Cukura diabēts: simptomi, diagnostika un ārstēšana. Centrālais diabēts insipidus: mūsdienu diagnostikas un ārstēšanas aspekti Nieru anatomija un fizioloģija

Lielākā daļa no mums zina galvenos diabēta simptomus - parasti slāpes un pārmērīgu urinēšanu. Mazāk zināmi ir liekā svara pieaugums, nogurums, sausa āda un bieži pustulozi izsitumi uz ādas. Bieži vien šīs pazīmes liecina par laboratorisko izmeklēšanu.

Bet vai cukura diabēta diagnoze vienmēr ir tik acīmredzama: slimības diferenciāldiagnoze ir ļoti interesanta zinātnes pasaulei.

Jāatzīmē, ka medicīnā ir divas “cukura” patoloģijas formas: DM-1 (1. tips, no insulīna atkarīgs) un DM-2 (2. tips, no insulīna neatkarīgs).

• ko raksturo gandrīz pilnīgs insulīna trūkums organismā, jo tiek pārkāpta tā sintēze aizkuņģa dziedzera beta šūnās, kurām ir veikta autoimūna iznīcināšana.
• problēma ir šūnu receptoru jutīguma pārkāpums: hormons ir, bet ķermenis to uztver nepareizi.

Kā atšķirt patoloģijas veidus? 1. un 2. tipa cukura diabēta diferenciāldiagnoze ir norādīta tabulā.

1. tabula. Cukura diabēta diferenciāldiagnoze:

Svarīgs! Visi slimības pamatsimptomi (poliūrija, polidipsija, nieze) IDDM un NIDDM gadījumā ir līdzīgi.

Sindromi un slimības

2. tipa cukura diabēta diferenciāldiagnoze, tāpat kā IDDM, tiek veikta atbilstoši galvenajiem sindromiem.

Papildus diabētam poliūrija un polidipsija var būt raksturīga:

• hroniskas nieru slimības un hroniska nieru mazspēja;
• primārais hiperaldosteronisms;
• hiperparatireoze;
• neirogēna polidepsija.

Saskaņā ar hiperglikēmijas sindromu 1. un 2. tipa cukura diabēta diferenciāldiagnoze tiek veikta ar:

• Itsenko-Kušinga slimība/sindroms;
• steroīdu diabēts;
• akromegālija;
• hemohromatoze;
• feohromocitoma;
• dažas aknu un aizkuņģa dziedzera slimības;
• uztura hiperglikēmija.

Attīstoties glikozūrijas sindromam, 2. tipa cukura diabēta un IDDM diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:

• uztura glikozūrija;
• glikozūrija grūtniecēm;
• toksiski bojājumi;
• nieru diabēts.

Tas ir interesanti. Lietojot lielas C vitamīna, acetilsalicilskābes un cefalosporīnu devas, var novērot kļūdaini pozitīvus rezultātus, pārbaudot urīnā glikozi.

Diferenciāldiagnoze

Cukura diabēts insipidus

Cukura diabēta un bezcukura diabēta diferenciāldiagnoze ļoti interesē endokrinologus. Neskatoties uz to, ka šo patoloģiju simptomi ir līdzīgi, to attīstības mehānisms un patoģenēze ir pārsteidzoši atšķirīgi.

Cukura diabēts ir saistīts ar akūtu hipotalāma hormona vazopresīna trūkumu, kas ir atbildīgs par normāla ūdens bilances uzturēšanu.

Hipotalāmā izdalītais vazopresīns tiek transportēts uz hipofīzi un pēc tam caur asinsriti tiek izplatīts visā ķermenī, ieskaitot nieres. Šajā līmenī tas veicina šķidruma reabsorbciju nefronā un tā aizturi organismā.

Atkarībā no cēloņa cukura diabēts var būt centrālais vai nefrogēns (nieru). Pirmais bieži attīstās traumatisku smadzeņu traumu, hipotalāmu vai hipofīzes neoplazmu fona. Otrais ir dažādu tubulopātiju un nieru audu hormonālās jutības traucējumu rezultāts.

Vai gan diabēts, gan attiecīgā patoloģija klīniski izpaužas kā slāpes un pārmērīga urinēšana? Bet kādas ir atšķirības starp tām?

2. tabula. Diabetes insipidus un cukura diabēts — diferenciāldiagnoze:

Pierakstīties	Diabēts
	Cukurs	Bez cukura
Slāpes	Mēreni izteikts	Neciešami
Dienas urīna daudzums	Mazāk par 3l	Līdz 15l
Slimības sākums	Pakāpeniski	Pēkšņi, ļoti akūti
Enurēze	Nav klāt	Pieejams
Hiperglikēmija	+	—
Glikozūrija	+	—
Urīna relatīvais blīvums	Palielināts	Ļoti zems
Pārbaude ar sauso ēšanu	Pacienta stāvoklis nemainās	Pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās, parādās dehidratācijas pazīmes

Hroniska nieru slimība

Hroniskas nieru mazspējas gadījumā poliūrijas stadijā pacienti bieži sūdzas par biežu, pārmērīgu urinēšanu, kas var liecināt par hiperglikēmijas attīstību. Tomēr šajā gadījumā palīdzēs diferenciāldiagnoze: 2. tipa cukura diabētu un IDDM raksturo arī paaugstināts cukura līmenis asinīs un glikozūrija, bet ar hronisku nieru mazspēju – šķidruma aiztures organismā pazīmes (tūska), rel. . urīna blīvums.

Virsnieru un citi endokrīnās sistēmas traucējumi

Primārais hiperaldosteronisms (Kona sindroms) ir klīnisks sindroms, kam raksturīga pārmērīga aldosterona hormona ražošana virsnieru dziedzeros.

Tās simptomi ir diezgan tipiski un izpaužas trīs sindromos:

• sirds un asinsvadu sistēmas sakāve;
• neiromuskulāri traucējumi;
• nieru darbības traucējumi.

Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumus galvenokārt raksturo arteriālā hipertensija. Neiromuskulārais sindroms ir saistīts ar hipokaliēmiju, un tas izpaužas kā muskuļu vājuma lēkmes, krampji un īslaicīga paralīze.

Nefrogēno sindromu raksturo:

• samazināta nieru kontrakciju spēja;
• niktūrija
• poliūrija.

Atšķirībā no abām diabēta formām, slimība nav saistīta ar ogļhidrātu metabolisma traucējumiem.

Kušinga slimība/sindroms ir vēl viena neiroendokrīna slimība, kas ietekmē virsnieru dziedzerus un ir iekļauta diferenciāldiagnozē. To papildina pārmērīga glikokortikosteroīdu sekrēcija.

Klīniski izpaužas šādi simptomi:

• īpaša veida aptaukošanās (liekais svars tiek nogulsnēts galvenokārt ķermeņa augšdaļā, seja kļūst mēness formas, un vaigi ir pārklāti ar spilgti sarkanu sārtumu);
• rozā vai purpursarkano striju parādīšanās;
• pārmērīga matu augšana uz sejas un ķermeņa (arī sievietēm);
• muskuļu hipotensija;
• arteriālā hipertensija;
• traucēta jutība pret insulīnu, hiperglikēmija;
• imūnsistēmas vājināšanās.

Pakāpeniski attīstās insulīna rezistence un hiperglikēmijas pazīmes var likt ārstam diagnosticēt 2. tipa cukura diabētu: diferenciāldiagnoze šajā gadījumā tiek veikta, novērtējot iepriekš aprakstītos papildu simptomus.

Turklāt hiperglikēmijas pazīmju parādīšanās ir iespējama ar dažām citām endokrīnām slimībām (primārā hipertireoze, feohromocitoma) utt. Diff. Šo slimību diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz uzlabotiem laboratorijas testiem.

Pankreatīts un citas kuņģa-zarnu trakta slimības

Hronisks aizkuņģa dziedzera audu iekaisuma bojājums izraisa funkcionāli aktīvo šūnu pakāpenisku nāvi ar to sklerozi. Agrāk vai vēlāk tas noved pie orgānu mazspējas un hiperglikēmijas attīstības.

Sindroma sekundāro raksturu var aizdomas, pamatojoties uz pacienta sūdzībām (apjomīgas sāpes epigastrijā, izstarojošas uz muguru, slikta dūša, vemšana pēc taukainas ceptas pārtikas ēšanas, dažādi izkārnījumu traucējumi), kā arī laboratoriskie un instrumentālie izmeklējumi (paaugstināts līmenis). enzīma alfa-amilāzes līmenis asinīs, ECHO - iekaisuma pazīmes ultraskaņā utt.).

Piezīme! Atsevišķi jāizceļ tādi apstākļi kā uztura hiperglikēmija un glikozūrija. Tie attīstās, reaģējot uz lieko ogļhidrātu uzņemšanu organismā, un, kā likums, saglabājas neilgu laiku.

Tādējādi galveno diabēta sindromu diferenciāldiagnoze tiek veikta ar daudzām slimībām. Diagnozi, kuras pamatā ir tikai klīniskie dati, var uzskatīt tikai par provizorisku: tai obligāti jābūt balstītai uz pilnīgas laboratorijas un instrumentālās izmeklēšanas datiem.

Jautājumi ārstam

Asimptomātisks cukura diabēts

Sveiki! Man ir 45 gadi, sieviete, un man nav īpašu sūdzību. Nesen izmērīju cukuru – 8,3. Es neziedoju asinis tukšā dūšā, iespējams, tas ir iemesls.

Nedaudz vēlāk es nolēmu vēlreiz kārtot testu. Tukšā dūšā arī rezultāts no vēnas bija paaugstināts - 7,4 mmol/l. Vai tas tiešām ir diabēts? Bet man nav absolūti nekādu simptomu.

Sveiki! Hiperglikēmija laboratorijas pārbaudēs visbiežāk norāda uz cukura diabēta attīstību. Noteikti konsultējieties klātienē ar endokrinologu, lai izlemtu, vai veikt papildu izmeklēšanu (vispirms ieteiktu ziedot asinis uz HbAc1, aizkuņģa dziedzera ultraskaņu).

Pašdiagnoze

Labvakar! Pastāstiet man, vai ir kādas ticamas pazīmes, kas palīdzēs noteikt, vai Jums ir diabēts. Nesen pamanīju, ka sāku ēst daudz saldumu. Tas var nebūt veselības problēmas simptoms.

Sveiki! Kāre pēc saldumiem netiek uzskatīta par diabēta izpausmi. No fizioloģiskā viedokļa šāda vajadzība var liecināt par enerģijas trūkumu, pārmērīgu darbu, stresu un hipoglikēmiju.

Savukārt par cukura diabētu var liecināt:

• sausa mute;
• spēcīgas slāpes;
• bieža un bagātīga urinēšana;
• vājums, samazināta veiktspēja;
• dažreiz - ādas izpausmes (smags sausums, pustulozes slimības).

Cukura diabēta pazīmes bērnam

Ar pieaugušajiem viss ir vairāk vai mazāk skaidrs. Kā bērnam ir aizdomas par diabētu? Es dzirdēju, ka bērniem slimība ir ļoti smaga, pat līdz komai un nāvei.

Sveiki! Patiešām, bērni ir īpaša pacientu kategorija, kam nepieciešama rūpīga gan medicīnas speciālistu, gan vecāku uzmanība.

Pirmā lieta, kas piesaista uzmanību, kad kāds bērnībā saslimst, ir slāpes: bērns sāk dzert manāmi vairāk, dažreiz viņš var pat pamosties naktī, prasot ūdeni.

Otrs bieži sastopamais diabēta “bērnības” simptoms ir bieža urinēšana un enurēze. Ja jūsu mazulim ir autiņbiksītes, uz podiņa vai tualetes poda tuvumā varat pamanīt lipīgus urīna traipus; augstā cukura satura dēļ urīnā tas var pielipt pie ādas.

Tad svara zudums kļūst pamanāms: mazulis ātri zaudē kilogramus pat neskatoties uz labu apetīti. Turklāt parādās astēnijas pazīmes: mazulis kļūst letarģisks, miegains, reti piedalās spēlēs.

Tam visam vajadzētu brīdināt vērīgos vecākus. Šādi simptomi prasa tūlītēju pārbaudi un medicīnisku konsultāciju.

RCHR (Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Republikas Veselības attīstības centrs)
Versija: Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas klīniskie protokoli - 2013

Diabetes insipidus (E23.2)

Endokrinoloģija

Galvenā informācija

Īss apraksts

Apstiprināts

ekspertu komisijas sēdes protokolu

par veselības attīstības jautājumiem Kazahstānas Republikas Veselības ministrija

Cukura diabēts insipidus(ND) (lat. diabetes insipidus) ir slimība, ko izraisa vazopresīna sintēzes, sekrēcijas vai darbības pārkāpums, kas izpaužas kā liela daudzuma urīna izdalīšanās ar zemu relatīvo blīvumu (hipotoniska poliūrija), dehidratācija un slāpes.
Epidemioloģija . ND izplatība dažādās populācijās svārstās no 0,004% līdz 0,01%. Visā pasaulē ir tendence uz ND izplatības palielināšanos, jo īpaši tās centrālās formas dēļ, kas ir saistīta ar smadzenēs veikto ķirurģisko iejaukšanos skaita pieaugumu, kā arī traumatisku smadzeņu traumu skaitu, kuros ZD attīstības gadījumi veido aptuveni 30%. Tiek uzskatīts, ka ND vienlīdz bieži skar gan sievietes, gan vīriešus. Saslimstības maksimums notiek 20-30 gadu vecumā.

Protokola nosaukums:Cukura diabēts insipidus

ICD-10 kods(-i):
E23.2 - Diabetes insipidus

Protokola izstrādes datums: 2013. gada aprīlis.

Protokolā izmantotie saīsinājumi:
ND - bezcukura diabēts
PP - primārā polidipsija
MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana
BP - asinsspiediens
DM - cukura diabēts
Ultraskaņa - ultraskaņas izmeklēšana
Kuņģa-zarnu trakts - kuņģa-zarnu trakts
NPL - nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi
CMV - citomegalovīruss

Pacientu kategorija: vīrieši un sievietes vecumā no 20 līdz 30 gadiem, anamnēzē traumas, neiroķirurģiskas iejaukšanās, audzēji (kraniofarinoma, germinoma, glioma u.c.), infekcijas (iedzimta CMV infekcija, toksoplazmoze, encefalīts, meningīts).

Protokola lietotāji: vietējais terapeits, endokrinologs klīnikā vai slimnīcā, neiroķirurgs slimnīcā, traumatologs slimnīcā, vietējais pediatrs.

Klasifikācija

Klīniskā klasifikācija:
Visizplatītākie ir:
1. Centrālā (hipotalāma, hipofīzes), ko izraisa vazopresīna sintēzes un sekrēcijas pārkāpums.
2. Nefrogēns (renāls, izturīgs pret vazopresīnu), kam raksturīga nieru rezistence pret vazopresīna iedarbību.
3. Primārā polidipsija: traucējumi, kuros patoloģiskas slāpes (dipogēna polidipsija) vai kompulsīva vēlme dzert (psihogēna polidipsija) un ar to saistīts pārmērīgs ūdens patēriņš nomāc vazopresīna fizioloģisko sekrēciju, galu galā izraisot raksturīgos bezcukura diabēta simptomus, vienlaikus veidojot vazopresīns rodas, kad ķermenis ir dehidrēts, tiek atjaunots.

Ir arī citi reti cukura diabēta veidi:
1. Progestācijas, kas saistīta ar paaugstinātu placentas enzīma - arginīna aminopeptidāzes aktivitāti, kas iznīcina vazopresīnu. Pēc dzemdībām situācija normalizējas.
2. Funkcionāls: rodas pirmā dzīves gada bērniem, un to izraisa nieru koncentrācijas mehānisma nenobriedums un 5. tipa fosfodiesterāzes paaugstināta aktivitāte, kas izraisa vazopresīna receptoru ātru dezaktivāciju un īsu vazopresīna darbības ilgumu.
3. Jatrogēns: diurētisko līdzekļu lietošana.

ND klasifikācija pēc smaguma pakāpes:
1. viegla forma - urīna izdalīšanās līdz 6-8 l/dienā bez ārstēšanas;
2. vidēji - urīna izdalīšanās līdz 8-14 l/dienā bez ārstēšanas;
3. smaga - urīna izdalīšanās vairāk nekā 14 l/dienā bez ārstēšanas.

ND klasifikācija pēc kompensācijas pakāpes:
1. kompensācija - ārstēšanas laikā slāpes un poliūrija netraucē;
2. subkompensācija - ārstēšanas laikā ir slāpju un poliūrijas epizodes dienas laikā;
3. dekompensācija – saglabājas slāpes un poliūrija.

Diagnostika

Pamata un papildu diagnostikas pasākumu saraksts:
Diagnostikas pasākumi pirms plānotās hospitalizācijas:
- vispārēja urīna analīze;
- bioķīmiskā asins analīze (kālijs, nātrijs, kopējais kalcijs, jonizēts kalcijs, glikoze, kopējais proteīns, urīnviela, kreatinīns, asins osmolalitāte);
- diurēzes novērtējums (>40 ml/kg/dienā, >2l/m2/dienā, urīna osmolalitāte, relatīvais blīvums).

Galvenie diagnostikas pasākumi:
- Tests ar sauso barību (dehidratācijas tests);
- Tests ar desmopresīnu;
- hipotalāma-hipofīzes zonas MRI

Papildu diagnostikas pasākumi:
- nieru ultraskaņa;
- Nieru darbības stāvokļa dinamiskie testi

Diagnostikas kritēriji:
Sūdzības un anamnēze:
Galvenās ND izpausmes ir smaga poliūrija (urīna izdalīšanās vairāk nekā 2 l/m2 dienā vai 40 ml/kg dienā vecākiem bērniem un pieaugušajiem), polidipsija (3-18 l/dienā) un ar to saistīti miega traucējumi. Raksturīga ir priekšroka vienkāršam aukstam/ledus ūdenim. Var būt sausa āda un gļotādas, samazināta siekalošanās un svīšana. Apetīte parasti samazinās. Simptomu smagums ir atkarīgs no neirosekrēcijas nepietiekamības pakāpes. Ar daļēju vazopresīna deficītu klīniskie simptomi var nebūt tik skaidri un var izpausties dzeršanas trūkuma vai pārmērīga šķidruma zuduma apstākļos. Vācot anamnēzi, nepieciešams noskaidrot simptomu ilgumu un noturību pacientiem, polidipsijas, poliūrijas, diabēta simptomu klātbūtni radiniekiem, traumu anamnēzi, neiroķirurģiskas iejaukšanās, audzējus (kraniofaringioma, germinoma, glioma utt.). , infekcijas (iedzimta CMV infekcija, toksoplazmoze, encefalīts, meningīts).
Jaundzimušajiem un zīdaiņiem slimības klīniskā aina ievērojami atšķiras no pieaugušajiem, jo ​​viņi nevar izteikt vēlmi palielināt šķidruma uzņemšanu, kas apgrūtina savlaicīgu diagnostiku un var izraisīt neatgriezenisku smadzeņu bojājumu attīstību. Šādiem pacientiem var rasties svara zudums, sausa un bāla āda, asaru un svīšanas trūkums, kā arī ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Viņi var dot priekšroku ūdenim, nevis mātes pienam, un dažreiz slimība kļūst simptomātiska tikai pēc bērna atšķiršanas. Urīna osmolalitāte ir zema un reti pārsniedz 150-200 mOsmol/kg, bet poliūrija parādās tikai tad, ja bērnam tiek palielināta šķidruma uzņemšana. Bērniem tik agrā vecumā ļoti bieži un ātri attīstās hipernatriēmija un asins hiperosmolalitāte ar krampjiem un komu.
Vecākiem bērniem klīniskajos simptomos var izpausties slāpes un poliūrija, ar nepietiekamu šķidruma uzņemšanu rodas hipernatriēmijas epizodes, kas var progresēt līdz komai un krampjiem. Bērni aug slikti un pieņemas svarā, ēšanas laikā bieži vemj, viņiem trūkst apetītes, rodas hipotensija, aizcietējumi un aizkavēta garīgā attīstība. Acīmredzama hipertensīva dehidratācija notiek tikai tad, ja trūkst šķidruma.

Fiziskā pārbaude:
Pārbaudot, var konstatēt dehidratācijas simptomus: sausa āda un gļotādas. Sistoliskais asinsspiediens ir normāls vai nedaudz pazemināts, diastoliskais asinsspiediens ir paaugstināts.

Laboratorijas pētījumi:
Saskaņā ar vispārējo urīna analīzi tas ir mainījis krāsu, nesatur patoloģiskus elementus un tam ir zems relatīvais blīvums (1000-1,005).
Lai noteiktu nieru koncentrācijas spēju, tiek veikts Zimnitsky tests. Ja kādā daļā urīna īpatnējais svars ir lielāks par 1,010, tad ND diagnozi var izslēgt, taču jāatceras, ka cukura un olbaltumvielu klātbūtne urīnā palielina urīna īpatnējo svaru.
Plazmas hiperosmolalitāte ir lielāka par 300 mOsmol/kg. Parastā plazmas osmolalitāte ir 280-290 mOsmol/kg.
Urīna hipoosmolalitāte (mazāk nekā 300 mOsmol/kg).
Hipernatriēmija (vairāk nekā 155 mekv/l).
ND centrālajā formā ir vazopresīna līmeņa pazemināšanās asins serumā, un nefrogēnajā formā tas ir normāls vai nedaudz paaugstināts.
Dehidratācijas tests(pārbaude ar sauso barību). G.I. Dehidratācijas testa protokols Robertsons (2001).
Dehidratācijas fāze:
- paņemt asinis, lai noteiktu osmolalitāti un nātriju (1)
- savākt urīnu, lai noteiktu tilpumu un osmolalitāti (2)
- izmērīt pacienta svaru (3)
- asinsspiediena un pulsa kontrole (4)
Turpmāk ar regulāriem intervāliem, atkarībā no pacienta stāvokļa, atkārtojiet 1.-4. darbību pēc 1 vai 2 stundām.
Pacientam nav atļauts dzert, vēlams arī ierobežot ēdienu, vismaz pirmajās 8 pārbaudes stundās; Barojot, pārtika nedrīkst saturēt daudz ūdens un viegli sagremojamus ogļhidrātus; priekšroka dodama vārītām olām, graudu maizei, liesai gaļai un zivīm.
Pārbaude tiek pārtraukta, kad:
- ķermeņa masas zudums vairāk nekā 5% apmērā
- nepanesamas slāpes
- objektīvi smags pacienta stāvoklis
- nātrija un asins osmolalitātes palielināšanās virs normas robežām.

Desmopresīna tests. Testu veic uzreiz pēc dehidratācijas testa beigām, kad ir sasniegta maksimālā endogēnā vazopresīna sekrēcijas/darbības iespēja. Pacientam tiek ievadīts 0,1 mg desmopresīna tablešu veidā zem mēles, līdz tas pilnībā uzsūcas, vai 10 mikrogrami intranazāli izsmidzināmā veidā. Urīna osmolalitāti mēra pirms desmopresīna lietošanas un 2 un 4 stundas pēc tam. Pārbaudes laikā pacientam ir atļauts dzert, bet ne vairāk kā 1,5 reizes vairāk nekā dehidratācijas testa laikā izdalītā urīna tilpums.
Desmopresīna testa rezultātu interpretācija: Parasti vai ar primāro polidipsiju urīna koncentrācija ir virs 600-700 mOsmol/kg, asins osmolalitāte un nātrijs saglabājas normas robežās, pašsajūta būtiski nemainās. Desmopresīns praktiski nepalielina urīna osmolalitāti, jo tā koncentrācijas maksimālais līmenis jau ir sasniegts.
Ar centrālu ND urīna osmolalitāte dehidratācijas laikā nepārsniedz asins osmolalitāti un saglabājas līmenī, kas ir mazāks par 300 mOsmol / kg, tiek novērota asins osmolalitāte un nātrija palielināšanās, stipras slāpes, sausas gļotādas, paaugstināts vai pazemināts asinsspiediens un tahikardija. Ievadot desmopresīnu, urīna osmolalitāte palielinās par vairāk nekā 50%. Ar nefrogēnu ND palielinās asins osmolalitāte un nātrija daudzums, urīna osmolalitāte ir mazāka par 300 mOsmol/kg, tāpat kā ar centrālo ND, bet pēc desmopresīna lietošanas urīna osmolalitāte praktiski nepalielinās (palielinās līdz 50%).
Izlases rezultātu interpretācija ir apkopota tabulā. .


Instrumentālie pētījumi:
Centrālā ND tiek uzskatīta par hipotalāma-hipofīzes reģiona patoloģijas marķieri. Smadzeņu MRI ir izvēles metode hipotalāma-hipofīzes reģiona slimību diagnosticēšanai. Centrālajai ND šai metodei ir vairākas priekšrocības salīdzinājumā ar CT un citām attēlveidošanas metodēm.
Smadzeņu MRI tiek nozīmēts centrālās ND cēloņu noteikšanai (audzēji, infiltratīvas slimības, hipotalāma un hipofīzes granulomatozas slimības u.c. Nefrogēna cukura diabēta gadījumā: dinamiskie nieru darbības testi un nieru ultraskaņa. Ja nav patoloģisku izmaiņu). saskaņā ar MRI šis pētījums ir ieteicams dinamikā, jo bieži vien ir gadījumi, kad centrālā ND parādās vairākus gadus pirms audzēja atklāšanas

Indikācijas konsultācijai ar speciālistiem:
Ja ir aizdomas par patoloģiskām izmaiņām hipotalāma-hipofīzes reģionā, ir norādītas neiroķirurga un oftalmologa konsultācijas. Ja tiek konstatēta urīnceļu sistēmas patoloģija, jādodas pie urologa, un, ja tiek apstiprināts polidipsijas psihogēnais variants, nepieciešams nosūtījums uz konsultāciju pie psihiatra vai neiropsihiatra.

Diferenciāldiagnoze

To veic starp trim galvenajiem stāvokļiem, ko pavada hipotoniska poliurija: centrālā ND, nefrogēna ND un primārā polidipsija. Diferenciāldiagnoze balstās uz 3 galvenajiem posmiem.

Ārstēšana ārzemēs

Ārstējieties Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Saņemiet padomu par medicīnas tūrismu

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķi:
Slāpju un poliūrijas smaguma samazināšana līdz tādam līmenim, kas ļautu pacientam vadīt normālu dzīvesveidu.

Ārstēšanas taktika:
Centrālais ZD.
Desmopresīns joprojām ir izvēlētā narkotika. Lielāko daļu pacientu var ārstēt ar desmopresīna tabletēm (0,1 un 0,2 mg), lai gan daudzi pacienti joprojām tiek veiksmīgi ārstēti ar desmopresīna intranazālo aerosolu. Ņemot vērā individuālās farmakokinētiskās īpašības, ir ārkārtīgi svarīgi katram pacientam individuāli noteikt vienas zāļu devas darbības ilgumu.
Terapija ar desmopresīnu tablešu veidā tiek nozīmēta sākotnējā devā 0,1 mg 2-3 reizes dienā iekšķīgi 30-40 minūtes pirms ēšanas vai 2 stundas pēc ēšanas. Vidējās zāļu devas svārstās no 0,1 mg līdz 1,6 mg dienā. Vienlaicīga ēdiena uzņemšana var samazināt uzsūkšanās pakāpi no kuņģa-zarnu trakta par 40%. Intranazālai lietošanai sākotnējā deva ir 10 mikrogrami. Injicējot, aerosols tiek izplatīts pa deguna gļotādas priekšējo virsmu, kas nodrošina ilgāku zāļu koncentrāciju asinīs. Nepieciešamība pēc zālēm svārstās no 10 līdz 40 mkg dienā.
Ārstēšanas ar desmopresīnu galvenais mērķis ir izvēlēties minimālo efektīvo zāļu devu, lai mazinātu slāpes un poliūriju. Urīna relatīvā blīvuma obligātu palielināšanu nevajadzētu uzskatīt par terapijas mērķi, it īpaši katrā Zimnitsky urīna testa paraugā, jo ne visi pacienti ar centrālo ND slimības klīniskās kompensācijas fona apstākļos sasniedz normālus koncentrācijas rādītājus. nieru darbība šajos testos (urīna koncentrācijas fizioloģiskā mainīgums dienas laikā, vienlaicīga nieru patoloģija utt.).
Cukura diabēts ar nepietiekamu slāpēm.
Kad slāpju centra funkcionālais stāvoklis mainās uz jutīguma sliekšņa samazināšanos, hiperdipsiju, pacientiem ir nosliece uz tādas desmopresīna terapijas komplikācijas attīstību kā ūdens intoksikācija, kas ir potenciāli dzīvībai bīstams stāvoklis. Šādiem pacientiem ieteicams periodiski izlaist zāļu devas, lai atbrīvotu aizturēto lieko šķidrumu vai fiksētu šķidruma uzņemšanu.
Adipsijas stāvoklis centrālajā ND var izpausties kā mainīgas hipo- un hipernatriēmijas epizodes. Šādu pacientu ārstēšana tiek veikta ar fiksētu dienas šķidruma uzņemšanu vai ieteikumiem par šķidruma uzņemšanu atbilstoši izdalītā urīna daudzumam + 200-300 ml papildu šķidruma. Pacientiem ar traucētu slāpju sajūtu nepieciešama īpaša dinamiska stāvokļa uzraudzība ar ikmēneša un dažos gadījumos biežāk asins osmolalitātes un nātrija noteikšanu.

Centrālā ND pēc hipotalāma vai hipofīzes operācijas un pēc galvas traumas.
75% gadījumu slimība ir pārejoša, bet 3-5% - trīsfāzu gaita (I fāze (5-7 dienas) - centrālā ND, II fāze (7-10 dienas) - nepietiekamas sekrēcijas sindroms vazopresīna, III fāze - pastāvīga centrālā ND). Desmopresīnu ordinē bezcukura diabēta simptomu (polidipsija, poliūrija, hipernatriēmija, asins hiperosmolalitāte) klātbūtnē 0,05-0,1 mg devā 2-3 reizes dienā. Ik pēc 1-3 dienām tiek izvērtēta zāļu lietošanas nepieciešamība: tiek izlaista nākamā deva, tiek uzraudzīta bezcukura diabēta simptomu atjaunošanās.
Nefrogēna ND.
Lai mazinātu simptomātisku poliūriju, tiek noteikti tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi un diēta ar zemu nātrija saturu. Antidiurētiskais efekts šajā gadījumā ir saistīts ar ekstracelulārā šķidruma tilpuma samazināšanos, glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanos, palielinātu ūdens un nātrija reabsorbciju no primārā urīna nefronu proksimālajās kanāliņos un šķidruma daudzuma samazināšanos. iekļūšana savākšanas kanālos. Tomēr pētījumi liecina, ka tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi var palielināt akvaporīna-2 molekulu skaitu uz nefrona tubulāro epitēlija šūnu membrānām neatkarīgi no vazopresīna. Lietojot tiazīdu grupas diurētiskos līdzekļus, kālija zudumu ieteicams kompensēt, palielinot to uzņemšanu vai izrakstot kāliju aizturošus diurētiskos līdzekļus.
Lietojot indometacīnu, attīstās papildu ļoti labvēlīgi efekti, bet NSPL var izraisīt divpadsmitpirkstu zarnas čūlas un kuņģa-zarnu trakta asiņošanu.

Nemedikamentoza ārstēšana:
Centrālās ND gadījumā ar normālu slāpju centra darbību - bezmaksas dzeršanas režīms, normāls uzturs. Slāpju centra disfunkcijas klātbūtnē: - fiksēta šķidruma uzņemšana. Nefrogēnas ND gadījumā ierobežojiet sāli, ēdiet pārtiku, kas bagāta ar kāliju.

Narkotiku ārstēšana:
Minirin, tabletes 100, 200 mcg
Minirin, liofilizāts iekšķīgai lietošanai 60, 120, 240 mcg
Presaynex, aerosols deguna lietošanai, 10 mcg/devā
Triampur-compositum, tabletes 25/12,5 mg
Indometacīns - zarnās šķīstošās tabletes 25 mg

Citi ārstēšanas veidi: -

Ķirurģiska iejaukšanās: hipotalāma-hipofīzes reģiona neoplazmām.

Preventīvie pasākumi: nezināms

Turpmākā vadība: ambulatorā novērošana

Protokolā aprakstīto diagnostikas un ārstēšanas metožu ārstēšanas efektivitātes un drošuma rādītāji: slāpju un poliūrijas mazināšana.

1. Izmantotās literatūras saraksts: 1. Metodiskie ieteikumi, izd. Dedova I.I., Meļņičenko G.A. “Centrālais cukura diabēts: diferenciāldiagnoze un ārstēšana”, Maskava, 2010, 36 lpp 2. Meļņičenko G.A., V.S. Proņina, Romantsova T.I. un citi - “Hipotalāma-hipofīzes slimību klīnika un diagnostika”, Maskava, 2005, 104 lpp., 3. Endokrinoloģija: nacionālais ceļvedis, ed. Dedova I.I., Meļņičenko G.A., Maskava, GEOTAR-Media, 2008, 1072 lpp., 4. Pigarova E.A. - Diabetes insipidus: epidemioloģija, klīniskie simptomi, ārstēšanas pieejas, - "Doctor.ru", Nr. 6, II daļa, 2009. 5. Praktiskā endokrinoloģija / red. Melnichenko G.A.-Moscow, “Praktiskā medicīna”, 2009, 352 lpp. 6. Neiroendokrinoloģija / Henry M. Kronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Ried Larsen, tulkojums no angļu valodas. Ed. Dedova I.I., Meļņičenko G.A., Maskava, ReadAlsiver, 2010, 472 lpp.

Informācija

Izstrādātāju saraksts:
1. Danjarova L.B. - Medicīnas zinātņu kandidāts, Kardioloģijas un iekšķīgo slimību zinātniskā institūta Endokrinoloģijas nodaļas vadītājs, augstākās kategorijas endokrinologs.
2. Shiman Zh.Zh. - Kardioloģijas un internās medicīnas pētniecības institūta Endokrinoloģijas nodaļas jaunākais pētnieks, endokrinologs.

Interešu konflikta neesamības atklāšana: prombūtnē.

Recenzenti: Erdesova K.E. - Medicīnas zinātņu kandidāts, profesors, KazNMU Stažēšanās nodaļa.

Norāde par protokola izskatīšanas nosacījumiem: Protokols tiek pārskatīts ne retāk kā reizi 5 gados vai pēc jaunu datu saņemšanas par attiecīgās slimības, stāvokļa vai sindroma diagnostiku un ārstēšanu.

Pievienotie faili

Uzmanību!

• Ar pašārstēšanos jūs varat nodarīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement mājaslapā un mobilajās aplikācijās "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju ar ārstu. Noteikti sazinieties ar medicīnas iestādi, ja jums ir kādas slimības vai simptomi, kas jūs uztrauc.
• Medikamentu izvēle un to devas ir jāapspriež ar speciālistu. Pareizās zāles un to devu var izrakstīt tikai ārsts, ņemot vērā pacienta slimību un ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās aplikācijas "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita katalogs" ir tikai informācijas un uzziņu resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nedrīkst izmantot, lai nesankcionēti mainītu ārsta rīkojumus.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par jebkādiem miesas bojājumiem vai īpašuma bojājumiem, kas radušies šīs vietnes lietošanas rezultātā.

Cukura diabēts insipidus - slimība, ko izraisa absolūts vai relatīvs hipotalāma hormona vazopresīna (ADH-antidiurētiskā hormona) deficīts.

Slimības biežums nav zināms, tā sastopama 0,5-0,7% endokrīnās sistēmas pacientu.

Vasopresīna izdalīšanās regulēšana un tā ietekme

Vasopresīns un oksitocīnu sintezē hipotalāma supraoptiskajos un paraventikulārajos kodolos, iepako granulās ar atbilstošajiem neirofizīniem un pa aksoniem transportē uz hipofīzes aizmugurējo daivu (neirohipofīzi), kur tos uzglabā līdz atbrīvošanai. Vazopresīna rezerves neirohipofīzē ar hronisku tā sekrēcijas stimulāciju, piemēram, ar ilgstošu atturēšanos no dzeršanas, ir strauji samazinātas.

Vasopresīna sekrēciju izraisa daudzi faktori. Vissvarīgākais no tiem ir asins osmotiskais spiediens, t.i. plazmas osmolalitāte (vai citādi osmolaritāte). Priekšējā hipotalāmā atrodas tuvu supraoptiskajam un paraventikulārajam kodolam, bet atsevišķi no tiem. osmoreceptors . Ja plazmas osmolalitāte ir noteiktā normālā minimumā jeb sliekšņa vērtībā, vazopresīna koncentrācija tajā ir ļoti zema. Ja plazmas osmolalitāte pārsniedz šo iestatīto slieksni, osmocentrs to uztver, un vazopresīna koncentrācija strauji palielinās. Osmoregulācijas sistēma reaģē ļoti jutīgi un ļoti precīzi. Daži palielinās osmoreceptoru jutība ir saistīta ar vecums.

Osmoreceptors ir nevienlīdzīgi jutīgs pret dažādām plazmas vielām. Nātrijs(Na +) un tā anjoni ir spēcīgākie osmoreceptoru un vazopresīna sekrēcijas stimulatori.Na un tā anjoni parasti nosaka 95% plazmas osmolalitātes.

Ļoti efektīvi stimulē vazopresīna sekrēciju caur osmoreceptoru saharoze un mannīts. Glikoze praktiski nestimulē osmoreceptoru, tāpat kā urīnviela.

Visticamākais novērtējošais faktors vazopresīna sekrēcijas stimulēšanai ir noteiktNa + un plazmas osmolalitāte.

Vazopresīna sekrēciju ietekmē asins tilpums un asinsspiediena līmenis. Šīs ietekmes tiek iedarbinātas caur baroreceptoriem, kas atrodas ātrijos un aortas arkā. Stimuli no baroreceptora pārvietojas pa aferentajām šķiedrām uz smadzeņu stumbru kā daļu no vagusa un glossopharyngeal nerviem. No smadzeņu stumbra signāli tiek pārraidīti uz neirohipofīzi. Asinsspiediena pazemināšanās vai asins tilpuma samazināšanās (piemēram, asins zudums) ievērojami stimulē vazopresīna sekrēciju. Bet šī sistēma ir daudz mazāk jutīga nekā osmotiskie stimuli osmoreceptorā.

Viens no efektīvajiem faktoriem, kas stimulē vazopresīna izdalīšanos, ir slikta dūša, spontāni vai procedūru izraisītas (vemšana, alkohols, nikotīns, apomorfīns). Pat ar ienākošu sliktu dūšu, bez vemšanas, vazopresīna līmenis plazmā palielinās 100-1000 reizes!

Mazāk efektīva nekā slikta dūša, bet tikpat pastāvīgs stimuls vazopresīna sekrēcijai ir hipoglikēmija, īpaši pikanti. Glikozes līmeņa pazemināšanās asinīs par 50% no sākotnējā līmeņa palielina vazopresīna saturu cilvēkiem 2-4 reizes, bet žurkām - 10 reizes!

Palielina vazopresīna sekrēciju renīna-angiotenzīna sistēma. Vazopresīna stimulēšanai nepieciešamais renīna un/vai angiotenzīna līmenis vēl nav zināms.

Tiek arī uzskatīts, ka nespecifisks stress, ko izraisa tādi faktori kā sāpes, emocijas, fiziskās aktivitātes, palielina vazopresīna sekrēciju. Tomēr joprojām nav zināms, kā stress stimulē vazopresīna sekrēciju - kaut kādā īpašā veidā vai ar asinsspiediena pazemināšanos un sliktu dūšu.

Inhibē vazopresīna sekrēciju vazoaktīvās vielas, piemēram, norepinefrīns, haloperidols, glikokortikoīdi, opiāti, morfīns. Bet vēl nav skaidrs, vai visas šīs vielas darbojas centralizēti vai paaugstinot asinsspiedienu un tilpumu.

Nokļūstot sistēmiskā cirkulācijā, vazopresīns ātri izplatās visā ārpusšūnu šķidrumā. Līdzsvars starp intra- un ekstravaskulāro telpu tiek sasniegts 10-15 minūšu laikā. Vazopresīna inaktivācija notiek galvenokārt aknās un nierēs. Neliela daļa netiek iznīcināta un tiek izvadīta neskartā veidā ar urīnu.

Efekti. Vissvarīgākā vazopresīna bioloģiskā iedarbība ir ūdens saglabāšana organismā samazinot urīna izdalīšanos. Tās iedarbības vieta ir nieru distālo un/vai savācēju kanāliņu epitēlijs. Ja nav vazopresīna, šūnu membrānas, kas klāj šo nefrona daļu, veido nepārvaramu šķērsli ūdens un šķīstošo vielu difūzijai. Šādos apstākļos hipotoniskais filtrāts, kas veidojas nefrona tuvākajās daļās, nemainīts iziet caur distālo kanāliņu un savākšanas kanāliem. Šāda urīna īpatnējais svars (relatīvais blīvums) ir zems.

Vasopresīns palielina distālo un savācējvadu caurlaidību ūdenim. Tā kā ūdens reabsorbējas bez osmotiskām vielām, tajā palielinās osmotisko vielu koncentrācija, un tā tilpums, t.i. daudzums samazinās.

Ir pierādījumi, ka vietējais audu hormons prostaglandīns E inhibē vazopresīna darbību nierēs. Savukārt nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (piemēram, Indometacīns), kas kavē prostaglandīnu sintēzi nierēs, pastiprina vazopresīna iedarbību.

Vasopresīns iedarbojas arī uz dažādām ārpusnieru sistēmām, piemēram, asinsvadiem, kuņģa-zarnu traktu un centrālo nervu sistēmu.

Slāpes kalpo kā neaizstājams papildinājums vazopresīna antidiurētiskajai aktivitātei . Slāpes ir apzināta ūdens nepieciešamības sajūta. Slāpes stimulē daudzi faktori, kas izraisa vazopresīna sekrēciju. Visefektīvākais no tiem ir hipertensīvā vide. Absolūtais plazmas osmolalitātes līmenis, pie kura parādās slāpju sajūta, ir 295 mOsmol/kg. Pie šīs osmolalitātes asinis parasti ražo urīnu ar maksimālo koncentrāciju. Slāpes ir sava veida bremzes, kuru galvenā funkcija ir novērst dehidratācijas pakāpi, kas pārsniedz antidiurētiskās sistēmas kompensācijas iespējas.

Slāpju sajūta strauji pieaug tieši proporcionāli plazmas osmolalitātei un kļūst nepanesama, ja osmolalitāte ir tikai 10-15 mOsmol/kg virs sliekšņa līmeņa. Ūdens patēriņš ir proporcionāls slāpju sajūtai. Asins tilpuma vai asinsspiediena samazināšanās arī izraisa slāpes.

Etioloģija

Cukura diabēta centrālo formu attīstība balstās uz dažādu hipotalāmu vai aizmugures hipofīzes daļu bojājumiem, t.i. neirohipofīze. Iemesli var būt šādi faktori:

infekcijas akūta vai hroniska: gripa, meningoencefalīts, skarlatīns, garais klepus, tīfs, sepse, tonsilīts, tuberkuloze, sifiliss, reimatisms, bruceloze, malārija;

traumatiski smadzeņu bojājumi : nejauša vai ķirurģiska; elektrošoks; dzemdību trauma dzemdību laikā;

garīga trauma ;

grūtniecība;

hipotermija ;

hipotalāma vai hipofīzes audzējs : metastātiska vai primāra. Krūts, vairogdziedzera un bronhu vēzis visbiežāk metastējas uz hipofīzi. Infiltrācija ar audzēja elementiem limfogranulomatozes, limfosarkomas, leikēmijas, ģeneralizētas ksantomatozes gadījumā (Hand-Schüller-Crispen slimība). Primārie audzēji: adenoma, glioma, teratoma, kraniofaringioma (īpaši bieži), sarkoidoze;

endokrīnās slimības : Simmonds, Sheehan, Lawrence-Moon-Biedl sindromi, hipofīzes pundurisms, akromegālija, gigantisms, adinozogenitālā distrofija;

idiopātisks: 60-70% pacientu slimības cēlonis paliek neskaidrs. Starp idiopātiskām formām manāms ir iedzimts cukura diabēts, kas ilgst vairākas paaudzes. Mantojuma veids ir autosomāli dominējošs un recesīvs;

autoimūna : hipotalāma kodolu iznīcināšana autoimūna procesa rezultātā. Tiek uzskatīts, ka šī forma rodas starp idiopātisku cukura diabētu, kurā parādās autoantivielas pret vazopresīnu izdalošām šūnām.

Perifērijas ierīcēm Insipidus diabēta gadījumā vazopresīna ražošana tiek saglabāta, bet nieru kanāliņu receptoru jutība pret hormonu ir samazināta vai vispār nav, vai arī hormons tiek intensīvi iznīcināts aknās, nierēs un placentā.

Nefrogēns diabēts insipidus Biežāk novēro bērniem, un to izraisa nieru kanāliņu anatomiskā mazspēja (iedzimtas deformācijas, cistiski deģeneratīvi procesi) vai nefrona bojājumi (amiloidoze, sarkoidoze, saindēšanās ar litiju, metoksifluramīns). vai samazināta nieru kanāliņu epitēlija receptoru jutība pret vazopresīnu.

Diabetes insipidus klīnika

Sūdzības

par slāpēm no mērenām līdz sāpīgām, nelaižot vaļā pacientus ne dienu, ne nakti. Dažreiz pacienti dzer 20-40 litrus ūdens dienā. Tajā pašā laikā ir vēlme dzert ledus ūdeni;

poliūrija un bieža urinēšana. Izdalītais urīns ir viegls, bez urohromiem;

fizisko un garīgovājums;

apetītes zudums,svara zudums; iespējamā attīstība aptaukošanās ja cukura diabēts attīstās kā viens no primāro hipotalāma traucējumu simptomiem.

dispepsijas traucējumi no kuņģa - pilnuma sajūta, atraugas, sāpes epigastrijā; zarnas - aizcietējums; žultspūšļa - smaguma sajūta, sāpes labajā hipohondrijā;

garīgi un emocionāli traucējumi: galvassāpes, emocionāla nelīdzsvarotība, bezmiegs, samazināta garīgā aktivitāte, aizkaitināmība, asarošana; dažreiz attīstās psihoze.

menstruāciju traucējumi, vīriešiem - potence.

Anamnēze

Slimības sākums var būt akūts un pēkšņs; retāk - pakāpeniski, un simptomi palielinās, slimībai kļūstot smagākai. Cēlonis var būt traumatiskas smadzeņu vai garīgas traumas, infekcijas vai ķirurģiska iejaukšanās smadzenēs. Visbiežāk cēloni nevar noteikt. Dažreiz tiek konstatēta diabēta insipidus ģimenes anamnēze.

Plūsma hroniskas slimības.

Pārbaude

emocionālā labilitāte;

āda ir sausa, samazinās siekalošanās un svīšana;

ķermeņa svaru var samazināt, normāli vai palielināt;

mēle bieži ir sausa slāpju dēļ, pastāvīgas šķidruma pārslodzes dēļ ir pazeminātas kuņģa robežas. Attīstoties gastrītam vai žultsceļu diskinēzijai, ir iespējama paaugstināta jutība un sāpes epigastrijā un labā hipohondrija palpācijā;

sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas, aknas parasti netiek ietekmētas;

urīnceļu sistēma: tiek atzīmēta bieža urinēšana, poliūrija, niktūrija;

zīmesdehidratācijaķermeņa, ja urīnā zaudētais šķidrums kāda iemesla dēļ netiek papildināts - ūdens trūkums, tests ar "sauso ēšanu" vai "slāpju" centra jutīgums samazinās:

smags vispārējs vājums, galvassāpes, slikta dūša, atkārtota vemšana, pastiprinoša dehidratācija;

hipertermija, krampji, psihomotorais uzbudinājums;

CVS traucējumi: tahikardija, hipotensija līdz kolapsam un koma;

asins sabiezēšana: Hb, sarkano asins šūnu, Na + (N136-145 mmol/l, jeb mEq/l) kreatinīna (N60-132 μmol/l, jeb 0,7-1,5 mg%) skaita palielināšanās;

urīna īpatnējais svars ir mazs - 1000-1010, saglabājas poliūrija.

Šīs hiperosmolārās dehidratācijas parādības ir īpaši raksturīgas iedzimtam nefrogēnam cukura diabēta insipidusam bērniem.

Diagnoze tiek noteikta pamatojoties uz klasiskajām bezcukura diabēta pazīmēm un laboratoriskiem un instrumentāliem pētījumiem:

polidipsija, poliūrija

mazs urīna īpatnējais svars - 1000-1005

plazmas hiperosmolaritāte, > 290 mOsm/kg (N280-296 mOsm/kg ūdens vai mmol/kg ūdens);

urīna hipoosmolaritāte,< 100-200 мосм/кг;

hipernatriēmija, > 155 mEq/L (N136-145 mEq/L, mmol/L).

Ja nepieciešams, veic paraugi :

Pārbaude ar sauso ēšanu.Šo testu veic slimnīcas apstākļos, tā ilgums parasti ir 6-8 stundas, ja panesamība ir laba - 14 stundas. Šķidrums netiek dots. Pārtikai jābūt olbaltumvielām. Urīns tiek savākts katru stundu, un tiek mērīts katras stundas porcijas tilpums un īpatnējais svars. Ķermeņa svaru mēra pēc katra 1 litra izdalītā urīna.

Novērtējums: nozīmīgas urīna īpatnējā smaguma dinamikas neesamība divās secīgās porcijās ar ķermeņa masas zudumu par 2% norāda uz endogēnā vazopresīna stimulācijas trūkumu.

Tests, intravenozi ievadot 50 ml 2,5% šķīdumaNaCl 45 min laikā. Insipidus diabēta gadījumā urīna tilpums un blīvums būtiski nemainās. Psihogēnas polidipsijas gadījumā osmotiskās koncentrācijas palielināšanās plazmā ātri stimulē endogēnā vazopresīna izdalīšanos, un izdalītā urīna daudzums samazinās un palielinās tā īpatnējais svars.

Pārbaude ar vazopresīna zāļu ievadīšanu - 5 vienības IV vai IM. Ar patiesu cukura diabētu uzlabojas veselība, samazinās polidipsija un poliūrija, samazinās plazmas osmolaritāte un palielinās urīna osmolaritāte.

Insipidus diabēta diferenciāldiagnoze

Pamatojoties uz galvenajām bezcukura diabēta pazīmēm - polidipsiju un poliūriju, šī slimība tiek diferencēta no vairākām slimībām, kas rodas ar šiem simptomiem: psihogēna polidipsija, cukura diabēts, kompensējošā poliūrija hroniskas nieru mazspējas gadījumā (hroniska nieru mazspēja).

Nefrogēnais vazopresīna rezistentais cukura diabēts (iedzimts vai iegūts) tiek diferencēts, pamatojoties uz poliūriju ar primāru aldosteronismu, hiperparatireozi ar nefrokalcinozi, malabsorbcijas sindromu hroniska enterokolīta gadījumā.

Ar diabētu

22. tabula

Ar psihogēnu polidipsiju

23. tabula

Pierakstīties	Cukura diabēts insipidus	Psihogēna polidipsija
kopīgs iemesls	Infekcijas, traumatiskas smadzeņu traumas (tostarp ķirurģiskas)	Pakāpeniski Psihotrauma, psihogēns stress
Audzēja klātbūtne	Hipofīzes audzēji, sarkoma, limfogranulomatoze utt.	Nav klāt
Osmolaritāte:
Pārbaude ar sauso ēšanu (ne vairāk kā 6-8 stundas)	Nav dinamikas	Urīna daudzums samazinās, īpatnējais svars un osmolalitāte normalizējas
Kā jūs jūtaties šī testa laikā	Pasliktinās, slāpes kļūst sāpīgas	Stāvoklis un pašsajūta netiek ietekmēta
Pārbaude ar i.v. injekciju 50 ml 2,5% NaCl	Urīna daudzums un tā blīvums bez dinamikas	Samazinās urīna daudzums un īpatnējais svars 
	Pašsajūta uzlabojas, samazinās polidipsija un poliūrija	Sliktāka pašsajūta (galvassāpes)

Centrālā (hipotalāma hipofīze) ar nefrogēnu cukura diabētu

24. tabula

Pierakstīties	Centrālais diabēts insipidus	Nefrogēns diabēts insipidus
	Traumatiskas smadzeņu traumas, infekcijas, audzēji.	Ģimene; hiperparatireoze; medikamentu lietošana - litija karbonāts, demeklociklīns, metoksiflurāns
Tests ar 5 vazopresīna vienību intravenozu ievadīšanu	Uzlabojas veselības stāvoklis, samazinās polidipsija un poliūrija. Plazmas osmolalitāte  un urīna osmolalitāte	Nav dinamikas
Izmaiņas tiek konstatētas urīnā	Nav	Albumīnūrija, cilindrūrija
Asins kreatīns
Arteriālā hipertensija		BP bieži 

Insipidus diabēta ārstēšana

Etioloģiskā : hipotalāma vai hipofīzes audzējiem - operācija, vai staru terapija, kriodestrukcija, radioaktīvā itrija ievadīšana.

Infekcijas procesiem - antibakteriāla terapija.

Hemoblastozēm – citostatiskā terapija.

Aizstājterapija - zāles, kas aizstāj vazopresīnu:

Adiuretīns(vazopresīna sintētiskais analogs) intranazāli, 1-4 pilieni katrā nāsī 2-3 reizes dienā; Pieejams pudelēs pa 5 ml, 1 ml - 0,1 mg aktīvās vielas;

Adiurekrīns(liellopu hipofīzes aizmugurējās daivas ekstrakts). Pieejams pulvera veidā. Ieelpot 0,03-0,05 2-3 reizes dienā. Vienas inhalācijas darbības ilgums ir 6-8 stundas. Iekaisuma procesu laikā deguna dobumā tiek traucēta adiurekrīna uzsūkšanās un krasi samazinās tā efektivitāte;

RP: adiurecrini0.05Dsd№30.S. ieelpot caur degunu, ampulas 1 ml;

Pituitrīns. Atbrīvošanas forma 5 darbības vienības. Ūdenī šķīstošs liellopu hipofīzes aizmugurējās daivas ekstrakts. 5 vienības (1 ml) ievada 2-3 reizes dienā intramuskulāri. Bieži izraisa simptomus ūdens intoksikācija(galvassāpes, sāpes vēderā, caureja, šķidruma aizture) un alerģijas;

DDAVP(1 deamino-8D-arginīns-vazopresīns) – sintētisks vazopresīna analogs;

tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi(Hipotiazīds utt.). Hipotiazīds 100 mg dienā samazina glomerulāro filtrāciju, Na + izdalīšanos, samazinot urīna daudzumu. Tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu iedarbība netiek atklāta visiem pacientiem ar cukura diabētu un laika gaitā vājinās;

Hlorpropamīds(perorālās glikozes līmeni pazeminošas zāles) ir efektīvas dažiem pacientiem ar cukura diabētu. Tabletes pa 0,1 un 0,25. Izrakstīts dienas devā 0,25 2-3 devās. Antidiurētiskās iedarbības mehānisms nav pilnībā izprotams; tiek pieņemts, ka tas pastiprina vazopresīnu, vismaz ar minimālu daudzumu organismā.

Lai izvairītos no hipoglikēmijas un hiponatriēmijas, ir nepieciešams kontrolēt glikozes un Na + līmeni asinīs.

("cukura diabēts") ir slimība, kas attīstās, ja antidiurētiskā hormona (ADH) izdalīšanās nav pietiekama vai nieru audu jutīgums pret tā darbību samazinās. Tā rezultātā ievērojami palielinās ar urīnu izdalītā šķidruma daudzums, un rodas neremdināma slāpju sajūta. Ja šķidruma zudumi netiek pilnībā kompensēti, tad attīstās organisma dehidratācija – dehidratācija, kuras atšķirīgā iezīme ir vienlaicīga poliūrija. Cukura diabēta diagnoze balstās uz klīnisko ainu un ADH līmeņa noteikšanu asinīs. Lai noteiktu diabēta insipidus attīstības cēloni, tiek veikta visaptveroša pacienta pārbaude.

ICD-10

E23.2

Galvenā informācija

("cukura diabēts") ir slimība, kas attīstās, ja antidiurētiskā hormona (ADH) izdalīšanās nav pietiekama vai nieru audu jutīgums pret tā darbību samazinās. Hipotalāma ADH sekrēcijas pārkāpums (absolūts deficīts) vai tā fizioloģiskā loma ar pietiekamu veidošanos (relatīvais deficīts) izraisa šķidruma reabsorbcijas (reabsorbcijas) procesu samazināšanos nieru kanāliņos un tā izdalīšanos ar zema relatīvā blīvuma urīnu. . Insipidus diabēta gadījumā liela urīna daudzuma izdalīšanās dēļ attīstās neremdināmas slāpes un vispārēja ķermeņa dehidratācija.

Cukura diabēts ir reta endokrinopātija, kas attīstās neatkarīgi no pacientu dzimuma un vecuma grupas, visbiežāk 20-40 gadus veciem cilvēkiem. Katrā piektajā gadījumā cukura diabēts attīstās kā neiroķirurģiskas iejaukšanās komplikācija.

Klasifikācija

Komplikācijas

Cukura diabēts ir bīstams, jo attīstās organisma dehidratācija gadījumos, kad šķidruma zudums ar urīnu netiek pietiekami papildināts. Dehidratācija izpaužas kā smags vispārējs vājums, tahikardija, vemšana, garīgi traucējumi, asins sabiezēšana, hipotensija līdz kolapsam un neiroloģiski traucējumi. Pat ar smagu dehidratāciju poliurija saglabājas.

Insipidus diabēta diagnostika

Tipiski gadījumi ļauj aizdomām par cukura diabētu ar neremdināmām slāpēm un vairāk nekā 3 litriem urīna dienā. Lai novērtētu ikdienas urīna daudzumu, tiek veikts Zimnitsky tests. Pārbaudot urīnu, nosaka tā zemo relatīvo blīvumu (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mOsm/kg), hiperkalciēmija un hipokaliēmija. Cukura diabēts tiek izslēgts, nosakot glikozes līmeni tukšā dūšā. Cukura diabēta centrālajā formā asinīs tiek noteikts zems ADH līmenis.

Pārbaudes rezultāti ar sauso ēšanu ir orientējoši: atturēšanās no šķidruma dzeršanas 10-12 stundas. Insipidus diabēta gadījumā svara zudums pārsniedz 5%, vienlaikus saglabājot zemu īpatnējo svaru un urīna hipoosmolaritāti. Cukura diabēta cēloņus noskaidro rentgena, psihoneiroloģiskās un oftalmoloģiskās izmeklēšanas rezultātā. Smadzeņu bojājumus, kas aizņem vietu, izslēdz, veicot smadzeņu MRI. Lai diagnosticētu cukura diabēta nieres formu, tiek veikta nieru ultraskaņa un CT skenēšana. Nepieciešama nefrologa konsultācija. Dažreiz, lai atšķirtu nieru patoloģiju, ir nepieciešama nieru biopsija.

Insipidus diabēta ārstēšana

Simptomātiska diabēta insipidus ārstēšana sākas ar cēloņa (piemēram, audzēja) novēršanu. Visām diabēta insipidus formām tiek nozīmēta aizstājterapija ar ADH sintētisko analogu desmopresīnu. Zāles lieto iekšķīgi vai intranazāli (instilējot degunā). Ir noteikts arī ilgstošs pituitrīna eļļas šķīduma pagatavošana. Cukura diabēta centrālajā formā tiek nozīmēts hlorpropamīds un karbamazepīns, kas stimulē antidiurētiskā hormona sekrēciju.

Ūdens-sāls līdzsvars tiek koriģēts ar sāls šķīdumu infūziju lielos apjomos. Sulfonamīda diurētiskie līdzekļi (hipohlortiazīds) būtiski samazina diurēzi bezcukura diabēta gadījumā. Cukura diabēta uztura pamatā ir olbaltumvielu ierobežošana (lai samazinātu slodzi uz nierēm) un pietiekams ogļhidrātu un tauku patēriņš, biežas ēdienreizes, dārzeņu un augļu ēdienu daudzuma palielināšana. Kas attiecas uz dzērieniem, slāpes ieteicams veldzēt ar sulām, augļu dzērieniem, kompotiem.

Prognoze

Cukura diabēts, kas attīstās pēcoperācijas periodā vai grūtniecības laikā, bieži vien ir pārejošs (pārejošs) raksturs, idiopātisks - gluži pretēji, pastāvīgs. Ar atbilstošu ārstēšanu dzīvībai briesmas nedraud, lai gan atveseļošanās tiek reģistrēta reti.

Pacientu atveseļošanās tiek novērota veiksmīgas audzēju izņemšanas, tuberkulozes, malārijas un sifilīta izcelsmes bezcukura diabēta specifiskas ārstēšanas gadījumos. Pareizi nozīmējot hormonu aizstājterapiju, darbaspējas bieži tiek saglabātas. Visnelabvēlīgākā cukura diabēta nefrogēnās formas gaita bērniem.