, savukārt trombocīti tiek normalizēti un nav recidīvu. Otrajā situācijā slimības ilgums pārsniedz 6 mēnešus un progresē pieaugušajiem. Atkārtotai formai ir ciklisks gaita, ar atsevišķu epizožu atkārtotām funkcijām.

Slimības cēloņi

45% gadījumu slimība attīstās spontāni. 40% gadījumu pirms šīs patoloģijas attīstības ir vairākas vīrusu un baktēriju infekcijas parādības, kas tika novērotas pāris nedēļas pirms sākuma. Parasti šie faktori ietver vairākas slimības.

Bieži vien slimības izpausme notiek aktīvās vai pasīvās imunizācijas ietvaros. Vēl vairāki faktori, kas provocē slimības veidošanos, ir medikamentu lietošana, rentgena starojums, ķīmisko vielu iedarbība, ķirurģiskas iejaukšanās, insolācija.

Jebkuras slimības un izpausmju sākums ir īpaši akūts. Pēkšņa asiņošanas parādīšanās pasliktina situāciju un rada slimībai raksturīgā apvalka izskatu. Uz primāro simptomu fona parādās papildu pazīmes - deguna asiņošana, vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, bāla āda, strauja ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Ja tas ir akūts process, pilnīga atveseļošanās bez recidīva parasti notiek pēc 1 mēneša. Tā kā slimība izpaužas, daudzi bērni piedzīvo ievērojamu limfmezglu palielināšanos. Vieglās gaitas dēļ slimību nevar diagnosticēt aptuveni 50% bērnu.

Ja mēs runājam par hronisku slimības formu, akūts sākums nav paredzēts. Pirmie simptomi parādās ilgi pirms akūtu simptomu parādīšanās. Asiņošana notiek ādas zonā un izskatās kā precīzi asinsizplūdumi. Tie pasliktina kopējo ainu, kad slimība pasliktinās. Pirmajā vietā starp veidojumiem ir ādas purpura - izsitumi bērnam vai pieaugušajam. Hemorāģiskās izpausmes parasti parādās pēkšņi, galvenokārt naktī.

Retos gadījumos kā simptomu var identificēt “asiņainās asaras”, ko izraisa spēcīga asiņošana no acu zonas. Parasti šī parādība tiek novērota kopā ar ādas veidojumiem. Asinis plūst pastāvīgi un bagātīgi, un uz šīs parādības fona var rasties anēmija. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana ir retāk sastopama, bet meitenēm šo procesu var pavadīt dzemdes patoloģijas un izdalījumi. Retos gadījumos purpura var izraisīt hematomas un ilgstošu asiņošanu. Bērniem, kas cieš no šīs slimības, parasti nav sūdzību, izņemot to, ka var identificēt pāris pazīmes.

• Vispārējs letarģijas un apātijas stāvoklis;
• palielināts nogurums;
• normāla ķermeņa temperatūra;
• normāls liesas un aknu izmērs;
• asa un smaga aizkaitināmība.

Hroniskas slimības formas parasti rodas bērniem pēc 7 gadu vecuma. Kurss ir viļņains, remisijas un paasinājumi mainās.

Trombocitopēniskā purpura bērniem foto

Trombocitopēniskai purpurai, kuras fotogrāfijas ir sniegtas rakstā, ir vairākas formas un izpausmes. Galvenās tās klātbūtnes pazīmes maziem bērniem ir asiņošana un izsvīdumi gļotādās un zem ādas. Asinsizplūdumu krāsa svārstās no sarkanas līdz zaļai, un izsitumu lielums uz sejas un ķermeņa svārstās no mazām petehijām līdz lieliem tulzniem un plankumiem.

Izpausmei raksturīgs veidošanās secības simetrijas un loģikas trūkums. Bērniem veidojumi nesāp un netraucē. Kad iestājas klīniskās remisijas stadija, slimība pazūd un pilnībā izzūd.

Ādas hemorāģiskajam sindromam ir vairākas specifiskas un raksturīgas izpausmes pazīmes.

• Hemorāģiskā simptoma smagums neatbilst traumatiskajai ietekmei. Veidojumi var parādīties pēkšņi un negaidīti.
• Bērnības slimības gaitā tiek novērots polimorfisms, kurā izsitumu dažādība un lielums ir dažādi un daudzpusīgi.
• Ādas asiņošanai nav iecienītāko lokalizācijas vietu. Piemēram, izsitumi var parādīties uz rokām, ķermeņa, sejas, izsitumi uz kājām un citām ķermeņa daļām.

Bīstamākā bērnības slimības izpausme ir asinsizplūduma parādīšanās sklērā, kas var izraisīt visnopietnāko komplikāciju - smadzeņu asiņošanu. Šī kursa iznākums ir atkarīgs no patoloģijas formas un atrašanās vietas, kā arī no veiktajiem terapeitiskajiem pasākumiem. Runājot par slimības izplatību, var atzīmēt, ka tās biežums svārstās no 10 līdz 125 gadījumiem uz miljonu iedzīvotāju gada laikā.

Trombocitopēniskā purpura ārstēšana bērniem

Pirms efektīvu ārstēšanas metožu iecelšanas tiek veikts slimības pētījums - detalizēta diagnoze. Iespējams, ka asinīs tiks konstatēts trombocītu skaita samazināšanās un ilgāks asiņošanas laiks. Ne vienmēr pastāv atbilstība starp šīs parādības ilgumu un trombocitopēnijas pakāpi. Sekundārie slimības klātbūtnes rādītāji ir izmainītas asins īpašības, hormonu izmaiņas tajās, kā arī citas vielas.

Diferenciāldiagnoze

Slimība ir jānošķir no vairākām citām izpausmēm, kas ir līdzīgas pēc pazīmēm un simptomātiskajiem rādītājiem.

• Akūta leikēmija - šajā gadījumā metaplāzija parādās kaulu smadzeņu zonā.
• SLE – lai veiktu detalizētu diagnozi, jāņem vērā imunoloģiskā pētījuma informācija.
• Trombocitopātija ir saistīta ar trombocītu satura un līmeņa izmaiņām pretējā virzienā.

Terapeitiskās aktivitātes bērniem

Trombocitopēniskā purpura, kuras fotogrāfijas ir sniegtas rakstā, neiesaka ārstēšanu, ja slimības formas nav smagas. Vidēja smaguma gadījumā ir indicēta terapeitiska iejaukšanās, ja ir palielināts asiņošanas risks. Šādas parādības galvenokārt ir raksturīgas peptiskām čūlām, hipertensijai un divpadsmitpirkstu zarnai. Ja trombocītu līmenis testā sasniedz<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Ja terapijai ir patoģenētisks raksturs, glikokortikosteroīdus izraksta devā 2 mg/kg ķermeņa masas dienā iekšķīgi un lieto imūnsupresantus (ciklofosfamīdu, vinkristīnu, ja citas metodes ir neefektīvas). Visas zāles ir īpaši parakstījis ārsts.
2. Lai novērstu slimības simptomus un pazīmes, tiek izmantots cilvēka Ig, un bērnam tiek dota deva 1 g uz kg svara divas dienas.
3. Bieži lieto danazolu, kam ir androgēna iedarbība, kā arī interferonu grupas zāles - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Simptomātiskās grupas zāles – aminokaproīnskābe, etamsilāts.

Prognozēšanas faktori

Vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga. Bērniem pilnīga atveseļošanās notiek 90% gadījumu, pieaugušajiem – 75%. Akūtā procesa stadijā var rasties pamanāmas komplikācijas hemorāģiskā insulta veidā, un pastāv augsts nāves risks. Veicot ārstēšanu, ir nepieciešams, lai slimais cilvēks pastāvīgi atrastos hematologa uzraudzībā, un ir svarīgi izslēgt no ārstēšanas diētas zāles, kas ietekmē trombocītu agregācijas īpašības. Šīs zāles ietver kofeīnu, aspirīnu un barbiturātus.

Trombocitopēniskā purpura pieaugušajiem foto

Pieaugušajiem parādās arī izsitumi, kā arī citi simptomi. Klīniskā aina ir līdzīga slimības izpausmēm bērniem. Plankumi un veidojumi uz ādas cilvēkam netraucē. Vienīgais brīdinājums ir tāds, ka trombocitopēniskā purpura (foto var redzēt rakstā) pieaugušo iedzīvotāju vidū 2-3 reizes biežāk ietekmē daiļā dzimuma pārstāves.

Trombocitopēniskā purpura ārstēšana pieaugušajiem

Ārstēšanas kompleksam bērniem un pieaugušajiem ir daudz līdzību, un visas terapeitiskās metodes nosaka, cik smaga ir slimība un cik ilgi tai vajadzētu ilgt. Ārstēšana sastāv no konservatīvas terapijas, kas ietver medikamentu lietošanu, kā arī ķirurģisko metožu izmantošanu. Neatkarīgi no slimības izpausmes, gultas režīms ir svarīga atveseļošanās sastāvdaļa.

Narkotiku ārstēšana

Iepriekš tika aprakstīti līdzekļi slimības ārstēšanai bērniem, principā tie visi ir piemēroti pieaugušajiem, taču, lai vienkāršotu situāciju un uzlabotu stāvokli, ieteicams iekļaut uzturā hormonālos medikamentus, kas palīdz samazināt asinsvadu caurlaidību un palielina asinsriti. recēšanu. Ja uz ķermeņa ir vairāki izsitumi, kā arī citi simptomi, ir efektīva vairāku grupu līdzekļu lietošana.

1. PREDNISOONE lieto devā 2 mg uz kg ķermeņa svara dienā, pēc tam devu samazina. Parasti šī terapija dod milzīgu efektu, pacienti atkārtojas pēc hormonu pārtraukšanas.
2. Ja pieaugušajiem veiktie pasākumi nedod rezultātus, tiek izmantoti imūnsupresanti. Tas ir imurans, 2-3 mg uz kg ķermeņa svara dienā. Terapijas ilgums ir līdz 5 mēnešiem. Arī vinkristīns 1-2 mg reizi nedēļā.

Šādas ārstēšanas efektu var konstatēt jau pēc dažām nedēļām, laika gaitā deva tiek samazināta. Pacientiem jālieto arī vitamīnu komplekss, īpaši grupas P un C. Šādi pasākumi ievērojami uzlabos trombocītu īpašības. Turklāt ārsti izraksta kalcija sāļus, aminokapronskābes, ATP, magnija sulfātu. Efektīvas ir dabisko tautas līdzekļu kolekcijas (nātres, mežrozīšu gurni, pipari, asinszāle).

Ja konservatīvās terapijas metodes nav īpaši efektīvas, ir jāķeras pie liesas ķirurģiskas noņemšanas. Citostātiskos līdzekļus bieži izraksta, lai palīdzētu samazināt kaitīgo šūnu skaitu. Bet šīs zāles lieto tikai retos gadījumos (IMURAN, VINCRISTINE, CYCLOPHOSPHAN).

Diēta trombocitopēniskai purpurai

Galvenā prasība, kas nozīmē iespēju ātri atbrīvoties no slimības, ir īpašas diētas ievērošana. Pacienta uzturam jābūt vidēji daudz kaloriju un pilnvērtīgam. Ēdiens tiek pasniegts atdzesēts, tam jābūt šķidram un nelielām porcijām. Izsitumi, kuru fotoattēls tika parādīts rakstā, var ātri izzust, ja ēdat pareizos ēdienus.

Pārtikas produkti trombocītu samazināšanai

Nav īpašas ārstēšanas ēdienkartes, bet galvenais noteikums ir iegūt barojošu pārtiku ar olbaltumvielām un būtiskiem vitamīniem. Ieguvums slēpjas vairāku produktu grupu izmantošanā.

• Griķu biezputra;
• zemesrieksti un citi rieksti;
• augļi un sulas no tiem;
• jebkuri dārzeņi;
• kukurūza;
• liellopu aknas;
• labība;
• kvieši un no tiem gatavoti produkti.

Ko izslēgt no uztura

• pikanti un sāļi ēdieni;
• pārtika ar augstu tauku saturu;
• pārtika ar piemaisījumiem un aromātiskām piedevām;
• asas garšvielas un mērces;
• restorānu ēdieni un ātrās ēdināšanas produkti.

Vai jūs zināt trombocitopēniskā purpura slimību? Vai fotogrāfijas palīdzēja noteikt simptomus? Atstājiet savas atsauksmes ikvienam foruma apmeklētājam!

Trombocitopēniskā purpura

Trombocitopēniskā purpura ir hemorāģiskās diatēzes veids, kam raksturīgs sarkano asins trombocītu deficīts, ko bieži izraisa imūnmehānismi. Trombocitopēniskās purpuras pazīmes ir spontāni, daudzkārtēji, polimorfiski asinsizplūdumi ādā un gļotādās, kā arī deguna, smaganu, dzemdes un cita veida asiņošana. Ja ir aizdomas par trombocitopēnisko purpuru, tiek izvērtēti anamnēzes un klīniskie dati, vispārējie asins ainas rādītāji, koagulogrammas, ELISA, asins uztriepes mikroskopija un kaulu smadzeņu punkcija. IN medicīniskiem nolūkiem pacientiem tiek nozīmēti kortikosteroīdi, hemostatiskie līdzekļi, citostatiskā terapija, tiek veikta splenektomija.

Trombocitopēniskā purpura

Trombocitopēniskā purpura (Verlhofa slimība, labdabīga trombocitopēnija) ir hematoloģiska patoloģija, kurai raksturīgs kvantitatīvs trombocītu deficīts asinīs, ko papildina asiņošanas tendence un hemorāģiskā sindroma attīstība. Trombocitopēniskā purpura gadījumā trombocītu līmenis asinīs perifērās asinis ievērojami nokrītas zem fizioloģiskā līmeņa - 150x10 9 /l ar normālu vai nedaudz palielinātu megakariocītu skaitu kaulu smadzenēs. Pēc sastopamības biežuma trombocitopēniskā purpura ieņem pirmo vietu starp citām hemorāģiskām diatēzēm. Slimība parasti izpaužas bērnībā (ar maksimumu agrīnā un pirmsskolas periodā). Pusaudžiem un pieaugušajiem patoloģija sievietēm tiek atklāta 2-3 reizes biežāk.

Klasificējot trombocitopēnisko purpuru, tiek ņemta vērā tās etioloģiskā, patoģenētiskā un klīniskās pazīmes. Ir vairāki varianti - idiopātiskā (Verlhofa slimība), izo-, trans-, hetero- un autoimūnā trombocitopēniskā purpura, Verlhofa simptomu komplekss (simptomātiska trombocitopēnija).

Pēc kursa izšķir akūtas, hroniskas un recidivējošas formas. Akūta forma ir vairāk raksturīga bērnībai, ilgst līdz 6 mēnešiem, normalizējoties trombocītu līmenim asinīs, un tai nav recidīvu. Hroniskā forma ilgst vairāk nekā 6 mēnešus un biežāk sastopama pieaugušiem pacientiem; recidivējoša - ir cikliska gaita ar trombocitopēnijas epizožu atkārtošanos pēc trombocītu līmeņa normalizēšanās.

Trombocitopēniskās purpuras cēloņi

45% gadījumu rodas idiopātiska trombocitopēniskā purpura, kas attīstās spontāni, bez redzama iemesla. 40% gadījumu trombocitopēnija, dažādas infekcijas slimības(vīrusu vai baktēriju) pārnests aptuveni 2-3 nedēļas agrāk. Vairumā gadījumu tās ir nespecifiskas izcelsmes augšējo elpceļu infekcijas, 20% - specifiskas (vējbakas, masalas, masaliņas, parotīts, infekciozā mononukleoze, garais klepus). Trombocitopēniskā purpura var sarežģīt malārijas gaitu, vēdertīfs, leišmanioze, septisks endokardīts. Dažreiz trombocitopēniskā purpura parādās uz imunizācijas fona - aktīva (vakcinācija) vai pasīva (γ - globulīna ievadīšana). Trombocitopēnisko purpuru var izraisīt medikamentu (barbiturātu, estrogēnu, arsēna, dzīvsudraba) lietošana, ilgstoša rentgenstaru (radioaktīvo izotopu) iedarbība, plašas operācijas, traumas un pārmērīga insolācija. Ir ziņots par ģimenes saslimšanas gadījumiem.

Lielākajai daļai trombocitopēniskās purpuras variantu ir imūns raksturs un tie ir saistīti ar antitrombocītu antivielu (IgG) veidošanos. Imūnkompleksu veidošanās uz trombocītu virsmas izraisa ātru trombocītu iznīcināšanu, samazinot to dzīves ilgumu līdz vairākām stundām, nevis 7-10 dienām.

Trombocitopēniskās purpuras izoimūno formu var izraisīt “svešu” trombocītu iekļūšana asinīs atkārtotas asins vai trombocītu pārliešanas laikā, kā arī mātes un augļa trombocītu antigēnu nesaderība. Heteroimūnā forma veidojas, ja trombocītu antigēno struktūru bojā dažādi aģenti (vīrusi, medikamenti). Trombocitopēniskās purpuras autoimūno variantu izraisa antivielu parādīšanās pret saviem neizmainītajiem trombocītu antigēniem un parasti tiek kombinēta ar citām tādas pašas izcelsmes slimībām (SLE, autoimūna hemolītiskā anēmija). Transimūnās trombocitopēnijas attīstību jaundzimušajiem provocē antitrombocītu autoantivielas, kas šķērso placentu mātei, kas cieš no trombocitopēniskā purpura.

Trombocītu deficīts trombocitopēniskā purpura gadījumā var būt saistīts ar funkcionāliem megakariocītu bojājumiem un sarkano asins trombocītu izdalīšanās procesa traucējumiem. Piemēram, Verlhofa simptomu kompleksu izraisa hematopoēzes neefektivitāte anēmijas (B-12 deficīts, aplastiska), akūtu un. hroniska leikēmija, sistēmiskas asinsrades orgānu slimības (retikuloze), ļaundabīgo audzēju metastāzes kaulu smadzenēs.

Trombocitopēniskā purpura gadījumā tiek traucēta tromboplastīna un serotonīna veidošanās, samazinās kontraktilitāte un palielinās kapilāru sieniņu caurlaidība. Tas ir saistīts ar asiņošanas laika pagarināšanos, trombu veidošanās traucējumiem un asins recekļu ievilkšanu. Hemorāģisko paasinājumu laikā trombocītu skaits samazinās līdz atsevišķām zālēm, remisijas periodā tas tiek atjaunots līdz līmenim, kas ir zemāks par normālu.

Trombocitopēniskās purpuras simptomi

Trombocitopēniskā purpura klīniski izpaužas, kad trombocītu līmenis pazeminās zem 50x10 9 /l, parasti 2-3 nedēļas pēc etioloģiskā faktora iedarbības. Raksturīga petehiāla plankumaina (sasituma) tipa asiņošana. Pacientiem ar trombocitopēnisko purpuru parādās nesāpīgi vairāki asinsizplūdumi zem ādas, gļotādās (“sausā” versija), kā arī asiņošana (“slapjā” variantā). Tie attīstās spontāni (bieži vien naktī), un to smagums neatbilst traumatiskās ietekmes stiprumam.

Hemorāģiskie izsitumi ir polimorfi (no nelielām petehijām un ekhimozēm līdz lieliem sasitumiem un sasitumiem) un polihromi (no spilgti purpura ziliem līdz gaiši dzeltenzaļiem, atkarībā no parādīšanās laika). Visbiežāk asinsizplūdumi rodas uz rumpja un ekstremitāšu priekšējās virsmas, retāk uz sejas un kakla. Asiņošana tiek konstatēta arī uz mandeļu, mīksto un cieto aukslēju, konjunktīvas un tīklenes gļotādas, bungādiņa, taukaudos, parenhīmas orgānos, smadzeņu serozajās membrānās.

Patognomonisks intensīva asiņošana- deguna un smaganu asiņošana pēc zoba ekstrakcijas un tonsilektomijas. Var rasties hemoptīze, asiņaina vemšana un caureja, kā arī asinis urīnā. Sievietēm dzemdes asiņošana parasti dominē menorāģijas un metrorāģijas veidā, kā arī ovulācijas asiņošana V vēdera dobums ar simptomiem ārpusdzemdes grūtniecība. Tūlīt pirms menstruācijas parādās ādas hemorāģiskie elementi, deguna asiņošana un cita asiņošana. Ķermeņa temperatūra paliek normāla, iespējama tahikardija. Ar trombocitopēnisko purpuru ir mērena splenomegālija. Ar bagātīgu asiņošanu attīstās iekšējo orgānu anēmija, sarkano kaulu smadzeņu un megakariocītu hiperplāzija.

Zāļu forma izpaužas drīz pēc ievadīšanas zāles, ilgst no 1 nedēļas līdz 3 mēnešiem ar spontānu atveseļošanos. Radiācijas trombocitopēniskā purpura ir smaga hemorāģiskā diatēze ar kaulu smadzeņu pāreju hipo- un aplastiskā stāvoklī. Zīdaiņu formai (bērniem līdz 2 gadu vecumam) ir akūts sākums, smags, bieži hronisks raksturs un smaga trombocitopēnija (9/l).

Trombocitopēniskās purpuras laikā tiek noteikti hemorāģiskās krīzes periodi, klīniskā un klīniski hematoloģiskā remisija. Hemorāģiskās krīzes laikā ir izteikta asiņošana un laboratoriskās izmaiņas, klīniskās remisijas periodā uz trombocitopēnijas fona asiņošana neparādās. Plkst pilnīga remisija Nav asiņošanas vai laboratorisku izmaiņu. Ar trombocitopēnisko purpuru ar lielu asins zudumu tiek novērota akūta posthemorāģiska anēmija, ar ilgstošu hronisku formu - hronisku Dzelzs deficīta anēmija.

Visnopietnākā komplikācija, asiņošana smadzenēs, attīstās pēkšņi un strauji progresē, ko pavada reibonis, galvassāpes, vemšana, krampji un neiroloģiski traucējumi.

Trombocitopēniskās purpuras diagnostika

Trombocitopēniskās purpuras diagnozi nosaka hematologs, ņemot vērā slimības vēsturi, gaitas īpatnības un rezultātus laboratorijas pētījumi (klīniskā analīze asinis un urīns, koagulogrammas, ELISA, asins uztriepes mikroskopija, kaulu smadzeņu punkcija).

Ir indicēta trombocitopēniskā purpura straujš kritums trombocītu skaits asinīs (9/l), asiņošanas laika palielināšanās (>30 min.), protrombīna laiks un aPTT, trombu retrakcijas pakāpes samazināšanās vai neesamība. Balto asinsķermenīšu skaits parasti ir normas robežās; anēmija rodas ar ievērojamu asins zudumu. Hemorāģiskās krīzes augstumā tiek konstatēti pozitīvi endotēlija testi (šķipsna, žņaugs, ieduršana). Asins uztriepe atklāj trombocītu izmēra palielināšanos un granularitātes samazināšanos. Sarkano kaulu smadzeņu preparāti uzrāda normālu vai palielināts daudzums megakariocīti, nenobriedušu formu klātbūtne, trombocītu savilkšanās dažos punktos. Purpuras autoimūno raksturu apstiprina antitrombocītu antivielu klātbūtne asinīs.

Trombocitopēniskā purpura atšķiras no aplastiskiem vai infiltratīviem kaulu smadzeņu procesiem, akūta leikēmija, trombocitopātijas, SLE, hemofilija, hemorāģiskais vaskulīts, hipo- un disfibrinogēnēmija, juvenila dzemdes asiņošana.

Trombocitopēniskās purpuras ārstēšana un prognoze

Trombocitopēniskai purpurai ar izolētu trombocitopēniju (trombocīti >50x10 9 /l) bez hemorāģiskā sindroma ārstēšana netiek veikta; mērenas trombocitopēnijas gadījumā (30-50 x 10 9 /l) zāļu terapija parādīts gadījumā paaugstināts risks asiņošanas attīstība ( arteriālā hipertensija, peptiska čūlas kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā). Ja trombocītu līmenis ir 9/l, ārstēšanu veic bez papildu indikācijas slimnīcas apstākļos.

Asiņošanu aptur, ievadot hemostatiskās zāles, un lokāli tiek uzklāts hemostatiskais sūklis. Lai ierobežotu imūnreakcijas un samazinātu asinsvadu caurlaidību, kortikosteroīdus izraksta devā; hiperimūno globulīnu. Lielu asins zudumu gadījumā ir iespējama plazmas un mazgātu sarkano asins šūnu pārliešana. Trombocītu infūzijas nav indicētas trombocitopēniskai purpurai.

Pacientiem hroniska forma ar smagas asiņošanas recidīviem un asinsizplūdumiem dzīvībai svarīgos orgānos tiek veikta splenektomija. Ir iespējams izrakstīt imūnsupresantus (citostatiskos līdzekļus). Trombocitopēniskās purpuras ārstēšana, ja nepieciešams, jāapvieno ar pamatslimības terapiju.

Vairumā gadījumu trombocitopēniskās purpuras prognoze ir ļoti labvēlīga, pilnīga atveseļošanās iespējama 75% gadījumu (bērniem - 90%). Komplikācijas (piemēram, hemorāģisks insults) rodas akūtā stadijā, radot nāves risku. Trombocitopēniskās purpuras gadījumā nepieciešama pastāvīga hematologa uzraudzība, tiek izslēgtas zāles, kas ietekmē trombocītu agregācijas īpašības (acetilsalicilskābe, kofeīns, barbiturāti). pārtikas alergēni, jāievēro piesardzība, vakcinējot bērnus, un insolācija ir ierobežota.

Trombocitopēniskā purpura (Werlhof slimība): simptomi un ārstēšana

Trombocitopēniskā purpura (Verlhofa slimība) - galvenie simptomi:

• Galvassāpes
• Vājums
• Sāpes vēderā
• Reibonis
• Drudzis
• Slikta dūša
• Apetītes zudums
• Sāpes krūtīs
• Vemt
• Palielināta liesa
• Paaugstināts nogurums
• Smaganu asiņošana
• Deguna asiņošana
• Drudzis
• Acu asiņošana
• Redzes traucējumi
• Zemādas asiņošana
• Hematomas
• Dzemdes asiņošana

Trombocitopēniskā purpura jeb Verlhofa slimība ir slimība, kas rodas trombocītu skaita samazināšanās un to patoloģiskās tendences salipšanas fona apstākļos, un to raksturo vairāku asinsizplūdumu parādīšanās uz ādas virsmas un gļotādām. Slimība pieder hemorāģiskās diatēzes grupai un ir diezgan reta (pēc statistikas datiem gadā saslimst 10–100 cilvēku). Pirmo reizi to 1735. gadā aprakstīja slavenais vācu ārsts Pols Verlhofs, kuram par godu tas saņēma savu nosaukumu. Visbiežāk tas izpaužas līdz 10 gadu vecumam, savukārt ar vienādu biežumu skar abus dzimumus, un, ja runājam par statistiku pieaugušo vidū (pēc 10 gadu vecuma), sievietes slimo divas reizes biežāk nekā vīrieši.

Slimības etioloģija

Vairumā gadījumu nav iespējams noteikt trombocitopēniskās purpuras cēloņus, lai gan zinātniekiem ir izdevies noskaidrot, ka ģenētiskiem defektiem tās attīstībā nav lielas nozīmes. Dažreiz tas notiek uz iedzimtu patoloģiju fona, kas saistītas ar traucētu trombocitopoetīnu veidošanos organismā vai Krebsa ciklā iekļauto enzīmu samazināšanos, taču tie ir atsevišķi gadījumi.

Visvairāk iespējamie iemesli kas var izraisīt purpuru, ārsti ietver:

• hematopoētiskās sistēmas darbības traucējumi, ko izraisa aplastiskās anēmijas attīstība;
• kaulu smadzeņu audzēju bojājumi;
• starojuma kaitīgā ietekme uz cilvēka ķermeni, kas izraisa mielopoēzes traucējumus - attīstības un nobriešanas procesu formas elementi asinis;
• iepriekšēja bakteriāla vai vīrusu infekcija (statistiski 40% gadījumu Verlhofa slimība rodas tieši tāpēc);
• asinsvadu protezēšanas operācijas, kas varētu izraisīt mehāniski bojājumi trombocīti;
• ķermeņa patoloģiska reakcija uz gamma globulīna ievadīšanu;
• dažu piemērošanu kontracepcijas līdzekļi;
• ķīmijterapija vēža ārstēšanai.

Dažreiz slimības attīstības cēlonis pieaugušajiem ir autoimūna rakstura kolagenoze, ilgstoša asins stagnācija vai grūtniecība (šo faktu ir apstiprinājuši daži zinātnieki un ārsti, tāpēc tas tiek pieminēts reti).

Verlhofa slimības attīstības mehānisms

Slimības sākumu raksturo straujš trombocītu komponentu skaita samazināšanās attiecībā pret kopējo asins tilpumu, kas izraisa asins recēšanas traucējumus. Šo procesu pavada asinsvadu trofisma (uztura) pārkāpums, distrofija asinsvadu endotēlijs un asinsvadu sieniņu caurlaidības palielināšanās attiecībā pret sarkanajām asins šūnām. Slimības gaitu vēl vairāk pasliktina tas, ka tās attīstības laikā tiek traucēts darbs imūnsistēma, kas sāk ražot prettrombocītu imūnglobulīnus, izraisot trombocītu līzi (iznīcināšanu). Jāteic, ka termins idiopātiskā trombocitopēniskā purpura nozīmē, ka visi iepriekš minētie procesi attīstās strauji, taču no visa iepriekš minētā varam secināt, ka visu patoģenētisko procesu pamatā ir trombocitopēnija, kas izraisa asinsvadu distrofiju un izraisa ilgstošu hemorāģisko attīstību. asinsizplūdumi.

Klīniskā aina un slimības veidi

Atkarībā no cēloņu klātbūtnes (un dažreiz arī neesamības), kas izraisa patoloģiskā procesa attīstību cilvēka ķermenis, ir idiopātiska (patiesa), autoimūna un trombotiska trombocitopēniskā purpura.

Ārsti ir atklājuši, ka Verlhofa slimība var pastāvēt akūtā un hroniskā formā, un akūtā forma visbiežāk tiek diagnosticēta bērniem. pirmsskolas vecums, un hroniski - pieaugušajiem vecumā no 20 vai 50 gadiem. Visus slimības veidus pavada aptuveni vienādi simptomi, kuru atšķirību galvenokārt raksturo to izpausmes intensitāte.

1. Idiopātisku trombocitopēnisko purpuru, kā minēts iepriekš, raksturo spontāni, akūta attīstība, kā arī nespēja noskaidrot tās cēloņus.
2. Trombotiskā trombocitopēniskā purpura tiek uzskatīta par visbīstamāko slimības izpausmi, jo tai ir raksturīga ļaundabīga gaita, kas, kā likums, noved pie pacienta nāves. To pavada hialīna asins recekļu parādīšanās traukos, kas pilnībā bloķē asins plūsmu, un tam ir vairāki tai raksturīgi simptomi: drudzis, neiroze, nieru mazspēja (patiesībā pacienta nāve galvenokārt ir saistīta ar neveiksmi. nierēm).
3. Autoimūna trombocitopēniskā purpura faktiski ir veids idiopātiskā purpura, kuras attīstības iemesli joprojām nav skaidri. To raksturo fakts, ka organisms sāk intensīvi ražot antivielas pret saviem trombocītiem, tādējādi ievērojami samazinot to koncentrāciju asinīs un patoloģisks process, kā likums, notiek hroniskā formā.

Galvenie slimības simptomi

Verlhofa slimību, jo šī hemorāģiskās izcelsmes slimība, galvenokārt pavada dažādu asinsvadu patoloģijas, kam raksturīga strauja mazu (pirmajās stadijās) vai lielu zemādas hematomu parādīšanās, kā arī ādas asinsizplūdumi (punktveida asinsizplūdumi ādas augšējos slāņos). Hematomas var rasties spontāni vai zilumu rezultātā; to skaits palielinās, ja skarto ādas zonu (piemēram, ekstremitāti) uz īsu brīdi sasien ar gumiju. Klīniskā asins analīze parāda pārāk zemu trombocītu skaitu. UZ bieži simptomi ietver asinsizplūdumus, kas skar acu gļotādu, dibenu un pat smadzenes, kas notiek bez iepriekšējiem simptomiem, strauji progresē un pavada reiboni, dažreiz sliktu dūšu un vemšanu.

Papildus iepriekšminētajam ārējie simptomi trombotisku trombocitopēnisko purpuru raksturo zems saturs hemoglobīna līmenis asinīs un, kā rezultātā, parādās dzelzs deficīta anēmijas simptomi. Uz "hemorāģisko izsitumu" parādīšanās fona pacienta ķermeņa temperatūra ievērojami paaugstinās, parādās stipras sāpes vēderā un hematūrija (norāda uz nieru darbības traucējumiem).

Atšķirībā no trombotiskās purpuras, autoimūno purpuru turklāt pavada neliela liesas palielināšanās, kam ir ļoti liela nozīme trombocītu veidošanās procesā.

Ja mēs runājam par to, kā trombocitopēniskā purpura rodas bērniem, to bieži pavada spēcīga deguna un dzemdes asiņošana attiecīgi zēniem un meitenēm.

Diagnostika

Galvenās slimības diagnosticēšanas metodes ietver ārēju ādas terapeitisko izmeklēšanu, vispārēju asins analīzi, lai noteiktu trombocītu koncentrāciju, urīna bioķīmisko izpēti, analīzi mielopoēzes procesu intensitātes noteikšanai - mielogrammu. Turklāt ārsti pievērš uzmanību biežai deguna vai dzemdes asiņošanai, ko uzskata par “netiešiem” patoloģiskā procesa attīstības simptomiem.

Ir vērts teikt, ka idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras strauja attīstība bērniem tiek diagnosticēta, tikai pamatojoties uz vizuālu ādas pārbaudi (laboratorijas testi, lai apstiprinātu diagnozi, šajā gadījumā nav nepieciešami, tas ir, ārstēšanu var sākt nekavējoties).

Kā ārstēt?

Slimību (īpaši progresējošos gadījumos) nepieciešams ārstēt slimnīcas apstākļos, jo ārstu pirmais uzdevums ir apturēt trombocītu iznīcināšanas procesus un palielināt to koncentrāciju asinīs.

Narkotiku ārstēšana sākas ar slimības simptomu likvidēšanu – lokālo (ādas) un vispārēja asiņošana, šim nolūkam tiek izmantotas zāles, kurām ir hemostatiska iedarbība (“Ascorutin”, “Trombin”). Pēc tam pacientam tiek nozīmēti glikokortikoīdi (“Prednizolons”) un imūnglobulīni. Ar prombūtni pozitīva ietekme Lai izvairītos no zāļu terapijas, ārsti izraksta ķirurģisku ārstēšanu splenektomijas veidā - liesas izņemšanu. Metode tiek izmantota ārkārtīgi retos gadījumos, kad pastāv plašas asiņošanas draudi smadzenēs.

Ja iespējams (ja patoloģiskais process ir lēns), pacientam tiek nozīmētas vairākas plazmaferēzes sesijas (palīdz attīrīt asinis no antivielām pret trombocītiem). Iespējama arī donora trombocītu pārliešana (infūzija).

Ņemot vērā, ka trombocitopēniskā purpura bērniem nav nekas neparasts, atbildība par to veiksmīga ārstēšana gulstas uz vecākiem, kuriem bērns regulāri jāparāda ārstam un jāmāca veselīgs tēls dzīve (sacietēšana, fiziskās aktivitātes un pareizs uzturs ievērojami samazinās recidīva iespējamību).

Verlhofa slimība ir ļoti nopietna patoloģija asinsrites sistēma, kas atsevišķos gadījumos var izraisīt pacienta nāvi, tomēr ar kvalitatīvu un savlaicīga ārstēšana, prognoze lielākajai daļai pacientu būs labvēlīga.

Ja domājat, ka Jums ir trombocitopēniskā purpura (Verlhofa slimība) un šai slimībai raksturīgie simptomi, tad hematologs var Jums palīdzēt.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimību diagnostikas pakalpojumu, kas atlasa iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Bieži vien cilvēkam var veidoties plankumi uz ādas virsmas, taču reti kurš šādas izpausmes var attiecināt uz asins sastāva pārkāpumu. Šo slimību sauc par trombocitopēnisko purpuru, un tai ir noteiktas īpašības.

Patoloģijas cēloņi

Trombocitopēniskā purpura vai, kā to sauc arī, Verlhofa slimība, ir slimība, kas tieši saistīta ar trombocītu kvantitatīvās klātbūtnes izmaiņām asinīs. Bieži vien šīs sastāvdaļas var salipt kopā, kas arī noved pie to skaita samazināšanās. Šis slimības process ir saistīts ar daudzu asinsizplūdumu rašanos, kas var veidoties ne tikai augšējais slānis epidermu, bet arī uz gļotādām.

Ja runājam par faktoriem, kas ietekmē patoloģijas rašanos un attīstību, tad precīzs slimības cēlonis vēl nav noskaidrots, tomēr atsevišķos gadījumos to var ietekmēt kāds iedzimts faktors. Papildu un retāk sastopamie slimības cēloņi ir:

• negatīvas izmaiņas asinsrites sistēmas darbībā;
• audzēju veidojumi smadzeņu zonā;
• ārējā ietekme ārējā vide Ar palielināts saturs radioaktīvās vielas;
• baktēriju vai vīrusu infekcijas klātbūtne organismā.

Dažas medicīnas speciālisti apgalvo, ka šādu izmaiņu parādīšanos (Verlhofa slimība) var ietekmēt noteiktu kontracepcijas līdzekļu lietošana, kā arī ķīmijterapijas lietošana, lai cīnītos pret to. onkoloģiskās slimības. Visbiežāk šī slimība rodas bērnībā, nobriedušākiem pacientiem patoloģiju var atklāt galvenokārt cilvēces vājākās puses pārstāvjiem.

Simptomātiskas pazīmes, kas parādās

Kā minēts iepriekš, šīs slimības simptomātiskās pazīmes sāk izpausties tūlīt pēc tam, kad trombocītu līmenis asinīs sāk ievērojami samazināties. Galvenā redzams simptoms patoloģija ir izsitumu izpausme uz ādas un gļotādām. Tās var būt dažāda dziļuma un izmēra, savukārt to izpausmes sāpes var būt atšķirīgas arī ar trombocitopēnisko purpuru, kuras simptomiem var būt ne tikai izsitumu raksturs.

Šīs slimības izsitumi var atšķirties atkarībā no noteiktām pazīmēm:

Izsitumu raksturojums	Izpausmes šķirnes	Manifestācijas iezīmes
Pēc izskata	viens; sloksnes līdzīgs (atsevišķas izpausmes tiek savāktas tā sauktajā grupā); vairāki — apzīmē lielus plankumus vai garas svītras.	Krāsu iezīmes atbilst nosaukumam; pēc tam, kad traipi sāk dzīties, tie maina savu krāsu uz dzelteni zaļu.
Pēc etimoloģijas	Izsitumi var būt sausi, mitri (un tos var pavadīt neliela asiņošana, īpaši naktī).	Notikums nav saistīts ar traumas vai mehāniskas ietekmes rezultātu. Varu veidot uz apakšējās un augšējās ekstremitātes, retāk uz kakla un sejas. Salīdzinoši bieži to izpausme tiek veikta uz gļotādām, kā arī tajās vietās, kur gandrīz neiespējami veikt pētījumus, neizmantojot īpašas ierīces, piemēram, uz bungādiņām, smadzeņu oderējumu, taukaudiem. vai iekšējo orgānu virsma.

Asiņošana bieži var būt slimības simptoms. Forma šajā gadījumā var būt tikpat dažāda kā tās intensitāte. Galvenās slimības formas ir:

• deguna;
• gumija;
• kombinācijā ar krēpām klepojot;
• urīnā vai vemšanā;
• zarnu kustības laikā.

Ir svarīgi ņemt vērā citus iespējamie simptomi trombocitopēniskā purpura. Asiņošana var rasties arī iekšējos orgānos, taču šādas slimības izpausmes ir daudz nopietnākas un tām ir izteiktu sāpju raksturs. Ar šādām novirzēm ķermeņa temperatūra nemainās, dažos gadījumos var rasties ātra sirdsdarbība. Bērnībā, pārbaudot pacientu, tiek atklāti palielināti limfmezgli, ko pavada sāpes. Ar Verlhofa slimību simptomus var izteikt tikai saistībā ar laboratorijas izpausmēm.

Slimības gaitas iezīmes

Slimības gaita ir tieši atkarīga no tā, kas to izraisīja. Ja patoloģijas veidošanos ietekmēja medikamentu ietekme, tad šai slimības formai nav nepieciešama medikamentu lietošana un tā var izzust maksimāli dažu mēnešu laikā. Kad ietekmē starojuma iedarbība pacientam ir smagāka slimības forma, un vispārējais stāvoklis pacients tiek raksturots kā smags. Bērnībā Verlhofa slimība rodas uzreiz un ir salīdzinoši smaga. Nevar izslēgt tās pāreju uz hronisku formu ar minimālu trombocītu klātbūtni asinīs.

Trombocitopēnijai ir vairāki posmi:

• hemorāģiskā krīze - ir skaidri izteiktas simptomātiskas pazīmes, pētot asinis, tiek novērots samazināts trombocītu skaits;
• klīniskā remisija - simptomus var novērst, bet notiek klīniski patoloģiski procesi;
• klīniski hematoloģiskā remisija - raksturīga visu patoloģisko rādītāju atjaunošana.

Atsevišķos Verlhofa slimības gaitas posmos pacientiem var rasties drudža stāvoklis, krampju izpausme saistībā ar apakšējās ekstremitātes, sarežģītākā formā ir iespējama smadzeņu komas izplatīšanās, sāpju klātbūtne vēdera lejasdaļā, kā arī sāpju klātbūtne locītavu locītavās.

Diagnostikas un ārstēšanas metodes

Lai ārstējošais ārsts varētu precīzi noteikt diagnozi, viņam jāņem vērā visas simptomātiskās pazīmes un faktori, kas provocē patoloģijas attīstību. Šajā gadījumā, veicot aptauju, jums jāpievērš uzmanība laika periodam attiecībā pret ārējā ietekme faktori, slimības izpausme no pacienta radinieku puses, kā arī iespējama asiņošana gan no ārējiem, gan iekšējiem orgāniem.

Pēc tam tiek veikta virkne nepieciešamo laboratorisko izmeklējumu, pamatojoties uz kuru rezultātiem hematologs nosaka diagnozi.

Kā tiks novērsta trombocitopēnija, nosaka atkarībā no tā, cik smags un sāpīgs ir pats Verlhofas patoloģiskais process, kura ārstēšanai ir vairākas iespējas. Atkarībā no tā, vai nu tradicionālā metode slimības ārstēšanai ar zālēm vai caur ķirurģiska iejaukšanās. Neatkarīgi no patoloģijas formas un izpausmes veida slimības ārstēšanas process tiek veikts tikai slimnīcā ar obligātu gultas režīma ievērošanu. Uzturs ir pelnījis īpašu uzmanību, jo šīs slimības laikā ir ārkārtīgi nepieciešams ievērot diētu, uzturam jābūt pilnvērtīgam un mēreni kalorijām. Porcijām jābūt mazām, vēlams šķidrā veidā.

Runājot par medikamentu lietošanu Verlhofa slimības diagnosticēšanā, īpašu uzmanību ir pelnījuši hormonālie medikamenti. Tie palīdz uzlabot asins recēšanas procesu un parasti tiek izmantoti plašiem ādas bojājumiem šīs slimības laikā. Vispopulārākais ir prednizolons, ko sākotnēji lieto lielās devās. Slimības ārstēšanas efektivitāte ir pamanāma pēc pirmajām divām ārstēšanas nedēļām, pēc tam apjoms medicīna samazinās. Nākotnē pacientam ir nepieciešams veikt īpašu vitamīnu kompleksi, un asiņošanas apturēšanai un profilaksei der lietot ārstnieciskos preparātus, kas ietver nātres, mežrozīšu gurnus un pelašķus.

Dažās situācijās speciālistiem ir jāizmanto slimības ārstēšanas veids, piemēram, asins pārliešana. Tas ir ārkārtīgi nepieciešams, diagnosticējot smagu slimības formu vai lai apturētu aktīvu un plašu asiņošanu. Ja iepriekš minētās metodes ir neefektīvas saistībā ar diagnosticēto slimību, tad pacients tiek nozīmēts ķirurģiska noņemšana liesa.

Šī slimība neizslēdz izpausmi nopietnas komplikācijas, no kuriem galvenais tiek uzskatīts par insultu vai asinsizplūdumu smadzeņu zonā. Šis process notiek uzreiz, izjaucot apziņu, izraisot galvassāpes, vemšanu un daudzus neiroloģiskus traucējumus. Lielas asiņošanas gadījumā pacientam pēc tam iespējams diagnosticēt anēmiju, bet hroniskas asiņošanas gadījumā – tādu slimību kā dzelzs deficīta anēmija.

Ļoti reti, kad purpura slimība var būt letāla, parasti tiek novērota pozitīva dinamika un pilnīga pacienta atveseļošanās. Visas iespējamās bažas rodas tikai akūtā slimības formā.

Ir arī svarīgi atcerēties preventīvie pasākumi attiecībā uz šo slimību. Šajā gadījumā ieteicams uzraudzīt savu uzturu, lai jūsu uzturā būtu tikai tie pārtikas produkti, kuriem ir minimālas alerģiskas īpašības. Ir svarīgi ņemt vērā lietoto medikamentu ietekmi. Pacientiem jāuzrauga saules gaismas un jo īpaši ultravioletā starojuma ietekme uz esošo slimību.

Īpaši svarīgi ir izvairīties no saskares ar infekcijas slimniekiem.

Kas attiecas uz pediatriskiem pacientiem, tad šajā gadījumā ir svarīgi regulāri atrādīt bērnu medicīnas speciālistiem savlaicīgai izmeklēšanai un iespējamai slimības atklāšanai. Bērnam jāmāca veselīgs dzīvesveids, galvenokārt sacietēšana, fiziskā aktivitāte. Īpaši svarīgi ir uzraudzīt bērna barošanas procesu, pat ja slimība vēl nav diagnosticēta.

Tādējādi tāda slimība kā trombocitopēniskā purpura pieaugušajiem ir nopietns un problemātisks process. Viņš pieprasa piespiedu ārstēšana un savlaicīga diagnostika, jo tās attīstības sākumposmā tiek samazināta asiņošanas iespēja, īpaši saistīta ar iekšējiem orgāniem. Līdz šim slimība nav pilnībā izpētīta, taču medicīnas eksperti cita starpā piedāvā vairākas iespējas tās likvidēšanai un profilaksei.

Saskarsmē ar

Hemorāģiskās diatēzes veids, kam raksturīgs sarkano asins trombocītu - trombocītu deficīts, ko bieži izraisa imūnmehānismi. Trombocitopēniskās purpuras pazīmes ir spontāni, daudzkārtēji, polimorfiski asinsizplūdumi ādā un gļotādās, kā arī deguna, smaganu, dzemdes un cita veida asiņošana. Ja ir aizdomas par trombocitopēnisko purpuru, tiek izvērtēti anamnēzes un klīniskie dati, vispārējie asins ainas rādītāji, koagulogrammas, ELISA, asins uztriepes mikroskopija un kaulu smadzeņu punkcija. Terapeitiskos nolūkos pacientiem tiek nozīmēti kortikosteroīdi, hemostatiskās zāles, citostatiskā terapija, tiek veikta splenektomija.

Galvenā informācija

Trombocitopēniskā purpura (Verlhofa slimība, labdabīga trombocitopēnija) ir hematoloģiska patoloģija, kurai raksturīgs kvantitatīvs trombocītu deficīts asinīs, ko papildina asiņošanas tendence un hemorāģiskā sindroma attīstība. Ar trombocitopēnisko purpuru trombocītu līmenis perifērajās asinīs ievērojami pazeminās zem fizioloģiskā līmeņa - 150x10 9 / l ar normālu vai nedaudz palielinātu megakariocītu skaitu kaulu smadzenēs. Pēc sastopamības biežuma trombocitopēniskā purpura ieņem pirmo vietu starp citām hemorāģiskām diatēzēm. Slimība parasti izpaužas bērnībā (ar maksimumu agrīnā un pirmsskolas periodā). Pusaudžiem un pieaugušajiem patoloģija sievietēm tiek atklāta 2-3 reizes biežāk.

Klasificējot trombocitopēnisko purpuru, tiek ņemtas vērā tās etioloģiskās, patoģenētiskās un klīniskās pazīmes. Ir vairāki varianti - idiopātiskā (Verlhofa slimība), izo-, trans-, hetero- un autoimūnā trombocitopēniskā purpura, Verlhofa simptomu komplekss (simptomātiska trombocitopēnija).

Pēc kursa izšķir akūtas, hroniskas un recidivējošas formas. Akūta forma ir vairāk raksturīga bērnībai, ilgst līdz 6 mēnešiem, normalizējoties trombocītu līmenim asinīs, un tai nav recidīvu. Hroniskā forma ilgst vairāk nekā 6 mēnešus un biežāk sastopama pieaugušiem pacientiem; recidivējoša - ir cikliska gaita ar trombocitopēnijas epizožu atkārtošanos pēc trombocītu līmeņa normalizēšanās.

Trombocitopēniskās purpuras cēloņi

45% gadījumu rodas idiopātiska trombocitopēniskā purpura, kas attīstās spontāni, bez redzama iemesla. 40% gadījumu pirms trombocitopēnijas ir dažādas infekcijas slimības (vīrusu vai baktēriju), kas pārciestas aptuveni 2-3 nedēļas iepriekš. Vairumā gadījumu tās ir nespecifiskas izcelsmes augšējo elpceļu infekcijas, 20% - specifiskas (vējbakas, masalas, masaliņas, cūciņas, infekciozā mononukleoze, garais klepus). Trombocitopēniskā purpura var sarežģīt malārijas, vēdertīfa, leišmaniozes un septiskā endokardīta gaitu. Dažreiz trombocitopēniskā purpura parādās uz imunizācijas fona - aktīva (vakcinācija) vai pasīva (γ - globulīna ievadīšana). Trombocitopēnisko purpuru var izraisīt medikamentu (barbiturātu, estrogēnu, arsēna, dzīvsudraba) lietošana, ilgstoša rentgenstaru (radioaktīvo izotopu) iedarbība, plašas operācijas, traumas un pārmērīga insolācija. Ir ziņots par ģimenes saslimšanas gadījumiem.

Lielākajai daļai trombocitopēniskās purpuras variantu ir imūns raksturs un tie ir saistīti ar antitrombocītu antivielu (IgG) veidošanos. Imūnkompleksu veidošanās uz trombocītu virsmas izraisa ātru trombocītu iznīcināšanu, samazinot to dzīves ilgumu līdz vairākām stundām, nevis 7-10 dienām.

Trombocitopēniskās purpuras izoimūno formu var izraisīt “svešu” trombocītu iekļūšana asinīs atkārtotas asins vai trombocītu pārliešanas laikā, kā arī mātes un augļa trombocītu antigēnu nesaderība. Heteroimūnā forma veidojas, ja trombocītu antigēno struktūru bojā dažādi aģenti (vīrusi, medikamenti). Trombocitopēniskās purpuras autoimūno variantu izraisa antivielu parādīšanās pret saviem neizmainītajiem trombocītu antigēniem un parasti tiek kombinēta ar citām tādas pašas izcelsmes slimībām (SLE, autoimūna hemolītiskā anēmija). Transimūnās trombocitopēnijas attīstību jaundzimušajiem provocē antitrombocītu autoantivielas, kas šķērso placentu mātei, kas cieš no trombocitopēniskā purpura.

Trombocītu deficīts trombocitopēniskā purpura gadījumā var būt saistīts ar funkcionāliem megakariocītu bojājumiem un sarkano asins trombocītu izdalīšanās procesa traucējumiem. Piemēram, Verlhofa simptomu kompleksu izraisa hematopoēzes neefektivitāte anēmijas (B-12 deficīts, aplastiska), akūtas un hroniskas leikēmijas, asinsrades orgānu sistēmisku slimību (retikulozes), ļaundabīgo audzēju metastāžu kaulu smadzenēs.

Trombocitopēniskā purpura gadījumā tiek traucēta tromboplastīna un serotonīna veidošanās, samazinās kontraktilitāte un palielinās kapilāru sieniņu caurlaidība. Tas ir saistīts ar asiņošanas laika pagarināšanos, trombu veidošanās traucējumiem un asins recekļu ievilkšanu. Hemorāģisko paasinājumu laikā trombocītu skaits samazinās līdz atsevišķām zālēm, remisijas periodā tas tiek atjaunots līdz līmenim, kas ir zemāks par normālu.

Trombocitopēniskās purpuras simptomi

Trombocitopēniskā purpura klīniski izpaužas, kad trombocītu līmenis pazeminās zem 50x10 9 /l, parasti 2-3 nedēļas pēc etioloģiskā faktora iedarbības. Raksturīga petehiāla plankumaina (sasituma) tipa asiņošana. Pacientiem ar trombocitopēnisko purpuru parādās nesāpīgi vairāki asinsizplūdumi zem ādas, gļotādās (“sausā” versija), kā arī asiņošana (“slapjā” variantā). Tie attīstās spontāni (bieži vien naktī), un to smagums neatbilst traumatiskās ietekmes stiprumam.

Hemorāģiskie izsitumi ir polimorfi (no nelielām petehijām un ekhimozēm līdz lieliem sasitumiem un sasitumiem) un polihromi (no spilgti purpura ziliem līdz gaiši dzeltenzaļiem, atkarībā no parādīšanās laika). Visbiežāk asinsizplūdumi rodas uz rumpja un ekstremitāšu priekšējās virsmas, retāk uz sejas un kakla. Asiņošanu konstatē arī uz mandeles gļotādas, mīkstajām un cietajām aukslējām, konjunktīvas un tīklenes, bungādiņas, taukaudiem, parenhīmas orgāniem un smadzeņu serozajām membrānām.

Intensīva asiņošana ir patognomoniska – deguna un smaganu asiņošana, asiņošana pēc zoba izraušanas un tonzilektomijas. Var rasties hemoptīze, asiņaina vemšana un caureja, kā arī asinis urīnā. Sievietēm dzemdes asiņošana parasti dominē menorāģijas un metrorāģijas veidā, kā arī ovulācijas asiņošana vēdera dobumā ar ārpusdzemdes grūtniecības simptomiem. Tūlīt pirms menstruācijas parādās ādas hemorāģiskie elementi, deguna asiņošana un cita asiņošana. Ķermeņa temperatūra paliek normāla, iespējama tahikardija. Trombocitopēniskā purpura gadījumā ir mērena splenomegālija. Ar bagātīgu asiņošanu attīstās iekšējo orgānu anēmija, sarkano kaulu smadzeņu un megakariocītu hiperplāzija.

Zāļu forma izpaužas drīz pēc zāļu lietošanas, ilgst no 1 nedēļas līdz 3 mēnešiem ar spontānu atveseļošanos. Radiācijas trombocitopēnisko purpuru raksturo smaga hemorāģiskā diatēze ar kaulu smadzeņu pāreju uz hipo- un aplastisku stāvokli. Zīdaiņu formai (bērniem līdz 2 gadu vecumam) ir akūts sākums, smags, bieži hronisks raksturs un smaga trombocitopēnija (9/l).

Trombocitopēniskās purpuras laikā tiek noteikti hemorāģiskās krīzes periodi, klīniskā un klīniski hematoloģiskā remisija. Hemorāģiskās krīzes laikā ir izteikta asiņošana un laboratoriskās izmaiņas, klīniskās remisijas periodā uz trombocitopēnijas fona asiņošana neparādās. Ar pilnīgu remisiju nav asiņošanas vai laboratorisku izmaiņu. Ar trombocitopēnisko purpuru ar lielu asins zudumu tiek novērota akūta posthemorāģiska anēmija, ar ilgstošu hronisku formu - hronisku dzelzs deficīta anēmiju.

Visnopietnākā komplikācija, asiņošana smadzenēs, attīstās pēkšņi un strauji progresē, ko pavada reibonis, galvassāpes, vemšana, krampji un neiroloģiski traucējumi.

Trombocitopēniskās purpuras diagnostika

Trombocitopēniskās purpuras diagnozi nosaka hematologs, ņemot vērā slimības vēsturi, gaitas īpatnības un laboratorisko izmeklējumu rezultātus (asins un urīna klīniskā analīze, koagulogramma, ELISA, asins uztriepes mikroskopija, kaulu smadzeņu punkcija).

Par trombocitopēnisko purpuru liecina straujš trombocītu skaita samazināšanās asinīs (9/l), asiņošanas laika palielināšanās (>30 minūtes), protrombīna laika un aPTT, trombu retrakcijas pakāpes samazināšanās vai neesamība. Balto asinsķermenīšu skaits parasti ir normas robežās; anēmija rodas ar ievērojamu asins zudumu. Hemorāģiskās krīzes augstumā tiek konstatēti pozitīvi endotēlija testi (šķipsna, žņaugs, ieduršana). Asins uztriepe atklāj trombocītu izmēra palielināšanos un granularitātes samazināšanos. Sarkano kaulu smadzeņu preparātos tiek konstatēts normāls vai palielināts megakariocītu skaits, nenobriedušu formu klātbūtne un trombocītu savilkšanās dažos punktos. Purpuras autoimūno raksturu apstiprina antitrombocītu antivielu klātbūtne asinīs.

Trombocitopēniskā purpura atšķiras no kaulu smadzeņu aplastiskiem vai infiltratīviem procesiem, akūtas leikēmijas, trombocitopātijām, SLE, hemofilijas, hemorāģiskā vaskulīta, hipo- un disfibrinogēnēmijas, juvenīlas dzemdes asiņošanas.

Trombocitopēniskās purpuras ārstēšana un prognoze

Trombocitopēniskai purpurai ar izolētu trombocitopēniju (trombocīti >50x10 9 /l) bez hemorāģiskā sindroma ārstēšana netiek veikta; vidēji smagas trombocitopēnijas (30-50 x10 9 /l) gadījumā medikamentoza terapija indicēta paaugstināta asiņošanas riska gadījumā (arteriālā hipertensija, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūla). Ja trombocītu līmenis ir 9/L, ārstēšana tiek veikta bez papildu indikācijām slimnīcas apstākļos.

Asiņošanu aptur, ievadot hemostatiskās zāles, un lokāli tiek uzklāts hemostatiskais sūklis. Lai ierobežotu imūnreakcijas un samazinātu asinsvadu caurlaidību, kortikosteroīdus izraksta devā; hiperimūno globulīnu. Lielu asins zudumu gadījumā ir iespējama plazmas un mazgātu sarkano asins šūnu pārliešana. Trombocītu infūzijas nav indicētas trombocitopēniskai purpurai.

Pacientiem ar hronisku formu ar smagas asiņošanas recidīviem un asinsizplūdumiem dzīvībai svarīgos orgānos tiek veikta splenektomija. Ir iespējams izrakstīt imūnsupresantus (citostatiskos līdzekļus). Trombocitopēniskās purpuras ārstēšana, ja nepieciešams, jāapvieno ar pamatslimības terapiju.

Vairumā gadījumu trombocitopēniskās purpuras prognoze ir ļoti labvēlīga, pilnīga atveseļošanās iespējama 75% gadījumu (bērniem - 90%). Komplikācijas (piemēram, hemorāģisks insults) rodas akūtā stadijā, radot nāves risku. Trombocitopēniskā purpura gadījumā nepieciešama pastāvīga hematologa uzraudzība, zāles, kas ietekmē trombocītu agregācijas īpašības (acetilsalicilskābe, kofeīns, barbiturāti), pārtikas alergēni ir izslēgti, bērnu vakcinācija jāievēro piesardzīgi, insolācija ir ierobežota.