Ādas slimība lupus. Sarkanā vilkēde, kāda veida slimība tā ir? Fotogrāfijas, ārstēšana un paredzamais dzīves ilgums. Slimības hematoloģiskās pazīmes

Lielākajai daļai cilvēku (85 no 100) ar sistēmisku sarkano vilkēdi (SLE) rodas izmaiņas ādas, matu, naglu un gļotādu struktūrā. Visbiežāk šie traucējumi nav nopietni un viegli izzūd, pienācīgi ārstējot (kortikosteroīdus un pretmalārijas zāles). Un tikai reizēm slimība norit nopietni un kļūst par problēmu pacientam un ārstam. SLE gadījumā ir divu veidu izsitumi: specifiski un nespecifiski.

Specifiski izsitumi:

Tauriņa simptoms -Visbiežāk vāji sarkani izsitumi parādās uz vaigu kauliem un deguna tilta. Izsitumi nesniedzas, piemēram, līdz zodam vai pierei. Šīs sejas daļas paliek tīras visos slimības periodos. Dažreiz izsitumi ir plakani, vairāk kā sārtums, un dažreiz nedaudz pietūkuši, ar acīmredzamām pūtīšu pazīmēm. Skartā zona var niezēt; biežāk niez nevis "sārtums", bet gan pūtīšu izsitumi.

Gadās, ka gan ārsti, gan pacienti tauriņa sindromu jauc ar rosaceju un pinnēm. Tomēr šo slimību izsitumi izplatās līdz zodam un var parādīties uz pieres, kas nekad nenotiek sarkanās vilkēdes gadījumā.

Subakūta ādas sarkanā vilkēde- divi veidi:

Pirmais veids izskatās kā lieli sarkani pūtītes. Pacienti sūdzas, ka izsitumi ir ļoti niezoši. Izsitumi parasti parādās uz sejas, krūtīm vai rokām, un vienmēr sākas ar sliktu pašsajūtu pēc saules iedarbības.

Otrais veids parādās kā plakans bojājums un kļūst lielāks, kad tas izplešas uz āru. Slimībai progresējot, izsitumu centrs kļūst skaidrs.Laika gaitā bojājums parādās kā vairāki vai daudzi mazi, apaļi izsitumu skarti apgabali ar skaidru centru iekšpusē. Izsitumi ir lokalizēti uz sejas, krūtīm, rokām un muguras, tie ir ļoti jutīgi pret sauli un, tāpat kā citas subakūtas ādas vilkēdes formas, tie niez. Tomēr, neskatoties uz skrāpējumiem, viss sadzīst bez rētām, un, ja rētas paliek, tās nav ļoti lielas un gandrīz neredzamas.

Hroniska diskoidālā vilkēde– no 100 cilvēkiem, kas slimo ar SLE, 20 ir šī konkrētā vilkēdes forma.

Šāda veida slimības skartās vietas parādās kā pietūkuši rozā vai sarkani ādas laukumi, uz kuru virsmas veidojas garozas un/vai zvīņas. Kad bojājums “nogatavojas”, tā centrālā daļa ir nospiesta un veidojas rēta. Izsitumi reti rodas zem zoda un gandrīz nekad uz kājām. Diskooidālās vilkēdes “iecienītākās dislokācijas vietas” ir galvas āda un ausis. Bojājumi niez un, paplašinās, atstāj rētu centrālajā daļā. Ja seja ir pigmentēta, tā kļūst (vietām) depigmentēta, un uz baltas sejas, gluži pretēji, parādās tumši plankumi. Šie bojājumi tiek uzskatīti par kropļojošiem, tāpēc ir ļoti svarīgi savlaicīgi noteikt pareizu diagnozi, un ārstēšanai jābūt diezgan agresīvai.

Nespecifiski izsitumi

Nespecifiski izsitumi ir izsitumi, ko var novērot ar citām slimībām, bet kas rodas arī cilvēkiem ar SLE, piemēram: cilvēkam var rasties izsitumi, kas līdzīgi vīrusu infekciju gadījumā, vai ādas bojājumi, kas līdzīgi tiem, kas novēroti alerģiju gadījumā. Parasti tiek skarta seja, krūtis, mugura un pleci. Tas var būt niezošs. Šāda veida izsitumi ātri izzūd, un, ja pacients tiek ārstēts ar kortikosteroīdiem, slimības pēdas nav.

Biežāk skar pacientus ar akūtu SLE sākumu. Šie izsitumi nav specifiski, jo tie var būt kopā ar citiem ādas bojājumiem. Piemēram, tas nav izplatīts, bet gadās, ka cilvēkus, kas cieš, ietekmē arī vaskulīti izsitumi.

Vaskulītiski izsitumi var parādīties kā:

sarkani izsitumi uz pirkstu vai kāju pirkstiem
čūlas, kas veidojas ap potītēm vai uz kājām
mīksti sarkani izciļņi uz apakšstilbiem
nātrene (mazo asinsvadu iekaisuma dēļ
nespecifiski naglu un plaukstu bojājumi, dažreiz ar tulznām

Matu izkrišana (plikums)

Mati izkrīt 45 pacientiem no 100. Mati izkrīt vai nu pavisam, vai vietām. Kad slimība tiek kontrolēta, mati atsāk augt. Ļoti reti uz galvas var būt neliela vieta, kur ir iznīcināti matu folikuli, un tur, diemžēl, plikpaurība saglabāsies uz visiem laikiem.

Nagu izmaiņas

10 procentos gadījumu nagos notiek izmaiņas (plaisas, čokurošanās un pat nagu plāksnes zudums). Šie simptomi ir saistīti ar izmaiņām nagu gultas mazajos traukos.

Gļotādu čūlas (erozīvā-čūlainā sarkanā vilkēde)

Visbiežāk tiek ietekmēta aukslēju gļotāda. Šīs čūlas ir nesāpīgas, atšķirībā no čūlas uz deguna gļotādas. Čūlas degunā var būt tik dziļas, ka tiek bojāta gļotādas virsma, skrimšļa audi un āda, un degunā veidojas caurums.

Ārstēšana

Galvenā ārstēšana ir pretmalārijas zāļu, piemēram, hidroksihlorokvīna, lietošana. Plaquenils ) vai hlorokvīnu. Tiek izmantoti arī steroīdu krēmi, taču tie jālieto piesardzīgi uz sejas, jo tie var izraisīt asinsvadu paplašināšanos. Daži bojājumi, īpaši diskoveida bojājumi, labi reaģē uz kortikosteroīdiem.Dažreiz ir nepieciešams lietot mērenas imūnsupresīvu zāļu devas. Vaskulītus bojājumus, īpaši tos, ko sarežģī čūlas, ārstē ar ciklofosfamīdu.

Un tālāk. Ir četri noteikumi, kas jāievēro ikvienam, kam jebkad ir bijusi sarkanā vilkēde, un tie ir:

Palieciet prom no saules, īpaši dienas vidū.
Izmantojiet augstas kvalitātes sauļošanās līdzekli, izmantojot to visās atklātajās ķermeņa zonās, ieskaitot rokas.
Valkājiet cepuri ar platām malām.
Vienmēr valkājiet garām piedurknēm.

Hormonāliem traucējumiem ir noteikta loma sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstībā, jo īpaši estrogēna daudzuma palielināšanās. Tas izskaidro faktu, ka slimība biežāk tiek reģistrēta jaunām sievietēm un pusaudžu meitenēm. Saskaņā ar dažiem datiem lielu lomu patoloģijas rašanās gadījumā spēlē vīrusu infekcijas un saindēšanās ar ķīmiskām vielām.

Šī slimība pieder pie autoimūnām slimībām. Tās būtība slēpjas faktā, ka imūnsistēma sāk ražot antivielas pret kādu kairinātāju. Tie negatīvi ietekmē veselās šūnas, jo bojā to DNS struktūru. Tādējādi antivielu dēļ notiek negatīvas izmaiņas saistaudos un asinsvados.

Cēloņi

Kādi cēloņi veicina sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstību, un kas tas ir? Slimības etioloģija nav zināma. Tās attīstībā tiek pieņemta vīrusu infekcijas, kā arī ģenētisko, endokrīno un vielmaiņas faktoru loma.

Pacientiem un viņu radiniekiem tiek konstatētas limfocitotoksiskas antivielas un antivielas pret divpavedienu RNS, kas ir pastāvīgas vīrusu infekcijas marķieri. Vīrusiem līdzīgi ieslēgumi tiek konstatēti bojāto audu (nieru, ādas) kapilāru endotēlijā; Vīruss ir identificēts eksperimentālos modeļos.

SLE pārsvarā rodas jaunām (20-30 gadus vecām) sievietēm, taču šīs slimības gadījumi nav retums pusaudžiem un vecākiem cilvēkiem (vecākiem par 40-50 gadiem). Starp skartajiem tikai 10% ir vīrieši, taču viņiem slimība ir smagāka nekā sievietēm. Provocējoši faktori bieži ir insolācija, zāļu nepanesamība, stress; sievietēm - dzemdības vai aborts.

Klasifikācija

Slimību klasificē atkarībā no slimības stadijas:

Akūta sistēmiskā sarkanā vilkēde. Ļaundabīgākā slimības forma, ko raksturo nepārtraukti progresējoša gaita, straujš simptomu pieaugums un daudzveidība un rezistence pret terapiju. Sistēmiskā sarkanā vilkēde bērniem bieži rodas saskaņā ar šo veidu.
Subakūtai formai raksturīgi periodiski paasinājumi, tomēr ar mazāku simptomu smaguma pakāpi nekā SLE akūtā gaitā. Orgānu bojājumi attīstās pirmajos 12 slimības mēnešos.
Hronisku formu raksturo viena vai vairāku simptomu ilgstoša izpausme. Īpaši raksturīga ir SLE kombinācija ar antifosfolipīdu sindromu slimības hroniskā formā.

Slimības gaitā ir arī trīs galvenie posmi:

Minimāli. Ir nelielas galvassāpes un locītavu sāpes, periodiska ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, savārgums, kā arī sākotnējās slimības ādas pazīmes.
Mērens. Būtiski sejas un ķermeņa bojājumi, asinsvadu, locītavu, iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā.
Izteikts. Tiek novērotas komplikācijas no iekšējiem orgāniem, smadzenēm, asinsrites sistēmas un muskuļu un skeleta sistēmas.

Sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei raksturīgas lupus krīzes, kuru laikā slimības aktivitāte ir maksimāla. Krīzes ilgums var būt no vienas dienas līdz divām nedēļām.

Sarkanās vilkēdes simptomi

Sistēmiskā sarkanā vilkēde izpaužas ar lielu skaitu simptomu, ko izraisa audu bojājumi gandrīz visos orgānos un sistēmās. Dažos gadījumos slimības izpausmes aprobežojas tikai ar ādas simptomiem, un tad slimību sauc par diskoīdu sarkano vilkēdi, bet vairumā gadījumu ir vairāki iekšējo orgānu bojājumi, un tad viņi runā par slimības sistēmisko raksturu.

Sākotnējās slimības stadijās sarkanajai vilkēdei raksturīgs nepārtraukts kurss ar periodiskām remisijām, bet gandrīz vienmēr tā kļūst sistēmiska. Taureņu tipa eritematozs dermatīts visbiežāk tiek novērots uz sejas - eritēma uz vaigiem, vaigu kauliem un vienmēr uz deguna muguras. Parādās paaugstināta jutība pret saules starojumu - fotodermatozes parasti ir apaļas formas un daudzveidīgas.

Locītavu bojājumi rodas 90% pacientu ar SLE. Patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas mazas locītavas, parasti pirksti. Bojājumam ir simetrisks raksturs, pacientus traucē sāpes un stīvums. Locītavu deformācija attīstās reti. Bieži sastopama aseptiska (bez iekaisuma komponenta) kaulu nekroze. Tiek ietekmēta augšstilba kaula galva un ceļa locītava. Klīniskajā attēlā dominē apakšējo ekstremitāšu funkcionālās nepietiekamības simptomi. Ja patoloģiskajā procesā tiek iesaistīts saišu aparāts, attīstās nepastāvīgas kontraktūras, smagos gadījumos - dislokācijas un subluksācijas.

Biežākie SLE simptomi:

Locītavu sāpīgums un pietūkums, muskuļu sāpes;
Neizskaidrojams drudzis;
Izsitumi uz sejas ādas ir sarkani vai mainās ādas krāsa;
sāpes krūtīs, dziļi elpojot;
Paaugstināta matu izkrišana;
Roku vai kāju pirkstu ādas balināšana vai zila nokrāsa aukstumā vai stresa laikā (Raynaud sindroms);
Paaugstināta jutība pret sauli;
Pietūkums (tūska) kājās un/vai ap acīm;
Palielināti limfmezgli.

Dermatoloģiskās slimības pazīmes ir:

Klasiski izsitumi uz deguna tilta un vaigiem;
Plankumi uz ekstremitātēm, ķermeņa;
Baldness;
Trausli nagi;
Trofiskās čūlas.

Lūpu sarkanās robežas apsārtums un čūlas (čūlu parādīšanās).
Erozijas (virsmas defekti - gļotādas "korozija") un čūlas uz mutes gļotādas.
Lupus heilīts ir izteikts blīvs lūpu pietūkums, ar pelēcīgiem svariem cieši blakus viens otram.

Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi:

Lupus miokardīts.
Perikardīts.
Libman-Sachs endokardīts.
Koronāro artēriju bojājumi un miokarda infarkta attīstība.
Vaskulīts.

Ar nervu sistēmas bojājumiem visizplatītākā izpausme ir astēnisks sindroms:

Vājums, bezmiegs, aizkaitināmība, depresija, galvassāpes.

Ar turpmāku progresēšanu ir iespējama epilepsijas lēkmju attīstība, atmiņas un intelekta traucējumi, kā arī psihoze. Dažiem pacientiem attīstās serozs meningīts, optiskais neirīts un intrakraniāla hipertensija.

SLE nefroloģiskās izpausmes:

Lupus nefrīts ir nieru iekaisuma slimība, kurā sabiezē glomerulārā membrāna, nogulsnējas fibrīns un veidojas hialīna asins recekļi. Ja nav adekvātas ārstēšanas, pacientam var attīstīties pastāvīgs nieru darbības pasliktināšanās.
Hematūrija vai proteīnūrija, kas nav saistīta ar sāpēm un netraucē cilvēku. Bieži vien šī ir vienīgā lupus izpausme no urīnceļu sistēmas. Tā kā SLE šobrīd tiek diagnosticēts laikus un uzsākta efektīva ārstēšana, akūta nieru mazspēja attīstās tikai 5% gadījumu.

Erozīvi-čūlaini bojājumi – pacientus uztrauc apetītes trūkums, slikta dūša, vemšana, grēmas, sāpes dažādās vēdera daļās.
Zarnu infarkts asinsvadu, kas piegādā asinis zarnām, iekaisuma dēļ - veidojas “akūta vēdera” attēls ar ļoti intensīvām sāpēm, kas visbiežāk lokalizējas ap nabu un vēdera lejasdaļā.
Lupus hepatīts – dzelte, palielinātas aknas.

Pleirīts.
Akūts lupus pneimonīts.
Plaušu saistaudu bojājumi ar vairāku nekrozes perēkļu veidošanos.
Plaušu hipertensija.
Plaušu embolija.
Bronhīts un pneimonija.

Pirms ārsta apmeklējuma ir gandrīz neiespējami aizdomas, ka jums ir sarkanā vilkēde. Ja jums ir neparasti izsitumi, drudzis, locītavu sāpes vai nogurums, meklējiet padomu.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde: foto

Kā izskatās sistēmiskā sarkanā vilkēde, mēs piedāvājam apskatei detalizētas fotogrāfijas.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par sistēmisku sarkano vilkēdi, pacients tiek nosūtīts uz konsultāciju pie reimatologa un dermatologa. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostikai ir izstrādātas vairākas diagnostikas funkciju sistēmas.

Pašlaik priekšroka tiek dota Amerikas reimatisko asociācijas izstrādātajai sistēmai, jo tā ir modernāka.

Sistēma ietver šādus kritērijus:

tauriņa simptoms:
diskveida izsitumi;
čūlu veidošanās uz gļotādām;
nieru bojājumi – olbaltumvielas urīnā, lējumi urīnā;
smadzeņu bojājumi, krampji, psihoze;
paaugstināta ādas jutība pret gaismu - izsitumu parādīšanās pēc saules iedarbības;
artrīts - divu vai vairāku locītavu bojājumi;
poliserozīts;
sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanās klīniskajā asins analīzē;
antinukleāro antivielu (ANA) noteikšana asinīs.
specifisku antivielu parādīšanās asinīs: anti-DNS antivielas, anti-CM antivielas, viltus pozitīva Wasserman reakcija, antikardiolipīna antivielas, lupus antikoagulants, pozitīvs LE šūnu tests.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanas galvenais mērķis ir nomākt organisma autoimūno reakciju, kas ir visu simptomu pamatā. Pacientiem tiek nozīmētas dažāda veida zāles.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana

Diemžēl nav pilnīgas zāles pret vilkēdi. Tādēļ terapija tiek izvēlēta tā, lai mazinātu simptomus un apturētu iekaisuma un autoimūnos procesus.

SLE ārstēšanas taktika ir stingri individuāla un slimības gaitā var mainīties. Lupus diagnostika un ārstēšana bieži vien ir pacienta un dažādu specialitāšu ārstu un speciālistu kopīgs darbs.

Pašreizējās zāles lupus ārstēšanai:

Glikokortikosteroīdi (prednizolons vai citi) ir spēcīgas zāles, kas cīnās ar sarkanās vilkēdes iekaisumu.
Citostatiskie imūnsupresanti (azatioprīns, ciklofosfamīds u.c.) – zāles, kas nomāc imūnsistēmu, var būt ļoti noderīgas pie sarkanās vilkēdes un citām autoimūnām slimībām.
TNF-α blokatori (infliksimabs, adalimumabs, etanercepts).
Ekstrakorporālā detoksikācija (plazmaferēze, hemosorbcija, krioplazmasorbcija).
Impulsu terapija ar lielām glikokortikosteroīdu un/vai citostatisko līdzekļu devām.
Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - var lietot, lai ārstētu iekaisumu, pietūkumu un sāpes, ko izraisa vilkēde.
Simptomātiska ārstēšana.

Ja jums ir sarkanā vilkēde, varat veikt vairākas darbības, lai palīdzētu sev. Vienkārši pasākumi var samazināt uzliesmojumu biežumu un uzlabot jūsu dzīves kvalitāti:

Pārstāj smēķēt.
Regulāri vingro.
Ēdiet veselīgu uzturu.
Sargieties no saules.
Pienācīga atpūta.

Dzīves prognoze ar sistēmisku vilkēdi ir nelabvēlīga, taču jaunākie sasniegumi medicīnā un mūsdienu medikamentu lietošana sniedz iespēju pagarināt dzīvi. Vairāk nekā 70% pacientu dzīvo vairāk nekā 20 gadus pēc sākotnējām slimības izpausmēm.

Vienlaikus ārsti brīdina, ka slimības gaita ir individuāla un, ja dažiem pacientiem SLE attīstās lēni, tad citos gadījumos slimība var attīstīties strauji. Vēl viena sistēmiskās sarkanās vilkēdes iezīme ir saasinājumu neparedzamība, kas var rasties pēkšņi un spontāni, kas draud ar nopietnām sekām.

Labi zināt:

Pievienot komentāru Atcelt atbildi

Analīzes transkripcija tiešsaistē

Ārstu konsultācijas

Medicīnas jomas

Populārs

Tikai kvalificēts ārsts var ārstēt slimības.

Sarkanā vilkēde - formas (sistēmiska, diskoīda, zāļu izraisīta utt.), slimības stadijas, simptomi un izpausmes (foto). Simptomu pazīmes sievietēm un bērniem

Sarkanās vilkēdes formas

Pašlaik izšķir šādas četras galvenās sarkanās vilkēdes formas:

3. Jaundzimušo sarkanā vilkēde jaundzimušajiem.

4. Zāļu izraisīts lupus sindroms.

Ādas sarkanā vilkēde (diskoīds, subakūts)

Ar šo vilkēdes formu tiek ietekmēta tikai āda, gļotādas un locītavas. Atkarībā no izsitumu atrašanās vietas un apjoma ādas sarkanā vilkēde var būt ierobežota (diskoīda) vai plaši izplatīta (subakūta ādas vilkēde).

Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Šai sarkanās vilkēdes formai raksturīgi iekšējo orgānu bojājumi ar to neveiksmes attīstību. Tā ir sistēmiskā sarkanā vilkēde, kas izpaužas ar dažādiem sindromiem no dažādiem iekšējiem orgāniem, kas aprakstīti zemāk sadaļā “Simptomi”.

Jaundzimušo sarkanā vilkēde

Šī lupus forma ir sistēmiska un attīstās jaundzimušajiem. Jaundzimušo sarkanā vilkēde savā gaitā un klīniskajās izpausmēs pilnībā atbilst slimības sistēmiskajai formai. Jaundzimušo vilkēde ir ļoti reta un skar zīdaiņus, kuru mātes grūtniecības laikā cieta no sistēmiskas sarkanās vilkēdes vai citas imunoloģiskas patoloģijas. Tomēr tas nenozīmē, ka sievietei ar sarkano vilkēdi noteikti būs slims bērns. Gluži pretēji, vairumā gadījumu sievietes, kas cieš no sarkanās vilkēdes, nēsā un dzemdē veselus bērnus.

Zāļu izraisīts lupus sindroms

Dažu medikamentu (piemēram, hidralazīna, prokaīnamīda, metildopas, guinidīna, fenitoīna, karbamazepīna u.c.) lietošana kā blakusparādība izraisa simptomu spektru (artrīts, izsitumi, drudzis un sāpes krūtīs), kas ir līdzīgi sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei. Klīniskā attēla līdzības dēļ šīs blakusparādības sauc par zāļu izraisītu lupus sindromu. Tomēr šis sindroms nav slimība un pilnībā izzūd pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas, kas izraisīja tā attīstību.

Sarkanās vilkēdes simptomi

Vispārēji simptomi

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi ir ļoti mainīgi un dažādi, jo iekaisuma process bojā dažādus orgānus. Attiecīgi katram orgānam, ko bojā lupus antivielas, parādās atbilstoši klīniskie simptomi. Un tā kā dažādiem cilvēkiem var būt atšķirīgs patoloģiskajā procesā iesaistīto orgānu skaits, arī viņu simptomi būtiski atšķirsies. Tas nozīmē, ka diviem dažādiem cilvēkiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi nebūs vienāds simptomu kopums.

Locītavu sāpes un pietūkums (īpaši lielās);
Ilgstoša neizskaidrojama ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
Hroniska noguruma sindroms;
Izsitumi uz ādas (uz sejas, uz kakla, uz rumpja);
Sāpes krūtīs, kas rodas, dziļi ieelpojot vai izelpojot;
Matu izkrišana;
Asa un smaga kāju un roku ādas bālums vai zilas krāsas maiņa aukstumā vai stresa situācijā (Raynaud sindroms);
Kāju pietūkums un zona ap acīm;
Palielināti un sāpīgi limfmezgli;
Jutība pret saules starojumu;
Galvassāpes un reibonis;
Krampji;
Depresija.

Šie vispārīgie simptomi, kā likums, ir sastopami dažādās kombinācijās visiem cilvēkiem, kuri cieš no sistēmiskās sarkanās vilkēdes. Tas nozīmē, ka ikvienam, kas cieš no sarkanās vilkēdes, ir vismaz četri no iepriekš minētajiem vispārējiem simptomiem. Vispārīgi galvenie dažādu orgānu simptomi sarkanās vilkēdes gadījumā shematiski parādīti 1. attēlā.

1. attēls. Vispārīgi sarkanās vilkēdes simptomi no dažādiem orgāniem un sistēmām.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi no ādas un gļotādām: sarkani plankumi uz sejas, sklerodermija ar sarkano vilkēdi (foto)

Ādas krāsas, struktūras un īpašību izmaiņas vai izsitumu parādīšanās uz ādas ir visizplatītākais sistēmiskās sarkanās vilkēdes sindroms, kas rodas 85–90% cilvēku, kas cieš no šīs slimības. Tādējādi šobrīd ir aptuveni 28 dažādi ādas izmaiņu varianti sarkanās vilkēdes gadījumā. Apskatīsim raksturīgākos sarkanās vilkēdes ādas simptomus.

2. attēls – “Tauriņa” formas izsitumi uz sejas.

Vaskulīts “tauriņš” ir izkliedēts, pulsējošs apsārtums ar zilganu nokrāsu, kas lokalizēts uz deguna un vaigiem. Šis apsārtums ir nestabils, tas pastiprinās, pakļaujot ādu sala, vēja, saules vai uztraukuma iedarbībai, un, gluži pretēji, samazinās, pakļaujoties labvēlīgiem vides apstākļiem (sk. 3. attēlu).
"Tauriņa" tipa centrbēdzes eritēma (Bietes eritēma) ir noturīgu sarkanu, pietūkušu plankumu kopums, kas atrodas uz vaigiem un deguna. Turklāt uz vaigiem plankumi visbiežāk atrodas nevis pie deguna, bet, gluži pretēji, deniņu zonā un gar iedomāto bārdas augšanas līniju (skat. 4. attēlu). Šie plankumi nepazūd un to intensitāte nesamazinās labvēlīgos vides apstākļos. Uz plankumu virsmas ir mērena hiperkeratoze (ādas lobīšanās un sabiezēšana).
Kapoši "tauriņš" ir spilgti rozā, blīvu un pietūkušu plankumu kolekcija, kas atrodas uz vaigiem un deguna pret parasti sarkanu seju. Šai “tauriņa” formai raksturīga iezīme ir tā, ka plankumi atrodas uz pietūkušas un sarkanas sejas ādas (skat. 5. attēlu).
Diskoveida elementu “tauriņš” ir spilgti sarkanu, pietūkušu, iekaisušu, pārslainu plankumu kopums, kas atrodas uz vaigiem un deguna. Plankumi ar šo “tauriņa” formu sākumā ir vienkārši sarkani, pēc tam pietūkst un iekaisuši, kā rezultātā āda šajā vietā sabiezē, sāk lobīties un atmirt. Tālāk, kad iekaisuma process pāriet, uz ādas paliek rētas un atrofijas vietas (sk. 6. attēlu).

4. attēls – centrbēdzes eritēmas “Tauriņš” veids.

5. attēls – Kapoši “Tauriņš”.

6. attēlā – “Taurenis” ar diskveida elementiem.

7. attēls – pirkstu galu un plaukstu kapilīts ar sarkano vilkēdi.

Aftozs stomatīts;
Mutes gļotādas enantēma (gļotādas zonas ar asinsizplūdumiem un erozijām);
Mutes kandidoze;
Erozijas, čūlas un bālganas plāksnes uz mutes un deguna gļotādas.

“Sausā sindroma” sarkanās vilkēdes gadījumā raksturo ādas un maksts sausums.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi kaulos, muskuļos un locītavās (lupus artrīts)

Locītavu, kaulu un muskuļu bojājumi ir raksturīgi sarkanajai vilkēdei un rodas 90–95% cilvēku ar šo slimību. Muskuļu locītavu sindroms lupus gadījumā var izpausties šādās klīniskās formās:

Ilgstošas sāpes vienā vai vairākās augstas intensitātes locītavās.
Poliartrīts, kas ietver pirkstu simetriskas starpfalangu locītavas, metakarpofalangeālās, plaukstas un ceļa locītavas.
Skarto locītavu rīta stīvums (no rīta uzreiz pēc pamošanās ir apgrūtināta un sāpīga locītavu kustināšana, bet pēc kāda laika pēc “iesildīšanās” locītavas sāk funkcionēt gandrīz normāli).
Pirkstu locīšanas kontraktūras saišu un cīpslu iekaisuma dēļ (saliektā stāvoklī pirksti salst, un tos nav iespējams iztaisnot, jo saites un cīpslas ir saīsinājušās). Kontrakcijas ir reti sastopamas, ne vairāk kā 1,5–3% gadījumu.
Roku reimatoīdais izskats (pietūkušas locītavas ar saliektiem, neizstieptiem pirkstiem).
Ciskas kaula galvas, pleca kaula un citu kaulu aseptiskā nekroze.
Muskuļu sāpes.
Muskuļu vājums.
Polimiozīts.

Tāpat kā āda, locītavu-muskuļu sindroms sarkanās vilkēdes gadījumā var izpausties iepriekš minētajās klīniskajās formās jebkurā kombinācijā un daudzumā. Tas nozīmē, ka vienam cilvēkam ar sarkano vilkēdi var būt tikai sarkanā vilkēde, citam var būt artrīts + polimiozīts, bet trešajam var būt viss muskuļu un skeleta sindroma klīnisko formu spektrs (muskuļu sāpes, artrīts, rīta stīvums utt.).

Ar sistēmisku sarkano vilkēdi locītavu bojājumi ir migrējoši (parādās un izzūd vienas locītavas artrīts), un ar reimatoīdo artrītu tas ir progresējošs (viena un tā pati skartā locītava pastāvīgi sāp, un tās stāvoklis laika gaitā pasliktinās);
Rīta stīvums pie sistēmiskās sarkanās vilkēdes ir mērens un novērojams tikai aktīva artrīta periodā, un reimatoīdā artrīta gadījumā tas ir nemainīgs, pat remisijas periodā un ļoti intensīvs;
Pārejošas fleksijas kontraktūras (locītava tiek deformēta aktīva iekaisuma periodā un pēc tam remisijas laikā atjauno normālu struktūru) ir raksturīgas sarkanajai vilkēdei, un tās nav reimatoīdā artrīta gadījumā;
Ar sarkano vilkēdi gandrīz nekad nenotiek neatgriezeniskas kontraktūras un locītavu deformācijas, un tās ir raksturīgas reimatoīdā artrīta gadījumā;
Locītavu disfunkcija sarkanās vilkēdes gadījumā ir nenozīmīga, un reimatoīdā artrīta gadījumā tā ir izteikta;
Kaulu erozijas nav sarkanās vilkēdes gadījumā, bet ir sastopamas reimatoīdā artrīta gadījumā;
Reimatoīdais faktors sarkanās vilkēdes gadījumā tiek atklāts ne vienmēr, un tikai 5–25% cilvēku, un reimatoīdā artrīta gadījumā tas vienmēr ir 80% asins serumā;
Pozitīvs LE tests sarkanās vilkēdes gadījumā ir 85%, bet reimatoīdā artrīta gadījumā tikai 5–15%.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi no plaušām

Plaušu sindroms sarkanās vilkēdes gadījumā ir sistēmiskā vaskulīta (asinsvadu iekaisuma) izpausme un attīstās tikai slimības aktīvās gaitas laikā uz citu orgānu un sistēmu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā aptuveni 20–30% pacientu. Citiem vārdiem sakot, plaušu bojājumi sarkanās vilkēdes gadījumā rodas tikai vienlaikus ar ādas un locītavu-muskuļu sindromu un nekad neattīstās, ja nav ādas un locītavu bojājumu.

Lupus pneimonīts (plaušu vaskulīts) ir plaušu iekaisums, kas rodas ar augstu ķermeņa temperatūru, elpas trūkumu, klusiem mitriem raļļiem un sausu klepu, ko dažkārt pavada hemoptīze. Lupus pneimonīta gadījumā iekaisums skar nevis plaušu alveolas, bet starpšūnu audus (interstitium), kā rezultātā process ir līdzīgs netipiskai pneimonijai. Rentgena staros ar lupus pneimonītu atklājas diskveida atelektāze (paplašināšanās), infiltrātu ēnas un palielināts plaušu modelis;
Plaušu hipertensijas sindroms (paaugstināts spiediens plaušu vēnu sistēmā) izpaužas kā smags elpas trūkums un sistēmiska orgānu un audu hipoksija. Ar lupus pulmonālo hipertensiju plaušu rentgenā nav izmaiņu;
Pleirīts (plaušu pleiras membrānas iekaisums) - izpaužas kā stipras sāpes krūtīs, smags elpas trūkums un šķidruma uzkrāšanās plaušās;
plaušu embolija (PE);
Asiņošana plaušās;
Diafragmas fibroze;
Plaušu distrofija;
Poliserozīts ir migrējošs plaušu pleiras, sirds perikarda un vēderplēves iekaisums. Tas ir, cilvēks pārmaiņus periodiski piedzīvo pleiras, perikarda un vēderplēves iekaisumu. Šie serozīti izpaužas kā sāpes vēderā vai krūtīs, perikarda, vēderplēves vai pleiras berzes berzes. Bet, ņemot vērā klīnisko simptomu zemo smagumu, poliserozītu bieži vien neievēro ārsti un paši pacienti, kuri uzskata, ka viņu stāvoklis ir slimības sekas. Katrs poliserozīta recidīvs noved pie saauguma veidošanās sirds kambaros, pleirā un vēdera dobumā, kas ir skaidri redzami rentgena staros. Līmes slimības dēļ liesā un aknās var rasties iekaisuma process.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi no nierēm

Ar sistēmisku sarkano vilkēdi 50–70% cilvēku attīstās nieru iekaisums, ko sauc par lupus nefrītu vai lupus nefrītu. Parasti dažādas aktivitātes pakāpes un smaguma pakāpes nieru bojājumu nefrīts attīstās piecu gadu laikā no sistēmiskās sarkanās vilkēdes sākuma. Daudziem cilvēkiem lupus nefrīts ir viena no sākotnējām sarkanās vilkēdes izpausmēm kopā ar artrītu un tauriņu dermatītu.

Strauji progresējošs lupus nefrīts - izpaužas kā smags nefrotiskais sindroms (tūska, olbaltumvielas urīnā, asiņošanas traucējumi un kopējā proteīna līmeņa pazemināšanās asinīs), ļaundabīga arteriālā hipertensija un strauja nieru mazspējas attīstība;
Glomerulonefrīta nefrotiskā forma (izpaužas ar olbaltumvielām un asinīm urīnā kombinācijā ar arteriālo hipertensiju);
Aktīvs lupus nefrīts ar urīnceļu sindromu (izpaužas ar olbaltumvielu daudzumu urīnā vairāk nekā 0,5 g dienā, nelielu asiņu daudzumu urīnā un leikocītu daudzumu urīnā);
Nefrīts ar minimālu urīnceļu sindromu (izpaužas ar olbaltumvielu daudzumu urīnā, kas mazāks par 0,5 g dienā, atsevišķiem eritrocītiem un leikocītiem urīnā).

Lupus nefrīta bojājumu raksturs ir atšķirīgs, kā rezultātā Pasaules Veselības organizācija identificē 6 sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei raksturīgo morfoloģisko izmaiņu klases nieru struktūrā:

I klase – nierēs ir normāli, neizmainīti glomeruli.
II klase – nierēs ir tikai mezangiālas izmaiņas.
III klase - mazāk nekā pusē glomerulu ir neitrofilu infiltrācija un mezangiālo un endotēlija šūnu proliferācija (skaita palielināšanās), sašaurinot asinsvadu lūmenu. Ja glomerulos notiek nekrozes procesi, tad tiek konstatēta arī bazālās membrānas iznīcināšana, šūnu kodolu sadalīšanās, hematoksilīna ķermeņi un asins recekļi kapilāros.
IV klase - izmaiņas nieru struktūrā ir tāda paša rakstura kā III klasē, taču tās ietekmē lielāko daļu glomerulu, kas atbilst difūzajam glomerulonefrītam.
V klase - nierēs tiek konstatēta glomerulāro kapilāru sieniņu sabiezēšana ar mezangiālās matricas paplašināšanos un mezangiālo šūnu skaita palielināšanos, kas atbilst difūzam membranozam glomerulonefrītam.
VI klase - nierēs tiek konstatēta glomerulu skleroze un starpšūnu telpu fibroze, kas atbilst sklerozējošam glomerulonefrītam.

Praksē, kā likums, diagnosticējot lupus nefrītu nierēs, tiek konstatētas IV klases morfoloģiskās izmaiņas.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi no centrālās nervu sistēmas

Nervu sistēmas bojājumi ir smaga un nelabvēlīga sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausme, ko izraisa dažādu nervu struktūru bojājumi visās daļās (gan centrālajā, gan perifērajā nervu sistēmā). Nervu sistēmas struktūras tiek bojātas vaskulīta, trombozes, asinsizplūdumu un infarktu dēļ, kas rodas asinsvadu sieniņu integritātes un mikrocirkulācijas pārkāpuma dēļ.

Migrēnas tipa galvassāpes, kuras neatvieglo ne-narkotiskie un narkotiskie pretsāpju līdzekļi;
pārejoši išēmiski lēkmes;
Cerebrovaskulārs negadījums;
Konvulsīvi krampji;
horeja;
Smadzeņu ataksija (kustību koordinācijas traucējumi, nekontrolētu kustību parādīšanās, tiki utt.);
Galvaskausa nervu neirīts (redzes, ožas, dzirdes utt.);
Optiskais neirīts ar redzes traucējumiem vai pilnīgu redzes zudumu;
Šķērsvirziena mielīts;
Perifēra neiropātija (nervu stumbra sensoro un motorisko šķiedru bojājumi ar neirīta attīstību);
Jutības traucējumi - parestēzija ("spraužu un adatu sajūta", nejutīgums, tirpšana);
Organisks smadzeņu bojājums, kas izpaužas kā emocionāla nestabilitāte, depresijas periodi, kā arī ievērojama atmiņas, uzmanības un domāšanas pasliktināšanās;
Psihomotors uzbudinājums;
Encefalīts, meningoencefalīts;
Pastāvīgs bezmiegs ar īsiem miega periodiem, kuru laikā cilvēks redz krāsainus sapņus;
Afektīvi traucējumi:
Nemierīga depresija ar nosodoša satura vokālajām halucinācijām, fragmentāriem priekšstatiem un nestabiliem, nesistematizētiem maldiem;
Mānijas-eiforisks stāvoklis ar paaugstinātu garastāvokli, neuzmanību, pašapmierinātību un slimības smaguma apziņas trūkumu;

Delīrijs-oneirisks apziņas apduļķojums (izpaužas, mainot sapņus par fantastiskām tēmām ar krāsainām vizuālām halucinācijām. Bieži cilvēki asociējas kā par halucinācijas ainu vērotājiem vai vardarbības upuriem. Psihomotorā uzbudinājums ir apmulsis un nervozs, ko pavada nekustīgums ar muskuļu sasprindzinājumu un ilgstošu raudu. );
Apziņas apduļķošanās (izpaužas ar baiļu sajūtu, kā arī spilgtiem murgiem aizmigšanas periodā un vairākām krāsainām draudīgām vizuālām un runas halucinācijām nomoda brīžos);
Insulti.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi no kuņģa-zarnu trakta un aknām

Sarkanā vilkēde izraisa gremošanas trakta un vēderplēves asinsvadu bojājumus, izraisot dispepsijas sindroma attīstību (pārtikas gremošanas traucējumus), sāpju sindromu, anoreksiju, vēdera dobuma orgānu iekaisumu un erozīvus un čūlainus gļotādas bojājumus. kuņģī, zarnās un barības vadā.

Aftozs stomatīts un mēles čūlas;
Dispeptiskais sindroms, kas izpaužas kā slikta dūša, vemšana, apetītes trūkums, vēdera uzpūšanās, meteorisms, grēmas un izkārnījumu traucējumi (caureja);
Anoreksija, kas rodas nepatīkamu dispepsijas simptomu rezultātā, kas parādās pēc ēšanas;
lūmena paplašināšanās un barības vada gļotādas čūlas;
Kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas gļotādas čūlas;
Sāpju sindroms vēderā (sāpes vēderā), ko var izraisīt gan vēdera dobuma lielo asinsvadu (liesas, mezenteriskās artērijas u.c.) vaskulīts, gan zarnu iekaisums (kolīts, enterīts, ileīts u.c.), aknu ( hepatīts), liesa (splenīts) vai vēderplēve (peritonīts). Sāpes parasti ir lokalizētas nabas zonā, un tās ir apvienotas ar vēdera priekšējās sienas muskuļu stingrību;
Palielināti vēdera limfmezgli;
Aknu un liesas izmēra palielināšanās ar iespējamu hepatīta, tauku hepatozes vai splenīta attīstību;
Lupus hepatīts, kas izpaužas kā aknu izmēra palielināšanās, ādas un gļotādu dzeltēšana, kā arī ASAT un ALAT aktivitātes palielināšanās asinīs;
Vēdera asinsvadu vaskulīts ar asiņošanu no gremošanas trakta;
Ascīts (brīva šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā);
Serozīts (vēderplēves iekaisums), ko pavada stipras sāpes, kas imitē “akūta vēdera” attēlu.

Dažādas vilkēdes izpausmes no gremošanas trakta un vēdera dobuma orgāniem izraisa asinsvadu vaskulīts, serozīts, peritonīts un gļotādu čūlas.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi no sirds un asinsvadu sistēmas

Ar sarkano vilkēdi tiek bojātas ārējās un iekšējās membrānas, kā arī sirds muskulis, turklāt attīstās mazo asinsvadu iekaisuma slimības. Sirds un asinsvadu sindroms attīstās 50–60% cilvēku, kas cieš no sistēmiskas sarkanās vilkēdes.

Perikardīts ir perikarda (sirds ārējā apvalka) iekaisums, kurā cilvēkam rodas sāpes krūtīs, elpas trūkums, trulas sirds skaņas un viņš ieņem piespiedu sēdus stāvokli (cilvēks nevar apgulties, tas ir viņam ir vieglāk sēdēt, tāpēc viņš pat guļ uz augsta spilvena). Dažos gadījumos var dzirdēt perikarda berzes berzi, kas rodas, kad krūškurvja dobumā ir izsvīdums. Galvenā perikardīta diagnostikas metode ir EKG, kas atklāj T viļņa sprieguma samazināšanos un ST segmenta nobīdi.
Miokardīts ir sirds muskuļa (miokarda) iekaisums, kas ļoti bieži pavada perikardītu. Izolēts miokardīts sarkanās vilkēdes gadījumā ir reti sastopams. Ar miokardītu cilvēkam attīstās sirds mazspēja, un viņu nomoka sāpes krūtīs.
Endokardīts ir sirds kambaru gļotādas iekaisums, kas izpaužas kā netipisks verrukozs Libmana-Sachs endokardīts. Lupus endokardīta gadījumā iekaisuma procesā tiek iesaistīti mitrālie, trikuspidālie un aortas vārsti, veidojot to nepietiekamību. Visbiežāk rodas mitrālā vārstuļa nepietiekamība. Endokardīts un sirds vārstuļu aparāta bojājumi parasti notiek bez klīniskiem simptomiem, un tāpēc tie tiek atklāti tikai ehokardiogrāfijas vai EKG laikā.
Flebīts un tromboflebīts ir asinsvadu sieniņu iekaisums ar asins recekļu veidošanos tajās un attiecīgi trombozi dažādos orgānos un audos. Klīniski šie stāvokļi izpaužas kā plaušu hipertensija, arteriālā hipertensija, endokardīts, miokarda infarkts, horeja, mielīts, aknu hiperplāzija, sīko asinsvadu tromboze ar nekrozes perēkļu veidošanos dažādos orgānos un audos, kā arī vēdera dobuma orgānu infarkts. (aknas, liesa, virsnieru dziedzeri, nieres) un cerebrovaskulāri traucējumi. Flebītu un tromboflebītu izraisa antifosfolipīdu sindroms, kas attīstās sarkanās vilkēdes gadījumā.
Koronarīts (sirds asinsvadu iekaisums) un koronāro asinsvadu ateroskleroze.
Koronārā sirds slimība un insulti.
Reino sindroms ir mikrocirkulācijas traucējumi, kas izpaužas kā asu pirkstu ādas balināšana vai zilas krāsas maiņa, reaģējot uz aukstumu vai stresu.
Ādas marmora raksts (livedo reticularis) traucētas mikrocirkulācijas dēļ.
Pirkstu galu nekroze (pirkstu galu zila krāsa).
Tīklenes vaskulīts, konjunktivīts un episklerīts.

Sarkanās vilkēdes gaita

Sistēmiskā sarkanā vilkēde notiek viļņveidīgi ar mainīgiem paasinājumu un remisiju periodiem. Turklāt saasināšanās laikā cilvēkam rodas simptomi no dažādiem ietekmētiem orgāniem un sistēmām, un remisijas periodos nav slimības klīnisku izpausmju. Lupus progresēšana ir tāda, ka ar katru nākamo paasinājumu jau skarto orgānu bojājuma pakāpe palielinās, un patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti citi orgāni, kas izraisa jaunu simptomu parādīšanos, kas iepriekš nebija.

Akūta gaita – sarkanā vilkēde sākas pēkšņi, ar pēkšņu ķermeņa temperatūras paaugstināšanos. Dažas stundas pēc temperatūras paaugstināšanās uzreiz parādās vairāku locītavu artrīts ar asām sāpēm tajās un izsitumiem uz ādas, ieskaitot “tauriņu”. Pēc tam jau dažu mēnešu laikā (3–6) artrītu, dermatītu un drudzi pievienojas poliserozīts (pleiras, perikarda un vēderplēves iekaisums), lupus nefrīts, meningoencefalīts, mielīts, radikuloneirīts, smags svara zudums un audu nepietiekams uzturs. Slimība strauji progresē patoloģiskā procesa augstās aktivitātes dēļ, visos orgānos parādās neatgriezeniskas izmaiņas, kā rezultātā 1–2 gadus pēc sarkanās vilkēdes sākuma terapijas neesamības gadījumā attīstās vairāku orgānu mazspēja, kas beidzas ar nāvi. Sarkanās vilkēdes akūtā gaita ir visnelabvēlīgākā, jo patoloģiskas izmaiņas orgānos attīstās pārāk ātri.
Subakūta gaita - sarkanā vilkēde izpaužas pakāpeniski, vispirms parādās locītavu sāpes, tad artrītu pavada ādas sindroms (“tauriņš” uz sejas, izsitumi uz ķermeņa ādas) un ķermeņa temperatūra mēreni paaugstinās. Ilgu laiku patoloģiskā procesa aktivitāte ir zema, kā rezultātā slimība progresē lēni, un orgānu bojājumi ilgstoši saglabājas minimāli. Ilgu laiku traumas un klīniskie simptomi ir tikai 1–3 orgānos. Tomēr laika gaitā patoloģiskajā procesā joprojām tiek iesaistīti visi orgāni, un ar katru saasinājumu tiek bojāts orgāns, kas iepriekš nebija ietekmēts. Subakūtai vilkēdei raksturīgas ilgstošas remisijas – līdz sešiem mēnešiem. Subakūtā slimības gaita ir saistīta ar patoloģiskā procesa vidējo aktivitāti.
Hroniska gaita - sarkanā vilkēde izpaužas pakāpeniski, vispirms ar artrītu un ādas izmaiņām. Turklāt, pateicoties patoloģiskā procesa zemajai aktivitātei daudzu gadu garumā, cilvēkam ir tikai 1–3 orgānu bojājumi un attiecīgi klīniskie simptomi tikai no viņa puses. Pēc gadiem (10–15 gadiem) sarkanā vilkēde joprojām izraisa visu orgānu bojājumus un atbilstošu klīnisko simptomu parādīšanos.

Sarkanajai vilkēdei atkarībā no orgānu iesaistīšanās ātruma patoloģiskajā procesā ir trīs aktivitātes pakāpes:

I aktivitātes pakāpe - patoloģiskais process ir neaktīvs, orgānu bojājumi attīstās ārkārtīgi lēni (neveiksmes veidošanās ilgst līdz 15 gadiem). Ilgu laiku iekaisums skar tikai locītavas un ādu, un nebojātu orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā notiek lēni un pakāpeniski. Pirmā aktivitātes pakāpe ir raksturīga hroniskai sarkanās vilkēdes gaitai.
II aktivitātes pakāpe - patoloģiskais process ir vidēji aktīvs, orgānu bojājumi attīstās salīdzinoši lēni (neveidošanās prasa līdz 5-10 gadiem), neskartu orgānu iesaistīšanās iekaisuma procesā notiek tikai ar recidīviem (vidēji reizi 4-6 mēneši). Otrā patoloģiskā procesa aktivitātes pakāpe ir raksturīga sarkanās vilkēdes subakūtai gaitai.
III aktivitātes pakāpe - patoloģiskais process ir ļoti aktīvs, orgānu bojājumi un iekaisuma izplatīšanās notiek ļoti ātri. Trešā patoloģiskā procesa aktivitātes pakāpe ir raksturīga sarkanās vilkēdes akūtajai gaitai.

Zemāk esošajā tabulā parādīts klīnisko simptomu smagums, kas raksturīgs katrai no trim sarkanās vilkēdes patoloģiskā procesa aktivitātes pakāpēm.

Sarkanās vilkēdes simptomi sievietēm

Sarkanās vilkēdes simptomi sievietēm pilnībā atbilst jebkuras slimības formas klīniskajam attēlam, kas aprakstīts iepriekš minētajās sadaļās. Sieviešu vilkēdes simptomiem nav īpašu pazīmju. Vienīgās simptomu pazīmes ir lielāka vai mazāka viena vai otra orgāna bojājuma biežums, atšķirībā no vīriešiem, taču pašas bojātā orgāna klīniskās izpausmes ir absolūti tipiskas.

Sarkanā vilkēde bērniem

Parasti ar šo slimību slimo meitenes vecumā no 9 līdz 14 gadiem, tas ir, tās, kuras ir vecumā, kad organismā sākušās un uzplaukušas hormonālās izmaiņas (menstruāciju sākums, kaunuma un padušu apmatojuma augšana u.c.). ). Retos gadījumos sarkanā vilkēde attīstās bērniem vecumā no 5 līdz 7 gadiem.

Sarkanā vilkēde: dažādu slimību formu un veidu simptomi (sistēmisks, diskoīds, izplatīts, jaundzimušo). Lupus simptomi bērniem - video

Sistēmiskā sarkanā vilkēde bērniem un grūtniecēm: cēloņi, sekas, ārstēšana, diēta (ārsta ieteikumi) - video

Lasīt vairāk:

Atstāj atsauksmi

Šim rakstam varat pievienot savus komentārus un atsauksmes, ievērojot diskusiju noteikumus.

Sarkanā vilkēde ir autoimūna patoloģija, kurā tiek bojāti asinsvadi un saistaudi, kā rezultātā tiek bojāta arī cilvēka āda. Slimībai ir sistēmisks raksturs, t.i. traucējumi rodas vairākās ķermeņa sistēmās, negatīvi ietekmējot to kopumā un jo īpaši atsevišķus orgānus, tostarp imūnsistēmu.

Sieviešu uzņēmība pret slimību ir vairākas reizes lielāka nekā vīriešiem, kas ir saistīts ar sievietes ķermeņa strukturālajām iezīmēm. Viskritiskākais vecums sistēmiskās sarkanās vilkēdes (SLE) attīstībai tiek uzskatīts par pubertāti, grūtniecības laikā un noteiktu intervālu pēc tās, kamēr organisms iet cauri atveseļošanās fāzei.

Turklāt par atsevišķu patoloģijas rašanās kategoriju tiek uzskatīti bērni, kas vecāki par 8 gadiem, taču tas nav noteicošais parametrs, jo nevar izslēgt iedzimtu slimības veidu vai tās izpausmi agrīnā dzīves posmā.

Kāda veida slimība tā ir?

Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE, Libman-Sachs slimība) (latīņu lupus erythematodes, angļu systemic lupus erythematosus) ir difūza saistaudu slimība, kurai raksturīgs sistēmisks imūnkomplekss saistaudu un to atvasinājumu bojājums ar mikroasinsvadu bojājumiem.

Sistēmiska autoimūna slimība, kurā cilvēka imūnsistēmas radītās antivielas bojā veselu šūnu DNS, galvenokārt bojājot saistaudus ar obligātu asinsvadu komponenta klātbūtni. Savu nosaukumu slimība ieguvusi tās raksturīgās iezīmes dēļ – izsitumi uz deguna un vaigu tilta (skartā vieta ir tauriņa formā), kas, kā ticēja viduslaikos, atgādina vilka kodumus.

Stāsts

Sarkanā vilkēde savu nosaukumu ieguvusi no latīņu vārdiem “lupus” - vilks un “erythematosus” - sarkans. Šis nosaukums tika dots ādas pazīmju līdzības dēļ ar bojājumiem pēc izsalkuša vilka koduma.

Sarkanās vilkēdes slimības vēsture sākās 1828. gadā. Tas notika pēc tam, kad franču dermatologs Bīts pirmo reizi aprakstīja ādas pazīmes. Daudz vēlāk, 45 gadus vēlāk, dermatologs Kapoši pamanīja, ka dažiem pacientiem līdzās ādas simptomiem ir arī iekšējo orgānu slimības.

1890. gadā Angļu ārsts Oslers atklāja, ka sistēmiskā sarkanā vilkēde var rasties bez ādas izpausmēm. LE-(LE) šūnu fenomena apraksts ir šūnu fragmentu noteikšana asinīs, 1948.g. ļāva identificēt pacientus.

1954. gadā Slimu asinīs tika atrastas noteiktas olbaltumvielas – antivielas, kas iedarbojas pret viņu pašu šūnām. Šis atklājums ir izmantots jutīgu testu izstrādē sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnosticēšanai.

Cēloņi

Slimības cēloņi nav pilnībā noskaidroti. Ir identificēti tikai iespējamie faktori, kas veicina patoloģisku izmaiņu rašanos.

Ģenētiskās mutācijas - ir identificēta gēnu grupa, kas saistīta ar specifiskiem imūnsistēmas traucējumiem un noslieci uz sistēmisku sarkano vilkēdi. Viņi ir atbildīgi par apoptozes procesu (bīstamo šūnu izvadīšanu no ķermeņa). Kad potenciālie kaitēkļi tiek aizkavēti, tiek bojātas veselas šūnas un audi. Vēl viens veids ir dezorganizēt imūnās aizsardzības pārvaldības procesu. Fagocītu reakcija kļūst pārāk spēcīga, neapstājas ar svešu aģentu iznīcināšanu, un viņu pašu šūnas tiek sajauktas ar "svešajiem".

Vecums - sistēmiskā sarkanā vilkēde skar cilvēkus no 15 līdz 45 gadiem, bet ir gadījumi, kas rodas bērnībā un gados vecākiem cilvēkiem.
Iedzimtība – ir zināmi ģimenes slimību gadījumi, iespējams, pārnēsāti no vecākām paaudzēm. Tomēr risks piedzimt slimam bērnam joprojām ir zems.
Rase – Amerikāņu pētījumi liecina, ka melnādainie saslimst 3 reizes biežāk nekā baltie, un šis iemesls ir izteiktāks arī vietējo indiāņu, Meksikas pamatiedzīvotāju, aziātu un spāņu sieviešu vidū.
Dzimums – starp zināmajiem pacientiem ir 10 reizes vairāk sieviešu nekā vīriešu, tāpēc zinātnieki cenšas noskaidrot saikni ar dzimumhormoniem.

Starp ārējiem faktoriem patogēnākais ir intensīvais saules starojums. Sauļošanās var izraisīt ģenētiskas izmaiņas. Pastāv uzskats, ka ar sistēmisko vilkēdi biežāk slimo cilvēki, kuri ir profesionāli atkarīgi no aktivitātēm saulē, salnā, krasām vides temperatūras svārstībām (jūrnieki, makšķernieki, laukstrādnieki, celtnieki).

Ievērojamai daļai pacientu sistēmiskās vilkēdes klīniskās pazīmes parādās hormonālo izmaiņu periodā, grūtniecības, menopauzes, hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas un intensīvas pubertātes laikā.

Slimība ir saistīta arī ar pagātnes infekciju, lai gan pagaidām nav iespējams pierādīt neviena patogēna lomu un ietekmes pakāpi (notiek mērķtiecīgs darbs pie vīrusu lomas). Mēģinājumi noteikt saistību ar imūndeficīta sindromu vai konstatēt slimības lipīgumu līdz šim bijuši nesekmīgi.

Patoģenēze

Kā šķietami veselam cilvēkam attīstās sistēmiskā sarkanā vilkēde? Atsevišķu faktoru un imūnsistēmas pavājinātas darbības ietekmē organismā rodas darbības traucējumi, kuru laikā sāk ražot antivielas pret organisma “vietējām” šūnām. Tas nozīmē, ka organisms audus un orgānus sāk uztvert kā svešķermeņus un tiek uzsākta pašiznīcināšanās programma.

Šai ķermeņa reakcijai ir patogēns raksturs, kas dažādos veidos izraisa iekaisuma procesa attīstību un veselīgu šūnu inhibīciju. Visbiežāk izmaiņas ietekmē asinsvadus un saistaudus. Patoloģiskais process izraisa ādas integritātes pārkāpumu, tās izskata izmaiņas un asinsrites samazināšanos bojājumā. Slimībai progresējot, tiek ietekmēti visa ķermeņa iekšējie orgāni un sistēmas.

Klasifikācija

Atkarībā no skartās zonas un gaitas rakstura slimību iedala vairākos veidos:

Sarkanā vilkēde, ko izraisa noteiktu zāļu lietošana. Izraisa SLE simptomu parādīšanos, kas var spontāni izzust pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas. Zāles, kas var izraisīt sarkanās vilkēdes attīstību, ir zāles arteriālās hipotensijas ārstēšanai (arteriolu vazodilatatori), antiaritmiski līdzekļi un pretkrampju līdzekļi.
Sistēmiskā sarkanā vilkēde. Slimībai ir tendence strauji progresēt, ietekmējot jebkuru ķermeņa orgānu vai sistēmu. Tas notiek ar drudzi, savārgumu, migrēnu, izsitumiem uz sejas un ķermeņa, kā arī dažāda veida sāpēm jebkurā ķermeņa daļā. Biežākie simptomi ir migrēna, artralģija un nieru sāpes.
Jaundzimušo vilkēde. Rodas jaundzimušajiem, bieži vien kopā ar sirds defektiem, nopietniem imūnās un asinsrites sistēmas traucējumiem un aknu attīstības anomālijām. Slimība ir ārkārtīgi reta; Konservatīvās terapijas pasākumi var efektīvi samazināt jaundzimušo vilkēdes izpausmes.
Diskoidā vilkēde. Visbiežāk sastopamā slimības forma ir Bietes centrbēdzes eritēma, kuras galvenās izpausmes ir ādas simptomi: sarkani izsitumi, epidermas sabiezējums, iekaisušas plāksnes, kas pārvēršas rētās. Dažos gadījumos slimība izraisa mutes un deguna gļotādas bojājumus. Diskoīdu veids ir dziļa Kapoši-Irganga vilkēde, kurai raksturīga atkārtota gaita un dziļi ādas bojājumi. Šīs slimības formas gaitas iezīme ir artrīta pazīmes, kā arī cilvēka veiktspējas samazināšanās.

Sarkanās vilkēdes simptomi

Tā kā sarkanā vilkēde ir sistēmiska slimība, tai ir raksturīgi šādi simptomi:

hronisks noguruma sindroms;
locītavu pietūkums un jutīgums, kā arī muskuļu sāpes;
neizskaidrojams drudzis;
sāpes krūtīs, dziļi elpojot;
pastiprināta matu izkrišana;
sarkani, ādas izsitumi uz sejas vai ādas krāsas maiņa;
jutība pret sauli;
pietūkums, kāju, acu pietūkums;
pietūkuši limfmezgli;
zili vai balti roku un kāju pirksti, ja tie ir pakļauti aukstumam vai stresam (Raynaud sindroms).

Dažiem cilvēkiem ir galvassāpes, krampji, reibonis un depresija.

Jauni simptomi var parādīties gadus pēc diagnozes noteikšanas. Dažiem pacientiem cieš viena ķermeņa sistēma (locītavas vai āda, asinsrades orgāni), citiem pacientiem izpausmes var ietekmēt daudzus orgānus un būt vairāku orgānu rakstura. Ķermeņa sistēmu bojājumu smagums un dziļums katram ir atšķirīgs. Bieži tiek ietekmēti muskuļi un locītavas, izraisot artrītu un mialģiju (muskuļu sāpes). Ādas izsitumi dažādiem pacientiem ir līdzīgi.

Ja pacientam ir vairākas orgānu izpausmes, rodas šādas patoloģiskas izmaiņas:

nieru iekaisums (lupus nefrīts);
asinsvadu iekaisums (vaskulīts);
pneimonija: pleirīts, pneimonīts;
sirds slimības: koronārais vaskulīts, miokardīts vai endokardīts, perikardīts;
asins slimības: leikopēnija, anēmija, trombocitopēnija, asins recekļu veidošanās risks;
smadzeņu vai centrālās nervu sistēmas bojājumi, un tas provocē: psihozi (uzvedības izmaiņas), galvassāpes, reiboni, paralīzi, atmiņas traucējumus, redzes problēmas, krampjus.

Kā izskatās sarkanā vilkēde, foto

Zemāk esošajā fotoattēlā parādīts, kā slimība izpaužas cilvēkiem.

Šīs autoimūnas slimības simptomu izpausmes dažādiem pacientiem var ievērojami atšķirties. Tomēr bieži sastopamas bojājumu lokalizācijas zonas, kā likums, ir āda, locītavas (galvenokārt rokas un pirksti), sirds, plaušas un bronhi, kā arī gremošanas orgāni, nagi un mati, kas kļūst trauslāki un pakļauti zudumam, kā arī smadzenes un nervu sistēma.

Slimības stadijas

Atkarībā no slimības simptomu smaguma sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei ir vairākas stadijas:

Akūta stadija - šajā attīstības stadijā strauji progresē sarkanā vilkēde, pasliktinās pacienta vispārējais stāvoklis, viņš sūdzas par pastāvīgu nogurumu, drudzi līdz 39-40 grādiem, drudzi, sāpēm un muskuļu sāpēm. Klīniskā aina attīstās strauji, 1 mēneša laikā slimība aptver visus ķermeņa orgānus un audus. Akūtas sarkanās vilkēdes prognoze nav iepriecinoša, un bieži vien pacienta dzīves ilgums nepārsniedz 2 gadus;
Subakūtā stadija - slimības progresēšanas ātrums un klīnisko simptomu smagums nav tāds pats kā akūtā stadijā, un no slimības brīža līdz simptomu parādīšanās brīdim var paiet vairāk nekā 1 gads. Šajā stadijā slimība bieži vien piekāpjas paasinājumu un stabilas remisijas periodiem, prognoze kopumā ir labvēlīga un pacienta stāvoklis ir tieši atkarīgs no noteiktās ārstēšanas atbilstības;
Hroniska forma - slimībai ir gausa gaita, klīniskie simptomi ir viegli, iekšējie orgāni praktiski netiek ietekmēti un organisms kopumā funkcionē normāli. Neskatoties uz salīdzinoši vieglo sarkanās vilkēdes gaitu, šajā stadijā slimību izārstēt nav iespējams, vienīgais, ko var darīt, ir ar medikamentu palīdzību atvieglot simptomu smagumu paasinājuma brīdī.

SLE komplikācijas

Galvenās SLE izraisītās komplikācijas:

1) Sirds slimība:

perikardīts - sirds maisiņa iekaisums;
koronāro artēriju, kas apgādā sirdi, sacietēšana trombozes trombu uzkrāšanās dēļ (ateroskleroze);
endokardīts (bojātu sirds vārstuļu infekcija), ko izraisa sirds vārstuļu sacietēšana, asins recekļu uzkrāšanās. Bieži tiek veikta vārstuļu transplantācija;
miokardīts (sirds muskuļa iekaisums), kas izraisa smagas aritmijas, sirds muskuļa slimības.

2) Nieru patoloģijas (nefrīts, nefroze) attīstās 25% pacientu, kas slimo ar SLE. Pirmie simptomi ir kāju pietūkums, olbaltumvielu un asiņu klātbūtne urīnā. Nieru normālas darbības traucējumi ir ārkārtīgi bīstami dzīvībai. Ārstēšana ietver spēcīgu zāļu lietošanu SLE ārstēšanai, dialīzi un nieres transplantāciju.

3) Asins slimības, kas apdraud dzīvību.

sarkano asins šūnu (apgādā šūnas ar skābekli), leikocītu (nomāc infekcijas un iekaisumu), trombocītu (veicina asins recēšanu) skaita samazināšanos;
hemolītiskā anēmija, ko izraisa sarkano asins šūnu vai trombocītu trūkums;
patoloģiskas izmaiņas asinsrades orgānos.

4) Plaušu slimības (30%), pleirīts, krūšu muskuļu, locītavu, saišu iekaisums. Akūtas tuberkulozes vilkēdes (plaušu audu iekaisuma) attīstība. Plaušu embolija ir artēriju bloķēšana ar emboliem (asins recekļiem) paaugstinātas asins viskozitātes dēļ.

Diagnostika

Pieņēmumu par sarkanās vilkēdes klātbūtni var izdarīt, pamatojoties uz sarkaniem iekaisuma perēkļiem uz ādas. Ārējās eritematozes pazīmes laika gaitā var mainīties, tāpēc, pamatojoties uz tiem, ir grūti noteikt precīzu diagnozi. Ir nepieciešams izmantot papildu izmeklējumu komplektu:

vispārējas asins un urīna analīzes;
aknu enzīmu līmeņa noteikšana;
antinukleārā ķermeņa (ANA) analīze;
krūškurvja rentgens;
ehokardiogrāfija;
biopsija.

Diferenciāldiagnoze

Hroniska sarkanā vilkēde ir diferencēta no ķērpju planusa, tuberkulozes leikoplakijas un sarkanās vilkēdes, agrīna reimatoīdā artrīta, Sjogrena sindroma (sk. Sausa mute, sausas acs sindroms, fotofobija). Kad tiek ietekmēta lūpu sarkanā robeža, hroniska SLE tiek diferencēta no abrazīvā pirmsvēža Manganoti heilīta un aktīniskā heilīta.

Tā kā iekšējo orgānu bojājumi vienmēr ir līdzīgi dažādiem infekcijas procesiem, SLE tiek diferencēts no Laima slimības, sifilisa, mononukleozes (infekciozā mononukleoze bērniem: simptomi) un HIV infekcijas.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana

Ārstēšanai jābūt pēc iespējas atbilstošākai konkrētajam pacientam.

Hospitalizācija ir nepieciešama šādos gadījumos:

ar pastāvīgu temperatūras paaugstināšanos bez redzama iemesla;
ja rodas dzīvībai bīstami stāvokļi: strauji progresējoša nieru mazspēja, akūts pneimonīts vai plaušu asiņošana.
kad rodas neiroloģiskas komplikācijas.
ar ievērojamu trombocītu, sarkano asins šūnu vai limfocītu skaita samazināšanos.
gadījumos, kad SLE paasinājumu nevar ārstēt ambulatori.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanai paasinājuma laikā saskaņā ar noteiktu shēmu plaši izmanto hormonālos medikamentus (prednizolonu) un citostatiskos līdzekļus (ciklofosfamīdu). Ja tiek ietekmēti muskuļu un skeleta sistēmas orgāni, kā arī ar temperatūras paaugstināšanos, tiek noteikti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (diklofenaks).

Konkrēta orgāna slimības adekvātai ārstēšanai nepieciešama konsultācija ar šīs jomas speciālistu.

Uztura noteikumi

Bīstami un kaitīgi pārtikas produkti vilkēdei:

liels cukura daudzums;
viss cepts, trekns, sālīts, kūpināts, konservēts;
produkti, pret kuriem ir alerģiskas reakcijas;
saldie gāzētie dzērieni, enerģijas dzērieni un alkoholiskie dzērieni;
ja Jums ir nieru darbības traucējumi, kāliju saturoši pārtikas produkti ir kontrindicēti;
konservi, desas un rūpnīcā vārītas desas;
veikalā nopērkamā majonēze, kečups, mērces, mērces;
konditorejas izstrādājumi ar krējumu, iebiezināto pienu un mākslīgajām pildvielām (rūpnīcā gatavoti ievārījumi, marmelādes);
ātrās uzkodas un produkti ar nedabiskām pildvielām, krāsvielām, rauga vielām, garšas un smaržas pastiprinātājiem;
holesterīnu saturoši pārtikas produkti (maizītes, maize, sarkanā gaļa, piena produkti ar augstu tauku saturu, mērces, mērces un zupas uz krējuma bāzes);
produkti, kuriem ir ilgs glabāšanas laiks (ar to domājam tos produktus, kas ātri bojājas, bet, pateicoties dažādām ķīmiskajām piedevām to sastāvā, tos var uzglabāt ļoti ilgi - tas, piemēram, ietver piena produktus ar viena gada derīguma termiņu dzīve).

Šo pārtikas produktu ēšana var paātrināt slimības progresēšanu, kas var izraisīt nāvi. Tās ir maksimālās sekas. Un vismaz aktivizēsies sarkanās vilkēdes miega stadija, kas izraisīs visu simptomu pasliktināšanos un veselības stāvokļa ievērojamu pasliktināšanos.

Mūžs

Izdzīvošanas rādītājs 10 gadus pēc sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnosticēšanas ir 80%, pēc 20 gadiem - 60%. Galvenie nāves cēloņi: lupus nefrīts, neirolupus, interkurentas infekcijas. Ir gadījumi, kad izdzīvošana ir 25-30 gadi.

Kopumā dzīves kvalitāte un ilgums ar sistēmisku sarkano vilkēdi ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:

Pacienta vecums: jo jaunāks pacients, jo augstāka ir autoimūna procesa aktivitāte un slimība ir agresīvāka, kas ir saistīta ar lielāku imūnsistēmas reaktivitāti jaunībā (vairāk autoimūno antivielu iznīcina savus audus).
Terapijas savlaicīgums, regularitāte un atbilstība: ilgstoši lietojot glikokortikosteroīdu hormonus un citas zāles, var sasniegt ilgstošu remisijas periodu, samazināt komplikāciju risku un rezultātā uzlabot dzīves kvalitāti un tā ilgumu. Turklāt ir ļoti svarīgi sākt ārstēšanu pirms komplikāciju rašanās.
Slimības gaitas variants: akūta gaita ir ārkārtīgi nelabvēlīga un pēc pāris gadiem var rasties smagas, dzīvībai bīstamas komplikācijas. Un ar hronisku gaitu, kas ir 90% SLE gadījumu, jūs varat dzīvot pilnvērtīgu dzīvi līdz sirmam vecumam (ja ievēro visus reimatologa un terapeita ieteikumus).
Atbilstība režīmam ievērojami uzlabo slimības prognozi. Lai to izdarītu, jums pastāvīgi jābūt ārsta uzraudzībā, jāievēro viņa ieteikumi, nekavējoties jāsazinās ar ārstiem, ja parādās slimības saasināšanās simptomi, jāizvairās no saskares ar saules gaismu, jāierobežo ūdens procedūras, jāievēro veselīgs dzīvesveids un jāievēro citi noteikumi. paasinājumu novēršana.

Tas, ka jums ir diagnosticēta sarkanā vilkēde, nenozīmē, ka jūsu dzīve ir beigusies. Mēģiniet uzvarēt slimību, varbūt ne tiešā nozīmē. Jā, iespējams, dažos veidos jūs būsiet ierobežots. Bet miljoniem cilvēku ar smagākām slimībām dzīvo gaišu, iespaidiem bagātu dzīvi! Tātad arī jūs varat.

Profilakse

Profilakses mērķis ir novērst recidīvu attīstību un ilgstoši uzturēt pacientu stabilas remisijas stāvoklī. Lupus profilakse balstās uz integrētu pieeju:

Regulāras medicīniskās pārbaudes un reimatologa konsultācijas.
Lietojiet zāles stingri noteiktajā devā un noteiktos intervālos.
Darba un atpūtas režīma ievērošana.
Gūstiet pietiekami daudz miega, vismaz 8 stundas dienā.
Diēta ar ierobežotu sāls daudzumu un pietiekamu olbaltumvielu daudzumu.
Rūdīšana, staigāšana, vingrošana.
Hormonu saturošu ziežu (piemēram, Advantan) lietošana ādas bojājumiem.
Saules aizsarglīdzekļu (krēmu) lietošana.

5062 0

Slimības sākumu bieži raksturo vājums, svara zudums, traucēta trofisms un paaugstināta ķermeņa temperatūra. Pēc tam veidojas polisindromisks attēls ar tipiskām pazīmēm katram sindromam.

Ādas bojājumi sakarā ar sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE)ļoti daudzveidīgs un bieži vien tam ir ārkārtīgi liela diagnostikas nozīme. Tikai 10-15% pacientu var nebūt ādas izmaiņu. 20-25% ādas sindroms ir sākotnējā slimības pazīme, 60-70% pacientu tas parādās dažādās slimības stadijās.

E. Dubois (1976) identificē līdz 28 SLE ādas izmaiņu variantiem: no eritematozām makulām līdz smagiem bulloziem izvirdumiem. Ādas bojājumus SLE var iedalīt specifiskos un nespecifiskos.

Raksturīgi sarkanās vilkēdes ādas formai, hroniskas sistēmiskas sarkanās vilkēdes gadījumā 25% gadījumu rodas diskoīdi perēkļi ar hiperēmiju, infiltrāciju, folikulu hiperkeratozi un cicatricial atrofiju.

Diskoidālo sarkano vilkēdi raksturo trīs galvenie klīniskie simptomi: eritēma, hiperkeratoze un atrofija. Iesākumam raksturīgs neliels rozā vai sarkans plankums ar skaidrām robežām, kas centrā pakāpeniski pārklājas ar blīvām pelēcīgi baltām sausām zvīņām. Svari tiek turēti cieši, jo uz to apakšējās virsmas ir smailveida izvirzījumi, kas iegremdēti paplašinātajās folikulu atverēs (folikulu hiperkeratoze). Raksturīga ir sāpju parādīšanās, noņemot zvīņas (Besnier-Meshchersky simptoms).

Bojājuma centrā pamazām sāk izcelties cicatricial atrofija un bojājums iegūst diskoidālajai vilkēdei patognomonisku formu: centrā ir gluda, smalka balta atrofiska rēta, tad perifērijā ir hiperkeratozes zona un infiltrācija, un ārpusē ir hiperēmijas vainags. Lokalizācija raksturīga atklātām ādas vietām: sejai (īpaši uz deguna un vaigiem ar tauriņa figūras veidošanos), ausīm, kaklā. Bieži tiek skarta galvas āda un lūpu sarkanā robeža (4.2. att.). Bojājumi var atrasties uz mutes gļotādas, kur tie var veidoties čūlas.

Ar Biette centrālo eritēmu (sarkanās vilkēdes virspusēja forma) no trim galvenajiem ādas simptomiem ir skaidri izteikta tikai hiperēmija, bet nav zvīņu un cicatricial atrofijas. Bojājumi parasti atrodas uz sejas un bieži vien atdarina tauriņa formu (4.3. att.).

Vairāki diskoidālās vilkēdes vai Bjetes centrbēdzes eritēmas perēkļi, kas izkaisīti pa dažādām ādas vietām, raksturo izplatīto sarkano vilkēdi.

Ādas izsitumus parasti nepavada nekādas subjektīvas sajūtas, bet erozīvi bojājumi uz mutes gļotādas ir sāpīgi ēdot. Sarkanās vilkēdes ādas formai raksturīga ilgstoša nepārtraukta gaita ar pasliktināšanos pavasarī un vasarā fotosensitivitātes dēļ. Starp retajām ādas formām izšķir dziļo Kapoši-Irganga sarkano vilkēdi, kur līdzās parastajiem perēkļiem ir viens vai vairāki krasi norobežoti blīvi mobilie mezgli, kas pārklāti ar normālu ādu. Dažreiz šie mezgli kļūst par tipiskiem sarkanās vilkēdes bojājumiem.

Rīsi. 4.2. Diskoīda tipa bojājumi kombinācijā ar lupusheilītu, lūstām matu “kolonnām” pacientam ar hronisku sistēmisku sarkano vilkēdi

Rīsi. 4.3. Bjetes centrbēdzes eritēmas tauriņa veids hroniskas sistēmiskas sarkanās vilkēdes gadījumā

Visbiežāk sastopamie ādas bojājumi SLE gadījumā- izolēti vai saplūstoši dažādu formu un izmēru eritematozi plankumi, tūskas, krasi norobežoti no apkārtējās veselīgās ādas. Tie ir identiski sarkanās vilkēdes virspusējai ādas formai un parasti tiek novēroti uz sejas, kakla, krūškurvja, elkoņa, ceļa un potītes locītavām. Šādu bojājumu atrašanās vieta uz deguna un vaigiem, veidojot “tauriņa” figūru (“lupus butterfly”), tiek uzskatīta par patognomonisku.

Retāk tiek novērots asinsvadu “tauriņš” nestabila, pulsējoša difūza apsārtuma veidā ar ciānisku nokrāsu sejas viduszonā, kas pastiprinās, pakļaujoties insolācijai, vējam, sala vai uztraukumam (4.4. att.). To gandrīz nevar atšķirt no febrilas sejas eritēmas. Dažreiz “tauriņš” izskatās kā pastāvīgas erysipelas ar smagu sejas, īpaši plakstiņu, pietūkumu. Ādas bojājumi ar daudziem eritematoziem, strauji pietūkušiem gredzenveida izsitumiem var simulēt eksudatīvu multiformu eritēmu. Šo patoloģiju sauc par Rowell sindromu.

Citas SLE izpausmes uz ādas ir: lupus heilīts(sastrēguma hiperēmija ar blīvām sausām pelēcīgām zvīņām, dažreiz garozām un erozijām, kā rezultātā rodas atrofija uz lūpu sarkanās robežas), tā sauktais kapilīts (tūska ar telangiektāziju un atrofiju uz pirkstu spilventiņiem, plaukstām un pēdas virsmas). pēdas un enantēma - eritematozas zonas ar hemorāģiskiem ieslēgumiem un eroziju uz mutes gļotādas.

Rīsi. 4.4. Vaskulīts “tauriņš” pacientam ar akūtu sistēmisku sarkano vilkēdi

Retāki bojājumi ietver: pernijai līdzīgi bojājumi (vilkēde-drebuļi), bullozi, mezglaini, nātreni, hemorāģiski un papulonekrotiski izsitumi, retikulāri un sazaroti izsitumi ar čūlām un citiem vaskulīta veidiem.

Turklāt pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi bieži ir trofiski traucējumi: vispārēja sausa āda, izkliedēta matu izkrišana, nagu deformācija un trauslums.

Ir vēlams sīkāk pakavēties pie ādas izpausmēm, kas iekļautas Amerikas Reimatoloģijas asociācijas diagnostikas kritērijos. Alopēcija ir viena no nespecifiskām SLE ādas pazīmēm, bet visizplatītākā starp tām, sastopama 50% pacientu ar SLE, un tiek skarti ne tikai galvas mati, bet arī uzacis, skropstas u.c. cicatricial un bez rētas alopēcija.

Cicatricial alopēcija ir raksturīga hroniskai sistēmiskai sarkanajai vilkēdei un parasti attīstās diskoīdu bojājumu vietā. Alopēcija bez rētām izpaužas kā izkliedēta matu retināšana, un to parasti novēro smaga SLE paasinājuma laikā. Difūzās alopēcijas formas parasti ir atgriezeniskas. “Kolonnas”, kas veidojas no lūzušiem matiem gar augšanas plāksnes malu, ir akūtas vai subakūtas SLE patognomoniskas pazīmes. Ar atbilstošu terapiju tiek atjaunoti normāli mati.

Nātrenes bojājumi sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā nekad nenotiek tīri ādas sarkanās vilkēdes gadījumā un ir nātrenes vaskulīts. Atšķirībā no parastās nātrenes, tulznas ilgst vairāk nekā 24 stundas.Smagas iekšējo orgānu izmaiņas šai pacientu grupai parasti nenovēro.

Fotosensitivitāte- bieža un svarīga sarkanās vilkēdes pazīme, kas novērota 30-60% pacientu ar ādas formu un SLE, un ir viens no RA diagnostikas kritērijiem. Lokalizācija ir raksturīga galvenokārt atklātās ādas vietās. Īpaši eksperimentāli pētījumi ir parādījuši, ka pacienti ir jutīgi gan pret ultravioleto staru A-, gan B-zonu, antivielu noteikšanas faktu pret ultravioleto denaturētu DNS pacientiem ar SLE un šādu antivielu neesamību ādas vilkēdes un citu fotodermatožu gadījumā. ir arī apstiprināti.

Gļotādas iesaistīšanās ir iekļauta arī Amerikas Reimatoloģijas asociācijas kritērijos. Uz deguna un mutes gļotādas var būt neregulāras formas bālganas plāksnes vai sudrabaini balti rētu bojājumi. Bieži tiek novēroti erozīvi un/vai čūlaini bojājumi ar bālganu keratotisku malu un intensīvu eritēmu. Iespējama deguna starpsienas perforācija vaskulīta dēļ. Bojājuma biopsijas imunofluorescences izmeklēšana parasti atklāj imūnglobulīnu un/vai komplementa nogulsnes dermoepidermālajā savienojumā un dažreiz arī asinsvadu sieniņā. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj klasisku leikocitoklastisko angiītu.

Telangiektāzija- izplatīts simptoms visās difūzās saistaudu slimībās. Ar sistēmisku sarkano vilkēdi ir aprakstīti trīs veidu telangiektāzijas: 1) nelielas lineāras telangiektāzijas nagu pamatnes aizmugurējā krokā un zemādas zonās; 2) neregulāras formas, izlocītas pirkstu galos; 3) izkaisītu plankumu veidā uz plaukstām un pirkstiem. Histoloģiski telangiektāzijas ir tikai vazodilatācija bez iekaisuma pazīmēm.

Pēdējos gados ir parādījies ievērojams skaits darbu, kas veltīti subakūtai ādas sarkanajai vilkēdei, ko 1979. gadā aprakstīja R. Sontheimers, piešķirot tai nosaukumu. Subakūta ādas sarkanā vilkēde (SCLE). SCLE ādas bojājumu klīniskos simptomus raksturo plaši izplatīti gredzenveida bojājumi, kas veido policikliskas zonas uz sejas, krūtīm, kakla un ekstremitātēm. Bojājuma centrā ir telangiektāzija un hipopigmentācija. Rētas nav palikušas.

Dažreiz izsitumi var būt papulozi, kas atgādina psoriāzes bojājumus. Parasti slimības sistēmiskās izpausmes nav tik izteiktas un tām raksturīgs locītavu-muskuļu sindroms, aptuveni 50% pacientu atbilst Amerikas Reimatologu asociācijas kritērijiem. Tomēr ir aprakstītas diezgan smagas formas, kas saistītas ar centrālo nervu sistēmu (20%) un nierēm (10%). Izmantojot imunoloģisko pētījumu, specifiskas antivielas pret Ro (SSA) antigēnu tika atklātas 70% pacientu, vēlāk tika konstatēta statistiski nozīmīga SCLE saistība ar HLADR3 un B8.

Jāpiemin arī raksturīgie izsitumi, kas saistīti ar jaundzimušo vilkēdi ( jaundzimušo sarkanā vilkēde). Tas ir ļoti reti sastopams sindroms. T. Zizičs (1983) uzskata, ka literatūrā ir aprakstīti ne vairāk kā 100 gadījumi, tomēr par šo formu ir jāzina. Jaundzimušajam var būt klasiska diskoīda gredzenveida eritēma, telangiektāzijas, ādas atrofija, folikulu aizbāžņi un zvīņas. Izmaiņas izzūd pirmajos sešos dzīves mēnešos, dažkārt atstājot rētu atrofiju, pastāvīgu hiper vai hipopigmentāciju.

Šāds ādas bojājums parasti tiek kombinēts ar daļēju vai pilnīgu sirds blokādi tās vadīšanas ceļu fibrozes dēļ, kas bieži izraisa jaundzimušā nāvi. Sistēmiskās pazīmes ir hepatosplenomegālija, Kumbsa pozitīva hemolītiskā anēmija, antivielas pret La (SSB) un/vai Ro (SSA) antigēniem un RNS. Antinukleārais faktors un LE šūnas bieži vien nav.

Imunoloģiskās izmaiņas parasti arī izzūd 6 mēnešu laikā, dažreiz tās ir vienīgās jaundzimušo sarkanās vilkēdes pazīmes. Aptuveni 20% māšu, kuras dzemdē šādus bērnus, pēc tam attīstās sarkanā vilkēde jeb tā sauktā nepilnīgā sarkanā vilkēde, taču vairums no tām visu mūžu paliek klīniski asimptomātiskas, un iepriekš minētās antivielas var konstatēt asins serumā.

Pastāv pretēji viedokļi par to, vai SLE un diskoidālā sarkanā vilkēde ir vienas un tās pašas slimības varianti.

To līdzību nosaka šādi noteikumi: 1) SLE un diskoidālās sarkanās vilkēdes ādas izpausmes var būt klīniski un patoloģiski neatšķiramas; 2) abās slimībās tiek konstatēti noteikti klīniskie simptomi; 3) abās slimībās var rasties līdzīgi hematoloģiski, bioķīmiski un imunoloģiski traucējumi; 4) diskoidā sarkanā vilkēde dažkārt pārvēršas par sistēmisku sarkano vilkēdi (3-12%); 5) pacientiem ar SLE tipiski diskveida bojājumi parādās, slimības akūtajai fāzei atkāpjoties.

Tajā pašā laikā daži fakti prasa paskaidrojumus: 1) salīdzinoši neliels procents no diskoīdās formas transformācijas sistēmiskā; 2) diskoidālās sarkanās vilkēdes laboratorisko izmaiņu klātbūtne neliecina par noslieci uz pāreju uz SLE (hematoloģiski traucējumi tika konstatēti 50% no 77 diskoidās sarkanās vilkēdes pacientiem, bet pēc 5 gadu novērošanas viņiem neattīstījās sistēmiskā vilkēde eritematoze); 3) komplementa nogulsnes tiek konstatētas neskartā ādā ar SLE un netiek konstatētas diskoidajā vilkēdē; 4) lielākā daļa pacientu ar diskoīdu vilkēdi bez komplikācijām panes fiziskas traumas, ultravioleto starojumu un stresu, un neveidojas sistēmiskas izpausmes; 5) vecuma un dzimuma attiecība SLE sastopamībā būtiski atšķiras no diskoīdās sarkanās vilkēdes.

N. Rowell (1988) sniedz salīdzinošu dažu klīnisko un laboratorisko pazīmju biežumu diskoidās sarkanās vilkēdes un sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā (4.1. tabula).

Tiek uzskatīts, ka diskveida sarkanā vilkēde, tāpat kā SLE, rodas limfocītu populācijas somatiskas mutācijas rezultātā indivīdiem ar noslieci uz to, taču pastāv atšķirības to ģenētiskajā fonā. Tādējādi tās ir neatkarīgas slimības, nevis kādas vienas slimības varianti. Tajā pašā laikā abām šīm nosoloģiskajām formām ir vairāki apakštipi, arī ģenētiski noteikti.

Jautājums par diskoīdās vilkēdes pārvēršanās iespējamību un biežumu SLE joprojām nav skaidrs. Tiek uzskatīts, ka genotipa klātbūtnē, kas raksturīgs tikai diskoīdai vilkēdei, pāreja uz sistēmisku sarkano vilkēdi nekad nenotiek pat dažādu ārējo un stresa faktoru ietekmē. Tomēr, ja HLA-B8 tiek konstatēts pacientiem ar diskoīdu vilkēdi, pastāv augsts SLE attīstības risks, īpaši 15-40 gadu vecumā.

4.1. tabula. Klīnisko un laboratorisko datu biežums pacientu grupās ar diskoīdu sarkano vilkēdi un sistēmisku sarkano vilkēdi,%

Rādītājs	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Ādas izsitumi	100	80
Locītavu sāpes	23	70
Paaugstināta ķermeņa temperatūra	0	40
Reino sindroms	14	35
"Chillers"	22	22
ESR > 20 mm/h	20	85
Seruma y-globulīns vairāk nekā 30 g/l	29	76
LE šūnas	1,7	83
Antinukleārais faktors	35	87
viendabīgs spīdums	24	74
» raibs	11	26
» nukleolārais	0	5,4
Izgulsnējas autoantivielas	4	42
Pozitīva Vasermana reakcija	5	22
Pozitīvs RF	15	37
Pozitīva tiešā Kumbsa reakcija	2,5	15
Leikopēnija	12,5	37
Trombocitopēnija	5	21

Locītavu un periartikulāru audu bojājumi

Artralģija rodas gandrīz 100% pacientu. Sāpes vienā vai vairākās locītavās var ilgt no dažām minūtēm līdz vairākām dienām. Ar augstu slimības aktivitāti sāpes var būt noturīgākas, attīstoties iekaisuma parādībām visbiežāk roku proksimālajās starpfalangu locītavās, var tikt skartas metakarpofalangeālās, plaukstas, ceļa locītavas un citas locītavas. Process parasti ir simetrisks.

Locītavu rīta stīvums un disfunkcija slimības akūtā fāzē ir ievērojami izteikti, bet ātri samazinās līdz ar procesa aktivitātes samazināšanos adekvātas terapijas ietekmē. Sinoviālā šķidruma sastāvs akūtā un subakūtā artrīta pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi būtiski atšķiras no RA. Sinoviālais šķidrums parasti ir dzidrs, viskozs, ar nelielu leikocītu skaitu un mononukleāro šūnu pārsvaru.

Locītavu sindromam jāietver saišu aparāta bojājumi- tendinīts, tendovaginīts, kas SLE gadījumā bieži izraisa pārejošas pirkstu fleksijas kontraktūras. Hroniskas SLE gaitā ar dominējošiem locītavu un periartikulāru audu bojājumiem fleksijas kontraktūras kļūst neatgriezeniskas un var izraisīt rokas disfunkciju. Fibrozējošs tendinīts ar izteiktām kontraktūrām tika novērots 5% pacientu, ko novērojām. Līdz ar dažu cīpslu fibrozi to spēks ievērojami samazinās.

Mēs esam redzējuši vairākus papēža cīpslas plīsuma un ceļa skriemelis avulsijas gadījumus. Būtisks periartikulāro mīksto audu bojājums izraisa reimatoīdā tipa plaukstas veidošanos ilgstoša hroniska artrīta gadījumā (4.10. att.). Rentgena izmeklējumā erozijas atklāj tikai 1-5% gadījumu, un tās nav tik izteiktas kā RA. Mūsu novērojumi ļāva identificēt reimatoīdiem roku bojājumus 20% pacientu ar sistēmisku sarkano vilkēdi ar hronisku artrītu. Tabulā 4.2 parāda atšķirības starp hronisku poliartrītu SLE un RA.

SLE gadījumā ir aseptiska kaulu nekroze. Īpaši bieži tiek skarta augšstilba kaula galva, pēc mūsu novērojumiem līdz pat 25%. Tomēr var būt iesaistīta pleca kaula galva, kā tas bija mūsu novērojumā (4.11. att.) vīrietim, kuram 40 gadu vecumā attīstījās sistēmiskā sarkanā vilkēde ar aseptiskās nekrozes attīstību 6 mēnešu laikā no slimības sākuma. slimība. Ir iespējama vairākas aseptiskas nekrozes ar plaukstas, ceļa locītavas un pēdas kaulu bojājumiem. Aseptiskas kaulu nekrozes veidošanos var izraisīt gan augsta slimības aktivitāte, gan masīva kortikosteroīdu terapija.

Mialģija tiek novērota 35-45% pacientu, bet fokusa miozīta pazīmes ir diezgan reti. Dažiem pacientiem smags muskuļu vājums prasa diferenciāciju no dermatomiozīta. Miastēniskā sindroma gadījumā, kas saistīts ar SLE, ALAT, ASAT un kreatīnfosfokināzes aktivitāte parasti nepalielinās. Biopsija atklāj perivaskulārus infiltrātus, muskuļu šķiedru vakuolizāciju un/vai muskuļu atrofiju. Muskuļu bojājumi SLE gadījumā dažos gadījumos praktiski neatšķiras no klasiskā dermatomiozīta.

4.2. tabula. Atšķirības starp hronisku poliartrītu sistēmiskās sarkanās vilkēdes un reimatoīdā artrīta gadījumā

Zīmes	Sistēmiskā sarkanā vilkēde	Reimatoīdais artrīts
Locītavu bojājuma raksturs	Migrējošie	Progresīvs
Rīta stīvums	Neraksturīgi	Izteikts
Pārejošas fleksijas kontraktūras	Raksturīgs	Neraksturīgi
Locītavu deformācija	Minimāli kavējas	Nozīmīgi
Deformācijas attīstības mehānisms	Dominējošā sakāve	Locītavu iznīcināšana
	cīpslu-saišu aparāts un muskuļi	virsmas
Disfunkcija	Nepilngadīga	Nozīmīgi
Kaulu erozija	Neraksturīgi	Tipiski
Ankiloze	Neparasti	Raksturīgs
Morfoloģiskā aina	Subakūts sinovīts ar	Hroniska hiperplastiska
	kodola patoloģija	sinovīts ar pannus veidošanos
Reimatoīdais faktors	Nekonsekventi, zemā līmenī	Noturīgs, ar augstiem titriem
	titri 5-25% pacientu	80% pacientu
Pozitīvs LE šūnu tests	86% pacientu	5-15% pacientu

Rīsi. 4.10. Reimatoīdajai rokai (Jacou sindroms) hroniskas sistēmiskas sarkanās vilkēdes gadījumā

Plaušu bojājumi

50-80% gadījumu ar SLE ir sauss vai efūzijas pleirīts. Pacientus nomoka sāpes krūtīs, neliels sauss klepus un elpas trūkums. Ar nelielu izsvīdumu pleirīts var rasties nemanot, un tikai rentgena izmeklēšana atklāj pleiras sabiezējumu vai šķidrumu pleiras dobumos, parasti abās pusēs, un diafragmas pacēlumu. Novēro arī diezgan masīvu izsvīdumu, kas sasniedz 1,5-2 litrus. Ir aprakstīti SLE gadījumi, kad izsvīdums abās pusēs sasniedza trešo ribu un veselības apsvērumu dēļ bija jāveic atkārtotas punkcijas.

Neatbilstoša ārstēšana parasti izraisa masīvu saaugumu veidošanos un pleiras dobumu iznīcināšanu, kas pēc tam krasi samazina plaušu vitālo kapacitāti. Masīvu saaugumu dēļ diafragma tiek deformēta, samazinās tās tonuss, tā tiek uzvilkta ar augstu stāvēšanas veidošanos abās pusēs, bet biežāk labajā pusē. Pleirīts lupus gadījumā ir svarīga diagnostikas pazīme, tāpat kā savilkta diafragma. Izsvīdums var saturēt LE šūnas, zemu komplementa līmeni un augstu imūnglobulīnu līmeni.

Izsvīduma sastāvs ir eksudāts, kas satur vairāk nekā 3% olbaltumvielu un 0,55% glikozes. Patoloģiskās izmeklēšanas laikā gandrīz visiem pacientiem ir adhezīvā pleirīta pazīmes un ievērojams pleiras sabiezējums. Mikroskopiski tiek konstatēti makrofāgu un limfocītu uzkrāšanās pleirā. Dažos gadījumos ir iespējama perivaskulāra fibrinoīda nekroze ar neitrofilu un mononukleāru infiltrāciju.

Rīsi. 4.11. Pleca kaula galvas aseptiskā nekroze

Sigidins Ja.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.