Sarkomas ārstēšana: izdzīvošanas prognoze. Audzēju un audzējiem līdzīgu kaulu un mīksto audu bojājumu atkārtošanās Rabdomiosarkomas attīstības simptomi

Sarkoma ir nosaukums, kas apvieno lielu vēža audzēju grupu. Noteiktos apstākļos dažāda veida saistaudos sāk notikt histoloģiskas un morfoloģiskas izmaiņas. Tad primārās saista šūnas sāk strauji augt, īpaši bērniem. No šādas šūnas attīstās audzējs: labdabīgs vai ļaundabīgs ar muskuļu, cīpslu un asinsvadu elementiem.

Saistaudu šūnas nekontrolējami dalās, audzējs aug un bez skaidrām robežām nonāk veselo audu teritorijā. 15% jaunveidojumu, kuru šūnas tiek pārnestas ar asinīm visā ķermenī, kļūst par ļaundabīgiem. Metastāžu rezultātā veidojas sekundāri augoši onkoloģiskie procesi, tāpēc tiek uzskatīts, ka sarkoma ir slimība, kurai raksturīgi bieži recidīvi. Letālo iznākumu ziņā tas ieņem otro vietu starp visiem vēža veidiem.

Vai sarkoma ir vēzis vai nē?

Dažas sarkomas pazīmes ir tādas pašas kā vēža pazīmes. Piemēram, tas aug arī infiltratīvi, iznīcina blakus esošos audus, atkārtojas pēc operācijas, agri metastējas un izplatās orgānu audos.

Kā vēzis atšķiras no sarkomas?

• Vēža audzējam ir vienreizēja konglomerāta izskats, kas pirmajos posmos strauji aug bez simptomiem. Sarkoma ir sārtā krāsā, kas atgādina zivju mīkstumu;
• vēža audzējs ietekmē epitēlija audus, sarkoma ietekmē muskuļu saistaudus;
• Cilvēkiem pēc 40 gadu vecuma vēzis attīstās pakāpeniski jebkurā noteiktā orgānā. Sarkoma ir jauniešu un bērnu slimība, tā uzreiz skar viņu ķermeni, bet nav saistīta ar kādu orgānu;
• Vēzi ir vieglāk diagnosticēt, kas palielina izārstēšanas rādītājus. Sarkoma biežāk tiek atklāta 3.-4. stadijā, tāpēc tās mirstība ir par 50% augstāka.

Vai sarkoma ir lipīga?

Nē, viņa nav lipīga. Infekcijas slimība attīstās no īsta substrāta, kas pārnēsā infekciju ar gaisā esošām pilieniņām vai caur asinīm. Tad jauna saimnieka organismā var attīstīties slimība, piemēram, gripa. Sarkomu var iegūt ģenētiskā koda izmaiņu vai hromosomu izmaiņu rezultātā. Tāpēc pacientiem ar sarkomu bieži ir tuvi radinieki, kuri jau ir ārstēti ar kādu no tās 100 veidiem.

Sarkoma HIV ir daudzkārtēja hemorāģiska sarkomatoze, ko sauc par "angiosarkomu" vai "". To atpazīst pēc ādas un gļotādu čūlām. Cilvēks saslimst 8. tipa herpes infekcijas rezultātā caur limfu, asinīm, pacienta ādas un siekalām, kā arī dzimumkontakta ceļā. Pat ar pretvīrusu terapiju Kapoši audzējs bieži atkārtojas.

Sarkomas attīstība uz HIV fona ir iespējama ar strauju imunitātes samazināšanos. Šajā gadījumā pacientiem var diagnosticēt AIDS vai tādu slimību kā limfosarkoma, leikēmija, limfogranulomatoze vai mieloma.

Sarkomu cēloņi

Neskatoties uz to veidu dažādību, sarkoma ir reti sastopama, veidojot tikai 1% no visiem vēža gadījumiem. Sarkomas cēloņi ir dažādi. Starp konstatētajiem cēloņiem ir: ultravioletā (jonizējošā) starojuma iedarbība, starojums. Par riska faktoriem kļūst arī vīrusi un ķīmiskās vielas, slimības prekursori, labdabīgi audzēji, kas pārtop onkoloģiskās.

Jūinga sarkomas cēloņi var būt kaulu augšanas ātrums un hormonālais līmenis. Svarīgi ir arī tādi riska faktori kā smēķēšana, darbs ķīmiskajās rūpnīcās un saskarsme ar ķimikālijām.

Visbiežāk šāda veida onkoloģija tiek diagnosticēta šādu riska faktoru dēļ:

• iedzimta predispozīcija un ģenētiski sindromi: Vernera, Gārdnera, multipli pigmentēts bazālo šūnu ādas vēzis, neirofibromatoze vai retinoblastoma;
• herpes vīruss;
• kāju limfostāze hroniskā formā, kuras recidīvs notika pēc radiālās mastektomijas;
• ievainojumi, brūces ar strutošanu, griešanas un caurduršanas priekšmetu (stikla lauskas, metāls, koka skaidas utt.) iedarbība;
• imūnsupresīva un polihemoterapija (10%);
• orgānu transplantācijas operācijas (75% gadījumu).

Informatīvs video

Vispārēji slimības simptomi un pazīmes

Sarkomas pazīmes parādās atkarībā no tās atrašanās vietas dzīvībai svarīgos orgānos. Simptomu raksturu ietekmē šūnas un paša audzēja pamatcēloņa bioloģiskās īpašības. Agrīnās sarkomas pazīmes ir veidojuma pamanāmais izmērs, jo tas strauji aug. Sāpes locītavās un kaulos parādās agri (īpaši naktī), kuras neatbrīvo pretsāpju līdzekļi.

Piemēram, rabdominosarkomas augšanas dēļ onkoloģiskais process izplatās veselu orgānu audos un izpaužas ar dažādiem sāpju simptomiem un hematogēnām metastāzēm. Ja sarkoma attīstās lēni, slimības pazīmes var neparādīties vairākus gadus.

Limfoīdās sarkomas simptomi samazinās līdz ovālu vai apaļu mezglu veidošanās un nelieliem pietūkumiem limfmezglos. Bet pat ar izmēriem 2-30 cm, cilvēks var nejust sāpes vispār.

Citu veidu audzējiem ar strauju augšanu un progresēšanu var parādīties: drudzis, zemādas vēnas un ciāniskas čūlas uz tiem. Palpējot veidojumu, atklājas, ka tam ir ierobežota mobilitāte. Pirmās sarkomas pazīmes dažreiz raksturo ekstremitāšu locītavu deformācija.

Liposarkoma kopā ar citiem veidiem var būt primāra daudzkārtēja rakstura ar secīgu vai vienlaicīgu izpausmi dažādās ķermeņa zonās. Tas ievērojami sarežģī primārā audzēja meklēšanu, kas rada metastāzes.

Sarkomas simptomi, kas atrodas mīkstajos audos, tiek izteikti sāpīgās sajūtās ar palpāciju. Šādam audzējam nav kontūru, un tas ātri iekļūst tuvējos audos.

Ar plaušu onkoloģisku procesu pacientam rodas elpas trūkums, kas izraisa smadzeņu skābekļa badu, var sākties pneimonija, pleirīts, disfāgija, var palielināties sirds labā puse.

Nervu apvalku šūnas deģenerējas par neirofibrosarkomu, šūnas un saistaudu šķiedras par. Vārpstas šūnu sarkoma, kas sastāv no lielām šūnām, ietekmē gļotādu. Mezotelioma aug no pleiras, vēderplēves un perikarda mezotēlija.

Sarkomu veidi pēc atrašanās vietas

Atkarībā no to atrašanās vietas izšķir sarkomas veidus.

UN No 100 veidiem sarkomas visbiežāk attīstās šajā apgabalā:

• vēderplēve un retroperitoneālā telpa;
• kakls, galva un kauli;
• piena dziedzeri un dzemde;
• kuņģa un zarnu (stromas audzēji);
• ekstremitāšu un stumbra taukaini un mīkstie audi, ieskaitot desmoīdu fibromatozi.

Jauni īpaši bieži tiek diagnosticēti taukaudos un mīkstajos audos:

• , attīstoties no taukaudiem;
• , kas attiecas uz fibroblastiskiem/miofibroblastiskiem veidojumiem;
• mīksto audu fibrohistiocītiskie audzēji: pleksiforma un milzu šūna;
• – no gludajiem muskuļiem;
• glomus audzējs (pericītisks vai perivaskulārs);
• no skeleta muskuļiem;
• un epitēlija hemangioepitelioma, kas attiecas uz mīksto audu asinsvadu veidojumiem;
• mezenhimālā hondrosarkoma, ekstraskeletālā osteosarkoma – osteohondrālie audzēji;
• ļaundabīgs kuņģa-zarnu trakta audzējs (kuņģa-zarnu trakta stromas audzējs);
• nervu stumbra audzēji: perifēro nervu stumbrs, tritona audzējs, granuloceloma, ektomesenhimoma;
• neskaidras diferenciācijas sarkomas: sinoviālā, epitēlija, alveolārā, skaidrā šūna, Ewing, desmoplastiska apaļšūna, intimāla, PEComu;
• nediferencēta/neklasificēta sarkoma: vārpstveida šūna, pleomorfa, apaļšūna, epitelioīds.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju (ICD-10) starp kaulu audzējiem bieži sastopami šādi audzēji:

• skrimšļa audi - hondrosarkoma: centrālā, primārā vai sekundārā, perifēra (periosteāla), skaidra šūnu, dediferencēta un mezenhimāla;
• kaulu audi - osteosarkoma, bieži sastopams audzējs: hondroblastisks, fibroblastisks, osteoblastisks, kā arī telangiektātisks, sīkšūnu, centrālais zemas pakāpes, sekundārs un paraosteāls, periostāls un virspusējs augstas pakāpes audzējs;
• šķiedru audzēji – fibrosarkoma;
• fibrohistiocītiskie veidojumi - ļaundabīga šķiedraina histiocitoma;
• / PNET;
• hematopoētiskie audi - plazmacitoma (mieloma), ļaundabīga limfoma;
• milzu šūna: ļaundabīga milzu šūna;
• notohorda audzēja veidošanās - “Diferencēts” (sarkomatoīds);
• asinsvadu audzēji – angiosarkoma;
• gludo muskuļu audzēji – leiomiosarkoma;
• audzēji no taukaudiem - liposarkoma.

Visu veidu sarkomu briedums var būt zems, vidējs un ļoti diferencēts. Jo zemāka diferenciācija, jo agresīvāka ir sarkoma. Ārstēšana un izdzīvošanas prognoze ir atkarīga no brieduma un veidošanās stadijas.

Ļaundabīgā procesa stadijas un pakāpes

Ir trīs sarkomas ļaundabīgo audzēju pakāpes:

1. Slikti diferencēta pakāpe, kurā audzējs sastāv no nobriedušākām šūnām un to dalīšanās process notiek lēni. Tajā dominē stroma – normāli saistaudi ar nelielu onkoelementu procentu. Audzējs reti metastējas un atkārtojas maz, bet var izaugt līdz lieliem izmēriem.
2. Ļoti diferencēta pakāpe, kurā audzēja šūnas dalās ātri un nekontrolējami. Strauji augot, sarkoma veido blīvu asinsvadu tīklu ar lielu skaitu augstas kvalitātes vēža šūnu, un metastāzes izplatās agri. Augstas pakāpes bojājumu ķirurģiska ārstēšana var būt neefektīva.
3. Vidēji diferencēta pakāpe, kurā audzējam ir vidēja attīstība, un ar adekvātu ārstēšanu ir iespējama pozitīva prognoze.

Sarkomas stadijas nav atkarīgas no tās histoloģiskā veida, bet gan no tās atrašanās vietas. Tas nosaka stadiju, pamatojoties uz orgāna stāvokli, kurā audzējs sāka attīstīties.

Sarkomas sākuma stadiju raksturo mazs izmērs. Tas neizplatās tālāk par orgāniem vai segmentiem, kur tas sākotnēji parādījās. Nav orgānu darba funkciju traucējumu, kompresijas vai metastāžu. Sāpju praktiski nav. Ja tiek konstatēta labi diferencēta 1. stadijas sarkoma, ar kompleksu ārstēšanu tiek sasniegti pozitīvi rezultāti.

Piemēram, sarkomas sākotnējās stadijas pazīmes atkarībā no atrašanās vietas noteiktā orgānā ir šādas:

• mutes dobumā un uz mēles - zemgļotādas slānī vai gļotādā parādās mazs mezgls līdz 1 cm izmēram un tam ir skaidras robežas;
• uz lūpām - mezgls ir jūtams submukozālajā slānī vai lūpu audu iekšpusē;
• šūnu telpās un kakla mīkstajos audos - mezgla izmērs sasniedz 2 cm, tas atrodas fascijā, kas ierobežo tā atrašanās vietu un nepārsniedz tās robežas;
• balsenes rajonā - gļotāda vai citi balsenes slāņi ierobežo mezglu, līdz 1 cm. Tas atrodas fasciālajā apvalkā, nesniedzas ārpus tā un netraucē fonāciju un elpošanu ;
• vairogdziedzerī - līdz 1 cm liels mezgls, kas atrodas tā audos, kapsulas dīgtspēja nenotiek;
• piena dziedzerī - daivā aug mezgls līdz 2-3 cm un nepārsniedz tās robežas;
• barības vada rajonā - tā sieniņā atrodas onkoloģiskais mezgls līdz 1-2 cm, netraucējot pārtikas pāreju;
• plaušās - izpaužas ar bojājumu vienam no bronhu segmentiem, nepārkāpjot tās robežas un netraucējot plaušu darba funkciju;
• sēkliniekā - veidojas mazs mezgls, neiesaistot tunica albuginea;
• ekstremitāšu mīkstajos audos - audzējs sasniedz 5 cm, bet atrodas fasciālo apvalku ietvaros.

2. stadijas sarkoma atrodas orgāna iekšpusē, ieaug visos slāņos, izjauc orgāna funkcionālo darbību, palielinoties izmēram, bet metastāžu nav.

Onkoloģiskais process izpaužas šādi:

• mutes dobumā un uz mēles - manāms audu biezuma pieaugums, visu membrānu, gļotādu un fasciju dīgtspēja;
• uz lūpām - ar ādas un gļotādu dīgšanu;
• šūnu telpās un kakla mīkstajos audos - līdz 3-5 cm augstumā, kas pārsniedz fasciju;
• balsenes rajonā - mezgla pieaugums ir lielāks par 1 cm, visu slāņu dīgtspēja, kas traucē fonāciju un elpošanu;
• vairogdziedzerī – mezgla pieaugums ir lielāks par 2 cm un kapsulas iesaistīšanās onkoloģiskā procesā;
• piena dziedzerī – mezgla augšana līdz 5 cm un vairāku segmentu dīgtspēja;
• barības vadā - ar dīgtspēju visā sienas biezumā, ieskaitot gļotādu un serozo slāni, fascijas iesaistīšanās, smaga disfāgija (apgrūtināta rīšana);
• plaušās - bronhu saspiešana vai izplatīšanās uz tuvākajiem plaušu segmentiem;
• sēkliniekos - ar tunica albuginea dīgtspēju;
• ekstremitāšu mīkstajos audos - ar fasciju dīgšanu, kas ierobežo anatomisko segmentu: muskuļus, šūnu telpu.

Otrajā posmā, kad audzējs tiek izņemts, izgriešanas laukums tiek paplašināts, tāpēc recidīvi nav bieži.

3. stadijas sarkomu raksturo fascijas un blakus esošo orgānu invāzija. Rodas sarkomas metastāzes reģionālajos limfmezglos.

Parādās trešais posms:

• lieli izmēri, stipras sāpes, normālu anatomisko attiecību traucējumi un košļājamā mutes dobumā un mēlē, metastāzes limfmezglos zem žokļa un uz kakla;
• liela izmēra, deformējot lūpu, izplatoties pa gļotādām un metastāzēm uz limfmezgliem zem žokļa un uz kakla;
• orgānu disfunkcija, kas atrodas gar kaklu: kakla un šūnu telpu mīksto audu sarkomas gadījumā tiek traucēta inervācija un asins piegāde, rīšanas un elpošanas funkcijas. Audzējam augot, tas sasniedz asinsvadus, nervus un blakus esošos orgānus, metastāzes sasniedz kakla un krūšu kaula limfmezglus;
• pēkšņa elpošanas mazspēja un balss izkropļojumi, dīgtspēja apkārtējos orgānos, nervos, fascijās un asinsvados, metastāzes no balsenes vēža uz virspusējiem un dziļajiem limfātiskajiem dzemdes kakla kolektoriem;
• piena dziedzerī - liela izmēra, kas deformē piena dziedzeri un metastējas limfmezglos zem padusēm vai virs atslēgas kaula;
• barības vadā - milzīga izmēra, sasniedzot videnes audus un traucējot barības pāreju, metastāzes videnes limfmezglos;
• plaušās – liela izmēra bronhu saspiešana, metastāzes videnes un peribronhiālajos limfmezglos;
• sēkliniekā – sēklinieku maisiņa deformācija un tā slāņu dīgšana, metastāzes cirkšņa limfmezglos;
• roku un kāju mīkstajos audos - audzēja perēkļi 10 centimetru garumā. Kā arī ekstremitāšu disfunkcija un audu deformācija, metastāzes reģionālajos limfmezglos.

Trešajā posmā tiek veiktas paplašinātas ķirurģiskas iejaukšanās, neskatoties uz to, sarkomas recidīvu biežums palielinās, un ārstēšanas rezultāti ir neefektīvi.

4. stadijas sarkoma ir ļoti grūta, prognoze pēc tās ārstēšanas ir visnelabvēlīgākā, pateicoties tās gigantiskajam izmēram, apkārtējo audu krasai saspiešanai un dīgtspējai tajos, nepārtraukta audzēja konglomerāta veidošanās, kam ir nosliece uz asiņošanu. Bieži vien pēc operācijas vai pat sarežģītas ārstēšanas notiek mīksto audu un citu orgānu sarkomas recidīvs.

Metastāzes sasniedz reģionālos limfmezglus, aknas, plaušas un kaulu smadzenes. Tas stimulē sekundāru onkoloģisko procesu - jaunas sarkomas augšanu.

Metastāzes sarkomas gadījumā

Sarkomas metastāžu ceļi var būt limfogēni, hematogēni un jaukti. No iegurņa orgāniem, zarnām, kuņģa un barības vada, balsenes, sarkomas metastāzes pa limfas ceļu nonāk plaušās, aknās, skeleta kaulos un citos orgānos.

Hematogēnā ceļā (caur venozajiem un arteriālajiem asinsvadiem) audzēja šūnas vai metastāzes izplatās arī veselos audos. Bet sarkomas, piemēram, piena dziedzeru un vairogdziedzera, plaušu, bronhu un no olnīcām, izplatās pa limfogēnu un hematogēnu ceļu.

Nav iespējams paredzēt orgānu, kurā uzkrāsies mikroasinsvadu elementi un sāksies jauna audzēja augšana. Kuņģa un iegurņa orgānu sarkomas putekļu metastāzes izplatās visā vēderplēvē un krūšu kurvja rajonā ar hemorāģisko izsvīdumu - ascītu.

Onkoloģiskais process uz apakšlūpas, mēles gala un mutes dobumā metastējas vairāk uz zoda limfmezgliem un zem žokļa. Veidojumi mēles saknē, mutes dobuma apakšā, rīklē, balsenē un vairogdziedzerī metastējas uz asinsvadu limfmezgliem un kakla nerviem.

No piena dziedzera vēža šūnas izplatās uz atslēgas kaula zonu, uz limfmezgliem sternocleidomastoid muskuļa ārpusē. No vēderplēves tie sasniedz sternocleidomastoid muskuļa iekšējo pusi un var atrasties aiz tā kājām vai starp tām.

Lielākā daļa metastāžu rodas pieaugušajiem, limfosarkoma, liposarkoma, šķiedru histiocitoma, pat ar izmēru līdz 1 cm kalcija uzkrāšanās dēļ audzēja fokusā, intensīvas asinsrites un vēža šūnu aktīvas augšanas dēļ. Šiem veidojumiem trūkst kapsulas, kas varētu ierobežot to augšanu un vairošanos.

Onkoloģiskā procesa gaita nekļūst sarežģītāka, un tā ārstēšana saistībā ar metastāzēm reģionālajos limfmezglos nebūs tik globāla. Ar attālām metastāzēm iekšējos orgānos, gluži pretēji, audzējs aug līdz lielam izmēram, var būt vairāki no tiem. Ārstēšana kļūst sarežģītāka, tiek izmantota kompleksā terapija: operācija, ķīmijterapija un staru terapija. Kā likums, atsevišķas metastāzes tiek noņemtas. Vairāku metastāžu izgriešana netiek veikta, tā nebūs efektīva. Primārie perēkļi atšķiras no metastāzēm lielā skaitā asinsvadu un šūnu mitožu. Metastāzēm ir vairāk nekrotisku zonu. Dažreiz tie tiek konstatēti agrāk nekā primārais fokuss.

Sarkomas sekas ir šādas:

• apkārtējie orgāni ir saspiesti;
• var rasties obstrukcija vai perforācija zarnās, peritonīts - vēdera slāņu iekaisums;
• elefantiāze rodas limfas aizplūšanas traucējumu dēļ limfmezglu saspiešanas dēļ;
• ekstremitāšu deformācija un kustība ir ierobežota lielu audzēju klātbūtnē kaulu un muskuļu rajonā;
• Iekšējās asiņošanas rodas audzēja veidošanās sadalīšanās laikā.

Sarkomu diagnostika

Sarkomas diagnostiku sāk ārsta kabinetā, kur to nosaka pēc ārējām diagnostikas pazīmēm: spēku izsīkums, dzelte, bāla ādas krāsa un tās krāsas maiņa virs audzēja, ciānisks lūpu nokrāsa, sejas pietūkums, vēnu sastrēgums galvas virsma, plāksnes un mezgliņi ādas sarkomas gadījumā.

Augstas pakāpes sarkomas diagnostiku veic pēc izteiktiem ķermeņa intoksikācijas simptomiem: samazināta ēstgriba, vājums, paaugstināta ķermeņa temperatūra un svīšana naktī. Tiek ņemti vērā vēža gadījumi ģimenē.

Veicot laboratorijas testus, tiek pārbaudīts:

• biopsija ar histoloģisko metodi zem mikroskopa. Klātesot līkumotiem plānsienu kapilāriem, daudzvirzienu netipisku vēža šūnu kūlīšiem, izmainītām lielkodolu šūnām ar plānu membrānu, lielam vielas daudzumam starp šūnām, kas satur skrimšļainas vai hialīnas saistaudu vielas, histoloģija diagnosticē sarkomu. Tajā pašā laikā mezgliem trūkst normālu šūnu, kas raksturīgas orgānu audiem.
• anomālijas onkoloģisko šūnu hromosomās, izmantojot citoģenētisko metodi.
• Nav specifisku asins analīžu audzēja marķieriem, tāpēc nav iespējams viennozīmīgi noteikt tā veidu.
• Vispārējā asins analīze: sarkomas gadījumā tiks parādītas šādas novirzes:

1. ievērojami samazināsies hemoglobīna un sarkano asins šūnu līmenis (mazāk par 100 g/l), kas liecina par anēmiju;
2. nedaudz paaugstināsies leikocītu līmenis (virs 9,0x109/l);
3. trombocītu skaits samazināsies (mazāk par 150․109/l);
4. ESR palielināsies (virs 15 mm/h).

• bioķīmiskā asins analīze, tā nosaka paaugstinātu laktātdehidrogenāzes līmeni. Ja fermentu koncentrācija ir virs 250 U/l, tad var runāt par slimības agresivitāti.

Sarkomas diagnozi papildina krūškurvja rentgenogrāfija. Ar metodi var noteikt audzēju un tā metastāzes krūšu kaulā un kaulos.

Sarkomas radioloģiskās pazīmes ir šādas:

• audzējs ir apaļas vai neregulāras formas;
• veidojuma izmērs videnē svārstās no 2-3 mm līdz 10 cm vai vairāk;
• sarkomas struktūra būs neviendabīga.

Rentgena starojums ir nepieciešams, lai noteiktu patoloģiju limfmezglos: viens vai vairāki. Šajā gadījumā limfmezgli uz rentgena tiks aptumšoti.

Ja sarkoma tiek diagnosticēta ar ultraskaņu, tā būs raksturīga, piemēram:

• neviendabīga struktūra, nevienmērīgas skalotas malas un limfmezglu bojājumi - ar limfosarkomu vēderplēvē;
• kapsulas trūkums, apkārtējo audu saspiešana un paplašināšanās, nekrozes perēkļi audzēja iekšpusē - ar sarkomu vēdera dobuma orgānos un mīkstajos audos. Mezgli būs pamanāmi dzemdē un nierēs (iekšā) vai muskuļos;
• dažāda izmēra veidojumi bez robežām un ar pūšanas perēkļiem to iekšienē - ar ādas sarkomu;
• primārā audzēja vairāki veidojumi, neviendabīga struktūra un metastāzes - ar taukainu sarkomu;
• neviendabīga struktūra un cistas iekšpusē, piepildītas ar gļotām vai asinīm, neskaidras malas, izsvīdums locītavas kapsulas dobumā - ar locītavu sarkomu.

Sarkomas audzēja marķieri tiek noteikti katrā konkrētajā orgānā, tāpat kā vēža gadījumā. Piemēram, olnīcu vēzim - krūts sarkomai - kuņģa-zarnu traktam - CA 19-9 vai plaušām - ProGRP (gastrīnu atbrīvojošā peptīda prekursors) utt.

Datortomogrāfiju veic ar rentgena kontrastvielas ieviešanu, lai noteiktu audzēja lokalizāciju, robežas un formu, apkārtējo audu, asinsvadu, limfmezglu bojājumus un to saplūšanu konglomerātos.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek veikta, lai noteiktu precīzu izmēru, metastāzes, ādas, kaulu, audu destrukciju, periosta šķiedru, locītavu sabiezējumus utt.

Diagnozi apstiprina ar biopsiju un ļaundabīgo audzēju nosaka histoloģiska izmeklēšana:

• savijušos vārpstveida šūnu saišķi;
• hemorāģiskais eksudāts - šķidrums, kas izplūst no asinsvadu sieniņām;
• hemosiderīns - pigments, kas veidojas hemoglobīna sadalīšanās laikā;
• milzu netipiskas šūnas;
• gļotas un asinis paraugā utt.

Jostas punkcijas (mugurkaula punkcijas) tests norādīs uz sarkomu, kur var būt asiņu pēdas un daudzas netipiskas dažāda izmēra un formas šūnas.

Nepārvieto:

• pēc 75 gadiem;
• smagām sirds, nieru un aknu slimībām;
• ar lielu audzēju dzīvībai svarīgos orgānos, ko nevar noņemt.

Tiek izmantota arī šāda ārstēšanas taktika:

1. Zemi un vidēji diferencētām sarkomām 1.-2. stadijā tiek veiktas operācijas un reģionālo limfmezglu sadalīšana. Pēc – polikemoterapija (1-2 kursi) vai sarkomas ārējā staru terapija.
2. Augsti diferencētām sarkomām 1.-2. stadijā tiek veikta ķirurģiska ārstēšana un paplašināta limfmezglu sadalīšana. tiek veikta pirms un pēc operācijas, un kompleksas ārstēšanas gadījumā to pievieno.
3. Trešajā onkoloģiskā procesa posmā tiek veikta kombinēta ārstēšana: pirms operācijas - apstarošana un ķīmijterapija, lai samazinātu audzēja izmēru. Operācijas laikā tiek izņemti visi augošie audi un reģionālie limfodrenāžas kolektori. Atjaunot svarīgas bojātās struktūras: nervus un asinsvadus.
4. Sarkomas, īpaši osteosarkomas, gadījumā bieži ir nepieciešama amputācija. Kaulu zonas rezekcija tiek veikta vāji diferencētām virspusējām osteosarkomām gados vecākiem cilvēkiem. Tālāk tiek veikta protezēšana.
5. 4. stadijā tiek izmantota simptomātiska ārstēšana: anēmijas korekcija, detoksikācija un pretsāpju terapija. Visaptverošai, pilnīgai ārstēšanai pēdējā stadijā ir nepieciešama piekļuve audzēja veidojumam tā noņemšanai, mazs izmērs, atrašanās vieta audu virspusējos slāņos un atsevišķas metastāzes.

Mūsdienu metodes ietver ārējo staru staru terapiju ar lineāriem paātrinātājiem, izmantojot īpašas programmas, kas plāno apstarošanas laukus un aprēķina onkoloģiskā procesa zonas iedarbības jaudu un devu. Radioterapija tiek veikta ar pilnu datorizētu kontroli un automātisku akseleratora vadības panelī norādīto iestatījumu pareizības pārbaudi, lai novērstu cilvēciskas kļūdas. lieto dažādu lokalizāciju sarkomām. Tas precīzi apstaro audzēju ar lielu starojuma devu, nekaitējot veseliem audiem. Avots tajā tiek ievietots ar tālvadības pulti. Brahiterapija dažos gadījumos var aizstāt operāciju un ārējo starojumu.

Tradicionālā medicīna sarkomas ārstēšanai

Sarkomas ārstēšana ar tautas līdzekļiem ir daļa no kompleksās terapijas. Katram sarkomas veidam ir savs ārstniecības augs, sēnes, sveķi un pārtikas produkti. Diētai vēža laikā ir liela nozīme, jo bagātināta pārtika un mikro- un makroelementu klātbūtne paaugstina imunitāti, dod spēku cīnīties ar vēža šūnām un novērš metastāzes.

Ļaundabīgām sarkomām ārstēšanu veic:

• uzlējumi;
• alkohola tinktūras;
• novārījumi;
• sautējošas kompreses.

Izmantotie augi:

• melnais vista;
• plankumains hemloks;
• Vēršvīte;
• gliemežnīca;
• baltā ūdensroze;
• klematis;
• magoņu samosa;
• saules piens,
• sarkanā mušmire;
• mezglains ala;
• baltais āmulis;
• vīraks pikulnik;
• izvairīšanās peonija;
• Eiropas vērmeles;
• parastais apiņš;
• parastais melngalvis;
• Lielā strutene;
• safrāna sativa;
• garš osis.

Vecās sarkomas čūlas uz ādas un gļotādām ārstējiet ar auranium officinalis, ādas sarkomu ar vilku ogu, saldo āboliņu, gliemežnīcu, kirkazonu un klematis, piena sēnīti un rūgteno naktsvijoli, parasto biškrēsliņu un sārtumu, parasto apiņu un ārstniecisko ķiploku ym.

Onkoloģiskā procesa laikā orgānos būs nepieciešamas šādas zāles:

• kuņģī - no vilku, melnā vārna, datura un gliemežnīcas, peonijas, lielās strutenes un vērmeles;
• divpadsmitpirkstu zarnā - no akonītiem, purva baltzāles;
• barības vadā - no plankumaina hemloka;
• liesā - no vērmeles;
• prostatas dziedzerī - no plankumaina hemloka;
• piena dziedzerī - no plankumainajiem hemlokiem, kreisajiem un parastajiem apiņiem;
• dzemdē - no izvairīgās peonijas, vērmeles, lobeles hellebore un safrāna;
• plaušās - no lieliskā krokusa un gliemežnīcas.

Osteogēno sarkomu ārstē ar tinktūru: sasmalcinātu asinszāli (50 g) pārlej ar vīnogu degvīnu (0,5 l) un divas nedēļas iepilda, katru dienu kratot trauku. Pirms ēšanas paņemiet 30 pilienus 3-4 reizes.

Sarkomas ārstēšanai tiek izmantoti tautas līdzekļi saskaņā ar M.A. Ilvess (no grāmatas “Baltās zemes sarkanā grāmata”):

1. Imunitātes paaugstināšanai: samaisiet vienādās svara frakcijās: zobakmeni (ziedi vai lapas), kliņģerīšu ziedus, trīskrāsu un lauka vijolīti, gliemežnīcu, kumelīšu ziedus un spīdveles ziedus, struteņu un nemirstīgo ziedus, āmuļus un jauno diždadža sakni. Brūvēt 2 ēd.k. l. savāc 0,5-1 litrus verdoša ūdens un atstāj uz 1 stundu. Dzert dienas laikā.
2. Sadaliet garšaugus no saraksta 2 grupās (katrai 5 un 6 nosaukumi) un dzeriet katru kolekciju 8 dienas.

Svarīgs! Savācot, tādi augi kā strutene, vijolītes, gliemežnīcas un āmuļi ir indīgi. Tāpēc devu nevar pārsniegt.

Lai likvidētu vēža šūnas, sarkomas ārstēšana ar tautas līdzekļiem ietver šādas Ilves receptes:

• Gaļasmašīnā samaļ strutene un izspiež sulu, vienādās daļās sajauc ar degvīnu (konservē) un uzglabā istabas temperatūrā. Dzert 3 reizes dienā, 1 tējk. ar ūdeni (1 glāze);
• Sasmalciniet 100 g marīnas saknes (peonijas izvairīšanās) un pievienojiet degvīnu (1 l) vai spirtu (75%), atstājiet 3 nedēļas. Ņem 0,5-1 tējk. 3 reizes ar ūdeni;
• Sasmalciniet āmuļus, ievietojiet to burkā (1 litrs) līdz 1/3 pilnas, piepildiet to ar degvīnu un ļaujiet brūvēt 30 dienas. Atdaliet biezumus un izspiediet, izdzeriet 1 tējk. 3 reizes ar ūdeni;
• sasmalcina vīgriezes sakni – 100 g un pievieno degvīnu – 1 litru. Atstāt uz 3 nedēļām. Dzert 2-4 tējk. 3 reizes dienā ar ūdeni.

Pirmās trīs tinktūras jāmaina ik pēc 1-2 nedēļām. Kā rezerves tiek izmantota vīgriezes tinktūra. Visas tinktūras tiek ņemtas pēdējo reizi pirms vakara vakariņām. Kurss - 3 mēneši, pārtraukumā starp ikmēneša kursu (2 nedēļas) - dzert vīgriezes. Pēc 3 mēnešu kursa beigām dzeriet vīgriezes vai kādu no tinktūrām vienu reizi dienā vēl 30 dienas.

Uzturs sarkomas ārstēšanai

Sarkomas uzturā jāsastāv no šādiem produktiem: dārzeņi, zaļumi, augļi, raudzēts piens, kas bagāts ar bifido- un laktobaktērijām, vārīta (tvaicēta, sautēta) gaļa, graudaugi kā komplekso ogļhidrātu avots, rieksti, sēklas, žāvēti augļi, klijas. un diedzēti graudaugi, pilngraudu maize, auksti spiestas augu eļļas.

Lai bloķētu metastāzes, diēta ietver:

• treknas jūras zivis: saurijs, skumbrija, siļķe, sardīnes, lasis, forele, menca;
• zaļie un dzeltenie dārzeņi: cukini, kāposti, sparģeļi, zaļie zirnīši, burkāni un ķirbis;
• ķiploku.

Nedrīkst ēst konditorejas izstrādājumus, jo tie ir vēža šūnu dalīšanās stimulatori, kā arī glikozes avoti. Arī produkti ar tanīnu: hurma, kafija, tēja, putnu ķirsis. Tanīns kā hemostatisks līdzeklis veicina trombu veidošanos. Kūpināta gaļa ir izslēgta kā kancerogēnu avoti. Nedrīkst lietot alkoholu vai alu, kura raugs baro vēža šūnas ar vienkāršiem ogļhidrātiem. Skābās ogas ir izslēgtas: citroni, brūklenes un dzērvenes, jo vēža šūnas aktīvi attīstās skābā vidē.

Prognoze uz mūžu ar sarkomu

Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs mīksto audu un ekstremitāšu sarkomas gadījumā var sasniegt 75%, bet vēža gadījumā uz ķermeņa - līdz 60%.
Patiesībā pat vispieredzējušākais ārsts nezina, cik ilgi cilvēki dzīvo ar sarkomu. Saskaņā ar pētījumiem sarkomas dzīves ilgumu ietekmē onkoloģiskā procesa formas un veidi, stadijas, pacienta vispārējais stāvoklis. Ar adekvātu ārstēšanu visbezcerīgākajos gadījumos ir iespējama pozitīva prognoze.

Slimību profilakse

Sarkomas primārā profilakse ietver tādu pacientu aktīvu identificēšanu, kuriem ir paaugstināts slimības attīstības risks, tostarp ar herpes vīrusu VIII (HHV-8). Īpaši nepieciešams rūpīgi uzraudzīt pacientus, kuri saņem. Profilakse ietver tādu stāvokļu un slimību novēršanu un ārstēšanu, kas izraisa sarkomu.

Sekundārā profilakse tiek veikta pacientiem remisijas stadijā, lai novērstu sarkomas recidīvu un komplikācijas pēc ārstēšanas kursa. Profilakses nolūkos tējas vietā 3 mēnešus jādzer pēc Ilves metodes (1.solis) brūvēti garšaugi, jāveic 5-10 dienu pārtraukums un uzņemšana jāatkārto. Tējai var pievienot cukuru vai medu.

Mīksto audu sarkomasŠī ir ļaundabīgu audzēju grupa, kas attīstās muskuļos, taukaudos, saistaudos vai šķiedru audos. Audzēji var attīstīties jebkur, bet iecienītākā vieta ir apakšējās ekstremitātes, īpaši gurni.

Mīksto audu sarkomas parādās kā balti pelēki mezgliņi. Tiem var būt bedraina vai gandrīz gluda virsma. Audzēja konsistence var būt mīksta (liposarkoma) vai blīva (fibrosarkoma). Bez kapsulas mīksto audu sarkomai augot ir tendence provocēt apkārtējo audu sablīvēšanos un tā sauktās viltus kapsulas veidošanos, kas patoloģiskajam fokusam piešķir skaidru kontūru. Visbiežāk audzēji atrodas atsevišķi, taču ir arī izņēmumi. Tie metastējas hematogēni (caur asinsriti).

Mīksto audu sarkomu attīstības simptomi

Patoloģiju raksturo nesāpīga mezgla parādīšanās vai neliels pietūkums. Neoplazmai bieži ir skaidras kontūras, bet, ja ļaundabīgais fokuss ir dziļi, audzēja malas var būt nevienmērīgas un grūti nosakāmas. Āda virs audzēja praktiski neatšķiras no veseliem audiem, var novērot lokālu temperatūras paaugstināšanos.

Palielinoties audzēja augšanai, bieži parādās paplašināts venozais tīkls un čūlaini apgabali. Kustību laikā var rasties diskomforts, lai gan ar šo slimību netiek novēroti būtiski ekstremitāšu mobilitātes traucējumi.

Mīksto audu sarkomu ārstēšana

Mīksto audu sarkomu ārstēšanā tiek izmantotas sarežģītas metodes, tostarp ķirurģija, ķīmijterapija un starojums. Audzējs tiek izgriezts ar lielāku veselīgu audu pārklājumu. Kad tas pāraug kaulaudos, bieži tiek veikta ekstremitāšu un visa skarto audu zonas amputācija. Staru terapiju izmanto, lai samazinātu audzēja izmēru pirms operācijas.

Pēc audzēja rezekcijas staru terapijas kursu atkārto, kas var būtiski samazināt slimības recidīva risku. Adjuvanta ķīmijterapija ir visizplatītākā mūsdienu ārstēšanas metode. Tas veicina stabilu ļaundabīgā procesa remisiju un novērš metastāžu izplatīšanos.

Integrēta pieeja mīksto audu sarkomu ārstēšanā var uzlabot pacientu dzīves kvalitāti un glābt viņu dzīvības. Ar savlaicīgu ārstēšanu liela daļa cilvēku pilnībā atveseļojas un atgriežas pie ierastā dzīvesveida. Veiksmīgam slimības iznākumam ir ļoti svarīgi izvēlēties kompetentus speciālistus, kuriem ir veiksmīga pieredze šādu slimību ārstēšanā.

Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma

Ļaundabīga šķiedru histiocitoma ir viena no visbiežāk sastopamajām sarkomām. Tas var būt lokalizēts dažādos iekšējos orgānos, bet īpaši bieži attīstās retroperitoneumā un ekstremitātēs. Audzējs izskatās kā mezgls ar izplūdušām malām un maziem asinsizplūdumiem. Dažreiz audzējs attīstās kaulos.

Ļaundabīga histiocitoma tiek uzskatīta par visizplatītāko mīksto audu audzēja formu. Tas veido vairāk nekā 40% no šiem ļaundabīgajiem audzējiem. Gandrīz vienmēr audzējs ir lokalizēts vidējos vai dziļajos muskuļu slāņos. Skar cilvēkus vecumā no 40 līdz 65 gadiem. Fibroksantosarkoma ir blīva konsistence, lēna augšana un ir pakļauta negaidītiem lēcieniem.

Audzēja attīstības pazīmes

Ja ļaundabīga šķiedru histiocitoma ir lokalizēta kaulu audos, sāpīgs uzbrukums būs slimības pazīme. Audzējam augot, palielinās slodze uz kaulu, un tas mēdz lūzt pat ar nelielu kritienu. Palpējot audzējs ir sāpīgs.

Ar vēdera dobuma histiocitomu audzējs var radīt spiedienu uz blakus esošajiem orgāniem, izraisot urīnpūšļa, dzemdes un taisnās zarnas darbības traucējumus. Slimības klīniskā aina var būt atšķirīga, jo ir daudz veidu ļaundabīgo šķiedru histiocitomu.

Audzēja diagnostikas metodes

Lai identificētu ļaundabīgu histiocitomu, tiek izmantotas šādas diagnostikas metodes:

• ultrasonogrāfija;
• radiogrāfija;
• magnētiskā rezonanse, datortomogrāfija;
• punkcija, biopsija;
• histoloģiskā izmeklēšana.

Ja rodas neparedzētas sāpes, pietūkums vai kustību traucējumi, ir jāveic visaptveroša pārbaude. Jo agrāk audzējs tiek diagnosticēts, jo vieglāk to ārstēt, izmantojot minimāli traumatiskas ķirurģiskas iejaukšanās. Mūsdienu medicīnas attīstības līmenis ļauj veikt minimāli traumatiskas operācijas, vienlaikus saglabājot organisma funkcionālās spējas un augstu dzīves kvalitāti.

MFG ārstēšanas iespējas

Pacienti ar ļaundabīgu šķiedru histiocitomu tiek ārstēti ar kompleksu ārstēšanu, kas ietver audzēja ķirurģisku izgriešanu, apstarošanu un ķīmijterapiju. Radiācijas iedarbība tiek izmantota pirms un pēc operācijas. Ķīmijterapija ir indicēta lieliem audzējiem.

Mūsdienīgajos onkoloģijas centros mūsdienās ir sākti lietot jaunās paaudzes ķīmijterapijas preparātus, kuriem nav tik izteiktu blakusparādību. Bet, diemžēl, metastējot ļaundabīgai šķiedru histiocitomai, var būt ārkārtīgi grūti palīdzēt cilvēkam un noņemt visas esošās metastāzes.

Galvenais ārstēšanas pasākums šī audzēja klātbūtnē ir tā pilnīga izgriešana. Operācijas laikā papildus patoloģiskajam fokusam ķirurgs noņem arī veselus audus. Bieži vien ir nepieciešams ķerties pie radikālas izgriešanas, izgriežot vairāk nekā pusi no muskuļu slāņa. Arī skartās ekstremitātes amputācijas nav nekas neparasts.

Ļaundabīga šķiedru histiocitoma bieži atkārtojas pēc ķirurģiskas ārstēšanas. Vairāk nekā 25% pacientu pēc audzēja izņemšanas novēro atsevišķus recidīvus, 10% novēro vairākus audzēja procesa perēkļus. Vairāk nekā 90% operēto pacientu lokāls recidīvs attīstās pirmo piecu gadu laikā pēc ārstēšanas.

Ļaundabīga šķiedru histiocitoma sāk metastēties pirmajā gadā pēc atklāšanas. Ja veicat visus pasākumus, lai to veiksmīgi noņemtu, jūs varat cerēt uz veiksmīgu ārstēšanas iznākumu. 80% gadījumu audzējs metastējas plaušās, daudz retāk retroperitoneālajā telpā, kaulos un limfas asinsvados.

Prognoze

Pacientu ar šķiedru histiocitomu ilgumu ietekmē daudzi faktori: audzēja lielums, tā attīstības stadija ārstēšanas laikā, metastāžu smagums, ļaundabīgo audzēju pakāpe. Ļoti svarīgi ir laikus pievērst uzmanību slimības pazīmēm un pēc iespējas agrāk uzsākt audzēja ārstēšanu attiecīgajā medicīnas iestādē.

Vidēji vairāk nekā 70% pacientu ar labvēlīgiem slimības gaitas un ārstēšanas rādītājiem dzīvo vairāk nekā 7-10 gadus. Smagas metastāzes un vairāku recidīvu klātbūtnē periods tiek samazināts uz pusi. Ārstēšanas efektivitāte lielā mērā ir atkarīga no ķirurga pieredzes un viņa kompetences. Ļaundabīgos audzējus operē tikai apmācīti speciālisti, kuri pārzina konkrēta ļaundabīgā audzēja gaitas un lokalizācijas īpatnības.

Liposarkoma

Liposarkoma ir audzējs, kas rodas no taukaudu šūnām. Noteikšanas biežuma ziņā šis audzējs ieņem otro vietu starp visiem mīksto audu jaunveidojumiem. Mīļākā liposarkomas vieta ir apakšējās ekstremitātes, īpaši augšstilbu zona. Diezgan bieži šādi audzēji rodas retroperitoneālajā telpā. Vidējais pacientu vecums ar liposarkomu ir 50-60 gadi. Patoloģija nedaudz biežāk skar vīriešus un ārkārtīgi reti skar bērnus. Šim sarkomas veidam raksturīga lēna augšana. Audzēji reti metastējas, galvenokārt plaušās, kaulu smadzenēs vai aknās.

Liposarkomas simptomi

Liposarkoma bieži tiek lokalizēta dziļajos ādas slāņos, līdz pat periartikulārajiem audiem. Palpācijas laikā audzējs parasti ir nesāpīgs. Šīs pazīmes dēļ audzējs netiek diagnosticēts uzreiz, bet tikai tad, kad parādās izteiktas slimības pazīmes:

• ekstremitātes vai zonas, kurā atrodas liposarkoma, lieluma palielināšanās;
• iekšējo orgānu funkcionālo traucējumu parādīšanās, kad audzējs ir lokalizēts retroperitoneālajā telpā.

Liposarkomas diagnostika

Sākotnējā attīstības stadijā liposarkoma ir jānošķir no lipomas. Lai veiktu pilnvērtīgu izmeklēšanu, klīnikā ir jābūt modernam aprīkojumam un onkologiem, kuriem bieži nākas saskarties ar sarkomām un veiksmīgi tās diagnosticēt.

Kopējās diagnostikas metodes ir šādas:

• ultrasonogrāfija;
• skeleta scintigrāfija.

Palpējot, liposarkomai ir elastīga konsistence, ierobežota virsma un lobulāra struktūra. Pieredzējis speciālists ar palpāciju var viegli noteikt audzēja veidu.

Ir vairāki liposarkomas veidi: embrija lipoma, lipoblastiska, miksomatoza, labi diferencēta liposarkoma. Miksomatozo audzēju raksturo paātrināta augšana. Īsā laika periodā tas strauji palielinās. Augstas kvalitātes liposarkomas aug ļoti lēni un parasti tiek diagnosticētas, kad tās ir lielas. Bieži tie tiek atklāti pilnīgi nejauši, profilaktiskās apskates laikā.

Liposarkomas ārstēšanas iespējas

Tāpat kā jebkura veida sarkomu, liposarkomu galvenokārt ārstē ar operāciju. Operācijas laikā tiek noņemts ne tikai pats audzējs, bet arī daļa no apkārtējiem audiem. Ja liposarkoma ir lokalizēta dziļi apakšējo ekstremitāšu audos un ir liela izmēra, tad dažreiz ir nepieciešams veikt daļēju kaulu rezekciju, kam seko transplantācija.

Pēc patoloģiskās zonas ķirurģiskas izgriešanas tiek veikta staru terapija. Mūsdienīgās klīnikās iespējams pielietot precīzu staru ārstēšanu, ietekmējot konkrētu zonu vai orgānu. Izmantojot šādu taktiku, ir iespējams samazināt jonizējošā starojuma negatīvo ietekmi uz veseliem audiem. Ja liposarkoma nav pakļauta operācijai vai tai ir izdevies radīt vairākas metastāzes, ir indicēta ķīmijterapijas ārstēšana. Ķīmijterapijas zālēm ir daļēja ietekme uz ļaundabīgām liposarkomas šūnām, kas izplatījušās visā organismā. Šo paņēmienu izmanto arī tad, ja pacientam ir kontrindicēta ķirurģiska iejaukšanās.

Pacientiem ar liposarkomu nepieciešama rūpīgi plānota visaptveroša ārstēšana. Medicīniskā taktika tiek izvēlēta, ņemot vērā audzēja lielumu, atrašanās vietu, ļaundabīgo audzēju pakāpi un pacienta vispārējo pašsajūtu. Milzīga loma slimības labvēlīgā iznākumā tiek piešķirta diferenciāldiagnozei un savlaicīgai ārstēšanas pasākumiem. Jo ātrāk un precīzāk tiek noteikta diagnoze, jo kvalitatīvāka ir nozīmētā ārstēšana.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no audzēja histoloģiskā veida un ļaundabīgo audzēju pakāpes. Ja pacientam tiek veikta operācija ar pilnīgu patoloģisko šūnu noņemšanu, tad recidīva risks būs minimāls. Diagnostikai vajadzētu identificēt visas iespējamās metastāzes. Kopumā recidīvu biežums operēto pacientu vidū ir 35%. Pilnīga atveseļošanās tiek novērota 30% gadījumu. Piecu gadu dzīvildze pēc ārstēšanas kursa ir vairāk nekā 55%.

Leimiosarkoma

Leimiosarkoma Tas ir onkoloģisks audzējs, kas attīstās no gludām muskuļu šķiedrām, kas ir ļaundabīgas leiomiomas veids. Audzējs var būt lokalizēts dzemdē, apakšējās ekstremitātēs, kaklā vai galvā, retāk iekšējos orgānos. Pacientu vidējais vecums ir 40-65 gadi.

Leimiosarkomu raksturo augsta ļaundabīgo audzēju pakāpe un strauja augšana. Audzējs ir pakļauts agrīnai metastāzei. Slimība ir ārkārtīgi ļaundabīga un ir diezgan reta.

Leimiosarkomas pazīmes

Galvenā patoloģijas pazīme ir audzēja ar progresējošu augšanu atklāšana izmeklēšanas vai izmeklēšanas laikā. Progresējot leimiosarkomai, var rasties šādas pazīmes:

• patoloģiska neoplazma parādīšanās uz galvas, kakla vai apakšējo ekstremitāšu ādas plāksnes veidā ar nelīdzenām malām - elastīga un blīva, kas atrodas dziļajos ādas slāņos;
• audzēja tendence pārklāties ar čūlām un asiņot;
• raksturīga ādas krāsa virs audzēja: gaiši dzeltena, sarkana vai zila;
• audzēja sāpes;
• iekšējo orgānu darbības traucējumi (audzēja augšanas un tā spiediena dēļ uz kaimiņu audiem).

Leimiosarkomas diagnostika

Savlaicīga diagnostika palielina pilnīgas atveseļošanās iespējas un novērš audzēja metastāzes. Lai identificētu slimību, tiek izmantotas šādas metodes:

• audzēja audu biopsija: ja leimiosarkoma ir lokalizēta iekšējos orgānos, tad materiāla savākšanai izmanto punkcijas vai endoskopiskās metodes;
• savāktā materiāla histoloģiskā izmeklēšana biopsijas laikā;
• ultraskaņas diagnostika;
• rentgena izmeklēšana;
• magnētiskā rezonanse, datortomogrāfija.

Ļaundabīgo audzēju diagnostika jāveic pēc iespējas agrāk specializētos diagnostikas centros. Iegūto rezultātu interpretācija jāveic pieredzējušiem speciālistiem, kuri ir iepazinušies ar leimiosarkomas attīstības iezīmēm un to attēlošanu fotogrāfijās.

Leimiosarkomas ārstēšanas metodes

Leimiosarkomas ārstēšanai jābūt visaptverošai, ņemot vērā slimības stadiju, ļaundabīgo audzēju pakāpi un iespējamos riskus pacienta dzīvībai. Šāda veida audzēji ir pakļauti obligātai ķirurģiskai izgriešanai.

Ja leimiosarkoma atrodas uz ādas virsmas, tad to noņem ar nelielu daudzumu veselu audu. Zemādas audzēju gadījumā ķirurgam ir jālikvidē audzējs kopā ar tā kapsulu un blakus esošajiem audiem. Ja tiek konstatētas metastāzes plaušās, aknās, kaulu smadzenēs vai citos orgānos, metastāzes tiek noņemtas kopā ar audzēju.

Ja leimiosarkoma ir iespaidīga izmēra un tai ir augsta ļaundabīgo audzēju pakāpe, tad staru terapija ir obligāta. Dažos gadījumos ir norādīta pilnīga ekstremitātes amputācija, kas ļauj glābt pacienta dzīvību un izvairīties no biežiem recidīva gadījumiem. Saskaņā ar statistiku, 80% gadījumu pēc radikālas audzēja izņemšanas recidīvi notiek pēc 2-6 mēnešiem.

Ķīmijterapijas zāles lieto, ja metastāzes izplatās iekšējos orgānos un audos. Citostātiskos līdzekļus bieži lieto ne tikai pēc operācijas, bet arī pirms ķirurģiskas ārstēšanas – lai samazinātu audzēja augšanu un daļēji iznīcinātu metastāzes. Tā kā ir augsts ļaundabīgo audzēju risks, pacientiem ar leimiosarkomu tiek veikta kompleksa ārstēšana, kas apvieno tradicionālās medicīnas procedūras.

Prognoze

Neskatoties uz sliktu prognozi, pacientiem ar leimiosarkomu ir iespēja atgūties. Ir ļoti svarīgi nekavējoties uzsākt ārstēšanu pēc audzēja atklāšanas, vēlams specializētā onkoloģijas klīnikā ar modernu tehnisko aprīkojumu. Profesionāli onkoloģijas ķirurgi un staru terapeiti izvēlēsies efektīvu ārstēšanas shēmu atbilstoši slimības pakāpei un pacienta organisma stāvoklim. Ievērojot medicīniskās rekomendācijas un izmantojot uzlabotas ārstēšanas metodes, ir iespējams izvairīties no slimības recidīva un metastāžu izplatīšanās.

Sinoviālā sarkoma

Sinoviālā sarkoma (ļaundabīga sinovioma) ir viens no visbiežāk sastopamajiem mīksto audu ļaundabīgajiem audzējiem, kas var pāraugt kaulaudos. Visbiežāk tas attīstās no apakšējo ekstremitāšu locītavu struktūru sinoviālās membrānas. Ar šo slimību slimo cilvēki darbspējas vecumā, parasti līdz 50-60 gadu vecumam. Audzējs metastāzē ne uzreiz, bet procesam progresējot, parasti kaulos un plaušās. 40% gadījumu sinoviālā sarkoma skar potītes un ceļa locītavas.

Nav precīzu iemeslu ļaundabīgas sinovomas attīstībai. Tiek uzskatīts, ka ir noteikti riska faktori, kas var izraisīt patoloģiju, tostarp izmaiņas ģenētiskā līmenī, radiācijas iedarbība un kancerogēna ietekme uz cilvēka ķermeni. Dažreiz sinoviomas rodas pēctraumatiskā stāvokļa fona.

Sinoviālās sarkomas pazīmes

Palpējot audzēju, tam ir vidēja blīvuma konsistence. Kad notiek pārkaļķošanās, audzējs kļūst cietāks neoplazmā. Pašā audzējā, kā likums, ir spraugām līdzīgas vietas un cistas, kā arī nekrotiskas zonas ar asiņošanas pazīmēm.

Cistiskās dobumos bieži ir raksturīgs saturs, kas atgādina sinoviālo šķidrumu. Pieaugot ļaundabīgai sinovijai, rodas locītavu sāpes un ļaundabīgā procesa skartās locītavas mobilitāte ir ierobežota. Ar metastāzēm var parādīties slikta pašsajūta, lokāls limfas asinsvadu lieluma palielināšanās, apetītes zudums un ķermeņa masa.

Sinoviālās sarkomas diagnostika

Ļaundabīgai sinoviomai nepieciešama visaptveroša diagnoze, tostarp šādas metodes:

• Rentgena pētījumu metodes;
• dators, magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• angiogrāfija;
• histoloģiskā izmeklēšana;
• audzēja biopsija;
• radioizotopu skenēšana;
• limfmezglu punkcija, lai apstiprinātu metastāzes;
• scintigrāfija;
• ultrasonogrāfija.

Efektīvai sinoviālās sarkomas diagnostikai nepieciešama progresīvu pētījumu metožu kombinācija. Audzējs ir jānošķir no fibrosarkomas, mezoteliomas un epitēlija sarkomas.

Mūsdienu vēža centri ir ļoti labi aprīkoti. Bieži sarkomas tiek atklātas profilaktiskās apskates laikā. Jebkurā gadījumā sinoviālās sarkomas ārstēšanai nav nepieciešama kavēšanās, un tā jāsāk nekavējoties pēc audzēja atklāšanas.

Ļaundabīgas sinovomas ārstēšanas metodes

Ļaundabīgo sinoviomu ārstē ar kombinētām metodēm, tostarp:

• patoloģiskā fokusa ķirurģiska izgriešana;
• staru ārstēšana;
• ķīmijterapija.

Operācijas laikā tiek izņemti ne tikai ļaundabīgi audi, bet arī veseli audi 4 centimetru robežās. Ja sinovioma ir iespaidīga izmēra, ir iespējams veikt pilnīgu ekstremitātes amputāciju vai visas locītavas rezekciju ar turpmāku endoprotezēšanu.

Radiācijas apstarošana ir indicēta pirms un pēc operācijas. Staru terapija palīdz apturēt vai samazināt audzēja augšanu, kā arī novērst recidīvus pēcoperācijas periodā. Šī tehnika tiek veikta kursos, ārstēšanas režīms tiek izvēlēts individuāli. Ķīmijterapiju ne vienmēr veic, bet smagu metastāžu un augsta audzēja ļaundabīguma pakāpes gadījumā. Mūsdienu citostatisko līdzekļu lietošana var negatīvi ietekmēt mikrometastāzes un būtiski uzlabot sarkomu pacientu dzīves kvalitāti.

Prognoze

Vienfāzu sinovioma tiek uzskatīta par ļaundabīgāko. Tas bieži metastējas plaušās un mēdz atkārtoties pat pēc pilnīgas patoloģiskā fokusa izgriešanas 20% gadījumu visiem pacientiem, kuri pabeiguši pilnu ārstēšanas kursu. Izdzīvošanas līmenis ir zems. Bet ar savlaicīgu ārstēšanu ir iespējams izvairīties no metastāžu izplatīšanās un sasniegt stabilu remisiju. Sinoviālās sarkomas divfāzu formai ir labvēlīgāka gaita. Apmēram 50% pacientu ar šo audzēju pilnībā atveseļojas un turpmākajā dzīvē viņiem nav nekādu ierobežojumu.

Rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkoma- reta veida ļaundabīgs audzējs, kas aug no šķērssvītrotiem muskuļiem. Patoloģiskajam procesam raksturīga nekontrolēta skeleta muskuļu šūnu augšana un dalīšanās, kā rezultātā tās kļūst līdzīgas rabdomioblastiem – rudimentārām embrionālajām muskuļu šūnām. Audzējs galvenokārt skar bērnus, kas jaunāki par 10 gadiem. Zēni slimo nedaudz biežāk nekā meitenes.

Rabdomiosarkomu attīstības cēloņi

Līdz šim zinātnieki nav identificējuši precīzus rabdomiosarkomu attīstības cēloņus. Bet ilgstoši novērojumi pacientiem ar šo sarkomu grupu ļāva identificēt vairākus predisponējošus faktorus:

• palielināta starojuma iedarbība uz bērnu intrauterīnās attīstības laikā vai pēc piedzimšanas;
• traumas, bojājumi;
• gēnu mutācijas;
• intoksikācija, indīgo un toksisko vielu negatīvā ietekme.

Pacientiem ar šādiem audzējiem bieži tiek diagnosticētas uroģenitālās sistēmas, centrālās nervu sistēmas un gremošanas trakta malformācijas. Rabdomiosarkoma bieži attīstās uz patoloģiju fona, kas nodrošina noslieci uz ļaundabīgu audzēju attīstību: Li-Flaumeni, Rubinstein-Taybi, Wiedemann-Beckwith sindromi.

Rabdomiosarkomas diagnostika

Lai noteiktu diagnozi, pacientiem ar aizdomām par rabdomiosarkomu tiek veiktas šādas procedūras:

• ultraskaņas diagnostika;
• rentgena izmeklēšana;
• pozitronu emisijas tomogrāfija;
• audzēja biopsija;
• ekskrēcijas urrogrāfija;
• scintigrāfija;
• LOR diagnostika;
• cerebrospinālā šķidruma citoloģiskā izmeklēšana;
• dators, magnētiskā rezonanse.

Pētījuma metodi izvēlas atkarībā no audzēja atrašanās vietas un slimības gaitas. Bieži vien ir jāveic sarežģīta diagnostika, dažreiz audzēja audus var savākt ar minimāli invazīvām endoskopiskām procedūrām. Rabdomiosarkomas diagnostika jāveic specializētos onkoloģijas centros ar atbilstošu tehnisko aprīkojumu un profesionālu ārstu personālu.

Rabdomiosarkomas attīstības simptomi

Rabdosarkoma paceļas virs ādas virsmas un tai ir blīva konsistence. Metastāzē visbiežāk plaušās un kaulos. Audzēja simptomi ir atkarīgi no tā atrašanās vietas. Kakla rabdomiosarkoma dažreiz rodas ar daļēju vai pilnīgu balss zudumu.

Ja audzējs ir lokalizēts deguna dobumā, tas noved pie hroniska sinusīta un deguna asiņošanas. Kad audzējs aug iegurnī, var rasties urinēšanas traucējumi, līdz pat akūta urīna aizture, asiņaini izdalījumi no dzimumorgāniem, sāpes urinēšanas laikā un apgrūtināta defekācija; makstī var atrasties audzēju kopas. Neoplazmu sejas un kakla rajonā bieži pavada paralīze un elpošanas mazspēja.

Rabdomiosarkomas ārstēšanas metodes

Rabdomiosarkomas ārstēšanai jābūt visaptverošai. Tas ietver: radikālu audzēja izņemšanu, ķīmijterapijas metodes, starojuma iedarbību. Mūsdienu citostatiskie līdzekļi (ciklofosfamīds, vinkristīns, etopozīds, daktinomicīns) var ievērojami samazināt komplikāciju risku pat ilgstoša ķīmijterapijas kursa laikā.

Liela audzēja klātbūtnē pirms operācijas tiek veikta staru terapija ar ļaundabīgās zonas lokālu apstarošanu. Patoloģiskie perēkļi tiek izgriezti veselos audos, dažreiz kopā ar reģionālajiem limfmezgliem. Ja audzējs skar ekstremitāšu mīkstos audus un pāraug kaulaudos, tad parasti ir nepieciešama amputācija.

Rabdomiosarkomas lokalizācija dzimumorgānos bieži prasa to pilnīgu izņemšanu. Tas samazina patoloģijas atkārtošanās risku nākotnē. Šāda veida sarkomas radikāla ārstēšana ietver metastāžu ķirurģisku izņemšanu vietās, kur to var izdarīt. Visnelabvēlīgākā slimības gaita ir audzēja metastāzes uz kaulu sistēmu.

Prognoze

Pacientu ar rabdomiosarkomu izdzīvošanas prognoze ir atkarīga no procesa ļaundabīguma pakāpes un audzēja attīstības stadijas. Pēdējā slimības stadijā prognoze ir nelabvēlīga. Sākotnējās audzēja stadijās ir augsts izdzīvošanas līmenis un pilnīga atveseļošanās. Jo jaunāks ir pacients, jo veiksmīgāka ir šīs slimības ārstēšana.

Nosaukts Krievijas Onkoloģijas pētniecības centrs. N.N. Blokins RAMS, Maskava

Abstrakts. Sarkoma ir mīksto audu slimība, kurai raksturīga izteikti ļaundabīga aktīva gaita. Šīs grupas pacientiem primārajā ārstēšanā ieteicama kombinētā terapija. Mēs pētām un izstrādājam mūsdienīgas zāles mīksto audu sarkomu ārstēšanai.

Atslēgas vārdi: epidemioloģija, lokalizācija, morfoloģija, sarkoma, diagnostika, stadijas noteikšana, ārstēšana.

I. Epidemioloģija

Mīksto audu sarkomas ir cilvēka ķermeņa ekstraskeletālo saistaudu audzēji, t.i. saites, cīpslas, muskuļi un taukaudi, kas radušies no primitīvas mezodermas. Šajā grupā ietilpst arī audzēji no primitīvās ektodermas Švāna šūnām un endotēlija šūnām, kas pārklāj asinsvadus un mezotēliju. Šī neviendabīgā audzēju grupa ir vienota morfoloģiskā attēla, rašanās mehānismu un klīnisko izpausmju līdzības dēļ. Viscerālo orgānu sarkomas ir ārkārtīgi reti sastopamas krūtīs, nierēs, prostatā, plaušās un sirdī, un tās ir jutīgākas pret sarkomu ārstēšanai izmantotajām ārstēšanas shēmām, nevis to pašu orgānu epitēlija audzējiem. Nomenklatūras klasifikācija atspoguļo mikroskopisko ainu un diferenciācijas pakāpi, un atsevišķos gadījumos tas var liecināt arī par orgānu piederību - leiomiosarkomai ir gludo muskuļu audu īpašības, mikroskopiski un visbiežāk sastopama orgānos ar lielāko gludo muskuļu šķiedru skaitu (dzemde). , kuņģa-zarnu traktā), savukārt sinoviālā sarkoma nerodas no sinovijas.

1. Saslimstība

Kaulu un mīksto audu sarkomas ir salīdzinoši reta audzēju grupa. Krievijā katru gadu tiek reģistrēti aptuveni 10 000 jaunu gadījumu, kas ir 1% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem. Saslimstība ir 30 gadījumi uz 1 000 000 iedzīvotāju, 80% ir mīksto audu sarkomas. Bērnībā biežums ir augstāks un sasniedz 6,5%, ierindojoties 5. vietā saslimstības un mirstības ziņā.

2. Etioloģija

Ģenētiskajai predispozīcijai ir nozīme šādos gadījumos:

Nevoīdu bazālo šūnu sindroms (Gorlina sindroms) ir autosomāli dominējoša slimība, kurai raksturīgas ādas izpausmes multiplu bazālo šūnu karcinomu, epidermoīdu cistu, ādas ieplakas uz plaukstām un pēdām, kā arī apakšējo un augšējo žokļu, ribu, skriemeļi, īsi metakarpāli, olnīcu fibroīdi un hipertelorisms. Visizplatītākās ir meduloblastoma un žokļa fibrosarkoma;

Neirofibromatoze (fon Reklinghauzena slimība) ir autosomāli dominējoša slimība, ko raksturo vairāku neirofibromu, paduses vasaras raibumu un milzu nevus klātbūtne, kā arī divpusējas akustiskās neiromas, meningiomas un šķiedru kaulu displāzija. Visizplatītākie veidi ir neirofibrosarkoma (10-15%), ļaundabīga neirilemoma (5%), feohromocitoma, astrocitoma un glioma;

Bumbuļu skleroze (Bourneville slimība) ir autosomāli dominējošs traucējums ar ādas izpausmēm hipopigmentētu makulu, tauku dziedzeru adenomu, cirkšņa fibromu veidā, kam raksturīgas arī epilepsijas izpausmes, garīga atpalicība, smadzeņu, nieru, aknu, virsnieru dziedzeru hamartomas. dziedzeri, aizkuņģa dziedzeris un sirds (lielākajai daļai pacientu ir sirds rabdomioma), visizplatītākās ir astrocitomas un glioblastomas;

Gārdnera sindroms ir autosomāli dominējoša slimība, kas izpaužas kā ādas izmaiņas dermoīdu vai epidermoīdu cistu, tauku cistu, lipomu, fibromu un desmoīdu veidā, kā arī resnās zarnas polipi, multiplās osteomas, tostarp galvaskausa un žokļa kaulos. Resnās zarnas adenokarcinoma ir ļoti izplatīta;

Vernera sindroms (progērija) ir autosomāli recesīvs traucējums, kam raksturīga priekšlaicīga novecošanās ar ādas izmaiņām, piemēram, sklerodermiju, plikpaurību un ekstremitāšu trofiskām čūlām. Visizplatītākās ir sarkomas un meningiomas (10%).

Pacientiem ar sekundāru limfostāzi pēc mastektomijas ar limfmezglu sadalīšanu ievērojami palielinās angiosarkomu (Steward-Treves sindroma) attīstības risks.

Traumas. Starp traumām un sarkomām nav etioloģiskas saiknes. Lielākajai daļai pacientu trauma pievērš uzmanību palielinātajam audzējam un ir nejauša.

Kancerogēni. Pacientiem, kuri strādāja ar vinilhlorīdu un arsēnu, tika novērots angiosarkomu gadījumu skaita pieaugums. Pētījumi nav pierādījuši sarkomu sastopamības atkarību no kancerogēniem, piemēram, hlorfenoliem un fenoksietiķskābes.

Radiācija. Radiācijas izraisītas sarkomas ir reti sastopamas un var rasties audos, kas pakļauti jonizējošam starojumam. Osteosarkoma un ļaundabīga šķiedru histiocitoma ir visizplatītākie histoloģiskie apakštipi. Šie audzēji parasti rodas 6-30 vai vairāk gadus pēc apstarošanas (vidēji 10 gadi) un ir ārkārtīgi reti agrīnā stadijā (2-4 gadi). Kopējā starojuma deva, frakcionēšanas režīms un starojuma veids ietekmē saslimstību. Alkilējošie līdzekļi (ciklofosfamīds u.c.) kombinācijā ar staru terapiju palielina arī sekundāro ļaundabīgo audzēju risku.

Imūnsupresija. Visizplatītākais piemērs ir Kapoši sarkoma pacientiem ar AIDS, CLL un autoimūno hemolītisko anēmiju, kā arī pacientiem pēc orgānu transplantācijas.

Vīrusu etioloģija. 8. tipa hepatīta vīruss (HHV8) tiek atklāts pacientiem ar AIDS; HHV8 DNS tika atklāts ādas bojājumos homoseksuāliem vīriešiem, kuri nebija inficēti ar HIV ar klasiskām un endēmiskām (Āfrikas) Kapoši sarkomas formām.

II. Mīksto audu sarkomu lokalizācija

1. Ekstremitāšu mīksto audu sarkomas veido 60% no kopējā skaita, un tās rodas uz apakšējās un augšējās ekstremitātes proporcijā 3:1. Apmēram 75% sarkomu (ieskaitot kaulu sarkomas) rodas ceļa locītavā.

2. Galvas un kakla sarkomas rodas reti, ar biežumu ne vairāk kā 10%.

3. Stumbrs un retroperitoneālā telpa - 30%, 40% ir retroperitoneāli audzēji.

III. Morfoloģija

1. Labdabīga mīksto audu audzēja transformācija un dediferenciācija par ļaundabīgu notiek reti. Dažādu mīksto audu sarkomu histoloģisko apakštipu sastopamības biežuma atšķirības ir saistītas ar dažādiem patologu secinājumiem, nevis dažādu apakštipu mainīgo sastopamības biežumu.

2. Katra audzēja apakštipa bioloģija var atšķirties no labdabīga bez metastāzes potenciāla, agresīvāka ar lokāli invazīvu augšanu līdz ļaundabīgam ar augstu metastātisku potenciālu. Katram sarkomas histoloģiskajam apakštipam metastāžu tendence ir tieši atkarīga no audzēja lieluma un pakāpes. Tādējādi ļoti ļaundabīgi audzēji, kas lielāki par 5 cm, tiek uzskatīti par audzējiem ar ļoti augstu metastāžu potenciālu un otrādi.

3. Ļaundabīgo audzēju galvenie raksturlielumi ir: mitozes biežums, šūnas kodola morfoloģiskās īpašības, celularitāte. Šūnu anaplazija jeb polimorfisms un nekrozes klātbūtne ir vissvarīgākie faktori ļaundabīgā audzēja pakāpes noteikšanā. Ļaundabīgā audzēja pakāpes noteikšana ir subjektīva procedūra, tāpēc daži patologi izvēlas sarkomas klasificēt 2 veidos: augstas pakāpes vai zemas pakāpes. Dažādās klasifikācijās tiek izmantota 3. vai 4. pakāpe.

4. Citoģenētika. Daudzās sarkomās ir aprakstītas hromosomu izmaiņas. Pašlaik to identificēšana tiek izmantota tikai konkrētā histoloģiskā apakštipa rūpīgākai diagnostikai. Šie dati vēl nav saņēmuši klīnisku pielietojumu.

IV. Lokāli agresīvi mīksto audu audzēji

1. Nodulārais fascīts – pseidosarkomatozs jeb proliferatīvs fascīts tiek ārstēts ar vienkāršu izgriešanu. Morfoloģiski diferenciāldiagnoze tiek veikta ar fibrosarkomu. Šis audzējs, kā likums, nepārsniedz 5 cm diametrā, parasti ir asimptomātisks, aug ļoti ātri no parādīšanās brīža līdz norādītajam izmēram, tad augšana palēninās un rodas plato.

2. Netipisks lipomatozs audzējs ir ļaundabīgā audzēja 1. pakāpes liposarkomas sinonīms. Tam nav metastātisku potenciālu, bet ir nepieciešama plaša izgriešana, jo ir augsts lokālas atkārtošanās risks. Parasti rodas vēdera dobumā vai retroperitoneālajā telpā, var sasniegt lielus izmērus un apgrūtināt izņemšanu, jo tas atrodas tuvu iekšējiem orgāniem. Šis audzējs var dediferencēties par ļaundabīgu šķiedru histiocitomu (dediferencētu liposarkomu).

3. Desmoīds ir zemas pakāpes audzējs, kam raksturīga invazīva augšana. Sinonīmi: agresīva fibromatoze vai muskuloaponeirotiskā fibromatoze. Nepieciešama plaša izgriešana, jo pozitīvajām/marginālajām rezekcijas robežām ir augsts lokālas atkārtošanās līmenis. Radiācijas terapija palīdz sasniegt labāku lokālo kontroli, un to izmanto primārajā recidivējošu audzēju ārstēšanā vai kā palīglīdzekli pēc ķirurģiskas izgriešanas. Pacientus ar recidīviem apstarotajā zonā vai kam nepieciešama plaša rezekcijas, vai ar neoperējamiem audzējiem, var ārstēt ar sistēmisku ķīmijterapiju. Tamoksifēna lietošana dod 15-20% objektīvu reakciju, doksorubicīns kombinācijā ar dakarbazīnu - vairāk nekā 60%. Ir pierādījumi par metotreksāta iknedēļas lietošanas efektivitāti mazās devās. Atbildes mēdz būt lēnas un aizkavētas.

4. Cīpslu un sinovijas milzšūnu audzējs rodas uz rokas, un tam nepieciešama regulāra izgriešana. Ja ir iesaistītas lielas locītavas, var izmantot pilnīgu sinoviumektomiju. Dažreiz šie audzēji izraisa kaulu struktūru eroziju un var parādīties radiogrāfiski kā primāri kaulu audzēji.

V. Biežas mīksto audu sarkomas

1. Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma (MFH) ir visizplatītākā mīksto audu sarkoma. Sastopams vecuma grupā no 50-70 gadiem. Morfoloģiski to raksturo augsta šūnu struktūra un pleomorfisms, un tai ir ļoti agresīva gaita. Miksoīdais variants (pašlaik miksofibrosarkoma) ir mazāk agresīvs.

2. Rabdomiosarkoma – ir 3 veidi: pleomorfā, alveolārā un embrionālā. Auglis ir visizplatītākais histoloģiskais apakštips bērniem. Šī ir sistēmiska slimība, un pēc diagnozes noteikšanas ārstēšana sākas ar sistēmisku ķīmijterapiju, kam seko operācija vai staru terapija, lai panāktu lokālu kontroli, kam seko pēcoperācijas ķīmijterapija. Pleomorfais variants parasti rodas pieaugušā vecumā, un tam ir slikta prognoze un ārkārtīgi zems izārstēšanas līmenis.

3. Liposarkoma - miksoīdā liposarkoma ir ļaundabīgo audzēju 2. pakāpes liposarkomu analogs, to raksturo gausa gaita un tā var metastēties dažādu lokalizāciju mīkstajos un taukaudos un vēdera dobumā. Pleomorfā liposarkoma ir 3. pakāpes (G3) audzējs, kas parasti rodas uz ekstremitātēm un metastējas plaušās.

4. Leiomiosarkoma rodas no gludās muskulatūras šūnām un var būt lokalizēta jebkurā ķermeņa daļā, izcelsme ir no asinsvadu sieniņas gludo muskuļu šūnām. Visbiežāk rodas dzemdē vai kuņģa-zarnu traktā. Kuņģa-zarnu trakta leiomiosarkoma reti reaģē uz ķīmijterapiju, savukārt dzemdes leiomiosarkoma ir jutīga pret ifosfamīdu ar doksorubicīnu un gemzar un Taxotere kombināciju. Ādas un zemādas tauku leiomiosarkoma ir diezgan labdabīgi audzēji, kuriem nav metastāžu, un tos var ārstēt tikai ķirurģiski.

5. Sinoviālā sarkoma. Histoloģiski ir 2 veidi - vienfāzu un divfāzu. Parasti parādās uz ekstremitātēm, bet var rasties arī uz stumbra, vēdera sienām vai iekšējiem orgāniem. To raksturo agresīva augšana un laba jutība pret ķīmijterapiju. 1/3 gadījumu rentgenogrāfijās konstatē kalcifikāciju.

6. Neirofibrosarkoma ir ļaundabīgs perifēro nervu apvalku audzējs jeb ļaundabīga švanoma. Bieži rodas pacientiem ar Reklinghauzena slimību. Rodas 50% pacientu ar neirofibromatozi.

7. Angiosarkoma ir asinsvadu izcelsmes audzējs. (Limfas) angiosarkomas ir reti sastopamas un bieži vien ir sekundāras pēc mastektomijas hroniskas limfostāzes dēļ. (Hem)angiosarkomas var rasties jebkurā ķermeņa vietā, bet visbiežāk tās ir ādā un galvas un kakla virspusējos mīkstajos audos.

8. Hemangiopericitoma ir ārkārtīgi reta, un tai raksturīga gausa augšana un lokāls recidīvs. Histoloģiski tas ir līdzīgs sinoviālajai sarkomai.

9. Alveolārā mīksto audu sarkoma. Šūnu izcelsmes daba nav zināma. Pieaugušajiem audzējs visbiežāk tiek konstatēts augšstilba muskuļu biezumā, bērnībā parasti galvas un kakla rajonā.

10. Epitēlija sarkoma visbiežāk rodas distālo ekstremitāšu audzēja veidošanās veidā, pamatojoties uz aponeurotiskajām struktūrām. Metastāžu biežums ādā, aizkuņģa dziedzerī, taukaudos, kaulos un limfmezglos ir augsts. Vietējie recidīvi parasti rodas virs iepriekšējās operācijas vietas.

VI. diagnostika

1. Lielākā daļa pacientu sūdzas par asimptomātisku audzēju veidošanos. Simptomi parādās dzīvībai svarīgu struktūru saspiešanas dēļ, tāpēc neliels veidojums uz rokas var izraisīt sāpes vai motoriskās aktivitātes traucējumus, bet liels veidojums mugurā nekādus simptomus neizraisa. Simptomi var rasties nervu stumbru saspiešanas vai vilkšanas dēļ. Apmēram 20-25% tiek ārstēti ar diseminētu procesu - metastāzēm plaušās, kaulos un aknās (atbilstoši sastopamības biežumam).

2. Audzēja biopsijas veikšanas tehnika ir ārkārtīgi svarīga, biopsijas vietas izvēle ir būtisks punkts. Biopsija jāveic vietā, kas pēc tam tiks iekļauta audzēja izgriešanas zonā saskaņā ar ablastikas noteikumiem. Šobrīd plaši tiek izmantota atklātā audzēja biopsija, kas saistīta ar iespēju iegūt lielāku daudzumu audzēja materiāla kvalitatīviem morfoloģiskajiem pētījumiem.

3. Pacientu ar mīksto audu sarkomu izmeklēšanas plānā jāiekļauj:

Datortomogrāfija (vēdera dobuma un retroperitoneālās telpas audzējiem);

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (ekstremitāšu, rumpja, galvas un kakla zonas audzējiem);

Plaušu datortomogrāfija.

VII. Iestudējums

TNM klasifikācija ir balstīta uz audzēja lielumu un dziļumu attiecībā pret virspusējo fasciju ekstremitāšu sarkomām (a - virspusēji atrodas, b - aug fascijā un visiem vēdera dobuma, iegurņa dobuma, krūškurvja un retroperitoneālās telpas audzējiem ).

AJCC Inscenēšanas sistēma, 2002, 6. versija

G - ļaundabīgo audzēju pakāpe:

G1 - ļoti diferencēts;

G2 - vidēji diferencēts;

G3 - zema diferenciācija;

G4 - dediferencēts (tikai 4 ātrumu sistēmai);

N - reģionālie limfmezgli;

N0 - nav histoloģiski pārbaudītu skarto limfmezglu;

N1 - metastāzes reģionālajos limfmezglos;

T - primārais audzējs;

T1a - virspusējs audzējs;

T1b - dziļš audzējs;

T2 - audzējs vairāk nekā 5 cm diametrā;

T2a - virspusējs audzējs;

T2b - dziļš audzējs;

M - attālās metastāzes;

M0 - nav tālu metastāžu;

M1 - ir attālas metastāzes.

Grupēšana pēc posmiem:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 3 pakāpju sistēmā);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 3 pakāpju sistēmā).

II posms.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 pēc 3 pakāpju sistēmas); T2a N0 M0, G3-4 (G2 3 pakāpju sistēmā).

III posms.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 3 pakāpju sistēmā).

IV posms.

Jebkurš T N1 M0, jebkurš G. Jebkurš T N0 M1, jebkurš G.

TNM sistēma uzrāda 4 pakāpju ļaundabīgo audzēju skalu, tomēr pēc 2002. gada tika pieņemta 3 pakāpju sistēmas izmantošana, kurā G3 un G4 ir apvienoti kopā, kas nemaina būtību un ir vieglāk lietojams.

Sarkomu ļaundabīguma pakāpes noteikšana ir ļoti svarīga turpmākās ārstēšanas taktikas izvēlei. Ir 2 definīciju sistēmas – NCI sistēma (ASV Nacionālais vēža institūts) un FNCLCC sistēma (Francijas Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer). NCI sistēma novērtē histoloģisko apakštipu, šūnu skaitu redzes laukā, pleomorfismu, mitožu skaitu un nekrozes perēkļu smagumu.

Tur ir:

1. pakāpe - ļaundabīgo audzēju 1. pakāpe (augsti diferencēts - vislabākā prognoze, reti metastāzes, praktiski nejutīgs pret ķīmijterapiju).

2. pakāpe - ļaundabīgo audzēju 2. pakāpe (mēreni diferencēta).

3. pakāpe - ļaundabīgo audzēju 3. pakāpe (slikti diferencēta, slikta prognoze, ļoti bieži metastējas, lielākā daļa ir ķīmiski jutīgi).

Eiropā visbiežāk izmantotā sistēma ir FNCLCC (French Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer), kas arī ir 3 pakāpju sistēma, un tiek novērtēts kopējais punktu skaits audzēja diferenciācijai, mitotiskais indekss un nekrozes skaits. . Būtībā abu skalu pakāpes ir vienādas.

VIII. Ārstēšana

1. Ķirurģija

Mīksto audu sarkomas attīstās kapsulā, kas, audzējam augot, izspiež apkārtējos audus. Šis apvalks nav patiess, jo to infiltrē audzēja šūnas un to sauc par pseidokapsulu. Operācijas laikā ir nepieciešams izņemt audzēju pēc onkoloģiskiem principiem kopā ar pseidokapsulu, neatverot to, pretējā gadījumā strauji palielinās recidīva risks. Ļoti svarīga ir arī rūpīga hemostāze, audzēja šūnu izplatīšanās pēcoperācijas hematomas robežās notiek ātri, un recidīva iespējamība ir ļoti augsta. Šādos gadījumos pēcoperācijas staru terapija ir obligāta. Audzēja izņemšana jāveic en bloc ar negatīvām rezekcijas robežām. Lai nodrošinātu labāku lokālu augstas pakāpes sarkomu kontroli, pēcoperācijas periodā audzējiem, kas atrodas uz ekstremitātēm un stumbra, var veikt staru terapiju. Absolūti negatīvas rezekcijas robežas ir grūti sasniegt, veicot ķirurģiskas iejaukšanās retroperitoneālās sarkomas gadījumā. Liela noņemtā audzēja dobuma platība potenciāli var saturēt audzēja šūnas, bet pēcoperācijas staru terapijas pielietošana citotoksiskā devā var būt neiespējama iekšējo orgānu, piemēram, aknu, nieru un kuņģa-zarnu trakta, zemās tolerances dēļ. Regulāra pēcoperācijas staru terapijas lietošana primāro retroperitoneālo sarkomu gadījumā nav ieteicama. 2. Radiācijas terapija un pirmsoperācijas staru terapija ir uzrādījušas priekšrocības kā iespējama audzēja lieluma samazināšanās un uzlaboti darbības apstākļi, mazāks radiācijas lauks (audzējs + rezekcijas robežas salīdzinājumā ar noņemto audzēja gultni + rezekcijas malas) un mazāka starojuma deva (parasti 50-54 gr). Galvenais negatīvais punkts ir augstais infekciozo pēcoperācijas komplikāciju procents.

Pēcoperācijas staru terapija ir pierādījusi priekšrocības, ja nav pēcoperācijas komplikāciju, kas saistītas ar brūču dzīšanu; viss audzēja paraugs ir pieejams patologa izmeklēšanai un primārā audzēja patiesā izmēra un apjoma novērtēšanai. Starp negatīvajiem aspektiem ir jāatzīmē liela deva un starojuma lauks.

Trahiterapiju var veikt perioperatīvi, tā aizņem mazāk laika un nav efektīvāka par pēcoperācijas staru terapiju (izņemot zemas pakāpes audzējus).

Un intraoperatīvo staru terapiju var izmantot dziļu un retroperitoneālu audzēju ārstēšanā, kad komplikāciju risks, lietojot parasto staru terapiju, ir ļoti augsts.

3. Ķīmijterapija

Pētījumi par adjuvantas ķīmijterapijas ar doksorubicīnu vērtību mīksto audu sarkomu gadījumā ir devuši pretrunīgus rezultātus. 2008. gada metaanalīze, kas balstīta uz datiem no 1568 pacientiem no 14 klīniskiem pētījumiem, uzrādīja absolūtu adjuvantas terapijas ieguvumu 6% apmērā lokālai slimības brīvai intervālam un 10% attālām metastāzēm. Pēc 10 gadu novērošanas nebija nekādas ietekmes uz kopējo dzīvildzi. Diezgan zemie efektivitātes rādītāji varētu būt saistīti ar to, ka, aprēķinot rezultātus, netika ņemts vērā audzēja histoloģiskais apakštips (pētījumā tika iekļauti pacienti ar GIST, alveolārām un skaidrām šūnu sarkomām, kas nav jutīgas pret standarta ķīmijterapiju, kā arī kā retroperitoneālās sarkomas). Ir vispāratzīts, ka pacienti ar augstas pakāpes ļaundabīgiem audzējiem (3. un 4. gr.) un audzējiem, kas lielāki par 5 cm, var piedalīties klīniskajos pētījumos, pētot jaunas adjuvantas ķīmijterapijas shēmas. Rezultāti vienā no šiem pētījumiem, kas veikti Itālijā, izmantojot epidoksorubicīnu (farmorubicīnu) devā 60 mg/m2 1. un 2. dienā, ifosfamīdu - 1,8 g/m2 1.-5. dienā ar menstruāciju un filgrastīmu - 300 mcg/dienā. 8.-15. dienā 5 kursi ik ​​pēc 3 nedēļām uzrādīja ievērojamu dzīvildzes bez slimības (vidēji 48 mēneši un 16 mēneši; p = 0,04) un kopējā (vidēji 75 mēneši un 46 mēneši; p = 0,03) pieaugumu. Radikāla ķirurģija bieži nav iespējama pacientiem ar retroperitoneālu sarkomu. Tomēr randomizētie pētījumi neuzrāda uzlabotus rezultātus ar pirmsoperācijas neoadjuvantu vai pēcoperācijas adjuvantu ķīmijterapiju šajā pacientu apakšgrupā. Dažās situācijās pirms operācijas var izmantot staru terapiju vai ķīmijterapiju, lai samazinātu audzēju un palielinātu radikālas krūtis saudzējošas rezekcijas iespēju. Pēc operācijas staru terapiju var turpināt. Audzējiem, kas lielāki par 5 cm, staru terapiju veic pēc radikālas operācijas.

Vienlaicīga ķīmijterapija ar doksorubicīnu un ārējā staru terapija tiek pētīta kā neoadjuvanta iespēja, kam seko operācija un ilgstoša staru terapija. Neoadjuvantas ķīmijterapijas rezultāti kombinācijā ar reģionālo hipertermiju pacientiem ar retroperitoneālu un viscerālu sarkomu uzrādīja uzlabotus bezslimības un kopējo dzīvildzes rādītājus pacientiem, kuri reaģēja uz ārstēšanu. Pacientiem ar procesa IV stadiju ķirurģisko metodi var izmantot arī operējamu plaušu metastāžu gadījumā. Dažiem pacientiem metastāžu ķirurģiska noņemšana nodrošina ilgstošu izdzīvošanu bez slimībām un pat izārstēšanu. Visbiežāk tas notiek ar izolētām plaušu metastāzēm.

Vienā pētījumā no 719 pacientiem ar mīksto audu sarkomu metastāzēm plaušās 213 (30%) bija potenciāli izoperējami; 161 (22%) varēja veikt plaušu metastāžu radikālu rezekciju.

Novērtējot metastātiskas slimības rezekcijas iespēju, tiek ņemti vērā šādi punkti:

1. Nav ekstratorakālu izpausmju, pleiras izsvīduma un metastāžu saknes un videnes limfmezglos.

2. Primārais audzējs ir izārstēts vai to var izārstēt.

3. Torakotomijai un metastāžu rezekcijai nav kontrindikāciju.

4. Radikāla rezekcija šķiet iespējama. Daudzos centros tiek izmantota torakotomija ar metastāžu rezekciju, citi izmanto video torakoskopiju (VATS).

Publicētajos rezekcijas rezekcijas plaušās metastāzes no mīksto audu sarkomām (STS) 3 gadu dzīvildze bija 46–54% un 5 gadu dzīvildze bija 37–40%. Prognozes faktori ir ilgs intervāls bez recidīva (>2,5 gadi), mikroskopisks audzēja šūnu trūkums rezekcijas malās un primārā audzēja histoloģiski zema pakāpe (1. un 2. pakāpe), kā arī izmērs (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Jautājums par pirms vai pēcoperācijas ķīmijterapijas lietderīgumu paliek atklāts. Pirmsoperācijas ķīmijterapija var būt vēlama, lai noteiktu tās efektivitāti konkrētam pacientam un izstrādātu racionālāku turpmāko taktiku. Aknu metastāzes var arī rezektēt, taču globālā pieredze ir ierobežota, lai gan šķiet, ka izdzīvošanas rādītāji palielinās, ja šādas iejaukšanās ir radikāla. Ir aprakstītas aknu rezekcijas un augstfrekvences ablācijas. Mīksto audu sarkomu ķīmijterapija pēdējos gados ir sākusi piedzīvot būtiskas pārmaiņas: mainās pieejas zāļu kombināciju izvēlei atkarībā no sarkomu struktūras, parādās jauni medikamenti, klīniski tiek solīta mērķterapija. Pacientiem ar progresējošu slimību sistēmiskā terapija joprojām ir paliatīva, taču tā var pagarināt dzīvildzi un uzlabot vispārējo stāvokli un dzīves kvalitāti. Terapijas izvēlei jābūt individualizētai un balstītai uz vairākiem faktoriem, galvenokārt audzēja morfoloģisko struktūru un tā bioloģiskajām īpašībām, kā arī pacienta stāvokli un vēlmēm. Kuņģa-zarnu trakta audzēju (GIST) un rabdomiosarkomu ārstēšana, kas biežāk skar bērnus, tiek apspriesta atsevišķi. Pašlaik dažādiem mīksto audu sarkomu morfoloģiskajiem veidiem ir nepieciešama atšķirīga terapija.

Linoviālā sarkoma un miksoidālā liposarkoma ir visjutīgākās pret ķīmijterapiju: miksoīdā liposarkoma pret doksorubicīnu saturošām shēmām, sinoviālā sarkoma pret alkilējošiem līdzekļiem, piemēram, ifosfamīdu.

Dzemdes leiomiosarkomai, endometrija stromas sarkomai, miksofibrosarkomai, dediferencētai liposarkomai un ļaundabīgiem perifēro nervu apvalka audzējiem ir individuāla jutība pret ķīmijterapiju. Objektīva ietekme uz šiem audzējiem ir iespējama arī, lietojot antraciklīnu/ifosfamīdu un gemcitabīnu/docetakselu saturošas shēmas. Gemcitabīna aktivitāte kopā ar docetakselu sākotnēji tika novērota dzemdes un kuņģa-zarnu trakta leiomiosarkomas gadījumā. Tas bija 53%. Pēc tam kombinācijas efektivitāte vienā pētījumā - 43%, citā - 18% tika iegūta arī retroperitoneālajai leiomiosarkomai, ekstremitāšu leiomiosarkomai, osteosarkomai, ļaundabīgām šķiedru histiocitomām, Jūinga sarkomai un perifērā nerva apvalka ļaundabīgiem audzējiem. Gemcitabīna un docetaksela un gemcitabīna monoķīmijterapijas kombinācijas aktivitātes salīdzinājums parādīja kombinācijas priekšrocības.

Diksoidālās liposarkomas bija īpaši jutīgas pret jauno zāļu trabektidīnu (Yondelis), unikālu līdzekli no jūras produkta, kas iedarbojas uz kodola DNS, bojājot labošanas mehānismus.

Angiosarkomas, īpaši galvas reģionā, ir jutīgas pret taksāniem. Liposomālais doksorubicīns (Doxil ASV, Kelix Eiropā) ir efektīvs arī angiosarkomām.

Attiecībā uz citiem sarkomu veidiem, kas nereaģē uz parastajiem citotoksiskajiem līdzekļiem, patoģenēzes molekulāro mehānismu izpēte var atklāt jaunas terapeitiskās stratēģijas, kā, piemēram, pierādīts progresējošiem kuņģa-zarnu trakta audzējiem (GIST) ar imatiniba mezilātu (Gleevec) un sunitinibu (Sutent). . Ir arī pierādījumi par imatiniba mezilāta (Gleevec) efektivitāti pacientiem ar protuberānu dermatofibromu un desmoīdiem audzējiem. Ir ziņots par sorafeniba (Nexavar), daudzmērķu tirozīna kināzes inhibitora, kas bloķē RAF kināzi un bloķē VEGF receptoru intracelulāro daļu, aktivitāti angiosarkomu un dažu leiomiosarkomu apakštipu gadījumā. Lietojot mērķtiecīgas zāles, galvenais mērķis var būt procesa stabilizācija, pagarinot dzīvildzi. Pirmās zāles, kas 70. gados bija aktīvas mīksto audu sarkomu gadījumā, bija doksorubicīns, kura efektivitāte ir atkarīga no devas (>60 mg/m2 vai 70 mg/m2) un svārstās no 10 līdz 25%. Mazāk kardiotoksiskie antraciklīni epidoksorubicīns (farmorubicīns) un liposomālais doksorubicīns (Doxil, Kelix) bija vienlīdz efektīvi ar doksorubicīnu saskaņā ar dažiem salīdzinošiem randomizētiem pētījumiem. Liposomālais doksorubicīns ir aktīvs pret angiosarkomām.

Alkilējošais medikaments ifosfamīds ir otrais efektīvais līdzeklis mīksto audu sarkomu ārstēšanai, izraisot 7–41% objektīvu efektu pacientiem, kas iepriekš ārstēti ar doksorubicīnu. Ifosfamīda devas un lietošanas shēmas ir ļoti atšķirīgas, taču vēlams paturēt prātā, ka ir nepieciešama iedarbībai pietiekama deva – 6 g/m2. Daži autori atzīmē, ka tā efektivitāte ir atkarīga no devas un ir nepieciešams lietot >10 g/m2. Tiešs salīdzinājums ar vienu doksorubicīnu - 75 mg/m2 3 nedēļas un divas ifosfamīda shēmas - 3 g/m2 4 stundas dienā 3 dienas vai 9 g/m2 72 stundu infūzijas veidā pacientiem ar mīksto audu sarkomu metastāzēm. tāda pati efektivitāte, bet lielāka toksicitāte ifosfamīda shēmām. Jāatceras, ka ifosfamīdu vienmēr lieto kopā ar uroprotector mesna.

Docetaksels (Taxotere) ir salīdzinoši neaktīvs mīksto audu sarkomu gadījumā, izņemot angiosarkomas. Paklitakselu lieto arī angiosarkomu, īpaši galvas, ārstēšanai. Ir ziņots, ka iknedēļas režīms ir efektīvāks.

Citas zāles ar > 20% efektivitāti mīksto audu sarkomu gadījumā ir vinorelbīns, standarta devas metotreksāts, temozolomīds (īpaši lejomiosarkomām), cisplatīns, karboplatīns un trabektidīns. Gemcitabīna efektivitāte tika atzīmēta arī vienā pētījumā ar ne-kuņģa-zarnu trakta izcelsmes leiomiosarkomu 4 no 10 pacientiem. Citos pētījumos efektivitāte ir mazāka. Gemcitabīna (fiksēts infūzijas ātrums) un docetaksela vai vinorelbīna kombinācijas efektivitāti ir uzsvēruši daudzi autori gan dzemdes un kuņģa-zarnu trakta leiomiosarkomu, gan citu veidu mīksto audu sarkomu ārstēšanā. Topotekāns darbojas arī lejomiosarkomas (ne dzemdes izcelsmes) gadījumā.

Mīksto audu sarkomām ir pētītas daudzas zāļu kombinācijas:

oksorubicīns + ifosfamīds + mesna.

M AID (mesna, doksorubicīns, ifosfamīds, dacar-baseins).

emcitabīns + docetaksels vai vinorelbīns.

Pārmaiņus ifosfamīda ar etopozīdu un vinkristīnu ar doksorubicīnu un ciklofosfamīdu (VAC/IE).

fosfamīds, etopozīds un cisplatīns.

CYVADIC (ciklofosfamīds, vinkristīns, doksorubicīns, dakarbazīns).

AS (mitomicīns, doksorubicīns, cisplatīns). oksorubicīns + dakarbazīns (AD). fosfamīds + liposomāls doksorubicīns.

Šo shēmu efektivitāte ir 16-46% ar CR 5-10% pacientu un dzīvildze bez recidīva 1/3 pacientu ar CR.

Kombinēto shēmu salīdzinājums ar doksorubicīna monoterapiju uzrādīja objektīvu efektu biežuma palielināšanos, lietojot kombinācijas bez ietekmes uz dzīvildzi. PR nepārsniedza 10%.

Ilgstošas ​​zāļu infūzijas ir mazāk toksiskas. Ārstēšanai jebkurā gadījumā jābūt individuālai. Gadījumos, kad nepieciešams ātri ietekmēt slimības simptomus un izraisīt audzēja samazināšanos, piemēram, ar lokāli progresējošu procesu (neoadjuvantu ķīmijterapiju) turpmākās operācijas nolūkos, priekšroka dodama kombinētajām shēmām.

IV. Jaunas pieejas

Trabektidīns (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), jauns alkaloīds no jūras produkta Esteinascidia turbinate, ir izrādījies diezgan efektīvs mīksto audu sarkomu, īpaši miksoidālo liposarkomu un leiomiosarkomu gadījumā. Darbības mehānisms ir kodola DNS bojājums, izjaucot remonta mehānismu. II fāzes pētījumā trabektidīns bija efektīvs 17% pacientu, ņemot vērā stabilizāciju - 24%. Vidējā dzīvildze bija 15, 8 mēneši, un 72% pacientu bija dzīvi pirmajā novērošanas gadā. Blakusparādības bija: IV stadijas neitropēnija. - 33%, III-IV pakāpes transamināžu pieaugums. - 33%, III pakāpes slikta dūša. - 14%, III-IV noguruma pakāpe. - vienpadsmit%. Tika novērota augsta tarbektidīna efektivitāte miksoīdu liposarkomu gadījumā. Tas veidoja 51% pilnīgas un daļējas regresijas. 88% pacientu tika novēroti bez slimības progresēšanas 6 mēnešus.

Sorafenibs (Nexavar) ir daudzmērķu tirozīna kināzes inhibitors.

II fāzes pētījumi parādīja objektīvu ietekmi uz leiomiosarkomām (5%) un angiosarkomām (15%). Turklāt 74% pacientu ar angiosarkomu un 54% pacientu ar leiomiosarkomu neprogresēja 12 nedēļu laikā.

Sunitinibs (Sutent) ir daudzmērķīgs tirozīna kināzes inhibitors. Ir bijusi zināma aktivitāte pret ķīmiski rezistentām sarkomām, piemēram, skaidru šūnu un alveolāru mīksto audu sarkomu.

Bevacizumabs (Avastin) ir monoklonāla antiviela, kas inhibē asinsvadu endotēlija augšanas faktoru (VEGF). Ir pierādīta objektīvas iedarbības un stabilizācijas iespēja pacientiem ar leiomiosarkomu, lietojot doksorubicīna un bevacizumaba kombināciju. Kardiotoksicitāte ierobežo šīs kombinācijas lietošanu. Kamptotecīna atvasinājums, perorālais medikaments Gimatecan, izraisīja slimības stabilizēšanos saskaņā ar II fāzes datiem 35% pacientu ar Jūinga sarkomu, leio- un liposarkomu.

IX. ķīmijterapijas shēmas

Monoķīmijterapija

oksorubicīns - 30 mg IV 2 reizes nedēļā 3 nedēļas.

D oksorubicīns - 30 mg/m2 IV no 1. līdz 3. dienai.

oksorubicīns - 60-75 mg/m2 IV reizi 3 nedēļās.

pirubicīns (farmorubicīns) - 100 mg/m2 IV reizi 3 nedēļās.

fosfamīds - 5 g/m2 IV vai IV infūzija 1. dienā vai 1,6-2,5 g/m2/dienā 5 dienas ar uroprotektoru mesna (uromiteksānu) ar ātrumu 120% no ifosfamīda devas vienlaikus ar viņu.

emcitabīns - 1200 mg/m2 > 120 min 1. un 8. dienā ik pēc 21 dienas ar fiksētu infūzijas ātrumu 10 mg/m2/min.

inorelbīns - 25-30 mg/m2 IV reizi nedēļā 8-10 nedēļas. Polichemoterapija A1

oksorubicīns - 75 mg/m2 72 stundu infūzijas veidā.

ilgrastim - subkutāni 5.-15. dienā vai līdz tiek atjaunots neitrofilu līmenis. Intervāls 3 nedēļas. GemTax

emcitabīns - 900 mg/m2 90 minūšu ilgas infūzijas veidā 1. un 8. dienā IV.

aksotere - 100 mg/m2 8. dienā. ilgrastim - subkutāni 5.-15. dienā vai līdz tiek atjaunots neitrofilu līmenis.

Pacientiem, kuri jau ir saņēmuši ķīmijterapiju, gemcitabīna devas tiek samazinātas līdz 675 mg/m2 1. un 8. dienā un taksoteru līdz 75 mg/m2, arī ar cerebrospinālajā šķidrumā. Intervāls 3 nedēļas. ITALNE

pavasara OD - 8000 mg/m2 96 stundu infūzijas veidā (2000 mg/m2/dienā 4 dienas).

oksorubicīns - 60 mg/m2 72 stundu IV infūzijas veidā.

fosfamīds - 6000 mg/m2 72 stundu infūzijas veidā vai 2000 mg/m2 IV 4 stundu infūzijas veidā 1.-3.dienā.

akarbazīns - 900 mg/m2 72 stundu infūzijas veidā, izšķīdināts kopā ar doksorubicīnu. Intervāls 3-4 nedēļas. ADIC

oksorubicīns - 90 mg/m2 96 stundu IV infūzijas veidā.

akarbazīns - 900 mg/m2 96 stundu infūzijas veidā, izšķīdināts kopā ar doksorubicīnu. Intervāls 3-4 nedēļas. G/ADIC

iklofosfamīds - 600 mg/m2 IV 1. dienā.

oksorubicīns - 60 mg/m2 96 stundu IV infūzijas veidā.

akarbazīns - 1000 mg/m2 96 stundu infūzijas veidā, izšķīdināts kopā ar doksorubicīnu. Intervāls 3-4 nedēļas.

Ķīmijterapijas shēmas VAI rabdomiosarkomai

incristin OD - 2 mg pirmajā dienā. oksorubicīns - 75 mg/m2 72 stundu infūzijas veidā.

fosfamīds - 2,5 g/m2 IV 3 stundu infūzijas veidā 1.-4.dienā.

pavasarī - 500 mg/m2 1. dienā kopā ar ifosfamīdu, pēc tam 1500 mg/m2 24 stundu infūzijas veidā 4 dienas.

ilgrastim - subkutāni 5.-15. dienā vai līdz tiek atjaunots neitrofilu līmenis. Intervāls 3 nedēļas. VAC

incristin - 2 mg/m2 1. un 8. dienā IV, intervāls 5 nedēļas.

aktinomicīns - 0,5 mg/m2 1., 2., 3., 4., 5. dienā (atkārtot ik pēc 3 mēnešiem, līdz 5 kursiem).

Ciklofosfamīds - 300 mg/m2 dienā 7 dienas ik pēc 6 nedēļām. VAdriaC

incristin - 1,5 mg/m2 1., 8., 15. dienā pirmajos 2 kursos, pēc tam tikai 1. dienā.

oksorubicīns - 60 mg/m2 48 stundu infūzijas veidā.

iklofosfamīds - 600 mg/m2 2 dienas. Intervāls 3 nedēļas un ilgāk.

fosfamīds - 1800 mg/m2 + mesna 5 dienas.

topozīds - 100 mg/m2 dienas 1.-5. Intervāls 3 nedēļas.

Literatūra

1. Frustaci, S. Adjuvanta ķīmijterapija pieaugušo ekstremitāšu un jostu mīksto audu sarkomām: Itālijas randomizētā kooperatīvā pētījuma rezultāti / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. Oncol. - 2001. - Sēj. 19(5). - P. 1238-1247.

2. Gossot, D. Plaušu metastāžu rezekcija no sarkomas: vai daži pacienti var gūt labumu no mazāk invazīvas pieejas? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Toraks. Surg. - 2009. - Sēj. 87 (1). - 238.-243. lpp.

3. Pfannschmidt, J. Plaušu metastasektomija mīksto audu sarkomām: vai tā ir pamatota? / J. Pfanšmits, H. Hofmans, T. Šneiders, H. Dienemanis // Jaunākie. Rezultāti Cancer Res. - 2009. - Sēj. 179. - 321.-336. lpp.

4. Blekmons, S.H. Plaušu un ekstrapulmonālo sarkomatozo metastāžu rezekcija ir saistīta ar ilgstošu izdzīvošanu / S.H. Blekmons, N. Šahs, Dž. Rots // Ann. Toraks. Surg. - 2009. - Sēj. 88(3). - P. 877-884.

5. Demetri, G.D. Trabektedīna efektivitāte un drošība pacientiem ar progresējošu vai metastātisku liposarkomu vai leiomiosarkomu pēc iepriekšēju antraciklīnu un ifosfamīda neveiksmes: divu dažādu shēmu randomizēta II fāzes pētījuma rezultāti / G.D. Demetri, S.P. Čava, M. fon Mērens // J. Klins. Oncol. - 2009. - Sēj. 27 (25). - P. 4188-4196.

6. Peisijs, S. Sorafeniba efektivitāte un drošība pacientu apakšgrupā ar progresējošu mīksto audu sarkomu no II fāzes randomizētā pārtraukšanas pētījuma / S. Peisijs, M.J. Ratains, K.T. Flaherty // Invest. Jaunas Narkotikas. - 2009. - decembris 18.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib in progresējoša alveolārā mīkstās daļas sarkoma: pierādījumi par tiešu pretaudzēju iedarbību / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. Oncol. - 2011. - 17. janvāris.

8. Gandū, K.N. Jauni sasniegumi mīksto audu sarkomas mērķtiecīgā terapijā. Curr/K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - Sēj. 12 (4). - 261.-265. lpp.