Што треба да пиете од хиперинсулинемијата. Манифестации, тактика на третман, прогноза и спречување на хиперинслининизам. Хиперинслинизам: третман и превенција

Производството на инсулин во човечкото тело е регулирано со работата на панкреасот, островите на Langerhans се одговорни за производство на оваа супстанција. Прекумерната емисија на хормонот во крвта сведочи за развојот на патологијата за името на хипериолининизмот, во кој нивото на шеќерот во крвта остро се намалува. Постои болест на хиперинслининизам кај децата и возрасните, се носи многу тешко, долго се третира.

Со природата на протокот, хроничната форма на болеста и е остра. Хроничниот тек на патологијата често завршува со апатијата, намалување на менталната перцепција, слабост, кома. Работата на сите органи, системи е скршена. Врз основа на она што предизвика појава на патологија, разликува:

панкреатичен (основен), органски хиперинслинизам;
ombrecreatic (средно), функционален хиперинслининизам.

Првичниот развој на болеста е предизвикана од неуспесите на работата на панкреасот, развојот на одредени патологии на ова тело. Во времето, како што се случува средното се случува како последица на хронични заболувања на секој орган. Болеста може да влијае на мала површина на панкреасот, да има фокусна природа или да ја покрие целата зона на островчиња.

Дијагностицирање на формата на патологија, специјалисти во текот на денот ја следи состојбата на пациентот, го земаат крвниот тест, урината, ја одредуваат гликемијата со оптоварување на шеќер, прават примероци за адреналин, инсулин. Покрај тоа, со органска форма на патологија, ненадејно генерирање на инсулин не е регулирана и не е компензирана со хипогликемични механизми. Ова се случува бидејќи е нарушена работата на невроендокриниот систем, се формира недостатокот на гликоза.

Секоја форма на болеста е многу опасна, бара непосредна интервенција на специјалисти, брз, соодветен третман. Без искусен лекар и специјална дијагностика, невозможно е да се дијагностицира.

Причини за појава

Може да има апсолутно на било која возраст, дури и кај новороденчиња. Овој тип на патологија е опасен, панкреатичниот хиперинслинизам произлегува од голем број причини:

болести на централниот нервен систем;
поразот на островите Лангерханс е тумор, малигна и бенигна потекло;
дифузна хиперплазија (тумор) на панкреасот;
развој на дијабетес;
дебелината;
метаболичка болест;
ендокрини болести.

Секундарната форма на болеста е предизвикана од болестите на црниот дроб, дигестивниот систем, жолчното кесе. Тоа се случува од недостатокот на шеќер во крвта, кој е својствен за некои болести на ендокрината природа, нарушен метаболизам, долго глад, тешка физичка работа. Заедно со фактот дека сите причини се разбирливи, лекарите прават акцент на фактот дека зошто онкологијата се развива на панкреасот, сеуште необјаснети. Не е јасно што води кон општ пораз, на делумен.

Симптоми

Хиперинслининизам - симптоми

Во зависност од тоа зошто хипериолинизмот се манифестира, симптомите може да се разликуваат. Во прилог на ниска содржина на шеќер во крвта, лекарите се распределуваат:

главоболка;
постојан замор;
слабост;
поспаност;
палер;
генерално слабост;
постојано чувство на глад;
тремор екстремитети;
зголемена иритација;
несвестица;
конвулзии;
помал притисок;
зголемено потење;
намалување на телесната температура;
срцеви палпитации;
чувство на страв;
депресивни состојби;
состојбата на дезориентација.

Во зависност од формата на болеста, на пример, со функционален хиперинсулизам, симптомите може да бидат поизразени. Во секој случај, некои симптоми се супериорни во однос на другите или поминуваат заедно. Хиперинслинизмот кај децата не се манифестира толку изразен, но во секој случај забележлив, бара дијагноза и третман, патологијата постепено ќе се зголеми провоцирање на пообемни симптоми. Значи, ако ја започнете болеста, тогаш симптомите наскоро ќе бидат толку изречени дека е можна состојбата на клиничката кома.

Модерната медицина повеќе го користи терминот конгенитален хиперинслинининизам, постои патологија кај новороденчињата, доенчињата. Причините за патологиите остануваат неистражени, така што лекарите сугерираат дека лошата наследност е засегната тука, генетски дефект. Оваа форма исто така се нарекува идиопатски хиперинслинининизам, неговите симптоми се исто така малку изразени.

Како да се обезбеди прва помош

Да се \u200b\u200bбиде во близина на лице кое има остри ослободување на голема количина на инсулин во крвта, главната работа не е да паничи. За да се олесни состојбата на пациентот, отстранување на примарни симптоми на нападот, треба да дадете болни слатки бонбони, истурете сладок чај. Со губење на свеста, итно е да се стави гликоза.

По состојбата се подобрува и експлицитни знаци на повторување нема да биде, пациентот треба веднаш да се однесе во болницата или да ги повика специјалистите во куќата. Невозможно е да се остави сличен феномен, на лицето му треба третман, можеби итна хоспитализација, треба да се разбере.

Третман

Веднаш по инсталирањето на точната дијагноза, лекарот го препишува лекувањето на лекот, но ова е со најлесните форми на патологија. Најчесто, постапката се сведува на хируршкото мешање, туморот е отстранет или со него одреден дел од панкреасот. По функционалноста на реставрацијата на панкреасот и другите органи, лекови лекови се препишани.

Ако е забележан функционален хиперинслинининизам, третманот првично е концентриран за да ги елиминира провоцираните патологии, намалување на овие симптоми.

Храна

Во третманот на патологијата на функционалната форма на болеста, земете ја предвид сериозноста на болеста, можноста за компликации при работа на други тела, сложеноста на третманот. Сето ова води кон фактот дека пациентите препорачуваат посебна диета, која во никој случај не може да се наруши. Напојувањето со енергија во хиперинсулизмот треба да биде строго избалансиран, заситени комплексни јагленохидрати. Оброците се протегаат до 5-6 пати на ден.

Превенција

Искусни специјалисти велат дека денес, мерки за спречување на појавата и растот на туморските клетки на панкреасот се непознати. Сепак, тие се советуваат да го задржат своето тело како целина, не дозволувајќи им на појавата на провоцирање патологии:

активно се движи;
истурете го право, не прејадете;
да го води вистинскиот начин на живот;
спречи ментални повреди;
постојаните физички и емоционални преоптоварувања не дозволуваат;
не користете лекови кои придонесуваат за намалување на шеќерот во крвта без релевантни за препораките на докторот.

Ако сепак не успее да ја избегне таквата патологија, особено кога станува збор за новороденче, страдање од оваа болест, неопходно е веднаш да се поврзеш со болницата. Ги извршува сите барања и препораки на специјалисти, согласувајќи се на предложените методи на третман. Само така, третманот на хиперинслинизмот ќе биде ефективен и ќе продолжи да се избегнува релапс. Мора да се запомни дека според статистичките податоци, 10% од таквите пациенти умираат, поради доцниот третман на професионална помош, небрежност на патологијата, неуспесите за време на третманот.

Конгенитален хиперинслининизам

Ма. Мекикјан конгенитален хиперинслининизам

Детски ендокринолошки истражувачки институт за ендокринолошки научен центар, Москва

Конгениталниот хиперинслинизам (VGI) е една од главните причини за развој на постојани хипогликемични држави во детството. Биохемиски VGI се карактеризира со несоодветна хиперсија на инсулин во клетките на панкреасот. VGI е хетерогена болест во однос на двете клинички манифестации и морфолошки форми и молекуларните генетски дефекти кои се во основата. Оваа статија ги истакнува современите ставови за основните механизми на развојот на VGI, се презентирани клинички карактеристики на болеста, се предлагаат меѓународни протоколи на истражувања и третман на деца кои страдаат од оваа патологија.

Клучни зборови: конгенитален хиперинслининизам, неутробластоза, хипогликемичен синдром, канали зависни од АТП.

Конгениталниот хиперинслинизам (CHI) е една од главните причини кои се во основата на развојот на постојани хипогликемични состојби кај децата. Биохемиски, Чи се карактеризира со несоодветна секреција на инсулин од панкреасот во клетките. CHI е патологија на хетерогенес во смисла на клинички манифестации, морфолошки карактеристики и молекуларни генетски дефекти кои придонесуваат за нејзиниот развој. Сегашниот документ е фокусиран на сегашните ставови на CHI патогенезата; Се опишуваат одземањето и се опишани меѓународните прифатени протоколи за испитување и третман на деца со конгенитален хипериолининизам.

Клучни зборови: конгенитален хиперинсулининизам, несидиобластоза, хипогликемичен синдром, канали зависни од АТП-калиум.

Вродениот хиперинслининизам (VGI) е наследна болест која се карактеризира со несоодветни инсулински прецизни P-клетки на панкреасот, што доведува до развој на постојани хипогликемични држави. Литературата опишува 8 гени вклучени во развојот на VGI. Од 40 до 60% од случаите на VGI се поврзани со дефекти на CSSH11 и AVSS8 гени кодирање на протеини кои учествуваат во работата на ATP-зависни калиум канали на панкреатични P-клетки. Околу 15-20% се поврзани со активирање на мутации во GCK и GLUD1 гени вклучени во регулирањето на гликоза интрацелуларниот метаболизам. Литературата, исто така, содржи единечни описи на WGI случаи поврзани со хаш-гените дефекти, notes4a, insr, ipr2. Во 30-40% од сите случаи на VGI, не е можно да се идентификуваат молекуларните генетски дефекти во наведените гени.

VGI преваленцата варира од 1: 30.000 до 1: 50.000 новороденчиња, а во популациите со високо ниво на блискиот брак достигнува 1: 2500 новороденчиња.

VGI првпат беше опишан како "идиопатска-скаја на детска возраст хипогликемија" од страна на научниците I. Macquarrie во 1954 година. Во иднина, VGI беше обележана со такви термини како, на пример, "леуцинска чувствителна хипогликемија", "R-Bible Rivalation синдром "," перзистентна гијца -реулумлинска хипогликемија на доенчето. " Долго време за да се одреди VGI

го користел терминот "недиобластоза". Овој термин беше воведен од Г. Leidlo во 1938 година

Неулогилостерозата е вкупната трансформација на епителниот панкреатичен епител во P-клетките, произведувајќи инсулин. До денес, се докажува дека слична морфолошка слика е нормална во детството и не му служи на причината за хиперинслининизам.

Морфолошки VGI е поделен на 3 главни форми: дифузни, во кои се засегнати сите П-клетки на панкреасот, фокусот, ако фокусот на штетата е ограничена на мал дел од хиперпласираните клетки кои содржат големи кернели и атипични.

Вистинската причина за инсулинскиот хиперсекреција со VGI е најчесто несоодветната работа на k-каналите зависни од АТП на панкреасот на П-клетките, која се должи на молекуларните генетски дефекти на гените KSSH11 и AVSS8.

Етиологија и патогенеза. Нормалната секреција на инсулинските П-клетките на панкреасот е последица на зголемување на нивото на интрацелуларниот АТП. Зголемувањето на односот ATP / ADP води кон затворање на ATP-зависни од каналите, последователната деполаризација на мембраната, отворањето на каналите зависни од напонот и влезот CA2 + во клетката која ја стимулира емисијата на инсулин. Достапен пораст на АТП се постигнува со конзистентна каскада на реакции на оксидација на гликоза (Слика 1).

е-пошта: [Е-пошта заштитена]

Сл. 1. Механизмот на секреција на инсулин P-клетка на панкреасот.

Кога приемот на гликоза во ќелијата е фосфорилат на активен метаболит на глукоза-6-фосфат. Оваа реакција се јавува кога активирањето на ензим на глукоциназа. Леуцин, исто така, служи како еден од главните стимуланси на секреција на инсулин. Тоа е специфичен активатор на ензимската глутамат дехидрогеназа, катализира реакција на трансформацијата на глутамат во А-Ketoglutarata. Гликозата и леуцинот го активираат интрацелуларниот циклус на Кребс, како резултат на кој АТП се синтетизира. Зголемувањето на соодносот на АТП / АДП ја инхибира работата на каналите за калиум зависни од АТП, која подразбира деполаризација на мембраната и отворањето на каналите зависни од напонот. Влезот на интерстицијална CA2 + во клетката ја стимулира емисијата на инсулин.

Со намалување на нивото на гликоза во крвта, неговиот интрацелуларен метаболизам е инхибиран, кој се менува (го намалува односот ATP / ADP и води кон отворање на калиум канали и затворање на калциум канали, со што го блокира секрецијата на инсулинот.

Повредите на АТП-зависни к-дилери, како и дефектите на регулативата на интрацелуларниот метаболизам на гликозата, може да доведат до развој на хиперинсулмична хипогликемична држава. Најчеста причина за VGI е неактивирачки мутации на гените KNJ11 и ABCC8.

АТП-зависни калиум П-клеточни канали се октаварски структури чии внатрешни одделенија се претставени со 4 kir6.2 Protein подедини кодирани од генот KNJ11, како и надворешните-4 подедите на SUR1 протеинот кодиран од ABCC8 геномот. Овие канали можат да го променат степенот на поларизација на клеточната мембрана. Функционалната активност на каналите е регулирана со нивото на интрацелуларните асонински нуклеотиди. Инактивирајќи мутации на гените KNJ11 и ABCC8 и ABCC8 доведуваат до затворање на овие канали, што подразбира прекумерно внесување на CA2 + во клетката и хируршката од инсулин.

Ги опишаа и автозомалните рецесивни и автосомно доминантни мутации на овие гени. До денес, беа откриени повеќе од 150 мутации во генот ABCC8 и 25 мутации во генот KCNJ11.

VGI, поврзан со рецесивните мутации на гените KNJ11 и ABCC8, се карактеризира со тежок курс, рано деби на хипогликемија и, по правило, не е подложна на конзервативната терапија.

Доминантните наследни форми се помеки, кои се манифестираат подоцна и во повеќето случаи се чувствителни на терапијата со дијазоксид.

Покрај повредите на каналите за калиум зависни од АТП на Р-клетките, причините за развојот на VGI можат да служат како нарушувања на ензимите кои се вклучени во интрацелуларниот метаболизам на гликозата. Тие вклучуваат глукоцит, глутаматра-дрогеназа и 3-хидрокси-ациноко-дехидрогеназа.

Глукокаина е еден од важните регулаторни фактори на секрецијата на инсулин. Овој ензим го катализира одговорот на глукозата фосфорилација во неговиот активен метаболит - гликоза-6-фосфат. Активирањето на доминантните мутации на GCK генот доведуваат до зголемување на ензимскиот израз, кој подразбира инсулинска хиперсекција. Оваа форма на VGI се карактеризира со варијабилност на клиничка слика. Опишан асимптоматски проток. Некои мутации се покажуваат само хипогли-кимични држави по оброците додека одржуваат нормално ниво на гликоза во крвта на празен стомак. Исто така, постојат описи на тешки, отпорни на терапија, форми.

Митохондријалниот ензим Glutamatdeg-Drogenase (е кодиран од страна на Genome Obc1) ја катализира реакцијата на трансформацијата на глутамин во а-кетоглутарат и амониум. Мутациите на генот на оибе ја ослабуваат чувствителноста на ензимот на леуцин, што е

тоа е со специфичен инхибитор, што доведува до зголемување на активноста на ензимот и вишокот на производство на АТП поради активирачкиот ефект на леуцин и амониум врз реакцијата на Кребс. Постои зголемување на нивото на амонијак крв. Оваа форма на VGI е исто така името на хипераиммо-нумериум ледуничинг хипогликемија. Мутациите во генот Oiseb1 се наследени од автозомно доминантен тип. Хипогликемични состојби во дефекти глутамидехидидрогеназа се запираат со ниска рафинерирана исхрана, подложна на терапијата со дијазоксид.

Друга ретка причина за рецесоко наследените VGI е дефект на гневот на НБИР кој го кодира ензимот 3-хидрокси-ацино-дехидрогеназа. Овој ензим ја катализира претпоследната реакција во процесот на P-оксидација на масни киселини со кратки синџири, како резултат на кој се формира 3-кето-ацилко. Инактивирајќи мутации на генот ќе се применуваат на хиперпродукцијата на инсулинот и вишокот на акумулација на производи од Ketogenesis. Механизмот на хиперинслининизам со овие мутации останува нејасен. Ова е единствената форма на хиперионсулинска хипогликемија, која тече со кетоза. Се карактеризира со зголемување на нивото на 3-хидроксибутирај-карнитин во крвта и 3-хидроксиглутарат во урината. Како по правило, курсот е мек и е забележан добар терапевтски ефект на дијазоксид.

Фокалните форми на VGI се формираат во случај на соматско намалување на хомозата наследена од мутацијата на таткото во ABS8 и Xul1 гените и специфичната загуба на мајчината алеле во вдрашувачкиот регион на 11 до 15. Изразот на втиснување гените во Регион 11p 15.5 Се појавува: Ексразлувањето на H19 и P57K1R2 гените ги намалуваат супресорите на растот на туморот и го зголемува изразот на генот кој го кодира факторот за раст на инсулин (IGF2), кој е моќен фактор за пролиферација на клетките. Слична комбинација на повреди на им-

печатењето со наследството на мутација во KSSH11 или ABS8 гените доведуваат до развој на фокална адено-матаза панкреатична ткаенина. Овие форми на болеста сочинуваат околу 40% од сите случаи на VGI. Во нивните клинички манифестации, Фокалниот VGI не е различен од дифузата. Со навремена формулација на молекуларната генетска дијагноза и визуелизација на образованието, хируршки третман е возможен во форма на селективна ресекција на фокус, што доведува до целосно закрепнување. Главните генетски форми на VGI се прикажани во табелата. еден.

Клиничка слика. VGI, како по правило, се манифестира во неонатален период, но повеќе доцна деби е можно, до 3 години. Колку побрзо болеста се манифестира, најтешко тече. Хипогликемичните држави на VGI обично се сериозни и брзо доведуваат до развој на конвулзии и губење на свеста. Меки форми кои течат речиси асимптоматски, кои се манифестираат само со хиподинамини и намалениот апетит се опишани. Поради прекумерните производи на инсулин, децата од VGI во интраутеринскиот период обично се раѓаат во голема мера. Желбата откриени макроа, кардиомиопатија, хепатомегалија. Мајките може да имаат претерување на телесната тежина за време на бременоста. За да се задржи Нормагликемија, децата со VGI бараат екстремно високи дози на гликоза. Потребата за интравенска инфузија на решение за гликоза може да достигне 20 mg / kg / min.

Дијагностика. Главните критериуми за дијагностицирање на VGI е да се одреди нивото на инсулин во плазмата (повеќе од 2,0 единици) за време на хипогликемија (гликоза во крвта<2,4 ммоль/л у детей старше 1 года и <2,2 ммоль/л у детей до года) . Кроме того, критериями, подтверждающими диагноз ВГИ, являются гипокетотический характер гипогликемий (отсутствие кетоновых тел в моче, низкий уровень 3-ги-

Табела 1. Форми на конгенитален хиперинслининизам во зависност од молекуларната генетска причина

Генетски хромозомски протеински тип на наследство фенотип

локализација

KSSH11 11P15.1 Јужна6.2 Автосомална рецесивна тешка хипогликемија, отпорна на терапија.

AVSS8 SUR1 Автосомно доминантно наследство на мутацијата на таткото со губење на деби на хетерозигинг во првите денови од животот на хипогликемијата на умерена сериозност. Ефектот на фокусните форми на конзервативна терапија е можно. Тежината на хипогликемијата може да варира

USK 7R15-13 Глукоцината автозомална доминантна клиника променлива. Може да се појави изолирана постпрандијална хипогликемија

од 10А23.3 глутаманихидро-genyase автозомален доминантен мек. Подобрено ниво на амонијак. Добар ефект на конзервативна терапија и на позадината на диета со низок проф

4D22-26 3-хидрокси-ацино-дехидрогеназа автозомно-рецесивен мек проток. Протекување со кетоза. Чувствителни на конзервативна терапија

крвта пристаништето), изразен хипергличен одговор на воведувањето на глукагон (зголемување на нивото на гликоза во крвта за повеќе од 1,7 mmol / l), високо или нормално ниво на C-пептид на позадината на хипогликемија, потребата за високи дози на гликоза (\u003e 8 mg / kg / min), ниски нивоа на амино киселини (валин, леуцин) и нормални - контролни хормони (соматропна хормон, корти-зло, глукагон) во крвта. Вреди да се напомене дека многу пациенти со VGI нема изразен лифт на нивото на кортизол и глукагон како одговор на хипогликемијата. Оваа околност е поврзана со незрелоста на хормоналниот систем на контра-регулирање, како и со неговото исцрпување предизвикани од постојани хипогликемични држави. Децата со доцно деби на болеста покажале ултразвук и мултиплицирана компјутерска томографија на панкреасот со цел да се елиминира волуметриското образование (инсулин). Сите пациенти со дијагноза на VGI се препорачуваат за спроведување на молекуларна генетска студија на CSSH11 и AVSS8 гените. Ако има дефекти на гените карактеристични за фокусните форми, се покажува дека спроведува томографија на позитрон со 18-feluorin-l-3,4-дихидроксифенилаланин (милениче со 18-f-dop.).

Диференцијална дијагноза. VGI треба да се диференцира од други форми на хипогликемија, како што се конгенитални дефекти на p-оксидација на масни киселини; Синдромните форми на хиперин-сулинизмот (синдром на Беквита-Видмен, Синдром на пот, синдром на брегот, итн.), Од конгенитален синдром на гликозилација и инсулин производство на панкреатски тумори, дефицит на крос-врснички хормони, гликогени болести на црниот дроб, кетогенеза и дефекти на глуконегенеза . Покрај тоа, не заборавајте за транзиторни форми на неонатален хиперинслинизам поврзан со дијабетичната фтопатија, задоцнување на интраутериничен развој и перинатална асфизиција. Диференцијалните дијагностички дијаграми на главните форми на хипогликемичен синдром се прикажани во табелата. 2.

Третман. Главната цел на третманот на VGI е одржување на решетката на Нормагоглимија (3,5-6,0 mmol / L). Дури и единечните епизоди на хипогликемични држави во првите месеци од животот може да бидат општедени со тешки невролошки компликации. Поради високата потреба за гликоза, пациентите со VGI препорачуваат формулацијата на централниот катетер, кој дава можност за воведување на големи количини на концентрирано решение.

Табела 2. Диференцијална дијагноза на основни форми на хипогликемичен синдром кај деца

Хипогликемични држави

Болест

Кетички

Некотити

Идиопатска кетотична хипогликемија

Дополнителен дефицит на хормонот (конгенитален хипоцитутаризам, изолиран дефицит на STG, примарна / секундарна надбубрежна инсуфициенција) гликогенеза 0, i, III, VI, IX типови

Дефекти на глуконеогенезата (дефицит на фосфонски ентериербуват

Инсулинопроизводство тумори

Дефекти на П-оксидација на масни киселини

Баквита-Видмана синдром

Конгенитални болести на гликозилација на типови! А, Б

Возраст постара од една година, ниска телесна тежина при раѓање, хипогликемија против позадината на долги глад, инфекции, физички напор. Намалување на аланин во одложување на раст на крвта, хипогликемија против позадината на стресот, инфекциите, хипертермијата. Ниски показатели на МСР-1 / Кортизол. Loofing на коскената возраст

Зголемување на големината на црниот дроб, загревање на нивото на лактат, алосе, Assate, отсуство на хипергликемична реакција на воведувањето на глукагон

Подигнување на нивото на лактат, триглицериди, холестерол, урична киселина. Соодветна реакција на глукагон

Потребата за високи дози на гликоза, рана возраст, премин при раѓање

Возраст постари од 8 години, ултразвук / MSCT знаци на обем формирање на панкреас

Поврзана кардиомиопатија. Промени во односот на амино киселини според ТМС

Транзиентна хипогликемија, макро при раѓање, хемигипелазија, меур хернија, карактеристичен жлеб на урината на ушите, фетални тумори, пораст на ниво

Карактеристики на disisembogeneses stigma (превртени брадавици, микроцефалија, остеодијасплазија), одложување на физичкиот развој, дијареа, повраќање, подигање на нивото на Alate, ASAT, Proteinuria_

Забелешка. STG - соматотропен хормон; MSCT - Multispiral пресметана томографија; IFR-1 - инсулин-вид фактор со раст од 1-тип; Алат - Аланотрансфераза; ASAT - аспартатаминотрансфераза; ТМС - Тандем масовна спектрометрија.

Препорачано фракционо хранење со закривени производи од јаглени хидрати. Некои пациенти бараат гастрична сонда за соодветна исхрана. Единицата Ketogenesis предизвикана од инсулин хиперсекција лишува деца со VGI алтернативни енергетски ресурси за мозокот, што екстремно брзо доведува до развој на напади и во отсуство на соодветен третман за формирање на автономна епилепсија. Според последните меѓународни препораки, пациентите со VGI го покажува нивото на нивото на гликоза во крвта не помал од 3,8-4,0 mmol / l. Меѓу лековите што се користат за третман на хиперинсулинемимските хипогликемии, изборот на лекови е диазоксид. Диазоксид - агонист АТП-зависни К-канали на панкреатични П-клетки. Механизмот на неговото дејствување е да ја активира работата на самите канали. Ефективноста на терапијата варира во зависност од молекуларните генетски дефекти. Повеќето пациенти со рецесивно наследени мутации на гени ^ СП и ABCC8, како и некои мутации на генот GCK, отпорен на овој третман. За да го потенцира дејството на дијаоксид во некои случаи, можно е додавање на Hloortia Zida. Нифедипин, како блокатор на калциум канал, има супресивен ефект врз секрецијата на инсулин. Неговата ефективност во третманот на VGI е исклучително ниска, има само единствени описи на нејзината успешна монотерапија. Соматостатин, како аналог на хормонот со истото име, ги активира специфичните рецептори лоцирани во ткивото на панкреасот, што ја потиснува секрецијата на инсулинот. Оваа дрога е ефикасна во комбинација со фракциониот режим на хранење. Во ретки случаи, можно е да се користи продолжено

форми кога инјекцијата се изведува 1 време месечно. Глукагон се применува во акутни ситуации за ублажување на хипогликемија. Неговата долгорочна употреба е можно само во форма на постојана поткожна инфузија. Високите дози на глукагон (\u003e 20 μg / kg / h) предизвикуваат обратна реакција - емисија на инсулин. Во табот. 3 ги прикажува основните лекови за третман на VGI.

Хируршки третман на VGI. Во случај на отпорност на наведените методи на лекување и зачувување на хипогликемијата, хируршки третман се препорачува за пациенти со VGI. Со дифузни форми, субтоталната PA-Creastestectomy се изведува кога 95-98% од панкреасот ткаенина се отстранува. Оваа операција е исклучително идентична, бидејќи во 40-50% од случаите доведува до развој на инсулин-зависен дијабетес (ISR). Таквата хируршка интервенција е прикажана само со тешка, отпорна на сите видови конзервативен третман на VGI форми. Во фокусните форми се врши селективна ресекција на фокусот, чиј резултат е целосно закрепнување. За диференцијалната дијагноза на дифузни и фокусни форми, скрининг се користи за молекуларни генетски дефекти на гените ^ SP и ABCC8. Во случај на генетска верификација на Фокалниот VGI, миленичето со 18 ^ -допа се користи за визуелизација на образованието. Употребата на други методи за визуелизација, како што е ултразвучно испитување, магнеторезонана, мултиплицирано пресметана томографија, домашно милениче со флуороглукоза, не-информативни со оваа патологија. Претходно, се одвиваше селективна стимулација на калCREAS за васкуларна ангиографија за локализација на фокусот, сепак, со оглед на инвазивноста на оваа постапка,

Табела 3. Подготовки за третман на хипогликемични состојби со конгенитален хипериолининизам

Метод на лекови, мултипликација на механизмот за дозирање на дозата Акција несакани ефекти

Дијазоксид усно 3-4 пати на ден 5- -20 mg / kg / ден АТП агонист - често: хипертрихоза,

зависни од течноста за поддршка на каналите.

Ретко: хиперурикемија, е-

zinophilia, леукопенија,

хипотензија

Hloostiazide (применета 2 пати на ден 7-10 mg / kg / ден ја активира хипонатимијата, хипокали

во комбинација на Демиа зависна од АТП

со дијазоксид) до канали. Потентиум

ефект дијазоксид

Нифедипин усно 3 пати на ден 0.25 -2.5 mg / kg / ден блокатор калциум хипотензија (ретко)

Глукагагон со постојан метод е постојан-1-20 μg / kg / h активира гликогени, повраќање. Ретко:

инфузија (во pomach) liz и глуконеогенеза радоксичен пораст

Somatostatin субкутано 3-4 пати на ден. 5-25 μg / kg / ден Активирање на рецептори Анорексија, гадење, RF

Постојано субкутано инфо-kombostinin 5th ta, метеоризам, дијареа,

зИА. тип; ја инхибира дигитацијата, сузбивањето на

Интравенска инфузија SA2 + фаза во кафез, Крати STG, TSH, ACTG,

ја намалува активноста на глукагон, одложување на раст,

ацетилхолини tahofilaxia.

Забелешка. STG - соматотропен хормон; ТТГ - тиротропен хормон; ACTG - Адрекортикотропски хормон.

Сл. 2. Протокол за третман и набљудување на пациентите со VGI.

како и поголема фреквенција на компликации, во моментот практично не се користи во светот. Меѓународниот протокол за пациентот со VGI е претставен на Сл. 2.

Далечински набљудувања. Повеќето пациенти со VGI, сериозноста на протокот и зачестеноста на епизодите на хипогликемија, остро се намалуваат со зголемување на возраста. Опишани се многу случаи на спонтано закрепнување. Во случај на конзервативен третман, во просек за 3-4 години од животот, просечната Daisy доза на дијазоксид се сведува на минималната терапевтска (5 mg / kg / ден). Во литературата постојат податоци кои укажуваат на развој со возраста на дијабетес кај не-јадените пациенти со VGI. Меѓу децата кои биле подложени на субтотална пареаатктомија, околу 40% имаат РДР, до 60% не треба инсулинска терапија, 2-5% бараат третман со дијазоксид за одржување на Нормагли-Кемија. Според различни автори, доцнењето во психомоторниот развој е забележано кај 30-40% од сите пациенти со VGI. Во 15-20% од идентификуваните случаи

формирањето на автономна епилепсија, на која терапијата е потребна со антиконвулзивни лекови. Тежината на невролошките компликации директно зависи од возраста на манифестацијата на болеста, како и од навременоста и адекватноста на терапијата.

Во овој преглед на литературата, главните молекуларни генетски предуслови за развој на VGI, современите ставови се презентирани за присуство на односот помеѓу генотипот и фенотипот. Врз основа на меѓународно искуство, се предлагаат современи протоколи за дијагностицирање, третман и набљудување на децата кои страдаат од VGI. Навремена дијагноза, изборот на соодветен третман и динамична контрола овозможуваат минимизирање на невролошките компликации на состојбите на хи-писма. И покрај пробивот во разбирањето на етиологијата и патогенезата на VGI, во 50% од случаите, молекуларната генетска дијагноза останува нејасна, што бара понатамошни истражувања во оваа област.

ЛИТЕРАТУРА

1. Џејмс В., kapoor r.r., Исмаил Д. ЕТ. Генетската основа на конгениталниот хиперинслининизам. J MED Genet 2009; 46: 289-299.

2. Отонкоски Т., Амала В., Huopio H. et al. Точка мутација што инактивирајќи го сулфонилуреа рецепторот предизвикува тешка форма на постојана хиперинсулиноминска хипогликемија на детството во Финска. Дијабетес 1999; 48: 408-415.

3. Де Леон Д.Д., Стенли С.А. Механизми на болести: напредок во дијагностицирање и третман на хиперинслининизам кај новороденчињата. NAT CLICE PROCETER EDOCRINOL MENAB 2007; 3: 57-68.

4. McQuarrie I. Идиопатска спонтано се појавува хипогликемија кај доенчиња: клиничко значење на проблемот и третманот. Ama am am dis дете 1954; 87: 399-428.

5. Рахиер Џ., Гути Ј., Семпукс В. Постојана хиперинсулимична хипо-глицемија на детството: хетерогениот синдром неповрзан со nesidioblastosisess. ARD DIS Дете Фетал неонатален Ед 2000; 82: F108-F112.

6. Kapoor R.R., Фланаган С.Е., Џејмс Ц. ЕТ. Хиперинсулинемична хипогликемија. Арџи Ди дете 2009; 94: 450-457.

7. Kapoor R.R., Џејмс В., Хусеин К. Напредокот во дијагностиката и управувањето со хиперинсулинемимската хипогликемија. NAT CLICE PROCETOT EDOCRINOL MENAB 2009; 5: 2: 101-112.

8. Томас П., Јалнер Е. Мутација на панкреасот остров наварен исправувач Кир6.2, исто така, доведува до фамилијарна упорна хиперинсулинемична хипогликемија на детството. Хим Мол Генет 1996; 5: 1809-1812.

9. Томас П.М., Брег, Волк Н. Ет. Мутации во генот на сулфонилуреа рецептор во фамилијарна упорна хипериолинемичка хиперилинемичка хипогликемија на детството. Наука 1995; 268: 426-429.

10. Nestorowicz A., Inagaki N., Gonoi T. et al. Една глупост мутација во внатрешноста на калиумскиот калиум канал, Кир6.2, е поврзан со фамилијарен хиперинслининизам. Дијабетес 1997; 46: 1743-1748.

11. Дан М.Ј., Кејн В., Пастир Р.М. et al. Фамилијарна постојана хиперинсулинеминска хипогликемија на детството и мутациите во сулфонилуреа рецепторот. N ENGL J MED 1997; 336: 703-706.

12. Flanagan S.e., Clauin S. Bellanne-Chantelot C. et al. Ажурирање на мутации во гените кои го кодираат каналот BETA-CLOBITS KIR6.2 (KCNJ11) и сулфонилуреа рецептор 1 (ABCC8) кај дијабетес мелитус и хиперинслинизам. Hum mutat 2009; 30: 170-180.

13. Pinney S.e., Macmullen C., Becker S. et al. Клинички карактеристики и биохемиски механизми на конгенитален хиперинслининизам поврзан со доминантните мутации на кат-кат. J Clina Dur 2008; 118: 2877-2886.

14. Зелен Д., Наџафи Х., Одили С. ЕТ. Глукокиназис и Глукоза Хојестаза: Докажани концепти и нови идеи. Biochem Soc Trans 2005; 33: 306-310.

15. Кристин Х.Б., Брусгар К., Бек Нилсен Х., Брок Џејкобсен Б. Не-инсулинома Постојана хиперинсулимимична хипериемија Кликни ендокринол (Оксфорд) 2008; 68: 1011.

16. Fahien L.a., Macdonald M.J., KMIOTEK E.H. et al. Регулирање на инсулин ослободување со фактори кои исто така го модифицираат глутамат дехидроге-nase. J Biol Chem 1980; 263: 13610-13614.

17. Weinzimer S.a., Стенли С., Бери Г.Т. et al. Синдром на конгенитален хиперинслининизам и хиперамонмија. J Pediat 1997; 130: 661-664.

18. Замарчи Е., Филиппи Л., Новомбре Е., Донати М.А. Биохемиска евалуација на пациент со фамилијарна форма на леснин осетливи

хипогликемија и истовремена хиперамонмија. Метаболизам 1996; 45: 957-960.

19. Клејтон П. Т., Итон С, Ајннсли-Грин А. ЕТ. Хиперинслининизмот во дефицитот на кратки синџир L-3-хидроксизаза, дефицит на дехидрогеназа ја открива важноста на бетаксидацијата во секрецијата на инсулин. J кликнување 2001; 108: 457-465.

20. Hussain K, Клејтон P.T., Krywawych S. et al. Хиперинслининизмот на детството поврзан со романска мутација на јазот во генот на Шад. J Pediat 2005; 146: 706-708.

21. Ryan F., Devaney D, Џојс C. et al. Хиперинслининизам: молекуларна етиологија на фокусна болест. Арх Ди дете 1998; 79: 445-447.

22. DAMAJ L, LE LORCH M, VERKARRE В. ЕТ. Хромозом 11p15 татковска изодизомија во фокусните форми на неонатален хиперинслининизам. J Clin endoкринол Метаб 2008; 93: 4941-4947.

23. Паладино А.А., Бенет М.Џ., Стенли С.А. Хипериолининизам во детството и детството: кога нивото на инсулин не е секогаш доволно. Ен Биол (Париз) 2009; 67: 3: 245-254.

24. Wolfsdorf J.i., Weinstein D.A. Хипогликемија кај деца, педијатриски. 5-то издание. Ендокринологија 2007; 1: 291-327.

25. Hussain K., Hintmarsh P., Aynsley-Green A. Неоонати со симптоматска хиперинсулиномична хипогликемија генерираат несоодветно низок серумски кортизол контрагулаторни хормонални одговори. J кликринол Метаб 2003; 88: 9: 4342-4347.

26. Hussain K, Adzick N.S., Стенли С. et al. Дијагнозата на ектопичниот фокусен хиперинслининизам на детството со [18 f] -допа позитронска емисија томографија. J кликринол Метаб 2006; 91: 2839-2 2842.

27. Hussain K., Blankenstein O., De Lonlay P., КРИСТИЕН H.T. Хипер-инсулинемична хипогликемија: биохемиска основа и важноста на одржувањето на Нормагликемија за време на менаџментот. Арк Ди дете 2007; 92: 568-570.

28. Aynsley-Green A., Hussain K, Hall J. et al. Практично управување со хиперинслининизмот во детството. ARD DIT Дете Фетал Неонатал 2000; 82: 98-107.

29. Glaser B., Landau H, Smilovici A., Nesher R. Постојана хиперински-сулинемична хиперинска хиперинска хипогликемија на детството: долгорочен третман со аналогниот сандстатин со соматостатин. Кликни ендокринол (Оксфорд) 1989; 31: 71-80.

30. Moens K., Berger V., AHN J.M. et al. Проценка на улогата на интерстицијална глукагон во акутната секретарна реакција на гликоза на слични панкреатични бета-клетки. Дијабетес 2002; 51: 669-675.

31. Грин С.А., Aynsley-Green A., Soltesz G., Baum J.d. Управување со средно дијабетес мелитус по панкреатектомија во детството. Арџи Ди дете 1984; 59: 356-359.

32. de VROED M., BAX N.M., Brusgaraard K. et al. Лапароскопска дијагноза и лек на хиперинслининизам во два случаи на фокална аденоматозна хиперплазија во детството. Педијатрија 2004; 114: E520-E522.

33. Gussinyer M., Климент М., Cebrián R. et al. Нетолеранцијата на гликоза и дијабетес се забележани во долгорочното следење на неврзаните пациенти со постојана хиперинсулинонемичка хипогликемија на детството поради мутации во генот ABCC8. Дијабетес грижа 2008; 31: 6: 1257-1259.

34. Mercimek-Mahmutoglu S. Rami B., Feucht M. et al. Долгорочно следење на пациенти со конгенитален хиперинслининизам во Австрија. Ј Педијат Ендокринол Метаб 2008; 21: 6: 523-532.

35. Mazor-Aronovitch К., Гилис Д., Лобелд. et al. Долгорочен невродер-развојниот исход во конзервативно третираниот конгенитален хипер-инсулинизам. EUR J Endocrinol 2007; 157: 4: 491-497.

Хиперинсуламијата е посебна состојба на телото, во кое нивото на инсулин во крвта на човекот е значително зголемување. Ако панкреасот долго време произведува прекумерен волумен на хормонот, брзо се носат и неговите функции се значително повредени.

Против оваа состојба, метаболичкиот синдром често се развива, кој се карактеризира со значително зголемување на шеќерот во крвта. Капките на индикаторите за шеќер во крвта се јасно проследени по оброците од страна на пациентот - нивото на гликоза брзо расте, хипергликемијата се манифестира. По некое време, индикаторот се намалува - хипогликемијата се манифестира.

Вреди да се напомене дека метаболичкиот синдром често е основа за развој на дијабетес мелитус. Со зголемување на концентрацијата на инсулин во човечка крв, се јавува брза зголемување на телесната тежина, развојот на дебелината на различните степени не е исклучен.

Сепак, Hyperinsulamia - што е тоа? Детален одговор е претставен од читателите понатаму.

Причините за манифестацијата на зголемен индикатор на инсулин во крвта може да бидат на следниов начин:

производството на панкреасот на аномален инсулин, кој се разликува од природниот состав на аминокиселината и не го доживува човечкото тело;
нарушувања во работата на центрите одговорни за регулирање на механизмот на сатурација на глад;
некои нарушувања во работата на чувствителни завршетоци или рецептори, поради намалената чувствителност, тие не го признаваат инсулинот во крвта и неговата концентрација брзо се зголемува;
малкоза дистрибутивни процеси во крв;
нарушувања кои се манифестираат на клеточно ниво.

Треба да се напомене дека оваа природа на повредата често се открива од женски претставници. Лекарите соработуваат слична тенденција со различни преуредувања и прекршувања на хормоналната позадина. Главниот предиспонирачки фактор во развојот на патолошки промени е присуството на гинеколошки болести.

Внимание! Хиперинслининизмот често се открива кај жени кои страдаат од полицистична јајчник.

Исто така, треба да се назначи листа на фактори способни да влијаат на процесот на развивање на повреда:

недоволна физичка активност;
дебелината;
старост (меѓусебно поврзаност со забавувањето на метаболичките процеси се следи);
хипертензија;
атеросклероза на бродови;
зависност од никотин;
потрошувачка на алкохол во немодифицирани дози.

Не треба да ја игнорирате веројатноста за присуство на генетскиот фактор. Покрај тоа, повредата може да се манифестира на позадината на неконтролирани лекови на одредени групи: бета блокатори, тиазидни диуретици, хормонални агенси.

Хиперинслининизам кај децата

Конгенитален хиперинслининизам - За среќа, прилично ретка повреда, чиј механизам не е доволно проучен. Експертите ја распределуваат теоријата дека развојот на повредата се јавува како резултат на влијанието на генетскиот фактор, односно болеста е откриена главно кај деца чии мајки се среќаваат со дијабетес или имале предиспозиција на неа.

Илози некои тешкотии во дијагностиката на таквото прекршување. Најголемата опасност се состои во веројатноста за манифестација на невролошки нарушувања. Огромното мнозинство родители изјавува дека детето е нешто заостанува во развојот.

Хипериолининизмот кај децата се манифестира со хипогликемична состојба способна да има различен степен на интензитет. Треба да се напомене дека хипогликемичната состојба кај децата се манифестира со помал индикатор за гликоза во крвта отколку возрасните. Честите повреди на таков план се исклучително опасни, детето има психа.

Причината за развој на хипериолинеемијата кај децата, жените кои страдаат од дијабетес, конечно се утврдуваат. Лекарите веруваат дека развојот на хипериолинеемијата е реакција на компензаторната дете на хипергликемијата на мајката.

Внимание! Фреквенцијата на откривање на хипериолинеемијата кај деца родени со жени кои страдаат од дијабетес е околу 60-80%.

Кај децата ја дијагностицираат хиперплазијата на клетките на панкреасот. По раѓањето, индикаторите за гликоза брзо се намалуваат и често по 1-2 часа во новородената дијагностицира хипогликемична состојба. Како да се третира хипериолинизмот кај детето ќе му каже на докторот, по утврдувањето на видот на повредата.

Карактеристична клиничка слика

Симптомите на хиперинслининизмот, кои во почетните фази на нејзиниот развој не се покажуваат, е исклучително опасна повреда која бара итно привлекување на специјалист.

Следните манифестации се карактеристични за прогресивните патолошки промени:

таложење на телесна маст на врвот на телото и во абдоменот (на фотографијата);

манифестација на стрии на кожата во формирањето на масни наслаги;

сува кожа покритие, промена на промена на бојата;

манифестација на симптоми на хипертензија;

манифестација на жед;

мускулна болка, која се манифестира независно од физички напор;

манифестација на вртоглавица;

намалување на концентрацијата на вниманието;

манифестација на трепет и ладни сензации;

недостаток на дефекација.

Наспроти позадината на таквото прекршување, човечката благосостојба е влошена, пациентот ги одредува жалбите за постојана апатија, станувајќи слаба и слаба.

Важно! Само лекар може да го одреди потребниот механизам на влијание - навремена корекција ќе овозможи стабилизирање на државата.

Како е дијагнозата?

Бидејќи зголемувањето на инсулинските индикатори во крвта не поминува без трага за многу системи на човечкото тело, подобро е да се користи методот на сеопфатна дијагностика.

Прво, е прикажано лабораториско истражување, што ги подразбира тестовите за определување на концентрација:

инсулин;

кортизол;

Ttg;

ACTH;

ренин;

алдостерон.

Тестот материјал е венска крв на пациентот, кој треба да се пренесе во согласност со одреден алгоритам. Упатствата за подготовка треба да се изучуваат пред да го положат тестот. Покрај проучувањето на крвта, лабораториската дијагностика подразбира уринарни студии - се врши тест за откривање на протеини во урината на пациентот.

Внимание! Исто така, се спроведува биохемиски тест за крв, што овозможува да се одреди концентрацијата на заеднички холестерол, како и LDL и HDL. Таквиот тест, исто така, ви овозможува да го идентификувате износот на гликоза во крвта на пациентот на празен стомак и по оброците.

За да се утврди точната дијагноза, исто така, се врши дневна контрола на индикаторите за крвен притисок на пациентот, се користи монитор на халтер. Лекарот мора да ги пресмета индикаторите на индексот на телесна маса - тестот вклучува споредба на растот и тежината на пациентот, таквата формула е исклучително едноставна, пресметките може да се вршат дома, независно.

За да се добие полноправна слика, неопходно е да се спроведе ултразвучен испит:

црн дроб;

бубрег;

панкреас;

ниските оргенски органи кај жени се неопходни за елиминирање на гинеколошките патологии.

Томографијата со магнетна резонанца ретко се применува, ова се должи на фактот дека цената на истражувањето е доста висока. Поради најниската преваленца, таа е прибечена само во случај на акутна потреба за добивање на слика на функционирањето, хипофизата и надбубрежниот кортекс. Особено, истражувањето се спроведува во сомневање за присуство на тумори на хипофизата.

Методи на третман

Третманот на хипериолинеемијата, како и терапијата на дијабетес, првенствено е во согласност со исхраната. Исхраната подразбира ограничување на секојдневната калориска конзумирана, но целта на овој режим не е во корекција на фигурата, туку во корекцијата на благосостојбата на пациентот.

Хиперинслининизмот е доволно долг процес.

За време на подготовката на исхраната, треба да се земат предвид некои фактори:

вид на активност на работната работа, физичко оптоварување или напорна работа, сите овие фактори треба да се земат предвид при пресметувањето на дневните трошоци за калории;

возраст на конвертира;

тежина на пациентот се применува на лекар.

Важно! Хиперинслинизмот е состојбата на телото на кое се произведува вишок количина на инсулин. Наспроти ова, индикаторите за шеќерот во крвта се значително намалени.

Исхраната храна подразбира фракционална храна. Треба да јадете 4-6 пати на ден, но ограничени делови.

Со дневен начин на живот, пациентот исто така се препорачува да го зголеми износот на дополнителен физички напор. Сепак, дијаграмот кој гарантира нормализација на благосостојбата на пациентот треба да изготви лекар, тешките напори може да предизвикаат хипертензивна криза на пациентот.

Корекцијата може да значи употреба на физички напор со следниве видови:

јога;

пилатес;

пливање во базенот;

аеробик;

аква аеробик.

Правилната исхрана и корекција на животниот ритам се основните фактори кои обезбедуваат нормализација на благосостојбата на пациентот, сепак, не треба да се пропушти потребата за корекција на лекови.

Лекови третман
Вид на средства Постапка
Хипогликемични лекови Обезбеди намалување на шеќерот во крвта.
Хипотензивни лекови Се користи за стабилизирање на индикаторите за крвен притисок, намалување на ризикот од инфаркт.
APF инхибитори Обезбеди намалување на систолниот и дијастолниот притисок.
Статини Може да се додели за прочистување на бродови од кластери од холестерол.
Инхибитори на обратна снимање на серотонин Обезбеди контрола на апетитот.
Подготовки на алфа Липоична киселина Глукоза и дополнителен холестерол се отстранети од телото.

Видеото во оваа статија ќе воведе читатели со методи за корекција на хиперинслининизам.

Методи на превенција

Хиперинсуламија може да се спречи, за ова е неопходно да се усогласат со едноставните правила врз основа на почитување на здрав начин на живот:

усогласеност со исхраната што подразбира потрошувачка на корисни производи, следење на нормите на потрошувачката на храна;

редовен премин на превентивни инспекции, вклучувајќи и испорака на крв за анализа;

контрола врз телесната тежина;

отфрлање на алкохол;

отфрлање на зависност од никотин;

редовен физички напор кој овозможува одржување на телото во добра физичка форма.

Кога откривате показатели за висок инсулин во крвта, потребно е веднаш да контактирате со специјалист. Доцнењето во овој случај е неприфатливо, нерамнотежата независно се стабилизира.

Веројатни компликации

Ако таква состојба е игнорирана долго време, тоа може да предизвика сериозни компликации во форма на следниве прекршоци:

дијабетес;

нарушувања на метаболичките процеси;

дебелината;

хипогликемична кома;

разни срцеви заболувања;

пазете се од садови.

Можно е да се спречи развојот на хиперинсулиномиамијата, правилата за обезбедување на превенција се исклучително едноставни и во согласност со потрошувачката на масни и слатки производи во вишок тома. Треба да се напомене дека хиперинсуламијата е само фактор предиспозиција на развојот на дијабетес мелитус, но ова прекршување не го изразува фактот на болеста.

Специјалист за прашања

Викторија, 24 години, Томск.

Добар ден. Пред една година, ендокринолог ми стави дијагноза на хиперинслининизам. Во ова време постигнав околу 15 дополнителни килограми, тежината продолжува да расте, и покрај фактот што не сум многу. Многу се плашам од дијабетес, кажи ми како да изгубам тежина во мојата болест и дали е можно?

Добро попладне, Викторија. Хиперинслинизмот не е реченица, туку, на еден или друг начин, фактор предиспонира за развој на дијабетес. Вашиот статус по утврдувањето на дијагнозата мора да го контролира лекарот.

Што ви кажа специјалист за 15 килограми? Која е вашата изворна тежина? Само страв од дијабетес - не е доволно, треба да контактирате со специјалист на местото на живеење и да го положите целосниот преглед, корекцијата на исхраната не е доволна за борба против хипериолинеемијата.

Марина, 32 години, Киров

Здраво. Јас бев дијагностициран со хиперинсуламија по породувањето. Тие рекоа дека причината за нејзиниот развој е погрешна храна за време на бременоста и брз сет на вишок на тежина, за 9 месеци постигнав 22 килограми. Тежината по породувањето не отиде и се зголеми досега. Каква диета треба да ја следам?

Здраво Марина. Би сакал да видам конкретни податоци за лабораториски студии кои ги одредуваат показателите на инсулинот во крвта. Во однос на исхраната, можам да препорачам Табела бр. 9 од страна на Pevznera, но повеќе специфични препораки ќе можат да му дадат на вашиот лекар по студирањето на резултатите од истражувањето.

Татјана, 52 години, Саратов

Здраво. Проблемот не беше допрена од мене, и ќерки. Пред две години таа роди дете. Пред бременоста беше тенка, ангажирана во танцување. Неговата тежина беше само 52 кг со раст 170 см. Сега тежината достигнува 70-73 кг. Поминаа истражувања, прифати разни таблети и решенија за губење на тежината, но сè е залудно.

2 кг исчезнува за месецот на приемот, кои потоа се враќаат. Пред само неколку дена, таа предаде на крв за дефинирање на шеќер и инсулин, шеќер е нормален, а инсулинот е покачен - 35. Се погледнавме себеси, овој индикатор зборува за дијабетес 2 степени. Што треба да направам во овој случај?

Добар ден. Тоа не е дијабетес, не грижете се. Додека оваа вредност укажува на развој на хиперинслининизам. Такво прекршување и ја спречува вашата ќерка да ја ресетира тежината. Неопходно е да се насочат сите сили за нормализација на метаболизмот.

Девојката мора да биде во согласност со диета препорачана од ендокринолог, менито треба да се дискутира со нутриционист. Не е лошо да се разгледа зголемување на физичката активност. Треба да бидеме внимателни со лекови за да ја намалиме тежината, треба целосно да го исклучите нивниот неконтролирачки прием.

Клинички синдром се карактеризира со зголемување на нивото на инсулин и намален шеќер во крвта. Хипогликемијата води кон слабост, вртоглавица, зголемување на апетитот, треперењето, психомоторното возбудување. Во отсуство на навремен третман, хипогликемичната кома се развива. Дијагностика Причините на државата се засноваат на карактеристиките на клиничката слика, податоците на функционалните примероци, динамична студија за гликоза, ултразвук или томографско скенирање на панкреасот. Третман на панкреатски неоплазми - хируршки. Со Outpaccreatic верзија на синдромот, терапијата на основната болест е препишана специјална диета.

Генерал
Хиперинслининизмот (хипогликемична болест) е конгенитална или стекнат патолошка состојба во која се развива апсолутна или релативна ендогена хиперинсуламија. Знаците на болеста за прв пат беа опишани на почетокот на дваесеттиот век од страна на американскиот доктор Харис и домашниот хирург со Опел. Вродениот хиперинслининизам е доволно редок - 1 случај од 50 илјади новороденчиња. Стекната форма на болеста се развива на возраст од 35-50 години и почесто неверојатни женски луѓе. Хипогликемичната болест се јавува со периоди на недостаток на изразени симптоми (ремисија) и со периоди на распоредена клиничка слика (напади на хипогликемија).

Причини за хиперинслининизам
Вродената патологија произлегува поради интраутерини развојни абнормалности, одложувања во растот на фетусот, мутациите во геномот. Причините за стекнатите хипогликемични заболувања се поделени во панкреасот, што доведува до развој на апсолутна хипериолинемија и непакреат, предизвикувајќи релативно зголемување на инсулин нивоа. Панкреатичната форма на болеста се јавува кај малигни или бенигна неоплазми, како и хиперслосанија на бета клетките на панкреасот. Neponcreatic форма се развива со следните состојби:
Нарушувања во режим на енергија. Долгорочно постот, покачена загуба на течна и гликоза (дијареа, повраќање, период на лактација), интензивен физички напор без потрошувачка на јаглени хидрати, предизвикува остриот пад на нивото на шеќер во крвта. Прекумерната употреба на рафинирани јаглени хидрати го зголемува нивото на шеќер во крвта, што го стимулира активното производство на инсулин.

Лезијата на црниот дроб на разни етиологија (рак, масна хепатоза, цироза) доведува до намалување на нивото на гликоген, прекршување на метаболичките процеси и појава на хипогликемија.

Неконтролираниот внес на шеќерни лекови во дијабетес (деривати на инсулин, сулфанилмичен) предизвикува хипогликемија на медицина.

Ендокрините заболувања што доведуваат до намалување на нивото на контрансулински хормони (ACTH, Cortisol): хипофизата нанице, MyxeDema, Addison болест.

Недостатокот на ензими вклучени во процесите на размена на глукоза (хепатална фосфорилаза, бубрежен инсулин, гликоза-6-фосфатаза) предизвикува релативен хиперинслининизам.

Патогенеза
Гликозата е главен хранлив супстрат на централниот нервен систем и е неопходен за нормално функционирање на мозокот. Зголеменото ниво на инсулин, акумулацијата на гликоген во инхибицијата на црниот дроб и гликогенолизата доведува до намалување на нивото на гликоза во крвта. Хипогликемијата предизвикува сопирање на метаболни и енергетски процеси во мозочните клетки. Стимулацијата на симпатичниот систем се зголемува, зголемувањето на производството на катехоламини, нападот на хиперинслининизмот (тахикардија, раздразливост, страв од страв) се зголемува. Повреда на процесите на намалување на оксидацијата во телото доведува до намалување на потрошувачката на кислород со клетки на церебралниот кортекс и развојот на хипоксија (поспаност, инхибиција, апатија). Понатамошниот дефицит на гликоза предизвикува повреда на сите метаболички процеси во телото, зголемување на протокот на крв во мозочните структури и спазмот на периферните садови, што може да доведе до срцев удар. Кога вклучува во патолошкиот процес на античките структури на мозокот (триаголник и среден мозок, мостот Варуливијаев), се развиваат конвулзивни држави, дипломијата, како и повреда на респираторната и срцевата активност.

Класификација
Во современата пракса, постојат 3 степени на хиперинслининизам, во зависност од сериозноста на текот на болеста: светлина, средна и тешка. Лесен степен се манифестира со недостаток на симптоми на интеркрант период и органска лезија на кортексот на мозокот. Егзацербите на болеста се поретко 1 време месечно и брзо застануваат со лекови или слатка храна. Со умерена сериозност, нападите се случуваат почесто од 1 пат месечно, можно е губење на свеста и развој на коматозна состојба. Периодот на меѓусебно поврзување се карактеризира со оштетување на лесните оштетувања (заборавање, намалување на размислувањето). Тежок степен се развива со неповратни промени во кортексот на мозокот. Во исто време, нападите често се јавуваат и завршуваат со губење на свеста. Во интердизвик, пациентот е дезориентирана, меморијата е остро намалена, вели треморскиот екстремитет, што се карактеризира со остра промена на расположението и зголемена раздразливост.

Компликации на хиперинслининизмот
Компликациите може да се поделат на рано и доцна. Раните компликации кои произлегуваат во наредните часови по нападот вклучуваат мозочен удар, миокарден инфаркт поради остар пад на метаболизмот на срцевиот мускул и мозокот. Во тешки ситуации, се развива хипогликемична кома. Доцните компликации се манифестираат неколку месеци или години од почетокот на болеста и се карактеризираат со повреда на меморија и говор, паркинсонизам, енцефалопатија. Отсуството на навремена дијагноза и третман на болеста доведува до осиромашување на ендокрината функција на панкреасот и развојот на дијабетес, метаболичен синдром, дебелината. Конгенитален хиперинслининизам во 30% од случаите доведува до хронична хипоксија на мозокот и намалување на целосниот ментален развој на детето.

Дијагноза на хиперинслининизам
Дијагнозата се базира на клиничка слика (губење на свеста, тремор, психомоторна возбуда), податоците на апстрактот на болеста (времето на почетокот на нападот, неговата врска со оброкот). Ендокринологот го разјаснува присуството на сродни и наследни болести (масни хепатоза, дијабетес мелитус, синдром на Избепен Пациентот се врши дневно мерење на гликоза во крвта (гликемичен профил). Кога откривате отстапувања вршат функционални примероци. Примерокот за постот се користи за диференцијална дијагноза на примарен и секундарен хиперинслинининизам. За време на тестот, C-пептидот се мери, имунореактивен инсулин (IRI) и гликоза во крвта. Зголемувањето на овие показатели укажува на органска природа на болеста.
За да се потврди етиологијата на панкреасот на болеста, се спроведуваат тест за толивуд и леуцин. Со позитивните резултати од функционалните примероци, се прикажани ултразвук, сцинтиграфија и МНР на панкреасот. Во секундарниот хиперинсулизам, абдоминалниот ултразвук, МРИ на мозокот, се изведува за да ги елиминира неоплазмите на други органи. Диференцијалната дијагноза на хипогликемична болест се изведува со синдром на zolinger-elelison, почеток на развојот на тип 2 дијабетес мелитус, невролошки (епилепсија, мозочни неоплазми) и ментални (неврозиски држави, психоза) болести.

Третман на хиперинслининизам
Тактика на третман зависи од причината за хипериолинеемијата. Со органска генеза, се прикажува хируршки третман: делумна ресекција на панкреасот или вкупната панктертектомија, промет на неоплазмата. Обемот на оперативната интервенција е определен од локацијата и големини на туморот. По операцијата, обично е забележана минлива хипергликемија, што бара корекција на дрога и исхрана со намалена содржина на јаглени хидрати. Нормализацијата на индикаторите се јавува еден месец по интервенцијата. Во случај на неоперативни тумори, се спроведува палијативна терапија, чија цел е профилакса на хипогликемија. Со малигни неоплазми, хемотерапијата е дополнително прикажана.
Функционалниот хиперинслининизам првенствено бара третман на основната болест која предизвика зголемување на инсулинските производи. Сите пациенти се препишани урамнотежена исхрана со умерено намалување на потрошувачката на јаглени хидрати (100-150 гр. Дневно). Предност се дава на сложени јаглени хидрати (рж леб, тестенини од солидна пченица сорти, целосни житарици, ореви). Моќта мора да биде фракционо, 5-6 пати на ден. Поради фактот што периодичните напади предизвикуваат пациентите да развијат панични состојби, се препорачува консултација на психологот. Во развојот на хипогликемичниот напад, се прикажува употребата на пристапни јагленохидрати (сладок чај, бонбони, бел леб). Во отсуство на свест, неопходна е интравенска администрација на 40% гликозен раствор. Во конвулзии и изречените психомоторни возбудувања, се прикажани инјекции на транквилизатори и седативи. Третман на тешки напади на хиперинслининизам со развојот на кома се спроведува под услови на разедничка раздвојување со однесувањето на дезинфекција инфузионска терапија, воведување на глукокортикоиди и адреналин.

Предвидување и превенција
Превенцијата на хипогликемичната болест вклучува избалансирана исхрана во интервал од 2-3 часа, што троши доволна количина на вода за пиење, отфрлање на лоши навики, како и контрола на нивоата на гликоза. За да ги одржувате и подобрите метаболичките процеси во телото, се препорачува умерено физичко напор за усогласување со режимот на напојување. Прогнозата за хиперинсулизмот зависи од фазата на болеста и причините што предизвикуваат инсулинска. Отстранувањето на бенигна неоплазми во 90% од случаите обезбедуваат закрепнување. Неразбирливите и малигните тумори предизвикуваат неповратни невролошки промени и бараат постојано следење на состојбата на пациентот. Третманот на главната болест со функционалната природа на хипериолинеемијата води кон регресијата на симптомите и последователното закрепнување.

Многу болести кои се случуваат во хронична форма често му претходат на шеќер дијабетес.

На пример, хиперинсулинемијата кај децата и кај возрасните луѓе се откриени во ретки случаи, но укажува на прекумерно производство на хормон способен да предизвика намалување на нивоата на шеќер, кислород глад и дисфункција на сите внатрешни системи. Отсуството на медицински мерки насочени кон сузбивање на производството на инсулин може да доведе до развој на неконтролиран дијабетес.

Причини за патологија

Хиперинслининизмот во медицинската терминологија се смета за клинички синдром, чија појава се јавува во однос на прекумерниот раст на инсулинот.

Во оваа состојба во телото постои пад на вредноста на гликозата содржана во крвта. Недостаток на шеќер е во состојба да предизвика глад на кислородот на мозокот, чија последица може да биде повреда на функционирањето на одделенијата на нервниот систем.

Хиперинсулизмот во некои случаи продолжува без специјални клинички манифестации, но најчесто болеста води до тешка интоксикација.

Форми на болеста:

Конгенитален хиперинслининизам. Се базира на генетска предиспозиција. Болеста се развива против позадината на патолошките процеси што се случуваат во панкреасот што го попречуваат нормалното производство на хормони.

Секундарен хиперинслининизам. Оваа форма напредува поради други болести кои предизвикаа прекумерна секреција на хормонот. Функционалниот хиперинслининизам има манифестации кои во комбинација со прекршувања во размена на јаглени хидрати и откриени во ненадеен раст на концентрацијата на гликемија во крвотокот.

Главните фактори кои можат да предизвикаат раст на нивото на хормони:

производство по клетки на несоодветен инсулин со одличен составен состав, кој не го доживува органот;

повреда на отпорност, како резултат на што се јавува неконтролирано производство на хормони;

отстапувања во транспортот на гликоза на протокот на крв;

прекумерна тежина;

атеросклероза;

наследна предиспозиција;

анорексијата има неврогена природа и поврзана со опсесивна мисла за вишокот на тежината на телото;

онколошки процеси во абдоминалната празнина;

неурамнотежена и доцна храна;

злоупотреба на слатки, што доведува до раст на гликемија, и, следствено, зголемената секреција на хормонот;

патологија на црниот дроб;

неконтролирана инсулинска терапија или прекумерниот прием на лекови за намалување на концентрацијата на гликоза, што доведува до појава на лекови;

ендокрин патологија;

недоволно количество ензими кои учествуваат во процесите на размена.

Причините за хиперинслининизмот повеќе не можат да се манифестираат, но во исто време тие деструктивно влијаат на работата на целиот организам.
Групи за ризик

Развојот на хипериолинеемијата најчесто е изложен на следните групи на луѓе:

жени кои имаат полицистични јајници;

луѓето имаат генетска наследност кон оваа болест;

пациенти со повреди во работата на нервниот систем;

жени кои се во пресрет на менопауза;

стари лица;

пациенти водечки низок ефективен начин на живот;

жените и мажите добиваат хормонална терапија или подготовки од група бета блокатори.

Симптоми на хиперинслининизам

Оваа болест придонесува за остриот сет на телесна тежина, така што повеќето диети се неефикасни. Десните депозити кај жените се формираат во областа на половината, како и абдоминалната празнина. Ова е предизвикано од големо складирање на инсулин зачувани во форма на специфични масти (триглицерид).

Манифестациите на хиперинслининизмот се на многу начини слични на знаците кои се развиваат против позадината на хипогликемијата. Почетокот на нападот се карактеризира со зголемување на апетитот, слабоста, потењето, тахикардија и чувство на глад.

Потоа, е забележано паничната држава, во која е забележано присуство на страв, анксиозност, трепет во екстремитети и раздразливост. Потоа, постои дезориентација на теренот, вкочанетоста во екстремитетите може да се појави појава на конвулзии. Недостатокот на третман може да доведе до губење на свеста и кома.

Степенот на болест:

Лесно. Се карактеризира со недостаток на какви било знаци за време на периодите помеѓу нападите, но продолжува органски да влијае на кората на мозокот. Пациентот го означува влошувањето на државата најмалку 1 пат во текот на календарскиот месец. За да го ублажи нападот, доволно е да се применат соодветните лекови или да користат слатка храна.

Просек. Фреквенцијата на нападите е неколку пати месечно. Едно лице може да ја изгуби свеста во овој момент или да оди на кого.

Тешки. Овој степен на болест е придружен со неповратни лезии на мозокот. Нападите често се јавуваат и практично доведуваат до губење на свеста.

Манифестациите на хиперинсулизмот практично не се разликуваат кај децата и возрасните. Карактеристика на текот на болеста кај мали пациенти е развојот на нападите против позадината на пониските показатели за гликемија, како и високата фреквенција на нивното повторување. Резултатот од постојаните егзацербации и редовното олеснување на таквите лекови, станува повреда на менталното здравје кај децата.

Што е опасно за болеста?

Секоја патологија може да доведе до компликации ако не преземаат никакви активности навремено. Затоа, хиперинсуламијата не е исклучок, затоа е придружена со опасни последици. Болеста се јавува во акутни и хронични форми. Пасивниот проток води кон отфрлање на активноста на мозокот, негативно влијае на психосоматската состојба.
Основни компликации:

нарушувања во функционирањето на системите и внатрешните органи;

развој на дијабетес;

дебелината;

кома;

отстапувања во работата на кардиоваскуларниот систем;

енцефалопатија;

паркинсонон

Хиперинсуламија, која се појави во детството, негативно влијае на развојот на детето.

Дијагностика

Да се \u200b\u200bидентификува болеста често е тешко поради недостаток на специфични симптоми.

При откривањето на влошувањето на благосостојбата, потребен е лекар, кој ќе може да го определи изворот на таква состојба преку следните дијагностички студии:

анализа на хормони произведени од хипофизна жлезда и панкреас;

МРИ хипофизна жлезда за да се исклучи онкологијата;

Ултразвучна абдоминална празнина;

мерење на притисокот;

проверка на нивото на гликемија.

Дијагнозата се врши врз основа на анализата на резултатите од испитот и поплаките на пациентот.
Третман на болест

Затоа терапијата зависи од карактеристиките на текот на болеста, затоа се разликува во периоди на егзацербација и ремисија. За да се намалат нападите, потребна е употреба на лекови, а остатокот е доволен за да се придржува кон исхраната и да го спроведе третманот на основната патологија (дијабетес).

Помош со егзацербација:

Јадете јаглени хидрати или пијте слатка вода, чај;

inkido воведе решение за гликоза за стабилизирање на државата (максималниот износ е 100 ml / 1 време);

во кома на кома, неопходно е да се изврши интравенска администрација на гликоза;

во отсуство на подобрувања, треба да се направи адреналинска инјекција или глукагон;

применуваат транквилизатори за време на грзм.

Пациентите кои се во сериозна состојба треба да се пренесат во болницата и да се подложат на третман под надзор на лекарите. Во органски лезии, жлездата може да бара ресекција на органот и спроведување на хируршка интервенција.

Диета со хипериолинеемија е избрана земајќи ја предвид сериозноста на болеста. Чести и тешки за запирање на нападите се вклучени во присуство на зголемен износ на јаглени хидрати во дневна исхрана (до 450 g). Потрошувачката на маснотии и протеини треба да се зачува во нормалниот опсег.

Со нормалниот тек на болеста, максималната количина на јаглени хидрати добиени од храна во текот на денот не треба да надминува 150 гр. Слатки, слатки, алкохол мора да бидат исклучени од исхраната.

Видео од експерт:

За да се намалат манифестациите на хиперинсуламија, важно е постојано да се контролира текот на дијабетесот и да ги следи основните препораки:

фракционо и избалансиран за јадење;

постојано проверете го нивото на гликемија, прилагодете го ако е потребно;

во согласност со саканиот режим за пиење;

води здрав и активен животен стил.

Ако прекумерното производство на инсулин стана последица на одредена болест, главната превенција на развојот на нападите се сведува на третман на патологија, дејствувајќи како главна причина за нивниот изглед.